Epilepsia

https://doi.org/10.63149/j.pedint.80

 

Introducción y conceptos

Crisis epiléptica

Manifestación transitoria de signos y/o síntomas ocasionados por una actividad neuronal anormal, excesiva o sincrónica en el cerebro(1). Esta definición enfatiza el carácter temporal de la crisis y su base fisiopatológica común, independientemente de la diversidad de manifestaciones clínicas que puede presentar.

• Crisis sintomática aguda: crisis clínica que ocurre en el momento de una agresión sistémica o en estrecha relación temporal con una lesión cerebral documentada, como accidente cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico, encefalopatía metabólica, infección del sistema nervioso central, entre otras(2).

• Crisis no provocada: crisis epiléptica que ocurre sin un factor precipitante temporal o reversible, con posible tendencia a repetirse.

Epilepsia

Según la definición práctica propuesta por la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) en 2014(3), la epilepsia se caracteriza por una predisposición persistente a presentar crisis epilépticas recurrentes.

El diagnóstico se establece cuando ocurre cualquiera de las siguientes condiciones:

• Dos o más crisis no provocadas (o reflejas), separadas por más de 24 horas.

• Una crisis no provocada (o refleja), cuando existe una probabilidad elevada de recurrencia (al menos 60 %) en los siguientes diez años.

• El diagnóstico de un síndrome epiléptico específico.

Puede tener un origen diverso, incluyendo causas genéticas, estructurales, metabólicas, inmunológicas, infecciosas o de etiología aún desconocida(4).

Estatus epiléptico (EE)

La ILAE definió en 2015(5) el estatus epiléptico como una condición resultante del fracaso de los mecanismos encargados de finalizar una crisis epiléptica o de la activación de procesos que prolongan su duración. Para su mejor aplicación clínica, se establecen dos hitos temporales (Fig. 1):

 

• Tiempo 1: umbral clínico a partir del cual una crisis debe considerarse como una actividad epiléptica continua y requiere iniciar tratamiento inmediato. En el caso de las crisis tónico-clónicas generalizadas, este punto se fija en 5 minutos.

• Tiempo 2: momento a partir del cual la crisis puede ocasionar daño neuronal irreversible y secuelas a largo plazo, estimado en 30 minutos para las crisis tónico-clónicas generalizadas.

 

A partir de esta definición, se reconocen varias formas clínicas de EE:

• EE establecido: cuando la crisis persiste más allá del tiempo 2, habitualmente >30 minutos.

• EE refractario: cuando la crisis continúa a pesar del tratamiento adecuado con benzodiacepinas y, al menos, un segundo fármaco anticrisis.

• EE superrefractario: cuando la actividad epiléptica persiste más allá de 24 horas a pesar de anestésicos, o recurre al intentar su retirada.

Epilepsia farmacorresistente

La epilepsia farmacorresistente se define como aquella en la que no se consigue un control mantenido de crisis a pesar de haber empleado dos medicamentos anti-crisis bien tolerados, a dosis adecuadas y correctamente indicados(7).

La epilepsia se define como una predisposición persistente a crisis no provocadas y su diagnóstico requiere criterios específicos, mientras que el estatus epiléptico representa una urgencia médica.

Prevalencia

Según las estimaciones del Global Burden of Disease Study 2019(8), la prevalencia global de epilepsia activa fue de 682 casos por cada 100.000 habitantes (IC 95 %: 586-784). De ellos, 359 por 100.000 correspondieron a epilepsia secundaria. Estas cifras indican que, a nivel mundial, alrededor de siete de cada mil personas viven con epilepsia activa.

Clasificación de crisis epilépticas (ILAE 2025)(9)

La ILAE mantiene cuatro clases principales de crisis:

1. Focales: se originan en redes limitadas a un hemisferio. Se clasifican en:

– Con conciencia preservada.

– Con conciencia alterada.

– Focal a bilateral tónico-clónica.

2. Generalizadas: inician en redes bilaterales desde el comienzo. Se incluyen:

– Ausencias (típica, atípica, mioclónica, con mioclonías palpebrales).

– Tónico-clónicas (clásicas, mioclónico-tónico-clónicas).

– Otras generalizadas.

3. De origen desconocido: cuando no puede determinarse si el inicio fue focal o generalizado:

– Con conciencia preservada.

– Con conciencia alterada.

– Bilateral tónico-clónica

4. No clasificadas: cuando no hay información suficiente, aunque el evento se reconoce como crisis epiléptica.

Semiología en los tipos principales de crisis

• Crisis tónica: se caracterizan por una contracción muscular sostenida que produce rigidez generalizada o segmentaria. Suelen afectar a la musculatura axial y proximal, a menudo con caída brusca, si el paciente está de pie.

• Crisis de ausencia: se manifiestan por una interrupción brusca de la conciencia, de corta duración, con mirada fija y cese de la actividad en curso. Pueden acompañarse de fenómenos motores leves, y suelen tener inicio y final abruptos.

• Crisis tónico-clónica: presentan una secuencia típica de dos fases:

– Tónica: rigidez muscular generalizada.

– Clónica: sacudidas rítmicas bilaterales, que van disminuyendo en frecuencia hasta la resolución.

Posteriormente suele haber confusión postictal.

• Crisis clónica: se caracterizan por sacudidas rítmicas repetitivas de grupos musculares, generalmente bilaterales y simétricas, sin fase tónica inicial clara.

• Crisis mioclónica: se definen por sacudidas musculares breves, bruscas y no rítmicas, que pueden ser únicas o repetitivas, afectar a un grupo muscular o generalizarse. No siempre hay alteración de la conciencia.

• Crisis atónica: pérdida súbita del tono muscular, lo que produce caídas repentinas, con riesgo elevado de traumatismos.

• Crisis mioclónico-atónicas: combinan sacudidas mioclónicas iniciales, seguidas inmediatamente de una pérdida de tono postural.

• Espasmos epilépticos: flexión, extensión o mezcla de flexo-extensión repentina, que suele afectar a la musculatura proximal y del tronco (sobre todo de miembros superiores, produciendo separación y elevación de ambos brazos con respecto al tronco). En salvas. Más frecuente al despertar.

Evaluación tras primera crisis y diagnóstico inicial de epilepsia(10)

Ante un primer episodio paroxístico en pediatría, la historia clínica detallada, la exploración neurológica y el uso de vídeo casero son claves para diferenciar crisis epilépticas de otros trastornos.

1. ¿Crisis epiléptica o trastorno paroxístico no epiléptico?

Ante un primer episodio paroxístico, es fundamental realizar una valoración clínica protocolizada que nos permita valorar la gravedad del episodio, definir su naturaleza (epiléptica o no epiléptica) y orientar el pronóstico inicial.

La historia clínica minuciosa, junto con la exploración física y neurológica, suele ser suficiente para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos pediátricos. Destacando la importancia del vídeo casero.

Se recomienda un seguimiento cuidadoso para aclarar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento con fármacos anticrisis.

2. Ante una crisis epiléptica

Distinguir entre crisis sintomática aguda vs. crisis no provocada.

3. Ante una crisis no provocada, valorar qué tipo de crisis (Fig. 2)

 

La prueba complementaria de primer nivel será el EEG (electroencefalograma), recomendándose realizar un EEG como parte de la evaluación diagnóstica en niños con una primera crisis aparentemente no provocada.

El rendimiento diagnóstico es mayor si el EEG se realiza en las primeras 24 horas; sin embargo, hallazgos de fondo, como el enlentecimiento focal, pueden observarse de manera transitoria como fenómenos postictales y, posteriormente, resolverse, por lo que no deben asumirse automáticamente como signos de lesión estructural.

Aunque es poco común registrar eventos clínicos durante un EEG de rutina; en ocasiones, se capturan tanto crisis epilépticas como no epilépticas. El uso de vídeo simultáneo en el EEG, puede ayudar a apreciar mejor la semiología.

Las maniobras de activación incluyen la hiperventilación, que, a menudo, desencadena crisis de ausencia en epilepsia de ausencia infantil o juvenil no tratada, y la estimulación luminosa intermitente que puede provocar crisis en aquellas epilepsias fotosensibles (como crisis mioclónicas en la epilepsia mioclónica juvenil). La detección de estos tipos de crisis más sutiles puede orientar hacia un síndrome epiléptico específico.

El EEG también puede guiar la necesidad de otras pruebas y aporta información sobre el riesgo de recurrencia.

El vídeo-EEG prolongado rara vez se requiere tras una primera crisis. Sin embargo, debe considerarse en pacientes sin recuperación completa del estado neurológico basal en 60 minutos, con alteraciones fluctuantes de la conciencia o con hallazgos neurológicos focales inexplicados, para descartar crisis sutiles frecuentes o estatus epiléptico.

El EEG está indicado en todos los pacientes con crisis no provocadas de inicio reciente. Se debe tener cuidado de no malinterpretar variantes normales como epileptiformes. El EEG ayuda a determinar el tipo de crisis y de epilepsia, orientar la necesidad de estudios adicionales y establecer el pronóstico respecto al riesgo de recurrencia.

4. ¿Diagnóstico de epilepsia?

Ver tabla I.

 

5. Tipo de epilepsia

El segundo nivel de clasificación se centra en el tipo de epilepsia, que se basa en el o los tipos de crisis que presenta el paciente.

Los tipos de epilepsia se dividen en generalizada, focal, combinada generalizada y focal, o de origen desconocido.

El EEG también puede ayudar a determinar el tipo de epilepsia. La epilepsia focal se sugiere si se observan descargas epileptiformes focales o enlentecimiento focal; mientras que las descargas punta-onda generalizadas se asocian con epilepsia generalizada. Algunos síndromes epilépticos tienen un patrón electroencefalográfico característico.

La interpretación del EEG debe hacerse siempre en el contexto de la historia clínica; ya que, aproximadamente, un 3 % de personas sin epilepsia pueden mostrar descargas epileptiformes. Por lo tanto, un EEG anormal no equivale necesariamente a epilepsia.

6. Etiología (Fig. 3)

 

La epilepsia puede tener múltiples etiologías (estructural, genética, infecciosa, metabólica, inmune o desconocida) y su identificación, mediante RM, estudios genéticos, pruebas metabólicas o inmunológicas, es esencial, porque orienta el pronóstico, permite un manejo más específico y abre la puerta a terapias de precisión en casos seleccionados.

Estructural

La epilepsia se considera de causa estructural si existe una alteración cerebral estructural que origina las crisis. Estas pueden deberse a malformaciones del desarrollo cortical o a procesos adquiridos, como infección, ictus, traumatismo o tumor. En la mayoría de los casos, las anomalías estructurales se evidencian en la resonancia magnética (especialmente, si se adquieren las imágenes mediante protocolos específicos de epilepsia).

Pruebas complementarias: la Comisión de Neuroimagen de la ILAE ha recomendado que todos los pacientes con epilepsia se sometan a una resonancia magnética cerebral (RM), excepto aquellos con un síndrome de epilepsia generalizada idiopática claramente definido y sensible a fármacos, o con epilepsia focal autolimitada de la infancia(11).

Genética

La epilepsia se considera genética si es causada por una variante genética conocida. En algunos casos, se identifica una variante patogénica en un solo gen. Estos trastornos monogénicos suelen, aunque no siempre, asociarse a encefalopatías epilépticas y del desarrollo de inicio temprano y resistentes a fármacos. Algunos genes producen también alteraciones estructurales cerebrales, mientras que otros ocasionan cambios metabólicos que causan la epilepsia.

Otro grupo amplio lo constituyen las epilepsias generalizadas idiopáticas, en las que los estudios familiares muestran fuerte predisposición genética, aunque sin identificarse un único gen causal. Se considera que la etiología es poligénica.

Pruebas complementarias: estudios genéticos moleculares a gran escala, que han permitido identificar un número creciente de genes novedosos asociados con epilepsia.

El rendimiento diagnóstico de las pruebas genéticas es mayor en lactantes y niños pequeños con encefalopatías epilépticas y del desarrollo de causa desconocida. También debe considerarse en pacientes cuya exploración clínica u otros estudios apunten a una causa genética probable.

Esto tiene distinta repercusión, pero cada vez es más frecuente la probabilidad de iniciar una medicina de precisión en función del gen afecto.

Existen varias posibles estrategias de estudio genético: cariotipo, CGH-arrays, secuenciación de un solo gen, panel de genes de epilepsia, secuenciación del exoma completo o del genoma completo. Un metaanálisis reciente que evaluó el coste-efectividad de distintas pruebas genéticas comúnmente utilizadas en epilepsia sugiere que el panel de genes de epilepsia o la secuenciación del exoma completo deberían ser la primera opción diagnóstica en estos casos(12).

Infecciosa

Las etiologías infecciosas representan la causa más frecuente de epilepsia a nivel mundial, especialmente en países en desarrollo. La epilepsia en fase crónica se considera estructural, probablemente por lesiones estructurales secundarias a la infección en periodo agudo.

No debe emplearse esta categoría para describir crisis sintomáticas agudas que ocurren durante infecciones cerebrales, como encefalitis o meningitis.

Metabólica

Una etiología metabólica implica que la epilepsia y las crisis se deben a alteraciones bioquímicas derivadas de un trastorno metabólico conocido. Algunos son tratamientos específicos que pueden detener las crisis y prevenir el deterioro del desarrollo.

Pruebas complementarias: se realizará estudio metabólico protocolizado en pacientes con epilepsia y sospecha de error congénito del metabolismo. En muchos casos, la enfermedad metabólica tiene base genética y el diagnóstico se realizará desde el test genético.

Inmune

Se considera epilepsia inmune aquella que resulta directamente de un trastorno inmunitario subyacente.

Pruebas complementarias: en presencia de características clínicas sugestivas, debe considerarse firmemente la realización de anticuerpos antineuronales en suero y LCR.

Desconocida

Cuanto más exhaustiva es la investigación, mayor es la probabilidad de identificar una causa. Sin embargo, incluso tras estudios completos, en un tercio a la mitad de los pacientes con crisis no provocadas de inicio reciente, no se logra identificar una etiología clara.

¿Encefalopatía epiléptica o encefalopatía epiléptica y del desarrollo?

Encefalopatía epiléptica

Epilepsias en las que la propia actividad epiléptica contribuye a un deterioro cognitivo y conductual más grave de lo esperado por la patología subyacente, con potencial reversibilidad si se logra un tratamiento precoz y eficaz(13).

Encefalopatía epiléptica y del desarrollo

Casos en los que la afectación cognitivo-conductual se debe tanto a la epilepsia como a la etiología neurobiológica causal. En estos pacientes, el control de las crisis puede mejorar parcialmente el cuadro clínico, pero la intervención más prometedora proviene de estrategias de medicina de precisión dirigidas al mecanismo causal(4) (Tabla II).

 

Síndromes epilépticos

La ILAE 2022 propone una clasificación híbrida de la epilepsia, que combina el síndrome electroclínico con la etiología, reconociendo la complejidad genotipo-fenotipo y permitiendo un diagnóstico más preciso, que orienta mejor el tratamiento y el pronóstico.

Tradicionalmente, las epilepsias se clasificaban en síndromes epilépticos definidos por unas características electroclínicas, comorbilidades, pronóstico, respuesta al tratamiento y hallazgos en EEG o neuroimagen comunes. Con el avance de la genética, se identificaron genes causales, aunque la relación entre mutación y fenotipo resultó compleja: un mismo gen puede originar distintos síndromes y un mismo síndrome puede deberse a genes diferentes.

Por ello, en 2022, la ILAE propone una clasificación híbrida, que integra tanto el síndrome electroclínico como la etiología (estructural, genética, metabólica, inmune o infecciosa) para orientar el plan terapéutico. Asimismo, redefine el síndrome epiléptico como un conjunto de características clínicas y electroencefalográficas, frecuentemente apoyadas en hallazgos etiológicos específicos, y describe síndromes genéticos con perfiles electroclínicos homogéneos(14,15).

Síndromes epilépticos definidos electro-clínicamente con inicio en neonatos y lactantes

En la clasificación de la ILAE de 2022 se dividen los síndromes epilépticos de inicio en neonatos y lactantes (Tabla III), en dos grandes grupos: los síndromes epilépticos autolimitados, en los que es probable que se produzca una remisión espontánea; y las encefalopatías epilépticas y del desarrollo (EED).

 

Síndromes epilépticos de inicio en la infancia

Se dividen en tres grupos principales (Tabla IV):

 

• Epilepsias focales autolimitadas: las epilepsias focales que comienzan en la infancia suelen ser autolimitadas y, habitualmente, de causa desconocida. Antes se denominaban “benignas” o “idiopáticas”, pero la ILAE recomienda el término autolimitadas, ya que pueden asociar comorbilidades y porque el curso natural es de inicio y remisión dependiente de la edad.

Representan hasta el 25 % de todas las epilepsias pediátricas. La mayoría de los niños se encuadra en un síndrome concreto; aunque, en algunos casos, puede haber solapamiento o evolución de un síndrome a otro.

• Epilepsias generalizadas genéticas: prácticamente todos los síndromes epilépticos generalizados de inicio en la infancia tienen una etiología genética. Se consideran de herencia compleja, con base poligénica, con o sin contribución de factores ambientales.

• Encefalopatías epilépticas y del desarrollo: las encefalopatías epilépticas y del desarrollo constituyen un grupo de síndromes graves, en los que las crisis epilépticas frecuentes y resistentes al tratamiento se asocian a una afectación significativa del neurodesarrollo, así como la etiología subyacente.

El reconocimiento precoz de estos síndromes es fundamental, ya que permite orientar el tratamiento dirigido, incluyendo terapias específicas en algunos casos.

Síndromes específicos por etiología

Se consideran síndromes específicos por etiología a aquellos en los que existe una causa definida de epilepsia, asociada a un fenotipo clínico relativamente uniforme y característico en la mayoría de los pacientes (forma de presentación, tipos de crisis, comorbilidades, curso evolutivo y/o respuesta a tratamientos específicos), además de correlatos consistentes en EEG, neuroimagen y/o genética.

El grupo de trabajo de la ILAE no buscó describir todos los síndromes específicos por etiología, sino ofrecer definiciones de algunos relevantes (Tabla V).

 

Epilepsias generalizadas idiopáticas

La epilepsia generalizada idiopática (EGI) son epilepsias de inicio en la infancia o adolescencia, con las siguientes características(16).

• Crisis generalizadas (ausencias, mioclonías y/o crisis tónico-clónicas).

• Desarrollo neurológico generalmente normal, aunque con frecuentes comorbilidades (trastornos de aprendizaje, TDAH, ansiedad o depresión).

• EEG característico: descargas punta-onda o polipunta-onda generalizadas (2,5-5,5 Hz).

• Base genética poligénica, aunque, en algunos casos, pueden existir causas monogénicas.

• Buena respuesta a fármacos de amplio espectro, aunque la remisión completa no siempre es posible.

Existe solapamiento entre los síndromes, ya que un mismo paciente puede evolucionar de uno a otro, lo que refleja que forman parte de un continuo dentro de la EGI, más que de entidades completamente separadas (Fig. 4).

 

Tratamiento de la epilepsia

El manejo de la epilepsia infantil cuenta con una lista creciente de fármacos anticrisis y terapias no farmacológicas.

La elección inicial del tratamiento debe basarse en el tipo de crisis o síndrome epiléptico.

Actuación ante un episodio compatible con crisis epiléptica

• Manejo postural (colocar al paciente de lado, evitando sujetar al paciente y no introducir nada en la boca).

• Si duración mayor de 2-3 minutos, administrar medicación de rescate (midazolam bucal vs. diazepam rectal).

Tratamiento farmacológico en epilepsia

Benzodiacepinas en crisis epilépticas (CE) y estatus epiléptico (EE)(17): son el tratamiento inicial de elección (recomendación IA): seguras, eficaces y con mejor control si se administran en los primeros 3 minutos.

• Vía intravenosa (IV):

– Diazepam (DZP): eficacia similar; DZP es el más usado en nuestro medio por mejor evidencia.

– Midazolam (MDZ): opción alternativa, como primera línea.

• Si no hay acceso venoso: opciones rápidas son: MDZ intranasal, bucal o intramuscular, y DZP rectal. El MDZ demuestra mayor eficacia que el DZP rectal.

• Precauciones:

– Monitorizar siempre la función respiratoria.

– Evitar en miastenia gravis, enfermedades neuromusculares con afectación orofacial o insuficiencia respiratoria.

En lactantes entre 1 y 3 meses, debe individualizarse la administración de benzodiacepinas (p. ej., no se recomiendan en crisis de espasmos) y, preferentemente, se usará la vía intravenosa y no la bucal.

En neonatos es importante detectar y tratar las alteraciones metabólicas más frecuentes (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, etc.). Los errores congénitos del metabolismo pueden cursar con crisis epilépticas que respondan a suplementos vitamínicos correspondientes, por lo que es importante tenerlos en cuenta de cara al tratamiento habitual.

Fármacos anticrisis para el tratamiento de epilepsia

El tratamiento farmacológico disponible en la actualidad es sintomático, orientado al control de las crisis, pero no modifica la evolución natural de la epilepsia ni actúa sobre la epileptogénesis. Por este motivo, en la literatura más reciente se ha sustituido el concepto de fármacos antiepilépticos (FAE) por el de fármacos anticrisis (FAC).

El FAC ideal sería aquel capaz de eliminar las crisis sin producir efectos adversos relevantes, respetando así la calidad de vida del paciente. Sus características óptimas incluirían:

• Administración flexible por vía oral y parenteral, con formulaciones adaptadas a la edad pediátrica (suspensión oral).

• Buena biodisponibilidad, con absorción completa no modificable por alimentos u otros fármacos.

• Vida media prolongada que permita una sola dosis diaria.

• Cinética lineal y predecible.

• Escasa unión a proteínas plasmáticas y ausencia de interacciones con otros medicamentos.

• Amplio rango terapéutico, sin tolerancia ni adicción.

• Mínimos efectos adversos, sin alteraciones analíticas significativas.

• Que no empeore las crisis previas ni induzca nuevos tipos de crisis.

• Amplio espectro terapéutico y adecuado balance eficacia-seguridad.

En la práctica, ningún fármaco disponible cumple por completo con todas estas características, pero estos criterios orientan la investigación y la elección racional del tratamiento en la clínica.

La tabla VI detalla los fármacos utilizados en función del tipo de crisis epiléptica.

 

Terapias no farmacológicas

• Dieta cetogénica: la dieta cetogénica tiene un mecanismo de acción multimodal distinto al de los fármacos anticrisis, destacando su efecto antiinflamatorio y su efecto regulador del metabolismo redox mitocondrial, que le confieren un potencial efecto neuroprotector y antiepileptogénico.

Consiste en una dieta con un alto porcentaje de grasas, baja cantidad de hidratos de carbono y un adecuado aporte de proteínas.

En general, hasta un 50-60 % de los pacientes con epilepsia tratados con dieta cetogénica pueden ser considerados como respondedores. Las tasas de respuesta y de libertad de crisis varían según los distintos síndromes epilépticos y etiologías que consideremos(18,19).

• Cirugía de epilepsia: la cirugía se plantea en epilepsia farmacorresistente, tras valorar riesgos y beneficios en un centro de referencia, distinguiéndose entre:

– Cirugía resectiva: consiste en extirpar el foco epiléptico, pudiendo lograr libertad de crisis en un porcentaje significativo de pacientes con epilepsia focal farmacorresistente. Requiere evaluación prequirúrgica en centros especializados y localización precisa del foco.

– Cirugía paliativa: busca reducir la frecuencia e intensidad de las crisis. Indicada en determinadas epilepsias farmacorresistentes cuando no es posible la resección completa del foco epiléptico.

• Neuroestimulación(20) (Tabla VII): la neuroestimulación es una opción terapéutica para pacientes con epilepsia farmacorresistente. Consisten en dispositivos que aplican impulsos eléctricos para modular la actividad cerebral y reducir la frecuencia e intensidad de las crisis.

La tabla VIII presenta los fármacos y las terapias no farmacológicas indicados para cada síndrome epiléptico.

 

Función del pediatra de Atención Primaria

• Detección precoz de crisis epilépticas y derivación al neuropediatra para confirmación diagnóstica, clasificación del síndrome y estudio etiológico.

• Primer abordaje ante una crisis: medidas de seguridad, administración de medicación de rescate si está indicada y coordinación con los Servicios de Urgencias.

• Seguimiento compartido del paciente ya diagnosticado, supervisando la adherencia y tolerancia al tratamiento, así como la evolución clínica.

• Manejo de comorbilidades frecuentes: trastornos del sueño, dificultades de aprendizaje, alteraciones de conducta y problemas médicos asociados.

• Apoyo a la familia: detección de sobrecarga del cuidador, orientación sobre recursos disponibles y promoción de la adherencia al plan terapéutico.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del presente manuscrito ni fuente de financiación.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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Este artículo es clave, porque explica cómo abordar un primer episodio de crisis y diferenciarlo del diagnóstico de epilepsia. Indica pruebas complementarias a realizar, orienta sobre el inicio del tratamiento según el riesgo de recurrencia y las características del paciente. También aporta herramientas para reconocer síndromes epilépticos desde el inicio y entender su impacto en el pronóstico.

– Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, Nabbout R, Riney K, Samia P, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63: 1398-442.

Este artículo es fundamental, porque establece la clasificación y definición oficial de los síndromes epilépticos de inicio en la infancia elaborada por el grupo de trabajo de la ILAE. Permite un diagnóstico más preciso y homogéneo, lo que repercute directamente en el tratamiento y el pronóstico de los pacientes.

– Zuberi SM, Wirrell E, Yozawitz E, Wilmshurst JM, Specchio N, Riney K, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63: 1349-97.

Este artículo es importante, porque ofrece la clasificación y definición oficial de los síndromes epilépticos de inicio en neonatos y lactantes según la ILAE. Contribuye a un diagnóstico temprano y más preciso, lo que favorece un mejor manejo terapéutico y pronóstico.