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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Actualización en malformaciones y defectos de la pared abdominal

A.R. Tardáguila Calvo, M.I. Fernández Jiménez, E.M. de Diego García
Temas de FC


A.R. Tardáguila Calvo, M.I. Fernández Jiménez, E.M. de Diego García

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

X

Autor para correspondencia

artardaguila@gmail.com

Resumen

Las malformaciones de la pared abdominal comprenden un grupo de patologías en las cuales alguna porción de las vísceras abdominales del neonato o el niño se encuentran en algún momento del desarrollo fuera de la cavidad abdominal. Desde el punto de vista anatómico y embriológico, se podrían agrupar en dos grandes grupos: por un lado, el onfalocele y la gastrosquisis; y por otro lado, las hernias de la pared abdominal, siendo las más frecuentes la hernia umbilical y la hernia inguinal, directa e indirecta. También, cabe mencionar el síndrome de Prune Belly, un defecto de la musculatura de la pared abdominal, con diferentes grados de afectación. En el primer grupo, en la actualidad, el diagnóstico prenatal permite una planificación y reparación precoz con disminución de las complicaciones, así como el empleo de nuevas técnicas que han mejorado la reparación de las mismas. En el caso del síndrome de Prune Belly, el manejo actual de estos pacientes está encaminado a mejorar la calidad de vida y disminuir las complicaciones a medio y largo plazo. El objetivo del presente artículo es una revisión de los aspectos fundamentales de estas patologías y una puesta al día de su manejo.

 

Abstract

Abdominal wall defects comprise a group of pathologies in which some portion of the abdominal viscera of the neonate or child is found at some point in development outside the abdominal cavity. From an anatomical and embryological point of view, they could be grouped in two large groups: on the one hand, omphalocele and gastroschisis, and on the other hand, hernias of the abdominal wall, the most frequent being the umbilical hernia and inguinal hernias, direct and indirect. It is also worth mentioning Prune Belly syndrome, which is a muscular wall defect, with different degrees of involvement. In the first group, current prenatal diagnosis allows for early planning and repair with reduction of complications, as well as the use of new techniques that have improved their repair. In the case of Prune Belly syndrome, the current management of these patients is aimed at improving quality of life and reducing complications in the medium and long term. The objective of this article is to review the fundamental aspects of these pathologies, and to provide an update on their management.

 

Palabras clave: Onfalocele; Gastrosquisis; Hernia umbilical; Síndrome de Prune Belly.

Key words: Omphalocele; Gastroschisis; Umbilical hernia; Prune Belly syndrome.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 388 – 394

 


• Entender la controversia que existe acerca de la embriología de los defectos de pared abdominal, su anatomía y diferenciar los diversos tipos.

• Conocer las hernias de pared más comunes en la infancia, diferenciar entre ellas, a fin de saber el momento más adecuado para referirlas al cirujano y poder transmitir a la familia información precisa y tranquilizadora sobre cada tipo.

 

Actualización en malformaciones y defectos de la pared abdominal

Embriología

En la actualidad, aún no están claros los fallos embriológicos por los cuales se producen los defectos de pared abdominal anterior, aunque está claro que tienen un origen multifactorial, con asociación de factores genéticos, fallos espontáneos e influencia ambiental.

La pared corporal ventral y lateral se forma a partir de cuatro pliegues del disco embrionario, dos laterales, uno superior y otro inferior, durante la tercera semana de desarrollo. Se cree que un fallo en este proceso de plegado es el responsable de los distintos defectos de la pared abdominal anterior, más graves cuanto más precoces. Los pliegues laterales darán lugar a gastrosquisis, mientras que el superior dará lugar a ectopia cordis y pentalogía de Cantrell, y el inferior a extrofia vesical y de cloaca(1).

A día de hoy, aún no hay un consenso claro en la patogénesis de los defectos de pared abdominal, aunque se comienza a dilucidar que se trata de dos entidades separadas(2). La gastrosquisis se debería a un fallo del cierre del anillo umbilical previo al retorno del intestino a la cavidad abdominal, que se produciría por la acción simultánea de susceptibilidad genética del embrión afectado y diversos factores infecciosos, demográficos y ambientales(3).

La edad materna, menor de 20 años, se considera un factor de riesgo no genético, pero siempre asociado simultáneamente con otros factores existentes en estas madres (tabaco, alcohol o drogas) y, más recientemente, se ha descrito la asociación con infecciones urinarias y de transmisión sexual adquiridas alrededor del primer trimestre de embarazo y la reactivación de infecciones por virus de Epstein Barr y herpes simplex 2.

Además, las condiciones psicosociales adversas y un déficit nutricional en el embarazo de ácido fólico, metionina y treonina, con alta ingesta calórica, se han descrito como factores asociados.

El onfalocele se produciría por una combinación de fallo precoz del disco germinal y otro tardío a nivel de la migración de las células que formarán la pared abdominal.

Se piensa que tiene relación con anomalías cromosómicas y genéticas, dada su alta asociación con otras anomalías y con espectros sindrómicos, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann o el de regresión caudal.

En cuanto a la hernia umbilical, se relaciona con un fracaso en los procesos embriológicos de cierre y contracción del anillo umbilical al nacimiento(4), así como una fijación del ligamento redondo en la zona superior del ombligo.

Onfalocele

En el onfalocele, las vísceras abdominales se encuentran recubiertas de saco. Las anomalías asociadas y alteraciones cromosómicas determinan el pronóstico.

El onfalocele consiste en una herniación a nivel umbilical y supraumbilical de contenido abdominal, que puede incluir hígado, estómago, corazón e intestino en un saco formado por peritoneo y membrana amniótica, con el cordón umbilical en su extremo. Se denomina hernia de cordón umbilical, cuando el diámetro de la misma es menor de 4 cm y contiene asas intestinales.

La alteración tiene lugar en etapas muy precoces de la gestación, por lo que la probabilidad de afectar a otros órganos es elevada, y por eso, los pacientes con onfalocele, a menudo, presentan anomalías asociadas(5).

Epidemiología

Actualmente, se estima su incidencia en torno a 1-2,5/5.000 recién nacidos vivos, con predominancia en los varones. Hasta el 50 % de estos pacientes presentan anomalías asociadas, algunas graves, como anencefalia y cardiopatías congénitas, o se pueden presentar en el contexto de alteraciones cromosómicas (20 %), que incluyen el síndrome de Down y síndromes, como OEIS (onfalocele, extrofia de cloaca, ano imperforado y defectos espinales).

Presentan también mayor incidencia de trastornos músculo-esqueléticos y defectos del tubo neural. Asimismo, se ha descrito dentro de agrupaciones sindrómicas, como el síndrome de Beckwith Wiedemann. La presencia de estas anomalías asociadas será la que determine el pronóstico de los pacientes.

Clínica y diagnóstico

El diagnóstico se hace mediante la ecografía prenatal, distinguiéndola de la gastrosquisis por la presencia de saco y de la hernia de cordón por la presencia de hígado en el defecto. El diagnóstico prenatal permite el consejo prenatal a los padres; que, aunque normalmente es positivo dado el buen pronóstico en general, dependerá de los hallazgos de otras patologías asociadas que condicionan la morbilidad. Tras el nacimiento, se precisan otros estudios como ecocardiografía, para descartar malformaciones cardiacas(6).

Tratamiento

Actualmente, no está indicada la realización de cesárea precoz, ni en el momento del parto a término ante la presencia de un defecto de la pared abdominal, a no ser que asocie otras indicaciones obstétricas, ya que no modifica el pronóstico.

Manejo inicial

El tratamiento debe ser precoz y urgente para favorecer la posibilidad de cierre primario del defecto. Las primeras medidas serán el soporte ventilatorio y de oxígeno a demanda, control de la temperatura corporal y sondaje nasogástrico y rectal si es preciso para descompresión intestinal.

Tratamiento quirúrgico

Aunque el tratamiento conservador inicial sigue teniendo su utilidad en ocasiones en que no es posible el cierre primario, y hay autores que defienden los beneficios de un cierre secuencial para evitar las complicaciones del aumento de presión intraabdominal, el cierre primario es el tratamiento de elección en aquellos casos en los que sea posible.

La intervención consiste en la reducción de las vísceras abdominales contenidas en el interior del saco, resección del mismo y el cierre de la pared abdominal (músculos rectos, fascia y piel) (Fig. 1). El factor limitante de dicho cierre será el aumento de la presión intraabdominal y la imposibilidad de aproximar dichos planos. En estos casos es necesario un cierre secuencial, con la colocación de un sistema de cobertura de las vísceras (denominado silo), que progresivamente se va cerrando e introduciendo las mismas a la cavidad, permitiendo posteriormente el cierre de la pared, habitualmente en un plazo de unos 7 días. En algunas ocasiones se trata de defectos de gran tamaño, denominados onfaloceles gigantes, que precisan de colocación de mallas protésicas e injertos y colgajos cutáneos para poder llevar a cabo el cierre de la pared, con una mayor tasa de complicaciones infecciosas y de obstrucción intestinal(7).

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Figura 1. Onfalocele. A. Onfalocele al nacimiento. B. Onfalocele parcialmente reducido. C. Cierre de fascia. D. Aspecto final tras cierre. Fuente: propiedad de los autores.

Los cuidados postoperatorios incluyen un manejo adecuado de la hidratación e hipovolemia y de las presiones intraabdominales, que pueden originar dificultades ventilatorias y bajo gasto cardiaco, y pueden obligar a una revisión del cierre del defecto.

La supervivencia de estos pacientes se estima en un 70-95 %, y como ya se expuso previamente, depende de la presencia de otras anomalías asociadas.

En el grave caso del defecto de cierre de los pliegues craneales, la ectopia cordis y pentalogía de Cantrell, la supervivencia es rara y con una elevada morbilidad. En el caso de extrofia vesical y de cloaca, la supervivencia es cercana al 100 %, aunque con una elevada morbilidad, derivada de la alteración de la función intestinal y urinaria.

En el largo plazo, los pacientes con onfalocele presentarán un mayor número de consultas asociadas con reflujo gastroesofágico, obstrucción intestinal, malrotación, criptorquidias y defectos estéticos, sobre todo de la cicatriz a nivel umbilical.

Gastrosquisis

En la gastrosquisis, el intestino se encuentra expuesto al líquido amniótico, ya que carece de saco. El tratamiento urgente evita los cambios secundarios que se producen en este tras el nacimiento.

Se trata de un defecto menor de 4 cm de diámetro, sin membrana y habitualmente contiene intestino medio y, en ocasiones, estómago, casi siempre a la derecha de la línea media y del cordón umbilical, siendo la pared abdominal y su musculatura normales. Se asocia a malrotación intestinal y, en ocasiones, se presenta asociada a atresia intestinal, perforación, necrosis y vólvulo, dentro de la denominada gastrosquisis complicada, que presenta un mal pronóstico.

Epidemiología

Su incidencia se estima en 2-5/10.000 recién nacidos vivos, con predilección por los varones. Las anomalías asociadas son, habitualmente, del intestino medio, y aparte de la malrotación intestinal, la más frecuente es la atresia intestinal. Además, asocia cierto grado de intestino corto congénito y dismotilidad intestinal; y también, es más frecuente el reflujo gastroesofágico durante el primer año de vida.

Clínica y diagnóstico

El diagnóstico se hace mediante ecografía prenatal, con una media que se estima en las 20 semanas de edad gestacional. La atresia intestinal que en ocasiones se asocia, suele diagnosticarse tras el nacimiento, en el momento de la intervención.

La ausencia de saco en las gastrosquisis condiciona que el intestino se encuentre engrosado, edematoso y recubierto de una cápsula de fibrina. Tradicionalmente, se consideraba que estos cambios se debían al cambio de composición del líquido amniótico en las últimas semanas de gestación con el inicio de la función renal fetal. Actualmente, muchos autores afirman que estos cambios son postnatales y que no están presentes al nacimiento, sino que aparecen a partir de los 20 minutos de vida, debidos a la exposición al medio ambiente y a la compresión de la vena mesentérica que provoca edema y trasudado a nivel intestinal.

Tratamiento

Debido a que los cambios en el intestino se consideran un evento postnatal, ya no se considera indicado adelantar el parto a la semana 33-34, ya que esto solo aumenta los efectos adversos debidos a la prematuridad. Al igual que en el onfalocele, tampoco está indicada la cesárea por este motivo(8). Sin embargo, sí que es necesaria la coordinación interdisciplinar para planificar el momento del parto y el tratamiento quirúrgico urgente, para optimizar el cierre del defecto y disminuir las complicaciones asociadas a una demora en el procedimiento.

Tratamiento inicial

La mayoría de estos pacientes son prematuros, por lo que debe tenerse especial cuidado en el soporte ventilatorio y en la pérdida de líquidos y calor que va asociada a la exposición de las asas intestinales. La cobertura de asas intestinales con bolsas estériles de materiales plásticos permite controlar estos factores mientras el paciente es estabilizado y transferido a quirófano.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de elección consiste en el cierre primario del defecto tras reducción del contenido en las primeras horas de vida, lo que se puede realizar en hasta el 70 % de los casos. Si esto no es posible por distensión o engrosamiento de asas, o por compromiso de espacio, se hace necesaria la colocación de un “silo” de Silastic de manera similar al onfalocele, con cierre diferido en unos días (Fig. 2).

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Figura 2. Gastrosquisis. A. Vísceras herniadas.
B. Silo para reducción. C. Aspecto final tras reducción y cierre de pared. Fuente: imagen cedida por el Hospital Universitario de A Coruña (CHUAC).

El pronóstico es favorable en casos no complicados y en centros con asistencia médico-quirúrgica neonatal adecuada, alcanzando un 97 % de supervivencia, ya que no suele asociar otras anomalías extraintestinales ni alteraciones cromosómicas. En los casos complicados (atresia, perforación, necrosis, vólvulo, malrotación) hay mayor riesgo de complicaciones respiratorias, gastrointestinales e infecciosas, así como de mortalidad; aunque, a largo plazo, los resultados son satisfactorios, con una mayor incidencia de complicaciones obstructivas por adherencias.

Función del pediatra de Atención Primaria en el onfalocele y la gastrosquisis

Tanto en el onfalocele como en la gastrosquisis, el papel del pediatra de Atención Primaria consiste en el seguimiento global de su desarrollo a todos los niveles, ejerciendo de apoyo y enlace con la atención especializada, que seguirán precisando muchos ellos de por vida.

Hernias de pared (Tabla I)

tabla

 

Umbilical

Consiste en una protrusión a través del ombligo y su cierre espontáneo es muy frecuente; por lo que, en la mayoría de los casos, es suficiente con observarlas, pudiendo demorarse su derivación al cirujano hasta los 5 o 6 años de edad.

La hernia umbilical consiste en una debilidad con defecto resultante a nivel del anillo umbilical. Además de relacionarse con una posición superior del ligamento redondo, se asocia a un defecto en la fascia umbilical, que puede no recubrir todo el defecto o incluso estar ausente. A través de este defecto, puede protruir contenido abdominal, generalmente líquido. Cabe destacar que la extensión de la protuberancia cutánea no guarda correlación con el tamaño del defecto de la fascia.

Se encuentra siempre cubierta por un saco de peritoneo, que está íntimamente adherido a la dermis del ombligo.

Existe un tipo de hernia umbilical denominado probóscide (Fig. 3), en el que la herniación es superior al anillo, dando aspecto a la hernia de “trompa de elefante” al irse desplazando inferiormente la cicatriz y protruyendo hacia abajo el contenido herniario.

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Figura 3. Hernia umbilical probóscide. Fuente: propiedad de los autores.

A diferencia de otros tipos de hernias, la umbilical puede llegar a cerrarse durante la infancia, no siendo necesario su cierre quirúrgico en todos los casos.

Epidemiología

La hernia umbilical está íntimamente relacionada con la prematuridad, siendo su incidencia del 75 % en menores de 1,5 kg de peso.

Además, se asocia a raza africana, síndromes como Down o Beckwith-Wiedemann, hipotiroidismo y colagenopatías.

Complicaciones

Se puede producir la incarceración o estrangulación del contenido, pero en nuestro medio es extremadamente raro, a diferencia de lo que ocurre en países no desarrollados.

Tratamiento

Como ya hemos dicho, la hernia umbilical se puede cerrar espontáneamente tras el nacimiento, a medida que la pared abdominal se va fortaleciendo. Los factores relacionados con este cierre son: la edad, el tamaño y la existencia de condiciones asociadas. Se ha comprobado una alta tasa de cierre espontáneo por debajo de los 5 años, pero se ha descrito cierre espontáneo hasta los 14 años.

El manejo de la hernia se basa, por tanto, en la posibilidad de cierre natural y en la alta tasa de recurrencia de los pacientes operados antes de los 4 años de vida(9). Se deben remitir a la consulta del cirujano en el momento que se considere oportuno por el pediatra de Atención Primaria, en función de la exploración y ansiedad familiar.

Se pueden considerar criterios quirúrgicos:

• Absolutos: el estrangulamiento o incarceración.

• Relativos: la asociación de comorbilidades que hagan poco probable el cierre espontáneo, la necesidad de diálisis peritoneal, persistencia de un defecto herniario mayor de 1,5 cm más allá de los 4 años, hernias probóscides que persisten más allá de los 2 años y problemas de comportamiento.

En el resto de pacientes se puede considerar una actitud de observación durante la infancia, con seguimiento anual para comprobar si el defecto disminuye de tamaño(10).

Hernia epigástrica

Se encuentran en la línea media, nunca se herniará contenido abdominal y deben cerrarse quirúrgicamente sin la colocación de mallas.

Consiste en un defecto en la línea alba centroabdominal, a través del que se hernia grasa preperitoneal, pero nunca contenido intraabdominal, debido a que el peritoneo está íntegro (Fig. 4).

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Figura 4. Hernia epigástrica con grasa preperitoneal herniada. Fuente: propiedad de los autores.

Clínica

La mitad de los pacientes son sintomáticos al diagnóstico, presentando una tumoración, por lo general, indolora, en la línea media abdominal entre el ombligo y el xifoides. Pueden ser múltiples y causar dolor con el ejercicio por incarceración de la grasa preperitoneal.

Diagnóstico diferencial

Se realiza principalmente con la diástasis de rectos, que consiste en una debilidad a lo largo de toda la línea alba, que se corrige a medida que esta se fortalece con el desarrollo del niño, generalmente antes de los 10 años.

Tratamiento

Siempre son quirúrgicas, a diferencia de las umbilicales. Se deben remitir al cirujano a partir de los 3 años, si la ansiedad familiar lo permite, tras tranquilizarles sobre su ausencia de riesgos, pero confirmando que precisarán intervención.

La cirugía consiste en el cierre directo del orificio fascial, a través de una incisión sobre la tumoración. Es importante marcar la localización antes del proceso anestésico, ya que con la relajación se pueden reducir, siendo en este caso muy difícil encontrarlas.

Hernia de Spiegel

Son muy raras en la infancia, se localizan en la zona lateral e inferior de los rectos y pueden ser de origen traumático. Se deben cerrar quirúrgicamente las congénitas, pudiendo demorarse el de las traumáticas.

La hernia de Spiegel consiste en un defecto con o sin saco en la fascia de Spiegel, que es la parte de la aponeurosis del músculo transverso que va entre la línea semilunar y el borde lateral de los rectos, por lo general por encima de los vasos epigástricos. Pueden ser congénitas o traumáticas.

Es un tipo de hernia rara en los niños y que suele ser difícil de diagnosticar, salvo en el caso de la traumática, en la que el paciente asocia una tumoración en la localización descrita claramente asociada a un traumatismo local, como puede ser un traumatismo con el manillar de la bicicleta.

En la edad pediátrica es más frecuente en los niños (al contrario que en los adultos) y en el lado derecho(11).

Clínica

Inespecífica, con sensación de plenitud o masa en la zona y, en ocasiones, asociando una masa transitoria. Pueden ser bilaterales. Pueden estar asociadas a criptorquidia.

Diagnóstico

Ecográfico tras sospecharse clínicamente.

Diagnóstico diferencial

Con la hernia inguinal directa, que, aunque muy rara en la infancia, puede dar una clínica muy similar.

Tratamiento

Las traumáticas pueden resolverse espontáneamente, mientras que las congénitas deben ser cerradas quirúrgicamente. Se deben remitir a la consulta del cirujano todas las hernias de Spiegel, independientemente de su etiología al momento del diagnóstico.

Consiste en una incisión sobre el defecto, excisión del saco que suele encontrarse bajo el músculo oblicuo en caso de ser congénita y cierre del mismo. Suele ser necesario poner una malla, al contrario que la mayoría de hernias en los niños. Actualmente, se ha descrito la posibilidad de un abordaje laparoscópico.

Hernia inguinal

Presentan un saco herniario por el que protruye contenido intraabdominal. Su cierre no precisa colocación de mallas. Es importante que el niño realice una vida normal hasta su cierre quirúrgico.

Consisten en la protrusión de un saco herniario a través del anillo inguinal interno y se producen por la persistencia de permeabilidad del conducto peritoneo vaginal. Son hernias indirectas, al contrario de las presentes en los adultos que son de tipo directo por debilidad de la pared.

Epidemiología

Es un tipo de hernia muy frecuente. Se asocian a la prematuridad, fibrosis quística, criptorquidia y trastornos del tejido conectivo.

Son más frecuentes en varones y, por lo general, son derechas.

Clínica

Tumoración inguinal reductible a nivel del anillo inguinal. La presentación clínica de una hernia incarcerada consiste en un bultoma inguinal duro y muy doloroso, con enrojecimiento cutáneo. Asocia llanto inconsolable.

Diagnóstico

Clínico, siendo suficiente con la historia de tumoración inguinal con el llanto que refieren los padres. No es necesario solicitar ninguna prueba de imagen, y una ecografía negativa no descarta la existencia de la misma si existe un alto índice de sospecha clínica.

Tratamiento

Siempre es quirúrgico, precoz, pero no urgente, consistiendo en el cierre y resección del saco herniario, sin colocación de mallas. En el caso de los recién nacidos, el cierre intentará realizarse lo antes posible. Se deben remitir al cirujano todas las hernias inguinales al momento del diagnóstico, de manera preferente las de los recién nacidos y lactantes(12). Es importante que el niño realice una actividad normal hasta la cirugía, debiendo solo alertar a la familia de los signos de alarma por los cuales deben acudir a Urgencias.

Otras hernias de pared en niños

Aunque muy raras en la infancia, las hernias a través del anillo femoral o de localización lumbar, pueden estar presentes en esta edad y debemos conocer su existencia.

Hernia crural o femoral

Es similar a la hernia inguinal, pero con el saco herniario protruyendo a nivel del orificio crural o femoral, por debajo del ligamento inguinal, medial a los vasos ilíacos.

Son muy raras en niños, sin clara predilección de sexo y, más frecuentemente, derechas(13).

Clínica

La tumoración es lateral al tubérculo pubiano, por fuera del canal inguinal, objetivándose la tumoración por debajo del pliegue inguinal.

Diagnóstico diferencial

Con la hernia inguinal indirecta, realizándose este, a veces, en el transcurso de la intervención quirúrgica o tras una recidiva de una hernia tratada como inguinal. Con adenitis inguinal, debido a que la localización es similar.

Tratamiento

Quirúrgico, por vía abierta o laparoscópica.

Hernia lumbar

Tumoración en el área que rodea a la 12 costilla, el sacroespinal y el oblicuo interno, pudiendo llegar hasta la cresta ilíaca. Suele presentar grasa herniada preperitoneal y ser fácilmente reductible.

Suelen ser asintomáticas y deben ser cerradas quirúrgicamente, precisando la colocación de una malla, a pesar de lo cual la recidiva es frecuente.

Función del pediatra de Atención Primaria en las hernias de pared

En cuanto al resto de defectos de la pared abdominal, la función del pediatra de Atención Primaria será el principal, puesto que será el encargado de diagnosticar los defectos, proporcionar la información inicial y canalizar las derivaciones a Cirugía Pediátrica de una manera ordenada y eficaz.

Es de vital importancia, por tanto, que el pediatra de Atención Primaria sea capaz de distinguir los distintos tipos de defectos de pared y, en el caso de las hernias inguinales, diferenciar las reductibles, que serán remitidas a consulta, de las incarceradas, que deben ser remitidas sin demora a un servicio de Urgencias Hospitalarias con un pediatra y, a ser posible, también, un cirujano pediátrico.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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2. Fuentes-Carretero S, Pradillos-Serna JM, González-Martínez S, Valladares-Díez S, Carbajo-Martín R, Ardela-Díaz E. Defectos Congénitos de pared abdominal. Bol Pediatr. 2018; 58: 259-64.

3. Chuaire Noakc L. Nuevas pistas para comprender la gastrosquisis. Embriología, patogénesis y epidemiología. Revisión Colom Méd (Cali). 2021; 52: e4004227.

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7.*** Roux N, Jakubowitz D, Salomon L, Grangé G, Giuseppi A, Rousseau V, et al. Early surgical management for giant omphalocele. Results and prognostic factors. J Pediatr Surg. 2018; 53: 1908-13.

8. Kirollos DW, Abdel Latif ME. Mode of delivery and outcomes of infants with gastroschisis: a meta-analysis of observational studies. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2018; 103: F355-63.

9. García Boyano M, Soler Simón JA, Criado Camargo S, García Espinosa L. 10 cosas que deberías saber sobre… la patología umbilical en el recién nacido. Pediatr Integral. 2022; XXVI: 380e5. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2022-09/10-cosas-que-deberias-saber-sobre-la-patologia-umbilical-en-el-recien-nacido/.

10. Palazzi DL, Brandt ML. Management of umbilical hernia in children. UpTodate. 2024. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/care-of-the-umbilicus-and-management-of-umbilical-disorders-in-children.

11. Sengar M, Mohta A, Neogi S, Gupta A, Viswanathan V. Spigelian hernia in children: low vs. clasical. J Pediatr Surg. 2018; 53: 2346-8.

12. De Diego García EM, Tardáguila Calvo AR. Cirugía programada. Calendario quirúrgico. Pediatr Integral. 2014; XVIII: 760-6. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii10/05/n10-760-766_Regr-Bases_E.deDiego.pdf.

13. García-Hernández C, Carvajal-Figueroa L, Archivaldo-García C, Pique-Aragón C, Landa-Juárez S, Izundegui-Ordóñez G. Hernia femoral en niños: reto diagnóstico y terapéutico. Reporte de un caso. 2020. Academia mexicana de Cirugía. Permanyer. Disponible en: https://doi.org/10.24875/CIRU.20001580.

Bibliografía recomendada

– Sujka JA, Holcomb GW. Hernias umbilicales y otras hernias de la pared abdominal. En: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD. eds. Holcomb and Ashcraft´s Cirugía Pediátrica. 7ª Ed. Philadelphia, PA: Elsevier. 2021; 49: 780-2.

Principal libro de patología quirúrgica en la edad pediátrica con actualizaciones periódicas, en el que se puede encontrar un completo capítulo de resumen de toda la patología de pared abdominal publicado muy recientemente. Las ilustraciones permiten entender de manera sencilla los procedimientos quirúrgicos.

– Coran AG, Adzick NS. Congenital defects of the abdominal wall. En: Coran AG, Caldamone A, Adzick NS, eds. Pediatric Surgery. 7th ed. Mosby. 2012.

Compendio de Cirugía Pediátrica con una visión más global, que aúna criterios pediátricos y quirúrgicos, más completo a nivel teórico.

– Roux N, Jakubowitz D, Salomon L, Grangé G, Giuseppi A, Rousseau V, et al. Early surgical management for giant omphalocele. Results and prognostic factors. J Pediatr Surg. 2018; 53: 1908-13.

Revista con revisiones actualizadas de temática pediátrica. Este artículo es interesante por sus fotografías, que permiten comprender muy bien el onfalocele, su evolución y completar la información a las familias de la evolución esperada, en función de las malformaciones asociadas o no.

Caso clínico

 

Acude a la consulta de Pediatría de Atención Primaria un paciente varón de 6 meses, por referir la madre la aparición la noche anterior, coincidiendo con un episodio de llanto muy intenso, de un bulto en la zona inguinal derecha que se le redujo tras calmar el llanto. Nos aporta una fotografía en la que se visualiza el bulto inguinal.

A la exploración, presenta una hernia umbilical de gran tamaño, pero no se objetivan bultomas ni aumento de tamaño en la zona inguinal, aunque sí impresiona palparse engrosamiento local con discreto hidrocele de ese lado.

 

Indicaciones de la cirugía mínimamente invasiva

M.D. Blanco Verdú,  I. Bada Bosch,  A. Del Cañizo López
Temas de FC


M.D. Blanco Verdú, I. Bada Bosch, A. Del Cañizo López

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

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Autor para correspondencia

lolablancoverdu@hotmail.com

Resumen

En las últimas décadas, la cirugía laparoscópica ha revolucionado la atención médica pediátrica al ofrecer una opción segura, eficaz y menos invasiva que la cirugía convencional para el tratamiento de diversas enfermedades en niños. Este análisis detalla las ventajas derivadas de este enfoque innovador, así como los retos y límites que aún enfrenta. Se abordan los avances más recientes en instrumental y equipos que han permitido la adaptación de esta técnica a las características fisiológicas y anatómicas de los pacientes pediátricos. Se examina específicamente el espectro de patologías que pueden ser abordadas mediante cirugía mínimamente invasiva en el abdomen, tórax y retroperitoneo. En resumen, se resalta la cirugía mínimamente invasiva en pacientes pediátricos como un enfoque que aporta notables ventajas en el tratamiento de la patología quirúrgica infantil y se subraya la importancia de realizar una indicación adecuada e individualizada de este abordaje para minimizar los riesgos y potenciar sus beneficios.

 

Abstract

In recent decades, laparoscopic surgery has revolutionized pediatric healthcare by offering a safe, effective and less invasive alternative to conventional surgery for the treatment of various diseases in children. This analysis details the advantages derived from this innovative approach, as well as the challenges and limits it still faces. The most recent advances in instruments and equipment that have allowed the adaptation of this technique to the physiological and anatomical characteristics of pediatric patients are discussed. The spectrum of pathologies that can be addressed by minimally invasive surgery in the abdomen, thorax and retroperitoneum is specifically examined. In summary, minimally invasive surgery in pediatric patients is highlighted as an approach that provides notable advantages in the treatment of childhood surgical pathology. The importance of carrying out an adequate and individualized indication of this approach to minimize the risks and enhance its benefits is underlined.

 

Palabras clave: Laparoscopia; Toracoscopia; Cirugía mínimamente invasiva; Pediatría.

Key words: Laparoscopy; Thoracoscopy; Minimally invasive surgery; Pediatrics.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 395 – 399

 


OBJETIVOS

• Entender los avances en el campo de la laparoscopia pediátrica y comprender su evolución.

• Identificar las ventajas y los riesgos del uso de la laparoscopia en los pacientes pediátricos.

• Comprender cómo se ha adaptado el equipamiento e instrumental laparoscópico al paciente pediátrico.

• Explorar las afecciones médicas específicas en niños que se benefician de la cirugía laparoscópica.

• Promover el conocimiento y la concienciación sobre el uso de la cirugía mínimamente invasiva.

 

Indicaciones de la cirugía mínimamente invasiva

Introducción

La cirugía mínimamente invasiva (CMI) ha experimentado una notable evolución en las últimas décadas. Inicialmente, su aplicación en Cirugía Pediátrica se vio limitada debido al campo operatorio más reducido en comparación con el paciente adulto y a la falta de instrumental miniaturizado. Actualmente, la comercialización de material y equipos adaptados para Pediatría y la creciente expansión de esta técnica entre los cirujanos han llevado a su aplicación en una amplia variedad de procedimientos quirúrgicos, desde patologías menores hasta intervenciones de alta complejidad(1).

Ventajas y desventajas de la cirugía mínimamente invasiva

La incorporación de nuevas tecnologías a la práctica quirúrgica en Pediatría conlleva una mejora significativa en la calidad de atención de estos pacientes, siempre y cuando su implementación e indicación sean apropiadas. Es fundamental recalcar la importancia de individualizar el uso de la CMI en función de la naturaleza de la intervención y de las características específicas de cada paciente. Las ventajas más importantes están recogidas en la tabla I(2).

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Es esencial, no obstante, tener en cuenta posibles desventajas y ciertos desafíos vinculados a la CMI. Las más importantes se recogen en la tabla II.

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La elección entre CMI o cirugía abierta convencional debe basarse en la evaluación exhaustiva de las necesidades individuales y de las consideraciones clínicas específicas de cada paciente pediátrico, para optimizar los resultados y reducir al mínimo los riesgos(4).

La cirugía mínimamente invasiva ofrece beneficios siempre que esté adecuadamente indicada. La elección del abordaje quirúrgico debe ser individualizada según las características clínicas concretas de cada paciente.

Innovaciones en material en cirugía mínimamente invasiva

Como mencionamos previamente, es importante recordar que la principal barrera histórica para el avance de la CMI en niños ha sido la limitación en la miniaturización de los instrumentos. La edad y el peso de los pacientes pediátricos por sí mismos no suponen una restricción para este abordaje, siempre y cuando dispongamos de un equipo y un instrumental con un tamaño adecuado. Un avance significativo en este sentido ha sido el diseño y comercialización de instrumentos con diámetros de 3 y de 5 mm, en comparación con los de 8, 10 y 12 mm que usan los adultos, lo que ha permitido realizar CMI incluso en neonatos. En este entorno, en constante evolución, la tendencia es a la producción de instrumentos y puertos de acceso cada vez más delgados, compactos, ergonómicos y resistentes. Una de las innovaciones más recientes y prometedoras ha sido el diseño de equipos que permiten el uso de sustancias fluorescentes, como el verde de indocianina, que inyectadas intravenosas o in situ, mejoran la visualización de estructuras anatómicas y ayudan al cirujano a identificar y preservar estructuras críticas durante la cirugía(5-7).

El avance de la cirugía mínimamente invasiva en niños ha sido históricamente obstaculizado por el tamaño de los instrumentos. La miniaturización del instrumental ha facilitado la implementación y expansión de este abordaje en Pediatría.

Indicaciones de cirugía abdominal laparoscópica

En la práctica de la Cirugía Pediátrica, el acceso a la cavidad abdominal es un aspecto fundamental a tener en cuenta. Se puede optar por un abordaje laparoscópico con intención tanto diagnóstica como terapéutica. En el momento actual, casi la totalidad de patologías quirúrgicas pueden realizarse por abordaje mínimamente invasivo, sin embargo, la dificultad técnica que entrañan varía entre unos procedimientos y otros.

En la tabla III recogemos las patologías abdominales más frecuentes a las que tiene que enfrentarse un cirujano pediátrico y las dividimos según el grado de complejidad que implica su abordaje mínimamente invasivo. En el grupo 1 se incluyen aquellos procedimientos técnicamente sencillos que se pueden realizar en cualquier centro hospitalario que cuente con un servicio de Cirugía Pediátrica. En el grupo 2 se encuentran intervenciones técnicamente más complejas, cuyo abordaje laparoscópico ha demostrado tener amplios beneficios. Es el caso, por ejemplo, de patologías cuyo abordaje tradicional implica grandes incisiones al localizarse en zonas de difícil acceso mediante laparotomía. En el grupo 3 se recogen intervenciones con dificultad técnica alta o muy alta, que solo deberían ser realizadas por cirujanos ampliamente experimentados en laparoscopia infantil. Por último, el grupo 4 contiene intervenciones de dificultad técnica moderada, cuyo abordaje laparoscópico genera controversia al albergar un cierto potencial de complicación. Sin embargo, estas intervenciones mejoran el aprendizaje de los cirujanos y los capacitan para enfrentarse a procedimientos más complejos en un futuro.

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La apendicitis aguda constituye la emergencia quirúrgica más común en niños. La apendicectomía abierta ha sido el tratamiento de elección durante décadas con resultados excelentes, sin embargo, cada vez son más los cirujanos que optan por la apendicectomía laparoscópica de manera rutinaria en la población infantil. Además de las ventajas de la cirugía mínimamente invasiva previamente mencionadas, esta técnica proporciona la oportunidad de explorar toda la cavidad abdominal, lo cual es especialmente crucial en pacientes con dolores abdominales recurrentes y diagnósticos dudosos, así como en niñas, donde la incidencia de apendicectomías “blancas” es más elevada que en el resto de la población.

Clásicamente, la esplenectomía o la colecistectomía requerían laparotomías amplias. Estos procedimientos son ejemplos de intervenciones que se han beneficiado considerablemente de los abordajes mínimamente invasivos, al evitar la morbilidad asociada a incisiones extensas en la pared abdominal. Otro ejemplo destacado de beneficio del abordaje laparoscópico lo encontramos en la funduplicatura para el tratamiento de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, donde el abordaje mínimamente invasivo ha mejorado sustancialmente el acceso a una zona de difícil visibilidad por laparotomía(8,9).

Sin embargo, en algunas patologías, el uso del abordaje mínimamente invasivo es controvertido. Un ejemplo es la herniorrafia inguinal que, aunque su técnica laparoscópica está ampliamente extendida, aún son muchos los cirujanos que abogan por la técnica tradicional debido a su rapidez de ejecución, seguridad y mínima incisión en la piel. Algunas de las situaciones en las que el abordaje mínimamente invasivo produce controversia son:

• Que la cirugía tradicional por laparotomía sea sencilla y poco invasiva, cuestionándose si la laparoscopia aporta beneficios adicionales o no.

• Que el nivel de dificultad técnica sea tan elevado que solo sea realizable por cirujanos con amplia experiencia.

• Que no se asegure una extracción segura de la pieza.

• Que exista riesgo de no respetar los principios de la cirugía oncológica.

Cirugía toracoscópica

La toracoscopia en niños ha experimentado un notable avance. Históricamente, las afecciones pulmonares se abordaban mediante toracotomías, lo cual implicaba la realización de amplias incisiones en el tórax que, junto a la separación costal, conllevaba una alta morbilidad postoperatoria, con riesgo de fracturas óseas y de secuelas musculoesqueléticas a largo plazo, como escoliosis, escápula alada y otras asimetrías ­torácicas. Actualmente, la toracoscopia permite una mejor visualización pulmonar con incisiones reducidas en la pared. Sin embargo, es un campo de difícil trabajo y movilidad por la interposición de las costillas, la falta de distensibilidad de la pared torácica y la repercusión respiratoria y hemodinámica que genera. A pesar de estos desafíos, la toracoscopia se ha expandido significativamente en los últimos años, incluyendo procedimientos cada vez más complejos en un número creciente de centros hospitalarios(2,4).

En la tabla IV, se recogen las patologías quirúrgicas torácicas más frecuentes en un servicio de Cirugía Pediátrica y se dividen en 3 grupos: procedimientos de baja complejidad, que se pueden realizar en cualquier centro hospitalario con cirujanos pediátricos; aquellos de dificultad moderada; y procedimientos de alta complejidad, que requieren centros de referencia con cirujanos expertos.

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Cirugía urológica laparoscópica y retroperitoneoscópica

En el ámbito de la urología infantil, existen varias vías de abordaje mínimamente invasivas, como son: la laparoscopia, el acceso retroperitoneal y las técnicas endoscópicas. La laparoscopia alcanza los órganos urológicos a través de incisiones en la pared abdominal anterior e insuflación de neumoperitoneo. El abordaje retroperitoneal consiste en la creación de un espacio virtual mediante la insuflación de gas, con el que se accede de manera directa al riñón, a la glándula suprarrenal y al uréter proximal. Tiene como inconveniente la falta de espacio y la dificultad de movimientos(2). Por último, las técnicas endourológicas han supuesto una revolución en el campo de la cirugía mínimamente invasiva al disminuir a su mínima expresión la necesidad de incisiones en la pared(10).

En la tabla V, se recogen las intervenciones urológicas más frecuentes clasificadas según su tipo de abordaje y dificultad técnica.

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Cirugía robótica en Pediatría

La cirugía robótica se desarrolló en la década de 1980 con el objetivo de superar las limitaciones de la laparoscopia convencional, como la visión bidimensional y la limitada movilidad de los instrumentos. En 2008, el sistema quirúrgico Da Vinci® (desarrollado por Intuitive Surgical, Sunnyvale, CA, EE.UU.) comenzó a implementarse en algunos hospitales y, desde entonces, su adopción ha crecido de manera continua a nivel mundial. El propósito principal de esta tecnología es asistir al cirujano durante la operación, mejorando su precisión y proporcionándole una visión tridimensional del área quirúrgica. Esto le permite mayor control y destreza en la manipulación de los instrumentos. A pesar de sus ventajas, la adopción de la cirugía robótica se enfrenta a varios obstáculos, como su elevado costo, el prolongado tiempo de acoplamiento del robot, la necesidad de capacitación especializada para médicos y enfermeros, y la falta de estudios concluyentes con muestras amplias y seguimientos a largo plazo que respalden de manera definitiva su eficacia y seguridad. A pesar de estos retos, la cirugía laparoscópica asistida por robot continúa en desarrollo y evolución dentro de la cirugía pediátrica, facilitando cada vez más la realización exitosa de procedimientos laparoscópicos que anteriormente resultaban más difíciles de ejecutar.

Conclusión

La cirugía laparoscópica pediátrica es una técnica alternativa a la cirugía abierta convencional que ha experimentado una gran transformación en las últimas décadas gracias a la miniaturización y adaptación de los instrumentos y de los equipos. Esta técnica ofrece numerosas ventajas en pacientes pediátricos, como una menor experiencia de dolor postoperatorio, una recuperación más rápida y cicatrices más estéticas. Sin embargo, también presenta desafíos, como la curva de aprendizaje, las consecuencias de la insuflación de gas en pacientes inestables y la necesidad de un equipo especializado y costoso. La elección del abordaje quirúrgico debe contemplar, entre otros aspectos relevantes, la edad del paciente, su estado de salud general y la naturaleza específica de la patología a tratar.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria identifica los posibles candidatos para cirugía, coordina la derivación al especialista y se encarga del cuidado del paciente antes y después de la intervención. La decisión final sobre la indicación quirúrgica y el tipo de abordaje recaen en el cirujano especialista.

La función del pediatra de Atención Primaria es crucial para un adecuado proceso de derivación al especialista y cuidado global del paciente. Esta función radica en la identificación temprana de afecciones que podrían beneficiarse de un tratamiento quirúrgico. Esto implica una evaluación exhaustiva de los síntomas del paciente, la historia clínica y la realización de pruebas diagnósticas preliminares. Basándose en esta evaluación, el pediatra puede determinar si el paciente es un candidato quirúrgico y, en tal caso, referirlo al cirujano especialista correspondiente. Además, el pediatra de Atención Primaria desempeña un papel fundamental en la coordinación del cuidado del paciente antes y después de la cirugía, garantizando una comunicación fluida entre todos los profesionales de la salud involucrados y proporcionando apoyo continuo al paciente y su familia. Aunque la decisión final sobre el tipo de abordaje quirúrgico, tradicional o mínimamente invasivo, recae en el cirujano, la colaboración estrecha entre el pediatra de Atención Primaria y el equipo quirúrgico puede mejorar significativamente los resultados clínicos y la experiencia del paciente en general.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

1.** Álvarez-Zapico JA. Estado actual e indicaciones de la cirugía mínimamente invasiva en Pediatría. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Central de Asturias. Bol Pediatr. 2001; 41: 190-4. Disponible en: https://www.sccalp.org/documents/0000/0830/BolPediatr2001_41_190-194.pdf.

2. Esposito C, Hollands C, Lima M, Settimi A, Valla JS. Videochirurgia pediatrica: Principi di tecnica in laparoscopia, toracoscopia e retroperitoneoscopia pediatrica. Springer-Verlag. Italia. 2010. Disponible en: https://doi.org/10.1007/978-88-470-1797-9.

3. Yang X, Cheng Y, Cheng N, Gong J, Bai L, Zhao L, et al. Gases for establishing pneumoperitoneum during laparoscopic abdominal surgery. Cochrane Database Syst Rev. 2022; 3: CD009569. Disponible en: https://doi.org/10.1002%2F14651858.CD009569.pub4.

4. McHoney M, Kiely EM, Mushtaq I. Color Atlas of Pediatric Anatomy, Laparoscopy, and Thoracoscopy. Springer Verlag Berlin. Heidelberg. 2017. Disponible en: https://doi.org/10.1007/978-3-662-53085-6.

5. Esposito C, Settimi A, Del Conte F, Cerulo M, Coppola V, Farina A, et al. Image-Guided Pediatric Surgery Using Indocyanine Green (ICG) Fluorescence in Laparoscopic and Robotic Surgery. Front Pediatr. 2020: 8: 314. Disponible en: https://doi.org/10.3389/fped.2020.00314.

6. Fernández-Bautista B, Mata DP, Parente A, Pérez-Caballero R, De Agustín JC. First Experience with Fluorescence in Pediatric Laparoscopy. European J Pediatr Surg Rep. 2019: 7: e43-e46. Disponible en: https://doi.org/10.1055/s-0039-1692191.

7. Cundy TP, Shetty K, Clark J, Chang TP, Sriskandarajah K, Gattas NE, et al. The first decade of robotic surgery in children. J Pediatr Surg. 2013; 48: 858-65. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.01.031.

8.*** Esposito C, Becmeur F, Steyaert H, Szavay P. ESPES manual of pediatric minimally invasive surgery. Springer Nature. Switzerland. 2019. Disponible en: https://dx.doi.org/10.1007/978-3-030-00964-9.

9. Rothenberg SS, Shipman K, Yoder S. Experience with modified single-port laparoscopic procedures in children. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009; 19: 695-8. Disponible en: https://doi.org/10.1089/lap.2009.0148.

10. Parente A, Angulo JM, Romero RM, Rivas S, Laín A, Fanjul M. Resultados a medio plazo del tratamiento endourológico retrógrado con balón de la estenosis pieloureteral en niños menores de 1 año. Actas Urol Esp. 2009; 33: 422-8.

Bibliografía recomendada

– Álvarez-Zapico JA. Estado actual e indicaciones de la cirugía mínimamente invasiva en Pediatría. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Central de Asturias. Bol Pediatr. 2001; 41: 190-4. Disponible en: https://www.sccalp.org/documents/0000/0830/BolPediatr2001_41_190-194.pdf.

Artículo publicado en el año 2001 que recogió, al igual que este capítulo, las indicaciones de cirugía mínimamente invasiva en Pediatría en aquel momento. Brinda a los lectores una perspectiva sobre la progresión de este abordaje en el campo de la cirugía infantil.

– Esposito C, Becmeur F, Steyaert H, Szavay P. ESPES manual of pediatric minimally invasive surgery. Springer Nature. Switzerland. 2019. Disponible en: https://dx.doi.org/10.1007/978-3-030-00964-9.

Amplía los conocimientos de los lectores sobre todos los aspectos clave de la cirugía mínimamente invasiva pediátrica. Describe sus posibles complicaciones y las mejores formas de abordarlas. Está escrito bajo el patrocinio de la European Society of Paediatric Endoscopic Surgeons (ESPES).

 

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PEDIATRÍA PÚBLICA Y PRIVADA: NI BUENOS NI MALOS

L. Ortiz González
Editorial


L. Ortiz González

Pediatra. Profesor de Dermatología. Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud de la UEx. Badajoz

 

«No conviene seguir dando la espalda a una realidad evidente, la existencia de la pediatría privada en España. Debemos reivindicar su carácter científico y tecnológico y honestidad, con el debido respeto a las personas e instituciones que trabajan en ella, con el único fin de proporcionar a los niños la mejor asistencia, pública y/o privada, y el mayor grado de confort en sus vidas«

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 352 – 353

 


PEDIATRÍA PÚBLICA Y PRIVADA: NI BUENOS NI MALOS

Desde el punto de vista profesional, resulta difícil hacer distinción entre la pediatría pública y la privada, igual que hablar de buenos y malos.

Habitualmente, leemos noticias u oímos comentarios referentes a las diferencias entre ambas, bien por el interés de los padres a la hora de elegir para sus hijos entre una u otra, en caso de algunos colectivos, o bien por la conveniencia o no de complementar a la primera con la segunda.

El acceso a la medicina privada se realiza mediante la contratación de un seguro privado de salud que ofrece una cartera de profesionales, centros asistenciales y servicios, en algunas modalidades de seguro con un reembolso parcial o total de los honorarios, o mediante el abono directo de los mismos al profesional o al centro médico. Esto permite al usuario elegir al profesional que le atiende, escoger uno u otro centro sanitario cuando los precisa, y la contraprestación que recibe es una atención profesional y personalizada, que puede y debe garantizar la atención integral de la salud del paciente.

La medicina privada y, en concreto, la pediátrica, permite la atención global del paciente, desde las estrategias preventivas, el control de salud, las inmunizaciones, la demanda de asistencia espontánea, la atención urgente, el uso de técnicas diagnósticas y, cuando es necesario, la derivación a centros sanitarios para técnicas diagnósticas más complejas, o por necesidades de hospitalización o cirugía, exactamente igual como el que puede y debe ofrecer el sistema público.

Lo que marca la diferencia sustancial, entre la pediatría privada y la pública, es la gestión económica y quien asume el coste de la asistencia. En la asistencia privada, el profesional o el centro sanitario es el que se gestiona, y el usuario, directamente o a través de las aseguradoras, quien asume el coste de la asistencia. En la medicina pública, la gestión corresponde a las distintas entidades de gestión sanitaria y a los centros sanitarios públicos, el coste va a cargo de las administraciones, y los usuarios participan mediante sus aportaciones, durante su vida laboral, aplicadas como retención a sus empresas y a sus nóminas, con proporcionalidad a sus retribuciones.

A menudo, se esgrimen diferencias con un ardid competitivo, en términos de mercado por parte de las aseguradoras, y de modelo de gestión de forma partidista por las diferentes opciones políticas y agentes sociales.

El problema viene cuando nosotros mismos, los pediatras y las instituciones públicas para las que trabajamos, tendemos y tienden a marcar diferencias basadas en consideraciones espurias que únicamente contribuyen a estigmatizar el sistema asistencial privado.

Tuvimos ocasión de comprobarlo durante la pandemia de la COVID-19, donde el interés de los gobiernos central y autonómicos por la vacunación con carácter prioritario para personal sanitario excluía a los pediatras que no trabajaban en el sector público. Fueron los colegios profesionales de médicos los que, a través de sus vocalías de médicos de ejercicio libre, alzaron la voz y reivindicaron un derecho fundamental en términos de equidad, con cuya colaboración se llevó a cabo la correspondiente inmunización de todo el personal sanitario de los centros sanitarios pediátricos privados del país.

Como toda actividad laboral, el pediatra privado trabaja, con las mismas consideraciones éticas y morales que el público, con el objetivo de ofrecer una asistencia sanitaria de calidad, ser competitivo, fidelizar al usuario y realizar su profesión con éxito. Es el que, para ser productivo, no solo tiene que ser un buen profesional, sino demostrarlo cada día para seguir siendo “el elegido” por sus pacientes y poder hacer frente a las obligaciones financieras contraídas para la puesta en marcha de sus instalaciones y la adquisición de la tecnología necesaria para el desarrollo de su actividad asistencial, además de intentar continuar con su “modus vivendi”, como cualquier otro trabajador.

El profesional sanitario y, en concreto, el pediatra, que inicia o mantiene su actividad asistencial, deberá elegir entre un modelo u otro, o ambos, todos ellos igual de honestos y respetables. También, deberá conocer las particularidades de los mismos para poder optar entre ellos de la forma más documentada y veraz posible.

En algunas zonas en las que el sector privado se encuentra más atomizado, tiende a considerarse que lo único válido es lo público, y que aquel informe o documento procedente de la medicina privada tiene menor valor administrativo y cualificación técnica, por aquella tendencia a considerar que la toma de decisiones pueda estar alentada por el beneficio en lugar de por lo correcto, sensato, responsable y adecuado. Esto viene derivado de aquella vieja y equívoca consideración de que la investigación, la innovación tecnológica, la actualización científica y la formación continuada son exclusivos de aquellos que trabajan en el sector público.

Cabe mencionar que la sanidad privada es clave en la investigación. Ha crecido paulatinamente el número de centros que realizan actividad investigadora, llegando a alcanzar el 50 % de los ensayos clínicos que se realizan en nuestro país, con excelentes resultados en cuanto a la ejecución y gestión de la investigación clínica(1).

En el área de la calidad asistencial, el mayor número de las acreditaciones concedidas por las diferentes entidades de certificación de excelencia corresponden a centros sanitarios privados(1).

El sector privado también se sitúa a la vanguardia de la tecnología. Uno de sus valores es su apuesta por la adquisición de tecnología de última generación. Prueba de ello, hay que señalar que el sector privado cuenta con el 49 % de los equipos de litotricia y el 48 % de los de resonancia magnética (RM) de nuestro país, de los que también hacen uso nuestros pacientes pediátricos(1).

La calidad de la asistencia pediátrica, pública o privada, solo depende de los profesionales que la ejecutan, de su implicación, motivación, compromiso, autoexigencia y su participación en actividades de formación continuada. No debemos emitir juicios de valor de forma generalizada.

Las consultas privadas de pediatría o centros sanitarios pediátricos, regentados por uno o varios pediatras, ya no son aquellos consultorios primitivos que contaban con el fonendo, el otoscopio, el depresor lingual y, como mucho, la tira reactiva de orina. Muchos de ellos disponen de una tecnología muy avanzada, mediante la utilización de test de diagnóstico rápido, determinación analítica de reactantes de fase aguda, ecografía clínica, autorrefractometría, timpanometría, audiometría, otoemisiones acústicas o espirometría, entre otras, todo ello en el contexto de la atención “point of care”, con un extraordinario poder de resolución y un alto grado de satisfacción para el paciente y sus familiares(2).

A pesar de todos estos avances, estamos asistiendo a una continua pérdida de derechos de los pediatras privados a favor de las aseguradoras y la oferta de pólizas cada vez más baratas a costa de los paupérrimos honorarios de los profesionales. Los pediatras que ejercen su actividad asistencial privada se quejan de que sus tarifas llevan 25 años congeladas(3).

Las reivindicaciones de los afectados por esta flagrante situación de precariedad laboral tienen escasa trascendencia en la opinión pública. ¿Podría ser porque hablar de medicina privada en pediatría no esté bien visto? ¿O porque tengamos relativo pudor a hablar o interesarnos por ello? ¿O por otras cuestiones que convendría conocer e investigar? Como consecuencia de todo ello, no hay formación específica en medicina privada (consejos, directrices, representación en diferentes foros). Los pediatras privados que inician su actividad están desorientados en un mundo desconocido, donde muy frecuentemente sus compañeros pasan a ser considerados sus propios competidores. Esta falta de recursos y formación en la gestión de la actividad privada de la pediatría conduce a una situación de vulnerabilidad y condición de inferioridad en la negociación de baremos con las aseguradoras, los grandes grupos hospitalarios y los diferentes proveedores de material y tecnología necesarios para su actividad ordinaria.

El empleo privado de médicos especialistas en España se situó en torno al 30 % del total en 2021, con un incremento desde 2018 del 7 %, frente a la caída del empleo público que fue del 1,7 %(4).

Es obvio que la medicina privada representa un elevado peso en el sector productivo español. El gasto sanitario en España históricamente ha representado aproximadamente el 9 % del Producto Interior Bruto (PIB), ascendiendo hasta el 10,7 % en 2020. En ese mismo año, el gasto sanitario público en 2020 representó un 73,3 % del gasto sanitario total, mientras que el 26,7 % correspondió al gasto sanitario privado, que continúa en crecimiento(1).

La sanidad privada también es un importante motor de la economía de nuestro país. Actúa como agente generador de empleo de alto valor, empleando en 2022 a cerca de 300.000 profesionales (23 % médicos, 25 % enfermeras y 52 % otros profesionales sanitarios y no sanitarios), de los cuales el 62 % trabaja en el ámbito extrahospitalario. Cataluña, Madrid y Andalucía concentran el 50 % de los profesionales sanitarios privados de nuestro país(1).

El sector privado ha ido ofreciendo cada año un número creciente de plazas de formación sanitaria especializada desde 2018 hasta 2023, donde se ha alcanzado el número máximo de 277 plazas, de las cuales 10 de ellas corresponden a nuestra especialidad de Pediatría y sus Áreas Específicas(1).

La sanidad privada participa activamente en el cuidado de la salud mental, concentrando el 70 % de los hospitales especializados en salud mental y tratamiento de toxicomanías, y el 49 % de los centros de salud mental sin internamiento. Más de la mitad de las unidades de psicología clínica y psiquiatría hospitalarias se encuentran en centros privados. En 2020, los ambulatorios de atención especializada privada concentraron el 82% de las consultas totales de psiquiatría, cuestión a considerar respecto a la recientemente creada especialidad de Psiquiatría Infantil y de la Adolescencia, máxime cuando la salud mental de nuestros adolescentes ha empeorado en los últimos años(1,5).

En la actualidad, con datos actualizados a febrero de 2023, un total de 523.636 menores carecen de pediatra o cualquier otro médico asignado en la sanidad pública y esto es una realidad que tenemos que solucionar entre todos, al margen de las bondades y posibilidades de mejora de uno y otro modelo de asistencia pediátrica(6).

Por todo ello, no conviene seguir dando la espalda a una realidad evidente, la existencia de la pediatría privada en España. Debemos reivindicar su carácter científico y tecnológico y honestidad, con el debido respeto a las personas e instituciones que trabajan en ella, con el único fin de proporcionar a los niños la mejor asistencia, pública y/o privada, y el mayor grado de confort en sus vidas.

Bibliografía

1. Instituto para el Desarrollo e Integración de la Sanidad (IDIS). Sanidad privada, aportando valor. Análisis de situación 2023. Madrid: IDIS. 2023. Disponible en: https://www.fundacionidis.com/folletos/idis_sanidad_privada_aportando_valor_2023_20230522.pdf.

2. De la Flor i Brú J, Marès Bermúdez J. Técnicas diagnósticas en la consulta de Pediatría de Atención Primaria: hacia un futuro de máxima resolución. Madrid: Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. 2023.

3. Valdivieso C. Pediatras de la privada en Sevilla: “Hay niños a los que vemos en consultas por las que no cobramos nada”. Sevilla: Diario de Sevilla. Disponible en: https://www.diariodesevilla.es/sevilla/pediatra-sanidad-privada-consultas-gratis_0_1849015509.html.

4. Barber-Pérez P, González-López-Valcárcel B. Informe Oferta-necesidad de especialistas médicos 2021-2035. ECoSalud Universidad de Las Palmas de Gran Canaria; 2022. p. 110-4.

5. Nota de prensa: El aumento de problemas de salud mental de los menores, a estudio en el 19º Congreso de AEPap. Disponible en: https://www.aepap.org/sites/default/files/noticia/archivos-adjuntos/np_salud_mental_y_adolescentes.pdf.

6. Martínez Collado M. Más de medio millón de menores no disponen de pediatra asignado en la sanidad pública. Madrid: Público. 2023. Disponible en: https://www.publico.es/sociedad/medio-millon-menores-no-disponen-pediatra-asignado-sanidad-publica.html.

 

 

Criptorquidia y patología escrotal

L. Luis Huertas
Temas de FC


A.L. Luis Huertas

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

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Autor para correspondencia

analourdes.luis@salud.madrid.org

Resumen

Las alteraciones del descenso testicular y el escroto agudo constituyen las principales patologías benignas del testículo. Se manifiestan por alteraciones en la exploración escrotal, como: escroto vacío en el caso de la criptorquidia, y con dolor y signos inflamatorios de corta evolución, en las situaciones de escroto agudo. Además, la clasificación en función de la palpación o no del testículo, es determinante en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con maldescenso testicular (MDT). El MDT es la malformación genital más frecuente en los varones, en la que se han demostrado factores genéticos, a veces, en asociación a otros síndromes, u otros, como la prematuridad o el bajo peso al nacer, influyentes en el descenso testicular. El tratamiento de elección es la orquidopexia, con el objetivo de posicionarlo en su localización normal y palpable en el escroto. Debe realizarse de forma precoz, preferiblemente al año de edad, para evitar defectos sobre la fertilidad o el desarrollo de cáncer testicular en el futuro. El escroto agudo, cuyas causas más frecuentes son: la torsión de hidátide testicular (Morgagni), la epididimitis y la torsión testicular, requieren una valoración precoz que descarte esta última situación. El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física. La ecografía-doppler, prueba complementaria de elección, se plantea siempre que no suponga un retraso en el diagnóstico de los pacientes con alta sospecha de torsión testicular. La exploración quirúrgica del testículo es el tratamiento indicado en la torsión testicular, asociado a orquidopexia si se confirma viabilidad testicular. La orqui-epididimitis y la mayoría de los casos de torsión de hidátide testicular se resuelven con tratamiento médico.

 

Abstract

Undescended testes (UDT) and acute scrotum comprise the main benign pathologies of the testicle. Empty scrotum and acute pain associated with scrotal swelling are the characteristic signs in scrotal examination, respectively. Furthermore, distinction between palpable and non-palpable testis is crucial in the management of patients with UDT. Cryptorchidism as the commonest male genital malformation, is under the influence of genetic factors, sometimes in association with other syndromic conditions, or others as low birth weight or prematurity, which affect the genesis and testicular descent in both transabdominal and inguinoscrotal phases. Orchidopexy is the treatment of choice that consists on the descent and fixation of the testicle in the scrotum, in its physiological and palpable location. It must be undergone within the first twelve months in order to avoid fertility damages and the development of testicular cancer in the future. Acute scrotum is mainly caused by Morgagni torsion, epididymitis and testicular torsion, situations that require an early assessment so as to rule out the latter situation. The diagnosis is based on clinical and physical examination. Doppler-ultrasound being the preferred imaging test, should never delay the early and accurate diagnosis in patients with a high suspicion of testicular torsion. Surgical exploration of the testis is the treatment of choice in patients with testicular torsion, associated with orchidopexy if testicular viability is confirmed. Epididymitis and most cases of testicular appendix torsion resolve with medical treatment.

 

Palabras clave: Maldescenso testicular; Escroto agudo; Escrotal; Torsión testicular; Pediátrico.

Key words: Undescended testis; Acute scrotum; Scrotal; Testicular torsion; Pediatric.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 354 – 370

 


OBJETIVOS

• Recordar los aspectos fundamentales del diagnóstico del maldescenso testicular (MDT) y del resto de la patología testicular-escrotal benigna. Identificación de signos de alarma para el pediatra de Atención Primaria.

• Actualización del algoritmo de actuación en los pacientes con MDT.

• Conocer las indicaciones de derivación y tratamiento en las patologías testiculares benignas.

• Exposición de las posibles complicaciones y secuelas de las situaciones de MDT y de la patología testicular benigna.

 

Criptorquidia y patología escrotal

Introducción

En este tema se abordan las patologías testiculares benignas más frecuentes, que comparten como dato común, alteraciones en la exploración escrotal. Para su mejor comprensión y basándose en su origen y curso clínico más habitual, las tratamos según la siguiente clasificación:

1. Criptorquidia o maldescenso testicular: alteraciones del desarrollo y descenso testicular, de origen malformativo.

2. Escroto agudo: alteraciones testiculares adquiridas de curso clínico agudo.

3. Otras patologías escrotales: de origen adquirido o malformativo y curso clínico variable.

Dada la importancia de las posibles repercusiones sobre la viabilidad del testículo en muchas de estas situaciones, el diagnóstico y seguimiento adecuados de los trastornos de descenso testicular o de otras patologías, como el varicocele, así como el reconocimiento de signos de alarma en los casos de escroto agudo, son esenciales y suponen el objetivo principal de este capítulo.

Trastornos del desarrollo y descenso testicular

El descenso testicular al escroto puede continuar en el periodo postnatal, hasta los 6 meses o el año de edad. El testículo no descendido es la malformación genital más frecuente en el varón recién nacido.

Aunque, en muchas ocasiones, se habla de forma generalizada de criptorquidia para referirse a la ausencia de testículo en el escroto o, incluso, de testículo no palpable, es preferible utilizar el término maldescenso testicular (MDT) o testículo no descendido. De este modo, se incluyen de forma más adecuada todas las alteraciones provocadas por un trastorno en el desarrollo y/o descenso testicular, que dan lugar tanto a exploraciones de testículo palpable como no palpable.

El descenso del testículo desde la cavidad abdominal puede completarse de forma espontánea durante los primeros meses de vida, durante los 6 meses en los nacidos a término (constatándose ausencia de descenso testicular en el 1 %, al año) y hasta el primer año en los recién nacidos (RN) prematuros. Así, los testículos no descendidos constituyen la malformación congénita genital más frecuente en el varón recién nacido, con prevalencias variables según la edad gestacional: 1-5 % en RN a término y 30-40 % en RN pretérminos.

Es bilateral en el 30 % de los pacientes. En estos casos de bilateralidad con testículos no palpables o en aquellos casos de MDT en los que se detecta algún otro signo sospechoso de alteración del desarrollo de la diferenciación sexual (hipospadias, escroto bífido, etc.), debe solicitarse valoración endocrinológica y estudio genético.

A pesar del descenso espontáneo, en muchos casos, es aconsejable el seguimiento clínico durante varios años durante la infancia, dada la posibilidad de “reascenso” testicular adquirido (40 %)(1,2).

Clasificación

Basada en la etiopatogenia del MDT, y en la exploración física en función de la localización del testículo y de si estamos ante una situación de testículos palpables o no palpables(3-5) (Fig. 1):

Figura1

Figura 1. Clasificación del testículo no descendido, en función de su patogenia y localización. Se indica la situación de testículo palpable o no palpable según la posición testicular. MDT: maldescenso testicular.

Maldescenso testicular congénito: el testículo se encuentra fuera de la bolsa escrotal, en cualquier punto a lo largo del trayecto normal de descenso. Pueden ser: palpables (80 %), cuando se sitúan externos al orificio inguinal interno; o no palpables (20 %), localizados profundos al orificio inguinal interno o a nivel intraabdominal.

En la exploración física, los testículos palpables pueden, en ocasiones, traccionarse hasta el escroto, pero “reascienden” inmediatamente, lo que les diferencia de los testículos retráctiles “en ascensor”.

Testículo ectópico: el testículo se encuentra fuera del escroto a nivel extra-abdominal, en una posición “aberrante”, diferente al trayecto normal de descenso. Se sitúa más frecuentemente en la región del anillo inguinal superficial o a nivel del pubis. Otras posibilidades, menos frecuentes, son: la región femoral o perineal. Habitualmente, son testículos palpables y no descienden espontáneamente, por lo que requieren tratamiento quirúrgico.

Testículo ausente, por dos mecanismos patogénicos posibles: 1) la agenesia testicular; o 2) la atrofia testicular secundaria a torsión testicular intrauterina, situación conocida como “testículo evanescente”(5).

Testículo retráctil, “en ascensor”: se produce por un reflejo cremastérico exagerado. Son siempre palpables en región inguinal o en puntos altos del escroto, y se descienden fácilmente a escroto con la tracción manual, permaneciendo en escroto durante un tiempo. Se considera una situación fisiológica, que no requiere tratamiento, ya que el testículo ha completado su descenso a su posición ­normal en el escroto. Sin embargo, deben seguirse en consulta con exploraciones periódicas, ya que hasta un tercio de los casos pueden tener un ascenso posterior.

Testículo no descendido adquirido: el testículo se encuentra en el escroto durante el primer año de vida, pero asciende posteriormente, debido a la falta de crecimiento del cordón espermático, que queda corto y retrae el testículo. Se puede considerar que son los verdaderos testículos retráctiles. Con frecuencia se detecta entre los 5-10 años de edad.

Patogenia y aspectos embriológicos(3,6-9)

En la etiopatogenia de la criptorquidia se describen como principales causas: factores genéticos, entre ellos los que afectan al cromosoma Y o al gen INSL-3, la prematuridad o el bajo peso al nacer.

Formación del testículo

La cresta gonadal indiferenciada se desarrolla hacia la gónada testicular a partir de la 6ª-7ª semana de gestación (SDG), influenciada por la acción del factor de transcripción SRY (sex-determining región Y) y, posteriormente, por otras moléculas (WT1, SF1, SOX9, FGF9), que provocan a su vez el desarrollo de las células de Sertoli y de Leydig del testículo. Las primeras, mediante la secreción de hormona antimulleriana (HAM), provocan la regresión de los conductos de Müller y ejercen una acción trófica para los espermatozoides. Por otra parte, las células de Leydig, mediante la liberación de testosterona, inducen el desarrollo de los conductos de Wolff (que darán lugar al conducto deferente y vesículas seminales) y a través de su metabolito dihidrotestosterona (DHT), el desarrollo de los genitales externos masculinos. Las células de Leydig, además liberan insulin-like factor 3 (INSL3), que produce el crecimiento del gubernaculum testis, que acompañará el descenso del testículo al escroto.

Descenso testicular al escroto

El testículo desciende desde el retroperitoneo hasta el escroto, en dos fases, que pueden finalizar de forma fisiológica hasta los 3-6 meses después del nacimiento:

1. Fase transabdominal: controlada por la hormona insulin-like 3 (INSL3), producida por las células de Leydig, y que estimula el crecimiento del gubernáculo para su posterior migración en dirección caudal. En esta fase, el testículo se desliza por la cavidad abdominal adosado al gubernáculum hasta situarse en el orificio inguinal interno, hacia la 15 SDG.

2. Fase inguinoescrotal, más compleja, e influenciada por la acción de los andrógenos, en la que el gubernaculum debe crecer y migrar 4-5 cm desde la región inguinal hasta el escroto, y guía así el desplazamiento del testículo desde la entrada en el canal inguinal hasta el escroto. Esta es la etapa habitualmente afectada en los casos de MDT, lo que explica que la localización más frecuente de los testículos no descendidos sea la región inguinal. Finaliza en torno a la 35 SDG, pudiendo prolongarse hasta los primeros meses de vida postnatal, ayudado por la elevación transitoria de gonadotropinas en los primeros 6 meses tras el nacimiento, que provoca una estimulación de las células de Leydig y, con ello, un incremento de los niveles de testosterona.

Causas genéticas

Alteraciones cromosómicas que afecten al cromosoma Y: síndrome de Klinefelter u otras alteraciones estructurales de dicho cromosoma Y.

Síndromes de base genética con afectación de otros cromosomas: síndrome de Noonan, síndrome de Prader-Willi (alteración en el cromosoma 15) o síndrome de Wiedemann-Beckwith (alteraciones en el cromosoma 11).

Alteraciones en la secreción de HAM secundarias a disfunciones en la activación del factor transcripcional SRY, y de otros como: WT1, SF1, SOX9, FGF9 y DAX1. Producen anomalías en la diferenciación de los genitales internos, en la secreción de testosterona y en su transformación a dihidrotestosterona, con afectación del desarrollo de los genitales externos y del descenso testicular.

Mutaciones en el gen INSL-3 (“insulin-like factor 3”) y en su receptor LGR8, involucrados en la masculinización del gubernaculum testis.

Prematuridad

La prematuridad o el bajo peso al nacer, influyen en la aparición de criptorquidia. La prematuridad constituye una situación favorecedora del MDT, debido al descenso del testículo durante el tercer trimestre de gestación, con posibilidad de completarse durante los primeros 3-6 meses tras el nacimiento.

Factores ambientales

Se debe investigar sobre exposición a factores maternos como: hipertensión, tabaco o consumo de analgésicos durante el embarazo. Así mismo, el contacto con sustancias químicas como: pesticidas, filatos y talatos (constituyentes en algunos plásticos), con propiedades estrogénicas, podrían afectar el descenso testicular al actuar como disruptores endocrinos, interfiriendo en la síntesis o acción de los andrógenos.

Atrofia testicular

Por accidente isquémico durante la gestación: torsión intraútero.

Diagnóstico

El diagnóstico del MDT se basa en los datos clínicos y en la exploración física, que se complementa con la ecografía en los casos de testículos no palpables, o en aquellos en los que se sospechen alteraciones de la diferenciación sexual.

Anamnesis

Antecedentes familiares y/o personales de criptorquidia u otras alteraciones del desarrollo genital masculino. Antecedentes obstétricos: edad gestacional, peso al nacimiento, ingesta o contacto con fármacos anti-androgénicos durante la gestación. Preguntar sobre el momento en que se apreció el MDT; así como, si se constató el testículo en el escroto en alguna ocasión o si la alteración se refiere como unilateral o bilateral.

Exploración física

Se debe realizar la exploración en un ambiente cálido y tranquilo. El paciente debe estar en decúbito supino con las piernas flexionadas y en abducción. En caso de duda, se puede explorar en posición de “cuclillas” o con el paciente sentado con las piernas cruzadas (exploración de Taylor). La exploración inguinoescrotal se realiza mediante palpación bimanual en busca de la localización del testículo. Se colocan los dedos a nivel del orificio inguinal interno, y se deslizan a lo largo del canal inguinal hasta el escroto. Debe valorarse: si el testículo es palpable o no palpable y, en el primer caso, su localización, así como el tamaño, consistencia y movilidad. También, si la afectación es unilateral o bilateral. En la inspección del escroto, valorar la morfología del escroto: asimetría o hipoplasia escrotal. En los casos unilaterales, la constatación de un aumento del tamaño escrotal en el lado donde el testículo es palpable, debe hacer sospechar una hipertrofia escrotal compensatoria y el antecedente de atrofia testicular intraútero como causa del testículo no palpable en el lado contralateral.

Se debe descartar la presencia de otras alteraciones del desarrollo genital masculino (hipospadias, alteraciones escrotales, implantación peneana, etc.), que pudieran sugerir la existencia de alteraciones de la diferenciación sexual(3,7).

Estudio hormonal y genético

Ante la presencia de criptorquidia bilateral, alteraciones en genitales externos o testículos no palpables y sospecha de testículo intraabdominal, se debe completar el diagnóstico con la solicitud de cariotipo y pruebas de función hormonal (gonadotropinas, testosterona y sus metabolitos, inhibina y HAM), que serán valoradas durante el seguimiento por los especialistas en Endocrinología(4).

Pruebas de imagen

En el caso de los testículos palpables, el diagnóstico de MDT es clínico y no es necesaria ninguna prueba diagnóstica complementaria. Se reserva la indicación de la ecografía abdominal y de la región inguinal para los casos de testículos no palpables. Esta detecta la existencia de los testículos de localización inguinoescrotal en la mayoría de los casos, con sensibilidad y especificidad cercanas al 100 %. Sin embargo, en los pacientes con testículos intraabdominales, la sensibilidad y especificidad descienden al 50 % y 75 %, respectivamente, por lo que la no detección ecográfica de testículo no descarta la existencia de testículo intraabdominal(4). En cualquier caso, aunque la ecografía puede ayudar en la elección de la vía de abordaje (se puede optar por iniciar la exploración quirúrgica por vía inguinal en los casos en los que se detecte ecográficamente el testículo en el canal inguinal), esta no es imprescindible en los pacientes con testículo no palpable, ya que en estos siempre va a estar indicada la exploración quirúrgica y orquidopexia, en los casos de que se confirme la existencia de testículo viable.

Se recomienda la realización de ecografía abdominal en aquellos pacientes con criptorquidia en los que se sospechen alteraciones del desarrollo sexual, en la búsqueda de testículos intraabdominales, malformaciones de genitales internos o, incluso, la presencia de tumoraciones abdominales de carácter secretor hormonal, causantes de alteraciones del desarrollo sexual. En caso de duda, deberá completarse el estudio radiológico mediante la realización de RM abdominopélvica para confirmar o descartar dichas anomalías.

En los casos en los que la ecografía no pueda confirmar la presencia de testículo y se sospeche la existencia de criptorquidia intraabdominal, está indicada la exploración laparoscópica abdominal en busca de un testículo intraabdominal o, incluso, de atrofia o agenesia testicular(3-5,8,9).

Tratamiento(3-7,9,10)

La edad y la distinción entre testículos palpables y no palpables son los aspectos fundamentales a considerar en el tratamiento del MDT. Ante el diagnóstico de MDT, el tratamiento de elección es la realización de una orquidopexia precoz: descenso y fijación testicular al escroto, preferiblemente antes del año de edad.

El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal, permitiendo su crecimiento a la temperatura óptima (33ºC) para el correcto desarrollo y diferenciación de las células madre gonadales, minimizando así el riesgo de aparición de secuelas y complicaciones relacionadas con la infertilidad o el cáncer testicular en el futuro. Así mismo, el normal posicionamiento del testículo en el escroto, permite la exploración del mismo y la detección precoz de situaciones de escroto agudo o la presencia de tumoraciones testiculares.

El tratamiento indicado en los pacientes con MDT es quirúrgico. El objetivo es la localización del testículo y su descenso y fijación en el escroto (orquidopexia), o bien, la extirpación de restos testiculares en los casos de atrofia testicular.

Los aspectos fundamentales a tener en cuenta son: la edad indicada para la intervención quirúrgica, la distinción entre testes palpables y no palpables en cuanto a la elección de las técnicas quirúrgicas a realizar, y el seguimiento de los testículos retráctiles (“en ascensor”), hasta poder descartar definitivamente un ascenso testicular adquirido, que requiera tratamiento quirúrgico.

Edad(4,9,11)

El tratamiento quirúrgico debe realizarse en torno al año de edad, a partir de los 6 meses y no antes, por la posibilidad de descenso espontáneo hasta ese momento. Se recomienda la realización de una orquidopexia precoz: hasta los 12 meses o, como muy tarde, los 18 meses de edad, que es el tiempo límite considerado para la recuperación (“catch up”) de una fertilidad potencialmente dañada por los cambios en las células germinales testiculares y la depleción de las células de Leydig, anteriormente descritos. Esta indicación está especialmente establecida en los casos de criptorquidia bilateral, en los testículos no palpables, o en aquellos palpables en los que el testículo se encuentra a un nivel “alto” en la región inguinal proximal, a nivel del orificio inguinal interno. Este consenso, en cuanto a la indicación de la orquidopexia precoz, se basa en los resultados publicados en pacientes con MDT, operados al año de edad, en los que se ha demostrado un mayor crecimiento del volumen testicular y mejores índices de espermiogénesis en estudios histológicos testiculares. También, estudios hormonales han revelado mayores niveles de inhibina B e inferiores de FSH, en pacientes operados antes de los 2 años de edad, en comparación con los que lo hicieron a edades posteriores.

Testículos palpables

La técnica de elección consiste en la orquiolisis y funiculolisis (sección del gubernaculum testis y disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón espermático), descenso del testículo al escroto y fijación al mismo: procedimiento conocido como orquidopexia(5). El objetivo de la orquidofuniculolisis es la liberación del testículo de sus fijaciones al pubis, la localización de un conducto peritoneo vaginal persistente (cpvp) para su ligadura y sección, si existe, así como la elongación del cordón espermático para facilitar el descenso testicular. Este primer paso permite el descenso testicular para la posterior orquidopexia.

Este procedimiento quirúrgico puede realizarse, tanto por vía inguinal como por vía escrotal (técnica de Bianchi); reservándose este último abordaje para los testículos localizados caudalmente al orificio inguinal externo, próximos al escroto.

En los pacientes con criptorquidia bilateral, puede considerarse el procedimiento escalonado en dos tiempos separados para cada lado, sobre todo en aquellos en los que los testículos están localizados a un nivel alto en el canal inguinal, y se prevé un procedimiento más complejo, con mayor riesgo de complicaciones perioperatorias en cuanto a sangrado o lesión de los tejidos del cordón espermático o del propio testículo. También, en aquellas situaciones en las que el testículo presenta una localización alta y/o tiene un cordón espermático corto, es necesario realizar la orquidopexia en dos tiempos: dejando en un primer momento el testículo en algún punto del canal inguinal, para su posterior descenso meses después, al escroto, si es posible.

La orquidopexia no requiere tratamiento antibiótico profiláctico y, habitualmente, se lleva a cabo como un procedimiento de cirugía mayor ambulatoria, en ausencia de antecedentes o datos clínicos que obliguen al ingreso hospitalario.

Los puntos “clave” de la técnica de orquidopexia por vía inguinal, se describen a continuación (Fig. 2):

Figura

Figura 2. Orquidopexia, abordaje inguinal. A. Gubernaculum testis fijado a la región del pubis (punta de flecha). B, D. Conducto peritoneovaginal persistente-cpvp (asterisco) junto a los elementos del cordón espermático. En la figura D, el cpvp se ha abierto para su disección y ligadura en el momento de la funiculolisis. El epidídimo (e) se encuentra disociado del testículo. C. Orquiolisis y funiculolisis completada. Se muestra el pequeño tamaño de los elementos del cordón espermático (flecha), que se encuentran hipoplásicos. Disociación epidídimo-testicular (e). E. Orquidopexia mediante la fijación con sutura del testículo a la bolsa escrotal. Incisión inguinal realizada para la orquiolisis y funiculolisis en el paso previo (flecha). Fuente: propiedad de la autora.

• Incisión cutánea inguinal y entrada en el canal inguinal mediante su apertura, intentando localizar el nervio ilioinguinal, que discurre próximo al cordón espermático, para su preservación(*).

(*) En el caso de la técnica de Bianchi, los pasos anteriormente descritos se realizan mediante una única incisión escrotal. La elección del abordaje inguinal o escrotal, en los casos de testículos palpables distales al anillo inguinal externo, depende de la experiencia y preferencias del cirujano, al no existir indicaciones expresas de un abordaje u otro en estos casos, ya que los resultados y las complicaciones de la orquidopexia son comparables.

Orquiolisis: movilización del testículo mediante la sección del gubernaculum, y funiculolisis: disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón espermático. Esto permite: 1) la localización de un cpvp si existe, para su sección y ligadura en su base, próximo al anillo inguinal interno; y 2) disminución de tensión en el cordón espermático para el descenso del testículo en dirección escrotal.

Este paso es el más delicado por el riesgo de daño de los vasos espermáticos o del conducto deferente durante la disección de los mismos.

En esta fase se debe realizar la inspección del testículo en relación a su localización exacta, tamaño, aspecto (disociación epidídimo-testicular, estado de los vasos espermáticos y del conducto deferente, o signos de atrofia). Asimismo, se realizará la extirpación de apéndices testiculares o del epidídimo, si se confirman.

• Incisión cutánea en el escroto y creación de bolsa escrotal a nivel sub-dartros, para el alojamiento del testículo.

• Sutura de ambas heridas: inguinal y escrotal.

Testículos no palpables

El objetivo del tratamiento es confirmar o descartar la existencia de testículo y su exploración en el caso de que este esté presente, para realizar la orquidopexia si está en buen estado o extirparlo en el caso de atrofia evidente.

En todos los casos es necesaria siempre, como primera medida, la exploración inguinoescrotal bajo anestesia, ya que esta puede permitir la palpación del testículo y su localización en el canal inguinal en pacientes en los que se diagnosticó de testículos no palpables durante la exploración en la consulta(12). En aquellas situaciones en las que se confirme la presencia de testículo en región inguinal o se palpe el cordón, se continúa la intervención quirúrgica por vía inguinal. Si, por el contrario, no es posible, se opta preferentemente por la exploración por vía laparoscópica para confirmar o descartar la presencia de testículo y/o elementos del cordón espermático en la cavidad abdominal o a la entrada del canal inguinal. Sería posible también, continuar la búsqueda del cordón y testículo no palpables por vía inguinal, mediante la disección hacia el peritoneo a través del anillo inguinal interno, procediendo al descenso testicular por vía inguinal, en el caso de encontrar el testículo, o a la exploración laparoscópica cuando no se localice por esta vía inguinal.

Exploración laparoscópica (Fig. 3)

Figura

Figura 3. Laparoscopia exploradora en pacientes con criptorquidia y testículos no palpables. A. Testículo intraabdominal. B. Imagen laparoscópica a nivel del anillo interno. Se observan los vasos espermáticos hipoplásicos con extremo “ciego” (flechas). El conducto deferente también se encuentra amputado a ese nivel (puntas de flecha). Fuente: propiedad de la autora.

Se considera la técnica de elección en el tratamiento de los testículos no palpables. La laparoscopia permite confirmar la presencia o ausencia de testículos intraabdominales y su aspecto (la no visualización ecográfica no descarta su presencia), los anillos inguinales, la persistencia del proceso vaginal, y el examen de los elementos del cordón espermático: conducto deferente y vasos espermáticos.

En la mayoría de los pacientes (80 %), este abordaje permite confirmar la entrada de los elementos del cordón espermático a través del anillo inguinal interno o la existencia de un testículo viable en la cavidad intraabdominal; siendo otras posibilidades menos frecuentes: la localización de testículo atrófico intraabdominal (10 %) o la “amputación” de los vasos espermáticos o del conducto deferente en el retroperitoneo, sin presencia de testículo (10 %).

En los pacientes en los que la exploración laparoscópica demuestre los elementos del cordón espermático entrando en el canal inguinal, se continuará la intervención por vía inguinal, para la búsqueda del testículo y su fijación a la bolsa escrotal si este es viable, o proceder a la extirpación de restos testiculares, si no lo es.

En aquellos casos en los que se objetive la presencia de testículo intraabdominal viable, se puede continuar el procedimiento de descenso y pexia testicular en el escroto, tanto por vía laparoscópica como por vía inguinal, según los hallazgos:

• En aquellas situaciones en las que el cordón espermático sea corto, con imposibilidad para el descenso del testículo al escroto, se indicará un procedimiento secuencial en dos tiempos, según la técnica de Stephens-Fowler. En un primer momento, se realiza la sección de los vasos espermáticos, dejando el aporte vascular del testículo a través de la arteria del conducto deferente; para en una segunda fase (meses después) en la que se prevé el desarrollo de vasos colaterales, proceder al descenso testicular hacia el escroto. El desarrollo de estos vasos colaterales elongados facilita la movilización y el descenso del testículo hasta el escroto, con una tasa de éxito aproximada del 85 %.

• En los casos poco frecuentes, en los que se observe un cordón espermático largo, se podrá realizar el descenso testicular al canal inguinal por vía laparoscópica en un solo tiempo, para completar la orquidopexia por vía inguinal.

• Por último, en los casos en los que se confirme la existencia de un testículo intraabdominal atrófico, se llevará a cabo la orquiectomía laparoscópica, con finalización del procedimiento en este punto.

Al igual que se ha comentado en el tratamiento de los testículos palpables, en el MDT con testículos no palpables bilaterales, y para cualquiera de las técnicas elegidas, se recomienda la orquidopexia en dos tiempos, retrasando el descenso testicular del segundo lado para dar tiempo a evaluar los resultados de la primera orquidopexia. De esta manera, en aquellas situaciones en las que se haya producido, durante la evolución, atrofia testicular del testículo descendido, existe la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica menos agresiva en el lado contralateral, con menor disección del cordón espermático y menor riesgo de atrofia testicular. Incluso, es posible plantearse dejar el testículo en una localización palpable, más proximal al escroto, para minimizar los daños testiculares.

Consideraciones generales en el tratamiento quirúrgico del MDT(3-5,7,9)

• Es importante recordar que la biopsia testicular no es un procedimiento rutinario indicado durante las técnicas de orquidopexia, siendo recomendada solo en situaciones especiales, como en los casos de genitales ambiguos, alteraciones cromosómicas o como parte de otros estudios en pacientes con patologías endocrinológicas.

• Durante el periodo postoperatorio se debe evitar el esfuerzo físico y los deportes que provoquen microtraumatismos en la zona escrotal, durante aproximadamente un mes.

El seguimiento postoperatorio se realizará a intervalos variables (comenzando cada 3-6 meses durante el primer año), valorando la posición del testículo y su crecimiento en cada revisión, hasta la pubertad.

• Los cambios inflamatorios locales son frecuentes tras la orquidopexia, pudiendo aparecer en el escroto o incluso en la región inguinal. Otras complicaciones leves menos habituales son: infección, hematoma o dehiscencia de la herida quirúrgica. Otras complicaciones menos frecuentes son: el “reascenso” testicular, que requiere tratamiento quirúrgico, o la lesión del conducto deferente.

• La atrofia testicular es la complicación más severa del tratamiento quirúrgico, con tasas variables en función de la técnica: 2 % en la orquidopexia inguinal, 8 % en la técnica de Stephens-Fowler clásica en dos tiempos, o 28 % en esta última cuando se lleva a cabo en un solo tiempo. Se produce por daño de los vasos espermáticos o por cambios inflamatorios severos post­quirúrgicos sobre el cordón espermático o el parénquima testicular.

Tratamiento hormonal

Aunque no está indicado para inducir el descenso testicular(3,7,8,12,13), algunos autores defienden su indicación como tratamiento asociado a la orquidopexia, por la posibilidad de mejorar la fertilidad futura(14). Así, en las guías europeas de urología pediátrica(4), se contempla el tratamiento hormonal con GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) en los pacientes con criptorquidia bilateral, según un nivel de evidencia 4, al no haberse podido demostrar resultados concluyentes al respecto. Por el contrario, se desestima el tratamiento con hCG (gonadotropina coriónica humana), por los efectos secundarios sobre la espermatogénesis al producir apoptosis en las células germinales, cambios inflamatorios y disminución del volumen testicular(3).

Testículos retráctiles y ascenso testicular adquirido

Los testículos retráctiles en ascensor son aquellos que ascienden fuera del escroto como consecuencia de la contracción fisiológica del músculo cremáster y, por lo tanto, no requieren tratamiento. Durante la exploración, se descienden fácilmente a escroto con la tracción manual, permaneciendo en posición escrotal durante la exploración física. Es muy importante diferenciarlos del maldescenso testicular congénito o de aquellos que reascienden con el tiempo por un acortamiento del cordón espermático (también llamados testículos retráctiles verdaderos), situaciones ambas que requieren tratamiento quirúrgico.

El testículo ascendido adquirido puede producirse a partir de los 6 meses de edad, coincidiendo con el descenso de los niveles de andrógenos que han mantenido el músculo cremáster más relajado y el crecimiento del músculo dartos escrotal, durante el periodo denominado “minipubertad”, entre los 2 y 6 meses de edad. A partir de este momento, la disminución de los niveles de testosterona, adelgaza ambas estructuras, favoreciendo el “empuje” del testículo fuera del escroto. También, la retracción del testículo puede deberse a la fibrosis permanente de un cpvp previo que, a su vez, acorta los elementos del cordón espermático(9).

Diferenciar la causa de esta retracción testicular: 1) por contracción muscular en el caso de los testículos en ascensor; o 2) por un acortamiento tisular del cordón espermático, en el caso de los verdaderos testículos retráctiles, es crucial. En el primer caso, nos encontramos ante una situación fisiológica; y en el segundo, ante una situación de maldescenso testicular adquirido, que requerirá la realización de orquidopexia, habitualmente entre los 5 y 10 años de edad. Es por ello, que estos pacientes deben seguirse hasta la pubertad mediante exploración periódica, hasta confirmar o descartar de forma definitiva una situación de MDT(10,12,15).

Fertilidad y cáncer

El desarrollo y crecimiento del testículo a una temperatura corporal anormalmente elevada en el abdomen o región inguinal (37ºC), puede provocar efectos deletéreos sobre el testículo de forma precoz, lo que justifica el tratamiento temprano de estos pacientes, durante el primer año de edad. Las posibles alteraciones acontecen sobre las células germinales testiculares y su transformación a stem cells para la futura espermatogénesis, así como sobre las células de Leydig, que se han visto disminuidas en los estudios histológicos de los testículos criptorquídicos(4,11). De este modo, se ha demostrado que los varones, con criptorquidia no tratada, presentan una fertilidad dañada, con una disminución de las tasas de fertilidad, más probable si la orquidopexia se realiza a partir de los 18 meses de edad. En este sentido, se han descrito tasas de infertilidad del 10-30 % en pacientes con criptorquidia unilateral, asociada a azoospermia en el 13 % de los casos, que se ve incrementada hasta en el 90 % de los pacientes con criptorquidia bilateral no tratada(4). Así mismo, se han publicado alteraciones en relación a hipofunción testicular, disminución del volumen testicular, alteraciones del esperma y disminución funcional de las células de Leydig, en pacientes con antecedentes de criptorquidia(16).

En relación al cáncer testicular, se ha demostrado un incremento del riesgo de degeneración maligna en la edad adulta en los pacientes con antecedentes de MDT, sobre todo en aquellos que no se trataron antes de la pubertad y, más frecuentemente, en los testículos de localización intraabdominal. Varios estudios y metaanálisis publican de hecho una reducción significativa del riesgo de malignización testicular con la orquidopexia prepuberal(4,17).

En la tabla I se resumen las principales recomendaciones relacionadas con el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones del descenso testicular, según la última actualización de 2022 de la Asociación Europea de Urología Pediátrica.

 

Escroto agudo

La torsión de apéndices testiculares, la epididimitis y la torsión de testículo, suponen más del 80 % de las causas de escroto agudo. El escroto agudo requiere siempre una valoración urgente para descartar una situación de torsión testicular, o realizar una exploración quirúrgica urgente en el caso de que esta se sospeche.

Se define por el cuadro clínico de dolor testicular de pocas horas de evolución, asociado habitualmente a signos inflamatorios locales como: tumefacción, eritema y/o aumento de la temperatura escrotal. La torsión del apéndice testicular, la epididimitis u orquiepididimitis o la torsión testicular son las causas más frecuentes (80 %), por este orden.

Se incluyen también, como causas menos frecuentes: el edema escrotal idiopático (que puede cursar sin dolor), la hernia incarcelada, el traumatismo testicular u otros cuadros clínicos, como la púrpura de Schönlein-Henoch o la orquitis viral(18).

Requiere siempre una valoración urgente, que confirme o descarte la existencia de torsión testicular, ya que sin un tratamiento precoz, dará lugar a la necrosis y atrofia del testículo.

En la evaluación es muy importante una correcta exploración física y prestar atención a ciertos signos o síntomas característicos de cada una de estas entidades, que nos orientarán, junto a los datos ecográficos, al diagnóstico en cada caso. De este modo, la evolución y localización del dolor, más agudo, severo y generalizado en el testículo y escroto en los pacientes con torsión testicular, o localizado en el polo superior testicular en los cuadros de torsión de los apéndices testiculares o en la epididimitis, nos orientarán al diagnóstico en cada caso. Por otro lado, los cuadros de torsión testicular neonatal evolucionada, pueden cursar sin dolor asociado.

La fiebre y la detección de infección urinaria deben orientar hacia un episodio de orquitis-orquiepidimitis, que se presenta aproximadamente en el 20 % de los pacientes.

Torsión testicular

La torsión testicular es la tercera causa de escroto agudo. Es más frecuente a partir de la pubertad, producida por una mala fijación y posición del testículo en el escroto. En la época perinatal se produce otro pico de incidencia, pudiendo haberse producido intraútero o tras el nacimiento.

La torsión de testículo (TT) se produce por la rotación del cordón testicular sobre su eje longitudinal, provocando una disminución o ausencia de la vascularización del testículo y, en fases avanzadas, la necrosis y atrofia testicular. El tiempo de evolución y el grado de torsión del cordón espermático son los dos factores principales de riesgo del daño testicular, habiéndose demostrado que el riesgo de necrosis testicular se produce a partir de las 8-10 horas de evolución(4,19).

Con una incidencia aproximada de 1/4.000 varones (< 25 años), es la tercera causa más frecuente de escroto agudo en la población pediátrica (15-20 %)(4,18,20), y debe diferenciarse en el diagnóstico, de la torsión de apéndices testiculares (primera causa de escroto agudo), ya que pueden presentarse con sintomatología inicial muy similar, pero con una evolución, tratamiento y pronóstico muy diferentes.

La congestión y tumefacción testicular de las primeras fases, producida por la compresión de los vasos venosos torsionados, evoluciona hacia la isquemia y necrosis del parénquima testicular por obstrucción arterial, a medida que evoluciona. Esto explica que, en los momentos iniciales, la ecografía pueda mostrar una “falsa hiper-vascularización”, por la congestión de las cubiertas testiculares, con visualización aún de flujo arterial, aunque disminuido, si la torsión no es completa. Este hecho debe tenerse siempre en cuenta en los casos de sospecha de torsión testicular, para evitar fallos o retrasos en su diagnóstico.

La TT presenta dos picos de incidencia: uno menos prevalente en el periodo neonatal (15 %), y otro más frecuente a partir de la pubertad entre los 12 y 18 años de edad(4).

En función de su origen y la disposición del testículo y cordón espermático con respecto a la túnica vaginal, se clasifican los distintos tipos y entidades clínicas(4,18,21):

Torsión intravaginal (Fig. 4): la más frecuente y de aparición más habitual en torno a la pubertad (65 %), aunque puede aparecer a cualquier edad. Se produce por una mala fijación, polar y estrecha, del testículo a la túnica vaginal, lo que predispone a una mayor movilidad del testículo y a su torsión sobre el eje del cordón espermático en el interior de la túnica vaginal en el escroto. Una deformidad típica es el denominado “testículo en badajo”, en la que el testículo se dispone horizontalizado, suspendido por el cordón testicular dentro de la vaginal, muy móvil; y, por lo tanto, con una mayor predisposición a la torsión. Su prevalencia se estima en el 12 % de los varones, siendo bilateral en el 40 % de los casos.

Figura

Figura 4. Torsión testicular intravaginal. Adolescente de 17 años de edad con torsión completa de 360º sobre cordón espermático (asterisco), de 12 horas de evolución. A. Exploración quirúrgica por vía escrotal: se observa necrosis (n) del parénquima testicular. B. Detorsión escrotal sin signos de viabilidad testicular, por lo que se indicó la realización de orquiectomía. Fuente: propiedad de la autora.

Torsión extravaginal: se produce por una rotación del testículo y la túnica vaginal de forma conjunta sobre el eje del cordón espermático en la región inguinal. Es la que se presenta en la etapa prepuberal.

Cuando se diagnostica en el periodo neonatal, la TT se ha producido durante la gestación o en algún momento tras el nacimiento, durante el primer mes de vida. Se manifiesta como torsión testicular hasta en el 20 % de los casos, y supone el 15-20 % de los casos de TT. Hay que tener en cuenta que esta puede estar infraestimada, por el hecho de que muchos casos se diagnostican más tarde como criptorquidia o atrofia testicular(21).

En función del momento de producción de la torsión testicular neonatal, se distinguen dos entidades diferenciadas:

1. Torsión prenatal intraútero, de curso prolongado y evolucionada al diagnóstico (80 %). No se considera, por lo tanto, un cuadro clínico urgente. Puede detectarse en el momento del parto o durante las primeras exploraciones del recién nacido. Suele presentarse como una tumoración inguinal o escrotal de consistencia dura, más o menos dolorosa y con signos inflamatorios o no, en función del tiempo evolutivo. En los casos de mayor tiempo de evolución, en los que la torsión se ha producido durante los meses de gestación lejanos al parto, se diagnostica con frecuencia como criptorquidia, al no palparse el testículo ya atrófico.

2. Torsión postnatal (Fig. 5): ocurre después del nacimiento y se manifiesta como un cuadro de irritabilidad, dolor escrotal agudo, con eritema y tumefacción escrotal, en un recién nacido en el que las exploraciones previas detectaban un testículo normal. Su tratamiento es urgente.

Figura

Figura 5. Torsión testicular neonatal. A. Paciente de 10 días de vida, valorado por irritabilidad, dolor a la palpación, tumefacción e induración escrotal (*). B. Torsión extravaginal del testículo y túnica vaginal sobre el cordón espermático, confirmada mediante exploración inguinal (**). C. Necrosis testicular (n) y trombosis vascular (t) del cordón espermático tras detorsión, que requirió orquiectomía. Fuente: propiedad de la autora.

 

Epididimitis, orquitis y orquiepididimitis

Se trata de la inflamación del epidídimo, testículo o ambos, respectivamente. La orquitis aparece habitualmente asociada a epididimitis por evolución de esta. Cuando se presenta de forma aislada, se produce como consecuencia de la diseminación hematógena de una infección bacteriana o secundaria a una infección viral, como la parotiditis (orquitis urliana), infecciones por adenovirus, enterovirus, influenza o parainfluenza(4). Con una incidencia anual aproximada de 1,2/1.000 varones, la epididimitis/orquiepididimitis es la 2ª causa de escroto agudo en la infancia (20-30 %). En muchos pacientes, sobre todo en los prepúberes, el origen es desconocido, pero en aquellos casos en los que aparecen episodios de repetición, se debe investigar la existencia de malformaciones o trastornos funcionales urológicos. El reflujo vesicoureteral, los uréteres ectópicos o la vejiga neurógena, así como las pruebas diagnósticas que supongan la manipulación de la vía urinaria (sondaje, cistografía o cistoscopia) suponen factores de riesgo a tener en cuenta en estos casos. Los gérmenes más frecuentemente aislados a esta edad son: E. Coli, Mycoplasma pneumoniae, enterococos, enterovirus o adenovirus. En los adolescentes sexualmente activos, los cuadros de epididimitis, secundarios a infecciones de transmisión sexual (ETS), son la causa más frecuente, siendo Chlamydia trachomatis, N. gonorrhoeae, E. Coli y los virus, los microorganismos causantes más habituales(22,23).

Torsión de apéndices testiculares y de epidídimo

La torsión del apéndice testicular (hidátide de Morgagni) es la causa más frecuente de escroto agudo. Su tratamiento es médico, siendo necesaria la resección quirúrgica solo en los casos recidivantes o los refractarios al tratamiento médico.

Es la primera causa de escroto agudo (45 %), y se presenta más habitualmente en los niños entre los 7 y 12 años de edad.

Se produce por la torsión e inflamación secundaria de los apéndices testiculares o epididimarios (remanentes de los conductos de Müller y Wolff), localizados en el polo superior del testículo (hidátide de Morgagni) o en el epidídimo.

Otras causas de escroto agudo

Suponen el 10-15 % de los casos de escroto agudo.

Traumatismo testicular: los traumatismos testiculares de alto impacto pueden ocasionar complicaciones con repercusión sobre la viabilidad del testículo, por lo que es necesaria la valoración urgente con ecografía testicular. Además de la producción de torsión testicular secundaria al traumatismo, la visualización de hematocele (hematoma en la túnica vaginal), hematoma intratesticular o la disrupción de la túnica albugínea con ruptura del testículo, requieren la exploración quirúrgica para descomprimir el parénquima testicular y evitar la necrosis testicular.

Hernia incarcerada: se puede manifestar como escroto agudo, como consecuencia del dolor irradiado desde la región inguinal. En ocasiones, puede palparse el contenido intestinal de la hernia en el escroto.

Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis sistémica que puede asociarse a dolor articular, dolor abdominal, afectación renal, hemorragia digestiva y, de forma ocasional, a dolor escrotal, tanto agudo como insidioso.

Tumor testicular: aunque el modo de presentación más habitual del cáncer testicular es la aparición de una masa testicular indolora, la hemorragia intratumoral, puede originar un cuadro de dolor agudo testicular y/o escrotal, asociado a cambios inflamatorios.

Edema escrotal idiopático: inflamación escrotal, de corta evolución, con tumefacción de los tejidos blandos y eritema local. De forma característica, el paciente presenta buen estado general y, si refiere dolor, es de poca intensidad. Es bilateral en >50 % de los casos, y recurrente en el 10 % de los pacientes. El edema puede extenderse al periné, región inguinal o al pene. Los hallazgos ecográficos muestran, de forma característica, hipervascularización y engrosamiento hipoecoico del saco escrotal, sin alteraciones a nivel del testículo.

Diagnóstico de los cuadros clínicos de escroto agudo(4,19,22)

El diagnóstico de escroto agudo debe basarse en la anamnesis y exploración física. Ante situaciones sospechosas de torsión testicular, la actitud indicada es la exploración quirúrgica, sin la realización de pruebas complementarias que retrasen su tratamiento precoz.

Anamnesis y exploración física

Se consideran fundamentales en el diagnóstico del escroto agudo, ya que existen datos y signos clínicos característicos de cada una de las entidades clínicas, que nos orientan al diagnóstico. La exploración física se basa en la inspección y palpación testicular, escrotal y bilateral. Se debe prestar atención a la posición del testículo, la intensidad y localización del dolor, la presencia de signos inflamatorios, y la valoración del reflejo cremastérico. Con frecuencia, suele observarse hidrocele reactivo, más característico de la torsión testicular, la epididimitis evolucionada o de los traumatismos testiculares.

En la valoración clínica del escroto agudo, se ha desarrollado el score TWIST (Testicular Workup for Ischemia and Suspected Torsion) para la identificación de los pacientes con riesgo de presentar un cuadro de torsión testicular. En esta escala se valoran: la inflamación y consistencia testicular, el reflejo cremastérico, la posición del testículo y la presencia o no de náuseas o vómitos (Tabla II). Con unos valores que van desde el 0 al 7 (máxima probabilidad de TT), se ha validado como una escala fiable y útil en el diagnóstico de torsión testicular, dada su sensibilidad y especificidad(19).

Además, en la anamnesis es importante investigar sobre determinados antecedentes que pueden predisponer a episodios de escroto agudo, entre los que destacan:

• Antecedente de maldescenso testicular; traumatismo escrotal/actividad física intensa: torsión testicular.

• Actividad sexual; malformaciones, anomalías funcionales urológicas; manipulación de la vía urinaria; episodios infecciosos previos o enfermedades sistémicas (vasculitis): epididimitis/orquiepididimitis.

Entre los datos clínicos a tener en cuenta, destacamos:

Edad: factor importante en el diagnóstico diferencial de escroto agudo, ya que la frecuencia de aparición es diferente según las diferentes patologías. De este modo, la torsión testicular, con un patrón de distribución bimodal, es más frecuente en la adolescencia, periodo en el que son más prevalentes también los episodios de orqui-epididimitis. La torsión de hidátide testicular se presenta con más frecuencia en la etapa prepuberal.

Dolor: intensidad, duración y asociación a otros síntomas. La torsión testicular se manifiesta de forma típica con dolor intenso, de inicio brusco, de pocas horas de evolución. Además, el paciente presenta mal estado general y puede asociar otros síntomas, como náuseas o vómitos.

En el caso de la torsión de hidátides testiculares o de la epididimitis, el dolor, localizado en el polo superior del testículo, sigue un curso más gradual, no es tan intenso y, de forma típica, el paciente mantiene un buen estado general. En el caso de la torsión de apéndice testicular, el dolor, es muy delimitado en un punto del polo superior testicular.

Además, tanto en la torsión testicular como en la epididimitis, puede existir dolor irradiado a la región inguinal.

No hay que olvidar que los cuadros de torsión testicular neonatal evolucionada, pueden cursar sin dolor asociado(21).

Fiebre: no es un síntoma frecuente en el escroto agudo. Aparece en <20 % de los cuadros de epididimitis-orquiepididimitis. Una excepción, son los cuadros de orquitis de origen viral en los que sí es frecuente el antecedente de síndrome febril, unos días previos al episodio de escroto agudo.

Síntomas urinarios: la existencia de sintomatología, como disuria, polaquiuria o tenesmo vesical, debe orientarnos hacia la presencia de epididimitis. Si, además, existe clínica de uretritis, debemos sospechar epididimitis secundaria a ETS en los adolescentes.

En relación a la exploración física, son destacables los siguientes datos en algunas entidades:

• En la torsión testicular son muy evidentes el eritema y la tumefacción escrotal, junto al aumento de la consistencia del testículo, que es muy doloroso a la palpación (Fig. 3). Este aparece “fijo”, horizontalizado y ascendido, con el epidídimo en posición anterior: “Signo de Gouverneur”. Además, el reflejo cremastérico suele estar abolido; aunque su presencia no descarta la existencia de torsión testicular. Es importante recordar también, que el reflejo cremastérico puede estar ausente en los pacientes menores de 6 meses de edad de forma fisiológica.

En los pacientes con torsión de un testículo no descendido, se palpa el testículo doloroso en la región inguinal con signos inflamatorios locales y escroto vacío ipsilateral.

• En la epididimitis, el dolor es máximo a la palpación en la zona correspondiente al epidídimo, que parece engrosado. Puede extenderse al resto del testículo en las orquiepididimitis. El testículo es móvil dentro de la bolsa escrotal, está normoposicionado y mantiene el reflejo cremastérico, aunque este último puede ser difícil de valorar en los casos con gran inflamación. Signo de Prehn: el dolor se alivia con la elevación del testículo (al contrario de lo que ocurre en la torsión testicular: el dolor no disminuye o incluso aumenta con la elevación testicular).

• En la torsión de hidátide testicular, el dolor se localiza en el polo superior del testículo. Pueden asociarse o no eritema y calor en la piel escrotal en grado variable. Es característico el signo del “punto azul”, que se observa en el polo superior del testículo al realizar la transiluminación escrotal, y que se corresponde con la necrosis o congestión del apéndice torsionado. La existencia del punto azul (10-23 % de los casos) es un signo característico de la torsión de hidátide, pero su ausencia (cuando hay inflamación de la hidátide, pero no se ha producido la necrosis) no la descarta.

En la tabla III, se resumen los datos clínicos más característicos de la torsión testicular, torsión de hidátide y epididimitis, en el diagnóstico diferencial de los cuadros de escroto agudo.

 

Pruebas complementarias

El primer objetivo en el diagnóstico del escroto agudo es confirmar o descartar si estamos ante un cuadro de torsión testicular y, ante esta situación, el paciente debe ser valorado por un especialista en Cirugía Pediátrica.

La ecografía asociada a doppler testicular es la prueba de imagen de elección en el diagnóstico del escroto agudo (Fig. 6), pero hay que tener cuenta que, ante la alta sospecha diagnóstica de torsión testicular, la actitud a seguir es la exploración quirúrgica urgente, única medida diagnóstica de certeza, que también será terapéutica en el caso de que se confirme la torsión testicular. Es importante insistir en que, aunque la ecografía es la técnica gold standard en el diagnóstico de la patología testicular, nunca se debe retrasar el tratamiento quirúrgico en los cuadros que sugieran TT, a la espera de su realización. Además, a pesar de que el flujo arterial está disminuido o ausente en el testículo torsionado, en las fases iniciales este puede estar preservado, y se puede asociar también hipervascularización de las cubiertas testiculares por la congestión venosa y el propio proceso inflamatorio, lo que puede dar lugar a fallos (falsos negativos) en el diagnóstico de TT. Es por esto también, que los hallazgos ecográficos no deben cambiar nunca la indicación de la exploración quirúrgica urgente ante la sospecha de torsión testicular, a pesar de que el estudio doppler informe sobre la presencia de flujo testicular.

Figura

Figura 6. Ecografía-doppler testicular bilateral en torsión testicular izquierda (A, B, C y D) y epididimitis (E y F). A. Testículo derecho (Td) de aspecto ecográfico normal, con preservación de flujo arterial. B, D. Testículo izquierdo (Ti) con signos de torsión testicular: aumento de tamaño y ausencia de flujo en estudio Doppler. C. Testículo izquierdo (Ti) en el que se aprecia la vuelta del cordón espermático (asterisco). E. Testículo izquierdo con epididimitis. Marcado con asterisco se muestra el engrosamiento del epidídimo. F. Hipervascularización de las cubiertas del testículo izquierdo con epididimitis. Fuente: propiedad de la autora.

La ecografía testicular bilateral permite valorar además, la simetría en relación al tamaño, localización y aspecto del parénquima testicular, engrosamiento y posición del cordón espermático, engrosamiento de cubiertas testiculares y de la bolsa escrotal, o tamaño y signos inflamatorios de los apéndices testiculares o del epidídimo.

No se debe olvidar también, que la ecografía-doppler puede ofrecer falsos diagnósticos positivos de torsión testicular en situaciones, como grandes hidroceles a tensión, hernias inguinoescrotales o hematomas testiculares de gran tamaño, que dificulten la vascularización testicular.

El análisis de orina se debe realizar en los cuadros de epididimitis y orquiepididimitis. Si se observa leucocituria o nitritos positivos, o el paciente presenta sintomatología urinaria clara, se realizará cultivo con antibiograma para validar el tratamiento antibiótico empírico pautado en un inicio. Es importante señalar que la positividad del análisis y cultivo de orina se obtiene en un bajo porcentaje de pacientes con epididimitis y, al contrario, la normalidad de los resultados de estas pruebas no excluye el diagnóstico de epididimitis. Del mismo modo, un examen de orina patológico no excluye la torsión testicular. Está indicada, adicionalmente, la recogida de exudado uretral para estudio microbiológico en los adolescentes con vida sexual activa, y sospecha de epididimitis como enfermedad de transmisión sexual (ETS).

Tratamiento del escroto agudo

La torsión testicular es una urgencia quirúrgica que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para garantizar la viabilidad del testículo. El grado de torsión y el tiempo de evolución son los dos factores principales en la predicción del daño testicular. Por el contrario, en la torsión de hidátide de Morgagni, el tratamiento indicado es médico, con reposo y fármacos antiinflamatorios.

La torsión testicular es una urgencia quirúrgica, que requiere un tratamiento precoz para preservar la viabilidad del testículo. Los dos factores determinantes del daño testicular son el grado de torsión y el tiempo de evolución, siendo más probable la recuperación del parénquima testicular, cuando la detorsión se realiza en las primeras 4-8 horas de evolución. En los casos de torsión completa, el riesgo de necrosis testicular es muy elevado con un tiempo de evolución corto (4 h), y cuando la torsión es incompleta, existe la posibilidad de que el testículo permanezca viable, con cursos evolutivos de hasta 12 horas(4,18,19).

La intervención quirúrgica consiste en la detorsión manual del testículo y fijación del mismo en el escroto: orquidopexia, si se confirma la viabilidad del mismo durante la exploración quirúrgica. En la actualidad, se recomienda la orquidopexia contralateral en el mismo acto, dado el riesgo de torsión futura en ese lado(4).

Si el testículo está necrosado, está indicada la extirpación del testículo: orquiectomía, y fijación del testículo contralateral en el escroto. Para el tratamiento de la torsión intravaginal, el abordaje se realiza mediante una incisión escrotal, mientras que en el caso de la torsión extravaginal, este se lleva a cabo por vía inguinal.

Se puede intentar la detorsión manual antes de la intervención quirúrgica, mediante la rotación externa del tes­tículo (maniobra similar a la apertura de un libro) si no se observa resistencia a la misma o aumento del dolor. En los casos en los que la maniobra consigue la detorsión del testículo, el dolor desaparece. En esta situación, debe indicarse también la exploración quirúrgica urgente ante la posibilidad de que permanezca aún una torsión parcial.

Los pacientes con torsión intermitente: sufren episodios de torsión testicular con resolución espontánea tras segundos o minutos de inicio del cuadro. La exploración testicular y la ecografía pueden ser normales en el momento de la valoración clínica, si el cuadro se ha resuelto. Está indicado el seguimiento, y el tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia para evitar futuros episodios.

En los casos de torsión neonatal, está indicada la exploración quirúrgica y orquidopexia bilaterales debido a la posibilidad de torsión bilateral hasta en el 20 % de los casos.

En el caso de la torsión prenatal, no existe consenso en relación al momento de la intervención quirúrgica y la exploración quirúrgica del lado contralateral. Aunque el testículo afectado está necrosado en la práctica totalidad de las ocasiones y, por lo tanto, no supone una urgencia quirúrgica, el objetivo del tratamiento es la fijación escrotal del testículo contralateral en prevención de torsiones futuras. Teniendo en cuenta también, la posibilidad de casos de torsión bilateral sincrónica no diagnosticada, en general se recomienda el tratamiento quirúrgico preferente, cuando el paciente esté estable y no existen contraindicaciones clínicas ni anestésicas para llevarlo a cabo(21).

Seguimiento y evolución de la torsión testicular

En general, el riesgo de recurrencia de torsión testicular es < 5 %, y puede aparecer años después del primer episodio. Por otra parte, a pesar de una detorsión adecuada y la apariencia de viabilidad testicular durante el procedimiento quirúrgico del episodio agudo, algunos pacientes desarrollan atrofia testicular con el tiempo, lo que puede afectar a su fertilidad futura. Esta situación puede deberse, tanto al daño directo del parénquima testicular por la isquemia durante la torsión, como por la rápida reabsorción de radicales libres en el testículo durante la fase de reperfusión post-isquemia. Estos cambios podrían llevar a implicaciones sobre la fertilidad futura, más frecuentes en los casos de torsión testicular grave y evolucionada(4,19).

En la epididimitis/orquiepididimitis, el tratamiento de elección es médico mediante reposo y fármacos antiinflamatorios, y no está indicada la antibioterapia de forma generalizada, a no ser que exista sospecha de infección de orina tras los resultados del examen y cultivo de orina(4). En estos casos, nosotros proponemos iniciar tratamiento antibiótico empírico según las recomendaciones actuales publicadas por la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria(23) (Guía ABE: https://www.guia-abe.es/).

Se instaura de este modo, tratamiento inicial con cobertura para Gram + y Gram -, con cefalosporinas de 2ª/3ª generación (cefuroxima: 20-30 mg/kg/día; cefixima: 8 mg/kg/día), amoxicilina-clavulánico (50 mg/kg/día) o quinolonas en los niños más mayores (ciprofloxacino: 20-40 mg/kg/día; levofloxacino: 500 mg/día), durante 7-10 días. Dichos tratamientos se reevaluarán con los resultados del cultivo y antibiograma.

En la torsión de hidátide testicular, también se establece el tratamiento médico con reposo y antiinflamatorios como primera opción. Habitualmente, la mejoría es progresiva hasta la resolución del cuadro clínico a los 7-10 días. Solo se indica el tratamiento quirúrgico para la extirpación del apéndice testicular/epididimario, en los casos de dolor refractario al tratamiento médico o en aquellos pacientes con episodios recidivantes. No está indicada la exploración quirúrgica del testículo contralateral(22).

En los pacientes con traumatismo testicular está indicado el reposo y tratamiento analgésico y antiinflamatorio. En los casos de ruptura, hematoma compresivo o sospecha de torsión testicular, está indicada la exploración quirúrgica.

El edema escrotal idiopático no requiere tratamiento habitualmente, salvo en los pacientes que cursen con molestia dolorosa local, que se tratarán con tratamiento antiinflamatorio(24).

Valoración del escroto agudo por el pediatra: aspectos importantes a considerar

• El principal objetivo del pediatra en la valoración del paciente con dolor testicular agudo debe ser la identificación de síntomas y signos que puedan sugerir la existencia de torsión testicular. Ante su mínima sospecha, se debe indicar la valoración urgente por Cirugía Pediátrica.

• El diagnóstico de escroto agudo es clínico y no está indicada la realización de pruebas complementarias que puedan retrasar el tratamiento quirúrgico precoz de un posible caso de torsión de testículo.

• La ecografía escrotal y testicular con estudio doppler, es la prueba de imagen de elección en la valoración de la patología escrotal y testicular. En los cuadros de escroto agudo, ayuda a la valoración del flujo y parénquima testicular, grado de inflamación en los casos de epididimitis severas o detección de un apéndice inflamado en la torsión de apéndices testiculares/epididimarios.

• En los cuadros de epididimitis en los niños prepúberes, el tratamiento antibiótico sistemático no está justificado, salvo en el caso de sintomatología urinaria, examen de orina patológico o antecedentes que hagan sospechar la presencia de infección de orina. En la mayoría de los casos, en los que no se dan estas circunstancias, se indica tratamiento sintomático con reposo, fármacos antiinflamatorios y analgésicos.

La epididimitis en el adolescente con vida sexual activa, debe tratarse de forma empírica con pautas de antibioterapia que cubran N. Gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis, para cubrir infecciones de transmisión sexual.

En los casos de orquitis/epididimitis con gran componente inflamatorio, evolución tórpida a pesar del tratamiento médico, o aparición de sintomatología general, está indicada la valoración por el servicio de Cirugía, quien valorará la indicación de tratamiento antibiótico intravenoso y la realización de ecografía testicular para el estudio de la afectación del parénquima testicular.

• En los pacientes con cuadros claros de torsión de hidátide testicular, se indicará reposo y tratamiento sintomático con fármacos antiinflamatorios por vía oral. El tratamiento quirúrgico está indicado en aquellos casos de dolor persistente refractario al tratamiento médico o en los recidivantes.

• El traumatismo testicular moderado-severo debe valorarse mediante la realización de ecografía testicular y atención urgente por el servicio de Cirugía, para la valoración de la afectación parenquimatosa y/o posibles complicaciones que requieran tratamiento quirúrgico, como ruptura, hematoma a tensión o torsión testicular. La misma actitud debe seguirse en los casos de tumoración testicular, con el objetivo de descartar la existencia de un posible tumor testicular.

Otras causas de patología escrotal

Hidrocele(4)

Se define como el acúmulo de contenido líquido entre las capas visceral y parietal de la túnica vaginal testicular. En la exploración física se identifica como un aumento del volumen escrotal, con transiluminación positiva e indolora (cuando no se asocia a procesos inflamatorios testiculares). Puede ser primario, malformativo o por hipersecreción, o secundario a otros procesos inflamatorios del testículo, como torsión testicular, orqui-epididimitis o traumatismo testicular. También, se puede producir tras las operaciones de varicocele por ligadura de vasos linfáticos durante la intervención.

En este apartado nos referiremos al hidrocele primario, que se clasifica en:

1. Hidrocele congénito: aparece en la infancia, y se produce por la persistencia del proceso vaginal (cpvp).

2. Hidrocele del tipo adulto: generado por el acúmulo de líquido por hipersecreción de la mucosa de la túnica vaginal y el desequilibrio entre esta producción y su reabsorción. Se debe sospechar cuando se presenta en torno a la adolescencia, en pacientes sin historia de hidrocele o hernia inguinal durante la infancia.

En el caso del hidrocele congénito, este puede aparecer como un hidrocele comunicante: en el que el proceso vaginal permanece abierto en todo su trayecto y, por lo tanto, es oscilante, siendo más evidente al final del día. En otros casos, el cpvp se oblitera en algún punto, dando lugar a una tumoración fija, no reductible, visible en la región inguinal (quiste de cordón espermático), o en el escroto, según la localización del cierre del proceso vaginal.

El diagnóstico de hidrocele es clínico y no son necesarias pruebas complementarias adicionales, salvo en los casos en los que se sospeche asociación a otras patologías, como masa testicular o cualquier cuadro inflamatorio testicular.

En los pacientes con hidrocele congénito, se debe esperar a la obliteración espontánea durante el primero o dos primeros años de edad. A partir de este momento, el tratamiento es quirúrgico y consiste en la ligadura y sección del proceso vaginal mediante un abordaje inguinal, procedimiento denominado herniorrafia, ya que es el mismo que se realiza en el tratamiento de la hernia inguinal. Como abordaje alternativo, se puede indicar la herniorrafia por vía laparoscópica, en función de la experiencia y preferencias del cirujano.

Es importante recordar que el hidrocele no provoca daño testicular, por lo que la intervención quirúrgica se programa a partir del año de edad, sin carácter de urgencia.

Como excepción, en los casos en los que se sospeche la existencia de hernia inguinal concomitante, el tratamiento quirúrgico se indica en el momento del diagnóstico.

En el caso del hidrocele escrotal, no comunicante, del tipo adulto, el tratamiento quirúrgico es la hidrocelectomía por vía escrotal: drenaje del hidrocele, mediante apertura y sección de la túnica vaginal.

Varicocele

El varicocele del adolescente suele ser asintomático. Los criterios de tratamiento incluyen la aparición de síntomas (dolor) o la disminución del crecimiento testicular.

Se trata de la dilatación de las venas testiculares en el plexo pampiniforme producida por reflujo venoso. Lo más habitual es su presentación a partir de la pubertad (15-20 % en adolescentes), siendo infrecuente en niños menores de 10 años. El 90 % de los casos aparece en el lado izquierdo, y puede ser bilateral en algunos pacientes(25). La disposición anatómica de la vena espermática izquierda en su unión a la vena renal izquierda en un ángulo de 90º, se ha descrito como una de las causas.

En función de su severidad, se diferencian 3 grados según la Clasificación de Dubin-Amelar:

• Grado I: varicocele palpable con maniobras de Valsalva.

• Grado II: varicocele palpable (sin maniobras de Valsalva).

• Grado III: varicocele visible.

El varicocele subclínico es aquel que se detecta únicamente en la ecografía, de forma incidental, sin hallazgos durante la exploración física.

En los adolescentes, habitualmente el varicocele es asintomático y poco evolucionado, pero es imprescindible un seguimiento clínico y ecográfico cercano para el diagnóstico precoz de síntomas, como dolor testicular o la disminución del volumen testicular, que suponen indicaciones para su tratamiento. Como complicación a largo plazo, se ha descrito que el 20 % de los adolescentes con varicocele puede desarrollar problemas de fertilidad en el futuro, secundarios al hipogonadismo y la disminución de la secreción de testosterona, generados por el daño parenquimatoso del testículo expuesto a una temperatura anormalmente elevada.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en:

• Exploración física: el varicocele se detecta mediante la visualización y/o palpación de venas testiculares dilatadas y tortuosas en posición de bipedestación, que se hacen más evidentes con las maniobras de Valsalva.

Siempre se debe evaluar el tamaño de ambos testículos, en la búsqueda de asimetrías por disminución del volumen testicular en el lado del varicocele.

• Ecografía-doppler testicular: confirma la existencia de varicocele y su severidad. Mide el reflujo venoso en el plexo pampiniforme en posición de bipedestación y en decúbito supino; y el tamaño testicular, considerándose signo de hipoplasia cuando el volumen testicular es <20 % con respecto al contralateral.

Se debe asociar la realización de ecografía abdominal en los pacientes con varicocele de presentación más “atípica”, en los que es obligado descartar la existencia de una masa tumoral como causa de varicocele, por compresión de la vena renal o la vena cava inferior. En este sentido, se debe indicar especialmente en pacientes prepúberes o en aquellos casos de varicocele derecho aislado.

Tratamiento

Se ha demostrado que el tratamiento del varicocele mejora el volumen testicular, los parámetros seminales y las posibilidades de fertilidad futura. El éxito del tratamiento en cuanto a la desaparición del varicocele se sitúa en el 85-100 % de los pacientes según las distintas técnicas y la experiencia de cada Centro. Por ello, se han establecido dos criterios principales de tratamiento en el varicocele de la infancia y adolescencia, que son los siguientes:

1. Varicocele asociado a disminución del tamaño testicular (hipotrofia).

2. Varicocele sintomático.

Además, alteraciones en los parámetros de estudio de las muestras de semen, u otras situaciones, como el varicocele palpable bilateral o la asociación de otras patologías con riesgo de fertilidad, podrían valorarse también, como otras indicaciones de tratamiento en el varicocele(4,26-29).

Las opciones de tratamiento incluyen diversas técnicas quirúrgicas de ligadura y sección vascular o la embolización endovascular, como alternativa no quirúrgica. Debido a la falta de estudios en la edad pediátrica, no se han podido confirmar diferencias significativas en los resultados terapéuticos de las distintas técnicas, que dependen, en gran medida, de la experiencia de cada Centro. Por lo tanto, existe controversia aún en relación al mejor método de tratamiento del varicocele en los pacientes pediátricos y adolescentes.

La embolización se realiza mediante un procedimiento endovascular percutáneo, consistente en la introducción de espirales metálicos (coils) o sustancias esclerosantes en las venas espermáticas, a través de la cateterización de una vena principal en la ingle (vena femoral), el cuello (vena yugular interna) o el brazo (vena basílica). Debido a la actuación selectiva sobre los vasos venosos, tiene la ventaja de no desarrollar posteriormente hidrocele por lesión de los vasos linfáticos del cordón espermático, complicación más frecuente del tratamiento quirúrgico. Al ser una técnica poco invasiva, en la mayoría de los pacientes se plantea, además, como una intervención de corta estancia, que no precisa ingreso en la mayoría de los pacientes. En contrapartida, y a pesar de ser un tratamiento eficaz con tasas de éxito en torno al 80-90 %(25,29), su principal desventaja es una mayor tasa de recurrencia (13-15 %) con respecto al tratamiento quirúrgico (5-7 %), que hace necesaria en algunos pacientes, la repetición de la embolización.

El tratamiento quirúrgico consiste en la ligadura y sección de las venas espermáticas dilatadas, mediante un abordaje inguinal, retroperitoneal o laparoscópico. La ligadura de las venas espermáticas puede realizarse de forma selectiva, con preservación de la arteria espermática (técnica de Ivanissevich-abordaje inguinal), o de forma conjunta junto a la arteria espermática (técnica de Paloma-vía retroperitoneal). En el caso del abordaje laparoscópico, se puede realizar cualquiera de las dos opciones. En este último caso, puede optimizarse la técnica mediante la inyección intra-testicular de sustancias colorantes (p. ej., verde de indocianina), que tiñe los vasos linfáticos del cordón espermático, lo que permite su preservación y evita la aparición de hidrocele postquirúrgico.

Las complicaciones del tratamiento en el varicocele son escasas. Como se ha comentado anteriormente, la del hidrocele postquirúrgico es la más frecuente, con tasas de presentación del 5-10 %, que disminuyen significativamente con la preservación de los vasos linfáticos. Otras complicaciones descritas más raras son: la atrofia testicular tras la ligadura de la arteria espermática o la migración del material de embolización a la vena renal con trombosis de la misma.

Quistes de epidídimo y espermatocele (Fig. 7)

Figura

Figura 7. Quiste de epidídimo en paciente de 15 años de edad. La indicación de resección quirúrgica se realizó por su gran tamaño, imposibilidad de diferenciar el testículo del quiste en la exploración física (lo que dificultaba una correcta exploración testicular ante la aparición de otras patologías escrotales), y la presentación de molestias dolorosas con el ejercicio. Fuente: propiedad de la autora.

Los quistes de epidídimo son de etiología benigna, aparecen en cualquier zona del epidídimo y se rellenan de un líquido claro que no contiene espermatozoides. Son más frecuentes en varones prepuberales. Con frecuencia son asintomáticos, de pequeño tamaño y se diagnostican habitualmente de forma casual durante la exploración física o ecográfica testicular realizadas por otros motivos. Su etiología es desconocida en la mayoría de los casos, aunque se han descrito, a veces, antecedentes de traumatismo testicular o epididimitis. Pueden desaparecer espontáneamente.

Deben diferenciarse del espermatocele, indistinguible en la exploración física y, también, manifestado como quiste epididimario, que aparece en las etapas post-puberales y contiene esperma en su interior. Aparecen en la cabeza del epidídimo y, aunque suele ser también asintomático, puede producir dolor en un porcentaje mayor a los quistes epididimarios de la infancia. En la ecografía, puede diferenciarse de estos por tener un contenido con ecos variables y septos en su interior.

El diagnóstico diferencial de los quistes de epidídimo debe realizarse con otras patologías testiculares de distinta naturaleza como: epididimitis, hidrocele, varicocele o tumores testiculares.

La observación es la medida indicada como primera opción, tanto en los quistes de epidídimo como en el espermatocele que aparece en los pacientes asintomáticos, sin dudas diagnósticas o con quistes de pequeño tamaño (<10 mm). Por el contrario, los quistes de epidídimo o espermatoceles, de gran tamaño, o de crecimiento progresivo, con dudas diagnósticas o con dolor asociado, se tratan quirúrgicamente mediante la extirpación completa del quiste, por vía escrotal(30).

Función del pediatra de Atención Primaria

El principal objetivo del pediatra de Atención Primaria en la valoración de los problemas del descenso testicular debe ser su identificación precoz para indicar su seguimiento por parte del cirujano pediátrico en caso de sospecha, duda o confirmación. Esto permitirá el tratamiento en torno al año de edad, evitando así las posibles secuelas que puedan producirse sobre la fertilidad en el futuro. En los casos en los que se identifiquen de forma tardía, también se deberán remitir para su tratamiento antes de la pubertad, minimizando así los potenciales riesgos de malignización testicular.

Para ello, se establece como función primordial, llevar a cabo una adecuada exploración de la región inguinoescrotal, tanto durante las consultas del programa de revisión del niño sano, como en otras que se produzcan por cualquier otro síntoma o signo referidos al testículo, escroto, región inguinal o abdominal. Junto a esto, es muy importante que el pediatra esté familiarizado con el calendario quirúrgico, en relación a las recomendaciones sobre el momento de establecer el diagnóstico de criptorquidia según la edad gestacional o con la diferenciación entre los verdaderos casos de MDT de aquellos de “testículos en ascensor”, que no requieren ningún tipo de tratamiento.

En cuanto a los cuadros de escroto agudo, y ante la mínima sospecha de torsión testicular, la solicitud inmediata de valoración urgente por Cirugía Pediátrica desde la consulta de Atención Primaria, es vital para poder llevar a cabo una exploración quirúrgica urgente y la recuperación del testículo, en el caso de que esta se confirme. En este caso, no se debe solicitar la realización de pruebas complementarias previas, que retrasarían el diagnóstico.

En cuanto al varicocele, el pediatra de Atención Primaria debe considerar un signo de alarma, cuando este se presente en el lado derecho, y solicitar una ecografía abdominal preferente para descartar la existencia de masa abdominal.

En los casos de epididimitis-orquiepididimitis de repetición en pacientes en edad prepuberal, se debe investigar la existencia de trastornos malformativos o funcionales del sistema urinario, que se deben iniciar mediante la realización de ecografía a ese nivel.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de la autora.

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Consenso Europeo sobre los principales aspectos de la clasificación, diagnóstico y tratamiento del maldescenso testicular y la patología escrotal. Actualización del año 2022. Guía diagnóstico-terapéutica de referencia en la atención del paciente con criptorquidia y patología escrotal, esquemática, y validada por la Asociación Europea de Urología (EAU).

– Hutson JM, Vikraman J, Li R, Thorup J. Undescended testis: What paediatricians need to know. J Paediatr Child Health. 2017; 53: 1101-4.

Resumen de las principales claves en el abordaje diagnóstico-terapéutico del paciente con criptorquidia, dirigido a los profesionales de Pediatría.

– Chedrawe ER, Keefe DT, Romao RLP. Diagnosis, Classification, and Contemporary Management of Undescended Testicles. Urol Clin North Am. 2023; 50: 477-90.

Artículo de revisión americano del maldescenso testicular, muy actualizado. A destacar, tabla explicativa de los distintos tipos en función de la prevalencia, la exploración y su naturaleza, congénito o adquirido. Exposición clara y contrastada de las complicaciones y secuelas a largo plazo, descritas.

Echeverría Sepúlveda MP, Yankovic Barceló F, López Egaña PJ. The ­undescended testis in children and ­adolescents part 2: evaluation and therapeutic approach. ­Pediatr Surg Int. 2022; 38: 789-99.

Revisión de los principales aspectos diagnósticos y de tratamiento del maldescenso testicular. Descripción detallada de los distintos procedimientos quirúrgicos indicados, en función del tipo y evolución del MDT, con imágenes quirúrgicas que ayudan a la comprensión anatómica y del abordaje terapéutico en cada caso.

– Shin J, Jeon GW. Comparison of diagnostic and treatment guidelines for undescended testis. Clin Exp Pediatr. 2020; 63: 415-21.

Revisión actualizada sobre la criptorquidia: etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento. Exposición de la clasificación del maldescenso testicular de forma esquemática y muy gráfica, y con relación a la exploración física del paciente. Revisión de los aspectos más relevantes del diagnóstico y tratamiento del MDT y comparación de las principales guías diagnósticas y terapéuticas internacionales: AUA: American Urological Association; BAPS/BAUS: British Association of Pediatric Surgeons/British Association of Urologic Surgeons; CUA: Canadian Urological Association; EAU: European Association of Urology.

– Shunmugam M, Goldman RD. Testicular torsion in children. Can Fam Physician. 2021; 67: 669-71.

Resumen de los principales aspectos del diagnóstico clínico del paciente con escroto agudo. Enfoque en la atención y valoración por el profesional pediatra. Explicación del score TWIST en la valoración inicial del escroto agudo y su relación con el diagnóstico de torsión testicular.

– Bowlin PR, Gatti JM, Murphy JP. Pediatric Testicular Torsion. Surg Clin North Am. 2017; 97: 161-72.

Exposición detallada de los aspectos sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con torsión testicular.

– Kylat RI. Perinatal testicular torsion. Arch Pediatr. 2021; 28: 75-9.

Artículo sobre la etiopatogenia, clínica y tratamiento de la torsión de aparición durante el período perinatal, con especial énfasis en las actitudes diagnósticas y terapéuticas a seguir ante su sospecha. Incide en los aspectos controvertidos en cuanto al momento y abordaje quirúrgicos. En la explicación de los factores etiopatogénicos, describe, de forma clara y esquemática, los diferentes tipos de torsión testicular, en función de la edad y mecanismo de producción.

– Macey MR, Owen RC, Ross SS, Coward RM. Best practice in the diagnosis and treatment of varicocele in children and adolescents. Ther Adv Urol. 2018; 10: 273-82.

Exposición de la etiología, clínica, diagnóstico e indicaciones y tipo de tratamiento del varicocele. Revisión de las recomendaciones de las guías europeas y americanas de atención al paciente con patología urológica de la población pediátrica y adolescente.

 

Caso clínico

 

Paciente de 2 meses de edad que acude a la consulta de su pediatra en el contexto de la revisión del niño sano. Sin antecedentes de interés, parto a término, eutócico, con peso al nacer: 3,350 kg. Lactancia materna exclusiva en la actualidad.

En la exploración de los genitales externos, se observa testículo derecho en escroto, de tamaño adecuado para su edad, móvil, sin masas palpables. Sin alteraciones escrotales. En el lado izquierdo se observa escroto vacío, palpándose testículo en región inguinal.

 

 

 

Patologías genitourinarias más frecuentes

B. Pontón Martino,  C. Cebrián Muiños
Temas de FC


B. Pontón Martino*, C. Cebrián Muiños*,**

*Médicos Adjuntos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. **Profesora asociada de Ciencias de la Salud en la Universidad de Salamanca

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Autor para correspondencia

bponton@saludcastillayleon.es

Resumen

La patología genital es muy frecuente en la consulta de Pediatría y supone una parte importante del quehacer diario del cirujano pediátrico. Este artículo pretende describir y actualizar las patologías genitourinarias más frecuentes. La sinequia vulvar consiste en la fusión medial de los labios menores de la vulva y suele ser un proceso autolimitado. El hipospadias es una malformación congénita del pene que afecta a la formación del tramo distal de la uretra, pene y prepucio. Es la segunda anomalía congénita más frecuente del aparato genitourinario, por detrás de la criptorquidia, y su diagnóstico es eminentemente clínico. El epispadias primario es una malformación congénita rara que afecta a ambos sexos y se considera la forma más leve del complejo extrofia vesical-epispadias. La fimosis es una patología muy frecuente, debe tratarse a partir de los 4 años con corticoides tópicos, si no hay respuesta está indicada la circuncisión. La parafimosis es una emergencia urológica, por lo que es fundamental su conocimiento para llegar a un rápido diagnóstico y tratamiento. La balanitis es un cuadro inflamatorio que se produce en la mayoría de los casos por acumulación de esmegma, por ello es más frecuente en pacientes con fimosis.

 

Abstract

Genitourinary conditions are frequent in the pediatrician’s daily practice and they are also a main part of the pediatric surgeon´s day-to-day activity. This article summarizes and updates concepts and guidelines about these topics. Labial adhesion is the fusion of labia minora and, in children, it usually resolves spontaneously without treatment. Hypospadias consists of a congenital malformation involving the penis, the urethra formation and the foreskin. It is the second most frequent genitourinary malformation after cryptorchidism and its diagnosis is mainly clinical during an examination. Primary epispadias is a very rare congenital malformation that can affect both sexes and it is considered the mildest variant of bladder exstrophy-epispadias complex. Phimosis is a very frequent condition that must be treated from 4 years old on with topical steroids. If the conservative treatment fails, a circumcision must be performed. Paraphimosis is a urologic emergency, so it is especially important to be aware of it in order to be able to diagnose and treat it as soon as possible. Balanitis is an inflammatory condition which is often caused my smegma accumulation, for this reason it is more frequent in boys who present phimosis.

 

Palabras clave: Sinequia vulvar; Hipospadias; Fimosis; Parafimosis; Balanitis.

Key words: Labial adhesion; Hypospadias; Phimosis; Paraphimosis; Balanitis.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 371 – 379

 


Objetivos

• Actualizar el manejo de las patologías genitales en la infancia.

• Repasar la embriología y características de los genitales infantiles.

• Resaltar la importancia de una adecuada exploración, pues de ello deriva un correcto diagnóstico, sin precisar estudios complementarios.

• Conocer el papel del pediatra de Atención Primaria, ya que puede iniciar tratamientos médicos en alguna de las patologías, previa derivación al especialista quirúrgico.

 

Patologías genitourinarias más frecuentes

Introducción

La urología pediátrica comprende una serie de patologías muy variadas que afectan al sistema urogenital, de complejidad variable y que suponen aproximadamente el 50 % de las intervenciones quirúrgicas en Cirugía Pediátrica(1). El objetivo de este trabajo es desarrollar el concepto de cada una de ellas, dar a conocer las claves que nos lleven a su diagnóstico, además de recalcar el manejo de las mismas y el momento, en caso de ser preciso, en que deben derivarse para su valoración por Cirugía Pediátrica.

Sinequia de labios menores

Concepto y epidemiología

Consiste en la fusión medial, parcial o total, de los labios menores de la vulva. La adherencia entre los labios menores aparece como una tela fina grisácea que une los bordes mediales de los labios menores y que puede impedir la visualización del himen, el introito vaginal o, incluso, el meato urinario(1,2). Aparece aisladamente y no se asocia a otras anomalías del aparato genital superior. Es una entidad adquirida cuya etiología es desconocida, pero se asocia con bajos niveles de estrógenos. También, puede presentarse como consecuencia de dermatosis y enfermedades sistémicas, como síndrome de Steven Johnson, liquen escleroso vulvar, enfermedad de injerto contra huésped cutánea, enfermedad de Behcet o traumatismo por abuso sexual o caída a horcajadas. Aparece más frecuentemente entre los 3 meses y los 6 años, con un pico de incidencia entre los 13 y los 23 meses. Se trata de una situación bastante frecuente, que puede afectar hasta al 22 % de las mujeres prepuberales(2).

Fisiopatología

La etiología de la sinequia es desconocida, pero parece relacionarse con la combinación de hipoestrogenismo e inflamación vulvar. La inflamación erosiona el epitelio de los labios menores, lo que, en un ambiente de escaso influjo estrogénico, conduce a su fusión en la línea media. Así, las sinequias son muy poco frecuentes en el periodo neonatal, cuando los niveles de estrógenos son elevados. La inflamación puede deberse a higiene deficitaria, contaminación de la zona vulvar por material fecal, vulvo-vaginitis, dermatitis del pañal reiteradas, así como a traumatismo. Las sinequias secundarias a liquen escleroso vulvar aparecen en edades más tardías, de los 2 a los 10 años(2).

Clínica y diagnóstico

Habitualmente, es un hallazgo incidental en la exploración genital, dado que la mayoría de las pacientes no presentan síntomas. Cuando producen síntomas, son principalmente: goteo postmiccional, disuria, infecciones de tracto urinario o inflamación local de la región labial. El diagnóstico es clínico, mediante inspección, y no son necesarias pruebas de imagen ni otras exploraciones complementarias. La postura de mariposa en decúbito supino con las rodillas dobladas y las piernas separadas es adecuada para la valoración de la vulva en las niñas. La tracción suave con los dedos de los labios mayores hacia abajo y los laterales permite exponer perfectamente las sinequias para su valoración.

Suelen clasificarse: en parciales, cuando hay una parte adherida, generalmente la más posterior, y una libre, en una proporción variable; o totales, cuando prácticamente la totalidad de los bordes libres de los labios están fusionándose entre sí, pero esta clasificación no condiciona la evolución ni el tratamiento(2) (Fig. 1).

figura

Figura 1. Sinequia de labios menores. Fuente: propiedad de las autoras.

Tratamiento

Si la paciente está asintomática, el tratamiento conservador es el más recomendado.

En ausencia de síntomas, no hay necesidad de tratar esta condición, que tiende a ser autolimitada cuando se modifican las condiciones locales y hormonales y comienza la producción endógena de estrógenos(3). El 80 % de las sinequias desaparece en el plazo de un año sin tratamiento. Es importante incidir en la higiene genital adecuada con jabones neutros formulados específicamente para la higiene genital infantil. Cuando hay síntomas o infecciones del tracto urinario de repetición, está indicada la aplicación de crema de estrógenos (estradiol 0,01 %) en ciclos cortos sobre los labios menores adheridos. Como efectos paralelos de la aplicación de estrógenos pueden aparecer sensibilidad mamaria o hiperpigmentación de la piel vulvar, que se revierten al suspender el tratamiento. Ya que no existen estudios sobre efectos secundarios del uso prolongado de estrógenos tópicos en niñas, se recomienda prolongar el tratamiento lo mínimo para que sea efectivo, por lo general una o dos veces al día durante 2 hasta 6 semanas, y no se ha llegado a evidenciar una relación entre la mayor duración del tratamiento y mayor tasa de éxito(4). Otra opción es la aplicación tópica de corticoides en crema (betametasona 0,05 % o beclometasona) cada 12 horas durante 4 a 6 semanas. Los estudios comparativos no han encontrado diferencias significativas entre estas dos pautas de tratamiento. Solo en el caso de fracaso del tratamiento tópico, se puede plantear la liberación mecánica de las sinequias, que consiste en la tracción suave separando las adherencias o arrastrando un hisopo impregnado en lubricante en la zona medial fusionada. Puede hacerse en la consulta, tras aplicación de crema o gel anestésico, o en quirófano bajo sedación. Tras la liberación mecánica de las sinequias, se recomienda la aplicación de crema de estrógenos dos veces al día durante 2 a 4 semanas para minimizar el riesgo de recidiva. Cualquiera de las modalidades de tratamiento muestran altas tasas de recurrencia (que se han cifrado hasta el 41 % en pacientes portadoras de pañal entre 13 y 23 meses) y pueden aparecer reiteradamente hasta la pubertad.

Hipospadias

Concepto y epidemiología

El hipospadias es una malformación congénita del pene que afecta a la formación del tramo distal de la uretra, pene y prepucio.

El hipospadias es una malformación congénita del pene que afecta a la formación del tramo distal de la uretra, pene y prepucio. Esto provoca una ectopia del meato uretral, que aparece en la superficie ventral del pene en un lugar proximal al cenit del glande (desde el propio glande hasta el periné), así como una incurvación ventral del pene y un fallo de cierre cutáneo del prepucio que produce un capuchón prepucial hipospádico (Fig. 2). Es la segunda anomalía congénita más frecuente del aparato genitourinario, por detrás de la criptorquidia, con una incidencia en Europa de aproximadamente 1 por cada 150-300 recién nacidos(1,5).

figura

Figura 2. Hipospadias distal. Fuente: propiedad de las autoras.

Embriología

El desarrollo del pene sucede entre las semanas 6ª y 17ª de gestación.

El desarrollo del pene sucede entre las semanas 6ª y 17ª de gestación. El primer paso consiste en la formación del tubérculo genital por delante del seno urogenital, que sucede en mujeres (da lugar al clítoris) y varones (origina el pene) en torno a la 6ª semana de gestación y es hormono-independiente. Paulatinamente y bajo el influjo de la testosterona, a partir de la semana 8ª, los pliegues genitales internos se fusionan en el plano medial de proximal hacia distal, creando un tubo (futura uretra) que comunica con el seno uro-genital y alcanza la base del glande. La formación de la uretra peneana termina al final del primer trimestre. La formación de la uretra balánica es el último paso de la formación de la uretra y procede de una invaginación ectodérmica retrógrada desde el glande(5).

Los cuerpos cavernosos, dorsales a la uretra en desarrollo, provienen del tejido mesenquimatoso y crecen a diferente velocidad, lo que origina una curvatura ventral transitoria durante el desarrollo. El cuerpo esponjoso es el tejido eréctil de sostén que rodea la uretra y se comunica con el tejido eréctil del glande. Estas estructuras se forman después de que se complete la formación de la uretra, y su crecimiento también es estimulado por la testosterona(1,5). La última estructura en formarse es el prepucio, que se forma desde el surco coronal y encierra progresivamente el glande en sentido proximal-caudal y dorsal-ventral. Por este motivo, a menudo, el hipospadias se asocia con un prepucio abierto en forma de V ventral (capuchón prepucial hispospádico). La detención del desarrollo de la uretra puede dejar el meato localizado en cualquier punto a lo largo de la superficie ventral del pene. Esto induce la parada del desarrollo de las otras estructuras que forman el pene y da lugar al acortamiento de las estructuras situadas en la superficie ventral del pene y falta de cierre del prepucio.

Etiología

Se han apuntado factores genéticos, hormonales, aspectos materno/placentarios, así como ambientales, que pueden contribuir a su aparición.

En la mayoría de casos de hipospadias, la causa es desconocida(5,6). Se han apuntado factores genéticos, hormonales y aspectos materno/placentarios, así como ambientales que pueden contribuir a su aparición. Hasta el 10 % de casos de hipospadias presentan antecedente familiar de esta patología. Son factores de riesgo de hipospadias conocidos los siguientes: edad materna avanzada, diabetes mellitus materna preexistente, prematuridad, padre con hipospadias, exposición prenatal a tabaco y pesticidas(7,8); o diversos fármacos, como valproato, loperamida, paroxetina y antiestrógenos o antiandrógenos; y otros disruptores endocrinos, como dietilbestrol o éteres difenil polibrominados, insuficiencia placentaria y fecundación in vitro. El mecanismo etiopatogénico propuesto es una disrupción de la estimulación androgénica necesaria para el desarrollo de los genitales masculinos normales.

Factores genéticos: se ha descrito la expresión de variantes patogénicas en diferentes genes relacionados con hipospadias, como HOXA4, IRX5, IRX6 y otros.

Por otro lado, el hipospadias aparece en varios síndromes genéticos conocidos, como el síndrome Denys-Drash (insuficiencia renal, anomalías genitales y tumor de Wilms), síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso cognitivo), ambos síndromes con mutación WT1, y síndrome de Opitz (hipertelorismo, asimetría del cráneo y defectos laringo-esofágicos).

Anomalías asociadas

La hernia inguinal y la criptorquidia son las anomalías más frecuentemente asociadas con el hipospadias y están presentes hasta en el 13 % de los pacientes, con mayor incidencia en las formas más proximales(1,6). Cuando el hipospadias se asocia con criptorquidia bilateral, micropene, transposición peno-escrotal o escroto bífido, hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial con trastorno de la diferenciación sexual, que precisa evaluación por equipo multidisciplinar que incluya endocrinología pediátrica, así como cariotipo. Por otro lado, en hipospadias graves podemos encontrar un utrículo prostático agrandado hasta en el 10 % de los pacientes, cuya complicación principal es la infección. Está indicado descartar anomalías del tracto urinario superior (TUS) en los hipospadias proximales (peno-escrotal y perineal) y en los asociados con otros síndromes o anomalías de otro sistema o aparato.

Diagnóstico y clasificación

El diagnóstico se hace generalmente en el neonato en el momento de la exploración inicial, y es eminentemente clínico.

Debemos considerar los tres aspectos de la malformación, la ectopia del meato, la incurvación y el defecto prepucial; si bien, debemos tener en cuenta que, en caso de existir incurvación, la posición del meato puede variar una vez que se ha realizado la maniobra quirúrgica de corrección de la incurvación(5). El meato uretral puede estar localizado en cualquier punto a lo largo del pene hasta una localización tan proximal como el periné. La clasificación, por lo general, atiende a la localización del meato tras la liberación quirúrgica de la incurvación, y se divide en distal (70 % de los casos), o más leve, medio (en torno a un 10 %) y proximal, que comprende los casos más graves y supone aproximadamente un 20 % del total (Fig. 3).

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Figura 3. Esquema: clasificación del hipospadias.

Por otro lado, existen otras variantes de hipospadias que suponen un 5 % del total y son tipos con peculiaridades diferentes, a saber:

• Hipospadias con prepucio íntegro (también llamado megameato con prepucio íntegro), donde el prepucio está completamente formado, pero al retraerlo se encuentra un fallo de formación de la uretra que condiciona un meato uretral anormalmente amplio a nivel del surco balano-prepucial.

• Chorda con meato uretral normal. Estos pacientes presentan un glande normal y meato ortotópico, pero con un cuerpo esponjoso atrésico que produce incurvación peneana que puede ser muy acusada.

Tratamiento

En la actualidad, la mayoría de formas de hipospadias se reparan en un único tiempo quirúrgico.

La indicación quirúrgica debe ser personalizada, considerando factores anatómicos, psico-sociales y urodinámicos (Fig. 4).

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Figura 4. Hipospadias intervenido. Fuente: propiedad de las autoras.

Calendario quirúrgico

En la actualidad, la mayoría de formas de hipospadias se reparan en un único tiempo quirúrgico. No obstante, las formas más graves pueden precisar un planteamiento de corrección quirúrgica en varias etapas. Si no existe meatoestenosis o situaciones que comprometan la urodinámica y obliguen a tratarlo de forma preferente, el momento óptimo para la corrección quirúrgica debe ser consensuado con la familia, teniendo en cuenta que las recomendaciones actuales sugieren reparar el hipospadias entre los 6 y los 12 meses de vida, aunque algunos grupos prefieren demorar la intervención en torno a los 20-24 meses(1,6). Hay evidencia clara de que la reparación en etapas postpuberales, conlleva tasas de complicación considerablemente más altas.

Objetivos del tratamiento

El primer aspecto que se debe considerar es la meatoestenosis. El meato ectópico puede ser muy estrecho, lo cual produce una hiperpresión miccional que podría tener un impacto negativo en la función vesical y del tracto urinario superior; por lo que, de existir, debe tratarse de forma preferente mediante meatotomía (cirugía destinada a ampliar el meato urinario sin modificar su localización).

La corrección quirúrgica del hipospadias persigue tres objetivos:

1. Enderezamiento del pene.

2. Construcción de la neouretra, que permita llevar el meato uretral hasta el cenit del glande.

3. Eliminar el exceso dorsal de piel prepucial, mediante hemicircuncisión, por lo general.

Enderezamiento

Puede resultar difícil valorar la incurvación de manera preoperatoria, pero en quirófano es posible realizar una erección artificial mediante la inyección de suero fisiológico en los cuerpos cavernosos, que permite determinar el grado exacto de curvatura. La incurvación ventral es generalmente debida a una fijación de la piel o tejido celular subcutáneo ventral, por lo que la liberación de piel y dartros la corrige. Si la curvatura obedece a la presencia de verdadero tejido fibroso (chorda) o bien a una discrepancia de la zona ventral y dorsal de los cuerpos cavernosos por deficiencia de desarrollo de la zona ventral, la reparación quirúrgica es mucho más compleja.

Reposicionamiento del meato uretral (uretroplastia)

El objetivo es crear una neouretra que permita avanzar el meato uretral hasta el cenit del glande. Para la construcción uretral, pueden usarse colgajos cutáneos locales (tubulización), diversos tipos de injertos libres o colgajos pediculados vascularizados. Existe una enorme variedad de técnicas descritas, la elección va a depender del tipo y complejidad del hipospadias y también del criterio del cirujano(9).

Glanduloplastia

Otro de los objetivos del tratamiento es conferir al glande, que suele ser plano y achatado, una forma cónica, lo que se consigue aproximando en la línea media las alas del glande sobre la neouretra.

Hemicircuncisión

Reconstruir el prepucio cerrando la zona ventral no formada del prepucio suele ser quirúrgicamente más complejo y con más riesgo de complicaciones que extirpar la piel prepucial dorsal redundante (capuchón prepucial hispospádico), por lo que la mayoría de cirujanos optarán por la hemicircuncisión que da al pene un aspecto circuncidado estándar. En los casos de hipospadias más complejos, puede ser preciso emplear colgajos de piel prepucial para la reconstrucción uretral; por lo que, a veces, no se extirpa en una primera intervención, especialmente cuando se considera que puedan ser precisas varias intervenciones(1,5).

Cuidados postoperatorios

• Sondaje permanente: con la intención de proteger la neouretra y la sutura del efecto de la orina en el postoperatorio inmediato, suele colocarse una sonda vesical tipo Foley permanente durante los primeros 3-5 días postoperatorios, transcurridos los cuales se retira para permitir la micción a través de la neouretra. Este periodo de sondaje se puede manejar ambulatoriamente según las necesidades particulares del paciente(9).

• Vendaje: suele colocarse un vendaje suavemente compresivo que se mantiene, por lo general, 24-72 horas tras la intervención.

• Analgesia: las necesidades de analgesia son variables en función del paciente y del tipo de hipospadias y su reparación. En nuestro Centro solemos emplear analgesia mediante catéter epidural en el postoperatorio inmediato, así como analgesia endovenosa pautada. Para evitar los espasmos vesicales secundarios al sondaje se pauta un anticolinérgico oral como la oxibutinina.

Complicaciones de la cirugía

Las complicaciones son más frecuentes en las formas más proximales (10-50 %), pero pueden aparecer en las variantes distales (7 %). La más frecuente es la fístula uretra-cutánea, en la que una zona de la neouretra dehiscente busca el camino hacia la piel y genera una comunicación entre la uretra y la superficie cutánea proximal al neomeato(9). La reparación de la fístula implica una nueva cirugía para resecar el trayecto fastuoso y cerrar el epitelio uretral y la piel(5,9). La estenosis es otra de las complicaciones clásicas del hipospadias y puede aparecer en cualquier punto de la neouretra, pero los puntos más habituales son el meatal y la anastomosis proximal de la uretra.

Pronóstico y función sexual

Los estudios sobre calidad de vida sexual, función eréctil y eyaculación son limitados, porque estos aspectos se evalúan en la edad adulta y es difícil comparar métodos y técnicas empleadas en diferentes épocas(10). Tradicionalmente, se ha dicho que pueden presentar incurvación residual o dolor con la erección.

Epispadias

Concepto y epidemiología

El epispadias primario es una malformación congénita rara que afecta a ambos sexos y se considera la forma más leve del complejo extrofia vesical-epispadias.

El epispadias es una afección congénita poco común, en la que la abertura uretral se encuentra en la cara dorsal del cuerpo del pene. Se asocia con extrofia de la vejiga en más del 90 % de los casos, formando el complejo extrofia-epispadias, mientras que se informa una forma aislada, con una incidencia menor a uno de cada 100.000 nacimientos masculinos. El epispadias femenino se produce con una incidencia significativamente menor, con una proporción hombre-mujer de 2,3:1.

Diagnóstico

El epispadias se puede diagnosticar clínicamente, pero se necesitan pruebas complementarias, como la ecografía del sistema genitourinario y la cistouretrografía, para excluir anomalías congénitas asociadas del TUS.

Por lo general, el epispadias se reconoce al nacer, aunque las formas más distales, que se presentan únicamente con anomalías clínicas menores, pueden pasar desapercibidas en el momento del nacimiento. En los niños, el epispadias se caracteriza por un pene corto y ancho, esto se acompaña de una deficiencia en la piel dorsal del pene y un exceso de piel prepucial en el lado ventral. En casi todos los casos, existe un grado variable de curvatura dorsal del pene. No suele asociar alteraciones a nivel escrotal ni testicular. Según la posición del meato uretral, de modo similar al hipospadias, se clasifica en forma glandular, peneana y penopúbica, lo que repercute en la gravedad de la anomalía y en el tratamiento quirúrgico posterior. La forma más común y grave es la penopúbica, En las niñas, la uretra ancha con un clítoris bífido y unos labios divergentes son los hallazgos característicos en la exploración. La incontinencia urinaria es el principal síntoma clínico en ambos sexos, variando desde un goteo de orina permanente en las formas graves, hasta incontinencia urinaria de esfuerzo en las formas más leves. La unión ureterovesical es deficiente en pacientes con epispadias y los uréteres, a menudo, se ubican lateralmente en la vejiga con un trayecto recto, lo que favorece la aparición de reflujo vesicoureteral en estos pacientes. Otras anomalías comúnmente asociadas incluyen: diástasis púbica, urolitiasis, alteraciones renales y duplicación uretral.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, enfocado en una adecuada reconstrucción genital funcional y estética y, si es necesario, en lograr la continencia urinaria.

El tratamiento quirúrgico del epispadias puede ser difícil y requiere una gran experiencia, pues precisa técnicas quirúrgicas complejas(11). Los objetivos de la reparación incluyen reconstruir la anatomía para proporcionar una función y cosmética óptimas de los genitales y la uretra, así como buscar la mejor continencia, todo ello enfocado a mejorar la calidad de vida. Al igual que en la reparación del hipospadias, se busca corregir no solo la posición del meato, sino el resto de alteraciones anatómicas, como la distribución asimétrica del prepucio o la incurvación. Actualmente, se está estudiando la eficacia de las terapias de biofeedback de los músculos del suelo pélvico, con la idea de evitar o, al menos, mejorar los resultados de las cirugías encaminadas a corregir la incontinencia.

Complicaciones

El seguimiento exhaustivo y a largo plazo de los pacientes con anomalías genitales congénitas graves es de suma importancia para identificar y resolver cualquier complicación, con el fin de lograr resultados estéticos y funcionales satisfactorios y facilitar la transición de los casos pediátricos a un urólogo de adultos.

La complejidad de la reconstrucción quirúrgica y sus resultados se basan en la posición de la abertura uretral, la calidad de la placa uretral y la gravedad de la curvatura del pene(12), en el caso de los varones. La formación de fístulas representa la complicación más común relacionada con la uretroplastia. Las propias fístulas, las estenosis del meato y de la uretra y la incontinencia representan los obstáculos más comunes a largo plazo(13).

Fimosis

Concepto y epidemiología

La fimosis en el recién nacido es fisiológica, por lo que el tratamiento no debe plantearse hasta, al menos, los 4 años.

La fimosis consiste en la incapacidad de retraer el prepucio debido a una estenosis de la piel, de forma que el glande no puede quedar al descubierto. Se considera fisiológica hasta los 2-3 años, puesto que la queratinización incompleta del glande impide la retracción; debido a ello, menos de un 5 % de los recién nacidos tienen un prepucio totalmente retraible. No se recomienda, por lo indicado anteriormente, iniciar el descenso del prepucio hasta que el niño haya alcanzado la continencia urinaria. Con una pauta higiénica adecuada se corrige en el 90 % de los casos, lo que conlleva una incidencia actual del 8 % a los 6-7 años.

Diagnóstico

El diagnóstico, al igual que en el resto de patologías abordadas en el tema, se basa en la exploración física.

La exploración se lleva a cabo con el paciente en decúbito supino. Se debe realizar una retracción prepucial suave, progresiva y sin forzar, con el fin de conseguir una exposición del glande.

Algunos autores hacen referencia a la clasificación de Kayaba de la fimosis (Tabla I), sin embargo, no suele emplearse de rutina en la práctica diaria. A parte de la imposibilidad objetiva en la retracción prepucial, otro signo que indica la presencia de fimosis es la aparición de abombamiento del prepucio durante la micción, presente, sobre todo, en pacientes con fimosis grave o puntiforme.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe plantearse con afecciones variadas que afectan al pene, como pueden ser las adherencias balanoprepuciales, el pene palmeado o el megaprepucio.

Las adherencias balanoprepuciales no requieren corrección quirúrgica, puesto que se liberan de manera gradual con la higiene y retracción prepucial diaria. En el pene palmeado, el problema reside en la desaparición del ángulo penoescrotal, por una extensión anormalmente distal de la piel escrotal en la cara ventral del pene, sin existir limitación para la retracción prepucial. El megaprepucio se caracteriza por presentar una mucosa muy extensa y redundante, acompañada de piel prepucial escasa y engrosada que cubre totalmente el glande sobre un pene de tamaño y aspecto normales.

Tratamiento

Debe tratarse a partir de los 4 años con corticoides tópicos. Si no hay respuesta o existen complicaciones asociadas, está indicada la realización de una circuncisión o una plastia prepucial (v. algoritmo al final del artículo).

Terapia conservadora

Suele indicarse inicialmente en un paciente mayor de 4 años con diagnóstico de fimosis. El tratamiento conservador se inicia con la administración de una pomada de corticoides cada 12 horas durante 4 semanas, lo que aumenta la distensibilidad de la piel prepucial y facilita la retracción. Se recomienda comenzar con las retracciones a partir del quinto día de tratamiento, siempre de manera suave. Se realiza una reevaluación para ver la respuesta a los 3 meses de indicado el tratamiento, durante ese tiempo y de manera indefinida, el paciente debe realizar retracciones prepuciales diarias, idealmente durante el aseo. En caso de respuesta parcial, se puede plantear una nueva tanda de tratamiento conservador antes de plantear la opción quirúrgica. En ausencia de respuesta se recomienda derivar a Cirugía.

Tratamiento quirúrgico

Deberán remitirse al especialista para corrección quirúrgica, a partir de los 4 años, todas aquellas fimosis refractarias al tratamiento conservador. Antes de esta edad, se intervendrán solo los pacientes que sufran complicaciones, como balanitis de repetición a pesar del tratamiento, hayan presentado algún episodio de parafimosis o aquellos que presenten infecciones de orina reiteradas, aunque no se indica como método preventivo. Algunos autores también recomiendan directamente la corrección quirúrgica en las fimosis cicatriciales, en las que el prepucio presenta un aspecto engrosado y friable, puesto que la tasa de respuesta al tratamiento conservador es muy baja.

La técnica de elección es la circuncisión(14) que consiste en extirpar la piel prepucial dejando el glande expuesto con una corona de puntos mucocutáneos reabsorbibles en la base del glande (Figs. 5 y 6). Existen alternativas consideradas menos agresivas, como la prepucioplastia, que consiste en un remodelaje prepucial mediante incisión longitudinal y sutura transversal en la cara dorsal del prepucio, que permite mantener la cobertura natural del glande. Sin embargo, no se consideran de primera elección debido a la mayor tasa de recidiva(15). En ocasiones, sobre todo, los niños mayores y adolescentes con fimosis cicatricial, pueden asociar balanitis xerótica o liquen escleroatrófico, que requiere tratamientos posteriores con corticoides para evitar recidivas u otras complicaciones, como meatoestenosis.

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Figura 5. Pene con fimosis. Fuente: propiedad de las autoras.

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Figura 6. Mismo paciente tras circuncisión. Fuente: propiedad de las autoras.

Complicaciones

A pesar de la baja tasa de complicaciones, no debe indicarse la intervención sin un motivo médico objetivo.

Cuando se practica por manos experimentadas y en condiciones de esterilidad, la circuncisión tiene una baja tasa de complicaciones, entre el 2 y el 10 %. El sangrado y la infección son las complicaciones más frecuentes. La circuncisión infantil conlleva una morbilidad importante, por lo que no debería recomendarse sin un motivo médico(16,17).

Parafimosis

Concepto y epidemiología

La parafimosis es un proceso patológico que requiere su reducción inmediata o, en caso de no ser posible, un tratamiento quirúrgico con carácter urgente.

La parafimosis es una de las pocas emergencias urológicas que pueden encontrarse en la práctica general. Es una condición en la que el prepucio, una vez retraído, no puede ser colocado de nuevo en su posición original. Es menos común que otros trastornos del pene, con una incidencia que varía entre el 0,2-1 %. La causa más frecuente en cualquier rango de edad es la iatrogénica, ocurre cuando el prepucio se retrae para limpiarlo, para colocar un catéter urinario o realizar un procedimiento quirúrgico, como una cistoscopia, en un paciente no circuncidado. No devolver el prepucio retraído sobre el glande inmediatamente después de la retracción inicial puede provocar parafimosis.

Diagnóstico

El dolor no está presente en todos los pacientes.

El diagnóstico se lleva a cabo ante una clínica típica que incluye edema y congestión del glande y prepucio, en un paciente con el prepucio retraído. Aunque es frecuente la aparición de dolor intenso, este no siempre está presente, lo que, en ocasiones, lleva a un retraso en la consulta y, consecuentemente, en el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse el diagnóstico diferencial con aquellas patologías que generen congestión o edema peneano.

Hay que hacer diagnóstico diferencial con balanopostitis, picaduras de insectos (lesión punteada con eritema y edema asimétricos, asociada a prurito), angioedema (edema indoloro de desarrollo súbito), hematoma peneano y síndrome del torniquete (en el bebé, un cabello o una fibra de algún tejido puede enrollarse inadvertidamente alrededor del pene provocando congestión venosa y reducción del flujo linfático, que puede generar dolor, hinchazón y edema del pene).

Tratamiento

La prevención e intervención temprana son elementos clave en el tratamiento de la parafimosis.

El tratamiento se basa en el control del dolor, así como la reducción manual, que puede facilitarse asociando métodos que ayuden a reducir la congestión y edema.

Técnica de reducción manual

Se aplica una presión suave, pero constante y contundente al glande con los pulgares y se ejerce una contra tracción al prepucio con los dedos índice y medio, tirando de este hacia delante hasta conseguir la reducción completa(18). Como hemos indicado, las medidas dirigidas a disminuir el edema pueden facilitar esta maniobra de reducción. Entre las más usadas, se encuentran: la colocación de gasas empapadas en suero hipertónico o la aplicación directa de azúcar granulado(19) en la zona, que debe ser retirado minuciosamente antes de la reducción manual, con el objetivo de reducir el edema.

Corrección quirúrgica

Cuando no sea posible la reducción manual, está indicada la corrección quirúrgica con carácter urgente, con el objeto de eliminar el prepucio que actúa como constrictor. La técnica quirúrgica mayoritariamente empleada es la circuncisión completa. Se recomienda la circuncisión electiva, como medida preventiva de nuevos episodios de parafimosis, en aquellos casos que se haya logrado reducción manual en el momento agudo.

Complicaciones

Si no se trata, esta afección puede tener consecuencias graves, incluida la estrangulación del glande y la necrosis tisular.

El atrapamiento del prepucio detrás del surco coronal actúa como un anillo constrictor, lo que provoca ingurgitación venosa del glande con el consecuente edema que, en última instancia, puede comprometer el flujo arterial al glande.

Balanitis

Concepto y epidemiología

Es una entidad frecuente que aparece, sobre todo, en niños con fimosis.

La balanitis es la inflamación del glande y la postitis la inflamación del prepucio, cuando se afectan ambos se habla de balanopostitis. Es una entidad relativamente frecuente, dado que afectará al 3-10 % de los varones a lo largo de su vida, especialmente en la edad preescolar y con mayor frecuencia en niños con fimosis.

Etiología

Las causas son variadas y se modifican en función de la edad del paciente.

La más habitual es la balanitis inespecífica, secundaria a la acumulación de esmegma por una higiene inadecuada, de ahí que sea más frecuente en pacientes con fimosis. Otras causas comunes son: las balanitis irritativas por limpieza excesiva, las traumáticas por retracción forzada del prepucio o las infecciosas. Estas últimas cursan generalmente con clínica inespecífica y presencia de flora mixta (Tabla II). Menos habituales en Pediatría son las enfermedades de transmisión sexual, que deben ser sospechadas ante la presencia de secreción uretral (uretritis).

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Diagnóstico

La presentación clínica y el aspecto de las lesiones guían el diagnóstico.

El examen físico que revela un glande inflamado y eritematoso, asociado a dolor o disuria, confirma el diagnóstico de balanitis(20). Aquellos pacientes con balanitis de repetición, sin causa aparente, deben someterse a un examen de glucosa en sangre para descartar una diabetes oculta. Si hay sospecha de etiología infecciosa es prudente incluir la toma de cultivo para posteriormente poder guiar el tratamiento enfocado al germen.

Tratamiento

En la mayoría de los casos una higiene escrupulosa asociada al tratamiento del dolor es suficiente.

Se debe indicar una correcta limpieza entre el prepucio y el glande, lo cual se puede realizar con un hisopo o irrigando agua con ayuda de una jeringa. También, los baños de manzanilla 3 veces al día durante 3-4 días, pues mejoran la inflamación y reducen el dolor. En aquellas balanitis infecciosas se debería añadir el tratamiento antibiótico o antifúngico más específico para el germen, lo que acelera la resolución del cuadro. Debe evitarse la retracción prepucial hasta la mejoría, puesto que empeora la sintomatología. Se recomienda la circuncisión electiva en pacientes con episodios recurrentes.

Complicaciones

Los episodios recurrentes o un tratamiento inadecuado pueden llevar a una inflamación persistente del glande, lo que además de dolor puede producir irritación del meato que lleva a una estenosis del mismo.

Función del pediatra de Atención Primaria

Iniciar tratamientos médicos en alguna de las patologías, previa derivación al especialista quirúrgico.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de las autoras.

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13. Thomas JS, Shenoy M, Mushtaq I, Wood D. Long-term outcomes in primary male epispadias. J Pediatr Urol. 2020; 16: 80.e1-e6. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2019.10.027.

14. García Nieto VM, Zafra Anta M. Enfermedades pediátricas que han pasado a la historia (20). Historias insólitas de la circuncisión. Pediatr Integral. 2024; XXVIII: 68.e1-e6. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2024-01/enfermedades-pediatricas-que-han-pasado-a-la-historia-20-historias-insolitas-de-la-circuncision/.

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18.** Vunda A, Lacroix LE, Schneider F, Manzano S, Gervaix A. Videos in clinical medicine. Reduction of paraphimosis in boys. N Engl J Med. 2013; 368: e16. Disponible en: https://doi.org/10.1056/nejmvcm1105611.

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20. Tews M, Singer JI. Balanoposthitis in children: Clinical manifestations, diagnosis and management. UpToDate. 2020.

Bibliografía recomendada

– Norris JE, Elder CV, Dunford AM, Rampal D. Spontaneous resolution of labial adhesions in pre-pubertal girls. J Paediatr Child Health. 2018; 54: 748-53.

Este estudio retrospectivo hace un seguimiento durante 2 años de 45 pacientes y constata la resolución espontánea del 40 % de las sinequias, lo que apoya el tratamiento conservador en las sinequias vulvares.

– Wood D, Wilcox D. Hypospadias: lessons learned. An overview of incidence, epidemiology, surgery, research, complications, and outcomes. Int J Impot Res. 2023; 35: 61-6. Disponible en: https://doi.org/10.1038/s41443-022-00563-7.

Este trabajo ofrece una información detallada de los avances en conocimiento de epidemiología, factores genéticos y ambientales, y una revisión exhaustiva de las novedades en técnicas y cuidados postoperatorios del hipospadias.

– Vunda A, Lacroix LE, Schneider F, Manzano S, Gervaix A. Videos in clinical medicine. Reduction of paraphimosis in boys. N Engl J Med. 2013; 368: e16. Disponible en: https://doi.org/10.1056/nejmvcm1105611.

En este vídeo se explica detalladamente la técnica de reducción de una parafimosis, lo que sirve de apoyo ilustrativo a lo explicado en el texto.

 

Caso clínico

 

Varón de 9 meses de edad, procedente de embarazo espontáneo con parto a término, que acude a consulta por hipospadias. En la exploración se encuentra una criptorquidia bilateral no palpable, meato urinario de buen calibre en la base del pene en su unión con el escroto, que es bífido, micropene e importante incurvación dorsal del pene.

 

 

algoritmo

 

El disrafismo espinal oculto

M. Budke Neukamp*,  M.T. García Campos**
Temas de FC


M. Budke Neukamp*, M.T. García Campos**

*Doctor Especialista en Neurocirugía. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Hospital Ruber Internacional. Profesor en la Universidad Francisco de Vitoria. Madrid. **Facultativo Especialista. Adjunta de Neurocirugía. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid

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Autor para correspondencia

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Resumen

El disrafismo espinal oculto (DEO) comprende una serie de malformaciones preferentemente de la médula espinal caudal, a veces, coexistentes entre sí, que están adquiriendo una importancia creciente en la clínica diaria y, cuyo diagnóstico temprano, tiene relevancia en el manejo clínico de los pacientes. Causa un síndrome principal que es el anclaje del cono medular. El DEO tiene una patogenia disembriogénica múltiple, que puede abarcar tanto la primera, como la segunda neurulación, y el periodo de regresión caudal. Las malformaciones incluidas en el DEO son, fundamentalmente: el lipomielomeningocele, el seno dérmico, el síndrome del filum terminale hipertrófico, la diastematomielia y el quiste neuroentérico. La clínica varía en función del tipo de disrafismo, yendo desde un paciente asintomático a otros con diferentes tipos de déficit neurológico. Para su adecuado diagnóstico es necesaria una prueba de imagen; de ellas, la resonancia magnética (RM) es la prueba de elección. En caso de aparición de síntomas neurológicos, la técnica de elección es el tratamiento quirúrgico. Una mayor concienciación de esta patología por los pediatras, rehabilitadores y urólogos, así como el impacto diagnóstico de la resonancia magnética, han hecho que estas malformaciones del tubo neural se reconozcan y traten antes en la actualidad. Este artículo revisa algunas de las más importantes aportaciones en el síndrome de anclaje del cono medular, el diagnóstico clínico y radiológico, y el tratamiento quirúrgico del mismo.

 

Abstract

Occult spinal dysraphism (OSD) comprises different developmental anomalies preferably affecting the caudal portion of the neural tube that are becoming increasingly important in clinical practice. Tethered cord syndrome, the result of traction on the spinal cord, occurs with any of the OSD entities. It encompasses several separate and sometimes coexisting malformations: lipomyelomeningocele, dermal sinus, hypertrophic filum terminale syndrome, diastematomyelia and neuroenteric cyst. The clinical presentation of tethered cord syndrome varies according to the type of dysraphism, ranging from asymptomatic to different types of neurological deficits. A proper diagnosis requires an imaging test; MRIs are the test of choice. In case of neurological symptoms, the most effective treatment option is surgery. Increased awareness of this pathology among pediatricians, rehabilitation specialists, and urologists, as well as the diagnostic impact of magnetic resonance imaging, have led to earlier recognition and treatment of these neural tube malformations. This article reviews some of the most important contributions in tethered cord syndrome, covering its clinical and radiological diagnosis as well as surgical treatment.

 

Palabras clave: Anclaje del cono medular; Disrafismo espinal oculto; Lipomielomeningocele; Malformación raquimedular; Seno dérmico.

Key words: Tethered cord syndrome; Occult spinal dysraphism; Lipomyelomeningocele; Spinal dysembryogenesis; Dermal sinus.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 380 – 387

 


OBJETIVOS

• Conocer las diferentes entidades que existen bajo el nombre de “disrafismo espinal oculto”.

• Saber identificar a aquellos pacientes que pueden tener esta patología, conociendo los estigmas cutáneos que pueden asociar.

• Entender los mecanismos que producen deterioro neurológico en estos pacientes.

• Aprender qué pruebas complementarias son necesarias para el diagnóstico y los tipos de tratamiento que se pueden aplicar.

 

El disrafismo espinal oculto

Introducción

Se define el disrafismo espinal oculto (DEO), la médula anclada, con una breve descripción de la clínica, la incidencia y las pruebas radiológicas diagnósticas. Se enfatiza la importancia del diagnóstico precoz por el pediatra para evitar las secuelas ortopédicas y urológicas de esta enfermedad que, en muchos casos, pueden ser irreversibles.

El disrafismo espinal oculto (DEO) es una patología caracterizada por la fusión incompleta del tubo neural, en la que la lesión se encuentra cubierta por piel, sin observarse exposición del tejido nervioso. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que la corrección quirúrgica oportuna puede prevenir daño neurológico irreversible. Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia del disrafismo espinal oculto (Tabla I).

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Debido a que, en muchos casos, estos marcadores cutáneos son la única manifestación inicial de estas alteraciones, es fundamental que el pediatra esté familiarizado con ellos, para poder realizar el diagnóstico precoz y derivar al paciente al especialista más adecuado.

Para el pediatra, lo más importante es detectar la lesión, para así prevenir el daño neurológico progresivo e irreversible que produce la médula anclada. Este anclamiento tracciona la médula, posicionándola en un nivel anormalmente bajo. En el feto, la médula espinal y el canal espinal tienen la misma longitud, el crecimiento diferente que experimentan estas estructuras en condiciones normales lleva a un ascenso relativo del cono medular. Al nacer, este está ubicado en L2-L3, alcanzando el nivel adulto del cono (L1-L2) a los 2 o 3 meses de edad. Al flexionar la columna normal, se produce un ascenso del cono; si el cono está anclado, sufre alteración del metabolismo oxidativo(1) por tracción repetida, lo que lleva a daño progresivo del segmento inferior de la médula espinal. El síndrome de la médula anclada se manifiesta, en la mayoría de los casos, con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, que conducen a deformaciones ortopédicas y aparece durante la infancia, o a lo largo de la vida adulta, como en el caso del engrosamiento del filum terminale(2). Son comunes otros síntomas y signos, como lumbago, acortamiento de extremidades inferiores, cojera, escoliosis y cambios tróficos de la piel. Un 20 % de los pacientes presenta vejiga neurogénica, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas. Una vez que aparecen estos síntomas, la mayoría de estos son irreversibles.

Por este motivo, el diagnóstico de estas condiciones debe ser precoz; es decir, antes de que se desarrollen síntomas neurológicos(3,4).

Se han descrito factores de riesgo medioambientales, como serían: obesidad materna, diabetes mellitus, exposición a tratamiento antiepiléptico (ácido valproico, carbamacepina) e hipertermia durante el embarazo. Varios estudios han demostrado que el tratamiento con 0,4 mg al día de ácido fólico, preconceptualmente y durante las etapas tempranas del embarazo, reduce de forma significativa la aparición de déficit del tubo neural(5).

Se desconoce la incidencia real del DEO en la población normal. Al contrario que en la espina bífida quística o mielomeningocele, en la que el defecto es evidente para obstetras y neonatólogos, la detección de un estigma cutáneo es, a veces difícil, pues, en un principio, puede incluso no existir.

Una vez que se han detectado alteraciones sospechosas, es necesario descartar el diagnóstico de DEO, para lo que se han utilizado distintas técnicas. De todas ellas, la de mayor utilidad es la resonancia magnética (RM).

La RM es una técnica no invasiva, sin radiación ionizante y de un alto poder diagnóstico. Actualmente, se considera el examen de primera elección en la detección de DEO. Entre otras cosas, permite determinar la extensión intraespinal de las lesiones y la localización exacta del cono medular, lo que es de gran importancia para una eventual resolución quirúrgica.

La ecografía lumbosacra puede ser usada como una prueba de screening en niños menores de 6 meses (falta de osificación completa de la columna) ante la sospecha de una disrafia espinal oculta, para seleccionar los casos que requieran estudio más sofisticado(6).

Clínica del disrafismo espinal oculto

Se detallan los principales signos y síntomas del DEO, fundamentalmente, los dependientes del anclaje del cono medular, así como los que orientan en la clínica diaria de la existencia del mismo, evitando una posible meningitis o daño neurológico.

El cuadro clínico de estos pacientes puede hallarse presente al nacer, pero la mayor parte desarrolla sus síntomas y signos neurológicos en las dos primeras décadas de la vida, preferentemente en la adolescencia. Gran parte de la clínica del DEO tiene su origen en un síndrome de anclaje del cono medular, que impide el ascenso normal del mismo hasta la que sería su posición definitiva en D12-L1, a lo largo del crecimiento. La médula espinal anclada se define como: una fijación anormal de la misma a alguno o varios de los tejidos que la circundan. Esta restricción, en principio compensada por la tracción compensatoria del filum, puede traducirse a la larga, en un daño mecánico y/o vascular, provocando una hipoxia en las estructuras distales de la médula.

Algunos autores han demostrado, la existencia de una hipoxia local en el tejido medular distendido, mediante la evidencia de un metabolismo oxidativo mitocondrial deficiente en estudios de tejido neural del cono traccionado, tanto en animales como en el ser humano. Otros han observado por eco-Doppler, una mejoría llamativa de la microcirculación del tejido medular distal tras la sección del filum terminale en pacientes con médula anclada. De hecho, cuando se secciona el filum terminale, se aprecia, a veces, la relajación y recoloración de un tejido medular estirado y, ocasionalmente, más pálido de lo habitual. El atrapamiento del cono medular puede ocasionar un síndrome motor de 1ª, de 2ª motoneurona o mixto, dependiendo del nivel de la malformación.

En el neonato y lactante, puede ser difícil dilucidar si existe defecto motor o no, pues, muchas veces, este es mínimo y asimétrico. En ocasiones, el defecto trófico se esconde tras un mayor volumen de grasa en una de las extremidades inferiores.

Por lo general, en la médula anclada, existe un lento y progresivo deterioro neurológico, afectando a los esfínteres, con una debilidad in crescendo de los miembros inferiores y deformidad de los pies, siguiéndole el dolor lumbar, la afectación sensorial de extremidades inferiores y escoliosis progresiva.

La sintomatología del cono medular atrapado se exacerba con el ejercicio físico, sobre todo, con el que implica flexión del tronco(6).

Hasta un 10 % de los pacientes con DEO presentan un Chiari tipo I (descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno, hallándose, a veces, también descendido el tronco cerebral).

Además de los dos síndromes neurológicos citados, existen otros signos y síntomas específicos y comunes que orientan al diagnóstico de DEO y que se detallan a continuación.

Estigmas cutáneos

Con relativa frecuencia, es la única indicación de DEO. Para el pediatra, lo más importante es detectar la lesión, para realizar el diagnóstico y así prevenir el daño neurológico progresivo e irreversible, que produce la médula anclada. En el neonato, podemos observar alguna anormalidad cutánea muy sutil, en cualquier lugar posterior del raquis o en la línea media de la cabeza. Normalmente, se observan en la línea media posterior a nivel de la lesión subyacente, son múltiples, y se hallan presentes en, al menos, un 70 % de los niños con disrafismo espinal (Fig. 1).

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Figura 1. Lesiones cutáneas en la línea media del neuroeje que conllevan riesgo de disrafismo espinal oculto.

Dentro de los estigmas cutáneos, la hipertricosis puede ser localizada, discreta o como un acúmulo mayor de pelos, como ocurre en el nevo, en cola de Fauno, que se presenta con pelo claro u oscuro y textura generalmente sedosa. Cuando existe una gran cantidad de pelos, se asocia generalmente a otros estigmas cutáneos y es altamente indicativo de disrafismo espinal. También, puede existir pelo escaso como un hallazgo normal, lo cual hace difícil la decisión entre realizar o no estudio completo.

El hemangioma cutáneo, también llamado nevus capilar, consiste en una zona eritematosa de la piel, a veces, con forma de llama, y puede ser una lesión plana o elevada. Los hemangiomas se asocian a disrafismo espinal, en general, cuando son grandes (mayores de 4 cm), muchos sobrepasan la línea media y presentan una erosión o ulceración en su superficie. Cuando son pequeños, la asociación con disrafia espinal es menos frecuente. Pueden existir, asimismo: áreas de hiperpigmentación o hipopigmentación (estas últimas pueden ser residuales a un meningocele intrafetal que regresó espontáneamente), aplasia de cutis o apéndice cutáneo caudal que, normalmente, es de pequeño tamaño.

Un reciente estudio de Guggisberg encontró una relación significativa entre alteraciones vasculares de línea media, junto con otro estigma cutáneo y disrafismo espinal oculto(1).

Todos estos estigmas cutáneos de disrafismo suelen estar en línea media raquídea o paramedial y asociarse varios a la vez(7).

Los hoyuelos lumbosacros representan el 45 % de la población en estudio para evaluar posible disrafismo. El tamaño, la relación con el ano, la presencia o ausencia de fondo se han identificado en algunos estudios como factores de riesgo para su asociación con disrafismo espinal oculto(1). El hoyuelo o seno dérmico, que se continúa habitualmente con un tracto fibroso, tiene significación clínica, solo cuando este último comunica con la teca lumbar (que termina en S2). El hoyuelo coccígeo (que se aprecia en un 1-2 % de la población normal) con una situación caudal, no tiene más relevancia que la que implica mantener en él una higiene exquisita con el fin de evitar la infección.

Según otros artículos, hoyuelos sacros a más de 25 mm del ano y atípicos se asocian con más frecuencia con patología subyacente(1,8).

De forma general, aquel que se halla por encima del pliegue interglúteo obliga a ser rigurosos en el diagnóstico y diligentes en la cirugía, con el fin de evitar una infección del Sistema Nervioso Central (SNC). A veces, existen hoyuelos en zonas límite sacras dentro del pliegue interglúteo alto, en los que el estudio con RM descarta la comunicación del tracto sinusal con la teca lumbar(7).

Existe mucha controversia en cuanto a la relación de prueba de imagen diagnóstica ante la presencia de estigma cutáneo, sobre todo en aquellos pacientes con hoyuelos sacros. Aquellos en contra de solicitar una prueba de imagen, argumentan que la médula anclada puede ocurrir en un 4,8 % de pacientes sin estigmas cutáneos; sin embargo, otros investigadores han encontrado mayor proporción de anclaje medular en pacientes con hoyuelos sacros. Dada la falta de estudios randomizados a largo plazo, se recomienda una prueba de imagen en aquellos pacientes con un potencial disrafismo espinal oculto(1).

Los lipomas, cuando son congénitos, son altamente sugerentes de lesión espinal; pueden estar ubicados en la dermis, presentarse con una masa de grasa subcutánea medial o paramedial irregular en su distribución, no dolorosa al tacto que, normalmente, se continúa, a través de un defecto vertebral posterior y dural, al interior del canal raquídeo (lipomielomeningocele).

En algunos casos, el estudio radiológico debe ser exhaustivo, dado que hay conexiones intraespinales mínimas que deben ser descartadas o diagnosticadas.

Los trastornos de esfínteres: ocurren en un 25 % de los pacientes, especialmente en el lipomielomeningocele, y son diagnosticados más frecuentemente en la niñez tardía o en la adolescencia. Una historia clínica cuidadosa es importante, especialmente en el lactante y niño pequeño, donde existe un paso atrás en la continencia urinaria, siendo la falta de control esfinteriano progresivamente creciente.

Puede haber síntomas de obstrucción y/o incontinencia. En la mayoría de los casos, la lesión es incompleta y se acompaña de hipertonía vesical, siendo frecuentes las infecciones de vías urinarias. No es habitual la incontinencia rectal de origen neurológico, sin la presencia previa de afectación urinaria importante. Los test urodinámicos son especialmente valiosos en el diagnóstico precoz del DEO(9).

Síndrome doloroso: se presenta en un 20 % de los niños con disrafismo espinal oculto, porcentaje que aumenta al 80 % cuando se trata de pacientes adultos. El dolor suele ser lumbar o de miembros inferiores. En estos últimos, suele ser de carácter difuso o radicular. A veces, el niño o adolescente refiere la característica subjetiva de un desdoblamiento de extremidades y tronco (como si fueran independientes unas del otro). Existe, asimismo, una limitación dolorosa en la movilidad del raquis que impide al niño la flexión hasta tocar el suelo.

Síndrome ortopédico: puede limitarse a una desigualdad en la longitud de ambas extremidades inferiores; otras, deformidades de los pies del tipo equinovaro, casi siempre progresivas. El signo ortopédico más común en el DEO es la deformidad unilateral de un pie.

Ocasionalmente, se objetiva atrofia o hipotrofia de miembros inferiores, por lo general asimétrica, y pueden hallarse trastornos de la sensibilidad, difíciles de objetivar a veces, y que se traducen en úlceras tróficas de los pies, quemaduras y fracturas.

Escoliosis: se aprecia en el 70-95 % de los pacientes con diastematomielia. En largas series de escoliosis, se ha encontrado un 5 % de diastematomielia. Se debe pensar en toda escoliosis, en la posibilidad de que exista un disrafismo espinal oculto, dada la catástrofe que pudiera suponer la corrección quirúrgica de la misma, en presencia de un cono medular atrapado.

Radiología

En la radiología simple de raquis, se pueden hallar diversas anomalías, ya sean aisladas o con frecuencia múltiples: escoliosis, fusión parcial o completa de cuerpos o láminas vertebrales, dilatación fusiforme del canal raquimedular con aumento de la distancia interpedicular, signos de agenesia sacra parcial o total y signos de masa sacra o mediastínica.

La ecografía de alta resolución es otra alternativa, que permite una evaluación rápida no invasiva y de bajo costo. Dado que los elementos espinales posteriores no se encuentran osificados en los neonatos, se ha señalado que podría tener un rol en los pacientes menores de 6 meses(10). Algunas veces, es suficiente para descartar malformación raquimedular en el neonato y en el lactante menor de 6 meses, revelando la situación del cono medular, así como masas quísticas o heterogéneas dentro del canal, y es útil para dilucidar si el tracto fibroso del hoyuelo cutáneo llega a la teca lumbar.

Cuando se opta por este método, es importante explorar la médula espinal en toda su extensión, debido a que los defectos cutáneos no siempre se encuentran localizados sobre la disrafia espinal. Sin embargo, la interpretación de la ecografía es difícil y depende del grado de experiencia del radiólogo.

La tomografía axial computarizada (TAC) es útil en el DEO para descartar anomalías vertebrales. Con la TAC helicoidal se puede visualizar el tejido neural, pues permite la reconstrucción en todos los planos y es aún más fiable con la inyección de contraste intratecal. Este último es especialmente útil para ver la conformación del tabique óseo y fibroso de la diastematomielia. No obstante, la invasividad de esta técnica y la alta radiación hacen que no sea una prueba de elección en neonatos.

La imagen por resonancia magnética (RM) es la técnica de elección en el estudio del DEO y debería ser siempre la primera en utilizarse ante una sospecha diagnóstica. Es de gran ayuda, inicialmente, la proyección sagital en T1, pues define con exactitud la anatomía y situación del cono medular.

Además, descarta otro tipo de patología, a veces, acompañante al DEO, como puede ser el tumor, la siringohidromielia y el quiste extradural o intradural(11).

Entidades clínicas asociadas al DEO

Se describen y analizan las características de las principales malformaciones del DEO, con las implicaciones clínicas generales, fundamentalmente, la médula anclada y la posibilidad específica de una meningitis, en el caso del seno dérmico.

Médula anclada

Se debe sospechar en pacientes con espina bífida y clínica progresiva de mielorradiculopatía, y en pacientes con: diastematomielia, síndrome del filum terminale, seno dérmico, lipomielomeningocele, meningocele y mielomeningocele.

Los síntomas no parecen que sean debidos directamente a la tracción y al anclaje, pero estos últimos sí producen una isquemia medular por los traumatismos repetidos durante los movimientos del raquis a lo largo de la vida, existiendo una disfunción de las neuronas de la médula por alteración del metabolismo. Cuando las tracciones son mínimas, la clínica puede ser reversible(12).

Clínicamente, presentan dolor y disminución de fuerza en miembros inferiores. Disfunción vesical e intestinal. Alteraciones de la sensibilidad y estigmas cutáneos.

La indicación de tratamiento quirúrgico profiláctico del cono medular anclado es muy discutida, sobre todo, por los resultados conseguidos y las complicaciones. Está descrita una mejoría en un 10 % de los casos, en aquellos pacientes con síntomas, recidivando en el 13 % de las ocasiones.

El empeoramiento vesical es el más frecuente y el primero en aparecer, seguido por el ortopédico. No hay dudas con respecto a la indicación de tratamiento quirúrgico, en los casos con clara sintomatología(13).

Lipomas

Lipomielomeningocele es la forma más frecuente (75 % de los lipomas). Se extiende desde la médula a través de la espina bífida hasta el espacio subcutáneo coexistiendo, de forma constante, con el anclaje del cono medular. Se postula que ocurren durante la primera neurulación en la semana 3 y 4 de gestación(14).

Los lipomas están formados por tejido graso, conectivo e incluso tejidos de otras extirpes, parcialmente encapsulados. La mayoría de los lipomas se extienden desde la médula espinal hasta los tejidos subcutáneos, donde hacen relieve como una masa de tacto blando. Existe, por lo tanto, tejido graso localizado a nivel subcutáneo, epidural, intradural e intramedular, infiltrando el cono y entremezclándose con las raíces que forman la cola de caballo (Figs. 2A y B).

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Figura 2. A. Lipoma subcutáneo lumbosacro asociado a lipomielomeningocele.
B.
Médula anclada con raíces sacras englobadas en el lipoma.

A veces, esta malformación tiene una disposición caudal pura, anclándose en la terminación del cono medular y otras es mixta, con una localización dorso-caudal respecto al cono medular. La mayor parte de los pacientes con lipomielomeningocele (hasta un 90 %) presentan una masa blanda subcutánea, acompañada o no de otros estigmas cutáneos de DEO; la cuarta parte de los mismos tiene patología esfinteriana vesical y, de un 20 a 50 %, presentan deformidad en el pie u otros signos neurológicos u ortopédicos. Los lipomas o fibrolipomas son lesiones histológicamente estables, los lipocitos que los forman son normales y la lipogénesis o lipolisis siguen en ellos con las mismas leyes que en el resto del organismo. Debido a la diversidad de formas, por la localización y composición, se agrupan en:

• Lipomas intradurales: representan menos del 1 % de los tumores medulares. Se pueden localizar a nivel cervical, dorsal o lumbar y, aunque tienen un componente extradural, no se objetivan a simple vista en la espalda (Fig. 3).

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Figura 3. RM lumbosacra en secuencia T1, observándose lipoma lumbosacro caudal con médula anclada.

• Lipomielomeningoceles: consisten en un lipoma que, por un lado, está unido a la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada y, por el otro, se funde con la grasa subcutánea protruyendo en la región lumbosacra. Se suele asociar un meningocele al lipoma (Figs. 2A y B).

• Lipomas del filum terminale: se localizan habitualmente en la región extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural. Se puede asociar un pequeño quiste.

En el diagnóstico neurorradiológico con RM lumbosacra, se observa perfectamente el lipoma, con una señal de intensidad aumentada respecto al resto de los tejidos esqueléticos y neurales, la posición del cono medular y su relación con el lipoma y las raíces lumbosacras. La microcirugía tiene como objetivo desanclar la médula y extirpar la mayor cantidad de lipoma posible, pero teniendo presente la necesidad de respetar la integridad del cono medular y raíces nerviosas. Los potenciales evocados son de ayuda para establecer la diferencia entre el cono medular y el filum, diagnóstico imprescindible para la sección del filum y su desanclaje.

De los pacientes operados, un 20 % mejorarán su sintomatología, un 5 % empeorarán y, aproximadamente, el 75 % de los mismos permanecerán con los mismos síntomas(15).

Seno dérmico

Es una estructura tubular, recubierta en su interior por una capa de epitelio. Se sitúa principalmente en la línea media lumbosacra, por encima del pliegue glúteo, y consiste en un hoyuelo de la piel que se continúa con un tracto fibroso que puede llegar: al tejido subcutáneo, al hueso, al espacio epidural, al espacio subaracnoideo o al propio cono medular. En estos últimos, el tracto sinusal puede terminar o contener en su trayecto un tumor dermoide en el que, ocasionalmente, pueden hallarse gérmenes o pus en su interior, causando un cuadro de meningitis bacteriana. Al igual que el lipomielomengocele, se produce durante la etapa de la primera neurulación, se cree que por una alteración de la separación entre el ectordermo cutáneo del neural(1).

El diagnóstico de seno dérmico, por lo general, se produce durante los dos primeros años de vida, bien por una inspección rutinaria de Pediatría o bien por meningitis de repetición. Es crítico enfatizar la importancia de la exploración por parte del pediatra, no solo de la región dorsoespinal del lactante, sino también la línea media del cuero cabelludo, desde la región suboccipital hasta el cartílago nasal, descartando la existencia de cualquier hoyuelo cutáneo, por supuesto, con mucha mayor atención en un niño con meningitis.

El diagnóstico se confirma con una RM de alta resolución, que pondrá de manifiesto las características del tracto, la existencia o no de un quiste dermoide y un cono medular anclado.

El tratamiento quirúrgico consiste en una extirpación del tracto en toda su extensión, hasta su unión con la duramadre, con la resección del quiste dermoide en caso de existir, eliminando de esta manera la comunicación con el exterior. En el mismo acto quirúrgico, se procederá al desanclaje del cono medular. Nunca se debe sondar ni inyectar un tracto sinusal y la cirugía debe ser radical y temprana.

El seno dérmico frustrado (“dimple” de los autores anglosajones). Es una invaginación cutánea en la región media coccígea que existe en un 2-4 % de la población normal, no suele comunicar con el espacio subaracnoideo lumbar y no precisa, por lo general, tratamiento quirúrgico(16).

Síndrome del filum terminale

En el adulto, la médula espinal termina a nivel de L1-L2, pero en el 1 % de la población puede extenderse por debajo de L2. El cono medular se continúa con el filum terminale, que es un cordón fibroso y fino que está anclado en su extremo inferior al periostio de la primera vértebra coccígea, mezclado con las raíces nerviosas de esta zona que forman la “cola de caballo”.

El síndrome del filum terminale se produce debido a una fase de regresión caudal defectuosa. Es una forma de DEO, en la cual existe un atrapamiento y tensión del cono medular debido a un filum terminale corto y grueso, a veces, lipomatoso (aproximadamente, el 25 % de los casos), sin ninguna otra malformación asociada.

Se debe a un fracaso de la involución de la médula espinal terminal, del alargamiento de las raíces nerviosas o bien de ambos.

La sintomatología se debe fundamentalmente a la tracción por la fijación del filum, en un nivel inferior al fisiológico. Clínicamente, aparece una dificultad para la marcha que oscila desde rigidez a falta de fuerza, dolor de espalda y disfunción vesical. Radiológicamente, pueden no presentar alteraciones, pero aproximadamente en la mitad de los estudios aparecen signos óseos de espina bífida oculta.

La prueba diagnóstica de elección es la RM del raquis, que nos permite observar el filum hipertrófico o lipomatoso y valorar el grado de descenso del cono medular.

El tratamiento quirúrgico consiste en la sección del citado filum tras una laminotomía lumbosacra(17).

Diastematomielia

Es una malformación que se caracteriza por un desdoblamiento sagital de la médula espinal, en uno o varios segmentos. Se acompaña de un tabique medial óseo o fibroso que divide a la médula en dos mitades, a veces, incluso con duramadre independiente. Se cree que, a nivel embriológico, se produce durante la etapa de gastrulación entre los días 12 y 20 de gestación(1).

En un pequeño porcentaje, afecta a varios niveles, siendo la localización más frecuente, la dorsolumbar. Frecuentemente, se acompaña de otras malformaciones como: mielomeningoceles, meningoceles, lipomas, senos dérmicos, hemivértebras con cifosis, escoliosis y filum terminale hipertrófico.

Pueden también asociarse malformaciones viscerales (riñón, recto, útero).

Dentro de los estigmas cutáneos de esta malformación, llama la atención la frecuencia de la hipertricosis en línea media raquídea. La TAC con metrizamida y la RM raquídeas son técnicas muy fiables de diagnóstico y localización, a pesar de la muy frecuente coexistencia de escoliosis que dificulta el estudio de neuroimagen.

Recientemente, se ha clasificado la diastematomielia en dos tipos: la diplomielia tipo I, en la cual existen dos médulas alojadas cada una en duramadres diferentes y separadas por un septum óseo; y la diplomielia tipo II, en la que existe una única duramadre para ambas médulas, que se hallan separadas por un tabique fibroso. Ambos tipos tienen los mismos síntomas y signos.

La forma aislada tiene un pronóstico más favorable. La cirugía de la distematomielia consiste en el fresado del tabique intermedular, reconstruyendo la duramadre en los casos necesarios y desanclaje medular(18).

Quiste neuroentérico

Su incidencia es rara y se encuentra con mayor frecuencia en el mediastino posterior que dentro del raquis. Esta malformación consiste en un quiste o trayecto fistuloso que, en su forma más pura, comunica el tracto respiratorio o digestivo con la región raquimedular.

Representa la persistencia parcial del conducto neuroentérico o canal de Kovalevsky y se acompaña, frecuentemente, de anomalías vertebrales de diferentes grados. El quiste intraespinal puede diagnosticarse, casualmente, al intentar clarificar un quiste mediastino. Puede también cursar con clínica de tumor medular, siendo, a veces, difícil su diagnóstico.

Normalmente, se acompaña de aracnoiditis crónica, debido a rupturas quísticas previas.

El diagnóstico se realiza con RM y el tratamiento quirúrgico depende de la localización y de los órganos afectados. A veces, se requiere cirugía en dos tiempos, uno para el tracto digestivo o respiratorio, y el otro para la extirpación de la pars raquimedular. Se cree que se debe a una alteración de la integración de la notocorda durante la gastrulación en los días 16-17 de gestación(1).

Meningocele sacro anterior

El meningocele anterior es una entidad rara en la que existe una herniación del saco dural a través de la cara anterior del sacro. El saco de la malformación, además de contener duramadre, aracnoides y líquido cefalorraquídeo (LCR), puede albergar tejido neural.

Esta malformación produce, por lo general, anclaje medular, pero si el saco es grande, su diagnóstico, en principio, es el de una masa pélvica. Los síntomas derivan de la compresión de las estructuras pélvicas por la masa del saco célico, provocando: estreñimiento, urgencia urinaria y/o dolor lumbar. En la palpación abdominal o exploración rectal, se puede apreciar al tacto una masa blanda diagnóstica, que se definirá y delimitará con la RM espinal.

La radiología simple demuestra, en ocasiones, un sacro en cimitarra, que se puede ver también en otras masas presacras, como el teratoma. La mielo-TAC con metrizamida es, asimismo, diagnóstica.

Se recomienda tratamiento conservador cuando se trata de un saco pequeño asintomático. Si es grande o produce sintomatología, se realizará abordaje quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico del DEO

Se señalan los principales detalles quirúrgicos que harán una más eficiente y fácil cirugía y evitarán las complicaciones más frecuentes, como son: el reanclaje medular y la fístula postoperatoria del LCR.

En cuanto al tratamiento del DEO, la cirugía es el tratamiento de elección y debe practicarse antes de que den comienzo los síntomas neurológicos. La cirugía permite la prevención del desarrollo de un déficit neurológico, que puede ser irreversible y permanente, una vez establecido, ya que una vez que se detecten, el tratamiento quirúrgico solamente podría restablecer un 25 o 50 % de la función perdida, aunque en la mayoría de los casos, únicamente, actúa frenando la progresión del deterioro. El momento ideal para la realización de la cirugía es un tema controvertido en los casos asintomáticos.

El tratamiento quirúrgico precoz tiene como objetivo la prevención del deterioro de la función motora y de los síntomas urológicos durante el crecimiento.

Con las técnicas microquirúrgicas actuales y la monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se recomienda el tratamiento quirúrgico cuidadoso para evitar la tracción y la compresión del cono medular y de las raíces sacras.

Independientemente de la obligatoriedad del uso del microscopio y de la coagulación bipolar, se recomienda practicar laminotomías osteoplásticas (con reposición intraoperatoria de láminas) con objeto de minimizar al máximo la posibilidad futura de cifoescoliosis.

Durante la cirugía del lipomielomeningocele, se debe pensar en que el principal objetivo de la misma es desanclar la médula espinal y que, a veces, existen raíces nerviosas funcionantes, aberrantes, en el propio tejido lipomatoso (especialmente, en el adolescente).

Se ha demostrado que una resección total del lipoma, cuando es factible y en manos expertas para evitar la morbilidad asociada, reduce la probabilidad de reanclaje medular(19).

Uno de los mayores problemas en este tipo de cirugía es el dilucidar cuándo nos hallamos o no ante tejido neural funcional. Para ello, es fundamental la monitorización con potenciales evocados intraoperatorios motores y/o sensoriales, así como la estimulación intraoperatoria de las áreas S2, S3 y S4, a través de manometría y/o registro electromiográfico.

Para evitar el reanclaje medular, se agrandará el saco tecal con un parche de duramadre artificial, dejando la médula flotando en LCR para evitar nuevas adherencias.

Con el fin de evitar la fístula de LCR postoperatoria, se cerrará la duramadre con sutura no reabsorbible, continua y hermética. De la misma forma, se tendrá especial cuidado en el cierre de los planos superficiales, evitando los espacios muertos. En el postoperatorio, se colocará al paciente en posición prona por un tiempo de 3-5 días.

En la cirugía de la diastematomielia, se realiza un fresado microscópico y cuidadoso del tabique intermedular, reconstruyéndose una única duramadre.

Cuando esta malformación se acompaña de filum terminale hipertrófico, se deberán liberar, simultáneamente, ambos anclajes. El tratamiento del seno dérmico es siempre la cirugía radical y temprana, antes de dar ninguna sintomatología por anclaje medular o meningitis. El neurocirujano debe ser riguroso en la extirpación completa del tracto y del tumor intradural, si existiera.

En los casos de filum terminale hipertrófico o lipomatoso con médula anclada, la cirugía mínimamente invasiva con sección endoscópica del filum, también puede ser una opción recomendable(20).

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra en este caso pasa a ser fundamental para el diagnóstico temprano de esta patología, al ser la primera persona que valora a los niños desde su nacimiento, es importante que sepa identificar los estigmas cutáneos y derivar a aquellos pacientes que pueden tener algunas de las entidades descritas. También, es importante durante la infancia del niño, que ante la aparición de síntomas neurológicos o alteraciones esfinterianas, tenga presente la posibilidad de un disrafismo espinal oculto como causa de esa sintomatología.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

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Bibliografía recomendada

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Estudiosos de la neuroembriología, estos dos autores han hecho una de las referencias más citadas en la Neuropatología disráfica.

– French BN. The embriology of spinal dysraphism. Clin Neurosurg. 1992; 30: 295-340.

Probablemente, junto con la anterior cita bibliográfica, uno de los mejores estudios recientes de la embriología del SNC, con aplicaciones a la patología malformativa del DEO.

– Iskandar BJ, Oakes J. Anomalies of the Spine and Spinal Cord. En: McLone, et al., eds. Pediatric Neurosurgery: Surgery of the Developing Nervous System. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 307-23.

Se revisan aquí, fundamentalmente, los trabajos en que se analizan las implicaciones genéticas y profilácticas del DEO, que deberían ser equiparables a las de la espina bífida quística, según estos autores.

– Martínez Lage JF. Médula anclada: Hipertrofia del filum terminale. En: Villarejo F, Martínez Lage JF, eds. Neurocirugía Pediátrica. Madrid: Ergon; 2001. p. 175-87.

Una revisión rigurosa en español de la historia, la etiopatogenia, el estudio histológico, la clínica y el tratamiento quirúrgico del síndrome del filum hipertrófico.

– Sutton LN. Spinal dysraphism. En: Rengachary SS, Ellenbogen, eds. Principles of Neurosurgery. New York: Elsevier Mosby; 2005. p. 99-115.

Este trabajo es una de las más recientes compilaciones de los defectos de cierre del tubo neural, con una radiología y dibujos de campo quirúrgico.

– Morota N, Sakamoto H. Surgery for spina bifida occulta: spinal lipoma and tethered spinal cord. Childs Nerv Syst. 2023; 39: 2847-64. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00381-023-06024-w.

Se revisan en ese trabajo la indicación quirúrgica del disrafismo espinal oculto y lo que ha cambiado esta indicación en los últimos años.

Caso clínico

 

Paciente de 3 años de edad derivado por su pediatra de zona por angioma en la región lumbosacra con pequeño orificio cutáneo.

Anamnesis. La historia clínica revelaba un episodio previo de meningitis, no filiada, hacía un año. El cuadro infeccioso meníngeo fue tratado por el pediatra con éxito tras ingreso en el hospital comarcal y antibioticoterapia (cefotaxima y vancomicina). El paciente es derivado a la consulta de Neurocirugía por sospecha de disrafismo espinal oculto.

La exploración neurológica del niño era completamente normal para su edad, excepto por la presencia de un pequeño angioma cutáneo de 2 cm asociado a orificio cutáneo en el centro del angioma (Fig. 4).

figura

Figura 4. Foto de la zona lumbosacra del paciente, observándose pequeño angioma con orificio cutáneo indicativo de disrafismo espinal oculto.

Prueba radiológica. Se realiza RM lumbosacra en nuestro centro, evidenciándose trayecto tubular hipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en T2, que se extiende desde la superficie cutánea lumbar en línea media hasta intrarraquídea, en comunicación con cordón intratecal, que se ubica posterior y lateral derecho a raíces del filum y alcanza el cono medular a nivel de L2-L3.

Se asocia a imagen quística a nivel L1-L2, redondeada, de 1 cm de diámetro de intensidad, de señal similar al LCR en todas las secuencias realizadas (no presentó realce tras la administración de contraste), que podría corresponder a quiste epidermoide/dermoide intramedural asociado al tracto fibroso (Figs. 5A y B). Defecto de fusión de elementos posteriores en L5 y sacro.

figura

Figura 5. A. RM (T2) que evidencia seno dérmico y tracto fibroso. B. Orificio cutáneo con tracto fibroso.

Conclusión. Los hallazgos son compatibles con seno dérmico con médula anclada, y probable quiste epidermoide/dermoide intramedular asociado.

El niño fue intervenido quirúrgicamente por neurocirugía, realizándose laminotomía osteoplástica (con reposición de las apófisis espinosas) y, con técnicas microquirúrgicas y monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se realiza una resección completa del tracto fibroso y del quiste intramedular, llegándose desde la piel al quiste intramedular conectado al trayecto fibroso. La evolución quirúrgica fue favorable sin complicaciones y sin empeoramiento motor y urodinámico.

 

Cirugía programada: calendario quirúrgico

H. Souto Romero,  C. Rico Espiñeira, R. Espinosa Góngora
Regreso a las bases


H. Souto Romero, C. Rico Espiñeira, R. Espinosa Góngora

*Médicos Adjuntos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

En las consultas de Pediatría se diagnostican la mayoría de las patologías pediátricas quirúrgicas no urgentes. Conocer la historia natural de cada una de ellas ayuda a ofrecer una correcta información a la familia y a evitar retrasos terapéuticos y sobrecargas asistenciales. Es esencial hacer una correcta identificación y diagnóstico de las distintas patologías para poder orientar el tratamiento y elegir el momento adecuado del mismo. Lo que se pretende con la realización de estos protocolos de calendario quirúrgico es intentar obtener mediante un consenso de especialistas y sociedades científicas una mayor uniformidad de criterios para optimizar la derivación y seguimiento de los pacientes que probablemente requerirán un manejo posterior por un cirujano pediátrico.

 

 

Abstract

The majority of non-urgent pediatric surgical pathologies are diagnosed in pediatric consultations. Knowing the natural history of each one of them helps to provide correct information to the family and to avoid therapeutic delays and overload of care. It is essential to correctly identify and diagnose the different pathologies in order to be able to guide the treatment and choose the right timing. The aim of these surgical calendar protocols is to try to obtain, by means of a consensus of specialists and scientific societies, a greater uniformity of criteria to optimize the referral and follow-up of patients who will probably require subsequent management by a pediatric surgeon.

 

Palabras clave: Calendario quirúrgico; Procedimientos quirúrgicos electivos pediátricos; Prestación de atención sanitaria

Key words: Surgical calendar; Pediatric elective surgical procedures; Delivery of health care.

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 400 – 405


OBJETIVOS

• Conocer la historia natural de las patologías quirúrgicas más frecuentes en consultas de Pediatría y Atención Primaria.

• Optimizar la transmisión de información, diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con posibles problemas quirúrgicos.

 

Cirugía programada: calendario quirúrgico

Introducción

Al presentar el calendario quirúrgico, lo que se pretende es la realización de una guía consensuada con recomendaciones sobre la edad más apropiada para el tratamiento de los problemas quirúrgicos más frecuentes en la edad pediátrica.

La mayoría de los procesos de los que hablaremos serán considerados dentro de lo que llamamos “cirugía electiva” (la corrección quirúrgica se practicará a la edad que el cirujano considere más óptima). En el curso de estos procesos, debemos identificar dos tipos de factores: los que apoyan un tratamiento precoz y los que, por el contrario, aconsejan un aplazamiento de la intervención hasta una edad en la que se puedan evitar complicaciones no deseadas(1,2).

Patología del tronco (Tabla I)

Hernia umbilical

Defecto que se produce por un fallo en el cierre completo del anillo umbilical prenatal. Es altamente frecuente, con una incidencia aproximada del 5 % en recién nacidos, siendo más frecuente en pacientesprematuros (75-84 % en menores de 1.500 g) y en niños de raza negra. No hay diferencias significativas con respecto al sexo de los pacientes. Se asocia más frecuentemente a otras patologías, como el síndrome de Down o el hipotiroidismo. Las hernias umbilicales tienen una clara tendencia al cierre espontáneo y, muy raramente, se incarceran. El tratamiento quirúrgico se indica a partir de los 4 años en aquellos pacientes sin clara tendencia al cierre espontáneo y, en la actualidad, no se recomiendan los métodos de contención.

Hernia epigástrica

Defecto de cierre de la línea media por encima del ombligo con protrusión de grasa preperitoneal. Suelen ser defectos de menos de 1 cm de diámetro que no se resuelven espontáneamente. Se demora la indicación quirúrgica hasta los 3 años salvo que den síntomas (molestias, dolor local o aumento de tamaño).

Hernia supraumbilical

Defecto justo por encima del ombligo. La hernia supraumbilical puede coexistir con la hernia umbilical. No tienen tendencia al cierre. Se realizará la corrección quirúrgica a partir de los 3 años.

Diástasis de rectos

No la definimos como un defecto, ya que no hay un fallo de cierre de la aponeurosis, sino una migración incompleta de los músculos rectos hacia la línea media. Se manifiesta como una protuberancia a lo largo de la línea alba con los esfuerzos. Es asintomática y no requiere ningún tratamiento, ya que mejorará con el crecimiento, al ir fortaleciendo progresivamente la musculatura abdominal.

Patología del ombligo

Granuloma umbilical

Nódulo benigno rojizo y friable formado por restos de tejido de cordón umbilical, que produce secreción serohemática no maloliente. Se pueden tratar con sal común 2 veces al día hasta su regresión completa o aplicando nitrato de plata (protegiendo la piel con apósitos o vaselina para evitar quemaduras). Se debe derivar a la consulta de Cirugía Pediátrica si persiste a pesar del tratamiento o en caso de dudas en el diagnóstico.

Patología del conducto onfalomesentérico

Fallo en la involución (parcial o completa) del conducto onfalomesentérico, que puede manifestarse como un ombligo húmedo con secreción maloliente, un pólipo, un quiste o seno umbilical, una fístula onfalomesentérica o como un divertículo de Meckel. Todos los casos se deben derivar a consulta de cirugía para estudio en el momento del diagnóstico.

Patología del uraco

Fallo en la involución (parcial o completa) del conducto uracal, que comunica la cúpula vesical con el ombligo. Puede manifestarse como un ombligo húmedo con salida de orina o debutar como un cuadro infeccioso. Derivar a consulta de cirugía al diagnóstico, para estudio y tratamiento quirúrgico.

Politelia

Presencia de pezones supernumerarios sin evidencia de tejido glandular acompañante, siguiendo las líneas mamarias. Altamente frecuente. No es necesaria la extirpación salvo que lo requieran los pacientes; en ese caso, intentar demorar la intervención a una edad en la que se pueda extirpar con anestesia local.

Anomalías de la pared torácica

Grupo variado de defectos que afectan a la caja torácica(3,4) que normalmente están presentes al nacimiento pero, en ocasiones, se muestran por primera vez o se exacerban en la adolescencia. Recomendamos derivar en el momento del diagnóstico a una unidad de malformaciones torácicas para valorar el tratamiento conservador precoz (incentivar el deporte de tren superior de manera precoz o tratamientos con ortesis). En caso de precisar tratamiento quirúrgico, será a partir de la adolescencia.

Pectus excavatum

Malformación torácica consistente en un hundimiento cóncavo del esternón. Se podrán usar tratamientos no quirúrgicos, como la campana de vacío, que, en ocasiones, mejora e incluso corrige el pectus. Sin embargo, los mejores resultados se obtendrán con una intervención quirúrgica a partir de la adolescencia.

Pectus carinatum

Malformación torácica consistente en la protrusión del esternón, como consecuencia del sobrecrecimiento de los cartílagos costales. Su corrección ortopédica se inicia con corsé mientras la flexibilidad del tórax lo permita, obteniéndose excelentes resultados cuando tiene una buena indicación.

Patología del aparato génito-urinario (Tabla II)

Embriología y fisiopatología: el proceso peritoneo-vaginal (PV) está presente en el feto a las 12 semanas. Hacia el 7º u 8º mes, al descender el testículo, arrastra el proceso PV a través del canal inguinal hasta el escroto (labio). El segmento más distal del saco rodea el testículo, formando la túnica vaginal y el proximal se oblitera, eliminando la comunicación entre el escroto y la cavidad peritoneal. El momento exacto de la obliteración es desconocido. Al nacimiento, alrededor del 80 % permanecen permeables, disminuyendo durante el primer año de vida hasta el 20 % de procesos que permanecen permeables y asintomáticos en la edad adulta. La falta de obliteración del proceso PV es el principal factor en el desarrollo de las hernias congénitas y los hidroceles. El proceso PV permeable es una hernia potencial y se convierte en una hernia real solo cuando el intestino u otro contenido abdominal se introducen en él. La diferencia entre una hernia congénita y un hidrocele es el diámetro del proceso y el contenido del saco.

Hernia inguinal

Se define como la protrusión de vísceras abdominales a través de un proceso PV permeable en el canal inguinal. En general, el contenido del saco es intestino, aunque puede haber epiplón y, en las niñas, el ovario y la trompa de Falopio.

Se manifiesta como una masa en la región inguinal que se dirige hacia el escroto y aparece con los episodios de aumento de la presión intraabdominal: esfuerzos, llanto, tos, etc. Desaparece en reposo o con una compresión manual suave. En general, son asintomáticas, excepto cuando se incarceran. El diagnóstico es clínico y no son necesarias pruebas complementarias. Todas las hernias inguinales deben ser reparadas una vez establecido el diagnóstico, ya que no regresan espontáneamente y el riesgo de incarceración, sobre todo en los primeros meses de la vida, es alto.

Hidrocele

Acumulación de líquido en el escroto junto al testículo. Si está situado en el canal inguinal, se denomina hidrocele funicular o quiste de cordón. Se originan por el paso de líquido intraabdominal a través de una comunicación peritoneovaginal permeable. Distinguimos dos tipos de hidrocele en función de si la comunicación persiste al nacimiento. Si esta se cierra, hablamos de hidrocele no comunicante, el cual no tiene cambios de tamaño y tiende a desaparecer lentamente. Es muy frecuente que se presente desde el nacimiento y, a menudo, es bilateral. En otras ocasiones, la comunicación permanece abierta y permite el paso de líquido hacia el escroto. En estos casos, lo llamamos hidrocele comunicante y suele aparecer súbitamente como un aumento escrotal, no doloroso, con transiluminación positiva y, típicamente, la consistencia y tamaño del escroto son variables a lo largo del día. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque, en casos seleccionados, se puede apoyar en pruebas de imagen como la ecografía.

Indicaciones para la intervención(5): en la mayoría de los hidroceles congénitos, la comunicación peritoneovaginal se cierra espontáneamente y el hidrocele se resuelve lentamente en los primeros 18-36 meses. A partir de esta edad tienen indicación quirúrgica. En caso de hidrocele muy grande o a tensión, se derivará antes a la consulta de cirugía.

Hidrocele adquirido o del adulto

Se produce típicamente a partir de la adolescencia y está generado por un exceso de producción de líquido o falta de reabsorción del mismo por parte de las cubiertas escrotales. Se trata de un hidrocele sin comunicación con la cavidad peritoneal y precisa tratamiento quirúrgico para su resolución.

Maldescenso testicular

Es la anomalía congénita más frecuente del tracto genitourinario en el varón. Lo más frecuente es que se manifieste de forma aislada, aunque en casos de testículos no palpables bilaterales o cuando se acompañe de signos sugerentes de desorden del desarrollo sexual (micropene, hipospadias severo, escroto bífido), será necesario valorar patología asociada y derivar al paciente a la consulta de endocrinología.

Se puede producir el descenso espontáneo del testículo durante los primeros 6 meses de vida. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la exploración física. No están indicadas las pruebas de imagen rutinarias, aunque, en ocasiones, nos podemos apoyar en el uso de la ecografía para su localización o si sospechamos patología asociada. El tratamiento es quirúrgico y se debe realizar alrededor de los 12 meses de edad y siempre antes de los 18 meses. En los casos bilaterales se completará la corrección quirúrgica antes de los 2 años de edad(5).

Testículos no palpables

Derivar a la consulta de Cirugía Pediátrica a partir de los 6 meses de edad. Tratamiento: exploración quirúrgica (inguinal y/o laparoscópica) y descenso a bolsa escrotal en el caso de presencia testicular, o extirpación de restos en el caso de atrofia o displasia.

Testículos palpables

Testículo ectópico: localizado fuera de su recorrido normal de descenso al escroto (suprapúbico, femoral, perineal). Requiere tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia alrededor del año de vida.

Testículo no descendido: localizado a lo largo de su recorrido normal de descenso al escroto en el desarrollo embrionario (canal inguinal). Requieren tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia alrededor del año de vida.

Testículo retráctil: testículo que tiene la capacidad de ascender al canal inguinal por la acción de un reflejo cremastérico exacerbado, pero que se logra descender al escroto y se mantiene. Es una variante de la normalidad. Requiere observación mediante seguimiento anual hasta la pubertad. Un 30 % ascienden para convertirse en testículos no descendidos adquiridos. Solo en estos casos, está indicado el tratamiento quirúrgico y deberán ser derivados a la consulta de cirugía.

Quiste de epidídimo

Lesión quística benigna dependiente del epidídimo y localizada, con mayor frecuencia, en el borde superior escrotal que, en muchas ocasiones, es un hallazgo médico casual en la exploración física.

Muchos tienden a una resolución espontánea. Tendrán indicación quirúrgica aquellos que aumenten de tamaño o den síntomas.

Fimosis

Imposibilidad para la retracción del prepucio que impide descubrir el glande de manera parcial o total, debida a la estenosis o estrechez de la piel prepucial. Se considera fisiológica hasta los 3 años de edad, recomendándose evitar manipulaciones forzadas que puedan dar lugar a heridas o grietas que desencadenen lo que llamamos una fimosis cicatricial.

Su tratamiento está indicado a partir de los 5 años de edad. Las guías recomiendan, de inicio, el tratamiento tópico con corticoides a muy baja dosis: betametasona 0,05 % aplicado 2 veces al día sobre el prepucio estenótico con retracciones prepuciales no forzadas progresivas. No existe una pauta de tratamiento tópico establecida, aconsejándose realizar un ciclo de 6-8 semanas. Esta pauta tiene una tasa de éxito mayor del 80 %; aunque, en un porcentaje no desdeñable, pueden recaer, por lo que se aconseja la repetición del ciclo. Esta pauta de corticoide tópico no tiene efectos secundarios significativos y no aumenta los niveles de cortisol en sangre(5).

En general, son indicaciones de tratamiento quirúrgico, la fimosis secundaria, cicatricial y aquella refractaria a tratamiento tópico. Deberá valorarse, también, la indicación de intervención en episodios recurrentes de balanitis, infecciones de orina repetidas asociadas a patología urológica superior, como el reflujo vesicoureteral o ante episodios de parafimosis previas en el paciente(6).

Es importante hacer la distinción entrefimosis y adherencias balano-prepuciales, que son un proceso fisiológico y que tienden a una resolución espontánea con la edad. Para el tratamiento de adherencias, no están indicadas las maniobras forzadas de despegamiento ni tampoco el tratamiento con corticoides tópicos.

Hipospadias

Anomalía congénita del pene que presenta una posición anómala del meato uretral en la cara ventral del mismo, asociado, en mayor o menor medida, a una incurvación peneana y, también, a una malformación prepucial con apertura ventral y aspecto “encapuchado”. Se debe derivar a Urología Pediátrica en el momento del diagnóstico, para una primera valoración y para proporcionar información a la familia de las posibilidades del futuro tratamiento quirúrgico que vaya a ser necesario en el paciente.

El momento de la corrección quirúrgica es un poco variable, en función del tipo y severidad del hipospadias y de la técnica que se vaya a utilizar, pero, en general, se recomienda una corrección temprana, alrededor del año de vida.

Sinequia vulvar

La definimos como una adherencia de los labios menores de la vulva que ocurre en niñas, sobre todo, menores de dos años y que tiende a una resolución espontánea con la edad.

Pueden ser parciales (la forma más frecuente de presentación) o completas.

Está indicado tratarlas en caso de sinequias completas que dificulten la higiene adecuada del introito vaginal y uretra para evitar complicaciones infecciosas, o en los casos de sinequias parciales cuando ocasionen síntomas miccionales o infecciones urinarias de repetición, siendo en los demás casos la actitud expectante. Se pueden utilizar como opción de tratamiento local cremas de estrógenos. También, está indicada la separación manual con ligera tracción lateral de los labios bajo anestésico tópico en las niñas más pequeñas. En niñas mayores con difícil colaboración se realizará este procedimiento bajo anestesia general. Se aconseja la aplicación de vaselina posterior al desbridamiento de forma prolongada para evitar la recidiva.

Himen imperforado

Anomalía congénita derivada de la falta de perforación de la membrana himeneal durante el desarrollo embrionario que origina la obstrucción completa de la vagina. El diagnóstico se realiza mediante un cuidadoso examen físico, aunque, a veces, este se retrasa hasta edades tardías, que pueden debutar con cuadros de metrocolpos, dolor abdominal e, incluso, infecciones pélvicas. Requiere tratamiento quirúrgico antes de la pubertad.

Varicocele

Dilatación de las venas espermáticas que se pone de manifiesto, clínicamente, como una masa en la parte superior del escroto con aspecto de “bolsa de gusanos”. Es altamente frecuente. La mayoría de las veces es idiopático y se presenta en el paciente preadolescente. El diagnóstico clínico se confirma con una ecografía escrotal.

Es más frecuente en el lado izquierdo, como consecuencia del drenaje de la vena espermática izquierda a la vena renal y no directamente a la vena cava inferior, como en el lado derecho. Si aparece en el lado derecho o en niños más pequeños, hay que solicitar ecografía abdominal para descartar patología.

Con la sospecha diagnóstica, se debe remitir a la consulta de Urología Pediátrica para valoración. El tratamiento está indicado en los pacientes sintomáticos o que presentan una disminución del volumen testicular afectado. Existen diferentes modalidades terapéuticas (embolización selectiva de las venas espermáticas mediante radiología intervencionista o ligadura de las mismas mediante cirugía laparoscópica o cirugía abierta).

Cabeza y cuello (Tabla III)

Frenillos bucales

Son repliegues membranosos de la mucosa bucal.

Frenillo sublingual

El frenillo lingual es una membrana de tejido que une la lengua por la línea media de la parte inferior al suelo de la boca. El frenillo sublingual se considera patológico cuando es anormalmente corto o grueso y ocasiona dificultad para la movilización de la lengua, en cuyo caso hablamos de anquiloglosia (lengua anclada)(7,8).

El tratamiento quirúrgico es la frenectomía y debe realizarse, únicamente, cuando exista un problema funcional de la lengua que ocasione sintomatología (problemas de succión en lactancia materna, problemas de pronunciación o higiene bucal…). Debe realizarlo un cirujano pediátrico en un medio con recursos para hacer hemostasia si fuera necesario y con los medios adecuados para atender las posibles complicaciones, aunque estas sean infrecuentes.

Frenillo labial superior

Se considera patológico cuando causa diastema (separación de los incisivos centrales superiores). Su sección se realizará cuando ocasione sintomatología, por indicación del especialista (maxilofacial/Ortodoncista) y tras la aparición de la dentición definitiva.

Mucocele/ránula

Lesión que aparece en la mucosa de la boca debida al acúmulo de moco o saliva, como consecuencia más frecuente de la obstrucción del conducto de una glándula salival. Su localización más frecuente es la mucosa del labio inferior y, si se localiza en el suelo de la boca, lo denominaremos ránula. Pueden desaparecer espontáneamente, pero si persisten, aumentan o son sintomáticas, recomendaremos la extirpación quirúrgica.

Malformaciones auriculares

Orejas constreñidas

Hipoplasia del tercio superior del pabellón auricular que genera una oreja en asa o en copa. Lo más recomendable es la valoración especializada antes de los 6 meses de edad (óptimo antes del mes de vida); ya que, a veces, pueden moldearse siendo manejadas de manera no quirúrgica.

Hellix valgus

Malformación del desarrollo del pabellón auricular por un fallo en la formación del pliegue del antihélix, con o sin hipertrofia de la concha, que tendrá como consecuencia unas orejas despegadas. Se puede intentar un manejo conservador con moldeado entre los 0-6 meses de vida. A partir de los 5 años, se intervendrán quirúrgicamente cuando el paciente lo solicite, valorando previamente una interconsulta psicológica.

Apéndice preauricular

Prominencias pedunculadas procedentes del primer arco branquial situadas en la región preauricular. La indicación de extirpación quirúrgica es estética y se realizará a cualquier edad a partir del año de vida. No es necesario solicitar ecografía renal de rutina.

Quistes y fístulas de cabeza y cuello

Fístula o fosita preauricular

Es una anomalía congénita de presentación uni o bilateral, en forma de pequeño orificio situado por delante de la oreja, que se continúa con una fístula de longitud y trayecto variables. Se origina debido al cierre defectuoso de los montículos de His en el desarrollo embrionario del pabellón auricular.Tienen tendencia a sobreinfectarse, por lo que se deben derivar al diagnóstico para seguimiento e indicación de tratamiento quirúrgico a partir del año de vida. No es necesario realizar ecografía de rutina.

Quistes de cola de ceja

Quiste de tipo dermoide y benigno, localizado en la mitad externa de la ceja. Se deben remitir al diagnóstico, en el caso de crecimiento rápido o quiste de gran tamaño que interfiera con la visión. Puede ser necesario realizar ecografía para valorar la erosión ósea. Suele demorarse la indicación quirúrgica a partir de los 6-12 meses para reducir el riesgo anestésico.

Quistes y fístulas en línea media facial

La localización más frecuente es en la raíz del dorso nasal y es necesario realizar prueba de imagen (RMN) para descartar extensión intracraneal.

Quiste de conducto tirogloso

Es un remanente del conducto tirogloso que se manifiesta, clínicamente, como un bulto en la línea media del cuello. Existe riesgo de infección frecuente. Se indicará la intervención quirúrgica en el momento del diagnóstico para evitar infecciones. Se debe solicitar ecografía cervical preoperatoria para confirmar, siempre, la existencia de tiroides y su localización.

Quistes y fístulas branquiales

Lesiones derivadas de las hendiduras branquiales embrionarias. Pueden ser asintomáticas o cursar con episodios de infección. Los más frecuentes son los derivados de la 2ª hendidura branquial, localizados a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Los quistes y fístulas derivados de la 1ª hendidura son más raros y se localizan desde la región preauricular a submandibular, en estrecha relación con el nervio facial y la glándula parótida. Es preciso realizar ecografía cervical o RM para valorar sus relaciones anatómicas. Se derivará a consulta de Cirugía Pediátrica al diagnóstico para seguimiento. La extirpación puede indicarse a partir del año de vida. Se obtendrán mejores resultados quirúrgicos si se intervienen previamente a un episodio de infección.

Fisuras labio-palatinas

Malformación congénita derivada de la fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión. Precisan de un tratamiento multidisciplinar, por lo que hay que derivarlos a la Unidad de Fisurados al diagnóstico. En función del tipo de fisura y del equipo quirúrgico, la edad de corrección será variable, pero, en general, se inicia a los 3-5 meses de edad para la reconstrucción del labio y la nariz, y alrededor de los 12 meses se realiza el cierre del defecto del paladar, extendiéndose si fueran necesarias otras intervenciones, incluso hasta la edad adulta. Es importante conocer que un tipo de fisura, la denominada como fisura palatina submucosa, puede pasar desapercibida en la exploración del recién nacido. Se debe sospechar si existe úvula bífida y defectos del habla. Hay que remitir a este tipo de pacientes en el momento del diagnóstico a una unidad especializada(9).

Varios

Quistes dermoides

Quistes de elementos ectodérmicos situados debajo de la piel. Se derivarán a consulta de Cirugía Pediátrica a partir del año de vida para valorar su extirpación o, en el momento del diagnóstico, en niños de mayor edad.

Pilomatrixoma

También llamado epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor benigno derivado de las células de la matriz pilosa. Es un bulto duro y de crecimiento lento que se encuentra debajo de la piel. Es más común en el rostro y en el cuello, aunque puede aparecer en cualquier localización. Se indica la cirugía a partir del año de vida o, en el momento del diagnóstico, en niños mayores.

Uña encarnada

Suele afectar a pacientes adolescentes. Son fundamentales las medidas de higiene y prevención. El tratamiento se inicia con medidas locales de higiene y curas tópicas con antisépticos o antibióticos tópicos. Se realiza la intervención quirúrgica, si fracasa el tratamiento conservador. No está indicado tratamiento en neonatos y lactantes.

Extremidades

Sindactilia

Se define como una unión anormal entre dos o más dedos adyacentes(10,11).

La intervención quirúrgica depende de la comisura que esté afectada. Se operará, antes del primer año de edad, la sindactilia entre el pulgar y el índice, debido a la adquisición de la función de la pinza. La sindactilia entre los dedos centrales (índice, corazón y anular) se puede retrasar hasta los 3 o 4 años para disminuir el riesgo anestésico y las complicaciones neurovasculares. La sindactilia de los dedos del pie suele ser asintomática, con repercusión únicamente estética, y no precisa tratamiento.

Polidactilia

• Preaxial: presencia de dedos supernumerarios en la zona preaxial o radial de la mano (también denominada polidactilia radial, duplicidad del pulgar o pulgar bífido). Todas las duplicidades del pulgar interfieren en la función de la mano y se benefician de una reconstrucción quirúrgica. Se realizará entre los 12 y los 18 meses de edad.

• Postaxial: es el tipo más frecuente y se caracteriza por la presencia de dedos supernumerarios en el lado cubital de la mano. Las que son pediculadas se pueden intervenir al nacimiento, con ligadura o clip, y las compuestas por un dedo bien formado se realizarán alrededor del año de vida.

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito.

 

Bibliografía

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11. Martínez S. Anomalías congénitas del miembro superior. Ortopedia y Traumatología Infantil. Ergon. 2015.

 

Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico. Lesiones óseas en columna vertebral, ¿benigno o maligno?

M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*
El Rincón del Residente

 


Coordinadores:

M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid

Autores:

A.P. Espinoza Leiva*, A. Romano Medina*, R. Garrote Molpeceres**
*Médico Interno Residente. Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
**Médico Adjunto. Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras.
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Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 406.e1 – 406.e2


Imagen en Pediatría Clínica.
Haz tu diagnóstico

Lesiones óseas en columna vertebral, ¿benigno o maligno?

Historia clínica

Paciente de 13 años con dolor lumbar de 3 años de evolución, que no le impide la actividad física ni le despierta por las noches. Precisa analgesia ocasional, que es efectiva; también, mejora con calor local. No tiene antecedente traumático ni infeccioso reciente, no presenta fiebre ni pérdida de peso. Al examen físico, presenta obesidad (IMC 31,2 kg/m2 [p>99; 2,73 DE]), cifosis corregible y leve escoliosis. No muestra dolor a la palpación en la región vertebral y la marcha es estable. En el examen neurológico, la fuerza y sensibilidad están conservadas y la maniobra de Lasègue es negativa. Se realizó una analítica de sangre que arrojó los siguientes resultados: leucocitos: 6.380/µL (neutrófilos 42 %, linfocitos 47 %); VSG: 18 mm/h; PCR: <1 mg/L; serología para brucelosis: negativa; y test de QuantiFERON-TB®: negativo. Finalmente, se realizaron los estudios de imagen de la columna vertebral mostrados en la figura 1, que permitieron llegar al diagnóstico.

Figura 1: A. Radiografía simple. B. Corte sagital de resonancia magnética potenciado en T1-FSE.

Cryptorchidism and scrotal pathology

L. Luis Huertas
Topics on
Continuous Training


A.L. Luis Huertas

X

Corresponding author:

analourdes.luis@salud.madrid.org

Pediatric Surgery Service. Niño Jesús University Children’s Hospital. Madrid

Abstract

Undescended testes (UDT) and acute scrotum comprise the main benign pathologies of the testicle. Empty scrotum and acute pain associated with scrotal swelling are the characteristic signs in scrotal examination, respectively. Furthermore, distinction between palpable and non-palpable testis is crucial in the management of patients with UDT. Cryptorchidism as the commonest male genital malformation, is under the influence of genetic factors, sometimes in association with other syndromic conditions, or others as low birth weight or prematurity, which affect the genesis and testicular descent in both transabdominal and inguinoscrotal phases. Orchidopexy is the treatment of choice that consists on the descent and fixation of the testicle in the scrotum, in its physiological and palpable location. It must be undergone within the first twelve months in order to avoid fertility damages and the development of testicular cancer in the future. Acute scrotum is mainly caused by Morgagni torsion, epididymitis and testicular torsion, situations that require an early assessment so as to rule out the latter situation. The diagnosis is based on clinical and physical examination. Doppler-ultrasound being the preferred imaging test, should never delay the early and accurate diagnosis in patients with a high suspicion of testicular torsion. Surgical exploration of the testis is the treatment of choice in patients with testicular torsion, associated with orchidopexy if testicular viability is confirmed. Epididymitis and most cases of testicular appendix torsion resolve with medical treatment.

 

Resumen

Las alteraciones del descenso testicular y el escroto agudo constituyen las principales patologías benignas del testículo. Se manifiestan por alteraciones en la exploración escrotal, como: escroto vacío en el caso de la criptorquidia, y con dolor y signos inflamatorios de corta evolución, en las situaciones de escroto agudo. Además, la clasificación en función de la palpación o no del testículo, es determinante en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con maldescenso testicular (MDT). El MDT es la malformación genital más frecuente en los varones, en la que se han demostrado factores genéticos, a veces, en asociación a otros síndromes, u otros, como la prematuridad o el bajo peso al nacer, influyentes en el descenso testicular. El tratamiento de elección es la orquidopexia, con el objetivo de posicionarlo en su localización normal y palpable en el escroto. Debe realizarse de forma precoz, preferiblemente al año de edad, para evitar defectos sobre la fertilidad o el desarrollo de cáncer testicular en el futuro. El escroto agudo, cuyas causas más frecuentes son: la torsión de hidátide testicular (Morgagni), la epididimitis y la torsión testicular, requieren una valoración precoz que descarte esta última situación. El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física. La ecografía-doppler, prueba complementaria de elección, se plantea siempre que no suponga un retraso en el diagnóstico de los pacientes con alta sospecha de torsión testicular. La exploración quirúrgica del testículo es el tratamiento indicado en la torsión testicular, asociado a orquidopexia si se confirma viabilidad testicular. La orqui-epididimitis y la mayoría de los casos de torsión de hidátide testicular se resuelven con tratamiento médico.

 

Key words: Undescended testis; Acute scrotum; Scrotal; Testicular torsion; Pediatric.

Palabras clave: Maldescenso testicular; Escroto agudo; Escrotal; Torsión testicular; Pediátrico.

 

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 354 – 370

 


OBJECTIVES

• To recognize the main aspects of the diagnosis of undescended testes (UDT) and other benign testicular-scrotal pathologies. To identify warning signs for the primary care pediatrician.

• To update the algorithm of action in patients with UDT.

• To be aware of the indications for referral and treatment in benign testicular pathologies.

• To present the possible complications and consequences of UDT and benign testicular pathology.


 

 

Cryptorchidism and scrotal pathology

Introduction

This article addresses the most common benign testicular pathologies, which share the common feature of abnormalities in scrotal examination. For a better understanding and based on their origin and most common clinical course, they will be dealt according to the following classification:

1. Cryptorchidism or testicular maldescent: alterations in testicular development and descent, of malformative origin.

2. Acute scrotum: acquired testicular disorders with an acute clinical course.

3. Other scrotal pathologies: of acquired or malformative origin and variable clinical course.

Given the importance of the potential impact on testicular viability in many of these situations, proper diagnosis and follow-up of testicular descent disorders or other pathologies, such as varicocele, as well as recognition of warning signs in cases of acute scrotum, are essential and are the main objective of this article.

Testicular developmental and descent disorders

Testicular descent into the scrotum may continue into the postnatal period, up to 6 months or 1 year of age. Undescended testicles are the most common genital malformation in newborn males.

Although cryptorchidism is often used in general terms to refer to the absence of a testicle in the scrotum or even a non-palpable testicle, it is preferable to use the term maldescended testicle (MDT) or undescended testicle. By doing so, all the alterations caused by a disorder in testicular development and/or descent are more appropriately included, which give rise to examinations of both palpable and non-palpable testicles.

The descent of the testicle from the abdominal cavity may be completed spontaneously during the first months of life, during the 6 months in full-term infants (absence of testicular descent is observed in 1%, at 1 year) and up to the first year in premature newborns (NBs). Thus, undescended testicles constitute the most frequent congenital genital malformation in newborn males, with variable prevalence according to gestational age: 1-5% in full-term NBs and 30-40% in preterm NBs.

It is bilateral in 30% of patients. In these cases of bilaterality with non-palpable testicles or in those cases of MDT in which some other suspicious sign of alteration in the development of sexual differentiation is detected (hypospadias, bifid scrotum, etc.), an endocrinological evaluation and genetic study should be requested.

Despite spontaneous descent, in many cases, clinical follow-up for several years during childhood is advisable, given the possibility of acquired testicular “reascension” (40%)(1,2).

Classification

This is based on the etiopathogenesis of MDT, and on the physical examination depending on the location of the testicle and whether we are dealing with a situation of palpable or non-palpable testicles(3-5) (Fig. 1):

Figura1

Figure 1. Classification of undescended testicles based on their pathogenesis and location. The situation of a palpable or non-palpable testicle is indicated according to the testicular position. MDT: undescended testicle.

Congenital testicular maldescent: the testicle is located outside the scrotal sac, at any point along the normal path of descent. They may be: palpable (80%), when located external to the internal inguinal orifice; or non-palpable (20%), located deep to the internal inguinal orifice or intra-abdominally.

On physical examination, palpable testicles may occasionally be pulled into the scrotum, but they immediately “reascend”, which differentiates them from retractile testicles.

Ectopic testicle: the testicle is located outside the scrotum at an extra-abdominal level, in an “aberrant” position, different from the normal descent path. It is most frequently located in the region of the superficial inguinal ring or at the pubic level. Other, less frequent, possibilities are: the femoral or perineal region. Usually, they are palpable testicles and do not descend spontaneously, so they require surgical treatment.

Absent testicle, due to two possible pathogenic mechanisms: 1) testicular agenesis; or 2) testicular atrophy secondary to intrauterine testicular torsion, a situation known as “evanescent testicle”(5).

Retractile testicle: it is caused by an exaggerated cremasteric reflex. They are always palpable in the inguinal region or at high points in the scrotum, and they are easily lowered into the scrotum with manual traction, remaining in the scrotum for a while. It is considered a physiological situation, which does not require treatment, since the testicle has completed its descent to its normal position in the scrotum. However, they should be followed up in consultation with periodic examinations, since up to a third of cases may have a subsequent ascent.

Acquired undescended testicle: the testicle is located in the scrotum during the first year of life, but later rises due to the lack of growth of the spermatic cord, which remains short and retracts the testicle. They can be considered to be true retractile testicles. They are often detected between 5-10 years of age.

Pathogenesis and embryological aspects(3,6-9)

In the etiopathogenesis of cryptorchidism, the main causes described are: genetic factors, including those affecting the Y chromosome or the INSL-3 gene, prematurity or low birth weight.

Formation of the testicle

The undifferentiated gonadal ridge develops into the testicular gonad from the 6th-7th week of gestation (WoG), influenced by the action of the transcription factor SRY (sex-determining region Y) and subsequently by other molecules (WT1, SF1, SOX9, FGF9), which in turn trigger the development of the Sertoli and Leydig cells of the testis. The former, by secreting anti-Müllerian hormone (AMH), trigger regression of the Müllerian ducts and exert a trophic action on sperm. On the other hand, the Leydig cells, by releasing testosterone, induce the development of the Wolffian ducts (which give rise to the vas deferens and seminal vesicles) and, through its metabolite dihydrotestosterone (DHT), the development of the male external genitalia. Leydig cells also release insulin-like factor 3 (INSL3), which produces the growth of the gubernaculum testis, which will accompany the descent of the testicle into the scrotum.

Testicular descent into the scrotum

The testicle descends from the retroperitoneum to the scrotum in two phases, which can end physiologically up to 3-6 months after birth:

1. Transabdominal phase: controlled by the insulin-like hormone 3 (INSL3), produced by Leydig cells, which stimulates the growth of the gubernaculum for its subsequent migration in a caudal direction. In this phase, the testicle slides through the abdominal cavity attached to the gubernaculum until it is located in the internal inguinal orifice, towards the 15 WoG.

2. Inguinoscrotal phase, more complex and influenced by the action of androgens, in which the gubernaculum must grow and migrate 4-5 cm from the inguinal region to the scrotum, thus guiding the movement of the testicle from the entrance into the inguinal canal to the scrotum. This is the stage usually affected in cases of MDT, which explains why the most frequent location of undescended testicles is the inguinal region. It ends around 35 weeks of age and can last until the first months of postnatal life, helped by the transient rise in gonadotropins in the first 6 months after birth, which causes stimulation of Leydig cells and, therefore, an increase in testosterone levels.

Genetic causes

Chromosomal alterations affecting the Y chromosome: Klinefelter syndrome or other structural alterations of the Y chromosome.

Genetically based syndromes with involvement of other chromosomes: Noonan syndrome, Prader-Willi syndrome (alteration in chromosome 15) or Wiedemann-Beckwith syndrome (alterations in chromosome 11).

Alterations in AMH secretion secondary to dysfunctions in the activation of the transcription factor SRY, and others such as: WT1, SF1, SOX9, FGF9 and DAX1. They produce abnormalities in the differentiation of the internal genitalia, in the secretion of testosterone and in its transformation to dihydrotestosterone, affecting the development of the external genitalia and testicular descent.

Mutations in INSL-3 gene (“insulin-like factor 3”) and its receptor LGR8, involved in the masculinization of the gubernaculum testis.

Prematurity

Prematurity or low birth weight influence the appearance of cryptorchidism. Prematurity is a favorable situation for MDT, due to the descent of the testicle during the third trimester of pregnancy, with the possibility of being completed during the first 3-6 months after birth.

Environmental factors

Research should be conducted on exposure to maternal factors such as hypertension, tobacco or the use of analgesics during pregnancy. Likewise, contact with chemical substances such as pesticides, phylates and thalates (constituents in some plastics), with estrogenic properties, could affect testicular descent by acting as endocrine disruptors, interfering with the synthesis or action of androgens.

Testicular atrophy

Due to ischemic accident during pregnancy: intrauterine torsion.

Diagnosis

The diagnosis of MDT is based on clinical data and physical examination, which is complemented by ultrasound in cases of non-palpable testicles, or in those in which alterations in sexual differentiation are suspected.

Medical history

It should include family and/or personal history of cryptorchidism or other alterations in male genital development. Obstetric history: gestational age, birth weight, intake or contact with anti-androgenic drugs during pregnancy. Request information about the moment when the MDT was noted; as well as whether the testicle was noted in the scrotum on any occasion or whether the alteration is reported as unilateral or bilateral.

Physical examination

The examination should be performed in a warm and quiet environment. The patient should be supine with the legs flexed and abducted. In case of doubt, the patient can be examined in a squatting position or with the patient sitting with the legs crossed (Taylor examination). The inguinoscrotal examination is performed by bimanual palpation in search of the location of the testicle. The fingers are placed at the level of the internal inguinal orifice and are slid along the inguinal canal to the scrotum. The following should be assessed: whether the testicle is palpable or not palpable and, if the former, its location, as well as its size, consistency and mobility. Also, whether the involvement is unilateral or bilateral. During the inspection of the scrotum, the morphology of the scrotum should be assessed: scrotal asymmetry or hypoplasia. In unilateral cases, the finding of an increase in scrotal size on the side where the testicle is palpable should raise suspicion of compensatory scrotal hypertrophy and a history of intrauterine testicular atrophy as the cause of the non-palpable testicle on the contralateral side.

The presence of other alterations in male genital development (hypospadias, scrotal alterations, penile implantation, etc.) that could suggest the existence of alterations in sexual differentiation should be ruled out(3,7).

Hormonal and genetic study

In the presence of bilateral cryptorchidism, alterations in external genitalia or non-palpable testicles and suspicion of intra-abdominal testicles, the diagnosis must be completed with the request of karyotype and hormonal function tests (gonadotropins, testosterone and its metabolites, inhibin and AMH), which will be assessed during follow-up by Endocrinology specialists(4).

Imaging tests

In the case of palpable testicles, the diagnosis of MDT is clinical and no additional diagnostic test is necessary. Abdominal and inguinal ultrasound is indicated for cases of non-palpable testicles. This detects the existence of testicles in an inguinoscrotal location in most cases, with sensitivity and specificity close to 100%. However, in patients with intra-abdominal testicles, sensitivity and specificity drop to 50% and 75%, respectively, so the non-detection of a testicle by ultrasound does not rule out the existence of an intra-abdominal testicle(4). In any case, although ultrasound can help in choosing the approach (one can choose to start surgical exploration via the inguinal route in cases where the testicle is detected ultrasound-wise in the inguinal canal), it is not essential in patients with a non-palpable testicle, since surgical exploration and orchidopexy will always be indicated in these cases, in cases where the existence of a viable testicle is confirmed.

Abdominal ultrasound is recommended in patients with cryptorchidism in whom sexual development disorders are suspected, in the search for intra-abdominal testicles, malformations of internal genitalia or even the presence of abdominal tumors of a hormonal secreting nature, causing alterations in sexual development. In case of doubt, the radiological study should be completed by performing an abdominopelvic MRI to confirm or rule out these abnormalities.

In cases where ultrasound cannot confirm the presence of a testicle and the existence of intra-abdominal cryptorchidism is suspected, abdominal laparoscopic examination is indicated in search of an intra-abdominal testicle or even testicular atrophy or agenesis(3-5,8,9).

Treatment(3-7,9,10)

Age and the distinction between palpable and non-palpable testicles are the key aspects to consider in the treatment of MDT. When MDT is diagnosed, the treatment of choice is early orchidopexy: lowering and fixing the testicles to the scrotum, preferably before one year of age.

The objective of treatment of undescended testicles is to place the testicle in its normal scrotal position, allowing it to grow at the optimal temperature (33ºC) for the correct development and differentiation of gonadal stem cells, thus minimizing the risk of the appearance of sequelae and complications related to infertility or testicular cancer in the future. Likewise, the normal positioning of the testicle in the scrotum allows for its examination and the early detection of acute scrotal conditions or the presence of testicular tumors.

The treatment indicated for patients with MDT is surgical. The objective is to locate the testicle, lower it and fix it in the scrotum (orchidopexy), or to remove testicular remains in cases of testicular atrophy.

The fundamental aspects to take into account are: the age indicated for surgical intervention, the distinction between palpable and non-palpable testes in terms of the choice of surgical techniques to be performed, and the monitoring of retractile testicles, until being able to definitively rule out acquired testicular ascent, which requires surgical treatment.

Age(4,9,11)

Surgical treatment should be performed around one year of age, from 6 months onwards and not before, due to the possibility of spontaneous descent until then. Early orchidopexy is recommended: up to 12 months or, at the latest, 18 months of age, which is the time limit considered for the recovery (“catch up”) of a fertility potentially damaged by the changes in testicular germ cells and the depletion of Leydig cells, described above. This indication is especially established in cases of bilateral cryptorchidism, in non-palpable testicles, or in palpable ones in which the testicle is located at a “high” level in the proximal inguinal region, at the level of the internal inguinal orifice. This consensus regarding the indication of early orchidopexy is based on the results published in patients with MDT operated on at one year of age, in which greater testicular volume growth and better spermatogenesis indices have been demonstrated in testicular histological studies. Also, hormonal studies have revealed higher levels of inhibin B and lower levels of FSH in patients operated on before 2 years of age, compared to those operated on at later ages.

Palpable testicles

The technique of choice is orchiolysis and funiculolysis (section of the gubernaculum testis and dissection of the cremaster muscle and elements of the spermatic cord), lowering the testicle into the scrotum and fixing it there: a procedure known as orchidopexy(5). The aim of orchidopexy is to release the testicle from its attachments to the pubis, locate a patent peritoneal vaginal canal (ppvc) for its ligation and section, if present, and elongate the spermatic cord to facilitate testicular descent. This first step allows testicular descent for subsequent orchidopexy.

This surgical procedure can be performed either via the inguinal or scrotal route (Bianchi technique), reserving the latter approach for the testicles located caudally to the external inguinal orifice, close to the scrotum.

In patients with bilateral cryptorchidism, a two-stage procedure may be considered, separate for each side, especially in those in which the testicles are located high in the inguinal canal, and a more complex procedure is anticipated, with a higher risk of perioperative complications in terms of bleeding or injury to the tissues of the spermatic cord or the testicle itself. Also, in those situations in which the testicle is located high and/or has a short spermatic cord, it is necessary to perform the orchidopexy in two stages: initially leaving the testicle at some point in the inguinal canal, for its subsequent lowering months later, to the scrotum, if possible.

Orchiopexy does not require prophylactic antibiotic treatment and is usually performed as a major outpatient surgery procedure in the absence of a history or clinical data that require hospital admission.

The “key” points of the inguinal orchidopexy technique are described below (Fig. 2):

Figura

Figure 2. Orchiopexy, inguinal approach. A. Gubernaculum testis fixed to the pubic region (arrowhead). B, D. Patent peritoneovaginal duct ppvd (asterisk) next to the spermatic cord elements. In figure D, the ppvd has been opened for dissection and ligation at the time of funiculolysis. The epididymis (e) is dissociated from the testis. C. Orchiolysis and funiculolysis completed. The small size of the spermatic cord elements (arrow), which are hypoplastic, is shown. Epididymo-testicular dissociation (e). E. Orchiopexy by suturing the testis to the scrotal sac. Inguinal incision made for orchiolysis and funiculolysis in the previous step (arrow). Source: property of the author.

• Inguinal skin incision and entry into the inguinal canal by opening it, trying to locate the ilioinguinal nerve, which runs close to the spermatic cord, for its preservation(*).

(*) In the case of the Bianchi technique, the steps described above are performed through a single scrotal incision. The choice of inguinal or scrotal approach, in cases of palpable testicles distal to the external inguinal ring, depends on the surgeon’s experience and preferences, as there are no explicit indications for one approach or the other in these cases, since the results and complications of orchidopexy are comparable.

Orchiolysis: mobilization of the testicle by section of the gubernaculum, and funiculolysis: dissection of the cremaster muscle and the elements of the spermatic cord. This allows: 1) the location of a ppvc, if present, for its section and ligation at its base, close to the internal inguinal ring; and 2) reduction of tension in the spermatic cord for lowering the testicle in a scrotal direction.

This step is the most delicate due to the risk of damage to the spermatic vessels or the vas deferens during their dissection.

At this stage, the testicle should be inspected in relation to its exact location, size, appearance (dissociation) epididymo-testicular function, status of the spermatic vessels and the vas deferens, or signs of atrophy). Likewise, removal of the testicular appendages or the epididymis will be performed, if confirmed.

• Skin incision in the scrotum and creation of a scrotal sac at the sub-darthros level, for the accommodation of the testicle.

• Suture of both wounds: inguinal and scrotal.

Non-palpable testicles

The aim of treatment is to confirm or rule out the existence of a testicle and to examine it if it is present, to perform orchidopexy if it is in good condition or to remove it in the case of evident atrophy.

In all cases, inguinoscrotal exploration under anesthesia is always necessary as a first measure, since this can allow palpation of the testicle and its location in the inguinal canal in patients who were diagnosed with non-palpable testicles during the examination in the office(12). In those situations in which the presence of a testicle in the inguinal region is confirmed or the cord is palpable, the surgical intervention continues via the inguinal route. If, on the other hand, this is not possible, the option is preferably to perform a laparoscopic examination to confirm or rule out the presence of a testicle and/or elements of the spermatic cord in the abdominal cavity or at the entrance to the inguinal canal. It would also be possible to continue the search for the non-palpable cord and testicle via the inguinal route, by means of dissection towards the peritoneum through the internal inguinal ring, proceeding to lower the testicle via the inguinal route, in the event of finding the testicle, or to perform a laparoscopic examination when it is not located via the inguinal route.

Laparoscopic examination (Fig. 3)

Figura

Figure 3. Exploratory laparoscopy in patients with cryptorchidism and nonpalpable testicles. A. Intra-abdominal testicle. B. Laparoscopic image at the level of the internal ring. Hypoplastic spermatic vessels with a “blind” end can be seen (arrows). The vas deferens is also amputated at this level (arrowheads). Source: property of the author.

It is considered the technique of choice in the treatment of non-palpable testicles. Laparoscopy allows confirmation of the presence or absence of intra-abdominal testicles and their appearance (non-visualization by ultrasound does not rule out their presence), inguinal rings, persistence of the vaginal process, and examination of the elements of the spermatic cord: vas deferens and spermatic vessels.

In most patients (80%), this approach confirms the entry of the spermatic cord elements through the internal inguinal ring or the presence of a viable testicle in the intra-abdominal cavity; other less frequent possibilities are: the location of an intra-abdominal atrophic testicle (10%) or the “amputation” of the spermatic vessels or the vas deferens in the retroperitoneum, without the presence of a testicle (10%).

In patients in whom laparoscopic examination shows elements of the spermatic cord entering the inguinal canal, the intervention will continue via the inguinal route, to search for the testicle and fix it to the scrotal sac if it is viable, or to proceed to remove the testicular remains if it is not.

In those cases where the presence of a viable intra-abdominal testicle is observed, the procedure of testicular descent and pexy in the scrotum can be continued, either laparoscopically or inguinally, depending on the findings:

• In those situations where the spermatic cord is short, making it impossible for the testicle to descend into the scrotum, a two-stage sequential procedure will be indicated, according to the Stephens-Fowler technique. Initially, the spermatic vessels are sectioned, leaving the vascular supply to the testicle through the vas deferens artery. In a second phase (months later) in which the development of collateral vessels is anticipated, the testicular descent towards the scrotum is carried out. The development of these elongated collateral vessels facilitates the mobilization and descent of the testicle towards the scrotum, with an approximate success rate of 85%.

• In rare cases where a long spermatic cord is observed, the testicular descent into the inguinal canal can be performed laparoscopically in a single stage, to complete the inguinal orchidopexy.

• Finally, in cases where there is presence of an atrophic intra-abdominal testicle, laparoscopic orchiectomy will be performed, ending the procedure at this point.

As has been discussed in the treatment of palpable testicles, in MDT with bilateral non-palpable testicles, and for any of the chosen techniques, a two-stage orchidopexy is recommended, delaying testicular descent on the second side to allow time to evaluate the results of the first orchidopexy. Thus, in those situations in which testicular atrophy of the descended testicle has occurred during the evolution, there is the possibility of performing a less aggressive surgical intervention on the contralateral side, with less dissection of the spermatic cord and a lower risk of testicular atrophy. It is even possible to consider leaving the testicle in a palpable location, more proximal to the scrotum, to minimize testicular damage.

General considerations in the surgical treatment of MDT(3-5,7,9)

• It is important to remember that testicular biopsy is not a routine procedure indicated during the techniques of orchidopexy, being recommended only in special situations, such as in cases of ambiguous genitalia, chromosomal alterations or as part of other studies in patients with endocrine pathologies.

• During the postoperative period, physical effort and sports that cause microtraumas in the scrotal area should be avoided, for approximately one month.

• The postoperative follow-up will be carried out at variable intervals (starting every 3-6 months during the first year), assessing the position of the testicle and its growth at each check-up, until puberty.

• Local inflammatory changes are common after orchidopexy, which may occur in the scrotum or even in the inguinal region. Other less common mild complications include infection, hematoma or dehiscence of the surgical wound. Other less common complications include testicular “reascension”, which requires surgical treatment, or injury to the vas deferens.

• Testicular atrophy is the most severe complication of surgical treatment, with variable rates depending on the technique: 2% in inguinal orchidopexy, 8% in the classic two-stage Stephens-Fowler technique, or 28% in the latter when performed in a single stage. It occurs due to damage to the spermatic vessels or severe post-surgical inflammatory changes on the spermatic cord or testicular parenchyma.

Hormonal treatment

Although it is not indicated to induce testicular descent(3,7,8,12,13), some authors defend its indication as an associated treatment to orchidopexy, due to the possibility of improving future fertility(14). Thus, in the European guidelines for pediatric urology(4), hormonal treatment with GnRH (gonadotropin-releasing hormone) is contemplated in patients with bilateral cryptorchidism, according to a level of evidence 4, since conclusive results in this regard have not been demonstrated. On the contrary, treatment with hCG (human chorionic gonadotropin) is rejected, due to the side effects on spermatogenesis by producing apoptosis in germ cells, inflammatory changes and a decrease in testicular volume(3).

Retractile testicles and acquired testicular ascent

Retractile testicles are those that rise out of the scrotum as a result of the physiological contraction of the cremaster muscle and therefore do not require treatment. During examination, they are easily lowered into the scrotum with manual traction, remaining in the scrotal position during the physical examination. It is very important to differentiate them from congenital maldescended testicles or those that re-ascend over time due to a shortening of the spermatic cord (also called true retractile testicles), both situations requiring surgical treatment.

The acquired ascended testicle can occur from 6 months of age, coinciding with the decrease in androgen levels that have kept the cremaster muscle more relaxed and the growth of the scrotal dartos muscle, during the period known as “minipuberty”, between 2 and 6 months of age. From this moment on, the decrease in testosterone levels thins both structures, favoring the “pushing” of the testicle out of the scrotum. Also, the retraction of the testicle can be due to the permanent fibrosis of a previous ppvc which, in turn, shortens the elements of the spermatic cord(9).

Differentiating the cause of this testicular retraction: 1) due to muscular contraction in the case of retractile testicles; or 2) due to tissue shortening of the spermatic cord, in the case of true retractile testicles, is crucial. In the first case, we are faced with a physiological situation; and in the second, we are faced with a situation of acquired testicular maldescent, which will require the performance of orchidopexy, usually between 5 and 10 years of age. For this reason, these patients should be followed until puberty by periodic examination, until a situation of MDT is confirmed or definitively ruled out(10,12,15).

Fertility and cancer

The development and growth of the testicle at an abnormally high body temperature in the abdomen or inguinal region (37ºC) can cause early deleterious effects on the testicle, which justifies early treatment of these patients, during the first year of age. Possible alterations occur on testicular germ cells and their transformation into stem cells for future spermatogenesis, as well as on Leydig cells, which have been seen to decrease in histological studies of cryptorchid testicles(4,11). Thus, it has been shown that males with untreated cryptorchidism have impaired fertility, with a decrease in fertility rates, more likely if orchiopexy is performed after 18 months of age. In this regard, infertility rates of 10-30% have been described in patients with unilateral cryptorchidism, associated with azoospermia in 13% of cases, which increases to 90% in patients with untreated bilateral cryptorchidism(4). Likewise, alterations have been published in relation to testicular hypofunction, decreased testicular volume, sperm alterations and functional decrease of Leydig cells, in patients with a history of cryptorchidism(16).

In relation to testicular cancer, an increased risk of malignant degeneration in adulthood has been demonstrated in patients with a history of MDT, especially in those who were not treated before puberty and, more frequently, in testicles located intra-abdominally. Several studies and meta-analyses in fact report a significant reduction in the risk of testicular malignancy with prepubertal orchidopexy(4,17).

Table I summarizes the main recommendations related to the diagnosis and treatment of testicular descent disorders, according to the latest 2022 update of the European Association of Pediatric Urology.

 

Acute scrotum

Torsion of the testicular appendages, epididymitis and testicular torsion account for more than 80% of the causes of acute scrotum. Acute scrotum always requires urgent assessment to rule out testicular torsion, or urgent surgical examination if this is suspected.

It is defined by the clinical picture of testicular pain that has developed for a few hours, usually associated with local inflammatory signs such as swelling, erythema and/or increased scrotal temperature. Torsion of the testicular appendage, epididymitis or orchitis, or testicular torsion are the most frequent causes (80%), in that order.

Less frequent causes include: idiopathic scrotal edema (which may be painless), incarcerated hernia, testicular trauma, or other clinical conditions such as Henoch-Schönlein purpura or viral orchitis(18).

It always requires an urgent assessment to confirm or rule out the existence of testicular torsion, since without early treatment, it will lead to necrosis and atrophy of the testicle.

In the evaluation, it is very important to perform a correct physical examination and pay attention to certain signs or symptoms characteristic of each of these entities, which will guide us, together with the ultrasound data, to the diagnosis in each case. In this way, the evolution and location of the pain, more acute, severe and generalized in the testicle and scrotum in patients with testicular torsion, or located in the upper testicular pole in cases of torsion of the testicular appendages or in epididymitis, will guide us to the diagnosis in each case. On the other hand, cases of advanced neonatal testicular torsion may occur without associated pain.

Fever and detection of urinary tract infection should indicate an episode of orchitis or epididymo-orchitis, which occurs in approximately 20% of patients.

Testicular torsion

Testicular torsion is the third cause of acute scrotum. It is more frequent after puberty, caused by poor fixation and position of the testicle in the scrotum. Another peak of incidence occurs in the perinatal period, which may have occurred in utero or after birth.

Testicular torsion (TT) is caused by the rotation of the testicular cord on its longitudinal axis, causing a decrease or absence of vascularization of the testicle and, in advanced stages, testicular necrosis and atrophy. The time of evolution and the degree of torsion of the spermatic cord are the two main risk factors for testicular damage, having been shown that the risk of testicular necrosis occurs after 8-10 hours of evolution(4,19).

With an approximate incidence of 1/4,000 males (<25 years), it is the third most frequent cause of acute scrotum in the pediatric population (15-20%)(4,18,20), and must be differentiated in the diagnosis from testicular appendage torsion (leading cause of acute scrotum), since they may present with very similar initial symptoms, but with a very different progress, treatment and prognosis.

Testicular congestion and swelling in the early stages, caused by compression of the twisted venous vessels, evolves into ischemia and necrosis of the testicular parenchyma due to arterial obstruction as it progresses. This explains why, in the early stages, ultrasound can show a “false hypervascularization” due to congestion of the testicular coverings, with arterial flow still visible, although diminished, if the torsion is not complete. This fact must always be taken into account in cases of suspected testicular torsion, to avoid errors or delays in its diagnosis.

TT presents two incidence peaks: one less prevalent in the neonatal period (15%), and another more frequent from puberty between 12 and 18 years of age(4).

Depending on their origin and the position of the testicle and spermatic cord in relation to the vaginal tunic, the different types and clinical entities are classified(4,18,21):

Intravaginal torsion (Fig. 4): the most frequent and most common appearance around puberty (65%), although it can appear at any age. It is caused by poor, polar and narrow fixation of the testicle to the vaginal tunic, which predisposes to greater mobility of the testicle and its torsion on the axis of the spermatic cord inside the vaginal tunic in the scrotum. A typical deformity is the so-called “bell clapper testicle”, in which the testicle is arranged horizontally, suspended by the testicular cord inside the vaginal tunic, very mobile; and, therefore, with a greater predisposition to torsion. Its prevalence is estimated at 12% of males, being bilateral in 40% of cases.

Figura

Figure 4. Intravaginal testicular torsion. A 17-year-old adolescent with complete 360º torsion of the spermatic cord (asterisk), 12 hours after the procedure. A. Surgical exploration via the scrotum: necrosis (n) of the testicular parenchyma is observed. B. Scrotal detorsion with no signs of testicular viability, for which orchiectomy was indicated. Source: property of the author.

Extravaginal torsion: it is caused by a rotation of the testicle and the vaginal tunic together on the axis of the spermatic cord in the inguinal region. It occurs in the prepubertal stage.

When diagnosed in the neonatal period, TT has occurred during gestation or at some point after birth, during the first month of life. It manifests as testicular torsion in up to 20% of cases, and accounts for 15-20% of TT cases. It should be noted that this may be underestimated, due to the fact that many cases are later diagnosed as cryptorchidism or testicular atrophy(21).

Depending on the moment of production of neonatal testicular torsion, two distinct entities are distinguished:

1. In utero Prenatal torsion, with a prolonged course and developed at the time of diagnosis (80%). It is not, therefore, considered an urgent clinical picture. It can be detected at the time of delivery or during the first examinations of the newborn. It usually presents as a hard inguinal or scrotal tumor, more or less painful and with inflammatory signs or not, depending on the evolution time. In cases with a longer evolution time, in which the torsion has occurred during the months of gestation remote from delivery, it is frequently diagnosed as cryptorchidism, as the already atrophic testicle cannot be palpated.

2. Postnatal torsion (Fig. 5): it occurs after birth and manifests as a picture of irritability, pain and acute scrotal syndrome, with erythema and scrotal swelling, in a newborn in whom previous examinations revealed a normal testicle. Treatment is urgent.

Figura

Figure 5. Neonatal testicular torsion. A. A 10-day-old patient was assessed for irritability, tenderness, swelling and scrotal induration (*). B. Extravaginal torsion of the testicle and tunica vaginalis over the spermatic cord, confirmed by inguinal examination (**). C. Testicular necrosis (n) and vascular thrombosis (t) of the spermatic cord after detorsion, requiring orchiectomy. Source: property of the author.

Epididymitis, orchitis and epididymo-orchitis

It is the inflammation of the epididymis, testicle or both, respectively. Orchitis usually appears associated with epididymitis due to the evolution of the latter. When it occurs in isolation, it occurs as a consequence of the hematogenous dissemination of a bacterial infection or secondary to a viral infection, such as mumps (orchitis urlianis), infections by adenovirus, enterovirus, influenza or parainfluenza(4). With an approximate annual incidence of 1.2/1,000 males, epididymitis/ epididymo-orchitis is the 2nd cause of acute scrotum in childhood (20-30%). In many patients, especially in prepubertal children, the origin is unknown, but in those cases in which repetitive episodes occur, the existence of malformations or urological functional disorders should be investigated. Vesicoureteral reflux, ectopic ureters or neurogenic bladder, as well as diagnostic tests that involve manipulation of the urinary tract (catheterization, cystography or cystoscopy) are risk factors to be taken into account in these cases. The germs most frequently isolated at this age are: E. coli, Mycoplasma pneumoniae, enterococci, enteroviruses or adenoviruses. In sexually active adolescents, epididymitis secondary to sexually transmitted infections (STDs) is the most frequent cause, with Chlamydia trachomatis, N. gonorrhoeae, E. coli and viruses being the most common causative microorganisms(22,23).

Torsion of the testicular and epididymal appendages

Torsion of the testicular appendage (Morgagni hydatid) is the most common cause of acute scrotum. Its treatment is medical, with surgical resection only being necessary in recurrent cases or those refractory to medical treatment.

It is the leading cause of acute scrotum (45%), and most commonly occurs in children between 7 and 12 years of age.

It is caused by torsion and secondary inflammation of the testicular or epididymal appendages (remnants of the Müllerian and Wolffian ducts), located in the upper pole of the testicle (Morgagni hydatid) or in the epididymis.

Other causes of acute scrotum

They account for 10-15% of cases of acute scrotum.

Testicular trauma: high-impact testicular trauma can cause complications that affect testicular viability, so urgent assessment with testicular ultrasound is necessary. In addition to the production of testicular torsion secondary to trauma, the visualization of hematocele (hematoma in the tunica vaginalis), intratesticular hematoma or disruption of the tunica albuginea with rupture of the testicle, require surgical exploration to decompress the testicular parenchyma and prevent testicular necrosis.

Incarcerated hernia: it may manifest as acute scrotal pain, as a result of pain radiating from the inguinal region. Occasionally, the intestinal contents of the hernia may be palpated in the scrotum.

Henoch-Schönlein purpura: systemic vasculitis that may be associated with joint pain, abdominal pain, renal involvement, gastrointestinal bleeding and, occasionally, scrotal pain, both acute and insidious.

Testicular tumor: although the most common mode of presentation of testicular cancer is the appearance of a painless testicular mass, intratumoral hemorrhage can cause acute testicular and/or scrotal pain, associated with inflammatory changes.

Idiopathic scrotal edema: scrotal swelling, of short duration, with soft tissue swelling and local erythema. Typically, the patient is in good general condition and, if pain is reported, it is of low intensity. It is bilateral in >50% of cases, and recurrent in 10% of patients. The edema may extend to the perineum, inguinal region or penis. Ultrasound findings typically show hypervascularization and hypoechoic thickening of the scrotal sac, without alterations at the level of the testicle.

Diagnosis of clinical pictures of acute scrotum(4,19,22)

The diagnosis of acute scrotum should be based on the history and physical examination. In cases of suspected testicular torsion, the recommended approach is surgical examination, without carrying out additional tests that delay early treatment.

History and physical examination

They are considered essential in the diagnosis of acute scrotum, since there are characteristic clinical signs and data for each of the clinical entities, which will guide to the diagnosis. The physical examination is based on inspection and palpation of the testicle and scrotum, bilaterally. Attention should be paid to the position of the testicle, the intensity and location of the pain, the presence of inflammatory signs, and the assessment of the cremasteric reflex. Reactive hydrocele is frequently observed, which is more characteristic of testicular torsion, advanced epididymitis or testicular trauma.

In the clinical evaluation of the acute scrotum, the TWIST (Testicular Workup for Ischemia and Suspected Torsion) score has been developed to identify patients at risk of developing testicular torsion. This scale assesses: testicular swelling and consistency, cremasteric reflex, testicular position and the presence or absence of nausea or vomiting (Table II). With values ranging from 0 to 7 (maximum probability of TT), it has been validated as a reliable and useful scale in the diagnosis of testicular torsion, given its sensitivity and specificity(19).

In addition, it is important to investigate certain aspects in the history that may predispose to episodes of acute scrotum, including:

• Background of testicular maldescent; scrotal trauma/strenuous physical activity: testicular torsion.

• Sexual activity; malformations, urological functional anomalies; manipulation of the urinary tract; previous infectious episodes or systemic diseases (vasculitis): epididymitis/epididymo-orchitis.

Among the clinical data to be taken into account, the following are highlighted:

Age: important factor in the differential diagnosis of acute scrotum, since the frequency of appearance is different according to the diverse pathologies. Thus, testicular torsion, with a bimodal distribution pattern, is more frequent in adolescence, a period in which episodes of epididymo-orchitis are also more prevalent. Testicular hydatid torsion occurs more frequently in the prepubertal stage.

Pain: intensity, duration and association with other symptoms. Testicular torsion typically manifests itself with intense pain, sudden onset, lasting a few hours. In addition, the patient is in poor general condition and may have other symptoms such as nausea or vomiting.

In the case of torsion of the testicular hydatids or epididymitis, the pain, located in the upper pole of the testicle, follows a more gradual course, is not as intense and, typically, the patient remains in good general condition. In the case of torsion of the testicular appendix, the pain is very limited to one point in the upper pole of the testicle.

In addition, in both testicular torsion and epididymitis, there may be pain radiating to the inguinal region.

It should not be forgotten that evolved neonatal torsions may occur without associated pain(21).

Fever: it is not a frequent symptom in the acute scrotum. It appears in <20% of cases of epididymo-orchitis. An exception is the case of orchitis of viral origin, in which a history of febrile syndrome is frequent, a few days prior to the episode of acute scrotum.

Urinary symptoms: the presence of symptoms such as dysuria, pollakiuria or bladder tenesmus should indicate the presence of epididymitis. If there are also clinical signs of urethritis, we should suspect epididymitis secondary to STDs in adolescents.

In relation to the physical examination, the following data are noteworthy in some entities:

• In testicular torsion: scrotal erythema and swelling are very evident, together with increased testicular consistency, which is very painful to palpation (Fig. 3). The testicle appears “fixed”, horizontalized and raised, with the epididymis in an anterior position: “Gouverneur sign”. In addition, the cremasteric reflex is usually abolished; although its presence does not rule out the existence of testicular torsion. It is also important to remember that the cremasteric reflex may be physiologically absent in patients under 6 months of age.

In patients with torsion of an undescended testicle, the painful testicle is palpated in the inguinal region with local inflammatory signs and an ipsilateral empty scrotum.

• In epididymitis, the pain is maximum on palpation in the area corresponding to the epididymis, which appears thickened. It can extend to the rest of the testicle in epididymo-orchitis. The testicle is mobile within the scrotal sac, is normally positioned and maintains the cremasteric reflex, although the latter may be difficult to assess in cases with severe inflammation. Prehn’s sign: the pain is relieved by raising the testicle (contrary to what occurs in testicular torsion: the pain does not decrease or even increases with testicular elevation).

• In testicular hydatid torsion, the pain is located in the upper pole of the testicle. Erythema and heat of the scrotal skin may or may not be associated to varying degrees. The characteristic sign of the “blue dot” is observed in the upper pole of the testicle when performing scrotal transillumination and corresponds to necrosis or congestion of the twisted appendix. The presence of the blue dot (10-23% of cases) is a characteristic sign of hydatid torsion, but its absence (when there is inflammation of the hydatid, but necrosis has not occurred) does not rule it out.

Table III summarizes the most characteristic clinical data of testicular torsion, hydatid torsion and epididymitis in the differential diagnosis of acute scrotal conditions.

Complementary tests

The first objective in the diagnosis of acute scrotum is to confirm or rule out whether we are dealing with a case of testicular torsion and, in this situation, the patient should be evaluated by a specialist in Pediatric Surgery.

Ultrasound associated with testicular Doppler is the imaging test of choice in the diagnosis of acute scrotum (Fig. 6), but it must be taken into account that, given the high diagnostic suspicion of testicular torsion, the approach to follow is urgent surgical exploration, the only diagnostic measure of certainty, which will also be therapeutic in the event that testicular torsion is confirmed. It is important to insist that, although ultrasound is the gold standard technique in the diagnosis of testicular pathology, surgical treatment should never be delayed in cases that suggest TT, pending its performance. In addition, although arterial flow is decreased or absent in the torsioned testicle, in the initial phases it may be preserved, and hypervascularization of the testicular coverings may also be associated due to venous congestion and the inflammatory process itself, which may lead to errors (false negatives) in the diagnosis of TT. This is also why ultrasound findings should never change the indication for urgent surgical exploration when testicular torsion is suspected, even if the Doppler study reports the presence of testicular discharge.

Figura

Figure 6. Bilateral testicular Doppler ultrasound in left testicular torsion (A, B, C and D) and epididymitis (E and F). A. Right testicle (Td) with normal ultrasound appearance, with preserved arterial flow. B, D. Left testicle (Ti) with signs of testicular torsion: enlarged size and absence of flow on Doppler study. C. Left testicle (Ti) in which the turn of the spermatic cord can be seen (asterisk). E. Left testicle with epididymitis. The thickening of the epididymis is marked with an asterisk. F. Hypervascularization of the coverings of the left testicle with epididymitis. Source: property of the author.

Bilateral testicular ultrasound also allows for the assessment of symmetry in relation to the size, location and appearance of the testicular parenchyma, thickening and position of the spermatic cord, thickening of the testicular coverings and the scrotal sac, or size and inflammatory signs of the testicular appendages or the epidi­dymis.

It should also not be forgotten that Doppler ultrasound can provide false positive diagnoses of testicular torsion in situations such as large tension hydroceles, inguinoscrotal hernias or large testicular hematomas, which hinder testicular vascularization.

Urinalysis should be performed in cases of epididymitis and epididymo-orchitis. If leukocyturia or positive nitrites are observed, or the patient presents clear urinary symptoms, a culture with antibiogram will be performed to validate the empirical antibiotic treatment initially prescribed. It is important to note that a positive urine analysis and culture is obtained in a low percentage of patients with epididymitis and, on the contrary, the normality of the results of these tests does not exclude the diagnosis of epididymitis. Likewise, a pathological urine test does not exclude testicular torsion. Additionally, the collection of urethral exudate for microbiological study is indicated in adolescents with sexual activity, and suspected epididymitis as a sexually transmitted disease (STD).

Treatment of acute scrotum

Testicular torsion is a surgical emergency that requires early surgical treatment to ensure testicular viability. The degree of torsion and the time of evolution are the two main factors in predicting testicular damage. In contrast, in Morgagni hydatid torsion, the indicated treatment is medical, with rest and anti-inflammatory drugs.

Testicular torsion is a surgical emergency that requires early treatment to preserve testicular viability. The two determining factors of testicular damage are the degree of torsion and the time of evolution, with recovery of the testicular parenchyma being more likely when detorsion is performed in the first 4-8 hours of evolution. In cases of complete torsion, the risk of testicular necrosis is very high with a short evolution time (4 h), and when the torsion is incomplete, there is a possibility that the testicle remains viable, with evolutionary courses of up to 12 hours(4,18,19).

The surgical intervention consists of manual detorsion of the testicle and fixation of the same in the scrotum: orchidopexy, if its viability is confirmed during the surgical exploration. Currently, contralateral orchidopexy is recommended in the same procedure, given the risk of future torsion on that side(4).

If the testicle is necrotic, removal of the testicle is indicated: orchiectomy, and fixation of the contralateral testicle in the scrotum. For the treatment of intravaginal torsion, the approach is performed through a scrotal incision, while in the case of extravaginal torsion, this is done via the inguinal route.

Manual detorsion can be attempted before surgery, by external rotation of the testicle (a maneuver similar to opening a book) if there is no resistance or increased pain. In cases where the maneuver succeeds in detorting the testicle, the pain disappears. In this situation, urgent surgical exploration should also be indicated in case partial torsion remains.

Patients with intermittent torsion suffer episodes of testicular torsion that resolve spontaneously within seconds or minutes of the onset of the condition. Testicular examination and ultrasound may be normal at the time of clinical assessment, if the condition has resolved. Follow-up and surgical treatment by orchidopexy are indicated to prevent future episodes.

In cases of neonatal torsion, bilateral surgical exploration and orchidopexy are indicated due to the possibility of bilateral torsion in up to 20% of cases.

In the case of prenatal torsion, there is no consensus regarding the time of surgical intervention and surgical exploration of the contralateral side. Although the affected testicle is necrotic in almost all cases and, therefore, does not represent a surgical emergency, the objective of treatment is scrotal fixation of the contralateral testicle to prevent future torsion. Taking into account also the possibility of undiagnosed cases of synchronous bilateral torsion, surgical treatment is generally recommended as a priority when the patient is stable and there are no clinical or anesthetic contraindications to performing it(21).

Monitoring and evolution of testicular torsion

In general, the risk of testicular torsion recurrence is <5%, and it may occur years after the first episode. Furthermore, despite adequate detorsion and the appearance of testicular viability during the surgical procedure of the acute episode, some patients develop testicular atrophy over time, which may affect their future fertility. This situation may be due to both direct damage to the testicular parenchyma by ischemia during torsion, and rapid reabsorption of free radicals in the testicle during the post-ischemia reperfusion phase. These changes could lead to implications for future fertility, which are more frequent in cases of severe and advanced testicular torsion(4,19).

In epididymitis/epididymo-orchitis, the treatment of choice is medical with rest and anti-inflammatory drugs, and antibiotic therapy is not generally indicated, unless there is suspicion of urinary tract infection following the results of the urine test and culture(4). In these cases, we propose starting empirical antibiotic treatment according to the current recommendations published by the Spanish Association of Primary Care Pediatrics(23) (ABE Guide: https://www.guia-abe.es/).

Initial treatment with coverage for Gram + and Gram – is therefore established with 2nd/3rd generation cephalosporins (cefuroxime: 20-30 mg/kg/day; cefixime: 8 mg/kg/day), amoxicillin-clavulanate (50 mg/kg/day) or quinolones in older children (ciprofloxacin: 20-40 mg/kg/day; levofloxacin: 500 mg/day), for 7-10 days. These treatments will be re-evaluated based on the results of the culture and antibiogram.

In testicular hydatid torsion, medical treatment with rest and anti-inflammatory drugs is also established as the first option. Improvement is usually progressive until the clinical picture is resolved in 7-10 days. Surgical treatment is only indicated for the removal of the testicular/epididymal appendix in cases of pain refractory to medical treatment or in those patients with recurrent episodes. Surgical exploration of the contralateral testicle is not indicated(22).

In patients with testicular trauma, rest and analgesic and anti-inflammatory treatment are indicated. In cases of rupture, compressive hematoma or suspected testicular torsion, surgical exploration is indicated.

Idiopathic scrotal edema does not usually require treatment, except in patients who present with local painful discomfort, who will be treated with anti-inflammatory treatment(24).

Acute scrotal assessment by the pediatrician: important aspects to consider

• The main goal of the pediatrician in the evaluation of the patient with acute testicular pain should be to identify symptoms and signs that may suggest the existence of testicular torsion. At the slightest suspicion, urgent evaluation by Pediatric Surgery should be indicated.

• The diagnosis of acute scrotum is clinical and additional tests that may delay early surgical treatment of a possible case of testicular torsion are not indicated.

• Scrotal and testicular ultrasound with Doppler study is the imaging test of choice in the assessment of scrotal and testicular pathology. In cases of acute scrotum, it helps to assess the flow and testicular parenchyma, the degree of inflammation in cases of severe epididymitis or the detection of an inflamed appendix in the torsion of testicular/epididymal appendages.

• In cases of epididymitis in prepubertal children, systematic antibiotic treatment is not justified, except in the case of urinary symptoms, pathological urine examination or a history that suggests the presence of a urinary tract infection. In most cases, where these circumstances do not occur, symptomatic treatment with rest, anti-inflammatory drugs and analgesics is indicated.

Epididymitis in adolescents with an active sexual life should be treated empirically with antibiotic therapy that cover N. gonorrhoeae and Chlamydia trachomatis, to cover sexually transmitted infections.

In cases of orchitis/epididymitis with a strong inflammatory component, torpid evolution despite medical treatment, or the appearance of general symptoms, evaluation by the Surgery team is indicated, who will assess the indication of intravenous antibiotic treatment and the performance of a testicular ultrasound to study the involvement of the testicular parenchyma.

• In patients with clear symptoms of testicular hydatid torsion, rest and symptomatic treatment with oral anti-inflammatory drugs will be indicated. Surgical treatment is indicated in cases of persistent pain that is refractory to medical treatment or in cases of recurrent pain.

• Moderate-severe testicular trauma should be assessed by performing testicular ultrasound and urgent care by the Surgery team, to assess parenchymal involvement and/or possible complications requiring surgical treatment, such as rupture, tension hematoma or testicular torsion. The same approach should be followed in cases of testicular tumor, in order to rule out the existence of a possible testicular tumor.

Other causes of scrotal pathology

Hydrocele(4)

It is defined as the accumulation of liquid content between the visceral and parietal layers of the testicular vaginal tunic. On physical examination it is identified as an increase in scrotal volume, with positive and painless transillumination (when not associated with testicular inflammatory processes). It may be primary, malformative or due to hypersecretion, or secondary to other inflammatory processes of the testicle, such as testicular torsion, epididymo-orchitis or testicular trauma. It may also occur after varicocele operations due to ligation of lymphatic vessels during the intervention.

In this section we will refer to primary hydrocele, which is classified as:

1. Congenital hydrocele: it appears in childhood, and is caused by the persistence of the vaginal process (pvp).

2. Hydrocele of the adult: generated by the accumulation of fluid due to hypersecretion of the vaginal mucosa and the imbalance between this production and its reabsorption. It should be suspected when it occurs around adolescence, in patients with no history of hydrocele or inguinal hernia during childhood.

In the case of congenital hydrocele, this may appear as a communicating hydrocele: in which the vaginal process remains open throughout its length and is therefore oscillating, being more evident at the end of the day. In other cases, the pvp is obliterated at some point, giving rise to a fixed, non-reducible tumor, visible in the inguinal region (spermatic cord cyst), or in the scrotum, depending on the location of the closure of the vaginal process.

The diagnosis of hydrocele is clinical and no additional complementary tests are necessary, except in cases where an association with other pathologies is suspected, such as a testicular mass or any testicular inflammatory condition.

In patients with congenital hydrocele, spontaneous obliteration must be awaited during the first year or two of life. From this point on, treatment is surgical and consists of ligation and section of the vaginal process through an inguinal approach, a procedure called herniorrhaphy, since it is the same procedure performed in the treatment of inguinal hernia. As an alternative approach, laparoscopic herniorrhaphy may be indicated, depending on the experience and preferences of the surgeon.

It is important to remember that hydrocele does not cause testicular damage, so surgery is scheduled from one year of age, without being urgent.

As an exception, in cases where concomitant inguinal hernia is suspected, surgical treatment is indicated at the time of diagnosis.

In the case of non-communicating scrotal hydrocele of the adult, the surgical treatment is hydrocelectomy via the scrotum: drainage of the hydrocele by opening and sectioning the tunica vaginalis.

Varicocele

Varicocele in adolescents is usually asymptomatic. Treatment criteria include the appearance of symptoms (pain) or decreased testicular growth.

This is the dilation of the testicular veins in the pampiniform plexus caused by venous reflux. It most commonly appears after puberty (15-20% in adolescents), but is rare in children under 10 years of age. In 90% of cases, it appears on the left side, and may be bilateral in some patients(25). The anatomical arrangement of the left spermatic vein at its junction with the left renal vein at a 90º angle has been described as one of the causes.

Depending on their severity, 3 degrees are differentiated according to the Dubin-Amelar Classification:

• Grade I: palpable varicocele with Valsalva maneuver.

• Grade II: palpable varicocele (without Valsalva maneuver).

• Grade III: visible varicocele.

Subclinical varicocele is one that is detected only on ultrasound, incidentally, with no findings during physical examination.

In adolescents, varicocele is usually asymptomatic and develops little, but close clinical and ultrasound monitoring is essential for early diagnosis of symptoms such as testicular pain or decreased testicular volume, which are indications for treatment. As a long-term complication, it has been reported that 20% of adolescents with varicocele may develop fertility problems in the future, secondary to hypogonadism and decreased testosterone secretion, generated by parenchymal damage to the testicle exposed to an abnormally high temperature.

Diagnosis

The diagnosis is based on:

• Physical examination: varicocele is detected by visualization and/or palpation of dilated and tortuous testicular veins in the standing position, which become more evident with Valsalva maneuver.

• The size of both testicles should always be assessed in the search for asymmetries due to decreased testicular volume on the side of the varicocele.

• Ultrasound-Testicular Doppler: it confirms the presence of varicocele and its severity. It measures venous reflux in the pampiniform plexus in the standing and supine positions; and testicular size, considering a sign of hypoplasia when testicular volume is <20% with respect to the contralateral volume.

Abdominal ultrasound should be performed in patients with a more “atypical” presentation of varicocele, in whom it is necessary to rule out the existence of a tumor mass as a cause of varicocele, due to compression of the renal vein or the inferior vena cava. In this sense, it should be indicated especially in prepubertal patients or in cases of isolated right varicocele.

Treatment

It has been shown that treatment of varicocele improves testicular volume, seminal parameters and the chances of future fertility. The success of treatment in terms of the disappearance of varicocele is 85-100% of patients depending on the different techniques and the experience of each center. Therefore, two main treatment criteria have been established for varicocele in childhood and adolescence, which are the following:

1. Varicocele associated with decreased testicular size (hypotrophy).

2. Symptomatic varicocele.

Furthermore, alterations in the study parameters of semen samples, or other situations, such as bilateral palpable varicocele or the association of other pathologies with risk of fertility, could also be assessed, as other indications for treatment in varicocele(4,26-29).

Treatment options include various surgical techniques of ligation and vascular section or endovascular embolization, as a non-surgical alternative. Due to the lack of studies in pediatrics, significant differences in the therapeutic results of the different techniques have not been confirmed, which depend largely on the experience of each center. Therefore, there is still controversy regarding the best method of treatment of varicocele in pediatric and adolescent patients.

Embolization is performed by means of a percutaneous endovascular procedure, consisting of the introduction of metal coils or sclerosing substances into the spermatic veins, through the catheterization of a main vein in the groin (femoral vein), the neck (internal jugular vein) or the arm (basilic vein). Due to the selective action on the venous vessels, it has the advantage of not subsequently developing hydrocele due to injury to the lymphatic vessels of the spermatic cord, the most frequent complication of surgical treatment. As it is a minimally invasive technique, in most patients it is also considered a short-stay intervention, which does not require admission in most patients. On the other hand, and despite being an effective treatment with success rates of around 80-90%(25,29), its main disadvantage is a higher recurrence rate (13-15%) compared to surgical treatment (5-7%), which makes it necessary in some patients to repeat the embolization.

Surgical treatment consists of ligation and section of the dilated spermatic veins, using an inguinal, retroperitoneal or laparoscopic approach. Ligation of the spermatic veins can be performed selectively, with preservation of the spermatic artery (Ivanissevich technique – inguinal approach), or together with the spermatic artery (Paloma technique – retroperitoneal approach). In the case of the laparoscopic approach, either of the two options can be used. In the latter case, the technique can be optimized by intra-testicular injection of coloring substances (e.g., indocyanine green), which stains the lymphatic vessels of the spermatic cord, allowing their preservation and preventing the appearance of postoperative hydrocele.

Complications of varicocele treatment are rare. As mentioned above, post-surgical hydrocele is the most frequent, with rates of 5-10%, which decrease significantly with preservation of the lymphatic vessels. Other rarer complications described are: testicular atrophy after ligation of the spermatic artery or migration of the embolization material to the renal vein with thrombosis of the same.

Epididymal cysts and spermatocele (Fig. 7)

Figura

Figure 7. Epididymal cyst in a 15-year-old patient. Surgical resection was indicated due to its large size, the impossibility of differentiating the testicle from the cyst during physical examination (which made a correct testicular examination difficult in the presence of other scrotal pathologies), and the presence of painful discomfort with exercise. Source: property of the author.

Epididymal cysts are benign in origin, appear in any area of the epididymis and are filled with a clear fluid that does not contain sperm. They are more common in prepubertal males. They are often asymptomatic, small in size and are usually diagnosed incidentally during physical examination or testicular ultrasound performed for other reasons. Their etiology is unknown in most cases, although a history of testicular trauma or epididymitis has sometimes been described. They may disappear spontaneously.

They must be differentiated from spermatocele, which is indistinguishable on physical examination and also manifests as an epididymal cyst, which appears in post-pubertal stages and contains sperm inside. They appear in the head of the epididymis and, although they are usually asymptomatic, they can cause pain in a higher percentage than epididymal cysts in childhood. On ultrasound, they can be differentiated from these by having content with variable echoes and septa inside.

The differential diagnosis of epididymal cysts must be made with other testicular pathologies of a different nature such as: epididymitis, hydrocele, varicocele or testicular tumors.

Observation is the measure indicated as a first option, both in epididymal cysts and in spermatocele that appears in asymptomatic patients, without diagnostic doubts or with small cysts (<10 mm). On the contrary, epididymal cysts or spermatoceles, of large size, or of progressive growth, with diagnostic doubts or associated pain, are treated surgically by complete removal of the cyst, via the scrotum(30).

Role of the Primary Care pediatrician

The primary goal of the primary care pediatrician in the assessment of testicular descent problems should be their early identification in order to indicate their follow-up by the pediatric surgeon in case of suspicion, doubt or confirmation. This will allow treatment around one year of age, thus avoiding possible consequences that may occur on fertility in the future. In cases where they are identified late, they should also be referred for treatment before puberty, thus minimizing the potential risks of testicular malignancy.

To this end, the primary function is to carry out an adequate examination of the inguinoscrotal region, both during the programmed well-baby check-ups and in other cases that occur due to any other symptom or sign related to the testicle, scrotum, inguinal or abdominal region. In addition, it is very important for the pediatrician to be familiar with the surgical calendar, in relation to the recommendations on the time to establish the diagnosis of cryptorchidism according to gestational age or with the differentiation between true cases of MDT from those of retractile testicles, which do not require any type of treatment.

In the case of acute scrotal symptoms, and at the slightest suspicion of testicular torsion, the immediate request for urgent assessment by Pediatric Surgery from the Primary Care consultation is vital in order to be able to carry out an urgent surgical examination and the recovery of the testicle, in the event that this is confirmed. In this case, prior complementary tests should not be requested, as they would delay the diagnosis.

Regarding varicocele, the primary care pediatrician should consider it an alarm sign when it appears on the right side, and request a preferential abdominal ultrasound to rule out the existence of an abdominal mass.

In cases of recurrent epididymo-orchitis in prepubertal patients, the existence of malformative or functional disorders of the urinary system should be investigated, which should be initiated by performing an ultrasound at that level.

Conflict of interest

There is no conflict of interest in the preparation of the manuscript.

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The asterisks indicate the interest of the article in the author’s opinion.

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Clinical case

 

A 2-month-old patient attended his pediatrician’s office for a well-baby check-up. He had no relevant medical history, was delivered at term, eutocic, and had a birth weight of 3.350 kg. He is currently exclusively breastfed.

On examination of the external genitalia, the right testicle in the scrotum was observed, of an adequate size for his age, mobile, with no palpable masses. There were no scrotal alterations. On the left side, the scrotum was empty, and the testicle was palpable in the inguinal region.

 

 

 

Malformaciones congénitas digestivas

S. Barrena Delfa*, A.L. Luis Huertas**
Temas de FC


S. Barrena Delfa*, A.L. Luis Huertas**

*Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

Las malformaciones congénitas del tracto digestivo constituyen un espectro variado de patologías, que incluyen: la aparición de atresias o estenosis del tubo digestivo, duplicaciones del tracto intestinal, mal posicionamiento de estructuras o deformidades anatómicas que pueden provocar alteraciones, tanto en el periodo neonatal como a lo largo de la infancia.
La mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, aunque muchas de ellas asocian alteraciones en otros órganos o sistemas, o bien síndromes o alteraciones genéticas, que condicionan el pronóstico de la enfermedad del niño con malformación.
Muchas de las malformaciones digestivas se diagnostican prenatalmente; si bien, en ocasiones, no se identifican hasta el nacimiento o incluso más tarde. En el presente capítulo, se van a tratar las malformaciones digestivas más frecuentes, como: la atresia de esófago, las atresias intestinales y duodenales, la atresia anorrectal, el divertículo de Meckel, la malrotación intestinal y los defectos de la pared abdominal, así como el diagnóstico prenatal de las mismas.

 

 

Abstract

Congenital malformations of the gastrointestinal tract constitute a wide spectrum of pathologies that include the appearance of atresias or stenosis of the gastrointestinal tract, duplications of the intestine, poor positioning of structures or anatomical deformities that can cause alterations both in the neonatal period and throughout childhood.
Most of the digestive malformations are isolated, although many of them associate anomalies in other organs or systems, or syndromes or genetic abnormalities, which condition the prognosis of the disease of the child with a malformation. Whilst many of them are diagnosed antenatally, others are not identified until birth, or even later.
In this article the most frequent digestive malformations, such as esophageal atresia, intestinal and duodenal atresias, anorectal atresia, Meckel’s diverticulum, intestinal malrotation and abdominal wall defects, as well as the antenatal diagnosis will be discussed.

 

Palabras clave: Atresia esofágica; Atresia intestinal; Atresia anal; Atresia duodenal; Malrotación intestinal.

Key words: Esophageal atresia; Intestinal atresia; Anal atresia; Duodenal atresia; Intestinal malrotation.

Pediatr Integral 2019; XXIII (6): 301 – 309


Malformaciones congénitas digestivas

Diagnóstico prenatal de las malformaciones digestivas

El diagnóstico prenatal de las malformaciones digestivas cada vez es más acertado, gracias a herramientas de control ecográfico prenatal y resonancia magnética fetal.

Actualmente, el control del embarazo es realizado en la mayoría de los países desarrollados, como el nuestro, siendo habituales la ecografía prenatal tanto en el primer como en el segundo trimestre; estas dos ecografías diagnósticas permiten detectar la mayoría de las anomalías fetales. En el caso del tracto gastrointestinal, el diagnóstico es más limitado. Como consecuencia de esto, la mayoría de las obstrucciones intestinales no son identificadas hasta el final de la gestación o incluso después el nacimiento.

En aquellos casos en los que existan dudas diagnósticas o que sea necesaria una mayor precisión, existen pruebas que la aportan, como los test genéticos o la resonancia magnética fetal.

Existen peculiaridades diagnósticas prenatales, dependiendo del tipo de patología existente:

Atresia de esófago: el diagnóstico prenatal de la atresia esofágica es aproximadamente de un 30% según las series, ya que el esófago es un órgano difícil de visualizar prenatalmente. Se puede sospechar mediante signos indirectos como el polihidramnios, que aparece en aproximadamente un 50% de los casos(1). Otros signos, como la ausencia de cámara gástrica, parecen estar más relacionados con la atresia sin fístula.

Atresia duodenal: su diagnóstico suele ser más preciso y se llega a él en un 75% de los casos. El signo prenatal clásico es la “doble burbuja”, que consiste en la dilatación de la cámara gástrica y el duodeno proximal dilatado. Habitualmente, también se asocia a polihidramnios. Un tercio de ellos se asocia con trisomía 21.

Obstrucción intestinal: algunas malformaciones como las atresias intestinales distales debutan con signos de obstrucción intestinal prenatal. Los hallazgos son asas distendidas y peristálticas, acompañados de polihidramnios. No siempre la presencia de asas dilatadas se corresponde con malformaciones congénitas, en ocasiones, es un signo de otras enfermedades como la fibrosis quística(2).

Quistes de duplicación intestinal: este tipo de malformaciones congénitas son raras y pueden aparecer a lo largo del tracto gastrointestinal. Son estructuras tubulares o quísticas de tamaño variable, ocasionalmente aisladas o asociadas con otras malformaciones gastrointestinales. Es importante, en estos casos, que se realice un diagnóstico diferencial con otras patologías como: los quistes broncógenos, las malformaciones congénitas de vía aérea u otros quistes localizados en el abdomen(3).

Malformación anorrectal: el ano y el recto son estructuras difícilmente visibles en la ecografía fetal; de ahí que el diagnóstico de las malformaciones anorrectales sea difícil. Sí que se puede diagnosticar la atresia rectal, en aquellos casos en los que se ve dilatación del recto y se visualiza ecográficamente el complejo anorrectal y el esfínter rectal por debajo de la mucosa del recto.

En los casos en los que se llegue a un diagnóstico prenatal de malformaciones digestivas, es recomendable que la familia del niño sea remitida a un panel de expertos, que incluya tanto especialistas de Pediatría como cirujanos pediátricos, para evaluar el pronóstico de la enfermedad y se pueda discutir la estrategia a seguir en el periodo pre y perinatal.

Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica

La atresia de esófago (AE) consiste en la falta de continuidad del esófago, asociado o no a fístula traqueoesofágica (FTE).

Esta patología ocurre en 1/3.000 RNV, y es un reto para el cirujano pediátrico. Se han descrito los factores de riesgo y predictores de la mortalidad relacionados con el peso al nacimiento, las anomalías cromosómicas, renales y cardiacas.

Se han postulado diferentes clasificaciones, pero en general, se dividen en cinco tipos (Fig. 1), siendo la más frecuente aquella que presenta bolsón ciego proximal y FTE distal.

Figura 1. Tipos de atresia de esófago. A. La anomalía más común (86%). B. Atresia pura (8%), generalmente es tipo “long gap”. C. Atresia con fístula proximal y distal (1%). D. Atresia con fístula proximal sin fístula distal (1%), también suele ser tipo “long-gap”. E. Fístula traqueoesofágica sin fístula (4%).

Existe otro tipo en el que existe FTE sin AE, que es conocida como fístula en H. Aquellas en las que el esófago está ciego en ambos lados o que tienen FTE proximal suelen ser atresias con larga distancia entre los cabos (conocidas como atresias long-gap), y estas son más difíciles de reparar en el periodo neonatal inmediato(4).

La AE, por otro lado, puede aparecer aislada, pero, en ocasiones, se acompaña de otras condiciones como la prematuridad, y dos tercios de los casos presentan otras anomalías, que bien son cromosómicas o relacionadas con la asociación VACTERL (vertebrales, anorrectales, cardiacas, traqueales, esofágicas, renales y de miembros).

Al nacimiento, los pacientes con AE pueden presentar dificultad para tragar, episodios de tos o cianosis, ocasionalmente, al intentar la primera toma. Existe impedimento para pasar una sonda esofágica y, al realizar una radiografía de tórax, se ve como esta hace un bucle en el bolsón superior (Fig. 2).

Figura 2. Radiografía de tórax de un paciente con atresia de esófago, en la que se visualiza sonda nasogástrica con un bucle en el bolsón superior esofágico.

La presencia de gas abdominal nos hace sospechar la presencia de una FTE y, la ausencia de gas, una atresia intestinal “pura”. La asociación VACTERL se pone de manifiesto con el examen físico y radiológico; de ahí, que sea importante revisar los miembros y el periné del niño, así como realizar radiografías de tórax y abdomen, ecografía y ecocardiograma.

Al nacimiento, es conveniente poner al paciente con la cabeza elevada unos 30-45º y con una sonda de doble luz con aspiración continua para prevenir la aspiración. El tratamiento definitivo consiste en poner en continuidad el esófago y en el cierre de la FTE. La corrección se puede realizar en una sola intervención, que consiste en realizar una broncoscopia para localizar la fístula, disecar la FTE, y tras seccionar y cerrar la fístula, realizar una anastomosis término-terminal esofágica. Habitualmente, se deja una sonda nasogástrica (SNG) como tutor de la anastomosis, por la que se puede alimentar tras la intervención (Fig. 3). En ocasiones, es necesario colocar un tubo de tórax para drenaje.

Figura 3. Esquema de los pasos de la intervención de la atresia esofágica. A. Sección de la fístula traqueoesofágica y cierre de la misma. B. Disección del bolsón proximal. C. Anastomosis término-terminal del esófago.

La alimentación se puede iniciar por la SNG a partir del 2º-3er día. Se suele realizar un esofagograma al 5º-7º día, para comprobar la integridad de la anastomosis. Si esta es adecuada, proceder a la alimentación oral y a la retirada del tubo de tórax.

La atresia tipo long-gap suele requerir otras técnicas como: la elongación esofágica, la anastomosis primaria diferida o la sustitución esofágica, lo cual depende de la experiencia de su cirujano responsable(4).

Las complicaciones más habituales de la AE son: la fuga de la anastomosis, la recurrencia de la FTE y la estenosis de la unión esofágica. Los pacientes con AE tienen más tendencia al reflujo gastroesofágico y a la traqueomalacia(5).

La mayoría de los niños con AE presentan un buen pronóstico a largo plazo, con una alimentación normal, así como su crecimiento y desarrollo, aunque en estos pacientes existen problemas de deglución, así como de peristalsis esofágica(6,7).

Atresia y estenosis duodenal

La atresia o estenosis duodenal consiste en la obstrucción completa o parcial del duodeno que puede ser debida: a una atresia, a la presencia de una membrana o a un páncreas anular.

El diagnóstico prenatal cada vez se realiza con más frecuencia y el signo clásico es la presencia de doble burbuja en la radiografía abdominal al nacimiento (Fig. 4).

Figura 4. A. Radiografía de tórax-abdomen, en la que se visualiza una imagen de doble burbuja. A la derecha, se muestra un esquema de los diferentes tipos de atresia duodenal. B. Páncreas anular. C. Atresia duodenal completa. D. Atresia duodenal con membrana.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con malrotación y vólvulo intestinal. Un 20% de los niños asocia malrotación y un 30% síndrome de Down.

La clínica suele consistir en: vómitos, generalmente biliosos y distensión epigástrica. El diagnóstico se realiza con radiografía simple de abdomen y, si hubiera paso de gas distal, se debería pensar que es una estenosis duodenal.

El tratamiento es quirúrgico. Antes de la intervención es importante colocar una sonda nasogástrica para descomprimir el estómago. La intervención consiste en realizar una duodeno-duodenostomía en diamante, en el caso de las atresias y el páncreas anular; en el caso de las estenosis duodenales, el tratamiento consiste en la apertura de la membrana. Este procedimiento se puede realizar por laparotomía o por laparoscopia, dependiendo de la experiencia del cirujano(8). El manejo postoperatorio consiste en antibioterapia, nutrición parenteral y descompresión gástrica con sonda hasta el inicio de la tolerancia oral. En ocasiones, la nutrición enteral completa tarda en conseguirse, debido a la mala motilidad gástrica y duodenal; de ahí, que algunos pacientes presenten ingresos prolongados.

Atresia intestinal

La atresia intestinal consiste en una ausencia de continuidad de la luz intestinal, que puede aparecer en cualquier punto del intestino delgado y grueso.

Es una de las causas de obstrucción intestinal en el neonato. Se pueden localizar en cualquier punto del intestino delgado y grueso, aunque la localización yeyuno-ileal es la más frecuente. La etiopatogenia tiene varias teorías, aunque la más aceptada es la teoría del proceso isquémico intestinal, que provoca una necrosis y cicatrización del intestino.

Las atresias yeyuno ileales suelen ser solitarias, aunque existen diferentes tipos. En ocasiones, se presentan como poliatresias o como atresias tipo “Apple peel”, en las que se asocia un defecto de meso y un íleon corto (Fig. 5).

Figura 5. A. Imagen quirúrgica de una atresia intestinal tipo 1. B. Imagen quirúrgica de una atresia intestinal tipo “Apple peel” (3b). C. Esquema que muestra la clasificación de las atresias intestinales.

Aquellas que presentan formas complejas, pueden presentar a medio plazo un intestino corto, debido a la ausencia de longitud intestinal y a las múltiples cirugías que requieren(9).

Prenatalmente, se pueden sospechar por presentar: una importante distensión de asas, la presencia de polihidramnios y retraso de crecimiento intrauterino. Asocian con cierta frecuencia prematuridad y bajo peso y, al nacimiento presentan: una importante distensión abdominal, con peristaltismo marcado y con vómitos biliosos, al principio, ocasionales y después continuos.

El diagnóstico se realiza mediante radiografía simple de abdomen, visualizándose una obstrucción intestinal con niveles hidroaéreos en las asas. Ocasionalmente, presentan calcificaciones, imagen que nos puede orientar hacia un proceso de peritonitis meconial.

El tratamiento consiste en la descompresión gástrica, la fluidoterapia y la antibioterapia hasta la intervención quirúrgica, la cual consiste en poner en continuidad el tubo digestivo, para ello se realiza la resección del segmento atrésico y la anastomosis. Si existe desproporción entre los cabos, hay que realizar un “tapering”, que consiste en adaptar el tamaño de ambos cabos intestinales. En ocasiones, se precisan múltiples resecciones y, en los casos más graves, se puede requerir una yeyunostomía o ileostomía(10).

La atresia cólica es la forma menos frecuente. Tanto la clínica como el diagnóstico y tratamiento son similares a los anteriores y se puede complementar el diagnóstico con un enema opaco.

Malrotación intestinal y vólvulo

La malrotación intestinal es un espectro de anomalías en la rotación y fijación del intestino, que puede tener consecuencias graves como el vólvulo intestinal.

La incidencia es aproximadamente del 1%, y la mayoría se diagnostican en el periodo neonatal. Se asocia a otras patologías como: gastrosquisis y onfalocele, hernia diafragmática congénita, y atresia duodenal o de vías biliares.

Esta malformación ocurre en el primer trimestre del embarazo, cuando no se produce la rotación del intestino al incorporarse al abdomen desde la cavidad celómica. Existen diferentes tipos de malrotaciones en función de donde se localiza el colon y el duodeno, siendo la más frecuente, aquella que tiene el ciego en el cuadrante superior derecho; en estos casos, suele asociarse a unas bandas peritoneales colecistoduodenocólicas, llamadas bandas de Ladd(11).

La clínica puede aparecer en cualquier momento de la vida, aunque la mayoría se diagnostica en el periodo neonatal por vómitos biliosos o por obstrucción duodenal (relacionado con las bandas de Ladd o complicaciones como el vólvulo intestinal). En los casos en los que el diagnóstico no es precoz, la clínica puede ser más difusa como: vómitos no biliosos intermitentes, dolor abdominal, diarrea, estreñimiento o fallo de medro. En ocasiones, debido a un vólvulo cronificado, se produce obstrucción linfática del meso y malabsorción intestinal. La exploración física suele ser normal, excepto en los casos en los que existe un vólvulo intestinal agudo, que presenta un cuadro clínico de: distensión abdominal, peritonismo y sangrado con las heces, debido a una necrosis intestinal(11,12).

El diagnóstico se puede realizar con un contraste digestivo que pone de manifiesto la malposición intestinal y puede mostrar una imagen característica en “sacacorchos” en el marco duodenal. También la ecografía, en ocasiones, se muestra útil para visualizar la inversión del eje mesentérico vascular.

El tratamiento es quirúrgico y es una emergencia en el caso de sospechar un vólvulo intestinal (Fig. 6).

Figura 6. Imagen quirúrgica de una malrotación intestinal con un vólvulo de intestino medio.

El procedimiento de Ladd es la técnica usada para corregir la malformación, que consiste en: revertir el vólvulo intestinal, resecar las áreas necrosadas, liberar las bandas de Ladd si están presentes y dejar el intestino en posición de “no rotación”, con todo el intestino delgado hacia la derecha y el grueso a la izquierda, para conseguir ampliar el meso del intestino y disminuir la posibilidad de vólvulo intestinal(13).

Atresia anorrectal

La malformación anorrectal (MAR) es una malformación congénita en la que la porción anorrectal se posiciona de forma anómala fuera del mecanismo esfinteriano del ano (completa o parcialmente).

Ocurre aproximadamente en 1 de cada 5.000 RNV y tiene un predominio masculino. Existe una clasificación de la MAR en función del sexo del paciente (Tabla I)(14).

Puede presentar malformaciones asociadas, como la asociación VACTERL; de estas, las más frecuentes son las anomalías genitourinarias.

El examen físico es la parte más importante a la hora del diagnóstico de estos pacientes. Así, en las “formas altas”, nos encontramos: un perine plano, meconiuria, un sacro corto y mala contracción esfinteriana. La presencia de un escroto bífido, en ocasiones, se asocia a fístulas prostáticas. En las niñas, la posición de la apertura de la fístula es importante tanto para el diagnóstico como para el pronóstico, pudiendo dividirse en: vestibular, perineal, vaginal o cloacal. Las “formas bajas” presentan una apertura de la fístula a nivel perineal, un periné bien conformado y, en ocasiones, lo que se conoce como asa de cubo, que es un repliegue cutáneo con forma de asa localizado a nivel perineal.

Para el diagnóstico, es muy útil la realización de una Rx abdomen-pelvis y la realización de un “invertograma” a las 24 horas del nacimiento (Rx lateral en posición decúbito prono con la pelvis ascendida), para ver la distancia entre el bolsón anorrectal y la piel. Otras pruebas complementarias preoperatorias obligatorias son: la ecocardiografía, la ecografía abdominal y la ecografía del canal medular, para descartar médula anclada y otras malformaciones genitourinarias asociadas.

El manejo inicial consiste en la colocación de: sonda nasogástrica, dieta absoluta, nutrición parenteral y antibioterapia profiláctica.

El manejo quirúrgico es variado y depende de la gravedad de la malformación. La reparación definitiva consiste en una anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP), que consiste en la colocación del ano en su posición normal (Fig. 7).

Figura 7.Imagen intraoperatoria de una malformación anorrectal. A. Atresia anal baja en la que se visualizan “perlas” de meconio en el rafe perianal. B.Imagen de la corrección de la malformación tras una anorrectoplastia sagital posterior.

Esta intervención, en ocasiones, se puede realizar en el periodo neonatal, pero en los casos más complejos, es necesaria la realización de un estoma de descarga y una ARPSP de forma diferida (Algoritmos 1 y 2)(14,15).

Con respecto al pronóstico de la MAR, la continencia es peor cuanto más alta es la malformación, así como mayor es la anomalía sacra. Cuanto más baja es la malformación, mejor es la continencia, aunque sufren mayor estreñimiento. Son pacientes que precisan de un seguimiento a largo plazo por parte de un cirujano pediátrico especializado en la patología colorrectal(16).

Duplicaciones digestivas

Se denominan duplicaciones digestivas aquellas formaciones quísticas que se desarrollan cercanas al tubo digestivo, generalmente sin comunicación con él. Su epitelio es digestivo y secretor y su localización es variable, pudiendo aparecer en cualquier tramo del tubo digestivo.

El diagnóstico, en general, es fortuito, por su presentación asintomática, aunque cada vez es más frecuente el diagnóstico prenatal. Ocasionalmente, se presentan con síntomas que son variados y dependen de la localización de la duplicación, pudiendo ser: dolor abdominal, disfagia, vólvulo intestinal, hemorragia digestiva, obstrucción intestinal, etc.

El diagnóstico se realiza mediante ecografía y resonancia magnética nuclear.

El tratamiento debe ser quirúrgico y consiste en la extirpación total o parcial de la masa, y, si es imposible, separar del intestino, puede necesitar una resección intestinal limitada (Fig. 8).

Figura 8. Imagen intraoperatoria de duplicación intestinal a nivel yeyunal.

Divertículo de Meckel

El divertículo de Meckel (DM) es una anomalía del tubo digestivo que consiste en una atresia incompleta del conducto onfalomesentérico que comunica el intestino con el saco vitelino.

Suele localizarse entre 50-75 cm de la válvula ileocecal, en el borde antimesentérico y puede tener tejido gástrico o pancreático, cuya secreción puede provocar úlcera y sangrado; de ahí, que sea una de las causas de hemorragia digestiva baja durante la infancia. Otras formas de debut son: la invaginación íleo-ileal difícilmente reductible, la diverticulitis de Meckel y más raramente como vólvulo intestinal (Fig. 9).

Figura 9. Imagen intraoperatoria de divertículo de Meckel.

La edad de diagnóstico típica son los dos años, con ligera predominancia masculina y la forma más frecuente de presentación es la hemorragia rectal no dolorosa aislada. Con respecto a la diverticulitis, se presenta con dolor abdominal e incluso peritonitis por perforación. También, puede presentar síntomas de obstrucción intestinal, si su forma de presentación es la invaginación o el vólvulo.

Su diagnóstico se realiza mediante una gammagrafía con Tc-99, que es una prueba segura y específica. La ecografía también puede ser de ayuda, sobre todo, en casos de diverticulitis e invaginación.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del divertículo y la anastomosis término-terminal.

Defectos de la pared abdominal

Existen dos tipos de defectos mayores de la pared abdominal con diferente comportamiento y pronóstico, que son el onfalocele y la gastrosquisis.

El onfalocele es un defecto umbilical, producido por la regresión incompleta de las vísceras abdominales a la cavidad. Como consecuencia, persiste un defecto cubierto por un saco con tres capas: el peritoneo, la gelatina de Wharton y la membrana amniótica. Su tamaño es variable, denominándose “minor” si es menor de 5 cm de diámetro y “maior” si es de más de 5 cm. Ocurre en 1/5.000 RNV y suele asociarse a otras anomalías, a cromosomopatías y al síndrome de Beckwith-Wiedeman (Fig. 10)(17,18).

Figura 10. Imagen de paciente con onfalocele.

La gastrosquisis consiste en un fracaso de la vascularización de la pared abdominal, lo cual se manifiesta con un defecto paraumbilical derecho que suele tener un tamaño de 2-4 cm, con una inserción correctal del ombligo. Por dicho orificio protruyen vísceras no cubiertas. Ocurre en 1/2.000 RNV y se asocia a: edad baja materna, uso de drogas y, en ocasiones, aunque no tiene asociaciones a otras anomalías, sí que se puede acompañar de atresias intestinales, debido a procesos isquémicos (Fig. 11)(18).

Figura 11. Imagen intraoperatoria de gastrosquisis.

El diagnóstico prenatal es muy frecuente y, tras el nacimiento, las pruebas a realizar son: ecografía y ecocardiograma. Al nacimiento, hay que descomprimir el estómago con SNG y cubrir el defecto para la protección de las vísceras y para disminuir la pérdida de calor corporal. Hay que añadir antibioterapia. El tratamiento quirúrgico consiste en la reintroducción de las vísceras y cierre del defecto abdominal. En ocasiones, esto no es posible porque hay una falta de espacio en el abdomen; por lo que, ocasionalmente, se necesita la colocación de un silo para que la introducción de las vísceras sea progresiva, disminuyendo así la posibilidad de síndrome compartimental (Fig. 12).

Figura 12. Imagen intraoperatoria de una gastrosquisis con un silo preformado.

Con respecto a su pronóstico, habitualmente, tienen retraso en la introducción de nutrición enteral, debido a la dismotilidad intestinal. Aunque la supervivencia es buena, existen casos de intestino corto secundario a estos procesos, sobre todo, la gastrosquisis, por episodios isquémicos tanto intraúteros como postnatales(19).

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Bibliografía recomendada

– Coran A, Brusch SW, Kunisaki SM. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. Pediatric Digestive Surgery; 2017. p. 169-82.

Buena revisión del tema de la atresia de esófago, en la que se abordan todos los conceptos relacionados con la patología, siendo de lectura sencilla y con conceptos básicos.

– Varlet F. Vermersch S, Bustangi N, López M, Scalabre A. Meckel’s Diverticulum. Pediatric Digestive Surgery; 2017. p. 269-77.

Revisión básica, pero completa, sobre todo, el espectro del divertículo de Meckel en un libro de referencia de cirugía abdominal pediátrica, que debería de ser de cabecera para los especialistas de Pediatría.

– Little DC, Smith SD. Malrotation. Ashcraft’s Pediatric Surgery; 2010. p. 416-24.

Libro de referencia en cirugía pediátrica, que desarrolla de forma exhaustiva toda la patología quirúrgica en niños y que, en este capítulo, muestra la visión más completa sobre la malrotación intestinal.

– Partridge E, Hedrick H. Duodenal Atresia and Stenosis. Rickham’s Neonatal Surgery; 2018. p. 675-81. doi: 10.1007/978-1-4471-4721-3.

Capítulo sobre la atresia duodenal, con una revisión completa desde el punto de vista del diagnóstico y del tratamiento.

– Levitt M, Wood R. Anorectal Malformations. Rickham’s Neonatal Surgery; 2018. p. 629-38. doi: 10.1007/978-1-4471-4721-3.

Capítulo de malformaciones anorrectales en un libro de cirugía neonatal escrito por expertos a nivel mundial, explicando dicho capítulo de forma comprensiva.

Caso clínico

 

Recién nacido a término (41 semanas + 3 días) de peso adecuado para la edad gestacional. Peso. 3.020 g; Longitud: 49 cm y PC: 35,5 cm. Al nacimiento, se administra profilaxis ocular y antihemorrágica. Realiza primera diuresis y expulsión de meconio en las primeras 24 horas.

Ingresa a las 12 horas de vida, procedente de maternidad por: regurgitaciones frecuentes de contenido mucoso-alimentario, sialorrea, náuseas y distrés respiratorio (Silverman de 2). Al ingreso, se objetiva saturación de 86% y se intenta, mediante colocación de sonda, comprobar la permeabilidad de la comunicación orogástrica, sin éxito. Se realiza radiografía de tórax en la que presenta bucle de la misma, a nivel del tercio superior esofágico.

Exploración física

Buen estado general. Buena coloración de piel y mucosas. No lesiones cutáneas. Mínimo tiraje subcostal e intercostal. ACP adecuada, entrada de aire bilateral con algún crepitante bilateral. Rítmico, sin soplos. Abdomen blando, no excavado. Abundantes secreciones en región oral. Neurológico: vital y reactivo. Clavículas íntegras, no anomalías de extremidades. Genitales masculinos normales, con ano perforado.

Pruebas complementarias

• Radiografía de tórax: ausencia de paso de la sonda nasogástrica, haciendo un bucle en el tercio proximal del esófago. Doce pares de costillas. Resto de la radiografía normal (Fig. 13).

• Ecografía abdominal: ligero bloqueo tubular renal. Ligera-moderada cantidad de líquido subhepático derecho y periesplénico (mayor en el lado derecho).

• Ecocardiograma: corazón anatómica y estructuralmente normal. Ductus Arterioso persistente pequeño sin repercusión. Foramen oval permeable.

• Ecografía cerebral: mínimas imágenes de germinolisis. Pequeño quiste de plexo coroideo derecho.

• Interconsulta a genética: hallazgos sugestivos de atresia de esófago aislada, no sindrómica.

Evolución

Se interviene a las 24 horas de vida sin incidencias, realizándose un cierre de fístula traqueoesofágica y una anastomosis término-terminal esofágica. Se deja drenaje torácico con escaso débito, retirado a los 2 días de la intervención. Se deja una sonda nasogástrica transanastomótica, por la que se inicia nutrición enteral trófica el 6º día de vida. Tras comprobar la estanqueidad de la anastomosis, se procede a introducir alimentación oral.

 

Figura 13.

 

 

 

Criptorquidia y patología testículo-escrotal en la edad pediátrica


C. Cebrián Muíños
Temas de FC


C. Cebrián Muíños

Profesora asociada de Ciencias de la Salud en la Universidad de Salamanca. Médico adjunto del Servicio de Cirugía Pediátrica – Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

Resumen

La patología testicular y escrotal está muy presente en la práctica diaria del pediatra y ocupa una parte importante del quehacer cotidiano del cirujano pediátrico. El presente artículo pretende resumir y actualizar, desde un punto de vista práctico, los conceptos y recomendaciones en la patología testicular y escrotal pediátrica más importante. La exploración física, así como la anamnesis y, en algunos casos, la ecografía escrotal, permitirán hacer un diagnóstico certero de la mayor parte de la patología escrotal. El manejo adecuado y precoz de la criptorquidia (antes de los 18 meses) será crucial en la evolución gonadal, desde el punto de vista de: desarrollo del teste, riesgo de torsión y probabilidad de desarrollo de tumores. El varicocele se define como una dilatación venosa anormal del plexo pampiniforme del cordón espermático y la tendencia en su manejo es conservadora. Los tumores testiculares en la edad pediátrica tienen unas características y un comportamiento muy diferente a los del adulto, que hacen que, en la actualidad, se preconice un abordaje mucho más conservador de las masas testiculares infantiles. El quiste epididimario es una masa quística que aparece en el epidídimo, de naturaleza benigna, pero que puede generar sintomatología. Por último, se describen las características del hidrocele en la edad pediátrica, sus rasgos distintivos y manejo.

 

Abstract

Testicular and scrotal conditions are frequent in the pediatrician ́s daily practice and they are also a main part of the pediatric surgeon ́s day-to-day activity. This article summarizes and updates concepts and guidelines in testicular and scrotal pediatric pathologies from a practical point of view. Physical examination, history taking and, in some cases, scrotal US will allow to achieve an accurate diagnosis for most scrotal conditions. Adequate and prompt management of cryptorchidism (before 18 months of age) will be crucial for gonadal prognosis in terms of testicular development and risk of torsion and malignancy. Varicocele is an abnormal dilatation and tortuosity of the venous components within the spermatic cord, where conservative management remains the mainstay. Testicular tumors in children have very different features and behavior to those in adults, thus leading to a less aggressive approach in its treatment in this age group. An epididymal cyst is a cystic mass formed in the epididymis, of benign nature but may be symptomatic. Finally, the characteristics and management of hydrocele in the pediatric age group are herein discussed.

 

Palabras clave: Criptorquidia; Varicocele; Tumores testiculares; Quistes epididimarios; Hidrocele.

Key words: Cryptorchidism; Varicocele; Testicular tumors; Epididymal cysts; Hydrocele.

Pediatr Integral 2019; XXIII (6): 271 – 282


Criptorquidia y patología testículo-escrotal en la edad pediátrica

Criptorquidia

Concepto y epidemiología

La criptorquidia puede ser congénita, por mal descenso testicular, o adquirida, de etiología poco esclarecida.

Hablamos de criptorquidia cuando un testículo se encuentra permanentemente ausente de la bolsa escrotal a los 6 meses de edad (o edad corregida en prematuros)(1,2). Comprende la ausencia congénita del teste, así como el mal descenso testicular. Los testes mal descendidos han detenido su trayecto en algún punto de su migración hacia el escroto. Pueden haberse quedado retenidos a nivel de la cavidad abdominal o pueden ser palpables en la región inguinal, que es la localización más frecuente en los testes no descendidos(3).

Puede ser unilateral (leve predominio del lado izquierdo) o bien bilateral (hasta en un 10% de los casos).

Las complicaciones de la criptorquidia consisten en menor fertilidad y riesgo de malignización. Dado que se trata de una malformación asintomática, es particularmente relevante hacer hincapié en la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz. La situación anatómica normal del teste en el escroto proporciona unas condiciones de temperatura y ambiente peculiares al teste y es sabido que la orquidopexia precoz mejora el pronóstico. No menos importante es el objetivo de alojar la gónada en un lugar fácilmente accesible a la exploración y futura auto-exploración del paciente en la adolescencia y edad adulta, lo cual permitirá el diagnóstico precoz de una eventual tumoración testicular.

La criptorquidia es la anomalía congénita genital más frecuente. Aparece en el 3% de los recién nacidos a término y esa cifra se eleva hasta el 33-45% en prematuros o pacientes con peso inferior a 2.500 g al nacimiento. La mayoría descienden espontáneamente durante los primeros 6 meses de vida, haciendo que la incidencia de criptorquidia al año de edad disminuya hasta el 1%. El descenso espontáneo del teste más allá del año de vida es muy improbable(1,3). Dentro de las criptorquidias, el 80% serán testes palpables y el 20% testes no palpables.

Cabe mencionar una situación diferente, que es la criptorquidia adquirida, en la que un testículo aparentemente bien situado en escroto durante la primera infancia, va quedándose fuera del escroto con el transcurso de los años, a lo largo de la edad escolar. La tasa de criptorquidia adquirida se ha cifrado en un 2%(3).

La criptorquidia puede presentarse asociada con: otras anomalías urológicas, como hipospadias o válvulas de uretra posterior; defectos del tubo neural, como parálisis cerebral; y formando parte de síndromes (Prune-Belly, Prader-Willi, Kallman, Noonan…).

Embriología

El descenso testicular es un proceso complejo, resultado de la interacción de factores hormonales y mecánicos. Presenta una fase abdominal y otra inguinal.

El descenso testicular es un proceso complejo y parcialmente desconocido. La migración testicular resulta de una interacción de múltiples factores (endocrinos, paracrinos, mecánicos y de crecimiento). Cualquier desviación del proceso normal puede resultar en una criptorquidia.

Todo comienza cuando la cresta gonadal indiferenciada se diferencia a testículo en la semana 6-7ª (gen SRY). Comienza a formarse la gónada en lo que será el retroperitoneo.

Podemos diferenciar dos etapas importantes en la migración testicular: la fase abdominal y la inguinal. La fase abdominal es andrógeno-independiente y mediada por la hormona descendina. El testículo permanece en el abdomen, cerca del anillo inguinal profundo hasta su descenso a través del canal inguinal en el tercer trimestre.

El paso por el canal inguinal (semana 22-28ª) se produce por interacción de factores mecánicos, hormonales y neurotransmisores, entre los que se encuentran: la persistencia del conducto peritoneo-vaginal (CPV), cambios en la presión abdominal, regresión del gubernaculum, efecto de los andrógenos, gonadotropinas, factor inhibidor mulleriano, etc.(1,3).

El conducto peritoneo-vaginal es una estructura embriológica que forma una evaginación del peritoneo que acompaña al teste en su migración. La parte más distal formará parte de las cubiertas testiculares (vaginal testicular) y la zona media, entre el peritoneo y la vaginal testicular debe obliterarse totalmente al completarse la migración testicular, dando lugar a un remanente fibroso. Al no completarse el proceso normal de alojamiento del teste en escroto, no suele producirse un cierre del CPV, de manera que la mayoría de testes criptorquídicos presentarán una persistencia del CPV (también llamada “hernia acompañante”, generalmente sin manifestación clínica) que se repara quirúrgicamente en el momento de la orquidopexia.

Diagnóstico

Exploración física

El diagnóstico de la criptorquidia se basa en la exploración física. Las pruebas de imagen no aportan datos relevantes de cara al manejo.

El diagnóstico de la criptorquidia es eminentemente clínico y la exploración concluyente será la palpación meticulosa de la región inguino-escrotal. La inspección inicial orienta en datos, como la hipoplasia escrotal (típico de criptorquidia) o hipertrofia del teste contralateral, frecuente en los testes únicos. En caso de anomalías en la inspección genital (transposición peno-escrotal, hipospadias, micropene), será necesaria valoración por endocrinología, pruebas hormonales y cariotipo. Los hallazgos en la palpación serán determinantes en catalogar un teste como: normal o criptorquídico, así como indicar la vía de abordaje del teste (inguinotomía o laparoscopia).

La exploración debe hacerse, en condiciones ideales: con el paciente relajado, en una sala con temperatura adecuada y con paciencia y detenimiento. Merece la pena dedicar tiempo a esta exploración que será decisiva en el diagnóstico y manejo. La exploración tradicional se realiza con el paciente en decúbito supino y en cuclillas.

Una exploración detallada de la zona nos ofrecerá información de la presencia del teste, su tamaño (normal, hipotrófico, atrófico), así como de los elementos del cordón espermático. Explorando al paciente desde su derecha, la mano izquierda debe localizar y fijar el cordón espermático a nivel de la rama del pubis (canal inguinal) y con la mano derecha, palparemos cuidadosamente desde la espina ilíaca a lo largo del canal inguinal hacia el escroto, desplazando suavemente las estructuras subcutáneas hasta localizar el testículo. Una vez localizado, intentaremos descender el teste hacia el escroto y observar si permanece en la bolsa. El teste, en la edad pediátrica, no tiene por qué permanecer todo el tiempo en la bolsa escrotal. Es importante enfatizar que el teste infantil es un órgano pequeño que puede ser expulsado de la bolsa tras la contracción vigorosa del músculo cremáster, en pacientes con reflejo cremastérico fácilmente reproducible. Un teste que es palpable fuera del escroto, pero en la manipulación desciende a la bolsa sin tensión y permanece allí mientras no se active el reflejo cremastérico, se considera un testículo normal en niños, que no precisa más seguimiento que las revisiones protocolizadas del niño sano por su pediatra de Atención Primaria(4,5).

Sin embargo, si el testículo no puede ser descendido hasta la bolsa o bien cuando alcanza la bolsa inmediatamente reasciende, estamos ante un testículo mal descendido o criptorquídico que precisará tratamiento quirúrgico.

En caso de que no palpemos testícu­lo a nivel inguino-escrotal (20% de las criptorquidias), podemos encontrarnos ante dos situaciones: ausencia congénita del teste o teste maldescendido intraabdominal. Para discriminar entre estas situaciones, es imprescindible practicar una exploración laparoscópica que será diagnóstica y eventualmente terapéutica en el mismo acto quirúrgico(6).

La palpación inguinal en pacientes obesos puede ser muy compleja. La primera maniobra previa a cualquier abordaje quirúrgico en quirófano es la palpación bajo anestesia. Hasta un 18% de testes no palpables en la consulta se hacen palpables bajo anestesia general(1).

Pruebas de imagen

La ecografía o la RMN carecen de utilidad en el manejo de la criptorquidia(1,2,4). La ecografía para el diagnóstico de criptorquidia ofrece una sensibilidad del 45% y una especificidad del 78%. En el caso del teste palpable, no van a ofrecer más información que la palpación detallada y, en el caso del teste no palpable, no poseen una sensibilidad suficiente para discriminar un pequeño teste (sensibilidad muy escasa para estructuras de partes blandas menores de 1 cm) en el interior de la cavidad abdominal. La RMN es una exploración que precisa sedación en niños y, en caso de ser negativa (no se evidencia teste), no exime de realizar una laparoscopia. En resumen, un resultado negativo en las pruebas de imagen, no es diagnóstico de ausencia de testículo.

Pruebas endocrinológicas

En general, no están indicados test hormonales en el manejo de la criptorquidia unilateral. Sin embargo, en los casos de criptorquidia bilateral, es imprescindible una valoración por endocrinología pediátrica. Una situación peculiar es la criptorquidia bilateral no palpable. En esta situación, el diagnóstico diferencial se establece entre: teste intraabdominal bilateral, anorquia, síndrome de insensibilidad a andrógenos o anomalía cromosómica. Si la FSH y LH basales están elevadas en un niño menor de 9 años, debemos sospechar anorquia. En caso de FSH y LH normales, se puede realizar la prueba de estimulación de B-hCG: si se produce una elevación de testosterona, indica que existe tejido testicular funcionante y es obligatoria una exploración laparoscópica. Sin embargo, aun cuando no hay una elevación adecuada de la testosterona, podemos encontrarnos ante testes no funcionantes intraabdominales y es preciso igualmente explorar la cavidad abdominal para descartar la presencia de restos testiculares. El test de estimulación de B-hCG no distingue entre teste normal no palpable o remanentes testiculares atróficos funcionantes. En definitiva, con independencia de los resultados en las pruebas hormonales, en las criptorquidias no palpables será precisa una laparoscopia, único procedimiento considerado válido en la actualidad, para descartar la presencia de tejido testicular, normal, atrófico, funcionante o no en la cavidad abdominal(1,3).

Manejo

Calendario quirúrgico

La corrección quirúrgica de la criptorquidia debe realizarse entre los 12 y los 18 meses.

Se recomienda realizar la orquidopexia entre los 12-18 meses (European Society of Pediatric Urology), ya que la posibilidad de descenso espontáneo a partir de los 12 meses es ínfima(2,4,5). La orquidopexia precoz: reduce el riesgo de torsión testicular, facilita la exploración testicular, mejora la función endocrinológica del testículo, disminuye el riesgo de malignización y confiere un aspecto normal al escroto.

Tratamiento hormonal

El tratamiento hormonal no puede sustituir al tratamiento quirúrgico en la criptorquidia(1,2). Estudios recientes han valorado la administración de LHRH y hormona liberadora de gonadotropinas como tratamiento coadyuvante a la orquidopexia para mejorar la fertilidad(7,8).

Abordaje quirúrgico y técnicas (Algoritmo 1 al final de artículo)

Teste palpable

Para el teste palpable en canal inguinal, el abordaje estándar es la inguinotomía, para realizar la liberación del teste a estructuras circundantes y la disección del cordón espermático. A continuación, a través de una incisión escrotal, se crea una neobolsa escrotal subdartros, donde se fijará el testículo. La técnica de Bianchi aborda estos testes por una incisión a nivel de la raíz escrotal (Fig. 1).

Figura 1. Orquidopexia por vía inguinal.

Teste no palpable

En el teste no palpable se realizará una laparoscopia(1,2,9). De esta manera, se puede establecer un diagnóstico certero. Podemos encontrarnos antes diversas situaciones, a saber:

Ausencia del teste: en la cavidad abdominal no se encuentra teste, generalmente se visualizan las estructuras del cordón formadas que se afilan hasta desaparecer (vanishing testis). Se apunta a una posible etiología isquémica (accidente vascular prenatal) para este cuadro clínico (1,3,7,9).

Teste atrófico intraabdominal: cuando el aspecto macroscópico del testículo intraabdominal es manifiestamente anómalo (atrófico), se recomienda la extirpación, ya que el pronóstico del órgano, en caso de lograr la pexia, es muy pobre y no se debe dejar alojado en el abdomen, por el riesgo de malignización, donde además, no será accesible a la palpación para el cribado precoz de masas testiculares.

Teste intraabdominal de aspecto viable: se iniciarán las maniobras para el descenso y pexia del mismo en la bolsa escrotal. La técnica más extendida de orquidopexia laparoscópica es la técnica de Mininberg en un tiempo, que fija el teste al escroto en un solo acto quirúrgico. A veces, la tensión sobre los vasos sanguíneos tras la orquidopexia puede causar compromiso vascular en el teste y condicionar atrofia a medio plazo. Para los casos de testes situados muy altos o con pedículos muy cortos (no susceptibles de orquidopexia laparoscópica en un tiempo), se emplea la técnica en dos tiempos de Fowler-Stephens. Se basa en la existencia de un triple aporte sanguíneo del teste (vasos espermáticos, arteria deferencial y aferencias del gubernaculum) y secciona los vasos espermáticos en el primer tiempo. Al cabo de unas semanas, se realiza el segundo tiempo con una laparoscopia que permite valorar si el teste sigue viable tras la sección y ya más libre de fijaciones, se puede descender en este segundo tiempo a escroto.

Pronóstico

Fertilidad

El pronóstico de fertilidad en pacientes con criptorquidia unilateral, es comparable a la población general.

El teste no descendido, así como el órgano contralateral de un paciente con criptorquidia es histológicamente anormal, según estudios realizados en biopsias testiculares tomadas en el momento de la orquidopexia(1,4). Desde el punto de vista clínico, el seminograma de los pacientes con historia de maldescenso testicular muestra parámetros subóptimos. Sin embargo, y a pesar de estos hallazgos, la tasa de infertilidad de los pacientes con antecedente de criptorquidia unilateral es comparable a la población general (10%), sin embargo, cuando la criptorquidia es bilateral, la tasa de infertilidad es superior.

La infertilidad aumenta cuanto más alta es la localización del teste: los pacientes con teste intracanalicular o intraabdominal tienen mayores tasas de infertilidad que los pacientes con testes inguinales.

Los estudios referentes a fertilidad en pacientes pediátricos son difíciles y exigen tiempos de observación muy prolongados, lo cual dificulta la homogeneidad del tratamiento y comparabilidad de las muestras. Recientemente, han comenzado ensayos clínicos con terapia coadyuvante con LHRH tras orquidopexia, que parecen mejorar la tasa de fertilidad. Un estudio similar muestra mejoría de la fertilidad en pacientes tratados precozmente con hormona liberadora de gonadotropinas previa a orquidopexia(2,7).

Riesgo de malignización

El riesgo de malignización en la criptorquidia depende de la localización original del testículo y de la edad de la corrección quirúrgica.

La criptorquidia incrementa el riesgo de presentar un tumor testicular en la edad adulta, en una proporción poco clara hasta el momento (se han apuntado datos desde 2 a 8 veces más que la población general). El riesgo de malignización varía en función de la localización original del teste criptorquídico; así, es del 1% para testes inguinales y del 5% para intraabdominales. Otro factor que incide en el riesgo de malignización es el momento de la corrección quirúrgica, de manera que las criptoquidias corregidas después de los 13 años presentan el doble de riesgo de malignización que las corregidas antes de esa edad(4).

El tipo de tumor más frecuente en testes que quedan retenidos (sin tratar) en el abdomen es el seminoma (74%); sin embargo, en los tumores aparecidos sobre testes criptorquídicos adecuadamente tratados mediante orquidopexia, independientemente de su localización original, son predominantemente tumores de células germinales no seminomatosos (63%).

Existen dos teorías para explicar el incremento del riesgo de tumores en testes criptorquídicos: la primera se basa en el potencial carcinógeno del ambiente en que se encuentra un teste no descendido. La otra teoría atribuye el riesgo de malignización a una disgenesia testicular, postulando que existe una etiología hormonal o disgenética, que favorece simultáneamente la criptorquidia y el tumor testicular. En pacientes con criptorquidia, el 20% de los tumores aparecen en el teste contralateral normodescendido; es decir, el teste normodescendido en un paciente con criptorquidia unilateral presenta igualmente un importante riesgo relativo de malignización(1,4,7).

Aspectos cosméticos y psico-sociales

En el caso de ausencia congénita de testículo o necesidad de orquidectomía por atrofia, se ofrece al paciente y a la familia la posibilidad de la colocación de una prótesis testicular que restituya el aspecto anatómico normal del escroto. En general, suele implantarse una prótesis de tamaño pequeño en la primera infancia, para minimizar la hipoplasia escrotal. Esta se recambiaría en torno a la pubertad, por una de tamaño más acorde con el teste adulto.

Varicocele

Concepto

El varicocele es muy frecuente: hasta el 15% de los varones adolescentes lo presentan.

El varicocele implica una dilatación y tortuosidad anormal de las venas del plexo pampiniforme del cordón espermático a nivel del escroto, que es el plexo venoso responsable del drenaje sanguíneo de las venas: testicular, pudenda y cremastérica. La gran mayoría (85-95%) aparecen en el hemiescroto izquierdo, ya que la anatomía del drenaje de la vena espermática en la vena renal izquierda, formando un ángulo de casi 90º con la vena renal, obliga a un flujo venoso muy vertical en contra de la gravedad. Sin embargo, en el lado derecho, la vena espermática drena en la vena cava inferior en un ángulo mucho más suave Se desconoce la etiología de este tipo de varicoceles primarios e idiopáticos, pero se cree que un mecanismo de incompetencia valvular de las venas puede estar implicado en la fisiopatología(10,11).

Es muy frecuente, aproximadamente, el 15% de los adolescentes varones presentan varicocele. Sin embargo, solo el 10-15% de los varones con varicocele presentan problemas de fertilidad(11-13).

Aunque sí se ha relacionado el varicocele con disminución del volumen testicular ipsilateral o con deterioro del espermiograma, no hay evidencias del efecto del varicocele sobre las tasas de fertilidad o de paternidad.

Diagnóstico

El paciente con varicocele puede estar asintomático o consultar por molestias, pesadez o pinchazos a nivel del escroto. La valoración del varicocele debe comenzarse con el paciente en bipedestación. Si a la inspección se hace visible un aumento de tamaño del hemiescroto con masa de elementos tortuosos paratesticulares, nos encontramos ante un varicocele grado III (visible). Pediremos al paciente que realice maniobra de Valsalva para evidenciar varicoceles leves, solo palpables con Valsalva (grado I). La exploración continúa en decúbito supino. Esta maniobra ayuda a discriminar los varicoceles idiopáticos o primarios que disminuirán considerablemente de intensidad en decúbito, de aquellos secundarios a obstrucción de la vena cava inferior, que apenas se modifican con el cambio de posición.

Si el varicocele es derecho, persiste en decúbito supino y se ha instaurado de forma muy aguda, entonces habrá que descartar obstrucción (trombosis, masa abdominal…) de la vena cava inferior mediante ecografía Doppler abdominal.

En la palpación, encontraremos una masa blanda escrotal retrotesticular, compuesta por múltiples elementos tortuosos (venas dilatadas) que, clásicamente, se describe con aspecto de “bolsa de gusanos”.

Es importante valorar el tamaño testicular con el orquidómetro o mediante ecografía(11,13,14).

El diagnóstico diferencial se establece con las masas escrotales indoloras, tales como: tumores testiculares, hidroceles, quistes de epidídimo, etc.

Clasificación (Tabla I)

El grado de varicocele no presenta correlación con la infertilidad en estudios en adultos.

Existen varias clasificaciones, radiológicas y clínicas. Reseñamos aquí la clasificación clínica más extendida y aceptada por la European Society for Paediatric Urology. Hablaremos de varicocele subclínico o grado 0 cuando se trata de un varicocele detectado en una exploración ecográfica, pero imperceptible en la exploración física. El grado I será un varicocele palpable exclusivamente en Valsalva, el grado II es palpable sin maniobra de Valsalva en bipedestación y el grado III es un varicocele evidente a la inspección, esto es, visible a través de la piel escrotal (Tabla I).

El grado de varicocele no guarda correlación con infertilidad o anomalías en el espermiograma en adultos. Los estudios realizados en adolescente, relacionando grado de varicocele y tamaño testicular, han tenido resultados discrepantes.

Manejo y tratamiento

El tratamiento del varicocele se reserva para casos sintomáticos o con atrofia testicular ipsilateral.

Indicación quirúrgica

No existen pautas definidas y establecidas para el tratamiento del varicocele en la infancia. Las indicaciones de tratamiento activo (embolización, cirugía abierta por vía inguinal o técnicas laparoscópicas) son controvertidas y no hay evidencia de qué grupo de pacientes se beneficiarían de una corrección del varicocele. En la actualidad, se restringe el tratamiento quirúrgico para aquellos varicoceles que sean sintomáticos (pesadez, dolor), bilaterales o que condicione hipotrofia del teste afecto (diferencia de volumen mayor del 20% o 2 mL entre el teste afecto y el sano), así como alteraciones en el espermiograma en adultos.

La gravedad del grado de varicocele no parece ser crucial en la decisión terapéutica, aunque algunos autores preconizan el tratamiento activo para los casos de grado III, incluso asintomáticos. Igualmente, se han utilizado parámetros de flujo retrógrado valorado con Doppler (>38 cm/s), como factores predictivos de hipotrofia testicular, pero, de nuevo, no existe evidencia de que esto implique deterioro de la tasa de fertilidad(14,15).

El retraso del crecimiento del teste puede ser reversible con la corrección del varicocele en el adolescente o incluso de forma espontánea durante la pubertad en varicoceles sin tratar (manejo conservador)(13-15).

Algunos estudios apuntan a que los niveles de LH y FSH basales pueden ser más predictivos de disfunción testicular que el volumen del teste, lo que sugiere la idea de valorar los niveles hormonales antes de tomar una decisión quirúrgica, pero no existen guías clínicas detalladas al respecto.

Los estudios para evaluar la fertilidad y paternidad en pacientes pediátricos son muy difíciles de diseñar y de llevar a cabo, debido al prolongadísimo tiempo de estudio requerido.

Los esfuerzos se centran ahora en intentar identificar los factores que caracterizan a los pacientes de riesgo (parámetros seminales, volumen testicular, flujo retrógrado, niveles hormonales…) para tratar precozmente a esos pacientes sin incurrir en el sobretratamiento de un problema muy común en la adolescencia y que, en el 80% de los varones, no acarrea problemas de fertilidad ni síntomas(12,16).

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento son principalmente tres:

• Tratamiento endovascular con embolización de las venas espermáticas.

Cirugía abierta por vía inguinal o subinguinal microquirúrgica.

• Técnicas laparoscópicas de ligadura en bloque de plexo pampiníforme suprainguinal (técnica de Palomo), o bien técnicas con conservación de los linfáticos del plexo.

No existe evidencia de la superioridad de una técnica sobre las otras en la población pediátrica; si bien, en adultos, la tasa de éxito y complicaciones son más favorables en el abordaje microquirúrgico. Las complicaciones del tratamiento del varicocele incluyen: recidiva del varicocele (hasta 30%, dependiendo de la técnica), hidrocele secundario a sección de drenaje linfático (hasta 17%) o atrofia testicular(13,14,16).

Tumores testiculares

Concepto y epidemiología

Los tumores testiculares primarios son raros en los niños, el 2% de todos los tumores sólidos.

Como neoplasia escrotal, podemos encontrar tumores testiculares (del parénquima testicular y epidídimo) y paratesticulares, que no se originan estrictamente en el testículo, sino en las cubiertas escrotales o el cordón espermático. De los tumores paratesticulares malignos, el rabdomiosarcoma es el más frecuente(1,17,18).

Entre las masas testiculares, podemos diferenciar: tumores testiculares metastásicos (principalmente, leucemias y linfomas) o primarios. Nos ceñiremos a los tumores originados en la gónada.

Los tumores testiculares son infrecuentes en niños y suponen aproximadamente el 2% de todos los tumores sólidos en niños. Aparece en 0,5 a 2 por cada 100.000 menores de 18 años y esta cifra ha permanecido estable en contraposición con el incremento de incidencia constatado en la población adulta(18,19).

Existen dos picos de incidencia a lo largo de la edad pediátrica: el principal en lactantes en torno a 24 meses y otro en la pubertad.

Los pacientes prepuberales constituyen un grupo con características epidemiológicas, histológicas y pronósticas muy distintas a las del grupo post-puberal y adulto. La proporción de tumores testiculares benignos en niños es muy superior a la encontrada en los adultos. Esto hace que el manejo de los tumores testiculares en pacientes prepúberes difiera del recomendado en adolescentes y adultos, y se preconice de forma creciente la cirugía conservadora en algunos casos. La diseminación linfática retroperitoneal es muy rara en niños(17).

La estirpe histológica más frecuente entre los tumores testiculares primarios en la infancia es el teratoma prepuberal (benigno), seguido del tumor del Saco vitelino prepuberal. En recién nacidos y lactantes menores de 6 meses, el tipo histológico más frecuente es el tumor de la granulosa(19,20).

Los varones con anomalías como: disgenesia gonadal, alteraciones del desarrollo sexual, hipovirilización, tumor testicular contralateral o antecedentes de cáncer testicular en familiares de primer grado, tienen un riesgo incrementado de tumores gonadales.

Clínica y diagnóstico

La forma de presentación típica del tumor testicular es una masa testicular indolora sin signos de flogosis escrotal. Es frecuente que se registre un antecedente de traumatismo que actúa como acontecimiento que favorece el hallazgo del tumor. Excepcionalmente, el tumor puede ocasionar una torsión testicular y presentarse como un escroto agudo.

En la exploración física, encontraremos una masa delimitada o bien el teste globalmente aumentado de tamaño, con una consistencia pétrea y transiluminación concordante con masa sólida. Hasta un 20% pueden asociar hidrocele ipsilateral que puede dificultar la exploración(17,19).

Los tumores con actividad hormonal (células de Leydig) pueden producir pubertad precoz o ginecomastia.

Entre los estudios complementarios se solicitará: eco-doppler testicular y analítica sanguínea con marcadores tumorales (AFP y b-hCG).

• Ecografía: ofrece una sensibilidad cercana al 100%. Los tumores benignos aparecerán como masas bien definidas y poco vascularizadas. En general, las lesiones anecoicas quísticas sugieren benignidad. Estos hallazgos pueden ser útiles en el planteamiento de una cirugía conservadora.

• Marcadores tumorales: son útiles no solo en el diagnóstico, sino también para el seguimiento del tumor.

La alfa-fetoproteína (AFP) es una glucoproteína producida por: el saco vitelino fetal, el hígado y el tracto gastrointestinal. Se encuentra elevada en el 90% de los casos de tumor del saco vitelino. La vida media de la AFP es de 5,5 días y los valores normales en adulto (menores de 10 ng/mL) no se alcanzan hasta los 10 meses de edad. Sus niveles se normalizarían al mes de la extirpación completa del tumor.

β-hCG es una glucoproteína producida por carcinomas embrionarios y teratomas mixtos. Su vida media son 24 horas y normalmente no se detecta en varones (valores <5 UI/L).

TC/RMN: solo tras el diagnóstico anatomo-patológico de tumor testicular maligno de alto riesgo, estará indicado realizar un TC o RMN para estudio de enfermedad a distancia (estadiaje).

• No se debe realizar biopsia por punción de las masas testiculares, pues se puede favorecer la diseminación tumoral.

Clasificación (Tabla II)

El teratoma tipo pre-puberal es el tipo histológico más común en pacientes pre-púberes.

Se clasifican en 7 grupos, según la clasificación anatomo-patológica de la Organización Mundial de la Salud 2016 (Tabla II):

1. Tumores de células germinales derivados de neoplasia de las células germinales in situ (NCGIS).

2. Tumores de células germinales no relacionados con NCGIS.

3. Tumores de los cordones sexuales-estroma gonadal.

4. Tumores que contienen elementos de células germinales y de los cordones sexuales/estroma gonadal.

5. Tumores misceláneos.

6. Tumores hemato-linfoides.

7. Tumores de los conductos y la rete testis.

La nueva clasificación divide los teratomas y los tumores del saco vitelino en tipo prepuberal (mejor pronóstico) y tipo postpuberal. En niños, existe un claro predominio (75%) de tumores de células germinales no relacionados con NCGIS, principalmente el teratoma de tipo prepuberal y el tumor de saco vitelino de tipo prepuberal. Los tumores de origen estromal (tumor de células de Sertoli, de Leydig de la granulosa juvenil) son benignos en edad pediátrica y suponen el 15% de los casos.

Los tumores malignos se diseminan por vía linfática y hematógena. La diseminación por vía linfática a los ganglios retroperitoneales solo ocurre en el 4-6%. Aparecen metástasis por vía hematógena en el 9% de los niños (frente al 60% de los adultos), el asiento más frecuente de estas es el pulmón(17,19,20).

A continuación, detallamos las características de los tipos más frecuentes de tumor testicular pediátrico.

Teratoma

El teratoma tipo pre-puberal es la estirpe histológica más frecuente en tumores testiculares en edad pediátrica. En niños, suelen ser benignos, aunque si aparecen en adultos, pueden ser malignos.

Histológicamente, se componen de 3 capas de tejido embrionario: ectodermo, endodermo y mesodermo.

Puede presentar tejido bien diferenciado como: cartílago, hueso, grasa, etc., y un componente quístico. Eso les confiere una apariencia ecográfica muy heterogénea con calcificaciones en su interior.

Se diferencian dos subtipos: el prepuberal, que tiene un comportamiento indolente y puede manejarse mediante tumorectomía, preservando tejido testicular de la gónada afecta; y el postpuberal, que es más agresivo y precisa orquidectomía inguinal radical.

Si en el estudio histológico de la pieza se evidencian elementos inmaduros o cambios puberales, deberá realizarse orquidectomía radical.

Tumor del saco vitelino (yolk sac tumor)

También llamados tumores del seno endodérmico. Aparecen principalmente en los primeros 2 años de vida. Se diferencian igualmente en dos tipos: pre-puberal y post-puberal. En niños, tienen un comportamiento bastante indolente, metastatizan por vía hematógena (principalmente al pulmón) y las metástasis a ganglios del retroperitoneo son muy raras (<5%).

Típicamente, presentan elevación de la alfa-fetoproteína.

Histológicamente, se caracterizan por presentar cuerpos de Schiller-Duval.

Incluso en estadios avanzados, el tumor responde bien a quimioterapia y la supervivencia global se acerca al 99%.

Tumor de células de Leydig

Es uno de los más frecuentes dentro del grupo de células no germinales.

El pico de incidencia se sitúa entre los 5 y los 9 años.

La tríada clínica característica incluye: masa testicular unilateral, pubertad precoz y niveles elevados de 17-cetoesteroides.

Histológicamente, se caracterizan por un hallazgo patognomónico que son los cristales de Reinke y se encuentran en el 40% de los pacientes.

Presentan un comportamiento benigno y permiten cirugía conservadora.

Tumor de células de la granulosa

Es igualmente benigno y puede manejarse mediante cirugía conservadora.

Debemos sospechar este tumor en neonatos con masa testicular, niveles normales de AFP y hallazgos ecográficos de masa compleja, multiseptada con partes quísticas.

Tumor de células de Sertoli

Muy raro. Aunque no tienen tanta actividad hormonal como los tumores de células de Leydig, algunos pacientes pueden presentar ginecomastia. En menores de 5 años, suelen tener un comportamiento benigno y permiten cirugía conservadora. Sin embargo, en mayores de 5 años, es preciso estadiaje y valoración de enfermedad a distancia, ya que su comportamiento es más virulento.

Gonadoblastoma

Generalmente relacionado con alteraciones intersexuales, aparecen sobre gónadas disgenéticas. Los pacientes son típicamente 46,XY fenotípicamente mujeres (síndromes de feminización testicular con testes intraabdominales, que sufren virilización en la pubertad). Hasta un tercio de los pacientes presentan lesiones bilaterales. El componente de células germinales implica un 10% de riesgo de malignización.

Los testes en localización escrotal tienen menor tendencia a malignizar y pueden ser sometidos a vigilancia y palpación con facilidad, lo que facilita la detección precoz de tumores.

Seminoma

Es excepcional en niños; pero, sin embargo, es el tipo de tumor testicular más frecuentemente encontrado en adultos que han presentado criptorquidia. Se trata con orquidectomía y radioterapia retroperitoneal.

Tratamiento

El tratamiento tradicional era la orquidectomía, pero ante el comportamiento benigno de la mayoría de tumores testiculares pediátricos, se tiende a un tratamiento conservador de la gónada en situaciones concretas.

Cirugía

Tradicionalmente, el tratamiento estándar para los tumores testiculares ha sido la orquidectomía radical por abordaje inguinal con clampaje precoz del cordón espermático(1,23). En los últimos años, a la vista del comportamiento benigno de los tumores testiculares en niños, se está preconizando la cirugía conservadora (tumorectomía) en algunos casos seleccionados. Los criterios para considerar una cirugía conservadora incluyen: el tamaño del tumor (menor de 2 cm) y la negatividad de los marcadores tumorales. Algunos grupos plantean realizar una biopsia intraoperatoria y, en función del resultado, pasar en el mismo acto quirúrgico a realizar tumorectomía, si se informa como tumor benigno o bien orquidectomía, si el resultado fuera de malignidad(21-24) (Fig. 2).

Figura 2. Tumor testicular: orquidectomía por teratoma de tipo prepuberal de 5 cm.

Quimioterapia

Todos los pacientes diagnosticados de tumor testicular deben ser valorados por una unidad de Oncología Pediátrica. En función del resultado anatomopatológico del tumor, se hará necesario estudio de extensión y quimioterapia postoperatoria; por ejemplo, en tumores mixtos con componente de: coriocarcinoma, carcinoma embrionario o en seminomas.

Pronóstico

El pronóstico del tumor testicular primario en edad prepuberal es muy bueno.

El pronóstico global del tumor testicular prepuberal es muy bueno, con una supervivencia a los 5 años que se acerca al 99%(17,18,24).

Factores de riesgo para tumor testicular

Criptorquidia: la criptorquidia implica un riesgo aumentado de tumor testicular. La corrección quirúrgica de la criptorquidia no anula el riesgo de presentar un tumor testicular a lo largo de la vida, pero lo disminuye y, además, facilita en alto grado la posibilidad de autoexploración y de detección precoz de una masa que aparece sobre el testículo ya situado a nivel escrotal(1,4,18,20).

• Disgenesia gonadal, hipovirilización.

• Microlitiasis testicular: las calcificaciones o microlitiasis testicular pueden ser: focales, multifocales o difusas (>5 microlitiasis), igualmente pueden presentarse uni o bilateralemente.

Recientemente, se ha descrito una relación entre microlitiasis testicular y tumores testiculares (concomitante en 15-46% de los pacientes), pero se encuentran incidentalmente también en el 5% de los varones sanos jóvenes. El riesgo de desarrollar cáncer en niños con microlitiasis testicular no está bien estudiado hasta el momento, pero parece que existen pacientes con bajo riesgo y alto riesgo de desarrollar tumor testicular. Los pacientes con microlitiasis que, además, presentan: historia de criptorquidia, teste atrófico o distrófico, anomalías cromosómicas conocidas y tumor testicular contralateral, podrían presentar riesgo aumentado de cáncer testicular y necesitan autoevaluación periódica y exploración escrotal y ecografías periódicas(25).

Quistes epididimarios

Concepto y epidemiología

Los quistes epidimarios son benignos y aparecen principalmente en mayores de 10 años. Se recomienda tratamiento conservador y seguimiento con ecografías, salvo que produzcan dolor o crezcan por encima de los 10 mm de diámetro.

Son dilataciones quísticas del epidídimo, cuyo tamaño suele oscilar entre 2 y 20 mm. Los quistes de epidídimo son poco frecuentes en la infancia y la mayoría de casos se diagnostican a partir de los 10 años. Son lesiones congénitas, pero suelen hacerse evidentes en torno a la adolescencia, posiblemente en relación con el comienzo de estímulo hormonal. Aparecen en cualquier zona del epidídimo, con cierta preferencia por la cabeza. Pueden ser múltiples y bilaterales (20% de los casos, aproximadamente)(26,27).

Clínica y manejo

Aproximadamente, la mitad de ellos son asintomáticos y se encuentran como hallazgo casual en una ecografía escrotal solicitada por otra causa. Si dan síntomas, estos pueden ser dolor o pesadez escrotal. Otras veces, el paciente consulta porque se ha palpado una masa en la zona superior de la bolsa escrotal (masa indolora). Excepcionalmente, pueden presentarse como un cuadro de escroto agudo, debido a sangrado o torsión del quiste. En la exploración, encontraremos una masa de consistencia media (no indurada) en la zona superior de la bolsa, sobre el testículo, a nivel del epidídimo, no dolorosa. La confirmación diagnóstica se hará mediante ecografía, que evidenciará una masa anecoica con refuerzo posterior, dependiente del epidídimo(26,28).

El diagnóstico diferencial debe establecerse con patología benigna como hidrocele (líquido alrededor del teste) o espermatocele. El espermatocele nunca aparece antes de la pubertad y asienta exclusivamente en la cabeza del epidídimo, y su contenido es un líquido espeso que contiene espermatozoides y, en el caso del quiste epididimario, su contenido es un líquido seroso claro. Se ha postulado que el espermatocele representa la forma del adulto del quiste de epidídimo(27,28) (Tabla III).

Manejo

Se trata de lesiones benignas cuya tasa de complicación es muy baja. En su evolución, pueden disminuir de tamaño o incluso regresar por completo. No existe consenso acerca del manejo adecuado. En lesiones pequeñas, se suele recomendar tratamiento conservador con seguimiento ecográfico, ya que generalmente no presentan grandes cambios de tamaño y la probabilidad de complicaciones es mínima. En lesiones mayores de 10 mm de diámetro que ocasionen síntomas y no tienden a regresar en el seguimiento o bien crecen, se recomienda quistectomía quirúrgica. El tratamiento mediante aspiración del quiste con escleroterapia se ha utilizado en adultos, pero no se ha estudiado su aplicación en edad pediátrica(27-29).

Hidrocele

Concepto

El hidrocele es un acúmulo de líquido alrededor del testículo. Es indoloro y no origina lesión para el testículo.

El hidrocele es una colección de líquido alrededor del testículo, contenida entre las capas visceral y parietal de la vaginal testicular, o bien en algún punto del cordón espermático en el interior del conducto peritoneo-vaginal (CPV). El CPV es una evaginación del peritoneo que está íntimamente relacionada con el proceso de migración testicular. El teste se forma en el retroperitoneo y debe migrar hasta situarse en la bolsa escrotal. En ese trayecto, se acompaña de esta proyección de peritoneo de forma tubular, el CPV(1,30).

Una vez que el teste alcanza su posición definitiva en la bolsa, la parte más distal del CPV formará la vaginal testicular y el resto de la estructura, desde orificio inguinal profundo hasta entrada del escroto, debe obliterarse por completo. Si una cantidad variable de líquido peritoneal queda atrapada en la vaginal una vez cerrado el CPV, puede dar lugar a un hidrocele no comunicante. Por otro lado, si el CPV no se ocluye y se fibrosa adecuadamente, persistirá una comunicación anormal entre el peritoneo y el escroto, a través de la cual podría introducirse líquido peritoneal, dando lugar a un hidrocele comunicante, o bien vísceras abdominales, dando lugar a una hernia inguinal indirecta.

Clasificación

Los hidroceles se clasifican en comunicantes y no comunicantes.

Los comunicantes son debidos a un fallo en el cierre embriológico del CPV. Se desconoce el momento exacto del cierre del CPV, pero se cree que este ocurre también a lo largo del primer año de vida. Se ha visto que hasta el 40-60% de neonatos pueden tener el CPV permeable y, en hallazgos en autopsia de adultos, se encuentra en solo el 5% de los casos. Su tratamiento será quirúrgico a partir de los 2 años de edad. Se trata del mismo fallo embriológico que da origen a la hernia inguinal indirecta del niño, de la que solo difiere en el calibre de la comunicación (si la comunicación es amplia, dará síntomas como hernia, con paso de asas de intestino o epiplon; si la comunicación es estrecha, solo permitirá el paso de líquido peritoneal y originará un hidrocele comunicante). Es congénito, pero puede ponerse de manifiesto en cualquier momento sin causa subyacente, o bien de forma secundaria a cualquier proceso que incremente la presión intraabdominal o la presencia de líquido peritoneal (peritonitis, colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal, ascitis…)(31).

Los no comunicantes no tienen comunicación con el peritoneo y son muy frecuentes en neonatos y autolimitados en los primeros 2 años de vida. En este caso, el líquido que rodea el teste ha quedado atrapado en la vaginal tras la obliteración del CPV en el proceso de la migración testicular. Fuera de los dos primeros años de vida, los hidroceles no comunicantes pueden ser: idiopáticos (adolescente, por un desequilibrio entre la producción de líquido y la capacidad reabsortiva de la vaginal escrotal) o secundarios a torsión testicular, torsión de apéndice testicular, orquido-epididimitis, traumatismo o tumor testicular.

Formas de presentación y diagnóstico

El quiste funicular o hidrocele del cordón es una forma de hidrocele que se presenta como masa redondeada de consistencia firme en algún punto del recorrido del cordón espermático.

Típicamente, se presentan como un aumento de tamaño de un hemiescroto o del escroto y la región inguinal, asintomático, totalmente indoloro y que puede conferir una tonalidad violácea al escroto(30,32,33). Puede aparecer de forma bilateral. La transiluminación será típicamente traslúcida. Existen diferentes tipos de hidrocele que presentan características clínicas y evolutivas diferentes que pasamos a detallar (Fig. 3):

Figura 3. Esquema de patología de fallo de obliteración del conducto peritoneo-vaginal (CPV). Leyenda: T: testículo. Punteado: líquido peritoneal. Rayado: contenido abdominal.

Hidrocele no comunicante: se presenta de forma estable y constante (no oscilante), con una tendencia progresiva a la disminución en los primeros meses de vida. Cuando aparece en adolescentes (hidrocele no comunicante tipo del adulto) no tiende a desaparecer. En la exploración, podemos encontrar un aumento de volumen escrotal de consistencia blanda que rodea el teste e incluso impide la palpación de la gónada, al estar rodeada de una gran cantidad de líquido.

Hidrocele comunicante: se manifiesta de manera característica con un patrón oscilante, de forma que el aumento de tamaño del hemiescroto se hace patente principalmente al final del día, tras la actividad física intensa, o se incrementa en el contexto de infecciones víricas, mientras que desaparece o mejora con el decúbito y tras el descanso nocturno.

Hidrocele o quiste funicular o quiste del cordón: es un acúmulo de líquido en una zona concreta del CPV en un tramo de su trayecto desde el orificio inguinal profundo hasta la vaginal escrotal, debido a una obliteración incompleta del mismo. Por lo tanto, se trata de un tipo concreto (una presentación clínica peculiar) del hidrocele comunicante. En este caso, el hidrocele se manifiesta como un quiste de líquido, bien a nivel inguinal (donde puede confundirse con hernia inguinal), o bien a nivel escrotal (sobre el teste), con consistencia más firme, debido a la existencia de una obliteración parcial que confina el líquido a una zona concreta del CPV en vez del relleno de la vaginal escrotal. En este caso, la consistencia más tensa e incluso la localización inguino-escrotal del hidrocele puede hacer dudar en el diagnóstico diferencial con hernia inguinal indirecta, en ese caso, la clínica (el hidrocele es asintomática y la hernia incarcerada suele ocasionar dolor) y la ecografía pueden ser de utilidad para el diagnóstico.

El diagnóstico es clínico, mediante la anamnesis (para describir las características paradigmáticas del hidrocele comunicante) y la exploración física. En caso de un hidrocele que parece no comunicante en un niño mayor de 2 años, puede estar indicada la realización de una ecografía para descartar patología subyacente (tumor).

Manejo

El manejo del hidrocele será conservador hasta los dos años. Los hidroceles que persistan más allá de esa edad serán comunicantes y precisan cirugía para ligadura del conducto peritoneo-vaginal persistente.

El hidrocele en el recién nacido y durante los primeros 18-24 meses de vida, se trata de manera conservadora, puesto que no origina síntomas y no supone un riesgo de complicaciones. El grueso de los hidroceles que aparecen en neonatos serán no comunicantes y autolimitados, tienden a desaparecer en los primeros dos años de vida. Si persiste más allá de esta edad, estaremos ante un hidrocele comunicante. El hidrocele comunicante precisa tratamiento quirúrgico electivo mediante inguinotomía para sección del CPV persistente y fenestración concomitante de las cubiertas testiculares. Los hidroceles secundarios a infecciones, traumatismos o tumores (reactivos) generalmente se resolverán espontáneamente, cuando se solvente la patología primaria(30,33).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

Haid B, Rein P, Oswald J. Undesceded testes: diagnostic algorithm and treatment. Eur Urol Focus. 2017; 3: 155-7.

Resumen muy esquemático y práctico de las recomendaciones de manejo de la criptorquidia de la ESPU (European Society of Pediatric Urology) y la AUA (American Urological Association). Resalta la importancia creciente que se otorga a la criptorquidia adquirida y el papel del pediatra en el reconocimiento precoz de esta entidad.

– Tumores testiculares en la edad pediátrica: indicaciones de la cirugía conservadora. Romo Muñoz MI, Núñez Cerezo V, Dore Reyes M, Vilanova Sánchez A, González-Peramato P, López-Pereira P, Martínez Urrutia MJ. An Pediatr. 2018; 88: 253-8.

En este artículo, se hace una revisión de los casos de tumores testiculares infantiles intervenidos en el Hospital La Paz en 15 años. Estudian las características y evolución, y proponen las condiciones que debe reunir un caso de tumor testicular en edad pediátrica para llevar a cabo cirugía conservadora de la gónada.

Management of epididymal cysts in childhood. Erikci V, Hosgor M, Aksoy N, Okur O, Yildiz M, Dursun A, et al. J Ped Surg. 2013; 48: 2153-6.

Revisión retrospectiva de todas las ecografías escrotales realizadas en su centro en 4 años. Se encontraron 49 pacientes con quiste de epidídimo. Se detalla el manejo y el seguimiento de los pacientes y se evidencia una tendencia a la involución espontánea. Se recomienda reservar el tratamiento quirúrgico para los casos que generen dolor testicular importante o que crezcan en la evolución por encima de 10 mm.

 

Caso clínico

 

Varón de 3 años de edad que acude a consulta por la aparición de una tumoración escrotal derecha hace 1 mes. La madre refiere que ha notado que la tumoración algunos días presenta un volumen menor que otros. Es un niño sano, nacido a término y sin antecedentes de interés salvo otitis medias de repetición. No refiere: dolor inguino-escrotal, vómitos, cojera o síntoma alguno asociado a la tumoración. No ha presentado: síndrome general, astenia, pérdida de apetito ni fiebre. En la exploración, encontramos ambos testes en bolsa escrotal; y sobre el teste derecho, se palpa una masa firme (no pétrea), redondeada, bien definida y móvil, de unos 2 cm de diámetro. La transiluminación es translúcida.

 

 

 

Cirugía programada. Calendario quirúrgico

E.M. De Diego García*, A.R. Tardáguila Calvo**
Regreso a las bases


E.M. De Diego García*, A.R. Tardáguila Calvo**

*Jefe de Sección de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”. Santander. Profesor Asociado de Pediatría. Facultad de Medicina.
Universidad de Cantabria. **Médico Adjunto de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario.“Marqués de Valdecilla”. Santander

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 760-766

Disponible en Internet desde Diciembre de 2014


Cirugía programada. Calendario quirúrgico

Resumen

El calendario quirúrgico es una guía que pretende ayudar en la recomendación de la edad más apropiada para la corrección de los problemas quirúrgicos pediátricos. Su objetivo primordial es conseguir una adecuada coordinación entre el pediatra de Atención Primaria y el cirujano, para realizar un diagnóstico, seguimiento y tratamiento óptimos del potencial paciente quirúrgico infantil.
A pesar de que la mayor parte de las patologías pediátricas quirúrgicas tienen una edad estimada de corrección bastante definida, los progresos tanto en el campo de la cirugía como en el de la Anestesiología pediátrica nos obligan a revisar frecuentemente nuestros protocolos y actualizar este calendario.
El conocimiento de estos cambios y opciones terapéuticas permitirán al pediatra solicitar la valoración del paciente al especialista quirúrgico en el momento exacto, lo que garantizará una corrección quirúrgica en las mejores condiciones y minimizará el impacto emocional sobre el niño.
En el presente artículo, se realiza una revisión de las indicaciones quirúrgicas, sobre la base de las últimas novedades en el campo de la cirugía infantil, proponiéndose un calendario quirúrgico actualizado

 

Palabras clave: Calendario quirúrgico; Indicaciones quirúrgicas.

Introducción

El calendario quirúrgico es una guía consensuada, ideada para coordinar el manejo de la patología quirúrgica electiva entre los distintos especialistas pediátricos.

Los procesos quirúrgicos en la edad pediátrica pueden clasificarse según el grado de urgencia con que deba ser realizado el tratamiento. El momento óptimo de la intervención está condicionado por distintos factores, pero siempre que sea posible, la intervención quirúrgica debe realizarse de forma programada.

Una clasificación basada en la urgencia de tratamiento del proceso quirúrgico en el niño, nos ayuda a sentar las bases de nuestro calendario, acotándonos aquellos procedimientos susceptibles de ser incluidos en él. Así hablamos de:

Cirugía urgente: procesos que requieren actuación quirúrgica sin demora. La mayoría de las patologías que la precisan no se diagnostican hasta hacerse sintomáticas por sus complicaciones, lo que puede darse a cualquier edad, por lo que lógicamente, no podemos encasillarlas en un protocolo como el que perseguimos en este artículo.

Cirugía inmediata: se difiere la cirugía para mejorar las condiciones del paciente o porque precisa un estudio diagnóstico preoperatorio, con lo que tampoco podemos tratar de predecir su aparición y evolución mediante este calendario.

Cirugía electiva: incluye aquellos procesos cuya corrección quirúrgica se practicará a la edad que el cirujano considere más óptima, siendo, por tanto, el objeto de nuestro trabajo. Por fortuna, la mayoría de las patologías quirúrgicas en el niño se pueden incluir en esta categoría.

En el curso de estos procesos, debemos identificar dos tipos de factores: los que apoyan un tratamiento precoz y los que, por el contrario, aconsejan un aplazamiento de la intervención hasta una edad en la que se puedan evitar complicaciones no deseadas.

El texto completo únicamente está disponible en:  www.pediatriaintegral.es del año 2014; XVIII(10): 760-766

Escroto agudo

A.L. Luis Huertas*, S. Barrena Delfa**
Temas de FC


A.L. Luis Huertas*, S. Barrena Delfa**

*Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid. **Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario La Paz, Madrid

Resumen

El escroto agudo se define como el dolor testicular de corto tiempo de evolución, asociado habitualmente a inflamación de la zona escrotal. Sus causas más frecuentes son: la torsión de apéndices testiculares (torsión de hidátide de Morgagni), la epididimitis/orquitis y la torsión testicular.

El diagnóstico es clínico, en la mayoría de las ocasiones, y debe considerarse siempre la valoración urgente, por la posibilidad de que se trate de un cuadro de torsión testicular, que precisa un tratamiento quirúrgico urgente. En estos casos, la técnica quirúrgica consiste en la detorsión manual del testículo, seguido de su fijación a la bolsa escrotal (orquidopexia) o la extirpación (orquiectomía), si el testículo se ha necrosado.

En los cuadros clínicos de torsión de hidátide testicular y en las epididimitis/orquiepididimitis, está indicado el tratamiento médico con: reposo y fármacos antiinflamatorios. En los casos de epididimitis, asociados a infección urinaria o uretritis, se pautará también tratamiento antibiótico.

 

Palabras clave: Escroto agudo; Torsión testicular; Epididimitis; Pediátrico.

Key words: Acute scrotum; Testicular torsion; Epididymitis; Children.

Pediatr Integral 2019; XXIII (6): 283 – 291


Escroto agudo

Concepto

El escroto agudo es el cuadro clínico definido por dolor testicular de pocas horas de evolución, asociado habitualmente a signos inflamatorios locales, como: tumefacción, eritema y/o aumento de la temperatura escrotal. Se incluye también dentro de este diagnóstico: el edema escrotal idiopático, caracterizado por tumefacción escrotal, asociado o no a dolor local de poca intensidad.

El escroto agudo se considera un cuadro clínico urgente, ya que requiere un diagnóstico precoz que confirme o descarte la existencia de torsión testicular: una de las causas más frecuentes de escroto agudo, y que puede evolucionar a daño testicular irreversible y atrofia, si no se trata precozmente.

Etiología

La torsión de apéndices testiculares, la epididimitis y la torsión de testículo, suponen más del 80% de las causas de escroto agudo. La edad de presentación de la torsión testicular es determinante en su etiopatogenia, clasificándose en: torsión intravaginal, típica del adolescente, y torsión extravaginal, presente en el período perinatal o en niños de corta edad.

Las causas más frecuentes de escroto agudo son: la torsión testicular, la epididimitis y la torsión de apéndices testiculares, por orden de severidad, que suponen aproximadamente el 85% de los cuadros de escroto agudo(1,2). Otras situaciones menos frecuentes son: traumatismos testiculares, hernia inguinal incarcerada, vasculitis (púrpura de Schönlein-Henoch) o cuadros clínicos de orquitis viral.

Torsión testicular

La torsión de testículo (TT) se produce por la rotación del cordón testicular sobre su eje longitudinal, provocando una disminución o ausencia de la vascularización del testículo. Su incidencia es de 1/4.000 varones < de 25 años, y se ha descrito una mayor afectación del testículo izquierdo. Es la tercera causa más frecuente de escroto agudo en la población pediátrica (15-20%)(3).

En las primeras fases, se produce congestión y tumefacción testicular por compresión venosa, que evoluciona hacia isquemia del parénquima testicular y necrosis del mismo por obstrucción arterial, en los casos más avanzados. Los dos factores principales de riesgo del daño testicular son: el tiempo de evolución y el grado de torsión del cordón espermático. La mayor probabilidad de necrosis testicular se produce a partir de las 8-10 horas de evolución(2).

Aunque la torsión de testículo puede aparecer a cualquier edad; epidemiológicamente presenta dos picos de incidencia: uno menos prevalente en el período neonatal y otro más frecuente a partir de la pubertad: en torno al 65% entre los 12 y 18 años de edad(2,3) Esta consideración es importante, ya que la edad va a ser determinante en la etiopatogenia, localización y tipo de tratamiento en cada caso(4). En función de estos factores, la torsión testicular se clasifica en:

Torsión intravaginal: la más frecuente. Se produce por una mala fijación (polar y estrecha) del testículo a la túnica vaginal, lo que predispone a una mayor movilidad del testículo y a su torsión sobre el eje del cordón espermático en el interior de la túnica vaginal (Fig. 1).

Una deformidad típica de este tipo de anomalías, estimada en el 12% de los varones (bilateral en el 40% de los casos), es el denominando “testículo en badajo”: en el que el testículo está horizontalizado, suspendido por el cordón testicular dentro de la vaginal y móvil y, por lo tanto, con una mayor predisposición a la torsión.

Torsión extravaginal: se produce una rotación del testículo y la túnica vaginal de forma conjunta sobre el eje del cordón espermático en la región inguinal (Fig. 1). Tiene lugar de forma característica, durante la gestación o en algún momento tras el nacimiento, antes de la fijación del testículo al escroto a través del gubernaculum.

Figura 1. Esquema de los tipos de torsión testicular. V: túnica vaginal; T: testículo; e: epidídimo.
A. Torsión intravaginal. El testículo se torsiona dentro de la túnica vaginal B. Torsión extravaginal. El testículo rota junto a su túnica vaginal sobre el eje longitudinal del cordón espermático

Entidades clínicas

Torsión neonatal: se diagnostica durante el primer mes tras el nacimiento, y es de tipo extravaginal. Supone el 12-15% de las torsiones de testículo de la infancia, aunque su frecuencia se ve infraestimada, debido a que muchos casos se diagnostican como criptorquidia o atrofia testicular. Puede ser bilateral hasta en el 20% de los casos(2,5,6).

En función del momento de aparición, se clasifica en:

Torsión prenatal: ocurre intraútero, y debido a su curso prolongado, no se considera un cuadro clínico urgente. Es la torsión neonatal más frecuente (70-80%). Puede detectarse en el momento del parto o durante las primeras exploraciones del recién nacido. Suele presentarse como una tumoración inguinal o escrotal de consistencia dura, más o menos dolorosa en función del tiempo evolutivo y de la presencia o no de signos inflamatorios asociados. En los casos de mayor tiempo de evolución, en los que la torsión se ha producido durante los meses de gestación lejanos al parto, esta situación se diagnostica con frecuencia como “testículo no palpable”, debido a la resolución de la inflamación y en muchos casos, a la atrofia testicular producida.

Torsión postnatal: ocurre después del nacimiento, y se manifiesta como: un cuadro clínico de irritabilidad, dolor escrotal agudo, con eritema y tumefacción escrotal, en un recién nacido en el que las exploraciones previas detectaban un testículo normal.

Torsión intermitente: episodios de torsión testicular con resolución espontánea tras segundos o minutos de inicio del cuadro clínico. La exploración testicular y la ecografía pueden ser normales en el momento de la valoración clínica, si el cuadro se ha resuelto. Está indicado el seguimiento y tratamiento quirúrgico mediante la fijación del testículo en el escroto, para evitar futuros episodios.

Epididimitis, orquitis y orquiepididimitis

Consiste en la inflamación del epidídimo, testículo o ambos. Se ha publicado una incidencia anual de 1,2 /1.000 varones, y supone la 2ª causa de escroto agudo en la infancia (20-30%)(2,7).

Su causa es desconocida en un alto porcentaje de pacientes, sobre todo, en los prepúberes, en los que se confirma solo en el 25% de los casos. En estos, la infección del tracto urinario, por reflujo retrógrado de orina a través de los conductos eyaculadores, es la causa más frecuente. En este grupo de edad, y en los varones mayores sin actividad sexual, los gérmenes más frecuentemente aislados son: E. Coli, Mycoplasma pneumoniae, enterococos, enterovirus o adenovirus. Las malformaciones urológicas o las anomalías funcionales como: el reflujo vesicoureteral, la vejiga neurógena, los uréteres ectópicos, así como las pruebas que supongan la manipulación de la vía urinaria (sondaje, cistografía o cistoscopia), suponen factores de riesgo a tener en cuenta en estos casos(8).

En los adolescentes con antecedentes de práctica de relaciones sexuales, los cuadros de epididimitis, orquitis u orqui-epididimitis, secundarios a infecciones de transmisión sexual (ETS), son las causas más frecuentes. Chlamydia trachomatis, N. gonorrhea, E. Coli y los virus, son los microorganismos más habituales(2,3).

Por último, la orquitis normalmente aparece como extensión de la epididimitis, siendo poco frecuente su presentación de forma aislada. Esta última puede aparecer como consecuencia de la diseminación hematógena de una infección bacteriana, o secundaria a una infección viral como: parotiditis (orquitis urliana), infecciones por adenovirus, enterovirus, influenza o parainfluenza(2,3,9,10).

Torsión de apéndices testiculares y del epidídimo

Es la primera causa de dolor testicular agudo en la población pediátrica (45%), y se produce por la torsión e inflamación de los apéndices testiculares o epididimarios, que son remanentes de los conductos de Müller y Wolff. Estos se localizan en el polo superior del testículo (hidátide de Morgagni) o en el epidídimo, y su forma pedicular predispone a la torsión sobre su pedículo vascular (Fig. 2).

Figura 2. Torsión de hidátide de Morgagni. Hallazgos quirúrgicos: apéndice testicular congestivo, que produce inflamación del epidídimo adyacente. Ausencia de hallazgos patológicos en el parénquima testicular.

La isquemia del apéndice provoca dolor local, que cuando evoluciona a la necrosis, se manifiesta con la presencia del típico “nódulo azul”: visible en el polo superior del testículo.

Se presenta a cualquier edad, aunque es más habitual en los pacientes prepúberes, entre los 7 y 12 años(2,10,11).

Otras causas menos frecuentes

Cuadros clínicos muy diversos como: traumatismos, hernia incarcerada, vasculitis, tumores testiculares o el edema escrotal idiopático, originan situaciones de escroto agudo en menos del 10-15% de los casos.

Traumatismo testicular: los traumatismos testiculares de alto impacto pueden ocasionar dolor agudo e intenso, asociado a importantes signos inflamatorios locales en los casos en los que se produce hematocele (hematoma en la túnica vaginal), hematoma intratesticular, o incluso disrupción de la túnica albugínea con ruptura del testículo.

Hernia incarcerada: la sintomatología de escroto agudo se produce como consecuencia del dolor irradiado desde la región inguinal, donde se localiza el atrapamiento del asa intestinal. El paciente puede asociar: dolor abdominal y vómitos, o palparse una masa escrotal cuando el contenido herniario intestinal alcanza el escroto.

Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis sistémica con púrpura no trombocitopénica, que puede asociarse a: dolor articular, dolor abdominal, afectación renal, hemorragia digestiva y, de forma ocasional, a dolor escrotal, agudo o insidioso.

Tumor testicular: aunque el modo de presentación más habitual del cáncer testicular es como la aparición de una masa testicular indolora, la hemorragia intratumoral, puede originar un cuadro de dolor agudo testicular y/o escrotal, asociado a cambios inflamatorios.

Edema escrotal idiopático: inflamación escrotal, de corta evolución, con tumefacción de los tejidos blandos y eritema local. De forma característica, el paciente presenta buen estado general, y si refiere dolor, es de poca intensidad. Es bilateral en >50% de los casos, y el edema puede extenderse al periné, región inguinal o al pene. Puede recurrir hasta en el 10% de los casos. Los hallazgos ecográficos muestran, de forma característica, hipervascularización y engrosamiento hipoecoico del saco escrotal, sin alteraciones a nivel del testículo.

En algunos pacientes, se puede plantear el diagnóstico diferencial con cuadros de vasculitis como la P. de Schönlein-Henoch o el edema hemorrágico agudo, en los que la ecografía sí suele mostrar signos inflamatorios asociados en el testículo y epidídimo(12).

Diagnóstico

El diagnóstico de escroto agudo debe basarse en la anamnesis y exploración física. Ante situaciones sospechosas de torsión testicular, la actitud indicada es la exploración quirúrgica, sin la realización de pruebas complementarias que retrasen su tratamiento precoz.

Anamnesis

Edad: la edad es un factor importante en el diagnóstico diferencial del escroto agudo, pudiendo clasificarse en distintos períodos, en función de las causas predominantes:

– P. neonatal: torsión testicular.

– P. prepuberal: más frecuente: torsión de hidátide testicular.

– Adolescencia: torsión testicular, epididimitis. En este grupo de edad, la torsión testicular representa más de la mitad de los casos de escroto agudo.

Dolor: la torsión testicular se manifiesta de forma típica con: dolor intenso, de inicio brusco, de pocas horas de evolución. Además, el paciente presenta mal estado general, y puede asociar otros síntomas, como náuseas o vómitos.

En el caso de la torsión de hidátides testiculares o de la epididimitis, el dolor sigue un curso más gradual, no es tan intenso, y no suele acompañarse de cortejo vegetativo(11). En el caso de la torsión de apéndice testicular, el dolor se localiza de forma típica en el polo superior del testículo.

Tanto en la torsión testicular como en la epididimitis, puede existir dolor irradiado a la región inguinal.

Síntomas urinarios: la existencia de sintomatología como: disuria, polaquiuria o tenesmo vesical, debe orientarnos hacia la presencia de epididimitis. Si, además, existe clínica de uretritis, debemos sospechar epididimitis secundaria a ETS.

Fiebre: no es un síntoma frecuente en el escroto agudo. Aparece en < 20% de los cuadros de epididimitis-orquiepididimitis.

En los pacientes con orquitis de origen viral, sí es frecuente el antecedente de síndrome febril, unos días previos al episodio de escroto agudo.

La fiebre no está presente en la torsión testicular, ni en la torsión de la hidátide testicular.

Antecedentes:

– Traumatismo escrotal; actividad física intensa: descartar torsión testicular.

– Actividad sexual: sospecha de epididimitis / orqui-epididimitis por ETS.

– Malformaciones, anomalías funcionales urológicas, o manipulación de la vía urinaria son factores de riesgo de ITU, y secundariamente de epididimitis.

– El antecedente de maldescenso testicular debe alertarnos ante la posibilidad de la presencia de torsión testicular, ya que el testículo no descendido y no fijado en el escroto está expuesto a un mayor riesgo de torsión. En el recién nacido con testículo no palpable, debe descartarse el antecedente de torsión testicular neonatal.

– Ante episodios infecciosos previos, bacterianos o virales, o enfermedades sistémicas, como vasculitis (PSH), debemos descartar cuadros de epididimitis-orquiepididimitis.

Exploración física

La exploración física se basa en la inspección y palpación testicular y escrotal, bilateral. Se debe prestar atención en la posición del testículo, la intensidad y localización del dolor y de los signos inflamatorios, y la valoración del reflejo cremastérico. Pueden observarse otros hallazgos como: hidrocele reactivo, frecuente en la torsión testicular, en la epididimitis evolucionada o en los traumatismos testiculares.

Tal y como se ha comentado en el apartado anterior, los pacientes con torsión testicular presentan empeoramiento de su estado general por la intensidad del dolor y la asociación frecuente de cortejo vegetativo. Los pacientes con epididimitis u orquitis de origen infeccioso pueden asociar fiebre o sintomatología urinaria. En los casos de torsión de hidátide, el paciente mantiene un buen estado general de forma característica.

En la torsión testicular, son muy evidentes el eritema y la tumefacción escrotal, junto al aumento de la consistencia del testículo, que es muy doloroso a la palpación (Fig. 3).

Figura 3. Torsión testicular derecha. Torsión de testículo derecho en un varón de 8 meses de edad. Tumefacción dolorosa y eritema escrotal que se extiende a piel del escroto contralateral. El testículo derecho se encuentra ascendido y fijo, y su palpación es muy dolorosa.

Este aparece “fijo”, horizontalizado y ascendido, con el epidídimo en posición anterior: “Signo de Gouverneur”. Además, el reflejo cremastérico suele estar abolido; aunque su presencia no descarta la existencia de torsión testicular. El reflejo cremastérico ausente puede observarse también en otros cuadros de escroto agudo o en los pacientes menores de 6 meses de edad. Signo de Prehn: el dolor no disminuye o incluso aumenta al elevar el testículo en los casos de torsión testicular. En la epididimitis, el ascenso del testículo alivia el dolor (signo de Prehn positivo).

En los pacientes con torsión de un testículo no descendido, se palpa el testículo doloroso en la región inguinal con signos inflamatorios locales y escroto vacío ipsilateral.

En la epididimitis, el dolor es máximo a la palpación en la zona correspondiente al epidídimo, que parece engrosado. Puede extenderse al resto del testículo en las orquiepididimitis. El testículo es móvil dentro de la bolsa escrotal, está normoposicionado y mantiene el reflejo cremastérico, aunque este último puede ser difícil de valorar en los casos con gran inflamación.

En la torsión de hidátide testicular: el dolor se localiza en el polo superior del testículo, y el resto de la exploración testicular es normal. Es característico el signo del “punto azul”, que se observa en el polo superior del testículo, al realizar la transiluminación escrotal y que se corresponde con la necrosis o congestión del apéndice torsionado. La existencia del punto azul (10-23% de los casos) es un signo característico de la torsión de hidátide, pero su ausencia no la descarta(2,13).

En la tabla I, se resumen los datos clínicos más característicos de la torsión testicular, torsión de hidátide y epididimitis, en el diagnóstico diferencial de los cuadros de escroto agudo.

Pruebas complementarias

El primer objetivo en el diagnóstico del escroto agudo, es confirmar o descartar la existencia de torsión testicular, y ante esta situación, el paciente debe ser valorado por un cirujano pediátrico. Además, si existe alta sospecha de torsión testicular, la actitud recomendada es la exploración quirúrgica urgente, sin la realización de más pruebas complementarias, ya que en ningún caso, estas deben retrasar el diagnóstico de TT, que requiere un tratamiento precoz para evitar la atrofia y pérdida del testículo(2).

En los casos en los que se valore la posibilidad de otros diagnósticos de escroto agudo, sin alta sospecha de torsión testicular, estará indicada la realización de:

Ecografía-doppler testicular bilateral: se valora la simetría en relación al tamaño, localización, aspecto del parénquima testicular y la presencia o no de flujo doppler arterial. Ofrece también información sobre: el engrosamiento y posición del cordón espermático (torsión), engrosamiento de cubiertas testiculares y de la bolsa escrotal, o tamaño y signos inflamatorios de los apéndices testiculares o del epidídimo(2,11,14) (Figs. 4 y 5).

Figura 4. Ecografía-doppler testicular: torsión de testículo izquierdo.

A. Testículo derecho normal, con preservación del flujo arterial.

B. Torsión de testículo izquierdo, aumentado de tamaño, sin flujo vascular arterial.

C. Ecografía de testículo izquierdo en el que se visualiza la vuelta de torsión del cordón espermático.

Figura 5A. Torsión testicular intravaginal. Abordaje quirúrgico por vía escrotal. Varón de 17 años de edad. Evolución 16 h. Se observa la torsión del testículo sobre el eje del cordón espermático de 360º, así como la necrosis evidente del parénquima testicular.

Figura 5B. Detorsión testicular en el mismo paciente, en el que no se demostró recuperación de la vascularización ni viabilidad del parénquima testicular, por lo que se requirió la realización de orquiectomía.

Ofrece una sensibilidad del 65-100%, con una especificidad en torno al 75-100%, un valor predictivo positivo del 100% y negativo del 98%(3,14-16). Característicamente, el flujo arterial está disminuido o no se evidencia en el testículo torsionado; pero es fundamental tener en cuenta algunas consideraciones que pueden llevar a errores diagnósticos. Así, debido al propio proceso inflamatorio, es posible evidenciar: aumento de flujo venoso por congestión testicular, hipervascularización de las cubiertas testiculares o preservación parcial de la vascularización arterial en las fases iniciales de torsión testicular o en las torsiones intermitentes, lo que puede dar lugar a resultados falsos negativos. Por todo esto, y sumado a que la ecografía es una prueba operador-dependiente, se debe indicar la exploración testicular mediante intervención quirúrgica, siempre que exista la sospecha clínica de torsión testicular, a pesar de que el estudio doppler informe sobre la presencia de flujo testicular.

Por último, la ecografía-doppler también puede ofrecer falsos diagnósticos positivos de torsión testicular en situaciones como: grandes hidroceles a tensión, hernias inguinoescrotales o hematomas testiculares de gran tamaño, que dificulten la vascularización testicular.

Análisis de orina: indicado en los cuadros de epididimitis y orqui-epididimitis, para el diagnóstico de infección de orina. Si se observa leucocituria, nitritos positivos o el paciente presenta sintomatología urinaria clara, se realizará cultivo con antibiograma para validar el tratamiento antibiótico empírico pautado en un inicio. Esta misma actitud se seguirá en los pacientes con análisis de orina negativo, pero con síntomas de ITU.

Es importante señalar que la positividad del análisis y cultivo de orina se obtiene en un bajo porcentaje de pacientes con epididimitis y, al contrario, la normalidad de los resultados de estas pruebas no excluye el diagnóstico de epididimitis. Del mismo modo, un examen de orina patológico no excluye la torsión testicular(2).

• Está indicada la recogida de exudado uretral para estudio microbiológico en los adolescentes con vida sexual activa y sospecha de epididimitis por ETS.

Tratamiento

La torsión testicular es una urgencia quirúrgica que requiere un tratamiento quirúrgico precoz, para garantizar la viabilidad del testículo. El grado de torsión y el tiempo de evolución son los dos factores principales en la predicción del daño testicular. En los cuadros no complicados de torsión de hidátide testicular, está indicado el tratamiento médico.

La torsión testicular es una urgencia quirúrgica que requiere un tratamiento precoz para preservar la viabilidad del testículo. Los dos factores determinantes del daño testicular son: el grado de torsión y el tiempo de evolución. Las mayores tasas de éxito de recuperación del testículo se consiguen cuando la detorsión se realiza en las primeras 4-8 h de evolución. En los casos de torsión completa (360º), el riesgo de necrosis testicular es muy elevado, con un tiempo de evolución corto (4 h); y cuando la torsión es incompleta, existe la posibilidad de que el testículo permanezca viable, con cursos evolutivos de hasta 12 h(2,3).

La intervención quirúrgica consiste en la detorsión manual del testículo y fijación del mismo en el escroto, orquidopexia, si se confirma la viabilidad del mismo durante la exploración quirúrgica. Si el testículo está necrosado, está indicada la extirpación del testículo, orquiectomía, y fijación del testículo contralateral en el escroto (Fig. 5). Para el tratamiento de la torsión intravaginal, el abordaje se realiza mediante una incisión escrotal, mientras que en el caso de la torsión extravaginal, este se lleva a cabo por vía inguinal.

Se puede intentar la detorsión manual antes de la intervención quirúrgica, mediante la rotación externa del testículo, si no se observa resistencia a la misma o aumento del dolor. En los casos en los que la maniobra consigue la detorsión del testículo, se confirma la desaparición del dolor de forma inmediata. En esta situación, también está indicado el tratamiento quirúrgico posterior mediante orquidopexia.

En los casos de torsión neonatal, está indicada la exploración quirúrgica y orquidopexia bilaterales, debido a la posibilidad de torsión bilateral hasta en el 20% de los casos(17). En el resto de los casos, la orquidopexia bilateral es un tema controvertido. La mayoría de autores y la Asociación Europea de Urología Pediátrica (ESPU) recomiendan la orquidopexia bilateral en todos los casos, debido al riesgo elevado de recurrencia en el lado contralateral (40%).

En el caso de la torsión prenatal, no existe consenso en relación al momento de la intervención quirúrgica y la exploración quirúrgica del lado contralateral. Aunque el testículo afectado está necrosado en la práctica totalidad de las ocasiones, el objetivo del tratamiento quirúrgico es la fijación escrotal del testículo contralateral en prevención de torsiones futuras en ese lado. Se recomienda, por lo tanto, la orquiectomía del testículo torsionado y la orquidopexia del testículo contralateral, una vez se haya estabilizado el paciente, y no existan contraindicaciones anestésicas. Aunque queda establecido que la torsión prenatal no es una urgencia quirúrgica, se recomienda su tratamiento en todos los casos, debido a que la torsión contralateral asincrónica suele aparecer semanas o pocos meses después, y a que también se han descrito casos de torsión bilateral sincrónica no diagnosticada(17).

En la epididimitis u orquiepididimitis, se indica tratamiento médico sintomático mediante reposo y fármacos antiinflamatorios. Ante la sospecha de infección de orina, se iniciará tratamiento antibiótico empírico frente a Gram + y Gram con: cefalosporinas de 2ª generación (cefuroxima: 20-30 mg/kg/día), amoxicilina-clavulánico (50-100 mg/kg/día), o quinolonas en los niños más mayores (ciprofloxacino: 20-40 mg/kg/día), durante 5-7 días. Dichos tratamientos se reevaluarán con los resultados del cultivo y antibiograma.

Cuando existen datos de sospecha de epididimitis de transmisión sexual, la pauta antibiótica más recomendada se basa en la asociación de ceftriaxona (1 dosis: 500 mg i.m/iv) y doxiciclina 100 mg/12 h, 14 días(2,3).

La torsión de hidátide testicular se trata con reposo y analgesia pautada. La mejoría es progresiva hasta la resolución del cuadro clínico a los 7-10 días. Solo se indica el tratamiento quirúrgico para la extirpación del apéndice testicular/epididimario, en los casos de dolor refractario al tratamiento médico o en aquellos episodios recidivantes. No está indicada la exploración quirúrgica del testículo contralateral(2,3,11).

En los pacientes con traumatismo testicular, está indicado el reposo y tratamiento analgésico y antiinflamatorio. En los casos de ruptura, hematoma compresivo o sospecha de torsión testicular, está indicada la exploración quirúrgica.

El edema escrotal idiopático: no requiere tratamiento habitualmente, salvo en los pacientes que cursen con molestia dolorosa local, que se tratarán con tratamiento antiinflamatorio(12).

En la tabla II, se resumen las recomendaciones más relevantes y consensuadas, en relación al diagnóstico y tratamiento del escroto agudo en la población pediátrica, publicadas por la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (ESPU), en 2017.

Pronóstico: fertilidad y función hormonal

Los pacientes con torsión testicular pueden sufrir complicaciones futuras relacionadas con la fertilidad en función del grado de severidad del daño testicular. Este se relaciona directamente con el tiempo de evolución. La infertilidad y subfertilidad son consecuencias directas del daño parenquimatoso testicular tras el episodio de torsión, que se produce tanto por la isquemia aguda, como por la reperfusión y eliminación de radicales libres tras la detorsión. De hecho, a pesar de haber realizado la detorsión en un tiempo adecuado y haber observado signos de viabilidad en la exploración quirúrgica, un alto porcentaje de pacientes pueden desarrollar daño y atrofia testicular con el tiempo(18).

Aunque existen datos contradictorios en relación al pronóstico de fertilidad, y se han descrito cifras de subfertilidad en torno al 40% en pacientes con torsión testicular, estudios recientes demuestran tasas normales de fertilidad en los pacientes con antecedentes de torsión testicular unilateral, sin diferencias entre los que ha realizado orquidopexia u orquiectomía(2,19)En general, se considera que la fertilidad está preservada en aquellos casos de torsión testicular tratados dentro de las primeras 8-12 h, y en los que se confirma la viabilidad del testículo en la exploración quirúrgica macroscópica(2)..

Por otro lado, aunque se han publicado datos relacionados con la elevación de los niveles de LH, FSH y testosterona en estos pacientes, tampoco se han demostrado alteraciones en la función hormonal testicular en estos casos(19,20).

Funciones del pediatra de Atención Primaria

El principal objetivo del pediatra de Atención Primaria en la valoración del paciente con dolor testicular agudo, es la identificación de síntomas y signos que puedan sugerir la existencia de torsión testicular. Ante la mínima sospecha, se debe indicar el traslado del paciente al servicio de Urgencias para la valoración del paciente por el cirujano de guardia correspondiente.

El diagnóstico de escroto agudo es clínico y no está indicada la realización de pruebas complementarias que puedan retrasar el tratamiento quirúrgico precoz de un posible caso de torsión de testículo.

Las otras dos posibilidades más frecuentes de escroto agudo son: la torsión de hidátide testicular y la epididimitis, en los que el diagnóstico también se establece con la clínica y la exploración física en la mayoría de los casos. La ecografía escrotal y testicular con estudio doppler está indicada en aquellos pacientes con escroto agudo y diagnóstico dudoso, sin síntomas ni signos claros de torsión testicular. Esta servirá como: prueba complementaria que ayude a la valoración del flujo y parénquima testicular, grado de inflamación en los casos de epididimitis severas o detección de un apéndice inflamado en la torsión de apéndices testiculares/epididimarios.

En los cuadros de epididimitis en los niños prepúberes, se indicará tratamiento sintomático con reposo, fármacos antiinflamatorios y analgésicos. El tratamiento antibiótico sistemático no está justificado, salvo en el caso de: sintomatología urinaria, examen de orina patológico o antecedentes que hagan sospechar la presencia de infección de orina.

La epididimitis en el adolescente con vida sexual activa, debe tratarse de forma empírica con pautas de antibioterapia que cubran N. Gonorrheae y Clamidya trachomatis, para cubrir infecciones de transmisión sexual.

En los casos de orquitis/epididimitis con gran componente inflamatorio, evolución tórpida a pesar del tratamiento médico, o aparición de sintomatología general, está indicada la valoración por el servicio de Cirugía, quien valorará la indicación de tratamiento antibiótico intravenoso y la realización de ecografía testicular para el estudio de la afectación del parénquima testicular.

En los pacientes con cuadros clínicos claros de torsión de hidátide testicular, se indicará reposo y tratamiento sintomático con fármacos antiinflamatorios por vía oral. Ante episodios repetidos de torsión de hidátide, el paciente debe ser referido a las consultas de Cirugía Pediátrica para la valoración de tratamiento quirúrgico.

Así mismo, debe solicitarse la realización de ecografía testicular y la atención por el servicio de Cirugía, en los casos de traumatismo testicular moderado-severo, para la valoración de la afectación parenquimatosa y/o posibles complicaciones que requieran tratamiento quirúrgico, como: ruptura, hematoma a tensión o torsión testicular.

La misma actitud debe seguirse en los casos de tumoración testicular, con el objetivo de descartar la existencia de un posible tumor testicular.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Tekgül HSD S, Kocvara R, et al. EAU Guidelines on Paediatric Urology. European Association of Urology; European Society for Paediatric Urology. 2017.

Guía clínica sobre las principales patologías urológicas de la edad pediátrica, elaborada como documento de consenso entre expertos europeos pertenecientes a la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (ESPU) y Asociación Europea de Urología (EAU). El cuadro de Escroto Agudo se redacta en el capítulo 3.4.

– Jefferies MT, Cox AC, Gupta A, Proctor A. The management of acute testicular pain in children and adolescents. BMJ. 2015; 350: h1563.

Revisión de las guías clínicas europeas, datos de evidencia clínica y documentos de consenso en la práctica clínica urológica y de Medicina General sobre el dolor testicular agudo, en relación a los datos de la clínica y exploración física claves en su diagnóstico. Indicación de los principales datos clínicos en la valoración de la torsión testicular y en su diagnóstico diferencial con el resto de cuadros clínicos de escroto agudo.

– Fujita N, Tambo M, Okegawa T, Higashihara E, Nutahara K. Distinguishing testicular torsion from torsion of the appendix testis by clinical features and signs in patients with acute scrotum. Res Rep Urol. 2017; 9: 169-74.

Evaluación de las características clínicas diferenciales en los cuadros de torsión testicular y torsión de apéndice testicular, mediante estudio retrospectivo de pacientes con confirmación diagnóstica quirúrgica de ambos cuadros. Se subraya la importancia de los datos epidemiológicos y clínicos en el diagnóstico diferencial; así como de la indicación precoz de tratamiento quirúrgico ante la sospecha clínica de torsión testicular.

– Soccorso G, Ninan GK, Rajimwale A, Nour S. Acute scrotum: is scrotal exploration the best management? Eur J Pediatr Surg. 2010; 20: 312-5.

Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de escroto agudo. Revisión de los datos clínicos de los casos operados de escroto agudo y su correlación con el diagnóstico definitivo de torsión testicular o torsión de apéndice testicular durante la exploración quirúrgica, que confirman la importancia del tratamiento quirúrgico precoz en estos casos.

– Monteilh C, Calixte R, Burjonrappa S. Controversies in the management of neonatal testicular torsion: A meta-analysis. J Pediatr Surg. 2018.

Revisión sistemática de las publicaciones en lengua inglesa registradas durante el período 2005-2015, en relación a las indicaciones de tratamiento de la torsión testicular neonatal. Concluyen sobre la indicación de la exploración quirúrgica bilateral de forma sistemática, en estos casos.

– Lian BS, Ong CC, Chiang LW, Rai R, Nah SA. Factors Predicting Testicular Atrophy after Testicular Salvage following Torsion. Eur J Pediatr Surg. 2016; 26: 17-21.

Evaluación de los factores predictores de atrofia testicular tras los cuadros de torsión aguda de testículo (TT), mediante estudio retrospectivo de pacientes con TT en los que se conservó el testículo. Importancia del tiempo de evolución y de datos ecográficos desfavorables durante el episodio agudo, como factores de riesgo de atrofia testicular en el futuro.

Caso clínico

 

Paciente de 8 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias por dolor en testículo izquierdo, más intenso en su mitad superior, de intensidad progresiva a lo largo del tiempo, de 10-12 horas de evolución. Refiere aumento del dolor con la deambulación.

A la exploración física, se confirma dolor intenso a la palpación en polo superior del testículo izquierdo, que se encuentra normoposicionado y móvil. A la transiluminación, se observa ligero hidrocele. El reflejo cremastérico está conservado. La exploración del testículo derecho no muestra alteraciones.

Como antecedentes, el paciente refiere infección de vías respiratorias altas, 2 semanas previas al inicio del dolor testicular.

 

 

 

Patología del descenso testicular

A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**
Temas de FC


A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**

*Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

**Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Profesora Asociada de Pediatría. Universidad Autónoma. Madrid

 

Resumen

Es la malformación congénita más frecuente que afecta a los genitales externos en el varón. El descenso testicular se puede completar durante los seis primeros meses en los nacidos a término y se puede retrasar hasta los 12 meses en los prematuros. El bajo peso al nacer, ser pequeño para la edad gestacional y la prematuridad influyen en el desarrollo de la criptorquidia no sindrómica. El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal con el objetivo de disminuir el riesgo de secuelas y complicaciones futuras, como: infertilidad, torsión, traumatismos o cáncer testicular. Aunque no existe un consenso definitivo en cuanto a la edad exacta de tratamiento, siempre se recomienda antes de los 2 años de edad. La técnica estándar para el tratamiento del teste palpable es la funiculolisis y orquidopexia, por vía inguinal. Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual, hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular

 

Abstract

Cryptorchidism is the most common congenital malformation affecting the external genitalia in male infants. The testicular descent may occur after birth and should be completed by the age of six months in term neonates and up until twelve months in premature infants. Prematurity and low weight at birth, are two factors which affect the presence of non-syndromic cryptorchidism.
The normal scrotal location is the main goal of the undescended testis treatment. Thereby, the risk of future complications and secuelae such as infertility, testicular torsion, traumatisms and malignancy appearance is decreased.
Currently, the age between six months and two years is the period recommended for the treatment. although a definitive agreement concerning this aspect has not still been reached yet. The inguinal funiculolisis and orchidopexia is the standard surgical technique in the treatment of maldescended palpable testis. Patients suffering from retractile testis must be followed for annual or biannual exploration until testicular maldescent has been ruled out

 

Palabras clave: Testículo; Tratamiento, Fertilidad; Orquidopexia.

Key words: Testis; Treatment; Fertility; Orchidopexy.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 718-728


Patología del descenso testicular

 

Concepto

Es la ausencia de al menos uno de los testículos en el escroto. Puede ser unilateral (85% de los casos, más frecuente el derecho, ya que es el último en descender) o bilateral.

Es la malformación congénita más frecuente que afecta a los genitales externos en el varón, observándose en un 3-9% de los varones nacidos a término y en más del 30% de los nacidos pretérmino.

El descenso testicular se puede completar durante los seis primeros meses en los nacidos a término y se puede retrasar hasta los 12 meses en los prematuros(1).

La criptorquidia puede aparecer aislada o asociada a otras anomalías congénitas, o ser, un signo de endocrinopatías, alteraciones cromosómicas o alteraciones del desarrollo sexual. Se incluye dentro del llamado síndrome de disgenesia testicular, que englobaría también a: hipospadias, infertilidad y cáncer testicular, asociados a una alteración del desarrollo embrionario de las células germinales, de Leydig y de Sertoli.

Clasificación

Se considera que hasta el 40% de los testículos criptorquídicos al nacimiento bajan espontáneamente, reascienden y pueden requerir tratamiento quirúrgico(2). Hay que realizar el seguimiento de estos pacientes hasta los 5-10 años.

Testículos no descendidos congénitos: se encuentran fuera de la bolsa escrotal desde el nacimiento, y pueden ser palpables a lo largo del trayecto normal de descenso, pero no se pueden desplazar hacia el escroto o si podemos, vuelve a reascender de inmediato.

Testículo ausente (anorquia): cuando no es posible encontrar la gónada tras las pruebas complementarias y la cirugía.

Testículo ectópico: se encuentra fuera del trayecto normal del descenso.

Testículos no descendidos adquiridos: han descendido en el primer año de vida y posteriormente reascienden. Se debe, en la mayoría de los casos, a la falta de crecimiento del cordón espermático, que permanece corto en relación con el crecimiento del niño y retrae el testículo.

Testículo retráctil: permanece en el conducto inguinal y, de manera espontánea o con maniobras manuales, desciende con facilidad al escroto. En la mayoría de los casos, se debe a un reflejo cremastérico exagerado. Cuando llega la pubertad, el testículo permanece en su situación normal. No es subsidiario de tratamiento y solo requieren seguimiento por tener mayor riesgo de ascenso.

Etiopatogenia

Formación testicular en la vida fetal

La gónada indiferenciada comienza a desarrollarse durante la 7ª semana de edad gestacional. La diferenciación testicular precisa de la presencia del gen SRY (brazo corto del cromosoma Y) y de la activación del gen SOX9. La diferenciación de los genitales externos y del seno urogenital se produce por la acción de la dihidrotestosterona (DHT), resultante de la reducción intracelular de la testosterona por la 5-a reductasa tipo 2. DHT y testosterona actúan sobre el mismo receptor de andrógenos, pero la DHT posee una mayor potencia androgénica.

Descenso testicular

Fase transabdominal

Los testículos se deslizan por la cavidad abdominal hasta situarse junto al orificio inguinal interno, hacia la semana 15 de gestación. Esta fase está regulada por INSL3 (insuline-like 3), que es un marcador sensible de la diferenciación y función de las células de Leydig, encargado de masculinizar el gubernaculum testis para el descenso testicular.

Fase inguino-escrotal

A partir de la 28ª semana de gestación, el testículo que se encuentra en la entrada del canal inguinal, es guiado por el gubernaculum testis hasta el escroto, situación que alcanza en la semana 35. Esta fase depende de la producción y acción androgénica normal, que actúa a través de su receptor. Las mutaciones en el receptor de andrógenos producen alteraciones en el desarrollo de los genitales internos y externos. En el síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos, se ha encontrado asociación con criptorquidia.

Testículo postnatal

Durante los 6 primeros meses de vida postnatal, se produce una elevación transitoria de las gonadotropinas que estimulan las células de Leydig, produciendo un incremento de los niveles de testosterona. Asimismo, se produce un aumento de los niveles séricos de inhibina B y de hormona antimülleriana (AMH), secretadas por las células de Sertoli.

Causas genéticas

La criptorquidia puede estar relacionada con diferentes alteraciones cromosómicas, como: el síndrome de Klinefelter o las alteraciones estructurales del cromosoma Y.

Se han descrito síndromes, en los que la criptorquidia constituye un rasgo clínico: síndrome de Noonan, Prader-Willi y Beckwith-Wiederman, entre otros.

Las mutaciones en el gen INSL-3 y en su receptor RXFP2 (relaxine/insuline-like family peptide receptor 2) se asocian a criptorquidia. Otros genes candidatos son: el del receptor de andrógenos (AR) y el del receptor alfa de los estrógenos (ESR1).

Factores ambientales

La prematuridad, el bajo peso al nacer y el ser pequeño para la edad gestacional influyen en el desarrollo de la criptorquidia no sindrómica.

La mayor incidencia se debería al mayor contacto con sustancias químicas con propiedades estrogénicas, que son capaces de interferir en la síntesis o en la acción de los andrógenos, son los llamados disruptores endocrinos, que incluyen: pesticidas, filatos y talatos (constituyente de algunos plásticos)(3).

Factores maternos

El consumo de analgésicos maternos de manera prolongada durante el 1º-2º trimestre de la gestación aumenta el riesgo de criptorquidia.

Diagnóstico

Anamnesis

• Antecedentes familiares de criptorquidia u otras alteraciones relacionadas (trastornos de la olfacción e hipospadias, entre otros).

• Antecedentes obstétricos: edad gestacional, peso al nacimiento, ingesta o contacto con fármacos antiandrogénicos.

• Preguntar sobre el momento desde que apreciaron la falta del testículo de la bolsa, y de si fue uni o bilateral.

Exploración física

Se debe realizar la exploración en un ambiente cálido. El paciente debe estar en decúbito supino, con las piernas flexionadas y en abducción completa. En caso de duda, se puede explorar en posición de “cuclillas” o bien realizar la exploración de Taylor (niño sentado con las piernas cruzadas).

Se debe valorar:

Si el testículo está en el canal inguinal.

• Si existe asimetría o hipoplasia de escroto.

• El tamaño, la consistencia y la movilidad del testículo.

• La palpación de la zona inguino-escrotal: se deslizarán los dedos a lo largo del canal inguinal hasta la base del escroto para detectar el testículo. Se debe registrar en la exploración: la localización, el volumen y la consistencia del mismo.

Estudios hormonales

Ante la presencia de criptorquidia unilateral asociada a otras anomalías, criptorquidia bilateral o ausencia de testículos palpables, se debe descartar un trastorno de la diferenciación sexual, debiendo realizar los siguientes estudios hormonales:

Cariotipo.

Gonadotropinas y testosterona basales: antes de los seis meses de edad.

Inhibina B y AMH: son marcadores de integridad de las células de Sertoli, y se pueden detectar durante el periodo prepuberal.

Estímulo con HCG (hormona gonadotropina coriónica de efecto similar a la LH, estimulando la secreción de testosterona). Existen diferentes protocolos, siendo los más aceptados aquellos que administran tres dosis de HCG a días alternos de: 500 UI de HCG en menores de dos años, 1000 UI entre los dos y los cuatro años, 1500 UI hasta los 12 años y 2500 UI a partir de esta edad). Se considera una respuesta normal, unos valores de testosterona tras el estímulo de 1-1,5 ng/mL. Esta prueba tiene un valor predictivo positivo del 89% y negativo del 100%; por lo que, su negatividad es diagnóstica de anorquia, y su positividad sugiere la presencia de testículo de tamaño suficiente para intentar la orquidopexia. Actualmente, no disponemos de HCG en nuestro país, pero se puede solicitar por medicación extranjera.

Pruebas de imagen

Ecografía: permite visualizar la presencia de testículos en la zona inguino-escrotal. Presenta una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%.

Resonancia magnética: es de utilidad en los testículos intraabdominales, con el inconveniente de precisar la sedación en el niño y el alto coste. La angioresonancia se considera la prueba de elección en los pacientes que la ecografía preoperatoria no ha sido capaz de localizar el tejido testicular.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal, con el objetivo de disminuir el riesgo de secuelas y complicaciones futuras, como: infertilidad, torsión, traumatismo o cáncer testicular.

Aunque tradicionalmente se han aplicado tratamientos médicos con gonadotropinas, en la actualidad el tratamiento indicado en la criptorquidia es siempre quirúrgico; ya que además de descender el testículo al escroto, permite la exploración del parénquima testicular y la confirmación de la existencia o no de un proceso vaginal persistente (conducto peritoneovaginal persistente, cpvp: pliegue peritoneal que acompaña a los testículos en su descenso desde el abdomen durante la gestación). La eliminación de tejido testicular atrófico, malformado y no viable, así como el cierre mediante ligadura de este proceso vaginal, evitan los riesgos futuros de degeneración maligna y de aparición de hernia inguinal, respectivamente.

Algunos autores proponen la asociación de tratamiento hormonal al tratamiento quirúrgico, en casos individualizados, con el fin de mejorar la fertilidad, sin que exista un consenso universal a este respecto; ya que, los resultados, como se comenta posteriormente, son en muchos casos contradictorios.

Tratamiento quirúrgico

Los aspectos fundamentales a tener en cuenta en el tratamiento quirúrgico del maldescenso testicular son: la edad indicada para la intervención quirúrgica, la distinción entre testes palpables y no palpables en cuanto a la elección de las técnicas quirúrgicas a realizar, y el seguimiento de los testes retráctiles (“en ascensor”) hasta descartar definitivamente un ascenso testicular que requiera tratamiento quirúrgico.

Edad

Las recomendaciones actuales indican el tratamiento quirúrgico en torno al año de edad, al considerarse una etapa en la que el procedimiento quirúrgico es ya seguro, y ante la teoría de que en este momento hay tiempo para la recuperación de una fertilidad dañada, sobre todo, en los testículos no palpables situados proximalmente al anillo inguinal interno, en los que se ha confirmado un mayor riesgo de depleción de células de Leydig y germinales testiculares(4).

Nunca debe llevarse a cabo antes de los 6 meses de edad, ya que es un periodo en el que se puede producir el descenso testicular al escroto de forma espontánea.

Aunque no existe un consenso definitivo en cuanto a la edad exacta de tratamiento, siempre se recomienda antes de los 2 años de edad, justificado por la posibilidad de poder ofrecer la oportunidad de que se produzca este denominado rescate (catch up) de una fertilidad deteriorada descrita en pacientes con criptorquidia en estas edades(5). Estas recomendaciones se basan en los resultados publicados en pacientes con maldescenso testicular operados al año de edad, que demuestran un mayor crecimiento del volumen testicular (medido por ecografía) y mejores índices de espermiogénesis detectados mediante contajes histológicos de células germinales y de Leydig, en biopsias testiculares realizadas durante los procedimientos quirúrgicos en estas etapas(6). Falta por esclarecer, sin embargo, si estos hallazgos histológicos se correlacionan con una infertilidad futura, siendo necesarios estudios prospectivos en adultos, en los que se pueda investigar su fertilidad mediante análisis del semen, estudios hormonales o adquisición de la paternidad, no disponibles aún en la actualidad.

Testículos palpables

La técnica estándar para el tratamiento del teste palpable es la funiculolisis y orquidopexia, por vía inguinal, que consiste en sección del gubernáculum y disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón (vasos espermáticos y conducto deferente) para la liberación del testículo de sus fijaciones al pubis, así como la ligadura del cpvp, si existe, y fijación del testículo al escroto mediante sutura en un plano inferior al dartos.

Mediante este procedimiento, el éxito de posicionamiento testicular en el escroto es del 96%(7). Habitualmente, se considera un proceso de cirugía mayor ambulatoria (CMA), excepto en los pacientes menores de un año, en los que por consideraciones anestésicas, se recomienda el ingreso hospitalario durante las 24 horas posteriores a la intervención quirúrgica.

No está indicada la administración de antibioterapia profiláctica de forma sistemática. Aunque generalmente, en los casos de maldescenso testicular bilateral, se indica un tratamiento quirúrgico escalonado en dos tiempos, en los pacientes con testículos palpables y de localización distal, es posible el tratamiento quirúrgico bilateral en un solo procedimiento.

A continuación, se enumeran los pasos clave de esta técnica quirúrgica, para la que es fundamental el buen conocimiento de la anatomía del retroperitoneo en la zona inguinal (Fig. 1).

 

Figura 1. Orquidopexia por vía inguinal: principales pasos quirúrgicos. A. Teste en canal inguinal. B. Exteriorización de teste y cordón espermático con fijación de gubernáculum a pubis. C.Disección para ligadura de conducto peritoneovaginal (cpvp). D.Descenso testicular desde canal inguinal a bolsa escrotal para posterior orquidopexia.

 

1. La intervención se inicia mediante la realización de una incisión cutánea inguinal transversa sobre el anillo inguinal interno.

2. Movilización del teste y cordón espermático mediante la sección del gubernáculo, que fija el teste al pubis. En este momento, se comprueba el aspecto del teste y se informa sobre su localización exacta, tamaño y posibles malformaciones existentes. Extirpación de apéndices testiculares o del epidídimo si se confirman.

3. Sutura del proceso vaginal mediante ligadura y sección del cpvp, si existe. La disección retroperitoneal, a través del anillo inguinal interno, es crucial para la movilización del cordón y del testículo y permite la realización de la pexia testicular en el escroto con mínima tensión.

4. Disección de los elementos del cordón, para eliminar tensión en la orquidopexia y apertura del canal inguinal en sentido proximal, si es necesaria para el descenso testicular. En este paso, se debe tener especial cuidado en la disección de los vasos del cordón, para evitar la atrofia testicular, y en no lesionar el nervio ilioinguinal, que discurre por el canal inguinal adyacente al cordón espermático.

5. Por último: incisión escrotal cutánea y creación de la bolsa escrotal en el plano inferior al dartos, donde se aloja el teste mediante sutura del mismo con material absorbible. Sutura de ambos abordajes: inguinal y escrotal, por planos.

 

Una alternativa a la vía inguinal es la orquidopexia por vía escrotal o técnica de Bianchi, indicada cuando el teste está en una posición distal al anillo inguinal externo, siendo este accesible desde el escroto(8). Mediante este abordaje, se realiza una única incisión escrotal (en su región superior), continuando con los mismos pasos de disección retroperitoneal, anteriormente descritos en la vía inguinal. Cuando la indicación quirúrgica es correcta y se lleva a cabo en testículos distales al anillo inguinal externo, la tasa de éxitos y complicaciones es similar a la técnica convencional inguino-escrotal(9); por lo que, la elección de una u otra técnica se hará en función de la experiencia y preferencias particulares del cirujano.

Durante el periodo postoperatorio (por cualquiera de los procedimientos descritos), se debe evitar el esfuerzo físico y los deportes que provoquen microtraumatismos en la zona escrotal, que puedan incrementar la inflamación de la zona quirúrgica y/o movilizar el testículo (montar en bicicleta, por ejemplo), durante aproximadamente un mes.

El seguimiento postoperatorio, se realizará a intervalos variables (comenzando cada 3-6 meses durante el primer año), valorando la posición del testículo y su crecimiento en cada revisión, hasta la pubertad.

A excepción de los cambios inflamatorios locales en el postoperatorio inmediato, las complicaciones producidas a largo plazo son poco frecuentes y consisten en: atrofia testicular (0,3%) o reascenso (4%), requiriendo reintervención quirúrgica en este último caso.

Testículos no palpables

En el tratamiento de los testículos no palpables, se puede optar por un abordaje inicial por vía inguinal, o bien por una exploración abdominal por laparoscopia que nos permitirá tanto confirmar la localización del testículo intraabdominal, como su tratamiento, al ser un procedimiento diagnóstico-terapéutico.

Siempre, en ambos casos, la primera medida a realizar antes de la intervención quirúrgica es la exploración de ambos testículos bajo anestesia; ya que hasta en un 20% de testes no palpables, estos se palpan en la región inguinal, hecho que descarta la realización de un abordaje laparoscópico, estando indicada la orquidopexia por vía inguinal.

La exploración laparoscópica (habitualmente mediante la colocación de un trócar umbilical para la introducción de una óptica) permite: confirmar la presencia o ausencia de testículos intraabdominales, su entrada en el canal inguinal (la no visualización ecográfica no descarta su presencia) y su aspecto, estando indicada su extirpación en el caso de testículos atróficos y no viables mediante esta vía(10-12). Con esta técnica, además de poder explorar la cavidad abdominal y confirmar el diagnóstico de teste intraabdominal, se pueden explorar los anillos inguinales, evaluar la persistencia del proceso vaginal y examinar los elementos del cordón espermático: conducto deferente y vasos espermáticos.

Los hallazgos laparoscópicos son variables, existiendo distintas posibilidades según la siguiente distribución:

• Entrada de los elementos del cordón al canal inguinal a través del anillo inguinal interno (40%).

• Testículo atrófico/restos no viables (11%).

• Vasos espermáticos con terminación “ciega” (10%).

• Testículo intraabdominal viable (37%).

 

En el primer caso, en el que se confirma la presencia del cordón espermático entrando en el canal inguinal, se debe continuar la exploración quirúrgica por vía inguinal para confirmar la existencia de testículo y fijarlo a la bolsa escrotal si este es viable.

Si se observa un cordón espermático con un extremo ciego atrófico (“blind ending cord”), situación considerada como atrofia testicular, se da por finalizado el procedimiento, no siendo necesaria la exploración inguinal (Fig. 2).

 

Figura 2.Teste no palpable: procedimiento laparoscópico. Imagen laparoscópica a nivel del anillo inguinal interno, que muestra los vasos espermáticos con extremo ciego (flechas) y conducto deferente amputado (puntas de flecha); junto a ausencia de testículo.

 

En el caso en el que se objetive la presencia de testículo intraabdominal viable, se puede continuar el procedimiento de descenso y pexia testicular en el escroto, tanto por vía laparoscópica como por vía inguinal.

En los casos de cordones espermáticos cortos, en los que no es posible el descenso testicular a escroto, la técnica laparoscópica gold standardes la denominada “técnica de Stephens-Fowler”(10-12). Consiste en un procedimiento quirúrgico secuencial, en el que en el primer tiempo, se realiza la coagulación de los vasos espermáticos, dejando la vascularización del teste con el aporte vascular de la arteria deferencial. El objetivo del tratamiento en dos tiempos es dar tiempo para el desarrollo de vasos colaterales desde la arteria deferencial para la vascularización del testículo. El segundo procedimiento en el que se realiza el descenso testicular definitivo, se indica a partir de los 6 meses de la primera intervención quirúrgica.

Aunque está aceptada la variante de la técnica Stephens-Fowler en un solo tiempo, esta es menos aceptada por el mayor riesgo de atrofia testicular. Así, la probabilidad de supervivencia testicular en dos tiempos está en torno al 90%, frente al 50-60% en un solo tiempo(13). En aquellos pacientes en los que se observe un cordón espermático largo, se podrá optar por el descenso del testículo por el canal inguinal y pexia escrotal, tal y como se realiza por vía inguinal.

Por último, la orquiectomía laparoscópica se indica en aquellos casos, en los que se confirma un testículo intraabdominal atrófico.

Si se opta por el abordaje inguinal: se realiza una exploración del canal inguinal en busca del cordón espermático y testículo, tal y como se ha descrito para los testes palpables, realizándose orquidopexia inguinal si se confirma un testículo viable, o extirpación de restos testiculares si se diagnostica atrofia testicular. Cuando no se visualizan el teste ni los elementos del cordón en el canal inguinal, se continuará la disección hacia el peritoneo a través del anillo inguinal interno, en busca de los elementos del cordón espermático y del testículo. Si aun así, no se observan dichos elementos, se realizará una laparoscopia en busca de hallazgos intraabdominales.

Como consideración general en los testículos no palpables bilaterales, para cualquiera de las técnicas elegidas, se recomienda la orquidopexia en dos tiempos, retrasando el descenso testicular del segundo lado para dar tiempo a evaluar los resultados de la primera orquidopexia.

En aquellas situaciones en las que se haya producido atrofia testicular en el primer teste operado, existe la posibilidad de hacer una cirugía menos agresiva en el contralateral, con menor disección del cordón espermático y menor riesgo de atrofia testicular, dejando el testículo en posición inguinal palpable, para conservar una adecuada función hormonal(11). Esta medida también es aconsejable en el maldescenso testicular unilateral, en el que no es posible descender el teste a escroto en un primer momento.

Por último, es importante señalar que la biopsia testicular no es un procedimiento rutinario indicado durante las técnicas de orquidopexia, siendo recomendada solo en situaciones especiales, como en los casos de genitales ambiguos, alteraciones cromosómicas o como parte de otros estudios en pacientes con patologías endocrinológicas(11).

Complicaciones del tratamiento quirúrgico

Dentro de las complicaciones del tratamiento quirúrgico, la más importante es la atrofia testicular, que se puede producir tanto por daño de los vasos espermáticos en la manipulación del cordón durante la reparación quirúrgica, como por cambios inflamatorios severos locales durante el postoperatorio, describiéndose hasta en el 1,8% de los casos más severos(7).

A parte de los cambios inflamatorios típicos, otras complicaciones posibles son: infección de herida quirúrgica, hemorragia local y formación de hematomas, presencia de hernia inguinal en los casos en los que no se ha reparado un proceso vaginal persistente, o el reascenso testicular. En estas dos últimas situaciones, será necesaria la reintervención quirúrgica.

Testículos retráctiles

Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular.

La media del tiempo de seguimiento es de 2-3 años, y la tasa de “ascenso tardío” ocurre en 1/3 de los casos aproximadamente, estando indicada la cirugía dentro de los 6 meses desde el momento del diagnóstico. En el resto de los pacientes, los testes descienden espontáneamente o quedan como retráctiles, por lo que en la mayoría de los casos no está indicado el tratamiento quirúrgico.

Tratamiento hormonal

Puesto que las concentraciones de testosterona son un factor local influyente fundamental en el descenso testicular y aunque, como se ha comentado anteriormente, el tratamiento de elección es indiscutiblemente quirúrgico, algunos autores recomiendan en las Guías de la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (Tabla I), el tratamiento hormonal con gonadotropina coriónica humana (hCG) u hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) en casos seleccionados, con el objetivo de estimular la producción testicular de testosterona hasta alcanzar las concentraciones necesarias de la misma, que permitan el descenso del testículo al escroto(12). Sin embargo, el hecho de que los resultados obtenidos con estas recomendaciones no hayan podido considerarse exitosos de una forma global, supone que no esté justificado la administración de tratamiento hormonal de forma generalizada(14). Los porcentajes máximos de descenso testicular obtenidos se describen entre el 10%-20%, con riesgo además de reascenso posterior en un 20% de estos(7,12), por lo que la indicación prioritaria del tratamiento hormonal se centra en la mejora de la fertilidad en la etapa post­puberal(12,15,16).

 

 

Además, el hecho de que se hayan observado mayores porcentajes de éxito en los testículos localizados más distalmente hace suponer que los datos informados como exitosos se refieran a testículos con mayor probabilidad de descenso espontáneo o incluso retráctil. Pero más aún, algunos autores proscriben este tipo de tratamiento, argumentando daños sobre la espermatogénesis, con incremento de la apoptosis de células germinales, producción de cambios inflamatorios y disminuciones del volumen testicular(11).

Como conclusión general, la mayoría de los grupos de cirujanos pediátricos descartan el tratamiento hormonal generalizado, recomendándolo solo en casos individualizados como: criptorquidia bilateral, niños > 1 año con testículos pequeños en la ecografía, testículos abdominales, en testículos únicos o si el contralateral se ha dañado anteriormente(10), con el objetivo de mejorar la fertilidad.

Los efectos secundarios del tratamiento hormonal son reversibles, consistentes fundamentalmente en signos de virilización: pigmentación escrotal, alargamiento peneano, erecciones frecuentes, ganancia de peso, crecimiento de vello pubiano, y a veces comportamiento agresivo.

Pronóstico: fertilidad y cáncer testicular

Desde hace décadas es sabido que los pacientes con diagnóstico de criptorquidia presentan un mayor riesgo de infertilidad y de desarrollo de tumores malignos testiculares en la edad adulta. La gran mayoría de los estudios realizados hasta la fecha pretenden establecer de qué manera influyen los diferentes aspectos de la patología del descenso testicular, tanto en la capacidad reproductiva como en el riesgo de padecer cáncer testicular. A la luz de las investigaciones publicadas en las últimas décadas, se ha ido adelantado la indicación de orquidopexia a una edad cada vez más temprana, situándola actualmente, entre los seis meses y un año de edad. En este sentido, la hipótesis de que el tratamiento quirúrgico precoz es beneficioso para mejorar la espermatogénesis y disminuir el riesgo de desarrollo de tumores a largo plazo, parece cobrar cada vez más evidencia(17). Sin embargo, esta práctica es relativamente reciente, por lo que aún carecemos de estudios prospectivos randomizados que puedan corroborar estas teorías y que puedan establecer el pronóstico real de estos pacientes.

Fertilidad

La criptorquidia se ha considerado desde siempre una causa de infertilidad o subfertilidad. Se ha demostrado que los pacientes con criptorquidia bilateral tienen peor pronóstico en este sentido. Por lo que parece que, en casos unilaterales, el testículo sano contralateral puede suplir la deficiencia del teste ascendido(17).

Alteraciones de la fertilidad se han descrito en un 33% de los casos unilaterales y en un 66% de los bilaterales.

Existen dos momentos claves en la diferenciación espermática en la infancia: a los 2-3 meses de edad, cuando la célula germinal por la influencia de la elevación de gonadotropinas (FSH/LH) y testosterona pasa a espermatogonia, que es considerada la célula madre espermática; y a los 4 años de edad, cuando comienza la meiosis, apareciendo los primeros espermatocitos primarios, que permanecen quiescentes hasta el estímulo hormonal de la pubertad.

Algunos autores han documentado fallos en la maduración andrógeno-dependiente de las células germinales a espermatogonias en testículos criptorquídicos, lo que implica un bajo recuento de células madre para la posterior espermatogénesis postpuberal y, por lo tanto, mayor riesgo de infertilidad(18). Sin embargo, no se ha podido demostrar una relación estadísticamente significativa entre los hallazgos histológicos en el momento de la orquidopexia en el niño y los parámetros de fertilidad (niveles hormonales y seminogramas) en la edad adulta por lo que, actualmente, no se recomienda realizar biopsias testiculares para predecir la futura fertilidad(19).

Cáncer testicular

Se sabe que la criptorquidia aislada es un factor de riesgo para el desarrollo de tumores testiculares en la edad adulta. Entre el 5-10% de los pacientes adultos con cáncer testicular tienen historia previa de criptorquidia en la infancia(20). Aunque las cifras varían mucho según las diferentes publicaciones, se estima que un varón que nace con criptorquidia tiene, aproximadamente, 3 veces más riesgo de padecer cáncer testicular que un hombre sano(20). Además, sabemos que este riesgo aumenta cuanto más tarde se realice la corrección quirúrgica. El testículo contralateral que se encuentra en una posición normal, no parece tener aumentado el riesgo de padecer cáncer testicular.

Los tumores testiculares asociados a testículos criptorquídicos no aparecen en la infancia, sino posteriormente, entre los 20-40 años de edad. Los más frecuentemente asociados a esta patología son los seminomas, que surgen a partir de células germinales mutadas.

Aunque no se ha podido demostrar de forma clara el origen exacto, parece que en los pacientes con criptorquidia, las células malignas tienen su origen en las células germinales neonatales, que no pudieron madurar a espermatogonia durante los primeros meses de vida y que quedan quiescentes en el parénquima testicular. Cómo influyen en este proceso de carcinogénesis los factores ambientales a los que está sometido el teste ascendido (mayor temperatura), está aún por determinar(18). Los factores de riesgo demostrados para el padecimiento de tumores malignos testiculares en pacientes con criptorquidia son: la afectación bilateral, la presentación del teste en posición intraabdominal y la corrección quirúrgica tardía, siendo peor, si esta se realiza después de la pubertad o no se lleva a cabo.

Funciones del pediatra de Atención Primaria

Se recomienda la exploración de los genitales externos en el primer control de salud de los varones tras el nacimiento y a los 6 meses de edad, así como en cualquier momento, si no se hubiera realizado previamente.

Los niños con criptorquidia deben ser derivados a un cirujano o urólogo infantil, si la situación persiste a los 6 meses o cuando se detecte a una edad posterior.

En presencia de criptorquidia bilateral y/o hipospadias u otra alteración genital externa, se derivará lo antes posible para estudio genético y endocrinológico.

Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular. No requieren tratamiento, pero sí controles en los exámenes de salud, ante la posibilidad de un “ascenso tardío” que ocurre en 1/3 de los casos aproximadamente.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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16. Schwentner C, Oswald J, Kreczy A, Lunacek A, Bartsch G, Deibl M et al: Neoadjuvant gonadotropin-releasing hormone therapy before surgery may improve the fertility index in undescended testes: a prospective randomized trial. J Urol. 173: 974-977, 2005.

17. Kollin C, Ritzen EM: Cryptorchidism: a clinical perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 11 Suppl 2: 240-250, 2014.

18. Hutson JM, Balic A, Nation T, Southwell B: Cryptorchidism. Semin Pediatr Surg 19: 215-224, 2010.

19. Kraft KH, Canning DA, Snyder HM, 3rd, Kolon TF: Undescended testis histology correlation with adult hormone levels and semen analysis. J Urol. 188: 1429-1435, 2012.

20.** Lip SZ, Murchison LE, Cullis PS, Govan L, Carachi R: A meta-analysis of the risk of boys with isolated cryptorchidism developing testicular cancer in later life. Arch Dis Child. 98: 20-26, 2013.

Bibliografía recomendada

- Abaci A, Catli G, Anik A, Böber E. Epidemiology, classification and management of undescended testes: does medication have value in its treatment? J Clin Res Pediatr Endocrinol. 5: 65-72, 2013.

Los factores etiológicos más importantes en el desarrollo de la criptorquidia son: genéticos, hormonales y anatómicos. Según el Consenso de Países Nórdicos en 2007, la cirugía es el tratamiento de elección y debe estar indicada entre los 6 y 12 meses de edad.

- Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY et al; American Urological Association. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014 Aug; 192(2): 337-45.

Esta guía recomendada para atención primaria y especializada, plantea una actualización en la evaluación diagnóstica y el tratamiento de la criptorquidia. Asimismo, sugiere que la cirugía podría reducir los efectos secundarios a largo plazo, como la infertilidad o el cáncer testicular.

- Kollin C, Ritzen EM: Cryptorchidism: a clinical perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 11 Suppl 2: 240-250, 2014.

El tratamiento de la criptorquidia debe realizarse lo más pronto posible. Estudios randomizados han demostrado que el tratamiento quirúrgico antes del año de edad es beneficioso para el desarrollo testicular y la futura espermatogénesis.

Caso clínico

 

Paciente de 6 meses de edad que acude a la consulta de su pediatra en su revisión correspondiente de niño sano. En la exploración física, se confirma testículo no palpable derecho, ya constatado en revisiones previas. Los padres refieren no haber observado dicho testículo en escroto en ningún momento. La exploración de los genitales externos es normal, incluyendo la confirmación del testículo contralateral en bolsa escrotal.

 

 

 

 

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El disrafismo espinal oculto

M. Budke Neukamp
Temas de FC


M. Budke Neukamp

Médico Adjunto de Neurocirugía. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid

 

Resumen

El disrafismo espinal oculto (DEO) comprende una serie de malformaciones preferentemente de la médula espinal caudal, a veces coexistentes entre sí, que están adquiriendo una importancia creciente en la clínica diaria.
Causa un síndrome principal que es el anclaje del cono medular. El DEO tiene una patogenia disembriogénica múltiple, que puede abarcar tanto la primera, como la segunda neurulación, y el periodo de regresión caudal. Las malformaciones incluidas en el DEO son, fundamentalmente: el lipomielomeningocele, el seno dérmico, el síndrome del filum terminale hipertrófico, la diastematomielia y el quiste neuroentérico.
Una mayor concienciación de esta patología por los pediatras, rehabilitadores y urólogos, así como el impacto diagnóstico de la resonancia magnética, han hecho que estas malformaciones del tubo neural se reconozcan y traten antes en la actualidad.
Este artículo revisa algunas de las más importantes aportaciones en el síndrome de anclaje del cono medular, el diagnóstico clínico, radiológico, y el tratamiento quirúrgico del mismo

 

Abstract

The term occult spinal dysraphism (OSD) comprises different developmental anomalies preferably involving the caudal portion of the neural tube that are being increasingly important in clinical practice.
Tethered cord syndrome, the result of traction on the spinal cord, occurs with any of the entities associated with OSD. It encompasses several separate and sometimes coexisting malformations: lipomyelomeningocele, dermal sinus, hypertrophic filum terminale syndrome, diastematomyelia and neuroenteric cyst.
Greater awareness of these conditions by pediatricians, orthopedists and urologists and the development of Magnetic Resonance Imaging (MRI) have led to an early recognition and management of the problem.
This work reviews some of the most important observations published on tethered cord syndrome, the embryogenesis of the spinal cord, the diagnosis by clinical and MRI methods, and the management of the different lesions described

 

Palabras clave: Anclaje del cono medular; Disrafismo espinal oculto; Lipomielomeningocele; Malformación raquimedular; Seno dérmico.

Key words: Dermal sinus; Lipomyelomeningocele; Occult spinal dysraphism; Spinal dysembryogenesis; Tethered cord syndrome.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 729-738


El disrafismo espinal oculto

 

Introducción

Se define el disrafismo espinal oculto (DEO), la médula anclada con una breve descripción de la clínica, la incidencia y las pruebas radiológicas diagnósticas. Se enfatiza la importancia del diagnóstico precoz por el pediatra para evitar las secuelas ortopédicas y urológicas de esta enfermedad que, en muchos casos, pueden ser irreversibles.

El disrafismo espinal oculto (DEO) es una patología caracterizada por la fusión incompleta del tubo neural, en las que la lesión se encuentra cubierta por piel sin observarse exposición del tejido nervioso. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que la corrección quirúrgica oportuna puede prevenir daño neurológico irreversible. Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia del disrafismo espinal oculto (Tabla I). Debido a que, en muchos casos, estos marcadores cutáneos son la única manifestación inicial de estas alteraciones, es fundamental que el pediatra esté familiarizado con ellos, para poder realizar el diagnóstico precoz y derivar el paciente al especialista más adecuado.

 

 

Para el pediatra lo más importante es detectar la lesión, para así prevenir el daño neurológico progresivo, irreversible que produce la médula anclada. Este anclamiento tracciona la médula, posicionándola en un nivel anormalmente bajo. En el feto, la médula espinal y el canal espinal tienen la misma longitud, el crecimiento diferente que experimentan estas estructuras en condiciones normales lleva a un ascenso relativo del cono medular. Al nacer, este está ubicado en L2-L3, alcanzando el nivel adulto del cono (L1-L2) a los 2 o 3 meses de edad. Al flexionar la columna normal, se produce un ascenso del cono; si el cono está anclado sufre daño por tracción repetida, lo que lleva a daño progresivo del segmento inferior de la médula espinal. El síndrome de la médula anclada se manifiesta en la mayoría de los casos con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, que conducen a deformaciones ortopédicas. Son comunes otros síntomas y signos, tales como lumbago, acortamiento de extremidades inferiores, cojera, escoliosis y cambios tróficos de la piel. Un 20% de los pacientes presentan vejiga neurogénica, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas. Una vez que aparecen estos síntomas, la mayoría de estos son irreversibles. Por este motivo, el diagnóstico de estas condiciones debe ser precoz, es decir, antes de que se desarrollen síntomas neurológicos(1,2).

Se desconoce la incidencia real del DEO en la población normal. Al contrario que en la espina bífida quística o mielomeningocele, en la que el defecto es evidente para obstetras y neonatólogos, la detección de un estigma cutáneo es a veces difícil pues, en un principio, puede incluso no existir.

Una vez que se han detectado alteraciones sospechosas, es necesario descartar el diagnóstico de DEO, para lo que se han utilizado distintas técnicas. De todas ellas, la de mayor utilidad es la resonancia magnética (RM). La RM es una técnica no invasiva, sin radiación ionizante y de un alto poder diagnóstico. Actualmente, se considera el examen de primera elección en la detección de DEO. Entre otras cosas, permite determinar la extensión intraespinal de las lesiones y la localización exacta del cono medular, lo que es de gran importancia para una eventual resolución quirúrgica. La ecografía lumbosacra puede ser usada como una prueba de screening en niños menores de 6 meses (falta de osificación completa de la columna) ante la sospecha de una disrafia espinal oculta, para seleccionar los casos que requieran estudio más sofisticado(3).

Clínica del disrafismo espinal oculto

Se detallan los principales signos y síntomas del DEO, fundamentalmente, los dependientes del anclaje del cono medular, así como los que orientan en la clínica diaria de la existencia del mismo, evitando una posible meningitis o daño neurológico.

El cuadro clínico de estos pacientes puede hallarse presente al nacer, pero la mayor parte desarrolla sus síntomas y signos neurológicos en las dos primeras décadas de la vida, preferentemente en la adolescencia.

Gran parte de la clínica del DEO tiene su origen en un síndrome de anclaje del cono medular, que impide el ascenso normal del mismo hasta la que sería su posición definitiva en D12-L1, a lo largo del crecimiento.

La médula espinal anclada se define como: una fijación anormal de la misma a alguno o varios de los tejidos que la circundan. Esta restricción, en principio compensada por la tracción compensatoria del filum, puede traducirse a la larga, en un daño mecánico y/o vascular, provocando una hipoxia en las estructuras distales de la médula.

Algunos autores han demostrado, la existencia de una hipoxia local en el tejido medular distendido, mediante la evidencia de un metabolismo oxidativo mitocondrial deficiente en estudios de tejido neural del cono traccionado, tanto en animales como en el ser humano. Otros han observado por Eco-Doppler, una mejoría llamativa de la microcirculación del tejido medular distal tras la sección del filum terminale en pacientes con médula anclada. De hecho, cuando se secciona el filum terminale, se aprecia a veces la relajación y recoloración de un tejido medular estirado y, ocasionalmente, más pálido de lo habitual.

El atrapamiento del cono medular puede ocasionar un síndrome motor de 1ª, de 2ª motoneurona o mixto, dependiendo del nivel de la malformación. En el neonato y lactante, puede ser difícil dilucidar si existe defecto motor o no, pues muchas veces este es mínimo y asimétrico. En ocasiones, el defecto trófico se esconde tras un mayor volumen de grasa en una de las extremidades inferiores.

Por lo general, en la médula anclada, existe un lento y progresivo deterioro neurológico afectando a los esfínteres, con una debilidad in crescendo de los miembros inferiores y deformidad de los pies, siguiéndole el dolor lumbar, la afectación sensorial de extremidades inferiores y escoliosis progresiva. La sintomatología del cono medular atrapado se exacerba con el ejercicio físico, sobre todo, con el que implica flexión del tronco(3).

Hasta un 10% de los pacientes con DEO presentan un Chiari tipo I (descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno, hallándose a veces también descendido el tronco cerebral).

Además de los dos síndromes neurológicos citados, existen otros signos y síntomas específicos y comunes que orientan al diagnóstico de DEO y que se detallan a continuación.

Estigmas cutáneos

Con relativa frecuencia, es la única indicación de DEO. Para el pediatra lo más importante es detectar la lesión, para realizar el diagnóstico y así prevenir el daño neurológico progresivo, irreversible, que produce la médula anclada. En el neonato, podemos observar alguna anormalidad cutánea muy sutil, en cualquier lugar posterior del raquis o en la línea media de la cabeza. Normalmente, se observan en la línea media posterior a nivel de la lesión subyacente, son múltiples, y se hallan presentes en al menos un 70% de los niños con disrafismo espinal (Fig. 1).

 

Figura 1. Lesiones cutáneas en la línea media del neuroeje, que conllevan riesgo de disrafismo espinal oculto.

 

Dentro de los estigmas cutáneos, la hipertricosis puede ser localizada, discreta o como un acúmulo mayor de pelos, como ocurre en el nevo, en cola de Fauno, que se presenta con pelo claro u oscuro y textura generalmente sedosa. Cuando existe una gran cantidad de pelos, se asocia generalmente a otros estigmas cutáneos y es altamente indicativo de disrafismo espinal. También puede existir pelo escaso como un hallazgo normal, lo cual hace difícil la decisión entre realizar o no estudio completo.

El hemangioma cutáneo, también llamado nevus capilar, consiste en una zona eritematosa de la piel, a veces con forma de llama, y puede ser una lesión plana o elevada. Los hemangiomas se asocian a disrafismo espinal, en general, cuando son grandes (mayores de 4 cm), muchos sobrepasan la línea media y presentan una erosión o ulceración en su superficie. Cuando son pequeños, la asociación con disrafia espinal es menos frecuente. Pueden existir, asimismo: áreas de hiperpigmentación o hipopigmentación (estas últimas pueden ser residuales a un meningocele intrafetal que regresó espontáneamente), aplasia de cutis o apéndice cutáneo caudal que, normalmente, es de pequeño tamaño. Todos estos estigmas cutáneos de disrafismo suelen estar en línea media raquídea o paramedial y asociarse varias a la vez(4).

El hoyuelo o seno dérmico, que se continúa habitualmente con un tracto fibroso, tiene significación clínica solo cuando este último comunica con la teca lumbar (que termina en S2). El hoyuelo coccígeo (que se aprecia en un 1-2% de la población normal) con una situación caudal, no tiene más relevancia que la que implica mantener en él una higiene exquisita con el fin de evitar la infección. Sin embargo, el hoyuelo que se halla por encima del pliegue interglúteo obliga a ser rigurosos en el diagnóstico y diligentes en la cirugía, con el fin de evitar una infección del SNC. A veces, existen hoyuelos en zonas límite sacras dentro del pliegue interglúteo alto, en los que el estudio con RM descarta la comunicación del tracto sinusal con la teca lumbar(4).

Los lipomas, cuando son congénitos, son altamente sugerentes de lesión espinal; pueden estar ubicados en la dermis, presentarse con una masa de grasa subcutánea medial o paramedial irregular en su distribución, no dolorosa al tacto que, normalmente, se continúa a través de un defecto vertebral posterior y dural, al interior del canal raquídeo (lipomielomeningocele). En algunos casos, el estudio radiológico debe ser exhaustivo, dado que hay conexiones intraespinales mínimas que deben ser descartadas o diagnosticadas.

Los trastornos de esfínteres: ocurren en un 25% de los pacientes, especialmente en el lipomielomeningocele, y son diagnosticados más frecuentemente en la niñez tardía o en la adolescencia. Una historia clínica cuidadosa es importante, especialmente en el lactante y niño pequeño, donde existe un paso atrás en la continencia urinaria, siendo la falta de control esfinteriano progresivamente creciente. Puede haber síntomas de obstrucción y/o incontinencia. En la mayoría de los casos, la lesión es incompleta y se acompaña de hipertonía vesical, siendo frecuentes las infecciones de vías urinarias. No es habitual la incontinencia rectal de origen neurológico, sin la presencia previa de afectación urinaria importante. Los test urodinámicos son especialmente valiosos en el diagnóstico precoz del DEO(5).

Síndrome doloroso: se presenta en un 20% de los niños con disrafismo espinal oculto, porcentaje que aumenta al 80% cuando se trata de pacientes adultos. El dolor suele ser lumbar o de miembros inferiores. En estos últimos, suele ser de carácter difuso o radicular. A veces, el niño o adolescente refiere la característica subjetiva de un desdoblamiento de extremidades y tronco (como si fueran independientes unas del otro). Existe, asimismo, una limitación dolorosa en la movilidad del raquis que impide al niño la flexión hasta tocar el suelo.

Síndrome ortopédico: puede limitarse a una desigualdad en la longitud de ambas extremidades inferiores; otras, deformidades de los pies del tipo equinovaro, casi siempre progresivas. El signo ortopédico más común en el DEO es la deformidad unilateral de un pie. Ocasionalmente, se objetiva atrofia o hipotrofia de miembros inferiores, por lo general asimétrica, y pueden hallarse trastornos de la sensibilidad, difíciles de objetivar a veces, y que se traducen en úlceras tróficas de los pies, quemaduras y fracturas.

Escoliosis: se aprecia en el 70-95 por ciento de los pacientes con diastematomielia. En largas series de escoliosis, se ha encontrado un 5% de diastematomielia. Se debe pensar en toda escoliosis, en la posibilidad de que exista un disrafismo espinal oculto, dada la catástrofe que pudiera suponer la corrección quirúrgica de la misma, en presencia de un cono medular atrapado.

Radiología

En la radiología simple de raquis, se pueden hallar diversas anomalías, ya sean aisladas o con frecuencia múltiples: escoliosis, fusión parcial o completa de cuerpos o laminas vertebrales, dilatación fusiforme del canal raquimedular con aumento de la distancia interpedicular, signos de agenesia sacra parcial o total y signos de masa sacra o mediastínica.

La ecografía de alta resolución es otra alternativa, que permite una evaluación rápida no invasiva y de bajo costo. Dado que los elementos espinales posteriores no se encuentran osificados en los neonatos, se ha señalado que podría tener un rol en los pacientes menores de 6 meses(6). Algunas veces, es suficiente para descartar malformación raquimedular en el neonato y en el lactante menor de 6 meses, revelando la situación del cono medular, así como masas quísticas o heterogéneas dentro del canal, y es útil para dilucidar si el tracto fibroso del hoyuelo cutáneo llega a la teca lumbar.

Cuando se opta por este método, es importante explorar la médula espinal en toda su extensión, debido a que los defectos cutáneos no siempre se encuentran localizados sobre la disrafia espinal. Sin embargo, la interpretación de la ecografía es difícil y depende del grado de experiencia del radiólogo.

La tomografía axial computarizada (TAC) es útil en el DEO para descartar anomalías vertebrales. Con la TAC helicoidal se puede visualizar el tejido neural, pues permite la reconstrucción en todos los planos y es aún más fiable con la inyección de contraste intratecal. Este último es especialmente útil para ver la conformación del tabique óseo y fibroso de la diastematomielia.

La imagen por resonancia magnética (RM) es la técnica de elección en el estudio del DEO y debería ser siempre la primera en utilizarse ante una sospecha diagnóstica. Es de gran ayuda, inicialmente, la proyección sagital en T1, pues define con exactitud la anatomía y situación del cono medular. Además, descarta otro tipo de patología, a veces acompañante al DEO, como puede ser el tumor, la siringohidromielia y el quiste extradural o intradural(7).

Entidades clínicas asociadas al DEO

Se describen y analizan las características de las principales malformaciones del DEO, con las implicaciones clínicas generales, fundamentalmente, la médula anclada y la posibilidad específica de una meningitis, en el caso del seno dérmico.

Médula anclada

Se debe sospechar en pacientes con espina bífida y clínica progresiva de mielorradiculopatía, y en pacientes con diastematomielia, síndrome del filum terminale, seno dérmico, lipomielomeningocele, meningocele y mielomeningocele. Los síntomas no parecen que sean debidos directamente a la tracción y al anclaje, pero estos últimos sí producen una isquemia medular por los traumatismos repetidos durante los movimientos del raquis a lo largo de la vida, existiendo una disfunción de las neuronas de la médula por alteración del metabolismo. Cuando las tracciones son mínimas, la clínica puede ser reversible(8).

Clínicamente, presentan dolor y disminución de fuerza en miembros inferiores. Disfunción vesical e intestinal. Alteraciones de la sensibilidad y estigmas cutáneos.

La indicación de tratamiento quirúrgico profiláctico del cono medular anclado es muy discutida, sobre todo, por los resultados conseguidos y las complicaciones. Está descrita una mejoría en un 10% de los casos, en aquellos pacientes con síntomas, recidivando en el 13% de las ocasiones. El empeoramiento vesical es el más frecuente y el primero en aparecer, seguido por el ortopédico. No hay dudas con respecto a la indicación de tratamiento quirúrgico, en los casos con clara sintomatología(9).

Lipomas

Lipomielomeningocele es la forma más frecuente (75% de los lipomas). Se extiende desde la médula a través de la espina bífida hasta el espacio subcutáneo coexistiendo, de forma constante, con el anclaje del cono medular.

Los lipomas están formados por tejido graso, conectivo e incluso tejidos de otras extirpes, parcialmente encapsulados. La mayoría de los lipomas, se extienden desde la médula espinal hasta los tejidos subcutáneos, donde hacen relieve como una masa de tacto blando. Existe, por lo tanto, tejido graso localizado a nivel subcutáneo, epidural, intradural e intramedular, infiltrando el cono y entremezclándose con las raíces que forman la cola de caballo (Figs. 2 y 3). A veces, esta malformación tiene una disposición caudal pura, anclándose en la terminación del cono medular y otras es mixta, con una localización dorso-caudal respecto al cono medular.

 

Figura 2. Foto de la zona lumbar de paciente con DEO asociado a lipoma subcutáneo lumbosacro, con lipomielomeningocele y médula anclada.

 
 

Figura 3. Dibujo representativo de lipoma subcutáneo lumbosacro asociado a lipomielomeningocele y médula anclada, con raíces sacras englobadas en el lipoma.

 

 

La mayor parte de los pacientes con lipomielomeningocele (hasta un 90%) presentan una masa blanda subcutánea, acompañada o no de otros estigmas cutáneos de DEO; la cuarta parte de los mismos tienen patología esfinteriana vesical y, de un 20 a 50%, presentan deformidad en el pie u otros signos neurológicos u ortopédicos. Los lipomas o fibrolipomas son lesiones histológicamente estables, los lipocitos que los forman son normales y la lipogénesis o lipolisis siguen en ellos las mismas leyes que en el resto del organismo. Debido a la diversidad de formas, por la localización y composición, se agrupan en:

• Lipomas intradurales: representan menos del 1% de los tumores medulares. Se pueden localizar a nivel cervical, dorsal o lumbar, y aunque tienen un componente extradural, no se objetivan a simple vista en la espalda (Fig. 4).

 

Figura 4. RM lumbosacra en secuencia T1, observándose lipoma lumbosacro caudal con médula anclada.

 

• Lipomielomeningoceles: consisten en un lipoma que, por un lado, está unido a la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada y, por el otro, se funde con la grasa subcutánea protruyendo en la región lumbosacra. Se suele asociar un meningocele al lipoma (Figs. 2 y 3).

• Lipomas del filum terminale: se localizan habitualmente en la región extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural. Se puede asociar un pequeño quiste.

En el diagnóstico neurorradiológico con RM lumbosacra, se observa perfectamente el lipoma con una señal de intensidad aumentada respecto al resto de los tejidos esqueléticos y neurales, la posición del cono medular y su relación con el lipoma y las raíces lumbosacras. La microcirugía tiene como objeto desanclar la médula y extirpar la mayor cantidad de lipoma posible, pero teniendo presente la necesidad de respetar la integridad del cono medular y raíces nerviosas. Los potenciales evocados son de ayuda para establecer la diferencia entre el cono medular y el filum, diagnóstico imprescindible para la sección del filum y su desanclaje.

De los pacientes operados, un 20% mejorarán su sintomatología, un 5% empeorarán y, aproximadamente, el 75% de los mismos permanecerán con los mismos síntomas(10).

Seno dérmico

Es una estructura tubular, recubierta en su interior por una capa de epitelio. Se sitúa principalmente en la línea media lumbosacra, por encima del pliegue glúteo, y consiste en un hoyuelo de la piel que se continúa con un tracto fibroso que puede llegar: al tejido subcutáneo, al hueso, al espacio epidural, al espacio subaracnoideo o al propio cono medular. En estos últimos, el tracto sinusal puede terminar o contener en su trayecto un tumor dermoide en el que, ocasionalmente, pueden hallarse gérmenes o pus en su interior, causando un cuadro de meningitis bacteriana.

El diagnóstico de seno dérmico, por lo general, se produce durante los dos primeros años de vida, bien por una inspección rutinaria de Pediatría o bien por meningitis de repetición. Es crítico enfatizar la importancia de la exploración por parte del pediatra, no solo de la región dorsoespinal del lactante, sino también la línea media del cuero cabelludo, desde la región suboccipital hasta el cartílago nasal, descartando la existencia de cualquier hoyuelo cutáneo, por supuesto, con mucha mayor atención en un niño con meningitis.

El diagnóstico se confirma con una RM de alta resolución, que pondrá de manifiesto las características del tracto, la existencia o no de un quiste dermoide y un cono medular anclado.

El tratamiento quirúrgico consiste en una extirpación del tracto en toda su extensión, hasta su unión con la duramadre, con la resección del quiste dermoide en caso de existir, eliminando de esta manera la comunicación con el exterior. En el mismo acto quirúrgico, se procederá al desanclaje del cono medular. Nunca se debe sondar ni inyectar un tracto sinusal y la cirugía debe ser radical y temprana.

El seno dérmico frustrado (“dimple” de los autores anglosajones). Es una invaginación cutánea en la región media coccígea que existe en un 2-4% de la población normal, no suele comunicar con el espacio subaracnoideo lumbar y no precisa, por lo general, tratamiento quirúrgico(11).

Síndrome del filum terminale

En el adulto, la médula espinal termina a nivel de L1-L2, pero en 1% de la población puede extenderse por debajo de L2. El cono medular se continúa con el filum terminale, que es un cordón fibroso y fino que está anclado en su extremo inferior al periostio de la primera vértebra coccígea, mezclado con las raíces nerviosas de esta zona que forman la “cola de caballo”.

El síndrome del filum terminale se produce debido a una fase de regresión caudal defectuosa. Es una forma de DEO, en la cual existe un atrapamiento y tensión del cono medular debido a un filum terminale corto y grueso, a veces lipomatoso (aproximadamente, el 25% de los casos), sin ninguna otra malformación asociada. Se debe a un fracaso de la involución de la médula espinal terminal, del alargamiento de las raíces nerviosas o bien de ambos.

La sintomatología se debe fundamentalmente a la tracción por la fijación del filum, en un nivel inferior al fisiológico. Clínicamente, aparece una dificultad para la marcha que oscila desde rigidez a falta de fuerza, dolor de espalda y disfunción vesical.

Radiológicamente, pueden no presentar alteraciones, pero aproximadamente en la mitad de los estudios aparecen signos óseos de espina bífida oculta.

La prueba diagnóstica de elección es la RM del raquis, que nos permite observar el filum hipertrófico o lipomatoso y valorar el grado de descenso del cono medular.

El tratamiento quirúrgico consiste en la sección del citado filum tras una laminotomía lumbosacra(12).

Diastematomielia

Es una malformación que se caracteriza por un desdoblamiento sagital de la médula espinal, en uno o varios segmentos. Se acompaña de un tabique medial óseo o fibroso que divide a la médula en dos mitades, a veces incluso con duramadre independiente.

En un pequeño porcentaje afecta a varios niveles, siendo la localización más frecuente, la dorsolumbar. Frecuentemente, se acompaña de otras malformaciones como: mielomeningoceles, meningoceles, lipomas, senos dérmicos, hemivértebras con cifosis, escoliosis y filum terminalehipertrófico. Pueden también asociarse malformaciones viscerales (riñón, recto, útero).

Dentro de los estigmas cutáneos de esta malformación, llama la atención la frecuencia de la hipertricosis en línea media raquídea.

La TAC con metrizamida y la RM raquídeas son técnicas muy fiables de diagnóstico y localización, a pesar de la muy frecuente coexistencia de escoliosis que dificulta el estudio de neuroimagen.

Recientemente, se ha clasificado la diastematomielia en dos tipos: la diplomielia tipo I, en la cual existen dos médulas alojadas cada una en duramadres diferentes y separadas por un septum óseo, y la diplomielia tipo II, en la que existe una única duramadre para ambas médulas, que se hallan separadas por un tabique fibroso. Ambos tipos tienen los mismos síntomas y signos.

La forma aislada tiene un pronóstico más favorable. La cirugía de la distematomielia consiste en el fresado del tabique intermedular, reconstruyendo la duramadre en los casos necesarios y desanclaje medular(13).

Quiste neuroentérico

Su incidencia es rara y se encuentra con mayor frecuencia en el mediastino posterior que dentro del raquis. Esta malformación consiste en un quiste o trayecto fistuloso que, en su forma más pura, comunica el tracto respiratorio o digestivo con la región raquimedular. Representa la persistencia parcial del conducto neuroentérico o canal de Kovalevsky y se acompaña, frecuentemente, de anomalías vertebrales de diferentes grados. El quiste intraespinal puede diagnosticarse, casualmente, al intentar clarificar un quiste mediastino. Puede también cursar con clínica de tumor medular, siendo a veces difícil su diagnóstico. Normalmente se acompaña de aracnoiditis crónica debido a rupturas quísticas previas.

El diagnóstico se realiza con RM y el tratamiento quirúrgico depende de la localización y de los órganos afectados. A veces, se requieren cirugía en dos tiempos, uno para el tracto digestivo o respiratorio y el otro para la extirpación de la pars raquimedular.

Meningocele sacro anterior

El meningocele anterior es una entidad rara en la que existe una herniación del saco dural a través de la cara anterior del sacro. El saco de la malformación, además de contener duramadre, aracnoides y LCR, puede albergar tejido neural.

Esta malformación produce, por lo general, anclaje medular pero si el saco es grande, su diagnóstico, en principio, es el de una masa pélvica. Los síntomas derivan de la compresión de las estructuras pélvicas por la masa del saco célico, provocando: estreñimiento, urgencia urinaria y/o dolor lumbar. En la palpación abdominal o exploración rectal, se puede apreciar al tacto una masa blanda diagnóstica, que se definirá y delimitará con la RM espinal. La radiología simple demuestra, en ocasiones, un sacro en cimitarra, que se puede ver también en otras masas presacras como el teratoma. La mieloTAC con metrizamida es, asimismo, diagnóstica.

Se recomienda tratamiento conservador cuando se trata de un saco pequeño asintomático. Si es grande o produce sintomatología, se realizará abordaje quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico del DEO

Se señalan los principales detalles quirúrgicos que harán una más eficiente y fácil cirugía y evitarán las complicaciones más frecuentes, como son: el reanclaje medular y la fístula postoperatoria del LCR.

En cuanto al tratamiento del DEO, la cirugía es el tratamiento de elección y debe practicarse antes de que den comienzo los síntomas neurológicos. La cirugía permite la prevención del desarrollo de un déficit neurológico, que puede ser irreversible y permanente, una vez establecido, ya que una vez que se detecten, el tratamiento quirúrgico solamente podría restablecer un 25 o 50% de la función perdida, aunque en la mayoría de los casos, únicamente, actúa frenando la progresión del deterioro. El momento ideal para la realización de la cirugía es un tema controvertido en los casos asintomáticos. El tratamiento quirúrgico precoz tiene como objetivo la prevención del deterioro de la función motora y de los síntomas urológicos durante el crecimiento.

Con las técnicas microquirúrgicas actuales y la monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se recomienda el tratamiento quirúrgico cuidadoso para evitar la tracción y la compresión del cono medular y de las raíces sacras.

Independientemente de la obligatoriedad del uso del microscopio y de la coagulación bipolar, se recomienda practicar laminotomías osteoplásticas (con reposición intraoperatoria de láminas) con objeto de minimizar al máximo la posibilidad futura de cifoescoliosis.

Durante la cirugía del lipomielomeningocele, se debe pensar en que el principal objetivo de la misma es desanclar la médula espinal y que, a veces, existen raíces nerviosas funcionantes, aberrantes, en el propio tejido lipomatoso (especialmente, en el adolescente). La mayor parte de los autores desaconsejan una extirpación total de este último, y se considera razonable limitar la resección del lipoma al 70-80%. El uso del láser, bien sea de CO2 o Ytrio, se muestra muy eficaz en la vaporización de la masa lipomatosa. Uno de los mayores problemas en este tipo de cirugía es el dilucidar cuándo nos hallamos o no ante tejido neural funcional. Para ello, es fundamental la monitorización con potenciales evocados intraoperatorios motores y/o sensoriales, así como la estimulación intraoperatoria de las áreas S2, S3 y S4, a través de manometría y/o registro electromiográfico.

Para evitar el reanclaje medular, se agrandará el saco tecal con un parche de duramadre artificial, dejando la médula flotando en LCR para evitar nuevas adherencias.

Con el fin de evitar la fístula de LCR postoperatoria, se cerrará la duramadre con sutura no reabsorbible, continua y hermética. De la misma forma, se tendrá especial cuidado en el cierre de los planos superficiales, evitando los espacios muertos. En el postoperatorio, se colocará al paciente en posición prona por un tiempo de 3-5 días.

En la cirugía de la diastematomielia, se realiza un fresado microscópico y cuidadoso del tabique intermedular, reconstruyéndose una única duramadre. Cuando esta malformación se acompaña de filum terminale hipertrófico se deberán liberar, simultáneamente, ambos anclajes.

El tratamiento del seno dérmico es siempre la cirugía radical y temprana, antes de dar ninguna sintomatología por anclaje medular o meningitis. El neurocirujano debe ser riguroso en la extirpación completa del tracto y del tumor intradural, si existiera.

En los casos de filum terminale hipertrófico o lipomatoso con médula anclada, la cirugía mínimamente invasiva con sección endoscópica del filum, también puede ser una opción recomendable(14).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord Syndrome. Neurosurgery Clin N Am. 2007; 18: 531-47.

2.** Carter CO, Evans KA, Till K. Spinal dysraphism. Genetic relation to neural tube malformations. J Med Genet. 1976; 13: 343-50.

3.** Cordobés F. Diagnóstico y tratamiento de la raquisquisis. En: Valoria Villamartín JM, ed. Cirugía pediátrica. Madrid: Díaz de Santos; 1994. p. 732-8.

4. García-Alix Péreza A, de Lucas Laguna R y Quero Jiménez J. La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido. An Pediatr (Barc). 2005; 62(6): 584-63.

5.*** Chapman PH, Beyerl B. The tethered Spinal Cord, with particular reference to Spinal Lipoma and Diastematomyelia. En: Hoffman HJ, Epstein, eds. Disorders of the Developing Nervous System. Diagnosis and Treatment. Boston: Blackwell; 1986; p. 109-31.

6. Kriss VM, Kriss TC, Desai NS, Warf BC. Occult spinal dysraphism in the infant. Clin Pediatr (Phila). 1995; 34(12):650-654.

7. Korsvik HE, Keller MS. Sonography of occult dysraphism in neonates and infants with MR imaging correlation. Radiographics. 1992; 12(:297-306; discussion 307-8.

8.** Schneider SJ, Rosenthal AD, Greenberg BM, et al. A preliminary report on the use of laser-Doppler flowmetry during tethered spinal cord release. Neurosurgery. 1993; 32 (2): 214-8.

9.** Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of “tethered cord syndrome”. J Neurosurg. 1978; 54 (4): 494-503.

10. Xenos C, Sgouros S, Walsh R, Hockley A. Spinal Lipomas in children Pediatr Neurosurg. 2000 Jun; 32(6): 295-307.

11. Liu H, Zhang JN, Zhu T. Microsurgical treatment of spinal epidermoid and dermoid cysts in the lumbosacral region. J Clin Neurosci. 2012 May; 19(5): 712-7.

12. Selden NR, Nixon RR, Skoog SR, Lashley DB. Minimal tethered cord syndrome associated with thickening of the terminal filum. J Neurosurg. 2006 Sep; 105(3 Suppl): 214-8.

13. Huang, Sheng-Li MD; He, Xi-Jing PhD; Wang, Kun-Zheng PhD; Lan, Bin-Shang MD. Diastematomyelia: A 35-Year Experience. Spine. 38(6): E344-E349, March 15, 2013.

14. Mourgela S, Anagnostopoulou S, Sakellaropoulos A, Koulousakis A, Warnke JP. Sectioning of filum terminale externum using a rigid endoscope through the sacral hiatus. Cadaver study. J Neurosurg Sci. 2008 Sep; 52(3): 71-4.

Bibliografía recomendada

- Dias MS, McLone DG. Normal and abnormal early development of the nervous system. En: McLone DG, ed. Pediatric neurosurgery: surgery of the developing nervous system. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 31-71.

Estudiosos de la neuroembriología, estos dos autores han hecho una de las referencias más citadas en la Neuropatología disráfica.

- French BN. The embriology of spinal dysraphism. Clin Neurosurg. 1992; 30: 295-340.

Probablemente, junto con la anterior cita bibliográfica, uno de los mejores estudios recientes de la embriología del SNC, con aplicaciones a la patología malformativa del DEO.

- Iskandar BJ, Oakes J. Anomalies of the Spine and Spinal Cord. En: McLone, et al., eds. Pediatric Neurosurgery: Surgery of the Developing Nervous System. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 307-23.

Se revisan aquí, fundamentalmente, los trabajos en que se analizan las implicaciones genéticas y profilácticas del DEO, que deberían ser equiparables a las de la espina bífida quística, según estos autores.

- Martínez Lage JF. Médula anclada: Hipertrofia del filum terminale. En: Villarejo F, Martínez Lage JF, eds. Neurocirugía Pediátrica. Madrid: Ergon. 2001. p. 175-87.

Una revisión rigurosa en español de la historia, la etiopatogenia, el estudio histológico, la clínica y el tratamiento quirúrgico del síndrome del filum hipertrófico.

- Sutton LN. Spinal dysraphism. En: Rengachary SS, Ellenbogen, eds. Principles of Neurosurgery. New York: Elsevier Mosby; 2005. p. 99-115.

Este trabajo es una de las más recientes compilaciones de los defectos de cierre del tubo neural, con una radiología y dibujos de campo quirúrgico.

Caso clínico

 

Paciente de 3 años de edad, derivado por su pediatra de zona por angioma en la región lumbosacra, con pequeño orificio cutáneo.

Anamnesis

La historia clínica revelaba un episodio previo de meningitis, de etiología no filiada, hacía un año. Por lo demás, no figuraban otros antecedentes personales importantes. El cuadro infeccioso meníngeo fue tratado por el pediatra con éxito, tras ingreso en hospital comarcal y antibioterapia (cefotaxima y vancomicina).

El paciente es derivado a la consulta de neurocirugía por sospecha de disrafismo espinal oculto.

La exploración neurológica del niño era completamente normal para su edad, excepto por la presencia de un pequeño angioma cutáneo de 2 cm asociado a orificio cutáneo en el centro del angioma (Fig. 5).

Prueba radiológica

Se realiza RM lumbosacra en nuestro centro, evidenciándose trayecto tubular hipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en T2, que se extiende desde la superficie cutánea lumbar en línea media hasta intrarraquídea, en comunicación con cordón intratecal, que se ubica posterior y lateral derecho a raíces del filum y alcanza el cono medular a nivel L2-L3.

Se asocia a imagen quística a nivel L1-L2, redondeada de 1 cm de diámetro de intensidad, de señal similar al LCR en todas las secuencias realizadas (no presentó realce tras la administración de contraste), que podría corresponder a quiste epidermoide/dermoide intramedular, asociado al tracto fibroso (Figs. 6 y 7).

El niño fue intervenido quirúrgicamente por neurocirugía, realizándose laminotomía osteoplástica (con reposición de las apófisis espinosas) y con técnicas microquirúrgicas y monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se realiza una resección completa del tracto fibroso y del quiste intramedular, llegándose desde la piel al quiste intramedular conectado al trayecto fibroso. La evolución quirúrgica fue favorable sin complicaciones y sin empeoramiento motor y urodinámico.

 

 

  

 

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Indicaciones quirúrgicas en patología urológica pediátrica

A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**
Temas de FC


A. Sánchez Abuín*, A. del Cañizo López, R. Aguilar Cuesta, M.E. Molina Vázquez

Sección de Cirugía Pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

*Jefe de Sección de Cirugía Pediátrica

 

 

Resumen

La Urología Pediátrica comprende una serie de patologías muy variadas que afectan al sistema urogenital, de complejidad variable y que suponen aproximadamente el 50% de las intervenciones quirúrgicas en cirugía pediátrica. El objetivo de este artículo es, por tanto, informar sobre cuándo es necesario un abordaje quirúrgico para resolver un problema urológico en el niño y cuándo es el mejor momento para llevarlo a cabo

 

Abstract

The Pediatric Urology comprises a series of varied pathologies of varying complexity which account for approximately 50% of surgical interventions in Pediatric Surgery. The aim of this article is indicate the appropiated timing to solve a urological problem in children

 

Palabras clave: Urología pediátrica; Tratamiento; Cirugía.

Key words: Pediatric urology; Treatment; Surgery.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 739-749


Indicaciones quirúrgicas en patología urológica pediátrica

 

Introducción

La Urología Pediátrica comprende una serie de patologías muy variadas que afectan al sistema urogenital, de complejidad variable y que suponen aproximadamente el 50% de las intervenciones quirúrgicas en cirugía pediátrica. Describir las indicaciones quirúrgicas de todas estas enfermedades sería harto extenso, por lo que nos centraremos en resumir aquellas que resultan más frecuentes en la Pediatría de Atención Primaria. El objetivo de este artículo es informar sobre cuándo es necesaria la cirugía, para resolver un problema urológico en el niño y cuándo es el mejor momento para resolverlo.

Patología peneana

Fimosis

Debe tratarse, siempre, a partir de los 3 años con corticoides tópicos. Si no hay respuesta o existen complicaciones asociadas, está indicada la realización de una plastia prepucial o una circuncisión.

La fimosis podría describirse como la incapacidad de retracción del prepucio sobre el glande, debido a una estenosis de la piel prepucial.

Existe una fimosis fisiológica que es propia de los niños pequeños, hasta la edad de 3 años, por lo que en la actualidad no se recomienda iniciar el descenso del prepucio hasta que el niño no haya alcanzado la continencia urinaria.

Como opción terapéutica conservadora para la fimosis, puede administrarse una pomada de corticoide (0,05%-0,1%), dos veces al día durante 20-30 días (grado de comprobación científica: 1, grado de recomendación: A).

El tratamiento quirúrgico se llevará a cabo a partir de los 3 años. Antes de esta edad, se intervendrán solo aquellos pacientes que sufran balanitis de repetición o infecciones de orina.

Las técnicas más utilizadas en el tratamiento de la fimosis son: la prepucioplastia de Duhamel y la circuncisión.

En ocasiones, sobre todo los niños mayores y adolescentes con fimosis cicatricial, pueden asociar balanitis xerótica o liquen escleroatrófico, que requieren tratamientos posteriores con corticoides.

La circuncisión neonatal sistemática no está indicada para prevenir el carcinoma de pene. La circuncisión infantil conlleva una morbilidad importante y no debe recomendarse sin un motivo médico.

Hipospadias

Es una malformación peneana que afecta: a la uretra, al glande, al prepucio y a la curvatura peneana (Fig. 1). El tratamiento es siempre quirúrgico y la edad óptima de corrección es: entre los 12-18 meses de edad. Son muy frecuentes las complicaciones tipo fístula uretrocutánea y estenosis meatal. Por ese motivo, casi todos los pacientes necesitan a lo largo de su vida más de dos intervenciones correctoras. La neouretra se reconstruye habitualmente con piel peneana, mucosa prepucial y en pacientes circuncidados o reintervenciones, con mucosa oral. La cirugía es técnicamente muy compleja(7).

 

Figura 1. Hipospadias proximal intervenido.

 

Es una malformación congénita en la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande. Su localización puede variar, desde la parte inferior del glande (hipospadias balánico), el surco balanoprepucial, el pene o incluso el escroto (hipospadias escrotal). Suele asociar una incurvación peneana, así como un defecto de piel prepucial ventral.

Un aumento significativo de la incidencia de hipospadias durante los últimos veinte años sugiere la participación de factores ambientales (alteradores hormonales y pesticidas)(6).

Su tratamiento quirúrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones. En general, la edad más adecuada para realizar la cirugía es a partir del año y lo ideal es que esté totalmente corregido cuando el niño inicie la escolarización (Algoritmo 1).

Dependiendo de la gravedad de la malformación, el número de complicaciones postoperatorias (estenosis, fístulas uretrocutáneas, divertículos) varía, siendo bastante frecuente en los hipospadias proximales.

Patología testicular

Hidrocele

Es la presencia de líquido alrededor del testículo. Puede tener varias causas.

El hidrocele no comunicante (del recién nacido), sin relación con un proceso vaginal permeable, es muy común en recién nacidos masculinos y es autolimitado. Por lo regular, se resuelve entre los 6 y los 12 meses de edad.

La persistencia de un hidrocele más allá de los 12 meses, suscita la sospecha de una comunicación con la cavidad abdominal a través de un proceso peritoneo-vaginal permeable y se debe considerar como una hernia inguinal.

El hidrocele de tipo comunicante, al igual que la hernia inguinal del niño, se debe a una persistencia de un conducto peritoneo-vaginal permeable, que permite el paso de líquido desde el abdomen al testículo. Clínicamente, se manifiesta por un aumento del tamaño del testículo, tumefacción que varía y fluctúa a lo largo del día. El tratamiento es quirúrgico y consiste en realizar una ligadura alta del conducto peritoneo-vaginal, a nivel del orificio inguinal interno.

En adolescentes y adultos, es más frecuente el hidrocele secretor (tipo adulto), que se produce por un aumento de la producción de líquido por la capa vaginal del testículo. Pueden ser muy voluminosos y con frecuencia bilaterales. Su tratamiento también es quirúrgico y consiste en la extirpación de las capas del hidrocele y en realizar una eversión de la capa vaginal del testículo.

Menos frecuentes son los hidroceles secundarios, que pueden aparecer ante procesos inflamatorios, infecciosos o tumorales.

Criptorquidia

Es la ausencia de testículo en la bolsa escrotal. Ocurre en el 3% de los niños a término y hasta en el 30% de los prematuros.

Existe una gran diversidad en la nomenclatura de la criptorquidia. Lo más útil para el clínico es dividirlas en testículos palpables y no palpables. Los testículos palpables incluyen la criptorquidia verdadera y los testes en ascensor. Los testículos no palpables incluyen el testículo intraabdominal y los testículos que se han torsionado intraútero o en etapa perinatal.

La realización de una ecografía, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o angiografía, carece de efectos beneficiosos adicionales.

Los testículos durante la etapa fetal, se forman a nivel retroperitoneal y descienden a la bolsa escrotal a través del canal inguinal. Si el descenso se interrumpe en algún momento, se produce la criptorquidia.

En ocasiones, el testículo que no está presente en el escroto al nacimiento, puede descender a él durante los primeros meses de vida. Si no lo ha hecho en los 3-8 primeros meses no lo hará más adelante. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el teste “en ascensor”, que es debido a que el músculo cremáster está muy desarrollado en el niño y ante cualquier estímulo “tira” del teste hacia arriba llevándolo hasta la ingle. Este diagnóstico diferencial se realiza durante la exploración física; de tal manera que, un teste localizado a nivel inguinal que durante la exploración desciende sin tensión al escroto y permanece en él tras la misma, será un teste normal.

Si no desciende o desciende con mucha tensión y vuelve a ascender tras la exploración será un teste criptorquídico, asociado hasta en un 90% a una hernia inguinal (persistencia del proceso peritoneo-vaginal).

El tratamiento quirúrgico de la criptorquidia se realiza idealmente, a partir del 8º mes de vida. Consiste en una orquidopexia y ligadura del conducto peritoneo-vaginal permeable (herniotomía).

No existen pruebas fiables para confirmar o descartar un testículo intraabdominal, inguinal y ausente/evanescente (testículo impalpable), excepto la laparoscopia diagnóstica (grado de comprobación científica: 1b).

En los testículos no palpables, debe realizarse siempre una laparoscopia exploradora y en caso de confirmarse la presencia intraabdominal del testículo, una orquidopexia asistida por laparoscopia, en 1 o 2 tiempos, según la longitud de los vasos espermáticos. En caso de encontrar una atrofia testicular o restos testiculares atróficos, está indicado realizar una orquiectomía, para evitar una posible malignización y colocar una prótesis testicular.

Solo se intervienen antes de los 6 meses, las criptorquidias que asocian una hernia inguinal sintomática o en casos de torsión testicular.

Siempre se ha considerado que la orquidopexia debe hacerse antes de los 2 años, debido a que los cambios de temperatura del teste inducían una displasia de los mismos; sin embargo, en la actualidad se sospecha que los testes criptorquídicos son displásicos desde su origen y que es esta displasia la causa de la interrupción en su descenso y no la consecuencia de la misma. En cualquier caso, la cirugía no debería demorarse más allá de los 2 años, en la medida de lo posible.

El tratamiento médico con gonadotropina coriónica humana (hCG) o gonadoliberina (GnRH) se basa en la dependencia hormonal del descenso testicular, con unas tasas de éxito del 20% como máximo (grado de comprobación científica: 1; grado de recomendación: C). La hCG se utiliza en una dosis total de 6.000-9.000 UI, administrada en cuatro dosis durante 2 a 3 semanas en función del peso y la edad; y la GnRH, en una dosis de 1,2 mg/día, dividida en tres dosis al día durante 4 semanas por medio de pulverización nasal, respectivamente.

El tratamiento médico puede ser beneficioso antes (dosis según se ha descrito anteriormente) o después (dosis intermitentes bajas) de una orquidopexia(14), en lo que se refiere a aumentar el índice de fertilidad, que puede servir como factor predictivo de la fertilidad en fases más avanzadas de la vida (grado de comprobación científica: 1b; grado de recomendación: A). Sin embargo, todavía faltan datos de seguimiento a largo plazo de los efectos de la hormonoterapia sobre la posible fertilidad(4).

Varicocele

Se trata de la dilatación de las venas del cordón espermático (plexo pampiniforme) por reflujo venoso. Es más frecuente en el lado izquierdo 80% (ante un varicocele derecho hay que sospechar una masa retroperitoneal).

Se encuentra en el 15%-20% de los adolescentes. Clínicamente, puede ser asintomático o manifestarse con dolor o sensación de peso en el teste. En la exploración física, se manifiesta por el signo de “la bolsa de gusanos” en el escroto, que no es más que la palpación de las venas dilatadas en la bolsa escrotal y aumenta con las maniobras de Valsalva. En el 70% de los pacientes con varicocele de grado II y III, se observa una pérdida del volumen testicular izquierdo.

En el 20% de los adolescentes con varicocele surgen problemas de fertilidad. El espermiograma mejora tras una varicocelectomía (grado de comprobación científica: 1)(8).

El varicocele se clasifica en:

• Grado I, Valsalva positivo (palpable solo con la maniobra de Valsalva).

• Grado II, palpable (palpable sin la maniobra de Valsalva).

• Grado III, visible (visible a distancia).

Las indicaciones claras para decidirse por un tratamiento quirúrgico son: dolor testicular persistente, alteración del espermiograma, disminución progresiva del tamaño testicular o atrofia (demostrado en controles ecográficos) y varicosidades de gran tamaño.

Existen varias opciones terapéuticas, quizás las más extendidas en la actualidad son, la ligadura de las venas a nivel retroperitoneal mediante laparoscopia y el tratamiento por embolización venosa con espuma o coils (que tiene un mayor riesgo de recidiva).

Escroto agudo. Torsión de testículo

Ante un dolor testicular agudo en un paciente en edad pediátrica lo importante es identificar aquellos cuadros que pongan en peligro la viabilidad del testículo, sobre todo, la torsión testicular.

La torsión testicular en la infancia tiene dos picos de incidencia:

Torsión testicular neonatal: es una torsión extravaginal, se suele producir antes del nacimiento y el teste se pierde en casi el 100% de los casos. Clínicamente, no suele dar sintomatología, pero en la exploración física se aprecia un teste tumefacto, de color oscuro con hidrocele reaccional. Requiere cirugía para orquiectomía de los restos testiculares y fijación contralateral (orquidopexia testículo contralateral).

Torsión testicular del adolescente: es una torsión intravaginal. Se asocia a la malformación llamada testículos en badajo de campana, en la cual los testes se encuentran sin fijar, “flotando” en la vaginal testicular, hecho que facilita la torsión del cordón espermático, la isquemia testicular y el infarto consiguiente.

Se trata de una EMERGENCIA QUIRÚRGICA. Si la detorsión del teste se realiza en las seis primeras horas, se recuperan más del 90% de los testículos afectados, pero si la cirugía se difiere más de 24 horas, el infarto testicular suele ser irreversible (Fig. 2).

 

Figura 2. Escroto agudo. Torsión testicular.

 

Clínicamente se manifiesta por un dolor testicular intenso, en ocasiones acompañado de dolor abdominal, náuseas o vómitos.

La exploración en etapas iniciales muestra un teste fijo, ascendido y rotado y muy doloroso a la palpación. En etapas posteriores, aparece el hidrocele reaccional y el eritema y edema escrotal. Es característica la ausencia de reflejo cremastérico.

El eco-doppler testicular puede servir de ayuda si se realiza por un radiólogo con mucha experiencia, pero el diagnóstico es clínico. La exploración física realizada por un especialista basta para establecer la indicación quirúrgica.

El tratamiento consiste en realizar una detorsión del teste, asegurarse de su viabilidad y si es viable fijarlo en el escroto. Algunos autores recomiendan fijar también el testículo contralateral. Si el teste no es viable, se realiza una orquiectomía y fijación del testículo contralateral(5).

Otra posible causa de escroto agudo es la torsión de la hidátide de Morgagni, que es un apéndice testicular sin función que se torsiona y se necrosa, dando una clínica de dolor testicular que suele ser menos intenso. Durante la exploración física es posible apreciar la hidátide torsionada, que se observa en el polo superior del testículo como un pequeño bulto de color azulado. El tratamiento es conservador con reposo y antiinflamatorios, pero si existe gran componente inflamatorio, mucho dolor o hay dudas diagnósticas, puede extirparse quirúrgicamente.

La epididimitis es menos frecuente en niños que en adultos, pues está relacionada con la actividad sexual. Los niños prepuberales con epididimitis aguda tienen una incidencia de anomalías genitourinarias subyacentes del 25%. Si se confirma la infección urinaria, está indicado realizar el tratamiento antibiótico correspondiente.

Si aparecen epididimitis de repetición, está indicado realizar un estudio urológico completo, que incluya ecografía renal y vesical, cistouretrografía miccional (CUMS) y, en algunos casos, cistoscopia exploradora.Otras causas de dolor escrotal agudo son: edema escrotal idiopático, orquitis urliana, varicocele, hematoma escrotal, hernia incarcerada, apendicitis o enfermedad sistémica (púrpura de Henoch-Schonlein).

Patología renal

Agenesia renal

La incidencia fluctúa entre 1/500-1.000 recién nacidos vivos. Es más frecuente del lado izquierdo.

Clínicamente son asintomáticos. Hoy en día suele diagnosticarse en las ecografías prenatales.

Ante la sospecha ecográfica, al nacimiento debe repetirse una ecografía para confirmar el diagnóstico. El siguiente paso consiste en realizar una Gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) marcado con Tc99, para tener la confirmación de ausencia de funcionalidad.

Habitualmente veremos también la compensación en tamaño y función del riñón sano.

Riñón en herradura

Es la anomalía de fusión más frecuente. Consiste en una fusión en la línea media de los polos inferiores de ambos riñones.

La incidencia es de 1/400. Es más frecuente en varones. Existe relación con agenesias de segmentos sacros y anomalías anorrectales (cloacas). También se relaciona con malformaciones uterinas y con el síndrome de Turner.

Un tercio de los pacientes son asintomáticos. El síntoma más frecuente es el dolor de espalda. Las anomalías del sistema colector suelen producir hidronefrosis, por obstrucción ureteral o reflujo, infecciones urinarias o cálculos.

Hasta el 50% tienen reflujo. Un 30% presentan un síndrome de la unión pielo-ureteral (SUPU).

La alteración más frecuente que requiere cirugía en estos pacientes, es la hidronefrosis por presentar un SUPU.

Presentan más riesgo de tumores renales, especialmente carcinoma de células renales y tumor de Wilms.

Displasia renal multiquística (DRM)

Es la forma más frecuente de enfermedad quística renal en el recién nacido. El parénquima renal es displásico y está ocupado por quistes múltiples de tamaño variable. El riñón no tiene sistema colector.

El lado izquierdo se afecta con más frecuencia. Habitualmente se diagnostica en etapa prenatal, gracias a la ecografía. En niños mayores, puede debutar con clínica de masa abdominal, dolor o hematuria. En la mayoría de los casos, es asintomático.

Es importante establecer el diagnóstico diferencial con la hidronefrosis, para ello se realizan ecografía renal y vesical. Posteriormente, se realiza gammagrafía renal DMSA, para ver la función renal diferencial. El riñón con DRM es un riñón que presenta una anulación funcional completa.

Los riñones con DRM sufren un proceso de involución progresiva. La principal preocupación con estos riñones es el riesgo de malignización, que no se ha establecido con claridad, aunque hay casos descritos en la literatura.

El protocolo de actuación en nuestro hospital es el seguimiento clínico y ecográfico hasta los 3 años. Se indica nefrectomía por vía retroperitoneoscopia en aquellos casos donde no se observa involución de los quistes renales o en pacientes que presenten complicaciones.

Quistes renales simples

No se conoce la etiología de los quistes simples, pero el hecho de que sean frecuentes en adultos (50%) y raros en los niños (0,2%) sugiere que sean adquiridos.

Son lesiones benignas localizadas en la corteza renal. Casi todos son asintomáticos y aparecen de forma incidental en estudios ecográficos abdominales por otras causas. La ecografía renal es la única prueba diagnóstica necesaria para realizar el diagnóstico diferencial con neoplasia maligna.

No está indicada la punción, ni el destechamiento. Solo está indicada la cirugía en quistes de gran tamaño o en caso de duda diagnóstica.

Hidronefrosis neonatal

Consiste en la dilatación del sistema pielocalicial del riñón, sin por ello tener una naturaleza patológica.

Aparece entre el 1 y el 5% de todos los embarazos y en un 20-40% es bilateral (Tabla I).

 

 

La hidronefrosis se clasifica de dos maneras, según las características prenatales, ambas con carácter pronóstico.

• Según el diámetro antero-posterior (Asociación Española de Pediatría) (Tabla II).

 

 

• Según su morfología (Sociedad Americana de Urología Fetal) (Tabla III).

 

 

En el 63% de los casos no tiene carácter patológico, siendo una dilatación transitoria o fisiológica, precisando únicamente controles seriados hasta su diagnóstico o resolución. Las causas más frecuentes de hidronefrosis patológica son: el reflujo vesicoureteral y el síndrome de la unión pielo-ureteral(Algoritmo 2).

Reflujo vesicoureteral (RVU)

Consiste en el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el uréter y pelvis renal, ya sea durante la fase activa de la micción o durante la fase pasiva de llenado.

Es uno de los aspectos más controvertidos en Pediatría(10). Aparece en el 1-2% de los recién nacidos.

En 1985, el Comité Internacional para el Estudio del Reflujo introdujo un sistema uniforme para la clasificación del RVU. Este sistema de graduación combina dos clasificaciones precedentes y se basa en el grado de llenado retrogrado y dilatación del uréter, la pelvis renal y los cálices, en una CUMS (Fig. 3).

 

Figura 3. Sistema de graduación del reflujo vesicoureteral, según el Comité Internacional para el Estudio del Reflujo.

 

Puede tener una etiología anatómica, reflujo primario, debida a una implantación alta y anómala del uréter en la vejiga. Tiende a resolverse con el crecimiento de la vejiga, a partir del año de edad.

Puede tener un origen secundario, por alteraciones en el funcionamiento de la vejiga, entre las que se encuentran, presiones intravesicales elevadas o disfunción en la coordinación del vaciamiento vesical. También puede ser secundario a obstrucción uretral, como en las válvulas de uretra posterior. El tratamiento consiste en la corrección de la causa originaria.

Los riñones con reflujo presentan alteraciones de la función; además, las infecciones secundarias al RVU pueden provocar un daño renal añadido.

La técnica diagnóstica más utilizada para valorar el reflujo es la Cistouretrografía Miccional Seriada (CUMS). Hoy en día, también se utiliza en muchos centros la ecocistografía con ecopotenciador, para minimizar las radiaciones y, especialmente, en seguimiento evolutivo del reflujo.

Para el seguimiento se utiliza también la ecografía renal convencional, para valorar el grado de dilatación y el DMSA, para vigilar la evolución de la función renal.

La gammagrafía renal con DMSA y función renal diferencial, está desplazando a la CUMS como primera prueba a realizar ante la aparición de Infecciones del Tracto Urinario (ITUs) y, en caso de verificar la existencia de daño renal con pérdida de función y cicatrices, la segunda prueba a realizar es la CUMS.

Las opciones terapéuticas son múltiples y deben individualizarse en cada caso, pero de forma progresiva son: observación, profilaxis antibiótica, tratamiento endoscópico con implante submeatal o cirugía con reimplante vesical vía abierta o laparoscópica (Tabla IV).

 

 

La probabilidad de resolución mediante cistoscopia y punción es variable, según el grado de reflujo, aproximadamente 70-90% para grados I-III y disminuyendo hasta el 50-72% para grados IV-V. Este porcentaje de resolución se puede aumentar, repitiendo nuevas punciones, con lo que se acerca mucho al 100% con 3 punciones.

No hay un protocolo terapéutico establecido por consenso internacional y existen numerosas guías.

En términos generales y tras descartar una micción disfuncional, si se sospecha un paciente recién nacido o lactante con RVU mayor de grado III, se comenzaría con profilaxis antibiótica a la espera de su resolución espontánea, no siendo necesaria la profilaxis en RVU grado I-II.

Si el paciente presenta ITUs, aparecen cicatrices renales, pérdida de función en DMSA o efectos secundarios a la medicación, se pasa al siguiente nivel terapéutico, siempre explicando a los padres del paciente todas las opciones posibles y el porcentaje de resolución con cada una de ellas.

Muchos de ellos optan por un tratamiento endoscópico precoz en grados severos, en vez de mantener profilaxis durante varios años.

Síndrome de la unión pieloureteral (SUPU)

Consiste en la alteración del flujo urinario desde la pelvis hasta el uréter proximal, con dilatación consiguiente del sistema colector y posibilidad de lesión renal. Es la causa más frecuente de hidronefrosis neonatal.

Tiene una incidencia global de 1:1.500.

Mucho más difícil es la definición de obstrucción y diferenciar entre vías urinarias obstruidas y no obstruidas. En la actualidad, la definición más aceptada es que la obstrucción representa una restricción al flujo urinario que, si no se trata, provocará un deterioro renal progresivo.

Para ello, es necesario confirmar la hidronefrosis con una ecografía a la semana de vida y realizar al mes un renograma diurético 99mTc-MAG3 (mercaptoacetiltriglicina). Este trazador nos aportará una imagen de la función renal diferencial entre los dos riñones y nos permite valorar la eliminación del trazador por el sistema, una vez administrado un diurético. Una diferencia mayor del 20% entre ambos riñones indica sufrimiento renal y en la segunda fase, si el tiempo de eliminación de la mitad del trazador una vez administrado el diurético es mayor de 20 minutos, se consideraría un sistema “obstruido”.

Las indicaciones quirúrgicas del SUPU son:

Síntomas (niños mayores, ITU, dolor, cálculos).

Función renal alterada de base (< 40%).

Empeoramiento de la función renal > 10%.

Empeoramiento ecográfico con aumento del diámetro AP de la pelvis.

Hidronefrosis masiva (> 50 mm).

El tratamiento quirúrgico consiste en una pieloplastia desmembrada, según la técnica abierta normalizada de Hynes y Anderson (Fig. 4). Recientemente, cada vez hay más datos que respaldan el uso de un abordaje laparoscópico.

 

Figura 4. Pieloplastia desmembrada (según la técnica de Anderson-Hynes).

 

Megaureter. Obstrucción de la unión ureterovesical

Consiste en la dilatación del uréter, considerándose un uréter dilatado si el diámetro de este es mayor de 7 mm.

Se clasifica según su etiología en:

Refluyente (el más frecuente por RVU).

Megauréter Obstructivo Primario.(obstrucción de la unión ureterovesical). Tasa de remisión espontánea de hasta el 85%.

Refluyente y obstructivo.

No refluyente ni obstructivo (funcional).

El protocolo diagnóstico terapéutico se basa en clasificarlo según su etiología para aplicar el tratamiento correspondiente. Un megauréter refluyente seguirá el protocolo terapéutico del RVU, el funcional precisará simple seguimiento y observación, y el obstructivo precisará un manejo conservador como mejor opción y, si existe empeoramiento, dilatación neumática con balón por cistoscopia o cirugía de reimplante ureteral.

Ureterocele

Es una malformación estructural que consiste en la dilatación terminal del uréter en su desembocadura. El tamaño y la localización del ureterocele determinará si es intravesical o extravesical.

En un 80% de los casos está asociado a duplicidad ureteral, perteneciendo el ureterocele al polo superior, que suele tener cierto grado de displasia. El diagnóstico puede ser un hallazgo casual o realizarse en el contexto de una ITU, en el estudio de una hidronefrosis o por provocar síntomas inespecíficos (falta de ganancia ponderal). La valoración inicial se realiza con ecografía, hemos de descartar reflujo asociado en dicho riñón o en el contralateral con una CUMS y valorar si el ureterocele tiene o no carácter obstructivo (MAG-3). Las posibilidades de tratamiento son: punción mediante cistoscopia, reimplante transvesical de dicho uréter o hemi­nefrectomía si el polo renal asociado no es funcional.

Uréter ectópico

Consiste en la inserción de la desembocadura ureteral caudal a su inserción habitual, pudiendo llegar a desembocar desde la vejiga hasta la vagina en niñas o en la vesícula seminal en varones.

Suele asociarse a duplicidad y, en concreto, al uréter correspondiente al polo superior. Al desembocar, en muchos casos por debajo del esfínter (infraesfinteriano), puede provocar incontinencia de unas características muy concretas: manchado escaso, asintomático y continuo en todas las horas del día. El riñón asociado suele ser más displásico cuanto más distal es la ectopia. El diagnóstico incluye el estudio detallado de: malformaciones asociadas, obstrucción, función renal ipsilateral y de la anatomía, por lo que será necesario realizar una CUMS y un renograma diurético, siendo incluso necesaria, en ocasiones, la urorresonancia magnética o la realización de una cistoscopia diagnóstica.

Duplicidad pieloureteral

Es una alteración anatómica en la que uno o ambos riñones tienen 2 sistemas de drenaje hacia la vejiga (2 pelvis +2 uréteres) y, por lo tanto, con dos orificios de desembocadura vesical.

Puede ser asintomática o asociar cualquiera de las malformaciones urológicas descritas.

El polo superior se asocia, con más frecuencia, a: uréter ectópico, riñón displásico y ureterocele. El polo inferior asocia RVU, preferentemente.

Válvulas de uretra posterior (VUP)

Se trata de unas valvas o membranas congénitas y obstructivas a nivel de la uretra posterior de los recién nacidos varones, que impide el flujo anterógrado de la orina y, por tanto, el vaciado vesical.

Aparece en 1/5.000 recién nacidos y puede llevar a insuficiencia renal en un 20% de los casos. La morfología es variable, habiéndose descrito 3 tipos (Young):

• Tipo 1 (95%): hipertrofia de crestas uretrales.

• Tipo 2: no obstructivas. Pliegues mucosos.

• Tipo 3 (5-10%): anulares. Otro origen.

El bloqueo de la uretra por las válvulas provoca un aumento de presión intravesical, hipertrofia del detrusor y resultante de esto, un RVU.

Según la severidad y momento de aparición, el daño renal puede provocar insuficiencia renal con oliguria, oligohidramnios y la consecuente hipoplasia pulmonar.

La clínica y el momento de aparición es variable y depende de la severidad, de forma que pueden ser diagnosticadas en ecografía prenatal o postnatal, ante una ureterohidronefrosis o ante una ITU, o ante una masa vesical en el recién nacido.

El diagnóstico es ecográfico, tanto en la ecografía prenatal como postnatal.

Es importante conocer la función renal del recién nacido (RN). Una creatinina en el RN > 0,6 mg/dl es un dato de mal pronóstico.

CUMS a las 24-48 horas, que valorará la anatomía del defecto y la presencia de RVU.

Gammagrafía DMSA al mes de vida, para valorar la función renal relativa (algoritmo 3).

El manejo en el RN consiste en la realización de una resección transuretral (RTU) de las VUP por cistoscopia o realizar una derivación urinaria para prevenir el daño renal (vesicostomía o ureterostomías)

La intervención in-útero en las VUP y en hidronefrosis severa bilateral consiste en realizar antes de las 30 semanas de gestación un shunt vesicoamniótico fetal.

Bibliografía

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Bibliografía recomendada

- Tekgül S, Riedmiller H, Gerharz E, Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Radmayr Chr, Stein R. European Society for Paediatric Urology. © European Association of Urology 2010.

Guía clínica sobre urología pediátrica.

Caso clínico

 

Recién nacido varón a término, de adecuado peso para su edad gestacional. Durante el embarazo, se detectó una hidronefrosis derecha con pelvis renal de 15 mm de diámetro AP sin dilatación de uréter, con dilatación calicial y parénquima normal. Se realiza ecografía a las 24 horas del nacimiento, que muestra una ectasia piélica derecha de 7 mm de diámetro AP, sin visualizar uréter.

 

 


 
 

 
 

 

 

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Cirugía reparadora pediátrica

J.C. López Gutiérrez
Temas de FC


J.C. López Gutiérrez

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital La Paz. Madrid

Profesor Asociado de Pediatría. Universidad Autónoma de Madrid

 

Resumen

La cirugía plástica pediátrica ha avanzado de forma espectacular en las últimas décadas, debido a diversos factores, entre los que destacan: el progreso en secuenciación genómica y análisis del origen genético de la mayoría de las malformaciones congénitas, los adelantos en técnicas diagnósticas cada vez menos invasivas y más eficaces, la sofisticación de las técnicas de anestesia infantil y el desarrollo inexorable de técnicas reconstructivas cada vez más efectivas, complejas y con menos secuelas.
Queda fuera de los objetivos de este capítulo, el analizar las modernas técnicas de reconstrucción craneofacial, microcirugía o reimplantes y daremos un repaso por los trastornos más frecuentes en el ámbito del pediatra y su estado actual de conocimiento, diagnóstico y tratamiento

 

Abstract

Pediatric plastic surgery has advanced dramatically in recent decades due to several factors as: progress in genome sequencing and analysis of the genetic origin of most congenital malformations, advances in less invasive and more effective diagnostic techniques, improved safety of pediatric anesthesia procedures and tireless development of progressively effective and less complex tissue reconstruction.
It is beyond the scope of this chapter to analyze modern techniques of craniofacial reconstruction, microsurgery or limb reimplantation. We will give an overview of the most common disorders and their current state of knowledge, diagnosis and treatment

 

Palabras clave: Heridas; Nevus; Hemangioma; Quemaduras.

Key words: Wounds; Nevi; Hemangioma; Burns.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 750-759


Cirugía reparadora pediátrica

 

Repercusión psicológica en la familia y el niño con malformación congénita

La repercusión psicológica de una malformación grave sobre el entorno familiar es de sobra conocida por los especialistas que tratan a diario a estos pacientes. La presencia de una malformación en cualquier localización y, especialmente, en el territorio facial es el origen de distress emocional llamativo en los padres del lactante, que reaccionan aislándose y adquiriendo comportamientos no habituales.

A su vez, las secuelas desfigurantes postquirúrgicas son el origen de una reducción evidente en la calidad de vida del niño, en el plano educativo, familiar y personal. Trastornos en la aceptación de la imagen corporal, ansiedad, trastornos del sueño y depresión son proporcionales al grado de distorsión que produce la deformidad a largo plazo.

Es evidente que, un tratamiento precoz de la anomalía va a minimizar las futuras secuelas, reduciendo significativamente el impacto psicológico en los padres y sobre todo en el niño.

Es recomendable que los padres de un lactante con malformación severa reciban un seguimiento psicológico periódico y que sean evaluados, precozmente, por un equipo multidisciplinar con experiencia.

Lesiones cutáneas: heridas y quemaduras

El correcto tratamiento de las pérdidas de tejido, sean de origen traumático o térmico, por un equipo experto, reducen significativamente la morbilidad y las secuelas a largo plazo.

Heridas

Las lesiones incisas o contusas en piel son la causa más frecuente de atención quirúrgica urgente en la infancia. La localización más frecuente es la cara y las manos, por lo que dada la importancia estética y funcional deben ser tratadas de forma eficaz y precoz.

La decisión más importante a tomar tras explorar la lesión, es: si la limpieza y sutura de la herida puede hacerse de forma efectiva con anestesia local o si, por el contrario, la reconstrucción adecuada de los tejidos o una exploración minuciosa de estructuras subyacentes deben hacerse bajo anestesia general.

En general, siempre que la herida sea superficial o de pocos centímetros de longitud puede suturarse sin complicaciones bajo anestesia local (mepivacaína 2% preferentemente) usando suturas reabsorbibles (4/0 o 5/0 en tejido subcutáneo para aproximar los bordes y 6/0 para unirlos), con el fin de evitar la dolorosa y molesta retirada de puntos. Si es posible y no hay hemorragia copiosa, es preferible la sutura intradérmica a los puntos sueltos, ya que la cicatriz residual es menor. Si la herida es grande, afecta a zonas importantes, estética o funcionalmente (párpados, nariz, boca, genitales), el sangrado es profuso o se prevé la necesidad de sedación, es preferible derivar al paciente a un centro con atención quirúrgica pediátrica urgente disponible.

En la actualidad, no se deja abierta una herida bajo ninguna circunstancia incluso en caso de mordedura o infección activa, ya que las cicatrices resultantes son inaceptables (Fig. 1).

 

Figura 1. Reconstrucción inmediata de la pirámide nasal, tras mordedura de perro.

 

Un desbridamiento efectivo y la cobertura antibiótica adecuada, permiten el cierre quirúrgico sin complicaciones. Las heridas profundas en la palma de la mano deben ser revisadas sistemáticamente bajo anestesia general, ya que la lesión de los nervios colaterales y del aparato flexor es la norma. Su reconstrucción debe ser inmediata para evitar la necesidad ulterior de injertos nerviosos o tendinosos.

Si la herida tiene bordes anfractuosos, se ha suturado bajo tensión por pérdida de sustancia, ha habido infección y dehiscencia o no sigue las líneas de Lange de la piel, la cicatrización será hipertrófica en mayor o menor medida, por lo que se recomienda utilizar láminas de silicona tópica autoadhesiva de forma preventiva durante varias semanas y hasta que desaparezca la coloración rosada de la cicatriz.

Las heridas por abrasión que no precisan sutura deben cubrirse con un apósito de silicona en malla y una crema antiséptica, para evitar la adherencia y facilitar las curas indoloras diarias.

Toda herida cuya epitelización completa dure más de 3 semanas producirá cicatrización hipertrófica y debe ser tratada con silicona tópica y/o presoterapia, por lo que debe ser valorada por un cirujano. El tratamiento diferido de la cicatrización hipertrófica es desalentador, por lo que debe hacerse hincapié en la profilaxis.

Quemaduras

Todo niño con quemaduras en extremidades, genitales, cara o en superficie corporal superior al 5%, debe ser ingresado en una unidad de quemados pediátricos.

Las quemaduras siguen siendo la causa de ingresos más prolongados por accidente en la edad pediátrica. Afortunadamente, el pronóstico gracias a los avances en terapia intensiva y quirúrgica, ha pasado de un 50% de supervivencia en quemaduras en el 50% de la superficie corporal hace 40 años a un 98% en la actualidad(1,2).

• Aproximadamente un 30-40% de todos los quemados tiene menos de 15 años, con una edad media de 3 años. Las quemaduras son más frecuentes en varones (65%), en los niños entre 0 y 2 años (15%) y en las clases sociales bajas.

• La cocina es el escenario habitual de las quemaduras en niños pequeños, mientras que los juegos con sustancias inflamables son la causa más frecuente en niños mayores. La incidencia de quemaduras por maltrato sigue aumentando, por lo que deben ser valoradas ante la más mínima sospecha.

• Para prevenirlas, ningún niño debe permanecer sin vigilancia alrededor de un líquido caliente. La modernización de las medidas de protección eléctrica, así como la construcción de viviendas más seguras, están haciendo disminuir drásticamente la incidencia de quemaduras graves.

Tipos de quemaduras

• Las quemaduras térmicas (sobre todo, las escaldaduras) son las más frecuentes (90% de los casos), especialmente en menores de 5 años.

• Las más graves son las producidas por fuego (7% de casos), que predominan entre los 5 y 13 años, y las asociadas a síndrome de inhalación.

Un 3% de las quemaduras son eléctricas y químicas.

Superficie corporal quemada

Es imprescindible un cálculo muy preciso de la extensión de la piel afectada, por las implicaciones que tiene en la correcta reposición hidroelectrolítica. En el niño menor de 1 año, la cabeza y cuello equivalen al 19% de la superficie corporal total (SCT) y por cada año adicional esta proporción disminuye un 1%; de manera que a los 10 años se iguala con el adulto (9%). Lo mismo ocurre con los miembros inferiores, aumentando un 0,5% anual y llegando al 18% a la edad de 10 años. Los miembros superiores corresponden a un 9% y el tórax y el abdomen a un 36%. La extensión de las quemaduras pequeñas puede ser calculada, utilizando como guía el tamaño de la palma de la mano del propio enfermo, que corresponde aproximadamente al 1% de la SCT. Aunque lo más cómodo y seguro es, siempre, acudir a un nomograma basado en la edad, talla y el peso.

Tratamiento médico

El descenso de la mortalidad está estrechamente ligado a la instauración de equipos multidisciplinares específicos, que incluyen: intensivistas pediátricos, cirujanos, anestesistas, nutricionistas, rehabilitadores y equipos de enfermería entrenados.

Los objetivos del tratamiento de los grandes quemados son, por orden de importancia: preservar la vida, preservar la función, limitar la deformidad física, limitar las secuelas psicológicas y lograr una reintegración social plena.

Indicaciones de ingreso

• Superficie quemada > 5%.

• Quemaduras que afectan a cara, manos o genitales.

Medidas generales

• Evaluación rápida de las lesiones y obtener datos del paciente, como: vacunación, enfermedades asociadas, hora y agente causal del accidente y tratamiento previo recibido.

• Inspección de la mucosa nasal y oral si se sospecha lesión por inhalación. El síndrome de inhalación se produce por la afectación térmica y de productos inhalados del parénquima broncopulmonar, la interrupción del transporte y liberación de oxígeno por los tóxicos inspirados y el daño sistémico por la absorción de sustancias químicas.

• Garantizar una vía aérea permeable. La tráquea del niño quemado es mucho más sensible a la obstrucción por edema. Intubar si existe obstrucción de la vía aérea o el paciente está inconsciente. La intubación supone un importante riesgo de infección en un enfermo severamente inmunodeprimido como es el niño quemado, por lo que la tendencia actual es administrar inicialmente oxigenoterapia con cánulas nasales, e intubar solamente cuando exista hipoxemia o insuficiencia respiratoria progresiva, y no de forma profiláctica.

• Examen del cuerpo en su totalidad, para buscar quemaduras que pudieran haber pasado desapercibidas inicialmente. El pelo próximo a las zonas quemadas debe ser cortado para conocer los límites exactos de la lesión.

• Acceso venoso para reposición hidroelectrolítica y acceso arterial para monitorización. Las vías de elección son: vena periférica en tejido no quemado, vena central en tejido no quemado, vena periférica en tejido quemado y vena central en tejido quemado, por este orden de preferencia. En caso de dificultad para el acceso, la vía intraósea está indicada para el inicio de la reanimación. Existe un alto porcentaje de complicaciones relacionadas con catéteres centrales en pacientes quemados, por la alta susceptibilidad a infecciones y a episodios embólicos secundarios al estado de hipercoagulabilidad.

• Analgesia. Es necesaria en todos los casos. Debe evaluarse la nocicepción con escalas de valoración clínica, especialmente, en menores de 5 años. El analgésico utilizado dependerá de la edad del niño y del tipo de quemadura o procedimiento. Habitualmente se emplea:

- Metamizol: 0,1 ml (40 mg)/kg/6-8 horas por vía iv o vo.

- Meperidina: 0,5 -1 mg/kg/6-8 horas, vía iv o im.

- Cloruro mórfico: 0,1-0,2 mg/kg/3-8 horas vía iv, sc u oral. De elección por varios motivos: eficaz, utilizable por todas las vías y farmacocinética conocida (inicio rápido y larga duración).

- En niños mayores de 5 años, se puede utilizar analgesia controlada por el paciente con perfusión continua de mórficos.

- Los cambios de apósito deben hacerse, previa administración profiláctica de analgésicos, media hora antes del procedimiento.

• Hay que tener en cuenta que la causa más frecuente de agitación e inquietud en el quemado es la hipoxia cerebral, bien por hipoxemia o por hipovolemia, por lo que debe asegurarse una buena oxigenación y perfusión periférica.

• Sonda nasogástrica o nasoyeyunal para inicio precoz de la nutrición enteral. En quemaduras faciales o extensas [Superficie Corporal Quemada (SCQ) > 50 %], se puede realizar una gastrostomía endoscópica percutánea a las 48 horas, para mayor comodidad del niño.

• Protección gástrica.

• Control de la diuresis mediante sondaje vesical. La diuresis deberá mantenerse entre 0,5-2 ml/kg/h.

• Tratamiento del síndrome catabólico, responsable de la pérdida masiva de peso: se valora según la gravedad de las quemaduras, el uso de hormona de crecimiento, oxandrolona, insulina y propranolol.

Reposición hidroelectrolítica

Los objetivos de la reposición de líquidos y electrolitos son: reposición de pérdidas secundarias a la quemadura, mantener los requerimientos basales, minimizar la formación de edema, normalizar el equilibrio ácido-base, restaurar el nivel de electrolitos y proteínas a valores normales, y conseguir una perfusión adecuada.

• Rehidratación en las primeras 24 horas: la estimación del volumen a infundir, viene determinada por la extensión y profundidad de la quemadura, por el peso del paciente y por la hora exacta del accidente.

Existen numerosas fórmulas para el cálculo de la administración de líquidos en el niño, con quemaduras durante las primeras 24 horas. Las más fiables son:

• Fórmula de Galveston: 5.000 ml/m2 SCQ + 2.000 ml/m2 SCT (basales).

• Fórmula de Parkland: 3-4 ml/kg x % SCQ + necesidades basales.

Ritmo de infusión:

Administrar la mitad de lo calculado en las primeras 8 horas postquemadura y la otra mitad en las siguientes 16 horas.

Aunque la administración de fluidos se realice según las pautas mencionadas, el volumen y ritmo de infusión se irán variando según la respuesta del paciente, la diuresis y el ionograma.

Fluidos:

• Cristaloides en forma de Ringer en las primeras 24 horas. Se prefiere el Ringer, porque su pH de 6,5 es más fisiológico que el del suero salino, pH de 5. Puede enriquecerse con sodio hasta los 180 mEq/L para disminuir el volumen de los aportes, vigilando los niveles séricos de electrolitos.

• También se pueden utilizar soluciones salinas hipertónicas (400-600 mOsm/L). Son eficaces para tratar el shock, porque favorecen el paso de agua desde el espacio intersticial al vascular, limitando la formación de edema, aumentan la contractilidad miocárdica y disminuyen las resistencias vasculares. En contraposición pueden producir hiperosmolaridad, hipernatremia, deshidratación celular, hemorragia cerebral o edema, e inhibición de la lipolisis.

• Coloides como albúmina o plasma. Las proteínas plasmáticas son imprescindibles para el mantenimiento de la presión oncótica en el espacio vascular. En las quemaduras, la pérdida de proteínas es muy alta durante las primeras 6 horas, por lo que es aconsejable no utilizarlas antes de este tiempo, ya que se pierden rápidamente por la elevada permeabilidad vascular en las zonas lesionadas. En la mayoría de los casos se utiliza albúmina (12,5 g por litro de Ringer) para iniciar el aporte proteico.

- Segundo día: 3.750 ml/m2 SCQ + 1.500 ml/m2 SCT.

Infección

Las quemaduras se colonizan por enterobacterias precozmente. Si no se inicia la alimentación enteral de forma inmediata, la infección profundiza e invade un tejido sano y viable, agravando el pronóstico. Las medidas más eficaces en la prevención de la infección son:

1. Limitar al máximo las puertas de entrada (cuidado de catéteres, retirada precoz del tubo endotraqueal, etc.).

2. Cirugía precoz y cierre definitivo de la herida lo antes posible.

3. Curas diarias con lavado de las lesiones y aplicación de apósitos específicos o en su defecto crema de sulfadiazina argéntica.

4. Soporte nutricional agresivo y precoz.

5. Administración de antibióticos solo cuando estén indicados: sepsis, condritis, infección nosocomial y estados de inmunosupresión. Los antibióticos sistémicos se utilizan solo para tratar las infecciones establecidas y nunca profilácticamente, excepto en dos situaciones:

• Pacientes de alto riesgo de infección por Streptococcus beta hemolítico (portador o exposición reciente al mismo): profilaxis antibiótica con dosis bajas de penicilina.

• En las primeras 24 horas previas y subsecuentes a la escisión de las lesiones, para proteger al paciente de los efectos de la bacteriemia transitoria.

La antibioterapia se realiza según los cultivos y antibiogramas. En profilaxis peroperatoria, se emplea una asociación de cefalosporina (cefazolina: 50-100 mg/kg/día en 3-4 dosis) y aminoglucósido (tobramicina o gentamicina: 5 mg/kg/día en 1 a 3 dosis).

Metabolismo y nutrición

• El objetivo final es que el niño tenga el mismo peso al alta, que el día del ingreso.

• Inicio de la nutrición: la lesión térmica produce un marcado grado de hipermetabolismo, por lo que la nutrición se debe iniciar precozmente, a las 2 horas de la quemadura.

• Vía de administración: siempre que sea posible debe utilizarse la vía enteral (oral, nasogástrica o yeyunal). Si el niño no está consciente, se utilizará una sonda transpilórica o gastrostomía endoscópica. La nutrición parenteral aumenta el riesgo de mortalidad en los grandes quemados y debe limitarse al mínimo imprescindible.

• Aporte calórico: debe ajustarse diariamente controlando el balance nitrogenado, el peso y la calorimetría indirecta. En quemados de >20% de la SCT, se puede emplear la fórmula de Galveston:

1.100 al/m2/día de SCT + 1.300 kcal/m2/día (en niños entre 2-15 años).

2.100 kcal/m2/día de SCT + 1.000 kcal/m2/día de SCQ (en menores de 2 años).

• Tipo de nutriente y ritmo de alimentación: es recomendable que un especialista en nutrición pediátrica supervise el aporte energético, desde el día del accidente hasta el alta hospitalaria.

Como norma general se usan:

• En menores de 2 años: hidrolizado de proteínas. Inicio a 2 ml/kg/h, subiendo 1 ml/kg/h cada día, hasta llegar a 5 ml/kg/h.

• En mayores de 5 años: fórmulas enterales completas. Impact® (dieta enriquecida con arginina, RNA y ácidos grasos omega 3) en superficies menores del 30% y Alitraq® (dieta elemental suplementada con glutamina) en mayores del 30%. Inicio a 10-20 ml/h, subiendo 10 a 30 ml/día, hasta alcanzar las necesidades calóricas calculadas. El 4º día se inicia la alimentación normal del niño y la enteral pasa a ser exclusivamente nocturna.

• La utilización de oxandrolona a 0,1 mg/kg/12 h durante al menos una semana, pamidronato durante un mes y hormona de crecimiento recombinante a dosis bajas durante un año, mejoran los parámetros endocrino-metabólicos en niños con quemaduras graves.

Tratamiento quirúrgico

El primer paso del tratamiento es neutralizar el origen de la quemadura.

Quemadura térmica: el primer objetivo consiste en detener el proceso térmico. Por lo tanto, es indispensable retirar pronto todas las ropas (la ropa adherida debe ser eliminada después del ingreso, cuando se realice la limpieza y desbridamiento de la lesión) e inmediatamente aplicar agua fría durante al menos 5 minutos. En ningún caso debe aplicarse hielo, ni cualquier otro tipo de sustancias. Esta simple medida puede hacer que las quemaduras sean superficiales y no necesiten injerto cutáneo.

Quemaduras químicas: es urgente eliminar el agente químico. Las quemaduras por ácidos deben ser irrigadas durante unos 30 minutos bajo chorro de agua.

Recubrimiento con apósitos: los más usados son Acticoat®, Aquacel Ag®, Suprathel, Biobrane® y E-Z Derm®. Tiene como ventajas:

• Reducir el número de curas, siendo más cómodo para los niños.

Disminuye el dolor, el sangrado (al ser menor el número de curas) y la pérdida de líquidos.

• Delimita las zonas de epitelización espontánea (dermis superficial), de las que precisarán autoinjerto 5 o 7 días después (dermis profunda).

• Por su adaptabilidad pueden ser usados en cualquier área del cuerpo incluida la cara.

• La cobertura con membrana amniótica puede ser eficaz y con mejores resultados a largo plazo en quemaduras faciales dérmicas no profundas.

Escarotomías: son incisiones profundas hasta la fascia, que se practican cuando hay quemaduras circulares con disminución de la perfusión distal, especialmente, en extremidades, tórax y cuello. La incisión debe abarcar todo el espesor de la piel quemada, para que el espacio que se encuentra debajo pueda expandirse, disminuyendo la presión tisular. La elevación inmediata de la extremidad quemada disminuye el edema. La perfusión se controla con pulsioxímetro.

Desbridamiento: actualmente se realiza una escarectomía o desbridamiento precoz (en las primeras 48 horas), evitándose así una gran pérdida sanguínea y una reacción inflamatoria masiva. Se ha demostrado que una escarectomía en las primeras 24 horas, supone una pérdida sanguínea de 0,4 ml/cm2, que es similar a la pérdida hemática de las curas tras 15 días con tratamiento tópico.

Injertos:las quemaduras superficiales curan espontáneamente en 2 semanas sin dejar apenas cicatrices. Las quemaduras profundas precisan escarectomía tangencial y autoinjerto, tan pronto como sea determinada su profundidad y el estado hemodinámico del niño lo permita. El injerto obtenido de piel parcial puede mallarse (1:1,5 o 1:3) y de esta forma cubrir una mayor superficie, pero es desaconsejable y debe evitarse en quemaduras de poca extensión, ya que el resultado cosmético es significativamente peor. Cuando por la amplia extensión de las lesiones no se dispone de suficientes autoinjertos, se recurre a sustitutos de piel. El más utilizado es la piel de cadáver criopreservada, que puede permanecer varias semanas adherida al lecho de la quemadura evitando la infección, hasta que se lleve a cabo el autoinjerto.

Recientemente se ha extendido el uso de regeneradores dérmicos, que tienen la misma función que la piel de cadáver, pero con menor riesgo de transmisión vírica, no hay que retirarlos y consiguen mejor resultado estético.

En grandes quemados (>70% SCQ) se utilizan queratinocitos cultivados. En este caso, se toma una biopsia de piel inmediatamente y se manda al laboratorio para cultivo. Esta biopsia se obtiene de una zona sana y de un tamaño aproximado de 2 x 2 cm. A las 3 semanas de su cultivo, se dispone de la suficiente piel cultivada como para recubrir toda la superficie quemada del paciente. El reto, por tanto, está en conseguir la supervivencia del paciente durante este tiempo, manteniendo el lecho de la herida limpio y bien vascularizado, para que el cultivo prenda de forma óptima.

Tratamiento de las secuelas

La rehabilitación debe iniciarse a los pocos días del tratamiento quirúrgico con fisioterapia intensiva y ferulización activa y pasiva.

La cicatrización hipertrófica se combate con presoterapia y silicona tópica.

El apoyo psicológico al niño y a los padres debe iniciarse lo antes posible y prolongarse hasta la recuperación completa.

La deprivación del sueño y el prurito son secuelas frecuentes que hay que vigilar y tratar.

Toda alteración funcional o estética debe ser tratada quirúrgicamente de forma precoz, mediante plastias, injertos y colgajos locales o a distancia.

Nevus congénitos

El tratamiento quirúrgico de los nevus grandes debe ser consensuado por la familia, el dermatólogo y el cirujano. Una vez que se ha decidido indicarlo, no hay ningún beneficio en esperar a edades tardías.

Según datos del Nevus Network, asociación de pacientes con más de 1.000 casos censados de nevus congénitos gigantes, la tasa de mortalidad por malignización a melanoma sigue reduciéndose, llegando a ser casi inexistente para nevus solitarios y uniformes, aunque sean de gran tamaño. Siendo, pues, el riesgo de degeneración pequeño, la indicación prevalente para la extirpación es cosmética, lo cual hace que la decisión pueda posponerse varios años o incluso indefinidamente. Esto no es óbice para que, el equipo dermatológico-pediátrico-quirúrgico sea consciente de que algunos pacientes son candidatos a un tratamiento quirúrgico temprano, basado en las características clínicas, dermatoscópicas, sociales o familiares(3,4).

El momento idóneo para la extirpación quirúrgica de nevus melanocíticos congénitos sigue siendo objeto de controversia entre pediatras, dermatólogos, cirujanos y familiares.

La indicación oncológica de extirpación preventiva de estas lesiones es siempre discutible, dada la bajísima tasa de malignización de las mismas. Sin embargo, la indicación cosmética sigue manteniéndose inalterable y pocos son los niños que, una vez reconocida su imagen corporal hacia los 5 o 6 años, no muestran rechazo frontal hacia una tumoración pigmentaria grande, cualquiera que sea su localización.

La extirpación quirúrgica por motivos cosméticos cambia las expectativas de la familia y el resultado debe ser no solo eliminar la “mancha” sino conseguir una cicatriz poco perceptible. En nombre del riesgo oncológico, valen resultados estéticos que son inaceptables cuando la indicación es cosmética (por ejemplo, las cicatrices resultantes del uso de injertos laminares). Establecer la indicación quirúrgica en el recién nacido o lactante es excepcional. Sin embargo, un protocolo sensato de evaluación de lesiones pigmentarias por una unidad médico-quirúrgica debe incluirlas, pues como lo demuestra nuestra experiencia, se presentan ocasionalmente.

La adecuación de la técnica al tamaño y localización del nevus es el punto determinante para la obtención de un buen resultado estético y funcional. La experiencia juega en estos casos un factor determinante para conseguir los objetivos previstos por la familia, el dermatólogo y el propio cirujano de forma conjunta. La explicación detallada del procedimiento, incluyendo imágenes de casos similares, así como la entrevista de los padres con familiares que han pasado por un proceso similar son de ayuda inestimable cuando hablamos de intervenciones técnicamente difíciles en niños de corta edad.

De cualquier manera, es de consenso entre las unidades especializadas a nivel internacional, que la ausencia de riesgo y la calidad superior de los resultados son la norma a favor de la extirpación precoz frente a la extirpación tardía (Fig. 2). Esta última añade a los factores intercurrentes repercusión psicológica y absentismo escolar, que hacen habitual, entre los pacientes de este grupo, la queja o desazón por no haber llevado a cabo la intervención a una edad más temprana.

Figura 2. Nevus Congénito. Extirpación y cierre primario en un solo tiempo. Esta técnica y resultado solo pueden conseguirse si la intervención se realiza durante el primer año de vida.

 

En resumen, creemos que la selección adecuada de los candidatos a extirpación precoz debe ser realizada por un equipo multidisciplinar con experiencia en dermatología y cirugía reconstructiva pediátrica, la cual es imprescindible para mejorar el grado de satisfacción de la familia y a largo plazo del niño(5,6).

Hemangiomas

Todo niño que presenta un hemangioma en cara y con crecimiento llamativamente rápido en el primer mes de vida debe ser tratado con beta-bloqueantes para evitar tratamiento quirúrgico posterior.

Si consideramos que hasta un 25% de los recién nacidos pretérmino con un peso inferior a 1.000 g presentan hemangiomas y que este grupo de pacientes sigue incrementándose a medida que avanzan las técnicas de fecundación in vitro, es evidente que nos encontramos ante un fenómeno epidemiológicamente relevante.

Los hemangiomas han rebasado ya hace tiempo el trasnochado criterio de no ser tratados, porque involucionan espontáneamente, y demandan de los especialistas involucrados mayor comunicación para establecer pautas terapéuticas más efectivas. El fenómeno de involución no implica desaparición completa de todo rastro del tumor. La ulceración deja, sistemáticamente, una cicatriz indeleble y el residuo fibrograso que perdura, una vez que desaparece la estructura vascular de la lesión, precisará extirpación quirúrgica o lipoaspiración.

Los betabloqueantes y concretamente el propranolol a 3 mg/kg/día, se han convertido en el fármaco de elección en el tratamiento de los hemangiomas infantiles, no solo cutáneos sino viscerales y en vía aérea(7,8).

En España, la confianza en esta nueva indicación terapéutica ha sido evidente desde el descubrimiento de su eficacia y la lista de unidades que lo utilizan de forma habitual, así como el número de especialistas de todas las áreas de la medicina que lo prescriben, va en aumento.

El resultado está siendo ya, una reducción drástica en el número de intervenciones quirúrgicas –que, en algunos casos, incluían el trasplante hepático– y una disminución en la tasa de complicaciones visuales y respiratorias. Además, las frecuentes ulceraciones han pasado a ser un hecho excepcional y de solución rápida (Fig. 3).

Figura 2. Hemangioma ulcerado. Respuesta inmediata al tratamiento con propranolol a 3 mg/kg/día.

 

A pesar de todos estos avances, todavía debemos seguir trabajando por conocer exactamente los mecanismos de acción y, en función de estos, el tratamiento farmacológico de otras anomalías vasculares.

El propranolol, como uno de los mayores éxitos del creciente fenómeno de “drug repositioning”, está llamado a liderar el descubrimiento de nuevos fármacos con poder antiangiogénico(9,10).

Malformaciones linfáticas

Es imprescindible identificar correctamente el tipo de malformación linfática, antes de tomar ninguna decisión terapéutica.

A pesar de los importantes avances logrados en el conocimiento de las anomalías vasculares, la terminología incorrecta continúa impregnando la comunidad médica, lo que aumenta la probabilidad de que un paciente reciba un tratamiento incorrecto. Este hecho, frecuente entre los tumores vasculares y las malformaciones venosas, arteriovenosas y capilares, felizmente es excepcional en las malformaciones linfáticas (ML). Solo el término hemolinfangioma, aún por erradicar, establece dificultad diagnóstica entre malformaciones mixtas linfático-venosas y malformaciones linfáticas con sangrado intralesional.

En un principio las ML se incluyeron entre las malformaciones de bajo flujo, pero dadas las múltiples dificultades en el manejo de muchos pacientes con malformaciones linfáticas complejas y compromiso de distintos órganos, así como la presencia de componente linfático en ciertos tumores, se reclasificaron en tumores (entre los que se incluirían el hemangioendotelioma kaposiforme y el linfangiosarcoma) y en malformaciones linfáticas [que comprenden las malformaciones linfáticas comunes (lesiones localizadas macroquísticas y microquísticas), la malformación linfática generalizada (MLG), el síndrome de Gorham– Stout, la linfangiomatosis kaposiforme (LK), las anomalías de los canales de conducción y el linfedema].

En la actualidad, el progresivo conocimiento de la fisiopatología de las malformaciones linfáticas, su más conveniente clasificación y los adelantos técnicos en su tratamiento, tanto quirúrgicos como endovasculares, han permitido mejorar considerablemente los resultados a largo plazo de los pacientes con las anomalías más complejas y minimizar las secuelas(11-14).

Pueden detectarse en época prenatal, perinatal, manifestarse en la infancia, la adolescencia y durante la vida adulta. Los síntomas pueden ser moderados o severos. Estas afecciones rara vez remiten sin algún tipo de intervención terapéutica y pueden poner en riesgo la vida del paciente.

Desde el punto de vista diagnóstico, la resonancia magnética confirma el origen y la extensión de la lesión.

Desde el punto de vista terapéutico, la decisión debe ser consensuada por un equipo quirúrgico-radiológico que decida si es mejor la esclerosis o el tratamiento excisional, en función del tamaño, localización y edad del paciente.

Orejas procidentes

La procidencia auricular es un defecto leve que produce, sin embargo, una significativa repercusión psicológica y, por tanto, un trastorno en el desarrollo escolar de los niños con afectación severa. Por este motivo, la corrección de la deformidad es motivo frecuente de consulta en las unidades de cirugía infantil. Esta puede realizarse a cualquier edad, pero se aconseja no demorar hasta la pubertad un procedimiento que va a ser realizado de cualquier forma y que llevado a cabo de forma precoz, minimiza las secuelas psicológicas, no habiendo ventaja alguna en realizarlo en edades tardías.

Sindactilia

Esta anomalía de separación de los dedos es la malformación más frecuente de la extremidad superior y puede ser simple, cuando solo la piel une a los dedos, o compleja cuando hay fusión ósea. La corrección suele realizarse antes del año de edad en las formas graves y un poco más tarde (12-15 meses) en las formas leves.

Anomalías de la mama

La ginecomastia severa y la hipoplasia mamaria en el síndrome de Poland, son los trastornos que más frecuentemente necesitan corrección quirúrgica en la edad pediátrica.

La mamoplastia de reducción está indicada en todo niño con repercusión psicológica por la deformidad.

La simetrización mamaria en el síndrome de Poland tiene indicaciones y timing diferentes en varones y mujeres. En ambos hay que tener en cuenta el defecto de la pared torácica si lo hubiere.

En los niños, la corrección se lleva a cabo en edades más tempranas, utilizándose: injerto autólogo de grasa, colgajo muscular de dorsal ancho, epiplón o material protésico.

En las niñas, además, será necesaria una prótesis definitiva previo implante de un expansor temporal durante todo el periodo de desarrollo mamario(15,16).

Respecto a la mamoplastia de aumento en niñas sin malformación subyacente, la controversia es ilimitada y varios aspectos importantes como: las indicaciones, la edad y la financiación, siguen siendo discutidos.

El primer problema es que fijar la madurez psicológica en los 18 años, va en contra de la propia legislación. Los menores maduros pueden tomar decisiones respecto a someterse o no a intervenciones quirúrgicas y legalmente, cuando la paciente con hipoplasia mamaria tiene más de 16 años, puede decidir por sí misma, aunque sus padres no lo aprueben.
Es extraordinariamente complejo garantizar que una menor con hipoplasia leve o moderada, vea mejorada su vida social y su estado psicológico por el implante. Cuando los progenitores están de acuerdo, no hay problema, pero en numerosas ocasiones la hija quiere operarse y los padres no. En estos casos, la ley ampara al menor y le otorga el derecho a decidir. Sin embargo, las operaciones suelen estar financiadas por los padres, ya que la sanidad pública no las incluye en su catálogo de prestaciones y, por tanto, ellos tienen la última palabra. De este conflicto, solo puede salirse mediante una discusión serena, no limitada a una sola consulta, que incluya una valoración multidisciplinar por un paidopsiquiatra experto, el pediatra y el cirujano.

Malformaciones de la nariz

Las secuelas del contorno nasal en pacientes fisurados son las alteraciones que más frecuentemente requieren corrección quirúrgica en la edad pediátrica. La corrección cosmética del contorno del dorso nasal implica una remodelación ósea, que solo conviene realizar una vez que se haya completado la maduración de la pirámide nasal, lo cual no ocurre antes de los 16 años.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Meuli M, Lochbühler H. Current concepts in pediatric burn care: General management of severe burns. Eur J Pediatr Surg. 1992; 2: 195-200.

2. Eadie PA, Williams R, Dickson WA. Thirty five years of paediatric scalds: are lesson being learned? Br J Plast Surg. 1995; 48: 103-105.

3. Bett BJ. Large or multiple congenital melanocytic nevi: occurrence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol. 2006 May; 54(5): 767-77.

4. Bett BJ. Large or multiple congenital melanocytic nevi: occurrence of cutaneous melanoma in 1008 persons. J Am Acad Dermatol. 2005 May; 52(5): 793-7.

5.** Bauer BS, Corcoran J. Treatment of large and giant nevi. Clin Plast Surg. 2005 Jan; 32(1): 11-8.

6. Arneja JS, Gosain AK. Giant congenital melanocytic nevi. Plast Reconstr Surg. 2007 Aug; 120(2): 26e-40e.

7.*** Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E and Hubiche T et al., Propranolol for severe hemangiomas of infancy, N Engl J Med 358 (2008), pp. 2649–2651.

8. Sans V, Dumas de la Roque E and Berge J et al., Propranolol for severe infantile hemangiomas: follow-up report, Pediatrics 124 (2009), pp. 423–431.

9. Lawley LP, Siegfried E and Todd JL, Propranolol treatment for hemangioma of infancy: risks and recommendations, Pediatr Dermatol 26 (2009), pp. 610–614.

10. Frieden IL and Drolet BA, Propranolol for infantile hemangiomas: promise, peril, pathogenesis, Pediatr Dermatol 26 (2009), pp. 642–644.

11. Smith MC, Zimmerman B and Burke DK et al., Efficacy and safety of OK-432 immunotherapy of lymphatic malformations, Laryngoscope 119 (2009), pp. 107–115.

12. Burrows PE, Mitri RK and Alomari A et al., Percutaneous sclerotherapy of lymphatic malformations with doxycycline, Lymphat Res Biol 6 (2008), pp. 209–216.

13. Nehra D, Jacobson L and Barnes P et al., Doxycycline sclerotherapy as primary treatment of head and neck lymphatic malformations in children, J Pediatr Surg 43 (2008), pp. 451–460.

14. Alomari AI, Karian VE and Lord DJ et al., Percutaneous sclerotherapy for lymphatic malformations: a retrospective analysis of patient-evaluated improvement, J Vasc Interv Radiol 17 (2006), pp. 1639–1648.

15. Cerrato F, Webb ML, Rosen H, Nuzzi L, McCarty ER, DiVasta AD, Greene AK, Labow BI. The impact of macromastia on adolescents: a cross-sectional study. Pediatrics. 2012 Aug; 130(2): 339-46.

16. Kulkarni D, Dixon JM. Congenital abnormalities of the breast. Womens Health (Lond Engl). 2012 Jan; 8(1): 75-86.

Caso clínico

 

Paciente de 5 meses de edad, con tumoración de crecimiento progresivo en el surco nasogeniano y canto orbitario interno izquierdos. Comenzó hace 2 semanas, con el tamaño de un guisante y actualmente tiene 3 cm de diámetro, comienza a comprimir el globo ocular y a obstruir el campo visual, por lo que la paciente acude a consulta. A la exploración, la masa es elástica con leve enrojecimiento cutáneo, sin latido significativamente palpable, cierto aumento de la temperatura e indolora a la exploración. El resto de la exploración y anamnesis no aportan datos de interés, por lo que se solicita una ecografía cuyo informe concluye: masa redondeada en la localización descrita, de bordes bien delimitados con intensa vascularización de forma uniforme y sin contenido quístico.

 

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Cirugía programada. Calendario quirúrgico

E.M. De Diego García*, A.R. Tardáguila Calvo**
Regreso a las bases


E.M. De Diego García*, A.R. Tardáguila Calvo**

*Jefe de Sección de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”. Santander. Profesor Asociado de Pediatría. Facultad de Medicina.
Universidad de Cantabria.

**Médico Adjunto de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”. Santander

 

Resumen

El calendario quirúrgico es una guía que pretende ayudar en la recomendación de la edad más apropiada para la corrección de los problemas quirúrgicos pediátricos. Su objetivo primordial es conseguir una adecuada coordinación entre el pediatra de Atención Primaria y el cirujano, para realizar un diagnóstico, seguimiento y tratamiento óptimos del potencial paciente quirúrgico infantil.
A pesar de que la mayor parte de las patologías pediátricas quirúrgicas tienen una edad estimada de corrección bastante definida, los progresos tanto en el campo de la cirugía como en el de la Anestesiología pediátrica nos obligan a revisar frecuentemente nuestros protocolos y actualizar este calendario.
El conocimiento de estos cambios y opciones terapéuticas permitirán al pediatra solicitar la valoración del paciente al especialista quirúrgico en el momento exacto, lo que garantizará una corrección quirúrgica en las mejores condiciones y minimizará el impacto emocional sobre el niño.
En el presente artículo, se realiza una revisión de las indicaciones quirúrgicas, sobre la base de las últimas novedades en el campo de la cirugía infantil, proponiéndose un calendario quirúrgico actualizado

 

Palabras clave: Calendario quirúrgico; Indicaciones quirúrgicas.

 


Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 760-766


Cirugía programada. Calendario quirúrgico

 

Introducción

El calendario quirúrgico es una guía consensuada, ideada para coordinar el manejo de la patología quirúrgica electiva entre los distintos especialistas pediátricos.

Los procesos quirúrgicos en la edad pediátrica pueden clasificarse según el grado de urgencia con que deba ser realizado el tratamiento. El momento óptimo de la intervención está condicionado por distintos factores, pero siempre que sea posible, la intervención quirúrgica debe realizarse de forma programada.

Una clasificación basada en la urgencia de tratamiento del proceso quirúrgico en el niño, nos ayuda a sentar las bases de nuestro calendario, acotándonos aquellos procedimientos susceptibles de ser incluidos en él. Así hablamos de:

Cirugía urgente: procesos que requieren actuación quirúrgica sin demora. La mayoría de las patologías que la precisan no se diagnostican hasta hacerse sintomáticas por sus complicaciones, lo que puede darse a cualquier edad, por lo que lógicamente, no podemos encasillarlas en un protocolo como el que perseguimos en este artículo.

Cirugía inmediata: se difiere la cirugía para mejorar las condiciones del paciente o porque precisa un estudio diagnóstico preoperatorio, con lo que tampoco podemos tratar de predecir su aparición y evolución mediante este calendario.

Cirugía electiva: incluye aquellos procesos cuya corrección quirúrgica se practicará a la edad que el cirujano considere más óptima, siendo, por tanto, el objeto de nuestro trabajo. Por fortuna, la mayoría de las patologías quirúrgicas en el niño se pueden incluir en esta categoría.

En el curso de estos procesos, debemos identificar dos tipos de factores: los que apoyan un tratamiento precoz y los que, por el contrario, aconsejan un aplazamiento de la intervención hasta una edad en la que se puedan evitar complicaciones no deseadas.

Indicadores de aplazamiento de intervención quirúrgica

Posibilidad de curación o regresión espontánea: en aquellas patologías en las que sabemos que dentro de su historia natural se incluye esta posibilidad, debemos realizar un seguimiento periódico del paciente, intentando demorar la cirugía hasta un momento en el que esta evolución favorable se considere ya muy improbable, siempre que esta espera no implique un riesgo para el paciente.

Riesgo quirúrgico aumentado por la edad: hoy día, este concepto tiene escasa importancia en sí mismo. La demora estará condicionada más por otros factores, como: situación clínica del paciente, aspectos psicológicos, necesidad de colaboración del niño en el postoperatorio, situación familiar, etc.

Aspectos técnicos de la intervención quirúrgica: en aquellas patologías que la menor edad se asocie a un desarrollo aún insuficiente de las estructuras anatómicas, que pueda condicionar un aumento en las posibilidades de complicaciones derivadas de la cirugía, estaría indicado prorrogar el tratamiento definitivo o aplicar tratamientos preoperatorios que faciliten la intervención.

Es el motivo de demora más frecuente en intervenciones complejas. Aunque hoy día, con el desarrollo de nuevos materiales y la aplicación de tecnologías avanzadas, estas limitaciones son cada vez menores. Para algunos procedimientos, estos avances han supuesto una auténtica revolución.

• Efectos no deseados sobre el crecimiento de ciertos tejidos: en ciertas intervenciones, que afectan al tejido óseo o cartilaginoso, es aconsejable la actuación precoz o diferida según los procesos.

• La necesidad de cooperación y comprensión por parte del paciente: la quietud o los ejercicios voluntarios de colaboración pueden ser necesarios en ciertas actuaciones como, por ejemplo, sobre la pared torácica. Por lo cual, ciertas intervenciones se difieren hasta lograr esta colaboración.

• Malformaciones asociadas: el tratamiento del niño con problemas complejos, enfermedades crónicas o discapacidades conlleva la comunicación, coordinación y cooperación de los diferentes especialistas.

Priorizar las intervenciones más urgentes, tratar de rentabilizar en beneficio de la salud del paciente los procedimientos anestésicos que sobre este se realicen, informar a la familia de la pauta a seguir, complicaciones, resultados, etc.

Indicadores para un tratamiento precoz

• El riesgo que la enfermedad implica para el paciente y su repercusión en el desarrollo.

• La capacidad de adaptación, curación y menor repercusión psicológica de las intervenciones realizadas en edades tempranas de lavida: a partir de los seis meses de vida, el niño comienza a tener percepción de los ambientes y personas extrañas y la separación de los padres, a partir de esa edad es más traumática. Por ello, ciertas intervenciones, siempre que sea posible, se deberán realizar antes de los seis meses de vida, con el fin de minimizar la experiencia traumática de la cirugía.

• Las características propias de elasticidad, flexibilidad y maleabilidad de los tejidos en el niño.

• El entorno familiar: este factor obliga, en ocasiones, a alterar el momento de la intervención, no solo puede precipitarlo, también puede ser causa de demora. La angustia de los padres por el proceso que su hijo padece, para el cual desean una temprana solución o al contrario, la ansiedad que les ocasiona la intervención del niño y que no están preparados para afrontar, ni psicológica ni organizativamente. Por ello, una adecuada información, adaptada y comprensible, debe ayudar a tomar la decisión más adecuada.

Información general del procedimiento quirúrgico

Una información preliminar del recorrido esperado pre y postoperatorio, adaptada a la familia y al niño, ayudará a que el inevitable proceso traumático de un acto quirúrgico sea asimilado de una manera más natural por todos.

Cuando un niño debe ser sometido a una intervención quirúrgica, no solo debemos tener en cuenta el acto médico en sí mismo, también deberemos valorar todo lo que supone como experiencia vital para él y su familia. Por ello, si el primer especialista en contacto con ellos es capaz de transmitirles de manera sencilla una idea general del proceso que van a seguir, desde el momento del diagnóstico hasta el final del tratamiento, cada paso de este proceso será previsto y asumido por la familia de manera natural.

Primeramente, serán evaluados por el cirujano, que les explicará el tipo de cirugía y sus riesgos. El segundo paso a seguir, será la consulta preoperatoria o anestésica, en las que se informa verbal y por escrito a la familia, tanto de la fase anestésica como de las condiciones en las que el paciente debe acudir el día de la intervención (ayunas, higiene, horario…). Los progresos desarrollados en el campo de la Anestesiología, Reanimación y Control del dolor en los últimos 20 años permiten que, actualmente, la intervención quirúrgica sea afrontada con un nivel muy alto de seguridad para el paciente y con mínimo dolor postoperatorio. Conocer de antemano esta sencilla información evitará situaciones de ansiedad en los padres y ayudará a que tanta información como van a recibir en los próximos meses, sea recibida de manera gradual y comprensible para ellos. Sabrán que la cirugía será el paso último y que, previamente, sus hijos serán correctamente evaluados por cada especialista, lo que es, en nuestra experiencia, el mayor miedo al que se enfrentan.

Además, debemos comunicar a la familia que el ingreso del paciente se realizará en estancias especialmente diseñadas para pacientes pediátricos, donde puedan estar acompañados por sus padres, antes y después de la intervención. Este es un consejo ya recogido por el Parlamento Europeo en 1987. Si bien es cierto que, aunque en la gran mayoría de nuestros hospitales, los ingresos pediátricos se realizan en las condiciones antes descritas, aún queda camino por recorrer.

El tiempo de hospitalización será lo más breve posible, para ello se han desarrollado programas de Cirugía Mayor Ambulatoria Pediátrica, Unidades de Corta Estancia, Hospital de Día, Consultas de Alta Resolución, etc., con el fin de aportar al paciente una correcta asistencia sanitaria, con una estancia hospitalaria lo más breve posible. Los padres deben saber que estos programas se han diseñado específicamente con la finalidad de mejorar la calidad asistencial y, en ningún caso, de ahorrar costes o molestias al personal hospitalario.

En cirugía pediátrica y otras especialidades quirúrgicas pediátricas, el 65% de los procedimientos se realizan o pueden realizarse de manera ambulatoria; ya que, por lo general, se trata de pacientes sanos, son intervenciones de corta duración, no sangrantes y con bajo dolor postoperatorio.

Tras la intervención quirúrgica, recibirán por escrito unas indicaciones claras de tratamiento y cuidados postoperatorios.

Hoy día, reducir la estancia hospitalaria y permitir a los cirujanos realizar intervenciones que no son posibles sin su tecnología, conocimientos y colaboración.

Calendario quirúrgico

Cabeza y cuello (Tabla I)

 

 

Por norma general, todas las malformaciones congénitas de cara y cuello serán remitidas al cirujano al nacimiento o en el momento del diagnóstico, puesto que el momento en que precisen cirugía quedará supeditado a la clínica.

• Las malformaciones labiopalatinas, a menudo, requieren varios procedimientos quirúrgicos y ortopédicos para su corrección, por lo que seguir un calendario bien planeado es fundamental para el éxito. Por lo general, se pretende que esté resuelto funcionalmente antes de los 20 meses de vida, aunque se debe advertir a la familia de la posibilidad de necesitar retoques estéticos en la adolescencia. La actitud terapéutica se inicia de manera muy precoz, por lo que la derivación al especialista debe ser al nacimiento. El retraso temporal importante en el cierre del paladar puede dar secuelas funcionales graves, sobre todo, en la voz.

• El frenillo sublingual, que condiciona anquiloglosia es fácilmente tratable en la consulta en los tres primeros meses de vida, con un sangrado mínimo y autolimitado. El retraso en el tiempo implica la necesidad de una anestesia general.

El frenillo labial superior debe ser seccionado cuando condiciona diastema (separación entre los incisivos). Está indicado remitir al cirujano, cuando comience a presentarse la dentición definitiva, para su sección quirúrgica bajo anestesia en el momento en que, al menos, los dos caninos estén presentes.

• Los apéndices preauriculares deben ser extirpados en los primeros 12 meses de vida, ya que a esta edad es posible la intervención con anestesia local. De no ser posible en este periodo y dado que es un procedimiento exclusivamente estético, lo más recomendable sería esperar a la adolescencia.

• En todas las lesiones quísticas y fistulosas cervicofaciales se debe proponer la cirugía al diagnóstico, de esta forma se evitarán las probables complicaciones infecciosas, un mayor riesgo de recidiva y un peor resultado estético.

• Los quistes de cola de ceja y los quistes del conducto tirogloso también tienen indicación quirúrgica en el instante del diagnóstico, por el riesgo de infección y el mínimo pero existente, riesgo de degeneración maligna.

• La tortícolis congénita debe ser manejada con fisioterapia desde el nacimiento, debiendo remitirse al cirujano a los 6 meses de vida si no ha respondido. Es posible que la plagiocefalia secundaria no remita por completo.

• Anomalías vasculares: sus opciones terapéuticas están subordinadas al tipo de malformación, la localización y evolución de la lesión, así como a la edad del paciente. En general serán controladas por el pediatra, derivando desde el nacimiento aquellas en las que existan dudas diagnósticas o complicaciones derivadas de su localización.

Los hemangiomas tras su fase proliferativa que dura aproximadamente 20 meses, tenderán a la involución, por lo que solo deberán ser derivados aquellos con complicaciones que puedan derivar en secuelas funcionales y los que, a partir de los 8 años, dejan secuelas estéticas.

Las malformaciones vasculares seguirán estables durante toda la vida, serán derivadas al cirujano aquellas con localizaciones que produzcan alteraciones funcionales o estéticas.

Los linfangiomas o malformaciones vasculares linfáticas deben ser todas ellas remitidas al cirujano, puesto que su diagnóstico de certeza es difícil y su evolución impredecible. Serán tratadas quirúrgicamente aquellas que crezcan, estén situadas en localizaciones delicadas o las que se infecten. El tratamiento más usado en la actualidad es la escleroterapia mediante ecopunción percutánea o cirugía. En nuestra experiencia, la punción con OK-432 en linfangiomas gigantes macroquísticos ha dado muy buenos resultados.

Tórax (Tabla II)

 

 

En general, las malformaciones de la pared torácica serán remitidas para su evaluación quirúrgica en la fase prepuberal, puesto que en este momento, los tejidos son aún suficientemente elásticos y el niño colaborará en su propio tratamiento. Las pulmonares serán remitidas al momento del diagnóstico.

• Las deformidades torácicas esqueléticas, tanto por depresión como por protrusión, deben ser derivadas por lo general a partir de los 7 años, debido a que se acentuarán en el momento del crecimiento puberal, siendo preferible realizar la corrección sobre unos tejidos aún flexibles y maleables, pero ya parcialmente desarrollados. Además, a esta edad contaremos con la imprescindible colaboración del niño. Actualmente, la cirugía mínimamente invasiva está cobrando un papel muy importante en este tipo de malformaciones.

• La ginecomastia en los varones puede depender del tejido mamario glandular o por acúmulo de tejido graso en la obesidad. Aparece en la pubertad y está indicado el tratamiento quirúrgico en aquellos niños con un evidente defecto físico y conflicto psíquico.

La politelia y la polimastia se aconsejan intervenir para evitar trastornos psíquicos y estéticos, más que por el riesgo de degeneración maligna, y se puede realizar a cualquier edad.

• El resto de malformaciones y patología torácica descrita, como son: el secuestro pulmonar o la malformación adenomatoidea quística pulmonar, se observan por lo general en el ámbito hospitalario y siempre se intervienen de forma urgente o preferente.

Cirugía del abdomen y anorrectal (Tabla III)

 

 

Las hernias en la línea media, umbilicales y epigástricas, constituyen el defecto más frecuente quirúrgico abdominal en los niños. Las epigástricas, por regla general, serán quirúrgicas; mientras que solo un pequeño porcentaje de las umbilicales precisarán corrección.

• En los últimos años, el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung ha evolucionado por el desarrollo de ciertas técnicas quirúrgicas que permiten realizar el tratamiento definitivo de la enfermedad en una sola intervención a los pocos meses de vida, por lo que cualquier bebé en que se sospeche esta patología, debe ser remitido al especialista sin demora.

• Dado que el 80% de hernias umbilicales se cerrarán antes de los 4 años y que el riesgo de incarceración o estrangulamiento es mínimo, no será indicada su evaluación por cirugía hasta esta edad.

• Las hernias epigástricas se producen por un defecto de cierre de la línea media del abdomen por encima del ombligo, con protrusión de grasa preperitoneal. Su resolución espontánea es infrecuente y frecuentemente causan molestias, por lo que su tratamiento quirúrgico está indicado en el momento del diagnóstico.

• Las fístulas perianales en el lactante se resuelven con frecuencia, espontáneamente, precisando cirugía solo aquellas que persisten en el tiempo o se complican con abscesos de repetición.

Cirugía de la región inguinal (Tabla IV)

 

 

La patología quirúrgica de la región inguinal es uno de los motivos de consulta más frecuentes en Cirugía Pediátrica. El diagnóstico diferencial entre las tres formas de persistencia del conducto peritoneovaginal (hernia inguinal, hidrocele, quiste de cordón) establecerá en qué momento se deben intervenir, y ello se puede lograr con una adecuada exploración física del paciente.

• Las hernias inguinales deben ser intervenidas a partir del momento en que se diagnostican. La edad no es una indicación de demora, y deben clasificarse como preferentes a los lactantes, por el mayor riesgo de incarceración.

• Tanto el hidrocele como el quiste de cordón son persistencias del conducto peritoneovaginal, que pueden resolverse de forma espontánea en los primeros dos años de vida. Por ello, se realiza observación y control pediátrico durante este tiempo y si no se resuelve, se plantea el cierre quirúrgico a partir de esta edad.

• Las hernias crurales no son frecuentes en el niño, pero siempre que se diagnostican se deben programar, ya que no se resuelven de forma espontánea y son frecuentes las complicaciones, principalmente dolor.

• Las anomalías del descenso testicular constituyen uno de los problemas más frecuentes del aparato genital masculino, presentándose con mayor incidencia en niños prematuros. La baja fertilidad debida a los trastornos histológicos que se producen en un testículo no ubicado en el escroto, asociado al riesgo de degeneración neoplásica, es lo que nos lleva a tratar a estos pacientes. Dado que el descenso espontáneo puede producirse hasta el año de vida, debe ser estrechamente vigilado y remitido para intervención, entre los 18 y 24 meses de edad. Se postula hasta esta edad la lesión histológica testicular, no se establece o es reversible. La única excepción, la constituyen aquellas criptorquidias asociadas a hernia sintomática, en que la intervención quirúrgica debe realizarse de manera preferente independientemente de la edad.

Si durante una intervención por anomalía del descenso testicular, se confirma una anorquia o atrofia testicular, se extirpan los restos de testículo, se practica una orquidopexia del testículo contralateral, con el fin de evitar torsiones en el futuro y si la familia lo desea, se implanta una prótesis en el lado afecto.

Cirugía renal, tracto urinario y genital (Tabla V)

 

 

En la actualidad, debido a las mejoras en el diagnóstico prenatal y en la ecografía pediátrica, la patología urológica ha aumentado considerablemente, recomendándose la evaluación inicial por un especialista en todos los casos, aunque una parte importante de ellos no llegarán a precisar corrección quirúrgica.

• La fimosis es la imposibilidad de retraer el prepucio, de forma que el glande no puede quedar al descubierto. Se considera fisiológica hasta los 2-3 años. Con una pauta higiénica adecuada se corrige en el 90% de los casos sin necesidad de practicar una circuncisión o aplicar tratamiento tópico con corticoides. Deberán remitirse al especialista a partir de los 3 años, todas aquellas fimosis refractarias al tratamiento conservador y a cualquier edad, aquellas que causen complicaciones locales, como parafimosis o balanitis. Las adherencias balanoprepuciales no requieren corrección quirúrgica, por lo que en principio no está indicada su derivación a la consulta de cirugía.

• La uretra hipospádica o hipospadias es una anomalía uretral frecuente, que se produce cuando el meato uretral no alcanza el vértice del glande y desemboca en cualquier punto entre este y el periné. Se acompaña de incurvación peneana y exceso de piel dorsal prepucial, con defecto ventral. Las formas más frecuentes son las distales (85%), es decir, las próximas al vértice del glande. La complejidad de la cirugía está relacionada con la gravedad del defecto, pero ninguna de sus formas está exenta de complicaciones postoperatorias. Deben ser remitidas a la consulta de cirugía al nacimiento para calibrar el meato, puesto que a veces su localización anómala se asocia a estenosis, y para explicar a los padres la complejidad del proceso y la corrección escalonada que llevaremos a cabo. En general la primera cirugía, se realizará entre los 12 y los 18 meses de vida. El objetivo es lograr la corrección completa del defecto antes de la escolarización.

• El varicocele es la dilatación benigna de las venas del plexo pampiniforme del testículo, en el 90% de los casos del lado izquierdo. Su tratamiento quirúrgico está indicado, exclusivamente, cuando se acompaña de disminución del volumen testicular o aquellas de alto grado con sintomatología (Grados II-III). Actualmente las técnicas mínimamente invasivas, ligadura laparoscópica o embolización selectiva, son de elección en esta patología.

• La sinequia de labios menores detectada durante la exploración de los genitales de una niña puede ser tratada en el mismo momento de la exploración por el pediatra. Deberá aplicarse una ligera tracción lateral de los labios y un tratamiento de mantenimiento durante 15-20 días por los propios padres. Solo serán consideradas quirúrgicas las sinequias recidivantes, las que sean tan firmes que no puedan ser liberadas sin dolor y aquellas en las que se sospeche alguna malformación del aparato genitourinario.

• Malformaciones de la vía urinaria: los avances realizados en la ecografía obstétrica han tenido un importante impacto en el volumen de esta patología, constituyendo las anomalías genitourinarias un 20% de las anomalías fetales diagnosticadas en el screening prenatal. Entre ellas, la más frecuente, es la hidronefrosis. Hoy en día, sabemos que es síntoma de diversas anomalías y que gran parte de estas hidronefrosis de diagnóstico prenatal se resolverán de manera espontánea en el primer año de vida. Para discernir su etiología (estenosis de la unión pieloureteral, reflujo vesicoureteral, megauréter, valvas de uretra…) y posibilidad de convertirse en quirúrgicas, es preciso llevar a cabo pruebas de laboratorio y radiodiagnóstico muy específicas, en momentos muy concretos. Por esta razón, deben ser remitidas al especialista urológico infantil en el momento del nacimiento. Además, hoy en día está cobrando fuerza el campo de la endourología, lo que permite intervenir de manera segura y mínimamente invasiva a niños de muy corta edad y casos en los que la agresividad de una cirugía abierta nos hacía dudar antes de indicarla. En nuestro centro, se considera ya como primera opción terapéutica, la dilatación endourológica, en el caso de estenosis de la unión pielo y vesicoureteral, así como la ablación cistoscópica de las valvas de uretra y el tratamiento endoscópico del reflujo vesicoureteral.

Musculoesquelético y piel (Tabla VI)

 

 

Todas las lesiones cutáneas no son nevus, ni todos los nevus son quirúrgicos. Por ello creemos que, en caso de duda, estas lesiones se deben valorar por un especialista en Dermatología, antes de consultar al cirujano.

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