Temas de FC |
J. Santos Pérez*, P. Viveros Díez**, V. Duque Holguera**, M. Álvarez Álvarez**, A. Fernández Rodríguez**, M. Justel Nuevo**, M. Alonso Mesonero**
*Jefe de Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (CCC). **Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (CCC). Hospital Clínico Universitario de Valladolid
Resumen
La obstrucción de la vía aérea en la población pediátrica es una situación clínica frecuente y potencialmente grave. Dentro de las diversas patologías que pueden ocasionar dicha situación, el diagnóstico y el manejo de las mismas es a menudo complejo y multidisciplinar. Es importante conocer los signos fundamentales de sospecha que puedan orientar a la localización y la naturaleza del problema, así como su gravedad potencial. Se clasifica fundamentalmente en patología congénita o adquirida, siendo la hipertrofia adenoidea la causa más frecuente de obstrucción crónica de la vía aérea superior en la edad pediátrica y adolescencia. |
Abstract
Airway obstruction in the pediatric population is a frequent and potentially serious clinical situation. Among the various pathologies that can cause this situation, their diagnosis and management is often complex and multidisciplinary. It is important to know the fundamental signs of suspicion that can lead to the location and nature of the problem, as well as its potential severity. It is basically classified as congenital or acquired pathology, with adenoid hypertrophy being the most frequent cause of chronic upper airway obstruction in children and adolescents. |
Palabras clave: Hipertrofia adenoamigdalar; Obstrucción de la vía aérea.
Key words: Adenotonsillar hypertrophy; Airway obstruction.
Pediatr Integral 2022; XXVI (4): 395-404
OBJETIVOS
• Entender el diagnóstico diferencial de la obstrucción crónica de la vía aérea.
• Aprender el diagnóstico topográfico de las patologías implicadas.
• Identificar los cuadros potencialmente graves y su manejo urgente.
• Manejar los tratamientos médicos existentes y las indicaciones quirúrgicas actuales.
Obstrucción crónica de la vía aérea superior
Introducción
La obstrucción de la vía aérea en la población pediátrica es una situación clínica frecuente, con gravedad potencial en su evolución. Existen unos factores anatómicos que pueden favorecer esta patología: posición habitual de ligera flexión cefálica por las características craneales, diámetro estrecho y no distensible del cartílago cricoides, epiglotis de consistencia blanda y en omega con fácil colapso, posición elevada de la laringe, tamaño lingual y predominancia de la respiración nasal en recién nacidos y primeros meses de vida.
En líneas generales podemos clasificar las patologías que causan obstrucción en: agudas o crónicas e infecciosas o no infecciosas.
A efectos de orientar la etiología de la etiología obstructiva, podemos decir que en el niño con respiración ruidosa: si existe empeoramiento con el sueño, la localización será nasal o faríngea y, si el empeoramiento se produce despierto o en situación de agitación, la localización será laríngea, traqueal o bronquial(1).
Fosas nasales
Los trastornos adquiridos y, dentro de estos, la patología inflamatoria/ infecciosa es la causa más frecuente de obstrucción nasal en niños.
La obstrucción nasal en Pediatría es un síntoma frecuente que puede deberse a distintas causas. Diferenciaremos entre: anomalías congénitas, trastornos adquiridos, traumatismos y neoplasias.
Anomalías congénitas
Esqueléticas
Arrinia
La arrinia o agenesia nasal es una alteración muy infrecuente, que se puede asociar a otras anomalías craneofaciales con origen embriológico común y cuya presencia puede significar una urgencia respiratoria al nacimiento, precisando intubación orotraqueal; sin embargo, la arrinia parcial es más frecuente y está asociada fundamentalmente a trastornos por hendiduras faciales. En ambos casos, se puede plantear la realización de una traqueotomía. En cuanto a su reconstrucción es muy compleja, pudiéndose plantear el uso de una prótesis osteointegrada con buen resultado estético(2,3).
Estenosis de la abertura piriforme
Es una causa poco frecuente de la obstrucción nasal y se relaciona con un crecimiento óseo excesivo de la apófisis nasal del maxilar, que ocasiona un aumento significativo de la resistencia al flujo de aire nasal. También puede tener una causa iatrogénica, por estenosis secundaria, fundamentalmente por la colocación de sonda nasogástrica en el periodo neonatal(4). La sospecha es clínica, ya que pueden debutar con distrés respiratorio o cianosis cíclica al igual que la atresia de coanas, con imposibilidad de colocación de sonda nasogástrica; pero, en este caso, se observa la presencia de un único alveolo maxilar central y/o ausencia de frenillo labial superior y un labio inferior en forma de arco. El estudio radiológico, mediante TC, es esencial y mostrará una abertura en un corte axial a nivel del meato inferior menor de 11 mm, aunque no existe consenso acerca de este valor.
Puede relacionarse con holoprosoencefalia, por lo que se deberá incluir una RM al diagnóstico, además de valoración endocrinológica y estudio genético.
Su tratamiento es médico, con irrigación de suero salino y uso de descongestivos o gotas de corticoides nasales a corto plazo (recomendado un máximo de 2 semanas). Si existiera compromiso respiratorio o retraso del crecimiento, podría precisar reparación quirúrgica con fresado de la región estenótica(2-5).
Estenosis del tercio medio nasal
Se trata de una entidad rara y poco documentada. Se debe a un sobrecrecimiento óseo y mucoso de las estructuras del tercio medio nasal.
La clínica es similar a la estenosis de la abertura piriforme y atresia de coanas, por lo que la exploración endoscópica es fundamental para su diagnóstico diferencial inicial, pudiendo traspasar la cabeza del cornete inferior, pero no visualizando el cornete medio en ausencia de desviación septal. No obstante, el diagnóstico de certeza nos lo dará la TC.
El tratamiento inicial es médico con: irrigaciones salinas, descongestionantes tópicos y gotas de corticoides, reservando el tratamiento quirúrgico para los casos más graves o refractarios(2,3,6).
Atresia de coanas
La atresia de coanas representa la malformación nasal más frecuente, pudiéndose presentar de forma unilateral entre un 60-70% de los casos o bilateral entre el 30-40%. Hasta un 50% pueden asociarse a otras anomalías congénitas.
Puede variar desde ser una emergencia médica, sobre todo en casos bilaterales, que pueden debutar con distrés respiratorio agudo y cianosis que mejora con el llanto, hasta pasar desapercibido durante los primeros meses o incluso años de vida en los casos aislados y unilaterales.
La sospecha al igual que en las estenosis anteriores, es clínica, pero en las imágenes endoscópicas veremos una placa atrésica a nivel de la coana. El diagnóstico definitivo es a través de la TC, que nos permitirá discernir entre una atresia de coanas con componente puramente óseo (29%) u óseo-membranoso (71%).
El tratamiento definitivo es quirúrgico y precoz, para proporcionar una permeabilidad coanal adecuada(2,3,7).
Masas nasales
Meningocele / encefalocele /glioma / heterotopia neuroglial
Se manifiestan como masas nasales de la línea media, que ocasionan grados variables de obstrucción y deformidad nasal.
– Meningocele / Encefalocele: es una herniación del contenido craneal por defecto óseo de la base del cráneo, que pueden contener tanto tejido de la meninge (meningocele) como tejido cerebral (encefalocele). Se suelen presentar más comúnmente en la línea media a diferencia de los gliomas y pueden asociarse a otros síndromes o comorbilidades.
Se presentan como una tumoración nasal azulada, normalmente pulsátil, que aumenta con Valsalva, con transiluminación positiva. Pueden debutar con obstrucción nasal o incluso meningitis y su tratamiento es quirúrgico con reparación del defecto óseo(2,3,8).
– Glioma (heterotopia neuroglial): se producen por un defecto de cierre del neuroporo anterior, que ocasiona herniación y secuestro de tejido; contienen células gigantes y tejido fibroso y vascular. En un 15-20% de los casos, se mantienen unidos al encéfalo mediante un tallo fibroso. Suelen debutar con insuficiencia respiratoria nasal y no siempre se presentan en la línea media. La forma intranasal se presenta como una masa pálida que puede protruir por la fosa nasal. El tratamiento es quirúrgico de cara a evitar malformaciones del desarrollo cartilaginoso nasal.
Quistes
El quiste dermoide es la lesión quística nasal y la lesión congénita en línea media más frecuente, aunque hay otros tipos más raros como: quiste del conducto nasolacrimal, quistes nasoalveolares o quistes maxilares no odontogénicos, quistes dentígenos.
Los quistes dermoides son quistes ectodérmicos que contienen piel y anejos cutáneos, que pueden extenderse intracranealmente, pero sin comunicación con el sistema nervioso central.
El diagnóstico es inmediato, dada la presencia de una fístula cutánea externa que puede aparecer desde la glabela hasta la columela, en ocasiones, con salida de contenido seroso o purulento.
El tratamiento es quirúrgico para evitar posibles complicaciones infecciosas.
Malformaciones vasculares
El hemangioma es la malformación vascular más frecuente que afecta a la nariz. Se trata de una lesión benigna, muy frecuente en la infancia, que conlleva un crecimiento rápido en las primeras semanas, con tendencia a la involución y resolución a partir de los 6 años. Lo más común es que se presente como una lesión vascular en la punta o dorso nasal, pero también se pueden manifestar como una masa intranasal.
El tratamiento de elección es médico, con el uso de propranolol oral, optando por la quimioterapia si hay un riesgo inmediato para la órbita.
Trastornos adquiridos
Inflamatorios / Infecciosos
Es la causa más frecuente de obstrucción nasal en Pediatría.
Rinitis alérgica (RA)
Se caracteriza por obstrucción nasal de carácter estacional. Suele producir síntomas nasales y oculares, entre los que se incluyen: estornudos, rinorrea, obstrucción nasal, prurito nasal, ocular y lagrimeo. Recientemente, se ha observado un aumento de la incidencia, en relación a una mayor exposición a los alérgenos como: animales, aditivos alimentarios o contaminación ambiental, entre otros.
El elemento fundamental para su diagnóstico es la anamnesis, pero podemos confirmarlo realizando pruebas de alergia, como el PRICK-test. Su tratamiento se basará en control ambiental, evitando el alérgeno, tratar la sintomatología mediante: antihistamínicos, corticoides tópicos y descongestivos y, en ocasiones, la inmunoterapia.
Rinosinusitis crónica (RSC)
En este caso, los síntomas nasales de congestión, rinorrea purulenta, cefalea, etc., se alargan durante 12 semanas o más. La endoscopia nasal nos permite una mejor visualización del meato medio, lecho adenoideo y la rinofaringe. La presencia de pólipos nasales en niños es infrecuente, pero si se observan en la exploración, debemos descartar: fibrosis quística, discinesia ciliar primaria o sinusitis fúngica alérgica. No debe confundirse con una hipertrofia de cornetes inferiores o con un pólipo antrocoanal (Fig. 1), que se presenta de forma unilateral con el resto de los senos libres.
Figura 1. Pólipo antrocoanal derecho.
La TC se reserva para sospecha de complicación o previa intervención quirúrgica(9).
El tratamiento se basa en irrigaciones con suero salino y corticoides tópicos, limitando el uso de antibióticos a la rinosinusitis aguda bacteriana(9). La cirugía endoscópica tiene una tasa de éxito del 88%(10), siendo un abordaje seguro, que no influye sobre los parámetros cualitativos o cuantitativos del crecimiento facial pediátrico(11), sin embargo, sí que se recomienda que este abordaje sea limitado.
Hipertrofia de cornetes inferiores
Representa una causa muy común de obstrucción nasal en la infancia, en torno al 43% de los casos. Su tratamiento con corticoides tópicos intranasales, no siempre es efectivo y, en algunos casos, hay que llevar a cabo radiofrecuencia de cornetes inferiores, que aunque cada vez es un procedimiento más frecuente, hay poca evidencia aún en niños. Sin embargo, se ha visto que es un procedimiento seguro que mejora, no solo la calidad de vida, sino también los valores en la rinomanometría(12).
Traumáticos
– Deformidad osteocartilaginosa: en su mayoría con afectación del septum cartilaginoso, siendo necesario un examen minucioso; pues, en muchos casos, pueden ocasionar alteraciones en la morfología facial o nasal.
En los neonatos puede deberse al paso por el canal del parto o ser secundaria a la postura intraútero. Existe controversia acerca del tratamiento, desde reducción cerrada al diagnóstico, si ocasiona sintomatología importante, hasta observación y resolución espontánea.
En el caso de niños, habrá que valorar el grado de sintomatología, aceptándose, cada vez más, cirugías limitadas con preservación de cartílago en niños mayores de 6 años con síntomas problemáticos.
– Cuerpos extraños: Los cuerpos extraños intranasales, deben sospecharse en niños con rinorrea purulenta unilateral persistente. En caso de no extraerse, acaban produciendo insuficiencia respiratoria nasal unilateral, al formarse un rinolito.
Neoplásicos
Displasia fibrosa
Es una lesión benigna con características fibro-óseas que puede presentarse en una o múltiples localizaciones. El diagnóstico es radiológico, observándose un hueso de aspecto “esmerilado” y su tratamiento es quirúrgico.
Fibroma osificante juvenil
Es una neoplasia que, al igual que la displasia fibrosa, puede presentarse en una o múltiples localizaciones. En los estudios radiológicos se observa una lesión expansiva, bien definida, con calcificación variable y adelgazamiento de la cortical. Su tratamiento es quirúrgico, en ocasiones radical, pues presenta tasas de recidiva no desdeñables, en torno al 30-50%.
Neuroblastoma olfatorio
El neuroblastoma olfatorio o estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna del epitelio olfatorio muy infrecuente en la edad pediátrica, cuya presentación tiende a ser más agresiva. El tratamiento combina la resección craneofacial con radioterapia y/o quimioterapia.
Teratoma
Es una neoplasia formada por tejidos de las tres capas germinales embrionarias, presentándose como una tumefacción turgente, pudiendo asociarse con polihidramnios, por alteraciones de la deglución. El tratamiento es quirúrgico y en función del tamaño de la lesión.
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ)
Clásicamente, denominado angiofibroma de cavum y, en la actualidad, angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ), es un tumor nasal cuyo origen suele encontrarse en el foramen esfenopalatino o en la parte posterior de la cavidad nasal, y no estrictamente en la nasofaringe. Se da prácticamente en exclusividad en varones adolescentes, con un rango de edad entre 9 y 25 años, siendo excepcional fuera de este o en personas de sexo femenino. Su síntoma inicial suele ser la epistaxis o la insuficiencia respiratoria nasal unilateral. Otros síntomas pueden ser cefalea o rinorrea. Comprende entre el 0,05 y el 0,5% de todas las masas de cabeza y cuello.
Aunque se trata de una lesión histológicamente benigna, es localmente invasiva, pudiendo afectar a: la cavidad nasal, los senos paranasales y, ocasionalmente, a la base del cráneo. Los tumores de gran tamaño suelen tener afectación, tanto orbitaria como intracraneal, ocasionando: proptosis, déficits visuales, afectación de pares craneales o disfunción de la trompa de Eustaquio. Se trata de un tumor muy vascularizado. Actualmente, se estudia su posible relación, en algunos casos, con el síndrome de poliposis adenomatosa familiar.
El diagnóstico de sospecha se establece por visualización mediante nasofibroscopia de una masa nasofaríngea roja o rojo-violeta, cuyo estudio deberá completarse con una prueba de imagen (RM, TC) con contraste intravenoso.
La realización de una biopsia se encuentra contraindicada por la amplia vascularización de este tipo de tumores.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica endoscópica, siendo recomendable la embolización previa del tumor.
Nasofaringe
La hipertrofia adenoidea es la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en niños y adolescentes, y puede asociarse a patología otológica, por lo que hay que realizar siempre exploración otoscópica ante esta sospecha diagnóstica.
La nasofaringe, también denominada rinofaringe o cavum, es la parte más superior de la faringe. En su ubicación contacta con las fosas nasales, anteriormente a través de la coana, con la orofaringe inferiormente y, lateralmente, con el oído medio a través de la trompa auditiva o de Eustaquio. Esta porción de la faringe tiene función únicamente respiratoria, no deglutoria.
La rinofaringe es, por tanto, el espacio comprendido desde la coana hasta el paladar blando.
La obstrucción de estos espacios anatómicos tiene su origen fundamentalmente en causas inflamatorias y en causas tumorales(13). Nos referiremos en primer lugar a las causas inflamatorias, que son las más frecuentes.
Para el estudio de la patología inflamatoria es fundamental conocer la existencia de una importante red linfoide en esta encrucijada anatómica denominada anillo de Waldeyer, constituido por: las amígdalas palatinas, faríngeas, linguales; los rodetes tubáricos y los cordones faríngeos posteriores(14).Todas estas áreas representan la primera zona de contacto con microorganismos existentes en el alimento y aire inhalado, y la primera línea de defensa contra agresiones exógenas. Dichos tejidos sufren una hipertrofia durante los primeros años de la infancia hasta los cuatro años, involucionan a partir de la pubertad, para casi desaparecer en la edad adulta. Por tanto, cierto tipo de hipertrofia adenoidea se podría considerar fisiológica, dentro de los cinco primeros años de vida.
Hipertrofia adenoidea
Es la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia y adolescencia. Resulta de un incremento de la actividad inmunológica propia de las etapas tempranas de la vida(15).
Fisiopatología
Las vías respiratorias superiores durante la respiración, tienen un diámetro que se mantiene por el equilibrio entre una fuerza de apertura y otra de cierre, el cual se puede alterar tanto por la disminución del diámetro como por la alteración del tono muscular de la vía aérea. Tanto el diámetro como el tono, son frágiles durante el sueño del niño, especialmente durante la fase de sueño paradójico, ya que es cuando pueden estar ausentes los mecanismos compensadores. Esta obstrucción puede ocasionar el descenso del flujo de aire y, por tanto, una reducción en la saturación de oxígeno, con hipercapnia. La principal causa de desequilibrio en el niño es un obstáculo anatómico, como la hipertrofia adenoidea, que ocasiona un aumento de la fuerza generada por el diafragma, con el fin de mantener un flujo aéreo suficiente en la inspiración.
De la misma manera, la hipertrofia adenoidea puede ocasionar el acúmulo de material seromucoso en el oído medio, por impedir la ventilación del mismo a través de la trompa de Eustaquio, no siendo infrecuente que niños con hipertrofia adenoidea asocien hipoacusia transmisiva, y facilitar la asociación con: patología nasal, respiración oral, asma, alteraciones en el lenguaje, alteraciones del desarrollo craneofacial (facies adenoidea), maloclusión mandibular o incluso alteraciones cognitivas y del comportamiento. Es, por tanto, imprescindible la exploración otoscópica del paciente, para descartar de forma concomitante, la afectación del oído medio y, por tanto, de su disfunción.
Clínica
Dentro de la sintomatología que puede manifestar, se encuentra: congestión nasal, rinorrea, rinolalia, etc. A pesar de tener en cuenta esta posibilidad diagnóstica ante un cuadro clínico similar al descrito, no hay que olvidar otras alteraciones que pueden provocar un cuadro similar y que requerirían un manejo terapéutico distinto, como pueden ser: desviaciones septales nasales, rinitis alérgica, pólipos nasales, etc.
Diagnóstico de la hipertrofia adenoidea
Aunque, clásicamente, el diagnóstico se llevaba a cabo mediante radiografía simple lateral de cavum y la medición del grado de ocupación del cavum por la amígdala faríngea, actualmente se recomienda no llevarla a cabo, tanto por protección radiológica de la población pediátrica como por su escasa rentabilidad diagnóstica.
Por ello, la valoración del grado de hipertrofia y obstrucción se realiza mediante visualización directa con nasofibroscopia flexible, con anestesia tópica nasal. Durante este procedimiento, pueden existir maniobras que faciliten la valoración, como por ejemplo: pedir al niño que suene la nariz una vez introducido el endoscopio hasta la coana para producir una relajación del paladar y, con ello, una evaluación más exacta del grado de obstrucción(16) (Fig. 2).
Figura 2. Hipertrofia adenoidea.
Parikh et al., proponen una graduación en función del grado de obstrucción y de las estructuras con las que contacta(17):
• Grado 1: sin tejido adenoideo obstructivo o hasta el 25% de obstrucción.
• Grado 2: adenoides en contacto con el rodete tubárico y el 50% de obstrucción.
• Grado 3: adenoides en contacto con el rodete tubárico y el vómer, y el 75% de obstrucción.
• Grado 4: adenoides en contacto con el rodete tubárico, el vómer y el paladar blando, y el 100% de obstrucción.
Tratamiento
Se han planteado tratamientos con corticoides nasales (fundamentalmente, mometasona fuorato a dosis de 100 mcgr/día, 1 pulverización de 50 mcgr/fosa/24 h durante, al menos, 3 meses), observándose disminución del tamaño del tejido y, con ello, del grado de obstrucción, aunque los resultados tras el tratamiento, son inconstantes(18). Igualmente, se han observado en los estudios realizados, resultados más limitados, si esta hipertrofia adenoidea está acompañada de rinitis alérgica.
En cuanto al tratamiento quirúrgico, la adenoidectomía puede realizarse según la técnica clásica o con radiofrecuencia. Según la técnica clásica, el procedimiento de la adenoidectomía se realiza bajo anestesia general, introduciendo una legra a través de la boca hasta la coana, para generar un “raspado” de la amígdala faríngea en la rinofaringe. El procedimiento con radiofrecuencia puede realizarse a través de la cavidad oral o transnasal con visión endoscópica. Son indicaciones de adenoidectomía:
• Hipertrofia adenoidea que origina insuficiencia respiratoria nasal mantenida.
• Otitis media aguda recidivante, otitis media crónica o secretora persistente.
• Infección adenoidea que tenga repercusión ótica persistente.
• Sin conclusiones definitivas en rinosinusitis crónica.
Existen precauciones a la hora de realizar esta técnica, tales como: malformación del paladar, procesos infecciosos agudos, enfermedades hematológicas o aquellas en las que pueda existir un riesgo anestésico o quirúrgico.
Causas tumorales
Carcinoma de nasofaringe
El carcinoma de nasofaringe es un carcinoma epitelial que con frecuencia se desarrolla en la fosa de Rosenmüller. Es un tumor infrecuente; se estima que se trata del 0,7% de todos los cánceres. En más del 70% de los casos que se diagnostican, se trata de pacientes del sudeste asiático. La incidencia en los últimos años, sobre todo en las zonas endémicas, está en descenso.
Existen tres subtipos histológicos del carcinoma de cavum: carcinoma queratinizante (20%), carcinoma no queratinizante diferenciado y carcinoma no queratinizante indiferenciado. El subtipo no queratinizante está ampliamente relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). En la edad pediátrica constituye menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello. Es más frecuente en varones y en edad adolescente.
Clínicamente, suelen ser asintomáticos, con afectación metastásica al diagnóstico en la mayoría de los casos, siendo las más frecuentes las adenopatías cervicales.
En las ocasiones en las que es sintomático, puede manifestarse con síntomas: rinológicos (epistaxis, insuficiencia respiratoria), otológicos (otalgia, hipoacusia, sensación de plenitud ótica) o neurológicos por afectación de pares craneales.
El diagnóstico de sospecha se establece mediante la visualización de la masa tumoral por nasofibroscopia, siendo necesaria una prueba de imagen (preferiblemente resonancia magnética) para el estadiaje tumoral.
El diagnóstico de certeza histopatológico se obtendrá tras la realización de una biopsia tumoral bajo anestesia general.
En la actualidad, el tratamiento consiste en un abordaje combinado con radioterapia y quimioterapia.
Quiste de Tornwaldt
Derivado de la persistencia de la bolsa faríngea de Luschka, en la pared faríngea posterior. Se ubica en la parte posterosuperior del cavum, más inferiores a los quistes de la bolsa de Rathke.
Aunque se estima que existen en el 6% de la población, clínicamente suelen ser asintomáticos, por lo que su hallazgo en la mayoría de los casos es casual. En caso de dar síntomas, estos suelen ser obstrucción nasal o rinorrea posterior, y suceden en los casos en los que el quiste se sobreinfecta o aumenta de manera importante su volumen, lo que algunos autores nombran enfermedad de Tornwaldt.
El diagnóstico se sospecha por visualización directa mediante nasofibroscopia, pero es necesaria la realización de una prueba de imagen (TC, RM) para realizar el diagnóstico diferencial con otros quistes de la línea media, con meningoceles o meningoencefaloceles.
Quiste de la bolsa de Rathke
Es una lesión quística epitelial benigna que se produce a nivel selar o supraselar, pudiendo localizarse entre la adenohipófisis y la neurohipófisis. Cuando existe una ausencia de obliteración del conducto craneofaríngeo, el desarrollo de un quiste en la porción más inferior del tallo hipofisario condiciona que aparezca una formación quística en la nasofaringe.
Clínicamente son asintomáticos en la práctica totalidad de los casos.
Orofaringe
Es el espacio anatómico comprendido entre el paladar blando y la epiglotis.
Hipertrofia amigdalar
La indicación principal de cirugía amigdalar y adenoamigdalar es la sintomatología obstructiva.
Es la causa más frecuente de obstrucción en esta localización. Raro por debajo de 12 meses de vida, en su etiología se ha relacionado con causa infecciosa aguda o crónica, alergias ambientales o alimentarias o exposición crónica a irritantes, entre los que hay que tener en cuenta la enfermedad por reflujo gastroesofágico.
Clínica
Dentro de los síntomas asociados, podemos encontrar: ronquido, apnea obstructiva del sueño o disfagia, que marcarán la severidad del cuadro clínico y la necesidad o no de tratamiento.
Diagnóstico
La inspección de la cavidad oral mediante luz directa es fundamental para establecer el grado de obstrucción, según: el tamaño de las amígdalas palatinas y su contacto entre ellas, la úvula o el pilar amigdalino anterior.
Pueden clasificarse en cuanto a su tamaño en 5 grados:
1. Amígdalas atróficas o incluidas totalmente en los pilares faríngeos.
2. Ocupan <25% de la luz faríngea.
3. Ocupan el 25-50% de la luz faríngea.
4. Ocupan el 50-75% de la luz faríngea.
5. Ocupan >2/3 de la luz faríngea.
Asociación de hipertrofia adenoamigdalar y alteraciones del sueño
Mientras el ronquido se observa en un 8-27%, tan solo un 1-5% presenta apnea obstructiva del sueño (AOS).
Epidemiología
Aunque la prevalencia exacta es difícil de establecer por la variabilidad de los estudios, se estima de aproximadamente el 3% (1-5%) en niños en edad preescolar, teniendo su pico máximo entre los 2 y los 6 años, periodo en el que es más común la hipertrofia adenoamigdalar y la hiperplasia linfoide. Existe un segundo pico de incidencia de apnea obstructiva del sueño en la adolescencia, debido a otros motivos, como la obesidad.
Es más frecuente en varones y no infrecuentemente asocian antecedentes familiares de apnea obstructiva del sueño.
Hay especial incidencia en pacientes con: Prader-Willi, alteraciones neuromusculares, alteraciones craneofaciales o en niños con obesidad.
Junto con la hipertrofia adenoidea, el motivo de consulta fundamentalmente va a ser por ronquido nocturno (con o sin pausa de apnea) y amigdalitis crónica. Los síntomas que se producen por la obstrucción en esta área, fundamentalmente se manifiestan durante el sueño, generando ronquido nocturno y, en ocasiones, apnea nocturna, con la consiguiente morbilidad asociada para el niño(19). Hay que tener en cuenta que, mientras el ronquido nocturno en la población pediátrica se observa en un 8-27%, solamente un 1-5% presentan AOS(20).
Las manifestaciones clínicas son distintas a las que se dan en los adultos(21): puede suceder que tengan eventos obstructivos leves sin cambios significativos en la saturación, pero tendrán despertares breves pero frecuentes, conocidos como arousal, para reabrir la vía aérea, lo que resultará en un sueño fragmentado y poco reparador. Esto ocasionará síntomas, tanto nocturnos como diurnos:
• Síntomas nocturnos: ronquidos continuos y de alto volumen, movimientos paradójicos del tórax o movimiento del abdomen, posiciones extrañas al dormir (como cuello hiperextendido), sudoración nocturna, apnea o dificultad respiratoria. Debe matizarse que los ronquidos con alto volumen, suceden en un 3-12% de los niños sin apnea obstructiva del sueño.
• Síntomas diurnos: congestión nasal, respiración oral, alteraciones del comportamiento o, menos frecuentemente, somnolencia diurna: quedarse dormidos en trayectos cortos de coche o de autobús, por ejemplo. Pueden asociar cefalea por la mañana por los microdespertares nocturnos. Todas estas alteraciones diurnas y nocturnas van a ocasionar: déficit de atención, agresividad, irritabilidad, enuresis, parasomnias (terrores nocturnos o sonambulismo), dificultad para despertarse por la mañana e inestabilidad emocional.
Diagnóstico del síndrome de apnea obstructiva del sueño
La apnea obstructiva del sueño se puede asociar con retraso del crecimiento, debido al aumento de la energía requerida para compensar el aumento de demandas por el trabajo respiratorio incrementado en estos pacientes durante el sueño.
Para llevar a cabo el diagnóstico, según la Academia Americana de Medicina del Sueño, hay que cumplir dos criterios distintos:
1. Criterio clínico, para el cual se debe cumplir uno de los siguientes:
• Ronquidos.
• Trabajo respiratorio, respiración paradójica o apneas.
• Somnolencia, hiperactividad, problemas de comportamiento o problemas de aprendizaje.
2. Criterio polisomnográfico: se debe cumplir, al menos, uno de los criterios polisomnográficos:
• Una o más apneas obstructivas, apneas mixtas o hipopneas por hora de sueño.
• Patrón de hipoventilación obstructiva.
Se debe recalcar que la polisomnografía (PSG) es la única herramienta diagnóstica que puede identificar de manera definitiva los eventos obstructivos y cuantificar la gravedad de la apnea obstructiva del sueño, incluyendo anomalías en el recambio gaseoso o microdespertares asociados a eventos respiratorios. La PSG tiene como indicación fundamental la discordancia entre la sintomatología obstructiva y los hallazgos exploratorios, con el fin de establecer definitivamente la presencia o no de apneas, y los menores de 2 años, en los que las posibilidades de complicaciones postquirúrgicas respiratorias son mayores.
3. Exploración videoendoscópica con sueño inducido DISE (drug-induced sleep endoscopy): técnica ampliamente validada en el estudio de la apnea obstructiva en adultos, es introducida en los años 90 en la población pediátrica. Se basa en los hallazgos exploratorios de posibles causas de obstrucción en la vía aérea superior durante el sueño, teniendo en cuenta las diferencias, entre otras, en el tono muscular de este estado con respecto a la vigilia(22). Puede utilizarse como complemento a la PSG y como método de planificación de la técnica quirúrgica necesaria en cada caso. Fundamentalmente indicada en apneas obstructivas con: tamaño adenoamigdalar normal, persistencia tras cirugía adenoamigdalar y presencia de comorbilidades adicionales que puedan implicar otras causas de obstrucción.
Tratamiento
La adenoamigdalectomía, conjuntamente o por separado, es uno de los procedimientos quirúrgicos más frecuentemente realizados en el mundo en edad pediátrica. La indicación más frecuente en la actualidad va a ser los trastornos obstructivos por hipertrofia.
En el caso de la AOS, es eficaz en la mayoría de los pacientes, consiguiendo la normalización del cuadro respiratorio, tanto nocturno como diurno, las consecuencias cardiopulmonares y la estabilización del crecimiento ponderal.
Esta cirugía ha sufrido una importante evolución históricamente, tanto en sus indicaciones como en su técnica quirúrgica.
Podemos dividirlas, según la técnica utilizada, en: frías, aquellas en que no se libera energía térmica durante el procedimiento, lo cual se ha visto asociado con menor dolor postoperatorio; y técnicas calientes, utilizando diferentes dispositivos que liberan energía térmica que producen un efecto cauterizador, disminuyendo el tiempo quirúrgico y el sangrado intraoperatorio. Así mismo, la disección puede ser, según el tejido extirpado, extracapsular o total, que reseca la totalidad del tejido amigdalar e intracapsular o parcial, al no resecar habitualmente, la totalidad del tejido amigdalar. La técnica intracapsular presenta menor incidencia de sangrado postoperatorio y dolor que la extracapsular, con el posible inconveniente de una recidiva de la hipertrofia o posibles cuadros infecciosos sobre el remanente amigdalino. La elección de la técnica viene dada por la indicación de la amigdalectomía (la técnica intracapsular tiene como indicación fundamental la hipertrofia sin cuadros infecciosos) (Figs. 3 y 4).
Figura 3. Amigdalectomía intracapsular con coblación.
Figura 4. Abrebocas de Davis, utilizado en adenoamigdalectomía.
Laringe
Introducción
La patología laríngea, tanto congénita como adquirida, no es infrecuente en la infancia. Se puede manifestar desde el nacimiento hasta meses y años posteriores. Por ello, es fundamental el conocimiento y manejo de las distintas patologías en esta área, debido a su gravedad y potencial mortalidad en algunos casos.
Clínica
La clínica característica de las entidades que siguen se debe a la alteración de las funciones normales de la laringe y cambia según la localización. En general, consiste en: estridor inspiratorio, obstrucción respiratoria, llanto débil o anormal, disnea, taquipnea, aspiraciones frecuentes y, en los casos más graves, incluso muerte por asfixia.
La exploración endoscópica de la vía aérea (complementada o no con otras pruebas) es el gold standard del diagnóstico de estas patologías.
Etiología
Congénita
Las alteraciones congénitas de la laringe se describen según el nivel anatómico en el que asientan.
La anomalía congénita laríngea más frecuente es la laringomalacia, caracterizada por estridor, que se manifiesta en las primeras semanas de vida, y se resuelve hacia los 2 años, por lo que el tratamiento, en la mayor parte de los casos, será conservador.
Supraglotis
Área por encima de las cuerdas vocales que se extiende desde la epiglotis hasta el suelo de ventrículo laríngeo (zona superior de la cuerda vocal). El vestíbulo laríngeo está delimitado por la epiglotis, los repliegues aritenoepiglóticos, que descienden hasta las bandas ventriculares (falsas cuerdas), y los cartílagos aritenoides.
Laringomalacia
Anomalía congénita laríngea más frecuente y causa más frecuente de estridor en la infancia (65-75%)(23), caracterizada por el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración, debida a una flacidez congénita de la laringe. La mayoría de los casos se manifiesta en las primeras semanas de vida y se resuelve hacia los dos años.
Su etiología no está clara, aunque se postulan causas: anatómicas, cartilaginosas y neurológicas. Su característica típica es el estridor inspiratorio, más pronunciado durante el llanto, la excitación o la supinación. En casos más graves, pueden presentar: insuficiencia respiratoria, dificultad para la alimentación o cianosis. Suele coexistir con reflujo gastroesofágico.
El tratamiento, dada su frecuente regresión espontánea, es expectante en la mayoría de los casos. Sin embargo, siempre se debe descartar la coexistencia de otras patologías de la vía aérea. La cirugía (supraglotoplastia o epiglotopexia) se reserva para los casos más graves y en los que se haya demostrado la existencia de problemas persistentes(23).
Laringoceles y quistes supraglóticos
Malformaciones debidas a la dilatación anormal o herniación del ventrículo laríngeo, siendo estas raras (2%)(23), siendo más frecuentes los quistes.
Clínicamente, se manifiestan por estridor inspiratorio congénito, con llanto ronco y dificultad respiratoria. Sin embargo, esta es variable según su tamaño y localización.
Su diagnóstico diferencial es difícil por sus similitudes clínicas y radiológicas, especialmente si el laringocele se llena de líquido o pus. A la exploración, mediante fibroscopio, se objetivará la existencia de una tumoración redondeada, blanda y lisa(23).
Hemangioma supraglótico
Los hemangiomas supraglóticos son mucho menos frecuentes que los subglóticos. Su clínica suele iniciarse a los de 2-3 meses de vida y de forma progresiva, siendo similar a la de otras patologías supraglóticas. El diagnóstico y las opciones terapéuticas son similares a los de los hemangiomas subglóticos, que serán explicados en el correspondiente apartado(23).
Atresia y membrana supraglótica
Son infrecuentes y se consideran parte del espectro de la atresia laríngea. Se pueden observar en el contexto de otras anomalías laríngeas; pero, en ocasiones, se producen de forma aislada. El tratamiento es individualizado, siendo necesaria la realización de una traqueotomía en el momento del nacimiento(23).
Glotis
Parte media de la laringe donde se localizan las cuerdas vocales.
La parálisis bilateral en aducción de cuerdas vocales, caracterizada por estridor inspiratorio, disnea, con compromiso respiratorio importante, precisarán la realización de traqueotomía.
Parálisis de cuerdas vocales
Se trata de una de las patologías más frecuentes tras la laringomalacia y la estenosis subglótica. Aunque no constituyen una malformación laríngea per se, su diagnóstico diferencial con estas es fundamental.
Habitualmente, son bilaterales y asociadas en su mayoría a otras lesiones del sistema nervioso central.
Su clínica depende fundamentalmente de si son uni o bilaterales, pudiendo pasar las primeras inadvertidas, solamente causando un llanto débil. En cambio, una inmovilidad bilateral en aducción, dará lugar a una intensa disnea con estridor inspiratorio, y en abducción a aspiraciones y disfonía.
En caso de parálisis unilaterales, se puede optar por un tratamiento expectante, mientras que en el caso de parálisis bilaterales que comprometan la respiración, será necesaria la realización de traqueotomía(23).
Membrana laríngea
Se trata de una malformación congénita rara (5% de todas las malformaciones laríngeas) con frecuente extensión subglótica, producida por un defecto de recanalización de la luz laríngea en la embriogénesis. Su gravedad varía entre sinequias membranosas (Fig. 5) que fusionan las cuerdas vocales, hasta una atresia laríngea completa, incompatible con la vida a menos que se realice una traqueotomía en el momento del nacimiento. Según el grado de esta, varía igualmente la sintomatología del niño, pudiendo pasar desapercibidas durante meses(23).
Figura 5. Membrana laríngea.
Hendidura laríngea posterior
Rara anomalía congénita que se debe al fracaso de la extensión rostral del tabique traqueoesofágico. Este defecto puede extenderse hacia o a través de la lámina posterior del cricoides y, en los casos más graves, hacia la tráquea. Muchos pacientes presentarán anomalías congénitas asociadas, en particular, una fístula traqueoesofágica. La presentación clínica varía según la extensión de la hendidura y la presencia de otras anomalías. La prioridad en estos pacientes es asegurar la vía aérea. El tratamiento a largo plazo es difícil y requiere experiencia quirúrgica(23).
Subglotis
Parte más inferior de la laringe que se entiende desde el borde inferior de las cuerdas vocales hasta el borde inferior del cartílago cricoides.
El hemangioma es el tumor más frecuente en neonatos, pudiendo asociarse hemangiomas cutáneos con hemangioma subglótico, que puede manifestarse con estridor bifásico.
Estenosis subglótica congénita
La estenosis subglótica se define como: el diámetro subglótico menor de 4 mm en un neonato a término y menor de 3 mm en un prematuro(23). Puede hallarse de forma aislada, en combinación con membrana glótica o asociada a ciertos síndromes (en especial, síndrome de Down). Se manifiesta como un estridor bifásico (en inspiración y espiración) y se diagnostica mediante endoscopia.
El tratamiento de la estenosis subglótica congénita es quirúrgico en los casos más graves. En casos leves, se puede realizar un tratamiento expectante, ya que pueden corregirse con el crecimiento del niño(23).
Hemangioma subglótico
Los hemangiomas son los tumores más frecuentes en los neonatos. Se trata de lesiones vasculares que comienzan a dar sintomatología aproximadamente a los dos meses de edad, con un máximo de crecimiento hacia el año de vida, para sufrir una regresión natural en los siguientes años. Pueden afectar a cualquier parte de la cabeza y cuello, estando los subglóticos asociados a lesiones cutáneas en un 50%. Se ha descrito que hasta el 1-2% de angiomas cutáneos se asocian a hemangiomas subglóticos, sospechándose siempre en un niño con estridor bifásico y lesiones cutáneas. La sospecha se debe confirmar con una exploración endoscópica, en la que objetivará una lesión asimétrica, lisa, de color azulado o rosado.
El tratamiento universalmente aceptado actualmente es el propranolol a 0,16 mg/kg/8 h incrementado hasta un máximo de 2 mg/kg/día, durante 7 meses(23).
Quistes saculares subglóticos
Son raros y se tratan endoscópicamente, bien con resección fría o con vaporización láser(23).
Adquirida
Estenosis
La estenosis subglótica adquirida más frecuente es la producida en intubaciones prolongadas. La clínica aparece varios días tras la extubación. Se recomienda diferir el tratamiento lo máximo posible para evitar la reestenosis(24).
Parálisis adquirida
Habitualmente, dan lugar a una parálisis unilateral, siendo las más frecuentes las iatrogénicas tras el parto. También pueden producirse, de forma menos habitual: tras cirugías, malformaciones cardiovasculares, infecciones o tumores. Son más frecuentes en el lado izquierdo. La clínica es superponible a las parálisis congénitas. Su pronóstico es relativamente bueno, pudiendo revertir de forma espontánea(23).
Lesiones mucosas
La mucosa laríngea se puede dañar por causas externas, como son las lesiones químicas y térmicas. Las lesiones químicas son frecuentemente producidas por la ingesta de cáusticos. Las quemaduras leves supraglóticas no son infrecuentes, por lo que en cualquier niño con antecedentes de sospecha de ingesta de cáusticos, se deberá realizar una inspección laríngea si se va a realizar una endoscopia digestiva(24).
Las quemaduras de vía aérea superior son infrecuentes, aunque potencialmente graves. El mayor riesgo se presenta en la supraglotis, ya que el edema resultante puede ser potencialmente mortal. Además, a largo plazo, pueden producirse estenosis de vía aérea. El tratamiento en estos casos es fundamentalmente de soporte, planteándose la intubación orotraqueal en casos graves(24).
Quistes ductales
Se originan secundariamente a la obstrucción del conducto glandular, tras una intubación orotraqueal. El tratamiento es endoscópico, al igual que los quistes saculares.
Infecciones específicas
• Papilomatosis respiratoria recurrente: enfermedad de origen viral (VPH-6 y 11), caracterizada por la aparición de lesiones exofíticas y múltiples en la vía aerodigestiva. La laringe es la región más afectada.
Es la neoplasia benigna más frecuente de la vía aérea, la segunda causa más común de disfonía en la población pediátrica y la segunda causa de estridor en la infancia.
El cuadro clínico se manifiesta habitualmente en escolares con disfonía ocasionalmente acompañada de estridor. En caso de lactantes, la clínica suele ser más grave. La enfermedad puede sufrir una regresión con el paso de los años, aunque lo más frecuente es la recurrencia a pesar del tratamiento.
El objetivo del tratamiento es prevenir la obstrucción de las vías respiratorias. La resección quirúrgica de las lesiones se realiza mediante: láser CO2, microdesbridador, Coblator u otros instrumentos, en función de la disponibilidad. El tratamiento médico adyuvante está indicado en casos graves, siendo el Cidofovir intralesional el más usado. Actualmente, está recomendada la vacuna contra el VPH para prevenir la infección genital y, en consecuencia, disminuir la incidencia de la papilomatosis respiratoria recurrente(25).
• Laringitis tuberculosa: poco frecuente en edad pediátrica y, en muchas ocasiones, asociada a VIH. Habitualmente, se presenta como: disfonía, estridor y obstrucción, sin afectación pulmonar. Las regiones laríngeas más comúnmente afectadas son las cuerdas vocales, las bandas ventriculares y la epiglotis, así como la comisura posterior, donde aparecen lesiones granulomatosas, típicas de esta enfermedad(25). El tratamiento se basa en pautas ordinarias de antituberculosos durante 6-12 meses.
Laringitis autoinmunes
• Granulomatosis de Wegener: aunque las lesiones clásicas a nivel ORL de esta enfermedad son los granulomas en fosas nasales, no es rara la afectación laríngea subglótica, en forma de estenosis. El síntoma más frecuente en estos casos es la dificultad progresiva para respirar, que puede evolucionar a estridor agudo(25).
• Artritis idiopática juvenil: enfermedad autoinmune que puede producir, en casos excepcionales, artritis de la articulación cricoaritenoidea(25). Se debe sospechar en todo paciente diagnosticado de AIJ con disfonía y/o dificultad respiratoria.
Función del pediatra de Atención Primaria
Identificar las alteraciones respiratorias del niño, en función de sus características clínicas, orientando los posibles estudios y valoraciones específicas necesarias, así como el grado de urgencia presente en el cuadro respiratorio.
Conflicto de intereses
No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.
Bibliografía
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de los autores.
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Bibliografía recomendada
– Michelle Wyatt. Obstrucción nasal en Pediatría. En: RW Clarke. Otorrinolaringología pediátrica: Manual clínico práctico. 1ª ed. Elsevier España; 2020. p. 210-9.
Excelente revisión clínica de las causas de obstrucción nasal en pediatría.
– Nguyen BK, Quraishi HA. Tonsillectomy and Adenoidectomy. Pediatr Clin N Am. 2022; 69: 247-59.
Artículo de revisión, que resume las indicaciones, complicaciones y resultados de la amigdalectomía y la adenoidectomía, haciendo una breve descripción de las técnicas quirúrgicas.
– Martins Carvalho C, Vazel L, Potard G, Fortun C, Marianowski R. Síndrome de apnea obstructiva del sueño en la infancia. EMC – Otorrinolaringología. 2006; 35: 1-6.
Capítulo clásico que revisa la fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento de la apnea obstructiva en la infancia.
Caso clínico |
Niña, prematura de 32 semanas, que presenta cuadro de distrés respiratorio al nacimiento con presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) a 5 cm H2O al 30%, con Sat. O2: 74%. Mala ventilación bilateral en presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias (BiPAP). Correcta ventilación pulmonar tras intubación orotraqueal. Se intenta colocación de sonda nasogástrica, encontrando un “stop” en ambas fosas. Exploración nasofibroscópica: incapacidad para el paso a nasofaringe, con abundantes secreciones en fosas, sospecha de atresia de coanas. TAC de fosas y senos paranasales: cierre de ambas coanas por tejido de partes blandas, no se visualizan puentes óseos en coanas, que presentan un calibre de 1,2-1,3 mm en plano axial (Fig. 6). Figura 6. Atresia de coanas mixta bilateral. Se realizan exploraciones complementarias que descartan otras malformaciones asociadas. Es intervenida al 5º día de vida mediante abordaje endoscópico nasal, con permeabilización de ambas coanas y colocación de tubos en ambas fosas nasales, que son retirados al 10º día sin incidencias. A los 2 meses, durante infección respiratoria, en su ingreso presenta intensa congestión nasal con ligera reestenosis en fosa izquierda por sinequia que se reinterviene.
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