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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
M. García Boyano*, M. Cid Sainz*, P. Rodríguez Díaz**, I. Bulnes Rodríguez***
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. ***Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
Autores:
B. Servitje Verdaguer*, R. Pérez Moreno*, G. Olivé Cirera**, R. Conti Degiorgis***
*Residente de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. **Facultativo Especialista en Pediatría. Departamento de Neurología Pediátrica. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell. Unidad de Investigación en Neuroinmunología Pediátrica, Institut de Recerca Biomèdica August Pi i Sunyer. Barcelona. ***Facultativo Especialista en Pediatría. Departamento de Infectología Pediátrica, Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell. Barcelona
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| Resumen
Exponemos el caso de un niño de 13 años que consultó en varias ocasiones en Urgencias por dolor en los pies bilateral, de características urentes y fluctuantes, con mala respuesta a la analgesia oral, que progresó hasta presentar una distribución en guante y calcetín. |
| Abstract
We present the case of a 13-year-old boy who consulted several times in the Emergency Department for bilateral foot pain that was burning and fluctuating in nature, with a poor response to oral painkillers. The condition progressed to a stocking-glove distribution. |
Pediatr Integral 2025; XXIX (1): 77.e5 – 77.e7
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neuropatía periférica progresiva y simétrica en un adolescente
https://doi.org/10.63149/j.pedint.11
Caso clínico
Un niño de 13 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, acudió a Urgencias quejándose de dolor urente en ambos pies, fluctuante, con varias exacerbaciones diarias de minutos de duración. El dolor había comenzado 24 horas antes. Había sido diagnosticado de bronconeumonía 3 días antes y estaba recibiendo tratamiento con salbutamol inhalado y azitromicina oral. En el momento de la visita, no presentaba fiebre ni ningún otro síntoma asociado, salvo tos residual.
Las constantes vitales eran normales. El examen musculoesquelético no mostró alteraciones, y la exploración neurológica era asimismo normal. No se encontraron tampoco otros hallazgos físicos de interés.
Se realizó una analítica, en la cual no se observaron alteraciones en los parámetros solicitados (hemograma, ionograma, equilibrio ácido-base, perfil hepático, perfil renal, creatina-fosfocinasa (CPK), coagulación, VSG y PCR).
En Urgencias, se administró analgesia endovenosa (paracetamol), con eficacia parcial.
El paciente consultó en Urgencias en dos ocasiones más, el tercero y el sexto día de clínica, debido a la progresión de los síntomas, con dolor de distribución en guante y calcetín, además de parestesias en la misma localización. Refería que el dolor mejoraba con frío local, empeoraba con el calor y con el contacto con el agua, y respondía parcialmente a analgesia convencional. El quinto día de clínica se repitió la analítica, que también resultó normal.
1. ¿Qué tipo de neuropatía sugiere la clínica del paciente?
a. Mononeuropatía múltiple de fibra fina.
b. Mononeuropatía múltiple de fibra gruesa.
c. Polineuropatía de fibra fina.
d. Polineuropatía de fibra gruesa.
e. Neuropatía mixta.
Una neuropatía que afecta a un solo nervio es una mononeuropatía, como podría ser el síndrome del túnel carpiano o el síndrome del canal de Guyon, mientras que una neuropatía que afecta a más de un nervio puede ser una polineuropatía o una mononeuropatía múltiple. La diferencia entre estas dos entidades radica en que la polineuropatía se considera un proceso difuso que implica diferentes nervios, generalmente distales y de manera simétrica y progresiva, mientras que la mononeuropatía múltiple es un proceso que afecta a varios nervios en distintas localizaciones, habitualmente de manera secuencial y con asimetría anatómica(1-3).
Las fibras gruesas (fibras A-alfa) se encargan de las funciones motoras, vibratorias y propioceptivas, de modo que su lesión supone debilidad muscular, pérdida de reflejos profundos y alteración de la percepción de vibración y posición. Por el contrario, las fibras finas (fibras A-delta y fibras C) se encargan de las funciones autonómicas y de la percepción del dolor y la temperatura; por lo tanto, su afectación implica dolor característicamente urente, parestesias y alteración de la percepción térmica, además de disfunción autonómica en algunos casos, con función motora y reflejos osteotendinosos preservados(1,2,4).
La presentación clínica suele ser suficiente para diferenciar el tipo de neuropatía. Por la distribución distal y simétrica, en guante y calcetín, además de las características neuropáticas del dolor y la preservación de la fuerza y los reflejos, la clínica del paciente sugiere una polineuropatía de fibra fina(1,2).
2. ¿Cuáles de las siguientes entidades clínicas es más compatible con el cuadro clínico descrito?
a. Neuropatía diabética.
b. Neuropatía de causa infecciosa.
c. Síndrome de Guillain-Barré.
d. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
e. Neuropatía por déficit de vitamina B12.
De entrada, se pueden descartar la neuropatía diabética y la neuropatía por déficit de vitamina B12, ya que tanto la ausencia de antecedentes patológicos y de otras manifestaciones clínicas asociadas, como el curso agudo de la enfermedad del paciente son incongruentes con estos diagnósticos(2,5).
En segundo lugar, la opción de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es incompatible con el caso. Esto es así, dado que, si bien es cierto que se presenta como una neuropatía distal simétrica con debut frecuente en la infancia (generalmente, en las dos primeras décadas de la vida), se trata de una enfermedad hereditaria con predominio de la afectación motora por encima de la sensitiva, que cursa con deformidad progresiva de los pies y alteración de la marcha(5).
Además, aunque es cierto que la enfermedad del paciente comparte algunos datos clínicos con el síndrome de Guillain-Barré, como el hecho de ser una polineuropatía aguda simétrica y progresiva, el cuadro clínico del paciente no es concordante con este diagnóstico: el síndrome de Guillain-Barré se presenta con síntomas motores, arreflexia ascendente y, en ocasiones, con ataxia(5).
En último lugar, la neuropatía secundaria a infección es una entidad causada principalmente por VHB, VHC, VIH, lepra o sepsis grave, aunque también se ha descrito en asociación con otros microorganismos (VEB, VHS, VVZ, Mycoplasma pneumoniae, virus de la rubéola, Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi), y normalmente se presenta como una polineuropatía de fibra fina, con gravedad variable(5-7).
Por otro lado, la neuropatía secundaria a fármacos se asocia comúnmente con antirretrovirales, estatinas o quimioterapia, pero, en algunos casos, se ha relacionado con flecainida y con antibióticos. En este caso, sería otra posibilidad compatible, descrita para azitromicina y salbutamol, aunque muy infrecuente(5).
El antecedente de neumonía atípica en un adolescente, junto con la presentación clínica descrita, llevó a sospechar la posibilidad de una infección por Mycoplasma pneumoniae. Se ha descrito que aproximadamente el 5 % de las infecciones por esta bacteria en pacientes hospitalizados cursan con manifestaciones neurológicas, con un espectro muy variable, que va desde manifestaciones leves del sistema nervioso periférico hasta encefalitis graves(7-9).
3. Teniendo en cuenta la sospecha clínica principal, ¿cuál de las siguientes opciones es menos correcta en el manejo del caso?
a. Retirada de salbutamol y azitromicina.
b. Prescripción de gabapentinoides o antidepresivos tricíclicos.
c. Analítica de sangre y pruebas de detección microbiológica.
d. Seguimiento ambulatorio.
e. Electromiograma y biopsia neural.
Una neuropatía periférica de inicio agudo es una patología infrecuente en Pediatría, que puede ser una manifestación de una patología subyacente grave, por lo cual debe ser orientada etiológicamente y seguida para observar su evolución(2,3). En este caso, debido a la clínica leve y la ausencia de signos de alarma (dolor sin respuesta a analgésicos, debilidad muscular progresiva y ascendente, alteración de la marcha, incoordinación para la deglución, afectación de la musculatura respiratoria o inestabilidad clínica), no habría criterios de hospitalización, por lo que se debería optar por un seguimiento ambulatorio estrecho(10).
La indicación de realizar una analítica de sangre no es inadecuada, ya que permite descartar algunas causas de neuropatía periférica grave (hiperglucemia, déficits vitamínicos, alteraciones electrolíticas, insuficiencia renal). Además, las pruebas de detección microbiológica dirigidas son útiles si se sospecha una neuropatía secundaria a una infección, como en este caso.
La retirada de salbutamol y azitromicina también es una medida prudente, dado que ambos se han asociado con neuropatía periférica. Al mismo tiempo, el tratamiento sintomático del dolor neuropático con gabapentinoides o antidepresivos tricíclicos es adecuado.
Finalmente, el electromiograma podría plantearse de manera ambulatoria, ya que ayuda a clasificar la polineuropatía en axonal o desmielinizante y, por lo tanto, puede acotar el diagnóstico diferencial y modificar la actitud terapéutica. Sin embargo, la biopsia de nervio es excepcional en Pediatría y no estaría indicada en este paciente, ya que se reserva para casos de neuropatía grave y persistente sin orientación etiológica(3,10).
Evolución
Se finalizó el tratamiento con azitromicina, dado que ya había completado la pauta, y se suspendió el tratamiento con salbutamol. La detección microbiológica de Mycoplasma pneumoniae fue positiva mediante serología (IgM positiva), por lo que se consideró esta infección como la causa más probable de la neuropatía del paciente. Se pautó gabapentina para el manejo del dolor, junto con analgesia convencional, y se acordó seguimiento ambulatorio con Neurología Pediátrica.
Durante el seguimiento, no se observó progresión de la sintomatología ni cambios en el examen neurológico. El paciente refirió buena adherencia terapéutica durante la primera semana, con abandono posterior de la medicación ante la desaparición completa de los síntomas. No se indicaron otros estudios complementarios. Se acordó seguimiento ambulatorio con el pediatra de referencia, con buena evolución y sin otros síntomas hasta el momento actual.
Discusión
La neuropatía periférica adquirida es una condición con una incidencia desconocida en Pediatría, aunque muy infrecuente(1,3). Se presenta clínicamente con pérdida sensitiva y/o motora, y se puede asociar a síntomas positivos (dolor urente, parestesias, etc.). Actualmente, las propuestas fisiopatológicas se pueden resumir en tres teorías: el daño neural directo, el daño neural indirecto, a través de mecanismos inmunológicos, y el daño vascular(2,7). Aun así, el mecanismo patogénico no está bien establecido, pero se postula que probablemente sea multifactorial.
El conjunto de posibilidades etiológicas es muy amplio, dado que se trata de un cuadro clínico que ha sido relacionado con múltiples condiciones. Las causas más frecuentes de neuropatía periférica adquirida son: las enfermedades sistémicas (diabetes, hipotiroidismo, celiaquía, insuficiencia renal, tumores, etc.), los fármacos (antimicrobianos, quimioterápicos, etc.) y las toxinas (arsénico, plomo, mercurio, etc.). Sin embargo, también deben considerarse otras posibilidades, como las infecciones (borreliosis, enfermedad de Chagas, lepra, difteria, rabia, etc.), las neuropatías inflamatorias (síndrome de Guillain-Barré o la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica), las enfermedades reumáticas (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, granulomatosis con poliangeítis, púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Sjögren, artritis idiopática juvenil, sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, etc.) y otras enfermedades(1-3,10).
En la orientación diagnóstica, la herramienta más útil es una buena anamnesis, acompañada de un examen físico completo y exhaustivo en búsqueda de signos acompañantes. Las pruebas complementarias se deben pedir de forma razonada y secuencial, según la sospecha clínica. El electromiograma es un estudio muy útil en la mayoría de casos(3,10).
El tratamiento y el pronóstico dependen, evidentemente, de la condición subyacente que cause la neuropatía periférica, con un rango extenso de posibilidades, que va desde la resolución completa de los síntomas sin intervención terapéutica, especialmente en casos de infecciones, hasta pronósticos más adversos y la necesidad de tratamiento intensivo, como en enfermedades sistémicas graves(1,2).
Nuestro caso es relevante, debido a que la polineuropatía periférica que presentaba el paciente afectaba exclusivamente la sensibilidad, sin compromiso motor, lo cual es infrecuente y se asocia con un mejor pronóstico(3,4). Esto se debe a que la tasa de resolución sintomática es más alta en los casos con afectación sensitiva únicamente, y los signos de alarma que requieren un manejo más agresivo en las neuropatías periféricas suelen estar relacionados con el compromiso motor.
Además, resulta de interés por estar en probable relación con Mycoplasma pneumoniae, descrita como causa de neuropatía periférica, pero de manera mucho menos frecuente en comparación con otros microorganismos, como Borrelia burgdorferi, Trypanosoma cruzi o Mycobacterium leprae(2,7-9). Se consideró esta posibilidad, tanto por la edad del paciente y por su antecedente de neumonía atípica como por el contexto epidemiológico actual, lo cual remarca la importancia de la anamnesis y del diagnóstico diferencial completo en cuadros clínicos como el presente.
Tanto la afectación puramente sensitiva como la sospecha de causa infecciosa, se pueden plantear como datos que permiten tratar el cuadro de manera expectante en un primer momento, sin realizar pruebas complementarias que sí que se indican en otros casos, como el electromiograma, además de poder optar por seguimiento ambulatorio estrecho, sin necesidad de ingreso ni de medidas terapéuticas invasivas. Aun así, hay que tener en mente que la polineuropatía periférica adquirida sensitiva requiere un buen diagnóstico diferencial y una alta sospecha clínica, especialmente en caso de síntomas progresivos o de signos de alarma(10).
Palabras clave
Neuropatía periférica; Mycoplasma pneumoniae; Neumonía atípica.
Peripheral neuropathy; Mycoplasma pneumoniae; Atypical pneumonia.
Bibliografía
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Diagnosis in liver disease 