Comentario pregunta 1

El quiste esplénico suele presentarse de forma asintomática, siendo un hallazgo incidental en la exploración o con la realización de una prueba de imagen por otra causa(1), en la cual, se vería una imagen hipoecoica de bordes regulares, sin calcificaciones en su interior. Por el contrario, el quiste hidatídico presentaría calcificaciones en su pared(2). Debemos pensar en esta patología, ante un paciente que ha realizado un viaje a una zona endémica y presenta una masa abdominal, que también puede ser asintomática, excepto si hay compresión de órganos(3). El absceso abdominal se manifestaría, como una tumoración dolorosa acompañada de fiebre. En las pruebas de laboratorio, destacaría la presencia de leucocitosis y, en las de imagen, se visualizaría una masa de aspecto heterogéneo con bordes gruesos e irregulares(2-4). Hay dos aspectos que no nos harían sospechar como primera opción el neuroblastoma. Por un lado, la edad de nuestro paciente, ya que se suele manifestar, de manera habitual, entre el primer y tercer año de vida, siendo el tumor maligno más frecuente en este primer año y apareciendo después de los 5 años, únicamente, el 10%(5). En segundo lugar, dos tercios de los mismos tienen un origen abdominal, la mayoría suprarrenales o como masas retroperitoneales no asociadas al bazo. Además, debido al gran tamaño de la masa, lo más frecuente sería que asociara síndrome constitucional (astenia, anorexia, pérdida de peso), así como síntomas derivados de una producción aumentada de catecolaminas y compresión del hilio renal (hipertensión arterial, irritabilidad, sudoración excesiva)(6). La ecografía suele ser la técnica diagnóstica inicial, objetivándose una masa sólida, heterogénea y, a veces, con calcificaciones en su interior, hipervascularizadas en el estudio doppler. Respecto al hemangioma, se suele presentar con una clínica similar a la mencionada en el caso, sin embargo, los hallazgos en las pruebas de imagen, lo descartarían. En la ecografía, se visualizaría como una masa hiperecoica y, en la RMN, se vería una imagen hipointensa en T1, hiperintensa en T2, que realza tras la administración de contraste(4).

 

Comentario pregunta 2

Debido al tamaño y características que presenta la lesión, estaría indicado su tratamiento quirúrgico.

El tratamiento conservador se reserva para aquellos pacientes que presentan quistes con un tamaño menor de 5 cm. En este caso, serían necesarios controles ecográficos periódicos para el seguimiento del mismo. Sin embargo, si son sintomáticos o de mayor tamaño, como es nuestro caso, el tratamiento indicado es la esplenectomía, ya que presenta un potencial riesgo de infección o formación de absceso(1). Se intenta preservar parte del bazo, resecando únicamente el quiste, si el tamaño y la anatomía lo permiten, para conservar sus funciones y evitar las complicaciones infecciosas y trombóticas que tiene su resección total. Sin embargo, si no es posible, el tratamiento de elección es la esplenectomía total. Actualmente, no se recomiendan otras medidas terapéuticas, como la aspiración del contenido del quiste, la escleroterapia y el drenaje percutáneo(3).

 

Comentario pregunta 3

Los pacientes esplenectomizados deben recibir unas recomendaciones especiales tras la cirugía sobre vacunación, ya que corren el riesgo de contraer infecciones graves. Por la edad de nuestro paciente, se recomienda: vacunación frente a neumococo, Haemophilus Influenzae tipo B, meningococo ACWY y meningococo B, y vacunación anual frente a la gripe. Se debe realizar 10-12 semanas previas a la cirugía, pudiendo ser completada hasta 14 días tras la misma. En cuanto a la antibioterapia profiláctica, nuestro paciente no tiene indicación, por ser mayor de cinco años y no presentar factores de riesgo (inmunodeprimido o historia de infecciones por bacterias encapsuladas)(7).

Evolución

Ante la sospecha diagnóstica, tras las pruebas de imagen, se decidió remitir al paciente desde la sala de hospitalización de escolares al servicio de Cirugía pediátrica, que recomendó tratamiento quirúrgico programado. Ante la posibilidad de esplenectomía, se realizó una actualización de la vacunación. Finalmente, se le realizó una esplenectomía total laparoscópica de un quiste esplénico primario, sin complicaciones asociadas. Tras su valoración por anatomía patológica, se descartaron signos de malignidad, tratándose de un quiste epitelial primario de bazo. Tras la cirugía, permaneció ingresado durante tres días y recibió vacunación contra neumococo 23-valente, meningococo B y meningococo ACWY.

Discusión

Las masas abdominales en la infancia se presentan habitualmente como hallazgos casuales en el curso de una revisión de rutina o exploraciones por otra causa. En ocasiones, se trata de masas de naturaleza quística, habitualmente benignas, que se resuelven con actitudes conservadoras o quirúrgicas poco agresivas(8), sin embargo, siempre habrá que realizar estudios complementarios para descartar el origen maligno de las mismas.

Dentro de las masas abdominales, los quistes esplénicos son relativamente raros, ya que su incidencia es menor del 0,07%(1-3). Se clasifican tradicionalmente en quistes primarios o verdaderos y secundarios. Los quistes primarios se dividen, a su vez, en: congénitos simples, con un revestimiento epitelial; en quistes parasitarios, que suelen ser raros en esta localización y, con menor frecuencia, en vasculares y neoplásicos (hemangioma, linfangioma). Entre los quistes secundarios, encontramos: pseudoquistes o quistes secundarios a un traumatismo abdominal o a la reabsorción de un hematoma subcapsular, o intraparenquimatoso(3,9).

Los quistes esplénicos primarios suelen ser: únicos, benignos y, con frecuencia, asintomáticos. En la mayoría de las ocasiones, son un hallazgo casual durante una exploración física o ecográfica(1,3,9). Con frecuencia, se localizan en el polo superior del bazo. Suelen diagnosticarse antes de los 13-14 años, pudiendo tener un diámetro variable entre 1 y 20 cm. Se consideran gigantes, si su tamaño es mayor de 15 cm y los síntomas se relacionan con el mismo, siendo normalmente los menores de 6 cm asintomáticos(1).

En el caso de que aparezcan síntomas, estos suelen producirse por ocupación de espacio, pudiendo llegar a causar: sensación de plenitud, náuseas, vómitos, flatulencias o diarrea(3), hipertensión arterial, si comprime riñón, y también puede ocurrir el fenómeno de secuestro esplénico e hiperesplenismo con pancitopenia(10). También aparecen síntomas si se producen complicaciones: hemorragia, infección, rotura o degeneración maligna(9).

La exploración física revela, en la mitad de los casos, esplenomegalia o una masa palpable, más o menos dolorosa, en hemiabdomen izquierdo(9). No se dispone de una prueba de laboratorio específica, pero parece que los marcadores tumorales Ca 19-9 y Ca 125 pueden ser positivos en estos quistes, normalizándose tras la esplenectomía(1,3,10). Y solo en aquellos casos en los que se produce la rotura del quiste, el antígeno carcinoembrionario (CEA) se eleva(10).

El diagnóstico es ecográfico, mediante resonancia o tomografía, las cuales definen su localización, tamaño y relaciones, con una sensibilidad superior al 90%. Las dos últimas, servirán especialmente para planificar la cirugía(10). El diagnóstico diferencial se establece con abscesos, quistes hidatídicos, tumores o pseudoquiste pancreático(1).

El tratamiento dependerá del tamaño del mismo. Se llevará a cabo una actitud conservadora si son menores de 5 cm, por su probabilidad de desaparición espontáneamente, con controles ecográficos periódicos. Sin embargo, si son sintomáticos o de mayor tamaño, está indicada la esplenectomía parcial con resección del quiste, debido a su potencial de: infección, rotura, hemorragia masiva o formación de absceso(1,3,10). Clásicamente, se ha empleado una esplenectomía total, pero dado el aumento en la incidencia de complicaciones graves a medio y largo plazo, por las alteraciones potenciales de la función inmunológica, como la sepsis postesplenectomía por bacterias encapsuladas, especialmente Neumococo y Neisseria meningitidis, con tasas de mortalidad de hasta el 50%(9), o complicaciones vasculares, como la trombosis de la vena porta o esplénica, o la trombocitosis reactiva, siempre que se puede, se lleva a cabo un tratamiento más conservador(1,3,8). La esplenectomía total solo está indicada en los casos de quistes gigantes, que ocupan prácticamente todo el parénquima y que abarcan el hilio(1). Por lo que el tratamiento quirúrgico debe ser individualizado, según: tamaño, posibilidades de diagnóstico, tejido esplénico residual (que sea suficiente para mantener las funciones inmunológicas), edad del paciente y comorbilidades(9).

Tras la cirugía, los pacientes esplenectomizados deben recibir unas recomendaciones especiales por el potencial riesgo tras la cirugía de contraer infecciones graves por bacterias encapsuladas, parásitos transmitidos por la sangre y otras infecciones, donde el bazo juega un papel fundamental. Se recomienda la vacunación contra: bacterias encapsuladas, la gripe y el uso de antibióticos profilácticos. En los niños mayores de dos años, como nuestro paciente, será necesaria la vacunación frente a: neumococo 13-valente de acuerdo al calendario vacunal, con revacunación con la vacuna 23-valente y revacunación a los 5-7 años, Haemophilus Influenzae tipo B, meningococo ACWY, meningococo B y vacunación anual frente a la gripe. En los niños menores de dos años, se recomienda seguir el calendario vacunal, incluyendo meningococo ACWY, B y vacunación anual frente a la gripe. Si la esplenectomía es programada, dicha vacunación se aconseja entre las 10 y 12 semanas previas a la cirugía, pudiendo ser completada hasta 14 días después(7).

Estos pacientes pueden recibir antibiótico diario profiláctico, cuya indicación y duración debe ser individualizada según: edad, estado inmunológico o antecedentes de infecciones por bacterias encapsuladas. La amoxicilina es la más utilizada en estos casos, siendo alternativas: cefalosporinas, fluoroquinolonas y macrólidos. De forma general, se tiende a administrar antibiótico profiláctico en los menores de 5 años de edad y durante, al menos, un año tras la esplenectomía. En mayores de 5 años, sin embargo, no se prescribe de rutina, salvo que asocien factores de riesgo(7).

Palabras clave

Quiste; Bazo; Masa abdominal;
Cyst; Spleen; Abdominal mass.

Bibliografía

1. Flores Pérez P, Hernández Rodríguez MJ, Luis Huertas AL, Albi Rodríguez G. Quiste esplénico complicado en un niño. Acta Pediatr Mex. 2018; 39: 316-22.

2. Alexander Tassopoulos A, Wein M, Segura A. Traumatic rupture of a giant congenital splenic cyst presenting as peritonitis. Case report. Radiology case report; 2017. p. 1-4.

3. Esposito S, Leonardi A, Penta L, Prestipino M, Bertozzi M. Giant epidermoid cyst of the spleen in a pediatric patient. A case report. Medicine. 2019; 98: 27.

4. Duran Palacios IC, Martín Martínez L, Herraiz Bayod MJ, Garcés Redolat E, Peláez Cabo P. Groba A. Patología esplénica: todo lo que el radiólogo debe saber. Congreso SERAM. 2014. Poster Nº S-0603.

5. Ferrís i Tortajada J, Ortega García JA, García i Castell J, López Andreu JA, Berbel Tornero O, Crehuá Gaudiza E. Factores de riesgo para el neuroblastoma. An Pediatr (Barc). 2005; 63: 50-60.

6. Rubio Aparicio PM, Rosich del Cancho B. Tumores de la cresta neural. Pediatr Integral. 2016; XX(7): 434-46.

7. Pasternack MD. Prevention of infection in patients with impaired spenic function. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, Massachusetts: UpToDate Inc; 2020. Actualizado el 10 de febrero de 2020. Citado el 30 de marzo de 2020. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/prevention-of-infection-in-patients-with-impaired-splenic-function.

8. Fernández Jiménez I, De Diego García EM, Trugeda Carrera MS, Sandoval González F. Masas abdominales en la infancia. Bol Pediatr. 2001; 41: 122-30.

9. Martínez Torres B, Medina García M, Zafra Anta MA, García Muñoz-Nájar AJ, Tardío Dovao JC. Quiste esplénico gigante en una adolescente. Caso clínico. Rev Chil Pediatr. 2017; 88: 388-92.

10. Okuno M, Yuasa N, Takeuchi E, Goto Y, Miyake H, Nagai H, et al. A case of ruptured splenic cyst with elevated serum levels of CEA treated by laparoscopic unroofing. Clin J Gastroenterol. 2019; 12: 642-49.