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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Más allá de una otitis

R. Suárez Camacho*,  M.M. López Franco**
El Rincón del Residente


Coordinadores:

M. García Boyano*, M. Cid Sainz*, P. Rodríguez Díaz**, I. Bulnes Rodríguez***
**Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
**Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
***Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Autores:

R. Suárez Camacho*, M.M. López Franco**
*Residente de Pediatría. **FEA Departamento de Infectología, Vacunología e Inmunodeficiencias Pediátricas */**Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. La Coruña


El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
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Resumen

Presentamos el caso de una paciente de 9 años con diagnóstico previo de otitis media aguda bilateral con mala evolución en domicilio que acude a Urgencias por presentar en las últimas 48 horas: fiebre, otorrea bilateral, vómitos y diplopía intermitente.

 

Abstract

We present the case of a 9-year-old girl, with a prior diagnosis of bilateral acute otitis media, who experienced poor progress at home and presented to the emergency department with fever, bilateral otorrhea, vomiting, and intermittent diplopia over the past 48 hours.

 

Pediatr Integral 2025; XXIX (5): 386.e1 – 386.e3


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Más allá de una otitis

https://doi.org/10.63149/j.pedint.61

 

Caso clínico

Una niña previamente sana de 9 años acude al servicio de Urgencias por dolor de oído bilateral de ocho días de evolución, acompañado de otorrea, fiebre que no remite a antitérmicos (hasta 39,2ºC), cefalea intensa y vómitos. La familia refiere diplopía reciente al dirigir la mirada hacia la izquierda. Está siendo tratada y en el 2º día aparecen las complicaciones. Diagnosticada de OMA (otitis media aguda) bilateral, sin mejoría clínica.

En la exploración, la paciente se encuentra febril, pero con buen estado general, consciente y orientada. Se objetiva una parálisis del VI par craneal izquierdo, manifestada por limitación en la abducción ocular y diplopía horizontal. La otoscopia muestra mucosidad transtimpánica derecha y una perforación timpánica izquierda con escasa otorrea. El resto del examen neurológico y físico es anodino.

El análisis inicial muestra reactantes de fase aguda elevados (proteína C reactiva: 27,3 mg/dL; VSG: 62 mm/h; y procalcitonina: 1,4 ng/mL).

Salivary gland pathology

D. Aguilera Alonso*, A. Lowy Benoliel**
Topics on
Continuous Training


D. Aguilera Alonso*, A. Lowy Benoliel**

*Infectious Diseases Section, Pediatric Service, Gregorio Marañón Health Research Institute (IiSGM), HGU Gregorio Marañón. Madrid. CIBER for Infectious Diseases (CIBERINFEC), Carlos III Health Institute. Madrid. **Otorhinolaryngology Department, HGU Gregorio Marañón. Madrid

Abstract

The salivary glands, responsible for the production of saliva, have a fundamental role in digestion and phonation, and also have defense functions in the oral cavity. The largest glands, the parotid glands, are the most frequently affected. Salivary gland pathology includes several diseases of different aetiologies, including infectious, inflammatory, obstructive, autoimmune, granulomatous or neoplastic.

In children, the most common disease of the salivary glands is epidemic parotitis, also known as mumps, followed by juvenile recurrent parotitis.

 

Resumen

Las glándulas salivales, encargadas de la producción de saliva, tienen un papel fundamental en la digestión y fonación y, además, tiene funciones de defensa en la cavidad oral. Las glándulas de mayor tamaño, las parótidas, son las más frecuentemente afectadas. La patología de las glándulas salivales engloba a un conjunto de enfermedades de etiologías diferentes, que incluye procesos: infecciosos, inflamatorios, obstructivos, autoinmunes, granulomatosos o neoplásicos.

En niños, la enfermedad más frecuente de las glándulas salivales es la parotiditis epidémica, también conocida como paperas, seguida por la parotiditis recurrente de la infancia.

 

Key words: Salivary glands; Parotitis; Mumps; Pediatrics; Epidemiology.

Palabras clave: Glándulas salivales; Parotiditis; Paperas; Pediatría; Epidemiología.

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 423 – 433


OBJECTIVES

• To recognize the main pathologies that affect the salivary glands.

• To establish the differential diagnosis in the care of a child with parotid tumor.

• To guide the diagnostic and therapeutic approach of recurrent parotitis.

• To be aware of the main tumors of the salivary glands.


 

 

Salivary gland pathology

Introduction

In the human species there are two types of salivary glands: major and minor(1). The major salivary glands are constituted by: two parotid glands, two submandibular or submaxillary glands, and two sublingual glands. The minor salivary glands are distributed throughout the mouth, pharynx, and paranasal sinuses. The main function of the salivary glands is the production of saliva. Saliva is of paramount importance for all the functions for which the oral cavity is responsible. It contains enzymes like amylase and lipase, which help in the digestion of food. In addition, they help in the sense of taste and in the lubrication of the oral cavity, as well as in the correct articulation and modulation of speech. It also has antimicrobial properties, as it contains secretory IgA immunoglobulins, mucins, and lactoferrin.

The largest salivary gland is the parotid gland, which produces a serous secretion that drains into the oral cavity through Stenon’s duct, at the level of the upper second molar. The submandibular gland produces a seromucous secretion that exits through Wharton’s duct into the floor of the mouth, while the sublingual gland produces a seromucous secretion that reaches the anterior region of the floor of the mouth.

Salivary gland pathology encompasses a set of diseases of different etiologies, including processes of: inflammatory, infectious, obstructive, autoimmune, granulomatous or neoplastic nature(2). In children, the most common disease of the salivary glands is epidemic parotitis, followed by recurrent parotitis of childhood.

Infectious sialadenitis

Sialadenitis is the name given to the inflammation of the salivary glands, with inflammation of the parotid gland (parotitis) being the most frequent presentation.

Epidemic parotitis (mumps)

Acute infection that typically produces inflammation of the parotid glands, predominantly bilateral, caused by the mumps virus. Other organs, such as: testicles, pancreas, ovaries and central nervous system, may also be affected simultaneously or in isolation.

The mumps virus is a member of the Paramyxoviridae family. It is a single-stranded RNA virus, for which humans are the only known natural host. Of its structural proteins, F and HN proteins are the main determinants of immunity. Although only one serotype of mumps virus is known, 13 genotypes have been determined(3).

Epidemiology

Transmission of the virus occurs by droplet spread from the respiratory tract and by direct contact with the saliva of an infected person. The distribution is universal, with a higher incidence in winter and spring(4). Since the introduction of the vaccine in Spain in 1981, its incidence has drastically fallen. However, epidemic waves have persisted every 3 to 5 years, mainly in people not immunized by the vaccine and, occasionally, also among immunized people, probably related to a loss of vaccine immunity over time. Currently, in Europe, G1 is the predominant circulating genotype(5).

Traditionally, the infection mainly took place between the ages of 5 and 14. In recent decades, due to systematic vaccination, it has shifted towards adolescents and young adults. Most of the reported cases of mumps in Spain correspond to individuals over 15 years of age, unvaccinated or vaccinated between 1993 and 1999 with a triple viral vaccine, whose anti-mumps component, the Rubini strain, was poorly immunogenic. Children under one year of age rarely acquire the infection, since they are protected by transplacental maternal antibodies.

The period of maximum contagion occurs from 2 days before to 5 days after the appearance of the parotid swelling, although the mumps virus has been isolated in saliva up to 9 days after the appearance of the parotiditis. Viral replication in the nasopharyngeal mucosa and regional lymph nodes is followed by a viremic phase, which causes spread of the infection to multiple organs, including the central nervous system and glandular epithelium.

It is a notifiable disease. The Epidemiological Surveillance Network classifies cases of mumps into:

Suspected case: person who meets the clinical criteria (Table I).

Probable case: person who meets the clinical criteria and the epidemiological criteria (Table I).

Confirmed case: recently unvaccinated person (within six weeks prior to onset of symptoms) who meets clinical and laboratory criteria (Table I). A recently vaccinated person in whom the wild-type genotype of the virus is detected.

In addition, an outbreak is defined as: the appearance of two or more related cases.

Manifestations

The incubation period is on average 16-18 days, with an interval of 2-4 weeks. One-third of patients with mumps have subclinical disease or mild respiratory symptoms. Cases of “breakthrough” mumps in vaccinated individuals seem to have a more latent clinical course. As in other infections, its presentation in adults is usually associated with greater severity.

The most common manifestation is painful swelling of the parotid gland (present in around 95% of symptomatic patients), which is usually unilateral at the onset of the disease, and affects both parotid glands in the following days in 70-80% of cases (Fig. 1)(3).

Figura1

Figure 1. 10-year-old boy with epidemic parotitis.

Prodromal symptoms, including fever, malaise, headache, and anorexia, usually precede mumps within the first few hours or days. At that time, ear pain ipsilateral to the swollen parotid gland and discomfort when eating or drinking acidic foods are common.

The swelling reaches its maximum size in about 3 days, stays that way for 1-2 days, and then slowly subsides. The orifice of Stenon’s duct usually appears edematous and erythematous. Occasionally, a morbilliform rash appears. Involvement of the other salivary glands may be seen in up to 10% of cases. Trismus may occur from mumps, and the patient may have difficulty speaking and chewing. The intake of citrus fruits or juices usually worsens the pain, which is very characteristic. As it obscures the mandibular angle, causing in some cases, elevation of the earlobe, allows to differentiate it from other cervical tumors, such as adenitis(4).

Complications

Central nervous system involvement is the most common extrasalivary manifestation. There is pleocytosis, with lymphocyte predominance in 50% of cases, without associating other data of meningitis. Clinical meningitis occurs, more frequently in males, in 1-10% of cases, generally several days after parotid swelling, but can occur a few days before or up to two weeks later, and may even not be associated with parotitis. The virus can be isolated in culture or detected by other microbiological techniques in cerebrospinal fluid (CSF). The presentation includes typical signs and symptoms of viral meningitis (headache, vomiting, fever and stiff neck). The CSF has 10 to 2,000 leukocytes/mm3, predominantly lymphocytes, although up to 25% may have a predominance of polymorphonuclear cells, mainly at the beginning. Proteinorrhachia is normal or slightly elevated. Hypoglycorrhachia has been described in up to 30% of patients. Meningitis is benign, with complete recovery and no sequelae.

Encephalitis has been described in 1 in 6,000 cases of mumps. It can appear both at the beginning of the disease (associated with direct damage due to invasion of the brain parenchyma by the virus), or late, 7-10 days after the onset of mumps (associated with a post-infectious demyelinating process produced by an autoimmune response). The cytochemical characteristics of the cerebrospinal fluid are similar to the meningitis described above. Patients usually present marked changes in the level of consciousness, associated with seizures, paresis, aphasia, and involuntary movements. Sequelae have been described, such as psychomotor retardation and seizure disorders, with a mortality of around 1%.

Other neurological complications that have been described are: Guillain-Barré syndrome, cerebellar ataxia, transverse myelitis and facial paralysis. The auditory nerve can also be affected, causing hearing loss.

Orchiepididymitis is the most frequent extrasalival manifestation in adults, present in 20-30% of postpubertal adolescent males with mumps. It is very rare before puberty. It is bilateral in one out of six patients and generally occurs during the first week of mumps. Some degree of atrophy has been described in half of the cases, but sterility is very rare. Oophoritis occurs in 5% of postpubertal women with mumps.

Around 3% of patients may present signs suggestive of pancreatitis, especially in older children and young adults; usually in the form of a mild and self-limited illness. In mumps virus infections, it is common to observe an increase in serum amylase of salivary origin, so serum lipase will be useful to differentiate this complication.

Other less frequent complications may appear, such as: diabetes mellitus; myocarditis, which is also usually mild and transient, but which, in rare cases, can be fatal; presternal edema due to obstruction of the lymphatic drainage of the neck; sialectasis with sialadenitis; arthritis; thyroiditis; nephritis; hepatitis; mastitis; prostatitis; optic neuritis; hemolytic anemia; or thrombocytopenia.

Infection during pregnancy poses a risk of miscarriage in the first trimester, although maternal-fetal transmission has not been described nor is there a clear risk of congenital malformations.

Differential diagnosis

It will be necessary to carry out the differential diagnosis with acute mumps caused by other viruses, which present manifestations that can be superimposed on epidemic mumps. Suppurative parotitis, of bacterial etiology, produces a unilateral parotid swelling, associating a hot, erythematous and very painful swelling, together with high fever. Furthermore, in these cases, massage of the parotid gland makes it possible to extract purulent fluid through Stenon’s duct. Acute laterocervical adenitis can mimic mumps, which can be differentiated clinically by the location and absence of obliteration of the mandibular angle. Parotid gland enlargement, caused by drugs or metabolic disorders, is usually bilateral and asymptomatic. Other causes to consider in the differential diagnosis such as: tumors, cysts and obstruction caused by stones or stenosis, are usually unilateral.

Diagnosis

The characteristics described allow the diagnosis of suspected mumps to be established. In patients with typical symptoms, microbiological confirmation is not essential, but determination of the viral etiology helps define the current epidemiology of the infection. The confirmation of all sporadic cases is recommended. In outbreak situations, it is important to confirm most primary cases, unrelated to other cases, but it is not essential to confirm secondary cases.

Microbiological diagnostic tests are:

• Isolation of the virus in culture or amplification of nucleic acids, by reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR, more sensitive than viral cultures) in: saliva samples, buccal mucosa (exudate from Stenon´s duct), CSF and urine, preferably in the first 3 days of the disease (since it loses a lot of sensitivity later).

• Serological study: determination of specific antibodies in the serum. The recommended sample for isolation and detection of mumps virus RNA is saliva.

The saliva sample should be taken by massaging both cheeks, at the level of the parotid glands, for thirty seconds (Fig. 2A). Subsequently, rub the space of the oral mucosa between the cheek and the teeth, around Stenon’s duct, on both sides of the oral cavity with a swab (Fig. 2B).

Figura1

Figure 2. Oral exudate of saliva collection technique in the study of mumps.

The swab will be immersed in virus transport medium and sent to the laboratory within 48 hours. In this video (https://youtu.be/ThvoJBjsUvQ) the sample extraction technique can be seen. If the initial IgM result is negative, a second sample obtained after 2-3 weeks should be tested, as some people, especially those who have been vaccinated, have none or late IgM response.

Other complementary tests can help guide the diagnosis. Ultrasound is a simple and affordable test that can confirm the presence of mumps in doubtful cases, as well as rule out other causes of parotid inflammation, such as sialolithiasis. Blood tests can also provide information. The white blood cell count and formula are usually normal, or there may be a mild leukopenia with relative lymphocytosis. Serum amylase levels are usually elevated for 2-3 weeks.

Treatment

Treatment of mumps is symptomatic and supportive. There is no specific treatment available for mumps virus infection. Analgesics relieve pain caused by inflammation of the salivary gland. Topical application of hot or cold compresses to the parotid gland can also relieve discomfort. It is advisable to avoid citrus foods. The treatment of orchitis is purely symptomatic, by means of: bed rest, analgesics, use of suspensory underwear for the testicles and the local application of cold compresses.

Cases with neurological symptoms usually require hospital admission for additional tests and surveillance.

Prevention

The most effective preventive measure is systematic vaccination(5). Vaccines against mumps are made up of an attenuated strain of this virus, combined with other components in the form of triple viral (measles, rubella and mumps) or tetraviral (also associated with varicella).

All mumps vaccines, with the exception of the one made with the Rubini strain, show a seroconversion rate of around 95% at 12 months after one dose. However, because some studies have shown lower efficacy, around 80% after a first dose, two-dose schedules are currently recommended.

The triple viral vaccine is indicated in all children from 12 months of age and in adolescents and adults who have been incorrectly vaccinated. The AEP (Spanish Pediatrics Association) Vaccine Advisory Committee and the Interterritorial Council of the National Health System recommend administering the first dose at 12 months and the second at 3-4 years of age. As with other live virus vaccines, triple viral and tetraviral vaccines are contraindicated in: pregnant women, patients undergoing immunosuppressive treatment, advanced malignant neoplasms or primary immunodeficiencies.

Vaccination and passive immunoprophylaxis after exposure have not been shown to reduce the risk of infection and are therefore not recommended. In case of outbreaks, the administration of a third dose can be considered, as recommended by the CDC (Centers for Disease Control and Prevention) in several recent outbreaks in university centers. Additionally, the temporary interruption of school attendance for all those children at risk due to incomplete immunization can be assessed.

Droplet isolation measures are indicated, along with standard precautions, in hospitalized patients with mumps, up to 5 days from the onset of the parotid mass. In the same way, school exclusion is recommended during the same period.

Other acute viral mumps

Other viruses have been implicated as causal agents of acute parotitis with negative results of the mumps virus tests, such as: parainfluenza virus, Epstein-Barr virus, influenza virus, rhinovirus or adenovirus(6). Due to systematic vaccination against mumps, these viruses have become more relevant. These infections present clinical characteristics similar to epidemic mumps.

Purulent sialadenitis

Unlike acute viral sialadenitis, purulent sialadenitis, caused by bacterial infections, produces a rapidly developing inflammation of the parotid gland, generally unilateral, associated with significant inflammatory signs of the skin, fever and, frequently, purulent suppuration through Stenon´s duct.

Also called suppurative parotitis, it is a bacterial infection of the salivary glands, more frequently of the parotid gland, which occurs acutely with painful swelling of the affected gland, associating: edema, erythema and heat in the skin, together with fever and malaise (Fig. 3A)(7). It is most often unilateral, but can also be bilateral.

The unilateral involvement and the rapid and obvious progress can help differentiate it from viral parotitis. On physical examination, the presence of inflammatory signs at the exit of Stenon’s duct is common. In addition, the outflow of purulent content through it when massaging the parotid gland is characteristic (Fig. 3B).

Figura1

Figure 3. Neonatal suppurative parotitis due to S. aureus. A. Increase in size and inflammatory signs at the level of the mandibular angle. B. Purulent suppuration through Stenon’s duct. Image courtesy of Javier Nogueira López.

Infection can occur due to bacterial ascent through the salivary ducts from the oral cavity or via the hematogenous route. Conditions that produce thicker saliva or reduce saliva flow (e.g., dehydration, obstruction of the salivary ducts, autoimmune diseases such as Sjögren’s syndrome, drugs that cause xerostomia, etc.) facilitate its development. Inadequate oral hygiene, immunosuppression, diabetes mellitus, hypothyroidism, renal failure and the postoperative period have also been associated with a higher risk of presenting this disease.

The most frequently associated bacteria is Staphylococcus aureus, followed by anaerobic bacteria from the oral cavity, such as: Fusobacterium spp. and Peptostreptococcus spp. Different species of streptococci and gram-negative bacilli have also been implicated less frequently. Analytically, it generally highlights leukocytosis with a predominance of neutrophils. Ultrasonography allows confirmation of the diagnosis, ruling out predisposing anatomical factors (e.g., sialolithiasis) or intraparotid complications (e.g., parotid abscess). Although complications are unusual, in addition to abscess, the following have been described: osteomyelitis, thrombophlebitis of the jugular vein and sepsis.

The culture of the purulent exudate, obtained through the Stenon duct, allows us to guide the etiology, although it is often difficult to discern the role of some isolates, such as microorganisms that are usually commensals of the mouth, as it is a sample that can be contaminated during its extraction.

Treatment is mainly medical, with systemic antibiotic treatment, initially intravenous, ensuring good coverage against S. aureus (considering the possibility of methicillin-resistant S. aureus if there are risk factors) and anaerobes, such as amoxicillin-clavulanic acid. Some authors propose empirical coverage only against S. aureus (e.g., cloxacillin or cefazolin). The usual duration is 10-14 days. In addition, it is recommended to associate sialagogues (such as citrus juices), analgesia and, if possible, suspend the drugs that cause xerostomia. In case of parotid abscess, surgical drainage is indicated.

A specifically defined entity, although infrequent, is neonatal bacterial sialadenitis(8). It shares similarities in terms of etiological agents and clinical presentation with what is described above, but it is more frequently associated with complications such as sepsis. In addition to dehydration, other risk factors have been linked, such as prematurity or nasogastric feeding.

Granulomatous infections of the salivary glands

Children may infrequently be affected by granulomatous infections of the salivary glands, such as tuberculosis, cat scratch disease, actinomycosis, toxoplasmosis, or non-tuberculous mycobacterial infections(2). They usually have a course: subacute or chronic, indolent, slowly progressive and without significant inflammatory signs of the adjacent skin. Therefore, the differential diagnosis frequently includes neck tumors. Diagnosis of these diseases generally requires a biopsy.

Tuberculosis with extrapulmonary involvement of the salivary glands is very rare. It is more common in adolescents and adults. Occasionally, constitutional signs may be associated (fever, night sweats, and weight loss). The diagnostic and therapeutic approach is similar to pulmonary tuberculosis, with the particularity that the sample with the highest diagnostic yield will be the biopsy of the affected gland.

Sialadenitis due to non-tuberculous mycobacteria mainly affects young children, between 2 and 5 years of age. The violaceous color that the adjacent skin acquires is characteristic. Unlike tuberculous sialadenitis, the tuberculin skin test and interferon gamma release-based tests (IGRAs) are usually negative. There are different therapeutic approaches, from long-term medical treatment with different antibiotic regimens (macrolides, rifampicin, fluoroquinolones, ethambutol…), to complete removal of the gland.

Actinomycosis with involvement of the salivary glands, mainly the parotid gland, is rare. It is associated with poor dental hygiene. It produces a painless tumor, with a subacute course, without systemic symptoms. Frequently, it gives rise to skin fistulas. The presence of “sulfur granules” along with branching, filamentous, gram-positive rods at the periphery of the abscess pus is diagnostic. Treatment consists of prolonged antibiotic therapy with penicillin and/or amoxicillin, which includes a 2-6 weeks intravenous course, followed by oral treatment for 6-12 months. In case of poor response to antibiotic treatment, drainage or surgical debridement is required.

Toxoplasmosis occasionally produces intraparotid or periparotid lymphadenopathy, leading to an enlarged parotid gland. Cat scratch disease, caused by Bartonella henselae, can also infrequently affect the parotid gland.

HIV mumps

Among the different complications associated with HIV that can affect the salivary glands (e.g. Kaposi’s sarcoma, mycobacterial infections…), there is HIV-associated salivary gland disease, which consists of an increase in the size of these glands that can appear in the different phases of the infection, being, sometimes, the first presentation of the same. The most affected gland is the parotid gland, and the affectation is generally bilateral. It occurs due to the development of benign lymphoepithelial cysts within the gland.

Juvenile recurrent parotitis

Benign pathology in which recurrent episodes of mumps, of unknown cause, take place, generally improving with symptomatic treatment and tend to resolve spontaneously in adolescence.

It is the second most common disease of the salivary glands. It is characterized by recurrent episodes of parotid inflammation, sometimes accompanied by fever, generally not high, and malaise(9). It is usually unilateral, presenting a more affected parotid gland when it is bilateral. It has a predominance in males. The age of onset shows a biphasic distribution, with an initial predominance between 2 and 6 years and, later, at puberty. Episodes generally last 4-7 days, with episodes typically occurring every 3-4 months. It frequently resolves in adolescence, although in some cases it extends into adulthood, with progressive deterioration of the glandular parenchyma. The diagnosis is clinical, excluding other possible causes: immunodeficiencies (mainly IgA deficiency, although it has also been associated with IgG3 deficiency), autoimmune diseases (Sjögren’s syndrome and sarcoidosis), infections (HIV) or obstructive alterations of the salivary ducts. Recently, some diagnostic criteria have been proposed (Table II).

The exact cause of this disease is unknown. Genetic factors have been formulated, as familial cases have been observed suggesting autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance. In some cases, it has been related to anatomical factors, such as congenital anomalies of the salivary ducts. Also, a decrease in salivary flow that favors ductal dilation has been shown.

The role of bacteria is unclear. One study showed a high prevalence of bacterial isolates in oral samples in children with recurrent juvenile parotitis, but also in the control group of healthy children, which could correspond to normal colonization of the oral cavity.

Histologically, structural changes occur in the gland in the form of intraductal cystic dilatations with periductal lymphocytic infiltration, forming the so-called sialectasias. Whether they are primary or a consequence of repeated episodes is unknown.

Ultrasound (Fig. 4) is a simple test that can identify sialectasias and rule out other causes, such as obstructive disorders (e.g., sialolithiasis), tumor lesions, or vascular malformations. Other imaging tests, such as CT, nuclear magnetic resonance or sialography, can be assessed in certain cases (suspicion of complications, definition of lesions observed on ultrasound or as an additional therapeutic approach in the case of sialography).

Figura1

Figure 4. Multiple hypoechoic images corresponding to sialectasias in a child with recurrent juvenile parotitis.

The anamnesis must include: the history of recurrent infections and/or atypical course, which could lead to a primary immunodeficiency; risk factors for HIV infection, both postnatal acquisition (risky sexual practices, transfusions of blood products without health control) and vertical acquisition (maternal HIV infection, pregnancy follow-up); and the presence of a family history of autoimmune diseases and other systemic symptoms, which could point to an autoimmune disease.

The initial evaluation should include: autoantibody study: antinuclear (ANA), anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B) and rheumatoid factor; and a study of immunodeficiencies (quantification of serum immunoglobulins, including IgG subclasses and lymphocyte subpopulations).

During episodes, analgesics and anti-inflammatory drugs are used to alleviate symptoms(10). Massage and local heat on the parotid gland can relieve discomfort. The use of sialogogues, such as citrus juices, is proposed to increase the flow of saliva, but can sometimes exacerbate the pain. Some authors have proposed the use of short regimens of systemic corticosteroids in the acute phase, after having previously ruled out other diagnoses (e.g., lymphoma). The role of antibiotics is controversial. However, in case of suspected bacterial superinfection (purulent suppuration through Stenon’s duct, persistent high fever, significant elevation of acute phase analytical reactants, parotid abscess formation, clinical deterioration), its use is recommended, following the same indications as in acute purulent sialoadenitis.

To try to avoid new episodes, maintaining a good oral hygiene and adequate hydration is recommended. In some cases of very frequent episodes that seriously affect the patient, sialendoscopy with probing, lavage and dilation of the duct may be indicated. In patients with persistent symptoms or if episodes continue into adulthood, the following may be considered: ductal ligation, tympanic neurectomy, or even total parotidectomy, although potential risks, such as facial nerve involvement, should be taken into account.

Non-infectious inflammatory diseases of the salivary glands

Although rare in children, several diseases, such as Sjögren’s syndrome or sarcoidosis, can affect the salivary glands. They must be taken into account in the differential diagnosis of chronic or recurrent sialadenitis.

Sjögren’s syndrome

Chronic autoimmune disorder of the exocrine glands that can present systemically, with involvement of multiple glands, or locally, with exclusive involvement of the salivary and lacrimal glands. It usually presents in adulthood, but occasionally symptoms begin around 10 years of age. The disease is characterized by lymphoplasmacytic infiltration with resulting glandular hypofunction, leading to dry mouth and eyes. Its etiology is multifactorial and involves an interaction between genetics, the immune system, and the patient’s environmental exposures.

The predominant clinical presentation is dryness of the mouth and eyes. Xerostomia results in: difficulty chewing and swallowing food, difficulty with phonation, dental caries and adherence of food to the oral mucosa. Chronic irritation and destruction of the corneal and conjunctival epithelium cause keratoconjunctivitis sicca. Enlargement of the salivary glands, most commonly the parotid glands, occurs in 25-66% of patients. This may start unilaterally, but most patients eventually develop bilateral enlargement, which may be recurrent or chronic.

Systemic manifestations include: malaise, fever, myalgias and arthralgias. Some organs affected in systemic forms are: kidneys (tubular acidosis), skin (Raynaud’s phenomenon due to vasculitis) and central nervous system (peripheral sensory and motor polyneuropathies). Sjögren’s syndrome also predisposes to the development of malignant lymphoproliferative disorders.

Diagnosis includes the following findings: keratoconjunctivitis sicca; decreased salivary and tear flow; characteristic histologic findings on biopsy of the minor salivary gland; and detection of anti-Ro (SS-A) and anti-La (SS-B) serum autoantibodies. Dry eyes and mouth take years to appear when they start in childhood, so diagnostic criteria are less useful in childhood. The treatment is both symptomatic and preventive of irreversible damage to the different organs, mainly the teeth and eyes.

Sarcoidosis

Systemic disease that causes the formation of granulomas in various organs, especially in the lungs and lymphatic organs. In 5-10% of cases, the salivary glands are affected, causing their inflammation. One particular presentation, uveoparotid fever or Heerfordt’s syndrome, produces chronic inflammation of the parotid glands along with uveitis and facial nerve paralysis.

Other inflammatory diseases

Although more infrequent, other diseases such as granulomatosis with polyangiitis, Rosai-Dorfman disease and Kimura disease can affect the salivary glands, leading to their inflammation and enlargement.

Obstructive pathology of the salivary glands

Ranulas and mucoceles are a consequence of the obstruction of the submandibular/sublingual glands and the minor glands, respectively, and are typical of children, unlike lithiasis, which are very infrequent. Sialendoscopy allows the diagnosis and treatment of various glandular pathologies.

Cystic pathology: ranulas and mucoceles

Ranulas (Fig. 5) are pseudocysts due to mucous or salivary retention, secondary to alterations of the excretory ducts (post-traumatic or obstructive) in the sublingual or submaxillary glands(11).

Figura1

Figure 5. Sublingual ranula in an 11-year-old girl. Image courtesy of Alicia Martínez Sebastián.

In children, the most common are simple ranulas restricted to the floor of the mouth. Those that extend to the cervical/parapharyngeal spaces are rare at this age. The highest incidence occurs in the first and second decades of life. Clinically, ranulas manifest as: inflammation of the gland whilst chewing or in situations of stimulation of saliva production(12). They can cause induration of the floor of the mouth and the appearance of cysts with mucous/salivary content of greater or lesser size.

When the obstruction affects a minor salivary gland, they are called mucoceles, and the cause is the same. Mucoceles appear as cystic lesions in any location of the oral cavity, although they are also common on the lips.

The treatment of ranulas can range from puncture and aspiration, marsupialization and infiltration of sclerosing substances, to excision of the complete sublingual gland(13). Mucoceles are usually monitored and, depending on the clinical picture, the entire gland can be drained or resected.

Glands with cervical extension are more complicated to manage and require imaging tests (CT or MRI) to make a differential diagnosis with other cystic lesions, such as lymphatic malformations. The age of presentation, as well as the course of the disease, will guide us on the diagnosis. Rapidly evolving lesions tend to be of infectious/inflammatory origin. Regarding age, tumors in children under one year of age tend to have a vascular origin, while in older children they are usually solid tumors.

Sialolithiasis

It is very rare in children, less than 3% of all cases are in pediatric patients. It is much more common in submandibular glands than in parotid glands(14). It must be suspected in the event of recurrent episodes of unilateral glandular inflammation (therefore a differential diagnosis with recurrent parotitis must be performed).

Occasionally, the stone can be seen at the outlet of Wharton’s duct, in the floor of the mouth, but if it is more distal, imaging tests are necessary. The classic treatment has been marsupialization of the ducts to extract the stones and even complete excision of the glands.

In recent years, sialoendoscopy has been developed as a diagnostic and therapeutic technique for salivary gland pathology, with a progressive increase in its use in children(15). It consists of the dilation of the papillae with specific dilators and the subsequent introduction and use of an endoscope designed for this purpose, to explore the submandibular and parotid glands, accessing through the Wharton and Stenon ducts, respectively, allowing navigation through the branches of the ducts (diagnostic application) and carry out treatments such as: application of intraductal medication (corticosteroids and/or antibiotics), washing, dilation of stenosis and removal of stones. It is a safe technique that is almost always performed under general anesthesia and with good results and few complications.

The most frequent indication for sialendoscopy is recurrent juvenile parotitis, followed by lithiasis and, much less frequently, by cases of stenosis.

Tumor pathology

Benign tumors

Parotid hemangioma is the most frequent glandular tumor in Pediatrics. With regard to solid tumors, the most frequent is the pleomorphic adenoma, a benign tumor, but with a tendency to recur and malignant potential.

They arise mainly in the parotid, followed by those that affect the submandibular glands, minor and sublingual glands(16). The most frequent type of solid tumor is the pleomorphic adenoma and, globally, the hemangioma is the most frequent of all parotid tumors in childhood.

Epithelial tumors: pleomorphic adenoma

It is the most frequent tumor of the salivary glands. It is benign, but has a series of characteristics that condition its management:

• Recurrence tendency.

• Possible involvement of the facial nerve in its treatment.

• Malignancy potential

Depending on its anatomical origin, its form of presentation will change. In the parotid or submandibular gland, they will present as: single lesions, with progressive growth, of firm consistency, but mobile and of variable size according to progress. When they originate in a smaller gland, they are usually smaller in size, hard and sticky in consistency. They are painless and do not tend to have skin inflammation.

Contrast-enhanced MRI is the imaging technique of choice. Characteristically, it has a hypointense peripheral ring that helps in its diagnosis, although it is not always present. Ultrasound has more limited utility, although it is more accessible and easier to perform without sedation in younger children. It is common to perform ultrasound first and then MRI to obtain more precise information, in necessary cases. Histological diagnosis by fine-needle aspiration (FNA) helps in decision-making.

The treatment of choice is surgery with wide resection margins. Despite being a benign tumor, the potential for malignancy and the possibility of recurrence require an excision with safety margins, this being the minimum acceptable surgery. The problem with pleomorphic adenoma surgery is given by the possible sequelae of treatment despite being a benign tumor, such as neurovascular lesions or aesthetic defects.

Benign mesenchymal tumors

Parotid hemangioma is the most common tumor of the parotid gland in childhood. They account for 90% of salivary tumors in children under one year of age and are usually associated with other hemangiomas in the head and neck.

They are soft, non-compressible lesions that generate changes in the overlying skin, so that it acquires a purplish-blue hue. The consistency can be variable; in some areas it can be softer and in others harder if there are fibrosis phenomena.

The size varies from one patient to another, but it has the potential to grow and cause aesthetic and/or functional involvement depending on the affected structures, although it does not usually cause facial paralysis.

The first diagnostic technique that is usually used is ultrasound, which shows hypoechoic lesions with respect to healthy glandular tissue, but the most useful study is MRI, which will provide a lot of information regarding extension, location, etc.

Management will depend on the size and progress; since, in general, they tend to regress, so in small lesions and/or without growth, a wait-and-see attitude can be maintained, while in large tumors, with rapid growth or that produce symptoms, the treatment of choice is propranolol, with which a response has been shown in almost 90% of children in the first 5 weeks of treatment. Surgery is reserved for cases in which medical treatment fails.

Lymphatic malformations may originate primarily in the glands (particularly parotid) or be affected by large lesions originating in other locations. They can give rise to important aesthetic and/or functional alterations depending on their extension. Treatment is usually through sclerotherapy and/or surgery depending on the location and extension. They can give rise to phenomena of inflammation with rapid increases in size.

Malignant tumors

They are exceptional in Pediatrics and tend to preferentially affect the parotid gland. In addition, the probability that a parotid mass is malignant is higher than in adults. The prognosis depends on histology. Treatment is surgical and radio-chemotherapy protocols are not well established due to the rarity of this pathology.

Generalities

The characteristics of these tumors are different in children and adults:

• In children, the percentage of malignant lesions over the total number of salivary gland tumors is higher than in adults (a tumor is more likely to be malignant than in adults).

• In children, malignant tumors affect the parotid more than the submandibular gland.

• Mesenchymal tumors are more common than in adults (lesions of vascular origin are the most frequent).

• In children, well-differentiated tumors (better prognosis) are more common than in adults.

Regarding histology, the most frequent malignant solid tumors are: mucoepidermoid carcinomas (40-92% of carcinomas), followed by acinar cell carcinomas, adenocarcinoma and adenoid cystic carcinoma. In the minor and sublingual glands, benign tumors are more frequent than malignant ones, among which mucoepidermoid carcinoma is also the most frequent(17).

The presence of distant metastases at diagnosis is rare, and cervical lymph node extension is infrequent. The development of these neoplasms has been related to infection by the Epstein-Barr virus and previous treatments with radiotherapy and/or chemotherapy, although the vast majority of cases are of unknown origin.

Clinical presentation

They are single masses of slow and progressive growth, generally painless and without inflammatory signs(18). The presence of pain is characteristic of adenoid cystic carcinoma. Clinical presentation with facial paralysis or the presence of cervical lymphadenopathy is very infrequent. In the case of minor salivary glands, they appear more frequently in the oral cavity or as a tumor on the floor of the mouth in the case of sublingual glands.

More than 90% of patients are over 10 years of age at the time of diagnosis, with no clear gender predominance. When they appear in children under 10 years of age, they tend to be higher-grade tumors with a worse prognosis.

Diagnosis

The presence of a persistent, progressively growing tumor should make us suspect a possible neoplasm(19). The imaging technique of choice is MRI with contrast.

The initial histological diagnosis is usually made with FNA, which will allow differentiation between a malignant tumor and other types of tumors (abscess, lymphoma, hemangioma, lymphatic malformation). However, it will not be useful to distinguish between different types of malignant tumors (it only agrees 40% with the definitive diagnosis of the surgical piece).

The performance of open biopsies of the lesions is not usually indicated, unless the size of the lesion prevents a complete resection and in order to propose alternative treatments to surgery.

Treatment

Surgical resection with wide margins is the therapeutic mainstay for these tumors. The overall prognosis of these tumors is good(20).

Role of the Primary Care pediatrician

Most of the children with acute involvement of the salivary glands, treated in Primary Care, correspond to cases of viral parotitis, in some cases epidemic parotitis. It is a notifiable disease, so its communication and the correct collection of samples, usually with the support of Public Health, can help its epidemiological surveillance. In addition, preventive measures are essential to avoid the transmission of this infection.

Juvenile recurrent parotitis is a disease that, despite its benignity, produces significant anguish in the family and the patient. For this reason, it is essential to know how to explain its characteristics and carry out a correct follow-up.

On the other hand, in the differential diagnosis of these pathologies, we must not forget other diseases, such as Sjögren’s syndrome or tumor diseases that affect the salivary glands, which will require their referral for evaluation by a specialist.

Conflict of interests

There is no conflict of interest in the preparation of the manuscript.

Bibliography

Asterisks reflect the interest of the article in the opinion of the authors.

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Epidemiological surveillance protocol of the Spanish National Center for Epidemiology, which details the diagnostic criteria and the microbiological tests to be performed in cases with a suspected or confirmed diagnosis of epidemic parotitis.

Clinical case

A 7-year-old male, with no relevant personal history, correctly vaccinated, attends the Primary Care consultation due to a bilateral painful tumor in the mandibular angle of 24 h of evolution, associated with low-grade fever and rhinorrhea. On examination, he presents a tumor at the level of both parotid glands and erythematous edema at the level of the orifice of Stenon’s duct, without suppuration through it, and with a few inflammatory signs in the adjacent skin. There is no epidemic environment.

 

Patología de las glándulas salivales

D. Aguilera Alonso*, A. Lowy Benoliel**
Temas de FC


D. Aguilera Alonso*, A. Lowy Benoliel**

*Sección de Enfermedades Infecciosas, Servicio de Pediatría, Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM), H.G.U. Gregorio Marañón. Madrid. CIBER de Enfermedades Infecciosas (CIBERINFEC), Instituto de Salud Carlos III. Madrid. **Servicio de Otorrinolaringología, H.G.U. Gregorio Marañón. Madrid

Resumen

Las glándulas salivales, encargadas de la producción de saliva, tienen un papel fundamental en la digestión y fonación y, además, tiene funciones de defensa en la cavidad oral. Las glándulas de mayor tamaño, las parótidas, son las más frecuentemente afectadas. La patología de las glándulas salivales engloba a un conjunto de enfermedades de etiologías diferentes, que incluye procesos: infecciosos, inflamatorios, obstructivos, autoinmunes, granulomatosos o neoplásicos.

En niños, la enfermedad más frecuente de las glándulas salivales es la parotiditis epidémica, también conocida como paperas, seguida por la parotiditis recurrente de la infancia.

 

Abstract

The salivary glands, responsible for the production of saliva, have a fundamental role in digestion and phonation, and also have defense functions in the oral cavity. The largest glands, the parotid glands, are the most frequently affected. Salivary gland pathology includes several diseases of different aetiologies, including infectious, inflammatory, obstructive, autoimmune, granulomatous or neoplastic.

In children, the most common disease of the salivary glands is epidemic parotitis, also known as mumps, followed by juvenile recurrent parotitis.

 

Palabras clave: Glándulas salivales; Parotiditis; Paperas; Pediatría; Epidemiología.

Key words: Salivary glands; Parotitis; Mumps; Pediatrics; Epidemiology.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 423 – 433

 


OBJETIVOS

• Conocer las principales patologías que afectan a las glándulas salivales.

• Establecer el diagnóstico diferencial en la atención de un niño con tumoración parotídea.

• Orientar el abordaje diagnóstico y terapéutico de la parotiditis recurrente.

• Conocer los principales tumores de las glándulas salivales.

 

Patología de las glándulas salivales

Introducción

En la especie humana existen dos tipos de glándulas salivales: las mayores y las menores(1). Las glándulas salivales mayores están constituidas por: dos parótidas, dos glándulas submandibulares o submaxilares y dos glándulas sublinguales. Las glándulas salivales menores se distribuyen por la boca, la faringe y los senos paranasales. La función principal de las glándulas salivales es la producción de saliva. La saliva es de suma importancia para todas las funciones de las que es responsable la cavidad oral. Contiene enzimas como la amilasa y la lipasa, que ayudan en la digestión de los alimentos. Además, ayudan en la sensación del gusto y en la lubricación de la cavidad bucal, así como en la correcta articulación y modulación del habla. También tiene propiedades antimicrobianas, al contener inmunoglobulinas IgA secretoras, mucinas y lactoferrina.

La glándula salival de mayor tamaño es la parótida, que produce una secreción serosa que drena a la cavidad oral a través del conducto de Stenon, a nivel del segundo molar superior. La glándula submandibular genera una secreción seromucosa que sale a través del conducto de Wharton hacia el suelo de la boca, mientras que la glándula sublingual da lugar a una secreción seromucosa que llega a la región anterior del suelo de la boca.

La patología de las glándulas salivales engloba a un conjunto de enfermedades de etiologías diferentes, que incluye procesos: inflamatorios, infecciosos, obstructivos, autoinmunes, granulomatosos o neoplásicos(2). En niños, la enfermedad más frecuente de las glándulas salivales es la parotiditis epidémica, seguida por la parotiditis recurrente de la infancia.

Sialoadenitis infecciosa

Se denomina sialoadenitis a la inflamación de las glándulas salivales, siendo la inflamación de la parótida (parotiditis) la presentación más frecuente.

Parotiditis epidémica (paperas)

Infección aguda que, característicamente, produce inflamación de las glándulas parótidas, de predominio bilateral, producida por el virus de las paperas. También pueden afectarse, simultáneamente o de forma aislada, otros órganos, como: testículos, páncreas, ovarios y sistema nervioso central.

El virus de las paperas es un miembro de la familia Paramyxoviridae. Se trata de un virus ARN monocatenario, del que el ser humano es el único huésped natural conocido. De sus proteínas estructurales, las proteínas F y HN son las principales determinantes de la inmunidad. Aunque solo se conoce un serotipo del virus de la parotiditis, se han determinado 13 genotipos(3).

Epidemiología

La transmisión del virus se produce por diseminación de gotitas a partir de las vías respiratorias y por contacto directo con la saliva de una persona infectada. La distribución es universal, con mayor incidencia en invierno y primavera(4). Desde la introducción de la vacuna en España en 1981, su incidencia ha caído drásticamente. Sin embargo, ha persistido la aparición de ondas epidémicas cada 3 a 5 años, principalmente en personas no inmunizadas por la vacuna y, ocasionalmente, también entre personas inmunizadas, probablemente en relación con una pérdida de inmunidad vacunal con el paso del tiempo. Actualmente, en Europa, el genotipo circulante mayoritario es el G1(5).

Tradicionalmente, ocurría principalmente entre los 5 y los 14 años. Las últimas décadas, debido a la vacunación sistemática, se ha desplazado hacia los adolescentes y adultos jóvenes. La mayor parte de los casos de parotiditis declarados en España corresponden a individuos de más de 15 años, no vacunados o vacunados entre 1993 y 1999 con una vacuna triple vírica, cuyo componente antiparotiditis, la cepa Rubini, resultó escasamente inmunógena. Los niños menores de un año raramente adquieren la infección, ya que están protegidos por los anticuerpos maternos trasplacentarios.

El periodo de máximo contagio ocurre desde 2 días antes hasta 5 días después de la aparición de la tumefacción de las parótidas, aunque se ha podido aislar el virus de la parotiditis en saliva hasta 9 días después de la aparición de la parotiditis. La replicación viral en la mucosa nasofaríngea y en los ganglios linfáticos regionales es seguida por una fase de viremia, que provoca la extensión de la infección a múltiples órganos, incluido el sistema nervioso central y el epitelio glandular.

Se trata de una enfermedad de declaración obligatoria. La Red de Vigilancia epidemiológica clasifica los casos de parotiditis en:

Caso sospechoso: persona que cumple los criterios clínicos (Tabla I).

Caso probable: persona que satisface los criterios clínicos y el criterio epidemiológico (Tabla I).

Caso confirmado: persona no vacunada recientemente (en las seis semanas previas al inicio de síntomas) que satisface los criterios clínicos y de laboratorio (Tabla I). Persona recientemente vacunada en la que se detecta el genotipo salvaje del virus. 

Además, se define brote, como: la aparición de dos o más casos relacionados.

Manifestaciones

El periodo de incubación es de media de 16-18 días, con un intervalo de 2-4 semanas. Un tercio de los pacientes con parotiditis tienen una enfermedad subclínica o síntomas leves de las vías respiratorias. Los casos de parotiditis “breakthrough” en individuos vacunados parece que presentan un curso clínico más larvado. Al igual que ocurre en otras infecciones, su presentación en adultos suele asociar mayor gravedad.

La manifestación más común es la tumefacción dolorosa de la parótida (presente en torno al 95% de los pacientes sintomáticos), que suele ser unilateral al inicio de la enfermedad, y afectar los días siguientes a ambas parótidas en el 70-80% de los casos (Fig. 1)(3).

Figura1

Figura 1. Niño de 10 años con parotiditis epidémica.

Los síntomas prodrómicos, que incluyen: fiebre, malestar general, cefalea y anorexia, suelen preceder a la parotiditis las primeras horas o días. En ese momento, la otalgia ipsilateral a la parótida inflamada y las molestias al comer o beber alimentos ácidos son comunes.

La tumefacción alcanza su tamaño máximo en unos 3 días, permaneciendo así durante 1-2 días y luego remite lentamente. El orificio del conducto de Stenon suele aparecer edematoso y eritematoso. En ocasiones, aparece un exantema morbiliforme. Es posible que se pueda observar el compromiso de las otras glándulas salivales hasta en un 10% de los casos. Se puede producir trismus por la parotiditis, y el paciente puede tener dificultad para pronunciar y masticar. La ingesta de cítricos o de zumos suele empeorar el dolor, lo cual es muy característico. El borrado del ángulo mandibular, llegando en algunos casos a elevar el lóbulo de la oreja, permite diferenciarlo de otras tumoraciones cervicales, como las adenitis(4).

Complicaciones

La afectación del sistema nervioso central es la manifestación extrasalival más frecuente. Existe pleocitosis, con predominio linfocitario, en el 50% de los casos, sin asociar otros datos de meningitis. Se produce meningitis clínica, con mayor frecuencia en varones, en el 1-10% de los casos, generalmente varios días después de la tumefacción parotídea, pero puede ocurrir tanto algunos días antes, como hasta dos semanas después, e incluso no asociar parotiditis. Se puede aislar en cultivo o detectar por otras técnicas microbiológicas el virus en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Presenta signos y síntomas típicos de meningitis vírica (cefalea, vómitos, fiebre y rigidez de nuca). El LCR presenta de 10 a 2.000 leucocitos/mm3, de predominio linfocitario, aunque hasta el 25% pueden presentar predominio de polimorfonucleares, principalmente al inicio. La proteinorraquia es normal o ligeramente elevada. Se ha descrito hipoglucorraquia hasta en el 30% de los pacientes. La meningitis es benigna, con recuperación completa y ausencia de secuelas.

La encefalitis se ha descrito en 1 de cada 6.000 casos de parotiditis. Puede aparecer tanto al inicio de la enfermedad (asociado a daño directo por invasión del parénquima cerebral por el virus), o de forma tardía, 7-10 días después del inicio de la parotiditis (en relación con un proceso desmielinizante postinfeccioso producido por una respuesta autoinmune). Las características citoquímicas del líquido cefalorraquídeo son similares a la meningitis descrita anteriormente. Los pacientes suelen presentar cambios marcados del nivel de consciencia, asociado a convulsiones, paresia, afasia y movimientos involuntarios. Se han descrito secuelas, como retraso psicomotor y trastornos comiciales, con una mortalidad en torno al 1%.

Otras complicaciones neurológicas que se han descrito son: síndrome de Guillain-Barré, ataxia cerebelosa, mielitis transversa y parálisis facial. También se puede afectar el nervio auditivo, provocando hipoacusia.

La orquiepididimitis es la manifestación extrasalival más frecuente en el adulto, presente en el 20-30% de los varones adolescentes pospuberales con parotiditis. Antes de la pubertad resulta muy infrecuente. Es bilateral en uno de cada seis pacientes y se produce generalmente durante la primera semana de la parotiditis. Se ha descrito cierto grado de atrofia en la mitad de los casos, pero la esterilidad es muy infrecuente. La ooforitis aparece en el 5% de las mujeres pospuberales con parotiditis.

En torno al 3% de los pacientes pueden presentar signos sugestivos de pancreatitis, sobre todo, en niños mayores y adultos jóvenes; en general, en forma de una enfermedad leve y autolimitada. En las infecciones por el virus de la parotiditis, es frecuente observar un aumento de la amilasa sérica de origen salival, por lo que la lipasa sérica será útil para diferenciar esta complicación.

Pueden aparecer otras complicaciones menos frecuentes, como: diabetes mellitus; miocarditis, que también suele ser leve y transitoria, pero que, excepcionalmente, puede ser fatal; edema preesternal por obstrucción del drenaje linfático del cuello; sialectasias con sialadenitis; artritis; tiroiditis; nefritis; hepatitis; mastitis; prostatitis; neuritis óptica; anemia hemolítica; o trombopenia.

La infección en el embarazo supone un riesgo de aborto espontáneo en el primer trimestre, aunque no se ha descrito transmisión materno-fetal ni claro riesgo de malformaciones congénitas.

Diagnóstico diferencial

Habrá que realizar el diagnóstico diferencial con la parotiditis aguda producida por otros virus, que presentan unas manifestaciones superponibles a la parotiditis epidémica. La parotiditis supurativa, de etiología bacteriana, produce una tumefacción parotídea unilateral, asociando una tumefacción caliente, eritematosa y muy dolorosa, junto a fiebre elevada. Además, en estos casos, el masaje de la glándula parótida permite extraer líquido purulento por el conducto de Stenon. Las adenitis laterocervicales agudas pueden simular una parotiditis, diferenciable clínicamente por la localización y ausencia de borrado del ángulo mandibular. El aumento del tamaño de las parótidas, producido por fármacos o por trastornos metabólicos, suele ser bilateral y asintomático. Otras causas a considerar en el diagnóstico diferencial como: los tumores, los quistes y la obstrucción producida por cálculos o estenosis, suelen ser unilaterales.

Diagnóstico

Las características descritas permiten establecer el diagnóstico de sospecha de parotiditis. En pacientes con síntomas típicos, no es imprescindible la confirmación microbiológica, pero la determinación de la etiología viral ayuda a definir la epidemiología actual de la infección. Se recomienda confirmar todos los casos esporádicos. En situaciones de brote epidémico, es importante confirmar la mayor parte de los casos primarios, sin relación con otros casos, pero no es fundamental confirmar los casos secundarios.

Las pruebas de diagnóstico microbiológico son:

• Aislamiento en cultivo del virus o amplificación de ácidos nucleicos, mediante reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR, más sensible que los cultivos virales) en: muestras de saliva, mucosa bucal (exudado del conducto de Stenon), LCR y orina, preferentemente en los primeros 3 días de la enfermedad (al perder mucha sensibilidad posteriormente).

• Estudio serológico: determinación de anticuerpos específicos en el suero. La muestra recomendada para el aislamiento y detección de ARN del virus de la parotiditis es la saliva.  

La muestra de saliva debe tomarse masajeando ambas mejillas, a la altura de las glándulas parótidas, durante treinta segundos (Fig. 2A). Posteriormente, frotar con el hisopo el espacio de la mucosa oral entre la mejilla y los dientes, alrededor del conducto de Stenon, a ambos lados de la cavidad oral (Fig. 2B).

Figura1

Figura 2. Técnica de recogida del exudado oral de saliva en el estudio de parotiditis.

La torunda se sumergirá en medio de transporte de virus y se enviarán al laboratorio antes de 48 h. En este vídeo (https://youtu.be/ThvoJBjsUvQ), se puede ver la técnica de extracción de la muestra. Si el resultado de IgM inicial es negativo, se debería analizar una segunda muestra obtenida al cabo de 2-3 semanas, pues algunas personas, sobre todo vacunadas, no tienen una respuesta de IgM o esta es tardía.

Otras pruebas complementarias pueden ayudar a orientar el diagnóstico. La ecografía es una prueba sencilla y asequible, que permite confirmar la presencia de parotiditis en casos dudosos, así como descartar otras causas de la inflamación parotídea, como la sialolitiasis. La analítica sanguínea también puede aportar información. El recuento y la fórmula leucocitarios son generalmente normales o puede haber una leucopenia leve con linfocitosis relativa. Los niveles séricos de amilasa suelen elevarse durante 2-3 semanas.

Tratamiento

El tratamiento de la parotiditis es sintomático y de soporte. No se dispone de ningún tratamiento específico para la infección por el virus de la parotiditis. Los analgésicos alivian el dolor producido por la inflamación de la glándula salival. La aplicación tópica de compresas calientes o frías en la parótida, también puede aliviar las molestias. Es recomendable evitar alimentos cítricos. El tratamiento de la orquitis es puramente sintomático, mediante: el reposo en cama, analgésicos, uso de ropa interior suspensoria de los testículos y la aplicación local de compresas frías.

Los casos con clínica neurológica suelen requerir ingreso hospitalario para la realización de pruebas complementarias y vigilancia.

Prevención

La medida preventiva más eficaz es la vacunación sistemática(5). Las vacunas frente a la parotiditis están compuestas por una cepa atenuada de este virus, combinada con otros componentes en forma de triple vírica (sarampión, rubeola y parotiditis) o tetravírica (asocia, además, varicela).

Todas las vacunas frente a la parotiditis, con la excepción de la fabricada con la cepa Rubini, muestran una tasa de seroconversión en torno al 95% a los 12 meses tras una dosis. Sin embargo, debido a que algunos estudios han demostrado una eficacia inferior, en torno al 80% tras una primera dosis, se recomiendan en la actualidad esquemas de dos dosis.

La vacuna triple vírica está indicada en todos los niños a partir de los 12 meses de edad y en adolescentes y adultos incorrectamente vacunados. El Comité Asesor de Vacunas de la AEP y el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud recomiendan administrar la primera dosis a los 12 meses y la segunda a los 3-4 años de edad. Al igual que sucede con otras vacunas con virus vivos, las vacunas triple vírica y tetravírica están contraindicadas en: mujeres gestantes, pacientes en tratamiento inmunosupresor, neoplasias malignas avanzadas o inmunodeficiencias primarias.

La vacunación y la inmunoprofilaxis pasiva, tras una exposición, no han demostrado disminuir el riesgo de infección, por lo que no se recomiendan. En caso de brotes, se puede valorar la administración de una tercera dosis, tal y como han recomendado los CDC (Centers for Disease Control and Prevention) en varios brotes recientes, en centros universitarios. Adicionalmente, se puede valorar la interrupción, de forma temporal, de la asistencia al centro escolar de todos aquellos niños en riesgo por inmunización incompleta.

Están indicadas las medidas de aislamiento por gotas, junto a las precauciones estándar, en pacientes hospitalizados con parotiditis, hasta 5 días desde el inicio de la tumoración parotídea. De la misma forma, se recomienda la exclusión escolar durante el mismo periodo.

Otras parotiditis agudas virales

Otros virus se han implicado como agentes causales de las parotiditis agudas con resultado negativo de las pruebas del virus de las paperas, como: virus parainfluenza, virus de Epstein-Barr, virus influenza, rinovirus o adenovirus(6). Debido a la vacunación sistemática frente a la parotiditis, estos virus han ido adquiriendo más relevancia. Estas infecciones presentan características clínicas similares a la parotiditis epidémica.

Sialoadenitis purulenta

A diferencia de las sialoadenitis agudas víricas, la purulenta, ocasionada por infecciones bacterianas, produce una inflamación de rápida instauración de la parótida, generalmente unilateral, asociada a importantes signos inflamatorios de la piel, fiebre y, frecuentemente, supuración purulenta a través del conducto de Stenon.

También denominada parotiditis supurativa, es una infección bacteriana de las glándulas salivales, más frecuentemente de la parótida, que cursa de forma aguda con tumefacción dolorosa de la glándula afectada, asociando: edema, eritema y calor en la piel, junto a fiebre y malestar general (Fig. 3A)(7). Más frecuentemente es unilateral, pero también puede ser bilateral.

La afectación unilateral y la rápida y manifiesta evolución pueden ayudar a diferenciarlo de la parotiditis vírica. En la exploración física, es frecuente la presencia de signos inflamatorios en el orificio de salida del conducto de Stenon. Además, es característica la salida de contenido purulento a través del mismo al masajear la glándula parótida (Fig. 3B).

Figura1

Figura 3. Parotiditis supurativa neonatal por S. aureus. A. Aumento de tamaño y signos inflamatorios a nivel del ángulo mandibular. B. Supuración purulenta a través del conducto de Stenon. Imagen cedida por Javier Nogueira López.

La infección puede ocurrir por ascenso bacteriano por los conductos salivales desde la cavidad oral o por vía hematógena. Las condiciones que producen una saliva más espesa o reducen el flujo de la saliva (p. ej.: deshidratación, obstrucción de los conductos salivales, enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, fármacos que producen xerostomía, etc.) facilitan su desarrollo. La higiene oral inadecuada, la inmunosupresión, diabetes mellitus, hipotiroidismo, fallo renal y el postoperatorio, también se han asociado a mayor riesgo de presentar esta enfermedad.

La bacteria más frecuentemente asociada es Staphylococcus aureus, seguido de bacterias anaerobias propias de la cavidad oral, como: Fusobacterium spp. y Peptostreptococcus spp. Distintas especies de estreptococos y bacilos gramnegativos también se han visto implicados con menor frecuencia. Analíticamente, destaca generalmente leucocitosis con predominio de neutrófilos. La ecografía permite confirmar el diagnóstico, descartando factores anatómicos predisponentes (p. ej., sialolitiasis) o complicaciones intraparotídeas (p. ej., absceso parotídeo). Aunque las complicaciones son inusuales, además del absceso, se han descrito: osteomielitis, tromboflebitis de la vena yugular y sepsis.

El cultivo del exudado purulento, obtenido a través del conducto de Stenon, permite orientar la etiología, aunque muchas veces es difícil discernir el papel de algunos aislamientos, como microorganismos habitualmente comensales de la boca, al ser una muestra que se puede contaminar durante su extracción.

El tratamiento es principalmente médico, con tratamiento antibiótico sistémico, inicialmente intravenoso, asegurando una buena cobertura frente a S. aureus (considerando la posibilidad de S. aureus resistente a meticilina si existen factores de riesgo) y anaerobios, como por ejemplo con amoxicilina-clavulánico. Algunos autores proponen una cobertura empírica únicamente frente a S. aureus (p. ej., cloxacilina o cefazolina). La duración habitual es de 10-14 días. Además, se recomienda asociar sialogogos (como zumos de cítricos), analgesia y, si es posible, suspender los fármacos que produzcan xerostomía. En caso de absceso parotídeo, está indicado el drenaje quirúrgico.

Una entidad específicamente definida, aunque infrecuente, es la sialoadenitis bacteriana neonatal(8). Comparte similitudes en cuanto a los agentes etiológicos y presentación clínica con lo descrito arriba, pero con mayor frecuencia asocia complicaciones como sepsis. Además de la deshidratación, se han vinculado otros factores de riesgo, como la prematuridad o la alimentación nasogástrica.

Infecciones granulomatosas de las glándulas salivales

Los niños infrecuentemente pueden verse afectados por infecciones granulomatosas de las glándulas salivales, como: tuberculosis, enfermedad por arañazo de gato, actinomicosis, toxoplasmosis o infecciones por micobacterias no tuberculosas(2). Suelen tener un curso: subagudo o crónico, indolente, lentamente progresivo y sin signos inflamatorios importantes de la piel adyacente. Por ello, el diagnóstico diferencial frecuentemente incluye los tumores del cuello. El diagnóstico de estas enfermedades generalmente requiere la realización de una biopsia.

La tuberculosis con afectación extrapulmonar de las glándulas salivales es muy infrecuente. Es más habitual en adolescentes y adultos. Ocasionalmente, pueden asociar signos constitucionales (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso). El abordaje diagnóstico y terapéutico es similar a la tuberculosis pulmonar, con la particularidad de que la muestra con mayor rendimiento diagnóstico será la biopsia de la glándula afectada.

La sialoadenitis por micobacterias no tuberculosas afecta principalmente a niños pequeños, de entre 2 y 5 años. Es característica la coloración violácea que adquiere la piel adyacente. A diferencia de la sialoadenitis tuberculosa, la prueba de la tuberculina y las pruebas basadas en la liberación de interferón gamma (IGRA) suelen ser negativas. Existen distintos abordajes terapéuticos, desde el tratamiento médico con diferentes regímenes antibióticos de forma prolongada (macrólidos, rifampicina, fluoroquinolonas, etambutol…), hasta la exéresis completa de la glándula.

La actinomicosis con afectación de las glándulas salivales, principalmente de la glándula parótida, es infrecuente. Está asociada a mala higiene dental. Produce una tumoración indolora, de curso subagudo, sin síntomas sistémicos. Frecuentemente, da lugar a fístulas cutáneas. La presencia de “gránulos de azufre”, junto a bacilos grampositivos, filamentosos, ramificados, en la periferia del pus del absceso, es diagnóstico. El tratamiento consiste en antibioterapia prolongada con penicilina y/o amoxicilina, que incluye una parte intravenosa de 2-6 semanas, seguido de tratamiento vía oral de 6-12 meses. En caso de mala respuesta al tratamiento antibiótico, requiere drenaje o desbridamiento quirúrgico.

La toxoplasmosis produce ocasionalmente adenopatías intraparotídeas o periparotídeas, dando lugar a un aumento del tamaño de la parótida. La enfermedad por arañazo de gato, producida por Bartonella henselae, de forma infrecuente, también puede afectar a la glándula parótida.

Parotiditis por el VIH

Entre las diferentes complicaciones asociadas al VIH que pueden afectar a las glándulas salivales (p. ej.: sarcoma de Kaposi, infecciones por micobacterias…), se encuentra la enfermedad de las glándulas salivales asociadas al VIH, que es un aumento del tamaño de estas glándulas que puede aparecer en las diferentes fases de la infección, siendo, en ocasiones, la primera presentación de la misma. La glándula más afectada es la parótida, siendo la afectación generalmente bilateral. Se produce debido al desarrollo de quistes linfoepiteliales benignos dentro de la glándula.

Parotiditis recurrente juvenil

Patología benigna que cursa con episodios recurrentes de parotiditis, de causa no establecida, que generalmente mejoran con tratamiento sintomático y tienden a resolverse de forma espontánea en la adolescencia.

Es la segunda enfermedad más frecuente de las glándulas salivales. Se caracteriza por episodios recurrentes de inflamación parotídea, acompañados, en ocasiones, de fiebre, generalmente no elevada y malestar(9). Habitualmente es unilateral, presentando una parótida más afectación cuando es bilateral. Presenta un predominio en varones. La edad de inicio muestra una distribución bifásica, con un predominio inicial entre los 2 y 6 años y, posteriormente, en la pubertad. Los episodios duran generalmente entre 4 y 7 días, y los episodios suelen ocurrir cada 3-4 meses. Frecuentemente, se resuelve en la adolescencia, aunque, en algunos casos, se extiende hasta la edad adulta, con un deterioro progresivo del parénquima glandular. El diagnóstico es clínico, con la exclusión de otras posibles causas: inmunodeficiencias (déficit de IgA principalmente, aunque también se ha asociado a déficit de IgG3), enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren y sarcoidosis), infecciones (VIH) o alteraciones obstructivas de los conductos salivales. Recientemente, se han propuesto unos criterios diagnósticos (Tabla II).

La causa exacta de esta enfermedad es desconocida. Se han formulado factores genéticos, ya que se han observado casos familiares que sugieren herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. En algún caso, se ha relacionado con factores anatómicos, como anomalías congénitas de los conductos salivales. También, se ha demostrado una disminución del flujo salival que favorece la dilatación ductal.

El papel de las bacterias no está claro. Un estudio demostró una alta prevalencia de aislamientos bacterianos en muestras orales en niños con parotiditis recurrente juvenil, pero también en el grupo control de niños sanos, por lo que podrían corresponder con colonizaciones habituales de la cavidad oral.

Histológicamente, se producen cambios estructurales en la glándula en forma de dilataciones quísticas intraductales con infiltración linfocítica periductal, conformando las llamadas sialectasias. Se desconoce si son primarias o consecuencia de los episodios repetidos.

La ecografía (Fig. 4) es una prueba sencilla que permite identificar las sialectasias y descartar otras causas, como trastornos obstructivos (p. ej., sialolitiasis), lesiones tumorales o malformaciones vasculares. Otras pruebas de imagen, como el TAC, la resonancia magnética nuclear o la sialografía, se pueden valorar en determinados casos (sospecha de complicaciones, definición de lesiones observadas en la ecografía o como adicional abordaje terapéutico en el caso de la sialografía).

Figura1

Figura 4. Múltiples imágenes hipoecoicas correspondientes a sialectasias en un niño con parotiditis recurrente juvenil.

La anamnesis ha de incluir: la historia de infecciones recurrentes y/o de curso atípico, que podría orientar a una inmunodeficiencia primaria; factores de riesgo de infección por VIH, tanto de adquisición postnatal (prácticas sexuales de riesgo, transfusiones de hemoderivados sin control sanitario) como vertical (infección por VIH materna, seguimiento gestacional); y la presencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y otros síntomas sistémicos, que podrían orientar hacia una enfermedad autoinmune.

En la evaluación inicial, se debe incluir: estudio de autoanticuerpos: antinucleares (ANA), anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B) y factor reumatoide; y estudio de inmunodeficiencias (cuantificación de inmunoglobulinas séricas, incluidas subclases de IgG y subpoblaciones linfocitarias).

Durante los episodios, se utilizan analgésicos y fármacos antiinflamatorios para paliar los síntomas(10). El masaje y el calor local sobre la parótida pueden aliviar las molestias. Se propone el uso de sialogogos, como zumos de cítricos, para aumentar el flujo de saliva, pero en ocasiones, puede exacerbar el dolor. Algunos autores han propuesto el uso de pautas cortas de corticoides sistémicos en la fase aguda, tras haber descartado previamente otros diagnósticos (p. ej., linfoma). El papel de los antibióticos es controvertido. Sin embargo, en caso de sospecha de sobreinfección bacteriana (supuración purulenta a través del conducto de Stenon, fiebre elevada persistente, elevación importante de los reactantes analíticos de fase aguda, formación de abscesos parotídeos, deterioro clínico), se recomienda su uso, siguiendo las mismas indicaciones que en la sialoadenitis aguda purulenta.

Para intentar evitar nuevos episodios, se recomienda mantener una buena higiene bucal y una hidratación adecuada. En algunos casos de episodios muy frecuentes que repercuten gravemente en el paciente, puede estar indicada la sialoendoscopia con sondaje, lavado y dilatación del conducto. En pacientes con síntomas persistentes o en caso de que los episodios continúen en la edad adulta, puede valorarse: la ligadura ductal, la neurectomía timpánica o, incluso, la parotidectomía total, aunque deben tenerse en cuenta los riesgos potenciales, como la afectación del nervio facial.

Enfermedades inflamatorias no infecciosas de las glándulas salivales

Aunque infrecuentes en la edad pediátrica, varias enfermedades, como el síndrome de Sjögren o la sarcoidosis, pueden afectar a las glándulas salivales. Habrá que tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial de la sialoadenitis crónica o recurrente.

Síndrome de Sjögren

Trastorno autoinmunitario crónico de las glándulas exocrinas que puede presentarse de forma sistémica, con afectación de múltiples glándulas, o de forma local, con afectación exclusiva de las glándulas salivales y lagrimales. Se presenta habitualmente en la edad adulta, pero, ocasionalmente, los síntomas se inician hacia los 10 años de edad. La enfermedad se caracteriza por una infiltración linfoplasmocitaria con hipofunción glandular resultante, que conduce a sequedad de la boca y los ojos. Su etiología es multifactorial e implica una interacción entre la genética, el sistema inmunitario y las exposiciones ambientales del paciente.

La presentación clínica predominante es la sequedad de la boca y los ojos. La xerostomía resulta en: dificultad para masticar y tragar alimentos, dificultad con la fonación, caries dental y adherencia de los alimentos a la mucosa bucal. La irritación crónica y la destrucción del epitelio corneal y conjuntival provocan queratoconjuntivitis seca. El aumento del tamaño de las glándulas salivales, más comúnmente en las glándulas parótidas, ocurre en el 25-66% de los pacientes. Esto puede comenzar unilateralmente, pero la mayoría de los pacientes finalmente desarrollan agrandamiento bilateral, que puede ser recurrente o crónico.

Las manifestaciones sistémicas incluyen: malestar generalizado, fiebre, mialgias y artralgias. Algunos órganos afectados en las formas sistémicas son: riñones (acidosis tubular), piel (fenómeno de Raynaud por vasculitis) y sistema nervioso central (polineuropatías sensoriales y motoras periféricas). El síndrome de Sjögren, además, predispone al desarrollo de trastornos linfoproliferativos malignos.

El diagnóstico incluye los siguientes hallazgos: queratoconjuntivitis seca; disminución del flujo salival y lagrimal; hallazgos histológicos característicos en la biopsia de la glándula salival menor; y detección de autoanticuerpos séricos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B). La sequedad ocular y bucal tardan años en aparecer cuando su inicio es infantil, por lo que los criterios diagnósticos son de menor utilidad en la infancia. El tratamiento es tanto sintomático como preventivo de daños irreversibles en los diferentes órganos, principalmente los dientes y los ojos.

Sarcoidosis

Enfermedad sistémica que ocasiona la formación de granulomas en varios órganos, especialmente en los pulmones y órganos linfáticos. En un 5-10% de los casos, se produce afectación de las glándulas salivales, produciendo su inflamación. Una presentación particular, la fiebre uvoparotídea o síndrome de Heerfordt, produce una inflamación crónica de las glándulas parótidas junto con uveítis y parálisis del nervio facial.

Otras enfermedades inflamatorias

Aunque más infrecuentes, otras enfermedades como: la granulomatosis con poliangeitis, la enfermedad de Rosai-Dorfman y la enfermedad de Kimura pueden producir afectación de las glándulas salivales, dando lugar a su inflamación y aumento de tamaño.

Patología obstructiva de las glándulas salivales

Las ránulas y mucoceles son consecuencia de la obstrucción de las glándulas submaxilar/sublingual y las menores, respectivamente, son típicas de niños, al revés que las litiasis, muy infrecuentes. La sialoendoscopia permite el diagnóstico y tratamiento de diversas patologías glandulares.

Patología quística: ránulas y mucoceles

Las ránulas (Fig. 5) son pseudoquistes por retención mucosa o salival, secundarias a alteraciones de los conductos excretores (postraumática u obstructiva) en las glándulas sublinguales o submaxilar(11).

Figura1

Figura 5. Ránula sublingual en niña de 11 años. Imagen cedida por Alicia Martínez Sebastián.

En niños, las más frecuentes son las ránulas simples restringidas al suelo de la boca. Las que se extienden a los espacios cervicales/parafaríngeos son excepcionales en esta edad. La mayor incidencia se da en la primera y segunda décadas de vida. Clínicamente, las ránulas se manifiestan como: inflamación de la glándula con la masticación o en situaciones de estimulación de producción de saliva(12). Pueden producir induración del suelo de la boca y la aparición de quistes con contenido mucoso/salival de mayor o menor tamaño.

Cuando la obstrucción afecta a una glándula salival menor, se denominan mucoceles, y la causa es la misma. Los mucoceles aparecen como lesiones quísticas en cualquier localización de la cavidad oral, aunque son frecuentes también en los labios.

El tratamiento de las ránulas puede ir desde punción y aspirado, marsupialización e infiltración de sustancias esclerosantes, hasta la exéresis de la glándula sublingual completa(13). Los mucoceles se suelen vigilar y, según la clínica, se pueden drenar o resecar la glándula entera.

Las glándulas con extensión cervical tienen un manejo más complicado y requieren pruebas de imagen (TC o RNM) para realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas, como malformaciones linfáticas. La edad de presentación, así como el curso de la enfermedad, van a orientarnos sobre el diagnóstico. Lesiones de rápida evolución tienden a ser de origen infeccioso/inflamatorio. En cuanto a la edad, tumores en menores de un año tienden a tener un origen vascular, mientras que en niños más mayores suelen ser tumores sólidos.

Sialolitiasis

Es muy infrecuente en niños, menos del 3% de todos los casos son en pacientes de edad pediátrica. Es mucho más frecuente en glándulas submaxilares que en parótidas(14). Se ha de sospechar ante episodios recurrentes de inflamación glandular unilateral (realizando, por tanto, diagnóstico diferencial con parotiditis recidivante).

En ocasiones, se puede ver la litiasis en la desembocadura del conducto de Wharton en el suelo de la boca, pero si se encuentra más distal, es necesario realizar pruebas de imagen. El tratamiento clásico ha sido la marsupialización de los conductos para extracción de las litiasis e, incluso, exéresis completa de las glándulas.

En los últimos años, se ha desarrollado la sialoendoscopia, como técnica diagnóstica y terapéutica de la patología de las glándulas salivales, con un aumento progresivo de su uso en niños(15). Consiste en la dilatación de las papilas con dilatadores específicos y la posterior introducción y el uso de un endoscopio diseñado a tal efecto, para explorar las glándulas submaxilares y parótidas, accediendo a través de los conductos de Wharton y de Stenon, respectivamente, permitiendo navegar por las ramificaciones de los conductos (aplicación diagnóstica) y realizar tratamientos como: aplicación de medicación intraductal (corticoides y/o antibióticos), realización de lavados, dilatación de estenosis y exéresis de litiasis. Es una técnica segura que se realiza, casi siempre, bajo anestesia general y con buenos resultados y escasas complicaciones.

La indicación más frecuente de sialoendoscopia es la parotiditis recidivante juvenil, seguida de la litiasis y, mucho menos frecuentemente, de los casos de estenosis.

Patología tumoral

Tumores benignos

El hemangioma parotídeo es el tumor glandular más frecuente en Pediatría. Con respecto a los tumores sólidos, el más frecuente es el adenoma pleomorfo, un tumor benigno, pero con tendencia a la recurrencia y potencial de malignización.

Surgen principalmente en la parótida, seguidos de los que afectan a las glándulas submaxilares, glándulas menores y sublinguales(16). El tipo más frecuente de tumoración sólida es el adenoma pleomorfo y, globalmente, el hemangioma es el más frecuente de todas las tumoraciones parotídeas en la infancia.

Tumores epiteliales: adenoma pleomorfo

Es el tumor más frecuente de las glándulas salivales. Son benignos, pero tienen una serie de características que condicionan su manejo:

• Tendencia a la recidiva.

• Posible afectación del nervio facial en su tratamiento.

• Potencial de malignización. 

Dependiendo de su origen anatómico, va a cambiar su forma de presentación. En la parótida o en la glándula submaxilar, van a presentarse como: lesiones únicas, de crecimiento progresivo, de consistencia firme, pero móviles y de tamaño variable según la evolución. Cuando se originan en una glándula menor, suelen ser de menor tamaño, consistencia dura y adherida. Son indoloros y no tienden a tener inflamación cutánea.

La RNM con contraste es la técnica de imagen de elección. Característicamente, tiene un anillo periférico hipointenso que ayuda en su diagnóstico, aunque no siempre está presente. La ecografía tiene una utilidad más limitada, aunque es más accesible y fácil de realizar sin sedación en niños más pequeños. Es frecuente realizar primero la ecografía y después la RNM para obtener información más precisa en los casos necesarios. El diagnóstico histológico mediante punción aspiración con aguja fina (PAAF) permite ayudar en la toma de decisiones.

El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios. Pese a tratarse de un tumor benigno, el potencial de malignización y la posibilidad de recurrencia obligan a una exéresis con márgenes de seguridad, siendo esta la cirugía mínima aceptable. El problema de la cirugía del adenoma pleomorfo viene dado por las posibles secuelas del tratamiento pese a ser un tumor benigno, como lesiones neurovasculares o defectos estéticos.

Tumores benignos mesenquimales

El hemangioma parotídeo es el tumor más frecuente de la glándula parótida en la infancia. Suponen el 90% de los tumores salivales en menores de un año de edad y suelen asociarse a otros hemangiomas en cabeza y cuello.

Son lesiones blandas, no compresibles, que generan cambios en la piel suprayacente, de forma que adquiere una tonalidad azul violácea. La consistencia puede ser variable; en algunas zonas puede ser más blando y en otras más duro si hay fenómenos de fibrosis.

El tamaño es variable de unos pacientes a otros, pero tiene el potencial de crecer y producir afectación estética y/o funcional en función de las estructuras afectadas, aunque no suelen producir parálisis facial.

La primera técnica diagnóstica que suele usarse es la ecografía, que demuestra lesiones hipoecoicas con respecto al tejido glandular sano, pero el estudio más útil es la RNM, que va a aportar mucha información con respecto a la extensión, localización, etc.

El manejo va a depender del tamaño y de la evolución; ya que, por lo general, tienden a involucionar, por lo que en lesiones pequeñas y/o sin crecimiento, se puede mantener una actitud expectante, mientras que en tumores grandes, con crecimiento rápido o que produzcan clínica, el tratamiento de elección es el proponalol, con el que se ha demostrado respuesta hasta en casi un 90% de los niños en las primeras 5 semanas de tratamiento. La cirugía se reserva para casos en los que fracasa el tratamiento médico.

Las malformaciones linfáticas pueden originarse primariamente en las glándulas (sobre todo, parótida) o verse afectadas por lesiones de gran tamaño originadas en otras localizaciones. Pueden dar lugar a importantes alteraciones estéticas y/o funcionales en función de su extensión. El tratamiento suele ser mediante escleroterapia y/o cirugía en función de la localización y extensión. Pueden dar lugar a fenómenos de inflamación con aumentos rápidos de tamaño.

Tumores malignos

Son excepcionales en Pediatría y tienden a afectar más a la parótida. Además, la probabilidad de que una tumoración parotídea sea maligna es más alta que en adultos. El pronóstico depende de la histología. El tratamiento es quirúrgico y los protocolos de radio-quimioterapia no están bien establecidos por lo raro de esta patología.

Generalidades

Las características de estos tumores son distintas en niños y en adultos:

• En niños, el porcentaje de lesiones malignas sobre el total de tumoraciones de glándulas salivales es mayor que en adultos (es más probable que una tumoración sea maligna que en adultos).

• En niños, los tumores malignos afectan más a la parótida que a las submaxilares.

• Son más frecuentes los tumores mesenquimales que en adultos (las lesiones de origen vascular son las más frecuentes).

• En niños, los tumores bien diferenciados (mejor pronóstico) son más frecuentes que en adultos.

Con respecto a la histología, los tumores sólidos malignos más frecuentes son: los carcinomas mucoepidermoides (40-92% de los carcinomas), seguidos de los carcinomas de células acinares, adenocarcinoma y carcinoma adenoide quístico. En las glándulas menores y sublinguales, son más frecuentes los tumores benignos que los malignos, dentro de los cuales, el carcinoma mucoepidermoide también es el más frecuente(17).

Es rara la presencia de metástasis a distancia al diagnóstico, y es infrecuente la extensión ganglionar cervical. Se ha relacionado el desarrollo de estas neoplasias con la infección por el virus de Epstein-Barr y con tratamientos previos con radioterapia y/o quimioterapia, aunque la gran mayoría de los casos son de origen desconocido.

Presentación clínica

Son masas únicas de crecimiento lento y progresivo, generalmente indoloras y sin signos inflamatorios(18). La presencia de dolor es característica del carcinoma adenoide quístico. Es muy infrecuente la presentación clínica con parálisis facial o la presencia de adenopatías cervicales. En el caso de las glándulas salivales menores, aparecen con más frecuencia en la cavidad oral o como una tumoración en el suelo de la boca en el caso de las sublinguales.

Más del 90% de los pacientes tienen más de 10 años de edad en el momento del diagnóstico, sin claro predominio de género. Cuando aparecen en niños menores de 10 años, tienden a ser tumores de más alto grado y con peor pronóstico.

Diagnóstico

La presencia de una tumoración persistente, de crecimiento progresivo, debe hacernos sospechar de una posible neoplasia(19). La técnica de imagen de elección es la RMN con contraste.

El diagnóstico histológico inicial se suele realizar con PAAF, que va a permitir diferenciar entre un tumor maligno y otro tipo de tumoraciones (absceso, linfoma, hemangioma, malformación linfática). Sin embargo, no va a ser útil para discernir entre distintos tipos de tumores malignos (solo concuerda en un 40% con el diagnóstico definitivo de la pieza quirúrgica).

La realización de biopsias abiertas de las lesiones no suele estar indicada, salvo que el tamaño de la lesión impida una resección completa y de cara a plantear tratamientos alternativos a la cirugía.

Tratamiento

La resección quirúrgica con márgenes amplios es la base terapéutica de estos tumores. El pronóstico global de estos tumores es bueno(20).

Función del pediatra de Atención Primaria

La mayoría de los niños con afectación aguda de las glándulas salivales, atendidos en Atención Primaria, corresponderán con casos de parotiditis virales, en algunos casos parotiditis epidémicas. Se trata de una enfermedad de declaración obligatoria, por lo que su comunicación y la correcta recogida de muestras, habitualmente con el apoyo de Salud Pública, pueden ayudar a su vigilancia epidemiológica. Además, las medidas preventivas son fundamentales para evitar la transmisión de esta infección.

La parotiditis recurrente juvenil resulta una enfermedad que, a pesar de su benignidad, produce una importante angustia en la familia y el paciente. Por ello, es fundamental saber explicar sus características y realizar un correcto seguimiento.

Por otro lado, no hay que olvidar en el diagnóstico diferencial de estas patologías otras enfermedades, como el síndrome de Sjögren o las enfermedades tumorales que afectan a las glándulas salivales, que precisarán su remisión para valoración por un especialista.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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Protocolo de vigilancia epidemiología del Centro Nacional de Epidemiología, que detalla los criterios diagnósticos y las pruebas microbiológicas a realizar en los casos con diagnóstico de sospecha o confirmado de parotiditis epidémica.

 

Caso clínico

 

Varón de 7 años de edad, sin antecedentes personales de interés, correctamente vacunado, que acude a la consulta de Atención Primaria por tumoración dolorosa en el ángulo mandibular bilateral de 24 h de evolución, asociado a febrícula y rinorrea. En la exploración presenta tumoración a nivel de ambas glándulas parotídeas y edema eritematoso a nivel del orificio del conducto de Stenon, sin supuración a través del mismo, con escasos signos inflamatorios en la piel adyacente. No entorno epidémico.

 

 

 

Alteraciones y patología del oído externo. Otitis externa

E. Calvo Boizas*, M.V. Barajas Sánchez**
Temas de FC


E. Calvo Boizas*, M.V. Barajas Sánchez**

*Servicio de Otorrinolaringología. **Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca

Resumen

El conducto auditivo externo es una pequeña parte del organismo, que presenta una patología variada y algunos diagnósticos frecuentes en los niños. En el presente artículo vamos a recordar los rasgos principales de su anatomía y fisiología, así como las principales enfermedades que lo afectan: otitis externa, tapones de cerumen, cuerpos extraños, etc.

Pretendemos dar algunos consejos para hacer más fácil el diagnóstico y tratamiento de estas patologías y, especialmente, en la forma en que debemos realizar las curas de las otitis externas y la extracción de cuerpos extraños.

 

Abstract

The external auditory canal represents a small part of the body, but it presents a varied pathology and some frequent diagnoses in children. In this article the main features of its anatomy and physiology will be reviewed, as well as the main diseases that affect it, such as otitis externa, earwax plugs, foreign bodies, etc.

This article intends to provide certain tips to facilitate the diagnosis and treatment of these pathologies, and especially in the way the cures of external otitis and the extraction of foreign bodies must be performed.

 

Palabras clave: Conducto auditivo externo; Otitis externa; Tapón de cerumen; Cuerpo extraño.

Key words: External auditory canal; External otitis; Earwax plug; Foreign body.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 414 – 422

 


OBJETIVOS

• Realizar un adecuado diagnóstico diferencial de las patologías que puedan simular una otitis externa aguda.

• Conocer la patología más frecuente del oído externo. Realizar un adecuado diagnóstico y tratamiento de la otitis externa aguda.

• Algoritmo para realizar un adecuado tratamiento de la otitis externa aguda desde Atención Primaria.

• Conocer la importancia de una correcta administración del tratamiento tópico en la otitis externa aguda, para evitar fracasos de tratamiento e infradosificación.

• Conocer los fármacos tópicos, que incluyen: antibióticos, corticoides y ácido acético o combinación de ellos, y su indicación según la gravedad de la otitis externa aguda.

 

Alteraciones y patología del oído externo. Otitis externa

Introducción

El oído externo está formado por: el pabellón auricular, el conducto auditivo externo (CAE) y las capas externas del tímpano. Su función principal es la captación del sonido. El CAE se forma al final del segundo mes de desarrollo, a partir de una invaginación de la primera hendidura faríngea(1).

Aunque estamos hablando de una zona muy limitada, la patología que presenta es múltiple y de muy diversos orígenes. La patología del oído externo se puede clasificar como se detalla en la tabla I.

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De todas estas patologías, nos centraremos en las más frecuentes y que son además las que pueden resolverse en gran porcentaje en la consulta del pediatra. Otras patologías como son las malformativas, van a requerir siempre la colaboración de otros especialistas, como el otorrinolaringólogo (ORL) y cirujano plástico, para una correcta valoración de la extensión de las lesiones y su tratamiento.

Anatomía / Fisiología

El tímpano está a unos 2,5 cm del meato, debemos buscar el mango del martillo, y seguir el annulus para estar seguros de lo que vemos.

El canal auditivo externo (CAE) tiene una longitud de 2 a 3,5 cm y un diámetro de 5 a 9 mm en el adulto. Es un cilindro con forma de S, casi horizontal, con dirección de atrás hacia adelante, con un tercio externo fibrocartilaginoso y dos tercios internos óseos. Su fondo es el tímpano y su parte exterior es el meato auditivo externo que se continúa con la concha.

La piel del CAE óseo está unida al periostio, mientras que la piel de la parte cartilaginosa contiene: folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas ceruminosas. Esta piel es muy fina, lo que la hace especialmente delicada a la manipulación instrumental, siendo una causa frecuente de iatrogenia (heridas, hematomas, etc.). Está inervado por el nervio facial, el trigémino y vago(2).

En cuanto a su función, el CAE mejora la audición; la presencia de pelos y cerumen, bacterias saprofitas y pH (5-5,7) protegen al tímpano de agresiones externas. La piel del conducto se descama y va a sufrir un proceso de migración hacia el meato (unos 0,07 mm/día)(3), que contribuye a la limpieza natural del conducto, eliminado los restos descamativos, cerumen y, ocasionalmente, cuerpos extraños.

Patología infecciosa

La otitis externa es la inflamación del CAE. Más del 90% son de causa bacteriana, favorecidas por la humedad, rascado y anomalías del CAE.

Otitis externa

La otitis externa se define como: la inflamación difusa del conducto auditivo externo. En el 90% de los casos tiene una etiología infecciosa bacteriana y se denomina otitis externa aguda difusa (OEA), también llamada “otitis del nadador o de las piscinas”, pudiendo afectar al pabellón y a la membrana timpánica.

Presenta una elevada incidencia en la población general, afectando a un 10% de la población, al menos una vez en la vida, con un pico de incidencia en niños entre los 5 a 14 años. Es rara en niños menores de 2 años. Predomina en meses de verano. Suelen ser unilaterales (90%)(4).

Etiopatogenia/ Etiología

El cerumen presente en el CAE forma una barrera protectora de pH levemente ácido con lisozimas, que inhiben el crecimiento bacteriano. Si estos mecanismos de defensa locales se alteran, como con la exposición repetida al agua, el conducto se alcaliniza y favorece la proliferación bacteriana. La patogenia de la otitis externa es multifactorial; en la tabla II se muestran los factores predisponentes.

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El 50% de las otitis externas son polimicrobianas. Los gérmenes más frecuentes aislados son: Pseudomonas aeruginosa (38%) y Staphylococcus aureus (8%). Los hongos son responsables de menos del 2% de los casos de otitis externa aguda; sin embargo, la presencia de factores de riesgo, como el uso de tratamiento antibiótico tópico previo, inmunosupresión y diabetes mellitus puede favorecer la infección fúngica. Los hongos más frecuentemente aislados son: Aspergillus niger y Candida albicans(5,6).

Clínica

La otitis externa cursa con otalgia intensa de instauración rápida, con signos inflamatorios del CAE, como dolor a la presión del trago y tracción del pabellón auricular.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la historia y exploración física. El síntoma principal es la otalgia moderada-intensa de instauración rápida. Se acompaña de signos y síntomas inflamatorios del CAE, como se detalla en la tabla III(7).

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El dolor es intenso pudiendo interferir el descanso nocturno. Asocia al inicio del cuadro clínico: prurito y sensación de plenitud ótica, con o sin pérdida de audición. La otorrea es mínima y de aspecto claro al inicio del cuadro, siendo de aspecto grumoso/purulento y de color variable en estadios más avanzados(8).

En la exploración física es fundamental realizar una inspección del pabellón y trago buscando: edema, signos inflamatorios o traumáticos. El dolor a la presión del trago o a la tracción del pabellón auricular son hallazgos indicativos de otitis externa, aunque pueden estar ausentes en casos leves. En la otoscopia se visualiza edema con eritema difuso en conducto auditivo, que puede impedir ver de forma completa el tímpano. En estadios precoces el tímpano no muestra alteraciones. En las formas severas puede aparecer afectación periauricular con presencia de linfoadenopatías y fiebre.

La severidad de la otitis externa se establece en función de la clínica y la exploración física, en tres grados, desde leve a severa(6,9). El cultivo de las secreciones en las otitis externas puede mostrar flora normal o colonizadores oportunistas(10). Estaría indicado solo en pacientes con: otitis externa grave, recurrente, crónica, pacientes inmunodeprimidos o en pacientes que no responden al tratamiento(11).

Diagnóstico diferencial

Debemos distinguir la OEA de otras entidades que cursan con otalgia, otorrea e inflamación del CAE, como: otitis media aguda, mastoiditis, dermatitis, herpes zóster ótico, forúnculo, miringitis bullosa o celulitis.

Nuestro principal diagnóstico diferencial de la OEA es la otitis media aguda (OMA) como se muestra en la tabla IV, debido a la alta prevalencia de ambas en la población pediátrica y la necesidad de instaurar antibioterapia sistémica en la OMA.

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De forma general, el dolor mejora con la perforación timpánica (al ceder la presión a la que está sometido el tímpano) en la OMA y empeora con la otorrea en la OEA. En la OMA los niños suelen presentar antecedentes catarrales y fiebre, ausentes en la OEA, en la que sí encontramos alguno de los factores predisponentes de la OEA. Una prueba muy útil y esclarecedora es la realización de una timpanometría, que mostrará una curva normal en pico (tipo A) en la OEA y una curva con trazado plano (tipo B) en la OMA. El impedancímetro portátil es un instrumento aconsejable en las consultas de pediatría.

Otra patología a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial por su gravedad es la mastoiditis, que suele presentarse como complicación de una OMA y cursa con síntomas inflamatorios en región mastoidea y despegamiento del pabellón auricular, no siendo este patognomónico, ya que en algunos casos, el edema de una OEA puede afectar al cartílago auricular y causar dicho despegamiento.

Tratamiento de la otitis externa

El tratamiento de la otitis externa no complicada consiste en: limpieza de las secreciones del conducto auditivo y tratamiento antibiótico/antiséptico tópico asociado a una analgesia adecuada.

Los pilares fundamentales en el tratamiento de la otitis externa no complicada son la limpieza del conducto auditivo y el control del dolor y de la inflamación-infección.

La limpieza del canal auditivo es el primer paso, pues nos va a facilitar la entrada de las gotas tópicas para el control de la inflamación-infección(12). Debe realizarse de forma cuidadosa, bien de forma instrumental o si la membrana timpánica está íntegra, con lavado con una jeringa con antiséptico diluido 1:1 con agua a temperatura de 37ºC.

El alivio del dolor es fundamental, pues este es intenso, debido a que el periostio está muy próximo a la piel del CAE y es muy sensible al dolor. La administración de analgésicos, como el paracetamol o ibuprofeno a dosis habituales, son suficientes para el control del dolor leve-moderado. En casos severos, aunque es raro, pueden ser necesarios analgésicos opioides. No hay indicación para el uso de anestésico tópico en las OEA, debido a que pueden enmascarar la progresión de la enfermedad.

El tratamiento tópico es de elección en las OEA no complicadas, dado que alcanza altas concentraciones a nivel local y evita efectos secundarios sistémicos o promover resistencias(7). Existen en el mercado: soluciones acidificantes, antisépticos, glucocorticoides y antibióticos tópicos en monoterapia o en combinación, como se muestra en la tabla V.

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El abordaje de la inflamación y de la infección dependerá de la severidad de la OEA(13). En las OEA leves, se pueden usar preparados combinados de ácido acético-hidrocortisona o antisépticos en monoterapia. En los casos moderados, preparados tópicos ácidos que combinen antibiótico y glucorticoides, dejando para los casos graves, la colocación de mechas y, si hay evidencia de celulitis periauricular, antibiótico sistémico. En los pacientes inmunodeprimidos, independientemente de la gravedad de la infección, está indicado tratamiento antibiótico tópico y sistémico.

Antibióticos tópicos

• Los antibióticos tópicos de primera línea son las fluoroquinolonas (ciprofloxacino y ofloxacino) con actividad bactericida. El ciprofloxacino es activo frente a enterobacterias, Pseudomonas aeruginosa y administrado por vía tópica frente a cocos gram positivos. Las reacciones de hipersensibilidad son raras, siendo seguros en la edad pediátrica. No son ototóxicos. Se administran cada 12 h.

• Pueden aparecer resistencias, sobre todo de P. aeruginosa, con el uso crónico de estos antibióticos; sin embargo, los estudios in vitro muestran que la sensibilidad de norfloxacino frente a P. aeruginosa se mantiene alta (98%)(14,16).

• Los aminoglucósidos tópicos (tobramicina, gentamicina) son bactericidas con efectividad frente a Pseudomonas aeruginosa y S. aureus, con buena respuesta clínica. En pacientes con perforación timpánica son ototóxicos, por lo que no se deben usar. Se administran cada 6-8 h.

• La polimixina B y neomicina son antibióticos que se usan en combinación con otros preparados tópicos (corticoides). Polymixina B es efectiva frente a P. aeruginosa y la neomicina frente a S. aureus. Son frecuentes las reacciones de hipersensibilidad local (5-15% con neomicina). Se administran cada 6-8 h.

Glucocorticoides tópicos

Los glucorticoides tópicos disminuyen el proceso inflamatorio mejorando el dolor y el prurito, siendo generalmente bien tolerados. Los más usados son: hidrocortisona, dexametasona y prednisolona.

Antisépticos y soluciones acidificantes

Los antisépticos y soluciones acidificantes actúan como bacteriostáticos. Los más empleados son el ácido acético y el alcohol. Las soluciones acidificantes inhiben el crecimiento bacteriano de P. aeruginosa y S. aureus(17). Son seguros, pero pueden producir irritación y dolor local durante su administración. En pacientes con perforación timpánica pueden irritar la mucosa del oído medio. La tasa de curación de estos agentes en monoterapia es más baja que cuando se combinan con glucocorticoides/antimicrobianos tópicos a las 2-3 semanas de seguimiento.

Formas de administración del tratamiento tópico

La instilación de gotas óticas es fundamental para el éxito del tratamiento de la otitis externa, por lo que se debe instruir adecuadamente a los padres, como se indica en la tabla VI. Una causa común de fracaso del tratamiento tópico es la infradosificación.

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Las mechas comercializadas (Pope Otowick®) están hechas de una esponja de alcohol polivinílico, que se expanden a medida que se aplican las gotas óticas, facilitando una retención más prolongada de la solución ótica. Se deben reemplazar cada 1-3 días.

Antibióticos sistémicos

Están indicados en pacientes con otitis externa asociada a celulitis preauricular/auricular y en inmunodeprimidos. Se deben cubrir los patógenos frecuentes aislados como S. Aureus y P. Aeruginosa. El tratamiento con un antibiótico betaláctamico antiestafilococico sería la opción frente a S. Aureus meticilin sensible. Siendo las quinolonas una opción a considerar frente a P. Aureginosa. La dosis de ciprofloxacino recomendada en niños son 10mg/kg/dosis dos veces al día (máximo 500mg/dosis) durante 7 a 10 días(14,15).

Complicaciones de la otitis externa

Las complicaciones más frecuentes de la otitis externa son la otitis externa maligna y la celulitis periauricular.

Los pacientes presentan mejoría clínica en las primeras 48 h tras iniciar el tratamiento con desaparición de los síntomas a la semana. La ausencia de mejoría obligaría a descartar otras entidades que simulan OEA o complicaciones. La otitis externa difusa puede presentar complicaciones potencialmente graves, sobre todo en pacientes con comorbilidades. Las complicaciones más frecuentes de la otitis externa son la otitis externa maligna y la celulitis periauricular.

Prevención

Las medidas preventivas se recomendarán a aquellos pacientes con: OEA recurrentes, inmunodeprimidos y con patología dermatológica crónica. Hay que evitar la limpieza enérgica del conducto auditivo externo y la humedad excesiva (debemos secar la parte externa de los oídos después del baño o ducha. Usar tapones o gorro al nadar). Las gotas de ácido acético 2% o alcohol boricado ayudan a mantener seco el oído, previene la maceración de la piel y acidifican el conducto evitando el crecimiento bacteriano. No se han realizado estudios randomizados y controlados para identificar la estrategia más eficaz.

Otras formas de otitis externa

Otitis externa circunscrita. Forúnculo

Es la infección de un folículo pilosebáceo de la parte externa del conducto auditivo externo. El agente causal suele ser S. aureus y su vía de entrada es la manipulación del CAE. Cursa con otalgia intensa y pueden aparecer adenopatías. En la otoscopia se reconoce por la presencia de una tumoración hiperémica con aspecto de estar a tensión, muy dolorosa a la palpación (Fig. 1).

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Figura 1. Forúnculo incipiente.

La evolución suele ser a la abscesificación y drenaje espontáneo. El tratamiento consistirá en la aplicación de pomada antibiótica (mupirocina o ácido fusídico) 3-4 veces al día. La antibioterapia sistémica (cloxacilina, β-lactámicos o macrólidos) estaría indicada en formas graves. Puede ser útil aplicar calor seco local para acelerar la maduración de la lesión. La incisión con drenaje debe llevarse a cabo solo en casos en los que la fluctuación sea evidente.

Otitis externa maligna

El diagnóstico es clínico ante una OEA de evolución tórpida en pacientes inmunodeprimidos, diabéticos y de edad avanzada.

La otitis externa maligna ocurre cuando la infección se propaga desde el canal auditivo a los huesos circundantes de la base del cráneo. Es bastante rara en pediatría, pero puede ocurrir en pacientes con inmunodepresión. La clínica de la otitis externa maligna es inespecífica y deberá sospecharse ante una otitis externa de evolución tórpida en pacientes con comorbilidades (diabetes mellitus, inmunodepresión, etc.). La otalgia intensa es el síntoma más constante. Son frecuentes también: otorrea, plenitud ótica y síntomas sistémicos como: fiebre, cefalea y afectación del estado general. La osteomielitis de la base del cráneo se manifestará con afectación de pares craneales y complicaciones intracraneales. Los niños con otitis externa maligna tienen mayor incidencia de parálisis facial, debido a la situación anatómica del nervio facial próximo al CAE(15,16).

La otoscopia muestra una otorrea amarillo-verdosa con tejido de granulación y áreas ulceradas en la pared del conducto auditivo. El germen más frecuente es Pseudomonas aeruginosa (90%). Ante la sospecha, estaría indicado solicitar resonancia magnética craneal o tomografía computarizada (TAC).

El tratamiento se basa en antibioterapia sistémica que cubra Pseudomona aeruginosa. En los casos no complicados y pacientes inmunocompetentes se sugiere ciprofloxacino en monoterapia (en adultos: 400 mg IV cada 8 h; en niños: 20-30 mg/kg/día IV cada 12 h, máx. 800 mg/día). La duración del tratamiento se establece en 6-8 semanas. El tratamiento tópico no tiene ningún papel salvo limpieza local. La cirugía se reserva para aquellas situaciones en la que se quiera descartar malignidad.

Otomicosis

Es la infección fúngica del conducto auditivo externo. Aunque es rara como otitis externa primaria, puede aparecer como complicación de otras formas de otitis o por el uso de antibióticos o corticoides tópicos de forma prolongada (Fig. 2). Los más frecuentes son Aspergillus niger y Cándida albicans.

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Figura 2. Otomicosis. Hifas.

La clínica es menos intensa que en la otitis externa bacteriana, siendo el prurito el síntoma principal. Es importante no confundir una micosis con el residuo sólido que deja, en forma de punteado o costra blanquecina, el uso de las formas tópicas de ciprofloxacino con corticoides (Fig. 3). El tratamiento de esta otitis exige una limpieza adecuada del CAE y el empleo de antifúngicos tópicos.

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Figura 3. Residuo sólido durante el tratamiento con ciprofloxacino tópico.

Otitis externa vírica

Herpes zóster ótico (síndrome de Ramsay Hunt)

Se origina por la reactivación del virus varicela-zóster acantonado en el ganglio geniculado del VII par craneal, tras una primoinfección ocurrida en la infancia. Al inicio, cursa con: otalgia intensa, urente y exploración normal. A las 24-48 h aparecen las vesículas en el conducto auditivo externo y parte de la concha del pabellón auricular y membrana timpánica. Puede haber paresia o parálisis facial ipsilateral. Existe una gran variabilidad en la presentación clínica. El diagnóstico precoz es fundamental para iniciar el tratamiento con antivirales y corticoides.

Miringitis bullosa

Es una inflamación de la membrana timpánica con presencia de vesículas (Fig. 4) que se aprecian en la otoscopia, normalmente en el curso de un catarro de vías altas.

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Figura 4. Miringitis bullosa.

Se debe a una infección vírica (rinovirus, parainfluenza, VRS, virus gripe A, zóster, etc.). Cursa con otalgia intensa provocada por la formación de las vesículas, y su rotura puede dar lugar a otorrea sanguinolenta o serosa. Se pueden sobreinfectar con agentes bacterianos. El tratamiento incluye: analgesia, limpieza, y antivirales en caso de infección por herpes simple o zóster. Suele curar espontáneamente, pero está indicado tratamiento antibiótico para evitar la sobreinfección bacteriana.

Otitis externa eccematosa

Se caracteriza por una dermatitis con descamación, eritema y prurito del CAE. Se observa en patologías dermatológicas crónicas como: dermatitis atópica, seborreica o psoriasis, que afectan a la piel que recubre el CAE y pabellón auricular. Otra causa de otitis eccematosa es la dermatitis de contacto. La clínica se caracteriza por prurito intenso y persistente. La otoscopia muestra: eritema, descamación y formación de fisuras en la piel del CAE. La otorrea es escasa, de aspecto seroso e indolora. El tratamiento debe dirigirse al control de la enfermedad dermatológica de base o retirada del agente causal. Los glucocorticoides tópicos se pueden usar en combinación con soluciones acidificantes para controlar la inflamación.

Patología infecciosa del pabellón auricular

Celulitis del pabellón auricular

Es una infección de la dermis y tejido celular subcutáneo producida por patógenos como: Staphylococcus aureus y Streptococcus beta-hemolítico del grupo A.

La presentación clínica es una tumefacción con enrojecimiento del pabellón sin sobreelevación de bordes, con aumento de temperatura local de inicio y extensión de rápida evolución. Suele haber un antecedente traumático previo, picadura de insecto o diseminación de una otitis externa. Puede asociar malestar general. El tratamiento de elección es: cloxacilina o cefalosporina de tercera generación(1).

Erisipela

Es una infección de la dermis y tejido celular subcutáneo producida por Streptococcus pyogenes. Se presenta como una placa eritematosa, dolorosa, de bordes nítidos y sobreelevados bien delimitados. Asocia manifestaciones sistémicas como: fiebre, malestar general, cefalea, etc. El tratamiento de elección es la penicilina y derivados.

Piodermas del pabellón auricular

El pabellón auricular puede presentar infecciones en la piel de recubrimiento, con afectación de la capa dérmica, producidas por Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes, dando lugar al impétigo, que cursa con lesiones vesículo-pustulosas que evolucionan a la formación de costras melicéricas (S. pyogenes) o ampollas o bullas flácidas sobre una piel normal. Tratamiento con penicilinas y/o cloxacilinas sistémicas.

Pericondritis

Es la infección del cartílago del oído externo de etiología bacteriana; suele existir antecedente traumático previo con puerta de entrada habitualmente visible (contusión, herida, etc.). El germen más frecuente es Pseudomona aeruginosa. El diagnóstico es clínico, caracterizado por inflamación y dolor intenso pulsátil del pabellón auricular sin afectar el lóbulo. El tratamiento indicado sería un antibiótico sistémico como las quinolonas (ciprofloxacino 400 mg iv/12 h o 750 mg vo/12 h); también puede usarse β-lactámicos anti-pseudomona + aminoglucósido. A nivel local, se debe realizar drenaje si existe colección hemática o absceso, cubriendo la zona con una gasa impregnada de antibiótico tópico, respetando los relieves del pabellón auricular y vendaje poco compresivo.

Cuerpos extraños en el conducto auditivo externo

Suelen cursar de forma asintomática. Se debe evitar el lavado para la extracción. Las pilas de botón requieren una extracción urgente.

La mayoría de los cuerpos extraños auditivos ocurren en niños menores de 6 años, seguidos por niños mayores y adultos con necesidades especiales(18). El cuerpo extraño se localiza con mayor frecuencia en el oído derecho (en diestros mano dominante). Los objetos suelen ser inanimados e inertes como: trozos de goma de borrar, lápiz, cuentas o papel, entre otros (Fig. 5). Menos frecuentes: pilas de botón e insectos. En niños cualquier objeto lo suficientemente pequeño puede ser introducido en el CAE.

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Figura 5. Cuerpo extraño en conducto auditivo externo (tapón de espuma).

Los pacientes suelen ser asintomáticos y descubrirse como hallazgo casual. Cuando presentan sintomatología, la más frecuente es otalgia y otorragia. Si se obstruye por completo el CAE da lugar a hipoacusia y, raramente, tos por irritación del nervio vago. En el caso de insectos vivos (garrapatas, mosquitos, etc.) pueden presentar: acúfenos, otalgia y sensación de movimiento en CAE.

El diagnóstico se realiza por otoscopia, debiendo revisar el oído contralateral y ambas fosas nasales.

El tratamiento consiste en la extracción del cuerpo extraño de forma instrumental bajo visualización directa. Se debe evitar el lavado, el cual está contraindicado en el caso de semillas que pueden aumentar de volumen con el agua y quedar enclavadas, y cuando se trata de pilas de botón que en contacto con el agua alcalinizan el conducto y provocan necrosis por licuefacción. Las pilas de botón requieren una extracción urgente por el riesgo de quemaduras. En el caso de insectos vivos, requieren matarlos previamente, instilando sustancias oleosas o anestésicos tópicos que contengan una base de alcohol. Las complicaciones se pueden producir durante la introducción del objeto por las maniobras de extracción o por la misma presencia del cuerpo extraño. Entre ellas, se han descrito: otitis externa, perforación timpánica, infecciones locales, laceraciones de la piel del CAE y hematomas.

Tapón de cerumen

El cerumen protege la piel del CAE de la maceración, infecciones y traumatismos.

La cera está formada por: secreciones de glándulas sebáceas y ceruminosas junto con descamación epitelial, bacterias saprofitas y agua. El cerumen protege el CAE de la maceración, infecciones y traumatismos. Se desaconseja la retirada del cerumen con bastoncillos, dado que introducen más el cerumen en lugar de extraerlo (efecto baqueta). El CAE presenta un mecanismo de autolimpieza por la migración del epitelio descamado junto a los movimientos mandibulares, si estos mecanismos fracasan, la cera se acumula en exceso formando el tapón de cerumen.

La impactación de cerumen suele ser asintomática. En los casos que se produzca una obstrucción completa del CAE aparecerán síntomas como: pérdida de audición, plenitud ótica, molestias o mareo. La otoscopia es suficiente para realizar el diagnóstico.

La extracción del tapón estaría indicada en pacientes sintomáticos y en niños, si es necesario visualizar el tímpano o realizar audiometría. Se puede realizar de tres formas: mediante irrigación del oído con agua a 37ºC, agentes cerumenolíticos con lavado posterior (contraindicado en pacientes con perforación timpánica), y por extracción instrumental bajo control visual con microscopio. En ocasiones, tras la extracción mediante lavado, encontramos una perforación timpánica no conocida; en este caso pautaremos gotas antibióticas tópicas durante 5-7 días, de forma preventiva. Con cualquier procedimiento, hay que recordar que el CAE es muy sensible y es fácil que aparezcan: dolor, tos y, en ocasiones, mareos. Las complicaciones derivadas de la extracción son: hematomas, heridas y perforación timpánica.

Tapones epidérmicos

Se originan por la acumulación de queratina en capas en forma de bulbo de cebolla en la porción ósea del CAE. Se adhieren a la pared ósea, de tal forma que pueden llegar a erosionarla, así como también se puede afectar la membrana del tímpano. Suelen ser bilaterales. La clínica más frecuente es la hipoacusia. El tratamiento de elección es la extracción instrumental con visualización directa(7).

Traumatismos del oído externo

Los traumatismos del oído externo afectan con mayor frecuencia al pabellón auricular que al conducto auditivo externo, al encontrarse más expuesto.

Heridas del pabellón auricular

Se pueden producir aisladas o asociadas a otras lesiones, bien por: agresiones, mordeduras o accidentes de tráfico. Pueden afectar la piel y/o el cartílago; en ocasiones con arrancamiento total del pabellón auricular. El tratamiento consiste en realizar lavado y desinfección de la herida, y sutura con anestesia local. Se recomienda tratamiento antibiótico sistémico para evitar infección y, sobre todo, la pericondritis(19).

Heridas del conducto auditivo externo

Se producen por manipulaciones en el CAE como: el rascado, introducción de cuerpos extraños (horquillas, prótesis auriculares, bastoncillos, etc.) y de forma iatrogénica durante la exploración. Pueden verse lesiones del CAE que se producen de forma indirecta, producidas por el cóndilo mandibular al ser desplazado violentamente hacia atrás como resultado de un golpe sobre el mentón y en fracturas de la base del cráneo. En estos casos se deben descartar lesiones en oído medio. La clínica habitual consiste en: otalgia, otorragia e hipoacusia.

El tratamiento consiste, en el caso de las erosiones pequeñas, en limpieza y la administración de antiséptico tópico durante 3-4 días. En el caso de lesiones más extensas, asociamos tratamiento antibiótico sistémico y colocación de gasa con pomada antibiótica, para evitar una posible estenosis cicatricial del CAE.

Otohematoma

Se denomina otohematoma al acúmulo de sangre entre el cartílago y el pericondrio del pabellón auricular. Se produce por traumatismos directos sobre el pabellón auricular. Se localizan en la parte externa entre el hélix y antihélix. El tratamiento consiste en su drenaje. Se aconseja vendaje compresivo y profilaxis antibiótica que cubra Pseudomonas aeruginosa para prevenir la infección del mismo, dando lugar a una pericondritis que pueda dejar como secuela una deformidad del pabellón auricular (oreja de coliflor).

Tumores

Los tumores debemos sospecharlos ante un crecimiento de tejido anormal en el CAE; pero, en ocasiones, simulan una otitis externa, por lo que debemos sospecharlos también ante la ausencia de respuesta al tratamiento.

Los tumores del CAE son raros y menos frecuentes que los localizados en pabellón auricular.

Entre los benignos encontramos quistes epidérmicos, que suelen ser asintomáticos y en la otoscopia se presentan como una perla blanquecina localizada en CAE óseo. Presentan crecimiento progresivo y el tratamiento consiste en su extirpación. Los osteomas y las exostosis son raros en los niños. El osteoma se presenta como una excrecencia ósea lisa mamelonada única y pediculada, mientras que las exostosis son múltiples y con una base de implantación más amplia. El diagnóstico se confirma con TAC. Las exostosis se ven favorecidas por los deportes acuáticos en agua fría. El tratamiento es quirúrgico(8).

Se presentan con otalgia leve y otorrea sanguinolenta. La parálisis facial y la pérdida de audición son síntomas tardíos. Entre los tumores malignos en los niños encontramos el rabdomiosarcoma.

Malformaciones congénitas del oído externo

Pueden aparecer aisladas o asociadas a otras malformaciones. Su diagnóstico se realiza por inspección y otoscopia.

Son anomalías del pabellón auricular y del CAE por alteraciones en el desarrollo embrionario. La etiología puede ser de origen genético, producida por infecciones (rubéola, sarampión, gripe…) o farmacológicas.

Las malformaciones más frecuentes son: alteraciones en el desarrollo y crecimiento incompleto del pabellón auricular con diferentes grados de afectación (Fig. 6).

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Figura 6. Microtia.

La ausencia del pabellón auricular (anotia) es rara y suele ser unilateral. Se asocia a distintos grados de estenosis o atresia del CAE. Las alteraciones en la forma se producen por alteración en el desarrollo de los cartílagos (orejas en asa o separadas). Las fositas preauriculares son pequeñas hendiduras situadas delante del hélix y por encima del trago. Suelen ser bilaterales (25-50%). Presentan un riesgo de pérdida auditiva cinco veces superior a la población general. Las fístulas y quistes preauriculares son el resultado de una mala fusión de los arcos branquiales primero y segundo, formando un trayecto fistuloso. Se presentan como un pequeño orificio delante de la raíz del hélix. Puede producir cuadros de infecciones de repetición, estando indicada la cirugía en estos casos.

Función del pediatra de Atención Primaria

El Pediatra de Atención Primaria (AP) ejerce un papel fundamental. Es el primero en atender la mayoría de la patología del oído externo(20), siendo la otitis externa aguda difusa la patología más frecuentemente atendida en meses de verano en las consultas de AP. El pediatra es el encargado de diagnosticar e instaurar el tratamiento de las patologías más frecuentes del oído externo. Su función es realizar un seguimiento de dichas patologías y detectar de forma precoz las complicaciones que requieran una derivación al medio hospitalario para valoración por Otorrinolaringólogo (ORL).

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

1. Gascón Rubio MC, Díaz de Cerio Canduela P, Lacosta Nicolás JL. Oído. Embriología del oído. En: Libro virtual de formación en ORL I. SEORL-CCC. 2009; cap. 5. p. 1-13. Acceso el 21 de octubre de 2021.

2. de Juan Beltrán J, Virós Porcuna B, Orús Dotú C. Oído. Bases anatómicas del oído y el hueso temporal. En: Libro virtual de formación en ORL I. SEORL-CCC. 2009; cap. 2. p. 1-27. Acceso el 21 de octubre de 2021.

3. Grunstein E, Santos F, Selesnick SH. Trastornos del oído externo. En: Lalwani AK. eds. Diagnóstico y tratamiento en Otorrinolaringología. Cirugía de cabeza y cuello, 2e. McGraw Hill; 2009. Acceso el 8 de noviembre de 2021.

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8.*** François M. Patología del conducto auditivo externo. EMC – Pediatría. 2020; 55: 1-10.

9. Costa Ribas C, Amor Dorado JV. Otitis externa: Guías clínicas Fisterra. 2017.

10. PS Hui C, Canadian Paediatric Society. Infectious Diseases and Immunization Committee Acute otitis externa. Paediatr Child Health. 2013; 18: 96-8.

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16. Díaz Sastre MA, Zannin I, Jiménez Antolín J. Oído. Patología inflamatoria del oído externo. Otitis externa. Otitis externa maligna. En: Libro virtual de formación en ORL I. SEORL-CCC. 2009; cap. 13. p. 1-15. Acceso el 21 de octubre de 2021.

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18. Bidón Gómez U, Alonso González C, Castro Serrano A. Oído. Tapón de cerumen y epidérmico. Cuerpos extraños. En: Libro virtual de formación en ORL I. SEORL-CCC. 2009; cap.12. p. 1-11. Acceso el 21 de octubre de 2021.

19. Pérez Delgado L, Herrera Tolosana S, Fraile Rodrigo JJ. Oído. Traumatismos del oído. Heridas. Conmoción laberíntica. Fracturas del hueso temporal. Secuelas. En: Libro virtual de formación en ORL I. SEORL-CCC. 2009; cap.22. p. 1-20. Acceso el 21 de octubre de 2021.

20. Gil-Carcedo M, Vallejo LA, Gil Caicedo E. Patología del oído externo en L. Otología. 2ª ed. Panamericana. Madrid. 2004.

Bibliografía recomendada

– Rosenfeld RM, Schwartz SR, Cannon CR, Roland PS, Simon GR, Kumar KA, et al. Clinical practice guideline: acute otitis externa. Otolaryngol Head Neck Surg. PubMed. 2014; 150: S1-24.

Guía de práctica clínica americana actualizada sobre las recomendaciones del manejo y tratamiento de la otitis externa, basada en la evidencia en niños mayores de 2 años y adultos.

– François M. Patología del conducto auditivo externo. EMC – Pediatría. 2020; 55: 1-10.

Actualización de la patología más frecuente del oído externo.

– Libro virtual de formación en ORL. SEORL-CCC. 2009. ISBN: 978-84-692-5637-4.

Revisión y actualización sobre las patologías más frecuentes del oído externo en el diagnóstico y tratamiento.

– Batuecas-Caletrío Á, Santa Cruz Ruiz S, Pardal-Refoyo JL. Atlas de otoscopia para estudiantes. Revista ORL. 2022; 13: 1-79.

Atlas en imágenes, donde se recogen los conceptos en la realización de la otoscopia y las patologías más frecuentes e importantes del oído.

 

Caso clínico

 

Escolar de 6 años que acude a consulta por otalgia intensa derecha de 3 días de evolución, asociando en las últimas 24 h otorrea escasa, de aspecto claro. Afebril en todo momento. Sin antecedentes de proceso infeccioso intercurrente previo. Practica natación.

Antecedentes personales: no refiere otitis de repetición. No dermatitis atópica. Sin enfermedades de interés. No alergias medicamentosas conocidas. Calendario vacunal correcto para su edad.

Exploración física: Tª: 36,1ºC. Buen estado general, bien perfundido. A la inspección no presenta signos inflamatorios retroauriculares ni despegamiento de pabellón auricular. Presenta dolor a la tracción del pabellón auricular izquierdo. Otoscopia: edema con hiperemia en CAE, con abundantes secreciones que impiden visualización de membrana timpánica. Resto sin alteraciones.

 

 

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Laringitis, crup, estridor y disfunción de las cuerdas vocales

 

M. Ridao Redondo
Temas de FC


M. Ridao Redondo

Pediatra de Atención Primaria. EAP Sant Vicenç dels Horts-Torrelles de Llobregat. Barcelona

Resumen

La laringitis aguda es una causa frecuente de obstrucción de las vías aéreas superiores en Pediatría. Es un síndrome caracterizado por la presencia en grado variable de: tos perruna, afonía, estridor y dificultad respiratoria. La sintomatología se debe a edema subglótico. La incidencia estimada es del 3 al 6% de niños entre 3 meses y 6 años, con un pico máximo en el segundo año de vida y en los meses de otoño e invierno. La principal causa es vírica, sobre todo el parainfluenza tipo I. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En función de la gravedad, que estableceremos de forma objetiva con score clínico, pautaremos el tratamiento. Los corticoides orales son el tratamiento de elección en todos los niños diagnosticados.

La disfunción de cuerdas vocales se define como la aducción inapropiada de las cuerdas vocales durante la inhalación y, a veces, la exhalación. Debido a esta aducción paradójica, se produce una obstrucción parcial de la vía respiratoria que provoca: disnea, estridor inspiratorio o espiratorio, respiración entrecortada y, con menos frecuencia, disfonía, dificultad para tragar o dolor en el cuello. Puede desencadenarse con el ejercicio y los factores emocionales suelen ser importantes. La laringoscopia directa es la prueba diagnóstica de elección. Puede confundirse con el asma o coexistir con ella.

 

Abstract

Acute laryngitis is a common cause of upper airway obstruction in pediatrics. It is a syndrome characterized by the presence of metal cough, aphonia, stridor and respiratory distress, to a variable degree. The symptomatology is due to subglottic edema. The estimated incidence is 3 to 6% of children between 3 months and 6 years of age, with a maximum peak in the second year of life and during the autumn and winter months. The main cause is viral, especially type I parainfluenza. Diagnosis is essentially clinical. Depending on the severity, which will be objectively establish with a clinical score, will the treatment be prescribed. Oral corticosteroids are the treatment of choice in all diagnosed children.

Vocal cord dysfunction is defined as inappropriate adduction of the vocal cords during inhalation and sometimes exhalation. Due to this paradoxical adduction, a partial obstruction of the airway occurs, causing dyspnea, inspiratory or expiratory stridor, shortness of breath and, less frequently, dysphonia, difficulty swallowing or neck pain. It can be triggered by exercise and emotional factors are often important. Direct laryngoscopy is the diagnostic test of choice. It can be confused with asthma or coexist with it.

 

Palabras clave: Laringitis aguda; Crup; Disfunción de cuerdas vocales.

Key words: Acute laryngitis; Croup; Vocal cord dysfunction.

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 405 – 413


OBJETIVOS

• Conocer los criterios clínicos diagnósticos de la laringitis aguda.

• Conocer la escala de Westley para la valoración de la gravedad y escala de tratamiento.

• Conocer el algoritmo de tratamiento de la laringitis aguda.

• Revisar la clínica, diagnóstico y tratamiento de la disfunción de cuerdas vocales.

 

Laringitis, crup, estridor y disfunción de las cuerdas vocales

Laringitis aguda

Introducción

La laringe tiene tres funciones diferentes: fonación, protección y respiración, controladas por el sistema nervioso central. En cuanto a la protección, la laringe posee dos reflejos principales que le permiten cumplir sus funciones: el cierre glótico y el reflejo de la tos. Además, algunos receptores que desencadenan la respuesta refleja se encargan de detectar cambios de temperatura, irritantes en el aire y cambios en la presión proximal. En combinación, estos reflejos se encargan de coordinar el movimiento de las cuerdas vocales.

El término laringitis aguda describe un síndrome clínico producido por inflamación y obstrucción aguda de la laringe. La laringitis o crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por tos disfónica (perruna o metálica), afonía y, en grado variable, de estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. Estos síntomas son el resultado de la inflamación en la laringe y la vía aérea subglótica, que habitualmente son secundarios a una infección vírica. Aunque suele ser una enfermedad leve y autolimitada, puede ocurrir obstrucción significativa de las vías respiratorias superiores. Los términos: laringitis aguda subglótica, crup, laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis son equivalentes. Las dos entidades clínicas que provocan este síndrome son la laringitis aguda y la laringitis espasmódica. Aunque ambas entidades presentan algunas diferencias clínicas, etiológicas y epidemiológicas, desde el punto de vista de valoración de la gravedad y tratamiento, presentan el mismo enfoque(1).

Epidemiología

La laringitis aguda incide, sobre todo, en otoño e invierno, en relación con los patrones epidemiológicos de virus, como el parainfluenza y el virus respiratorio sincitial (VRS). Constituye la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia, llegando a afectar al 3-6% de los niños. Aparece, principalmente, en niños entre 6 meses y 3 años, con una incidencia máxima en el segundo año de vida, e importante reducción a partir de los 6 años. Es más común en varones, con una proporción hombre:mujer de aproximadamente 2:1. Los antecedentes familiares representan un factor de riesgo para el crup espasmódico y los pacientes cuyos padres tienen historia de crup espasmódico tienen 3,2 veces más probabilidades de tener un episodio y 4,1 veces más de tener crup recurrente(2).

Etiología

La etiología suele ser vírica. El parainfluenza tipo 1 es la causa más común de laringotraqueítis aguda, ocasionando epidemias en los meses de otoño e invierno. El parainfluenza tipo 2 generalmente ocasiona cuadros más leves, y el tipo 3 causa casos esporádicos, pero más graves. El VRS, influenza A y B, adenovirus y coronavirus humano son otras causas relativamente frecuentes. Aunque en otras olas de COVID-19 no se detectó, se han publicado recientemente datos sobre el incremento de diagnósticos de laringotraqueobronquitis coincidiendo con la variante ómicron de SARS-CoV-2. Las tasas observadas de hospitalización, reconsulta y tratamientos pueden indicar un fenotipo más severo en comparación con otras etiologías virales(3).

El sarampión es una causa importante de laringitis en áreas donde sigue siendo prevalente. Rinovirus, enterovirus y herpes simple son causas esporádicas de crup leve. Más raramente, esta patología se atribuye a una causa bacteriana: Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus, Neisseria, bacilos Gram negativos, Clamydia spp. y sobreinfecciones por Staphylococcus aureus, entre otros. Fisiopatología

Los niños tienen una glotis más alta, un espacio subglótico de menor tamaño por la influencia del cartílago cricoides, y tejidos submucosos laxos y menos fibrosos en los primeros años de vida; este hecho anatómico explicaría la fisiopatología de la laringitis (Fig. 1).

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Figura 1. Anatomía de la laringe.

La infección se transmite de persona a persona a través de secreciones respiratorias o fómites. Ocasiona inflamación difusa, eritema y edema, y deteriora la movilidad de las cuerdas vocales. En la laringitis espasmódica o recurrente, los hallazgos en laringoscopia directa pueden demostrar edema no inflamatorio, lo que sugiere que no hay implicación viral directa del epitelio traqueal. La clínica se produce, sobre todo, por el estrechamiento que la inflamación ocasiona, y que provoca un aumento exponencial de la resistencia al flujo del aire. En formas graves, puede llegar a producir hipoxemia e hipercapnia. Los tejidos supraglóticos usualmente son normales. Solo un pequeño porcentaje de niños con una infección vírica por parainfluenza desarrolla laringitis; esto sugiere que factores del huésped desempeñan un papel en la patogénesis. Los factores que pueden contribuir al desarrollo de la laringitis incluyen: el estrechamiento funcional o anatómico de las vías respiratorias superiores, las variaciones en la respuesta inmune y la predisposición a la atopia.

Clínica

La tríada típica de la laringitis aguda es: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, precedida de un cuadro catarral.

En la laringitis aguda vírica, el inicio de los síntomas suele ser gradual, comenzando con rinorrea, tos leve y febrícula. Progresa en horas, apareciendo disfonía, tos perruna y, si la obstrucción es suficiente, estridor inspiratorio, con o sin fiebre. La tos es disfónica, seca, metálica. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque, a veces, es bifásico. Al inicio, solo aparece con la agitación o el llanto, pero al aumentar la gravedad, es patente también en reposo, aunque su intensidad no es un buen indicador de la severidad de la laringitis. La agitación, el llanto y el decúbito la agravan. El curso clínico suele ser fluctuante, con remisión en 2-7 días, aunque la tos puede persistir más tiempo. Puede observarse una dificultad respiratoria progresiva muy variable, con tiraje de predominio supraesternal, pero incluso a los tres niveles. Los sonidos respiratorios pueden estar disminuidos. Predomina una respiración bradipneica, mientras que suele haber polipnea cuando hay afectación del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis)(4).

El crup o laringitis espasmódica no suele asociar cuadro vírico, es autolimitado, y su tratamiento es similar a la laringitis aguda subglótica. Aparece en la misma franja de edad o incluso en niños algo más mayores, hasta los 6 años. Clínicamente, recuerda a la laringitis aguda subglótica, aunque en contraste con esta, el crup espasmódico ocurre durante la noche, la fiebre está ausente y no suele acompañarse de síntomas catarrales llamativos. El inicio y el cese de los síntomas son abruptos, a menudo disminuyen en el momento de la atención médica. Los episodios pueden repetirse dentro de la misma noche y durante dos o tres noches sucesivas. Una característica del crup espasmódico es su naturaleza recurrente. Se ha demostrado clara predisposición familiar y suele darse en pacientes con antecedentes de atopia y/o alergia. Aunque la presentación inicial puede ser dramática, el curso clínico suele ser benigno.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y, únicamente, se solicitarán pruebas complementarias ante evoluciones atípicas o si se busca un diagnóstico diferencial.

Debe realizarse una rápida evaluación del estado general: signos vitales, estabilidad de la vía aérea y estado mental, para identificar a los niños con dificultad respiratoria severa e insuficiencia respiratoria inminente. Esta evaluación debe realizarse con el niño lo más cómodo y tranquilo posible. Se han planteado dudas sobre la seguridad de examinar la faringe; su exploración puede demorarse en casos graves hasta la estabilización del paciente. Para determinar el grado de severidad de la laringitis aguda, se han utilizado diferentes escalas de puntuación clínica, fundamentalmente, el score de Taussig o la escala de Westley, actualmente la más utilizada (Tabla I).

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La gravedad está determinada por: presencia de estridor en reposo, retracción de la pared torácica, entrada de aire, presencia o ausencia de palidez o cianosis y estado mental. Estas escalas, aunque son subjetivas y puede existir variabilidad interobservador, son útiles para controlar la respuesta al tratamiento La pulsioximetría tiene una utilidad limitada, ya que puede ser normal incluso con grados importantes de obstrucción de la vía aérea. No es necesario utilizarla de forma continua.

La evaluación radiológica no debe realizarse de entrada en la gran mayoría de los niños con laringotraqueítis aguda. La radiografía anteroposterior de cuello puede mostrar el típico estrechamiento progresivo y simétrico de la tráquea con el vértice en la glotis, en la estenosis subglótica, denominado signo “en punta de lápiz”, aunque no existe una buena correlación entre este hallazgo y la gravedad de la laringitis. Las pruebas de imagen estarían indicadas si el diagnóstico es dudoso, el curso es atípico, se sospecha un cuerpo extraño inhalado o tragado (aunque la mayoría no sea radiopaco), crup recurrente y/o fracaso terapéutico.

La realización de un test de diag­nóstico rápido por frotis nasofaríngeo puede ser útil en épocas epidémicas de gripe, VRS, adenovirus o para el diagnóstico de COVID-19. Estos son los test que con mayor frecuencia se disponen en Atención Primaria. Otras etiologías infecciosas, se buscarán en el paciente ingresado o con evolución atípica.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse diagnóstico diferencial con todas las causas de obstrucción aguda de la vía aérea superior que pueden manifestarse de una forma similar a la laringitis subglótica.

La aspiración de cuerpo extraño puede debutar bruscamente, pero también debe descartarse en niños que no responden al tratamiento o con una evolución prolongada. Igual ocurre con la ingestión de cáusticos o inhalación de tóxicos no siempre reconocidos. La presencia de síntomas crónicos, persistentes o recurrentes, así como la ausencia de síntomas catarrales o fiebre, deben hacernos sospechar la presencia de anomalías congénitas de las vías aéreas superiores (laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, estenosis subglótica, hemangioma subglótico, etc.). Una laringitis añadida a una lesión preexistente entraña un mayor riesgo de obstrucción grave. En niños pequeños, especialmente en lactantes, debemos determinar si ha habido problemas en la deglución, episodios de cianosis, o bien síntomas sugerentes de reflujo gastroesofágico. Un absceso retrofaríngeo o periamigdalino puede confundirse con el crup. La TAC puede ser útil en la sospecha de absceso retrofaríngeo y la inspección directa en el periamigdalino. La disfagia y el babeo continuo pueden indicar: epiglotitis (es la laringitis supraglotica aguda por Haemophilus spp., que prácticamente se ha erradicado con la vacunación y que puede requerir intubación precoz); absceso periamigdalino o retrofaringeo; o cuerpo extraño en la vía aérea o en el esófago. El angioedema alérgico también puede simularla, aunque suele aparecer en el contexto de otras manifestaciones anafilácticas. Otros posibles diagnósticos diferenciales, mucho más infrecuentes, serían los quistes broncogénicos y el síndrome de Guillain-Barré (parálisis de la cuerda vocal por afectación del nervio laríngeo). La traqueítis bacteriana pude ser primaria o una complicación. Los niños tienen aspecto tóxico, fiebre alta y empeoramiento de la dificultad respiratoria. En este caso, el tratamiento es antibiótico y el ingreso hospitalario imperativo (Tabla II).

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Los pacientes con traqueítis bacteriana tienen una sobreinfección, produciéndose: secreciones purulentas espesas dentro del lumen de la tráquea subglótica, ulceraciones, pseudomembranas y microabscesos de la superficie mucosa.

La forma de inicio, la edad y la clínica nos orientarán en el diagnóstico diferencial entre: laringitis aguda o espasmódica, traqueítis bacteriana, absceso retrofaringeo o epiglotitis (Tabla III).

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En el diagnóstico diferencial se debe tener presente la epiglotitis, producida por Haemophilus influenzae tipo b, aunque actualmente su incidencia es mínima, debido a la vacunación sistemática. En inmunodeprimidos, debe considerarse la Candida albicans y, en poblaciones con baja prevalencia de vacunación, no debe olvidarse el Corynebacterium difteriae. La difteria fue la forma más frecuente y, a menudo, mortal de laringitis estenosante en otra época. Actualmente, es casi inexistente en población vacunada, pero es imprescindible mantener coberturas vacunales superiores al 90% en la población infantil y al 75% en los adultos. Hay que asegurar dosis de refuerzo en grupos de especial riesgo como: viajeros a zonas endémicas, sanitarios, trabajadores sociales o personas en situación de exclusión social. En 2018 se notificaron 16.645 casos, la mayoría de ellos en India, Indonesia y Madagascar. Recientemente, se ha alertado del resurgimiento de la enfermedad entre los refugiados rohingya en Cox’s Bazar (Bangladesh), en Indonesia (más de 600 casos en 2017), en Yemen y en el continente americano (solo en Brasil se declararon 688 casos en 2021)(5).

Tratamiento

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento de la laringitis aguda. Dada su eficacia, deberían aconsejarse en todos los casos de laringitis, independientemente de su gravedad a dosis de: dexametasona a 0,15 mg/kg o prednisolona 1 mg/kg.

Debemos explicar el proceso a los padres y tranquilizar y molestar lo menos posible al niño. Podemos aconsejar analgésicos, que mejoren el bienestar del niño, y abundante hidratación. Aunque existe la experiencia general de que al salir a la calle, el vapor frío de la noche parece beneficioso, no existen pruebas de su eficacia. La humidificación no ha demostrado una acción específica, pero puede producir mejoría subjetiva al reducir la sequedad de las mucosas y puede aportar tranquilidad a los padres, pudiendo utilizarse siempre que no genere ansiedad en el niño. Si existe dificultad respiratoria y la saturación de O2 es inferior al 94%, debe administrarse oxígeno humidificado(6,7).

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, reducen el edema, por acción antiinflamatoria, y la intensidad y duración de los síntomas. No se han descrito efectos secundarios de su uso a corto plazo. Han demostrado su utilidad, porque: mejoran los parámetros clínicos, disminuyen la estancia hospitalaria y reducen la necesidad de adrenalina y de intubación. La dexametasona es el corticoide de elección, en dosis única, si es posible por vía oral. Su efecto se inicia tras 1-2 h, y dura más de 12. La dosis de 0,15 mg/kg es igual de eficaz que dosis superiores de 0,30 y 0,60 mg/kg (en este caso, con un máximo de 10 mg). No existe una solución oral comercializada, disponiendo solo de comprimidos y ampollas inyectables, que pueden ser utilizadas por boca, o para preparar una solución oral mediante fórmula magistral, que sería la siguiente:

Dexametasona 1 mg/ml solución oral pediátrica q.s.p. 100 mL:

Dexametasona 100 mg + Jarabe simple 64% q.s.p. 100 ml

Se debe guardar refrigerada y protegida de la luz y tiene una validez de 3 meses. No existen estudios que comparen una dosis versus múltiples dosis, aunque podría repetirse la administración en 24 h(8).

Puede utilizarse la dosis equivalente de prednisolona o prednisona (1-2 mg/kg), no en dosis única, sino en pauta de 3 días, ha demostrado ser igual de eficaz que una dosis única de dexametasona oral de 0,6 mg/kg(9).

Los corticoides vía intramuscular no son más eficaces y sí más traumáticos, y quedan reservados para los niños que vomitan o no ingieren los preparados orales.

La budesonida inhalada tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, y es una alternativa a la misma, a dosis de 2 mg sin diluir, aunque su efecto no es más rápido, es más cara y su administración puede aumentar la agitación del niño. Su acción se inicia a los 30 min y es máxima a las 2 h, se puede repetir cada 6-8 h, pudiendo intercalarse en formas graves con la adrenalina. No existe mejor resultado terapéutico combinando dexametasona y budesonida que con cada una de ellas por separado.

La adrenalina nebulizada también ha demostrado su eficacia, especialmente en los casos moderados y graves, reduciendo la necesidad de intubación. El efecto es similar para la adrenalina racémica y la L-adrenalina, reduciendo el edema de la mucosa. Su efecto es rápido, comenzando a los 10 min, con un pico máximo a los 30 min y una duración de 2 h, con recidiva clínica precoz, mal interpretada como efecto rebote. Se utiliza L-adrenalina 1:1.000, a dosis de 0,5 ml/kg,  hasta un máximo de 5 ml, completando hasta 10 ml con suero salino, nebulizado con un flujo de 5-10 l/min con O2 al 100%. Habitualmente, se administra en intervalos de 20-30 min, hasta un total de 3 ocasiones en casos severos, manteniendo una estricta vigilancia y monitorización, al menos, durante 2 h por el riesgo de taquicardia. Está contraindicada en ciertas cardiopatías, como tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y estenosis aórtica subvalvular(10).

Otros tratamientos

El heliox es una mezcla gaseosa de helio y oxígeno (70/30) de densidad menor que el aire, lo que facilita el paso del gas a través de las vías aéreas, con menor turbulencia y resistencia que el oxígeno puro. Se administra de forma continua y estaría indicado, especialmente, en los casos de respuesta parcial a adrenalina o budesonida nebulizada o corticoides sistémicos.

En la laringitis vírica, no debe recomendarse el uso de antibióticos, descongestivos ni antitusígenos. En otro tiempo, se han utilizado fármacos con acción antiespasmódica, sedante y antitusígena, como el sulfato de magnesio, papaverina y atropina, sobre todo en la laringitis espasmódica, aunque no hay estudios que demuestren su eficacia. Se utilizarán broncodilatadores solo cuando exista broncoespasmo asociado.

Pronóstico

Habitualmente, se trata de un proceso benigno y autolimitado. Entregar información por escrito a la familia, lleva consigo la reducción de la ansiedad y las reconsultas. Por su llamativa sintomatología, en muchas ocasiones, la laringitis aguda se convierte en una urgencia respiratoria; sin embargo, la mayoría de casos son formas leves, no suelen precisar hospitalización y se recuperan en unos días. De los ingresados, menos del 5% requerirán intubación y la mortalidad es muy baja. Finalmente, alrededor del 15% de los casos tiene un carácter descendente, con afectación bronquial añadida(11).

Disfunción de cuerdas vocales u obstrucción laríngea inducible

La disfunción de las cuerdas vocales (DCV), también descrita como trastorno de movimiento paradójico de las cuerdas vocales, se define como la aducción inapropiada de las cuerdas vocales durante la inhalación y, a veces, la exhalación. Debido a esta aducción paradójica se produce una obstrucción parcial de la vía respiratoria que provoca: disnea, estridor inspiratorio o espiratorio (a veces, confundido con sibilancias en la parte superior del tórax), respiración entrecortada y, con menos frecuencia, disfonía, dificultad para tragar o dolor en el cuello. Estos síntomas no son infrecuentes en Pediatría, sobre todo en el asma, con el que puede confundirse y, además, en otras ocasiones puede coexistir. Estas dificultades diagnósticas pueden conllevar a infradiagnóstico y a tratamientos inadecuados, no exentos de iatrogenia(12,13).

Algunos autores describen 2 fenotipos que, además, servirían a la hora de orientar el diagnóstico y el tratamiento. El primero de ellos ocurre de forma brusca y espontánea, con sensación de disnea y estridor inspiratorio, provocando gran ansiedad. Los pacientes son diagnosticados con frecuencia de laringitis aguda o asma. Este tipo de DCV se ha relacionado con múltiples factores psicológicos predisponentes. El otro tipo ocurre generalmente en atletas de alta competición. La disnea causada por DCV puede ir acompañada de sonidos respiratorios inspiratorios toscos o agudos que, a veces, progresan a un estridor claro, y puede estar asociada con dificultad respiratoria grave, hiperpnea y/o reacciones de pánico, que evolucionan en paralelo con el aumento de los requisitos ventilatorios a lo largo de la sesión de ejercicio. En muchas ocasiones, se confunde con asma de esfuerzo pero, a diferencia de esta, se inicia al comienzo de la actividad deportiva y desaparece con rapidez cuando cesa la misma.

Recientemente, Christensen et al.(14) en nombre de la European Respiratory Society, la European Laryngological Society y el grupo de trabajo del American College of Chest Physicians sobre obstrucciones laríngeas inducibles, propuso una nomenclatura para las obstrucciones laríngeas inducibles que causan problemas respiratorios. Sugirieron describirlas con el término obstrucción laríngea inducible (ILO) e incluyeron, bajo esta nomenclatura “paraguas”, a todo tipo de obstrucciones funcionales en la región supraglótica, glótica o ambas.

Epidemiología

La prevalencia del trastorno en población general no se conoce bien. Usando prueba de ejercicio con laringoscopia continua (CLE) para la identificación de obstrucción laríngea inducible por ejercicio (EILO) en jóvenes seleccionados al azar de 14 a 18 años, se encuentra que la prevalencia de DCV en esta cohorte fue del 7,5%. Alrededor del 25% de los pacientes con DCV también tenían hiperreactividad de las vías respiratorias. Estos datos muestran que la DCV podría ser un diagnóstico que frecuentemente se confunde con el de enfermedades de las vías respiratorias inferiores, principalmente asma.

En estudios de pacientes adolescentes con disnea inducida por ejercicio, la DCV se confirmó por laringoscopia en un 30% y en aproximadamente el 35% de los atletas jóvenes con síntomas respiratorios inducidos por el ejercicio que fueron remitidos para una prueba de ejercicio con laringoscopia continua. Entre los pacientes pediátricos, la DCV se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes, el 80% son mujeres y la edad promedio, al momento del diagnóstico, es de 14 años(15).

Clínica

Los síntomas referidos por el paciente pueden incluir, entre otros: disnea y dificultad al inhalar en lugar de al exhalar y “opresión en la garganta”, que no mejorará con los β2 agonistas inhalados.

El índice de disfunción de las cuerdas vocales de Pittsburg es una herramienta que podría usarse para distinguir entre DCV y otras enfermedades respiratorias, como el asma. La opresión en la garganta, la disfonía, la ausencia de sibilancias y la presencia de olores como desencadenantes de síntomas, fueron características clave de la disfunción de las cuerdas vocales que la distinguen del asma. Este test se ha validado en estudios pequeños como una herramienta útil con una sensibilidad (83%) y una especificidad (93%), pero requeriría una mayor evaluación y validación para su uso(16).

El diagnóstico diferencial en Pediatría se debe hacer básicamente con el asma. Las guías ERS/ATS (European Respiratory Society/American Thoracic Society) para el diagnóstico y manejo del asma recomiendan considerarla en el diagnóstico diferencial del asma, especialmente si no hay una respuesta clara al tratamiento prescrito y en el asma grave. La DCV puede tener diferentes presentaciones, incluso con una prueba de broncoprovocación con metacolina falsamente positiva. En otras situaciones, la DCV podría coexistir con asma, en forma de obstrucción laríngea inducible, que es una de las presentaciones del movimiento anormal de las cuerdas vocales.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es otra condición que debe tenerse en cuenta al diagnosticar las causas de estridor o sibilancias en un paciente. La ERGE puede simular asma o DCV o coexistir en pacientes con cualquiera de esas enfermedades. Es importante diagnosticar correctamente la ERGE con endoscopia o pHmetría, especialmente en pacientes que no responden al tratamiento, ya que el reflujo ácido puede irritar la laringe o las cuerdas vocales y provocar la aducción de estas o iniciar un ataque de asma.

Diagnóstico

La laringoscopia flexible se ha establecido como el estándar de oro para el diagnóstico de DCV por observación directa de las cuerdas vocales.

El paciente debe realizar diferentes maniobras para examinar el movimiento de las cuerdas vocales. Se ha intentado aumentar el rendimiento diagnóstico de la laringoscopia flexible estimulando la vía aérea de los pacientes. Una forma de estimulación es aumentar la frecuencia cardiaca y la frecuencia respiratoria del paciente realizando una prueba de esfuerzo en una cinta. Cuando el paciente siente disnea, se realiza una nueva laringoscopia, tratando de encontrar la aducción anormal de las cuerdas vocales durante la inspiración(17).

Espirometría

La espirometría es una técnica no invasiva y fácilmente disponible que se ha utilizado para el diagnóstico y seguimiento del asma en niños en edad escolar y adolescentes. El asma se caracteriza por la limitación del flujo de aire espiratorio. Por lo tanto, cuando se sospecha asma, generalmente se enfatiza solo la curva de flujo-volumen espiratorio. Sin embargo, cuando se considera la DCV en el diagnóstico diferencial, también se debe prestar atención a la curva de flujo inspiratorio-volumen, ya que la DCV representa una obstrucción de las vías respiratorias superiores.

Una rama inspiratoria aplanada sugiere obstrucción de la vía aérea extratorácica superior o central, aunque no es un indicador sensible de DCV en ausencia de síntomas agudos concomitantes. En la DCV, la espirometría puede ser normal y los síntomas pueden simular asma; sin embargo, una respuesta adecuada al tratamiento, subraya la necesidad de una prueba de provocación con metacolina y su alto valor predictivo negativo puede excluir de forma fiable el diagnóstico de asma. No obstante, una prueba de provocación positiva en pacientes con sospecha de DCV debe interpretarse con cautela, ya que la disminución del volumen espirado forzado en el 1 segundo (FEV1) puede estar asociada con una disminución del volumen inspiratorio que, y puede conducir a una caída paralela, tanto del FEV1 como de la capacidad vital forzada. La falta de cambios en la saturación de oxígeno durante una crisis, con una curva anormal de flujo-volumen, puede generar sospechas de DCV, al igual que la variabilidad en las curvas F/V (Flujo/Volumen). Podría ser difícil diferenciarlo de un esfuerzo insuficiente del paciente para realizar la prueba correctamente(18) (Fig. 2).

figura

Figura 2. Patrón espirométrico típico de la disfunción de cuerdas vocales.

La recomendación actual es no usar el test de broncoprovocación como una forma de diferenciar entre el asma y las enfermedades laríngeas.

Oscilometría de impulso

Este método se aplica principalmente en niños pequeños con enfermedades respiratorias, como asma o enfermedad pulmonar crónica de la prematuridad, que no pueden cooperar para realizar la espirometría. Hay datos limitados sobre su contribución potencial para la detección de DCV. Detecta cambios en la impedancia, asociados con un aplanamiento en el flujo de aire en el pico de inspiración. Uno de los inconvenientes de este procedimiento es que no está fácilmente disponible.

Tratamiento

Es aconsejable que el tratamiento se lleve a cabo por un equipo multidisciplinario formado por: neumólogo, otorrinolaringólogo, psiquiatra y foniatra.

Se recomienda seleccionar una terapia individualizada, caso por caso. El tratamiento indicado en estos pacientes son: técnicas de relajación, mostrando al paciente mediante laringoscopia cómo se resuelve el movimiento anormal de las cuerdas vocales, y realizando técnicas fonatorias que se centren más en la espiración y en la respiración abdominal que en la inspiración y respiración laríngea.

Los pacientes pueden ser entrenados para controlar y aprender a modificar los movimientos laríngeos. Esto se realiza mediante laringoscopia terapéutica durante el ejercicio (TLE). La TLE es una herramienta segura que puede usarse para proporcionar tratamiento para casos difíciles de cierre glótico provocados por el ejercicio. En la TLE, los pacientes aprenden los movimientos de las cuerdas vocales mediante videolaringoscopia en tiempo real. Esto les permite relacionar la sensación y los cambios visuales en la laringe, y funciona como retroalimentación visual cognitivo-conductual para controlar los episodios de obstrucción glótica(19,20).

No han resultado útiles diferentes tratamientos con esteroides y medicamentos inhalados, como los broncodilatadores, que se usan para el tratamiento del asma. En algunos casos, las benzodiacepinas, entre ellas el midazolam, pueden ayudar a tratar las crisis agudas de disnea causadas por el cierre glótico psicógeno.

El heliox es útil en el tratamiento de la crisis de obstrucción laríngea inducida.

Pronóstico

Con respecto a los desencadenantes psicológicos, los pacientes tienen un buen pronóstico cuando se les proporciona información sobre la afección y cómo manejar los ataques agudos. La mayoría de ellos controlan la disnea con técnicas de relajación.

Es fundamental reconocer la DCV como una causa importante de sibilancias o estridor en pacientes, incluso a una edad temprana, para evitar tratamientos innecesarios y complicaciones derivadas de un diagnóstico erróneo. El asma es el diagnóstico diferencial principal, e incluso puede coexistir con la DCV. El estándar de oro para el diagnóstico es la laringoscopia flexible, que permite la visualización directa de la aducción anormal durante la inspiración. El tratamiento está estrechamente asociado con la causa y el tratamiento de las comorbilidades, siendo la biorretroalimentación la intervención más importante del grupo de salud. Es importante recordar que el paciente debe ser apoyado por un grupo multidisciplinario, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la variedad de efectos que la enfermedad puede tener en la vida de la población afectada.

Identificar y tratar con éxito la DCV, puede tener un impacto significativo en los resultados del asma, con disminución en el uso de medicamentos para el asma y mejora de los síntomas próxima al 80% y reducción del uso de medicamentos para el asma en el 80% de los atletas adolescentes diagnosticados.

Función del pediatra de Atención Primaria

En la laringitis aguda: al final del artículo se puede ver un algoritmo terapéutico de la laringitis aguda en función de la gravedad.

Una vez diagnosticado el paciente, con la tríada típica de: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, se valorará la gravedad con la escala de Westley y, en función de ella, se aplicará el tratamiento (Tabla IV).

tabla

Formas leves. Westley ≤ 3. Se explicarán medidas generales. Todos los niños deberían recibir una dosis de corticoides orales, pudiendo darse el alta tras un breve periodo de observación, con signos de alarma por escrito para realizar reconsulta.

Formas moderadas. Westley 4-5. Si no presentan afectación del estado general o dificultad respiratoria importante, se puede administrar una dosis de corticoides orales y mantener en observación. Si mejoran podrían marchar a casa. Si hay dificultad respiratoria o bien no mejoran tras un periodo de observación, deben recibir adrenalina nebulizada, una o varias dosis, junto a los corticoides. Se puede dar el alta a domicilio sin riesgo, después de 3-4 h de administración del tratamiento, y en ausencia de estridor en reposo. En caso contrario o si hay algún problema de base, estará indicado el ingreso hospitalario.

Formas graves. Westley >6. Precisarán ingreso para observación y tratamiento. Junto a la administración de corticosteroides, se administrarán las dosis repetidas de adrenalina que precisen (hasta 3 dosis en intervalos mínimos de 30 min) y se asociará nebulización de budesonida. Hay que considerar el ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para observación o incluso la intubación, cuando aparezcan: signos de hipoxia, disminución del nivel de conciencia o gran disnea progresiva. Es mejor intubar en un quirófano o una UCIP, bajo anestesia inhalatoria sin relajantes musculares, con personal entrenado, material disponible para endoscopia, traqueostomía y cricotirotomía de urgencia si fuera necesario, con O2 al 100% y utilizando un tubo endotraqueal frío, al menos, un número inferior al recomendado para la edad del niño.

En la disfunción de cuerdas vocales: es fundamental reconocer la DCV como una causa importante de sibilancias o estridor en pacientes, incluso a una edad temprana, para evitar tratamientos innecesarios y complicaciones derivadas de un diagnóstico erróneo. El asma es el diagnóstico diferencial principal, aunque puede coexistir con la DCV. El estándar de oro para el diagnóstico es la laringoscopia flexible, que permite la visualización directa de la aducción anormal durante la inspiración. El tratamiento está estrechamente asociado con la causa y el tratamiento de las comorbilidades, siendo la biorretroalimentación la intervención más importante del grupo de salud. Es importante recordar que el paciente debe ser apoyado por un grupo multidisciplinario, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la variedad de efectos que la enfermedad puede tener en la vida de la población afectada.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de la autora.

1.** Callén Blecua M, Cortés Rico O, Mora Gandarillas I. El Pediatra de Atención Primaria y la laringitis aguda – Crup. Documentos técnicos del GVR (publicación DT-GVR-5). Consultado el 6 de junio de 2022. Disponible en: http://www.respirar.org/index.php/grupo-vias-respiratorias/protocolos.

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12.** Halvorsen T, Schwarz Walsted E, Bucca C, Bush A, Cantarella G, Friedrich G, et al. Inducible laryngeal obstruction: an official joint European Respiratory Society and European Laryngological Society statement. European Respiratory Journal. 2017; 50: 1602221. DOI: 10.1183/13993003.02221-2016.

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17. Pérez Ajami RI, Bascuas Arribas M, Sanz Santiago V, De Manuel Gómez C, Almería-Gil E, Romero Andújar F, et al. Adaptation in Pediatric Population of the Continuous Laryngoscopy Exercise Test for Diagnosis of Exercise-inducible Laryngeal Obstruction, Open Respiratory Archives. 2021; 3: 100092. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.opresp.2021.100092.

18. Santiago VS, Neyra AL, Gil EA, Villa-Asensi JR. Patrones espirométricos en la disfunción de cuerdas vocales. An Pediatría. 2013; 78: 3-7. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2012.07.001.

19. Johnston KL, Bradford H, Hodges H, Moore CM, Nauman E. Olin JT, et al. Breathing techniques: description and initial case series of novel respiratory retraining strategies for athletes with exercise-induced laryngeal obstruction. J Voice. 2018; 32: 698-704. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jvoice.2017.08.020.

20. Christensen P, Thomsen SF, Rasmussen N, Backer V. Exercise-induced laryngeal obstructions objectively assessed using EILOMEA. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngology. 2010; 267: 401-7. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007/s00405-009-1113-6.

Bibliografía recomendada

– Ventosa P, Luaces C. Diagnóstico y tratamiento de la laringitis en urgencias. Protoc diagn ter pediatr. 2020; 1: 75-82. Disponible en: https://seup.org/protocolos.

Revisión concisa, actualizada y basada en la evidencia, sobre el diagnóstico y tratamiento de la laringitis.

– Callén Blecua M, Cortés Rico O, Mora Gandarillas I. El Pediatra de Atención Primaria y la laringitis aguda – Crup. Documentos técnicos del GVR (publicación DT-GVR-5). Consultado el 6 de junio de 2022. Disponible en: http://www.respirar.org/index.php/grupo-vias-respiratorias/protocolos.

Revisión del diagnóstico y tratamiento desde el punto de vista de la Atención Primaria.

– Halvorsen T, Schwarz Walsted E, Bucca C, Bush A, Cantarella G, Friedrich G, et al. Inducible laryngeal obstruction: an official joint European Respiratory Society and European Laryngological Society statement. European Respiratory Journal. 2017; 50: 1602221. DOI: 10.1183/13993003.02221-2016.

Revisión de la bibliografía y actualización sobre ILO del grupo de trabajo de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y la Sociedad Laringológica Europea (ELS), para abordar este problema e identificar las prioridades de investigación.

Caso clínico

Consulta una adolescente de 14 años por presentar episodios de comienzo brusco de dificultad respiratoria intensa durante el esfuerzo, fundamentalmente con carrera libre. Nota que “se le cierra la garganta” y tiene dificultad respiratoria que cede a los pocos minutos tras parar el ejercicio. Estos episodios no se acompañan de tos, pero sí de un ruido inspiratorio. Tras estos episodios de disnea, mantiene una voz un poco disfónica durante una hora aproximadamente.

Estos episodios no le ocurren en todas las ocasiones que practica ejercicio. Es una niña deportista y muy perfeccionista. Actualmente, refiere tener problemas familiares.

Antecedentes personales: parto eutócico a las 37 semanas de edad gestacional. Peso al nacimiento: 3.700 g. Periodo neonatal normal. Vacunas correctas. Antecedentes de bronquitis de repetición en la época preescolar. No antecedentes de atopia. No refieren antecedentes familiares de interés.

Exploración física: peso: 52,9 kg. Talla: 166 cm. IMC: 19,2 kg/m2. Saturación de O2 basal: 99%. FC: 88 lpm. TA: 112/60 mm Hg. Buen estado general. Coloración normal de piel y mucosas. Sin lesiones en piel. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación. Sin masas ni visceromegalias. ORL normal. Neurológico normal.

tabla

 

Obstrucción crónica de la vía aérea superior

 

J. Santos Pérez*, P. Viveros Díez**, V. Duque Holguera**, M. Álvarez Álvarez**, A. Fernández Rodríguez**, M. Justel Nuevo**, M. Alonso Mesonero**
Temas de FC


J. Santos Pérez*, P. Viveros Díez**, V. Duque Holguera**, M. Álvarez Álvarez**, A. Fernández Rodríguez**, M. Justel Nuevo**, M. Alonso Mesonero**

*Jefe de Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (CCC). **Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (CCC). Hospital Clínico Universitario de Valladolid

Resumen

La obstrucción de la vía aérea en la población pediátrica es una situación clínica frecuente y potencialmente grave. Dentro de las diversas patologías que pueden ocasionar dicha situación, el diagnóstico y el manejo de las mismas es a menudo complejo y multidisciplinar. Es importante conocer los signos fundamentales de sospecha que puedan orientar a la localización y la naturaleza del problema, así como su gravedad potencial. Se clasifica fundamentalmente en patología congénita o adquirida, siendo la hipertrofia adenoidea la causa más frecuente de obstrucción crónica de la vía aérea superior en la edad pediátrica y adolescencia.

 

Abstract

Airway obstruction in the pediatric population is a frequent and potentially serious clinical situation. Among the various pathologies that can cause this situation, their diagnosis and management is often complex and multidisciplinary. It is important to know the fundamental signs of suspicion that can lead to the location and nature of the problem, as well as its potential severity. It is basically classified as congenital or acquired pathology, with adenoid hypertrophy being the most frequent cause of chronic upper airway obstruction in children and adolescents.

 

Palabras clave: Hipertrofia adenoamigdalar; Obstrucción de la vía aérea.

Key words: Adenotonsillar hypertrophy; Airway obstruction.

Pediatr Integral 2022; XXVI (4): 395-404


OBJETIVOS

• Entender el diagnóstico diferencial de la obstrucción crónica de la vía aérea.

• Aprender el diagnóstico topográfico de las patologías implicadas.

• Identificar los cuadros potencialmente graves y su manejo urgente.

• Manejar los tratamientos médicos existentes y las indicaciones quirúrgicas actuales.

 

Obstrucción crónica de la vía aérea superior

Introducción

La obstrucción de la vía aérea en la población pediátrica es una situación clínica frecuente, con gravedad potencial en su evolución. Existen unos factores anatómicos que pueden favorecer esta patología: posición habitual de ligera flexión cefálica por las características craneales, diámetro estrecho y no distensible del cartílago cricoides, epiglotis de consistencia blanda y en omega con fácil colapso, posición elevada de la laringe, tamaño lingual y predominancia de la respiración nasal en recién nacidos y primeros meses de vida.

En líneas generales podemos clasificar las patologías que causan obstrucción en: agudas o crónicas e infecciosas o no infecciosas.

A efectos de orientar la etiología de la etiología obstructiva, podemos decir que en el niño con respiración ruidosa: si existe empeoramiento con el sueño, la localización será nasal o faríngea y, si el empeoramiento se produce despierto o en situación de agitación, la localización será laríngea, traqueal o bronquial(1).

Fosas nasales

Los trastornos adquiridos y, dentro de estos, la patología inflamatoria/ infecciosa es la causa más frecuente de obstrucción nasal en niños.

La obstrucción nasal en Pediatría es un síntoma frecuente que puede deberse a distintas causas. Diferenciaremos entre: anomalías congénitas, trastornos adquiridos, traumatismos y neoplasias.

Anomalías congénitas

Esqueléticas

Arrinia

La arrinia o agenesia nasal es una alteración muy infrecuente, que se puede asociar a otras anomalías craneofaciales con origen embriológico común y cuya presencia puede significar una urgencia respiratoria al nacimiento, precisando intubación orotraqueal; sin embargo, la arrinia parcial es más frecuente y está asociada fundamentalmente a trastornos por hendiduras faciales. En ambos casos, se puede plantear la realización de una traqueotomía. En cuanto a su reconstrucción es muy compleja, pudiéndose plantear el uso de una prótesis osteointegrada con buen resultado estético(2,3).

Estenosis de la abertura piriforme

Es una causa poco frecuente de la obstrucción nasal y se relaciona con un crecimiento óseo excesivo de la apófisis nasal del maxilar, que ocasiona un aumento significativo de la resistencia al flujo de aire nasal. También puede tener una causa iatrogénica, por estenosis secundaria, fundamentalmente por la colocación de sonda nasogástrica en el periodo neonatal(4). La sospecha es clínica, ya que pueden debutar con distrés respiratorio o cianosis cíclica al igual que la atresia de coanas, con imposibilidad de colocación de sonda nasogástrica; pero, en este caso, se observa la presencia de un único alveolo maxilar central y/o ausencia de frenillo labial superior y un labio inferior en forma de arco. El estudio radiológico, mediante TC, es esencial y mostrará una abertura en un corte axial a nivel del meato inferior menor de 11 mm, aunque no existe consenso acerca de este valor.

Puede relacionarse con holoprosoencefalia, por lo que se deberá incluir una RM al diagnóstico, además de valoración endocrinológica y estudio genético.

Su tratamiento es médico, con irrigación de suero salino y uso de descongestivos o gotas de corticoides nasales a corto plazo (recomendado un máximo de 2 semanas). Si existiera compromiso respiratorio o retraso del crecimiento, podría precisar reparación quirúrgica con fresado de la región estenótica(2-5).

Estenosis del tercio medio nasal

Se trata de una entidad rara y poco documentada. Se debe a un sobrecrecimiento óseo y mucoso de las estructuras del tercio medio nasal.

La clínica es similar a la estenosis de la abertura piriforme y atresia de coanas, por lo que la exploración endoscópica es fundamental para su diagnóstico diferencial inicial, pudiendo traspasar la cabeza del cornete inferior, pero no visualizando el cornete medio en ausencia de desviación septal. No obstante, el diagnóstico de certeza nos lo dará la TC.

El tratamiento inicial es médico con: irrigaciones salinas, descongestionantes tópicos y gotas de corticoides, reservando el tratamiento quirúrgico para los casos más graves o refractarios(2,3,6).

Atresia de coanas

La atresia de coanas representa la malformación nasal más frecuente, pudiéndose presentar de forma unilateral entre un 60-70% de los casos o bilateral entre el 30-40%. Hasta un 50% pueden asociarse a otras anomalías congénitas.

Puede variar desde ser una emergencia médica, sobre todo en casos bilaterales, que pueden debutar con distrés respiratorio agudo y cianosis que mejora con el llanto, hasta pasar desapercibido durante los primeros meses o incluso años de vida en los casos aislados y unilaterales.

La sospecha al igual que en las estenosis anteriores, es clínica, pero en las imágenes endoscópicas veremos una placa atrésica a nivel de la coana. El diagnóstico definitivo es a través de la TC, que nos permitirá discernir entre una atresia de coanas con componente puramente óseo (29%) u óseo-membranoso (71%).

El tratamiento definitivo es quirúrgico y precoz, para proporcionar una permeabilidad coanal adecuada(2,3,7).

Masas nasales

Meningocele / encefalocele /glioma / heterotopia neuroglial

Se manifiestan como masas nasales de la línea media, que ocasionan grados variables de obstrucción y deformidad nasal.

Meningocele / Encefalocele: es una herniación del contenido craneal por defecto óseo de la base del cráneo, que pueden contener tanto tejido de la meninge (meningocele) como tejido cerebral (encefalocele). Se suelen presentar más comúnmente en la línea media a diferencia de los gliomas y pueden asociarse a otros síndromes o comorbilidades.

Se presentan como una tumoración nasal azulada, normalmente pulsátil, que aumenta con Valsalva, con transiluminación positiva. Pueden debutar con obstrucción nasal o incluso meningitis y su tratamiento es quirúrgico con reparación del defecto óseo(2,3,8).

Glioma (heterotopia neuroglial): se producen por un defecto de cierre del neuroporo anterior, que ocasiona herniación y secuestro de tejido; contienen células gigantes y tejido fibroso y vascular. En un 15-20% de los casos, se mantienen unidos al encéfalo mediante un tallo fibroso. Suelen debutar con insuficiencia respiratoria nasal y no siempre se presentan en la línea media. La forma intranasal se presenta como una masa pálida que puede protruir por la fosa nasal. El tratamiento es quirúrgico de cara a evitar malformaciones del desarrollo cartilaginoso nasal.

Quistes

El quiste dermoide es la lesión quística nasal y la lesión congénita en línea media más frecuente, aunque hay otros tipos más raros como: quiste del conducto nasolacrimal, quistes nasoalveolares o quistes maxilares no odontogénicos, quistes dentígenos.

Los quistes dermoides son quistes ectodérmicos que contienen piel y anejos cutáneos, que pueden extenderse intracranealmente, pero sin comunicación con el sistema nervioso central.

El diagnóstico es inmediato, dada la presencia de una fístula cutánea externa que puede aparecer desde la glabela hasta la columela, en ocasiones, con salida de contenido seroso o purulento.

El tratamiento es quirúrgico para evitar posibles complicaciones infecciosas.

Malformaciones vasculares

El hemangioma es la malformación vascular más frecuente que afecta a la nariz. Se trata de una lesión benigna, muy frecuente en la infancia, que conlleva un crecimiento rápido en las primeras semanas, con tendencia a la involución y resolución a partir de los 6 años. Lo más común es que se presente como una lesión vascular en la punta o dorso nasal, pero también se pueden manifestar como una masa intranasal.

El tratamiento de elección es médico, con el uso de propranolol oral, optando por la quimioterapia si hay un riesgo inmediato para la órbita.

Trastornos adquiridos

Inflamatorios / Infecciosos

Es la causa más frecuente de obstrucción nasal en Pediatría.

Rinitis alérgica (RA)

Se caracteriza por obstrucción nasal de carácter estacional. Suele producir síntomas nasales y oculares, entre los que se incluyen: estornudos, rinorrea, obstrucción nasal, prurito nasal, ocular y lagrimeo. Recientemente, se ha observado un aumento de la incidencia, en relación a una mayor exposición a los alérgenos como: animales, aditivos alimentarios o contaminación ambiental, entre otros.

El elemento fundamental para su diagnóstico es la anamnesis, pero podemos confirmarlo realizando pruebas de alergia, como el PRICK-test. Su tratamiento se basará en control ambiental, evitando el alérgeno, tratar la sintomatología mediante: antihistamínicos, corticoides tópicos y descongestivos y, en ocasiones, la inmunoterapia.

Rinosinusitis crónica (RSC)

En este caso, los síntomas nasales de congestión, rinorrea purulenta, cefalea, etc., se alargan durante 12 semanas o más. La endoscopia nasal nos permite una mejor visualización del meato medio, lecho adenoideo y la rinofaringe. La presencia de pólipos nasales en niños es infrecuente, pero si se observan en la exploración, debemos descartar: fibrosis quística, discinesia ciliar primaria o sinusitis fúngica alérgica. No debe confundirse con una hipertrofia de cornetes inferiores o con un pólipo antrocoanal (Fig. 1), que se presenta de forma unilateral con el resto de los senos libres.

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Figura 1. Pólipo antrocoanal derecho.

La TC se reserva para sospecha de complicación o previa intervención quirúrgica(9).

El tratamiento se basa en irrigaciones con suero salino y corticoides tópicos, limitando el uso de antibióticos a la rinosinusitis aguda bacteriana(9). La cirugía endoscópica tiene una tasa de éxito del 88%(10), siendo un abordaje seguro, que no influye sobre los parámetros cualitativos o cuantitativos del crecimiento facial pediátrico(11), sin embargo, sí que se recomienda que este abordaje sea limitado.

Hipertrofia de cornetes inferiores

Representa una causa muy común de obstrucción nasal en la infancia, en torno al 43% de los casos. Su tratamiento con corticoides tópicos intranasales, no siempre es efectivo y, en algunos casos, hay que llevar a cabo radiofrecuencia de cornetes inferiores, que aunque cada vez es un procedimiento más frecuente, hay poca evidencia aún en niños. Sin embargo, se ha visto que es un procedimiento seguro que mejora, no solo la calidad de vida, sino también los valores en la rinomanometría(12).

Traumáticos

Deformidad osteocartilaginosa: en su mayoría con afectación del septum cartilaginoso, siendo necesario un examen minucioso; pues, en muchos casos, pueden ocasionar alteraciones en la morfología facial o nasal.

En los neonatos puede deberse al paso por el canal del parto o ser secundaria a la postura intraútero. Existe controversia acerca del tratamiento, desde reducción cerrada al diagnóstico, si ocasiona sintomatología importante, hasta observación y resolución espontánea.

En el caso de niños, habrá que valorar el grado de sintomatología, aceptándose, cada vez más, cirugías limitadas con preservación de cartílago en niños mayores de 6 años con síntomas problemáticos.

Cuerpos extraños: Los cuerpos extraños intranasales, deben sospecharse en niños con rinorrea purulenta unilateral persistente. En caso de no extraerse, acaban produciendo insuficiencia respiratoria nasal unilateral, al formarse un rinolito.

Neoplásicos

Displasia fibrosa

Es una lesión benigna con características fibro-óseas que puede presentarse en una o múltiples localizaciones. El diagnóstico es radiológico, observándose un hueso de aspecto “esmerilado” y su tratamiento es quirúrgico.

Fibroma osificante juvenil

Es una neoplasia que, al igual que la displasia fibrosa, puede presentarse en una o múltiples localizaciones. En los estudios radiológicos se observa una lesión expansiva, bien definida, con calcificación variable y adelgazamiento de la cortical. Su tratamiento es quirúrgico, en ocasiones radical, pues presenta tasas de recidiva no desdeñables, en torno al 30-50%.

Neuroblastoma olfatorio

El neuroblastoma olfatorio o estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna del epitelio olfatorio muy infrecuente en la edad pediátrica, cuya presentación tiende a ser más agresiva. El tratamiento combina la resección craneofacial con radioterapia y/o quimioterapia.

Teratoma

Es una neoplasia formada por tejidos de las tres capas germinales embrionarias, presentándose como una tumefacción turgente, pudiendo asociarse con polihidramnios, por alteraciones de la deglución. El tratamiento es quirúrgico y en función del tamaño de la lesión.

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ)

Clásicamente, denominado angiofibroma de cavum y, en la actualidad, angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ), es un tumor nasal cuyo origen suele encontrarse en el foramen esfenopalatino o en la parte posterior de la cavidad nasal, y no estrictamente en la nasofaringe. Se da prácticamente en exclusividad en varones adolescentes, con un rango de edad entre 9 y 25 años, siendo excepcional fuera de este o en personas de sexo femenino. Su síntoma inicial suele ser la epistaxis o la insuficiencia respiratoria nasal unilateral. Otros síntomas pueden ser cefalea o rinorrea. Comprende entre el 0,05 y el 0,5% de todas las masas de cabeza y cuello.

Aunque se trata de una lesión histológicamente benigna, es localmente invasiva, pudiendo afectar a: la cavidad nasal, los senos paranasales y, ocasionalmente, a la base del cráneo. Los tumores de gran tamaño suelen tener afectación, tanto orbitaria como intracraneal, ocasionando: proptosis, déficits visuales, afectación de pares craneales o disfunción de la trompa de Eustaquio. Se trata de un tumor muy vascularizado. Actualmente, se estudia su posible relación, en algunos casos, con el síndrome de poliposis adenomatosa familiar.

El diagnóstico de sospecha se establece por visualización mediante nasofibroscopia de una masa nasofaríngea roja o rojo-violeta, cuyo estudio deberá completarse con una prueba de imagen (RM, TC) con contraste intravenoso.

La realización de una biopsia se encuentra contraindicada por la amplia vascularización de este tipo de tumores.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica endoscópica, siendo recomendable la embolización previa del tumor.

Nasofaringe

La hipertrofia adenoidea es la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en niños y adolescentes, y puede asociarse a patología otológica, por lo que hay que realizar siempre exploración otoscópica ante esta sospecha diagnóstica.

La nasofaringe, también denominada rinofaringe o cavum, es la parte más superior de la faringe. En su ubicación contacta con las fosas nasales, anteriormente a través de la coana, con la orofaringe inferiormente y, lateralmente, con el oído medio a través de la trompa auditiva o de Eustaquio. Esta porción de la faringe tiene función únicamente respiratoria, no deglutoria.

La rinofaringe es, por tanto, el espacio comprendido desde la coana hasta el paladar blando.

La obstrucción de estos espacios anatómicos tiene su origen fundamentalmente en causas inflamatorias y en causas tumorales(13). Nos referiremos en primer lugar a las causas inflamatorias, que son las más frecuentes.

Para el estudio de la patología inflamatoria es fundamental conocer la existencia de una importante red linfoide en esta encrucijada anatómica denominada anillo de Waldeyer, constituido por: las amígdalas palatinas, faríngeas, linguales; los rodetes tubáricos y los cordones faríngeos posteriores(14).Todas estas áreas representan la primera zona de contacto con microorganismos existentes en el alimento y aire inhalado, y la primera línea de defensa contra agresiones exógenas. Dichos tejidos sufren una hipertrofia durante los primeros años de la infancia hasta los cuatro años, involucionan a partir de la pubertad, para casi desaparecer en la edad adulta. Por tanto, cierto tipo de hipertrofia adenoidea se podría considerar fisiológica, dentro de los cinco primeros años de vida.

Hipertrofia adenoidea

Es la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia y adolescencia. Resulta de un incremento de la actividad inmunológica propia de las etapas tempranas de la vida(15).

Fisiopatología

Las vías respiratorias superiores durante la respiración, tienen un diámetro que se mantiene por el equilibrio entre una fuerza de apertura y otra de cierre, el cual se puede alterar tanto por la disminución del diámetro como por la alteración del tono muscular de la vía aérea. Tanto el diámetro como el tono, son frágiles durante el sueño del niño, especialmente durante la fase de sueño paradójico, ya que es cuando pueden estar ausentes los mecanismos compensadores. Esta obstrucción puede ocasionar el descenso del flujo de aire y, por tanto, una reducción en la saturación de oxígeno, con hipercapnia. La principal causa de desequilibrio en el niño es un obstáculo anatómico, como la hipertrofia adenoidea, que ocasiona un aumento de la fuerza generada por el diafragma, con el fin de mantener un flujo aéreo suficiente en la inspiración.

De la misma manera, la hipertrofia adenoidea puede ocasionar el acúmulo de material seromucoso en el oído medio, por impedir la ventilación del mismo a través de la trompa de Eustaquio, no siendo infrecuente que niños con hipertrofia adenoidea asocien hipoacusia transmisiva, y facilitar la asociación con: patología nasal, respiración oral, asma, alteraciones en el lenguaje, alteraciones del desarrollo craneofacial (facies adenoidea), maloclusión mandibular o incluso alteraciones cognitivas y del comportamiento. Es, por tanto, imprescindible la exploración otoscópica del paciente, para descartar de forma concomitante, la afectación del oído medio y, por tanto, de su disfunción.

Clínica

Dentro de la sintomatología que puede manifestar, se encuentra: congestión nasal, rinorrea, rinolalia, etc. A pesar de tener en cuenta esta posibilidad diagnóstica ante un cuadro clínico similar al descrito, no hay que olvidar otras alteraciones que pueden provocar un cuadro similar y que requerirían un manejo terapéutico distinto, como pueden ser: desviaciones septales nasales, rinitis alérgica, pólipos nasales, etc.

Diagnóstico de la hipertrofia adenoidea

Aunque, clásicamente, el diagnóstico se llevaba a cabo mediante radiografía simple lateral de cavum y la medición del grado de ocupación del cavum por la amígdala faríngea, actualmente se recomienda no llevarla a cabo, tanto por protección radiológica de la población pediátrica como por su escasa rentabilidad diagnóstica.

Por ello, la valoración del grado de hipertrofia y obstrucción se realiza mediante visualización directa con nasofibroscopia flexible, con anestesia tópica nasal. Durante este procedimiento, pueden existir maniobras que faciliten la valoración, como por ejemplo: pedir al niño que suene la nariz una vez introducido el endoscopio hasta la coana para producir una relajación del paladar y, con ello, una evaluación más exacta del grado de obstrucción(16) (Fig. 2).

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Figura 2. Hipertrofia adenoidea.

Parikh et al., proponen una graduación en función del grado de obstrucción y de las estructuras con las que contacta(17):

• Grado 1: sin tejido adenoideo obstructivo o hasta el 25% de obstrucción.

• Grado 2: adenoides en contacto con el rodete tubárico y el 50% de obstrucción.

• Grado 3: adenoides en contacto con el rodete tubárico y el vómer, y el 75% de obstrucción.

• Grado 4: adenoides en contacto con el rodete tubárico, el vómer y el paladar blando, y el 100% de obstrucción.

Tratamiento

Se han planteado tratamientos con corticoides nasales (fundamentalmente, mometasona fuorato a dosis de 100 mcgr/día, 1 pulverización de 50 mcgr/fosa/24 h durante, al menos, 3 meses), observándose disminución del tamaño del tejido y, con ello, del grado de obstrucción, aunque los resultados tras el tratamiento, son inconstantes(18). Igualmente, se han observado en los estudios realizados, resultados más limitados, si esta hipertrofia adenoidea está acompañada de rinitis alérgica.

En cuanto al tratamiento quirúrgico, la adenoidectomía puede realizarse según la técnica clásica o con radiofrecuencia. Según la técnica clásica, el procedimiento de la adenoidectomía se realiza bajo anestesia general, introduciendo una legra a través de la boca hasta la coana, para generar un “raspado” de la amígdala faríngea en la rinofaringe. El procedimiento con radiofrecuencia puede realizarse a través de la cavidad oral o transnasal con visión endoscópica. Son indicaciones de adenoidectomía:

• Hipertrofia adenoidea que origina insuficiencia respiratoria nasal mantenida.

• Otitis media aguda recidivante, otitis media crónica o secretora persistente.

• Infección adenoidea que tenga repercusión ótica persistente.

• Sin conclusiones definitivas en rinosinusitis crónica.

Existen precauciones a la hora de realizar esta técnica, tales como: malformación del paladar, procesos infecciosos agudos, enfermedades hematológicas o aquellas en las que pueda existir un riesgo anestésico o quirúrgico.

Causas tumorales

Carcinoma de nasofaringe

El carcinoma de nasofaringe es un carcinoma epitelial que con frecuencia se desarrolla en la fosa de Rosenmüller. Es un tumor infrecuente; se estima que se trata del 0,7% de todos los cánceres. En más del 70% de los casos que se diagnostican, se trata de pacientes del sudeste asiático. La incidencia en los últimos años, sobre todo en las zonas endémicas, está en descenso.

Existen tres subtipos histológicos del carcinoma de cavum: carcinoma queratinizante (20%), carcinoma no queratinizante diferenciado y carcinoma no queratinizante indiferenciado. El subtipo no queratinizante está ampliamente relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). En la edad pediátrica constituye menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello. Es más frecuente en varones y en edad adolescente.

Clínicamente, suelen ser asintomáticos, con afectación metastásica al diagnóstico en la mayoría de los casos, siendo las más frecuentes las adenopatías cervicales.

En las ocasiones en las que es sintomático, puede manifestarse con síntomas: rinológicos (epistaxis, insuficiencia respiratoria), otológicos (otalgia, hipoacusia, sensación de plenitud ótica) o neurológicos por afectación de pares craneales.

El diagnóstico de sospecha se establece mediante la visualización de la masa tumoral por nasofibroscopia, siendo necesaria una prueba de imagen (preferiblemente resonancia magnética) para el estadiaje tumoral.

El diagnóstico de certeza histopatológico se obtendrá tras la realización de una biopsia tumoral bajo anestesia general.

En la actualidad, el tratamiento consiste en un abordaje combinado con radioterapia y quimioterapia.

Quiste de Tornwaldt

Derivado de la persistencia de la bolsa faríngea de Luschka, en la pared faríngea posterior. Se ubica en la parte posterosuperior del cavum, más inferiores a los quistes de la bolsa de Rathke.

Aunque se estima que existen en el 6% de la población, clínicamente suelen ser asintomáticos, por lo que su hallazgo en la mayoría de los casos es casual. En caso de dar síntomas, estos suelen ser obstrucción nasal o rinorrea posterior, y suceden en los casos en los que el quiste se sobreinfecta o aumenta de manera importante su volumen, lo que algunos autores nombran enfermedad de Tornwaldt.

El diagnóstico se sospecha por visualización directa mediante nasofibroscopia, pero es necesaria la realización de una prueba de imagen (TC, RM) para realizar el diagnóstico diferencial con otros quistes de la línea media, con meningoceles o meningoencefaloceles.

Quiste de la bolsa de Rathke

Es una lesión quística epitelial benigna que se produce a nivel selar o supraselar, pudiendo localizarse entre la adenohipófisis y la neurohipófisis. Cuando existe una ausencia de obliteración del conducto craneofaríngeo, el desarrollo de un quiste en la porción más inferior del tallo hipofisario condiciona que aparezca una formación quística en la nasofaringe.

Clínicamente son asintomáticos en la práctica totalidad de los casos.

Orofaringe

Es el espacio anatómico comprendido entre el paladar blando y la epiglotis.

Hipertrofia amigdalar

La indicación principal de cirugía amigdalar y adenoamigdalar es la sintomatología obstructiva.

Es la causa más frecuente de obstrucción en esta localización. Raro por debajo de 12 meses de vida, en su etiología se ha relacionado con causa infecciosa aguda o crónica, alergias ambientales o alimentarias o exposición crónica a irritantes, entre los que hay que tener en cuenta la enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Clínica

Dentro de los síntomas asociados, podemos encontrar: ronquido, apnea obstructiva del sueño o disfagia, que marcarán la severidad del cuadro clínico y la necesidad o no de tratamiento.

Diagnóstico

La inspección de la cavidad oral mediante luz directa es fundamental para establecer el grado de obstrucción, según: el tamaño de las amígdalas palatinas y su contacto entre ellas, la úvula o el pilar amigdalino anterior.

Pueden clasificarse en cuanto a su tamaño en 5 grados:

1. Amígdalas atróficas o incluidas totalmente en los pilares faríngeos.

2. Ocupan <25% de la luz faríngea.

3. Ocupan el 25-50% de la luz faríngea.

4. Ocupan el 50-75% de la luz faríngea.

5. Ocupan >2/3 de la luz faríngea.

Asociación de hipertrofia adenoamigdalar y alteraciones del sueño

Mientras el ronquido se observa en un 8-27%, tan solo un 1-5% presenta apnea obstructiva del sueño (AOS).

Epidemiología

Aunque la prevalencia exacta es difícil de establecer por la variabilidad de los estudios, se estima de aproximadamente el 3% (1-5%) en niños en edad preescolar, teniendo su pico máximo entre los 2 y los 6 años, periodo en el que es más común la hipertrofia adenoamigdalar y la hiperplasia linfoide. Existe un segundo pico de incidencia de apnea obstructiva del sueño en la adolescencia, debido a otros motivos, como la obesidad.

Es más frecuente en varones y no infrecuentemente asocian antecedentes familiares de apnea obstructiva del sueño.

Hay especial incidencia en pacientes con: Prader-Willi, alteraciones neuromusculares, alteraciones craneofaciales o en niños con obesidad.

Junto con la hipertrofia adenoidea, el motivo de consulta fundamentalmente va a ser por ronquido nocturno (con o sin pausa de apnea) y amigdalitis crónica. Los síntomas que se producen por la obstrucción en esta área, fundamentalmente se manifiestan durante el sueño, generando ronquido nocturno y, en ocasiones, apnea nocturna, con la consiguiente morbilidad asociada para el niño(19). Hay que tener en cuenta que, mientras el ronquido nocturno en la población pediátrica se observa en un 8-27%, solamente un 1-5% presentan AOS(20).

Las manifestaciones clínicas son distintas a las que se dan en los adultos(21): puede suceder que tengan eventos obstructivos leves sin cambios significativos en la saturación, pero tendrán despertares breves pero frecuentes, conocidos como arousal, para reabrir la vía aérea, lo que resultará en un sueño fragmentado y poco reparador. Esto ocasionará síntomas, tanto nocturnos como diurnos:

• Síntomas nocturnos: ronquidos continuos y de alto volumen, movimientos paradójicos del tórax o movimiento del abdomen, posiciones extrañas al dormir (como cuello hiperextendido), sudoración nocturna, apnea o dificultad respiratoria. Debe matizarse que los ronquidos con alto volumen, suceden en un 3-12% de los niños sin apnea obstructiva del sueño.

• Síntomas diurnos: congestión nasal, respiración oral, alteraciones del comportamiento o, menos frecuentemente, somnolencia diurna: quedarse dormidos en trayectos cortos de coche o de autobús, por ejemplo. Pueden asociar cefalea por la mañana por los microdespertares nocturnos. Todas estas alteraciones diurnas y nocturnas van a ocasionar: déficit de atención, agresividad, irritabilidad, enuresis, parasomnias (terrores nocturnos o sonambulismo), dificultad para despertarse por la mañana e inestabilidad emocional.

Diagnóstico del síndrome de apnea obstructiva del sueño

La apnea obstructiva del sueño se puede asociar con retraso del crecimiento, debido al aumento de la energía requerida para compensar el aumento de demandas por el trabajo respiratorio incrementado en estos pacientes durante el sueño.

Para llevar a cabo el diagnóstico, según la Academia Americana de Medicina del Sueño, hay que cumplir dos criterios distintos:

1. Criterio clínico, para el cual se debe cumplir uno de los siguientes:

• Ronquidos.

• Trabajo respiratorio, respiración paradójica o apneas.

• Somnolencia, hiperactividad, problemas de comportamiento o problemas de aprendizaje.

2. Criterio polisomnográfico: se debe cumplir, al menos, uno de los criterios polisomnográficos:

• Una o más apneas obstructivas, apneas mixtas o hipopneas por hora de sueño.

• Patrón de hipoventilación obstructiva.

Se debe recalcar que la polisomnografía (PSG) es la única herramienta diagnóstica que puede identificar de manera definitiva los eventos obstructivos y cuantificar la gravedad de la apnea obstructiva del sueño, incluyendo anomalías en el recambio gaseoso o microdespertares asociados a eventos respiratorios. La PSG tiene como indicación fundamental la discordancia entre la sintomatología obstructiva y los hallazgos exploratorios, con el fin de establecer definitivamente la presencia o no de apneas, y los menores de 2 años, en los que las posibilidades de complicaciones postquirúrgicas respiratorias son mayores.

3. Exploración videoendoscópica con sueño inducido DISE (drug-induced sleep endoscopy): técnica ampliamente validada en el estudio de la apnea obstructiva en adultos, es introducida en los años 90 en la población pediátrica. Se basa en los hallazgos exploratorios de posibles causas de obstrucción en la vía aérea superior durante el sueño, teniendo en cuenta las diferencias, entre otras, en el tono muscular de este estado con respecto a la vigilia(22). Puede utilizarse como complemento a la PSG y como método de planificación de la técnica quirúrgica necesaria en cada caso. Fundamentalmente indicada en apneas obstructivas con: tamaño adenoamigdalar normal, persistencia tras cirugía adenoamigdalar y presencia de comorbilidades adicionales que puedan implicar otras causas de obstrucción.

Tratamiento

La adenoamigdalectomía, conjuntamente o por separado, es uno de los procedimientos quirúrgicos más frecuentemente realizados en el mundo en edad pediátrica. La indicación más frecuente en la actualidad va a ser los trastornos obstructivos por hipertrofia.

En el caso de la AOS, es eficaz en la mayoría de los pacientes, consiguiendo la normalización del cuadro respiratorio, tanto nocturno como diurno, las consecuencias cardiopulmonares y la estabilización del crecimiento ponderal.

Esta cirugía ha sufrido una importante evolución históricamente, tanto en sus indicaciones como en su técnica quirúrgica.

Podemos dividirlas, según la técnica utilizada, en: frías, aquellas en que no se libera energía térmica durante el procedimiento, lo cual se ha visto asociado con menor dolor postoperatorio; y técnicas calientes, utilizando diferentes dispositivos que liberan energía térmica que producen un efecto cauterizador, disminuyendo el tiempo quirúrgico y el sangrado intraoperatorio. Así mismo, la disección puede ser, según el tejido extirpado, extracapsular o total, que reseca la totalidad del tejido amigdalar e intracapsular o parcial, al no resecar habitualmente, la totalidad del tejido amigdalar. La técnica intracapsular presenta menor incidencia de sangrado postoperatorio y dolor que la extracapsular, con el posible inconveniente de una recidiva de la hipertrofia o posibles cuadros infecciosos sobre el remanente amigdalino. La elección de la técnica viene dada por la indicación de la amigdalectomía (la técnica intracapsular tiene como indicación fundamental la hipertrofia sin cuadros infecciosos) (Figs. 3 y 4).

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Figura 3. Amigdalectomía intracapsular con coblación.

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Figura 4. Abrebocas de Davis, utilizado en adenoamigdalectomía.

Laringe

Introducción

La patología laríngea, tanto congénita como adquirida, no es infrecuente en la infancia. Se puede manifestar desde el nacimiento hasta meses y años posteriores. Por ello, es fundamental el conocimiento y manejo de las distintas patologías en esta área, debido a su gravedad y potencial mortalidad en algunos casos.

Clínica

La clínica característica de las entidades que siguen se debe a la alteración de las funciones normales de la laringe y cambia según la localización. En general, consiste en: estridor inspiratorio, obstrucción respiratoria, llanto débil o anormal, disnea, taquipnea, aspiraciones frecuentes y, en los casos más graves, incluso muerte por asfixia.

La exploración endoscópica de la vía aérea (complementada o no con otras pruebas) es el gold standard del diagnóstico de estas patologías.

Etiología

Congénita

Las alteraciones congénitas de la laringe se describen según el nivel anatómico en el que asientan.

La anomalía congénita laríngea más frecuente es la laringomalacia, caracterizada por estridor, que se manifiesta en las primeras semanas de vida, y se resuelve hacia los 2 años, por lo que el tratamiento, en la mayor parte de los casos, será conservador.

Supraglotis

Área por encima de las cuerdas vocales que se extiende desde la epiglotis hasta el suelo de ventrículo laríngeo (zona superior de la cuerda vocal). El vestíbulo laríngeo está delimitado por la epiglotis, los repliegues aritenoepiglóticos, que descienden hasta las bandas ventriculares (falsas cuerdas), y los cartílagos aritenoides.

Laringomalacia

Anomalía congénita laríngea más frecuente y causa más frecuente de estridor en la infancia (65-75%)(23), caracterizada por el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración, debida a una flacidez congénita de la laringe. La mayoría de los casos se manifiesta en las primeras semanas de vida y se resuelve hacia los dos años.

Su etiología no está clara, aunque se postulan causas: anatómicas, cartilaginosas y neurológicas. Su característica típica es el estridor inspiratorio, más pronunciado durante el llanto, la excitación o la supinación. En casos más graves, pueden presentar: insuficiencia respiratoria, dificultad para la alimentación o cianosis. Suele coexistir con reflujo gastroesofágico.

El tratamiento, dada su frecuente regresión espontánea, es expectante en la mayoría de los casos. Sin embargo, siempre se debe descartar la coexistencia de otras patologías de la vía aérea. La cirugía (supraglotoplastia o epiglotopexia) se reserva para los casos más graves y en los que se haya demostrado la existencia de problemas persistentes(23).

Laringoceles y quistes supraglóticos

Malformaciones debidas a la dilatación anormal o herniación del ventrículo laríngeo, siendo estas raras (2%)(23), siendo más frecuentes los quistes.

Clínicamente, se manifiestan por estridor inspiratorio congénito, con llanto ronco y dificultad respiratoria. Sin embargo, esta es variable según su tamaño y localización.

Su diagnóstico diferencial es difícil por sus similitudes clínicas y radiológicas, especialmente si el laringocele se llena de líquido o pus. A la exploración, mediante fibroscopio, se objetivará la existencia de una tumoración redondeada, blanda y lisa(23).

Hemangioma supraglótico

Los hemangiomas supraglóticos son mucho menos frecuentes que los subglóticos. Su clínica suele iniciarse a los de 2-3 meses de vida y de forma progresiva, siendo similar a la de otras patologías supraglóticas. El diagnóstico y las opciones terapéuticas son similares a los de los hemangiomas subglóticos, que serán explicados en el correspondiente apartado(23).

Atresia y membrana supraglótica

Son infrecuentes y se consideran parte del espectro de la atresia laríngea. Se pueden observar en el contexto de otras anomalías laríngeas; pero, en ocasiones, se producen de forma aislada. El tratamiento es individualizado, siendo necesaria la realización de una traqueotomía en el momento del nacimiento(23).

Glotis

Parte media de la laringe donde se localizan las cuerdas vocales.

La parálisis bilateral en aducción de cuerdas vocales, caracterizada por estridor inspiratorio, disnea, con compromiso respiratorio importante, precisarán la realización de traqueotomía.

Parálisis de cuerdas vocales

Se trata de una de las patologías más frecuentes tras la laringomalacia y la estenosis subglótica. Aunque no constituyen una malformación laríngea per se, su diagnóstico diferencial con estas es fundamental.

Habitualmente, son bilaterales y asociadas en su mayoría a otras lesiones del sistema nervioso central.

Su clínica depende fundamentalmente de si son uni o bilaterales, pudiendo pasar las primeras inadvertidas, solamente causando un llanto débil. En cambio, una inmovilidad bilateral en aducción, dará lugar a una intensa disnea con estridor inspiratorio, y en abducción a aspiraciones y disfonía.

En caso de parálisis unilaterales, se puede optar por un tratamiento expectante, mientras que en el caso de parálisis bilaterales que comprometan la respiración, será necesaria la realización de traqueotomía(23).

Membrana laríngea

Se trata de una malformación congénita rara (5% de todas las malformaciones laríngeas) con frecuente extensión subglótica, producida por un defecto de recanalización de la luz laríngea en la embriogénesis. Su gravedad varía entre sinequias membranosas (Fig. 5) que fusionan las cuerdas vocales, hasta una atresia laríngea completa, incompatible con la vida a menos que se realice una traqueotomía en el momento del nacimiento. Según el grado de esta, varía igualmente la sintomatología del niño, pudiendo pasar desapercibidas durante meses(23).

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Figura 5. Membrana laríngea.

Hendidura laríngea posterior

Rara anomalía congénita que se debe al fracaso de la extensión rostral del tabique traqueoesofágico. Este defecto puede extenderse hacia o a través de la lámina posterior del cricoides y, en los casos más graves, hacia la tráquea. Muchos pacientes presentarán anomalías congénitas asociadas, en particular, una fístula traqueoesofágica. La presentación clínica varía según la extensión de la hendidura y la presencia de otras anomalías. La prioridad en estos pacientes es asegurar la vía aérea. El tratamiento a largo plazo es difícil y requiere experiencia quirúrgica(23).

Subglotis

Parte más inferior de la laringe que se entiende desde el borde inferior de las cuerdas vocales hasta el borde inferior del cartílago cricoides.

El hemangioma es el tumor más frecuente en neonatos, pudiendo asociarse hemangiomas cutáneos con hemangioma subglótico, que puede manifestarse con estridor bifásico.

Estenosis subglótica congénita

La estenosis subglótica se define como: el diámetro subglótico menor de 4 mm en un neonato a término y menor de 3 mm en un prematuro(23). Puede hallarse de forma aislada, en combinación con membrana glótica o asociada a ciertos síndromes (en especial, síndrome de Down). Se manifiesta como un estridor bifásico (en inspiración y espiración) y se diagnostica mediante endoscopia.

El tratamiento de la estenosis subglótica congénita es quirúrgico en los casos más graves. En casos leves, se puede realizar un tratamiento expectante, ya que pueden corregirse con el crecimiento del niño(23).

Hemangioma subglótico

Los hemangiomas son los tumores más frecuentes en los neonatos. Se trata de lesiones vasculares que comienzan a dar sintomatología aproximadamente a los dos meses de edad, con un máximo de crecimiento hacia el año de vida, para sufrir una regresión natural en los siguientes años. Pueden afectar a cualquier parte de la cabeza y cuello, estando los subglóticos asociados a lesiones cutáneas en un 50%. Se ha descrito que hasta el 1-2% de angiomas cutáneos se asocian a hemangiomas subglóticos, sospechándose siempre en un niño con estridor bifásico y lesiones cutáneas. La sospecha se debe confirmar con una exploración endoscópica, en la que objetivará una lesión asimétrica, lisa, de color azulado o rosado.

El tratamiento universalmente aceptado actualmente es el propranolol a 0,16 mg/kg/8 h incrementado hasta un máximo de 2 mg/kg/día, durante 7 meses(23).

Quistes saculares subglóticos

Son raros y se tratan endoscópicamente, bien con resección fría o con vaporización láser(23).

Adquirida

Estenosis

La estenosis subglótica adquirida más frecuente es la producida en intubaciones prolongadas. La clínica aparece varios días tras la extubación. Se recomienda diferir el tratamiento lo máximo posible para evitar la reestenosis(24).

Parálisis adquirida

Habitualmente, dan lugar a una parálisis unilateral, siendo las más frecuentes las iatrogénicas tras el parto. También pueden producirse, de forma menos habitual: tras cirugías, malformaciones cardiovasculares, infecciones o tumores. Son más frecuentes en el lado izquierdo. La clínica es superponible a las parálisis congénitas. Su pronóstico es relativamente bueno, pudiendo revertir de forma espontánea(23).

Lesiones mucosas

La mucosa laríngea se puede dañar por causas externas, como son las lesiones químicas y térmicas. Las lesiones químicas son frecuentemente producidas por la ingesta de cáusticos. Las quemaduras leves supraglóticas no son infrecuentes, por lo que en cualquier niño con antecedentes de sospecha de ingesta de cáusticos, se deberá realizar una inspección laríngea si se va a realizar una endoscopia digestiva(24).

Las quemaduras de vía aérea superior son infrecuentes, aunque potencialmente graves. El mayor riesgo se presenta en la supraglotis, ya que el edema resultante puede ser potencialmente mortal. Además, a largo plazo, pueden producirse estenosis de vía aérea. El tratamiento en estos casos es fundamentalmente de soporte, planteándose la intubación orotraqueal en casos graves(24).

Quistes ductales

Se originan secundariamente a la obstrucción del conducto glandular, tras una intubación orotraqueal. El tratamiento es endoscópico, al igual que los quistes saculares.

Infecciones específicas

Papilomatosis respiratoria recurrente: enfermedad de origen viral (VPH-6 y 11), caracterizada por la aparición de lesiones exofíticas y múltiples en la vía aerodigestiva. La laringe es la región más afectada.

Es la neoplasia benigna más frecuente de la vía aérea, la segunda causa más común de disfonía en la población pediátrica y la segunda causa de estridor en la infancia.

El cuadro clínico se manifiesta habitualmente en escolares con disfonía ocasionalmente acompañada de estridor. En caso de lactantes, la clínica suele ser más grave. La enfermedad puede sufrir una regresión con el paso de los años, aunque lo más frecuente es la recurrencia a pesar del tratamiento.

El objetivo del tratamiento es prevenir la obstrucción de las vías respiratorias. La resección quirúrgica de las lesiones se realiza mediante: láser CO2, microdesbridador, Coblator u otros instrumentos, en función de la disponibilidad. El tratamiento médico adyuvante está indicado en casos graves, siendo el Cidofovir intralesional el más usado. Actualmente, está recomendada la vacuna contra el VPH para prevenir la infección genital y, en consecuencia, disminuir la incidencia de la papilomatosis respiratoria recurrente(25).

Laringitis tuberculosa: poco frecuente en edad pediátrica y, en muchas ocasiones, asociada a VIH. Habitualmente, se presenta como: disfonía, estridor y obstrucción, sin afectación pulmonar. Las regiones laríngeas más comúnmente afectadas son las cuerdas vocales, las bandas ventriculares y la epiglotis, así como la comisura posterior, donde aparecen lesiones granulomatosas, típicas de esta enfermedad(25). El tratamiento se basa en pautas ordinarias de antituberculosos durante 6-12 meses.

Laringitis autoinmunes

Granulomatosis de Wegener: aunque las lesiones clásicas a nivel ORL de esta enfermedad son los granulomas en fosas nasales, no es rara la afectación laríngea subglótica, en forma de estenosis. El síntoma más frecuente en estos casos es la dificultad progresiva para respirar, que puede evolucionar a estridor agudo(25).

Artritis idiopática juvenil: enfermedad autoinmune que puede producir, en casos excepcionales, artritis de la articulación cricoaritenoidea(25). Se debe sospechar en todo paciente diagnosticado de AIJ con disfonía y/o dificultad respiratoria.

Función del pediatra de Atención Primaria

Identificar las alteraciones respiratorias del niño, en función de sus características clínicas, orientando los posibles estudios y valoraciones específicas necesarias, así como el grado de urgencia presente en el cuadro respiratorio.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

1. Mandal A, Kabra SK, Lodha R. Upper Airway Obstruction in Children. Indian J Pediatr. 2015; 82: 737-44.

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3. Lowy Benoliel A, Tucciarone M, Fernández Rodríguez A, Lipari Sebastianini F, Uceda Carrascosa L, Santos Pérez J. Obstrucción congénita nasal. En: Actualización en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. SEORL.

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20.** Nguyen BK, Quraishi HA. Tonsillectomy and Adenoidectomy. Pediatr Clin N Am. 2022; 69: 247-59.

21.** Martins Carvalho C, Vazel L, Potard G, Fortun C, Marianowski R. Síndrome de apnea obstructiva del sueño en la infancia. EMC – Otorrinolaringología. 2006; 35: 1-6.

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23.*** Malformaciones congénitas laringotraqueales. Actualización en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (Internet). Seorl.net. Citado el 4 de julio de 2022. Disponible en: https://www.actualizacion.seorl.net/article?id=5e58db16-e3dc-47d7-a836-20ab0aca0133.

24. Saunders M, Clarke RW. Trastornos adquiridos de la laringe, la tráquea y los bronquios. En: Clarke RW. Otorrinolaringología pediátrica, manual clínico práctico. 1ª ed. España: Elsevier España; 2020. p. 303-20.

25. Patología infecciosa-inflamatoria de la faringe, laringe y cuello en la infancia. Actualización en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (Internet). Seorl.net. Citado el 4 de julio de 2022. Disponible en: https://www.actualizacion.seorl.net/article?id=5e58db03-43f4-47a3-9fb9-20ab0aca0133.

Bibliografía recomendada

– Michelle Wyatt. Obstrucción nasal en Pediatría. En: RW Clarke. Otorrinolaringología pediátrica: Manual clínico práctico. 1ª ed. Elsevier España; 2020. p. 210-9.

Excelente revisión clínica de las causas de obstrucción nasal en pediatría.

– Nguyen BK, Quraishi HA. Tonsillectomy and Adenoidectomy. Pediatr Clin N Am. 2022; 69: 247-59.

Artículo de revisión, que resume las indicaciones, complicaciones y resultados de la amigdalectomía y la adenoidectomía, haciendo una breve descripción de las técnicas quirúrgicas.

– Martins Carvalho C, Vazel L, Potard G, Fortun C, Marianowski R. Síndrome de apnea obstructiva del sueño en la infancia. EMC – Otorrinolaringología. 2006; 35: 1-6.

Capítulo clásico que revisa la fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento de la apnea obstructiva en la infancia.

Caso clínico

Niña, prematura de 32 semanas, que presenta cuadro de distrés respiratorio al nacimiento con presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) a 5 cm H2O al 30%, con Sat. O2: 74%. Mala ventilación bilateral en presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias (BiPAP). Correcta ventilación pulmonar tras intubación orotraqueal. Se intenta colocación de sonda nasogástrica, encontrando un “stop” en ambas fosas.

Exploración nasofibroscópica: incapacidad para el paso a nasofaringe, con abundantes secreciones en fosas, sospecha de atresia de coanas.

TAC de fosas y senos paranasales: cierre de ambas coanas por tejido de partes blandas, no se visualizan puentes óseos en coanas, que presentan un calibre de 1,2-1,3 mm en plano axial (Fig. 6).

figura

Figura 6. Atresia de coanas mixta bilateral.

Se realizan exploraciones complementarias que descartan otras malformaciones asociadas.

Es intervenida al 5º día de vida mediante abordaje endoscópico nasal, con permeabilización de ambas coanas y colocación de tubos en ambas fosas nasales, que son retirados al 10º día sin incidencias. A los 2 meses, durante infección respiratoria, en su ingreso presenta intensa congestión nasal con ligera reestenosis en fosa izquierda por sinequia que se reinterviene.

 

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Temas de Formación Continuada:

Malformaciones congénitas frecuentes

F. Benito González*, H. Expósito de Mena**

*Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cráneo-Cervical. **Servicio de Pediatría. Unidad de vía aéreo-digestiva superior. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca


El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2017; XXI (7): 465 – 473

Regreso a las bases

Otoscopia

F. Sánchez Fernández*, S. Benítez Robaina**, L. Jiménez Ferreres***

*Facultativo-Especialista ORL. **Residente de 4º año de ORL. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. ***Facultativo-Especialista ORL. Hospital San Rafael. Madrid


El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2013; XVII(5): 360-367


De Interés Especial:

Bruxismo en la infancia, causas y orientación terapéutica

J. Fleta Zaragozano

Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Zaragoza


El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2017; XXI (7): 486.e1 – 486.e3


Seguimiento del niño con drenajes transtimpánicos en Pediatría

De interés especial
 


F. Pumarola Segura*, V. Escalona Mendoza**

*Cap de secció de ORL pediátric. Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona. Profesor asociado UAB. Barcelona. **Residente de ORL. Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 443 – 446


Seguimiento del niño con drenajes transtimpánicos en Pediatría

 

Introducción

La inserción de tubos de ventilación transtimpánicos, coloquialmente llamados tubos de drenaje, es un procedimiento muy usual y es normal que el pediatra de Atención Primaria busque tener unos conceptos claros de cómo controlar a los pacientes y conozca que posibles eventos pueden suceder durante la vida de los mismos.

Históricamente, el concepto de mejorar la ventilación del oído medio se la debemos a Sir Astley Cooper, cirujano y anatomopatólogo que, a finales del siglo XVIII, observó que las perforaciones timpánicas ayudaban a estabilizar la patología de oído medio. Adam Politzer, a finales del siglo XIX, se dio cuenta que la ventilación del oído medio debía ser prolongada en el tiempo, pero no fue hasta el año 1954, que Beverly Amstrong usó los tubos de ventilación como los conocemos hoy en día(1).

No hablaré de las indicaciones para la inserción de los tubos de ventilación, que sería un tema que merecería un artículo completo relativamente extenso. Solamente comentar, que las indicaciones principales serían: en primer lugar, las otitis recurrentes, con la finalidad de disminuir su frecuencia, intensidad y complicaciones; y en segundo lugar, el tratamiento de la hipoacusia secundaria a una otitis media serosa crónica, con la finalidad de recuperar la audición y evitar los problemas de retraso en la adquisición del lenguaje(2).

Para una correcta orientación de los pacientes portadores de un tubo de ventilación (TV) transtimpánico, el pediatra debe tener un sistema de visualización de la membrana timpánica. Un otoscopio de pared es el sistema más común, con una estabilidad de la luz suficiente, pero cada día, el pediatra dispone de otras alternativas, como aprovechar la cámara de su teléfono inteligente y convertirlo en un sistema de visualización digital(3).

En la tabla I se enumeran todos los posibles eventos o complicaciones que pueden requerir una respuesta por parte de un médico consultado o en el control rutinario de un paciente portador de un TV.

Existen dos tipos de TV, los de corta duración, que son los más usuales y cuya vida media, hasta su extrusión en el conducto auditivo externo, es entre 8 y 16 meses y, los de larga duración, cuya finalidad es mantener ventilado el oído medio, por un periodo superior. En estos últimos, la duración aproximada es entre 2 a 4 años. Para los de corta duración, se recomienda un control cada 6 meses y, para los de larga duración, cada 12 meses(4).

Otorrea a través de los TV

Es el evento más frecuente que acontece después de la inserción de los TV. Tan frecuente, que se acostumbra a comentar el mismo día de la intervención o incluso se explica en los documentos de alta médica quirúrgica. Se pueden diferenciar dos tipos de otorrea: la precoz que aparece en las primeras cuatro semanas y, según las series, se da hasta en un 16% de los pacientes operados; otra tardía, que puede aparecer en cualquier momento de la vida del TV. Se calcula que puede aparecer hasta en un 26% de los pacientes operados(1).

En realidad, la otorrea en esta situación, es una infección con tubo, la mayor parte de estas otorreas ceden espontáneamente y no requieren ningún tratamiento. Cuando la otorrea no cede, la mejor alternativa es la aplicación de gotas tópicas que contengan fluoroquinolonas. Los trabajos publicados con series amplias, demuestran que el tratamiento tópico es superior o igual al tratamiento oral. El tratamiento puede durar 7 días, con una curación del 90% de los episodios(5).

Casos particulares son, si se ha realizado un cultivo que demuestra que se trata de una MARSA (infección por estafilococo aureus) resistente a las fluoroquinolonas, ¿cuál debería ser el tratamiento? La opinión de los expertos es que debe usarse igualmente las quinolonas tópicas, debido a que las concentraciones de antibiótico alcanzan una concentración tan elevada que superan la resistencia a las quinolonas que son dosis-dependientes. En caso de que no mejore en los primeros días, se recomendaría entonces sulfametoxazol y trimetroprim o clindamicina oral(1).

Una circunstancia importante en las otorreas es si se visualiza el drenaje o no se visualiza. En caso de que la otorrea sea tan importante que no deje ver al drenaje antes de aplicar las gotas, debe limpiarse el sobrenadante de gotas, habitualmente con un papel absorbente. Muchos de los fracasos en la mejoría de los tratamientos tópicos, son debidos a la ausencia de limpieza del conducto que no deja alcanzar el tratamiento a la zona donde se origina la infección(5).

Otro evento frustrante para la familia y el médico es cuando la otorrea no mejora a pesar de las limpiezas y los tratamientos correctos tópicos. En esta circunstancia es importante la lateralidad y la temporalidad. Si es unilateral, se trata de factores locales de un oído. Si es bilateral, sugiere causas sistémicas. Si tiene momentos sin otorrea, tiene mejor pronóstico que si la otorrea es persistente y continua.

Si las otorreas son secundarias a infecciones de vías altas continuas, seguramente serán debidas a infecciones desde la nasofaringe hacia el oído, y la mejor recomendación sería no acudir a la guardería y, si las otorreas son bilaterales con rinorrea concomitante y mala respiración bucal, recomendar una adenoidectomía(5).

Si la sospecha es la de contacto o entrada de agua por el TV, entonces procurar evitar los baños con más insistencia.

Si la otorrea es muy abundante, recomendar la limpieza del conducto auditivo externo y la realización de un cultivo con antibiograma. Adaptar el tratamiento a la sensibilidad de la prueba.

Si es espesa y blanquecina y asociada a prurito ótico, ante la sospecha de enfermedad o contaminación fúngica, se recomendará la limpieza del conducto más clotrimazole o nuevos anti-fúngicos que saldrán en el mercado próximamente.

En caso de persistente y unilateral, puede tratarse de: un problema local de otitis crónica sin colesteatoma, la aparición de un granuloma adherido al TV o una otitis crónica colesteatomatosa. En los tres casos, debe eliminarse la causa que provoca la otorrea: cirugía del colesteatoma, eliminación del granuloma o retirada del drenaje transtimpánico(1).

Hay algunas situaciones clínicas que explican la existencia de las otorreas post inserción de TV y que deben ser descartadas. Una sería, la existencia de una discinesia ciliar primaria subyacente. No es infrecuente que, tras la inserción de unos TV en pacientes con otitis media exudativa o serosa y afectos de una discinesia ciliar primaria, se inicie una otorrea que no tenía antes de la inserción de los TV. Ello crea en los familiares de los pacientes, la sensación de que han cambiado una hipoacusia sin otorrea por una otorrea crónica con persistencia de una hipoacusia parcial. Otra entidad clínica que debe ser descartada es la de un reflujo gástrico importante. Y la más popular últimamente, la presencia de biofilms en oído medio o alrededor o interior del TV(6,7).

El mundo bacteriano se encuentra dividido en las bacterias planctónicas y las bacterias sésiles. En las primeras, las células se hallan libres, suspendidas en el moco del oído medio y susceptibles a: los anticuerpos, la fagocitosis, la acción del complemento y los antibióticos. Es, en esta forma de presentación, cuando provocan infecciones agudas y pueden ser cultivados en nuestros cultivos convencionales microbiológicos. Las formas sesiles crean un biofilm, rodeándose de una matriz extracelular que producen ellas mismas y que actúa como un escudo y facilita la adhesividad a las superficies. Son difíciles de cultivar en esta forma, y son las responsables de las infecciones subagudas y crónicas. En el caso que nos ocupa, se encuentran biofilms en la superficie rugosa interna y en los lados laterales de los drenajes, provocando: las otorreas crónicas, la obstrucción de los TV y la inhibición del crecimiento del epitelio alrededor del drenaje, provocando otro de los eventos que comentaremos más adelante, como es el TV persistente(6,7).

Es por ello, que hay en camino una estrategia futura para resolver este problema. Uno es el diseño de nuevos drenajes sin las rugosidades internas, la creación de drenajes con otros materiales y otras formas que dificulten la adherencia de los biofilms, y el estudio de substancias que desestabilizan la matriz extracelular del biofilm y que podría ser un prometedor agente terapéutico contra las otorreas que han fracasado con los tratamientos clásicos(6).

La presencia de tejido de granulación o de un pólipo inflamatorio adyacente al TV sugiere que el mejor tratamiento de la otorrea es la asociación de gotas con quinolonas más la presencia de cortisona en asociación.

Obstrucción del TV

La obstrucción del TV antes de su extrusión natural, puede afectar al resultado esperado con la inserción del TV. Así pues, puede volver a presentar hipoacusia de transmisión o a presentar otitis recurrente. De hecho, es como si no llevara tubos. Ante dicha situación, debemos intentar desobstruir los tubos con una serie de preparados locales tópicos. Los preparados más usados son los usuales de quinolonas más-menos corticoides, pero los más efectivos son soluciones con peróxido de hidrógeno, la famosa agua oxigenada. También se han usado soluciones con dornasa alfa, que se puede encontrar para mejorar a pacientes con moco impactado, como la fibrosis quística(4,5).

Tejido de granulación alrededor del TV

En el mismo momento que realizamos la miringotomia en el lugar de la incisión, se produce un tejido inflamatorio que intenta expulsar el tubo recién insertado. Este proceso inflamatorio puede actuar de forma exagerada alrededor del TV, provocando obstrucción o, a la larga, impidiendo la extrusión del drenaje o enviando el drenaje al interior del oído medio. Por ello, ante la visualización de tejido de granulación alrededor del drenaje, lo mejor es el tratamiento tópico local con quinolonas asociadas a cortisona(4,5).

Extrusión prematura del TV

La extrusión prematura puede ser debida a un episodio de otorrea o infección en un paciente con obstrucción del TV por un biofilm o fragmentos de sangre o cerumen. Por ello, es importante tratar los episodios de otorrea y los casos con drenaje obstruido con el tratamiento local con gotas tópicas. Se valorará si a partir de la extrusión prematura, se reinician los episodios recurrentes de otitis media o la hipoacusia es importante, como para afectar al desarrollo del lenguaje o a una vida social o escolar normal(5).

Perforación timpánica persistente tras la extrusión del TV

La persistencia de otorreas a pesar de la inserción de un TV puede, a veces, ser de tal agresividad que no solo expulsa el TV, sino que impide el cierre de la membrana timpánica. La existencia de biofilms, tejido de granulación o una otitis crónica subyacente, podría explicar el fenómeno. La nueva perforación actuaría de orificio de ventilación y el proceso crónico tendería a mejorar; si bien, necesitará una cirugía de cierre en un futuro(4,5).

TV persistente o falta de extrusión del TV en el tiempo previsto

El paciente ha seguido los controles sin presentar ninguna complicación, pero el TV se mantiene en su lugar por más tiempo del previsto. El TV ha hecho su función, pero, ¿en qué momento debería retirarse sin peligro de volver a reproducir los síntomas que indicaron su colocación?

Hay un consenso, en que en los drenajes de corta duración deberían esperarse, al menos, 2 años antes de plantear la extrusión quirúrgica. Como es un acto que requiere volver a realizar una anestesia general, algunos pacientes prefieren esperar un tiempo extra.

Están diseñando un nuevo tipo de drenajes que tienen la posibilidad de retirarse aplicando una solución tópica que los disolvería, evitando así una nueva anestesia general(8,9).

Timpanoesclerosis en el lugar de la inserción del TV, una vez extruido el drenaje

La timpanoesclerosis o miringoesclerosis es aquel cambio de coloración del tímpano, habitualmente blanquecino, que lo vuelve más opaco. Se atribuye a una hialinización de la capa media del tímpano, secundaria a procesos inflamatorios. El cambio de coloración no modifica, ni retrae, ni abomba la posición normal de la membrana timpánica. Puede ocurrir en pacientes que nunca han sido portadores de un TV. También aparecen en pacientes que tuvieron insertado un TV, pero no en el lugar donde llevaron el TV. Usualmente se cita como una complicación de los que lo han llevado en alguna ocasión. Como no da ninguna alteración funcional, no requiere tratamiento alguno(4,5).

Atrofia focal timpánica en el lugar del TV

La miringotomia perfecta sería la que, al cerrarse los bordes que ha separado la lanceta, el tímpano recupera las tres capas que la forman y, prácticamente, no se puede reconocer el lugar donde se practicó. No siempre el tímpano consigue este cierre perfecto y, aunque se consigue evitar la perforación, el cierre se consigue con un menor número de capas o sin la capa elástica que hace que se visualice una diferencia ante las hipopresiones o hiperpresiones que se pueden someter al oído medio. Habitualmente, se visualiza como una pequeña invaginación coincidente en el lugar donde estuvo el drenaje. No da problemas de audición significativas, pero requiere controles anuales, por si la invaginación progresa y puede convertirse en un colesteatoma(1,4,5).

Ausencia de mejoría de la audición a pesar de tener el TV in situ

Una de las indicaciones para indicar unos TV, es la existencia de una hipoacusia demostrada audiométricamente con las pruebas adecuadas para la edad del paciente; pero, a veces, los niños no colaboran lo suficiente para validar una exploración de forma objetiva. Por ello, si una vez insertados los drenajes no presentara la mejoría de audición esperada, podemos explicar el fenómeno por varias situaciones. Una posibilidad sería que la hipoacusia de transmisión no fuera debida a la existencia de una ocupación de fluido en oído medio, sino por una malformación osicular que había pasado inadvertida. Otra que la audiometría pareciera de transmisión, pero en realidad fuera de percepción y, por tanto, la eliminación del moco no mejoraría al paciente. Otra sería que el TV se hubiera obstruido y volviera a tener una ocupación de fluido en oído medio; por ello, ante la ausencia de mejoría, debería descartarse la obstrucción del TV. Una nueva audiometría o unos potenciales ayudarían a valorar la audición y una TAC de oído medio nos descartaría la malformación de oído medio osicular o de oído interno.

Otitis crónica colesteatomatosa secundaria a la inserción de un TV

La otitis crónica colesteatomatosa se trata de una entidad patológica caracterizada en niños por una otitis media secretora recurrente o persistente, maloliente y, muchas veces, sin fiebre ni dolor; como una de las indicaciones de los TV son las otitis medias recurrentes, es difícil determinar si el colesteatoma está generado por las infecciones y una metaplasia de la mucosa a epitelio escamoso, o bien se debe a la inserción de un TV.

Teóricamente, al realizar una miringotomia, podríamos introducir una parte del epitelio escamoso en oído medio, generando una perla de colesteatoma que iría creciendo hasta provocar patología. Ello se caracterizaría por una imagen redondeada, como una perla blanquecina detrás del epitelio, donde estuvo insertado el TV.

Muchos de los colesteatomas que diagnosticamos, la mayoría nunca tuvieron un TV insertado, y no es extraño que el diagnóstico de colesteatoma se haya realizado el día en que el ORL inserta el drenaje y se da cuenta que en oído medio no hay fluido, sino una masa blanquecina compatible con colesteatoma.

En resumen, la presencia de un colesteatoma en pacientes a los que se ha insertado un TV es más probable que sea secundaria a las infecciones y no a la técnica quirúrgica. De todas maneras, consta en todos los consentimientos informados para TV, la posibilidad de generar un colesteatoma en dicha técnica quirúrgica(1,4,5).

Riesgos anestésicos

No fue hasta el 2013, cuando la Academia Americana de Otorrinolaringología (AAO) formuló unas recomendaciones, en forma de guía clínica, para orientar a los especialistas, ante la sospecha, por parte de la Asociación Médica Americana (AMA), de un overuse en la implantación de TV transtimpánicos. Por su parte, la FDA (Food and Drug Administration) estadounidense, en 2016, advirtió del potencial riesgo de los anestésicos vía inhalatoria, asociados a midazolam, de afectar la maduración del cerebro en niños menores de 3 años, sobre todo cuando se trataba de anestesias largas o repetidas.

La AAO puso de manifiesto en un artículo, en 2019, las altas tasas de éxito de la intervención, asociadas a unos efectos adversos muy bajos. Actualmente, creemos que los cambios en los tiempos quirúrgicos realmente muy cortos y la sustitución de las drogas por otros anestésicos menos agresivos, hacen del procedimiento de inserción de TV un procedimiento seguro con un balance positivo riesgo-beneficio.

Se están desarrollando unos dispositivos para la inserción de TV que cambiarán el paradigma de hacerse en quirófano. Se podrán insertar en la consulta con mínima anestesia, evitando los costes de quirófano y acortando los tiempos de inserción de los TV(1,4,10,11).

Medialización del TV en oído medio

La caída del TV es hacia el conducto auditivo externo y, poco a poco, gracias a la migración del epitelio, acaba saliendo, habitualmente rodeado de cera y restos celulares, al exterior. El drenaje está diseñado para ser expulsado hacia el exterior, pero, en algunas ocasiones, pasa lo contrario y el observador ve un tímpano cerrado sin perforación y el TV, por transparencia, alojado en oído medio.

La principal etiología sería una miringotomía demasiado amplia en el momento del acto quirúrgico, que ha facilitado la caída en oído medio antes que el epitelio abrace al TV. Otra teoría es que la hipoventilación del oído medio, asociada a una hendidura hipotimpánica muy profunda, pueda absorber o succionar el drenaje hacia el interior(12).

La mejor opción es la retirada del posible cuerpo extraño vía endoscopia, con una nueva intervención quirúrgica, pero hay muchos casos descritos que no han dado ningún problema si se han dejado en oído medio. En el supuesto de adoptar una actitud conservadora, requiere controles anuales para adelantarse a posibles complicaciones(12,13).

Recomendaciones de los baños en pacientes con TV correctamente insertados

Hay una cierta controversia en cuál debería ser la respuesta ante la pregunta que hacen los padres a los profesionales, ¿puede mi hijo/a bañarse sin protección? Hay otorrinolaringólogos que dicen a sus pacientes que no pueden bañarse en absoluto, otros en cambio, recomiendan una protección con un tapón oclusivo o una banda de neopreno, y finalmente otros no justifican ninguna protección ni limitación en el baño.

Los estudios sobre el tema hacen pensar que es muy difícil que el agua entre con suficiente presión en oído medio y cause una infección aguda. La recomendación de la American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery Foundation AAA-HNSF es no recomendar ninguna protección en los pacientes portadores de TV.

La discusión radica en que durante el primer mes de inserción de los TV, estos podrían no estar bien anclados a la membrana timpánica, lo que haría recomendable evitar los baños en ese primer mes. En sentido contrario, estaría el que el riesgo estadístico de padecer una otorrea post-inserción de TV, como se ha explicado previamente, es similar entre los que se bañan como entre los que no lo hacen. Hay un cierto consenso entre los expertos, sin tener certeza, de que en los pacientes con otorreas intermitentes o persistentes sería mejor retirar los baños de sus actividades. Asimismo, en trabajos sobre el tema, no recomiendan el tratamiento preventivo con gotas locales durante los baños para evitar otorreas.

La presión necesaria para superar la barrera del TV se sitúa entre 12,8 y 22,8 cm de agua para los baños en agua dulce o salada. Siempre se ha dicho que el agua jabonosa, al romper la tensión superficial, podría superar con más facilidad dicha barrera y se ha cuantificado en 10,95 cm de agua la presión del agua jabonosa para superar la barrera del TV y entrar en oído medio; por tanto, no hay tanta diferencia como se pensaba.

Algunos drenajes se han vendido como más protectores para evitar la entrada de agua a través de los TV durante los baños, dando más libertad a los usuarios de dichos tubos. Con estudios de diferentes materiales, se han observado diferencias importantes entre tubos de distintos materiales y diámetros.

El buceo sí que parecería no recomendable, al superar la presión de seguridad.

En resumen, solo debe recomendarse abstenerse de bañarse en superficie durante el primer mes post quirúrgico, si aparecieran otorreas persistentes o intermitentes y evitar el buceo(14).

Resumen

Al ser la inserción de TV uno de los procedimientos más usados en Pediatría, el médico de Atención Primaria debe estar familiarizado con todos estos acontecimientos y disponer de una información actualizada sobre los mismos, para poder controlar a dichos pacientes y poder contestar a las preguntas que puedan hacer los familiares o los mismos pacientes.

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Cuerpos extraños en vía aérea y conducto auditivo externo

M. Rodríguez Anzules, M. Bartolomé Benito
Regreso a las bases


M. Rodríguez Anzules, M. Bartolomé Benito

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Servicio de Otorrinolaringología. Madrid

Resumen

La edad pediátrica supone un riesgo para inhalar, ingerir o introducir todo tipo de cuerpos extraños en las diferentes cavidades corporales: fosas nasales, conducto auditivo externo y vía aérea. Por ello, resulta imprescindible la vigilancia continua por parte de los familiares o cuidadores principales, para evitar un daño potencial en ellos. Ante la sospecha de un cuerpo extraño en vía aérea, se requiere de un manejo precoz por parte del personal sanitario (anamnesis, exploración física, pruebas complementarias) y, en última instancia, se deberá avisar al especialista para su correcta extracción en quirófano mediante broncoscopia. Los cuerpos extraños nasales suelen localizarse en el suelo de la fosa nasal, la extracción se realiza principalmente con un asa mediante la maniobra de arrastre, sin otras complicaciones. Un cuerpo extraño alojado en el oído, se puede extraer fácilmente con múltiples herramientas: micropinzas, aspiración y/o irrigación, sin requerir otras medidas adicionales.

 

Abstract

Pediatric age poses a risk for inhaling, ingesting or introducing all types of foreign bodies into the different body cavities: nostrils, external auditory canal and airway. For this reason, continuous vigilance by family members or primary caregivers is essential to avoid potential harm to them. When a foreign body is suspected in the airway, early management by healthcare personnel is required (history taking, physical examination, complementary tests) and, as a last resort, the specialist should be notified for its correct extraction by bronchoscopy in the operating room. Nasal foreign bodies are usually located in the floor of the nasal fossa, the retrieval is mainly performed with a wire loop snare performing a dragging maneuver, without other complications. A foreign body lodged in the ear can be easily removed with multiple tools: micro forceps, aspiration and/or irrigation, without requiring additional measures.

 

Palabras clave: Cuerpo extraño; Vía aérea; Nasal; Ótico.

Key words: Foreign body; Airway; Nasal; Otic.Cuerpo extraño en vía aérea

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 435 – 441


OBJETIVOS

• Comprender la etiopatogenia y el comportamiento de los diferentes tipos de cuerpos extraños: orgánicos e inorgánicos.

• Conocer el protocolo de actuación y manejo en función de la clínica y/o gravedad del paciente.

• Dominar qué tipo de pruebas diagnósticas son útiles y necesarias y cuáles son prescindibles.

• Saber utilizar los diferentes instrumentos y utensilios en función de la naturaleza del cuerpo extraño y localización.

• Reconocer las situaciones clínicas que deben ser derivadas al hospital, para recibir atención por el médico especialista.

 

 

Cuerpos extraños en vía aérea y conducto auditivo externo

Introducción

La aspiración accidental de un cuerpo extraño (orgánico o inorgánico) en la vía aérea, constituye una urgencia médica de predominio en el ámbito pediátrico y consiste en el alojamiento de dicho material en: laringe, tráquea, bronquios principales y/o bronquiolos.

Dicho evento tiene lugar principalmente en la edad pediátrica, y por varias razones constituye un grupo de riesgo: inmadurez laríngea durante la fase deglutoria, masticación incompleta por la falta de piezas dentarias y tendencia a introducirse objetos en la boca(1).

Respecto a la frecuencia, el 48% de los casos tiene lugar en niños de 2 años(2) y supone la primera causa accidental de mortalidad infantil en niños menores de un año, con una tasa de incidencia de 90,5 por 100.000 habitantes y, hasta los 14 años de edad, la tasa es de 0,8 por 100.000 habitantes(3).

El 60-80% corresponde a cuerpos extraños orgánicos (frutos secos: 52% cacahuete) y, respecto a los inorgánicos, destacan: material escolar como plastilina, fragmentos de plástico o juguetes(4).

El rango de la clínica de los pacientes puede variar, desde permanecer totalmente asintomáticos, hasta suponer una verdadera emergencia vital, por el grado de compromiso obstructivo respiratorio. Además, el factor predictivo más relevante y fiable es el propio antecedente presenciado por un familiar o cuidador del atragantamiento o crisis asfíctica.

El diagnóstico se realiza a través de la historia clínica del paciente, la exploración física que, en ocasiones, resulta anodina, y se completa con un estudio de imagen, siendo la principal prueba complementaria solicitada: la radiografía simple (Rx), asumiendo que, si dicha prueba es normal, no excluye la presencia del cuerpo extraño y dependerá de la sospecha clínica del médico, siendo este último el que determinará en función de la sintomatología clínica del paciente, naturaleza del cuerpo extraño y ubicación del mismo, la necesidad de derivación y exploración por parte del médico especialista otorrinolaringólogo, para su exploración por vía endoscópica y/o posible intervención quirúrgica para su correcta extracción(5).

Clínica

La sintomatología del paciente va a depender de la naturaleza del cuerpo extraño y características (tamaño, composición, forma, compresibilidad y superficie), tiempo de evolución y de la región anatómica en la que se localice: laringotraqueal (5-17%), bronquio principal derecho (50%) por su posición más vertical y bronquio principal izquierdo (35%).

La tríada clásica (15-25%), presenta elevada especificidad clínica, pero baja sensibilidad, y consta de: 1) presencia de antecedente de episodio de asfixia y/o tos brusca aguda; 2) presencia de sibilancias; y 3) hipoventilación pulmonar. Además, un 20% de los pacientes se encuentra asintomático tras la aspiración del cuerpo extraño(6).

Por otro lado, hay que recalcar que resulta de vital importancia la sospecha del médico que atiende al paciente en primera instancia y que deberá tener en cuenta las siguientes premisas(5):

• Antecedente presenciado de atragantamiento o crisis asfíctica con cuerpo extraño: ocurre cuando un niño sano (previamente) presenta de forma brusca y repentina un episodio autolimitado de tos/disnea/cianosis.

Síntomas respiratorios de vía aérea inferior de inicio repentino.

• Tos subaguda/crónica, principalmente, en niños menores de 3 años, diagnosticados como: laringitis, neumonía o asma respiratoria refractarios a tratamiento médico.

Respecto a la clínica, dependiendo de la localización del cuerpo extraño(6):

• Laringe/tráquea: tos persistente, estridor inspiratorio, cianosis, tiraje intercostal y afonía.

• Bronquios principales: tos persistente, cianosis, fiebre, hemoptisis, tiraje intercostal y sibilancias.

• Bronquiolos/vía aérea terminal: tos y dificultad respiratoria leve.

Mencionar que, en ocasiones, el cuerpo extraño se queda alojado en la subglotis durante un tiempo variable, estando el paciente asintomático hasta que se producen las complicaciones a largo plazo: neumonía, absceso pulmonar, hemoptisis, atelectasias…

Además, si permanece durante un periodo de más de 30 días, puede producirse remodelación de la pared traqueo-bronquial, con lesión del cartílago circundante y fibrosis(7).

Diagnóstico

Para poder identificar correctamente estos casos clínicos de aspiración de cuerpos extraños en vía aérea, es fundamental la sospecha clínica del médico que atiende al paciente, además de la realización de una meticulosa anamnesis, considerada en la actualidad como la herramienta más útil, sensible y específica para llevar a cabo dicho diagnóstico(1,8).

Los testigos presenciales (familiar y/o cuidador) durante el episodio, resultan una prueba clínica fundamental para el médico, pero hay que tener en cuenta que en muchas ocasiones no se contempla el suceso.

Otros aspectos de la anamnesis que hay que recopilar serían: antecedentes personales previos, naturaleza y tamaño del cuerpo extraño y ayuno transcurrido desde el episodio, entre otros.

A continuación, se procederá a la realización de la exploración física del niño (normal 41-69%), que dependerá de la estabilidad que presente en el momento que acude para recibir atención médica, siendo muy cuidadosos en la manipulación del paciente y registrando sus constantes vitales (Fig. 1). La auscultación pulmonar es el examen físico principal (90% sensibilidad y baja especificidad), en la que se puede manifestar: sibilancias localizadas, murmullo pulmonar disminuido o abolido y/o el «ruido en bandera» (cuerpo extraño chocando con pared traqueal por el paso del aire)(1,5).

Figura 1. A. Nasofibrolaringoscopio para exploración completa de la vía aérea hasta la glotis. B. Abrebocas y depresores linguales para exploración oro e hipofaríngea. C. Pinzas para extracción de cuerpos extraños.

Las pruebas complementarias se solicitarán en función de la sospecha clínica y para descartar si el cuerpo extraño se encuentra en vía aérea o en la vía digestiva.

La radiografía de tórax con proyecciones laterales y anteroposteriores en inspiración y espiración forzada, son de elección y están indicadas en todo paciente con alta sospecha clínica (aunque esté asintomático y/o la exploración física sea anodina), y la radiografía cervical se realizará cuando la sospecha se centra en la localización laríngea y/o traqueal(5). Los hallazgos que se pueden visualizar en ellas, son por orden de frecuencia: hiperinsuflación, cuerpo extraño (11%), neumotórax, atelectasias y neumonía(9).

Por otro lado, la tomografía computarizada (TAC) (Fig. 2) presenta una elevada sensibilidad y especificidad para localizar cuerpos extraños en vía aererodigestiva, que son radiolúcidos (80-96%), pero por su radiación, su uso está limitado en la población pediátrica con: sospecha moderada/alta de cuerpo extraño en vía aérea, Rx de tórax no concluyente, discrepancia clínico-radiológica, puede disminuir el tiempo del estudio broncoscópico posterior y permite visualizar lesiones pulmonares circundantes(10) (Figs. 3-7).

Figura 2. Cuerpo extraño extraído tras realizar broncoscopia y su correspondiente imagen en TAC de tórax.

 

Figura 3. Rx de tórax, en las que se visualizan cuerpos extraños en bronquios principales derechos.

 

Figura 4. Cuerpo extraño radio-opaco en tráquea.

 

Figura 5. Cuerpo extraño en bronquio principal izquierdo.

 

Figura 6. Atrapamiento aéreo tras aspiración de cuerpos extraños alojados en hemitórax derecho.

 

Figura 7. Estudio radiológico de tórax en paciente con sospecha de aspiración de cuerpo extraño. Se observa el atrapamiento aéreo en el pulmón izquierdo en espiración. Existía un cuerpo extraño no radio-opaco alojado en el bronquio principal izquierdo.

Pero es importante recalcar, que si existe una alta sospecha médica de cuerpo extraño en vía aérea, añadido a una prueba de imagen (Rx) normal, se debe realizar estudio endoscópico avisando al médico especialista otorrinolaringólogo.

Tratamiento

El tratamiento de la aspiración de un cuerpo extraño en vía aérea, se considera una urgencia médica que debe ser resuelta en la mayor brevedad posible; para ello, es fundamental que el médico que atiende al paciente en primer lugar, tenga claro el manejo y criterios de actuación y derivación al médico especialista otorrinolaringólogo si procediera.

Ya sea, porque existe confirmación previa de la existencia de un cuerpo extraño en vía aérea o, porque el paciente presenta criterios de continuar el estudio diagnóstico, el siguiente paso sería la realización de una broncoscopia por parte del médico especialista (Fig. 8).

 

Figura 8. Diferentes cuerpos extraños que han sido extraídos mediante broncoscopia después de aspiración.

El paciente se someterá al procedimiento bajo anestesia general. Se utilizará el broncoscopio flexible si existen dudas de aspiración o de la localización del cuerpo extraño en la vía área.

Si existe confirmación del cuerpo extraño, se realizará la extracción con el broncoscopio rígido o flexible, dependiendo del centro y/o experiencia del médico especialista (Figs. 9 y 10).

 

Figura 9. A-B. Cuerpos extraños bronquiales con visión endoscópica. C. Cuerpo extraño bronquial enganchado en el terminal de la pinza tras realización de broncoscopia.

 

Figura 10. A, B y C. Imágenes de laringoscopios, fibroscopios, broncoscopios rígidos, ópticas y terminales de pinzas para la realización de la exploración de la vía aérea, que permiten diagnosticar y extraer los cuerpos extraños. D. Procedimiento de broncoscopia.

Complicaciones

Las principales complicaciones derivadas de haber presentado una aspiración de cuerpo extraño en vía aérea y que exista un retraso en el diagnóstico del mismo, pueden ser: fiebre, neumonía, absceso pulmonar, y las derivadas de la intervención: estenosis subglóticas y/o traqueales.

Conclusiones

• La prevención del evento es el principal factor involucrado para evitar que tenga lugar. Para ello, resulta fundamental informar a los padres/familiares/tutores/cuidadores de los niños de las medidas que deben tener en cuenta cuando estén vigilándolos, para impedir así, la exposición a los objetos que son potencialmente peligrosos y constituyan un riesgo para ellos en función de su edad y desarrollo.

• Si se produce la aspiración en vía aérea de un cuerpo extraño en un niño, en este caso juegan un papel imprescindible los equipos de médicos de Atención Primaria o Urgencias, para que junto con su índice de sospecha, anamnesis y criterios diagnósticos, puedan decidir y dirigir un correcto manejo terapéutico en el menor tiempo posible.

• Los médicos especialistas serán los encargados de la resolución y extracción de los cuerpos extraños alojados en la vía aérea, mediante el uso de la broncoscopia y bajo anestesia general.

Cuerpo extraño en fosa nasal

Existen en la literatura actual, múltiples tipos de cuerpos extraños descritos con localización en la fosa nasal; de todos ellos, es importante resaltar que, los que son de origen orgánico (semillas, vegetales…), pueden crecer en la cavidad nasal, debido a la humedad y, los imanes/pilas de botón, pueden producir lesiones en la mucosa y/o el cartílago del tabique nasal, por ello deben ser extraídos de forma inmediata y precoz para evitar posibles complicaciones(11).

La clínica del paciente varía en función de las características del cuerpo extraño, localización y tiempo de evolución. Los principales síntomas son: obstrucción nasal, rinorrea anterior o posterior, abundante, que puede ser mucosa, sanguinolenta y/o purulenta, olor fétido, dolor nasal, prurito nasal, estornudos y síntomas oculares (lagrimeo…).

El diagnóstico se realiza tras la exploración clínica de ambas fosas nasales con un rinoscopio, y es fundamental, disponer en la consulta de un espejo frontal o fotóforo con buena visibilidad, para lograr ver con mayor profundidad (Fig. 11).

 

Figura 11. Rinoscopios, aspiradores, pinza de cuerpo extraño y pinzas de bayoneta, para la extracción de cuerpos extraños nasales.

Es importante realizar una exploración nasal cuidadosa y, si se localiza el cuerpo extraño nasal, pero no se disponen de las herramientas necesarias en el centro, se debe de derivar al especialista otorrinolaringólogo para su correcta extracción. El suelo de la fosa nasal y el área del meato inferior son las principales localizaciones donde permanecen alojados los cuerpos extraños.

En ocasiones, se pueden encontrar los rinolitos, que son cuerpos extraños nasales de gran tiempo de evolución, calcificados (Figs. 12 y 13).

 

Figura 12. A, B. Rinoscopia para visualización directa del cuerpo extraño alojado en la fosa nasal. C. Rinorrea purulenta por cuerpo extraño nasal.

 

Figura 13. TAC de senos y fosas nasales donde se visualiza un cuerpo extraño nasal radio-opaco en la fosa nasal izquierda.

En la mayoría de las situaciones clínicas, al tratarse de pacientes pediátricos con falta de colaboración, se requiere la inmovilización previa del paciente, de esta forma se procederá a la extracción del cuerpo extraño, para ello la herramienta principal es el asa de Billeau, que podremos moldear previamente para cambiar la inclinación del asa y, al introducirlo en la fosa nasal, se realizará la técnica de arrastre hasta su expulsión completa. Es recomendable en determinados cuerpos extraños de superficie lisa, resbaladiza o esférica, no utilizar micropinzas, ya que puede favorecer una mayor retrocesión del objeto hasta acabar alojado en la zona posterior de la rinofaringe, multiplicando así, el riesgo de una aspiración del paciente. También resulta de utilidad, un aspirador de nariz para extraer determinados cuerpos extraños, además de facilitar la exploración si existe rinorrea.

Posteriormente a la extracción, se puede recomendar la realización de lavados nasales con agua de mar o suero salino fisiológico y/o pomadas antibióticas durante 10-15 días(12).

Cuerpo extraño en el conducto auditivo externo

La inserción de un cuerpo extraño en el conducto auditivo puede suceder de forma accidental (insectos, algodón del bastoncillo) o de forma voluntaria (abalorios, semillas, material escolar…), por ello el paciente puede permanecer asintomático durante un gran periodo de tiempo hasta que presenta una infección e inflamación ótica secundaria o es explorado de forma rutinaria por su pediatra.

En ocasiones, el episodio es observado por otra persona y resulta útil dicha información clínica durante la realización de la anamnesis. Por otro lado, si el paciente refiere síntomas, los principales son: otalgia, otorrea u otorragia y pérdida auditiva.

El diagnóstico se realiza mediante visualización directa con el otoscopio, es importante descartar cuerpos extraños en ambos oídos (Fig. 14).

 

Figura 14. A. Otoscopio. B. Fotóforo y diferentes tamaños de espéculos. C. Asa de Billeau. D. Sistema de lavado para la extracción de cuerpos extraños en el conducto auditivo externo. E. Maniobra de manipulación controlada para la limpieza y extracción del cuerpo extraño ótico.

Para la completa retirada del cuerpo extraño puede ser necesario:

• Micropinzas de oído.

• Asa de Billeau.

• Aspirador de oído.

• Lavado ótico con agua/alcohol/lidocaína viscosa…

Se utilizará uno u otro material en función del tipo y naturaleza del cuerpo extraño:

• Cuerpos extraños orgánicos (semillas): no se recomienda el lavado ótico por alta posibilidad de que aumenten su tamaño al hincharse, lo que dificulta la extracción, al sellar completamente el espacio entre el objeto y el CAE.

• Cuerpos extraños animados (insectos o arácnidos): el método de elección es la irrigación con alcohol o lidocaína viscosa, de esta forma queda inmóvil y se puede extraer fácilmente con unas micropinzas de oído.

• Cuerpos extraños blandos (algodón): se extraen fácilmente con micropinzas de oído.

• Cuerpos extraños esféricos, resbaladizos: se extraen mediante aspiración o con lavados óticos, para ello es imprescindible que exista un espacio entre la pared del conducto y el objeto.

Durante el proceso, puede ser necesaria la inmovilización del paciente, si resulta imposible su colaboración.

La tasa de éxito de extracción del cuerpo extraño ótico mediante la visualización directa o realizando la técnica de la irrigación del conducto es del 77%, mientras que si se utiliza el microscopio sería del 86%.

Por último, si existe una complicación secundaria por el alojamiento del cuerpo extraño en el conducto auditivo externo (Fig. 15) o posterior a su manipulación con lesión tisular, inflamación y/o otorragia, se puede prescribir gotas antibióticas óticas durante 7-10 días(13-14).

Figura 15. Cuerpos extraños alojados en el conducto auditivo externo.

Declaración de conflictos de interés

Los autores de este artículo declaran que no existe ningún conflicto de interés.

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Infecciones de vías respiratorias altas-1: resfriado común

 

J. de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts-1. DAP Baix Llobregat-Litoral. ICS. Barcelona

Resumen

El resfriado común es la enfermedad humana más frecuente. Los rinovirus son los agentes etiológicos más frecuentes. Un niño sufre una media de 4-8 episodios anuales en los 10 primeros años, mayor en los 3 primeros, especialmente en escolarizados. La sintomatología clínica es producida por mediadores de la inflamación que se liberan por la toxicidad del virus sobre el epitelio respiratorio. El virus se transmite por contacto con secreciones nasales infectadas. La clínica suele durar de 4 a 10 días. El tratamiento debe basarse en consejos, medidas caseras y, ocasionalmente, en fármacos que alivien la sintomatología, especialmente analgésicos-antipiréticos.

 

Abstract

Common cold is the most frequent human disease. Rhinovirus are the most frequent etiologic agents. Typically, a child will have 4-8 episodes/year in the first ten years, more in the first 3, especially if attending a day care center. Clinical symptomatology is produced by inflammatory mediators secreted in response to viral toxicity over epithelial cells. The virus is transmitted by infectious nasal secretions. Clinical manifestations tend to last 4-10 days. Treatment must be based in counseling, home care, and unusually, in pharmacologic symptomatic treatment, such as antipyretics-analgesics.

 

Palabras clave: Resfriado común; Rinovirus; Pediatría.

Key words: Common cold; Rhinovirus; Pediatrics.

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 332 – 339


OBJETIVOS

• Conocer la importancia en Salud Pública del resfriado común, enfermedad más frecuente en la especie humana y responsable de gran parte de la actividad asistencial del pediatra de Atención primaria.

• Conocer la necesidad de abstención terapéutica en la mayor parte de casos de resfriado común, siendo la labor del pediatra ofrecer educación sanitaria y consejos de automanejo.

Infecciones de vías respiratorias altas-1: resfriado común

Introducción. Epidemiología

El resfriado es el diagnóstico más frecuente en una consulta de Pediatría de Atención Primaria. La gran cantidad de recursos que se dedican a esta enfermedad obliga a que el pediatra actúe como educador de la familia, con el objetivo de lograr un mayor automanejo.

El resfriado común es la enfermedad más frecuente que afecta a la especie humana y también la más frecuente que atiende un pediatra de Atención Primaria (AP)(1). Puesto que el número de infecciones tiene relación inversa con la edad, pese a su teórica banalidad, se trata de un problema de la mayor importancia cuantitativa, al que se dedica un porcentaje importante de tiempo asistencial. Los niños son especialmente susceptibles a esta infección, debido: a la falta de desarrollo de inmunidad ante la mayor parte de virus causantes, al menor desarrollo de prácticas de higiene personal y a la mayor exposición a los agentes etiológicos. El resfriado es el diagnóstico más frecuente, tanto en Atención Primaria como en servicios de urgencia; si bien, su frecuencia real queda enmascarada con la utilización habitual de sinonimias (rinoadenoiditis, rinofaringitis, catarro de vías altas, infección de vías respiratorias altas) que dispersan el diagnóstico y pueden inducir a creer que se trata de enfermedades distintas. El impacto de esta enfermedad sobre la Salud Pública es incalculable en primeras visitas, controles repetidos no programados, absentismo escolar y laboral, y una enorme repercusión económica, en forma de prescripciones, la mayor parte de veces innecesarias, de antibióticos, antitusígenos, antitérmicos, mucolíticos, descongestionantes nasales y antihistamínicos. Por otra parte, el resfriado genera una rutina asistencial responsable, en buena parte, de la desmotivación y agotamiento profesional del pediatra de AP (“burnout”).

El resfriado es una enfermedad presente todo el año; si bien, es mucho más frecuente en otoño-invierno, empezando a declinar en primavera. En la figura 1, podemos ver la distribución temporal media de los distintos virus causantes en EE.UU.; si bien, puede haber diferencias geográficas relevantes en la aparición y duración de las epidemias. La asociación entre resfriados y frío se debe a la mayor supervivencia de los virus a bajas temperaturas y a la mayor tasa de contagio interpersonal que se produce al aumentar el tiempo de cohabitación en espacios cerrados; en la edad pediátrica, muy especialmente en los periodos de escolarización. Sin embargo, la rinitis vasomotora que se produce como reacción al frío, parece favorecer una cierta atonía en la función de aclaramiento mucociliar del epitelio respiratorio, disminuye la eficacia de los mecanismos inmunitarios locales y facilita la colonización de la mucosa por virus respiratorios, por lo que es probable que el frío, por sí mismo, ejerza algún papel coadyuvante en la etiología de la enfermedad.

figura

Figura 1. Distribución temporal de los virus causantes del resfriado común. Tomado de: Pappas DE. The common cold. En: Long SS, Prober CHG, Fischer M. Principles and practice of pediatric infectious diseases. 5ª ed. Elsevier. Philadelphia; 2017. p. 199-202.

El pediatra de AP debe ofrecer constantemente información educacional sobre el resfriado, con material escrito, ya como guía anticipatoria en los controles periódicos del niño sano, o bien aprovechando las frecuentes visitas que se generan por esta patología, idealmente con el adecuado soporte de enfermería pediátrica. En estas normas se deberían contemplar el carácter infeccioso y recurrente de la enfermedad, minimizando el papel de supuestas causas como: “beber frío”, exponerse a “corrientes de aire”, “sudar”, “no ir suficientemente abrigado”, “estar todo el día en la piscina”, etc., que no hacen más que limitar la deseable actividad normal del niño, y enfatizando la posibilidad de automanejo de la mayor parte de procesos, la preparación y técnica de los lavados nasales y la aspiración de mucosidades, la vaporterapia, la no necesidad de medicación en la mayoría de ocasiones, los síntomas que deben obligar a una visita al pediatra y la obligación de evitarle al niño la exposición al tabaco.

Etiología

El resfriado es un síndrome producido por gran diversidad de virus, lo que explica que nunca se obtenga una inmunidad absoluta. El número de episodios es muy elevado en la infancia y va decreciendo hasta los 3-4 anuales del adulto.

El resfriado común es un amplío síndrome producido por un gran número de virus (Tabla I).

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Los rinovirus(2,3), presentes todo el año, aunque predominan en el inicio del otoño y final de la primavera, son los más frecuentes (50-80%). Forman parte de la familia picornavirus y, actualmente, se les engloba dentro del género enterovirus (Tabla II).

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Son también los más aislados en oído medio y senos maxilares, generalmente en cultivos con crecimiento concomitante de bacterias (en este caso, disminuyendo la efectividad del tratamiento antibiótico), la más frecuente causa vírica de exacerbación del asma en niños mayores de 2 años, y causa reconocida de empeoramiento en fibrosis quística. Son causa frecuente de bronquiolitis y de sibilancias de repetición, especialmente los genotipos A y C(4,5). Las sibilancias inducidas por rinovirus antes de los 3 años, se relacionan con diagnóstico de asma a los 6 años, con mayor frecuencia que las causadas por virus respiratorio sincitial (VRS). En inmunodeprimidos pueden producir mortalidad. Aunque el rinovirus se replica preferentemente en las temperaturas relativamente bajas del tracto superior (33ºC), es también agente etiológico en infecciones potencialmente graves de vías bajas, bronquiolitis y neumonía, especialmente en niños pequeños, aunque el frecuente aislamiento concomitante de otros virus dificulta otorgar el peso específico del carácter más o menos grave de cada virus. Coronavirus endémicos humanos, distintos a los causantes de SARS, MERS y COVID-19, causan el 10% de casos, y los VRS son frecuentes causas de resfriado común, aunque el VRS se relaciona más frecuentemente con bronquiolitis. Más raramente, son agentes etiológicos los adenovirus (con mayor afectación de la faringe), enterovirus (Echo, Coxsackie A y B), influenza y parainfluenzae. VRS, influenza y parainfluenza predominan en invierno. La gastroenteritis aguda por rotavirus va frecuentemente acompañada de tos, rinitis e hiperemia faríngea. Se han identificado nuevos agentes etiológicos causantes de infecciones respiratorias altas y bajas: metaneumovirus humano (relacionado genéticamente con el VRS) y bocavirus humano (parvovirus) aislado en un 5% de resfriados en menores de 2 años, frecuentemente asociado a cuadros digestivos, aunque se cuestiona su papel como agente etiológico primario, dado que se aísla también con frecuencia en niños asintomáticos. En ocasiones, infecciones no víricas pueden dar en fases iniciales síntomas indistinguibles de un resfriado común (Mycoplasma pneumoniae, Coccidioides inmitis, Histoplasma capsulatum, Bordetella pertussis, Chlamydia psitacci, Coxiella burnetti). El número de episodios clínicos es muy elevado en la infancia (entre 4 y 8 por año); si bien, son más frecuentes las infecciones subclínicas o totalmente asintomáticas. Estos episodios son más frecuentes aún en niños que asisten a guardería, siendo habitual una infección mensual en periodo escolar en niños normales. El número de ataques va disminuyendo con la edad hasta llegar a lo normal en el adulto, que son, en promedio, 3-4 por año. Los niños que asisten a guardería sufren menos infecciones en la escuela primaria(6). Hay una gran variabilidad en la susceptibilidad a la infección. El gran número de virus implicados (200 serotipos de rinovirus conocidos hasta el presente, con 3 genotipos, A, B y C) con la escasa potencia antigénica de los mismos y las constantes variaciones antigénicas que experimentan, impide el desarrollo de una inmunidad absoluta ante la enfermedad, pese a que la inmunidad específica de serotipo es de por vida, aunque escasamente eficaz(7). La IgA de mucosas tiene una vida media muy corta y el corto de periodo de incubación comporta una baja eficacia de la memoria dependiente de células T. VRS, coronavirus endémicos y parainfluenza no producen inmunidad duradera, por lo que se producen frecuentemente reinfecciones por el mismo serotipo. Algunos niños parecen especialmente desafortunados y sufren de episodios, con frecuencia muy superior a la media de su edad. El déficit de lectina fijadora de manosa disminuye la inmunidad innata y aumenta la susceptibilidad a las infecciones respiratorias. En estas ocasiones, la sintomatología clínica de un proceso se superpone con la del siguiente, dando la falsa impresión de que se trata de una infección crónica. Esta situación, ante la que se debe ser muy meticuloso en la anamnesis, para discernir la secuencia de los síntomas, motiva a menudo la práctica innecesaria de estudios de inmunidad. No se conoce con exactitud el porqué hay niños que se resfrían con tanta frecuencia; si bien, se sabe que hasta un 20% de niños no desarrollan anticuerpos neutralizantes ante determinados serotipos de rinovirus. Se ha comunicado que algunos niños con resfriados de repetición y sintomatología catarral crónica, están colonizados por bacterias atípicas (Chlamydia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae), y se ha sugerido que podrían beneficiarse de una pauta prolongada de tratamiento con macrólidos (azitromicina 10 mg/kg/día, 3 días, en 3 semanas consecutivas) que, además de la acción antibacteriana, ejercen un efecto antiinflamatorio que podría contribuir a la reducción del número de procesos. Faltan estudios que permitan hacer una recomendación formal en este sentido.

Patogenia

La sintomatología clínica depende de la liberación de mediadores inflamatorios producida por la acción del virus sobre el epitelio. La transmisión se produce por el contacto con secreciones nasales infectadas y por inhalación de partículas respiratorias infectadas.

La conjuntiva y la mucosa nasal son las vías de entrada. El virus invade las células epiteliales del tracto respiratorio superior, produciendo un efecto citopático muy leve, inferior a gripe y adenovirus, pero provocando la liberación de mediadores de la inflamación, cuyo pico está en las primeras 48 horas, coincidiendo con la mayor intensidad de la sintomatología, especialmente interleukina 1, 6 y 8, que atraen polimorfonucleares, alteran la permeabilidad vascular, causando edema y la consiguiente obstrucción nasal, y estimulan el sistema colinérgico, ocasionando rinorrea y, raramente, broncoconstricción en el niño normal, que en cambio es muy frecuente en caso de hiperreactividad bronquial o asma. La IL-18 parece tener un efecto protector(7). Algún estudio sugiere que un primer episodio de bronquiolitis producido por rinovirus puede beneficiarse de una tanda de 3 días de corticoides orales. También, se produce aumento de albúmina y bradiquinina en las secreciones nasales, lo que favorece la exudación de proteínas plasmáticas. El rinovirus se transmite por contacto directo con secreciones nasales infectadas. El virus sobrevive en las manos hasta 2 horas y varios días en superficies inanimadas; de ahí, la importancia del lavado frecuente de manos para disminuir la cadena de transmisión. Sin embargo, se ha señalado que las medidas higiénicas que han servido para mitigar la transmisión del SARS-CoV-2, gripe y VRS, no han sido tan útiles en evitar la transmisión de otros virus respiratorios, como rinovirus o adenovirus. Se especula que la presencia o no de envoltura lipídica en la cápside viral, susceptible a la acción de los jabones, podría explicar esta diferencia. La transmisión también se produce por inhalación de partículas a partir de gotitas de flügge (tamaño mayor de 10 nm) común en otros virus respiratorios (vía fundamental de transmisión del SARS-CoV-2) y, menos frecuentemente, por aerosoles respiratorios de pequeño tamaño (< a 5 nm), aunque este es un tema sujeto a fuerte debate. Los virus ejercen un efecto tóxico sobre los mecanismos de aclaramiento mucociliar, provocando la destrucción de cilios de hasta 6 semanas de duración.

Clínica

La clínica consiste en una combinación variable de: fiebre, tos, rinorrea, dolor de garganta, congestión ocular, obstrucción nasal y estornudos, de 4 a 10 días de duración.

La enfermedad tiene un periodo de incubación de 1 a 5 días. La eliminación del virus es máxima entre los 2 y 7 días, pero puede durar hasta 2 semanas, por lo que ninguna medida de aislamiento para romper la cadena de contagio resulta utilizable en la práctica. A nivel preventivo, solo el lavado frecuente de manos en personal que está en contacto habitual con niños ha mostrado su eficacia, aunque en la pandemia de gripe del 18 y la de COVID-19 se han impuesto las conocidas por todos. La tasa de ataque en exposición de corta duración (salas de espera) resulta muy baja, pero es elevadísima en contactos de varias horas diarias (escuela y domicilio). La clínica(8,9), conocida por toda la humanidad, consiste en una combinación variable de los siguientes signos y síntomas:

• Dolor de garganta, que suele ser el síntoma inicial en niños mayores.

• Rinorrea de intensidad variable, inicialmente acuosa y progresivamente espesa por la infiltración neutrófila, sin que este hecho comporte necesariamente sobreinfección bacteriana ni necesidad de utilizar antibióticos. El color blanco o amarillo del moco indica la gran presencia de polimorfonucleares, mientras que el color verde indica la actividad enzimática de los mismos (mieloperoxidasa).

• Obstrucción nasal, síntoma predominante en lactantes, muy especialmente en menores de 3 meses.

• Tos, inicialmente no productiva, a veces, tan intensa que interfiere con la alimentación y el descanso y, posteriormente, acompañada de expectoración, tanto más eficaz cuanto mayor sea el niño.

• Estornudos, lagrimeo y congestión ocular.

• Fiebre, más frecuente en niños entre 3 meses y 3 años. Puede preceder en unas horas al resto de la sintomatología, aunque más frecuentemente aparece horas después, lo que constituye un dato clínico útil para la diferenciación con la gripe, que suele presentar la secuencia contraria. La fiebre puede ser muy elevada y durar hasta 72 horas, sin que este hecho, por sí solo, implique la existencia de sobreinfección bacteriana. La presencia de fiebre es más frecuente en infecciones por el genotipo B de rinovirus.

La afectación del estado general está en relación inversa con la edad. En el niño pequeño es común la anorexia, el decaimiento y la sintomatología digestiva. La duración de la enfermedad oscila entre los 4 y 10 días, pasados los cuales suele persistir una leve sintomatología residual, generalmente en forma de tos, especialmente nocturna. No es excepcional que esta sintomatología residual pueda durar hasta 3 semanas, sin ninguna sobreinfección. Cuando la fase de defervescencia coincide con una nueva infección, se produce un aparente empeoramiento, y la familia (y, a veces, también el pediatra) tiene el convencimiento de que se trata del mismo proceso. Hay que ser muy escrupuloso en la anamnesis para tratar de diferenciar adecuadamente ambas situaciones, que tendrán manejos terapéuticos distintos.

Diagnóstico diferencial

Deberá establecerse con las otras causas de rinitis (Tabla III):

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• Rinitis alérgica: presenta predominio de rinorrea acuosa, prurito nasal y estornudos sobre la obstrucción. No cursa con fiebre. La tos no es habitual, salvo si hay bronquitis asociada. Responde a antihistamínicos y corticoides nasales. Su duración es muy superior, tanto en su forma estacional como en la perenne.

• Rinitis persistente del recién nacido: es un cuadro de obstrucción nasal permanente, posiblemente debida a estimulación estrogénica, semejante a la rinitis gestacional. Tiene una resolución espontánea, como máximo a los 6 meses. De prolongarse la obstrucción más allá de esta edad, debe practicarse en la misma consulta un sondaje nasal (con sonda Nelaton del número 6 debidamente lubricada) para descartar la atresia unilateral de coanas.

• Rinitis neutrofílica: si el resfriado no mejora en 10 días, suele producirse sobreinfección bacteriana de moco, con infiltrado neutrófilo. Este infiltrado puede aparecer antes de 10 días y no siempre se acompaña de sobreinfección, por lo que la rinitis purulenta de corta evolución, sin otros signos acompañantes, no debe ser criterio para la utilización de antibióticos.

• Cuerpo extraño nasal: debe sospecharse siempre que una obstrucción nasal sea permanente, especialmente si hay rinorrea purulenta o sanguinolenta unilateral y mal olor del moco.

• Lúes congénita: debe sospecharse ante rinitis serosanguinolenta en un recién nacido.

• Rinitis vasomotora: es un cuadro de obstrucción nasal intermitente que solo responde parcialmente a corticoides tópicos.

• Drogadicción por inhalación: puede presentarse con obstrucción nasal permanente en un adolescente.

• Rinitis medicamentosa: la utilización crónica de vasoconstrictores tópicos produce un efecto de taquifilaxia que obliga a dosis cada vez mayores para conseguir el efecto deseado. Es frecuente en adolescentes con rinitis alérgica y vasomotora, pero puede verse después de un resfriado común en el que se haya utilizado vasoconstricción tópica.

• Pólipos: la rinoscopia es una exploración olvidada que debería practicar siempre el pediatra de AP ante una rinitis crónica. Puede hacerse fácilmente con el otoscopio, utilizando el mayor espéculo posible. La visualización de pólipos nasales obliga a descartar fibrosis quística.

• Hipertrofia de las vegetaciones adenoideas: se manifiesta por obstrucción nasal permanente y respiración bucal estertorosa, que aumenta por la noche con el decúbito (roncopatía nocturna) y con las infecciones agudas intercurrentes. La presencia de apnea obstructiva durante el sueño es más característica de hipertrofia amigdalar, que a menudo acompaña a la adenoidea. La práctica de una radiología lateral de cavum es muy común en los especialistas ORL, pero la decisión de practicar cirugía debe tomarse en función de la clínica y, actualmente, en casos dudosos, de los resultados de la polisomnografía.

• Neoplasia de cavum: pese a su carácter excepcional, debería derivarse al especialista ORL toda obstrucción nasal no aclarada o rebelde al tratamiento.

• Enfermedades específicas: sarampión, varicela, tosferina, fiebre tifoidea y otras, se manifiestan inicialmente como un resfriado común, del que únicamente se podrán diferenciar evolutivamente.

• Gripe: de difícil diferenciación, especialmente en niños pequeños. La fiebre suele preceder al cuadro catarral, tiene una evolución más larga (hasta 5 días) y predomina la sintomatología sistémica (fiebre, mialgias, artralgias, decaimiento, malestar general) sobre la catarral, especialmente en la infección por el virus tipo A. La tos es más intensa. La noción epidémica es importante de cara a sospecharla. Existen test de diagnóstico rápido por inmunocromatografía, inmunofluorescencia o diagnóstico molecular por amplificación isotérmica, en muestra de moco obtenido por escobillado nasofaríngeo, que en un máximo de 15 minutos nos permiten hacer un diagnóstico de gripe en la consulta.

• COVID-19: la clínica de resfriado común producida por el SARS-CoV-2 es indistinguible de otros agentes etiológicos, de no practicar un test diagnóstico específico.

Prevención y tratamiento

El tratamiento debe basarse en consejos y medidas caseras, ocasionalmente en fármacos para el alivio sintomático (fiebre, dolor) y solo con antibióticos ante la presencia de criterios clínicos muy restringidos de sospecha de sobreinfección.

La existencia de más de 100 serotipos dificulta la obtención de una vacuna contra el rinovirus; si bien, se han identificado una serie de epítopos comunes con reactividad cruzada. El mejor tratamiento del resfriado común es la no prescripción de fármacos. En 2007, la FDA lanzó una alerta contra el uso de medicaciones OTC (por sus siglas en inglés over the counter / de dispensación sin receta) que contengan antitusivos, descongestionantes o antihistamínicos para el tratamiento del resfriado común en menores de 2 años, dados sus potenciales efectos adversos (incluyendo algunas muertes). Posteriormente, en 2008, se amplió esta recomendación hasta los 6 años. Todos los que se describen a continuación tienen una finalidad puramente sintomática y en algunos estudios(10-12) su eficacia en niños es muy cuestionada:

Antitérmicos: paracetamol, ibuprofeno.

Tratamiento de la obstrucción nasal:

– Tratamiento postural: colocar al lactante de más de 6 meses en decúbito prono o decúbito lateral. El niño mayor debe dormir en posición semisentada (30º).

– Lavados nasales: el lavado de nariz con suero fisiológico ejerce una doble función; por un lado, arrastra parte del moco nasal hacia la vía digestiva y, por otro, hidrata el moco, rompe los puentes disulfuro del mismo y facilita su drenaje por la fosa nasal hacia el exterior. El pediatra de AP/enfermera de Pediatría debe instruir adecuadamente a la familia en la técnica correcta del lavado nasal: el niño debe colocarse en decúbito supino, con la cabeza de costado, de tal manera que la mejilla se apoye en la cama, y en leve flexión dorsal. Se introduce el suero en la fosa nasal situada arriba (la más cercana al cuidador). Se gira la cabeza del niño y se repite la operación en la otra fosa. Es muy importante utilizar la cantidad adecuada para hidratar suficientemente el moco y administrarla con la presión suficiente para ejercer el mecanismo de arrastre, pero no excesiva, para evitar presiones muy positivas en la trompa de Eustaquio que faciliten la entrada de gérmenes en oído medio. Una vez aplicado el suero, debe esperarse 5 minutos para que ejerza su acción mucolítica y proceder después a la aspiración por vacío del moco presente en fosas nasales, utilizando el clásico succionador (“pera de goma”), o los menos molestos aspiradores por succión bucal con filtro incorporado. Los aplicadores de agua marina isotónica y estéril ofrecen la ventaja de una mayor comodidad para el niño y la utilización de presiones y cantidades ya prefijadas (especialmente los que permiten diferencia según la edad), pero son más caros y no se ha demostrado que sean más eficaces que el método tradicional. Las soluciones hipertónicas proponen una mejoría en la función del aclaramiento mucociliar y en la reducción del edema, dado que se provoca la salida de líquido de la mucosa inflamada a partir de la alta osmolaridad de la solución. Los lavados se utilizarán a demanda de las necesidades del niño, cuando la obstrucción nasal lo requiera y especialmente antes de la alimentación y del descanso nocturno.

– Vaporterapia: mejora significativamente la obstrucción nasal, pero solo si se practica repetidamente (4 sesiones al día de 15 minutos de duración). El mejor método de administrar vapor en lactantes y niños es dentro del cuarto de baño (espacio cerrado y reducido), dejando correr el grifo del agua caliente hasta que se forme vapor espeso. En adolescentes, es más útil la inhalación de vapor a partir de recipientes de agua (olla), tapando la cabeza con una toalla; además de engorrosos y de dudosa eficacia, son una potencial fuente de peligro de quemaduras por escaldaduras graves. Los humidificadores son útiles y cómodos, pero requieren de un mantenimiento que pocas veces reciben, por lo que frecuentemente presentan contaminación fúngica. La utilización de eucaliptus puede hacer más agradable la sesión, pero no mejora los resultados del vapor de agua solo. La utilización de mentol y alcanfor está contraindicada en niños menores de 2 años, por su carácter irritativo y potencialmente adictivo.

– Descongestionantes farmacológicos: por vía general están contraindicados por debajo de los 12 años, dado que se han descrito reacciones idiosincráticas, no dependientes de dosis, en forma de hipertensión. Por vía local, solo deben utilizarse si fracasa la descongestión por medios físicos y nunca por debajo de los 6 años. En alguna ocasión, se ha descrito absorción sistémica con depresión cardiaca, hipotensión y coma, cuando se han utilizado en menores de esta edad. La utilización a más altas dosis o más tiempo del recomendado puede originar taquifilaxia, que conduce a más congestión (rinitis medicamentosa, frecuente en adolescentes). Las dosis deben fraccionarse en dos semidosis separadas 5 minutos, para proceder a la desobstrucción secuencial de la fosa nasal inferior y, posteriormente, de la superior.

– Oximetazolina: descongestionante de elección en niños de más de 6 años. 4 gotas en cada fosa nasal, un máximo de 4 veces al día, un máximo de 5 días.

– En niños mayores de 12 años, puede utilizarse la oximetazolina en forma de nebulizador, aplicando 2 nebulizaciones en cada fosa nasal (separadas 5 minutos) un máximo de 4 veces al día, un máximo de 5 días. Debe explicarse a la familia que si el niño mejora con una dosificación inferior a la máxima, es la que debe ser utilizada, y que debe usarse un frasco distinto por cada individuo de la familia que esté resfriado, que deberá desecharse al finalizar el proceso.

Antihistamínicos: por su acción atropínica, espesadora de secreciones, están generalmente contraindicados en el tratamiento del resfriado común, salvo en casos de rinorrea profusa, en los que pueden ser de alguna utilidad, especialmente en adolescentes. La acción de los antihistamínicos sobre la rinorrea parece depender del efecto anticolinérgico de los de primera generación, más que del efecto antihistamínico propiamente dicho.

Bromuro de ipratropio nasal(13): en casos de rinorrea profusa, puede ser tan útil como los antihistamínicos de primera generación, sin los molestos efectos sedativos asociados a los mismos. Dos inhalaciones en cada fosa nasal, 2 veces al día, en mayores de 6 años.

Antitusígenos: ningún estudio ha demostrado concluyentemente su eficacia, pese a que muchos pediatras los usan habitualmente. Se especula que su acción depende del carácter dulce de los jarabes y no de sus principios activos, actuando sobre el núcleo del tracto solitario, mediante la liberación de opiáceos endógenos. Solo deberían utilizarse en casos de tos seca, no productiva, que interfiera con el descanso o la actividad del niño:

– Dextrometorfán: antitusivo de referencia en Pediatría, con un buen índice terapéutico. Dosis: 1-2 mg/kg/día, en 3-4 dosis, máximo 90 mg al día en edad pediátrica. No debe usarse en niños de menos de 2 años.

– Codeína: es el más potente. Se dosifica igual que el dextrometorfán. Solo debe usarse en niños que no respondan al anterior y nunca por debajo de los 12 años.

Las reacciones adversas peligrosas a los opiáceos descritas en niños pequeños (sedación, depresión del centro respiratorio) pueden ser idiosincráticas, además de dependientes de dosis.

La Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) publicó en 2013, una alerta farmacológica sobre la descripción de reacciones idiosincráticas graves, incluso mortales, en niños <12 años tratados con codeína como analgésico, especialmente en postcirugía de amigdalectomía. Recomienda no utilizar codeína como analgésico en menores de 12 años y extiende esta recomendación a su uso como antitusivo en la misma edad hasta que nuevos estudios ofrezcan más datos sobre esta cuestión.

– Drosera: empíricamente eficaz en niños de menos de 2 años y totalmente inocua. Su sabor debe disimularse mezclándola con algún líquido. No usar la presentación en supositorios en menores de 30 meses, dado su contenido de derivados terpenoides.

– Cloperastina: es un antihistamínico que no tiene efecto espesador de secreciones ni causa sedación. Puede usarse a partir de los 2 años, 2 mg/kg/día en 3-4 dosis.

– Levodropropizina: efecto periférico, 3 mg/kg/día en 3 dosis. No usar en niños de menos de 3 años. Su leve acción broncolítica puede hacer considerar su uso en niños con hiperreactividad bronquial que tengan mucha tos.

Cuando una tos seca muy intensa se acompaña de rinorrea abundante en niños de menos de 3 años, hay que evitar los antitusígenos, por el peligro de aspiración del moco.

La ingesta de miel(14,15), 5-10 cc, se ha mostrado muy útil en el control de la tos seca nocturna, pero debe evitarse en menores de 1 año, por el riesgo de exposición a esporas de Clostridium botulinum.

Mucolíticos, mucorreguladores y expectorantes: el único mucolítico que ha demostrado concluyentemente su eficacia es el agua, por lo que en todo resfriado debe recomendarse como base de tratamiento la ingesta abundante de líquido y la vaporterapia. No hay datos suficientes sobre el valor real de todos los demás productos usados como mucolíticos. Su mecanismo de acción teórico está en la fractura de los puentes disulfuro que dan consistencia al moco, facilitando su expectoración. Su eficacia ha sido demostrada en EPOC en adultos; sin embargo, los estudios pediátricos existentes tienen defectos metodológicos que impiden una adecuada valoración de los resultados:

– Las cisteínas (carbocisteína, acetilcisteína) son los más antiguos y los que presentan mayores efectos secundarios gastrointestinales.

– La guaiafenesina tiene menores efectos secundarios con similar eficacia. Es el único mucolítico que consta en la lista de fármacos imprescindibles de la OMS.

– Bromhexina y brovanexina tienen buena tolerancia y similar eficacia.

– El ambroxol podría presentar el mejor índice terapéutico.

Antibióticos: no deben utilizarse nunca en la fase inicial. La utilización de antibióticos no previene las complicaciones bacterianas y selecciona la aparición de cepas resistentes(16). Sin embargo, un 30% de resfriados son tratados primariamente con antibióticos. Las siguientes situaciones clínicas, que se asocian a un crecimiento significativo de gérmenes en hisopado y cultivo nasofaríngeo y/o a la detección de focalidad (otitis, sinusitis, neumonía), deben hacernos sospechar la posibilidad de una sobreinfección bacteriana y valorar la utilización de antibióticos:

– Fiebre de más de 72 horas de duración.

– Fiebre que se inicia después de las 48 horas del inicio del cuadro catarral.

– Fiebre que reaparece después de un intervalo libre de más de 24 horas de duración, posteriormente a la fiebre inicial, muy especialmente si lo hace a partir del 6º-7º día de evolución.

– Resfriado que no mejora en cualquiera de sus síntomas (tos, obstrucción nasal, rinorrea) pasados 10 días del inicio de la sintomatología. La tos nocturna, de carácter residual y duración frecuentemente superior, queda excluida de esta consideración.

– Rinorrea purulenta asociada a temperatura igual o superior a 39ºC de más de 3 días de duración.

Las dos últimas situaciones son muy sugestivas de sinusitis maxilar en niños mayores de 1 año; si bien, no hay que olvidar que la sinusitis en lactantes (etmoiditis) es menos frecuente, pero potencialmente más grave.

No es criterio de sobreinfección bacteriana la presencia aislada de rinitis purulenta.

El tratamiento antibiótico de estas sobreinfecciones debe cubrir los gérmenes habitualmente implicados, fundamentalmente neumococo y, secundariamente, Haemophilus influenzae (HI):

– Amoxicilina (opción inicial) o amoxicilina+ácido clavulánico, en casos de fracaso terapéutico: 80 mg/kg/día en 3 dosis, durante 7 días.

– Cefuroxima axetil: 30 mg/kg/día cada 12 horas durante 7 días. Especialmente en situaciones en las que se prefiera una opción de dos dosis diarias o en sospecha de alergia no anafiláctica a la penicilina.

– Claritromicina 7 días o azitromicina 3 días, en niños con alergia anafiláctica a la penicilina.

Otras terapias: la utilización de polivitamínicos, jalea real, equinácea, oscillococcinum, en estudios controlados, no ha mostrado ningún valor preventivo o terapéutico en el resfriado común. La vitamina C(17) presenta resultados contradictorios. Su posible efecto beneficioso podría depender de su acción antihistamínica. El interferón alfa, administrado por vía nasal, se ha mostrado útil en la prevención de los contactos de un resfriado por rinovirus, pero no por otros virus respiratorios. El zinc(18), administrado en las primeras 24 horas, reduce la duración pero no la severidad de los síntomas, y administrado profilácticamente, reduce la incidencia de resfriados. Un estudio en niños de 2-11 años ha mostrado beneficio con la aplicación nocturna de Vicks Vapo Rub®. El pleconaril ha mostrado una eficacia modesta y potenciales efectos secundarios severos. Se muestran resultados prometedores con la administración de inmunoglobulina intranasal en la profilaxis de resfriados de repetición en niños que asisten a guardería. Recientes estudios con probióticos muestran un efecto prometedor en la prevención del resfriado(19).

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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18. Das RR, Singh M. Oral zinc for the common cold. JAMA. 2014; 311: 1440-2.

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Bibliografía recomendada

– De la Flor J. ¿Dónde estamos 30 años después? Análisis descriptivo de un año en una consulta pública de Pediatría de Atención primaria. Pediatr Integral. 2012; XVI: 180-2.

Estudio prospectivo de un año de duración en el que se describen los diagnósticos más frecuentes en una consulta de Atención primaria pediátrica.

– López SMC, Williams JV. Rhinoviruses. En: Kliegman RM, Blum NJ, Shah SS, St. Geme III, Tasker RC, Wilson KM. Nelson textbook of pediatrics. 21ª ed. Elsevier. Philadelphia; 2020. p. 1741-2.

Revisiones sobre el agente etiológico más común en una consulta de Pediatría de Atención primaria, incluidas en textos referenciales de la Pediatría mundial.

Caso clínico

Acude a nuestra consulta un niño de 9 años, con antecedentes de bronquitis y otitis de repetición. Catalogado de asma bronquial extrínseco y siguiendo inmunoterapia antialérgica. En la enfermedad actual, presenta fiebre intermitente de una semana de evolución (máximo 38,3ºC en toma axilar), asociada a obstrucción nasal, rinitis y tos productiva. Se le ha administrado salbutamol inhalado sin valoración médica previa. El examen físico muestra: buen estado general, faringe hiperémica, moco espeso en cavum, otoscopia poco valorable por cerumen, auscultación respiratoria normal, con ruidos de transmisión nasal, sin taquipnea y con pulsioximetría de 99.

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Infecciones de vías respiratorias altas-1: faringitis aguda y recurrente

 

J. de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts-1. DAP Baix Llobregat-Litoral. ICS. Barcelona

Resumen

La mayor parte de las faringitis son víricas. La faringitis estreptocócica no supone más de un 15% de los casos. El cuadro clínico no permite una fácil diferenciación entre faringitis vírica y bacteriana. El diagnóstico de faringitis estreptocócica debe fundamentarse siempre en técnicas de detección rápida de antígenos. La penicilina y la amoxicilina siguen siendo los antibióticos de primera elección. Las cefalosporinas deben reservarse para las faringitis recurrentes y los macrólidos para los niños alérgicos a la penicilina.

 

Abstract

Viruses are the more frequent etiologic agents of pharyngitis. Streptococcus is present in no more than 15% of the cases. Differential diagnosis between viral and bacterial pharyngitis is difficult. Diagnosis of streptococcal pharyngitis should always be based on rapid antigenic detection in the throat. Penicillin and amoxicillin remain the first antibiotic choices. Cephalosporins should only be used for recurrent pharyngitis. Macrolides are the first choice in children with penicillin allergies.

 

Palabras clave: Faringitis aguda; Faringitis vírica; Faringitis bacteriana; Faringitis recurrente; Pediatría.

Key words: Acute pharyngitis; Viral Pharyngitis; Bacterial pharyngitis; Recurrent pharyngitis; Pediatrics.

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 340 – 347


OBJETIVOS

• Conocer la necesidad de basarse en técnicas de diagnóstico rápido antes de iniciar una terapia antibiótica en faringitis aguda.

• Conocer la necesidad de utilizar antibióticos de espectro reducido en el tratamiento de la faringitis estreptocócica y, específicamente, penicilina.

• Conocer el manejo y los criterios de derivación de las faringitis recurrentes.

Infecciones de vías respiratorias altas-1: faringitis aguda y recurrente

Introducción y epidemiología

Es importante definir correctamente el término “faringitis” y evitar confusiones terminológicas con el resfriado común.

La faringitis es la inflamación (incluyendo eritema, edema, exudado, enantema, úlceras y vesículas), generalmente debida a infección, de las membranas mucosas de la garganta. Menos frecuentemente, es debida a causas ambientales, antiguamente conocidas como faringitis “irritativas”: tabaco, polución, alérgenos, cáusticos, alimentos o líquidos muy calientes. También hay faringitis asociada a múltiples cuadros inflamatorios como: el síndrome PFAPA, la enfermedad de Kawasaki, la enfermedad inflamatoria intestinal, el síndrome de Stevens Johnson y el lupus eritematoso diseminado. Contrariamente a la creencia popular, los líquidos fríos no producen faringitis irritativas ni predisponen a la infección. Al contrario, el frío moderado actúa como analgésico para el dolor de garganta. Es un diagnóstico sobreutilizado en Atención Primaria (AP), al catalogar así, en muchas ocasiones, un resfriado común, simplemente por la visualización de una faringe congestiva. Si bien hay faringitis en cualquier infección de las vías altas y en muchas de las vías inferiores, nos referiremos a la “faringitis” sensu estricto, como la infección viral o bacteriana circunscrita a la faringe, y no a la hiperemia faríngea que se produce en el transcurso de un cuadro catarral vírico de vías altas (rinofaringitis aguda o resfriado común, gripe, laringitis) o bajas (bronquiolitis, bronquitis). A efectos prácticos, es útil diferenciar las faringitis que se producen en cuadros con participación nasal, generalmente de etiología vírica, de las faringitis en las que no hay sintomatología nasal (“faringitis seca”), y en las que la etiología puede ser bacteriana(1). Es recomendable unificar la terminología y catalogar simplemente como “faringitis”, una patología que recibe nombres distintos (amigdalitis, faringoamigdalitis, tonsilitis…). La faringitis aguda es la primera causa de utilización de antibióticos (ATB) en todas las edades y en todo el mundo.

Etiología

La mayor parte de faringitis son víricas, pese a lo cual se sigue tratando frecuentemente esta enfermedad con antibióticos. El Streptococcus pyogenes es el principal agente bacteriano causante de faringitis bacteriana primaria en Pediatría.

La mayor parte de las faringitis son víricas (65-80%) y tienen un predominio estacional (otoño-invierno-primavera). El estreptococo beta hemolítico del grupo A (EBHGA, Streptococcus pyogenes) es el agente bacteriano predominante; si bien, salvo en periodos epidémicos, en los que puede ser causa de hasta un 30% de episodios, no origina más de un 15% del total de infecciones, predominando al final del invierno y principio de primavera(2). El EBHGA es un coco Gram positivo que crece en cadenas, produciendo pequeñas colonias de color blanco a grisáceo, rodeadas de un halo de hemólisis (estreptococo hemolítico), cuando se cultivan en medio sangre-agar. Se diferencia de otros estreptococos betahemolíticos por poseer, en su pared celular, un antígeno polisacárido específico de grupo (antígeno de Lancefield). Este carbohidrato es el que detecta el test de diagnóstico rápido (TDR). A su vez, el EBHGA puede subdividirse en más de 200 serotipos por la proteína M presente en la superficie celular y por las fimbrias que se proyectan desde el borde externo celular. Se caracteriza por producir una hemólisis clara en agar sangre (hemólisis beta), rasgo bacteriológico muy importante para diferenciarlo de los estreptococos que no producen hemólisis (gamma) y de los que producen hemólisis parcial (alfa o viridans, neumococo…). Se transmite por contacto con secreciones respiratorias infectadas y por alimentos contaminados. Estreptococos betahemolíticos de los grupos C (solo el equisimilis) y G, pueden causar un cuadro clínico semejante al EBHGA, posiblemente subvalorado en su frecuencia, dado que los TDR no los detectan. El estreptococo del grupo C se ha relacionado con epidemias de faringitis en adultos jóvenes, y en epidemias transmitidas por vía alimentaria. No se ha descrito fiebre reumática asociada a estos grupos, aunque sí algún caso de glomerulonefritis(3). Muchos otros agentes bacterianos se han relacionado con faringitis, pero solo Mycoplasma pneumoniae y, posiblemente, Chlamydophila pneumoniae parecen tener algún papel secundario como agentes etiológicos en faringitis pediátrica, especialmente en casos recurrentes. Arcanobacterium hemolíticum es responsable de una forma de faringitis frecuentemente asociada a exantema escarlatiniforme, que se presenta en adolescentes y responde a macrólidos. Si bien, es frecuente el aislamiento en faringe de neumococo, Haemophilus influenzae, meningococo y estafilococo, no está establecido su papel como agentes etiológicos en faringitis. Neisseria gonorrheae puede ser raramente causa de faringitis en adolescentes sexualmente activos y en niños sometidos a abuso sexual. La difteria es una enfermedad casi olvidada en nuestro medio, que puede causar una faringitis membranosa semejante a la estreptocócica o a la mononucleosis infecciosa. Erradicada en España desde 1987, debemos tenerla en cuenta en pacientes recientemente inmigrados de países eslavos, donde se han descrito brotes epidémicos debidos a bajas coberturas vacunales. En la primavera de 2015, se declaró el primer caso de difteria en España en 30 años, en un niño no vacunado, que tuvo un desenlace fatal.

Clínica

Una valoración clínica adecuada será la principal arma que tendrá el pediatra de AP para decidir la práctica o no de un test microbiológico.

Faringitis víricas

La faringitis vírica inespecífica es aquella en la que la clínica no permite orientar el diagnóstico etiológico. Observamos simplemente una faringe hiperémica. Suele tener un inicio gradual con: fiebre moderada o ausente, faringodinia, tos irritativa de intensidad variable, pequeñas adenopatías y poca afectación del estado general. El examen de la faringe muestra hiperemia variable. El cuadro suele resolverse en 3-6 días.

En otras ocasiones, el cuadro clínico es muy sugestivo de infecciones específicas (Tabla IV):

tabla

• Puede observarse exudado semejante al purulento, que en niños de menos de 2 años (menos de 18 meses si asisten a guardería, lo que aumenta la probabilidad de infección por EBHGA) es muy sugestivo de infección por adenovirus. Puede acompañarse de exantema inespecífico, cuadro catarral y sintomatología digestiva. El adenovirus también puede causar una faringitis nodular.

• La fiebre faringoconjuntival es otra expresión clínica de la infección por adenovirus, que asocia marcada hiperemia faríngea con conjuntivitis no purulenta. Es frecuente la palpación de adenopatía preauricular. La conjuntivitis por adenovirus puede causar infiltrados corneales de larga evolución. La fiebre puede durar hasta 7 días y la conjuntivitis hasta 14. Se han descrito epidemias transmitidas en piscinas, por inoculación conjuntival a partir de agua contaminada. Las faringitis por adenovirus pueden ser confirmadas en la consulta en menos de 15 minutos con un test de inmunocromatografía que detecta el antígeno a partir de una muestra de moco obtenida por escobillado nasofaríngeo, que puede formar parte de kits diagnósticos multivíricos con gripe y VRS.

• La herpangina es una infección por enterovirus coxsackie A (6 y 16) y B y, menos frecuentemente, por enterovirus 71, echovirus y virus del herpes simple, que se caracteriza por la aparición de vesículas de 1-2 mm que posteriormente se ulceran, sin rebasar los pilares anteriores amigdalinos, con lo que hacemos el diagnóstico diferencial con la infección herpética, que sí los rebasa. El niño puede sufrir ataques recurrentes. Las infecciones por enterovirus son más frecuentes en verano y principio de otoño. En la primavera de 2016, se presentó un brote epidémico en Cataluña, asociado a los serotipos E71 y D68, con algunos casos de romboencefalitis que tuvieron una evolución fatal. La infección por enterovirus es causa frecuente de síndrome febril sin focalidad aparente y de gastroenteritis aguda, y puede confirmarse con un TDR inmunocromatográfico en una muestra de heces.

• La fiebre faringonodular, también causada por coxsackie, se caracteriza por pequeños nódulos, no ulcerativos, de color blanco o amarillento, que tienen la misma distribución que la herpangina, pero es mucho menos frecuente. El cuadro dura 1-2 semanas.

• La enfermedad boca-mano-pie (coxsackie A 16 y enterovirus 71) se caracteriza por fiebre y pequeñas úlceras en lengua y mucosa bucal, acompañadas por máculas o vesículas que no ulceran en palmas de las manos, plantas de los pies y espacios interdigitales. Pueden observarse ocasionalmente lesiones en tronco y extremidades. Las formas por enterovirus 71 son mucho más graves, con potencial afectación neurológica(4). Después de unas semanas o meses, puede observarse onicomadesis reversible en manos y pies, posibilidad de la que hay que advertir a la familia.

• La primoinfección herpética suele manifestarse con un cuadro febril acompañado de gingivoestomatitis, con vesículas que rápidamente ulceran, que afectan al paladar duro y a las encías, pero en fases iniciales puede confundirse con una faringitis vírica.

• La mononucleosis infecciosa cursa con amigdalitis exudativa. En ocasiones, la hipertrofia amigdalar es tan severa que causa obstrucción respiratoria y requiere de tratamiento con corticoides e incluso de cirugía. Puede observarse edema preesternal o periorbital. Las adenopatías son muy marcadas y puede palparse esplenomegalia. En niños pequeños, el cuadro es atípico y debe sospecharse ante toda faringitis exudativa que no responda al tratamiento antibiótico (siempre instaurado en un TDR + para estreptoco). En la actualidad, puede confirmarse en la consulta con un TDR inmunocromatográfico que detecta en 5 minutos anticuerpos heterófilos en sangre capilar, pero que puede ser negativo en menores de 5 años, en los que el diagnóstico se hará con la detección de anticuerpos contra el antígeno de la cápside viral (VCA), que aparecen más precozmente que los dirigidos contra los antígenos del núcleo.

• Pese a su rareza, no debemos olvidar que la infección aguda por el VIH (síndrome retroviral agudo) puede manifestarse como una faringitis no exudativa, con: fiebre, linfadenopatía, artralgias, mialgias, letargia y exantema maculopapular.

El tratamiento de la faringitis vírica es sintomático. El dolor de garganta puede tratarse con paracetamol o ibuprofeno. En caso de faringodinias muy intensas que no cedan a la analgesia habitual, es muy útil una tanda corta de corticoides orales.

Faringitis bacterianas

La faringitis estreptocócica es la causa más frecuente de faringitis bacteriana, pero no causa más de un 15% de todos los casos de fiebre y dolor de garganta. El principal factor de virulencia es la proteína M de superficie, que dificulta la opsonofagocitosis y condiciona la existencia de distintos serotipos, con variable tropismo tisular. Hay 220 tipos de proteína M, que generan inmunidad tipo específica, lo que explica el carácter repetitivo de las infecciones. Los tipos M causantes de faringitis rara vez dan infecciones cutáneas y viceversa. Después de la infección se desarrolla inmunidad específica de serotipo M, pero no inmunidad cruzada con otros serotipos. El EBHGA (Streptococcus pyogenes) tiene amplia expresividad clínica. Los cuadros más frecuentes son: faringitis, impétigo (cepas potencialmente nefritógenas, pero no reumatógenas), escarlatina, celulitis y celulitis perianal. Menos frecuentes son: vulvovaginitis, neumonía, artritis séptica, osteomielitis, meningitis y fascitis necrotizante. No hay que olvidar las secuelas no supurativas (fiebre reumática y glomerulonefritis). El EBHGA puede estar presente asintomáticamente en faringe (estado de portador), recto y vagina en 10-15% de niños en edad escolar, pero en periodos epidémicos hasta un 50% de niños pueden estar colonizados. Estos niños no desarrollan respuesta inmunitaria ni tienen riesgo de presentar fiebre reumática o glomerulonefritis. Su capacidad de transmisión es baja.

La faringitis por EBHGA es más frecuente entre los 5-15 años (“edad del estreptococo”). Tiene un periodo de incubación de 2-5 días y un inicio brusco, con fiebre alta, frecuentemente superior a 39ºC. La faringodinia es intensa y puede preceder a la aparición de la fiebre y de los signos inflamatorios faríngeos, lo que dificulta el diagnóstico, pero tiene un alto valor predictivo en niños con faringitis estreptocócica recurrente. Las adenopatías tonsilares pueden ser de gran tamaño. El niño puede estar prostrado, con cefalea, vómitos y, en ocasiones, meningismo. No es excepcional la presencia de un dolor abdominal intenso, por adenitis mesentérica, que plantee dudas diagnósticas con el abdomen agudo e incluso provoque apendicectomías blancas. La faringe suele presentar marcada hiperemia, con afectación variable de las amígdalas, que frecuentemente presentan un exudado blanquecino, que no es patognomónico de infección bacteriana (Fig. 2).

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Figura 2. Faringitis estreptocócica (observación personal).

Es frecuente que la úvula participe de la inflamación. Sin embargo, la presencia de una uvulitis circunscrita, con gran tumefacción, fiebre alta y mal estado general, en niños de menos de 3 años no correctamente inmunizados, debe hacernos sospechar la posibilidad de infección por Haemophilus influenzae invasivo (Hib), y derivar al niño al hospital para descartar meningitis. En la actualidad, en nuestro medio, con coberturas vacunales frente a Hib casi universales, una uvulitis con buen estado general es casi patognomónica de infección estreptocócica. La presencia de petequias en paladar blando y/o úvula es también muy sugestiva, pero no patognomónica de infección estreptocócica. Debe valorarse toda la clínica en su contexto, puesto que es sorprendente la gran disociación que puede haber entre el aspecto de la faringe y la etiología de la enfermedad. La presencia de sintomatología catarral acompañante (rinitis, tos, ronquera, conjuntivitis no purulenta), de mialgias y diarrea, siempre se ha considerado como sugestiva de infección vírica, pero en estudios de detección antigénica, no ha mostrado correlación suficiente con un resultado negativo. La frecuente yuxtaposición de sintomatología entre faringitis víricas y bacterianas hace obligada, en caso de duda, la práctica de un test objetivo.

Otras formas clínicas de faringitis

Arcanobacterium hemolíticum es causa de faringitis en niños mayores de 10 años. Es especialmente frecuente entre los 15-18 años, franja en la que puede suponer el 2,5% de todos los casos. Cursa con una faringitis exudativa similar a la estreptocócica. En el 50% de casos presenta un rash escarlatiniforme. A nivel práctico, la presencia de faringitis y un exantema sugestivo de escarlatina en un niño mayor de 10 años, con TDR negativo, debe hacernos sospechar esta etiología y tratar el caso con un macrólido, puesto que este germen no responde a la penicilina.

Síndrome de Lemierre: rara complicación de la faringitis causada por fusobacterium necrophorum, consistente en tromboflebitis de la vena yugular. Sin embargo, la infección por fusobacterium spp. puede suponer hasta un 10% de faringitis en adolescentes y adultos jóvenes y, generalmente, cursa con clínica leve e indistinguible de la faringitis estreptocócica(5). Excepcionalmente, puede ser muy grave con cuadro séptico y disnea debida a émbolos sépticos pulmonares.

Síndrome PFAPA: acrónimo inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías. Es un cuadro recurrente, no excepcional si se piensa en él, de causa desconocida, posiblemente infecciosa. Es más frecuente en menores de 5 años. No responde a antibióticos. Se han comunicado buenos resultados con corticoides (1 o 2 dosis de prednisona) y con cimetidina. La amigdalectomía ofrece buenos resultados en la prevención de las recurrencias y se especula que algunos casos pueden ser debidos a déficit de vitamina D, cuya suplementación reduciría el número y gravedad de los ataques(6).

Escarlatina: en la actualidad, se presenta con clínica poco florida, incluso, en ocasiones, sin fiebre. Estos exantemas escarlatiniformes con clínica atípica presentan frecuentemente frotis faríngeo positivo. Es producida por la toxina pirogénica (anteriormente conocida como eritrogénica) del EBHGA, de la que existen 3 clases: A (la más frecuente), C y SSA, con desarrollo de inmunidad específica. Se han descrito 12 tipos distintos de toxina pirogénica, por lo que un niño puede presentar, por tanto, diversos episodios de escarlatina. Es rara en lactantes, probablemente por la acción protectora de anticuerpos transplacentarios contra la toxina. La escarlatina aparece en personas sin antitoxina. Hay cierta superposición clínica con la enfermedad de Kawasaki, que debe sospecharse ante toda escarlatina que no responda al antibiótico.

Complicaciones

Se observa actualmente un leve aumento de la frecuencia de las mismas, o bien por un cambio en la agresividad del EBHGA o, posiblemente, por la reducción del tratamiento antibiótico de las faringitis.

Disminuyeron radicalmente con la generalización de los antibióticos, pero en la actualidad, estamos asistiendo a un aumento de las mismas.

Absceso periamigdalino: generalmente producido por EBHGA y, más raramente, por estreptococo alfa-hemolítico y del grupo D, neumococo y anaerobios. La amígdala afectada protruye medialmente y el pilar anterior amigdalino se desplaza hacia delante. Hay desplazamiento de la úvula y el paladar blando. Si no se trata puede evolucionar hacia el absceso faríngeo lateral, que puede comprometer la vía aérea y erosionar la arteria carótida. Debe derivarse al niño al hospital para recibir tratamiento endovenoso. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

Absceso retrofaríngeo: generalmente producido por EBHGA y, más raramente, por estafilococo. El niño se presenta con hiperextensión del cuello, disfagia, salivación y disnea. Puede parecer un crup. La visualización de la faringe muestra tumoración faríngea posterior unilateral en menos del 50% de casos. El niño debe ser derivado para recibir tratamiento endovenoso y, en ocasiones, desbridamiento quirúrgico. Puede resolverse sin cirugía en un 50% de casos. Afecta más a niños <4 años(7).

• Complicaciones supurativas: la otitis media y la adenitis cervical son relativamente frecuentes. La celulitis es más rara. La sepsis es excepcional.

• Complicaciones no supurativas: la fiebre reumática en nuestro medio ha sido excepcional en los últimos años. Aparece una media de 18 días después de la infección. La aparición de glomerulonefritis postestreptocócica no está influenciada por la utilización de ATB, tarda en aparecer una media de 10 días después de la infección faríngea, y de 3 semanas si el origen es cutáneo. Se ha descrito un trastorno obsesivo-compulsivo transitorio relacionado con faringitis estreptocócica, en niños de 5-11 años (síndrome PANDAS). Se especula que por un mecanismo autoinmune de reacción de anticuerpos contra el estreptococo y contra el tejido cerebral, aunque recientemente se ha cuestionado mucho la existencia de esta asociación.

Diagnóstico

Debe basarse en técnicas de detección rápida de antígeno estreptocócico, actualmente disponibles en la AP en toda España.

La diferenciación entre faringitis bacteriana y faringitis vírica es compleja. La valoración conjunta y cuidadosa de toda la sintomatología y semiología descrita anteriormente, aún hecha por un pediatra experimentado, tiene una correlación muy pobre con la confirmación microbiológica. La faringitis estreptocócica se ha considerado clásicamente rara antes de los 3 años y excepcional antes del año. Sin embargo, en niños que asisten a guardería, puede presentarse a partir de los 18 meses, especialmente en brotes epidémicos. En la actualidad, parece desplazarse hacia edades más precoces. No es excepcional la infección estreptocócica del niño pequeño e incluso del lactante, que no se manifiesta en forma de faringitis, sino de un cuadro llamado fiebre estreptocócica infantil o estreptococosis, de difícil reconocimiento, que se manifiesta en el niño de menos de 6 meses por: fiebre inferior a 39ºC, hiperemia faríngea y rinorrea mucoserosa, con impetiginización de las narinas, que se diagnostica habitualmente como resfriado común; y en el niño de 6 meses a 3 años con: fiebre inferior a 39,5ºC, rinorrea, hiperemia faríngea y mayor afectación del estado general, con vómitos, anorexia y adenopatías generalizadas, cuadro que se presenta con carácter intermitente durante 4-8 semanas. Se han propuesto muchas escalas clínicas para la valoración adecuada de la etiología de la faringitis, pero ninguna ha mostrado suficiente sensibilidad-especificidad para la toma de decisiones. La más utilizada es la escala de Centor(8), diseñada para adultos y adaptada a la edad pediátrica por McIsaac. Otorga un punto a cada uno de los siguientes signos: temperatura superior a 38ºC, ausencia de tos, adenopatías dolorosas, exudado y edad entre 3-14 años. Se considera sugestiva de infección bacteriana una puntuación igual o superior a 2 o 3, según las guías, pero muchos TDR+ cursan con puntuaciones más bajas. Además, puntuaciones superiores a 4, cursan con la presencia de EBHGA solo en un 70% de casos. En nuestra opinión, esta escala no tiene ninguna utilidad, ya que se basa en un estudio con graves déficits metodológicos, 3 de los 5 ítems que valora son de interpretación subjetiva y, por lo tanto, no presenta consistencia interobservador, puntúa la ausencia de tos (síntoma muy frecuente en faringitis estreptocócica si se indaga por él, pero no manifestado frecuentemente como motivo de consulta, que suele ser la fiebre y/o el dolor de garganta), y no valora signos tan predictivos, como la uvulitis o la escarlatina. Creemos que en la toma de decisiones sobre hacer o no TDR, hay que sustituir su uso por la intención de tratar(9,10):

• Practicar TDR cuando pensamos que se trata de una faringitis estreptocócica o tenemos dudas razonables, dado que un 50% de estos casos no van a ser causados por EBHGA. Es decir, en ausencia de TDR utilizaríamos ATB.

• Practicar TDR siempre que haya uvulitis o escarlatina.

• No practicar TDR cuando pensamos que se trata de una faringitis vírica, puesto que la capacidad de predicción clínica es muy superior en este caso, y la presencia de un TDR+ correspondería probablemente a un estado de portador, y no a la etiología de la faringitis. Es decir, en ausencia de TDR no utilizaríamos ATB. La única excepción estaría en caso de un contacto doméstico con faringitis estreptocócica.

El cultivo de frotis faríngeo ha sido considerado generalmente el patrón oro del diagnóstico de la faringitis estreptocócica, pero su resultado diferido le resta utilidad práctica en nuestra cultura asistencial. Los nuevos TDR basados en inmunocromatografía han mostrado sensibilidades hasta del 95%, comparables al cultivo(11), aunque estas sensibilidades dependen fundamentalmente de una técnica adecuada de recogida de la muestra.

Cuando evaluamos a un niño con faringitis aguda, debemos valorar cuidadosamente los aspectos clínicos y epidemiológicos antes de practicar un TDR. Si van en contra de la etiología estreptocócica, la baja probabilidad de un resultado positivo que, además, posiblemente reflejaría un estado de portador (15% de niños en edad escolar), y la escasa incidencia actual de fiebre reumática (FR) y otras complicaciones graves secundarias a la infección por Streptococcus pyogenes en nuestro medio, no justificaría el coste de la utilización indiscriminada del test ante cualquier proceso de faringodinia/hiperemia faríngea, mayoritariamente de causa viral. En cambio, la valoración pre-test de una supuesta alta probabilidad clínica y/o epidemiológica de faringitis estreptocócica, tiene muchos falsos positivos, incluso hecha por pediatras muy experimentados, por lo que el test estaría indicado fundamentalmente en estos casos, con el objetivo de utilizar adecuadamente los ATB, reduciendo sensiblemente su uso. En un estudio(11), de correlación entre predicción pre-test de la etiología de la faringitis y resultado del test rápido, la capacidad de predicción por la clínica fue únicamente del 57,67%. La utilización sistemática de TDR supuso un ahorro de ATB en el 54,55% de casos, y la utilización de ATB en casos en los que sin test no se hubiera hecho en el 22%.

Los TDR son, en la actualidad, más económicos que el cultivo tradicional del frotis faríngeo en agar sangre de oveja y, además, ofrecen una rapidez que permite reducir la diseminación del EBHGA y favorecer la incorporación rápida del niño a su actividad normal, factores ambos que, aunque más difíciles de cuantificar que el coste del test, tienen un impacto económico indudable. Además, detectan antígeno estreptocócico (carbohidrato C de la pared celular) hasta 48 horas después de iniciado el tratamiento ATB, lo que permite suspender, en este plazo, tratamientos incorrectos previos administrados empíricamente.

Tratamiento

La penicilina oral sigue siendo el tratamiento de primera elección. Las cefalosporinas deben reservarse a situaciones de fracaso terapéutico o recidiva. Los macrólidos son el tratamiento de elección en alergia a la penicilina.

El tratamiento ATB produce una discreta mejoría clínica, reduciendo el periodo sintomático en 12-24 horas, disminuye el periodo de contagio y la reducción es drástica en la frecuencia de complicaciones supurativas y de FR. En cambio, no disminuye el riesgo de glomerulonefritis. Sin embargo, algunos estudios han apuntado la posibilidad de que un tratamiento precoz puede comprometer la respuesta inmunitaria y facilitar las recidivas. Para una adecuada prevención de la fiebre reumática es suficiente con iniciar el tratamiento en los 10 primeros días de iniciado el proceso. Este concepto, bien explicado y comprendido por la familia, puede ser de aplicación práctica, sobre todo, en niños con faringitis recurrente.

La penicilina sigue siendo el tratamiento de primera elección, puesto que su actividad frente EBHGA es universal. En los últimos años, se ha comunicado una tendencia creciente de fracasos en la erradicación, pero no en la respuesta clínica. Esta tasa se considera en torno al 30%. Este hecho se ha intentado explicar por factores, tales como: incumplimiento terapéutico, estado crónico de portador, eliminación de la flora protectora de estreptococos alfahemolíticos (que compiten con el EBHGA por el nicho ecológico) por el tratamiento antibiótico, tolerancia del EBHGA a la penicilina (concentración bactericida mínima más de 4 veces superior a la concentración inhibitoria mínima), etc. La teoría más aceptada es la de la copatogenicidad indirecta, según la cual, gérmenes cohabitantes de la faringe y productores de betalactamasa (HI) inactivan la penicilina. Diferentes metaanálisis han coincidido en sugerir la superioridad de las cefalosporinas en la respuesta bacteriológica, pero no así en la respuesta clínica. Sin embargo, en muchos de los estudios analizados, hay errores metodológicos, y no se justifica por el momento la sustitución sistemática de la penicilina por otras opciones de más amplio espectro, pero sí su consideración en casos seleccionados.

La penicilina V, sal potásica de la fenoximetilpenicilina, es el tratamiento más recomendable en Pediatría, considerando su eficacia, precio, buena tolerancia y espectro limitado(12). Tiene una buena absorción, que permite obtener niveles plasmáticos semejantes al de la inyección intramuscular. Su sabor amargo puede dificultar el cumplimiento. La presentación en sobres constituye otro problema para su utilización en niños pequeños, que difícilmente aceptan el fármaco antes de los 5-6 años. La pauta simplificada de tratamiento ha mejorado mucho el cumplimiento terapéutico, sin disminuir la eficacia en la respuesta clínica ni en la erradicación bacteriológica:

• En niños de menos de 27 kg: 250 mg cada 12 horas durante 10 días.

• En niños de más de 27 kg: 500 mg cada 12 horas durante 10 días.

La penicilina V debe administrarse una hora antes o 2 horas después de las comidas y debe insistirse a la familia sobre la necesidad de prolongar el tratamiento durante 10 días, única forma documentada de prevenir la FR, para lo que es muy importante que dispensemos la cantidad de medicamento necesaria para completar la pauta. Es obligado aislar al niño durante 24 horas desde el inicio del tratamiento antibiótico, periodo en el que es contagioso. Se ha demostrado que el inicio del tratamiento antibiótico 48 horas después del diagnóstico mejora la erradicación bacteriológica sin comprometer la prevención de la fiebre reumática. La inflamación de las amígdalas es superior a partir de las 48 horas y ello favorece la penetración del antibiótico. El pediatra deberá contraponer este hecho al retraso en la incorporación a la escuela que comporta la aplicación de esta recomendación.

La penicilina benzatina es dolorosa y debe reservarse a pacientes de alto riesgo de no cumplimiento o con intolerancia evidente a la vía oral:

• Niños de menos de 27 kg: 600.000 ui. IM dosis única.

• Niños de más de 27 kg: 1.200.000 ui. IM dosis única.

En niños que no acepten la penicilina V, la mejor opción es la amoxicilina:

• 50 mg/kg/día en 3 dosis, durante 10 días. Estudios recientes muestran que la dosis total diaria fraccionada en dos tomas es equivalente a tres. Se ha comunicado que una sola toma de 50 mg/kg (máximo 1 g) durante 10 días, es equivalente a dos tomas sin aumentar los efectos secundarios digestivos(12).

En niños alérgicos a la penicilina, debe utilizarse un macrólido. La elección del mismo dependerá de la tasa de resistencias locales de EBHGA a los macrólidos. Si es elevada (>20%), deberá ser preferentemente de 16 átomos, con la utilización de Josamicina: 50 mg/kg/día en dos dosis, durante 10 días.

En busca de mejorar el cumplimiento, se han propuesto varias pautas que reduzcan el número de dosis y/o los días de tratamiento. Cefuroxima axetil 5 días es equivalente a 10 días. Cefpodoxima proxetil, 2 dosis diarias durante 5 días se ha mostrado incluso superior a la penicilina. Ceftibuteno, dosis única diaria durante 5 días ha mostrado también su eficacia. Azitromicina, 1 dosis diaria (12 mg/kg) durante 5 días o 20 mg/kg/día durante 3 días (dosis dobles a las recomendadas para otras patologías) es equivalente a penicilina, pero su utilización quedará supeditada a que las tasas de resistencias locales sean bajas. Hay que recomendar reservar estas opciones para situaciones especiales en las que, por motivo de horarios familiares, actividad del niño, etc., parezca imprescindible su utilización. No debe utilizarse nunca Cotrimoxazol, que no es útil en la erradicación de EBHGA.

Faringitis recurrente; faringitis de repetición; amigdalectomía

Es una situación frecuente, pero probablemente sobrevalorada y sobretratada. La amigdalectomía puede ser un último recurso en casos muy seleccionados y poco frecuentes.

La faringitis recurrente se define como un nuevo ataque en un periodo inferior a 1 mes de un episodio tratado correctamente con antibióticos. Esta situación es muy frecuente en la actualidad (20% de faringitis EBHGA experimentan recurrencia a los 30 días y 33% a los 60 días). La obtención de un resultado positivo en un test rápido o cultivo, plantea la diferenciación entre un estado de portador con faringitis vírica intercurrente (situación más frecuente) o una auténtica nueva faringitis por EBHGA. Si la valoración clínica orienta hacia la segunda posibilidad, puede sospecharse copatogenicidad por gérmenes productores de betalactamasa y utilizar un antibiótico de 2ª línea. Diversas opciones han demostrado su eficacia en esta indicación: amoxicilina + ácido clavulánico, cefadroxilo (30 mg/kg/día en 1 o 2 dosis), cefalosporinas de 2ª o 3ª generación o macrólidos. Estos últimos estarían especialmente indicados en caso de faringitis de repetición, dado el posible papel etiológico de bacterias atípicas. La Academia Americana de Pediatría (criterios de Paradise) define como faringitis de repetición (13) la presencia de 7 infecciones documentadas con pruebas objetivas en un año, o 5 anuales en dos años consecutivos, o 3 anuales en 3 años consecutivos. Si confirmamos un estado de portador de EBHGA en niños con faringitis de repetición y valoramos la necesidad de su erradicación, el tratamiento recomendado es la clindamicina, 20 mg/kg/día en 3 dosis, durante 10 días (máximo 1,8 g/día). El niño con faringitis estreptocócicas de repetición, sea o no portador, puede beneficiarse en casos seleccionados de un estudio de portadores familiar, con el tratamiento de erradicación de los contactos identificados, que puntualmente puede ser la solución definitiva.

No puede concluirse un capítulo de faringitis sin referirse a la amigdalectomía. Las indicaciones actuales(15) se han reducido a casos de hipertrofia severa que dificulte la respiración (causa fundamental de la apnea obstructiva del sueño que, en la actualidad, puede confirmarse con estudios de polisomnografía) o faringitis de repetición, con infecciones de frecuencia y severidad que lleguen a afectar seriamente la vida normal del niño. De cualquier manera, hay que individualizar el caso, conocer que el tamaño de las amígdalas se reduce a partir de los 6-8 años y recordar que, a medida que el niño crezca, se irá reduciendo el número de episodios, y que no se ha demostrado concluyentemente que la extirpación de las amígdalas reduzca el número de ataques a largo plazo, dificultando, en cambio, el diagnóstico.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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El mejor texto de algoritmos pediátricos, imprescindible para el pediatra práctico.

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Texto fundamental de la Pediatría mundial. De obligada lectura para cualquier pediatra de AP.

– Sande L, Flores AR. Group A, group C, and group G beta-hemolytic streptococcal infections. En: Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. 8ª ed. Philadelphia; 2018. p. 813-22.

Completa revisión sobre el estreptococo en un texto de referencia en la infectología pediátrica.

– De la Flor J. Utilización sistemática de test de diagnóstico rápido en una consulta de Pediatría extrahospitalaria-Atención primaria: en el camino hacia un futuro de máxima resolución. Pediatria Catalana. 2009; 69: 75-84.

Estudio en una consulta de AP, para determinar el rendimiento y operatividad de los test de diagnóstico rápido. Se han mostrado imprescindibles para el diagnóstico de faringitis estreptocócica.

Caso clínico

Acude a la consulta un niño de 14 años sin antecedentes relevantes. Presenta un proceso febril de 72 horas de duración, con temperatura de 39,5 ºC, asociado a: faringodinia, vómitos, dolor abdominal, decaimiento y malestar general. Consultó hace 12 horas al servicio de urgencias del hospital de referencia y aporta un informe en el que consta un diagnóstico clínico de “faringitis”, sin ninguna prueba microbiológica. Se le prescribió amoxicilina. La madre le ha administrado 2 dosis. A la exploración física, destaca la presencia de gran hiperemia faríngea con exudado blanquecino amigdalar, petequias en paladar blando y adenopatías submandibulares dolororosas. Practicamos un test inmunocromatográfico de detección rápida de antígeno estreptocócico que es negativo.

algoritmo

 

Infecciones de vías respiratorias altas-1: sinusitis

 

J. de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts-1. DAP Baix Llobregat-Litoral. ICS. Barcelona

Resumen

La sinusitis es la inflamación y/o infección de la mucosa que recubre los senos paranasales, generalmente en el curso de una infección vírica de vías altas. Los gérmenes más frecuentes son: neumococo y Haemophilus influenzae no capsular.

El diagnóstico debe ser por sospecha clínica, dado que la radiología es muy inespecífica. Solo los antibióticos tienen un papel relevante en el tratamiento. La amoxicilina a altas dosis es la mejor opción. Los macrólidos deben utilizarse en alérgicos a la penicilina.

 

Abstract

Acute sinusitis is the mucosal inflammation or infection of the paranasal sinuses, usually related to an upper respiratory tract infection. Bacterial agents most frequently involved are Streptococcus pneumoniae and non-typeable Haemophillus influenzae.

Diagnosis must be made on clinical bases, as radiology is very non-specific. Only antibiotics are useful in its treatment. High dose amoxicillin is the best choice. Macrolides must be used in penicillin allergic patients.

 

Palabras clave: Sinusitis; Pediatría.

Key words: Sinusitis; Pediatrics.

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 348 – 352


OBJETIVOS

• Conocer los criterios de sospecha clínica de sinusitis aguda.

• Conocer que los antibióticos tienen un papel relevante en su tratamiento.

• Conocer que los gérmenes más frecuentes en la sinusitis son: neumococo y Haemophilus influenzae y, muy secundariamente, Moraxella y Streptococcus pyogenes.

Infecciones de vías respiratorias altas-1: sinusitis

Introducción y epidemiología

La sinusitis es la inflamación y/o infección de la mucosa que recubre los senos, generalmente en el curso de una infección vírica de vías altas. Pese a su frecuencia, la sinusitis se diagnostica poco en Pediatría, al considerarse habitualmente una entidad de diagnóstico radiológico.

La sinusitis es la inflamación y/o infección, asociada a la presencia de exudado, de la membrana mucosa que recubre los senos, 4 cavidades óseas normalmente estériles localizadas en el cráneo y comunicadas con las fosas nasales por una estrecha abertura (ostium), infección que se produce generalmente en el curso de un resfriado común(1). La función de los senos no se conoce con exactitud. Se cree que protegen las estructuras craneales, actúan como factor de resonancia de la voz y ayudan a la olfación. Su tortuosa anatomía comporta dificultades de acceso de los antibióticos al foco infeccioso. Pese a su frecuencia, es la gran olvidada de la patología infecciosa ORL pediátrica, al ser considerada tradicionalmente como un diagnóstico radiológico y al ser asimilada su clínica a la propia de un adulto (cefalea, dolor facial y mal aliento), raramente presentes en Pediatría. Entre un 0,5-2% de infecciones de vías altas se complican con sinusitis, pero es evidente que se diagnostican muchas menos. La sinusitis recurrente (Tabla V) generalmente se presenta en niños sanos, pero puede ir asociada a múltiples patologías.

tabla

Etiología

Los gérmenes implicados son neumococo y Haemophilus influenzae y, muy secundariamente, Moraxella y Streptococcus pyogenes.

La sinusitis aguda (<30 días) y subaguda (30-90 días) están producidas fundamentalmente por neumococo y Haemophilus influenzae (HI) no capsular y, muy secundariamente, Moraxella catarralis, de escasa presencia en nuestro medio, y Streptococcus pyogenes. Estafiloco aureus es poco frecuente, pero se registra una incidencia creciente de cepas meticilin resistentes (MARSA). La sinusitis crónica infecciosa (>90 días), rara en Pediatría, puede ser causada, además, por estafilococo y anaerobios (peptococos, peptoestreptococos, bacteroides, veilonella, prevotella). El serotipo de neumococo 19 A, con alta tasa de resistencia antibiótica, es causa común de sinusitis crónica y sinusitis recurrente. Es frecuente una forma de sinusitis crónica asociada a rinitis alérgica y asma bronquial, que actúa como factor de exacerbación del mismo. La sinusitis es más frecuente en niñas, contrariamente a lo que sucede en la otitis media aguda.

Patogenia

La infección vírica del epitelio respiratorio comporta presión negativa en las cavidades sinusales y dificultad en el drenaje de las secreciones acumuladas en las mismas, lo que favorece la sobreinfección.

La sinusitis es una frecuente complicación del resfriado común. Los senos paranasales tienen el mismo epitelio que el resto del tracto rinofaríngeo y participan siempre de la inflamación mucosa que se produce en el resfriado (rinosinusitis vírica), pero en Pediatría reservaremos el término sinusitis sensu estricto a la sobreinfección bacteriana del moco presente en los senos. El difícil drenaje de las secreciones a través de un orificio estrecho comporta estancamiento de las mismas, lo que favorece la sobreinfección. La aparición de presión negativa en los senos, al reabsorberse el oxígeno del aire intrasinusal que se produce después de la obstrucción del ostium, y la toxicidad que produce la infección vírica sobre el mecanismo de aclaramiento mucociliar, favorece la aspiración de secreciones nasofaríngeas y la imposibilidad de drenaje de las mismas hacia la nasofaringe, seguida de sobreinfección y respuesta inflamatoria, en un mecanismo similar a la disfunción de trompa de Eustaquio que origina la otitis media (v. más adelante en este mismo número). En realidad, funcionalmente, podemos considerar el oído medio como un seno paranasal más. Sonarse la nariz produce suficiente presión para impulsar la secreción nasal al interior de los senos. La participación de unos u otros senos tiene relación con la edad en la que se airean. En el primer año solo están aireados los senos etmoidales. A partir de los 12 meses, pueden airearse los maxilares, que son los más frecuentemente afectados. Sin embargo, en muchos niños, los senos maxilares no se airean hasta los 4 años. Entre los 6 y 10 años, se airean los senos frontales y esfenoidales.

Clínica

Debemos sospechar sinusitis bacteriana, ante un resfriado que no mejora en 10 días, ante un resfriado con clínica inusualmente grave (fiebre superior a 39ºC y rinorrea purulenta de más de 3 días de evolución) o ante un resfriado que empeora en su fase de defervescencia.

La cefalea es rara, al contrario de lo que sucede en el adulto, aunque puede presentarse en adolescentes. Puede aparecer al flexionar la cabeza hacia delante. La percusión de los dientes maxilares puede generar dolor. Algunos niños escolares y adolescentes pueden referir sensación de ocupación paranasal y anosmia. La fiebre es poco habitual, de escasa cuantía y curso intermitente; en raras ocasiones, la sinusitis se presenta como una fiebre de origen desconocido. Pueden presentarse náuseas y vómitos. En lactantes, puede haber irritabilidad y anorexia. Se puede observar edema periorbitario. Sin embargo, los síntomas predominantes son los nasales: la rinorrea puede ser acuosa o purulenta, con un grado variable de obstrucción nasal persistente. La descarga postnasal de moco, no siempre visible a la exploración, causa tos seca e irritativa durante todo el día (especialmente a primera hora de la mañana), con empeoramiento nocturno (síndrome del goteo nasal posterior) debido a la posición horizontal. Desde los referenciales estudios de Wald(2), se considera que debe sospecharse sinusitis aguda cuando en el curso de un resfriado común no se produce mejoría en alguno de sus síntomas (tos, obstrucción nasal, rinorrea) a los 10 días del inicio de la sintomatología. Esta es la forma más frecuente de presentación. Se excluye de este concepto la tos nocturna que, en muchas ocasiones, es residual a una infección aguda y, en otras, puede ser la forma de presentación de un asma bronquial. También es sugestiva de sinusitis: la presencia de temperatura superior a 39ºC asociada a rinorrea purulenta de 3 o más días de evolución, o el empeoramiento de la sintomatología de un resfriado cuando este se encuentra en fase de mejoría, generalmente a partir de los 6-7 días (aunque esta situación es difícil de diferenciar de una nueva infección, dado que en un 29% se detectan nuevos virus en la muestra nasal). Estas dos formas de presentación son menos frecuentes que la persistencia de sintomatología catarral. La etmoiditis del lactante puede ocasionar celulitis periorbitaria. La sinusitis frontal se relaciona más frecuentemente que la maxilar con complicaciones severas intracraneanas(3) (meningitis, absceso cerebral, empiema epidural o subdural, trombosis sagital o cavernosa, osteomielitis craneal). La sinusitis esfenoidal, más común en adolescentes y adultos, suele formar parte de una pansinusitis.

Diagnóstico

Debe ser fundamentalmente clínico, dado que la radiología es muy inespecífica. La ecografía de senos es una técnica más precisa.

El diagnóstico de esta patología en la edad pediátrica es difícil y, hasta el presente, se ha recomendado que se haga fundamentalmente en función de la sintomatología clínica descrita anteriormente. Es un diagnóstico de sospecha por anamnesis. En la práctica pediátrica de Atención Primaria (AP) y de Urgencias, estas situaciones clínicas son frecuentemente tratadas con antibióticos (ATB), con diagnósticos a menudo ambiguos (“faringoamigdalitis”, “sobreinfección”…), pero muy raramente valoradas como sospechosas de sinusitis bacteriana, y se comunican incidencias muy diversas, dependientes probablemente del grado de sensibilización del pediatra hacia esta entidad: tan altas como de un 6% de todas las infecciones de vías altas en una consulta de AP, y tan bajas como del 0,24% de procesos infecciosos catarrales en un servicio pediátrico de urgencias domiciliarias.

La radiología convencional de senos ha sido tradicionalmente la base donde se ha fundamentado el diagnóstico, pero en Pediatría es una prueba complementaria sensible, pero poco específica(4). Los signos más frecuentemente encontrados, la opacificación de senos y la hipertrofia de mucosa superior a 4 mm tienen escaso valor predictivo positivo, puesto que son habituales en niños sanos o con resfriado común/rinosinusitis vírica o rinitis alérgica, el primero especialmente si la exploración radiológica se practica cuando el niño llora. Entre un 35-50% de niños sanos entre 1-9 años, presentan falsos positivos y hasta un 97% de niños con un cuadro catarral concomitante o reciente. El nivel hidroaéreo, de más valor y especificidad, es un hallazgo poco frecuente. Por otro lado, la frecuencia de episodios clínicos sospechosos de sinusitis en un niño, invalida la práctica de exposiciones repetidas a radiación ionizante. La radiología debería reservarse a situaciones de fracaso terapéutico o clínica grave con sospecha de complicaciones intracraneales. Algunos especialistas la proponen en el estudio complementario del niño asmático. La tomografía axial computerizada (TAC) es más fiable(5,6), pero también ha presentado resultados anormales en niños con cuadro catarral leve y sin sintomatología clínica sugestiva de sinusitis, y requiere, en muchas ocasiones, de sedación y la irradiación necesaria supera a la de la radiología simple. Sin embargo, si se precisa alguna técnica de imagen, es la que ofrece mejor rendimiento diagnóstico y se considera el gold standard(7). El TAC debe hacerse urgentemente en caso de: proptosis, alteración del movimiento ocular o de la visión, cefalea intensa, vómitos repetidos, convulsiones o alteración del sensorio y edema periorbitario.

La resonancia nuclear magnética(8) tiene un elevado coste y también requiere frecuentemente de sedación. Define peor que la TAC la estructura ósea del complejo ostio-meatal, aunque es más sensible en la detección precoz de complicaciones intracraneales que pueden pasar desapercibidas inicialmente y es útil en la diferenciación entre inflamación y tumor, y en la sinusitis crónica micótica, muy rara en niños.

La endoscopia(9) ha mostrado correlación adecuada con los hallazgos de la TAC, pero no es una técnica utilizable en AP. La transiluminación o diafanoscopia(10,11), utilizada en adultos, con poca correlación con la radiología, es aún menos fiable en Pediatría, dado que los senos son de pequeño tamaño y los hallazgos difíciles de valorar y, en cualquier caso, aplicables solo a senos maxilares. La punción sinusal, pese a ser el patrón de oro del diagnóstico, es una prueba invasiva, aplicable únicamente a senos maxilares, requiere de anestesia general en niños y solo está justificada su utilización en situaciones muy individualizadas (falta de respuesta a múltiples cursos antibióticos, dolor facial severo e intratable, en cuyo caso será diagnóstica y terapéutica, complicaciones orbitarias o intracraneales y evaluación de un paciente inmunodeprimido).

La ultrasonografía de senos paranasales(12-15) (Fig. 3) es una exploración rápida, simple y de carácter no invasivo, utilizada en el diagnóstico objetivo de la sinusitis.

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Figura 3. Ultrasonografía portátil de senos.

El procedimiento es indoloro, se puede repetir ilimitadamente, es de interpretación sencilla y no irradia al niño. No obstante, también tiene sus limitaciones: no sirve para el diagnóstico de la sinusitis etmoidal, más propia del lactante, que debe seguir fundamentándose en un grado elevado de sospecha clínica, dado que las complicaciones son más frecuentes en este grupo etario, ni de la sinusitis esfenoidal, más característica del adolescente, pero que habitualmente se presenta dentro de un contexto de pansinusitis.

Los principios físicos en los que se basa esta técnica, consisten en la emisión de pulsos de energía ultrasónica, de una frecuencia de 3 MHz, que se transmite a través de los tejidos blandos y hueso, pero no a través del aire, y la recepción de los ecos reflejados por obstáculos interpuestos. Si la cavidad sinusal está llena de líquido y este líquido tiene una continuidad entre la pared anterior y la posterior del seno, aparecerá el eco de la pared ósea posterior. Este eco no se recibe si la cavidad contiene aire o la posición de la cabeza impide que haya continuidad líquida entre ambas paredes.

Esta técnica ha demostrado buena sensibilidad (>86%) y especificidad (>96%), superiores a la radiología, para determinar la presencia de exudado de los senos maxilares (Figs. 4 y 5).

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Figura 4. Sinusitis maxilar en niños.

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Figura 5. Sinusitis maxilar en adolescentes.

El diagnóstico se establece con la presencia de ecos de 2-4 cm de profundidad en niños y de 3-6 cm de profundidad en adolescentes. No se ha mostrado tan precisa como la radiología en la detección de pequeñas hipertrofias de mucosa (sensibilidad máxima del 68%), situación de menor trascendencia clínica o terapéutica, dado que se correlaciona con la presencia de una rinosinusitis vírica y, en consecuencia, con la no utilización inicial de antibióticos, o con sinusitis crónica asociada a asma bronquial extrínseco. La técnica también presenta buenos resultados en la valoración de los senos frontales (Fig. 6). El diagnóstico de sinusitis frontal se establece con la presencia de ecos en cualquier profundidad.

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Figura 6. Sinusitis frontal.

En un estudio de correlación de la sintomatología clínica, clásicamente considerada como sospechosa de sinusitis y los hallazgos de la ultrasonografía de senos, hemos comunicado(16), en una gran muestra de pacientes pediátricos de AP, que la clínica es muy sensible, pero poco específica en el diagnóstico de sinusitis, y que el apoyo en técnicas de interpretación objetiva debería generalizarse en el manejo de esta patología respiratoria común, con el objetivo de una prescripción más correcta de ATB, pese a que en las guías de práctica clínica no se recomienda el uso de ninguna prueba de imagen.

Tratamiento

Solo los antibióticos tienen un papel relevante en el tratamiento. La amoxicilina a altas dosis es la mejor opción. Los macrólidos deben utilizarse únicamente en alérgicos a la penicilina.

El fundamento para la utilización de ATB para la sinusitis se basa en la presencia de alta densidad de bacterias en el 70% de punciones sinusales obtenidas en niños con un síndrome clínico, caracterizado por persistencia de: secreción nasal, tos diurna o ambos. Los ATB son la única terapéutica que se ha mostrado eficaz(17); si bien, algún estudio reciente no muestra superioridad con respecto a placebo(18). Aunque un 50-60% de sinusitis se resuelven espontáneamente, la no utilización de ATB comporta una mayor duración de la sintomatología y mayor frecuencia de complicaciones. La recomendación actual de la Academia Americana de Pediatría es seguir tratando la sinusitis con ATB en las formas de gravedad y de recrudescencia, y da la opción de tratar o de adoptar una conducta expectante de 3 días en las formas de persistencia de sintomatología catarral(19). El tratamiento empírico se establecerá según el mismo esquema propuesto para la otitis media aguda (v. más adelante en este mismo número): amoxicilina, sola o asociada a ácido clavulánico en caso de fracaso terapéutico (o en ámbitos con una alta tasa de Haemophilus productores de betalactamasas), a altas dosis (no inferiores a 80 mg/kg/día), y cefuroxima axetil en caso de alergia no anafiláctica o historias dudosas de alergia a la penicilina. La generalización de vacunas antineumocócicas conjugadas se acompaña de reducción marcada de serotipos resistentes a la penicilina, por lo que puede ser planteable en estos casos, volver a las dosificaciones clásicas de 40-50 mg/kg/día. Azitromicina o claritromicina serían las opciones recomendables en caso de alergia anafiláctica a la penicilina, pero no son útiles en caso de HI y su actividad frente a neumococo puede tener grandes variaciones geográficas. Si se produce un fracaso terapéutico con macrólidos, una opción en cuadros leves que no requieran de ingreso hospitalario, sería la combinación de clindamicina (buena actividad frente a neumococo, pero sin presentación pediátrica) con cefixima (para una cobertura adecuada de HI). En muy excepcionales y seleccionados casos de intolerancia manifiesta a la vía oral, ceftriaxona (50 mg/kg/día, 3 días) es una alternativa valorable. La terapia se ha prolongado tradicionalmente durante 2-3 semanas, sobre la base de la dificultad de acceso del antibiótico al foco infeccioso. Otros expertos proponen 7 días desde la mejoría de la clínica. Existen datos que sugieren que 7 días son igualmente eficaces, pero faltan estudios con el diseño adecuado para permitir conclusiones definitivas al respecto. En un estudio del autor(20), con monitorización de la respuesta al antibiótico controlada con ecografía, se ha demostrado que la mayor parte de sinusitis se resuelven en 4 días, sin que suspender el tratamiento en este momento aumente las complicaciones ni recidivas, en comparación con un grupo control de duración convencional (2 semanas). Los lavados nasales son un complemento útil para mejorar la sintomatología, dado que fluidifican secreciones, diluyen toxinas y antígenos y mejoran el transporte mucociliar. La vaporterapia fluidifica las secreciones, pero solo si se hacen 3-4 sesiones diarias de 10-15 minutos. Los descongestionantes nasales, si bien son útiles para mejorar la obstrucción nasal, no deben usarse(21), puesto que la vasoconstricción que producen dificulta aún más el ya difícil acceso del ATB al foco infeccioso. Tampoco, deben emplearse antihistamínicos, por su efecto espesante de secreciones, salvo en niños con rinitis alérgica asociada, en los que la sinusitis recurrente o crónica es frecuente, tanto por la inflamación de la mucosa respiratoria, como por la afectación de los mecanismos inmunitarios locales y sistémicos. Los mucolíticos no han mostrado ningún papel en el tratamiento de sinusitis. Si bien, los especialistas ORL utilizan habitualmente corticoides nasales inhalados, ningún estudio controlado ha mostrado su utilidad, salvo si hay una rinitis alérgica concomitante(22). El tratamiento quirúrgico debe emplearse excepcionalmente en Pediatría, en las raras situaciones de sinusitis crónica rebelde a todo tratamiento o en la excepcional situación de complicaciones intracraneanas. Se ha propuesto que el niño con sinusitis recurrente puede beneficiarse de un tratamiento preventivo con amoxicilina diaria a mitad de dosis terapéutica, pero esta estrategia se ha extrapolado de la que se utiliza en otitis media aguda recurrente y su eficacia no se ha demostrado en ningún estudio controlado.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Son poco frecuentes, pero muy serias. ¿Aumentarán con una previsible reducción futura del uso de ATB en sinusitis?

– De la Flor J, Parellada N. Correlació entre simptomatología clínica sospitosa de sinusitis i presència d’hipertrofia de mucosa i/o ecsudat de sins maxilares, i ecsudat de sins frontals, detectats amb ultrasonografia portàtil en una consulta de Pediatría d’atenció primaria. Pediatría Catalana. 2005; 63: 65-76.

Estudio en una consulta de AP en el que se demuestra que la sintomatología clínica sospechosa de sinusitis es sensible, pero poco específica para el diagnóstico.

– Cronin MJ, Khan S, Saeed S. The role of antibiotics in the treatment of acute rhinosinusitis in children: a systematic review. Arch Dis Child. 2013; 98: 299-303.

Revisión práctica orientada al pediatra generalista.

– De la Flor J, Parellada N. Monitorización con ultrasonografía portátil de la respuesta al tratamiento antibiótico de la sinusitis en Atención primaria. Pediatria Catalana. 2005; 65: 224-30.

Estudio en el que se demuestra que la monitorización ecográfica del tratamiento ATB permite una reducción muy marcada en la duración del mismo en relación a la recomendación habitual.

Caso clínico

Acude a nuestra consulta un paciente de 8 años. Consulta por un cuadro catarral de 4 días de evolución, con: tos diurna, rinorrea mucopurulenta y fiebre superior a 39ºC. Ha estado tratado con paracetamol. En el examen físico destaca: faringe hiperémica, moco espeso en cavum y otoscopia con hiperemia y matidez timpánica sin abombamiento. La auscultación respiratoria es normal.

 

 

Infecciones de vías respiratorias altas-2: otitis media (etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento); otitis media aguda de repetición y otitis media crónica; otitis externa

J. de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts-1. DAP Baix Llobregat-Litoral. ICS. Barcelona

Resumen

La otitis media es uno de los diagnósticos más frecuentes en Atención Primaria (AP). La otitis media aguda (OMA) es causada fundamentalmente por neumococo y Haemophilus influenzae no capsulado. La sintomatología clínica específica es la otalgia o sus equivalentes. La otoscopia debe mostrar abombamiento timpánico o, en su defecto, coloración
timpánica azulada o amarillenta, o la combinación de hiperemia y matidez. El tratamiento debe empezar por una correcta analgesia. La utilización o no de antibióticos (ATB) debe fundamentarse en un correcto diagnóstico. En determinadas situaciones, la opción de analgesia y seguimiento sin ATB inicial puede ser recomendable. La amoxicilina a altas dosis es el tratamiento de primera elección. La OMA supurada, con perforación, debe tratarse siempre con ATB durante 10 días.

La otitis media aguda de repetición (OMAR) y la otitis media crónica con exudado (OMEC) son los problemas crónicos más frecuentes en la consulta del pediatra de AP. Se define como OMAR: la presencia de 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 o más en 12 o menos meses, siempre que el último de los episodios se haya producido en los últimos 6 meses. Se define como OMEC: la presencia de exudado bilateral más de 3 meses o unilateral más de 6 meses. La OMAR debe ser manejada con la intervención sobre los factores predisponentes. La cirugía debe ser el último recurso. La OMEC debería diagnosticarse basándose en técnicas objetivas de detección de exudado de oído medio (impedanciometría). Una repercusión funcional con pérdida de más de 30 decibelios es significativa y debe considerarse como susceptible de tratarse con drenaje transtimpánico. La otorrea en portadores de tubos de drenaje debe tratarse con ciprofloxacino tópico.

La otitis externa se produce generalmente por exceso de humedad en el conducto auditivo. Las normas higiénicas y un tratamiento antibiótico local serán suficientes en la mayoría de casos.

 

Abstract

Otitis media is one of the most frequent diagnoses in Primary Care (PC). Acute otitis media (AOM) is mainly caused by pneumococcus and non-typeable Haemophilus influenzae. The specific clinical symptomatology is otalgia or its equivalents. Otoscopy should show tympanic bulging or bluish or yellowish tympanic discoloration, or a combination of hyperemia and dullness. Treatment should begin with proper pain relief. The use or not of antibiotics (ATB) should be based on a correct diagnosis. Watchful waiting may be an initial choice in children older than 2 years, without risk factors. High-dose amoxicillin is the first choice treatment. Suppurative AOM with perforation should always be treated with ten days of antibiotics.

Recurrent acute otitis media (RAOM) and chronic otitis media with effusion (COME) are the most prevalent chronic diseases in primary pediatric care. RAOM is defined by the presence of 3 or more episodes in less than 6 months, or 4 or more in less than 12 months, provided that the last episode occurred in the last 6 months. COME is defined as the presence of bilateral effusion for more than 3 months or unilateral for more than 6 months. RAOM must be initially managed with intervention on predisposing factors. Surgery should be the last resort. COME should be diagnosed with objective detection of middle ear effusion (tympanometry). Persistent conductive hearing loss greater than 30 decibels must be considered amenable to treatment with tympanostomy tubes. Otorrhea in carriers of tympanostomy tubes must be treated with topical ciprofloxacin.

External otitis is produced by moist in external auditory conduct. Hygienic counseling and topical antibiotic will suffice in a vast number of cases.

 

Palabras clave: Otitis media; Otoscopia; Impedanciometría; Mastoiditis; Otitis media persistente; Otitis media de repetición; Otitis media crónica; Hipoacusia de transmisión; Drenaje transtimpánico; Otitis externa.

Key words: Otitis media; Otoscopy; Impedanciometry; Mastoiditis; Recurrent otitis media; Chronic otitis media; Conductive hearing loss; Tympanostomy tubes; External otitis.

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 353 – 368


OBJETIVOS

• Conocer la importancia de diferenciar otitis media de otitis media aguda.

• Conocer los criterios clínicos de diagnóstico de otitis media.

• Conocer las técnicas diagnósticas para objetivar exudado de oído medio.

• Conocer las indicaciones de conducta expectante sin utilización inicial de antibióticos en otitis media aguda.

• Conocer la necesidad de utilizar antibióticos de espectro reducido en el tratamiento inicial de la otitis media aguda.

• Conocer los medios diagnósticos complementarios para objetivar la repercusión funcional de la otitis media crónica.

• Conocer el manejo y los criterios de derivación de la otitis media aguda recurrente y de la otitis media crónica.

Infecciones de vías respiratorias altas-2: otitis media (etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento); otitis media aguda de repetición y otitis media crónica; otitis externa

Otitis media (etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento)

Introducción y epidemiología

La importancia epidemiológica de la otitis media en Pediatría de AP viene dada por su frecuencia, por el consumo de recursos sanitarios que comporta y, posiblemente, por sus repercusiones potenciales en el desarrollo y aprendizaje del niño.

La otitis media aguda (OMA) es el diagnóstico más frecuente en una consulta de AP después del resfriado común y de los controles de salud del niño sano. Un 80% de niños de 3 años han experimentado, al menos, un episodio, y un 33% han sufrido 3 o más ataques. El pico de incidencia está entre los 6-18 meses. Esta patología genera un gran número de visitas espontáneas y controles, y un gasto incalculable derivado de la utilización, muchas veces innecesaria, de fármacos, derivaciones y procedimientos quirúrgicos.

Definiciones

Hay que delimitar exactamente los distintos cuadros clínicos y saber con precisión a qué entidad nos estamos refiriendo.

Es muy conveniente clarificar los términos con los que nos referiremos a las distintas variantes de esta enfermedad, dado que existe una gran confusión en la utilización de los mismos(1) (Tabla I).

Se define como otitis media: la inflamación de la mucosa del oído medio, acompañada generalmente de la presencia de líquido en dicha cavidad. El oído medio es una cavidad aérea en la que la existencia de cualquier líquido (sea exudado, trasudado, pus o sangre) es siempre patológica.

Si hay sintomatología clínica aguda atribuible a esta presencia de líquido hablamos de otitis media aguda (OMA).

Si no hay sintomatología clínica aguda, la otitis media recibe el nombre de otitis media secretora, con efusión, exudado o derrame (OME). Suele ser un evento evolutivo post infección aguda y, generalmente, se relaciona con la presencia en oído medio de citoquinas y otros mediadores de la inflamación. Cursa con una hipoacusia de transmisión de una media de 50 dB.

Esta situación se ha conocido clásicamente como “otitis serosa”, término en desuso actualmente, dado que presupone la esterilidad de dicho derrame, cuando en realidad se cultivan gérmenes en un 20-30% de ocasiones, con mayor prevalencia de virus. Usando técnicas de PCR, se encuentran gérmenes con mucha mayor frecuencia. Estos gérmenes pueden estructurarse recubriendo la mucosa de oído medio en forma de película o biofilm, sustancia mucoide de matriz polisacárida que protege a las bacterias de la actividad antibiótica y las esconde del sistema inmunitario.

Si el derrame dura más de 3 meses y es bilateral, recibe el nombre de otitis media con derrame crónica (OMEC). Si el derrame es solo unilateral, debe durar más de 6 meses para ser catalogado de crónico.

Hablamos de otitis media persistente en dos situaciones:

• Cuando persiste la sintomatología aguda (otalgia y/o fiebre) más allá de 48-72 horas en el curso de un tratamiento antibiótico (fracaso terapéutico).

• Cuando se presenta un nuevo episodio agudo antes de 14 días de la finalización del tratamiento antibiótico por un episodio anterior (OMA recidivante). En estas dos situaciones es más probable que se cultive el mismo germen aislado en la timpanocentesis inicial. A partir de este límite, un nuevo episodio agudo supone más frecuentemente una reinfección o recurrencia por otro germen que una recidiva por el mismo, y debe considerarse un ataque diferenciado del anterior(2).

Si un niño experimenta 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 en 12 o menos meses, siempre que el último se haya producido en los 6 meses recientes, diremos que sufre de otitis media aguda de repetición (OMAR).

Etiología

En nuestro medio, la OMA debe ser considerada fundamentalmente una enfermedad causada por neumococo y secundariamente por Haemophilus influenzae no tipable. Otros gérmenes (Moraxella, estreptococo, estafilococo) tienen una importancia secundaria.

Conocer la flora bacteriana causante de OMA obliga a hacer estudios en los que se cultive la secreción de oído medio obtenida por timpanocentesis. No son útiles los cultivos de exudado obtenidos en el conducto auditivo externo a partir de OMA supurada con perforación, que mostrarán invariablemente flora saprofita y, especialmente, pseudomonas. La mayor parte de estos estudios provienen de EE.UU.(3), y muestran coincidencia en el orden de frecuencia de las bacterias responsables: neumococo, Haemophilus influenzae (HI) no capsulado (con incidencia similar en todas las edades) y Moraxella catarralis. A mucha distancia, Streptococcus pyogenes y estafilococo. Alloiococcus otitidis causa hasta un 9% de casos de OMA. Otro patógeno emergente es Turicella otitidis. Los escasos estudios análogos realizados en España muestran la casi total ausencia de Moraxella, por lo que a efectos prácticos de plantear un tratamiento empírico, se considerarán únicamente neumococo y HI. Estreptoco se aísla más frecuentemente en otorreas espontáneas y en mayores de 5 años, y estafilococo (con creciente incidencia de meticilina resistentes adquiridos en la comunidad/MARSA) en otorreas en niños portadores de drenajes. En ambientes con altas coberturas de vacunación antineumocócica conjugada, se ha producido un desplazamiento en las frecuencias etiológicas, con mayor importancia de HI(4). Hasta un 30% de cultivos presentan ausencia de bacterias. En muchos de ellos, se aíslan diversos virus respiratorios, algunos de los cuales parece claro que inducen a la sobreinfección bacteriana posterior (rinovirus, virus respiratorio sincitial, adenovirus, influenza), pero el papel etiológico primario de los mismos podría suponer un 10% de todos los casos(5,6). Es muy frecuente la asociación bronquiolitis VRS-otitis media. La coinfección virus-bacteria es un factor añadido de riesgo de fracaso terapéutico en un tratamiento antibiótico, dado que los virus favorecen la adhesión bacteriana al epitelio respiratorio y alteran la farmacocinética de los ATB. Es interesante resaltar la frecuente asociación entre VRS y HI, y entre virus de la gripe y neumococo.

Patogenia

La infección vírica de la rinofaringe favorece la disfunción de la trompa de Eustaquio, fenómeno que combina la presencia de presiones negativas en oído medio con la dificultad en el drenaje de las secreciones hacia la rinofaringe.

La OMA es una enfermedad relacionada con el resfriado común, del que es complicación habitual. Es mucho más frecuente en los 3 primeros años de vida (con un pico claro entre los 6-20 meses), época en la que se producen la mayor parte de infecciones respiratorias, muy especialmente en niños escolarizados. Para entender la patogenia de la otitis media, hay que conocer el funcionamiento de la trompa de Eustaquio. Su principal función (Fig. 1) es la ventilación del oído medio con aire que proviene de la nasofaringe, ya que el equilibrio de presiones aéreas entre el conducto auditivo externo y el oído medio favorece una correcta audición.

Figura

Figura 1. Anatomía de la trompa de Eustaquio.

Este equilibrio se consigue con la abertura intermitente de la trompa en cada movimiento de deglución, por acción del músculo tensor del velo palatino. Esta función es menos eficaz en niños que en adultos, por inervación insuficiente, lo que comporta mayor frecuencia de presiones negativas en oído medio. Ello justificaría el lloro del lactante durante los cambios de presión en un vuelo: la presión positiva del aire abre la trompa y reequilibra la presión en oído medio. Las otras dos funciones importantes de la trompa son la protección del oído medio de secreciones provenientes de la nasofaringe (que durante la deglución pueden penetrar hasta el istmo o estrechez que separa la parte cartilaginosa de la parte ósea de la trompa, pero no hasta el oído medio), y el drenaje de las secreciones de la mucosa del oído medio hacia la nasofaringe. La obstrucción de la trompa por moco comporta el inicio de un complejo mecanismo de inflamación en oído medio. La infección vírica de vías respiratorias altas provoca, además, toxicidad sobre el epitelio respiratorio, causante de discinesia ciliar en la trompa de Eustaquio (disfunción de la trompa de Eustaquio, también conocida como ototubaritis, DTE), con alteración del aclaramiento normal de secreciones. Los registros timpanométricos muestran DTE en un 75% de casos de resfriado común. El acúmulo de moco en la trompa, con la obstrucción resultante, comporta absorción de O2, CO2 y otros gases, por la rica vascularización de oído medio, lo que genera presión negativa en oído medio, con resultado neto de trasudado de líquido a partir de la mucosa, aspiración de secreciones nasofaríngeas y facilidad para la sobreinfección bacteriana de las mismas. Este fenómeno está favorecido el primer año de vida por la conformación rectilínea de la trompa y su menor longitud y, a cualquier edad, por el tabaquismo pasivo o activo y la rinitis alérgica. Sin DTE, no hay otitis media.

Clínica

La otalgia o sus equivalentes en lactantes (irritabilidad, tracción del pabellón) es el signo capital y de mayor especificidad. La OMA puede acompañarse de otros síntomas (fiebre, vómitos, diarrea) totalmente inespecíficos (Tabla II).

La OMA aparece habitualmente a los pocos días del inicio de un resfriado común, pero no es excepcional que lo haga súbitamente, sin signos catarrales previos aparentes o cuando la infección respiratoria ya parecía haberse resuelto. El síntoma de mayor especificidad es la otalgia, en ausencia de la cual o de sus equivalentes no debería diagnosticarse OMA. Sin embargo, su presencia tampoco es patognomónica de OMA (Tabla III) y puede ser debida a: otitis externa, dolor irradiado a partir de una faringitis, flemón dentario, DTE con presión negativa en oído medio o miringitis.

Es más frecuentemente de aparición nocturna, dado que el cambio de posición del niño al acostarse favorece una mayor presión del derrame sobre la membrana timpánica. Puede ser muy intensa y es un frecuente motivo de consulta nocturna a los servicios de urgencia. La fiebre es inconstante (30-60%), pero puede ser elevada, especialmente en lactantes. Otro síntoma, menos específico, pero de alto valor predictivo, es la irritabilidad en lactantes que, en ocasiones, tiran de los pabellones auriculares hacia abajo o se los frotan con las manos. Se considera equivalente a la otalgia. Los vómitos y/o diarrea, en niños de menos de 3 años, acompañan frecuentemente a la OMA, pero son totalmente inespecíficos. Cuando la membrana timpánica se perfora, se visualiza la secreción, que puede ser purulenta o sanguinolenta. La perforación suele seguirse de disminución o desaparición del dolor. La abundante irrigación de la membrana timpánica favorece una rápida cicatrización, a veces, en 24-72 horas, que puede condicionar un nuevo acúmulo de secreciones y la reaparición de la sintomatología aguda. La hipoacusia en niños mayores es un signo que acompaña frecuentemente a la OMA y, si es de corta evolución, tiene gran especificidad. Si bien, se consideró clásicamente que la OMA neumocócica tenía una presentación más aguda y la causada por HI solía ser de inicio y evolución más lentos, en la actualidad, se considera que el cuadro clínico no permite hacer valoraciones diferenciales en cuanto a la etiología.

Diagnóstico

Es difícil, dado que la sintomatología puede ser muy inespecífica, la otoscopia se realiza frecuentemente en condiciones subóptimas y su interpretación es muy subjetiva.

Pese a ser uno de los más frecuentes que hace un pediatra de AP, el diagnóstico de OMA es difícil, puesto que depende de la combinación de una sintomatología clínica, en ocasiones inespecífica, y de la adecuada visualización e interpretación de las anomalías en la membrana timpánica mediante la práctica de la otoscopia. La otoscopia es una exploración difícil y de valoración subjetiva, por lo que hay que practicarla en las mejores condiciones, con la correcta inmovilización del niño, utilizando el espéculo más ancho que permita el conducto auditivo, con ausencia o poca cantidad de cerumen y utilizando una fuente de luz adecuada, puesto que cuando se utilizan otoscopios portátiles, unas pilas medianamente gastadas muestran imágenes de hiperemia timpánica. La presencia de cerumen obstructivo (posible causa de tos crónica) es uno de los problemas más frecuentes que encuentra el pediatra de AP para realizar una otoscopia correcta. La limpieza directa con curetas (metálicas o de plástico) se hace a ciegas, con el riesgo de provocar heridas en el conducto auditivo. El lavado directo sin reblandecimiento previo suele ser doloroso, habitualmente ineficaz y debe hacerse con absoluta certeza de la integridad timpánica. El reblandecimiento pre-lavado requiere de varios días, lo que lo invalida como método para el diagnóstico del cuadro agudo. Las curetas con fuente de luz incorporada (Fig. 2) permiten una extracción guiada y la visualización inmediata de la membrana timpánica en más del 50% de casos en que el cerumen lo impedía inicialmente.

Figura

Figura 2. Cureta luminosa para la extracción guiada de cerumen.

Es fundamental hacer un breve recordatorio de aspectos básicos de la otoscopia (Tabla IV):

• La membrana timpánica normal es ligeramente cóncava y presenta un color gris perla o rosado pálido, siendo ligeramente transparente y permitiendo una cierta visualización de las estructuras de oído medio.

• Es de valoración especialmente difícil en el periodo neonatal, por la estrechez del conducto y la opacidad de la membrana timpánica.

• La hiperemia aislada sin otros signos acompañantes (abombamiento, matidez, coloración azul o amarilla) no tiene ningún valor, especialmente si el niño llora, y puede significar simplemente miringitis (inflamación de la membrana timpánica), que frecuentemente acompaña a un proceso catarral vírico, sin derrame asociado en oído medio. La miringitis puede ser una fase inicial de la OMA, por lo que el niño que la presente debe ser seguido evolutivamente, u observarse en la fase de resolución de una OMA. La forma ampollosa (miringitis bullosa) es una forma de presentación de OMA, con la misma etiología, aunque en este caso un posible agente etiológico adicional es Mycoplasma pneumoniae.

• La no visualización del triángulo luminoso no tiene ningún valor.

• El color azul o amarillo son sugestivos de otitis media. El tímpano azulado se visualiza más frecuentemente en OME, y el amarillo en OMA, pero esta regla no es patognomónica.

• La hiperemia asociada a matidez es sugestiva de otitis media.

• Las placas blancas en la membrana suelen traducir procesos crónicos o cicatriciales (timpanoesclerosis).

• La retracción timpánica marcada indica presión negativa en oído medio y es sugestiva de OME.

• Son casi patognomónicos de OMA el abombamiento timpánico (Fig. 3) (excepcionalmente presente en OME) y la presencia de una supuración aguda procedente de oído medio. El abombamiento se considera el signo otoscópico con mayor valor predictivo positivo de OMA.

Figura

Figura 3. Abombamiento timpánico.

• Los clásicos signos “del trago” o “del pabellón” no tienen valor en el diagnóstico de OMA. En cambio, son muy sugestivos de otitis externa.

• Si estos signos otoscópicos se acompañan de sintomatología clínica aguda, y fundamentalmente de otalgia o su equivalente de irritabilidad en lactantes, se hará el diagnóstico de OMA.

La otoscopia neumática, extensamente descrita en la literatura internacional, es poco utilizada en nuestro medio, ni siquiera por los especialistas. Su posible valor estaría en mejorar la sensibilidad de la otoscopia visual en la detección de OME, acercándose a los resultados de técnicas objetivas, como la impedanciometría. La técnica es muy sencilla, puesto que se trata de adaptar un insuflador de goma a la toma de aire que tienen muchos otoscopios (Fig. 4).

Figura

Figura 4. Otoscopia neumática.

Con el espéculo más ancho que permita el conducto del niño, se aplica presión negativa (introducción del insuflador totalmente colapsado en el conducto auditivo y dilatación posterior del mismo, que debe mostrar aproximación de la membrana timpánica hacia el examinador), y luego positiva (contracción del insuflador, que debe mostrar alejamiento de la membrana timpánica del examinador), observando la movilidad de la membrana timpánica. La disminución o abolición de la movilidad a la aplicación de presión negativa es sugestiva de presión negativa en oído medio. La disminución o abolición de la movilidad a la aplicación de presión positiva es sugestiva de OME. Estos cambios se observan fundamentalmente en el cuadrante póstero-superior. Al igual que en la otoscopia convencional, es preciso que el conducto esté limpio de cerumen para una adecuada valoración. La combinación de los hallazgos obtenidos con otoscopia visual y la valoración de la movilidad timpánica aumenta la sensibilidad, especificidad y valores predictivos positivo y negativo en el diagnóstico de otitis media, pero sigue sin presentar la correlación suficiente con los resultados obtenidos con técnicas de detección objetiva de exudado en oído medio. La otoscopia neumática sigue siendo una exploración de valoración subjetiva y se necesita experiencia para poder obtener información adecuada, y un grado de sujeción del niño aún mayor, puesto que la duración y la ligera molestia de la exploración es algo mayor, pero la inocuidad y nulo coste de la técnica la hace muy recomendable en la habitual ausencia en las consultas de AP de métodos de detección objetiva de OME.

Por la frecuencia del diagnóstico de otitis media, las condiciones, a veces precarias en las que este se produce, y las repercusiones en Salud Pública que comporta errar en el mismo (generalmente por exceso), es necesario que el pediatra de AP pueda disponer en sus consultas de técnicas de detección objetiva de exudado en oído medio. La timpanometría/impedanciometría es una técnica no invasiva validada que permite predecir la presencia de dicho exudado con una sensibilidad y especificidad que la aproxima al patrón de oro en el diagnóstico, que es la timpanocentesis, técnica invasiva que debe reservarse a situaciones muy seleccionadas. Debemos describir brevemente la timpanometría, ya que consideramos imprescindible que el pediatra de AP se familiarice con su uso e interpretación en la consulta diaria(7). La timpanometría se basa en la transferencia de energía acústica de un medio aéreo con poca resistencia (impedancia) a un medio líquido con gran impedancia (cóclea). Si en el oído medio hay líquido que aumenta la resistencia al paso del sonido, se producirá un rebote de energía sonora nuevamente hacia la membrana timpánica, situación que será registrada por el aparato. El timpanómetro aplica automáticamente, en una sola exploración, diferentes presiones que modifican la rigidez de la membrana timpánica. Los cambios pueden verse en una curva llamada timpanograma (Fig. 5), con 3 registros básicos: normal, con una curva picuda y centrada; DTE (curvas desplazadas hacia la izquierda); y OME (curvas planas o indetectables).

Figura

Figura 5. Curvas de timpanograma. OM: otitis media. DTT: drenaje transtimpánico.

Además, el timpanómetro nos da información sobre las presiones en oído medio, lo que nos permite valorar la presencia de DTE (presiones negativas en oído medio, causa frecuente de otalgia, en muchas ocasiones, asociada a un resfriado común, no acompañada de exudado de oído medio y, por tanto, no susceptible de ser tratada con ATB) y sobre el volumen del conducto auditivo externo (CAE). Cuando hay perforación, se produce una continuidad de cavidades entre oído medio y CAE, con un registro de volumen aumentado (>1 ml hasta los 7 años y superior a 2 ml en mayores de 7 años) y diagnóstico de perforación timpánica. Este dato es de extraordinario valor para: detectar pequeñas perforaciones no visibles otoscópicamente, valorar la funcionalidad de los drenajes transtimpánicos (el niño portador de drenajes funcionales debe presentar volúmenes equivalentes a una perforación) y hacer el diagnóstico diferencial, clínicamente no siempre sencillo, entre una otitis media supurada (volumen alto al haber perforación y continuidad entre oído medio y oído externo) y una otitis externa con otorrea (volumen normal, al no haber perforación ni continuidad). La timpanometría nos permite también diferenciar entre miringitis asociada a un proceso catarral (hiperemia de la membrana timpánica, con otalgia intensa, posiblemente con presión negativa en oído medio o DTE, pero sin derrame asociado) y OMA. Una curva totalmente plana, registro muy frecuente en OME, nos indica derrame en oído medio y presión negativa (DTE). La timpanometría ofrece resultados fiables a partir de los 7 meses de vida, puesto que la distensibilidad del conducto auditivo externo en menores de esta edad disminuye algo su sensibilidad, pero se mantiene su especificidad. Los timpanómetros modernos son muy manejables, de poco peso, portátiles, no mucho mayores que un otoscopio convencional, lo que permite incluso su transporte en un maletín de urgencias, y la exploración es rápida, pudiendo optar por imprimir el registro obtenido, o bien visualizarlo e interpretarlo en directo en la pantalla del aparato. Las gráficas obtenidas son de valoración sencilla, fácilmente interpretables con una mínima formación previa, y el examen es totalmente indoloro, siendo muy bien aceptado, tanto por los niños como por sus padres. La timpanometría objetiva la presencia de derrame de oído medio, pero no permite diferenciar entre OME y OMA, diferenciación que debe basarse en la interpretación de la clínica.

Complicaciones

Con la excepción de la mastoiditis, el resto de complicaciones agudas descritas en relación con OMA son excepcionales en la actualidad. El déficit auditivo es la complicación más frecuente a medio y largo plazo.

Las complicaciones graves en la fase aguda (petrositis, laberintitis, parálisis facial, meningitis, absceso cerebral…) se han reducido drásticamente desde la utilización general de ATB en la OMA. Únicamente, la mastoiditis se observa con alguna frecuencia en la actualidad. Debe sospecharse mastoiditis siempre que se presente enrojecimiento, tumefacción y dolor en región mastoidea. La sospecha debe confirmarse derivando al niño al hospital para practicar estudios de imagen. Se especuló que la reducción en el uso de ATB en OMA se ha acompañado de un leve aumento en la frecuencia de mastoiditis, pero estudios más recientes(8) parecen descartar esta hipótesis.

La complicación más frecuente es el déficit auditivo, prácticamente universal en la fase aguda (25 dB de pérdida media, equivalente a llevar tapones) y, habitualmente, reversible una vez alcanzada la curación. Después de un episodio de OMA, un 40% de pacientes presentan OME a las 4 semanas y un 10% a los 3 meses, con repercusión funcional variable, que no depende de la consistencia del fluido, por lo que hay que asegurar un adecuado control evolutivo después del tratamiento que constate la desaparición del derrame. La duración del derrame no parece tener relación con la eficacia del tratamiento antibiótico en la esterilización del mismo.

El pediatra de AP debe vigilar la posible aparición de complicaciones en otitis crónica: la retracción de la membrana timpánica que se observa cuando la presión en oído medio es permanentemente negativa, puede acompañarse de colesteatoma, masa de epitelio estratificado que invade la cadena osicular, con adhesión de los huesecillos (otitis adhesiva) o discontinuación/desarticulación entre los mismos, que genera pérdida auditiva potencialmente irreversible. Puede sospecharse ante una perforación crónica, con o sin supuración asociada, o cuando se observe una masa blanquecina retrotimpánica. En caso de sospecha, debe derivarse el paciente al especialista.

Más frecuente es observar timpanosclerosis, parches blancos en la superficie de la membrana timpánica, secundarios a cicatrices post drenaje transtimpánico o en niños afectos de OMA de repetición. Es conveniente valorar la audición en estos niños, aunque generalmente es un hallazgo sin repercusión funcional.

Derivación hospitalaria

La OMA es una patología de manejo inicial exclusivo del pediatra de AP. La derivación debe hacerse únicamente ante sospecha de mastoiditis o de complicaciones neurológicas, y cuando sea imperativo el conocimiento exacto del germen causante o en situaciones de fracaso terapéutico en que la timpanocentesis ejerce un papel diagnóstico y terapéutico en la resolución de la otalgia.

La OMA es una enfermedad de manejo prácticamente exclusivo por el pediatra de AP. Se procederá a la derivación hospitalaria ante la obligación de practicar timpanocentesis en las siguientes situaciones (Tabla V):

• Obligación de conocer con precisión el germen causante: inmunodeprimidos primarios o secundarios y OMA en el periodo neonatal, frecuentemente producida por gram negativos y gérmenes oportunistas.

• Cuando haya clínica persistente (dolor y/o fiebre) pese a una pauta antibiótica standard correcta (ATB de 1ª línea, ausencia de mejoría y cambio a las 72 horas por ATB de 2ª línea y nuevo fracaso terapéutico). En este caso, la timpanocentesis tiene tanto valor diagnóstico como terapéutico, al aliviar un dolor persistente y su realización debe considerarse una emergencia. No es razonable pautar un tercer ATB, como es práctica común, si las opciones manejadas anteriormente eran correctas, con la posible excepción del uso de ceftriaxona que analizaremos posteriormente.

• Cuando haya sintomatología neurológica: derivar ante la sospecha de complicaciones poco frecuentes, tales como: petrositis, meningitis, laberintitis y parálisis facial.

• Ante la sospecha de mastoiditis.

Tratamiento

El tratamiento de la OMA debe empezar por una correcta analgesia. La utilización o no de ATB debe fundamentarse en un correcto diagnóstico de OMA (con la presencia de dolor o su equivalente en lactantes) y en no tratar otoscopias positivas, sino la combinación de clínica específica y signos otoscópicos sugestivos, preferentemente confirmados con otoscopia neumática y, si es posible, con timpanometría. La amoxicilina a altas dosis es el tratamiento de 1ª elección. Cefuroxima es la mejor opción si se utiliza una cefalosporina. Los macrólidos no deben utilizarse, salvo en caso de alergia anafiláctica a la penicilina. Ceftriaxona puede ser una opción a considerar en caso de precisarse la vía parenteral o como último recurso previo a la derivación hospitalaria.

Analgésicos

Es el primer paso obligado (¡a veces, olvidado!) en el manejo de la OMA. La utilización de paracetamol a 15 mg/kg/dosis cada 4-6 horas (límite 60 mg/kg/día en lactantes y 90 en mayores de 1 año) suele ser suficiente. El ibuprofeno a 10 mg/kg/dosis cada 6 horas (límite 60 mg/kg/día) es una opción razonable, especialmente si no hay aceptación del paracetamol. Hay menos experiencia pediátrica con el metamizol magnésico, que debería reservarse a casos de no respuesta a los anteriores. La supuesta ventaja de utilizar analgésicos que tengan acción antiinflamatoria motiva que algunos pediatras (y muchos padres) prefieran ibuprofeno, pero tal ventaja no ha sido demostrada concluyentemente en ningún estudio. En caso de fracaso terapéutico, es útil asociar codeína (0,5-1 mg cada 4 horas) al paracetamol, pero nunca en menores de 12 años. Es recomendable, en las primeras 24 horas, pautar el analgésico a dosis fijas, para seguir posteriormente según necesidad. La utilización de calor local puede ser útil. No deben utilizarse analgésicos tópicos, puesto que no mejoran los resultados obtenidos con analgesia general, dificultando en cambio la otoscopia posterior.

Antibióticos

El tratamiento ATB de la OMA ha sido siempre un tema controvertido. Varios metaanálisis han coincidido en concluir que, si bien la mayor parte de OMA se resuelven espontáneamente, el tratamiento ATB tiene un efecto significativo, aunque modesto en la mejora de la sintomatología aguda (desaparición de la fiebre y otalgia). Según diferentes estudios habría que tratar entre 8 y 17 casos de OMA con ATB para obtener una mejora sintomática en uno (número necesario de tratamientos para obtener mejora en 1 caso o NNT). Recientemente, y con criterios diagnósticos más restrictivos, que tienden a diferenciar más claramente OMA de OME, la NNT se reduce hasta 3, potenciando el valor real de los ATB. En la actualidad, se considera que la principal utilidad de la utilización de ATB está en la prevención de complicaciones a corto (mastoiditis) y largo plazo (otitis media crónica con hipoacusia de transmisión y posible retraso del lenguaje y del rendimiento escolar), pese a que esta complicación está siendo actualmente puesta en entredicho. La llamada “pauta holandesa”, nombre que se debe al hecho de que la conducta observacional se empezó a aplicar en Holanda, consistente en la observación durante 2-3 días sin tratamiento antibiótico inicial con una segunda valoración para tomar una decisión definitiva, o en algunos casos, con la –a nuestro parecer– poco recomendable prescripción “diferida” de ATB (“y si no mejora en 3 días, empiece a darle…”), que presupone una capacidad de valoración evolutiva e interpretación de los síntomas por parte de los padres que muchas veces no se da, se ha relacionado inicialmente con un ligero aumento en el número de mastoiditis en los países en que se aplica masivamente. La valoración del impacto real de este hecho está siendo objeto de discusión, y no parece confirmarse en estudios recientes. Ciertamente, en los países que tratan las OMA con la “pauta holandesa” (Holanda, Escandinavia…) o “watchful waiting”/”esperar y ver”, hay una tasa de resistencia de neumococo ante la penicilina muy inferior a aquellos en que la OMA es tratada sistemáticamente. Por otra parte, se ha llamado la atención sobre las conclusiones de los metaanálisis que valoran el efecto de los ATB en la evolución de la OMA. En muchos de los trabajos analizados, no hay criterios claros en la definición de la OMA. Es muy probable que muchos casos incluidos en estos trabajos sean en realidad OME, en las que el efecto del ATB es mucho menor o nulo, condicionando una marcada similitud con el grupo control de no tratados. Pensamos que el objetivo del pediatra de AP debe estar en tratar auténticas OMA y no otoscopias positivas (diferenciación no siempre fácil) y, sobre todo, en evitar los ATB en patología respiratoria primariamente viral (resfriado común, la mayor parte de faringitis, laringitis, bronquitis aguda, bronquiolitis, neumonitis). Son necesarios más estudios que determinen definitivamente qué factores están relacionados con la resolución espontánea y ausencia de complicaciones para dejar las OMA inicialmente sin tratamiento ATB. No hay datos concluyentes al respecto, pero con las evidencias actuales parece razonable suponer que en niños mayores de 2 años, con una clínica leve (otalgia leve y fiebre inferior a 39ºC) y sin factores de riesgo generales (enfermedad crónica, inmunodeficiencia…) o locales (perforación timpánica con supuración, antecedentes de OMAR, procedimientos quirúrgicos relacionados con patología del oído medio, como timpanostomía, drenajes transtimpánicos, adenoidectomía) y OMA unilateral, el riesgo de no tratar inicialmente con ATB una OMA es menor, y probablemente pueda asumirse con seguridad. En la guía de práctica clínica de la Academia Americana de Pediatría (AAP)(9), se reduce esta edad mínima de inicio de la conducta observacional hasta los 6 meses, considerando esta posibilidad como una alternativa al tratamiento ATB entre los 6 y 24 meses cuando la clínica sea leve y la OMA unilateral, y tratando con ATB cuando la clínica sea grave (fiebre >39ºC u otalgia intensa) o la OMA sea bilateral (Tabla VI).

Se ha demostrado que la presencia de OMA bilateral se relaciona con mayor frecuencia que la unilateral con: presencia de bacterias en el exudado de oído medio, especialmente HI, mayores signos inflamatorios timpánicos, menor edad y mayor persistencia de la sintomatología sin tratamiento ATB. Estudios que valoran el seguimiento de las conductas de observación inicial muestran que solo 1/3 de casos recurren al ATB de rescate.

Una vez planteada la necesidad del tratamiento ATB, la duración del mismo también es motivo de controversia. Clásicamente, se han tratado durante 10 días, por extrapolación del tratamiento de la faringitis estreptocócica. Sin embargo, el estreptococo supone menos del 5% de la etiología de la OMA. Hay estudios que demuestran resultados clínicos semejantes con pautas de 3, 5, 7 y 10 días. En cambio, hay más dudas sobre el efecto de tratamientos cortos en la prevención de recidivas y secuelas a largo plazo. Dado que estas secuelas son más frecuentes en niños de menos de 2 años, que están poco representados en los estudios de pautas cortas, la recomendación actual está en tratar durante 10 días a estos niños, y a los de cualquier edad con OMA supurativa (con perforación timpánica), historia de OMA de repetición, otitis media crónica o procedimientos quirúrgicos relacionados con hipoacusia de transmisión (adenoidectomía, drenaje transtimpánico, miringostomía) y reducir la duración a 5-7 días para niños mayores sin factores de riesgo.

Valoración actual de ATB potencialmente utilizables en OMA

Vamos a referirnos únicamente a los más utilizados en nuestro medio. La efectividad de un ATB en el tratamiento de la OMA depende fundamentalmente de la susceptibilidad de los patógenos causantes al mismo y de la capacidad del fármaco de alcanzar niveles suficientes en oído medio para erradicar el otopatógeno. Esta capacidad está directamente relacionada con el tiempo que el ATB está por encima de la concentración inhibitoria mínima (CIM). Este tiempo está determinado para los betalactámicos en el 40% del intervalo de dosificación.

Amoxicilina; amoxicilina+ácido clavulánico (A+C)

La amoxicilina, sola o en asociación con el ácido clavulánico, debe ser considerada como el tratamiento de 1ª elección, por su espectro de actividad, seguridad, tolerancia y coste. Sus concentraciones inhibitorias mínimas (CIM) ante neumococo son las más bajas de todos los ATB orales utilizables en Pediatría y su penetración en oído medio solo es igualada por la ceftriaxona. El ácido clavulánico es un betalactámico que, por sí solo, tiene una escasa actividad antibacteriana y una capacidad inductora de resistencias poco significativa. Su función es la inhibición competitiva, irreversible y suicida de las betalactamasas, restituyendo a la amoxicilina su espectro inicial, que fue perdiendo progresivamente, primero frente a estafilococo y, posteriormente, frente a HI y otros gérmenes productores de betalactamasas. Siguiendo este concepto, debemos considerar que, en la actualidad, disponemos de dos amoxicilinas: una de espectro más reducido, que a nivel de OMA presenta actividad adecuada frente a neumococo sensible a penicilina (CIM < 2 ng/ml), y a altas dosis frente a neumococo con sensibilidad intermedia (CIM 2-8 ng/ml) e incluso algunas cepas de neumococo resistente (>8 ng/ml), y frente a Streptococcus pyogenes, pero inactiva ante HI productor de betalactamasas, Moraxella catarralis (100% productor de betalactamasas, pero de escasa presencia en nuestro medio) y staphylococcus aureus. La otra amoxicilina, asociada a ácido clavulánico, extiende su actividad a los gérmenes productores de betalactamasas. La preferencia por una u otra vendrá dada por la situación epidemiológica. Se han empezado a describir HI resistentes a la asociación A+C, por un mecanismo de alteración de proteínas fijadoras de penicilina similar al del neumococo resistente, y no por producción de betalactamasas. El impacto de este fenómeno por ahora parece poco relevante. En nuestro medio, hay pocos estudios de timpanocentesis y cultivo del exudado de oído medio. Los datos disponibles permiten suponer una frecuencia del 25% de HI como agente causante de OMA en la era prevacunal, pero el aumento de las coberturas de vacunación antineumocócica parece desplazar la frecuencia etiológica hacia el predominio de HI.

Algunos autores han defendido la inocuidad y resolución espontánea de las OMA producidas por HI no capsulado, como argumento para recomendar tratar únicamente el neumococo. Sin embargo, hay estudios que muestran el importante papel de HI en la producción de recidivas y secuelas crónicas y, contrariamente a la creencia común, el cuadro clínico no es diferenciable del producido por neumococo. Algunos autores proponen la utilización inicial de la asociación A+C en cuadros graves (fiebre superior a 39ºC y/o otalgia severa), pero la mayor intensidad de los síntomas no está relacionada con la etiología por HI. Sea cual sea la amoxicilina escogida, deberá utilizarse a dosis no inferiores a 80 mg/kg/día, (máximo 3 g al día) fraccionada en 2-3 tomas y administrada previamente a la ingesta de alimento, con lo que mejora sensiblemente la tolerancia. No es preciso usar una pauta estricta de cada 8 horas. El fraccionamiento de la dosis total en 3 tomas de intervalos irregulares ofrece los mismos resultados. La utilización de dosis altas está especialmente indicada en niños menores de 2 años escolarizados y en los que han recibido recientemente un betalactámico. En otras circunstancias puede ser correcto iniciar un tratamiento con dosis convencionales (40-50 mg/kg/día). En la práctica actual, la dosificación alta de entrada se ha convertido en la norma general, pero no hay estudios que cuantifiquen la tasa de fracasos terapéuticos en ambas circunstancias. La sistematización de vacunas antineumocócicas conjugadas comporta una disminución de la prevalencia de serotipos resistentes a la penicilina, por lo que es probable que las recomendaciones de dosificación se modifiquen a la baja en un futuro próximo. En EE.UU., se han aprobado presentaciones destinadas a su administración en 2 tomas, pero existe poca experiencia pediátrica al respecto y dudas sobre su capacidad de erradicación de neumococo en oído medio, al presentarse datos contradictorios sobre el tiempo en que se mantienen niveles superiores a la CIM en el intervalo entre dosis. La asociación con ácido clavulánico en su formulación actual de 8:1 facilita alcanzar estas dosis sin aumentar los efectos secundarios gastrointestinales, más frecuentemente dependientes del ácido clavulánico que de la amoxicilina. El ácido clavulánico aumenta el peristaltismo del intestino delgado y produce más frecuentemente diarrea. Sin embargo, estos efectos se minimizan con la administración previa a comidas, con la ingesta de yogurt o probióticos y, raramente, obligan a suspender el tratamiento.

Cefuroxima axetil

Tiene la mayor actividad antineumocócica de todas las cefalosporinas orales, pero tanto en potencia como en penetración en oído medio es muy inferior a la amoxicilina. Es una opción a considerar en las frecuentes historias de dudosas alergias a la penicilina con antecedentes de clínica no anafiláctica en las que se prefiera utilizar un betalactámico a un macrólido, en aquellos pacientes no conocidos o no habituales en nuestra consulta, catalogados anteriormente, probablemente de manera errónea, como “alérgicos a la penicilina”. Es un antibiótico poco aceptado por los niños por su sabor. Hay que saber que las alergias cruzadas entre penicilinas y cefalosporinas son mucho menos frecuentes que lo que se creía, y lo son más en cefalosporinas de primera (17%) que en las de segunda y tercera (que son las que se utilizarían en OMA, con un 0,5%).

Cefixima

Tiene pobre actividad frente neumococo con sensibilidad intermedia o resistente a la penicilina. En cambio, tiene la mejor actividad frente a HI de todos los ATB orales, por lo que puede ser una buena opción, dada su tolerancia y comodidad posológica, cuando se sospeche fuertemente su presencia, como en el síndrome OMA-conjuntivitis purulenta homolateral.

Ceftriaxona

Su potencia antineumocócica y su excelente penetración en oído medio, la convierten en una opción muy interesante en el tratamiento inicial a dosis única (50 mg/kg), indicación aprobada por la FDA, o bien en 3 dosis sucesivas cada 24 horas ante la sospecha de neumococo resistente a la penicilina, en situaciones de fracaso terapéutico, como último paso previo a la derivación para timpanocentesis. Dada su alta vida media, estas 3 dosis también pueden ser administradas a días alternos o incluso cada 3 días, si fuese necesario. En cualquier caso, su uso debe ser individualizado y fuertemente restringido a situaciones muy especiales. Es una opción a valorar, especialmente en casos de marcada intolerancia a la vía oral.

Claritromicina

En comodidad posológica y tolerancia, es inferior a azitromicina.

Azitromicina

Debe considerarse tratamiento de 1ª elección de OMA en niños con alergia anafiláctica a la penicilina. Sin embargo, no debe ser tratamiento de 1ª elección en otras circunstancias pese a su comodidad posológica, puesto que se ha mostrado claramente inferior a amoxicilina en la capacidad de erradicación de neumococo y haemophilus de oído medio. La pauta de 3 días y la de 5 se han mostrado con eficacia similar, por lo que parece más recomendable utilizar la pauta corta. El creciente uso de macrólidos en los años 90 comportó un marcado aumento de neumococo y Streptococcus pyogenes resistentes. Una política de ATB más contenida en los últimos años, ha empezado a revertir esta tendencia. Al contrario que en la resistencia de neumococo a betalactámicos, el aumento de dosis no significa mejorar la actividad.

Clindamicina

30-40 mg/kg/día. Es una opción a considerar en niños con alergia anafiláctica a la penicilina que hayan experimentado un fracaso terapéutico con macrólidos, pero no hay presentación pediátrica.

Control evolutivo y fracaso terapéutico

El paciente debe ser controlado si no mejora a las 72 horas, tanto si se ha utilizado un antibiótico como si se ha decidido una conducta expectante. La lenta resolución de las anomalías otoscópicas aconseja diferir el control a varias semanas después del diagnóstico.

La creciente incidencia de gérmenes resistentes comporta un aumento de los fracasos terapéuticos. Debe considerarse esta situación, cuando a las 72 horas de un tratamiento ATB, el niño sigue con dolor y/o fiebre. Esta situación se da en un 15% de ocasiones. En este caso, se escogerá un ATB de 2ª línea según la opción inicial y la sospecha del germen implicado (Tabla VII).

Si no se produce respuesta en 48 horas y siempre individualizando el caso, deberá derivarse al paciente para proceder a timpanocentesis (que aliviará el dolor) y cultivo del exudado. Las dificultades de coordinación con el nivel especializado que muchos pediatras tienen en nuestro medio, comporta que, en muchas ocasiones, estos niños acaben recibiendo inadecuadamente un tercer ATB, por lo que en este punto, podría considerarse el uso siempre muy selectivo y restrictivo de ceftriaxona. El control posterior de la desaparición de la OME deberá hacerse no antes de las 3-4 semanas del final del tratamiento. En niños mayores con OMA esporádica leve y sin factores de riesgo, es planteable incluso la posibilidad de no hacer ningún control si la evolución clínica es favorable.

Otitis media aguda con supuración

La OMA supurada debe tratarse siempre con ATB y recibir el mismo manejo terapéutico que la OMA con membrana timpánica integra, salvo en la duración del tratamiento antibiótico, que debe ser de 10 días.

La perforación de la membrana timpánica con evacuación de exudado purulento y eventualmente de sangre es tan común en la evolución de la OMA, que debe considerarse una forma de presentación clínica más que una complicación. Generalmente, el dolor desaparece después de la perforación. El manejo terapéutico deberá hacerse siguiendo el mismo algoritmo de actuación de la OMA sin supuración, puesto que la presencia de supuración no tiene ninguna implicación en cuanto a la sospecha del germen implicado, aunque en este caso aumenta el aislamiento de Streptococcus pyogenes y estafilococo. Un inicio muy agudo con otalgia intensa y supuración rápida se relacionó clásicamente como muy sugestivo de neumococo, pero esta evolución es compatible con HI y otros gérmenes. El tratamiento ATB deberá prolongarse siempre durante 10 días, independientemente de la edad del niño. No hay suficiente documentación que avale el tratamiento inicial con ciprofloxacino ótico, que en cambio es una excelente opción ante fracaso terapéutico y en otitis medias supurativas crónicas (superiores a dos meses), que antes eran subsidiarias de ingreso para tratamiento parenteral antipseudomónico. Mycobacterium tuberculosis es una rara causa de OM supurativa crónica. En las otitis medias supurativas crónicas hay afectación concomitante de las celdas mastoideas y debe descartarse siempre la presencia de colesteatoma. El colesteatoma es una tumoración benigna del oído medio formada a partir de restos epiteliales. Hay que sospecharla ante una coloración blancuzca opaca en membrana timpánica, la presencia de un pólipo, restos caseosos o supuración maloliente persistente. Deberá remitirse siempre al ORL para cirugía. Deberá hacerse un seguimiento de la perforación timpánica para constatar su cierre, y derivar al especialista aquellas que no lo hayan hecho en 3 meses, para seguimiento estrecho y valorar la necesidad de practicar una plastia. Algún estudio reciente parece mostrar superioridad de la asociación de antibiótico sistémico con ciprofloxacino tópico en relación a las 2 opciones por separado, pero estos datos deberán confirmarse.

Otitis media aguda de repetición (OMAR) y otitis media crónica con exudado (OMEC)

Definiciones

Se define como OMAR: la presencia de 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 o más en 12 o menos meses, siempre que el último de los episodios se haya producido en los últimos 6 meses. Se define como OMEC: la presencia de exudado bilateral más de 3 meses o unilateral más de 6 meses. Frecuentemente, coexisten ambas entidades.

Se considera que un niño sufre de otitis media aguda de repetición cuando presenta 3 o más episodios en un plazo igual o inferior a 6 meses o 4 o más en un plazo inferior a 12 meses, siempre que el último se haya producido en los últimos 6 meses. Esta frecuencia se ha correlacionado significativamente con la aparición de secuelas a medio y largo plazo (OMEC) y/o hipoacusia de transmisión. Cuando una otitis media con efusión, exudado o derrame bilateral persiste más de 3 meses, o de 6 meses si es unilateral, hablamos de OMEC. Frecuentemente, coexisten ambas patologías (OMAR con OMEC).

Epidemiología

La otitis media aguda de repetición y la otitis media crónica con exudado son los problemas crónicos más frecuentes en la consulta del pediatra de AP.

Un 80% de niños menores de 3 años han tenido como mínimo un episodio de OMA, y un 33% han tenido 3 o más ataques. La OMAR no suele ser la única manifestación de problemas inmunológicos importantes y los estudios complementarios no están indicados en estos niños, salvo si hay otras infecciones concomitantes de repetición u otros signos clínicos que sean sospechosos de inmunodeficiencia. Es probable que ciertos problemas inmunológicos leves y madurativos puedan manifestarse únicamente como OMAR. Se ha demostrado en estos niños, un nivel de IgA significativamente inferior a niños sin OMAR. Un grupo relevante de estos niños tiene respuestas de Ac frente a las vacunaciones habituales significativamente inferiores a niños sin OMAR. Se discute el posible papel del déficit de subclases de IgG2. En algunos estudios, la administración de gammaglobulina a niños pequeños con OMAR mostró cierto beneficio. Se ha comunicado que los niños con OMAR presentan respuestas no protectoras frente a algunas inmunizaciones comunes, beneficiándose de la inmunidad de grupo en ambientes con altas coberturas vacunales(10). Independientemente de los problemas creados por los episodios agudos, el pediatra de AP debe tener como objetivo fundamental en el manejo de esta patología, preservar la audición en la fase decisiva de aprendizaje del lenguaje. Se sugiere en abundantes estudios, que la OMAR y la OMEC en los primeros años de vida tienen un efecto adverso significativo: en la comprensión del lenguaje, en el habla, en la lectura e incluso en la adquisición de funciones motoras groseras, que se mantiene hasta los 9 años de edad. Estudios de seguimiento hasta los 18 años de edad, muestran mayor frecuencia de trastorno de déficit de atención e hiperactividad a los 15 años, menor coeficiente intelectual a los 13 y mayores dificultades de lectura a los 11-18 años en niños con OMEC en los primeros años de vida. En otros estudios, se han cuestionado estos resultados, en base a supuestos defectos metodológicos. Un estudio multicéntrico, con un control estricto de las distintas y múltiples variables, demostró que no hay diferencias significativas en adquisición de lenguaje, aprendizaje o desarrollo psicomotor o social a los 3 años, entre niños con OMEC a los que se practique drenaje transtimpánico precoz o tardío. La confusión de estos datos obliga a que el pediatra los maneje con precaución y valore al niño con OMAR y/o OMEC como un niño de riesgo para un posible problema de audición-aprendizaje, pero que quizá sea más conservador en su tratamiento de lo que ha sido generalmente práctica habitual.

Otitis media aguda de repetición

Determinados factores favorecen su presencia (Tabla VIII): sexo masculino, hermano con antecedentes de OMAR, primer ataque de OMA antes de los 4 meses, inmunodeficiencia primaria o secundaria, lactancia artificial, asistencia a guardería con más de 6 niños en el grupo, tabaquismo pasivo, uso del chupete más allá de los 6 meses, presencia de fisura palatina aparente u oculta (úvula bífida), síndrome de Down y sensibilización a alérgenos.

Conducta

Antes de abordar un posible caso de OMAR, el pediatra de AP deberá ser muy cuidadoso en etiquetar así a un paciente, dado que pocas veces el diagnóstico se establece basándose en una correcta documentación de los distintos episodios de OMA, confundiendo en realidad OME con OMA. Los diagnósticos hechos sin métodos de detección objetiva de exudado en oído medio son poco fiables sin la presencia de clínica u otoscopia muy específicas (otalgia, abombamiento timpánico). En muchas ocasiones, se cataloga como OMA cualquier cuadro catarral o febril sin focalidad en el que la otoscopia sugiera OME.

El paso inicial es la eliminación de factores predisponentes cuando sea posible: plantear a los padres la posibilidad de retirada, al menos, temporal, de la guardería, evitar el tabaquismo pasivo, la exposición a alérgenos, vacunar de la gripe en el periodo indicado (con la reducción de hasta el 40% de episodios de OMA en el periodo epidémico en niños que van a guardería en algunos estudios, y sin diferencias significativas en otros) y restricción preventiva del uso del chupete en niños mayores de 6 meses a los momentos de conciliación del sueño, con retirada absoluta a partir de los 10 meses (reducción de hasta un 33% de ataques de OMA en algún estudio). La vacuna antineumocócica conjugada 13-valente ha mostrado una reducción significativa en el número de episodios. Algunos estudios mostraron que los chicles de xilitol tienen un efecto beneficioso significativo, pero a dosis poco realistas (5 chicles al día, dado que 3 no son efectivos, y durante todo el periodo epidémico de infecciones respiratorias). El pediatra de AP debe descartar también patología asociada a la OMAR, como: las inmunodeficiencias, que solo se manifestarán con OMAR sin otras patologías en casos excepcionales; la discinesia ciliar primaria; y la (excepcional) neoplasia de cavum. Sin embargo, es probable que el niño con OMAR presente alteraciones en la respuesta inmune, tanto innata como adaptativa a los otopatógenos que causan OMA. Se ha demostrado que la presencia de una flora variada en nasofaringe concretamente la de Corynebacterium spp y Dolosigranulum, es un factor protector para el desarrollo de OMAR(11).

Si bien, abundante literatura demostró que la OMAR se podía manejar adecuadamente en AP con profilaxis antibiótica durante un periodo de tiempo de 3 (primavera-verano) a 6 meses (otoño-invierno), lo que reducía significativamente el número de episodios (1,04/niño/año con placebo a 0,28/niño/año con ATB), esta práctica se ha ido abandonando ante el problema creciente de inducción de resistencias antibióticas. Cuando está presente una clínica de obstrucción nasal persistente, debida con casi toda seguridad a hipertrofia de las vegetaciones adenoideas, es razonable la derivación especializada de entrada, para la práctica de adenoidectomía. La adenoidectomía asociada a drenajes es también recomendable en un hipotético segundo tratamiento quirúrgico en niños, que después de la primera expulsión de los mismos mantienen su patología(12), independientemente de su tamaño, debido al beneficio de eliminar un foco de infección crónica asociada a la generación de biofilms y a la inflamación de vegetaciones que altera la función de la trompa de Eustaquio. De no existir la clínica obstructiva, la derivación o no al especialista se individualizará en función de la época del año (es recomendable la abstención en periodo estival), de la presencia o no de OMEC y/o clínica compatible con hipoacusia de transmisión, y de la posibilidad o no que tenga el pediatra de AP de documentar objetivamente en su consulta la presencia de exudado en oído medio (impendanciometría) y su repercusión funcional (otoemisiones acústicas, audiometría en niños mayores). Se ha comunicado que hay una relación entre OMAR y niveles bajos (<30 ng/ml) de vitamina D y se ha sugerido(13) que la suplementación con 1.000 ui/día de vitamina D durante 4 meses reduce significativamente el número de episodios. Faltan más estudios para hacer una recomendación en este sentido. La posición en decúbito prono para dormir se relaciona con mayor riesgo de OMAR.

Otitis media crónica con exudado

Se define como otitis media crónica con exudado: la presencia de una otitis media con derrame bilateral de más de 3 meses de duración o con derrame unilateral de más de 6 meses de duración.

Si bien el líquido puede ser trasudado o exudado, el niño con OME o con OMEC puede experimentar reagudizaciones (OMA) y el cultivo obtenido por timpanocentesis muestra, en un porcentaje elevado de casos, el crecimiento de los mismos gérmenes causantes de OMA. La OMEC se asocia siempre a hipoacusia de transmisión de variable repercusión funcional y, en algunas ocasiones, a hipoacusia sensorial reversible (por presión y rigidez sobre la membrana de la ventana redonda) o permanente (por diseminación de la infección o los productos de la inflamación a través de la membrana de la ventana redonda, por el desarrollo de una fístula perilinfática en la ventana redonda o por laberintitis supurativa). La otoscopia visual no es lo bastante sensible para detectar muchos casos de OME y, en consecuencia, de OMEC. Son signos otoscópicos sugestivos de OME: la hiperemia asociada a matidez, la coloración amarillenta y la coloración azulada de la membrana timpánica. Esta última está especialmente asociada a OMEC. La visualización de una retracción en la membrana timpánica, en la que los huesecillos de oído medio se verán muy marcados, es muy sospechosa de presión negativa en oído medio (DTE) y se correlaciona con OMEC. Si bien, la otoscopia neumática mejora la sensibilidad de la otoscopia visual, requiere de experiencia para interpretar los resultados y también es una exploración de interpretación subjetiva. En una OMEC observaremos inmovilidad de la membrana timpánica, tanto en la aplicación de presión negativa como en la positiva. Solo la impendaciometría tiene una sensibilidad y especificidad cercanas a la timpanocentesis. Lamentablemente, el pediatra de AP no suele disponer de esta técnica.

Podemos llegar al diagnóstico de OMEC por 3 caminos (Tabla IX):

• Seguimiento de OMA en el que la OME no se resuelve en 3 meses (bilateral) o 6 meses (unilateral).

• OME detectada en un control rutinario de salud, cuyo seguimiento en 3 meses (bilateral) o 6 meses (bilateral) nos lleva al diagnóstico de OMEC (llamada “de novo”).

• OMEC diagnosticada en un niño que consulta por hipoacusia de larga evolución o clínica asociada compatible (retraso del lenguaje, retraso escolar).

El diagnóstico de OMEC, sea de sospecha por otoscopia visual o neumática, o preferentemente por confirmación con técnicas objetivas de detección de exudado de oído medio (impedanciometría), debería comportar una derivación especializada, para valorar la repercusión funcional, puesto que el drenaje transtimpánico asociado o no a adenoidectomía, según la presencia o no de clínica de obstrucción nasal asociada, constituye el tratamiento de elección de la OMEC con hipoacusia de transmisión superior a 30 dB. En la práctica de nuestro medio, las relaciones de colaboración entre ambos niveles y la saturación asistencial de los especialistas de referencia comporta la dificultad de que esta derivación sea productiva, con lo que el pediatra de AP retiene muchos casos en los que la clínica parece ser de menor relevancia o no hay aparente afectación auditiva o alteración en el rendimiento escolar. La valoración objetiva de la repercusión funcional de la OMEC no suele estar disponible para muchos pediatras de AP hasta los 6 años, edad en la que un niño normal colabora en una audiometría convencional. Sin embargo, el impacto de esta patología se produce a edades muy inferiores. La posibilidad de que el pediatra de AP pudiese disponer en su consulta de un detector de otoemisiones acústicas, que permite descartar hipoacusia de transmisión o sensorial significativas, con el nivel de corte de 30 dB, sería un avance muy significativo en el manejo ambulatorio de esta patología(14).

La intervención es bien tolerada y durante el tiempo en que los drenajes permanecen en oído medio (6-18 meses), el niño mejora significativamente su audición y disminuyen las reagudizaciones. Los especialistas no suelen hacer seguimiento de estos niños post-intervención, pero es obligada una valoración auditiva después de la misma. Un pequeño porcentaje presenta otorrea persistente, que presenta buena respuesta al ciprofloxacino tópico. En guías de práctica clínica, se recomienda que la actitud inicial ante una OMEC sea más conservadora y que la derivación para cirugía parece especialmente indicada (Tabla X) en casos de: fisura palatina, retracción o atelectasia de la membrana timpánica, sospecha de colesteatoma, afectación bilateral, sospecha de retraso de lenguaje o del desarrollo psicomotor en general, trastornos del espectro autista o síndromes congénitos asociados a retrasos del desarrollo o del lenguaje(15).

Se han publicado diversos estudios en los que se utiliza tratamiento médico antes de proceder a la cirugía. Se obtuvieron buenos resultados con la utilización de antibióticos durante un mes a dosis terapéuticas, asociados a corticoides orales en la última semana. Sin embargo, los beneficios obtenidos eran a corto plazo y, en cualquier caso, la agresividad de esta pauta comporta la necesidad de individualizar el caso antes de utilizarla muy puntualmente. Sin embargo, un intento terapéutico con una tanda de ATB durante 2 semanas, si no se han utilizado recientemente, parece un intento razonable antes de la cirugía y es utilizado comúnmente por muchos pediatras. En cualquier caso, ante la alta tasa de resolución espontánea de la OME en verano, es práctica común dejar pasar esta estación antes de cualquier abordaje quirúrgico.

Es frecuente la utilización en OMEC de terapias con descongestionantes nasales, mucolíticos o antihistamínicos, solos o en asociación. Ningún estudio controlado ha demostrado beneficio alguno con su uso. Es probable que los antihistamínicos ejerzan algún efecto beneficioso sobre la OME en pacientes con alergia asociada, pero no se han hecho estudios al respecto.

Otorrea en el niño portador de drenajes transtimpánicos (DTT)

Es una frecuente complicación que debe ser tratada con ciprofloxacino tópico.

La otorrea ocurre en un 20-50% de los niños portadores de drenajes. La otorrea aguda debe considerarse como un episodio más de OMA. Al contrario, la ausencia de otorrea en un portador de DTT funcional anula la posibilidad de OMA. Los gérmenes responsables son los mismos que en niños no intervenidos, debiendo considerar asimismo la flora que proviene del conducto auditivo externo (Pseudomona aeruginosa, estafilococo dorado y Proteus mirabilis). Hay un creciente aislamiento de estafilococo resistente a la meticilina, adquirido en la comunidad (MARSA). La utilización de ciprofloxacino tópico es de primera elección, pues se ha mostrado tan eficaz como amoxicilina/clavulánico y superior en erradicación bacteriológica, con pocos efectos secundarios locales y sin inducción de resistencias. En casos recidivantes o persistentes, se ha ensayado con éxito la combinación de ambos tratamientos, tópico y sistémico. Estudios recientes sugieren que la asociación de uso tópico de ciprofloxacino con corticoides es superior al ciprofloxacino solo. El fracaso del tratamiento tópico hace aconsejable la práctica de un cultivo, dado que las quinolonas aumentan levemente el riesgo de sobreinfección fúngica.

Otitis externa

La otitis externa se produce generalmente por exceso de humedad en el conducto auditivo. Las normas higiénicas y un tratamiento antibiótico local serán suficientes en la mayoría de casos.

La otitis externa es la inflamación y/o infección del conducto auditivo externo. En la práctica del pediatra de AP es importante conocer: la otitis aguda externa difusa, la otitis aguda externa circunscrita o forúnculo del conducto auditivo y la miringitis ampollosa o bullosa.

Otitis aguda externa difusa (“otitis de las piscinas”)

La humedad persistente en el conducto auditivo: altera los mecanismos inmunitarios locales, disminuye la actividad antimicrobiana del cerumen, el espesor de la capa de queratina del epitelio, aumenta el pH, macera la piel y aparecen microfisuras. Sin embargo, la sequedad extrema, la ausencia total de cerumen (que actúa contra la humedad) o el tapón de cerumen impactado (que retiene agua) también son factores predisponentes a la otitis externa. La etiología puede ser bacteriana, generalmente por Pseudomona (80%), que sobrecrece en ambiente húmedo, y estafilococo (epidermidis y aureus), pero también por enterobacterias (Proteus mirabilis), difteroides o citrobacter, micótica (cándidas en inmunodeficientes y Aspergillus en diabéticos) o vírica: herpes simple y varicela-zóster (síndrome de Ramsay-Hunt). La otitis externa difusa aparece también como frecuente complicación de la otorrea en portadores de drenaje transtimpánico(16).

Clínica

La clínica se caracteriza fundamentalmente por el dolor, precedido, a veces, de prurito, con los clásicos signos del trago y del pabellón muy positivos. Suele ser unilateral. Habitualmente, hay disociación clínico-otoscópica, puesto que el niño tiene un dolor muy superior a los escasos o nulos signos inflamatorios que pueden visualizarse en fases iniciales. El dolor intenso se debe a la inervación del conducto auditivo externo por 4 pares craneales. Posteriormente, aparecen hiperemia de intensidad variable de la piel del conducto auditivo externo y estrechamiento hasta del 50% de la luz del mismo, con dificultades para visualizar la membrana timpánica. Es frecuente la hipoacusia y no es rara la supuración. La fiebre no es común y, cuando aparece, suele traducir infección mixta estafilococo-Pseudomona. Puede acompañarse de adenopatías preauriculares.

El diagnóstico diferencial con la OMA no siempre es fácil, especialmente cuando hay supuración que impide la visualización de la membrana timpánica. El dolor suele mejorar cuando hay perforación en la OMA y, en cambio, empeora con la otorrea en otitis externa. En caso de duda, el timpanómetro es un aliado imprescindible, al verificarnos si existe o no perforación timpánica con la valoración del volumen de oído externo. Los signos del trago y del pabellón son propios de la otitis externa y no de la OMA. En la OMA suele haber un antecedente catarral y es más frecuente la fiebre. La otitis externa es más propia del verano. Si la otitis externa cursa con edema periauricular, debe diferenciarse de la mastoiditis, en la que suele haber un episodio previo de OMA, hipoacusia, dolor a la presión de la apófisis mastoidea y ausencia de signo del trago. En la otitis externa se conserva el surco postauricular, que puede borrarse en la mastoiditis.

Tratamiento

El tratamiento fundamental es el analgésico, puesto que el dolor es el signo capital. La utilización de paracetamol o ibuprofeno a dosis adecuadas suele ser suficiente. Es útil el calor local. En casos más importantes, se obtiene buena respuesta con la asociación de paracetamol y codeína, que no debe utilizarse en menores de 12 años. Si hay mucho material orgánico y exudado, debe procederse a una limpieza del conducto auditivo con cureta o irrigación, y si no es posible hacerlo en la consulta, el paciente debe ser remitido al especialista ORL. De no hacerse esta limpieza, el ATB tópico no va a contactar con la pared del conducto y el tratamiento va a fracasar. Si el conducto está permeable, hay que administrar ATB local. Clásicamente, se han utilizado preparados que asocian aminoglucósidos (neomicina, polimixina o colistina) con corticoides, a razón de 2 gotas, 4 veces al día durante 7 días. No hay estudios que comparen la ventaja adicional de la utilización de corticoides con respecto al uso solo de ATB. Para el uso de estos preparados clásicos, hay que tener la certeza de que la membrana timpánica no está perforada, lo que puede ser difícil si hay secreción, de no disponer de un timpanómetro, puesto que se ha descrito ototoxicidad en raras ocasiones. Estos preparados llevan propilenglicol y ácido acético, que resultan irritantes y pueden causar eczema de contacto. Por otra parte, se han descrito reacciones de sensibilización a los aminoglucósidos tópicos. El ciprofloxacino ótico es igualmente eficaz y, pese a que su coste es muy superior, parece la opción más recomendable en la actualidad, por su mejor tolerancia, dosificación más cómoda (2 veces al día) y ausencia de efectos secundarios y sensibilización. El niño con la habitual otitis externa leve puede seguir bañándose, siempre que no bucee en el curso del tratamiento.

Pese a su teórica banalidad, la otitis externa no está exenta de potenciales complicaciones, por lo que el pediatra de AP deberá derivar toda otitis externa con fiebre, que requerirá de cultivo de la secreción y probable tratamiento parenteral, y siempre que no se obtenga mejoría con 7 días de tratamiento local.

La prevención de las recidivas es fundamental en el niño practicante de natación. Hay que educarle para que proceda al secado cuidadoso del conducto después del baño, utilizando la punta de la toalla, puesto que la humedad es el principal caldo de cultivo para el sobrecrecimiento de Pseudomona. Es muy útil en casos recidivantes, la instilación de unas gotas de ácido acético (vinagre común de cocina) diluido al 50% en agua, en el conducto auditivo externo al salir de la piscina, dado que la reducción del pH en el conducto auditivo impide la proliferación bacteriana, especialmente de Pseudomona. Se han comercializado recientemente secadores eléctricos para conducto auditivo externo, pero un secador de pelo convencional muestra también su utilidad. La utilidad del uso de tapones es controvertida.

Otitis aguda externa circunscrita (forúnculo del conducto auditivo externo)

Causada por estafilococo dorado, debe recibir tratamiento inicial sistémico con cloxacilina o ATB con actividad antiestafilocócica, asociado a analgesia suficiente. Si el cuadro es grave o no responde al tratamiento en 3 días, deberá derivarse al ORL para proceder a drenaje.

Miringitis

La miringitis es la inflamación de la membrana timpánica. Es frecuente observar hiperemias timpánicas con otalgia en el curso de cuadros víricos de vías altas, sin presencia de exudado de oído medio. Una vez más, el timpanómetro nos ofrecerá el diagnóstico diferencial entre simple miringitis y OMA. Estas formas catarrales no deben recibir tratamiento antibiótico, aunque debe vigilarse su evolución, dado que pueden evolucionar hacia OMA. La visualización de bullas timpánicas (que hay que diferenciar de la presencia de niveles líquidos retrotimpánicos, propios de formas crónicas de otitis media con exudado) asociada a un intenso dolor, es diagnóstica de miringitis bullosa o ampollosa. La miringitis ampollosa es una forma de otitis media con participación de la membrana timpánica, que si bien anteriormente se consideró debida a Mycoplasma pneumoniae, se ha demostrado que es causada más frecuentemente por los gérmenes habituales productores de OMA (neumococo, Haemophilus…). El tratamiento inicial será idéntico al de la OMA. El fracaso terapéutico deberá hacer considerar la posibilidad de instaurar un macrólido con actividad frente Mycoplasma. La miringitis por Mycoplasma raramente cursa sin afectación concomitante del tracto respiratorio inferior (traqueobronquitis, neumonía).

Otitis externa necrotizante (“otitis externa maligna”)

Es la infección del cartílago y el hueso del conducto auditivo externo. Es una rara entidad que debe ser conocida por el pediatra de AP dado su carácter potencialmente grave. Afecta a lactantes, diabéticos e inmunodeprimidos. Es causada habitualmente por Pseudomona y se caracteriza por: fiebre, mal estado general, toxicidad, necrosis del conducto auditivo, extensión a oído medio e interno, parálisis facial y afectación del SNC. Puede diagnosticarse en fase inicial, con la visualización de tejido de granulación en la zona de transición cartílago-hueso del conducto auditivo externo. Ante su sospecha, el niño debe derivarse urgentemente al hospital para tratamiento quirúrgico. Sin tratamiento, la mortalidad se eleva hasta el 80%.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

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Guía actualizada en un texto de algoritmos pediátricos.

– Boyce TG, Balakrishnan K. Otitis externa and necrotizing otitis externa. En: Long SS, Prober CHG, Fischer M. Principles and practice of pediatric infectious diseases. 5ª ed. Elsevier. Phidalephia; 2017. p. 223-5.

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– Friedman EM, Carrillo M. Otitis externa. En: Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. 8ª ed. Philadelphia; 2018. p. 144-9.

– Haddad J, Dodhia SN. External otitis (otitis externa). En: Kliegman RM, St. Geme III JW. Nelson textbook of pediatrics. 21ª ed. Elsevier. Philadelphia; 2020. p. 3414-7.

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– Kerschner JE, Preciado D. Otitis media. En: Kliegman RM, St. Geme III JW. Nelson textbook of pediatrics. 21ª ed. Elsevier. Philadelphia; 2020. p. 3418-31.

Completa y actualizada revisión en el libro de texto de Pediatría general más consultado en el mundo. 15 páginas de obligada lectura para el pediatra de AP.

– Pelton SI. Otitis media. En: Long SS, Prober CG, Fischer M. Principles and practice of pediatric infectious diseases. 5ª ed. Philadelphia: Elsevier; 2017. p. 216-23.

Lo fundamental en otitis media, condensado en 7 imprescindibles páginas de un tratado de enfermedades infecciosas pediátricas. Ideal para pediatras de AP con poco tiempo para la lectura.

– Pichichero ME. Ten-year study of the stringently defined otitis-prone child in Rochester, NY. Pediatr Infect Dis J. 2016; 35: 1033-9.

– Spiro DM, Arnold DH. Acute otitis media. En: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G, Nyquist AC. Berman’s pediatric decision making. 5ª ed. Elsevier. Philadelphia; 2011. p. 124-7.

Guía en un texto de algoritmos pediátricos.

– Schwartz SR, Coggins R, Gagnon L, Hackell JM, Hoelting D, Hunter LL, et al. Clinical Practice Guideline: Otitis Media with Effusion Executive Summary (Update). Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2016; 154: 201-14.

– Wald ER, De Muri, GP. Antibiotic recommendations for acute otitis media and acute bacterial sinusitis. Conundrum no more. Pediatr Infect Dis J. 2018; 37: 1255-7.

– Pichichero ME. Otitis media. Pediatr Clin N Am. 2013; 60: 391-407.

Revisión sucinta de los conceptos más importantes de la enfermedad.

– Chonmaitree T, Ruohola A, Hendley JO. Presence of viral nucleic acids in the middle ear. Acute otitis media pathogen or bystander? Pediatr Infect Dis J. 2012; 31: 325-30.

Interesante artículo de controversia sobre el papel real de los virus en la etiología de la OMA.

– De la Flor J, Parellada N. Correlació d’otoscòpia visual, otoscòpia pneumàtica i timpanometria en la detecció de disfunció de trompa d’Eustaqui i d’exudat d’oida mitjana. Pediatr Catalana. 2003; 63: 62-8.

Trabajo realizado en el ámbito de la AP con una muestra amplia de pacientes, en el que se demuestra la necesidad de objetivar al máximo la detección de exudado de oído medio.

– Kujala T, Alho OP, Luotonen J, Kristo A, Uhari M, Renko M, et al. Tympanostomy with and without adenoidectomy for the prevention of recurrences of acute otitis media. Pediatr Infect Dis J. 2012; 31: 565-9.

Excelente trabajo en el que se demuestra que el primer abordaje quirúrgico del niño con OMEC/OMAR debe basarse solo en el drenaje transtimpánico, salvo si hay una clínica obstructiva nasal relevante.

Caso clínico 1

Un niño de 3 años, sin antecedentes valorables, acude a la consulta con un cuadro clínico de otalgia derecha de pocas horas de evolución, en el curso de un proceso catarral que se inició hace 5 días. La madre le ha administrado una dosis de paracetamol, que ha eliminado el dolor. A la exploración física, observamos un niño afebril, con buen estado general, faringe hiperémica, moco claro en cavum y rinorrea acuosa. El signo del trago es negativo. La otoscopia neumática nos muestra una intensa hiperemia de la membrana timpánica izquierda, sin presencia de abombamiento ni de exudado en conducto auditivo externo. La movilidad de ambas membranas a la presión positiva y negativa está abolida. La timpanometría muestra una curva izquierda totalmente plana.

Caso clínico 2

Acude a la consulta un niño de 5 años sin antecedentes de interés, con un cuadro clínico de fiebre de 3 días de duración, acompañado de un cuadro catarral de larga evolución y otalgia intensa. El examen físico muestra una faringe congestiva, moco espeso en cavum, rinitis, otoscopia con marcada hiperemia y coloración amarillenta de la membrana timpánica. Con el diagnóstico de OMA se inicia tratamiento con amoxicilina a dosis de 80 mg/kg/día. Al tercer día, el niño acude de nuevo al no experimentar ninguna mejoría, pese a un cumplimiento y aceptación de la vía oral adecuados y se prescribe un antibiótico de 2ª línea. 48 horas después el niño permanece febril y sigue con otalgia.

Caso clínico 3

Se trata de un niño de 2 años y medio, asistente a guardería. Es un paciente habitual de nuestra consulta, con frecuentes procesos catarrales y antecedentes de 7 episodios de OMA bien documentados en un periodo de 11 meses. Su último proceso agudo fue hace 3 meses. Al coincidir con el periodo estival, se decidió una conducta expectante. El niño ha recibido diversas tandas de tratamiento antibiótico en los últimos meses, frecuentemente en fines de semana en servicios de urgencia. El motivo de consulta actual es que la madre está preocupada por el lenguaje del niño. No es capaz de juntar dos palabras y su vocabulario es muy restringido. En las revisiones de los 18 meses y de los 2 años, el cuestionario de detección precoz del autismo M-CHAT fue normal. Se adjunta un informe escolar en el que se describe una conducta poco participativa. El examen físico no muestra hallazgos significativos, salvo la presencia de una otoscopia con tímpanos de coloración azulada, ligera retracción timpánica, otoscopia neumática con inmovilidad total de ambas membranas timpánicas y timpanograma completamente plano. Estos mismos hallazgos se documentan varias veces en la historia desde el último episodio de OMA.

 

Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

 

F. Benito González, H. Sánchez Gómez
Temas de FC


F. Benito González, H. Sánchez Gómez

Unidad de ORL pediátrica. Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cráneo-Cervical. Hospital Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca

Resumen

La investigación ha demostrado que el diagnóstico precoz que es seguido de una intervención temprana intensiva puede alterar positivamente los resultados cognitivos y de desarrollo de los niños que nacen con hipoacusia. Los avances tecnológicos nos permiten, utilizando medidas fisiológicas, determinar la audición de un niño de corta edad de manera objetiva. Todo ello, ha hecho que los Programas Universales de Identificación e Intervención Precoz hayan alcanzado una gran difusión, incorporándose de manera irreversible dentro de los Programas de Salud Infantil. El pediatra de Atención Primaria, con el fin de facilitar una atención coordinada e integral del niño con déficit auditivo y su familia, debe conocer y participar en el Programa. Así mismo, independientemente del resultado del cribado, debe tener siempre presente el control de la audición y el desarrollo comunicativo dentro del seguimiento habitual del niño.

 

Abstract

Literature has shown that the early diagnosis of hearing loss followed by an aggressive early intervention can positively alter the cognitive and developmental outcomes of children who are deaf or hard of hearing. Technological advances allow us, using physiological measures, to objectively determine a young child´s hearing. All of the issues mentioned have meant that the Early Hearing Detection an Intervention Programs have become widespread and irreversibly been incorporated into the Child Health Programs. The Primary Care Provider, in order to facilitate coordinated and comprehensive care for children with hearing impairment and their family, must participate in the Program. Regardless of previous hearing screening outcomes, monitoring hearing and communicative development should always be taken into account in the child’s ongoing surveillance.

 

Palabras clave: Hipoacusia; Detección precoz; Intervención temprana; Seguimiento.

Key words: Hearing loss; Early hearing detection; Early intervention; Ongoing surveillance.

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 369 – 378


OBJETIVOS

• Conocer los tipos de pérdida auditiva y sus consecuencias.

• Conocer los principios de la identificación e intervención precoz de la hipoacusia infantil.

• Conocer el protocolo de cribado, diagnóstico y tratamiento de la hipoacusia neonatal.

• Conocer las implicaciones del pediatra de Atención Primaria en el seguimiento del paciente con hipoacusia.

Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

Introducción

Los objetivos de la identificación e intervención auditiva tempranas han de ir encaminados a lograr maximizar las competencias lingüísticas y comunicativas, el desarrollo de la alfabetización y el bienestar psicosocial de los niños con dificultades auditivas.

Ya Aristóteles, hace siglos, escribió: “el oído es el (sentido) que aporta la más amplia contribución a la sabiduría. El discurso, en efecto, o el razonamiento, que es la causa del aprender, es así por ser audible; pero, no es audible en sí mismo, sino indirectamente, debido a que el lenguaje se compone de palabras, y cada palabra es un símbolo racional. En consecuencia, entre aquellos que, de nacimiento, se ven privados de uno u otro sentido, los ciegos son más inteligentes que los sordos o los mudos”(1). De haber sido conocedor del actual conocimiento y del carácter innato del aprendizaje del lenguaje en la especie humana, quizás habría añadido que el oído es el sentido que permite la adquisición del lenguaje y, por tanto, el aprendizaje.

Según los datos estimados por la Organización Mundial de la salud en 2018, el número de personas en el mundo que padecen una pérdida auditiva discapacitante ascienden a 466 millones (6,1% de la población mundial); de ellos, 34 millones (7%) son niños(2). La prevalencia estimada de la hipoacusia bilateral permanente en el neonato es de entre 1 y 3 por cada 1.000 recién nacidos, si bien esta estimación casi se duplica en la edad escolar(3). Históricamente, la identificación de los problemas de audición en el niño no se llevaba a cabo hasta los dos o tres años y, en el caso de las hipoacusias leves, a menudo no se detectaban hasta la edad escolar.

La presencia de una hipoacusia desde el nacimiento, va a limitar la apropiada exposición y acceso al lenguaje dentro del llamado periodo crítico de neuroplasticidad para su adquisición. Esto supondrá que estos niños se retrasarán, respecto de sus pares oyentes en: el desarrollo de la comunicación, el lenguaje, el habla, la lectura y el conocimiento, lo que va a tener posteriores consecuencias en su alfabetización y en su desarrollo académico, emocional y social(4). Según se ha demostrado ampliamente en la literatura, la detección temprana de la hipoacusia, que es seguida de una intervención adecuada y dirigida, puede hacer que un recién nacido con hipoacusia alcance la consecución de los hitos del desarrollo, logrando así, con mayor seguridad, todo su verdadero potencial(5).

Tipos de hipoacusia y sus consecuencias

Las consecuencias de la pérdida auditiva sobre el desarrollo comunicativo y lingüístico del niño variarán dependiendo: del momento y edad de aparición, del tipo o localización de la lesión y del grado o intensidad.

La hipoacusia puede ser clasificada:

Según el momento de adquisición:

Hipoacusia prelocutiva: la pérdida auditiva se establece antes del momento en el que las representaciones del lenguaje comienzan a desarrollarse.

Hipoacusia perilocutiva: la pérdida de audición ocurre durante el periodo de adquisición del lenguaje, cuando la producción del habla no ha sido todavía firmemente establecida.

Hipoacusia postlocutiva: la pérdida auditiva aparece cuando ya se han desarrollado las representaciones del lenguaje.

Según la edad de adquisición:

Hipoacusia congénita: déficit auditivo presente en el nacimiento y, por tanto, detectable por medio de pruebas de cribado auditivo. Este concepto implica que el sistema auditivo central no ha tenido nunca ninguna experiencia auditiva, por lo que es más preciso que el de hipoacusia prelocutiva.

Hipoacusia progresiva o de aparición tardía: déficit auditivo que aparece después del nacimiento y, por tanto, no detectable con las pruebas de cribado auditivo.

Según la localización. Las pérdidas auditivas pueden ser:

De conducción o de transmisión (HT): presentan alteraciones en la transmisión del sonido a través del oído externo (malformaciones con atresia de conducto) y/o medio (malformaciones con ausencia total o parcial de la cadena osicular, otitis, procesos con ocupación de caja timpánica…). Son el tipo de hipoacusias más frecuentemente identificadas en la edad pediátrica. Tienen un pronóstico favorable, con escasas consecuencias sobre el lenguaje, siempre que se realice un abordaje: farmacológico, quirúrgico y/o audioprotésico adecuado en tiempo y forma.

De percepción o neurosensoriales (HNS): son debidas a lesiones en el oído interno o en la vía nerviosa auditiva. En esta denominación se incluyen las hipoacusias cocleares o sensoriales y las retrococleares o neurales. En las cocleares, la lesión se localiza en las células sensoriales del órgano de Corti, donde la energía mecánica del sonido se transforma en energía eléctrica. En las retrococleares, la lesión se localiza en la vía nerviosa que conduce el impulso eléctrico, bien a nivel periférico (nervio coclear) o central (tronco cerebral y centros superiores hasta la corteza cerebral). Las HNS son casi siempre permanentes e irreversibles.

Según el grado o intensidad de la hipoacusia(6). En el caso de las pérdidas auditivas neurosensoriales prelocutivas, existen grandes diferencias en función del grado de la hipoacusia (según la Clasificación de “El Bureau International d´Audiophonologie” BIAP(7)):

Leve: (umbral auditivo medio entre 21 y 40 dB). En este caso, los niños son capaces de oír todo, pero solo comprenden parte de lo que oyen, lo que puede derivar en problemas de atención y comportamiento en clase, dificultad de comunicación en conversaciones en grupos o en ambientes ruidosos. Es frecuente que aparezcan dislalias, por insuficiente discriminación de ciertos rasgos fonéticos, y retraso general leve del lenguaje y del habla. Las hipoacusias de grado leve muchas veces pasan desapercibidas a la familia y, por ello, pueden repercutir en el rendimiento escolar.

Moderada: (umbral auditivo medio entre 41 y 70 dB). Aparece lenguaje espontáneo, pero con retraso y muchas dificultades fonoarticulatorias, resultando en significativos problemas a nivel educativo. El habla es percibida si se eleva un poco la voz. Presentan importantes dificultades en la comprensión de las conversaciones en ambientes ruidosos o cuando existen múltiples interlocutores. El sujeto entiende mejor si se apoya en la lectura labial.

Severa: (umbral auditivo medio entre 71 y 90 dB). La audición residual no es funcional por sí sola para lograr un desarrollo del lenguaje de forma espontánea. El habla es percibida con voz fuerte cerca del oído. Su aprendizaje resulta difícil, lento y, en ocasiones, muy limitado.

Profunda: (umbral auditivo medio entre 91 y 110 dB). Son incapaces de oír o entender palabras o sonidos y solo perciben ruidos muy potentes. Toda la comprensión verbal del niño depende de la lectura labial y, como consecuencia, la adquisición del lenguaje oral es difícil.

Principios de la identificación e intervención auditiva precoz

Con el fin de poder alcanzar su máximo potencial, todos los niños y sus familias tienen derecho a conocer el estado de su audición. Los niños identificados y sus familias deben tener acceso a los recursos necesarios para conseguirlo.

El Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) ha establecido, a lo largo de los años, una serie de principios que proporcionan las bases para la creación de sistemas de identificación e intervención auditiva precoz efectivos(8). Estos principios han sido adoptados posteriormente por diferentes organismos, entre ellos la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) en nuestro país(9). A modo de resumen, se recogen los siguientes:

• Todos los recién nacidos deben someterse a un examen auditivo antes del alta hospitalaria y no más tarde del 1 mes de vida.

• Todos los niños que no superen el cribado auditivo deben ser sometidos a una evaluación que confirme su situación audiológica no más tarde del 3er mes de vida.

• Todo niño que presenta una hipoacusia en uno o ambos oídos debe ser remitido inmediatamente para una intervención temprana. Los servicios de intervención temprana deben comenzar tan pronto como sea posible después del diagnóstico, pero no después de los 6 meses de edad y deben reflejar las preferencias y metas de la cada familia para su hijo.

• La identificación e intervención precoz debe estar centrado en la familia, garantizando los derechos y la privacidad del niño y la familia mediante la toma de decisiones informada y compartida, y el consentimiento de la familia de acuerdo a la legislación vigente. Las familias deben tener acceso a información sobre todos los recursos y programas de intervención, así como apoyo y asesoramiento sobre las necesidades educativas y de comunicación/lenguaje del niño.

• El niño y su familia deben tener acceso inmediato a tecnología de alta calidad, incluidos audífonos, implantes cocleares y otros dispositivos de asistencia cuando corresponda.

• Todos los niños, independientemente del resultado del cribado auditivo al nacimiento, deben ser monitorizados dentro de los programas de salud de acuerdo con las tablas de desarrollo evolutivo de la comunicación.

• Los programas de intervención temprana deben ser realizados por profesionales conocedores de las necesidades y requisitos de los niños con hipoacusia, reconocer las prácticas basadas en la evidencia y aprovechar las fortalezas, las elecciones informadas, las tradiciones lingüísticas y las creencias culturales de las familias a las que sirven.

Cribado auditivo neonatal universal

Todos los recién nacidos deben tener acceso a un examen de audición, utilizando medidas fisiológicas con determinación objetiva del resultado antes del primer mes de vida.

Desde el comienzo, por el interés en la detección precoz de la hipoacusia neonatal en la década de los 70 del siglo pasado, estos programas han experimentado una amplia variación, tanto en la población diana como en los medios utilizados. Así, tras centrarse inicialmente en la población con factores de riesgo para padecer una hipoacusia, se comprobó cómo esta estrategia dejaba sin diagnosticar entre un 40-50% de las hipoacusias congénitas. Tras ampliar el objetivo a todos los recién nacidos, los esfuerzos tuvieron que centrarse en vencer las objeciones sobre su necesidad y efectividad.

Paralelamente, el desarrollo tecnológico en el campo de la audiología, especialmente en el de las pruebas de carácter objetivo, supuso un cambio radical que superó el uso de las pruebas basadas en la observación de la conducta y favoreció la evidencia científica del beneficio del cribado universal.

Técnicas de cribado

En la actualidad, los métodos utilizados para el cribado auditivo neonatal universal están basados en registros objetivos no invasivos de la actividad fisiológica subyacente a la función auditiva normal. Estas mediciones incluyen el registro automático, tanto de las otoemisiones acústicas como de los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral.

Otoemisiones Acústicas Transitorias (OEAT): son sonidos medibles que se producen cuando se estimula la cóclea con un tono puro y constituyen una respuesta del normal funcionamiento de las células ciliadas externas (CCE). Las OEAT se registran a través de una sonda con un micrófono, colocado en el canal auditivo externo. No se observan en umbrales de audición superiores a 30-35 dB.

Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral Automatizados (PEATCA): se obtienen a partir de electrodos de superficie que registran la actividad neuronal generada en la cóclea, el nervio auditivo y el tronco encefálico, en respuesta a estímulos acústicos emitidos a través de un auricular. Su uso como método de cribado, se basa en el uso de algoritmos matemáticos que eliminan la subjetividad del explorador. Los umbrales son previamente seleccionados entre 35 a 45 dB.

Ambas son fácilmente realizables en recién nacidos y han demostrado una efectividad similar en programas de cribado auditivo neonatal universal(10). Sin embargo, existen diferencias importantes entre ambas. Así, mientras las OEAT miden una respuesta fisiológica de las células ciliadas externas cocleares, los PEATCA reflejan, tanto el estado coclear como la función neural auditiva que se extiende más allá de la cóclea hacia el tronco encefálico. Debido a ello, los PEATCA darán un “no pasa” cuando se evalúe a bebés con neuropatía/disincronía auditiva, mientras que las OEA resultarían en un “pasa”(6,8).

Es importante reseñar que, en algunos recién nacidos que pasan la prueba de cribado auditivo, se demostrará posteriormente una pérdida auditiva permanente. Aunque esta pérdida auditiva detectada más tarde puede reflejar cambios progresivos o de inicio tardío, las tecnologías de detección con PEATCA y OEAT no identificarán a los niños con hipoacusia leves o con pérdidas de regiones frecuenciales aisladas.

Estrategias de cribado

Tradicionalmente, se han instaurado protocolos de cribado en dos fases para los recién nacidos que “no pasan” la primera prueba antes del alta, con el fin de minimizar el número de falso-positivos referidos a diagnóstico(11). Sin embargo, no es recomendable la repetición excesiva de la prueba, dado que incrementa la posibilidad de un error Tipo I (la probabilidad de obtener un resultado “pasa” por mera casualidad aumenta cuando la prueba se realiza repetidamente).

Existen diferentes protocolos de cribado, bien utilizando: OEAT, PEATCA o la combinación de ellos de manera secuencial. Así, algunos programas plantean realizar una prueba de PEATCA en caso de que las OEAT fallen, dando el cribado como “pasa” si los potenciales son favorables. Esta estrategia presenta la ventaja del bajo coste y la rapidez de las OEAT y las bajas tasas de referencia a diagnóstico de los PEATCA; sin embargo, puede dejar sin diagnosticar niños con neuropatía auditiva. En opinión de los autores, la opción más recomendable es el uso de PEATCA seguido por OEAT, en caso de no superar los primeros, ya que así se puede plantear la sospecha de una neuropatía auditiva de cara al diagnóstico.

El JCIH, en su última declaración de 2019(8), establece que para los niños nacidos en la maternidad, un resultado de “pasa” en ambos oídos, utilizando cualquiera de estas tecnologías antes del alta hospitalaria, es aceptable como prueba de audición aprobada. Sin embargo, para los niños ingresados en Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), recomienda la realización de un cribado con PEATCA, debido a la mayor prevalencia, tanto de hipoacusias como de neuropatías/disincronías auditivas.

La segunda fase de cribado después del alta, debe ser realizada tan pronto como sea posible y siempre antes del mes. Debe ser realizada en ambos oídos, independientemente de que hubiera pasado alguno de los oídos en la primera fase. Es crucial para el correcto funcionamiento de un programa de cribado auditivo neonatal universal, evitar las pérdidas. De igual manera, es muy importante facilitar la incorporación al programa a todos aquellos niños que no hayan sido cribados antes del alta o hayan nacido fuera del hospital.

Cribado citomegalovirus congénito (CMVc)

Actualmente, no existe una prueba estandarizada adecuada para el cribado universal del CMVc en recién nacidos, aunque la investigación para el desarrollo de un cribado apropiado y relativamente económico es un tema prioritario(8). Sin embargo, existe un amplio consenso sobre el beneficio de la implantación de cribados selectivos, mediante la identificación por PCR de genoma viral en muestras de orina o saliva, en los niños que no superan la prueba de cribado auditivo. Esto permite realizar un diagnóstico, en las 2-3 primeras semanas de vida, del origen congénito de la infección y plantear así una adecuada actitud terapéutica y de seguimiento(12).

Fase de diagnóstico

Todos los niños que no superen la fase de cribado auditivo en uno o ambos oídos deben ser sometidos a un diagnóstico, con el fin de evaluar el estado de su audición y determinar la etiología de su hipoacusia.

Si bien, el JCIH establecía, tradicionalmente, la edad de 3 meses como máxima para confirmar la presencia de una hipoacusia, en su última declaración de 2019, recomienda realizarla antes de los 2 meses(8).

Diagnóstico audiológico

Su objetivo es cuantificar los umbrales específicos por frecuencia para la vía aérea y ósea, y determinar el tipo y grado de pérdida auditiva para cada oído. El diagnóstico audiológico se basa en el principio de “comprobación cruzada” y complementaria de las diferentes pruebas existentes(13). Los aspectos claves en la valoración auditiva son:

• Los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral son la prueba gold-standard para la determinación de los umbrales auditivos por debajo de los 6 meses de edad. Los obtenidos con estímulos click informan sobre el estado de las altas frecuencias (2-4 KHz), mientras que los obtenidos con estímulos toneburst son específicos para cada frecuencia. Otros tipos de pruebas electrofisiológicas, como los Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAee) permiten determinar los umbrales por frecuencias específicas. Su realización, tanto por vía aérea como por vía ósea, proporciona información sobre el tipo, el grado y la configuración de la pérdida auditiva para la provisión de la amplificación auditiva.

• La Timpanometría nos informa de la función del oído medio y ayuda a diferenciar las hipoacusias de transmisión/conducción de las sensoriales o neurales.

• Los Umbrales del Reflejo del Estribo informan de la función del oído medio y de la integridad de la vía auditiva. Su ausencia, en presencia de unas otoemisiones acústicas, nos hará sospechar una neuropatía auditiva.

• Las otoemisiones acústicas brindan una información importante sobre la integridad de las células ciliadas externas y nos permiten hacer un diagnóstico topográfico, diferenciando el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva de la pérdida auditiva neurosensorial.

• Los métodos basados en respuestas condicionadas al sonido son las únicas pruebas válidas para realizar una verdadera medición de la audición. La audiometría de refuerzo visual (ARV) se basa en la localización auditiva en el plano horizontal para observar y reforzar el comportamiento de giro de cabeza en respuesta a estímulos de tono puro y habla, y nos permitirá obtener, en la mayoría de los casos, los umbrales tonales de cada uno de los oídos en los niños entre 6 y 24 meses. La audiometría lúdica o condicionada al juego obtiene, mediante condicionamiento operante al sonido, unos umbrales fiables por vía aérea y ósea a partir de los 24 meses(14). Además, la prueba de percepción de la palabra hablada nos proporciona información sobre cómo el niño reconoce y discrimina los estímulos del habla.

Diagnóstico etiológico

Es necesario realizar una evaluación médica integral inmediatamente después de confirmar la pérdida auditiva. Su propósito es: intentar determinar la etiología, detectar problemas asociados, proporcionar opciones terapéuticas y colaborar con la familia en la toma de decisiones sobre su hijo.

El estudio comienza por una exhaustiva historia clínica. Entre las causas prenatales a investigar destacan: las infecciones del complejo TORCH (toxoplasmosis, rubeola, CMV, herpes simple y sífilis congénita), la ingesta de sustancias ototóxicas (aminoglucósicos, cloroquina…) o el síndrome alcohólico fetal (produce HNS en el 27% de los casos). La infección congénita por CMV, cuya incidencia se estima en un 0,2- 2% de los nacidos vivos en todo el mundo, es la causa más frecuente de HNS adquirida. Solo el 10% son sintomáticos al nacimiento y asocian HNS en un 50-70%; mientras que el 90% restante no muestra signos de infección congénita, pudiendo desarrollar HNS tardía en un 10-20% de casos de forma uni o bilateral, leve o profunda y perilocutiva o progresiva(15). Si no se ha realizado cribado selectivo, podemos solicitar una PCR de la muestra de sangre de las pruebas metabólicas, aunque tiene peor sensibilidad. Entre las causas postnatales, se deben buscar: la hiperbilirrubinemia grave, la encefalopatía hipóxico-isquémica, especialmente si requiere tratamiento hipotérmico, estancias en Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales superior a 5 días y uso de Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO).

Una exploración física detallada puede mostrar hallazgos asociados a síndromes (el 30% de las hipoacusias genéticas prelocutivas son de tipo sindrómico). Entre los que asocian hipoacusias conductivas destacan: síndrome de Down, Treacher-Collins, Crouzon, Klippel-Feil, braquio-oto-renal, CHARGE, VACTERL y Goldenhar; y los más asociados a HNS son: síndrome de Waardenburg, CHARGE, VACTERL, braquio-oto-renal, Pendred y Usher(8). La exploración otorrinolaringológica confirma la presencia de: defectos auriculares (microtia), alteraciones de los conductos auditivos externos (atresia), anomalías de la membrana timpánica o el oído medio (derrames retrotimpánicos, deformidades osiculares congénitas), presencia de fístulas o quistes preauriculares, posicionamiento anómalo de ojos, órbitas, pómulos o mandíbula, y evidencia de asimetría facial.

Los avances producidos en el conocimiento genético de las hipoacusias han convertido, en los últimos años, a esta herramienta en crucial. Su importancia radica no solo en conocer la causa y permitir el consejo genético, sino también: identificar síndromes asociados a condiciones médicas no reconocidas que requieren intervención, conocer la localización topográfica de la afectación, prever el pronóstico de progresión de la hipoacusia y planificar una mejor actitud terapéutica. Tanto el JCIH como la CODEPEH proponen que, si se sospecha una hipoacusia sindrómica, se realicen estudios genéticos dirigidos a los genes sospechosos; mientras que, en el caso de las no sindrómicas, se realice primero un análisis de los genes GJB2/GJB6 (las mutaciones de la Conexina 26 y 30 suponen entre el 10-40% de estas); y si es negativo, se continúe el estudio con paneles de genes o secuenciación de nueva generación (NGS)(8,16).

El estudio radiológico, además de contribuir en el diagnóstico etiológico, identifica marcadores anatómicos para la progresión (dilatación del acueducto del vestíbulo), y nos permite predecir el pronóstico de intervenciones terapéuticas, como la amplificación y/o la implantación coclear. Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) como la resonancia magnética nuclear (RMN), nos proporcionan información sobre anomalías estructurales o malformaciones del oído externo, del medio, de las estructuras cocleovestibulares, del conducto auditivo interno, de los nervios craneales y del cerebro.

Otros estudios necesarios incluyen: el ECG, especialmente en HNS profundas para descartar un intervalo Q-T prolongado asociado al síndrome de Jervell y Lange-Nielsen y prevenir así la posibilidad de muerte súbita; y la evaluación oftalmológica para documentar la agudeza visual y descartar trastornos de la visión concomitantes o de aparición tardía, como cataratas o síndrome de Usher.

Fase de tratamiento

La intervención precoz engloba todas aquellas actividades encaminadas a proporcionar a los niños el acceso a la información lingüística y debe proveerse tan pronto como se haya confirmado la hipoacusia, pero no más tarde de los 6 meses de edad.

La fase de tratamiento engloba, tanto las terapias encaminadas a facilitar un desarrollo auditivo (amplificación auditiva) como a promocionar la adquisición del lenguaje (terapia auditivo-verbal). Si bien, se establece la edad de 6 meses como máxima para su inicio, el JCIH en su última declaración de 2019, recomienda realizarla antes de los 3 meses de edad(8). La filosofía de los profesionales encargados de prestar estos servicios (ORL, pediatra, foniatra, logopeda, audiprotesista, trabajador social, profesor) ha de ser: interdisciplinar, coordinada, centrada en el niño y su familia, y respetuosa con sus creencias y decisiones.

Amplificación auditiva

El propósito de la amplificación auditiva es facilitar el desarrollo auditivo oportuno y óptimo como precursor del desarrollo del lenguaje hablado. Para ello contamos con:

Audífonos: es la opción preferente en las HNS, tanto bilaterales como unilaterales de grado leve a severo, y se plantea como la primera opción de habilitación auditiva en todos los niños diagnosticados de HNS, independientemente del umbral obtenido inicialmente. Su adaptación debe ser realizada por un audiprotesista con conocimientos, habilidades y experiencia en audiología pediátrica(17), y ha de ser progresiva y revaluada en el tiempo.

Dispositivos auditivos de conducción ósea: actúan estimulando la coclear a través del hueso craneal. Pueden colocarse directamente sobre el hueso mediante una diadema, la patilla de una gafa o una pegatina, o necesitar de un procedimiento quirúrgico (implantables). Están indicados en HT o mixtas permanentes (atresia auricular, agenesia de conducto auditivo externo, malformaciones osiculares…).

Implante coclear: puede realizarse de manera unilateral o bilateral que, a su vez, puede ser simultáneo o secuencial, y puede utilizarse en combinación con un audífono en el oído contralateral (estimulación bimodal). Tradicionalmente, se ha considerado el tratamiento de elección para las HNS bilaterales en el rango de severo a profundo; si bien, las hipoacusias asimétricas con un oído en grado no severo o incluso normal, son indicaciones cada día más asentadas. En la actualidad, se reconoce que la implantación coclear, entorno a los 12 meses o antes, es la mejor opción para una buena comprensión del lenguaje hablado, con tasas de resultados a nivel de adquisición de lenguaje similares al de sus pares con audición normal(8). Todo niño que no responde a los PEATC realizados con estímulos toneburst multifrecuencia, es audiológicamente candidato para la implantación coclear(18).

Ayudas tecnológicas: abarcan una variedad de dispositivos, tanto auditivos como visuales o vibrotáctiles. De gran importancia, pues ayuda a mejorar la relación señal-ruido, especialmente en el medio escolar, son los sistemas de transmisión sin cable desde un micrófono remoto (sistemas de frecuencia modulada, sistemas FM).

Terapia auditivo-verbal

Consiste en estimular los elementos del habla a fin de desarrollar la habilidad de escucha, usando la audición residual amplificada, para procesar el lenguaje verbal y producir repuestas orales. El terapeuta trata de fomentar las habilidades de la familia para ofrecer al niño el mayor y mejor número de oportunidades de lenguaje apropiadas para la edad, facilitando rutinas de participación conjunta a lo largo de las interacciones naturales del día a día. El aprendizaje se desarrolla en fases sucesivas: percepción del sonido, discriminación del sonido, identificación, reconocimiento y comprensión.

Seguimiento

Todos los niños, independientemente del resultado del cribado auditivo, deben recibir una vigilancia continua de su capacidad auditiva y su desarrollo comunicativo durante las visitas del programa del niño sano a partir de los 2 meses de edad(19).

Como ya hemos indicado, aunque uno o dos recién nacidos de cada mil son identificados con hipoacusia, se estima que posteriormente se diagnostican uno o dos niños con pérdida auditiva permanente por cada mil(3). Esto puede reflejar, tanto una pérdida auditiva de inicio tardío como una hipoacusia no detectada por el cribado auditivo. Por esta razón, todos los niños, independientemente del resultado del cribado auditivo, deben tener un seguimiento de su capacidad auditiva y de su desarrollo del habla y del lenguaje durante las visitas del programa del niño sano(19). Todos aquellos que no pasen la evaluación del habla y el lenguaje dentro de su examen médico general o aquellos cuyos padres que refieran una inquietud con respecto a su audición o su lenguaje, deben ser derivados para una evaluación audiológica. Este protocolo permite la detección de niños con pérdida auditiva neonatal o de aparición tardía, independientemente de la presencia o ausencia de un factor de riesgo asociado a hipoacusia.

La tabla I muestra los factores de riesgo asociados a hipoacusia y las recomendaciones de seguimiento establecidas por el JCIH en 2019(8). Estas recomendaciones se refieren a los recién nacidos que superan el cribado auditivo. Cuando existen factores de riesgo de pérdida auditiva de aparición tardía o progresiva, se debe realizar una evaluación audiológica integral en el periodo comprendido entre el alta hospitalaria y el indicado para cada uno de los factores (9 meses para la mayoría de ellos). Además, los niños que reingresen en el primer mes de vida, cuando hay situaciones asociadas con deterioro auditivo (p. ej., hiperbilirrubinemia o sepsis con cultivo positivo), deben ser sometidos a otra prueba de cribado con PEATCA antes de ser dado de alta.

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Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra, como agente principal en el control de la salud general, el desarrollo y el bienestar del niño, juega un papel fundamental en el proceso de identificación e intervención precoz de la hipoacusia infantil. Cuando un recién nacido no supera el cribado auditivo, el pediatra de Atención Primaria debe participar junto con el resto de especialistas (ORL, audioprotesista, logopeda, foniatra, trabajador social…), con el fin de facilitar una atención coordinada e integral del niño y su familia. Pero, además, el pediatra, independientemente del resultado del cribado y de la existencia o no de factores de riesgo, debe tener siempre presente el control de la audición y el desarrollo comunicativo dentro del seguimiento del Programa del Niño Sano(19).

Por tanto, entre las funciones del pediatra de Atención Primaria están:

• Ayudar a las familias a entender el propósito de la identificación e intervención precoz de la hipoacusia neonatal.

• Asegurarse de que todos los recién nacidos han sido testados dentro del programa de identificación precoz de su área de salud y, en caso contrario, garantizar su recaptación, enfatizando en la importancia de su realización y en el seguimiento de los que presenten factores de riesgo asociados a hipoacusia. Nunca se ha de restar importancia al resultado de una prueba de cribado incluso, aunque no haya pasado un solo oído.

• Asegurar que los recién nacidos, que no superan la fase de cribado, son sometidos a pruebas de diagnóstico en los plazos establecidos.

• Garantizar que los pacientes diagnosticados de hipoacusia reciben tratamiento en los plazos establecidos y continúan posteriormente su seguimiento.

• Ayudar a las familias en la consecución y coordinación de los servicios de intervención temprana (Centros Bases de Atención a la Discapacidad, Trabajadores Sociales…).

• Dar apoyo a las familias y abordar las preocupaciones de los padres: superar el shock y la negación, esbozar los próximos pasos, dar esperanza, fomentar el asociacionismo.

• Identificar posibles factores de riesgo asociados a hipoacusia y establecer derivación para su valoración audiológica según protocolo (Tabla I).

• Realizar un seguimiento de la audición y del normal desarrollo comunicativo dentro del Programa del Niño Sano, independientemente del resultado del cribado y de la existencia o no de factores de riesgo (Tablas II y III). Es importante prestar especial atención a las preocupaciones de los padres sobre la audición y nunca asegurar una audición normal por haber pasado el cribado auditivo.

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Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.

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16.*** CODEPEH (Núñez F, et al.). Actualización de los programas de detección precoz de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH 2019 (Niveles 2, 3 y 4 Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento). ­Revista FIAPAS octubre-diciembre 2019, Nº 171 Especial. (2ª ed.). Madrid, FIAPAS 2020.

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Bibliografía recomendada

– The Joint Committee on Infant Hearing. Year 2019 Position Statement Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. The Journal of Early Hearing Detection and Intervention. 2019; 4: 1-44.

Documento imprescindible en el que se presenta la última declaración del Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). Mezcla de consenso y revisión bibliográfica, en el que se incluyen aspectos sobre: fundamentos globales, cribado neonatal, diagnóstico e intervenciones audiológicas, intervención precoz y apoyo familiar, y consideraciones médicas.

– CODEPEH (Núñez F, et al.). Actualización de los programas de detección precoz de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH 2018 (Nivel 1 Detección). ­Revista FIAPAS, octubre-diciembre 2018, Nº 167, Especial. (2ª ed.). Madrid, FIAPAS 2019.

La Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia infantil, formada por representantes de la Sociedad Española de Otorrinolaringología, de la Asociación Española de Pediatría y de la Confederación Española de Familias de Personas Sordas, da unas recomendaciones orientadas a actualizar los programas de cribado, abordando: los progresos tecnológicos, el impacto del conocimiento actual sobre la infección congénita por citomegalovirus y los avances en el estudio genético de la hipoacusia.

– CODEPEH (Núñez F, et al.). Actualización de los programas de detección precoz de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH 2019 (Niveles 2, 3 y 4 Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento). Revista FIAPAS octubre-diciembre 2019, Nº 171 Especial. (2ª ed.). Madrid, FIAPAS 2020.

Dando continuidad al trabajo previo, la CODEPEH completa sus recomendaciones sobre los programas de cribado auditivo neonatal universal con la revisión de las evidencias científicas sobre el proceso de diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Destaca el rol que han de desempeñar las familias en estos procesos y el punto de apoyo que ofrecen los movimientos asociativos.

– Yoshinaga-Itano C, Sedey A, Coulter D, Mehl A. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998; 102: 1161-71.

Estudio sobre 150 niños, divididos en dos grupos según la edad de intervención, que demuestra un desarrollo del lenguaje significativamente mejor en el grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los seis meses de vida), frente a los detectados y tratados después de esa edad. Trabajo a reseñar por su transcendencia histórica, al ser el primero en demostrar los beneficios de la identificación e intervención precoz.

– Early Hearing Detection and Intervention (EHDI) Quality Improvement (QI) Project Change Package. Disponible en:
https://www.infanthearing.org/quality-improvement/docs-ehdi-qi-toolkit/Presentations%20and%20Webinars/EHDI-The%20Role%20of%20the%20Medical%20Home.pdf.

Presentación realizada por la Academia Americana de Pediatría, en el que se aporta información y se recoge, de manera sintética, el papel que ha de desempeñar el pediatra de Atención Primaria dentro de los Programas de Identificación e Intervención Precoz de la Hipoacusia.

Caso clínico

Paciente varón de 20 meses que acude a su pediatra de Atención Primaria llevado por los padres, refiriendo que el niño no tiene respuestas frente al sonido, incluso de alta intensidad, prácticamente desde el nacimiento. Realizó alguna emisión fonética a los 5 meses, pero desde entonces solo emite algunos sonidos fónicos. Además, no entiende órdenes sencillas sin apoyo gestual.

Como antecedentes, solo cabe destacar que nació a la semana 36 mediante cesárea por presentación podálica con Apgar 8/9 y que presentó leve ictericia sin precisar exanguinotransfusión. Sin antecedentes familiares de hipoacusia ni otros antecedentes de interés.

En la exploración física, la otoscopia es normal en ambos oídos y los pabellones auriculares son de aspecto normal. Sin rasgos físicos sindrómicos.

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Upper respiratory tract infections-2: otitis media (etiology, symptoms and diagnosis; complications and treatment); recurrent acute otitis media and chronic otitis media; external otitis

J. de la Flor i Brú
Topics on
Continuous Training


J. de la Flor i Brú

Health Care Center “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts-1. DAP Baix Llobregat-Litoral. ICS. Barcelona

Abstract

Otitis media is one of the most frequent diagnoses in Primary Care (PC). Acute otitis media (AOM) is mainly caused by pneumococcus and non-typeable Haemophilus influenzae. The specific clinical symptomatology is otalgia or its equivalents. Otoscopy should show tympanic bulging or bluish or yellowish tympanic discoloration, or a combination of hyperemia and dullness. Treatment should begin with proper pain relief. The use or not of antibiotics (ATB) should be based on a correct diagnosis. Watchful waiting may be an initial choice in children older than 2 years, without risk factors. High-dose amoxicillin is the first choice treatment. Suppurative AOM with perforation should always be treated with ten days of antibiotics.

Recurrent acute otitis media (RAOM) and chronic otitis media with effusion (COME) are the most prevalent chronic diseases in primary pediatric care. RAOM is defined by the presence of 3 or more episodes in less than 6 months, or 4 or more in less than 12 months, provided that the last episode occurred in the last 6 months. COME is defined as the presence of bilateral effusion for more than 3 months or unilateral for more than 6 months. RAOM must be initially managed with intervention on predisposing factors. Surgery should be the last resort. COME should be diagnosed with objective detection of middle ear effusion (tympanometry). Persistent conductive hearing loss greater than 30 decibels must be considered amenable to treatment with tympanostomy tubes. Otorrhea in carriers of tympanostomy tubes must be treated with topical ciprofloxacin.

External otitis is produced by moist in external auditory conduct. Hygienic counseling and topical antibiotic will suffice in a vast number of cases.

 

Resumen

La otitis media es uno de los diagnósticos más frecuentes en Atención Primaria (AP). La otitis media aguda (OMA) es causada fundamentalmente por neumococo y Haemophilus influenzae no capsulado. La sintomatología clínica específica es la otalgia o sus equivalentes. La otoscopia debe mostrar abombamiento timpánico o, en su defecto, coloración
timpánica azulada o amarillenta, o la combinación de hiperemia y matidez. El tratamiento debe empezar por una correcta analgesia. La utilización o no de antibióticos (ATB) debe fundamentarse en un correcto diagnóstico. En determinadas situaciones, la opción de analgesia y seguimiento sin ATB inicial puede ser recomendable. La amoxicilina a altas dosis es el tratamiento de primera elección. La OMA supurada, con perforación, debe tratarse siempre con ATB durante 10 días.

La otitis media aguda de repetición (OMAR) y la otitis media crónica con exudado (OMEC) son los problemas crónicos más frecuentes en la consulta del pediatra de AP. Se define como OMAR: la presencia de 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 o más en 12 o menos meses, siempre que el último de los episodios se haya producido en los últimos 6 meses. Se define como OMEC: la presencia de exudado bilateral más de 3 meses o unilateral más de 6 meses. La OMAR debe ser manejada con la intervención sobre los factores predisponentes. La cirugía debe ser el último recurso. La OMEC debería diagnosticarse basándose en técnicas objetivas de detección de exudado de oído medio (impedanciometría). Una repercusión funcional con pérdida de más de 30 decibelios es significativa y debe considerarse como susceptible de tratarse con drenaje transtimpánico. La otorrea en portadores de tubos de drenaje debe tratarse con ciprofloxacino tópico.

La otitis externa se produce generalmente por exceso de humedad en el conducto auditivo. Las normas higiénicas y un tratamiento antibiótico local serán suficientes en la mayoría de casos.

 

Key words: Otitis media; Otoscopy; Impedanciometry; Mastoiditis; Recurrent otitis media; Chronic otitis media; Conductive hearing loss; Tympanostomy tubes; External otitis.

Palabras clave: Otitis media; Otoscopia; Impedanciometría; Mastoiditis; Otitis media persistente; Otitis media de repetición; Otitis media crónica; Hipoacusia de transmisión; Drenaje transtimpánico; Otitis externa.

 

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (6): 353 – 368

 


OBJECTIVES

• To understand the importance of differentiating otitis media from acute otitis media.

• To present the clinical criteria for diagnosing otitis media.

• To be aware of the diagnostic techniques to objectify effusion from the middle ear.

• To know the indications for expectant management without the initial use of antibiotics in acute otitis media.

• To recognize the need to use narrow-spectrum antibiotics in the initial treatment of acute otitis media.

• To identify the complementary diagnostics means to objectively assess the functional impact of chronic otitis media.

• To know the management and referral criteria for recurrent acute otitis media and chronic otitis media.


 

Upper respiratory tract infections-2: otitis media (etiology, symptoms and diagnosis; complications and treatment); recurrent acute otitis media and chronic otitis media; external otitis

Otitis media (etiology, symptoms and diagnosis; complications and treatment)

Introduction and epidemiology

The epidemiological importance of otitis media in PC Pediatrics is given by its frequency, by the consumption of health resources that it entails and, possibly, by its potential repercussions on the child’s development and learning.

Acute otitis media (AOM) is the most frequent diagnosis in a PC consultation after the common cold and well-child health check-ups. 80% of 3-year-olds have experienced at least one episode, and 33% have had 3 or more attacks. The peak incidence is between 6-18 months. This pathology generates a large number of spontaneous clinical visits and check-ups, and an incalculable expense derived from the often unnecessary use of drugs, referrals and surgical procedures.

Definitions

It is necessary to exactly define the different clinical pictures and to precisely recognize which entity we are referring to.

It is very convenient to clarify the terms with which we will refer to the different variants of this disease, given that there is great confusion in their use(1) (Table I).

Otitis media is defined as: inflammation of the mucosa of the middle ear, generally accompanied by the presence of fluid in such cavity. The middle ear is an air cavity in which the existence of any liquid (be it exudate, transudate, pus or blood) is always pathological.

If there are acute clinical symptoms attributable to this presence of fluid, we speak of acute otitis media (AOM).

If there are no acute clinical symptoms, otitis media is called secretory otitis media, with effusion or exudate (SOM). It is usually an evolutionary post-acute infection event and is generally related to the presence of cytokines and other inflammatory mediators in the middle ear. It presents with a transmission hearing loss of an average of 50 dB.

This situation has been classically known as “serous otitis”, a term that is currently in disuse, since it presupposes the sterility of said effusion, when in fact germs are cultivated in 20-30% of cases, with a higher prevalence of viruses. Using PCR techniques, germs are found much more frequently. These germs can be structured by covering the mucosa of the middle ear in the form of a film or biofilm, a mucoid substance with a polysaccharide matrix that protects bacteria from antibiotic activity and hides them from the immune system.

If the effusion lasts more than 3 months and is bilateral, it is called otitis media with chronic effusion (OMCE). If the effusion is only unilateral, it must last more than 6 months to be classified as chronic.

We may speak of persistent otitis media in two situations:

• When the acute symptomatology (earache and/or fever) persists beyond 48-72 hours in the course of antibiotic treatment (therapeutic failure).

• When a new acute episode occurs within 14 days of completion of antibiotic treatment for a previous episode (recurrent AOM). In these two situations, it is more likely that the same germ isolated in the initial tympanocentesis will be cultured. Beyond this limit, a new acute episode is more often a reinfection or recurrence due to another germ than a recurrence due to the same one, and should be considered a differentiated attack from the previous one(2).

If a child experiences 3 or more episodes of AOM in 6 or fewer months, or 4 in 12 or fewer months, as long as the last one occurred in the last 6 months, we will say that he or she suffers from recurrent acute otitis media (RAOM).

Etiology

In our environment, AOM must be fundamentally considered a disease caused by pneumococcus and secondarily by non-typable Haemophilus influenzae. Other germs (Moraxella, streptococcus, staphylococcus) are of secondary importance.

Knowing the bacterial flora that causes AOM makes it necessary to carry out studies in which the middle ear secretion obtained by tympanocentesis is cultured. Cultures of exudate obtained from the external auditory canal from suppurative AOM with perforation are not useful and will invariably show saprophytic flora and, especially, pseudomonas. Most of these studies come from the USA(3), and show coincidence in the order of frequency of the responsible bacteria: pneumococcus, non-typable Haemophilus influenzae (HI) (with a similar incidence in all ages) and Moraxella catarrhalis. At a great distance, Streptococcus pyogenes and staphylococcus. Alloiococcus otitidis causes up to 9% of AOM cases. Another emerging pathogen is Turicella otitidis. The few analogous studies carried out in Spain show the almost total absence of Moraxella, so for the practical purposes of proposing an empirical treatment, only pneumococcus and HI will be considered. Streptococcus is isolated more frequently in spontaneous otorrhea and in those older than 5 years, and Staphylococcus (with a growing incidence of community-acquired methicillin-resistant/MRSA) in otorrhea in children with drains. In environments with high coverage of pneumococcal conjugate vaccination, there has been a shift in etiological frequencies, with greater importance of HI(4). Up to 30% of cultures show no bacteria. In many of them, various respiratory viruses are isolated, some of which seem to induce subsequent bacterial superinfection (rhinovirus, respiratory syncytial virus, adenovirus, influenza), but their primary etiological role could account for 10% of all cases(5,6). The association of RSV bronchiolitis-otitis media is very frequent. Virus-bacteria coinfection is an added risk factor for therapeutic failure in antibiotic treatment, since viruses favor bacterial adhesion to the respiratory epithelium and alter the pharmacokinetics of ATB. It is relevant to highlight the frequent association between RSV and HI, and between influenza virus and pneumococcus.

Pathogeny

Viral infection of the nasopharynx favors Eustachian tube dysfunction, a phenomenon that combines the presence of negative pressure in the middle ear with difficulty in draining secretions into the nasopharynx.

AOM is a disease related to the common cold, of which it is a common complication. It is much more common in the first 3 years of life (with a peak between 6-20 months), a time when most respiratory infections occur, especially in school children. To understand the pathogenesis of otitis media, it is necessary to know the functioning of the Eustachian tube. Its main function (Fig. 1) involves the ventilation of the middle ear with air that comes from the nasopharynx, since the balance of air pressure between the external auditory canal and the middle ear favors correct hearing.

Figura

Figure 1. Eustachian tube anatomy.

This balance is achieved with the intermittent opening of the tube with each swallowing movement, by the action of the tensor veli palatini muscle. This function is less effective in children than in adults, due to insufficient innervation, which leads to a higher frequency of negative pressures in the middle ear. This would justify the crying of the infant during pressure changes in a flight: the positive pressure of the air opens the tube and rebalances the pressure in the middle ear. The other two important functions of the tube are the protection of the middle ear from secretions coming from the nasopharynx (which during swallowing can penetrate to the isthmus or narrowing that separates the cartilaginous part of the tube from the bony part, but not to the middle ear), and drainage of mucosal secretions from the middle ear into the nasopharynx. The obstruction of the tube by mucus involves the initiation of a complex mechanism of inflammation in the middle ear. Viral infection of the upper respiratory tract also causes toxicity to the respiratory epithelium, causing ciliary dyskinesia in the Eustachian tube (Eustachian tube dysfunction, also known as ototubaritis, ETD), with impaired normal clearance of secretions. Tympanometric recordings show ETD in 75% of common cold cases. The accumulation of mucus in the tube, with the resulting obstruction, involves absorption of O2, CO2 and other gases, due to the rich vascularization of the middle ear, which generates negative pressure in the middle ear, with the net result of transudate of liquid from the mucosa, aspiration of nasopharyngeal secretions and ease for bacterial superinfection. This phenomenon is favored in the first year of life by the rectilinear conformation of the tube and its shorter length and, at any age, by passive or active smoking and allergic rhinitis. There is no otitis media without ETD.

Clinical manifestations

Otalgia or its equivalents in infants (irritability, pinna traction) is the capital sign and the one with the greatest specificity. AOM can be accompanied by other totally non-specific symptoms (fever, vomiting, diarrhea) (Table II).

AOM usually appears a few days after the onset of a common cold, but it is not unusual for it to do so suddenly, without apparent prior catarrhal signs or when the respiratory infection already seemed to have resolved. The most specific symptom is otalgia, in the absence of which or its equivalents, AOM should not be diagnosed. However, its presence is not pathognomonic of AOM (Table III) and may be due to: external otitis, radiating pain from pharyngitis, dental phlegmon, ETD with negative pressure in the middle ear or myringitis.

It is more frequently of nocturnal appearance, since the change of position of the child when lying down favors a greater pressure of the effusion on the tympanic membrane. It can be very intense and is a frequent reason for visiting the emergency services at night. Fever is inconstant (30-60%), but can be high, especially in infants. Another symptom, less specific, but with a high predictive value, is irritability in infants who sometimes pull the ears down or rub them with their hands. It is considered equivalent to otalgia. Vomiting and/or diarrhea, in children under 3 years of age, frequently accompany AOM, but they are totally non-specific. When the tympanic membrane is perforated, discharge is visualized, which may be purulent or bloody. Perforation is usually followed by lessening or disappearance of pain. The abundant irrigation of the tympanic membrane favors rapid healing, sometimes in 24-72 hours, which can lead to a new accumulation of secretions and the reappearance of acute symptoms. Hearing loss in older children is a sign that frequently accompanies AOM and, if it is short-lived, has great specificity. Although pneumococcal AOM was classically considered to have a more acute presentation and that caused by HI tended to have a slower onset and progression, it is currently considered that the clinical picture does not allow differential assessments regarding the etiology.

Diagnosis

It is difficult, given that the symptoms can be very nonspecific, otoscopy is frequently performed in suboptimal conditions, and its interpretation is highly subjective.

Despite being one of the most frequent diagnoses that a PC pediatrician makes, the diagnosis of AOM is difficult, since it depends on the combination of clinical symptoms, sometimes nonspecific, and the adequate visualization and interpretation of tympanic membrane abnormalities by practicing otoscopy. Otoscopy is a difficult examination and subjective assessment, so it must be performed in the best conditions, with the child properly immobilized, using the widest speculum that the ear canal allows, with the absence or small amount of earwax and using an adequate light source, since when portable otoscopes are used, moderately worn batteries show images of tympanic hyperemia. The presence of obstructive cerumen (possible cause of chronic cough) is one of the most frequent problems encountered by the PC pediatrician when performing a correct otoscopy. Direct cleaning with curettes (metal or plastic) is done blindly, with the risk of causing injuries to the ear canal. Direct lavage without prior softening is often painful, usually ineffective, and must be done with absolute certainty of tympanic integrity. Pre-wash softening requires several days, which invalidates it as a method for diagnosing acute symptoms. Curettes with a built-in light source (Fig. 2) allow guided removal and immediate visualization of the tympanic membrane in more than 50% of cases where cerumen initially prevented it.

Figura

Figure 2. Luminous curette for guided removal of earwax.

It is essential to make a brief reminder of the basic aspects of otoscopy (Table IV):

• The normal tympanic membrane is slightly concave and pearly gray or pale pink in color, being slightly transparent and allowing some visualization of the middle ear structures.

• It is especially difficult to assess in the neonatal period, due to the narrowness of the duct and the opacity of the tympanic membrane.

• Isolated hyperemia without other accompanying signs (bulging, dullness, blue or yellow discoloration) has no value, especially if the child cries, and may simply mean myringitis (inflammation of the tympanic membrane), which frequently accompanies a viral catarrhal process, without associated effusion in the middle ear. Myringitis can be an initial phase of AOM, so the child who presents it must be followed, or observed in the resolution phase of an AOM. The bullous form (bullous myringitis) is a form of presentation of AOM, with the same etiology, although in this case a possible additional etiological agent is Mycoplasma pneumoniae.

• Lack of visualization of the light reflex has no value.

• Blue or yellow color is suggestive of otitis media. The bluish eardrum is seen more frequently in SOM, and yellow in AOM, but this rule is not pathognomonic.

• Hyperemia associated with dullness is suggestive of otitis media.

• White patches in the membrane usually translate chronic or scarring processes (tympanosclerosis).

• Marked tympanic retraction indicates negative pressure in the middle ear and is suggestive of SOM.

• Tympanic bulging (Fig. 3) (exceptionally present in OME) and the presence of acute suppuration from the middle ear are almost pathognomonic of AOM. Bulging is considered the otoscopic sign with the highest positive predictive value for AOM.

Figura

Figure 3. Tympanic bulge.

• The classic “tragus” or “pinna” pain signs have no value in the diagnosis of AOM. Instead, they are highly suggestive of external otitis.

• If these otoscopic examinations are accompanied by acute clinical symptoms, and fundamentally otalgia or its equivalent of irritability in infants, the diagnosis of AOM will be made.

Pneumatic otoscopy, widely described in the international literature, is rarely used in our country, not even by specialists. Its possible added value would be in improving the sensitivity of visual otoscopy in the detection of SOM, approaching the results of objective techniques, such as impedanciometry. The technique is very simple, since it involves adapting a rubber insufflator to the air intake that many otoscopes have (Fig. 4).

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Figure 4. Pneumatic otoscopy.

With the widest speculum that the child’s canal allows, negative pressure is applied (introduction of the fully collapsed insufflator into the auditory canal and subsequent dilation of the same, which should show approximation of the tympanic membrane towards the examiner), and then positive (contraction of the insufflator, which should show distance from the examiner’s tympanic membrane), observing the mobility of the tympanic membrane. The decrease or abolition of mobility to the application of negative pressure is suggestive of negative pressure in the middle ear. Decreased or abolished mobility upon application of positive pressure is suggestive of SOM. These changes are observed fundamentally in the postero-superior quadrant. As in conventional otoscopy, the duct must be clean of cerumen for an adequate assessment. The combination of the findings obtained with visual otoscopy and the assessment of tympanic mobility increases the sensitivity, specificity and positive and negative predictive values in the diagnosis of otitis media, but still does not present sufficient correlation with the results obtained with objective detection techniques of middle ear exudate. Pneumatic otoscopy is still a subjective assessment, thus experience is required to obtain adequate information, and an even greater degree of restraint of the child, since the duration and slight discomfort of the examination is somewhat greater, but the harmlessness and zero cost of the technique makes it highly recommended in PC consultations as an objective detection method of SOM.

Due to the frequency of diagnosis of otitis media, the sometimes precarious conditions in which it occurs, and the repercussions on Public Health that failing to diagnose entails (generally due to excess), it is necessary for the PC pediatrician to have objective detection techniques for exudate in the middle ear. Tympanometry/impedanciometry is a validated non-invasive technique that makes it possible to predict the presence of said exudate with a sensitivity and specificity that approximates it to the gold standard in diagnosis, which is tympanocentesis, an invasive technique that should be reserved for highly selected situations. We must briefly describe tympanometry, since we consider it essential that the PC pediatrician becomes familiar with its use and interpretation in daily consultation(7). Tympanometry is based on the transfer of acoustic energy from an air medium with low resistance (impedance) to a liquid medium with high impedance (cochlea). If there is fluid in the middle ear that increases the resistance to the passage of sound, there will be a rebound of sound energy back towards the tympanic membrane, a situation that will be recorded by the device. The tympanometer automatically applies, in a single exploration, different pressures that modify the rigidity of the tympanic membrane. The changes can be seen in a curve called a tympanogram (Fig. 5), with 3 basic records: normal, with a pointed and centered curve; ETD (curves shifted to the left); and SOM (flat or undetectable curves).

Figura

Figure 5. Tympanogram curves. OM: otitis media. TTD: transtympanic drainage.

In addition, the tympanometer provides information about the pressures in the middle ear, which allows us to assess the presence of ETD (negative pressure in the middle ear, a frequent cause of otalgia, often associated with a common cold, not accompanied by middle ear exudate and, therefore, not amenable to treatment with ATB) and on the volume of the external auditory canal (EAC). When there is perforation, there is a continuity of cavities between the middle ear and the EAC, with a record of increased volume (>1 ml up to 7 years of age and greater than 2 ml in those over 7 years of age) and a diagnosis of tympanic perforation. This data is of extraordinary value for: detecting small perforations not otoscopically visible, assessing the functionality of the tympanic drains (children with functional drains must have volumes equivalent to a perforation) and making the differential diagnosis, which clinically is not always simple, between a suppurative otitis media (high volume due to perforation and continuity between the middle and external ear) and external otitis with otorrhea (normal volume, since there is no perforation or continuity). Tympanometry also allows us to differentiate between myringitis associated with a catarrhal process (hyperemia of the tympanic membrane, with intense otalgia, possibly with negative pressure in the middle ear or ETD, but without associated effusion) and AOM. A totally flat curve, a very common record in SOM, indicates middle ear effusion and negative pressure (ETD). Tympanometry offers reliable results from 7 months of age, since the distensibility of the external auditory canal in children under this age somewhat reduces its sensitivity, but its specificity is maintained. Modern tympanometers are very handy, lightweight, portable, not much larger than a conventional otoscope, which can even be transported in an emergency kit, and examination is fast, with the option of printing the record obtained, or viewing it and interpreting it live on the device screen. The graphs obtained are simple to assess, easily interpretable with minimal prior training, and the test is totally painless, being very well accepted by both children and their parents. Tympanometry shows the presence of middle ear effusion, but it does not allow us to differentiate between SOM and AOM, a differentiation that must be based on clinical interpretation.

Complications

With the exception of mastoiditis, the rest of the acute complications described in relation to AOM are currently exceptional. Hearing deficit is the most frequent complication in the medium and long term.

Serious complications in the acute phase (petrositis, labyrinthitis, facial paralysis, meningitis, brain abscess…) have been drastically reduced since the use of ATB in AOM. Only mastoiditis is observed with some frequency nowadays. Mastoiditis should be suspected whenever there is redness, swelling, and pain in the mastoid region. The suspicion should be confirmed by referring the child to the hospital for imaging studies. It has been speculated that the reduction in the use of ATB in AOM has been accompanied by a slight increase in the frequency of mastoiditis, but more recent studies(8) seem to rule out this hypothesis.

The most common complication is hearing loss, which is practically universal in the acute phase (25 dB average loss, equivalent to wearing earplugs) and is usually reversible once healing has been achieved. After an episode of AOM, 40% of patients present SOM at 4 weeks and 10% at 3 months, with variable functional repercussions that do not depend on the consistency of the fluid, so adequate control must be ensured after treatment confirming the disappearance of the effusion. The duration of the effusion does not seem to be related to the efficacy of the antibiotic treatment in its sterilization.

The PC pediatrician must monitor the possible appearance of complications in chronic otitis: the retraction of the tympanic membrane that is observed when the pressure in the middle ear is permanently negative, can be accompanied by cholesteatoma, a mass of stratified epithelium that invades the ossicular chain, with adhesion of the ossicles (adhesive otitis) or discontinuation/disarticulation between them, which generates potentially irreversible hearing loss. It may be suspected in the presence of a chronic perforation, with or without associated suppuration, or when a retrotympanic whitish mass is observed. In case of suspicion, the patient should be referred to a specialist.

It is more common to observe tympanosclerosis, white patches on the surface of the tympanic membrane, secondary to post-tympanic drainage scars or in children affected by recurrent AOM. Hearing should be assessed in these children, although it is generally a finding without functional repercussions.

Hospital referral

AOM is a pathology of exclusive initial management by the PC pediatrician. Referral should be made only when mastoiditis or neurological complications are suspected, and when exact knowledge of the causative germ is imperative or in situations of therapeutic failure in which tympanocentesis plays a diagnostic and therapeutic role in the resolution of otalgia.

AOM is a disease managed practically exclusively by the PC pediatrician. Hospital referral will be made due to the need to perform tympanocentesis in the following situations (Table V):

• When it is a requisite to precisely identify the causative germ: primary or secondary immunocompromised and AOM in the neonatal period, frequently caused by gram negative and opportunistic germs.

• When there is symptom persistence (pain and/or fever) in spite of a correct standard antibiotic regimen (1st-line ATB, no improvement and change to 2nd-line ATB at 72 hours and new therapeutic failure). In this case, tympanocentesis has both diagnostic and therapeutic value, relieving persistent pain, and its performance should be considered an emergency. It is not reasonable to prescribe a third ATB, even if it is common practice, if the options handled previously were correct, with the possible exception of the use of ceftriaxone, which we will analyze later.

• When there are neurological symptoms: refer in case of suspicion of infrequent complications, such as: petrositis, meningitis, labyrinthitis and facial paralysis.

• When suspecting mastoiditis.

Treatment

The treatment of AOM must begin with correct analgesia. The use or not of ATB should be based on a correct diagnosis of AOM (with the presence of pain or its equivalent in infants) and on not treating positive otoscopy, but rather the combination of specific symptoms and suggestive otoscopic signs, preferably confirmed with pneumatic otoscopy and, if possible, with tympanometry. High-dose amoxicillin is the treatment of choice. Cefuroxime is the best option if a cephalosporin is used. Macrolides should not be used, except in case of anaphylactic allergy to penicillin. Ceftriaxone may be an option to consider if the parenteral route is required or as a last resort prior to hospital referral.

Analgesics

It is the first mandatory step (sometimes forgotten!) in managing AOM. The use of paracetamol at 15 mg/kg/dose every 4-6 hours (maximum 60 mg/kg/day in infants and 90 in those older than 1 year) is usually enough. Ibuprofen at 10 mg/kg/dose every 6 hours (maximum 60 mg/kg/day) is a reasonable option, especially if paracetamol is not accepted. There is less pediatric experience with magnesium metamizole, which should be reserved for cases of non-response to the above. The supposed advantage of using analgesics that have anti-inflammatory action motivates some pediatricians (and many parents) to prefer ibuprofen, but this advantage has not been conclusively demonstrated in any study. In case of therapeutic failure, it is useful to associate codeine (0.5-1 mg every 4 hours) with paracetamol, but never in children under 12 years of age. It is advisable, in the first 24 hours, to prescribe the analgesic at fixed doses, and later pro re nata (prn). The use of local heat can be useful. Topical analgesics should not be used, since they do not improve the results obtained with general analgesia, making subsequent otoscopy more difficult.

Antibiotics

ATB treatment of AOM has always been a controversial topic. Several meta-analyses have agreed in concluding that, although most AOM resolve spontaneously, ATB treatment has a significant, albeit modest, effect on the improvement of acute symptoms (disappearance of fever and otalgia). According to different studies, between 8 and 17 cases of AOM would have to be treated with ATB to obtain symptomatic improvement in one (number of treatments needed to obtain improvement in 1 case or NNT). Recently, and with more restrictive diagnostic criteria, which tend to differentiate AOM from SOM more clearly, the NNT has been reduced to 3, enhancing the real value of ATB. Nowadays, It is considered that the main advantage of the use of ATB is in the prevention of short-term (mastoiditis) and long-term complications (chronic otitis media with conductive hearing loss and possible delay in language and school performance), despite the fact that this complication is currently being called into question. The so-called “Dutch guideline”, a name that is due to the fact that observational behavior began to be applied in the Netherlands, consisting of observation for 2-3 days without initial antibiotic treatment with a second evaluation to make a definitive decision, or in some cases, with the –in our opinion– inadvisable “deferred” prescription of ATB (“and if there is no improvement in 3 days, start administering it…”), which presupposes a capacity for evolutionary assessment and interpretation of symptoms by parents that is often not present, has initially been related to a slight increase in the number of mastoiditis in the countries where it is applied massively. The assessment of the real impact of this fact is being discussed, and does not seem to be confirmed in recent studies. Certainly, in the countries that treat AOM with the “Dutch guideline” (Holland, Scandinavia…) or “watchful waiting”, there is a much lower rate of resistance of pneumococcus to penicillin than in those where AOM is treated systematically. On the other hand, attention has been drawn to the conclusions of the meta-analyses that assess the effect of ATB on the evolution of AOM. In many of the analyzed works, there are no clear criteria for the AOM definition. It is very likely that many cases included in these works are actually SOM, in which the effect of ATB is much less or null, conditioning a marked similarity with the untreated control group. We believe that the objective of the PC pediatrician should be to treat authentic AOM and not positive otoscopy (differentiation is not always easy) and, above all, to avoid ATB in primarily viral respiratory pathology (common cold, most pharyngitis, laryngitis, acute bronchitis, bronchiolitis, pneumonitis). More studies are needed to definitively determine what factors are related to spontaneous resolution and absence of complications to leave AOM initially without ATB treatment. There are no conclusive data on this, however, based on current evidence, it seems reasonable to assume that in children over 2 years of age, with mild symptoms (mild ear pain and fever below 39ºC) and without general risk factors (chronic disease, immunodeficiency…) or local ones (tympanic perforation with suppuration, history of RAOM, surgical procedures related to middle ear pathology, such as tympanostomy, grommets, adenoidectomy) and unilateral AOM, the risk of not initially treating an AOM with antibiotics is minor, and can probably be safely assumed. In the clinical practice guideline of the American Academy of Pediatrics (AAP)(9), this minimum age for starting observational behavior is reduced to 6 months, considering this possibility as an alternative to ATB treatment between 6 and 24 months when the symptoms are mild and the AOM unilateral, and treating with ATB when the symptoms are severe (fever >39ºC or intense otalgia) or the AOM is bilateral (Table VI). It has been shown that the presence of bilateral AOM is more frequently related than unilateral AOM with: the presence of bacteria in the middle ear exudate, especially HI, greater tympanic inflammatory signs, younger age, and greater persistence of symptoms without ATB treatment. Studies that assess the follow-up of initial observation behaviors show that only 1/3 of cases resort to rescue ATB.

Once the need for ATB treatment has been established, its duration is also a matter of controversy. Classically, AOM have been treated for 10 days, by extrapolation from the treatment of streptococcal pharyngitis. However, streptococcus accounts for less than 5% of the etiology of AOM. There are studies that show similar clinical results with regimens of 3, 5, 7 and 10 days. On the other hand, there are more doubts about the effect of short treatments in the prevention of relapses and long-term sequelae. Given that these sequelae are more frequent in children under 2 years of age, who are underrepresented in studies of short regimens, the current recommendation is to treat these children, and those of any age with suppurative AOM (with perforation) for 10 days, and those of any age with suppurative AOM (with tympanic perforation), history of recurrent AOM, chronic otitis media or surgical procedures related to conductive hearing loss (adenoidectomy, transtympanic drainage, myringotomy) and reduce the duration to 5-7 days for older children without risk factors.

Current assessment of potentially usable ATB in AOM

We are going to refer only to the most used ones in our environment. The effectiveness of an ATB in the treatment of AOM depends fundamentally on the susceptibility of the pathogens causing it and on the ability of the drug to reach sufficient levels in the middle ear to eradicate the otopathogen. This ability is directly related to the time the ATB is above the minimum inhibitory concentration (MIC). This time is determined for beta-lactams at 40% of the dosage interval.

Amoxicillin; amoxicillin+clavulanic acid (A+C)

Amoxicillin, alone or in association with clavulanic acid, should be considered the treatment of first choice, due to its spectrum of activity, safety, tolerance and cost. Its minimum inhibitory concentrations (MIC) against pneumococcus are the lowest of all the oral ATB usable in Pediatrics and its penetration in the middle ear is only equaled by ceftriaxone. Clavulanic acid is a beta-lactam that, by itself, has little antibacterial activity and insignificant resistance-inducing capacity. Its function is the competitive, irreversible and suicidal inhibition of beta-lactamases, restoring amoxicillin to its initial spectrum, which it progressively lost, first against staphylococcus and, later, against HI and other beta-lactamase-producing germs. Following this concept, one must consider that, at present, we have two amoxicillins: one with a narrower spectrum, which at the AOM level has adequate activity against pneumococcus sensitive to penicillin (MIC < 2 ng/ml), and at high doses against pneumococcus with intermediate sensitivity (MIC 2-8 ng/ml) and even some strains of resistant pneumococcus (>8 ng/ml), and against Streptococcus pyogenes, but inactive against beta-lactamase-producing HI, Moraxella catarrhalis (100% beta-lactamase producer, but scarce presence in our environment) and Staphylococcus aureus. The other amoxicillin, associated with clavulanic acid, extends its activity to beta-lactamase-producing germs. The preference for one or the other will be given by the epidemiological situation. HI resistant to the A+C association have begun to be described, by a mechanism of alteration of penicillin-binding proteins similar to that of resistant pneumococcus, and not by production of beta-lactamases. The impact of this phenomenon for now seems insignificant. In our setting, there are a few studies on tympanocentesis and culture of middle ear exudate. The available data allow us to assume a 25% frequency of HI as the causative agent of AOM in the pre-vaccination era, but the increase in pneumococcal vaccination coverage seems to shift the etiological frequency towards the predominance of HI.

Some authors have defended the innocuousness and spontaneous resolution of AOM caused by non-typeable HI, as an argument to recommend treating only pneumococcus. However, there are studies that show the important role of HI in the production of relapses and chronic sequelae and, contrary to common belief, the clinical picture is not distinguishable from that caused by pneumococcus. Some authors propose the initial use of the A+C association in severe cases (fever above 39ºC and/or severe otalgia), but the greater intensity of the symptoms is not related to the HI etiology. Whichever amoxicillin is chosen, it should be used at doses not lower than 80 mg/kg/day, (maximum 3 g per day) divided into 2-3 doses and administered prior to food intake, which significantly improves tolerance. It is not necessary to use a strict schedule of every 8 hours. The division of the total dose in 3 shots at irregular intervals offers the same results. The use of high doses is especially indicated in children under 2 years of age attending school and in those who have recently received a beta-lactam. In other circumstances, it may be correct to start treatment with conventional doses (40-50 mg/kg/day). In current practice, high initial dosage has become the general norm, but there are no studies that quantify the therapeutic failure rate in both circumstances. The systematization of pneumococcal conjugate vaccines leads to a decrease in the prevalence of serotypes resistant to penicillin, therefore, dosage recommendations are likely to be revised downwards in the near future. In the US, presentations intended for administration in 2 doses have been approved, but there is little pediatric experience in this regard and doubts about its ability to eradicate pneumococcus in the middle ear, as conflicting data are presented on the time in which levels are maintained higher than the MIC in the interval between doses. The association with clavulanic acid in its current formulation of 8:1 facilitates reaching these doses without increasing gastrointestinal side effects, which are more frequently dependent on clavulanic acid than on amoxicillin. Clavulanic acid increases the peristalsis of the small intestine and more frequently produces diarrhea. Nevertheless, these effects are minimized with pre-meal administration, yogurt or probiotics, and rarely require discontinuation of treatment.

Cefuroxime axetil

It has the highest antipneumococcic activity of all the oral cephalosporins, but it is far inferior to amoxicillin in both potency and middle ear penetration. It is an option to consider in the frequent histories of doubtful allergies to penicillin with a history of non-anaphylactic symptoms in which the use of a beta-lactam is preferred to a macrolide, in those unknown or unusual patients in our consultation, cataloged previously, probably erroneously, as “allergic to penicillin”. It is an antibiotic of little acceptance by children due to its taste. It should be noted that cross allergies between penicillins and cephalosporins are much less frequent than previously thought, and are more frequent in first class cephalosporins (17%) than in second and third class cephalosporins (which are the ones that would be used in AOM, with 0.5%).

Cefixime

It has poor activity against pneumococcus with intermediate sensitivity or resistance to penicillin. On the other hand, it has the best activity against HI of all oral ATB, so it may be a good option, given its tolerability and dosage convenience, when its presence is strongly suspected, such as in homolateral AOM-purulent conjunctivitis syndrome.

Ceftriaxone

Its antipneumococcic potency and its excellent penetration into the middle ear make it a very interesting option for initial treatment with a single dose (50 mg/kg), an indication approved by the FDA, or in 3 successive doses every 24 hours when suspicion of penicillin-resistant pneumococcus, in situations of therapeutic failure, as the last step prior to referral for tympanocentesis. Given their high half-life, these 3 doses can also be administered every other day or even every 3 days, if necessary. In any case, its use must be individualized and strongly restricted to very special situations. It is an option to assess, especially in cases of marked intolerance to the oral route.

Clarithromycin

In terms of dosage convenience and tolerance, it is inferior to azithromycin.

Azithromycin

First-line treatment of choice for AOM in children with anaphylactic allergy to penicillin. However, it should not be the treatment of first choice in other circumstances, despite its convenient dosage, since it has been shown to be clearly inferior to amoxicillin in its ability to eradicate pneumococcus and haemophilus from the middle ear. The 3-day regimen and the 5-day regimen have been shown to have similar efficacy, so it seems more advisable to use the short regimen. The increasing use of macrolides in the 1990s led to a marked increase in resistant pneumococcus and Streptococcus pyogenes. A more restrained ATB policy in recent years has begun to reverse this trend. Contrary to pneumococcus resistance to beta-lactams, increasing the dose does not mean improving activity.

Clindamycin

30-40 mg/kg/day. It is an option to consider in children with anaphylactic allergy to penicillin who have experienced therapeutic failure with macrolides, but there is no pediatric presentation.

Progression control and therapeutic failure

The patient should be monitored if he does not improve after 72 hours, whether an antibiotic has been used or a watchful waiting has been decided. The slow resolution of otoscopic abnormalities makes it advisable to defer monitoring for several weeks after diagnosis.

The growing incidence of resistant germs leads to an increase in therapeutic failures. This situation should be considered when, 72 hours after ATB treatment, the child continues to have pain and/or fever. This situation occurs in 15% of cases. In this case, a 2nd line ATB will be chosen according to the initial option and the suspicion of the germ involved (Table VII). If there is no response within 48 hours and always individualizing the case, the patient should be referred for tympanocentesis (which will relieve pain) and culture of the exudate. The difficulties of coordination with the specialized level that many pediatricians have in our environment means that, on many occasions, these children end up receiving a third ATB inappropriately, so at this point, the always very selective and restrictive use of ceftriaxone could be considered. The subsequent control of the disappearance of SOM should be done no earlier than 3-4 weeks after the end of treatment. In older children with mild sporadic AOM and without risk factors, it is even possible to consider not doing any control if the clinical evolution is favorable.

Acute otitis media with suppuration

Suppurative AOM should always be treated with ATB and receive the same therapeutic management as AOM with an intact tympanic membrane, except for the duration of antibiotic treatment, which should be 10 days.

Tympanic membrane perforation with evacuation of purulent exudate and eventually blood is so common in the evolution of AOM that it should be considered a form of clinical presentation rather than a complication. The pain usually goes away after the piercing. Therapeutic management should be done following the same action algorithm for AOM without suppuration, since the presence of suppuration has no implication regarding the suspicion of the germ involved, although in this case the isolation of Streptococcus pyogenes and staphylococcus increases. A very acute onset with intense otalgia and rapid suppuration was classically related as highly suggestive of pneumococcus, but this evolution is compatible with HI and other germs. ATB treatment should always last for 10 days, regardless of the child’s age. There is not enough documentation to support initial treatment with otic ciprofloxacin, which, on the other hand, is an excellent option in the event of therapeutic failure and in chronic suppurative otitis media (greater than two months), which were previously amenable to admission for parenteral antipseudomonal treatment. Mycobacterium tuberculosis is a rare cause of chronic suppurative OM. In chronic suppurative otitis media there is concomitant involvement of the mastoid cells and the presence of cholesteatoma must always be ruled out. Cholesteatoma is a benign tumor of the middle ear formed from epithelial remnants. It should be suspected when there is an opaque whitish coloration in the tympanic membrane, the presence of a polyp, caseous remains or persistent foul-smelling suppuration. You should always be referred to the ENT for surgery. A follow-up of the tympanic perforation should be done to verify its closure, and those that have not closed in 3 months should be referred to a specialist, for close follow-up and to assess the need for a plasty. Some recent studies seem to show superiority of the association of systemic antibiotic with topical ciprofloxacin in relation to the 2 options separately, but these data must be confirmed.

Recurrent acute otitis media (RAOM) and chronic otitis media with exudate (COME)

Definitions

RAOM is defined as: the presence of 3 or more episodes of AOM in 6 or fewer months, or 4 or more in 12 or fewer months, provided that the last episode occurred in the last 6 months. COME is defined as: the presence of bilateral exudate for more than 3 months or unilateral for more than 6 months. Frequently, both entities coexist.

A child is considered to suffer from recurrent acute otitis media when 3 or more episodes in a period equal to or less than 6 months or 4 or more in a period of less than 12 months present, provided that the last one has occurred in the last 6 months. This frequency has been significantly correlated with the appearance of medium- and long-term sequelae (COME) and/or conductive hearing loss. When otitis media with effusion, exudate or bilateral effusion persists for more than 3 months, or 6 months if it is unilateral, we speak of COME. Frequently, both pathologies coexist (RAOM with COME).

Epidemiology

Recurrent acute otitis media and chronic otitis media with exudate are the most frequent chronic problems in the PC pediatrician’s office.

80% of children under 3 years of age have had at least one episode of AOM, and 33% have had 3 or more attacks. RAOM is not usually the only manifestation of important immunological problems, and additional studies are not indicated in these children, unless there are other recurrent concomitant infections or other clinical signs that are suspicious for immunodeficiency. It is likely that certain mild and maturational immune problems may manifest only as RAOM. A significantly lower IgA level has been shown in these children, compared to children without RAOM. A relevant group of these children has significantly lower Ab responses to routine vaccinations than children without RAOM. The possible role of IgG2 subclass deficiency is discussed. In some studies, administration of gamma globulin to young children with RAOM showed some benefit. It has been reported that children with RAOM present non-protective responses against some common immunizations, benefiting from herd immunity in environments with high vaccination coverage(10). Regardless of the problems created by acute episodes, the primary objective of the PC pediatrician in managing this pathology must be to preserve hearing in the decisive phase of language learning. Numerous studies suggest that RAOM and COME in the first years of life have a significant adverse effect: on language comprehension, speech, reading and even the acquisition of gross motor functions, which is maintained up to 9 years of age. Follow-up studies up to 18 years of age, show a higher frequency of attention deficit hyperactivity disorder at 15 years, lower IQ at 13, and greater reading difficulties at 11-18 years in children with COME in the first years of life. In other studies, these results have been questioned, based on supposed methodological flaws. A multicenter study, with a strict control of the different and multiple variables, showed that there are no significant differences in language acquisition, learning or psychomotor or social development at 3 years, between children with COME who undergo early transtympanic drainage or late. The confusion of these data forces the pediatrician to handle them with caution and to assess the child with RAOM and/or COME as a child at risk for a possible hearing-learning problem, perhaps being more conservative in the treatment than in general practice.

Recurrent acute otitis media

Certain factors favor its presence (Table VIII): male sex, sibling with a history of RAOM, first attack of AOM before 4 months of age, primary or secondary immunodeficiency, artificial feeding, attendance to a nursery with more than 6 children in the group, passive smoking, pacifier use beyond 6 months, presence of apparent or hidden cleft palate (uvula bifida), Down syndrome and sensitization to allergens.

Actions

Before addressing a possible case of RAOM, the PC pediatrician should be very careful in labeling a patient in this way, since the diagnosis is rarely established based on correct documentation of the different episodes of AOM, actually confusing SOM with AOM. Diagnoses made without objective detection methods of exudate in the middle ear are unreliable without the presence of very specific symptoms or otoscopy (ear pain, bulging eardrum). On many occasions, any catarrhal or febrile condition without focality in which the otoscopy suggests SOM is classified as AOM.

The initial step is to eliminate predisposing factors whenever possible: suggest to parents the possibility of withdrawing, at least temporarily, from the nursery, avoiding passive smoking, exposure to allergens, vaccinating against influenza in the indicated period (with the reduction of up to 40% of AOM episodes in the epidemic period in children who go to nursery school in some studies, and without significant differences in others) and preventive restriction of the use of pacifiers in children older than 6 months at the time of sleep conciliation, with absolute withdrawal from 10 months (reduction of up to 33% of AOM attacks in some studies). The 13-valent pneumococcal conjugate vaccine has shown a significant reduction in the number of episodes. Some studies showed that xylitol chewing gums have a significant beneficial effect, but at unrealistic doses (5 chewing gums a day, since 3 are not effective, and during the entire epidemic period of respiratory infections). The PC pediatrician must also rule out pathology associated with ROAM, such as: immunodeficiencies, which will only manifest with ROAM without other pathologies in exceptional cases; primary ciliary dyskinesia; and the (rare) cavum neoplasm. However, it is likely that the child with AOM presents alterations in the immune response, both innate and adaptive, to the otopathogens that cause AOM. It has been shown that the presence of a varied flora in the nasopharynx, specifically that of Corynebacterium spp and Dolosigranulum, is a protective factor for the development of ROAM(11).

Although abundant literature showed that ROAM could be adequately managed in PC with antibiotic prophylaxis for a period of time from 3 (spring-summer) to 6 months (autumn-winter), which significantly reduced the number of episodes (1.04/child/year with placebo to 0.28/child/year with ATB), this practice has been abandoned due to the growing problem of inducing antibiotic resistance. When clinical symptoms of persistent nasal obstruction are present, almost certainly due to hypertrophy of the adenoids, specialized entry referral for adenoidectomy is reasonable. Adenoidectomy associated with drains is also recommended in a hypothetical second surgical treatment in children, who after the first expulsion of the same maintain their pathology(12), regardless of its size, due to the benefit of eliminating a focus of chronic infection associated with the generation of biofilms and the inflammation of adenoids that alters the function of the Eustachian tube. In the absence of obstructive symptoms, referral or not to a specialist will be individualized based on the time of year (abstention is recommended in the summer), the presence or absence of COME and/or symptoms compatible with conductive hearing loss, and of the possibility or not that the PC pediatrician has objectively documented in his consultation the presence of exudate in the middle ear (impendancemetry) and its functional repercussion (otoacoustic emissions, audiometry in older children). It has been reported that there is a relationship between RAOM and low levels (<30 ng/ml) of vitamin D and it has been suggested(13) that supplementation with 1000 IU/day of vitamin D for 4 months significantly reduces the number of episodes. More studies are needed to make a recommendation in this regard. Sleeping in the prone position is associated with an increased risk of RAOM.

Chronic otitis media with exudate

Chronic otitis media with exudate is defined as: the presence of otitis media with bilateral effusion lasting more than 3 months or with unilateral effusion lasting more than 6 months.

Although the fluid may be transudate or exudate, children with SOM or COME may experience exacerbations (AOM) and the culture obtained by tympanocentesis shows, in a high percentage of cases, the growth of the same germs that cause AOM. COME is always associated with conductive hearing loss with variable functional repercussions and, on some occasions, with reversible sensory hearing loss (due to pressure and rigidity on the round window membrane) or permanent (due to the spread of the infection or the products of inflammation through the round window membrane, by the development of a perilymphatic fistula in the round window or by suppurative labyrinthitis). Visual otoscopy is not sensitive enough to detect many cases of SOM and, consequently, of COME. Otoscopic signs suggestive of SOM are: hyperemia associated with dullness, yellowish coloration and bluish coloration of the tympanic membrane. The latter is especially associated with COME. The visualization of a retraction in the tympanic membrane, in which the ossicles of the middle ear will be very marked, is highly suspicious of negative pressure in the middle ear (ETD) and correlates with COME. Although pneumatic otoscopy improves the sensitivity of visual otoscopy, it requires experience to interpret the results and is also a subjective interpretation examination. In a COME we will observe immobility of the tympanic membrane, both in the application of negative and positive pressure. Only impendatiometry has a sensitivity and specificity close to tympanocentesis. Unfortunately, the PC pediatrician does not usually have this technique.

We can reach the diagnosis of COME via 3 ways (Table IX):

• AOM follow-up in which the SOM does not resolve within 3 months (bilateral) or 6 months (unilateral).

• SOM detected in a routine health check, whose follow-up in 3 months (bilateral) or 6 months (bilateral) leads to the diagnosis of COME (called “de novo”).

• COME diagnosed in a child who consulted for long-standing hearing loss or compatible associated symptoms (language delay, school delay).

The diagnosis of COME, whether suspected by visual or pneumatic otoscopy, or preferably by confirmation with objective techniques for detecting middle ear exudate (impedanciometry), should require a specialized referral to assess the functional repercussion, since the transtympanic drainage associated or not to adenoidectomy, depending on the presence or not of associated nasal obstruction symptoms, is the treatment of choice for COME with conductive hearing loss greater than 30 dB. In our environment, the collaborative relationships between both levels and the saturation of reference specialists makes it difficult for this referral to be productive, with which the PC pediatrician retains many cases in which the manifestations seem to be of less relevance or there is no apparent hearing impairment or alteration in school performance. The objective assessment of the functional repercussion of COME is not usually available for many PC pediatricians until 6 years of age, the age at which a normal child collaborates in a conventional audiometry. However, the impact of this pathology occurs at much lower ages. The possibility that the PC pediatrician could have an otoacoustic emissions detector in his consultation, which allows ruling out significant conductive or sensory hearing loss, with a cut-off level of 30 dB, would be a very significant advance in the outpatient management of this pathology(14).

The intervention is well tolerated and during the time the drains remain in the middle ear (6-18 months), the child’s hearing significantly improves and exacerbations decrease. Specialists do not usually follow up these children post-intervention, but a hearing assessment is required after it. A small percentage has persistent otorrhea, which responds well to topical ciprofloxacin. In clinical practice guidelines, it is recommended that the initial approach to COME should be more conservative and that referral for surgery seems especially indicated (Table X) in cases of: cleft palate, retraction or atelectasis of the tympanic membrane, suspected cholesteatoma, bilateral involvement, suspected delay in language or psychomotor development in general, autism spectrum disorders or congenital syndromes associated with developmental or language delay(15). Several studies have been published in which medical treatment is used before proceeding with surgery. Good results were obtained with the use of antibiotics for a month at therapeutic doses, associated with oral corticosteroids in the last week. However, the benefits obtained were short-term and, in any case, the aggressiveness of this regimen entails the need to individualize the case before using it very punctually. However, a therapeutic attempt with a course of antibiotics for 2 weeks, if they have not been used recently, seems a reasonable attempt before surgery and is commonly used by many pediatricians. In any case, given the high rate of spontaneous resolution of SOM in summer, it is common practice to let this season pass before any surgical approach.

The use in COME of therapies with nasal decongestants, mucolytics or antihistamines, alone or in association, is frequent. No controlled study has shown any benefit from their use. It is likely that antihistamines have some beneficial effect on SOM in patients with associated allergy, but this has not been studied.

Otorrhea in children with transtympanic drainage (TTD)

It is a frequent complication that must be treated with topical ciprofloxacin.

Otorrhea occurs in 20-50% of children with drains. Acute otorrhea should be considered as another episode of AOM. In contrast, the absence of otorrhea in a carrier of functional DTT rules out the possibility of AOM. The responsible germs are the same as in unoperated children, and the flora that comes from the external auditory canal must also be considered (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus and Proteus mirabilis). There is a growing isolation of community-acquired methicillin-resistant staphylococci (MRSA). The use of topical ciprofloxacin is the first choice, as it has been shown to be as effective as amoxicillin/clavulanic acid and superior in bacteriological eradication, with few local side effects and without induction of resistance. In recurrent or persistent cases, the combination of both treatments, topical and systemic, has been successfully tested. Recent studies suggest that the association of topical use of ciprofloxacin with corticosteroids is superior to ciprofloxacin alone. The failure of topical treatment makes it advisable to perform a culture, since quinolones slightly increase the risk of fungal superinfection.

External otitis

External otitis is generally caused by excess moisture in the ear canal. Hygiene standards and local antibiotic treatment will suffice in most cases.

External otitis is the inflammation and/or infection of the external auditory canal. In the daily practice of the PC pediatrician it is important to recognize: diffuse external acute otitis, circumscribed external acute otitis or furuncle of the ear canal and bullous or bullous myringitis.

Diffuse acute external otitis (“swimming pool otitis”)

Persistent moisture in the ear canal: alters local immune mechanisms, decreases the antimicrobial activity of cerumen, the thickness of the keratin layer of the epithelium, increases the pH, macerates the skin and microcracks appear. However, extreme dryness, the complete absence of earwax (which acts against moisture) or an impacted earwax plug (which retains water) are also predisposing factors for external otitis. The etiology can be bacterial, generally due to Pseudomonas (80%), which overgrows in a humid environment, and staphylococcus (epidermidis and aureus), but also due to enterobacteria (Proteus mirabilis), diphtheroids or citrobacter, mycotic (candida in immunodeficient patients and Aspergillus in diabetics) or viral: herpes simplex and varicella-zoster (Ramsay-Hunt syndrome). Diffuse otitis externa also appears as a frequent complication of otorrhea in carriers of transtympanic drainage(16).

Clinical manifestations

These are fundamentally characterized by pain, sometimes preceded by itching, with the classic tragus and pinna signs, which are very positive. It is normally one-sided. Usually, there is clinical-otoscopic dissociation, since the child has much greater pain than the few or no inflammatory signs that can be seen in the initial phases. Severe pain is due to innervation of the external auditory canal by 4 cranial nerves. Subsequently, hyperemia of variable intensity appears in the skin of the external auditory canal and narrowing of up to 50% of its lumen, with difficulties in visualizing the tympanic membrane. Hearing loss is common and suppuration is not uncommon. Fever is not frequently observed and, when it occurs, it usually indicates a mixed staphylococcal-Pseudomonas infection. It may be accompanied by preauricular adenopathy.

The differential diagnosis with AOM is not always easy, especially when there is suppuration that prevents visualization of the tympanic membrane. The pain usually improves when there is perforation in the AOM and, instead, worsens with otorrhea in external otitis. In case of doubt, the tympanometer is an essential ally, verifying whether or not there is tympanic perforation with the assessment of the volume of the external ear. The tragus and pinna signs are typical of external otitis and not of AOM. In AOM there is usually a history of catarrh, and fever is more common. External otitis is more typical of summer. If external otitis presents with periauricular edema, it must be differentiated from mastoiditis, in which there is usually a previous episode of AOM, hearing loss, pain on pressure of the mastoid process, and the absence of the tragus sign.

Treatment

The main treatment is the analgesic, since pain is the capital sign. The use of paracetamol or ibuprofen at adequate doses is usually sufficient. Local heat is helpful. In more severe cases, a good response is obtained with the association of paracetamol and codeine, which should not be used in children under 12 years of age. If there is a lot of organic material and exudate, the ear canal should be cleaned with a curette or irrigation, and if it is not possible to do so in the office, the patient should be referred to the ENT specialist. If this cleaning is not done, the topical ATB will not contact the canal wall and the treatment will fail. If the duct is patent, local ATB should be administered. Classically, preparations have been used that associate aminoglycosides (neomycin, polymyxin or colistin) with corticosteroids, at the rate of 2 drops, 4 times a day for 7 days. There are no studies that compare the additional advantage of the use of corticosteroids with respect to the use of ATB alone. For the use of these classic preparations, it must be certain that the tympanic membrane is not perforated, which can be difficult if there is secretion, if a tympanometer is not available, since ototoxicity has been described on rare occasions. These preparations contain propylene glycol and acetic acid, which are irritating and can cause contact eczema. On the other hand, sensitization reactions to topical aminoglycosides have been described. Otic ciprofloxacin is equally effective and, despite the fact that its cost is much higher, it seems to be the most recommended option at present, due to its better tolerance, more comfortable dosage (twice a day) and absence of side effects and sensitization. The child with the usual mild external otitis can continue to bathe, as long as he does not dive in the course of treatment.

Despite its theoretical banality, external otitis is not exempt from potential complications, so the PC pediatrician should refer all external otitis with fever, which will require culture of the secretion and probable parenteral treatment, and whenever no improvement is obtained with 7 days of local treatment.

The prevention of recurrences is essential in children who practice swimming. They must be educated to carefully dry the canal after coming out of the water, using the corner of the towel, since humidity is the main breeding ground for Pseudomonas overgrowth. It can be very useful in recurrent cases, the instillation of a few drops of acetic acid (common kitchen vinegar) diluted 50% in water, in the external auditory canal when leaving the pool, since the reduction of the pH in the auditory canal prevents bacterial proliferation, especially that of Pseudomonas. Electric dryers for external auditory canal have recently been marketed, but a conventional hair dryer is also helpful. The usefulness of the use of plugs is controversial.

Circumscribed acute external otitis (furuncle of the external auditory canal)

Caused by Staphylococcus aureus, it should receive initial systemic treatment with cloxacillin or ATB with anti-staphylococcal activity, associated with adequate analgesia. If the condition is severe or does not respond to treatment in 3 days, the child should be referred to the ENT to proceed with drainage.

Myringitis

Myringitis is inflammation of the tympanic membrane. It is common to observe tympanic hyperemia with otalgia in the course of upper tract viral symptoms, without the presence of middle ear exudate. Once again, the tympanometer will offer us the differential diagnosis between simple myringitis and AOM. These catarrhal forms should not receive antibiotic treatment, although their evolution should be monitored, since they can evolve into AOM. The visualization of tympanic bullae (which must be differentiated from the presence of retrotympanic liquid levels, typical of chronic forms of otitis media with exudate) associated with intense pain, is diagnostic of bullous or bullous myringitis. Bullous myringitis is a form of otitis media involving the tympanic membrane, which, although previously considered to be due to Mycoplasma pneumoniae, has been shown that it is most frequently caused by the usual AOM-producing germs (pneumococcus, Haemophilus…). The initial treatment will be identical to that of AOM. Therapeutic failure should make us consider the possibility of establishing a macrolide with activity against Mycoplasma. Mycoplasma myringitis rarely occurs without concomitant involvement of the lower respiratory tract (tracheobronchitis, pneumonia).

Necrotizing external otitis (“malignant external otitis”)

It is the infection of the cartilage and bone of the external auditory canal. It is a rare entity that should be known by the PC pediatrician given its potentially severe nature. It affects infants, diabetics and immunocompromised. It is usually caused by Pseudomonas and is characterized by: fever, poor general condition, toxicity, necrosis of the auditory canal, extension to the middle and inner ear, facial paralysis and CNS involvement. It can be diagnosed in the initial phase, with the visualization of granulation tissue in the cartilage-bone transition zone of the external auditory canal. Upon suspicion, the child should be urgently referred to the hospital for surgical treatment. Without treatment, mortality rises to 80%.

Conflict of interests

There is no conflict of interest in the preparation of the manuscript. Declaration of interests: none.

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Asterisks reflect the interest of the article in the author’s opinion.

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Work carried out in the field of PC with a large sample of patients, in which the need to objectively detect middle ear exudate as much as possible is demonstrated.

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Excellent work in which it is shown that the first surgical approach of the child with COME/RAOM should be based only on transtympanic drainage, except if there is are relevant obstructive nasal signs.

 

Clinical case 1

 

A 3-year-old boy, with no background history of interest, attends the consultation with a clinical picture of a few hours of right otalgia, in the course of a catarrhal process that began 5 days ago. The mother has administered a dose of paracetamol, which has eliminated the pain. On physical examination, we observe an afebrile child, in good general condition, hyperemic pharynx, clear mucus in the cavum and watery rhinorrhea. The tragus sign is negative. Pneumatic otoscopy shows us an intense hyperemia of the left tympanic membrane, without the presence of bulging or exudate in the external auditory canal. The mobility of both membranes under positive and negative pressure is abolished. Tympanometry shows a completely flat left curve.

 

 

Clinical case 2

 

A 5-year-old boy with no history of interest comes to the clinic with a clinical picture of fever lasting 3 days, accompanied by a long-standing catarrhal picture and intense otalgia. Physical examination shows a congested pharynx, thick mucus in cavum, rhinitis, otoscopy with marked hyperemia and yellowish discoloration of the tympanic membrane. With the diagnosis of AOM, treatment with amoxicillin was started at a dose of 80 mg/kg/day. On the third day, the child comes back as he has not experienced any improvement, despite adequate compliance and oral route acceptance, and thus, a 2nd line antibiotic was prescribed. 48 hours later the child remains febrile and continues to have otalgia.

 

 

Clinical case 3

 

This is a 2 and a half year old boy, attending a nursery school. He is a regular patient in our practice, with frequent catarrhal processes and a history of 7 well-documented AOM episodes in a period of 11 months. His last acute process was 3 months ago. Coinciding with the summer period, expectant management was decided. The boy has received several rounds of antibiotic treatment in recent months, often on weekends in emergency services. The current reason for consultation is that the mother is concerned about the child’s language. He is not able to put two words together and his vocabulary is very restricted. At the 18-month and 2-year check-ups, the M-CHAT autism screening questionnaire was normal. They attach a school report describing non-participatory behavior. The physical examination does not show significant findings, except for the presence of an otoscopy with bluish eardrums, slight tympanic retraction, pneumatic otoscopy with total immobility of both tympanic membranes and a completely flat tympanogram. These same findings are documented multiple times in history since the last AOM episode.

 

 

 

Brote epidémico de tos ferina: factores predictores y adhesión a los protocolos de vigilancia

De interés especial


I. Miras Aguilar*, O. Redondo González**, C.E. Gilarte Herrera*, F.P. Olteanu Olteanu*, C. Llorente Ruiz*, F. Olalla Nadal*, L. Montes Martín*

*Servicio de Pediatría y áreas específicas.
** Servicio de Medicina Preventiva y Salud Pública. Hospital Universitario de Guadalajara. España

Resumen

La tos ferina (TF) ha aumentado en la última década. El objetivo es describir el brote acontecido en 2018 en Guadalajara, y evaluar la capacidad predictiva de los protocolos vigentes y otros factores en su diagnóstico. Materiales y métodos: serie retrospectiva de casos de los menores de 14 años de Guadalajara, España, a los que se realizó estudio diagnóstico (PCR) para TF. Definiciones de caso: según “Protocolo de Vigilancia para Casos y Brotes de TF” (Red Nacional de Vigilancia) y sus readaptaciones (Consejería de Sanidad, Castilla-La Mancha). Fuentes: Historia clínica electrónica y censo demográfico (INE, 1-julio-2018). Se estimaron tasas de incidencia y medidas de asociación (Odds ratio y diferencia de medias; IC 95%). Resultados: se estudiaron 760 pacientes; edad promedio 5,8 años (DS = 4,1 años), 53,6% varones. Cumplieron definición de caso sospechoso el 34,2% y de caso probable el 23,8%. La mayor onda epidémica ocurrió de abril a julio. El ámbito más frecuente de contacto fue escolar (74%). Según protocolo vigente, cumplieron criterio de solicitud de PCR el 32%; de estos, se confirmó TF en el 32,4%. Tasa de sospecha = 19,1/103; y de ataque (confirmados) = 5,9/103. El 96,1% de la muestra está correctamente vacunada. Resultaron factores predictores: edad, sexo, sintomatología, contacto previo, derivación hospitalaria por pediatra, vacunación incompleta (≤3 dosis) y tiempo desde la última vacuna (≥4 años). Conclusiones: la adhesión a los protocolos para solicitar PCR fue escasa y no predijeron adecuadamente el diagnóstico. Para acometer futuros brotes, se requeriría una revisión multidisciplinar y coordinada de los mismos según las variables analizadas.

 

Abstract

Whooping cough (WC) has increased in the last decade. The aim of this study is to describe a WC outbreak occurring in Guadalajara, Spain, in 2018, and to evaluate the predictive capacity of current protocols and other factors in its diagnosis. Materials and Methods: We performed a retrospective study of a case series involving children under 14 years of age from Guadalajara, who underwent Pertussis diagnostic testing (polymerase chain reaction, PCR). Case definitions were considered according to the “Surveillance Protocol for WC Cases and Outbreaks” (National Surveillance Network) which was readjusted twice during the study period (Ministry of Health, Castilla-La Mancha). Sources: Electronic medical records and demographic census (National Statistics Institute; July 1st 2018). Incidence rates and association measures were estimated (Odds ratio and mean difference; 95%CI). Results: 760 patients were studied. The average age was 5.8 years (SD = 4.1 years), with 53.6% of them being males. 34.2% were considered suspect cases and 23.8% were probable cases. The biggest epidemic wave occurred from April to July. The most frequent contacts were at school (74%). According to the current protocol, 32% met criteria for performing PCR, of which WC was confirmed in 32.4%. Suspicion rate = 19.1/103; confirmed rate = 5.9/103. 96.6% were correctly vaccinated. Age, sex, symptoms, previous contact, hospital referral by primary care pediatrician, incomplete vaccination (≤3 doses) and time from last vaccine (≥4 years) were predicting factors. Conclusions: Adherence to the protocols to request PCR did not predict the diagnosis adequately. To manage future outbreaks, multidisciplinary and coordinated review of them would be required according to the variables analyzed.

 

Palabras clave: Tos ferina; Epidemia; Brote; Paroxística; Vacunación; Protocolo; Vigilancia.

Key words: Whooping cough; Epidemics; Outbreak; Paroxysmal; Vaccination; Protocol; Surveillance.

Pediatr Integral 2020; XXIV (3): 176.e1 – 176.e8


Brote epidémico de tos ferina: factores predictores y adhesión a los protocolos de vigilancia

Introducción

La Tos Ferina (TF) es una infección bacteriana cuya mayor morbimortalidad se produce en los menores de cuatro meses(1). Afecta fundamentalmente a los menores de un año y adultos jóvenes(2). La incidencia real sería cinco veces superior a la notificada, debido al infradiagnóstico(3). La transmisión aérea tiene lugar desde los primeros síntomas, las tres semanas subsiguientes y hasta completar tratamiento(4). Es muy contagiosa (tasa de ataque ~90%)(5). El periodo de incubación oscila entre 7 y 10 días, evolucionando en tres fases: prodrómica, paroxística y convalecencia(6). La fase catarral incluye síntomas inespecíficos: fiebre, rinorrea y tos. En la paroxística se producen accesos de tos, ocasionalmente emetizante y/o estridor inspiratorio. En la última fase, la tos disminuye en frecuencia y gravedad, aunque pueden transcurrir meses hasta la recuperación. En niños vacunados, los periodos indicados pueden no reconocerse y cursar como tos crónica(7).

El aislamiento de Bordetella en cultivo se considera el gold standard por su elevada especificidad, pero su sensibilidad es baja (50-70%)(8). Por ello, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es la herramienta diagnóstica fundamental (sensibilidad 70-99%), incluyéndose en la definición de caso(2,9). La instauración precoz del tratamiento disminuye la gravedad de los síntomas, con escaso efecto a partir de 14 días desde el inicio de la tos(10). El tratamiento con azitromicina o claritromicina disminuye la contagiosidad y evita la diseminación(10,11).

En 1965 se incluyó en España la vacuna de TF en el calendario de vacunación sistemática. Desde 1998, la cobertura es superior al 95%(12). A pesar de ello, representa un problema de salud pública mundial, pues la inmunidad natural o adquirida disminuye en el tiempo(13). Diferentes estudios epidemiológicos revelan un incremento de su incidencia en la última década en países con amplias coberturas vacunales y cursando en brotes importantes. En 2015, se superaron en España las 8.000 declaraciones de TF al Centro Nacional de Epidemiología (CNE), el nivel más alto de los últimos 25 años(14).

Durante el periodo 1998-2016, la incidencia más alta en España se registró en los menores de un año. Desde el 2010, la incidencia ha ido aumentando en este grupo, hasta un máximo de 457,2 por 100.000 (2015). Esto ha justificado la adopción de estrategias para proteger al lactante y disminuir la incidencia, como la implementación de la vacuna en el embarazo(16,17).

El objetivo es describir el brote de TF acontecido en 2018 en la población pediátrica de Guadalajara, y evaluar la capacidad predictiva de los protocolos vigentes y otros factores en el diagnóstico de TF.

Población y métodos

Diseño y población de estudio

Estudio de serie de casos retrospectivo. Se seleccionaron todos los pacientes pediátricos (0-13 años) a los que se solicitó escobillado nasofaríngeo para TF. Periodo de estudio: 1/01-31/12 de 2018, en Guadalajara, España. La población expuesta fue de 39.735 niños (15,5% de la población total). El 78,4% habita el “Corredor del Henares”, que incluye la capital. Como fuente de datos, se utilizaron el programa del laboratorio de Microbiología del Hospital Universitario de Guadalajara (HUG) (Siglo®), la Historia Clínica informatizada hospitalaria (Mambrino®) y ambulatoria (Turriano®) y el censo poblacional del Instituto Nacional de Estadística (INE, 1 de julio de 2018).

Definiciones de caso y brote

Paciente sintomático: aquel que manifestaba tos en forma de accesos. Se emplearon las definiciones de caso del “Protocolo de Vigilancia para Casos y Brotes de Tos ferina” de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE), readaptado dos veces durante el brote por la Consejería de Sanidad de Castilla-La Mancha (CSCM). Diferenciamos cuatro subperiodos, dependiendo del protocolo vigente, en los que la definición de caso sospechoso fue diferente (Fig. 1).

Figura 1. Periodos del estudio según el protocolo aplicado: definiciones de caso de tos ferina e indicaciones de solicitud de prueba. Brote de Tos Ferina 2018; Guadalajara, España.

Se consideró caso probable, aquel sospechoso que había tenido contacto con un caso confirmado entre 6-10 días antes, y caso confirmado a aquel que cumplía criterios clínicos y de laboratorio (PCR positiva).

Prueba de laboratorio

Se empleó la PCR como test diagnóstico. Utilizamos dos sets: SmartCycler® II (Bp/Bpp) (01/01/18-11/07/18) y RealCycler® BORD (12/07/18-31/12/18); ambos con sensibilidad superior al 95% para 1-5 copias/mcL de B. pertussis y 1 copia/mcL de B. parapertussis. La especificidad de SmartCycler® II (Bp/Bpp) es inferior a RealCycler® BORD(18). No se realizó cultivo por la escasa sensibilidad y viabilidad de la prueba. La recogida de muestras fue realizada por personal entrenado de enfermería de Urgencias del HUG.

Variables de estudio

Las variables sociodemográficas y clínicas se describen en la tabla I.

 

Análisis estadístico

Las variables cuantitativas se describieron con media y desviación estándar (DS) (distribución paramétrica) o mediana y rango intercuartílico (no paramétrica); las variables cualitativas, mediante tendencias absolutas y relativas. Se calculó la tasa de sospecha y ataque real de forma global utilizando la población censal. Como medidas de asociación, se emplean la Odds Ratio y diferencia de medias (media de casos no confirmados – media de casos confirmados). Para contraste de hipótesis, se utilizó el test de Fisher o Chi2 para variables cualitativas. Para cuantitativas, se usó la t-Student para datos independientes o la U de Mann-Whitney (comparación de dos grupos); y el test ANOVA o el Kruskal-Wallis (≥ dos grupos). Los análisis se realizaron mediante el programa estadístico SPSS 21, considerando un p-valor <0,05.

Aspectos éticos

El estudio fue evaluado y aprobado por el Comité Ético de Investigación Clínica del HUG (Proyecto 2019.53.PR). Respeta la normativa vigente: ley de Protección de Datos 3/2018 (5, diciembre), realizándose conforme a los principios de la declaración de Helsinki(19).

Resultados

Se estudiaron 760 pacientes con sospecha de TF, cuya media de edad era de 5,8 (DS=4,1) años; el 53,6% varones. Según el protocolo vigente, cumplían la definición de caso sospechoso 227 pacientes (34,2%). De estos, resultaron casos probables el 23,8% (N=54). En relación con la presencia de contacto previo, obtuvimos información de 517 pacientes, de los cuales, 174 tenían antecedente de contacto con un caso confirmado. El ámbito escolar fue el medio más frecuente de contacto (74%, N=129), seguido del entorno familiar (19%, N=33). El 42,2% (N=77) de los niños con contacto previo resultaron contagiados (Tabla I).

El 71,6% (N=543) de las pruebas se solicitaron desde Atención Primaria y el 23,4% (N=177) desde Urgencias del HUG (Tabla I). Según la distribución temporal de PCR solicitadas, el mayor porcentaje (79,5%) se registró de abril a julio de 2018: 14,3% en las semanas 14 a 18 (N=109); 25,3% de la 18 a la 22 (N=192); 24,3% de la 23 a 26 (N=185); y un 15,5% entre la 27 y la 31 (N=118).

El 92,4% (N=652) de los niños estudiados presentaban síntomas (tos en accesos). En el 47% (N=306) la tos era paroxística, apareciendo de forma aislada en el 53,3% (N=163), asociada a otro síntoma (fiebre, vómito o estridor inspiratorio) en el 36,3% (N=111), y a dos o más síntomas en el 10,4% (N=32) (Fig. 2).

*Clínica conocida: disponemos de datos en la historia clínica sobre la sintomatología o ausencia de la misma. & Sintomático: paciente que manifiesta tos en accesos.

Figura 2. Manifestaciones clínicas de los pacientes con sospecha de tos ferina. Brote de tos ferina 2018; Guadalajara, España.

El promedio de duración de la tos fue de 10,6 (DS=8,7) días (4,5% >2 semanas) (Tabla I).

La distribución geográfica, conocida en 752 niños, fue la siguiente: 43,4%, Guadalajara capital; 32,9%, resto del Corredor del Henares, y 23,7% otros municipios. Se conocía el Centro de Salud (CS) de referencia de 752 pacientes, adscritos a un total de 42 CS; siendo los más afectados: Alamín (25,8%), Azuqueca de Henares (20%), Alovera (8,5%), Guadalajara-Sur (6,5%) y Manantiales (6,5%), todos ellos pertenecientes al Corredor del Henares.

Se conocía el estado vacunal de 668 pacientes. Recibieron una vacunación correcta 642 pacientes (96,1%) y completaron la profilaxis primaria 342 niños (51,2%). Entre la administración de la última dosis de vacuna y la sospecha de TF, transcurrieron un promedio de 37,9 meses (DS=31) (Tabla I). Respecto al tratamiento, obtuvimos información de 718 pacientes: el 52,2% (N=375) recibieron azitromicina; un 90,4% (N=339) como tratamiento, y el 9,6% (N=36) restante como profilaxis. Desde el debut de la clínica hasta el inicio del tratamiento transcurrieron de media 11,6 días (DS=7,9) (Tabla I).

Resultaron casos confirmados de tos ferina 234 pacientes. Según el protocolo vigente, cumplieron criterio de solicitud de PCR un 32% (N=213); de estos, se confirmó TF en el 32,4% (N=69). De los casos probables, resultaron confirmados el 37% (N=20). La confirmación diagnóstica se produjo en el 34,2% de niños (N=141) y el 26,3% de niñas (N=93); en el 31,3% (N=201) de los pacientes adecuadamente vacunados y en el 32,1% (N=110) de los que habían completado vacunación (Tabla I). Bordetella Pertussis fue el patógeno aislado más frecuente (81,2%). Considerando solo los casos confirmados, la mayor onda epidémica se ratificó de abril a julio (87,1%) (Fig. 3), siendo la distribución zonal de casos variable a lo largo del brote (p=0,003).

Figura 3. Distribución de casos confirmados. Brote de tos ferina 2018; Guadalajara, España.

La tasa de sospecha fue de 19,1 por 103, la mayor en los menores de 1 año (42,7/103) y la menor a los 13 años (9,1/103). La tasa de sospecha en el mayor periodo epidémico (de abril a julio) fue 15,1 por 103, siguiendo la misma distribución por edades; mayor en los menores de 1 año (28,6/103) con la menor tasa en el grupo de 13 años (7,7/103). La tasa de ataque global (casos confirmados) fue de 5,9 por 103, mayor en el grupo de 2 y 4 años (9,7 y 8,2/103; respectivamente); y menor, en el de 6 y 7 años (2,7 y 3,2/103; respectivamente) (Tabla II).

 

Los factores predictores de TF se describen en la tabla III.

 

Encontramos una correlación significativa y positiva entre la edad y el resultado positivo de PCR (Coef. de correlación de Pearson=3,112; p=0,002). El promedio de edad de los casos no confirmados fue un año inferior que en los confirmados (dif. medias -1,0; IC 95% -1,6; -0,3). Presentar clínica supuso una probabilidad 4,6 veces superior de ser caso confirmado (IC 95% = 1,8-11,8). La confirmación diagnóstica es un 30% superior en los varones (ORniñas/niños=0,7; IC 95%=0,5-0,9); y 2,7 y 1,6 veces mayor en los niños que presentaron contacto previo con caso confirmado y en los derivados por su médico de AP (IC 95%=1,8-3,9 e IC 95%=1,1-2,4; respectivamente). También la PCR resultó 2,2 veces más probable en los que han recibido ≤ 3 dosis de vacuna (IC 95%=1,3-3,6). Finalmente, el promedio de tiempo transcurrido entre la fecha de la última vacuna y la sospecha de TF fue 8 meses inferior en los casos no confirmados (IC 95% -13 a -2,7).

Discusión

Durante el brote de Guadalajara, declarado en enero de 2018, se confirmó TF en 59 de cada 10.000 niños (~90% entre abril y julio), de los que el 97% estaban correctamente vacunados. La mayoría se contagiaron en el ámbito escolar. Más de la mitad recibieron tratamiento. El tiempo promedio desde la última vacuna hasta la sospecha diagnóstica fue de 3 años. Cinco de los 35 CS implicados atendieron el mayor número de casos, con una tasa de ataque del 66‰ en el Corredor (53‰ en Guadalajara capital). Aunque más del 90% de los pacientes presentaban síntomas, con un promedio de duración de 10 días, poco más de un tercio cumplieron la definición de caso sospechoso según protocolo. Resultaron indicadores de confirmación diagnóstica: la edad (el promedio en los casos confirmados es un año superior), el sexo masculino, la presencia de sintomatología y/o contacto previo, la derivación por parte de su pediatra, el paso del tiempo desde la última dosis de vacuna y el haber recibido ≤3 dosis de vacunas frente a TF.

La TF se sucede en ciclos cada 3-5 años. Para el control del brote de Guadalajara se divulgó el Protocolo de la RENAVE, modificado dos veces para adecuarse a la situación, medida aplicada en situaciones epidémicas similares(5,20,21). El mayor número de casos sospechosos y confirmados se produjeron entre las semanas 14 a 31, distribución temporal semejante a la acontecida en Castellón (2000) y Sevilla (2016)(5,21). La transmisión se inició durante meses lectivos y se disipó durante el periodo vacacional. En nuestra serie, el mayor índice de sospecha se produjo en el sexo masculino (~54%) (p=0,024). Sin embargo, en la mayoría de los brotes declarados en España, se observa un predominio de afectación en mujeres(5,22), a excepción del brote del 2015 en Valencia(23).

La mayor incidencia de TF en España entre 1998 y 2016 se describe en los menores de un año, grupo etario más vulnerable, con la mayor tasa de hospitalización, que alcanzó un máximo en 2011 (206,3 por 100.000)(14). En nuestro estudio, sin embargo, la probabilidad de ser enfermo aumenta con la edad y la mayor tasa de ataque se produce en el grupo de 2 y 4 años (Tabla III). Así, en España se viene observando un desplazamiento de la incidencia de TF hacia la adolescencia. Estudios publicados en Reino Unido y Australia, describen repuntes entre los 10 y los 14 años(24,25). La implantación de la vacunación de TF a la gestante (2015), y las acciones preventivas podrían ser responsables del descenso de incidencia de TF en los primeros meses de vida(14,26).

La definición clásica de TF requiere la presencia de tos en accesos y, al menos, uno de estos síntomas: tos paroxística, estridor inspiratorio o vómito inducido por la tos. El 92,4% de los pacientes de nuestra cohorte presentan tos en accesos (p<0,0001); aunque, el número de síntomas no aumenta la probabilidad de ser caso confirmado (p=0,150) (Tabla III). La definición contempla asimismo una duración de la sintomatología >2 semanas. En nuestra muestra, no observamos diferencias en la duración de la tos entre casos confirmados y sanos. Destacamos, además, el escaso porcentaje de casos sospechosos que cumplían la definición según protocolo, de los que solo una cuarta parte presentaron vínculo epidemiológico con caso confirmado, siendo en estos la probabilidad de padecer TF casi 3 veces superior. Aunque el 68% de las PCR solicitadas no estaban indicadas según protocolo, la proporción de resultados positivos resultó similar en los casos indicados y en los no indicados. De ello deducimos que en contexto de brote, los criterios de solicitud de exudado nasofaríngeo deben ser menos restrictivos.

El ámbito escolar es el medio de transmisión más frecuente en brotes de TF(1,5,6), mientras que la transmisión intrafamiliar lo es en los menores de un año(27). El agente etiológico más habitual es Bordetella pertussis. Se estima que B. Parapertussis representa del 2 al 20% del total de casos, en concordancia con lo observado en nuestra cohorte (18,8%)(28), causando cuadros más leves, incluso subclínicos y, por tanto, infradiagnosticados(29). La vacunación es una de las principales estrategias preventivas. En nuestra serie destaca el elevado porcentaje de vacunación y adecuado seguimiento vacunal (96,1%), aunque únicamente la mitad de los pacientes habían completado 5 dosis. No tuvimos en cuenta la composición de la vacuna administrada, ya que de entre los 5 antígenos que puede contener, ninguno de forma aislada es determinante de eficacia(30). Diferentes estudios han ratificado que la vacunación frente a la TF confiere una protección limitada de unos 4-7 años. De hecho, estimamos que en los casos confirmados, transcurrieron de media 4 años desde la última vacuna hasta la sospecha de TF; y en los descartados, el promedio fue de 3 años (p=0,003).

El objetivo del tratamiento con azitromicina es disminuir la contagiosidad(31,32). Organismos internacionales recomiendan, además, tratar precozmente a convivientes asintomáticos, pues más allá de los 12-14 días de inicio de la clínica o contacto con caso confirmado, disminuye la efectividad(10). Debido a las modificaciones en la definición de caso realizadas por la CSCM (Consejería de Sanidad de Castilla-La Mancha), por las que se disminuyó el número de días de tos para la consideración de caso, el tratamiento se inició antes de estos 12-14 días (media=11,6 días). En este sentido, se actuó en el periodo ventana de efectividad terapéutica.

La mayor tasa de sospecha se produjo en los menores de un año (42,7/103), probablemente por su mayor susceptibilidad y porque continúan siendo los más frecuentemente afectados por TF(1). No obstante, la mayor incidencia confirmada resultó en el grupo de 2 años (9,7/103), pudiendo ser indicativo de la protección de la vacunación en las embarazadas. Por otro lado, la tasa de ataque global (confirmada) fue próxima al 6%, cifra muy inferior a la indicada en otras series, sugiriendo que un elevado porcentaje de población es diagnosticada sin realización de pruebas complementarias. Esto es lo que indicó el protocolo readaptado de la CSCM, por el que desde el 25 de mayo al 30 de septiembre del 2018, no se solicitó escobillado nasofaríngeo a los casos probables.

Respecto a las limitaciones del estudio, consideramos como sospechosos todos los pacientes a los que se solicitó PCR, sin considerar otros posibles motivos de solicitud. Además, debido a las modificaciones del protocolo, desde el 25 de mayo al 30 de septiembre del 2018 no se solicitó escobillado nasofaríngeo a los casos probables, por lo que hay un grupo importante de pacientes que no se incluyeron en el estudio. Así, probablemente se subestimó la tasa de ataque global. De otra parte, la recogida de datos se realizó de la historia clínica informatizada, implicando un carácter subjetivo. Es más, en algunos pacientes, el número de historia clínica hospitalaria y el Código de Identificación Autonómica Sanitaria (CIAS) no coincidían, no siendo posible en estos el acceso a la historia de Atención Primaria (AP).

En 2018, se sospechó TF en 19 de cada 1.000 niños de Guadalajara, una tasa ocho veces superior a la media regional, el mayor repunte desde que la TF es de declaración obligatoria individualizada (1997). La adhesión a los protocolos para solicitar prueba confirmatoria fue escasa, y no predijeron adecuadamente el diagnóstico. A pesar de la definición clásica de TF, no encontramos asociación entre el número de síntomas o la duración de estos con la confirmación diagnóstica. La orientación diagnóstica por parte del pediatra habitual ante un niño con tos y/o el contacto previo con caso confirmado serían los mejores predictores de enfermedad. La probabilidad de confirmación diagnóstica es igualmente mayor si ha recibido ≤3 vacunas y/o han transcurrido ≥ 4 años desde la última dosis. Tener una pauta vacunal correcta y/o completa no implican protección. Para asegurar el control de TF y acometer futuros brotes, se requeriría una revisión multidisciplinar y coordinada de los mismos que tuviera además en cuenta la capacidad predictiva de las variables analizadas.

Agradecimientos

Agradecer la especial contribución de ejecución y elaboración del estudio al departamento de Medicina Preventiva y Salud Pública del HUG. La colaboración del departamento de microbiología clínica del centro. Y de todo el personal implicado en el control y manejo del brote: auxiliares, enfermería y médicos o pediatras del ámbito de Atención Primaria y Hospitalaria.

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Otoscopia

F. Sánchez Fernández*, S. Benítez Robaina**, L. Jiménez Ferreres***
Regreso a las bases


F. Sánchez Fernández*, S. Benítez Robaina**, L. Jiménez Ferreres***

*Facultativo-Especialista ORL. **Residente de 4º año de ORL. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. ***Facultativo-Especialista ORL. Hospital San Rafael. Madrid

Pediatr Integral 2013; XVII(5): 360-367

Recibido: abril de 2013. Disponible en Internet desde el 30 de junio de 2013


Otoscopia

La patología que afecta al oído externo y medio con frecuencia es fácil de evaluar mediante una correcta anamnesis y una exploración clínica básica, llegando al diagnóstico en la mayoría de los pacientes sin precisar de pruebas complementarias.

La palabra otoscopia deriva del griego ous/otos, oreja/ oído, y skopein, examinar. Como tal entendemos los procedimientos empleados para visualizar el aspecto del oído externo y de la membrana timpánica, y valorar el estado del oído medio, la presencia de secreciones en su interior, la capacidad de ventilación de la caja y, en los casos en que la membrana timpánica está perforada, valorar directamente el estado de la mucosa del oído medio y, en ocasiones, la cadena osicular.

Clásicamente el instrumento utilizado para este procedimiento es el otoscopio, del que existen numerosos modelos y sistemas, pero que podríamos simplificar como una fuente de luz acoplada a un espéculo de forma cónica que se adapta a la forma del conducto auditivo externo. También podemos explorar mediante el microscopio o el endoscopio que permite mayor amplificación de la imagen y la mejor obtención de imágenes para su estudio.

 

El texto completo únicamente está disponible en: 
www.pediatriaintegral.es del año 2013; XVII(5): 360-367

 

Patología de las glándulas salivales

X. Viñallonga Sardà
Temas de FC


X. Viñallonga Sardà

Departamento de Pediatría. Hospital Universitari Dexeus Grupo Quirónsalud. Barcelona

Resumen

Aunque existe un amplio número de enfermedades que pueden afectar a las glándulas salivales en la infancia, su prevalencia es relativamente baja. Entre estas patologías, la más frecuente continúa siendo la parotiditis aguda vírica, de la que podemos distinguir la que se observa en forma de epidemias provocadas por el virus de la parotiditis y los casos aislados originados principalmente por el virus de Epstein-Barr, además de por otros virus. La segunda causa de afectación de las glándulas salivales en niños es la parotiditis recurrente juvenil. Con menor frecuencia, se observan otras entidades que incluyen cuadros infecciosos, lesiones obstructivas, como el mucocele, la ránula o la sialolitiasis, patología autoinmune, como el síndrome de Sjögren, y procesos granulomatosos y tumorales.

 

Abstract

Although there are a large number of diseases that can affect the salivary glands in childhood, their prevalence is relatively low. Among these pathologies the most frequent remains acute viral parotitis from which we can distinguish the one observed in the form of epidemics caused by the mumps virus and the isolated cases originated mainly by the Epstein-Barr virus as well as by other viruses. The second cause of involvement of the salivary glands in children is juvenile recurrent parotitis. Less frequently, other entities include infectious diseases, obstructive lesions such as mucocele, ranula or sialolithiasis, autoimmune pathology such as Sjögren’s syndrome, and granulomatous and tumoral processes.

 

Palabras clave: Enfermedades de las glándulas salivales; Paperas; Parotiditis recurrente juvenil; Sialolitiasis; Síndrome de Sjögren

Key words: Salivary gland diseases; Mumps; Juvenile recurrent parotitis; Sialolithiasis; Sjögren’s syndrome

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 474-483


Patología de las glándulas salivales

Introducción

La patología de las glándulas salivales más prevalente en la infancia es la parotiditis aguda, seguida de la parotiditis recurrente de la infancia.

En la especie humana existen 2 tipos de glándulas salivales, las mayores y las menores. Las glándulas salivales mayores están constituidas por dos parótidas, dos submandibulares o submaxilares y dos sublinguales. Las glándulas salivales menores se distribuyen por la boca, la faringe y los senos paranasales, en un número aproximado de 500 a 1.000(1). La glándula parótida tiene 2 lóbulos, el superficial y el profundo, contiene múltiples ganglios linfáticos intraparenquimatosos y se relaciona anatómicamente con el nervio facial.

La función principal de estas glándulas es la producción de saliva, fundamental para el mantenimiento de la salud bucodental. La parótida produce una secreción serosa que drena a la cavidad oral a través del conducto de Stenon a nivel del segundo molar superior, la submandibular genera una secreción seromucosa que sale a través del conducto de Wharton hacia el suelo de la boca, mientras que la glándula sublingual da lugar a una secreción seromucosa que llega a la región anterior del suelo de la boca a través del conducto de Rivinus o Bartholin. Las glándulas salivales menores segregan moco.

La secreción basal de saliva se origina principalmente en las glándulas submandibulares, mientras que la secreción relacionada con la ingesta tiene lugar en mayor medida en la parótida.

La patología de las glándulas salivales engloba a un conjunto de enfermedades de etiologías diferentes e incluye procesos de tipo: inflamatorio, infeccioso, obstructivo, autoinmune, granulomatoso o neoplásico (Tabla I).

En niños, la enfermedad más frecuente de las glándulas salivales es la parotiditis aguda, seguida por la parotiditis recurrente de la infancia.

Parotiditis aguda

La parotiditis aguda es una enfermedad infecciosa, que se caracteriza por la inflamación de las glándulas parótidas, pero que también puede afectar al resto de las glándulas salivales mayores.

Aunque desde la introducción de la vacuna, los casos de parotiditis aguda han disminuido, sigue siendo la patología de las glándulas salivales más prevalente en la infancia.

Los casos clásicos de parotiditis aguda epidémica o paperas se producen por la infección de un virus ARN del género Rubulavirus, de la familia Paramyxoviridae, del que solo existe un serotipo, pero varios genotipos. Su único huésped es la especie humana. El virus puede aislarse en saliva, líquido cefalorraquídeo y orina.

Desde la introducción de la vacuna, la incidencia de epidemias de paperas ha disminuido de una forma importante y, actualmente, se observan también casos esporádicos producidos, sobre todo, por el virus de Epstein-Barr, y, en menor frecuencia, por virus parainfluenza y adenovirus, aunque también se han comunicado infecciones debidas a herpesvirus tipo 6, influenza A, rinovirus, enterovirus, parvovirus B19, citomegalovirus y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Parotiditis aguda epidémica (paperas)

Epidemiología

En los últimos años, se observa un aumento de casos en forma de brotes en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes.

La parotiditis aguda epidémica es una enfermedad de distribución mundial altamente contagiosa que se disemina rápidamente entre personas susceptibles que conviven en proximidad.

En España, se ha observado un aumento de casos en los últimos años, lo que hace que se mantenga una incidencia anual de entre 25 y 30 casos declarados por 100.000 habitantes(2). Los afectados suelen ser personas no vacunadas o que solo recibieron una dosis de vacuna, pero también puede presentarse en individuos que recibieron las 2 dosis, como está ocurriendo en los últimos brotes. Existe un grupo de riesgo que son los inmunizados entre 1993 y 1999 con la primera dosis de vacuna triple vírica, que contenía una cepa de baja eficacia, la cepa Rubini. Sin embargo, la infección también puede deberse a la disminución progresiva de la inmunidad vacunal y a diferencias antigénicas entre el virus circulante y el vacunal, ya que en muchas de las epidemias recientes, el genotipo implicado ha sido el G (distinto del vacunal que es el A).

En la época pre-vacunal, el pico de incidencia de las paperas tenía lugar al final del invierno y a principios de la primavera, en niños entre los 2 y 9 años de edad. Desde la introducción de la vacuna, la infección se produce en casos aislados o en forma de pequeñas epidemias que se agrupan aproximadamente cada 3-5 años. La edad de aparición se ha desplazado al grupo de 10 a 29 años de edad, afectando especialmente a adultos jóvenes en comunidades como las universidades. Los niños menores de un año raramente adquieren la infección, ya que están protegidos por los anticuerpos maternos transplacentarios.

La infección se transmite a través de gotitas de saliva, secreciones respiratorias, contacto directo o fómites, especialmente en espacios cerrados.

La parotiditis epidémica tiene un período de incubación de 16 a 18 días, con un mínimo de 12 y un máximo de 25 días. El período de contagio máximo se produce en los 3 días anteriores al inicio de los síntomas, pero se puede prolongar durante los 4 días posteriores e incluso hasta 9 días después de iniciada la clínica; sin embargo, solo un 4% de pacientes eliminan el virus al noveno día.

En la mayoría de casos, la infección genera inmunidad permanente, pero se han descrito casos de segundas infecciones sintomáticas que son más leves que la primera.

Clínica

La tumefacción y el dolor parotídeo unilateral suelen hacerse bilaterales y durar unos 7 días.

Antes de la aparición de los signos de inflamación parotídea, suele aparecer: febrícula, malestar, cefalea, mialgias y anorexia, que preceden en 48 horas a la aparición brusca de dolor y posterior tumefacción en una de las parótidas. El dolor aumenta con la palpación, con la masticación y con la ingesta de alimentos ácidos y no se observa eritema de la piel que cubre la glándula. En un 75-90% de casos, la infección acaba siendo bilateral al cabo de unos días.

En la exploración física, es típico el borramiento del ángulo mandibular que ayuda a diferenciar la parotiditis de las adenitis cervicales, las cuales no borran el ángulo si no son de gran tamaño. También se puede observar enrojecimiento y aumento de tamaño del orificio del conducto de Stenon.

La tumefacción de la glándula suele desaparecer en una semana, pero puede alargarse hasta 10 días. En un 10% de individuos, pueden inflamarse simultáneamente las glándulas submaxilares y, con menor frecuencia, las sublinguales.

La infección puede ser subclínica en un 15-40% de casos, sobre todo en adultos, aunque en estos, si la enfermedad es sintomática suele ser más grave.

En individuos vacunados, la parotiditis generalmente se presenta con un curso clínico más leve.

Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes son la orquitis y la afectación del sistema nervioso central.

Las complicaciones más frecuentes de las paperas son: orquitis, meningitis y encefalitis.

En el adulto, la complicación más prevalente es la orquiepididimitis, que se puede dar hasta en un 38% de los casos; sin embargo, en niños menores de 10 años, es muy poco frecuente. Se manifiesta con fiebre alta, dolor testicular intenso y eritema y tumefacción escrotal; suele presentarse unos 5-10 días después de la inflamación parotídea, aunque en un 30-40% de casos, puede tener lugar sin parotiditis. En un 30-50% de pacientes, se produce atrofia testicular, pero solo en un 10-30% es bilateral; el riesgo de esterilidad es más alto si la afectación es bilateral, pero, incluso en estos casos, es poco frecuente. No existen evidencias que relacionen la orquitis con aumento de riesgo de cáncer testicular.

La meningitis aséptica, también llamada urliana, se presenta en un 5-10% de casos, siendo 3 veces más frecuente en varones. Puede ocurrir concomitantemente a la inflamación parotídea, pero también antes o después de ella, e incluso se presenta sin afectación parotídea hasta en la mitad de los pacientes. Tiene una evolución benigna con recuperación completa.

La encefalitis prácticamente ha desaparecido desde la introducción de la vacuna. Uno de cada 3 pacientes la puede presentar sin parotiditis. La mayoría se resuelven sin secuelas, pero se han descrito casos de hidrocefalia.

Otras complicaciones neurológicas que se han observado son: el síndrome de Guillain-Barré, la ataxia cerebelosa, la mielitis transversa y la parálisis facial. También se puede afectar el nervio auditivo, provocando sordera que, a veces, se acompaña de síntomas vestibulares; la pérdida de audición muy raramente es bilateral e irreversible.

En un 5-7% de mujeres adultas, se produce ooforitis, que raramente causa esterilidad.

Entre las complicaciones menos prevalentes, cabe destacar: pancreatitis, que se suele resolver en pocos días, pero que se ha asociado al inicio de diabetes mellitus, miocarditis, que también suele ser leve y transitoria, pero que, excepcionalmente, puede ser fatal, edema preesternal por obstrucción del drenaje linfático del cuello, sialectasias con sialadenitis, artritis, tiroiditis, nefritis, hepatitis, mastitis, prostatitis, neuritis óptica, anemia hemolítica, trombopenia y riesgo de aborto espontáneo.

La parotiditis epidémica en el embarazo no se ha asociado a malformaciones congénitas.

Diagnóstico

El diagnóstico de confirmación se obtiene mediante PCR en saliva durante los primeros 3 días de evolución de los síntomas.

El diagnóstico de la parotiditis es clínico; en pacientes con síntomas clásicos, no es imprescindible la confirmación diagnóstica. Sin embargo, es necesario realizar exploraciones complementarias en caso de presentaciones clínicas atípicas con afectación extraglandular o para el control de la enfermedad durante los brotes epidémicos.

En el hemograma, se observa leucopenia con linfocitosis relativa; en los análisis sanguíneos, también se puede detectar un aumento de la amilasa sérica.

Las pruebas de laboratorio para el diagnóstico de confirmación de parotiditis epidémica incluyen: una IgM específica positiva, un aumento significativo de los títulos de IgG específica y el aislamiento del virus o de su ácido nucleico.

En individuos no vacunados, la detección de IgM específica en suero es diagnóstica. Si se determinan los anticuerpos IgM e IgG, la extracción debe realizarse tan pronto como se sospeche la infección, repitiendo la determinación al cabo de 2-3 semanas. Los niveles máximos de IgM se alcanzan una semana después del inicio de los síntomas y se suelen mantener positivos durante 4 semanas, pero en un 50-60% de individuos vacunados pueden ser negativos. También se pueden determinar los anticuerpos IgM en saliva. Por lo que respecta a los títulos de IgG, un aumento de 4 veces o superior en la segunda determinación, se considera diagnóstico, aunque en vacunados que presentan una parotiditis breakthrough (modificada), la evaluación de los resultados puede ser complicada, ya que el aumento de IgG es más precoz.

El aislamiento del virus puede realizarse en la saliva durante la primera semana de la enfermedad y en la orina durante 2 semanas; en caso de meningitis, se puede hallar en el líquido cefalorraquídeo durante los 3 primeros días.

Sin embargo, el uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha desplazado al cultivo viral, ya que permite un diagnóstico más rápido, confirma la cepa y distingue entre cepas salvajes y cepas vacunales.

La PCR es la técnica de elección en personas vacunadas(3). Para la detección del virus mediante PCR, se recomienda recoger una muestra de saliva preferiblemente antes del tercer día y no más tarde del séptimo; si la muestra se recoge en los primeros 2 días y la PCR es negativa, es muy improbable que el virus de las paperas sea el agente causal y habrá que tener en cuenta la posibilidad de la participación de otro virus en la etiología de la infección. Si a pesar de todo, existe una alta sospecha clínica de parotiditis epidémica, algunos autores recomiendan determinar los anticuerpos IgM a partir del séptimo día, aunque pueden ser difíciles de valorar si la persona está vacunada.

Diagnóstico diferencial

La parotiditis epidémica y los casos aislados producidos por virus diferentes al de las paperas, clínicamente, pueden ser indistinguibles.

Clínicamente, la parotiditis epidémica puede ser similar a las parotiditis producidas por otros virus que, generalmente, dan lugar a casos aislados. Un estudio reciente muestra que, en Cataluña, hasta un 72% de casos esporádicos de parotiditis podrían ser causados por virus distintos al de las paperas(4). Existen varios virus, ya citados al inicio de este apartado, capaces de provocar parotiditis aguda, pero el agente causal más frecuente de parotiditis aguda no epidémica es el virus de Epstein-Barr, seguido por los virus parainfluenza y adenovirus(5). Se han descrito casos de mononucleosis infecciosa con inflamación parotídea asociada a parálisis facial, que suelen evolucionar hacia la resolución completa en varias semanas.

El diagnóstico diferencial también debe establecerse con parotiditis producidas por bacterias, adenitis cervicales o submaxilares, cálculos salivales, enfermedades autoinmunes y tumores.

Entre las bacterias, la más frecuente es Staphylococcus aureus, que puede provocar una parotiditis supurativa en neonatos prematuros.

Las adenitis suelen presentar unos bordes más definidos que la inflamación parotídea y, a diferencia de ella, generalmente no borran el ángulo mandibular.

La sialolitiasis suele afectar de forma unilateral a las glándulas submandibulares.

El síndrome de Sjögren puede debutar en la infancia en forma de parotiditis, pero es más frecuente en mujeres adultas.

Los tumores de las glándulas salivales afectan predominantemente a la parótida, pero son muy raros en niños y casi siempre son unilaterales.

Existe una entidad, la parotiditis recurrente de la infancia, que se describe con más detalle más adelante, en la que los episodios agudos autolimitados pueden ser indistinguibles de la parotiditis aguda; no obstante, suelen ser unilaterales y se van repitiendo durante años hasta que desaparecen espontáneamente.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático.

No existe tratamiento específico; los analgésicos y los antitérmicos son útiles para mitigar los síntomas. El calor o el frío local también pueden calmar el dolor. Es importante mantener un buen estado de hidratación y evitar la masticación excesiva y la ingesta de cítricos.

En caso de orquitis, se recomienda reposo, frío local y antiinflamatorios no esteroideos si es necesario.

Algunos pacientes con meningitis y vómitos pueden requerir ingreso hospitalario para hidratación intravenosa.

Prevención

La prevención se realiza con la vacuna triple vírica.

La única forma efectiva de prevenir la parotiditis epidémica es la vacunación(6). La vacuna frente a la parotiditis, elaborada con virus vivos atenuados, forma parte de la vacuna triple vírica, ya que se administra conjuntamente con la del sarampión y la rubéola; esta vacuna está incluida en el calendario sistemático recomendado por la mayoría de países desarrollados. Actualmente, se recomiendan 2 dosis por vía subcutánea, con un intervalo mínimo de 1 mes entre ambas; la primera dosis se administra entre los 12 y 15 meses de edad, con preferencia a los 12 meses, y la segunda entre los 2 y 3 años, preferiblemente a los 2 años de edad.

Existen grupos de riesgo, como el personal sanitario, los inmigrantes y los viajeros a áreas endémicas, que, si son susceptibles de contraer la enfermedad, deberían vacunarse. Y todos los adolescentes y los adultos que no han recibido las 2 dosis de vacuna y que no han padecido la enfermedad o que tuvieron un diagnóstico clínico de paperas sin confirmación por laboratorio, también deberían ser inmunizados(7). Existe controversia sobre la administración de una nueva dosis de vacuna a los individuos vacunados con 2 dosis, pero que recibieron alguna dosis de la cepa Rubini; en general, no se recomienda administrar una tercera dosis de forma generalizada.

La vacuna está contraindicada en embarazadas y en pacientes con inmunodepresión grave, pero puede administrarse a contactos de inmunodeprimidos. También puede administrarse a individuos alérgicos al huevo.

Los efectos adversos de la vacuna triple vírica son poco frecuentes y suelen ser leves. Entre ellos, se incluyen: fiebre, erupción cutánea y linfadenopatía transitoria, que pueden presentarse entre 6 y 12 días después de la vacunación; menos frecuentemente, puede aparecer: dolor articular, reacciones de hipersensibilidad, trombocitopenia inmune y convulsiones febriles.

Con las vacunas actuales, se obtiene una buena protección a corto plazo, con seroconversión del 94% tras la primera dosis y con una efectividad del 88% tras la administración de 2 dosis, aunque se observan fallos vacunales primarios con falta de respuesta inicial. Sin embargo, incluso tras administrar las 2 dosis, algunos autores sugieren que con el tiempo se produce una pérdida progresiva de la inmunidad, que en parte podría explicar el aumento de casos observado en adolescentes y adultos jóvenes, aunque los niveles bajos de IgG específica pueden coexistir con la persistencia de inmunidad celular a largo plazo.

Existe una vacuna tetravalente que añade la de la varicela a la triple vírica. Esta vacuna ofrece una inmunogenicidad similar, pero en menores de 4 años, se asocia con un aumento de riesgo de convulsiones febriles al cabo de 5-12 días de la primera dosis. Los niños con antecedentes personales o familiares de convulsiones deben ser vacunados con la vacuna triple vírica y la de la varicela por separado. Si se administra la vacuna tetravalente, el intervalo mínimo recomendado entre las 2 dosis es de 3 meses.

Medidas de control

El paciente no debe volver a la escuela hasta 5 días después del inicio de los síntomas.

Cualquier sospecha de parotiditis aguda se debe notificar al centro de control epidemiológico correspondiente.

Se recomienda que el paciente permanezca aislado hasta que se haya resuelto la inflamación parotídea y que no acuda a la escuela o guardería hasta 5 días después del inicio de los síntomas, manteniendo precauciones con sus secreciones respiratorias, como mínimo durante esos 5 días(8). No obstante, hay que tener en cuenta que el virus puede hallarse en la saliva unos 3 días antes del inicio de la clínica y que puede haberse transmitido antes. El estado vacunal no influye significativamente en la duración de la diseminación.

La administración de la vacuna después de la exposición al virus no confiere protección inmediata ni modifica el curso o la gravedad de la enfermedad, pero es una buena oportunidad para ofrecer prevención para el futuro a individuos susceptibles a partir de los 12 meses de edad. En algunas epidemias, se ha recomendado la administración de una tercera dosis de vacuna a los individuos correctamente vacunados para limitar la transmisión, sin que se haya observado un aumento de efectos adversos. Las inmunoglobulinas no son eficaces en la profilaxis postexposición.

Los contactos susceptibles pueden reincorporarse a la escuela o a la guardería inmediatamente después de vacunarse; los que no se vacunen deben permanecer excluidos hasta 26 días después de la aparición de los síntomas en el último caso afectado(9).

Otras infecciones de las glándulas salivales

Parotiditis por VIH

En general, la infección por VIH se asocia a otras manifestaciones sistémicas, pero también puede presentarse en forma de aumento de tamaño localizado de la glándula parótida; esto ocurre con mayor frecuencia en niños que en adultos. La tumefacción parotídea suele ser difusa, bilateral y simétrica, con desarrollo de quistes linfoepiteliales, aunque estos son menos frecuentes que en el adulto; a menudo, se acompaña de adenopatías cervicales. El tratamiento es el propio de la infección por VIH, pero, en ocasiones, puede ser necesaria la punción y la aspiración de la lesión.

Parotiditis bacteriana aguda

Es poco prevalente y se presenta en pacientes ancianos postoperados o gravemente enfermos, que sufren deshidratación o malnutrición. La bacteria implicada con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus, aunque también puede ser causada por bacterias propias de la cavidad bucal.

Existe una forma rara de parotiditis bacteriana, la parotiditis aguda supurativa neonatal, que se presenta en prematuros, especialmente varones, con deshidratación o alimentados por sonda de forma prolongada. Se manifiesta por inflamación y tumefacción parotídea unilateral, aunque también puede afectar a las glándulas submandibulares. Puede acompañarse de fiebre y secreción purulenta a la salida del conducto de Stenon. Suele estar producida por Staphylococcus aureus, pero también se han obtenido cultivos positivos a estreptococos, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y anaerobios. El tratamiento antibiótico y la hidratación adecuada resuelven el 80% de los casos; la falta de respuesta al tratamiento en 24-48 horas obliga al drenaje quirúrgico(10).

Parotiditis tuberculosa

La tuberculosis es una causa rara de parotiditis. La afectación se localiza más frecuentemente en los ganglios linfáticos parotídeos, pero la glándula también se puede inflamar de forma difusa. Los casos no tratados pueden evolucionar a fibrosis y fistulización.

Infección por micobacterias no tuberculosas

Las micobacterias no tuberculosas afectan a las glándulas salivales en niños de entre 1 y 3 años de edad. En la mayoría de casos, el agente causal es Mycobacterium avium-intracellulare.

Actinomicosis

La infección producida por Actinomyces israelii puede provocar afectación facial y cervical secundaria a traumatismos orales o intervenciones dentales. Puede afectar a las glándulas salivales, dando lugar a una inflamación crónica con necrosis y fistulización.

Parotiditis recurrente juvenil o de la infancia

La repetición de episodios de parotiditis aguda debe hacer pensar en parotiditis recurrente juvenil.

La parotiditis recurrente juvenil consiste en una inflamación parotídea de causa desconocida, que aparece de forma recidivante en niños. Constituye la segunda causa más frecuente de afectación de las glándulas parótidas en la infancia después de las paperas. Se caracteriza por episodios múltiples, indistinguibles de la parotiditis aguda, que se van repitiendo hasta desaparecer en un lapso variable de tiempo.

Clínicamente, se manifiesta por aumento de tamaño, tumefacción y dolor de la parótida; a veces, se observa inflamación a la salida del conducto de Stenon. También puede acompañarse de fiebre y malestar general. Generalmente, la afectación es unilateral, pero, en ocasiones, afecta a ambas glándulas de forma asimétrica. Las crisis suelen durar entre 2 y 7 días, pero pueden persistir hasta 2-3 semanas en algunos pacientes.

Los episodios comienzan entre los 3 y 6 años de edad, pero, en algunos casos, se han iniciado en niños más pequeños y también en adolescentes, con un rango entre los 2 y los 15 años de edad. Los brotes se van repitiendo con periodicidad variable en número de 1 a 20 por año, con una media de 4 por año. Entre los episodios, se observan períodos de remisión completa de semanas o meses. Finalmente, las crisis desaparecen en la pubertad en un 90% de los casos(11).

En algunos casos, la progresión puede llegar a producir la destrucción del parénquima glandular con disminución de su función.

Afecta con mayor frecuencia a varones, pero en los raros casos en los que los síntomas se inician después de la pubertad, es más frecuente en el género femenino.

Su causa es desconocida, pero, actualmente, se cree que su origen es multifactorial. Se han propuesto hipótesis genéticas, ya que se han observado casos familiares que sugieren herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. En algún caso, se ha relacionado con factores anatómicos, como anomalías congénitas de los ductos.

También, se ha asociado a infecciones víricas y a factores alérgicos e inmunológicos, como los déficits de IgA, de IgG3 o de linfocitos natural killer. Sin embargo, la hipótesis más probable parece ser la que postula una disminución de producción y de salida del flujo salival que favorece la dilatación ductal y la aparición de infecciones ascendentes a partir de la cavidad oral. Histológicamente, se producen cambios estructurales en la glándula en forma de dilataciones quísticas intraductales con infiltración linfocítica periductal; son las llamadas sialectasias, que se desconoce si son primarias o consecuencia de los episodios repetidos.

El diagnóstico es clínico, pero puede ser apoyado por técnicas de imagen. La ecografía es la exploración complementaria de elección, ya que revela la presencia de las sialectasias que, aunque la afectación clínica sea unilateral, suelen observarse también en la glándula contralateral. No obstante, estas dilataciones pueden observarse también en las infecciones por VIH y por otros virus, como el de Epstein-Barr. Además, la ecografía puede mostrar también adenopatías intraparotídeas y permite descartar la presencia de cálculos o tumores. La sialografía, técnica muy utilizada en el pasado, ha quedado en desuso. En algunas ocasiones, sobre todo, cuando en la ecografía se detectan lesiones sólidas, puede ser necesaria la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

El diagnóstico diferencial debe establecerse fundamentalmente con: la sialolitiasis, aunque los cálculos salivales son poco frecuentes en la infancia y no suelen afectar a la parótida; con el síndrome de Sjögren, que también es raro en la edad pediátrica; y con el SIDA, que da lugar a una afectación parotídea más persistente, acompañada de otros síntomas y signos más habituales en la infección por VIH.

Dado que la parotiditis recurrente puede ser el primer signo de presentación de una inmunodeficiencia, se recomienda realizar una determinación de inmunoglobulinas séricas. En niñas mayores de 5 años de edad, pensando en la rara posibilidad de síndrome de Sjögren, deben solicitarse anticuerpos antinucleares (ANA) y factor reumatoide y, en caso de positividad de los ANA, determinar anticuerpos específicos para el síndrome de Sjögren anti-Ro y anti-La (SS-A y SS-B)(12). Algunos autores recomiendan también la práctica de serología para los virus VIH, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, en caso de sospecha clínica de estas infecciones.

El tratamiento inicial es conservador con medidas sintomáticas. Durante los episodios, son útiles los analgésicos y los antiinflamatorios, así como el masaje y el calor local sobre la parótida. El aumento de la ingesta de líquidos, el uso de caramelos o chicles sin azúcar y de sustancias ácidas puede ser de ayuda para aumentar el flujo salival, pero también puede exacerbar el dolor. Los antibióticos no suelen ser necesarios, pero se ha propuesto su uso para prevenir la afectación parenquimatosa y como profilaxis en caso de déficit de IgA. Para intentar evitar nuevos episodios, es básico mantener una buena higiene bucal y una hidratación correcta.

En algunos casos de episodios muy frecuentes que afectan a la vida familiar, escolar o social del paciente, puede estar indicada la sialendoscopia con sondaje, lavado y dilatación del conducto(13). Algunos autores la recomiendan en caso de que se presenten, al menos, 2 episodios en el último año, mientras que otros solo la practican si hay un mínimo de 2 episodios en los últimos 6 meses. Esta técnica, que suele requerir anestesia en niños pequeños, ha obtenido muy buenos resultados, con desaparición de las recurrencias en un 78-93% de casos, sin efectos secundarios relevantes; además, frena o evita la destrucción de la glándula. Sin embargo, se precisan estudios aleatorizados para valorar su beneficio a largo plazo. Algunos autores preconizan la irrigación de corticoides durante la endoscopia.

En pacientes con síntomas persistentes o en caso de que los episodios continúen en la edad adulta, puede ser necesaria la ligadura ductal, la neurectomía timpánica o incluso la parotidectomía total, aunque debe tenerse en cuenta el riesgo de afectación del nervio facial.

Lesiones obstructivas

Los mucoceles y las ránulas se manifiestan como pequeñas tumoraciones de la mucosa oral. Los cálculos salivales son muy poco frecuentes en niños.

Mucocele

Los mucoceles son pseudoquistes que se originan en las glándulas salivales menores. Se forman cuando a causa de una obstrucción, infección o traumatismo se produce la rotura del conducto excretor y la secreción salival se extravasa por los tejidos blandos que rodean a la glándula(14). La causa más frecuente es la mordedura del labio inferior o los microtraumas producidos por aparatos de ortodoncia. Típicamente, se observa una pequeña tumoración transparente o azulada e indolora en la mucosa oral cerca del plano oclusal en el labio inferior, pero también pueden aparecer en otras zonas de la boca. Aunque se han descrito casos neonatales, son más frecuentes en niños y adultos jóvenes, los cuales, en ocasiones, van provocando el aumento de la lesión por el repetido traumatismo voluntario que ejercen con los dientes. Pueden resolverse espontáneamente, pero en caso de que interfieran en la alimentación o en el habla, se tratan mediante escisión quirúrgica.

Ránula

Las ránulas son mucoceles que afectan a las glándulas sublinguales, aunque también pueden originarse en las submandibulares. Pueden ser congénitas o adquiridas después de un traumatismo. Aparecen como una colección azulada y fluctuante en la base de la cavidad oral lateralizada respecto a la línea media; no son dolorosas y tienen un crecimiento lento. El tratamiento de elección es la escisión por vía oral, a menudo en continuidad con la glándula sublingual asociada. Las de gran tamaño pueden presentarse como una masa en el cuello y requieren un abordaje transcervical.

Sialolitiasis

Entre un 80 y un 92% de los cálculos salivales tienen lugar en las glándulas submandibulares, un 6-20% en las parótidas y un 1-2% en las glándulas salivales sublinguales y en las menores(15).

Los cálculos submandibulares son más grandes que los parotídeos y se suelen localizar en el ducto; los parotídeos pueden ser múltiples y situarse en la propia glándula. Un 75% de cálculos son únicos y un 3% son bilaterales.

La sialolitiasis es más frecuente en hombres de entre 30 y 60 años de edad. En niños son muy poco frecuentes, aunque por su tamaño es posible que se infradiagnostiquen, porque los menores de 2 mm son difíciles de detectar mediante pruebas de imagen(16).

Su causa es desconocida, pero se cree que son secundarios al estancamiento de la saliva y a obstrucción parcial. También contribuyen a su formación, la inflamación de la glándula o del ducto. Se producen con mayor frecuencia en las glándulas submandibulares, porque su conducto es más largo, ancho y tortuoso, con lo que el flujo de saliva es más lento; además, su secreción es más alcalina y mucosa, y contiene más calcio. La deshidratación y el uso de diuréticos son factores predisponentes.

No provocan síntomas hasta que se produce la obstrucción del conducto con posterior inflamación de la glándula, que da lugar a dolor y tumefacción. La alimentación y la masticación estimulan la producción de saliva, con el consiguiente agravamiento de los síntomas, que ceden en unos 30-60 minutos, para reaparecer con la siguiente comida, aunque los síntomas pueden llegar a ser más persistentes. En ocasiones, son asintomáticos y se descubren accidentalmente en una radiografía.

Como complicaciones, cabe destacar: la sialadenitis, la estenosis, la obstrucción crónica, la fistulización y, raramente, la aparición de una masa inflamatoria en el cuello.

La palpación bimanual y la compresión de la glándula pueden revelar la presencia del cálculo, pero la confirmación diagnóstica requiere estudios de imagen. La radiografía simple es efectiva para visualizar piedras radiopacas, lo cual ocurre en un 80-95% de las submandibulares, pero menos frecuentemente en las parotídeas. La ecografía detecta más del 90% de los cálculos de 2 mm de diámetro o mayores. La TC es el método de elección en caso de duda. La sialo RM también puede ser útil.

El tratamiento de la mayoría de pacientes es conservador y consiste en mantener un buen estado de hidratación, aplicar calor y masaje en la zona afectada, ordeñar el conducto y utilizar sialogogos, como: caramelos, chicles o limón, y analgésicos o antiinflamatorios.

Los cálculos de menos de 2 mm de diámetro suelen desaparecer sin necesidad de intervención. Las piedras más grandes o las que no se resuelven con tratamiento médico, se tratan con técnicas mínimamente invasivas, como la endoscopia o la litotricia y, raramente, requieren cirugía.

Síndrome de Sjögren

Aunque es raro en la infancia, puede presentarse en forma de parotiditis crónica o en forma de brotes.

Es un trastorno inflamatorio, autoinmune, multisistémico, crónico, de causa desconocida, que se caracteriza por la disminución de la secreción lacrimal y salival.

Suele afectar a mujeres adultas, pero, raramente, también puede observarse en la infancia. En este caso, aparece a una edad promedio de 10 años y, también, con un claro predominio en el género femenino.

Se manifiesta principalmente por sequedad ocular, la llamada queratoconjuntivitis seca, y por sequedad de boca o xerostomía, pero durante el curso de la enfermedad, en un 30-50% de pacientes, también puede presentarse en forma de tumefacción bilateral difusa y progresiva, sobre todo de la parótida, pero también de las glándulas submandibulares. La afectación de las glándulas salivales puede ser crónica o en forma de episodios.

En la edad pediátrica, la manifestación más frecuente es la parotiditis, que es el signo inicial de la enfermedad, en más de la mitad de los casos. La glándula suele presentar una consistencia firme y no es dolorosa. La afectación extraglandular es rara en la infancia.

El diagnóstico del síndrome de Sjögren en adultos requiere 2 de los siguientes 3 criterios(17):

• Queratoconjuntivitis seca.

• Positividad sérica de anticuerpos específicos anti-SSA/Ro y/o anti SSB/La, o factor reumatoide positivo y títulos de anticuerpos antinucleares >=1:320.

• Biopsia de glándula salival menor, que muestre sialoadenitis linfocítica focal.

En niños, se han sugerido criterios diagnósticos, pero no han sido validados.

Enfermedades granulomatosas

Sarcoidosis

Es poco frecuente en niños. Puede producir infiltración granulomatosa con aumento de tamaño no doloroso de ambas parótidas, pero solo en un 4-6% del total de casos. Puede asociarse a uveítis y parálisis facial en lo que se conoce como fiebre uveoparotídea o síndrome de Heerfordt.

Granulomatosis con poliangitis

Es la anteriormente llamada granulomatosis de Wegener. Raramente, puede provocar aumento de tamaño bilateral de las parótidas y de las glándulas submandibulares.

Sialometaplasia necrotizante

Se presenta como una masa ulcerada en cualquier glándula salival, pero habitualmente afecta al paladar. Es típica del adulto, aunque se han reportado casos en adolescentes. Su causa es desconocida. Suele resolverse espontáneamente en 1-3 meses.

Patología tumoral

Los hemangiomas son los tumores más frecuentes de las glándulas salivales en niños. La mitad de los tumores sólidos son malignos.

Los tumores de glándulas salivales son raros en niños: solo representan un 0,5% de todas las neoplasias en la infancia y adolescencia y tienen una incidencia anual de 1-2 casos por 100.000. En más del 90% de casos, afectan a la glándula parótida. Afectan por igual a ambos sexos entre los 8 y los 20 años de edad.

Unas dos terceras partes de los tumores que afectan a las glándulas salivales son tumores vasculares benignos, sobre todo, hemangiomas. Entre los tumores sólidos, el más frecuente es el adenoma pleomorfo, pero alrededor de la mitad son tumores malignos, siendo el más frecuente el carcinoma mucoepidermoide. Cuando se presenta un tumor sólido en las glándulas salivales, la probabilidad de que sea maligno es mayor en la infancia que en la edad adulta.

Las lesiones vasculares se observan durante los primeros meses de vida. Por el contrario, la mayoría de los tumores sólidos se presentan en niños mayores de 10 años; a esta edad, si son malignos, suelen ser de bajo grado, mientras que en niños más pequeños son de peor pronóstico.

Entre los datos clínicos que sugieren malignidad, destacan: el dolor, la falta de movilidad del tumor, la afectación de la piel o de las estructuras subyacentes, la afectación del nervio facial y la presencia de adenopatías cervicales.

Ante una masa parotídea firme y fija, es necesario practicar técnicas de imagen. La ecografía es la técnica de primera línea, mientras que la RM es básica para la delimitación del tumor. En algunos casos, puede ser necesaria la punción aspirativa con aguja fina.

Los tumores submandibulares se manifiestan con una masa no dolorosa en el triángulo submandibular. Las neoplasias de las glándulas salivales menores son muy poco frecuentes y suelen localizarse en el paladar.

Entre los tumores benignos podemos diferenciar entre los epiteliales y los mesenquimales. De los epiteliales, el más frecuente es el adenoma pleomorfo; mientras que, entre los mesenquimales, cabe destacar el hemangioma y el linfangioma(18).

Tumores benignos epiteliales

Adenoma pleomorfo

También, se le conoce como tumor mixto de las glándulas salivales, ya que también puede contener células mesenquimales.

Representa, aproximadamente, la mitad de todos los tumores epiteliales de las glándulas salivales y, entre ellos, más del 90% de los benignos. Más del 60% tienen lugar en la glándula parótida, en el lóbulo superficial. Son más frecuentes en el género femenino, con una proporción de 1,4:1 y una edad media al diagnóstico de 15 años.

Se presenta como una masa dura, no dolorosa, bien delimitada, de crecimiento lento. Cuando aumenta de tamaño, puede provocar hemorragias, necrosis y extensión a tejidos adyacentes.

Para su diagnóstico, inicialmente, está indicada la ecografía, aunque la RM es imprescindible para determinar la extensión del tumor. Según algunos autores, la citología por aspiración con aguja fina también puede ser útil.

El tratamiento es la parotidectomía superficial o total dependiendo de la localización. Los que afectan a las glándulas submandibulares requieren la escisión quirúrgica de la glándula.

Presenta un riesgo de recurrencia del 20% hasta 30 años después del diagnóstico inicial, por lo que el seguimiento a largo plazo es obligado. Además, tiene una capacidad estimada de malignización de un 6,2%, aunque esta es excepcional en niños, ya que el riesgo se relaciona con la duración del tumor.

Otros tumores epiteliales benignos

Incluyen principalmente el cistoadenoma papilar linfomatoso o tumor de Warthin, pero también: linfoepiteliomas, mioepiteliomas y adenomas de células basales. Son muy raros en la infancia y su tratamiento consiste en la resección quirúrgica.

Tumores benignos mesenquimales

Hemangiomas

El 90% de los tumores salivales en niños menores de un año y más de la mitad de todos los tumores de glándulas salivales en la edad pediátrica son hemangiomas. Son más frecuentes en niñas.

El 80% se localizan en la glándula parótida, el 18% en las glándulas submandibulares y el 2% en las glándulas salivales menores. En un 90%, existen otros hemangiomas en regiones faciales cercanas.

Se presentan como una masa unilateral blanda con o sin coloración azulada de la piel.

Para su diagnóstico son útiles la ecografía Doppler y la RM.

Debido a que, en la mayoría de los casos, se observa una involución espontánea, no requieren tratamiento excepto si se ulceran o se infectan o si causan compresión de la vía aérea. En estos casos, el tratamiento de elección es el propanolol oral, aunque también se ha utilizado la escleroterapia y la parotidectomía.

Malformaciones linfáticas

Se presentan como una masa palpable, bien delimitada, multiquística, a menudo de aparición brusca debida a hemorragia o infección intralesional. Su tratamiento es la escleroterapia, la cirugía o una combinación de ambas.

Tumores malignos epiteliales

Son extraordinariamente raros en niños, aunque hay que tener en cuenta que, aproximadamente, la mitad de los tumores sólidos de glándulas salivales en niños son malignos. En más del 80% de casos, se localizan en el lóbulo superficial de la parótida.

La mayoría se observan en niños mayores y adolescentes, con una edad media de 11-14 años y una distribución similar entre ambos géneros.

El tumor más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide. También, se observan casos de carcinoma de células acínicas, de adenocarcinoma y de carcinoma quístico adenoideo, mientras que el carcinoma de células escamosas y el que se presenta como complicación del adenoma pleomorfo son excepcionales.

Clínicamente, se manifiestan como una masa dura, generalmente no dolorosa y de crecimiento lento.

La ecografía es la técnica diagnóstica inicial, ya que permite distinguir si la masa es sólida o quística. Ante la confirmación de que la masa es sólida, se recomienda la práctica de RM. El papel de la punción aspiración con aguja fina para citología es controvertido en niños.

En niños, existe un porcentaje más alto de tumores bien diferenciados que en los adultos.

El tratamiento de elección para la mayoría de las neoplasias de glándulas salivares es la cirugía. En la parótida, la escisión de la glándula es más segura que la enucleación del tumor; se recomienda parotidectomía total para los tumores que afectan al lóbulo profundo y para los más agresivos. El riesgo de afectación quirúrgica del nervio facial es mayor en niños que en adultos, especialmente si la parotidectomía es total. En niños, también se ha observado la aparición del síndrome de Frey como complicación postquirúrgica. La radioterapia se utiliza con menor frecuencia en niños que en adultos, mientras que la quimioterapia se reserva para pacientes que no pueden ser sometidos a cirugía.

Carcinoma mucoepidermoide

Aunque predomina en personas de edad avanzada, es la neoplasia de las glándulas salivales más frecuente en la edad pediátrica. Hasta el 60% de todos los tumores malignos de las glándulas salivales en la infancia son carcinomas mucoepidermoides. Suelen diagnosticarse entre los 10 y los 16 años de edad y afectan predominantemente a la parótida. La mayoría son de bajo grado de malignidad y tienen un pronóstico de supervivencia superior al 95% a los 5 años tras la cirugía; los de alto grado tienen peor pronóstico.

Carcinoma de células acinares

Representa el 10% de todos los tumores malignos de las glándulas salivales. Suele presentarse a partir de los 10 años de edad. Puede dar lugar a dolor parotídeo en un tercio de pacientes y afectación del nervio facial en un 10% de casos. Generalmente está localizado, pero puede dar metástasis principalmente a la cadena linfática cervical. Su tasa de supervivencia a los 10 años es del 85-88%.

Carcinoma adenoide quístico

Constituye casi el 10% de los tumores malignos de glándulas salivares en niños, afectando casi siempre a la parótida, aunque es el tumor más frecuente de las glándulas submandibulares. Puede ser doloroso en un 40% de casos. Presenta tasas altas de recurrencia y, en un 10%, se producen metástasis, predominantemente en los pulmones. En adultos, el tratamiento es la cirugía seguida de radioterapia. La supervivencia a los 15 años es de un 35%.

El carcinoma indiferenciado y el adenocarcinoma se observan en menores de 10 años de edad y tienen mal pronóstico.

Tumores mesenquimales

Rabdomiosarcoma

Es un tumor extraordinariamente raro que suele producirse por extensión a partir de tejidos cercanos más que originarse primariamente en la glándula salival. Se presenta en niños de 1 a 9 años de edad, con tumefacción de la mandíbula que rápidamente aumenta de tamaño y que puede acompañarse de dolor y parálisis facial. En la mayoría de pacientes, se observa invasión local o metástasis. Se diagnostica mediante RM. El tratamiento recomendado en fases iniciales es la parotidectomía, pero, en ocasiones, puede ser necesaria la quimioterapia o la radioterapia. El pronóstico puede llegar a un 84% de supervivencia a los 7 años.

Linfoma y leucemia

Los linfomas primarios de la glándula parótida suelen ser unilaterales, mientras que la infiltración que puede ocurrir en distintas formas de leucemia, se presenta típicamente con aumento de tamaño bilateral de las glándulas salivales y lacrimales.

Sialoblastoma

Se trata de un tumor congénito excepcional, que suele diagnosticarse por ecografía prenatal o al nacimiento. Es más frecuente en niños que en niñas, con una proporción 2:1. En un 75% de casos, se presenta en la glándula parótida en forma de masa asintomática, a veces con necrosis cutánea o afectación del nervio facial. Aunque es benigno, localmente puede ser agresivo. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque los tumores grandes pueden ser inoperables y requerir quimioterapia. La recurrencia local es relativamente frecuente, pero su pronóstico es bueno.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria debe conocer las principales enfermedades de las glándulas salivales que se presentan en la edad pediátrica. Es fundamental que sea capaz de diagnosticar la parotiditis aguda y de detectar sus complicaciones, así como de dominar los aspectos epidemiológicos y preventivos de la enfermedad. También, debe reconocer enfermedades relativamente frecuentes, como la parotiditis recurrente juvenil, los mucoceles y las ránulas. Y, finalmente, es importante que esté formado para orientar inicialmente procesos menos frecuentes en la infancia, como el síndrome de Sjögren, la sialolitiasis y la patología tumoral.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

- Mehta D, Willging JP. Pediatric salivary gland lesions. Semin Pediatr Surg. 2006; 15: 76-84.

Artículo de revisión que ofrece una amplia visión de la patología de las glándulas salivales. Muy útil para la práctica clínica el apartado dedicado a la aproximación diagnóstica inicial.

- Albrecht MA. Epidemiology, clinical manifestations, diagnosis, and management of mumps. En: UpToDate, Baron EL (Ed), UptoDate, Waltham, MA, 2016 (fecha de acceso: 4 de enero de 2017).

Revisión actualizada de la parotiditis aguda epidémica. Resume los datos más recientes sobre los cambios epidemiológicos, el diagnóstico y las medidas de control de las paperas, con un gran número de referencias bibliográficas.

- Drutz JE. Measles, mumps, and rubella immunization in infants, children, and adolescents. En: UpToDate, Torchia MM (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016 (fecha de acceso: 16 de enero de 2017).

Completa puesta al día sobre la vacunación frente a sarampión, paperas y rubéola. Explica con todo detalle las indicaciones, la inmunogenicidad, los efectos secundarios y las contraindicaciones de la vacuna.

- Centers for Disease Control and Prevention. Prevention of Measles, Rubella, Congenital Rubella Syndrome, and Mumps, 2013 Summary Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR. 2013; 62: 1-34.

Amplia actualización en profilaxis de sarampión, rubéola y parotiditis. Imprescindible para conocer las últimas recomendaciones sobre prevención de las tres enfermedades.

- Lennon P, Michelle V, Perez-Ataide A, Cunningham MJ, Rahbar R. Disorders and tumors of the salivary glands in children. Otolaryngol Clin N Am. 2015; 48: 153-73.

Repaso exhaustivo de la patología tumoral, tanto benigna como maligna, de las glándulas salivales en niños.

 

Caso clínico

Chica de 14 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta, porque desde hace 2 días presenta febrícula a la que se añade, en las últimas 24 horas, inflamación dolorosa de la región parotídea derecha. La inspección muestra una tumefacción en dicha zona que borra el ángulo mandibular y cuya palpación provoca aumento del dolor. Con esta sintomatología y tras la exploración física, orientamos el cuadro como una parotiditis aguda. La chica está correctamente vacunada con 2 dosis de vacuna triple vírica. No ha habido casos parecidos en la familia y se desconoce si se han dado casos de parotiditis en la escuela.

 

Malformaciones congénitas frecuentes de la vía aérea superior

F. Benito González*, H. Expósito de Mena**
Temas de FC


F. Benito González*, H. Expósito de Mena**

*Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cráneo-Cervical. **Servicio de Pediatría. Unidad de vía aéreo-digestiva superior. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca

Resumen

La vía aérea superior se extiende desde la abertura nasal hasta la subglotis y puede ser el asiento de múltiples tipos de malformaciones congénitas que conducen a su obstrucción anatómica o funcional. Esto puede causar problemas respiratorios graves, bien inmediatamente, en el momento del nacimiento, o bien en las primeras semanas de vida. En muchas ocasiones, se pueden asociar además problemas con la alimentación, como consecuencia de la obstrucción respiratoria o de una incoordinación de esta con la deglución, lo que puede conducir a una aspiración recurrente. Las anomalías congénitas de las vías respiratorias más frecuentes incluyen: laringomalacia, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis subglótica, hendiduras laríngeas, hemangioma subglótico y atresia coanal. El conocimiento del desarrollo embriológico de la vía aérea superior y de las anomalías congénitas es de primordial importancia en la evaluación de la insuficiencia respiratoria del recién nacido. En la mayoría de los casos, el estudio endoscópico establece el diagnóstico. El manejo terapéutico se adaptará a cada condición y grado de severidad.

 

Abstract

The upper airway extends from the nasal aperture to the subglottis and can be the site of multiple types of congenital malformations leading to anatomical or functional obstruction. This can cause major respiratory problems either initially or during the first few weeks of life. Many such infants have associated feeding problems secondary to the airway obstruction and associating swallowing difficulties, which can lead to recurrent aspiration. More common upper airway congenital anomalies include laryngomalacia, vocal cord paralysis, subglottic stenosis, laryngeal clefts, subglottic hemangioma and choanal atresia. Knowledge of the embryological development of the upper airway and the congenital anomalies is of prime importance in assessing the newborn respiratory distress. In most cases the endoscopic study establishes the diagnosis. Management is tailored to each condition and its degree of severity.

 

Palabras clave: Malformaciones congénitas vía aérea superior; Estridor; Respiración; Deglución; Aspiración

Key words: Congenital upper airway malformations; Stridor; Breathing; Swallowing; Aspiration

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 465-473


Malformaciones congénitas frecuentes de la vía aérea superior

Introducción

Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior pueden manifestarse tanto por problemas respiratorios, como por problemas para la alimentación, provocados por la obstrucción respiratoria o la incoordinación de esta con la deglución. Esto puede llevar a una aspiración recurrente que origine un daño pulmonar.

La vía aérea superior comprende la parte del tracto respiratorio situado entre la apertura nasal y la subglotis. Está constituida por las fosas nasales, la cavidad oral, la faringe y la laringe. Sus principales funciones son: la respiración, la deglución y la fonación. En el recién nacido, presenta una serie de características anatómicas que la hacen diferente de la del adulto: las fosas nasales son proporcionalmente más pequeñas; la lengua es más voluminosa y su tercio posterior se sitúa dentro de la cavidad oral, lo que hace, junto a un paladar óseo más cóncavo, que su movilidad esté más reducida; la faringe es más corta y la laringe se sitúa más alta y más anterior, lo que permite que el velo, la lengua y la epiglotis se aproximen, separándose funcionalmente el trayecto respiratorio del digestivo; y la laringe presenta una forma de embudo, de tal manera que la parte más estrecha de la vía aérea se encuentra a nivel del cartílago cricoides. Esta configuración condiciona la función, siendo la respiración del neonato fundamentalmente nasal, y facilitando el proceso de alimentación mediante la coordinación de los movimientos de succión, deglución y respiración.

La vía aérea superior puede ser el asiento de múltiples malformaciones congénitas que pueden originar problemas respiratorios agudos, bien inmediatamente al nacimiento o en los primeros días o semanas de vida. Muchos de los recién nacidos con estas alteraciones pueden sufrir, además, problemas con la alimentación, como consecuencia de la obstrucción respiratoria o de una incoordinación de esta con la deglución. Esto puede llevar a problemas en el crecimiento y, no infrecuentemente, a una aspiración recurrente que condicione un daño a corto o largo plazo en el tejido pulmonar.

Revisaremos las malformaciones congénitas más frecuentes en función del lugar anatómico de origen.

Anomalías laríngeas

Laringomalacia

La presencia de un estridor inspiratorio aislado no es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. Es necesaria la realización de un estudio endoscópico para poder concretar su diagnóstico.

La laringomalacia es la malformación congénita más frecuente de la laringe y la causa más frecuente de estridor en el neonato. Con la generalización del diagnóstico endoscópico, se postula que entre el 60 y el 70% de los casos de estridor neonatal secundarios a una malformación congénita de la laringe, son debidos a una laringomalacia(1).

Etiopatogenia

Se han descrito factores anatómicos, neurológicos e inflamatorios que contribuyen al desarrollo de una laringomalacia. Entre los factores anatómicos, se han identificado regularmente una serie de anomalías que incluyen: la epiglotis tubular, los repliegues ariepiglóticos cortos y la hipertrofia de la mucosa aritenoidea. Dentro de los neurológicos, se han enunciado: la inmadurez del sistema nervioso central o del control neuromuscular del soporte muscular de los cartílagos laríngeos. Los factores inflamatorios se relacionan con el reflujo gastroesofágico (observado en más del 60% de los casos), que induce un edema supraglótico que favorece la disminución del calibre laríngeo durante la inspiración, lo que, a su vez, incrementa la presión negativa intratorácica y el flujo retrogrado de contenido gástrico hacia el esófago y la faringe. La hipótesis de una inmadurez de los cartílagos laríngeos nunca ha sido verificada. Todas estas hipótesis son difíciles tanto de afirmar como de desmentir, debido principalmente al hecho de que bajo el término de laringomalacia se engloban entidades probablemente muy diferentes.

Clínica

Se caracteriza por un estridor inspiratorio de tonalidad aguda, vibrante y multifásico, que suele aparecer precozmente en las dos primeras semanas de vida. El estridor típicamente se incrementa con la agitación, el llanto, la alimentación o el decúbito supino y tiende a disminuir con la extensión de la columna cervical, la respiración calmada y el decúbito ventral. La sintomatología suele empeorar en los primeros meses de vida hasta estabilizarse en el sexto y después mejorar gradualmente, tendiendo a desaparecer hacia los 18-24 meses, aunque puede persistir durante años.

La mayoría de los casos de laringomalacia son leves (70-90%) y se manifiestan como un estridor aislado e intermitente, sin disnea y sin problemas de la deglución. Sin embargo, el 10-20% de los casos presentan signos de gravedad: disnea con tiraje intercostal o xifoideo importante y permanente, episodios de distrés respiratorio, apnea obstructiva durante el sueño, episodios de sofocación y cianosis durante la alimentación o dificultad para la misma y un retardo del crecimiento ponderal, que es el elemento probablemente más contributivo(2). Pueden asociarse lesiones laringotraqueales como: discinesias laríngeas, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis subglóticas o traquebroncomalacias hasta en un 19% de los casos, si bien, son más frecuentes en las formas severas(2).

Diagnóstico

La presencia de un estridor inspiratorio aislado bien tolerado no es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. La existencia de un buen número de afecciones laríngeas que presentan esta clínica, algunas de las cuales precisan de un tratamiento específico, hace necesario la realización de un estudio endoscópico para poder concretar su diagnóstico.

La exploración laríngea de un lactante con un endoscopio flexible por vía nasal es un acto asequible en la consulta ORL y nos permite afirmar con certeza la presencia de una laringomalacia. Este gesto se realiza generalmente bajo una simple anestesia local de la fosa nasal y con el niño despierto, para poder valorar de forma dinámica, tanto la morfología como la movilidad. Los hallazgos endoscópicos que pueden ser observados de manera aislada o de forma combinada son: colapso más o menos completo del plano supraglótico durante la inspiración, que puede dificultar la visualización del plano glótico junto con unos repliegues aritenoepiglóticos cortos, colapso inspiratorio en báscula anterior y medial de la mucosa aritenoidea hipertrófica y desplazamiento inspiratorio posterior de la epiglotis hacia la pared faríngea posterior o inferiormente hacia las cuerdas vocales. La realización de un estudio endoscópico completo de la vía aérea, mediante una broncoscopia flexible y una endoscopia laríngea con óptica rígida bajo anestesia general, se reserva para los casos graves o con una disociación clínico-exploratoria(3).

Otras pruebas complementarias que pueden ser de utilidad en presencia de signos de gravedad son: una radiografía simple de tórax, un examen neurológico que descarte la presencia de patologías asociadas, monitorización con impedanciometría intraluminal multicanal – pH-metría (IIM-pH-metria) esofágica de 24 horas para descartar patología asociada a reflujo, una polisomnografía o un estudio de la deglución mediante observación de la ingesta bajo pulsioximetría, videofluoroscopia (VFSS) y/o fibroendoscopia (FEES).

Tratamiento

En los casos leves, se plantea una actitud expectante, con revisiones mensuales iniciales que pueden extenderse a cada 3-6 meses, según mejora la sintomatología. En los casos en los que se observan: tos, asfixia, regurgitación o dificultad para la alimentación, se establece la recomendación de iniciar una terapia de supresión ácida con inhibidores de la bomba de protones y/o antagonistas H2, si se demuestra reflujo ácido en IIM-phmetria, asociado a adaptación de la dieta con espesantes, tetinas y fórmulas especiales. En los casos en los que se observen signos de gravedad, además de dicha terapia, ha de valorarse el tratamiento quirúrgico mediante una supraglotoplastia, previo estudio endoscópico completo de la vía aérea(3). Algunos autores han propuesto la utilización de ventilación no invasiva (VNI), con diferentes interfases, reservándola para las laringomalacias aisladas o sindrómicas con signos de gravedad, cuando el tratamiento quirúrgico no puede ser propuesto o no ha sido suficientemente eficaz(2).

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar las laringomalacias severas de las faringo-laringomalacias centrales. Esta entidad presenta un aspecto endoscópico característico con un colapso de las estructuras supraglóticas de apariencia anatómica normal, asociadas a un colapso faríngeo en inspiración y, frecuentemente, una glosoptosis. Clínicamente, presenta un distrés respiratorio que aumenta durante el sueño, asociado a problemas deglutorios con falsas vías y problemas de coordinación succión-deglución. El diagnóstico endoscópico precisa de la observación dinámica de la faringe y la laringe. El tratamiento quirúrgico endoscópico no ofrece mejoría, recomendándose el uso de VNI.

Estenosis subglótica

Los casos severos se presentan como un compromiso respiratorio en el nacimiento que requerirá intubación o traqueotomía. Los casos leves comienzan su clínica en relación con las infecciones de las vías aéreas y se asemejan a un crup laríngeo. La presencia de una sintomatología de crup prolongada o recurrente debe ponernos en alerta y plantearnos descartar su presencia.

La estenosis subglótica es una condición caracterizada por el estrechamiento de la vía aérea superior comprendida entre las cuerdas vocales y el borde inferior del cartílago cricoides. Pueden ser congénitas (20% de los casos), cuando se producen en ausencia de un trauma (intubación), o adquiridas (80% restante); si bien, un porcentaje de estas podrían considerarse mixtas, por la existencia de una estenosis previa a la intubación. Se considera que la estenosis subglótica congénita (ESGC) es la segunda malformación congénita de la laringe que más frecuentemente origina estridor(1).

Etiopatogenia

El cartílago cricoides deriva del sexto arco branquial y su luz se encuentra completamente canalizada hacia la 10ª semana de gestación. La existencia de un defecto embriogénico de recanalización de dicha luz puede dar lugar a un espectro de anomalías laríngeas, entre las que se incluyen: la atresia laríngea, la membrana laríngea y la estenosis subglótica.

Las ESGC pueden ser clasificadas histopatológicamente como membranosas y cartilaginosas. Las primeras presentan un incremento del tejido fibroso y/o una hiperplasia de las glándulas mucosas y tienen una típica forma circunferencial. Las cartilaginosas tienen una apariencia más variable, más comúnmente en forma elíptica, por prominencia de los laterales del cartílago, aunque, en ocasiones, podemos encontrar una apariencia normal, pero más estrecha.

Clínica

La clínica variará dependiendo de la severidad pero, en general, asocia estridor que, en este caso, es bifásico, tiraje, disfonía, tos perruna y problemas de alimentación. Los casos más severos suelen presentarse con compromiso respiratorio al nacimiento, que requerirá intubación o traqueotomía. Los casos leves suelen iniciar su sintomatología en relación con los procesos infecciosos de las vías respiratorias (que causan una inflamación que estrecha aún más la luz) y se asemejan a un crup laríngeo. La presencia de una sintomatología de crup prolongada o recurrente debe ponernos en alerta y plantearnos descartar la presencia de una ESGC(4).

Diagnóstico

El estudio endoscópico es clave ante su sospecha. La microlaringoscopia y broncoscopia con óptica rígida permite identificar el nivel de la obstrucción. Para valorar su severidad, utilizaremos la escala de graduación de Myer-Cotton(5). Esta escala se basa en la comparación entre el tubo endotraqueal más grande que puede ser colocado durante la intubación del paciente caso y que presenta una fuga de aire a su alrededor con una presión de ventilación de 20 cm de agua (objetivada mediante endoscopia) y el tubo endotraqueal apropiado para la edad de ese paciente. Así, se establece que una estenosis grado 1 corresponde a una luz <50%, grado 2 entre 51-70%, grado 3 entre 71-99% y grado 4 a una obstrucción completa.

Tratamiento

La actitud terapéutica variará dependiendo del grado de estenosis. Teniendo en cuenta que un gran número de estenosis congénitas se resuelven espontáneamente con el crecimiento, la actitud expectante es la norma habitual para las estenosis grado 1 y ciertas 2. Esto supone un seguimiento minucioso para descartar una evolución desfavorable, así como el uso de corticoides y/o terapia de supresión ácida para el tratamiento de las infecciones respiratorias y/o del reflujo gastroesofágico que puedan deteriorar la situación.

Los grados 3 y 4 y ciertos tipos 2 precisan una actitud intervencionista. En la actualidad, existen una amplia gama de procedimientos, tanto endoscópicos como abiertos, que puede ser considerados suplementarios. La dilatación laríngea con balones de alta presión es, hoy en día, una herramienta imprescindible en el manejo de las ESGC y ha reducido la necesidad del tratamiento abierto en más de un 80%(4). Los procedimientos quirúrgicos abiertos se pueden catalogar en tres grupos: cirugía de expansión (reconstrucción laringotraqueal con cartílagos costal o tiroideo y división cricoidea anterior), cirugía de resección (resección cricotraqueal) o traqueoplastia por deslizamiento.

Parálisis laríngea

Las formas bilaterales presentan una disnea inspiratoria con tiraje y estridor continuos, pudiendo llegar a comportarse como una urgencia vital. En las unilaterales, la disnea es rara, mientras que la disfonía es más significativa. Los problemas de alimentación están presentes en ambos tipos.

Se entiende por parálisis laríngea la alteración del control nervioso motor de la laringe, ya sea de origen central (tronco del encéfalo) o periférico (nervio vago o nervio recurrente), que afecta a una o ambas cuerdas vocales. Pueden ser de origen congénito o adquirido. Representan el 10% de las anomalías congénitas de la laringe y se consideran la tercera malformación congénita de la laringe que con más frecuencia origina estridor en el niño. La proporción de parálisis cordales uni y bilaterales es del 50%(1).

Etiología

Las formas bilaterales congénitas suelen ser de origen neurológico (relacionadas con: meningo-encefaloceles, malformaciones de Arnold-Chiari, agenesias de cuerpo calloso, sufrimiento cerebral neonatal, enfermedades de Werdnig-Hoffman, degeneraciones espino-musculares hereditarias o hidrocefalia congénita) o de origen idiopático. Las formas unilaterales congénitas suelen estar relacionadas con malformaciones cardiacas (dilataciones auriculares y/o ventriculares) o malformaciones vasculares (síndrome de Ortner), que inducen una parálisis por compresión nerviosa. Ciertos trastornos musculares, como puedan ser algunas miopatías (la enfermedad de Leigh o la miastenia congénita) pueden debutar por una parálisis laríngea unilateral.

Clínica

Las parálisis bilaterales se presentan como una disnea inspiratoria con tiraje y estridor continuos que se agravan con los esfuerzos, como la alimentación y el llanto. Pueden llegar a comportarse como una urgencia vital con cianosis, bradicardia y apnea. La fonación es prácticamente normal. En las parálisis unilaterales, los síntomas son menos llamativos. La disnea es rara y el estridor menos frecuente, mientras que la disfonía es más significativa. Los problemas de alimentación están presentes en ambos tipos pero, mientras que en los casos de las bilaterales se deben a una alteración de la coordinación deglución-respiración, en las unilaterales se relacionan con falsas vías por la asociación con la afectación del nervio laríngeo superior (sensitivo).

Diagnóstico

El examen nasofibroscópico de la laringe con el niño reactivo es el examen clave para el diagnóstico y nos mostrará la parálisis o la hipomovilidad cordal uni o bilateral. Una vez detectada, ha de completarse el estudio con una prueba de imagen cráneo-cérvico-torácico mediante RMN, para evaluar la posible asociación de anomalías cardiacas o neurológicas.

Tratamiento

Teniendo en cuenta que un porcentaje elevado de casos se resuelven bien espontáneamente o tras el tratamiento de la causa que las origina, se propone una actitud expectante durante, al menos, dos años. En los casos bilaterales con intensa disnea o asfixia, puede ser necesaria una traqueotomía de urgencia. Se han planteado diversas y variadas técnicas quirúrgicas para su reparación (lo que sugiere que ninguna es ideal) con el objetivo de mejorar el componente respiratorio sin deteriorar los problemas deglutorios preexistentes ni alterar significativamente la fonación.

Diastemas laríngeos

Ante la presencia de una tos en relación con la ingesta, la sospecha de una aspiración o una neumopatía recurrente no filiada, es necesario descartar una hendidura laríngea.

Los diastemas o hendiduras laríngeas posteriores son una malformación congénita rara (1 de cada 20.000 recién nacidos) que ocurre como consecuencia de un defecto de fusión de las dos láminas laterales del cartílago cricoides asociado o no a un defecto de cierre medio de la membrana traqueal. La mayoría de los casos son aislados, mientras que algunos asocian anomalías, como fístulas traqueoesofágicas, o síndromes, como el G/Opiz-Frias o el Pallister-Hall(6).

Clínica

En función de la extensión de la hendidura, podemos diferenciar cuatro tipos que presentarán diferencias clínicas. El tipo I supone un defecto interaritenoideo que alcanza el nivel de las cuerdas vocales, el tipo II se extiende parcialmente a través del cricoides, el tipo III lo hará completamente alcanzando la tráquea cervical y el tipo IV se extenderá a la tráquea torácica. En las tipo I, la sintomatología será moderada con presencia de falsas vías y tos principalmente con líquidos, con escasa o nula repercusión pulmonar. En las tipo II y III, la sintomatología será más marcada, con falsas vías masivas y neumonías recurrentes por aspiración. Por último, las tipo IV suponen un pronóstico sombrío debido a la dificultad respiratoria secundaria a la inundación bronquial por secreciones y a los problemas para asegurar la ventilación.

Diagnóstico

Su diagnóstico requiere de una alta capacidad de sospecha. Ante la presencia de una tos en relación con la ingesta, la sospecha de una aspiración o una neumopatía recurrente no filiada, se ha de descartar la presencia de una hendidura laríngea. La realización de una nasofibroscopia de la laringe puede no ser suficiente, ya que, en ocasiones, pasan desapercibidas, por lo que es obligado realizar una microlaringoscopia con óptica rígida con palpación sistemática de la región interaritenoidea, lo que permitirá afirmar el diagnóstico y determinar la profundidad de la hendidura. Otras pruebas de interés serían el estudio de la deglución mediante observación de la ingesta bajo pulsioximetría, videofluoroscopia (VFSS) y/o fibroendoscopia (FEES) y la TAC.

Tratamiento

Su objetivo conlleva, tanto la resolución de las limitaciones alimentarias como la minimización de las complicaciones respiratorias y comprende, tanto aspectos conservadores como procedimientos quirúrgicos. El tratamiento conservador engloba, tanto terapia nutricional (modificaciones de la consistencia y de la postura, y terapia orofacial por parte del logopeda especialista en rehabilitación miofuncional que enseñe las diferentes maniobras compensatorias de deglución), como optimización del estatus respiratorio o medicación antirreflujo si se precisa. La corrección quirúrgica puede realizarse mediante un abordaje endoscópico o por cirugía abierta. La sutura por vía endoscópica se ha convertido en la de elección para los tipos I, II y ciertos III, por sus excelentes resultados y su baja morbi-mortalidad, reservándose los abordajes mediante laringofisura anterior, faringotomía lateral o toracotomía para el resto de casos(6). A pesar de una alta tasa de éxito quirúrgico, una minoría sustancial de niños tienen disfunción persistente de la deglución después de la reparación de la hendidura laríngea, por lo que se recomienda realizar estudios de deglución después de su reparación(7).

Hemangiomas subglóticos

Sus síntomas pueden confundirse con facilidad con una laringitis subglótica recidivante del neonato de menos de seis meses.

Los hemangiomas subglóticos son una malformación vascular congénita benigna que deriva de los restos mesodérmicos. Son poco comunes y suponen el 1,5% de todas las anomalías congénitas de la laringe, con una preponderancia femenina. El 50% de los casos diagnosticados presentan lesiones cutáneas asociadas(1).

Clínica

Siguiendo la evolución natural de los hemangiomas infantiles, en el recién nacido suele ser asintomático, iniciándose la clínica en los primeros seis meses de vida, coincidiendo con la fase proliferativa. A partir de los 12-18 meses, comienza la fase de involución, lo que estabiliza la clínica, que acabará remitiendo a los 5-7 años de vida. Los síntomas incluyen estridor bifásico, accesos de tos tipo crup, disfonía variable y fallo de medro. La forma de presentación puede confundirse con facilidad con una laringitis subglótica recidivante del neonato de menos de seis meses.

Diagnóstico

La presencia de lesiones cutáneas o cérvico-faciales y la fibroendoscopia laríngea pueden hacer sospechar su diagnóstico. La microlaringoscopia con óptica rígida permitirá la confirmación, al observarse una masa subglótica submucosa, asimétrica, depresible, de aspecto angiomatoso o simplemente congestivo y de predominio lateral o posterolateral izquierdo, que no es necesario biopsiar. El estudio de imagen con RMN puede ayudar a concretar la extensión.

Tratamiento

Los excelentes datos publicados en los últimos años en el manejo de los hemangiomas subglóticos con propanolol y su bajo índice de complicación en comparación con los tratamientos quirúrgicos, han convertido a este en la primera línea de tratamiento(8). Una vez iniciado el tratamiento, debe monitorizarse la respuesta y mantenerse durante, al menos, 15 meses. Otros tratamientos, como los corticoides sistémicos a altas dosis, el interferón alfa-2a han quedado en desuso. La resección quirúrgica láser, con microdebridador o por cirugía abierta y la traqueotomía han quedado reservadas para los casos no respondedores.

Otras anomalías laríngeas

Las membranas laríngeas son malformaciones poco comunes causadas por un fallo en la recanalización de la laringe durante la embriogénesis. La mayoría afectan al plano glótico, aunque pueden tener una extensión subglótica. La sintomatología dependerá del tamaño y localización de la membrana, pudiendo variar desde una disfonía leve (en la mayoría de los casos que afectan a la región anterior) a una obstrucción de la vía aérea con estridor y disnea (en los casos que afecten a más del 75% de la luz o a la región posterior interaritenoidea). Su manejo variará en función de la clínica y la extensión, pudiendo plantearse una actitud expectante o una sección endoscópica con láser o bisturí frío, en las membranas glóticas anteriores finas, o una sección amplia con interposición de un stent en la quilla laríngea que evite recidivas, en las membranas más gruesas. Se ha planteado incluso la laringoplastia abierta si existe afectación subglótica.

La atresia laríngea es la forma extrema de estenosis y es incompatible con la vida. Se manifiesta al nacimiento como disnea obstructiva con signos de lucha. Asocia, habitualmente, anomalías traqueales y esofágicas. El diagnóstico ecográfico prenatal ha permitido la realización de procedimientos EXIT (ex-utero intrapartum therapy) descritos en la literatura(9).

Los quistes laríngeos son una patología mucho más rara que las estenosis y pueden ser divididos en dos grandes grupos: los quistes apendiculares, verdaderos quistes congénitos, que se desarrollan a partir del extremo anterior del ventrículo laríngeo, mostrándose como una masa a nivel de la banda ventricular; y los quistes canaliculares, debidos a la obstrucción del canal excretor de una glándula submucosa y que prevalecen a nivel de la epiglotis o el repliegue ari-epiglótico. La sintomatología variará en función del volumen del quiste y suele aparecer tardíamente, como un estridor progresivo asociado a una disnea que varía con la posición de la cabeza. El diagnóstico es endoscópico y el tratamiento consiste en la marsupialización o exéresis del mismo.

La reanimación de recién nacidos, cada vez más prematuros, conlleva la aparición cada vez más frecuente de quistes subglóticos de retención, que muestra una sintomatología similar a la de una estenosis postintubación(10). La microlaringoscopia con óptica rígida permite comprobar la presencia de uno o varios quistes en las paredes de la subglotis. Su tratamiento consiste en su marsupialización con láser.

Anomalías nasales

Atresia de coanas

Las formas bilaterales presentan un distrés respiratorio con disnea inspiratoria que empeora con la alimentación. Las unilaterales pueden pasar desapercibidas al nacimiento. Puede formar parte de síndromes polimalformativos, entre los que destaca la asociación CHARGE.

La atresia coanal (AC) es una malformación congénita, de tipo imperforación, de la parte posterior de la cavidad nasal. Su incidencia se estima entre 1 por 7.000 a 8.000 recién nacidos y es considerada la malformación nasal más frecuente. Es más prevalente en el sexo femenino. Alrededor de las dos terceras partes de los casos son unilaterales. El 50% de los casos de AC suele acompañarse de otro tipo de malformaciones y, en este caso, son más frecuentes las formas bilaterales(11).

Embriopatogenia

Se han propuesto diferentes teorías embriológicas, si bien, la más aceptada es la atribuida a un fallo en la reabsorción de la membrana buco-faríngea hacia la cuarta semana de desarrollo embriológico. Se estima que, entorno al 30% de ellas son puramente óseas y el 70% restantes mixtas, membranosas-óseas, negándose la existencia de formas puramente membranosas.

Clínica

En las bilaterales, el neonato presentará típicamente un distrés respiratorio con episodios de disnea inspiratoria que cederán con la apertura bucal. Esta situación se verá agravada por la alimentación y mejorará durante el llanto. Las unilaterales pueden pasar desapercibidas al nacimiento, sospechándose mucho más tarde ante la presencia de una rinorrea crónica no purulenta asociada a una obstrucción nasal completa unilateral. La AC puede formar parte de síndromes polimalformativos, entre los que destaca, por su frecuencia, la asociación CHARGE, o de otros síndromes como: Treacher-Collins, Apert, Di George, Crouzon, Kallmann, VATER o Velo-cardio-facial.

Diagnóstico

La práctica clínica actual desa­conseja el paso sistemático de sondas nasogástricas para descartar atresias en el recién nacido sano, por lo que solo ha de realizarse esta ante una sospecha razonada. En este caso, se planteará su existencia ante la imposibilidad de avanzar una sonda de calibre 5 o 6 French más allá de 32 mm desde la narina. La nasofibroscopia flexible o la endoscopia nasal con óptica rígida de pequeño tamaño (2,7 mm) completan el diagnóstico. La TAC resulta obligada en el contexto preoperatorio y, además de confirmar la atresia, nos informará de su localización y del componente óseo y membranoso.

Tras el hallazgo de una AC, se debe realizar una valoración multidisciplinar en busca de otras malformaciones asociadas o síndromes polimalformativos. A la inversa, la sospecha de un síndrome polimalformativo evocador, como una asociación CHARGE, nos obliga a descartar la presencia de una AC.

Tratamiento

El tratamiento de la AC bilateral debe ser considerado una urgencia neonatal y puede abordarse mediante la inserción de una cánula de Guedel o un chupete de McGrovern para preservar la vía aérea y la utilización de sondas orogástricas para garantizar la alimentación. El tratamiento definitivo en ambos tipos es el quirúrgico. En las formas bilaterales, debe realizarse lo antes posible. Se han descrito dos vías principales de abordaje: la vía transnasal y la vía transpalatina. La vía transnasal con ayuda de instrumentos endoscópicos es la de elección en la actualidad, ya que permite una resección segura de la placa atrésica sin daño de las estructuras vecinas. Tradicionalmente, la intervención se sigue de la colocación de calibradores durante un periodo de varias semanas, aunque una alternativa es la realización de dilataciones neumáticas semanales durante 6 semanas. El abordaje transpalatino es más invasivo y se reserva para los fracasos del abordaje endonasal, dado el mayor riesgo de lesión vascular y de un desarrollo anómalo de la arcada dental superior. La tasa de re-estenosis, independientemente de la técnica utilizada, alcanza el 20%(12,13).

Otras causas de obstrucción nasal congénita

La hipoplasia congénita del orificio piriforme (apertura ósea anterior de la fosa nasal formada superiormente por los huesos nasales y lateral e inferiormente por el hueso maxilar) es una causa poco frecuente de obstrucción de la vía aérea, por lo que suele ser infradiagnosticada. Clínicamente, se presenta como un distrés respiratorio neonatal con respiración ruidosa que, al igual que la atresia de coanas, empeora con la alimentación y mejora con el llanto. Un 40% de los casos asocian otras malformaciones craneofaciales: megaincisivo central único, holoprosencefalia o anomalías de la pituitaria(14). La rinoscopia revela un estrechamiento anterior de la fosa nasal que imposibilita la realización de una nasofibroscopia. La TAC confirma el diagnóstico cuando la medida del orificio piriforme es inferior a 11 mm. Un manejo inicial con la aplicación de gotas de suero con adrenalina o, en su defecto, con el uso de una cánula de Guedel o de un chupete de McGrovern con colocación de una sonda orogástrica, puede ser útil en casos poco severos, en espera de su resolución con el crecimiento. El tratamiento quirúrgico consiste en la ampliación de la apertura piriforme mediante el fresado submucoso por vía sublabial del proceso nasal del maxilar(13).

Los quistes del conducto lacrimonasal se manifiestan por la asociación de dificultad respiratoria nasal con una dacriocistitis o una masa situada cerca del canto interno. El diagnóstico se realizará por la observación de una masa por debajo del cornete inferior en la nasofibroscopia y el tratamiento consistirá en la marsupialización endoscópica intranasal.

Síndromes congénitos que afectan a la cavidad oral
y a la faringe

La secuencia de Pierre-Robin se caracteriza por: micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea superior. Puede aparecer aisladamente o formando parte de síndromes craneofaciales, como el de Stickler, Nager y Treacher Collins.

Uno de los más frecuentes es la secuencia Pierre-Robin. Descrita en 1923 por Robin, se caracteriza por una tríada de síntomas que incluyen: micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea superior(15). Puede asociar hendidura palatina en un 50% de los casos. Se teoriza que esta colección de síntomas es el resultado de un evento de incitación y, por lo tanto, se refiere más como una secuencia que como un síndrome. No se ha comprobado su etiología, pero se cree que es debida a un defecto intrínseco o extrínseco del crecimiento mandibular. Esta alteración detiene la normal rotación y el avance de la lengua que, al no descender, impide el cierre palatino. Además, la lengua permanece presionada contra la faringe, lo que conduce a un compromiso respiratorio. Hasta la fecha, no ha habido ningún gen humano específico asociado con la secuencia de Pierre Robin. Sin embargo, la secuencia tiene una fuerte correlación con otros síndromes craneofaciales, en particular, con los de Stickler, Nager y Treacher Collins. La obstrucción de la vía aérea superior puede conducir a una hipoxia, una hipertensión pulmonar y una insuficiencia cardiaca derecha, además de a un fallo de medro, debido a los mayores requerimientos energéticos necesarios para sostener el trabajo respiratorio extra y a la dificultad de alimentación secundaria a los problemas de coordinación succión, deglución y respiración. El crecimiento facial, que se produce entre los 3 y 12 meses de edad, conduce a la resolución del problema respiratorio. Hasta entonces su manejo dependerá de la severidad. Se pueden plantear desde simples medidas posturales, como el decúbito prono, a opciones no quirúrgicas, como el uso de tubos nasofaríngeos, ventilación no invasiva y nutrición enteral por SNG (que, además, protegerá del riesgo de aspiración) o, en casos más severos, tratamientos quirúrgicos, como la distracción mandibular, la glosopexia, la hiomandibulopexia o, en último caso, la traqueotomía(16).

La macroglosia que caracteriza al síndrome de Beckwith-Wiedemann, junto con el onfalocele, la visceromegalia y la citomegalia del cortex adrenal, puede dar lugar a problemas respiratorios. En muchos pacientes, la macroglosia suele regresar. Si se precisa una actuación sobre la vía aérea superior es preferible la realización de una traqueotomía sobre cualquier cirugía de lengua durante los primeros años de vida(17).

Función del pediatra de Atención Primaria

Las anomalías de la vía aérea son poco frecuentes y su atención se realizará, en su gran mayoría, en centros hospitalarios pediátricos. Sin embargo, es importante su conocimiento por parte del pediatra de Atención Primaria para poder sospechar su diagnóstico. Efectivamente, la laringomalacia es la causa más frecuente de estridor laríngeo en el niño y puede no manifestarse hasta las primeras semanas de vida. No todo estridor inspiratorio aislado bien tolerado es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. Otros casos de malformaciones leves, como la estenosis subglótica, los diastemas laríngeos o los hemangiomas subglóticos pueden pasar desapercibidos en el momento del nacimiento y dar a medio-largo plazo una clínica de tos crónica, episodios repetidos de laringitis-crup, neumonías de repetición o asma de difícil control. La observación de una toma, a ser posible bajo pulsioximetría, en la consulta de Atención Primaria, puede ser útil al poner de manifiesto alteraciones sugerentes de aspiración como tos y/o desaturación. La presencia, tanto de una clínica respiratoria recurrente como de hallazgos en la observación de la ingesta, debe hacernos sospechar la presencia de una malformación de la vía aérea y, por tanto, remitir el caso a un centro hospitalario para realizar estudio etiológico que incluya un estudio endoscópico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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3.*** Carter J, Rahbar R, Brigger M, et al. International pediatric ORL Group (IPOG) laryngomalacia consensos recommendations. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2016: (86): 256-61.

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Bibliografía recomendada

Bluestone CD, eds. Pediatric otolaryngology. Elsevier Science (USA). 2003.

Tratado de referencia ORL pediátrica en inglés, escrito por expertos mundiales, que desarrolla de forma amplia todas las enfermedades pediátricas con implicación ORL.

Garabédian EN, Bobin S, Montiel JP, Triglia JM, eds. ORL de l´enfant. Medicine-Sciences Flammarion, 2006.

Libro de referencia en ORL pediátrica, escrito por la escuela francesa, en el que se desarrolla de forma escueta y sencilla las enfermedades ORL del paciente pediátrico.

Denoyelle F, Couloigner V, Froehlinch P, Nicollas R. Le larynx de l´enfant. Rapport de la Société Française d´Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou. 2011.

Ponencia de la Sociedad Francesa de ORL y Cirugía Cérvico-Facial en la que se desarrollan de forma extensa, las diferentes patologías de la laringe del niño.

Carter J, Rahbar R, Brigger M, et al. International pediatric ORL Group (IPOG) laryngomalacia consensos recommendations. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2016; (86): 256-61.

Reciente consenso en el que se enuncian algoritmos muy útiles para el manejo diagnóstico y terapéutico de la laringomalacia.

Jefferson ND, Cohen AP, Rutter MJ. Subglottic stenosis. Seminars in Pediatric Surgery. 2016; (25): 138-43.

Completo artículo de revisión sobre la etiología, diagnóstico y tratamiento de las estenosis subglóticas.

Strychowsky JE, Rahbar R. Laryngotracheoesophageal clefts. Seminars in Pediatric Surgery. 2016; (25): 128-31.

Interesante artículo sobre el diagnóstico y actitud terapéutica de las hendiduras laríngeas.

Caso clínico

 

Paciente de 3 años remitida por su pediatra a neumología infantil por episodios de bronconeumonías de repetición en los últimos 6 meses. Presenta episodios recurrentes consistentes en tos, mucosidad, fiebre alta, crepitantes e imágenes en la radiografía de tórax de aumento de densidad radiológica en lóbulo inferior derecho e izquierdo, que precisan para su resolución antibioterapia oral.

Antecedentes personales

Seguimiento en Unidad de Fibrosis Quística (FQ) hasta los 2 años por screening metabólico positivo (tripsina inmunorreactiva positiva, dos determinaciones), genotipo FQ y test del sudor por conductancia negativo (35 mmol/L).

Desarrollo ponderoestatural y psicomotor adecuado.

Contacto reciente con un caso de adenitis subaguda granulomatosa, compatible con infección con Micobacterium Avium Complex.

Antecedentes familiares

Padre fumador, en estudio actual por intradermorreacción tuberculina positiva (10 mm).

En la exploración física, presenta constantes adecuadas (FC 90 lpm, FR 15 rpm y saturación: 97-98%) con buen estado general y de nutrición. Fenotipo normal, sin malformaciones torácicas evidentes. Eupneica. Auscultación pulmonar crepitante en base derecha. No hipertrofia adenoidea.

Se solicita control analítico con serologías, quantiferon y mantoux, todo ello negativo. Test del sudor por cloridometria negativo (14 mmol/L). Detección de virus respiratorio sincitial en secreción respiratoria positivo. El estudio microbiológico del esputo muestra inicialmente una tinción de auramina para bacterias ácido alcohol resistentes (BAAR) positiva, por lo que se inicia tratamiento antituberculoso con pauta de 4 fármacos a la espera de cultivo definitivo.

Continúa presentando exacerbaciones respiratorias recurrentes, con aislamiento de Heaemophilus Influenzae en esputo repetidamente, precisando numerosos ingresos hospitalarios. Se amplía estudio: inmunológico, cardiológico, secuenciación completa del gen de FQ, espirometría y pulsioximetría nocturna, todos dentro de la normalidad. Se mantiene tratamiento antituberculoso durante 3 meses hasta confirmación de cultivos de esputo negativos para micobacterias.

Requiere ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos pediátricos a los 4 años por empeoramiento para manejo respiratorio, con ventilación mecánica no invasiva. Se completa estudio con TAC torácico, donde se objetivan bronquiectasias basales bilaterales (Fig. 1) y fibrobroncoscopia con laringoscopia directa, donde se visualiza inflamación y secreción purulenta en árbol endobronquial y defecto interaritenoideo que alcanza el nivel de las cuerdas vocales.

Figura 1. TAC torácico: bronquiectasias en la región posterobasal izquierda, con coexistencia de pequeños aumentos de densidad en posible relación con sobreinfección de las mismas y pequeñas bronquiectasias en base derecha.

Ante estos hallazgos, se realiza videofluoroscopia, constatando paso de contraste líquido a la vía aérea con tos y desaturación asociada (Fig. 2).

Figura 2. Videofluroscopia: paso de contraste líquido a vía aérea.

Se realiza corrección quirúrgica mediante microsutura endoscópica del defecto por parte del servicio de ORL.

La evolución posterior fue favorable, disminuyendo el número de exacerbaciones respiratorias y con normalización de la videofluoroscopia.

 

 

 

Laringitis, crup y estridor

M. Marcos Temprano*, M.C. Torres Hinojal**
Temas de FC


M. Marcos Temprano*, M.C. Torres Hinojal**

*Sección de Neumología pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud de Laguna de Duero. Valladolid

Resumen

La laringitis aguda subglótica o crup es la causa de obstrucción aguda de la vía aérea superior más frecuente en la infancia. Asocia la típica tríada: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, generalmente tras un cuadro prodrómico catarral. Es de causa mayoritariamente viral y, aunque con frecuencia es una urgencia respiratoria, suele ser benigna. Debe diferenciarse, no obstante, de patologías más graves que pueden cursar de forma similar, como la epiglotitis y la traqueítis bacteriana. Los corticoides son el tratamiento más útil en la laringitis aguda, y se aconseja tratar a todos los casos que acuden a urgencias con una dosis única de dexametasona oral, que disminuye las complicaciones y mejora su curso evolutivo.

 

Abstract

Subglottic acute laryngitis or croup is the more common cause of acute obstruction of the upper airway during the childhood. It associates dysphonia, hoarse cough and inspiratory stridor, with or without dyspnea, in most cases during a catarrhal illness. Most of them are of viral cause, and although it is often a respiratory emergency, it is usually benign. However, you must differentiate more serious pathologies that can manifest itself in a similar way, such as epiglottitis and bacterial tracheitis. Corticosteroids are the most useful treatment in acute laryngitis, and it is advised to treat all cases with a single dose of oral dexamethasone, which decreases the complications and improves its clinical evolution.

 

Palabras clave: Laringitis aguda; Crup; Laringotraqueobronquitis

Key words: Acute laryngitis; Croup; Laryngotracheobronchitis

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 458-464


Laringitis, crup y estridor

Laringitis aguda

Concepto

El término laringitis aguda describe un síndrome clínico producido por inflamación y obstrucción aguda de la laringe. La etiología es mayoritariamente vírica y, en ese caso, son términos equivalentes: laringitis subglótica, crup, laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis aguda.

La laringitis o crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por: estridor inspiratorio, tos disfónica y ronquera. Estos síntomas son el resultado de la inflamación en la laringe y la vía aérea subglótica, habitualmente secundarios a una infección vírica(1). Aunque suele ser una enfermedad leve y autolimitada, puede ocurrir obstrucción significativa de las vías respiratorias superiores.

El término crup, que en el pasado se aplicó para la difteria laríngea o crup membranoso, actualmente, se utiliza para describir una variedad de afecciones de la vía aérea superior en niños, incluyendo: laringitis, laringotraqueítis, laringotraqueobronquitis, traqueítis bacteriana o crup espasmódico.

Epidemiología

El crup incide, sobre todo, en otoño-invierno, en niños entre 6 meses y 3 años.

La laringitis aguda subglótica constituye la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia, llegando a afectar al 3-5% de los niños(2,3). Aparece, principalmente, en niños entre 6 meses y 3 años, con una incidencia máxima en el segundo año de vida, e importante reducción a partir de los 6 años. Esto se debe a una glotis más alta, un espacio subglótico de menor tamaño por la influencia del cartílago cricoides, y tejidos submucosos laxos, menos fibrosos, en los primeros años de vida(1).

Es más común en varones, con una proporción hombre:mujer de aproximadamente 1,4:1(4,5). La historia familiar es un factor de riesgo, los niños cuyos padres tenían antecedente de crup tienen 3,2 veces más probabilidades de tener un episodio de crup y 4,1 veces más de tener crup recurrente(6). El tabaquismo paterno, sin embargo, no parece aumentar el riesgo de crup.

Ocurre principalmente en los meses de otoño e invierno, en relación con los patrones epidemiológicos de virus, como el parainfluenza y el VRS(3).

Etiología

La etiología suele ser vírica, y los virus parainfluenza, sobre todo el tipo 1, son los agentes predominantes, suponiendo un 75% del total de casos.

La etiología de la laringitis aguda subglótica es mayoritariamente vírica. El parainfluenza tipo 1 es la causa más común de laringotraqueítis aguda, ocasionando epidemias en los meses de otoño e invierno(7,8). Parainfluenza tipo 2, generalmente ocasiona cuadros más leves, y el tipo 3 causa casos esporádicos, pero más graves.

El virus sincitial respiratorio, adenovirus y coronavirus humano NL63 son causas relativamente frecuentes de crup. El componente laringotraqueal de la enfermedad suele ser menos significativo que el de las vías respiratorias inferiores(9,10). El sarampión es una causa importante de crup en áreas donde sigue siendo prevalente, y el influenza es una causa relativamente infrecuente de crup, pero se ha asociado con hospitalizaciones más prolongadas y mayor riesgo de reingreso. Rinovirus, enterovirus y herpes simple son causas esporádicas de crup leve.

Excepcionalmente, esta patología se atribuye a una causa bacteriana. Se ha aislado: Haemophilus influenzae tipo b (responsable en cambio de la mayoría de casos de epiglotitis), Mycoplasma pneumoniae (en formas de crup generalmente leve), Streptococcus, Neiseria, bacilos gram-, Clamydia y sobreinfecciones por Staphilococcus aureus, entre otros(1). En inmunodeprimidos, debe considerarse la Candida albicans, y todavía no debe olvidarse el Corynebacterium difteriae en niños no vacunados. La difteria fue la forma más frecuente y a menudo mortal de laringitis estenosante en otra época pero, actualmente, es casi inexistente en población vacunada.

Fisiopatología

La infección se transmite por contacto de persona a persona o por secreciones infectadas. Ocasiona inflamación difusa, eritema y edema, y deteriora la movilidad de las cuerdas vocales. En el crup espasmódico o recurrente, los hallazgos en laringoscopia directa pueden demostrar edema no inflamatorio, lo que sugiere que no hay implicación viral directa del epitelio traqueal. La clínica se produce, sobre todo, por el estrechamiento que la inflamación ocasiona, y que provoca un aumento exponencial de la resistencia al flujo del aire. En formas graves, puede llegar a producir hipoxemia e hipercapnia. Los pacientes con traqueítis bacteriana tienen una sobreinfección, produciéndose secreciones purulentas espesas dentro del lumen de la tráquea subglótica, ulceraciones, pseudomembranas y microabscesos de la superficie mucosa. Los tejidos supraglóticos usualmente son normales.

Solo un pequeño porcentaje de niños con una infección vírica por parainfluenza desarrolla crup. Esto sugiere que factores del huésped desempeñan un papel en la patogénesis. Los factores que pueden contribuir al desarrollo del crup incluyen: el estrechamiento funcional o anatómico de las vías respiratorias superiores, las variaciones en la respuesta inmune y la predisposición a la atopia.

Clínica

La tríada característica del crup se compone de: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, en el contexto de un cuadro catarral.

En la laringitis aguda vírica, el inicio de los síntomas suele ser gradual, comenzando con rinorrea, tos leve y febrícula. Progresa en 12 a 48 horas, apareciendo los síntomas típicos, disfonía, tos perruna y, si la obstrucción es suficiente, estridor inspiratorio, con o sin fiebre. La tos es disfónica, seca, metálica, a modo de ladrido. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque, a veces, es bifásico. Al inicio, solo aparece con la agitación o el llanto, pero al aumentar la gravedad, es patente también en reposo(1), aunque su intensidad no es un buen indicador de la severidad del crup(5). La agitación, el llanto y el decúbito la agravan. El curso clínico suele ser fluctuante, con remisión en 2-7 días, aunque la tos puede persistir más tiempo.

Puede observarse una dificultad respiratoria progresiva muy variable, con tiraje de predominio supraesternal, pero incluso a los tres niveles. Los sonidos respiratorios pueden estar disminuidos. Predomina una respiración bradipneica, mientras que suele haber polipnea cuando hay afectación del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis).

En contraste con la laringotraqueítis, el crup espasmódico siempre ocurre en la noche, y el inicio y el cese de los síntomas son abruptos. La fiebre está típicamente ausente. Los episodios pueden repetirse durante dos o cuatro noches sucesivas.

El intercambio gaseoso alveolar es normal, y solo habrá hipoxia cuando se va a producir la obstrucción casi completa(1). La hipoventilación marcada, palidez excesiva, cianosis y la alteración de la conciencia precisan una intervención inmediata.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y no suelen precisarse pruebas complementarias.

Habitualmente, el diagnóstico del crup es clínico y no se precisan exámenes complementarios. Debe realizarse una rápida evaluación del estado general, signos vitales, estabilidad de la vía aérea y estado mental, para identificar a los niños con dificultad respiratoria severa e insuficiencia respiratoria inminente. Esta evaluación debe realizarse con el niño lo más cómodo y tranquilo posible. Se han planteado dudas sobre la seguridad de examinar la faringe. En series publicadas, el examen directo de la orofaringe no se asoció con deterioro clínico súbito(11), aunque su exploración puede demorarse en casos graves hasta la estabilización del paciente.

Para determinar el grado de severidad de la laringitis aguda, se han utilizado diferentes escalas de puntuación clínica, fundamentalmente: el score de Taussig (Tabla I), y la escala de Westley(12) (Tabla II), la más utilizada.

 

La gravedad está determinada por la presencia de estridor en reposo, retracción de la pared torácica, entrada de aire, presencia o ausencia de palidez o cianosis y el estado mental. Estas escalas, aunque son subjetivas y puede existir variabilidad interobservador, son útiles para controlar la respuesta al tratamiento.

La pulsioximetría tiene una utilidad limitada, ya que puede ser normal incluso con grados importantes de obstrucción de la vía aérea. Debe monitorizarse en la forma grave, aunque en otros casos, la molestia que ocasiona al niño puede ser perjudicial.

La evaluación radiológica no suele ser necesaria en la gran mayoría de los niños con laringotraqueítis aguda. La radiografía anteroposterior de cuello puede mostrar el típico estrechamiento progresivo y simétrico de la tráquea con el vértice en la glotis, en la estenosis subglótica, denominado signo “en punta de lápiz”, “de la aguja” o “del campanario” (Fig. 1), aunque no existe una buena correlación entre este hallazgo y la gravedad de la laringitis.

Figura 1. Signo “del campanario” o “en punta de lápiz”, en la estenosis subglótica.

Las pruebas de imagen estarían indicadas si el diagnóstico es dudoso, el curso es atípico, se sospecha un cuerpo extraño inhalado o tragado (aunque la mayoría no sea radiopaco), crup recurrente y/o fracaso terapéutico.

La realización de un aspirado nasofaríngeo a la búsqueda de la posible etiología infecciosa puede ser útil en pacientes ingresados y para control de la infección.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse diagnóstico diferencial, sobre todo, con la laringitis espasmódica, la epiglotitis y la traqueítis bacteriana y, en general, con todas las causas de obstrucción aguda de la vía aérea superior.

El diagnóstico diferencial de la laringitis aguda vírica debe establecerse con la laringitis espasmódica y con dos procesos diferentes y de mayor gravedad, como son: la epiglotitis y la traqueítis bacteriana, analizados más adelante.

Debemos pensar en todas las causas de obstrucción de la vía aérea superior, que pueden manifestarse de manera similar a la laringitis subglótica(3,4,13)(Tabla III).

La aspiración de cuerpo extraño puede debutar bruscamente, pero también debe descartarse en niños que no responden al tratamiento o con una evolución prolongada. Igual ocurre con la ingestión de cáusticos o inhalación de tóxicos no siempre reconocidos.

La presencia de síntomas crónicos, persistentes o recurrentes, así como la ausencia de síntomas catarrales o fiebre, deben hacernos sospechar la presencia de anomalías congénitas de las vías aéreas superiores (laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, estenosis subglótica, hemangioma subglótico, etc.). Una laringitis añadida a una lesión preexistente entraña un mayor riesgo de obstrucción grave. En niños pequeños, especialmente en lactantes, debemos determinar si ha habido problemas en la deglución, episodios de cianosis, o bien síntomas sugerentes de reflujo gastroesofágico.

Un absceso retrofaríngeo o periamigdalino puede confundirse con el crup. La TAC puede ser útil en la sospecha de absceso retrofaríngeo, y la inspección directa en el periamigdalino. La disfagia y el babeo continuo pueden indicar epiglotitis, absceso periamigdalino o retrofaringeo, cuerpo extraño en la vía aérea o en el esófago. El angioedema alérgico también puede simularla, aunque suele aparecer en el contexto de otras manifestaciones anafilácticas.

Otros posibles diagnósticos diferenciales, mucho más infrecuentes, serían los quistes broncogénicos y el síndrome de Guillain-Barré (parálisis de la cuerda vocal por afectación del nervio laríngeo).

Tratamiento

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, siendo eficaz una dosis única de dexametasona oral en todos los casos, independientemente de su gravedad.

Medidas generales

Debemos explicar el proceso a los padres y tranquilizar y molestar lo menos posible al niño. No explorar la faringe de entrada, si no colabora. Podemos aconsejar analgésicos y antitérmicos, que mejoren el bienestar del niño, y abundante hidratación.

Humidificación y oxigenoterapia

Aunque existe la experiencia general de que al salir a la calle, el vapor frío de la noche parece beneficioso, no existen pruebas de su eficacia(1). La humidificación no ha demostrado una acción específica, pero puede producir mejoría subjetiva, reducir la sequedad de las mucosas y puede aportar tranquilidad a los padres, pudiendo utilizarse siempre que no genere ansiedad en el niño(2,13). Si existe dificultad respiratoria y la saturación de O2 es inferior al 94%, debe administrarse oxígeno humidificado.

Corticoides

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, reducen el edema, por acción antiinflamatoria, y la intensidad y duración de los síntomas(1), y no se han descrito efectos secundarios de su uso a corto plazo(14). Han demostrado su utilidad, porque mejoran los parámetros clínicos, disminuyen la estancia hospitalaria y reducen la necesidad de adrenalina y de intubación(15).

La dexametasona es el corticoide de elección, en dosis única si es posible por vía oral. Su efecto se inicia tras 1-2 horas, y dura más de 12. La dosis de 0,15 mg/kg es igual de eficaz que dosis superiores de 0,30 y 0,60 mg/kg (en este caso, con un máximo de 10 mg). No existe una solución oral comercializada, disponiendo solo de comprimidos y ampollas inyectables (que incluso pueden ser utilizadas por boca, o para preparar una solución oral mediante fórmula magistral).

Dada su eficacia, debería aconsejarse en todos los casos de crup, independientemente de su gravedad. La dexametasona intramuscular no es más eficaz, y sí más traumática, y queda reservada para los niños que vomitan o no ingieren los preparados orales. No existen estudios que comparen una dosis versus múltiples dosis, aunque podría repetirse la administración en 24 horas.

Podría utilizarse la dosis equivalente de prednisolona o prednisona (1-2 mg/kg). En dosis única, se ha objetivado que la reconsulta en un servicio asistencial es más frecuente en los pacientes que recibieron prednisolona, quizás por su menor vida media. Sin embargo, una dosis de 2 mg/kg día durante 3 días, fue igual de eficaz que una dosis única de dexametasona oral de 0,6 mg/kg(12).

La budesonida inhalada tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, y es una alternativa a la misma, a dosis de 2 mg sin diluir, aunque su efecto no es más rápido, es más cara, y su administración puede aumentar la agitación del niño(13,16,17). Su acción se inicia a los 30 minutos, y se puede repetir cada 6-8 horas, pudiendo intercalarse en formas graves con la adrenalina. No existe mejor resultado terapéutico, combinando dexametasona y budesonida, que con cada una de ellas por separado(16).

Adrenalina

La adrenalina nebulizada también ha demostrado su eficacia, especialmente en los casos moderados y graves(1,13), reduciendo la necesidad de intubación. El efecto es similar para la adrenalina racémica y la L-adrenalina, reduciendo el edema de la mucosa(18). Su efecto es rápido, comenzando a los 10 minutos, con un pico máximo a los 30 minutos y una duración de 2 horas, con recidiva clínica precoz, mal interpretada como efecto rebote.

Se utiliza L-adrenalina 1:1000, a dosis de 0,5 ml/kg, hasta un máximo de 5 ml, completando hasta 10 ml con suero salino, nebulizado con un flujo de 5-10 l/min con O2 al 100%. El sistema Vapotherm puede utilizarse para administrar adrenalina en el árbol respiratorio en dosis farmacológicas como un vapor, como alternativa a la nebulización convencional(19).

Aunque parece ser segura, no está claro con qué frecuencia puede repetirse (habitualmente, se administra en intervalos de 20-30 minutos, hasta un total de 3 ocasiones en casos severos), manteniendo una estricta vigilancia y monitorización, al menos, durante dos horas por el riesgo de taquicardia. Está contraindicada en ciertas cardiopatías, como la tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y estenosis aórtica subvalvular(3).

Heliox

El heliox es una mezcla gaseosa de helio y oxígeno (70/30) de densidad menor que el aire, lo que facilita el paso del gas a través de las vías aéreas. Se administra con mascarilla con reservorio a un flujo de 9-12 l/min en formas graves, con el objeto de evitar la intubación(1). No hay aún suficiente evidencia sobre su superioridad respecto a otros tratamientos, aunque se ha publicado buena respuesta a corto plazo en casos de crup moderado o grave que han recibido dexametasona oral o intramuscular(20). De los pocos datos disponibles, podríamos recomendar el uso de heliox en el tratamiento a corto plazo de la laringitis aguda refractaria, siempre añadido al tratamiento con glucocorticoides, aunque aporta una baja FiO2.

Otros fármacos

En la laringitis vírica, no debe recomendarse el uso de antibióticos, descongestivos ni antitusígenos. En otro tiempo, se han utilizado fármacos con acción antiespasmódica, sedante y antitusígena, como el sulfato de magnesio, papaverina y atropina, sobre todo en la laringitis espasmódica, aunque no hay estudios que demuestren su eficacia. Se utilizarán broncodilatadores solo cuando exista broncoespasmo asociado.

Algoritmo terapéutico de la laringitis aguda

1. Formas leves. Se aplicarán medidas generales. Todos los que acuden a urgencias deberían recibir una dosis de dexametasona oral, pudiendo darse el alta tras un breve periodo de observación en urgencias.

2. Formas moderadas. Además de lo anterior, deben recibir adrenalina nebulizada, una o varias dosis, junto a los corticoides(17). Hoy se puede dar el alta al domicilio sin riesgo, después de 3-4 h de administración del tratamiento, y en ausencia de estridor en reposo. En caso contrario, o por alguno de los motivos recogidos en la tabla IV, estará indicado el ingreso hospitalario(1,6,7,15).

3. Formas graves. Precisarán ingreso para observación y tratamiento. Junto a la administración de corticosteroides, precisarán dosis repetidas de adrenalina y/o tratamiento con heliox. Considerar el ingreso en UCIP para observación o incluso la intubación cuando aparezcan signos de hipoxia, disminución del nivel de conciencia o gran disnea progresiva. Es mejor intubar en un quirófano o una UCIP, bajo anestesia inhalatoria sin relajantes musculares, con personal entrenado, y material disponible para endoscopia, traqueostomía y cricotirotomía de urgencia si fuera necesario, con O2 al 100%, y utilizando un tubo endotraqueal, al menos, un número inferior al recomendado para la edad del niño.

Pronóstico

Habitualmente, se trata de un proceso benigno y autolimitado, aunque lleve consigo múltiples consultas a Urgencias y gran ansiedad para la familia.

Por su llamativa sintomatología, en muchas ocasiones, la laringitis aguda se convierte en una urgencia respiratoria. Sin embargo, la mayoría de casos de crup son formas leves, no suelen precisar hospitalización, y se recuperan en unos días(5). El tratamiento con dexametasona oral parece acortar la duración del proceso y reducir la sintomatología(2). De los ingresados, menos del 5% requerirán intubación, y la mortalidad es muy baja. Finalmente, en alrededor del 15% de los casos, tiene un carácter descendente, con afectación bronquial añadida.

Crup espasmódico o laringitis estridulosa

El crup espasmódico o falso crup no suele asociar cuadro vírico, es autolimitado, y su tratamiento es similar a la laringitis aguda subglótica.

Antes llamado falso crup, aparece en la misma franja de edad o incluso en niños algo más mayores (hasta los 6 años). Clínicamente, recuerda a la laringitis subglótica, aunque en contraste con esta, el crup espasmódico siempre ocurre en la noche, la fiebre está ausente y no suele acompañarse de síntomas catarrales llamativos. El inicio y el cese de los síntomas son abruptos, a menudo disminuyen en el momento de la atención médica. Los episodios pueden repetirse dentro de la misma noche y durante dos o cuatro noches sucesivas. Una característica del crup espasmódico es su naturaleza recurrente, de ahí, el término descriptivo alternativo, “crup recurrente frecuente”. Se ha demostrado clara predisposición familiar y suele darse en pacientes con antecedentes de atopia y/o alergia.

Aunque la presentación inicial puede ser dramática, el curso clínico suele ser benigno. Los síntomas casi siempre se alivian al tranquilizar al niño ansioso y administrar aire humidificado. Tratamientos, como los corticoides, la adrenalina y antiespasmódicos, rara vez, resultan eficaces.

Traqueítis bacteriana

Debemos sospecharla ante una laringotraqueítis grave, que no responde al tratamiento farmacológico.

Puede presentarse como una infección primaria o secundaria. En la infección primaria, hay un inicio agudo de síntomas de obstrucción de las vías respiratorias superiores con fiebre y apariencia tóxica. En la infección secundaria, hay un marcado empeoramiento durante el curso clínico de la laringotraqueítis viral, con fiebre alta, apariencia tóxica y aumento de la dificultad respiratoria que no responde al tratamiento. En ambas presentaciones, pueden estar presentes signos de afectación de las vías respiratorias inferiores, como crepitantes y sibilancias.

Los agentes productores son diversos, predominando: Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus, Streptococcus, Branhamella catarrhalis, Clamidias y bacterias entéricas gram negativas. Se debe considerar una laringoscopia para un diagnóstico de seguridad(13).

El tratamiento es antibiótico, según antibiograma o empírico, con cefalosporinas parenterales o vancomicina más un betalactámico resistente a betalactamasas, como la oxacilina. Puede precisar intubación y ventilación mecánica, necesitando aspiración traqueal frecuente. No están indicados los corticoides ni la adrenalina(13).

Epiglotitis

La epiglotitis ha disminuido drásticamente desde la vacunación universal frente a Haemophilus influenza tipo b, y requiere intubación traqueal precoz.

Es la laringitis supraglótica aguda. El agente productor principal es Haemophilus influenzae tipo b, y su incidencia ha disminuido hasta en un 80-90%, desde la vacunación universal del mismo(1). Otros gérmenes mucho menos frecuentes son: Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus(13).

Puede existir un proceso catarral previo, con deterioro clínico brusco y fiebre elevada. Presentan voz apagada, odinofagia intensa con dificultad para tragar y sialorrea constante. La afonía, el estridor y la tos perruna suelen estar ausentes. El niño característicamente suele mantener una actitud sentado, inclinado hacia adelante apoyado en los brazos, con la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. El cuadro puede evolucionar a estado tóxico, con palidez, y dificultad respiratoria rápidamente progresiva, incluso con cianosis y coma(1,13).

Lo prioritario en estos casos es asegurar la vía aérea y evitar maniobras que puedan agitar al paciente(1).

La radiografía lateral de cuello confirma la típica imagen “en porra” o signo del “pulgar”, y en el hemograma se suele observar leucocitosis intensa y neutrofilia. La epiglotis tumefacta de color rojo cereza, a veces, es visible en la simple inspección directa, pero puede llevarse a cabo una laringoscopia confirmatoria, siempre realizada en quirófano o UCIP(1).

La evolución espontánea es mala, incluso mortal, requiriendo intubación nasotraqueal precoz, incluso traqueotomía si aquella no fuera posible. Asimismo, debe ser tratada con antibióticos intravenosos, como: cefotaxima, ceftriaxona o meropenem, hasta recibir el resultado del hemocultivo y cultivo local(1). La adrenalina no es eficaz, y los corticoides pueden necesitarse en ocasiones, para evitar complicaciones. Puede extubarse en general a los 3-4 días de evolución, por la buena respuesta a antibióticos(1).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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13. Batlles Garrido J. Laringitis agudas y otras causas de obstrucción laríngea aguda. En: Moro M, et al. (eds), Cruz, Tratado de Pediatría. 11ª ed. Tomo 2. Panamericana. Madrid; 2014. p. 1568-72.

14.** Fernandes RM, Oleszczuk M, Woods CR, Rowe BH, Cates CJ, Hartling L. The Cochrane Library and safety of systemic corticosteroids for acute respiratory conditions in children: an overview of reviews. Evid Based Child Health. 2014; 9: 733-47.

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17. Petrocheilou A, Tanou K, Kalampouka E, Malakasioti G, Giannios C, Kaditis AG. Viral croup: diagnosis and a treatment algorithm. Pediatr Pulmonol. 2014; 49: 421-9.

18.** Bjornson C, Russell K, Vandermeer B, Klassen TP, Johnson DW. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013; (10): CD006619.

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20. Moraa I, Sturman N, McGuire T, van Driel ML. Heliox for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013; (12): CD006822.

Bibliografía recomendada

- Roosevelt GE. Obstrucción inflamatoria aguda de las vías superiores. En: Kliegman RM, et al., (eds.), Nelson. Tratado de Pediatría, vol. 2, 19ª ed. Barcelona: Elsevier; 2013. p. 1503-7.

Revisión y actualización sobre los principales aspectos de la laringitis y el crup, en el tratado general más consultado entre los pediatras.

- Garbutt JM, Conlon B, Sterkel R, Baty J, Schechtman KB, Mandrell K, et al. The comparative effectiveness of prednisolone and dexamethasone for children with croup: a community-based randomized trial. Clin Pediatr (Phila). 2013; 52: 1014-21.

Ensayo clínico randomizado que compara la eficacia de dos pautas de corticoides orales, encontrando una eficacia similar de la dosis única de dexametasona oral frente a una corticoterapia más prolongada.

- Fernandes RM, Oleszczuk M, Woods CR, Rowe BH, Cates CJ, Hartling L. The Cochrane Library and safety of systemic corticosteroids for acute respiratory conditions in children: an overview of reviews. Evid Based Child Health. 2014; 9: 733-47.

Análisis de la evidencia científica más reciente sobre la seguridad y ausencia de efectos secundarios a corto plazo del uso de corticoides en la patología respiratoria aguda en el niño.

- Bjornson C, Russell K, Vandermeer B, Klassen TP, Johnson DW. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013; (10): CD006619.

Revisión, mediante la medicina basada en la evidencia, del efecto de diferentes preparados de adrenalina nebulizada en la laringitis en Pediatría.

Caso clínico

Niña de 3 meses y medio remitida para estudio de estridor.

Antecedentes familiares

Madre 41 años, hipotiroidismo. Padre 65 años, sin antecedentes patológicos de interés. Hermana gemela sana.

Antecedentes personales

Embarazo gemelar, bicorial y biamniótico. Cesárea a la 31 + 4 semanas de edad gestacional por preeclampsia materna previa maduración pulmonar completa con corticoides. Primera gemela. Test de Apgar 8/9. Ingreso en UCIP hasta los 13 días de vida, precisando intubación durante menos de 24 horas para la administración de surfactante. Posteriormente, continúa ingresada en Unidad de Neonatología hasta los 33 días de vida, sin constatar la presencia de estridor ni otra sintomatología respiratoria. Realizado ecocardiograma sin objetivarse alteraciones.

Calendario vacunal al día. No alergias conocidas. En tratamiento profiláctico con: glutaferro, vitamina D y protovit. Alimentación con fórmula adaptada de inicio. Estreñimiento en tratamiento con Eupeptina.

Ingreso a los 2 meses y medio de vida por cuadro de dificultad respiratoria de 48 horas de evolución, asociando estridor inspiratorio, catalogado de bronquiolitis. Precisó soporte con ventilación mecánica no invasiva e ingreso en UCI. Durante el ingreso, se realizó fibroscopia sin datos sugerentes de laringomalacia ni parálisis de cuerdas vocales. Recibió tratamiento con dexametasona oral con mejoría clínica.

A los 3 meses de vida, precisó nuevo ingreso por exacerbación respiratoria. Referían aumento del estridor inspiratorio, quejido y dificultad respiratoria. Se realizó estudio esofagogastroduodenal con diagnóstico de reflujo gastroesofágico. Buena respuesta clínica a la dexametasona oral, iniciando, a su vez, tratamiento antireflujo con omeprazol y domperidona.

Proceso actual

Desde el alta, mantiene estridor inspiratorio y, a veces, espiratorio, tanto en vigilia como dormida, con exacerbación con la agitación. No atragantamientos. Hiporexia en relación con cansancio con la toma, e incremento del trabajo respiratorio con la actividad. Había recibido tratamiento con adrenalina nebulizada con escasa respuesta.

Exploración física

TA: 108/52 mmHg. FC: 131 lpm. SatO2: 97. FR: 41 rpm. Buen estado general. Estridor bifásico. Normocoloreada, buen relleno capilar, pulsos periféricos presentes y simétricos. No exantemas ni petequias. Angioma de < 0,5 cm en dedo del pie derecho. Tiraje subcostal e intercostal con agitación, sin tiraje en reposo. ACP: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Roncus inspiratorios y espiratorios transmitidos de vía aérea superior. Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias, ruidos hidroaéreos presentes, no doloroso. Tono y actitud concordante con EGC (edad gestacional corregida) de 2 meses de edad.

Se realiza fibroscopia flexible bajo sedación objetivándose, a nivel subglótico, masa de color normal (igual que resto de mucosa), no pulsátil, de localización posterior izquierda y otra masa de menor tamaño de localización anterior, con disminución del calibre a nivel subglótico del 90%, que impiden el paso del endoscopio.

Ante la sospecha diagnóstica, se realiza RMN confirmándose la existencia de dos masas submucosas, de localización subglóticas, de 5 x 6 mm, con intensa captación de contraste.

 

Obstrucción crónica de la vía aérea superior

 

J.M. Ademà Alcover, E. Esteller Moré, E. Matiñó Soler, R. López Diu, G. Pedemonte Sarrias, J.C. Villatoro Sologaistoa
Temas de FC


J.M. Ademà Alcover, E. Esteller Moré, E. Matiñó Soler, R. López Diu, G. Pedemonte Sarrias, J.C. Villatoro Sologaistoa

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital General de Catalunya. Sant Cugat de Vallés, Barcelona

Resumen

Sin duda nos encontramos frente a uno de los síntomas más frecuentes de la infancia. Debida a sus múltiples causas, morfológicas o funcionales, propias de la vía aérea o expresión local de diferentes enfermedades, su diagnóstico es, a veces, sencillo y, a veces, muy complejo. La obstrucción, se puede establecer en tres tramos distintos de la vía aérea superior; por este motivo, dividiremos el tema en un apartado diferente para cada uno de ellos: fosas nasales, faringe (rinofaringe y orofaringe) y laringe. Así mismo y por su especial importancia, haremos referencia al síndrome de la apnea obstructiva del sueño en la infancia. Las soluciones terapéuticas son muy variadas y algunas de ellas, enfrentan secularmente a pediatras y otorrinolaringólogos.

 

Abstract

Without a doubt we are faced with one of the most frequent infantile syndromes to date. Due to its multiple morphological or functional causes that come from the upper airways or local expression from different diseases, its diagnosis is not always easy. The obstruction could be established in three separate sections of the upper airways, because of that reason we will divide the subject in different areas for each one of them: nasal cavity, pharynx (nasopharynx y oropharynx) and larynx. Moreover, because of it’s special importance, we’ll make special reference to the sleep apnoea syndrome, syndrome on infants. There’s a variety of therapeutic solutions and some of them face paediatrician and ENT secularly.

 

Palabras clave: Obstrucción; Hipertrofia adenoamigdalar; Apnea nocturna; Tumores

Key words: Obstruction; Tonsillar hypertrophy; Sleep apnea; Tumors

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 448–457


Obstrucción crónica de la vía aérea superior

Introducción

Se hará referencia primero al primer y tercer tramos (fosas nasales y laringe), dejando el segundo (rinofaringe y orofaringe) para el final del artículo; debido a que, en la práctica diaria, es en el que se concentran el mayor porcentaje de las obstrucciones crónicas. También, se justifica por el hecho de que la hipertrofia amigdalar sea la responsable de la apnea obstructiva del sueño a la que, por su incidencia en el momento actual, se dedica una atención especial.

Fosas nasales

El primer tramo de la vía aérea superior lo comprenden las fosas nasales.

Su obstrucción, no por su frecuencia deja de ser importante, ya que no tan solo se encarga de hacer llegar el aire a los pulmones en unas condiciones óptimas de temperatura, humedad y pureza, sino que su alteración en épocas de tan intenso crecimiento, puede modificar el desarrollo del macizo facial anterior.

Salvo en pocas ocasiones, los síntomas que acompañan a la obstrucción no nos ayudan al diagnóstico etiológico. La clave del diagnóstico diferencial la tiene la historia clínica. Deberemos tener en cuenta: la edad del paciente, el tiempo de evolución del proceso, su posible estacionalidad, si es uni o bilateral, si existen antecedentes traumáticos o quirúrgicos, la exposición a irritantes o tóxicos ambientales, la acción de medicamentos y, en lactantes, el tratamiento al que pueda estar sometida la madre. Se considera, actualmente, que un niño de cinco años es capaz de describir perfectamente sus síntomas. Sus explicaciones, junto a las observaciones de padres, maestros y cuidadores, y una exploración adecuada conseguirán un elevado porcentaje de diagnósticos correctos.

Etiología

Las causas de obstrucción crónica de las fosas nasales son numerosas. Fundamentalmente, se pueden dividir en cuatro grupos: congénitas, inflamatorias, traumáticas y tumorales.

Congénitas

Atresia de coanas. Es la anomalía congénita nasal más frecuente. Consiste en la impermeabilidad posterior de una o de las dos fosas nasales. La bilateral puede ser causa de urgencia vital neonatal; sin embargo, algunas unilaterales pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia. El hecho de no poder pasar una sonda más de 35 mm por las fosas nasales, debe hacernos sospechar su existencia. Se clasifican en: óseas (29%) y osteomembranosas (71%). La TC es la exploración radiológica obligada para establecer el diagnóstico, valorar las características de la atresia y para elegir la técnica quirúrgica más adecuada. Dependiendo de si es uni o bilateral, ósea u osteocartilaginosa, el tratamiento será urgente o diferido y más o menos agresivo. Desde abordajes transnasales y transantrales a abordajes transpalatinos(1,2).

Paladar hendido, asociado o no a fisura palatina y a labio leporino. Provoca diferentes grados de obstrucción y de dificultad de alimentación. Las podemos dividir en completas o incompletas y unilaterales o bilaterales. Las secuelas tendrán una magnitud variable, la que menos tiene es la hendidura incompleta. El tratamiento es siempre quirúrgico y siempre laborioso(1,2).

Meningoceles y meningoencefaloceles. Son herniaciones extracraneales de meninges y de tejido cerebral. Dependiendo de su localización y tamaño, producen diferentes grados de obstrucción, debido a esto, algunos no son diagnosticados más que por la casualidad en edad adulta. Se hallan cubiertos por mucosa nasal, son elásticos y pulsátiles y suelen aumentar con las maniobras de Valsalva. Si bien, la TC nos puede mostrar significativos defectos en la base de cráneo, la prueba diagnóstica de elección es la RM. Jamás debemos practicar una biopsia sin haber realizado antes esta prueba, ya que hasta que no se demuestre lo contrario, una masa endonasal en la primera infancia es un meningocele. El tratamiento es quirúrgico: o bien desde la nariz, mediante cirugía endoscópica nasosinusal, o bien mediante complejos abordajes neuroquirúrgicos(1-3).

Gliomas. Son masas de tejido glial en una localización heterotópica extradural. No se trata de un tumor, simplemente se trata de tejido cerebral aislado al cerrarse el foramen caecum. Su localización intranasal (30%) produce obstrucción respiratoria, tanto si su localización es anterior como posterior. Un 50% conservan una comunicación con la dura madre. Se puede confundir con un pólipo y su diagnóstico diferencial se establece con los meningoencefaloceles. A diferencia de estos, es fijo, no es pulsátil y no se modifica con las maniobras de Valsalva. Su tratamiento es quirúrgico y exige, en ocasiones, abordajes intracraneales(1,2).

Quistes de dorso nasal. Son de especial importancia, ya que, por su localización, interfieren en el desarrollo de huesos y cartílagos nasales. Son, en general, visibles desde el nacimiento y se abren al exterior en la unión osteocartilaginosa del dorso. Son fácilmente diagnosticables si aparecen supuración o pelos. Su exéresis completa es el único tratamiento curativo(1-3).

Inflamatorias

Alergia: es una causa frecuente de obstrucción nasal en el niño. Sus síntomas facilitan el diagnóstico etiológico de la obstrucción, sobre todo si es estacional. Aproximadamente, un 20% de los niños de 2 a 3 años pueden tener síntomas de rinitis alérgica, hasta un 40% a los 6 años y un 30% pueden verse afectados durante la adolescencia. Su aumento de incidencia se atribuye a diferentes causas: mayor número de animales en las casas, aditivos y colorantes alimentarios, polución ambiental, tabaco y alcohol durante el embarazo, contacto en guarderías con diferentes virus respiratorios, etc. La clínica característica de rinitis alérgica no se manifiesta plenamente hasta los cuatro o cinco años y se va incrementando hasta la adolescencia. El diagnóstico se basa en test in vivo, como son las pruebas cutáneas (PRICK) y el test de provocación nasal, y test in vitro, como la detección de IgE específica (RAST). El tratamiento tendrá tres vertientes: sintomatológico (antihistamínicos, corticoides tópicos, etc.), de evitación del alergeno y etiopatogénico, mediante la inmunoterapia(2,4).

Rinosinusitis: la cavidad nasal y los senos paranasales constituyen en el niño una cavidad anatómica en evolución, con una estrecha dependencia tanto en el plano fisiológico como patológico. Se acepta como rinosinusitis crónica: aquella infección sinusal de síntomas leves cuya evolución se prolonga más de cuatro semanas. A pesar de que se ha considerado durante años que el origen era infeccioso, es muy probable que el origen sea un edema de la mucosa nasal y sinusal que provoque una alteración de la ventilación, del movimiento ciliar y un enlentecimiento del transporte del moco, circunstancias que favorecerán la colonización de los senos por las cepas más frecuentes del aparato respiratorio (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenciae y Moxarella catharralis, entre otras) (Fig. 1).

Figura 1. Imagen endoscópica de una rinosinusitis purulenta.

Cualquier proceso que provoque una alteración del complejo osteomeatal (infecciones virales, alergia, irritantes, etc.), provoca una alteración de la ventilación y del drenaje de los senos que, a su vez, provoca una disminución de la presión parcial de oxígeno, una disminución de la presión dentro del seno y, como consecuencia, un enlentecimiento del transporte mucociliar y una alteración del pH, circunstancias que favorecen la proliferación de la flora. Una de las causas que pueden provocar este proceso es el reflujo gastroesofágico. De difícil diagnóstico en el niño, debe descartarse cuando nos encontremos frente a una rinosinusitis crónica o recurrente, rebelde al tratamiento(2,4-6). Todas las enfermedades sistémicas que alteran la viscosidad del moco o la movilidad ciliar provocando un estasis del moco, pueden ser causa de afecciones sinusales recurrentes.

Poliposis nasosinusal: los pólipos son la tumoración benigna más frecuente de las fosas nasales (Fig. 2).

Figura 2. Imagen endoscópica de una poliposis nasal (pólipo que ocupa el meato medio).

Son neoformaciones de carácter inflamatorio que, en general, se originan en el etmoides. Pueden ser unilaterales o bilaterales. El pólipo unilateral más frecuente es el antrocoanal de Killian (Fig. 3).

Figura 3. Imagen endoscópica de un pólipo antrocoanal de Killian a su salida del seno maxilar.

Pueden presentarse de forma aislada o asociados a asma bronquial, teniendo algunas de estas asociaciones connotaciones características, como la enfermedad de Widal o Tríada ASA, en la que, además, hay una intolerancia a la aspirina.

Producen diferentes grados de obstrucción dependiendo de su tamaño y, en algunos casos, tienen tanta fuerza que, en edades tempranas, pueden deformar la pirámide nasal en su crecimiento. Es el caso de la poliposis nasosinusal infantil deformante o enfermedad de Woakes.

Las poliposis que afectan a las fosas nasales de forma bilateral, pueden ser de causa alérgica o no (la mayoría) y pueden ser la expresión local de enfermedades sistémicas más graves, como la fibrosis quística(2,4).

Traumáticas

• Los traumatismos nasales son la principal causa de desviaciones septales, sin embargo, en un gran número se deben a partos laboriosos. En la mayoría de los casos, se afecta el septum cartilaginoso, pero también se pueden fracturar los huesos propios de la nariz. Deben ser valorados con precisión y actuar en consecuencia; ya que, independientemente de la obstrucción que provoquen, pueden, en su crecimiento, alterar la morfología de la pirámide nasal. La exploración nos ha de permitir valorar con exactitud el tipo de lesiones, ya que de ello dependerá el tipo de tratamiento, que puede ir, desde mantener una actitud expectante, hasta realizar una cirugía de mayor o menor complejidad. Si bien, hoy en día, la cirugía septal o septopiramidal se acepta como un acto que se debe realizar para prevenir futuras complicaciones, debe ser extremadamente limitada para no alterar los centros de crecimiento(1).

Cuerpos extraños. A pesar de que una obstrucción nasal unilateral, sobre todo si se acompaña de rinorrea mucopurulenta y más aún si es maloliente, debe hacernos pensar inmediatamente en un cuerpo extraño, algunos de ellos son diagnosticados meses después de obstrucción y múltiples tratamientos médicos(2).

Tumorales

Tumores benignos: en la infancia, la mayoría son de origen vascular.

– Hemangiomas cavernosos de septum o cornetes. Por su localización, pueden provocar obstrucción; por ello, deben ser extirpados quirúrgicamente.

Tumores malignos: son tumores raros y, al no pensar en ellos, debido a la poca especificidad de su sintomatología en estados iniciales, pueden pasar desapercibidos perdiéndose posibilidades de curación.

– El sarcoma más frecuente en la infancia es el rabdomiosarcoma. Su tratamiento varía dependiendo de su tamaño y delimitación: si son pequeños y bien delimitados, los extirparemos completamente con márgenes de seguridad e irradiaremos. En los grandes tumores, la única actuación quirúrgica será para hacer una biopsia. Se tratarán con quimioterapia y radioterapia asociada(2,7).

– Neuroblastoma olfatorio. Son tumores que se originan en la membrana olfatoria. Forman una lesión localmente agresiva y metastatizan en el 30% de los casos en ganglios regionales, pulmón y huesos. La supervivencia es elevada y su pronóstico depende de si solo afecta a las fosas nasales o se extiende a los senos o incluso más allá de la cavidad nasosinusal.

El tratamiento de elección es la cirugía radical seguida de radioterapia.

Laringe

El tercer tramo de este estudio lo forma la laringe.

La laringe del niño no es simplemente una miniatura de la del adulto, sino que, en cuanto a sus funciones y conformación, existen importantes diferencias. Los cartílagos y el resto de las estructuras laríngeas son mucho más flexibles y maleables y, por lo tanto, son más susceptibles al colapso y menos resistentes al edema(6).

La obstrucción laríngea puede ser congénita o adquirida (Tabla I).

Obstrucción post-traqueotomía

La traqueotomía en los niños tiene una morbi-mortalidad mayor que en los adultos. Una técnica quirúrgica incorrecta es la causa de muchas complicaciones y secuelas, en concreto de estenosis. Por ello, es recomendable que se realice siempre por manos expertas y con una técnica quirúrgica minuciosa(8).

Obstrucción post-intubación prolongada

La intubación prolongada puede producir la aparición de granulomas, localizados preferentemente en el tercio posterior de las cuerdas vocales, quistes subglóticos o estenosis laringotraqueales que aparecen en el 1-8% de los casos. La endoscopia es, sin duda, la prueba diagnóstica de elección para esta patología. El tratamiento de los granulomas consiste en prevenir su formación, retirando el tubo lo antes posible o administrando ciclos de corticoides previamente a la extubación. Los quistes subglóticos deben ser escindidos mediante láser CO2 o disección, mientras que el tratamiento quirúrgico de la estenosis será siempre individualizado y la elección de la técnica quirúrgica dependerá de la localización, grado de obstrucción, extensión y estado de la función laríngea.

Obstrucción laríngea por reflujo gastroesofágico

El reflujo gastro-esofágico-laríngeo (RGEL) se define como: la presencia de ácido procedente del estómago en la porción más proximal del complejo laringofaríngeo. Se le considera como uno de los agentes etiológicos más destacado en casos de disfonía crónica, estenosis laringotraqueal, granulomas y laringitis posterior. Aunque la laringoscopia indirecta y la endoscopia son indicativas, la pH-metría de 24 horas con doble o triple canal, se considera la prueba de elección para determinar el verdadero factor etiológico. En la práctica clínica, valorar la respuesta al tratamiento médico, también constituye una prueba diagnóstica de gran utilidad. Debe tratarse el RGEL y valorar la evolución, antes de realizar cualquier procedimiento invasivo en estos niños(5,6).

Papilomatosis laríngea infantil

La papilomatosis laríngea es una enfermedad de origen viral, causada por el virus del papiloma humano y, principalmente, por los serotipos 6 y 11. Constituye la tumoración laríngea benigna más frecuente en los niños y es la segunda causa de estridor en la infancia. Su incidencia varía en función de los autores, oscilando entre 3,6 y 4,3 casos por cada 100.000 niños. Puede presentarse a cualquier edad, aunque la incidencia es mayor entre los 2 y los 4 años.

La disfonía progresiva o la presencia de un lloro anómalo, suelen ser signos tempranos de esta enfermedad. En las formas muy proliferativas, el paciente puede presentar disnea, observándose un estridor de inicio gradual y progresivo durante semanas o meses. La disfunción respiratoria aguda es rara.

El curso de la enfermedad es imprevisible: puede responder al tratamiento, recurrir de forma crónica o retroceder espontáneamente al cabo de algunos años. A pesar de ello, la recidiva es la norma general. El riesgo de malignización en niños es extremadamente bajo.

La papilomatosis laríngea constituye una entidad clínica de difícil tratamiento, debido a las recurrencias y complicaciones asociadas. Actualmente, el tratamiento de elección es la vaporización con láser CO2. La media de intervenciones en la papilomatosis infantil es de 4 intervenciones por año, con una eliminación total de las lesiones superior al 50%. También, pueden utilizarse terapias coadyuvantes, como: el interferón alfa, enzimas proteolíticas o inhibidores del crecimiento tumoral (cidofovir), que se han demostrado útiles para reducir el tamaño tumoral y alargar el tiempo entre las recidivas(8).

Tuberculosis laríngea

Suele cursar con una clínica de faringitis asociada a lesiones membranosas y ulceraciones mucosas. No suele asociarse con afectación pulmonar. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia, y es necesario realizar biopsias para identificar el Mycobacterium tuberculosis mediante cultivo o identificación genética. Se utilizan las pautas de tratamiento clásico(2).

Laringomalacia

La laringomalacia se define como: el colapso intraluminal de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Constituye la causa más frecuente de estridor en la infancia (65-75%), siendo, además, la anomalía congénita más habitual de la laringe. El mecanismo etiopatogénico es desconocido, pero se han descrito diferentes factores anatómicos, histológicos y neurológicos que pueden influir en el desarrollo de esta patología.

El estridor, inspiratorio e intermitente, es la manifestación clínica típica de la laringomalacia. El pronóstico es favorable y, en la mayoría de casos (70%), se produce una mejoría espontánea y gradual antes de los 12-24 meses de vida. Sin embargo, en el 10% de los casos, la obstrucción es severa y puede producir: cianosis, apnea, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar, siendo necesaria la cirugía para su tratamiento. La laringomalacia puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías de la vía respiratoria (19%) o de otros órganos sistémicos.

Para el diagnóstico, es muy importante la historia clínica, valorar la existencia de estridor, sus características y la presencia o no de síntomas asociados. El diagnóstico definitivo se establece mediante endoscopia. La laringe debe visualizarse con respiración espontánea para valorar de forma dinámica su función y morfología.

El tratamiento inicial es expectante, ya que está demostrado que, en la mayoría de casos, los síntomas desaparecen espontáneamente antes de los dos años de vida. El tratamiento quirúrgico (epiglotoplastia/traqueotomía) se reserva para aquellos casos con síntomas severos y repercusión orgánica grave(9).

Parálisis congénita de cuerdas vocales

Constituye el 10% de las anomalías congénitas. La parálisis unilateral se asocia a causas periféricas, siendo la más frecuente el estiramiento del cuello durante el parto. El pronóstico es bueno y suele curar de forma espontánea. Las parálisis bilaterales casi siempre se relacionan con problemas del sistema nervioso central. Tienen peor pronóstico, se recomienda traqueotomía y esperar evolución.

Estenosis subglótica congénita

Es la tercera anomalía congénita por orden de frecuencia. Se admiten como estenosis todas aquellas en las que se objetiva, mediante endoscopia, un diámetro subglótico inferior al correspondiente para la edad y el peso. Este tipo de estenosis suelen mejorar espontáneamente con el crecimiento. La traqueotomía y/o laringoplastia solo se precisan en casos muy graves(2).

Hemangioma subglótico

Coincide con hemangiomas cutáneos en el 50% de los casos. Predominancia femenina. Generalmente, el tratamiento es conservador, ya que suelen regresar de forma espontánea antes de los dos años. El tratamiento quirúrgico es excepcional.

Rinofaringe y orofaringe

El segundo tramo de las vías aéreas superiores lo comprende la rinofaringe y la orofaringe.

Fundamentalmente, la obstrucción de estas dos áreas tiene dos causas fundamentales: infamatorias y tumorales.

Inflamatorias

La obstrucción más frecuente de esta zona, la provoca la hipertrofia del tejido linfoide situado a este nivel, las vegetaciones adenoideas en la rinofaringe y las amígdalas palatinas en la orofaringe (ambas estructuras forman parte del anillo de Waldeyer, que se complementa con los rodetes tubáricos y la amígdala lingual).

Las vegetaciones adenoideas son pliegues de mucosa respiratoria ubicados en la rinofaringe. Las amígdalas palatinas son auténticos ganglios linfáticos con un importante centro germinal. A diferencia de las primeras, en vez de pliegues, en su superficie tienen criptas. Estas estructuras se ven con frecuencia afectadas de forma recurrente por cuadros virales o bacterianos, ambientes polucionados e irritativos e, incluso, por alergias alimentarias.

La patología adenoamigdalar representa uno de los motivos más frecuentes de consulta médica (más de 4 millones de consultas al año en España). Las infecciones adenoamigdalares no solo son importantes por sí solas, sino por la repercusión que tienen en las estructuras vecinas: nariz, senos paranasales, oído medio y vía aérea superior, cuya obstrucción nos ocupa y puede tener consecuencias a nivel sistémico. La infección y la obstrucción coexisten con frecuencia. Cierto grado de hipertrofia adenoidea se considera fisiológica hasta los cinco años.

El diagnóstico de la hipertrofia adenoidea es clínico, ya que en el momento actual, la radiografía lateral de cavum para su diagnóstico está en desuso. En pacientes colaboradores, el diagnóstico es más preciso con visión endoscópica directa(10). Clínicamente, la hipertrofia adenoidea se manifiesta por obstrucción nasal crónica y ronquido (raramente, se asocia a apneas nocturnas en ausencia de hipertrofia amigdalar acompañante). La inflamación crónica o aguda recurrente determina la aparición de otitis media. En casos de larga evolución, se han descrito alteraciones del crecimiento facial. La hipertrofia amigdalar es la principal causa de obstrucción durante el sueño. El fenómeno obstructivo más llamativo de esta área se produce, pues, principalmente, durante el sueño y su importancia es de tal magnitud que merece una atención especial:

• Los Trastornos Respiratorios del Sueño (TRS) en la infancia, deben considerarse como una entidad diferenciada del cuadro en el adulto, al margen de que existan aspectos que comparten. Las diferencias se observan en todos los capítulos de la enfermedad. Las alteraciones anatómicas en los TRS infantil, tienen mayor preponderancia y existen también diferencias en sus manifestaciones clínicas. No existen muchos datos epidemiológicos sobre la enfermedad en niños. Los estudios bien conformados en adultos ya son escasos y complicados de realizar y en niños estas dificultades se incrementan al intentar aplicar los criterios diagnósticos del adulto. Aproximadamente, el 10-12% de los niños roncan y muchos de ellos tienen el mal llamado ronquido simple, que es el ronquido que ocurre sin asociarse a apnea o a alteraciones del intercambio gaseoso(11). Su frecuencia declina a partir de los 9 años. La prevalencia de apnea del sueño en niños se estima entre el 0,7% y el 3%, con un pico entre los 2 y 5 años, y la de ronquido se sitúa entre un 7 y un 9%. En los TRS tienen influencia factores ambientales, factores del desarrollo del niño, así como múltiples genes. Los genes específicos que influyen en el desarrollo de esta patología no han sido determinados, aunque se tiene cada vez más evidencia de la existencia de una base genética en su expresión. Muchos estudios han demostrado ya la presencia de una agregación familiar. Las características fenotípicas del individuo, así como determinados genes relacionados con los principales factores de riesgo y mediadores biológicos relacionados con la expresión clínica influyen en los mecanismos celulares y moleculares implicados en su etiopatogenia(12).

Fisiopatología

Los estudios actuales sobre la fisiopatología van más dirigidos a alteraciones de función (alteración muscular o de control neural) que no a alteraciones anatómicas que comporten obstrucción. Sin embargo, en la población infantil, el factor anatómico es muy evidente. Además, existen factores inherentes a su anatomía que facilitan el colapso: vías aéreas altas más estrechas, posición más alta de la laringe, mayor laxitud de los tejidos y mayor flexibilidad cartilaginosa de las estructuras de soporte. Los casos más frecuentes de TRS infantil son los derivados de las hipertrofias adenoamigdalares. Suponen tres cuartas partes de casos en la mayoría de series (Fig. 4).

Figura 4. Hipertrofia amigdalar obstructiva.

Además, los procesos infecciosos de vías altas repetidos pueden agravar TRS leves o desencadenar su desarrollo en niños. Además de esta causa, se puede observar TRS en: alteraciones craneofaciales, como las de los síndromes de Apert, Crouzon o Treacher-Collins (hipoplasia maxilar y descenso del diámetro anteroposterior de faringe); en el síndrome de Pierre-Robin (micrognatia, glosoptosis, hendidura palatina e hipotonía muscular); en el síndrome de Down o en la acondroplasia (alteraciones faciales y macroglosia); o en las mucopolisacaridosis (hipertrofia de tejido linfoide faríngeo). Se ha sugerido una base familiar del TRS, probablemente por disfunciones del control ventilatorio o de la morfología cráneo-facial que pueden heredarse(12). El modo respiratorio y la morfología craneofacial están estrechamente conectados. La hipertrofia adenoidea o amigdalar pueden influir en el desarrollo de la hemicara inferior y mandibular, al provocar respiración oral. La respiración oral en el niño es un hecho muy común en la infancia, afecta al 25% de los menores de 10 años. Todo ello conlleva una modificación en el patrón de crecimiento con planos faciales divergentes y arcos dentales estrechos. La persistencia de este cuadro clínico, junto con sus factores desencadenantes, perpetúa el proceso de respiración oral, generando un círculo vicioso que influye negativamente en el desarrollo esquelético facial y de estructuras internas, como la vía aérea superior.

Clínica y consecuencias negativas

Durante el sueño, los síntomas más relevantes son: el ronquido o la respiración ruidosa. También pueden constatarse pausas respiratorias, sueño intranquilo con posturas anómalas, enuresis, sudoración abundante, o la existencia de pesadillas o terrores nocturnos. También, es frecuente la presencia de bruxismo o incluso sonambulismo. En vigilia, al contrario que en el adulto, la somnolencia no es frecuente, pero sí los trastornos del comportamiento: hiperactividad, déficit de atención, escaso rendimiento escolar, inhibición social, mal carácter o agresividad. Puede existir cefalea matutina, sed excesiva al levantarse o síntomas derivados de la hipertrofia adenoamigdalar, como respiración oral o disfagia(13). Una consecuencia negativa importante de los TRS son las alteraciones de comportamiento y del desarrollo neurocognitivo. En estos niños, se multiplica por 3 la frecuencia de la presencia de alteraciones de conducta y problemas de atención. Estos parámetros son importantes, ya que la capacidad de atención juega un papel importante en el aprendizaje y, por tanto, en el desarrollo social y académico. Las diferentes alteraciones publicadas en niños con apnea del sueño en relación al campo del conocimiento van desde alteraciones en inteligencia general y memoria, hasta inteligencia verbal y alteraciones cognitivas ejecutivas. Es importante el rápido reconocimiento y tratamiento de las alteraciones del sueño, dado que suceden en un momento de la vida (primera década) de rápido desarrollo neurocognitivo. Los TRS pueden asociarse con retraso en el desarrollo pondoestatural. Entre el 4 y el 13% de los niños con trastornos respiratorios del sueño tienen problemas de crecimiento. Este retraso en el desarrollo se ha atribuido, sobre todo, a un excesivo consumo energético nocturno por parte de la musculatura respiratoria y a que la alteración de la arquitectura del sueño interfiere en la liberación de la hormona del crecimiento que se produce, sobre todo, en la fase de ondas lentas. Otras posibles causas son la anorexia o disfagia debidas a la hipertrofia adenoamigdalar y la hipoxemia y acidosis respiratoria, nocturnas. Los niveles de IGF-I e IGFBP-3, parámetros que dependen de la hormona de crecimiento, experimentan un incremento significativo tras el tratamiento de la enfermedad, con una normalización de la secreción de GH. Otra posible consecuencia negativa son las alteraciones cardiovasculares. Existe evidencia de hipertrofia ventricular derecha en un 55% de los niños con SAHOS (síndrome de apnea-hipopnea del sueño). La apnea del sueño expone a la población infantil a hipoxemia intermitente nocturna y estrés oxidativo. Estos factores amplifican el efecto de la adiposidad sobre el estado inflamatorio sistémico y favorecen el desarrollo de alteraciones metabólicas que derivan en diabetes y enfermedades vasculares. La obstrucción de la vía aérea superior comporta apnea e hipoxia durante el sueño y puede progresar hacia un incremento de la presión arterial pulmonar y, en algunos casos, a cor pulmonale. A este efecto de presión, debe añadirse la posibilidad de que el incremento de resistencias esté favorecido por la hiperviscosidad. La presencia de HTA es muy frecuente en el caso del adulto, pero en el niño, aparentemente, no tanto y lo mismo sucede con las alteraciones del ritmo. Sin embargo, se ha demostrado que los niños con un IAH (Índice de Apneas-Hipopneas) mayor de 10 exhiben presiones diastólicas y sistólicas mayores que los casos con IAH inferiores a 10.

Diagnóstico

La historia clínica y la exploración física no son capaces, por sí solas, de diferenciar el roncador primario del niño con apneas nocturnas. La polisomnografía nocturna sigue siendo el mejor método, aunque los problemas derivados de su alto coste y de la necesidad, sobre todo en niños, de personal adiestrado, siguen provocando el intento de ofertar métodos alternativos. Los episodios de apnea obstructiva completa, suelen faltar en los niños con TRS, los criterios de adulto basados en el IAH fallan a la hora de identificar niños con TRS y son más importantes los criterios gasométricos y los basados en los esfuerzos respiratorios paradójicos, para evaluar la gravedad del TRS en los niños. El diagnóstico anatómico o de localización de la causa obstructiva, es más importante en la población infantil, dado que en el niño estos factores tienen más protagonismo. Se pueden apreciar con facilidad las alteraciones anatómicas que condicionan, en tantos casos, el TRS: hipertrofia adenoamigdalar, alteraciones craneofaciales y trastornos neuromusculares(12). En la exploración física, no es frecuente hallar la obesidad tan típica en los casos de adulto. La prevalencia de la obesidad infantil en España está en aumento. Aproximadamente, un tercio de los niños con sobrepeso tienen TRS. La obesidad en niños con apnea del sueño oscila entre el 13 y el 36%. Se ha demostrado que, en los obesos, predominan claramente, y de forma significativa, las alteraciones respiratorias nocturnas en frecuencia y severidad. Por otro lado, los principales problemas de la adenoamigdalectomía, la persistencia del cuadro y las complicaciones postoperatorias son más prevalentes en obesos. Por ello, es importante conocerlo para reducir peso previamente o bien prever estas eventualidades post-quirúrgicas en este grupo de niños. A nivel radiológico, la placa simple lateral de partes blandas de cuello puede mostrar con relativa fiabilidad el tamaño de las vegetaciones adenoideas, aunque difícilmente predice el grado de obstrucción real y menos durante el sueño. Más importante es el estudio cefalométrico en los niños con alteraciones craneomandibulares (Fig. 5).

Figura 5. Micrognatia.

Otras técnicas de imagen, como las de fluoroscopia, resonancia magnética o la tomografía axial computarizada ultrarrápida o cine-TC pueden ser útiles para casos concretos e investigación, pero no suelen aplicarse en la práctica diaria. La fibroendoscopia de la vía aérea superior forma parte del diagnóstico de localización de la obstrucción, a pesar de que, como todas estas técnicas, no reproduce en realidad lo que sucede durante el sueño. Con ella, pueden evaluarse con precisión los tres niveles de la exploración endoscópica de la vía aérea: rinofaringe, orofaringe e hipofaringe.

La videoendoscopia con sueño inducido (en inglés: Drug Induced Sedation Endoscopy: DISE) es una técnica ampliamente utilizada en adultos con SAHOS. La misma técnica en la población pediátrica fue reintroducida más tarde con la publicación de Myatt. A partir de esta publicación han surgido estudios que sugieren la utilidad de DISE como herramienta válida para evaluar los lugares de obstrucción de la vía aérea superior responsables del SAHOS infantil.

El nivel de la obstrucción de vía aérea superior en niños con SAHOS se evalúa rutinariamente en función de los hallazgos de la exploración física y de la nasofaringoscopia. Dado que estos exámenes se llevan a cabo con el niño despierto, la información obtenida se limita a observaciones estáticas. La endoscopia con el niño despierto no siempre se puede realizar y evaluar adecuadamente. Además, los hallazgos endoscópicos durante la vigilia pueden diferir notablemente de los del sueño, debido a las diferencias en el tono muscular, los reflejos de la vía aérea y de otros cambios que se producen con el sueño.

Las indicaciones fundamentales de esta exploración serían aquellos niños con SAHOS que no se explica únicamente por la hipertrofia adenoamigdalar. Ello incluye: aquellos casos con persistencia tras la cirugía, niños con SAHOS y tamaño adenoamigdalar normal y niños con comorbilidades adicionales, donde se sospechen sitios adicionales de obstrucción, además de la hipertrofia adenoamigdalar(14).

Tratamiento

La adenoamigdalectomía es el tratamiento más extendido y eficaz en casi tres cuartas partes de los casos. Consigue la normalización del cuadro respiratorio nocturno, de la sintomatología diurna y la reversión, en muchos casos, de las complicaciones cardiovasculares y del retraso en el crecimiento. En el momento actual, la mayoría de niños a los que se indica la amigdalectomía, son debidos a la existencia de una obstrucción de la vía aérea. El síndrome de apneas obstructivas del sueño es, pues, la indicación más frecuente de amigdalectomía. Habitualmente, debe asociarse a adenoidectomía en el mismo acto quirúrgico(12,15).

Amigdalectomía. Técnicas quirúrgicas

Se han descrito multitud de técnicas de amigdalectomía. Los procedimientos con el paciente despierto (guillotina de Sluder) son inaceptables hoy día debido al alto riesgo de complicaciones. La disección, bajo anestesia general e intubación orotraqueal, es el procedimiento más habitual. Se han descrito múltiples modificaciones de la técnica de disección (disección fría, bipolar, láser, criocirugía, radiofrecuencia, etc.) que no han disminuido significativamente la morbilidad de la intervención, ni la tasa de complicaciones.

Técnica de amigdalectomía por disección fría. El procedimiento universalmente admitido es la técnica de disección. Esta técnica se realiza en un quirófano correctamente equipado y bajo anestesia general con intubación oro-traqueal. Con el paciente en decúbito supino, el cirujano se coloca detrás de la cabeza y, con la ayuda de un abrebocas que deprime la lengua, se procede a la disección extracapsular de las amígdalas.

Amigdalectomía por electrodisección. El electrobisturí y el electrocauterio se utilizan en cirugía para muchas intervenciones. Se consigue la hemostasia del campo quirúrgico más fácilmente que con otras técnicas y se acorta el tiempo operatorio. Se puede realizar con bisturí monopolar o bipolar, ayudada o no con microscopio. Con bisturí monopolar, el dolor es superior a la disección “fría”.

Radiofrecuencia. Consiste en la generación de calor por medio de radiación electromagnética. La radiofrecuencia se puede utilizar como instrumento de disección para realizar la amigdalectomía total extracapsular (similar a la disección fría y a la electrodisección), como bisturí para realizar amigdalotomía (o amigdalectomía parcial) o como reductor del volumen amigdalar por medio de una sonda de radiofrecuencia en el interior de la amígdala. Con la radiofrecuencia, se consiguen temperaturas tisulares más bajas que con el láser o electrocauterio, con un menor daño térmico tisular, lo que ocasiona menos dolor postoperatorio que la electrodisección.

Láser CO2. El láser CO2 puede utilizarse como instrumento para la disección extracapsular (amigdalectomía total) o como bisturí para amigdalotomía (amigdalectomía parcial):

– Amigdalectomía total (disección extracapsular): no posee ventajas comprobadas y sí un alto costo. Es una técnica lenta, por lo que está reservada solo, para aquellos pacientes con patologías tales como hemofilia u otros trastornos importantes de la coagulación(17-20).

Debido a las altas temperaturas tisulares, se produce más dolor que con técnicas tradicionales y no reduce la hemorragia postoperatoria comparada con otras técnicas.

– Amigdalectomía parcial (amigdalotomía): es una alternativa razonable para la hipertrofia amigdalar obstructiva. Junto a la amigdalotomía con radiofrecuencia, es la técnica con menor morbilidad (mínimo sangrado intra y postoperatorio y escaso dolor postoperatorio), debido a la ausencia de desgarro de la cápsula amigdalina(2,16).

Existen, sin embargo, otras propuestas terapéuticas. La postura y la dieta pueden ser elementos importantes en la estrategia terapéutica. La reducción ponderal en niños, por sí sola, no suele ser suficiente para solucionar el problema. Un metaanálisis reciente señala que la gravedad del TRS se relaciona con el grado de obesidad y que los niños con apnea del sueño y obesos tienen proporcionalmente más HTA. Sabemos que el tratamiento estrella de esta patología es la cirugía adenoamigdalar, se ha señalado que los principales problemas de esta cirugía, la persistencia del cuadro clínico y las complicaciones postoperatorias son más prevalentes en obesos. La posición en decúbito supino es altamente conocido que tiene una influencia negativa en el caso del adulto. En niños no está tan claro, sin embargo y pensando en la relación con el síndrome de muerte súbita, parece ser aceptado, que la posición en decúbito prono es más peligrosa. Existen evidencias de que, en los niños, la colapsabilidad de la vía aérea superior aumenta en decúbito prono. El tratamiento médico de los TRS en los niños, no es el tratamiento de elección. Existen tratamientos publicados, casi de forma anecdótica, como la insuflación faríngea con oxígeno durante el sueño o el tratamiento antiinflamatorio con antileucotrienos (Montelukast) que parecen reducir el volumen de las estructuras linfoides hipertrofiadas. Sí tienen mayor relevancia, los tratamientos que mejoran la permeabilidad nasal. La obstrucción nasal o nasofaríngea colaboran en el colapso faríngeo durante el sueño y su resolución, al igual que sucede en el adulto, podría ser perfectamente un tratamiento, al menos, coadyuvante. Los tratamientos ortopédicos maxilares(2,15), además de conseguir una mejoría estética y oclusal, inducen variaciones esqueléticas que llevan a un cambio significativo en las estructuras internas de soporte de la vía aérea superior (VAS). La ortopedia del maxilar superior es capaz de producir una disminución de las resistencias nasales, mejorar la postura natural de la cabeza y aumentar la VAS. Además, induce un cambio en la dirección de crecimiento mandibular que conduce a una mejora en las proporciones esqueléticas faciales y a un cambio en los lugares de inserción muscular encargados de garantizar la permeabilidad de la VAS. Debemos entender estas formas de corrección ortopédica, como un mecanismo de profilaxis frente a una futura patología obstructiva de la VAS en el adulto. La cirugía sobre el macizo maxilar y las distracciones mandibulares pueden aumentar los espacios naso y orofaríngeos, mejorando las resistencias en el paso aéreo en los pacientes con TRS. Las estrategias terapéuticas, sobre todo en los casos de malformaciones, deben ser individualizadas a cada caso(15). En los casos de cirugía mayor maxilofacial para estas malformaciones, a pesar de corregirlas correctamente, no siempre consiguen solucionar el problema. La glosopexia, utilizada, sobre todo en casos de Pierre-Robin, los avances maxilares y correcciones de anomalías congénitas en niños con síndrome de Crouzon o Apert, siempre con una correcta selección de los casos y con la experiencia necesaria pueden ser útiles. Las series publicadas no son amplias y muchas describen técnicas de expansión mandibular, ya sea mediante aparatos intraorales, que la provocan de forma progresiva mediante un tornillo en el eje necesario (Rapid Maxillary Expansion), o bien mediante maniobras de distracción mandibular con osteogenésis secundaria. En los últimos años, el tratamiento con presión nasal positiva continua (CPAP) se ha convertido en la segunda línea de tratamiento cuando la apnea obstructiva persiste a pesar de la intervención quirúrgica(12). Otras indicaciones estarían destinadas al período prequirúrgico, para estabilizar niños con riesgo de compromiso posquirúrgico o en el tiempo necesario de crecimiento craneofacial hasta la cirugía definitiva. Existen diversos problemas al respecto que se revisarán en este capítulo. El cálculo del nivel de presión necesaria varía con el crecimiento y, por tanto, se hacen necesarias revisiones periódicas con polisomnografía. Existe una mayor tasa de intolerancia e incumplimiento a estas edades. Se requiere personal de soporte, como enfermeras entrenadas, y la colaboración de los padres para conseguir la máxima aceptación por parte del niño. Finalmente, la estandarización de mascarillas especiales, sobre todo en niños con alteraciones craneofaciales que requieren diseños individuales, puede suponer otro problema.

Además de la obstrucción de la vía respiratoria, la amigdalectomía tiene otras indicaciones:

• Amigdalitis agudas recurrentes.

• Disfagia mecánica, por hipertrofia amigdalar obstructiva de la orofaringe.

• Absceso periamigdalino. En su primer episodio o en el segundo, según los autores.

• Amigdalitis crónica resistente al tratamiento, en la que se producirían microabscesos en las criptas amigdalares, que darían lugar a febrícula crónica y manifestaciones infecciosas generales(10).

Adenoidectomía

La adenoidectomía se debe realizar siempre en quirófano bajo anestesia general con intubación. Con el paciente en decúbito supino, se coloca un abrebocas estático que sujeta la lengua. Con un instrumento de corte, diseñado para esta finalidad, se practica un legrado del cavum rinofaríngeo.

Las indicaciones de adenoidectomía son:

• Obstrucción nasal crónica diurna de más de 6 meses de evolución.

• Síndrome de apnea del sueño (asociada a amigdalectomía).

• Otitis media recurrente.

• Rinosinusitis aguda recurrente o crónica.

• Otitis serosa crónica.

Tumorales

Tumores benignos(2)

Angiofibroma de cavum. Es una tumoración que predomina en adolescentes varones. Su diagnóstico precoz es muy importante, pues de su extensión dependerá la agresividad y complejidad del tratamiento. No es lo mismo la extirpación de un tumor que afecte solamente a nasofaringe y senos, a que se extienda hacia fosa ptérigo-maxilar, al suelo de la órbita, o a la fosa infratemporal y que termine con una extensión intracraneal. El diagnóstico por excelencia, se realiza mediante la RM y es imperativo no practicar una biopsia de una tumoración de cavum sin haberla hecho antes, pues corremos el riesgo de provocar una hemorragia cataclísmica. Su tratamiento es siempre quirúrgico. Es recomendable embolizarlo previamente y preparar sangre para una autotransfusión.

Tumores malignos(2,7)

• El carcinoma de nasofaringe es el más frecuente en la adolescencia. En el 60% de los casos, su primera manifestación es una adenopatía cervical y es la endoscopia nasal, la que nos muestra una masa localizada en la pared posterior o externa de la rinofaringe.

Después del consecuente estudio por imagen, se diagnostica mediante biopsia. Esta se debe realizar en quirófano, ya que muchas veces existe en la superficie, tejido inflamatorio de aspecto polipoide o tejido necrótico que enmascaran el tumor. En los niños, predomina el carcinoma no queratinizante indiferenciado (linfoepitelioma), que tiene tendencia a metastatizar. Es un tumor en el que existe la participación del virus de Epstein-Barr. Se trata con radioterapia, pudiéndose complementar con quimioterapia en caso de que haya metástasis. Responde bien a la radioterapia con una supervivencia del 60% a los 5 años. Sin embargo, entre el 20 y el 60%, pueden metastatizar (principalmente en pulmón, hígado y huesos).

• En nasofaringe y amígdalas, podemos también encontrar linfomas MALT (tejido linfoide asociado a mucosas). Están compuestos por células linfocitarias B, de la zona marginal del folículo linfoide. También podemos encontrar localizado en la rinofaringe el linfoma no Burkitt.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

Guilleminault C, Pelayo R. Sleep-disordered breathing in children. Ann Med. 1998; 4: 350-6.

Importante revisión del SAHOS infantil de un grupo de reconocido prestigio en el tema. Destacan los aspectos de predisposición familiar y lo signos clínicos de la enfermedad en esta población. También, hacen referencias a los aspectos diferenciales con el cuadro en adultos. Es importante que estos niños sean tratados mediante CPAP o cirugía para evitar complicaciones serias a largo plazo.

Pinder D, Hilton M. Disección versus diatermia para la amigdalectomía (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus. 2005; Número 1.

Interesante artículo de revisión de ensayos aleatorios en niños y adultos sometidos a cirugía amigdalar, en el que se compara la morbilidad de la amigdalectomía realizada con dos técnicas diferentes, la disección fría y la electrodisección. Concluye que todavía no se ha demostrado claramente la superioridad de una técnica sobre otra.

Yellon RF, Goldber H. Update on Gastroesophageal Reflux Disease in Pediatric Airway disorders. Am J Med. 2001; 111: 78S-84S.

El reflujo gastroesofágico (RGE) se ha relacionado con la aparición de tos, apnea, estenosis laringotraqueal, laringitis posterior y laringomalacia. Muchos de estos síntomas mejoran con tratamiento para el RGE. El diagnóstico definitivo se establece mediante La pH-metría de 24 horas.

Schechter MS., Section on Pediatric Pulmonology, Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Technical report: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2002; 109: e69.

Documento de la Academia Americana de Neumología Pediátrica donde se revisan todos los aspectos más actuales sobre el abordaje terapéutico y diagnóstico del síndrome de la apnea del sueño en los niños. Se trata de un documento de referencia a nivel mundial sobre las recomendaciones a seguir en diferentes aspectos de tratamiento y diagnóstico.

Friedman M, Wilson M, Lin HC, Chang HW. Updated systematic review of tonsillectomy and adenoidectomy for treatment of pediatric obstructive sleep apnea/hypopnea syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 140:800-8.

Una revisión exhaustiva y sistemática sobre el tratamiento más extendido y eficaz de la apnea obstructiva en la infancia: la adenoamigdalectomía. Se revisan las técnicas, indicaciones y resultados de dicho tratamiento.

Caso clínico

Paciente de 7 años de edad que acude a la consulta del ORL, porque los padres observan dificultad respiratoria nasal e intensos ronquidos nocturnos con apneas observadas. El niño había sido sometido hace un año a cirugía adenoamigdalar mediante radiofrecuencia monopolar por el mismo motivo. Al principio, notaron un cambio significativo en sus síntomas, pero a los seis meses volvió a presentar el mismo cuadro.

En la exploración, se aprecia una hipertrofia amigdalar leve, una cara larga con respiración oral continuada y obesidad. El registro polisomnográfico del niño muestra un índice de apnea-hipoapnea (IAH) de 12,3, cuando en la exploración anterior a la primera cirugía el IAH era de 7,5. Se aconseja a los padres la realización de una exploración videosomnoscopica y en el mismo acto quirúrgico seguir con la cirugía que aconsejen los hallazgos de dicha exploración. Se practica dicha exploración donde se muestra un colapso a nivel amigdalar significativo a pesar de la reducción previa y una hipertrofia colapsante de la amígdala lingual. Se procede a amigdalectomía total y reducción de amígdala lingual mediante radiofrecuencia monopolar por punción intervención sin ningún tipo de incidencia peroperatoria ni postoperatoria. A los diez días, el cuadro clínico del niño se resuelve por completo y a los seis meses de esta segunda cirugía, la Polisomnografía nocturna muestra un IAH de 0,9.

 

Aspectos anatómicos diferenciales de la ORL pediátrica

F.Pumarola
Regreso a las bases


F. Pumarola Segura

Unidad de ORL pediátrica. Hospital De la Vall D´Hebron, Barcelona

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 429-432


Aspectos anatómicos diferenciales de la ORL pediátrica

Introducción

Realizar un artículo sobre las diferencias anatómicas entre niños y adultos tiene su importancia, debido a que la especialidad de ORL no reconoce la superespecialidad de ORL pediátrica como en otros países. No hay que olvidar que, el primero que va a ver a un paciente en edades pediátricas va a ser un pediatra o un ORL general. Por ello, no es extraño recibir derivaciones en nuestros hospitales pediátricos de otros especialistas ORL más habituados al mundo de los adultos, con carencias en los conocimientos necesarios de la evolución sobre enfermedades congénitas o simplemente en variantes anatómicas o fisiológicas compatibles con la normalidad.

Hoy en día, con el progreso en endoscopia, podemos ver cosas que no podíamos ver a ojo desnudo, que apoyan el diagnóstico del médico ante el paciente y que permiten una mejor docencia a las nuevas generaciones. Ahora podemos visualizar una serie de estructuras que antes quedaban ocultas, creando la necesidad de una consulta especializada o creando dudas sobre la anormalidad del caso. El conocimiento de la anatomía evolutiva tiene entonces vital importancia. Los retos de la medicina ya no son curar pacientes enfermos, sino detectar problemas anatómicos ocultos que pueden desencadenar patología. También, en el conocimiento de que no solo la genética puede hacer manifestar problemas anatómicos o patológicos, sino la epigenética. No serían los genes, sino la activación o no de dichos genes por factores ambientales.

Para una más fácil orientación, hablaré por separado de cada uno de los elementos que forman la especialidad: oído, nariz, laringe y orofaringe.

Oído

Deberemos tener en cuenta las partes del oído que vamos a comentar. De fuera a dentro: pabellón auricular, conducto auditivo externo, tímpano, trompa de Eustaquio y cóclea.

En la exploración del pabellón auricular, deberemos tener en cuenta la simetría, la altura de inserción de la estructura con respecto al canto interno del ojo nos obligaría a descartar una malformación craneofacial o un síndrome malformativo. También, el ángulo respecto a la cabeza no debe ser mayor de 15 grados. Como se trata de una estructura cartilaginosa, sigue creciendo más allá de la tercera edad, por lo que no es extraño ver ancianos con pabellones auriculares mayores que en sus periodos de juventud o de madurez.

El conducto auditivo externo es más corto proporcionalmente en el neonato que en el lactante, por lo que deberemos ser muy cuidadosos en la otoscopia para evitar lesiones en la membrana timpánica. En los primeros días de vida, es frecuente encontrar detritus que ocupan el conducto auditivo que se depuran espontáneamente.

La membrana timpánica en el neonato es más inclinada y horizontal. Resulta más difícil de visualizar patología por la incidencia diferente de la luz. Va ocupando paulatinamente la posición más vertical al final de la lactancia, posición parecida a la que podemos visualizar en el adulto. Es entre los 6 y 8 meses, cuando los pacientes manifiestan las primeras otitis medias. Pero en otitis en lactantes menores de seis meses, la inclinación timpánica puede representar dificultades en el diagnóstico otoscópico.

Especial interés tiene el describir las diferencias de la trompa de Eustaquio entre el recién nacido y lactante y el niño mayor. En el lactante, la trompa es más corta (20 mm), más abierta con la parte ósea mayor que la cartilaginosa y más horizontal (unos 10 grados) respecto a la base del cráneo. En el adulto, el recorrido de la trompa puede ser de unos 35 mm en las que la porción ósea es solo un tercio, se encuentra colapsada y solo se abre después de una deglución o una maniobra de Valsalva y la inclinación es de unos 45 grados respecto a la base del cráneo. Ello conlleva que las secreciones y los gérmenes accederán a través de la nasofaringe en el niño con mucha más facilidad que en el adulto. Por estos factores anatómicos, junto con los problemas inmunológicos de inmadurez funcional es, en los lactantes, donde la incidencia de otitis media aguda (OMA) es mayor(1) (Tabla I).

La cóclea, como órgano sensorial, tiene un tamaño muy parecido en los primeros meses de vida respecto a la cóclea del adulto. Ello tiene una importancia capital en la inserción de implantes cocleares. Se sabe que, en los pacientes con hipoacusia severa, la recuperación de la audición en estadios precoces permite, gracias a la plasticidad cerebral, el desarrollo de un lenguaje casi normal y la integración en una escuela de normooyentes. Ello es cierto, si se realiza la implantación alrededor de los 2 años de edad. Por ello, si el tamaño coclear es parecido al del adulto, la implantación de un implante coclear podrá ser el definitivo siempre que la tecnología en el futuro nos depare alguna mejora al respecto(2).

Nariz

En los niños, la pirámide nasal es más elástica, la narina más oblicua y no podemos visualizar las vibrisas en la parte epitelial interna de la narina. La relación de la nariz con el frontal y la mandíbula hace que, ante un impacto frontal, el niño tiene menor probabilidad de fractura nasal. Los lactantes durante la alimentación pueden respirar por la nariz, gracias a que el paladar blando y la epiglotis casi se solapan. Una obstrucción nasal, en esta época de la vida, puede conllevar problemas en la alimentación con estancamiento ponderal. Asimismo, hasta un 40% de los lactantes son respiradores nasales obligados, por lo que una obstrucción permanente o intermitente de sus fosas nasales puede comportar distrés respiratorio grave(3).

Las coanas en el recién nacido tienen unos 6 mm de diámetro, mientras que en el niño de 8 años alcanzan los 20 mm(4).

Los senos paranasales se establecen en la vida prenatal con un aspecto globular, pero los diferentes senos paranasales van desarrollándose en diferentes edades.

El más precoz es el seno etmoidal ya presente en el recién nacido y que se va desarrollando en un complejo de cavidades aéreas, al principio de paredes gruesas, pero, posteriormente, de paredes más finas hasta los 12 años de edad. Al principio, podemos ver la aparición del etmoides anterior y, en una fase más tardía, el posterior. Es a destacar, la creación del complejo osteomeatal, que es como el distribuidor y aireador de los senos etmoidales y maxilares. Mucha de la patología se genera por obstrucción del complejo osteomeatal, que provoca dificultad en la aireación de los senos en el drenaje, menor clearance de las secreciones y tendencia a la infección de los senos paranasales(5).

El segundo seno que aparece es el maxilar, con dos periodos de crecimiento rápido. El primer periodo entre el nacimiento y los 2 años, luego hay un crecimiento lento. Y un segundo periodo que coincide con la segunda dentición, que va entre los 7 y los 10 años. Entre los 7-8 años, el suelo del maxilar tiene ya el mismo nivel que el suelo de la fosa nasal. Su desarrollo se completa más o menos a los 12 años.

En este punto, debo realizar un inciso respecto a la importancia de la respiración nasal en el desarrollo completo maxilofacial y de los senos paranasales. Debe derivarse al ORL los problemas de oclusión y dentición asociados a una mala respiración nasal para estudio etiológico. Algunas cirugías en cartílagos de crecimiento en el tabique, pueden condicionar el crecimiento medio-facial en el futuro. Se ha de ser muy conservador en cirugías agresivas sobre el tabique y las coanas durante la lactancia(6).

El tercer seno es el esfenoidal, que aparece a los 2 años de vida y va creciendo lentamente hasta los 15 años. Es habitual las asimetrías en estos senos y, al contrario que los otros senos, donde las niñas presentan un crecimiento más precoz, en los esfenoidales, es el varón el que muestra un desarrollo más rápido.

En los niños, la proporción del etmoides con el maxilar es de 2:1, mientras que en los adultos, es de 4:5.

El último y más perezoso de los senos es el seno frontal, no se encuentra al nacer, a los 4 años podemos ver un esbozo que no alcanza la misma altura del borde superior de la órbita hasta los 5 años. También, tiene una gran asimetría en su aireación entre la derecha y la izquierda. Va aumentando de tamaño y aireación en la adolescencia y se completa su crecimiento a los 17 años de edad. Ante una cefalea frontal en un niño de 5 años, podremos descartar casi con toda seguridad que se trate de una sinusitis frontal, ya que en esta zona solo habrá hueso sin neumatizar(7) (Tabla II).

Los cornetes inferior, medio y superior son unas estructuras muy importantes en la humidificación, calentamiento y purificación del aire que pasa por las fosas nasales y va a llegar en óptimas condiciones a la vía aérea inferior y al alvéolo, donde se producirá el intercambio alveolocapilar. Estas estructuras pueden dar obstrucción nasal en pacientes alérgicos o en alguna fase de cuadros catarrales benignos. Es por ello, que no se deben olvidar como causa etiológica en pacientes muchas veces catalogados de falsamente adenoideos. La nasofaringe, como parte posterior de la fosa nasal, será descrita aquí. Dicho espacio, en el recién nacido, se encuentra libre; pero, de forma rápida, es ocupado en mayor o menor grado por el tejido linfático adenoideo. En el primer año de vida, el tejido linfático crece de forma exponencial, mientras que el tejido somático (huesos y músculos) crece de forma lineal. Debido a esta simetría en el crecimiento, algunos niños presentan obstrucción nasal secundaria a hipertrofia adenoidea entre los 2 y los 4 años de edad. A los 4 años de edad, el tejido linfático de las vegetaciones adenoides sufre una desaceleración en el crecimiento y, a los 7 años, sufre un cierto grado de atrofia(6). Es por ello que, según la edad del niño, la sintomatología y las posibles secuelas, el pediatra debe decidir si deriva al paciente para adenoidectomía o no. Podríamos decir que la hipertrofia adenoidea podría ser una variante de la normalidad en una sociedad donde la socialización precoz de nuestros niños en la guardería provoca un sobrecrecimiento del tejido defensivo. Tampoco podemos olvidar que hay pacientes que se salen de la normalidad. Ocasionalmente, vemos niños mayores con hipertrofia adenoidea o incluso adultos. Los pacientes con problemas de inmunidad, como los HIV o los trasplantados tratados con inmunosupresores, presentan crecimiento adenoideo de novo.

Laringe

La laringología pediátrica es la disciplina más específica del otorrinolaringólogo pediátrico. La razón es porque es más difícil examinar un niño que un adulto. Los cambios en la laringe son mayores. Las técnicas anestésicas más sutiles requieren la formación de equipos en hospitales de tercer nivel.

El marco de referencia de la laringe son los cartílagos tiroides y cricoides. En medio, encontraremos las cuerdas vocales. Por encima, la epiglotis. La laringe la encontramos muy alta en el recién nacido. Ya comente previamente, que la epiglotis contacta con el paladar blando. El cricoides va descendiendo desde la altura de la cuarta vértebra cervical hasta la C6-C7 en el adolescente. Los cambios son notables en los dos cartílagos, aumentando de tamaño, longitud y consistencia, siendo ello más notable en varones que en mujeres. En el lactante, la prominencia más palpable es el cricoides que coincidiría con la zona subglótica o más estrecha en el niño de esta edad. En el adolescente, en cambio, sobre todo en los varones, es el cartílago tiroides o nuez de Adán la que es más palpable o protuyente. Es en el preadolescente, cuando la zona más estrecha ya no es la subglotis, sino la glotis. El espacio entre las cuerdas vocales se convierte en la zona más estrecha de la vía aérea a partir de entonces y no abandona esta circunstancia durante el resto de la vida(8).

En posición supina, el niño permite una gran flexión cervical, gracias a ello podemos visualizar fácilmente la epiglotis en una intubación anestésica con laringoscopio, ya que se encuentra más alta. Pero debemos tener en cuenta que el occipucio prominente obligará a poner un rollo a nivel cervical. En el adulto, no será tan fácil la visualización debido a la profundidad de la laringe y a la menor flexibilidad de las cervicales(9).

La epiglotis del niño menor de 3 años es relativamente grande y flexible y más angulada con respecto a la tráquea. El ángulo entre glotis y base de lengua es más agudo(10-12).

Las cuerdas vocales verdaderas sufren unas modificaciones enormes. En un recién nacido, pasan de un tamaño de 3 mm a los 20 mm de un varón adulto o los 14 mm de una mujer adulta. Pero, si separamos las porciones cartilaginosas de la cuerda vocal con las membranosas, vemos que las diferencias son notables. La porción membranosa del recién nacido sería de 2 mm por 1 mm la porción cartilaginosa, mientras que en un varón adulto la proporción sería 17:3, con una menor importancia de la región cartilaginosa de la apófisis vocal de los aritenoides(13). Diríamos pues, que en la laringe parecería que los aritenoides son enormes o edematosos. Es un error frecuente en la apreciación de médicos poco acostumbrados a visualizar laringes de lactantes o recién nacidos (Tabla III).

No es sino a partir de los tres años de edad, cuando la región inter-aritenoidea se parece más a la del adulto. Pero los cambios anatómicos son notables, y los cambios histológicos en las cuerdas vocales son todavía más notables. Hirano (1975) fue la primera persona que describió la estructura trilaminar de las cuerdas vocales, reconociendo una capa superficial, otra intermedia y una profunda(14). Más tarde, se reconoció como maduraban estas tres capas. Al nacer, solo tenemos una única capa, que va madurando y diferenciándose en una bilaminar, a partir del primer año de vida, y no se convierte en una trilaminar preliminar hasta los 7 años de vida. La maduración definitiva es a los 12 años de vida. Las implicaciones en la práctica diaria de la fonocirugía en los niños, son que, cualquier cirugía que quiera tener éxito en la voz en niños, debería esperar a los 7 años a que ya tenga todas las capas histológicas reconocibles. Operar antes podría crear un fracaso en la diferenciación en las capas y la creación de cicatrices en dicha área(15).

Orofaringe

En la orofaringe, comentaré la lengua y el frenillo lingual, el tejido linfático amigdalar y el paladar blando.

La lengua en el niño, proporcionalmente, ocupa más espacio que en el adulto. Debido a ello, debemos estar atentos a hipotonías, ya que la caída de la lengua puede dar sintomatología del sueño y ronquido. Un ejemplo típico sería el síndrome de Down.

El frenillo lingual corto o anquiloglosia es una variante de la normalidad, pero, en algunos casos, se justifica su extirpación por dificultades en el medro. Más discutible es justificarlo por problemas de dislalia. Una forma de valorar la importancia de un frenillo, es pedir al niño que saque la lengua y si la punta de la lengua aparece en forma bilobulada, como un corazón, es que la tracción del frenillo es suficientemente importante para justificar una resección quirúrgica(8).

El tamaño amigdalar es muy discreto o inapreciable al nacer y progresivamente va aumentando el volumen hasta los 12-14 años de edad. Son una fuente de linfocitos B circulantes, pero a diferencia de los adenoides o el tejido linfático de las glándulas salivares, no poseen capacidad secretoria local de inmunoglobulinas(16). En la época preantibiótica y con el miedo a la fiebre reumática y a las complicaciones de las infecciones, se practicaban multitud de procedimientos que intentaban eliminar total o parcialmente el tejido amigdalar. Lo realizaban pediatras, médicos cirujanos y otorrinolaringólogos. Actualmente, solo es practicado por otorrinolaringólogos y las indicaciones se han reducido muchísimo. La indicación principal es el síndrome de apnea del sueño(17).

Las asimetrías amigdalares son muy frecuentes y no justificarían, en niños, una biopsia o una intervención quirúrgica extirpativa.

En el paladar blando, puede aparecer una úvula bífida. Ello debe alertar al pediatra sobre la existencia de una fisura submucosa o una insuficiencia velopalatina. En el caso de realizar una adenoidectomía a estos pacientes, podría generar un reflujo nasal o una rinolalia abierta muy aparatosa. Ante una úvula bífida, debe realizarse una fibronasolaringoscopia para descartar dicha anomalía. También, puede palparse con el dedo o un depresor en la zona, para asegurarse de la normalidad anatómica del paladar duro.

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Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

Autores
Temas de FC


J.I. Benito Orejas*, J.C. Silva Rico**

*Servicio ORL. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Pediatra. Centro de Salud Laguna de Duero, Valladolid

 

Resumen

La hipoacusia neonatal es una de las discapacidades más frecuentes, con importantes consecuencias para el niño y su familia durante toda la vida.
El desarrollo del cribado auditivo universal y la aplicación de un diagnóstico precoz mediante la combinación de pruebas electrofisiológicas y conductuales, resultan fundamentales para iniciar el tratamiento durante el periodo de máxima plasticidad neuronal.
Los avances de la medicina molecular, de la genética y de la neurociencia, adaptados al estudio etiológico, nos permiten buscar factores añadidos y conocer el riesgo de progresión de la pérdida auditiva.
Si el medio de comunicación escogido es auditivo-verbal, la adaptación protésica bilateral en los primeros 3 meses de vida, o si resulta insuficiente, la implantación coclear alrededor del primer año de edad, permiten obtener los mejores resultados en el desarrollo del lenguaje.
En el seguimiento de este proceso y en la detección de hipoacusias tardías o progresivas, es muy importante la coordinación interdisciplinar y el pediatra de Atención Primaria juega un papel fundamental.

 

Abstract

The neonatal hearing loss is one of the most common disabilities, with lifelong implications for the child and his family.
The implementation of the universal newborn hearing screening and the early diagnosis with a combination of electrophysiological and behavioral test measures is critical in initiating treatment during a period of maximal neural plasticity.
The development in molecular medicine, genetic and integrative neuroscience to identify a possible cause, allow search modifiable factors and know the risk of progression of hearing loss.
If auditory-verbal communication is the aim, early bilateral fitting with hearing aids before 3 months of age or if is insufficient, the cochlear implantation around the first year, allow get them best results in the development of the language.
In the follow-up to this process and late or progressive hearing loss detection, is very important the interdisciplinary coordination and the primary healthcare pediatrician plays a fundamental role.

 

Palabras clave: Hipoacusia; Pediátrica; Audiología; Intervención; Implante coclear

Key words: Hearing loss; pediatric; audiology; intervention; cochlear implant

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 418-428


Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

Introducción

Si en la revisión de 2013(1), dirigíamos nuestra atención sobre el cribado auditivo y el seguimiento de los niños con factores de riesgo, en la actual, pretendemos repasar las causas principales que determinan la hipoacusia infantil, su diagnóstico y el importante avance que ha supuesto la introducción de los modernos medios de amplificación, especialmente el implante coclear. El pediatra debe conocer este progreso, pues va a ser consultor de la familia y colaborador en el seguimiento y en la toma de decisiones.

La hipoacusia es la deficiencia sensorial más frecuente y aproximadamente un 3 por 1.000 de recién nacidos (RN) tienen problemas de audición al nacer(2), cuadruplicándose estos porcentajes a los 16 años, consecuencia de la hipoacusia tardía y progresiva(3). Según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), en España, cada año hay aproximadamente 2.500 nuevas familias con un hijo/a con déficit auditivo, de los que se estima que 500 presentan hipoacusia profunda(4). Es interesante tener en cuenta que esta incidencia es superior a la suma de la de todas las alteraciones metabólicas que se criban habitualmente con las pruebas del talón.

Aunque es una de las patologías más prevalentes al nacimiento, es difícil de reconocer sin pruebas objetivas y pasa fácilmente desapercibida en los primeros años de vida. Si bien, algunos pacientes muestran reconocidos síndromes o malformaciones, la mayoría de los niños con hipoacusia, no presentan otras alteraciones. Antes del advenimiento del cribado auditivo universal, se seleccionaba a los pacientes objeto de estudio siguiendo un registro de alto riesgo, evaluándose la audición solo de aquellos RN que presentaban alguno de estos antecedentes de riesgo de hipoacusia. Este procedimiento solo detectaba el 50% de las hipoacusias congénitas(5). La introducción de herramientas eficaces(6) permitió, en los años 90, que la implantación del cribado auditivo fuera universal, con lo que la edad de identificación descendió de los 30 a los 6 meses. Actualmente, está recomendado por todos los organismos nacionales e internacionales, cuyas propuestas se concretan en la realización del cribado durante el primer mes, el diagnóstico antes de los 3 meses y para los niños con hipoacusia, el inicio del tratamiento a los 6 meses (regla “1-3-6”)(7,8).

El problema se produce con el rastreo de los niños que no pasan el cribado. La efectividad aumenta si se fomenta la educación prenatal en relación a la importancia del diagnóstico e intervención temprana de la hipoacusia neonatal y se integran y aplican estos protocolos en el seguimiento del niño sano, realizado por los pediatras de Atención Primaria, a fin de permitir la detección de errores y la derivación del paciente y su familia a los servicios especializados(9).

Con el diagnóstico precoz y los avances en el campo de la genética y de la imagen, se ha incrementado el interés por conocer la etiología de la hipoacusia infantil; pero es necesaria una aproximación metódica, basada en la historia clínica y exploración física, antecedentes familiares, lateralidad y grado de hipoacusia, lo que nos permitirá en un 50-60% de pacientes, conocer la causa definitiva o probable(1).

Vivimos en una época de rápido desarrollo tecnológico, que también ha influido en los medios de amplificación auditiva. La digitalización de los audífonos y el uso del implante coclear (IC) han permitido que, en los niños diagnosticados precozmente, donde se ha decidido un tipo de comunicación auditiva/verbal, se alcance en algunos, una destreza lingüística que llega a ser similar a la de los de su misma edad; pero mejorar la agudeza auditiva mediante esta tecnología no garantiza, per se, el desarrollo de la discriminación sonora o del lenguaje hablado. Los niños con déficit auditivo requieren un entrenamiento intensivo de la audición y del lenguaje, por profesionales expertos en niños y en hipoacusias; y por su familia, que debe participar activamente en el proceso de intervención/habilitación.

El sistema auditivo y los diferentes tipos de hipoacusia

Dependiendo de en qué parte del oído o de la vía auditiva se localice la lesión, la hipoacusia puede ser de transmisión, sensorial o neural y de tipo mixto.

Grado de hipoacusia

La intensidad del sonido se mide en decibelios (dB). Si al realizar las pruebas auditivas registramos una pérdida máxima de 20 dB, consideramos que la audición está dentro de los límites normales. De 21 a 40 dB tendremos una hipoacusia leve; moderada, de 41 a 70 dB; severa de 71 a 90 dB, y profunda si es mayor de 90 dB. El significado clínico de estos intervalos se describe en la tabla I.

Tipo de hipoacusia

Un conocimiento básico del sistema auditivo es fundamental para comprender la clasificación de la pérdida auditiva en el niño(10). Las alteraciones del oído externo y medio producen una hipoacusia de conducción o transmisión, las que tienen lugar a partir de la cóclea son neuro-sensoriales (HNS) o de percepción, y la combinación de ambas se corresponde con una pérdida mixta. La afectación de la vía auditiva da lugar a un tipo de hipoacusia neural, denominada neuropatía auditiva y la de los centros cerebrales será responsable de la hipoacusia central, muy poco frecuente. La neuropatía/disincronía auditiva comprende aproximadamente un 10% de la hipoacusia neonatal permanente y se caracteriza por una distorsión en el código neural, con importantes problemas en la comprensión del lenguaje. Puede ser de causa genética o adquirida, donde destaca la hiperbilirrubinemia neonatal.

En cuanto al momento de aparición del déficit auditivo respecto al de la adquisición del lenguaje diferenciamos: las hipoacusias prelocutivas o prelinguales, que acaecen antes de la aparición del mismo (0 a 2 años), donde se incluyen las congénitas, y las poslocutivas o poslinguales, que se instauran después de que las adquisiciones lingüísticas fundamentales estén consolidadas. Entre ambas están las denominadas perilocutivas (de 2 a 4 años), que junto a las prelocutivas, en afectaciones bilaterales de intensidad severa-profunda, interfieren o impiden el desarrollo del lenguaje(1).

Las causas de hipoacusia infantil

La información etiológica no solo es importante para decidir opciones terapéuticas, sino para predecir el pronóstico evolutivo. La dificultad proviene de la gran variedad de causas, muchas de las cuales no tienen una prueba definitiva para su diagnóstico.

Con la detección temprana, creció el interés por conocer las causas de la hipoacusia permanente infantil. En los últimos 20 años, ha habido una progresión exponencial del conocimiento genético de la sordera. Uno de los principales avances ha sido descubrir que aproximadamente la mitad de las hipoacusias recesivas no sindrómicas son causadas por mutaciones en el gen GJB2, que codifica la conexina 26(2). No obstante, es enorme la heterogeneidad genética de la hipoacusia no sindrómica y, aunque, en general, las formas autosómicas recesivas se expresan con hipoacusia profunda prelingual y las autosómicas dominantes tienden a ser progresivas y poslinguales, una plétora de genes se manifiesta con el mismo fenotipo.

Las hipoacusias se denominan sindrómicas cuando asocian malformaciones de oído externo o manifestaciones en otros órganos o sistemas. Se estima que un 30% de las hipoacusias genéticas prelinguales son de tipo sindrómico y están presentes en más de un 5% de todas las hipoacusias(2). En estos casos, sería idóneo disponer de un centro de referencia especializado(11), pues son más de 700 los síndromes genéticos descritos que asocian hipoacusia. La causa sindrómica que ocasiona con más frecuencia hipoacusia en el niño es el Síndrome de Down, donde la pérdida auditiva puede ser neurosensorial, conductiva o mixta(2). La mayor parte de los síndromes asociados con hendidura palatina, manifiestan hipoacusia de conducción. En el síndrome de Treacher-Collins, que afecta al desarrollo de los huesos y otros tejidos de la cara, con hipoacusia de transmisión, y en el branquio-oto-renal, con manifestaciones renales asociadas en el 75% de los casos, pueden añadirse alteraciones del oído externo, medio o interno, provocando cualquier tipo de hipoacusia. Entre los síndromes que con más frecuencia se vinculan a la hipoacusia neurosensorial, destacan: el de Pendred, que es el más frecuente; el de Usher, que asocia retinitis pigmentaria; y el de Waardenburg, con anomalías de la pigmentación que pueden aparecer en ojos, pelo, piel y estría vascular(2). El síndrome de Alport destaca por hipoacusia postlingual, nefritis y anomalías oculares.

La incidencia de la hipoacusia unilateral es de 0,8 por mil recién nacidos, representando el 19% de las hipoacusias neonatales. Su importancia radica en que puede afectar al desarrollo del lenguaje, aumentando el fracaso escolar. En estos casos, hay una elevada frecuencia de malformaciones cocleares en el oído afecto. Los síndromes que más se relacionan con la hipoacusia unilateral o asimétrica son: el de CHARGE (coloboma, alteración cardíaca, atresia de coanas, retraso del crecimiento y del desarrollo e hipoacusia), microsomía hemifacial (Goldenhar) y Waardenburg, entre otros(2).

En el 70% de los casos restantes, la hipoacusia no se asocia con ninguna otra manifestación clínica (hipoacusia no sindrómica). Dentro de las hipoacusias prelinguales no sindrómicas, más del 75% se hereda según un patrón autosómico recesivo, el 20% autosómico dominante y el 1-5% restante corresponde a las hipoacusias de herencia ligada al sexo. Existen también hipoacusias de herencia no mendeliana (materna-mitocondrial), cuya incidencia varía en las diferentes poblaciones, pero que en nuestro país alcanza el 3%(2). Teniendo en cuenta la gran heterogeneidad de la hipoacusia hereditaria, el estudio debe iniciarse por aquellos genes más frecuentemente mutados, en función de la población y etnia a la que pertenezca la familia. El primer paso sería entonces analizar la presencia de mutaciones en el gen GJB2 y de delecciones en GJB6, dada su elevada prevalencia (50% de hipoacusias no sindrómicas recesivas)(12). La segunda causa más frecuente (15%) de hipoacusia genética no sindrómica recae en la mutación del gen SLC26A4, que se asocia con acueducto vestibular ensanchado. Una pequeña proporción de estos pacientes desarrollará hipotiroidismo en la segunda década de su vida, realizando un síndrome de Pendred. En los niños con un acueducto vestibular dilatado, un pequeño traumatismo craneal puede desencadenar una hipoacusia brusca, por lo que se les debe prevenir de realizar actividades violentas.

Dado que los factores de riesgo, definidos por el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)(7) se asocian en un 50% a la hipoacusia infantil, debemos prestar especial atención a la posibilidad de una etiología adquirida(1) (Tabla II).

Estos factores están presentes en el 4% de los RN. Conocer los factores de riesgo permite su adecuado tratamiento y ayuda a identificar a aquellos niños que, aunque pasen el cribado, tienen posibilidad de desarrollar una hipoacusia tardía(13).

Entre las causas prenatales(14), destacan las infecciones del complejo TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus (CMV), herpes simple y sífilis congénita) y la ingesta durante el embarazo de sustancias teratógenas: aminoglucósidos, cloroquina…, incluyendo el síndrome alcohólico fetal, que produce HNS en un 27% de niños, asociado a malformaciones faciales y discapacidad intelectual. La causa de HNS adquirida más frecuente es la infección por CMV, cuya incidencia se estima de un 0,5 a un 2%. Solo el 10% son sintomáticos al nacimiento y asocian HNS en un 50-70%; mientras que, el 90% restante no muestra signos de infección congénita, pudiendo desarrollar HNS tardía en un 10-20% de casos de forma uni o bilateral, leve o profunda y prelingual o progresiva. El diagnóstico de infección por CMV debemos realizarlo durante las 3 primeras semanas de vida, por lo que se efectuará sistemáticamente si el niño “no pasa” 2 veces el cribado auditivo en uno o ambos oídos(15). Durante este periodo, solicitamos una PCR (reacción en cadena de la polimerasa) del germen en orina (también, podría solicitarse de la saliva, sangre u otros tejidos) y en el caso de que hubiera transcurrido más tiempo (donde el cultivo viral o la IgG para CMV no permite diferenciar entre infección congénita o postnatal), recurrimos a la PCR en el papel secante de la prueba de metabolopatías para poderlo confirmar(11).

Los principales factores de riesgo de HNS perinatal son(14): la hiperbilirrubinemia en régimen de exanguinotransfusión, anoxia (un APGAR inferior a 3 en el primer minuto asocia HNS en un 3%), estancia en UCI más de 5 días, prematuridad y bajo peso al nacimiento (si es inferior a 1.500 g, causa HNS en 6 de 1.000 RN y si el peso es menor de 1.000 g, la prevalencia de HNS es del 5%). En UCI, la hipoacusia bilateral permanente >40 dB HL acontece entre un 2-4%(1). Los factores más prevalentes en este medio fueron: la administración de ototóxicos e hiperbilirrubinemia, seguidos por ventilación mecánica >5 días y peso <1.500 g(2) que, sin embargo, mostraron escasa correlación con la hipoacusia, encontrándose en mayor grado, relacionada con las infecciones uterinas (especialmente, infección por citomegalovirus [CMV]) y con las anomalías cráneo-faciales.

Finalmente, entre las causas postnatales de hipoacusia infantil destaca, como principal, la meningitis bacteriana, cuya incidencia ha descendido desde el inicio de las vacunaciones frente a Hemophilus influenza y Streptococcus pneumoniae (principal causa de HNS postmeningitis)(14). La detección temprana es fundamental para, en casos de HNS profunda (que acontece hasta en un 30%), poder realizar un IC antes de que se produzca una laberintitis osificante. Aunque la hipoacusia suele aparecer en los primeros días, puede presentarse de forma tardía y ser progresiva, por lo que a los pacientes se les reevaluará la audición de 1 a 2 meses después del alta y a los 6 y 12 meses posteriores(10). Otras causas postnatales de HNS son: la ototoxicidad, los traumatismos y, en los jóvenes, el daño auditivo inducido por ruido. Pero la causa más frecuente de hipoacusia infantil es la otitis media serosa, que no suele considerarse por su carácter temporal, pero que en caso de HNS subyacente puede tener repercusiones importantes en el diagnóstico y tratamiento(10,15).

Cuando un neonato se diagnostica de hipoacusia, no existe un algoritmo ideal para descubrir la etiología, e incluso la forma de realizar el proceso de evaluación es controvertido(2), por lo que sería útil contar con un equipo de profesionales expertos en la evaluación de diferentes causas (ORL, genetista, radiólogo, pediatra, oftalmólogo…)(2,11). En general, se acepta que, en el 50% de niños con hipoacusia permanente infantil, el origen es hereditario (en un 70% no sindrómico), en un 25% adquirido y en otro 25% desconocido(2)

Siguiendo los fundamentos establecidos por la CODEPEH (2015)(11) y que junto a otros autores consideramos adecuados para un correcto diagnóstico etiológico de la hipoacusia infantil(15), dividimos este proceso en varios niveles:

• La orientación etiológica se debe iniciar por la recogida de los antecedentes familiares y personales, incluyendo los factores de riesgo y una detallada exploración física del neonato, que nos pueden permitir sospechar si la causa de la hipoacusia es adquirida o hereditaria(15,16).

• El segundo nivel consiste en la realización de pruebas genéticas que, desde el punto de vista diagnóstico, son las que presentan un mayor rendimiento(2,11). En este proceso, resulta fundamental remitir a la familia a una consulta de consejo genético(12).

• En el tercer nivel, se estudia el hueso temporal mediante TC y/o RM(11). La utilidad clínica de este estudio se debe sopesar con los riesgos derivados de la exposición a la radiación y a la sedación(11).

• El cuarto nivel comprende los estudios analíticos, incluyendo CMV en orina(15), y un ECG que en la HNS severa/profunda sin causa aparente, puede identificar un intervalo Q-T prolongado, que se asocie al síndrome de Jervell y Lange-Nielsen y a la posibilidad de muerte súbita.

• Siempre procederemos con una exploración oftalmológica, porque la hipoacusia asocia alteraciones oculares en 1/3 de casos que, además, pueden contribuir al diagnóstico etiológico de la sordera en un 5% de casos(11).

• Por último, debemos tener en cuenta que aproximadamente un 30-40% de niños tiene una discapacidad adicional, principalmente afectación cognitiva, que puede también influir en el desarrollo del lenguaje(2).

Evaluación auditiva de la hipoacusia en la infancia

La finalidad de la valoración audiológica infantil consiste en diagnosticar la existencia de hipoacusia uni o bilateral y determinar el tipo y el grado de pérdida auditiva(1).

Cribado auditivo

Mediante otoemisiones acústicas (OEA) o potenciales evocados auditivos del tronco cerebral automatizados (PEATC-A)(6), en el primer mes de vida y a ser posible antes de abandonar el hospital(1). Si existen factores de riesgo de hipoacusia retrococlear (neuropatía auditiva), especialmente en niños ingresados en UCI, el cribado debe realizarse con PEATC-A y, si NO PASA, complementar la exploración con OEA(1,7).

Diagnóstico

Si el niño/a NO PASA el cribado en uno o ambos oídos, 2 veces consecutivas, se debe realizar un diagnóstico audiológico en los 3 primeros meses de vida(1).

Evaluación “objetiva” de la audición(17)

Mediante estas pruebas, obtenemos medidas fisiológicas del funcionamiento de la vía auditiva, que no precisan la participación del niño/a. Aunque las pruebas conductuales son las fundamentales para obtener un umbral auditivo definitivo, la evaluación objetiva es un complemento que, en ocasiones, se convierte en la única exploración posible, en niños muy pequeños, con otras discapacidades o sin respuestas de comportamiento.

• PEATC y PEAee(15): con el niño dormido o sedado obtendremos, mediante electrodos de superficie en la cabeza, el registro de la actividad eléctrica de la vía auditiva, al estimular el oído con un sonido. Buscaremos el umbral (mínima intensidad sonora que desencadena una respuesta eléctrica) de cada oído.

Podemos complementar la exploración, realizando unos potenciales evocados auditivos de tronco cerebral de estado estable (PEAee), que permiten obtener una valoración frecuencial, pero su realización requiere más tiempo y una mayor relajación del niño/a.

La información que ofrecen los PEATC es suficiente para iniciar una adaptación protésica. El diagnóstico audiológico precisará de evaluaciones periódicas, para determinar si la hipoacusia es fluctuante, progresiva o estable, siendo fundamental monitorizar continuamente el estado del oído medio (otomicroscopia y timpanometría).

• Otras exploraciones objetivas(17):

Timpanometría: es la medida dinámica de la inmitancia en el oído medio. La forma de las curvas obtenidas depende de la patología del oído medio.

– Reflejo del estribo: mide la intensidad sonora necesaria para causar un cambio de inmitancia en el oído medio, consecuencia de la contracción del músculo del estribo. Puede indicar patología coclear o de oído medio y todavía se utiliza como complemento, cuando las mediciones conductuales no pueden obtenerse.

– OEA: son emisiones generadas por las células ciliadas externas del órgano de Corti sano, que viajando a través del oído medio, se registran mediante un micrófono en el conducto auditivo externo (CAE). Se producen en respuesta a un estímulo acústico. Ya que las OEA están ausentes en caso de una hipoacusia superior a 30 dB, es un procedimiento útil para evaluar la normalidad auditiva de aquellos niños incapaces de realizar con facilidad una audiometría subjetiva. La ausencia de PEATC-A y la presencia de OEA permiten, además, establecer un diagnóstico de neuropatía auditiva.

Evaluación “subjetiva” de la audición(17)

• Audiometría conductual o del comportamiento: de 0 a 8 meses, podemos afianzar el resultado de la exploración electrofisiológica observando las respuestas conductuales reflejas del lactante a tonos warble” o a ruidos de banda estrecha, aunque no ofrezca información de cada oído, ni de los niveles umbral.

A partir de los 8 meses y hasta los 2-3 años, aplicaremos la audiometría condicionada con refuerzo visual, que nos permitirá obtener, en la mayoría de los casos, los umbrales tonales de cada uno de los oídos, con y sin audífonos. Al niño/a, sentado en las rodillas de su padre/madre y con un distractor que centra su atención hacia delante, se le manda lateralmente por un altavoz un estímulo (tono puro o palabra). El niño/a aprende que su respuesta (girar la cabeza hacia la fuente sonora), se acompaña de un refuerzo visual (generalmente, un muñeco en movimiento).

En caso de neuropatía auditiva, la exploración conductual es fundamental, pues los PEATC no determinan el umbral al que realizar la amplificación auditiva. En caso de retraso del desarrollo, las respuestas pueden ser inconsistentes.

• Audiometría de juego: a partir de los 2 años y hasta los 4-5 años, podemos realizar una audiometría tonal, por vía aérea y ósea, a fin de identificar los umbrales y el tipo de hipoacusia. Se utiliza un condicionamiento operante. Al niño/a se le enseña a adoptar una actitud de espera y se le explica que cuando oiga un tono o una señal verbal, ejecute una actividad como respuesta.

En general, a partir de los 4-5 años, los niños pueden realizar de forma completa una audiometría convencional.

• Audiometría verbal: evalúa la comprensión de las palabras. El umbral de recepción verbal se obtiene mediante bisílabos, especialmente designados para esta prueba infantil, y se define como la mínima intensidad a la que el niño/a puede contestar el 50% de los presentados en una lista. Los umbrales se correlacionan con los obtenidos en la audiometría de tonos puros, validando, por tanto, el grado de hipoacusia.

A un nivel superior, podemos evaluar la capacidad del niño/a para comprender el habla por encima del umbral en conversación oral. Mediante esta exploración, nos daremos cuenta del grado de afectación cotidiana de la hipoacusia y seguramente obtengamos la clave que nos permita sospechar la concurrencia de otras discapacidades cognitivas.

Es importante enfatizar que los procedimientos electrofisiológicos y las pruebas de comportamiento no son excluyentes entre sí y deben utilizarse conjuntamente, tal y como describieron Jerger y Hayes en 1976, el principio de ese entrecruzamiento constituye la piedra angular de la audiología pediátrica(17).

Amplificación auditiva en la hipoacusia infantil

En caso de hipoacusias leves a severas, la mejor opción es la adaptación protésica temprana. Con este equipamiento se debe asegurar la adecuada recepción acústica a través de sistemas complementarios que mejoren la relación señal/ruido. Si estas opciones resultan insuficientes y la familia decide un tipo de comunicación auditivo/verbal, tras la adecuada selección, el niño/a puede ser candidato a un implante coclear (IC).

En general, todo el mundo está de acuerdo en que la intervención de la sordera infantil debe ser multidisciplinar. El equipo encargado de su cuidado y seguimiento (ORL, pediatra, audioprotesista, trabajador social, logopeda, maestro) mantendrá una interrelación que permita la mejor coordinación y asistencia interdisciplinar. La sordera es un problema familiar. La familia es el marco y el principal agente que impulsa el desarrollo personal, comunicativo y social del niño(1).

El éxito de las técnicas audioprotésicas depende fundamentalmente de una correcta rehabilitación, basada en el estímulo auditivo desde la más temprana edad(18).

Prótesis auditiva(18)

La primera necesidad terapéutica es la adaptación de prótesis auditiva. La función de esta prótesis consistirá en ofrecer, un amplio rango de frecuencias audibles del habla a varios niveles (suave, medio e intenso) y asegurarse de que los sonidos intensos resulten confortables al usuario. El modelo más recomendable en el niño/a es el que se lleva detrás de la oreja (behind the ear -BTE-). Un audioprotesista infantil será el encargado de seleccionar y adaptar una determinada prótesis auditiva, no más tarde del mes siguiente al diagnóstico y antes de cumplir 6 meses. En los niños con hipoacusia bilateral, con independencia de su asimetría, se procurará la adaptación bilateral. La binauralidad mejora la localización auditiva y la comprensión del habla. Se debe acudir a las citas del audioprotesista para evaluar el funcionamiento de la tecnología auditiva aproximadamente cada 4-6 semanas hasta obtener audiogramas estables y cada 3 meses durante los 2-3 primeros años, y determinar si el ajuste de los moldes es el adecuado, dado el rápido crecimiento del CAE en los primeros años de vida. Los padres deben tener un cierto conocimiento de cómo funcionan los audífonos, disponer de recambio de pilas y comprender la importancia de llevar continuamente las prótesis para intensificar la experiencia auditiva. Se debe concienciar a las familias de que incluso las hipoacusias leves pueden tener un impacto social y educativo muy negativo.

Implante coclear(19)

Pero, además, es necesaria una estrecha colaboración entre el logopeda y el audioprotesista(1). Si con el apoyo intensivo de la habilitación logopédica, la sordera neurosensorial bilateral severa/profunda muestra un progreso insuficiente, el paciente podría ser candidato a un implante coclear (IC). La evidencia muestra que la adaptación de un IC antes de los 18 meses y la participación en un programa de habilitación, facilita un desarrollo del lenguaje superior, que quienes lo reciben posteriormente, alcanzándose un rango de comunicación similar a los de su misma edad. En este caso, para pretender el mayor beneficio a largo plazo, es preferible que la toma de decisiones se efectúe a través de un experto equipo multidisciplinar, que ofrezca la autoridad a los padres, situándoles en el centro de este proceso de elaboración(1). Se realizará una evaluación completa con estudios audiológicos, logopédicos, médicos y de imagen, informando a la familia de los potenciales beneficios y de las expectativas(20). En la tabla III, se exponen las contraindicaciones del IC(19).

Ya que el riesgo de meningitis es mayor, se revisará el historial de inmunizaciones recibidas y se dispensarán las vacunas necesarias de acuerdo a la edad y a las recomendaciones existentes, particularmente frente al Streptococcus pneumoniae y Hemophilus influenza tipo B, al menos, 2 semanas antes de la implantación.

Aun siendo candidato a IC, el niño/a debe mantener el uso continuado de sus prótesis auditivas, a pesar de ser insuficientes, porque de esta forma se incrementa la posibilidad de mantener una estimulación auditiva constante antes de la implantación, pudiéndose reducir los efectos de la deprivación auditiva. Además, ayuda también a las familias a generar una rutina de mantenimiento, que facilitará una transición más sencilla al uso continuado del IC tras su activación(20).

El IC es un dispositivo electrónico que actúa, cortocircuitando la cóclea, a través de una serie de electrodos que estimulan directamente el nervio coclear, transmitiendo de este modo una señal eléctrica al córtex auditivo(19). Desde su introducción hace más de 30 años, han evolucionado en su configuración y en los criterios de implantación. Los IC actuales son multicanales (con varios electrodos) y datan de finales de los años 70, siendo aprobados por la FDA americana para su uso en niños con sordera congénita en 1990. El IC consta de un componente externo que se coloca como una prótesis auditiva detrás del pabellón auricular y de un componente interno que se aloja quirúrgicamente en el hueso temporal. La parte externa comprende un micrófono que recoge el sonido, un procesador de la palabra que analiza y codifica digitalmente este sonido y un transmisor que, por medio de un imán mantiene contacto con la parte interna, encargándose de transmitir por radiofrecuencia la señal codificada, a través de la piel. La parte interna consiste en un receptor-estimulador con una antena, que recibe y decodifica los datos, enviando esta señal a la serie de electrodos, distribuidos a lo largo de una guía flexible de silicona. Esta guía de electrodos es insertada quirúrgicamente dentro de la escala timpánica de la cóclea, estimulando directamente las fibras del nervio coclear(19). La cirugía se realiza bajo anestesia general y suele ser bien tolerada(19,20), produciéndose el alta hospitalaria a los 2-3 días. La tasa de complicaciones es pequeña, alrededor de un 10%. El implante se activa a las 3-4 semanas de la cirugía, cuando la cicatrización es completa y consiste en comprobar los niveles sonoros de cada electrodo. Durante el primer año, el IC es tuneado periódicamente de acuerdo a las respuestas del niño y a los informes de los padres y de su logopeda, a fin de mantener unos niveles óptimos de estimulación.

Puesto que la audición bilateral es fundamental en la localización sonora y en la escucha en ambiente ruidoso, en los últimos años se ha comprobado el beneficio de implantar ambos oídos. Puede realizarse simultáneamente en la misma intervención o secuencialmente en distintas cirugías, en cuyo caso, el intervalo no debe superar los 6-12 meses, a fin de rentabilizar al máximo los resultados del segundo IC(19,20).

Una alternativa reciente en los casos de HNS asimétrica, es mantener la prótesis auditiva en el oído que tiene restos auditivos suficientes y colocar el IC en el oído más sordo, con buenos resultados funcionales(19).

El IC es considerado en todo el mundo, como una técnica segura y eficaz para niños con HNS severa/profunda, pero es necesario tener en mente que, aunque este sistema permite a las personas sordas estar integradas en el mundo oyente, no restaura la audición normal y, además, los resultados varían entre unos y otros(19).

En casos de aplasia coclear bilateral, neurofibromatosis tipo 2 y osificación coclear bilateral postmeningitis, se puede plantear la posibilidad de adaptar un implante de tronco cerebral, que estimulará la región del núcleo coclear. Ofrece la posibilidad de detectar el sonido en individuos que previamente no lo hacían. La adquisición del lenguaje en estos casos es mucho más lenta e incompleta(20).

Otros sistemas de amplificación complementarios(18)

Los niños con prótesis auditiva o IC tienen mayores dificultades que los oyentes para comprender el lenguaje en ambiente ruidoso, lo que es una constante en el medio escolar. La tecnología de “micrófono remoto” mejora la relación señal/ruido. El emisor (profesor, padre, terapeuta) lleva un micrófono y la señal generada, se transporta por ondas de radiofrecuencia (sistema FM) o a través de un lazo de inducción magnética, directamente al receptor de la audioprótesis o del IC. Todos los niños con amplificación auditiva son candidatos a este tipo de tecnología complementaria.

Aunque como hemos visto, los actuales audífonos digitales y el IC ofrecen resultados excelentes, el tratamiento ideal de la hipoacusia neonatal está aún lejos. Buscando otras alternativas, la investigación avanza en diferentes campos. El desarrollo de la terapia génica, los tratamientos regeneradores de las células ciliadas y el descubrimiento de nuevos medicamentos que vía intratimpánica o intracoclear permitan recuperar la audición, son medios prometedores para un futuro, que esperemos sea cercano.

Participación del pediatra en el control y seguimiento de la hipoacusia infantil

El pediatra es el primer profesional de la salud hacia quien se dirigen los padres cuando tienen dudas de la audición en su hijo/a. Su regular contacto con el niño/a durante el primer año de vida, facilita la orientación de las familias en el proceso de diagnóstico e intervención(1). Dado que el seguimiento de la hipoacusia infantil requiere de múltiples profesionales y que un importante porcentaje de niños presentan otras discapacidades, el pediatra de Atención Primaria monitorizará este seguimiento y solicitará evaluaciones especializadas cuando se requieran.

Reproducimos de nuevo por su importancia en las tablas IV y V, los criterios de desarrollo normal audiológico establecidos por el Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS) y los que se constituyen para solicitar una valoración audiológica en caso de presentar un posible retraso del habla(1).

Pero con independencia del programa de cribado y seguimiento de la hipoacusia infantil y de las evaluaciones periódicas sistemáticas realizadas en Atención Primaria, el pediatra estará muy atento a los síntomas expresados por los padres y solicitará una evaluación audiológica siempre que se presente la sospecha de pérdida auditiva (Tabla VI)(18).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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8. CODEPEH (Comisión para la detección precoz de la hipoacusia infantil). Trinidad-Ramos G, Alzina V, Jaudenes-Casaubón C, Núñez Batalla F, Sequí-Canet JM. Recomendaciones de la CODEPEH para 2010. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010; 61: 69-77.

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12. Benito-Orejas JI, Benito-González F, Tellería-Orriols JJ. Importancia de las pruebas genéticas en la hipoacusia infantil. Rev Soc Otorrinolaringol Castilla León Cantab La Rioja. 2015; 6: 19-30.

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14.** Alzahrani M, Tabet P, Saliba I. Pediatric hearing loss: common causes, diagnosis and therapeutic approach. Minerva Pediatr. 2015; 67: 75-90.

15. Benito-Orejas JI, Poncela-Blanco M, García-Vicario F, Benito-González F, Martín-Sigüenza G, San Román-Carbajo J. ¿Es fácil encargarse de coordinar un “Programa de Hipoacusia Infantil”? Rev ORL. 2016; 7: 77-90.

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20. Iseli C, Buchman CA. Management of Children with Severe, Severe-profound, and Profound Sensorineural Hearing Loss. Otolaryngol Clin North Am. 2015; 48: 995-1010.

Bibliografía recomendada

– Benito-Orejas JI, Silva-Rico JC. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Pediatr Integral. 2013; XVII(5): 330-42.

Artículo publicado por los autores en 2013, donde se hace referencia al cribado e identificación precoz de la hipoacusia infantil y que se continúa con el que ahora se presenta, basado en el diagnóstico audiológico y etiológico y en el tratamiento auditivo amplificador.

– Benito-Orejas JI, Ramírez-Cano B, Casasola-Girón M, Sánchez-Martínez A, Cifuentes-Navas A, Morais-Pérez D. Etiología de la hipoacusia infantil. Rev ORL. 2017; 8: 69-83.

Repasa las principales causas, genéticas y adquiridas, de la hipoacusia infantil.

– CODEPEH. Núñez F, Jáudenes C, Sequí JM, Vivanco A, Zubicaray J, Cabanillas R. Diagnóstico etiológico de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH. Separata. FIAPAS. 2015; 155: I-XVII.

Es una guía reciente de la Comisión española para la Detección Precoz de la Hipoacusia, sobre la manera de llevar a cabo el diagnóstico etiológico de la hipoacusia infantil.

– Alzahrani M, Tabet P, Saliba I. Pediatric hearing loss: common causes, diagnosis and therapeutic approach. Minerva Pediatr. 2015; 67: 75-90.

Sobre todo, destaca por la clasificación etiológica de las hipoacusias adquiridas según su momento de aparición, en: prenatales, neonatales y postnatales.

Singleton AJ, Waltzman SB. Audiometric Evaluation of Children with Hearing Loss. Otolaryngol Clin North Am. 2015; 48: 891-901.

Es un repaso de las técnicas audiométricas utilizadas en el diagnóstico audiológico de la hipoacusia infantil.

– Vincenti V, Bacciu A, Guida M, Marra F, Bertoldi B, Bacciu S, et al. Pediatric cochlear implantation: an update. Ital J Pediatr. 2014; 40: 72.

Se trata de una puesta al día del implante coclear en Pediatría: indicaciones, contraindicaciones y procedimiento.

 

Caso clínico

 

Se trata de un niño prematuro de 32 semanas y 1.300 g de peso, que estuvo unos días ingresado en neonatología, con hiperbilirrubinemia en régimen de fototerapia y que “PASO”, con PEATC-A, las pruebas de cribado auditivo en ambos oídos. No tiene antecedentes familiares de hipoacusia. En seguimiento por su pediatra de Atención Primaria, a la edad de 2 años, los padres sospechan que no oye bien.

 

 

 

 

 

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