Temas de FC

H. Gómez Martín, M. Justel Rodríguez, A. Hernández Fabián

Unidad de Neuropediatría. Hospital Universitario de Salamanca

Resumen Las urgencias neurológicas no son el motivo más frecuente de asistencia a los Servicios de Atención Primaria o Urgencias Pediátricas. En muchas ocasiones, en especial durante nuestra formación, pueden resultarnos difíciles de abordar, producirnos cierto rechazo y hacernos sentir inseguros en su manejo. Aplicar una evaluación sistemática en estos pacientes ayuda significativamente en su diagnóstico y tratamiento posterior. En la mayoría de las ocasiones, una historia clínica y una exploración física, completas y detalladas, serán las únicas herramientas que se necesiten para llegar a un diagnóstico adecuado. El entrenamiento en la identificación de signos y síntomas de alarma, así como la elección adecuada de pruebas diagnósticas, será clave para una orientación precisa. En este artículo se muestran algunas de las urgencias neurológicas que podemos encontrar en nuestra práctica diaria, como son: el síncope, la alteración del nivel de conciencia, el estatus epiléptico, la hemiparesia aguda, la ataxia aguda y la hipotonía aguda.

 

Abstract Neurological emergencies are not the most frequent reason for attending Primary Care or Pediatric Emergency Departments. On many occasions, especially during our training, they can be difficult to deal with, generating some rejection and making us feel insecure in their management. Systematic assessment of these patients significantly helps their diagnosis and subsequent management. In most cases, a complete and detailed history and physical examination will be the only tools required to reach a correct diagnosis. Training in the identification of warning signs and symptoms, as well as the appropriate choice of diagnostic tests, will be key to accurate guidance. This article shows some of the neurological emergencies that we may encounter in our daily practice, such as syncope, altered level of consciousness, status epilepticus, acute hemiparesis, acute ataxia and acute hypotonia.

 

Palabras clave: Síncope; Estatus; Hemiparesia; Ataxia; Hipotonía.

Key words: Syncope; Status; Hemiparesis; Ataxia; Hypotonia.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (2): 79 – 94

 

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Urgencias neurológicas en Pediatría

Introducción

Las urgencias neurológicas no son el motivo más frecuente de asistencia a los Servicios de Atención Primaria o Urgencias Pediátricas. El entrenamiento en la identificación de signos y síntomas de alarma, así como la elección adecuada de pruebas diagnósticas, será clave para una orientación precisa. En este artículo se muestran algunas de las urgencias neurológicas que podemos encontrar en nuestra práctica diaria, como son: el síncope, la alteración del nivel de conciencia, el estatus epiléptico, la hemiparesia aguda, la ataxia aguda y la hipotonía aguda.

Síncope

El diagnóstico del síncope depende de una adecuada anamnesis y exploración. La comprensión de los mecanismos del síncope ayuda a la correcta interpretación y minimiza los errores diagnósticos.

Definiciones

El síncope se define como una pérdida repentina y breve del conocimiento y del tono postural con recuperación espontánea. El presíncope hace referencia a la presentación prodrómica sin pérdida de conciencia.

Etiología

Las etiologías asociadas con el síncope en la población pediátrica varían desde disfunción autonómica/neurogénica hasta miocardiopatía hipertrófica y trastornos convulsivos(1). Las formas autonómicas, en especial el síncope vasovagal, comprenden hasta el 80 %(2). Las etiologías potencialmente graves son relativamente raras, pero requieren una consideración diagnóstica ante signos o síntomas de alarma (Fig. 1).

 

Clasificación

• Sincope reflejo, neuromediado o autonómico:

- Síncope vasovagal: es el más frecuente. Se debe a una disregulación autonómica cardiovascular que conduce a una hipoperfusión cerebral brusca y transitoria. Se asocia a estrés emocional (miedo, dolor, visión de sangre) u ortostático (ponerse de pie rápido, estar de pie mucho tiempo, ambiente caluroso)(2). La presencia de factores desencadenantes como: bipedestación, calor ambiental, emociones intensas o de pródromos con clínica vegetativa, seguidos de pérdida de conciencia de segundos de duración con recuperación rápida, apuntan, en un paciente sano sin antecedentes de interés, a un sincope vasovagal. Pueden aparecer sacudidas musculares (espasmos tónicos o mioclonías), si la hipoperfusión cerebral se prolonga (síncope convulsivo).

- Situacional: similar a un síncope vasovagal con un desencadenante específico. En el contexto de tos/estornudo, peinado, micción, presión del seno carotídeo, etc.

- Síncope febril: muchas crisis febriles hipotónicas o solo con pérdida de conciencia, podrían ser síncopes febriles. Se recomienda realizar electrocardiograma (ECG) en estos pacientes, ya que puede ser la presentación inicial de una cardiopatía arritmogénica.

- Síncope por hipotensión ortostática: se debe a disfunción autonómica en la vasoconstricción. La sensación de mareo u “ortostatismo” puede aparecer al incorporarse con rapidez en múltiples ocasiones, incluso, sin que se produzca el síncope.

- Síncope de taquicardia ortostática postural: se presenta un incremento de la frecuencia cardiaca de 30-35 latidos por minuto con la bipedestación y pródromos similares al síncope vasovagal, pudiendo asociar sensación de palpitaciones. Los pacientes refieren intolerancia a estar de pie.

• Síncope cardiogénico: relacionados con patología cardiaca arritmogénica o estructural. La historia personal de enfermedad cardiaca congénita o adquirida con disfunción cardiaca residual o arritmia, los síncopes en decúbito o con esfuerzo, la presencia de soplos patológicos, signos de insuficiencia cardiaca o anormalidades del ritmo centrarán la atención en patología cardiaca.

• Crisis epiléptica/convulsión: en aquellas crisis epilépticas que pudieran confundirse con un síncope vasovagal, la pérdida de conciencia suele ser de mayor duración, los movimientos asociados aparecen en los primeros momentos del episodio y la recuperación es más prolongada, apareciendo confusión postictal u otros síntomas neurológicos.

• Trastorno funcional: los episodios ocurren ante testigos, pueden parecer “teatralizados” (movimientos oculares, suspiros, etc.) y no suelen producirse lesiones con la caída, ya que se preservan las conductas de autoprotección.

• Otros: espasmos del sollozo, síncopes metabólicos, migraña basilar, hemorragia subaracnoidea, etc.

Abordaje en Urgencias

Evaluación

El objetivo de la evaluación del síncope es identificar condiciones potencialmente graves. Un estudio inicial para los pacientes pediátricos con síncope comprende(3):

• Historia completa, que permita identificar los acontecimientos previos o factores precipitantes, recoger una descripción del evento que incluya los síntomas previos (pródromos) y la recuperación del episodio. Se debe recoger la historia personal y familiar de interés, en especial los antecedentes de cardiopatías complejas, muerte súbita temprana y pérdida auditiva neurosensorial.

• Examen físico completo, que incluya signos vitales ortostáticos (tensión arterial y frecuencia cardiaca), examen cardiaco completo y examen neurológico completo.

• ECG, una prueba sencilla y no invasiva que puede realizarse a pie de cama. Se debe prestar especial atención a signos de hipertrofia o tiempos de conducción anormales (p. ej.: síndrome de QT largo) o cambios en el ST (p. ej.: síndrome de Brugada). 

Otros estudios:

• Glucemia capilar: si no recuperación en el momento de la evaluación, si ayuno prolongado o pacientes de riesgo (p. ej.: tratamientos hipoglucemiantes).

• EEG en sus distintas variedades: indicado si se sospecha crisis epiléptica, nunca de rutina.

Tratamiento

La estabilización inicial será prioritaria en el momento del síncope. Posteriormente, se actuará en función de la causa que lo ha provocado.

El tratamiento más eficaz para las causas autonómicas y ortostáticas del síncope es asegurar una ingesta adecuada de líquidos y evitar el ayuno. Pequeñas cantidades de alimentos salados también pueden ayudar a mantener el volumen intravascular(3). Es recomendable entrenar a los pacientes para que se tumben cuando tengan síntomas prodrómicos para prevenir el síncope.

Derivación para estudio

Requieren ingreso los pacientes con: enfermedad cardiovascular o un examen cardiaco anormal, anomalías graves del ECG (p. ej.: intervalo QTc prolongado o bloqueos cardiacos completos), síncope con dolor torácico o episodios cianóticos, apnea o hallazgos neurológicos focales, ingestión tóxica o hipotensión ortostática que no responde a los líquidos intravenosos(3,4). Se debe remitir a cardiología a todos los pacientes con signos o síntomas de síncope potencialmente grave (Fig. 1)(3). Se debe remitir para valoración por neurología ante hallazgos neurológicos focales, otras anomalías neurológicas o antecedentes sugerentes de epilepsia/crisis epiléptica(3,4).

Alteración del nivel de conciencia

La alteración del nivel de conciencia supone una situación de emergencia donde es fundamental una estabilización inicial precoz orientada a mantener las funciones cardiorrespiratorias y evitar el deterioro neurológico.

Definiciones

La conciencia es el proceso fisiológico mediante el cual el individuo mantiene un estado de alerta con pleno conocimiento de sí mismo y de su entorno. Depende de la integridad funcional y anatómica de dos estructuras: la corteza cerebral y el sistema reticular activador ascendente (SRAA), el cual parte del tronco del encéfalo y se proyecta hasta la corteza cerebral. Por tanto, las alteraciones del nivel de conciencia se originan por disfunción estructural o funcional del SRAA o a nivel córtico-subcortical(5).

Existe un espectro de alteración de la conciencia entre la alerta total y el coma. El coma es el grado más profundo de alteración de la conciencia con ausencia de respuesta a estímulos. Los términos como somnolencia, estupor, obnubilación y letargia deben evitarse debido a la subjetividad de los mismos(6). En su lugar, existen escalas objetivas para cuantificar la gravedad del coma, como la Escala de Coma de Glasgow (GCS), que consiste en la evaluación de las respuestas ocular, verbal y motora. El estado de conciencia se determina sumando el valor máximo obtenido en cada apartado, que oscila entre 3 y 15 (Tabla I)(7,8).

 

Etiología

Las causas más frecuentes de alteración del nivel de conciencia en población pediátrica son: las infecciones del sistema nervioso central (SNC), las infecciones sistémicas graves, el traumatismo craneoencefálico (TCE), la hipoglucemia, las intoxicaciones, las crisis comiciales y los estados postcríticos(6,9). Se exponen a continuación las causas más frecuentes divididas en función de su origen.

• Alteración cerebral primaria o alteración estructural. Alteración del nivel de conciencia normalmente de instauración rápida, con focalidad neurológica y/o asimetrías en la exploración física.

- Infección del SNC: encefalitis, meningitis, absceso.

- TCE y lesión axonal difusa.

- Tumores del SNC.

- Vascular: hemorragia (malformaciones arteriovenosas, aneurismas, coagulopatía…) o isquemia (trombosis de seno venoso, tromboembolismo…).

- Estatus no convulsivo y estado postcrítico.

- Encefalopatía hipóxico isquémica.

- Hidrocefalia.

• Alteración tóxico-metabólica. Suele ser de instauración progresiva y carácter fluctuante, normalmente sin focalidad ni asimetrías en la exploración.

- Factores exógenos: tóxicos, drogas y fármacos.

- Factores endógenos: infección sistémica grave, hipo/hiperglucemia, alteraciones iónicas, cetoacidosis diabética, descompensación de metabolopatías, etc.

Abordaje en Urgencias

Las medidas de estabilización inicial deben llevarse a cabo de una forma precoz ante cualquier paciente con alteración del nivel de conciencia, sin que ninguna de las pruebas complementarias retrase las mismas(6). Posteriormente o mientras se realiza la estabilización, se llevarán a cabo la anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias dirigidas a identificar la causa.

En la exploración física cobran un especial interés algunos aspectos, como:

• Pupilas: las alteraciones en la reactividad, simetría y/o tamaño de las pupilas pueden indicar lesiones estructurales o tóxico-metabólicas.

• Movimientos oculares: incluyen el reflejo oculocefálico (ROC, “ojos de muñeca”) y el oculovestibular (ROV). Ambos son equivalentes y su presencia indica integridad de mesencéfalo, protuberancia y nervios oculomotores en un paciente en coma. El ROC explora la desviación conjugada de la mirada al sentido contrario a la movilización pasiva de la cabeza, tanto en sentido vertical como horizontal. El ROV se produce tras la instilación de agua fría en un conducto auditivo externo, y explora la desviación ocular hacia ese oído, con nistagmo compensador.

• Fondo de ojo: la presencia de papiledema puede indicar hipertensión intracraneal (HTIC). La hemorragia retiniana puede indicar hemorragia intracraneal. 

Las pruebas complementarias se guiarán en función de los hallazgos de la exploración y la anamnesis, pero la mayoría de pacientes con alteración del nivel de conciencia requerirán una analítica completa en sangre y orina, que incluya detección de tóxicos, además de ECG y prueba de neuroimagen. No existe una neuroimagen de elección para el paciente con alteración del nivel de conciencia, ya que esta dependerá de la disponibilidad técnica, las características del paciente y la orientación diagnóstica(6) (Fig. 2).

 

Tratamiento

El pilar fundamental del tratamiento será la estabilización inicial, que comprende las medidas y los procedimientos destinados a mantener las funciones respiratorias y cardiocirculatorias. Es imprescindible, además, tratar con urgencia las situaciones que puedan implicar un deterioro neurológico rápido, como la presencia o sospecha de HTIC. Las medidas para disminuir la HTIC incluyen: intubación e hiperventilación, sedoanalgesia, elevación de la cabecera del paciente y tratamientos específicos, como el manitol o el suero salino hipertónico.

El tratamiento etiológico será esencial para conseguir una plena recuperación, pero en muchas ocasiones, no podrá realizarse de inmediato hasta que no se disponga de resultados de pruebas complementarias. Se pueden valorar tratamientos específicos empíricos en función de la sospecha:

• Naloxona: miosis, depresión respiratoria y/o evidencia de consumo de opiáceos.

• Flumazenilo: sospecha de intoxicación por benzodiacepinas.

• Carbón activado: considerar si sospecha de sobredosis farmacológica, siempre que la vía aérea esté protegida.

• Antibioterapia empírica y/o aciclovir: sospecha de sepsis o infección de SNC.

Estatus epiléptico

El estatus epiléptico es la emergencia neurológica más común en el paciente pediátrico. El tratamiento precoz con benzodiacepinas es fundamental para finalizar la crisis y disminuir las posibles secuelas.

Definición

El estatus epiléptico (EE) se define como una crisis anormalmente prolongada que puede originar secuelas a largo plazo(10). Se debe al fallo de los mecanismos responsables de finalizar la crisis; por lo que, típicamente, no se resuelve sin intervención médica(10,11). La definición de EE ha sido objeto de debate a lo largo de los años. Así, desde el concepto clásico de crisis de duración mayor de 30 minutos o crisis repetidas sin recuperación completa entre las mismas, se ha evolucionado hasta una definición actual de mayor complejidad, que crea 3 categorías principales(10,12) (Fig. 3):

 

• EE precoz: crisis epiléptica que se prolonga más allá del llamado tiempo 1 (T1), a partir del cual es poco probable que la crisis finalice por sí misma. La duración de T1 varía en función del tipo de crisis entre los 5 minutos para crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) y los 10 minutos para crisis focales o de ausencias. Es fundamental iniciar tratamiento antiepiléptico para tratar de disminuir la morbimortalidad asociada al EE.

• EE establecido: continúa pese a la administración de fármacos de primera línea a dosis correctas, normalmente más de 10-30 minutos.

• EE refractario: persistencia de la crisis a pesar del tratamiento con dos fármacos antiepilépticos diferentes a dosis adecuadas, superando el tiempo 2 (T2), a partir del cual existe un elevado riesgo de secuelas a largo plazo. La duración de T2 también varía entre 30 minutos para CTCG, 60 minutos para focales y desconocido en el caso de crisis de ausencias. El riesgo de complicaciones graves obliga a un tratamiento más intensivo(11). Dentro del EE refractario, existen:

- EE súper-refractario, si la duración es mayor de 24 horas.

- EE refractario de nueva aparición (NORSE, new-onset refractory status epilepticus), que ocurre en un paciente sin antecedente de epilepsia ni otra patología neurológica previa conocida o evidente(13).

- Síndrome FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome), un subtipo de NORSE que sigue a un episodio febril ocurrido entre 2 semanas y 24 horas antes del inicio de la crisis(12,13).

Clasificación

Actualmente, se utilizan múltiples clasificaciones en función de cuatro variables diferentes: semiología de crisis, etiología, hallazgos electroencefalográficos (EEG) y edad del paciente. Se debe intentar clasificar el EE según todas las variables, teniendo en cuenta que se trata de un proceso dinámico, ya que tanto la semiología de crisis como el patrón EEG pueden variar(11,12) (Tabla II).

 

Epidemiología

El EE es la emergencia neurológica más común en niños(10-12,14), con una morbimortalidad elevada y una alta probabilidad de secuelas neurológicas(12). La incidencia oscila entre 4 y 58 por 100.000 habitantes al año en población pediátrica(10-12). La mayor incidencia se observa en menores de 2 años, probablemente debido a una mayor tasa de causas sintomáticas o a una mayor susceptibilidad por la inmadurez cerebral(11). Hasta un 20-25 % de los pacientes con epilepsia presentarán, al menos, un EE, siendo en un 10 % de ellos la forma de debut de su epilepsia(12). La incidencia de EE refractario oscila entre el 10 y el 40 % de los EE, mientras que el EE súper-refractario representa hasta un 10 %(12).

Pronóstico

La morbilidad derivada de un EE es elevada. Existe más de un 15 % de probabilidad de secuelas neurológicas a largo plazo, como déficits motores, discapacidad intelectual o trastornos de conducta(11,12). Aproximadamente, un 20 % presentarán, al menos, otro EE, máxime en el primer año y en niños con patología neurológica de base(11). La probabilidad de desarrollar una ­epilepsia tras un EE alcanza el 25 % en niños previamente sanos y el 46 % en niños con trastornos neurológicos(11). La mortalidad a corto plazo es del 3-5 % y se debe fundamentalmente a complicaciones agudas (fallo respiratorio, acidosis metabólica, hipertensión intracraneal, etc.), si bien debe tenerse en cuenta que la causa principal de EE en niños es la febril, cuya mortalidad estimada es del 0,2 %(11,12).

Diagnóstico

Serán fundamentales: una exhaustiva historia clínica y una exploración física detallada(11). En la anamnesis se recogerán: posibles antecedentes de traumatismo, infección, alteración metabólica o exposición a tóxicos, así como las características semiológicas de la crisis(11,12). En pacientes con epilepsia conocida se deberá indagar respecto a posibles factores precipitantes de descompensación, como: falta de adherencia al tratamiento, proceso infeccioso intercurrente, diarrea, vómitos, etc.(11). Las pruebas complementarias estarán indicadas en la mayor parte de procesos, e irán orientadas fundamentalmente a la búsqueda de causas reversibles(11,12,14) (Tabla III).

 

Tratamiento

Tiene como objetivo, además de finalizar la crisis lo más precozmente posible para evitar secuelas, mantener las funciones vitales y tratar de detectar las causas tratables y/o potencialmente más graves(12,14). La mayoría de guías clínicas proponen un tratamiento escalonado en función del tiempo de evolución(12,15). Las dosis de cada fármaco, así como sus efectos adversos principales se exponen en la tabla IV. Se propone un algoritmo en la figura 4.

 

 

• Medidas generales. El primer paso en el manejo del EE es, como en cualquier emergencia médica, asegurar la vía aérea y mantener adecuada oxigenación y ventilación. Deberá iniciarse monitorización continua de constantes y canalizar acceso venoso periférico precozmente, para detectar posibles alteraciones analíticas (hipoglucemia, alteraciones del equilibrio ácido-base, etc.) y poder instaurar tratamiento endovenoso de forma precoz (antiepilépticos, fluidoterapia, drogas vasoactivas, etc.)(11,12,14).

• Tratamiento de primera línea (crisis activa, EE precoz). Las benzodiacepinas (BZD) constituyen el tratamiento antiepiléptico de primera línea debido a su rapidez de acción, su amplia gama de presentaciones, además de la intravenosa y a que consiguen yugular hasta el 80 % de las crisis prolongadas(11,12,14). Por estas razones, la prevención del EE debe incluir una medicación antiepiléptica de rescate para ser administrada por los cuidadores principales, que deberán ser instruidos adecuadamente en el manejo de la misma(10). Las opciones de medicación antiepiléptica de rescate más utilizadas son el diazepam rectal (Stesolid®) y el midazolam bucal (Buccolam®, Oroxelam®)(11,16). El mecanismo de acción de las BZD es potenciar el efecto de GABA, el principal neurotransmisor inhibidor. Los efectos secundarios más frecuentes son: depresión respiratoria e hipotensión arterial, aunque son poco frecuentes a dosis adecuadas. Se recomienda administrar de forma precoz entre 1 y 2 dosis completas de BZD para optimizar su eficacia sin riesgo significativo de efectos secundarios(12,15).

• Tratamiento de segunda línea (EE establecido). Debe comenzar entre los 10 y 15 minutos tras el inicio de la crisis, cuando el tratamiento con BZD haya fallado. No existe actualmente ningún fármaco claramente superior, por lo que su elección debe individualizarse según el tipo de EE, las condiciones del paciente y los posibles efectos secundarios(11,12).

• Tratamiento de tercera y cuarta línea (EE refractario y súper-refractario). Se emplean fármacos anestésicos (BZD, tiopental, propofol, ketamina) cuyo objetivo será el coma inducido, que deberá mantenerse unas 24-48 horas, en las que se iniciará el futuro tratamiento antiepiléptico de mantenimiento. Debido a lo complejo de esta situación, el manejo idealmente se realizará en una unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Si el EE persiste más de 24 horas o si vuelve a aparecer ante la retirada de medicación, se deberá recurrir a fármacos de 2ª y 3ª línea que no hayan sido empleados con anterioridad o bien barajar distintos fármacos antiepilépticos y otras opciones como: dieta cetogénica, tratamiento inmunomodulador o cirugía de epilepsia.

Hemiparesia aguda/ictus

El reconocimiento y el diagnóstico diferencial de la hemiparesia aguda es un desafío, particularmente en edades tempranas. Los hallazgos clínicos combinados con la neuroimagen resultan fundamentales para el diagnóstico y tratamiento.

Definición

La aparición de una hemiparesia/hemiplejia aguda en un paciente pediátrico resulta siempre preocupante. Aunque la etiología es diversa, el ictus cerebral debe incluirse en el diagnóstico diferencial, activando con rapidez todos los protocolos establecidos en nuestro medio.

La correcta identificación clínica de la hemiparesia aguda evita procedimientos diagnósticos o terapéuticos innecesarios y permite la implementación temprana de medidas terapéuticas específicas para cada etiología, algunas de ellas graves.

Etiología

Accidente cerebrovascular/ictus

Podemos distinguir entre ictus isquémico (arterial o venoso) e ictus hemorrágico. Los factores de riesgo subyacentes son diversos, como: arteriopatía cerebral focal, disección arterial, cardiopatías estructurales, anemia de células falciformes o malformación arteriovenosa, entre otras muchas causas. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos arteriales se presentan con mayor frecuencia con un déficit neurológico focal, como hemiparesia, que es la manifestación focal más común. Los ictus hemorrágicos se presentan con mayor frecuencia con cefalea o alteración del estado mental en comparación con los ictus arteriales isquémicos. Las crisis epilépticas pueden ocurrir en todos los tipos.

Imitadores ictus (“stroke mimics”)

Se trata de entidades difíciles de diferenciar clínicamente del ictus. Se deben tener en cuenta por su frecuencia y porque algunas son patologías neurológicas graves, que requieren diagnóstico y tratamiento urgentes. Entre ellos están: migraña hemipléjica, parálisis de Todd, encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), hemiplejia alternante, tumores cerebrales, infecciones del SNC, stroke-like en enfermedades mitocondriales, hipoglucemias, cuadros psicógenos e intoxicaciones(17). La tabla V recoge las características de algunos simuladores de ictus.

La propagación gradual y progresiva de un síntoma del aura tras otro, la presencia de síntomas positivos, como centelleos visuales o parestesias, o la asociación con náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia, es sugerente de migraña.

La presencia de síntomas paroxísticos previos, como contracciones musculares, versión cefálica o pérdida de conciencia, junto con la recuperación de la hemiparesia en corto espacio de tiempo, debe hacernos sospechar una crisis epiléptica.

La presencia de hallazgos clínicos inconsistentes con patología neurológica, durante la historia clínica o la exploración, puede relacionarse con una etiología funcional.

Abordaje en Urgencias

Evaluación

• Historia clínica y examen físico: la precisión en la evaluación inicial del paciente es una herramienta fundamental en el diagnóstico diferencial de la hemiparesia aguda (Algoritmo 1). Los antecedentes familiares de cuadros similares, enfermedades previas de alto riesgo (cardiopatías congénita, anemia falciforme, artropatías), uso de fármacos, la progresión y duración de la hemiparesia, los síntomas acompañantes y los precedentes deben valorarse con detalle. La exploración neurológica ha de ser completa, prestando especial atención a la localización de la lesión, evaluación del nivel de conciencia y la progresión en el tiempo de los signos y síntomas. La exploración pediátrica no debe pasar por alto la identificación de signos de infección, así como un examen cardiológico completo con medición de la tensión arterial.

• Neuroimagen: será necesaria una neuroimagen urgente en caso de sospecha de hemiparesia de reciente aparición.

La resonancia magnética (RM), si es posible angio-RM, es la preferida para el diagnóstico diferencial. Presenta mejor resolución temporal, espacial y diagnóstica, pero es poco probable que esté disponible de urgencia(18). Los protocolos rápidos que priorizan las imágenes ponderadas por difusión(19) resultan muy útiles en las primeras horas para diferenciar un ictus de sus simuladores.

La tomografía computarizada (TC) craneal permite realizar estudios en un tiempo corto e identificar con rapidez hemorragias craneales o tumores, pero puede ser normal en las primeras horas del ictus isquémico. En caso de sospecha de ictus isquémico la TC de perfusión y la angio-TC pueden mejorar su detección, identificar la oclusión de grandes vasos y estimar el núcleo del infarto y el área de penumbra. Se trata de estudios con mayor tasa de radiación que la técnica convencional, que deberían solicitarse solo en casos de alta sospecha de ictus, si no se dispone de RM urgente.

• Estudios adicionales(18): es recomendable la realización de analítica sanguínea que incluya hemograma completo y bioquímica con: glucemia, iones, función hepática, función renal, coagulación, ácido láctico y marcadores de infección. Los estudios analíticos sanguíneos o de LCR pueden ayudar en el diagnóstico diferencial, por ejemplo, de procesos infecciosos y metabólicos (MELAS), entre otros.

Una punción lumbar estaría indicada: cuando no existan contraindicaciones, ante signos de infección, procesos autoinflamatorios/autoinmunes, metabolopatía o sospecha de hemorragia subaracnoidea no confirmada por imagen.

Tratamiento

La estabilización inicial es prioritaria en un paciente con una hemiparesia aguda. Estos pacientes requieren ingreso en UCIP. Las medidas de neuroprotección, como el mantenimiento de la homeostasis, una adecuada ventilación y oxigenación, o evitar la hipotensión, entre otras, deben iniciarse lo antes posible.

El tratamiento específico dependerá de la causa definida:

• Ictus pediátrico: el tratamiento se basa en la protección cerebral, la valoración de técnicas de revascularización/reperfusión, el tratamiento de las secuelas y de los factores desencadenantes. El tratamiento específico dependerá del tipo de ictus, de la presencia de hemorragia cerebral y de otros factores individuales. Las terapias de reperfusión podrían aplicarse en pacientes pediátricos seleccionados con ictus isquémico en las primeras horas, tanto con activador del plasminógeno tisular (tPA) como con trombectomía. Será necesario conocer la existencia, o no, de un “Código Ictus Pediátrico” en nuestro medio, con el fin de disminuir el tiempo de diagnóstico y de tratamiento de estos pacientes. En todos los casos, resulta fundamental: mantener una adecuada ventilación y oxigenación, normoglucemia, normotermia, evitar la hipotensión y las crisis epilépticas(17). Se recomienda iniciar tratamiento preventivo precoz para evitar recurrencias, con anticoagulantes (heparina de bajo peso molecular o heparina no fraccionada) o antiagregantes (aspirina).

• Migraña hemipléjica: en el episodio agudo se recomienda tratamiento sintomático de la cefalea y los síntomas acompañantes. El uso de triptanes es controvertido. En casos graves pueden utilizarse corticoides parenterales. Como tratamiento preventivo, podrían utilizarse los mismos fármacos que en otras migrañas. El verapamilo se ha recomendado en aquellos pacientes con muchas auras. La acetazolamida se ha utilizado en pacientes con migraña hemipléjica familiar.

• Hemiplejía alternante: la flunarizina es el fármaco más utilizado para reducir la frecuencia y la intensidad de los episodios.

• Crisis epilépticas: el tratamiento de rescate de las crisis epilépticas siguen siendo las benzodiacepinas (diazepam, midazolam). Si se trata de una epilepsia, se deberá escoger el fármaco antiepiléptico de mantenimiento en función de las características del paciente y el tipo de epilepsia.

• Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM): la base del tratamiento son los glucocorticoides intravenosos en dosis altas. Otras opciones son las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis.

• Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios “stroke-like” (MELAS): la suplementación con arginina se ha utilizado para tratar los episodios agudos y como mantenimiento. Las crisis epilépticas deben tratarse enérgicamente. Se recomienda el uso de solución salina con dextrosa intravenosa urgente para mantener el aporte energético y la perfusión cerebral durante un episodio agudo.

Pronóstico

Iniciar un tratamiento adecuado en el menor tiempo posible resulta primordial ante una hemiparesia aguda, siendo uno de los factores que más se relacionan con el pronóstico. Cualquier intervención para mejorar los resultados, como aplicar medidas de neuroprotección desde el inicio, podría beneficiar al paciente durante toda su vida(20).

En el caso del ictus en Pediatría, aproximadamente el 75 % de los pacientes sufre morbilidad neurológica a largo plazo(21). Disminuir el tiempo de atención y tratamiento de estos pacientes favorecerá su buena evolución a largo plazo.

Ataxia aguda

Aunque la ataxia aguda en edad pediátrica se debe con alta frecuencia a intoxicaciones o cuadros postinfecciosos autolimitados, la identificación y el tratamiento de otras causa potencialmente graves debe ser lo más precoz posible. Existe un límite de tiempo a partir del cual no es posible la recuperación del daño cerebeloso establecido.

Definición

La ataxia hace referencia a alteraciones en la coordinación de la postura y el movimiento. La ataxia aguda es aquella con una duración menor de 72 horas. Algunos autores incluyen una duración menor de 7 días.

Fisiopatología de la ataxia(22)

El origen de la ataxia se relaciona con la alteración de las estructuras que regulan el equilibrio y la coordinación.

• Origen cerebeloso: daño aislado del cerebelo o en combinación con otras estructuras cerebrales conectadas, como el tronco del encéfalo. Se divide en: ataxia cinética o hemisférica (dismetría, disdiadococinesia, temblor), ataxia estática o vermiana (ataxia truncal, aumento de la base de sustentación) y ataxia global. El nistagmus es multidireccional y el Romberg es negativo.

• Origen vestibular: asociada a disfunción del sistema vestibular. Se caracteriza por marcha inestable con inclinación/desviación del eje postural y asocia sensación de vértigo. Se objetiva nistagmus horizontal y Romberg positivo con periodo de latencia.

• Origen sensitivo: afectación de la propiocepción por daño en cordones medulares posteriores o nervios sensitivos periféricos. La marcha es insegura con correcciones bruscas y puede acompañarse de parestesias. Hay hiporreflexia y el Romberg es positivo. Es la ataxia que puede asociarse a síndrome de Guillain-Barré.

Abordaje en Urgencias

Historia clínica

Se debe interrogar sobre: tiempo de evolución, infecciones o vacunaciones recientes, síntomas de infección actual, síntomas acompañantes y progresión de los mismos. Se debe indagar sobre la posibilidad de acceso a tóxicos o de traumatismo craneal, los antecedentes personales y familiares.

Exploración física

Ha de ser general, incluyendo toma de constantes. En la exploración neurológica, prestar especial atención a la focalidad neurológica, nivel de conciencia y signos de hipertensión intracraneal o infección de sistema nervioso. En cuanto a la propia ataxia valorar:

• Alteración de postura y marcha(23). Desequilibrio, aumento de la base de sustentación, incapacidad para caminar o mantenerse sentado. Son útiles algunas maniobras, como el test de Romberg (evalúa, sobre todo, propiocepción) o el test de Barany, en el que el paciente se mantiene en sedestación con ojos cerrados y brazos extendidos al frente, que no deberían desviarse (evalúa, sobre todo, sistema vestibular).

• Alteración de movimiento de extremidades. Destacan:

- Dismetría. Incapacidad para alcanzar objetos con manos, brazos o piernas. Se explora mediante pruebas índice-nariz y talón-rodilla.

- Temblor de acción y postural. El paciente pasará agua de un vaso a otro.

- Disdiadococinesia. Incapacidad para movimientos alternantes sincrónicos. Se explora mediante movimiento de manos de enroscar una bombilla o golpear alternativamente palma/dorso de manos sobre muslos.

• Alteración del lenguaje. Incluye mutismo y disartria con lenguaje lento, explosivo y a menudo nasal.

• Alteración del tono muscular. Hipotonía, especialmente tras lesión cerebelosa aguda.

• Alteraciones óculo-motoras. Déficits de fijación y persecución, nistagmus, trastorno de la alineación, apraxia óculo-motora, etc.

• Alteración cognitiva. Afectación de funciones ejecutivas y visoespaciales, incapacidad para lectoescritura y comportamientos inapropiados. Puede haber problemas de: atención, perseveración, impulsividad, anhedonia y pasividad.

• Alteraciones emocionales.

Algunos datos sugestivos de patología neurológica grave en ataxia aguda son: edad mayor de 5 años, presencia de hipo/arreflexia, dismetría, alteración de la conciencia o alteración visual (diplopía, papiledema, disminución del campo visual)(24).

Exámenes complementarios

Se realizará neuroimagen urgente en: ataxia con alteración del nivel de conciencia, signos de hipertensión intracraneal, focalidad neurológica, asimetría de la ataxia o historia de traumatismo craneal(25). Los pacientes menores de 5 años con infección viral previa, sin signos o síntomas de afectación extracerebelosa, pueden ser manejados sin punción lumbar ni neuroimagen(25).

Abordaje en Urgencias según etiología

Dentro de las múltiples causas de ataxia, la etiología infecciosa o parainfecciosa es la más común. Un abordaje global en Urgencias puede consultarse en el algoritmo 2.

• Ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa(26). Es la causa de ataxia más frecuente. Afecta a pacientes de 1-6 años y se trata de una reacción autoinmune a una infección vírica o bacteriana. Los agentes que más se han relacionado son: Varicela-zóster, Epstein-Barr, Coxackie, Echovirus, Enterovirus, Parvovirus, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi. A los pocos días o semanas tras una infección, aparece: ataxia truncal, dificultades para bipedestación y temblor de intención. Las pruebas complementarias son normales. El pronóstico es favorable, sin precisar tratamiento dado su carácter autolimitado.

• Cerebelitis aguda. Similar al cuadro anterior, pero asociando además: afectación del estado general, fiebre, vómitos, cefalea, fotofobia y/o alteración del nivel de conciencia. Existe elevación de reactantes de fase aguda y pleocitosis o hiperproteinorraquia en LCR. En la RM craneal se objetiva edema cerebeloso, bien sea global o focal. El tratamiento es etiológico, de la infección. La eficacia de los corticoides es dudosa. A pesar de su gravedad, con el tratamiento adecuado, la evolución es favorable en la mayoría de casos.

• Absceso cerebeloso. Generalmente por extensión de una infección ORL. Cursa con: fiebre, cefalea y ataxia cerebelosa. El tratamiento es etiológico para la infección, pudiendo requerir tratamiento neuroquirúrgico.

• Rombencefalitis. Infección poco frecuente, asociada a Listeria, Varicela-zóster o Enterovirus 71. Se manifiesta como ataxia febril y meningismo. En LCR, puede haber pleocitosis y, en la RM craneal, afectación de tronco y cerebelo.

• Síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia. Aparece especialmente en menores de 4 años. Es un cuadro inmuno-mediado, paraneoplásico, parainfeccioso o idiopático. El neuroblastoma es la neoplasia con la que más se relaciona. La ataxia puede ser la primera manifestación. Asocia: mioclonus (contracciones bruscas musculares), opsoclonus (movimiento ocular caótico, breve e intermitente), irritabilidad y alteraciones del sueño. El opsoclonus tiende a ser la manifestación más tardía o incluso puede estar ausente. El tratamiento inmunomodulador, por ejemplo, con corticoides, inmunoglobulinas y/o rituximab, ha mejorado sustancialmente el pronóstico de los pacientes. Los pacientes sin tratamiento o infratratados suelen presentar secuelas en neurodesarrollo y conducta.

• Síndrome Miller-Fisher(27). Variante del síndrome de Guillain-Barré, que se presenta con la tríada ataxia, arreflexia y oftalmoplejía. Puede encontrarse hiperproteinorraquia. El tratamiento se basa en el uso de inmunoglobulinas o plasmaféresis. La evolución suele ser favorable con buena recuperación a los 6 meses.

• Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM). Lesión desmielinizante aguda, poco frecuente, que afecta cerebro, médula y/o nervios ópticos, tras un cuadro previo infeccioso. Las manifestaciones neurológicas incluyen: signos piramidales, hemiparesia, ataxia, parálisis de pares craneales, crisis y encefalopatía. En la RM se objetivan lesiones desmielinizantes. El tratamiento se basa en corticoides a dosis altas, inmunoglobulinas y/o plasmaféresis. Aunque puede haber formas catastróficas, la evolución global es buena en la mayoría de los casos.

• Laberintitis aguda. De origen probablemente vírico, con ataxia, vértigo intenso y nistagmus. El tratamiento con corticoides es de utilidad.

• Neoplasias. La ataxia puede aparecer como síntoma en tumores de cerebelo, cerebro, protuberancia y médula espinal.

• Síndrome postconmoción. Tras traumatismos craneales o cervicales. Asocia cefalea, vómitos y confusión.

• Infarto cerebeloso. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: ataxia, vértigo, vómitos y cefalea. Se confirma mediante neuroimagen. Puede requerir tratamiento neuroquirúrgico en casos con hemorragia o gran edema, para descompresión.

• Tóxico-metabólica. Puede aparecer ataxia en contexto de alteraciones metabólicas, como hipoglucemia, hiponatremia e hiperamoniemia. También, por la ingesta accidental o provocada de tóxicos: alcohol, benzodiacepinas, opioides, antihistamínicos, antiepilépticos, entre otros.

• Trastorno funcional. Se encuentran incongruencias en la exploración.

Hipotonía aguda

La hipotonía puede aparecer de forma aguda como signo de múltiples afectaciones sistémicas. La sintomatología acompañante será fundamental para orientar adecuadamente el diagnóstico.

Definición

La hipotonía se define como la disminución de la resistencia de los músculos al estiramiento pasivo, frente a la debilidad, que es la disminución de la fuerza máxima que puede ser generada de forma voluntaria. La hipotonía puede originarse por lesión en cualquier región del sistema nervioso o verse influida por otras circunstancias, como el estrés o el dolor visceral. La hipotonía puede presentarse con o sin debilidad; la debilidad siempre implica hipotonía. Este artículo se centra en entidades de aparición aguda, por lo que aquellas de curso crónico, como la atrofia muscular espinal, no se abordarán.

Clasificación(28)

En función de la localización de la lesión, tradicionalmente se ha dividido en hipotonía de origen central y periférico, con clínica correspondiente a lesiones de primera y segunda motoneurona, respectivamente. Sin embargo, en ocasiones, no es sencillo hacer esta distinción, por superposición de características de ambos cuadros (hipotonía mixta).

• Hipotonía central. La más frecuente. Se produce por afectación del sistema nervioso central (SNC). La hipotonía será de predominio axial, con movimientos de extremidades contra gravedad conservados. Los reflejos osteotendinosos (ROT) estarán normales o exaltados. Puede haber alteración del contacto o del nivel de conciencia y crisis epilépticas. La neuroimagen puede estar alterada. Las causas principales son:

- Encefalopatía aguda. Engloba: la encefalopatía hipóxico-isquémica (la causa más frecuente de hipotonía aguda neonatal), los accidentes cerebro-vasculares, las afectaciones tóxico-metabólicas agudas y las infecciones del SNC. Precisan detección y tratamiento precoces para disminuir secuelas.

- Cromosomopatías o alteraciones genéticas. Suele haber rasgos fenotípicos acompañantes y la hipotonía es de curso crónico. Algunos ejemplos son: la trisomía del 21, el síndrome de Prader-Willi, el síndrome de Williams, etc.

- Errores innatos del metabolismo. Algunos se presentan de forma aguda tras un periodo asintomático.

- Anomalías congénitas del SNC.

- Otros. Traumatismos a nivel cráneo-medular, insuficiencia cardiaca u otras afectaciones sistémicas.

• Hipotonía periférica(29). Afectación del sistema nervioso periférico (SNP). La hipotonía será global, tanto axial como distal, con debilidad muscular asociada(30). Los ROT estarán disminuidos o ausentes. No hay alteración del contacto ni del nivel de conciencia y la neuroimagen es normal. Puede asociar: trastornos de ventilación y deglución, elevación de enzimas musculares (CK), atrofia muscular y fasciculaciones. En función de la localización de la lesión, las causas principales son:

- Motoneurona del asta anterior: atrofia muscular espinal, de curso crónico.

- Nervio periférico: neuropatías, de curso crónico.

- Unión neuromuscular: síndromes miasténicos; algunos de ellos, como la miastenia gravis o el botulismo, pueden ser de aparición aguda.

- Fibra muscular: miopatías congénitas y distrofias musculares, de curso crónico.

Exploración física

Cualquier exploración pediátrica debe incluir una exploración neurológica básica, en la que se evaluará el tono muscular. El tono se explora en neonatos o lactantes pequeños mediante técnicas, como suspensión ventral, maniobra de tracción, suspensión vertical o el signo de la bufanda. En edades posteriores, se explora mediante la movilización pasiva, graduándose del 1 al 4 mediante la escala de Ashworth. Hay que diferenciar la hipotonía de la hiperelasticidad o aumento de rango de movimiento de una articulación sin hipotonía. La fuerza se explora mediante la capacidad de mantener postura antigravitatoria de extremidades o la respuesta a una resistencia. La fatigabilidad se explora mediante la repetición de movimientos (abrir y cerrar manos) o manteniendo una postura unos minutos (mirar hacia arriba).

Abordaje en función de etiología

• Mielitis aguda(31). Es un cuadro neuroinflamatorio de la médula espinal. En relación con procesos víricos (enterovirus) o autoinmunes. Tras un proceso febril, horas o días más tarde, comienza un cuadro de parálisis flácida, hipotonía y arreflexia, con distribución asimétrica. La complicación más importante es la insuficiencia respiratoria y la disautonomía. La RM está alterada, con aumento de señal en T2 en sustancia gris de la médula espinal, asociado o no a aumento de señal de raíces nerviosas. En el LCR suele haber pleocitosis. Además de cultivos de LCR y serologías, se debe solicitar frotis faríngeo y rectal para descartar virus. El diagnóstico se realiza por imagen y confirmación microbiológica. El tratamiento es de soporte, junto con corticoides.

• Sindrome de Guillain-Barré(32). Es la causa más frecuente de debilidad neuromuscular aguda. Su etiología es autoinmune, tras infecciones por Campylobacter jejuni, Citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae o virus Influenza. Generalmente, comienza con parestesias distales y simétricas, seguidas de debilidad ascendente con rápida progresión. Existen formas atípicas, de inicio en extremidades superiores o musculatura facial. En LCR puede aparecer hiperproteinorraquia. El electroneurograma (ENG) muestra enlentecimiento de velocidad de conducción. El tratamiento se realiza con inmunoglobulinas o plasmaféresis. La evolución suele ser favorable en semanas-meses. Un 10-20 % presentarán déficits motores persistentes.

• Miastenia gravis infantil/juvenil. Es un cuadro autoinmune debido a anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (ACh), entre otros. Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes, como enfermedad de Hashimoto o polimiositis autoinmune. La manifestación inicial suele ser: ptosis, estrabismo y diplopía, pero las pupilas no suelen afectarse. En adolescentes es más frecuente que evolucione a una forma generalizada, con hipotonía y fatigabilidad global. Existe riesgo vital por la afectación de musculatura respiratoria. En el diagnóstico es importante demostrar la fatigabilidad. Las pruebas complementarias incluyen: test serológicos para identificar anticuerpos; test farmacológico con edrofonio, fármaco inhibidor de la acetil-colinesterasa (AChE) que mejora los síntomas de forma transitoria, que se realizará en ambiente hospitalario; y test electrofisiológico (ENG). El tratamiento se realiza con piridostigminina, inhibidor de la AChE. En las formas generalizadas hay que asociar inmunosupresores. La timectomía no es una intervención de elección en la edad pediátrica, salvo en casos de resistencia a tratamiento convencional.

• Botulismo(33,34). Se debe a la exposición a la toxina de Clostridium botulinum (CB) por ingestión de alimentos contaminados, a través de heridas o por vía inhalatoria. Se consideran ambientes de riesgo: zonas rurales, áreas de construcción, exposición a polvo o contacto con animales. La toxina produce un bloqueo de la liberación presináptica de ACh en la unión neuromuscular. Provoca midriasis y parálisis flácida descendente progresiva, que puede conducir a insuficiencia respiratoria. La afectación en lactantes es rara. Existen formas leves, con llanto pobre, hipoactividad y estreñimiento. El diagnóstico consiste en identificar la toxina en heces y/o sangre o identificar el patógeno en vía digestiva. El tratamiento requiere medidas de estabilización y soporte. En casos graves puede utilizarse antitoxina botulínica de origen equino o inmunoglobulina humana específica. El pronóstico es favorable, con una recuperación generalmente completa en varias semanas y una mortalidad inferior al 1 %.

Función del pediatra de Atención Primaria

Si un paciente pediátrico se presenta en la consulta de Atención Primaria con una emergencia neurológica, la función del pediatra se debe concentrar en la estabilización inicial y el tratamiento extrahospitalario precoz, como por ejemplo, en las crisis epilépticas. Además, es una figura fundamental para la activación de los servicios de emergencias/transporte y la coordinación con los servicios hospitalarios, cuando sea necesario el traslado.

En los casos en los que el paciente llegue estable o se haya resuelto el evento, el pediatra asumirá el papel principal en la orientación y el diagnóstico de los pacientes, derivando a los especialistas hospitalarios solo los casos necesarios.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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En este artículo se realiza una revisión completa y actualizada del estatus epiléptico pediátrico. Remarcando la importancia del pediatra en el reconocimiento y tratamiento tempranos del estado epiléptico, previniendo así los daños agudos y crónicos que pueden asociarse con el estado epiléptico.

- De Castro de Castro P, Simón de las Heras R. Ictus pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022; 1: 159-67.

Excelente y accesible revisión del ictus pediátrico en nuestro ámbito de trabajo. Se recomienda la lectura de los Protocolos diagnósticos y terapéuticos de Neurología Pediátrica de la AEPED. Disponibles en: https://www.aeped.es/documentos/protocolos-diagnosticos-y-terapeuticos-neurologia-pediatrica.

- Radmard S, Zesiewicz TA, Kuo SH. Evaluation of Cerebellar Ataxic Patients. Neurol Clin. 2023; 41: 21-44.

Revisión profunda de las ataxias cerebelosas, no solo de sus manifestaciones motoras.

- Mercuri E, Pera MC, Brogna C. Neonatal hypotonia and neuromuscular conditions. Handb Clin Neurol. 2019; 162: 435-48.

Abordaje diagnóstico de la patología neuromuscular neonatal, cuyo esquema de aproximación resulta fácil de comprender y apto para todos los públicos.

 

Caso clínico

Neonato de 21 días de vida que acude a Urgencias por irritabilidad, decaimiento y rechazo de tomas de 24 horas de evolución. Sin deposición en las últimas 48 horas. Afebril, no síntomas respiratorios. Antecedentes familiares: padres sanos no consanguíneos. Hijo único. Antecedentes personales: embarazo espontáneo de curso normal. Parto eutócico a las 41 +3 semanas de gestación. Apgar 9/10. Perinatal sin incidencias. Biometría al nacimiento normal. Alimentación con lactancia materna. Buena succión y deglución. Cribados metabólico y auditivo normales. Exploración: Triángulo de evaluación pediátrica (TEP) de shock descompensado. Mal estado general. Mala perfusión distal. Eupneico, no tiraje. Escala de coma de Glasgow 8 (Ocular1, Verbal2, Motora5). Destacan: llanto quejoso, ausencia de apertura ocular espontánea, midriasis bilateral arreactiva, movilidad espontánea pobre, hipotonía global y reflejos osteotendinosos abolidos. Se decide ingreso en Unidad Neonatal.