Comentario pregunta 1

La urticaria engloba a un conjunto variado de patologías, cuya lesión principal es el habón. En función de la duración de la misma, puede dividirse en urticaria aguda (<6 semanas) o urticaria crónica (>6 semanas). Es importante la búsqueda de un posible desencadenante del cuadro, realizando las pruebas complementarias pertinentes en función de la sospecha clínica, aunque en un alto porcentaje de estas no llega a encontrarse.

Nuestra paciente presentaba brotes mensuales de habones generalizados que, en las últimas ocasiones, dejaban lesión residual, sin desencadenante aparente. Se realizaron estudios complementarios que resultaron normales salvo un descenso de los niveles de C4 del complemento y positividad para anticuerpos antiC1q. Tras la evidencia de una duración menor del brote tras la administración de glucocorticoides orales, se decidió realizar biopsia cutánea, la cual nos confirmó que se trataba de una urticaria de tipo vasculitis. En esta, las lesiones son secundarias a una alteración de la permeabilidad de los pequeños vasos (capilares y vénulas) con depósito en los mismos de inmunoclomplejos circulantes. Suelen generarse habones que persisten más de 24-48 horas y que al resolverse dejan una hiperpigmentación local residual. El picor es poco frecuente, pudiendo asociar dolor local. En ocasiones, pueden observarse síntomas sistémicos (fiebre, afectación renal, gastrointestinal, músculo-esquelética...). Existen unos criterios diagnósticos establecidos en el adulto. El diagnóstico de confirmación lo proporciona la biopsia cutánea. En base a si presentan o no alteración del complemento, se dividen en: hipocomplementémica y normocomplementémica. A continuación, se comentan las otras respuestas:

a. Dermografismo: urticaria física secundaria a la aplicación de un estímulo sobre la piel, suele ser de aparición y resolución rápida tras el cese del mismo. Es la causa más frecuente de urticaria crónica en niños. No precisa pruebas complementarias para su diagnóstico.

b. Angioedema hereditario: cuadro clínico mediado por alteraciones del complemento. La clínica predominante es el angioedema de repetición, aunque, en ocasiones, puede ir precedido o asociado a lesiones urticariformes. Presenta una herencia autosómico dominante, siendo importante la historia familiar en estos pacientes. La biopsia cutánea no es necesaria, en caso de realizarla, no presentaría alteraciones de pequeño vaso.

d. Urticaria crónica espontánea autoinmune: se trata de un cuadro de, al menos, 6 semanas de evolución, consistente en la aparición de lesiones cutáneas prácticamente a diario. En estos casos, es necesario descartar otras enfermedades asociadas, incluyendo un origen autoinmune de la misma, siendo las pruebas complementarias de nuestra paciente normales. Hasta en el 90% no se logra obtener un diagnóstico etiológico.

 

Comentario pregunta 2

En cuanto al tratamiento, el primer escalón consiste en glucocorticoides orales a dosis de 2 mg/kg/día durante el brote agudo, logrando reducir la duración y la frecuencia de los episodios.

En caso de escasa respuesta a glucocorticoides, puede manejarse con sulfato de hidroxicloroquina 3-5 mg/kg/día, dividido en 1-2 dosis/día (dosis máxima de 400 mg/día).

El tratamiento sintomático coadyuvante con antihistamínicos orales o tópicos (p. ej.: dimetindeno maleato gel 1 mg/g), puede administrarse en caso de necesidad, pero no se considera el tratamiento de elección.

Si en el momento del diagnóstico el paciente presenta afectación renal de tipo glomerulonefritis o bien si existe mucha afectación sistémica, el uso asociado de glucocorticoides e inmunosupresores puede estar indicado; por ejemplo, el micofenolato de mofetil a dosis de 12-18 mg/kg cada 12 horas o de 600 mg/m2 cada 12 h (dosis máxima: 2 g/día).

 

Comentario pregunta 3

La importancia en el seguimiento de estos pacientes radica, en que más de un 50% serán diagnosticados posteriormente de un lupus eritematoso sistémico a lo largo de su vida, no cumpliendo criterios en el periodo inicial de la enfermedad. Ante la sospecha clínica, desde las consultas de Atención Primaria, es necesario derivar al especialista, generalmente Reumatología infantil o Alergología infantil, para su estudio, confirmación diagnóstica y seguimiento.

Discusión

En el manejo inicial del paciente con lesiones de tipo urticariforme, resulta fundamental descartar aquellos signos y síntomas de alarma que nos deben hacer pensar que podemos no encontrarnos ante un cuadro típico de urticaria aguda. Algunos de ellos son: presencia de lesiones cutáneas residuales, asociación de síntomas sistémicos (fiebre, adelgazamiento, astenia, mal estado general...) o afectación concomitante de otros órganos o sistemas (artralgias/artritis, mialgias, hepato-esplenomegalia, síntomas digestivos, afectación renal...). También es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras patologías que pueden producir lesiones cutáneas semejantes como, por ejemplo: sarna, eccemas, prurigo tras picaduras de insectos, toxicodermia secundaria a fármacos o bien celulitis cutánea(2).

La urticaria vasculítica hipocomplementémica es un tipo de urticaria aguda recurrente, poco descrita en edad pediátrica. Existen aproximadamente 200 casos publicados en la literatura, la mayoría diagnosticados en la edad adulta. Suele ser más frecuente en niñas. La presencia de lesiones residuales hiperpigmentadas tras la resolución del proceso agudo es característica y nos debe hacer descartar otras patologías concomitantes mediante la realización de pruebas complementarias. La biopsia cutánea de las lesiones nos confirmará la presencia de una vasculitis de pequeño vaso(3).

Los criterios diagnósticos de la urticaria hipocomplementémica están bien definidos en el adulto, pudiendo adaptarse al paciente pediátrico.

Existen dos criterios mayores:

1. Urticaria recurrente de más de 6 meses de evolución.

2. Hipocomplementemia.

Y seis criterios menores:

1. Vasculitis leucocitoclástica en la biopsia cutánea.

2. Artralgias o artritis.

3. Inflamación ocular de tipo uveítis.

4. Glomerulonefritis.

5. Dolor abdominal.

6. Positividad de anticuerpos antiC1q.

 

Para su confirmación diagnóstica, es necesario cumplir dos criterios mayores y, al menos, dos menores(4).

En cuanto al tratamiento de elección, consiste en glucocorticoides orales a dosis de 2 mg/kg/día en el momento de la aparición de las lesiones, logrando reducir la duración y la frecuencia de las mismas. Si se evidencia escasa respuesta al tratamiento con glucocorticoides, podría iniciarse tratamiento con sulfato de hidroxicloroquina. Si en el momento del diagnóstico los pacientes presentan clínica sistémica, el uso asociado de glucocorticoides e inmunosupresores puede estar indicado como primer escalón(5).

Estos pacientes precisan seguimiento en consultas externas de Reumatología infantil, ya que más de un 50% terminan desarrollando un lupus eritematoso sistémico a lo largo de su vida, a pesar de no cumplir criterios inicialmente. El pronóstico de esta patología es variable, resultando determinante la presencia o ausencia de afectación a nivel de otros órganos o sistemas como son: enfermedad pulmonar, cardíaca o renal. El inicio precoz, en etapas tempranas de la vida de esta patología, conlleva un peor pronóstico, ya que la afectación renal grave concomitante es más frecuente en estos pacientes(6).

Palabras clave

Urticaria; Sistema de complemento; Autoinmunidad; Glucocorticoides;

Urticaria; Complement system proteins; Autoimmunity; Glucocorticoids.

Bibliografía

1. Rodríguez del Río P, Ibáñez Sandín MD. Urticaria y angioedema. Pediatr Integral. 2013; XVII: 616-27.

2. Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticarial lesions: If not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria. J Am Acad Dermatol. 2010; 62: 541-55.

3. Jachiet M, Flageul B, Bouaziz JD, Bagot M, Terrier B, Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV). Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques. Rev Med Interne. 2018; 39: 90-8.

4. Al Mosawi ZS, Al Hermi BE. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome in an 8-year-old Boy: A Case Report and Review of Literature. Oman Med J. 2013; 28: 275-7.

5. DeAmicis T, Mofid MZ, Cohen B, Nousari HC. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: report of a 12-year-old girl with systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 2002; 47: S273-S274.

6. Boyer A, Gautier N, Comoz F, Hurault de Ligny B, Aouba A, Lanot A. Nephropathy associated with hypocomplementemic urticarial vasculitis: A case report and literature review. Nephrol Ther. 2020; 16: 124-35.