 |
| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
M. García Boyano*, M. Cid Sainz*, P. Rodríguez Díaz**, I. Bulnes Rodríguez***
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. ***Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
Autores:
B. Tomás Soldevilla*, C. Martín Sobrino*, T. González Campillo**, P. Sánchez Ruiz**
*Residente de Pediatría. **Médico Adjunto de Pediatría. Hospital General Universitario de Ciudad Real
|
|
| Resumen
Una niña de 9 años, con sobrepeso y sin antecedentes significativos, presenta cefalea frontal opresiva de predominio matutino de dos semanas de duración. La exploración física es normal, pero se observa papiledema bilateral. No se asocian síntomas, como vómitos ni infecciones recientes. |
| Abstract
A 9-year-old girl with overweight and no significant medical history presents with a frontal, oppressive headache, predominantly in the morning, lasting for two weeks. The physical examination is normal, but bilateral papilledema is observed. No associated symptoms such as vomiting or recent infections are present. |
Pediatr Integral 2025; XXIX (1): 77.e1 – 77.e4
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
¿Solo una cefalea?
https://doi.org/10.63149/j.pedint.10
Caso clínico
Una niña de 9 años con sobrepeso (IMC de 22,96 kg/m2 [percentil 92]), sin antecedentes médicos de interés, presenta cefalea frontal opresiva, de predominio matutino, de dos semanas de evolución. La cefalea ha ocasionado algún despertar nocturno aislado y se acompaña de fotofobia y sonofobia leves, sin vómitos ni signos recientes de infección. La respuesta a los analgésicos habituales ha sido limitada. La exploración física general y neurológica es normal, con tensión arterial dentro de los valores esperados.
1. ¿Cuál de los siguientes es un signo de alarma de la cefalea
a. Despertar nocturno.
b. Cefalea opresiva frontal.
c. Asociación de fotofobia, sonofobia y náuseas.
d. Mejoría con el descanso.
e. Ausencia de focalidad neurológica.
El despertar nocturno es un signo clásico de alarma en cefaleas, típico de la hipertensión intracraneal (HTIC). En cualquier caso, un despertar nocturno aislado, como el que presenta nuestra paciente, no constituye un motivo de alarma por sí mismo, ya que también puede ocurrir en cefaleas de etiología benigna, como las secundarias a cuadros catarrales. La cefalea opresiva frontal y la ausencia de focalidad neurológica son características comunes de una cefalea tensional. La cefalea que asocia fotofobia, sonofobia, náuseas y síntomas vertiginosos es típica de la migraña común, por lo que no se considera un dato de alarma. La opción d puede generar dudas, ya que la mayoría de las cefaleas mejoran en alguna medida con el descanso. Sin embargo, las cefaleas tensionales son las que responden mejor al descanso, a menudo, incluso más que a los analgésicos habituales.
2. ¿Cuál de las siguientes no es una característica de la cefalea secundaria a hipertensión intracraneal?
a. Empeoramiento con el decúbito.
b. Empeoramiento con la defecación.
c. Escasa respuesta a analgesia convencional.
d. Empeoramiento con estímulos luminosos o sonoros.
e. Asociación de vómitos en escopetazo.
El empeoramiento de la cefalea con estímulos luminosos y sonoros es característico de la migraña. Tanto el decúbito como las maniobras de Valsalva (como toser, orinar o defecar) aumentan la presión intracraneal (PIC), lo que agrava la cefalea. La cefalea por HTIC no responde a la analgesia convencional, precisando tratamiento específico. Aunque la tríada clásica de la HTIC (cefalea, vómitos y papiledema) no está siempre presente, los vómitos, típicamente proyectivos, matutinos y sin estar precedidos de náuseas, son uno de los signos más característicos de la HTIC.
3. Se objetiva papiledema bilateral, que es confirmado por el Servicio de Oftalmología. Además, se comprueba que la agudeza visual en ambos ojos es del 100 %. La tomografía de coherencia óptica (OCT) revela un engrosamiento de las fibras del nervio óptico. ¿Qué prueba realizaría a continuación?
a. Serología de meningococo.
b. Medición de la presión intracraneal mediante punción lumbar.
c. Prueba de imagen cerebral.
d. Potenciales evocados visuales.
e. PCR de SARS-CoV-2.
Aunque la paciente no muestra claros signos de alarma en la anamnesis (el predominio matutino es el único dato de alarma estricto, el resto son menos evidentes y podrían corresponder a una migraña común), el papiledema es un indicador indirecto de HTIC. Su presencia justifica la realización de neuroimagen para descartarla, especialmente si hay clínica asociada, como en este caso(1). La resonancia magnética (RM) con estudio vascular es la prueba de elección, aunque si el plazo de tiempo para obtenerla no es razonablemente corto, podría realizarse TC con contraste. Ante signos sugerentes de HTIC, no se debe realizar una punción lumbar sin haber descartado previamente lesiones con efecto masa, debido al riesgo de herniación cerebral. El diagnóstico de meningitis no se realiza con serología, precisa de análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR). Además, la paciente no muestra signos clínicos de meningitis. Los potenciales evocados visuales no son una prueba de rutina, pero pueden ser útiles en casos de disminución de agudeza visual, como en la neuritis óptica. La cefalea en el contexto de una infección por SARS-CoV-2 suele responder a la analgesia convencional y, a menudo, se acompaña de síntomas respiratorios.
4. Se realiza una analítica general, que incluye hemograma, bioquímica y coagulación, sin hallazgos relevantes. La paciente es ingresada y se lleva a cabo una angioRM cerebral, la cual no revela alteraciones significativas, salvo una asimetría en el drenaje venoso cerebral, que se considera un hallazgo incidental. No se observan signos de trombosis, ventriculomegalia ni otras anomalías que justifiquen una obstrucción al flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR). Teniendo en cuenta los resultados de las pruebas de imagen, ¿cuál es la siguiente prueba que debería realizarse?
a. Determinación de amonio en sangre.
b. Medición de la presión intracraneal mediante punción lumbar.
c. TC cerebral.
d. Prueba terapéutica con corticoides sistémicos.
e. Electroencefalograma.
Una vez descartadas las causas graves de HTIC, se puede plantear la medición invasiva de la presión de apertura del LCR mediante punción lumbar y utilización de manómetro. Las metabolopatías pueden producir HTIC y edema cerebral, pero la paciente no presenta otra alteración a nivel sistémico y antes deberían descartarse otras patologías más prevalentes. Aunque el TC cerebral permite una mejor visualización de algunas entidades concretas (como hemorragias), la RM presenta una mayor sensibilidad en la mayoría de las patologías cerebrales. Los corticoides sistémicos, aunque pueden tener su utilidad en el tratamiento de la HTIC, por ejemplo, en el edema vasogénico inducido por lesiones con efecto de masa, no están indicados de rutina, especialmente en pacientes estables, con neuroimagen normal y en los que el proceso diagnóstico aún no se ha completado. Los cuadros de inicio agudo de HTIC pueden producir crisis epilépticas, pero no es el caso de la paciente que presentamos.
Evolución
Se realizó una punción lumbar sin incidencias, obteniendo una presión de apertura del LCR aumentada a 29 cmH₂O. Los resultados de la citobioquímica, el cultivo y la PCR múltiple del LCR no mostraron alteraciones. Como complicación, el paciente desarrolló una cefalea postpunción, que presentó una mejoría progresiva en los días siguientes. Ante la clínica compatible y el aumento de la presión de apertura del LCR, se confirmó el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática (HII). Se inició entonces tratamiento con acetazolamida, con respuesta parcial, requiriendo asociación con furosemida para el adecuado control de los síntomas, lo que resultó en una mejoría de la cefalea y la resolución del papiledema.
Discusión
La PIC fluctúa fisiológicamente durante el día, y sus valores normales varían según la edad. Un aumento sostenido de la PIC produce el fenómeno de HTIC. Las causas de la HTIC son diversas e incluyen: procesos que generan un incremento del volumen cerebral, como lesiones ocupantes de espacio o edema cerebral de diferentes etiologías; aumento del volumen sanguíneo, que puede deberse a hipertensión arterial maligna u obstrucción del flujo venoso; aumento del volumen del LCR; y alteraciones en la relación entre contenido y continente, como la craneosinostosis(2,3).
La presentación clínica de la HTIC varía según la causa y el tiempo de instauración. La cefalea es uno de los síntomas principales, característicamente matutina y exacerbada con maniobras de Valsalva, a menudo acompañada de despertares nocturnos. La tríada clásica de cefalea, vómitos (generalmente matutinos y proyectivos) y papiledema puede estar presente completa o parcialmente. En lactantes, puede producirse un aumento del perímetro cefálico o abombamiento de la fontanela. En casos graves, puede desarrollarse la tríada de Cushing (hipertensión arterial, bradicardia y patrón respiratorio irregular), lo cual es un signo de emergencia que indica un riesgo inminente de herniación cerebral. Además, la disminución del nivel de conciencia es otro signo de alarma, debido al descenso de la perfusión cerebral por el aumento de la presión del LCR(2,4).
El diagnóstico de HTIC se fundamenta en una historia clínica detallada y una exploración neurológica completa. Es relativamente frecuente evidenciar alteraciones en la movilidad de los nervios oculomotores, especialmente en el VI y VII par, y menos típicamente en el IV. El fondo de ojo y la campimetría pueden revelar información importante, como la presencia de papiledema, que se observó en nuestra paciente, así como alteraciones en el campo visual(2,5). Ante la sospecha de HTIC, es fundamental realizar pruebas complementarias, siendo la RM cerebral (preferiblemente con contraste para descartar trombosis de senos venosos) la más indicada; se reserva la tomografía computarizada para situaciones de emergencia o cuando no hay disponibilidad de RM(4).
Tras descartar las causas potencialmente más graves, con una analítica de sangre normal, una presión arterial adecuada y estudios de neuroimagen sin alteraciones, se puede considerar la medición invasiva de la PIC mediante punción lumbar y análisis de la presión de apertura del LCR con manómetro, lo que es esencial para el diagnóstico de HII, como se realizó en nuestra paciente(2,6). El valor normal de presión de apertura del LCR en niños es inferior a 20 cmH2O, y se considera patológica por encima de 28 cmH2O en decúbito lateral (25 cmH2O en adultos)(7). Los criterios diagnósticos de la HII se encuentran en la tabla I.
Aunque el mecanismo de la HII es desconocido, se sospecha que está relacionado con alteraciones en la dinámica del LCR. Su mayor incidencia se produce en mujeres con sobrepeso en edad reproductiva; sin embargo, en Pediatría esta asociación se limita a niñas postpuberales. A pesar de ser poco frecuentes y de tener una fisiopatología poco conocida, existen causas que podrían provocar HII (pseudotumor cerebri secundario), como el déficit de vitamina A, el uso de ciertos fármacos (p. ej.: AINEs, tetracilinas, retinoides), el lupus eritematoso sistémico o el hipoparatiroidismo(2,4,8).
El tratamiento busca el alivio sintomático y la prevención de la atrofia del nervio óptico que podría resultar de una HTIC mantenida. La reducción de peso en pacientes con obesidad será una de las piedras angulares del tratamiento. La terapia farmacológica consiste en el uso de inhibidores de la anhidrasa carbónica, como la acetazolamida (como fue el caso de nuestra paciente) o el topiramato, ya sea en monoterapia o combinados con diuréticos de asa. Durante su uso es recomendable la monitorización de electrolitos y del equilibrio ácido-base, precisando, en ocasiones, la suplementación con potasio o bicarbonato. El uso de corticoides sistémicos en ciclos cortos, en adición a la acetazolamida, se reserva para pacientes con compromiso visual severo en el momento del diagnóstico(2,4). Hasta un 20 % de los pacientes pueden sufrir una recaída en los tres años posteriores al diagnóstico, por lo que precisan un seguimiento cercano y multidisciplinar(4).
Palabras clave
Cefalea; Hipertensión intracraneal; Papiledema; Seudotumor cerebral.
Headache; Intracranial hypertension; Papilledema; Pseudotumor cerebri.
Bibliografía
1. Sánchez A, Muñoz S, Arruga J. Protocolo diagnóstico-terapéutico del papiledema. Annals d’Oftalmologia. 2010; 18: 138-47.
2. Felipe A, Del Toro M. Hipertensión intracraneal en Pediatría. Protoc diagn ter pediatr. 2022; 1: 135-44.
3. Álvarez N, González A, Málaga I. Cefalea en el niño y el adolescente. Protoc diagn ter pediatr. 2022; 1: 115-24.
4. Degnan AJ, Levy LM. Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2011; 32: 1986-93.
5. Aylward SC, Reem RE. Pediatric Intracranial Hypertension. Pediatr Neurol. 2017; 66: 32-43.
6. Grasa C, Oros M, Lapuente R, Ballesteros M, Zafra M. Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico. Varón con cefalea y diplopía. Pediatr Integr. 2013; XVII: 525-8. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2013-09/caso-clinico-mir-haz-tu-diagnostico-varon-con-cefalea-y-diplopi/.
7. Aguado del Hoyo A, Sánchez Pérez M, Ruiz Martín Y. Neuroimagen infantil. En: Verdú A, García A, Arriola G, Martínez B, Aguilera S, De Castro P. Manual de Neurología Infantil. 3ª ed. Editorial Médica Panamericana; 2024. p. 92-102.
8. García P, De Castro FJ, Asensio JF, Paniagua JC, Framiñán A. Hipertensión intracraneal idiopática, caso clínico: hallazgos en RM y revisión de la literatura. Rev chil radiol. 2005; 11: 138-41.
Diagnosis in liver disease 