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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Evaluación de la función pulmonar en Pediatría

C. Abad Baeza,  V. Sanz-Santiago
Regreso a las bases


C. Abad Baeza, V. Sanz-Santiago

Servicio de Pediatría. Sección de Neumología.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

La evaluación de la función pulmonar constituye una herramienta esencial para el diagnóstico, seguimiento y control terapéutico de las enfermedades respiratorias pediátricas. La espirometría basal forzada sigue siendo la prueba de referencia en niños colaboradores. La introducción en la población pediátrica de las ecuaciones GLI-2012 (Global Lung Initiative) y de la interpretación mediante z-scores ha supuesto una mejora significativa en la precisión diagnóstica. En los últimos años, la oscilometría de impulsos (IOS) ha adquirido un papel cada vez más relevante, especialmente en preescolares y en niños con dificultades para realizar maniobras forzadas. Solo requiere una respiración tranquila y aportar información valiosa sobre la vía aérea distal. Otras técnicas usadas en niños no colaboradores son: la pletismografía corporal, las resistencias por oclusión o la compresión toracoabdominal, pero requieren de sedación del paciente. En conjunto, estas pruebas permiten integrar el análisis fisiológico con la historia clínica, favoreciendo una atención más precisa, personalizada y basada en la evidencia.

 

Abstract

Pulmonary function testing is a key component in the evaluation of respiratory diseases in children. Forced spirometry remains the reference test for cooperative pediatric patients, enabling detection of obstructive, restrictive, and mixed ventilatory patterns as well as assessment of bronchodilator response. The adoption of GLI-2012 (Global Lung Initiative) reference equations and z-score interpretation has significantly improved diagnostic accuracy in children. In recent years, impulse oscillometry (IOS) has gained importance, particularly in preschool children and in those unable to perform forced maneuvers, as it requires only tidal breathing and provides sensitive information about small airway involvement. Other techniques, such as body plethysmography, and infant lung function testing, complement functional assessment in specific contexts. Together, these tools allow integration of physiological data with clinical evaluation, resulting in more precise and evidence-based care.

 

Palabras clave: Espirometría; Oscilometría de impulsos; Función pulmonar; Niño preescolar; GLI 2012; Asma.

Key words: Spirometry; Impulse oscillometry; Pulmonary function; Preschool child; GLI 2012; Asthma.

Pediatr Integral 2026; XXX (2): 128 – 133


OBJETIVOS

• Comprender la utilidad clínica de la evaluación de la función pulmonar en niños y adolescentes, identificando las pruebas disponibles, sus indicaciones y su interpretación en el contexto de las enfermedades respiratorias más frecuentes en la edad pediátrica.

• Comprender el fundamento fisiológico y técnico de la espirometría basal forzada en la edad pediátrica, revisando la relevancia del uso del z-score con las ecuaciones de referencia Global Lung Iniciative de 2012 (GLI-2012) para una interpretación funcional precisa y ajustada al crecimiento.

• Se aborda el papel emergente de la oscilometría de impulsos (IOS), técnica que ha adquirido especial relevancia por su utilidad en niños con escasa colaboración y en pacientes con asma grave.

• Interpretar, de manera práctica, los parámetros espirométricos y pletismográficos, identificando patrones obstructivos, restrictivos y mixtos.

• Identificar las limitaciones más comunes en la realización e interpretación de pruebas en diferentes grupos etarios y situaciones clínicas.

 

Evaluación de la función pulmonar en Pediatría

https://doi.org/10.63149/j.pedint.124

 

Introducción

Las enfermedades respiratorias crónicas representan una de las principales causas de consulta pediátrica tanto en Atención Primaria como en Atención Especializada. La anamnesis y la exploración física aportan información fundamental, pero en muchas ocasiones, resultan insuficientes para un correcto diagnóstico y seguimiento de estos pacientes(1). Las pruebas de función pulmonar permiten obje­tivar el crecimiento pulmonar a lo largo de la etapa pediátrica y, sobre todo, ­caracterizar la mecánica ventilatoria, diferenciar patrones obstructivos, restrictivos o mixtos, y valorar la respuesta al tratamiento a lo largo del tiempo(2).

En la práctica habitual, la espirometría basal forzada continúa siendo la técnica de referencia para la evaluación funcional del niño colaborador(3). Su uso se ha generalizado progresivamente, tanto en consultas hospitalarias como en algunas áreas de Atención Primaria. La estandarización internacional promovida por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) ha permitido mejorar la reproducibilidad y la interpretación de los resultados. Sin embargo, una limitación significativa de la espirometría basal forzada es la necesidad de una maniobra espiratoria prolongada y coordinada, lo cual dificulta su aplicación en preescolares y en niños con trastornos del neurodesarrollo o escasa cooperación(4).

En este grupo, la oscilometría de impulsos (IOS) ha adquirido un papel creciente. Se trata de una técnica no invasiva que evalúa la resistencia y la reactancia del sistema respiratorio durante la respiración tranquila. Esta característica convierte a la IOS en una herramienta idónea en niños de 3 a 6 años y en pacientes con dificultades de colaboración, permitiendo detectar alteraciones funcionales sutiles, especialmente en la vía aérea periférica(5).

Otras pruebas, como la pletismografía corporal, la medición de las resistencias por oclusión, la difusión de gases, índice de aclaramiento pulmonar (LCI) y/o las técnicas específicas de función pulmonar en lactantes, completan el estudio funcional y permiten obtener información sobre volúmenes pulmonares estáticos, atrapamiento aéreo o mecánica respiratoria desde los primeros meses de vida(5,6).

Las principales pruebas de función pulmonar disponibles en la edad pediátrica se resumen en la tabla I.

 

Espirometría basal forzada

La espirometría es la prueba de función pulmonar más ampliamente utilizada en Pediatría y constituye la técnica de referencia para evaluar obstrucción al flujo aéreo y, en menor medida, posibles alteraciones restrictivas(1). La prueba mide volúmenes y flujos generados durante maniobras respiratorias controladas, que consisten habitualmente en una inspiración máxima seguida de una espiración forzada sostenida hasta alcanzar el volumen residual.

El análisis se realiza mediante la representación gráfica de los resultados en dos formatos principales:

Curva flujo-volumen: que muestra los flujos espiratorios en relación con los volúmenes pulmonares (Fig. 1).

Figura 1. Curva flujo-volumen creada por inteligencia artificial (IA).

 

Curva volumen-tiempo: que permite valorar la duración y completitud de la espiración forzada.

Estos trazados permiten obtener parámetros esenciales como:

FVC (capacidad vital forzada): volumen total de aire que el paciente puede espirar con un esfuerzo máximo tras una inspiración completa.

FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo): volumen de aire espirado durante el primer segundo de una espiración forzada.

FEV0,75: volumen máximo de aire exhalado durante los primeros 0,75 segundos de una maniobra de espiración forzada, iniciada desde una inspiración máxima. La ATS/ERS recomiendan utilizar el FEV0,75, especialmente en niños de ≤6 años, ya que, en este grupo, la espiración suele completarse en menos de un segundo y el FEV0,75 proporciona información clínica equivalente al FEV1 en adultos(2).

Índice FEV1/FVC: se define como la relación entre el volumen de aire exhalado forzadamente en el primer segundo de una espiración máxima (FEV1) y la capacidad vital forzada (FVC), expresada generalmente como un cociente o porcentaje. En menores de 6 años se usa el índice FEV0,75/FVC.

Flujos medios espiratorios o mesoflujos (FEF25-75 %): velocidad media del flujo espiratorio entre el 25 % y el 75 % de la FVC; se asocia a la función de la vía aérea pequeña.

Flujo espiratorio máximo (PEF): es el valor máximo de flujo que se alcanza durante una maniobra de espiración forzada, iniciada sin vacilación desde una inspiración máxima.

La causa más frecuente de enfermedad respiratoria crónica en la infancia es la patología obstructiva (asma, displasia broncopulmonar, bronquiolitis obliterante y fibrosis quística), de ahí que la espirometría basal forzada sea la herramienta fundamental en las consultas de neumología pediátrica. Nos proporciona información valiosa en la evaluación longitudinal de pacientes con patología respiratoria crónica(2,3).

Indicaciones

Las indicaciones más frecuentes en pediatría incluyen la evaluación diagnóstica y el seguimiento del asma. La espirometría basal forzada permite objetivar obstrucción, reversibilidad y evolución longitudinal del FEV1. Este parámetro está relacionado con el control a largo plazo de la enfermedad(9). También se utiliza en el estudio funcional de pacientes con fibrosis quística, displasia broncopulmonar, bronquiolitis obliterante y otras bronconeumopatías crónicas, donde constituye una herramienta fundamental para monitorizar la función respiratoria y permite detectar un deterioro precoz(10).

Asimismo, resulta útil en la valoración de enfermedades intersticiales de la infancia, en las que puede sugerir patrón restrictivo, así como en el estudio preoperatorio de determinadas cirugías torácicas o de la vía aérea(11). Finalmente, está indicada para evaluar la repercusión funcional de las patologías neuromusculares o deformidades de la caja torácica, situaciones en las que la disminución progresiva de la FVC puede alertar de un fallo ventilatorio incipiente(12).

Técnica en el niño colaborador

La espirometría basal forzada debe realizarse siguiendo las normativas vigentes de las sociedades científicas ATS/ERS y de los grupos de trabajo de neumología pediátrica(3,13). Su correcta ejecución requiere una combinación de aspectos técnicos y habilidades comunicativas específicas para este grupo amplio de edades.

Personal y ambiente: el personal debe estar entrenado, motivado y con experiencia en el manejo de niños de distintas edades y capacidades cognitivas. Un entorno amigable y adaptado a la edad, con elementos visuales o juguetes, facilita la colaboración y reduce la ansiedad(14) (Fig. 2).

Figura 2. Decoración infantil del laboratorio de función pulmonar. Un ambiente adecuado facilita la colaboración de los pacientes, sobre todo de los más pequeños.

 

Comunicación: la explicación debe ser simple, clara y comprensible, evitando tecnicismos. Frases como “coge mucho aire” o “sopla fuerte, como si apagaras velas” mejoran la adherencia a la maniobra(14).

Incentivación: el uso de animaciones o juegos en la pantalla es especialmente útil en pediatría. Algunos sistemas incentivan un inicio explosivo de la espiración (como apagar velas) (Fig. 3), mientras que otros favorecen una espiración prolongada para alcanzar la FVC (p. ej., derribar bolos)(14) (Fig. 4).

Figura 3. Los juegos tipo velas facilitan que el niño haga una espiración enérgica (PEF). La secuencia muestra distintos momentos de la animación, según se apagan las velas (A, B, C) por la maniobra espiratoria del paciente.

 

Figura 4. Otros programas de incentivación animan al paciente a mantener una espiración prolongada, facilitando obtener una adecuada capacidad vital forzada. En la imagen pueden verse distintas etapas de dos animaciones de este tipo, los bolos (A, B, C) y unas bolas de madera (D, E, F).

 

Maniobra: consiste en una inspiración máxima, seguida de una espiración forzada y sostenida hasta el vaciado completo de los pulmones. Posteriormente, se realiza una inspiración rápida para completar el asa flujo-volumen.

Mediciones: la talla debe medirse en cada visita, ya que es el principal determinante de los valores predichos. La postura (sentado o de pie) y el uso de pinza nasal pueden elegirse según la comodidad, pero deben mantenerse constantes entre exploraciones para garantizar comparabilidad(3).

Número de intentos: deben obtenerse, al menos, tres maniobras aceptables, y se continuará la sesión hasta que se logre la reproducibilidad adecuada o el niño muestre cansancio, siguiendo el criterio del técnico responsable(13,14).

Interpretación básica

La lectura de la espirometría debe realizarse de forma sistemática:

• Se debe valorar la calidad de la maniobra:

– Observar el inicio de la prueba, con un inicio rápido y un PEF claro, y el cálculo del inicio de la prueba mediante un volumen extrapolado que debe ser <12,5 % del FVC o 80 ml.

– En cuanto a la morfología, la curva debe ser suave sin interrupciones que indiquen tos o cierre glótico.

• Valoración de la forma de la curva flujo-volumen.

• Visualización de los principales parámetros. Análisis de los valores numéricos y comparación con los teóricos.

Comenzar con la morfología de la curva flujo-volumen y, posteriormente, la relación FEV1/FVC, seguida del análisis de la FVC y FEV1 (Fig. 5). En Pediatría, se recomienda combinar los criterios clásicos basados en porcentaje del predicho con los valores expresados como z-score derivados de GLI-2012, que permiten una interpretación más robusta(6-8,13).

Figura 5. Algoritmo de interpretación de la espirometría. *Se requiere estudiar volúmenes pulmonares. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada; LLN: límite inferior de la normalidad.

 

En la tabla II se resumen los principales parámetros espirométricos.

 

Interpretación e importancia de los valores de referencia. Ecuaciones GLI-2012

La interpretación actual de la espirometría basal forzada debe realizarse utilizando z-score con las ecuaciones GLI-2012. La interpretación de la espirometría basal forzada ha cambiado de forma significativa con la introducción de las ecuaciones de referencia GLI-2012, que, actualmente, son las recomendadas por la ATS/ERS para todos los grupos de edad(13). Estas ecuaciones permiten expresar los valores obtenidos en forma de z-scores, un método estadístico que indica cuántas desviaciones estándar se encuentra un parámetro respecto a la media de una población sana emparejada por edad, sexo, talla y origen étnico(7).

Las ventajas de las ecuaciones GLI-2012 son las siguientes:

• Están basadas en una población muy amplia (3-99 años).

• Abarca un amplio rango de edad, lo que permite el seguimiento del paciente sin “saltos” al cumplir determinadas edades.

• Han sido validadas en la población española.

• Permiten expresar los resultados como desviaciones estándar y definir un límite inferior de la normalidad (LLN).

• Ofrecen valores para parámetros clínicamente relevantes.

• El diseño de las ecuaciones se ha realizado con técnicas estadísticas más modernas y adecuadas que las ecuaciones clásicas.

El enfoque de estas ecuaciones resulta especialmente relevante en pediatría, dado que:

• El crecimiento pulmonar no es lineal.

• Los valores esperables cambian de forma notable entre los 3 y los 18 años.

• Un porcentaje fijo del predicho (como el clásico 80 %) no corresponde al límite inferior de la normalidad en muchos rangos de edad.

Por ello, los z-scores permiten una valoración más robusta y evitan interpretaciones erróneas, especialmente en extremos de talla, estirón puberal o en niños muy pequeños(7). Aunque los z-scores deben ser la referencia principal, los porcentajes del predicho continúan usándose en la clínica diaria, especialmente para clasificar la gravedad del FEV1. En la tabla III se resumen los rangos de gravedad más usados.

 

Oscilometría de impulsos

La oscilometría de impulsos (IOS) valora la mecánica respiratoria mediante la aplicación de pequeñas oscilaciones de presión sobre la vía aérea durante la respiración tidal. A partir de la relación entre presión y flujo, el equipo calcula parámetros de(1,4):

Resistencia (R) de la vía aérea a distintas frecuencias.

Reactancia (X), que refleja la elasticidad del sistema respiratorio y la presencia de atrapamiento aéreo o alteración de la vía aérea periférica(1,5).

A diferencia de la espirometría, la IOS no requiere maniobras forzadas, por lo que es especialmente adecuada en:

• Niños preescolares.

• Pacientes con discapacidad o pobre cooperación.

• Existe un creciente uso en asma grave o patología crónica compleja(4,11).

Parámetros principales

Los parámetros más utilizados en la práctica clínica son(2,5):

R5: resistencia total (vía aérea proximal y distal) a 5 Hz.

R20: resistencia de la vía aérea proximal (gran vía aérea).

R5-R20: indicador indirecto de afectación de pequeña vía aérea.

X5: reactancia a 5 Hz; valores más negativos se asocian a mayor rigidez y atrapamiento aéreo.

AX: área de la reactancia; integra las alteraciones de X en todas las frecuencias y es sensible a la obstrucción periférica.

Ventajas y limitaciones

• Ventajas:

– Prueba rápida, no invasiva, bien tolerada.

– Requiere solo respiración tranquila.

– Permite detectar alteraciones de pequeña vía aérea que pueden pasar desapercibidas en la espirometría(4,5).

• Limitaciones:

– Menor disponibilidad que la espirometría en algunos centros.

– Curva de aprendizaje en la interpretación.

– Las ecuaciones de referencia están en desarrollo y pueden variar según el equipo(1,2,13).

 

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria juega un papel clave en la detección precoz de enfermedades respiratorias y en la indicación inicial de las pruebas de función pulmonar:

• Realizar una anamnesis dirigida, prestando especial atención a la frecuencia de síntomas, desencadenantes, nocturnidad, limitación de actividad y antecedentes personales y familiares.

• Valorar la exploración respiratoria, el crecimiento pónderoestatural y la presencia de signos de alarma (fracaso de medro, acropaquias, deformidades torácicas)(11).

• Identificar aquellos niños en los que la espirometría basal forzada puede aportar información clave (asma de difícil control, tos crónica, sospecha de secuelas de bronquiolitis grave, etc.)(9,11).

• Conocer la existencia de la IOS y su utilidad en preescolares con sibilancias recurrentes y asma grave(4,5).

• Integrar los resultados de las pruebas con la clínica, evitando decisiones basadas exclusivamente en un valor aislado(13-15).

• Orientación diagnóstica tras la integración de los hallazgos clínicos y funcionales(1,11).

 

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.

 

Bibliografía

1 Hall GL, Chang AB, Andersen KH, Franklin P, Moeller A. The role of lung function testing in clinical pediatrics. Pediatr Respir Rev. 2019; 31: 53-7.

2 Boas H, Ren CL. Pediatric Pulmonary Function Testing. Clinics in Chest Medicine. 2025; 46: 543-57. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.ccm.2025.04.009.

3 Graham BL, Steenbruggen I, Miller MR, Barjaktarevic IZ, Cooper BG, Hall GL, et al. Standardization of spirometry: 2019 update. Am J Respir Crit Care Med. 2019; 200: e70-e88. Disponible en: https://doi.org/10.1164/rccm.201908-1590ST.

4 Beydon N, Davis SD, Lombardi E, Allen JL, Arets HG, Aurora P, et al. Pulmonary function testing in preschool children. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 175: 1304-45. Disponible en: https://doi.org/10.1164/rccm.200605-642ST.

5 Shi Y, Aledia AS, Galant SP, George SC. Utility of impulse oscillometry in young children with asthma. Pediatr Pulmonol. 2020; 55: 3046-53.

6 Hall GL, Stanojevic S, Cooper BG, Stocks J, Culver B, Enright P, et al. GLI spirometry reference values update. Eur Respir J. 2021; 57: 2003065.

7 Quanjer PH, Stanojevic S, Cole TJ, Baur X, Hall GL, Culver BH, et al. GLI 2012 multi-ethnic reference values. Eur Respir J. 2012; 40: 1324-34. Disponible en: https://doi.org/10.1183/09031936.00080312.

8 Martín de Vicente C, de Mir Messa I, Rovira Amigó S, Escribano Montaner A, Moreno Galdó A. Validación GLI en población pediátrica española. Arch Bronconeumol. 2018; 54: 24-30.

9 Global Initiative for Asthma (GINA). Global Strategy for Asthma Management and Prevention. 2023.

10 Szczesniak RD, Su W, Brokamp C, Clancy JP. Longitudinal lung function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2018; 53: S37-S56. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ppul.24104.

11 Hayes D Jr, Feola DJ, Murphy BS. Indications for pulmonary function testing in pediatrics. Clin Chest Med. 2018; 39: 137-48.

12 LoMauro A, Aliverti A. Respiratory mechanics in neuromuscular disorders. Respir Physiol Neurobiol. 2015; 216: 36-45.

13 Stanojevic S, Kaminsky DA, Miller MR, Thompson BR, Hall GL, Swanney MP, et al. ERS/ATS interpretive strategies. Eur Respir J. 2022; 60: 2101499. Disponible en: https://doi.org/10.1183/13993003.01499-2021.

14 Kamps AW, Roorda RJ, Sinaasappel M, van der Ent CK. Pediatric spirometry performance. Pediatr Pulmonol. 2019; 54: 912-20.

15 Cooper BG, Steenbruggen I, Quanjer PH, Hall GL, Culver BH. Standardized pulmonary function report. Eur Respir J. 2020; 56: 2001701.

 

Preguntas Test al artículo:

Evaluación de la función pulmonar en Pediatría

Semiología respiratoria

M. Ridao Redondo*,  A. Ridao Ortiz**
Regreso a las bases


M. Ridao Redondo*, A. Ridao Ortiz**

*Pediatra. Acreditación Europea en Alergología Pediátrica.
EAP Torrelles de Llobregat. Barcelona
**Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. CAP El Clot. Barcelona

Resumen

La semiología respiratoria pediátrica se centra en la identificación e interpretación de los signos y síntomas relacionados con el aparato respiratorio en los niños. Su principal objetivo es detectar, de forma precoz y precisa, las alteraciones y enfermedades respiratorias para instaurar un tratamiento adecuado. A través de una correcta recogida de la historia clínica y una exploración física detallada, en ocasiones, complementadas con exámenes paraclínicos, se logra un diagnóstico eficiente. El proceso debe realizarse en un ambiente adecuado, respetando la intimidad del paciente y fomentando la confianza para asegurar la adherencia al diagnóstico y tratamiento. Progresivamente, incorporaremos a la práctica diaria la inteligencia artificial y la auscultación con estetoscopios inteligentes conectados a plataformas de aprendizaje, que aumentarán la precisión diagnóstica y para los que debemos estar preparados.

Abstract

Pediatric respiratory semiology focuses on the identification and interpretation of signs and symptoms related to the respiratory system in children. Its primary goal is to identify respiratory disorders early and accurately for timely treatment. Through proper clinical history taking and a detailed physical examination, sometimes complemented by paraclinical examinations, an efficient diagnosis is achieved. The process must be carried out in an appropriate environment, respecting the patient’s privacy and fostering trust to ensure adherence to the diagnosis and treatment. We will progressively incorporate artificial intelligence and auscultation with smart stethoscopes connected to learning platforms into daily practice, which will increase diagnostic accuracy, and for which we must be prepared.

 

Palabras clave: Anatomía respiratoria pediátrica; Semiología respiratoria; Nuevas tecnologías en semiología respiratoria.

Key words: Pediatric respiratory anatomy; Respiratory semiology; New technologies in respiratory semiology.

Pediatr Integral 2026; XXX (1): 68 – 73

 


OBJETIVOS

• Conocer las características anatómicas y fisiológicas del tracto respiratorio en niños vs. adultos.

• Comprender los aspectos de la historia clínica y exploración física del tracto respiratorio en niños.

• Entender los signos y síntomas más frecuentes de enfermedades respiratorias en niños.

• Revisar la tecnología que, en un futuro próximo, nos ayudará en la consulta diaria y los nuevos métodos de aprendizaje.

Semiología respiratoria

https://doi.org/10.63149/j.pedint.113

 

Introducción

La semiología respiratoria pediátrica es el estudio e interpretación de los signos y síntomas relacionados con el aparato respiratorio en los niños. Se basa en una sólida comprensión de la anatomía y fisiología pulmonar, para interpretar los hallazgos clínicos y la relación entre la transmisión de la columna aérea, el parénquima pulmonar y la pared torácica.

Su principal objetivo es detectar, de forma precoz y precisa, las alteraciones y enfermedades respiratorias, para instaurar un tratamiento adecuado.

Mediante un ejercicio semiológico bien efectuado, respetando la intimidad del paciente, en un ambiente agradable y de confianza, generaremos credibilidad y probablemente una buena adherencia al proceso diagnóstico y al tratamiento.

La información debe recogerse mediante la historia clínica y la exploración física, que nos llevará, en algunas ocasiones, a la realización de exámenes complementarios.

En los próximos años, la llegada a las consultas de la Inteligencia Artificial (IA) con algoritmos diagnósticos y nuevas herramientas, como los fonendoscopios inteligentes o ecógrafos en las consultas de Atención Primaria (AP), permitirán mejorar y estandarizar los resultados en consulta, pero ninguna tecnología puede reemplazar que el conocimiento de la semiología respiratoria siga guiando el proceso diagnóstico.

Características diferenciales de las vías respiratorias en pediatría

Las vías respiratorias de un niño crecen y cambian constantemente hasta aproximadamente los 12 años. El cuello de un niño pequeño es más corto que el de un adulto, lo que resulta en estructuras más próximas con un mayor riesgo de obstrucción. El diámetro de las vías respiratorias de un bebé es de aproximadamente 4 mm, en contraste con el diámetro de las vías respiratorias de un adulto, que es de 20 mm. El dedo meñique de un niño es una buena estimación del diámetro traqueal y puede utilizarse para una evaluación rápida del tamaño de las vías respiratorias. La tráquea aumenta principalmente en longitud, en lugar de en diámetro, durante los primeros 5 años de vida. La división traqueal de los bronquios derecho e izquierdo es más alta en las vías respiratorias de un niño y tiene un ángulo diferente al del adulto. El cartílago que sostiene la tráquea es más flexible y la vía aérea puede comprimirse cuando la cabeza y el cuello se flexionan hacia el pecho.

La vía aérea más estrecha del niño provoca un mayor aumento de la resistencia en cualquier afección que cause inflamación o edema.

Los recién nacidos respiran por la nariz obligatoriamente. El único momento en que los recién nacidos respiran por la boca es cuando lloran. La coordinación de la respiración bucal está controlada por vías neurológicas en maduración, y los bebés de hasta 2 o 3 meses de edad no abren la boca automáticamente para respirar cuando la nariz está obstruida. Es importante, por tanto, mantener la nariz del recién nacido permeable para respirar y comer.

El árbol traqueobronquial está completo en el recién nacido a término, pero la vía aérea inferior del niño está en constante crecimiento. A partir de las 24 semanas de gestación, los sacos pulmonares comienzan a formarse y a diferenciarse en alvéolos a las 36 semanas. Los alvéolos continúan desarrollándose y aumentando en número durante los primeros 5 a 8 años. Los bronquios y bronquiolos están recubiertos de músculo liso que se desarrolla después del nacimiento. Los niños menores de 6 años utilizan el diafragma para respirar porque los músculos intercostales son inmaduros. Posteriormente, el niño utiliza los músculos intercostales con mayor eficacia. Las costillas están compuestas principalmente de cartílago y son muy flexibles. En casos de dificultad respiratoria, la presión negativa causada por el movimiento del diafragma hace que la pared torácica se retraiga hacia adentro, lo que provoca el tiraje.

Los niños consumen más oxígeno que los adultos, debido a su mayor tasa metabólica. Esta tasa de consumo de oxígeno aumenta cuando el niño presenta dificultad respiratoria. El niño también tiene menos reservas de glucógeno muscular, lo que provoca una fatiga muscular más rápida cuando se deben utilizar los músculos auxiliares para respirar. Las afecciones respiratorias pediátricas pueden presentarse como un problema primario o como una complicación de afecciones no respiratorias. Los problemas respiratorios pueden ser resultado de problemas estructurales, funcionales o de una combinación de ambos. Los problemas estructurales implican alteraciones en el tamaño y la forma de partes del tracto respiratorio. Los problemas funcionales implican alteraciones en el intercambio de gases y amenazas al proceso de ventilación, debido a la irritación por partículas grandes y sustancias químicas o infecciones. Las alteraciones en otros sistemas orgánicos, especialmente los sistemas inmunitario y neurológico, también pueden amenazar la función respiratoria(1,2).

Historia clínica

La entrevista clínica es la principal herramienta de la que disponen los profesionales sanitarios de AP para realizar su trabajo. Entrevistar es una praxis, un arte que se puede aprender y mejorar. El aprendizaje de la técnica de entrevista debe formar parte de los estudios de pre y posgrado de los sanitarios y de su formación continuada habitual(3).

La relación continuada en el tiempo de los sanitarios de AP con las familias facilita la comunicación, cooperación y el intercambio de información. La entrevista semiestructurada es considerada la más adecuada para el abordaje de la demanda en pediatría. Se trata de una entrevista dirigida parcialmente por el profesional, que deja al interlocutor espacios de libre expresión. Ha de tener dos vertientes, comunicación con los padres/acompañantes y comunicación con el niño, adaptándonos a la edad y maduración. A la vez que escuchamos el mensaje verbalizado, hay que observar al niño y a la familia para obtener las claves no verbales que nos permitirán trazar un plan de cómo seguir la entrevista. Hay que conocer las creencias y variantes culturales de los pacientes.

En los procesos agudos respiratorios, tan frecuentes en Pediatría, tanto en AP como en Urgencias, la primera aproximación será determinar la gravedad y la necesidad de estabilización inicial. Utilizaremos el triángulo de evaluación pediátrica que, en uno de sus lados, refleja el trabajo respiratorio. Su alteración obligará a una historia breve con atención y tratamiento inmediato(4).

Una vez resuelta la situación de urgencia o en los procesos de larga evolución, se buscarán de forma dirigida: síntomas de la enfermedad, duración y evolución, factores desencadenantes, antecedentes personales y familiares y la correlación con la exploración física.

Antes de pasar a la exploración, explicaremos al niño y a la familia qué vamos a realizar, así como la ropa que debe quitarse. En preescolares o lactantes, hemos de intentar bajar su ansiedad (brazos de los padres, chupete si lo usa, imágenes en el teléfono móvil o tableta electrónica) y, en lo posible, evitar el llanto. En adolescentes, hay que explicar y respetar su intimidad. Sería interesante tener pictogramas explicativos para los niños con trastorno autista que los requieran.

Anamnesis

Definimos síntoma como la manifestación subjetiva del paciente referido por la familia o por él mismo. Hay que dirigir la entrevista a buscar:

Enfermedad actual: los síntomas más frecuentes son:

Aclaramiento faríngeo: se emite una tos leve, repetida, a fin de aclarar la garganta y movilizar secreciones. Frecuente en el goteo nasal posterior, reflujo gastroesofágico…

Afonía/disfonía: la afonía es la ausencia de voz, mientras que la disfonía es la voz ronca y de tonalidad grave por inflamación o irritación laríngea, de causa infecciosa o irritativa (inhalación de gases, químicos, post-intubación).

Disnea: sensación subjetiva de dificultad para respirar. Hay que investigar la relación con la actividad física, decúbito o exacerbación con el sueño. Puede ser respiratoria o extrarespiratoria.

Dolor torácico: el origen puede ser la parrilla costal, su musculatura y la pleura parietal. Los órganos intratorácicos, como el pericardio, el árbol bronquial, el mediastino, el diafragma y el esófago, también son sensibles al dolor. El parénquima pulmonar, los bronquiolos y la pleura visceral carecen de sensibilidad dolorosa. Patologías abdominales de estómago, páncreas, bazo o vesícula biliar pueden irradiar al tórax, y en niños, las neumonías basales pueden cursar con dolor abdominal.

Estridor: indica paso turbulento del aire desde nasofaringe a tráquea. El estridor inspiratorio se localiza en la vía extratorácica: laringe, glotis y parte de la tráquea situada por encima del esternón. El estridor espiratorio corresponde a ruidos por afectación de la vía aérea intratorácica.

Sibilancias/roncus: presencia de afectación bronquial.

Ronquidos: valorar los síntomas respiratorios durante el sueño y la presencia de apneas.

Tos: mecanismo de defensa del sistema respiratorio para movilizar secreciones o partículas extrañas e impedir su acumulación en la vía aérea inferior. Se genera de forma voluntaria o como un arco reflejo. En los niños, las infecciones son la causa más común de activación de los receptores de la tos. Entre los estímulos químicos, están la inhalación de humo, productos de limpieza y contaminantes. Los estímulos térmicos son: la inhalación de aire frío o caliente. Entre los estímulos mecánicos: la obstrucción a la salida de aire (asma, bronquiolitis), la acumulación de secreciones, la presencia de un cuerpo extraño y la presencia de masas en la luz de la vía respiratoria. También es un estímulo mecánico la compresión extrínseca por adenopatías, tumores, aneurismas o anillos vasculares.

La tos puede ser húmeda, si moviliza secreciones, o seca, cuando el paciente solo expulsa aire. De predominio diurno o nocturno.

Según su evolución en el tiempo, se clasificará en aguda, cuando dura menos de cuatro semanas, y prolongada, si persiste más de ese tiempo. Hay que interrogar: inicio brusco (cuerpo extraño), ¿desde cuándo?, ¿cada cuándo?, seca o húmeda, recurrente, progresiva, ambiente epidemiológico, contaminantes, fármacos utilizados y resultado(5).

Edad de presentación: hemos de pensar en diagnósticos distintos, según se trate de un neonato, lactante, preescolar, escolar o adolescente.

Factores desencadenantes: infecciones, estacionalidad, deporte, ingesta, decúbito, clínica alérgica, factores climáticos y ambientales.

Afectación de la calidad de vida: afectación del sueño, actividad escolar y rendimiento, limitación en la actividad deportiva o en el juego, apneas nocturnas y tos emetizante.

Asociación a patología extrarespiratoria.

Exámenes complementarios: revisar estudios radiológicos o ecográficos, analíticas, espirometrías y valoraciones otorrinolaringológicas que, en procesos de larga evolución, el paciente pueda aportar.

Terapéuticas realizadas: uso de antibióticos, antitusígenos, inhaladores y cámaras. Utilización de terapias alternativas y homeopatía. En la terapia con inhaladores hay que revisar la técnica y la educación sanitaria. Además de comprobar el cumplimiento y adherencia en el tiempo.

Antecedentes personales

Datos del embarazo y del parto, peso al nacer, prematuridad con sus posibles complicaciones y necesidad de ingreso, cribado neonatal, lactancia materna y alimentación complementaria. ­Historia de vacunas, alergias, ingresos y cirugías. Patologías extrarespiratorias: dermatitis atópica, fallo de medro, bronquiolitis y otras enfermedades o comorbilidades (cardiológicas, trastornos del neurodesarrollo, obesidad, etc.).

Antecedentes familiares

Enfermedades pulmonares hereditarias, asma, atopia y tuberculosis.

Exploración física

Debe observarse el estado general, actitud, constitución y estado nutricional. También es importante identificar signos de atopia, como dermatitis atópica, saludo alérgico o pliegue de Dennie-Morgan, así como la presencia de acropaquia como marcador de hipoxia crónica y cianosis en labios, lengua o lechos ungueales (Fig. 1).

Figura 1. Semiología respiratoria: inspección.

Inspección

Inspeccionar el tórax en reposo: en los dos primeros años, el perímetro torácico (medido a nivel de la línea intermamilar) es casi igual al perímetro cefálico; posteriormente, va aumentando a expensas del diámetro transverso. Respecto a la forma, podemos ver protrusión del esternón, pectus carinatum o en quilla o tórax con depresión central, pectus excavatum, asimetrías y ausencia congénita de pectorales (secuencia de Polland).

Inspección dinámica: hay que valorar el patrón respiratorio, la frecuencia, ritmo y esfuerzo. Valorar la tolerancia al decúbito (ortopnea). Se considera taquipnea a la respiración rápida y superficial, y polipnea se aplica a la respiración frecuente más profunda. La proporción inspiración-espiración es 2:1 en respiración sin esfuerzo añadido. Los lactantes tienen una respiración más diafragmática, se vuelve toracoabdominal en preescolares y más torácica a partir de los 6-7 años. En el estudio de la taquipnea en enfermedades respiratorias, en Urgencias o durante una hospitalización, es mejor observar durante un minuto aproximadamente y hacer varias mediciones separadas en el tiempo. Si se observa al paciente dormido, considerar la variación de la respiración con las diversas fases del sueño y si hay comorbilidades, especialmente apnea obstructiva de sueño. En presencia de fiebre, se incrementa la frecuencia respiratoria en 5-7 rpm por cada grado sobre 37ºC; también aumenta en la anemia, el ejercicio y la hiperventilación psicógena. Encontraremos taquipnea en la acidosis metabólica (p. ej.: deshidratación grave o cetoacidosis diabética). El ritmo cambia con la edad (Tabla I).

Pausas respiratorias de <6 segundos son frecuentes en niños de menos de 3 meses. En niños con enfermedad obstructiva extratorácica (ORL, laringe), la inspiración se alarga y puede existir estridor. Si la obstrucción es intratorácica, la espiración se hace más prolongada, con uso de músculos accesorios.

Los signos de distrés respiratorio son: tiraje, uso de músculos accesorios, aleteo nasal o quejido. El trabajo más intenso será cuando se produzca tiraje supraesternal y supraclavicular. Indican un trabajo respiratorio extremo los movimientos de balanceo de la cabeza en lactantes y, en el escolar o adolescente, la posición en trípode, en la que el niño se inclina hacia adelante con el cuello hiperextendido y la barbilla hacia adelante, lo que facilita la respiración.

Palpación

Realizada con suavidad para valorar movilidad torácica, adenopatías, deformidades, crepitación ósea o enfisema subcutáneo. Si hay dolor, hay que palpar costillas y articulaciones condrocostales.

Percusión

Debe ser simétrica y comparativa. En el niño, por su mayor capacidad vibratoria, dará un sonido más intenso y resonante. Observaremos hiperclaridad en neumotórax y matidez en derrame pleural o condensaciones.

Auscultación

La auscultación pulmonar constituye una herramienta clínica indispensable, que nos permite relacionar los ruidos respiratorios con las diferentes características fisiológicas de cada enfermedad. Es importante que la temperatura del estetoscopio esté templada para conseguir una buena exploración. En el niño pequeño, sobre todo en el lactante, hay que adaptarse al llanto; se pueden utilizar diferentes técnicas de distracción, como dejarlo en los brazos de la madre, utilizar el chupete, etc.

Los ruidos respiratorios se originan en las vías respiratorias grandes, donde la velocidad y la turbulencia inducen vibraciones en las paredes de las vías respiratorias. Estas vibraciones se transmiten a través del tejido pulmonar y la pared torácica a la superficie, en donde pueden oírse con la ayuda del estetoscopio. Las enfermedades que afectan a las vías terminales y a los alvéolos modifican los sonidos en la superficie del tórax, ya que aumentan o disminuyen la transmisión. Existe relación entre las diferentes zonas de auscultación y el lugar de generación de los ruidos respiratorios. Es importante auscultar siempre la zona traqueal y el cuello y, luego, de forma metódica, continuar con la auscultación pulmonar. Se hará de forma simétrica y comparativa, escuchando un ciclo respiratorio completo. Usualmente, se utiliza la membrana del estetoscopio, que amplifica los sonidos de alta frecuencia o longitudes de onda más cortas; sobre todo, es útil en la auscultación cardiaca. La campana sirve para los sonidos de baja frecuencia o de longitud de onda más larga, puede ser muy útil para el murmullo vesicular (Fig. 2).

Figura 2. Secuencia de auscultación en cara posterior y anterior del tórax.
Fuente: https://cursos.tmpi-pimt.com/.

La auscultación se dirigirá a los sonidos respiratorios normales, los adventicios (agregados o sobreañadidos) y la transmisión de la voz (Fig. 3).

Figura 3. Clasificación y nomenclatura de los ruidos respiratorios. https://www.salusplay.com/apuntes/pediatria/tema-1-patologia-respiratoria-pediatrica.

Sonidos normales son: murmullo vesicular, respiración laringotraqueal y respiración broncovesicular. Los lactantes y niños pequeños tienen una calidad diferente de ruidos pulmonares, lo que se ha atribuido a la transmisión acústica a través de una vía aérea más pequeña, menor parénquima pulmonar y una pared torácica más delgada. El murmullo vesicular puede estar aumentado (respiración pueril de Laennec), disminuido (bilateral: asma, obesidad, o unilateral: atelectasia, derrame, neumotórax) o rudo. Los soplos pulmonares se clasifican en: tubárico (áspero, en “ja”, ante consolidación), cavitario (tonalidad grave, ante absceso o tuberculosis), pleurítico (suave, en “e” inspirada), anfórico o cavernoso y tubopleural. Los sonidos agregados son sibilancias, crepitantes y roncus. Debe auscultarse la variación de los sonidos pulmonares después de hacer toser al paciente; los roncus cambian, los crepitantes no.

¿Qué podemos esperar del futuro en semiología respiratoria?

Los avances en la semiología respiratoria pediátrica en los últimos años se centran en la integración de la tecnología (como la telemedicina y la IA), el uso de escalas de gravedad y cuestionarios estandarizados, y la mejora en las técnicas de evaluación, como el estudio de la función pulmonar en lactantes o la generalización de la ecografía pulmonar en pediatría de AP(6-8). La tecnología permite analizar datos en tiempo real o en intervalos frecuentes, mientras que las escalas y cuestionarios aportan objetividad y estandarización a la evaluación clínica. Se busca mejorar la precisión diagnóstica mediante la estandarización de la nomenclatura, escalas y cuestionarios. Se prioriza el uso de la semiología como guía inicial para dirigir la práctica de ecografías y el estudio de función pulmonar. Esto permite evitar la dependencia excesiva de estudios de imagen.

El entrenamiento en técnicas de auscultación, el uso de análisis de audio computarizado para la interpretación de ruidos respiratorios y las plataformas de simulación impulsadas por IA, también ayudarán a entrenar a los profesionales de la salud, mejorando sus habilidades clínicas en un entorno controlado. Los estetoscopios digitales y la IA permitirán realizar sesiones de telemedicina eficaces, mejorando el acceso a la atención especializada para familias en zonas remotas. Se están desarrollando sistemas que usan los micrófonos de los teléfonos para la autoauscultación. Estos sistemas, con la guía de una aplicación móvil, pueden ser usados por los padres para ayudar en la detección temprana de problemas respiratorios, como la neumonía o el asma, en entornos con recursos limitados(9-11).

Existen varias plataformas y herramientas para educar a profesionales sanitarios en auscultación, que van desde simuladores de alta fidelidad hasta software en línea y aplicaciones móviles. Estas plataformas ofrecen un entorno controlado y repetible para mejorar las habilidades de identificación de sonidos respiratorios y cardiacos.

Simuladores y maniquíes de auscultación: ideal para la práctica para estudiantes

SAM® y SAM Online®: el simulador de auscultación SAM® 3G es un torso de entrenamiento avanzado. Incluye una plataforma en línea, SAM Online®, que permite a instructores y estudiantes crear y acceder a lecciones adaptadas. Los estudiantes usan un estetoscopio especial en el maniquí para escuchar los sonidos en los puntos de auscultación correctos, que pueden ser controlados por el instructor.

Simuladores de auscultación cardiopulmonar (PAC): Erler Zimmer y otras compañías ofrecen simuladores que permiten practicar la auscultación de una variedad de patologías cardiacas y pulmonares. Estos sistemas incluyen un maniquí y un estetoscopio especial con sensores para reproducir los sonidos apropiados en diferentes puntos de auscultación.

Maniquíes de auscultación con control remoto: muchos simuladores, como el de auscultación Life/form®, se controlan de forma inalámbrica. Un instructor puede seleccionar una variedad de condiciones patológicas, y el estudiante debe palpar para encontrar los puntos de auscultación y diagnosticar el sonido escuchado, sin marcas visibles que guíen el estetoscopio.

Software y aplicaciones interactivas para el aprendizaje a distancia y el autoestudio

Software de auscultación en línea (p. ej.: SAM4 Online): permite la educación a distancia. Funciona como una biblioteca de sonidos que se puede usar en clases y conferencias para que los estudiantes escuchen y practiquen la identificación de ruidos patológicos.

Aplicaciones móviles (p. ej.: AURiS): algunas aplicaciones combinan una base de datos de sonidos con el uso de estetoscopios o dispositivos con sensores. Estas aplicaciones permiten al estudiante escuchar y aprender sobre diferentes ruidos cardiacos, pulmonares y abdominales desde un dispositivo móvil.

Plataformas de e-learning: además de las aplicaciones especializadas, plataformas de aprendizaje general, como Blackboard o Moodle, también pueden usarse para alojar módulos educativos sobre auscultación. Estas plataformas pueden integrar grabaciones de sonidos, casos clínicos y cuestionarios.

Estetoscopios inteligentes y herramientas complementarias, tanto en entornos de aprendizaje como en la práctica clínica

Eko CORE™: este accesorio digital, que se puede acoplar a un estetoscopio tradicional, ofrece amplificación, cancelación de ruido y análisis de IA. Para la formación, se puede usar junto con una aplicación para grabar, visualizar y compartir sonidos, lo que ayuda a los profesionales a mejorar su precisión diagnóstica.

Bibliotecas de sonidos (p. ej.: The R.A.L.E.® Repository): varios sitios web ofrecen bases de datos con grabaciones de ruidos respiratorios y cardiacos, que los estudiantes y profesionales pueden escuchar para afinar su oído. Esto complementa la práctica con simuladores, al ofrecer una variedad más amplia de sonidos.

Software en línea y aplicaciones móviles: son más versátiles para el aprendizaje a distancia y el auto­estudio.

Estetoscopios inteligentes: son herramientas prácticas que pueden usarse tanto en entornos de aprendizaje como en la práctica clínica diaria, para complementar la auscultación tradicional.

La digitalización del sector sanitario se ha acelerado en los últimos años, para satisfacer la demanda con dispositivos inteligentes, robótica, tecnología wearable o vestible, análisis de datos basado en IA, plataformas y simulaciones mejoradas, entre otros. Esta digitalización debe llevar asociado el desarrollo de un marco regulatorio que fomente buenas prácticas de aprendizaje automático, para evaluar y mejorar los algoritmos, un enfoque centrado en el paciente, incluyendo la transparencia para los usuarios, revisar el tratamiento de datos y la ciberseguridad desde una mirada ética(12).

Persisten desafíos en el ámbito de la patología respiratoria pediátrica, como la comprensión de las bases genéticas de ciertas enfermedades respiratorias o la identificación de biomarcadores específicos, que prometen abrir nuevas vías para la prevención y el tratamiento personalizado. Sin embargo, es fundamental abordar la brecha entre la investigación y la práctica clínica, garantizando que los últimos avances se traduzcan efectivamente en mejoras tangibles en la atención del paciente pediátrico.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.

 

Bibliografía

1. Brashers S, Huether K. Unidad X. Aparato respiratorio. En: McCance K, Huether S, Brashers V, Rote N. En: Fisiopatología: Bases biológicas de la enfermedad en adultos y niños. Madrid. Editorial Médica Panamericana. 2020.

2. McGee S. Parte 6: Pulmones. Inspección del tórax. Palpación y percusión. Auscultación de los pulmones. En: Diagnóstico físico basado en la evidencia. 5º ed. Madrid. Elsevier. 2023.

3. Ordoñez GA, Machado L. Semiología respiratoria en Pediatría. En: Restrepo-Jiménez JP, Velasco-Benítez CA. Semiología Pediátrica. Bogotá. Distribuna Editorial; 2021. p. 223-59.

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5. Zafra Anta MA. Semiología Respiratoria. Pediatr Integral. 2016; 1: 62.e1-e12. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2016-01/semiologia-respiratoria/.

6. Zafra Anta MA, Merchán Morales C. Tos persistente. Pediatr Integral. 2021; 1: 5-12. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2021-01/tos-persistente-2/.

7. Bertrand Z, Segall D, Sánchez I, Bertrand P. La auscultación pulmonar en el siglo 21: Rev Chil Pediatr. 2020; 91: 500-6. Disponible en: https://doi.org/10.32641/rchped.v91i4.1465.

8. Mayordomo-Colunga J, González-Cortés R, Bravo-Laguna MC, Martínez-Mas R, Vázquez-Martínez JL, Renter-Valdovinos L, et al. Ecografía a pie de cama: ¿es el momento de incluirla en la formación del pediatra? An Pediatr (Barc). 2019; 91: 206.e1-e13.

9. Pasterkamp H, Brand PL, Everard M, García-Marcos L, Melbye H, Priftis KN. Towards the standardisation of lung sound nomenclature. Eur Respir J. 2016; 47: 724-32. Disponible en: https://doi.org/10.1183/13993003.01132-2015.

10. Gurung A, Scrafford CG, Tielsch JM, Levine OS, Checkley W. Computerized Lung Sound Analysis as diagnostic aid for the detection of abnormal lung sounds: a systematic review and meta-analysis. Respiratory medicine. 2011; 105: 1396-403. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.rmed.2011.05.007.

11. Zhang J, Wang HS, Zhou HY, Dong B, Zhang L, Zhang F, et al. Real-World Verification of Artificial Intelligence Algorithm-Assisted Auscultation of Breath Sounds in Children. Front Pediatr. 2021; 9: 627337. Disponible en: https://doi.org/10.3389/fped.2021.627337.

12. Venditto L, Morano S, Piazza M, Zaffanello M, Tenero L, Piacentini G, et al. Artificial intelligence and wheezing in children: where are we now? Front Med (Lausanne). 2024; 11: 1460050. Disponible en: https://doi.org/10.3389/fmed.2024.1460050.

13. Passerini ML. La inteligencia artificial: un aliado prometedor en la neumología pediátrica. Neumol Pediatr. 2025; 20: 2-3. Disponible en: https://doi.org/10.51451/np.v20i1.605.

 

Gráficas de crecimiento en España. Cuál y cómo utilizarlas

J.I. Labarta Aizpún*,  A. de Arriba Muñoz**
Regreso a las bases


J.I. Labarta Aizpún*, A. de Arriba Muñoz**

*Jefe de Servicio de Pediatría. Unidad de Endocrinología. Profesor Titular de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
**Facultativo Especialista. Unidad de Endocrinología. Profesor Asociado de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

Resumen

El crecimiento es un proceso dinámico de regulación multifactorial y está considerado como un indicador del estado de salud infantil. La mejora en las condiciones de vida nutricionales y socioeconómicas ha determinado una aceleración secular del crecimiento con un incremento de la talla a lo largo del último siglo. La talla y la velocidad de crecimiento son los parámetros más importantes en la valoración del crecimiento, pero no los únicos, ya que también debe valorarse el estado nutricional y el grado de maduración biológica. La evaluación del crecimiento exige la medición de unos parámetros auxológicos y la comparación de los mismos con estándares de referencia adecuados, que deben ser estándares poblacionales y actualizados, ya que existen diferencias entre los estudios españoles y los realizados a nivel internacional y de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En España, ha habido una fuerte tradición de realización de estudios de crecimiento, tanto transversales como longitudinales. Los estudios integrados de crecimiento realizados en España en 2008 y 2010 han puesto de manifiesto una aceleración secular de la talla y del índice de masa corporal (IMC) y la no existencia de diferencias entre las distintas regiones. Por ello, en la actualidad, estos estándares se consideran los más adecuados para la valoración del crecimiento, tanto prenatal como postnatal. La valoración del crecimiento durante la pubertad, en especial en casos de trastornos del crecimiento, debe ser realizada con estándares longitudinales que permitan considerar el diferente ritmo de maduración puberal según la edad de inicio de la pubertad. La aceleración secular del IMC exige la necesidad de reconsiderar los puntos de corte para definir sobrepeso y obesidad. Se considera aconsejable realizar estudios de crecimiento cada 20 años.

Abstract

Growth is a dynamic process involving multiple factors and is considered an indicator of children’s health. Improvements in nutritional and socioeconomic conditions have led to a secular acceleration in growth, with an increase in height over the last century. Height and growth velocity are the most important parameters in assessing growth, but they are not the only ones, as nutritional status and biological maturity must also be assessed. Growth assessment requires the measurement of auxological parameters and their comparison with appropriate reference standards, which must be population-based and up-to-date, as there are differences between Spanish studies and those carried out internationally and by the multicentric World Health Organization (WHO) study. In Spain, there has been a strong tradition of conducting both cross-sectional and longitudinal growth studies. Integrated growth studies conducted in Spain in 2008 and 2010 have revealed a secular acceleration in height and body mass index (BMI) and no differences in terms of height between regions. Therefore, these studies are currently considered the most appropriate for assessing growth, both prenatal and postnatal. The assessment of growth during puberty, especially in cases of growth disorders, should be carried out using longitudinal studies in order to consider the distinct tempo of pubertal maturation according to age of pubertal onset. The secular acceleration of BMI requires a reconsideration of the cut-off points for defining overweight and obesity. It is advisable to carry out growth studies every 20 years.

 

Palabras clave: Crecimiento; Auxología; Estándares de crecimiento; Aceleración secular; Desarrollo puberal.

Key words: Growth; Auxology; Growth standards; Secular trend; Pubertal maturation.

Pediatr Integral 2025; XXIX (5): 384.e1 – 384.e21


OBJETIVOS

• Conocer y saber interpretar los parámetros clínicos necesarios para realizar una correcta evaluación del crecimiento.

• Conocer los diferentes tipos de estudios que se realizan para elaborar estándares de referencia.

• Conocer los diferentes estudios de crecimiento realizados en España, el valor que aporta cada uno de ellos y su comparación con otros estudios internacionales.

• Conocer y saber aplicar los estándares que actualmente se recomiendan en España para realizar una correcta valoración clínica del crecimiento.

 

Gráficas de crecimiento en España. Cuál y cómo utilizarlas

https://doi.org/10.63149/j.pedint.60

 

Introducción

El crecimiento humano es un proceso dinámico de regulación multifactorial. El crecimiento es un indicador del estado de salud infantil, siendo la talla y el índice de masa corporal (IMC) indicadores del estado de bienestar de una población. La mejora en las condiciones de vida nutricionales y socioeconómicas ha determinado una aceleración secular del crecimiento en los países desarrollados con incremento de la talla y del IMC.

El crecimiento humano es un proceso dinámico, continuo pero no lineal, que está sometido a una regulación multifactorial y supone la expresión fenotípica de un potencial genético modulado por la interacción de factores exógenos, dependientes del entorno del individuo (nutrición, influencia psicosocial, afectividad), y endógenos, propios de cada sujeto (hormonales, metabólicos), que abarcan tanto el crecimiento prenatal como postnatal hasta llegar a la talla adulta. Los múltiples factores implicados en este proceso hacen que su valoración constituya un indicador sensible, aunque no específico, del estado de salud y bienestar de cada sujeto y de la comunidad a la que pertenece. Entre los indicadores del estado de bienestar de una población se encuentran la talla, el índice de masa corporal (IMC), la esperanza de vida y la prevalencia de enfermedades crónicas. La evolución de los mismos refleja el progreso humano en los últimos siglos y, para algunos autores, este proceso de mejora no habría concluido. El crecimiento es, pues, un indicador del estado de salud de un niño/a(1,2).

La valoración del crecimiento consiste en el estudio de los cambios que se producen a lo largo del tiempo en el tamaño, forma y composición del organismo. Es un proceso complejo en su conjunto y, por ello, se seleccionan una serie de parámetros clínicos, accesibles a la exploración, que son informativos de los cambios somáticos que se producen. La exploración del mismo en un sujeto se debe comparar con unos estándares de referencia. Mientras que las gráficas de crecimiento describen cómo es el crecimiento, los estándares de crecimiento describen cómo deberían crecer los niños/as(3,4).

El crecimiento infantil y la talla adulta han variado a lo largo de la historia en función de las características genéticas y ambientales en las diferentes poblaciones, en lo que se ha denominado aceleración o tendencia secular del crecimiento. La mejora en las condiciones de vida, la desaparición de muchas enfermedades infecciosas, gracias en gran parte a los programas de vacunación, y la mayor disponibilidad de nutrientes han comportado una aceleración secular del crecimiento en los países desarrollados, junto con un aumento del sobrepeso y la obesidad. Las condiciones nutricionales, psicosociales o socioeconómicas desfavorables condicionan una peor talla adulta y un desarrollo puberal más tardío; por el contrario, unas condiciones favorables asocian tallas más altas y desarrollo puberal más temprano(3). En España, la talla media de los reclutas pasó de 163,4 cm en el año 1910 a 166,3 cm en 1960, a 174,6 cm en 1990 y a 177,3 cm en el 2008(5,6). Estos datos muestran que la talla adulta de los varones ha aumentado alrededor de 14 cm en el último siglo. Si estos datos son extrapolables o no a la población femenina, no se puede afirmar, pero es muy probable que así haya ocurrido. Igualmente, en España, a principios del siglo XX, había diferencias en la talla adulta en función de la región, que podían llegar a ser de hasta 5 cm y, en la actualidad, no hay diferencias(2).

Auxología

La auxología es la disciplina que estudia el crecimiento y desarrollo humanos. La antropometría conlleva la medición de unos parámetros clínicos y su comparación con estándares de referencia adecuados. La talla es un dato estático y la velocidad de crecimiento, reflejo de la evolución de la talla a lo largo del tiempo, se considera el mejor parámetro de control de salud de un niño/a.

La interpretación de la velocidad de crecimiento como normal o patológica puede ser difícil dadas las variaciones normales de la misma, especialmente en la primera infancia y antes de iniciar la pubertad. El perímetro cefálico es un parámetro de crecimiento importante en la primera infancia. En ocasiones, puede ser necesaria la medición de los segmentos corporales, que varían en función de la edad, estadio puberal y etnia. La valoración del crecimiento se debe completar con la evaluación del estado nutricional, siendo el índice de masa corporal (IMC) el parámetro clínico más utilizado, que exige una correcta interpretación y la estimación de la maduración biológica a través de la edad ósea y el desarrollo puberal.

La valoración del crecimiento y desarrollo del niño es fundamental en la práctica diaria del pediatra. La auxología es la ciencia que estudia el crecimiento y desarrollo humanos y la antropometría hace referencia a las diferentes técnicas biométricas aplicadas al estudio y valoración del crecimiento e incluye el estudio comparativo de las medidas del cuerpo humano(3,7).

Valoración del crecimiento

Los indicadores de crecimiento son aquellos que valoran preferentemente el aumento de tamaño del organismo en su conjunto o de determinados segmentos u órganos. Los más importantes en la práctica clínica son la medición de la talla, el peso, el perímetro cefálico (PC) y aquellos parámetros que valoran los segmentos corporales, como son talla sentada (TS), braza, segmento inferior, segmento superior o la relación entre ellos. La utilización de los parámetros antropométricos conlleva la realización de una medición rigurosa de los mismos con una metodología adecuada y la comparación de los datos recogidos con unos estándares de referencia adecuados para la población estudiada, considerando edad, sexo, etnia y país de origen. Con ello se podrá saber si el niño/a se encuentra o no dentro de los límites de la normalidad, y ello se expresa en forma de percentiles o desviación estándar (DE) de la media (Z-score). Según las propiedades de la distribución normal, entre ±1 DE de distancia de la media se encuentra aproximadamente el 68 % de la población, entre ±2 DE el 95 % y entre ±3 DE el 99,7 % de la población. Como idea general, cuanto más alejada esté una medición de la media poblacional, mayor probabilidad hay de encontrar una causa patológica.

La talla y sus incrementos en el tiempo, la velocidad de crecimiento (VC), son los parámetros antropométricos más importantes en la valoración clínica del crecimiento. La talla es un dato estático puntual y la VC, reflejo de la evolución de la talla a lo largo del tiempo, es considerado como el mejor parámetro de control de salud del niño. Los niños/as, desde el nacimiento hasta la edad de 2 años, deben medirse en decúbito supino (longitud) y, a partir de entonces, en bipedestación (talla). La diferencia media entre ambas mediciones en un niño de más de 20 meses puede ser de 1-2 cm, a favor de la talla en decúbito. Es importante conocer la evolución de la talla a lo largo del tiempo, es decir, la reconstrucción de la gráfica de la talla para la edad cronológica, y establecer el patrón de crecimiento. La velocidad de crecimiento es el parámetro antropométrico más difícil de interpretar y el intervalo de observación ideal es de un año y nunca inferior a 6 meses, ya que el error se incrementaría como resultado de las grandes fluctuaciones que, en periodos más cortos de tiempo, puede experimentar el ritmo de crecimiento. La interpretación de la VC como normal o patológica puede ser difícil, dadas las variaciones normales de la VC, que dependen de la naturaleza cíclica del crecimiento, del potencial genético de crecimiento y del tempo madurativo. Los niños/as con talla baja constitucional o tempo madurativo lento tienden a crecer durante la prepubertad por debajo de la media, al contrario de lo que ocurre en niños/as con talla alta constitucional o tempo madurativo rápido. Igualmente, hay que considerar que, en los primeros años de la vida, se produce el fenómeno de canalización del crecimiento, proceso por el cual el niño/a adquiere su carril genético hacia los 2-3 años. Este fenómeno explicaría la existencia de variaciones normales de la VC en la primera infancia, mediante aceleraciones o deceleraciones del crecimiento a partir del segundo semestre, que dependen del potencial de crecimiento y/o ritmo de maduración heredado (talla familiar alta/media/baja y/o maduración rápida/media/lenta). Igualmente, antes de realizar el brote puberal, se produce un enlentecimiento fisiológico de la VC, en lo que se ha denominado deceleración prepuberal de la VC, que puede ser muy intenso y manifiesto en niños/as con tempo madurativo lento o retrasado, pudiendo llegar a ser de 2-3 cm/año. Todos estos factores limitan la interpretación de la VC, que, si bien es un parámetro muy sensible y precoz en la valoración de los trastornos del crecimiento, tiene aisladamente una baja especificidad, y por ello se requieren periodos largos de tiempo de observación (2-3 años) para poder establecer con seguridad su anormalidad. A su vez, determinados hipocrecimientos patológicos, sobre todo aquellos ligados a causas genéticas o sindrómicas, pueden mantener durante periodos largos de tiempo una VC dentro de la normalidad, antes de experimentar una pérdida de talla. El PC es un parámetro de crecimiento importante en los primeros años de la vida, ya que refleja de manera indirecta el crecimiento cerebral; en condiciones normales, su ritmo de crecimiento es máximo durante la vida fetal, disminuye rápidamente después del nacimiento y la mayor parte de su crecimiento ocurre durante los primeros 4 años de vida postnatal, especialmente durante el primer año(3,7).

En ocasiones, puede ser necesario realizar la medición de los segmentos corporales para poder establecer si el sujeto tiene una talla baja proporcionada o desproporcionada. Entre los parámetros utilizados se incluye la TS, braza, ratio TS/talla, ratio braza/talla y ratio segmento superior/segmento inferior, siendo el segmento inferior la medida entre la sínfisis del pubis y el suelo, y el segmento superior la diferencia entre talla y segmento inferior. Los segmentos corporales varían en función de la edad, estadio puberal y etnia, y estos factores deben ser considerados. Las proporciones corporales difieren entre poblaciones como consecuencia de factores genéticos y ambientales ligados a la etnia. Existen diferencias raciales, de modo que los asiáticos tienen un segmento inferior (altura de las extremidades inferiores) más corto que los caucásicos, y estos, a su vez, más corto que los de raza negra. Para una misma talla, en EE.UU., las personas de raza negra tienen menor TS y mayor altura de las extremidades inferiores en comparación con la población caucásica(8). La ratio TS/talla es menor en población negra no-hispana que en la población blanca no-hispana y que en la población hispanoamericana. La población afroamericana tiene una relativa mayor longitud de las extremidades inferiores y de la braza que los europeos, y estos, a su vez, mayor que la de los japoneses. Además de los factores raciales, existen también factores ambientales que influyen en los segmentos corporales; históricamente, los niños que han sufrido abusos y negligencias tienen una mayor cortedad de las extremidades inferiores, que se modifica con la intervención social. Igualmente, la aceleración secular de la talla se debe a un mayor incremento de la longitud de las extremidades inferiores en comparación con la altura del tronco(9,10).

Existe una asociación positiva entre talla, TS y longitud de extremidades inferiores y negativa entre la ratio TS/talla y talla; de manera que los niños con talla baja tienen un cociente TS/talla superior, indicando una cortedad relativa de las extremidades inferiores. En la infancia, el tronco representa el 68 % de la longitud, desciende al 57 % a los 3 años de edad y, durante la pubertad, la altura del tronco supone el 52 % de la talla. Entre los 10 y los 15 años se produce un incremento de la longitud de las extremidades inferiores y la ratio TS/segmento inferior desciende desde 2,1 en el primer año a 1,05 y 1,1 a los 20 años de edad en varones y mujeres, respectivamente. En ambos sexos, para una misma edad, el cociente TS/talla es mayor en estadio prepuberal (Tanner I) que en pubertad (Tanner II-III), lo que indica que durante la pubertad hay más crecimiento de los huesos largos que de la columna. Ello está indicando que el tempo madurativo también influye en la relación de los segmentos corporales y este factor debe ser considerado en la evaluación del crecimiento. Niños/as con retraso puberal presentan un cociente TS/talla inferior a lo esperado por su edad, y a la inversa, niños/as con pubertad precoz tendrán un cociente mayor a lo esperado por su edad(9,10).

La ratio de TS/talla es un parámetro útil en la práctica clínica para el despistaje de la talla baja desproporcionada y la clasificación de las displasias óseas en acortamiento de tronco o de extremidades. La talla en bipedestación es la suma de dos componentes, el tronco, que equivale a la TS, y las extremidades. En la población normal, la ratio entre TS/talla es de aproximadamente 0,7 al nacimiento y se sitúa en 0,5 al alcanzar la madurez esquelética. El estudio longitudinal de Zaragoza ha establecido los valores de normalidad de la ratio TS/talla desde el nacimiento hasta la edad adulta, elaborando unas tablas y gráficas percentiladas(11). El valor TS/talla desciende, tanto en varones como en mujeres, desde el nacimiento (0,656 y 0,647) hasta el inicio de la pubertad (0,514 y 0,519) y experimenta un ligero aumento al llegar a talla adulta (0,52 y 0,53, respectivamente). Estos datos son muy similares a los encontrados en la población alemana, donde se establecen valores de referencia en función de la edad y sexo de 0 a 21 años para TS, ratio TS/talla y longitud de las extremidades inferiores (diferencia entre talla y TS)(12). En este estudio, la ratio TS/talla es de 0,68 en la infancia y disminuye a 0,52 en la adolescencia, indicando que en la prepubertad el crecimiento se produce más en las extremidades inferiores que en el tronco. Los valores de normalidad del estudio centroeuropeo establecen, como puntos de corte de la ratio TS/talla para diferenciar una talla baja patológica, con acortamiento del segmento inferior, o una talla alta patológica, con incremento del segmento inferior, de variantes de la normalidad en +2,5 DE y -2,2 DE, respectivamente. Se han desarrollado curvas de referencia del cociente TS/talla para población americana en función de su origen étnico, no-hispánico (raza negra y raza blanca) o hispánico(9,10).

Valoración del estado nutricional

Los parámetros antropométricos más importantes en la valoración del estado nutricional son, además de la talla y el PC, el peso, el perímetro braquial y los pliegues cutáneos(3,5). El peso para la edad, de manera aislada, tiene poco valor y, por ello, se usa la relación peso/talla y existen curvas percentiladas de la relación peso/talla, si bien estas curvas solamente pueden ser utilizadas durante el tiempo en que la distribución del peso para la talla es independiente de la edad, lo que ocurre entre los 2 años y el inicio de la pubertad. El índice más empleado que relaciona ambos parámetros es el índice de masa corporal (IMC) [peso (kg) / talla2 (m)]. El IMC varía en función de la edad, sexo y estadio puberal. Pese a que sus valores no siguen una distribución normal, por lo que la percentilación o aplicación del Z-score no sería matemáticamente correcta, con frecuencia se utiliza la DE para edad y sexo con objeto de hacer una valoración del estado nutricional, así como del grado de sobrepeso/obesidad o delgadez/malnutrición, por la relación existente entre severidad y aparición de comorbilidades. Se acepta, como criterio de sobrepeso y obesidad, los valores del IMC para edad y sexo superiores al percentil 90 y 97, respectivamente. El peso y la talla o los índices derivados no aportan información sobre la composición corporal y ello impide afirmar si el exceso de peso o del IMC de un paciente está motivado por un incremento de tejido graso o de masa magra. Existen diferentes metodologías para valorar la composición corporal (DEXA, impedanciometría, ecografía, RMN, etc.), pero en la práctica clínica los pliegues cutáneos y los perímetros corporales son los parámetros más utilizados. El pliegue cutáneo es un indicador de la grasa subcutánea que es aproximadamente el 50 % de la grasa total; se mide en diferentes puntos, pero lo más utilizado es el pliegue subcutáneo tricipital y subescapular, y así, de manera indirecta, estimar si la distribución de la grasa es generalizada o de predominio troncular, respectivamente. El perímetro abdominal, circunferencia de la cintura, es un excelente indicador de la cantidad de grasa abdominal. Existen curvas de normalidad del perímetro abdominal en la infancia y adolescencia y se ha demostrado que también es buen indicador de obesidad central y es útil como predictor de riesgo metabólico y cardiovascular, cuando sus valores se sitúan por encima del percentil 90. El perímetro braquial mide simultáneamente el componente muscular y graso(13,14).

Valoración del nivel de maduración

En el estudio antropométrico, además de la valoración del crecimiento y del estado nutricional, se deben estudiar otros parámetros que sirven para estimar la maduración o edad biológica, y entre ellos los más usados son la edad ósea y el nivel de desarrollo puberal. El ritmo de maduración es algo individual que no siempre va paralelo a la edad cronológica y a la maduración biológica, estando regulado por una compleja interacción hormonal. El único indicador aceptado de maduración es la edad ósea, que refleja la edad biológica. Una valoración de la edad ósea puntual tiene menos valor que el ritmo de cambio de la misma; un desfase entre edad ósea y edad cronológica no siempre es constante a lo largo del tiempo, pudiendo cambiar tanto por motivos fisiológicos (adrenarquia, inicio puberal) como patológicos (obesidad, retraso de crecimiento intrauterino, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipercortisolismo, etc.). La estimación de la edad ósea se realiza mediante métodos basados en el estudio de la radiografía de la mano izquierda. El método de Greulich-Pyle es un método comparativo de la radiografía del caso con las radiografías de un atlas de niños/as normales y es el método más utilizado en la práctica clínica. El método de Tanner-Whitehouse se basa en el uso de puntuaciones numéricas para los diferentes huesos del carpo y de la mano. Más recientemente, se han implementado métodos automatizados, como el BoneXpert. El cálculo del pronóstico de talla adulta basado en la maduración esquelética (edad ósea) es un proceso muy común en la práctica diaria. Existen diversos métodos, pero los más extendidos son el método de Bayley-Pinneau y el de Tanner-Whitehouse, basados en la lectura de la edad ósea por Greulich-Pyle y por Tanner-Whitehouse, respectivamente. El más utilizado por su sencillez es el primero, que se basa en el porcentaje de talla adulta alcanzada a una edad ósea determinada. Si el pronóstico de talla adulta se encuentra entre ±5 cm (equivalente a ±1 DE) de la talla diana o genética, se asume que existe una concordancia entre la talla del niño/a con la de sus padres, mientras que si se aleja ±10 cm (equivalente a ±2 DE), orienta a una probable alteración del crecimiento. El nivel de desarrollo puberal se valora mediante la exploración de los caracteres sexuales secundarios, de acuerdo a los estadios de Tanner. Durante la pubertad, se produce una aceleración de la velocidad de crecimiento y la ganancia neta de talla durante la pubertad es de 26 cm en los varones y 20 cm en las mujeres(13), siendo la magnitud del estirón similar tanto en sujetos de talla alta familiar como de talla baja familiar.

Monitorización del crecimiento

La monitorización del crecimiento exige dos tipos de gráficas: gráficas de distancia, para valorar parámetros como talla, peso, IMC y PC según edad y sexo, y las gráficas de la VC, que indican el incremento de la talla según edad y sexo. Cuanto más alejado esté un parámetro clínico de la media poblacional, mayor probabilidad hay de encontrar una causa patológica. La interpretación de los percentiles tiene un diferente significado en función de si se trata de gráficas de distancia o gráficas de velocidad de crecimiento. Una VC mantenida en el tiempo ≤ al percentil 25 debe considerarse como patológica, no así en el caso de las gráficas de distancia. La distancia de la talla de un sujeto con respecto a la talla de sus padres es un parámetro clínico muy útil y de alta sensibilidad en la detección de una talla baja patológica y para ello es necesario un correcto cálculo e interpretación de la talla genética. Es difícil diferenciar un crecimiento normal de un crecimiento patológico, existiendo mucha variabilidad en la práctica clínica. Los parámetros más útiles en el diagnóstico de un retraso de crecimiento patológico son la severidad de la talla baja y de la distancia de la talla en relación a la talla genética, y la combinación de talla baja y VC disminuida. Las curvas para niños/as con síndromes genéticos o enfermedades específicas permiten valorar el crecimiento con más precisión y detectar en ellos trastornos de crecimiento adquiridos.

Para que un estudio antropométrico sea objetivo y válido debe seleccionar parámetros o indicadores clínicos suficientemente sensibles y reproductibles; ser preciso en la recogida de las medidas mediante una metodología adecuada; emplear estándares o curvas de referencia adecuadas; y, finalmente, realizar una interpretación correcta de los resultados obtenidos. Una de las características del crecimiento es que es dinámico; de manera que es necesario valorar no solamente el crecimiento en un momento determinado (talla), sino que es necesario efectuar su seguimiento (velocidad de crecimiento)(1-3,14). Para monitorizar el crecimiento, el pediatra necesita dos tipos de gráficas:

1. Gráficas de talla, peso, IMC y PC según edad y sexo, obtenidas preferentemente mediante estudios transversales, son las denominadas gráficas de distancia. No puede olvidarse que son curvas acumulativas y reflejan la evolución desde el nacimiento, no lo que está ocurriendo en el momento de la observación. Por ello, nunca puede descartarse una alteración del crecimiento con un único examen, cualquiera que sea el percentil en que se encuentre el sujeto en la curva de distancia para la talla, si no se conoce la velocidad de crecimiento. Carecen, por lo tanto, de sensibilidad para detectar cambios o anomalías recientes, a no ser que estos trastornos tengan una intensidad importante y una duración prolongada. Aunque existen diferencias de criterios en la interpretación de los datos, deben considerarse patológicos los que están alejados más de 3 DE por debajo de la media o se sitúan por debajo del percentil 1; los casos que están por debajo de 2 DE de la media o por debajo del percentil 3 no siempre indicarán un estado de patología.

2. Gráficas de velocidad de crecimiento según edad y sexo, obtenidas a través de estudios longitudinales. Los incrementos o diferencias entre las distintas edades que se pueden extraer de los estudios transversales expresan la diferencia de las medias y no permiten valorar los percentiles ni la morfología real de las inflexiones que se producen en momentos de aceleración o enlentecimiento del ritmo de crecimiento, como sucede en la primera infancia o en la pubertad. La mayoría de los niños/as con problemas de crecimiento tienen una VC baja y el control de esta es un método sensible para detectar trastornos de crecimiento, pero poco específico, ya que el proceso de crecimiento no es lineal y sí dinámico, pudiendo un niño normal tener fases de crecimiento lento, especialmente en la primera infancia y en la edad prepuberal. En el estudio longitudinal suizo se describe que hasta dos tercios de los sujetos normales experimentaron un cruce de percentiles superior a 1 DE, especialmente durante la pubertad, que se explica por los diferentes patrones de maduración. La curva de VC hay que utilizarla con rigor, ya que de lo contrario se pueden cometer errores de interpretación. En primer lugar, los controles deben ser anuales, entre un periodo de 9 y 15 meses, nunca inferior a 6 meses, ya que en periodos más cortos, el error de la doble medida sumada al efecto estacional sobre el crecimiento, introduce una gran imprecisión. El segundo aspecto a tener en cuenta es el diferente significado que tienen los percentiles de VC con los de las curvas de distancia. En las curvas de distancia, lo normal es que, a partir de los 2 años, el niño/a se mantenga en ese carril o posición, independientemente del percentil en que se sitúe la talla. Por el contrario, en las curvas de VC, si un niño crece en un percentil 25 de velocidad, ello no es suficiente para que se mantenga en el mismo carril en la curva de talla y, progresivamente, se va alejando y perdiendo talla. Por eso, en la práctica clínica, una VC inferior al percentil 10 se debe considerar patológica y, si está en el percentil 25 (~1 DE), se puede considerar inicialmente normal, pero si se mantiene en él durante un periodo prolongado, superior a 2-3 años, debe ser considerada patológica, ya que se desvía del canal inicial y perderá talla y su repercusión dependerá de su posición inicial. Finalmente, la valoración de la VC debe tener en consideración el tempo o ritmo madurativo del niño/a, sobre todo en las edades peripuberales, ya que no todos los niños/as realizan el desarrollo y brote puberal a la misma edad, existiendo una variabilidad importante.

En las gráficas de crecimiento, además de la talla y la VC, existen otros parámetros que deben ser valorados para aumentar su sensibilidad y especificidad. La relación de la talla con la talla de sus padres es un parámetro muy útil en la práctica clínica, y para algunos autores sería el de mayor sensibilidad, basándose en el hecho de que existe una correlación elevada (r = 0,63) entre la talla de los hijos y la talla de los padres. Para aumentar la sensibilidad de la distancia de la talla de la media poblacional, es útil recurrir a las curvas de distancia en función de la talla de los padres, en las que una desviación de la talla del niño/a superior a 2 DE de la talla genética es muy significativa de patología. Pero para ello, es necesario hacer un cálculo previo de la talla genética o talla diana. La talla genética se calcula a partir de la talla media de los padres y permite conocer el potencial genético del niño/a. Existen diferentes fórmulas para el cálculo de la talla genética, pero la más utilizada es la fórmula de Tanner, que ajusta la talla media parental en función del sexo, añadiendo o restando 13 cm si es varón o mujer, respectivamente, que es la diferencia de la talla adulta entre ambos sexos. En el caso del varón, la talla genética sería [(talla padre + talla madre + 13 cm)/2] y en el caso de la mujer [(talla padre + talla madre – 13 cm)/2](15). Otros autores, además, ajustan la talla media parental, en función de la aceleración secular del crecimiento, y consideran un factor de corrección de +4,5 cm o de +3,8 cm(16). El cálculo de la talla genética por la fórmula de Tanner es el más utilizado en la clínica diaria, pero esta fórmula infraestima la talla genética en casos de talla baja familiar, ya que el niño/a adquiere una talla final superior a la estimada, y a la inversa, sobreestima la talla genética en casos de talla alta familiar, porque el niño/a no alcanza dicha talla. Por ello, algunos autores han realizado fórmulas de corrección que no dependen del sexo ni de la aceleración secular y que se podrían utilizar en aquellos casos donde las tallas de los padres se encuentran en posiciones muy extremas. Estas fórmulas tienen en consideración el emparejamiento selectivo entre personas de la misma talla y el fenómeno de regresión a la media de la talla. Con estas consideraciones, la talla genética corregida expresada en DE equivaldría a [(talla padre en DE + talla madre en DE)/2 x 0,72](17).

Es difícil diferenciar un crecimiento patológico de un crecimiento normal y diversos estudios han mostrado una variabilidad en la práctica clínica y en el uso de gráficas de crecimiento diferentes. Una encuesta realizada entre pediatras de Atención Primaria en Europa informa que un 69 % utilizan gráficas nacionales, mientras que el 29 % utilizan las gráficas de la Organización Mundial de la Salud (OMS)(18) y solamente un 21 % de los mismos dicen tener un algoritmo establecido para definir un retraso de crecimiento. Por el contrario, a nivel de pediatras endocrinos de sociedades científicas, el 50 % utilizan gráficas nacionales o locales y un 39 % dicen tener un protocolo de estudio de retraso de crecimiento(19). La monitorización del crecimiento en la población infantil en la edad escolar ha mostrado ser coste-efectivo para aumentar el rendimiento diagnóstico y mejorar la salud de patologías, como déficit de GH o síndrome de Turner(20). No hay consenso en relación a cómo definir un crecimiento anormal indicativo de una patología secundaria en contraposición con las tallas bajas variantes de la normalidad. La experiencia indica que existen muchas derivaciones para el estudio de talla baja que obedecen a variantes de la normalidad y que no requieren estudios complementarios, por lo que sería altamente beneficioso disponer de algoritmos clínicos de derivación que permitiesen identificar una talla baja patológica y evitar así pruebas innecesarias. Se conocen 4 guías de consenso y 3 protocolos de decisión clínica que intentan establecer criterios clínicos para definir un crecimiento patológico(21). El nivel de validación de las diferentes guías y protocolos es muy bajo y tienen un nivel de sensibilidad y especificidad variables(22). Los indicadores o parámetros auxológicos utilizados varían entre ellos y se han utilizado hasta 8 indicadores auxológicos con diferentes criterios y puntos de corte. Los criterios auxológicos más utilizados son: severidad de la talla baja (≤ -2 DE; < -3 DE), distancia de la talla genética (< a -1,3 DE; < a -1,6 DE; < a -2 DE), pérdida de talla (>0,25 DE/año; >0,5/año; ≥1 DE), VC disminuida (< a -1 DE; < a -1,5 DE; < a -2 DE) y otros, como pérdida del IMC, presencia de síntomas asociados, antecedentes patológicos y fenotipo especial, ya que hasta un 25 % de los trastornos de crecimiento se presentan en ausencia de talla baja. Los parámetros más útiles para el diagnóstico de un retraso de crecimiento patológico son la severidad de la talla baja, distancia de la talla en relación a la talla genética y la combinación de talla baja y VC disminuida(21,23).

Las curvas para niños/as con síndromes o enfermedades específicas permiten valorar el crecimiento con más precisión (síndrome de Down, Turner, Noonan, Prader-Willi, acondroplasia). Se dispone de curvas de normalidad para un número limitado de patologías o síndromes específicos; si bien, en muchos casos, no tienen el número suficiente ni la metodología necesaria para poder ser utilizadas como estándares de referencia. Las gráficas de crecimiento específicas para síndromes genéticos tienen su utilidad, ya que permiten conocer el patrón de crecimiento específico de la condición a estudio, ayudan a la detección precoz de trastornos de crecimiento adquiridos que determinan una desviación de su crecimiento normal y, en tercer lugar, permiten evaluar los efectos del tratamiento(24). En la tabla I se presentan las referencias bibliográficas de las gráficas de crecimiento de síndromes y patologías específicas.

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Estándares de referencia: tipos de estudios

La elaboración de estándares se realiza a través de tres tipos de estudios: transversales, longitudinales y longitudinales mixtos. La selección de la muestra debe incluir todos los estratos socioeconómicos, grupos de edad y sexo y excluir los individuos con patologías que teóricamente pueden afectar al crecimiento. Considerando la aceleración secular, sería deseable realizar estándares de crecimiento cada 15-20 años.

La valoración correcta del patrón de crecimiento exige comparar los datos del sujeto con los estándares obtenidos en una muestra representativa de la población a la que pertenece. La elaboración de estos estándares, que no son más que la distribución de frecuencias de las distintas medidas antropométricas en una determinada población a diferentes edades, puede hacerse utilizando tres métodos que se diferencian en el procedimiento de recogida y seguimiento de la muestra: transversal, longitudinal y mixto.

Los estudios transversales se obtienen efectuando un corte en la población en un momento dado y permiten incluir un elevado número de sujetos para cada grupo de edad y sexo. Son rápidos de realizar, informan sobre la situación actual de la población estudiada, pero no ofrecen información sobre la velocidad de crecimiento. Los estudios transversales son útiles para valorar el crecimiento en las edades en las que no se ha iniciado el desarrollo puberal. Debido a que no todos los niños/as inician el brote puberal a la misma edad, este tipo de estudios no permite evaluar de forma precisa el crecimiento durante la pubertad(1,2,5).

Los estudios longitudinales estudian a una población desde el nacimiento hasta la edad adulta. Estos estudios suministran información de la VC y son indispensables para estudiar con rigor el desarrollo puberal o el rebote adiposo. Cada niño/a tiene su propio tempo madurativo para iniciar la pubertad. El inicio del brote de crecimiento puberal oscila de los 8 a los 13 años en las mujeres y de los 10 a los 15 años en los varones. Esta variabilidad hace que solamente los estudios longitudinales permitan valorar adecuadamente el crecimiento puberal. Este tipo de estudios permite agrupar a los sujetos de acuerdo a la edad de inicio del brote puberal (muy temprano, temprano, medio, tardío, muy tardío) y aporta datos diferenciados para cada grupo en función de su ritmo madurativo. Tienen el inconveniente de que son largos, costosos y puede haber sesgos en la selección y mantenimiento de la muestra a lo largo del estudio. A su vez, si las condiciones socioeconómicas se han modificado a lo largo del periodo de estudio, los datos de los primeros años pueden no ser extrapolables o representativos del momento en el que acaba el estudio(25).

Los estudios longitudinales mixtos realizan el seguimiento de varias cohortes de niños/as de diferentes edades a los que se les sigue longitudinalmente, uniendo al final las curvas resultantes de cada cohorte. La ventaja es que acorta la duración de los estudios necesarios para obtener información sobre la VC.

La metodología para elaborar estándares de referencia incluye una adecuada selección de la muestra que comprenda todos los estratos socioeconómicos, grupos de edad y sexo, y excluir los individuos con patologías que teóricamente pueden afectar al crecimiento. Los datos antropométricos deben obtenerse con precisión con instrumentos debidamente calibrados para la posterior elaboración de tablas y gráficas. Periódicamente, es necesario realizar estudios de crecimiento que, además de su utilidad clínica como estándares de referencia, informen sobre el estado de bienestar de la población. Teniendo en cuenta la aceleración secular, sería deseable realizar estudios transversales cada 15-20 años. Los estudios longitudinales, al ser más costosos y de mayor duración, deberían efectuarse en periodos más amplios y utilizar diseños mixtos con varias cohortes, con el objeto de reducir su duración y limitar el fenómeno de la aceleración secular entre el momento del inicio del estudio y su finalización. Los estudios deben ser realizados a nivel local, con el objeto de que el crecimiento se compare con poblaciones similares en sus condiciones genéticas y ambientales(2,5).

Estudios de crecimiento en España

En España ha habido una fuerte tradición de estudios de crecimiento, tanto longitudinales como transversales. Los estudios longitudinales más relevantes fueron realizados en Bilbao y Zaragoza. El análisis por separado y la comparación de los mismos han permitido comprobar que no existen diferencias, indicando que la población española se comporta, en la actualidad, de manera homogénea a nivel antropométrico. Los estudios de Andalucía, Barcelona, Bilbao, Madrid y Zaragoza han sido analizados conjuntamente, dando lugar a los estudios españoles de crecimiento 2008 y 2010. Se ha producido una aceleración secular y la talla adulta española se sitúa en torno a 177 cm en los varones y 164 cm en las mujeres, similar a la de los países mediterráneos de nuestro entorno. Los estudios transversales son útiles para valorar el crecimiento en las edades en las que todavía no se ha iniciado el desarrollo puberal. Para evaluar el crecimiento durante la pubertad, es necesario disponer de estudios longitudinales donde se clasifique a los niños/as en función del ritmo madurativo. Se distinguen 5 grupos maduradores en función de la edad a la que se inicia el brote de crecimiento puberal (muy temprano, temprano, intermedio, tardío y muy tardío), y esta consideración es especialmente necesaria en la valoración de los trastornos del crecimiento.

En España, ha habido una fuerte tradición de realización de estudios de crecimiento y se han realizado diferentes estudios longitudinales (Bilbao(26), Zaragoza(27), Barcelona(28,29)) y transversales (Bilbao(30,31), Barcelona(32), Andalucía(33), Madrid(34)) en la población caucásica autóctona, que finalizaron entre los años 2000 y 2010. En la tabla II se presentan los estudios de crecimiento más importantes realizados en España, con los parámetros analizados(26,27,29-40). El análisis por separado y la comparación de los datos han permitido comprobar que no existen diferencias de relevancia clínica, por lo que han sido analizados conjuntamente, dando lugar a los estudios españoles de crecimiento 2008 y 2010(37-39,40). Ello indica que la población española se comporta, en la actualidad, de manera homogénea a nivel antropométrico.

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Estudio longitudinal de Bilbao

El estudio longitudinal conocido como Bilbao 1988 se inició en el año 1978-1980, tuvo un diseño longitudinal mixto, seleccionando al azar 3 grupos de 600 niños, con edades de 0, 5 y 9 años, respectivamente, a los que se les siguió durante 9 años. La muestra, en su mayoría, pertenecía a una clase socioeconómica media-baja y la superposición de los grupos durante un año permitió comprobar que no había diferencias significativas entre ellos y, por ello, las gráficas pueden utilizarse como curvas longitudinales puras representativas de la misma población. Este estudio publicado en 1988 incluía gráficas y tablas de crecimiento y tuvo gran difusión(26). Dicho grupo realizó otro estudio, conocido como Bilbao 2002 y publicado en el año 2004, que supone la combinación del estudio longitudinal puro, es decir, la evolución hasta el final del periodo de crecimiento de los niños y niñas nacidas en 1978-1980, y la realización de un estudio transversal durante el año 2000 en una muestra de 6.443 sujetos (3.496 niñas y 2.947 niños), con edades comprendidas entre 0 y 18 años, realizada sobre una muestra amplia de la población de Vizcaya(30,31). El análisis de los resultados de ambos estudios muestra diferencias en la talla adulta en las chicas, en la relación peso/talla y en la morfología del estirón puberal. Es difícil dar una explicación científica de estas diferencias, debido a la distinta metodología seguida en ambos estudios.

Estudio longitudinal de Zaragoza

El estudio longitudinal de niños aragoneses tiene una muestra de 332 sujetos (165 varones y 167 mujeres), se inició en el año 1980 y finalizó en el año 2002. Además de valorar parámetros antropométricos de crecimiento, ha elaborado estándares de referencia para edad ósea (métodos de Greulich-Pyle y Tanner-Whitehouse), que ha permitido obtener valores propios de pronóstico de talla adulta, datos de normalidad de densidad mineral ósea, aparición y desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (inicio de la pubertad, secuencia del desarrollo puberal, edad de la menarquia, edad de inicio del brote puberal y ganancia de talla durante la pubertad) y datos de normalidad del desarrollo psicomotor e intelectual. En las tablas III, IV, V y VI se presentan los datos de normalidad de la pubertad recogidos en el estudio de Zaragoza en varones y mujeres. El inicio del brote de crecimiento puberal se produce en los varones con un volumen testicular de 4-6 mL y en las mujeres unos 6 meses antes de la aparición del estadio II de Tanner de desarrollo mamario. La edad de inicio puberal muestra una variabilidad de unos 4-5 años entre individuos de condiciones de vida similares (entre 8-13 años en las mujeres y entre 10-14 años en los varones) y este estudio demostró la existencia de cinco patrones de crecimiento puberal(13,27).

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Estudio transversal español 2008

En el año 2008 se publicó el estudio transversal español de crecimiento 2008, resultante de la fusión de los estudios transversales realizados en Andalucía, Aragón, Bilbao y Zaragoza. De la fusión de estos estudios nacieron dos estudios complementarios(37).

El primero incluye el crecimiento prenatal, valorando el peso y la longitud de 9.362 recién nacidos (4.884 varones y 4.478 mujeres) de origen caucásico y de gestación única entre 26 y 42 semanas, nacidos en las maternidades de los hospitales Miguel Servet de Zaragoza y Valle Hebrón de Barcelona, entre los años 1999 y 2002(38). Este estudio demuestra el dimorfismo sexual para peso y longitud que es evidente a partir de la semana 30 de edad gestacional, con diferencias significativas en el grupo de RN a término. A su vez, se demuestra una aceleración secular de peso y longitud en el grupo de RN pretérmino respecto a estudios anteriores, hecho que no se observa en los RN a término. Estos datos apoyan la necesidad de disponer de datos actualizados para realizar la clasificación de los RN en función de su antropometría.

Los valores obtenidos son diferentes a los de otros países, por lo que se demuestra la utilidad de disponer de datos nacionales. La heterogeneidad de las poblaciones obstétricas en relación a raza, edad materna, paridad, características antropométricas maternas, estado nutricional y estatus socioeconómico materno pone de relieve las dificultades inherentes que tiene la elaboración de patrones de crecimiento intrauterino normal, sobre todo en recién nacidos pretérmino, en quienes el embarazo no puede considerarse estrictamente normal, al haberse interrumpido prematuramente(5). En este sentido, el estudio transversal español 2008 ha incluido recién nacidos de una misma raza de gestación única y excluyendo gestaciones con riesgo de compromiso del crecimiento prenatal. Este estudio es útil en la clínica diaria para clasificar a los recién nacidos según peso y edad gestacional en: pequeño, adecuado o grande para la edad gestacional. A su vez, son útiles para el seguimiento de peso y de la longitud de los recién nacidos prematuros durante su desarrollo postnatal hasta la edad correspondiente a la 42 semana de su edad gestacional. La actualización periódica de los datos para una determinada población es altamente recomendable(2,41).

Algunos estudios han mostrado que la mejora de la salud materna, relacionada sobre todo con aspectos nutricionales y los hábitos de vida más saludables, ha incrementado progresivamente el tamaño de los fetos y de los recién nacidos a lo largo del tiempo. En los recién nacidos prematuros, la medición del peso al nacimiento para la edad gestacional no se considera tan útil, ya que los recién nacidos prematuros tienen más probabilidad de haber experimentado una restricción del crecimiento prenatal por la propia condición que ha determinado su prematuridad y, por lo tanto, la medición del peso al nacimiento refleja de manera inexacta el crecimiento prenatal de ese feto. Para la valoración del crecimiento prenatal, se utiliza la estimación del peso fetal mediante ecografía. Las curvas de crecimiento fetal permiten identificar casos de retraso de crecimiento intrauterino y existe una buena correlación entre el peso estimado y el peso al nacimiento. La valoración del peso fetal es importante, ya que se ha establecido una correlación entre la presencia de retraso de crecimiento intrauterino y mayor morbimortalidad perinatal. Desde un punto de vista obstétrico, se define como adecuado a la edad gestacional los valores entre el percentil 10 y el percentil 90(42); sin embargo, a nivel pediátrico, en la antropometría realizada postnatalmente, el punto de corte de normalidad se establece entre ± 2 DE para la edad gestacional.

El segundo estudio 2008 lo forma el crecimiento postnatal desde el nacimiento hasta la talla adulta, incluyendo 32.064 sujetos (16.607 varones y 15.457 mujeres) sanos de raza caucásica, de padre de origen español, en cuya muestra participaron individuos de Bilbao, Barcelona, Zaragoza y Andalucía, y que fueron valorados entre los años 2000 y 2004. Este estudio demuestra que no existen diferencias regionales significativas entre las tallas a diferentes edades, incluida la talla adulta(37,39).

Estudio transversal español 2010

El estudio transversal español de crecimiento 2010 añade la población de Madrid a la muestra del estudio 2008, por lo que se logra una población total de 38.461 sujetos (19.975 varones y 18.486 mujeres), con edades comprendidas entre el nacimiento y los 22 años de edad(40). En este estudio se confirma la aceleración secular del crecimiento comparado con estudios realizados en nuestro país, anteriores a 1988. La talla media adulta en ambos sexos es similar a la establecida en otros estudios realizados en nuestro medio; el percentil 50 se sitúa en torno a 177 cm en varones y a 164 cm en mujeres. Es similar a lo publicado en estudios recientes realizados en países mediterráneos, Reino Unido y Estados Unidos, aunque inferior a la de otros países del centro y norte de Europa, como Holanda, Suecia y Alemania, y superior a la población mexicana bien nutrida. Este estudio refleja la situación de una muestra amplia de la población española, por lo que sus datos son útiles para valorar el crecimiento y la talla adulta de la población española.

Este estudio también demuestra una aceleración secular del IMC en relación a estudios españoles realizados anteriores a 1988, pero únicamente significativos para los valores iguales o superiores al percentil 75. En las mujeres, los valores del percentil 97 del estudio de Bilbao 1988 corresponderían a los valores del percentil 97 (0-5 años) y a los del percentil 95 (5-22 años). En los varones, los valores del percentil 97 del estudio Bilbao 1988 corresponderían a los valores del percentil 95 (0-3 años) y a los del percentil 90 (5-22 años). Esta aceleración del IMC se observa a partir de los 3-5 años de edad en varones y 5-7 años en mujeres y es máxima en ambos sexos durante el desarrollo puberal. Este fenómeno está en relación con la aceleración del ritmo madurativo y con el incremento de sobrepeso en la población. Estos cambios, relacionados con el desarrollo de sobrepeso y obesidad en nuestra población, plantean la cuestión de cuáles son los valores que deben considerarse para definir el sobrepeso y la obesidad en nuestra población actual, teniendo en cuenta la aceleración secular de la talla y los correspondientes incrementos en los valores de peso(40).

Estudio longitudinal español 2010

Los estudios transversales son útiles para valorar el crecimiento en las edades en las que todavía no se ha iniciado el desarrollo puberal y la talla adulta, pero no permiten evaluar el crecimiento durante la pubertad, para lo que es necesario disponer de estudios longitudinales donde se diferencien los niños/as en función del ritmo madurativo. La cronología de la pubertad es extremadamente variable en función del componente genético y ambiental. La edad de inicio del desarrollo puberal y del brote de crecimiento puberal condiciona la intensidad y duración del crecimiento puberal. Cada sujeto tiene su propio tempo o ritmo madurativo para iniciar el desarrollo puberal, y el intervalo de edad en el que se inicia el brote puberal puede oscilar entre los 8 y 13 años en las mujeres y entre los 10 y 15 años en los varones. El brote de crecimiento se puede iniciar a edades tan tempranas como 8-9 años en las mujeres y 10-11 años en los varones o tan tardías como 12-13 años en las mujeres y 14-15 años en los varones; ello obliga a que, en la valoración del crecimiento puberal, sea necesaria la existencia de patrones de referencia diferenciados en función del ritmo de maduración, a diferencia de lo que ocurre en la prepubertad, donde un único patrón es válido para todos los niños/as(43). Ese amplio rango de variabilidad permite agrupar a los sujetos en 5 grupos de maduración en función de la edad a la que se inicia el brote de crecimiento puberal (muy temprano, temprano, intermedio, tardío y muy tardío). En ambos sexos, cada uno de estos grupos tiene diferentes tallas al inicio del brote de crecimiento puberal, diferentes velocidades de crecimiento puberal y diferentes ganancias de talla puberal, es decir, diferentes patrones de crecimiento puberal. Sin embargo, la talla final adulta es la misma, independientemente de la edad de inicio de la pubertad, ya que, si bien los maduradores precoces crecen menos años que los tardíos y tienen menor talla al iniciar la pubertad, presentan un mayor pico de velocidad de crecimiento y mayor ganancia de talla durante la pubertad. Estos datos indican que la edad de inicio del brote puberal no tiene influencia significativa en la talla adulta, tal y como se había sugerido previamente por Tanner y otros autores de nuestro país(44,45).

Este estudio, incluido en los estudios integrados de crecimiento 2010, agrupa un total de 540 sujetos (259 varones y 281 mujeres) procedentes de los estudios longitudinales de Barcelona, Bilbao y Zaragoza, realizados en los años 1978-2000, y ha permitido extraer conclusiones relevantes para la valoración del crecimiento durante la pubertad(40). Esta variabilidad, tanto en el inicio (timing) como en la progresión (tempo), es muy importante considerarla. En este sentido, el estudio longitudinal español de crecimiento 1978/2000 aporta información de la media y desviación estándar de la talla para cada intervalo de edad y sexo, desde el nacimiento hasta la talla adulta, de forma separada para cada uno de los 5 grupos de maduración: muy temprano (10-11 años y 8-9 años), temprano (11-12 años y 9-10 años), intermedio (12-13 años y 10-11 años), tardío (13-14 años y 11-12 años) y muy tardío (14-15 años y 12-13 años) en varones y mujeres, respectivamente. También aporta gráficas percentiladas de talla y velocidad de crecimiento, desde el nacimiento hasta talla adulta, de los 3 grupos maduradores más frecuentes: temprano, intermedio y tardío(5,40).

Estudio longitudinal de Barcelona 1995/2017

El estudio longitudinal de crecimiento de Barcelona 1995/2017 incluye 1.453 sujetos de población sana, no obesa ni malnutrida, seguidos desde el nacimiento hasta la edad adulta (743 mujeres y 710 varones). Este estudio confirma los datos previos, con un número de niños/as significativamente superior. Proporciona datos de talla, VC, peso e IMC del grupo total y clasificados en 5 grupos de maduración en función de la edad de inicio del brote puberal y aporta tablas y gráficas de referencia de talla y VC para cada uno de los 5 grupos madurativos. En las tablas VII y VIII se presentan los datos del crecimiento puberal en varones y mujeres, respectivamente, en función del grupo de maduración y como grupo total. En las tablas IX y X se presentan las velocidades de crecimiento en función de la edad cronológica y el grupo de maduración, en varones y mujeres, respectivamente. Estas tablas demuestran que, durante la pubertad, es necesario relacionar la velocidad de crecimiento con el tempo o ritmo madurativo, que depende de la edad de inicio de la pubertad y que se puede categorizar en 5 grupos, y no con la edad cronológica. Los valores de las medias del IMC para la edad en cada sexo son similares a los propuestos por la OMS(5,29).

Tabla

 

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Otros estudios

En relación con el crecimiento prenatal, se deben mencionar otros estudios realizados en España. Hay que destacar las curvas de crecimiento prenatal de recién nacidos del Hospital de Cruces de Vizcaya, entre 1987 y 1992(46,47). El grupo de Zaragoza realizó un estudio en gestaciones gemelares de peso, longitud y perímetro cefálico entre la 28 y 38 semanas de edad gestacional(48). En España, se disponen de curvas poblacionales de crecimiento en recién nacidos extremadamente prematuros para peso, longitud y perímetro cefálico según edad y sexo, para una edad gestacional ≤28 semanas, provenientes de la base de datos de la Red Nacional SEN 1500(49). Estas gráficas demuestran un dimorfismo sexual desde las 23 semanas de gestación y pueden ser útiles para mejorar la evaluación del crecimiento del prematuro extremo en nuestro país, así como para evaluar el impacto de intervenciones clínicas o de salud pública dirigidas a la optimización del crecimiento fetal.

El fenómeno migratorio, presente en nuestro país, plantea la pregunta de si los datos de los estudios autóctonos en población caucásica son extrapolables a otras poblaciones de origen africano y latinoamericano. El grupo de Barcelona ha realizado un estudio transversal en recién nacidos a término en grupos étnicos de raza no caucásica procedentes de África subsahariana, Marruecos y Sudamérica. Los resultados indican que los valores antropométricos son superiores en los recién nacidos de origen marroquí y sudamericano con respecto a la población local de referencia, mientras que son similares en los nacidos de origen subsahariano. Por ello, este grupo concluye que los patrones antropométricos perinatales de raza caucásica y nacionalidad española no son extrapolables a la hora de evaluar recién nacidos a término de otro grupo étnico(50).

Gráficas de uso en la práctica clínica

La valoración correcta del crecimiento exige comparar los datos del sujeto con estándares obtenidos de una muestra representativa de la población a la que pertenece. Debido a la influencia que tienen la dotación genética y las circunstancias ambientales sobre el crecimiento humano, se recomienda la utilización de estándares nacionales y actualizados. El uso de gráficas no acordes con la población en estudio puede llevar a infradiagnosticar y/o retrasar el diagnóstico de un porcentaje significativo de pacientes con talla baja patológica. La valoración del crecimiento prenatal mediante la longitud y peso al nacimiento se debería realizar mediante las tablas y curvas de referencia del estudio transversal 2008, realizados en recién nacidos de origen caucásico y gestación única. Las gráficas de distancia más adecuadas para la valoración del crecimiento postnatal (talla, peso e IMC) son las del estudio transversal español 2010. En niños con trastornos del crecimiento y en edades puberales, el crecimiento debería valorarse con los patrones propios de cada grupo madurador en lugar de utilizar un único patrón, ya que una incorrecta interpretación del crecimiento puberal puede llevar a realizar diagnósticos erróneos e indicar tratamientos innecesarios. La definición de sobrepeso y obesidad, con los estándares del estudio transversal español 2010, exige una reconsideración de sus puntos de corte.

El uso de unas gráficas de crecimiento adecuadas es de enorme importancia en la evaluación de los trastornos del crecimiento para poder identificar niños/as con talla baja patológica elegibles para un potencial tratamiento. La mayoría de los expertos recomienda la utilización de estándares de crecimiento nacionales o locales, debido a la influencia que tienen la dotación genética y las circunstancias ambientales sobre el patrón de crecimiento y el ritmo madurativo. En la figura 1 se presenta un algoritmo de los diferentes estándares de crecimiento para uso en la práctica clínica.

Figura

Figura 1. Estándares de crecimiento para uso en la práctica clínica.IMC: índice de masa corporal; RN: recién nacido.

 

Se ha hipotetizado sobre la conveniencia de utilizar un único estándar o patrón de referencia internacional, dados los movimientos migratorios, pero ello es cuestionado, debido a las diferencias de la talla entre los diferentes países. La OMS realizó un estudio entre 1997 y 2003 en una muestra de 8.440 niños/as, con objeto de elaborar un patrón internacional para la evaluación del crecimiento físico, estado nutricional y el desarrollo motor, desde el nacimiento hasta los 5 años de edad, y combinó un estudio longitudinal desde el nacimiento hasta los 24 meses y otro transversal entre los 18 y 71 meses(51). Fue realizado sobre una muestra de niños/as provenientes de 6 países (Brasil, Gana, India, Noruega, Omán y Estados Unidos) como representación de los cinco continentes. Este estudio publicado, en el año 2006, fue realizado con una orientación novedosa en la forma de construir las gráficas de crecimiento, de manera que reflejen no “cómo crecen”, sino “cómo deberían crecer”. La hipótesis del estudio es que los niños nacidos en diferentes regiones del mundo a los que se les ofrecen unas condiciones de vida óptimas cuentan con un potencial de crecimiento y desarrollo similar, con independencia del país o etnia. Los niños/as que participaron en el estudio fueron criados en condiciones favorables para el crecimiento, como alimentación exclusiva o preferente por lactancia materna en los primeros 4 meses, adecuada nutrición y control de enfermedades, así como ser hijos de madres con hábitos saludables, como no fumar ni durante ni tras el embarazo. Este estudio demuestra que las diferencias en el crecimiento infantil hasta los 5 años dependen más de la nutrición, medio ambiente y atención sociosanitaria que de los factores genéticos o étnicos y, por lo tanto, podrían ser utilizadas para niños de cualquier origen, entorno y tipo de alimentación. Este estudio también presenta factores limitantes, ya que minusvalora las diferencias genéticas entre las distintas etnias, así como la influencia de la nutrición fuera del periodo de lactancia materna. La aportación de este estudio es la disposición de estándares de utilidad internacional que permiten vigilar el crecimiento y desarrollo de los niños en todo el mundo, con independencia de su etnia, nivel socioeconómico y tipo de alimentación; es un instrumento de validez científica para determinar si se satisface el derecho a crecer de todo niño/a. Un patrón internacional que muestra el crecimiento infantil idóneo permite realizar comparaciones entre países para orientar las medidas de promoción de la salud infantil. En muchos países desarrollados existe preocupación por la obesidad en la infancia, pero manejan curvas de crecimiento locales que no descubren el problema hasta después de que el niño haya desarrollado la obesidad. En estos países, el estudio de la OMS puede ser útil para determinar la existencia de problemas de sobrepeso y obesidad antes de que su control o prevención sean demasiado difíciles. La OMS defiende que estos patrones de crecimiento tienen validez mundial y su finalidad es vigilar el crecimiento de todos los niños en todo el mundo, con independencia de su etnia, nivel socioeconómico y tipo de alimentación. Las gráficas de este estudio se completaron hasta los 19 años, con la actualización de datos de estudios previos mediante métodos estadísticos de ajuste(51,52).

Aunque la OMS defiende el uso de unas únicas gráficas de crecimiento universales, diferentes estudios han demostrado diferencias en la talla entre las gráficas de la OMS y las gráficas poblacionales(53). La comparación de los estudios de diferentes países demuestra diferencias en la talla adulta(39,40,54-57). En la tabla XI se presentan la talla adulta, peso e IMC de los principales estudios españoles e internacionales.

La talla del estudio transversal español es superior a la del estudio de la OMS. En un metaanálisis(58) reciente de 55 países, implicando a una población de 11 millones de niños por debajo de 5 años, el 20 % de los valores analizados presentaban un Z-score de la talla 0,5 DE igual o por encima de los valores de la OMS; en general, los niños/as de los estudios europeos tenían valores por encima de 0,5 DE y los de la población del sudeste asiático tenían valores inferiores a -0,5 DE. Un estudio centroeuropeo demostró que, en condiciones patológicas como déficit de GH, síndrome de Turner o talla baja asociada a pequeño para la edad gestacional, un 22 %, 21 % y 32 % de los pacientes, respectivamente, no cumplirían criterios de tratamiento con rhGH, respectivamente, si se utilizan gráficas de la OMS o del CDC (Centers for Disease Control and Prevention), en lugar de los estándares poblacionales(59). Para el diagnóstico del síndrome de Turner antes de los 2 años, el uso de gráficas nacionales se asocia con una mayor sensibilidad (72 %) frente a las gráficas de la OMS (36 %), y lo mismo ocurre para el diagnóstico de la fibrosis quística en la primera infancia, donde el nivel de detección fue mayor al comparar las gráficas del CDC vs. las gráficas de la OMS (26 % vs. 9 %, respectivamente)(60,61). Todas estas observaciones demuestran que el uso de gráficas de la OMS para la evaluación de los trastornos del crecimiento en la primera infancia puede dejar un número significativo de niños/as sin diagnosticar y apoyan la necesidad del uso de gráficas nacionales o poblacionales. La conveniencia del uso de estándares poblacionales y actualizados se pone de manifiesto en un estudio centroeuropeo sobre 3.535 niños/as con enfermedad renal terminal, donde el porcentaje de pacientes con talla baja varía en función del estándar utilizado, siendo del 33 %, 34 %, 40 % y 44 % para los estándares de la OMS, CDC, estándares nacionales no actualizados y estándares nacionales actualizados, respectivamente(62). La aceleración secular del crecimiento y los factores étnicos y ambientales explicarían estas diferencias. Lo ideal es disponer de estándares de referencia actualizados para la población y etnia. El uso de gráficas no apropiadas puede llevar a infradiagnosticar y/o retrasar el diagnóstico de muchos pacientes, con la implicación que ello tiene a nivel del tratamiento y pronóstico de la enfermedad(58,63).

En la clínica, el pediatra debe utilizar gráficas de distancia que representen los valores antropométricos para edad y sexo, así como curvas de velocidad de crecimiento, para su seguimiento. En la valoración del crecimiento y desarrollo se deben utilizar, siempre que sea posible, estándares propios, poblacionales y actualizados, realizados con rigor metodológico. Las consideraciones más relevantes a nivel clínico serían las siguientes(5,7).

• La valoración del crecimiento prenatal mediante la longitud y peso al nacimiento se debería realizar mediante las tablas y curvas de referencia del estudio transversal 2008, realizados en recién nacidos de origen caucásico y gestación única entre 26 y 42 semanas, lo que permite clasificar a los recién nacidos en pequeño (≤2 DE), adecuado (±2 DE) o grande (≥2 DE) para la edad gestacional(37,38).

• Para valorar en un momento determinado la situación de un niño/a y ver si está o no dentro de la normalidad, deben utilizarse las gráficas de distancia, tanto si proceden de un estudio transversal como longitudinal. En la actualidad, las gráficas de distancia más adecuadas para la valoración del crecimiento postnatal (talla, peso e IMC) son las del estudio transversal español 2010 realizado en sujetos sanos, caucásicos de padres españoles desde el nacimiento hasta la edad adulta, que representan a la población actual española, y son las que actualmente se recomiendan(40). Están disponibles en: https://www.aeped.es/noticias/estudios-espanoles-crecimiento-2010. Estas tablas, al carecer de curvas de VC, tienen las dificultades inherentes a cualquier estudio transversal para realizar el seguimiento de un niño. Para realizar el seguimiento individual de un niño/a, hay que utilizar las curvas de VC obtenidas de estudios longitudinales. En este sentido, las tablas del estudio longitudinal Bilbao 2002(30) o las del estudio de Zaragoza 2002(13,27) son las más relevantes para realizar el seguimiento de la VC de un niño de raza caucásica de padres de origen español durante la prepubertad.

• La evaluación del crecimiento (talla y VC) durante la pubertad se debe realizar bien con las gráficas y tablas del estudio longitudinal español 2010, que ha permitido elaborar gráficas en función del tempo madurativo de los niños/as, sea temprano, intermedio o tardío(40) o bien con las gráficas y tablas del estudio longitudinal Barcelona 2017 que aporta información para cada uno de los 5 grupos de maduración (muy temprano, temprano, intermedio, tardío y muy tardío)(29,64). Esta observación tiene importancia clínica, ya que, en los niños alejados del patrón intermedio de desarrollo puberal, es decir, que presentan una maduración/pubertad adelantada o retrasada, situación muy frecuente en la clínica, deben ser valorados con los estándares de referencia acordes a su ritmo madurativo, ya que, si son valorados con los estándares de crecimiento habituales, sus datos de crecimiento serán interpretados de forma errónea, sobre todo para los maduradores muy tempranos y muy tardíos. Esto es especialmente necesario para niños/as con tallas bajas y/o retrasos de crecimiento en edades peripuberales. Es, pues, muy útil poder disponer de tablas y gráficas diferenciadas según el grupo madurador puberal, ya que cada grupo madurador tiene su propio patrón de crecimiento puberal. En las tablas IX y X se observa cómo la velocidad de crecimiento para una misma edad es diferente en función del grupo madurativo. A continuación, se comentan dos situaciones clínicas.

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– Si un niño A inicia la pubertad a los 14 años (testes 6 mL), su VC debe ser en ese momento en torno a 5 cm/año y, por lo tanto, le correspondería hacer el pico de máxima velocidad de crecimiento puberal, es decir, el estirón puberal, a los 15 años, alcanzando una VC de en torno a 7,5 cm/año. Si ese mismo niño acude a la consulta un año antes, es decir, a los 13 años, y está creciendo a una velocidad de 3,5-4 cm/año, la familia puede interpretar que es una velocidad de crecimiento disminuida, porque a esa edad la mayoría de los niños están realizando el estirón puberal y se esperaría una velocidad de crecimiento muy superior. Para hacer una correcta valoración, el pediatra debe explorar la pubertad y, al comprobar que está en situación infantil (testes de 2-3 mL), constata que está creciendo a una VC normal, ya que todavía no ha iniciado la pubertad (grupo muy tardío), e informar a la familia que está creciendo como corresponde para su estadio prepuberal. En ese momento, se debe tranquilizar a la familia, informando de la normalidad de la situación y hacer un seguimiento clínico, pero no iniciar pruebas complementarias.

– Igualmente, en el polo opuesto, una niña B ha iniciado la pubertad a los 9,5 años y, como grupo temprano, a esa edad su VC debe situarse en torno a 6 cm/año y hacer el pico de máxima velocidad de crecimiento o estirón puberal en el año siguiente, entre los 10 y los 11 años, alcanzando una VC de 8 cm/año. Si esta niña a los 10,5 años crece a 4,5 cm/año, es evidente que estaría creciendo por debajo de lo que le corresponde por pubertad, por lo que debería ser valorada por el pediatra, quien deberá explicar a la familia que su VC no es normal y que hay que hacer una evaluación para estudiar por qué no está haciendo el estirón puberal.

Ambos casos se sitúan en el rango de la variabilidad normal de la edad de inicio de la pubertad, pero tienen un patrón madurativo muy diferente y su crecimiento debe ser valorado en relación a su estadio de maduración puberal y no en relación a su edad cronológica, para no realizar pruebas innecesarias, en el caso del niño A, o interpretar como normal una situación que no lo es, como el caso de la niña B. Por lo tanto, en el periodo puberal, se debe valorar la VC en relación al tipo de maduración puberal y no en relación a la edad cronológica.

• En la práctica clínica y, sobre todo, al valorar a un niño con talla baja, el crecimiento puberal debería valorarse con los patrones propios de cada grupo madurador en lugar de utilizar un único patrón, ya que una incorrecta interpretación del crecimiento puberal puede llevar a realizar diagnósticos erróneos e indicar tratamientos innecesarios. Este tipo de valoración del crecimiento durante la pubertad en niños/as con retraso de crecimiento asociado se debería realizar por el pediatra endocrino especializado, ya que son decisiones que pueden tener implicaciones diagnósticas y terapéuticas importantes(29,40,64).

Las gráficas de la OMS serían idóneas para su uso en lactantes ­alimentados de manera exclusiva o preferentemente con lactancia materna y durante los primeros 2 años de vida, especialmente en lo que se refiere a ganancia ponderal. Ello estaría indicado en casos concretos con lactancia materna y un patrón de crecimiento dudoso, en donde las gráficas de la OMS permiten una mejor interpretación de las ganancias de peso y talla y no sobreestimar en estas circunstancias los retrasos de crecimiento. Su aplicabilidad iría disminuyendo al avanzar en edad, en la medida en que la lactancia materna se va perdiendo como elemento y el componente genético se va haciendo más manifiesto, hecho que ocurre a partir de los 6-12 meses, desapareciendo de esta manera la homogeneidad ambiental y nutricional.

• Un problema que se plantea con frecuencia en la práctica clínica es qué curvas de referencia utilizar en el caso de niños/as inmigrantes o adoptados de países en desarrollo. En un reciente consenso internacional se ha recomendado utilizar gráficas de la OMS para niños/as por debajo de los 5 años de edad, para edades superiores, las gráficas del país de origen, y para los hijos de estos, gráficas del país de adopción(65). En España, los estudios de Barcelona encontraron algunas diferencias entre la población caucásica autóctona y los hijos de inmigrantes de origen magrebí, subsahariano y de América Central y del Sur, pero solamente para recién nacidos a término, diferencias que no se han mantenido en edades posteriores(2,5).

• En la actualidad, la detección precoz del sobrepeso y la obesidad es uno de los retos más importantes en Pediatría. Los estudios transversales españoles 2008 y 2010 han puesto de manifiesto el aumento de su prevalencia con respecto a años anteriores(37,39,40). Estas diferencias en el IMC pueden deberse tanto al incremento del sobrepeso y obesidad en la población española como a la diferente metodología y selección de la muestra. Los valores del IMC del estudio de Bilbao 1988 se encuentran en una posición intermedia entre ambos estudios, el de la OMS y el estudio transversal español 2010. Este argumento es utilizado por aquellos que defienden el uso de las gráficas de la OMS, ya que la muestra de este estudio presentaba menor prevalencia de sobrepeso y obesidad, determinado por la selección de la muestra y la metodología utilizada. Se puede hacer una estimación de la definición de sobrepeso y obesidad usando las gráficas de crecimiento españolas del estudio español 2010, aplicando los criterios antropométricos de Cole, estableciendo como puntos de corte de sobrepeso y obesidad aquellos percentiles que se corresponden con los valores 25 kg/m2 y 30 kg/m2, respectivamente, en la edad adulta. Los valores utilizados para definir sobrepeso y obesidad no son siempre coincidentes y existen diferencias entre los valores propuestos por Cole en el año 2000(66) y los valores propuestos por la OMS en el año 2007(67); por lo tanto, los datos que se obtengan van a variar ampliamente según los criterios utilizados. A su vez, hay que considerar que los estudios de Cole y de la OMS están elaborados con datos procedentes de estudios realizados hace más de 20 años, por lo que no tienen en cuenta la aceleración secular en el inicio del desarrollo puberal y sus datos serían cuestionables en esta época de la vida. En la tabla XII se presentan los puntos de corte para la definición de sobrepeso y obesidad para los valores del estudio español de crecimiento 2010, según los criterios de sobrepeso y obesidad de Cole(66) y de la OMS(67). En la clínica, además de definir la presencia o no de sobrepeso y obesidad, concepto clínico que requiere una adecuada interpretación del IMC, es útil valorar el grado de obesidad, ya que ello se correlaciona con una mayor morbilidad, así como para la valoración de los efectos del tratamiento. En este sentido, el estudio español de crecimiento 2010 permite calcular para cada niño su grado de obesidad, al expresarlo mediante Z-score o desviación estándar de la media.

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En resumen, en estos momentos se dispone en nuestro país de estudios transversales actualizados para realizar la antropometría neonatal de los recién nacidos prematuros y a término y el crecimiento postnatal de niños y adolescentes. También se dispone de estudios longitudinales que permiten evaluar el crecimiento y la maduración puberal, diferenciados por grupos maduradores de 1 año de intervalo. En este sentido, estudios transversales y longitudinales muestran su complementariedad. A su vez, se dispone de estudios que permiten la valoración de otros parámetros clínicos complementarios, como perímetro cefálico, segmentos corporales y maduración ósea. La auxología en España ha tenido un desarrollo muy importante en los últimos 35-40 años y ello ha dado como frutos los diferentes estudios de crecimiento. Todo ello ha sido posible gracias al esfuerzo de muchas personas, pero es obligado destacar el liderazgo del grupo de Bilbao (Prof. M. Hernández y la Dra. B. Sobradillo), Barcelona (Prof. A. Carrascosa) y Zaragoza (Dr. A. Ferrández), y sirva este artículo como reconocimiento.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.

 

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Artículo excelente de revisión sobre los estudios españoles de crecimiento donde, además, se realiza una comparación con el estudio de la OMS y otros estudios internacionales. Es de obligada lectura, ya que aborda de manera muy acertada los estudios realizados, el valor que aporta cada uno de ellos y ofrece conocimientos sobre auxología y metodología que son muy necesarios para el clínico. Revisa también el fenómeno de la aceleración secular y cómo se deberían realizar los estudios de crecimiento en el futuro.

– Carrascosa A, Fernández JM, Fernández C, Ferrández A, López-Siguero JP, Sánchez E, et al. Estudios españoles de crecimiento 2008. Nuevos patrones antropométricos. Endocrinol Nutr. 2008; 55: 484-506.

Artículo de revisión sobre los estudios de crecimiento españoles realizados en el 2008. Presenta el estudio transversal realizado en recién nacidos entre 26-42 semanas y el estudio transversal de crecimiento postnatal hasta talla adulta. Demuestra la no existencia de diferencias entre las regiones de España y la aceleración secular del IMC, por lo que plantea la necesidad de reconsiderar los puntos de corte que se deben usar para definir sobrepeso y obesidad. Además de ello, realiza una muy acertada comparación de dicho estudio con otros estudios nacionales e internacionales, tanto longitudinales como transversales. Artículo muy bien redactado, lectura fácil y muy docente, con tablas y figuras muy ilustrativas. Es una revisión de obligada lectura.

– Scherdel P, Dunkel L, Van Dommelen P, Goulet O, Salün JF, Bauner R, et al. Growth monitoring as an early detection tool: a systematic review. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016; 4: 447-56.

Excelente revisión sobre las guías y protocolos de decisión clínica que existen en la literatura para distinguir un crecimiento normal de un crecimiento patológico y expone las dificultades que hay para identificar auxológicamente una talla baja patológica. Pone de manifiesto la existencia de una variabilidad importante en la práctica clínica y presenta los criterios auxológicos que se utilizan con más frecuencia. También revisa el tema de las gráficas de crecimiento que se utilizan y sus limitaciones.

– Carrascosa Lezcano A, Ferrández Longás A, Yeste Fernández D, García-Dihinx J, Romo Montejo A, Copil Copil A, et al. Estudio transversal español de crecimiento 2008. Parte I: Valores de peso y longitud en recién nacidos de 26-42 semanas de edad gestacional. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 544-51.

Artículo original que presenta el estudio transversal 2008 para la valoración del peso y longitud al nacer en 9.362 recién nacidos de gestación única, entre 26-42 semanas de raza caucásica. Se demuestra la existencia de un dimorfismo sexual y se presentan los datos en forma de tablas y gráficas. La discusión es muy formativa.

– Carrascosa Lezcano A, Fernández García JM, Fernández Ramos C, Ferrández Longás A, López Siguero JP, Sánchez González E, et al. Estudio transversal español de crecimiento 2008. Parte II: Valores de talla, peso e índice de masa corporal desde el nacimiento a la talla adulta. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 552-69.

Artículo original que presenta el estudio transversal 2008 de crecimiento postnatal (longitud/talla, peso, IMC), desde el nacimiento hasta talla adulta, con la integración de los estudios de Andalucía, Barcelona, Bilbao y Zaragoza, con una muestra total de 32.064 sujetos. Con respecto a estudios españoles previos, se demuestra una aceleración secular de talla y peso, con un incremento del IMC en los percentiles superiores. Este estudio demuestra la necesidad de actualizar periódicamente los estándares de referencia utilizados en la práctica diaria. La discusión es amplia y compara los datos del estudio español con otros estudios internacionales.

– Carrascosa A, Fernández García JM, Ferrández Longás A, López-Siguero JP, Sánchez González E. Estudios españoles de crecimiento 2010. 2010.

Es una monografía muy útil para el clínico y para tenerla en la consulta, ya que presenta, de manera muy clara, las tablas y las gráficas del estudio transversal 2010 de crecimiento postnatal (longitud/talla, peso, IMC), de nacimiento a talla adulta, que integra el estudio 2008 y el estudio de la Comunidad de Madrid, lo que supone un total de 38.461 sujetos. Igualmente, presenta los datos del estudio longitudinal 2010 y la diferenciación del crecimiento puberal en 5 grupos madurativos (muy temprano, temprano, intermedio, tardío y muy tardío). En esta monografía también se presentan las tablas y las gráficas del estudio 2008 de peso y longitud al nacimiento. Estos estudios son los estándares de referencia actualmente recomendados.

– Ferrández A, Carrascosa A, Audi L, Baguer L, Rueda C, Bosch-Castané J, et al. Longitudinal puberty growth according to age at pubertal growth spurt onset: data from a Spanish study including 458 children (223 boys and 235 girls). J Pediatr Endocrinol Metab. 2009; 22: 715-26.

Artículo original de los grupos de Zaragoza y Barcelona, que presenta el estudio longitudinal de 458 niños sanos desde el nacimiento a talla adulta. La edad de inicio del brote de crecimiento puberal oscila en las mujeres entre 8 y 13 años y en los varones entre 10 y 15 años, de modo que divide a la población en estudio en 5 grupos madurativos con intervalos de un año. Se demuestra que el pico de máxima velocidad de crecimiento y la ganancia de talla durante la pubertad varía entre cada grupo, pero no así la talla final alcanzada. Se presentan tablas de talla y velocidad de crecimiento para cada grupo madurativo, y demuestra la necesidad de que, durante la pubertad, el crecimiento sea valorado considerando el tipo de maduración del niño/a. Este estudio sirvió de base para la realización de ulteriores estudios longitudinales durante la pubertad, como el estudio longitudinal español 1978/2000 y el de Barcelona 1995/2017.

– Carrascosa A. Millennials´ Growth. Estudio longitudinal de crecimiento. Barcelona 1995-2017. Disponible en: https://doi.org/10.3266/Pulso.ed.MillennialsGrowth.2018.ESP.

Monografía muy completa y útil para el clínico. Presenta los datos del estudio longitudinal de crecimiento de Barcelona en edad puberal con 1.453 sujetos. Presenta tablas y gráficas de los 5 grupos madurativos (muy temprano, temprano, intermedio, tardío y muy tardío). Este estudio tiene la fuerza del número de niños/as seguidos, que es muy elevado, por lo que cada grupo tiene una muestra superior a 100, y el hecho de haber descartado para el estudio a los niños/as con obesidad o malnutrición.

 

Gráficas de crecimiento en España. Cuál y cómo utilizarlas

1. Señale qué ESTÁNDARES se recomiendan, en la actualidad, para realizar una valoración de la antropometría neonatal en un RN de 37 semanas:

a. Estándares transversales del estudio de Bilbao 1988.

b. Estándares transversales del estudio integrado español 2008.

c. Estándares longitudinales del estudio integrado español 2010.

d. Estándares longitudinales del estudio de Zaragoza 2002.

e. Estándares transversales del estudio de Barcelona 2004.

2. En relación a la interpretación de la velocidad de crecimiento en un niño/a antes de iniciar la pubertad, señale a partir de qué PERCENTIL se puede considerar patológica cuando el periodo de observación es prolongado:

a. Percentil 1.

b. Percentil 3.

c. Percentil 10.

d. Percentil 25.

e. Percentil 35.

3. El cálculo del pronóstico de talla adulta de un niño/a a la edad de 10 años se realiza habitualmente mediante el método de Bayley-Pinneau. Señale qué PARÁMETROS necesita disponer para realizar dicho cálculo:

a. Talla y peso.

b. Talla y talla media parental.

c. Talla y talla genética.

d. Talla y estadio puberal.

e. Talla y edad ósea.

4. Señale qué ESTÁNDARES se recomiendan, en la actualidad, para realizar una valoración de la talla y peso de un niño de 8,5 años nacido en Bilbao y que reside en Andalucía:

a. Estándares transversales del estudio integrado español 2010.

b. Estándares transversales del estudio de Bilbao 2004.

c. Estándares longitudinales del estudio de Bilbao 2004.

d. Estándares longitudinales del estudio integrado español 2010.

e. Estándares transversales del estudio de Andalucía 2008.

5. Señale la respuesta INCORRECTA en relación al estudio integrado español 2010:

a. Los datos del estudio demuestran una aceleración secular de la talla.

b. Los datos del estudio demuestran una aceleración secular del índice de masa corporal.

c. Es un estudio que integra los estudios de crecimiento de Andalucía, Barcelona, Bilbao, Madrid y Zaragoza.

d. Los datos del estudio demuestran una aceleración secular de la pubertad.

e. El estudio integrado español 2010 es una continuación del estudio integrado español 2008.

6. Una niña de 12 años acude a tu consulta porque la madre está preocupada por su crecimiento. Tiene una talla en el percentil 3 y ha crecido 4 cm en el último año. No hay antecedentes personales de interés y es una niña sana y sociable. En la exploración destaca que no ha iniciado la pubertad (Tanner I). En relación a la valoración de la velocidad de crecimiento, indique en qué grupo de MADURACIÓN PUBERAL la incluirías:

a. Grupo de maduración muy tardío.

b. Grupo de maduración tardío.

c. Grupo de maduración intermedio.

d. Grupo de maduración temprano.

e. No es necesario considerar el tipo de maduración puberal.

7. Un niño de 12,5 años tiene un índice de masa corporal de 23,5 kg/cm2 que corresponde al percentil 85 en los estándares del estudio español 2010. Señale la respuesta CORRECTA:

a. Presenta obesidad leve.

b. Presenta normopeso.

c. Presenta sobrepeso.

d. Exploraría la velocidad de crecimiento antes de hacer una valoración.

e. Esperaría a que llegara a la edad adulta para hacer una valoración.

8. Acude a tu consulta un niño de 12 años con talla inferior al percentil 3, peso en el percentil 10 y testes infantiles. Tienes la sospecha de que presenta una talla baja desproporcionada por acortamiento de las extremidades. Indique qué PARÁMETRO confirmará su sospecha clínica:

a. Cociente talla sentada/talla en el percentil 50.

b. Cociente talla sentada/talla a +0,5 DE de la media.

c. Cociente talla sentada/talla superior al percentil 90.

d. Cociente talla sentada/talla a -0,5 DE de la media.

e. Cociente talla sentada/talla inferior al percentil 3.

 

Respuestas correctas:

Pregunta 1 – Respuesta correcta: b.

Los estándares más adecuados son los provenientes del estudio español de crecimiento 2008, que agrupan 9.362 recién nacidos. Este estudio aporta tablas de normalidad desde la semana 26 a la semana 42 para longitud y peso. El resto de estudios aporta datos de peso y longitud al nacimiento, pero tiene una muestra significativamente inferior y no distingue por edades gestacionales. La valoración de la antropometría neonatal exige conocer el peso y la longitud y la edad gestacional para poder decir si un recién nacido es pequeño, adecuado o grande para la edad gestacional.

Pregunta 2 – Respuesta correcta: d.

A diferencia de las gráficas de distancia para talla, peso o IMC, donde el límite de la normalidad lo marca el percentil 3, en las gráficas de velocidad de crecimiento, el límite de la normalidad lo marca el percentil 25, ya que se ha observado que si un niño/a crece ≤ al percentil 25 durante un periodo de 2-3 años, se va cayendo progresivamente de su carril. Por ello, en un periodo prolongado de observación, una velocidad de crecimiento ≤ al percentil 25 se debe considerar como patológica.

Pregunta 3 – Respuesta correcta: e.

El método de Bayley-Pinneau se basa en el porcentaje de talla adulta alcanzada a una edad ósea determinada y existen unas tablas que indican qué porcentaje corresponde a cada edad ósea, en función de si está adelantada, retrasada o acorde a su edad cronológica. Por tanto, para poder hacer el cálculo del pronóstico de talla adulta, en un momento dado, necesita saber la talla y la edad ósea. El estadio puberal no es necesario para hacer este cálculo. La talla genética y la talla media parental son conceptos diferentes. La talla media parental es la media de la talla de los progenitores y la talla genética es la talla media parental con la aplicación de un factor de corrección en función del sexo.

Pregunta 4 – Respuesta correcta: a.

El estudio español 2010 supone la integración de los estudios de Andalucía, Barcelona, Bilbao, Madrid y Zaragoza, con una muestra total de 38.461 sujetos. Los estudios integrados de crecimiento españoles, realizados en los años 2008 y 2010, demostraron que no hay diferencias en las tallas en función de la región, por lo que se puede considerar que la población española se comporta de manera homogénea a nivel antropométrico. Por ello, estos estándares son aplicables en toda España, independientemente del lugar de nacimiento y el lugar de residencia.

Pregunta 5 – Respuesta correcta: d.

El estudio de crecimiento español 2010 es continuidad del estudio 2008 (que agrupa los estudios de Andalucía, Barcelona, Bilbao y Zaragoza) y que añade los datos de la Comunidad de Madrid. Este estudio demuestra una aceleración secular de la talla y del IMC, pero este estudio no ha valorado el desarrollo puberal, por lo que no demuestra la existencia de una aceleración del inicio de la pubertad. Únicamente, se explica que la aceleración secular del IMC está en relación al incremento del peso y a la posible aceleración del ritmo madurativo, pero el estudio no ha valorado este fenómeno directamente, ya que no analiza el desarrollo puberal. El único estudio longitudinal que ha valorado el inicio y desarrollo puberal en la población española es el estudio de Zaragoza.

Pregunta 6 – Respuesta correcta: a.

La valoración del crecimiento en la edad puberal se debe hacer con las tablas y gráficas de referencia del estudio longitudinal español 2010 o de Barcelona 2017. Ello es especialmente necesario en un niño/a con talla en percentiles bajos o que consulta por retraso de crecimiento. Estos estudios permiten clasificar al niño/a en función de su ritmo de maduración puberal. Una niña con 12 años que no ha iniciado la pubertad debe ser clasificada en el grupo de maduración puberal muy tardío, que son las niñas que inician la pubertad muy tarde y, por lo tanto, la edad de inicio del brote puberal es igualmente muy tardía, entre los 12 y 13 años. Una velocidad de crecimiento de 4 cm/año en una niña sana de 12 años en estadio Tanner I es normal.

Pregunta 7 – Respuesta correcta: c.

El estudio de crecimiento español 2010 demostró una aceleración secular del IMC y puso de manifiesto la necesidad de redefinir los puntos de corte para hablar de sobrepeso y de obesidad. Debido a dicha aceleración y si se utilizan dichos estándares de referencia, el punto de corte de sobrepeso está en el percentil 80 y, si el IMC está entre el percentil 80 y 97, se habla de sobrepeso y, si está por encima del percentil 97, se habla de obesidad. La valoración del IMC es independiente de la velocidad de crecimiento y no hay que esperar a la edad adulta para clasificar a un niño en normopeso, sobrepeso u obesidad. Este niño con IMC en el percentil 85 en los estándares del estudio español 2010 presenta sobrepeso.

Pregunta 8 – Respuesta correcta: c.

El cociente talla sentada/talla se utiliza a nivel clínico para valorar la proporcionalidad de los segmentos corporales. Un cociente por encima de la normalidad indicaría una cortedad del segmento inferior de las extremidades inferiores, y un cociente por debajo de la normalidad indicaría lo contrario, un segmento inferior elevado. El estudio longitudinal de Zaragoza ha establecido los valores de la normalidad de dicho cociente desde el nacimiento a talla adulta en tablas y gráficas. A nivel de gráficas de crecimiento, si el cociente está por encima del percentil 90, ya avalaría la sospecha clínica. Este cociente se sitúa en torno a 0,65 en el nacimiento y desciende hasta 0,5 al iniciar la pubertad. A nivel clínico, se considera que si el cociente se sitúa por encima de 0,55, ya indica que está en los límites altos de la normalidad.

  

Dificultades técnicas en la lactancia materna

L. San Feliciano Martín*,  A. Jiménez Moya**,  D. Martínez Fernández***
Regreso a las bases


L. San Feliciano Martín*, A. Jiménez Moya**, D. Martínez Fernández***

*Pediatra. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. **Pediatra. Hospital Universitario Virgen de la Macarena de Sevilla. ***Matrona. Complejo Asistencial Universitario de León.

Resumen

El pediatra debe estar capacitado para detectar y poner medidas de apoyo a la lactancia natural para evitar un destete no deseado. La leche materna es el alimento óptimo de forma exclusiva durante los seis primeros meses de vida. Debería mantenerse hasta los dos años de edad, complementándose con otros alimentos. Como objetivo de este trabajo, se analizan las dificultades más comunes y se realizan propuestas de abordaje para el dolor, grietas, ingurgitación, alteraciones del pezón, obstrucción de un conducto lácteo, mastitis y absceso mamario. Los problemas técnicos que se presentan en la lactancia materna tienen un origen común: el vaciado incompleto del pecho por diversas causas. Para intervenir de forma adecuada, es imprescindible realizar una anamnesis y exploración de la madre, del niño y de la toma. El agarre no óptimo puede ser el origen y la causa inicial de los problemas más comunes. Las recomendaciones que seguir se basan en unas medidas de prevención esenciales desde el nacimiento.

 

Abstract

The pediatrician should be trained to detect and implement measures to support breastfeeding to avoid unwanted weaning. Breast milk is the optimal food for the infant from birth until the first six months of life, and should be maintained until two years of age, supplemented with other foods. In this article the most common difficulties are analyzed and proposals for approaching pain, cracks, engorgement, nipple alterations, obstruction of a milk duct, mastitis and breast abscess are made. The technical problems that occur in breastfeeding have a common origin: incomplete emptying of the breast due to various causes. In order to intervene appropriately, it is essential to carry out the medical history and examination of the mother, the child and the feeding. Suboptimal latch-on can be the origin and initial cause of the most common problems. The recommendations to follow are based on essential preventive measures from birth.

 

Palabras clave: Lactancia materna; Enfermedades de la mama; Alteraciones de los pezones; Mastitis.

Key words: Breast feeding; Breast diseases; Nipple disorders; Mastitis.

 

Pediatr Integral 2025; XXIX (2): 133 – 139


OBJETIVOS

• Analizar las dificultades más comunes y realizar propuestas de abordaje para el dolor, grietas, ingurgitación, alteraciones del pezón, obstrucción de un conducto lácteo, mastitis y absceso mamario.

• Presentar situaciones comunes de dificultades en la lactancia y describir cómo intervenir en cada caso.

 

Dificultades técnicas en la lactancia materna

https://doi.org/10.63149/j.pedint.21

 

Introducción

El papel del pediatra es fundamental en el apoyo a la lactancia natural. En nuestro medio, hasta un 30 % de mujeres sufren algún tipo de problema relacionado con la lactancia materna en las primeras semanas tras el nacimiento(1). Una intervención adecuada por parte del profesional sanitario ha demostrado ser positiva en la duración de lactancia materna en numerosos ámbitos(2,3). Para poder resolver adecuadamente algunas dificultades que se pueden presentar durante el proceso de la lactancia natural, es preciso tener unos conocimientos y una formación específica y actualizada.

El objetivo de esta revisión es presentar situaciones comunes de dificultades en la lactancia y describir cómo intervenir en cada caso.

Anamnesis y exploración física

Para abordar cualquier incidencia o dificultad durante el amamantamiento, siempre debe realizarse: una historia clínica completa, exploración física de la madre, examen del lactante y valoración de una toma.

Se recomienda que esta evaluación sea estandarizada(4). La valoración estandarizada permite medir los resultados y ayuda a la transmisión de la información entre los distintos profesionales y niveles asistenciales. Con las escalas de valoración podremos identificar a las madres con riesgo de abandono temprano de la lactancia, reconocer precozmente obstáculos y prevenir posibles complicaciones asociadas. Existen diferentes herramientas validadas(5-7) para valorar una toma, como las escalas LATCH (Tabla I), IBFAT (Breastfeeding Assessment Tool) o BSES (Breastfeeding Self-Efficacy Scale). La elección de una escala concreta dependerá del objetivo planteado, por ejemplo, para screening o como apoyo diagnóstico. Puntuaciones en la escala LATCH menores a 9 indican necesidad de apoyo y vigilancia por parte de profesionales.

 

Durante una toma se deben valorar varios aspectos, como la postura, posición y comportamiento del lactante, los signos de agarre, la dinámica de succión y la existencia de signos que indican transferencia de leche. Después de la toma, se debe observar cómo queda el lactante y la forma y color del pezón(8).

Si la madre se extrae leche, se debe valorar una sesión para observar la técnica de extracción, el ajuste entre el embudo y el reborde, la dinámica de succión y la frecuencia del ciclo con la bomba que usa la madre, y detectar posibles signos de traumatismo por la copa del extractor.

A continuación, se tratarán problemas y causas importantes de interrupción prematura de la lactancia materna y cómo abordarlos. Los problemas técnicos en la lactancia natural tienen un origen común, el vaciado incompleto del pecho por diversas causas(9). Actuaremos siguiendo el esquema propuesto de abordaje: realizar anamnesis, exploración y evaluación de la díada madre-hijo.

Dolor

El dolor y las molestias coincidentes con la lactancia materna son relativamente frecuentes en las primeras semanas después del parto.

Las molestias iniciales con el agarre temprano pueden considerarse fisiológicas, ya que, superado este periodo inicial de 1-2 semanas, el dolor suele desaparecer cuando el agarre ya se ha instaurado. El dolor que se presenta al inicio de la toma y que cede después de unos segundos se considera fisiológico en los primeros días(9).

En algunas mujeres puede ser complicado distinguir las molestias fisiológicas de aquellas que requieren una intervención por parte del profesional sanitario. Para el abordaje del dolor se muestra un esquema en la figura 1.

Figura 1. Abordaje del dolor en el amamantamiento.

 

A menudo, una posición no óptima es causa de dolor en los pezones, que puede causar un agarre superficial y una compresión anormal del pezón entre la lengua y el paladar del lactante(8).

La capacidad de un lactante para el agarre a la mama y la alimentación adecuados depende de factores, como la prematuridad, la anatomía oral y maxilar, el tamaño de la cavidad oral, su tono muscular y madurez neurológica, así como de aspectos maternos, como el flujo de leche, el tamaño de mama y pezón y la presencia de congestión mamaria. Otros factores importantes que considerar son el estado emocional de la madre y el tipo de parto (instrumentado, medicado, cesárea…).

La anquiloglosia o frenillo lingual corto, por la restricción del movimiento y proyección de la lengua más allá de la encía inferior, puede hacer difícil conseguir un agarre profundo y se asocia, a menudo, con dolor y lesiones del pezón materno. Se presenta aproximadamente en el 5 % de los recién nacidos, aunque esto es muy variable en función de las escalas de valoración(10). No todos los lactantes con anquiloglosia tienen problemas a la hora de mamar. Cuando el frenillo es corto y la madre siente dolor, se debe recomendar, en primer lugar, el cambio de postura para amamantar. La más útil es la postura de caballito. En el caso de no mejorar el dolor con el cambio de postura, la frenectomía puede mejorar el dolor(11).

Los lactantes que muerden o aprietan las mandíbulas mientras maman pueden causar lesiones en los pezones y dolor mamario. Los procesos que pueden llevar a este comportamiento y deben descartarse son: fractura de clavícula, tortícolis, traumatismo de cabeza, cuello o cara, asimetría mandibular, erupción dental…, o ser respuesta a un reflejo exagerado de expulsión de leche.

El dolor asociado a la lactancia materna puede ir acompañado de estrés psicológico importante. Las madres con dificultades durante la lactancia tienen un mayor riesgo de depresión posparto y de destete precoz y también de problemas psicosomáticos. Es importante identificar estas situaciones para acompañar y asesorar, poniendo en marcha nuestras habilidades de comunicación(9,12).

La identificación oportuna y el control adecuado del dolor persistente, asociado a la lactancia materna, son esenciales para su establecimiento y mantenimiento hasta que la madre y el lactante deseen.

Grietas

Las grietas o heridas en los pezones son una de las principales causas de abandono precoz de la lactancia materna por el intenso dolor que generan. Suelen ser complicaciones que se presentan en los primeros días tras el nacimiento, siendo rara su aparición cuando la lactancia está ya instaurada.

Pueden ser uni o bilaterales. Es bastante característico que el dolor sea máximo al inicio de la toma y que vaya disminuyendo poco a poco y que desaparezca cuando el lactante suelta el pecho. Otro signo que nos puede orientar a la presencia de grietas en los pezones es la aparición de sangre en algún vómito del lactante, secundario a la deglución de sangre materna. La leche materna se tiñe muy fácilmente con alguna gota de sangre.

La principal causa de las grietas es el agarre incorrecto. El recién nacido introduce en la boca una parte del pezón exclusivamente, dañándolo con las encías o al presionarlo contra el paladar duro. Ello conlleva dolor y la aparición de lesiones que harán el dolor más intenso. Ese mal agarre puede estar ocasionado por la posición o por alguna alteración anatómica del recién nacido. La forma y localización de las grietas puede orientarnos a saber qué las está produciendo. Así, una grieta lineal en el pezón suele ser consecuencia de un mal agarre; o cuando la grieta es circular sobre la base del pezón, la causa suele ser una mala posición del bebé respecto del pecho.

Otros factores favorecedores de la aparición de grietas son el lavado frecuente o la aplicación de pomadas en el pezón, que alteran la protección natural del pezón, aportada por la secreción de las glándulas de Montgomery. El uso o la introducción de chupetes y tetinas condicionan un agarre y succión diferente por parte del recién nacido y suele ser causa de dolor y lesión de los pezones(13).

El abordaje y manejo del dolor y las grietas consiste en evaluar y tratar la causa probable, siguiendo las siguientes recomendaciones:

• Facilitar una posición adecuada y un agarre correcto al pecho.

• No limitar el tiempo de lactancia materna, no alivia o previene el dolor, y va en detrimento del establecimiento de la lactancia.

• Evitar una higiene excesiva de las mamas.

• Realizar un masaje previo y extraer un poco de leche antes de comenzar la toma.

• Dejar secar al aire el pezón tras la toma.

• Si se utilizan discos absorbentes, cambiarlos con frecuencia para evitar humedad.

• No existe evidencia sobre productos tradicionalmente recomendados para el tratamiento de las erosiones, grietas y heridas en el pezón.

• Realizar la técnica de compresión mamaria para facilitar la salida de leche y acortar la duración de la toma.

• Comenzar la toma por el pezón menos afectado y, posteriormente, cambiar al lado más afecto puede aliviar.

• Realizar lactancia diferida del pecho afectado solo cuando el dolor sea muy intenso. Durante el tiempo de reposo de ese pecho afecto, se recomienda mantener la producción mediante extracción.

Ingurgitación

La ingurgitación mamaria consiste en un aumento de tamaño y dolor en las mamas. Puede provocar fiebre si la ingurgitación es importante. Asimismo, puede producir el cese prematuro de la lactancia, disminución de la producción de leche, el agrietamiento de los pezones y mastitis(14).

Puede afectar a toda la mama o solo a la zona de la areola. Suele ocurrir en dos etapas: la ingurgitación de las mamas precoz, que suele presentarse al comienzo de la lactancia, debida a un edema intersticial cuando la mama empieza a producir leche (denominada subida de la leche o plétora); o la secundaria, que puede ocurrir en cualquier otro momento, y se produce cuando hay un desequilibrio entre la producción de leche y el vaciado de la mama. Este segundo tipo es más raro, pero se puede presentar si un lactante toma menos, por dormir más tiempo, o por alguna enfermedad o por la separación de madre y lactante.

Se da más frecuentemente en el primer hijo y cuando se amamanta al bebé con horarios rígidos y haciendo pocas tomas al día, o cuando se ofrecen al recién nacido suplementos de suero o de fórmulas artificiales. La ingurgitación es rara cuando un lactante se pone al pecho, desde el primer momento tras el nacimiento, frecuentemente (unas 10-12 veces) y sin restricciones.

El tratamiento se basa en calmar el dolor y extraer la leche. Se sugiere que, antes de la toma, la madre con ingurgitación mamaria se dé una ducha caliente o se aplique compresas calientes, se masajee el pecho y realice una extracción manual que facilite la salida de la leche y el agarre del niño al pecho(15). Quien mejor extrae la leche es el lactante, pero cuando los pechos están muy tensos, el lactante puede tener dificultades para el agarre, y conviene ablandarlos primero, con la técnica de presión inversa suavizante y vaciando de forma manual o con un extractor, tras aplicar calor local para producir vasodilatación y facilitar la salida de la leche(14).

La técnica de ablandamiento por presión inversa resulta especialmente útil para tratar el edema mamario y en ella se aplica una presión positiva suave para ablandar una zona, cerca de la aréola que rodea la base del pezón. El objetivo consiste en desplazar temporal y ligeramente parte del edema hacia atrás y hacia arriba en la mama. Se ha demostrado que el desplazamiento del edema lejos de la aréola mejora el agarre del lactante durante la congestión mamaria(16).

La aplicación de frío entre las tomas alivia el dolor por su efecto vasoconstrictor y antiinflamatorio. Hay evidencia que sugiere que algunas terapias podrían emplearse para el alivio del dolor de la ingurgitación mamaria, como las hojas de col, las compresas de gel frío, las compresas de hierbas y los masajes, pero se necesitan más estudios para conocer el verdadero efecto de estas intervenciones(14).

Los medicamentos del tipo del ibuprofeno o el paracetamol alivian el dolor y son compatibles con la lactancia (https://www.e-lactancia.org/). La presión inversa suavizante puede ayudar a favorecer el agarre cuando se da una ingurgitación mamaria(17).

Obstrucción de un conducto lácteo

Surge como consecuencia de un vaciado defectuoso o ineficaz de un lóbulo mamario, a consecuencia de una mala técnica de lactancia o por la utilización de sujetadores de talla o modelo inadecuado que producen una compresión excesiva de la mama. En otros casos puede obedecer a una malformación u otras lesiones de la mama, como quistes o tumores, que producen la obstrucción del conducto(1).

Se manifiesta por la presencia de un bulto doloroso en el pecho y enrojecimiento de la piel de esa zona. Generalmente, no hay fiebre ni síntomas generales.

Para el tratamiento se debe aumentar la frecuencia de las tomas y aplicar calor local antes de las mismas. Como la mayoría de las veces ocurre por leche retenida, el tratamiento consiste en la evacuación de la leche retenida; por tanto, debemos recomendar no interrumpir la lactancia. Es de gran ayuda realizar durante la toma un masaje suave sobre la zona afecta, moviendo el pulgar por encima del bulto, en dirección hacia el pezón, para facilitar su drenaje.

Si hay mucho dolor con el amamantamiento, sería útil ofrecer primero el pecho sano para que el lactante realice las primeras succiones, que son más vigorosas, en el pecho que no duele y se ponga en marcha el reflejo de eyección, que facilitará la salida de la leche. Cuando la madre note la subida de la leche, cambiará al bebé de pecho para que vacíe bien el lado afecto. Se pueden recomendar antiinflamatorios y analgésicos.

La postura del bebé respecto al pecho es muy importante en estos casos. Hay que colocar al lactante de forma que su lengua facilite el drenaje del conducto obstruido. El lactante debe colocarse con la barbilla en la zona obstruida, ya que la zona del pecho que mejor se vacía con el movimiento del maxilar inferior es la que queda en contacto con la lengua.

Si el niño no vaciara bien el pecho, después de la toma conviene terminar de extraer la leche de forma manual o con un extractor.

La madre debe utilizar durante el día un sujetador adecuado, bien ajustado, pero elástico, que no provoque una excesiva presión.

Los galactoceles son quistes de retención de leche por un conducto bloqueado. Pueden ser grandes y pueden surgir durante la gestación o al finalizar la lactancia. Salvo que se infecten, no suelen ser dolorosos. No hay fiebre ni malestar. Se diagnostican por ecografía. Algunos disminuyen de tamaño por sí solos poco a poco. Si no fuera así, o fueran molestos, deben aspirarse mediante aguja o mediante extirpación quirúrgica. La lactancia debe continuar, nunca hay que interrumpirla(8).

Alteraciones del pezón

La forma del pezón no suele representar un problema para la lactancia, aunque a veces precisará ayuda durante los primeros días para el agarre al pecho. Es muy importante que los profesionales no juzguemos ni hagamos comentarios que puedan afectar a la confianza de la madre en su capacidad de lactar ante esta situación desde las consultas prenatales.

En la mayoría de las ocasiones, los pezones planos son elásticos y pueden protruirse un poco hacia afuera. Los pezones invertidos protruyen como reflejo al contacto o al frío; se puede tratar de estimular el pezón, rotándolo un poco o mojándolo con un poco de agua fría justo antes de que el recién nacido mame, o también se puede probar con un extractor de leche.

Cuando se trata de un pezón invertido “verdadero”, no protráctil, es más difícil conseguir un agarre adecuado. En algunos casos, se consigue que el bebé aprenda a agarrarse y vaya formando algo de pezón, pero, en otros, la lactancia no es posible directamente al pecho y es necesario recurrir a utilizar pezonera los primeros días, al extractor para vaciar los pechos y ofrecerle después la leche extraída al lactante por el método que se prefiera (lactancia diferida). No se recomienda la realización de ejercicios de Hoffman, ni el uso de escudos de pezón, ni el cepillado de estos de manera prenatal para favorecer el éxito de la lactancia materna en mujeres que presentan pezones invertidos(15).

Cuando el pezón es grande para la boca del recién nacido, profesionales expertos pueden ayudar a encontrar alguna postura que facilite el agarre. Si no puede conseguirse el amamantamiento, las pezoneras podrían ser útiles para reducir el tamaño y evitar que provoque náuseas al lactante al entrar en la boca. Se informará a la madre que, en unos días, con el crecimiento del bebé, se suele resolver la situación.

Mastitis

Una mastitis es la inflamación de la mama que puede estar acompañada o no de infección. Tiene una incidencia en torno al 10 % de las mujeres lactantes y causa un destete precoz no deseado en muchos casos(18).

En la mayoría de los casos, el origen es el vaciado ineficaz, que ocasiona una acumulación de leche y, posteriormente, una sobreinfección bacteriana debido al acúmulo de microorganismos producido por la estasis de la leche(17,19). En general, las condiciones que concurren en la fisiopatología de la mastitis se pueden prevenir y tratar de forma precoz. En ocasiones, si esta no se resuelve a tiempo, puede llegar a producirse un absceso mamario. Por tanto, la prevención es clave, es decir, una correcta técnica de lactancia con un vaciado completo de ambos senos(20).

La mastitis se manifiesta con signos inflamatorios locales, como enrojecimiento, dolor y calor…, a los que se asocian síntomas sistémicos, como fiebre, malestar general, mialgias, escalofríos…. El diagnóstico es clínico y no requiere pruebas complementarias. Solo en algunos casos determinados es preciso realizar cultivos de leche (Tabla II). En los últimos años se ha visto incrementada la realización de cultivos de leche ante la sospecha de mastitis de forma injustificada, que ocasionan un sobrediagnóstico y sobretratamiento por la dificultad en la interpretación del resultado de los cultivos y la manipulación incorrecta de las muestras de leche(21).

 

Ante la sospecha clínica de mastitis con síntomas leves, se recomienda mantener la lactancia y asegurar un correcto vaciamiento de ambos pechos con tomas frecuentes, así como revisiones frecuentes de la madre y prestar apoyo emocional. Es muy importante tomar medidas de prevención. Ya que, como hemos expuesto, el vaciado incompleto y la estasis de leche es el principal factor de riesgo, se debe comenzar por el apoyo a la lactancia, aumentar la extracción de leche para contrarrestar la estasis de leche y conseguir el vaciamiento del pecho(22).

El tratamiento, por tanto, se basa en optimizar el vaciado de la mama y la administración de antiinflamatorios(15,17). Se deben seguir unas indicaciones generales. En primer lugar, medidas para mantener la lactancia: apoyo emocional para afrontar el dolor y la incomodidad, adecuada nutrición y reposo, aplicar calor local antes de las tomas y compresas frías tras las mismas para reducir edema y dolor. Aunque no hay evidencia clara al respecto, parece que la aplicación de calor local antes de las tomas puede facilitar la salida de eche y la aplicación de frío después de que hayan finalizado podría tener efecto antiinflamatorio(15).

Para el vaciamiento del pecho, la succión más efectiva es la realizada por el lactante. Se recomienda iniciar la toma por la mama afectada, posicionar la barbilla del lactante sobre la zona afectada y masajear la mama durante la toma desde la zona obstruida hacia el pezón.

Utilizar la extracción manual o con sacaleches en caso de: lactante prematuro y/o con succión no efectiva, rechazo de la leche por parte del lactante o la no tolerancia de la succión del lactante en mama afecta por el dolor o por elección materna de no amamantar mientras dure la infección.

Como tratamiento analgésico y antiinflamatorio, se recomienda ibuprofeno 400 mg cada 4-6 horas o paracetamol 1 g cada 8 horas.

En el momento actual, los resultados del uso de probióticos son prometedores, pero aún no cuentan con la calidad y evidencia científica suficientes para ser recomendados como alternativa, por lo que se requieren más estudios. La leche materna contiene en su microbiota numerosas bacterias lácticas, como Lactobacillus salivarius, L. reuteri, L. plantarum, L. gasseri, L. fermentum, etc., que juegan un papel importante en el lactante(23,24).

En el caso de síntomas graves, se recomienda emplear antibióticos de forma precoz(15).

En formas no graves, es importante valorar si existe mejoría a las 24 horas de iniciado el tratamiento con las medidas generales. En el caso de continuar los síntomas, tras 24-48 horas, será necesario iniciar tratamiento antibiótico empírico, de menor espectro posible, frente a Staphylococcus aureus, que es el principal agente causal de mastitis bacterianas.

Se recomiendan(17,19) las cefalosporinas de primera generación, como cefalexina o cefadroxilo, o cloxacilina durante 10-14 días. Si la madre es alérgica a los betalactámicos, puede emplearse la clindamicina. En el caso de mastitis en mujer portadora de prótesis mamaria, el régimen antibiótico de elección es la asociación de vancomicina (30-60 mg/kg/día, repartidos en 2-3 dosis) con piperacilina/tazobactam (4 g piperacilina/0,5 g tazobactam cada 6 h, IV). Si la respuesta inicial es adecuada, se procederá al cambio a vía oral con clindamicina o trimetoprim-sulfametoxazol según el cultivo y antibiograma hasta completar 10-14 días de tratamiento. Si la causa son las micobacterias, se debe continuar tratamiento durante 8-12 semanas. Retirar la prótesis si no hay respuesta al tratamiento o en caso de sepsis o infección por hongos o micobacterias(17,19,25).

Absceso mamario

Entre el 3-11 % de las mastitis agudas pueden desarrollar un absceso mamario. Tiene lugar cuando la mastitis progresa a la formación de un flemón o absceso local, si no se trata precozmente o se hace de forma inadecuada(26).

El patógeno más frecuentemente causante es S. aureus (más del 50 % de las cepas son resistentes a meticilina) junto con S. epidermidis.

Se presenta como una zona con eritema e induración, localizada y bien delimitada y muchas veces palpable, acompañada o no de fiebre y afectación del estado general que no mejora con antibioterapia.

La ecografía es el método más eficaz para diferenciar la mastitis de un absceso mamario, de un galactocele o un tumor mamario, y también facilita el drenaje guiado(27). En una mastitis difusa se visualizan zonas hipoecogénicas y disminución de la definición de las estructuras y, en el absceso, observamos una colección bien delimitada, irregular y de predominio hipoecogénico.

El tratamiento consiste en antibiótico empírico previo al drenaje, drenaje completo de la colección y solicitud de cultivo microbiológico y mantener tratamiento antibiótico 7-10 días. La antibioterapia puede ser dirigida si se dispone de antibiograma; si no, antibioterapia empírica vía oral. El drenaje puede ser ecoguiado por aspiración cuando se trate de un absceso <5 cm, uniloculado y de fácil acceso. Ha de ser quirúrgico si fracasa el método previo o si el absceso es ≥5 cm, son múltiples, multiloculado o presentan formación de fístulas.

Recomendaciones finales

Los problemas técnicos en la lactancia natural tienen un origen común, el vaciado incompleto del pecho por diversas causas.

Es imprescindible realizar una anamnesis y exploración de la madre, del niño y de la toma para abordarlos adecuadamente.

El agarre no óptimo puede ser el origen y la causa inicial de los problemas, y el pediatra debe estar capacitado para detectar y poner medidas de apoyo a la lactancia natural para evitar un destete no deseado.

Las recomendaciones que seguir se basan en unas medidas de prevención esenciales desde el nacimiento:

1. Propiciar el contacto piel con piel precoz e ininterrumpido tras el parto durante la primera hora de vida. Facilitar un agarre espontáneo al pecho.

2. Fomentar el apego materno.

3. Posicionar correctamente al lactante y asegurar un correcto agarre al pecho.

4. Realizar una lactancia a demanda en frecuencia y duración de las tomas, sin restricciones, y permitiendo que el lactante permanezca en un pecho hasta que se suelte espontáneamente antes de ofrecer el otro.

5. Amamantar día y noche para asegurar una adecuada producción de leche.

6. Favorecer una lactancia materna exclusiva durante los seis primeros meses.

7. Evitar suplementos de leche artificial sin indicación médica.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.

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Cirugía programada: calendario quirúrgico

H. Souto Romero,  C. Rico Espiñeira, R. Espinosa Góngora
Regreso a las bases


H. Souto Romero, C. Rico Espiñeira, R. Espinosa Góngora

*Médicos Adjuntos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

En las consultas de Pediatría se diagnostican la mayoría de las patologías pediátricas quirúrgicas no urgentes. Conocer la historia natural de cada una de ellas ayuda a ofrecer una correcta información a la familia y a evitar retrasos terapéuticos y sobrecargas asistenciales. Es esencial hacer una correcta identificación y diagnóstico de las distintas patologías para poder orientar el tratamiento y elegir el momento adecuado del mismo. Lo que se pretende con la realización de estos protocolos de calendario quirúrgico es intentar obtener mediante un consenso de especialistas y sociedades científicas una mayor uniformidad de criterios para optimizar la derivación y seguimiento de los pacientes que probablemente requerirán un manejo posterior por un cirujano pediátrico.

 

 

Abstract

The majority of non-urgent pediatric surgical pathologies are diagnosed in pediatric consultations. Knowing the natural history of each one of them helps to provide correct information to the family and to avoid therapeutic delays and overload of care. It is essential to correctly identify and diagnose the different pathologies in order to be able to guide the treatment and choose the right timing. The aim of these surgical calendar protocols is to try to obtain, by means of a consensus of specialists and scientific societies, a greater uniformity of criteria to optimize the referral and follow-up of patients who will probably require subsequent management by a pediatric surgeon.

 

Palabras clave: Calendario quirúrgico; Procedimientos quirúrgicos electivos pediátricos; Prestación de atención sanitaria

Key words: Surgical calendar; Pediatric elective surgical procedures; Delivery of health care.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 400 – 405


OBJETIVOS

• Conocer la historia natural de las patologías quirúrgicas más frecuentes en consultas de Pediatría y Atención Primaria.

• Optimizar la transmisión de información, diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con posibles problemas quirúrgicos.

 

Cirugía programada: calendario quirúrgico

Introducción

Al presentar el calendario quirúrgico, lo que se pretende es la realización de una guía consensuada con recomendaciones sobre la edad más apropiada para el tratamiento de los problemas quirúrgicos más frecuentes en la edad pediátrica.

La mayoría de los procesos de los que hablaremos serán considerados dentro de lo que llamamos “cirugía electiva” (la corrección quirúrgica se practicará a la edad que el cirujano considere más óptima). En el curso de estos procesos, debemos identificar dos tipos de factores: los que apoyan un tratamiento precoz y los que, por el contrario, aconsejan un aplazamiento de la intervención hasta una edad en la que se puedan evitar complicaciones no deseadas(1,2).

Patología del tronco (Tabla I)

Hernia umbilical

Defecto que se produce por un fallo en el cierre completo del anillo umbilical prenatal. Es altamente frecuente, con una incidencia aproximada del 5 % en recién nacidos, siendo más frecuente en pacientesprematuros (75-84 % en menores de 1.500 g) y en niños de raza negra. No hay diferencias significativas con respecto al sexo de los pacientes. Se asocia más frecuentemente a otras patologías, como el síndrome de Down o el hipotiroidismo. Las hernias umbilicales tienen una clara tendencia al cierre espontáneo y, muy raramente, se incarceran. El tratamiento quirúrgico se indica a partir de los 4 años en aquellos pacientes sin clara tendencia al cierre espontáneo y, en la actualidad, no se recomiendan los métodos de contención.

Hernia epigástrica

Defecto de cierre de la línea media por encima del ombligo con protrusión de grasa preperitoneal. Suelen ser defectos de menos de 1 cm de diámetro que no se resuelven espontáneamente. Se demora la indicación quirúrgica hasta los 3 años salvo que den síntomas (molestias, dolor local o aumento de tamaño).

Hernia supraumbilical

Defecto justo por encima del ombligo. La hernia supraumbilical puede coexistir con la hernia umbilical. No tienen tendencia al cierre. Se realizará la corrección quirúrgica a partir de los 3 años.

Diástasis de rectos

No la definimos como un defecto, ya que no hay un fallo de cierre de la aponeurosis, sino una migración incompleta de los músculos rectos hacia la línea media. Se manifiesta como una protuberancia a lo largo de la línea alba con los esfuerzos. Es asintomática y no requiere ningún tratamiento, ya que mejorará con el crecimiento, al ir fortaleciendo progresivamente la musculatura abdominal.

Patología del ombligo

Granuloma umbilical

Nódulo benigno rojizo y friable formado por restos de tejido de cordón umbilical, que produce secreción serohemática no maloliente. Se pueden tratar con sal común 2 veces al día hasta su regresión completa o aplicando nitrato de plata (protegiendo la piel con apósitos o vaselina para evitar quemaduras). Se debe derivar a la consulta de Cirugía Pediátrica si persiste a pesar del tratamiento o en caso de dudas en el diagnóstico.

Patología del conducto onfalomesentérico

Fallo en la involución (parcial o completa) del conducto onfalomesentérico, que puede manifestarse como un ombligo húmedo con secreción maloliente, un pólipo, un quiste o seno umbilical, una fístula onfalomesentérica o como un divertículo de Meckel. Todos los casos se deben derivar a consulta de cirugía para estudio en el momento del diagnóstico.

Patología del uraco

Fallo en la involución (parcial o completa) del conducto uracal, que comunica la cúpula vesical con el ombligo. Puede manifestarse como un ombligo húmedo con salida de orina o debutar como un cuadro infeccioso. Derivar a consulta de cirugía al diagnóstico, para estudio y tratamiento quirúrgico.

Politelia

Presencia de pezones supernumerarios sin evidencia de tejido glandular acompañante, siguiendo las líneas mamarias. Altamente frecuente. No es necesaria la extirpación salvo que lo requieran los pacientes; en ese caso, intentar demorar la intervención a una edad en la que se pueda extirpar con anestesia local.

Anomalías de la pared torácica

Grupo variado de defectos que afectan a la caja torácica(3,4) que normalmente están presentes al nacimiento pero, en ocasiones, se muestran por primera vez o se exacerban en la adolescencia. Recomendamos derivar en el momento del diagnóstico a una unidad de malformaciones torácicas para valorar el tratamiento conservador precoz (incentivar el deporte de tren superior de manera precoz o tratamientos con ortesis). En caso de precisar tratamiento quirúrgico, será a partir de la adolescencia.

Pectus excavatum

Malformación torácica consistente en un hundimiento cóncavo del esternón. Se podrán usar tratamientos no quirúrgicos, como la campana de vacío, que, en ocasiones, mejora e incluso corrige el pectus. Sin embargo, los mejores resultados se obtendrán con una intervención quirúrgica a partir de la adolescencia.

Pectus carinatum

Malformación torácica consistente en la protrusión del esternón, como consecuencia del sobrecrecimiento de los cartílagos costales. Su corrección ortopédica se inicia con corsé mientras la flexibilidad del tórax lo permita, obteniéndose excelentes resultados cuando tiene una buena indicación.

Patología del aparato génito-urinario (Tabla II)

Embriología y fisiopatología: el proceso peritoneo-vaginal (PV) está presente en el feto a las 12 semanas. Hacia el 7º u 8º mes, al descender el testículo, arrastra el proceso PV a través del canal inguinal hasta el escroto (labio). El segmento más distal del saco rodea el testículo, formando la túnica vaginal y el proximal se oblitera, eliminando la comunicación entre el escroto y la cavidad peritoneal. El momento exacto de la obliteración es desconocido. Al nacimiento, alrededor del 80 % permanecen permeables, disminuyendo durante el primer año de vida hasta el 20 % de procesos que permanecen permeables y asintomáticos en la edad adulta. La falta de obliteración del proceso PV es el principal factor en el desarrollo de las hernias congénitas y los hidroceles. El proceso PV permeable es una hernia potencial y se convierte en una hernia real solo cuando el intestino u otro contenido abdominal se introducen en él. La diferencia entre una hernia congénita y un hidrocele es el diámetro del proceso y el contenido del saco.

Hernia inguinal

Se define como la protrusión de vísceras abdominales a través de un proceso PV permeable en el canal inguinal. En general, el contenido del saco es intestino, aunque puede haber epiplón y, en las niñas, el ovario y la trompa de Falopio.

Se manifiesta como una masa en la región inguinal que se dirige hacia el escroto y aparece con los episodios de aumento de la presión intraabdominal: esfuerzos, llanto, tos, etc. Desaparece en reposo o con una compresión manual suave. En general, son asintomáticas, excepto cuando se incarceran. El diagnóstico es clínico y no son necesarias pruebas complementarias. Todas las hernias inguinales deben ser reparadas una vez establecido el diagnóstico, ya que no regresan espontáneamente y el riesgo de incarceración, sobre todo en los primeros meses de la vida, es alto.

Hidrocele

Acumulación de líquido en el escroto junto al testículo. Si está situado en el canal inguinal, se denomina hidrocele funicular o quiste de cordón. Se originan por el paso de líquido intraabdominal a través de una comunicación peritoneovaginal permeable. Distinguimos dos tipos de hidrocele en función de si la comunicación persiste al nacimiento. Si esta se cierra, hablamos de hidrocele no comunicante, el cual no tiene cambios de tamaño y tiende a desaparecer lentamente. Es muy frecuente que se presente desde el nacimiento y, a menudo, es bilateral. En otras ocasiones, la comunicación permanece abierta y permite el paso de líquido hacia el escroto. En estos casos, lo llamamos hidrocele comunicante y suele aparecer súbitamente como un aumento escrotal, no doloroso, con transiluminación positiva y, típicamente, la consistencia y tamaño del escroto son variables a lo largo del día. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque, en casos seleccionados, se puede apoyar en pruebas de imagen como la ecografía.

Indicaciones para la intervención(5): en la mayoría de los hidroceles congénitos, la comunicación peritoneovaginal se cierra espontáneamente y el hidrocele se resuelve lentamente en los primeros 18-36 meses. A partir de esta edad tienen indicación quirúrgica. En caso de hidrocele muy grande o a tensión, se derivará antes a la consulta de cirugía.

Hidrocele adquirido o del adulto

Se produce típicamente a partir de la adolescencia y está generado por un exceso de producción de líquido o falta de reabsorción del mismo por parte de las cubiertas escrotales. Se trata de un hidrocele sin comunicación con la cavidad peritoneal y precisa tratamiento quirúrgico para su resolución.

Maldescenso testicular

Es la anomalía congénita más frecuente del tracto genitourinario en el varón. Lo más frecuente es que se manifieste de forma aislada, aunque en casos de testículos no palpables bilaterales o cuando se acompañe de signos sugerentes de desorden del desarrollo sexual (micropene, hipospadias severo, escroto bífido), será necesario valorar patología asociada y derivar al paciente a la consulta de endocrinología.

Se puede producir el descenso espontáneo del testículo durante los primeros 6 meses de vida. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la exploración física. No están indicadas las pruebas de imagen rutinarias, aunque, en ocasiones, nos podemos apoyar en el uso de la ecografía para su localización o si sospechamos patología asociada. El tratamiento es quirúrgico y se debe realizar alrededor de los 12 meses de edad y siempre antes de los 18 meses. En los casos bilaterales se completará la corrección quirúrgica antes de los 2 años de edad(5).

Testículos no palpables

Derivar a la consulta de Cirugía Pediátrica a partir de los 6 meses de edad. Tratamiento: exploración quirúrgica (inguinal y/o laparoscópica) y descenso a bolsa escrotal en el caso de presencia testicular, o extirpación de restos en el caso de atrofia o displasia.

Testículos palpables

Testículo ectópico: localizado fuera de su recorrido normal de descenso al escroto (suprapúbico, femoral, perineal). Requiere tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia alrededor del año de vida.

Testículo no descendido: localizado a lo largo de su recorrido normal de descenso al escroto en el desarrollo embrionario (canal inguinal). Requieren tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia alrededor del año de vida.

Testículo retráctil: testículo que tiene la capacidad de ascender al canal inguinal por la acción de un reflejo cremastérico exacerbado, pero que se logra descender al escroto y se mantiene. Es una variante de la normalidad. Requiere observación mediante seguimiento anual hasta la pubertad. Un 30 % ascienden para convertirse en testículos no descendidos adquiridos. Solo en estos casos, está indicado el tratamiento quirúrgico y deberán ser derivados a la consulta de cirugía.

Quiste de epidídimo

Lesión quística benigna dependiente del epidídimo y localizada, con mayor frecuencia, en el borde superior escrotal que, en muchas ocasiones, es un hallazgo médico casual en la exploración física.

Muchos tienden a una resolución espontánea. Tendrán indicación quirúrgica aquellos que aumenten de tamaño o den síntomas.

Fimosis

Imposibilidad para la retracción del prepucio que impide descubrir el glande de manera parcial o total, debida a la estenosis o estrechez de la piel prepucial. Se considera fisiológica hasta los 3 años de edad, recomendándose evitar manipulaciones forzadas que puedan dar lugar a heridas o grietas que desencadenen lo que llamamos una fimosis cicatricial.

Su tratamiento está indicado a partir de los 5 años de edad. Las guías recomiendan, de inicio, el tratamiento tópico con corticoides a muy baja dosis: betametasona 0,05 % aplicado 2 veces al día sobre el prepucio estenótico con retracciones prepuciales no forzadas progresivas. No existe una pauta de tratamiento tópico establecida, aconsejándose realizar un ciclo de 6-8 semanas. Esta pauta tiene una tasa de éxito mayor del 80 %; aunque, en un porcentaje no desdeñable, pueden recaer, por lo que se aconseja la repetición del ciclo. Esta pauta de corticoide tópico no tiene efectos secundarios significativos y no aumenta los niveles de cortisol en sangre(5).

En general, son indicaciones de tratamiento quirúrgico, la fimosis secundaria, cicatricial y aquella refractaria a tratamiento tópico. Deberá valorarse, también, la indicación de intervención en episodios recurrentes de balanitis, infecciones de orina repetidas asociadas a patología urológica superior, como el reflujo vesicoureteral o ante episodios de parafimosis previas en el paciente(6).

Es importante hacer la distinción entrefimosis y adherencias balano-prepuciales, que son un proceso fisiológico y que tienden a una resolución espontánea con la edad. Para el tratamiento de adherencias, no están indicadas las maniobras forzadas de despegamiento ni tampoco el tratamiento con corticoides tópicos.

Hipospadias

Anomalía congénita del pene que presenta una posición anómala del meato uretral en la cara ventral del mismo, asociado, en mayor o menor medida, a una incurvación peneana y, también, a una malformación prepucial con apertura ventral y aspecto “encapuchado”. Se debe derivar a Urología Pediátrica en el momento del diagnóstico, para una primera valoración y para proporcionar información a la familia de las posibilidades del futuro tratamiento quirúrgico que vaya a ser necesario en el paciente.

El momento de la corrección quirúrgica es un poco variable, en función del tipo y severidad del hipospadias y de la técnica que se vaya a utilizar, pero, en general, se recomienda una corrección temprana, alrededor del año de vida.

Sinequia vulvar

La definimos como una adherencia de los labios menores de la vulva que ocurre en niñas, sobre todo, menores de dos años y que tiende a una resolución espontánea con la edad.

Pueden ser parciales (la forma más frecuente de presentación) o completas.

Está indicado tratarlas en caso de sinequias completas que dificulten la higiene adecuada del introito vaginal y uretra para evitar complicaciones infecciosas, o en los casos de sinequias parciales cuando ocasionen síntomas miccionales o infecciones urinarias de repetición, siendo en los demás casos la actitud expectante. Se pueden utilizar como opción de tratamiento local cremas de estrógenos. También, está indicada la separación manual con ligera tracción lateral de los labios bajo anestésico tópico en las niñas más pequeñas. En niñas mayores con difícil colaboración se realizará este procedimiento bajo anestesia general. Se aconseja la aplicación de vaselina posterior al desbridamiento de forma prolongada para evitar la recidiva.

Himen imperforado

Anomalía congénita derivada de la falta de perforación de la membrana himeneal durante el desarrollo embrionario que origina la obstrucción completa de la vagina. El diagnóstico se realiza mediante un cuidadoso examen físico, aunque, a veces, este se retrasa hasta edades tardías, que pueden debutar con cuadros de metrocolpos, dolor abdominal e, incluso, infecciones pélvicas. Requiere tratamiento quirúrgico antes de la pubertad.

Varicocele

Dilatación de las venas espermáticas que se pone de manifiesto, clínicamente, como una masa en la parte superior del escroto con aspecto de “bolsa de gusanos”. Es altamente frecuente. La mayoría de las veces es idiopático y se presenta en el paciente preadolescente. El diagnóstico clínico se confirma con una ecografía escrotal.

Es más frecuente en el lado izquierdo, como consecuencia del drenaje de la vena espermática izquierda a la vena renal y no directamente a la vena cava inferior, como en el lado derecho. Si aparece en el lado derecho o en niños más pequeños, hay que solicitar ecografía abdominal para descartar patología.

Con la sospecha diagnóstica, se debe remitir a la consulta de Urología Pediátrica para valoración. El tratamiento está indicado en los pacientes sintomáticos o que presentan una disminución del volumen testicular afectado. Existen diferentes modalidades terapéuticas (embolización selectiva de las venas espermáticas mediante radiología intervencionista o ligadura de las mismas mediante cirugía laparoscópica o cirugía abierta).

Cabeza y cuello (Tabla III)

Frenillos bucales

Son repliegues membranosos de la mucosa bucal.

Frenillo sublingual

El frenillo lingual es una membrana de tejido que une la lengua por la línea media de la parte inferior al suelo de la boca. El frenillo sublingual se considera patológico cuando es anormalmente corto o grueso y ocasiona dificultad para la movilización de la lengua, en cuyo caso hablamos de anquiloglosia (lengua anclada)(7,8).

El tratamiento quirúrgico es la frenectomía y debe realizarse, únicamente, cuando exista un problema funcional de la lengua que ocasione sintomatología (problemas de succión en lactancia materna, problemas de pronunciación o higiene bucal…). Debe realizarlo un cirujano pediátrico en un medio con recursos para hacer hemostasia si fuera necesario y con los medios adecuados para atender las posibles complicaciones, aunque estas sean infrecuentes.

Frenillo labial superior

Se considera patológico cuando causa diastema (separación de los incisivos centrales superiores). Su sección se realizará cuando ocasione sintomatología, por indicación del especialista (maxilofacial/Ortodoncista) y tras la aparición de la dentición definitiva.

Mucocele/ránula

Lesión que aparece en la mucosa de la boca debida al acúmulo de moco o saliva, como consecuencia más frecuente de la obstrucción del conducto de una glándula salival. Su localización más frecuente es la mucosa del labio inferior y, si se localiza en el suelo de la boca, lo denominaremos ránula. Pueden desaparecer espontáneamente, pero si persisten, aumentan o son sintomáticas, recomendaremos la extirpación quirúrgica.

Malformaciones auriculares

Orejas constreñidas

Hipoplasia del tercio superior del pabellón auricular que genera una oreja en asa o en copa. Lo más recomendable es la valoración especializada antes de los 6 meses de edad (óptimo antes del mes de vida); ya que, a veces, pueden moldearse siendo manejadas de manera no quirúrgica.

Hellix valgus

Malformación del desarrollo del pabellón auricular por un fallo en la formación del pliegue del antihélix, con o sin hipertrofia de la concha, que tendrá como consecuencia unas orejas despegadas. Se puede intentar un manejo conservador con moldeado entre los 0-6 meses de vida. A partir de los 5 años, se intervendrán quirúrgicamente cuando el paciente lo solicite, valorando previamente una interconsulta psicológica.

Apéndice preauricular

Prominencias pedunculadas procedentes del primer arco branquial situadas en la región preauricular. La indicación de extirpación quirúrgica es estética y se realizará a cualquier edad a partir del año de vida. No es necesario solicitar ecografía renal de rutina.

Quistes y fístulas de cabeza y cuello

Fístula o fosita preauricular

Es una anomalía congénita de presentación uni o bilateral, en forma de pequeño orificio situado por delante de la oreja, que se continúa con una fístula de longitud y trayecto variables. Se origina debido al cierre defectuoso de los montículos de His en el desarrollo embrionario del pabellón auricular.Tienen tendencia a sobreinfectarse, por lo que se deben derivar al diagnóstico para seguimiento e indicación de tratamiento quirúrgico a partir del año de vida. No es necesario realizar ecografía de rutina.

Quistes de cola de ceja

Quiste de tipo dermoide y benigno, localizado en la mitad externa de la ceja. Se deben remitir al diagnóstico, en el caso de crecimiento rápido o quiste de gran tamaño que interfiera con la visión. Puede ser necesario realizar ecografía para valorar la erosión ósea. Suele demorarse la indicación quirúrgica a partir de los 6-12 meses para reducir el riesgo anestésico.

Quistes y fístulas en línea media facial

La localización más frecuente es en la raíz del dorso nasal y es necesario realizar prueba de imagen (RMN) para descartar extensión intracraneal.

Quiste de conducto tirogloso

Es un remanente del conducto tirogloso que se manifiesta, clínicamente, como un bulto en la línea media del cuello. Existe riesgo de infección frecuente. Se indicará la intervención quirúrgica en el momento del diagnóstico para evitar infecciones. Se debe solicitar ecografía cervical preoperatoria para confirmar, siempre, la existencia de tiroides y su localización.

Quistes y fístulas branquiales

Lesiones derivadas de las hendiduras branquiales embrionarias. Pueden ser asintomáticas o cursar con episodios de infección. Los más frecuentes son los derivados de la 2ª hendidura branquial, localizados a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Los quistes y fístulas derivados de la 1ª hendidura son más raros y se localizan desde la región preauricular a submandibular, en estrecha relación con el nervio facial y la glándula parótida. Es preciso realizar ecografía cervical o RM para valorar sus relaciones anatómicas. Se derivará a consulta de Cirugía Pediátrica al diagnóstico para seguimiento. La extirpación puede indicarse a partir del año de vida. Se obtendrán mejores resultados quirúrgicos si se intervienen previamente a un episodio de infección.

Fisuras labio-palatinas

Malformación congénita derivada de la fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión. Precisan de un tratamiento multidisciplinar, por lo que hay que derivarlos a la Unidad de Fisurados al diagnóstico. En función del tipo de fisura y del equipo quirúrgico, la edad de corrección será variable, pero, en general, se inicia a los 3-5 meses de edad para la reconstrucción del labio y la nariz, y alrededor de los 12 meses se realiza el cierre del defecto del paladar, extendiéndose si fueran necesarias otras intervenciones, incluso hasta la edad adulta. Es importante conocer que un tipo de fisura, la denominada como fisura palatina submucosa, puede pasar desapercibida en la exploración del recién nacido. Se debe sospechar si existe úvula bífida y defectos del habla. Hay que remitir a este tipo de pacientes en el momento del diagnóstico a una unidad especializada(9).

Varios

Quistes dermoides

Quistes de elementos ectodérmicos situados debajo de la piel. Se derivarán a consulta de Cirugía Pediátrica a partir del año de vida para valorar su extirpación o, en el momento del diagnóstico, en niños de mayor edad.

Pilomatrixoma

También llamado epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor benigno derivado de las células de la matriz pilosa. Es un bulto duro y de crecimiento lento que se encuentra debajo de la piel. Es más común en el rostro y en el cuello, aunque puede aparecer en cualquier localización. Se indica la cirugía a partir del año de vida o, en el momento del diagnóstico, en niños mayores.

Uña encarnada

Suele afectar a pacientes adolescentes. Son fundamentales las medidas de higiene y prevención. El tratamiento se inicia con medidas locales de higiene y curas tópicas con antisépticos o antibióticos tópicos. Se realiza la intervención quirúrgica, si fracasa el tratamiento conservador. No está indicado tratamiento en neonatos y lactantes.

Extremidades

Sindactilia

Se define como una unión anormal entre dos o más dedos adyacentes(10,11).

La intervención quirúrgica depende de la comisura que esté afectada. Se operará, antes del primer año de edad, la sindactilia entre el pulgar y el índice, debido a la adquisición de la función de la pinza. La sindactilia entre los dedos centrales (índice, corazón y anular) se puede retrasar hasta los 3 o 4 años para disminuir el riesgo anestésico y las complicaciones neurovasculares. La sindactilia de los dedos del pie suele ser asintomática, con repercusión únicamente estética, y no precisa tratamiento.

Polidactilia

• Preaxial: presencia de dedos supernumerarios en la zona preaxial o radial de la mano (también denominada polidactilia radial, duplicidad del pulgar o pulgar bífido). Todas las duplicidades del pulgar interfieren en la función de la mano y se benefician de una reconstrucción quirúrgica. Se realizará entre los 12 y los 18 meses de edad.

• Postaxial: es el tipo más frecuente y se caracteriza por la presencia de dedos supernumerarios en el lado cubital de la mano. Las que son pediculadas se pueden intervenir al nacimiento, con ligadura o clip, y las compuestas por un dedo bien formado se realizarán alrededor del año de vida.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

 

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Semiología dismorfológica de la cabeza y cara

Regreso a las bases


N.V. Ortiz Cabrera

Unidad de Genómica. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

En el diagnóstico de pacientes con síndromes polimalformativos, la exploración física sigue siendo una parte fundamental para la orientación del plan diagnóstico. Es muy importante conocer y utilizar la terminología estandarizada y actualizada de las características normales y anormales de las diferentes regiones anatómicas. En este artículo nos centraremos en la descripción de las alteraciones dismorfológicas más frecuentes de la cabeza y cara, daremos una introducción a la Ontología Fenotípica Humana (HPO) y sus aplicaciones en la práctica clínica.

 

Abstract

In the diagnostic approach of patients with malformation syndromes, physical examination continues to be a cornerstone piece to focus the diagnostic approach. It is highly relevant to know, and use updated and standardized terminology of normal and abnormal features from different anatomic regions. This article will focus on the description of the most common face and head elements of morphology. We will introduce the Human Phenotype Ontology (HPO) and its application in the clinical practice.

 

Palabras clave: Fenotipo; Cara; Cabeza.

Key words: Fenotipo; Cara; Cabeza

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (5): 338 – 342


OBJETIVOS

• Recordar los estándares anatómicos normales de la cabeza y cara.

• Describir las malformaciones de la cabeza y cara más frecuentes.

• Familiarizar al lector con la Ontología Fenotípica Humana (HPO) y herramientas online para detección de patrones faciales.

 

Semiología dismorfológica de la cabeza y cara

Introducción

Las características faciales dependen de la configuración ósea del cráneo y huesos faciales, y de las partes blandas. Existen numerosos síndromes polimalformativos donde la configuración de la cabeza y la cara son lo suficientemente características como para constituir un criterio diagnóstico, por ejemplo: trisomía 21, síndrome de Treacher-Collins, síndrome de Crouzon o síndrome de Cornelia de Lange, entre otros. Además, existen dismorfias faciales inespecíficas que pueden presentarse en diferentes síndromes o en la población general (<4 %)(1), por ejemplo: epicantus, clinodactilia 5º dedo, sindactilia cutánea de 2º y 3º dedo de ambos pies.

Actualmente, el diagnóstico de los diferentes síndromes polimalformativos se basa en la anamnesis, exploración física y estudios complementarios, seguido de la selección del estudio genético más apropiado. Si se sospecha un síndrome polimalformativo concreto, se puede realizar un estudio genético específico, aunque es recomendable incluir el estudio de diagnósticos diferenciales; por ejemplo, en pacientes con fenotipo compatible con neurofibromatosis tipo 1, en especial en menores de 5 años, es aconsejable el estudio de los genes relacionados con RASopatías, puesto que el fenotipo del síndrome de Legius o Noonan puede ser solapante.

Si no existe un diagnóstico fenotípico concreto, el primer abordaje suele ser mediante estudios cromosómicos, mediante estudios de arrays CGH, arrays SNPs, cariotipo, mapeo óptico del genoma y, en segunda instancia, estudios de secuenciación masiva, como: paneles de genes, exoma completo, genoma completo en su abordaje “solo” o “en trío”.

Cuando analizamos los estudios genéticos de secuenciación masiva, es conveniente acotar los genes a analizar. La Ontología Fenotípica Humana(2) nos puede ayudar en esa tarea, puesto que los términos de las anomalías fenotípicas se encuentran estandarizados y codificados de manera jerárquica. Estos términos mejor conocidos como términos HPO (de sus siglas en inglés: Human Phenotype Ontology)(2), se relacionan con diferentes enfermedades y/o genes. En el texto, al nombrar las anomalías fenotípicas, se colocará entre paréntesis el código del término HPO correspondiente con el siguiente formato HP:XXXXXXX.

Existen aplicaciones web que permiten, a usuarios debidamente registrados, la comparación de imágenes fotográficas de pacientes y/o características clínicas en términos HPO, con los registros de bases de datos curadas para la detección de similitudes que permitan ofrecer un diagnóstico diferencial, ejemplos de este tipo de aplicaciones son:

Face2gene® (https://www.face2gene.com/. F2G, FDNA Inc. Boston, MA, USA).

• Dx29® (https://dx29.ai/. Foundation 29, Madrid, España).

El uso de estas herramientas no debe sustituir la exploración detallada del paciente. Por tanto, al realizar la exploración física, debemos ser capaces de detectar rasgos cráneo-faciales característicos, que nos pueden ayudar a definir un diagnóstico clínico o una característica fenotípica guía.

Debemos recordar que, para hacer una exploración física de la cabeza y cara el paciente, debemos ser capaces de explorar al paciente de frente y perfil, la posición de la cabeza debe estar de manera tal que el plano de Frankfurt sea paralelo al plano horizontal, la cara debe estar libre de dispositivos y el cabello debe permitir la inspección de los pabellones auriculares(3).

Descripción semiológica de las diferentes regiones anatómicas del cráneo y cara

Cráneo

Parte superior de la cabeza comprendida entre huesos parietales, frontal y occipital. En la infancia, estos huesos están separados por las suturas metópica, sagital, coronal derecha e izquierda y lamboidea derecha e izquierda.

El cierre precoz de estas suturas da como resultado la craneosinostosis (HP:0001363) que, dependiendo de la sutura implicada, generará una deformidad craneal característica:

• Escafocefalia (HP:0030799): es la deformidad que se produce por aumento del eje anteroposterior, el índice cefálico(4-5) es menor a 76 % (relación de la anchura máxima de la cabeza respecto a su longitud máxima, multiplicada por 100). Es secundaria a la sinostosis de la sutura sagital, que es el tipo de craneosinostosis aislada más frecuente junto con la sinostosis de la sutura metópica(6-8).

Trigonocefalia (HP:0000243): es la deformidad que se produce cuando existe sinostosis de la sutura metópica, donde la porción anterior del cráneo adquiere una forma triangular, cuyo vértice se encuentra en la línea media en el extremo anterior y la base orientada hacia la región occipital. Es la segunda craneosinostosis aislada en frecuencia(6-8).

• Braquicefalia (HP:0000248): deformidad que ocurre por la disminución del diámetro antero-posterior del cráneo con índice cefálico mayor a 81 %(5), que puede ser posicional o secundaria a la sinostosis de las suturas coronales, en cuyo caso es una braquicefalia anterior, o lamboideas que genera braquicefalia posterior. Cuando ocurre la sinostosis unilateral de las suturas coronales o lamboidea, se conoce como plagiocefalia (HP:0001357). La plagiocefalia también puede ocurrir en ausencia de sinostosis, es decir, que puede ser posicional. Es importante definir si la deformidad es posicional o no, puesto que el tratamiento es diferente en ambos casos.

El cráneo, por su tamaño, puede dar lugar a macrocefalia (HP:0000256), cuando el perímetro cefálico (PC) se encuentra por encima de +2 desviaciones estándar (DE) para la edad, o microcefalia (HP:0000252) cuando se encuentra por debajo de -2 DE para la edad(8). El tamaño del cráneo debe estar en armonía con el tamaño del cuerpo, por lo que la interpretación del PC debe hacerse en conjunto con el resto de las medidas antropométricas. El valor en DE del PC para la edad no debe ser mayor o menor de 2 DE que el valor en DE de la talla para la edad; si se aleja por exceso, se hablará de macrocefalia relativa (HP:0004482).

Cara

Parte anterior de la cabeza en donde se encuentran las cavidades de la boca, nariz, órbitas y conductos auditivos externos(8). A continuación, hablaremos de las diferentes partes de la cara, exponiendo sus dismorfias más características.

Frente

Es la región superior de la cara que contiene al músculo frontal, en su límite inferior se encuentran las cejas y la glabela. Puede ser corta (HP:0000350), si existe un adelantamiento de la línea de inserción capilar anterior o en presencia de microcefalia. Puede ser amplia como en el síndrome de Aarskog, y puede ser prominente como en el síndrome de Sotos.

Ojos y región periorbitaria

Los ojos son los órganos de la visión que se ubican dentro de las órbitas formadas por los huesos del cráneo y cara, están rodeados de músculos y tejidos blandos(9). En esta sección se incluyen las alteraciones dismorfológicas más comunes de la región periorbitaria.

Los ojos pueden presentar: hipertelorismo (HP:0000316) o hipotelorismo (HP:0000601), según la distancia interpupilar. Cuando esta es mayor a 2 DE, se conoce como hipertelorismo y, cuando es menor a 2 DE, se llama hipotelorismo(10) (Tabla I).

Las fisuras palpebrales pueden ser: pequeñas, lo que se conoce como blefarofimosis (HP:0000581), como ocurre en el síndrome alcohólico fetal o en el síndrome de blefarofimosis, ptosis y epicantus inversus; grandes (HP:0000637), como ocurre en el síndrome de Kabuki; inclinadas hacia arriba (HP:0200006), como en el síndrome de Down; o inclinadas hacia abajo (HP:0000494), como en el síndrome de Noonan.

Las cejas corresponden a las regiones de la cara formadas por pelos cortos en forma de arco, que se ubican en el reborde supraorbitario de cada ojo. El extremo medial suele ser ligeramente más ancho que su extremo distal. Las alteraciones dismorfológicas más frecuentes son: cejas gruesas (HP:0000574); cejas anchas (HP:0011229), cejas rectas (HP:0011228); cejas muy arqueadas (HP:0002553); y sinofridia (HP:0000664), cuando existe unión en la línea media de ambas cejas. Ejemplos de síndromes con alteraciones distintivas de las cejas: síndrome de Cornelia de Lange, síndrome de KBG y síndrome de Aarskog.

Los párpados son los repliegues de piel y tejido subcutáneo retráctil que ocluyen la parte anterior del globo ocular; los párpados superior e inferior están unidos a través del canto interno en el extremo medial y del canto externo en el extremo lateral. Las alteraciones de los párpados incluyen ptosis (HP:0000508) y pueden presentar ectropión (HP:0000656) o entropión (HP:0000621).

El epicantus (HP:0000286) es un repliegue de piel que nace desde la parte superior del extremo medial del párpado superior, cubre el canto interno y la región inmediatamente lateral. La presencia de epicantus puede dar lugar a la falsa percepción de hipertelorismo o de telecantus (HP:0000506). El telecantus se refiere a que la separación entre los cantos internos mayor a 2 DE.

Existen otras características dismorfológicas de los ojos y región periorbitaria que, por su baja frecuencia, no se abordarán en esta revisión. Se recomienda al lector: Elements of Morphology: Standard Terminology for the Periorbital Region(9).

Nariz y región malar

En la figura 1 se detallan los puntos de referencia más importantes de la nariz.

Figura 1. Referencias anatómicas de la nariz.

Las alteraciones dismorfológicas más frecuentes en la nariz son(11): puente nasal ancho (HP:0000431), hipoplasia de alas nasales (HP:0000430), narinas antevertidas (HP:0000463), punta nasal bulbosa o prominente (HP:0005274), columela corta (HP:0002000), columela sobresaliente o baja colgante (HP:0009765).

Por ejemplo, existen síndromes polimalformativos donde la nariz presenta dismorfias características, como la columela corta presente en el síndrome de Kabuki o la hipoplasia de narinas en el síndrome de Johanson Blizzard.

Las alteraciones dismorfológicas más relevantes en la región malar son: la hipoplasia malar (HP:0000272), presente en el síndrome de Treacher-Collins, y las diferentes hendiduras que se detallarán en el apartado de labios y boca.

Filtrum (philtrum)

Es la depresión vertical que se ubica en la línea media entre la base de la columela y el borde superior del labio superior, a ambos lados está limitado por rebordes verticales de piel llamados pilares
(11). Las alteraciones de esta región suelen verse acompañadas de alteraciones en los labios, por ejemplo: el filtrum largo suele acompañarse de labio superior fino y viceversa. Puede ser aplanado (HP:0000319), marcado (HP:0002002), largo (HP:0000343) y corto (HP:0000322). Por ejemplo: síndrome alcohólico fetal con filtrum plano y largo.

Labios, boca y dientes

Las alteraciones dismorfológicas más frecuentes de los labios son: labios finos (HP:0000233), gruesos (HP:0012471), evertidos (HP:0012472), y hendiduras labiales (HP:0410030), y hendiduras orales (HP:0000202), que incluyen palatinas (HP:0000175) y hendiduras no centrales del labio (HP:0100335)(12). Las hendiduras faciales siguen la clasificación anatómica de Tessier(13). Esta clasificación intenta simplificar la nomenclatura de las diversas hendiduras faciales que usualmente se localizan alrededor de las órbitas y de la boca, comprometiendo tejidos blandos y óseos. Las hendiduras van numeradas del 0 al 14, siendo el 0 la disrafia cráneo-facial de línea media, las hendiduras faciales son las que se encuentran por debajo de la órbita y se van nombrando de paramediana en sentido lateral con los números 1-7, las hendiduras craneales se sitúan por encima de la órbita y se nombran desde lateral hacia paramediano con los números 8-14 (Fig. 2) y las fisuras faciales y craneales pueden estar conectadas.

Figura 2. Hendiduras faciales y su posición relativa a tejidos blandos.

La boca, según su tamaño, puede ser grande (HP:0000154) o pequeña (HP:0000160).

Las alteraciones de los dientes pueden ser(12):

• De la forma: dientes cónicos o en clavija (HP:0000698) y borde superior en sierra (HP:0034270).

• Número: oligodoncia (HP:0000677) y dientes supernumerarios (HP:0011069).

• Tamaño: dientes grandes (HP:0001572) o pequeños (HP:0000691).

• Alteración en la composición que causa cambio de coloración y/o fragilidad.

Mentón

El mentón puede ser prominente (HP:0000303), largo (HP:0400000) o hipoplásico o micrognatia (HP:0000347). Cuando está desplazado hacia atrás y es hipoplásico, se conoce con el nombre de microrretrognatia (HP:0000308), esta característica es común en el síndrome Treacher Collins.

Pabellones auriculares

Los pabellones auriculares presentan una anatomía compleja y muy variable(14). Las diferentes partes del pabellón auricular se detallan en la figura 3. Las alteraciones dismorfológicas más frecuentes de los pabellones auriculares son:

Figura 3. Referencias anatómicas del pabellón auricular.

Implantación baja (HP:0000369), cuando el punto de implantación superior del pabellón auricular se encuentra por debajo de la línea imaginaria que pasa por los dos cantos internos.

• Pabellones auriculares rotados (HP:0000358), aumento del ángulo formado entre la línea perpendicular al plano de Frankfurt y la longitud máxima del pabellón auricular. Este ángulo es aproximadamente 20º (Farkas, 1981, Hall et al., 2007).

• Pabellones en forma de copa (HP:0000378), cuando el antihélix es hipoplásico y los pabellones auriculares se encuentran despegados; por ejemplo: síndrome de Charge.

Pits (hoyuelo) periauriculares (HP:0100277), incluye: pre-, supra- y postauriculares.

• Presencia de apéndices preauriculares (HP:0010609).

• Microtia, cuando la longitud máxima es menor a -2 SD en sus diferentes grados I-III; siendo el grado I la disminución del tamaño del pabellón auricular, pero manteniendo una configuración normal o casi normal, el grado II cuando no son reconocibles algunos elementos del pabellón auricular, y grado III cuando no es posible reconocer ningún elemento del pabellón auricular, usualmente se acompaña de atresia del conducto auditivo externo (HP:0000413)(14).

Conclusión

Con estas pinceladas de dismorfología, se insta al lector a evitar el uso de términos ambiguos, como “facies peculiar o sindrómica”, al enfrentarse a un paciente con características faciales dismórficas; en cambio, le invitamo s a que sea capaz de realizar una exploración física exhaustiva, describiendo detalladamente cada una de las estructuras anatómicas e intentando utilizar términos estandarizados para describir las anomalías encontradas, puesto que esto redundará en un mejor diagnóstico fenotípico del paciente y ayudará a orientar el plan diagnóstico.

Bibliografía

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7. Kalantar-Hormozi H, Abbaszadeh-Kasbi A, Sharifi G, Davai NR, Kalantar-Hormozi A. Incidence of Familial Craniosynostosis Among Patients With Nonsyndromic Craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2019; 30: e514-e517. Disponible en: https://doi.org/10.1097/scs.0000000000005419.

8. Allanson JE, Cunniff C, Hoyme HE, McGaughran J, Muenke M, Neri G. Elements of morphology: standard terminology for the head and face. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 6-28. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32612.

9. Hall BD, Graham JM Jr, Cassidy SB, Opitz JM. Elements of morphology: standard terminology for the periorbital region. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 29-39. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19125427/.

10. Zeise MM, Williams DL. The development of norms of pediatric interpupillary distance. Tesis doctoral. Forest Grove. College of Optometry Pacific University. 1993. Disponible en: https://commons.pacificu.edu/opt/1084.

11. Hennekam RC, Cormier-Daire V, Hall JG, Méhes K, Patton M, Stevenson RE. Elements of morphology: standard terminology for the nose and philtrum. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 61-76. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32600.

12. Carey JC, Cohen MM Jr, Curry CJ, Devriendt K, Holmes LB, Verloes A. Elements of morphology: standard terminology for the lips, mouth, and oral region. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 77-92. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32602.

13. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg. 1976; 4: 69-92. Disponible en: https://doi.org/10.1016/S0301-0503(76)80013-6.

14. Hunter A, Frias J, Gillessen-Kaesbach G, Hughes H, Jones K, Wilson L. Elements of morphology: Standard terminology for the ear. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 40-60. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32599.

 

Recomendaciones actuales sobre calzado infantil y mochila escolar

L. Jitendra Mulchandani
Regreso a las bases


L. Jitendra Mulchandani

Pediatría de Atención Primaria. CAP El Serral. Sant Vicenç dels Horts. Barcelona

Resumen

El dolor de espalda aumenta con la edad y su prevalencia en la adolescencia asociada a deformidad de la columna es elevada. Andar con la mochila con exceso de peso en la espalda puede causar cambios posturales con tendencia a la inclinación hacia adelante y al movimiento compensatorio de levantar la cabeza. Los pediatras deben conocer la importancia de la seguridad de la mochila escolar, contribuir a manejar los problemas asociados de forma adecuada y organizar programas educativos en los centros. Para la higiene de la postura es importante escoger correctamente zapatos y la mochila escolar. Tanto el exceso de peso llevado en las mochilas escolares como el uso de zapatos inadecuados suponen un riesgo para la salud.

 

Abstract

Back pain increases with age and its prevalence in adolescence associated with spinal deformity is high. Carrying a backpack with excess weight on the back can cause postural changes with a tendency to lean forward and a compensatory movement to lift the head. Pediatricians should be aware of the importance of school backpack safety, help to manage associated problems appropriately and organize educational programs in schools. For postural hygiene it is important to choose the right shoes and school bag. Both the excess weight carried in school bags and the use of inappropriate shoes pose a health risk.

 

Palabras clave: Mochila escolar; Calzado infantil

Key words: School backpack; Children´s footwear.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (4): 266 – 268


OBJETIVOS

    Los pediatras deben conocer la importancia de:

    • La seguridad de la mochila escolar.

    • Contribuir a manejar los problemas asociados de forma adecuada.

    • Organizar programas educativos en los centros.

Recomendaciones actuales sobre calzado infantil y mochila escolar

Mochila escolar

Historia

Otizi hizo la primera mochila alrededor del año 3.000 a.C. con piel de animales.

En 1922, Lloyd Nelson inventó el “Trapper Nelson´s Indian Pack Board”, mochila de estructura rígida ideal para hacer senderismo(1). El nombre mochila parece estar derivado de latín mutilus, “mutilado”, “mocho”, por la costumbre de trasquilar a los jóvenes, y en Europa proviene de mochil (mozo de recados) que procede del vascomutil/motil (diminutivo motxil: muchacho, criado). El término mochila pasa de designar a una persona que hace recados a designar la prenda característica del mismo(2). En 1970, el estadounidense Bernard Sadow patentó una maleta con ruedas para desplazarse por los aeropuertos con más agilidad. A día de hoy, este invento ha evolucionado hasta el punto de que hay modelos que incluyen un diseño antirrobo y cargador portátil USB.

Introducción

El material escolar ha evolucionado, dejando atrás el tiempo en el que cada alumno llevaba su propio pizarrín y las tizas para escribir.

Las mochilas son convenientes para llevar el material necesario en la escuela. Pero, a la hora de comprarla, muchos padres prestan poca atención a su diseño, forma y peso. Algunos estudios revelan que los padres no son conscientes del peso y contenidos de la mochila de sus hijos o la manera de llevarla. Eso ha generado preocupación sobre los efectos secundarios del transporte prolongado o habitual de mochilas muy cargadas entre los niños en edad escolar, lo que ha motivado la investigación sobre la relación entre las mochilas pesadas y el dolor de espalda(3-5).

Factores contribuyentes a los problemas de espalda

• Hábitos de sedentarismo.

• Practicar deportes de alta intensidad.

• Trabajar con mobiliario inadecuado a la altura de los niños.

• Adoptar hábitos incorrectos, como mala postura al sentarse al utilizar el ordenador.

• Uso de las videoconsolas.

• Uso del teléfono móvil.

• Mantener una postura incorrecta en bipedestación y cuando se levanta la mochila del suelo.

Otros factores implicados son: inadecuado número de taquillas escolares, menos tiempo entre clases para acceder a las taquillas, llevar comida y equipo deportivo, instrumentos musicales y libros digitales.

A este respecto, surgieron las recomendaciones de la American Academy of Orthopedic Surgeons y de la OMS, que limitan llevar el peso de la mochila hasta un máximo del 10-15 % del peso corporal.

Recomendaciones para una buena elección(6)

• El tamaño de la mochila no debe ser más grande que el torso del niño y la anchura menor que la de los hombros.

• Debe haber tirantes para los hombros, anchos, acolchados y extensibles.

• El cinturón y la parte posterior deben ser acolchadas y la mochila debe poder abrocharse a la altura del abdomen o pecho.

• El material debe ser ligero y reflectante.

• Los compartimentos deben estar separados en el interior para un mejor reparto del peso.

Andar con mochilas de peso >15 % del peso corporal acentúa los cambios posturales y los dolores de espalda, hombros, cadera y rodillas.

Recomendaciones para los centros escolares

• Facilitar información sobre el uso correcto de las mochilas.

• Instalar taquillas para depositar el material.

• Cambio de aulas para realizar asignaturas diferentes.

• Mobiliario adaptable.

• Fomentar el ejercicio físico.

• Priorizar el uso de libros en fascículos con tapa blanda.

• Material de papel para escribir llevado en carpeta en vez de usar libretas individuales para cada asignatura y priorizar el uso de material digital.

• Utilizar recursos compartidos.

Recomendaciones para el uso correcto de la mochila(7)

• Usar los dos tirantes.

• Mantener la mochila alta y lo más pegada posible a la espalda regularizando los tirantes.

• Colocar los objetos más pesados al fondo y pegados a la espalda.

• Repartir el peso en los compartimientos interiores.

• Adoptar posición más erguida.

• Inspeccionar diariamente y retirar los objetos innecesarios.

• Al levantar la mochila debe hacerlo flexionando ambas rodillas.

• Llevar la mochila escolar en bicicleta con cinturón para evitar que se columpie o usar portaequipajes/alforjas.

• Usar mochilas con ruedas que lleven manillar ajustable y empujarla hacia delante con los dos brazos es una buena opción, pero dificulta subirla por las escaleras.

Calzado infantil

Historia

Antiguamente era muy común caminar descalzo y utilizar los zapatos únicamente en caso extremo (al salir de casa), para proteger los pies. Con el tiempo, el calzado se convirtió en un símbolo de estatus social. Inicialmente, la sandalia era la forma más usada de calzado. En la Edad Media, el zapato se elaboraba con colgajos o telas alternadas para proteger la piel y reforzar el pie para un mejor ajuste y eran muy poco funcionales. A partir del siglo xx, los zapatos evolucionaron rápidamente, con constantes cambios estilísticos y la aparición de diseñadores especializados (8).

Los niños necesitan usar zapatos cuando empiezan a caminar para proteger los pies de lesiones. Hasta entonces, los calcetines son suficientes para protegerles del frío.

En la actualidad, se recomienda que los niños anden descalzos en los interiores para favorecer el tacto sintiendo el suelo, fortalecer los músculos intrínsecos del pie y desarrollar su arco plantar.

Es muy importante que el calzado se adapte a la forma del pie y no al revés.

Recomendaciones para buena elección de zapatos(9-10)

• Tamaño: debe ser adecuado en cada etapa de la edad, ni demasiado grande ni pequeño. Comprobar que el espacio entre el dedo más largo del pie, quede a 1,5 cm de la puntera.

• Forma: sin puntas estrechas. La puntera debe ser cuadrada o redonda. Sin tacón.

• Cómodos y flexibles con espacio suficiente en el área de los dedos. El pie debe entrar en el zapato fácilmente y nunca debe apretar el empeine.

• Material: los duros y rígidos no son buenos, porque limitan el movimiento. Debe ser blando y flexible. Mejor el material natural, transpirable, como el algodón. Debe tener un peso ligero. Debe proporcionar aislamiento térmico adecuado.

• Suela: tener adherencia, flexibilidad y durabilidad. Escoger suela de goma para evitar resbalones y caídas y con poco o ningún tacón.

• Contrafuerte: bien reforzados en la parte posterior y laterales para un buen aguante del tobillo. No se recomienda un contrafuerte rígido en pie sano, sino en casos de retropié valgo. No se debe superar la altura del tobillo para evitar que la musculatura y los ligamentos de esta zona se atrofien.

• Su interior ha de ser como un guante, sin costuras o con estas bien acabadas para evitar daños en la piel.

• Plantilla: debe ser de material absorbente.

• Cierre: sobre el empeine para sujetar correctamente el pie. Una buena opción para los niños pequeños es el velcro para favorecer la autonomía a la hora de vestirse. En niños grandes mejor con cordones y con una lengüeta suave.

• Zapatos específicos para cada deporte/entrenamiento.

• Las chanclas deberían ir bien atadas, solo para ir a la playa o piscina, porque su uso obliga a llevar los dedos en garra para evitar que se salga del pie.

Signos de reconocimiento para cambiar los zapatos

• Los zapatos deformados.

• Apariencia de zonas de irritación, ampollas en la piel o dolor.

• Deformidad del pie.

• Desgaste asimétrico en la suela.

• Interior del zapato con desgaste.

 

Bibliografía

1. The free encyclopedia of Washington state history. Lloyd F. Nelson submits patent application for his trail-blazing external-frame “Trapper Nelson” backpack to U.S. Patent Office on July 31, 1922. Disponible en: https://www.historylink.org/file/10624.

2. Wikipedia. La enciclopedia libre. Mochila. Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Mochila.

3. Alberola Lópeza S, Pérez García I, Casares Alonso I, Cano Garcinuño A, Andrés de Llano JM. Mochilas escolares y dolor de espalda en la población infantil. Rev Pediatr Aten Primaria. 2010; 12: 385-97.

4. El Magrabi NM, Mahmoud SR, El-Sayed Yousef Y. Awareness of parents about school backpack and its related musculoskeletal disorders in Assiut City. IOSR Journal of Nursing and Health science. 2015; 4: 5-11.

5. Mackenzie WG, Sampath JS, Kruse RW, Sheir-Neiss GJ. Backpacks in Children. Clin Orthop Relat Res. 2003: 409: 78-84.

6. Healthychildren.org. American academy of pediatrics. Backpack Safety. Disponible en: https://www.healthychildren.org/English/safety-prevention/at-play/Pages/Backpack-Safety.aspx.

7. The Association of Paediatric Chartered Physiotherapists. Parent Leaflet – Choosing the right school bag (Updated 2016). Disponible en: https://apcp.csp.org.uk/documents/parent-leaflet-choosing-right-school-bag-updated-2016.

8. Wikipedia. La enciclopedia libre. Zapato. Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Zapato.

9. Shi G, Geaney L. How do I choose shoes for my child? The American Orthopaedic Foot & Ankle Society (AOFAS). Disponible en: https://www.footcaremd.org/resources/how-to-help/how-to-select-childrens-shoes.

10. Consejos para un buen calzado infantil. Colegio Oficial de Podólogos de Cataluña. 2010.

 

Los primeros 60 minutos en la vida del recién nacido

M. Mateos Polo
Regreso a las bases


M. Mateos Polo

Médico Adjunto de Neonatología. Hospital Universitario de Salamanca

Resumen

El cuidado y atención de los recién nacidos a término (sanos/enfermos), así como prematuros, han sufrido muchos cambios a lo largo de los años derivados de los avances del conocimiento científico. A medida que avanza la medicina basada en la evidencia, se afianza la importancia a la hora de crear, respetar y fomentar el vínculo madre/hijo tras el parto. Dicha unión, presenta efectos beneficiosos, tanto en la madre como el recién nacido.
Durante la vida intrauterina, el feto se desarrolla gracias al intercambio gaseoso y el soporte nutricional y hemodinámico que le facilita la circulación a través de la placenta. Dicha situación cambia una vez se produce el nacimiento del recién nacido. Los cambios se producen de forma natural en la mayoría de los partos sin necesidad de actuación externa. Sin embargo, existe un porcentaje de recién nacidos en los cuales, por diversos factores, la transición es anómala. Nuestro papel como neonatólogos será conocer y aplicar aquellas medidas validadas científicamente encaminadas a la mejora de dicha transición.

 

Abstract

The care and attention of healthy and ill full-term newborns as well as of premature babies has undergone many modifications over the years derived from advance in scientific knowledge. As evidence-based medicine advances, the importance of respecting and promoting the mother-child bond after childbirth has strengthened. This union has beneficial effects on both, the mother and the newborn.
During intrauterine life, the fetus develops thanks to gas exchange and the nutritional and hemodynamic support that facilitates circulation through the placenta. This situation changes once the newborn is born. The changes occur naturally in most births without the need for external action. However, there is a percentage of newborns in whom, due to various factors, the transition is abnormal. Our role as neonatologists is to know and apply those scientifically validated measures aimed at improving said transition.

 

Palabras clave: Recién nacido; Vínculo; Transición

Key words: Newborn; Mother-child bond; Transition.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (3): 194 – 200


OBJETIVOS

    Conocer la fisiología de la adaptación neonatal al medio extrauterino.

    Saber los factores que pueden alterar la transición del recién nacido.

    En caso de transición anómala, actuar en función de los conocimientos científicos validados en la primera hora de vida.

 

Los primeros 60 minutos en la vida del recién nacido

Introducción

La adaptación a la secuencia de cambios que acontecen tras el nacimiento del recién nacido supone un reto para la medicina perinatal. Una transición a la vida postnatal sin complicaciones constituye un indicador de salud para la población infantil. Una vida fetal sin alteraciones, así como un periodo perinatal fisiológicamente normal, obtienen como resultado un lactante/niño sano.

El término “hora de oro” traducido del inglés “Golden hour” ha sido adoptado de la medicina de urgencias del adulto ante catástrofes(1). En ella, un adecuado manejo, basado en evidencias científicas y actuaciones protocolizadas, en la primera hora desde el accidente, disminuye la mortalidad y mejora el pronóstico a corto y largo plazo.

“Golden hour” en el periodo neonatal, engloba los primeros 60 minutos tras el nacimiento del recién nacido a término y pretérmino. El concepto “Golden hour” incluye todas aquellas intervenciones médicas basadas en la evidencia científica acerca del manejo del recién nacido a término como pretérmino, que mejoran su pronóstico a corto y largo plazo. Reynolds et al. fueron los primeros en implementar este concepto en los cuidados neonatales, demostrando el efecto beneficioso a corto y largo plazo de una actuación correcta en el momento del nacimiento(2).

Para entender la importancia de estos primeros 60 minutos, es necesario hacer un recuerdo de la fisiología que acontece en la transición del recién nacido a la vida extrauterina.

Fisiología fetal

Durante la vida intrauterina, el feto se desarrolla gracias al soporte nutricional, hemodinámico y de intercambio gaseoso que le facilita la circulación materna a través de la placenta, creciendo además en un entorno líquido y térmicamente estable. Esta situación cambia drásticamente en el momento del nacimiento, principalmente por tres fenómenos que inician una serie de cambios fisiológicos(3): 1) el inicio de la respiración espontánea (aireación pulmonar); 2) el colapso de las arterias umbilicales (ligadura del cordón umbilical); y 3) la transición térmica.

Inicio de la respiración espontánea

El pulmón fetal está lleno de líquido. Para conseguir vaciar el agua necesita un aumento de la presión transpulmonar que se produce durante el paso por el canal del parto y, sobre todo, al iniciar el llanto o respiración espontánea. Una vez que el agua abandona el alveolo, pasa al intersticio pulmonar y permanecerá allí las siguientes horas. En esta fase, existe la posibilidad de la reentrada del agua de nuevo al alveolo desde el intersticio. Esta situación es más probable en los casos de parto prematuro, de ahí la mayor incidencia de distrés respiratorio inmediato tras el parto, secundaria al colapso pulmonar(4). Este aspecto, unido al conocido déficit de surfactante del pulmón inmaduro, es la base de la suma importancia de la aplicación de presión positiva al final de la espiración (PEEP) o presión positiva continua de las vías respiratorias (CPAP) en el recién nacido prematuro para evitar el colapso pulmonar.

Cuando el agua se elimina del intersticio, la presión intersticial es negativa, así que se logra la expansión pulmonar completa en la espiración. Es en este momento donde se logra el equilibrio llamado homeostasis respiratoria(5).

Ligadura del cordón umbilical

Si pinzamos el cordón umbilical una vez iniciadas las respiraciones, se produce un aumento de las resistencias vasculares sistémicas que, junto a la disminución de las resistencias vasculares pulmonares, condiciona el cierre de los cortocircuitos fetales. El corazón izquierdo recibirá sangre de los pulmones y la bombeará al resto del organismo. De esta forma, se intentará evitar la caída del gasto cardiaco que se produce con el pinzamiento inmediato sin haber logrado la aireación pulmonar(6).

En los casos en los que el cordón se ha ligado con el pulmón no aireado, se producirá una pérdida de la precarga sanguínea izquierda junto con un aumento de las resistencias vasculares sistémicas y de la tensión arterial del feto, condicionando un aumento de la postcarga del corazón izquierdo.

Ambas situaciones son responsables de una caída del gasto cardiaco en los primeros minutos tras el pinzamiento del cordón, si no se acompaña de una adecuada aireación pulmonar(6).

Transición térmica

El recién nacido pasa de un medio líquido termoestable en su etapa fetal a un medio aéreo al nacer, lo cual favorece la pérdida de calor básicamente por mecanismos de evaporación y conducción. Se debe evitar tanto la hipotermia como la hipertermia, ya que ambos factores aumentan la morbimortalidad en el recién nacido.

Al igual que los órganos se ajustan rápidamente al enorme cambio de presión sanguínea y oxigenación, la termorregulación neonatal sustituye a la termoestabilidad intrauterina, con su inherente aumento en el consumo de oxígeno. La mejor forma de establecer normotermia y hacer una transición térmica adecuada es mediante el contacto piel con piel.

Respuesta del feto/recién nacido a una transición anómala

Existen situaciones patológicas (madre, feto, placenta) que pueden alterar la secuencia de cambios detallados previamente y comprometer la adecuada transición fetoneonatal. La hipoxia generada de dicho compromiso condiciona el mantenimiento de la vasoconstricción del lecho vascular pulmonar y la disminución del gasto cardiaco, acidosis e hipercapnia.

Los motivos que ocasionan una transición anómala son múltiples y relativamente frecuentes. A modo de resumen, los factores que pueden alterar la transición neonatal son los referidos en la tabla I(4):

tabla

 

Una vez conocidos dichos factores, surge la necesidad de crear intervenciones necesarias en el cuidado perinatal en esos primeros 60 minutos de vida que logran minimizar la aparición de complicaciones neonatales (Tabla II)(7-8).

tabla

 

A continuación, iremos desgranando, una a una, cada intervención.

Consenso antenatal/información y equipo de reanimación

Cuando se pueda, debe existir una anticipación, preparación y asignación de roles antes de una reanimación neonatal, en el recién nacido a término y pretérmino(9).

La anticipación permite obtener datos de la historia familiar/obstétrica de interés, así como una primera entrevista con la familia, sobre todo en aquellos casos de parto pretérmino. El ideal de la entrevista es que sea en ambiente de tranquilidad, con la gestante acompañada por su cónyuge/familia. La información debe ser clara, tanto del momento inicial de la reanimación como de porcentajes de morbimortalidad de nuestra unidad. Se deben aclarar dudas y preguntas. En los casos de amenaza de parto pretérmino, en los que no se produzca un parto de forma inmediata, se deben realizar entrevistas con intervalo de 7-10 días para informar de las variaciones del pronóstico. Es aconsejable ofrecer a la familia la posibilidad de conocer la unidad neonatal en la que permanecerá ingresado el recién nacido si se produce el parto prematuro.

Se recomienda la presencia de los padres en el momento de la reanimación neonatal. Cuando se pueda, se debe informar de las maniobras de reanimación que se han realizado y de su necesidad. Se ha visto beneficioso, tanto en la comprensión de la situación como en los casos de duelo por muerte perinatal.

En cuanto al equipo de reanimación, debe ser siempre de, al menos, dos reanimadores por cada recién nacido. En partos de bajo riesgo, al menos, un reanimador con conocimiento en reanimación cardiopulmonar (RCP) avanzada; en partos de riesgo, los dos reanimadores con conocimientos de RCP avanzada. Cada reanimador debe tener claro su papel dentro de la reanimación. La comunicación debe de ser constante y se ha de seguir el esquema de evaluación-intervención y respuesta a la misma de forma cíclica. Se aconseja la realización de debriefing tras la reanimación, así como listas de verificación o“check list”(10).

Retraso del pinzamiento del cordón umbilical

Fisiológicamente, se habla de pinzamiento precoz del cordón umbilical cuando el clampaje se produce habiendo aún circulación de sangre entre la placenta y el recién nacido (15 segundos del nacimiento). El pinzamiento tardío se produce cuando el clampaje del cordón se realiza una vez detenida la circulación placentaria (30 segundos-3 minutos de vida). La circulación placentaria contiene un volumen de sangre entre 110-115 ml/kg de peso fetal. De modo que un recién nacido a término sano recibiría entre 80-100 ml de sangre extra con la maniobra de pinzamiento tardío.

El pinzamiento tardío del cordón se ha asociado a varios beneficios clínicos, por lo que se recomienda desde hace años en aquellos partos no complicados(10).

En función de ello, la Guía de Reanimación Neonatal de la Sociedad Española de Neonatología (SENeo) recomienda el pinzamiento tardío del cordón (al menos, un minuto tras el nacimiento) en el recién nacido a término y prematuro de cualquier edad gestacional, nacidos vía vaginal o por cesárea, que no requieran reanimación inmediata(10).

El dilema surge en aquellos neonatos que precisan reanimación. En un intento de mantener los potenciales beneficios del pinzamiento tardío, se han descrito diversas alternativas como: inicio de ventilación con cordón íntegro, el ordeño del cordón desde la placenta al neonato sin pinzar, o el ordeño del cordón tras su pinzamiento.

En cuanto al ordeño del cordón, se asocia a oscilaciones del flujo cerebral y parece asociarse a una mayor incidencia de hemorragia intraventricular en menores de 28 semanas(10). Actualmente, NO se recomienda ninguna de esas medidas alternativas en la reanimación neonatal.

El grupo de RCP neonatal de la Sociedad Española de Neonatología (SENeo) de momento, prioriza la ventilación con presión positiva en aquellos neonatos que lo precisen, considerando la opción de estimulación y estabilización inicial con cordón integro si la situación clínica y el contexto madre/hijo lo permiten. El ordeño del cordón umbilical no se recomienda actualmente y está desaconsejado extensamente en menores de 28 semanas(10).

Prevención de hipotermia

El rango de temperatura óptima para cualquier neonato es aquel que minimiza el estrés fisiológico y el consumo metabólico. Dicha temperatura se encuentra entre 36,5ºC y 37,5ºC para recién nacidos a término y nos sirve de referencia para el recién nacido pretérmino.

La pérdida de calor es más importante en los primeros minutos de vida, puesto que nacen impregnados de líquido amniótico y unto sebáceo en un ambiente frío.

Pese a los avances en reanimación neonatal, hasta un 40-50 % de los neonatos presentan hipotermia en la primera hora de vida, lo que representa un factor de mortalidad independiente para dicha población. La hipotermia al ingreso es un fuerte predictor de mortalidad neonatal en prematuros(11).

La mejor forma de estabilizar la temperatura en el recién nacido a término o pretérmino tardío, que no necesita reanimación, es manteniendo el contacto piel con piel inmediato tras el nacimiento. Dicha medida es efectiva al estabilizar la temperatura corporal del recién nacido. Debe mantenerse de manera ininterrumpida, al menos, durante los primeros 60 minutos y aconsejable de 90-120 minutos desde el nacimiento. No se interrumpe para maniobras no prioritarias, como peso del recién nacido y/o administración de profilaxis oftálmica y hemorrágica del recién nacido.

En el recién nacido pretérmino, se describe un incremento de la mortalidad de hasta un 28 % por cada grado de temperatura inferior a la normalidad a su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales(12). Después del nacimiento, existe una rápida pérdida de calor por conducción, evaporación, convención y radiación. El recién nacido prematuro es especialmente vulnerable a la pérdida de calor por los siguientes motivos:

Carece de grasa subcutánea.

Tiene mayor superficie corporal en relación al peso.

Presenta un control vasomotor pobre, sobre todo en las primeras 24-48 h.

Tiene un estrato córneo inmaduro.

Existen diferentes medidas a adoptar para prevenir la hipotermia en el recién nacido prematuro. Lo ideal es conseguir un ambiente térmico neutro y un nivel de humedad adecuado. Para evitar hipotermia del prematuro se debe mantener una temperatura en la sala de reanimación de, al menos, 26ºC y evitar corrientes de aire. Además, es necesario tener en cuenta las siguientes medidas(13):

Calentar la cuna térmica antes del parto. Realizar la reanimación bajo fuente de calor radiante.

Uso de envoltorio oclusivo o bolsa de polietileno para mantener la temperatura corporal.

En lugar de secar el cuerpo del recién nacido, cubrirlo justo al nacer con la bolsa o envoltorio oclusivo de polietileno sobre la piel húmeda(13-14).

No se debe retirar la bolsa hasta alcanzar una temperatura corporal normal (una vez introducido en la incubadora en la unidad neonatal).

La incubadora de transporte deberá estar enchufada y caliente entre 36,5ºC y 38ºC.

Es importante evitar la hipertermia (temperatura por encima de 37,5ºC). Si sucediera, la primera medida a tomar es bajar la temperatura de la cuna de reanimación, preservando el calor de la bolsa de polietileno.

Soporte respiratorio

Ya que casi siempre que se requiere una reanimación neonatal, el origen de la parada es respiratorio, el soporte a dicho nivel es fundamental. Debe existir un adiestramiento constante en maniobras de ventilación para todas aquellas personas que trabajan en el entorno del recién nacido.

Distinguiremos entre ventilación con presión positiva y oxigenoterapia en la sala de partos.

Ventilación con presión positiva

Ante un recién nacido en apnea o bradicardia en la sala de partos, es prioritario el establecimiento de una ventilación pulmonar adecuada. La guía de la Sociedad Española de Neonatología (SENeo) establece idealmente una ventilación con presión positiva con mezcla de gases calientes y humidificados, y de forma ininterrumpida durante 30 segundos(5). Se recomienda una frecuencia de 40-60 rpm con tiempos inspiratorios cortos de menos de 1 segundo, una PEEP de 5-7 cmH2O y una presión inspiratoria máxima (PIP) de 20-25 cmH2O en el recién nacido pretérmino y 25-30 cmH2O en el recién nacido a término, ajustando los parámetros lo más pronto posible según la respuesta de la frecuencia cardiaca(5). La aspiración de secreciones podría ser necesaria si no se logra una adecuada aireación. Hasta el momento, se desaconseja el uso de insuflaciones sostenidas, ya que no ha demostrado una clara evidencia en: reducción de mortalidad, displasia broncopulmonar o duración de la hospitalización, y sí un mayor riesgo de mortalidad en las primeras 48 horas(4).

Oxigenoterapia en sala de partos

En los años 90 aparecen las primeras publicaciones sobre reanimación con aire ambiente que demuestran que es tan eficaz como concentraciones de oxígeno al 100 %, además de disminuir la mortalidad y los efectos de la hiperoxia(19). En 2010 se produce un cambio en las recomendaciones a favor del uso de aire ambiente en el recién nacido (RN) mayor de 35 semanas, que se mantiene actualmente. De hecho, un reciente meta-análisis de la ILCOR (Comité Internacional de Enlace sobre Reanimación) concluye que la reanimación con FiO2 de 0,21 frente al 1 en recién nacidos por encima de las 35 semanas, se asocia a menor mortalidad sin encontrarse diferencias en la gravedad de la encefalopatía hipóxico-isquémica ni en el neurodesarrollo(14).

Paralelamente, aparecen publicaciones que comparan el uso de fracciones inspiratorias de oxígeno de 1 en grandes prematuros con FiO2 bajas sin evidenciarse ningún daño aparente; por lo que, desde el 2015, el ILCOR recomienda iniciar la reanimación en recién nacidos prematuros menores de 35 semanas con FiO2 bajas (0,21-0,3) y desaconseja FiO2 elevadas (0,65-1).

Por otro lado, se utilizará la pulsioximetría para el ajuste posterior de oxígeno para alcanzar una saturación por encima de p25 de las gráficas de Dawson, evitando saturaciones por encima de p90(15). Con la implementación del retraso del pinzamiento del cordón en 2020, un estudio elabora curvas de saturación en recién nacidos a término sanos en los que se realiza el pinzamiento tardío. Comparadas con las curvas de Dawson (pinzamiento precoz), encuentran saturaciones más altas en los primeros 5 minutos de vida(16). Aún no existe suficiente evidencia para recomendar otro tipo de gráficas de saturación diana diferentes a las curvas de Dawson, como las relacionadas con el pinzamiento tardío.

En caso de necesidad de compresiones torácicas, se recomienda aumentar FiO2 hasta 1 disminuyéndola posteriormente una vez recuperada la circulación espontánea(4).

Soporte cardiovascular

El parámetro fundamental para evaluar la respuesta a las maniobras de resucitación cardiopulmonar es la frecuencia cardiaca. La mejoría o mantenimiento de frecuencia cardiaca por encima de 100 lpm es el mejor indicador de respuesta favorable a la reanimación(4).

La forma inicial para medir dicho parámetro es el método auscultatorio(4). Se recomienda la monitorización con pulsioximetría en el recién nacido a término que precisa ventilación y en los prematuros por debajo de las 32 semanas inmediatas tras el nacimiento, durante la estabilización inicial. También, es aconsejable monitorización EEG si está disponible(4).

En aquellos casos en los que la frecuencia cardiaca se mantenga por debajo de 60 lpm, a pesar de una ventilación eficaz, estaría indicado el inicio de masaje cardiaco con frecuencia 3:1 (90 compresiones/30 ventilaciones por minuto) con independencia de la edad gestacional y siempre coordinado con la ventilación. La técnica de los dos pulgares con la mano envolviendo el tórax es la de elección. En los casos que se requieran comprensiones torácicas, se recomienda la intubación orotraqueal y aumento de FiO2 hasta 1(4).

La vía de elección para la administración de medicación es la vena umbilical. La indicación de canalización surge cuando la frecuencia cardiaca se mantiene por debajo de 60 lpm(4).

Si a pesar del masaje cardiaco no recupera frecuencia por encima de 60 lpm, estaría indicada la administración de adrenalina siempre diluida (1:10.000). La vía de elección para su administración es intravenosa, aunque también se puede administrar intratraqueal. La dosis intravenosa sería entre 0,1-0,3 ml/kg (0,01-0,03 mg/kg) de la adrenalina 1:10.000. En caso de administración intratraqueal, la dosis recomendada sería 0,5-1 ml/kg (0,05-0,1 mg/kg) de la adrenalina diluida(4).

Soporte nutricional precoz/inicio de lactancia materna/piel con piel tras el parto

Intraútero, la placenta proporciona el soporte nutricional necesario para las demandas de crecimiento fetales. Tras el nacimiento, se produce el clampaje y sección del cordón umbilical, por tanto, dichas necesidades han de ser proporcionadas de forma externa.

El inicio precoz de aporte de nutrientes es fundamental, tanto en el recién nacido a término como en el pretérmino. El objetivo fundamental es evitar el catabolismo desencadenado tras el parto. Para hablar del aspecto nutricional, distinguiremos entre el recién nacido a término y pretérmino.

Recién nacido a término

En el recién nacido a término, se prioriza el amamantamiento precoz tras el nacimiento. En aquellos casos que no precisan maniobras de reanimación cardiopulmonar, se coloca en piel con piel inmediatamente tras el parto y se permite que el recién nacido haga su primera toma de lactancia materna directa del pecho.

El método piel con piel (CPP) trata de evitar que se produzca separación entre madre e hijo tras el parto. Podemos distinguir entre contacto piel con piel (CPP) inmediato, si se realiza inmediatamente al nacimiento; o precoz, si se realiza en la primera media hora tras el parto(17).

La duración del CPP debe tener un tiempo mínimo de 60 minutos, aunque lo más recomendado es que este dure entre 90 y 120 minutos, o hasta que haya finalizado la primera toma(17).

• El método piel con piel, ofrece las siguientes ventajas(17):

Permite una adecuada incorporación del recién nacido a su nuevo medio externo, ayudando a estabilizar la temperatura.

Aumenta las posibilidades de éxito de la lactancia materna y mejora el vínculo afectivo.

Favorece la colonización del recién nacido por gérmenes maternos.

Para una exitosa técnica de piel con piel es necesario seguir los siguientes pasos(17):

1. Informar a la madre durante el periodo de dilatación del contacto piel con piel y sus beneficios.

2. Mantener una temperatura adecuada en paritorio (25ºC).

3. Crear un entorno de confianza. Mantener un ambiente silencioso, con poca luz, permitir a la mujer estar acompañada y contar con el menor número de profesionales dentro del paritorio, sin entradas y salidas, manteniendo la puerta cerrada.

4. Descubrir el pecho de la madre en los últimos minutos del expulsivo.

5. Colocar al recién nacido inmediatamente después de nacer, desnudo, sobre el tórax o abdomen de la madre en contacto directo con la piel, en decúbito prono con la cabeza ladeada.

6. Secarlo, comprobando que respira, tiene buen tono y coloración. En caso de que el RN haya tenido que ser separado para su atención, se volverá a colocar en contacto piel con piel tan pronto como su estado lo permita.

7. Pinzamiento tardío del cordón umbilical.

8. Realizar el test de Apgar en contacto piel con piel sobre el pecho de la madre, así como la evaluación continua del bienestar del recién nacido.

9. Permitir el agarre espontáneo al pecho, dirigido por el RN.

10. Administración de vitamina K para la profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN y administración de la profilaxis oftálmica o conjuntivitis gonocócica neonatal una vez finalizada la primera toma o tras el tiempo mínimo recomendado de contacto piel con piel.

En cuanto a la instauración de la lactancia materna, todas las madres tienen derecho a recibir una información clara e imparcial que les permita tomar una decisión de cómo quieren alimentar y cuidar a sus hijos. La lactancia materna a demanda, es la mejor forma de alimentar a los niños, proporcionando grandes beneficios, tanto para la salud de la madre como del niño. Debemos explicar a la madre que la lactancia materna también ayuda al desarrollo cerebral de su hijo, le da protección inmunitaria, ayuda al establecimiento del vínculo madre-hijo, así como en la prevención de enfermedades de etapas posteriores de la vida (18).

Los profesionales sanitarios son responsables de fomentar y mantener la lactancia materna.

En las 2 primeras horas después del nacimiento, el RN está en alerta tranquila. La mayoría de RN sanos a término presentan comportamientos espontáneos de alimentación en la primera hora de vida. Por tanto, la iniciación de la lactancia materna se realizará preferentemente dentro de esa primera hora. Sin embargo, se recomienda respetar el proceso de adaptación de los RN y esperar a que sean ellos los que realicen un agarre espontáneo, lo que facilitará un agarre correcto al pecho(18).

No se sabe el tiempo máximo esperado hasta que el RN se agarre al pecho. Por ello, en RN sanos, asintomáticos y sin riesgo de hipoglucemia, se puede observar y esperar a que se agarren al pecho espontáneamente. En caso de que el RN no muestre signos de búsqueda o no encuentre el pezón de forma espontánea, antes de que finalice la primera hora, se ofrecerá ayuda a la madre con el agarre. Si a pesar de la ayuda no se consigue una primera toma, se informará a la madre sobre los signos precoces de hambre y cómo identificar signos y síntomas de alarma.

El fomento, instauración y apoyo a la familia en la lactancia materna es deber y buen hacer de todos aquellos que nos dedicamos a velar por la salud de los recién nacidos y lactantes sanos. La OMS, UNICEF y la AEP recomiendan la lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de vida, y complementada con otros alimentos hasta los 2 años(18).

Recién nacido pretérmino

En aquellos casos en los que la prematuridad permita el grado de madurez necesario para mantener el vínculo afectivo madre-hijo, se seguirán las mismas recomendaciones que para el recién nacido a término. Se debe prestar una atención más directa y continua durante su tiempo de estancia en paritorio. Así mismo, es frecuente que dicha población necesite un mayor apoyo por parte del personal de enfermería para lograr un correcto agarre e instauración de la lactancia materna(18).

En los casos en lo que la prematuridad implique ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, el inicio de aporte de nutrientes de forma precoz es uno de los pilares a establecer en esa primera hora de vida. Ante inestabilidad respiratoria y/o hemodinámica, es necesario asegurar aportes de glucosa de forma precoz en forma de suero glucosado, generalmente al 10 %. En casos de prematuridad inferior a 32 semanas y/o peso inferior a 1.500 gramos, el soporte nutricional se basa en la administración precoz de nutriciones parenterales estandarizadas para dicha población.

Aunque los aportes intravenosos son el pilar fundamental para evitar y/o paliar el catabolismo que se produce tras el nacimiento con altas necesidades metabólicas por parte del pretérmino, no debemos olvidar la administración de calostro materno precoz, incluso aplicado en mejillas de aquellos recién nacidos extremadamente pretérminos.

El calostro materno, la leche de los primeros días, es un alimento rico en proteínas, minerales y vitaminas, contiene elementos (leucocitos y anticuerpos) que protegen al niño frente a infecciones y alergias. Tiene efecto laxante, ayuda a expulsar el meconio y a prevenir la ictericia. Favorece el crecimiento, acelera la maduración del intestino y previene la alergia y la intolerancia a los alimentos(18)

Prevención de hipoglucemia

El recién nacido en riesgo de hipoglucemia (prematuro, con retraso de crecimiento intrauterino, bajo peso, hijo de madre con diabetes gestacional o pregestacional, asfixia perinatal, postérmino…) debe recibir aporte externo de glucosa en la primera hora de vida. El objetivo es mantener un valor de glucemia entre 50-100 mg/dl de manera constante para evitar complicaciones derivadas de la hipoglucemia. El manejo inicial de la hipoglucemia incluye el aporte precoz de calostro (18)/fórmula artificial (bajo deseo materno) o infusión de glucosa intravenosa en casos de persistencia de hipoglucemia a pesar de aporte oral o imposibilidad de aporte oral por patología concomitante.

Prevención de infecciones

Un pilar básico en la atención del recién nacido es la prevención de infecciones. En este sentido, nos vamos a centrar en las medidas a tomar en esos primeros 60 minutos de vida en el recién nacido prematuro.

La sepsis neonatal y la prematuridad son las dos causas más comunes de morbimortalidad neonatal. Las actuaciones en este sentido van dirigidas a la prevención primaria de infecciones nosocomiales derivadas de su estancia en unidades de cuidados intensivos neonatales.

El recién nacido prematuro debe ser manejado con estrictas medidas de asepsia desde su nacimiento, dadas sus características de inmunodeprimido. Todos aquellos procedimientos invasivos, como canalización umbilical, inserción periférica de catéter central, instilación de surfactante pulmonar, antibióticos y otras medicaciones intravenosas, deben hacerse bajo una estricta asepsia.

Al llegar a la unidad, hay que extraer un hemocultivo estéril y, valorar, al prescribir antibioterapia, los factores de riesgo perinatales de infección vertical (prematuridad, rotura prematura de membrana en pretérmino, fiebre materna y/o signos de corioamnionitis subclínica). En casos sintomáticos, es precisa la administración precoz de antibioterapia. Ante ausencia de sintomatología, pero con factores de riesgo, la medida a tomar es el inicio precoz de antibioterapia, así como la retirada precoz (36-48 horas) en casos de hemocultivo negativo(19).

Hasta ahora no existe ningún marcador sanguíneo ideal ni para instalar ni controlar infecciones en el recién nacido. La prueba “Gold Estándar” para la confirmación de la sepsis es el hemocultivo. La mejor manera de monitorizar al recién nacido es la vigilancia clínica estrecha(19).

Pruebas complementarias

El recién nacido prematuro se someterá a la mayoría de las pruebas complementarias en su primera hora de vida. Dentro de las pruebas se encuentra: realización de hemograma, bioquímica básica, gasometría, hemocultivo, cultivos de superficie y radiografía de tórax. Las últimas recomendaciones se inclinan hacia la individualización de dichas pruebas, así como la valoración de su rentabilidad y la necesidad de su precocidad. En la medida de lo posible, retrasar la realización de pruebas sanguíneas hasta la estabilización respiratoria y térmica.

En cuanto a las pruebas de imagen, la tendencia se dirige a la ecografía pulmonar a pie de incubadora. La ecografía es una técnica inocua, fácil de realizar y accesible. Permite conocer los patrones pulmonares de normalidad y diagnosticar con rapidez la presencia de complicaciones importantes, como el neumotórax. La ecografía identifica patologías pulmonares, como el pulmón húmedo, la bronconeumonía, incluso es posible que ayude a la hora de decidir la necesidad de administración de surfactante.

Monitorización de constantes

El registro continuo de constantes cardiorrespiratorias es fundamental dentro de la “Golden hour”. Dentro del registro se debe incluir como mínimo: frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, electrocardiograma, tensión arterial no invasiva y saturación de oxígeno. En casos de encefalopatía hipóxico-isquémica, se debe colocar el monitor de electroencefalograma integrado por amplitud (aEEG). La monitorización de saturación regional de oxígeno tiene utilidad en aquellos casos en los que exista compromiso de aporte de oxígeno a los órganos. Por ejemplo, casos de asfixia perinatal, cirugía cardiaca, hipotensión, enterocolitis…

Límites de viabilidad y comunicación con la familia

En los últimos años, la literatura refleja un aumento de la viabilidad de los prematuros más extremos. Esta tendencia es más acentuada en aquellos de menor edad gestacional (22-23 semanas), dado el cambio hacia una actitud más proactiva en este grupo en algunos países, como Reino Unido, EE.UU., Australia y Suecia. No parece describirse una clara mejoría en el pronóstico a largo plazo en esta población.

Las recomendaciones de la Sociedad Española de Neonatología abogan por un manejo proactivo a partir de las 24 semanas y cuidados paliativos hasta la 22+6/7. Los recién nacidos en la franja entre 23-23+6/7, considerada como zona gris, y la decisión de actuación activa o no, se debe basar en una deliberación conjunta del equipo médico y la familia.

Hipotermia terapéutica en casos de asfixia perinatal

La asfixia perinatal ha de ser sospechada en cualquier neonato con antecedente de estado fetal no tranquilizador, evento centinela o distocia de parto que, al nacimiento, precisa: reanimación avanzada, test de Apgar inferior o igual a 5 a los 5 minutos y/o pH de cordón inferior o igual a 7, y déficit de bases superior a 16(20).

La encefalopatía hipóxico-isquémica es el término que señala que el neonato presenta una alteración funcional del sistema nervioso central atribuida a una agresión hipóxico-isquémica.

La hipotermia terapéutica inducida está reconocida como medida de tratamiento eficaz, dentro de las primeras 6 horas de vida, en casos de encefalopatía hipóxico-isquémica moderada-grave. Existen escalas de evaluación y graduación de la gravedad de la encefalopatía hipóxico-isquémica. En nuestro entorno, la más utilizada es la Escala García-Alix(20).

La hipotermia inducida moderada (33,5ºC) durante 72 horas es la única intervención eficaz para disminuir secuelas en casos de encefalopatía hipóxico-isquémica moderada-grave(20).

La edad gestacional mínima en nuestro medio para la inclusión en la hipotermia son las 35 semanas. En casos seleccionados, se puede disminuir el límite hasta las 34 semanas.

Conclusiones

• La transición del feto a la vida extrauterina supone un reto para la medicina perinatal.

• Lo esperado es que dicho proceso suceda de manera natural sin necesidad de intervención externa por nuestra parte.

• Es necesario conocer la fisiología de la transición para entender el porqué de las posibles alteraciones.

• Existen numerosos factores que pueden alterar la transición.

• Actualmente, tenemos el conocimiento científico necesario dirigido a actuar en los primeros 60 minutos de vida del recién nacido, cuyo fin es mejorar el pronóstico a corto, medio y largo plazo, tanto del bebé como de su familia.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

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Reanimación cardiopulmonar básica y semiavanzada

D. Rodríguez Álvarez, M.D. del Río García
Regreso a las bases

D. Rodríguez Álvarez, M.D. del Río García

Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

La reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica es una técnica que puede salvar vidas. En este artículo se describen las actuaciones básicas a realizar ante un niño que se encuentre en situación de parada cardiorrespiratoria (PCR). La secuencia de actuación se puede resumir en los siguientes pasos: seguridad, estimular, pedir ayuda, abrir vía aérea, valoración de la ventilación, ventilación, valoración de la circulación y compresiones torácicas. Además, en este tema se incluyen: el manejo de una obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño (OVACE) y la utilización del desfibrilador semiautomático (DESA). Por último, se resaltan los cambios que existen entre estas recomendaciones y las anteriores de 2015.

 

Abstract

Pediatric cardiopulmonary resuscitation (CPR) is a life-saving technique. This article outlines the basic actions to be taken when dealing with a child experiencing cardiopulmonary arrest (CPA). The sequence of steps can be summarized as follows: safety, stimulation, calling for help, opening the airway, assessing ventilation, providing ventilation, assessing circulation, and chest compressions. Additionally, this topic includes: managing a foreign body airway obstruction (FBAO) and using an automated external defibrillator (AED). Finally, it highlights the changes between these recommendations and the previous ones from 2015.

 

Palabras clave: Reanimación cardiopulmonar básica; Parada cardiorrespiratoria; Soporte vital básico; Obstrucción de la vía aérea; Desfibrilador externo semiautomático.

Key words: Basic cardiopulmonary resuscitation; Cardiorespiratory arrest; Basic life support; Airway obstruction; Semiautomatic external defibrillator.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (1): 58 – 64


OBJETIVOS

• Reconocer una parada cardiorrespiratoria y realizar una evaluación rápida en situaciones de emergencia.

• Conocer los pasos de la reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica básica, desde la activación del sistema de emergencias hasta la realización de compresiones torácicas y ventilaciones.

• Adaptar la RCP pediátrica según la edad y el tamaño del niño, reconociendo las diferencias entre lactantes y niños.

• Reconocer un episodio de obstrucción de la vía respiratoria superior y saber llevar a cabo las maniobras de desobstrucción.

• Integrar el uso del desfibrilador externo semiautomático (DESA) en la RCP pediátrica básica.

Reanimación cardiopulmonar básica y semiavanzada

Introducción

La reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica es un conjunto de conocimientos y habilidades esenciales para el pediatra de Atención Primaria. Cuando un niño experimenta una parada cardiorrespiratoria (PCR), cada segundo cuenta, y saber cómo realizar adecuadamente la RCP puede ser la clave para salvar su vida y evitar daños cerebrales irreversibles(1). Es de vital importancia ser capaz de identificar rápidamente las situaciones de PCR en niños y conocer las maniobras de RCP básica. Así, podremos iniciar la reanimación de manera oportuna y aumentar la probabilidad de supervivencia en estos pacientes. En esta sección de Regreso a las Bases, exploraremos en detalle los fundamentos y recomendaciones actuales de la RCP pediátrica, con el objetivo de ofrecer la información necesaria para actuar de manera efectiva y segura en una situación de PCR pediátrica.

Epidemiología

En las últimas décadas, se ha observado una disminución en la incidencia de PCR extrahospitalaria. En el caso de los niños, un estudio en EE.UU. estima que la incidencia se encuentra en un rango aproximado de 0,6 a 2,1 casos por cada 100.000 personas al año, siendo más alta en el grupo de menores de 1 año(2).

En cuanto a la supervivencia, es significativamente menor (11 %) en los casos de PCR extrahospitalaria en comparación con la intrahospitalaria (41 %). Además, la supervivencia también varía según la edad del paciente. En el grupo de adolescentes se observa una tasa de supervivencia del 19,2 %; mientras que en el grupo de niños menores de 1 año, la tasa de supervivencia es del 6,7 %(3).

La principal causa de PCR en niños es el fallo respiratorio. Por lo tanto, las prioridades durante la realización de la RCP básica son asegurar una vía aérea abierta y administrar oxígeno de manera inmediata a través de las insuflaciones del reanimador.

En cuanto a las PCR de origen cardiaco, la bradicardia grave que progresa hacia la actividad eléctrica sin pulso y posterior asistolia es la arritmia más común en la parada cardíaca pediátrica, siendo por ello fundamental realizar una RCP básica de alta calidad. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, es más frecuente la fibrilación ventricular, que se manifiesta como PCR con colapso súbito e inesperado, por lo que resulta crucial disponer de un DESA cuanto antes y saber usarlo adecuadamente.

Conceptos previos

En RCP pediátrica, se utiliza el término “lactantes” para referirse a los niños menores de 1 año, excluyendo a los recién nacidos (con recomendaciones específicas de reanimación tras el parto), y se utiliza el término “niños” para aquellos con edades comprendidas entre 1 año y la pubertad. No es necesario definir específicamente el inicio de la pubertad. Si el reanimador determina que la víctima es un niño, se deben aplicar las recomendaciones específicas para la RCP pediátrica.

Recomendaciones

Este artículo ha sido elaborado siguiendo las recomendaciones publicadas por el European Resuscitation Council (ERC) en el año 2021(4), adaptadas por el Grupo Español de Reanimación Cardiopulmonar Pediátrica y Neonatal (GERCPPYN)(5) y basadas en las directrices emitidas por el International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR) en 2020(6). Recientemente, se han publicado las recomendaciones ILCOR 2023(7), en las que no se sugieren modificaciones para la secuencia de RCP básica pediátrica. En un apartado posterior, se destacará de manera especial los cambios relevantes con respecto a las recomendaciones anteriores de 2015(8).

Reanimación cardiopulmonar básica

Una PCR se define como: la interrupción brusca, inesperada y potencialmente reversible de la respiración y la circulación espontáneas. La RCP básica comprende la identificación del individuo que experimenta una PCR, la notificación a los servicios de emergencia médica (SEM) y la asistencia en las funciones respiratorias y circulatorias hasta que el paciente pueda recibir atención sanitaria más especializada. Además del DESA, no se requiere la utilización de más equipamiento específico. Se indica la realización de RCP básica en cualquier niño que no responde a estímulos y presenta alteración en la función respiratoria. Debe iniciarse lo más pronto posible, idealmente por aquellas personas que presencien la emergencia.

La secuencia de actuaciones en la RCP básica se resume en la figura 1 y se detalla a continuación:

Figura 1. Reanimación cardiopulmonar (RCP) básica con un reanimador. SEM: Servicios de Asistencia Médica; DESA: desfibrilador semiautomático.

1. Seguridad:

• Reconocer rápidamente el escenario y la situación donde se desarrolla la PCR para garantizar la seguridad, tanto de la víctima como del equipo reanimador. Por ejemplo, ante un accidente de tráfico, la primera medida será controlar el tráfico para proteger y protegerse.

• Movilizar a la víctima a un lugar seguro, si fuese necesario y posible.

• Utilizar guantes y otros métodos de barrera, si se dispone de ellos. Todos los líquidos corporales (sangre, saliva, vómito…) deben considerarse como potencialmente infecciosos.

2. Estimular:

• Establecer el grado de respuesta del niño a estímulos verbales, gritándole “¿cómo te encuentras?” o llamándole por su nombre si se conociese, y a estímulos dolorosos, presionando en el reborde supraorbitario, por ejemplo. En los niños en los que se sospeche una lesión cervical, estos estímulos se harán con precaución, inmovilizando el cuello.

• Se considerará que responde, si el niño se mueve, llora, grita o habla. En ese caso, se le dejará en la posición en que se encuentra, se pedirá ayuda y se revalorará periódicamente.

• Si no respondiese, se continuará con el algoritmo de RCP básica.

3. Gritar ayuda:

• Gritar pidiendo ayuda a los transeúntes del lugar.

• Si solo hubiese un reanimador, este deberá comenzar la RCP.

• Con dos o más reanimadores, el segundo reanimador, si dispone de teléfono, deberá llamar al 112 (número de emergencias en la Unión Europea), preferiblemente usando el modo “manos libres”. Durante la llamada, debe indicarse: el lugar donde se está llevando a cabo la reanimación, la edad aproximada del paciente, qué ha sucedido (en el caso de una PCR presenciada) y qué maniobras se están realizando. Es posible recibir indicaciones telefónicas sobre cómo continuar con las actuaciones de reanimación.

• Colocar al paciente en decúbito supino sobre una superficie plana y firme, de manera que se puedan realizar las maniobras de reanimación con la máxima eficacia.

4. Abrir vía aérea (A):

• Abrir la vía aérea, utilizando la maniobra de elección frente-mentón (Fig. 2).

Figura 2. Maniobra frente-mentón.

Situándonos a un lado del niño, colocaremos la palma de una mano en la frente del niño y los dedos de la otra mano sobre su mandíbula, extendiendo el cuello hasta una posición neutra en los lactantes (posición de “olfateo”) y hasta una ligera hiperextensión en los niños. Se deberá evitar la flexión y la hiperextensión cervical excesiva, así como la presión en las partes blandas mandibulares, ya que estas acciones pueden provocar el colapso de la vía aérea.

• Si existe riesgo de lesión cervical, se recomiendan las maniobras de tracción mandibular y de elevación mandibular:

– La maniobra de tracción mandibular (Fig. 3A) se realiza colocando la palma de una mano en la frente del niño, bloqueando la extensión del cuello, e introduciendo el dedo pulgar de la otra mano en la boca, detrás de los incisivos centrales inferiores, mientras que los dedos índice y medio se sitúan debajo del mentón, formando una pinza para traccionar la mandíbula.

– La maniobra de elevación mandibular (Fig. 3B) la realizaremos colocándonos detrás del niño. Posicionaremos las manos a ambos lados de la cabeza. Los dedos pulgares deberán situarse en las mejillas del niño, mientras que los dedos índice y corazón se ubicarán en ambos ángulos mandibulares, elevándola la mandíbula hacia arriba.

Figura 3. A. Maniobra de tracción mandibular. B. Maniobra de elevación mandibular.

• Explorar el interior de la boca en busca de cuerpos extraños.

• En caso se observar un cuerpo extraño, se procederá a extraerlo mediante barrido lateral con un solo dedo, con extrema precaución para no hacer avanzar el cuerpo extraño en la vía aérea superior. No se debe realizar nunca un barrido a ciegas de la cavidad bucal.

5. Valoración de la ventilación (B):

• Tras la apertura de la vía aérea, hay que comprobar si el niño realiza respiraciones efectivas espontáneas. Para ello, el reanimador colocará su mejilla cerca de la boca y nariz del niño, durante un máximo de 10 segundos, y, mediante la maniobra “ver, oír, sentir”, determinará si el niño respira o no. “Ver”: observará si el tórax se mueve; “oír”: detectará si existen ruidos sugestivos del paso de aire por las vías respiratorias; “sentir”: notará aire en su mejilla si el paciente exhalase.

• La población general puede valorar la existencia de respiración poniendo una mano sobre el tórax o el abdomen para comprobar si estos se mueven.

• Si el niño respira, se colocará en posición lateral de seguridad, buscando mantener la vía aérea permeable.

• Si el niño no respira, pasaremos a las ventilaciones.

6. Ventilación (B):

• Administrar 5 insuflaciones de rescate lentas, de aproximadamente 1 segundo de duración, realizando inspiraciones profundas entre cada respiración para aumentar la cantidad de oxígeno suministrado.

• En los lactantes se utilizará la técnica boca a boca-nariz (Fig. 4). Si el tamaño del lactante no lo permitiese, se podrá intentar sellar solo la boca o la nariz del lactante. Podemos ayudarnos de un paño enrollado debajo de los hombros para mantener la cabeza en posición neutra.

Figura 4. Ventilación boca a boca-nariz.

• En los niños se hará boca a boca (Fig. 5). El reanimador debe hacer pinza en la parte blanda de la nariz con los dedos pulgar e índice de la mano que tiene apoyada en su frente, para asegurarse de que el aire de la insuflación de rescate no se fuga por la nariz.

Figura 5. Ventilación boca a boca.

• Se debe comprobar la efectividad de las respiraciones de rescate, observando que producen elevación y descenso del tórax. Al menos, 2 de estas 5 insuflaciones de rescate han de ser efectivas.

• Si no se producen movimientos torácicos durante la aplicación de las respiraciones de rescate, se debe volver a valorar la vía aérea del niño: reposicionar la cabeza, apartar cualquier obstrucción visible y asegurar un buen sellado.

• Si a pesar de estas maniobras no se consigue que el tórax del niño se expanda, se debe considerar la existencia de un cuerpo extraño que obstruye la vía aérea, por lo que no nos demoraremos con las ventilaciones y pasaremos a realizar las compresiones torácicas.

• Cuando hay solo un reanimador y este tiene teléfono móvil, se debe llamar al 112 en modo “manos libres” y continuar con la RCP mientras se espera una respuesta.

7. Valoración de la circulación (C):

• Tras realizar las respiraciones de rescate, habrá que comprobar el estado circulatorio mediante la búsqueda de “signos de vida” (movimientos, tos o respiraciones normales), sin emplear para ello más de 10 segundos.

• En el caso del personal sanitario, se puede palpar el pulso de una arteria central: braquial (o femoral) en el lactante, y carotídeo (o femoral) en el niño.

• Si se detectan signos de vida o si se palpa con seguridad un pulso central a una frecuencia mayor de 60 latidos por minuto, continuar manteniendo la apertura de la vía aérea, administrando entre 12 y 20 ventilaciones por minuto, según la edad del niño. Reevaluar continuamente la situación respiratoria y circulatoria hasta que llegue personal del SEM o más cualificado, o hasta que se recupere la respiración espontánea, debiéndose colocar al niño en posición lateral de seguridad en ese momento.

• Si no hay signos de vida, no existe pulso central o la frecuencia es menor de 60 latidos por minuto, se deben iniciar las compresiones torácicas.

8. Compresiones torácicas (C):

• La compresión debe realizarse en la mitad inferior del esternón, evitando comprimir el apéndice xifoides.

• Se debe comprimir un tercio del diámetro anteroposterior del tórax, que corresponde a unos 4 cm en lactantes y unos 5 cm en niños.

• La frecuencia de las compresiones será 100-120 compresiones por minuto.

• En lactantes, se podrá realizar mediante:

– Técnica con dos dedos (Fig. 6): preferible cuando existe un único reanimador; este colocará las puntas de dos dedos en la mitad inferior del esternón y realizará 15 compresiones, evitando comprimir xifoides, abdomen o costillas. La otra mano podrá mantenerse en la frente para mantener la vía aérea abierta.

Figura 6. Compresiones torácicas con dos dedos.

– Técnica abarcando el tórax con las dos manos (Fig. 7): preferible cuando existen dos o más reanimadores; el reanimador se sitúa a los pies del lactante y coloca ambos pulgares sobre la mitad inferior del esternón, en el mismo punto que con la técnica anterior, mientras abraza el tórax con ambas manos.

Figura 7. Compresiones torácicas abarcando el tórax del lactante.

• En niños, se podrá realizar:

– Colocando el talón de una mano sobre el esternón (Fig. 8).

Figura 8. Compresiones torácicas con una mano.

– Con las dos manos con los dedos entrelazados, apoyando el talón de una de ellas sobre el dorso de la otra (Fig. 9).

Figura 9. Compresiones torácicas con dos manos.

• Tras cada compresión hay que dejar que el tórax se expanda, es decir, que vuelva a su posición normal, pero evitando separar las manos del pecho del paciente. La compresión debe durar la mitad del ciclo “compresión-descompresión”.

• Relación compresiones torácicas-ventilación:

– Población general: 30 compresiones torácicas-2 ventilaciones.

– Personal sanitario: 15 compresiones torácicas-2 ventilaciones, a no ser que únicamente haya un reanimador. En ese caso podrá utilizar también una relación de 30 compresiones torácicas-2 ventilaciones.

• Para evitar la fatiga, si hay más de un reanimador, estos se irán sustituyendo en el rol de administrar las compresiones. Si hay solo un reanimador, este podrá cambiar la mano que comprime o intercambiar la técnica (de una a dos manos).

9. No se interrumpirá la RCP a menos que haya claros signos de circulación (movimientos, tos) o cuando se esté exhausto.

Desfibrilador externo semiautomático (DESA)

Los DESA son dispositivos compactos que, una vez conectados a los electrodos colocados en el tórax del paciente, tienen la capacidad de analizar el ritmo cardiaco y determinar si es necesario aplicar una descarga eléctrica.

Cuando se detecta un ritmo cardiaco susceptible de ser desfibrilado, el dispositivo emite una señal visual y auditiva, señalando la presencia de un ritmo desfibrilable, y se carga automáticamente con una cantidad predeterminada de energía. Esta energía normalmente es de 150-360 julios, aunque algunos equipos permiten atenuar la dosis de energía, sobre 50-75 julios. Si el equipo dispone de atenuadores, los deberemos utilizar cuando el paciente tenga una edad inferior a 8 años; si no dispusiese de ellos, se recomienda utilizar el DESA de adulto de todas formas (es más adecuado administrar alta energía que no administrar ninguna descarga a un niño en situación de PCR y ritmo desfibrilable). La descarga solo se aplicará sobre el paciente si el operador presiona el botón correspondiente.

Deberemos utilizar el DESA durante la RCP pediátrica de origen cardiaco y con posible ritmo desfibrilable. Este origen lo sospecharemos por un colapso súbito presenciado sin signos de etiología respiratoria o traumática. La integración del DESA en la RCP, se realiza de la siguiente manera:

1. En el caso de existir un reanimador, este realizará un minuto de RCP antes de ir a buscar el DESA. Con dos o más reanimadores, uno realizará la RCP, mientras que el otro pedirá ayuda y buscará el DESA más cercano.

2. Una vez que dispongamos del DESA, colocaremos los parches en el paciente, sin interrumpir las maniobras de RCP en el caso de ser dos o más reanimadores.

En los niños mayores de 8 años colocaremos uno de los parches a la derecha del esternón debajo de la clavícula, y el otro de manera longitudinal, paralelo al anterior, en el tórax en la línea medioaxilar izquierda (Fig. 10).

Figura 10. Colocación de los parches del DESA (desfibrilador externo semiautomático) en niños mayores de 8 años.

En los niños menores de 8 años se colocarán de la misma manera, salvo cuando se tuviesen que utilizar parches de adultos. En ese caso, estos se colocarán uno en el esternón y otro en la espalda.

3. Encenderemos el DESA y seguiremos sus indicaciones:

• Si el DESA indica la administración de una descarga, deberemos asegurarnos de que nadie toque a la víctima y entonces pulsar el botón de descarga. Después de esto continuaremos con las maniobras de RCP. A los 2 minutos, el DESA se activará automáticamente y analizará el ritmo cardiaco de nuevo.

• Si el dispositivo no indica dar una descarga, continuaremos con las maniobras de RCP.

4. No se deben retirar los parches ni apagar el DESA hasta que no llegue el SEM.

Obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño (OVACE)

Deberemos sospechar una OVACE ante un episodio de dificultad respiratoria que comienza: de forma brusca, asociado a tos, náuseas o estridor, que se produce durante la comida o durante el juego con objetos pequeños y sin otros signos de enfermedad.

El tratamiento de la OVACE será el siguiente:

1. Si el niño tose de manera efectiva: se tranquilizará al niño, se le animará a toser y se le vigilará continuamente hasta la expulsión del cuerpo extraño.

2. Si el niño tose de manera inefectiva, la tos anterior se transforma en inefectiva o el niño no tose en absoluto: se activará el SEM.

En el caso de que el niño presente tos ineficaz y esté consciente, deberemos realizar las siguientes maniobras con el objetivo de desplazar el cuerpo extraño hasta conseguir una respiración adecuada:

• Si se trata de un lactante:

– Sentarse o arrodillarse para poder sujetar al lactante de manera segura. Colocar al lactante boca abajo sobre el antebrazo, apoyándose sobre su muslo, sujetando la cabeza del lactante, poniendo el pulgar de la mano en un ángulo de la mandíbula y uno o dos dedos de la misma mano en el ángulo contrario de la mandíbula. La cabeza del lactante quedará en una posición inferior respecto del resto de su cuerpo.

– Realizar 5 golpes secos con el talón de la otra mano en la región interescapular de la espalda (Fig. 11).

Figura 11. Golpes interescapulares en lactante con tos no efectiva.

– Voltear al lactante, pasándolo al otro antebrazo y poniéndolo en posición supina, manteniendo su cabeza sujeta con la mano en una posición inferior. Observar si el cuerpo extraño se ha movilizado hasta la boca y puede extraerse con seguridad. Si no es así, realizaremos 5 compresiones torácicas (Fig. 12).

Figura 12. Compresiones torácica en lactante con tos no efectiva.

– Realizar las 5 compresiones torácicas con el dedo índice y pulgar en la mitad inferior del esternón hacia la espalda y la cabeza, de manera similar a las compresiones torácicas de la RCP, pero más secas y dadas con una frecuencia menor.

• Si se trata de un niño mayor de un año:

– Colocar al niño incorporado, pero ligeramente hacia delante, con la cabeza en una posición más baja que el resto del cuerpo.

– Dar 5 golpes en la región interescapular de la espalda (Fig. 13).

Figura 13. Golpes interescapulares en niño con tos no efectiva.

– Si el objeto no ha sido expulsado, nos situaremos por detrás del niño, pasando nuestros brazos por debajo de sus axilas y abrazando su torso. Cerrar el puño de la mano dominante y situarlo en el epigastrio. Sujetar el puño con la otra mano y comprimir 5 veces hacia adentro y hacia arriba (maniobra de Heimlich). Asegurarse de que la presión no se aplica sobre la apófisis xifoides ni sobre las costillas (Fig. 14).

Figura 14. Maniobra de Heimlich en niño con tos no efectiva.

En el caso de que el niño presente tos ineficaz y esté inconsciente deberemos:

• Colocar al niño en una superficie plana y firme.

• Solicitar ayuda de la misma manera descrita en la RCP básica, según haya uno o más reanimadores.

• Abrir la vía aérea y buscar algún objeto visible. Si se ve, intentaremos extraerlo de manera segura mediante un barrido con un dedo. Nunca se deberá realizar un barrido a ciegas, por la posibilidad de impactar el cuerpo extraño más profundamente.

• Administrar 5 ventilaciones de rescate, valorando su eficacia.

• Si tras administrar las 5 ventilaciones de rescate no hay signos de vida, iniciar las compresiones torácicas.

• Revisar la cavidad oral durante las respiraciones, para comprobar si hay algún cuerpo extraño e intentar extraerlo de manera segura mediante la técnica de barrido con un dedo.

Cambios respecto a las recomendaciones de 2015

Las recomendaciones europeas de RCP básica en niños mantienen el orden ABC (vía aérea, respiración y compresiones torácicas) en la secuencia de las maniobras. Los cambios fundamentales son:

• Activación del sistema de emergencias. Tras las 5 insuflaciones de rescate, si solo hay un reanimador y dispone de teléfono con llamada con manos libres, se recomienda poner el teléfono móvil en altavoz y llamar para pedir ayuda al SEM mientras se continúa con la RCP. Si no tiene teléfono móvil, se realizará la RCP durante un minuto y, en ese momento, se activará el aviso al SEM.

• Solamente en el caso en que el reanimador observe que el niño presenta una pérdida brusca de consciencia y sospeche que es de origen cardiaco, debe llamar primero al SEM y, a continuación, empezar la reanimación, porque puede que el niño necesite una desfibrilación. Si hay más de un reanimador, uno de ellos debe iniciar inmediatamente la RCP, mientras que el otro busca la ayuda.

• Valoración de la ventilación. Se sugiere que la población general pueda valorar la existencia de respiración solo por la existencia o no de movimientos respiratorios, poniendo una mano sobre el tórax o el abdomen para comprobar si estos se mueven.

• Comprobación de la eficacia de la RCP. Para disminuir al máximo el tiempo sin reanimación, se sugiere no interrumpir la RCP salvo que existan signos claros de circulación (movimientos, tos).

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

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Medición de la temperatura corporal y tratamiento de la fiebre

M.C. Amigo Bello*, T. de la Calle Cabrera**
Regreso a las bases


M.C. Amigo Bello*, T. de la Calle Cabrera**

*Hospital Universitario de Cabueñes. Gijón. **Hospital Universitario de Salamanca

 

Resumen

La fiebre supone uno de los motivos de consulta más frecuentes en Pediatría. Existen muchos miedos y mitos respecto a ella en la población general. Se expone la fisiopatología de la fiebre y los métodos de medición disponibles. Se revisa la evidencia sobre el lugar donde hacer la determinación de temperatura según la edad. Todo esto puede ayudar a racionalizar el tratamiento de la fiebre y poder transmitir a las familias información adecuada.

 

Abstract

Fever is one of the most frequent reasons for consultation in Pediatrics. There are many fears and myths about it in the general population. We must understand the pathophysiology of fever, know the available measurement methods and where temperature determination should be done according to age. All this can help us to rationalize treatment and be able to transmit adequate information to the families.

 

Palabras clave: Fiebre en Pediatría; Medición de temperatura; Tratamiento de la fiebre.

Key words: Pediatric fever; Temperature measurement; Fever treatment.

 

Pediatr Integral 2023; XXVII (7): 404.e1 – 404.e5


OBJETIVOS

• Conocer la fisiopatología de la fiebre.

• Analizar los diferentes dispositivos para su medición y en qué zona corporal se deben usar.

• Fármacos y pautas para el tratamiento de la fiebre.

 

Medición de la temperatura corporal y tratamiento de la fiebre

Introducción

La fiebre constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en Pediatría(1). Aunque en los niños, la mayoría de las veces, la causa de la fiebre será un proceso banal, existe, de forma cultural, un miedo exacerbado de los padres, tanto a su causa como a sus consecuencias directas(1), de forma que incluso se ha acuñado el término “fiebrefobia” para denominar este fenómeno(2).

¿Qué es la fiebre y por qué se produce?

En general, se considera fiebre a la temperatura corporal superior a 38ºC rectal.

La fiebre es el aumento de temperatura corporal por elevación del punto de ajuste del control de esta a nivel central(3). La temperatura corporal es regulada desde el centro termorregulador situado en el hipotálamo. La estabilidad térmica se consigue equilibrando la actividad metabólica muscular y hepática con la pérdida de calor que se produce a través de la piel y los pulmones, alrededor de un punto de ajuste marcado por el hipotálamo. De este modo, en ambientes térmicos normales, el centro termorregulador mantiene la temperatura corporal estable, con una fluctuación suave, dependiendo de múltiples factores(3). Sin embargo, a partir de 35ºC de temperatura ambiental, la capacidad corporal para perder calor se ve superada y se produce una elevación de la misma, pudiendo aparecer sintomatología en relación con el calor ambiental (golpe de calor). Esta situación no depende del punto de ajuste hipotalámico y, por tanto, es sustancialmente diferente de la fiebre.

La temperatura corporal fluctúa a lo largo del día en relación a la actividad física, edad, fluctuaciones hormonales y también con el momento del día, con un nadir por la mañana y un pico por la tarde(3).

La temperatura que se considera normal en la mayoría de las publicaciones (37ºC) se basaba en estudios realizados en el siglo XIX(1). En estudios más recientes se ha encontrado que, en adultos jóvenes, la temperatura corporal (medida oral) puede variar entre 37,2ºC por la mañana a 37,7ºC por la tarde, con una temperatura media de 36,8ºC(4). Para definir fiebre, hablamos de una elevación de 2 desviaciones estándar sobre la temperatura normal, eso de forma general se ha establecido en 38ºC, referida a la temperatura central. Aunque con pequeñas variaciones según la fuente, en general se considera fiebre a la temperatura corporal superior a 38ºC rectal o 37,5ºC axilar(5,6).

La fiebre se produce por una elevación del punto de ajuste de la temperatura central, gracias a la acción de unas sustancias conocidas como pirógenos, que pueden ser, tanto internos (producidos por el organismo) como externos (partículas virales, toxinas bacterianas, etc.)(3). Cuando existe una infección, las células fagocíticas secretan al torrente sanguíneo citocinas (IL-1, IL-6, factor de necrosis tumoral [TNF], interferón alfa y otras citocinas endógenas inductoras de fiebre). Estas, a su vez, actúan sobre el hipotálamo anterior, produciendo una liberación de prostaglandina PGE2 y una elevación del punto de ajuste o set point de la temperatura corporal. Tras esto, el centro termorregulador activa los mecanismos para la elevación de la misma (activación metabólica, aumento del tono y actividad muscular, y disminución de la pérdida de calor cutáneo restringiendo la perfusión periférica)(3,5). La subida de temperatura continúa hasta llevar la temperatura al nuevo punto de ajuste. El límite superior del rango de temperatura corporal, debido a la fiebre, parece situarse en 42ºC, pero es raro que se superen los 41ºC sin un factor concomitante de hipertermia(1,3).

Además de causar fiebre, el aumento de las citocinas pirógenas circulantes produce: elevación de la síntesis de proteínas de fase aguda por el hígado, disminución de los niveles séricos de hierro y zinc, leucocitosis y lisis muscular. La IL-1 provoca ondas lentas de sueño, lo que podría explicar la somnolencia que se observa con frecuencia en los niños durante el curso de un proceso febril. También es frecuente observar artralgias y mialgias que se asocian a la acción periférica de los niveles elevados de PGE2(3,5).

La explicación aceptada para esta respuesta del organismo a la infección es que una temperatura corporal más elevada dificulta el crecimiento y replicación de los agentes infecciosos y mejora la función inmunológica(1,3,5).

A nivel clínico, la aparición de fiebre en un paciente pasa por dos fases. En la primera, el hipotálamo debe conseguir la nueva temperatura corporal marcada por el aumento del punto de ajuste; por ello se produce vasoconstricción periférica y el paciente siente frío, las manos y los pies están fríos y con mal color debido a la vasoconstricción. En una segunda fase, cuando el organismo ya ha alcanzado la nueva temperatura, desaparece la vasoconstricción y la piel del paciente de nuevo aparece caliente(3).

Métodos de medición de la temperatura corporal

La temperatura que se registre va a depender del instrumento de medida utilizado y del lugar donde se mide esa temperatura.

Punto de medición de la temperatura corporal

Cuando de la medición de la temperatura dependen decisiones clínicas, las guías clínicas de adultos recomiendan usar temperatura intravascular (catéter esofágico, arteria pulmonar, vesical), o en todo caso, la temperatura rectal, que es considerada como la más cercana a la temperatura central(7).

En Pediatría, en la práctica clínica habitual, se utilizan mediciones de temperaturas periféricas (oral, axilar, frontal…), por ser más accesibles y menos invasivas, aunque son poco precisas y muy variables, dependiendo de múltiples factores(7). Realmente, la precisión en la toma de la temperatura corporal solo se requiere en los casos en los que el valor de la medición va a cambiar el manejo del paciente, teniendo en cuenta que, en la mayoría de las ocasiones, en niños previamente sanos y con un adecuado estado de vacunación, la apariencia clínica va a ser la que marque la actitud médica y no la cifra obtenida con el termómetro(1,5). Una medición fiable es más importante en neonatos y lactantes, debido al riesgo de enfermedades bacterianas potencialmente graves y la menor expresividad clínica(8).

Se recomienda no utilizar el mismo termómetro para los diferentes puntos de medición. Cada uno de estos puntos tiene su propio rango de normalidad(5), como muestra la tabla I:

Temperatura rectal: se considera el método más fiable de los utilizados en la práctica clínica habitual. Sin embargo, puede ser desagradable e incómodo para el niño. Debe evitarse en situaciones de neutropenia, riesgo hemorrágico y enterocolitis necrotizante(1). Se indica en los casos que el resultado pueda tener implicaciones clínicas, como puede ser en neonatos y lactantes(8).

Temperatura oral: múltiples guías clínicas lo consideran el indicado en pacientes colaboradores a partir de los 5 años(5,6). Su valor se afecta por la respiración bucal, sobre todo si existe taquipnea, y por la ingesta previa de líquidos, tanto fríos como calientes. Suele ser 0,6ºC inferior a la rectal(6).

Temperatura axilar: aunque no se considera el más indicado, es el método más utilizado en nuestro medio. Es de elección en pacientes neutropénicos. Tradicionalmente, se ha aplicado una conversión de 0,5ºC más baja a la temperatura axilar respecto a la rectal, pero en realidad no se dispone de una conversión estandarizada con la temperatura rectal y se ha observado amplio rango de diferencias, por lo que no se recomienda realizar dicha conversión(5).

Termometría infrarroja: su uso se ha extendido mucho en los últimos años, debido a su rapidez y comodidad(9). Los dispositivos disponibles para su uso en el mercado no tienen suficiente fiabilidad como para recomendar su uso(10).

Existen discrepancias sobre la indicación de donde tomar la temperatura entre las diferentes sociedades científicas. La Bright Futures Guideliness for Health Supervisión recomienda el uso de la determinación rectal para todos los menores de 4 años (excepto contraindicaciones). Sin embargo, el National Institute for Health and Care Excellence considera más recomendable la determinación axilar con termómetro digital en menores de 4 semanas, y determinación axilar (con termómetro digital o químico) o infrarrojos timpánico en niños entre 4 semanas y 5 años. Esta recomendación se basa en que la determinación es más rápida, más fácil y mejor aceptada por los pacientes y sus cuidadores(5).

La Guía-ABE considera, de elección, la determinación rectal en menores de 5 años, y la axilar como alternativa en ese rango de edad, aceptando la determinación timpánica a partir de los 2 años. En los pacientes mayores de 5 años y que sean colaboradores, recomiendan la determinación oral e, igualmente, la axilar se considera como alternativa(6).

Tipos de termómetros

Además del punto de medición, la temperatura registrada también se va a ver influida por el tipo de termómetro utilizado. El termómetro considerado más fiable, el de mercurio, fue prohibido en 2009, por los problemas asociados a la toxicidad del mercurio. En la actualidad, en la práctica clínica habitual se utilizan(9):

• Termómetro digital: el más usado por rapidez y facilidad de uso. Puede utilizarse oral, rectal o axilar.

• Termómetro de galinstano (aleación de galio, indio y estaño): se comercializa como sustituto del termómetro de mercurio sin sus problemas de toxicidad. Uso oral, rectal o axilar.

• Termómetro de infrarrojos: muy rápido y accesible. Muy exactos los utilizados en investigación, pero mucho menos los dispositivos para uso doméstico. Puede ser timpánico (mide la temperatura de la membrana timpánica) o frontal (temperatura de la arteria temporal).

• Aplicaciones para teléfonos inteligentes. No pueden recomendarse al no haber disponible aún estudios sobre su uso.

Tratamiento de la fiebre

Objetivos del tratamiento

Tanto los sanitarios como los padres, deben conocer que no debe tratarse la fiebre para disminuir la temperatura corporal en sí, sino con el objetivo de aliviar el malestar o incomodidad que puede generar(6).

La fiebre puede causar incomodidad e incluso malestar en el niño. El principal objetivo del tratamiento de la fiebre, en un niño por lo demás sano, debe ser: mejorar su malestar, no disminuir los grados de temperatura ni acortar la duración de la fiebre. Debe transmitirse claramente este mensaje a los padres, para evitar la “fiebrefobia”(2). Por otra parte, el tratamiento de la fiebre no ha demostrado en ningún estudio ser perjudicial para la evolución del proceso subyacente(5).

La fiebre produce aumento de la tasa metabólica, aumenta el consumo de oxígeno y la demanda cardiovascular y pulmonar, con un escaso efecto sobre niños sanos. Sin embargo, no hay evidencia de que disminuir la fiebre tenga efectos beneficiosos sobre la morbimortalidad, salvo en los niños con comorbilidades importantes (enfermedad pulmonar, cardiaca o del SNC), que puedan inestabilizarse por el aumento de demanda fisiológica que supone la fiebre(5).

Al ser el objetivo del tratamiento mejorar el confort del niño, realmente no existe un dintel de temperatura a partir de la cual se indique o no el tratamiento de la fiebre. Esta debe tratarse cuando cause incomodidad o malestar en el paciente.

No hay evidencia de que el tratamiento de la fiebre prevenga las crisis febriles(11), por lo que no debe pautarse para tal fin. Con respecto a la fiebre postvacunal, algunos trabajos alertaron de que tratar la fiebre, sobre todo, con la administración profiláctica de antitérmicos, podría disminuir la respuesta inmune vacunal. No se recomienda esta administración profiláctica de antitérmicos, pero tratar la fiebre una vez que aparece, aunque pudiese disminuir algo la producción de anticuerpos, no parece que tenga repercusión clínica real en la protección vacunal(5).

Tratamiento no farmacológico. Medidas físicas

La medicina tradicional recomendaba medidas físicas para disminuir la temperatura corporal, entre las que se hallaban métodos diversos, desde: desnudar o desabrigar al niño, aplicación de esponjas o compresas húmedas, o baño tibio(12). Las recomendaciones actuales de diferentes guías clínicas sobre el manejo de la fiebre en los países de nuestro entorno son dispares e incluso contradictorias en ocasiones, desde algunos que las desaconsejan, a otras que sí mantienen la recomendación para alguna de ellas, sobre todo, la aplicación de esponja con agua tibia(13). La medicina basada en la evidencia informa de que al comparar medios físicos vs placebo, no se encuentran diferencias en la proporción de niños sin fiebre una hora después(14). Sin embargo, algunos estudios que asocian antipiréticos con métodos físicos, encuentran cierta ligera mayor disminución de la temperatura, con poca evidencia. Los niños tratados con medios físicos presentaron, de forma estadísticamente significativa, más efectos adversos leves (escalofríos y piel de gallina)(14).

La mayoría de las guías desaconsejan los medios físicos en la primera fase de instauración de la fiebre, mientras se produce la vasoconstricción periférica, porque se asocia a aumento del malestar en esta fase(12,13). Entre las medidas más ampliamente recomendadas, una vez que ya ha pasado esa primera etapa, están: desabrigar al niño, ofrecer líquidos, no forzar a comer… Varias guías europeas mantienen la indicación de aplicar esponjas de agua tibia si el niño está confortable con esa medida(13).

Fármacos antipiréticos

Los fármacos de primera elección son el paracetamol o el ibuprofeno administrados vía oral, en monoterapia.

Actúan retornando a la normalidad el punto de ajuste de la temperatura central. Siempre es preferible la vía oral cuando sea posible. La tabla II muestra las dosis y presentaciones comerciales disponibles de los principales antipiréticos(16).

Los fármacos de elección por su perfil de seguridad y eficacia son el paracetamol y el ibuprofeno vía oral. La elección de uno u otro va a depender de las preferencias de los padres y los pacientes y, en algún caso, de la patología de base causante de la fiebre(5). Aunque, clásicamente, se ha considerado el paracetamol de primera elección, realmente no hay suficiente evidencia para esta afirmación; de hecho, el riesgo de toxicidad asociado al paracetamol es mayor que el asociado a ibuprofeno. En este momento, no parece que pueda recomendarse uno por encima del otro(15).

Paracetamol

Inhibidor de la síntesis de prostaglandinas. Actúa sobre el centro hipotalámico regulador de la temperatura y bloquea el impulso doloroso a nivel periférico. Presenta efecto analgésico y antipirético sin acción antiinflamatoria. Puede utilizarse a cualquier edad, aunque algunas guías recomiendan que, en menores de 2-3 meses, sea solo bajo prescripción médica(6). Puede administrarse vía oral y rectal en el paciente ambulatorio, siendo preferible la vía oral. La vía rectal debe reservarse para situaciones de intolerancia oral, dada su menor biodisponibilidad y su absorción irregular(5).

Efectos secundarios: aunque tiene un excelente perfil de seguridad, puede producir hepatotoxicidad a dosis elevadas. Hay que recordar que la intoxicación con paracetamol es una de las más frecuentes en Pediatría.

Ibuprofeno

Pertenece al grupo de los AINE (antiinflamatorio no esteroideo). Tiene efecto antiinflamatorio, además de analgésico y antipirético. Como antipirético puede utilizarse vía oral a partir de los 3 meses de edad(16), aunque algunas guías lo retrasan hasta los 6 meses(6). Puede ser preferible, si se desea efecto antiinflamatorio(5). Inicio de acción en menos de 60 minutos, con un pico a las 3- 4 horas, y duración de acción 6-8 horas. La ficha técnica recomienda tomarlo durante las comidas o con leche para evitar molestias digestivas(16).

Efectos secundarios: reacciones gastrointestinales, raramente sangrado gastrointestinal (evitar administrar, si vómitos de repetición o intolerancia oral). Contraindicado en insuficiencia renal grave, y valorar con precaución y disminución de dosis en insuficiencia renal leve-moderada, sobre todo en condiciones de deshidratación.

Metamizol

Pirazolona con acción analgésica y antipirética, se considera de segunda elección, para uso ante fiebre o dolor refractario a paracetamol o ibuprofeno(6). Existe disponible en España metamizol sódico (en solución oral) y metamizol magnésico (en cápsulas orales, supositorios o intravenoso). El metamizol sódico se ha incorporado en los últimos años a la farmacopea de Pediatría, por su ventaja de poderse administrar en solución en gotas. Por ficha técnica puede utilizarse vía oral a partir de los cuatro meses de edad(16). El inicio del efecto es entre 30 y 60 minutos, con una duración de 6-8 horas.

Los efectos secundarios a vigilar, aunque raros, son: agranulocitosis, hipotensión y se ha descrito asociación a síndrome de Stevens-Johnson.

Aspirina

Analgésico, antipirético y antiagregante plaquetario. En la actualidad, no debe ser usada como tratamiento de la fiebre por su asociación al síndrome de Reye. Son excepciones aquellas entidades donde constituye parte del tratamiento específico, como la enfermedad de Kawasaki.

Existen otros fármacos con efecto antipirético, entre ellos diferentes AINE (naproxeno, ketotifeno), que no son de elección como antitérmicos.

Pautas de administración de antipiréticos

Los padres deberían recibir por escrito la pauta de antipiréticos recomendada por el pediatra, ajustada por peso del niño y no por edad(5). La elección del antitérmico, en ocasiones, deberá ajustarse, además de las preferencias de los padres, a las condiciones médicas de cada proceso. El pediatra explicará que el objetivo del tratamiento antipirético no es la disminución de la fiebre en sí, sino el confort del niño. Asimismo, se reiterará que la fiebre en sí no es peligrosa, y se hará énfasis en los signos de alerta que tienen que vigilar(8).

En la práctica clínica, en ocasiones, se ha planteado el uso de ibuprofeno y paracetamol combinados o alternados, con el fin de lograr una disminución mayor o más prolongada de la temperatura. La mayoría de las guías clínicas desaconsejan esta práctica, por aumentar el riesgo de sobredosificación y efectos adversos, sin efectos beneficiosos claros sobre el bienestar del niño(5,6). Una revisión Cochrane encuentra que la administración de ambos fármacos juntos (presentaciones combinadas, no disponibles en España), puede ser más efectiva para reducir la temperatura en las primeras horas del tratamiento, con calidad de la evidencia moderada; sin embargo, no parece existir diferencias en el malestar o incomodidad de los niños, que debe ser el objetivo principal del tratamiento(17).

En cuanto a la prescripción del uso alternante de paracetamol e ibuprofeno, con un teórico mejor efecto sobre la disminución de la temperatura que la monoterapia, según algunos estudios pequeños, es igualmente desaconsejada por la mayoría de las guías clínicas, por el riesgo asociado de sobredosificación y la escasa evidencia sobre la mejoría del confort del niño(5,6). Algunas guías clínicas, entre ellas la NICE (National Institute for Health and Care Excellence), permite la administración de un único antipirético (paracetamol o ibuprofeno) y utilizar el otro “como rescate”, si a las 2-4 horas persiste el disconfort del niño(12). Una revisión Cochrane pone de manifiesto, de esta manera, que el tratamiento antipirético podría ser más eficaz en disminuir la temperatura y en mejorar el confort del niño, si bien se avisa de que la evidencia es de baja calidad(17).

En resumen, la prescripción de un correcto tratamiento antitérmico debe realizarse por escrito, a las dosis correctas ajustadas por el peso del niño, e informando a los padres de la finalidad del tratamiento, que no es la disminución de la temperatura en sí, a la vez que se advierte de los signos de alarma a vigilar, el principal de los cuales será el estado general del niño(5,8).

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

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16. Fichas técnicas del Centro de Información de medicamentos de la AEMPS-CIMA. Madrid. Agencia Española de Medicamentos y Productos sanitarios (AEMPS). Disponible en: https://cima.aemps.es/cima/publico/home.html.

17. Wong T, Stang AS, Ganshorn H, Hartling L, Maconochie IK, Thomsen AM, et al. Combined and alternating paracetamol and ibuprofen therapy for febrile children Cochrane Database of Systematic Reviews. 2013; 10: CD00957.

 

Detección precoz de los trastornos de refracción en Atención Primaria

J. Marès Bermúdez*, D. van Esso Arbolave**, A. Saiz de Marco***
Regreso a las bases


J. Marès Bermúdez*, D. van Esso Arbolave**, A. Saiz de Marco***

*Institut Pediàtric Marès-Riera. Blanes. Girona. **EAPRASnet Steering Committee. European Academy of Pediatrics. Bruselas. ***CAP Federico del Castillo. Jaén

 

Resumen

Los defectos de refracción afectan hasta el 10 % de niños preescolares. Las ametropías no detectadas precozmente, especialmente las anisometropías, pueden interferir con el proceso madurativo de la visión y generar una ambliopía. La determinación de la agudeza visual con optotipos es la técnica más utilizada para la detección de defectos visuales, pero su principal limitación es que no puede realizarse antes de los 3-4 años de forma fiable. Entre los 1 a 3 años es la “edad crítica” en la que se generan la mayoría de las ambliopías anisometrópicas y, en la que su detección y tratamiento, consiguen alcanzar los mejores resultados visuales.

Los autorefractómetros permiten a los profesionales explorar la visión en este rango de edad, y detectar precozmente defectos potencialmente ambliogénicos, convirtiendo a esta técnica instrumental como la de elección para el cribado de los defectos de refracción entre 1 a 4 años de edad en Atención Primaria.

 

Abstract

Refractive errors affect up to 10 % of preschool children. Undetected ametropia, especially anisometropia, can interfere with the maturation process of vision and lead to amblyopia.
Determination of visual acuity with optotypes is the most widely used technique for the detection of visual defects, but its main limitation is that it cannot be performed reliably before the age of 3-4 years. Between 1 and 3 years of age is the “critical period” when most anisometropic amblyopia occurs and when its detection and treatment achieve the best visual results.
Autorefractometers allow professionals to explore vision in this age range and detect potentially amblyogenic defects early, making this instrumental technique the technique of choice for screening refractive errors between 1 and 4 years of age in primary care.

 

Palabras clave: Defectos de refracción; Ametropías; Anisometropías; Ambliopía; Autorefractómetro.

Key words: Refractive errors; Ametropia; Anisometropia; Amblyopia; Autorefractometers.

 

Pediatr Integral 2023; XXVII (1): 57.e1 – 57.e8


OBJETIVOS

• Justificar la necesidad de una detección más precoz de los defectos de refracción en los primeros años de la vida.

• Conocer las herramientas disponibles para anticipar la detección precoz en Atención Primaria.

• Proponer la utilización de los autorefractómetros automáticos binoculares, como la técnica instrumental de elección para el cribado de los defectos de refracción en Atención Primaria en niñas y niños de 1 a 4 años de edad.

 

Detección precoz de los trastornos de refracción en Atención Primaria

Introducción

La detección precoz de los defectos de refracción, habitualmente asintomáticos, es esencial para el pronóstico visual del paciente, para el desarrollo de sus habilidades o capacidades, y para una óptima calidad de vida.

Las pruebas de screening visual están incluidas en los protocolos de actividades preventivas de la edad pediátrica y tienen la finalidad de detectar los defectos de la visión para poder tratarlos precozmente. La mayoría de estos defectos son asintomáticos y, por lo tanto, el cribado debe ser universal, sistemático y, a ser posible, con instrumentos que permitan la máxima objetividad en la evaluación, minimizando los errores de detección debidos a la subjetividad, tanto de los pacientes explorados como del explorador.

Los defectos de refracción (hipermetropía, miopía y astigmatismo), también denominados ametropías, son extremadamente frecuentes y afectan a un 10 % de los niños en edad preescolar y hasta el 20 % en edad escolar. A diferencia del ojo normal o emétrope, cuando existe un defecto de la refracción, la imagen del objeto no se proyecta correctamente sobre la retina, dando lugar a una visión poco nítida y, por tanto, una menor agudeza visual, haciendo necesario un esfuerzo acomodativo para intentar mejorar la nitidez de la imagen. Una de las potenciales consecuencias de los defectos de refracción, especialmente cuando son asimétricos (anisometropía), cuando cada ojo tiene una refracción diferente, es la ambliopía(1,2).

La ambliopía es la pérdida de visión, generalmente en un ojo (ojo vago), a consecuencia de la falta de estimulación adecuada durante el periodo de desarrollo de la visión. La maduración visual es un proceso continuo que comienza al nacimiento y finaliza, aproximadamente, a los 7 años. Durante este periodo, si existe una ausencia de estimulación visual adecuada, generalmente debida a un defecto de refracción unilateral o asimétrico, el cerebro elimina la imagen borrosa que proviene del ojo con mayor defecto dando lugar a una ambliopía. La ambliopía es la causa prevenible de pérdida permanente de la visión más importante en la edad pediátrica y ocurre en el 2-4 % de los niños(1,2).

El adecuado tratamiento de la ambliopía es edad dependiente, siendo más efectivo cuanto más precoz se inicie. El 90 % de las ambliopías estrábicas o anisometrópicas se resuelven completamente con un tratamiento correcto si el mismo se inicia antes de los 4 años, un 60 % cuando el tratamiento se inicia entre los 4-6 años, y los resultados son malos (<30 % de resolución) si el tratamiento se demora más allá de los 6 años(3)

Otros defectos de refracción no ambliogénicos, pero presentes en los primeros años de la vida, interfieren en la capacidad visual del pequeño pudiendo afectar, en mayor o menor grado, su aprendizaje, desarrollo, conducta o en la adquisición de habilidades.

Por estas razones, la detección precoz de los defectos de refracción es un reto para el pediatra, la ausencia de síntomas obliga a plantear estrategias específicas para descubrirlos, y el retraso en su diagnóstico y tratamiento puede tener consecuencias muy relevantes, en ocasiones, irreversibles, para el paciente.

Detección de las ametropías en la consulta de Atención Primaria

Las pruebas para la detección precoz de los defectos de refracción visual deben incorporarse de forma rutinaria en el programa de seguimiento del niño sano.

Si tenemos en cuenta que la mayoría de ametropías, la anisometropía y la ambliopía suelen ser asintomáticas, su detección precoz requiere una planificación, en función de las técnicas de cribado disponibles, que permita una evaluación sistemática y universal desde el primer año de vida, en la etapa preescolar y en la edad escolar.

Evaluación en el primer año de vida

En el recién nacido y en el lactante de pocos meses de vida, la detección de posibles defectos visuales y de refracción se basará en(1,2):

• Examen del tamaño y transparencia corneal.

• Presencia de reflejo fotomotor.

• Parpadeo ante la iluminación intensa o brillante.

• Fijación de la mirada a partir del mes de vida.

• Seguimiento visual a los 2-3 meses de vida.

• Reflejo rojo del área pupilar al visualizar las pupilas con un oftalmoscopio a 1 metro de distancia (test de Brükner). Además de permitir detectar opacidades del cristalino (cataratas) o alteraciones de la retina (retino­blastoma), la detección de un reflejo rojo de brillo asimétrico entre ambos ojos sugiere una anisometropía. Debe realizarse en una habitación con poca luz.

• Motilidad ocular adecuada.

• Alineación ocular correcta. Es de utilidad explorar con una fuente de luz para visualizar el reflejo luminoso corneal centrado en las pupilas (test de Hirschberg) y, a continuación, es útil ocluir intermitentemente y alternativamente los ojos (maniobra de cover – uncover) que permite detectar forias (estrabismo latente). Un estrabismo intermitente en los 6 primeros meses de vida se puede considerar normal, pero no si es constante. A partir de esta edad cualquier pérdida de alineación es patológica.

Cualquier alteración en la evaluación de estos parámetros, puede ser debida a un defecto de refracción u otra anomalía visual, y requerirá derivación al oftalmólogo para evaluación.

Evaluación entre 1 a 6 años de edad

Las técnicas utilizadas, en nuestros programas de actividades preventivas, para la detección de los defectos de refracción en la etapa preescolar son, en la mayoría de los centros, los optotipos clásicos que miden la agudeza visual: E de Snellen, optotipos de Pigassou otros optotipos equivalentes y, se aplican de forma sistemática a los 3-4 años de edad. No obstante, en muchos casos no es posible obtener un resultado fiable a los 3 años, situación que aboca a la recitación del paciente, con el riesgo de pérdida de seguimiento o de diagnóstico tardío. Incluso cuando se realiza el cribado a los 4 años, en ocasiones, el resultado es poco fiable por falta de colaboración del paciente. Esperar a que el paciente sea mayor y colabore más implica siempre, en caso de que exista una anisometropía y riesgo de ambliopía, un diagnóstico y tratamiento tardío. El screening mediante optotipos es una técnica subjetiva, requiere colaboración del examinado, destreza del examinador y un tiempo de ejecución que, especialmente en las edades más críticas (3-4 años), no es desdeñable. Con excesiva frecuencia se difiere la exploración porque “el niño no colabora”(2). Una dificultad añadida la presentan los niños con retraso global de desarrollo cognitivo o con problemas de comunicación (hasta un 2-5 % de los niños), en los que pocas veces se consigue realizar una evaluación fiable con optotipos a esta edad.

La detección antes de los 3-4 años de los defectos visuales preexistentes, que generalmente cursan sin síntomas ni signos que permitan sospecharlos, es clave para minimizar los casos de ambliopía. Precisamente, es entre 1 a 3 años la “edad crítica” en la que se desarrollan la mayoría de las ambliopías si existe una anisometropía o un estrabismo no corregidos.

Con la finalidad de realizar una detección más precoz se han desarrollado nuevas herramientas, como los test de visión estereoscópica (poco utilizados en nuestro medio y que además también son subjetivos) y, más recientemente, los denominados autorefractómetros binoculares, que son dispositivos automáticos que permiten una valoración objetiva de la refracción visual a partir de los 6 meses de edad(2,4).

La razón por la que se ha establecido la edad de los 3-4 años para valorar la agudeza visual ha estado siempre condicionada por las técnicas disponibles (optotipos) para el cribado de toda la población pediátrica. Actualmente, la existencia de dispositivos automáticos que permiten valorar a estos pacientes desde los 6 meses permite cubrir una edad en la que los defectos potencialmente ambliogénicos ya están presentes. Estos instrumentos permiten, por lo tanto, explorar con garantías a todos los niños a edades mucho más precoces que los 3-4 años y evaluar también a los no colaboradores de 3-4 años o mayores, muy especialmente a la gran mayoría de niños con retrasos de desarrollo o problemas de comunicación.

Evaluación de la agudeza visual con optotipos

La evaluación subjetiva de la agudeza visual (AV) permite comprobar la presencia de una función visual adecuada o inadecuada, y es una prueba esencial para la detección de defectos visuales en la infancia. Precisa de la colaboración del niño y es posible realizarla en algunos niños muy colaboradores a partir de los 3 años y, en la mayoría de los casos, a partir de los 4 años. Para ello se utilizan distintos optotipos, como el de dibujos de Pigassou (Fig. 1) a partir de los 3 años, la E de Snellen (Fig. 2) a partir de los 4 años y optotipos de letras a partir de los 5-6 años de edad(1,2,4).

Figura 1. Optotipo de Pigassou. Dibujos fácilmente reconocibles para niños a partir de los 3 años de edad. Pueden nombrarlos o señalarlos en una lámina de plástico que contiene los mismos dibujos.

 

Figura 2. Optotipo con la E de Snellen. El niño debe indicar hacia donde van las puntas de la E verbalmente, indicándolo con el dedo o con la ayuda de una E de plástico o cartón rígido que coloca como la que se le muestra.

La evaluación con optotipos no detecta defectos de refracción, sino déficits de agudeza visual que, si está por debajo de la considerada como normal para la edad del niño o se detecta una diferencia de agudeza visual en más de 0,2 entre ambos ojos, obligará a remitir al paciente para evaluación por el oftalmólogo.

Procedimiento: la exploración correcta requiere una iluminación adecuada, colocar la paciente a la distancia correcta (3-5 metros), según el optotipo utilizado, y realizar primero la evaluación binocular y, posteriormente, de cada ojo por separado, ocluyendo adecuadamente el ojo contrario; ya que los niños con hipermetropía tendrán generalmente una AV normal gracias a su capacidad de acomodación, es recomendable realizar en los niños con prueba de AV normal, una nueva medición con una lente de +2,0 dioptrías (D). En caso de tratarse de una paciente hipermétrope, seguirá mostrando una AV normal, mientras que el emétrope presentará una AV menor cuando se explora con dicha lente. En este caso el niño con AV normal con y sin lentes de +2,0 deberá remitirse al oftalmólogo para valorar la presencia de una hipermetropía(1,2).

Limitaciones: el principal problema del screening de la AV con optotipos es que no es realizable en la mayoría de los casos de forma fiable antes de los 4 años de edad, requiere colaboración del paciente y pericia por parte del examinador. No permite explorar a la gran mayoría de niñas y niños con dificultades de comunicación y desarrollo. Permite detectar pacientes que presentan ametropías y anisometropías, pero a una edad relativamente tardía, especialmente en los niños afectos de ambliopía en los que sería deseable un diagnóstico más precoz(2).

Test de visión estereoscópica

Los test de visión estereoscópica son pruebas que exploran la estereopsis o visión en 3D que está ausente en caso de defectos de refracción con anisometropía y en los defectos de alineación visual, motivo por el cual se ha postulado como herramienta de screening para la ambliopía y el estrabismo(4).

Para que la visión estereoscópica tenga lugar el cerebro, debe poder fusionar dos imágenes similares pero diferentes que le llegan de cada ojo, lo que permite elaborar una imagen tridimensional. Si una de las imágenes es anulada por el cerebro, no habrá visión estereoscópica. Los defectos visuales que con mayor frecuencia producen pérdida de la visión estereoscópica son los estrabismos y las anisometropías, y su consecuencia es la ambliopía(5).

Test de Lang (Fig. 3)

Figura 3. Lang-stereotest. Test sencillo para evaluar la visión estereoscópica (tridemensional) sin necesidad de usar gafas polarizadas. La estrella se visualiza en visión bidimensional (monocular o sin visión estereoscópica). La luna, el elefante y el camión solo si el niño tiene una estereopsis adecuada.

El test de Lang es muy sencillo y rápido de realizar si el paciente colabora. No requiere el uso de gafas con lentes polarizadas. Consiste en una placa del tamaño de una postal en la que hay unas imágenes en 3D que el niño tiene que señalar cuando se realiza el test. Puede utilizarse de forma rutinaria a los 3 años de edad (o, en ocasiones, incluso a partir de los 2 años), adelantando por lo menos en 1-2 años la derivación al oftalmólogo en caso de sospecha de alteración de la visión binocular, tomando como referencia la aplicación del test de la E de Snellen a los 4 años.

El Lang-Stereotest II tiene 3 imágenes tridimensionales: luna, camión y elefante, y una imagen bidimensional: estrella, que se ve sin visión estereoscópica (visibles con un solo ojo), que sirve para captar la atención del paciente. La gran disparidad entre las 3 figuras y la fácil visualización de la estrella lo hace un test muy práctico en la consulta pediátrica.

Procedimiento: para practicar el test se coloca la placa, con el observador delante del niño para poder observar sus movimientos oculares. Se le solicita que mire la lámina situada perpendicularmente a unos 40 cm de la cara del niño y se le pregunta si ve algo, observando sus movimientos oculares. Una vez identificado un objeto tridimensional se le indica que identifique otros adicionales. La respuesta puede ser verbal o señalando con el dedo. Si la visión estereoscópica es normal, identifica las 3 figuras tridimensionales correctamente. En el caso de defecto de la visión estereoscópica se identifica únicamente la estrella. Un test se considera positivo cuando se identifican correctamente las 3 figuras tridimensionales y es indicativo de una estereopsis correcta. Un test negativo o dudoso (identificación de una sola figura) requiere derivación al oftalmólogo. El Lang-Stereotest no mide la agudeza visual ni la refracción. Un resultado negativo solo indica una falta de visión estereoscópica(5,6).

Test de Titmus o test “de la mosca” (Fig. 4)

Figura 4. Fly Stereo Acuity Test o test de la “mosca”. Test de estereopsis que requiere el uso de gafas polarizadas y que permite que el paciente con visión estereoscópica adecuada visualice la mosca por delante de la lámina con imagen tridimensional.

Es el test de estereopsis más utilizado en la práctica clínica, ya que es de muy fácil comprensión y aplicación, tanto para niños como para adultos. Requiere que el paciente utilice unas gafas con filtros polarizados que al observar unas imágenes llamadas anáglifos (imágenes bidimensionales capaces de producir un efecto tridimensional) las percibe con un efecto de profundidad.

Procedimiento: se le enseña la lámina con la mosca y se le colocan a continuación las gafas polarizadas y se le pregunta que cambios observa. Se le indica que toque las alas de la mosca y el observador comprueba que con los dedos no toca la lámina, indicativo que está observando la imagen en 3D. La mosca explora la estereopsis más gruesa. Adicionalmente, se puede explorar la estereopsis de forma más fina preguntando en relación a los círculos (puntos de Wyrth), cuál de ellos sobresale a los demás. Si el niño realiza bien la prueba, podemos asegurar que su visión estereoscópica es normal y, por tanto, presenta una adecuada visión binocular(8,9).

Requiere respuestas verbales y buena comprensión; por lo tanto, puede realizarse a partir de los 4-5 años de edad, por lo que no representa un avance en relación con el cribado mediante optotipos clásicos para la detección de ambliopías.

Limitaciones: los test de estereopsis son pruebas subjetivas, que requieren de la colaboración del paciente con resultados falsos positivos y negativos con relativa frecuencia. La única función de estos test es detectar la falta de visión estereoscópica que presentan los niños con ambliopía o estrabismo, no permiten detectar defectos de refracción no ambliogénicos, ya que no evalúan la refracción visual ni la agudeza visual(2).

Pruebas instrumentales de diagnóstico visual: autorefractómetros

Los autorefractómetros binoculares automáticos son actualmente el método de elección para la detección precoz de las ametropías entre 1 año y los 4 años de edad.

La dificultad para la detección precoz de los déficits visuales con repercusión clínica significativa, especialmente la ambliopía, antes de los 4 años de edad, en la que el niño generalmente ya colabora para determinar su AV, limita la posibilidad de recuperación completa en muchos niños afectos. Por esta razón, se han desarrollado pruebas instrumentales actualmente disponibles y fácilmente aplicables en las consultas de Atención Primaria: los autorefractómetros binoculares.

Los autorefractómetros (Fig. 5 y 6), también denominados photoscreeners, son instrumentos que permiten medir de forma automática y objetiva la refracción visual de ambos ojos simultáneamente a partir de los 6 meses de edad. Generalmente, no será necesario utilizarlos en edades tan tempranas, salvo sospecha clínica, pero su utilización sistemática a partir de los 11-12 meses puede aportar grandes ventajas frente a las técnicas tradicionales previamente comentadas (2,4).

Figura 5. Autorefractómetro binocular PlusoptiX ® S12C. Muestra la imagen del niño en pantalla durante la prueba, y el resultado de la misma una vez realizada, con la indicación de “pasar” o “remitir” en función de la necesidad de derivación al oftalmólogo.

 

Figura 6. Autorefractómetro binocular Spot Vison Screener®. Muestra una representación de la alineación ocular en pantalla durante la prueba, y el resultado de la refracción una vez realizada, con la indicación de la necesidad o no de derivación al oftalmólogo.

Estos instrumentos utilizan infrarrojos y realizan automáticamente una fotoretinoscopia binocular por infrarrojos, por lo que se denominan autorefractómetros. Exploran, en pocos segundos, ambos ojos simultáneamente y requieren muy poca colaboración del paciente. Es suficiente que durante unos instantes el niño fije la mirada para que el aparato pueda obtener una medición válida.

El screening instrumental mediante autorefractómetro tiene, en Atención Primaria, varias ventajas respecto a los test tradicionales(2,7):

• Permite realizarlo en lactantes(>6 meses) y niños pequeños, cubriendo el rango de edad de 1-3 años inabordable con optotipos.

• Requiere únicamente una mínima colaboración del paciente.

• Útil en pacientes incapaces de comprender las indicaciones necesarias de los test de agudeza visual (retraso del desarrollo).

• Detección simultánea de los defectos de refracción y alineación.

• Rapidez y eficiencia.

A finales de 2012, la American Academy of Pediatrics (AAP) junto con a la American Academy of Ophtalmology (AAO), la American Association for Pediatric Ophtalmology and Strabismus (AAPOS) y la American Association of Certified Orthoptists elaboraron unas recomendaciones que avalaban el uso de aparatos de screening instrumental visual en la población pediátrica(7). En 2013, el comité de screening visual de la AAPOS revisó sus criterios para el screening visual basado en instrumentos, con la finalidad de conseguir una elevada especificidad en la detección de los factores de riesgo de ambliopía en los lactantes y niños pequeños (minimizar los falsos positivos en la derivación) y una elevada sensibilidad en niños mayores (minimizar los falsos negativos a una edad en la que disminuyen las posibilidades de tratamiento en caso de no detección del problema), y elaboraron unos criterios de derivación para astigmatismo, hipermetropía, anisometropía y miopía en función de la edad de screening: 12-30 meses, 31-48 meses y >48 meses(8).

Procedimiento para la realización de la prueba

La medición con un autorefractómetro requiere una habitación en la que no haya excesiva luz. Debe evitarse la luz natural intensa o muy directa y, si se utiliza luz artificial, deben evitarse bombillas incandescentes o halógenas, siendo adecuada la luz de fluorescentes y leds. El paciente debe mirar al frente hacia la cámara del dispositivo. Las pupilas deben estar alineadas con el dispositivo, que suele tener una imagen que llama la atención del niño para que este mire hacia el aparato. La mayoría de los autorefractómetros emiten además un sonido o luces que atraen la atención, una característica especialmente útil en lactantes. Desde una distancia de 1 m se realiza la medición de forma automática, que requiere solo 1 segundo aproximadamente, a partir del momento en que el aparato detecta correctamente ambas pupilas, ya que la medición es siempre binocular y simultánea. El tamaño de las pupilas debe ser de, al menos, 4 mm para poder hacer una medición correcta. El dispositivo detecta si el observador se encuentra demasiado cerca o alejado y realiza la medición cuando se encuentra a la distancia adecuada y ha podido detectar ambas pupilas correctamente. En caso de pupilas demasiado pequeñas o demasiado grandes, no se puede realizar la lectura, y es necesario adecuar la intensidad de la luz de la sala para conseguir modificar el tamaño pupilar en el rango adecuado(2).

El nombre, los datos de identificación y la fecha de nacimiento del paciente se introducen en el dispositivo mediante un teclado a través de una pantalla táctil. El software del aparato utiliza estos datos para calcular la edad y establecer los puntos de corte para decidir la derivación al oftalmólogo según el resultado de la refracción observada. Es posible almacenar los resultados e imprimir el informe con el resultado de la prueba. Las características de impresión, velocidad de captación de la imagen, determinación de los valores de corte para decidir la necesidad de derivación al oftalmólogo, varían en función de los distintos aparatos disponibles en el mercado(2).

Sensibilidad y especificidad de los instrumentos actualmente disponibles

La sensibilidad media para detectar factores de riesgo asociados a ambliopía, utilizando láminas u optotipos a los 4 años de edad que determinan agudeza visual, es del 77 %, mientras que con los autorefractómetros el rango oscila entre 81-92 %, con la ventaja de que puede realizarse la detección desde los 6 meses de vida, y con una fracción mínima de tiempo en comparación con el necesario para practicar la agudeza visual mediante láminas (optotipos)(2).

PlusoptiX ® S12C (Fig. 5) es un modelo de autorefractómetro para screening que tiene una sensibilidad y especificidad medias del 92 % y 88 % respectivamente, según el fabricante. El dispositivo permite escoger, antes de la medición, entre 5 tablas de referencia, que van desde la 1 (mayor sensibilidad y menor especificidad) hasta la 5 (mayor especificidad y menor sensibilidad). Los resultados de la medición se visualizan en una pantalla y el dispositivo indica “pasar” o “remitir” (Fig. 7), indicando la necesidad de derivación al oftalmólogo, en función de los resultados de la determinación, la edad del paciente y la tabla de referencia seleccionada.

Figura 7. Resultado de la refracción visual con la indicación de derivar al oftalmólogo, tal como se muestra en la pantalla del dispositivo cuando el explorador realiza la prueba con PlusoptiX ® S12C.

La información se almacena en formato PDF (en una tarjeta de memoria) y es imprimible a partir de dicho PDF vía ordenador o bien directamente a impresoras WiFi compatible (Fig. 8)(2).

Figura 8. Resultado en PDF imprimible de un test de refracción con el autorefractómetro PlusoptiX® S12C. Indica la refracción visual y el criterio de remisión al oftalmólogo en relación a los puntos de corte para cada parámetro, en función de la edad y la sensibilidad/especificidad de la tabla seleccionada. En este caso se muestra una anisometropía por hipermetropía del ojo izquierdo en un paciente de 16 meses de edad que debe remitirse al oftalmólogo para valoración.

Los datos de medición se visualizan en la pantalla y permiten al observador realizar su propia interpretación más allá de las indicaciones de “pasar” o “remitir” que definen los programas incorporados. En un reciente estudio el PlusoptiX ® A12 en 201 niños (402 ojos) de 7,63±3,41 años, presentó una sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y valor predictivo negativo (VPN): para miopía, de 86 %, 93 %, 82 % y 94 %, respectivamente; para astigmatismo, 85 %, 98 %, 88 % y 98 %, respectivamente; y para hipermetropía, de 40 %, 100 %, 100 % y 98 %, respectivamente(9).

Vila de Muga y cols.(10) realizaron un estudio prospectivo multicéntrico en 4 centros de Atención Primaria de Barcelona a pacientes entre 18 meses y 30 meses de edad, utilizando el Spot Vision Screener® (Fig. 6). En este estudio, el screening estuvo a cargo de las enfermeras y pediatras en las visitas del programa de actividades preventivas y todos ellos fueron posteriormente valorados por el equipo de oftalmología de referencia. El objetivo del estudio fue valorar si, en este grupo de edad (18-30 meses), Spot®Vision Screener era útil y preciso para detectar los factores de riesgo para desarrollar una ambliopía. Se incluyeron 435 pacientes, detectándose alteraciones en 42 (9,3 %). En este estudio la sensibilidad para detectar pacientes con factores de riesgo para ambliopía fue del 89 % y la especificidad del 91 %, con un VPP del 76 % y un VPP del 96 %. Cerca del 50 % de los pacientes derivados de 18-30 meses precisaron corrección óptica desde la primera valoración por el equipo de oftalmología, y a un 40 % con defecto de refracción confirmado sin indicación de corrección inicialmente, se les citó para seguimiento oftalmológico. La conclusión principal del estudio fue que el uso del autorefractómetro es útil y preciso en menores de 3 años(10).

Los autorefractómetros (photoscreeners) más utilizados en nuestro país son:

• PlusoptiX® S12 (Fig. 5).

Spot Vision Screener® (Fig. 6).

Además de la evaluación de la refracción visual y detectar las ametropías, los autorefractómetros permiten medir el tamaño pupilar, la alineación visual, así como detectar opacidades en el eje visual (cataratas, glaucoma infantil, vítreo primario, retinoblastoma), que al impedir realizar la fotoretinoscopia darán como resultado la imposibilidad de realizar la medición, alertando al pediatra sobre la necesidad de derivar al paciente al oftalmólogo.

La mayor dificultad que presentan estos dispositivos (y también los optotipos en la medición de la agudeza visual) es la detección de algunas hipermetropías binoculares que no generan anisometropía, ya que los niños pueden tener una gran capacidad de acomodación que las compensa. Por ello, es recomendable que a partir de los 3-4 años se realice, además de la medición directa, otra medición de la refracción colocándole unas lentes de + 3 D. En el caso de una niña o niño sin hipermetropía, el autorefractómetro detectaría una miopía de aproximadamente el mismo valor que la lente. Si, por el contrario, la lectura del autorefractómetro indica “pasar” (no defecto), sugiere que el niño presenta una hipermetropía elevada (>3 D) que se compensa con las lentes y, por tanto, debería remitirse al oftalmólogo para valoración(2,8).

Limitaciones de los autorefractómetros

Según las tablas empleadas (puntos de corte de derivación), el número de falsos positivos puede ser elevado, especialmente en el caso hipermetropías sin anisometropía que, aunque existentes, pueden no requerir ninguna corrección en niños pequeños. La principal finalidad de estos instrumentos es la detección de la anisometropía como factor de riesgo para ambliopía. En caso de detección de hipermetropía bilateral aislada, astigmatismo o miopía en niños mayores de 4 años, es prudente determinar a continuación la agudeza visual con la E de Snellen u otro optotipo equivalente, con el fin de mejorar la especificidad de la detección y decidir la derivación al oftalmólogo. De hecho, es muy recomendable que a todos los niños y niñas se les siga realizando la medición de agudeza visual entre los 4 y 6 años, independientemente del resultado obtenido por el autorefractómetro. Es, por lo tanto, importante saber que la derivación puede ser inadecuada si no se interpretan correctamente todos los datos o los umbrales de derivación programados no son los correctos(2,8,10).

Ambos instrumentos comentados (PlusoptiX® y Spot Vision Screener®) permiten, mediante procedimientos diferentes, establecer los límites a partir de los cuales se considera conveniente una derivación oftalmológica.

Evaluación a partir de los 6 años

A partir de los 6 años de edad, el objetivo del screening visual ya no es detectar las ambliopías, que deberían haber sido diagnosticadas con anterioridad, sino aquellos defectos de refracción que puedan disminuir la capacidad visual del escolar e interferir en su aprendizaje, conducta o habilidades. A estas edades, muchos de estos defectos producirán síntomas o el paciente manifestará una dificultad visual, aunque algunos pueden seguir pasando desapercibidos. Por ello es relevante comprobar la capacidad visual, al menos, cada 2 años(1,2,4).

La técnica de elección para la evaluación de la capacidad visual en niños en la etapa escolar es la evaluación de la AV con optotipos, aunque si se dispone de un autorefractómetro binocular, la realización de ambas pruebas permite una evaluación de los posibles defectos visuales con máxima precisión para decidir, con alta sensibilidad y especificidad, la necesidad o no de derivación al oftalmólogo(2).

Conclusiones

La detección precoz de los defectos de refracción, habitualmente asintomáticos, es esencial para el pronóstico visual del paciente, para el desarrollo de sus habilidades o capacidades, y para una óptima calidad de vida.

La ambliopía es el defecto prevenible de pérdida permanente de la visión más importante en la edad pediátrica, y la causa más frecuente de la misma son los defectos de refracción asimétricos (anisometropías).

Entre los 1 y 3 años es la “edad crítica”, en la que se generan la mayoría de las ambliopías anisometrópicas y en las que su detección precoz e instauración de tratamiento adecuado, permite alcanzar los mejores resultados visuales para el paciente.

Los autorefractómetros son instrumentos portátiles que permiten a los profesionales de Atención Primaria explorar la visión a unas edades (menores de 4 años) en las que sin ellos resulta muy difícil, sino imposible en la consulta no especializada, detectar defectos de refracción y alineación visual, y muy especialmente anisometropías con alto riesgo de generar ambliopía y, por tanto, convierten a esta técnica instrumental como la de elección para el cribado de los defectos de refracción en niñas y niños de 1 a 4 años de edad en Atención Primaria. Además, permiten cribar a todos los niños con defectos del desarrollo y la comunicación, que actualmente no reciben, en ocasiones, una correcta atención al ser incluidos en el grupo de pacientes que “no colaboran”.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

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2. Marès J, van Esso D. Detección precoz de los trastornos de refracción. Pediatr Integral. 2018; XXII: 24-31.

3. Holmes JM, Lazar EL, Melia BM, Astle WF, DagiL R, Donahue SP, et al. Effect of age on response to amblyopia treatment in children. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1451-7.

4. US Preventive Services Task Force. Vision screening for children 1 to 5 years of age: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics. 2011; 127: 340-6.

5. Manny RE, Martínez AT, Fern KD. Testing stereopsis in the pre-school child: is it clinically useful?J Ped Ophthalmol Strab. 1991; 28: 223-31.

6. Fricke TR, Siderov J. Stereopsis, stereotests, and their relation to vision screening and clinical practice. Clin Exp Optom. 1997; 80: 165-72.

7. Miller JM, Lessin HR, American Academy of Pediatrics Section on Ophthalmology Committee on Practice and Ambulatory Medicine, American Academy of Ophthalmology, American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, American Association of Certified Orthoptists. Instrument-based pediatric vision screening policy statement. Pediatrics. 2012; 130: 983-6.

8. Donahue SP, Arthur B, Neely DE, Arnold RW, Sibert D, Ruben JB. POS Vision Screening Committee. Guidelines for automated preschool vision screening: a 10 year, evidence-based update. Journal of AAPOS. 2013: 17: 4-8.

9. Fogel-Levin M, Doron R, Wygnanski-Jaffe T, Ancri O, Zion IB. A comparison of plusoptiX A12 measurements with cycloplegic refraction. Journal of AAPOS. 2016; 20: 310-4. Disponible en: https:doi.org/10.1016/j.jaapos.2016.04.006.

10. Vila-de Muga M, Van Esso D, Alarcon S, Wolley Dod C, Llop D, Callés A, et al. Instrument-based screening for amblyopia risk factors in a primary care setting in children aged 18 to 30 months. Eur J Pediatr. 2021; 189: 1521-7. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00431-020-03904-0.

 

Formas de presentación de la enfermedad renal en el niño. Historia clínica y examen físico

E. Ballesteros Moya
Regreso a las bases


E. Ballesteros Moya

Centro de Salud Villablanca. Madrid

Resumen

Las enfermedades renales en Pediatría tienen formas de presentación muy diversas. Podemos encontrarnos ante un hallazgo ecográfico prenatal, un antecedente familiar de enfermedad renal hereditaria (la más frecuente la poliquistosis renal autosómica dominante) o un signo alterado en un paciente asintomático. En los pacientes que presentan síntomas, no todos serán específicos de enfermedad renal, siendo más inespecíficos cuanto más pequeño sea el paciente. La principal causa de enfermedad renal crónica en la infancia son las malformaciones nefrourológicas (CAKUT), aunque la mayoría de ellas tienen un curso benigno. La historia clínica debe recoger los antecedentes perinatales, personales y familiares del paciente, ya que son claves para sospechar patología incluso antes de la expresión clínica.

 

Abstract

Kidney diseases in pediatrics have very diverse forms of presentation. An altered prenatal ultrasound may be present, a family history of hereditary disease (the most frequent is autosomal dominant polycystic kidney disease), or an altered sign in an asymptomatic patient. In young children the symptoms of kidney disease may be nonspecific. The main cause of chronic kidney disease in childhood is nephrourological malformations (CAKUT), although most of them have a benign course. The medical records should include the patient’s perinatal, personal and family history. This information is key even before clinical expression.

 

Palabras clave: Enfermedad renal; CAKUT; Historia clínica.

Key words: Kidney disease; CAKUT; Medicals records.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (8): 511.e1 – 511.e6


OBJETIVOS

• Estudiar las principales formas de presentación de la enfermedad renal y del aparato urinario en Pediatría.

• Comprender que muchas enfermedades renales son asintomáticas hasta periodos avanzados de la enfermedad, por lo que la historia clínica y la exploración física son fundamentales para poder sospecharlas y estudiarlas (antecedentes familiares, antecedentes perinatales, hallazgos en la revisión del niño sano).

• Conocer los estados de normalidad en Pediatría para evitar pruebas y derivaciones innecesarias (edad de continencia urinaria, valores de HTA…).

 

Formas de presentación de la enfermedad renal en el niño. Historia clínica y examen físico

Introducción

Las enfermedades renales en Pediatría pueden manifestarse de maneras muy diferentes. Las malformaciones del aparato urinario son relativamente frecuentes con un amplio espectro de posibilidades (desde una dilatación leve del sistema excretor hasta malformaciones complejas que afectan a varios órganos y sistemas). Es por ello que, desde el inicio del seguimiento a la embarazada, se presta especial atención ante cualquier anomalía que se pueda encontrar para seguirla evolutivamente y realizar un pronóstico y tratamiento adecuado y precoz.

Las anomalías congénitas del riñón se conocen con el acrónimo ingles CAKUT (congenital anomalies of the kídney and urinary tract), la mayoría de ellas con buena evolución(1). Por otro lado, múltiples enfermedades renales tienen componente genético y pueden transmitirse a la siguiente generación (síndrome de Alport, poliquistosis renal, hematuria e hipercalciuria familiar, etc.); la historia familiar cobra una importancia capital en el seguimiento de estos pacientes.

Las enfermedades renales, al igual que ocurre con otros aparatos y sistemas, tienen unos síntomas y signos característicos que orientan a un problema a este nivel (síndrome miccional, hematuria, cólico renal, etc.), pero también es muy frecuente que se presenten con sintomatología poco definida (irritabilidad, vómitos, fallo de medro, etc.), sobre todo en niños pequeños. También pueden detectarse de manera fortuita tras la realización de una prueba complementaria o un examen físico sin haberse sospechado previamente (p. ej., una masa abdominal que ha pasado desapercibida como el nefroblastoma).

Por último, ante el hallazgo de un síndrome genético, tendremos que buscar alteraciones renales conocidas (síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de regresión caudal, etc.).

Historia clínica del aparato genitourinario

La historia clínica en Pediatría siempre sigue un patrón similar. Se deben recoger todos los antecedentes familiares que puedan ser de interés para un futuro. En el caso que nos ocupa, se recogerán antecedentes de enfermedades renales en la familia (pielonefritis de repetición, cólicos renales, reflujo vesicoureteral, enfermedad quística, nefronoptisis, tubulopatías, etc.), ya que estas enfermedades pueden transmitirse genéticamente y no dar sintomatología inicialmente.

Los avances continuos en el conocimiento de las enfermedades genéticas han abierto un campo de posibilidades diagnósticas y de asesoramiento impensables hace unas décadas. La enfermedad renal hereditaria más frecuente es la poliquistosis renal autosómica dominante (2-4). El resto de enfermedades renales genéticas tienen una prevalencia minoritaria y se consideran enfermedades raras (1-1.000/2.000 habitantes vs 1/10.000)(3,4). En la tabla I se nombran algunas de estas enfermedades. Es importante que los familiares de estos pacientes se deriven a unidades especializadas para el seguimiento y el asesoramiento genético adecuado. Gracias al avance del conocimiento de la fisiopatología de algunas de ellas, se puede disponer de tratamiento específico (p. ej.: enzima de sustitución en la enfermedad de Fabry).

La siguiente información que debemos recoger en la historia clínica del paciente son los antecedentes prenatales y perinatales. Con el avance de las técnicas diagnósticas es cada vez más habitual hallar patología en la etapa prenatal. Muchas malformaciones anatómicas son ya conocidas antes de que el niño nazca y, por tanto, son subsidiarias de un seguimiento estrecho desde el inicio. En la tabla II se exponen las malformaciones prenatales más comúnmente diagnosticadas(1,5).

Una vez detectadas, es conveniente que estas malformaciones sean seguidas por un servicio de nefrología/urología infantil, ya que ocasionan entre el 30 y el 50 % de la insuficiencia renal terminal en la infancia. Sin embargo, debemos conocer que el hallazgo ecográfico prenatal más frecuente es la dilatación leve de la vía urinaria (< 10 mm) que no suele tener repercusión ni empeoramiento a largo plazo, pudiendo realizarse el seguimiento desde Atención Primaria.

En cuanto a los antecedentes perinatales registraremos muy bien los antecedentes obstétricos y las características del parto, la administración de medicamentos o la necesidad de ingreso en la unidad de neonatología (prematuridad, sufrimiento fetal…). Los recién nacidos que han estado ingresados en las unidades de neonatología por largos periodos de tiempo y que han tenido una alteración renal aguda deben ser seguidos en unidades especializadas hasta la adolescencia (p. ej., pacientes críticos que han precisado soporte hemodinámico con alteración renal secundaria, hipovolemia, efectos adversos medicamentosos, etc.)(5). Con el avance en los cuidados de los grandes prematuros y la supervivencia de bebés, cada vez de menor edad gestacional, se hace necesario llevar un control estricto de la función renal no solo en el periodo de ingreso sino posteriormente en unidades hospitalarias especializadas, ya que la mayoría de las veces no cursarán con síntomas.

Una vez recogidos los antecedentes familiares y prenatales/perinatales, abordaremos la presencia o no de síntomas o signos de enfermedad renal. Como bien conocemos los pediatras, en nuestra especialidad cuando más pequeño es el niño, más inespecíficos suelen ser los síntomas, pudiendo atribuirlos a múltiples procesos. Es posible que el paciente presente los signos típicos de enfermedad renal (hematuria, disuria, dolor lumbar, etc.), pero no es infrecuente que nos encontremos con datos indirectos o poco específicos en los que deberemos profundizar para llegar a la causa.

Por otra parte, también se pueden detectar alteraciones en pruebas complementarias de un paciente sano (p. ej., una elevación de la creatinina en un estudio preoperatorio por otro motivo).

A continuación, repasaremos la sintomatología genitourinaria más frecuente en las consultas pediátricas.

Síntomas miccionales. Muy frecuentes en la consulta del pediatra, especialmente en los niños en la etapa verbal (por encima de los 2-3 años). Es importante tener presente una serie de definiciones:

Disuria: se define como emisión dolorosa o dificultosa de la orina. Se suele asociar a polaquiuria o incremento de la frecuencia miccional. El tenesmo vesical es la sensación de no haber orinado totalmente con la persistencia de los síntomas anteriores. En niños en edad preverbal se suele manifestar con irritabilidad o llanto con las micciones, así como llevarse las manos a los genitales o rascarse la zona.

Urgencia miccional: es la sensación inmediata de ir a orinar sin que la vejiga esté necesariamente llena de orina. En niños en proceso de retirada del pañal, puede haber urgencia miccional diurna temporalmente sin acompañarse de otros síntomas ni presentarse por la noche, entrando, por tanto, dentro de la evolución del control de esfínter fisiológico. La urgencia miccional que despierta por la noche, que se acompaña de disuria, tenesmo vesical, fiebre o cualquier otra sintomatología se debe investigar.

La causa principal tras estos síntomas son las infecciones urinarias. Un niño con infecciones urinarias de repetición se debe derivar para estudio a un servicio de nefrología(6). Dentro del diagnóstico diferencial de los síntomas miccionales no debemos olvidarnos de las litiasis, las vulvovaginitis y los oxiuros, como causas a descartar.

Alteraciones en el color de la orina. En condiciones normales, la orina diluida es casi incolora. La orina concentrada es de color amarillo oscuro. Colores diferentes al amarillo suelen ser anormales.

La sangre en orina (hematuria) crea gran ansiedad en los padres. Es un signo muy importante y que está presente en múltiples enfermedades urinarias. Puede presentarse como hematuria macroscópica de un color rojo intenso o de un color marrón que es sinónimo de hemoglobina degradada (como en un sangrado renal, anemia hemolítica o mioglobinuria). Debemos preguntar si se acompaña de otros síntomas, si es durante toda la micción o solo al inicio o al final, si ha habido traumatismo o se ha realizado ejercicio previamente, ya que nos puede orientar sobre el origen del sangrado(7).La sospecha de sangre en la orina siempre se debe estudiar y confirmar en laboratorio. Las causas más frecuentes en Pediatría son la infección de orina, la hipercalciuria y los traumatismos. Podemos iniciar el estudio en Atención Primaria de la hematuria microscópica, así como en casos leves. La hematuria macroscópica debe ser remitida a un servicio de urgencias.

Por otro lado, algunos medicamentos y alimentos como la remolacha o las moras modifican, en ocasiones, el color de la orina hacía un tono rojizo o marrón. Por ello es interesante preguntar la ingesta en los últimos días o la toma de algún fármaco.

La presencia de espuma puede indicar proteinuria. Al igual que la hematuria, la proteinuria debe estudiarse siempre, ya que puede ser consecuencia de una enfermedad renal importante o bien un hallazgo aislado. Es necesario confirmar la sospecha mediante un análisis de orina y en caso de confirmarse iniciar estudio(7).

Recordar en este apartado la aparición de uratos en los recién nacidos y lactantes pequeños, ya que es motivo frecuente de consulta. Suelen presentarse como unas manchas rojo-anaranjadas en el pañal, como resultado de acumulación de sales de urato. No tienen significado patológico los primeros días de vida, pero posteriormente debemos comprobar que el bebé se está alimentando bien y que la curva de peso es ascendente.

Alteraciones en el olor de la orina. Se debe preguntar sobre la ingesta de algunos alimentos que pueden alterar el olor habitual de la orina, como algunos pescados o los espárragos. El mal olor puede indicar una infección o ser sugestivo de errores innatos del metabolismo (p. ej., orina dulce en la enfermedad de jarabe de arce).

Alteración en el volumen de la orina. El volumen urinario normal oscila entre 1-3 ml/kg/h. En ausencia de criterios de gravedad, podemos medir el volumen urinario en la consulta para tener un dato más objetivo (lo ideal es medir la orina que se produce en 24 horas). Se deben conocer los conceptos de oliguria, poliuria. La oliguria es la emisión de orina menor a 1 ml/kg/h. Muchos pañales llevan una tira que cambia de color ante el contacto con orina, lo cual es especialmente interesante en lactantes pequeños en los que, en ocasiones, la orina se mezcla con deposiciones o todavía es de escaso volumen. La poliuria es la emisión de más de 3 ml/kg/h. En caso de poliuria anotaremos en la historia clínica si existe polidipsia (aumento de la necesidad de beber por sed excesiva), así como registrar siempre el peso. Si es preciso y la situación lo requiere, se deberá derivar al niño a urgencias (pérdida de peso importante, edemas, etc.).

Incontinencia. La edad a la que los niños logran el control voluntario de la orina es muy variable, pero a los 5 años, aproximadamente, el 90 % de los niños ha conseguido un control diurno(8). La incontinencia nocturna puede persistir hasta los 7 años, no considerándose un hallazgo patológico en sí mismo si no se acompaña de otros síntomas. Conocer los tiempos y edades de control urinario efectivo es muy útil para evitar someter a los niños y a las familias a pruebas complementarias innecesarias. El siguiente paso, una vez detectada la incontinencia, es diferenciar si es primaria o secundaria. En la incontinencia primaria los niños no han contenido nunca por un periodo mayor de 6 meses. Denominamos incontinencia secundaria a aquella en la que se ha conseguido la continencia durante un periodo mayor de 6 meses, siendo en este caso más probable encontrar una causa subyacente. La gran mayoría de las incontinencias primarias son nocturnas (conocidas como enuresis nocturna) y no suelen tener causa orgánica. Es conveniente iniciar estudio etiológico en las incontinencias nocturnas que asocien otra sintomatología, así como en las incontinencias diurnas.

En niños, una herramienta muy útil es el diario miccional, que consiste en registrar en un papel las horas en las que realiza micción a lo largo del día, así como el líquido ingerido y las deposiciones. Para que resulte más fácil se puede realizar durante un fin de semana. Tras revisarlo podemos encontrar factores modificables, como la frecuencia con la que realiza micción durante el día (es habitual que el niño realice menos micciones de las aconsejadas). También se puede indicar tratamiento del estreñimiento si es necesario o modificar la ingesta excesiva de líquidos en las horas previas a dormir.

En los niños más pequeños y con control de esfínteres reciente, es habitual que se produzca incontinencia por rebosamiento (realizan pocas micciones excediendo la capacidad de almacenaje de la vejiga con los consecuentes escapes).

Chorro miccional débil o intermitente. La fuerza de expulsión del chorro miccional puede pasar desapercibida, sobre todo en incontinentes, por la presencia continua del pañal. Este signo es importante, porque está asociado alteraciones obstructivas de las vías urinarias, como las válvulas de uretra posterior, que tienen implicaciones muy graves si no se diagnostican a tiempo. Si los padres refieren que el chorro miccional es débil o intermitente lo debemos estudiar.

Edemas. El edema de la enfermedad renal no tiene características semiológicas propias, suele ser un edema subcutáneo y concentrarse en las zonas declives por efecto de la gravedad (piernas, genitales y cara, sobre todo en la región palpebral). En Pediatría, el síndrome renal productor de edemas por excelencia es el síndrome nefrótico. La tríada clásica es edema, hipoalbuminemia y proteinuria.

Otra entidad a tener en cuenta es el síndrome nefrítico. De manera característica tendríamos la clínica de edemas, hipertensión y hematuria/oligoanuria. Es relevante recoger en la historia el antecedente de infecciones respiratorias o gastrointestinales en los días o semanas previos, ya que se ha descrito que algunas infecciones pueden preceder al cuadro renal (p. ej., la glomerulonefritis postestreptocócica).

Dolor lumbar-abdominal. Las infecciones de orina pueden presentarse como dolor abdominal, sobre todo en niños pequeños, por la dificultad en identificar los síntomas miccionales. Ante un dolor abdominal que no presenta signos de alarma se puede plantear, en casos seleccionados, un estudio básico de orina, al ser una prueba sencilla de realizar. Un dolor abdominal que presente alteraciones en la tira de orina o sedimento urinario debe ser estudiado. En niños, los cólicos renales son menos frecuentes que en adultos, pero ante la presencia de un dolor de estas características debemos investigar las causas que lo pueden producir como: litiasis, infecciones urinarias, cuadros obstructivos, etc.

Masa abdominal. Una masa abdominal en un niño, ya sea consultada o detectada de manera fortuita, requiere atención inmediata. Son más frecuentes en niños menores de 5 años de edad. Aproximadamente, la mitad de las masas abdominales del recién nacido se originan en el riñón, siendo habitual que se diagnostiquen de manera prenatal. La hidronefrosis corresponde al hallazgo más frecuente y la causa más común es la obstrucción de la unión uréteropélvica. Otra causa de masa renal en el niño es el riñón multiquístico (displasia renal en la cual el parénquima es reemplazado por múltiples quistes no comunicantes y el uréter generalmente es atrésico o no permeable). Puede alcanzar un gran tamaño y ocupar gran parte del abdomen.

Otro posible diagnóstico que debemos plantearnos ante una masa abdominal son los tumores. El tumor abdominal maligno más frecuente en los bebés es el neuroblastoma, seguido por el tumor de Wilms o nefroblastoma. En los niños mayores de diez años, los tumores renales son menos frecuentes. Ante toda masa abdominal se deberá derivar al paciente a un servicio de urgencias hospitalaria para empezar el estudio lo antes posible.

Fallo de medro. Se habla de fallo de medro cuando el peso del niño no es acorde con los de su edad y sexo. En los casos más graves se acaba afectando la talla y el perímetro cefálico. Las causas de fallo de medro son muy amplias. En el tema que nos ocupa se debe investigar la función renal y la presencia de infecciones de repetición del aparato urogenital, por su potencialidad en producir anorexia y escasa ingesta de nutrientes. La pérdida anormal de proteínas, iones, hidrogeniones, bicarbonato, etc., por tubulopatías o enfermedades tubulointersticiales, también pueden causar alteraciones en el crecimiento, si bien son patologías muy infrecuentes. Dentro del estudio de primer nivel se debe incluir una analítica básica completa, así como un sedimento de orina y urocultivo.

Vómitos. Los vómitos pueden indicar la presencia de una infección urinaria, una uropatía obstructiva o una insuficiencia renal. Recordemos que la clínica es más inespecífica cuanto más pequeño es el niño, por lo que un cuadro de vómitos que no cede debe ser estudiado. La intolerancia alimentaria y el rechazo de tomas puede indicar un problema urogenital y entraría dentro del diagnóstico diferencial.

Hemorragias. La uremia elevada altera la agregación plaquetaria y aumenta el riesgo de sangrado, lo que se conoce como diátesis hemorrágica. Clínicamente, se manifiesta en forma de equimosis, púrpura o sangrado de mucosas o zonas de punción. En ocasiones, la hemorragia es el primer síntoma de una enfermedad renal subyacente no diagnosticada. Por ejemplo, ante una epistaxis difícil de controlar o que ocurre con frecuencia, se aconseja una analítica de sangre para comprobar, entre otros datos, la función renal.

Palidez cutáneo-mucosa, astenia. En ocasiones, los pacientes pueden consultar por palidez cutáneo-mucosa o por cansancio. La anemia de las enfermedades renales crónicas aumenta según disminuye el filtrado glomerular, precisando tratamiento en muchas ocasiones a partir de los estadios 3-4 de enfermedad renal crónica. La causa principal de anemia en estos pacientes es el déficit de eritropoyetina. Por ello, ante un cuadro de astenia o palidez que persiste, se recomienda un estudio analítico.

Aunque es una entidad rara, se debe recordar el síndrome hemolítico urémico. Puede debutar con un cuadro de astenia y palidez asociada a cuadro gastrointestinal (diarrea sanguinolenta y vómitos). En la analítica se observaría una anemia hemolítica con trombocitopenia e insuficiencia renal. Suele aparecer en niños de entre 3-5 años y es causado por una bacteria (E. coli) productora de la toxina Shiga que produce daño endotelial. En cuanto a la afectación renal, hasta un 40 por ciento pueden requerir terapia renal sustitutiva temporalmente.

Alteraciones óseas. Deberemos valorar: cualquier alteración ósea asimétrica, incurvaciones óseas, dificultades para el inicio de la marcha o fracturas de repetición. Algunas enfermedades renales como el síndrome de Fanconi o la acidosis tubular renal distal pueden debutar con esta sintomatología.

En los casos de insuficiencia renal crónica se produce un raquitismo por insuficiencia de vitamina D metabólicamente activa. Recordemos que, en el riñón se produce la hidroxilación de la vitamina D necesaria para su correcto funcionamiento. La alteración de este paso enzimático provoca un hiperparatiroidismo severo asociándose a retraso del crecimiento, infantilismo y osteoporosis con posibilidad de fracturas espontáneas.

Sordera. Es importante recordar que algunas enfermedades genéticas con afectación renal pueden asociar sordera como el síndrome de Alport.

Afectación renal asociada a otros síndromes. Al diagnóstico de un síndrome genético es necesario estudiar si se presentan alteraciones renales, como por ejemplo: el síndrome de Down, el síndrome de Turner o la neurofibromatosis, entre otros; ya que es conocido que pueden asociarse a anomalías del aparato renal y genitourinario.

Tras repasar los principales síntomas por los que puede acudir un paciente, el pediatra debe estar atento a cualquier signo no referido por el niño o la familia y que, sin embargo, deba ser estudiado. En nuestra especialidad, es habitual realizar revisión en el niño sano, muchas veces coincidiendo con la vacunación. En estas revisiones valoraremos muy bien al niño en su conjunto y realizaremos una exploración básica completa; ya que, por ejemplo, podemos encontrar una hipertensión arterial no conocida o una masa abdominal que había pasado desapercibida. Igualmente, podemos hallar un signo insospechado en una prueba complementaria realizada por otro motivo y que requiere nuestra atención (un aumento de creatinina, una alteración iónica, proteinuria, microhematuria, etc.) o un hallazgo ecográfico. Es preciso recordar aquí que se deben consultar los parámetros de normalidad según la edad (una creatinina de 0.9 mg/dl puede ser normal en un adolescente e indicar afectación renal en un lactante)(9).

En la tabla III se enumeran situaciones en las que se debería realizar un seguimiento.

 

Exploración física

Como en cualquier otro proceso debe orientarse en función de la historia clínica, diferenciando la particularidad en Pediatría de las revisiones de los niños sanos que también pueden darnos información de utilidad sin necesidad de una sintomatología acompañante. Solo se comentará en este apartado hallazgos sugestivos de enfermedad renal.

Lo primero que se propone realizar es la observación desde el mismo momento que el niño entra en la consulta. La cara del paciente ya nos puede orientar hacia la gravedad del proceso (una cara pálida con signos de angustia o dolor unido a inquietud puede ser indicativo de dolor intenso como el del cólico nefrítico). Puede que objetivemos rasgos sindrómicos que hayan pasado desapercibidos con anterioridad (hipertelorismo, orejas de implantación baja, dedos cortos…), que acompañados de retraso psicomotor indican una alteración genética. Es importante valorar el estado nutricional y de hidratación (el niño poco activo, el llanto débil, las mucosas secas, la escasa ganancia ponderal o pérdida de peso son signos de gravedad). Como sabemos, la piel y los ojos pueden darnos mucha información, deberemos observar: la ausencia o presencia de edemas, exantemas, manchas acrómicas o hipercrómicas, palidez cutaneomucosa, ictericia, presencia de hemangiomas, hoyuelos a nivel lumbosacro, etc. Los nódulos de Lisch son típicos de la neurofibromatosis. Hemangiomas oculofaciales pueden ser indicativos de cuadros neurológicos con manifestaciones renales como la enfermedad de Von Hippel Lindau. En definitiva, cualquier hallazgo puede tener relevancia y hay que considerarlo.

Terminando con la inspección debemos observar cómo respira el paciente (presencia de polipnea, tiraje costal…). Por ejemplo, una respiración de Kussmaul (profunda y forzada) es sinónimo de una respiración acidótica en casos de insuficiencia renal aguda.

Anotaremos la ausencia/presencia de alteraciones óseas y/o asimetrías a la observación. Un genu varo o valgo prominente, dismetrías en extremidades, etc., puede hacer sospechar una alteración del metabolismo fosfocálcico. Por último, deberemos constatar la ausencia de distensión abdominal o masas visibles (p. ej., una hidronefrosis importante puede alterar la zona lumbar).

El siguiente paso sería realizar la auscultación cardiopulmonar. Deberemos anotar: la presencia o ausencia de soplos, si el latido es rítmico, la palpación de los pulsos, así como la perfusión general. La presencia de crepitantes en el contexto de edemas y/o oliguria es signo de gravedad.

En la exploración abdominal valoraremos si existe distensión abdominal. Es muy importante una palpación rigurosa para descartar masas o megalias; ya que, como hemos comentado, hay algunas enfermedades que son asintomáticas de inicio (masa tumoral, hidronefrosis, riñón multiquístico, etc.). La palpación renal es complicada dada su situación profunda. Solo en casos de grandes quistes o de hidronefrosis se puede deformar la región lumbar y producir un relieve en el costado observándose un abultamiento.

Seguidamente, si la historia clínica nos hace sospechar una infección debemos realizar una percusión renal. Existen dos maneras de realizarla: indirecta y directa. En la indirecta se coloca la mano izquierda sobre la región lumbar y con la derecha en forma de puño golpeamos encima de la otra. En la directa se realiza la percusión directamente en la región lumbar sin poner la otra mano para amortiguar el golpe. El examen es positivo si el paciente siente dolor en la exploración.

Otra víscera que debemos palpar, cuando la historia clínica sugiera patología genitourinaria es la vejiga urinaria. En casos de disminución del flujo urinario intentaremos objetivar la presencia o ausencia de globo vesical, presentándose como una tumoración suprapúbica que resultará dolorosa si la retención de orina es aguda.

Es aconsejable dejar la exploración de los genitales para el último lugar, sobre todo en niños más mayores, para evitar situaciones incómodas, explicando al niño lo que queremos valorar. Revisaremos la morfología normal, así como la presencia de testículos y la localización de la uretra (la uretra mal posicionada suele asociarse con otras malformaciones). Se debe evitar la retracción forzada del prepucio.

En niños colaboradores registraremos la tensión arterial, teniendo especial interés las tablas pediátricas en relación con la talla del paciente(10). Cuanto más pequeño es el niño más probable es que la causa de la hipertensión sea orgánica. En los casos de HTA confirmada no debemos olvidar una auscultación de la zona lumbar, ya que soplos a este nivel indicarían la presencia de una estenosis renal, un aneurisma o una fístula arteriovenosa.

Por último, y previo a la realización de las pruebas complementarias pertinentes, realizaremos la inspección de la orina, deteniéndonos en el color, en el olor y en la cantidad.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

1. Gómez Farpón A, Granell Suárez C, Segura Gutiérrez C. Malformaciones nefrourológicas. Pediatr Integral. 2017; XXI: 498-510.

2. Carracedo J, Ramírez R. Fisiología renal. Nefrología al día. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-fisiologia-renal-335.

3. Martínez Jiménez V, Torra R. Enfoque Clínico de las Enfermedades Renales Hereditarias. En: Lorenzo V, López Gómez JM. Nefrología al Día. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-enfoque-clinico-enfermedades-renales-hereditarias-254.

4. Martínez Jiménez V, García Arnedo C, Alonso García A. Manual de nefropatías hereditarias. Academia española. 2017. Disponible en: https://www.senefro.org/contents/webstructure/APKD/manual_N.hereditarias.pdf.

5. Melgosa Hijosa M, Fons Moreno J. Enfermedades renales más frecuentes en el periodo neonatal. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 207-24.

6. Ballesteros Moya E. Infección urinaria. Pediatr Integral. 2017; XXI: 511-17.

7. Ordoñez Álvarez FA. Hematuria, proteinuria. Actitud diagnóstica. Pediatr Integral. 2017; XXI: 518-28.

8. Gracia Romero J. Incontinencia urinaria diurna en Pediatría. Un enfoque práctico. En: AEPap (ed.). Curso de Actualización Pediatría 2018. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2018. p. 61-6.

9. Espinosa Román L. Valoración de la función renal. Pediatr Integral. 2017; XXI: 549-55.

10. Ortigado Matamala A. Hipertensión arterial sistémica. Pediatra Integral. 2016; XX: 559.e1-e14.

 

 

Cuerpos extraños en vía aérea y conducto auditivo externo

M. Rodríguez Anzules, M. Bartolomé Benito
Regreso a las bases


M. Rodríguez Anzules, M. Bartolomé Benito

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Servicio de Otorrinolaringología. Madrid

Resumen

La edad pediátrica supone un riesgo para inhalar, ingerir o introducir todo tipo de cuerpos extraños en las diferentes cavidades corporales: fosas nasales, conducto auditivo externo y vía aérea. Por ello, resulta imprescindible la vigilancia continua por parte de los familiares o cuidadores principales, para evitar un daño potencial en ellos. Ante la sospecha de un cuerpo extraño en vía aérea, se requiere de un manejo precoz por parte del personal sanitario (anamnesis, exploración física, pruebas complementarias) y, en última instancia, se deberá avisar al especialista para su correcta extracción en quirófano mediante broncoscopia. Los cuerpos extraños nasales suelen localizarse en el suelo de la fosa nasal, la extracción se realiza principalmente con un asa mediante la maniobra de arrastre, sin otras complicaciones. Un cuerpo extraño alojado en el oído, se puede extraer fácilmente con múltiples herramientas: micropinzas, aspiración y/o irrigación, sin requerir otras medidas adicionales.

 

Abstract

Pediatric age poses a risk for inhaling, ingesting or introducing all types of foreign bodies into the different body cavities: nostrils, external auditory canal and airway. For this reason, continuous vigilance by family members or primary caregivers is essential to avoid potential harm to them. When a foreign body is suspected in the airway, early management by healthcare personnel is required (history taking, physical examination, complementary tests) and, as a last resort, the specialist should be notified for its correct extraction by bronchoscopy in the operating room. Nasal foreign bodies are usually located in the floor of the nasal fossa, the retrieval is mainly performed with a wire loop snare performing a dragging maneuver, without other complications. A foreign body lodged in the ear can be easily removed with multiple tools: micro forceps, aspiration and/or irrigation, without requiring additional measures.

 

Palabras clave: Cuerpo extraño; Vía aérea; Nasal; Ótico.

Key words: Foreign body; Airway; Nasal; Otic.Cuerpo extraño en vía aérea

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 435 – 441


OBJETIVOS

• Comprender la etiopatogenia y el comportamiento de los diferentes tipos de cuerpos extraños: orgánicos e inorgánicos.

• Conocer el protocolo de actuación y manejo en función de la clínica y/o gravedad del paciente.

• Dominar qué tipo de pruebas diagnósticas son útiles y necesarias y cuáles son prescindibles.

• Saber utilizar los diferentes instrumentos y utensilios en función de la naturaleza del cuerpo extraño y localización.

• Reconocer las situaciones clínicas que deben ser derivadas al hospital, para recibir atención por el médico especialista.

 

 

Cuerpos extraños en vía aérea y conducto auditivo externo

Introducción

La aspiración accidental de un cuerpo extraño (orgánico o inorgánico) en la vía aérea, constituye una urgencia médica de predominio en el ámbito pediátrico y consiste en el alojamiento de dicho material en: laringe, tráquea, bronquios principales y/o bronquiolos.

Dicho evento tiene lugar principalmente en la edad pediátrica, y por varias razones constituye un grupo de riesgo: inmadurez laríngea durante la fase deglutoria, masticación incompleta por la falta de piezas dentarias y tendencia a introducirse objetos en la boca(1).

Respecto a la frecuencia, el 48% de los casos tiene lugar en niños de 2 años(2) y supone la primera causa accidental de mortalidad infantil en niños menores de un año, con una tasa de incidencia de 90,5 por 100.000 habitantes y, hasta los 14 años de edad, la tasa es de 0,8 por 100.000 habitantes(3).

El 60-80% corresponde a cuerpos extraños orgánicos (frutos secos: 52% cacahuete) y, respecto a los inorgánicos, destacan: material escolar como plastilina, fragmentos de plástico o juguetes(4).

El rango de la clínica de los pacientes puede variar, desde permanecer totalmente asintomáticos, hasta suponer una verdadera emergencia vital, por el grado de compromiso obstructivo respiratorio. Además, el factor predictivo más relevante y fiable es el propio antecedente presenciado por un familiar o cuidador del atragantamiento o crisis asfíctica.

El diagnóstico se realiza a través de la historia clínica del paciente, la exploración física que, en ocasiones, resulta anodina, y se completa con un estudio de imagen, siendo la principal prueba complementaria solicitada: la radiografía simple (Rx), asumiendo que, si dicha prueba es normal, no excluye la presencia del cuerpo extraño y dependerá de la sospecha clínica del médico, siendo este último el que determinará en función de la sintomatología clínica del paciente, naturaleza del cuerpo extraño y ubicación del mismo, la necesidad de derivación y exploración por parte del médico especialista otorrinolaringólogo, para su exploración por vía endoscópica y/o posible intervención quirúrgica para su correcta extracción(5).

Clínica

La sintomatología del paciente va a depender de la naturaleza del cuerpo extraño y características (tamaño, composición, forma, compresibilidad y superficie), tiempo de evolución y de la región anatómica en la que se localice: laringotraqueal (5-17%), bronquio principal derecho (50%) por su posición más vertical y bronquio principal izquierdo (35%).

La tríada clásica (15-25%), presenta elevada especificidad clínica, pero baja sensibilidad, y consta de: 1) presencia de antecedente de episodio de asfixia y/o tos brusca aguda; 2) presencia de sibilancias; y 3) hipoventilación pulmonar. Además, un 20% de los pacientes se encuentra asintomático tras la aspiración del cuerpo extraño(6).

Por otro lado, hay que recalcar que resulta de vital importancia la sospecha del médico que atiende al paciente en primera instancia y que deberá tener en cuenta las siguientes premisas(5):

• Antecedente presenciado de atragantamiento o crisis asfíctica con cuerpo extraño: ocurre cuando un niño sano (previamente) presenta de forma brusca y repentina un episodio autolimitado de tos/disnea/cianosis.

Síntomas respiratorios de vía aérea inferior de inicio repentino.

• Tos subaguda/crónica, principalmente, en niños menores de 3 años, diagnosticados como: laringitis, neumonía o asma respiratoria refractarios a tratamiento médico.

Respecto a la clínica, dependiendo de la localización del cuerpo extraño(6):

• Laringe/tráquea: tos persistente, estridor inspiratorio, cianosis, tiraje intercostal y afonía.

• Bronquios principales: tos persistente, cianosis, fiebre, hemoptisis, tiraje intercostal y sibilancias.

• Bronquiolos/vía aérea terminal: tos y dificultad respiratoria leve.

Mencionar que, en ocasiones, el cuerpo extraño se queda alojado en la subglotis durante un tiempo variable, estando el paciente asintomático hasta que se producen las complicaciones a largo plazo: neumonía, absceso pulmonar, hemoptisis, atelectasias…

Además, si permanece durante un periodo de más de 30 días, puede producirse remodelación de la pared traqueo-bronquial, con lesión del cartílago circundante y fibrosis(7).

Diagnóstico

Para poder identificar correctamente estos casos clínicos de aspiración de cuerpos extraños en vía aérea, es fundamental la sospecha clínica del médico que atiende al paciente, además de la realización de una meticulosa anamnesis, considerada en la actualidad como la herramienta más útil, sensible y específica para llevar a cabo dicho diagnóstico(1,8).

Los testigos presenciales (familiar y/o cuidador) durante el episodio, resultan una prueba clínica fundamental para el médico, pero hay que tener en cuenta que en muchas ocasiones no se contempla el suceso.

Otros aspectos de la anamnesis que hay que recopilar serían: antecedentes personales previos, naturaleza y tamaño del cuerpo extraño y ayuno transcurrido desde el episodio, entre otros.

A continuación, se procederá a la realización de la exploración física del niño (normal 41-69%), que dependerá de la estabilidad que presente en el momento que acude para recibir atención médica, siendo muy cuidadosos en la manipulación del paciente y registrando sus constantes vitales (Fig. 1). La auscultación pulmonar es el examen físico principal (90% sensibilidad y baja especificidad), en la que se puede manifestar: sibilancias localizadas, murmullo pulmonar disminuido o abolido y/o el «ruido en bandera» (cuerpo extraño chocando con pared traqueal por el paso del aire)(1,5).

Figura 1. A. Nasofibrolaringoscopio para exploración completa de la vía aérea hasta la glotis. B. Abrebocas y depresores linguales para exploración oro e hipofaríngea. C. Pinzas para extracción de cuerpos extraños.

Las pruebas complementarias se solicitarán en función de la sospecha clínica y para descartar si el cuerpo extraño se encuentra en vía aérea o en la vía digestiva.

La radiografía de tórax con proyecciones laterales y anteroposteriores en inspiración y espiración forzada, son de elección y están indicadas en todo paciente con alta sospecha clínica (aunque esté asintomático y/o la exploración física sea anodina), y la radiografía cervical se realizará cuando la sospecha se centra en la localización laríngea y/o traqueal(5). Los hallazgos que se pueden visualizar en ellas, son por orden de frecuencia: hiperinsuflación, cuerpo extraño (11%), neumotórax, atelectasias y neumonía(9).

Por otro lado, la tomografía computarizada (TAC) (Fig. 2) presenta una elevada sensibilidad y especificidad para localizar cuerpos extraños en vía aererodigestiva, que son radiolúcidos (80-96%), pero por su radiación, su uso está limitado en la población pediátrica con: sospecha moderada/alta de cuerpo extraño en vía aérea, Rx de tórax no concluyente, discrepancia clínico-radiológica, puede disminuir el tiempo del estudio broncoscópico posterior y permite visualizar lesiones pulmonares circundantes(10) (Figs. 3-7).

Figura 2. Cuerpo extraño extraído tras realizar broncoscopia y su correspondiente imagen en TAC de tórax.

 

Figura 3. Rx de tórax, en las que se visualizan cuerpos extraños en bronquios principales derechos.

 

Figura 4. Cuerpo extraño radio-opaco en tráquea.

 

Figura 5. Cuerpo extraño en bronquio principal izquierdo.

 

Figura 6. Atrapamiento aéreo tras aspiración de cuerpos extraños alojados en hemitórax derecho.

 

Figura 7. Estudio radiológico de tórax en paciente con sospecha de aspiración de cuerpo extraño. Se observa el atrapamiento aéreo en el pulmón izquierdo en espiración. Existía un cuerpo extraño no radio-opaco alojado en el bronquio principal izquierdo.

Pero es importante recalcar, que si existe una alta sospecha médica de cuerpo extraño en vía aérea, añadido a una prueba de imagen (Rx) normal, se debe realizar estudio endoscópico avisando al médico especialista otorrinolaringólogo.

Tratamiento

El tratamiento de la aspiración de un cuerpo extraño en vía aérea, se considera una urgencia médica que debe ser resuelta en la mayor brevedad posible; para ello, es fundamental que el médico que atiende al paciente en primer lugar, tenga claro el manejo y criterios de actuación y derivación al médico especialista otorrinolaringólogo si procediera.

Ya sea, porque existe confirmación previa de la existencia de un cuerpo extraño en vía aérea o, porque el paciente presenta criterios de continuar el estudio diagnóstico, el siguiente paso sería la realización de una broncoscopia por parte del médico especialista (Fig. 8).

 

Figura 8. Diferentes cuerpos extraños que han sido extraídos mediante broncoscopia después de aspiración.

El paciente se someterá al procedimiento bajo anestesia general. Se utilizará el broncoscopio flexible si existen dudas de aspiración o de la localización del cuerpo extraño en la vía área.

Si existe confirmación del cuerpo extraño, se realizará la extracción con el broncoscopio rígido o flexible, dependiendo del centro y/o experiencia del médico especialista (Figs. 9 y 10).

 

Figura 9. A-B. Cuerpos extraños bronquiales con visión endoscópica. C. Cuerpo extraño bronquial enganchado en el terminal de la pinza tras realización de broncoscopia.

 

Figura 10. A, B y C. Imágenes de laringoscopios, fibroscopios, broncoscopios rígidos, ópticas y terminales de pinzas para la realización de la exploración de la vía aérea, que permiten diagnosticar y extraer los cuerpos extraños. D. Procedimiento de broncoscopia.

Complicaciones

Las principales complicaciones derivadas de haber presentado una aspiración de cuerpo extraño en vía aérea y que exista un retraso en el diagnóstico del mismo, pueden ser: fiebre, neumonía, absceso pulmonar, y las derivadas de la intervención: estenosis subglóticas y/o traqueales.

Conclusiones

• La prevención del evento es el principal factor involucrado para evitar que tenga lugar. Para ello, resulta fundamental informar a los padres/familiares/tutores/cuidadores de los niños de las medidas que deben tener en cuenta cuando estén vigilándolos, para impedir así, la exposición a los objetos que son potencialmente peligrosos y constituyan un riesgo para ellos en función de su edad y desarrollo.

• Si se produce la aspiración en vía aérea de un cuerpo extraño en un niño, en este caso juegan un papel imprescindible los equipos de médicos de Atención Primaria o Urgencias, para que junto con su índice de sospecha, anamnesis y criterios diagnósticos, puedan decidir y dirigir un correcto manejo terapéutico en el menor tiempo posible.

• Los médicos especialistas serán los encargados de la resolución y extracción de los cuerpos extraños alojados en la vía aérea, mediante el uso de la broncoscopia y bajo anestesia general.

Cuerpo extraño en fosa nasal

Existen en la literatura actual, múltiples tipos de cuerpos extraños descritos con localización en la fosa nasal; de todos ellos, es importante resaltar que, los que son de origen orgánico (semillas, vegetales…), pueden crecer en la cavidad nasal, debido a la humedad y, los imanes/pilas de botón, pueden producir lesiones en la mucosa y/o el cartílago del tabique nasal, por ello deben ser extraídos de forma inmediata y precoz para evitar posibles complicaciones(11).

La clínica del paciente varía en función de las características del cuerpo extraño, localización y tiempo de evolución. Los principales síntomas son: obstrucción nasal, rinorrea anterior o posterior, abundante, que puede ser mucosa, sanguinolenta y/o purulenta, olor fétido, dolor nasal, prurito nasal, estornudos y síntomas oculares (lagrimeo…).

El diagnóstico se realiza tras la exploración clínica de ambas fosas nasales con un rinoscopio, y es fundamental, disponer en la consulta de un espejo frontal o fotóforo con buena visibilidad, para lograr ver con mayor profundidad (Fig. 11).

 

Figura 11. Rinoscopios, aspiradores, pinza de cuerpo extraño y pinzas de bayoneta, para la extracción de cuerpos extraños nasales.

Es importante realizar una exploración nasal cuidadosa y, si se localiza el cuerpo extraño nasal, pero no se disponen de las herramientas necesarias en el centro, se debe de derivar al especialista otorrinolaringólogo para su correcta extracción. El suelo de la fosa nasal y el área del meato inferior son las principales localizaciones donde permanecen alojados los cuerpos extraños.

En ocasiones, se pueden encontrar los rinolitos, que son cuerpos extraños nasales de gran tiempo de evolución, calcificados (Figs. 12 y 13).

 

Figura 12. A, B. Rinoscopia para visualización directa del cuerpo extraño alojado en la fosa nasal. C. Rinorrea purulenta por cuerpo extraño nasal.

 

Figura 13. TAC de senos y fosas nasales donde se visualiza un cuerpo extraño nasal radio-opaco en la fosa nasal izquierda.

En la mayoría de las situaciones clínicas, al tratarse de pacientes pediátricos con falta de colaboración, se requiere la inmovilización previa del paciente, de esta forma se procederá a la extracción del cuerpo extraño, para ello la herramienta principal es el asa de Billeau, que podremos moldear previamente para cambiar la inclinación del asa y, al introducirlo en la fosa nasal, se realizará la técnica de arrastre hasta su expulsión completa. Es recomendable en determinados cuerpos extraños de superficie lisa, resbaladiza o esférica, no utilizar micropinzas, ya que puede favorecer una mayor retrocesión del objeto hasta acabar alojado en la zona posterior de la rinofaringe, multiplicando así, el riesgo de una aspiración del paciente. También resulta de utilidad, un aspirador de nariz para extraer determinados cuerpos extraños, además de facilitar la exploración si existe rinorrea.

Posteriormente a la extracción, se puede recomendar la realización de lavados nasales con agua de mar o suero salino fisiológico y/o pomadas antibióticas durante 10-15 días(12).

Cuerpo extraño en el conducto auditivo externo

La inserción de un cuerpo extraño en el conducto auditivo puede suceder de forma accidental (insectos, algodón del bastoncillo) o de forma voluntaria (abalorios, semillas, material escolar…), por ello el paciente puede permanecer asintomático durante un gran periodo de tiempo hasta que presenta una infección e inflamación ótica secundaria o es explorado de forma rutinaria por su pediatra.

En ocasiones, el episodio es observado por otra persona y resulta útil dicha información clínica durante la realización de la anamnesis. Por otro lado, si el paciente refiere síntomas, los principales son: otalgia, otorrea u otorragia y pérdida auditiva.

El diagnóstico se realiza mediante visualización directa con el otoscopio, es importante descartar cuerpos extraños en ambos oídos (Fig. 14).

 

Figura 14. A. Otoscopio. B. Fotóforo y diferentes tamaños de espéculos. C. Asa de Billeau. D. Sistema de lavado para la extracción de cuerpos extraños en el conducto auditivo externo. E. Maniobra de manipulación controlada para la limpieza y extracción del cuerpo extraño ótico.

Para la completa retirada del cuerpo extraño puede ser necesario:

• Micropinzas de oído.

• Asa de Billeau.

• Aspirador de oído.

• Lavado ótico con agua/alcohol/lidocaína viscosa…

Se utilizará uno u otro material en función del tipo y naturaleza del cuerpo extraño:

• Cuerpos extraños orgánicos (semillas): no se recomienda el lavado ótico por alta posibilidad de que aumenten su tamaño al hincharse, lo que dificulta la extracción, al sellar completamente el espacio entre el objeto y el CAE.

• Cuerpos extraños animados (insectos o arácnidos): el método de elección es la irrigación con alcohol o lidocaína viscosa, de esta forma queda inmóvil y se puede extraer fácilmente con unas micropinzas de oído.

• Cuerpos extraños blandos (algodón): se extraen fácilmente con micropinzas de oído.

• Cuerpos extraños esféricos, resbaladizos: se extraen mediante aspiración o con lavados óticos, para ello es imprescindible que exista un espacio entre la pared del conducto y el objeto.

Durante el proceso, puede ser necesaria la inmovilización del paciente, si resulta imposible su colaboración.

La tasa de éxito de extracción del cuerpo extraño ótico mediante la visualización directa o realizando la técnica de la irrigación del conducto es del 77%, mientras que si se utiliza el microscopio sería del 86%.

Por último, si existe una complicación secundaria por el alojamiento del cuerpo extraño en el conducto auditivo externo (Fig. 15) o posterior a su manipulación con lesión tisular, inflamación y/o otorragia, se puede prescribir gotas antibióticas óticas durante 7-10 días(13-14).

Figura 15. Cuerpos extraños alojados en el conducto auditivo externo.

Declaración de conflictos de interés

Los autores de este artículo declaran que no existe ningún conflicto de interés.

Bibliografía

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4. Korta J, Alberdi A, Belloso J. Cuerpos extraños en la vía respiratoria. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP. 2010; 7: 65-73.

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9. Lara C, Faba G, Caro J. Diagnóstico, manejo y actualización en cuerpo extraño aerodigestivo. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello. 2008; 68: 309-18.

10. Tuckett P, Cervin A. Reducing the number of rigid bronchoscopies performed in suspected foreign body aspiration cases via the use of chest computed tomography: is it safe? A literatura review. J Laryngol & Otol. 2015; 129: S1-S7.

11. Chacón Martínez J. Epistaxis y cuerpos extraños nasales. En: Scola Yurruti B, Ortega del Álamo P, editores. Libro virtual de formación ORL. SEORL. Sección I. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. 2009.

12. Pinilla Urraca M. Extracción de cuerpos extraños en la vía respiratoria superior y el conducto auditivo. Form Act Pediatr Aten Prim. 2011; 4; 258-66.

13. Artigas-Sapiain C, Sarría-Echegaray P, Tomás-Barberán M. Manejo de cuerpos extraños nasales y óticos en niños. Formación continuada-metodología y técnicas. Medicina de Familia. Semergen; 2010. p. 278-82.

14. Bidón Gómez U, Alonso González C, Castro Serrano A. Tapón de cerumen y epidérmico. Cuerpos extraños. Libro virtual de formación en ORL. Capítulo 12.

 

 

Consentimiento informado y aspectos legales en la atención al adolescente

L. Rodríguez Molinero*, F. de Montalvo Jääskeläinen**
Regreso a las bases


L. Rodríguez Molinero*, F. de Montalvo Jääskeläinen**

*Doctor en Medicina. Pediatra acreditado en Medicina del Adolescente por la AEP.
**Profesor propio adjunto, Derecho Constitucional, UP Comillas (ICADE). Vicepresidente del Comité de Bioética de España

Resumen

Las relaciones humanas están cambiando de forma llamativa y esto afecta a las relaciones profesionales directamente. Las relaciones sanitarias entre los profesionales y los pacientes no son ajenas a estos cambios. Entre los factores que han contribuido a ello, están: el reconocimiento de las minorías y los derechos que las acompañan, los nuevos valores sociales (la salud como objeto de consumo), el resurgir de los principios éticos y morales, las normas administrativas relacionadas con la eficiencia, las relaciones entre los compañeros profesionales, los vaivenes de la economía o las circunstancias imprevisibles, como la pandemia COVID-19, etc.
La capacidad legal de obrar del adolescente respecto del tratamiento médico, es decir, si dichos menores de edad pueden autorizarlo o rechazarlo por sí mismos constituye, desde una perspectiva ético-legal, una cuestión especialmente compleja. Y ello es así, porque el adolescente es un sujeto que se encuentra precisamente en la fase final del tránsito entre la minoría de edad y la mayoría de edad sanitarias, es decir, entre una capacidad de obrar limitada a una plena capacidad de obrar, equiparable a la de los mayores de edad.

 

Abstract

Human relationships are changing dramatically and this affects professional relationships directly. Health relationships between professionals and patients are not exempt from these changes. Among the factors that have contributed to this is the recognition of minorities and the rights that accompany them, new social values (health as an object of consumption), the resurgence of ethical and moral principles, administrative regulations related to efficiency, the relationships between professional colleagues, the ups and downs of the economy or unforeseeable circumstances, such as the COVID-19 pandemic, etc.

The legal capacity of the adolescent to act with respect to medical treatment, that is, if minors can authorize or reject it by themselves, constitutes, from an ethical-legal perspective, a particularly complex issue. And this is so because the adolescent is a subject who is precisely in the final phase of the transition between being a minor and becoming of legal health age, that is, between a limited capacity to act and a full capacity to act, comparable to that of the elderly.

 

Palabras clave: Adolescencia; Bioética; Capacidad legal del menor.

Key words: Adolescence; Bioethics; Legal Capacity of the Minor.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (5): 317.e1 – 317.e7


OBJETIVOS

    • Conocer los factores sociales que influyen en los cambios en las relaciones humanas y profesionales.

    • Saber la estructura asistencial del sistema español de salud.

    • Valorar la confidencialidad como base de una buena relación médico-adolescente.

    • Determinar la madurez del menor como determinante en la toma de decisiones.

    • Conocer los límites de los padres respecto a decisiones del adolescente sobre su tratamiento.

 

Consentimiento informado y aspectos legales en la atención al adolescente

Introducción

Las relaciones humanas están cambiando de forma llamativa y esto afecta a las relaciones profesionales directamente. Las relaciones sanitarias entre los profesionales y los pacientes no son ajenas a estos cambios.

La RAE define el consentimiento en su tercera acepción como: “manifestación de voluntad, expresa o tácita, por la cual un sujeto se vincula jurídicamente”.

Las relaciones humanas están cambiando de forma llamativa y esto afecta a las relaciones profesionales directamente. Las relaciones sanitarias entre los profesionales y los pacientes no son ajenas a estos cambios. Entre los factores que han contribuido a ello, están: el reconocimiento de las minorías y los derechos que las acompañan, los nuevos valores sociales (la salud como objeto de consumo), el resurgir de los principios éticos y morales, las normas administrativas relacionadas con la eficiencia, las relaciones entre los compañeros profesionales, los vaivenes de la economía o las circunstancias imprevisibles, como la pandemia COVID-19, etc.

No se pueden entender bien los problemas asistenciales, si previamente no conocemos cuáles son los factores que van a determinar el marco de la atención sanitaria.

¿Qué se entiende por asistencia sanitaria?

Se conoce como asistencia sanitaria o atención de salud al conjunto de servicios que se proporcionan al individuo, con el fin de promover, proteger y restaurar su salud. Según la Organización Mundial de la Salud, la asistencia sanitaria abarca todos los bienes y servicios diseñados para promover la salud, incluyendo: “intervenciones preventivas, curativas y paliativas, ya sean dirigidas a individuos o a poblaciones”(1).

En España, el derecho a la salud aparece reflejado en la Constitución de 1978, vigente en el momento actual, en su artículo 43, donde se reconoce el derecho a la protección de la salud de todos los españoles, y se establece que: “compete a los poderes públicos organizar y tutelar la salud pública a través de medidas preventivas y de las prestaciones y servicios necesarios”.

Nuestro modelo sanitario

Un modelo sanitario se puede definir como: “el conjunto de criterios o fundamentos doctrinales e ideológicos en los que están cimentados los sistemas sanitarios. Incluye aspectos como: la población que recibe esos servicios, quién lo financia, prestaciones, actuaciones y competencias de la salud pública y autoridad sanitaria”.

La OMS define el Sistema de Salud como: “la suma de todas las organizaciones, instituciones y recursos cuyo objetivo principal consiste en mejorar la salud. Necesita personal, financiación, información, suministros, transporte y comunicaciones, así como una orientación y una dirección generales. Tiene que proporcionar buenos tratamientos y servicios que respondan a las necesidades de la población y sean justos desde el punto de vista financiero”. Según la OMS, a cualquier sistema sanitario que pretenda ser óptimo, se le deben exigir las siguientes cualidades: universalidad, atención integral, equidad, flexibilidad y participación real de la población.

La financiación de nuestro modelo de salud es mixto (liberal y socializado). Se basa en la separación entre la financiación y la provisión de los servicios sanitarios. La provisión de los servicios será indistintamente pública y privada, pero debe garantizarse el cumplimiento de unos parámetros de calidad asistencial adecuada. Se basa en la potenciación de la promoción y prevención y de la Atención Primaria de salud.

En la actualidad, la gestión de la asistencia sanitaria se encuentra transferida a las distintas Comunidades Autónomas, quedando las competencias en materia de sanidad como se describe en el documento elaborado por el Ministerio de Sanidad y Política Social del año 2010.

El Sistema Nacional de Salud se organiza en dos entornos o niveles asistenciales: Atención Primaria (AP) y Atención Especializada (AE). La Atención Primaria tuvo su despegue asistencial desde la conferencia de la OMS-UNICEF de Alma-Ata, en 1978, cuando se define la AP. Las características que definen la Atención Primaria son: accesibilidad, continuidad, integralidad, coordinación y enfoque clínico asistencial, docente e investigador.

La AP de salud es llevada a cabo por los equipos de Atención Primaria, formados por profesionales sanitarios y no sanitarios. Su núcleo básico lo forman: médicos de familia, personal de enfermería, trabajadores sociales y técnicos no sanitarios. El funcionamiento interno y soporte de la AP son: la docencia e investigación, la formación continuada, la organización interna, la gestión y política de calidad y la evaluación.

La Atención Especializada se presta en centros de especialidades y en los hospitales. El acceso a este nivel de atención se realiza por indicación de los facultativos de Atención Primaria.

En el artículo 56 de la Ley General de Sanidad, se definen las Áreas de Salud como: las estructuras fundamentales del sistema sanitario con una dirección, gestión y administración que garantiza la realización de todas las actividades de la Atención Primaria en las zonas básicas de su influencia. Como regla general, el Área de Salud extenderá su acción a una población no inferior a 200.000 habitantes ni superior a 250.000. Exceptuando las Comunidades Autónomas de Baleares y Canarias y las ciudades de Ceuta y Melilla, que podrán acomodarse a sus especificas peculiaridades. En todo caso, cada provincia tendrá, como mínimo, un Área. En esta misma ley se establece que las Áreas de Salud se dividirán en Zonas Básicas de Salud, que son los ámbitos que cubre un Centro de Salud.

Modelo de asistencia sanitaria

El modelo de asistencia actual está centrado en el paciente (ACP), la OMS define la Asistencia Centrada en el Paciente como: “aquella que se consigue cuando se pone a la persona como eje sobre el que giran el resto de las dimensiones relacionadas con la intervención basada en evidencia científica, la organización del servicio, el equipo y la interdisciplinariedad y el ambiente”(2,3).

Valores sociales. Derechos humanos. Crisis de valores. Valores de la salud

“Los valores sociales son criterios que rigen el modo de ser, estar y actuar en un determinado grupo social”. No obstante, la desconexión progresiva que la persona ha sufrido a lo largo de la Historia con respecto a su modo de ser original, le ha llevado progresivamente a alejar sus comportamientos de la guía de conducta basada en los valores humanos arquetípicos, y a incluir otro tipo de valores en función del sistema social vigente en el grupo. La cultura, la política, la economía, la educación, etc. del lugar y del momento han condicionado el establecimiento de estos valores y el nivel de respeto de los mismos.

En una sociedad como la actual, en donde prima lo económico sobre lo humano, los valores sociales son un reflejo de dicho modo de vida (éxito, poder, prestigio, obediencia, autorrealización, etc.). En este caso, la recuperación de los verdaderos valores humanos se convierte en una tarea de gran relevancia, si deseamos modificar el estado actual de nuestras relaciones sociales y crear una nueva sociedad más justa, pacífica y solidaria.

Relación médico-paciente

Desde el nacimiento, estamos aprendiendo cómo satisfacer las necesidades básicas a través del tacto, la vista y el olfato. Posteriormente, vamos perfeccionando el lenguaje verbal o gestual. A través de la comunicación es como conseguimos satisfacer nuestras necesidades, muy bien descritas por Maslow(4).

La relación médico-paciente, a pesar del avance técnico, tendrá siempre una importancia definitiva en la curación de los pacientes. En esta relación, es donde se contempla el componente emocional del ser humano en situación de necesidad o enfermedad(4).

Actualmente, se entiende que todo proceso morboso afecta tanto a lo corporal como a lo mental. Cualquier proceso tiene un componente físico y otro psíquico. El efecto placebo es responsable del 30-40% del éxito de un tratamiento. Este efecto está basado en el aspecto psíquico o espiritual de la persona (relación chamánica)(4,5).

La relación chamánica se basa en la confianza (esperanza firme que se tiene de alguien) y confidencialidad (preservar lo hecho o lo dicho).

Relación médico-adolescente

En la actualidad, se conoce cada vez mejor la relación entre la conducta y el neurodesarrollo de los adolescentes. Entre los 10 y los 19 años suceden cambios cerebrales, fundamentalmente en el lóbulo prefrontal. Este lóbulo es el encargado de las funciones superiores humanas: aprendizaje, razonamiento, memoria de trabajo a corto plazo, capacidad de concentración, planificación, responsabilidad, etc.; todo lo cual nos ayuda a comprender el humor, la impulsividad y la desmotivación del adolescente. A lo largo de la entrevista con el adolescente aparecen datos, unos neutros y otros dotados de una alta carga emocional y privada, que precisan del respeto escrupuloso por parte del médico, además de ser datos protegidos por la ley.

La entrevista se convierte en un conjunto de actitudes y técnicas fruto de un aprendizaje autocrítico, de modo que el buen entrevistador no “nace”, sino que se “hace”(7). El médico asertivo asume sus limitaciones y dificultades a la hora de atender a los diversos tipos de adolecentes: comunicativos, silenciosos, emocionales-llorosos y agresivos-oposicionistas. Cada caso exige actitudes distintas, pero siempre teniendo en cuenta lo dicho anteriormente.

La madurez de un adolescente

Madurez es el estado de una persona que ha alcanzado su mejor momento en algún aspecto. Valorar la madurez de una persona, y más la de un adolescente, es una tarea difícil y arriesgada, pero hay que hacerlo por razones prácticas y operativas. Alguien podría decir que es una contradicción, dado que partimos de la base de que el adolescente es inmaduro desde el punto de vista del neurodesarrollo.

Madurez, autonomía, competencia y capacidad son palabras que usamos como sinónimos en el lenguaje habitual, pero son conceptos distintos. Madurez es la capacidad de hacer juicios morales en función de los propios principios. Autonomía es la capacidad de valerse por sí mismo. Competencia es la coherencia entre los juicios morales y las acciones.

Finalmente, capacidad es la posibilidad de obrar o actuar jurídicamente, y se adquiere progresivamente.

Hablar de madurez en el adolescente puede parecer un contrasentido. Los avances en el conocimiento del neurodesarrollo muestran que el cerebro no termina de desarrollarse hasta bien entrados los veinte años.

En la práctica clínica, cada vez está más extendido el modelo de asistencia centrada en el paciente (ACP). Este modelo considera fundamental la autonomía del adolescente, su capacidad de tomar decisiones como si se tratara de una persona madura, pero menor (“menor maduro”). Hay autores (Cherry, 2013; Partridge, 2013 y 2014) contrarios a la teoría del “menor maduro” sobre la base de que sus estructuras pre-frontales están menos desarrolladas que en los adultos.

La teoría del “menor maduro” considera que son capaces de tomar decisiones en algunos momentos concretos. Organizaciones como la Academia Americana de Pediatría (AAP, 1995), sostienen que a partir de los 14 años los adolescentes pueden tener una capacidad de decisión similar a la de los adultos si tienen información suficiente, e incluso que a partir de los 9 años pueden participar significativamente en las decisiones que les afectan.

Hay estudios que muestran que a los adolescentes les gustaría tener más información de la que se les da; el 96% de adolescentes con enfermedades crónicas y el 88% de los sanos, querrían compartir la toma de decisiones en caso de estar muy enfermos. Además, valoran la confidencialidad y aseguran que, en alguna ocasión, les gustaría decidir solos (Berlan y Bravender). En el caso de los divorcios de los padres, el 91% de los menores quiere participar en las decisiones. En coherencia con ello, el 70% de los padres considera que sus hijos deben ser consultados en función de su edad y madurez, pero que no tienen que decidir ellos(6).

Independientemente de las consideraciones sobre la madurez o inmadurez de los adolescentes, hay razones para considerar la necesidad de ser consultados:

• La sociedad necesita ciudadanos maduros y estos empiezan a serlo desde la adolescencia.

• Las leyes reconocen el derecho a manifestar su opinión.

• Los adolescentes necesitan una guía para gestionar sus cambios biopsicosociales que los llevará a madurar.

• Porque las políticas públicas sobre adolescencia necesitan contar con su participación, tanto de mujeres como de varones. Ambas complementan  la ética de los cuidados y la ética de la justicia (Gilligan, 1982).

Teleasistencia o telemedicina

La Organización Mundial de la Salud (OMS)(1) define la Telemedicina como: “aportación de servicios de salud donde la distancia es un factor crítico, por cualquier profesional de la salud, usando las nuevas tecnologías de la comunicación para el intercambio válido de información en el diagnóstico, el tratamiento y la prevención de enfermedades o lesiones, investigación y evaluación, y educación continuada de los proveedores de salud, todo con el interés de mejorar la salud de los individuos y sus comunidades”(7).

¿Cómo se debe atender al adolescente?

La Society for Adolescent Health and Medicine recomienda que siempre se tengan en cuenta los siguientes valores: disponibilidad, visibilidad, calidad, confidencialidad, satisfacción, flexibilidad y coordinación.

Los factores descritos actúan sobre los profesionales y condicionan su asistencia. La Society for Adolescent Health and Medicine recomienda que siempre se tengan en cuenta los siguientes valores: disponibilidad, visibilidad, calidad, confidencialidad, satisfacción, flexibilidad y coordinación(8). En otras palabras, se trata de: favorecer el encuentro, evitar la presencia de los padres en algún momento especial, darles responsabilidad para su curación y explicar la situación que padecen.

Como en todas las actividades humanas, se exigen unas motivaciones, tanto externas (prestigio, reconocimiento social) como internas (satisfacción, autorrealización). En esta especialidad, las motivaciones internas van a ser muy determinantes(7).

Algunas actividades en medicina de la adolescencia tienen que ver con el voluntarismo y la postura ética más que con las exigencias formales del Sistema Nacional de Salud.

En ocasiones, podemos pensar que los adolescentes no necesitan nada, que van sobrados de todo y que es nuestro paternalismo lo que nos induce a actuar de esa manera. Pues bien, esto no es así y la experiencia indica que un 20% necesita ayuda, orientación, estímulo y adaptación a una familia, un sistema y una sociedad compleja no siempre justa, y cada vez más sofisticada y exigente(8).

Silber describe tres modelos de asistencia a adolescentes(9):

1. Activo-pasivo. El médico “actúa” sobre el paciente y este no es capaz de responder. Igual que los padres ante el recién nacido.

2. Guía-cooperación. El médico recomienda un tratamiento y el paciente obedece. Es lo que pasa entre el padre y el niño escolar.

3. Participación mutua. El profesional orienta al paciente, para que este se ayude a sí mismo. En la vida normal es la relación adulto-adulto.

La vida del médico también se desarrolla entre el tiempo y el espacio, y esto hay que considerarlo, sobre todo, cuando hablamos de tiempos largos. Entre la exigencia y nuestra limitación no tenemos resuelto el conflicto. No es fácil.

El respeto a la autonomía del adolescente es un principio elemental en la relación con él. Darle información y capacitación para que desarrolle la responsabilidad de sus decisiones.

La confianza genera confidencialidad y esta exige mantener la discreción y el secreto de lo que conocemos, sin el cual no habrá eficiencia clínica. El secreto médico es un derecho de los pacientes y está contemplado en las leyes.

¿Cuál es nuestra actitud profesional?

La Society for Adolescent Health and Medicine ha definido las siete características que deben configurar la atención a este grupo de edad. De su aplicación derivará una atención satisfactoria, tanto para el adolescente como para el médico. Estas características son: disponibilidad, visibilidad, calidad, confidencialidad, satisfacción, flexibilidad y coordinación.

¿Cómo es la sociedad en la que han nacido?

Esta sociedad llamada de consumo, industrial, de producción y mercado, condiciona de una forma u otra toda nuestra vida y, por tanto, también la de los adolescentes. Bandura dice que, sin estas características, tendríamos que hablar de otra cosa distinta y el mundo sería forzosamente distinto. La familia ha pasado a ser una unidad de producción, en vez de una unidad de afecto. El factor protector de la familia es muy limitado. Nos corresponde a los profesionales de la salud suplir esa ausencia de factor protector en forma de “paternalismo terapéutico”.

Papel de las “TICs”, tecnologías de la información y la comunicación

La presencia de las TICs en la sociedad en la que han nacido nuestros adolescentes está ocasionando cambios importantes en la forma de relacionarse, no solo entre ellos, sino también con el médico.

La capacidad legal de obrar del adolescente frente al tratamiento médico

La capacidad legal de obrar del adolescente respecto del tratamiento médico, es decir, si dichos menores de edad pueden autorizarlo o rechazarlo por sí mismos constituye, desde una perspectiva ético-legal, una cuestión especialmente compleja.

La capacidad legal de obrar del adolescente respecto del tratamiento médico; es decir, si dichos menores de edad pueden autorizarlo o rechazarlo por sí mismos constituye, desde una perspectiva ético-legal, una cuestión especialmente compleja. Y ello es así, porque el adolescente es un sujeto que se encuentra precisamente en la fase final del tránsito entre la minoría de edad y la mayoría de edad sanitarias; es decir, entre una capacidad de obrar limitada a una plena capacidad de obrar, equiparable a la de los mayores de edad.

El menor de edad es un sujeto móvil en cuanto a su capacidad, ya que evoluciona progresivamente, desde una falta absoluta de capacidad hasta una capacidad equiparable a la de un mayor de edad, entendiendo por la mayoría de edad común, según prescribe la Constitución, los 18 años.

En todo caso, pese a que la mayoría de edad se adquiere en nuestro ordenamiento jurídico a partir de los dieciocho años de edad, ello lo es a los efectos fundamentalmente del ejercicio de los derechos y libertades políticas (artículo 12 de la Constitución Española). El propio ordenamiento jurídico reconoce capacidad de obrar al menor de edad y, especialmente, al adolescente, para muchos actos y negocios jurídicos y, entre ellos, singularmente, los que vienen referidos al ámbito de los tratamientos médicos.

El artículo 9.3 c) de la Ley 41/2002 de autonomía del paciente, regula el régimen de la capacidad de obrar del adolescente en el ámbito sanitario, y así dispone que el consentimiento lo prestará su representante legal (consentimiento por representación) cuando el paciente menor de edad no sea capaz intelectual ni emocionalmente de comprender el alcance de la intervención, después de haber escuchado su opinión, sobre todo, a partir de los doce años de edad.

Así pues, el citado precepto no establece una edad determinada a partir de la cual el adolescente pueda disponer de capacidad de obrar en el ámbito sanitario. Simplemente, se establece que tal facultad se modulará de acuerdo con su capacidad intelectual y emocional, en relación con el correspondiente tratamiento médico. Así pues, concurrirían dos elementos: uno subjetivo, representado por la madurez intelectual y emocional del adolescente; y otro objetivo, relacionado con la naturaleza y consecuencias del acto médico.

Por ello, podría afirmarse que el adolescente puede gozar de capacidad para autorizar o rechazar un tratamiento médico, siempre que pueda constatarse que dispone de madurez intelectual y emocional.

Tal conclusión, también permite alcanzarla el propio paradigma en el que se asienta, en general, el régimen de la capacidad de obrar de los menores de edad, a partir de la Ley Orgánica 1/1996 y, sobre todo, tras su reforma en 2015. En la Exposición de Motivos, se describe el nuevo paradigma en los siguientes términos que exponemos de manera resumida (que reproducimos por su interés para el debate que estamos planteando; hemos introducido negrita en algunos textos para destacarlos):

“Las transformaciones sociales y culturales operadas en nuestra sociedad han provocado un cambio en el status social del niño y como consecuencia de ello se ha dado un nuevo enfoque a la construcción del edificio de los derechos humanos de la infancia.

Este enfoque reformula la estructura del derecho a la protección de la infancia vigente en España y en la mayoría de los países desarrollados desde finales del siglo XX, y consiste fundamentalmente en el reconocimiento pleno de la titularidad de derechos en los menores de edad y de una capacidad progresiva para ejercerlos.

El desarrollo legislativo postconstitucional refleja esta tendencia, introduciendo la condición de sujeto de derechos a las personas menores de edad. Así, el concepto «ser escuchado si tuviere suficiente juicio» se ha ido trasladando a todo el ordenamiento jurídico en todas aquellas cuestiones que le afectan. Este concepto introduce la dimensión del desarrollo evolutivo en el ejercicio directo de sus derechos.

Las limitaciones que pudieran derivarse del hecho evolutivo deben interpretarse de forma restrictiva. Más aún, esas limitaciones deben centrarse más en los procedimientos, de tal manera que se adoptarán aquéllos que sean más adecuados a la edad del sujeto.

El ordenamiento jurídico, y esta Ley en particular, va reflejando progresivamente una concepción de las personas menores de edad como sujetos activos, participativos y creativos, con capacidad de modificar su propio medio personal y social; de participar en la búsqueda y satisfacción de sus necesidades y en la satisfacción de las necesidades de los demás.

El conocimiento científico actual nos permite concluir que no existe una diferencia tajante entre las necesidades de protección y las necesidades relacionadas con la autonomía del sujeto, sino que la mejor forma de garantizar social y jurídicamente la protección a la infancia es promover su autonomía como sujetos…”

Sin embargo, este nuevo paradigma de la toma de decisiones del adolescente en el ámbito de la salud y que informaría a favor de que el adolescente pueda autorizar o rechazar el tratamiento sin intervención de sus padres, queda matizado, a continuación, por el propio artículo 9, cuando en su apartado 4 dispone que, cuando se trate de menores emancipados o mayores de 16 años que no se encuentre en el supuesto del artículo 9.3 c), no cabe prestar el consentimiento por representación. Y esto se completa, a continuación, en el siguiente párrafo, señalando que, no obstante, lo dispuesto en el párrafo anterior, cuando se trate de una actuación de grave riesgo para la vida o salud del menor, según el criterio del facultativo, el consentimiento lo prestará el representante legal del menor, una vez oída y tenida en cuenta la opinión del mismo.

Ello significa, pues, que el menor de edad tendrá plena capacidad de obrar en el ámbito sanitario a partir de los dieciséis años de edad, salvo que el correspondiente tratamiento suponga un grave riesgo, en cuyo caso, la capacidad no se alcanzará hasta la mayoría de edad común, los dieciocho años de edad.

Así pues, en principio, existe una presunción de plena capacidad de obrar del menor de edad a la hora de autorizar o rechazar el tratamiento, cuando cuente con dieciséis o más años. Además, si el menor de edad tuviera menos años que estos, podrá también aceptarse que él preste el correspondiente consentimiento, sin participación de sus padres, siempre que goce de suficiente madurez intelectual y emocional para entender lo que supone el tratamiento. En este último caso, la carga de la prueba recae sobre el profesional sanitario, ya que no se presume la plena capacidad de obrar como ocurre con el menor de dieciséis o más años(10).

¿Pueden los padres, actuando en representación de su hijo sin capacidad suficiente, ¿rechazar el tratamiento?

A la hora de valorar la eficacia del rechazo al tratamiento, hay que diferenciar entre que el sujeto, adolescente, esté actuando en su propia representación por tener 16 o más años o, en su caso, la suficiente madurez intelectual y emocional, o que la decisión la adopten sus representantes a través del consentimiento por representación.

A la hora de valorar la eficacia del rechazo al tratamiento, hay que diferenciar entre que el sujeto, adolescente, y según lo explicado en el apartado anterior, esté actuando en su propia representación por tener 16 o más años o, en su caso, la suficiente madurez intelectual y emocional, o que la decisión la adopten sus representantes a través del consentimiento por representación.

En el primer caso, las facultades de rechazo al tratamiento del adolescente “maduro” serían, en principio, las mismas que las de un mayor de edad, salvo la excepción del grave riesgo para su vida o salud.

En el segundo caso, cuando el consentimiento al tratamiento deba prestarse por representación, por no tener este ni 16 años ni madurez suficiente para entender las consecuencias de este o suponer el rechazo al mismo un grave riesgo para su vida o integridad, es decir, deben dar su autorización los padres de aquel, es importante recordar que el propio artículo 9 de la Ley de autonomía del paciente dispone, en su apartado 6, que los padres deben siempre actuar procurando el mayor beneficio para la vida o salud de su hijo. Es decir, los padres no actúan en este caso como si estuvieran decidiendo sobre su propio cuerpo, integridad o salud, sino que deciden sobre los intereses de un tercero, su hijo. De este modo, si la decisión de los padres es contraria a dichos intereses, deberán ponerse en conocimiento de la autoridad judicial, directamente o a través del Ministerio Fiscal, para que adopte la resolución correspondiente, salvo que, por razones de urgencia, no fuera posible recabar la autorización judicial, en cuyo caso, los profesionales sanitarios adoptarán las medidas necesarias en salvaguarda de la vida o salud del paciente, amparados por las causas de justificación de cumplimiento de un deber y de estado de necesidad.

Así pues, puede afirmarse que los padres no pueden, en principio, rechazar el tratamiento médico de su hijo adolescente, cuando tal decisión ponga en riesgo la salud de este. Los padres solo pueden actuar beneficientemente, en cuanto están decidiendo sobre un tercero, su hijo. El rechazo al tratamiento por parte de sus padres carecería de toda eficacia jurídica, pudiendo removerse y ser suplida tal negativa por la autoridad pública, dado que aquéllos habrían actuado de manera maleficiente en el ejercicio de sus funciones de la patria potestad y custodia, véase, en contra de la salud de su hijo.

Incluso, tal rechazo tendría legalmente la consideración de “situación de riesgo” en los términos que incorpora la Ley Orgánica 1/1996, cuando señala en su artículo 17.10 que: “la negativa de los progenitores, tutores, guardadores o acogedores a prestar el consentimiento respecto de los tratamientos médicos necesarios para salvaguardar la vida o integridad física o psíquica de un menor constituye una situación de riesgo. En tales casos, las autoridades sanitarias, pondrán inmediatamente en conocimiento de la autoridad judicial, directamente o a través del Ministerio Fiscal, tales situaciones a los efectos de que se adopte la decisión correspondiente en salvaguarda del mejor interés del menor”(11) (Fig. 1).

Figura 1. Flujograma que resume de manera esquemática las recomendaciones asistenciales en el ámbito sanitario, según la edad del menor y el tipo de actuación, en el contexto de la legislación vigente. Fuente: Pina-Camacho L, Vidal J, Picouto MD, Justo Ortiz E, de Montalvo Jääskeläinen F, Moreno C, et al. Atención a menores con progenitores en conflicto en materia de información y consentimiento relativos a la salud de los hijos. Protocolo asistencial en el contexto de la legislación vigente. An Pediatr (Barc). 2021; 94: 338.e1-e7.

*Sin incapacidad legal / sin incapacidad intelectual o emocional para conocer alcance de la intervención.

**Basta el de uno de ellos en situaciones de urgente necesidad / otras excepcionales art 156 CC y RDL 2018.

En el caso de padres en situación de separación o ruptura familiar, si la custodia la ostenta uno de los padres o es compartida (manteniendo ambos la patria potestad que es lo habitual), puede aceptarse el consentimiento por representación de uno de los padres (el que tenga la custodia en exclusiva o uno de los que la tenga compartida), cuando se trate de un tratamiento ordinario (p. ej., las vacunas del calendario vacunal). En el caso de tratarse de un tratamiento extraordinario, es decir, fuera de lo ordinario (p. ej.: una cirugía o tratamientos psicológicos o psiquiátricos), debe obtenerse el consentimiento de ambos, si ambos tienen la patria potestad y con independencia de que solo uno tenga la custodia. Eso sí, no debe olvidarse que tal requisito no significa que ninguno de ambos padres pueda actuar en contra del mejor interés de su hijo y rechazar el tratamiento, conforme prescriben el artículo 9.6 de la Ley de autonomía del paciente y el artículo 17.10 Ley Orgánica 1/1996.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

1. ONU. Declaración Universal de Derechos Humanos (artículo 25, párrafo 1).

2. Rodríguez, P. La atención integral y centrada en la persona. Papeles de la Fundación Pilares para la Autonomía Personal. 2013. Consultado el 1 de marzo de 2021. Disponible en: https://www.fundacionpilares.org/docs/encuentro_PPT_Rodriguez.pdf.

3. Hacia un modelo de atención más centrada en la persona. Disponible en: https://osieec.osakidetza.eus/blog/hacia-un-modelo-de-atencion-mas-centrada-en-la-persona/.

4. Rodríguez Molinero L, Montalvo Jäaskeläinen F. Atención al adolescente y aspectos legales. An Pediatr Contin. 2014; 12: 152-5. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-la-atencion-al-adolescente-aspectos-S1696281814701854.

5. Rodríguez Molinero L. Entrevista clínica al adolescente. Pediatr Integral. 2013; XVII: 128-32.

6. Martín Badía J. La valoración de la madurez en adolescentes. Requisitos, indicadores y condicionantes. Consultado el 7 de marzo de 2022. Disponible en: https://www.dilemata.net/revista/index.php/dilemata/article/view/412000423/720.

7. Prados Castillejos JA. Telemedicina, una herramienta también para el médico de familia. Aten Primaria. 2013; 45: 129-32. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-telemedicina-una-herramienta-tambien-el-S0212656712003484.

8. Rodríguez Molinero L. Atención al adolescente. ¿Quién?, ¿Cómo?, ¿Dónde? Adolescere. 2016; IV: 17-27. Disponible en: https://www.adolescere.es/revista/pdf/volumen-IV-n1-2016/2016-n1-17_atencion-al-adolescente.pdf.

9. Silber TJ. Perfil del médico que atiende a adolescentes. En: Hidalgo MI Vicario, Redondo Romero AM y Castellano Barca G. Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. 2a ed. Ergon. Madrid. 2012.

10. Pina-Camacho L, Vidal J, Picouto MD, Justo Ortiz E, de Montalvo Jääskeläinen F, Moreno C, et al. Atención a menores con progenitores en conflicto en materia de información y consentimiento relativos a la salud de los hijos. Protocolo asistencial en el contexto de la legislación vigente. An Pediatr (Barc). 2021; 94: 338.e1-e7.

11. de Montalvo Jääskeläinen F. Menores de edad y consentimiento informado. Tirant lo Blanch. Valencia. 2019.

Bibliografía recomendada

- La relación médico-enfermo. Historia y teoría. Pedro Laín Entralgo.

Una publicación básica que resume el pensamiento de una escuela de medicina. A pesar de estar descatalogado, está disponible en Internet. Debería ser obligado su estudio en las facultades.

- Pina-Camacho L, Vidal J, Picouto MD, Justo Ortiz E, de Montalvo Jääskeläinen F, Moreno C, et al. Atención a menores con progenitores en conflicto en materia de información y consentimiento, relativos a la salud de los hijos. Protocolo asistencial en el contexto de la legislación vigente. An Pediatr (Barc). 2021; 94: 338.e1-e7.

Entre los principales cambios sociales y legislativos que se han producido en España en los últimos años, en materia de familia, se encuentran el aumento progresivo de situaciones de conflicto judicializado entre progenitores y la aparición de la Ley 26/2015 de Protección a la Infancia, que modificó la Ley 41/2002 de Autonomía del Paciente.

 

 

 

La entrevista clínica y el examen físico del adolescente

Ines_Hidalgo_Vicario
Regreso a las bases


M.I. Hidalgo Vicario

Pediatra. Doctora en Medicina. Acreditada en Medicina de la Adolescencia. Expresidenta de la SEMA. Directora Ejecutiva de Pediatría Integral. Madrid

Resumen

En este artículo se expone cómo realizar la entrevista clínica del adolescente, describiendo todos los factores que van a influir, destacando los relativos al adolescente y al profesional, igualmente la técnica a seguir que abarcará todos los aspectos de la vida del joven, teniendo siempre en cuenta “la agenda oculta”. Destaca, en esta época, el cambio en la relación médico-paciente-padres con respecto a la que se tenía durante la infancia y la importancia de la privacidad y confidencialidad. Se comenta la entrevista motivacional, como herramienta que ayuda a los pacientes a cambiar conductas que pueden dañar su salud, y el examen físico, detallando la sistemática a seguir. Los consejos sobre el estilo de vida, medicación u otro tratamiento, se adaptarán al desarrollo madurativo y capacidad del paciente. Tanto la entrevista como la exploración, deben realizarse con: profesionalidad, objetividad, interés, lealtad y afecto.

 

Abstract

This article explains how to perform the clinical interview of the adolescent, describing all the factors that play a role, highlighting those related to the adolescent and the professional, as well as the technique to follow that will cover all aspects of the young person’s life, always keeping in mind “the hidden agenda”. During this period of life, the doctor-patient-parent relationship changes with respect to the one that existed during childhood, and the importance of privacy and confidentiality stand out. The motivational interview is explained as a tool that helps patients modify behaviors that can damage their health, and the physical examination detailing the systematics to follow. Advice on lifestyle, medication and other treatments will be adapted to the maturity and capacity of the patient. Both, the interview and the examination must be carried out with professionalism, objectivity, interest, loyalty and fondness.

 

Palabras clave: Entrevista clínica; Examen físico; Adolescente; Confidencialidad; Privacidad.

Key words: Clinical interview; Physical examination; Adolescent; Confidentiality; Privacy.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (4): 245 – 256


OBJETIVOS

• Aprender a recoger información para detectar riesgos y problemas de la salud integral del adolescente y, posteriormente, realizar prevención y orientar el tratamiento.

• Conocer los diversos factores que influyen en la entrevista, sobre todo, los relativos al adolescente y al profesional.

• Saber la técnica a seguir en la entrevista y que debe ajustarse a unas normas éticas y legales, para establecer una buena relación terapéutica con el paciente en el presente y en el futuro.

• Comprender el cambio en la relación médico-paciente-padres con respecto a la que se tenía durante la infancia, con la importancia de la privacidad y confidencialidad.

• Entender que la entrevista motivacional es una herramienta terapéutica que ayuda a las personas a reflexionar sobre la necesidad de modificar su conducta y motivarles para el cambio.

• Saber cómo realizar el examen físico del adolescente, dando siempre un aire educacional.

 

La entrevista clínica y el examen físico del adolescente

“El hecho de proporcionar al adolescente un lugar específico, no es garantía de su colaboración: lo que realmente cuenta es la manera como el médico habla con él y lo trata”

Dr. J.R. Gallagher Boston Children´s Hospital.
1ª Unidad de Medicina de la Adolescencia. 1951

Introducción

Tanto la entrevista como el examen físico, constituyen una parte esencial en la atención al adolescente, ya que va a permitir al profesional: recoger información, detectar riesgos y problemas de salud, realizar prevención y orientar la actuación más adecuada, así como establecer el tipo de relación para el futuro. El adolescente acude poco a la consulta, por ello el profesional debe aprovechar al máximo las visitas del joven.

Para establecer una buena relación, es preciso que el profesional tenga interés, sepa cómo abordar al adolescente y tenga conocimientos sobre las características del desarrollo, de sus conductas, problemas y formas de enfermar. En este periodo se produce un cambio en la relación médico-paciente-padres con respecto a la que se tenía durante la infancia, y ello implica varios aspectos a considerar: privacidad, confidencialidad, establecer una buena interacción, valorar su capacidad, tranquilizar al adolescente preocupado por sus cambios y problemas, además de contar con la familia, sus amigos y la comunidad.

 

Entrevista clínica

Objetivos de la entrevista

Los objetivos de la entrevista se encuentran interrelacionados entre sí(1,2):

1. Establecer una buena relación terapéutica con el paciente.

2. Identificar el problema real, tanto físico, psicológico, emocional, sociocultural y judicial. Conocer quién identificó el problema, cuál es el propósito del adolescente al acudir, e indagar sobre el problema que realmente le preocupa. En la atención al adolescente se debe tener siempre en cuenta “la agenda oculta”, el paciente puede venir por un dolor abdominal y en realidad temer un embarazo o una posible infección de transmisión sexual.

3. Valorar el desarrollo madurativo del adolescente. Conocer sus capacidades y factores protectores para afrontar y resolver problemas.

4. Evaluar si tiene apoyos en su entorno: padres, amigos, pareja, etc.

5. Prevenir problemas de salud futura, realizando educación para la salud, con un consejo socio-sanitario participativo y utilizando las “guías anticipatorias” (explicar al joven los cambios que va a experimentar antes de que se produzcan y estimular modificaciones en su comportamiento, para variar los factores de riesgo de morbilidad y mortalidad).

6. Tomar decisiones y orientar el tratamiento, según la madurez del adolescente, valorando siempre las más razonables y las preferidas por el joven.

Factores que influyen en la entrevista

Existen numerosas barreras para la atención al adolescente, unas dependen del sistema de salud, de los profesionales y otras de los propios adolescentes (Tabla I).

A diferencia del adulto que busca a su médico, en la adolescencia, es el médico el que tiene que captar, atraer al joven y acudir allí donde se encuentre (escuelas, institutos, universidades o furgonetas móviles, entre otras)(1-3).

Además, como se expone a continuación, hay varios factores que van a influir en la comunicación entre el paciente y el médico.

1. Relativos al adolescente. Cuando el adolescente acude a la consulta tiene dudas y miedos:

• Sobre si el médico mantendrá la confidencialidad.

• Si entenderá sus problemas y le podrá ayudar. Debido al pensamiento mágico, sobrevaloran sus problemas y piensan que difícilmente les podrán ayudar.

• Si descubrirá sus secretos. Piensan que, por la simple exploración, el médico conocerá que ha estado implicado en conductas de riesgo: drogas, relaciones sexuales, etc.

• Si podrá acudir a la consulta sin cita. El adolescente, o no acude al médico o, a veces, piensa que, sus problemas son muy graves y no admiten espera.

• Si podrá acudir con su amigo/a, novio/a. En determinadas cuestiones, la compañía de la pareja o un amigo hace más llevadera la consulta.

2. Relativos al profesional. El pediatra está bien capacitado para atender adolescentes, ya que está acostumbrado a tratar individuos en constante crecimiento y desarrollo, a realizar prevención y educación para la salud, tiene amplios conocimientos médicos y la relación que establece con el paciente desde la infancia, que progresivamente va cambiando con la edad. Pero la atención del adolescente pertenece a todos aquellos profesionales que se interesan por él, siendo más importante que la titulación, querer hacerlo –la motivación–(1-4). En la tabla II, pueden verse los requisitos que, según el Dr. Dulanto, debería tener el médico para atender adolescentes.

Algunos autores opinan que quizás, previamente, los médicos deberían realizar una autorreflexión sobre su historia personal:

¿Me gustan los adolescentes?, ¿quiero verlos? Muchas veces, lo que sucede, es que lo que se desconoce se teme y lo que se teme se rechaza de forma inconsciente.

¿Es adecuada mi preparación?, ¿estoy dispuesto a adquirir formación? En ocasiones, el profesional tiene miedo a no hacerlo bien por falta de experiencia, de preparación para dirigir ciertos temas relacionados con la salud reproductiva, la salud mental o las drogas. El médico debe actualizar sus conocimientos en diversas áreas como: endocrinología, ginecología, psiquiatría, psicología, sociología y aspectos ético-legales.

¿Me gusta el trabajo en equipo? Debido a la complejidad de los problemas, la atención al adolescente precisa, una intervención multi e interdisciplinar.

¿Cómo soy?, ¿soy autoritario?, ¿seré neutral? Recordar cómo éramos de jóvenes a los 13, 15, 18 años puede ayudarnos a conectar mejor con los jóvenes. ¿Qué me preocupaba?, ¿cómo era la relación con mi familia?, ¿con mis amigos?, ¿cómo fue mi primera cita?, ¿mi primera experiencia sexual?, ¿mis proyectos de futuro?, etc. Nunca se debe tratar de imponer nuestra autoridad, se debe ser neutral.

¿Tengo tiempo? Las consultas con el adolescente son de mayor duración que las pediátricas y están sometidas a cierta improvisación. Debemos dar facilidades y ser flexibles.

¿Podré cumplir las directrices necesarias para ayudar al adolescente? Con frecuencia, la pérdida de autoridad de los padres y tutores conduce a una falta de normas y límites en la educación, lo que dificulta el cumplimiento de las directrices y desalientan al médico.

¿Puedo tener problemas legales? La entrevista ha de ajustarse a unas normas éticas y legales(5-7). Determinados temas, como los referentes a anticoncepción y sexualidad, pueden plantear problemas con los padres, y suscitan el temor médico a verse involucrado en procesos judiciales por cuestiones legales. Se deben conocer algunos aspectos relacionados con la edad de atención sanitaria al adolescente:

- ≥18 años se considera mayoría de edad (Ley 33/1978) y son autónomos para decidir excepto si están incapacitados legalmente.

- 16-18 años se considera la mayoría de edad sanitaria (Ley 41/2002) y son autónomos para decidir excepto si la intervención/actuación pone en riesgo grave su vida o su salud. En este caso, el consentimiento lo dará el representante legal, una vez oída y tenida en cuenta la opinión del joven. Se consideran de grave riesgo: ensayos clínicos, reproducción humana asistida e instrucciones previas (denominación que en España ha recibido el testamento vital, documento por el que el paciente, ante la previsión de perder la capacidad de obrar en el futuro, puede disponer por escrito qué tratamientos quiere o no recibir en un contexto del final de la vida, habitualmente, medidas extraordinarias: reanimación, antibioterapia, etc.).

- 12-16 años: la autonomía dependerá de si hay madurez del menor (Ley 41/2002 y reforma de 2015), se utiliza un criterio mixto (edad y madurez) que es algo confuso. Aquí decide el profesional y siempre se debe informar y escuchar la opinión del adolescente. Se considera menor maduro aquel que tiene capacidad intelectual y emocional para comprender la naturaleza y consecuencias de la intervención en salud.

- <12 años: no tienen capacidad, han de consentir por él los padres o tutores. El joven tiene derecho a ser escuchado y que su opinión se tenga en cuenta.

3. Motivo de consulta del paciente/padres/médico. En general, se quiere aprovechar la escasa visita del adolescente para hacer educación para la salud. Siempre se debe atender primero a lo que el paciente quiere –su motivo de consulta–, aunque esto signifique tener que dar otra cita.

4. Sexo del médico y del paciente. Las preferencias del adolescente por un médico de un sexo específico van a depender de las características del paciente y del motivo de consulta (posible embarazo, infección de transmisión sexual o violación). Si prefieren un médico del mismo sexo, se debe proporcionar siempre que sea posible(1,2). En Atención Primaria, como ya existe confianza con su médico, esto no suele ser un problema.

5. Desarrollo madurativo del adolescente, que lógicamente variará según esté en la adolescencia inicial (10-13 años), media (14-17 años) o tardía (18-21 años). No todos los adolescentes, progresan al mismo ritmo. Adolescentes de la misma edad, pueden estar en etapas diferentes de su desarrollo biopsicosocial, y madurez física no es sinónimo de madurez psicosocial(3). Si el joven se encuentra en la fase de lucha por su independencia de los padres con una estrecha relación con los amigos, puede rechazar a los adultos, tanto a la familia como al médico. También, por tener sentimientos de culpa al haber estado comprometido en conductas de riesgo, creyendo que el médico los puede descubrir por la simple exploración. Igualmente, debido a su desarrollo, se encuentran extraños con su cuerpo, preocupados por su imagen corporal y su adecuación sexual, de ahí su continua pregunta, ¿soy normal?, por ejemplo: un varón con ginecomastia o un pene pequeño, puede estar muy preocupado, sintiendo que es “menos macho”, con baja autoestima y rechazar al profesional.

6. Montaje y organización de la consulta. Los adolescentes, en general, prefieren tener su propia sala de espera y no coincidir o ser considerados niños; pero diversos estudios han observado que valoran mucho más la relación establecida con el profesional, que el aspecto de la consulta. Prefieren un médico conocido, accesible, al que puedan confiar sus problemas, aunque tengan que compartir la sala de espera con niños o adultos(1-3).

En la adolescencia se debe ampliar el tiempo de las visitas. Las primeras consultas pueden durar entre 30-45 min. Si se utiliza cuestionario, se recomienda citarle 15 min antes. Las consultas de seguimiento en unos 15-20 min. Se facilitará el acceso y las horas de consultas, para evitar que pierdan clases. Es de ayuda tener en la sala de espera: revistas, folletos educativos, información de webs sobre temas que les afectan e interesan, como: pubertad, drogas, infecciones de transmisión sexual (ITS), tecnologías, anticonceptivos…, significa que está bien hablar sobre esos temas. También, se puede comunicar con ellos, a través de las redes sociales.

7. Presencia de acompañantes. En general, los adolescentes jóvenes prefieren tener a sus padres con ellos, mientras que los mayores prefieren estar solos. El médico deberá establecer siempre, qué parte de la consulta se hará a solas con el joven; si este no quiere, hay que ser flexibles y dejarlo para la próxima ocasión. Se informará a los padres que tendrán la oportunidad de hablar con el médico después de evaluar al paciente. También al amigo/novio, ya que el adolescente es muy vulnerable a la opinión de los amigos(1-3).

Ante acompañantes intrusivos, se debe quitar la interferencia, por ejemplo, hacia el acompañante: ¿qué supone usted que tiene el chico?, o hacia el paciente: ¿qué opinas de lo que dice tu madre? Se puede también proponer un pacto de intervención –primero vemos lo que el chico opina y luego me cuenta usted–, o explicar que, dado el nuevo entorno, probablemente el chico necesita tener un cambio de impresiones a solas, ¿no le parece? En ocasiones, durante la entrevista, se aprecia que el que tiene el problema es el acompañante, no el adolescente, y se ayudará a buscar ayuda y derivar.

Contenido a recoger en la entrevista

Además del motivo de consulta, debemos abordar todos los aspectos de la vida del adolescente, incluyendo los antecedentes familiares y personales. Aunque cada profesional puede tener su forma personal de entrevistar, se puede recurrir a varios acrónimos para recoger la información:

La Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA) propone: F.A.V.O.R.E.C.E.R. la salud(2):

• F-amilia: relación con padres, hermanos y grado de satisfacción.

• A-migos: relación con amigos, compañeros y grado de satisfacción.

• V-ida sana: vacunación, alimentación, ejercicio-deporte y sueño.

• O-bjetivos: ilusiones, ocio y tiempo libre.

• R-eligión: espiritualidad y apoyos del entorno.

• E-stima: valoración de su imagen, autoestima, autoconcepto e identidad.

• C-olegio-universidad-trabajo: relaciones con profesores, entorno, rendimiento y satisfacción.

• E-stado mental: ansiedad, tristeza, miedos, conducta y sentimientos.

• R-iesgos: violencia, accidentes, drogas-medicaciones, sexualidad y nuevas tecnologías.

La Academia Americana de Pediatría: propone HEADSSSSS (Hogar, Educación-trabajo, Actividades, Drogas, Sexualidad, Sadness-depression-suicide, Safety, Spirituality y Strenghts).

Técnica de la entrevista

La entrevista consta, en general, de tres partes: el inicio, con la presentación del profesional al adolescente, haciéndole sentir cómodo; la parte central, recopilando y trasmitiendo información; y la parte final tras la exploración, con las conclusiones sobre los problemas que se han detectado, los acuerdos que se han establecido, así como el plan terapéutico y una nueva cita(1,2).

Inicio. Presentación

Tras la presentación, como “médico del adolescente” y de otros profesionales presentes, en la primera entrevista se pueden utilizar tres tipos de acercamiento; sea cual sea el empleado, el adolescente debe de ser la primera fuente de información:

Ante un paciente nuevo y complejo, el médico puede necesitar de entrada obtener información general de la familia y se le explicará al joven que necesitamos información de cuando era pequeño. Después hay que ver al adolescente para la historia adicional y realizar el examen físico. El adolescente debe estar presente en la entrevista, desde el momento que habla con el médico hasta el final de la visita, para que no piense que el médico divulga información confidencial a la familia.

Con toda la familia y el joven. Esto nos dará información de la dinámica familiar. Se le puede pedir al adolescente que presente a su familia, esto le demuestra que el médico está interesado, sobre todo en él. Después se continuará solo con el joven.

Con el adolescente solo. Algunos profesionales prefieren este tipo de visita, ya que piensan que se establece una mejor relación y confianza, sobre todo en adolescentes mayores. Se debe explicar al adolescente que, posteriormente, tras hablar con él, se pedirá información a los padres sobre su pasado.

Se pueden utilizar cuestionarios(1,2) que, en general, favorecen la entrevista, pero nunca deben sustituirla, tienen ventajas: constituir una actividad para el paciente mientras espera en la sala, proveer información básica para iniciar la entrevista, ayudar a romper el hielo en los pacientes tímidos y, además, le hace ver al adolescente que el médico está interesado en todos sus problemas, aunque no sean físicos. También tienen limitaciones: son impersonales, semejan a los test escolares, tendencia de los padres presentes a influir en las respuestas y algunos jóvenes pueden tener dificultades para entenderlos.

Recopilando información. Interacción, determinando los problemas

Para establecer confianza y poder posteriormente hablar de temas más delicados, el profesional puede empezar, de forma distendida, preguntando sobre los amigos, cuáles son sus aficiones, los deportes que practica, etc. y también con preguntas sobre su salud.

Se abordará el motivo de la consulta y los problemas que realmente le preocupan, que pueden ser diferentes e incluso de los planteados por los padres –agenda oculta–(1-3). En esta parte de la entrevista es necesario:

Asegurar siempre la confidencialidad al adolescente y a los padres, sea el paciente nuevo o conocido. La entrevista entre el adolescente y su médico no será comentada con los padres sin su permiso, a excepción de que exista peligro para su vida o la de otros, así como el abuso y el maltrato. No se debe temer este compromiso; si el problema es importante, le explicaremos la conveniencia de decírselo a los padres y le ayudaremos, asumiendo el médico el papel de abogado, a lo que generalmente suelen acceder.

Observar el aspecto, la mirada, los gestos, signos de ansiedad, cómo es su conducta…, es lo que se llama comunicación no verbal. Investigar siempre las razones tras una acción, por ejemplo, tras el inicio de relaciones sexuales completas en la adolescencia temprana, valorar si detrás de ello hay: baja autoestima, abuso sexual, depresión, abuso de drogas o problemas familiares.

Escuchar prestando atención. Con interés, respeto y empatía, haciendo de abogado y consejero, nunca de juez. Considerar seriamente sus comentarios, para hacerle sentir que se le está tratando como un adulto y no como un niño o como un caso clínico. Se hará de forma privada, sin interrupciones, ya que distancian la relación; a ser posible frente a frente, sin mesa de separación, que hace de barrera. Tampoco se deben tomar notas, mirar al ordenador u ordenar papeles, ya que dará sensación de poco interés. El hecho de escuchar ya es, en sí mismo, terapéutico.

¿Cómo hablar con el adolescente? Usar un lenguaje sencillo que él entienda y con el que se sienta a gusto. Rehuir términos médicos y jerga juvenil, así como el papel de sustituto del padre. Los jóvenes necesitan que les aconseje alguien maduro con conocimientos y autoridad.

- Evitar la sensación de interrogatorio. Hacer las preguntas sencillas y naturales, en términos que él pueda entender, se deben usar preguntas abiertas y no cerradas. Ejemplos de preguntas cerradas: ¿tienes novio?, la respuesta será sí/no; en cambio, una pregunta abierta sería: ¿qué cambiarías en la relación con tu novio?, háblame de esto, ¿qué te parece?, ¿por qué?, ¿cómo?, así se facilita la comunicación. Se usarán términos de género neutral hasta que el adolescente haya expresado sus preferencias, por ejemplo, ¿tienes pareja?, ¿cómo se llama?

- Eludir los silencios prolongados, ya que producen nerviosismo y tensión en el adolescente, además de una valoración negativa hacia el entrevistador.

- Ser neutral, escuchando y aconsejando sin juzgar. Evitar “darles la charla”. Se pueden entender sus conductas y se les apoyará en los momentos bajos, lo cual no quiere decir que las apoyemos. Dejar que expresen sus ideas, darles información, proporcionar alternativas, señalar las incongruencias/discrepancias si las hay, y esperar a que él emita sus propias decisiones y soluciones ¿a ti que te parece?, ¿cómo te sentiste? Ayudarles a mirar sus problemas desde una nueva perspectiva. En general, los adolescentes desean tomar las decisiones correctas que reciban la aprobación de las personas que les rodean.

- Criticar la actividad, pero nunca al adolescente. Por ejemplo, decirle que el alcohol y las drogas son peligrosos, ya que comprometen su juicio y hacen peligrar su seguridad y su salud. Expresar nuestro interés y preocupación por él.

- Felicitar por las conductas saludables, como realizar una actividad deportiva regular, no usar drogas o mantener la abstinencia sexual. El adolescente necesita oír que son elecciones inteligentes, normales y saludables, y que muchos otros adolescentes también las practican.

- Informar al paciente de acuerdo a su estado de desarrollo. No agobiarle con demasiada información. Inculcar responsabilidad y asertividad. Ellos son los responsables de su propio cuidado y salud. Apoyar la autoeficacia: creer en que puede lograr el cambio es muy motivador. Dar esperanzas sin crear falsas expectativas que no podamos cumplir(3).

- Evitar etiquetar al adolescente con diagnósticos, ya se verá posteriormente.

Acciones que nos pueden ser de utilidad:

- Preguntar y aclarar afirmaciones o expresiones de sus sentimientos; ya que, a veces, hacen comentarios adicionales, por ejemplo, ¿qué quieres decir con eso?

- Las “preguntas en espejo” o “técnica del eco” ayudan a reflexionar, por ejemplo: ¿te gusta ir al colegio?, lo odio. El médico responderá: ¿lo odias?, sí, porque mis compañeros se meten conmigo, me hacen de menos…

- Reafirmar hechos ciertos, aunque embarazosos, por ejemplo: es frecuente que chicos y chicas de tu edad consuman marihuana, ¿tienes opinión sobre este asunto?, ¿la has probado?; algunos chicos dicen que sin pastillas es difícil divertirse ¿qué opinas tú?

- Hablar de terceras personas y preguntas tranquilizadoras, por ejemplo: la masturbación (jugar con los genitales) en las chicas no es raro ¿te preocupa este tema?

- Hacer resúmenes periódicos. A veces, los jóvenes expresan mal sus sentimientos, por ello es bueno resumir, sintetizando la conversación.

- Para negociar cambios, es preciso comenzar por modificaciones leves, por ejemplo: ¿qué te parece si dejas de beber los días de diario?

- Apoyar a través de respuestas empáticas, por ejemplo: me imagino lo mal que te debes haber sentido cuando te dejó Ana…

Posibles actitudes de los adolescentes(1,2):

- El paciente que llora. Aunque, a veces, pueda ser incomodo, es bueno mantener el silencio hasta que se calme. Tras la crisis, en muchas ocasiones, el paciente se sentirá aliviado y contará sus problemas. El llanto es útil y terapéutico, y favorece la relación médico-paciente.

- El paciente silencioso. Ha sido obligado a acudir o bien es incapaz de expresar sus temores e inquietudes por haber sido maltratado. A veces, hablar de que imaginamos cómo se sienten, de la escuela, de los deportes…, puede ayudar a romper el silencio.

- El paciente hablador. Algunos hablan mucho en la primera visita y luego se arrepienten. Es bueno frenarles y dejar cosas para otro momento, cuando haya más confianza. Otros hablan sin parar y evitan dialogar de sus problemas, habrá que ver qué está pasando.

- El paciente agresivo. No hay que involucrarse. Recordar que el clínico no es el motivo de la rabia, lo mejor es reconocer el sentimiento, identificar la causa y ofrecer ayuda. Si hay hostilidad, cambiar a un tema indiferente, como deporte o música o pasar a la exploración.

- El paciente ansioso, nervioso. Se deben usar expresiones tranquilizadoras.

- El paciente fabulador. Hacérselo notar y analizar el porqué.

Final de la visita. Resolución

Tras el examen físico, se hará un resumen comentando los hallazgos y el plan a seguir. Se debe responder a todas las preguntas, preocupaciones y dudas del adolescente. Felicitarle por los logros y el esfuerzo realizado, y también a los padres por apoyar y guiar al adolescente. En ocasiones, será preciso: solicitar analítica, interconsultas, comprobar el calendario vacunal, realizar educación para la salud y contar con la familia y el colegio(1-3). Aunque les derivemos a un especialista, debemos seguir interesándonos por el tratamiento y la evolución.

Se puede invitar a los padres o al acompañante para hablar de su estado de salud si el adolescente lo desea. Toda la información que se revele debe haber sido acordada previamente con el paciente, para así mantener la intimidad y confidencialidad; hay que ponerse de acuerdo, prevaleciendo la opinión del médico.

El tratamiento se planteará según las características del joven, en ocasiones, será necesaria la colaboración de la familia. Informar de los recursos comunitarios y ayudarles en la transición al servicio de adultos, sobre todo en pacientes con enfermedades crónicas(3).

Se establecerá una cita de control, asimismo, hay que dejarles claro que estamos siempre a su disposición para lo que necesiten, tanto en problemas orgánicos como psicosociales.

Entrevista motivacional

La entrevista motivacional (EM) es una forma de intervención terapéutica que ayuda a los pacientes a cambiar conductas que pueden dañar su salud. Consiste en un estilo directivo (baja tolerancia a la ambigüedad y un modo de pensar racional), centrado en el paciente, que facilita la comunicación y ayuda al adolescente a cambiar su conducta-problema, mediante la exploración, reflexión y resolución de su ambivalencia. La motivación para el cambio debe surgir del joven y no ser impuesta desde fuera(8).

Conductas a las que se aplica: uso y abuso de drogas, trastornos de la alimentación, obesidad, salud reproductiva, actividad física o adherencia a regímenes terapéuticos.

Los cinco pilares de la EM son:

Expresar empatía: escuchar de forma activa y reflexiva, aceptarle como es y no rechazar ni culpabilizar.

Originar discrepancia: descubrir que existe discrepancia entre el presente y a lo que el joven aspira, basado en sus valores y expectativas; reconocer la ambivalencia.

Evitar discusiones y “convencer”: discutir, empuja al adolescente a resistir el cambio, ya que se ve en la posición de defender su conducta y que esta persista.

Acompañar a la resistencia: tratar de oponerse a la resistencia del joven es causa perdida; se debe cambiar de orientación y hacer comentarios empáticos.

Apoyar la autoeficacia: es fundamental ayudar al joven, estimulando la autoeficacia: creencia de que sí puede iniciar el cambio; esto es una motivación muy importante y el profesional puede ayudarle, buscando información de éxitos previos.

Todos seguimos un ciclo predecible en el cambio de conducta. El modelo transteórico fue descrito hace años por Prochaska y Diclemente(9) y los estadios del cambio son: 1) precontemplación: no está pensando en cambiar, se puede informar para originar conciencia de que el cambio es necesario; 2) contemplación: está pensándolo, se puede apoyar, explorar miedos y enfatizar beneficios referidos por el joven; 3) preparación: se está preparando para el cambio, se puede negociar un plan de acción individualizado, con objetivos realistas; 4) acción: se inicia el cambio, reafirmando el compromiso, se pueden enseñar conductas y proveer material y apoyo; 5) mantenimiento: el cambio persiste; se puede estimular la solución de problemas y apoyo; y 6) recaída: se recae en el comportamiento previo, el profesional puede ayudar en el manejo de la situación, para sobreponerse a la vergüenza y culpa, expresarlo como una oportunidad de aprendizaje y analizar los obstáculos.

La EM ha sido desarrollada específicamente para pasar de un estadio a otro y poner fin a la conducta problema. Antes de iniciar la actuación/tratamiento, es necesario saber en qué fase del cambio se encuentra el adolescente.

• Entrevista breve motivacional no adecuada: https://www.youtube.com/watch?v=yvntof-L_54.

• Entrevista breve motivacional adecuada: https://www.youtube.com/watch?v=sPTF0pwO0H8.

Exploración física

La exploración física es un momento difícil para el adolescente, por lo que no debe ser frío ni rutinario. Se le debe explicar, previamente, en qué consiste el examen, que no se le va a causar ninguna molestia y se les debe hablar durante el proceso respecto a su normalidad. Si el adolescente no quiere realizarlo y no es esencial, se dejará para otra oportunidad.

Debe realizarse en una sala con un biombo/cortina, para que se quite la ropa y se cubra con una sábana. Respetar la privacidad, mantener la puerta de la sala y el biombo/cortina cerrados, evitar interrupciones que aumentan la ansiedad del joven. Recordad que, a esta edad, la imagen corporal es muy importante.

La presencia de familiares y/o personal auxiliar dependerá de la edad, sexo y circunstancias de cada paciente, y puede decidirlo el propio joven. En algunas situaciones, se aconseja la presencia de un acompañante (profesional de enfermería), si el paciente se halla en el proceso de explorar su orientación sexual y para evitar malentendidos sobre la motivación del examen(1,2).

Para explorar las mamas y los genitales, se recomienda explicar previamente el procedimiento y dar un aire educacional, por ejemplo: “ahora voy a examinar tus mamas/genitales para descartar problemas y ver tu estado de desarrollo; pon atención a como lo hago, para que luego tú seas capaz de realizarlo en el futuro”. Nos pueden ser de ayuda, usar las gráficas de desarrollo puberal. También sirve, en el caso de los varones, mostrarles el orquidómetro, explicando que sirve para ver su estadio de desarrollo y, según ello, si va a crecer más o menos.

La Asociación Médica Americana (GAPS) y diversas Sociedades(10-13) recomiendan un examen físico completo tres veces durante la adolescencia: inicial (de 10-13 años), media (de 14-17 años) y tardía (de 18-21 años). También recomiendan un cribado anual para conductas de riesgo y como guía de salud.

Sistemática a seguir en la exploración física(1,2)

Inspección general

En general, al adolescente no se le explora totalmente desnudo a la vista del explorador, sino que se hará por partes, nos ayuda a ello la sábana. Se valorará: aspecto general, sensación de salud-enfermedad, vestidos, higiene, impresión sobre el crecimiento, constitución y estado nutricional; actitud durante la entrevista, valorando la personalidad, la conducta, problemas psicosociales, su colaboración, etc.

Somatometría

• Peso, talla, índice de masa corporal (IMC), segmentos, velocidad de crecimiento, pliegues cutáneos en obesos y con percentiles.

• Valorar signos de adelgazamiento (disminución de la grasa subcutánea, aumento de los resaltes óseos…) e investigar problemas, como trastorno del comportamiento alimentario, uso de drogas o problemas orgánicos (trastornos tiroideos, diabetes, dislipemia, ITS, cáncer, etc.).

Signos vitales

Pulso, temperatura y tensión arterial (percentiles).

Piel y mucosas

• Presencia de: acné, exceso de vello, hirsutismo, alopecia, tatuajes, estrías, rash, escarificaciones, zonas de punción, fibrosis en nudillos por vómitos autoinducidos, verrugas, etc.

• El acné preocupa mucho a los adolescentes, aunque, a veces, no quieran reconocerlo, originando problemas psicológicos y, además, nos puede servir de “anzuelo” para volverles a ver.

• Aconsejar la disminución de la exposición a radiaciones de luz ultravioleta entre los 6 meses-24 años con piel blanca, para disminuir el riesgo de cáncer de piel(10,12).

Cabeza-facies

Descartar alopecia, seborrea, problemas en los párpados, tabique nasal y rasgos dismórficos (síndrome X-frágil, síndrome de Klinefelter…).

Cuello

• Se palpará el tiroides para descartar la presencia de bocio, valorando el volumen, la consistencia y la presencia de masas quísticas. En la pubertad pueden aparecer tiroiditis y cáncer.

Explorar el espacio submandibular; la sialoadenitis es más frecuente en la glándula parotídea que en la submandibular; el aumento de la parótida es un signo frecuente en la bulimia antes de la aparición de otros signos producidos por los vómitos.

Adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales

Se debe tener en cuenta que, los tumores son una de las primeras causas médicas de mortalidad en el adolescente; de todos ellos, casi la mitad, son del tejido linfoide y órganos hematopoyéticos. El Hodking, en ocasiones, se presenta como una masa ganglionar aislada. La localización supraclavicular, se asocia en mayor medida con causa tumoral. Se sospechará malignidad ante una masa dura, adherida, mayor de 3 cm de diámetro e indolora.

Tórax

• Inspección y palpación: descartar tumefacción de la unión del esternón con la clavícula/costillas, ya que las costocondritis, a estas edades, son causa frecuente de dolor torácico.

• Valorar la función pulmonar: el asma en el adolescente puede tener mayor gravedad que a otras edades, y es más difícil que sigan el control terapéutico, valorar la función con espirometría y educar al paciente en su control.

• Auscultación cardiopulmonar: descartar la presencia de soplos, clics… El síncope vasovagal es frecuente en la adolescencia, siempre hay que estudiarlo bien, ya que podría ser el inicio de un posible problema cardiaco.

• Exploración de las mamas: el desarrollo del tejido mamario debe diferenciarse de la adipomastia (aumento del tejido graso que suele verse en la obesidad).

En mujeres

Valorar el estadio de Tanner de mamas (Fig. 1).

Figura 1. Estadios puberales en la mujer.

Inspección: el inicio de la telarquia frecuentemente se acompaña de aumento de la sensibilidad mamaria, si se observa además un aumento de la pigmentación de las areolas, nos debe hacer sospechar un posible embarazo. Comprobar si hay asimetrías de mamas y tranquilizar, ya que van desapareciendo con el desarrollo. Posteriormente, se realizará una palpación cuidadosa, para descartar galactorrea, masas, generalmente quistes y fibroadenomas, a esta edad es raro el cáncer y se puede enseñar la autoexploración mamaria.

La Task Force Canadiense, en 2001, concluyó que no había evidencia suficiente para recomendar o no la autoexploración mamaria rutinaria para descartar cáncer de mama en mujeres por debajo de los 40 años. Grado de recomendación C. La American Association of Family Physician, en 2016(11), dio una recomendación D para la autoexploración mamaria en mujeres sanas. Parece prudente que los médicos realicen la exploración mamaria para conocer el estadio puberal, ante un paciente y padres preocupados por el desarrollo y ante un descubrimiento accidental. Se enseñará la autoexploración mamaria si la paciente lo solicita y, también, para que aprenda a conocer su cuerpo cambiante a lo largo de su vida, dándole siempre un aire educativo y de prevención. En la autoexploración (Fig. 2), se le explicará a la joven, que para la inspección se puede ayudar de un espejo. Posteriormente, realizará una palpación cuidadosa que puede ser, bien tomando una ducha con agua caliente y jabón, ya que la piel estará más resbaladiza; o bien tumbada en la cama. El procedimiento lo puede realizar ocasionalmente, no debe coincidir con la regla ni los días previos a esta (el pecho está más ingurgitado). Se realizará 3-4 días tras acabar la regla.

Figura 2. Autoexploración mamaria. A. Inspección: delante del espejo con brazos a ambos lados, separados y arriba: buscar diferencias, cambios en la piel, observar formas y contornos, así como en el pezón. B. Palpación: tumbada en la cama. Para explorar la mama derecha pondrá su brazo derecho debajo de la cabeza, así se relaja la musculatura y realizará la palpación con los dedos de la mano izquierda (al contrario, para la mama izquierda). La ayudará pensar que su pecho es como la rueda de una bici, y en el sentido de los radios desde fuera hacia dentro, se realiza la palpación por toda la mama. Posteriormente, se realizará la palpación en forma de círculos. Se valorarán los espacios axilares y supraclaviculares, así como una posible secreción por el pezón. Modificado de la Fundación IMSS. Disponible en: https://twitter.com/fundacionimss/status/1318255299485179904?lang=es.

En varones

Aproximadamente, un tercio desarrollan algún grado de ginecomastia durante la pubertad que, generalmente, es idiopática y, por ello, se debe tranquilizar al joven. Ocurre hasta en el 50-60% de los varones, principalmente en los estadios III y IV de Tanner. Se debe a un desequilibrio entre la acción estimuladora de los estrógenos y la inhibidora de los andrógenos, con un aumento del cociente estrógenos/andrógenos. Puede ser uni o bilateral, menor de 3-4 cm de diámetro y suele desaparecer en 2-3 años(3). Si es mayor, se deben explorar los testículos y descartar: hipogonadismo, tumor testicular, tumor endocrino o problemas tiroideos. Si el tamaño o la repercusión psicológica sobre el adolescente es importante, se puede considerar el empleo de agentes bloqueadores de los receptores de estrógenos, como el tamoxifeno a dosis de 10-12 mg/día, útil en algunos casos para disminuir el tamaño, si lleva poco tiempo de evolución. Si no mejora, se podría realizar una vez finalizada la pubertad, tratamiento quirúrgico. Si es posible, se debe esperar a que los testes alcancen el volumen adulto para evitar recidivas(3).

Abdomen

Inspección: ante una pigmentación de la línea alba, se sospechará un embarazo. Ante un abdomen protuberante, aumento de algún órgano intraabdominal, teratoma ovárico o embarazo. Palpación: ante un abdomen doloroso, en una chica sexualmente activa, pensar en una enfermedad inflamatoria pélvica, entre otras, que puede ocasionar una clínica insidiosa (febrícula, dolor pélvico, síntomas urinarios…) y graves secuelas. La enfermedad de Crohn puede comenzar en cualquier edad, afecta con más frecuencia a las personas entre 15 y 35 años y la clínica puede ser insidiosa. Un dolor abdominal recurrente, debe hacer sospechar organicidad: úlcera péptica, gastritis, esofagitis o enfermedad inflamatoria intestinal. Un dolor en la parte inferior del abdomen con test de embarazo positivo, se debe derivar al hospital para descartar embarazo ectópico.

Genitales

En mujeres

• Valorar estadio de Tanner del vello púbico (Fig. 1).

• Inspección-palpación de genitales externos y la región inguinal, vulvar (foliculitis, escoriaciones, parásitos, vesículas, fístulas), clítoris (posible hipertrofia) estado del himen, uretra y secreciones anormales.

• El examen de los genitales internos se realizará en adolescentes con: actividad sexual, patología ginecológica, dolor abdominal o disuria inexplicable. Se realiza con espéculos adecuados y se acompaña de la recogida de muestras para citología y bacteriología, así como ecografía. Si el pediatra no se encuentra preparado, aprovechará para investigar sobre los conocimientos sexuales de la joven, aclarar dudas y la derivará al ginecólogo.

Bright Futures de la American Academy of Pediatrics (AAP), en 2017(12), eliminó la realización de exámenes pélvicos anuales para la displasia cervical en adolescentes sexualmente activas antes de los 21 años.

En varones

• Valorar el estadio de Tanner del vello púbico y genitales (pigmentación escrotal, tamaño del pene y volumen testicular) (Fig. 3).

Figura 3. Estadios puberales en el varón.

• Inspección-palpación de genitales externos y región inguinal: fimosis, lesiones en glande, frenillo, hidrocele, varicocele, hernias y exudados anormales por la uretra.

• Hablar de los conocimientos sexuales y aclarar dudas.

• Diferentes comités han recomendado enseñar la autoexploración testicular para descartar el cáncer testicular. La Task Force Americana (USPSTF), en 2004 y 2011, se pronunció contra el cribado rutinario para descartar cáncer testicular en adolescentes asintomáticos y varones adultos. Grado de recomendación D. No encontró evidencia de que fuera efectivo para disminuir la mortalidad por cáncer testicular, incluso en varones con riesgo (testículo sin descender, atrofia). Cuando el joven presenta clínica, generalmente, son procesos benignos como hidrocele o epididimitis. Dada la baja prevalencia del cáncer testicular, la limitada exactitud del cribado, el pronóstico favorable y la falta de evidencia para aumentar el beneficio, concluyó que los problemas del cribado, excedían cualquier potencial beneficio. Parece que más que un cribado extendido, es más efectivo fomentar una evaluación precoz de los problemas testiculares.

Se considera prudente que los médicos realicen la exploración testicular para conocer el estadio puberal, también ante un paciente o padres preocupados, así como ante un hallazgo accidental. Se deben investigar los antecedentes familiares. Se enseñará la autoexploración testicular si el paciente lo solicita, dando siempre un aire educacional y preventivo. Puede verse como realizarlo en: https://www.youtube.com/watch?v=WW1I9Q7fFl8.

Ano y recto

El examen rectal se realizará cuando haya historia de dolor rectal, sangrado, secreción y problemas urinarios. Igualmente, si hay cojera o dolor de rodilla/cadera y no se encuentra nada a esos niveles, ya que las masas retroperitoneales comprimen los nervios sacro ilíacos y pueden dar el dolor referido en esa localización. La exploración del ano será en posición genupectoral, pidiéndole al paciente que haga la maniobra de Valsalva, así se ponen de manifiesto lesiones, hemorroides internas o un prolapso rectal.

En estas edades se debe sospechar de cualquier lesión poco habitual (hemorroides, pólipos…) que no responde al tratamiento. Un 25% de los casos de enfermedad de Crohn suelen iniciarse con lesiones perianales.

Examen bucodental

Inspección de tejidos blandos: labios, mucosa bucal, encías, paladar, suelo de la boca, faringe y amígdalas. En esta época son muy frecuentes las gingivitis y caries, por sus malos hábitos higiénicos y dietéticos, que originan halitosis y, por otra parte, el joven es muy sensible a las alteraciones estéticas. Se le debe responsabilizar de su propio cuidado.

Inspección de los dientes: valorar la erupción, posición y oclusión dentaria. Índice CAO (caries, ausentes y obturados). Detección de la placa bacteriana, lesiones dentarias como es el caso de las vomitadoras en un trastorno del comportamiento alimentario (erosión del esmalte y dentina por el contenido gástrico que llega a la boca en los vómitos autoinducidos).

Bright Futures (AAP), en 2014(12), recomendó entre los 18 meses a 16 años, considerar la suplementación oral con flúor si el agua de la región es deficiente.

Examen ORL

Se realizará una otoscopia, observando el canal externo y la membrana timpánica. Conviene realizar una rinoscopia anterior, para observar la mucosa nasal, ya que puede haber pólipos, rinitis crónicas de causa médica o por irritantes (cocaína, tabaco…) y, si es posible, una impedanciometría para valorar el funcionamiento tubárico y del oído medio (hipoacusia de transmisión). También se puede solicitar una audiometría según la situación del paciente. Bright Futures (AAP), en 2017(12), y la Task Force Americana (USPSTF), en 2019(13), recomiendan el cribado universal de la audición en la adolescencia temprana, media y tardía.

Aparato locomotor

Examen de la columna vertebral

Inspección de la movilidad, vicios posturales, zonas dolorosas, así como de la zona lumbosacra, por la posible presencia de un sinus pilonidal, acumulo adiposo y/o fístula que oculten una espina bífida.

Maniobra de la reverencia o test de Adams en visión posteroanterior y lateral, completándola con el escoliómetro (no debe pasar de los 5 grados). La escoliosis y el dorso curvo son frecuentes y se deben vigilar.

Respecto al cribado rutinario de la escoliosis, la Task Force Americana (USPSTF), en 2004, recomendaba no hacer cribado rutinario de escoliosis en adolescentes asintomáticos. Daba un grado de recomendación D. Lo justificaba, ya que una detección temprana, no significaba un tratamiento más temprano, también la escasa sensibilidad del test que resultaba ser muy variable, la falta de seguimiento en muchos de los detectados, el que la mayoría de los casos de escoliosis no progresan, que las escoliosis importantes y que requieren cirugía se detectan sin cribado y, además, que el tratamiento de la escoliosis detectada conducía a molestias e incomodidades, como son: el innecesario uso del corsé y la práctica de ejercicios de fortalecimiento, los controles radiográficos de repetición, las frecuentes visitas al especialista y un aumento del número de consultas, ansiedad y problemas psicológicos diversos. En definitiva, los daños del cribado superaban los beneficios potenciales; pero en 2018, la USPSTF(13,14) concluyó que la evidencia actual era insuficiente y que el balance riesgo-beneficio no podía ser determinado. Por todo ello, se considera prudente que los médicos evalúen una posible escoliosis en el examen rutinario, sobre todo, si existe historia familiar, ante unos padres preocupados o ante un descubrimiento accidental. Igualmente, lo indica Bright Futures (AAP)(12).

Examen de las extremidades

• Descartar dismetrías de miembros inferiores con un compás pélvico y midiendo los miembros inferiores (líneas ombligo/maléolo interno y espina iliaca anterosuperior/maléolo interno).

• Valorar la movilidad articular, presencia de dolor, desarrollo, tono y fuerza muscular.

• Observar la marcha de forma normal en línea recta, además de en puntillas y de talones.

• Observar si hay genu varo/valgo, enfermedad de Osgood- Schlatter. Ante un dolor de rodillas, explorar las caderas (epifisitis de cabeza femoral, enfermedad de Perthes, osteoma osteoide).

• Explorar los pies con el podoscopio.

• Ante un dolor musculoesquelético intenso en cualquier zona y, aunque la exploración en un principio sea negativa, hay que seguir vigilando, ya que puede ser el inicio de una leucosis. Los “dolores de crecimiento” son siempre un diagnóstico de exclusión.

Sistema nervioso

Además de los accidentes y las intoxicaciones por drogas que pueden afectar al SNC, la patología neurológica más frecuente, en esta época, son las cefaleas vasculares y las psicosomáticas.

En esta etapa, los tumores intracraneales son los tumores sólidos más frecuentes y la segunda causa de cáncer. El astrocitoma supratentorial es el más frecuente y puede ocasionar una sintomatología neurológica tardía con síntomas iniciales, como alteración del rendimiento escolar y cambios en la personalidad.

El examen neurológico se completará con los pares craneales, fondo de ojo, reflejos superficiales y profundos, pruebas cerebelosas con coordinación estática (Romberg) y dinámica (maniobra dedo-nariz).

Es importante evaluar también los aspectos psicosociales y conductuales del joven y realizar un cribado de la depresión entre los 12-18 años, como indica la USPSTF en 2016(13), ya que la depresión es un importante factor de riesgo de suicidio.

Examen sensorial

Visión. El inicio de la miopía se suele desarrollar durante la infancia tardía y la adolescencia temprana. Uno de cada cinco niños que a los siete años tiene visión normal, desarrollará miopía a los 16 años. Se explorará la agudeza visual (optotipos) y la refracción. Descartar: estrabismo (Cover test, reflejo corneal con fuente luminosa a un metro), visión de los colores (atlas de Ishihara). Bright Future (AAP), en 2019(12), recomienda realizar el cribado de la visión durante la adolescencia entre los 6-21 años, siguiendo las directrices de otras sociedades.

Audición. Se puede usar el susurro en el examen general. Es aconsejable realizar una audiometría durante la adolescencia con sonidos de varias frecuencias (250-8.000 Hz) e intensidades, empezando en 15 dB. Si los sonidos solo se oyen a 40 dB, se considera que hay una pérdida moderada y, a solo 60 dB, pérdida severa. La exposición prolongada a música alta (>90 dB) y, sobre todo, con auriculares, se sabe que tienen efectos adversos sobre la audición, con sordera que puede ser irreversible y prolongada; es necesario explicárselo a los jóvenes. También tienen riesgo si hay historia familiar o uso de medicaciones ototóxicas. Bright Future (AAP), en 2017(12), y la Task Force Americana (USTFPS), en 2019(13), recomiendan realizar cribado mediante audiometría, incluyendo frecuencias altas de 6.000-8.000 Hz, una vez en cada etapa de la adolescencia: inicial, media y tardía.

En conclusión, cualquier consulta con el adolescente es una oportunidad para asesorar e intervenir de forma preventiva. El profesional debe estar preparado para aconsejar y ayudar al adolescente a superar situaciones de salud problemáticas. Hablará con el adolescente a solas y asegurará siempre la protección de la privacidad y la confidencialidad. Debe adaptar cualquier consejo sobre el estilo de vida, medicación u otro tratamiento al desarrollo madurativo y la capacidad del paciente. No todos los adolescentes progresan al mismo ritmo. Adolescentes de la misma edad pueden estar en etapas muy diferentes de su desarrollo biopsicosocial. La exploración es la continuación de la entrevista y, en ocasiones, es aquí donde se descubre el verdadero motivo de la consulta. Tanto la entrevista como la exploración física, deben realizarse con profesionalidad, objetividad, interés, lealtad y afecto, de esta forma se superarán las posibles dificultades que puedan aparecer y la labor del profesional puede ser muy gratificante.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

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Fisiopatología articular

A. Remesal Camba, R.M. Alcobendas Rueda
Regreso a las bases


A. Remesal Camba, R.M. Alcobendas Rueda

Reumatología pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

Se define la articulación como el sitio de unión de dos o más estructuras óseas, cuyo principal objetivo es permitir movimiento y aportar estabilidad. Las articulaciones se dividen en sinoviales y no sinoviales, según su rango de movilidad articular y estructura interna. Las articulaciones sinoviales son las más importantes desde el punto de vista funcional, gracias a una serie de estructuras (cápsula articular, membrana sinovial, cartílago articular, líquido sinovial) que permiten un gran rango articular con una fricción muy baja. Sin embargo, la alteración de cualquiera de estas estructuras ocasiona un desequilibrio que repercute en la integridad y correcto funcionamiento de estas articulaciones, dando lugar a distintas patologías.

 

Abstract

The joint is defined as the union site of two or more bony structures, and its main objective is to allow movement and provide stability. Joints are divided into synovial and non-synovial, based on their range of joint motion and internal structure. Synovial joints are the most important from a functional point of view, due to various structures (joint capsule, synovial membrane, joint cartilage, synovial fluid) that allow a wide range of joints with very low friction. However, the alteration of any of these structures causes an imbalance that affects the integrity and correct functioning of these joints, giving rise to different pathologies.

 

Palabras clave: Articulación; Artritis; Membrana sinovial; Líquido sinovial; Cápsula articular.

Key words: Joint; Arthritis; Synovial membrane; Synovial fluid; Joint capsule.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (3): 186.e1 – 186.e4


OBJETIVOS

• Conocer los diferentes tipos de articulaciones, así como su rango articular.

• Diferenciar las distintas estructuras de las articulaciones sinoviales.

• Conocer los distintos tipos de patología articular que pueden desarrollarse según la estructura afectada.

 

Fisiopatología articular

Se define la articulación como el sitio de unión de dos o más estructuras óseas, cuyo principal objetivo es permitir movimiento y aportar estabilidad.

Durante la embriogénesis, las articulaciones comienzan a desarrollarse cuando aparece el mesénquima condensado en la interzona articular durante la 6ª semana, creándose la cavidad articular al desaparecer la capa central de la interzona, mediante un proceso conocido como cavitación por apoptosis. Sin embargo, este proceso no es exactamente igual en todas las localizaciones, mostrando pequeñas distinciones en la diferenciación según el tipo de articulación que vaya a desarrollarse(1,2).

Tipos de articulaciones (Tabla I)(3)

Tabla

 

Articulaciones no sinoviales o sólidas

Son aquellas cuya movilidad se encuentra muy restringida. Se clasifican en los siguientes tipos.

Fibrosas o sinartrosis

Las sinartrosis son articulaciones que no permiten el movimiento. Los huesos se mantienen unidos por tejido conectivo fibroso con alto contenido en colágeno. Las articulaciones fibrosas incluyen:

• Suturas: presentes únicamente en el cráneo. Los huesos adyacentes tienen bordes dentados y están unidos por una fina capa de tejido conjuntivo denominado ligamento sutural.

• Gonfosis: situadas entre los dientes y el hueso adyacente, unidas por fibras de tejido colágeno.

• Sindesmosis: localizadas entre dos huesos adyacentes que están unidos por un ligamento, como el ligamento amarillo entre vértebras o la membrana interósea entre cúbito y radio o entre tibia y peroné.

Cartilaginosas o anfiartrosis

Los huesos se mantienen unidos mediante cartílago articular. Las articulaciones cartilaginosas incluyen:

• Sincondrosis: situadas entre dos centros de osificación de un hueso en desarrollo, estando separados por una capa de cartílago, como por ejemplo: el cartílago de crecimiento entre la epífisis y la diáfisis de los huesos largos en crecimiento.

• Sínfisis: almohadilla fibrocartilaginosa que une dos huesos separados, como ocurre en la sínfisis del pubis o los discos intervertebrales.

Articulaciones sinoviales o diartrosis

Son articulaciones capacitadas para permitir gran amplitud de movimiento con una fricción muy baja. Son las más comunes y las más importantes desde el punto de vista funcional e incluyen:

• Articulaciones planas (artrodias): permiten movimientos de deslizamiento de un hueso sobre otro; p. ej.: articulación acromioclavicular, subastragalina o metatarsiana.

• Articulaciones trocleares (en bisagra): permiten el desplazamiento en torno a un eje transversal a la articulación, permitiendo movimientos de flexión y extensión; p. ej.: articulación humerocubital o interfalángicas.

• Articulaciones trocoides (en pivote): permiten el movimiento de rotación en torno a un eje que atraviesa en sentido longitudinal la diáfisis del hueso; p. ej.: articulación atlantoaxial.

• Articulaciones condíleas (elipsoides), que permiten el movimiento en torno a dos ejes que se hallan en ángulo recto uno respecto del otro, regulan movimientos circulares, abducción y adducción, de flexión y de extensión; p. ej.: articulación radiocarpiana, metacarpofalángica y metatarsofalángica.

• Articulaciones en silla de montar: permite la flexión, extensión y otros movimientos, pero no la rotación; p. ej.: articulación carpometacarpiana del pulgar, por lo cual es oponible.

• Articulaciones esféricas (glenoideas o enartrosis), que permiten el movimiento en torno a múltiples ejes; regulan movimientos de flexión, extensión, abducción, aducción, circunducción y rotación; p. ej.: articulación de la cadera o el hombro.

Estructuras articulares de las articulaciones sinoviales

Como hemos comentado antes, las articulaciones sinoviales son articulaciones capacitadas para permitir gran amplitud de movimiento con una fricción muy baja. Por ello, están dotadas de unas estructuras características no presentes en los otros tipos de articulaciones (fibrosas o cartilaginosas).

Cartílago articular

El cartílago articular es una estructura de 2 mm de espesor, que recubre las superficies articulares de las diartrosis. Macroscópicamente es blanco, brillante y firme. Su función principal es reducir la fricción, proporcionando una superficie articular lubricada, que permite que los huesos se deslicen y giren uno sobre otro sin desgastarse. Es una variedad de tejido conectivo, avascular, aneural y alinfático. Su nutrición se realiza a partir del líquido sinovial y durante el desarrollo y maduración del tejido, también por difusión desde el estrato óseo subyacente. Clásicamente, se divide en tres zonas: capa superficial, capa de transición media o radial y cartílago calcificado. En cada una de ellas varían: la estructura y composición, el volumen y la forma celular, el diámetro y la orientación de las fibras de colágeno, así como la concentración de proteoglicanos. La capa superficial del cartílago articular es más blanda y elástica para soportar y distribuir las cargas(4,5).

Está constituido por células, denominadas condrocitos, y por una matriz extracelular (MEC), que sufre una remodelación continua y le confiere sus peculiares propiedades mecánicas.

Los condrocitos son células metabólicamente muy activas, capaces de responder a diversos estímulos (mediadores solubles, agentes farmacológicos, componentes de la matriz, cargas mecánicas y cambios de la presión hidrostática), especializadas en la producción y mantenimiento de la MEC. Su actividad no es constante a lo largo de la vida. Así, durante la fase de crecimiento, la densidad celular es alta y las células poseen máxima actividad metabólica, dividiéndose y sintetizando rápidamente grandes cantidades de MEC. Posteriormente, la mayoría de los condrocitos ya no vuelven a dividirse y, aunque continúa el remodelamiento mediante la síntesis activa de MEC, son incapaces de reparar defectos tisulares importantes. Además, la ausencia de vascularización impide una respuesta adecuada en caso de inflamación, limitando también los procesos de reparación del cartílago articular.

Toda la masa del cartílago articular, a excepción de los condrocitos, constituye la MEC. Su composición varía entre personas, articulaciones y estratos del cartílago articular, incluso en una misma articulación. Entre el 60-80% del peso total de la MEC está formada por agua predominante en el fluido tisular. El resto es una red de macromoléculas estructurales, como el colágeno (especialmente el tipo II), los proteoglicanos y, en menor medida, los lípidos, fosfolípidos, glicoproteínas y otras proteínas, que dan forma y estabilidad al tejido. Esta alta proporción en agua, le confiere la viscoelasticidad al cartílago, permitiendo cambios en su forma mediante la salida de agua al exterior, volviendo a la normalidad tras cesar la carga. Además, tanto la carga como el movimiento articular, favorecen el metabolismo del cartílago articular, dado que estimulan la síntesis de las macromoléculas estructurales. Al contrario, la inmovilización articular prolongada o la falta de carga deterioran la superficie articular por pérdida de proteoglicanos. De esta manera, es la utilización adecuada de una articulación lo que permite mantener un equilibrio óptimo en la estructura, composición y función del cartílago.

Entre los factores implicados en la regulación de las relaciones entre los condrocitos y la MEC, se encuentran una serie de moléculas, sistémicas y/o locales, denominadas factores de crecimiento, incluyendo entre otros, aquellos de la familia del factor de crecimiento insulina-like, del factor de crecimiento de los fibroblastos, del factor de crecimiento derivado de las plaquetas o del factor inhibidor de la leucemia. En general (aunque no todos), ejercen un efecto anabólico sobre los condrocitos y pueden potenciarse entre ellos. A su vez, estos pueden ser antagonizados por otro grupo de sustancias llamadas interleucinas (IL), especialmente la IL1, IL6 y el factor de necrosis tumoral α(4-6).

Cápsula articular

La cápsula articular es una membrana fibrosa y elástica que actúa como punto de unión entre extremos óseos, envolviendo la articulación. Está compuesta por tejido conjuntivo fibroso escaso en fibroblastos, formado principalmente por colágeno tipo I y en menor porcentaje por glucosaminoglucanos y elastina. Su composición puede variar ligeramente según el tipo de articulación para otorgar mayor laxitud, como sucede en hombro y cadera. Asimismo, el espesor de la cápsula es también variable y depende de la fisiología articular, siendo mayor en los lugares donde se ejercen fuerzas de tracción.

Su función principal es contribuir a la protección y estabilidad de las articulaciones tipo diartrosis, permitiendo los movimientos que son seguros e impidiendo aquellos no fisiológicos. En general, se inserta sobre huesos, pero también puede hacerlo sobre ligamentos, como sucede en la cadera con el ligamento transverso del acetábulo. Posee gran cantidad de receptores nociceptivos y propioceptivos. Consta de dos capas:

1. Cápsula fibrosa externa: formada por tejido conectivo denso adherido al periostio. Algunas de sus fibras forman fascículos (ligamentos), cuya función es mantener los huesos unidos en la articulación.

2. Membrana sinovial: que se desarrolla a continuación.

Membrana sinovial

Es una capa de tejido que recubre las superficies articulares, las vainas y las bursas.

Capa de tejido que tapiza el interior de las articulaciones diartrodiales, así como vainas y bursas. Las bolsas se interponen a menudo entre tendones y hueso, tendones y articulaciones, o piel y hueso, y reducen la fricción de una estructura al moverse sobre otra. Las vainas tendinosas rodean los tendones y también disminuyen la fricción. La función de la membrana sinovial es la elaboración del líquido sinovial, regular la presión y la temperatura local y participar en la defensa y la respuesta inmunitaria intraarticular.

La inflamación de la membrana sinovial causa, según la localización, sinovitis, bursitis y tenosinovitis.

La membrana sinovial está dividida en dos capas: una capa íntima superficial limitante o lining, de 1-2 capas celulares de grosor y una capa más profunda y menos definida de tejido conjuntivo vascularizado e inervado denominada sublining. El lining está formado fundamentalmente por dos tipos celulares denominados sinoviocitos de tipo A o macrófagos sinoviales y de tipo B o fibroblastos sinoviales, con funciones diferenciadas. Mientras que los macrófagos sinoviales son células fagocíticas encargadas de eliminar los desechos y las partículas intraarticulares, los fibroblastos sinoviales tienen funciones sintéticas relacionadas con la secreción de componentes esenciales del líquido sinovial y la homeostasis de la matriz extracelular, controlando el metabolismo del cartílago y manteniendo su integridad(7). Numerosos estudios apoyan la hipótesis de que los fibroblastos sinoviales desempeñan una función relevante en la patogenia de las artritis crónicas. En ellas, se produce una hiperplasia de los fibroblastos que puede contribuir a procesos de reclutamiento, y activación de células inflamatorias, angiogénesis y destrucción del cartílago y hueso subcondral(8,9).

En su interior, la membrana sinovial presenta pliegues sinoviales cuya función es aumentar la capacidad articular en caso de inflamación articular. Además, la membrana sinovial también se encarga de mantener la presión intraarticular negativa (-4 mmHg). En caso de derrame articular, esta presión aumenta provocando dolor por distensión de partes blandas y vasos sinoviales.

Líquido sinovial

El líquido sinovial es claro o ligeramente amarillento, de alta viscosidad (similar a la clara de huevo) y es secretado en la cavidad articular por la membrana sinovial. Su función es lubricar y nutrir al cartílago avascular. Es un dializado del plasma que, en condiciones normales, no contiene factores de coagulación ni eritrocitos y posee un escaso contenido en proteínas de bajo peso molecular y otras células. Solo en condiciones de inflamación, aumenta la permeabilidad de la cápsula articular permitiendo el paso de inmunoglobulina M y fibrinógeno, de mayor tamaño. Además, en el líquido articular podemos encontrar otras sustancias, como: ácido hialurónico y la lubricina, sintetizados por los sinoviocitos tipo B, responsables de la gran viscosidad del líquido sinovial y de disminuir la fricción, respectivamente. Tanto el cartílago articular como el líquido sinovial, permiten que el coeficiente de rozamiento de una articulación humana sea muy bajo, de 0,002 a 0,04.

El contenido de líquido intraarticular oscila generalmente entre 3-5 ml, aumentando en procesos inflamatorios. Asimismo, otras propiedades del líquido articular pueden también verse modificadas en presencia de inflamación articular, tales como: aspecto macroscópico, celularidad o filancia (Tabla II).

Tabla

 

La filancia se define como la capacidad de una mucosidad de extenderse hasta formar hilos. Esta se mide colocando una gota en un portaobjetos y levantándola lentamente. En condiciones normales, el líquido sinovial es capaz de formar una hebra de 3-6 cm de longitud, disminuyendo este recorrido en procesos inflamatorios.

En adultos, el análisis con microscopio de luz polarizada, puede ayudar en la identificación de cristales que orienten a determinada patología, como los cristales de urato monosódico en la gota; los de oxalato de calcio en el daño renal; o los de Charcot-Leyden en eosinofilia asociada a vasculitis. Así mismo, la tinción con rojo Congo es utilizada para descartar la presencia de amiloidosis(10).

Otros

Ligamentos

Son elementos viscoelásticos, con inervación propioceptiva y ricos en colágeno tipo I, fibras de elastina y fibronectina. Los ligamentos conectan dos huesos a través de la articulación para preservarlos durante los movimientos o desplazamientos, protegiéndolos de luxaciones. Suelen localizarse extracapsularmente, aunque existen ligamentos intracapsulares. La deformación del ligamento y su punto de rotura ante una determinada tracción se modifican con el tiempo y con la repetición de la misma. Mientras que el entrenamiento protege de posibles daños al mismo, otros factores como la edad, determinadas hormonas o la inmovilización los favorecen.

Meniscos

Son almohadillas fibrocartilaginosas, principalmente compuestas por colágeno tipo I, de forma semicircular y sección triangular. Se encuentran ubicadas entre las superficies articulares y unidas a la cápsula fibrosa. Están presentes en distintas articulaciones (acromio-clavicular, témporo-mandibular, rodilla). Su función es aumentar la superficie de contacto y la congruencia articular y contribuir a una mejor distribución de cargas mediante la transformación de fuerzas de compresión axial en longitudinales. Contribuyen a mantener la estabilidad de la articulación y dirigen el flujo de líquido sinovial hacia las zonas de mayor rozamiento.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

 

Bibliografía

1. Velasquillo C, Garciadiego D, Ibarra C. Diferenciación del cartílago articular y osteoartritis. Reumatol Clin. 2007; 3: S2-5.

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3. Ots Llorca F. Anatomía humana. tomo I. Aparato locomotor. tronco, cabeza y cuello (huesos, articulaciones y músculos). 4ª Edición. Editorial científico- médica. 1970.

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8. Bartok B, Firestein GS. Fibroblast-like synoviocytes: key effector cells in rheumatoid arthritis. Immunol Rev. 2010; 233: 233-55.

9. Izquierdo E, Pablos JL. Fibroblastos sinoviales. Semin Fund Esp Reumatol. 2013; 14: 121-8.

10. Martínez-Castillo A, Núñez C, Cabiedes J. Análisis de líquido sinovial. Reum Clin 2010; 6 (6): 316-321.

 

Impacto en la conducta de las experiencias adversas en la infancia

Regreso a las bases


M. Soriano Ferrer

Especialista en Psicología Clínica. Profesor Titular Universidad. Universidad de Valencia

Resumen

Las experiencias adversas de la infancia (EAI) incluyen un conjunto de acontecimientos y circunstancias potencialmente estresantes y traumáticas, donde se incluyen: abuso/maltrato físico, emocional y sexual, negligencia física o emocional, así como gran cantidad de disfunciones del entorno (p. ej.: hogar y/o sociales) antes de los 18 años. Una firme conclusión que se deriva de la investigación es que los niños con una mayor incidencia de EAI (≥4), generalmente evaluadas a través de cuestionarios y entrevistas retrospectivas, tienen más probabilidades de tener tasas más altas de trastornos de salud mental, afectando negativamente al funcionamiento y ajuste conductual, escolar, social y emocional. Variables como el tipo de EAI, la edad del menor, la duración/cronicidad de la EAI o el género de la víctima, pueden explicar las diferencias individuales en las consecuencias psicológicas de la EAI.

 

Abstract

Adverse childhood experiences (AECs) include a set of potentially stressful and traumatic events and cir-cumstances, including physical, emotional and sexual abuse/maltreatment, physical or emotional neglect, as well as a large number of environmental dysfunctions (e.g. home and/or social) before the age of 18. A strong conclusion to be drawn from the research is that children with a higher incidence of ACEs (≥4), generally assessed through retrospective questionnaires and interviews, are more likely to have higher rates of mental health disorders, negatively affecting behavioral, school, social and emotional functioning and adjustment. Variables such as the type of ACE, the age of the child, the duration/chronicity of the ACE, or the gender of the victim can explain the individual differences in the psychological consequences of the ACE.

 

Palabras clave: Experiencias adversas de la infancia; Maltrato; Negligencia; Impacto psicológico.

Key words: Adverse childhood experiences; Abuse; Neglect; Psychological impact.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (1): 49.e1 – 49.e5

OBJETIVOS

  • Conocer las características de las principales EAI, así como las variables de riesgo de experimentar EAI.
  • Valorar las posibles consecuencias psicológicas de la exposición a EAI.
  • Identificar niños en situación de riesgo de experimentar EAI.

Impacto en la conducta de las experiencias adversas en la infancia

Introducción

Existe una gran cantidad de factores que inciden en el desarrollo de las personas, incluyendo la influencia de factores que nos afectan como grupo o como individuos. Todos estos factores influyen en el desarrollo de las personas a lo largo del ciclo vital, desde la infancia hasta la edad adulta. Tradicionalmente suelen agruparse dichos factores en:

• Influencias normativas por la edad, que incluyen los cambios biológicos (p. ej.: pubertad, menarquía…) y sociales (p. ej.: inicio de la escuela…) que ocurren en edades predecibles.

• Influencias normativas por la historia o factores ambientales de la especie (p. ej.: crisis económica, guerra, pandemia…) que engloban acontecimientos históricos que afectan a gran cantidad de personas al mismo tiempo.

• Influencias no normativas, que incluyen factores ambientales individuales que no son predecibles (p. ej.: divorcio de padres, enfermedad, pérdida de trabajo, cambio de residencia…).

Todos esos factores incluyen el momento y el contexto temporal de las experiencias, tanto positivas como negativas, que vive cada persona de la especie, especialmente en los primeros años de vida. Estas experiencias pueden afectar de forma positiva o adversa a diferentes facetas del desarrollo (p. ej.: físico, cognitivo, social, emocional, salud…). Obviamente, aunque los antecedentes genéticos de un niño influirán en el desarrollo, las buenas experiencias educativas (p. ej.: familiares, escolares, sociales) pueden mejorar el desarrollo de los niños. Por ejemplo, los niños que se crían en ambientes más enriquecedores, con padres más afectuosos y atentos, pueden sentirse más seguros, confiados y capaces de enfrentarse a desafíos posteriores, mientras que aquellos criados en ambientes donde se les presta menos atención o se les dan menos muestras de afecto, pueden sentirse más ansiosos e incapaces de enfrentarse a las dificultades con las que se encuentren en la vida. Sin embargo, los investigadores que estudian los efectos de las experiencias de los niños se han centrado principalmente en el estudio de eventos adversos.

¿Qué son las experiencias adversas de la infancia?

Las experiencias adversas de la infancia (EAI) incluyen un conjunto de acontecimientos y circunstancias potencialmente estresantes y traumáticas, normalmente no normativas, que pueden afectar directamente a los niños y adolescentes antes de los 18 años, o afectar al entorno en el que viven. Además, estas experiencias adversas se han relacionado con consecuencias perjudiciales para los niños, adolescentes y adultos que las han sufrido.

Tipos de experiencias adversas

Desde el pionero estudio de Felitti et al.(1), la lista de experiencias adversas se ha ido ampliando, incluyendo las adversidades sociales y otras adversidades que pueden ocurrir en la infancia(2,3).

Las experiencias más comunes conceptualizadas como EAI incluyen las siguientes: exposición al maltrato o abuso emocional, físico o sexual; accidentes o lesiones graves; enfermedad o condición médica; muerte de los padres; experimentar/presenciar violencia como la violencia doméstica o comunitaria; intimidación; discriminación; desastres naturales; guerras; y disfunciones en el hogar, como enfermedades mentales, conflictos familiares, consumo de sustancias, encarcelamiento de los padres, divorcio, vivir en hogares de acogida o pobreza(1-3). En la tabla I se recoge una definición de las principales EAI.

Estas EAI se superponen por definición con los eventos traumáticos o estresantes necesarios para cumplir los criterios de diagnóstico del trastorno de estrés postraumático (p. ej.: exposición a la muerte, amenaza de muerte, lesión grave real o amenaza, o violencia sexual real o amenaza), con síntomas que comienzan después del suceso traumático (p. ej.: recuerdos angustiosos recurrentes, malestar psicológico intenso y prolongado, reacciones fisiológicas) y síntomas de evitación de los estímulos (p. ej.: evitar actividades, lugares, personas) y alteraciones cognitivas o del estado de ánimo asociadas al suceso traumático (p. ej.: miedo, culpa, tristeza, reducción de emociones positivas)(4).

Muchas de estas EAI están presentes en los hogares con pobreza o inseguridad económica (p. ej.: pocos ingresos familiares, deudas, desempleo, ayudas sociales, dificultades materiales, incluidos alimentos, pago de facturas e inseguridad en la vivienda). De hecho, los niños que viven en hogares económicamente inseguros experimentan entre 3-9 veces más abusos/maltrato que aquellos que viven en hogares con seguridad económica, ya que la pobreza/inseguridad económica actúa como un mecanismo que acumula y exacerba las condiciones adversas(5,6). Una reciente revisión sistemática de la literatura(5) concluye que las pérdidas de ingresos, la acumulación de dificultades materiales y las dificultades con la vivienda fueron los mejores predictores del maltrato infantil. En la figura 1, reflejamos la secuencia de acontecimientos desde la inseguridad económica hasta llegar al maltrato infantil, como ha ido demostrando la investigación.

Figura 1. Camino de la pobreza/inseguridad económica a los problemas de adaptación de los niños y al abuso/negligencia infantil.

Cuando la presión económica aumenta, los padres se desmoralizan y su estado de ánimo deprimido lleva a un aumento de los conflictos matrimoniales (p. ej.: más discusiones, más irritación en los padres) y a una maternidad/paternidad disfuncional (p. ej.: menos afecto e implicación, más castigos, disciplina inconsistente) y esa paternidad disfuncional conduce a problemas de adaptación de los niños (p. ej.: problemas emocionales, apego inseguro) y a comportamientos de abuso/maltrato y negligencia infantil.

Prevalencia de las experiencias adversas

Una firme conclusión que se deriva de los diferentes estudios realizados sobre el impacto de las EAI, es que la exposición a un mayor número de EAI (riesgo acumulado) está relacionado con peores resultados en diferentes dominios de la salud mental.

El histórico estudio de Felitti et al.(1) encontró que las personas expuestas a 4 o más EAI tenían un riesgo de 4 a 12 veces mayor de diferentes problemas (p. ej.: depresión, suicidio) que las personas sin EAI. Resulta imposible aportar datos de prevalencia ajustados, debido a que los estudios no emplean muestras representativas de ámbito nacional en muchas ocasiones, muchos estudios analizan múltiples EAI al mismo tiempo, mientras que otros se centran en una sola EAI. A modo ilustrativo, recogemos en la tabla II, los datos de prevalencia de las EAI del estudio de la consulta de Pediatría social del Hospital Fundación Alcorcón(7).

Un hecho llamativo de la revisión sistemática de Carlson et al.(8), es que más de la mitad (casi 2/3) de los jóvenes en edad escolar (<=18 años), han experimentado una o más EAI significativas sin importar dónde vivan en todo el mundo. Especialmente, los niños menores de 6 años pueden correr el mayor riesgo de abuso, violencia y negligencia infantil, aunque sigue sin conocerse la prevalencia de las EAI en la primera infancia, e incluso podrían subestimarse, por sus dificultades para expresar sus experiencias. A partir de los resultados de un estudio de revisión sobre las EAI en niños(9), podemos concluir:

• Las EAI son más frecuentes en niños menores de 6 años que en mayores. Por ejemplo, el 98,1% de los niños entre 18 y 71 meses de edad han sufrido, al menos, una EAI y el 50,5% han vivido 4 o más.

• El 12,5% de los niños menores de 6 años han tenido dos o más EAI, ocurriendo la primera EAI antes del año y medio.

• Una vez que ocurre una EAI en la vida de un niño, aumenta tempranamente el riesgo de sufrir EAI adicionales.

No obstante, los estudios de prevalencia presentan diferentes limitaciones:

• Uso de diferentes contextos para la recogida de datos (p. ej.: comunidad, hospital, escuela, país…).

• Uso de diferentes poblaciones con diferentes características (p. ej.: clínica, comunitaria, niños, adolescentes, adultos…).

• Uso de diferentes fuentes de información (p. ej.: observación directa, examen médico, cuestionarios y entrevistas…) e incluso por el uso aislado de un método o la combinación de varios.

• Uso de diferentes conceptualizaciones de las experiencias adversas (p. ej.: evento adverso, evento potencialmente traumático, evento traumático).

Consecuencias psicológicas de las experiencias adversas

Diferentes investigaciones han encontrado que los niños con una mayor incidencia de EAI tienen más probabilidades de tener tasas más altas de trastornos de salud mental; es decir, que las EAI operan como un conglomerado con impacto acumulativo y efecto dosis-respuesta.

En la tabla III recogemos las principales consecuencias psicológicas adversas de la exposición a las EAI, a corto y largo plazo que han encontrado, tanto los estudios sobre múltiples EAI como aquellos que se han centrado en una EAI.

Las consecuencias de las EAI vienen determinadas por las circunstancias en que se desarrolla cada niño y no se puede concluir que las EAI tengan un efecto idéntico en todos los menores que las han padecido. No obstante, los estudios han proporcionado suficientes evidencias respecto al efecto adverso y devastador que las EAI tienen para el desarrollo de los niños. Variables como el tipo de EAI, la edad del menor, la duración/cronicidad de la EAI o el género de la víctima, pueden explicar las diferencias individuales en las consecuencias psicológicas de la EAI.

Por último, aunque diferentes investigaciones han encontrado que los niños con una mayor incidencia de EAI tienen más probabilidades de tener trastornos de salud mental, también han documentado que las características individuales (p. ej.: esperanza, optimismo o resiliencia, entendida como la capacidad de recuperarse de la adversidad) y los apoyos familiares (p. ej.: cohesión familiar, abuelos, tíos, ingresos estables, apoyo y cariño de la familia), sociales o comunitarios (p. ej.: vecindario seguro, amistades sólidas, apoyo de maestros/cuidadores/instituciones) pueden mitigar el impacto negativo a largo plazo de la exposición a las EAI(10).

Identificación de experiencias adversas

Los procedimientos empleados en la identificación de las experiencias adversas en la infancia son muy variados: observaciones domiciliarias, entrevistas familiares con niños/adolescentes y con padres/cuidadores, evidencias de lesiones físicas/traumáticas, registros de servicios sociales, cuestionarios e inventarios de autoinforme e informes de los padres/cuidadores, entre otros.

El procedimiento más utilizado para evaluar las EAI son los cuestionarios y entrevistas, empleados retrospectivamente por padres/cuidadores o por los propios jóvenes para determinar la presencia (p. ej., sí/no) de eventos importantes de la vida, tensiones ambientales crónicas (familia, escuela, relaciones, salud) y otros factores estresantes relacionados con la infancia, siendo recomendable el uso de diferentes fuentes de información de los eventos, ya que ofrecen diferentes perspectivas del problema. Pueden encontrarse fácilmente en la web multitud de cuestionarios de evaluación de las EAI.

Generalmente, estos cuestionarios emplean el enfoque de riesgo acumulado, que se basa en la premisa científica de que las dificultades en un dominio son más fáciles de afrontar que las dificultades en múltiples dominios, de forma que cada EAI adicional se relaciona con mayores consecuencias negativas.

Debido a la variedad de cuestionarios y entrevistas disponibles(10,11), recomendamos al personal sanitario utilizar el Cuestionario Internacional de Experiencias Adversas en la Infancia (ACEs Questionnaires section), disponible públicamente en el sitio web de la Organización Mundial de la Salud (https://www.cdc.gov/violenceprevention/aces/resources.html), para mantener la coherencia internacional en la prevalencia de las experiencias adversas en la infancia. Se trata de un cuestionario de cribado de 43 ítems, destinado a medir tipos de abuso infantil o trauma, negligencia, disfunción del hogar, violencia de pares, sexual y abuso emocional, y exposición a la violencia comunitaria y colectiva, que está siendo sometido a pruebas de validación.

Aunque el modelo de riesgo acumulado de las EAI es fácil de interpretar por los pediatras y por otros profesionales de la salud pública, no está exento de críticas. La principal crítica es que se asigna la misma puntuación a diferentes EAI, como abuso sexual o físico y el divorcio de los padres, por ejemplo. En la valoración de la EAI se debería tener en cuenta la edad de inicio y fin, su frecuencia (p. ej., cronicidad/transitoriedad), severidad, género, así como la concurrencia de diferentes EAI al mismo tiempo.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

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11. Vega-Arce M, Núñez-Ulloa G. Cribado de las experiencias adversas en la infancia en preescolares: Revisión sistemática. Bol Med Hosp Inf Mex. 2017; 74: 385-96.

Embriología básica cardíaca

F. Centeno Malfaz, B. Salamanca Zarzuela
Regreso a las bases


F. Centeno Malfaz, B. Salamanca Zarzuela

Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid

Resumen

Las cardiopatías congénitas se deben a un trastorno en la morfogénesis del corazón, por lo general, durante el período de organogénesis, comprometiendo la función del sistema cardiovascular, antes, durante o después del nacimiento. En el humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar una madurez funcional durante el desarrollo embrionario. Evoluciona fundamentalmente a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral. La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37, y ocurre en distintas regiones. El sistema de conducción deriva también del mesénquima cardiogénico. El día 23 el corazón empieza a latir en sentido cefalocaudal. A partir del día 24, la sangre ya circula por todo el embrión.

 

Abstract

Congenital heart disease is due to a disorder in the morphogenesis of the heart, usually during the period of organogenesis, compromising the function of the cardiovascular system, before, during or after birth. In humans, cardiac morphogenesis occurs between the third and sixth week of intrauterine development. The cardiovascular system is the first to reach functional maturity during embryonic development. It evolves mainly from the splenic lamina of the lateral mesoderm. Intracardiac septation begins on day 27 and ends on day 37 and occurs in different regions. The conduction system is also derived from the cardiogenic mesenchyma. On day 23 the heart begins to beat in the cephalocaudal direction. From day 24 onwards, the blood already circulates throughout the embryo.

 

Palabras clave: Embriología cardiaca; Anatomía cardiaca; Morfogénesis; Cardiopatía congénita.

Key words: Cardiac embryology; Cardiac anatomy; Morphogenesis; Congenital heart disease.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 438 – 442


Embriología básica cardíaca

Introducción

Las cardiopatías congénitas(1) se deben a un trastorno en la morfogénesis del corazón, por lo general, durante el período de organogénesis, comprometiendo la función del sistema cardiovascular, antes, durante o después del nacimiento; por lo cual, repercuten en el funcionamiento y desarrollo del resto del organismo.

Primeras fases del desarrollo

Tras la fecundación, a partir de la división del cigoto, comienzan a diferenciarse los tipos de células que componen el cuerpo humano. Cada periodo prenatal posee características específicas:

El periodo de blástula abarca desde el día 14 hasta la tercera semana de embarazo. En esta etapa, la nutrición se realiza por difusión. Aproximadamente, a los 15 días de la fecundación, tiene lugar la gastrulación, y el disco bilaminar que formaba el cigoto pasa a estar formado por tres hojas blastodérmicas. El epiblasto, formado por las células más ventrales, formará el ectodermo. Desde esta capa se invaginarán células hacia el hipoplasto situado dorsalmente para dar lugar al endodermo. Las células que quedan entre ambas capas nuevas, formarán el mesodermo.

El periodo embrionario, de la cuarta a la octava semanas, se produce la organogénesis. A partir de este momento, se establecerá la circulación sanguínea. Los agentes teratógenos tienen su mayor influencia durante esta fase. Las agresiones en este momento darán lugar a malformaciones, disrupciones o displasias.

El periodo fetal se inicia en la octava semana y se prolonga hasta el nacimiento. Se caracteriza por el crecimiento y desarrollo de las estructuras previamente formadas. Las agresiones en este periodo, se manifiestan como deformidades o enfermedades fetales.

Desarrollo cardiovascular en el periodo embrionario

El desarrollo del sistema cardiovascular en el ser humano comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos. Al inicio, las sustancias nutritivas se difunden desde la sangre materna al interior de una serie de canalículos, y la circulación de los líquidos por estos canales se realiza por difusión y osmosis. Posteriormente, se formará el corazón como elemento impulsor principal.

En el humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar una madurez funcional durante el desarrollo embrionario(2). Evoluciona fundamentalmente a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral y recibe una contribución importante de células de las crestas neurales y una considerable inducción del endodermo en sus etapas iniciales.

El corazón se inicia en la placa cardiogénica del mesodermo embrionario con la formación del tubo cardíaco y termina con la formación del corazón definitivo.

Hacia el 19 día de vida, surgen en la hoja esplácnica cardiógena del meso­dermo unas agrupaciones celulares llamadas wolffianos que forman dos cordones macizos bilaterales y simétricos, a ambos lados de la línea primitiva a nivel del nodo primitivo. Posteriormente, crearán puentes entre ellos a modo de red, hasta fusionarse completamente (Fig. 1).

Figura 1. Desarrollo del campo cardiogénico y tubo cardíaco primitivo.

 

Formación del tubo cardiaco (Fig. 2)

Figura 2. Formación del tubo cardíaco.

El día 22 este esbozo se ahueca y forma el tubo cardiaco. La porción cefálica se pliega ventral caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular caudal en dirección dorso craneal y hacia la izquierda, formando el asa cardiaca que se completa a los 28 días. En esta fase del desarrollo, se diferencian las primeras dilataciones:

• Una porción bulboventricular o segmento arterial, con dos segmentos:

- El bulbo arterial que formará en su tercio proximal la porcion trabeculada del ventrículo derecho. La porción media o cono arterial formará los infundíbulos y la parte distal los tractos de salida de los ventrículos.

- El ventrículo primitivo del que surgirán los dos ventrículos. La unión entre el ventrículo y el bulbo cardíaco se denomina surco bulboventricular o agujero interventricular primario.

• Porción auriculosinusal o segmento venoso, dará lugar a la aurícula común y, posteriormente, las aurículas. Inicialmente, se encuentra fuera de la cavidad epicárdica.

• La unión auriculoventricular donde se encontrará el futuro canal auriculoventricular, en este momento, es aún una región muy estrecha.

Las células que forman el tubo cardíaco conforman el futuro endocardio. Simultáneamente a los cambios estructurales del tubo cardíaco, la matriz extracelular que rodea al endotelio forma la hoja mioepicárdica, separada de la pared endotelial por la gelatina cardíaca, que dará lugar al miocardio y al epicardio o pericardio visceral(3).

No existen una correlación exacta de una mutación de un gen y un defecto cardíaco aislado concreto. Existen varias familias de factores de transcripción, desde las fases iniciales que evidencian la regionalización de los grupos celulares (Pitx2 se expresa en cresta precardíaca izquierda, pero no en la derecha, Irx4 y HRT determinan las regiones en sentido ántero-posterior) y la diferenciación de las mismas (la familiar GATA determina la especificación de las células a tejido miocárdico, bHLH [basic hélix-loop-helix], son específicos de la musculatura estriada y su expresión se modifica de forma asimétrica en las distintas cámaras ventriculares).

Defectos en las fases iniciales de la embriogénesis, durante la regionalización de los grupos celulares, darán lugar a ectopia cordis o síndromes de heteroataxia.

Tabicamiento cardiaco

La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37 y ocurre en distintas regiones.

Tabicamiento auricular (Fig. 3)

Figura 3. Tabicamiento auricular.

Al final de la cuarta semana, desde el techo de la aurícula común, crece una cresta falciforme denominada septum primum en dirección hacia la cruz cordis, dejando un orificio entre ambas estructuras denominado septum primum.

Desde las almohadillas endocárdicas, crece otra cresta celular que cierra el ostium primum. En la porción superior del septum primum, aparecen perforaciones que van a formar el ostium secundum, que corresponde al agujero oval foramen permeable o conducto de Botal(4).

La aurícula derecha aumenta de tamaño al incorporarse la prolongación sinusal. La aurícula izquierda primitiva también aumenta de tamaño y su pared posterior entra en contacto con los esbozos pulmonares en desarrollo, para terminar formando las cuatro venas pulmonares.

Al final de la formación del tubo cardíaco, las paredes lisas comienzan a formar trabéculas en torno al agujero interventricular primario.

Los defectos de tabicación, tanto auriculares como ventriculares, son el tipo más frecuente de cardiopatía congénita. Factores de transcripción NKX2, TBX5 y GATA4, están implicados en estos procesos.

Una resorción excesiva del septum primum o el desarrollo insuficiente del septum secundum darán lugar a una comunicación interauricular ostium secundum. La ausencia de tabicación total auricular dando lugar a un corazón trilocular biventricular. El cierre precoz del agujero oval provoca hipertrofia del corazón derecho e hipoplasia del izquierdo.

Desarrollo del seno venoso

A mediados de la cuarta semana, el futuro corazón recibe sangre de dos prolongaciones izquierda y derecha, cada una de las cuales recibe, a su vez, sangre de la vena vitelina u onfalomesentérica, la vena umbilical y la vena cardinal. En la quinta semana, se oblitera la vena onfalomesentérica y, en la décima semana, la cardinal común de ese lado, convirtiéndose la prolongación izquierda en la vena oblicua izquierda y el seno coronario.

En el lado derecho, se oblitera en la quinta semana la vena umbilical. Posteriormente, la prolongación derecha se incorpora a la aurícula derecha para formar la parte lisa de esta aurícula.

Tabicamiento del canal auriculoventricular (Fig. 4)

Figura 4. Tabicamiento del canal aurículo-ventricular.

Inicialmente, el canal auriculoventricular va a comunicar con el ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo cardíaco por el reborde bulboventricular; posteriormente, crecerá hacia la derecha para comunicarse con ambos ventrículos. Al final de la cuarta semana, se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas auriculoventriculares superior e inferior, que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios auriculoventriculares. Posteriormente, aparecen las almohadillas auriculoventriculares laterales que formarán las futuras válvulas mitral y tricúspide, y los músculos papilares. El tejido muscular será sustituido por tejido conectivo cubierto de endocardio.

Cuando las almohadillas endocárdicas no se fusionan, darán lugar a un canal auriculoventricular. Si lo hacen de forma parcial, provocaran una comunicación interauricular ostium primum y/o una comunicación interventricular perimembranosa, según las almohadillas afectadas.

La obliteración del orificio auriculoventricular derecho, junto con la fusión o ausencia de las valvas de la tricúspide, provocará una atresia tricúspidea.

Tabicamiento del tronco arterioso y del cono arterial (Fig. 5)

Figura 5. Tabicamiento del cono arterioso y formación de las válvulas aórtica y pulmonar.

La tabicación del bulbo arterial se produce al final de la quinta semana, cuando aparecen dos crestas bulbares que crecen desde la parte alta del bulbo hacia el saco aórtico, formando una espiral que corresponde al tabique aórtico pulmonar, dividiendo al tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.

De forma simultánea, crecen en el cono arterial otros dos rebordes o almohadillas similares por las paredes dorsal derecha y ventricular izquierda, que van a crecer y a unirse de manera distal, dividiendo el cono arterial en una porción anterolateral que va a formar el infundíbulo del ventrículo derecho y una porción posteromedial que va a formar el infundíbulo del ventrículo izquierdo.

La división desigual del cono es el origen de la tetralogía de Fallot, que es el defecto más frecuente de esta región. Si estos rebordes descienden en línea recta, en vez de en espiral, se producirá una trasposición de los grandes vasos. Cuando estos rebordes no descienden completamente o no se fusionan entre sí, la malformación que se produce es el truncus arterioso; puesto que también participan en la formación de la parte superior de los ventrículos, ambas alteraciones se acompañan con frecuencia de comunicación interventricular.

El gen GATA6 y el cofactor TFAP-2β se han relacionado con los defectos del tracto de salida que se encuentran en la tetralogía de Fallot. La deleción 22q11 es la responsable de los defectos de los tractos de salida que se encuentran en el síndrome de Di George, el velocardiofacial y la anomalía conotrunca-cara.

En la fase final del tabicamiento del tronco, aparecen dos tubérculos que formarán las válvulas semilunares pulmonar y aórtica respectivamente.

Si las válvulas semilunares se fusionan a una distancia variable, se producirán atresia valvular aórtica o pulmonar, según la región afectada. Si la fusión es completa, aparecerán atresia valvular aórtica o atresia de la válvula pulmonar.

La ausencia del ligando JAGGED-1 o la inhibición de la señalización NOTCH 1-4 se han relacionado con defectos de formación de la aorta y de su tracto de salida. Estas alteraciones se han encontrado también en el síndrome de Alagille, que asocia estenosis pulmonar. El 50% de los pacientes con síndrome de Noonan, que asocian estenosis pulmonar con displasia de la válvula pulmonar, presentan ganancia de función del gen PTPN11.

Tabicamiento de los ventrículos

El tabique interventricular definitivo está formado por tres porciones:

1. La inferior deriva de células que se expanden desde el tabique primitivo muscular en la cuarta semana.

2. La anterosuperior deriva de la proliferación de las crestas bulbares.

3. La membranosa anteroposterior deriva de la almohadilla endocárdica. El espacio que comunica ambos ventrículos, entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas endocárdicas, disminuye de tamaño cuando termina de formarse el tabique del cono, con el crecimiento de la almohadilla endocárdica inferior, transformándose en la porción membranosa del tabique interventricular.

Defectos en la unión de las diferentes porciones, dará lugar a comunicaciones interventriculares.

Formación del sistema de conducción

El sistema de conducción deriva también del mesénquima cardiogénico. El día 23, el corazón empieza a latir en sentido cefalocaudal. Inicialmente, el marcapasos se encuentra en la porción caudal del tubo cardíaco izquierdo. Más tarde, esta función la asume el seno venoso y, al incorporarse este a la aurícula derecha, el tejido de marcapasos se halla próximo a la desembocadura de la cava superior, formando el nodo sino­auricular. De manera que lo primero que late es el bulbo arterial, la aurícula y el seno venoso. El nodo auriculoventricular y el haz de His derivan, por un lado, de la pared izquierda del seno venoso y, por otro, de las células del canal auriculoventricular. A partir del día 24, la sangre ya circula por todo el embrión.

Desarrollo del sistema vascular (Fig. 6)

Figura 6. Arcos aórticos y formación de la aorta.

Entre la cuarta y la quinta semanas de desarrollo, se forman los arcos faríngeos, cada uno con su propio nervio craneano y su propia arteria. Estas arterias nacen del saco aórtico, que envía una rama a cada nuevo arco, de forma secuencial, de craneal a caudal, dando lugar a cinco pares de arterias, denominados arcos aórticos. El arco V o no se forma o sufre luego una regresión, permaneciendo los arcos I, II, III, IV y VI.

El tercer arco aórtico forma la carótida primitiva y la primera porción de la carótida interna, el resto de carótida interna se forma por la porción craneal de la aorta dorsal; la carótida externa es un brote del tercer arco aórtico. Del sexto arco nace una rama hacia el esbozo pulmonar que dará lugar al segmento proximal de la arteria pulmonar derecha y desde su lado izquierdo el conducto arterioso. El gen GATA6 se ha relacionado con la persistencia del ductus arterioso.

Existen distintas teorías sobre la alteración embriológica exacta que da lugar a la coartación y a la hipoplasia de arco aórtico(5-8). La teoría hemodinámica explicará esta patología por las alteraciones del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal, tratando asimismo de explicar las malformaciones del tracto de salida izquierdo que se asocian con frecuencia (hipoplasia de la aorta, del VI y/o su tracto de salida, de la válvula mitral, lesiones estenóticas de la válvula aórtica…). La teoría embriogénica encuentra el origen en un desarrollo anormal del segmento derivado del cuarto arco faríngeo izquierdo en su progresión cefalocaudal, de modo que la falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda se originaría en el lugar de la coartación, lo que daría lugar a una retracción cuando el ductus se cierra. Y, por último, la teoría que se basa en el crecimiento anormal del tejido ductal dentro de la aorta, lo que apoyaría el papel de este tejido en la forma más común: la coartación yuxtaductal.

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8. Thomas Sadler. Sistema cardiovascular. Embriología Médica de Langman. 14ª Edición. Editorial Panamericana. Madrid. 2019.

 

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en Pediatría

M. González Vicent, B. Molina Angulo, I. López Torija, A. Peretó Moll, M.A. Díaz Pérez
Regreso a las bases


M. González Vicent, B. Molina Angulo, I. López Torija, A. Peretó Moll, M.A. Díaz Pérez

Unidad de Trasplante Hematopoyético del Hospital del Niño Jesús. Madrid

Resumen

En Pediatría, algunas enfermedades neoplásicas o congénitas no malignas, no tienen más tratamiento curativo que el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de un donante sano.
Desde sus inicios en la década de los 60, el trasplante alogénico se ha visto sometido a una revolución, no solo en las fuentes de progenitores, sino también en los tipos de donantes, cambiando totalmente el paradigma inicial de la compatibilidad HLA, lo que ha permitido ofrecer un trasplante en tiempo y forma a todo paciente que lo necesitase.
A pesar de ello, múltiples problemas clínicos están aún por resolver, siendo la recaída postrasplante el principal de ellos. La terapia celular y la reconstitución inmune postrasplante constituyen los principales retos del presente y futuro inmediatos.

 

Abstract

In Pediatrics, several hematological malignancies or non-malignant congenital diseases have no curative treatment other than allogeneic hematopoietic stem cell transplantation from a healthy donor.
Since its inception in the 1960s, allogeneic transplantation has undergone a revolution not only in the sources of progenitor cells, but also in the types of donors, completely modifying the initial paradigm of HLA compatibility, which has allowed the possibility of a timely manner transplantation to all the patients who need it.
Despite this, multiple clinical problems have yet to be resolved, the main one being post-transplant relapse. Cell therapy and post-transplant immune reconstitution are the main challenges of the present and immediate future.

 

 

Palabras clave: Pediatría; Trasplante hematopoyético.

Key words: Pediatric; Hematopoietic stem cell transplantation.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (6): 328.e1 – 328.e6


Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en Pediatría

Introducción

Hacer de la necesidad virtud es sacar provecho de la desventaja, y la historia del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) está llena de dichos ejemplos. Dicha historia se inicia con la necesidad de proporcionar un tratamiento curativo para aquellos pacientes con fallo en la hematopoyesis (parcial o total).

El primer trasplante fue realizado sin éxito por Osgood en 1939, en un paciente con aplasia medular(1). En la segunda mitad de la década de los años 40, hubo un gran interés por el estudio de las patologías derivadas de las explosiones nucleares a raíz de la Segunda Guerra Mundial. Entre otros, se comprobó el efecto destructor de la irradiación sobre la médula ósea. Lorenz(2), en 1951, comprobó que la administración parenteral de médula ósea singénica protegía a los ratones de una irradiación supraletal. Aunque, inicialmente, el efecto protector de la médula ósea (MO) fue atribuido a un factor humoral, en 1956 se demostró, mediante diversos marcadores genéticos, que el efecto protector era debido a las células hematopoyéticas del donante(3).

Estos primeros avances clínicos sirvieron para llevar este procedimiento a aquellos pacientes con hemopatías malignas, incurables de otro modo. Entre 1957 y 1959, el Dr. Thomas comienza a realizar trasplantes singénicos en pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) en fases avanzadas de la enfermedad, utilizando como acondicionamiento la irradiación corporal total (ICT). En estos enfermos, se puso de manifiesto que la médula ósea, en determinadas condiciones, podía ser infundida por vía intravenosa y que esta era capaz de conseguir una reconstitución hematopoyética; sin embargo, estos pacientes fallecieron posteriormente por recaída de su enfermedad(4).

En los años posteriores, los investigadores orientaron sus estudios a localizar y utilizar en la clínica donantes HLA idénticos, tratando de aminorar una enfermedad que fue descrita por Van Bekkum(5) en animales de experimentación, como “wasting disease” o “enfermedad secundaria” y conocida ahora, como enfermedad del injerto contra huésped (EICH). Durante la década de los 1960, Dausset & Van Rood demuestran que en el ser humano, existe un sistema de histocompatibilidad denominado antígeno leucocitario humano (HLA), localizado en el cromosoma 6 y que da explicación al desarrollo de EICH en los trasplantes hematopoyéticos (Fig. 1).

Figura 1. Complejo mayor de histocompatibilidad (adaptada de www.cancer.gov).

El primer trasplante con éxito fue realizado en 1968 por Gatti y cols. en un niño con inmunodeficiencia combinada severa (IDCS), al que se le infundió médula ósea de su hermana sana HLA-idéntica(6). Entre 1969 y 1980, el trasplante hematopoyético se fue consolidando como una opción terapéutica para pacientes con leucemia que no habían respondido a la quimioterapia convencional, así como para alguna enfermedad metabólica, comprobándose que era posible la supervivencia a largo plazo en algunos de ellos.

Desde 1980 hasta nuestros días, se han ido definiendo diferentes grupos de riesgo en cada patología, que han permitido un uso más racional del trasplante, alcanzando así unos mejores resultados.

La creación de registros internacionales de donantes altruistas ha proporcionado una nueva perspectiva al trasplante hematopoyético, permitiendo su utilización en pacientes que carecían de un donante familiar adecuado. Inicialmente, los resultados no fueron totalmente satisfactorios, pero con posterioridad, se han publicado diferentes estudios multicéntricos en los que los resultados son similares a los que se obtienen en el trasplante de médula ósea con donante familiar HLA idéntico.

En estos últimos años, se ha demostrado la utilidad de los progenitores hematopoyéticos de otras fuentes diferentes a la médula ósea, como son la sangre periférica y la sangre de cordón umbilical (Fig. 2).

Figura 2. Fuentes de progenitores hematopoyéticos.

La utilización de estas fuentes de progenitores fue inicialmente considerada como un procedimiento experimental, pero, actualmente, se consideran una alternativa más para los trasplantes de progenitores hematopoyéticos en Pediatría(7).

Durante todos esos años, el TPH ha sido considerado como un tratamiento definitivo para los pacientes con hemopatías malignas de alto riesgo o aquellos con fallo primario o secundario de la hematopoyesis.

Para realizar el trasplante alogénico, el paciente era sometido a un acondicionamiento con dosis mieloablativas de quimioterapia y/o radioterapia y, posteriormente, se infundían las células progenitoras hematopoyéticas procedentes de la médula ósea o de la sangre periférica del donante sano. El paciente recibía tratamiento inmunosupresor por un tiempo indeterminado para evitar las complicaciones inmunes asociadas y, posteriormente, una vez obtenida la tolerancia inmune, se suspendía dicho tratamiento.

La hipótesis sobre la que se sustentaba su uso, consideraba la sustitución de una hematopoyesis enferma por una de un donante sano que, una vez injertada, funcionaría de forma normal en el cuerpo del paciente al modo como lo haría el riñón o el hígado de un donante sano en un paciente con fallo de dichos órganos. Su base biológica era la compatibilidad entre donante y receptor en el sistema HLA.

Sin embargo, y a pesar de la compatibilidad HLA entre donante y receptor, el procedimiento se veía y se ve aún, frecuentemente complicado por la presencia de la denominada EICH, tanto en su forma aguda como en su forma crónica, más parecida esta última al desarrollo de una enfermedad autoinmune. Esta grave complicación está mediada por la respuesta alo-inmune (alorreactividad) de los linfocitos T del donante contra los tejidos no hematopoyéticos del receptor (Fig. 3).

Figura 3. Fisiopatología de la enfermedad injerto contra huésped (adaptada de Ferrara y cols.). CPA: células presentadoras de antígenos; FNT: factor de necrosis tumoral; IL1: interleuquina 1; LPS: lipopolisacáridos; Th1: T helper 1; LTC: linfocitos T citotóxicos.

Sin embargo, estudios iniciales demostraron que la EICH reducía la probabilidad de recaída de los enfermos con leucemia. A este efecto, se le denomina efecto injerto contra leucemia (EICL) y está mediado por la alorreactividad de los linfocitos T del donante sobre los tejidos hematopoyéticos malignos y no malignos del receptor(8).

Necesidades no resueltas del trasplante hematopoyético

La separación de la EICH del EICL

Como se puso de manifiesto, más pronto que tarde, en los primeros estudios clínicos, existía una estrecha relación entre la EICH y el EICL(9). Desafortunadamente, la EICH es la causa de morbilidad y mortalidad más importante asociada con el TPH, si descartamos la propia recaída leucémica, y, hasta la fecha, no han existido métodos de prevención y tratamiento lo suficientemente exitosos.

Durante muchos años, la prevención de la EICH ha estado basada en el uso de donantes HLA compatibles y en la profilaxis farmacológica con ciclosporina A ± metotrexato. Con todo, un 30% de los pacientes desarrollan EICH aguda grave y casi un 40% de estos fallecen como consecuencia de las complicaciones sistémicas (fallo orgánico) de la EICH o de su tratamiento inmunosupresor prolongado (infecciones oportunistas).

Es bien conocido, actualmente, que los linfocitos T “naive” son los responsables de la EICH aguda, especialmente de sus formas clínicas más graves. Desafortunadamente, también esta subpoblación de linfocitos T es la principal responsable de la reacción antileucémica, generando una población memoria responsable de la inmunovigilancia tras el TPH.

Por tanto, EICH y EICL han sido considerados como las dos caras de una misma moneda denominada “alorreactividad”. Así, una necesidad no resuelta del TPH alogénico en el contexto de donante/receptor HLA compatible, es la separación de la EICH del EICL(10).

La reconstitución inmune postrasplante juega un papel determinante en el resultado del mismo. En los días inmediatos tras el acondicionamiento, en el paciente existe una profunda linfopenia y un exceso de citocinas (especialmente IL-7 e IL-15), que actúan como “combustible” para la reconstitución inmune. Los linfocitos T-naive y los CD4+ tienen bajos niveles del receptor de la IL-15, y dependen más de la IL-7 para su expansión y mantenimiento.

En ausencia del control ejercido por la inmunidad innata (especialmente por las células “natural killer”, NK), la expansión de los linfocitos T CD8+ incrementa los niveles séricos de interferón γ (IFN-γ) y factor de necrosis tumoral α (FNT-α), acelerando la alorreactividad y generando EICH grave. Dado que un inóculo sin manipular contiene linfocitos “naive” y memoria del donante, estos compiten por dicho combustible para su proliferación y diferenciación(9).

Tras el TPH, la reconstitución inmune puede ser dirigida por antígenos o bien ser homeostática, es decir, fisiológica. La reconstitución homeostática ocurre a partir del conjunto de linfocitos T memoria del donante y protege al paciente de las infecciones. Sin embargo, estos linfocitos T memoria compiten con aquellas poblaciones que reconocen antígenos tisulares del paciente presentados por el complejo principal de histocompatibilidad (MHC) al receptor de la célula T (TCR)(9). Estos antígenos tisulares dominan la escena post-TPH, debido a los daños producidos por el acondicionamiento y reconducen la reconstitución inmune, favoreciendo la proliferación y expansión de los linfocitos T alorreactivos, dando como resultado la EICH. Para resolver este dilema se han propuesto algunas aproximaciones.

Una alternativa propone la manipulación del inóculo eliminando las poblaciones responsables de la EICH y apostando por la reconstrucción del sistema inmune post-trasplante, como modo de asegurar la vigilancia inmune anti-infecciosa y anti-leucémica(10). Así, la eliminación de los linfocitos T “naive” del inóculo ha mostrado resultados prometedores en el TPH HLA idéntico en adultos con hemopatías malignas(11). Sin embargo, aún no hay datos con suficiente seguimiento para saber si afectará a la probabilidad de recaída post-TPH.

Otra aproximación, es la creación de un ambiente inmunológico post-TPH libre de EICH y de inmunosupresión que permita la reconstrucción del mismo mediante la infusión de linfocitos del donante (ILD). Esta alternativa contempla la inducción de tolerancia inmunológica entre donante y receptor, mediante la generación de un estado de quimerismo mixto transitorio(12).

La tolerancia inmune en el paciente es conseguida a través de la presencia de las células T, tanto del donante como del receptor, por un periodo más o menos prolongado de tiempo post-TPH, y está sustentada en los efectos beneficiosos de una subpoblación de linfocitos T denominada T-reguladores (Tregs)(13).

Ambas plataformas de trasplante generan un estado post-TPH con muy bajo riesgo de EICH agudo grave, lo que permite la rápida retirada de los fármacos inmusupresores y el uso de ILD postrasplante(14,15). Dicha ILD se ha mostrado clínicamente útil en el tratamiento de la recaída post-TPH, especialmente en los pacientes con leucemia mieloide crónica y leucemia mieloblástica aguda. Sin embargo, aún no hay datos suficientemente maduros como profilaxis de la recaída post-TPH.

Dado que todos los eventos inmunológicos ocurren muy precozmente post-TPH, las estrategias clínicas de ILD deberían realizarse en los primeros días post-TPH, dependiendo del tipo de linfocitos que vayan a infundirse.

Actualmente, existe la posibilidad de realizar ILD inespecíficas, o bien solo con subpoblaciones seleccionadas (CD4+, Tregs, Tmemoria)(16). Aunque aún es prematuro sacar conclusiones sólidas de los estudios realizados basados en estas estrategias, en general la ILD post-TPH mejora la reconstitución inmune, pero no hay datos maduros respecto al riesgo de recaída. No obstante, los estudios clínicos con manipulación del inóculo en pacientes con leucemia aguda mieloblástica en 1ª remisión completa, no han mostrado un aumento de la probabilidad de recaída(17).

Nuevas fuentes de progenitores hematopoyéticos: oportunidades y desafíos

La necesidad de obtener una mayor cantidad de células progenitoras para el TPH, llevó al uso de los factores de crecimiento hematopoyético (G-CSF) en la movilización. A mediados de los 90, se generalizó el uso de G-CSF para movilizar y cosechar células progenitoras hematopoyéticas de la sangre periférica (PBSC). Esto hizo que la sangre periférica se convirtiera en la fuente preferida para TPH autólogo(18). Era cuestión de tiempo que semejante estrategia se trasladara al TPH alogénico.

Tras más de dos décadas de experiencia clínica, se puede concluir que el uso de la sangre periférica movilizada como fuente de progenitores, se asocia a una más rápida cinética de injerto hematopoyético especialmente plaquetar, similar incidencia de EICH aguda, pero mayor incidencia de EICH crónica(16). Esto ha llevado a considerar a la médula ósea como la fuente preferida de progenitores en el TPH alogénico de patologías no malignas y, en general, en los pacientes pediátricos. Sin embargo, en adultos, la sangre periférica es la fuente de progenitores más usada en el TPH con donantes no familiares, debido fundamentalmente a ser la fuente preferida por los donantes.

A finales de los 80, el cordón umbilical fue usado por primera vez como fuente de progenitores para TPH alogénico. Durante la década de los 90, su uso se extendió considerablemente para dar respuesta a la necesidad de tener donantes para aquellos pacientes que no tenían un donante HLA idéntico familiar o no emparentado(7).

Las células de sangre de cordón umbilical son inmunológicamente menos reactivas y permiten una mayor disparidad HLA entre donante y receptor. En general, puede afirmarse que el TPH, tanto de sangre periférica como de cordón umbilical, no han proporcionado resultados mejores que la medula ósea, aunque han proporcionado ventajas operativas innegables en los programas de TPH de los centros y han facilitado el acceso al TPH de muchos pacientes en las últimas dos décadas(16). Sin embargo, el TPH de cordón umbilical presenta desventajas en cuanto al escaso número de células para el TPH, su uso único y la necesidad de crear complejas estructuras para su adecuado almacenaje y gestión(7).

El donante familiar haploidéntico: el donante que siempre está ahí

A pesar de la disponibilidad de donantes no familiares y de unidades de cordón umbilical criopreservadas, todavía un gran número de pacientes no tienen acceso a un TPH por falta de un donante apropiado y con la premura necesaria.

Sin embargo, el donante haploidéntico (aquel que comparte un haplotipo con el receptor) permitiría que casi todos los pacientes que necesitan un TPH alogénico puedan tener acceso al mismo. Más aún, en el caso de los pacientes pediátricos, donde prácticamente todos tienen, al menos, un donante haploidéntico disponible.

El TPH haploidéntico rompe radicalmente con el principio de la compatibilidad HLA y superar dicha barrera ha sido posible mediante el uso de nuevas estrategias de prevención de la EICH(19). Estas estrategias no solo muestran que es posible realizar un TPH superando la barrera del HLA, sino que ponen de manifiesto la importancia de la inmunidad innata en el control de la enfermedad leucémica post-TPH. Dicho control se basa en que las células NK se activan al reconocer diferencias en los epítopos de HLA clase I.

Actualmente, existen dos plataformas clínicas de TPH haploidéntico. Una se basa en el uso de ciclofosfamida post-TPH junto con otros inmunosupresores, y la otra se basa en la eliminación total o parcial de los linfocitos T del donante en el inóculo, o de algunas subpoblaciones de los mismos (Fig. 4)(19,20).

Figura 4. Plataformas de trasplante haploidéntico.

La eliminación de los linfocitos T o de algunas subpoblaciones permite suprimir el uso de fármacos inmunosupresores post-TPH, haciendo del TPH haploidéntico una plataforma para la terapia celular post-TPH.

Las células NK y los linfocitos T compiten por la IL-15, modulando la actividad inflamatoria post-TPH. Las células NK son potentes reguladoras de la inmunidad adaptada y lo hacen mediante la inhibición de la expansión clonal de los CD4+, estimulados antigénicamente y eliminando los CD8+ y las células dendríticas presentadoras de antígenos, además de produciendo citocinas inmunomoduladoras como la IL-10. En la tabla I, se ven las diferentes características de las dos subpoblaciones: linfocitos T y células NK.

 

Las células NK son la primera subpoblación de linfocitos en emerger tras el injerto hematopoyético y su rápida recuperación, tanto en número como en su perfil madurativo, se ha asociado con un mejor resultado post-TPH haploidéntico(21,22). Otros factores que influyen en el resultado del TPH haploidéntico son el genotipo KIR de las células NK (mejor con donante con genotipo B)(21) y la edad del donante (preferible usar donantes más jóvenes)(23). Ambos factores se asocian a una mejor supervivencia del TPH, debido a una menor probabilidad de recaída en el primer caso, y a una menor mortalidad del trasplante en el segundo.

Estudios clínicos recientes muestran superioridad en los resultados del trasplante haploidéntico frente al cordón umbilical(24) y resultados similares a los obtenidos con donantes convencionales, como el donante HLA compatible(25). Estos resultados han cambiado el modo de abordar la búsqueda de un donante “alternativo” al donante HLA familiar idéntico. De hecho, el TPH haploidéntico es el tipo de trasplante con mayor incremento en su actividad en los últimos años, en detrimento del trasplante de cordón umbilical.

Futuro del TPH alogénico

En la actualidad, y a pesar de las nuevas terapias emergentes contra algunas hemopatías malignas, el número de trasplantes realizados en los últimos años, no ha hecho más que aumentar, posiblemente debido a que algunas de estas terapias han rescatado pacientes que anteriormente no hubieran sido considerados como candidatos a TPH. Además de un aumento en la actividad, hemos asistido a una reducción importante de la mortalidad relacionada con el trasplante.

Sin embargo, el gran problema del TPH, especialmente en las enfermedades malignas, ha sido y continúa siendo, la recaída de la enfermedad leucémica. Por lo tanto, los esfuerzos van dirigidos a reducir las tasas de recaída post-TPH.

En primer lugar, reduciendo la carga tumoral pre-TPH. Es decir, reducir todo lo posible la enfermedad residual del paciente.

En segundo lugar, incrementando el efecto injerto contra leucemia, diseñando terapias celulares basadas en células NK y linfocitos T activados contra antígenos específicos de la hematopoyesis y que no generen EICH.

Por último, las terapias de mantenimiento post-TPH han mostrado una reducción significativa en la recaída en algunos tipos de leucemia, mejorando la supervivencia.

El futuro del TPH pasa por algunos hitos importantes que están en fase de ensayo clínico.

Uno sería el uso de fármacos no genotóxicos (anticuerpos monoclonales y radioinmunoterapia) como acondicionamiento que, además de facilitar el injerto de las células hematopoyéticas del donante, reduzca la enfermedad residual pre-TPH sin incrementar el riesgo de secuelas graves a largo plazo, muy importante en la población pediátrica.

Otros esfuerzos van dirigidos a considerar el TPH como una plataforma para la terapia celular específica. Esto permitiría reconstruir el sistema inmune tras el TPH con células específicas, para controlar las infecciones oportunistas y la recaída. Es esta última frontera, por ahora, la que abre más expectativas en la forma de terapia celular más antigua conocida, que es el TPH.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

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Interpretación de las pruebas de coagulación

J. Pozo Román
E. Panizo Morgado*, J.A. Páramo Fernández**
Regreso a las bases


E. Panizo Morgado*, J.A. Páramo Fernández**

*Servicio de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. **Director de la Unidad de Hemostasia y Trombosis. Clínica Universidad de Navarra y del Laboratorio de Hematología

Resumen

La hemostasia comprende un complejo sistema de reacciones en cadena, sinérgicas y coordinadas, cuya finalidad última es mantener la sangre fluida en el interior de los vasos sanguíneos. Para ello, existe un delicado equilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes. Disponemos de una amplia variedad de pruebas analíticas que exploran el sistema hemostático en sus distintas fases (hemostasia primaria, hemostasia secundaria y fibrinólisis). Para poder solicitarlas con criterio y saber interpretarlas, es preciso tener unas nociones básicas de la fisiología de la hemostasia. En el presente artículo, se explican las bases fisiológicas de la coagulación, haciendo hincapié en las peculiaridades de la “hemostasia del desarrollo” del niño y se exponen las pruebas de estudio disponibles, sus indicaciones y su interpretación.

 

Abstract

Hemostasis is a complex system of coordinated and synergistic chain reactions. Its ultimate purpose is to keep the blood flowing within the blood vessels. Thus, there is a delicate balance between procoagulant and anticoagulant factors. A wide variety of coagulation tests exploring the hemostatic system in its diverse phases (primary hemostasis, secondary hemostasis and fibrinolysis) are available. In order to be able to request them judiciously and to interpret them knowledgeably, it is necessary to possess some basic notions of the physiology of hemostasis. In this article, the physiological bases of coagulation are explained, making emphasis in the “developmental hemostasis” of childhood. The available coagulation tests are also reviewed here, with their indications and interpretations.

 

Palabras clave: Hemostasia; Fisiología de la coagulación sanguínea; Pruebas de coagulación sanguínea; Niño.

Key words: Hemostasis; Blood coagulation physiology; Blood coagulation tests; Child.

 

Pediatr Integral XXV (5): 265.e1 – 265.e11


Interpretación de las pruebas de coagulación

Introducción(1)

La hemostasia es un complejo sistema de mecanismos procoagulantes y anticoagulantes que, en última instancia, permiten que la sangre permanezca líquida cuando circula en el interior de vasos sanguíneos. Cuando ocurre una lesión endotelial, el sistema hemostático evita el sangrado excesivo, al promover la formación de coágulos, pero también impide la activación excesiva de la coagulación, limitando su formación en el sitio de la lesión. Este equilibrio hemostático depende de muchos parámetros, siendo los elementos más relevantes: plaquetas, factores de coagulación, inhibidores de la coagulación y endotelio vascular.

Existen diversas determinaciones analíticas que nos permiten estudiar la hemostasia, pero para su correcta solicitud e interpretación, es necesario tener un conocimiento básico de los procesos fisiológicos que subyacen en los fenómenos hemorrágicos.

Fisiología de la hemostasia(2-4)

A nivel didáctico, podemos dividir la hemostasia en 2 fases fundamentales (Fig. 1):

Figura 1. Esquematización de los procesos más relevantes de la hemostasia primaria y secundaria. Hemostasia primaria: tras la lesión vascular se produce la interacción entre las plaquetas, las proteínas estructurales del subendotelio y el factor de von Willebrand (FVW). Las plaquetas se adhieren sobre estas proteínas, se activan, liberan el contenido de sus gránulos e interaccionan entre ellas para formar agregados. Hemostasia secundaria: el factor tisular expresado en el tejido dañado y la superficie de fosfolípidos en las plaquetas activadas iniciarán los mecanismos de la coagulación que aseguran la formación de fibrina.

1. Hemostasia primaria, donde participa principalmente el llamado “componente celular” (plaquetas y endotelio). Comprende la interacción entre el vaso lesionado y las plaquetas, y culmina con la formación del “tapón plaquetario”.

2. Hemostasia secundaria o coagulación, donde interviene el “componente plasmático” (proteínas procoagulantes, anticoagulantes y sistema fibrinolítico). El proceso final es la formación de fibrina, lo que consolidará el tapón hemostático inicial.

Todo el mecanismo hemostático tiene un sistema de regulación, donde, entre otros factores, destacan los anticoagulantes naturales y el sistema fibrinolítico.

Aunque, a continuación, se vayan a repasar los componentes de la hemostasia por separado, es importante recordar que el proceso in vivo no acontece en compartimentos independientes, sino que todos los procesos son concomitantes y sinérgicos, en una serie de reacciones perfectamente coordinadas.

Hemostasia primaria (el compartimento celular)

Tras una lesión vascular, se sucede una vasoconstricción, por la cual el flujo de sangre queda en contacto con la matriz subendotelial, donde hay factor von Willebrand (FVW), sintetizado por las células endoteliales, y otras proteínas estructurales como el colágeno. También, el FVW circulante se depositará sobre la superficie dañada. Las plaquetas poseen receptores para detectar y contactar con estas proteínas. Tras el primer reconocimiento, las plaquetas se adhieren al colágeno expuesto a través de la glicoproteína VI (GPVI) y al FVW a través del complejo glicoproteíco Ib-IX-V (GPIb-IX-V). Posteriormente, se activan y experimentan un cambio conformacional con emisión de pseudópodos. Además, liberan el contenido de sus gránulos e interaccionan entre ellas por medio del fibrinógeno, a través de la integrina GPαIIbβ3 (conocida también como GPIIb/IIIa), para formar agregados que facilitarán la formación del denominado tapón hemostático.

Durante el proceso de activación de las plaquetas, los fosfolípidos aniónicos de la membrana se exponen al exterior. Las estructuras vasculares expuestas, el factor tisular (FT) expresado en el tejido dañado y la superficie de fosfolípidos en las plaquetas activadas iniciarán los mecanismos de la coagulación.

Hemostasia secundaria (coagulación)

La hemostasia secundaria es el proceso por el que se activa la cascada de la coagulación, dando lugar a la fibrina estable. Los factores de la coagulación circulan en el plasma como proteínas precursoras inactivas (zimógenos) que se convierten en enzimas proteolíticas al quedar expuesto su centro activo, por la acción de otra enzima proteolítica. Una vez activadas, actúan de igual manera sobre la siguiente proteína de la cascada en una reacción en cadena. Tradicionalmente, se ha dividido la coagulación en dos vías: intrínseca y extrínseca, que confluyen en la vía común. Esta separación tiene un sentido didáctico y es útil para interpretar pruebas de coagulación in vitro (Fig. 2), pero no se corresponde con los fenómenos in vivo, ya que no contemplan el componente celular.

Figura 2. Representación esquemática del modelo clásico de la coagulación. La vía intrínseca (en rojo) se evalúa mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA). Esta vía se inicia al contacto con el vidrio: se activa el factor XII, que junto con sus cofactores, kininógeno de alto peso molecular y kalicreína (los factores de contacto), activan el factor XI, activando de forma sucesiva al resto de los factores. La vía extrínseca (en azul) se evalúa por el tiempo de protrombina (TP). El proceso se inicia al añadir al plasma la “tromboplastina tisular” (equivalente del factor tisular FT) que, a su vez, activa el factor VII, que activa al factor X, llegando a la vía común (en verde), donde confluyen las 2 vías descritas. El tiempo de trombina (TT) evalúa el paso final de la vía común, la conversión de fibrinógeno en fibrina, tras la adición de trombina exógena. La fibrina se reticula mediante la acción del factor XIII, lo que hace que el coágulo de fibrina final sea insoluble. Esta última función no es probada por el PT, TTPA o TT.

El endotelio sano es una superficie tromborresistente. Actualmente, se acepta que el evento fisiológico principal en el inicio de la coagulación es la interacción entre el factor VII activado (FVIIa) y el factor tisular expuesto tras la lesión vascular. El producto inicial del complejo FT-FVIIa es la conversión del FX en FXa (factor X activado), que puede generar pequeñas cantidades de trombina (fase de iniciación). Esta pequeña cantidad inicial de trombina generada activa el FXI de forma retroalimentada, lo que conduce a la amplificación de la generación de trombina, mediante una serie de reacciones en cadena que incluyen la activación del FV, FVIII, FXI y las plaquetas, que van a exponer los fosfolípidos aniónicos en su superficie, para apoyar el ensamblaje de los complejos enzimáticos multicomponente. Por tanto, la pequeña cantidad inicial de trombina generada ceba la cascada de coagulación y activa las plaquetas, lo que luego conduce a la generación explosiva de trombina. Finalmente, la trombina generada actúa sobre la molécula de fibrinógeno y, tras un proceso de proteólisis, da lugar a la generación de los monómeros de fibrina (fibrinopéptidos A y B). Estos monómeros polimerizan de forma instantánea y son estabilizados por el FXIII, previamente activado por la trombina (Fig. 3).

Figura 3.Modelo celular de la coagulación con tres fases: inicio, amplificación y propagación. Se inicia en el interior de los vasos sanguíneos, cuando las células endoteliales, que expresan el factor tisular (FT), activan al FVII. El complejo FVIIa-FT genera pequeñas cantidades de trombina (iniciación) que, a su vez, activa los factores V, VIII y XI y a las plaquetas (amplificación). Estas últimas cambian su configuración y estructura, exponiendo fosfolípidos cargados negativamente, que van a ser el de anclaje de los factores de la coagulación, dando lugar a la “gran explosión de trombina” y, finamente, al paso de fibrinógeno a fibrina. Se recogen también los principales reguladores de la coagulación.

Mecanismos limitantes de la coagulación

Existen dos mecanismos principales responsables de regular la coagulación: los inhibidores naturales y el sistema fibrinolítico (Fig. 3).

Anticoagulantes naturales

Se pueden dividir en dos grupos:

Inhibidores de las serín proteasas o “serpinas”: inhiben los factores activados. Estos son: antitrombina, cofactor II de la heparina, inhibidor de la vía de factor tisular (TFPI), proteína C activada, inhibidor de C1 esterasa o α1-antitripsina.

La antitrombina es el principal inhibidor de la trombina y del FXa, aunque también puede inhibir otros factores. Su actividad se ve muy incrementada en presencia de heparina. In vivo, esta función la cumplen los proteoglucanos tipo heparina, presentes en el endotelio vascular y necesarios para el reconocimiento de la antitrombina. La unión de la antitrombina a la heparina o a los proteoglucanos tipo heparina, produce un cambio en su conformación que libera su centro activo.

Reguladores de los cofactores, como el sistema de la proteína C (proteína C, proteína S y trombomodulina). Este sistema regula al FVa y al FVIIIa, esenciales para mantener la formación de trombina. La proteína C se activa en las superficies vasculares mediante el complejo que forman la trombina con una proteína endotelial llamada trombomodulina. Tras esta activación, la proteína S se une sobre la superficie del endotelio o de la membrana plaquetaria e inactiva proteolíticamente a los cofactores FVa y FVIIIa. Por tanto, la trombina, en contacto con el endotelio sano, no actúa ya como factor procoagulante, sino que actuará como anticoagulante.

La fibrinolisis

El sistema fibrinolítico constituye el mecanismo de defensa final de la hemostasia, que consiste en eliminar el trombo formado, una vez que el vaso se ha reparado (Fig. 4).

Figura 4. Representación esquemática de la fibrinólisis. Flechas continuas: activación. Flechas discontinuas: inhibición. PAI: Inhibidor del activador tisular del plasminógeno. t-PA: activador tisular del plasminógeno. TAFI: inhibidor de la fibrinólisis activable por trombina. TM: Trombomodulina.

El elemento principal de este sistema es el plasminógeno, que debe transformarse en su forma activa, la plasmina. El principal activador del plasminógeno es el activador tisular del plasminógeno (t-PA), producido por el endotelio y otros tejidos. Existen otros activadores del plasminógeno, como la urokinasa o la estreptokinasa.

Cuando la plasmina se une a la fibrina rompe la forma polimérica de esta, quedando los productos de degradación de fibrina (p. ej.: dímero D), pero también actúa sobre el fibrinógeno y sobre otros factores de la coagulación (p. ej.: V y VIII).

A su vez, este sistema tiene sus propios factores limitantes: los inhibidores del activador del plasminógeno (PAI-1 y PAI-2), la α-2 antiplasmina y el inhibidor de la fibrinólisis activable por trombina (TAFI).

Un nuevo concepto en hemostasia: innmunohemostasia(5)

El sistema hemostático actúa en concierto con la cascada inflamatoria, creando un ciclo hemostasia-inflamación, en el que cada uno de los procesos promueve la activación del otro, siguiendo un sistema de retroalimentación positivo. La comunicación entre ambos se produce a nivel de todos los componentes del sistema hemostático, incluyendo: células endoteliales, plaquetas, proteínas de la coagulación, sistemas anticoagulantes naturales y actividad fibrinolítica.

Durante la respuesta inflamatoria, diversos mediadores, en particular citocinas, juegan un papel central, afectando el sistema hemostático a través de la disfunción endotelial, aumento de la reactividad plaquetar, activación de la cascada de la coagulación, disminución de la función de los sistemas anticoagulantes naturales y supresión de la actividad fibrinolítica. La interacción entre hemostasia e inflamación explica la tendencia protrombótica, lo que se conoce como inmunotrombosis.

Proceso madurativo de la hemostasia en el niño(1,6-8)

El sistema hemostático en el niño cambia y madura a lo largo del tiempo, desde la vida fetal hasta la vida adulta, aunque a partir de los 6 meses se puede considerar que el sistema está plenamente desarrollado. Esto hace que se observen grandes diferencias entre los valores analíticos de niños y adultos, que reflejan los cambios fisiológicos que acontecen en la llamada “hemostasia del desarrollo”. En consecuencia, el conocimiento de esta variabilidad en los rangos de normalidad es fundamental para evitar la clasificación errónea de niños con defectos de factores o inhibidores del sistema de coagulación.

Hoy en día sabemos que, si bien, todos los componentes del sistema hemostático están presentes al nacer, la síntesis de factores de coagulación por parte del feto comienza durante la quinta semana de gestación para el fibrinógeno y, más tardíamente, para el resto de factores. También, se conoce que existen diferencias importantes entre los recién nacidos prematuros, a término, los niños mayores y los adultos, que afectan a todo el sistema hemostático. En general, al nacimiento y en los primeros meses de vida, los niveles plasmáticos de los factores de la coagulación se encuentran disminuidos (alrededor de la mitad de los valores adultos), estando especialmente bajos en los recién nacidos pretérminos; las plaquetas, aunque suelen ser normales en cifras, presentan una marcada hiporreactividad; los niveles de FVIII, por el contrario, suelen estar más elevados y los inhibidores naturales suelen estar descendidos. Las diferencias más destacables se recogen de forma resumida en la figura 5.

 

Figura 5. Datos extraídos de Attard C. et al. Developmental hemostasis: Age-specific differences in the levels of hemostatic proteins.

A pesar de todas las diferencias, los niños sanos tienen una hemostasia equilibrada y no tienen una mayor tendencia al sangrado ni a la trombosis. Sin embargo, cuando los niños enferman, este equilibrio puede perderse, favoreciendo la aparición de fenómenos hemorrágicos o trombóticos según el sentido del desequilibrio.

Tal y como se expone en la tabla I, los valores adultos se alcanzan entre los pocos meses de edad y hasta por encima de los 16 años, para parámetros específicos como el factor de coagulación VII o la proteína C. Esto, unido a la variabilidad inter-laboratorio condicionada por el empleo de distintos reactivos y/o instrumentos de medida, ha condicionado que el Comité Científico de Estandarización de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) recomiende que cada laboratorio defina sus propios rangos de normalidad ajustados a la edad del paciente y utilizando sus propias condiciones técnicas.

Métodos de estudio de la hemostasia(3,4,9-11)

Para aproximarnos al estudio de la coagulación, disponemos de una serie de ensayos que nos permiten conocer qué parte del sistema hemostático puede estar o no afecto. Siguiendo el modelo didáctico anteriormente expuesto, valoraremos estas pruebas de acuerdo a la fase de la hemostasia que correspondan.

Aunque cada centro debe disponer de sus propios valores de referencia, se adjunta en la tabla II, unos rangos de normalidad que pueden ser orientativos para los distintos parámetros que vamos a comentar.

Para facilitar la aplicabilidad de estos estudios en la práctica clínica, los vamos a clasificar en pruebas de primer y segundo nivel en función de su complejidad, disponibilidad y especificidad (aunque los límites de los niveles, como se verá más adelante, dependerán de cada caso particular y de cada centro) (Tabla III).

Estudio de la hemostasia primaria

Estudiaremos los “componentes celulares”, fundamentalmente las plaquetas y el FVW.

Exploración de las plaquetas

Pruebas de primer nivel

Hemograma: en el hemograma se contabiliza el número de plaquetas. Los valores se expresan en plaquetas x 109/L y la cifra normal oscila entre 150-400 x 109/L, aunque se han descrito cifras inferiores y superiores en sujetos sanos. La vida media es de 8 a 11 días. Un número de plaquetas inferior a 100 x 109/L se denomina trombocitopenia y un valor superior a 400 x 109/L trombocitosis.

Además del recuento, existen otros parámetros que pueden orientar el diagnóstico de una trombocitopenia, si bien, su utilidad es algo controvertida:

– Volumen plaquetar medio (VPM): es el valor medio del volumen de las plaquetas. Se expresa en fl, siendo normal valores de 9 ± 2 fl. Estará aumentado en presencia de plaquetas jóvenes (trombocitopenia inmune, trombocitopenia en recuperación, etc.) y en algunas trombopatías (síndrome de Bernard-Soulier, May-Hegglin, macrotrombopenia familiar). Estará disminuido de forma característica en el síndrome de Wiskott-Aldrich.

– Índice de dispersión de plaquetas o distribución de tamaño de plaquetas (PDW): se expresa en porcentaje y corresponde a la anisocitosis plaquetar. Los valores normales son: 45 ± 20%. Aumenta en las trombocitopenias en recuperación, en las trombocitosis y en algunas hemopatías.

– Plaquetocrito (PCT): es el porcentaje del volumen total de las células sanguíneas que ocupan las plaquetas. En condiciones fisiológicas, la cantidad de plaquetas en la sangre se mantiene en un estado de equilibrio por regeneración y eliminación. El rango normal es 0,12-0,36%.

Morfología plaquetaria (morfología o frotis de sangre periférica): la observación al microscopio de las plaquetas corroborará el resultado dado por el autoanalizador, siendo muy útil para identificar agregados plaquetarios no cuantificados correctamente, lo que da lugar a falsas plaquetopenias o pseudotrombocitopenia. El EDTA, presente en el anticoagulante utilizado para las muestras de sangre que se emplean en los analizadores automáticos, puede causar este tipo de aglutinación. En esos casos, la observación al microscopio y la realización del recuento plaquetario en sangre citratada, pueden ayudarnos a determinar la cifra real de plaquetas.

La valoración del resto de series en la extensión de sangre periférica puede ayudar también en el estudio de otras causas, como los fenómenos microangiopáticos (se observarán esquistocitos) o las hemopatías malignas.

Test de obturación plaquetaria o analizador de la función plaquetaria (PFA-100®): es una prueba que evalúa de forma global el funcionamiento plaquetario y que prácticamente ha sustituido al clásico tiempo de sangrado o tiempo de hemorragia (tiempo realizado in vivo que consiste en registrar el tiempo en que cesa el sangrado tras haber practicado una incisión). El analizador de función plaquetaria (PFA-100®) es una prueba rápida y sencilla. Mide el tiempo que tarda en obturarse la abertura central de una membrana recubierta con colágeno y ADP (COL-ADP) o colágeno y epinefrina (COL-EPI) al pasar por ella sangre citratada. Los estímulos químicos (COL-ADP y COL-ADP) en presencia de unas condiciones de flujo estandarizadas dan como resultado la adhesión, activación y agregación de las plaquetas, que crearán un tapón plaquetario estable en la apertura. El tiempo necesario para obtener la oclusión completa de la apertura se registra como tiempo de cierre. Los rangos de referencia medias de los niños sanos son muy similares a las de los adultos sanos, pero más largos que los de los recién nacidos sanos y oscilan, entre 85-120 s, para los cartuchos de COL-ADP; y entre 110-160 s, para los de COL-EPI. En la tabla IV, se presentan los distintos patrones obtenidos con esta prueba y la orientación diagnóstica.

Aunque su utilidad como estudio inicial de rutina es controvertida, dada su simplicidad y disponibilidad, en el caso de que la clínica del paciente sugiera un trastorno de la hemostasia primaria (trombopatía o enfermedad de von Willebrand), se puede realizar como una prueba de primer nivel. No obstante, es importante tener en cuenta sus limitaciones en caso de trombocitopenias por debajo de 100 x 109/L y en el caso de ingesta de AINES reciente.

Pruebas de segundo nivel

Estudios de agregación plaquetaria: la agregometría es la técnica clásica para el diagnóstico de las alteraciones de la función plaquetaria. La agregometría óptica es una técnica laboriosa que requiere un personal entrenado para su realización e interpretación. Por ese motivo, se han implementado sistemas semiautomáticos, pero aún se requiere avanzar en su desarrollo para su generalización. En los estudios de agregación, las plaquetas son expuestas a agentes agregantes como: ADP, epinefrina, colágeno o ácido araquidónico. El patrón agregométrico obtenido permitirá clasificar el defecto funcional: déficit o anomalía de las glicoproteínas, defectos de almacenamiento o secreción, ya sea por defectos cuantitativos de los gránulos o alteraciones del metabolismo del ácido araquidónico. Por ejemplo, en el caso de la enfermedad de Glanzman (ausencia del complejo GPIIb-IIIa), la agregación plaquetaria estará disminuida frente a todos los agentes agregantes con respuesta conservada a la ristocetina; o en el caso del síndrome de Bernard-Soulier (plaquetas deficientes en glicoproteínas del complejo GPIb-IX-V), la respuesta a la ristocetina estará ausente, pero la agregación al resto de agonistas plaquetarios estará conservada.

Otras pruebas para estudio plaquetario: citometría de flujo (valora la presencia de las glicoproteínas de membrana), estudio de retracción del coágulo, microscopía electrónica o de fluorescencia (estudia la morfología plaquetaria y los gránulos de las plaquetas), etc. Todas estas exploraciones son laboriosas y se realizan en exclusivamente en laboratorios altamente especializados.

Estudio de enfermedad de von Willebrand

El FVW es una proteína que participa en la hemostasia primaria, contribuyendo a la adhesión plaquetaria ante un endotelio lesionado. En plasma, es el transportador del factor VIII coagulante. Se realizará el estudio de la enfermedad de von Willebrand (EVW) en presencia de un cuadro hemorrágico sugerente, con un estudio básico de la coagulación (TTPA) también alargado, si bien un test normal no excluiría definitivamente la EVW.

Además de los estudios de TTPA (alargado), FVIII (disminuido) y tiempo de obturación (alargado con epinefrina y/o ADP), contamos con estudios específicos de FVW:

• FVW antigénico (FVW:Ag): mide la cantidad de FVW disponible en circulación.

• FVW cofactor de ristocetina (FVW:RCo): se basa en la capacidad del FVW del plasma de unirse a plaquetas normales en presencia de ristocetina. Estudia la funcionalidad del FVW.

• Estructura multimérica del FVW: es una técnica compleja que se realiza únicamente en laboratorios especializados de coagulopatías congénitas y no es imprescindible para el diagnóstico.

En la tabla V, se recoge la orientación diagnóstica según los resultados de las pruebas.

Estudio de la coagulación

Estudios de primer nivel

Tiempo de protrombina (TP): esta prueba valora la vía extrínseca y la vía común de la coagulación. Consiste en inducir la coagulación mediante la combinación de: plasma citratado, factor tisular (FT), fosfolípidos y calcio, para posteriormente detectar ópticamente el coágulo formado por el autoanalizador. Estudia la integridad de los factores vitamina K dependientes (II, VII, IX y X), el V y fibrinógeno, y se utiliza para monitorizar el tratamiento con antagonistas de la vitamina K. Los resultados se suelen proporcionar como segundos y porcentaje de la actividad (%). Este tiempo también se emplea para el control del tratamiento anticoagulante oral, expresado como INR (razón normalizada internacional), para lo que se tiene en cuenta el índice de sensibilidad internacional (ISI) de cada reactivo: INR = (TP paciente/TP normal)ISI.

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA): esta prueba sirve para monitorizar los niveles de factores de la coagulación de la vía extrínseca y común, así como fármacos antitrombóticos, tipo heparinas e inhibidores directos de la trombina, y detección de anticoagulante lúpico. Será la prueba principal para el despistaje inicial de pacientes hemofílicos (déficit de factor VIII o IX). Se utiliza como reactivo un activador compuesto por fosfolípidos (tromboplastina parcial, de ahí el nombre) y una sustancia cargada negativamente como caolín/sílica, que activa la fase de contacto y la generación del factor XIIa. El TTPA es sensible a las deficiencias de los factores II, V, VIII, IX, X, XI, XII y fibrinógeno. Es menos sensible que el TP a deficiencias dentro de la vía común (p. ej.: II, V, y fibrinógeno) y no se ve afectado por alteraciones en los factores VII y XIII. Por el contrario, aunque los niveles altos de un solo factor (p. ej.: factor VIII) pueden acortar el TTPA, sigue siendo controvertido si existe una asociación entre un TTPA acortado y un estado de hipercoagulabilidad.

Si bien, el PT y el TTPA proporcionan una evaluación general de la formación de coágulos, no proporcionan información sobre la reticulación de la fibrina o la disolución del coágulo y, por lo tanto, serán insensibles a las anomalías de la función del factor XIII o la fibrinólisis anormal, que tendrán que estudiarse de forma independiente.

Fibrinógeno: la mayoría de los laboratorios miden el fibrinógeno funcional con el método de Clauss, basado en la coagulación de un plasma citratado tras la adición de una concentración elevada de trombina. El autoanalizador proporciona los resultados directamente que se expresan en mg/dL. De forma menos habitual, también se pueden determinar los niveles de fibrinógeno mediante técnicas inmunológicas, de utilidad para el despistaje de disfibrinogenemias.

En la mayoría de los casos de trastornos del fibrinógeno clínicamente significativos, tanto el TP como el TTPA se prolongan, por lo que, en ocasiones, esta prueba se omite en los cribados iniciales. No obstante, es importante recordar que esta prueba es más sensible que el TP / TTPA para detectar trastornos del fibrinógeno, por lo que nosotros sí la recomendamos de manera habitual.

Test de mezclas: aunque es una prueba que no se realiza de forma rutinaria en algunos laboratorios, es una prueba relativamente sencilla de realizar y que puede aportar mucha información acerca de la etiología de las alteraciones del laboratorio que podemos encontrar. En nuestro laboratorio, se solicita y realiza cuando alguno de los tiempos anteriormente descritos (TP o TTPA) resulta prolongado. Se realiza incubando el plasma del paciente con plasma normal (generalmente a una concentración 1:1) a 37ºC durante 30 minutos. En la muestra resultante, se determina de nuevo el TTPA o el TP. Si se ha corregido tras la incubación, sugiere déficit de alguno de los factores de la coagulación evaluados con esa prueba. Si persiste la alteración tras la incubación, es posible que exista un inhibidor.

Pruebas de segundo nivel

Dosificación de factores: se solicitará la determinación de los factores de coagulación cuando algunas de las pruebas anteriormente descritas sugieran la deficiencia de uno o varios de ellos. Es importante conocer los factores que estudian cada una de las pruebas globales, para poder dirigir el estudio de la forma más rentable posible.

En la tabla I, se recogen los valores de referencia de los distintos factores según la edad. Se puede apreciar que, mientras algunos factores como el FV o el FVIII se mantienen estables durante prácticamente todo el desarrollo, otros factores tienen niveles muy diferentes al valor normal del adulto. Es importante conocer estos cambios y repetir las determinaciones en aquellos niños que presenten déficits leves de algún factor, ya que es posible que no estemos ante déficits reales, sino ante variaciones fisiológicas del desarrollo.

Tiempo de trombina/tiempo de reptilase: mide el tiempo de formación de fibrina en presencia de trombina humana o bobina. Esta prueba se emplea para la evaluación de la hemostasia en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante (heparina o inhibidores de la trombina), deficiencias congénitas o adquiridas en la formación y polimerización de la fibrina, y paraproteinemias y disfibrinogenemias.

Dado que esta prueba es sensible a la presencia de heparina en la muestra y a niveles reducidos de fibrinógeno, en caso de duda, se puede emplear el tiempo de reptilase, cuya normalidad confirma la presencia de heparina, mientras que el alargamiento indica alteraciones del fibrinógeno. La reptilasa es un enzima similar a la trombina, pero procedente de veneno de serpiente.

Detección y cuantificación de inhibidores en hemostasia: los inhibidores de la hemostasia son inmunoglobulinas que interfieren en la coagulación. Se pueden distinguir 2 clases de inhibidores:

– Anticoagulante lúpico: prolonga los tiempos de coagulación y suele asociarse con trombosis en adultos. En el paciente pediátrico estos inhibidores suelen ser transitorios y asintomáticos, en el seno de procesos infecciosos. Lo detectaremos ante TTPA prolongados que no corrigen tras la adición de plasma normal.

– Inhibidores específicos de factores concretos de la coagulación, cuya presencia se asocia generalmente a hemorragias. Aunque el más frecuente es contra el factor VIII, también se han descrito inhibidores contra el factor V, XI XII, XIII, vitamina K dependientes y FVW. La prueba de cribado es el test de mezclas y la cuantificación de los mismos se realiza mediante estudios funcionales. Se basan en el descenso de la actividad del factor correspondiente tras incubación del plasma problema con plasma normal. Los resultados se expresan en unidades Bethesda: 1 unidad Bethesda es la cantidad de inhibidor que resulta en un 50% de la actividad residual.

Métodos de estudio de fibrinolisis

Dímero D (DD): el DD es el resultado de la degradación de la fibrina polimerizada por acción de la plasmina. Existen múltiples métodos disponibles para su realización, teniendo cada ensayo rangos de referencia diferentes. El punto de corte habitual para sujetos sanos es de 0,5 µg/ml (500 ng/ml). Su principal utilidad reside en el elevado valor predictivo negativo que presenta en casos de sospecha de tromboembolismo venoso. Sin embargo, es importante recordar que sus niveles aumentan en múltiples circunstancias protrombóticas: CID, inflamación, malignidad, traumatismo, embarazo, cirugía, enfermedad hepática, patologías cardíacas, edad, etc. Por el contrario, encontraremos valores disminuidos de DD en pacientes con tratamiento anticoagulante (eficacia del tratamiento) y en sujetos con deficiencias de factor XIII (presentan alteración de la polimerización de la fibrina).

Aunque disponemos de los ensayos necesarios para poder estudiar la fibrinólisis en mayor profundidad (determinación de plasminógeno, et-PA, α-2 anti-plasmina, PAI1, TAFI, etc.), al tratarse de patologías tan poco frecuentes y que solo se estudian en laboratorios especializados, no profundizaremos en su análisis.

Pruebas globales de hemostasia

Tromboelastometría: es un método para medir las propiedades viscoelásticas durante la formación de un coágulo de sangre y puede ayudar a mejorar el pronóstico de los pacientes, guiando la terapia hemostática y evitando transfusiones innecesarias, sobre todo, en situaciones de hemorragia masiva o cirugías de elevado riesgo hemorrágico. El tromboelastómetro (ROTEM) proporciona curvas sobre el inicio, la firmeza del coágulo y la lisis, de forma rápida (Fig. 6).

Figura 6. Perfil de coagulación obtenido con test viscoelásticos (ROTEM). En esta figura se puede observar, tanto el trazado del tromboelastograma como todos los parámetros que de él podemos obtener.

Estas pruebas pueden ser de interés en población pediátrica, para decidir sobre la administración de hemoderivados en hemorragia masiva secundaria a trauma o cirugía cardiaca, por ejemplo(12).

Pruebas de laboratorio útiles para el control y monitorización de fármacos anticoagulantes

Las pruebas de valoración de la hemostasia secundaria sirven también para monitorizar la terapia anticoagulante empleada en el tratamiento de la trombosis arterial y venosa. Dada la gran variabilidad de fármacos anticoagulantes disponibles en la actualidad, se resumen a continuación, los test más empleados para su control.

Monitorización del tratamiento con heparina no fraccionada: el TTPA, al explorar la vía intrínseca, es la prueba de elección para su monitorización. Se expresa como ratio en comparación a un TTPA normal y el rango terapéutico comprende 1,5-2,5.

Monitorización del tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM): se emplea la determinación de la actividad anti-Xa (Anti-Xa). Debe determinarse a las 4-6 h tras la administración de la HBPM. Los niveles terapéuticos oscilan entre 0,5-1 U/mL.

Monitorización del tratamiento con antivitaminas K: se emplea el TP, expresado en forma de ratio normalizado o INR. Los valores terapéuticos se encuentran entre 2-3 (en pacientes con válvulas mecánicas el rango es mayor, 2,5-3,5).

Monitorización de los anticoagulantes orales directos:

- Inhibidores del factor Xa (rivaroxabán, apixabán y edoxabán): se empleará la antividad anti-Xa utilizando los calibradores adecuados.

- Inhibidores directos de la trombina (dabigatran): el TTPA es útil como medida cualitativa de la presencia de dabigatrán, pero no sirve para su cuantificación. Para ello utilizaremos: tiempo de trombina diluido o el tiempo de ecarina, ambas variaciones del tiempo de trombina.

Variables preanalíticas a considerar en el paciente pediátrico(9,11)

Las pruebas de hemostasia son particularmente susceptibles a la fase preanalítica, ya que multitud de elementos pueden alterar sus resultados. A continuación, se exponen algunas recomendaciones para evitar errores:

• Se aconseja la extracción de muestra en ayunas de 4 h.

• No se debe tomar ningún medicamento que afecte la función plaquetaria el día de la prueba. En el caso de la aspirina y los AINEs, se deben evitar, al menos, 1 semana.

• Se desaconseja fumar, ingerir cafeína, tomar remedios a base de hierbas o ajos e ingerir alcohol, antes de las pruebas.

• La sangre debe obtenerse mediante punción venosa directa realizada por personal experimentado, utilizando preferiblemente agujas de calibre 19 a 21G (las muestras obtenidas de accesos venosos permanentes pueden estar contaminadas con heparina o líquidos intravenosos lo que falseará los resultados).

• Se deben desechar los primeros 1-2 ml y muestras con hemólisis o coágulos visibles.

• Se debe emplear sangre citratada (una proporción citrato por nueve de sangre; proporciones distintas pueden alargar falsamente los resultados, por exceso de anticoagulante o provocar la coagulación de la muestra, por defecto).

• La sangre extraída debe mezclarse suavemente mediante inversión (3-4 veces), enviarse al laboratorio sin demora (evitando tubos neumáticos) y analizarse dentro de las 2 horas posteriores a la extracción, o en las 4 horas siguientes si se mantiene fría. Las muestras de plasma deben congelarse si no se analizan en ese plazo.

• Los resultados de coagulación se ven afectados por poliglobulias (ocasionará una reducción en la proporción del citrato) y el PFA-100 por la trombocitopenia y el hematocrito bajo.

Bibliografía

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12. Cunningham AJ, Condron M, Schreiber MA, Azarow K, Hamilton NA, Downie K, et al. Rotational thromboelastometry predicts transfusion and disability in pediatric trauma. J Trauma Acute Care Surg. 2020; 88: 134-40.

 

 

 

Dermatoscopia para pediatras

M. Serrano Manzano*, A. Estapé Fiol**
Regreso a las bases


M. Serrano Manzano*, A. Estapé Fiol**

*Médica adjunta. CAP Masquefa (EAP Martorell Rural – Barcelona. Institut Català de la Salut). **Pediatra en Granollers. Barcelona

Resumen

Se ha demostrado que el uso del dermatoscopio mejora la sensibilidad diagnóstica del profesional no experto; por eso, es importante que el pediatra de Atención Primaria esté familiarizado con el uso de esta técnica. Más allá del ojo clínico, son necesarias herramientas para una correcta evaluación de las lesiones cutáneas. Ideal en niños, porque no supone ninguna molestia física, ni estrés emocional. Es una técnica no invasiva, que facilita la visualización de estructuras de la piel más allá del estrato córneo, amplificándolas in vivo, sin los fenómenos de refracción y reflexión de la luz sobre la piel. Su uso no es difícil con entrenamiento adecuado, permitiéndonos orientar correctamente numerosas lesiones cutáneas.

 

Abstract

The use of the dermatoscope has been shown to improve the diagnostic sensitivity of the non-expert professional; therefore, it is important that the Primary Care pediatrician is familiar with the use of this technique. Beyond the experienced clinical eye, tools are necessary for a correct evaluation of skin lesions. It ́s use is ideal in children, as it does not involve any physical discomfort or emotional distress. It is a non-invasive technique that facilitates the visualization of skin structures beyond the stratum corneum, amplifying them in vivo, without the phenomena of refraction and reflection of light on the skin. With an adequate training its use is not difficult, and it will allow us to correctly interpret numerous skin lesions.

 

Palabras clave: Dermatoscopia; Dermastocopio; Nevus benignos; Melanoma; Spitzoide.

Key words: Dermoscopy; Dermatoscope; Benign nevi; Melanoma; Spitzoid.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (4): 202.e1 – 202.e8


Dermatoscopia para pediatras

Utilidad de la dermatoscopia en la consulta del pediatra

Técnica no invasiva e indolora de gran utilidad en la consulta de Pediatría, especialmente atractiva; ya que, además, es rápida, silenciosa y usa un aparato de pequeño tamaño, con un aspecto poco asustadizo. Por el contrario, requiere que el profesional se forme y entrene para mejorar sus capacidades diagnósticas. Fundamental en la gestión de las lesiones pigmentadas; en la actualidad, se utiliza para la valoración de muchos otros procesos dermatológicos. En niños, su utilidad principal va a seguir siendo el despistaje de lesiones melanocíticas malignas, pero con una orientación muy diferente a la del adulto. En Pediatría nos ayudará, sobre todo, a generar una mayor confianza a la hora de asegurar que una lesión es benigna, ya que el valor predictivo negativo de la técnica es cercano al 100% y la incidencia de melanoma pediátrico anecdótica. Evita derivaciones prescindibles y la extirpación de lesiones innecesarias, ayuda a generar un clima de confianza y adherencia con el paciente y su familia, y facilita la gestión de múltiples procesos, entre los que se incluyen procesos infecciosos e inflamatorios.

Bases para la utilización de la dermatoscopia en Atención Primaria

¿Qué es el dermatoscopio?

El dermatoscopio convencional es un estereomicroscopio manual. Nos permite la amplificación de la imagen, por la incorporación de una óptica de aumento (normalmente X10) y una fuente de luz. Va a permitir la disminución de la reflexión y refracción de la luz por parte de la epidermis, sea porque utiliza una interfase líquida o porque el instrumento esté dotado de luz polarizada. Este hecho posibilita ver estructuras anatómicas de la epidermis o de la dermis papilar que no son visibles a simple vista (Fig. 1).

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Figura 1. Esquema de la reflexión y refracción de la luz, sin y con la utilización de un dermatoscopio. Fuente: GdT dermatología CAMFiC.

El dermatoscopio no es solo una lupa, también es un instrumento complejo que permite la correlación de la imagen que vemos a través del dermatoscopio con la histología de la piel.

¿Cómo se utiliza?

Se tienen en cuenta dos tipos de ítems: color y estructura de las imágenes que vemos. El color es un criterio muy importante en dermatoscopia. La melanina, debido al efecto Tyndall, va a poder observarse de un color determinado en función de su localización en profundidad. Si se haya a nivel epidérmico, se observará de color marrón y si está fundamentalmente en dermis, de color azul. También es posible diferenciar otros cromóforos (Fig. 2).

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Figura 2. Cambio de color de la melanina en función de su localización en profundidad, y diferentes cromóforos. Fuente: GdT dermatología CAMFiC.

El naranja suele corresponder a material serohemático, el rojo a hemoglobina, el blanco a despigmentación o a cicatrización, y el amarillo a queratina. La manera en que la melanina se dispone en las capas de la piel, ya sea de forma aislada, se agrupe o se concentre a diferentes profundidades, va a determinar la visualización de diversas estructuras dermatoscópicas. Del mismo modo, estos diferentes cromóforos, la forma de los vasos, su distribución en el tejido, así como otros elementos, también determinarán la existencia de estas estructuras o parámetros dermatoscópicos. Para su interpretación, se ha propuesto el diagnóstico dermatoscópico en 2 etapas y varios métodos de análisis de patrones, así como el método de cribado de los 3 puntos de Soyer, de especial importancia, al inicio del aprendizaje del uso del dermatoscopio(1).

El método en 2 etapas, es un algoritmo de aproximación diagnóstica en dos pasos. Recordar que este algoritmo no está destinado a la evaluación de lesiones en: cara, uñas, mucosas o cuero cabelludo. En el primer nivel, se decide si una lesión es melanocítica o no melanocítica. Las lesiones melanocíticas son aquellas formadas por un aumento del número de melanocitos y corresponden a los diferentes nevus o al melanoma. Las no melanocíticas contienen aumento de melanina u otros pigmentos, pero no aumento de melanocitos. Típicamente, son: dermatofibroma, carcinoma basocelular, queratosis seborreica y angiomas, o angioqueratomas. En los angiomas y angioqueratomas, el pigmento no corresponde a melanina, sino a hemo­globina. Una vez identificado alguno de los patrones que permiten afirmar que la lesión es de origen melanocítico, se debe aplicar el segundo nivel de toma de decisiones, en este se define la lesión melanocítica como benigna o maligna, a partir del análisis del patrón existente(2) (Fig. 3).

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Figura 3. Esquematización simplificada del método diagnóstico en 2 etapas. Fuente: a partir del esquema de Pons S, Figueras O. Método diagnóstico en dos etapas. AMF. 2017; 13: 556-71.

Para simplificar la evaluación de lesiones pigmentarias en Atención Primaria, se propone un algoritmo dermatoscópico simplificado, el método de los tres puntos de Soyer. Es un método de cribado para profesionales con poca experiencia en dermatoscopia. Ha demostrado su utilidad en diferentes estudios, aumentando la sensibilidad en el diagnóstico de lesión maligna a un 96%. Sin embargo, no está exenta de limitaciones, ya que no es útil en superficies acrales ni en el diagnóstico de melanomas amelanóticos. Evalúa la presencia de tres criterios dermatoscópicos: asimetría, presencia de retículo pigmentado atípico y presencia de color blanco-azulado (Tabla I y Fig. 4).

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Figura 4. Ejemplos de aplicación de los 3 puntos de Soyer. Fuente: elaboración propia.

Si se cumplen dos o más criterios de los tres, la probabilidad de melanoma es alta, y se recomienda la extirpación de la lesión(1).

Lesiones pigmentadas

Nevus melanocítico congénito (NMC)

Los NMC suelen tener un retículo pigmentado o globular. Pueden tener bordes irregulares, pero su contenido los clasifica como benignos. Las características dermatoscópicas típicas incluyen(3):

• Patrón globular (Fig. 5): el patrón más típico de NMC en menores de 16 años, especialmente si se localizan en la cabeza, cuello o tórax.

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Figura 5. Nevus con patrón globular. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

Los glóbulos pueden ser de mayor tamaño y estar agregados en forma de empedrado. Es típico observar una corona de glóbulos en la periferia, indicativo de que el nevus está creciendo (Fig. 6).

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Figura 6. Nevus con glóbulos en periferia. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

• Patrón reticular o de retículo pigmentado (Fig. 7): suele observarse más en niños mayores de 12 años y localizados en las extremidades inferiores.

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Figura 7. Nevus con patrón reticular. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

• Patrón retículo-globular (más frecuente en extremidades), patrón de pigmentación marrón difusa o patrón multicomponente.

• Otros criterios dermatoscópicos de nevus congénitos son: quistes tipo milium, hipertricosis o cambios en la pigmentación perifolicular(4).

• En palmas y plantas, muchos tienen un patrón paralelo del surco (Fig. 8), o un patrón paralelo del surco con puntos o glóbulos marrones siguiendo las crestas, también llamado patrón de guisantes en vaina.

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Figura 8. Nevus en pie con típico patrón paralelo del surco. Fuente: GdT dermatología CAMFiC.

Nevus melanocítico adquirido

Durante la infancia, los nevus melanocíticos adquiridos suelen tener un patrón globular(4) (Fig. 5) que, a diferencia de los NMC, suele evolucionar a un patrón reticular (Fig. 7). En la adolescencia, suelen ser más frecuentes los patrones mixtos o complejos, con un patrón globular y reticular. Es decir, a medida que los niños crecen, el patrón globular es menos común y el patrón reticular más frecuente y, además, los nevus con patrón reticular son más comunes en las extremidades. En la figura 10, se esquematizan los patrones benignos más frecuentes. Aunque la evolución de un nevus es un proceso dinámico, la distribución organizada de los glóbulos y del retículo debe mantenerse. Si tenemos un crecimiento desorganizado con una distribución caótica, es más probable que sea maligno.

Nevus de Spitz/Reed

El nevus de Spitz requiere una evaluación minuciosa, ya que comparte características morfológicas, dermatoscópicas e histopatológicas con el melanoma. Aunque se han descrito varios patrones dermatoscópicos para el nevus de Spitz, el patrón en estallido de estrellas es el más común en niños. Se halla en más de la mitad de los nevus de Spitz y tiene una sensibilidad del 96%(3). Este patrón consiste en la presencia de seudópodos o proyecciones radiales, distribuidos de forma homogénea en la periferia (Fig. 9).

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Figura 9. Patrón en estallido de estrella. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

Otros patrones descritos son: patrón vascular (más típico de lesiones no pigmentadas o hipopigmentadas), patrón globular, patrón homogéneo o patrón reticulado negativo, entre otros.

Melanoma infantil

Es una entidad rara y supone todo un reto diagnóstico para los pediatras. Supone un 2% de los cánceres infantiles y menos del 1% de todos los diagnósticos de melanoma(5). El número de biopsias necesarias para diagnosticar un melanoma en menores de 20 años es de 1.035, valor mucho mayor que en los adultos(6). Entre los casos con subtipos identificables conocidos: un 50% eran melanomas nodulares, un 31% de extensión superficial y el 19% eran melanoma spitzoide. Una cuarta parte de los melanomas surgieron asociados a NMC. El melanoma pediátrico suele ser solitario, con un crecimiento rápido y con tendencia al sangrado o la ulceración. La dermatoscopia juega un papel muy importante. En un estudio retrospectivo que se hizo de más de 50 casos de melanomas pediátricos, se observó que todos ellos tenían características dermatoscópicas propias del melanoma(6). El melanoma pediátrico se clasifica en spitozide o no-spitzoide.

• Melanoma pediátrico tipo spitzoide: pueden ser pigmentados o no pigmentados. Son más comunes en las extremidades y suelen aparecer de novo. Entre sus características dermatoscópicas destacan:

- No pigmentados: líneas blancas brillantes (crisálidas) y vasos atípicos.

- Pigmentados: suelen tener un patrón multicomponente (combinación de 3 o más estructuras).

Melanoma pediátrico tipo no-spitzoide: suelen ser más frecuentes en los adolescentes y se parecen a los melanomas de extensión superficial del adulto. Tienen un patrón dermatoscópico desorganizado, por la presencia de múltiples estructuras de melanoma. Otras características dermatoscópicas son: retículo pigmentado atípico, velo azul-blanco, áreas sin estructura, líneas blancas brillantes y vasos atípicos.

¿Cómo diferenciar los nevus benignos del melanoma?

Los nevus presentan estructuras dermatoscópicas organizadas y distribuidas de forma simétrica. Tienen un solo color, una pigmentación homogénea y los bordes regulares. Los patrones dermatoscópicos con signos de benignidad (Fig. 10) son el patrón reticular y el patrón granular típico.

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Figura 10. Esquemático de patrones dermatoscópicos sugestivos de benignidad. Fuente: GdT dermatología CAMFiC.

En este caso, si cumplen estas características, tienen un riesgo bajo de ser melanoma. Todas las demás lesiones deben observarse minuciosamente y con precaución, especialmente aquellas asimétricas o con múltiples colores (pardo, marrón oscuro, negro, azul-gris, blanco, rojo) o las que contienen las siguientes estructuras o patrones: patrón multicomponente, patrón inespecífico, retículo atípico, proyecciones atípicas (seudópodos, extensiones radiales), puntos/glóbulos atípicos, velo azul-blanco, estructuras de regresión o vasos atípicos(4).

Recordad que los melanomas que aparecen en niños, suelen ser nodulares y/o amelanóticos y son difíciles de diagnosticar, pero siempre deberemos ir a buscar con el dermatoscopio la presencia de vasos irregulares para poder identificarlos correctamente. Finalmente, precaución con los nevus de Spitz, ya que es el mayor enmascarador del melanoma en Pediatría, por lo que se recomienda siempre derivar a una unidad especializada si se sospecha de uno.

Dermatoscopia en lesiones vasculares

Hemangiomas

A nivel dermatoscópico, aparecen como: estructuras bien delimitadas, redondeadas u ovaladas, compuestas por lagunas rojas o lagos venosos, separados por septos blancos (Fig. 11).

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Figura 11. Patrón de angioma con lagos venosos y tractos fibrosos, entre ellos. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

Las lagunas en los hemangiomas superficiales son de color rojo brillante, mientras que las que forman parte de los hemangiomas profundos son de tono azul o violáceo. La dermatoscopia también nos puede ayudar en el tratamiento del hemangioma. El color blanco está asociado con la ulceración inminente y puede apoyar la decisión de iniciar un tratamiento precoz(7).

Granuloma piógeno

El granuloma piógeno puede confundirse fácilmente con otros tumores, incluyendo el melanoma amelanótico y el nevus de Spitz. Se han descrito 5 hallazgos dermatoscópicos: área roja homogénea, collarete blanco, líneas de riel blancas, estructuras vasculares y ulceración. Aunque ninguna de estas estructuras por sí solas son específicas, la combinación de 3 o más es muy sugestiva. El área roja homogénea es la estructura más frecuente, aunque poco específica y también presente en el melanoma amelanótico(7).

Tricoscopia

Es la dermatoscopia del pelo y del cuero cabelludo, facilita el diagnóstico de distintas enfermedades del pelo en los niños.

Alopecia Areata (AA)

Las características dermatoscópicas típicas incluyen: presencia de tallos pilosos distróficos, puntos amarillos y pelos vellosos hipopigmentados. Los tallos pilosos distróficos pueden aparecer como: pelos rotos, pelos en signo de exclamación o puntos negros. Los pelos en signo de exclamación (1-5 mm de largo, con zona proximal delgada y zona distal gruesa) representan el signo dermatoscópico más específico de AA aguda. Los puntos negros en los niños pueden observarse también en la tricotilomanía y en la tiña capitis(8).

Tricotilomanía

La tricotilomanía es el principal diagnóstico diferencial de la AA. En este caso, veremos un patrón caótico de cabellos rotos con diferente longitud y tricoptilosis (puntas abiertas)(8).

Tiña capitis

Aunque el cultivo micológico sigue siendo el criterio estándar para el diagnóstico de la tiña capitis, la tricoscopia puede ayudar inicialmente en su orientación, sobre todo, en aquellas tiñas poco inflamatorias, y distinguirla de otros procesos, como la dermatitis seborreica o la psoriasis. Observaremos pelos en coma, que son tallos de cabello curvados en forma de C, en zig-zag y pelos en sacacorchos (Fig. 12)(8).

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Figura 12. Pelos en coma, en sacacorchos y en zig-zag, en tiña capitis. Fuente: Dra. Mireia Serrano.

Trastornos acrales

Onicomicosis

Las onicomicosis en los niños es rara, y siempre se recomienda cultivo para su confirmación. La dermatoscopia puede apoyar nuestra sospecha clínica, sobre todo, en onicomicosis blanca superficial, donde observaremos pequeños puntos blancos fiabres opacos, y en la onicomicosis subungueal distal, donde se puede observar el patrón en Aurora boreal (borde proximal en sierra en la zona con onicolisis, con estrías longitudinales de color blanco-amarillo) y una terminación distal irregular.

Hematoma subungueal

Una de las mejores utilidades de la onicoscopia, es poder diferenciar la sangre de la melanina. Los hematomas subungueales secundarios a traumatismos son muy frecuentes en los dedos de los pies. Observaremos una pigmentación morada con un patrón paralelo lineal elongado en el borde distal de la lesión, y un borde proximal bien delimitado y de forma redonda. Es muy característica la presencia de gotas de sangre.

Hematoma subcórneo

Observaremos una lesión de color rojo-negro a grisáceo con un patrón homogéneo de pigmentación y glóbulos rojos-negros, especialmente vistos como satélites en la periferia de la lesión (Fig. 13).

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Figura 13. Fotografía macroscópica y dermatoscopia de hematoma subcórneo en pie. Fuente: Dra. Mireia Serrano.

Trastornos proliferativos

Xantogranuloma juvenil

En la dermatoscopia, observaremos un centro amarillo anaranjado homogéneo con un borde eritematoso y vasos lineales ramificados, lo que recibe el nombre de signo del sol poniente(9). La historia clínica, el aspecto macroscópico y la dermatoscopia, pueden ayudar a su diagnóstico y evitar una posible biopsia(7).

Dermatoscopia en infecciones y parasitosis

Verrugas cutáneas

En el examen dermatoscópico de las verrugas, veremos glóbulos rojos con un halo blanco. Si los capilares se trombosan, los puntos se verán negros (Fig. 14).

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Figura 14. Dermatoscopia de verruga vulgar en mano, fotografía macroscópica y esquemática. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

Molusco contagioso

En la dermatoscopia, veremos múltiples lóbulos blanco-amarillentos en el centro de la lesión, con vasos en corona en la periferia, con una disposición radial, es decir, que no cruzan el centro de los lóbulos. Es la imagen típica de huevo frito (Fig. 15)(7).

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Figura 15. Fotografía macroscópica y dermatoscópica de Molluscum contagiosum, con típico patrón en “huevo frito”. Fuente: fotografía cortesía de Dra. Catalina Sánchez García-Vao.

Sarna

Observaremos una estructura gris en forma de delta, que corresponde a la parte anterior del parásito y estructuras ovoides translúcidas similares a la estela de un avión. Estos hallazgos son especialmente observables en: caras laterales de los dedos de las manos y de los pies, palmas, plantas, areola mamaria, ombligo o áreas genitales (Fig. 16).

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Figura 16. Dermatoscopia de surco acarino, con típico signo en ala delta al final del mismo. Fuente: Dra. Mireia Serrano.

Pediculosis

En este caso, visualizaremos directamente el parásito y las liendres ovoides en la parte proximal del pelo.

Trastornos inflamatorios de la piel

Psoriasis

El patrón dermatoscópico puede ayudarnos a confirmar el diagnóstico. Veremos un patrón vascular globular homogéneo, con parches rosados o rojos brillantes que corresponden a los vasos puntiformes y a la presencia de descamación blanquecina en superficie (Fig. 17).

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Figura 17. Fotografía macroscópica y dermatoscopia de psoriasis. Fuente: fotografía cortesía de GdT dermatología CAMFiC.

Liquen plano

La dermatoscopia puede ser de gran utilidad, ya que nos permitirá identificar las estrías de Wickham, que aparecen como líneas blanquecinas con un fondo púrpura-rojizo, que pueden estar rodeadas por vasos puntiformes o lineales (Fig. 18).

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Figura 18. Dermatoscopia de liquen plano, donde se observan estrías de Wickham.
Fuente: Dra. Mireia Serrano.

Si observamos una zona: sin estructura, homogénea, de coloración marrón-gris o puntos grises, estaremos ante lesiones en fase de regresión(7).

Mastocitosis cutánea

Aunque su diagnóstico se basa en el aspecto clínico y, en ocasiones, es necesario el estudio histológico, la dermatoscopia también puede ser útil. En la variante máculo-papular y en el mastocitoma solitario, la dermatoscopia ha demostrado ser una herramienta útil para el diagnóstico no invasivo(10):

• Máculo-papulosa: pigmentación homogénea de color marrón claro (lesiones recientes) y/o retículo pigmentado (lesiones más antiguas). También, se pueden observar telangiectasias reticulares delgadas sobre fondo eritematoso.

• Mastocitoma cutáneo solitario: áreas difusas o multifocales de color amarillo o naranja, con un margen mal definido (más prominente después del signo de Darier).

Como hemos podido observar, la dermatoscopia es un método no invasivo que puede ayudar mucho al diagnóstico diferencial de distintas patologías de la piel en la consulta del pediatra. Es importante que los pediatras se familiaricen con el uso de esta técnica y sería recomendable que la incorporaran en su día a día en la consulta.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de las autoras.

1.** Serrano M, García D. Método de cribado de la lista de los 3 puntos de Soyer. La regla «salvavidas» en Atención Primaria. AMF. 2017; 13: 572-6.

2. Pons S, Figueras O. Método diagnóstico en dos etapas. AMF. 2017; 13: 556-71.

3. Kaushik A, Natsis NE, Gordon SC, Seiverling EV, Porta Aznárez N, Natsis NE, et al. A practical review of dermoscopy for pediatric dermatology part I: Melanocytic growths. Pediatr Dermatol [Internet]. 2013; 30: 281-93. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.det.2018.05.012.

4. Haliasos EC, Kerner M, Jaimes N, Zalaudek I, Malvehy J, Hofmann-Wellenhof R, et al. Dermoscopy for the pediatric dermatologist part III: Dermoscopy of melanocytic lesions. Pediatr Dermatol. 2013; 30: 281-93.

5. Merkel EA, Mohan LS, Shi K, Panah E, Zhang B, Gerami P. Paediatric melanoma: clinical update, genetic basis, and advances in diagnosis. Lancet Child Adolesc Heal. 2019. https://doi: 10.1016/S2352-4642(19)30116-6.

6. Moustafa D, Duncan LM, Hawryluk EB. A 20-year histopathologic study of pediatric nevi at an academic institution. J Am Acad Dermatol [Internet]; 2020. p. 7-8. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2020.08.018.

7. Natsis NE, Gordon SC, Kaushik A, Seiverling EV. A practical review of dermoscopy for pediatric dermatology part II: Vascular tumors, infections, and inflammatory dermatoses. Pediatr Dermatol. 2020; 37: 798-803.

8.** Haliasos EC, Kerner M, Jaimes-López N, Rudnicka L, Zalaudek I, Malvehy J, et al. Dermoscopy for the pediatric dermatologist part I: Dermoscopy of pediatric infectious and inflammatory skin lesions and hair disorders. Pediatr Dermatol. 2013; 30: 163-71.

9. Micali G, Verzì AE, Quattrocchi E, Ng CY, Lacarrubba F. Dermatoscopy of Common Lesions in Pediatric Dermatology. Dermatol Clin [Internet]. 2018; 36: 463-72. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.det.2018.05.012.

10.** Micali G, Lacarrubba F, Stinco G, Argenziano G, Neri I. Atlas of Pediatric Dermatoscopy. 1.ª ed. Springer International Publishing; 2018.

Bibliografía comentada

– Serrano M, García D. Método de cribado de la lista de los 3 puntos de Soyer. La regla «salvavidas» en Atención Primaria. AMF. 2017; 13: 572-6.

Artículo integrado en la monografía de la revista AMF, íntegramente dedicado a la dermatoscopia en Atención Primaria, que repasa, de forma práctica, los principios del algoritmo de aproximación diagnóstica de los 3 puntos de Soyer, e iniciarse en esta técnica.

– Haliasos EC, Kerner M, Jaimes-López N, Rudnicka L, Zalaudek I, Malvehy J, et al. Dermoscopy for the pediatric dermatologist part I: Dermoscopy of pediatric infectious and inflammatory skin lesions and hair disorders. Pediatr Dermatol. 2013; 30: 163-71.

Primero de dos artículos, imprescindible para iniciarse en el uso del dermatoscopio en Pediatría.

– Micali G, Lacarrubba F, Stinco G, Argenziano G, Neri I. Atlas of Pediatric Dermatoscopy. 1.ª ed. Springer International Publishing; 2018.

Atlas muy completo y didáctico sobre dermatoscopia pediátrica.

Anatomía y fisiología de la piel

J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**
Regreso a las bases


J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**

*Dermatólogo. Clínica Dermatológica. Salamanca. **Medicina Familiar y Comunitaria. Clínica Dermatológica. Salamanca

Resumen

El sistema tegumentario es el órgano más grande del cuerpo y forma una barrera física entre el ambiente externo y el medio interno, sirviendo para protegerlo y mantenerlo en condiciones ideales. El sistema incluye: epidermis, dermis, hipodermis, glándulas asociadas, cabello y uñas. Además de su función de barrera, este sistema realiza muchas funciones complejas como: regulación de la temperatura corporal, mantenimiento de los fluidos celulares, síntesis de vitamina D y detección de estímulos. Los diversos componentes de este sistema trabajan en conjunto para llevar a cabo estas funciones; por ejemplo, la regulación de la temperatura corporal ocurre a través de termorreceptores que conducen al ajuste del flujo sanguíneo periférico, el grado de transpiración y el vello corporal.

 

Abstract

The integumentary system is the largest organ of the body forming a physical barrier between the external and the internal environments, in order to protect and maintain the latter.
The integumentary system includes the epidermis, dermis, hypodermis, associated glands, hair, and nails. In addition to its barrier function, this system performs diverse intricate functions such as body temperature regulation, cell fluid maintenance, synthesis of vitamin D, and detection of stimuli. The various components of this system act in conjunction to carry out these functions—for instance, body temperature regulation involves thermoreceptors that lead to the adjustment of peripheral blood flow, degree of perspiration, and body hair.

 

Palabras clave: Epidermis; Dermis; Queratinocito; Melanocito; Alopecia areata; Trastornos del cabello; Tricotilomanía; Onicopatía; Uña.

Key words: Epidermis; Dermis; Keratinocyte; Melanocyte; Alopecia areata; Hair disorders; Trichotillomania; Onychopathy; Nail.

Pediatr Integral 2021; XXIV (3): 156.e1 – 156.e13


Anatomía y fisiología de la piel

La piel conforma la cubierta externa del ser humano, sin soluciones de continuidad, ya que en los orificios naturales, se transforma progresivamente en mucosa. Representa uno de los órganos más importantes del mismo. De un lado por su tamaño, al ser el más grande, ya que cubre una superficie de alrededor de 2 m2 y un peso de 4-5 kg (aproximadamente el 6% del peso corporal total); y por otro, por sus variadas funciones(1) que le permiten, al mismo tiempo, separar al organismo del medio ambiente externo y facilitar su comunicación con él. Aunque la piel del neonato pueda parecer “madura”, atendiendo a su aspecto anatómico, muchas funciones fisiológicas de la piel experimentarán una maduración posnatal(2). Estas competencias se desarrollan y maduran durante toda la gestación y el periodo neonatal; de tal forma, que la piel de un recién nacido pretérmino no es capaz de mantener la homeostasis, ni regular la temperatura y es mucho más susceptible a la infección(3). Estudios recientes han demostrado cómo este desarrollo se mantiene a lo largo del periodo neonatal, siendo en esta etapa la piel muy diferente a la del adulto: escaso desarrollo del estrato córneo, uniones intercelulares epidérmicas más débiles, menor producción de sebo, disminución de la cohesión entre dermis y epidermis, mayor pérdida transepidérmica de agua, la conductancia es mayor, el pH de la piel inferior, piel mucho más fina y con una actividad caseinolítica mucho más alta que en el adulto(4).

La función primordial de la piel es construir una capa córnea eficaz, protectora, semipermeable, que haga posible nuestra supervivencia en el medio en el que nos desenvolvemos. Esta barrera impide tanto la pérdida de fluidos corporales, como la entrada al organismo de elementos nocivos (microorganismos, radiación UV, tóxicos…). Para cumplimentar eficazmente estas funciones protectoras y reguladoras, la piel sintetizará, a lo largo de un complejo proceso de diferenciación, numerosas proteínas y lípidos, incluidos en la composición de la capa córnea.

De forma inseparable, hay que considerar los anexos cutáneos o partes adjuntas a la piel. Además de los pelos y uñas (anexos queratinizados), externos y evidentes, en la piel, se encuentran otro tipo de anexos producidos por invaginaciones de la epidermis: folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas.

Composición de la piel

Constituida por tres capas muy diferentes entre sí en anatomía y función, pero con complejas interrelaciones: epidermis, dermis e hipodermis (Fig. 1).

Figura 1. Capas de la piel.

Con origen embriológico totalmente distinto: la epidermis es derivada del tejido ectodérmico, mientras que la dermis y la hipodermis lo hacen del mesodermo, al igual que las células de Langerhans. Por su parte, la cresta neural es responsable de las terminaciones nerviosas sensoriales y de los melanocitos que emigran hacia la epidermis.

Tiene un grosor desde 0,03 (párpado) a 0,12 mm en la piel fina y puede alcanzar 1,4 mm en la gruesa (palmas). El grosor de cada capa varía en función del área anatómica del que hablemos. De esta forma, la epidermis palmar y plantar es la más gruesa al incorporar una capa “extra” denominada estrato lucido.

Las células madre están presentes en todos los niveles de la piel y son pieza clave para entender la fisiología de este territorio(5). Las características inherentes de estas células de auto renovarse y poder dar origen a diferentes tipos celulares, junto con el desarrollo asombroso de la bioingeniería, plantean un horizonte de posibilidades apasionante. En ese sentido, las células madre de la piel tienen un atractivo especial, por su número relativamente elevado, proporcional a la superficie corporal, y su accesibilidad. Se pueden localizar: en la capa basal de la epidermis inter folicular, donde se diferencian hacia queratinocitos; en la parte inferior de la porción permanente del folículo piloso se detectan aquellas responsables de la regeneración del mismo; en la papila dérmica encontramos células con diferenciación hacia el linaje neuronal y mesodérmico; y otras se ubican en glándulas sebáceas, infundíbulo y glándulas sudoríparas.

Epidermis

Es un epitelio plano poliestratificado y queratinizado que cubre la totalidad de la superficie corporal. Es la capa de la piel con mayor número de células y con una dinámica de recambio extraordinariamente grande. Presenta un espesor variable, con un valor medio de 0,1 mm, pudiendo alcanzar en zonas, como las plantas de los pies y las palmas de las manos, espesores de hasta 1 o 2 mm.

Estructura

Predominantemente compuesta por queratinocitos en fases progresivas de diferenciación, que conforme se dividen, se mueven de la capa más profunda a la más superficial, modelando cuatro estratos diferentes que desde el interior hacia el exterior serían (Fig. 2):

Figura 2. Capas de la epidermis.

Capa basal o estrato germinativo (Fig. 3).

Figura 3. Capa basal o estrato germinativo.

La más profunda. Se encuentra separada de la dermis por la membrana o lámina basal, y anclada a ella por hemidesmosomas. La membrana basal se identifica con facilidad como una membrana homogénea, eosinofílica, PAS+, con una estructura compleja formada por 4 espacios: membrana de las células basales, lámina lúcida, lámina basal y zona fibrosa o sublámina densa. A nivel de las células basales, se pueden observar los hemidesmosomas que unen la epidermis a la lámina densa a través de los filamentos de anclaje, constituidos principalmente por las proteínas: laminina 5 y BP180. La lámina densa está compuesta predominantemente por colágeno tipo IV y está unida a la dermis subyacente por medio de las fibras de anclaje constituidas por colágeno tipo VII.

Sobre la membrana basal, la capa basal queda configurada por una monocapa de células cilíndricas o cúbicas, con núcleo grande. Con tres tipos celulares: células madre indiferenciadas, con capacidad de dividirse de forma ilimitada; células comprometidas, con rápida división, pero solo para originar queratinocitos y células posmitóticas, en estado de diferenciación terminal, que ya no se dividen, sino que migran al estrato superior. Las queratinas K5 y K14 son las principales proteínas del citoesqueleto de los queratinocitos proliferativos de la capa basal. Son sustituidas por las K1 y K10, cuando el queratinocito comienza su proceso de queratinización y se desliga de la membrana basal. La queratina K2 se encuentra en la capa granulosa. También se localizan en esta capa los melanocitos.

Estrato espinoso o de Malphigio. Contiene 8-10 capas de células “espinosas” poliédricas e irregulares, que se mantienen unidas entre sí por proyecciones en forma de espinas del citoplasma y con puentes intercelulares (desmosomas) por los que contactan con las células vecinas, y constituidos por varias proteínas que se agrupan en: filamentos de queratina, plaquinas y desmogleinas. Son ricas en ADN, necesario para la síntesis proteica que concluirá con la producción de queratina. Aparecen queratinas K1-K10 ocupando el citoplasma. En esta capa también se localizan células dendríticas.

Estrato granuloso. Aquí se inicia el proceso de queratinización. Constituido por 3-5 capas de células romboidales, más aplanadas, toscamente granulares, en forma de diamante, que contienen gránulos de queratohialina (íntimamente ligados al citoesqueleto celular y necesarios para la producción de queratina K2 y K11) y gránulos lamelares. Estos últimos se sitúan cerca de la membrana plasmática, fuera de la cual vierten su secreción por exocitosis hacia los espacios extracelulares entre el estrato granuloso y córneo. Contienen fosfolípidos, ceramidas y glicolípidos que al depositarse en la superficie de la piel, actúan como un “pegamento” que mantiene las células íntimamente unidas entre sí y forman la probarrera lipídica, que contribuye a la impermeabilización de la piel. A medida que ascendemos en las capas de este estrato, las células van perdiendo los orgánulos citoplasmáticos y quedando solo los desmosomas.

Estrato lúcido. Selectivamente presentes en palmas y plantas. Con 2-3 capas de queratinocitos diáfanos, muy aplanados que carecen de núcleo y con un citoplasma lleno de una sustancia gelatinosa, la eleidina, precursora de la queratina. Es muy rica en lipoproteínas y su función fundamental es impedir la entrada o salida del agua. Los filamentos intermedios de queratina están íntimamente agregados y se orientan paralelos a la superficie.

Estrato córneo. El más superficial y ancho de la epidermis, y el que más varía en grosor. Es el resultado de la diferenciación terminal de los queratinocitos epidérmicos. Una capa constantemente renovada y muy protectora. Constituye la primea línea defensiva de la piel y juega un papel clave en la función barrera frente a las agresiones que llegan del medio externo. Está formada por 20-30 capas de células escamosas, muertas, aplanadas y anucleadas denominadas corneocitos, situadas unas sobre otras en forma de tejas y que continuamente se desprenden. Diferenciaríamos dos subcapas dentro del estrato córneo. Una capa córnea compacta, densa, cohesiva, la más profunda; y una capa más superficial, más laxa, menos cohesiva, que a medida que se hace más externa va perdiendo la adhesividad de sus células, se deteriora la adhesión intercorneocitaria y, por último, descaman.

Sin embargo, a pesar de esa aparente inactividad celular, persisten en ella muchos procesos químicos, pre programados en las capas vivas, que desempeñan un papel esencial en la descamación ordenada de los corneocitos superficiales y en la regulación de la permeabilidad del estrato córneo. Estos corneocitos contienen filamentos de queratina inmersos en una matriz de filagrina, de tal modo que la membrana plasmática del queratinocito se va sustituyendo por una envoltura cornificada lipídica. El citoplasma de estas células ha sido sustituido por una proteína hidrófoba denominada queratina. Las uniones entre las células a este nivel aparecen reforzadas, lo que explica la elevada resistencia a la erosión. Las células más superficiales pierden la organización de los desmosomas y su adhesividad, desprendiéndose.

En esta capa, los queratinocitos segregan defensinas, moléculas efectoras de la inmunidad innata con un amplio espectro antimicrobiano e importantes efectos inmunomoduladores, constituyendo parte de nuestro primer sistema defensivo inmune.

Células de la epidermis

Queratinocitos. El grupo celular predominante que constituye el 80% de las células epidérmicas. Se originan en la capa basal, donde son altamente proliferativos y según maduran y ascienden en la epidermis, pierden progresivamente ese potencial replicativo y experimentan una destrucción programada. Es en esta última fase, cuando se tornan queratinocitos anucleados (corneocitos) y contienen solamente filamentos de queratina embebidos en una matriz de filagrina. La descamación es el resultado final. La globalidad de este proceso se denomina queratinización. La renovación de la totalidad de la capa epidérmica se acompaña de transformaciones radicales del queratinocito y se completa en un periodo aproximado de 30 días, desde que se produce la división celular hasta que la célula cae desprendida de la superficie de la piel.

A lo largo de todo este ciclo y según la fase de diferenciación, la célula sintetiza:

• Varios tipos de queratinas, que son una familia de proteínas estructurales principales de los queratinocitos. Insolubles en agua y con una gran resistencia frente a cambios en el pH y a elevadas temperaturas. También presentan una fuerte resistencia a la degradación enzimática. El aminoácido principal de la queratina es la cisteína. Químicamente, tienen unos puentes di-sulfuro (azufre) que dan fuerza y rigidez a la estructura, dependiendo de la cantidad de puentes será más dura o menos. Globalmente, se subdividen en dos grupos, las queratinas duras o ? (alfa) que forman parte del pelo y uñas; y las blandas o ? (beta) que son los elementos esenciales de la capa córnea.

• También sintetiza diversos lípidos que permiten controlar la permeabilidad de la epidermis. Esta importante síntesis proteica, la formación de numerosas uniones intercelulares y el constante reciclaje de las células, permiten mantener una epidermis suficientemente elástica, cohesiva e impermeable.

La queratinización muestra diferentes etapas:

La división celular ocurre en el estrato basal o germinativo. Fruto de esa mitosis, una célula cuboidal permanece y la otra asciende hacia la superficie de la piel, y ya comienza a sintetizar tonofilamentos (compuestos de queratina), que se agrupan en haces que constituyen las tonofibrillas.

• La célula llega al estrato espinoso. Y al incorporase a la parte más superior de esta capa, las células comienzan a producir gránulos de queratohialina que contienen proteínas intermedias, filagrina y tricohialina. También producen cuerpos lamelares.

• Desde ahí, son empujadas hacia el estrato granuloso, donde se aplanan y adoptan la forma de diamante. Estas células acumulan gránulos de queratohialina mezclados entre las tonofibrillas.

• Por último, las células avanzan hacia el estrato córneo, donde se aplanan y pierden las organelas y el núcleo. Los gránulos de queratohialina transforman las tonofibrillas en una matriz homogénea de queratina.

• Finalmente, las células cornificadas alcanzan la superficie de la piel: la envoltura cornificada-lipídica sustituye a las membranas plasmáticas de los queratinocitos previos; las células se aplanan, se interconectan entre sí mediante corneosomas y se amontonan como capas, conformando el típico aspecto del estrato córneo. Queda configurada esta barrera más externa a expensas de una red de corneocitos y matriz lipídica extracelular, y son descamadas a través de la rotura de los desmosomas.

En cuanto a la maduración intraútero, a las 21 semanas de gestación, el estrato córneo ya está formado; a las 28 semanas ya tiene 2-3 capas de células y a las 32 ya se detectan, al menos, 15 capas, equivalentes a la piel adulta. A los 6 meses de embarazo, la epidermis ya funciona como una barrera entre el feto y el medio exterior. En nacidos por debajo de las 32 semanas, el estrato córneo es muy fino y no previene suficientemente la pérdida transepidérmica de agua, la absorción de tóxicos externos y la invasión de gérmenes. Pero la exposición al medio ambiente tras el nacimiento en prematuros, acelera y estimula la maduración. Ese estrato córneo madura muy rápido hasta el final de la primera semana de vida, pero alcanzar la maduración total le llevará más de 4 semanas. Si la edad gestacional es menor de 25 semanas, el estrato córneo tardará 8-10 semanas en madurar; mientras que en edades gestacionales de 27-28 semanas, se alcanza la maduración total en unos 10 días(6).

Melanocitos (Fig. 4).

Figura 4. Melanocitos.

Células dendríticas derivadas de la cresta neural, desde donde migran para asentarse entre las células basales de la epidermis y el folículo piloso. Suponen alrededor del 10% de las células epidérmicas y son responsables de la producción de melanina que, a su vez, condiciona la pigmentación de la piel. La luz UVB estimula la formación de melanina, que actúa como un “fotoprotector” natural. Se suelen disponer en la basal epidérmica y contactan con los queratinocitos a través de sus dendritas, existiendo un melanocito por cada 36-40 queratinocitos (unidad melánica epidérmica) o un melanocito por cada 9 células basales. El melanocito posee unas prolongaciones de su citoplasma donde se forma la melanina (melanogénesis). Diferenciamos dos tipos de melanina: la de color marrón parduzco (eumelanina) y la de color rojo amarillento (feomelanina). Su síntesis está regulada por diversas enzimas, entre las que destaca la tirosinasa, que metaboliza el aminoácido tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA). La actividad de la enzima está estimulada por la unión de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor en la membrana de los melanocitos. Y, a su vez, este receptor MCR (melanocortin receptor) presenta hasta 5 variantes y, dependiendo de la variante presente, se va a determinar la respuesta en la producción de un tipo u otro de melanina (eumelanina o feomelanina), lo que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar.

Una vez formada la melanina, la transfieren a los queratinocitos adyacentes en forma de melanosomas. Los diferentes tonos de la piel son debidos a: diferencias en la actividad de los melanocitos, las características de los melanosomas, así como la capacidad de transferir este pigmento a los queratinocitos, cantidad de la melanina, el tamaño y densidad de los melanosomas transferidos, más que al número de los melanocitos.

Células de Langerhans (Fig. 5).

Figura 5. Célula de Langerhans.

Estas células dendríticas conforman la primera línea defensiva de la piel y juegan un papel clave en la presentación de antígenos. Se localizan en el estrato espinoso y representan el 3-8% de la población celular de esa capa. Son de origen mesenquimal, derivadas de las células madre CD34 positivas de la médula ósea, forman parte del sistema mononuclear fagocítico y están involucradas en una gran variedad de respuestas inmunes por medio de la activación de las células T. Las células de Langerhans tienen una distribución muy constante en toda la piel y pueden detectarse por medio de la localización de diversos antígenos como: ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100 y HLA-DR. En el citoplasma, las células contienen un gránulo característico que se observa en microscopía electrónica y que tiene forma de gusano o raqueta, conocido como gránulo de Birbeck. Estas células expresan moléculas MHC I y MHC II, captan antígenos en la piel que se procesan en compartimentos especializados y un fragmento de los cuales se une a complejos de histocompatibilidad mayor. Tras unas horas, las células aumentan de tamaño, abandonan la epidermis, migran a través de la dermis y entran en los vasos linfáticos dérmicos y, de ahí, hacia las áreas paracorticales de los ganglios linfáticos de drenaje, en donde presentan el antígeno a las células T, dando lugar a una respuesta específica y productiva en estas células.

Células de Merkel. Son células epidérmicas modificadas, que provienen de la cresta neural y se localizan en el estrato basal, directamente sobre la membrana basal. Tienen una función sensorial como mecano-receptores, estando situadas en lugares con sensibilidad táctil muy intensa como son: pulpejos, palmas, plantas y mucosa oral o genital. Están unidos a través de desmosomas con los queratinocitos adyacentes y contienen filamentos de queratina intermedia. Su membrana interactúa con las terminaciones nerviosas intraepidérmicas. La queratina 20 es el marcador más eficaz de la célula de Merkel.

Dermis

Es la estructura de soporte de la piel y le proporciona resistencia, elasticidad y capacidad de adaptación a movimientos y cambios de volumen. De origen mesenquimal, constituye la mayor masa de la piel y su grosor máximo es de unos 5 mm. Conexiona con la epidermis a nivel de la membrana basal. Aunque contiene elementos celulares, la composición es principalmente fibro-elástica, conteniendo colágeno y fibras elásticas. Entre el componente fibroso, la matriz extracelular contiene una elevada proporción de glicosaminoglicanos, tales como: ácido hialurónico, proteoglicanos y glicoproteínas. Es un tejido vascularizado que sirve de soporte y alimento a la epidermis. En ella están inmersos, además: vasos sanguíneos, linfáticos, nervios sensitivos, músculos, folículos pilosebáceos y glándulas sudoríparas.

Componentes de la dermis

Células de la dermis (Fig. 6).

Figura 6. Células de la dermis.

Son escasas e incluyen: fibroblastos, histiocitos, mastocitos o células cebadas, adipocitos, linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y monocitos. Los fibroblastos representan la célula fundamental y se diferencian en fibrocitos, que al enlazarse unos a otros forman un entramado tridimensional. Sintetizan y liberan los precursores del colágeno, elastina y proteoglucanos para construir la matriz extracelular. Los histiocitos son macrófagos tisulares que se implican en el sistema inmune. Los mastocitos son células inflamatorias localizadas en las áreas perivasculares de la dermis que segregan mediadores vasoactivos y proinflamatorios implicados en la respuesta inflamatoria, remodelación del colágeno y curación de las heridas. Los adipocitos dérmicos son diferentes a los localizados en el tejido adiposo subcutáneo. Están implicados en: aislamiento de estructuras dérmicas, depósito de energía, regeneración del folículo piloso y curación de las heridas.

Matriz extracelular o sustancia fundamental. Representa el espacio libre entre los elementos celulares y fibrosos. Está relleno con un fluido gelatinoso, en el que las células se pueden mover libremente. Es una sustancia amorfa compuesta principalmente por proteoglucanos (heteropolisacáridos y proteínas), que debido a su gran capacidad de absorción de agua, forman una materia pegajosa y gelatinosa, que no solo sirve como elemento de unión entre el resto de elementos, tanto celulares como fibrosos, sino que influencia la migración, la cementación y la diferenciación celular.

Tejido fibro-elástico (Fig. 6). El colágeno es el principal componente de la dermis. No es homogéneo en todo el organismo, existiendo 13 tipos en relación con: morfología, composición de aminoácidos y propiedades físicas. La dermis contiene principalmente colágeno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y tipo V (2-4%). También tienen un papel clave las fibras elásticas. Son esenciales para las propiedades retráctiles de la piel y solo representan un 2-4% de los constituyentes de la dermis. Están compuestas por elastina y microfibrillas de fibrilina. La fibrilina es una glucoproteína esencial para la formación de las fibras elásticas del tejido conectivo. La fibrilina-1 es el mayor componente de las microfibrillas, que constituyen un armazón sobre el cual se deposita la elastina. La especial configuración bioquímica de la elastina le permite, a diferencia del colágeno: desplazarse, elongarse y retraerse. Hay dos subtipos de fibras elásticas, consideradas inmaduras: las fibras de elaunina, dispuestas horizontalmente a nivel de la unión de la dermis reticular y papilar; y las fibras oxitalánicas, dispuestas perpendicularmente en la dermis papilar.

Histológicamente, la combinación del tejido fibroelástico, células dérmicas y matriz extracelular en la dermis, conforma dos áreas diferentes, pero sin clara demarcación entre ellas:

1. La capa papilar o dermis papilar, la más superior, más fina, que contacta con la epidermis y se compone de tejido conectivo laxo. Recibe ese nombre por la presencia de proyecciones hacia el interior de la epidermis. Estas proyecciones se denominan papilas dérmicas y se alternan con los procesos interpapilares de la epidermis. En las papilas se encuentran las asas capilares (sistema circulatorio) que proporcionan los nutrientes a la epidermis avascular. La capa papilar también contiene numerosas terminaciones nerviosas, receptores sensoriales y vasos linfáticos.

2. La dermis reticular, más profunda, más gruesa, menos celular, con tejido conectivo muy denso. Recibe ese nombre por el entramado o retícula de las fibras colágenas que forman gruesos haces entrelazados con haces de fibras elásticas.

Tejido subcutáneo o hipodermis

Está formada por tejido adiposo que forma lobulillos separados por tabiques de tejido conectivo, continuación del conectivo de la dermis reticular, sin un límite definido. Se trata de tejido conectivo laxo y muchas de sus fibras se fijan a las de la dermis, formando puntos de anclaje, fijando así la piel a las estructuras subyacentes (fascia, periostio o pericondrio). Si estos puntos de fijación están poco desarrollados, la piel se desplaza formando plegamientos. Si están muy desarrollados o son muy numerosos, como es el caso de la planta de los pies o del cuero cabelludo, la piel es casi inamovible. El grosor de la hipodermis es muy variable, dependiendo de la localización, el peso corporal, el sexo o la edad. En su espesor, también podemos detectar folículos pilosos, nervios sensitivos y vasos sanguíneos.

Las características de este tejido graso pueden variar dependiendo de la madurez de la piel. Alrededor de la semana 26 de gestación comienza ya la formación del tejido graso subcutáneo y va avanzando paralelamente al embarazo. En los recién nacidos, la grasa subcutánea es rica en ácidos grasos saturados (palmítico y esteárico). Tiene un punto de fusión más elevado que los ácidos insaturados propios de la grasa los adultos. Esto explicaría la mayor facilidad de congelación del tejido graso en los niños que en los adultos y, con ello, determinadas patologías del panículo en ese grupo de edad (necrosis grasa subcutánea del recién nacido, paniculitis por “ingesta de helados”…). Por ello, sería relevante evitar temperaturas extremas en los primeros años de la vida. La grasa parda se localiza en profundidad, en la base del cuello, tras el esternón y área perirrenal, comenzándose a formar a partir de la semana 17-20. Es un tejido adiposo especializado que produce calor mediante la oxidación de ácidos grasos. En prematuros, está incompletamente desarrollada.

Estructura vascular y linfática de la piel

Ubicadas en la dermis. El aporte vascular se dispone en dos plexos (Fig. 7).

Figura 7. Red vascular de la piel.

El más superficial discurre entre la dermis papilar y reticular. Mientras que el segundo se dispone entre la dermis y la hipodermis. A pesar de esta “simplicidad” anatómica, la fisiología de esta microcirculación y los cambios en el flujo sanguíneo cutáneo son muy complejos fruto de la interrelación de varios factores(7):

• Activación simpática, que produce vasoconstricción a través de liberación de norepinefrina, neuropéptido Y y ATP.

• El sistema colinérgico simpático está implicado en la vasodilatación, mediante la participación de: acetilcolina, péptido vasoactivo intestinal y polipéptido activador de la adenilato ciclasa hipofisaria, también conocido como PACAP.

• Una vasomodulación endotelio-dependiente implica al óxido nítrico, prostaciclinas, factor hiperpolarizante derivado del endotelio y endotelina.

• Respuesta miogénica que juega igualmente un papel definido en esta regulación. El aporte de la epidermis es a través del plexo arteriovenoso superficial (plexo subepidérmico-papilar), vasos clave para la regulación de la temperatura. Se trata de un mecanismo altamente efectivo de regulación de la temperatura a través del tegumento, incrementando el flujo sanguíneo en la piel, transfiriendo con ello el calor desde el organismo hacia el entorno exterior. A su vez, los cambios en el flujo sanguíneo se controlan por el sistema nervioso autónomo: la estimulación simpática conlleva vasoconstricción y, por ello, retención de calor; por su parte, la vasodilatación implica pérdida de calor. Esta vasodilatación es la respuesta al incremento de temperatura corporal, a través de la inhibición de los centros simpáticos del hipotálamo posterior.

En el 5º mes de gestación, ya se reconoce una diferenciación en arteriolas, vénulas y capilares, pero la completa maduración no se produce, sino tras el nacimiento.

Estructura nerviosa de la piel

El sistema nervioso periférico, tanto autónomo como somático, discurre por el espesor de la piel. Existe un sistema eferente, representado por el sistema nervioso autónomo simpático, que es responsable del funcionamiento del sistema vascular y anexial: tono de la vasculatura, estimulación pilomotora de la raíz del cabello y de la sudoración. Y un sistema aferente, el somático sensorial, responsable de procesar información sensorial a través de diferentes receptores sensoriales (Fig. 8).

Figura 8. Receptores sensoriales.

Las terminaciones nerviosas son ya visibles a partir del 4º mes. Y ya se puede constatar una respuesta del feto al tacto y al dolor a partir de las 20 semanas. En el RN ya están bien desarrolladas, aunque posteriormente completaran su maduración.

Músculos en la piel

Representado en la piel por el músculo arrector del pelo en forma de fascículos de fibras de músculo liso, sujetos al tejido conectivo de la vaina folicular. Cuando se contrae el músculo, conlleva la erección del vello, no de forma totalmente perpendicular, sino con una amplia angulación y al mismo tiempo comprime la glándula sebácea, desencadenando la secreción de su contenido. Esta “erección capilar” da a la piel el característico aspecto de “piel de gallina”.

Funciones de la piel

Función de barrera epidérmica

Mediante la construcción de la capa córnea, la función de «barrera» vital de la epidermis garantiza el mantenimiento del medio fisiológico interno y protege el organismo contra las agresiones ambientales (calor, frío, radiaciones UV…), la penetración de sustancias potencialmente dañinas y la colonización por bacterias patológicas. Sin menospreciar que garantiza una apariencia saludable y una función adecuada de toda la piel. Ya está presente en el RN a término, aún con diferencias que ya comentaremos. Pero en el RN pretérmino es tan incompleta que la mortalidad, generalmente por causas microbianas, está aumentada. Es directamente proporcional al deterioro de la función misma. Y a mayor prematuridad, paralelamente más facilidad para la absorción de productos químicos.

Esta barrera se configura:

• Por una envoltura celular, con corneocitos que se asocian mediante uniones especializadas (corneodesmosomas), responsables del refuerzo mecánico, que protegen la actividad mitótica de capas subyacentes del daño UV, regula el inicio de la inflamación citoquina-dependiente y mantiene la hidratación.

• Una capa de proteínas insolubles en la superficie interna de la membrana plasmática, que refuerza los mecanismos de barrera. Formada por enlaces cruzados de pequeñas proteínas ricas en prolina y otras más grandes como: cistatina, desmoplaquina y filagrina.

• Una envoltura lipídica, una capa lípido-hidrofóbica, anclada a la superficie más externa de la membrana plasmática, que: regula la permeabilidad, inicia la descamación córnea, tiene actividad peptídica antimicrobiana, elimina toxinas y permite una absorción química selectiva.

Durante la vida fetal, la función barrera es crítica en el sentido de intercambio de agua y gases, y experimenta una drástica modificación tras el nacimiento. Aún hay aspectos sin clarificar, como son: papel exacto de la vérnix caseosa, cómo se implanta la microbiota fisiológica o papel exacto de las acuoporinas, proteínas que actúan como canales transmembrana, pertenecientes a la familia MIP y que forman poros en las membranas biológicas, por los que transportan principalmente agua(8). Al parecer, estos cambios adaptativos, configuración de lo que ya será el estrato córneo, con su función de barrera y de intenso desarrollo, se gestionan desde momentos antes del nacimiento hasta los 4 años de edad, en que adquieren ya valores de adulto(9). En el RN pretérmino, la completa maduración de la función barrera se completa entre las 2 y 4 semanas de la vida posnatal.

La permeabilidad epidérmica es mayor cuanto menor es la edad gestacional. En el RN a término, la permeabilidad es equivalente a la del adulto; por ello, los productos de aplicación tópica pueden alcanzar concentraciones sanguíneas elevadas, debido al aumento de la relación entre la superficie cutánea y el peso corporal.

Aparte de estas diferencias estructurales, otra serie de factores convergen para hacer que la piel del niño en los primeros momentos de su vida más susceptible a la toxicidad percutánea: alta relación superficie corporal/volumen, inmadurez de su capacidad para el metabolismo de las drogas, y su mermado depósito en tejido graso subcutáneo. Por ello, se incrementa el área absortiva y, tras la absorción, el niño carece de sistemas totalmente desarrollados para el transporte de las toxinas y sistemas de desintoxicación desarrollados. Como conclusión directa: parece prudente recomendar en los primeros meses de vida, la aplicación tópica de solo los productos necesarios.

Función de soporte y protección

Asumida en gran parte por la dermis, ya que su complejo diseño la configura como el esqueleto perfecto, que aporta al mismo tiempo: flexibilidad, fuerza y protección de estructuras anatómicas más profundas. Tanto el colágeno como el ácido hialurónico, fortalecen la piel y proporcionan un anclaje sólido de la epidermis vía hemodesmosomas y otros componentes adhesivos de la zona de membrana basal. Igual papel de anclaje epidérmico juegan las fibras oxitalánicas. Por su parte, las fibras elásticas confieren la flexibilidad. El entramado vascular dérmico, facilitando la llegada de nutrientes, es esencial para mantener tanto a la epidermis como sus apéndices. Y la hipodermis que sirve de almacén de energía, además de aislante térmico y de protector mecánico frente a golpes.

Función inmunitaria

Conexionada con la anterior de barrera, e intenta impedir la entrada de patógenos(10). Los péptidos antimicrobianos (AMPs) y los lípidos actúan como una barrera biomolecular que altera las membranas bacterianas. Los AMPs, tales como defensinas y catelicidinas, son producidos por diferentes células, como células dendríticas o macrófagos. Los lípidos, tales como esfingomielina y glucosiceramidas, se almacenan en los cuerpos lamelares del estrato córneo y muestran actividad antimicrobiana. Otro aspecto es el relacionado con la inmunidad celular. Células mieloides y linfoides están presentes en la piel y algunas, como las células de Langerhans, poseen la capacidad de viajar hacia la periferia y activar el resto de sistema inmune.

Función endocrina

La vitamina D3 o colecalciferol se obtiene principalmente de dos fuentes básicas: la dieta (10%) y la producción endógena por conversión fotoquímica a partir de 7-dehidrocolesterol en la epidermis, concretamente por el queratinocito, con la participación de la luz UV del sol. Posteriormente, el colecalciferol es hidroxilado en el hígado y riñón hacia su forma activa de 1,25 dihidroxi vitamina D (calcitriol), que será el responsable de incrementar la absorción del calcio en el intestino.

Función exocrina

Viene dada a través de la secreción del sudor y de las glándulas sebáceas,

Función en la curación de las heridas

Proceso complejo en el que se implican diversos componentes para completar las diferentes fases de: hemostasia, inflamación, proliferación y remodelación(11). En la hemostasia están implicados factores tisulares, presentes en los espacios subendoteliales de la piel, encargados de desencadenar la cascada de la coagulación hasta formar el coagulo de fibrina. En la fase inflamatoria, son los neutrófilos y los monocitos los que acuden a la zona dañada para eliminar patógenos y detritus. La proliferación de queratinocitos y fibroblastos son los responsables de la fase proliferativa, contribuyendo a la formación del tejido de granulación. Y, por último, la participación de los macrófagos, es esencial en la fase de remodelación final: segregan una matriz de metaloproteasas que elimina el exceso de colágeno y mantiene colágeno inmaduro para finalizar la matriz extracelular.

Función de termorregulación

Participada especialmente por el entramado vascular vasoactivo dérmico, visto con anterioridad. También están implicadas unas estructuras especializadas llamadas cuerpos glómicos, constituidos por: células glómicas, vasos y células musculares lisas.

Función sensorial

Llevada a cabo por la existencia de numerosas terminaciones nerviosas, que contienen receptores para: tacto, calor, frío, presión, vibración y dolor.

Anejos de la piel

Aparato ungueal

Consta de estructuras especializadas y un producto córneo: la lámina ungueal (Fig. 9).

Figura 9. Anatomía de la unidad ungueal.

La lámina ungueal es producida por la matriz ungueal, la cual descansa bajo el pliegue ungueal proximal. Según crece la lámina ungueal, emerge bajo el citado pliegue proximal y progresa distalmente, apoyada sobre el lecho ungueal, con el que establece una íntima adherencia, hasta llegar al pliegue ungueal distal. La superficie de contacto con la matriz ungueal es de 15-25%, mientras que con el lecho ungueal es de 75,85%. Crece durante toda la vida.

La lámina ungueal es una estructura queratinizada, semitransparente y dura, que está formada por tres láminas horizontales: fina capa dorsal, lámina intermedia –más gruesa–, y una cara ventral que contacta con el lecho ungueal. Son células escamosas aplanadas íntimamente unidas entre sí. En la cara dorsal e intermedia existen gran cantidad de fosfolípidos, por lo que aquellos medicamentos con carácter lipofílico, pudieran depositarse en esas capas vía matriz ungueal y provocar discoloración.

Su forma es curva, tanto en el eje longitudinal como en el transversal, lo que le confiere fuerte adherencia a pliegues laterales, proximal e hiponiquio, y que se traduce en una gran resistencia frente a los traumatismos (Tabla I). La superficie externa muestra crestas que varían con la edad.

La composición es muy peculiar, con variaciones en relación con sexo y edad (Tabla II).

El lecho ungueal soporta gran parte de la lámina y abarca desde el pliegue ungueal proximal hasta el hiponiquio. Es un epitelio delgado, con baja tasa de proliferación, con queratinas diferentes a las de piel normal y diferentes a las de la matriz ungueal(12).

Carece de capa granulosa y presenta células paraqueratósicas adheridas fuertemente a la lámina ungueal(13). La dermis subyacente no exhibe estructuras anexiales foliculares ni glándulas sebáceas. Escaso tejido adiposo y una unión muy firme al periostio, a través de potentes fibras de colágeno.

En la parte más distal del lecho ungueal, encontramos una banda transversal de 1-1,5 mm, con un color característico, según el fototipo de piel. Es el denominado istmo o banda onicodérmica, rosada en caucásicos y marrón en afrodescendientes(14). Muestra unos queratinocitos claros nucleados, con una queratinización especial. Y protege de la entrada de agentes externos por debajo de la lámina ungueal.

Proximal y lateralmente, la lámina ungueal está rodeada por los pliegues ungueales (PU). El PU proximal o posterior, representa la continuidad de la epidermis, y la dermis del dorso del dedo. Contiene glándulas sudoríparas, pero no unidades pilosebáceas. Consta de dos capas de epitelio: capa dorsal (que viene a ser la continuación de la piel que recubre el dorso del dedo) y capa ventral, la cual se continua con la matriz ungueal.

Los PU laterales rodean íntimamente a la lámina ungueal y sellan sólidamente los laterales, para protegerlos de la entrada de material extraño. Carece también de estructuras pilosebáceas.

La cutícula tiene como misión proteger la matriz ungueal. En realidad, es una prolongación del estrato córneo de la parte dorsal y ventral del PU proximal.

Formada por tejido cornificado, está adherida íntimamente a la lámina ungueal.

Por su parte, el eponiquio sería la continuidad de la porción ventral del pliegue ungueal proximal. Es una zona sensible, en cuanto a la formación adecuada de la lámina.

El hiponiquio marca el final del lecho ungueal y corresponde al borde libre distal del aparato ungueal. Es la zona de unión de la lámina ungueal con el pliegue ungueal distal. A este nivel, la queratinización es ya similar al de la piel normal, apareciendo ya, de nuevo, capa granulosa.

La matriz ungueal (Fig. 10) es la responsable de la producción de la lámina ungueal, y consiste en un epitelio germinativo, que queratiniza mediante un proceso denominado onicoqueratinización, sin la formación de capa granulosa.

Figura 10. Anatomía de la matriz ungueal.

Este característico y único patrón de queratinización permite la producción de una lámina ungueal dura, córnea y transparente, compuesta de células completamente queratinizadas, aplanadas y enormemente adherentes entre sí, que han perdido completamente sus núcleos. La matriz se divide en tres capas: dorsal o superficial, intermedia o matriz real, y ventral o profunda, contribuyendo, cada una, a la formación de la lámina ungueal, en mayor o menor grado (Fig. 11).

Figura 11. Formación de la uña en la matriz ungueal.

Cualquier daño severo en la matriz, incluyendo procedimientos quirúrgicos, puede acarrear trastornos en el crecimiento ungueal, o incluso distrofias permanentes. Es, por ello, importante conocer su extensión anatómica. Está situada bajo el pliegue ungueal proximal. Se inicia en la lúnula y llega hasta una línea virtual ubicada en la mitad de la distancia entre cutícula y el pliegue de la articulación interfalángica distal. Y es la principal responsable del crecimiento ungueal, aportando el 81% de las células de la lámina ungueal.

La matriz contiene melanocitos que habitualmente no producen melanina. No obstante, pueden, en un momento dado, ser activados y sintetizar pigmento que transferirían a los queratinocitos de alrededor. La migración distal de queratinocitos conteniendo melanina, daría lugar a una lámina ungueal pigmentada.

La porción distal de la matriz ungueal es visible a través de la lámina ungueal transparente, como una media luna convexa distalmente: es la lúnula. Se encuentra en estrecho contacto con el pliegue ungueal proximal y es más visible en los primeros dedos de pies y manos. Su color más blanquecino, no es debido a ninguna diferencia de color con el lecho ungueal subyacente, sino porque la lúnula está menos adherida al citado lecho, la superficie de la uña es más suave a ese nivel y posee menos capilares en la dermis subyacente.

Toda esta estructura ungueal (Fig. 12) descansa sobre un área especializada de la falange distal, que condiciona la forma de la uña: las no infrecuentes exóstosis a ese nivel, favorecen el desarrollo de uña en pinza, o las falanges estrechas/cortas se asocian a uña en raqueta.

Figura 12. Anatomía ungueal: soporte óseo.

La vascularización de la región ungueal se realiza de forma abundante a través de unas arteriolas derivadas de las arterias digitales. Se forman dos arcos, uno superficial a la altura del repliegue ungueal (arco proximal dorsal) y otro profundo, por debajo del lecho ungueal (arco dorsal distal). Desde estas estructuras, se dividen una gran cantidad de arteriolas y capilares en forma de asas y anastomosis glómicas, que permiten la importante irrigación de la zona.

Un sistema venoso superficial compuesto por venas digitales palmares y dorsales, y otro profundo, son los responsables del drenaje venoso. La funcionalidad de los capilares periungueales, su morfología y la arquitectura de los mismos, puede evaluarse mediante dermatoscopia. Supone una aportación diagnóstica importante en procesos patológicos que afecten a la microcirculación (esclerosis sistémica, lupus, dermatomiositis, fenómeno de Raynoud…).

La inervación viene facilitada por el nervio digital y sus tres fascículos que se extienden por lecho, matriz ungueal y pulpejos.

Una estructura peculiar localizada a nivel del lecho ungueal (de 93 a 501 por cm2) son los denominados cuerpos glómicos: anastomosis arteriovenosas y terminaciones nerviosas que configuran una estructura neurovascular implicada en la termorregulación y regulación del flujo capilar. Importante papel en preservar y mantener la circulación en situaciones de bajas temperaturas.

Fisiología del aparato ungueal

El aparato ungueal está implicado en funciones de diversa índole.

La uña es una estructura cuyo crecimiento puede ser medido fácilmente: el crecimiento diario de las uñas de la mano está entre 100 y 120 µm. Al mes, crecen entre 2-4 mm. El crecimiento en las uñas de los pies es la mitad aproximadamente. La tasa de crecimiento del dedo medio -de los tres dedos medios en general- es la más alta, mientras que el primer y quinto dedo muestran la menor tasa. La razón para ello es desconocida. El crecimiento ungueal es continuo a lo largo de toda la vida (a diferencia del folículo piloso que lo es de forma cíclica), comenzando en la semana 15 del desarrollo embrionario hasta la muerte, y diferente de una persona a otra. La matriz ungueal, actuando como un epitelio germinativo, se mantiene en continua actividad, lo que se traduce en proliferación y diferenciación de los queratinocitos. Varios factores fisiológicos y estados patológicos pueden influir en la tasa de crecimiento ungueal (Tabla III).

La queratinización de la lámina ungueal sigue un eje oblicuo (Fig. 11), ya que durante el proceso de maduración y diferenciación, las células se mueven hacia arriba y distalmente. Por esta razón, la porción proximal de la matriz ungueal produce la parte más superior de la lámina ungueal, mientras que la porción más distal de la citada matriz es responsable de la zona dorsal de la lámina ungueal. El pliegue ungueal proximal es el encargado de “reconducir” este crecimiento lineal, moldeando la uña a medida que se genera en la matriz.

La curvatura tan especial que esto produce, tanto en su eje longitudinal como en el transversal, condiciona unas peculiares propiedades físicas a la lámina ungueal. Desde el punto de vista práctico, es interesante el papel de la permeabilidad, ya que condiciona la penetración de los diversos medicamentos: tópicos (a través de la superficie dorsal) como sistémicos (a través de la superficie ventral). La permeabilidad también dependerá de factores ajenos a la lámina, como es el tamaño de la molécula que la intenta atravesar. Además de la composición innata de la uña, pueden depositarse en ellas productos exógenos (medicamentos, tóxicos, drogas), capaces de producir efectos deletéreos en el desarrollo ungueal normal. Lo que conocemos como configuración ungueal normal, es el resultado de la interactuación de una serie de factores: genéticos, nutricionales, vasculares, neurogénicos y mecánicos.

Resto de anejos

Las características particulares de cada uno de los restantes anejos, quedan recogidas en los esquemas correspondientes: pelo (Fig. 13), glándulas sebáceas (Fig. 14) y glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas (Fig. 15).

 

Figura 13. Pelo – vello. Estructuras queratinizadas que asientan en toda la piel a excepción de palmas, plantas, labios, pezones, partes de genitales externos y extremos distales de los dedos. Estructura: en el tallo (A) se observan tres capas concéntricas: médula del pelo, corteza y cutícula. El músculo erector del pelo (B) se origina de la dermis adyacente al folículo piloso y tiene una dirección oblicua. En la parte inferior de la raíz folicular (C), se localiza el bulbo piloso (D), donde se encuentran las células epidérmicas que dan origen al pelo y rodean a la papila dérmica (E), que contiene capilares y nutre a las células epidérmicas. Entre estas células epidérmicas se encuentran melanocitos que dan color al cabello. En la raíz, se observan células epidérmicas que forman la vaina radicular (F) interna y otras más periféricas que forman la vaina radicular externa.

Fases del pelo: fase de crecimiento o “anágeno” en la que se encuentra: 80% cabello y dura entre 2-5 años; fase de transición o “catágeno”, fase más corta, de unos 14 días, en la que se produce la detención de la mitosis; fase de reposo o “telógeno” en la que está: 20% cabello, tiene una duración de 3 meses y finaliza en la caída del cabello.

 

Figura 14. Glándulas sebáceas. Glándulas holocrinas que producen lípidos que ayudan a mantener el manto hidrolipídico de la piel.
Localización: localizadas en toda la piel, excepto en palmas y plantas. Más abundantes en cara y cuero cabelludo.
Morfología: su conducto excretor desemboca en el folículo piloso, excepto en determinadas áreas en que no se relacionan con el folículo y drenan directamente a la superficie cutánea: areola, pezón (tubérculos de Montgomery), labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glándulas de Tyson), y párpados (glándulas de Meibomio).
Actividad: la aumentan en la pubertad. Su número y grado de actividad son muy variables entre las diferentes personas. Desarrollo: se detecta su presencia a las 16-18 semanas de gestación y se completa en el tercer trimestre. Contribuyen en esta fase intraútero a la formación del vérnix, un manto elaborado de sebo y células descamadas, presente ya en el tercer trimestre gestacional. En los nacidos muy prematuros, puede ser inexistente.

 

Figura 15. Glándulas sudoríparas. Las ecrinas son las más importantes. Las apocrinas tienen escasa representación en el hombre. Son glándulas tubulares, ubicadas en dermis, que forman un glomérulo u ovillo en su extremo. Los niños antes de la pubertad tienen un olor diferente a los adultos, ya que no producen sudor apocrino. De todo el aparato secretor ecrino, las glándulas palmoplantares son las primeras en desarrollarse. A las 22 semanas, ya se abren a la superficie palmoplantar y, entre las 24-26, se completa la maduración. La sudoración inducida por el estímulo térmico no está presente al nacimiento, pero suele ya estarlo a las dos semanas de vida.

Ecrinas. Producen el sudor y con ello regulan la temperatura. Se encuentran localizadas en todo el cuerpo, habiendo una mayor cantidad en palmas y plantas. Estructura: porción secretora o glomérulo (C). Porción excretora que drena directamente a la superficie cutánea: intraepidérmica o acrosiringio (A) y dérmica o ducto dérmico (B). Responden a estímulos tales como: calor, ciertos alimentos, situaciones de estrés y estímulos simpáticos, y para simpáticos.

Apocrinas. Son glándulas profundas localizadas a nivel de dermis dprofunda o tejido graso subcutáneo y que drenan directamente al folículo piloso. Localización: mayoritariamente en: axila, área anogenital, periumbilical, párpados (glándulas de Moll), areola y pezón. Función odorífera. El olor de su producción se debe a la degradación de su secreción por la flora bacteriana. El mecanismo de secreción es apocrina o por decapitación. Responden a estímulos adrenérgicos y colinérgicos.

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Oxigenoterapia

A. González Brabin, M.A. García Teresa, A. García-Salido
Regreso a las bases


A. González Brabin, M.A. García Teresa, A. García-Salido

Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

La oxigenoterapia se define como el aporte de oxígeno a un paciente a una concentración mayor del aire ambiente. Se puede administrar en pacientes con ventilación mecánica o ventilación espontánea. El principal objetivo de la administración de oxígeno suplementario es tratar o prevenir la hipoxemia (PaO2 menor de 60 mmHg o saturación arterial de oxígeno menor al 90%). Tiene como objetivo evitar sus consecuencias (hipertensión arterial pulmonar, acidosis metabólica, poliglobulia e hipoxia tisular) y controlar la sintomatología, mediante la reducción del trabajo respiratorio y el trabajo miocárdico generados por la puesta en marcha de mecanismos compensatorios.

 

Abstract

Oxygen therapy is defined as the supply of oxygen to a patient at a concentration greater than 21%. It can be administered in patients with mechanical ventilation or spontaneous ventilation. The main objective of supplemental oxygen administration is to treat or prevent hypoxemia (PaO2 less than 60 mmHg or arterial oxygen saturation less than 90%). Its objective is to avoid its consequences (pulmonary arterial hypertension, metabolic acidosis, polyglobulia, and tissue hypoxia), and to control the symptoms, by reducing respiratory work and myocardial work generated by the start-up of compensatory mechanisms.

 

Palabras clave: Hipoxemia; Oxígeno; Terapia.

Key words: Hypoxemia; Oxygen; Therapy.

 

Pediatr Integral 2021; XXV (1): 38 – 44


Oxigenoterapia

Introducción

La oxigenoterapia es el tratamiento fundamental de la hipoxemia e insuficiencia respiratoria. Su objetivo es lograr que la PaO2 sea superior a 60 mmHg y la SatO2 superior al 90-92%. Su eficacia se traducirá en una mejoría de los signos y síntomas asociados. También se observarán cambios gasométricos y en el valor continuo de la SatO2. Existen, en la actualidad, multitud de sistemas para su administración y diferentes parámetros empleados para la monitorización de la oxigenación. Se resumen y describen a continuación.

Historia de la oxigenoterapia

El origen de la oxigenoterapia, tal y como la conocemos hoy en día, surge en 1783, año en que se aplica por primera vez el oxígeno como fármaco. El responsable de tal avance fue el médico francés Caillens, empleándolo para uno de sus pacientes enfermo de tuberculosis.

Posteriormente, durante el siglo XIX y primera parte del XX, surgen numerosos avances e investigaciones. Destaca John Scott Haldane, considerado el padre de la fisiología respiratoria. Describió cómo el impulso respiratorio parecía estar regulado por la concentración de CO2 en sangre, y se centró en desarrollar métodos para el análisis de gases en sangre. Este autor define el llamado “efecto Haldane”. Mediante este efecto se describe la propiedad de la hemoglobina para modificarse estructuralmente en función del grado de oxigenación. La hipoxemia induce una mayor capacidad de la hemoglobina(1) para portar dióxido de carbono y, a la inversa, la hemoglobina oxigenada tiene una capacidad reducida para transportar CO2.

Posteriormente, en los años sesenta, surge la figura de Earl Campbell que se centró en desarrollar nuevos dispositivos de administración. Así, aplica el efecto Venturi sobre el diseño de sus dispositivos. Esto permitió mezclar oxígeno puro con el aire ambiente dentro de una máscara, permitiendo ajustar distintas concentraciones de oxígeno. Las primeras máscaras desarrolladas por Campbell permitían concentraciones desde el 24 hasta el 35% de oxígeno. Estas mascarillas de oxígeno se conocen en la actualidad como mascarillas Venturi.

Conceptos de interés

FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno. Hace referencia a la concentración de oxígeno del gas administrado al paciente. Se expresa en fracción de 1.

Hipoxemia: bajo contenido de oxígeno en sangre arterial.

Hipoxia: baja oxigenación tisular, las demandas de oxígeno no pueden ser satisfechas por los aportes.

Anoxia: ausencia de oxigenación tisular.

Ventilación: se determina a través de la PaCO2 (mmHg), cantidad de CO2 presente en sangre arterial. Aporta información sobre el intercambio gaseoso. El aumento de la PaCO2 se conoce como hipercapnia.

Complianza: es la distensibilidad (propiedad que permite el alargamiento o distensión de una estructura) pulmonar determinada por su cambio de volumen con la presión del gas.

Parámetros respiratorios.
Monitorización y valores de normalidad

Frecuencia respiratoria: número de respiraciones que se realizan por minuto. Los valores de normalidad varían en función de la edad, tal y como se muestra en la tabla I.

Saturación de oxígeno: se puede medir gasométricamente o bien con ayuda de métodos fotoeléctricos (pulsioximetría). Los valores normales medidos mediante pulsioximetría varían entre el 95 y 99%.

PaO2: presión parcial arterial de oxígeno. Para su medición, se requiere acceso a sangre arterial. Valores de normalidad: 80-100 mmHg en sangre arterial y 40 mmHg en sangre venosa (FiO2 0,21).

Cociente PaO2/FiO2: proporciona un mayor grado de información respecto al parámetro previo. Relaciona la FiO2 necesaria para mantener una determinada presión arterial de oxígeno. A mayor PaO2 y menor el aporte de FiO2, más positiva será la relación, y refleja una menor gravedad del paciente. Clasificación del grado de hipoxemia según los siguientes valores: normal > 300; leve 300-200; moderado 100-200; y grave < 100 (pacientes con presión al final de la expiración –PEEP– >5 cm H2O).

Índice de oxigenación (IO): valora la oxigenación en relación a la FiO2 y grado de asistencia respiratoria en ventilación mecánica invasiva. Para su cálculo, se requiere conocer la FiO2 y la presión media en la vía área o PMVA (ventilación mecánica invasiva). Clasificación del daño pulmonar según los siguientes valores: leve = 4 a 7,9; moderado = 8 a 15,9; y grave >= 16. Fórmula: IO = (FiO2 x PMVA en cm H2O) / PaO2.

PaCO2: presión parcial arterial de CO2. Para su medición, se requiere acceso a sangre arterial. Valores de normalidad: 35-45 mmHg en sangre arterial y 45-50 mmHg en sangre venosa.

Valoración del estado de oxigenación

Existen diferentes parámetros usados para valorar los distintos componentes de la oxigenación, distinguiéndose el transporte y capacidad de cesión, y consumo de oxígeno.

Transporte de oxígeno

El oxígeno no se disuelve fácilmente en el agua, y dado que el plasma es un 93% agua, para facilitar la oxigenación se requiere de una molécula que lo transporte: la hemoglobina.

PaO2: permite medir de forma indirecta la cantidad de oxígeno disuelto en el plasma.

Saturación arterial de oxígeno (SatO2): refleja la proporción de hemoglobina oxigenada respecto a la hemoglobina total en sangre.

Contenido arterial de oxígeno: resulta de la suma del oxígeno disuelto en plasma y del unido a hemoglobina, en sangre arterial.

Contenido venoso de oxígeno: resulta de la suma del oxígeno disuelto en plasma y del unido a hemoglobina, en sangre venosa.

Aporte o distribución de oxígeno (AO2)

El oxígeno pasa a la sangre en el circuito pulmonar, y es transportado a los órganos a través del flujo de sangre, es decir, el gasto cardiaco (Q). El ritmo con el que esto ocurre se denomina aporte de oxígeno(2), y describe el volumen de oxígeno que alcanza los capilares sistémicos cada minuto.

Captación de oxígeno (VO2)

Cuando la sangre alcanza los capilares sistémicos, el oxígeno se disocia de la hemoglobina y es cedido a los tejidos. El ritmo con el que esto sucede se denomina captación y describe el volumen de oxígeno (ml) que abandona el lecho capilar y se desplaza a los tejidos cada minuto.

Proporción de extracción de oxígeno: fracción de oxígeno proporcionado a los capilares que es captada por los tejidos.

Saturación venosa mixta (SvO2): refleja la extracción tisular de oxígeno por parte de los tejidos. Para su correcta medición, se debe disponer de un catéter venoso central cuyo extremo distal se encuentre en aurícula derechapara que la muestra sea representativa (punto donde se mezcla el flujo de sangre que proviene de la vena cava inferior y superior).

En la tabla II, se describe la forma de calcular los distintos parámetros comentados, así como los valores de normalidad.

Indicaciones de oxigenoterapia

El principal objetivo de la administración de oxígeno suplementario es tratar o prevenir la hipoxemia (PaO2 menor de 60 mmHg o saturación arterial de oxígeno menor al 90%).

Tiene como objetivo evitar sus consecuencias (hipertensión arterial pulmonar, acidosis metabólica, poliglobulia e hipoxia tisular) y controlar la sintomatología, mediante la reducción del trabajo respiratorio y el trabajo miocárdico generados por la puesta en marcha de mecanismos compensatorios.

Patología aguda

Enfermedades pulmonares: provocan una situación de hipoxemia-hipoventilación debido a la alteración en la relación ventilación-perfusión (neumonía, bronquiolitis…), hipoventilación alveolar.

Enfermedades cardíacas: patologías que condicionan cortocircuito derecha-izquierda (cardiopatías cianosantes).

Enfermedades infecciosas: situaciones de bajo gasto cardíaco o alta demanda de oxígeno (shock, sepsis…), condicionando una situación de hipoxia tisular sin hipoxemia.

Patología crónica

Enfermedades pulmonares: hipertensión pulmonar, enfermedades parenquimatosas, fibrosis pulmonar y displasia broncopulmonar.

Enfermedades cardíacas con hipertensión pulmonar.

Enfermedades neuromusculares, de la pared torácica, obstrucción de la vía aérea superior.

Complicaciones de la oxigenoterapia

• Retinopatía proliferativa en pacientes neonatos prematuros.

• Toxicidad pulmonar: secundaria a la disminución de la síntesis de surfactante, alteraciones en la relación ventilación-perfusión y disminución de la actividad mucociliar, favoreciendo la formación de atelectasias.

Depresión del centro respiratorio.

Sistemas de aporte de oxígeno

La oxigenoterapia se puede administrar tanto en pacientes con ventilación mecánica (invasiva o no invasiva) como en ventilación espontánea. En ventilación espontánea, los diferentes tipos de soporte respiratorio se clasifican de acuerdo al flujo administrado, diferenciando dos grupos: sistemas de bajo y alto flujo(7).

Sistemas de bajo flujo

Suministran O2 puro (100%) a un flujo menor que el pico de flujo inspiratorio del paciente. El O2 administrado se mezcla con el aire inspirado y, se obtiene una FiO2 variable, dependiente del flujo administrado y del volumen inspiratorio.

Oxigenoterapia en cánula o gafas nasales

Es la modalidad más empleada. Son ligeras y cómodas (Fig. 1).

Figura 1. Dispositivo de bajo flujo. Cánulas nasales simples.

Suministra una FiO2 variable (desde 0,24 a 0,44) en función del flujo utilizado (Tabla III).

Su eficacia disminuye en respiradores bucales o durante el sueño. En recién nacidos, el flujo a través de este dispositivo se debe restringir a 2 l/min, y en pediátricos hasta 4 l/min.

No se aconseja la utilización de este tipo de cánulas cuando son necesarios flujos superiores a 6 l/min, debido a que flujos mayores a través de este dispositivo ocasionan irritación de la mucosa nasal y no aumentan la FiO2.

Mascarilla simple de oxígeno

Se trata de una mascarilla que cubre boca y nariz. Dispone de 2 orificios laterales por donde entra el aire ambiente y sale el aire espirado (Fig. 2).

Figura 2. Dispositivo de bajo flujo. Mascarilla de oxígeno asociada a nebulizador.

Requiere de un flujo de O2 entre 4-10 l/min. No dispone de bolsa reservorio. Aporta una FiO2 variable entre 0,3 y 0,5.

Mascarilla con reservorio

Se trata de una mascarilla que cubre boca y nariz, que lleva asociada una bolsa reservorio en la parte frontal de la misma (Fig. 3).

Figura 3. Dispositivo de bajo flujo. Mascarilla asociada a bolsa reservorio.

Se debe asegurar un flujo suficiente (entre 10 y 15 l/min) para llenar el reservorio y evitar su colapso durante la inspiración.

Dispone de orificios laterales en la mascarilla, que permite la salida de aire durante la espiración, evitando así su reinhalación. Estos orificios permanecen cerrados durante la inspiración para evitar la entrada de aire ambiente. Este dispositivo permite administrar FiO2 más elevadas, entre 0,6-0,9.

Sistemas de alto flujo(3,8,9)

El flujo administrado al paciente es suficiente para proporcionar la totalidad del gas inspirado, independientemente del patrón respiratorio del paciente, permitiendo con ello regular de forma más exacta la FiO2 administrada.

Mascarilla Venturi

Se trata de una mascarilla que cubre boca y nariz, que lleva asociado un mecanismo regulador de FiO2. El oxígeno y el aire se mezclan en este mecanismo que se ajusta en función de la concentración de oxígeno deseada (Figs. 4 y 5).

Figura 4. Dispositivo de alto flujo. Mascarilla de efecto Venturi.

Figura 5. Dispositivo de alto flujo. Mascarilla de efecto Venturi. Regulador de FIO2.

El flujo de oxígeno a alta velocidad arrastra aire del exterior hacia el interior del regulador (efecto Venturi). Cada dispositivo, en función del modelo comercializado, dispone de una tabla orientativa para ajustar el flujo de oxígeno.

Oxigenoterapia de alto flujo con cánulas nasales(4)

Administración de un flujo elevado de aire mezclado con oxígeno, u oxígeno puro a través de un dispositivo de cánulas nasales específicas (Fig. 6).

Figura 6. Dispositivo de alto flujo. Cánulas nasales de alto flujo.

La FiO2 a administrar se ajustará mediante el dispositivo mezclador (Fig. 7).

Figura 7. Mezclador de aire y oxígeno.

Si no se dispone de un mezclador, se puede administrar mezclando dos caudalímetros, uno de aire y otro de O2, calculando la concentración de O2 con la siguiente fórmula: FiO2 = O2 (l/min) + aire (l/min) x 0,21) / O2 (l/min) + aire (l/min).

Dada la facilidad de uso y la buena adaptación que suele acompañar a este tipo de oxigenoterapia, su uso se ha visto extendido en los últimos años. Su indicación debe acompañarse de un seguimiento estrecho que confirme la buena respuesta e impida el retraso de otros tipos de asistencia.

Para el uso de alto flujo en cánulas nasales, es indispensable humidificar y calentar el aire (Fig. 8).

Figura 8. Humidificador. Conectado a sistema de alto flujo.

Se debe comenzar con flujos bajos, en torno a 0,5-1 l/kg/min. Posteriormente, ir aumentando en función de las necesidades del paciente, y también de la tolerancia, hasta un máximo en torno a 1,5-2 l/kg/min. En la tabla IV aparece el flujo máximo por rango de edad.

Este sistema mejora la oxigenación del paciente, dado que el flujo de aire administrado es superior al pico de flujo inspiratorio del paciente, evitando teóricamente la inhalación de aire ambiente. Permite, además, renovar el gas del espacio muerto en nasofaringe.

Destaca en su uso que, a mayor flujo pautado peor tolerancia por parte del paciente. Esto suele limitar la eficacia del dispositivo. Otro limitador importante es el tamaño de la cánula nasal seleccionado, que puede restringir al flujo administrado (se debe elegir la cánula nasal adecuada en función de la edad y del flujo que se desee pautar).

Ventilación mecánica no invasiva(6-9)

Se trata de un nivel de asistencia mayor que lo previamente descrito. Se considera ventilación no invasiva (VNI) al tratamiento que no invade la vía aérea del paciente; por tanto, no supone la intubación endotraqueal o la traqueotomía. Existen diferentes modalidades, pero la más empleada es aquella que hace uso de presión positiva (modalidades de presión). Los dispositivos empleados para la ventilación hacen uso del gradiente de presión entre el dispositivo y las unidades alveolares del paciente, y es a través de este gradiente que consigue movilizar un determinado volumen de gas.

Este sistema de ventilación permite regular la FiO2 administrada para optimizar el estado de oxigenación del paciente. Se debe asegurar que el volumen corriente en cada respiración es suficiente para llevar a cabo un adecuado intercambio gaseoso, permitiendo con ello la oxigenación y el intercambio de PCO2.

Habitualmente, se buscan volúmenes en torno a 4-6 ml/kg en lactantes y volúmenes en torno a 6-8 ml/kg en edad pediátrica. Se debe tener en cuenta que la ventilación no invasiva tiene como principal inconveniente la no tolerancia del paciente y las fugas, que pueden llegar a condicionar su eficacia (no es un circuito hermético).

Cuando se emplea la ventilación no invasiva, es fundamental humidificar y calentar el aire que se administra. La ausencia de humedad puede hacer más secas las secreciones, dificultando la movilización de las mismas con el consecuente agravio para el paciente.

Indicaciones de ventilación no invasiva

Insuficiencia respiratoria aguda(5): se distingue la forma hipoxémica, en la que se produce un fracaso en el intercambio de gases por afectación parenquimatosa pulmonar (p. ej.: neumonía, edema pulmonar cardiogénico, distrés respiratorio), y la forma hipercápnica, causada por el fracaso de la bomba respiratoria. Se iniciará soporte respiratorio con VNI en aquellos pacientes con deterioro respiratorio pese al tratamiento con las modalidades previamente descritas. Debe considerarse como primer nivel de asistencia en situaciones de debilidad neuromuscular o situación de dificultad respiratoria grave, en las que se requiera participación activa en la inspiración y espiración. El uso de este soporte permite asistir al paciente, disminuyendo el trabajo respiratorio y mejorar los parámetros de oxigenación.

Insuficiencia respiratoria crónica: enfermos con patología respiratoria de larga evolución, enfermedades neuromusculares, anomalías en el sistema nervioso central. En este grupo de pacientes, el uso de la VNI es una medida de soporte a largo plazo.

Dispositivos de administración de ventilación no invasiva

Hospitalario: es recomendable el uso de dispositivos específicos con sistemas de flujo continuo de turbina, que permiten compensar las fugas (Fig. 9).

Figura 9. Philips respironics v60. Respirador empleado para ventilación no invasiva.

En ambos, se requiere de una interfase, que puede ser: facial (ocupando boca y nariz), nasal o bucal que se debe ajustar al paciente (Figs. 10 y 11).

Figura 10. Interfase para ventilación no invasiva. Mascarilla facial.

Figura 11. Interfase para ventilación no invasiva. Mascarilla nasal.

Se pueden emplear respiradores de ventilación invasiva que dispongan de módulo de ventilación no invasiva. Sin embargo, este tipo de dispositivos no suelen realizar una compensación adecuada de las fugas del circuito.

Domiciliario: como los comentados previamente, son respiradores específicos con funcionamiento mediante turbina, pero de pequeño tamaño (Fig. 12).

Figura 12. Respirador domiciliario. Astral 150.

Disponen de modalidades de presión soporte, gran sensibilidad en el trigger inspiratorio/espiratorio (capacidad de detectar el flujo respiratorio del paciente) y capacidad de compensar las fugas del circuito. No disponen de mezclador de gases, por lo que si el paciente precisa oxígeno suplementario, se debe conectar una fuente externa mediante un sistema con alargadera.

Ventilación mecánica invasiva(6)

La ventilación mecánica invasiva (VMI) requiere de la intubación orotraqueal, nasotraqueal o traqueotomía/traqueostomía, que permite aislar la vía aérea (circuito cerrado).

Requiere de respiradores específicos designados para ello. Cuando se emplea este soporte, también es fundamental humidificar y calentar el aire que se administra al paciente.

Indicaciones

Insuficiencia respiratoria grave por aumento de las resistencias de la vía área o por patología en el parénquima pulmonar, cuando la VNI ha fracasado. La decisión de iniciar depende de la situación clínica del paciente (trabajo respiratorio, nivel de conciencia) y de las alteraciones gasométricas (hipoxemia, saturación de O2 < 90% a pesar de FiO2 > 0,6; o hipercarpnia, PCO2 > 70 mmHg y pH < 7,20).

Shock de cualquier etiología, en el que la demanda de oxígeno no se suple con los aportes.

Disfunción del SNC, ocasionando: pausas centrales y/o el cese de la respiración. Disminución del nivel de conciencia, secundario a intoxicaciones, infecciones del sistema nervioso central o traumatismo craneoencefálico.

Los objetivos son conseguir una adecuada oxigenación y ventilación del paciente, disminuir el trabajo respiratorio y el consumo de oxígeno (sistémico y miocárdico).

Tipos de asistencia y modalidades de ventilación invasiva

El inicio de la ventilación invasiva requiere elegir el tipo de asistencia que el paciente precisa. Se puede optar por una ventilación controlada, en la que el paciente no interviene, siendo todos los ciclos respiratorios iguales, o bien por una ventilación asistida, donde se soporta la respiración iniciada por el paciente, siendo los ciclos respiratorios diferentes entre sí. Existen modalidades intermedias que no son objeto de este capítulo.

Elegir una modalidad u otra dependerá del contexto y la gravedad del paciente. La ventilación controlada permite un alivio en la bomba respiratoria para los pacientes más graves y requiere de un óptimo estado de sedación-analgesia (asociado o no a relajante muscular).

Decidido el tipo de asistencia, se debe elegir el modo de ventilación, diferenciando modalidades de: volumen, presión y mixtas.

Ventilación por volumen: se pauta volumen, frecuencia respiratoria y un tiempo inspiratorio con pausa inspiratoria. Esta última permite que el volumen se distribuya de la forma más homogénea posible en las unidades alveolares, con distinta distensibilidad. La presión requerida para administrar el volumen es variable, dependiente de la resistencia y de la distensibilidad del circuito, y parénquima pulmonar. Durante la inspiración se administra el gas con un flujo constante. Esta modalidad disminuye el riesgo de hiperventilación/hipoventilación.

Ventilación por presión: en esta modalidad se programa la presión deseada en inspiración y espiración. El volumen administrado depende de la presión, del tiempo inspiratorio, y de la distensibilidad (complianza) del parénquima pulmonar. Emplea un flujo decelerado, porque disminuye a medida que lo hace el gradiente de presión. Genera, por tanto, menor riesgo de barotrauma, una mejor distribución del aire dentro y facilita un adecuado reclutamiento alveolar. Sin embargo, tiene riesgo de hiperventilación/hipoventilación al no asegurar el volumen.

Ventilación en modalidades mixtas, como volumen control regulado por presión. Es una modalidad de ventilación por presión con volumen garantizado, en la que se pauta un volumen y el respirador calcula en cada respiración la mínima presión necesaria para meter ese aire en el circuito respiratorio.

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Características generales de las vacunas

 S. Bernárdez Carracedo
Regreso a las bases


S. Bernárdez Carracedo

Enfermera de Atención Primaria. CS CAP el Masnou (Barcelona).
Miembro de: grupos de trabajo en vacunas ANENVAC, VACAP, grupo de trabajo en tecnologías diagnósticas TECDIAP y grupo de trabajo de enfermería ENFPEDAP de la SEPEAP

Resumen

El método más eficaz para disminuir la morbi-mortalidad de las enfermedades infecciosas, mejorar la salud de las personas y aumentar la esperanza de vida de las mismas, es la vacunación. Se describen las características primordiales de las bases inmunitarias para entender la acción de las vacunas, así como: composición, clasificación, conservación, seguridad, contraindicaciones, vías de administración e intervalos de separación entre dosis de la misma vacuna, entre distintas vacunas y entre vacunas e inmunoglobulinas.

 

Abstract

The most effective way to reduce morbidity and mortality of infectious diseases, improve people`s health and increase their life expectancy is vaccination. This paper describes the main features of the immune mechanisms to understand the action of vaccines. It also describes the composition, classification, conservation, safety, contraindications, administration routes and intervals of spacing doses of the same vaccine, among different vaccines and between vaccines and immunoglobulins.

 

Palabras clave: Vacunas; Inmunidad; Características generales; Intervalos.

Key words: Vaccines; Immunity; General features; Intervals.

Pediatr Integral 2020; XXIV (8): 491.e1 – 491.e9


Características generales de las vacunas

Introducción

El método más eficaz para disminuir la morbi-mortalidad de las enfermedades infecciosas son: vacunaciones, junto con la potabilización del agua y antibióticos. Las vacunas mejoran la salud de las personas y aumentan la esperanza de vida, tal y como se ha demostrado con la erradicación de la viruela en 1979, que permitió abandonar la administración de la vacuna en 1980. A pesar de conocer los beneficios de la vacunación, recientemente, la aparición de un caso de difteria en Cataluña en un niño no vacunado, tras 28 años sin casos en España, demuestra que mientras no se erradique una enfermedad, es imprescindible seguir vacunando y conseguir altos porcentajes de cobertura vacunal.

La OMS se marcó como objetivos para el año 2020, eliminar: sarampión, polio, difteria, tétanos neonatal y rubeola congénita. Aunque se han logrado grandes avances sufrimos, en la actualidad, un repunte, incluso en países desarrollados, de enfermedades que parecían controladas, como la tosferina o el sarampión. La OMS pretendía reducir la mortalidad en menores de 5 años en 2/3 partes con respecto el año 1990. En el año 2012, tan solo se había logrado una disminución del 47%, por lo que no se va a conseguir el objetivo. La organización, por tanto, insiste en el papel primordial de las vacunas a través de su Programa Ampliado de Inmunización (PAI) iniciado en 1974 y ampliado posteriormente(1-2).

Las vacunas están constituidas por gérmenes enteros, vivos o muertos, o por fracciones de los mismos, pero sin su capacidad patógena o con la misma de forma amortiguada. El objetivo es estimular los mecanismos defensivos de cada individuo, en caso de infectarse por un germen salvaje. Más adelante, en la tabla I, se describe si una vacuna es viva o inactivada.

Bases inmunológicas(3-5)

Para comprender cómo actúan las vacunas, describimos los tipos de inmunidad existentes en la defensa del organismo frente a las infecciones. La inmunidad puede ser: natural o artificial, activa o innata, o adquirida.

La inmunidad activa natural es aquella que se desarrolla fisiológicamente tras una infección.

La inmunidad activa artificial es la que se consigue mediante la vacunación.

La inmunidad pasiva natural es la producida mediante la transferencia fisiológica de elementos del sistema inmune como, por ejemplo, el paso de las inmunoglobulinas (Ig) G maternas al feto por vía transplacentaria.

Finalmente, la inmunidad pasiva artificial es la conseguida tras la administración de elementos del sistema inmunológico de personas inmunes a otras no inmunes; por ejemplo, el uso de sueros de pacientes que han superado la COVID19 en un intento de reducir la gravedad de la enfermedad.

La inmunidad innata actúa contra todos los antígenos (Ag) o sustancias extrañas al organismo, y para ello utiliza: piel, flora bacteriana intestinal, complemento, interferón, fagocitosis de los macrófagos, pH gástrico, tos, lisozima salival, polimorfonucleares, etc.

La inmunidad adaptativa actúa de manera muy específica y se basa en las células llamadas presentadoras de antígenos, entre las que se encuentran: macrófagos y células dendríticas. Estos fagocitan a los gérmenes y, además de destruirlos, dan información a los linfocitos T.

Hay 2 tipos de linfocitos T: los CD4+ y los CD8+.

Los CD4+ se dividen, a su vez, en:

• CD4+ Th1, que intervienen en la activación de los macrófagos y de la actividad inflamatoria y en la defensa de antígenos intracelulares.

• CD4+ Th2, que intervienen en la estimulación de los linfocitos B productores de inmunoglobulinas o anticuerpos.

• CD4+ Th17, que intervienen en la eliminación de antígenos extracelulares.

Una parte de los mismos, ayudará a la eliminación del germen y, otra parte, se trasformará en células de memoria.

Los CD8+ se convierten en células citotóxicas con poder para destruir los gérmenes. También pueden transformarse en células de memoria.

Los linfocitos B una vez informados por los linfocitos T CD4+ Th2, se trasforman en plasmocitos, que producen Ig específicas que inactivan a los agentes infecciosos o a sus toxinas y favorecen la fagocitosis o la destrucción por lisis de los microorganismos al activar el sistema del complemento sérico. Parte de estos linfocitos B, también se transforman en linfocitos de memoria. Las células de memoria consiguen, en un segundo contacto, que toda la reacción del sistema inmunológico sea más rápida, más intensa y más específica. Estas células constituyen la base para entender el funcionamiento de las vacunas, porque cuando el germen salvaje entre en contacto con el organismo, este ya habrá desarrollado todas estas células de memoria gracias a la vacunación y conseguirán frenarlo antes de que produzca la enfermedad.

Eliminación y erradicación de una enfermedad. Inmunidad colectiva o de grupo(6)

Para la eliminación o erradicación de las enfermedades de transmisión interhumana es muy importante la inmunidad indirecta o de grupo.

En las enfermedades inmunoprevenibles de reservorio humano y transmisión interhumana, se puede conseguir una proporción suficiente de inmunes en una población, permitiendo así que cese la circulación del germen salvaje y que desaparezcan por completo los casos. Cuando esta situación se consigue en una zona determinada (un país, una región) se habla de eliminación de la enfermedad en esa zona. El término erradicación se reserva para indicar que la eliminación de una enfermedad se ha realizado en todo el planeta, hecho que hasta la actualidad, solo se ha conseguido con la viruela en 1979.

La diferencia tangible fundamental entre las dos es que, aunque se consiga eliminar una enfermedad inmunoprevenible en una zona, siempre será necesario seguir vacunando a la población para evitar nuevos casos secundarios y/o brotes a partir de casos importados (procedentes de zonas donde no se ha eliminado la enfermedad). Mientras que si se consigue la erradicación, ya no es necesario continuar vacunando, ya que se han conseguido eliminar todos los reservorios del agente y el germen solo persiste en muestras de laboratorio (como en el caso de la viruela).

Para conseguir la eliminación o la erradicación de una enfermedad inmunoprevenible, deben darse una serie de condiciones imprescindibles:

• El reservorio debe ser exclusivamente humano; no debe haber reservorio animal o ambiental.

• La enfermedad debe ser aguda, solo transmisible en un tiempo limitado.

• Se debe disponer de una prueba diagnóstica sensible y específica de la enfermedad (y de la infección, cuando haya casos asintomáticos).

• Se debe disponer de una vacuna lo suficientemente eficaz para interrumpir la transmisión del agente.

Para interrumpir la transmisión del agente en una población, es necesario conseguir una proporción de inmunes en esa población lo suficientemente elevada (se ha consensuado en un 75% o más) como para que la práctica totalidad de los contactos de un posible caso sean inmunes y la enfermedad no pueda transmitirse más allá del caso origen. Esto se consigue no solo por la protección directa debida a la vacunación, sino también por la protección colectiva o de grupo, que se alcanza cuando la proporción de vacunados es tal que, los pocos susceptibles que quedan, están rodeados por una mayoría de inmunes (inmunidad de grupo o rebaño).

Aparte de la viruela, declarada erradicada en 1979, hay en marcha actualmente planes de eliminación frente a 2 enfermedades en España:

• Poliomielitis: dentro de las iniciativas de la OMS para la erradicación mundial de la poliomielitis, se ha establecido un programa de control, dentro de la Región Europea, que ha llevado a la declaración de interrupción de la transmisión del poliovirus salvaje en esta Región en 2002. También, ha sido eliminada de: las Américas (1994), Pacífico Oeste (2000) y Asia Sudeste, que lo ha conseguido el 27 de marzo de 2014. Una de sus consecuencias ha sido el cambio de vacuna antipoliomielítica de los calendarios de vacunación en España (2004), dejando la vacuna oral viva y pasando a usar la vacuna inyectable inactivada. Dado que aún persisten algunas zonas endémicas en el mundo (Afganistán, Nigeria y Pakistán), es necesario seguir manteniendo los programas de control, incluida la vacunación. El objetivo actual para su erradicación es el año 2018 y, en julio de 2015: no había casos en Nigeria, 4 en Afganistán y 25 en Pakistán(7).

• Sarampión: como una iniciativa de la Región Europea de la OMS, se estableció el objetivo de eliminación del sarampión autóctono (junto con el control de la rubeola) en esta Región para 2010, que se modificó para 2015, dados los casos que habían ocurrido en toda Europa, sobre todo en 2010 y 2011. De todas formas, este objetivo no va a poder ser cumplido porque, aunque han disminuido los casos, en junio de 2015, todavía se habían declarado más de 2.000 casos, sobre todo en Alemania(8). En nuestro país, se ha puesto en marcha un plan de eliminación, con cambios en el calendario de vacunación y medidas especiales de vigilancia, y control de casos. Solo las Regiones OMS de las Américas, Europa y Mediterráneo Oriental, han tomado iniciativas de eliminación, por lo que deben mantenerse los programas de control, incluida la vacunación.

Composición de las vacunas(9-12)

Las vacunas contienen distintos componentes.

Las vacunas, además del germen o fracción del mismo, llevan en su composición una serie de elementos que hacen que su eficacia sea mayor. Además de su importancia para que se puedan administrar por la vía adecuada y con una caducidad correcta.

• Disolventes: en las liofilizadas, se necesita líquido para disolverlas, que puede ser: agua, solución salina o líquidos complejos.

• Conservantes, como: fenol, 2-fenoxietanol, tiomersal…, para aumentar el tiempo de validez de la vacuna. Actualmente, no existe ninguna vacuna del calendario infantil en España que lleve tiomersal en su composición. Este conservante ha quedado reservado para los envases multidosis, como fue el caso de la vacuna frente a la gripe pandémica 2009 H1N1.

• Estabilizadores, como la gelatina, para mantener la estabilidad de los distintos componentes de la vacuna frente a la temperatura, luz, etc., y así mantener su eficacia.

• Antibióticos: el más utilizado es la neomicina y se utilizan en algunas vacunas (triple vírica, gripe) para prevenir la contaminación del producto.

• Residuos: son productos que se utilizan en la fabricación y de los que pueden quedar trazas en la composición final. Se pueden destacar: agentes inactivantes (formaldehído, glutaraldehído y propiolactona) y residuos celulares, como: proteínas de huevo, levaduras y antibióticos.

• Adyuvantes: son sustancias que aumentan la respuesta inmunitaria de los antígenos, siendo los más conocidos los derivados del aluminio, como: hidróxido y fosfato de aluminio. Se han desarrollado nuevos adyuvantes, como: virosomas, MF59, AS03 o AS04. Se ha especulado con la posible relación entre estos nuevos adyuvantes con las enfermedades autoinmunes, pero todos los estudios realizados hasta ahora, han descartado esta relación(13-14).

Clasificación de las vacunas(9-11)

Las vacunas se clasifican principalmente en dos grupos: vivas o atenuadas e inactivadas.

Las vacunas se pueden clasificar de muchas maneras: microbiológica, sanitaria, según la vía de administración, etc. En la tabla I, se expone la clasificación microbiológica de las vacunas comercializadas en España, dividiéndolas en víricas y bacterianas, con una subdivisión, a su vez, en atenuadas o vivas, y en inactivadas.

Conservación / manipulación de las vacunas(15-17)

Para mantener la efectividad de las vacunas, la cadena de frío es básica. Se debe mantener desde que la vacuna se fabrica en el laboratorio hasta que se administra. El mantenimiento de la cadena de frío dura todo el proceso, que consta de: transporte, conservación, manipulación y almacenamiento. Todos ellos partes fundamentales para obtener el éxito de la vacunación. Las vacunas son medicamentos: biológicos, termosensibles y fotolábiles, que pueden verse degradados por el frío, el calor y la luz, lo que puede ocasionar una pérdida en su capacidad inmunizante. Esta pérdida es acumulativa, irreversible y se incrementa con el tiempo de exposición. La temperatura ideal de conservación de las vacunas está entre +2ºC y +8ºC. Debe existir en cada centro sanitario la figura de un coordinador o referente que sea responsable de: conservación, manipulación y almacenamiento de las vacunas. El protocolo de actuación sobre la cadena de frío debe ser consensuado y actualizado por todo el equipo integrante del programa y dado a conocer a todo el personal sustituto. Ante la sospecha de la rotura de la cadena de frío, en cualquiera de sus eslabones, se deberá comunicar de forma inmediata a los responsables del Área o Distrito Sanitario (deben colocarse en lugar visible, los teléfonos, fax y correo electrónico de estos responsables) y dichas vacunas quedarán inmovilizadas hasta que se determine su idoneidad. Los controladores de temperatura tienen la propiedad de comprobar el funcionamiento correcto de la cadena fija y móvil del trasporte de vacunas. El frigorífico debe permanecer conectado directamente a la red general y disponer de un termostato y de un sistema de alarma (idealmente). Los termómetros utilizados para la medición de las temperaturas máximas y mínimas son digitales. La temperatura del frigorífico debe leerse dos veces al día y anotarse posteriormente en sus gráficas correspondientes. Para mantener la temperatura interior del frigorífico, se colocarán acumuladores de frío (ice-pack®) en el congelador y botellas de agua y/o suero fisiológico en la parte inferior y en la puerta. Se procederá a la limpieza del frigorífico cuando se produzca en el congelador una escarcha de hielo mayor a 1 cm; si no tuviera congelador, se hará una limpieza una vez al mes. Almacenaremos las vacunas más sensibles al calor (termolábiles) en la zona más fría (vacunas vivas) y en la zona menos fría, aquellas que pierden su actividad si se congelan (vacunas adsorbidas). Las vacunas se almacenarán, según su frecuencia de uso y su fecha de caducidad. Los fallos en el transporte, conservación y almacenamiento de las vacunas constituyen un riesgo real y son más habituales de lo deseable. Igualmente, debemos de ser cuidadosos en el manejo de todos los elementos utilizados en la vacunación, desechándolos en contenedores rígidos y en bolsas especiales para su posterior eliminación. En el siguiente enlace, podemos consultar la tabla de termoestabilidad del Manual de Vacunas en línea de la AEP, que se ha elaborado con distintos datos de páginas independientes y con los suministrados por los fabricantes de vacunas: http://vacunasaep.org/documentos/ manual/cap-6#4 (15).

Seguridad de las vacunas(9,18,19)

Las vacunas son productos sanitarios seguros, aunque pueden causar efectos adversos, los cuales en general son: leves, limitados en el tiempo y preferibles a la enfermedad. Las vacunas, como cualquier medicamento, pueden causar reacciones adversas leves, moderadas o graves; además, a diferencia de otros medicamentos, se administran a personas sanas con una finalidad preventiva y, por ello, es necesario que su perfil de seguridad sea máximo. La síntesis de vacunas es cada día más eficaz y segura. El desarrollo de la tecnología en los procesos de fabricación de las últimas décadas, ha alcanzado un nivel excelente gracias a la calidad de los ensayos clínicos en los que se estudian las vacunas y el mejor conocimiento de la acción inmunobiológica de las mismas. La seguridad de una vacuna se estudia durante todo su desarrollo, desde su evaluación in vitro en el laboratorio hasta que, una vez finalizados los ensayos clínicos, se autorice su comercialización y sirvan sus resultados para elaborar su ficha técnica. Y, por supuesto, se realiza un seguimiento postcomercialización para conocer si aparecen reacciones adversas raras que no se hayan encontrado en los ensayos clínicos previos. Las más frecuentes son las reacciones locales leves (dolor, enrojecimiento, induración o nódulos) y las reacciones generales leves (fiebre, irritabilidad, malestar general o cefalea). Son muy infrecuentes las reacciones moderadas o graves, como: urticaria, reacción tipo ARTHUS, enfermedad producida por el germen vacunal si es atenuado, reacción anafiláctica…

Se han achacado a las vacunas la producción de múltiples enfermedades, como: autismo, esclerosis múltiple…, pero tras múltiples estudios, no se ha demostrado esta relación(19,20). Debemos ponderar desde nuestras consultas la seguridad de las vacunas, porque es en este aspecto donde se centran los colectivos antivacunas y podemos rebatir estas teorías delante de los padres facilitándoles información contrastada sobre la seguridad de las mismas.

Contraindicaciones de las vacunas(18,19,21,22)

Las vacunas tienen pocas contraindicaciones verdaderas. Será oportuno conocer las falsas contraindicaciones para no desaprovechar cualquier oportunidad de vacunación.

Para que una vacuna sea efectiva y segura, es preciso administrarla al paciente en ausencia de contraindicaciones. Las únicas permanentes son: reacción adversa grave (anafiláctica) a una dosis previa de la vacuna o a algún componente de la misma y encefalopatía aguda en la semana siguiente a la administración de la vacuna frente a la tosferina.

También existen contraindicaciones temporales, como: enfermedades agudas (mientras duren), inmunodeficiencias, embarazo (para algunas vacunas, sobre todo, atenuadas) y edad (p. ej., la antigripal en menores de 6 meses).

Algunas vacunas pueden tener advertencia de precauciones; es decir, se puede administrar la vacuna, pero con una vigilancia especial. Son ejemplos: convulsiones, llanto con grito de más de tres horas de duración, síndrome de hipotonía e hiporrespuesta, fiebre superior a 40,5ºC o enfermedades neurológicas inestables, mientras dure la inestabilidad, para el componente de la tosferina de las vacunas combinadas.

Mención especial merece la alergia al huevo y las vacunas. La vacuna triple vírica se puede administrar con tranquilidad en el Centro de Salud, aunque haya alergia al huevo y aunque la reacción haya sido anafiláctica(12). Respecto a la vacuna frente a la gripe, si la reacción al huevo es anafiláctica, habrá que considerar la situación y valorar junto al pediatra si se administra en el centro de salud o en el hospital con el control de un alergólogo y de modo fraccionado. Si la reacción no es anafiláctica, se puede administrar, como la triple vírica, en el Centro de Salud. Se puede consultar la figura 1(12).

Figura 1. Protocolo de vacunación antigripal en niños alérgicos a las proteínas del huevo. Tomado de Echeverría Zudaire L, et al. Consensus position document on the child with an allergic reaction after vaccination or an allergy to vaccine components(12).

Es importante luchar contra las falsas contraindicaciones (catarros, alergias no anafilácticas, historia familiar de efectos secundarios con las vacunas, embarazo o lactancia de la madre, extractos de­sensibilizantes, toma de antibióticos…), para no perder oportunidades de vacunación(19).

Vías de administración de las vacunas(23)

Las vacunas deben aplicarse por la vía con la que se desarrollaron en los ensayos clínicos. Explicamos el procedimiento a seguir en cada vía de administración. Las hay de administración: parenteral (subcutánea, intramuscular e intradérmica), orales e intranasales.

En la tabla II, se muestran las distintas vías de administración de las vacunas comercializadas en España.

En las vacunas orales, es especialmente importante seguir las instrucciones de la ficha técnica. Actualmente en España, las únicas vacunas utilizadas por esta vía son: antirrotavirus y, en menor medida, antitifoidea viva.

En las parenterales, debemos cumplir las siguientes normas resumidas:

• Utilizar jeringa y aguja adecuadas.

• Reconstituir las vacunas como figura en la ficha técnica.

• No se deben mezclar en la misma jeringuilla vacunas diferentes, a menos que esté específicamente autorizado.

• Se puede utilizar la aplicación rápida de la vacuna, sin aspirar, que es menos dolorosa y la preferida en el momento actual, o la técnica convencional de aspiración previa a la inoculación.

• Cuando haga falta poner más de una dosis, se debe procurar administrar una sola dosis en cada miembro, pero si se necesita aplicar dos, se escogerán las menos reactógenas y se separarán un mínimo de 2,5 cm, en las zonas en que no haya signos locales de inflamación.

• Desecharemos adecuadamente el material utilizado en biocontenedores de seguridad.

• Mantendremos en observación al niño los 30 minutos posteriores a la administración de la vacuna.

Intervalos de separación(9,11,18,24-26)

Los intervalos de separación entre dosis de la misma vacuna, entre distintas vacunas y entre vacunas e inmunoglobulinas, deben ser aplicados correctamente para aumentar la efectividad y la seguridad de las vacunaciones.

Para conseguir una correcta protección es necesario vacunar respetando:

• Las edades mínima y máxima de administración de cada vacuna.

• El número total de dosis recomendadas.

• Los intervalos mínimos entre dosis de una misma vacuna.

• Los intervalos entre dosis de distintas vacunas.

Los datos de intervalos de administración se derivan de los resultados de los ensayos clínicos y de la experiencia poscomercialización con la vacuna.

Entre las distintas dosis de una misma vacuna, debemos respetar estrictamente el intervalo mínimo (en general, 28 días) y ser muy laxos en los intervalos máximos, completando el número de dosis de la serie de vacunación, de tal forma que se cumpla el axioma: “Dosis puesta, dosis que cuenta”.

Los intervalos que debemos respetar entre dosis de diferentes vacunas, se recogen en la tabla III.

Por último, todos los productos que contienen inmunoglobulinas pueden producir interferencias en la efectividad de las vacunas vivas parenterales; sin embargo, pueden aplicarse a la vez, antes o después con las vacunas inactivadas o muertas. En el primer caso, si aplicamos una vacuna viva, debemos esperar para aplicar inmunoglobulinas, al menos, 2 semanas e, idealmente, 4 semanas, para que no haya problemas de inmunogenicidad. Aún así, se recomienda posteriormente comprobar que ha habido una seroconversión adecuada. Si lo que aplicamos primero son las inmunoglobulinas, debemos esperar para aplicar vacunas vivas parenterales (solo las vacunas que contengan los virus del sarampión o de la varicela) un tiempo variable que podemos comprobar en la tabla IV.

No se influyen por estas recomendaciones las vacunas vivas frente al rotavirus, gripe, fiebre tifoidea y fiebre amarilla. En cuanto al intercambio de preparados comerciales de una misma vacuna, en términos generales y cuando sea posible, se aconseja utilizar el mismo preparado comercial para completar la serie primaria de vacunación. Y, cuando esto no sea posible, para continuar o completar la serie, se considerará adecuado utilizar vacunas similares aprobadas y producidas por otros fabricantes o producidas en diferentes países por el mismo fabricante del primer compuesto(11).

Función del pediatra/enfermera de Atención Primaria

Como profesionales sanitarios, tanto el pediatra como la enfermera de Atención primaria, deberán conocer al máximo y con la mayor actualización científica, todo lo referente a las vacunaciones, puesto que es el ámbito donde se procede al mayor número de administración de vacunas, por ser nuestro papel fundamental en relación a la prevención de enfermedades.

Aprovecharemos todas las oportunidades para la vacunación, conociendo adecuadamente las falsas contraindicaciones para evitarlas. Para que una vacuna sea efectiva, será básico conocer: sus contraindicaciones para respetarlas, su vía de administración, la edad adecuada tanto mínima como máxima para su aplicación, las dosis correspondientes a cada edad y los intervalos adecuados que se resumen en respetar los mínimos y no reiniciar la serie de vacunación si se ha superado el tiempo máximo. Además de realizar una adecuada anamnesis del paciente de forma individual, para poder informar y ofrecer todas aquellas terapias preventivas de vacunación, según la situación de salud o enfermedad.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de la autora.

1.** Objetivos de desarrollo del milenio. Organización Mundial de la Salud. Disponible en: https://www.who.int/topics/millennium_development_goals/about/es/#:~:text=reducir%20la%20mortalidad%20infantil%3B,sostenibilidad%20del%20medio%20ambiente%3B%20y.

2.** Principios y consideraciones para agregar una vacuna al programa nacional de inmunización. De la decisión a la implementación y el monitoreo. Disponible en: http://apps.who.int/iris/bitstream/10665/136849/1/9789243506890 _spa.pdf?ua=1&ua=1.

3.** Fontan Casariego G. Fundamentos inmunológicos de las vacunas. En: Arístegui Fernández J, ed. Vacunaciones en el niño. De la teoría a la práctica. Sevilla: Ed. Consejería de Salud de la Junta de Andalucía; 2006. p. 35-45.

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5.*** Ruiz Contreras J, Hernández Merino A. Fundamentos inmunológicos de las vacunas. En: Hidalgo Vicario I, Montón Álvarez JL, eds. Vacunas. Algo más que el calendario vacunal. Cuestiones y respuestas. Madrid: Ed. Undergraf; 2014. p. 19-28.

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11.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. Generalidades de las vacunas. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-1.

12.*** Echeverría Zudaire L, Ortigosa Del Castillo L, Alonso Lebrero E, Álvarez García FJ, Cortés Álvarez N, García Sánchez N, et al. Consensus position document on the child with an allergic reaction after vaccination or an allergy to vaccine components. An Pediatr (Barc). 2015; 83: 63.e1-10.

13.** Verstraeten T, Descamps D, David MP, Zahaf T, Hardt K, Izurieta P, et al. Analysis of adverse events of potential autoimmune aetiology in a large integrated safety database of AS04 adjuvanted vaccines. Vaccine. 2008; 26: 6630-8.

14.** Arnheim-Dahlstrom L, Pasternak B, Svanstrom H, Sparen P, Hviid A. Autoimmune, neurological, and venous thromboembolic adverse events after immunisation of adolescent girls with quadrivalent human papillomavirus vaccine in Denmark and Sweden: cohort study. BMJ. 2013; 347: f5906.

15.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. Transporte y conservación de las vacunas. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-6.

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17.*** Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Vaccine Storage & Handling TOOLKIT. Nov 2020. Disponible en: https://www.cdc.gov/vaccines/hcp/admin/storage/toolkit/storage-handling-toolkit.pdf.

18.*** General Recommendations on Immunization. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep. 2011; 60: 1-64. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr6002.pdf.

19.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. Seguridad de las vacunas. Contraindicaciones y precauciones. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-3.

20.** Godlee F, Smith J, Marcovitch H. Wakefield fs article linking MMR vaccine and autism was fraudulent. BMJ. 2011; 342: c7452. doi: 10.1136/bmj.c7452.

21.*** Álvarez García FJ, Van Esso Arbolave D. Seguridad de las vacunas. Contraindicaciones de las vacunas. Disponible en: http://vacunasaep.org/profesionales/contraindicaciones-de-las-vacunas.

22.*** Chart of Contraindications and Precautions to Commonly Used Vaccines. For Childhood Vaccines. July 7, 2014. Disponible en: http://www.cdc.gov/vaccines/recs/vac- admin/contraindications-vacc.htm.

23.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. El acto de la vacunación: antes, durante y después. Manual de vacunas en linea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-5#4.

24.*** Álvarez García FJ, Van Esso Arbolave D. Seguridad de las vacunas. Intervalos y compatibilidad entre las vacunas. Disponible en: http://vacunasaep.org/profesionales/intervalos-y-compatibilidad-entre-vacunas.

25.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. Coadministración de las vacunas entre sí y con otros productos biológicos. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: https://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-2.

26.*** Comité Asesor de Vacunas de la AEP. Calendarios acelerados. Inmunización de rescate en niños y adolescentes con vacunación inadecuada. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-11.

27. Álvarez García F. Características generales de las vacunas. Bases inmunológicas. Inmunidad colectiva y de grupo. Composición, clasificación, conservación / manipulación, seguridad, contraindicaciones, vías de administración, intervalos de separación. Pediatr Integral. 2015; XIX(10): 666-74.

Bibliografía recomendada

– General Recommendations on Immunization. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep. 2011; 60: 1-64. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr6002.pdf.

Es la guía madre sobre las características generales de las vacunas en cuanto a: conservación, contraindicaciones, efectos adversos e intervalos, imprescindible para estar al día en la vacunología. Se ha comunicado recientemente una actualización de la misma en el Pink Book de los CDC, a la que se puede acceder en este enlace: http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/pinkbook/genrec.html. Ruiz Contreras J, Hernández Merino A.

– Fundamentos inmunológicos de las vacunas. En: Hidalgo Vicario I, Montón Álvarez JL, eds. Vacunas.

Algo más que el calendario vacunal. Cuestiones y respuestas. Madrid: Ed. Undergraf; 2014. p. 19-28. Es un resumen del funcionamiento de la inmunidad con respecto a las vacunaciones, que permite darse cuenta de la complejidad que representa este proceso y, además, contiene preguntas clave para conocer la inmunidad con respuestas sencillas y fácilmente entendibles. Comité Asesor de Vacunas de la AEP.

– Transporte y conservación de las vacunas. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-6.

Dentro de este capítulo, se encuentra una tabla de termoestabilidad actualizada que supone una gran ayuda para aquellas dudas que surgen sobre este aspecto primordial para que las vacunas sean efectivas. Comité Asesor de Vacunas de la AEP.

– Calendarios acelerados. Inmunización de rescate en niños y adolescentes con vacunación inadecuada. Manual de vacunas en línea de la AEP (Internet). Madrid: AEP; 2015. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-11.

En la página web vacunasaep.org, se exponen todos los temas de interés sobre vacunas que puedan interesar a los profesionales y las familias, pudiendo incluso realizar preguntas tanto unos como otros, sobre las dudas que surgen en la aplicación de las vacunas. Además, desde junio de 2014, se ha incorporado el Manual de Vacunas en línea de la AEP que es de acceso libre. Recomendamos este capítulo del Manual para manejar adecuadamente los intervalos de separación entre dosis de la misma vacuna y entre vacunas distintas a la hora de implantar calendarios de vacunación de rescate en: niños mal vacunados, inmigrantes o adoptados.

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