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| El Rincón del Residente |
C.D. Grasa Lozano*, M.E. Oros Milián*, R. Lapuente Monjas**, M.M. Ballesteros García***, M.A. Zafra Anta***
*Residente de Pediatría. **Residente de Oftalmología. ***Adjunto de Pediatría. Hospital de Fuenlabrada-Madrid
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org La cefalea es un motivo frecuente de consulta en urgencias pediátricas. La aparición de diplopia, vómitos u otros signos de una posible hipertensión intracraneal puede estar asociada a enfermedades graves. La TC craneal y el examen oftalmológico urgentes deben guiar la valoración diagnóstica. |
Pediatr Integral 2013; XVII(7): 525-528
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico. Varón con cefalea y diplopía
Varón de de 12 años que acude a urgencias hospitalarias por cefalea occipital de 7 días de evolución, con diplopía binocular en visión lejana desde hacía 48 horas, con fotofobia y discromatopsia (ve anaranjado), que mejoraba tumbado y por la tarde. La cefalea es de predominio matutino, no aumenta con maniobras de Valsalva y respeta el descanso nocturno con discreta mejoría con paracetamol. No presenta vómitos, pero sí los había tenido hacía 4 días. Ha permanecido afebril.
Dos semanas antes fue diagnosticado de otitis media aguda derecha y recibió tratamiento antibiótico oral, amoxicilina, y tópico, ciprofloxacino ótico. No refiere traumatismo craneoencefálico reciente ni episodios de cefalea anteriores.
El niño tiene un tratamiento habitual con metilfenidato, para un trastorno de déficit de atención e hiperactividad, interrumpido durante el verano y que no ha reiniciado aún. No hay antecedentes personales ni familiares significativos (antecedente de migrañas en familia materna). No ha tomado otros fármacos ni vitaminas.
Exploración física en Urgencias
TA: 95/68, FC: dentro de límites normales. Peso: 38,2 kg; temperatura: 35,7ºC.
Buen estado general, aunque afectado por el dolor. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Discreta palidez facial. No exantemas, petequias ni edemas. La faringe y amígdalas están normales. Otoscopia: hiperemia conducto del oído derecho, dolor a exploración. En la exploración neurológica, tiene una escala de Glasgow 15, no hay signos meníngeos, pares craneales normales, no parálisis oculomotora significativa aparente en ninguna de las direcciones de la mirada, pero refiere diplopía en visión binocular que desaparece en mirada cercana. Miosis adaptativa. Marcha normal. No hay signos cerebelosos, ni signo de Romberg. El resto de la exploración (auscultación torácica, abdomen, cuello) es normal.
Se realiza una tomografía craneal urgente sin contraste, normal (Fig. 1). Se solicita valoración por oftalmología, que informa de papiledema bilateral (Fig. 2: borramiento papilas OI más acusado que el OD: congestión y elevación de papila), con paresia del VI par bilateral.
Se realiza analítica de sangre: leucocitos: 7.910/mm3 (neutrófilos: 68,5%, linfocitos: 25,1%, monocitos: 5,0%, eosinófilos: 0,4%). Plaquetas: 262.000/mm3, hemoglobina: 14,9 g/dl, PCR: <0,1 mg/dl, bioquímica con iones: normal. Coagulación: normal.
Se realiza TC con contraste sin evidencia de captaciones patológicas. No se aprecian imágenes que sugieran de trombosis de senos durales. En la mastoides derecha, se aprecia una escasa neumatización de las celdillas, en relación con la edad y una ocupación de la mayor de ellas en relación con su otitis media (Fig. 3).
En la punción lumbar, realizada en decúbito y bajo sedoanalgesia con midazolam i.v., hay una presión de apertura >50 cm de H20, aspecto levemente hemático inicial que se aclara. Hematíes: 110/mm3, leucocitos: 0, glucosa: 58 mg/dl, proteínas: 40 mg/dl. Se decide ingreso para tratamiento y completar estudio.
Figura 1. Tomografía craneal urgente, sin contraste, normal.
Figura 2. Papiledema bilateral: borramiento papilas OI: congestión y elevación de papila.
Figura 3. TC con contraste sin evidencia de captaciones patológicas. No se aprecian imágenes que sugieran de trombosis de senos durales. En la mastoides derecha –ventana ósea de TC– se aprecia una escasa neumatización de las celdillas, por la edad y ocupación de la mayor de ellas en relación con la otitis media.
1. ¿Qué enfermedad sospecharía?
a. Posible sangrado intracraneal, puesto que hay hematíes en la punción lumbar.
b. Otomastoiditis y posible trombosis de senos durales.
c. Encefalitis con papilitis.
d. Hipertensión intracraneal idiopática o pseudotumor cerebri.
e. Meningitis
Entre los criterios diagnósticos del pseudotumor cerebri, es obligado que, en el contexto de clínica de hipertensión intracraneal, el estudio de imagen (TC o RM) sea normal y que el LCR presente histoquímica normal.
2. ¿Cuál de las siguientes no se encuentra entre las causas más frecuentes de hipertensión intracraneal benigna?
a. Otitis media aguda.
b. Fármacos.
c. Anemia ferropénica.
d. Obesidad.
e. Realimentación posterior a desnutrición.
A pesar de que puede ser una causa de HTIC, no se encuentra entre las causas más frecuentes.
3. ¿Qué pruebas complementarias solicitaría?
a. Realizar controles periódicos de fondo de ojo.
b. Punciones lumbares repetidas hasta normalizarse la presión de apertura.
c. Estudio de imagen y considerar niveles de vitamina A, estudio de enfermedades sistémicas y coagulopatía.
d. a y c son verdaderas.
e. Electroencefalograma.
El pseudotumor cerebri es un diagnóstico de exclusión de causas de HTIC por ello, para su diagnóstico, será necesario demostrar una presión intracraneal aumentada con parénquima cerebral y características y cantidad del líquido normales. Además, debido a las posibles complicaciones oftalmológicas, realizaremos una valoración inicial y evolutiva de fondo de ojo, agudeza visual y campimetría.
4. ¿Qué tratamiento le parece más apropiado?
a. Hay que considerar repetir punción lumbar en caso de síntomas que no mejoren con el tratamiento farmacológico.
b. Acetazolamida sola o en combinación con furosemida.
c. Corticoides.
d. Topiramato.
e. Derivación lumboperitoneal.
El tratamiento farmacológico puede resultar muy eficaz. Además, debe corregirse la causa asociada, si existe (obesidad, alteración tiroidea, hipervitaminosis A, etc.). En ocasiones, en pacientes que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico máximo, puede hacer falta intervención quirúrgica: derivación ventrículo-peritoneal o incluso tratamiento descompresivo del nervio óptico.
Discusión
La HTIC idiopática, también llamada pseudotumor cerebri o HTIC benigna, se caracteriza por presión del LCR aumentada sin hidrocefalia, sin masa intracraneal ni alteraciones en el estudio citoquímico del LCR y en ausencia de focalidad neurológica, a excepción de paresia del VI par. Hay varias hipótesis causales posibles: elevación del agua en el tejido cerebral, aumento de la producción del LCR, disminución en la absorción o elevación de la presión venosa cerebral. Esto puede venir determinado por fármacos, alteraciones endocrino-metabólicas como la obesidad, especialmente en adolescentes, así como enfermedades infecciosas y sistémicas.
La presión de apertura se considera elevada por encima de 25 cm H2O (20 para algunos autores). Para su diagnóstico, se precisa un estudio de imagen normal, la exclusión de otros procesos que cursen con HTIC y una evolución compatible. Hay que documentar una presión intracraneal elevada; pero sabiendo que hay casos descritos con presiones intracraneales normales, así como cuadros que pueden no tener papiledema. No hay un acuerdo unánime sobre las cifras de presión normales, especialmente en lactantes, algunos autores proponen:
• Neonatos: >7,6 cm de H2O.
• Edad <8 años con papiledema: >18,0 cm de H2O.
• Edad 8 años o superior o menores sin papiledema: >25,0 cm de H2O.
Se recomienda que el estudio diagnóstico sea individualizado. Entre las infecciones más frecuentemente asociadas están otitis media y sinusitis. Hay que valorar la medicación que toma o si se suprimió recientemente (corticoides, hormonas tiroideas, GH…). Se suele recomendar estudio con: hemograma, reactantes de fase aguda, bioquímica, estudio de anticuerpos antifosfolípido, antinucleares, función tiroidea, niveles de vitaminas (A, D), estudio de estados protrombóticos y anticoagulante lúpico. En nuestro caso, resultaron normales.
El tratamiento farmacológico tiene como finalidad disminuir la presión intracraneal, mejorar la sintomatología y preservar la función visual. Como primera indicación, está la acetazolamida, diurético inhibidor de la anhidrasa carbónica, que reduce la producción del LCR. Efectos adversos pueden ser: disminución del apetito, síntomas gastrointestinales, parestesias, acidosis metabólica e hipocaliemia. Una alternativa es la furosemida sola o combinada con la acetazolamida. También se emplea el topiramato como inhibidor de la anhidrasa carbónica que, además, tiene efecto terapéutico para la cefalea crónica y ayuda a la pérdida de peso. La punción lumbar es una prueba diagnóstica, siendo con frecuencia suficiente la realización de una única punción para el alivio de la HTIC En caso de deterioro visual, estaría indicada la derivación ventrículo-peritoneal e incluso descompresión del nervio óptico.
La valoración del fondo de ojo, el estudio de campimetría y las nuevas técnicas, como la tomografía de coherencia óptica, técnica no invasiva de alta resolución, servirán para valorar daños en el nervio óptico.
La cefalea y la diplopía suelen mejorar en pocos días, como ocurrió en nuestro caso. El papiledema puede tardar en resolverse hasta 4-5 meses; por lo que, se recomiendan revisiones oftalmológicas seriadas. El síntoma más preocupante es la potencial pérdida de visión permanente. Puede haber recurrencias hasta en el 20% de los casos.
Palabras clave
Pseudotumor; Hipertensión intracraneal; Papiledema; Niños.
Pseudotumor; Idiopathic intracranial hypertension; Papilledema; Child.
Bibliografía
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