I. de Noriega Echevarría, R. Martino Alba

Unidad de Atención Integral Paliativa Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús Madrid. Profesores. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Internacional de La Rioja

Pediatr Integral 2025; XXIX (8): 562 – 564

Enfermedad crónica grave en la infancia y cuidados paliativos: aportaciones y retos en la atención pediátrica

https://doi.org/10.63149/j.pedint.91

La pediatría ha experimentado importantes cambios en las últimas décadas. De entre ellos destaca la atención al paciente pediátrico con patología crónica y complejidad y el surgimiento de los cuidados paliativos pediátricos como disciplina propia(1,2). Esto se debe a que no se pueden entender meramente como otras áreas de conocimiento más, sino como una manera distinta de enfocar la atención al paciente con enfermedades graves, poniéndole en el centro como persona y abordando la complejidad de su enfermedad desde un enfoque integral(3). Estos pacientes y su atención suponen un reto importante para todo el sistema sanitario, desde el equipo de atención primaria a todo el sistema hospitalario.

El paciente con enfermedad crónica y complejidad: diversidad terminológica y falta de reconocimiento

El primer punto que destacar es que no existe una definición única para los pacientes de este ámbito de atención. En la literatura se han empleado términos similares, pero con matices, como el de paciente con necesidades especiales en salud(4-6). Dentro de este grupo, podría entenderse que aquellos con mayor gravedad o necesidad de intervención lo constituirían los pacientes pediátricos con enfermedad crónica y complejidad, cuya prevalencia en nuestro medio se ha estimado en hasta el 14,7 % de los pacientes menores de 18 años(5). Dentro de este grupo habría, a su vez, un subgrupo que sería el de pacientes con necesidad de cuidados paliativos específicos, determinado por una mayor fragilidad ante la presencia de una enfermedad amenazante para la vida.

La identificación de estos pacientes sigue siendo aspecto de debate. En primer lugar, no existe un único criterio o herramienta para clasificarlos adecuadamente. Los estudios más importantes de estimación de necesidades epidemiológicas se han basado fundamentalmente en la clasificación por códigos CIE, aplicando en general modelos y estimaciones conservadoras sobre el número de pacientes que situaría la prevalencia de pacientes con necesidades paliativas en (al menos) 20 por cada 10.000 menores de 18 años en países de nuestro entorno(7). Este criterio presenta el problema evidente de no tener en cuenta las necesidades de un paciente más allá de su código. Así, por ejemplo, el código diagnóstico de parálisis cerebral infantil-tetraparesia espástica (G80.0 en la CIE-10) puede solo hacer referencia al patrón de afectación motórica sin tener en cuenta otras comorbilidades, como la presencia de disfagia, dependencia de dispositivos nutricionales o respiratorios u otras comorbilidades (epilepsia, distonía…) que se relacionan directamente con la complejidad de cuidados o las necesidades sanitarias.

En los últimos años se han planteado distintos sistemas de clasificación, incluyendo algunas validadas en nuestro país, como la escala PEDCOM y su versión ampliada, que además permite categorizar el nivel de complejidad, o el Pediatric Medical Complexity Algorithm(8-10). Sin embargo, ninguna herramienta por sí sola ha demostrado dar una respuesta perfecta. En este sentido, el concepto de punto de inflexión, descrito por primera vez en Pediatría Integral en el año 2007, sigue siendo el principal criterio para determinar qué pacientes pasan a requerir cuidados paliativos específicos por los profesionales de España(11). La definición del punto de inflexión introduce una valoración individual de la trayectoria de cada paciente, identificando cambios en su tendencia, como puede ser el aumento del número de ingresos, necesidad de nuevos dispositivos o aparición de nuevos problemas clínicos. La combinación de este juicio clínico individual con escalas y herramientas sensibles y objetivas permitiría cubrir una de las primeras necesidades de los pediatras que atienden a estos pacientes: su adecuada identificación y estratificación en función de sus necesidades.

Aun así, para comprender el alcance del problema, es importante destacar algunas de las características de los pacientes atendidos por los equipos de cuidados paliativos y atención al paciente con patología crónica y complejidad.

Son pacientes con enfermedades muy diversas que, en la gran mayoría de los casos, se enmarcan en las conocidas como enfermedades “raras”, siendo, por lo tanto, poco descritas y heterogéneas. La mayoría de pacientes presentan afectación de varios aparatos y sistemas, con un número muy alto de pacientes con afectación neurológica grave. Sus trayectorias vitales son variables, pudiendo presentar desde enfermedades progresivas (cáncer, enfermedades metabólicas o neurodegenerativas) a enfermedades que condicionan una situación de mayor fragilidad crónica (parálisis cerebral infantil o daño cerebral). Pueden contar con opciones de curación (cáncer, fallo de órgano susceptible de trasplante) o que frenen la progresión de la enfermedad (tratamientos enzimáticos en enfermedades metabólicas, quimioterapia paliativa) o tener un diagnóstico sin posibilidad de curación desde el diagnóstico (glioma difuso de tronco). Esto dibuja un mapa de necesidades diversas, en el que es frecuente que el sistema tenga que adaptar sus necesidades a pacientes que suponen un alto coste, tanto por su atención habitual como por la posible presencia de complicaciones, con un alto impacto en el global del sistema a pesar de tratarse de un grupo reducido (aunque probablemente infraestimado) de la población pediátrica y, sobre todo, con una importante carga para el paciente y su familia(3,12).

Nuevos paradigmas de atención: atención domiciliaria, atención integral y nuevos escenarios

En el año 2014, el Ministerio de Salud publicó sus estándares de atención en cuidados paliativos pediátricos, basados en los estándares IMPaCTT de la Asociación Europea de Cuidados Paliativos (EAPC)(13-15). Estos estándares han servido de referencia a nivel nacional y autonómico, si bien su cumplimiento hoy en día es desigual. No obstante, su desarrollo ha puesto de relieve la necesidad de replantear distintos aspectos de la atención pediátrica en general(16). Queremos prestar especial atención a alguno de estos aspectos.

La mayoría de niños y sus familias quieren estar en sus casas. Esto ha llevado al desarrollo de programas de atención domiciliaria, tanto en la atención al paciente con necesidades paliativas como en el resto de la pediatría(17,18). Desde 2018, en España se han ido creando distintas unidades de atención al paciente pediátrico agudo y son muchos los equipos de atención paliativa que basan su atención en modelos integrados de atención domiciliaria-hospitalaria(16,18). De especial interés sería poder reforzar la atención primaria pediátrica para colaborar en la atención domiciliaria de todo tipo de pacientes(19). La atención domiciliaria presenta características diferenciales en su organización, estandarización, y los profesionales que la realizan deben contar con una dotación de recursos (incluyendo tiempo en su horario laboral) y formación específicas(17). Entre sus beneficios cuenta con permitir que niños y sus cuidadores estén en su propio entorno, minimizando la interferencia con su vida habitual y produciendo una importante reducción de costes para el sistema sanitario.

La presencia de una enfermedad grave afecta a todas las dimensiones de la persona. Cicely Saunders, pionera de los cuidados paliativos, acuñó el término de “dolor total” haciendo referencia a las consecuencias no puramente físicas del dolor debido a una enfermedad(20). Las esferas psicológica, social y espiritual, tanto del paciente como de su familia, requieren de una atención global enmarcadas en su vivencia como “personas que sufren la enfermedad”. Por ello, cada vez será más importante incorporar equipos interdisciplinares a toda la pediatría, desde un enfoque biopsicosocial. Cualquier enfermedad crónica y grave va a afectar a la vida del niño. A su vez, para contar con cuidados adecuados en domicilio, es necesario no solo capacitar, sino también acompañar y apoyar a su familia y cuidadores. En el momento de la publicación de este artículo, ni siquiera todos los equipos de cuidados paliativos específicos cuentan con los cuatro miembros del equipo interdisciplinar básico: medicina, enfermería, trabajo social y psicología(16).

Un aspecto importante es que la propia realidad de los pacientes es cambiante. El surgimiento de nuevas terapias ha producido una variación importante en el pronóstico vital de muchos pacientes con distintas enfermedades. Uno de los ejemplos más paradigmáticos de esta realidad es el surgimiento de tratamientos para enfermedades como la atrofia muscular espinal tipo I, cuyo pronóstico vital antes se limitaba a meses tras el nacimiento, con la mayoría de pacientes falleciendo en el primer año de vida. Actualmente, estos pacientes están viviendo años, planteándose opciones que antes no tenían ningún sentido: cirugía de gastrostomía, escoliosis, tipo de soporte respiratorio, etc. Otro ejemplo lo tenemos en el cambio de paradigma de atención paliativa a pacientes con cáncer, donde tradicionalmente se había restringido únicamente al final de vida(21). Todo ello conlleva aceptar un importante grado de incertidumbre clínica que asocian estos pacientes, siendo necesario que sean valorados no solo por equipos expertos, sino también por aquellos que mejor los conozcan y puedan imbricar sus necesidades clínicas con su mundo de vínculos y valores en un proceso deliberativo en torno al mejor interés del paciente(22,23).

Retos futuros de la atención paliativa: implementación y desarrollo

Como ya se ha señalado anteriormente, a pesar de su importante desarrollo desde la creación de los estándares de atención paliativa en 2014, en España aún quedan muchos aspectos por desarrollar(16). En especial, la adecuada dotación de los equipos interdisciplinares y la posibilidad de contar con atención 24 horas donde el paciente lo necesite (incluido también en los estándares) suponen algunos de los problemas más acuciantes para garantizar la equidad y una adecuada atención a estos pacientes. Y de cara a conseguir los recursos necesarios, hace falta en primer lugar establecer un consenso en torno a la definición de estos pacientes y sus necesidades.

Más allá de buscar alcanzar los estándares establecidos, la atención paliativa se enfrenta al reto de propiciar un cambio en el paradigma de atención que ayude a poner al niño en el centro. La subespecialización de la medicina, que ha aportado grandes beneficios a la atención sanitaria, no debe dejar de lado la necesidad de contar con un médico y un equipo responsable del paciente, sobre todo cuando sus problemas clínicos son múltiples y diversos. El enfoque paliativo, entendido como el reconocimiento de una enfermedad amenazante o limitante para la vida, sin privar al paciente de lo que sea bueno para él, debería formar parte del aprendizaje de todos los profesionales sanitarios que tienen contacto con estos pacientes(3,11).

También debe tenerse en cuenta que la mejoría en las tecnologías y tratamientos hace que muchos pacientes con estas enfermedades que antes fallecían en los primeros años de vida estén llegando a alcanzar la edad “adulta”, con una pérdida importante de red asistencial en transiciones que no siempre acompasan sus necesidades reales(24,25). Los sistemas sanitarios y los propios profesionales deben contar con herramientas y equipos suficientes para garantizar que no se produce una pérdida en la atención de estos pacientes.

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