El Rincón del Residente

Coordinadores:

M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid

Autores:

M. Carrillo Aumente*, F.J. Ansuategui Burgos*, M.T. Fernández Garrido**
*Médico Interno Residente. Medicina Familiar y Comunitaria. **Médico Adjunto de Pediatría. Centro de Salud Los Pintores. Parla. Madrid

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí

 

Pediatr Integral 2024; XXVIII (6): 406.e1 – 406.e2

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Imagen en Pediatría Clínica.
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Lesión en cuero cabelludo

Historia clínica

Lactante de 1 mes de vida, sin antecedentes personales ni familiares de interés, visto en la consulta de Pediatría de Atención Primaria por persistencia de lesión en cuero cabelludo, que tiene desde el nacimiento y que había aumentado de tamaño. Al alta del hospital y en las revisiones de niño sano, se había valorado sin llegar a un diagnóstico claro. Previamente, había recibido tratamiento con corticoide y antibiótico tópico sin mejoría.

En la exploración física se objetiva una lesión en cuero cabelludo, localizada en línea media de región parieto-occipital, ovalada, de un tamaño de unos 2,5 x 1 cm, levemente eccematosa y sin folículos pilosos (Fig. 1).

Figura 1.

Comentario

La aplasia cutis congénita (ACC) es un trastorno infrecuente, con una incidencia estimada de 1-3 casos por cada 10.000 nacimientos. En un 80-90 % de los casos, el defecto se presenta en el cuero cabelludo, siendo la lesión típica descrita como un defecto único de forma redondeada o alargada de 1-2 cm, bien delimitada, de aspecto cicatricial o cubierta por una membrana blanda que puede desprenderse y dejar una úlcera seca. La profundidad de la úlcera es variable; puede afectar solamente la epidermis o extenderse hasta la dermis, tejido subcutáneo y, raramente, al periostio, cráneo y duramadre(1). La etiopatogenia es desconocida(2).

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La biopsia no se utiliza de rutina(2). El diagnóstico diferencial incluye: lesiones traumáticas, infecciones localizadas del cuero cabelludo, quiste dermoide, nevo sebáceo y otros tipos de alopecia cicatricial(3).

En nuestro caso, el diagnóstico fue clínico y se descartaron otros diagnósticos diferenciales como la tiña, ya que la lesión era de nacimiento y no presentaba prurito ni anillo sobreelevado perilesional. En el nevo sebáceo de Jadassohn, a pesar de estar presente en el nacimiento y ser una placa delimitada sin folículos pilosos, la placa es de superficie lisa o levemente verrucosa y de color amarillo-anaranjado. Se descartó alopecia cicatricial traumática por la historia clínica, dado que el parto no fue traumático ni instrumental. Y, por último, respecto al quiste epidermoide, aunque también esté presente en el nacimiento, la lesión de nuestro paciente no se encontraba abultada.

Las ACC pueden asociarse con un gran número de malformaciones congénitas o síndromes genéticos, por lo que se debe realizar una completa historia gestacional y familiar junto con un examen físico detallado. La relación con malformaciones de cráneo y sistema nervioso central suele ocurrir en lesiones grandes (>10 cm)(4).

El tratamiento es controvertido, pues no existe gran experiencia con los resultados. Las lesiones pequeñas y superficiales tienden a cicatrizar espontáneamente por un proceso de epitelización desde los bordes hacia el centro y que se completa en un periodo de uno a varios meses, dejando una cicatriz atrófica, fina y sin pelo. En grandes lesiones asociadas a defectos óseos, se recomienda la reconstrucción quirúrgica(5).

A pesar de la baja incidencia de la ACC, es necesario el conocimiento y diagnóstico de la entidad, dadas las eventuales malformaciones asociadas y complicaciones que se pueden traducir en morbimortalidad neonatal.

Palabras clave

Aplasia cutis congénita; Alopecia.

Congenital aplasia cutis; Alopecia.

Bibliografía

1. Martínez-Guisasola J, Guerrero M, Gonzalo I, Gómez O, Skaf A, Berzosa J. Aplasia cutis congénita. Diagnóstico antenatal. An pediatr. 2010; 53: 485-9.

2. Pérez L, Urbina F, Roa J, Díaz C, Zambrano F. Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos. Rev Chil Pediatr. 2001; 72: 345-51.

3. Tincopa-Wong OW. Aplasia cutis congénita: lo que se conoce en el presente. Dermatol Peru. 2012; 22: 89-110.

4. García D, De Pablo B, Pedrazas D. Aplasia cutis congénita. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015; 17: 357-60.

5. Betancourth-Alvarenga J.E, Vázquez-Rueda F, Vargas-Cruz V, Paredes-Esteban RM, Ayala-Montoro J. Manejo quirúrgico de la aplasia cutis congénita. An Pediatr (Barc). 2015; 83: 341-5.