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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº4 – JUNIO 2024

Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico.
Púrpura palpable en miembros inferiores y afectación sistémica

Coordinadores
El Rincón del Residente


Coordinadores:

J.A. Soler Simón*, L. García Espinosa**, M. García Boyano**, S. Criado Camargo**
*Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. **Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
Autores:
B. Sánchez Galindo*, F.J. Sánchez Galindo**
*Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Zona VIII. Albacete. **Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Abanilla. Murcia

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras.
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Pediatr Integral 2024; XXVIII (4): 269.e1 – 269.e2

 


Imagen en Pediatría Clínica.
Haz tu diagnóstico

Púrpura palpable en miembros inferiores y afectación sistémica

Historia clínica

Varón de 13 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a la consulta de su médico por presentar desde hace 4 días lesiones de color violáceo en ambos miembros inferiores. A los 3 días de la aparición de las lesiones cutáneas, el paciente presentó náuseas, vómitos, diarrea y dolor en las articulaciones de ambos miembros inferiores.

En la exploración física, se observaron en ambos miembros inferiores, lesiones purpúricas palpables de aproximadamente 5 mm, que no desaparecían con la digitopresión (Fig. 1). A nivel articular, el paciente no presentaba inflamación en miembros inferiores. En la exploración abdominal, se apreció dolor generalizado a la palpación profunda, sin signos de irritación peritoneal, ni masas ni megalias.

Figura 1.

 

Dada la clínica del paciente, se decidió solicitar una analítica de sangre, en la que no se observaron alteraciones. Se biopsiaron las lesiones cutáneas, observándose una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3 en las paredes vasculares de pequeños vasos.

El paciente tras 10 días de tratamiento analgésico y reposo se recuperó de manera adecuada, permaneciendo posteriormente asintomático.

Se realizó un seguimiento al paciente duante varios meses tras la resolución del cuadro clínico, con controles analíticos de sangre y orina, así como control de la tensión arterial, para descartar que se hubiese producido afectación renal, sin observarse alteraciones.

 

¿Cuál es su diagnóstico?

a. Enfermedad de Kawasaki.

b. Artritis idiopática juvenil.

c. Púrpura de Schönlein-Henoch.

d. Artritis reactiva.

e. Arteritis de Takayasu.

Respuesta correcta c. Púrpura de Schönlein-Henoch.

Discusión y comentarios

Los hallazgos en la biopsia de nuestro paciente junto con la clínica de dolor abdominal y artralgias que presentaba, orientaron al diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH).

La PSH es una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso y curso habitualmente agudo que afecta en el 90 % de los casos a niños, preferentemente varones(1).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: púrpura palpable sin trombopenia ni coagulopatía, artritis, dolor abdominal y nefritis(2).

Las lesiones cutáneas son el signo de presentación en aproximadamente el 75 % de los casos, como en nuestro paciente. Suele aparecer púrpura palpable en miembros inferiores(3) (Fig. 1).

Histológicamente, se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en los vasos de pequeño tamaño de los órganos afectos(4).

La afectación renal se presenta en un 20-55 % de los pacientes y es el factor pronóstico a largo plazo más importante de la enfermedad. Los niños sin síntomas renales durante los primeros 6 meses presentan baja probabilidad de daño renal a largo plazo(3).

El diagnóstico de esta patología es clínico. Los estudios complementarios permiten descartar otras patologías con las que se debe de establecer el diagnóstico diferencial como: enfermedad de Kawasaki, artritis idiopática juvenil, artritis reactiva o vasculitis por hipersensibilidad(3).

En la enfermedad de Kawasaki, el paciente suele presentar fiebre elevada y la afectación cutánea es una erupción maculopapular difusa inespecífica y puede aparecer inyección conjuntival bilateral(5).

La artritis idiopática juvenil suele presentarse de forma insidiosa y se caracteriza por rigidez inflamatoria, fiebre elevada y exantema maculopapuloso en tronco(6).

La artritis reactiva se caracteriza por artritis aséptica, uretritis y conjuntivitis y suele estar precedida de infecciones de origen gastrointestinal o genitourinarias(7).

En la arteritis de Takayasu se afectan los grandes vasos, como la aorta, y se caracteriza por disminución de pulso arterial periférico, claudicación de extremidades e hipertensión(5).

La PSH es una enfermedad autolimitada cuyo tratamiento es de sostén, con reposo y analgesia. En casos en los que los pacientes presenten dolor abdominal intenso o nefropatía severa se pueden emplear corticoides(5).

El pronóstico de los pacientes con PSH es bueno; en ausencia de afectación renal, la mayoría se recuperan en el primer mes de evolución, debiendo realizar el seguimiento durante el primer año tras la presentación inicial(8).

Palabras clave

Vasculitis; Púrpura; Inmunoglobulina A.

Vasculitis; Purpura; Immunoglobulin A.

Bibliografía

1. Segundo M, Caubet M, Carrillo R, Villar I. Púrpura de Schönlein-Henoch. Semergen; 2011; 37: 156-8.

2. Feu SA, Carbaño I. Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017; 19: 71-3.

3. Borlán S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protoc diagn ter pediatr. 2020; 2: 225-38.

4. Macías I. Púrpura de Schönlein-Henoch: a propósito de un caso. Reumatol Clín. 2010; 6: 231-2.

5. Camacho MS, Lirola MJ. Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatría Integral. 2013; XVII: 34-46. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2013-01/purpura-de-schonlein-henoch-enfermedad-de-kawasaki-y-otras-vasculitis/.

6. Urbaneja E, Solís P. Artritis idiopática juvenil. Pediatría Integral. 2017; XXI: 170-82. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2017-04/artritis-idiopatica-juvenil/.

7. Borges J, Pacheco D, Antunes J, Sacramento M. Síndrome de Reiter (artritis reactiva). Piel. 2012; 27: 384-9.

8. Gómez S, Pérez M, Pellegrini M, Isern E, Quintana C, Artacho P, et al. Púrpura de Schönlein-Henoch en Pediatría: diez años de experiencia en un consultorio de moderado riesgo en un hospital general. Arch Argent Pediatr. 2020; 118: 31-7. 

 

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