Púrpuras más frecuentes. Trombocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

https://doi.org/10.63149/j.pedint.160

 

Introducción

La púrpura es una lesión hemorrágica de la piel o las mucosas secundaria a la extravasación de eritrocitos, debida a alteraciones de la integridad vascular o a trastornos de la hemostasia (plaquetarios o de la coagulación).

La púrpura es una lesión elemental dermatológica de tipo hemorrágico, resultado de la extravasación de eritrocitos a la piel o las mucosas. Se manifiesta como lesiones rojo-violáceas que, a diferencia de las lesiones eritematosas, no desaparecen con la vitropresión. Según su tamaño, se clasifican en petequias (< 2-5 mm) y equimosis (> 5 mm); el hematoma, además, asocia tumefacción del tejido circundante. Aunque en muchas ocasiones obedecen a causas banales como traumatismos, su aparición puede ser la primera manifestación de una enfermedad grave, por lo que siempre exigen una valoración etiológica sistemática.

La hemostasia primaria es el mecanismo fisiológico encargado de formar el tapón plaquetario inicial tras una lesión vascular. Depende de la interacción de tres componentes: la pared vascular (endotelio y subendotelio), las plaquetas y el factor de von Willebrand (FvW), que actúa como puente entre las plaquetas y el colágeno subendotelial expuesto. Las alteraciones de cualquiera de estos tres elementos dan lugar a las denominadas enfermedades purpúricas, cuya expresión clínica característica es el sangrado mucocutáneo (petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia), a diferencia de los trastornos de la hemostasia secundaria (coagulopatías), que tienden a manifestarse como sangrado profundo (hemartrosis, hematomas musculares).

Dentro de las causas más frecuentes de púrpura en la infancia, cabe distinguir tres grandes grupos (v. Algoritmo 1 al final del artículo). En primer lugar, las trombocitopenias, que constituyen la causa más habitual de púrpura por alteración de la hemostasia primaria. La trombocitopenia puede ser de origen central (por alteración de la producción) o periférico (por destrucción, consumo o secuestro), y congénita o adquirida, siendo las formas adquiridas las más frecuentes. Es importante recordar que, aunque el rango normal de plaquetas se sitúa por encima de 150.000/µL, el sangrado espontáneo no suele aparecer hasta cifras inferiores a 30.000/µL; la presencia de clínica hemorrágica con cifras relativamente conservadas debe hacer sospechar un componente central o una alteración funcional plaquetaria asociada, como una trombocitopatía. En segundo lugar, la enfermedad de von Willebrand, que, aunque es el trastorno hemorrágico hereditario más prevalente, se manifiesta con más frecuencia como sangrado mucoso que como púrpura franca. Por último, las causas vasculares, en las que la integridad o la función de la pared vascular se ven comprometidas por mecanismos infecciosos, inflamatorios/inmunes (vasculitis) o estructurales (enfermedades del tejido conectivo, escorbuto).

De todas ellas, las dos entidades que con mayor frecuencia originan púrpura en la edad pediátrica son la trombocitopenia inmune primaria (PTI) y la vasculitis IgA (VIgA), también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch. Este artículo revisa la fisiopatología, el diagnóstico y el manejo de ambas.

Trombocitopenia inmune

Introducción

La trombocitopenia inmune es un trastorno adquirido de carácter autoinmune que se caracteriza por la destrucción acelerada de plaquetas y, generalmente, tiene un curso benigno.

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) se define como una trombocitopenia aislada (<100.000/µL) en ausencia de otras causas que la justifiquen(1). Es la causa más frecuente de trombocitopenia adquirida en la infancia.

Según la terminología del Grupo de Trabajo Internacional(1), vigente desde 2009, se clasifica en: PTI de nuevo diagnóstico (hasta 3 meses de evolución), PTI persistente (entre 3 y 12 meses de evolución) y PTI crónica (más de 12 meses de evolución). Se habla de PTI grave cuando existe un sangrado activo que requiere tratamiento o la adición de un nuevo agente terapéutico.

Epidemiología

La PTI tiene una incidencia de 2-5 casos por 100.000 niños/año(2), con un pico entre los 2 y los 5 años.

La incidencia estimada es de 2-5 casos por 100.000 niños/año. Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y los 5 años. En los niños más pequeños existe un ligero predominio masculino que se iguala o invierte en la adolescencia, donde los casos tienden a una evolución más crónica(3,4). Es frecuente el antecedente de una infección vírica o una vacunación en las 2-4 semanas previas al inicio del cuadro.

Etiopatogenia

El mecanismo fundamental es la producción de autoanticuerpos dirigidos contra las glucoproteínas de la membrana plaquetaria (GPIIb/IIIa y GPIb/IX), con un papel adicional de la inmunidad celular y la inhibición de la megacariopoyesis.

En la patogenia de la PTI intervienen la destrucción plaquetaria mediada por autoanticuerpos (principalmente IgG dirigida contra las glucoproteínas GPIIb/IIIa y GPIb/IX) y los linfocitos T citotóxicos mediante la destrucción directa de plaquetas y megacariocitos(5,6). Los linfocitos T reguladores están disminuidos y presentan un desequilibrio Th1/Th2 y Th17/Treg(5). Además, en algunos casos puede haber una posible destrucción plaquetaria en el hígado(7).

Asimismo, se ha demostrado que los autoanticuerpos, en particular los anti-GPIb/IX, pueden inhibir la producción de plaquetas en la médula ósea interfiriendo con la maduración megacariocítica. Los niveles de trombopoyetina (TPO) son normales o discretamente elevados, pero inadecuadamente bajos para el grado de trombocitopenia, lo que apoya el uso de agonistas del receptor de TPO como estrategia terapéutica(6).

Clínica

La presentación típica es un niño de entre 2 y 5 años(8), previamente sano, con aparición brusca de petequias y equimosis sin otra sintomatología.

La forma de presentación más habitual es un niño de 2-5 años(8), previamente sano, que presenta de forma brusca petequias y equimosis cutáneas difusas. El niño se encuentra en buen estado general, sin hepatoesplenomegalia ni adenopatías significativas, y la exploración física es normal, salvo las lesiones purpúricas.

El sangrado mucoso (epistaxis, gingivorragia, hematuria) es menos frecuente y generalmente leve. El sangrado grave (hemorragia intracraneal, sangrado digestivo masivo) es raro, con una incidencia estimada del 0,1-0,5 % en la PTI pediátrica(9). La hemorragia intracraneal, la complicación más temida, se produce con cifras de plaquetas muy bajas (<10.000-20.000/µL) y, generalmente, cuando coexisten otros factores de riesgo. Es extremadamente infrecuente que se dé de manera espontánea, sin traumatismo.

La fatiga se ha reconocido como un síntoma relevante en la PTI pediátrica, presente incluso con cifras de plaquetas relativamente normales. Estudios recientes han demostrado que la fatiga afecta significativamente a la calidad de vida de niños y adolescentes con PTI, y debe considerarse en la toma de decisiones terapéuticas, especialmente en la PTI crónica(10).

Diagnóstico

El diagnóstico de PTI es de exclusión. No existe una prueba diagnóstica confirmatoria.

El diagnóstico se basa en la presencia de trombocitopenia aislada (<100.000 µL) en un niño con exploración física normal (salvo las manifestaciones hemorrágicas) y en la exclusión de otras causas. Es muy importante realizar una buena historia clínica personal y familiar, incidiendo en las trombocitopenias hereditarias y en las enfermedades autoinmunes.

Las guías de la American Society of Hematology de 2019 (ASH 2019)(4) y su revisión de 2022(11) recomiendan: hemograma completo con frotis de sangre periférica como prueba fundamental; test de Coombs directo; bioquímica básica, estudio de coagulación y orina; cuantificación de inmunoglobulinas para descartar inmunodeficiencia subyacente; y serologías virales. No es necesario realizar aspirado de médula ósea al diagnóstico en la presentación típica(12).

Los anticuerpos antiplaquetarios tienen una especificidad relativamente alta, pero una sensibilidad baja (50-60 %), por lo que su determinación no se recomienda de forma rutinaria.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye otras causas de trombocitopenia y debe prestarse especial atención a los signos de alarma que sugieran una etiología más grave.

Es fundamental diferenciar la PTI de otras causas de trombocitopenia (Tabla I).

 

Los principales signos de alarma son: afectación del estado general, fiebre persistente o síntomas sistémicos; hepatoesplenomegalia o adenopatías significativas; afectación de otras series hematológicas; antecedentes familiares de trombocitopenia; macro- o microtrombocitopenia sugestiva de trastorno congénito; asociación con anemia hemolítica microangiopática (SHU, PTT); y púrpura de distribución atípica que pudiera sugerir maltrato infantil.

En pacientes adolescentes, especialmente mujeres, es importante descartar enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES). En pacientes menores de un año, debemos pensar en trombocitopenias congénitas o inmunodeficiencias.

El volumen plaquetario medio (VPM), el valor de las inmunoglobulinas o la presencia de síntomas o antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes pueden ayudarnos en el diagnóstico diferencial(13,14). Así, por ejemplo, un VPM muy pequeño en un paciente varón con antecedentes de dermatitis hace necesario descartar un síndrome de Wiskott-Aldrich.

Tratamiento

Según las guías ASH 2019 y de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas de 2018 (SEOP PTI 2018), se recomienda la observación como manejo inicial en niños con PTI recién diagnosticada, sin sangrado o con sangrado exclusivamente cutáneo.

PTI de nuevo diagnóstico

El manejo inicial de la PTI pediátrica ha experimentado un cambio de paradigma hacia un enfoque más conservador. Las guías ASH 2019(4), ratificadas en su revisión de 2022(11), y el protocolo SEHOP PTI-2018(15) recomiendan la observación sin tratamiento como primera línea en niños con sangrado cutáneo exclusivo, sin sangrado mucoso ni factores de riesgo hemorrágico, independientemente de la cifra de plaquetas.

Esta recomendación se basa en que la mayoría de los episodios de PTI infantil son autolimitados y se resuelven en pocas semanas o meses, sin necesidad de tratamiento. La evidencia acumulada desde las guías ASH 2019 ha demostrado que esta estrategia reduce significativamente las hospitalizaciones y el uso de IGIV sin aumentar los eventos adversos graves(11).

Cuando se decide tratar (sangrado mucoso, factores de riesgo, sangrado activo con plaquetas <30.000/µL), las opciones de primera línea son: corticoides (prednisona/prednisolona oral 2 mg/kg/día durante 5-7 días), IGIV (0,8-1 g/kg en dosis única). En el sangrado que amenaza la vida, se debe actuar con urgencia combinando IGIV, corticoides IV, transfusión de plaquetas (que no se recomienda de manera rutinaria salvo en este caso) y medidas hemostáticas.

PTI persistente y crónica

Los agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag y romiplostim) se han consolidado como tratamiento de segunda línea en pacientes pediátricos ≥ 1 año con PTI de más de 6 meses de evolución, por delante del rituximab y la esplenectomía.

Aproximadamente un 20-30 % de los niños con PTI desarrollan una forma persistente o crónica. El abordaje debe individualizarse considerando la clínica hemorrágica, la calidad de vida (incluyendo fatiga) y las preferencias del paciente y la familia(4,16).

Los agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RA) son la opción preferente como segunda línea en niños. Eltrombopag (oral, dosis de 25-50 mg/día, tasas de respuesta del 62-80 %) y romiplostim (subcutáneo, dosis 1-10 µg/kg/semana, 89 % de respuestas) presentan respuestas sostenidas en torno al 50 %(17,18), pudiendo retrasar el uso de rituximab y la esplenetomía(15,19). Además, la disminución progresiva y la suspensión de los TPO-RA puede realizarse de manera segura en pacientes pediátricos con PTI crónica una vez que han alcanzado una respuesta completa sostenida(20).

Se recomiendan los TPO-RA antes que el rituximab por ser no inmunosupresores, con buen perfil de seguridad y efectos potencialmente reversibles.

El rituximab, como uso fuera de ficha técnica, presenta una tasa de respuestas iniciales del 60-70 %, pero solo del 20-30 % a largo plazo. Se reserva para no respondedores a TPO-RA. En combinación con dexametasona, algunos estudios han observado remisiones duraderas en subgrupos específicos (adolescentes mujeres con PTI de <24 meses de evolución)(21).

La esplenectomía se ha desplazado a líneas más tardías en el algoritmo de tratamiento y se reserva para PTI crónica grave refractaria, preferiblemente tras >12 meses de evolución y >5 años de edad (por el riesgo de sepsis y trombosis)(15,22). Respuestas sostenidas del 70-80 %.

Otros agentes en investigación: rilzabrutinib (inhibidor de BTK, fase 2 en adultos)(23), efgartigimod y rozanolixizumab (inhibidores de FcRn). El fostamatinib(24) (inhibidor de Syk), con aprobación en adultos refractarios, no debe utilizarse en población pediátrica por reacciones adversas relacionadas con el crecimiento (displasia de la placa de crecimiento).

Los tratamientos disponibles se detallan en la tabla II (v. Algoritmo 2 al final del artículo).

Se aconseja remitir a centros especializados a los pacientes crónicos refractarios complicados.

Evolución y pronóstico

La mayoría de los niños con PTI se recuperan espontáneamente. Entre un 20-30 % desarrolla una PTI crónica, con mayor riesgo en adolescentes y en aquellos con inicio insidioso.

La PTI pediátrica tiene generalmente un pronóstico favorable. Un 60-70 % de los niños se recuperan en los primeros 6 meses. Los factores asociados a la cronificación incluyen, según las series: edad > 4 o 10 años, sexo femenino, inicio insidioso, plaquetas al diagnóstico >20.000/µL y positividad de ANA(3,25,26). El riesgo de sangrado grave es bajo (0,1-0,5 %), con una incidencia de hemorragia intracraneal del 0,1-0,2 %(9).

Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

Introducción

La vasculitis por IgA es la vasculitis más frecuente en la infancia. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos mediada por depósitos de complejos inmunes que contienen IgA.

La vasculitis por IgA (VIgA), anteriormente denominada púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), es una vasculitis sistémica de pequeños vasos caracterizada por el depósito de inmunocomplejos que contienen predominantemente IgA1 en la pared vascular. Afecta típicamente a la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñón.

Epidemiología

La incidencia es de 3-27 casos por 100.000 niños/año, con un pico entre los 3 y los 10 años, predominio masculino (1,5:1) y estacional (otoño-invierno).

Es la vasculitis más frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia estimada de 3-27 casos por 100.000 niños al año. El pico de incidencia se sitúa entre los 3 y los 10 años, con ligero predominio masculino (ratio 1,2-1,8:1) y patrón estacional otoño-invierno(27).

Etiopatogenia

La patogénesis implica un depósito de IgA1 deficiente en galactosa (Gd-IgA1) en los pequeños vasos, desencadenado frecuentemente por infecciones del tracto respiratorio superior.

En la mayoría de los casos existe un antecedente infeccioso previo. El Streptococcus pyogenes del grupo A es el agente más frecuentemente implicado, junto con Mycoplasma pneumoniae, VEB, adenovirus, parvovirus B19 y, más recientemente, SARS-CoV-2(28). También se ha documentado la aparición de VIgA tras vacunaciones, incluyendo la vacuna frente al SARS-CoV-2.

La pieza central de la patogenia es la IgA1 deficiente en galactosa (Gd-IgA1), que puede formar inmunocomplejos con anticuerpos antiGd-IgA1 (IgG o IgA), se deposita en las paredes vasculares, activa el complemento (vía alternativa y de la lectina) y recluta neutrófilos, produciendo una vasculitis leucocitoclástica(27,29). La susceptibilidad genética (polimorfismos en HLA, entre otros) y el desencadenante infeccioso confluyen para iniciar la respuesta inmune anómala, mediada por citoquinas inflamatorias (IL-6, IL-8, TNF-α) y daño endotelial. Los niveles de Gd-IgA1 están aumentados en la mayoría de los pacientes y tienden a ser más elevados en aquellos con afectación renal(30).

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones cardinales son: púrpura palpable (100 %), artritis/artralgias (60-80 %), dolor abdominal (50-75 %) y afectación renal (20-60 %).

Manifestaciones cutáneas

La púrpura cutánea es la manifestación necesaria para el diagnóstico (v. Algoritmo 1 al final del artículo). Se trata de una púrpura palpable, simétrica, con predominio en miembros inferiores. Las lesiones aparecen en brotes sucesivos, duran 3-10 días y recurren en las 4-6 semanas siguientes. Empeoran con la bipedestación. Pueden acompañarse de edema subcutáneo en cuero cabelludo, cara, dorso de manos y pies, periné y escroto.

Manifestaciones articulares

Artritis o artralgias en el 15-20 % como primer síntoma y hasta el 80 % durante la enfermedad. Predomina en grandes articulaciones de miembros inferiores (tobillos, rodillas), de forma transitoria, no erosiva ni deformante.

Manifestaciones gastrointestinales

Dolor abdominal cólico difuso en el 50-75 %. Sangrado gastrointestinal en el 20-30 %. La invaginación intestinal (1-5 %) es la complicación más grave. El dolor abdominal puede preceder a la púrpura en el 10-20 % de los casos(31).

Manifestaciones renales

La afectación renal es el principal determinante del pronóstico a largo plazo. Se presenta en un 20-60 % de los pacientes, generalmente en las primeras 4-6 semanas.

La nefritis por VIgA determina el pronóstico a largo plazo(27). Se presenta en un 20-60 % de los pacientes, con mayor frecuencia y gravedad en >8 años. La proteinuria es el marcador pronóstico más importante. Las recomendaciones SHARE (Single Hub and Access point for pediatric Rheumatology in Europe)(32),
IPNA 2024 (International Pediatric Nephrology Association)(33) y Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)2025(34) subrayan que todos los pacientes con vasculitis por IgA deben ser estudiados de manera proactiva para detectar afectación renal, tanto en el momento del diagnóstico como a lo largo del seguimiento (Tabla III, Fig. 1).

Otras manifestaciones

Orquitis (2-35 %), afectación del SNC (cefalea, convulsiones), afectación pulmonar (hemorragia alveolar, excepcional pero grave) y uveítis(35).

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico y se basa en los criterios del Consenso de Ankara de 2008 (EULAR/PRINTO/PRES).

El diagnóstico se basa en los criterios EULAR/PRINTO/PRES(36) (Tabla IV). El criterio obligatorio es la presencia de púrpura sin trombocitopenia con, al menos, un criterio adicional: dolor abdominal, histopatología compatible, artritis/artralgias o afectación renal.

El estudio inicial incluye: hemograma, coagulación, VSG, PCR, perfil renal y hepático, análisis de orina y sangre oculta en heces. Si hubiera proteinuria, se determinará el índice proteína/creatinina en orina matutina. En los casos que sean más dudosos, se podrá ampliar el perfil autoinmune (ANA, ANCA, inmunoglobulinas, C3, C4).

Entre los hallazgos frecuentes se encuentran la leucocitosis con neutrofilia, la elevación de reactantes de fase aguda y la IgA elevada en la mitad de los pacientes. El estudio básico de coagulación será normal. La trombocitopenia obliga a reconsiderar el diagnóstico.

La biopsia cutánea, ante una presentación atípica, muestra vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA. La biopsia renal se indica en afectación renal grave(33). La ecografía abdominal es útil para valorar engrosamiento intestinal y descartar invaginación.

Diagnóstico diferencial

Se debe diferenciar de otros cuadros de vasculitis, procesos abdominales o enfermedades renales en casos de presentación atípica.

Ante una presentación cutánea atípica, descartar otras vasculitis, edema agudo hemorrágico del lactante (Finkelstein-Seidlmayer) y meningococemia. En caso de predominio de la sintomatología abdominal, descartar apendicitis, invaginación no asociada y enfermedad inflamatoria intestinal. Si hay predominio de la afectación renal, valorar también glomerulonefritis postestreptocócica, nefritis lúpica, nefropatía IgA primaria y síndrome hemolítico urémico (SHU).

Tratamiento

El tratamiento es fundamentalmente sintomático. La nefritis requiere un abordaje específico estratificado por gravedad según las recomendaciones SHARE e IPNA.

Tratamiento general: reposo relativo, hidratación, paracetamol como primera opción analgésica. Antiinflamatorio no esteroideo (AINE) con precaución si hay afectación renal o gastrointestinal activa. Las lesiones cutáneas se resuelven espontáneamente. Los corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/día, 1-2 semanas) son útiles en el dolor abdominal o articular intenso, pero no previenen recurrencias ni nefritis(32).

Tratamiento gastrointestinal: prednisona oral (o metilprednisolona IV) ante un dolor intenso o sangrado significativo. Invaginación: reducción hidrostática/neumática, cirugía si hay fracaso.

Tratamiento de la nefritis (SHARE(32), IPNA 2024(33)): estratificado por gravedad (Tabla III, Fig. 2). Hematuria aislada: seguimiento. Nefritis leve: prednisona oral. Nefritis moderada: prednisona ± pulsos de metilprednisolona; segunda línea: azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida IV. Nefritis grave: ciclofosfamida IV con pulsos de metilprednisolona y prednisona. En pacientes con proteinuria persistente (>3 meses de duración): inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA-II).

Pronóstico

En la mayoría de los casos, la enfermedad se resuelve en pocas semanas. Un tercio presenta recurrencias y, si existe clínica renal moderada al inicio, hasta un 15 % puede desarrollar hipertensión arterial (HTA) o afectación renal a largo plazo.

La VIgA es generalmente autolimitada, resolviéndose en 2-6 semanas, con recurrencias en hasta el 33 % de los niños. El pronóstico depende de la afectación renal: >95 % recupera la función renal normal, pero entre el 1-5 % pueden progresar a enfermedad renal crónica. El seguimiento renal debe prolongarse, al menos, 6-12 meses, y más en aquellos con nefritis(33).

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria (AP) desempeña un papel fundamental en la sospecha diagnóstica, la evaluación inicial y el seguimiento a largo plazo de ambas entidades.

En la PTI: sospechar diagnóstico ante petequias/equimosis de aparición brusca con buen estado general, solicitar hemograma urgente, conocer signos de alarma para derivación urgente, colaborar en el seguimiento de la PTI crónica y transmitir a las familias que la observación es segura y recomendada si no hay sangrado o este es solo cutáneo y no hay factores de riesgo. Además, sospechar trombocitopenia hereditaria ante valores extremos del VPM.

En la VIgA: reconocer la presentación típica, realizar evaluación inicial y derivar ante dolor abdominal intenso, sangrado gastrointestinal, escroto agudo o proteinuria/hematuria; garantizar seguimiento de la afectación renal ≥6 meses; derivar a nefrología ante proteinuria persistente >4 semanas, hematuria macroscópica >5 días, deterioro de función renal, HTA o síndrome nefrótico/nefrítico (Fig. 1); informar sobre el carácter generalmente benigno y autolimitado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Financiación

Este trabajo no ha recibido financiación específica.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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Guía de referencia internacional para el manejo de la PTI, con recomendaciones específicas para la población pediátrica.

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Actualización que consolida la observación como primera línea y los agonistas del receptor de TPO como segunda línea preferente en niños.

– Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera Á, Dasí MA, Sastre A, Berrueco R, et al. Protocol for the study and treatment of primary immune thrombocytopenia: PTI-2018. An Pediatr (Barc). 2019; 91: 127.e1-e10. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2019.04.014.

Protocolo nacional de referencia para el estudio y tratamiento de la PTI pediátrica en España.

– Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019; 58: 1607-16. Disponible en: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez041.

Consenso europeo con 26 recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la VIgA, basado en evidencia y consenso de expertos.

– Vivarelli M, Samuel S, Coppo R, Barratt J, Bonilla-Felix M, Haffner D, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis. Pediatr Nephrol. 2025; 40: 533-69. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00467-024-06502-6.

Guía internacional más reciente para el manejo de la nefritis por VIgA en edad pediátrica.

– Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) IgAN and IgAV Work Group; Rovin BH, Barratt J, Cook HT, Noronha IL, Reich HN, Suzuki Y, et al. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int. 2025; 108: S1-S71. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.kint.2025.04.004.

Guía de práctica clínica global que integra la nefropatía IgA y la nefritis por VIgA con recomendaciones actualizadas.

 

Caso clínico

Niño de 6 años que acude a la consulta de Atención Primaria por la aparición, en las últimas 12 horas, de múltiples lesiones purpúricas en tronco y extremidades. Los padres refieren que el niño se encuentra bien, sin fiebre, activo y con buen apetito. Hace 2 semanas presentó un cuadro catarral leve que se resolvió espontáneamente. No tiene antecedentes personales ni familiares de interés. No toma medicación habitual. Exploración física: buen estado general, bien nutrido e hidratado, consciente y orientado. Afebril. No presenta adenopatías significativas ni hepatoesplenomegalia. Se observan petequias generalizadas y varias equimosis en tronco, extremidades superiores e inferiores y cara. No hay lesiones mucosas. No se palpan masas. Resto de la exploración sin hallazgos. Pruebas complementarias: hemograma: leucocitos: 8.200/µL (fórmula normal); hemoglobina: 12,8 g/dL; VCM: 82 fL; plaquetas: 8.000/µL. Frotis de sangre periférica: plaquetas escasas, de tamaño y morfología normales. No se observan esquistocitos, blastos ni atipias en ninguna serie. Coagulación: Tiempo de protrombina (TP): 12,2 s (INR 1,0); Tiempo Parcial de Tromboplastina Activada (TTPa): 30 s. Fibrinógeno: 280 mg/dL. Bioquímica básica, función renal y hepática: normales. PCR: 0,3 mg/dL.