Historia de la Medicina y la Pediatría

V.M. García Nieto*, M. Zafra Anta**

*Coordinador del Grupo de Historia de la Pediatría de la AEP. Director de Canarias Pediátrica. **Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Fuenlabrada. Miembro del Grupo de Historia de la Pediatría de la AEP

Pediatr Integral 2022; XXVI (7): 447.e1 – 447e4

Enfermedades pediátricas que han pasado a la historia (13). De la escrófula a la diátesis exudativa

Prólogo

En este capítulo y en otro subsiguiente, vamos a tratar sobre algunas entidades descritas antaño en la edad pediátrica, cuya definición y mecanismos causales fueron confusos en su momento y que, en la actualidad, sus conceptos básicos son completamente extraños a los jóvenes pediatras y a los no tan jóvenes. Nos referimos a la escrófula, la diátesis exudativa y el artritismo. Estos términos, ajados ya, reflejan la dificultad que, para los pediatras de todos los tiempos, ha tenido desentrañar la intimidad de ciertas formas de enfermar de la infancia.

Escrófula

El término “escrófula” es el más clásico entre los mencionados más arriba. Designaba primitivamente las adenitis crónicas, especialmente las del cuello.

Pablo de Egina (625?–690?) fue un médico bizantino del siglo VII. Vivía en Alejandría cuando fue conquistada por los árabes en el año 642. Laín Entralgo escribió que con él concluyó la etapa alejandrina de la medicina de Bizancio que ordenó el pensamiento médico de Galeno(1). Fue famoso por haber redactado una enciclopedia médica en siete volúmenes que recogía los conocimientos de medicina, cirugía y obstetricia de la época. El sexto libro, dedicado a la cirugía, tuvo una especial repercusión en Europa y en el mundo árabe durante toda la Edad Media. La obra completa original fue publicada en griego en Venecia en 1528 y, posteriormente, en Basilea en 1538. Pues bien, en ese libro sexto se incluía el método de extirpación de las escrófulas: “las escrófulas aparecen en la parte anterior del cuello, en un lado o en ambos… las que duelan al tacto y al aplicarles medicamentos son de naturaleza maligna, deben ser consideradas como cancerosas; no hace falta decir que no permiten intervenciones quirúrgicas. Por el contrario, las indoloras al tacto y a la aplicación periódica de medicamentos pueden ser operadas”(2).

Francisco Rubio (¿-1776) fue un médico originario de Játiva que en todas sus publicaciones se ocupó de las enfermedades infantiles. Su obra más prestigiosa fue Arte de conocer y curar las enfermedades (1761). En la sección de Enfermedades propias de la infancia escribió que: “hay unas enfermedades que son más propias de una edad que de otra… cuando son mayorcitos padecen inflamaciones en las tonsilas y garganta, luxaciones del occipucio, asmas, piedrezuelas en la vejiga, lombrices y ascárides, verrugas péndulas, tumorcillos junto a las orejas, durezas en las glándulas que llaman estrumas o escrófulas y otros tumores”(2).

Eugène Apert (1868-1940) (Fig. 1), a principios del siglo XX escribió que: “siempre se había observado la relación de estas adenitis crónicas con las lesiones irritantes y supurativas crónicas de la superficie cutánea… y una frecuente coincidencia con las lesiones supurativas crónicas de los huesos y articulaciones”; por lo que se consideró el conjunto de estas manifestaciones como una enfermedad crónica especial o diátesis, “una constitución morbosa del organismo, o sea la constitución escrofulosa o escrófula. Los descubrimientos histológicos y bacteriológicos del siglo XIX demostraron que muchas de las manifestaciones de la pretendida diátesis escrofulosa eran las más de las veces de naturaleza tuberculosa”(3).

Según Apert: “en sus formas más completas, la escrófula da a los sujetos que ataca un aspecto que los hace reconocibles al primer vistazo”. Así, “alrededor de los orificios de la cara se producen lesiones de irritación crónica; los bordes de los párpados se enrojecen y recubren de escamas o pequeñas costras (blefaritis crónica)… el orificio de las narices está igualmente rojo, irritado, escamoso o con costras y su interior húmedo y rezumante (coriza crónico)… aparecen fisuras labiales que se complican con la perlada y el impétigo… se observa frecuentemente rinitis hipertrófica, vegetaciones adenoideas, hipertrofias amigdalinas, gingivitis crónicas, otitis crónicas, eczema intertrigo del pliegue retroauricular… y en el cuello un rosario de ganglios grandes y duros, ya fácilmente movibles, ya más o menos inmovilizados por accesos de periadenitis. Susceptibles de asociarse a este cuadro son diversas lesiones de tronco y de los miembros… como tumores blancos, espina ventosa, mal de Pott y, en fin, todas las manifestaciones de la tuberculosis crónica de la piel, ganglios, huesos y articulaciones. En las formas más atenuadas, la escrófula se limita a la hipertrofia dura y no dolorosa de los ganglios del cuello y a algunos estigmas cutáneos, o bien a ciertas alteraciones crónicas de las mucosas y de los órganos linfoides de la boca y nasofaringe”(3).

El resumen de lo indicado hasta ahora sería que: “se ha probado que la escrófula no es una constitución debida a un vicio congénito, sino que resulta de infecciones crónicas repetidas… En fin, a los niños que presentan fácil contagio, por vía nasal, labial o cutánea, a las infecciones de piógenos y a las de bacilos de Koch, hay que evitar con el mayor cuidado todo contacto sospechoso con sujetos tuberculosos o que presenten simplemente una supuración o infección cualquiera”(3).

Entre las normas generales del tratamiento de la escrófula se incluía: “aire libre. Vivir en una localidad que ofrezca buenas condiciones higiénicas y en la que haya bastante vegetación. Son preferibles los climas secos y las habitaciones situadas al mediodía. Si no existe ninguna manifestación congestiva, debe aconsejarse la permanencia cerca del mar. En los casos en que se observa tendencia a las hemorragias, conviene el aire de las montañas… ejercicio. Los niños deben acostarse en camas más bien duras que blandas, siendo preferibles los jergones a los colchones. Los jergones de fucus, de helechos, de hojas de fresno y de plantas aromáticas ofrecen ventajas no solo para los escrofulosos, sino también para todos los niños débiles”(4). Entre los “tónicos diversos, que se emplearán alternativamente en el curso de la enfermedad”, figuraban el jarabe de genciana, el arseniato de sosa, la infusión de hojas de nogal y el jarabe de quina, sin olvidar el aceite del hígado de bacalao(4).

Eugène Apert se preguntaba: ¿es necesario suprimir en el vocabulario médico el término escrófula? El autor responde que: “el término ha subsistido porque corresponde a un tipo clínico que se presenta con frecuencia… teniendo en cuenta que este término no se refiere a una enfermedad definida, sino a un síndrome susceptible de descubrir infecciones crónicas diversas”(3).

A partir de lo expuesto hasta ahora podemos decir que bajo el término de escrófula se reunían enfermedades crónicas graves como la tuberculosis, bastantes casos de alergia con expresión respiratoria y la manifestación del incremento de tamaño de los ganglios linfáticos, como una respuesta marcada destinada a superar muchas infecciones en una época en la que no existían antibióticos y solo se disponía de la vacuna de la viruela y del suero antidiftérico.

Eugène Apert en 1917, restó importancia, o mejor, ignoró la aportación diferencial aportada al tema por el pediatra alemán Adalbert Czerny en 1905. ¿Era todo ello una expresión a nivel pediátrico de la rivalidad franco-alemana? Es posible. Aunque arcaico, como hemos indicado, el término escrofulosis debió ser aceptado sobremanera por la escuela francesa. Lugol (París, 1844) indicó que era de origen hereditario y P. Gallois (La escrofule et les infections adenoïdiennes, París, 1905) había sugerido que la mayor parte de las infecciones escrofulosas dependen de la infección. El pediatra francés Jules Comby (1853-1945) en su Tratado de las enfermedades de la infancia dedicó un amplio capítulo de su libro a la escrofulosis(5).

Adalbert Czerny

Adalbert Czerny (1863-1941) (Fig. 2) nació en Szczakowa, Polonia (entonces Austria).

Creció en Pilsen y estudió medicina en la Universidad Alemana de Praga. Trabajó como asistente de Alois Epstein (1849-1918) en el Findelanstalt (Hospital para expósitos) que formaba parte del Hospital Universitario de Praga. En 1898 se trasladó al Hospital Infantil Universitario de Breslau donde trabajó hasta 1910. A principios del siglo XX se fue desarrollando en Alemania el concepto de Ernährungsstörungen (Trastornos nutricionales), en el sentido de un trastorno general y funcional con repercusiones metabólicas. Los términos: distrofia, atrofia, hidrolabilidad, distrofia de hambre, distrofia consecutiva a hipoalimentación y distrofia farinácea fueron ampliamente utilizados. En 1906, Czerny y Arthur Keller (1862-1934) escribieron su famoso libro Des Kindes Ernährung, Ernährungsstörungen und Ernährungstherapie (Nutrición infantil, trastornos nutricionales y terapia nutricional). Su idea básica era considerar la alteración nutricional como una manifestación general en sí misma, independiente de otros trastornos precedentes, destacando las alteraciones acompañantes del metabolismo del agua, la sal, el nitrógeno, las grasas y los carbohidratos(6). Czerny y Keller describieron en ese libro el concepto de mehlnährschaden (Enfermedad producida por la ingesta de harinas), caracterizada por edema e hígado graso que ocurría en lactantes con diarrea prolongada y que habían sido alimentados con papillas con un alto contenido en almidón. Seguramente se trataba de casos de kwashiorkor, aunque no se hacía mención a las lesiones características del pelo o de la piel(7). Czerny introdujo los términos propios de los trastornos nutricionales, a saber, ex alimentatione, ex infectione y ex constitutione. En este último aspecto se incluiría su concepto de la diátesis exudativa, en el sentido de un trastorno de disposición hereditaria o constitucional. En 1909 sospechó que la predisposición a padecer una diátesis exudativa se trataba de un “defecto congénito en el mecanismo de reacción del cuerpo” ante diversas noxas(8). Parte del extenso material que recopiló en lactantes correspondía al tiempo que estuvo en Praga trabajando con Epstein. Durante su estancia en Breslau, Czerny creó el concepto de turgencia cutánea y estudió las interacciones entre la inmunidad natural y la nutrición y los problemas de las anemias alimentarias. Presentó este tema en el Primer Congreso Internacional de Pediatría celebrado en París en 1912(6). Curiosamente, Andrés Martínez Vargas citó este congreso al que asistió personalmente, pero con otro nombre, el de Primer Congreso Internacional de Patología comparada. Fue inaugurado en París el 17 de octubre de 1912. Martínez Vargas fue nombrado delegado oficial por parte de España por R.O.: “La sesión inaugural fue presidida por el Prof. Chauveau y el príncipe Bonaparte”. En su crónica, Don Andrés mencionó los temas de las distintas ponencias (tuberculosis, difteria, rabia, equinococosis, cisticercosis, toxinas verminosas), pero no mencionó la intervención de Czemy(9).

En mayo de 1910 se inauguró el Hospital Infantil de Estrasburgo. Czerny, que por aquel entonces estaba ya en la plenitud de su fama, aceptó la cátedra de Pediatría. Trabajó allí hasta 1913. Ese año se convirtió en el sucesor de Otto Heubner (1843-1926) como profesor titular de Pediatría en la Charité de Berlín, donde permaneció hasta su jubilación en 1932. Como profesor emérito, aceptó una cátedra de Pediatría en la Academia de Medicina de Düsseldorf, donde dirigió temporalmente el Hospital Infantil local de 1934 a 1936. Se le ha descrito como muy autoritario y como un gran observador, que tenía una enorme capacidad de improvisación en sus presentaciones clínicas. Su espíritu contradictorio lo llevó a discutir con Heubner sobre la mortalidad infantil cuando este último estaba en Liepzig(6).

Diátesis exudativa

Czerny separó del complejo sindrómico de la escrofulosis ciertas manifestaciones que no tenían en sí mismas ninguna relación con la tuberculosis y las reunió para formar con ellas una nueva entidad, la diátesis exudativa o diátesis exudativa inflamatoria. Según la descripción de Czerny, corresponden a esta diátesis muchos de los niños en que, en otro tiempo, se diagnosticaban de “escrofulosis erética” de la edad escolar y una gran parte de los llamados niños “linfáticos” (linfatismo, Heubner).

Bernardo Bendix escribió un buen resumen sobre el tema: “la diátesis exudativa es una anomalía constitucional congénita que de ordinario afecta a todos los niños de una familia, si bien puede manifestarse en cada uno de ellos en formas y grados diferentes. En muchos casos, la enfermedad es hereditaria. Los padres de los niños afectos de esta discrasia son, de ordinario, neuropáticos o psicópatas (sic). En la mayoría de los casos, la diátesis exudativa se presenta únicamente durante la infancia. Unas veces, afecta a niños delicados y débiles, y otras, a niños aparentemente muy bien nutridos. Ya desde el primer año, y aun estando el niño sometido a la lactancia natural, se observan fenómenos nutritivos variados, como la falta de crecimiento, a pesar de que la leche es abundante y de que el niño no presenta trastornos intestinales, o bien una acumulación considerable de grasa (asociada a un desarrollo poco abundante del sistema muscular), a pesar de que el niño ingiere una cantidad exigua de leche. La exudación del líquido intersticial de los tejidos, que constituye el fenómeno característico de la diátesis exudativa, tiene lugar, en primer término, en la piel y en las mucosas. Representa una manifestación de ella, el aspecto de mapa geográfico de la lengua… También son síntomas de esta enfermedad la formación de escamas en el cuero cabelludo del recién nacido, con tendencia al desarrollo de eczema y a la infección, así como las costras lácteas de las mejillas, que se presentan con especial intensidad en los niños obesos, el prúrigo (estrofulus), la urticaria… y el intertrigo de los pliegues de la piel detrás de las orejas, en los huecos axilares, en la flexura del codo, en la región poplítea y en el pliegue génitocrural. También se observan con frecuencia una palidez persistente sin que el niño esté anémico… Además del tegumento, se afecta de un modo especial la mucosa del árbol respiratorio, en la cual se desarrollan bronquitis difusas, acompañadas muchas veces de accesos asmáticos, catarros nasales, faringitis, anginas, seudocrup e hipertrofia del tejido linfoideo de las amígdalas. Al mismo tiempo que este estado irritativo de las vías respiratorias altas, existe una inapetencia (anorexia) considerable que se presenta en forma de periodos separados por intervalos de duración variable. Durante estos períodos, la lengua está sucia, el aliento es muy fétido y son frecuentes las náuseas y las arcadas… Al mismo tiempo que la mucosa del aparato respiratorio, enferman con frecuencia las mucosas de los ojos (blefaritis, flictenas) y del aparato génitourinario (vulvitis). A consecuencia de las alteraciones de la piel y de las mucosas, se produce casi siempre un infarto secundario más o menos voluminoso de los ganglios linfáticos, en cuyo territorio se ha desarrollado el proceso patológico primitivo”(10).

Como hemos dicho más arriba, en la actualidad diríamos que muchos de los síntomas y signos señalados como propios de una dermatitis exudativa serían la expresión de una enfermedad alérgica a nivel cutáneo (dermatitis atópica) o de las vías respiratorias.

Epílogo

El profesor alemán Walter Birk refiriéndose a la “escrofulosis” escribió que: “en este marco se encerraban toda clase de síntomas, lo mismo aquellos de origen tuberculoso, que los que carecen seguramente de toda relación con la tuberculosis. En todo tiempo se ha considerado como infausta esta agrupación en un solo cuadro clínico de manifestaciones de muy distinto origen. Pero hasta la iniciativa de Czerny, no se consiguió modificar este estado de cosas; este autor, no solamente prescindió del concepto de la escrofulosis, sino que también se desembarazó de esta designación (1905)”(11). El autor se refiere, naturalmente, al nuevo término de diátesis exudativa.

No obstante, las relaciones “científicas” de los grandes pediatras alemanes de principios de siglo, a saber, Otto Heubner y Adalbert Czerny, no debían ser exquisitas, puesto que Bendix en su libro (la edición española es de 1913) comenta que Heubner mantenía el término de escrófula, puesto que creía que “los niños que sufren catarros escrofulosos son tuberculosos”(10).

Finalmente, hay que recordar que el concepto de alergia ya se había definido por parte de Clemens von Pirquet (1874-1929) en 1906, casi simultáneamente con la descripción de la dermatitis exudativa por parte de Czerny. Y es que los caminos de la ciencia son a veces harto complejos y de tarda resolución.

Bibliografía

1. Laín Entralgo P. Helenidad, monoteísmo y sociedad señorial (Edad Media). Etapa alejandrina. En: Historia de la medicina. Barcelona: Salvat eds.; 1982. p. 153.

2. López Piñero JM, Brines Solanes J. Historia de la Pediatría. Valencia: Albatros. 2009.

3. Apert E. Escrófula. En: Manual de enfermedades de los niños (ed. esp.). Barcelona: Casa Editorial P. Salvat; 1917. p. 259-63.

4. Maurin SE. Formulario magistral para las enfermedades de los niños (desde el nacimiento hasta la adolescencia) (ed. esp.). Madrid: Biblioteca económica de la Revista de Medicina y Cirugía Prácticas; 1887. p. 374-5.

5. Comby J. Escrofulosis. En: Tratado de las enfermedades de la infancia (ed. esp.). Barcelona: Salvat editores; 1907. p. 233-40.

6. Ballabriga A. One century of pediatrics in Europe. En: History of Pediatrics 1850-1950. Nichols BL, Ballabriga A, Kretchmer N, eds. Nestlé Nutrition. New York: Raven Press; 1991. p. 1-21.

7. Waterlow JC. Kwashiorkor. En: History of Pediatrics 1850-1950. Nichols BL, Ballabriga A, Kretchmer N, eds. Nestlé Nutrition. New York: Raven Press; 1991. p. 233-47.

8. Anónimo. Adalbert Czerny (1863-1941). En: The pioneers of pediatric medicine. Eur J Pediatr. 1982; 138: 103.

9. Martínez Vargas A. I Congreso Internacional de Patología comparada. En: Crónicas de la Pediatría española (1888-1913). Tomo I. Santa Cruz de Tenerife: Grupo de Trabajo de Historia de la Pediatría y Documentación Pediátricas de la AEP; 2010. p. 231-34.

10. Bendix B. Enfermedades generales. Diátesis exudativa. En. Tratado de enfermedades de los niños (ed. esp.). Barcelona: Manuel Marín, ed. 191.; p. 218-22.

11. Birk W. Trastornos alimenticios ex constitutione. I. Diátesis exudativa (Czerny). En: Enfermedades del niño de pecho (ed. esp.). Madrid: Editora Internacional 1930; p. 161-76.