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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
P. Rodríguez Díaz*, I. Bulnes Rodríguez**, M. García Boyano***, M. Cid Sainz***
*Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid,
**Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
***Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid
Autores:
M.D. de la Cruz Hidalgo*, A.M. Lladò Tomás*, C. Salamanca Cuenca**
*Residente de Pediatría. **FEA de Pediatría. Unidad De Neonatología.
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
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| Resumen
Un neonato de 29 días acude a Urgencias por eritrodermia generalizada y lesiones periorales, con irritabilidad y rechazo de las tomas. Presenta descamación progresiva, con signo de Nikolsky positivo, sin fiebre ni afectación sistémica. Su hermana presenta lesiones cutáneas impetiginizadas. |
| Abstract
A 29-day-old neonate presented to the Emergency Department with generalized erythroderma and perioral lesions, accompanied by irritability and feeding refusal. The patient exhibited progressive desquamation with a positive Nikolsky sign, without fever or systemic involvement. The patient’s sister had impetiginized skin lesions. |
Pediatr Integral 2025; XXIX (7): 544.e1 – 544.e4
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico
Eritrodermia y lesiones ampollosas en un neonato: ¿cómo orientar el diagnóstico?
https://doi.org/10.63149/j.pedint.85
Caso clínico
Se presenta el caso de un neonato de 29 días de vida, pretérmino tardío de 35 + 5 semanas. La gestación fue controlada y sin incidencias relevantes, con controles prenatales normales. El cultivo vagino-rectal materno para estreptococo del grupo B resultó negativo. El parto fue inducido debido a hipertensión arterial crónica y preeclampsia materna, y se desarrolló por vía eutócica, sin complicaciones en el periodo perinatal inmediato.
Acude a Urgencias por la aparición, en las últimas 24 horas, de lesiones cutáneas localizadas en la región perioral, acompañadas de irritabilidad y rechazo de las tomas. En el momento de la consulta, se encuentra afebril y sin otra sintomatología asociada. En cuanto al ambiente epidemiológico, se destaca una infección respiratoria de vías altas en la madre y lesiones de dermatitis atópica impetiginizadas en la hermana.
En la exploración inicial en Urgencias, el paciente tiene un estado general aceptable, con buena hidratación, aunque con irritabilidad marcada y eritrodermia generalizada. Destaca, especialmente, la presencia de labios fisurados con lesiones melicéricas y descamativas en la región perinasal y en los pabellones auriculares (Fig. 1). Asimismo, se observan secreciones conjuntivales bilaterales acompañadas de hiperemia conjuntival, sin afectación de la mucosa oral. El resto de la exploración no revela hallazgos patológicos de interés.
Durante su estancia en el área de observación, se constata una rápida progresión de las lesiones cutáneas, con extensión del eritema y la descamación hacia la región genital, así como descamación localizada en la primera falange del pie derecho. En este contexto, se evidencia la presencia de signo de Nikolsky positivo, hallazgo que orienta de forma significativa la aproximación diagnóstica.
Figura 1. Eritrodermia, costras perinasales y fisuración perioral.
1. ¿Cuál sería la primera sospecha diagnóstica en este caso?
a. Pénfigo neonatal.
b. Síndrome de escaldadura estafilocócica (SSSS).
c. Impétigo ampolloso.
d. Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).
e. Necrólisis epidérmica tóxica (NET).
La primera sospecha diagnóstica debería ser el síndrome de escaldadura estafilocócica. La presentación clínica del paciente, caracterizada por la aparición aguda de eritema difuso, descamación cutánea, signo de Nikolsky positivo y afectación predominante en áreas periorificiales y de flexuras, es altamente sugestiva de esta entidad. El contexto epidemiológico, con familiares portadores de lesiones cutáneas impetiginizadas, refuerza la hipótesis de infección por Staphylococcus aureus productor de toxinas exfoliativas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras enfermedades ampollosas y exfoliativas del periodo neonatal, como el impétigo ampolloso, el pénfigo neonatal, la NET y el SSJ. Sin embargo, la NET y el SSJ suelen asociarse a la exposición farmacológica y afectan de manera característica a las mucosas. El impétigo ampolloso se trata de una forma localizada de la enfermedad cutánea estafilocócica en neonatos. Por su parte, el pénfigo neonatal presenta lesiones más localizadas y no suele cursar con un cuadro exfoliativo tan extenso ni con signo de Nikolsky tan marcado(1-3).
2. ¿Qué pruebas complementarias realizaría a la paciente del caso?
a. Analítica sanguínea con reactantes de fase aguda y prueba de imagen.
b. Hemocultivo únicamente.
c. Cultivo de frotis nasal, faríngeo y conjuntival, aunque el diagnóstico es clínico.
d. Cultivo de las lesiones cutáneas, imprescindible para el diagnóstico.
e. Biopsia cutánea.
El diagnóstico del SSSS es clínico, aunque para confirmar la etiología se deben tomar muestras para cultivo bacteriano, como el exudado nasal, faríngeo o conjuntival. Aunque la analítica sanguínea pueda ser útil para valorar el estado inflamatorio del paciente, no confirma la causa. Por otro lado, las pruebas de imagen no son necesarias, ya que se trata de un proceso cutáneo. Aunque el hemocultivo forma parte del protocolo inicial, suele ser negativo. De manera similar, aunque la biopsia cutánea puede proporcionar un diagnóstico definitivo, no se realiza de forma rutinaria, quedando reservada para casos de presentación atípica o de evolución tórpida. Por otra parte, y a diferencia del impétigo, el SSSS es causado por toxinas circulantes y no por infección directa de la piel. Por esta razón, el cultivo de las lesiones cutáneas suele ser negativo(1,2).
3. ¿Cuál sería el tratamiento empírico a la espera de los cultivos?
a. Actitud expectante.
b. Corticoides sistémicos.
c. Antibioterapia tópica únicamente.
d. Antibioterapia oral.
e. Antibioterapia intravenosa.
Ante la sospecha de SSSS, es fundamental iniciar antibioterapia intravenosa mientras se esperan los resultados de los cultivos, dado que el tratamiento precoz reduce las complicaciones.
Aunque los cuidados de la piel son importantes, la causa del SSSS es una toxina circulante y no una infección localizada en la piel. Por lo tanto, el tratamiento debe ser sistémico, dirigido a eliminar el S. aureus en su foco de origen, que suele encontrarse en la nasofaringe, los ojos o un área de impétigo. Los antibióticos tópicos no son suficientes por sí solos.
Por otro lado, los corticoides están contraindicados, ya que pueden interferir con la respuesta inmune, favorecer la diseminación de la infección y retrasar la curación(1,4,5).
Evolución
Nuestro paciente recibió tratamiento con cloxacilina intravenosa (100 mg/kg/día) durante 7 días. Durante las primeras horas de observación en la unidad, se documentó una progresión rápida y significativa de las lesiones cutáneas, algunas de las cuales presentaban una descamación laminar acentuada (Fig. 2).
Figura 2. Descamación laminar de antebrazo izquierdo.
A partir de las 48-72 horas de ingreso, se observó una mejoría clara de las lesiones cutáneas (Fig. 3), persistiendo únicamente leve descamación en extremidades y axila derecha los últimos días de hospitalización.
Figura 3. Resolución casi al completo de las lesiones, con leve descamación.
Discusión
Las enfermedades exfoliativas son raras en neonatos. Sin embargo, aunque hay pocos datos clínicos y epidemiológicos en nuestro ámbito poblacional, la incidencia del SSSS en neonatos parece haber aumentado en los últimos años.
El SSSS o enfermedad de Ritter es una enfermedad ampollosa rara causada por S. aureus productor de toxinas exfoliativas. En esta patología se afecta la desmogleína a nivel del estrato granuloso de la epidermis, desencadenado por la acción de las toxinas producidas por este germen.
En el caso presentado, se describe la presentación clínica típica del síndrome de escaldadura estafilocócica. Se trata de un neonato de 29 días de vida, con eritema generalizado, lesiones dérmicas descamativas que progresan rápidamente y presencia del signo de Nikolsky positivo (Fig. 1). La orientación diagnóstica se ve reforzada por el ambiente epidemiológico, dado que la hermana del paciente presentaba lesiones impetiginizadas. Esta exposición sugiere la presencia de una cepa de S. aureus productora de toxinas exfoliativas, la causa subyacente del SSSS. Cabe destacar la presencia de conjuntivitis purulenta, descrita por la bibliografía como un hallazgo constante en este grupo de edad. Asimismo, los pacientes pueden presentar manifestaciones sistémicas, como fiebre, irritabilidad, infecciones y alteraciones hidroelectrolíticas.
En cuanto al tratamiento, las recomendaciones indican hospitalización, con fluidoterapia, analgesia, cuidados de la piel y antibioterapia intravenosa, siendo la cloxacilina el fármaco de elección, ajustándose posteriormente según el antibiograma. En caso de no disponer de cultivo, es preciso valorar el cambio a vancomicina si la evolución es lenta, especialmente si hay eritrodermia o fiebre persistente(1,4).
En los últimos años, se ha debatido sobre el uso de clindamicina como parte del tratamiento antibiótico. Este fármaco puede tener un papel relevante como terapia adyuvante, ya que inhibe la síntesis proteica bacteriana y puede reducir la producción de exotoxinas, aportando un efecto antitóxico adicional al efecto bactericida de otros antimicrobianos. Sin embargo, no debe emplearse como monoterapia en casos de sospecha de S. aureus resistente a meticilina. Por ello, las recomendaciones actuales son iniciar tratamiento antiestafilocócico intravenoso empírico y valorar añadir clindamicina como adyuvante antitóxico, cuando el germen aislado sea sensible según antibiograma(6).
La enfermedad tiene buen pronóstico y las lesiones evolucionan hacia descamación en grandes láminas sin dejar cicatriz(1,5). La mayoría tiene una curación completa de las lesiones en 10-14 días(4).
En conclusión, el síndrome de escaldadura estafilocócica parece ser más frecuente en los últimos años y debe sospecharse ante un paciente con eritrodermia aguda y afectación conjuntival o peribucal, incluso en el periodo neonatal. En estos casos, es preciso iniciar el tratamiento con cloxacilina a la espera de los resultados de los cultivos, ya que el tratamiento precoz reduce las complicaciones y conduce a la curación sin secuelas.
Palabras clave
Síndrome estafilocócico de la piel escaldada; Recién Nacido; Staphylococcus aureus; Ampolla.
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome; Newborn; Staphylococcus aureus; Blister.
Bibliografía
1. Nso AP, Baquero-Artiago F, García Miguel MJ, Benito Caldés C, de José MI, del Castillo F. Síndrome de escaldadura estafilocócica de presentación neonatal.Acta Pediatr Esp. 2007; 65: 327-9.
2. Neubauer HC, Hall M, Wallace SS, Cruz AT, Queen MA, Foradori DM, et al. Variation in diagnostic test use and associated outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome at children’s hospitals. Hosp Pediatr. 2018; 8: 530-7.
3. Manjarres PA, Galíndez AL, Muñoz NA. Síndrome de piel escaldada asociado a estafilococcemia en un neonato: reporte de un caso. Revista Salud Uninorte. 2024; 40: 330-8.
4. Sellarés Casas E, Moraga Llop FA. Infecciones cutáneas bacterianas. En: Moraga Llop FA, editor. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica. Vol I. Barcelona: Esmon Publicidad SA; 2006. p. 29-35.
5. McKoy K. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Merck Sharp & Dohme Corp.; 2024. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/hogar/trastornos-de-la-piel/hipersensibilidad-y-trastornos-cut%C3%A1neos-reactivos/s%C3%ADndrome-de-stevens-johnson-y-necr%C3%B3lisis-epid%C3%A9rmica-t%C3%B3xica.
6. Saleh HM, Ross A, Sathe NC. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. En: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025.
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