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M. Ridao Redondo

Pediatra de Atención Primaria. EAP Sant Vicenç dels Horts-Torrelles de Llobregat. Barcelona

Resumen La laringitis aguda es una causa frecuente de obstrucción de las vías aéreas superiores en Pediatría. Es un síndrome caracterizado por la presencia en grado variable de: tos perruna, afonía, estridor y dificultad respiratoria. La sintomatología se debe a edema subglótico. La incidencia estimada es del 3 al 6% de niños entre 3 meses y 6 años, con un pico máximo en el segundo año de vida y en los meses de otoño e invierno. La principal causa es vírica, sobre todo el parainfluenza tipo I. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En función de la gravedad, que estableceremos de forma objetiva con score clínico, pautaremos el tratamiento. Los corticoides orales son el tratamiento de elección en todos los niños diagnosticados. La disfunción de cuerdas vocales se define como la aducción inapropiada de las cuerdas vocales durante la inhalación y, a veces, la exhalación. Debido a esta aducción paradójica, se produce una obstrucción parcial de la vía respiratoria que provoca: disnea, estridor inspiratorio o espiratorio, respiración entrecortada y, con menos frecuencia, disfonía, dificultad para tragar o dolor en el cuello. Puede desencadenarse con el ejercicio y los factores emocionales suelen ser importantes. La laringoscopia directa es la prueba diagnóstica de elección. Puede confundirse con el asma o coexistir con ella.

 

Abstract Acute laryngitis is a common cause of upper airway obstruction in pediatrics. It is a syndrome characterized by the presence of metal cough, aphonia, stridor and respiratory distress, to a variable degree. The symptomatology is due to subglottic edema. The estimated incidence is 3 to 6% of children between 3 months and 6 years of age, with a maximum peak in the second year of life and during the autumn and winter months. The main cause is viral, especially type I parainfluenza. Diagnosis is essentially clinical. Depending on the severity, which will be objectively establish with a clinical score, will the treatment be prescribed. Oral corticosteroids are the treatment of choice in all diagnosed children. Vocal cord dysfunction is defined as inappropriate adduction of the vocal cords during inhalation and sometimes exhalation. Due to this paradoxical adduction, a partial obstruction of the airway occurs, causing dyspnea, inspiratory or expiratory stridor, shortness of breath and, less frequently, dysphonia, difficulty swallowing or neck pain. It can be triggered by exercise and emotional factors are often important. Direct laryngoscopy is the diagnostic test of choice. It can be confused with asthma or coexist with it.

 

Palabras clave: Laringitis aguda; Crup; Disfunción de cuerdas vocales.

Key words: Acute laryngitis; Croup; Vocal cord dysfunction.

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 405 – 413

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Laringitis, crup, estridor y disfunción de las cuerdas vocales

Laringitis aguda

Introducción

La laringe tiene tres funciones diferentes: fonación, protección y respiración, controladas por el sistema nervioso central. En cuanto a la protección, la laringe posee dos reflejos principales que le permiten cumplir sus funciones: el cierre glótico y el reflejo de la tos. Además, algunos receptores que desencadenan la respuesta refleja se encargan de detectar cambios de temperatura, irritantes en el aire y cambios en la presión proximal. En combinación, estos reflejos se encargan de coordinar el movimiento de las cuerdas vocales.

El término laringitis aguda describe un síndrome clínico producido por inflamación y obstrucción aguda de la laringe. La laringitis o crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por tos disfónica (perruna o metálica), afonía y, en grado variable, de estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. Estos síntomas son el resultado de la inflamación en la laringe y la vía aérea subglótica, que habitualmente son secundarios a una infección vírica. Aunque suele ser una enfermedad leve y autolimitada, puede ocurrir obstrucción significativa de las vías respiratorias superiores. Los términos: laringitis aguda subglótica, crup, laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis son equivalentes. Las dos entidades clínicas que provocan este síndrome son la laringitis aguda y la laringitis espasmódica. Aunque ambas entidades presentan algunas diferencias clínicas, etiológicas y epidemiológicas, desde el punto de vista de valoración de la gravedad y tratamiento, presentan el mismo enfoque(1).

Epidemiología

La laringitis aguda incide, sobre todo, en otoño e invierno, en relación con los patrones epidemiológicos de virus, como el parainfluenza y el virus respiratorio sincitial (VRS). Constituye la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia, llegando a afectar al 3-6% de los niños. Aparece, principalmente, en niños entre 6 meses y 3 años, con una incidencia máxima en el segundo año de vida, e importante reducción a partir de los 6 años. Es más común en varones, con una proporción hombre:mujer de aproximadamente 2:1. Los antecedentes familiares representan un factor de riesgo para el crup espasmódico y los pacientes cuyos padres tienen historia de crup espasmódico tienen 3,2 veces más probabilidades de tener un episodio y 4,1 veces más de tener crup recurrente(2).

Etiología

La etiología suele ser vírica. El parainfluenza tipo 1 es la causa más común de laringotraqueítis aguda, ocasionando epidemias en los meses de otoño e invierno. El parainfluenza tipo 2 generalmente ocasiona cuadros más leves, y el tipo 3 causa casos esporádicos, pero más graves. El VRS, influenza A y B, adenovirus y coronavirus humano son otras causas relativamente frecuentes. Aunque en otras olas de COVID-19 no se detectó, se han publicado recientemente datos sobre el incremento de diagnósticos de laringotraqueobronquitis coincidiendo con la variante ómicron de SARS-CoV-2. Las tasas observadas de hospitalización, reconsulta y tratamientos pueden indicar un fenotipo más severo en comparación con otras etiologías virales(3).

El sarampión es una causa importante de laringitis en áreas donde sigue siendo prevalente. Rinovirus, enterovirus y herpes simple son causas esporádicas de crup leve. Más raramente, esta patología se atribuye a una causa bacteriana: Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus, Neisseria, bacilos Gram negativos, Clamydia spp. y sobreinfecciones por Staphylococcus aureus, entre otros. Fisiopatología

Los niños tienen una glotis más alta, un espacio subglótico de menor tamaño por la influencia del cartílago cricoides, y tejidos submucosos laxos y menos fibrosos en los primeros años de vida; este hecho anatómico explicaría la fisiopatología de la laringitis (Fig. 1).

La infección se transmite de persona a persona a través de secreciones respiratorias o fómites. Ocasiona inflamación difusa, eritema y edema, y deteriora la movilidad de las cuerdas vocales. En la laringitis espasmódica o recurrente, los hallazgos en laringoscopia directa pueden demostrar edema no inflamatorio, lo que sugiere que no hay implicación viral directa del epitelio traqueal. La clínica se produce, sobre todo, por el estrechamiento que la inflamación ocasiona, y que provoca un aumento exponencial de la resistencia al flujo del aire. En formas graves, puede llegar a producir hipoxemia e hipercapnia. Los tejidos supraglóticos usualmente son normales. Solo un pequeño porcentaje de niños con una infección vírica por parainfluenza desarrolla laringitis; esto sugiere que factores del huésped desempeñan un papel en la patogénesis. Los factores que pueden contribuir al desarrollo de la laringitis incluyen: el estrechamiento funcional o anatómico de las vías respiratorias superiores, las variaciones en la respuesta inmune y la predisposición a la atopia.

Clínica

La tríada típica de la laringitis aguda es: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, precedida de un cuadro catarral.

En la laringitis aguda vírica, el inicio de los síntomas suele ser gradual, comenzando con rinorrea, tos leve y febrícula. Progresa en horas, apareciendo disfonía, tos perruna y, si la obstrucción es suficiente, estridor inspiratorio, con o sin fiebre. La tos es disfónica, seca, metálica. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque, a veces, es bifásico. Al inicio, solo aparece con la agitación o el llanto, pero al aumentar la gravedad, es patente también en reposo, aunque su intensidad no es un buen indicador de la severidad de la laringitis. La agitación, el llanto y el decúbito la agravan. El curso clínico suele ser fluctuante, con remisión en 2-7 días, aunque la tos puede persistir más tiempo. Puede observarse una dificultad respiratoria progresiva muy variable, con tiraje de predominio supraesternal, pero incluso a los tres niveles. Los sonidos respiratorios pueden estar disminuidos. Predomina una respiración bradipneica, mientras que suele haber polipnea cuando hay afectación del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis)(4).

El crup o laringitis espasmódica no suele asociar cuadro vírico, es autolimitado, y su tratamiento es similar a la laringitis aguda subglótica. Aparece en la misma franja de edad o incluso en niños algo más mayores, hasta los 6 años. Clínicamente, recuerda a la laringitis aguda subglótica, aunque en contraste con esta, el crup espasmódico ocurre durante la noche, la fiebre está ausente y no suele acompañarse de síntomas catarrales llamativos. El inicio y el cese de los síntomas son abruptos, a menudo disminuyen en el momento de la atención médica. Los episodios pueden repetirse dentro de la misma noche y durante dos o tres noches sucesivas. Una característica del crup espasmódico es su naturaleza recurrente. Se ha demostrado clara predisposición familiar y suele darse en pacientes con antecedentes de atopia y/o alergia. Aunque la presentación inicial puede ser dramática, el curso clínico suele ser benigno.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y, únicamente, se solicitarán pruebas complementarias ante evoluciones atípicas o si se busca un diagnóstico diferencial.

Debe realizarse una rápida evaluación del estado general: signos vitales, estabilidad de la vía aérea y estado mental, para identificar a los niños con dificultad respiratoria severa e insuficiencia respiratoria inminente. Esta evaluación debe realizarse con el niño lo más cómodo y tranquilo posible. Se han planteado dudas sobre la seguridad de examinar la faringe; su exploración puede demorarse en casos graves hasta la estabilización del paciente. Para determinar el grado de severidad de la laringitis aguda, se han utilizado diferentes escalas de puntuación clínica, fundamentalmente, el score de Taussig o la escala de Westley, actualmente la más utilizada (Tabla I).

La gravedad está determinada por: presencia de estridor en reposo, retracción de la pared torácica, entrada de aire, presencia o ausencia de palidez o cianosis y estado mental. Estas escalas, aunque son subjetivas y puede existir variabilidad interobservador, son útiles para controlar la respuesta al tratamiento La pulsioximetría tiene una utilidad limitada, ya que puede ser normal incluso con grados importantes de obstrucción de la vía aérea. No es necesario utilizarla de forma continua.

La evaluación radiológica no debe realizarse de entrada en la gran mayoría de los niños con laringotraqueítis aguda. La radiografía anteroposterior de cuello puede mostrar el típico estrechamiento progresivo y simétrico de la tráquea con el vértice en la glotis, en la estenosis subglótica, denominado signo “en punta de lápiz”, aunque no existe una buena correlación entre este hallazgo y la gravedad de la laringitis. Las pruebas de imagen estarían indicadas si el diagnóstico es dudoso, el curso es atípico, se sospecha un cuerpo extraño inhalado o tragado (aunque la mayoría no sea radiopaco), crup recurrente y/o fracaso terapéutico.

La realización de un test de diag­nóstico rápido por frotis nasofaríngeo puede ser útil en épocas epidémicas de gripe, VRS, adenovirus o para el diagnóstico de COVID-19. Estos son los test que con mayor frecuencia se disponen en Atención Primaria. Otras etiologías infecciosas, se buscarán en el paciente ingresado o con evolución atípica.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse diagnóstico diferencial con todas las causas de obstrucción aguda de la vía aérea superior que pueden manifestarse de una forma similar a la laringitis subglótica.

La aspiración de cuerpo extraño puede debutar bruscamente, pero también debe descartarse en niños que no responden al tratamiento o con una evolución prolongada. Igual ocurre con la ingestión de cáusticos o inhalación de tóxicos no siempre reconocidos. La presencia de síntomas crónicos, persistentes o recurrentes, así como la ausencia de síntomas catarrales o fiebre, deben hacernos sospechar la presencia de anomalías congénitas de las vías aéreas superiores (laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, estenosis subglótica, hemangioma subglótico, etc.). Una laringitis añadida a una lesión preexistente entraña un mayor riesgo de obstrucción grave. En niños pequeños, especialmente en lactantes, debemos determinar si ha habido problemas en la deglución, episodios de cianosis, o bien síntomas sugerentes de reflujo gastroesofágico. Un absceso retrofaríngeo o periamigdalino puede confundirse con el crup. La TAC puede ser útil en la sospecha de absceso retrofaríngeo y la inspección directa en el periamigdalino. La disfagia y el babeo continuo pueden indicar: epiglotitis (es la laringitis supraglotica aguda por Haemophilus spp., que prácticamente se ha erradicado con la vacunación y que puede requerir intubación precoz); absceso periamigdalino o retrofaringeo; o cuerpo extraño en la vía aérea o en el esófago. El angioedema alérgico también puede simularla, aunque suele aparecer en el contexto de otras manifestaciones anafilácticas. Otros posibles diagnósticos diferenciales, mucho más infrecuentes, serían los quistes broncogénicos y el síndrome de Guillain-Barré (parálisis de la cuerda vocal por afectación del nervio laríngeo). La traqueítis bacteriana pude ser primaria o una complicación. Los niños tienen aspecto tóxico, fiebre alta y empeoramiento de la dificultad respiratoria. En este caso, el tratamiento es antibiótico y el ingreso hospitalario imperativo (Tabla II).

Los pacientes con traqueítis bacteriana tienen una sobreinfección, produciéndose: secreciones purulentas espesas dentro del lumen de la tráquea subglótica, ulceraciones, pseudomembranas y microabscesos de la superficie mucosa.

La forma de inicio, la edad y la clínica nos orientarán en el diagnóstico diferencial entre: laringitis aguda o espasmódica, traqueítis bacteriana, absceso retrofaringeo o epiglotitis (Tabla III).

En el diagnóstico diferencial se debe tener presente la epiglotitis, producida por Haemophilus influenzae tipo b, aunque actualmente su incidencia es mínima, debido a la vacunación sistemática. En inmunodeprimidos, debe considerarse la Candida albicans y, en poblaciones con baja prevalencia de vacunación, no debe olvidarse el Corynebacterium difteriae. La difteria fue la forma más frecuente y, a menudo, mortal de laringitis estenosante en otra época. Actualmente, es casi inexistente en población vacunada, pero es imprescindible mantener coberturas vacunales superiores al 90% en la población infantil y al 75% en los adultos. Hay que asegurar dosis de refuerzo en grupos de especial riesgo como: viajeros a zonas endémicas, sanitarios, trabajadores sociales o personas en situación de exclusión social. En 2018 se notificaron 16.645 casos, la mayoría de ellos en India, Indonesia y Madagascar. Recientemente, se ha alertado del resurgimiento de la enfermedad entre los refugiados rohingya en Cox’s Bazar (Bangladesh), en Indonesia (más de 600 casos en 2017), en Yemen y en el continente americano (solo en Brasil se declararon 688 casos en 2021)(5).

Tratamiento

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento de la laringitis aguda. Dada su eficacia, deberían aconsejarse en todos los casos de laringitis, independientemente de su gravedad a dosis de: dexametasona a 0,15 mg/kg o prednisolona 1 mg/kg.

Debemos explicar el proceso a los padres y tranquilizar y molestar lo menos posible al niño. Podemos aconsejar analgésicos, que mejoren el bienestar del niño, y abundante hidratación. Aunque existe la experiencia general de que al salir a la calle, el vapor frío de la noche parece beneficioso, no existen pruebas de su eficacia. La humidificación no ha demostrado una acción específica, pero puede producir mejoría subjetiva al reducir la sequedad de las mucosas y puede aportar tranquilidad a los padres, pudiendo utilizarse siempre que no genere ansiedad en el niño. Si existe dificultad respiratoria y la saturación de O2 es inferior al 94%, debe administrarse oxígeno humidificado(6,7).

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, reducen el edema, por acción antiinflamatoria, y la intensidad y duración de los síntomas. No se han descrito efectos secundarios de su uso a corto plazo. Han demostrado su utilidad, porque: mejoran los parámetros clínicos, disminuyen la estancia hospitalaria y reducen la necesidad de adrenalina y de intubación. La dexametasona es el corticoide de elección, en dosis única, si es posible por vía oral. Su efecto se inicia tras 1-2 h, y dura más de 12. La dosis de 0,15 mg/kg es igual de eficaz que dosis superiores de 0,30 y 0,60 mg/kg (en este caso, con un máximo de 10 mg). No existe una solución oral comercializada, disponiendo solo de comprimidos y ampollas inyectables, que pueden ser utilizadas por boca, o para preparar una solución oral mediante fórmula magistral, que sería la siguiente:

Dexametasona 1 mg/ml solución oral pediátrica q.s.p. 100 mL:

Dexametasona 100 mg + Jarabe simple 64% q.s.p. 100 ml

Se debe guardar refrigerada y protegida de la luz y tiene una validez de 3 meses. No existen estudios que comparen una dosis versus múltiples dosis, aunque podría repetirse la administración en 24 h(8).

Puede utilizarse la dosis equivalente de prednisolona o prednisona (1-2 mg/kg), no en dosis única, sino en pauta de 3 días, ha demostrado ser igual de eficaz que una dosis única de dexametasona oral de 0,6 mg/kg(9).

Los corticoides vía intramuscular no son más eficaces y sí más traumáticos, y quedan reservados para los niños que vomitan o no ingieren los preparados orales.

La budesonida inhalada tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, y es una alternativa a la misma, a dosis de 2 mg sin diluir, aunque su efecto no es más rápido, es más cara y su administración puede aumentar la agitación del niño. Su acción se inicia a los 30 min y es máxima a las 2 h, se puede repetir cada 6-8 h, pudiendo intercalarse en formas graves con la adrenalina. No existe mejor resultado terapéutico combinando dexametasona y budesonida que con cada una de ellas por separado.

La adrenalina nebulizada también ha demostrado su eficacia, especialmente en los casos moderados y graves, reduciendo la necesidad de intubación. El efecto es similar para la adrenalina racémica y la L-adrenalina, reduciendo el edema de la mucosa. Su efecto es rápido, comenzando a los 10 min, con un pico máximo a los 30 min y una duración de 2 h, con recidiva clínica precoz, mal interpretada como efecto rebote. Se utiliza L-adrenalina 1:1.000, a dosis de 0,5 ml/kg,  hasta un máximo de 5 ml, completando hasta 10 ml con suero salino, nebulizado con un flujo de 5-10 l/min con O2 al 100%. Habitualmente, se administra en intervalos de 20-30 min, hasta un total de 3 ocasiones en casos severos, manteniendo una estricta vigilancia y monitorización, al menos, durante 2 h por el riesgo de taquicardia. Está contraindicada en ciertas cardiopatías, como tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y estenosis aórtica subvalvular(10).

Otros tratamientos

El heliox es una mezcla gaseosa de helio y oxígeno (70/30) de densidad menor que el aire, lo que facilita el paso del gas a través de las vías aéreas, con menor turbulencia y resistencia que el oxígeno puro. Se administra de forma continua y estaría indicado, especialmente, en los casos de respuesta parcial a adrenalina o budesonida nebulizada o corticoides sistémicos.

En la laringitis vírica, no debe recomendarse el uso de antibióticos, descongestivos ni antitusígenos. En otro tiempo, se han utilizado fármacos con acción antiespasmódica, sedante y antitusígena, como el sulfato de magnesio, papaverina y atropina, sobre todo en la laringitis espasmódica, aunque no hay estudios que demuestren su eficacia. Se utilizarán broncodilatadores solo cuando exista broncoespasmo asociado.

Pronóstico

Habitualmente, se trata de un proceso benigno y autolimitado. Entregar información por escrito a la familia, lleva consigo la reducción de la ansiedad y las reconsultas. Por su llamativa sintomatología, en muchas ocasiones, la laringitis aguda se convierte en una urgencia respiratoria; sin embargo, la mayoría de casos son formas leves, no suelen precisar hospitalización y se recuperan en unos días. De los ingresados, menos del 5% requerirán intubación y la mortalidad es muy baja. Finalmente, alrededor del 15% de los casos tiene un carácter descendente, con afectación bronquial añadida(11).

Disfunción de cuerdas vocales u obstrucción laríngea inducible

La disfunción de las cuerdas vocales (DCV), también descrita como trastorno de movimiento paradójico de las cuerdas vocales, se define como la aducción inapropiada de las cuerdas vocales durante la inhalación y, a veces, la exhalación. Debido a esta aducción paradójica se produce una obstrucción parcial de la vía respiratoria que provoca: disnea, estridor inspiratorio o espiratorio (a veces, confundido con sibilancias en la parte superior del tórax), respiración entrecortada y, con menos frecuencia, disfonía, dificultad para tragar o dolor en el cuello. Estos síntomas no son infrecuentes en Pediatría, sobre todo en el asma, con el que puede confundirse y, además, en otras ocasiones puede coexistir. Estas dificultades diagnósticas pueden conllevar a infradiagnóstico y a tratamientos inadecuados, no exentos de iatrogenia(12,13).

Algunos autores describen 2 fenotipos que, además, servirían a la hora de orientar el diagnóstico y el tratamiento. El primero de ellos ocurre de forma brusca y espontánea, con sensación de disnea y estridor inspiratorio, provocando gran ansiedad. Los pacientes son diagnosticados con frecuencia de laringitis aguda o asma. Este tipo de DCV se ha relacionado con múltiples factores psicológicos predisponentes. El otro tipo ocurre generalmente en atletas de alta competición. La disnea causada por DCV puede ir acompañada de sonidos respiratorios inspiratorios toscos o agudos que, a veces, progresan a un estridor claro, y puede estar asociada con dificultad respiratoria grave, hiperpnea y/o reacciones de pánico, que evolucionan en paralelo con el aumento de los requisitos ventilatorios a lo largo de la sesión de ejercicio. En muchas ocasiones, se confunde con asma de esfuerzo pero, a diferencia de esta, se inicia al comienzo de la actividad deportiva y desaparece con rapidez cuando cesa la misma.

Recientemente, Christensen et al.(14) en nombre de la European Respiratory Society, la European Laryngological Society y el grupo de trabajo del American College of Chest Physicians sobre obstrucciones laríngeas inducibles, propuso una nomenclatura para las obstrucciones laríngeas inducibles que causan problemas respiratorios. Sugirieron describirlas con el término obstrucción laríngea inducible (ILO) e incluyeron, bajo esta nomenclatura “paraguas”, a todo tipo de obstrucciones funcionales en la región supraglótica, glótica o ambas.

Epidemiología

La prevalencia del trastorno en población general no se conoce bien. Usando prueba de ejercicio con laringoscopia continua (CLE) para la identificación de obstrucción laríngea inducible por ejercicio (EILO) en jóvenes seleccionados al azar de 14 a 18 años, se encuentra que la prevalencia de DCV en esta cohorte fue del 7,5%. Alrededor del 25% de los pacientes con DCV también tenían hiperreactividad de las vías respiratorias. Estos datos muestran que la DCV podría ser un diagnóstico que frecuentemente se confunde con el de enfermedades de las vías respiratorias inferiores, principalmente asma.

En estudios de pacientes adolescentes con disnea inducida por ejercicio, la DCV se confirmó por laringoscopia en un 30% y en aproximadamente el 35% de los atletas jóvenes con síntomas respiratorios inducidos por el ejercicio que fueron remitidos para una prueba de ejercicio con laringoscopia continua. Entre los pacientes pediátricos, la DCV se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes, el 80% son mujeres y la edad promedio, al momento del diagnóstico, es de 14 años(15).

Clínica

Los síntomas referidos por el paciente pueden incluir, entre otros: disnea y dificultad al inhalar en lugar de al exhalar y “opresión en la garganta”, que no mejorará con los β2 agonistas inhalados.

El índice de disfunción de las cuerdas vocales de Pittsburg es una herramienta que podría usarse para distinguir entre DCV y otras enfermedades respiratorias, como el asma. La opresión en la garganta, la disfonía, la ausencia de sibilancias y la presencia de olores como desencadenantes de síntomas, fueron características clave de la disfunción de las cuerdas vocales que la distinguen del asma. Este test se ha validado en estudios pequeños como una herramienta útil con una sensibilidad (83%) y una especificidad (93%), pero requeriría una mayor evaluación y validación para su uso(16).

El diagnóstico diferencial en Pediatría se debe hacer básicamente con el asma. Las guías ERS/ATS (European Respiratory Society/American Thoracic Society) para el diagnóstico y manejo del asma recomiendan considerarla en el diagnóstico diferencial del asma, especialmente si no hay una respuesta clara al tratamiento prescrito y en el asma grave. La DCV puede tener diferentes presentaciones, incluso con una prueba de broncoprovocación con metacolina falsamente positiva. En otras situaciones, la DCV podría coexistir con asma, en forma de obstrucción laríngea inducible, que es una de las presentaciones del movimiento anormal de las cuerdas vocales.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es otra condición que debe tenerse en cuenta al diagnosticar las causas de estridor o sibilancias en un paciente. La ERGE puede simular asma o DCV o coexistir en pacientes con cualquiera de esas enfermedades. Es importante diagnosticar correctamente la ERGE con endoscopia o pHmetría, especialmente en pacientes que no responden al tratamiento, ya que el reflujo ácido puede irritar la laringe o las cuerdas vocales y provocar la aducción de estas o iniciar un ataque de asma.

Diagnóstico

La laringoscopia flexible se ha establecido como el estándar de oro para el diagnóstico de DCV por observación directa de las cuerdas vocales.

El paciente debe realizar diferentes maniobras para examinar el movimiento de las cuerdas vocales. Se ha intentado aumentar el rendimiento diagnóstico de la laringoscopia flexible estimulando la vía aérea de los pacientes. Una forma de estimulación es aumentar la frecuencia cardiaca y la frecuencia respiratoria del paciente realizando una prueba de esfuerzo en una cinta. Cuando el paciente siente disnea, se realiza una nueva laringoscopia, tratando de encontrar la aducción anormal de las cuerdas vocales durante la inspiración(17).

Espirometría

La espirometría es una técnica no invasiva y fácilmente disponible que se ha utilizado para el diagnóstico y seguimiento del asma en niños en edad escolar y adolescentes. El asma se caracteriza por la limitación del flujo de aire espiratorio. Por lo tanto, cuando se sospecha asma, generalmente se enfatiza solo la curva de flujo-volumen espiratorio. Sin embargo, cuando se considera la DCV en el diagnóstico diferencial, también se debe prestar atención a la curva de flujo inspiratorio-volumen, ya que la DCV representa una obstrucción de las vías respiratorias superiores.

Una rama inspiratoria aplanada sugiere obstrucción de la vía aérea extratorácica superior o central, aunque no es un indicador sensible de DCV en ausencia de síntomas agudos concomitantes. En la DCV, la espirometría puede ser normal y los síntomas pueden simular asma; sin embargo, una respuesta adecuada al tratamiento, subraya la necesidad de una prueba de provocación con metacolina y su alto valor predictivo negativo puede excluir de forma fiable el diagnóstico de asma. No obstante, una prueba de provocación positiva en pacientes con sospecha de DCV debe interpretarse con cautela, ya que la disminución del volumen espirado forzado en el 1 segundo (FEV1) puede estar asociada con una disminución del volumen inspiratorio que, y puede conducir a una caída paralela, tanto del FEV1 como de la capacidad vital forzada. La falta de cambios en la saturación de oxígeno durante una crisis, con una curva anormal de flujo-volumen, puede generar sospechas de DCV, al igual que la variabilidad en las curvas F/V (Flujo/Volumen). Podría ser difícil diferenciarlo de un esfuerzo insuficiente del paciente para realizar la prueba correctamente(18) (Fig. 2).

La recomendación actual es no usar el test de broncoprovocación como una forma de diferenciar entre el asma y las enfermedades laríngeas.

Oscilometría de impulso

Este método se aplica principalmente en niños pequeños con enfermedades respiratorias, como asma o enfermedad pulmonar crónica de la prematuridad, que no pueden cooperar para realizar la espirometría. Hay datos limitados sobre su contribución potencial para la detección de DCV. Detecta cambios en la impedancia, asociados con un aplanamiento en el flujo de aire en el pico de inspiración. Uno de los inconvenientes de este procedimiento es que no está fácilmente disponible.

Tratamiento

Es aconsejable que el tratamiento se lleve a cabo por un equipo multidisciplinario formado por: neumólogo, otorrinolaringólogo, psiquiatra y foniatra.

Se recomienda seleccionar una terapia individualizada, caso por caso. El tratamiento indicado en estos pacientes son: técnicas de relajación, mostrando al paciente mediante laringoscopia cómo se resuelve el movimiento anormal de las cuerdas vocales, y realizando técnicas fonatorias que se centren más en la espiración y en la respiración abdominal que en la inspiración y respiración laríngea.

Los pacientes pueden ser entrenados para controlar y aprender a modificar los movimientos laríngeos. Esto se realiza mediante laringoscopia terapéutica durante el ejercicio (TLE). La TLE es una herramienta segura que puede usarse para proporcionar tratamiento para casos difíciles de cierre glótico provocados por el ejercicio. En la TLE, los pacientes aprenden los movimientos de las cuerdas vocales mediante videolaringoscopia en tiempo real. Esto les permite relacionar la sensación y los cambios visuales en la laringe, y funciona como retroalimentación visual cognitivo-conductual para controlar los episodios de obstrucción glótica(19,20).

No han resultado útiles diferentes tratamientos con esteroides y medicamentos inhalados, como los broncodilatadores, que se usan para el tratamiento del asma. En algunos casos, las benzodiacepinas, entre ellas el midazolam, pueden ayudar a tratar las crisis agudas de disnea causadas por el cierre glótico psicógeno.

El heliox es útil en el tratamiento de la crisis de obstrucción laríngea inducida.

Pronóstico

Con respecto a los desencadenantes psicológicos, los pacientes tienen un buen pronóstico cuando se les proporciona información sobre la afección y cómo manejar los ataques agudos. La mayoría de ellos controlan la disnea con técnicas de relajación.

Es fundamental reconocer la DCV como una causa importante de sibilancias o estridor en pacientes, incluso a una edad temprana, para evitar tratamientos innecesarios y complicaciones derivadas de un diagnóstico erróneo. El asma es el diagnóstico diferencial principal, e incluso puede coexistir con la DCV. El estándar de oro para el diagnóstico es la laringoscopia flexible, que permite la visualización directa de la aducción anormal durante la inspiración. El tratamiento está estrechamente asociado con la causa y el tratamiento de las comorbilidades, siendo la biorretroalimentación la intervención más importante del grupo de salud. Es importante recordar que el paciente debe ser apoyado por un grupo multidisciplinario, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la variedad de efectos que la enfermedad puede tener en la vida de la población afectada.

Identificar y tratar con éxito la DCV, puede tener un impacto significativo en los resultados del asma, con disminución en el uso de medicamentos para el asma y mejora de los síntomas próxima al 80% y reducción del uso de medicamentos para el asma en el 80% de los atletas adolescentes diagnosticados.

Función del pediatra de Atención Primaria

En la laringitis aguda: al final del artículo se puede ver un algoritmo terapéutico de la laringitis aguda en función de la gravedad.

Una vez diagnosticado el paciente, con la tríada típica de: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, se valorará la gravedad con la escala de Westley y, en función de ella, se aplicará el tratamiento (Tabla IV).

• Formas leves. Westley ≤ 3. Se explicarán medidas generales. Todos los niños deberían recibir una dosis de corticoides orales, pudiendo darse el alta tras un breve periodo de observación, con signos de alarma por escrito para realizar reconsulta.

• Formas moderadas. Westley 4-5. Si no presentan afectación del estado general o dificultad respiratoria importante, se puede administrar una dosis de corticoides orales y mantener en observación. Si mejoran podrían marchar a casa. Si hay dificultad respiratoria o bien no mejoran tras un periodo de observación, deben recibir adrenalina nebulizada, una o varias dosis, junto a los corticoides. Se puede dar el alta a domicilio sin riesgo, después de 3-4 h de administración del tratamiento, y en ausencia de estridor en reposo. En caso contrario o si hay algún problema de base, estará indicado el ingreso hospitalario.

• Formas graves. Westley >6. Precisarán ingreso para observación y tratamiento. Junto a la administración de corticosteroides, se administrarán las dosis repetidas de adrenalina que precisen (hasta 3 dosis en intervalos mínimos de 30 min) y se asociará nebulización de budesonida. Hay que considerar el ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para observación o incluso la intubación, cuando aparezcan: signos de hipoxia, disminución del nivel de conciencia o gran disnea progresiva. Es mejor intubar en un quirófano o una UCIP, bajo anestesia inhalatoria sin relajantes musculares, con personal entrenado, material disponible para endoscopia, traqueostomía y cricotirotomía de urgencia si fuera necesario, con O2 al 100% y utilizando un tubo endotraqueal frío, al menos, un número inferior al recomendado para la edad del niño.

En la disfunción de cuerdas vocales: es fundamental reconocer la DCV como una causa importante de sibilancias o estridor en pacientes, incluso a una edad temprana, para evitar tratamientos innecesarios y complicaciones derivadas de un diagnóstico erróneo. El asma es el diagnóstico diferencial principal, aunque puede coexistir con la DCV. El estándar de oro para el diagnóstico es la laringoscopia flexible, que permite la visualización directa de la aducción anormal durante la inspiración. El tratamiento está estrechamente asociado con la causa y el tratamiento de las comorbilidades, siendo la biorretroalimentación la intervención más importante del grupo de salud. Es importante recordar que el paciente debe ser apoyado por un grupo multidisciplinario, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la variedad de efectos que la enfermedad puede tener en la vida de la población afectada.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de la autora.

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Bibliografía recomendada

– Ventosa P, Luaces C. Diagnóstico y tratamiento de la laringitis en urgencias. Protoc diagn ter pediatr. 2020; 1: 75-82. Disponible en: https://seup.org/protocolos.

Revisión concisa, actualizada y basada en la evidencia, sobre el diagnóstico y tratamiento de la laringitis.

– Callén Blecua M, Cortés Rico O, Mora Gandarillas I. El Pediatra de Atención Primaria y la laringitis aguda – Crup. Documentos técnicos del GVR (publicación DT-GVR-5). Consultado el 6 de junio de 2022. Disponible en: http://www.respirar.org/index.php/grupo-vias-respiratorias/protocolos.

Revisión del diagnóstico y tratamiento desde el punto de vista de la Atención Primaria.

– Halvorsen T, Schwarz Walsted E, Bucca C, Bush A, Cantarella G, Friedrich G, et al. Inducible laryngeal obstruction: an official joint European Respiratory Society and European Laryngological Society statement. European Respiratory Journal. 2017; 50: 1602221. DOI: 10.1183/13993003.02221-2016.

Revisión de la bibliografía y actualización sobre ILO del grupo de trabajo de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y la Sociedad Laringológica Europea (ELS), para abordar este problema e identificar las prioridades de investigación.

Caso clínico

Consulta una adolescente de 14 años por presentar episodios de comienzo brusco de dificultad respiratoria intensa durante el esfuerzo, fundamentalmente con carrera libre. Nota que “se le cierra la garganta” y tiene dificultad respiratoria que cede a los pocos minutos tras parar el ejercicio. Estos episodios no se acompañan de tos, pero sí de un ruido inspiratorio. Tras estos episodios de disnea, mantiene una voz un poco disfónica durante una hora aproximadamente. Estos episodios no le ocurren en todas las ocasiones que practica ejercicio. Es una niña deportista y muy perfeccionista. Actualmente, refiere tener problemas familiares. Antecedentes personales: parto eutócico a las 37 semanas de edad gestacional. Peso al nacimiento: 3.700 g. Periodo neonatal normal. Vacunas correctas. Antecedentes de bronquitis de repetición en la época preescolar. No antecedentes de atopia. No refieren antecedentes familiares de interés. Exploración física: peso: 52,9 kg. Talla: 166 cm. IMC: 19,2 kg/m2. Saturación de O2 basal: 99%. FC: 88 lpm. TA: 112/60 mm Hg. Buen estado general. Coloración normal de piel y mucosas. Sin lesiones en piel. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación. Sin masas ni visceromegalias. ORL normal. Neurológico normal.