Temas de FC

C. Millán Longo*, S. Murias Loza**

*Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Área de Gestión Clínica de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

Resumen La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática crónica más frecuente en la infancia y se define como la artritis de etiología desconocida que comienza antes de los 16 años y que persiste durante, al menos, 6 semanas. Se identifican siete categorías, cada una de ellas con unos rasgos clínicos diferenciadores. Las formas clínicas más frecuentes son la oligoartritis y la poliartritis factor reumatoide negativo. El diagnóstico es de exclusión y se basa en una anamnesis y exploración física correctas. Las principales complicaciones son las secuelas esqueléticas y la uveítis anterior. El síndrome de activación macrofágica es la complicación más grave de la categoría sistémica de AIJ. El tratamiento debe ser individualizado en función del subtipo de AIJ. Los fármacos biológicos han mejorado significativamente el pronóstico de esta enfermedad.

 

Abstract Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatic disease in childhood. It is defined as arthritis of unknown origin, lasting for at least 6 weeks and with onset before 16 years of age. The current classification identifies seven different categories. The most common clinical forms are oligoarthritis and rheumatoid factor-negative polyarthritis. The diagnosis of JIA needs the exclusion of other diseases. An accurate clinical history and whole physical examination are needed. The main complications are skeletal sequelae and anterior uveitis. Macrophage activation syndrome is the most severe complication of systemic JIA. The treatment should be individualized according to the subtype of JIA. Biologic drugs have significantly improved the prognosis of this disease.

 

Palabras clave: Artritis idiopática juvenil; Uveítis; Fármacos biológicos.

Key words: Juvenile Idiopathic Arthritis; Uveitis; Biological Agents.

 

Pediatr Integral 2022; XXVI (3): 141 – 150

 

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Artritis idiopática juvenil

Introducción

La artritis idiopática juvenil es la enfermedad reumática crónica más frecuente en la infancia y agrupa un conjunto heterogéneo de enfermedades.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática crónica más frecuente en la edad pediátrica y se define como la artritis de etiología desconocida que comienza antes de los 16 años y que persiste durante, al menos, 6 semanas. El término AIJ es un término “paraguas” que engloba un grupo heterogéneo de enfermedades, tanto desde el punto de vista clínico como fisiopatológico e inmunológico(1-3).

Desde la primera descripción de la enfermedad por George Frederic Still en 1897(4), y gracias al conocimiento de la enfermedad que se ha ido generando progresivamente, sabemos que la AIJ difiere de la artritis crónica de los adultos y podemos, por tanto, considerarla como una entidad diferente, con la excepción de las formas poliarticular factor reumatoide (FR) positivo y artritis relacionada con entesitis (ARE), similares a la artritis reumatoide y a la espondilitis anquilosante, respectivamente(1).

El término artritis idiopática juvenil es el que se emplea desde la propuesta de la International League of Associations for Rheumatology (ILAR) de 1995(5) y sustituye a los anteriormente utilizados “artritis reumatoide juvenil” de la American College of Rheumatology (ACR)(6) y “artritis crónica juvenil” de la European League Against Rheumatism (EULAR)(7).

Clasificación

La clasificación actual diferencia siete categorías de AIJ.

La clasificación de la ILAR, revisada posteriormente y aceptada en Edmonton en 2001(8), es la actualmente vigente (Tabla I) y la que se emplea tanto con fines clínicos como de investigación. Esta clasificación identifica siete categorías de AIJ, excluyentes entre sí, conforme a las características clínicas e inmunológicas durante los 6 primeros meses de enfermedad. Cabe mencionar que esta clasificación está siendo objeto de revisión desde 2019(9) y se esperan modificaciones próximamente.

 

Epidemiología

La frecuencia poblacional de la AIJ es variable y los subtipos más frecuentes son la oligoartritis y la poliartritis FR negativo.

La incidencia y prevalencia de la AIJ son variables, debido a diferencias ambientales, genéticas y sociales entre las distintas poblaciones, con un importante infradiagnóstico de la enfermedad en países en desarrollo(2).

Globalmente, se estima una incidencia entre 1,6-23/100.000 niños menores de 16 años al año y una prevalencia entre 3,8-400/100.000 niños menores de 16 años(10). En general, es más frecuente en niñas que en niños (2:1), con excepciones, y la edad de presentación es variable(11). Entre las distintas categorías de AIJ, las más frecuentes son la oligoartritis y la poliartritis FR negativo, mientras que la artritis psoriásica y la poliartritis FR positivo son las menos frecuentes(1). En la tabla II se resumen las características epidemiológicas de las distintas categorías.

 

Etiopatogenia(1,2)

Se plantea una etiología multifactorial de la AIJ. La categoría sistémica es la que más difiere fisiopatológicamente de las demás al ser una enfermedad autoinflamatoria.

Los mecanismos etiopatogénicos de la AIJ no se conocen completamente. Se considera la implicación de factores genéticos y ambientales en la desregulación del sistema inmune, aunque la variedad de las formas clínicas sugiere la presencia de diferentes mecanismos patogénicos subyacentes.

En cuanto a las bases genéticas de la AIJ, las categorías oligoartritis y poliartritis FR negativo han sido las más estudiadas, encontrando asociación con los alelos HLA-DRB1*08, HLA-DRB*11 y HLA-DRB*13. La poliartritis FR positivo, así como la artritis reumatoide del adulto, se han asociado al alelo HLA-DRB1*04. En cuanto a las restantes categorías, la ARE se ha asociado al alelo HLA-B27, y la artritis psoriásica, al gen del receptor de IL-23 (IL-23R). La genética de la AIJ sistémica es menos conocida, aunque parece existir asociación con el alelo HLA-DRB1*11.

La categoría de AIJ que más difiere fisiopatológicamente de las demás es la sistémica. En esta, es la inmunidad primaria o innata la que se ve alterada, a diferencia de las otras formas de AIJ, en las que la inmunidad secundaria o adaptativa es la responsable. De esta forma, la AIJ sistémica se considera una enfermedad autoinflamatoria y está mediada por citoquinas proinflamatorias y no existe producción de autoanticuerpos, mientras que las otras formas de AIJ son enfermedades autoinmunes.

Con relación a los mecanismos de la respuesta inflamatoria, tanto mediadores como perpetuadores de la misma, cabe subrayar la implicación tanto de células dendríticas, células NK y macrófagos, así como de linfocitos T CD4+ y CD8+, linfocitos B y células plasmáticas. Todas ellas se acumulan e infiltran el tejido sinovial, donde actúan las citoquinas proinflamatorias, como el factor de necrosis tumoral (TNF), interferón-γ (IFN-γ) e IL-17, entre otras. Los linfocitos B son, además, los productores de los autoanticuerpos que juegan un papel fundamental en varias de las formas de AIJ: el FR y los anticuerpos antinucleares (ANA). Es importante destacar que la presencia de ANA se considera, cada vez con mayor solidez, un criterio diferenciador de las distintas formas de AIJ.

Clínica

La artritis es la manifestación común de la mayoría de las formas clínicas de AIJ. Cada categoría presenta unas características clínicas diferenciadoras.

La artritis es el síntoma común de la mayoría de los subtipos de AIJ(12) y se manifiesta como tumefacción y/o limitación articular, que es más evidente en los últimos grados de movilidad y en extensión. Puede presentarse con aumento de temperatura local, aunque sin eritema de la piel adyacente, y el dolor es variable, en general de intensidad leve o moderada. La rigidez matutina y tras el reposo es una de las manifestaciones clínicas más características, puede condicionar una alteración de la marcha o cojera y mejora con la actividad física y a lo largo del día.

Además de la artritis, la tenosinovitis, entesitis y dactilitis son otras de las manifestaciones articulares de la AIJ(1):

• Tenosinovitis: inflamación de las vainas tendinosas (Fig. 1). Es frecuente y suele ir acompañada de artritis de las articulaciones adyacentes. Las localizaciones más frecuentes son los aparatos extensores del dorso de la mano y dorso del pie y los tendones tibial posterior y peroneos.

• Entesitis: inflamación de las entesis, es decir, el lugar de inserción de ligamentos, tendones y fascias en el hueso. Las localizaciones más frecuentes de entesitis en la AIJ son: la inserción del ligamento rotuliano en la rótula y tuberosidad tibial, la inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo (Fig. 2) y la inserción de la fascia plantar en el calcáneo, base del quinto metatarsiano y cabezas de los metatarsianos primero al quinto.

• Dactilitis: tumefacción uniforme de todo un dedo, secundaria a inflamación del aparato tendinoso y tejidos blandos periarticulares, resultando en la típica apariencia de “dedo en salchicha”. En ocasiones, el dedo presenta una tumefacción fusiforme, más acentuada en la base del dedo y articulación interfalángica proximal.

Los síntomas sistémicos como: fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia, son frecuentes en la AIJ sistémica y pueden estar presentes en la forma poliarticular(12).

Dada la variabilidad existente entre las diferentes formas clínicas de AIJ, se expondrán a continuación los rasgos característicos de cada una de ellas por separado(1-3).

Oligoartritis

Es el subtipo más frecuente de AIJ y suele ocurrir en niñas menores de 6 años. Se caracteriza por una artritis asimétrica de grandes articulaciones, con principal afectación de miembros inferiores. Las articulaciones mayormente implicadas son: la rodilla y el tobillo, y la presentación monoarticular no es infrecuente en el debut. Se denomina oligoartritis persistente si tras los primeros 6 meses afecta como máximo a cuatro articulaciones, y oligoartritis extendida si el número de articulaciones afectadas asciende a cinco o más tras dicho periodo de tiempo, disminuyendo la probabilidad de entrar en remisión a largo plazo.

Los reactantes de fase aguda (RFA) suelen ser normales o estar discretamente elevados, y hasta el 70% de los pacientes presenta ANA positivos a títulos bajos. Aproximadamente, un tercio de los pacientes desarrolla uveítis anterior crónica (UAC), típicamente asintomática, por lo que se recomienda realizar controles oftalmológicos periódicos(13) (Tabla III) para su diagnóstico y tratamiento precoces y evitar así complicaciones secundarias (sinequias, queratopatía en banda, cataratas, edema macular y glaucoma).

 

Poliartritis FR negativo

Es una categoría heterogénea en la que se identifican dos formas clínicas principales:

1. Artritis asimétrica de comienzo precoz antes de los 6 años y predominantemente en niñas, ANA positivos y con riesgo aumentado de UAC. Es equivalente a la AIJ oligoarticular, pero con mayor número de articulaciones afectadas.

2. Artritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones de comienzo en edad escolar, sin predominio de sexo, ANA negativos y con elevación de RFA. Es el subtipo equivalente a la artritis reumatoide seronegativa del adulto.

Además, en un pequeño grupo de pacientes puede identificarse una “sinovitis seca”, una forma de poliartritis con escasa tumefacción articular, pero asociada a rigidez y limitación significativas, contracturas y deformidades articulares y con peor respuesta al tratamiento.

Los pacientes que asocian una mayor inflamación sistémica, con astenia, elevación de RFA y anemia, es frecuente que presenten retraso del crecimiento, el cual tiende a normalizarse tras el inicio del tratamiento y el control de la enfermedad.

Poliartritis FR positivo

Representa menos del 5% de los pacientes con AIJ. Se presenta típicamente en niñas adolescentes y se caracteriza por una poliartritis simétrica de pequeñas articulaciones, sobre todo de las manos, elevación de RFA y presencia de anticuerpos antipéptidos citrulinados. La presentación clínica y el pronóstico son superponibles a la artritis reumatoide del adulto y, de la misma forma, puede evolucionar hacia una artritis destructiva.

Artritis relacionada con entesitis

Afecta principalmente a varones en edad escolar o adolescentes, y el 50-90% son HLA-B27 positivo. Suele ser una artritis asimétrica y oligoarticular, sobre todo de miembros inferiores. Es característica la afectación de cadera y tarso, poco frecuente en otras formas de AIJ, por lo que una artritis en estas localizaciones debe orientarnos hacia este diagnóstico. A diferencia de la espondilitis anquilosante del adulto, la artritis en el niño suele ser inicialmente periférica y la afectación axial en forma de sacroilitis suele desarrollarse más adelante en el curso de la enfermedad.

La entesitis es criterio diagnóstico de ARE y la manifestación clínica distintiva frente a otros subtipos de AIJ. Dado que las entesis más afectadas son las inserciones del ligamento rotuliano, el tendón de Aquiles y la fascia plantar, se debe realizar diagnóstico diferencial con las osteocondrosis de dichas localizaciones, es decir, la enfermedad de Osgood-Schlatter (tuberosidad tibial), el síndrome de Sinding-Larsen-Johansson (polo inferior de la rótula) y la enfermedad de Sever (calcáneo).

La categoría ARE también se asocia a uveítis anterior, aunque en este caso es aguda y sintomática, con ojo rojo, dolor y fotofobia, cursa en brotes y se asocia a menos complicaciones oculares que la UAC.

Artritis psoriásica

Es una categoría heterogénea y no bien definida en la que se distinguen dos grupos diferentes de pacientes:

1. Presentación similar a la AIJ oligoarticular, con oligoartritis asimétrica de inicio en edades tempranas, ANA positivos y asociado a UAC.

2. Presentación similar a la ARE y a la artritis psoriásica del adulto, con entesitis, afectación axial y HLA-B27 positivo. Estos pacientes habitualmente son excluidos de esta categoría de AIJ por los criterios de exclusión según la clasificación ILAR y suelen categorizarse como artritis indiferenciadas.

Una característica típica de la AIJ psoriásica es la presencia de dactilitis, así como la afectación de las articulaciones interfalángicas distales.

Sistémica

Es el subtipo que más difiere del resto, puesto que, como ya se ha comentado previamente, se trata de una enfermedad autoinflamatoria y no autoinmune. Afecta por igual a varones y mujeres y puede ocurrir a cualquier edad.

La artritis es habitualmente simétrica y poliarticular, aunque no siempre está presente inicialmente, lo que puede dificultar el diagnóstico. La fiebre se caracteriza por presentarse en picos vespertinos de fiebre alta, asociados a: afectación del estado general, mialgias, dolor abdominal y exantema, típicamente rosa-asalmonado, macular, localizado en tronco y raíz de miembros y evanescente. Otras manifestaciones acompañantes son: la serositis, las adenopatías y hepato-esplenomegalia, como puede ocurrir en otros procesos autoinflamatorios. En la analítica observamos: anemia, leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis y elevación de RFA, ferritina, transaminasas y D-dímero. No se detectan autoanticuerpos. El 50% de los casos evoluciona a una forma poliarticular persistente, de difícil control y peor pronóstico.

Es importante destacar que, en la nueva propuesta de clasificación de 2019(9) y que está todavía en estudio, la artritis deja de ser un criterio obligado para el diagnóstico, por lo que podríamos diagnosticar a un paciente de AIJ sistémica en ausencia de esta (Tabla IV).

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es la complicación más grave de la AIJ sistémica(14). Ocurre en el 10-15% de los pacientes, aunque casi en la mitad de los casos puede presentarse de forma subclínica, y puede desarrollarse tanto al inicio de la enfermedad como durante su evolución posterior. La mortalidad es elevada (8-20%), por lo que debe detectarse y tratarse precozmente. Clínicamente, se caracteriza por un empeoramiento rápido del paciente secundario a un estado de hiperinflamación (“tormenta de citoquinas”) con: fiebre continua, hepato-esplenomegalia y afectación variable del sistema nervioso central, asociado a alteraciones analíticas características. En la tabla V se muestran sus criterios diagnósticos.

Se resumen en la tabla VI las principales complicaciones de la AIJ.

 

Diagnóstico

Son fundamentales una anamnesis exhaustiva y una exploración física completa, así como la realización de pruebas complementarias dirigidas según la sospecha diagnóstica.

La AIJ es un diagnóstico de exclusión(3), por lo que para llegar a él es necesario descartar otras causas de artritis(3,15-17). A continuación, se detallan cuestiones importantes sobre la anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias a la hora del diagnóstico de la AIJ.

En la anamnesis es preciso indagar sobre los siguientes aspectos:

• Tiempo de evolución de los síntomas: el diagnóstico de AIJ requiere un mínimo de 6 semanas de duración de la artritis.

• Características del dolor: ritmo inflamatorio (rigidez matutina y tras el reposo, con mejoría tras actividad física) frente a ritmo mecánico en otras patologías y predominio de la rigidez frente al dolor (importante para el diagnóstico diferencial de artritis infecciosas).

• Caracterización de la afectación articular: número de articulaciones afectadas, localización (simétrica o asimétrica, periférica o axial).

• Síntomas extraarticulares: sistémicos (fiebre, afectación del estado general), cutáneos (exantema, lesiones cutáneas; Fig. 3), gastrointestinales (dolor abdominal, alteración del ritmo deposicional) u oculares (dolor, ojo rojo, fotofobia, disminución de la agudeza visual).

• Antecedentes familiares de artritis, psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal, uveítis u otras enfermedades autoinmunes.

En cuanto a la exploración física, es necesario realizar tanto un examen físico general como una exploración del aparato locomotor completa:

• Examen físico general: buscar exantemas, lesiones cutáneas, hoyuelos ungueales sugestivos de psoriasis, adenopatías y visceromegalias.

• Aparato locomotor: se debe realizar la exploración de forma ordenada y sistemática, comenzando por observar la actitud espontánea del paciente, valorando posturas antiálgicas y la marcha. Recordemos que la artritis se define como tumefacción y/o limitación articular por dolor y que las articulaciones profundas, como hombro, cadera y sacroilíacas, no muestran tumefacción. Podemos encontrar, además: tenosinovitis, dactilitis o entesitis. En los casos de artritis de larga evolución, pueden existir hipotrofias musculares secundarias a una menor utilización de la extremidad afectada (Fig. 4).

Además, dado que la inflamación mantenida conlleva una mayor vascularización de la zona, pueden desarrollarse dismetrías por el aumento temporal de la velocidad de crecimiento durante el proceso inflamatorio activo a favor de la extremidad afectada. El pGALS es una herramienta de valoración del aparato locomotor orientada al pediatra general y que permite detectar, de forma rápida y sencilla, alteraciones esqueléticas que pueden traducir la existencia de una enfermedad reumática(18).

Las pruebas complementarias deben realizarse de forma dirigida y partiendo de una anamnesis y exploración física compatibles:

• Estudios de laboratorio: analítica sanguínea (hemograma, bioquímica básica con función hepática y renal, PCR, VSG, ANA, FR, HLA-B27), serologías de patógenos frecuentes (VHB, VHC, VIH, CMV, VEB, parvovirus B19), Mantoux u otras pruebas de detección de tuberculosis y sistemático de orina.

• Ecografía articular: es la técnica más accesible y de elección para detectar el derrame articular o hipertrofia sinovial (Fig. 5).

• Radiografía simple: poco utilizada en la edad pediátrica, aunque útil para cuantificar el daño crónico (disminución del espacio articular, erosiones) y para descartar otros procesos (neoplasias, fracturas y otros procesos traumatológicos).

• Resonancia magnética: es la técnica más sensible para detectar derrame articular, estudiar el cartílago y las partes blandas periarticulares (tendones, ligamentos), a la vez que descartar otros procesos, aunque es menos utilizada por: su alto coste, difícil acceso en algunos centros y necesidad de sedación en los pacientes más pequeños. Sin embargo, está especialmente indicada para evaluar la articulación temporomandibular (ATM), la columna cervical y las articulaciones sacroilíacas(1).

• Estudio de líquido articular(17): mediante artrocentesis se obtiene un líquido amarillento, turbio, ligeramente viscoso (Fig. 6), y con una celularidad intermedia, cuyo cultivo es estéril.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es lograr la remisión clínica a corto y largo plazo y, para ello, los fármacos biológicos han jugado un papel clave en los últimos años.

El tratamiento debe ser individualizado en función del subtipo de AIJ, la presentación y el curso clínico de la enfermedad. El objetivo principal es lograr la inactividad clínica, atajando la inflamación y controlando los síntomas, con el objetivo secundario de mantener la remisión a largo plazo, para conseguir un crecimiento y desarrollo normales, evitar secuelas y disfrutar de una calidad de vida similar a la población sana(19).

Las diferentes sociedades científicas han desarrollado guías terapéuticas(20,21); en general, planteando una pauta escalonada de tratamiento. Sin embargo, en los últimos años, se tiende a seguir una estrategia treat-to-target, que consiste en buscar el control de la enfermedad de forma rápida y utilizando los fármacos que sean necesarios según el grado de afectación(2,19). Para evaluar la actividad y monitorizar la enfermedad de forma prospectiva, el índice de actividad más utilizado es el Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS)(22).

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Se utilizan como tratamiento sintomático. No modifican la evolución de la enfermedad ni controlan la inflamación a largo plazo.

Glucocorticoides (GC)

Se suelen emplear los GC intraarticulares, de forma aislada o en combinación con otros tratamientos, en función del número y tipo de articulaciones afectadas. En ocasiones, está recomendado el empleo de GC orales como terapia puente hasta conseguir el control clínico en los casos de actividad moderada o alta y en función del tipo de afectación. Preferiblemente, se debe limitar su empleo durante el menor tiempo posible.

Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME)

El más utilizado es el metotrexato (MTX), antagonista del ácido fólico, que se puede administrar tanto por vía oral como subcutánea. Su máximo efecto terapéutico puede demorarse 6-8 semanas. Sus efectos secundarios principales son la intolerancia digestiva y la hipertransaminasemia, que suele ser leve y transitoria al disminuir la dosis.

Biológicos

Han revolucionado el tratamiento de la AIJ desde comienzos del siglo XXI. En general, son bien tolerados y sus perfiles de seguridad son favorables. Se pueden emplear en monoterapia o en combinación con otros tratamientos, generalmente MTX.

Los principales fármacos biológicos utilizados son: antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (etanercept, adalimumab, infliximab, golimumab), antagonistas de IL-1 (anakinra, canakinumab), antagonista de IL-6 (tocilizumab) y antagonista de linfocitos T (abatacept).

Inhibidores de Janus quinasas (inhibidores JAK)

Están en investigación como tratamiento de la AIJ, para su uso en monoterapia o asociados a otros fármacos.

Seguimiento

Es preciso mantener un seguimiento regular para monitorizar la actividad clínica, detectar complicaciones y ajustar el tratamiento de forma individualizada, según la evolución.

La AIJ es una enfermedad crónica de curso clínico variable y que puede alternar periodos de remisión con periodos de inflamación activa(3). Factores asociados a un peor pronóstico son: presentación poliarticular, afectación de carpo, cadera o tobillo, y la presencia de FR. En cuanto a la uveítis asociada a AIJ, los pacientes con más riesgo de padecer esta complicación son los menores de 6 años con ANA positivos y durante los primeros 4 años de la enfermedad(2).

Es preciso mantener un seguimiento periódico para monitorizar la actividad clínica y el tratamiento(3):

• Revisiones clínicas: se realizan cada 3-4 meses. El objetivo es evaluar la actividad y vigilar la aparición de complicaciones: dismetría tras la artritis asimétrica de extremidades inferiores, siendo necesario el empleo de alzas en el miembro más corto y que se suele corregir parcial o totalmente con el tiempo; talla baja secundaria a la inflamación persistente y el uso prolongado de GC y alteraciones del desarrollo mandibular secundarias a artritis de la ATM.

• Controles analíticos: se realizan cada 3-4 meses en los pacientes que reciben tratamiento farmacológico, para monitorizar hemograma, función hepática y renal y RFA.

• Controles oftalmológicos(13): en los pacientes sin antecedentes de uveítis, la periodicidad de las revisiones viene fijada por el subtipo de AIJ, la edad de debut y el tiempo de evolución. En los pacientes con uveítis activa o previa, las revisiones se realizarán según indicación del servicio de Oftalmología en función del grado de actividad, para ajustar el tratamiento y asegurar un buen control de la uveítis con la mínima toxicidad posible.

En cuanto a las actividades preventivas y hábitos de vida saludable, recomendados en los pacientes con AIJ(3):

• Dieta y suplementos: se recomienda seguir una dieta sana y equilibrada al igual que en el resto de la población infantil, puesto que no hay evidencia de que restricciones o modificaciones de las pautas alimentarias aporten beneficios en los pacientes con AIJ. Se recomienda la suplementación con ácido fólico si reciben tratamiento con MTX y la suplementación con calcio y vitamina D si reciben GC a altas dosis y durante un tiempo prolongado.

• Actividad física: no es necesario limitar el ejercicio físico. En la situación de artritis activa, el dolor y la rigidez mejoran con la actividad y en los periodos de remisión es igualmente beneficiosa y recomendable para estimular la recuperación de la masa muscular.

• Vacunaciones(23): las vacunas de virus vivos atenuados están contraindicadas en los pacientes que reciben tratamiento con GC, inmunomoduladores o biológicos. Por otro lado, está recomendada la administración de la vacuna frente a la hepatitis A en los que reciben MTX o tocilizumab, la vacuna meningocócica tetravalente ACWY en la adolescencia y la vacuna frente a meningococo B y la gripe estacional en todos los casos.

Función del pediatra de Atención Primaria

• La actuación del pediatra de Atención Primaria es fundamental a la hora de sospechar y reconocer la enfermedad, puesto que un diagnóstico y tratamiento precoces mejoran el pronóstico y disminuyen el riesgo de complicaciones y secuelas.

• Ante la sospecha de AIJ, está indicado iniciar tratamiento sintomático con AINE a dosis antiinflamatorias hasta que el paciente sea valorado por un reumatólogo pediátrico.

• Se recomienda la derivación precoz a un centro especializado en Reumatología Pediátrica para completar la valoración y confirmar el diagnóstico lo antes posible.

• El pediatra de Atención Primaria, de forma coordinada con el reumatólogo especialista, juega un papel fundamental en el seguimiento de los pacientes con AIJ, para despistaje y detección de posibles complicaciones derivadas de la enfermedad o de los tratamientos empleados.

• La actualización del calendario vacunal, así como la administración del resto de vacunas recomendadas en cada caso, es clave en el paciente con AIJ. Asimismo, es necesario conocer que las vacunas de virus vivos atenuados están contraindicadas en algunos pacientes y en función de los tratamientos recibidos.

• Es necesario planificar y llevar a cabo actividades preventivas y de promoción de la salud centralizadas desde el ámbito de la Atención Primaria (recomendaciones de dieta saludable, ejercicio físico) que permiten mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con AIJ.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de las autoras.

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Bibliografía recomendada

– Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, Wedderburn LR, Fuhlbrigge R, Mellins E. Textbook of pediatric rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2016.

Libro de referencia internacional de la Reumatología Pediátrica. Aborda de forma extensa y detallada, las enfermedades reumáticas en la edad pediátrica.

– Martini A, Lovell DJ, Albani S, Brunner HI, Hyrich KL, Thompson SD, et al. Juvenile idiopathic arthritis. Nat Rev Dis Primers. 2022; 8: 5.

Revisión reciente y actualizada sobre la AIJ, que trata los distintos aspectos de la enfermedad, de forma excelente.

– Petty RE, Southwood TR, Manners P, Baum J, Glass DN, Goldenberg, J et al; International League of Associations for Rheumatology. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-2.

Artículo en el que se presenta la clasificación vigente actualmente de la AIJ, con los criterios diagnósticos de cada categoría.

– Martini A, Ravelli A, Avcin T, Beresford MW, Burgos-Vargas R, Cuttica R, et al; Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO). Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. J Rheumatol. 2019; 46: 190-7.

Artículo que plantea la nueva clasificación que se ha propuesto para la AIJ y que está actualmente en estudio y validación.

– Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, Nocton J, Section on Rheumatology; Section on Ophtalmology. Ophthalmologic examinations in children with juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics. 2006; 117: 1843-5.

Artículo en el que se presentan las recomendaciones de revisiones para la uveítis asociada a AIJ.

– Foster HE, Jandial S. pGALS – paediatric Gait Arms Legs and Spine: a simple examination of the musculoskeletal system. Pediatr Rheumatol Online J. 2013; 11: 44.

Artículo que explica la exploración del aparato locomotor de forma sistemática y sencilla.

 

Caso clínico

Niño de 5 años y 8 meses que presenta tumefacción y dolor en ambas rodillas, así como dolor en dedos de las manos de 5 semanas de evolución. Refiere dolor de predominio matutino con rigidez articular y cojera, que mejora a lo largo del día. No refiere procesos infecciosos previos ni síntomas digestivos ni lesiones cutáneas. Afebril en todo momento. Los padres refieren que últimamente está estancado de peso. El paciente continúa realizando sus actividades diarias, aunque con limitación en algunas ocasiones por el dolor. Como antecedentes personales, está en seguimiento en un oftalmólogo privado. No presenta antecedentes familiares de interés. A la exploración destaca tumefacción significativa de ambas rodillas, con actitud en flexo de rodilla derecha e imposibilidad para la extensión completa, con limitación dolorosa a la flexión. Presenta, además, tumefacción leve de ambos carpos con dolor y limitación de la flexo-extensión, así como afectación de primera metacarpofalángica y segunda y cuarta interfalángicas proximales de la mano derecha. Destaca, además, hipotrofia significativa de ambos cuádriceps. Resto de la exploración física general sin hallazgos reseñables. Antropometría al diagnóstico: peso en p21, talla en p65. Se realiza ecografía articular que confirma la presencia de derrame articular en ambas rodillas e hipertrofia sinovial significativa, de predominio en rodilla derecha. En la analítica de sangre se observa elevación leve de RFA con: VSG: 42 mm/h (0-20 mm/h); PCR: 15 mg/L (0-5 mg/L); y estudio inmunológico con ANA positivos: 1/160 y FR y HLA-B27 negativos.