| 10 Cosas que deberías saber sobre… la mastocitosis cutánea |
Pediatr Integral 2026; XXX (2): 137.e5
I. Bulnes Rodríguez, M. Cid Sainz, P. Rodríguez Díaz, M. García Boyano
La mastocitosis cutánea se define por la proliferación excesiva de mastocitos en la piel, sin infiltración de otros órganos.
En la edad pediátrica, existe un pico de incidencia en los dos primeros años de vida.
En el 80 % de los casos se manifiesta como mastocitosis cutánea maculopapular o urticaria pigmentosa, caracterizada por múltiples lesiones maculopapulares rojo-marronáceas de predominio en tronco y extremidades.
Los mastocitomas solitarios son lesiones similares, pero de mayor tamaño y en número igual o inferior a 3.
La mastocitosis cutánea difusa es la forma menos frecuente y consiste en un engrosamiento generalizado de la piel (aspecto de “piel de naranja”).
El diagnóstico es clínico, reservándose la biopsia cutánea para los casos dudosos. El signo de Darier (edema, prurito y eritema tras frotar o rascar las lesiones) es patognomónico, pero su ausencia no descarta la enfermedad.
Es recomendable realizar un análisis sanguíneo para descartar afectación sistémica mediante la normalidad de las líneas celulares y de los niveles séricos de triptasa.
Se deben evitar agentes que empeoran los síntomas, como el ejercicio físico, el calor, los antiinflamatorios no esteroideos, anticolinérgicos y ácido acetilsalicílico.
El tratamiento incluye antihistamínicos anti-H1 y anti-H2 y corticoides tópicos en lesiones localizadas. También pueden usarse cromoglicato de sodio y radiación ultravioleta A (PUVA). El mastocitoma solitario puede tratarse con extirpación quirúrgica.
La resolución espontánea ocurre en la mayoría de los casos, siendo más frecuente cuando la edad de inicio es anterior a los 2 años.
Para saber aún más…
1. Di Raimondo C, Del Duca E, Silvaggio D, Di Prete M, Lombardo P, Mazzeo M, et al. Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. Australas J Dermatol. 2021; 62: e1-e7. Disponible en: https://doi.org/10.1111/ajd.13443.
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Pulmonary tuberculosis