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| Temas de FC |
V. Volo Bautista
, D. Rodríguez Baeza
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid
| Resumen
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que puede debutar durante la infancia con un impacto significativo en la calidad de vida del paciente y su familia. Su fisiopatología implica una predisposición genética, la acción de factores desencadenantes y una respuesta inflamatoria mediada principalmente por el eje IL-23/IL-17. Existen diferentes variantes clínicas, pero todas comparten características comunes, pudiendo asociarse a comorbilidades como obesidad y artritis psoriásica. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y requiere un adecuado reconocimiento del diagnóstico diferencial con otros trastornos papuloescamosos frecuentes en la infancia, como: dermatitis seborreica, tiña corporis, eccema numular, pitiriasis rubra pilaris, linfoma cutáneo de células T y pitiriasis rosada. El tratamiento debe individualizarse según la gravedad de la enfermedad e incluye terapias tópicas, fototerapia, tratamientos sistémicos no biológicos y fármacos biológicos. Un abordaje precoz y coordinado desde Atención Primaria permite optimizar el manejo inicial y mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes pediátricos. |
| Abstract
Psoriasis is a chronic inflammatory skin disease that may present during childhood, with a significant impact on the quality of life of both patients and their families. Its pathophysiology involves a genetic predisposition, the action of triggering factors, and an inflammatory response mainly mediated by the IL-23/IL-17 axis. Several clinical variants exist, but all share common features and may be associated with comorbidities such as obesity and psoriatic arthritis. Diagnosis is primarily clinical and requires accurate recognition of the differential diagnosis with other common papulosquamous disorders in childhood, including seborrheic dermatitis, tinea corporis, nummular eczema, pityriasis rubra pilaris, cutaneous T-cell lymphoma, and pityriasis rosea. Treatment should be individualized according to disease severity and includes topical therapies, phototherapy, non-biologic systemic treatments, and biological agents. An early and coordinated approach from primary care enables optimization of initial management and improves prognosis and quality of life in pediatric patients. |
Palabras clave: Psoriasis; Trastornos papuloescamosos; Pediatría.
Key words: Psoriasis; Papulosquamous disorders; Pediatrics.
Pediatr Integral 2026; XXX (4): 248 – 254
OBJETIVOS
• Comprender la fisiopatología de la psoriasis infantil y sus principales mecanismos inmunológicos.
• Reconocer las manifestaciones clínicas más frecuentes de la psoriasis.
• Identificar los principales trastornos papuloescamosos en la infancia y establecer un adecuado diagnóstico diferencial.
• Conocer las opciones terapéuticas disponibles y los criterios de derivación desde Atención Primaria.
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Trastornos papuloescamosos. Psoriasis
https://doi.org/10.63149/j.pedint.145
PSORIASIS
Introducción
Enfermedad inflamatoria crónica de la piel que provoca un gran impacto en la calidad de vida y desarrollo de los niños.
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria, de curso crónico y recurrente. Se trata de una enfermedad sistémica en la que hasta el 20-30 % de los pacientes tienen o tendrán una artritis psoriásica. A pesar de ser más característica de adultos, puede debutar en cualquier edad, incluida la infancia. Existe una gran variabilidad clínica y evolutiva, y su adecuada identificación en Atención Primaria (AP) permite reducir retrasos diagnósticos, evitar tratamientos inadecuados y mejorar la calidad de vida de los pacientes y las familias(1).
Epidemiología
Un tercio de los pacientes con psoriasis desarrolla la enfermedad en la edad pediátrica.
Su distribución es universal y su prevalencia varía entre el 1 y el 3 %, siendo más frecuente en la población caucásica. Se estima que un tercio de los pacientes desarrolla la enfermedad durante la primera o segunda década de la vida(2). La edad de aparición es más temprana en las mujeres, aunque la evolución natural es parecida: crónica con remisiones intermitentes.
La participación genética queda demostrada por la fuerte predisposición familiar, ya que hasta un 40 % de los pacientes presenta antecedentes de primer grado. Se conocen 16 loci potencialmente responsables de la aparición de la psoriasis; 9 de ellos se han denominado PSORS 1-9 (del inglés, psoriasis susceptibility)(3). El más claramente asociado a la enfermedad es el PSORS1, que contiene el alelo HLA-Cw6, considerado el marcador de riesgo mejor conocido para el desarrollo de la enfermedad, el inicio precoz de la misma y un curso más grave.
Fisiopatología
La psoriasis se produce en pacientes genéticamente predispuestos, en los que diversos factores ambientales desencadenan una desregulación inmunitaria donde el eje IL-23/IL-17 desempeña un papel central.
Es de causa desconocida. Existen diversos factores genéticos, anteriormente mencionados, que participan en la predisposición a la aparición y desarrollo de la enfermedad, y factores ambientales desencadenantes que participan en la primera manifestación o exacerbaciones. En la tabla I se describen los factores desencadenantes mejor conocidos.
Hoy en día, la psoriasis se considera una enfermedad inflamatoria de base inmunológica dependiente de la diferenciación y proliferación de linfocitos Th1 y Th17(1-4). En su fisiopatogenia, los queratinocitos dañados liberan señales que activan células dendríticas, las cuales producen interleucinas proinflamatorias, como IL-23. Esta IL-23 favorece la expansión y mantenimiento de los linfocitos Th17, que, a su vez, secretan IL-17, promoviendo la proliferación queratinocítica y la inflamación cutánea. Paralelamente, los Th1 contribuyen mediante la producción de IFN-γ, amplificando la respuesta inflamatoria. Así, la interacción de este bucle inflamatorio constituye un eje clave en la perpetuación de la inflamación y la hiperproliferación epidérmica característica de la psoriasis.
Clínica
Aunque existen diversas variantes clínicas, todas ellas mantienen unas lesiones comunes en forma de pápulas o placas, bien delimitadas, con descamación plateada.
Las lesiones pueden afectar a la piel, las uñas y, raramente, a las mucosas. Aunque pueden variar en extensión y tamaño, todas las lesiones suelen compartir una misma morfología: pápulas o placas, bien delimitadas, con eritema, engrosamiento y descamación plateada(5). En ocasiones, existen pústulas como en la psoriasis pustulosa generalizada o en la pustulosis de palmas y plantas. La psoriasis se manifiesta en distintas variantes clínicas que difieren en su morfología, distribución y evolución.
Psoriasis en placas
También llamada psoriasis vulgar. Es la forma más habitual tanto en adultos como en niños(6) y se caracteriza por un número variable de placas eritematoescamosas en codos, rodillas, tronco y región lumbosacra (Fig. 1).
Figura 1. Psoriasis en placas. Placas eritematosas bien delimitadas cubiertas de escamas nacaradas.
La afectación del cuero cabelludo suele ser frecuente e incluso, en ocasiones, la única manifestación de la enfermedad, en forma de escamas gruesas adheridas de bordes bien definidos (Fig. 2).
Figura 2. Psoriasis del cuero cabelludo.
De los diferentes instrumentos de evaluación de la gravedad, el más empleado es el PASI (Psoriasis Area and Severity Index)(7). Se trata de un índice que valora la superficie corporal afecta, el eritema, la descamación y el grosor de las placas, y calcula una puntuación de 0 a 72 en función de la severidad y extensión.
Psoriasis en gotas (guttata)
La psoriasis en gotas es más frecuente en niños y adolescentes. Las placas son de pequeño tamaño (normalmente, menores de 1 cm) y se extienden por el tronco (Fig. 3). En ocasiones, constituye la forma de debut de la psoriasis tras una faringitis por estreptococo β-hemolítico del grupo A. Más del 50 % de los pacientes tienen títulos altos de ASLO (antiestreptolisina O). Suele persistir 2-3 meses, aunque algunos pacientes desarrollan brotes recurrentes. En un porcentaje significativo de enfermos puede evolucionar a psoriasis en placas crónica.
Figura 3. Psoriasis en gotas.
Psoriasis eritrodérmica
Constituye una forma generalizada de psoriasis, en la cual se afecta más del 80 % de la superficie corporal. El inicio puede ser gradual, extendiéndose a partir de las lesiones típicas de una psoriasis vulgar, o repentino. Es una forma grave que puede cursar con complicaciones, como alteraciones de la termorregulación, alteraciones hidroelectrolíticas y deshidratación y sobreinfecciones bacterianas.
Psoriasis ungueal
Ocurre entre un 20 y un 40 % de los pacientes con psoriasis. Las uñas de las manos se afectan más frecuentemente que las de los pies. Entre los hallazgos de la psoriasis ungueal, se encuentran: el pitting, depresiones puntiformes de la lámina ungueal (Fig. 4); la mancha de aceite; la onicolisis distal, separación de la tabla ungueal del lecho; hiperqueratosis subungueal; y hemorragias en astilla. Es un marcador de riesgo para la afectación articular.
Figura 4. Pitting ungueal.
Depresiones puntiformes de la lámina ungueal.
Psoriasis inversa
Se manifiesta en forma de placas eritematosas brillantes, con poca descamación, en pliegues como las axilas, los genitocrurales, los submamarios y el interglúteo.
Variantes pustulosas
• Psoriasis pustulosa: la variante generalizada, también denominada psoriasis de Von Zumbusch, es una forma aguda y rara de psoriasis caracterizada por una erupción generalizada de aparición brusca con formación de pústulas dolorosas.
• Pustulosis palmoplantar: se caracteriza por la aparición de pústulas estériles en las palmas y plantas sobre una base eritematosa. A diferencia de la variante generalizada, evoluciona en forma de brotes crónicos y recidivantes.
Comorbilidades
La psoriasis pediátrica, al igual que en el adulto, es una enfermedad multisistémica, que se asocia en muchos casos a diversas comorbilidades, como artritis psoriásica, obesidad o síndrome metabólico.
Artritis psoriásica
La artropatía psoriásica aparece en menos del 6 % de los niños que padecen psoriasis. Puede acontecer a la expresión cutánea de la enfermedad. Existen diversos patrones, como la forma oligoarticular asimétrica, forma similar a la artritis reumatoide, forma mutilante, forma interfalángica distal y artritis de predominio axial(8).
Obesidad y riesgo cardiovascular
La obesidad es la comorbilidad más común de la psoriasis pediátrica(9). Tanto los niños con psoriasis grave como leve tienen un mayor riesgo de presentar obesidad. Además, como en los adultos, existe un aumento del síndrome metabólico, encontrando mayores tasas de hiperlipidemia, hipertensión arterial y diabetes.
Diagnóstico
El diagnóstico es eminentemente de valoración clínica.
La psoriasis se reconoce principalmente mediante la valoración clínica de las lesiones cutáneas, su distribución típica y la historia clínica del paciente. La dermatoscopia puede ser útil con la observación de vasos puntiformes regulares sobre fondo eritematoso en las placas psoriásicas. Es poco frecuente tener que recurrir a la biopsia para la confirmación diagnóstica.
Diagnóstico diferencial
Los principales diagnósticos diferenciales de la psoriasis incluyen otras dermatosis papuloescamosas.
Como se enumeran en la tabla II, los diagnósticos diferenciales de la psoriasis vulgar incluyen: dermatitis seborreica, tiña corporis, eccema numular, pitiriasis rubra pilaris (PRP), linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide) y pitiriasis rosada.
Tratamiento
El abordaje terapéutico de la psoriasis pediátrica se basa en la educación del paciente y su familia y en la individualización del tratamiento según la extensión y el impacto en la calidad de vida. Se combinan terapias tópicas, fototerapia y tratamientos sistémicos, incluidos los biológicos, con el objetivo de lograr un control eficaz y sostenido de la enfermedad, minimizando los efectos adversos.
Se debe educar al paciente y la familia, haciéndolos conscientes de la evolución crónica de la enfermedad. Los tratamientos deben ser individualizados en función de la extensión de la psoriasis y de la afectación de la calidad de vida de los pacientes. Asimismo, el médico debe ser consciente de que, al no existir cura definitiva, se han de disminuir al máximo las toxicidades provocadas por las diferentes terapias.
Terapia tópica
Corticoides tópicos
Actualmente, en el mercado se encuentran en diferentes formas galénicas, como: pomadas, cremas, lociones, espumas y champús. La elección del vehículo debe adaptarse a la localización anatómica de las lesiones: lociones, espumas o champús en cuero cabelludo; cremas en pliegues y cara; y pomadas en placas hiperqueratósicas. En la práctica clínica, se utilizan habitualmente corticoides de potencia media-alta, como betametasona dipropionato, durante periodos limitados de 2-4 semanas, especialmente en áreas de piel fina o intertriginosa. Según las nuevas evidencias, es posible mantener un tratamiento de mantenimiento intermitente los fines de semana sin la aparición de efectos adversos.
Análogos de vitamina D
Su mecanismo de acción consiste en la inhibición de la proliferación epidérmica e inducir una correcta diferenciación epidérmica. La molécula más utilizada en España es el calcipotriol. Su inicio de acción es tardío y su eficacia es limitada, por lo que habitualmente se utiliza en combinación con corticoides tópicos. Se ha demostrado un gran efecto sinérgico de ambas terapias y, en la práctica clínica habitual, la combinación de productos con corticoides tópicos y análogos de la vitamina D es el tratamiento de primera línea. Este tratamiento es seguro, eficaz y relativamente bien tolerado en niños de todas las edades(9).
Inhibidores de calcineurina
Se utilizan principalmente como alternativa al tratamiento tópico con corticosteroides en zonas con mayor riesgo de atrofia cutánea, como son la cara, zonas intertriginosas y los genitales. Se aplican dos veces al día. Los principios activos más utilizados son la pomada de tacrólimus al 0,1 % y la crema de pimecrólimus al 1 %.
Fototerapia
Los pacientes pediátricos con psoriasis crónica en placas que presentan enfermedad extensa, afectación de áreas especiales, impacto significativo en la calidad de vida y en quienes los tratamientos tópicos resultan ineficaces, son candidatos a terapia sistémica y fototerapia. Asimismo, el desarrollo de artritis psoriásica también es indicación de tratamiento con terapias sistémicas convencionales y biológicas. Estos tratamientos suelen combinarse siempre con la terapia tópica.
La longitud de onda utilizada de forma más habitual en pediatría es la radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVB- Be). La UVB-Be se considera un tratamiento efectivo y seguro para pacientes con psoriasis de moderada a severa que presenta psoriasis en placas o guttata(6,10,11). Los efectos adversos de la fototerapia en niños son similares a los de los adultos. Estos incluyen eritema, ampollas, hiperpigmentación, prurito, reactivación viral, así como, un riesgo adicional de carcinogénesis cutánea con el uso prolongado.
Terapias sistémicas
Metotrexato
Es el tratamiento sistémico no biológico más utilizado en psoriasis pediátrica en placas moderada-grave(6, 12). Permite un buen control a medio y largo plazo, aunque requiere monitorización analítica periódica. Sus efectos adversos más frecuentes son gastrointestinales y elevación transitoria de transaminasas; las complicaciones graves son infrecuentes en niños con seguimiento adecuado. Útil para el tratamiento de la artritis psoriásica.
Ciclosporina
Es un inmunosupresor de acción rápida y su principal indicación es el control a corto plazo de la psoriasis eritrodérmica o pustulosa generalizada. No se recomienda para uso prolongado por su potencial nefrotóxico e inducción de hipertensión arterial.
Acitretina
Especialmente útil en el manejo de la psoriasis pustulosa palmoplantar. Actúa normalizando la diferenciación y proliferación de los queratinocitos. Sus efectos adversos son la sequedad cutánea y mucosa y la alteración del perfil lipídico, por lo que requiere monitorización. Su principal inconveniente es su teratogenicidad, lo que limita su uso en mujeres adolescentes.
Terapias biológicas
Los biológicos son medicamentos inmunomoduladores que actúan sobre vías específicas del sistema inmune. Su uso en niños ha aumentado gracias a su elevada eficacia y a un perfil de seguridad favorable; no obstante, además del elevado coste, presentan otras limitaciones relevantes, como la necesidad de un cribado previo exhaustivo de patología infecciosa crónica (especialmente, tuberculosis, VIH, hepatitis B y C), la actualización del calendario vacunal antes de iniciar el tratamiento y la contraindicación o precaución en pacientes con infecciones activa(6, 13). En la tabla III se enumeran las principales terapias biológicas para el tratamiento de la psoriasis en placas moderada-grave de los pacientes en edad pediátrica.
OTROS TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS EN PEDIATRÍA
Liquen plano
Dermatosis papuloescamosa poco frecuente en niños, caracterizada por pápulas violáceas pruriginosas y posible afectación de la mucosa oral con reticulado blanquecino.
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria relativamente frecuente que puede afectar a la piel, las mucosas y las uñas, aunque su presentación en la edad pediátrica es menos común que en adultos(14). Las manifestaciones cutáneas típicas consisten en pápulas pruriginosas, poligonales, brillantes, de superficie plana y coloración violácea (Fig. 5), con una distribución característica en muñecas, tobillos y región sacra. Un hallazgo clínico orientador es la presencia de finas líneas blanquecinas en la superficie de las lesiones, conocidas como estrías de Wickham. La afectación de mucosas puede presentarse de forma aislada (15-25 % de los casos) o asociarse a lesiones cutáneas; la forma más habitual es un patrón reticulado blanquecino en la mucosa yugal, generalmente asintomático y de curso crónico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El tratamiento inicial en atención primaria se basa en corticoides tópicos de alta potencia, con buena respuesta en la mayoría de los casos. La afectación extensa, mucosa con síntomas, ungueal o la falta de respuesta al tratamiento tópico justifican la derivación a Dermatología para valoración especializada.
Figura 5. Liquen plano. Pápulas y placas eritemato-violáceas con líneas blanquecinas en superficie denominadas estrías de Wickham. Fuente: cortesía del Dr. Jesús Vega.
Pitiriasis rosada de Gilbert
Erupción eritematodescamativa aguda y autolimitada, típica de adolescentes, que se inicia con un medallón heráldico, habitualmente en tronco, y progresa con lesiones de menor tamaño.
Se trata de una erupción eritematodescamativa aguda y autolimitada que se manifiesta principalmente en la adolescencia. Aparece frecuentemente en primavera y otoño, por lo que se piensa que su origen es infeccioso, probablemente relacionado con los virus del herpes humano tipo 6 y 7. Se inicia con una lesión única localizada en el tronco, en forma de mácula de 2-5 cm de diámetro, con una descamación periférica, que recibe el nombre de medallón heráldico. Puede coincidir con el inicio de un cuadro pseudogripal, lo que apoya el posible origen viral de la enfermedad. A los 2-3 días del inicio del cuadro aparecen lesiones similares, de menor tamaño, en tronco y región proximal de extremidades (Fig. 6). Estas lesiones siguen las líneas de Langer (líneas de tensión de la piel), generando el típico patrón de “árbol de Navidad” en la espalda. Debido al carácter asintomático y autolimitado del cuadro, solo requiere tranquilizar a familiares y pacientes(15).
Figura 6. Pitiriasis rosada de Gilbert. La lesión de mayor tamaño se denomina placa heraldo.
Pitiriasis rubra pilaris (PRP)
Entidad rara caracterizada por: pápulas hiperqueratósicas que confluyen en grandes placas que dejan islotes de piel sana; y una típica queratodermia palmoplantar de color anaranjado.
La PRP es una enfermedad rara, de gravedad variable y etiología incierta. Existe un tipo juvenil, de herencia autosómica dominante, cuyo inicio se da entre los 5 y los 10 años(16). Los hallazgos clínicos son similares a los de los adultos, en forma de pápulas hiperqueratósicas en manos, tronco, codos y rodillas, con tendencia a confluir en grandes placas, pero dejando de manera típica islotes de piel sana. Asimismo, aparece una queratodermia palmoplantar característica de color amarillo anaranjado. La enfermedad es de muy difícil tratamiento, por lo que requiere un manejo especializado con retinoides sistémicos o fármacos biológicos.
Función del pediatra de Atención Primaria
El papel del pediatra es clave en el diagnóstico precoz y el manejo inicial de la psoriasis infantil, especialmente en las formas leves, que pueden tratarse de manera eficaz en este nivel asistencial. Es importante reconocer los distintos subtipos clínicos y, en el caso de la psoriasis guttata, valorar la realización de un cultivo faríngeo o la titulación de ASLO para descartar una infección estreptocócica desencadenante. El pediatra debe mantener un alto índice de sospecha para la detección de artritis psoriásica, realizando una anamnesis dirigida y una exploración física exhaustiva, y reconociendo factores de riesgo asociados, como la afectación ungueal, que puede preceder o acompañar a la afectación articular. Resulta fundamental identificar comorbilidades frecuentemente asociadas, como la obesidad y el síndrome metabólico, que deben ser manejadas desde AP. Es importante conocer y saber identificar los cuadros más frecuentes del diagnóstico diferencial de la psoriasis infantil, con el fin de evitar retrasos diagnósticos y tratamientos inapropiados.
Es imprescindible conocer los criterios de derivación de los niños con psoriasis a Dermatología, que incluyen:
• Afectación de más del 3 % de la superficie corporal.
• Presencia de artritis.
• Falta de respuesta a tratamientos tópicos.
• Duda diagnóstica.
Conflicto de intereses
No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.
Bibliografía
Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.
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Bibliografía recomendada
– Vicente A, Pérez-Ferriols A, Batalla A, García-Fernández L, Pérez B, Eiris N, et al. Consensus Statement from the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) Psoriasis Working Group (SWG) and Pediatric Working Group (PWG) on the Management of Pediatric Psoriasis. Actas Dermosifiliogr. 2025; 116: 254-80. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.ad.2024.12.015.
Artículo de acceso libre. Los Grupos de Psoriasis y Dermatología Pediátrica (GPS y GEDP) de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) dan sus recomendaciones para el tratamiento de la psoriasis pediátrica, basadas en la mejor evidencia disponible y la experiencia de expertos.
– Menter A, Cordoro KM, Davis DMR, Kroshinsky D, Paller AS, Armstrong AW, et al. Joint American Academy of Dermatology-National Psoriasis Foundation guidelines of care for the management and treatment of psoriasis in pediatric patients. J Am Acad Dermatol. 2020; 82: 161-201. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.08.049.
Guía clínica de la Academia Americana de Dermatología donde revisan las últimas evidencias en psoriasis pediátrica. Asimismo, establecen sus pautas de tratamiento en función de las características particulares de la psoriasis en niños.
| Caso clínico |
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Niña de 9 años, sin antecedentes personales de interés, acude a consulta por la aparición progresiva de lesiones cutáneas desde hace 2 semanas. No presenta prurito. Sin antecedentes familiares conocidos de psoriasis. Las lesiones aparecieron inicialmente en el tronco y se han extendido de forma rápida a abdomen y región proximal de extremidades. En la anamnesis, la paciente refiere que hace 1 mes tuvo un cuadro de fiebre y odinofagia.
Figura 7.
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Papulosquamous disorders. Psoriasis