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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Infectología pediátrica

Crítica de libros

Carlos Marina

Pediatra y Profesor de la Universidad Europea de Madrid (UEM)

 


Crítica de libros

Infectología pediátrica. Bases diagnósticas y tratamiento

J.Mª. Corretger Rauet, M. Cruz Hernández,
J. González-Hachero, F.A. Moraga LLop

2ª edición. Editorial Amolca; 2011

Al cabo de cinco años de la primera edición de Infectología Pediátrica y tras su comprobado positivo impacto entre los pediatras de habla española, a ambos lados del Atlántico, aparece, en estos momentos, una flamante segunda edición. El lector interesado se va a sorprender ante un auténtico nuevo libro, revisado y ampliado, y magníficamente editado por Amolca. Su presentación con tan espléndido papel, rica iconografía a todo color y muy demostrativas figuras y tablas, que tan atractiva hacen su lectura, le permite competir con seguro éxito en el más actual mercado editorial.

Tan magnífico continente va a ser vehículo de un inigualable contenido, clave del interés ya asegurado por Infectología Pediátrica en esta su 2ª edición. Responsables máximos de obra tan bien hecha: sus autores-editores. Cuatro distinguidos pediatras y docentes universitarios, los Profesores-Doctores Corretger, Cruz Hernández, González-Hachero y Moraga, dirigen y coordinan a un brillante plantel de tres prestigiosos co-autores (Brines, Peiré y Tardío) y hasta 61 autores-colaboradores, expertos en cada uno de los temas por ellos tan clara y didácticamente desarrollados.

La justificación del interés de la infección como persistente patología durante la edad pediátrica, aun a pesar de los enormes avances en higiene ambiental y prevención, mediante la exhaustiva y siempre actualizada aplicación de los calendarios vacunales, se pone de manifiesto día tras día en la consulta del pediatra. El episodio febril es siempre causa de gran inquietud familiar. La aparición de cualquier exantema más o menos pasajero va a ser siempre motivo de alerta. Cualquier alteración del tránsito gastrointestinal, así como la frecuencia, coloración y consistencia de las heces, con su posible repercusión sobre el estado general del niño, hace también pensar en una posible colonización por algún microorganismo a identificar y tratar. Sin olvidar al niño que no medra, origen de múltiples exámenes complementarios. En suma, que no pasa día sin alguna consulta relacionada con la posible infección del niño. Todo ello unido al complejo arsenal terapéutico antiinfeccioso actualmente disponible, junto con los novedosos procesos tecnológicos aplicados al diagnóstico, justifican sobremanera la oportunidad e interés del libro que se comenta.

La lectura de Infectología Pediátrica se ve facilitada por la hábil distribución de todo lo que puede interesar al lector relacionado con el niño infectado, tanto pediatra como médico de atención primaria, en cuatro bien definidas Secciones:

1. Principios básicos en paidoinfectología. Imprescindible trampolín para saltar de lleno en el amplio campo de los progresos diagnósticos, nuevos microorganismos, marcadores de infección, iatrogenia, resistencia y alergia antibiótica. Recomendable e inolvidable introducción infectológica.

2. Bases diagnósticas y tratamiento de las enfermedades infecciosas pediátricas. Núcleo duro del texto, en el que por riguroso orden alfabético se exponen, de la A a la Z, cada una de las enfermedades infecciosas de la edad pediátrica, donde tras un breve pero ilustrativo recuerdo epidemiológico y etiopatogénico, se resalta el tratamiento más actual de cada una de ellas junto con las pautas de prevención más adecuadas. Va a ser la parte del libro con más frecuencia consultada.

3. Procedimiento preventivos y terapéuticos. Estudio ampliado de temas de tan gran interés como la profilaxis de exposición –aislamiento–, enfermedades de declaración obligatoria y un gran capítulo sobre innovaciones antibióticas en pediatría –inmejorable actualización terapéutica–.

4. Sinopsis farmacológica en paidoinfectología. Brillante colofón farmacológico encargado de implementar la responsabilidad de padres, farmacéuticos y pediatras, sin olvidar a la industria farmacéutica, en la adecuada prescripción antibiótica, antiviral y antimicrobiana en general durante la edad pediátrica. Más de 20 tablas, muy detalladamente elaboradas, informan de las características de los principios activos disponibles.

Infectología Pediátrica queda, así, tan bien estructurado, como libro recomendado y de referencia para todo lo relacionado con la infección durante la edad pediátrica.

Aspectos metodológicos básicos en investigación

De interés especial

 
C. Redondo Figuero

Pediatra. Profesor Asociado de Pediatría. Universidad de Cantabria. Presidente del Comité Ético
de Investigación Clínica de Cantabria. Centro de Salud Vargas. Santander, Cantabria

 

En esta nueva sección se van a presentar los capítulos del libro “Manual de Iniciación a la Investigación en Pediatría de Atención Primaria” recientemente editado por la SEPEAP. Consideramos esencial potenciar y desarrollar los conocimientos, habilidades y actitudes de los pediatras de Atención Primaria en el campo de la investigación, que contribuirá a mejorar el cuidado de nuestros pacientes. Os animamos a que nos enviéis vuestros trabajos de investigación, que tras la evaluación por el Consejo editorial, podrán ser publicados en la revista. ¡Esperamos vuestras aportaciones!

 


Aspectos metodológicos básicos en investigación

 

Estudios en investigación aplicada

Investigar es intentar conocer la verdad de las cosas. En el ámbito sanitario la investigación pretende identificar factores que se asocien con la enfermedad para así poder actuar sobre ellos y, consecuentemente, mejorar la salud de la población. La investigación es un proceso inductivo-deductivo cuya base es la existencia de una pregunta que se hace el investigador, es decir, una duda interesante, novedosa, ética, relevante y factible que ha de resolver aplicando el Método Científico (ver Tema 1).

El investigador puede aproximarse a la realidad observando lo que sucede (estudios observacionales) o manipulando y controlando la exposición para ver qué sucede (estudios experimentales). Cuanto más controle mayor fortaleza tendrán las conclusiones y viceversa, cuanto menos intervenga mayores posibilidades de sesgo tendrá el estudio.

El proceso de investigación comienza cuando un investigador se plantea un pregunta que debe ser respondida y él no conoce la respuesta. Entonces el investigador deberá planificar una investigación. Esta planificación supone pasar por cuatro fases bien definidas, las tres primeras para decidir el tipo de estudio (Tabla I) y la cuarta para delimitar los componentes del estudio elegido (Tabla II).

 

 

 

En primer lugar tiene que establecer el marco teórico en el que encuadrar su cuestión; es decir, situar la pregunta en el Cuerpo de Conocimientos Científicos existente: ¿qué es lo que se conoce?, ¿qué falta por conocer?, ¿qué es susceptible de ser intervenido?

En segundo lugar formula su hipótesis y, de acuerdo a ésta, plantea los objetivos. Una hipótesis (H) es una declaración que realiza el investigador proponiendo la relación que cree que existe entre el factor (o factores) y el desenlace. Es pues, un intento de responder a la pregunta de investigación. Hay dos tipos de hipótesis, la nula (no hay diferencia entre los dos grupos que se comparan) y la alternativa (hay diferencia y además en un determinado sentido). De acuerdo a la hipótesis, que suele plantearse en su forma alternativa, se deciden los objetivos, es decir, la hipótesis se traslada a variables operativas que se pueden y deben medir.

En tercer lugar decide cómo conseguir estos objetivos. Se debe plantear qué tipo de estudio deberá emprender para llegar a responder su pregunta. Es decir, deberá elegir uno de entre los muchos diseños que existen. En esta decisión influirán la validez del diseño y los recursos disponibles (tiempo, información, población disponible, aspectos éticos, financiación económica, etc.). Fundamentalmente, debe decidir si decide manipular o controlar el factor de estudio (estudios experimentales) o simplemente desea observar lo que sucede en la naturaleza (estudios observacionales). La decisión es muy importante, porque influirá enormemente en el diseño, en los posibles sesgos que deberá intentar controlar (muchos en los estudios observacionales y pocos en los experimentales) y en la extrapolación de las conclusiones (los estudios experimentales, aunque tienen pocos sesgos y gran potencia estadística, a veces no son tan fácilmente generalizables, porque la población general no siempre está bien representada en los sujetos estudiados tras unas rigurosas condiciones de inclusión).

Y, en último lugar, deberá realizar la planificación operativa del estudio, para lo cual habrá que definir la población diana (población a la que se pretenden extrapolar los resultados del estudio), población accesible (en base a consideraciones prácticas de accesibilidad), muestra (fracción de la población accesible que se selecciona para el estudio). También habrá que definir qué variables se van a medir, cómo se van a recoger los datos y cómo se analizarán posteriormente.

Siempre es importante el apartado de organización (cronograma y presupuestos) junto con el estudio de las cuestiones éticas y legales que se puedan plantear (Tabla II).

En todos los estudios se pretende encontrar una asociación entre una exposición (factor) y una enfermedad (efecto). Esta asociación podrá ser nula (no hay relación estadísticamente significativa entre factor y efecto) o por el contrario puede encontrarse una asociación, positiva o negativa, entre el factor y el efecto. Una vez encontrada la asociación habrá que darle un sentido de causalidad (si se puede, siguiendo los criterios establecidos por Sir Austin Bradford Hill (Tabla III).

 

 

Clasificación de los estudios

Cuando un investigador decide responder a una pregunta de investigación que se ha planteado respecto de una determinada enfermedad, lo primero que suele plantearse es con qué frecuencia se manifiesta dicha enfermedad, preguntándose por sus características de tiempo, lugar y persona. Deberá, por tanto, realizar un estudio descriptivo, utilizando como unidad de estudio la comunidad (estudios ecológico) o el individuo describiendo los casos que conoce (estudio de serie de casos). Pero probablemente decida avanzar más y pretenda analizar si existe una asociación entre uno o más factores y la enfermedad que le preocupa (estudios analíticos). Esta asociación la puede estudiar controlando la asignación del factor sometido a estudio (estudio experimental) o que simplemente observando lo que sucede, sin que él manipule el factor de estudio (estudio observacional).

Estudios experimentales

La característica del estudio experimental es que el investigador asigna la exposición al factor. Es decir el investigador no es un mero observador de lo que sucede, sino que él manipula las condiciones naturales decidiendo qué grupo de individuos debe exponerse al factor y cuál no. Sigue a los individuos en el tiempo y observa qué es lo que sucede. Su clasificación depende de distintas consideraciones: 1) sujetos enfermos (ensayo clínico) o sanos (ensayo comunitario); 2) asignación al azar (ensayo experimental puro) o sin él (estudio cuasi-experimental); y 3) con grupo control (estudio experimental con control) o sin el (estudio experimental sin control).

El ensayo clínico

Según Bradford Hill un ensayo clínico es un experimento cuidadosa y éticamente diseñado para responder a preguntas concretas formuladas previamente. Estas preguntas tienen que ver con la evaluación de la utilidad de procedimientos diagnósticos, terapéuticos y profilácticos en el ser humano.

La mayor ventaja del ensayo clínico es demostrar causalidad, ya que la asignación aleatoria elimina la influencia de las variables de confusión y el cegamiento que los efectos observados sean debidos a sesgos o a otros tratamientos.

Tras seleccionar a un grupo de sujetos que cumplen unos criterios de inclusión (características clínicas y sociodemográficas de los enfermos) se eliminan a los que pueden presentar alguna contraindicación para someterse a la intervención (criterios de exclusión). Se efectúa una medición de variables basales, para conocer las características de los sujetos (también sirve de ayuda para mejorar la elegibilidad); posteriormente se aleatorizan, es decir se reparten en dos o más grupos de tratamiento, se les sigue durante un periodo determinado (y lógico como para que se produzca un efecto) y posteriormente se analizan las diferencias de presentación del efecto en cada uno de los grupos.

Es más fácil en estos estudios evitar los sesgos que en los estudios de casos y controles, pero pueden existir: a) sesgo de selección, por diferencias sistemáticas en los dos grupos de comparación, aunque esto se puede evitar ocultando la secuencia de aleatorización; b) sesgo de cointervención, por diferencias sistemáticas en los cuidados recibidos por los dos grupos (independientemente de la intervención), aunque esto se puede evitar mediante el enmascaramiento de la intervención; c) sesgo de atrición, por diferencias sistemáticas en los abandonos, o en el cumplimiento terapéutico, esto se debe controlar mediante el análisis de resultados “por intención de tratar”; y d) sesgo de información, por diferencias sistemáticas en la evaluación de las variables de resultado entre los grupos de comparación, esto se evita mediante el enmascaramiento de la intervención y en la fase de análisis.

Estudios experimentales en la comunidad

Son ensayos clínicos en los que las unidades de intervención son comunidades y no individuos.

Se utilizan para evaluar intervenciones que tienen sentido comunitario poblacional, como la fluoración de las aguas para evitar las caries, intervenciones de promoción de la salud en trabajadores de toda una empresa, etc.).

Estudios cuasi-experimentales

La principal característica de estos estudios es que no hay asignación aleatoria de los individuos, de ahí que estén sometidos a presencia de errores. En ocasiones se trata de controles históricos, es decir se suelen comparar resultados tras la puesta en marcha de una intervención con los resultados previos. Con frecuencia hay errores por un efecto periodo y factores de confusión, aunque un RR >5 es bastante improbable que pueda ser completamente explicado por uno o varios sesgos.

Estudios observacionales

En ocasiones existen limitaciones éticas que impiden la manipulación por el investigador, entonces éste debe comportarse como un mero observador, ya que no controla la exposición al factor, sino que ya le viene dada. De ahí que la validez del estudio sea menor que la de los diseños experimentales.

Estudios transversales

Tienen como fin estimar la frecuencia del factor y la enfermedad en una población en un momento determinado. Por eso se llaman también estudios de prevalencia. Como ofrecen una “foto” de la realidad son muy utilizados en planificación sanitaria.

Con frecuencia se quieren extraer conclusiones de asociación causal (estudios transversales analíticos), pero se ha de tener en cuenta la dificultad existente de medir causa y efecto al mismo tiempo ¿la causa produce el efecto o al revés? Por otro lado, existen sesgos cuando la exposición se relaciona con la duración de la enfermedad, porque puede haber infra o suprarrepresentación de los casos si la enfermedad dura poco o mucho.

Estudios de casos y controles

De una determinada población se seleccionan dos grupos, unos con determinada enfermedad (casos) y otros sin ella (controles). Se les pregunta retrospectivamente sobre una determinada exposición para valorar si la exposición al factor es más frecuente en un grupo que en otro.

Los casos deben estar perfectamente definidos y con unos criterios muy estrictos. Los controles, que se van a utilizar para estimar la prevalencia de exposición al factor en la población de la que provienen los casos, pueden seleccionarse tanto de un medio hospitalario como de la población general, pero su selección no debe verse influida por el grado de exposición al factor de estudio.

Este diseño se utiliza mucho para estudiar enfermedades poco frecuentes o de largo periodo de exposición. Pero el mayor problema que tienen es la presencia de sesgos.

Estudios de cohortes

Tras seleccionar dos o más cohortes o grupos de personas en base a su exposición al factor, se las sigue durante un determinado periodo de tiempo y se observan los casos que aparecen en cada uno de los grupos.

Son los diseños más adecuados para describir la incidencia y la evolución de la enfermedad.

Estudios ecológicos

Son estudios no experimentales en los que la unidad de observación es el grupo. Debe haber información sobre la exposición y enfermedad en cada grupo. Generalmente lo que se mide es la mortalidad o la incidencia de determinada enfermedad en los grupos que se comparan en base a los diferentes grados de exposición a un determinado factor. Por ejemplo, mortalidad por cáncer esofágico en las distintas comunidades españolas según el consumo de alcohol.

La principal limitación de este tipo de estudios es la falacia ecológica, que consiste en inferir asociaciones individuales basadas en observaciones grupales. Existen otras limitaciones como son la dificultad para controlar los factores de confusión, la ambigüedad temporal y la colinealidad entre variables.

Revisiones sistemáticas

La revisión sistemática identifica estudios sobre un tema, analiza sus resultados y extrae una conclusión sobre los hallazgos. Es una buena oportunidad para el investigador novel, ya que no suele requerir importantes fuentes de financiación, y un vez realizado le ayudan a convertirse en un experto en el tema.

Exigen para su realización de una sistemática muy precisa (ver la siguiente lista).

1. Pregunta de investigación claramente formulada.

2. Identificación comprensiva y no sesgada de estudios de calidad finalizados.

3. Definición de criterios de inclusión y exclusión.

4. Resumen uniforme y sin sesgos de las características y hallazgos de cada estudio.

5. Presentación clara y uniforme de los datos de cada estudio.

6. Cálculo de los estimados de efecto e intervalos de confianza basados en los hallazgos de todos los estudios (si es pertinente).

7. Investigación de la heterogeneidad de los hallazgos de los estudios individuales.

8. Investigación del posible sesgo de publicación.

9. Análisis de sensibilidad y por subgrupos.

En todos los estudios hay un error aleatorio que hace que los resultados del estudio no coincidan con la verdad en la población, aunque se puede disminuir si se aumenta el tamaño muestral (TM); de manera que, conforme aumenta el TM más precisos o fiables serán los resultados, es decir, más estrecho será su intervalo de confianza (IC). Más nos preocupa el sesgo o error sistemático, que no se reduce aumentando el TM y que disminuye la validez del estudio. Este tipo de error es el que nos debe preocupar. Hemos de hacer todos los esfuerzos posibles para disminuir al máximo los posibles sesgos que siempre afectan a los estudios (más a los observacionales que a los estudios experimentales).

Hay muchos tipos de sesgos y muchas veces aparecen combinados y difíciles de separar. Se suelen clasificar en: 1) sesgo de selección, cuando se seleccionan inadecuadamente los individuos de estudio, por eso en todo estudio es obligado describir la características de los grupos para ver que no hay diferencias; 2) sesgo de información, cuando durante el estudio se obtiene diferente información de las personas por utilizar aparatos mal calibrados, por utilizar variables autodeclaradas en vez de medidas, por diferencias en la memoria de ciertos hechos, etc.; y 3) sesgo de confusión, se da por la existencia de una variable externa que distorsiona la relación exposición-enfermedad y esto sucede cuando el factor de confusión se asocia con la exposición, se asocia con la enfermedad y no es un paso intermedio entre la exposición y la enfermedad. La confusión afecta a la validez del estudio, por lo que siempre hay que buscarla para controlarla, ya sea en la fase de diseño mediante la aleatorización, o en la fase de análisis mediante la estratificación o mediante el análisis multivariable.

Tamaño de la muestra y muestreo

Una de las preguntas más importantes e iniciales que se plantea el investigador cuando va a realizar un estudio es, ¿cuál debe ser el tamaño mínimo de la muestra para lograr los objetivos del estudio? Esta pregunta es una de las más difíciles de responder, porque cuanto mayor sea el tamaño de la muestra (TM), más precisas serán las estimaciones de los parámetros y de sus diferencias, pero más caras en tiempo y en dinero. Siempre supone un análisis coste-beneficio. En ocasiones, el investigador no tendrá limitaciones en cuanto a recursos y presupuesto, pero deberá ponderar entre los beneficios que suponen el aumentar el TM frente a los costes que implica la recogida de esos datos. En otras ocasiones, el tiempo o los recursos financieros disponibles marcan un límite infranqueable para el investigador. Por otro lado, un estudio realizado con el mayor rigor posible será incapaz de dar respuesta a la pregunta de investigación si el tamaño de la muestra es demasiado pequeño. Así pues, la respuesta a ¿cuántas observaciones debe efectuar? informará al investigador sobre si podrá o no realizar dicho estudio.

Los cálculos del TM son únicamente una guía útil para el investigador: por un lado dan una impresión engañosa de objetividad estadística, pero por otro lado se sabe que son tan exactos como los datos y estimaciones en las que se basan. Es decir, el cálculo del TM es una manera científica de hacer un cálculo aproximado, siempre en la fase de planificación del estudio.

Debido a que todos los estudios en los que participan personas plantean un conjunto de cuestiones éticas, se han desarrollado unos principios éticos que deben tenerse en consideración. No es ético realizar un estudio con un TM insuficiente para asegurar una potencia adecuada. Tampoco parece ético someter a más sujetos de los necesarios a los riesgos y molestias de un estudio (toma de drogas con posibles efectos secundarios, pinchazos, ausencias en el trabajo para acudir a las citas, gastos de desplazamiento, etc.) si con ello no se consigue un aumento significativo de la precisión o de la potencia del estudio. Además, siempre hay errores que se magnifican (errores en las mediciones, en la recogida de los datos, etc.) cuando se aumenta el TM.

La respuesta a esta pregunta inicial en la planificación del estudio supone, de alguna manera, relacionar la precisión con el TM. De acuerdo con Jenicek, el TM debe ser el tamaño justo, es decir, ni pocos (pues el estudio no demostraría nada), ni muchos (ya que incluso los riesgos relativos pequeños serían significativos y el estudio no demostraría casi nada. Como es lógico, los estudios con un TM reducido solamente detectarán riesgos considerables, mientras que los de un TM considerable permitirán evaluar asociaciones sutiles. Aumentar la precisión supone disminuir el error aleatorio, es decir, el debido al azar. Esto se puede lograr de dos formas: a) aumentando el TM; y b) modificando el diseño del estudio para aumentar la eficiencia con la que se obtiene la información en los sujetos sometidos a estudio.

Para entender el cálculo del tamaño muestral (TM) hay que comprender el fundamento del intervalo de confianza. El intervalo de confianza está determinado por tres factores: a) la confianza deseada (1-a); b) la variabilidad de la muestra (se mide con la desviación estándar); y c) el tamaño de la muestra. Así la precisión de una media viene determinada por la ecuación (1) y la precisión de una proporción mediante la ecuación (2):

 

 

En general para calcular el tamaño muestral se necesita:

a) Magnitud del efecto. Es la diferencia que se quiere buscar. Cuanto más grande sea, menor número de sujetos se necesitará.

b) Error alfa. Es el riesgo de que se considere efectivo un tratamiento que en realidad no lo sea.

c) Error beta. Es la probabilidad de no detectar una diferencia realmente existente. Su complementario, 1-b, es la potencia estadística, es decir, la probabilidad de que un ensayo detecte una diferencia cuando en realidad existe. Aunque habitualmente se toma el valor 0,8, cuanto más alta sea mejor.

La cuestión del TM de un estudio no es sólo un cálculo con una fórmula matemática, sino que es un juicio de valor del investigador, por lo que su experiencia, intuición y discernimiento tendrán la última palabra.

Podemos distinguir dos tipos fundamentales de cálculo del TM: 1) estimación de parámetros; y 2) contraste de hipótesis.

Estimación de parámetros

Se utiliza habitualmente para estimar una proporción y una media (con menos frecuencia). Se han de considerar dos posibles situaciones: a) cuando el muestreo es con reemplazo (se saca una bola de la urna, se anotan sus características y se vuelve a introducir en la urna, de forma que siempre hay la misma probabilidad de una determinada característica); en otras ocasiones la población es tan grande (infinita) que aunque no se reintroduzca la bola en la urna la probabilidad de una determinada característica sigue siendo la misma (ecuación 3 para una proporción y ecuación 4 para una media); y b) muestreo sin reemplazo en una población finita, donde conforme se van extrayendo bolas la probabilidad va cambiando, de ahí que haya que introducir un factor de corrección (ya no es probabilidad binomial sino hipergeométrica); son las ecuaciones (5) para una proporción y (6) para una media.

Contraste de hipótesis

El tamaño de la muestra necesario para contrastar dos proporciones independientes se deduce de la especificación de los errores a y b, correspondientes a las hipótesis nula y alternativa, respectivamente, sobre la verdadera diferencia en la proporción de aciertos en la población. Suponiendo que no hubiera diferencia alguna entre las dos proporciones, a es la probabilidad de declarar falsamente que las dos proporciones son diferentes; y si las proporciones fuesen diferentes, 1-b es la probabilidad de declarar correctamente que las dos proporciones son diferentes. Respecto a a, cuando la prueba es bilateral se utiliza z1-a/2, mientras que cuando es unilateral se utiliza z1-a. La fórmula que se utiliza es (7), siendo n0 = r n1, o sea que r=1 cuando los grupos son de igual tamaño; y P=(P0+P1)/2.

Suponga que se va a realizar un ensayo clínico unicéntrico simple ciego y aleatorizado de comparación de la eficacia erradicadora de primera línea frente al Helicobacter pylori de dos terapias: la convencional CAO (claritromicina, amoxicilina y omeprazol) y la novedosa LAO (levofloxacino, amoxicilina y omeprazol), administradas durante 10 días, cuya eficacia según la literatura es del 75 y 90%, respectivamente, los investigadores desean calcular el TM, de cada uno de los dos grupos de similar tamaño, con un riesgo a = 0;05 y riesgo b = 0;20. Aplicando la fórmula (7) obtendrá que se necesitan 138 sujetos en cada uno de los dos grupos, por tanto, un total de 276 sujetos.

El tamaño muestral necesario para comparar dos medias se calcula con la fórmula (8) que precisa conocer cuál es el tamaño que se considera clínicamente relevante (d1-d0), la variancia común (s2), los valores a y b que tienen la misma consideración que en el apartado anterior de comparación de dos proporciones.

Supongamos que desea realizar un estudio para valorar el efecto de determinado medicamento sobre el volumen espiratorio forzado en adolescentes de 13 a 17 años de edad. Por estudios previos se conoce que la desviación estándar de esta variable en este grupo de edad es de 0,5 L. ¿Qué tamaño muestral será necesario, con una potencia del 80% y un nivel del confianza del 95%, para detectar un cambio de, al menos, 0,25 L (que considera como clínicamente relevante)? Calcule el TM suponiendo que los dos grupos son de igual tamaño y que no va a haber pérdidas. Aplicando la fórmula anterior obtendrá que se necesitan dos grupos de 63 sujetos, es decir, un total de 126 adolescentes.

En investigación se dan muchas otras situaciones, por ejemplo, comparar dos proporciones o dos medias en muestras pareadas, regresión lineal, regresión logística, análisis de supervivencia, etc. Para cada una de estas situaciones hay fórmulas específicas, que no se presenta aquí por la limitación de espacio del capítulo y porque estamos en un nivel introductorio. Cuando le surja la necesidad consulte buenos libros y, sobre todo, consulte con un estadístico.

Definición de variables

Variable es un aspecto concreto que se mide en los sujetos del estudio. Toma diferentes valores en cada sujeto (de ahí el nombre de variable). Puede variar poco (por ejemplo, el sexo, con dos posibles valores: hombre o mujer) o mucho (p. ej.: el peso, con infinitos posibles valores teóricos). Las variables son muy importantes en investigación ya que ésta consiste en investigar la asociación entre unas variables (factores) y otras (efecto).

Tipos de variables

Según se empleen distintos criterios se pueden clasificar en diferentes tipos pero, en aras de la brevedad y comprensión, se puede decir que si lo que se está considerando se puede medir con números, las variables son numéricas o cuantitativas, y si no son cualitativas.

• Variables cualitativas. Valoran una condición o característica que no se puede medir con números. Se distinguen dos tipos: 1) binarias o dicotómicas, cuando la característica estudiada solo presenta dos categorías, p. ej.: sexo (hombre/mujer), enfermedad (enfermo/sano), vida (vivo/muerto), etc.; 2) multicotómicas, cuando presenta más de dos categorías sin que haya ninguna significación de valor entre éstas; p. ej.: grupo sanguíneo (A, B, AB, O), color del pelo (rubio/castaño/moreno/pelirrojo/etc.); 3) multicotómicas ordenadas (o simplemente ordenadas) las categorías son diferentes y además una categoría es valorada de forma diferente respecto a otra y, por tanto, se pueden ordenar en base a esta valoración, p. ej.: respuesta al tratamiento (muy mala/mala/regular/buena/muy buena), nivel educativo (analfabeto/estudios primarios/secundarios/universitarios), clase social, etc. En este tipo de variables aunque no se sabe si la distancia entre las categorías es igual o no (p. ej.: entre mala/regular no sabemos si hay la misma distancia que entre buena/muy buena), sí se sabe cuál es mejor y cuál es peor.

• Variables cuantitativas. Lo que valoran se puede medir con números. Hay dos tipos: 1) discretas, cuando entre un valor mínimo y uno máximo sólo hay determinados posibles valores, p. ej.: el número de hijos de una mujer (sólo es posible observar un de estos valores: 0, 1, 2, 3…, pero no es posible, por ejemplo, 1,72 hijos); y 2) continuas, cuando entre un mínimo y un máximo es posible encontrar infinitos valores, p. ej.: el peso, la talla, etc., aunque en la práctica, debido a la precisión de los aparatos, los resultados se obtienen con un determinado número de decimales y, por tanto, estas variables continuas parecen discretas, cuando en realidad son variables continuas.

La información que contiene las variables es mayor cuanto más se avanza en el tipo de variables: dicotómicas < multicotómicas < ordenadas < discretas < continuas. De ahí que, siempre que se pueda medir una determinada característica con diferentes variables será preferible utilizar la que más información tenga; por tanto, a la hora de preguntar por el hábito tabáquico, más que preguntar si es fumador (sí/no) o no fumador (fuma poco/fuma mucho) o cuánto fuma (nada/1-9/10-20/20-40/más de 40 cigarrillos) es mucho mejor preguntar por el número de cigarrillos que fuma al día (0, 1, 2…). Esta última pregunta contiene muchas más información, y siempre se puede reconvertir en una de las otras si es que interesa en alguna fase del análisis, pero si se ha recogido como variable binaria nunca se podrá reconvertir en el sentido contrario. Este es un error que se observa con frecuencia en el diseño de encuestas.

Otra clasificación de las variables es según el papel que desempeñan en la investigación: 1) independientes, representan la característica de la enfermedad o del resultado de una intervención, de una prueba, etc.; y 2) dependientes, representan los posibles factores o características que pueden estar asociados a la enfermedad o ser causa de ella, p. ej.: edad, sexo, peso, talla, hábito tabáquico, nivel educativo, etc.

Características de las variables

En el diseño de una investigación es muy importante que el investigador defina todas las características de las variables que va a utilizar:

• Nombre. Es un nombre corto que le recuerda al investigador el significado. Por ejemplo IMC (índice de masa corporal), Fnac (fecha de nacimiento), Fenc (fecha de la encuesta), Ptri (pliegue tricipital), etc.

• Etiqueta. Es un nombre largo que define perfectamente el significado de la variable. En él se debe incluir las unidades de medidas; por ejemplo, para la variable Glup la etiqueta podría ser “Glucemia postprandial (mg/dl)”.

• Formato. Espacio reservado para almacenar la variable, el número máximo de caracteres si es cualitativa y el espacio para almacenar los valores (incluidos los decimales) si en cuantitativa.

• Tipo. Cualitativa (binaria, multicotómica u ordinal) o numérica (discreta o continua):

– Si cualitativa: categorías y codificación empleada.

– Si numérica: unidades de medida (si es que las tiene), por ejemplo mg/dl, kg, cm, etc.

• Rango admisible (mínimo-máximo) para evitar introducir valores extremos erróneos.

Todo este trabajo que puede parecer tedioso, proporciona al investigador múltiples ventajas: a) tiene una idea más precisa de los datos; b) le ayuda a preparar mecanismos que impiden la introducción de datos erróneos; c) ahorra tiempo en depuración; y d) ayuda a evitar el síndrome GIGO.

En conclusión, es muy importante que el investigador dedique un tiempo a preparar bien su base de datos, definiendo perfectamente las variables y sus características.

Cuestionarios

Un cuestionario es un instrumento destinado a recoger información. Como cualquier otro instrumento de medida (báscula, impedanciómetro, técnica de laboratorio, etc.) tiene sus características y propiedades, que el investigador debe conocer. Por supuesto, siempre hay que utilizar el mejor instrumento de medida, que referido a los cuestionarios es el que esté bien diseñado y validado.

Hay dos tipos de cuestionarios: 1) las entrevistas personales; y 2) los cuestionarios autoadministrados. Ambos tiene sus ventajas e inconvenientes y ambos están sometidos a la posibilidad de errores.

Las entrevistas: 1) son caras; 2) están sometidas a la influencia que ejerce el entrevistador sobre la persona que responde (sesgo del entrevistador); 3) tienen menor tasa de rechazo y al hacerse delante de otra persona se suele responder más; 4) el entrevistador puede clarificas las dudas que se presentan; y 5) se controla mejor que se responda a todas las preguntas.

Los cuestionarios autoadministrados: 1) son más baratos; 2) exigen respuestas estandarizadas; 3) tienen mayor tasa de rechazo; 4) se contestan mejor porque el entrevistado no se siente presionado; 5) no se les pueden clarificar las dudas, por lo que la tasa de respuesta completa es menor; y 6) no hay control sobre su cumplimentación.

Si un cuestionario está ya validado, es el que se debe utilizar. De lo contrario antes de utilizar uno de diseño propio deberá validarlo. Un cuestionario validado es aquel que ha demostrado que mide lo que debe medir. Por lo que, si pretende validar un cuestionario, deberá diseñar un estudio a tal efecto. ¡No pierda el tiempo!, ¡utilice un cuestionario validado!

Cuando decida construir un cuestionario, deberá tener en consideración los siguientes aspectos: 1) las preguntas deben ser cerradas, es decir, deberán estar explicitadas todas las posibles respuestas. Las preguntas abiertas son difíciles de codificar y de analizar, consumen más tiempo y, a veces, los sujetos dejan de contestar; 2) defina previamente los aspectos que quiere abarcar y plasme las preguntas siguiendo un orden lógico; 3) evite información redundante, para lo cual deberá hacer un pilotaje; 4) elabore preguntas con respuestas mutuamente excluyentes para que el entrevistado elija solo una de ellas; 5) cuando elabore una pregunta en que se pueda elegir más de una opción, deberá permitir que en cada una de las opciones el entrevistado pueda marcar “sí”, “no” o “no lo sé”; 6) redacte las preguntas con claridad, utilizando palabras sencillas, evitando los estereotipos, las preguntas dobles y las palabras que tengan “carga”; 7) defina adecuadamente el marco temporal que está estudiando, porque hay aspectos que cambian en el tiempo, por ejemplo determinados hábitos; 8) utilice siempre los mismos códigos, por ejemplo, el 0 para el “no” y el 1 para el “sí”; 9) cuando quiera valorar actitudes o conductas utilice escalas aditivas tipo Likert, en las que el sujeto deberá elegir entre varias opciones ordenadas (por ejemplo: “totalmente en desacuerdo”, “en desacuerdo”, “neutro”, “de acuerdo”, “totalmente de acuerdo”); 10) cuando quiera respuestas que midan la consistencia deberá utilizar escalas acumulativas de Guttman, en las que se plantea una pregunta con varias opciones (cada una con un mayor grado de asociación entre el factor y el efecto) que deben ser valoradas como si está de acuerdo o no. Y se valora como el número de supuestos con los que está de acuerdo. Si el individuo es coherente y está de acuerdo hasta un determinado nivel es de esperar que también esté de acuerdo en los niveles inferiores; 11) si puede, utilice una escala visual para aquellas preguntas que pueda. Se trata de una línea de 10 cm de longitud, con el 0 como nada (por ejemplo, nada de dolor, en total desacuerdo con la imagen corporal, etc.) y el 10 como todo (por ejemplo, dolor insoportable, totalmente satisfecho con la imagen corporal, etc.). Este tipo de preguntas se valoran midiendo la distancia desde el extremo izquierdo (el 0) hasta la marca que ha trazado el sujeto y se tratan como una variable cuantitativa continua; y 12) evite el doble concepto en la pregunta, ya que en realidad son dos preguntas y el sujeto no sabe qué responder. Por ejemplo, cuando pregunta “Cuando su hijo tiene fiebre, ¿le trata con ibuprofeno o paracetamol? (responda sí o no)” el entrevistado no sabe si se le está preguntando por el ibuprofeno, por el paracetamol o por los dos. Desglose esta pregunta en dos y verá como supera el escollo.

Finalmente, antes de utilizar masivamente el cuestionario efectúe varios pilotajes y corrija tras cada uno de ellos. Incluso utilizando cuestionarios validados deberá realizar una prueba piloto para ver qué tal va (cuando queremos comprar un coche de un modelo y marca acreditados también queremos “probar antes de pagar”).

Cuestiones éticas

Los aspectos legales y éticos son tratados ampliamente en los capítulos 3 y 4. A ellos debe remitirse el lector. Aquí solamente comentaremos que en todo proyecto de investigación este aspecto ético nunca puede olvidarse. Las personas sobre las que se investiga tienen sus derechos que siempre deben ser respetados. Entre otros los de autonomía, el derecho a ser informado antes de ser incluido en el estudio, el respeto a la confidencialidad de los datos (obligación de cumplir la Ley de Protección de Datos de Carácter Personal) y el poder retirarse del estudio sin tener que dar ninguna explicación. Todo proyecto de investigación conviene que sea evaluado y aprobado por un Comité Ético de Investigación Clínica (CEIC). Esto le permitirá mejorar su investigación, ya que estos CEIC no solo velan por los aspectos éticos, sino también por los metodológicos. Su aprobación supone que ya ha pasado un primer filtro en la calidad del estudio, además muchas revistas de prestigio exigen que la investigación haya sido aprobada por un CEIC para poder publicar los resultados del estudio.

Mi consejo es que se anime a presentar sus proyectos de investigación al CEIC de su Comunidad.

Bases de datos

Afortunadamente ya no estamos en la época en que se almacenaban los datos en cuadernos y fichas y se analizaban con lápiz, papel y calculadoras. Hoy día tenemos la informática a nuestro servicio. Por lo tanto, es de obligado uso en la investigación.

Una base de datos es una colección de una o más tablas (lo deseable es que estén relacionadas) organizadas en filas (cada una de ellas corresponde a un individuo) y por columnas (cada una corresponde a una variable). También se habla de registros cuando nos referimos a los datos almacenados en una fila.

Lo más habitual (y aconsejable) es utilizar una hoja de cálculo (Excel, OpenOffice, etc.). Un sistema algo más avanzado es utilizar un programa específico de base de datos, tipo Access de Microsoft. Es más complejo de manejar, aunque, si tiene experiencia, es una opción más aconsejable. En cualquiera de los dos sistemas se pueden (y deben) implementar sistemas que impidan la introducción de datos erróneos (Figs. 1 y 2).

 

 

 

Aunque existe una tendencia a creer que los datos una vez introducidos en un ordenador son correctos, nada hay más falso. Los datos generalmente contienen errores que deben ser depurados. Esta fase de depuración nunca debe saltarse, de lo contrario hará aparición el síndrome GIGO (garbage input, garbage output). Se dice que dice que de todo el presupuesto dedicado a informática, el dedicado a esta parte (data management) es el que consume más recursos, en tiempo y en dinero.

Un último consejo: ¡haga copias de seguridad con frecuencia!

Herramientas de análisis

Este no es un lugar para explicar detalladamente el fundamento y tipos de pruebas estadísticas, aunque hablaremos algo del “proceso analítico” que se realiza una vez acabado el estudio e introducidos los datos en una base de datos (BdD).

• 1ª fase: exploración de datos. Se debe analizar cada una de las variables y describirla adecuadamente: 1) mediante tablas de distribución de frecuencias (si es cualitativa, ordinal e incluso discreta) y gráficos de barras (olvídese, de una vez por todas, de los gráficos de tarta); y 2) si la variable es numérica deberá calcular una serie de estadísticos de tendencia central (media y mediana), de dispersión (variancia, desviación estándar y rango intercuartílico), de asimetría y “picudez” (curtosis) y sobre todo calcule los cuatro cuartiles e, incluso, más percentiles. Además haga un histograma (mejor de densidad) y sobre todo un boxplot. Finalmente explore si sigue una Ley Normal con la prueba de Shapiro-Wilk (olvídese de la de Kolmogorov-Smirnov). Si la variable no sigue la ley normal plantéese una transformación de datos (inversa, raíz, logaritmo o box-cox). Durante esta fase encontrará errores (siempre existen). Depúrelos acudiendo a los registros originales. Cuando describa porcentajes o medias calcule siempre su intervalo de confianza (IC-95%).

• 2ª fase: análisis de asociación. Habitualmente lo que se pretende en investigación es ver si uno o más factores se asocian con la enfermedad que se está estudiando. Para valorar esta asociación se deben emplear: 1) si las dos variables son cualitativas una prueba de ji-cuadrado; 2) si una variable es numérica y la otra cualitativa con dos categorías deberá hace una prueba de comparación de medias (t de Student) y si tiene más de dos categorías un análisis de la variancia (one-way ANOVA); 3) finalmente si las dos variables son numéricas deberá calcular la correlación y su grado de significación; únicamente en el caso de que fuera significativa podrá calcular una regresión lineal simple y dibujar la recta correspondiente en el gráfico de puntos (scatter-plot). Esta es una explicación muy sencilla, ya que hay más pruebas estadísticas. Estas pruebas referidas sólo deberá ejecutarlas si se cumplen las condiciones de aplicación de las mismas (y si no las recuerda, consulte un libro de estadística o mejor a un experto). Si no se cumplen las condiciones de aplicación deberá realizar las pruebas estadísticas no paramétricas correspondientes (Wilcoxom, Man-Whitney, Kruskal-Wallis, Spearman, etc.).

Esto no acaba aquí, demostrando que hay o no asociación. Lo importante es explorar la fuerza de esa asociación. Esto se calcula con el riesgo relativo (RR) y con lados ratio (OR), siempre con sus intervalos de confianza. Cuántas veces se ven trabajos con análisis incompletos por no haber calculado estos parámetros.

• 3ª fase: análisis multivariable. En ciencias de la salud en muy pocas ocasiones una enfermedad es determinada por un único factor. Hoy día se sabe que influyen múltiples factores. Por tanto no nos tenemos que quedar en un simple análisis bivariable. Se impone la realización de estadística multivariable (regresión lineal múltiple, regresión logística (incondicional, condicional, ordinal, politómica), la regresión de Poisson, la regresión binomial negativa, la regresión de Cox, etc.). Cada técnica exige unas condiciones de aplicación específicas, que si no las domina es mejor que las deje en manos del experto.

Y, por fin, llegamos al punto crucial de: ¿qué programa estadístico utilizar? Hay programas estadísticos, comerciales o no, muy buenos (SAS, Stata, S-PLUS, R, SPSS, NCSS, Minitab, Statgraphics, EpiInfo, etc.). Algunos han desaparecido (BMDP), otros están desapareciendo (S-PLUS), otros acaban de ser comprados y tal vez… (SPSS lo acaba de comprar IBM). Mi consejo personal es que utilice el programa más potente y más actualizado que pueda. Hoy día el que cumple estás condiciones y que además es el que utilizan los propios estadísticos en el diseño de nuevas pruebas estadísticas es el programa R. Es gratuito, se está actualizando constantemente y se puede descargar desde http://cran.r-project.org/. Tiene todas las funciones imaginables que pueda necesitar. Es seguro y muy potente. ¡Úselo!

Conocimientos estadísticos necesarios para informarse e investigar

Para ponerse a investigar hay que tener un bagaje básico de conocimientos sobre metodología de investigación y estadística. No hay que ser un experto metodólogo o estadístico, pero sí conocer el lenguaje que estos manejan, para poderse entender en el obligatorio trato que ha de establecerse.

Cualquiera puede investigar si está suficientemente motivado y desea superar todos los inconvenientes que se le van planteando en su camino. Uno de ellos son los conocimientos en metodología y estadística. Haga cursos para entender el lenguaje epidemiológico-estadístico y póngase en contacto con los expertos en estos temas. ¿Quién se dejaría operar de una simple apendicitis por cualquiera que dispusiera del mejor bisturí del mundo y hubiera acudido a un simple curso de 20-40 horas para aprender su manejo? Nadie en su sano juicio. Por tanto, ¡cuidado con los que presumen de tener una copia de un buen programa estadístico y han hecho un curso de tantas o cuantas horas! En la literatura hay muchos ejemplos de malas estadísticas hechas con buenos programas estadísticos; y entre los médicos hay muchos «aficionados al SPSS». Esto, que puede parecer una crítica negativa, no es tal; simplemente es para indicarle que se introduzca en la investigación, pero haga solamente aquellos cálculos o pruebas estadísticas de las que sea capaz de explicar correctamente sus condiciones de aplicabilidad. De lo contrario, pida ayuda. Se sentirá bien y no le podrán criticar los resultados (o rechazar el artículo cuando lo envíe a una revista para su publicación).

Para finalizar, quisiera acabar diciendo que la investigación es una faceta más (junto con la docencia y la asistencia) que todo pediatra debe realizar. La manera más fácil es haciéndolo en grupo. Únase a personas con intereses afines, elaboren un proyecto y… ¡adelante!

Referencias y lecturas recomendadas

– Bolúmar F, Rebagliato M, Torres AM. Estrategias de diseño en epidemiología. Tipos de estudios. En: Gálvez R, Sierra A, Sáenz MC, Gómez LI, Fernández-Crehuet J, Salleras L, et al. Piédrola Gil. Medicina Preventiva y Salud Pública. 10ª ed. Barcelona: Masson; 2001. p. 79-86.

– Hill AB. The clinical trial. N Engl J Med. 1952; 247: 113-119.

– Cummings SR, Grady D, Hulley SB. Designing an experiment: Clinical Trials I. In: Hulley SB, Cummings SR, Browner WS, Grady D, Hearst N, Newman TB, eds. Designing Clinical Research. Second edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 143-155.

– Delgado M. Estudios experimentales. En: Delgado M, Llorca J, eds. Metodología de la Investigación Sanitaria. Barcelona: Signo; 2003.

– Milton JS. Estadística para Biología y Ciencias de la Salud. 3ª ed. Madrid: McGraw-Hill; 2001.

– Armitage P, Berry G. Estadística para la investigación biomédica. 3ª ed. Madrid: Harcourt Brace; 1997.

– Browner WS, Newman TB, Cummings SR, Hulley SB. Preparación para estimar el tamaño de la muestra: hipótesis y principios subyacentes. En: Hulley SB, Cummings SR, eds. Diseño de la investigación clínica. Un enfoque epidemiológico. Barcelona: Doyma; 1993. p. 141-151.

– Bacchetti P, Wolf LE, Segal MR, McCulloch CE. Ethics and Sample Size. Am J Epidemiol. 2005; 161:105-110.

– Jenicek M. Epidemiología: La lógica de la medicina moderna. Barcelona: Masson; 1996.

– Rothman KJ, Greenland S. Precision and validity in epidemiologic studies. In: Rothman KJ, Greenland S, eds. Modern Epidemiology. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins; 1998. p. 115-134.

– Colton T. Estadística en Medicina. Barcelona: Salvat; 1979.

– Machin D, Campbell MJ, Tan SB, Tan SH. Simple size tables for clinical studies. 3rd ed. Chichester (UK): Wiley; 2009.

– Chow SC, Shao J, Wang H. Sample size calculations in clinical research. 2nd ed. Boca Raton (FL: USA): Chapman & Hall; 2008.

Lecturas recomendadas

– Hulley SB, Cummings SR, Browner WS, Grady D, Newman TB. Designing Clinical Research. Third edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.

– Gallin JI, Ognibene FP. Principles and practice of clinical research. Second edition. Amsterdan: Elsevier; 2007.

– Armitage P, Berry G, Matthews JNS. Statistical methods in medical research. Fourth edition. Massachusetts, USA: Blackwell Science; 2002.

 

¿Dónde estamos 30 años después?

De interés especial

J. de la Flor i Brú

Cap Vila Vella. ABS-1 Sant Vicenç dels Horts. Barcelona. Institut Català de la Salut.
Subdirector ejecutivo de Pediatría Integral

 

En esta nueva sección se van a presentar los capítulos del libro “Manual de Iniciación a la Investigación en Pediatría de Atención Primaria” recientemente editado por la SEPEAP. Consideramos esencial potenciar y desarrollar los conocimientos, habilidades y actitudes de los pediatras de Atención Primaria en el campo de la investigación, que contribuirá a mejorar el cuidado de nuestros pacientes. Os animamos a que nos enviéis vuestros trabajos de investigación, que tras la evaluación por el Consejo editorial, podrán ser publicados en la revista. ¡Esperamos vuestras aportaciones!

 


¿Dónde estamos 30 años después?
Análisis descriptivo de un año en una consulta pública de Pediatría de Atención Primaria

 

Introducción

En las fases iniciales de la reforma de la Atención Primaria (principio de los años 80) se publicaron en nuestro país diversos estudios de análisis de la demanda en la consulta de Pediatría extrahospitalaria/Atención Primaria, tanto en las que aún operaban con el sistema clásico (ambulatorios “de 2 horas”), como en las incipientes consultas llamadas entonces “reformadas”, “jerarquizadas”, o “de 6 horas”(1-5). Se trataba, fundamentalmente, de conocer la realidad de un tipo de asistencia primaria novedoso en España, que trataba de adaptarse a los objetivos de la declaración de Alma Aata de 1978, en la que no había ninguna experiencia, prestada mayoritariamente por pediatras jóvenes formados en el hospital con el sistema MIR (que, en general, acudían a la Atención Primaria a regañadientes y porque no había otra opción profesional) y con escasos conocimientos de las técnicas y habilidades propias de una nueva realidad asistencial, no orientada únicamente a la demanda, sino a la globalidad biopsicosocial del niño.

Estos trabajos, puramente descriptivos, fueron muy valiosos para definir el terreno de nuestra Pediatría ambulatoria, su epidemiología básica y las áreas que requerían una formación específica no proporcionada en el periodo MIR.

A partir de finales de los años 80 y, fundamentalmente, en los 90, la Pediatría primaria reformada se consolidó plenamente en España y se integró, no sin frecuentes problemas relacionales con otros colectivos (médicos de familia, personal de enfermería, administración sanitaria) como parte fundamental de los servicios que se prestan en los llamados Centros de Salud o de Atención Primaria, términos que sustituían a los antiguos ambulatorios(6). Los pediatras de Atención Primaria fueron aumentando progresivamente su motivación y dedicación específica al ámbito asistencial. La generalización de este tipo de asistencia y del actualmente denostado (injustamente) programa de revisiones periódicas de Salud, conocido como “del niño sano”(7-9), ha coincidido, pensamos que no por casualidad, con el logro de las cifras más bajas de mortalidad infantil de todo el mundo y con la admiración y reconocimiento de todo el mundo sanitario internacional hacia nuestro sistema asistencial pediátrico que, pese a todas las evidencias positivas, sigue estando en el punto de mira de colectivos sanitarios limítrofes y de gestores-administradores de cualquier signo político, lo que ha generado un necesario “cierre de filas” y el alzamiento de diversas voces autorizadas de nuestra Pediatría en defensa del mismo(10-12).

Esta segunda etapa de consolidación, aún no completa, se caracterizó por el abandono de los estudios descriptivos y por la realización de múltiples trabajos de investigación que, aunque lejos de alcanzar cifras propias de la Pediatría hospitalaria o de la medicina de familia, demostraron sobradamente que la Pediatría de Atención Primaria era un fértil terreno para este pilar fundamental del trípode sobre el que se tiene que asentar la actividad pediátrica, junto con la asistencia y la docencia.

En la actualidad, 3 décadas después, prácticamente ya no se publican estudios descriptivos de análisis de la actividad asistencial, por lo que hemos creído de interés comunicar nuestros datos en un amplio periodo, representativo de posibles variaciones estacionales, y comparar los datos obtenidos con los publicados anteriormente. El objetivo de esta comunicación es presentar una foto actual de la realidad de una consulta pública de Pediatría de Atención Primaria/extrahospitalaria.

Material y métodos

Se trata de un estudio prospectivo descriptivo, de un año de duración, que se ha extendido desde el 12-11-2010 hasta el 11-11-2011. Nuestro Centro de Atención primaria/Centro de Salud está situado en una población de unos 40.000 habitantes, perteneciente al cinturón industrial metropolitano de Barcelona, con un nivel socioeconómico medio-bajo y altas tasas de inmigración magrebí y asiática, paro y conflictividad social. La población de 0-15 años es de unos 7.000 niños, atendidos por 6 unidades asistenciales pediatra-enfermera pediátrica, con unos cupos aproximados de unos 1.200 pacientes por unidad. Durante el periodo del estudio, se han incluido en el mismo todas las visitas realizadas en nuestra unidad asistencial. Se han registrado en una hoja Excel los siguientes datos: edad en meses del paciente, motivo (s) de consulta, diagnóstico (s), petición externa o práctica (en la misma consulta) de exámenes complementarios, derivaciones a otros niveles asistenciales, prescripción, cumplimentación de recetas y carácter financiado o no de la prescripción realizada.

Resultados

Se han realizado 5.028 visitas en 207 días de consulta, lo que supone una media de 24,2 visitas diarias. 1.006 visitas (20%) han sido catalogadas como “visitas de control”, sean pautadas o espontáneas. La edad media de los pacientes visitados ha sido de 66 meses (5 años y medio). Se han practicado exploraciones complementarias en la consulta o se han pedido exploraciones complementarias externas en 415 visitas (8,25%). Se ha derivado a otro nivel asistencial a 217 pacientes (4,31%). Se ha hecho prescripción a 2.946 pacientes (58,59%), extendiéndose recetas en 2.350 (79,7% de las prescripciones y 46,7% de los pacientes). Se ha extendido 1 receta en 1.887 visitas (80% de visitas en las que se ha extendido receta), 2 recetas en 427 (18%), 3 recetas en 31 (1,3%) y 4 recetas en 5 (0,21%). Las recetas han sido de productos no financiados por el Sistema Nacional de Salud en 272 casos (11,57% de las recetas).

Se han registrado 260 motivos de consulta distintos. En 4.020 visitas (79,9%) se ha formulado 1 solo motivo de consulta. En 859 (17,08%) se han formulado 2, en 144 (2,86%) se han formulado 3, y en 5 (0,09%) se han formulado 4. En la tabla I, se recogen las frecuencias de los motivos de consulta más relevantes (>30).

Se han hecho 356 diagnósticos distintos. En 4.752 visitas (94,5%) se ha hecho un único diagnóstico. En 268 (5,30%), 2 diagnósticos, y en solo 6 visitas (0,11%), 3 diagnósticos. En la tabla II, se recogen las frecuencias de los diagnósticos más relevantes (>30).

Se han prescrito 132 tratamientos distintos. En la tabla III, se recogen las frecuencias de los tratamientos más relevantes (>30).

Comentarios

El número de visitas realizado en el periodo de estudio no permite obtener conclusiones de tendencias comparativas con registros publicados en estudios semejantes, dadas las diferencias de frecuentación que se observan en distintos ámbitos locales, y también dadas las fluctuaciones observadas en la misma consulta, que se deben sin duda al impacto variable de factores epidémicos. Simplemente ha sido un año de menos actividad que la habitual de nuestra consulta. Nos ha llamado la atención la edad media, muy superior, registrada en nuestro trabajo en comparación con un registro muy reciente de la misma consulta(13), lo que probablemente se debe a la inclusión en este estudio de las visitas correspondientes al programa de Atención al niño sano, que se extiende hasta la adolescencia.

El 8,25% de pacientes a los que se han solicitado exámenes complementarios externos o se han hecho en la misma consulta (disponemos de test de diagnóstico rápido para estreptococo, Helicobacter pylori, Giardia lamblia, neumococo en orina y proteína C reactiva en sangre capilar) ha sido superior al 3,42% registrado en un estudio realizado en un ambulatorio de funcionamiento clásico(5) y al 1,68% registrado en la misma consulta donde se ha hecho el registro actual 11 años atrás(14), sin duda por la posibilidad de practicar pruebas rápidas en la consulta en patologías que antes se trataban empíricamente o directamente se derivaban a otro nivel asistencial, pero muy inferior al 17% registrado por el mismo autor en otro Centro de Salud de funcionamiento inicial(6). En este último caso, se trataba de una época (1989) en la que los programas de revisiones periódicas incluían la práctica repetida de determinaciones analíticas de screening (orina, PPD, hemoglobina) que posteriormente y bajo el peso de la evidencia se fueron abandonando.

El porcentaje de derivación (4,31%) a otros niveles asistenciales (especialista ambulatorio, especialista de hospital, urgencias del hospital de referencia) es comparable a registros obtenidos en estudios semejantes.

La prescripción de tratamiento en el 58% de pacientes también está en la línea de datos publicados con anterioridad, siempre por encima del 50%. Sin embargo, un 20% de estas prescripciones no suponen la extensión física de una receta, sino el simple consejo de seguir un tratamiento ya iniciado, o de utilizar un producto ya disponible en el domicilio, o de utilizar un líquido para lavado nasal o un suero para rehidratación o productos que podrían no considerarse estrictamente como medicamentos (suplementos dietéticos, fórmulas lácteas especiales, etc.). Más de un 10% de los productos recetados no tienen financiación oficial.

Con la exclusión de las revisiones de salud, la tos y la fiebre siguen siendo los motivos de consulta más frecuentes a cualquier pediatra de Atención Primaria. En la actualidad, los controles de bronquitis obstructiva/crisis asmática han desplazado los controles de otitis media aguda, que hace décadas se pautaban sistemáticamente pero que, en la actualidad, hemos ido limitando a niños de riesgo (otitis media aguda de repetición, otitis supurativa con perforación timpánica, antecedentes de procedimientos quirúrgicos relacionados). Las visitas consideradas como “burocráticas” siguen teniendo un peso excesivo que, con el paso del tiempo, no disminuye significativamente y que ocupa una parte relevante del tiempo asistencial.

Pese a la impresión general de que muchos pacientes aprovechan la visita para el “ya que estoy aquí”, la realidad es que la mayor parte de visitas formulan solo uno o dos motivos de consulta.

El resfriado común sigue siendo, y con gran diferencia, el diagnóstico más frecuente en una consulta de Pediatría de Atención Primaria; si bien, comparativamente con registros anteriores, es de resaltar el peso creciente que tiene la patología que cursa con broncoespasmo, tanto en primeras consultas como en controles.

Debe resaltarse el cambio radical que se ha producido en la prescripción farmacológica. Los antibióticos han sido relegados a posiciones muy secundarias, siendo sustituidos por medicación sintomática, fundamentalmente antipirética-analgésica. La asociación amoxicilina + clavulánico era el fármaco más prescrito en nuestras comunicaciones de 1988 y 1989(5,6) y, en la actualidad, ocupa una posición muy secundaria, mayoritariamente sustituida por la amoxicilina, que no pasa del cuarto lugar. Debemos resaltar que los antitusígenos siguen estando demasiado utilizados, ocupando siempre el tercer lugar, aunque parece positivo haber sustituido un opiáceo (dextrometorfano) por un fármaco no opiáceo (cloperastina).

Bibliografia

1. Fernández I, Casanovas JM, Clanxet J. Experiència del servei de pediatria del Centre d’assistència primària de Canteres. But Soc Cat Pediatr. 1986; 46: 287-92.

2. Revuelta J, Castellanos G. Pediatría extrahospitalaria de la comarca de Torrelavega. An Esp Pediatr. 1986; 26 (supl.): 17-20.

3. Iglesias J. La pediatría en el ambulatorio de la seguridad social. An Esp Pediatr. 1986; 26(supl.): 20-4.

4. Arbelo A, Prieto G, Carudo J. Asistencia pediátrica en Madrid en 1985. An Esp Pediatr. 1986; 25: 227-39.

5. De La Flor J, Ivern L. Assistència primària pediàtrica en un ambulatori de zona : experiència d’una interinitat. But Soc Cat Pediatr. 1988; 48: 257-66.

6. Antiga O, De la Flor J. El paper de la infermera en la posta en marxa de l’assistència primària pediàtrica en una àrea bàsica de salut: experiència d’un any. But Soc Cat Pediatr. 1989; 49: 337-47.

7. Domingo Álvarez J. Criterios mínimos en prevención y promoción de la salud materno-infantil. Ministerio de Sanidad y Consumo. Dirección General de Salud Pública. Subdirección General de Epidemiología, Promoción y Educación para la Salud. Madrid; 1992.

8. Sánchez de Dios M, Del Castillo T, Alonso M, Machín M, Ortega R, Gonzalo MT. Problemas de salud detectados en las revisiones del niño sano. Atención Primaria. 1993; 11(9): 484-6.

9. Galbe Sánchez-Ventura J. ¿Son eficaces las revisiones de salud en los niños? Evid Pediatr. 2008; 4: 47.

10. Cruz M. En defensa de la Pediatría. An Pediatr (Barc). 2010; 72: 163-4.

11. Martínez V. Ante los nuevos retos: por el bien de la infancia, en defensa de la pediatría. Pediatr Integral. 2010; 14 (1). Editorial.

12. Bonal JL. La medicina infantil amenazada. Pediatr Integral. 2010; 14 (5). Editorial.

13. De la Flor J. El pediatra extrahospitalario bien equipado. Pediatr Integral. 2010; XIV(4): 323-45.

14. De la Flor J, Parellada N. Petició d’exploracions complementaries i derivació a especialistes des d’una consulta d’atenció primària pediàtrica en una àrea bàsica de salut. Pediatr Catalana. 2000; 60: 76-80.

Pediatrí@. Recursos en Internet para enfermedades raras

El Rincón del Residente

 
D. Gómez Andrés

MIR. Hospital Universitario La Paz. Trastornos del Desarrollo y Maduración Neurológica. IdiPaz-UAM

 

Resumen
Esta nueva sección pretende dar a conocer aquellas tecnologías nuevas para la difícil (o imposible) tarea de enfrentarse a un ordenador para obtener información útil (es decir, de alta calidad, actualizada y completa pero no excesiva).

 


+Pediatrí@. Recursos en Internet para enfermedades raras

 

“Las enfermedades raras son minoritarias, pero sus pacientes son numerosos” y así, no es raro encontrarse en la situación de tener un paciente en frente con un síndrome que desconoces. Entonces, Internet se convierte en un valioso aliado. Dr. Google puede sacarte del apuro; pero no tiene por qué ofrecer información contrastada o unos buenos recursos asociados (información para pacientes, bibliografía…).

Existen 3 grandes recursos para obtener información de calidad respecto a una enfermedad rara:

1. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man) www.ncbi.nlm.nih.gov/omim

Es un compendio de genes y de fenotipos genéticos en constante actualización e integrado en Pubmed. Está desarrollada por la Universidad John Hopkins y contrastada por expertos en cada síndrome. De las descripciones de cada síndrome, son especialmente valiosas las Clinical Synopsis donde se ofrece un resumen breve de todas las manifestaciones fenotípicas que puede asociar un síndrome.

2. Orphanet www.orpha.net

Es el portal europeo de enfermedades raras y ofrece la posibilidad de trabajar en castellano. Todavía en desarrollo, ofrece numerosos recursos para profesionales y para pacientes. El sistema de búsqueda es bastante bueno e incluye información diversa como medicamentos huérfanos, asociaciones de pacientes, centros expertos…

3. Gene reviews http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116/

Es un libro online cuya principal virtud es el rigor de sus revisiones y su continua actualización. Su principal debilidad, comparado con Orphanet, es que los recursos que nos ofrece son americanos y su utilidad es menor cuando se buscan centros expertos, asociaciones de pacientes o información para pacientes.

 

A Hombros de Gigantes. Pediatría general y extrahospitalaria

El Rincón del Residente

D. Gómez Andrés

MIR. Hospital Universitario La Paz. Trastornos del Desarrollo y Maduración Neurológica. IdiPaz-UAM

 

Resumen
Las revisiones de pediatría que te pueden interesar publicadas en las revistas internacionales más importantes.

 


A Hombros de Gigantes

 

Pediatría general y extrahospitalaria

***** Expert panel on integrated guidelines for cardiovascular health and risk reduction in children and adolescents: summary report. Pediatrics. 2011; 128: S213-56

La enfermedad cardiovascular es la primera causa de muerte en nuestra civilización. Su prevención en la edad pediátrica es probablemente clave para conseguir disminuir la mortalidad y la carga de enfermedad asociada a estos trastornos. Este artículo repasa los factores de riesgo cardiovascular y su desarrollo en la infancia y el valor de la prevención pediátrica. Propone un calendario de actividades de prevención primaria. Además, discute la arteriosclerosis precoz y el papel como factores de riesgo y pero también como áreas de intervención de la dieta, la actividad física, la exposición al tabaco, la hipertensión, la dislipemia, la diabetes mellitus y los factores perinatales en el desarrollo de la arteriosclerosis. Supone un resumen de todo esta área creciente de conocimiento en Pediatría, pero en especial, es una guía diagnóstica y terapéutica de invalorable utilidad.

***** Comprehensive health evaluation of the newly adopted child. Pediatrics. 2012; 129(1): e214-23

Excelente revisión, dedicada a la práctica clínica. El número de adopciones es creciente, en particular, las internacionales. Esta revisión tiene por objetivo proporcionar al pediatra un protocolo de actuación y consejos para abordar este problema. Se discute la importancia de la visita preadopción, la revisión que es necesaria sobre los datos médicos del niño adoptado y los objetivos del examen físico inicial. Especialmente interesantes son las guías que ofrecen para la evaluación y actualización de la vacunación y del cribado de deficiencias auditivas o visuales, de problemas dentales y de las alteraciones neurológicas y psiquiátricas.

**** Sleep physiology and sleep-disordered breathing: the essentials. Arch Dis Child. 2012; 97: 54-8

El sueño es vital en Pediatría. Conocer la fisiología del mismo a lo largo del desarrollo y los efectos negativos de las alteraciones del sueño es esencial para cualquier pediatra y el artículo dedica su primera parte a resumir de manera concreta y didáctica bastante información a este respecto. En una segunda parte, se centra en los problemas respiratorios relacionados con el sueño discutiendo el diagnóstico y el tratamiento en la población general y en grupos especiales como los obesos, los enfermos neuromusculares o pacientes con trisomía 21, con síndromes con estrechamiento craneofacial o con Prader-Willi.

Alergología

**** Allergy testing in childhood: using allergen-specific IgE tests. Pediatrics. 2012; 129(1): 193-7

Excelente artículo que resume de manera clara las principales pruebas complementarias en Alergia ofreciendo una visión sobre su validez diagnóstica y sobre su interpretación. Introduce inicialmente los conceptos generales para luego profundizar en situaciones concretas como la sospecha de alergia a neumoalérgenos, a alérgenos alimentarios o a otros tipos de alérgenos.

Dermatología

**** Acne vulgaris. Lancet. 2012; 379: 361-72

El acné es una patología común en el adolescente y cuyo manejo es complejo desde el punto de vista de las opciones farmacológicas y del soporte psicológico que en ocasiones necesita el paciente. Tras una revisión exhaustiva de la patogenia y del impacto del acné, los autores hacen una brillante discusión respecto a las opciones terapéuticas integrando la evidencia disponible en cada fármaco y proporcionando un útil algoritmo terapéutico que resumen en la figura 2 del artículo. En mi opinión, un valioso recurso para Atención Primaria.

Endocrinología

*** Indications for growth hormone therapy in children. Arch Dis Child. 2012; 97: 63-8

El autor realiza una revisión de las pruebas de la utilidad de la GH en las diferentes indicaciones autorizadas en el Reino Unido: déficit de hormona de crecimiento, síndrome de Turner, pequeños para la edad gestacional, síndrome de Prader-Willi, insuficiencia renal crónica y talla baja debido a deficiencia del gen SHOX. La principal virtud del artículo es la capacidad del autor para juntar la información objetiva disponible sobre el uso de la GH en las patologías del crecimiento.

Gastroenterología

***** European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 54(1): 136-60

Nuevas guías para este trastorno que son especialmente destacables por el cambio radical en los criterios diagnósticos donde la genética y los anticuerpos antiendomisio adquieren gran relevancia. La importancia de las biopsias disminuye y se puede llegar al diagnóstico sin pruebas anatomopatológicas. El nuevo abordaje diagnóstico queda resumido en las figuras 1 y 2 del artículo. ¡Lectura obligada (al menos las figuras 1 y 2)!

**** Update of the management of inflammatory bowel disease. Arch Dis Child. 2012; 97: 78-83

Completísima revisión sobre la enfermedad inflamatoria intestinal en la edad pediátrica. El autor repasa la clínica, la nueva clasificación de París, las diferentes herramientas diagnósticas y el arsenal terapéutico disponible destacando la reciente incorporación de las terapias biológicas.

*** Toddler diarrhoea: is it useful diagnostic label? Arch Dis Child. 2012; 97: 84-86

Artículo dedicado al diagnóstico diferencial de la diarrea inespecífica del preescolar. Son especialmente útiles sus propuestas de pruebas diagnósticas a realizar y de estrategias de manejo.

*** Proton Pump Inhibitor Use in Infants: FDA Reviewer Experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 54(1): 8-14

Interesante visión sobre los inhibidores de la bomba de protones. Los autores nos ofrecen una revisión valiosa sobre el uso de estos fármacos en el reflujo gastroesofágico del lactante señalando la ausencia de pruebas de su eficacia y las dudas respecto a su seguridad.

Hematología

***** The bleeding child. Part I: primary hemostatic disorders. Eur J Pediatr. 2012; 171: 1-10.

The bleeding child. Part II: disorders of secondary hemostatis and fibrinolysis. Eur J Pediatr. 2012; 171: 207-14.

Excelentes revisiones sobre los trastornos hemostáticos en la infancia. Los autores revisan la fisiología de la hemostasia y consiguen resumir la clínica, el diagnóstico diferencial y el tratamiento de las diferentes causas de sangrado.

**** Diagnosis and management of thalassaemia. BMJ. 2012; 344: e228.

Thalassamia. Lancet. 2012; 379: 373-83

Dos buenas revisiones en dos revistas punteras. El artículo de BMJ está dirigido hacia la práctica clínica huyendo de una visión académica del tema y puede ser una excelente opción para adquirir de manera eficiente un manejo práctico de la talasemia. El artículo de Lancet es una excelente revisión académica que va desde la regulación de la eritropoyesis y de la expresión génica de la hemoglobina hacia los aspectos más punteros del tratamiento de esta enfermedad. Más académico y más largo pero también más completo.

Infectología

***** Measles. Lancet. 2012; 379(9811): 153-64

El sarampión era un viejo conocido…, pero los nuevos brotes nos obligan (en especial, a los jóvenes) a revisar un tema que desconocíamos. Este artículo representa un completo resumen del conocimiento actual respecto al sarampión.

***** Pertussis: what the pediatric infectious disease specialist should know. Pediatr Infect Dis J. 2012; 31(1): 78-9

No hay que dejar engañarse por el título. En dos caras, el autor discute lo esencial de la etiología, transmisión, epidemiología, clínica, diagnóstico, tratamiento y prevención de la tos ferina. De indiscutible eficiencia.

*** Extended-spectrum Beta-lactamases. A Brief Clinical Update. Pediatr Infect Dis J. 2011; 30(12): 1092-3.

Review of Carbapenemases and AmpC-beta Lactamases Pediatr Infect Dis J. 2011; 30(12): 1094-5

Un problema emergente fruto de la presión antibiótica (aunque propias de unidades de cuidados intensivos, también existen en la comunidad). Existen más de 1.000 tipos de betalactamasas pero un grupo es muy especial: las betalactamasas de espectro ampliado, que confieren resistencia a penicilinas, cefalosporinas y monobactames a Gram-negativos y que son inhibidas de manera insuficiente por inhibidores de betalactamasas. Estos 2 buenos resúmenes, complementarios entre sí, ofrecen información rápida sobre esta nueva realidad.

Nefrología

**** Hypertension in infancy: diagnosis, management and outcome. Pediatr Nephrol. 2012; 27: 17-32

La hipertensión en el lactante no es una patología común, pero esta revisión es especialmente completa y didáctica si uno quiere conocer algo sobre el tema. Tras un resumen epidemiológico y una discusión sobre los niveles de TA normales, los autores realizan una disertación sobre la etiología subyacente, el abordaje diagnóstico y los diferentes fármacos a utilizar en esta condición.

Neonatología

***** Prenatal diagnosis: types and techniques. Early Hum Dev. 2012; 88(1): 3-8

Completísimo artículo sobre los diferentes métodos de diagnóstico prenatal. Aunque no supone un aspecto con el que el pediatra trabaje habitualmente y de manera directa en la práctica clínica, es un conocimiento importante para entender nuestros juicios de valor al respecto de lo que ocurre en la gestación y para poder ofrecer un consejo adecuado cuando se nos solicite.

***** Should the use of probiotics in the preterm be routine? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012; 97: F70-4

Revisión interesantísima sobre el uso rutinario de probióticos en los pretérminos. Discute las sombras en el conocimiento sobre el mecanismo de acción, la seguridad, la elección de un probiótico concreto, la estandarización y controles de calidad de los productos que se administran, la colonización cruzada entre pacientes y sus efectos ecológicos en las unidades y los efectos a largo plazo a nivel del desarrollo del sistema inmune y neurológico.

**** Best practice guidelines: fetal surgery. Early Hum Dev. 2012; 88(1): 15-9

Aunque la cirugía fetal es una práctica actualmente poco habitual, su uso es cada vez más frecuente y puede que cambie el pronóstico de una serie de enfermedades a cuyas consecuencias nos veíamos obligados los pediatras a enfrentarnos como el síndrome de transfusión feto-fetal grave, la hernia diafragmática congénita, las válvulas de uretra posterior con oligoamnios, el mielomeningocele o anomalías del parénquima pulmonar.

*** A comprehensive approach to the prevention of broncopulmonary dysplasia. Pediatr Pulmonol. 2011; 46: 1153-65

Concienzuda revisión sobre las estrategias para la prevención de la displasia broncopulmonar. Tras un corto recuerdo de las estrategias prenatales, los autores se centran en las medidas preventivas postnatales. Discuten las diferentes aproximaciones a la ventilación del pretérmino como la definición de la oxigenación más adecuada, la utilidad de la hipercapnia permisiva o los diferentes modos de ventilación destacando el papel de la CPAP nasal, de la NIPPV/SNIPPV o de los protocolos INSURE. Evalúan también estrategias farmacológicas como la vitamina A, el óxido nítrico, la cafeína o los corticoides postnatales o estrategias no farmacológicas como la corrección del ductus arterioso o la optimización de la nutrición.

Neurología

***** Clinical diagnosis and management of attention deficit hyperactivity disorder in preschool children. Curr Opin Pediatr. 2011; 23: 684-92

Es difícil determinar las diferencias entre el comportamiento normal de los preescolares normales y los preescolares con TDAH y esto hace que el diagnóstico sea complicado retrasando el tratamiento adecuado. Además, la expresión clínica del TDAH en esta población es bastante distinta al de los escolares aunque los criterios diagnósticos sean los mismos. El tratamiento es predominantemente no farmacológico y el uso de la medicación estimulante y no estimulante es más complicado. La revisión pretende acercarnos esta realidad.

**** Spinal muscular atrophy: a clinical and research update. Pediatr Neurol. 2012; 46: 1-12

Excelente revisión sobre una de las enfermedades más letales en la infancia. Los autores resumen la epidemiología, las diferentes características clínicas de las formas más frecuentes, el diagnóstico diferencial, la interesante base genética de la enfermedad con su implicaciones en el diagnóstico y en el tratamiento, el papel de un posible cribado neonatal y los cuidados básicos y futuras estrategias terapéuticas. Completa y bien escrita.

Nutrición

***** Clinical practice: vegetarian infant and child nutrition. Eur J Pediatr. 2011; 170: 1489-94

Las prácticas vegetarianas son cada vez más frecuentes y muchos vegetarianos desean que sus hijos compartan estas prácticas. Esta revisión repasa los diferentes tipos de vegetarianos y discute los beneficios y los riesgos de este tipo de nutrición. El artículo termina con aquellas intervenciones nutricionales que tenemos que aconsejar a los pacientes en función de su edad (lactantes, preescolares, escolares y adolescentes).

*** Is Cow’s Milk Harmful to a Child’s Health? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 53(6): 594-600

Un título provocador y una valiosa revisión sobre las virtudes nutricionales de la leche de vaca con sus inconvenientes bien definidos (anemia ferropénica en ingesta abundantes, la alergia/intolerancia a las proteínas de leche de vaca y el déficit de lactasa infantil) y otros solamente supuestos (la improbable relación con el espectro autista y sus manifestaciones, la probable relación de ingestas excesivas con la diabetes tipo 1 y las posibles ventajas de fórmulas hidrolizadas en pacientes predispuestos a diabetes tipo 1 o los contradictorios hallazgos sobre la relación de la ingesta láctea con el síndrome metabólico o algunos tipos de cánceres).

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El Rincón del Residente

B. Huete Hernani, L. Magallares García, R. González Sánchez, N. Rivero Jiménez

Residentes de tercer año. Hospital Infantil La Paz. Madrid

 


El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org

 


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Caso clínico

Prematura de 25 semanas, de peso adecuado a la edad gestacional (830 g), con antecedentes de enfermedad de membrana hialina, necesidad de ventilación mecánica de más de 20 días y ductus arterioso permeable tratado con 3 dosis de ibuprofeno, con fracaso terapéutico, que precisó cierre quirúrgico. A los 22 días de vida, presenta en la exploración física distensión abdominal, abdomen duro y doloroso a la palpación con deposiciones sanguinolentas. En la radiografía abdominal se observa esta imagen (Fig. 1).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Los miedos infantiles

Brújula para Educadores

 
J.A. Marina

Catedrático de Filosofía. Director de la Universidad de Padres (UP)

 


Consultorio abierto
Envíe su consulta a: J.A. Marina.
E-mail: jamarina@telefonica.net

Los miedos infantiles

 

Los miedos infantiles son un fenómeno universal y complejo que nos va a permitir poner a prueba el modelo educativo UP que les estoy exponiendo en esta serie de artículos. Las emociones se han mantenido a lo largo de la evolución porque colaboran a la supervivencia, al mantenimiento de la homeostasis básica. Evalúan los estímulos, jerarquizan metas, movilizan energías y orientan el comportamiento. Pero las emociones pueden perder su utilidad y resultar nocivas por su intensidad, su frecuencia, o por el tipo de desencadenantes que las movilizan. Por esta razón son un tema educativo o terapéutico.

Conviene advertir que no todas las emociones son conscientes. Los especialistas anglosajones tienen recursos lingüísticos para marcar la diferencia. Llaman emotion al acontecimiento neuroendocrino, y feeling al fenómeno consciente. La fisiología del miedo ha sido estudiada, entre otros, por Le Doux (LeDoux, 1996). En este artículo vamos a ocuparnos del sentimiento de miedo. ¿Qué ventaja supone el hecho de que sean conscientes? Nuestros sentimientos –indica Damasio– se encargan de la lectura consciente de nuestros estados corporales. Son el barómetro que mide la manera en que se gestiona la vida. La ventaja de la conciencia es que mejora la regulación de la vida en entornos que son cada vez más complejos. La mayor parte de la actividad reguladora en el organismo humano se realiza de modo inconsciente, y es bueno que así sea. No creo que nadie desee en serio gestionar de forma consciente su sistema endocrino o inmunitario, porque no habría forma de controlar con la celeridad suficiente las oscilaciones caóticas que experimentan. Sería como pretender que un avión moderno volara manualmente. Cuando los cerebros humanos empezaron a fraguar una mente consciente, nos alejamos de la simple regulación centrada en la supervivencia del organismo para acercarnos a una regulación progresivamente más deliberada, que entonces no solo se dedicó a buscar la supervivencia, sino ciertas variedades de bienestar (Damasio, 2010).

El niño nace con mecanismos neuroendocrinos para experimentar las emociones básicas que, según los especialistas, oscilan entre cuatro y ocho. Panksepp identifica cuatro: expectación, furia, miedo y malestar. Oatley y Johnson-Laird, cinco: tristeza, alegría, furia, miedo y asco. Tomkins, ocho: interés/excitación, alegría, sorpresa/susto, malestar/angustia, asco, ira, vergüenza y miedo. En todas estas listas figura el miedo como emoción básica (Marina, 1996).

Los fenómenos afectivos son difíciles de definir, por eso en Anatomía del miedo intenté diferenciar conceptos estrechamente relacionados, como miedo, ansiedad, angustia y estrés. Ansiedad es un sentimiento desagradable, aversivo, que produce inquietud, provocado por algo amenazador que activa el sistema nervioso autónomo. Suele ir acompañado de sensibilidad molesta en el sistema digestivo, respiratorio o cardiovascular, y de un sentimiento de falta de control. Este sentimiento de ansiedad puede manifestarse de dos maneras: como miedo, si la amenaza es definida, y como angustia, si la amenaza no es definida. En el caso del miedo se activan sistemas de respuesta y afrontamiento, que pueden ser de cuatro tipos: ataque, huida, inmovilidad, sumisión. En el caso de la angustia, no se activan acciones de afrontamiento, sino que el sujeto permanece encerrado en un bucle retroactivo, de rumiaciones y pasividad. Estrés es la respuesta fisiológica y afectiva ante situaciónes que exigen un esfuerzo que sobrepasa los recursos mentales o físicos del sujeto (Marina, 2006).

En este artículo voy a referirme sólo al miedo, es decir, a la ansiedad producida por la presencia, real o imaginaria, de un peligro. Hay miedos innatos y miedos aprendidos. Cada especie tiene sus miedos innatos, su depredador natural, excepto la especie humana que es víctima, además, de depredadores imaginarios. Es innato, por ejemplo, en el caso del niño, el miedo a caer en el vacío. El reflejo de Moro es una respuesta automática a ese peligro. Los miedos innatos son imprescindibles para la supervivencia. Si el conejo tuviera que aprender a huir del halcón, hace mucho tiempo que la especie habría desaparecido. Podemos considerar preprogramados genéticamente aquellos miedos que aparecen con más o menos intensidad en todos los niños en un momento determinado de su desarrollo. El miedo a los extraños aparece universalmente hacia los nueve meses y suele desaparecer a los dos años. El miedo a la oscuridad lo experimenta uno de cada tres niños. Suele comenzar a los dos años y continúa siendo frecuente hasta los 9. A veces se ve agravado con pesadillas y terrores nocturnos. En las pesadillas el niño se despierta asustado, se despabila con rapidez y se acuerda del sueño. Suelen aparecen entre los 3 y 6 años. Los terrores nocturnos son despertares bruscos, que se inician con gritos, llantos y muestras de intenso miedo. Se sientan bruscamente en la cama, con expresión de terror. No reaccionan ante los esfuerzo de los padres.

El niño sufre también, con independencia de su experiencia, miedo a la separación. El temor a la separación de las personas con las que se está afectivamente unido, los padres y especialmente la madre, es uno de los temores mas consolidados de la especie humana. Es frecuente de dos a seis años. En un 4% de los casos no desaparece y constituye lo que se denomina ansiedad por separación. Los monstruos y los fantasmas suelen aparecer a los cuatro o cinco años. El aumento de la imaginación provoca un aumento de los miedos. Los niños de dos o tres años no hablan explícitamente de lo que les preocupa y tratan de evitar los pensamientos o situaciones que le asustan. Suelen, por tanto, manifestar los miedos de forma paradójica. Un niño que tiene miedo de la aspiradora la evita o trata constantemente de explorarla y dominarla. A veces se vuelven cada vez más insistentes en algunos rituales, porque les proporcionan seguridad. Cuando alcanza la edad escolar, los miedos reales sustituyen a los miedos imaginarios. Les preocupa suspender o no ser admitido en el equipo. (Mayes y Cohen, 2003). A los 9-12 años puede aparecer el miedo a la muerte.

El aumento de las facultades intelectuales del niño, su capacidad de imaginar o de anticipar, y también los retos planteados por el desarrollo amplían su capacidad de sentir miedo. La adolescencia, por ejemplo, es una época en la que aparecen numerosos miedos: respecto a la propia identidad, a la imagen corporal, fobias sociales, miedo a la independencia que al mismo tiempo se desea, ansiedad ante la sexualidad.

La mayor parte de estos miedos desaparecen espontáneamente y lo que debemos hacer es ayudar al niño para que los asimile bien. T. Berry Brazelton sostiene que aparecen cuando el niño va adquiriendo nuevas capacidades y ese mismo progreso le sitúa ante demandas más complejas. El miedo fuerza al niño a adquirir nuevas estrategias para aumentar sus fortalezas (Brazelton y Sparrow, 2001). Sólo cuando los miedos duran demasiado tiempo, no evolucionan a mejor con la edad, y limitan claramente las posibilidades vitales, resultan preocupantes. Pueden llegar incluso a patologizarse. La psiquiatría estudia y trata seis tipos de miedo: trastorno de pánico, fobias específicas (animales, sangre, agorafobia, etc.), fobias sociales, estrés postraumático, trastornos obsesivos compulsivos, angustia (trastorno de ansiedad generalizada).

No todos los niños experimentan las emociones con la misma intensidad. En animales se ha comprobado que el miedo se hereda. Hall y Broadhurst utilizaron el método de cruzamiento selectivo para conseguir un linaje de ratas miedosas y un linaje de ratas no miedosas. Las llamaron “Maudsley reactivas” (Hall) o “emotivas” (Broadhurst) y “Maudsley no reactivas” o “no emotivas” (Gray, 1993). Las cepas miedosas son a la vez más sensibles a los miedos innatos de la especie y más receptivas a los miedos condicionados. Por ejemplo, aprende más rápidamente a temer una situación si ha sido asociada varias veces a un shock eléctrico o a un ruido violento. Además, tardan más tiempo en desensibilizarse de sus miedos aprendidos. También parece confirmarse en los humanos la existencia de una predisposición genética hacia la afectividad negativa, que hace a algunos niños más vulnerables a los estímulos negativos. Se ha llegado a hablar de “cerebro tímido” en los niños que presentan una timidez patológica, y Cloninger sostiene que los rasgos de los distintos temperamentos dependen del nivel de un neurotransmisor particular. La serotonina determinaría la evitación del dolor o del peligro; la noradrenalina, la necesidad de recompensa; la dopamina, la búsqueda de la novedad (Cloninger, 1998). Pero, al mismo tiempo, los investigadores más solventes admiten que la afectividad negativa depende a partes iguales de la herencia y el aprendizaje. La epigenética muestra que la expresión genética está determinada por el entorno, y una de las principales tareas de los padres durante la primera infancia es ayudar al niño para que pueda soportar tensiones cada vez más intensas y sepa regular sus propias emociones.

En lo que se refiere al miedo, el proyecto educativo de UP tiene tres objetivos: 1) evitar la aparición de los miedos disfuncionales; 2) desaprenderlos cuando se han adquirido; y 3) fortalecer los sistemas ejecutivos para impedir que los miedos dirijan inadecuadamente el comportamiento.

Evitar la aparición de miedos disfuncionales

Nuestra inteligencia está organizada en dos niveles: inteligencia generadora e inteligencia ejecutiva. La inteligencia generadora trabaja sin que tengamos consciencia de ello. Algunos de los productos de su actividad –ideas, recuerdos, imágenes, sentimientos, deseos– pasan a estado consciente. A partir de esas experiencias, la inteligencia ejecutiva organiza la acción (Marina, 2012). Nuestra idea es que podemos educar parcialmente la fuente de nuestros sentimientos. Cada niño nace con un temperamento distinto, y la tarea de los primeros años va a consistir en paliar aquellas respuestas que vayan a limitar las posibilidades vitales del niño. Una de ellas es el temperamento excesivamente vulnerable. Jerome Kagan ha estudiado los niños “miedosos”. Considera que tienen una hiperreactividad a nivel de la amígdala. Sin embargo, escribe, “los genes no son omnipotentes, y comparten necesariamente el poder con la experiencia. Una tercera parte de los niños altamente reactivos no son tímidos o miedosos al segundo año. La observación nos indica que el comportamiento de las madres influye en la probabilidad de que esa alta reactividad sea inhibida. Si los padres protegen sistemáticamente a sus hijos de cualquier estrés, aumentan su estrés en vez de disminuirlo” (Kagan, 1994). La primera tarea educadora, pues, es ayudar al niño a que supere bien esta etapa de los miedos propios del desarrollo. Es decir, que no se quede atrapado por ellos. Aunque el temperamento puede ser estable, una educación adecuada puede cambiarlo. Un bebé inhibido no llegará a ser un adolescente extrovertido, pero, sin embargo, su timidez puede desaparecer o mitigarse. Los casos en que los niños cambiaron en el primer año de vida de una emocionalidad negativa baja a una alta son aquellos cuyos padres habían mostrado una menor sensibilidad con sus necesidades, o sufrieron mayores problemas conyugales. Thomas y Chess llamaron “bondad de ajuste” a esta importante tarea educativa. Señalaban que las interacciones pueden tener resultados positivos o negativos (Thomas y Chess 1977, 11). La relación con la madre (o cuidador principal) puede reforzar o debilitar las predisposiciones temperamentales. La sobreprotección aumenta la reactividad, la inhibición y el miedo infantil, mientras que poner límites firmes a los niños ayuda a disminuirlos (Kagan, 1998). Una armonía entre las prácticas de crianza de los padres y el temperamento del niño produciría un desarrollo óptimo de éste y, en el caso de un niño propenso temperamentalmente a sufrir problemas de ajuste, le ayudaría a alcanzar funcionamientos más adaptativos. Una conducta materna muy estimulante ayuda a los niños inhibidos a explorar el entorno. El temperamento y las pautas de crianza paterna predicen el equilibrio afectivo y la adaptación en el paso del niño a la adolescencia (Lengua, 2006).

Hay un factor que puede dificultad la buena educación del miedo. Los niños propensos al miedo suelen ser más obedientes, aprenden con más facilidad las normas de comportamiento, y desarrollan antes la conciencia moral (Kochanska, 1996). Son, por lo tanto, niños fáciles de educar, lo que tal vez fomente o al menos mantenga la vulnerabilidad innata al miedo. Es algo que el equipo básico de educadores –padres, docentes y pediatras– debemos tener en cuenta.

La aparición de miedos disfuncionales se puede evitar ayudando al niño a atravesar satisfactoriamente las etapas de los miedos espontáneos, fortaleciendo las actitudes que protegen o vacunan contra el miedo, e impidiendo que el niño aprenda miedos nuevos.

a. Consejos para facilitar en enfrentamiento con los miedos propios del desarrollo:

– Durante los primeros años, preocuparse de atemperar el temperamento medroso del niño. Es importante que adquiera una confianza básica, mediante el establecimiento de rutinas estables.

– Tomar en serio los miedos del niño, no trivializarlos ni ridiculizarles. Escucharles, pero repetir con paciencia que todos los niños tienen miedo, que es normal, y que desaparecerán cuando sean “mayores”.

– Conviene normalizar lo que ocurre, ayudar al niño a habituarse poco a poco a las situaciones amedrentadoras. Puede hacerse sometiéndole al estímulo aversivo –la oscuridad, por ejemplo–, cuentos o películas, o simplemente hablando de él. Sin embargo, como advierte Suzanne Vallieres, no conviene precipitar el enfrentamiento del niño con sus miedos. Hay que esperar que esté en condiciones de hacerlo (Vallieres, 2009a, 2009b).

– Imitación. Si nos alarmamos o inquietamos cada vez que el niño siente miedo, va a interpretarlo como una justificación de su miedo.

b. Fomentar las actitudes que protegen contra el miedo, por ejemplo la seguridad en sí mismo. El miedo puede ser un sentimiento diferencial entre la gravedad de la amenaza y la capacidad para enfrentarse con ella. Las técnicas de afrontamiento pueden entrenarse.

c. Impedir el aprendizaje de miedos nuevos. La experiencia puede producir miedos nuevos, y evitar las experiencias traumáticas es tarea que corresponde a los padres y a toda la sociedad.

Desaprender los miedos aprendidos

El niño, como el adulto, puede aprender los miedos por cualquiera de las vías de aprendizaje que influyen en él. Mediante el premio, porque si premiamos los comportamientos miedosos, se repetirán. El castigo, porque su recuerdo o su anticipación producirán miedo. El ejemplo también puede provocar miedo, por eso los hijos de padres con fobias pueden reproducirlas, sin que eso signifique forzosamente un determinismo genético. Otro elemento lo constituyen las creencias. Hay creencias patógenas, que suscitan miedos. Para desaprender miedos, después de haberlos adquiridos, el método más eficaz es la educación cognitivo-conductual. Se trata de cambiar las creencias, y desactivar los desencadenantes aversivos, mediante la habituación.

Fortalecer los sistemas ejecutivos para impedir que el miedo dirija inadecuadamente el comportamiento

Las funciones ejecutivas de la inteligencia son las encargadas de dirigir la conducta por metas lejanas y por valores pensados, y no sólo por metas inmediatas y por valores emocionalmente sentidos. Dos de ellas tienen especial relación con nuestro tema: la inhibición del impulso y la autorregulación de las emociones. Debemos enseñar a los niños, por ejemplo, a decirse a sí mismos frases de ánimo cuando estén en la situación temida, o a que se representen imágenes tranquilizadoras, o respiren rítmicamente para serenarse. El control de la atención –otra de las funciones ejecutivas esenciales– puede ayudarles.

Los adolescentes y el miedo

La fobia social es frecuente en los adolescentes y conviene que sea tratada por un especialista si reviste gravedad. La terapia cognitivo-conductual resulta la más eficaz (Hope y cols. 2006). También hemos de estar prevenidos sobre los casos de acoso escolar, que pueden provocar consecuencias trágicas, como ocurrió en España con el suicidio del joven Jokin, en Fuenterrabía. Son útiles los siguientes consejos dados a los adolescentes:

• El miedo puede ayudarte, pero puede anularte. Distingue los miedos amigos de los miedos enemigos. Los amigos te advierten del peligro para librarte de él. Los enemigos te entregan en sus manos.

• Tu no eres tu miedo. Una de las artimañas del miedo es que nos identifiquemos con él y nos sintamos avergonzados.

• Debes declarar la guerra a los miedos enemigos, que han invadido tu intimidad. Rumiar los miedos debilita. La acción es el gran remedio.

• Tienes que conocer a tus enemigos y a sus aliados, porque el miedo usa muchas artimañas para vencerte. El silencio es un gran aliado del miedo. Por eso es importante hablar de lo que te atemoriza. Nunca te guardes el miedo: exprésalo.

• No puedes colaborar con el enemigo. El miedo es invasor, por eso conviene aislarlo. No intentes justificarlo, no te des excusas. No te digas: “no voy a esa fiesta porque me aburre” cuando la realidad es que no vas por timidez.

• Tienes que fortalecerte. La solución para luchar contra el miedo es disminuir el peligro o aumentar los recursos personales. Por ejemplo, el ejercicio físico es un antídoto contra el miedo.

• Háblate como si fueses tu entrenador. El modo como conversamos con nosotros mismos nos permite acceder a fuentes de energía personas que de lo contrario quedarán cegadas.

• Debilita a tu enemigo. Critica las creencias en que se basa. Desenmascara sus jugadas de farol. Búrlate de él.

• Busca buenos aliados. Es muy difícil combatir el miedo solo. Y si el miedo es patológico, imposible. Busca, pues, consejo y ayuda de personas competentes.

Christophe André, un conocido experto en miedos que dirige una unidad especializada para tratarlos en el Hospital Sainte-Anne de París, recomienda la creación de una “escuela del miedo” que cumpliera los mismos servicios que realizan las llamadas “escuelas de asma” o las “escuelas de diabetes”: desdramatizar, desestigmatizar, informar, explicar el problema. Conocer el mecanismo de los miedos puede ayudar, si no a hacerlos desaparecer, al menos a tenerlos más fácilmente bajo control (Andre & Muzo, 2002).

Bibliografía

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Semiología básica en radiología de tórax

Regreso a las bases

 

G. Albi Rodríguez

Profesor asociado del Departamento de Anatomía, Histología y Neurociencia de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid. Facultativo especialista en Radiodiagnóstico del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid


Semiología básica en radiología de tórax

 

Introducción

La técnica de imagen de elección en el estudio de la patología respiratoria en el niño continúa siendo la radiografía simple de tórax. En la mayoría de las ocasiones, será la única prueba radiológica que se lleve a cabo y, en otras, indicará la realización de otros procedimientos, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM).

Recordar que en la edad pediátrica se debe disminuir, en lo posible, el número de exploraciones radiológicas por el potencial riesgo de cáncer secundario(1). Se debe seguir el principio ALARA (As Low As Reasonably Achievable: emplear la menor cantidad de radiación que sea posible para llegar a un diagnóstico), mediante radiografías diagnósticas con la menor dosis posible, y con indicaciones adecuadas(2).

Interpretación(3,4)

En la edad pediátrica, únicamente se utiliza una proyección de forma habitual, la lateral no se emplea de rutina para evitar radiación innecesaria; y se reserva para confirmar un hallazgo dudoso o localizar una determinada imagen. En los niños colaboradores, se realizará el estudio en bipedestación y en el resto, en decúbito supino.

La radiografía debe estar correctamente realizada, con una adecuada colimación y una calidad de imagen suficiente para hacer un diagnóstico, principio ALARA. Debe incluir las regiones supraclaviculares y la totalidad de las regiones diafragmáticas, se visualizará parte del hemiabdomen superior.

Es fundamental reconocer el grado de inspiración de la radiografía, ya que unos pulmones poco insuflados pueden llevar a error, y simular áreas de consolidación o infiltrados (Fig. 1); para ello es de gran ayuda contar el número de arcos costales anteriores. Una adecuada inspiración es cuando el diafragma está a la altura del sexto arco costal anterior; por debajo del octavo se considera hiperinsuflación y, por encima del cuarto, es compatible con hipoventilación.

 

Figura 1. Radiografía de tórax poco inspirada, se aprecian 5 arcos costales anteriores por encima de los diafragmas, por la poca ventilación de las bases pulmonares simula infiltrados bibasales.

 

Otro dato es el grado de rotación del estudio, ya que puede ocultar patología o bien hacer que determinadas estructuras anatómicas simulen procesos patológicos.

Lectura sistemática

Hay que seguir una metodología para detectar variantes de la normalidad (lóbulo accesorio de la vena ácigos, etc.) y la posible patología:

• La morfología del tórax: la forma normal en el neonato es similar a la pantalla de una lámpara, las costillas son horizontales y el tórax tiene forma trapezoidal. Con el crecimiento, el tórax se va alargando en el eje vertical y adopta la forma rectangular del adulto.

Cuello y hemiabdomen superior: cámara gástrica a la izquierda, aire ectópico, calcificaciones, efectos de masa y cuerpos extraños.

Pared torácica: las estructuras óseas del tórax, que incluyen las costillas, ambas clavículas, las escápulas, los extremos proximales de los húmeros y toda la columna vertebral que se identifique. Buscar fracturas antiguas o recientes, destrucción ósea (osteomielitis, sarcoma de Ewing, etc.), escoliosis y malformaciones óseas (hemivértebras, vértebras en mariposa, etc.). Evaluar las regiones paravertebrales (tumores o hernias de hiato) y los diafragmas (parálisis diafragmáticas, hernias congénitas).

• Del mediastino se deben valorar sus contornos, formados por la silueta cardiaca, la vena cava superior, el cayado aórtico y el tronco de la arteria pulmonar, en busca de adenopatías, masas, anomalías vasculares, alteración en el tamaño del corazón, etc. La mayoría de las masas torácicas en los niños se localizan en el mediastino.

Compartimentos del mediastino:

Anterior, limitado superiormente por las clavículas, posteriormente por la superficie anterior de los grandes vasos, anteriormente por el esternón e inferiormente por el diafragma. Contiene el timo y ganglios linfáticos.

Medio, entre el mediastino anterior y posterior, se encuentran el corazón y el pericardio, la aorta y sus ramas, venas sistémicas torácicas, las arterias y venas pulmonares, la tráquea y los bronquios principales, los nervios frénicos y vagos, así como ganglios linfáticos.

Posterior, limitado posteriormente por la pared torácica, anteriormente por una línea vertical imaginaria localizada a 2 cm por detrás del margen anterior de los cuerpos vertebrales, cranealmente por la entrada torácica y caudalmente por el diafragma. Contiene nervios, ganglios linfáticas y hueso.

• El timo es una glándula de consistencia blanda que forma parte del sistema inmune. Situado en el mediastino anterior. En el neonato presenta un gran tamaño en proporción con la caja torácica. No se suele identificar en los niños mayores de 5 años por el aumento del tórax. Puede adoptar múltiples morfologías al adaptarse a las estructuras vecinas. Se puede visualizar con una forma triangular unilateral (“signo de la vela”) (Fig. 2), como un festoneado por la impronta de los arcos costales anteriores (“signo de la ola”), o puede simular una cardiomegalia o una masa mediastínica, a veces indistinguible de un tumor o una neumonía.

 

Figura 2. “Signo de la vela tímica” (flecha). El timo prominente en un lactante parece una neumonía en el lóbulo superior derecho, pero éste tiene los bordes muy nítidos.

 

• La vía aérea: la tráquea se sitúa en la línea media, a la derecha del mediastino por el desplazamiento del arco aórtico, situado normalmente a la izquierda. Una anomalía en la posición de la tráquea puede sugerir patología vascular o una masa torácica. La vía aérea central se puede desplazar con el mediastino por un aumento o disminución unilateral del volumen pulmonar. Se debe valorar la bifurcación traqueal o carina, el espacio caudal a ella es asiento de adenopatías y masas, que pueden separar los bronquios principales.

• Los hilios deben ser valorados con detenimiento en busca de adenopatías, que pueden producir un adelgazamiento o desplazamiento de los bronquios (Fig. 3).

 

Figura 3. Adenopatías hiliares (flecha blanca en B) y subcarinales que producen una disminución del calibre de los bronquios principales (flechas negras en A), en un paciente con sospecha de tuberculosis y Mantoux positivo.

 

• En el parénquima pulmonar hay que evaluar la asimetría pulmonar, el grado de aireación, la existencia de densidades focales, difusas o determinados patrones radiológicos.

Asimetría pulmonar:

Hemitórax denso aumentado de tamaño: el aumento de densidad puede ser completo o parcial. Si el aumento de tamaño es significativo, puede haber un desplazamiento contralateral del mediastino. Causas: líquido en el espacio pleural (hemotórax, empiema, etc.); lesiones quísticas, pseudoquísticas y tumores (malformación adenomatoidea quística llena de líquido, secuestro, neoplasias, etc.); y vísceras abdominales sin aire (hernia diafragmática sin aire, etc.).

Hemitórax hiperlucente aumentado de tamaño: suele ser por una acumulación de aire a tensión. Lo fundamental es saber cuál de los pulmones es el patológico. En la hiperinsuflación obstructiva, la vascularización está disminuida por vasoconstricción en el pulmón que atrapa aire. En la hiperinsuflación compensadora, la vascularización es normal y la enfermedad se encuentra en el hemitórax contralateral. Si existen dudas es útil una radiografía en espiración, el pulmón patológico permanece aumentado e hiperclaro debido al atrapamiento aéreo; mientras que, el normal disminuye de tamaño y se hace más denso al expulsar el aire de su interior, como en los cuerpos extraños intrabronquiales. Causas pulmonares: el enfisema lobular congénito, la atresia bronquial, la malformación adenomatoidea quística (Fig. 4), etc. Causa pleural: el neumotórax.

 

Figura 4. En la radiografía de tórax (A) se aprecia un hemitórax izquierdo hiperlucente aumentado de tamaño, se observa un desplazamiento del mediastino y del hemidiafragma izquierdo. En la tomografía computarizada (B), se demuestran unas lesiones quísticas llenas de aire, de paredes finas, con un pulmón aumentado de tamaño. Diagnóstico: malformación adenomatoidea quística (malformación congénita de la vía aérea pulmonar).

 

Lesión hiperlucente expansiva: puede tener un aspecto de burbuja. Causas: la malformación adenomatoidea quística, el neumatocele, el secuestro pulmonar, la displasia broncopulmonar, las hernias diafragmáticas con aire intestinal, etc. Es necesario evaluar el abdomen, en el caso de una hernia diafragmática el aire intestinal estará disminuido.

Hemitórax denso con pérdida de volumen: atelectasias (por un tapón de moco, posición anómala del tubo endotraqueal, compresión extrínseca, etc.); agenesia pulmonar, etc.

Hemitórax hiperlucente de pequeño tamaño por hipoplasia pulmonar, síndrome de Swyer-James, neumonectomía parcial. Si un estudio está rotado o existe una ausencia del músculo pectoral, pueden dar un hemitórax pseudohiperlucente.

• El espacio pleural es una cavidad virtual, formada entre la capa visceral, que rodea los pulmones, y la parietal, que lo hace por toda la caja torácica y el mediastino. El neumotórax se identifica como una separación de las hojas pleurales llenas de gas con ausencia de vasos, generalmente de localización apical. El líquido pleural (derrame, empiema, hemotórax o quilotórax) se visualiza como un aumento de densidad agua (Fig. 5). En bipedestación, si la cantidad es suficiente, se aprecia una imagen de menisco a lo largo de la pared torácica lateral y posterior. En decúbito supino, se sitúa en la porción declive del tórax (posterior) y aparece como un aumento difuso de la densidad del parénquima pulmonar; o si la acumulación de líquido es significativa, como un hemitórax denso aumentado de tamaño. En ocasiones, adopta una disposición subpulmonar, con apariencia de sobreelevación diafragmática.

 

Figura 5. Radiografía en la que se aprecia una consolidación en el lóbulo superior izquierdo, con derrame pleural asociado (línea negra con flechas). Al estar en decúbito supino, el líquido pleural se acumula en la porción declive del tórax, aumentando discretamente la densidad del parénquima pulmonar suprayacente.

 

Patología infecciosa(3-7)

La infección de las vías respiratorias es una de las enfermedades más comunes en la edad pediátrica, con gran morbimortalidad e importante gasto sanitario. Habitualmente adquirida por la inhalación de secreciones infectadas desde la vía aérea superior.

Los causantes más habituales en los menores de 5 años son los virus. En los lactantes y niños pequeños es frecuente la sobreinfección bacteriana. Las neumonías bacterianas en pacientes mayores de 5 años suelen ser debidas a S. pneumoniae y Mycoplasma. Las neumonías bacterianas también son causas importantes de infección nosocomial. Hay un resurgir de las micobacterias como causantes de primoinfección pulmonar en la edad pediátrica. Otros agentes, como los hongos, son mucho menos frecuentes y se suelen dar en determinados grupos de pacientes, como inmunodeprimidos o con procesos crónicos (fibrosis quística, etc.). En este artículo, nos vamos a referir a los procesos acaecidos en pacientes inmunocompetentes.

Los virus suelen producir bronquiolitis, bronquitis o bronconeumonía. Las bacterias causan, generalmente, neumonía o bronconeumonía.

La radiografía no determina el patógeno causal, por solapamiento de las alteraciones radiológicas entre los procesos virales y bacterianos, hay que valorarla según el contexto clínico.

Los métodos de imagen se emplean para detectar la presencia de neumonía, determinar su localización y extensión, descartar complicaciones y otras causas de síntomas respiratorios. En la mayoría de ocasiones, la radiografía de tórax será la única prueba de imagen que se realice. Se utilizará la ecografía para comprobar si hay que drenar un derrame pleural. La TC se reserva para los casos en los que se sospeche, por la gravedad del paciente y por la mala evolución clínica, complicaciones o alguna causa subyacente que favorezca la infección pulmonar.

No existe evidencia en cuanto a que la radiografía mejore la evolución clínica en niños mayores de 2 meses atendidos de forma ambulatoria con sospecha clínica de infección respiratoria de vías bajas, debido a los efectos nocivos potenciales de las radiaciones ionizantes. Los beneficios deben ser sopesados en relación a dichos riesgos. Esta premisa no es necesariamente aplicable a niños hospitalizados o con síntomas de más de 14 días(8).

Manifestaciones radiológicas(7)

Se producen diferentes patrones radiológicos dependiendo del tipo de afectación: del espacio aéreo, de la vía aérea o de ambos (bronconeumonía). Si se afecta la vía aérea, son habituales las atelectasias y las alteraciones de la aireación.

Opacidades del espacio aéreo. Aumentos de densidad en el parénquima pulmonar, segmentarias o lobares, de bordes indefinidos, de aspecto algodonoso, por ocupación de los alveolos (Fig. 5). Denominadas consolidaciones o infiltrados parenquimatosos. También, se identifican en las bronconeumonías, de localización más central y con implicación de la vía aérea. La neumonía redonda es una forma especial, de bordes más definidos, típica de la edad infantil (Fig. 6).

 

Figura 6. Aumento de densidad bien definido, con broncograma en su interior y de morfología redondeada, en relación con una neumonía redonda.

 

Opacidades lineales, por afectación del intersticio de la vía aérea inferior, se visualizan como imágenes de aumento de densidad, circulares o lineales, traducen engrosamientos de la pared bronquial o del espacio peribronquial. Se observan sobre todo en la bronquiolitis (Fig. 7).

 

Figura 7. Paciente con clínica de bronquiolitis en el que se aprecian unos infiltrados perihiliares con engrosamientos peribronquiales y una atelectasia laminar (flecha). No se identifica consolidación pulmonar.

 

Atelectasias, aumentos de densidad con signos de pérdida de volumen (desplazamiento de estructuras mediastínicas, cisuras, etc.). Pueden ser lobares, parcheadas, subsegmentarias o lineales. Se suelen asociar con la bronquiolitis (Fig. 7) y con la neumonía intersticial.

Las opacidades nodulares y reticulonodulares, por afectación del intersticio pulmonar y de la vía aérea de pequeño tamaño. Son de pequeño tamaño, bilaterales y difusas. Estas neumonías intersticiales infecciosas pueden ser tanto tuberculosas como no tuberculosas.

El vidrio deslustrado, aumento de densidad tenue que deja ver los vasos a su través, se puede apreciar en el edema pulmonar no cardiogénico por sepsis o en neumonías difusas por Pneumocystis, hongo que afecta a pacientes con SIDA o inmunocomprometidos postrasplante.

Otros patrones menos frecuentes son los quistes y bullas que se identifican en neumonías complicadas con necrosis cavitaria o abscesos pulmonares; también, se aprecian en forma de neumatocele en la evolución de algunos casos de neumonía.

Los nódulos o masas, únicas o múltiples, se pueden ver en infecciones fúngicas o émbolos sépticos.

Bronquiolitis aguda(3,4,7)

Es más frecuente en <2 años, es una de las causas principales de morbimortalidad en este grupo de edad. Suele cursar con tos, fiebre más leve que en los procesos bacterianos, diferentes grados de insuficiencia respiratoria, signos de tiraje y taquipnea.

Sobre todo por el virus respiratorio sincitial, seguido del rinovirus; otros son: virus parainfluenza, adenovirus, virus influenza, etc.

No se recomienda el uso rutinario de la radiografía de tórax (nivel de evidencia II – grado de recomendación B). Además, tampoco existen criterios clínicos que nos permitan identificar a los pacientes que se beneficiarían de una radiografía de tórax, aunque podría considerarse en aquellos niños con un deterioro clínico evidente o en los que existan dudas diagnósticas(9).

Se produce una inflamación difusa de la vía aérea, con infiltración de las paredes bronquiales y bronquiolares, afectación del tejido peribronquial y de los tabiques interlobulillares y extensión hacia las vías aéreas distales. Suele estar respetado el espacio aéreo. Puede existir una obstrucción parcial o completa de las vías aéreas.

Los menores de 2 años son más susceptibles, porque los bronquiolos son de pequeño calibre y están pobremente desarrollos, unido a una mayor producción de moco.

En la imagen, se visualizan opacidades peri y parahiliares bilaterales con engrosamientos peribronquiales y líneas radiales a partir de los hilios, con o sin adenopatías. Signos de hiperinsuflación pulmonar, en forma de zonas más aireadas (hiperlucentes), por obstrucción parcial de la vía aérea. Aumentos de densidad periféricos, parcheados, cambiantes, que se resuelven rápidamente, en relación con atelectasias por tapones de mocos o por obstrucción completa de los bronquiolos (Fig. 7). Cuando aparecen aumentos de densidad de tipo alveolar, hay que sospechar una sobreinfección bacteriana.

Alteraciones similares se pueden ver en pacientes >2 años con bronquitis, aunque los cambios secundarios a la obstrucción de la vía aérea de pequeño calibre son menos frecuentes, por el mayor diámetro y desarrollo de los bronquiolos.

Neumonía

Neumonía aguda focal(5-7)

Se caracteriza por fiebre de más de 38,8°C, síntomas respiratorios y afectación general. Puede presentarse con dolor pleurítico, referido al abdomen si se sitúa en los lóbulos inferiores, y pueden llegar a simular un abdomen agudo.

El patógeno más frecuente es el Streptococcus pneumoniae, que produce típicamente una inflamación en los alvéolos; de forma progresiva, se acumulan células inflamatorias y fibrina. La inflamación se propaga al espacio aéreo circundante a través de los canales de Lambert y los poros de Kohn, lo que explica que a veces no siga una distribución segmentaria.

Otros patógenos menos frecuentes son: Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, estreptococos del grupo A, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, meningococos, enterobacterias, virus respiratorio sincitial, etc.

En la radiografía de tórax, típicamente, se identifica un aumento de densidad periférico por ocupación del espacio aéreo, segmentario o lobar, de bordes mal definidos o algodonosos, progresivamente confluente (Figs. 5 y 8). Al no afectarse la vía aérea, puede aparecer broncograma aéreo, por el contraste entre el aire de la vía y el espacio aéreo ocupado.

 

Figura 8. Aumento de densidad que borra el hemidiafragma izquierdo, en relación con una neumonía en el lóbulo inferior izquierdo.

 

Recuérdese que los cambios radiológicos son más tardíos que la clínica. Una radiografía de tórax puede ser normal al inicio del cuadro, y no aparecer alteraciones hasta 3-4 días más tarde.

La neumonía redonda es una apariencia atípica de una infección bacteriana pulmonar. Generalmente, en menores de 8 años, por la falta de desarrollo de los poros de Kohn y ausencia de los canales de Lambert. Habitualmente, por S. pneumoniae. Se manifiesta como un aumento de densidad focal, redondeado, generalmente único, de bordes bien definidos, sobre todo en las regiones perihiliares y en los lóbulos inferiores (Fig. 6). Puede confundirse con masas torácicas, deben buscarse signos de neumonía (broncograma aéreo, ausencia de desplazamiento de estructuras vasculares o bronquiales). Repetir la radiografía de tórax en 2-3 semanas, para comprobar su resolución. Algunas lesiones benignas o malignas pueden sobreinfectarse.

En la bronconeumonía, la infección empieza en los bronquios y bronquiolos y se extiende hacia el espacio aéreo contiguo. Por S. pneumoniae y virus. Se aprecian consolidaciones parcheadas, multifocales, bilaterales, heterogéneas, no confluentes y con engrosamientos peribronquiales asociados, generalmente en regiones perihiliares y que se continúan hacia la periferia pulmonar.

Neumonía atípica(7)

Tienen una clínica confusa, mala respuesta al tratamiento antibiótico habitual y una evolución lenta. Sin hallazgos típicos en los estudios de imagen ni una causa obvia.

Los agentes etiológicos más frecuente son el Mycoplasma, Chlamydia spp. y virus (adenovirus, citomegalovirus, etc.).

Mediante la radiografía de tórax, la mayoría de los casos se pueden clasificar en uno de los siguientes subgrupos o en una combinación de dos de ellos.

Neumonía intersticial aguda: patrón reticular o micronodular, parcheado y difuso. Generalmente, por un proceso viral autolimitado.

Neumonía subaguda mínimamente parcheada: una o más áreas parcheadas de aumento de densidad por opacificación del espacio aéreo. Frecuentemente, por Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae y adenovirus.

Neumonía focal subaguda: opacificación focal del espacio aéreo, sin aparecer el resto de hallazgos de una neumonía focal aguda típica. Es obligado descartar una tuberculosis.

Cuando la infección pulmonar se produce por varios patógenos, se presenta como una neumonía atípica, incluso con afectación severa de otros órganos.

Los hallazgos en una neumonía viral son como los de la bronquiolitis, aunque también pueden aparecer otros patrones radiológicos. Casos de neumonías severas con fallo respiratorio y alta mortalidad, por coronavirus A y el virus influenza A H1N1 pueden tener alteraciones radiológicas peculiares. Inicialmente se presentan como densidades intersticiales, difusas o focales, perihiliares; que progresan rápidamente a áreas de consolidación bilaterales (Fig. 9). Incluso en niños con gripe A H1N1, la radiografía inicial puede ser normal, el diagnóstico se hace con un alto índice de sospecha clínica(6).

 

Figura 9. Extensos infiltrados perihiliares y engrosamientos peribronquiales que afectan a ambos lóbulos superiores y a la base pulmonar derecha en un paciente con gripe A.

 

Neumonía miliar o nodular(7)

Son opacidades de pequeño tamaño, en el patrón miliar menores de 5 mm; mientras que, los nódulos son menores de 6 cm. La causa más frecuente de un patrón miliar en Pediatría es la tuberculosis. La neumonía nodular se puede ver en émbolos sépticos, neumonía viral, neumonía intersticial linfocítica y algunas infecciones fúngicas y bacterianas. Los émbolos sépticos suelen ser por un foco infeccioso por S. aureus (endocarditis bacteriana, etc.) y pueden cavitarse.

¿Bronquiolitis o neumonía?

Son muy frecuentes en niños, comparten síntomas y signos clínicos y, en muchas ocasiones, se superponen las alteraciones radiológicas. Una bronquiolitis viral puede sobreinfectarse con una neumonía bacteriana. La imagen se debe correlacionar con la clínica.

Complicaciones agudas de las neumonías(7)

Complicaciones pulmonares

Necrosis cavitaria: área de necrosis en el interior de una neumonía, con quistes de paredes finas. En la radiografía de tórax, hasta que no se rellenan de aire no se pueden distinguir del parénquima pulmonar consolidado (Fig. 10). Se identifican en ecografía o TC.

 

Figura 10. Aumento de densidad en el lóbulo inferior izquierdo con unas imágenes de densidad aire con un nivel hidroaéreo en su interior, en una neumonía complicada con áreas de necrosis cavitaria.

 

Absceso pulmonar. Es un foco de necrosis y pus rodeado por una pared fibrosa bien definida. Generalmente, producido por S. aureus y Klebsiella pneumoniae. Infrecuente en niños inmunocompetentes. Es una complicación severa, a veces con un factor predisponente (anomalía pulmonar, inmunodeficiencia). Sospecharlo en la radiografía de tórax si en el interior de una neumonía aparece una lesión quística con un nivel hidroaéreo. La técnica de elección es la TC.

Neumatocele. Quiste de paredes finas relleno de aire tras la resolución de una infección severa, generalmente por Staphylococcus aureus. Estadio final de una área de necrosis. Suelen resolverse espontáneamente con el tiempo. Algunos de gran tamaño pueden sobreinfectarse.

Fístula broncopleural, comunicación entre el pulmón o la vía aérea y el espacio pleural. Sospechar si hay aire en la cavidad pleural. También, se puede ver en infecciones por organismos productores de gas.

Complicaciones pleurales

El derrame paraneumónico (Fig. 5) es el que se produce en el seno de una neumonía conocida. El empiema es un derrame pleural purulento y espeso, móvil o loculado. La ecografía se reserva para los casos significativos, previamente a la colocación de un tubo de drenaje torácico.

Tuberculosis(6,10,11)

La infección por el Mycobacterium tuberculosis está aumentando su incidencia en todo el mundo. La forma más habitual en niños es la primoinfección, que se adquiere por inhalación del microorganismo, con afectación de pequeños focos pulmonares y extensión hacia los ganglios linfáticos paratraqueales, hiliares o subcarinales. Estas adenopatías pueden ser lobuladas, presentar bordes bien definidos o irregulares y pueden estar parcial o completamente calcificadas.

En la tuberculosis postprimaria, habitual en la edad adulta, es menos frecuente la existencia de derrame pleural.

Primoinfección tuberculosa

Radiológicamente se manifiesta como cuatro entidades principales:

Enfermedad parenquimatosa: en niños es poco frecuente y puede manifestarse como un tenue aumento de densidad pulmonar, generalmente en los lóbulos inferiores. La clave diagnóstica, en muchos casos, nos la va a dar la existencia de adenopatías, el contexto clínico y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico. En niños menores de 2 años pueden aparecer atelectasias lobares o segmentarias.

Adenopatías hiliares y/o mediastínicas (Fig. 3). Hasta en el 96% de los niños con tuberculosis pulmonar. Frecuentemente es la única manifestación radiológica en la primoinfección, ya que el foco primario pulmonar no se logra visualizar. Generalmente, se sitúan en el mismo lado que la afectación pulmonar, suelen ser unilaterales. Pueden producir diseminación broncógena, obstrucción bronquial, etc. Se identifica un aumento del tamaño de los hilios, con bordes lobulados u ocupación de la región paratraqueal o subcarinal, con horizontalización de los bronquios principales. La TC se reserva para casos dudosos con Mantoux positivo.

Enfermedad miliar. Puede darse en niños y en pacientes inmunocomprometidos. Habitualmente, la radiografía de tórax es normal. El patrón radiológico consiste en unos nódulos de 2-3 mm, difusos en ambos pulmones y de predominio en los lóbulos inferiores. La TC es mucho más sensible (Fig. 11). Pueden progresar y coalescer a formas focales o difusas de consolidación.

 

Figura 11. Nódulos milimétricos difusos, de predominio en la base derecha (flecha en A) que se confirman en una tomografía computarizada (flechas en B), en relación con un patrón miliar. También se visualizan adenopatías mediastínicas y una consolidación o atelectasia en la língula. En un paciente son sospecha de tuberculosis y Mantoux positivo.

 

Derrame pleural. Muy poco frecuente en la edad infantil, generalmente unilateral. En la ecografía se visualiza como un derrame complejo con tabiques.

Tuberculosis postprimaria(10,11)

Sigue siendo una enfermedad de adolescentes y adultos jóvenes. Se trata de la reactivación de una infección tuberculosa previa, o menos frecuente por reinfección.

Las alteraciones se suelen solapar con la primoinfección. Predilección por los lóbulos superiores y ausencia de adenopatías.

Enfermedad pulmonar: consolidaciones mal definidas, parcheadas, en segmentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores; frecuentemente se afectan varios segmentos. A veces, cavitaciones de paredes irregulares y gruesas, únicas o múltiples, en la zona de consolidación.

Afectación de la vía aérea: la estenosis del bronquio da lugar a una atelectasia, a hiperinsuflación, a una neumonía obstructiva y/o a una impactación de moco. La propia estenosis no puede ser identificada en la radiografía simple, de elección la TC.

Derrame pleural: es poco frecuente en la tuberculosis postprimaria.

Complicaciones de la tuberculosis(10)

Pueden aparecer meses o años después de la infección tuberculosa: tuberculomas, cavidades de paredes delgadas, bronquiectasias, estenosis traqueobronquial, adenopatías calcificadas, fibrotórax, espondilitis, etc.

Alteraciones del desarrollo(3,12,13)

Las malformaciones congénitas pulmonares, en la actualidad, se consideran como un espectro; de manera que, las seis principales anomalías congénitas son un continuo, desde un pulmón anormal con vasos normales hasta un pulmón normal con vascularización anómala. De modo que, se pueden clasificar en 3 grupos (Tabla I). Pueden existir anomalías con más de uno de estos componentes. Si se sospecha en una radiografía se debe realizar una TC y/o una RM. La descripción pormenorizada de estas lesiones excede el carácter de este artículo.

 

 

Las malformaciones diafragmáticas(4,12)

Pueden asociarse con otras alteraciones pulmonares, y causar síntomas respiratorios graves.

Las hernias diafragmáticas se definen como el ascenso de vísceras abdominales al tórax a través de agujeros o defectos en el diafragma. La más frecuente es la de Bochdaleck, por el foramen pleuroperitoneal posterior, sobre todo izquierdo. Se visualizan como una masa de densidad de partes blandas en el interior del tórax, con varias asas intestinales rellenas de aire y disminución de las asas intrabdominales. La hernia de Morgagni, menos frecuente, de localización anterior y derecha, generalmente asciende el hígado o el colon. Existe un grado variable de hipoplasia pulmonar.

La eventración diafragmática congénita puede ser parcial o completa, generalmente derecha. Puede simular una hernia diafragmática, aunque, en la mayoría de los casos, son pequeñas y aparecen incidentalmente. En la paresia o parálisis diafragmática, la ecografía o la fluroscopia son de gran utilidad para intentar distinguirlas. Puede ser difícil diferenciarlas de una eventración.

Patología tumoral(14)

La radiografía es la técnica de imagen de elección en un niño con una masa palpable o síntomas torácicos sospechosos. Nos permite determinar la ubicación, tamaño, número de las masas torácicas y establecer un diagnóstico diferencial. Hay que valorar la existencia de cavitación, calcificaciones, anomalías óseas, pleurales o de partes blandas. Con los hallazgos obtenidos, se podrán recomendar los estudios de imagen adicionales más convenientes. Cuando se sospeche o identifique un tumor torácico, hay que hacer una ecografía, TC y/o RM, para caracterizar la lesión, su extensión y su relación con estructuras vitales.

En niños, las masas mediastínicas son más comunes que las pulmonares, con mayor probabilidad, malignas (Tabla II). La compartimentación del mediastino es útil para el diagnóstico diferencial. Varias lesiones, especialmente las adenopatías, el linfoma (Fig. 12) y lesiones vasculares o linfáticas, pueden aparecer en varios compartimentos diferentes. Las grandes suelen ocupar más de un compartimento. Puede deducirse su origen por el desplazamiento que producen sobre las estructuras adyacentes, como la tráquea.

 

 

Figura 12. Lesiones lobuladas en ambos hilios (flechas) en relación con adenopatías, en un paciente en el que se confirma posteriormente un linfoma.

 

Las masas pulmonares son menos frecuentes que las mediastínicas. La mayoría son lesiones congénitas o inflamatorias. Las neoplasias pulmonares suelen ser malignas y, más frecuente, metastásicas que primarias. Puede ser difícil determinar el origen de grandes lesiones pleurales, mediastínicas o de la pared torácica que se propagan y afectan a los pulmones por continuidad.

Las masas pleurales a menudo son por diseminación directa de lesiones intrapulmonares, de la pared torácica o del mediastino. Las neoplasias de la pared torácica son relativamente poco comunes en los niños. La mayoría de los bultos asintomáticos en la pared torácica se deben a variantes anatómicas benignas. Muchas lesiones benignas pueden tener una apariencia infiltrativa; mientras que, lesiones malignas pueden parecer bien delimitadas. Los tumores metastásicos de la pared torácica son más frecuentes que las neoplasias primarias. La RM es, generalmente, el mejor método para la evaluación de los tumores de la pared torácica.

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Fibrosis quística y sus manifestaciones respiratorias

Temas de FC

 
O. Asensio de la Cruz, M. Bosque García, A. de los Ríos Pérez, C. Montón Soler, M. Espasa Soley

Unidad de Neumología, Alergia e Inmunología pediátricas. Unidad de Fibrosis Quística.
Laboratorio de Microbiología. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitaria i Universitaria Parc Taulí

 

Resumen
La infección e inflamación crónica pulmonar y sus complicaciones asociadas son, con mucho, las principales causas de la morbilidad y mortalidad de la Fibrosis Quística (FQ). Desde que en los años 60 la introducción de los enzimas pancreáticos eliminaran la malnutrición como primera causa de muerte, hemos observado un avance considerable en el tratamiento de las manifestaciones respiratorias. En este artículo, revisamos el estado de la cuestión en relación con el manejo y seguimiento de las manifestaciones respiratorias de la FQ. Esta mejora ha condicionado un espectacular aumento de la esperanza de vida, en la actualidad superior a los 40 años. A pesar de ello, aún se precisan de nuevos avances para que la afectación pulmonar no sea un obstáculo para la salud y la vida de dichos pacientes. En ausencia de un tratamiento definitivo con terapia genética o de reparación proteica del defecto básico, el diagnóstico precoz, la aplicación de medidas preventivas y tratamientos combinados paliativos que actúen sobre la cascada etiopatogénica de la enfermedad, son básicos para modificar el curso natural de la misma. El conocimiento de las bases moleculares que condicionan la historia natural de la enfermedad debe permitir este avance. Los programas de cribaje neonatal son básicos para implementar estos objetivos.

 

Abstract

The chronic lung infection and inflammation and its associated complications are by far the leading causes of morbidity and mortality of cystic fibrosis (CF). Since the 60’s the introduction of pancreatic enzymes eliminate malnutrition as a cause of death we observed a significant advance in the treatment of respiratory manifestations. This article reviews the state of art off the management and follow up of CF respiratory manifestations. This improvement has conditioned a dramatic increase in life expectancy, today more than 40 years. Yet still require new developments to the pulmonary involvement is not an obstacle to health and life of these patients. In the absence of a definitive treatment by gene therapy or protein of the basic defect repair, early diagnosis, implementation of preventive and palliative combination therapies acting on the etiopathogenic cascade of the disease are essential to modify the natural course of the same . Knowledge of the molecular bases that determine the natural history of disease should allow this development. Neonatal screening programs are essential to implement these objectives.

 

Palabras clave: Fibrosis quística; Enfermedad pulmonar; Epidemiología; Tratamiento y complicaciones.

Key words: Cystic fibrosis; Pulmonary disease; Epidemiology; Treatment and complications.

 

Pediatría Integral 2012; XVI(2): 156-169


Fibrosis quística y sus manifestaciones respiratorias

 

Introducción

Las manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística, las infecciones respiratorias con sus reagudizaciones, así como las complicaciones pulmonares de las mismas, son la principal causa de la morbi-mortalidad en la FQ.

Desde la identificación del gen de la FQ en 1989, en la década de los 90 se ha conseguido un rápido conocimiento de la estructura y funcionamiento del producto del gen, la proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).

Esfuerzos multidisciplinarios se han dirigido a conocer las bases moleculares de la enfermedad y, al mismo tiempo, a la mejora del seguimiento y tratamiento de los pacientes afectos.

La relación entre la disfunción de la proteína reguladora transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) y la fisiopatología de la enfermedad pulmonar en la FQ, cada vez está más clara. El transporte iónico anormal de cloro y sodio en las células epiteliales del aparato respiratorio condiciona una disminución del volumen de líquido de superficie de la vía aérea, lo que enlentece el transporte mucoso y dificulta la eliminación bacteriana. De este modo, se inicia una respuesta inflamatoria crónica que conduce, finalmente, a la lesión pulmonar en la FQ.

Investigadores clínicos y de laboratorio están aplicando estos conocimientos para investigar correctores del defecto genético y del proteico, así como los factores críticos que facilitan la infección crónica endobronquial, para aplicarlos en el desarrollo de posibles nuevos tratamientos más efectivos que en la actualidad ya no descartan, a corto/medio plazo, la posible curación de la enfermedad.

Epidemiología

Se ha observado un aumento importante de supervivencia y, con ello, de la proporción de adultos afectos, considerándose en la actualidad la fibrosis quística como una enfermedad que puede afectar al adulto. En Cataluña, la prevalencia se estima en alrededor de 1/6.000 recién nacidos. El diagnóstico precoz (cribado neonatal) posibilita estrategias preventivas y tratamientos que están mejorando la morbilidad de dichos pacientes.

Es la enfermedad hereditaria grave, más frecuente de la raza blanca, afectando a 1 de cada 3.000-5.000 recién nacidos, donde la morbilidad y mortalidad vienen condicionadas especialmente por la afectación pulmonar. Con los conocimientos actuales, se considera que un recién nacido en los 90 tiene una esperanza de vida de unos 40 años. Aun así, la FQ sigue siendo una enfermedad que puede acortar la vida de sus afectados, en función del genotipo, de factores ambientales y del tratamiento. La aplicación de programas de cribado en algunas comunidades españolas, nos ha permitido observar que la prevalencia puede variar ampliamente según la zona. Concretamente en Cataluña, la prevalencia se estima en alrededor de 1/6.000 recién nacidos(1). Técnicas combinadas de determinación de Tripsina Inmunoreactiva (TIR) con el estudio molecular de mutaciones muestran una excelente sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de FQ, siendo la base del cribado neonatal. Gracias al diagnóstico precoz, se puede instaurar un seguimiento y un tratamiento precoz, mejorando el pronóstico nutricional y el desarrollo cognitivo y pulmonar de los pacientes. Ello nos debe permitir poder prevenir las complicaciones tempranas, retrasar la colonización crónica por gérmenes patógenos y la aplicación de nuevos tratamientos antes de que aparezcan las lesiones. El retraso en el diagnóstico clínico nos puede hacer llegar tarde a muchos de estos objetivos.

La importancia del cribado neonatal para la FQ, aunque no implantado de forma general, se ha hecho evidente. Diferentes estudios demostraron, ya hace unas décadas, la mejora del estado nutricional en los niños diagnosticados por el cribado neonatal, por tanto, con un diagnóstico precoz (DP), respecto a los de diagnóstico tardío (DT), por la clínica. Pero cada vez, hay más evidencias de que, a nivel pulmonar, también mejora la morbilidad.

En la Unidad de FQ del Hospital de Sabadell, evaluamos a 29 pacientes de la misma edad y características, 18 en el grupo de DP con diagnóstico por cribado y 11 en el grupo de DT (diagnóstico clínico tardío); de ellos, 65,5% niños, un 24,1% homocigotos para la mutación DeltaF508, un 48,3% heterocigotos y un 31%, combinaciones de otras 2 mutaciones. Se analizaron 602 cultivos de esputo: 357 en el DP y 245 en el DT, el 40,7% de ellos resultaron positivos, siendo menor el porcentaje en el grupo DP (31,9%) que en el grupo DT (53,7%). En ambos grupos, Staphylococcus aureus fue el germen más prevalente. Burkholderia cepacia complex y Pseudomonas aeruginosa morfotipo mucoso se aislaron solo en el grupo DT. Un 63,6% de los pacientes del grupo DT fueron portadores crónicos de Staphylococcus aureus, frente a un 38% de los del grupo DP, y un 9% portadores de Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cepacia complex en el grupo DT frente al 0% del grupo DP. La función pulmonar fue normal en un 93,3% del grupo DP frente al 75% del grupo DT. Así mismo, el grupo DT precisó más ingresos hospitalarios por reagudización pulmonar que el grupo DP. Estos resultados se hallan resumidos en la tabla I(3,24,25).

 

 

Debido al diagnóstico precoz, al mejor conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad y a la aplicación de las nuevas estrategias de tratamiento, en los últimos 25 años se ha cuadriplicado la proporción de adultos, pasando del 8 al 33%. En una encuesta realizada a los afectados de la Asociación Catalana de Fibrosis Quística en 1995, se constataron similares cambios a los de registros de otros países, con modificaciones en las complicaciones, gérmenes detectados y necesidades de los pacientes en función con la edad(2).

En el transcurso de estos últimos años, se ha incrementado el conocimiento e interés por el control de la infección pulmonar en la FQ, pero también se han observado cambios epidemiológicos de los patógenos relacionados con dicha infección, siendo todo ello cada vez más complejo. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa siguen siendo los patógenos más frecuentes, pero Burkholderia cepacia complex, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter (Alcaligenes) xylosoxidans, Aspergillus sp, micobacterias no tuberculosas y virus se postulan como patógenos de importancia creciente en dichos pacientes con FQ. Existen diversos factores que han contribuido a estos cambios. El manejo clínico-terapéutico ha variado y de basarse en tratamientos a través de ingresos hospitalarios, ha pasado a ser, mayoritariamente, de forma ambulatoria o mediante tratamientos domiciliarios(9). Los pacientes reciben cursos repetidos de antibióticos orales, por vía inhalada o endovenosos, emergiendo resistencias antimicrobianas y apareciendo organismos multirresistentes.

Los registros nacionales de pacientes son herramientas importantes para poder adecuar los planes de salud a los cambios que se vayan produciendo y para monitorizar el progreso en la atención de esta patología, la FQ como una nueva enfermedad del adulto(4,5).

Con el avance del conocimiento, podemos ser optimistas en que el pronóstico pueda mejorar y que incluso podamos, en un futuro no muy lejano, hablar de curación de la enfermedad.

Genética

Enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en un único gen del brazo largo del cromosoma 7 que codifica la proteína CFTR.
Más de 1.800 mutaciones descritas explican la amplia variabilidad clínica de la enfermedad. Relaciones genotipo-fenotipo cada vez más definidas.

La FQ es una enfermedad autosómica recesiva, causada por mutaciones en un único gen del brazo largo del cromosoma 7 que codifica la proteína CFTR(15).

El descubrimiento del gen permitió comprobar que éste codificaba una proteína que se llamo Reguladora de conductancia Transmembrana para la Fibrosis Quística (CFTR) y que ésta correspondía a un canal del cloro que era regulado por el AMPc.

Desde entonces, más de 1.800 mutaciones han sido descritas, siendo la más frecuente la Delta F 508, pero variando mucho su frecuencia en función de la raza y región del mundo estudiada.

Estudios fisiológicos in vitro han demostrado que mutaciones en el gen de la FQ pueden alterar la función del CFTR en las células epiteliales de diferentes maneras, variando desde la pérdida completa hasta una expresión parcial de la misma con pobre conductancia de cloro.

Esta proteína CFTR inicia su síntesis a partir del núcleo, de donde pasa, por el sistema retículo-endotelial y aparato de Golgi, donde se irá glicosilando y transformando hasta llegar a su localización definitiva en la membrana celular (Fig. 1). Las diferentes mutaciones pueden alterar cualquiera de los pasos y, en función de ello, se han clasificado en: mutaciones de clase 1, donde no se sintetiza proteína (mutaciones Nonsense tipo: G542X…); de clase 2, donde hay un bloqueo en el procesamiento, con una degradación prematura y un fallo en alcanzar la membrana celular (Missense: Delta F 508…); clase 3, donde hay un bloqueo en la regulación con un descenso de la actividad (G551D…); clase 4, donde hay una alteración en la conductancia (R117H…); clase 5, donde se observa una reducción en la síntesis (A455E…); y clase 6, donde hay una aumento del turnover de la proteína a nivel epitelial.

 

Figura 1. Clases de mutaciones de la CFTR.

 

Estas consecuencias moleculares de las mutaciones de la CFTR pueden explicar la amplia variabilidad clínica de esta enfermedad que va, desde casos muy graves, que fallecerán los primeros años de su vida, a formas leves, que se pueden diagnosticar en la 6ª o 7ª década de la vida.

Algunos fenotipos, como el de la insuficiencia pancreática, están bien caracterizados (buena correlación entre genotipo y fenotipo), en este caso dependiendo de la correcta localización de la proteína en la membrana celular; mientras que, otros, como el de la afectación pulmonar grave, son menos conocidos o dependen más de factores ambientales o de genes modificadores que pueden estar en otros cromosomas. Así, podemos saber que la presencia del 20% de la CFTR en la membrana evitaría los síntomas respiratorios pero no la ausencia congénita de vasos deferentes.

Defecto básico proteico

La alteración de la CFTR condiciona una alteración del canal del cloro, así como de otros regulados por la misma. Estaría implicado en la predisposición a infecciones específicas.

La proteína CFTR está formada por 5 partes o dominios. Dos de ellos de membrana, que forman físicamente el poro del canal. Dos citoplasmáticos, que regulan la apertura y cierre, y uno regulador que, al ser fosforilado por la PKA en presencia de ATP, permite la apertura del canal.

El defecto básico que condiciona esta alteración en el canal del cloro es la disminución en la secreción de cloro del espacio intracelular a la luz bronquial y un aumento de la reabsorción de Na y como consecuencia, una disminución de agua a nivel de la luz bronquial, con la secundaria disminución del líquido periciliar, alteración de la movilidad ciliar, aumento de la viscosidad del moco y retención de secreciones(6).

Existirían también otros canales del cloro, unos regulados por la propia CFTR y otros alternativos dependientes del Ca.

La propia alteración de la proteína CFTR podría jugar un papel importante en la predisposición a infecciones, como la de la Pseudomonas aeruginosa (PA).

Patofisiología

La cascada etiopatogénica propuesta de la FQ se esquematiza en el algoritmo.

El conocimiento molecular del defecto de la FQ nos ha permitido entender la patogenia de la enfermedad desde el defecto genético hasta la lesión pulmonar, así como desarrollar líneas de investigación para dar soluciones terapéuticas adecuadas a los problemas de la cascada patogénica de la FQ(7).

Aunque aún hay controversias sobre la exactitud del proceso, la cascada etiopatogénica propuesta es la que se esquematiza en el algoritmo, donde el trastorno iónico condicionaría los cambios visco-elásticos de las secreciones. Éstas más fácilmente obstruirían la luz bronquial, abonando un terreno ya de por sí predispuesto, por el defecto proteico, para las infecciones y su cronificación. En la actualidad, se cree que el defecto proteico estaría involucrado en defectos de inmunidad innata que podrían jugar un papel importante en la infección persitente por gérmenes específicos. La respuesta inflamatoria persistente (elastasas, proteasas, oxidación…) no adecuadamente contrarrestada al sobrepasar la propia capacidad de la vía aérea de defensa acabaría por dañar el propio parénquima en un intento frustrado de eliminar la infección.

Tratamiento

En espera de un tratamiento definitivo con terapia genética, de reparación proteica del defecto básico o del trastorno iónico, el diagnostico precoz, la aplicación de medidas preventivas y tratamientos paliativos combinados que actúen sobre la cascada etiopatogénica de la enfermedad, serán cruciales para modificar el curso natural de la misma(23).

Del defecto genético

Terapia genética

Al ser la FQ una enfermedad hereditaria recesiva, es potencialmente susceptible de terapia genética. El DNA complementario para la CFTR ha sido satisfactoriamente clonado y su introducción in vitro en cultivos de células epiteliales respiratorias se ha comprobado que corrige el defecto del canal del cloro. Estudios en cultivo de tejido demuestran que la expresión del CFTR en el 6-10% de las células corrige la alteración del canal del cloro, pero no el aumento de la reabsorción de Na.

Diversos vectores conteniendo el DNAc de la CFTR han sido desarrollados para la liberación del DNAc CFTR en la vía aérea. Tres vectores son los más estudiados: adenovirus, virus adenoasociados y liposomas, demostrando su eficacia, aunque limitada, en el tiempo, probablemente por la reacción inmunitaria neutralizante que condicionan.

Estos estudios han demostrado que la CFTR puede transducirse a las células epiteliales de la vía aérea pero con baja eficacia, pudiendo transitoriamente corregir la expresión funcional de la enfermedad. Nuevos estudios están siendo aplicados para desarrollar el sistema óptimo de administración para que resulte en un prolongado efecto y no condicione una respuesta inflamatoria del organismo local e inmune que pueda lesionar más el parénquima o limitar su eficacia en el tiempo. Algunos estudios a largo plazo han obtenido resultados desalentadores, con alteración funcional respiratoria superior a la observada con el placebo. La búsqueda de vectores que permitan mantener los beneficios más tiempo sin efectos inflamatorios añadidos debe ser el futuro.

Del defecto proteico

Se están desarrollando nuevos tratamientos farmacológicos dirigidos hacia las alteraciones proteicas de las mutaciones más frecuentes. Algunos resultados parciales ya han visto la luz y estarán aplicables para la práctica clínica en un corto periodo de tiempo. Las mutaciones clase I no producen proteína CFTR debido a una señal de parada prematura en el CFTR DNA. Durante estos últimos años, se han intentado corregir, no con mucho éxito, con la administración inhalada de aminoglucósidos, que eliminarían la señal aberrante de parada, pero otros estudios con otras sustancias (PTC 124) parecen tener más éxito en su reparación. Las proteínas CFTR inestables de las mutaciones clase II pueden restituirse manipulando las interacciones de los chaperones con la CFTR con chaperones químicos o fármacos que afecten a la regulación del gen, tales como los butiratos. La base de la clase III es la producción de una CFTR que reduce el transporte de Cl por la regulación anómala del canal del cloro. La genisteína puede vencer este bloqueo. Recientemente, resultados muy esperanzadores se han observado con un potenciador del CFTR, el VX-770, observándose mejoras precoces y mantenidas de la función pulmonar, nº de exacerbaciones, incremento de peso e incluso, en la normalización del test del sudor en pacientes con mutaciones tipo G551D(32).Otras estrategias que combinan potenciadores y correctores se están ensayando en mutaciones del tipo II (Delta F508). Las mutaciones que reducen parcialmente la conductancia del cloro a traves del CFTR (clase IV) pueden estimularse con milrinona, que es un inhibidor de la fosfodiesterasa. Algunos trabajos parecen indicar que pueden producirse aumentos de la expresión con butiratos. Fármacos correctores y potenciadores de la expresión del CFTR o la combinación de ambos son, en este momento, las estrategias con un futuro más alentador(16-18).

Del trastorno iónico de las secreciones, aumento de viscosidad,obstrucción bronquial

Modificadores del transporte iónico

El defecto fisiológico asociado a la anormalidad del producto del gen de la CFTR es una combinación de la disminución de la secreción de cloro por los canales regulados por el CFTR y una excesiva reabsorción de Na, lo cual promueve la absorción pasiva de agua de la luz bronquial.

Dos aproximaciones terapéuticas se están estudiando para corregir este defecto de transporte.

Inhibición de la reabsorción de Na

El amiloride es un diurético que actúa como antagonista del canal del Na. Se administra en aerosol 4 veces al día inicialmente, habiendo demostrado una disminución en el declive de la función pulmonar de los pacientes. Posteriores estudios controlados no parecen confirmarlo.

Activación de canales alternativos del cloro

Los nucleótidos trifosfato, como el ATP y, especialmente, el UTP, parecen estimular la secreción de cloro, especialmente si se utilizan concomitantemente con la administración de amiloride.

Suero hipertónico al 7%

La inhalación de suero hipertónico 2 veces al día mejora la función pulmonar, disminuye la viscosidad del moco y el nº de exacerbaciones de los pacientes con FQ. El gusto salado y la tos son inconvenientes que pueden limitar su utilización, pero la hiperreactividad puede mejorarse con el tratamiento previo con beta-2-adrenérgicos. La idoneidad de iniciar el tratamiento en un momento evolutivo u otro aún está por definir(20).

Mucolíticos

La anormal viscosidad de las secreciones de las vías aéreas en los pacientes con FQ se debe primordialmente a la presencia de polimorfonucleares y de sus productos de degradación.

La agregación del DNA de los neutrófilos muertos en largos filamentos condiciona el aumento de la viscosidad.

En estudios in vitro se demostró que una desoxiribonucleasa recombinante humana puede digerir el DNA extracelular, reduciendo la viscosidad del esputo en pacientes con FQ. La eficacia y seguridad de la DNAsa rh ha sido estudiada en varios estudios. La administración de 2,5 mg inhalados 1 vez al día mejora la función pulmonar alrededor de un 6% y reduce el riesgo de exacerbaciones entre un 25-30%. Hay resultados controvertidos en su eficacia en el tratamiento de las exacerbaciones o a largo plazo. Se utiliza de forma mayoritaria en afectaciones moderadas con FVC >40% y con infección crónica endobronquial con cultivos de esputo positivos y patrón obstructivo en la espirometría.

Otro mucolítico como el Gelsolin, estudiado por Stossel T. P., podría actuar rompiendo los filamentos de actina y facilitando la acción de la DNAsa rh.

Eliminación de secreciones

Las anormales propiedades viscoelásticas del esputo purulento en pacientes con FQ condicionan la retención de secreciones y la obstrucción de la vía aérea.

La fisioterapia y el drenaje postural siguen siendo el pilar básico para evitar dicha retención. Aunque su aplicación mejora la función pulmonar y la evolución del paciente, es una técnica que consume tiempo y energía, que requiere colaboración y que debe ser realizada por personal entrenado. Por ello, últimamente se están utilizando nuevas técnicas que consuman menos tiempo y doten especialmente a adolescente y adultos de mayor independencia.

Técnicas como: drenaje autogénico, espiración forzada, peep mask, flúter, compresión torácica de alta frecuencia… se están mostrando útiles y facilitan el cumplimiento de la fisioterapia. Dichas técnicas se deben emplear de forma individualizada en función de la edad del paciente, estado clínico y efectividad individual. Y aunque algún metaanálisis falla en encontrar evidencia de eficacia de la fisioterapia en la FQ, en buenas manos y aplicándola de forma individualizada, sigue siendo un pilar básico en el tratamiento de dichos pacientes.

Broncodilatación

Los fármacos broncodilatadores se han mostrado eficaces como tratamiento complementario de la aerosolterapia y fisioterapia. La presencia de hiperreactividad bronquial en el FQ no es uniforme, pero es más frecuente que en la población general. Está presente entre el 40-75% de los pacientes. La utilización de broncodilatadores debería ser considerada en pacientes que mejoren > de un 10% su FEV1 tras la administración del mismo. Así mismo, pueden ser de utilidad en las exacerbaciones. Normalmente, se utilizan los beta-2-adrenérgicos a las mismas dosis que para el asma. Algunos tratamientos inhalados antibióticos lo recomiendan antes de su administración.

Infección

Trabajos recientes han confirmado el papel de la CFTR alterada en la mayor susceptibilidad de los pacientes con FQ para las infecciones pulmonares. Las células que expresan la proteína CFTR alterada tendrían un defecto en la internalización de la Pseudomonas aeruginosa por la célula, paso previo para su destrucción. Todo ello, junto con las alteraciones del líquido periciliar, condicionaría un fallo en la inmunidad innata del paciente.

Así mismo, en el epitelio respiratorio de los pacientes con FQ existiría un mayor número de receptores Asialo GM1 para la Pseudomonas aeruginosa, que explicaría la mayor adherencia de dichas bacterias a las células epiteliales. Aparte de la infección por Pseudomonas aeruginosa, por lo general hay una historia natural en la colonización bacteriana en los pacientes con FQ. De forma habitual, inicialmente se colonizan por Gram negativos, posteriormente y de forma temprana, como nos ha permitido observar la práctica de cribajes neonatales en nuestro colectivo de pacientes, Staphylococus aureus y Pseudomona aeruginosa. Actualmente, es controvertida la profilaxis antiestafilocócica, aunque de nuevo algunos autores insisten en su interés(21).

Mientras que los patógenos tradicionales, como: P. aeruginosa, Staphylococcus aureus meticilina-sensible (MSSA) y Haemophilus influenzae, siguen siendo los patógenos más frecuentes, estos se están viendo acompañados por un nuevo grupo de organismos que incluyen: Burkholderia cepacia complex, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, S. aureus resistente a meticilina (MRSA), Pandorea spp, Ralstonia spp, así como otros microorganismos Gram negativos más raros. De entre estos nuevos patógenos pulmonares para la FQ que han aparecido, cabe destacar que, mientras ya se ha demostrado que la infección por Burkholderia cepacia complex (BCC) empeora la función pulmonar, la relación entre Stenotrophomonas maltophilia y Achromobacter xylosoxidans y la evolución clínica continúa en debate. De todos modos, debe tenerse en cuenta que el efecto de los patógenos puede variar en función del fenotipo de cada paciente y que no siempre está claro cuándo un germen está realmente emergiendo, o cuándo su aumento de prevalencia puede estar relacionada con la utilización de nuevas técnicas moleculares de los laboratorios.

En nuestro medio, en un estudio realizado en la Unidad de FQ del Hospital de Sabadell sobre 4.264 muestras de 15 años (1995-2009), los gérmenes más prevalentes fueron: Staphylococcus aureus (1078n, 40,8%), Pseudomonas aeruginosa (512n, 19,4%), Burkolderia cepacia complex (440n, 16,7%), Enterobacteriáceas (163n, 6,2%), E. coli (103n, 3,9%), Klebsiella spp (90n, 3,4%), Haemophilus influenzae (88n, 3,3%), Stenotrophomonas maltophilia (50n, 1,9%) y Achromobacter xylosidans (12, 0,5%). Observamos a lo largo del tiempo una disminución progresiva de Pseudomona aeruginosa y Burkolderia cepacia complex, y un aumento de la prevalencia de Staphylococcus aureus, con aparición de Achromobacter y Stenotrophomonas (Fig. 2). Burkolderia cepacia complex, Stenotrophomonas y Achromobacter se han mostrado panresistentes; mientras que, Pseudomona aeruginosa mantiene una resistencia inferior al 5-10% frente a colimicina y tobramicina (Tabla II). La resistencia del Staphylococcus aureus fue de un 8,5% frente a oxacilina de forma estable, sin embargo mantiene una sensibilidad del 100% frente a la vancomicina (Tabla III, Fig. 3)(28,30,31).

 

 

Figura 2. Prevalencia anual de microorganismos en pacientes con fibrosis quística de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital de Sabadell.

 

Figura 3. Evolución anual de las resistencias de Staphylococcus aureus.

 

 

Las opciones terapéuticas para exacerbaciones por gérmenes panrresistentes se especifican en la tabla IV.

 

 

La presencia de una exacerbación pulmonar viene definida por los siguientes criterios:

• Aumento de la tos y/o dificultad respiratoria, menos tolerancia al ejercicio.

• Cambios en el aspecto o en el volumen de la expectoración.

• Nuevos signos a la auscultación.

• Nuevos hallazgos radiológicos.

• Pérdida del apetito.

• Fiebre y

• Disminución de la función pulmonar.

Indicaría la necesidad de iniciar un ciclo de tratamiento antibiótico (ATB)(22,29).

En general, se utilizan ATB por vía parenteral 14-21 días, siendo los regímenes más comunes los que asocian un aminoglucósido con un betalactámido activos frente a la Pseudomona.

Diferentes pautas y más controversia hay en el tratamiento preventivo o de mantenimiento en los portadores de infección crónica.

Estudios recientes ponen en duda la eficacia de tratamientos continuos antiestafilocócicos desde el diagnóstico en retrasar la afectación pulmonar y la colonización por Pseudomona aeruginosa. Aunque resultados controvertidos discuten su idoneidad aun en la actualidad.

Los centros daneses siguen recomendando la terapia discontinua cada 3-4 meses con ATB endovenosos para los portadores crónicos de infección, argumentando la mejor evolución y pronóstico de estos pacientes, aparentemente sin la selección de gérmenes resistentes que otros argumentaban. La utilización en su defecto de terapias continuas o discontinuas de tratamiento antibiótico nebulizado con compresor puede ser una alternativa(8).

La aparición de ATB antipseudomónicos por vía oral, como las quinolonas, facilitan el tratamiento de exacerbaciones leves-moderadas.

La presencia de Micobacterias atípicas entre el 12-28% de los adultos afectos de FQ y de hongos, como el Scedosporium apiospermum, y su papel patogénico en la evolución posterior de la enfermedad (colonización versus enfermedad) sigue siendo analizado.

Estrategias de tratamiento de las infecciones por Pseudomonas aeruginosa

Tratamiento de las primeras infecciones por Pseudomonas

Hay una evidencia creciente que la prevención de la infección crónica por Pseudomonas ofrece beneficios importantes en los pacientes afectos de FQ, teniendo menos síntomas y mejor estado general de salud, así como una disminución en el declive de la función pulmonar y una mejora en la supervivencia. La edad de inicio de la condición de portador crónico de infección por P. aeruginosa puede ser un predictor del pronóstico de la enfermedad. El éxito de la identificación y el tratamiento precoz en la prevención de la colonización crónica determinará la calidad de vida y la supervivencia del paciente. Estudios realizados en pacientes diagnosticados mediante cribaje han evidenciado las ventajas del mismo sobre el diagnóstico por clínica, en función de la mejor evolución nutricional, cognitiva y pulmonar.

Mayoritariamente, ante la primera presencia de Pseudomonas aeruginosa en el esputo, probablemente después de reconfirmar la presencia de Pseudomonas en el esputo y de descartar que el estado clínico del paciente no precise tratamiento endovenoso, se inicia un régimen combinado de 3 semanas de colistina nebulizada o tobramicina inhalada 28 días y ciprofloxacino oral durante 21 días. Si el cultivo se negativiza, se recomienda seguir tratamiento inhalado hasta 6-12 meses, cuando se considera erradicada la Pseudomonas. Si no desaparece la P. aeruginosa o aparecen nuevos síntomas después de las 3 semanas, se mantiene el tratamiento inhalado y se inicia un ciclo de 2 semanas de tratamiento endovenososo con ceftacidima y tobramicina. Están en marcha diversos estudios que valoran la posibilidad de tratamientos antibióticos inhalados para las primocolonizaciones. Nuevos cultivos de esputo positivos para Pseudomonas aeruginosa se tratarán de la misma forma. Diversos estudios están comparando diferentes pautas de tratamiento inhalado, solo o con ciprofloxacino oral, así como estudios comparativos entre diferentes antibióticos inhalados (colimicina, tobramicina, aztreonam).

Tratamiento de las exacerbaciones

Una exacerbación se define por la presencia de, al menos, cuatro de estos hechos: aumento de la tos y/o dificultad respiratoria, cambios en el aspecto o en el volumen de la expectoración, nuevos signos a la auscultación, nuevos hallazgos radiológicos, pérdida del apetito, fiebre y disminución de la función pulmonar. Pero, probablemente, el hecho más informativo es la caída de un 10% o más de la FEV1 o FVC basal, más dos o más signos de empeoramiento de los síntomas respiratorios de vías aéreas bajas.

Independientemente de los criterios usados, es aconsejable el inicio de tratamiento endovenoso, que debe ser continuado durante un mínimo de 10-14 días y un máximo de 21 días o hasta que no se observe mejoría. El tratamiento precoz puede prevenir la pérdida permanente de función pulmonar tanto a corto como a medio plazo.

En la elección del antibiótico, el principal objetivo es conseguir el tratamiento más efectivo y menos tóxico. Objetivos secundarios serán el reducir la posibilidad de resistencias bacterianas y el uso de regímenes con mejor relación coste-beneficio. Por lo general, se utilizará la combinación de 2 antibióticos con diferente mecanismo de acción. Por ejemplo, un beta-lactámido y un aminoglucósido. La elección se realizará en función de la sensibilidad del esputo actual o de su historial. La frecuencia óptima de la administración de los antibióticos está en la actualidad en discusión. Los beta-lactámidos se utilizan administrados 3-4 veces al día, ya que son más efectivos cuando los niveles de antibiótico se mantienen de forma prolongada por encima de la concentración mínima inhibitoria. Los aminoglucósidos se han administrado clásicamente 3 veces al día, pero cada vez hay más evidencias para utilizarlos incluso en la FQ 1 vez al día, ya que su máximo efecto se consigue al lograr altos niveles intermitentes y su toxicidad depende del fallo de eliminar adecuadamente el fármaco entre las dosis. El tratamiento se mantendrá a partir de las dos semanas si se observa aún una mejoría progresiva en espera de recuperar los parámetros de función pulmonar, saturación de O2, score clínico y ganancia de peso previos a la exacerbación o hasta llegar a una meseta de mejoría clínica-funcional(9,10).

Tratamiento de portadores crónicos

Delante de esta situación, dos aproximaciones son posibles, con resultados en ocasiones controvertidos. Los centros daneses, basándose en sus excelentes resultados de supervivencia y morbilidad, aplican el tratamiento electivo endovenoso cada 3-4 meses; mientras que, otros centros solo realizan tratamiento sintomático. La tendencia en conjunto es a tratar con tratamiento inhalado continuo o intermitente y realizar tratamiento sintomático de las exacerbaciones, siendo frecuente en los casos clínicos moderados-severos la realización de 3-4 ciclos de tratamiento endovenoso al año. Argumentos para la administración electiva de antibióticos endovenosos serían: la disminución del número de exacerbaciones, la reducción de la infección y de los posibles efectos inflamatorios de la misma, el mejorar la función pulmonar, el peso y la supervivencia. A favor de tratar solo las exacerbaciones, estaría: la falta de evidencia del beneficio de los antibióticos electivos, la presumible disminución de problemas médicos (alergia, resistencia, accesos venosos, toxicidad…), la menor disrupción personal y familiar, el menor coste y el desconocimiento de los efectos adversos de los antibióticos a largo plazo.

La progresión de la enfermedad en pacientes con infección crónica por P. aeruginosa es muy individual y abundantes factores, probablemente aún desconocidos, pueden jugar un papel notable. De manera que, es muy importante individualizar el manejo y éste puede incluir el tratamiento endovenoso electivo cada 3 meses en algunos pacientes.

Tratamientos para infecciones por otros gérmenes se basarán en la susceptibilidad microbiana, los patrones de resistencia local, experiencias previas y, en general, se aplicarán en función de la presencia de clínica(11,12).

Antiinflamatorios

Desde hace años, se conoce que la respuesta inflamatoria frente a una infección crónica, no adecuadamente compensada por los propios mecanismos pulmonares sobrepasados en su capacidad de neutralizar, es la causante de lesión pulmonar progresiva. Los pacientes con valores normales de IgG (indicador de poca actividad infecciosa) tienen mejores scores clínicos y una más lenta progresión de la enfermedad.

La presencia de neutrófilos perpetúa el ciclo de la inflamación al liberar estímulos quimiotácticos (leucotrienos, citoquinas) y enzimas proteolíticas que degradan la elastina y otras proteínas estructurales, así como al interferir con los mecanismos de defensa inmunitaria.

La utilización de corticoides a 1-2 mg/kg a días alternos ha mostrado su eficacia en enlentecer la progresión de la enfermedad. Pero sus importantes efectos secundarios limitan su utilización.

Otros antiinflamatorios no esteroideos, como el ibuprofeno a dosis altas, de 30-40 mg/kg/día, también enlentecen la progresión con menos efectos secundarios. Debido a su especial farmacocinética, habría que asegurar unos niveles séricos entre 50-100 mcg/ml.

Otros fármacos que se están estudiando son: los corticoides tópicos inhalados, la pentoxifilina (una xantina que suprime la activación de los neutrófilos, su quimiotaxis y degranulación) y otras sustancias que bloqueen las sustancias tóxicas liberadas, como los antioxidantes y la alfa-1 -antitripsina como antielastasa.

Diferentes estrategias y nuevos fármacos se están analizando para su posible aplicación en un futuro no muy lejano(13) (Fig. 4).

 

Figura 4. Nuevas estrategias de tratamiento y fase de estudio.

 

Comorbilidades y complicaciones

Otras comorbilidades o complicaciones pueden agravar o desencadenar manifestaciones respiratorias en pacientes con FQ. Las más frecuentes son: bronquiolitis y otras infecciones víricas, atelectasias, afectación pulmonar secundaria al reflujo gastroesofágico, síndrome de aire libre, hemoptisis, aspergilosis broncopulmonar alérgica e insuficiencia respiratoria terminal. Aunque todas ellas pueden estar presentes a cualquier edad, algunas de ellas son más frecuentes en los lactantes y otras en el adolescente y adulto. El aumento de la proporción de adultos ha incidido también en el cambio y aparición de nuevas complicaciones.

Broquiolitis

La bronquiolitis es una infección viral común durante los dos primeros años de la vida, siendo, en ocasiones, en los países donde no se realiza el cribaje neonatal de la FQ, el momento donde, por su evolución más tórpida de lo habitual, se hace el diagnóstico clínico de la enfermedad.

Por otra parte, el diagnóstico mediante el cribaje permite implementar medidas preventivas (palivizumab) que minimicen el impacto de una posible infección por VRS. Las sobreinfecciones, sobre todo por enterobacteriáceas o por Stafilococcus aureus, se observan a menudo en el curso de una bronquiolitis VRS positiva, siendo difícil de establecer si la sobreinfección bacteriana que padecen estos niños es primaria o secundaria. Además, las infecciones virales parecen tener un papel en la reactividad de gérmenes como la Pseudomonas aeruginosa, colonizadora habitual de las vías aéreas de estos pacientes.

Lactantes con bronquiolitis grave pueden beneficiarse del tratamiento con corticoides sistémicos, corticoides nebulizados y antibióticos. Este tratamiento debe ser guiado por cultivo, si es posible. Si el paciente tiene el cultivo negativo, tratamiento empírico con tobramicina y ceftacidima debe ser iniciado.

Atelectasias

Los infiltrados pulmonares, sobre todo en lóbulos superiores, son un hallazgo común en los niños con FQ, las atelectasias lobares son menos frecuentes, presentándose solo en el 5% de los niños pequeños afectos. El lóbulo medio es el lóbulo que más frecuentemente se afecta, la fisioterapia agresiva, los antibióticos apropiados y los broncodilatadores son el tratamiento de elección de esta complicación. En adolescentes, la aspergilosis puede ser causa de atelectasias. Cuando persisten a pesar del tratamiento médico, se puede practicar una fibrobroncoscopia, con un lavado broncoalveolar, para intentar remover la atelectasia; se puede realizar el lavado solo con suero fisiológico o con mucolíticos del tipo de la DNAsa o de N-acetil cisteína.

Reflujo gastroesofágico

El reflujo gastroesofágico se da con cierta frecuencia en los lactantes y niños afectos de FQ. La probable etiología es el aumento de la presión intra-abdominal junto a la presión intratorácica negativa debida a la tos crónica y a la obstrucción de la vía aérea.

La clínica que presentan estos lactantes afectos de reflujo es: vómitos frecuentes, estancamiento ponderal, intranquilidad, aumento en número de bronquitis y más hiperreactividad bronquial.

Neumotórax-neumomediastino

El neumotórax-neumomediastino ocurre en estos pacientes debido a la rotura de bullas subpleurales a través de la pleura visceral. En alguna ocasión, estos pacientes también pueden presentar un neumotórax traumático, como resultado de una complicación en el curso de la colocación de una vía central o con la ventilación mecánica.

Si el neumotórax es pequeño y asintomático, puede realizarse tratamiento conservador pero, si es un neumotórax grande y presenta una insuficiencia respiratoria con dolor que impide la respiración normal precisando suplementación de oxígeno, entonces se debe colocar un drenaje bajo agua. Si el neumotórax no se resuelve o recidiva, se debería valorar someter al paciente a una pleurodesis o pleurectomía; aunque, si el paciente va ser candidato a un trasplante pulmonar debería intentarse evitar.

Hemoptisis

La hemoptisis es muy frecuente en los pacientes con FQ, sobre todo las de pequeña cantidad de sangre, tanto en los adultos como en niños.

Las hemoptisis masivas de más de 250 ml de sangre en 24 horas, ocurren en el 7% de los pacientes adultos.

La causa de la hemoptisis en estos pacientes es la granulación tisular que crea la infección pulmonar crónica, junto con la rotura de los capilares y de los vasos sanguíneos que condiciona la tos continua que presentan la mayoría de los pacientes. Agravada por el déficit de vitamina K, por la malabsorción intestinal y enfermedad hepática, junto con la disfunción plaquetaria, debida a los múltiples tratamientos antibióticos y a la trombocitopenia por el hiperesplenismo.

Las hemoptisis moderadas se suelen controlar con: reposo y un apropiado tratamiento antibiótico, normalmente endovenoso, debiéndose valorar la fisioterapia, administrar un antitusígeno del tipo de la codeína, además de tratamiento postural. El paciente debe estar estirado en la cama sobre el lado que sangra y con suplementación de oxígeno. En hemoptisis severas o repetidas pueden ser necesarias transfusiones.

En las hemoptisis masivas (Tabla V), se requiere una embolización de la arteria pulmonar previa broncoscopia para localizar el sitio del sangrado; si falla la embolización, debe realizarse tratamiento quirúrgico, ligando la arteria bronquial correspondiente o practicando una resección quirúrgica, muchas veces muy mal tolerada si el enfermo presenta una enfermedad pulmonar avanzada.

 

 

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

La relación entre el Aspergillus fumigatus y la fibrosis quística es extremadamente compleja. Se pueden encontrar colonias de Aspergillus fumigatus en el esputo en el 50% de los casos y precipitinas positivas en el 27%.

El diagnóstico de la aspergilosis broncopulmonar alérgica en un enfermo de FQ se debe sospechar cuando se constate un empeoramiento pulmonar brusco e inesperado. En general, se aprecian infiltrados pulmonares fugaces, eosinofilia y unas pruebas cutáneas positivas. El paciente puede presentar también: precipitinas positivas, IgE elevada (>5 veces del valor normal) y un Rast positivo a Aspergillus fumigatus.

Se puede utilizar con buenos resultados, el itraconazol, 200 mg, 2 veces al día, por un periodo prolongado (> cuatro meses). Los importantes efectos secundarios de los corticoides sistémicos en estos pacientes hacen que, en pacientes no respondedores o que inician diabetes relacionada con FQ coincidiendo con su administración, deba valorarse la utilización de otras estrategias. Recientemente, se han publicado series pequeñas de pacientes con buena respuesta al omalizumab, que permitiría evitar el tratamiento corticoideo(26,27).

Los micetomas son raros en los pacientes afectos de FQ. La enfermedad invasiva es más frecuente en los pacientes trasplantados.

Cor pulmonale

Los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada e hipoxemia severa, sobre todo durante el sueño y el ejercicio, pueden desarrollar esta complicación.

El mecanismo potencial es la hipoventilación que, junto con los cambios de ventilación-perfusión-difusión, relacionados con la enfermedad pulmonar, condiciona una severa hipoxemia que desencadena una hipertensión pulmonar y ésta, a su vez, condiciona un fallo cardiaco derecho.

Insuficiencia respiratoria

Los pacientes afectos de FQ desarrollan un fallo respiratorio hipoxémico, lo que conduce a una hipertensión pulmonar y a un cor pulmonale.

Al mismo tiempo, la obstrucción de la vía aérea disminuye la capacidad vital, el volumen tidal y la ventilación alveolar, con un progresivo aumento del CO2 y un fallo respiratorio hipercápnico.

El tratamiento inmediato de la insuficiencia respiratoria consiste en fisioterapia respiratoria agresiva, incluyendo técnicas de presión positiva intermitente, antibióticos apropiados orales, endovenosos o inhalados, drogas antiinflamatorias, incluyendo los esteroides y broncodilatadores, suplementación con O2, diuréticos, suplementos de potasio y drogas cardiotónicas, si es necesario.

En los casos de hipercapnia severa, se puede administrar aminofilina o beta-2-adrenérgicos endovenosos, pudiéndose también instaurar ventilación mecánica por vía endotraqueal o nasal.

Las enfermedades neuromusculares, las alteraciones de la pared torácica, la enfermedad pulmonar intersticial difusa, la EPOC, las bronquiectasias y la FQ están caracterizadas por un déficit de ventilación-perfusión-difusión, produciéndose una enfermedad hipercápnica crónica, llegando así a un estado final de la enfermedad. Los factores predictivos de mortalidad son: FEV1 y la PaO2 pero, si los pacientes presentan, además, una PaCO2 alta, la mortalidad es del 50-60% a los dos años.

Hasta la actualidad, los textos clásicos de FQ recomendaban la ventilación mecánica solo cuando existía una insuficiencia respiratoria aguda, potencialmente reversible y como puente para el trasplante pulmonar, pero nunca se debía utilizar en pacientes con enfermedad pulmonar terminal. Ahora las indicaciones (Tabla VI) de la ventilación mecánica en los pacientes afectos de FQ han cambiado(14).

 

 

Los pacientes afectos de una insuficiencia respiratoria irreversible deben tener una oportunidad para el trasplante pulmonar. El primer trasplante pulmonar se efectuó en EE.UU. en el año 1963. En el año 1981 fue cuando el grupo de Stanford, en California, realizó el primer trasplante cardiopulmonar en pacientes afectos de FQ, que presentaban enfermedad pulmonar avanzada en la que se habían agotado las posibilidades de una terapéutica conservadora.

En España, los primeros trasplantes pulmonares datan del año 1990. Cuando un enfermo presenta los criterios clínicos (Tabla VII) que indican el beneficio de un trasplante, no se debe retrasar la revisión, para valorar (Tabla VIII) si es subsidiario o no al trasplante.

 

 

Las contraindicaciones (Tabla IX) cada vez son menos, debido a la progresiva experiencia que van adquiriendo los equipos de trasplante.

 

 

Es una alternativa última necesaria. Pero, aunque los resultados son esperanzadores (supervivencia del 60% en los 5 primeros años), aún existen problemas sin resolver, como: la elección del momento de la indicación por las largas listas de espera, las infecciones pulmonares multirresistentes, la inmunosupresión crónica, las infecciones oportunistas, el rechazo y enfermedades relacionadas, así como la escasez de donantes.

En este último punto, se han iniciado experiencias de trasplantes lobares de donantes vivos relacionados con escasas secuelas para los donantes y con resultados equiparables a los trasplantes pulmonares de órganos cadavéricos.

Plan de seguimiento

Aunque los tres pilares fundamentales del tratamiento de la FQ continúan siendo la fisioterapia, el control de la infección y el soporte nutricional, al ser una enfermedad crónica posiblemente fatal condiciona otros retos tanto para el paciente, como para la familia o el clínico. Esto implica el conocimiento específico del tratamiento de la enfermedad, así como el de problemas relacionados con la cronicidad y gravedad de la misma, como son: psicosociales, económicos, educacionales, etc.

Para atender adecuadamente estos problemas, son necesarias habilidades en diversas disciplinas, hecho que ha condicionado la composición multidisciplinaria de los equipos que atienden a estos pacientes en los países desarrollados (clínico especialista, enfermera, fisioterapeuta, dietista, trabajadores sociales, genetistas y psicólogos). Además, algún miembro de la familia debe ser considerado como un miembro más del equipo y educado para ello, siendo pieza fundamental para muchos objetivos. La presencia de un paciente adulto en los equipos se ha sugerido en los últimos años, siendo una idea que puede ser beneficiosa para el mejor acercamiento a la realidad de los pacientes. Igualmente, se han unido especialistas clínicos de adultos.

Las Unidades de Fibrosis Quística se localizan en hospitales grandes que proveen el lugar donde la aproximación multidisciplinaria puede operar más eficazmente. Donde se centralizan test diagnósticos y exploraciones complementarias complejas, se realizan actividades educativas de formación continuada, tanto para los pacientes y familia como para el equipo, así como al grupo de pediatras de Atención Primaria que pueden atender a dichos pacientes. La comunicación debe ser fluida y la colaboración, asegurada. Con el paso de los años, el tratamiento de los pacientes con FQ cada vez más se realiza ambulatoriamente o en su domicilio. Precisando de la colaboración de las familias, los equipos de Atención Primaria y atención continuada, así como también en función de su existencia de los equipos de atención domiciliaria. Pieza que pensamos básica para implementar un adecuado tratamiento domiciliario que se equipare en cuanto a seguridad y eficacia al hospitalario.

Por lo general, se recomiendan en función de las posibilidades, controles clínicos cada mes, donde se realizan controles clínicos, recogida de cultivo de esputo, práctica de función pulmonar y fisioterapia, y donde se repasan con el paciente el cumplimiento y los problemas que surgen en función de su patología crónica. De forma individualizada y según la evolución clínica de cada paciente, se realizan controles analíticos y de exploraciones de diagnóstico por la imagen (generalmente, de forma anual). Con el diagnóstico neonatal, posible con los programas de cribaje, y el conocimiento de la historia natural de las diferentes “fibrosis quísticas”, el seguimiento más adecuado para cada situación podrá ser definido en el futuro próximo.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Libro donde se revisan en general todas las infecciones severas por Pseudomonas aeruginosa. Concretamente, en el capítulo de los autores, se revisa la estrategia europea de tratamiento de la infección por Pseudomonas aeruginosa en el paciente con FQ, comparándose con la visión norteamericana.

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Un panel de expertos consensúan una pauta de actuación frente las infecciones por Pseudomonas aeruginosa basándose en la evidencia y la experiencia. Documento básico para clínicos que controlen a pacientes afectos de FQ.

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Este comprensivo “estado de la cuestión” resume el conocimiento publicado sobre la patofisiología y microbiología de la enfermedad pulmonar en la FQ. Se describen las bases moleculares de la enfermedad pulmonar, desde el impacto del defecto proteico en la fisiología de la vía aérea, clearance mucociliar, hasta el establecimiento de la infección por Pseudomonas aeruginosa.

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Primer estudio de 24 semanas de duración en pacientes con FQ en el que se demuestra que la administración de tobramicina inhalada es adecuadamente tolerada, mejorando la función pulmonar, disminuyendo la densidad de P. aeruginosa en esputo y disminuyendo el riesgo de hospitalización.

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Excelente puesta al día de los avances en el conocimiento de la FQ y sus nuevos posibles tratamientos.

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Cambios epidemiológicos de los gérmenes en la FQ.

 

Caso clínico

Se trata de un niño de 10 años de edad, afecto de FQ, diagnosticado a los 3 años de edad por infecciones respiratorias de repetición; el niño presenta un test de Shwachman de 45, bronquiectasias centrales difusas y generalizadas, exploración funcional respiratoria: FEV1: 50% del predictivo, mala tolerancia al ejercicio, tos diaria y muy persistente con expectoración mucopurulenta, buena calidad durante el sueño.

Consulta por presentar, desde hace 3 días, febrícula, aumento de la disnea, de la tos y de la expectoración, siendo la expectoración muco sanguinolenta. A la exploración, presenta: regular estado general, tiraje supraesternal e intercostal, respiración abdominal, aleteo nasal, estertores crepitantes y subcrepitantes en ambos hemotórax. Saturación de O2 del 92%, exploración funcional: FEV1: 43% (anterior FEV1: 68%). Rx de tórax: presencia de nuevos infiltrados pulmonares, además de las condensaciones alveolares con atrapamiento aéreo en ambos hemitórax ya habituales. Cultivo de esputo positivo a Stafilococcus aureus y Pseudallescheria boydii.

 

 

Asma: educación sanitaria, autocontrol y medidas preventivas

Temas de FC

 
C. Ortega Casanueva, J. Pellegrini Belinchón*

Pediatra y Alergóloga. Salamanca. *Pediatra de Atención Primaria. Centro Salud Pizarrales. Salamanca. Coordinador del Grupo de Trabajo de Asma de la SEPEAP

 

Resumen
No es infrecuente que los pacientes asmáticos posean escasos conocimientos y dudosas habilidades en el manejo de su enfermedad. Educar en asma implica, no solo la adquisición de conocimientos, sino también de destrezas y actitudes que puedan llevar a un cambio en el comportamiento del paciente y, por tanto, en la evolución de su enfermedad, lo cual reduciría las exacerbaciones asmáticas. Este artículo resume qué significa educar en asma, revisa los modelos de educación y proporciona herramientas prácticas y recomendaciones para el desarrollo de una educación efectiva en asma.

 

Abstract

People with asthma often have poor asthma knowledge and management skills. Asthma education involves not only the acquisition of knowledge, but also the integration of skills and attitudes that leads to a change in behaviour. Effective self-management education can improve asthma knowledge and skills and reduce asthma exacerbations. This article summarizes the evidence in a asthma education, reviews the components of successful education models and provides practical tools and recommendations for delivering effective asthma education.

 

Palabras clave: Asma; Educar; Terapia inhalada; Autocontrol; Medidas preventivas.

Key words:Asthma; Educate; Inhaled therapy; Self-control; Preventive measures.

 

Pediatría Integral 2012; XVI(2): 141-148


Asma: educación sanitaria, autocontrol y medidas preventivas

 

Introducción

La educación del paciente asmático incluye la enseñanza de conceptos y habilidades, la aplicación de técnicas motivacionales precisas para que los pacientes y su entorno comprendan la enfermedad y participen activamente en su tratamiento.

La prevalencia del asma y su morbimortalidad están aumentando a nivel mundial en las últimas décadas, a pesar de los avances surgidos en los conocimientos fisiopatológicos y la disponibilidad de nuevos fármacos. Como enfermedad crónica, compleja, heterogénea y con gran variabilidad, requiere conocimientos y destrezas para su automanejo. Dado que no existe en la actualidad un tratamiento curativo de la enfermedad, el objetivo es el control de la misma para mejorar la calidad de vida del paciente. En los últimos años, han surgido guías clínicas para su manejo que promulgan la necesidad de la educación como un escalón más en la terapéutica del paciente asmático(1-4).

La educación del paciente asmático incluye la enseñanza de conceptos y habilidades para que los niños asmáticos y sus familias comprendan su enfermedad y participen activamente en su tratamiento. Pero nos debemos preguntar: ¿es eficaz la educación?, ¿es costo-efectiva? y, además, ¿quiénes, cómo y dónde ser educados?

En el momento actual, hay evidencia científica de que programas educativos que incluyen información general sobre asma, control de los factores de riesgo, identificación precoz de la crisis, uso correcto del FEM (flujo espiratorio máximo), hoja de diario de síntomas, uso correcto de inhaladores y habilidades de autocontrol, son útiles tanto en niños como en adultos para disminuir la morbimortalidad y la demanda asistencial(5,6).

A pesar de que se suele asociar educación con enseñanza, lo que realmente importa es el aprendizaje. El objetivo de toda educación es la motivación y habilitación para vivir de forma saludable, manejar correctamente y con la máxima autonomía posible las crisis, fomentando, por tanto, el autocuidado, utilizando correctamente los servicios de salud existentes con efectividad y eficiencia(7) y disminuyendo, por lo tanto, los costes.

La educación para el automanejo del asma incidirá en la toma de decisiones autónomas, permitirá ajustar aspectos del tratamiento de acuerdo con un plan de acción previamente pactado, escrito y desarrollado bajo la supervisión del médico(8), lo que, en definitiva, redundará en una reducción de uso de recursos, costes de salud y mejoría de la calidad de vida del paciente.

¿Quién debe educar?

El proceso educativo ha de ser individualizado, continuo, progresivo, dinámico y secuencial; por ello, es preciso definir y determinar cada una de sus etapas y los apartados que deben incluir.

La intervención educativa se debe desarrollar en todos y cada uno de los ámbitos en los que el paciente vive y es atendido. Cualquier contacto que el paciente o su familia tenga con el sistema sanitario puede ser una oportunidad para educar(4).

El tratamiento del asma requiere un planteamiento nuevo, donde la educación y formación, tanto del personal sanitario como del niño y de su entorno (padres, familiares, profesores, monitores de educación física, fisioterapeutas, farmacéuticos), cobren la debida importancia, pudiendo estos posteriormente intervenir en la educación de otros niños y sus familias. Pero es preciso reconocer que el binomio pediatra-enfermero/a de Atención Primaria es el que, por cercanía y accesibilidad, debe ocupar un papel fundamental en la educación del niño con asma y su familia; ya que, son ellos quienes realizan una atención integral al niño desde el nacimiento hasta los 14 años y tienen la posibilidad de incidir en su entorno al existir, habitualmente, una relación de confianza entre ambos.

La historia clínica (HC), orientada por problemas, que se usa de forma generalizada en Atención Primaria y que es preciso que se mantenga con la informatización de las consultas, permite la integración del asma con otros problemas de salud y con las revisiones sistemáticas del niño a las distintas edades(9). No se debe olvidar la coordinación íntima que debe existir con el resto de especialistas que ejercen en el nivel hospitalario (neumólogos, alergólogos).

Secuencia educativa

La educación se inicia con el diagnóstico educativo mediante la identificación de las necesidades del paciente y de su familia.

La educación en el paciente asmático debe ser organizada y planificada con el mismo rigor que la investigación diagnóstica o la terapéutica. Desde hace varios años, la educación de los pacientes asmáticos se viene realizando en nuestras consultas pero, en muchas ocasiones, sin haber fijado objetivos previos y sin seguir una organización concreta en los contenidos.

Después del diagnóstico educativo y de la identificación de las necesidades y en función de las mismas y de los recursos disponibles, se deben establecer los objetivos que, necesariamente, deben ser fruto del acuerdo entre el niño, su familia y el educador (médico/enfermera)(10). Posteriormente, mediante una metodología estructurada que llamamos secuencia educativa, se irán aplicando y desarrollando los contenidos.

La adquisición de un comportamiento puede llevar varias etapas:

• Diagnóstico educativo.

• Concienciación de su enfermedad y de los posibles riesgos.

• Adhesión a la información. La forma de presentación de la información y la empatía son fundamentales en esta etapa.

• Búsqueda de soluciones. Dado que el asma es una enfermedad crónica, en esta etapa es fundamental que el pediatra abandone el papel de “experto”, para pasar a un modelo más “horizontal”, donde se buscan soluciones de común acuerdo, pactando cambios de hábitos y modificaciones de conducta que promuevan la autonomía del niño o adolescente.

• Cumplimiento. Se inicia el tratamiento y se mantiene mediante la repetición de actos. En cada contacto con el niño o con su familia, se incidirá en la adherencia al tratamiento de base, la técnica inhalatoria y actuación ante una posible crisis, con reconocimiento previo de los síntomas.

Es fundamental que el programa educativo se desarrolle en los primeros 6 meses después del diagnóstico y se considera necesario un mínimo de tres sesiones educativas para entrenar y capacitar al niño en un programa personalizado de autocontrol. Se realizarán entrevistas posteriores para fomentar la adherencia al tratamiento. Es importante hacer un plan escalonado de información, no se puede “apabullar” al paciente o a su familia en las primeras sesiones, se debe usar un lenguaje claro y comprensible adaptado a cada familia, utilizando información escrita personalizada y basándose en materiales gráficos o instrumentos, como cámaras, placebos, pitos, anillos demostrativos de inflamación o broncoconstricción, que puedan ser útiles(3,11).

Los medios necesarios para llevar a cabo los programas educativos se recogen en la tabla I(3).

 

 

Objetivos de la educación

El objetivo fundamental de la educación del niño asmático es conseguir un control de su enfermedad que le capacite para realizar una vida completamente normal para su edad, incluyendo la actividad física y deportiva diaria, la actividad escolar y su relación con el medio.

Para llevar a cabo estos planes, es necesario establecer unos objetivos concretos, las actividades necesarias para conseguirlos, además de evaluar los resultados para comprobar si el programa educativo consigue los objetivos propuestos.

El objetivo general de la educación es aumentar la calidad de vida del niño/adolescente y de sus familias, disminuir la morbimortalidad del asma en la población que vamos a atender.

Entre los objetivos específicos, destacan la formación adecuada del personal sanitario implicado en el programa, aumentar los conocimientos frente al asma y su tratamiento por parte del niño y de su familia, disminuir el número de visitas al servicio de urgencias y evitar la hospitalización. Reducir el absentismo escolar relacionado con la patología asmática y posibilitar la práctica de sus juegos y deportes favoritos, evitar las crisis asmáticas o, al menos, reducir su intensidad, proporcionar un tratamiento farmacológico óptimo con los mínimos efectos secundarios posibles, conseguir que el paciente utilice correctamente los inhaladores, saber realizar medidas y registro de Flujo Espiratorio Máximo (FEM) si su edad, formación y carácter lo permiten, conseguir saber detectar una crisis y saber tratarla precozmente o conseguir mejorar la adherencia al tratamiento. En definitiva, mejorar la calidad de vida del paciente.

Contenidos de la educación

La educación no puede limitarse a transmitir o enseñar conocimientos, es preciso valorar y tener en cuenta las actitudes del niño-adolescente y de su familia en la planificación de las intervenciones educativas.

El paciente debe comprender la enfermedad, reconocer los síntomas de empeoramiento o alarma, los diferentes modos de tratamiento (de fondo, de crisis), prevención de las crisis, estimación de la gravedad de las mismas, evitación de alérgenos, autotratamiento y el plan de acción.

Los contenidos en el área de las habilidades se centran en el manejo de las técnicas de inhalación, de los diferentes dispositivos que existen, control diario de la enfermedad y actuación en caso de crisis.

En el área de las actitudes, priman la relación con la capacidad del paciente para obtener colaboración de su ambiente familiar y escolar así como la de mantenerse constantemente informado sobre su enfermedad.

Anatomía del aparato respiratorio y fisiopatología del asma

No es posible iniciar la educación sobre el asma infantil sin una mínima información sobre los conceptos más básicos de la anatomía y fisiopatología del aparato respiratorio. Se debe promover un modelo fácilmente comprensible tanto para el niño mayor-adolescente como para familias de cualquier nivel sociocultural en el caso del lactante.

La información de la anatomía del aparato respiratorio y fisiopatología del proceso asmático la hacemos mediante el modelo de los anillos concéntricos (Fig. 1). Explicando la sección de un bronquio normal, cuando está inflamado y en el momento de la crisis. La explicación la realizaremos en dos fases: explicando de forma breve y esquemática la anatomía del aparato respiratorio, sobre un dibujo previo o haciéndolo en el momento, señalando las distintas partes del aparato respiratorio, desde la nariz y la boca hasta los alvéolos, destacando los bronquios y sus ramificaciones, lugar donde asienta la patología asmática.

 

Figura 1. A) Modelo de los anillos concéntricos. B) Modelo tridimensional de los tres tubos
Referencia: Díaz Vázquez CA. Modelo Tridimensional de los Tres Tubos©. [Consultado el 5 de Marzo de 2012]. Disponible en: www.respirar.org.

 

Sobre este mismo modelo, podemos explicar cómo actúan los fármacos en el asma. Recordaremos que hay dos tipos fundamentales de medicación: los broncodilatadores que van a actuar en las situaciones de crisis asmática y los antiinflamatorios que se necesitan para disminuir la inflamación.

Factores desencadenantes, medidas de control y evitación

Una parte fundamental de la educación al niño asmático y a su familia es explicar y hacer asequible el conocimiento de los factores etiológicos y/o desencadenantes, como pueden influir en su vida cotidiana y la forma de evitar sus consecuencias.

Hay múltiples factores que pueden actuar como desencadenantes de la crisis asmática: neumoalérgenos (pólenes, ácaros, hongos, epitelio de animales), factores irritantes (tabaquismo pasivo), infecciones respiratorias, alimentos, fármacos, ejercicio físico, etc.

La educación sobre las medidas de control ambiental pretende que las familias establezcan medidas de protección frente a los estímulos que pueden desencadenar o mantener la enfermedad. Estas medidas no siempre son fáciles de llevar a cabo, especialmente en aquellos casos que implican un cambio en las actividades diarias o el estilo de vida del paciente o su familia; por lo que, es preciso, desde la Atención Primaria, apoyar a estas familias, estando en contacto periódico con ellas, facilitando el acceso a la consulta, insistiendo en las medidas de control siempre que sea necesario, cada vez que haya una crisis y en aquellas circunstancias en las que es previsible un mayor riesgo.

Educación en la percepción de los síntomas de su enfermedad y signos de alarma de empeoramiento o gravedad

Cuanto más precozmente se trate una reagudización, mejor será el pronóstico de la misma.

La educación en la percepción de los síntomas del asma debe empezar en el momento del diagnóstico. En esta circunstancia, se suelen producir dos fenómenos: el desconcierto debido al desconocimiento y miedo a la enfermedad, y segundo, una actitud de rechazo que puede comportar una mala asimilación de la información y una deficiente colaboración con el médico(12). Este rechazo se produce con más frecuencia en adolescentes.

La información se debe realizar de forma gradual, pero el niño asmático y su familia deben entender lo antes posible que la clave para el control del asma es la percepción de los síntomas por el paciente(13). Toda percepción es subjetiva, y el niño mayor y el adolescente deben reconocer cuanto antes sus síntomas de comienzo de una crisis (tos, pitidos, despertares nocturnos, opresión en el pecho, dificultad para respirar).

Algunos niños o padres, en el caso de lactantes o niños pequeños, son capaces de evaluar de forma adecuada su grado de obstrucción, incluso sin entrenamiento, pero otros, por el contrario, sobrestiman los síntomas o los subestiman, niegan o incluso los rechazan; es a estos últimos a los que debemos enseñar a reconocer los síntomas de empeoramiento en niños mayores, describiéndoselos y trabajando con ellos en los momentos de su propia crisis y, a los padres de lactantes, enseñarles a reconocer cambios en la respiración, reconociendo el tiraje, aleteo, etc.

En caso de niños con dificultad para evaluar adecuadamente su grado de obstrucción, llevarán de forma temporal un registro de síntomas en lo que llamamos el “cuaderno de seguimiento del niño asmático” que, por supuesto, se debe adaptar a las posibilidades y a la personalidad de cada paciente y de su familia(9) (Fig. 2).

Evaluación, monitorización y seguimiento del asma: medidas objetivas

Hay que tener en cuenta que, si no se realiza la técnica de forma adecuada, se puede llevar a errores en el valor del FEM y, por ello, considerar como inestable un asma que no lo es o clasificar el asma como más grave de lo que realmente es, tenemos que advertir a la familia de los errores más frecuentes en la medición del FEM.

El Peak Flow Meter (PFM) es el aparato para medición ambulatoria del Flujo Espiratorio Máximo (FEM). El FEM es un parámetro objetivo en la medición del grado de obstrucción bronquial; mientras que, la sintomatología clínica es un parámetro subjetivo, puesto que el niño o su familia no percibe con precisión la intensidad del proceso asmático. Además, esta percepción puede estar modificada por otros parámetros como el estado de ánimo del paciente. El FEM es un método útil del que disponemos para el autocontrol del asma en niños con asma moderado o grave o asma inestable.

La importancia del FEM en el autocontrol del asma radica en la posibilidad de utilización domiciliaria, ya que el medidor es de pequeño tamaño y fácilmente transportable, su fácil manejo y la obtención de valores objetivos y cuantificables (Fig. 3).

 

Figura 3. Medidor de Peak Flow (medidor de “pico de flujo”). Referencia: “Guía de Autocuidados para el Asma” de la Comunidad de Madrid.

 

Estos hechos permiten la utilización del medidor del FEM en el domicilio, obteniendo unos valores que el paciente o su familia pueden interpretar fácilmente y modificar su medicación si la situación clínica lo requiere, mediante unas pautas de tratamiento que previamente se han establecido con su pediatra al que, posteriormente, acudirá para control y seguimiento de su enfermedad. Esto conlleva un tratamiento más precoz de la crisis asmática, mejorando el control y seguimiento de la enfermedad.

Plan de control, automanejo y plan de acción por escrito

El plan de automanejo debe especificar:

• Información y enseñanza de técnicas y habilidades.

• Autocontrol (por síntomas o FEM).

• Plan de acción escrito.

• Revisiones periódicas concertadas y consensuadas.

El plan de manejo del asma pretende conseguir y mantener la mejor función pulmonar posible a través del control de medidas ambientales y desencadenantes, basándonos en las medidas más objetivas utilizables para la determinación de la gravedad y en las pautas de tratamiento farmacológico, pero, además, hay que establecer un plan de acción para que en las exacerbaciones o crisis se inicie el tratamiento efectivo lo antes posible.

El plan de acción es un documento escrito y pactado o consensuado con el niño/adolescente o su familia en el que se expresa de forma sencilla el manejo de las crisis, cuando acudir a un servicio de urgencias o a su pediatra, y las posibles modificaciones o ajustes del tratamiento de mantenimiento. Tanto el tratamiento de fondo como el de las crisis ha de ser lo más sencillo posible, individualizado para cada niño según sus circunstancias, explicado de forma oral y asequible al niño mayor y a su familia y entregado por escrito.

En el plan de control, es fundamental tanto la educación sobre los sistemas de inhalación, como la vigilancia y observación del cumplimiento del tratamiento, lo que llamamos adherencia al tratamiento.

Educación sobre las técnicas de inhalación en el asma del niño y del adolescente

Las ventajas de la utilización de medicamentos por vía inhalatoria en el asma son evidentes. El fármaco se deposita directamente en el lugar de acción, lo que facilita la rapidez de actuación, fundamental en las crisis, se consigue una gran eficacia, lo que permite la utilización de dosis menores de fármacos y, por lo tanto, una disminución de los posibles efectos secundarios.

La necesidad de adiestrar previamente al personal sanitario es evidente y hay que reconocer que todavía vienen a nuestras consultas niños a los que se les ha recomendado un sistema de inhalación inapropiado para su edad o preparación, o bien tienen un sistema adecuado pero resulta inútil porque nadie les ha explicado la forma de utilización.

Las recomendaciones de la GEMA para la educación en sistemas de inhalación son: escoger el dispositivo (atendiendo a la edad, destreza, preferencias y eficacia clínica), explicar las características del sistema y de la técnica, demostrar cómo se utiliza, comprobar la realización de la técnica por parte del paciente, corrigiendo errores y, por último, reevaluar periódicamente y controlar la técnica de utilización en las visitas de control(2).

Sistemas de inhalación

En Pediatría, la elección del sistema de inhalación depende, fundamentalmente, de la edad y de la capacidad de aprendizaje del niño y/o de su familia.

En la tabla II, de forma orientativa, se recomiendan los dispositivos de inhalación dependiendo de la edad.

 

 

Como norma general, se recomienda utilizar en lactantes y niños pequeños las cámaras espaciadoras con mascarilla; en cuanto el niño sea capaz de colaborar se intenta sustituir la mascarilla por una boquilla. Intentamos mantener la cámara espaciadora hasta que el niño domine la técnica de inhalación del polvo seco que no precisa coordinación, dejando para niños mayores o adolescentes bien entrenados la utilización del cartucho presurizado sin cámara.

Entre nebulización o inhalación con cámara preferimos este último sistema, dejando la nebulización para casos muy concretos de niños pequeños no colaboradores.

Por supuesto, es necesaria la revisión periódica del sistema de inhalación, de su aplicación correcta y se debe plantear el cambio de un sistema a otro dependiendo de la edad, de la preferencia del niño mayor o cuando el asma no evolucione correctamente.

Autocontrol del asma infantil

Para poder realizar un autocontrol satisfactorio del asma en el niño es preciso dominar lo que llamamos habilidades de autocuidado:

• Reconocer y evitar desencadenantes.

• Capacidad para la monitorización de síntomas.

• Dominar las técnicas de inhalación de fármacos correctamente.

• Capacidad para reconocer cuándo el asma está empeorando.

• Saber actuar de forma temprana ante cualquier variación del proceso.

Estas habilidades de autocuidado se realizarán por parte de la familia en caso de lactantes y niños pequeños y de forma progresiva, según crece, se irá implicando al niño en el control de su enfermedad. Hay que darle opción al niño mayor a expresar sus sentimientos acerca de su enfermedad y su opinión acerca del tratamiento, dejándolo elegir, en la medida de lo posible, su dispositivo de inhalación, siempre y cuando domine la técnica. En muchas ocasiones, sobre todo con adolescentes, es útil hablar con el paciente a solas, sin la presencia de los padres.

A partir de la información y de la correcta aplicación de las habilidades aprendidas, el autocontrol consiste en la capacidad de comprender cada situación clínica y tomar las decisiones adecuadas.

Para conseguir que el paciente actúe en caso de deterioro, debe tener un plan de autotratamiento previamente elaborado. Basándose en un control de síntomas y/o medición del FEM, debe tener por escrito un tratamiento de mantenimiento, cuándo usar la medicación de rescate, cuándo aumentar la dosis de medicamentos antiinflamatorios inhalados, cuándo iniciar una pauta de corticoides orales y cuándo, cómo y a quién pedir ayuda médica.

La estrategia para reconocer los signos y síntomas de obstrucción progresiva de la vía aérea y desarrollar un plan depende en Pediatría de factores como la edad, nivel sociocultural de la familia e implicación de ésta y del niño mayor o adolescente en el proceso, de la gravedad del asma o de si es persistente o estacional.

En lactantes y niños pequeños, se suelen utilizar los registros de síntomas ya descritos en este mismo capítulo, en niños mayores colaboradores y en asma persistente; más raramente, en asma estacional, se utiliza la medición del FEM, en muchas ocasiones unido al registro de síntomas, con el llamado sistema de zonas, colores o semáforo.

Se distinguen la zona verde, zona ámbar y zona roja (Tabla III y Fig. 2).

 

 

Figura 2. Cuaderno del niño asmático con las diferentes marcas personales.

 

• Zona verde. ¡Sin problemas! FEM entre el 80 y el 100% de su valor normal personal. Sin síntomas. Sin limitación de la actividad. No variar su tratamiento de fondo hasta que lo indique su pediatra en una consulta programada.

• Zona ámbar. ¡Cuidado! FEM entre el 50 y el 80% de su valor normal personal. Tiene síntomas. Tos, sibilancias, limitación de la actividad, despertares nocturnos, etc. Debe tener por escrito la utilización de la medicación de rescate, la variación del tratamiento de fondo y, en su caso, en qué momento iniciar una tanda de corticoides orales.

• Zona roja. ¡Peligro! FEM menor del 50% de su valor normal personal. El tratamiento de rescate no es eficaz. Empeora la respiración, tiraje, aleteo, no puede acabar las frases, aumenta la frecuencia cardiaca y respiratoria, etc. Habría que aumentar la medicación de rescate a dosis altas, y acudir a un servicio de urgencias.

El objetivo final del plan de autocontrol es mejorar la vida del niño asmático y de su familia, logrando un reconocimiento temprano de los síntomas de empeoramiento, que sepan realizar un tratamiento adecuado para cada caso, con lo que se consigue disminuir la ansiedad que provoca cualquier enfermedad crónica, disminuir el absentismo, tanto escolar como laboral de la familia, lograr que tengan una actividad física e intelectual lo más normal posible, evitando siempre que se pueda los ingresos hospitalarios.

Cumplimiento terapéutico en el asma infantil. Adherencia al tratamiento

El control de un paciente, no solo depende de que se le prescriba un tratamiento correcto, éste debe querer seguir la terapia establecida y, además, debe ser capaz de hacerlo.

El término adherencia implica aceptar voluntariamente las recomendaciones propuestas, implicando un grado de colaboración e incluso una razonable negociación o consenso del plan terapéutico(15).

En el momento actual, la atención pediátrica es compleja y el tratamiento solo podrá ser efectivo si lo es su cumplimiento.

El asma, como otras enfermedades crónicas con grandes periodos asintomáticos, presenta una alta tasa de incumplimientos terapéuticos. Se puede definir el grado de adherencia al tratamiento en asma pediátrica, como la medida en que el niño y/o su familia siguen realmente los consejos y utilizan la medicación que indica el personal sanitario, y lo hace correctamente, utilizando las técnicas adecuadas.

Se consideraría, por tanto, un incumplimiento cuando el paciente o su familia no sigue los consejos sanitarios, evitando desencadenantes, no toma la medicación, toma demasiada o no la que debe en cada momento, no observa los intervalos correctos entre dosis o se automedica con fármacos no prescritos(9).

El hecho de que la mayoría de los medicamentos que se usan para el asma se utilicen por vía inhalatoria, ofrece indudables ventajas, pero también inconvenientes para la cumplimentación del tratamiento. La necesidad de cámaras y de dispositivos especiales en niños, en ocasiones de gran volumen o incómodos de transportar, la negación de la enfermedad del niño y, sobre todo, del adolescente, para el que en muchas ocasiones sentirse diferente supone un estigma, la utilización de inhaladores en público, la necesidad en muchos casos de medicación para la práctica del deporte son, entre otros, factores que necesariamente influyen en la adherencia al tratamiento.

El miedo a los efectos secundarios o al peligro de adicción, actitud anti-medicamentos, en algunos casos la fobia contra los corticoides ha sido provocada por el personal sanitario.

La confusión entre medicamentos preventivos y de rescate y la escasa supervisión por el personal sanitario también aumentan el incumplimiento(16).

Valoración del cumplimiento. Detección del paciente no cumplidor

En el momento actual, no se dispone de medidas efectivas para la valoración del cumplimiento farmacológico del asma en Pediatría. No conocemos ningún parámetro bioquímico, comparable a la hemoglobina glicosilada en el control de la diabetes, que nos indique el grado de cumplimiento habitual del tratamiento y un correcto control de la enfermedad.

Se puede intentar de forma indirecta con la medición de la medicación consumida y recetas realizadas, utilización del diario de síntomas y entrevista con el paciente y su familia, test de Morinsky-Green(17) basado en preguntas abiertas, aunque son precisos más estudios al respecto; la medición del óxido nítrico exhalado (Feno) puede llegar a ser un buen sistema para valorar la utilización de la medicación de mantenimiento, ya que, en este momento, la utilización de dispositivos electrónicos en los inhaladores, que podría ser un buen sistema si el paciente no colaborador no está avisado, se utiliza en ensayos clínicos por que, en la práctica, no están disponibles.

Propuestas para mejorar la adhesión al tratamiento

• Intentar interferir lo menos posible en el estilo de vida del niño y/o de su familia, sobre todo en el niño mayor o adolescente. Para ello, el tratamiento debe ser individualizado según sus necesidades y capacidades. Siempre se deben tener en cuenta sus preferencias en cuanto al sistema de inhalación y entrenarlos en su utilización.

• Hacer especial hincapié en la evitación de desencadenantes.

• Intentar que comprendan perfectamente las diferencias entre la medicación de rescate y preventiva.

• Dar importancia a la forma y contenido de la información:

– No abrumar con información excesiva en una misma sesión aunque se solicite, es mejor dosificarla en varias sesiones con refuerzo de actitudes.

– Insistir en lo fundamental del tratamiento, evitando tecnicismos.

– Dar instrucciones claras por escrito, tanto para las exacerbaciones como para el control de fondo del asma.

– Ante la negativa de utilizar inhaladores en público, reforzar su uso con explicaciones del tipo: “son más rápidos y producen menos efectos secundarios que la pastilla”.

• Revisiones frecuentes con reforzamientos de actitudes y aptitudes.

• Mejorar la relación y comunicación con el niño y su familia, sin enfrentamientos directos, evitando culpabilizarlos ante la evidencia de incumplimiento.

• Proponer sistemas recordatorios. Relacionar la medicación con las comidas o colocar el inhalador sobre la ropa del día siguiente o encima de la almohada para tomarla al acostarse, pueden ser medidas útiles.

• Favorecer el autocontrol.

Función del pediatra de Atención Primaria

El Centro de Salud es el escenario idóneo para dar respuesta a las necesidades educativas y de control que se plantea la familia del niño asmático, puesto que el pediatra de Atención Primaria es de fácil acceso, presta una atención continuada al niño desde que nace y conoce mejor su entorno sociofamiliar.Debe ser el responsable del seguimiento integral y promotor de la educación en autocuidados, configurándose así como el responsable principal del niño y del adolescente asmático en colaboración con la Atención Especializada para aquellos casos con dificultades para el diagnóstico o el control de la enfermedad(18).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Global Initiative for Asthma (GINA) 2010. Global Strategy for Asthma Management and Prevention. Disponible en: http://www.ginasthma.org/ (accedido el 25/10/2011).

2.*** Grupo Español para el manejo del asma (GEMA). Guía Española para el Manejo del Asma. Arch Bronconeumol. 2003; 39(Supl 5): 1-42. Disponible en: www.gemasma.com (accedido el 16/09/2011).

3.*** Castillo Laita JA, De Benito Fernández J, Escribano Montaner A, Fernández Benítez M, García de la Rubia S, Garde Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en pediatría. An Pediatr (Barc). 2007; 67(3): 253-73.

4. National Institutes of Health. National Asthma Education and Prevention Program Expert Report 2 (NAEP EPR-2). Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma 2007. Disponible en: http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthsumm.pdf (accedido el 16/09/2011).

5. Wolf FM, Guevara JP, Grum CM, Clark NJM, Cates CJ. Educational interventions for asthma in children (Cochrane Review). En: The Cochrane Library, Issue 4 Chichester UK: John Wiley & Sons, Ltd; 2003.

6. Gibson PG, Powell H,Written actions plans for asthma: an evidence-based review of the key components. Thorax. 2004; 59: 94-9.

7. Warner JO, Naspitz CK, Third International Pediatric Consensus Statement on the management of Childhood Asthma. Pediatr Pulmonol. 1998; 25: 1-17.

8. Korta Murua J, Valverde Molina J, Praena Crespo M, Figuerola Mulet J, Rodríguez Fernández-Oliva CR, Rueda Esteban S, et al. La educación terapéutica en el asma. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 496-517.

9.** Pellegrini Belinchón J, Molino del Anta AM. Educación del paciente asmático en edad pediátrica en su entorno. En: García-Marcos Álvarez L, Garde Garde J, Escribano Montaner A, Malmierca Sánchez F (eds.). Asma en Pediatría. Barcelona: Edipharma; 2002. p. 221-46.

10.*** Román Piñana JM, Korta Murua J, Martínez Gómez M. Educación y autocuidados en el asma. En: Cobos N, Pérez Yarza EG (eds.). Tratado de Neumología Infantil. 2ª edición. Madrid: Ergon; 2009; 747-74.

11. Pellegrini Belinchón J, De Arriba Méndez S, Malmierca Sánchez F. Educación y tratamiento del asma. Pediatr Integral. 2008; XII(2): 137-50.

12. Página web de la Sociedad Española de Alergia e Inmunología Clínica. http://www.seaic.es/ (accedido el 25/10/2011).

13. Control, seguimiento y educación del paciente. Comité de Asma de la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergia Pediátrica (SEICAP). Guía para la atención del niño asmático. Allergol et Inmunopathol. 2000; Monográfico 1: 40-5.

14. Naberan Toña K. Manejo del asma en atención primaria. Cuadernos de evaluación en inflamación bronquial. Badalona: Ediciones Médicas; 2001. p. 1-10.

15. National Asthma Council Australia (NAC). Asthma Management Hannbook. http//nationalasthma.org/publications/amh/amhcont.htm (accedido el 1/10/2011).

16. Díaz Vázquez CA. Organización territorial de la atención al niño con asma. Guía para la puesta en marcha de un Plan de Área. I: Planificación estratégica. Bol Pediatr. 1997; 37: 78-84.

17. Morisky DE, Green LW, Levine DM. Concurrent and predictive validity of a self-reported measure of medication adherence. Med Care. 1986; 24: 67-74.

18. Román Piñana JM. La Educación terapéutica. En: VII Curso de Educadores en Asma. Praena Crespo M (ed.). CD-ROM. 1ª edición. Sevilla: Editorial Wanceulen; 2010. Disponible en: http://personal.us.es/mpraena/7curso/index.html (fecha de acceso 25/10/11).

Bibliografía comentada

– Global Initiative for Asthma (GINA) 2010. Global Strategy for Asthma Management and Prevention. Disponible en: http://www.ginasthma.org/ (accedido el 25/10/2011).

En la página http://www.ginasthma.org/guidelines-gina-report-global-strategy-for-asthma.html, se encuentran las últimas actualizaciones del GINA 2010. Entre otros objetivos, pretende mejorar el manejo del asma y la disponibilidad y accesibilidad a tratamientos efectivos. En esta revision de 2010, se define el asma como una carga significativa, no solo por los costes por asistencia médica, sino también por sus efectos negativos sobre la productividad y la participación en la vida familiar.

– Grupo Español para el manejo del asma (GEMA). Guía Española para el Manejo del Asma. Arch Bronconeumol. 2003; 39(Supl 5): 1-42. Disponible en: www.gemasma.com (accedido el 16/09/2011).

Imprescindible para el manejo de esta patología tanto en adultos como en niños. La última versión es de 2009 y aporta las últimas evidencias disponibles y consensos de expertos.

– Castillo Laita JA, De Benito Fernández J, Escribano Montaner A, Fernández Benítez M, García de la Rubia S, Garde Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en pediatría. An Pediatr (Barc). 2007; 67(3): 253-73.

Imprescindible. Consenso sobre el asma en pediatría donde por primera vez se han puesto de acuerdo todas las Sociedades que en España tienen relación con esta patología.

– Pellegrini Belinchón J, Molino del Anta AM. Educación del paciente asmático en edad pediátrica en su entorno. En: García-Marcos Álvarez L, Garde Garde J, Escribano Montaner A, Malmierca Sánchez F (eds.). Asma en Pediatría. Barcelona: Edipharma; 2002. p. 221-46.

Este capítulo, que abarca prácticamente todos los parámetros que se deben incluir en la educación del niño asmático y de su familia, pertenece al libro soporte de un curso sobre asma en pediatría que supuso el inicio de la colaboración entre sociedades pediátricas que tienen que ver con el asma infantil.

– Román Piñana JM, Korta Murua J, Martínez Gómez M. Educación y autocuidados en el asma. En: Cobos N, Pérez Yarza EG (eds.). Tratado de Neumología Infantil. 2ª edición. Madrid: Ergon; 2009. p. 747-74.

Actualizado, completo y asequible libro sobre neumología infantil, imprescindible para aquellos pediatras interesados en esta disciplina.

 

Caso clínico

Niño de 7 años de edad.

Antecedentes

• Familiares: madre con dermatitis atópica. Padre con rinitis alérgica.

• Personales:

– Embarazo y parto normales.

– Calendario vacunal completo.

– Diagnosticado hace 4 meses de asma persistente moderada en relación con el polen de gramíneas.

– En tratamiento con fluticasona (200 µg cada 24 h).

Enfermedad actual

Acude con su madre a nuestra consulta de Atención Primaria y ésta nos comenta que, en el último mes de abril, ha presentado sibilancias con esfuerzos moderados y se despierta por fatiga aproximadamente 3 veces por semana, pero que el niño “lo lleva bien”, porque lo que llevaría peor sería no salir al parque. Le preguntamos si realiza el tratamiento a diario y nos comenta que lo realiza de forma ocasional, nunca a diario, y lo usa especialmente cuando se encuentra mal y tiene una crisis. Le preguntamos sobre el dispositivo de inhalación y la madre nos comenta que cree que lo hace bien porque como el niño es “ya mayor” y lo hace él solo sin que nadie le supervise.

La madre refiere que el niño tiene un diario donde anota los síntomas y las medidas que obtiene del “tubo” por el que sopla ocasionalmente. Refiere estar, en general, en la “zona amarilla” del cuaderno.

Lo que más le preocupa a la madre es que, cuando el niño se encuentra mal, no va al colegio y han sido tantas veces en este último mes, que ya le ha llamado la atención la profesora.

 

Tratamiento del asma. Crisis aguda. Tratamiento de fondo

Temas de FC

 
J. Pellegrini Belinchón, S. de Arriba Méndez*

Pediatra de Atención Primaria. Centro Salud Pizarrales. Salamanca. Coordinador del Grupo de Trabajo de Asma de la SEPEAP.
*Médico adjunto de Pediatría. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila

 

Resumen

El asma es la enfermedad crónica más frecuente en Pediatría. El tratamiento del asma infantil se basa en tres pilares fundamentales: educación del paciente asmático y de su familia, medidas de control de los factores que empeoran la enfermedad y el tratamiento farmacológico. En este capítulo, se revisa el tratamiento farmacológico actual de la crisis de asma y el tratamiento de mantenimiento de la enfermedad.
Los consensos nacionales e internacionales, guías de práctica clínica y manuales coinciden en que el fin fundamental del tratamiento es lograr y mantener el control total del asma; es decir, conseguir ausencia de limitaciones en la actividad normal del niño, ausencia de síntomas, exacerbaciones y una función pulmonar normal. No siempre es posible conseguirlo, pero los esfuerzos de todos deben ir encaminados a este fin.

 

Abstract

Asthma is the most common chronic disease among children. Treatment of childhood asthma is based on three pillars: education of the patient and his/her family; control measures of the factors that worsen the disease; and drug therapy. This chapter reviews the current pharmacological treatment of the crisis and maintenance treatment of the disease. The national and international consensus, the clinical practice guidelines and manuals agree that the ultimate goal of treatment is to achieve and maintain total control of asthma. This means no limitations on the child’s normal activity, absence of symptoms, exacerbations and normal lung function. It is not always possible to fully achieve it but all efforts must be aimed at this purpose.

 

Palabras clave: Asma infantil; Tratamiento; Crisis; Fármacos antiasmáticos.

Key words: Childhood asthma; Treatment; Crisis; Anti-asthma drugs.

 

Pediatría Integral 2012; XVI(2): 131-140


Tratamiento del asma. Crisis aguda. Tratamiento de fondo

 

Introducción

El objetivo fundamental del tratamiento del niño asmático es conseguir un control de su enfermedad que le capacite para realizar una vida completamente normal para su edad, incluyendo la actividad física y deportiva diaria, la actividad escolar y su relación con el medio, además de una función pulmonar normal.

Todavía hay muchos aspectos de la historia natural del asma que se desconocen, el conocimiento etiopatogénico de la enfermedad va mejorando y, en el momento actual, en lactantes, se reconoce la existencia de fenotipos distintos de asma(1), y en niños a partir de 3 años se ha podido constatar en muchos casos inflamación eosinofílica y remodelado de vías aéreas comparable a la de los niños mayores y adultos(2) lo que ha condicionado cambios en el tratamiento del asma.

Tratamiento farmacológico. Fármacos utilizados

Hay que distinguir entre los fármacos utilizados para las crisis y los síntomas agudos y los utilizados para el control a largo plazo o tratamiento de mantenimiento del asma.

Antes de hablar de los distintos fármacos a utilizar en el tratamiento del asma, hay que hacer una serie de consideraciones con respecto al tratamiento farmacológico.

Previamente a iniciar cualquier tratamiento, es preciso haber realizado un diagnóstico correcto y precoz, necesariamente clínico en el caso del lactante y niño pequeño y, con pruebas funcionales respiratorias cuando la edad lo permita. Se debe hacer la clasificación de la gravedad antes de iniciar una pauta concreta y enseñar, explicar, ensayar, demostrar y comprobar la técnica inhalatoria, teniendo en cuenta la habilidad y preferencias del paciente y/o cuidadores.

En el tratamiento del asma, se considera de elección la vía inhalada para los ß2 agonistas de corta o larga acción y para los corticoides. En el tratamiento de una crisis de asma, se considera de elección la vía oral antes que la parenteral para la administración de los corticoides.

Se debe utilizar la pauta más simple posible en cuanto al número de fármacos, número de dosis y dispositivos de inhalación, facilitándolo siempre por escrito y se debe realizar un seguimiento programado para ajustar el plan de tratamiento, evaluar su efectividad, monitorizar su adherencia y educar en los aspectos deficitarios. Los dispositivos MDI (inhaladores presurizados) se administrarán siempre con una cámara espaciadora adaptada a la edad del niño hasta que se compruebe fehacientemente su capacidad para utilizarlos sin cámara.

La idoneidad del tratamiento de mantenimiento se debe evaluar dependiendo de: días y noches libres de síntomas, hoja de síntomas en lactantes o niños pequeños o incapaces de utilizar medidas objetivas, pruebas funcionales respiratorias (espirometría y/o FEM), empleo de medicación de alivio y de corticoides orales, ingresos hospitalarios y valoración por parte del paciente de su calidad de vida o con la utilización de test.

Antes de aumentar la dosis o número de fármacos en el tratamiento de mantenimiento, comprobaremos que la adherencia, la técnica inhalatoria y las medidas de evitación de desencadenantes sean correctas.

En el asma estacional, el tratamiento se instaurará varias semanas antes del inicio de la estación.

En todos los centros de Atención Primaria, deben existir los recursos terapéuticos necesarios para atender a un paciente con asma (3,4).

Los fármacos utilizados se exponen en la tabla I(4-9).

 

 

Broncodilatadores ß2 adrenérgicos de acción corta

Son los fármacos más eficaces para controlar la crisis asmática. Aunque se pueden administrar por vía inhalada, oral, subcutánea o intravenosa, se debe utilizar la vía inhalada; ya que, el fármaco se libera en su lugar de acción y se obtiene una máxima eficacia con mínimos efectos sistémicos. El efecto broncodilatador comienza casi de inmediato, el 75% del efecto máximo se alcanza a los 5 minutos y dura entre 2 y 6 horas(3). El salbutamol y la terbutalina son los más empleados, actualmente, por su acción ß2 agonista más selectiva, eficacia y seguridad. Se aconseja su uso exclusivamente “a demanda”, cuando el paciente tenga síntomas. La necesidad de un uso frecuente de estos medicamentos indica un tratamiento de base insuficiente.

En el tratamiento de la crisis, las dosis recomendadas dependen de la gravedad de la crisis y de la respuesta a las dosis iniciales. El fármaco más utilizado es el salbutamol, disponible en solución para nebulizar, inhalador presurizado y en polvo seco. La terbutalina en polvo seco se puede utilizar para el tratamiento de la crisis en niños mayores que utilicen correctamente el sistema Turbuhaler®. El broncodilatador debe administrarse en tandas de 2-10 pulsaciones de 100 µg de salbutamol hasta conseguir la respuesta. En crisis leves, una tanda de 2-4 pulsaciones puede ser suficiente y en las crisis graves puede ser necesario administrar hasta diez pulsaciones. Los agonistas ß2 adrenérgicos en nebulización deben restringirse sólo para los casos en los que el paciente requiera un aporte de oxígeno para normalizar su SaO2. La nebulización continua no ofrece grandes ventajas respecto a la nebulización intermitente, en iguales dosis totales administradas(5).

Los efectos secundarios más frecuentes son la taquicardia y el temblor que, aunque pueden ser molestos para el niño, no se ha descrito que supongan riesgos importantes(6).

Anticolinérgicos

Los anticolinérgicos son antagonistas competitivos de la acetilcolina. El más utilizado es el bromuro de ipratropio. En este momento, su utilización solo está indicada asociada a los ß2 agonistas de rescate durante las primeras 48 horas de una crisis asmática grave. Fuera de esta indicación, no está demostrada su eficacia. Su inicio de acción es más lento, entre 30 y 60 minutos.

La dosis nebulizada es de 250 µg/4-6 horas en pacientes de menos de 30 kg y 500 µg/4-6 horas en pacientes de más de 30 kg. La dosis con cámara de inhalación es de 40-80 µg (2-4 pulsaciones). Se administran dosis frecuentes cada 20 ó 30 minutos. En los lactantes, su uso en combinación con los agonistas b2 adrenérgicos inhalados se ha mostrado efectiva en el tratamiento de las crisis más graves.

Corticoides sistémicos (GC)

Se deben utilizar siempre corticoides de vida media corta (prednisona, metilprednisolona, hidrortisona), que tienen una vida media de 8-12 horas, nunca corticoides depot. Son antiinflamatorios y bloquean la mayor parte de los escalones de la cascada inflamatoria; aunque, debido a su farmacocinética, tienen un comienzo de acción lento (requieren al menos 4 horas para hacer su efecto), además, son capaces de reducir la hiperreactividad bronquial y mejorar la función pulmonar. Han demostrado mayor beneficio cuando se utilizan precozmente.

Las indicaciones de los corticoides sistémicos en el asma en el niño y adolescente son:

• En pautas cortas (5-7 días) para el tratamiento de crisis moderadas o graves y en las leves que no responden de forma mantenida a los broncodilatadores de acción rápida. Se utilizan en este caso a dosis de 1-2 mg/kg/día de prednisona o equivalente, con un máximo de 60 mg/día repartido en 1-3 dosis diarias. Es de elección la vía oral frente a la parenteral. Las pautas cortas se pueden retirar de forma brusca, ya que no parecen afectar al eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal.

• Como tratamiento continuado del asma persistente grave, cuando no hay otra posibilidad de controlar el asma. Se debe utilizar siempre la dosis mínima posible capaz de mantener al paciente bajo control. La retirada debe ser siempre paulatina. Aunque la necesidad de corticoide oral a largo plazo en el niño es excepcional, su manejo exige siempre la utilización concomitante de otros antiasmáticos que permitan utilizar la menor dosis posible por vía sistémica y habrá que hacer reiterados intentos para abandonar esta terapia por sus importantes efectos secundarios.

Corticoides inhalados (GCI)

Dada su alta afinidad y selectividad por el receptor, permiten un potente efecto antiinflamatorio local, acciones terapéuticas mantenidas, prolongada permanencia en el pulmón y una baja biodisponibilidad oral. Reducen los síntomas de asma y el número de exacerbaciones. Los CI disponibles en España son: dipropionato de beclometasona (DBP), budesonida (BD), propionato de fluticasona (PF) y ciclesonida (autorizada en mayores de 12 años), pero sólo BD y PF son los recomendados por los consensos actuales. Se debe utilizar siempre la mínima dosis eficaz de CI (Tabla II).

 

 

Los lactantes y menores de 3 años con factores de riesgo para desarrollar un asma persistente (Índice Predictivo de Asma, IPA)(4) muestran una buena respuesta al tratamiento con GCI(5). Los preescolares con episodios intermitentes de sibilancias relacionados con infecciones virales presentan una respuesta escasa al tratamiento con GCI. En niños mayores de tres años, la eficacia de los glucocorticoides inhalados está suficientemente demostrada, con una mejoría de los parámetros clínicos, funcionales y de inflamación bronquial, y constituyen la primera línea de tratamiento.

Habitualmente, se utilizan en dos dosis diarias. Los GCI, en el momento actual, no deben utilizarse como tratamiento sintomático en las crisis agudas de asma. Los efectos secundarios locales, como: disfonía o muguet son, generalmente, de fácil control y no suelen precisar la suspensión del tratamiento. Los efectos sistémicos son dosis dependientes y a dosis bajas y medias son prácticamente inexistentes.

Broncodilatadores b2 adrenérgicos de acción prolongada

Nunca se deben utilizar como medicación aislada, debiéndose asociar siempre a un corticoide inhalado. La dosis recomendada en niños es de 6 µg dos veces al día, para el formoterol y de 50 µg, dos veces al día, para el salmeterol. Los ß2 adrenérgicos de acción prolongada son fármacos seguros si se utilizan adecuadamente. En el momento actual, no se recomiendan como medicación de rescate y, en los tratamientos combinados utilizados de forma ajustable según sintomatología, se debería establecer una dosis máxima (100 µg/día de salmeterol y 36 µg/día de formoterol) para que el paciente no inhale cantidades excesivas de este tipo de broncodilatador.

En España hay preparados para administrar por vía inhalada en el mismo dispositivo salmeterol/fluticasona y formoterol/budesonida. Estas combinaciones se utilizan en el caso del asma persistente que no esté controlada con el uso de corticoides inhalados a dosis bajas o medias. No están autorizados para el uso en menores de cuatro años, en el caso del salmeterol, y de 6 años el formoterol; por lo que, debe esperarse a tener más datos sobre su seguridad para recomendarlos por debajo de esta edad.

Antileucotrienos (ARLT)

Los leucotrienos cisteinílicos, a través de su receptor de tipo 1, producen broncoconstricción, hiperreactividad bronquial, aumento de la secreción mucosa y de la permeabilidad vascular, aumento del tono muscular y proliferación del músculo liso bronquial, teniendo por ello un papel importante en la fisiopatología del asma.

El único fármaco de este grupo autorizado en España que se utiliza en niños (a partir de los seis meses de edad) es el montelukast. Se utiliza por vía oral y en dosis única nocturna. Su metabolismo no parece influirse por las comidas copiosas o grasas.

Parecen mejorar el asma inducida por ejercicio físico o por alérgenos y, en niños pequeños, podrían mejorar las exacerbaciones inducidas por virus. Añadido a corticoides inhalados, parece mejorar la función pulmonar y disminuir el número de crisis.

Cuando se ha evaluado la utilidad de los antileucotrienos asociados a los corticoides inhalados, se ha observado un efecto antiinflamatorio complementario, lo cual permite la reducción de la dosis de corticoide. Este efecto parece menor que con la asociación de un broncodilatador ß2 adrenérgico de acción prolongada al corticoide. En monoterapia, también parece tener efecto beneficioso, pero menor que los corticoides inhalados(4-7).

Cromonas

Aunque tradicionalmente se consideraron como parte del tratamiento del asma, las revisiones actuales no las consideran mejores que el placebo, por lo que, los consensos actuales ya no las incluyen.

Metilxantinas

Su única indicación actual es como tratamiento agregado en caso de asma grave no controlada con GCI. Se precisan más estudios para definir la relación riego-beneficio.

Anticuerpos monoclonales anti-IgE

Se basan en el hecho de que la IgE, unida a sus receptores de alta afinidad de mastocitos y células dendríticas, tendría un papel fundamental en el asma y en la rinitis alérgica.

Estos anticuerpos (omalizumab) son de uso hospitalario y solo se utilizan en casos muy puntuales de asma alérgica grave con mala respuesta a corticoides inhalados. Algunos estudios han demostrado que el omalizumab reduce el número de agudizaciones y las visitas a urgencias de estos pacientes, así como permite rebajar la dosis de corticoide utilizada.

Tratamiento de la crisis de asma

Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresivo de uno o más de los síntomas típicos (disnea, tos, sibilancias y opresión torácica) acompañados de una disminución del flujo espiratorio (PEF o FEV1)(5).

Los objetivos al tratar una crisis de asma son: tratar la hipoxemia, revertir la obstrucción y evitar las recaídas.

Ante un niño con síntomas de presentar una crisis asmática, en primer lugar, hay que realizar una valoración rápida de la gravedad de la crisis para determinar si es necesaria una actuación inmediata y aplicar el tratamiento. En el Centro de Salud, o en el primer escalón de urgencias, la valoración inicial de la crisis asmática se basa, fundamentalmente, en patrones clínicos y necesariamente ha de hacerse de la forma más sencilla y rápida posible. En la tabla III, se recoge el Pulmonary Score, aplicable a todas las edades. En esta tabla, se puntúa de 0 a 3 puntos cada uno de los tres apartados, a más puntuación, mayor gravedad. Para medir el trabajo respiratorio, se valora exclusivamente el uso de los esternocleidomastoideos, músculos que se han relacionado bien con el grado de obstrucción (Tabla III).

 

 

En todos los Centros de Salud debe existir un pulsioxímetro para medir la saturación de oxígeno (SaO2); ya que, contribuye de forma fundamental a valorar la gravedad de la crisis. En la tabla IV, se recoge de forma combinada el cálculo de la gravedad de la crisis asmática combinando el Pulmonary Score y la SaO2.

 

 

En la figura 1, se detalla el tratamiento propuesto para tratar la crisis asmática según la gravedad(4,5,9).

 

Figura 1. Tratamiento de la crisis asmática en niños.

 

Es preciso hacer alguna consideración:

• Una vez iniciado el tratamiento, es necesario realizar una historia clínica rápida y dirigida, encaminada a obtener datos de la enfermedad: clasificación y terapia de mantenimiento, tiempo de evolución de la crisis y terapia empleada, posibles precipitantes y condicionantes, existencia de enfermedades asociadas e historia de crisis graves anteriores.

• Como exploración complementaria, de forma habitual, se realizará la pulsioximetría; la valoración de pico de flujo se puede hacer en pacientes entrenados que se controlen de forma habitual con este sistema. Radiografía de tórax en caso de que sea la primera crisis, se sospechen complicaciones o existan dudas diagnósticas.

• Se aconseja individualizar la dosis de los fármacos de acuerdo con la gravedad de la crisis y con su respuesta al tratamiento.

• En general, para crisis leves y moderadas, se prefiere utilizar MDI con cámara de inhalación antes que la nebulización por lo que, para evitar problemas de logística, en centros de salud y hospitales, se debe recomendar a los niños y a sus familias que, cuando acudan a urgencias, lo hagan con su cámara y su inhalador.

• En crisis graves, si se dispone de sistema de nebulización tipo Jet con oxígeno, utilizarlo asociando a los ß2 adrenérgicos de acción corta el bromuro de ipratropio.

• Se debe instaurar oxígeno, en caso preciso, para mantener la saturación por encima del 94%.

• Se debe plantear el traslado al hospital siempre que se trate de una crisis grave, aunque en principio responda al tratamiento, y se debe realizar en una ambulancia medicalizada. También, en caso de sospecha de complicaciones o cuando haya antecedentes de crisis de alto riesgo.

• Una pauta corta de corticoides orales se debe utilizar en las crisis moderadas (aunque esto está en revisión actualmente, que sea en todas las moderadas) o graves, incluso en aquellas leves que no hayan respondido satisfactoriamente a la terapia con ß2 adrenérgicos de acción corta. Dosis de prednisona de 1-2 mg/kg/día durante 3-5-7 días. Si no se mantiene más de 10 días, se puede retirar sin hacer pauta descendente.

Tratamiento farmacológico de mantenimiento

Las sibilancias recurrentes en los primeros meses de vida son un conjunto muy variado de alteraciones, probablemente con distintos mecanismos fisiopatológicos, pero con una expresión clínica común en forma de obstrucción recurrente de la vía aérea.

Antes de comenzar a hablar del tratamiento farmacológico, hay que hacer algunas consideraciones para lactantes con sibilancias recurrentes/asma y fenotipos.

Varios grupos de investigadores han iniciado cohortes de seguimiento para determinar la historia natural de los niños con sibilancias a través de los años y, desde el ya estudio clásico de Martínez con la cohorte de Tucson, se han aceptado como válidos varios fenotipos fundamentales de sibilancias durante la infancia(10,11).

Los tres fenotipos manejados en el momento actual se describen en la tabla V. Cuando un niño comienza en los primeros años de vida con episodios recurrentes de sibilancias es importante, desde un punto de vista práctico, intentar clasificarlo en alguno de estos tres fenotipos para valorar el pronóstico y enfocar el tratamiento según las evidencias disponibles en el momento actual.

 

 

Para ello, se han desarrollado unos Índices Predictivos de Asma (IPA)(12) que indican que los niños menores de 3 años que cumplen al menos un criterio mayor o dos menores de los citados a continuación, tendrán una mayor probabilidad de padecer asma persistente atópica:

Criterios mayores:

• Diagnóstico médico de asma en alguno de los padres.

• Diagnóstico médico de dermatitis atópica en el niño.

Criterios menores:

• Diagnóstico médico de rinitis alérgica a los 2-3 años.

• Sibilancias en ausencia de catarros.

• Eosinofilia en sangre periférica igual o superior al 4%.

Los niños con IPA+ tienen un riesgo superior de padecer asma activa a los 6-13 años que los que presentan IPA–.

Posteriormente, Guilbert, en 2004, introdujo un nuevo criterio mayor: sensibilización alérgica al menos a un aeroalérgeno(13).

También, se ha demostrado que los niños menores de un año con dermatitis atópica y una IgE específica a proteínas de huevo elevada presentan un 80% de probabilidad de desarrollar patología alérgica respiratoria (rinitis y/o asma) a los 4 años(14).

Clasificación de la gravedad del asma

Se debe establecer una clasificación de la gravedad del asma en función de la sintomatología y de la alteración de la función respiratoria, cuando la edad del niño lo permita.

Esta clasificación se utiliza para orientar el tratamiento en un primer momento; posteriormente, los cambios de medicación dependerán de la evolución clínica y del control de la enfermedad. La clasificación se describe en la tabla VI.

 

 

El recientemente publicado “Consenso sobre el tratamiento de asma en Pediatría” en España y la GEMA(4,5) orientan el inicio del tratamiento de base en los fenotipos antes descritos y hace una clasificación entre mayores y menores de 3 años.

Una vez iniciado el tratamiento según la clasificación de gravedad del asma, la GINA(7) pone de relieve que el objetivo del tratamiento es conseguir un adecuado control de la enfermedad y se considera que el niño está controlado cuando:

• Puede hacer actividad física sin limitaciones.

• Presenta sintomatología nula o mínima.

• No presenta reagudizaciones.

• No precisa medicación de rescate.

• Función pulmonar normal.

• Variabilidad del FEM <20%.

• Se han evitado los efectos adversos de la medicación.

Niños menores de 3 años

El tratamiento inicial de mantenimiento en el niño menor de 3 años se describe en la tabla VII.

 

 

El consenso español propone que una vez iniciado el tratamiento, se cite al niño y a su familia y se le pase un cuestionario para intentar objetivar la respuesta a este tratamiento inicial. Propone el Cuestionario Control del Asma en Niños (CAN) (puede verse en la Tabla XII del capítulo anterior), que consta de 9 preguntas, con 5 posibles respuestas, que se puntúan cada una de 0 a 4 puntos. La puntuación máxima es de 36 puntos y la mínima de 0 puntos. A más puntuación peor control. Se considera deficientemente controlado un niño a partir de 8 puntos, aunque en este momento se está considerando elevar esta puntuación.

En la figura 2, se expone el tratamiento escalonado según el grado de control.

 

Figura 2. Tratamiento de mantenimiento escalonado del asma en menores de 3 años.

 

Es preciso hacer algunas puntualizaciones para esta edad(4-7,9):

• Existen pocos trabajos que apoyen con seguridad los tratamientos propuestos, por lo que se debe iniciar un tratamiento y modificarlo o interrumpirlo si no es efectivo. De todas formas, las recomendaciones propuestas se basan en que los menores de 3 años tienen receptores ß2 que funcionan, los fármacos antinflamatorios tienen las mismas propiedades que en otras edades y los efectos secundarios de los ß2 de acción corta y antinflamatorios son similares; si bien, en el momento actual, no hay evidencia de que estos fármacos funcionen en los niños diagnosticados de bronquiolitis y/o con sibilancias producidas por virus.

• La mayoría de los episodios de sibilancias en estas edades son secundarios a infecciones virales, relacionados en muchos casos con la asistencia a guardería, y dejarán de tener síntomas con la edad, a pesar del tratamiento empleado. Se debe valorar suspender el tratamiento en primavera-verano y, antes de iniciarlo en otoño, valorar la necesidad, según la clínica. Valorar de forma individual la posibilidad del “rinovirus de septiembre”.

• Hay evidencia de que los niños con sibilancias recurrentes e IPA+ pueden responder adecuadamente a los GCI. Con IPA– su utilidad es dudosa a estas edades.

• Los ARLT podrían ser útiles para reducir el número de exacerbaciones inducidas por virus y para disminuir la inflamación bronquial en niños atópicos.

• En el momento actual, no se deben utilizar en estas edades los ß2 de acción prolongada, salvo en casos de asma grave y decisión y control hospitalarios.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento inicial de mantenimiento en el niño mayor de 3 años se describe en la tabla VIII.

 

 

Tras iniciar el tratamiento según la gravedad del asma, se realiza control con el CAN y se va controlando de forma escalonada.

En la figura 3, se expone el tratamiento escalonado según el grado de control.

 

Figura 3. Tratamiento de mantenimiento escalonado del asma en mayores de 3 años.

 

Es preciso hacer alguna puntualización sobre el tratamiento de mantenimiento en esta edad:

• Los ß2 adrenérgicos de acción larga no deben utilizarse nunca en monoterapia, siempre asociados a GCI. Cuando ambos fármacos se asocian, mejoran el control y permiten reducir las dosis de GCI.

• La efectividad de los GCI está bien contrastada a esta edad.

• Aunque los ARLT son eficaces a estas edades, tienen menor capacidad antinflamatoria que los GCI. Cuando ambos fármacos se asocian, mejoran el control.

• A cualquier edad, el control del niño con asma moderada o grave debe hacerse siempre coordinado con otros especialistas, alergólogos infantiles o neumólogos pediátricos del hospital de referencia.

• El descenso de medicación se realizará de forma progresiva, pasando de un nivel al inmediatamente inferior.

Inmunoterapia

Consiste en la administración de dosis progresivamente crecientes del alérgeno al que está sensibilizado el paciente con la finalidad de conseguir, mediante cambios inmunológicos que, tras el contacto posterior con el alérgeno, no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba.

La administración se realiza habitualmente de forma subcutánea; aunque últimamente se está utilizando inmunoterapia sublingual, parece que se precisan más estudios para valorar su efectividad.

La inmunoterapia por vía subcutánea con vacunas de alérgenos es un tratamiento eficaz para el asma alérgica bien controlada con niveles bajos o medios de tratamiento (escalones terapéuticos 2-4), siempre que se haya demostrado una sensibilización mediada por IgE frente a aeroalérgenos comunes que sea clínicamente relevante, se utilicen extractos bien caracterizados y estandarizados biológicamente(15,16) y se evite el uso de mezclas complejas(5,17).

Está indicada cuando no es posible evitar la exposición al alérgeno, cuando no se consigue un adecuado control de los síntomas de asma con la medicación adecuada o cuando éste provoca efectos adversos o es rechazado por el paciente o su familia. Se utiliza en asma episódica frecuente o moderada cuando existe sensibilización a un único alérgeno o a un alérgeno predominante del que se disponga de extractos de alta calidad estandarizados biológicamente. Se utiliza también en asma leve con rinitis importante que afecta especialmente a la calidad de vida del paciente. La inmunoterapia no debe prescribirse a pacientes con asma grave o no controlada, por el elevado riesgo de reacciones adversas graves, incluso mortales(4,5).

La inmunoterapia está contraindicada en los niños con inmunodeficiencia o con enfermedades hepáticas o renales graves, en enfermedades no mediadas por IgE o en situaciones sociales que no permitan un seguimiento correcto.

La inmunoterapia subcutánea sólo debe administrarse por personal entrenado y en centros donde se disponga de los medios necesarios para tratar una posible reacción general grave. El paciente debe permanecer 30 minutos en observación después de la inyección subcutánea; es, en ese tiempo, cuando se han descrito las raras, aunque posibles, reacciones graves.

La inmunoterapia aporta, como ventajas adicionales, el mantenimiento de los beneficios clínicos obtenidos hasta varios años después de la retirada del tratamiento, el freno de la progresión de la rinoconjuntivitis alérgica por pólenes al desarrollo de asma o la aparición de nuevas sensibilizaciones en pacientes monosensibles(5).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Martínez F. Epidemiology of wheezing in infants and preschoold children. En: Martínez FD, Godfrey S (eds.). Wheezing disorders in the preschoold child. New York: Martin Dunitz; 2003. p. 1-19.

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3.** Rodríguez Fernández Oliva CR, Pardos Martínez C, García Merino A, Úbeda Sansano MI, Callén Blecua MT, Praena Crespo M. Recursos para la puesta en marcha de un programa de Atención al niño con asma. Documentos del GVR (DT-GVR-5) [consultado 16/10/2011]. Disponible en: www.aepap.org/gvr/protocolos.htm

4.*** Castillo Laita JA, De Benito Fernández J, Escribano Montaner A, Fernández Benítez M, García de la Rubia S, Garde Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en pediatría. An Pediatr (Barc). 2007; 67(3): 253-73.

5.*** Grupo Español para el manejo del asma (GEMA). Guía Española para el Manejo del Asma. 2009. Disponible en: www.gemasma.com (accedido el 16/10/2011).

6. Villa Asensi JR, Pérez Frías J. Tratamiento farmacológico. En: García-Marcos Álvarez L, Garde Garde J, Escribano Montaner A, Malmierca Sánchez F (eds.). Asma en Pediatría. Barcelona: Edipharma; 2002. p. 153-83.

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14. Tariq SM, Matthews SM, Hakim EA, Arshad SH. Egg allergy in infancy predicts respiratory allergic disease by 4 years of age. Pediatr Allergy Immunol. 2000; 11(3): 162-7.

15. Abramson MJ, Puy RM, Weiner JM. Is allergen immunotherapy effective inasthma? A meta-analysis of randomized controlled trials. Am J Respir Crit Care Med. 1995; 151: 969-74.

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Bibliografía comentada

– Rodríguez Fernández Oliva CR, Pardos Martínez C, García Merino A, Úbeda Sansano MI, Callén Blecua MT, Praena Crespo M. Recursos para la puesta en marcha de un programa de Atención al niño con asma. Documentos del GVR (DT-GVR-5) [consultado 16/10/2011]. Disponible en: www.aepap.org/gvr/protocolos.htm

Un buen protocolo, totalmente actualizado (20 de junio 2011) que contempla todas las necesidades para la implantación de un programa de atención al niño con asma, con numerosos enlaces de interés y datos concretos sobre tratamiento de la crisis y de mantenimiento.

– Castillo Laita JA, De Benito Fernández J, Escribano Montaner A, Fernández Benítez M, García de la Rubia S, Garde Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en pediatría. An Pediatr (Barc). 2007; 67(3): 253-73.

Consenso sobre el asma en Pediatría donde por primera vez se han puesto de acuerdo todas las Sociedades que en España tienen relación con esta patología. El primer autor del presente artículo es coautor de consenso en representación de la SEPEAP, por lo que, necesariamente, gran parte de éste se basa en el recientemente publicado consenso.

– Grupo Español para el manejo del asma (GEMA). Guía Española para el Manejo del Asma. 2009. Disponible en: www.gemasma.com (accedido el 16/10/2011).

Imprescindible para el manejo de esta patología, tanto en adultos como en niños. La última versión es de 2009 y aporta las últimas evidencias disponibles y consensos de expertos.

– Global Initiative for Asthma (GINA). Global Strategy for Asthma Management and Prevention. Disponible en: http:// www.ginasthma.org/ (accedido el 16/10/2011).

Consenso internacional sobre el diagnóstico y tratamiento del asma, elaborado por el National Heart, Lung and Blood Institute de los EE.UU., con la colaboración de especialistas representantes de la mayor parte del mundo. Se encuentran las últimas actualizaciones del GINA 2010. Entre otros objetivos, pretende mejorar el manejo del asma y la disponibilidad y accesibilidad a tratamientos efectivos.

– Castro-Rodríguez JA, Holberg CJ, Wright AL, Martínez FD. A clinical index to define risk of asthma in young children with recurrent wheezing. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 162: 1403-6.

Se definen los conceptos de sibilancias recurrentes, asma y fenotipos, descritos y desarrollados en el artículo con los criterios de Índices Predictivos de Asma (IPA).

 

Caso clínico

Niña de 13 años que vive en una provincia castellana. Hace 4 años fue diagnosticada de asma por clínica y pruebas funcionales. Estudiada en el Servicio de Alergia, es alérgica a pólenes de gramíneas, hongos, ácaros y epitelio de gato.

Antecedentes familiares

Padre: rinitis primaveral, alérgico a gramíneas. Madre: dermatitis atópica. En casa no hay gatos ni otras mascotas. Tiene un hermano de 5 años que vive sano.

Antecedentes personales

Adenoidectomía a los 4 años por hipertrofia adenoidea e hipoacusia. Drenajes transtimpánicos. Varicela a los 8 años. No consta en la historia clínica bronquiolitis ni haber presentado procesos de broncoespasmo en los primeros años de vida.

No asistencia a guardería, se escolarizó a los 3 años.

A los 5 años comenzó con rinitis durante el mes de mayo y al año siguiente, en el mes de junio y parte de julio, presentó por primera vez 2 procesos de broncoespasmo, acompañados de rinitis y prurito ocular.

A partir de de los 8 años, presenta sintomatología perenne que se agudiza cuando va a casa de los abuelos en un pueblo. Es una planta baja, de adobe y antigua, con algo de humedad. En los últimos años, episodios de sibilancias (número de 6-8/año). En el último año, acudió al Servicio de Urgencias en 2 ocasiones (no precisó ingreso). Posteriormente, diagnosticada de sinusitis maxilar. Curó con tratamiento antibiótico, mejorando la sintomatología asmática.

Asintomática en las intercrisis, se despierta por la noche 1-2 veces al mes y tiene pitos con esfuerzos intensos cuando hace deporte.

 

Asma: concepto, fisiopatología, diagnóstico y clasificación

Temas de FC

S. García de la Rubia, S. Pérez Sánchez

Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud Infante. Murcia

 

Resumen

El asma es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia. Se ha comprobado un aumento de su prevalencia en escolares de 6-7 años de edad. Se han descrito diversas causas en su origen, asociando su presentación con distintos fenotipos, el estudio de los cuales nos va a permitir acercarnos a la evolución y al pronóstico del asma en el niño. Cada vez tenemos más claros los factores que inciden en el desarrollo del asma y cuáles actúan como desencadenantes de los episodios; factores que, en muchos casos, se superponen. Para el diagnóstico utilizamos, fundamentalmente, la espirometría en niños de más de 6 años, siendo en los más pequeños la presencia de una clínica sugestiva con una buena respuesta al tratamiento, los datos que nos van a sugerir el diagnóstico. La comprobación de una posible sensibilización alérgica nos ayudará tanto en el diagnóstico, como en el tratamiento. La clasificación inicial del niño nos permite instaurar el tratamiento de inicio, siendo la posterior valoración del control del asma lo que nos irá indicando las necesidades de ajuste terapéutico. Un buen manejo del asma pasa por una buena formación del personal sanitario (tanto pediatras, como enfermería pediátrica) que favorezcan un proceso educativo de los padres y del niño, una organización interdisciplinaria y la concienciación de la importancia de la enfermedad como problema de salud.

 

Abstract

Asthma is one of the most frequent chronic diseases in childhood. An increase of its prevalence has been verified in 6-7 year old school aged children.Different causes have been described in its origin, associating its presentation to different phenotypes, the study of which allows us to approach it evolution and prognosis of asthma in the child. The factors that affect the development of asthma and that act as triggers of the episodes, factors which often are superimposed are becoming increasingly clearer. For its diagnosis, we fundamentally use the spirometer in children over 6 years of age. In the younger ones, the presence of suggestive symptoms with good response to treatment are the data that will suggest the diagnosis to us. Verification of a possible allergic sensitization will help us both in its diagnosis and in the treatment.The initial classification of the child allows us to establish the initial treatment, the subsequent evaluation of asthma being that which will indicate the needs for therapeutic adjustment to us. Good management of asthma lies in good training of the health care staff (both pediatricians and pediatric nursing). This favors an educational process of the parents and the children and an interdisciplinary organization as well as the raising of awareness of the importance of the disease as a health problem.

 

Palabras clave: Asma; Niño; Sibilancias.

Key words: Asthma; Child; High pitches wheezes.

 

Pediatría Integral 2012; XVI(2): 117-130


Asma: concepto, fisiopatología, diagnóstico y clasificación

 

Definición de asma

Encontrar una definición exacta de asma no es tarea fácil, la dificultad proviene de tratarse de un cuadro provocado por distintas causas, aun presentando una clínica similar. Se ha identificado más con un síndrome que incluye distintos fenotipos. Una definición general podría ser:

El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias, en cuya patogenia intervienen diversas células y mediadores de la inflamación, condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con hiperrespuesta bronquial y una obstrucción variable al flujo aéreo, total o parcialmente reversible, ya sea por la acción medicamentosa o espontáneamente(1).

Las dificultades, en su definición, aumentan cuando tenemos en cuenta la edad del niño, pues en el niño pequeño es donde el asma presenta unas peculiaridades que van a afectar más al diagnóstico, a la gravedad, al grado de control, a la evolución y al tratamiento. En este grupo de niños recurrimos a la definición establecida en el III Consenso Internacional Pediátrico(2), que lo define como:

“Sibilancias recurrentes y/o tos persistente en una situación en la que el asma es probable y se han descartado otras enfermedades más frecuentes”.

Una vez que sospechamos el diagnóstico de asma en el niño, realizamos una confirmación diagnóstica y establecemos una clasificación de su asma, para así prescribir el tratamiento eficiente e iniciar un programa educativo del niño y de su familia. Todo esto nos llevará a un adecuado control de la enfermedad.

Un buen manejo del asma pasa por una adecuada formación del personal sanitario (pediatras y enfermería pediátrica), una organización interdisciplinaria y la concienciación de la enfermedad como problema de salud. Pese al esfuerzo de las distintas sociedades científicas, creemos que esto está todavía pendiente de conseguirse en su totalidad.

Fenotipos

A pesar de los importantes estudios puestos en marcha en el campo de la epidemiología, biología y genética del asma, que desde hace tiempo se vienen desarrollando, sus causas siguen siendo desconocidas.

Se sabe que existen diversos condicionantes para su aparición, tanto factores hereditarios como factores ambientales.

Los estudios genéticos apuntan a numerosas asociaciones de genes importantes, pero ninguno de ellos parece aclarar completamente el riesgo de padecerlo. El asma está considerada como una enfermedad de transmisión poligénica.

Actualmente, carecemos en la práctica de pruebas que nos indiquen con exactitud qué niños van a ser asmáticos, aunque ciertos datos nos pueden orientar(3,4). Así, la evolución natural del asma en el lactante es autolimitada y con el tiempo mejora progresivamente, siendo factores de buen pronóstico: la ausencia de antecedentes personales y familiares de atopia, el debut antes de los dos años de vida, la ausencia de sensibilización a neumoalergenos, una tasa normal de IgE sérica y el hecho de que no se prodiguen las hospitalizaciones.

Definimos fenotipo como: el conjunto de características que resultan de la interacción entre la estructura genética de un paciente y su entorno ambiental.

Atendiendo a los diferentes fenotipos descritos en niños, podemos sospechar, desde un punto de vista pronóstico, los niños que tienen más posibilidad de presentar asma en un futuro(3); de forma que los agrupamos en tres:

a. Niños con sibilancias transitorias.

b. Niños con sibilancias persistentes no atópicas.

c. Niños con sibilancias persistentes atópicas.

Cada grupo presenta una serie de características (Tabla I) que nos permiten prever su historia natural.

Establecer el fenotipo al que más se ajusta un niño nos va a permitir establecer un pronóstico de aproximación hacia qué niños pueden ser asmáticos. Para esto, se ha establecido un “índice de predicción de asma” (IPA), que nos ayudará a seleccionar con más probabilidad a los niños con asma atópica y, por tanto, persistente en el tiempo. Para ello, se utilizan una serie de criterios (descritos inicialmente por Castro(5) y, posteriormente, modificados):

• Criterios mayores:

a. Diagnóstico médico de asma en alguno de los padres.

b. Diagnóstico médico de eccema atópico.

c. Sensibilización a algún alérgeno.

• Criterios menores:

a. Sibilancias no relacionadas con resfriados.

b. Eosinofilia en sangre periférica =4%.

c. Presencia de rinitis alérgica diagnosticada por un médico (a los 2-3 años).

d. Alergia a leche, huevo o frutos secos.

Por lo tanto, niños con sibilantes recurrentes por debajo de los tres años, que cumplen con un criterio mayor o dos menores tendrán una elevada probabilidad de padecer en el futuro un asma persistente atópico (IPA+).

La presencia de IPA+ aumenta de 4 a 10 veces el riesgo de desarrollar la enfermedad entre los 6 y 13 años de edad; mientras que, no tendrán asma a esta edad el 95% de los que tienen IPA negativo.

La presencia de IgE específica frente al huevo durante el primer año de vida es un indicador de enfermedad atópica, siendo un marcador serológico precoz de una posterior sensibilización a alérgenos inhalantes y de desarrollo de patología alérgica respiratoria.

No obstante, persiste la dificultad para predecir a los niños y preescolares con sibilancias que desarrollarán asma en un futuro. Pensemos que los fenotipos de cada niño pueden cambiar y, con ello, los consejos que deben recibir los padres.

Prevalencia y factores de riesgo

La prevalencia de sibilancias en niños en edad preescolar es de aproximadamente del 25% al 38% pero, en la mayoría de los casos, las sibilancias son transitorias y se resuelven sobre los cinco años de edad.

El estudio ISAAC (International Study of Asthma and allergy in Childhood)(6) muestra, a nivel nacional, que la prevalencia de síntomas asmáticos en niños se ha mantenido constante durante los últimos ocho años en los niños de 13-14 años (9,3% en 1993 y 9,2% en 2002); mientras que, ha sufrido un aumento significativo en el grupo de 6-7 años (6,2% en 1993 y 9,4% en 2003). Geográficamente, también existe una gran variabilidad para España. Así, varía desde el 5,5% de Pamplona al 15,4% de Cádiz.

El estudio EISL (Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes)(7) determina la prevalencia de sibilancias recurrentes y otros aspectos relacionados durante el primer año de vida. La prevalencia media de sibilancias recurrentes durante el primer año de vida varía según la región, siendo mayor en Latinoamérica (21,4%) que en Europa (15,0%). El porcentaje de episodios graves de sibilancias recurrentes fue superior al 60% en latinoamericanos; mientras que, en Europa, esta cifra supera el 40%. En cuanto a los ingresos hospitalarios por sibilancias recurrentes, son de casi un 30% en Latinoamérica y de alrededor de un 15% en Europa.

Patogenia

El asma es un proceso inflamatorio de las vías respiratorias en el cual intervienen varios tipos de células inflamatorias y múltiples mediadores. La inflamación en el asma es persistente, a pesar de que los síntomas son episódicos, y la relación entre la severidad del asma y la intensidad de la inflamación no está claramente establecida.

Los efectos de la inflamación de las vías respiratorias se extienden en la mayoría de enfermos al tracto respiratorio superior y la nariz, pero los efectos fisiopatológicos son más pronunciados en bronquios de mediano calibre. El patrón inflamatorio de las vías respiratorias parece ser similar en cualquier forma clínica de asma, sea alérgica o no alérgica o inducida por aspirina, y en todas las edades(7-11).

Células inflamatorias

Las características inflamatorias que encontramos en enfermedades alérgicas son las que se aprecian en el asma. Existe una activación de los mastocitos, aumento del número de eosinófilos activados e incremento del número de receptores de linfocitos T cooperadores con perfil de citocinas de predominio T-helper2 (Th2) y células T-killer, los cuales producen la liberación de mediadores que contribuyen a los síntomas. Las células de la pared de la vía aérea también intervienen en el proceso inflamatorio y de reparación, producen mediadores inflamatorios y contribuyen a la persistencia de la inflamación.

Mediadores inflamatorios (Tabla II)

Se han descrito por encima de 100 mediadores distintos que están involucrados en el asma y median en la respuesta inflamatoria de las vías respiratorias.

Fisiopatología

El hecho fisiológico principal de la exacerbación asmática es el estrechamiento de la vía aérea y la subsiguiente obstrucción al flujo aéreo que, de forma característica, es reversible(7-11).

Varios factores son los que contribuyen al estrechamiento de la vía aérea en el asma.

• La broncoconstricción de la musculatura lisa bronquial, que ocurre en respuesta a múltiples mediadores y neurotransmisores, es, en gran medida, reversible mediante la acción de fármacos broncodilatadores.

• Edema de las vías aéreas, debido al aumento de la extravasación microvascular en respuesta a los mediadores de la inflamación. Puede ser especialmente importante durante un episodio agudo.

• El engrosamiento de las paredes de los bronquios, que ocurre por los cambios estructurales que denominamos “remodelamiento”, puede ser importante cuando la enfermedad es más grave y no regresa totalmente mediante el tratamiento habitual.

• Hipersecreción mucosa, que ocasiona obstrucción de la luz bronquial debido al aumento de la secreción y a exudados inflamatorios.

Hiperrespuesta bronquial

Una circunstancia característica de la enfermedad, aunque no exclusiva, es el fenómeno de la hiperrespuesta bronquial (HRB).

La definiríamos como el estrechamiento de la vía aérea que ocurre en pacientes con asma en respuesta a estímulos que resultan inocuos en niños normales.

La hiperrespuesta bronquial (HRB) está ligada a la inflamación, a la reparación de la vía aérea, a la disfunción neurorreguladora y a factores hereditarios. Será parcialmente reversible con tratamiento. El mecanismo no es del todo conocido, pero intervienen:

• Una contracción excesiva de la musculatura lisa bronquial, como resultado de un aumento del volumen y/o de la contractilidad de las células del músculo liso bronquial.

• El desacoplamiento de la contracción en la vía respiratoria, como resultado de la inflamación bronquial, que puede conducir a un excesivo estrechamiento y a una pérdida del umbral máximo de la contracción cuando se inhalan sustancias broncoconstrictoras.

• El engrosamiento de la pared en la vía respiratoria, que ocurre por edema y cambios estructurales, ocasionando el aumento del estrechamiento debido a la contracción del músculo liso bronquial por razones geométricas.

• Los nervios sensoriales, que pueden estar más reactivos por la inflamación, lo que puede llevar a una broncoconstricción exagerada en respuesta a los estímulos sensoriales.

Factores que influyen en el desarrollo y expresión del asma

Los factores que influyen en el riesgo de padecer asma(8-12) pueden ser divididos en factores causantes del desarrollo de asma y los desencadenantes de los síntomas de asma. Los primeros incluyen los factores dependientes del huésped (que son, principalmente, genéticos) y más tarde son, habitualmente, factores ambientales (Tabla III).

No obstante, los mecanismos que influyen en el desarrollo y expresión del asma son complejos e interactivos. Por ejemplo, probablemente unos genes interactúan con otros genes y con factores ambientales para determinar la susceptibilidad del asma.

Aspectos del desarrollo, tales como la maduración de la respuesta inmune y el tiempo de exposición a infecciones durante los primeros años de vida, se han mostrado como importantes factores que modifican el riesgo de asma en la persona susceptible genéticamente.

Algunas características se han vinculado a un aumento del riesgo de asma, pero no son verdaderos factores causales por ellos solos.

Factores dependientes del huésped

Genéticos

El asma tiene un componente hereditario, pero no es simple. Los datos actuales muestran que múltiples genes pueden encontrarse implicados en la patogénesis del asma, y diferentes genes pueden estar implicados en distintos grupos étnicos. La búsqueda de genes implicados en el desarrollo del asma se ha centrado en cuatro áreas mayores: producción de Ac-IgE específicos (atopia); expresión de la hiperrespuesta bronquial; generación de mediadores de la inflamación, tales como citoquinas, quimiocinas y factores de crecimiento; y determinación del nivel de respuesta inmune entre Th1 y Th2 (como hecho relevante: la hipótesis higiénica del asma). El mecanismo protector de las infecciones se explicaría por activar éstas las subpoblaciones de linfocitos Th1 y crearía un medio rico en interferón gamma e interleuquina 12 y suprimiría la inducción hacia linfocito Th2 (productor de interleuquina 4, mediadora de un gran número de reacciones alérgicas)(11).

Los genes que predisponen al asma son genes que también se han asociado con la respuesta al tratamiento del asma; por ejemplo, variaciones en el gen codificador del receptor beta adrenérgico han sido vinculados a diferencias en la respuesta de los beta agonistas. Otros genes de interés modifican la respuesta a los glucocorticoides y leucotrienos. Por tanto, estos marcadores genéticos tienen interés, probablemente, no sólo como factores de riesgo en la patogénesis del asma, sino también como determinantes de la respuesta al tratamiento.

Obesidad

Se ha demostrado la obesidad como un factor de riesgo de asma. Ciertos mediadores, tales como la leptina, pueden afectar a la función de la vía aérea e incrementar la probabilidad del desarrollo del asma.

Sexo

El sexo masculino es un factor de riesgo para desarrollar asma en el niño. Antes de los 14 años, la prevalencia de asma es, aproximadamente, dos veces mayor en niños que en niñas. Durante la adolescencia, esta diferencia se iguala y, en el periodo adulto, el asma es más frecuente en la mujer. La razón de esta diferencia es desconocida. No obstante, el calibre del bronquio es más pequeño en varones que en niñas al nacer, pero mayor en la edad adulta.

Factores desencadenantes ambientales

Existe un solapamiento entre los factores ambientales que influyen en el riesgo de desarrollar asma y los factores que originan los síntomas de asma, aunque no todos los factores desencadenantes son factores que se hayan descrito como de desarrollo de asma.

Existen algunas causas importantes de síntomas de asma (como polución y algunos alérgenos) que no se han ligado claramente a su desarrollo.

Alérgenos

A pesar de que los alérgenos, tanto de interior como de exterior, son conocidos como causa de exacerbación asmática, su papel específico en el desarrollo del asma no está enteramente resuelto. Estudios sobre grupos de edad similares muestran que, la sensibilización a los alérgenos de los ácaros del polvo, epitelio del gato, epitelio del perro y aspergilo son factores independientes de riesgo para los síntomas del asma en el niño de más de 3 años de edad. No obstante, la relación entre exposición a alérgenos y sensibilización en niños no es sencilla, depende de los alérgenos, de las dosis, del tiempo de exposición, de la edad de los niños y, probablemente, incluso de la genética.

Para algunos alérgenos, tales como los derivados del polvo de la casa y de las cucarachas, la prevalencia de sensibilización parece estar correlacionada directamente con la exposición. No obstante, la exposición a los alérgenos de ácaros del polvo puede ser un factor causante del desarrollo del asma. La infestación por cucarachas parece ser un factor importante de causa de sensibilización alérgica en núcleos urbanos.

La prevalencia de asma es menor en niños criados en el medio rural, lo cual puede estar relacionado con la presencia de endotoxinas en este medio ambiente.

Infecciones

Durante la infancia, un grupo de virus se han asociado con el inicio del fenotipo asmático. Los VRS y virus parainfluenza ocasionan una variedad de síntomas, incluida la bronquiolitis, que simulan muchas características de los niños con asma. Estudios prospectivos a largo plazo en niños hospitalizados con diagnóstico de VRS han mostrado que, aproximadamente, el 40% continuarán con sibilantes o tendrán asma en el futuro. Por otro lado, la evidencia también indica que, ciertas infecciones respiratorias tempranas en la vida, incluidos el sarampión y en algún momento el VRS, pueden proteger del desarrollo de asma. Respecto a las infecciones parasitarias, aunque en general no protegen contra el asma, la infección por anquilostoma puede reducir el riesgo.

La hipótesis higiénica del asma sugiere que la exposición a infecciones tempranas en la vida influye en el desarrollo del sistema inmunitario del niño hacia la vía “no alérgica”, disminuyendo el riesgo de asma y de otras enfermedades alérgicas.

Aunque la hipótesis higiénica continúa siendo investigada, nos ayuda a comprender sus mecanismos, la asociación entre el tamaño de la familia, el orden de nacimiento, la asistencia a guardería y el riesgo de padecer asma. Por ejemplo: niños pequeños con hermanos mayores y que asisten a guardería tienen un riesgo aumentado de infecciones pero disfrutan de protección contra el desarrollo de enfermedades alérgicas, incluida el asma en fases posteriores de la vida.

La interacción entre atopia e infecciones virales parece tener una relación compleja, dentro de la cual el estado atópico puede influir en una menor respuesta de las vías aéreas ante estas infecciones virales, actuando sobre el desarrollo de sensibilización alérgica. Esta interacción puede ocurrir cuando los individuos se exponen simultáneamente a alérgenos y a virus.

Exposición al tabaco

Tanto a nivel prenatal, como postnatal, la exposición al tabaco se asocia con efectos perjudiciales, incluido un mayor riesgo de desarrollar síntomas semejantes al asma en niños pequeños. No obstante, la evidencia sobre el aumento del riesgo de enfermedades alérgicas es incierta.

Estudios de función pulmonar realizados tras nacer el niño muestran que, cuando la madre fumó durante el embarazo, existe influencia sobre el desarrollo pulmonar. Además, niños de madres fumadoras tienen cuatro veces más posibilidades de desarrollar sibilantes en el primer año de vida. En contraste, existe poca evidencia de que el tabaco, durante el embarazo, tenga efecto sobre la sensibilización alérgica. La exposición pasiva al humo del tabaco aumenta el riesgo de infecciones de vías bajas en el lactante y en el niño.

Polución

La polución ambiental como causa de asma sigue siendo controvertida. Niños que viven en un ambiente de alta polución tienen disminuida su función pulmonar. Pero la relación entre su baja función pulmonar y el desarrollo de asma es desconocida.

Exacerbaciones de asma se ha comunicado que ocurren en niveles aumentados de polución, y estos pueden estar relacionados con un aumento de los niveles de alérgenos específicos a los que cada individuo está sensibilizado. No obstante, el nivel de la polución en el desarrollo del asma está menos definido. Semejante relación se ha observado con la polución en el hogar (chimeneas, estufas de gasóleo utilizadas para calentar o cocinar…).

Dieta

Los niños alimentados con fórmula artificial, leche de vaca o proteína de soja tienen una mayor incidencia de sibilantes en el periodo de lactancia comparado con los alimentados al pecho.

Algún dato sugiere que ciertas características de la dieta occidental, tales como: el aumento de consumo de alimentos procesados, la disminución del consumo de antioxidantes (en forma de frutas y verduras), el incremento de ácidos grasos omega-6 poliinsaturados (que se encuentran en la margarina y el aceite vegetal) y la disminución de ácidos grasos omega-3 poliinsaturados (presentes en el pescado) de la ingesta ha contribuido al reciente aumento de asma y enfermedades atópicas.

Clima

Se ha observado que el clima puede actuar como un desencadenante de los episodios de asma. En condiciones de mucha humedad o mientras se produce una tormenta, los granos de polen pueden sufrir una ruptura osmótica y liberar parte de su contenido, en forma de partículas respirables 0,5-2,5 µm(9). Por tanto, las personas afectadas de alergia al polen deberían tener cuidado si se encuentran en la intemperie durante una tormenta en la estación polínica.

La humedad relativa es un factor de riesgo de asma agudo inducido, probablemente, a través de las esporas de hongos. El viento –que puede transportar partículas irritantes y alergénicas– supone también un factor a tener en cuenta y que se ha asociado a brotes de asma agudo(10).

Diagnóstico de asma en niños

Diagnóstico clínico

Un correcto diagnóstico de asma es fundamental para el establecimiento de un plan de tratamiento eficaz.

El diagnóstico de asma en niños está basado en el reconocimiento de las características particulares de los síntomas: tos, sibilancias, dificultad respiratoria y opresión torácica, que provocan los episodios respiratorios en ausencia de una explicación alternativa de los mismos.

Se ha de evitar confundir términos utilizados por los padres con frecuencia, como: “fatiga”, “ahogo” o “bronquitis”, confirmando que los síntomas son de disnea espiratoria con sibilantes.

Un paciente que haya presentado tres o más crisis de broncoespasmo, independientemente de la edad, debe ser sometido a estudio. También, se debe considerar una única crisis de características graves o dos crisis que precisan ingreso.

La probabilidad de padecer asma aumenta, sobre todo, si estos síntomas ocurren de forma recurrente, el niño está peor por la noche o por la mañana temprano y ocurren como respuesta al ejercicio u otros desencadenantes (exposición a mascotas, al aire frío y seco, o con las emociones o la risa). También, se ha demostrado un aumento de la probabilidad de asma cuando: existe en los niños una historia de enfermedad atópica, sus familias padecen enfermedades atópicas o asma, presenta sibilantes generalizados en la auscultación y mejoran los síntomas o la función pulmonar con un tratamiento adecuado.

Por el contrario, existe una baja probabilidad de asma en aquellos niños que presentan: síntomas exclusivamente con los catarros, catarros aislados en ausencia de sibilantes o dificultad respiratoria, signos auscultatorios repetidamente normales, FEM o espirometría normal cuando están con síntomas y ausencia de respuesta al ensayo del tratamiento de asma.

La historia clínica debe ser minuciosa valorando durante la anamnesis los síntomas que presenta, los factores que desencadenan el episodio, el entorno en el que se desenvuelve habitualmente el niño y los antecedentes personales y familiares.

La exploración física debe ser concienzuda y que contribuya a un buen diagnóstico diferencial (Tablas IV y V) en las fases iniciales del estudio. Se tendrá especial atención en el sistema respiratorio (rinitis crónica), la caja torácica (deformidades) y la piel (dermatitis atópica).

El interrogatorio sobre las condiciones en que se desencadenan los síntomas y una exploración física completa nos ayuda en el diagnóstico diferencial de asma en el niño pequeño y serán la base en la que fundamentaremos la petición de exploraciones complementarias(13). En el niño mayor de 6 años, las exploraciones diagnósticas recomendadas son prácticamente las mismas que para el adulto.

Otros estudios complementarios

Los estudios complementarios no son la base del diagnóstico del asma, aunque permiten aclarar algunos aspectos en el diagnóstico diferencial de la enfermedad.

• Hemograma completo: la eosinofilia es un hallazgo habitual en los niños alérgicos, aunque es un parámetro poco sensible y puede estar elevado en otras patologías, como las parasitosis.

• Inmunoglobulinas y subclases: se realizará principalmente para descartar inmunodeficiencias.

• Test del sudor: es de realización hospitalaria para descartar fibrosis quística.

• Rx de tórax: no es una prueba de rutina en la evaluación del paciente con asma, salvo en pacientes con síntomas atípicos o cuando sea necesario excluir otros diagnósticos. Es normal en los periodos intercríticos de asma y, durante la crisis, puede ser normal o mostrar signos de atrapamiento aéreo, atelectasias o infiltrados difusos ocasionados por tapones de moco.

Diagnóstico funcional

Espirometría

El diagnóstico de asma es sencillo cuando se detectan sibilancias en el niño y responden al tratamiento broncodilatador, pero, a menudo, el diagnóstico es incierto cuando recurrimos exclusivamente a los síntomas. En niños de edad escolar, una prueba de broncodilatación, el estudio de la variabilidad en el FEM o una prueba de provocación bronquial se pueden utilizar para confirmar el diagnóstico.

La espirometría es una herramienta simple y fácilmente disponible para la valoración de la función pulmonar. Es útil para el diagnóstico y seguimiento del asma en niños de más de 6 años. Las pruebas de función pulmonar en el niño de menos de 6 años necesitan, por lo menos, de la cooperación pasiva del paciente, aunque no exista coordinación. No obstante, a pesar de que estas pruebas tienen un valor en investigación clínica y epidemiológica, su valor para contribuir a la gestión clínica del niño en estas edades resulta, cuando menos, incierta.

La espirometría mide el volumen de aire espirado durante un esfuerzo espiratorio máximo (Tabla VI). Para obtener resultados precisos, la inhalación máxima debe estar cerca de la capacidad pulmonar total, seguida por un rápido aumento del flujo máximo en la exhalación. La mayoría de niños de seis o más años pueden realizar bien una prueba espirométrica siguiendo unos estándares establecidos (Tabla VII)(14,15); algunos autores también coinciden en que, si se cambiaran las normas de aceptabilidad y reproductibilidad de estas pruebas, actualmente vigentes para adultos, adaptándolas a niños, el 70-85% de niños de 3 a 5 años también serían capaces de realizar pruebas válidas(16,17).

Así, se sugiere que, en el niño, el FEV1 debería ser sustituido por el FEV0,5 (volumen espiratorio forzado a los 0,5 segundos) como valor más útil que el FEV1; ya que, en ocasiones, el FET (tiempo de espiración forzada) de estos niños puede ser tan corto como de un segundo, y la diferencia en la reproductibilidad de las pruebas podría ser de 150 ml o el 10% para la CVF y el FEV1, en lugar de 100 ml y el 5% que exigen algunos autores(14).

Se ha demostrado que un sistema de incentivo como, por ejemplo, un sistema animado por ordenador, mejora el rendimiento al realizar las espirometrías en niños de 3 a 6 años.

Los valores de referencia, deben ser generados a partir de otros pacientes pediátricos, en lugar de generarlos a través de ecuaciones derivadas de los grupos de mayor edad. La variabilidad en los resultados del FEM25-75 son mucho mayores que los del FEV1, por lo que disminuye su utilidad en la práctica clínica.

El éxito de la espirometría en el niño, no solamente se va a ver favorecido por la utilización de software adecuado, sino por el trabajo de personas altamente capacitadas que puedan mantener la paciencia, la tenacidad y el entusiasmo necesarios para tal fin.

La utilidad de la espirometría vendrá dada a corto plazo por su interés diagnóstico (Tabla VIII y Fig. 1) y su repetición a largo plazo como seguimiento evolutivo de la enfermedad.

Figura 1. Curvas según los distintos patrones espirométricos.

 

Consideramos normal una espirometría cuando: CVF = 80%; FEV1 = 80%; y FEV1/CVF = 80%. La utilización del FEM nos puede servir de ayuda para la confirmación del diagnóstico y monitorización del asma. Siempre la espirometría tendrá preferencia a la medida del FEM pero, en niños que nos crean dudas diagnósticas o en los que la enfermedad no está bien controlada, puede resultarnos de ayuda. Consideramos positiva una variabilidad =20%.

Evaluación de una prueba broncodilatadora

No existen normas internacionales para la interpretación de la prueba de broncodilatación. Las pautas de realización las recogemos en la tabla IX.

La respuesta a una prueba broncodilatadora reflejaría un aumento del FEV1, FEM y CVF, y un cambio en la forma de la curva flujo-volumen en la espirometría.

La prueba de broncodilatación se considera positiva cuando FEV1 post BD-FEV1 preBD/FEV1 preBD x 100 = 12% respecto al valor basal o = 9% respecto al valor teórico. Una prueba negativa no excluye el diagnóstico de asma.

Prueba de provocación

La prueba de provocación con el ejercicio sería de elección(18), por ser sencilla de realizar y presentar una alta especificidad.

Cuando, tras la realización de una espirometría con prueba broncodilatadora, el diagnóstico de asma no se puede confirmar, se pueden utilizar pruebas de provocación bronquial para demostrar la existencia de hiperrespuesta bronquial.

Se calcularía mediante la fórmula:

FEV1 basal – FEV1 postejercicio/FEV1 basal x 100.

Una caída igual o mayor del 15% en el FEV1 se considera como una respuesta positiva.

En el laboratorio, se pueden utilizar las pruebas de provocación mediante metacolina, por tener una sensibilidad que llega al 95% y porque implica menos efectos secundarios que el empleo de otras sustancias.

La interpretación de las respuestas a estas pruebas se debe hacer junto a la clínica sugestiva de asma; ya que, en otras enfermedades, se puede presentar también un hiperrespuesta bronquial (p. ej.: fibrosis quística). También, tendremos en cuenta que, entre el 10-15% de la población sana, pueden presentar respuesta positivas a estos test.

Alternativas a la espirometría

Se ha utilizado como alternativa a la espirometría, en el niño pequeño con asma, la oscilometría forzada por impulsos (IOS), la medida de la resistencia por oclusión (Rint), el análisis de la curva flujo-volumen a volumen corriente o la medida de las resistencias por pletismografía. En el lactante, la técnica más utilizada es la compresión toraco-abdominal rápida, aunque estas pruebas suelen realizarse en consultas especializadas en Neumología Pediátrica.

La medición del óxido nítrico exhalado (FENO) es un marcador no invasivo de la inflamación de las vías aéreas y es una prueba sencilla, segura y rápida. Por tanto, puede considerarse para el diagnóstico y seguimiento del asma en el niño.

Una FENO elevada en un niño con síntomas sugestivos de asma nos permite un diagnóstico más fiable. Una FENO elevada, en un niño en tratamiento con glucocorticoides inhalados, debe hacernos sospechar de falta de cumplimiento. La elevación de la FENO por encima de 49 ppb, en un niño al que se ha retirado el tratamiento, debe hacernos sospechar una probable recaída(19).

Diagnóstico alergológico

Otra ayuda para el diagnóstico será la valoración del estado atópico.

La presencia de sensibilización alérgica incrementa el riesgo de asma y de persistencia del asma y tiene utilidad pronóstica.

Debe realizarse en todo paciente con síntomas sospechosos o asma confirmada, independientemente de la edad, que no supone una limitación para su realización. En menores de 4 años, tiene interés detectar la sensibilización a alérgenos inhalados y alimentarios (leche, huevo, pescado, frutos secos). La presencia de sensibilización y síntomas concordantes permiten realizar el diagnóstico de asma.

Método de estudio de la alergia

• Prick test: se considera la prueba de elección por sus elevadas sensibilidad, especificidad, sencillez de realización y coste. Los test cutáneos pueden realizarse desde los primeros meses de vida; el problema radica en la interpretación, dado que nos hallamos con el inconveniente de una piel hiporreactiva. Se utiliza histamina al 1% para el control. Una pápula de 2 mm de tamaño puede considerarse positiva a esta edad. Se debe evitar la administración de antihistamínicos, como mínimo, 72 horas antes.

• La IgE específica: es una prueba cuantitativa, muy sensible y específica, de elevado coste. Para reducirlo, algunos laboratorios disponen de una prueba de cribado previa: Phadiatop (mezcla de alérgenos inhalantes) y Phadiatop infant (mezcla de alérgenos inhalantes y alimentarios).

• Inmuno Cap Rapid: prueba diseñada para la consulta de AP, cualitativa y semicuantitativa, detecta IgE específica frente a un panel de 10 alérgenos alimentarios e inhalantes.

Cuando todos los test son negativos, pero persiste la sospecha hacia uno o varios alérgenos, se puede recurrir a los test de provocación específicos. Estos son pruebas habitualmente de consulta de alergología pediátrica.

Clasificación del asma

El infradiagnóstico del asma y, por tanto, su infratratamiento, suele ser un problema habitual. Se ha identificado que ser niña, tener un nivel socioeconómico bajo y ser adolescentes fumadores eran grupos con mayor riesgo diagnóstico de asma sin diagnosticar.

Subestimar la gravedad del asma es una de las causas principales del infratratamiento. Clasificar a un niño erróneamente, tendrá un impacto significativo según se le prescriba o no un fármaco de control.

Se han realizado múltiples intentos para clasificar el asma de acuerdo con la etiología, particularmente en lo que respecta a la sensibilización a agentes medioambientales. No obstante, tales clasificaciones son limitadas por la existencia de pacientes a quienes no se les encuentra causa identificable. A pesar de esto, un esfuerzo por identificar una causa medioambiental de asma debe formar parte de la valoración inicial para permitir la utilización de estrategias en el manejo del asma.

Mayor interés tiene la clasificación del asma atendiendo a la frecuencia de los síntomas, junto con las mediciones espirométricas en niños con edad suficiente para poder realizar la espirometría (Tabla X).

Esta clasificación nos permite establecer un tratamiento inicial, que se podrá ir modificando según la necesidad para mantener el adecuado control del asma.

Control del asma

Existe un interés considerable para controlar, no solamente las manifestaciones clínicas del asma, sino también la inflamación y la patofisiología de la enfermedad. El objetivo del tratamiento debe ser lograr y mantener el control durante periodos prolongados de tiempo.

Por lo tanto, la valoración del control del asma debería incluir, no solamente el control de las manifestaciones clínicas (síntomas diurnos y/o nocturnos, despertares nocturnos, mantenimiento de la función pulmonar, uso de medicación de rescate, limitación de la actividad) (Tabla XI), sino también el control del riesgo previsto en el futuro de los pacientes, tales como: exacerbaciones, disminución acelerada de la función pulmonar y posibles efectos secundarios del tratamiento.

Existen evidencias de que el control de la inflamación logra un buen control clínico y una reducción en el riesgo de exacerbaciones.

Por tanto, los marcadores de la inflamación pueden tener un valor predictivo, en un futuro, sobre el riesgo de exacerbaciones y la disminución de la función pulmonar, independientemente del nivel clínico que tengan los pacientes.

Existen diversos cuestionarios que valoran el grado de control del asma en el niño, pero el único que está validado en español es el cuestionario CAN (Control del Asma en Niños) (Tabla XII). Dispone de una versión para niños de 9 a 14 años y otra para padres (niños de 2 a 8 años), que evalúa nueve preguntas sobre la clínica en las últimas cuatro semanas y se puntúa entre 0 (buen control) y 36 (mal control). Se considera que un paciente está mal controlado cuando tiene una puntuación igual o mayor a 8(20). Además del control clínico, que se valora con el cuestionario CAN, es importante evaluar la función pulmonar mediante espirometría y, probablemente, el control de la inflamación mediante la medición de FENO.

Función del Pediatra de Atención Primaria

Desde la Atención Primaria, el equipo pediátrico va a ser fundamental en la detección, diagnóstico y tratamiento de los niños con asma.

Indudablemente, cada pediatra podrá actuar con arreglo a los medios que posea, pues conocidas son las distintas posibilidades entre consultas incluso dentro de la misma Comunidad Autónoma.

Basándonos en una meticulosa historia clínica, sospecharemos la posibilidad de asma en el niño y podremos realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades. El acceso a una analítica de sangre y la radiografía pertinente si fuera indicación, está al alcance de cualquier consulta.

En niños mayores de 6 años, la realización de una espirometría y una prueba broncodilatadora deben ser nuestro objetivo principal para establecer el diagnóstico y la realización de un control espirométrico anual como seguimiento.

Ante la sospecha de sensibilización alérgica, ya son muchas las consultas que disponen para la realización de prick test y, en su ausencia, la utilización de test de detección Inmuno Cap Rapid puede ser una alternativa sencilla de realizar y que presenta una alta sensibilidad.

Más selectivo, pero de fácil realización para el pediatra en Atención Primaria, sería la valoración del FENO, lo que nos permitiría mantener un mejor control evolutivo del niño.

Incluso, ante la sospecha de niños que presentan síntomas al realizar ejercicio, podemos optar por una prueba de esfuerzo sencilla.

Tras el diagnóstico, debemos clasificar al niño para establecer el tratamiento más adecuado en ese momento y, según el mayor o menor control, iremos modificando este tratamiento.

El establecimiento de unas consultas de seguimiento en donde se vaya supervisando el tratamiento junto a unas pautas educativas será fundamental en el control del niño asmático, pero es objetivo de otros capítulos.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Guía española para el manejo del asma. GEMA 2009. Disponible en: www.GEMAsma.com

2.*** Warner JO, Naspitz CK. Third International Pediatric Consensus statement on the management of childhood asthma. International Pediatric Asthma Consensus Group. Pediatr Pulmonol. 1998; 25: 1-17.

3.** Taussig LM, Wright AL, Holberg CJ, Halonen M, Morgan WJ, Martínez FD. Tucson Children’s Respiratory Study: 1980 to present. J Allergy Clin Immunol. 2003; 111: 661-75.

4.** Martínez FD, Wright AL, Taussig LM, Holberg CJ, Halonen M, Morgan WJ. Asthma and wheezing in the first six years of life. The Group Health Medical Associates. N Engl J Med. 1995; 332: 133-8.

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8.*** Global initiative for asthma. Global strategy for asthma management and prevention. Updated 2009. Disponible en www.GINAsthma.com

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11.* Cookson WO, Moffatt MF. Asthma: an epidemic in the absence of infection? Science. 1997; 275: 41-2.

12.*** British Guideline on the management of asthma. British Thoracic Society. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Updated 2009. Disponible en: http://www.brit-thoracic.org.uk/clinicalinformation/asthma/asthma-uidelines.aspx

13.*** Consenso sobre tratamiento del asma en Pediatría. Grupo de trabajo para el consenso sobre tratamiento de asma infantil. 2007. An Pediatr (Barc) 2007; 67: 253-73.

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15.*** Carvajal Urueña I, Cobo Ruisánchez A, Mora Gandarillas I, Pérez Vaquero A, Rodríguez García J. Plan Regional de Atención al Niño/a y Adolescente con Asma (PRANA). Actualización 2011 [en línea]. Servicio de Salud del Principado de Asturias [URL disponible en http://www.astursalud.es].

16.* Beydon Y, Davis SD, Lombardi E, Arets HGM, Aurora P, Bisgaard H, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: pulmonary function testing in preschool children. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 175: 1304-45.

17.** Pérez-Yarza EG, Villa JR, Cobos N, Navarro M, Salcedo A, Martín C, et al. Espirometría forzada en preescolares sanos bajo las recomendaciones de la ATS/ERS: estudio CANDELA. An Pediatr (Barc). 2009; 70(1): 3-11.

18.* García de la Rubia S. Broncoespasmo inducido por el ejercicio en el niño. Pediatr Integral. 2008; XII(2): 125-32.

19.* Petsky HL, Cates CJ, Li AM, Kynaston JA, Turner C, Chang AB. Tailored interventions based on exhaled nitric oxide versus clinical symptoms for asthma in children and adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 2.

20.** Villa JR, Cobos N, Pérez-Yarza EG, et al. Punto de corte que discrimina el nivel de control del asma en el cuestionario del “control del asma en niños” (CAN). An Pediatr (Barc). 2007; 66(Supl 2): 76-7.

Bibliografía recomendada

– Guía española para el manejo del asma. GEMA 2009. Disponible en www.GEMAsma.com

Diseñada por un grupo multidisciplinar de profesionales sanitarios, para mejorar la acción diagnóstica y terapéutica en el asma. Presenta apartados específicos dedicados al asma en el niño.

– García Marcos L, Quiros AB, Hernández GG, Guillén-Grima F, Díaz CG, Urena IC et al. Stabilization of asthma prevalence among adolescents and increase among school children (ISSAC phases I and III) in Spain. Allergy. 2004; 59: 1301-7.

Estudio prospectivo de carácter multicéntrico internacional, que nos está aportando datos sobre la epidemiología y prevalencia del asma.

– Global initiative for asthma. Global strategy for asthma management and prevention. Updated 2009. Disponible en www.GINAsthma.com

Plan para el manejo del asma realizado por autores expertos de distintos países. Su principal objetivo será la promoción del cuidado del asma, intentando crear una conciencia general de la carga que supone el asma y la difusión de actividades para educar a las familias y profesionales de la salud sobre su manejo y control.

– British Guideline on the management of asthma. British Thoracic Society. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Updated 2009. Disponible en: http://www.brit-thoracic.org.uk/clinicalinformation/asthma/asthma-uidelines.aspx

Es, probablemente, el documento europeo más relevante sobre el manejo del asma. Está realizado íntegramente con metodología de medicina basada en la evidencia.

– Consenso sobre tratamiento del asma en Pediatría. Grupo de trabajo para el consenso sobre tratamiento de asma infantil. 2007. An Pediatr (Barc). 2007; 67: 253-73.

Excelente trabajo fruto del consenso de todas las especialidades pediátricas que participan en el manejo del niño asmático. Es una referencia para el tratamiento del asma en pediatría.

– Carvajal Urueña I, Cobo Ruisánchez A, Mora Gandarillas I, Pérez Vaquero A, Rodríguez García J. Plan Regional de Atención al Niño/a y Adolescente con Asma (PRANA). Actualización 2011 [en línea]. Servicio de Salud del Principado de Asturias [URL disponible en http://www.astursalud.es]

Documento que actualiza las recomendaciones diagnósticas y terapéuticas, basándose en la evidencia científica. Es una guía de consulta rápida; por tanto, no sustituye al PRANA y contribuye al buen uso de los métodos diagnósticos y terapéuticos.

 

Caso clínico
Niña de 2 años y 5 meses de edad, nacida tras un embarazo controlado normal y un parto a término no complicado. Cuando tenía 3 meses, fue hospitalizada durante 5 días por presentar un cuadro de dificultad respiratoria, siendo diagnosticada de bronquiolitis por VRS. A los 6 meses, presenta lesiones eccematosas en flexuras de codos que mejoran con tratamientos con cremas emolientes. En el último año, ha presentado 4 episodios de tos y sibilantes de unos 5 a 7 días de duración, con síntomas más marcados por la noche. En una ocasión, necesitó asistencia a Urgencias por presentar dificultad respiratoria intensa, permaneciendo ingresada en observación durante 12 horas. Se le realizó una radiografía de tórax en la que se apreció atrapamiento aéreo bilateral y aumento de la trama bronquial. Fue tratada con salbutamol nebulizado más corticoide oral. En otras tres ocasiones se le han prescrito ciclos cortos de corticoides orales.

Vive en una casa en medio urbano, con aire acondicionado. Tienen un perro que está en el interior, pero no entra en la habitación de la niña. No existen fumadores en la casa.

Desde hace 4 meses asiste a guardería y la profesora refiere que se “fatiga” cuando juega, presentando tos 2-3 veces a la semana que desaparece sin tratamiento o con salbutamol inhalado. El padre está diagnosticado de asma por sensibilización a ácaros del polvo.

En la exploración: peso y talla en percentil 50 para su edad; F. cardiaca: 89 lat/min; F. resp.: 17 resp/min. Pulsioximetría: 97%.

La niña presenta un buen estado general y buena coloración de piel y mucosas. Sequedad de piel, pero no llega a presentar eccemas. Destaca en la auscultación algún crepitante y sibilancias diseminadas. En ORL destaca: rinorrea clara y moco retrofaríngeo. El resto de la exploración es completamente normal.

Universalizamos y dinamizamos Pediatría Integral

Editorial

Mª Inés Hidalgo Vicario

Directora Ejecutiva de Pediatría Integral

 


«Nuestro objetivo no es ser solo la versión electrónica de la actual edición impresa de Pediatría Integral, que se va a mantener durante los próximos años, sino algo mucho más amplio, útil, dinámico y universal, con la incorporación e implementación de las nuevas tecnologías y posibilidades»

 


Universalizamos y dinamizamos Pediatría Integral

 

Me alegra informaros de que en breve dispondremos de Pediatría Integral en formato digital. La apuesta por este nuevo formato conlleva una serie de ventajas que ahora os comentaré y además superará con creces la edición en papel. Para optimizar la sinergia entre ambos formatos, la edición impresa se mantendrá durante los próximos años con su estructura actual. Se trata, sin duda, de una buena noticia.

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Portada 2012 03

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Bronquitis y bronquiolitis

Temas de FC

 

Á. Cansino Campuzano

Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias

 

Resumen

La bronquitis aguda es un diagnóstico que se realiza con frecuencia aunque su definición no está clara. En general, el término bronquitis aguda se utiliza para una infección respiratoria aguda en la que el síntoma predominante es la tos, con o sin expectoración. Su etiología es viral en la mayoría de los casos y el tratamiento consiste, básicamente, en medidas de soporte.
La bronquiolitis, una infección del tracto respiratorio inferior que afecta principalmente a la vía aérea pequeña (bronquiolos), es una causa frecuente de enfermedad y hospitalización en lactantes que origina una gran demanda asistencial en todos los niveles asistenciales, Atención Primaria y hospitalario.
Su etiología es viral y el virus respiratorio sincitial (VRS) es el que con más frecuencia se aísla. Se presenta en forma de epidemias durante el invierno y principios de la primavera. En la mayoría de los casos, cursa de forma benigna y autolimitada, presentándose los casos más graves en los lactantes más pequeños y en los que presentan algún factor de riesgo asociado. El diagnóstico es clínico, apoyado en el ambiente epidemiológico.
Existe una gran variabilidad en el manejo terapéutico de la bronquiolitis entre los pediatras; en Atención Primaria, se basa en medidas de soporte y el uso de una dosis de prueba con un broncodilatador inhalado.

 

Abstract

Acute bronchitis is a diagnosis that is often performed although its definition is unclear. In general, the term is used for acute bronchitis, acute respiratory infection in which the predominant symptom is cough, with or without expectoration. Its etiology is viral in most cases and the treatment is basically supportive measures. Bronchiolitis, a lower respiratory tract infection that mainly affects the small airways (bronchioles), is a frequent cause of illness and hospitalization in infants that causes a great demand for care in all levels of care, primary care and hospital. Its etiology is viral and respiratory syncytial virus (RSV) is the most frequently isolated. It occurs in epidemics during winter and early spring. In most cases follows a benign self-limiting, presenting the most severe in younger infants and those with some risk factor. The clinical diagnosis is supported by the epidemiological environment. There is great variability in the therapeutic management of bronchiolitis among pediatricians, primary care is based on supportive measures and the use of a test dose of an inhaled bronchodilator.

 

Palabras clave: Bronquitis; Bronquiolitis; Virus respiratorio sincitial.

Key words: Bronchiolitis; Bronchitis; Respiratory syncytial virus.

 


Bronquitis y bronquiolitis

 

Bronquitis

Concepto

La bronquitis aguda, desde un punto de vista fisiopatológico, se refiere a la inflamación aguda de la mucosa bronquial. Clínicamente, no está muy bien definida, pero se trata de una infección respiratoria de etiología viral que no suele durar más de dos semanas. La mayoría de los autores están de acuerdo en que la tos, con o sin expectoración, es el síntoma más comúnmente observado(1-3).

Etiología

Los virus respiratorios (parainfluenza, virus respiratorio sincitial e influenza) son los responsables de la mayoría de los casos de bronquitis aguda. En los niños mayores de 5 años, también puede esta causada por Mycoplasma pneumoniae y Chlamidia pneumoniae(1,2).

La bronquitis aguda es una enfermedad respiratoria de origen viral en la que el síntoma predominante es la tos, de no más de 2 semanas de duración.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico y nos lo plantearemos ante un niño que presenta tos, con o sin expectoración, de menos de 2 semanas de duración. En muchas ocasiones, sobre todo en lactantes y preescolares, la bronquitis aparece junto con otros procesos de vías respiratorias altas, como la rinofaringitis o el catarro de vías altas. Los vómitos, provocados por la tos o las flemas, son frecuentes(4).

Otros signos o síntomas acompañantes con mayor o menor frecuencia son: fiebre, malestar general, ronquera, dolor torácico y disnea(2).

A la auscultación pulmonar es frecuente encontrar roncus y sibilantes(2,4).

El esputo o las flemas pueden ser transparentes, de color blanco, amarillo o verdoso; estos cambios de coloración no están relacionados con la sobreinfección bacteriana, sino con la peroxidasa liberada por los leucocitos presentes por el moco(2). Por lo tanto, el moco verde no es motivo para instaurar tratamiento antibiótico.

No se recomienda realizar de manera rutinaria ninguna prueba complementaria. Los test rápidos para virus respiratorios o la serología no van a modificar el manejo de esta patología(2,3).La radiografía de tórax sólo estará indicada ante la sospecha de neumonía o en pacientes con enfermedad pulmonar crónica grave (fibrosis quística, displasia broncopulmonar, etc.)(1).

El diagnóstico es clínico y lo más importante es descartar una neumonía.
El tratamiento es sintomático y los antibióticos se emplean en casos seleccionados.

Diagnóstico diferencial

• Neumonía. Lo fundamental es descartar una neumonía, ya que en ambos casos los cuadros clínicos son similares y, sin embargo, la neumonía no suele ser una enfermedad autolimitada y tiene una morbilidad y mortalidad considerables si no se trata adecuadamente. Sospecharemos neumonía si la fiebre persiste más allá de 72 horas, sobre todo si es alta (>39°) o si oímos crepitantes a la auscultación pulmonar.

• Asma. La hiperreactividad bronquial es una causa frecuente de tos en la infancia(1). En ocasiones, el asma es infradiagnosticada por la similitud entre ambos procesos, si se consideran los episodios de tos de manera aislada(3). Es muy importante recoger en la historia clínica si ha habido otros episodios similares y tener en cuenta el diagnóstico de asma, especialmente si se acompaña de broncoespasmo y si responde a broncodilatadores.

• Tos ferina. Debemos sospechar tos ferina, no sólo cuando la tos tiene las características típicas de paroxismos y gallo inspiratorio, sino en los casos de tos prolongada, sobre todo en escolares y adolescentes, si existe una fuente de contagio conocida(1).El tratamiento de elección es azitromicina durante 5 días, que se instaurará lo antes posible para reducir los accesos de tos y evitar la dispersión de la Bordetella pertussis(5).

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico. Se recomiendan una serie de medidas de soporte:

• Hidratación adecuada para fluidificar las secreciones, ofreciendo líquidos por vía oral con frecuencia.

• Permeabilidad nasal con suero fisiológico y aspirar secreciones.

• Antitérmicos si hay fiebre.

No se recomienda el uso de antibióticos de manera rutinaria en niños diagnosticados de bronquitis aguda(1,3), ya que la mayoría de los casos son producidos por virus; además, se ha podido comprobar que no ejercen ningún beneficio sobre la tos, y no previenen ni disminuyen la severidad de las complicaciones bacterianas(1). Únicamente, estarían indicados en casos seleccionados. Cuando la tos se prolonga =10 días, podría estar indicado tratamiento antibiótico específico en los siguientes casos: si se sospecha tos ferina (azitromicina), infección por Mycoplasma pneumoniae (un macrólido) y en aquellos niños con enfermedad pulmonar crónica grave (fibrosis quística, displasia broncopulmonar, hipoplasia pulmonar, discinesia ciliar, aspiración crónica)(1).

Los broncodilatadores inhalados no están indicados de manera rutinaria, sólo en aquellos casos en los que se asocie broncoespasmo(3). Sin embargo, hay niños con hiperreactividad bronquial que presentan un mínimo e incluso no apreciable broncoespasmo a la exploración, pero que responden de manera espectacular al broncodilatador inhalado, con resolución de la tos(1).

Los antitusígenos y los mucolíticos no se recomiendan por su falta de eficacia y seguridad.

Bronquiolitis

Introducción

La bronquiolitis se define como el primer episodio agudo de sibilancias, en el contexto de una enfermedad respiratoria viral que afecta a lactantes <24 meses.

La bronquiolitis es una infección respiratoria que afecta a la vía aérea pequeña y, principalmente, a los bronquiolos, originando edema, aumento en la producción de moco y, por lo tanto, obstrucción. Es la infección del tracto respiratorio inferior más frecuente en el lactante y constituye la primera causa de hospitalización en los menores de dos años, especialmente en menores de doce meses. Se calcula que, durante una epidemia, el 10% de los lactantes contraerán la enfermedad y las tasas de ingreso hospitalario alcanzan entre el 2-5%, con un incremento importante en los últimos 10 años. Las razones de este incremento de las hospitalizaciones por bronquiolitis no son del todo conocidas, pero parecen tener un origen multifactorial, incluida la mayor supervivencia de los lactantes prematuros(6,7).

En general, se acepta la definición que McConnochie hizo en 1983 de la bronquiolitis como: “primer episodio agudo de sibilancias, en el contexto de un cuadro respiratorio de origen viral, que afecta a lactantes menores de 24 meses”. Las diferentes guías consultadas coinciden en señalar que la bronquiolitis afecta a lactantes menores de 24 meses; sin embargo, no existen evidencias para considerar la edad como un requisito que excluya el diagnóstico de bronquiolitis(7).

Etiología

El virus respiratorio sincitial es el principal agente etiológico de la bronquiolitis, especialmente durante las epidemias en pacientes hospitalizados.

La bronquiolitis es típicamente producida por una infección viral y el virus respiratorio sincitial (VRS) es la causa más frecuente (75% de los casos)(7), especialmente durante las epidemias y en los pacientes hospitalizados, seguido del rinovirus. Otros virus que se aíslan con menos frecuencia incluyen: parainfluenza, metaneumovirus, influenza, adenovirus, coronavirus y bocavirus humano, descubierto en el año 2005. La coinfección viral puede ocurrir en la tercera parte de los lactantes pequeños hospitalizados con bronquiolitis. Además, las infecciones del tracto respiratorio inferior y los episodios de sibilantes en lactantes pueden estar asociados con infección por Mycoplasma pneumoniae(8).

El VRS es un virus ARN de la familia de los paramixovirus. Se pueden distinguir dos subtipos, el A y el B, capaces de producir la enfermedad. El VRS es responsable de un amplio espectro de enfermedades, que afectan exclusivamente al tracto respiratorio, en todas las edades y en todas las partes del mundo. La mayoría de los niños menores de dos años han sido infectados por el VRS; durante la infección presentan coriza y faringitis, y sólo un pequeño porcentaje de casos se asocia con afectación de la vía respiratoria inferior, sobre todo con bronquiolitis; aunque también con neumonía y bronquitis.

Alrededor del 70% de los lactantes serán infectados por el VRS durante su primer año de vida y el 22% desarrollarán enfermedad sintomática(7).

La infección por VRS no garantiza inmunidad permanente o prolongada, pudiendo desarrollar de nuevo la enfermedad durante un nuevo contagio.

Epidemiología

La bronquiolitis se presenta en epidemias durante el invierno y principios de la primavera. Existen algunos factores de riesgo para el desarrollo de la infección. La mortalidad, en general, es baja.

La bronquiolitis se presenta en epidemias durante el invierno y principio de la primavera, generalmente durante los meses de noviembre a marzo, aunque pueden aparecer casos esporádicos a lo largo de todo el año.

Afecta, sobre todo, a lactantes menores de 12 meses, con una incidencia máxima entre 3 y 6 meses(7-11). El contagio del VRS se produce por el contacto con partículas aéreas, secreciones y superficies contaminadas. El virus penetra en el cuerpo a través de las mucosas de los ojos, la nariz o la boca.

Es difícil establecer la incidencia real de la bronquiolitis; ya que, en primer lugar, los criterios clínicos para definir la enfermedad difieren según los autores y, con frecuencia, se incluyen en los estudios bronquiolitis y asma del lactante de forma indiferente. Por otra parte, los estudios de incidencia sólo incluyen a los que requieren hospitalización y son muchos los casos de bronquiolitis leve que son resueltos en Atención Primaria. La incidencia anual varía según los autores entre el 7 y el 20%, y la incidencia por hospitalización se estima entre el 1 y el 3%.

Son factores de riesgo para el desarrollo de bronquiolitis: hacinamiento(9), ingreso hospitalario, tener hermanos mayores(7-9,12,13) (sobre todo si comparten habitación), asistencia a guardería(7-9,12) y exposición al humo del tabaco(7-9,12,13), especialmente si la madre fuma durante el embarazo. La lactancia materna prolongada, cuatro meses o más, actúa como factor protector(7,9,13).

Existen algunos grupos que tienen mayor riesgo de desarrollar un cuadro grave de bronquiolitis VRS positivo, como: los lactantes menores de tres meses(7,8,10,13-15); los prematuros(8-12,14) (<35 semanas de edad gestacional)(7,13,15); aquellos que tienen enfermedad pulmonar crónica(7-15), tales como enfermedad pulmonar crónica del prematuro o displasia bronco-pulmonar, fibrosis quística, enfisema lobar o hipoplasia pulmonar; cardiopatías con repercusión hemodinámica(7-15); inmunodeprimidos (7-11,13-15); y los que padecen enfermedad neuromuscular crónica(8).

La mortalidad, en general, es baja cuando la población a la que afecta son niños previamente sanos. Las tasas de mortalidad por bronquiolitis han permanecido estables desde la década de los 70; mientras que, la mortalidad global por patología respiratoria ha disminuido. La mortalidad por VRS en niños con cardiopatía congénita también ha disminuido del 37 al 3% entre 1976-1980 y 1983-1990, respectivamente. La tasa de mortalidad global en niños hospitalizados por bronquiolitis por VRS es inferior al 2%(8).

Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico, basado en una anamnesis y exploración física, apoyado en un ambiente epidemiológico. Comienza como un catarro de vías altas y puede empeorar en el curso de 2 ó 3 días.

El diagnóstico de la bronquiolitis se basa principalmente en los síntomas, que se presentan en un lactante menor de 2 años, y que coinciden con una epidemia de VRS en la comunidad. El cuadro clínico comienza como un catarro de vías altas, con: estornudo, tos, rinorrea y, en ocasiones, febrícula o fiebre; y en el transcurso de 2 ó 3 días, se intensifica la tos, aparecen los síntomas de obstrucción de la vía respiratoria inferior con aumento del trabajo respiratorio, taquipnea e irritabilidad. En los casos más graves, la dificultad respiratoria es marcada, y presenta rechazo de las tomas de alimento y postración.

Las pausas de apnea pueden ser un síntoma de bronquiolitis, sobre todo en lactantes pequeños y prematuros(7-9), y constituyen un factor de riesgo importante para desarrollar un cuadro grave. Las pausas de apnea pueden constituir el primer síntoma de bronquiolitis en estos pacientes(9). El VRS puede producir pausas de apnea en lactantes, incluso sin signos de bronquiolitis(8).

La presencia de una fiebre alta (=39,5° rectal) obliga a descartar otras causas antes de hacer el diagnóstico de bronquiolitis de manera exclusiva(7).

A la exploración física, podemos encontrar: taquipnea, tiraje subcostal, intercostal, supraesternal y aleteo nasal. A la auscultación pulmonar, el hallazgo más común son los sibilantes espiratorios, aunque los crepitantes finos inspiratorios y los subcrepitantes no son infrecuentes. En muchas ocasiones, los sibilantes pueden escucharse con el oído desnudo sin ayuda del fonendoscopio (sibilantes audibles o weezing).

Dado el curso clínico de la bronquiolitis, se recomienda reevaluar, dentro de las primeras 72 horas del inicio de los síntomas, a todos los lactantes menores de 12 meses que, en época epidémica, consulten por un catarro de vías altas.

La duración media de la bronquiolitis típica es de 12 días, aunque hasta el 18% de los afectados continúan con síntomas a los 21 días y hasta el 9% después de 28 días. Los padres deberán ser informados al respecto(13).

Pruebas complementarias

No se recomienda realizar ningún tipo de prueba para el diagnóstico de la bronquiolitis en el medio extrahospitalario, salvo la saturación de oxígeno por pulsioximetría transcutánea.

Radiografía de tórax. En la actualidad, no hay evidencia que apoye realizarla de manera rutinaria(7,8,10-13,15). Puede ser útil en pacientes hospitalizados que no evolucionan según lo esperado o en aquellos en los que se sospeche otra patología(14). No existe un patrón radiológico típico en la bronquiolitis. Los hallazgos radiológicos más comunes son: el atrapamiento aéreo, engrosamientos peribronquiales, infiltrados intersticiales y atelectasias laminares o segmentarias.

Hemograma. No está indicado en la valoración y manejo de lactantes con bronquiolitis típica(7,11,14).

Test rápidos con Ag. VRS. No se recomienda su uso en Atención Primaria(7,8,11,13-15), salvo con fines de investigación. Los resultados no van a modificar el manejo en la inmensa mayoría de los pacientes

Saturación de oxígeno. La valoración clínica aislada es un pobre predictor de la hipoxemia; por el contrario, la pulsioximetría transcutánea es un método sencillo, incruento y que tiene una buena correlación con la PaO2 sanguínea(15). Por lo tanto, nos permite discernir los casos que precisan aporte de oxígeno, cuando la saturación es inferior al 95%. Se recomienda realizar una medición de la SatO2 transcutánea en todos los pacientes con bronquiolitis aguda que acuden a un Servicio de Urgencias(7), en la primera evaluación y antes de ser dados de alta.

Los lactantes con una saturación de oxígeno <92% deben ser derivados al hospital(7). En los que tengan saturaciones entre el 92 y 94%, habrá que valorar otros parámetros clínicos, la respuesta al tratamiento y los posibles factores de riesgo para determinar si deben ser referidos al hospital(7).

Los lactantes con saturaciones >94% en el aire ambiente (sin que estén recibiendo oxígeno suplementario) pueden ser enviados a su domicilio(7), si no presentan otros factores de riesgo asociados u otras circunstancias que compliquen el cuadro clínico.

Valoración de la gravedad de la bronquiolitis

Para valorar la gravedad de la bronquiolitis y la eficacia de los medicamentos empleados para su tratamiento, se han utilizado parámetros clínicos y, para facilitar dicha evaluación, se han elaborado escalas de puntuación que agrupan estos parámetros. La más utilizada es la elaborada por Downes y cols. en 1970 para valorar el distrés respiratorio en recién nacidos y, posteriormente, ha sido modificada primero por Wood y, más tarde, por Ferrés y cols.

La mala evolución de la bronquiolitis, identificada con un mayor riesgo de ingreso en cuidados intensivos o mayores requerimientos de ventilación mecánica, está más relacionada con los factores de riesgo (menores de 3 meses, prematuros <35 semanas, cardiopatía congénita, enfermedad pulmonar crónica del prematuro, inmunodeprimido…) que con los hallazgos en el examen físico, como: la frecuencia respiratoria, la frecuencia cardiaca, el tiraje o la intensidad de los sibilantes, parámetros que se utilizan con frecuencia en las escalas clínicas de puntuación.

La Academia Americana de Pediatría(14), la Scottish Intercollegiate Guidelines Network(7), el UpToDate(8) y el Grupo de Vías Respiratorias de la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria(15), no recomiendan su uso, basándose en la gran variabilidad entre observadores y del momento en el que se realice la evaluación; así como en la falta de evidencia acerca de su utilidad y aplicabilidad en la práctica clínica. Las evaluaciones clínicas repetidas son mucho más fiables para monitorizar el deterioro del status respiratorio(13,14). De forma práctica, hablaremos de bronquiolitis leve, cuando existen signos compatibles con obstrucción de la vía aérea (tos, sibilantes) pero sin aumento del trabajo respiratorio; bronquiolitis moderada, cuando existen signos compatibles con obstrucción de la vía aérea y, además, aumento del trabajo respiratorio (taquipnea, retracciones, aleteo nasal), sin alteraciones hemodinámicas; y bronquiolitis grave, cuando hay signos de obstrucción bronquial, aumento del trabajo respiratorio y repercusión hemodinámica (cianosis, letargo, hipoxia <92%). La presencia de apnea(7,11,15) o una saturación de oxígeno <92%(7,11,15) en la evaluación inicial, constituyen por sí solos un criterio de derivación hospitalaria.

Tratamiento

En Atención Primaria, el manejo terapéutico se basa en las medidas de soporte y una dosis de prueba de un broncodilatador. El tratamiento dependerá de la gravedad de la bronquiolitis.

En lactantes sanos, la bronquiolitis generalmente es una enfermedad autolimitada. El tratamiento, en la mayoría de los casos, consistirá en medidas de soporte para mantener unas adecuadas hidratación y oxigenación; los broncodilatadores inhalados pueden resultar beneficiosos para un grupo de pacientes.

Medidas de soporte

1. Mantener una correcta hidratación por vía oral, ofreciendo al lactante líquidos en tomas pequeñas y frecuentes; en aquellos pacientes con bronquiolitis leve que no tienen problemas para alimentarse. Los lactantes que presentan dificultad respiratoria pueden precisar la administración de fluidos intravenosos.

2. Lavados nasales con suero fisiológico y aspirar secreciones para aliviar la congestión nasal, especialmente antes de comer, antes de aplicar cualquier terapia inhalada y antes de dormir.

3. Antitérmicos si hay fiebre.

4. Posición semiincorporada, en decúbito supino.

5. Corregir la hipoxia administrando oxígeno con mascarilla facial, a 6-8 litros por minuto de flujo, a los lactantes con una saturación <95%.

6. Tabaquismo pasivo. Debemos informar a los padres lo perjudicial que resulta exponer a su hijo al humo del tabaco. Hay estudios que muestran tasas más altas de hospitalización en lactantes con bronquiolitis entre las familias fumadoras, si se comparan con familias no fumadoras(7).

No se recomiendan:

• Humidificación/nebulización templada. Existen pocos estudios que evalúen el papel de esta medida en el tratamiento de la bronquiolitis y ninguno ha podido demostrar su beneficio(10,12,13). Además, el hecho de que son muy pocas las gotas de vapor que alcanzan la vía respiratoria inferior y la posibilidad de efectos adversos desaconsejan su uso.

• La fisioterapia respiratoria, usando la percusión y la vibración, no se recomienda de manera rutinaria(7,10,13-16).

Broncodilatadores inhalados

Aunque se utilizan de manera generalizada, la eficacia de los broncodilatadores inhalados (salbutamol, adrenalina) en el tratamiento de la bronquiolitis es dudosa.

Uno de los mayores problemas es que en los ensayos clínicos que se realizan para valorar la eficacia de estos fármacos, se incluyen pacientes con bronquiolitis causada por una infección primaria por VRS, pacientes con sibilancias inducidas por virus o pacientes con asma de manera indistinta. Muchos de los lactantes incluidos en las dos últimas categorías van a responder al broncodilatador y, por lo tanto, es muy difícil determinar los efectos de esta medicación en la verdadera bronquiolitis(8).

A pesar de que la última evidencia disponible (ECA, metaanálisis y revisiones sistemáticas) no apoyan el uso rutinario de estos fármacos en el tratamiento de la bronquiolitis, la experiencia clínica nos muestra que, en algunos pacientes, se observa una mejoría clínica tras la administración de un broncodilatador; posiblemente aquellos con riesgo de desarrollar asma. Por lo tanto, se aconseja la administración sistemática de una dosis de prueba con salbutamol(13-16) y valorar la respuesta clínica a los 30 minutos. Se recomienda que el paciente sea valorado antes y después del tratamiento; si no hay respuesta antes de una hora, se abandonará dicho tratamiento. Únicamente, en aquellos casos en los que se obtenga respuesta estaría indicado continuar con el tratamiento.

A pesar de que la adrenalina nebulizada no se recomienda de manera rutinaria por falta de evidencia(7,10-14,16), algunos autores recomiendan administrarla si no hay respuesta al salbutamol, como dosis única (0,05 ml/kg)(16). Sin embargo, los potenciales efectos adversos (taquicardia y efecto rebote) derivadas de su administración desaconsejan su uso a nivel extrahospitalario.

Otros fármacos

Anticolinérgicos. No se recomiendan. El uso de anticolinérgicos (bromuro de ipratropio), solos o en combinación con los beta-2 agonistas, no han demostrado ser eficaces en el tratamiento de la bronquiolitis aguda(7,10,11).

Corticoides. No se recomiendan. Hay numerosos estudios que demuestran que la administración de corticoides, por vía sistémica o inhalada, no proporciona ningún beneficio, ni en la fase aguda ni en la evolución posterior (sibilancias recurrentes) en los lactantes previamente sanos(7,11,13-15). Sin embargo, un curso corto de corticoides sistémicos (prednisona o prednisolona) puede ser beneficioso en lactantes hospitalizados con bronquiolitis y antecedentes de enfermedad pulmonar crónica y en aquellos que presenten episodios recurrentes de sibilancias que pudieran tener un componente asmático(16).

Antibióticos. Sólo estarán indicados cuando exista una complicación bacteriana(7,11,13,14,16): otitis media aguda, sinusitis, neumonía, etc.

Antileucotrienos. No hay suficiente evidencia que apoye el uso de modificadores de los leucotrienos en el tratamiento de la bronquiolitis aguda ni para prevenir los episodios de sibilancias posteriores(7,11,14-16).

Fármacos mucomodificadores, antitusígenos y “anticatarrales”. No están indicados en ningún caso. Su falta de eficacia, unida a su falta de seguridad, contraindica su uso en el tratamiento de la bronquiolitis(6,13).

Algunos tratamientos de uso hospitalario

• Suero salino hipertónico. Utilizar suero salino hipertónico al 3% nebulizado para administrar el broncodilatador en pacientes hospitalizados con bronquiolitis, ha demostrado su eficacia, reduciendo la estancia hospitalaria(6,16). Sin embargo, se requieren más estudios que determinen si es más eficaz administrado solo o con el broncodilatador, el intervalo entre dosis, la concentración y el dispositivo más apropiado(16).

• Ribavirina. La ribavirina es un agente antiviral y su uso está limitado a pacientes inmunocomprometidos y a aquellos que presentan bronquiolitis grave por VRS(6,16).

• Heliox. El heliox es una mezcla de helio (70-80%) y oxígeno (20-30%) que puede penetrar con menos turbulencias y menor resistencia a través de la vía aérea. La administración de heliox puede resultar beneficiosa en un grupo reducido de pacientes con bronquiolitis que precisan ventilación mecánica(16).

• Surfactante. La suplementación terapéutica de surfactante exógeno estaría indicada en pacientes con bronquiolitis grave que precisan ventilación mecánica(16).

El tratamiento de la bronquiolitis depende de la gravedad del cuadro clínico.

Bronquiolitis leve. El tratamiento será ambulatorio.

• Medidas de soporte.

• Salbutamol nebulizado con mascarilla a 0,03 ml/kg/dosis (dosis mínima: 0,25 ml/dosis y dosis máxima: 1 ml/dosis) y completar hasta 3-4 ml con suero fisiológico, o con inhalador y dispositivo espaciador con mascarilla de 2-4 puffs(15).

Si hay respuesta clínica a los 30 minutos, continuar en domicilio con inhalador y dispositivo espaciador con mascarilla: 2 puffs cada 4 ó 6 horas.

• Normas de evolución y control en domicilio:

1. Vigilar la aparición de signos de empeoramiento como: dificultad para respirar, agitación, mal color, rechazo del alimento o vómitos.

2. Tomar la temperatura varias veces al día.

3. Ponerle ropa cómoda y amplia, y evitar el arropamiento excesivo.

4. Revaluar en 24 horas.

Bronquiolitis moderada:

• Si la saturación de oxígeno es <95%, administraremos oxígeno con mascarilla facial a 6-8 litros por minuto.

• Administraremos una dosis de prueba de salbutamol nebulizado con mascarilla, con la bala de oxígeno a 6-8 litros por minuto, a 0,03 ml/kg/dosis (dosis mínima: 0,25 ml/dosis y dosis máxima: 1 ml/dosis) y completar hasta 3-4 ml con suero fisiológico. Si hay respuesta clínica a los 30 minutos, continuar en domicilio con inhalador y dispositivo espaciador con mascarilla, 2 puffs cada 4 ó 6 horas. Si no hay respuesta, suspender el tratamiento y derivar al hospital.

Bronquiolitis grave:

• Administraremos una dosis de prueba de salbutamol nebulizado con mascarilla, con la bala de oxígeno a 6-8 litros por minuto, a 0,03 ml/kg/dosis (dosis mínima: 0,25 ml/dosis y dosis máxima: 1 ml/dosis) y completar hasta 3-4 ml con suero fisiológico. Si no hay respuesta clínica, a los 30-60 minutos administraremos una dosis única de adrenalina nebulizada (0,05 ml/kg).

• Todas requieren ingreso hospitalario. Durante el traslado, que se realizará en ambulancia medicalizada, se administrará oxígeno con mascarilla a 6-8 litros por minuto y fluidos intravenosos.

Criterios de derivación hospitalaria

Los criterios de derivación al hospital están determinados por la presencia de distrés respiratorio, la existencia de factores de riesgo y la coexistencia de situaciones clínicas que puedan complicar el proceso.

Son criterios de derivación:

1. Edad <3 meses.

2. Antecedentes de prematuridad (<35 SEG) y que tenga <12 meses de vida(7,17).

3. Enfermedad de base: cardiopatía congénita con repercusión hemodinámica, enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar, fibrosis quística, malformación congénita…), inmunodepresión o enfermedad neuromuscular crónica.

4. Historia de apnea.

5. Sociopatía grave.

6. Deshidratación, vómitos o cualquier otra situación clínica que complique el cuadro clínico.

7. Bronquiolitis moderada sin respuesta al tratamiento.

8. Bronquiolitis grave.

Prevención

La prevención se basa en las medidas de control para evitar el contagio y la inmunoprofilaxis en pacientes con alto riesgo de desarrollar un cuadro grave de bronquiolitis por VRS.

Las medidas higiénicas, tanto en los hogares como en los centros sanitarios, son fundamentales para el control de la enfermedad.

Las recomendaciones para los padres incluyen: lavado frecuente de manos, evitar el tabaquismo pasivo y evitar el contagio a través de hermanos en edad escolar y l a asistencia a guardería(13,16).

Con respecto a la inmunoprofilaxis, disponemos de anticuerpos monoclonales humanizados frente al virus respiratorio sincitial, palivizumab. Palivizumab es un fármaco de prescripción y administración hospitalaria para lactantes con factores de riesgo. Las indicaciones de palivizumab están publicadas en julio de 2008 en Anales Españoles de Pediatría a través del “Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por VRS”(17). La pauta es la siguiente: una dosis mensual intramuscular durante cinco meses. En nuestro medio, la epidemia anual de bronquiolitis por VRS suele comenzar a finales de octubre-noviembre; por lo tanto, se recomienda iniciar la profilaxis en octubre y terminar en febrero, para obtener una cobertura hasta el mes de marzo. El tratamiento con palivizumab no afecta al calendario vacunal, que se seguirá con absoluta normalidad(9,15,18-20). Tampoco interfiere con la vacunación antigripal, que se puede administrar a partir de los 6 meses de vida(20).

En la actualidad, no existe ninguna vacuna disponible para la prevención de la infección por VRS(16).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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19. Ficha técnica. Agencia Española del Medicamento. Ministerio de Sanidad y Consumo del Gobierno de España. www.agemed.es

20. Figueras Aloy J, Quero J, Comité de Estándares de la Sociedad Española de Neonatología. Recomendaciones para la prevención de la infección por virus respiratorio sincitial. An Pediatr (Barc). 2005; 63 (4): 357-62.

 

Caso clínico

Varón de 5 meses de vida que consulta por un cuadro de tos y mocos de 2 días de evolución.

No ha tenido fiebre.

Durante las últimas horas, lo encuentran cansado al comer y algo incómodo; también, le notan un ruidito al respirar.

Antecedentes personales

Embarazo controlado de 40 SEG, sin hábito tabáquico durante el embarazo y parto eutócico. Peso al nacer: 3,780 kg. Lactancia materna exclusiva durante 3 meses. Correctamente inmunizado según calendario vacunal de su Comunidad Autónoma, más 3 dosis de vacuna antineumocócica 13-valente.

Antecedentes familiares

Padre hipertenso, madre sana.

Exploración física

Buen estado general, no impresiona de gravedad, sí de enfermedad respiratoria, con: taquipnea, tiraje subcostal e intercostal. Auscultación pulmonar: buena ventilación bilateral con ruidos transmitidos de vías altas y sibilantes tele espiratorios. Saturación de oxígeno por pulsioximetría transcutánea del 98%. Peso: 7.300 g. Se administra una dosis de salbutamol inhalado (0,25 ml). Se evalúa la respuesta a los 20 minutos y continúa con distrés. Se decide derivarlo al Servicio de Urgencias del hospital de referencia.

Permanece en observación en el Servicio de Urgencias durante 6 horas, monitorizado, con constantes dentro de los límites normales y saturaciones siempre por encima del 95%. Se instaura tratamiento con adrenalina nebulizada y se da el alta con resultado de test rápido para VRS positivo. Tratamiento recomendado: salbutamol inhalado, 2 puffs cada 4 horas hasta valoración por el pediatra de zona.

 

Los trastornos del aprendizaje

Brújula para Educadores

 


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J.A. Marina

Catedrático de Filosofía. Director de la Universidad de Padres (UP)


Los trastornos del aprendizaje

 

Los educadores tenemos que ser optimistas profesionales y estar convencidos de que todos los niños pueden aprender. Pediatras y educadores somos protectores institucionales de la infancia, y debemos compartir esa creencia. El mayor conocimiento de la plasticidad de nuestro cerebro justifica nuestra confianza en la educabilidad del ser humano. Casos como el de Michel Rehlein lo justifican. A los cuatro años empezó a sufrir ataques epilépticos incontrolables. Para paliarlos, a los 7 años le fue extirpado el hemisferio izquierdo del cerebro. Afortunadamente, el hemisferio derecho comenzó a asumir funciones que normalmente están situadas en el izquierdo (Doidge, 2007, Marina, 2011). Sólo podremos hacer nuestro trabajo con eficacia si tenemos presentes esas fantásticas posibilidades y el hecho evidente de que no todos los niños aprenden de la misma manera, ni a la misma velocidad, ni, por supuesto, tienen las mismas capacidades. Las legislaciones de los países desarrollados procuran proteger a niños con “especiales necesidades educativas”, es decir, a niños que para poder progresar adecuadamente necesitan unos métodos pedagógicos distintos. Hay un permanente debate sobre si esos métodos deben impartirse en escuelas inclusivas o escuelas separadas (Florian, 2007). En EE.UU., la ley IDEA ordena que los niños con discapacidades deben ser educados en “un ambiente de mínima restricción”, lo que significa un ambiente lo más parecido posible al del resto de los alumnos. Recomendamos la integración en escuelas normales, siempre que puedan proporcionar las clases de apoyo necesarias y el niño progrese en ese ambiente. Esto es más fácil de hacer en la educación infantil y primaria que en la secundaria, y, de hecho, es a partir de los 10 años cuando comienza a haber más solicitudes para centros de educación especial.

Conviene, ante todo, recordar que las necesidades especiales pueden deberse a un déficit o a un superávit de capacidades. Hay necesidades educativas causadas por dificultades, problemas o trastornos en el aprendizaje, y otras, sin duda, menos dramáticas, causadas por las altas capacidades de los niños. En este artículo estudiaré las primeras y, en el próximo, las segundas.

No hay un consenso claro a la hora de tipificar las dificultades de aprendizaje. Los textos suelen incluir un repertorio variado, en el que mezclan trastornos y problemas de muchos tipos –conductuales, afectivos, cognitivos– y de distinta gravedad. Daré algunos ejemplos: trastornos generales del aprendizaje y TDAH (Golstein, Naglieri y DeVries, 2011), trastornos oposicionales desafiantes, impotencia aprendida, desórdenes de conducta, desórdenes por estrés, depresión, trastornos del espectro autista, retrasos en el aprendizaje, discalculia, trastornos auditivos, TDAH, dislexia (Jensen, 2000). Trastornos del aprendizaje específicos (disfasia, dislexia, disortografía, discalculia, trastornos de la percepción visual, de la memoria, de la motricidad, de la descodificación de información y de las funciones ejecutivas), trastornos del aprendizaje no específicos (deficiencia intelectual, hiperactividad, autismo, etc.) y retrasos en el aprendizaje (Loret, 2010). El DSM IV incluye los trastornos del aprendizaje en un campo patológico más amplio: 1) retraso mental; 2) trastornos de aprendizaje (lectura, cálculo, escritura, trastornos no especificados y no verbales); 3) trastornos académicos; 4) trastornos de la coordinación motora; 5) problemas de comunicación; y 6) trastornos generalizados del desarrollo (espectro autista) (House, 2003).

Para introducir un poco de orden, se consideran “trastornos del aprendizaje” los que se dan en niños o adultos que tienen una inteligencia normal, y que no pueden explicarse por una educación inadecuada, diferencias étnicas o culturales, problemas en la visión o el oído o retraso mental. Lo más característico es que presentan una diferencia sustancial entre sus posibilidades teóricas y sus resultados reales, una inconsistencia entre las habilidades y los logros, entre las capacidades medidas y el desempeño en determinadas áreas. El diagnóstico se basa en test de lectura, matemáticas, escritura o expresión escrita, que muestran que el niño está sustancialmente por debajo de lo que se podía esperar por la edad, escolaridad y nivel de inteligencia. En los programas de la UP incluimos también aquellos trastornos que no derivan de problemas neuronales de origen genético, traumático, tóxico, etc., sino de una educación inadecuada o de experiencia perniciosas.

No podemos olvidar que se trata de niños inteligentes, que pueden acabar sintiéndose inútiles o “malos”, porque son incapaces de realizar algunas tareas con un nivel de competencia aceptable. Necesitamos saber detectar esas dificultades lo más precozmente posible, para lo que es imprescindible el trabajo coordinado de pediatras, padres y maestros, porque algunos de esos problemas se manifiestan al enfrentarse con las tareas escolares. En cuanto podamos, debemos explicarle al niño lo que le pasa, para que sepa que es una dificultad concreta lo que tiene que resolver. Hacerle sentir que comprendemos lo que le sucede, que vamos a ayudarle y que sabemos cómo hacerlo. Y, por último, no debemos sólo tener claro el perfil disfuncional del niño, sus carencias, sino también el perfil de sus competencias y fortalezas, porque debemos usarlas para resolver sus dificultades. Conviene tener ante esos problemas un enfoque optimista, para no dejar de aprovechar las oportunidades por desánimo, cansancio o coste económico. Durante siglos, se pensó que los niños sordociegos eran también débiles mentales, lo cual es absolutamente falso. Solamente necesitaban un modo especial de educación. Niños autistas o con síndrome de Down pueden progresar con adecuados –aunque costosos– métodos de estimulación.

Nuestro modelo educativo pretende ayudar al niño a desarrollar una personalidad con recursos intelectuales, afectivos y ejecutivos suficientes para elegir bien sus metas vitales, resolver los problemas, enfrentarse a las cosas desagradables y disfrutar con las buenas. Este proceso, como he explicado en los artículos anteriores, parte de la personalidad innata (temperamento, sexo, y características del sistema nervioso) y se desarrolla en contacto con la experiencia vital, que incluye la educación formal e informar. El temperamento y el sexo proporciona un perfil afectivo –emocional, motivacional, preferencial–; la estructura del sistema neuronal proporciona al niño siete sistemas operativos, que tienen que ser desarrollados, mantenidos o corregidos por la educación: sistema motor, sistema lingüístico, sistema de memoria, sistema de ordenación espacial y temporal, sistema de relación social, sistema de pensamiento de orden superior, y sistema ejecutivo. La mezcla individual de los patrones afectivos y de los sistemas operativos constituye el perfil neuroevolutivo del niño, que debemos conocer, porque es la realidad a educar y la realidad que nos permite educar. En ese escenario aparecen los trastornos del aprendizaje.

La psicología actual –por ejemplo, la teoría de las inteligencias múltiples de Howard Gardner, que ha tenido gran influencia en la educación– insiste en la necesidad de partir de la diferencia de los niños, de sus perfiles neuroevolutivos, para adecuar a él nuestros procedimientos pedagógicos. Esta educación diferenciada debe ser una aspiración social. Sólo ella permite que todos los alumnos puedan alcanzar su máximo nivel de competencias, lo que he denominado “su talento”. El talento no está al principio de la educación, sino al final. Antes de la educación sólo hay biología (Marina, 2010).

En los programas de la UP hemos clasificado los trastornos del aprendizaje en seis áreas –que, en ocasiones, se superponen– y que remiten continuamente al perfil neuroevolutivo del niño. Seguimos parcialmente los trabajos de Mel Levine y del instituto “All kinds of minds”(Levine, 2003). Sobre estos métodos pueden consultar www.allkindsofminds.org, www.ldonline.org, www.schwablearning.org.

• Área 1. Problemas para dominar habilidades motoras, lingüísticas, intelectuales o sociales. Moverse con soltura, dominar la motricidad fina, leer, escribir, calcular, relacionarse con los demás, razonar, son habilidades excesivas para algunos niños. Para ayudarles, debemos comprender los procesos básicos sobre los que se construyen esas competencias, para saber dónde debemos intervenir. Conviene recordar que para educar estas habilidades tenemos que servirnos del kit de herramientas pedagógicas que expliqué en esta sección. Debemos utilizar el premio, la sanción, la repetición, la imitación, el cambio de creencias y sentimientos y el razonamiento. A veces, surgen problemas imprevistos. Por ejemplo, hay niños que parecen no aprender de la experiencia. Ni los premios ni los castigos ejercen como reforzadores. No relacionan los actos con las consecuencias, con lo que perdemos uno de los recursos pedagógicos esenciales.

• Área 2. Problemas para adquirir conocimientos. Hay niños que tienen un déficit de memoria y hay niños que tienen dificultades para fijar la atención o para mantener el tiempo suficiente la información en la memoria de trabajo, para pasarlos a la memoria a largo plazo o para recuperarlos después. Pero también estos problemas pueden deberse a que el niño no sabe realmente aprender, no tiene voluntad de hacerlo, repite mecánicamente, no comprende lo que repite, está afectivamente bloqueada, etc.

• Área 3. Problemas de aprendizaje del orden espacial, temporal o secuencial. Son niños que pierden constantemente las cosas, no tienen sentido de la orientación, se hacen un lío cuando tienen que hacer más de dos cosas seguidas. Muchos padres se dan cuenta de que la vida de su hijo es un completo desorden, desde vestirse hasta recitar el alfabeto. También, es frecuente que les cueste organizar sus pensamientos para expresarlos de forma coherente (Levine, 2003). En los trastornos del aprendizaje no verbal (TANV), se manifiestan las complejas relaciones entre motricidad, percepción y orientación espacial, lenguaje y relaciones sociales (Narbona y Gabari, 2001).

• Área 4. Problemas de comprensión. La comprensión es un fenómeno enormemente complejo. Puede deberse a un fallo educativo, a la carencia de los conceptos básicos necesarios para integrar (com-prender, significa “coger al mismo tiempo”) los datos nuevos. Puede deberse también a la falta de activación de las redes de memoria que nos permiten captar las claves para descifrar el mensaje. Eso sucede, por ejemplo, en el aprendizaje de habilidades sociales. Se llama disemia a la dificultad para captar los mensajes no verbales (semes, en griego), un punto en el que un niño de cada diez puede tener problemas (Nowicki y Duke, 1992, Rourke, 1989). Un caso extremo sería el autismo, una de cuyas raíces o manifestaciones (no sé muy bien cuál de las dos cosas) es la dificultad de comprender la mente ajena. Sin llegar a ese extremo, hay muchos niños que no comprenden lo que está ocurriendo porque no llegan a acceder al subtexto constante, a las suposiciones implícitas, que encuadra todo tipo de comunicación. Como el aula es una situación social, los test de sensibilidad no verbal infantil han demostrado que el rendimiento académico de los niños que no tienen en cuenta los indicadores emocionales es inferior al que sería de esperar en función de su CI. Lo más importante a la hora de determinar si un niño será aceptado por un grupo o no es su capacidad para comprender el marco de referencia del grupo y para saber qué cosas son aceptables y cuáles se hallan fuera de lugar.

• Área 5. Problemas de habilidades ejecutivas. La educación de las habilidades ejecutivas es, posiblemente, la mayor innovación en los programas de la UP, una innovación basada en la neurología. La pedagogía ha pasado por varias etapas de crecimiento. La primera fue la cognitiva, representada por Jean Piaget. La segunda fue la emocional, cuyo representante más conocido es Daniel Goleman. La tercera etapa, que pretendemos impulsar, es la pedagogía de las funciones ejecutivas. Estas funciones son específicamente humanas, se basan en el espectacular desarrollo de los lóbulos frontales en nuestra especie. Su representante señero fue Alexander Luria. La inteligencia ejecutiva –hasta donde en este momento la conocemos– consiste en once destrezas de innegable importancia: 1) inhibir la respuesta impulsiva; 2) activar la working memory; 3) controlar las emociones para dirigirlas a una meta; 4) dirigir y mantener la atención; 5) iniciar tareas; 6) planificar, priorizar los objetivos, evaluar el desempeño; 7) organizar los recursos; 8) gestionar el tiempo; 9) persistir en la tarea; 10) flexibilidad mental para no caer en la tozudez o el fanatismo; y 11) metacognición, es decir, la capacidad de adoptar una reflexiva vista de pájaro sobre lo que estamos haciendo y cómo lo estamos haciendo. En relación con los sistemas ejecutivos está lo que Mel Levine llama “problemas con la salida o producción”. Los “niños perezosos” pueden tener una baja productividad, dificultades para manejar su “energía mental”. Son más receptivos que activos (Levine, 2004). En los programas de la UP intentamos fomentar desde la infancia una actitud activa, proactiva, expresiva, creadora. Nos basamos en los estudios de Kuhl, que relaciona la pasividad con la dependencia y la depresión, y también con los estudios sobre el afrontamiento y sobre la actitud proactiva ante los problemas (Kuhl y Beckman, 1985).

• Área 6. Problemas con el ritmo y la intensidad de las exigencias. Hay niños que aprenden a un ritmo más lento que otros. Einstein no hablaba a los cuatro años. Ciertos estudiantes tienen la mente calibrada para funcionar a un ritmo inferior al normal, al menos en ciertas tareas. La rapidez no es siempre sinónimo de eficacia. En ciertos casos la precisión, el pensamiento profundo e incisivo y un mayor compromiso con la calidad que con la cantidad compensan con creces esa lentitud de procesamiento. Pueden ser muy inteligentes, pero funcionan así. “Algunas veces, esa lentitud procede de un exceso de rapidez. El niño aprende muy rápidamente lo esencial de una regla, quiere responder inmediatamente, se equivoca, vuelve, lo intenta, y pierde una gran cantidad de tiempo” (Pleux, 2008). Otras veces, la dificultad viene de la cantidad de información. En estos casos, la tarea del docente es adecuar la velocidad y la amplitud de la información a las capacidades del niño.

Estos trastornos del aprendizaje pueden complicarse y agravarse con factores emocionales o sociales. Por ejemplo, como señala la Ley de Yerkes-Dodson, cada persona tiene un grado de tensión óptima, en el que produce los mejores resultados. Unos niños se superan en los exámenes, y otros, en cambio, naufragan en cuanto están sometidos a presión. Los métodos de “inoculación del estrés” intentan resolver este problema. Los problemas de autoestima disuaden de aprender a muchos niños. Los efectos secundarios pueden ser un obstáculo mayor que los problemas primarios. Frases como “En los estudios no doy una a derechas”, “Todos mis amigos son más listos que yo”, “Siempre pasa, no falla. Me atraso un poco pero no me preocupo y me olvido. Luego me atraso aún más pero no tengo ganas de ocuparme de ello. Y, al final, me quedo tan retrasado que ya no puedo hacer nada para remediarlo. Y así un día tras otro”. “Creo que si pudieran, mis padres me cambiarían por otro”. Serge Boimare escribe: “Entre el 10 y el 12% de alumnos saldrán este año de nuestras escuelas sin dominar los saberes fundamentales. La mayor parte de ellos son inteligentes, tan curiosos como los demás y, sin embargo, después de los años pasados en las aulas, no llegan a captar la idea principal de un texto de cinco líneas, no aplicarán las reglas básicas de nuestra gramática y no podrán encadenar dos etapas de un razonamiento matemático. Alumnos a los que no conseguimos hacer comprender el sentido y la técnica de la multiplicación hacen, entre ellos, sin equivocarse, cambio de billetes de valor desigual. ¿Qué fuerza misteriosa podía impulsar a niños inteligentes, preocupados por sus intereses, a no poner en juego los medios de que disponen, en un lugar en que todo eso es, sin embargo, particularmente apreciado? Muchos han vivido su etapa educativa con el sentimiento de fracaso y de ser rechazados por el sistema” (Boimare, 2004). Este sentimiento de fracaso suscita en el niño mecanismos de defensa que agravan más el problema. Tiene miedo a aprender, a enfrentarse con cualquier situación de aprendizaje. El miedo a aprender reposa sobre un argumento dramático que se juega en cuatro actos: 1) una amenaza contra el equilibrio personal provocado por las exigencias del aprendizaje que intentan o les es impuesto; 2) la llegada de ideas de devaluación y de persecución que parasitan el funcionamiento intelectual y que reactivan; 3) miedos más profundos, más antiguos, frecuentemente alimentados por preocupaciones identitarias, incluso de trastornos más antiguos que, a su vez, van a provocar; 4) trastornos más o menos importantes, bien para reducir los temores, bien para impedir que lleguen.

Estas dificultades de aprendizaje han sido “aprendidas”, son fruto de una experiencia, y debemos tenerlas en cuenta porque son muy frecuentes y pueden ser evitadas. Limitan la capacidad real de aprender, pero que no dependen de una patología subyacente, sino de las vicisitudes del proceso evolutivo. Entre ellas, Jensen señala la “impotencia aprendida”, el resultado de un sentimiento crónico de no poder enfrentarse a los problemas, que produce pasividad, abandono, resignación y un sentimiento de impotencia. Son niños con una escasa capacidad de reacción. En cambio, hay otros con una excesiva reactividad, que sufren un estrés permanente (distress) ante las tareas escolares. Estos sentimientos surgen de la interacción entre los sucesos y las habilidades de afrontamiento del niño (o del adulto) (Jensen, 2000). Por su parte, Pleux ha señalado como grandes obstáculos para el aprendizaje la desmotivación, la ansiedad, la autodevaluación y la intolerancia a la frustración.

Cada uno de estos trastornos del aprendizaje tienen su propia pedagogía, en la que tienen que colaborar las familias, la escuela y, en ocasiones, profesionales especializados. Las posibilidades de actuación son muchas. Los centros educativos deberían asumir la responsabilidad de enseñar a los niños a aprender, a resolver sus dificultades de aprendizaje. Hay muchos niños con unas aptitudes para el aprendizaje que superan con mucho su nivel de rendimiento real. Por su parte, los padres deberían enseñar a sus hijos a trabajar, a empeñarse, porque resolver los problemas de aprendizaje es una tarea costosa, que no se puede realizar únicamente en la escuela porque exige mucho tiempo, mucho entrenamiento, mucha constancia. Aunque cada caso tiene su propia didáctica, hay algunos consejos comunes a todos ellos: 1) hay que clarificar los problemas y ayudar a los niños a comprenderse a sí mismos. Deben saber en qué deben trabajar para superar sus dificultades, conocer con precisión sus virtudes y defectos, disponer de palabras precisas para hablar de los problemas. Todo esto constituye una fuente de alivio. El desconocimiento, la falta de comprensión, aumenta la angustia; 2) como es importante que ningún niño se retrase, se le pueden hacer concesiones especiales –pruebas habladas en vez de escritas si no domina bien la escritura, por ejemplo–, hasta que alcance el nivel debido; 3) intervenir directamente en las disfunciones, con la metodología adecuada; 4) reforzar las fortalezas, las virtudes, las aficiones del niño. Cultivar sus recursos y cualidades, aunque no estén relacionadas con la dificultad que estamos tratando; 5) evitar la humillación, impedir que el niño pase vergüenza en público; 6) buscar apoyos especializados; y 7) hacer que el niño sea consciente de sus progresos. Esta es su gran motivación.

La investigación teórica y la práctica docente y terapéutica nos proporcionan muchos recursos para resolver los problemas del aprendizaje, pero, como señala Jensen, para aprovecharlos hay que cumplir varias condiciones: 1) tener confianza en que funcionan y saber que el cerebro puede cambiar con las intervenciones oportunas; 2) constituir un equipo de trabajo y elaborar un plan de actuación; 3) centrarse en las operaciones básicas que están en el origen del problema; 4) mantener siempre la relación, a lo largo del proceso; y 5) ser optimista y paciente. Los cambios pueden tardar. Y todos debemos ayudar a soportar esta larga y a veces desesperante espera.

Bibliografía

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4. Favre M. L’échec scolaire. Lausana: Favre; 2010.

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9. Levine M. Contra el mito de la pereza. Barcelona: Paidós; 2004.

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11. Marina JA. La educación del talento. Barcelona: Ariel; 2010.

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13. Narbona J, Gabari I. Espectro de los trastornos del aprendizaje no verbales. Revista de Neurología Clínica; 2001; 2: 24-8.

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15. Pleux D. Peut mieux faire. París: Odile Jacob; 2008.

16. Rourke B. Non Verbal learning Disabilities. Nueva York: Guilford Press; 1989.

17. Sans A. ¿Por qué me cuesta tanto aprender? Barcelona: EDEBE; 2008.

Infecciones víricas del tracto respiratorio inferior

Temas de FC

C. Rodrigo Gonzalo de Liria, M. Méndez Hernández*

Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Barcelona

 

Resumen

Las infecciones víricas de las vías respiratorias inferiores son muy frecuentes en los niños, especialmente durante los tres primeros años de vida. La mayoría de infecciones víricas respiratorias muestran un claro predominio de incidencia estacional, detectándose de forma fundamental durante los meses fríos del año. En general, no son procesos graves, ya que únicamente ocasionan fallecimientos en niños de corta edad con enfermedades cardiacas o respiratorias de base; no obstante, son una causa frecuente de atención médica y de ingreso hospitalario, sobre todo las infecciones por virus respiratorio sincitial en lactantes y la gripe durante los meses epidémicos de cada invierno. Los virus respiratorios dan lugar a dos síndromes clínicos principales en las vías respiratorias inferiores: bronquiolitis y neumonía, con existencia de solapamiento y cuadros mixtos o intermedios entre ellos y también con la afectación de la laringe y la tráquea (Tabla I). Ninguno de estos cuadros clínicos está asociado a un solo virus respiratorio, aunque cada uno de ellos se relaciona de manera clara con uno o varios agentes etiológicos.

 

Abstract

Viral infections of the lower respiratory tract are very common in children, especially during the first three years of life. Most respiratory viral infections show a predominant seasonal incidence during the cold months of the year. Viral respiratory tract infections are generally not serious, since only cause deaths in young children with heart or respiratory basis; however, they are a frequent cause of medical care and hospitalization, especially respiratory syncytial virus infections in infants and seasonal influenza disease each winter. Respiratory viruses are the cause of the two major clinical syndromes in the lower airways: bronchiolitis and pneumonia, with existence of overlapping and mixed or intermediate features between each other and with occasional involvement of the larynx and trachea (Table I). None of these clinical conditions is associated with a single respiratory virus, although each clinical presentation is clearly related to one or more etiologic agents.

 

Palabras clave: Infecciones víricas respiratorias; Virus sincitial respiratorio; Gripe; Pediatría.

Key words: Viral respiratory infections; Respiratory syncytial virus; Influenza; Children.

 


Infecciones víricas del tracto respiratorio inferior

 

Introducción

En otros apartados de esta Monografía, se revisan las neumonías y las bronquiolitis como cuadros clínicos; por lo que, en éste, se analizan las infecciones de las vías respiratorias inferiores a partir de las características de los virus implicados en la mayoría de los casos: el virus respiratorio sincitial, los virus de la gripe, los virus parainfluenza y los adenovirus, y se hace mención a los dos principales nuevos agentes patógenos, el metaneumovirus humano y el bocavirus.

Infecciones causadas por el virus respiratorio sincitial(1,2)

El VRS constituye la causa más importante de infecciones de las vías respiratorias bajas en lactantes y niños menores de 2-3 años.

 

Tabla I. Principales síndromes clínicos de las infecciones de las vías respiratorias inferiores, con sus signos y síntomas predominantes

• Traqueobronquitis: tos y roncus, sin sintomatología laríngea ni sibilantes, con o sin fiebre

• Bronquiolitis: sibilantes espiratorios, con o sin taquipnea y retracciones torácicas; radiografía de tórax normal o con atrapamiento aéreo y discreto engrosamiento peribronquial; con o sin fiebre

• Neumonitis o neumonía: estertores crepitantes y taquipnea con o sin retracciones torácicas; infiltrado parahiliar peribronquial o condensación lobar homogénea en la radiografía de tórax; casi siempre hay fiebre

 

El 70-80% de bronquiolitis, broncoalveolitis y neumonías son debidos a virus respiratorio sincitial (VRS). Aunque produce cierto grado de inmunidad, ésta no es completa; por lo que, son habituales las reinfecciones leves de las vías respiratorias altas. El nombre del virus deriva de su capacidad de formar sincitios, como efecto citopático, en los cultivos celulares.

Etiología

El VRS es un virus ARN que pertenece al género Pneumovirus dentro de la familia Paramyxoviridae. El genoma se halla en el interior de una cápside helicoidal que está rodeada por una cubierta lipídica que contiene dos glucoproteínas que son esenciales para que el VRS infecte las células. Una de ellas, denominada proteína G, se encarga de la adhesión del virus a las células, mientras que la otra, denominada proteína de fusión (F), es responsable de la entrada del virus en las células del huésped, fusionando la cubierta lipídica de los virus con las de éstas; además, determina la fusión de las células del huésped entre sí, lo que da origen a los sincitios. Ambas proteínas inducen el desarrollo de anticuerpos neutralizantes. Hay variaciones antigénicas entre cepas de VRS y se distinguen dos grandes grupos (A y B), con subtipos dentro de cada uno. Las infecciones por las cepas del grupo A suelen ser más graves. La proteína G muestra bastante diversidad entre grupos, mientras que la F está relativamente conservada; de modo que, las investigaciones se han centrado en obtener anticuerpos neutralizantes frente a ésta.

Epidemiología

El VRS tiene una distribución universal y la única fuente de infección son los seres humanos. La infección primaria, que es prácticamente general, tiende a ocurrir en edades muy tempranas de la vida. Así, el 50% de los niños sufren una infección por VRS en el primer año de vida y prácticamente todos la han padecido antes de los 3 años. La transmisión se produce por contacto directo con secreciones contaminadas, ya sea a través de gotitas procedentes de las vías respiratorias o de fómites. El virus puede persistir durante muchas horas en las superficies del entorno del paciente y durante más de media hora en las manos (y en la piel en general) de las personas que lo atienden y lo cuidan. Se puede infectar el personal sanitario, por autoinoculación, así como otros niños ingresados, lo cual tiene importantes repercusiones en la morbilidad y en la duración de la hospitalización. La eliminación del virus suele durar de 3 a 8 días, pero en los lactantes pequeños puede ser muy profusa y prolongarse hasta 3 ó 4 semanas.

La infección por VRS se presenta en forma de epidemias anuales de unos 5 meses de duración, muy regulares, que ocurren en invierno y comienzos de primavera y afecta, fundamentalmente, a niños menores de 3 años. Son muy comunes los contagios entre los contactos domiciliarios y de guarderías, tanto en niños como en adultos. Se producen reinfecciones a lo largo de toda la vida, e incluso ocurren pocos meses después de la primera; la tasa de reinfecciones en niños de edad preescolar es del orden del 40-70%, y el riesgo anual de reinfección en escolares, adolescentes y adultos es de alrededor del 20%. Durante las epidemias, el 25-50% del personal sanitario de las salas de Pediatría sufren reinfecciones. Éstas tampoco son excepcionales en ancianos, en los que suelen adoptar el aspecto de una infección seudogripal o neumonía grave.

El periodo de incubación es de 3 a 7 días.

Patogenia

La infección por el VRS queda confinada a las vías aéreas, extendiéndose el virus desde las vías respiratorias superiores hacia las inferiores. Las bronconeumopatías de base, cardiopatías congénitas y la inmunodepresión agravan la infección. La inmunidad tras una infección por VRS es transitoria e incompleta y se necesitan varias reinfecciones para lograr que el cuadro clínico sea leve, como sucede en los niños mayores y en los adultos. Esta inmunidad relativa parece deberse a que el VRS induce la producción, por parte de células de la estirpe monocito-macrófago, de factores séricos que inhiben la respuesta inmune e impedirían la rápida y eficaz eliminación del virus en las reinfecciones. Por otra parte, la resistencia a la infección por VRS en las vías respiratorias superiores es mediada, principalmente, por IgA secretora, lo que explica la escasa duración de la inmunidad local; en cambio, la inmunidad más prolongada en las vías respiratorias bajas es debida, fundamentalmente, a anticuerpos séricos neutralizantes.

Cuadro clínico

Las infecciones primarias por VRS en los niños pequeños suelen afectar a las vías respiratorias bajas, en forma de bronquiolitis o broncoalveolitis (50% de los casos) y, con menor frecuencia, como una neumonía, traqueobronquitis o laringotraqueítis. Tras unos días de rinitis, aparecen tos seca y dificultad respiratoria progresiva con taquipnea y retracción de los músculos intercostales (tiraje intercostal y subcostal). En los lactantes de pocas semanas de vida, sobre todo los nacidos pretérmino, la sintomatología respiratoria a veces está ausente o es mínima y predominan manifestaciones como letargia, irritabilidad, rechazo del alimento y, en ocasiones, episodios de apnea. La mayoría de lactantes tienen fiebre durante los primeros 2 a 4 días de infección, que suele haber cedido cuando la dificultad respiratoria se hace más manifiesta. En la exploración física, se advierten sibilancias de predominio espiratorio, con o sin crepitantes finos diseminados, y espiración alargada; según la intensidad del cuadro, puede haber taquicardia y palidez. No es infrecuente que haya hipoxemia, aunque es raro que se aprecie cianosis. De todas formas, la mayoría de lactantes previamente sanos siguen un curso relativamente leve y autolimitado en unas 2 semanas. Las sobreinfecciones bacterianas son muy poco frecuentes (1% de los casos). Sin embargo, la enfermedad puede ser grave en niños con: cardiopatía congénita cianosante, compleja o con hipertensión pulmonar; enfermedad pulmonar de base, especialmente displasia broncopulmonar; y menores de 6 semanas, o nacidos prematuros. También, tienen riesgo de infección grave los niños y adultos con una inmunodeficiencia congénita o adquirida o sometidos a tratamiento inmunodepresor (sobre todo, postrasplantes).

La radiografía de tórax muchas veces es normal, o muestra: hiperinsuflación pulmonar, atelectasias subsegmentarias o infiltrados intersticiales dispersos; en las neumonías, hay condensación pulmonar, en especial del lóbulo superior o medio derechos.

La clínica de las reinfecciones de los niños mayores y adultos es leve y suele expresarse en forma de catarro común o rinofarigitis, a veces con otitis media, traqueobronquitis o bronquitis. Los “resfriados” causados por VRS tienden a ser más intensos y prolongados que los debidos a otros virus. Por otra parte, no es raro que provoque exacerbaciones asmáticas o de otras enfermedades pulmonares crónicas.

Los niños que han padecido una bronquiolitis presentan mayor tendencia a sufrir ataques recidivantes de tipo asmático. Estos niños presentan alteraciones de la función pulmonar, que les ocasiona una hiperreactividad bronquial, pero se desconoce si es consecuencia de la infección por VRS o si fue una predisposición congénita a la hiperreactividad lo que facilitó que la primera infección por VRS adquiriese las características de bronquiolitis.

Diagnóstico(3)

La sospecha suele basarse en datos clínicos y epidemiológicos. El diagnóstico de certeza se consigue con el aislamiento del virus en cultivos celulares a partir de las secreciones respiratorias; la multiplicación del virus se comprueba por la aparición del característico efecto citopático con formación de sincitios en el plazo de 5 a 7 días. Para el diagnóstico rápido, se utilizan las técnicas de inmunofluorescencia, inmunocromatografía o de enzimoinmunoanálisis con anticuerpos monoclonales específicos, que permiten identificar el antígeno vírico en las secreciones nasofaríngeas con una sensibilidad del 60-90%. Recientemente, se han desarrollado sistemas de detección del material genético mediante amplificación por reacción en cadena de la polimerasa. Los resultados pueden obtenerse rápidamente con los métodos más avanzados, denominados “de tiempo real”, que, además, pueden determinar simultáneamente la presencia de otros virus respiratorios en una misma muestra. Las muestras nasofaríngeas se obtienen mediante escobillón o, preferiblemente, aspirado o lavado nasal.

Tratamiento(3,4)

El aspecto fundamental del tratamiento consiste en administrar oxígeno e hidratar al niño que lo necesite. Se debe controlar la correcta oxigenación por medio de un pulsioxímetro. Cuando la hipoxemia no se revierte con oxigenoterapia, hay marcada hipercapnia o se produce apnea, se ha de proceder a ventilación asistida.

Sólo se debe utilizar tratamiento antibiótico en aquellos niños con sospecha de coinfección o sobreinfección por un agente bacteriano; en este caso, hay que tratar la neumonía con independencia de que existiera la bronquiolitis. La ribavirina, un nucleósido sintético que se administra nebulizado en aerosol de partículas muy pequeñas, es el único fármaco disponible con actividad frente al VRS in vitro, pero su eficacia es escasa y, en la actualidad, prácticamente no se utiliza.

En los niños con bronquitis o bronquiolitis, la administración de broncodilatadores (básicamente, salbutamol o adrenalina) a través de un nebulizador con oxígeno a veces resulta beneficiosa, pero a menudo es ineficaz e, incluso, puede ser contraproducente, por lo que se debe valorar en cada caso la respuesta clínica (“prueba terapéutica”) y sólo mantenerlos cuando ésta haya sido satisfactoria. No se ha demostrado que los glucocorticoides sean útiles para tratar el proceso agudo y existen dudas sobre su capacidad de reducir la incidencia de nuevos episodios de hiperreactividad bronquial cuando se administran en aerosol durante varios meses tras una bronquiolitis producida por VRS.

Prevención(5)

Para evitar la difusión de la enfermedad, hay que recurrir a medidas de aislamiento de contacto de los niños hospitalizados, siendo la medida más importante la descontaminación de las manos del personal sanitario.

Los niños afectos de bronquiolitis no deberían de estar expuestos al humo del tabaco, y se recomienda la lactancia materna para disminuir el riesgo de patología pulmonar de vías bajas.

En los últimos años se han desarrollado inmunoglobulinas hiperinmunes y anticuerpos monoclonales humanizados frente al VRS que, administrados mensualmente a niños de alto riesgo, disminuyen la incidencia y la gravedad de las infecciones por VRS. El objetivo de ambos es proveer al niño de suficiente cantidad de anticuerpos neutralizantes que le protejan durante un corto periodo de tiempo. La mejor opción es usar el anticuerpo monoclonal denominado palivizumab, que se administra por vía intramuscular durante los meses de incidencia del VRS, y cuyas indicaciones son: a) lactantes y niños menores de 2 años afectos de neumopatía crónica significativa (que haya requerido tratamiento en los 6 meses previos al momento de indicación de la profilaxis); b) lactantes nacidos a las 32 semanas de gestación o antes; y c) lactantes nacidos entre las 32 y las 35 semanas de gestación con otros factores asociados de riesgo.

Por ahora, no existe comercializada ninguna vacuna para prevenir las infecciones por VRS.

Infecciones por virus de la gripe(1)

Los virus influenza o de la gripe dan lugar a cuadros de fiebre y malestar general, con manifestaciones sistémicas, como cefalea, mialgias y escalofríos, y presencia habitual pero variable de signos y síntomas respiratorios.

En los recién nacidos y lactantes pequeños, puede ocasionar un cuadro de sepsis (semejante al de origen bacteriano). En los niños pequeños, es responsable de una pequeña proporción de casos de infecciones de las vías respiratorias medias y bajas: laringotraqueítis, traqueobronquitis, bronquiolitis y neumonías. Su incidencia tiene un marcado patrón estacional, y se acentúa en las epidemias.

Etiología

Los virus gripales pertenecen a la familia de los Orhtomyxoviridae, contienen ARN monocatenario con una envoltura lipídica que procede de la célula huésped. En esta envoltura se hallan insertadas las dos glucoproteínas de superficie del virus: una hemaglutinina (H) y una neuraminidasa (N). Tres tipos antigénicos de virus gripales afectan a los humanos: el A, el B y el C. Los dos primeros constituyen el género influenzavirus y ocasionan epidemias; mientras que, el C no suele ocasionar manifestaciones clínicas. Los virus de la gripe A se dividen en subtipos según la composición antigénica de hemaglutinina y de neuraminidasa; en las epidemias humanas, se han identificado virus que contienen uno de tres subtipos inmunológicos de hemaglutinina (H1, H2 y H3) y uno de dos subtipos de neuraminidasa (N1 y N2). Las variaciones antigénicas de los virus gripales ocurren mediante dos procesos: variaciones antigénicas menores (antigenic drift) y variaciones mayores (antigenic shift). Las variaciones menores son responsables de que cada año se necesite una vacuna nueva. Sólo el virus A sufre variaciones mayores, lo cual ocurre cuando un subtipo nuevo y muy diferente a los previos de H o de N procedente de un reservorio animal penetra en la población humana; éste es el mecanismo de las pandemias mundiales. La reciente pandemia del 2009-2010 ha sido ocasionada por un nuevo virus A H1N1 resultante de la recombinación de segmentos genómicos procedentes de diversos virus de la gripe A; pero por suerte, una parte importante de la “novedad” consistió en la reaparición de material genético del virus A H1N1 responsable de la terrible pandemia de 1918 que, al persistir entre la población hasta los años 50 del pasado siglo permitió que las personas de más edad, que habitualmente constituyen el grupo de mayor riesgo de formas graves, complicaciones y fallecimientos, tuvieran anticuerpos residuales de aquella época y estuvieran, en buena medida, protegidos; es decir, el nuevo virus A H1N1 2009 no fue, en realidad, nuevo para las personas mayores y más vulnerables. Y, aunque sí lo fue para los niños y adultos jóvenes, los primeros están mejor preparados para las novedades gripales, pues para ellos siempre hay una primera vez en la que enfrentarse a la gripe, y aunque tanto ellos como los adolescentes y adultos menores de 50 años sufrieron muchos más episodios y hubo más complicaciones y mortalidad de lo habitual, las cifras no alcanzaron la magnitud que hubieran tenido en caso de afectar al mismo nivel a personas de más de 60-65 años.

En los últimos años se han descrito casos de infecciones graves en humanos ocasionadas por virus de los subtipos aviares H5N1 y H7N7 (“gripe aviar”), que, afortunadamente, no han adquirido propiedades que les permitan la transmisión entre humanos y por eso no han dado lugar a pandemias.

Epidemiología

Cada año se producen epidemias de gripe que afectan a cerca de una quinta parte de la población mundial. Los brotes suelen tener un pico de 1 ó 2 meses de duración. La gripe se transmite a partir de secreciones respiratorias y es muy contagiosa; la tasa de ataque más alta se da en los niños de edad escolar (casi la mitad se infectan), y son ellos la principal fuente de contagio.

El periodo de incubación es de 1 a 3 días.

Patogenia

Las partículas con virus, originadas en las secreciones respiratorias y aerosolizadas, se depositan en las vías respiratorias más distales. Los virus de la gripe inducen la respuesta endógena con el antivírico interferón, así como la formación de anticuerpos frente a las proteínas H y N. Al día siguiente del inicio de la infección, se produce una inflamación difusa de la laringe, la tráquea y los bronquios. Hay descamación celular, edema, infiltrado por neutrófilos y células mononucleares y necrosis del epitelio, que empieza a resolverse a partir del tercer o cuarto día.

Cuadro clínico(7)

Característicamente, los síntomas se instauran con rapidez; aparecen: fiebre, escalofríos, cefalea, decaimiento y malestar general. Progresivamente, se añaden: tos, odinofagia, obstrucción nasal y rinorrea. A veces, hay conjuntivitis, dolor traqueal, vómitos o dolor abdominal. Y son habituales las mialgias y el trancazo. Otras manifestaciones menos frecuentes son: miositis, alteración del sistema nervioso central, bronquitis, bronquiolitis y neumonía. En niños pequeños, hay una otitis media aguda en hasta una tercera parte de casos, y las convulsiones febriles son más frecuentes que en las otras infecciones respiratorias.

Diagnóstico(7,8)

Es básicamente clínico. Las pruebas de detección de antígenos en nasofaringe permiten un diagnóstico rápido con bastante buena sensibilidad (más del 70%) y excelente especificidad. En los últimos años, y muy especialmente a partir de la pandemia del 2009, se han desarrollado y están disponibles para cuando se necesiten (por ejemplo, durante la pandemia del 2009), técnicas de detección de ácidos nucleicos mediante reacción de cadena de la polimerasa (polimerase chain reaction: PCR), que son el método diagnóstico con más sensibilidad y especificidad. El cultivo y los estudios serológicos son otros métodos, de poca utilidad en la práctica cotidiana.

Tratamiento(8)

Las medidas generales consisten en una buena hidratación por vía oral y el uso sensato de analgésicos-antitérmicos. De estos, el preferible es el paracetamol; la aspirina está proscrita debido a su posible relación con el desarrollo del síndrome de Reye.

Hay cuatro fármacos activos frente a los virus de la gripe: amantadina, rimantadina, zanamivir y oseltamivir. Las resistencias a unos y otros determinan la utilidad. Así, en la actualidad (año 2011), los distintos virus gripales A y B circulantes sólo son sensibles al zanamivir y al oseltamivir; de forma que, en la práctica, únicamente este último tiene unas claras, aunque excepcionales, indicaciones en Pediatría: niños con enfermedades cardiacas o respiratorias importantes de base o inmunodeprimidos, con un cuadro grave debido al virus de la gripe A. También, podría tenerse en cuenta su uso en niños con situaciones familiares o sociales especiales que hiciesen necesaria una recuperación más rápida o una reducción de la contagiosidad.

Prevención(9)

La vacuna antigripal de virus vivos atenuados, cuya composición específica se modifica cada año de acuerdo con las características de los virus circulantes, tiene una eficacia del orden del 70-80% para la prevención de la gripe del año en curso. En los niños, están indicadas las vacunas de virus fraccionados o de subunidades (no las de virus enteros, que son más reactogénicas).

En los menores de 9 años que no han sido vacunados previamente, se recomienda administrar dos dosis con 1 mes de intervalo para alcanzar una mejor respuesta inmunitaria. Entre los 6 y los 36 meses, las dosis son de 0,25 ml y, a partir de los 3 años, de 0,5 ml. En las diversas Comunidades Autónomas españolas, existe una recomendación homogénea de la vacuna antigripal en Pediatría: niños a partir de los 6 meses de edad afectos de enfermedades crónicas, como cardiopatías, asma y otros procesos pulmonares crónicos, diabetes e inmunodeficiencias con capacidad de respuesta de anticuerpos, entre otras. También, se recomienda a los niños que son contactos de personas con factores de riesgo. En la actualidad, el Advisory Committee on Immunization Practices norteamericano y la American Academy of Pediatrics recomiendan la aplicación sistemática de esta vacuna a todos los niños que tienen entre 6 meses y 5 años de edad al comienzo de la temporada gripal, debido a que tienen un sustancial aumento del riesgo de ingresos hospitalarios derivados de la gripe.

Los efectos adversos de la vacuna inactivada son mínimos. Puesto que la vacuna se prepara en huevos de pollo embrionado, se deben extremar las precauciones –y, preferiblemente, no utilizarla– en los niños con antecedentes de reacción anafiláctica grave a las proteínas del pollo o el huevo.

La nueva vacuna de virus gripales atenuados adaptados al frío, que se administra por vía nasal tiene, por ahora, un uso restringido a niños mayores de 2 años y sin factores de riesgo para cuadros graves de gripe; su futuro es muy prometedor, ya que tiene una eficacia cercana al 90%.

Los antivíricos también son eficaces como preventivos. Según las resistencias, la amantadita oral, el zanamivir inhalado o el oseltamivir oral están indicados en pacientes con riesgo de complicaciones debidas a la gripe A y que no hayan sido convenientemente vacunados.

Los pacientes hospitalizados requieren medidas de aislamiento respiratorio y de contacto.

Infecciones por virus parainfluenza(1)

Los virus parainfluenza son una causa frecuente de infecciones de las vías respiratorias, desde el resfriado común hasta la neumonía. El rasgo clínico más característico de estos virus es su capacidad de producir en los niños laringotraqueítis aguda (crup vírico).

Constituyen, además, la segunda causa de bronquitis/bronquiolitis y de neumonía en niños pequeños, tras el virus respiratorio sincitial.

Etiología

Forman parte de la familia Paramyxoviridae y de los géneros Rubulavirus y Respirovirus. Tienen un genoma compuesto por ARN monocatenario y están recubiertos por una cápside proteica; ésta, a su vez, se halla recubierta por una envoltura lipídica que presenta unas espículas glucoproteicas codificadas por el genoma vírico y que son antigénicas. Se distinguen cuatro tipos de virus parainfluenza: 1, 2, 3 y 4, con dos subtipos del 4 (4A y 4B). En contraste con los virus de la gripe, son estables y no presentan cambios antigénicos.

Epidemiología

La distribución de las infecciones por virus parainfluenza (HPIV) es universal, y pueden tener carácter epidémico o esporádico. Las cepas animales descritas no parecen afectar al ser humano. El contagio se produce por contacto directo con secreciones rinofaríngeas contaminadas, a través de gotitas respiratorias o de fómites. El HPIV-1 tiende a ocasionar epidemias de infección respiratoria en otoño, con un patrón bienal, generalmente afectando a niños de 2 a 6 años de edad en forma de laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis. El HPIV-2 también da lugar a epidemias en los meses de otoño y produce manifestaciones clínicas semejantes, pero menos frecuentes y más leves. El HPIV-3 es el más virulento, predomina en primavera y verano, y origina bronquiolitis y neumonía en niños menores de 2 años (sobre todo en los primeros meses de vida) con una frecuencia sólo inferior a la del VRS. El HPIV-4 se comporta como el HPIV-3, pero es menos frecuente, esporádico, y el cuadro clínico es más leve. La máxima frecuencia de la infección ocurre en niños pequeños; de manera que, a los 3 años, la mayoría de los niños tienen anticuerpos contra el HPIV-3, y a los 8 años el 70% frente, al menos, dos serotipos. Los anticuerpos sólo protegen parcialmente contra las infecciones, por lo cual se presentan reinfecciones a cualquier edad que suelen ser más leves, habitualmente en forma de infección de las vías respiratorias superiores.

En los pacientes inmunodeprimidos, pueden ocasionar graves infecciones broncopulmonares.

El periodo de incubación es de 3 a 6 días.

Cuadro clínico(10)

Los virus parainfluenza causan rinitis y faringitis más a menudo que laringotraqueítis, bronquitis, bronquiolitis y neumonitis. Sin embargo, la laringotraqueítis aguda infantil, con o sin bronquitis asociada, es el síndrome más importante; el virus parainfluenza tipo 1 es el principal agente etiológico. Comienza como un resfriado simple, generalmente con febrícula, y en el transcurso de las siguientes 12 a 72 h aparece tos “perruna”, disfonía, estridor y dificultad respiratoria de mayor o menor intensidad, como consecuencia de la inflamación de los tejidos subglóticos y de la mucosa traqueal. La mayoría de los casos siguen un curso leve y autolimitado.

Las infecciones iniciales por los virus parainfluenza en los niños pequeños son más graves y a veces se acompañan de fiebre elevada. En cambio, las reinfecciones que aparecen en niños mayores o adultos suelen manifestarse únicamente como un resfriado común afebril o incluso ser asintomáticas. La otitis media aguda purulenta es una complicación relativamente frecuente de los cuadros de rinofaringitis en lactantes y niños preescolares.

Diagnóstico(11)

En la mayoría de las ocasiones, sólo se requiere el diagnóstico clínico. El diagnóstico microbiológico específico se puede hacer mediante el aislamiento del virus en cultivo de las secreciones rinofaríngeas, que tarda de 4 a 7 días, o a través de la identificación de antígeno vírico en las secreciones rinofaríngeas por técnicas de inmunofluorescencia; este método es mucho más rápido que el cultivo, pero su sensibilidad es menor. La serología tiene poco interés, pues, además de ser tardía y precisar dos extracciones de sangre, hay respuestas cruzadas entre los distintos serotipos de virus parainfluenza y también con el virus de las parotiditis.

Tratamiento

No hay terapéutica específica, por lo que hay que recurrir a la sintomática, variable según el síndrome clínico que ocasionan. En los niños con laringotraqueítis aguda puede ser útil la humidificación, sobre todo fría, a través de un nebulizador; en los casos leves es suficiente la exposición al vaho en el cuarto de baño o al aire fresco en la calle. Cuando el estridor es significativo o hay algún signo de dificultad respiratoria, se debe administrar un glucocorticoide por vía oral o intramuscular (habitualmente una dosis única de 0,15 a 0,6 mg/kg de dexametasona) o nebulizada (2 mg de budesonida); si el cuadro clínico adquiere mayor intensidad, se debe asociar una dosis de adrenalina nebulizada, para acelerar la resolución de la inflamación laríngea. En los casos graves, además de dar dosis repetidas de adrenalina nebulizada y glucocorticoides, puede ser necesaria la intubación endotraqueal para mantener permeable la vía aérea. En las bronquiolitis, broncoalveolitis y neumonías puede ser necesaria la oxigenoterapia y, excepcionalmente, la ventilación asistida.

Prevención

La única actuación profiláctica posible es evitar el contacto con secreciones respiratorias y un minucioso lavado de manos. Los pacientes hospitalizados deben ser sometidos a aislamiento de contacto.

Infecciones causadas por adenovirus(1)

Los adenovirus son una causa frecuente de infecciones de vías respiratorias superiores y de conjuntivitis.

También ocasionan, con mucha menor frecuencia y en niños pequeños sobre todo: neumonía, bronquiolitis, traqueobronquitis u otras combinaciones de afección de las vías respiratorias inferiores. Algunos tipos concretos son responsables de gastroenteritis y de cistitis hemorrágicas y son considerados en los capítulos correspondientes a estas entidades.

Etiología

Los adenovirus (HAdV) son virus pertenecientes al género Mastadenovirus, de 70 a 90 nm de diámetro, cuyo genoma está formado por ADN lineal. Tienen una estructura icosaédrica, con 252 capsómeros (240 hexones y 12 pentones) que constituyen la cápside y unas prolongaciones características que emergen desde los vértices. Los adenovirus humanos contienen trece polipéptidos estructurales y, de acuerdo con su homología de ADN, la presencia de hemaglutininas, el contenido en guanina y citosina, las características moleculares de las proteínas víricas y su oncogenicidad, se dividen en seis grupos (A-F), que incluyen 51 serotipos diferentes. Los adenovirus poseen determinantes antigénicos comunes y específicos de especie.

Epidemiología

Las infecciones por adenovirus son específicas de especie. Afectan a los humanos de todas las edades y de todo el mundo, pero la máxima incidencia está entre los 6 y los 12 meses de edad (aproximadamente, 40 casos anuales por cada 100 niños menores de 1 año). Las infecciones respiratorias predominan al final del invierno, en primavera y a comienzos del verano. Algunos serotipos (3, 4, 7, 14, 21) ocasionan epidemias.

La transmisión se produce por contacto directo persona a persona, generalmente a través de secreciones respiratorias. La conjuntiva es también una puerta de entrada, como se ha demostrado a partir de instrumentos oftalmológicos, del agua de piscinas, de toallas o de los dedos contaminados. Se han producido epidemias de infecciones respiratorias o conjuntivitis en hospitales y otras instituciones cerradas. La contagiosidad es máxima en los primeros días de una enfermedad aguda. A menudo hay infecciones asintomáticas. El periodo de incubación oscila entre 2 y 14 días.

Patogenia

Diversos tipos de células y tejidos responden de manera diferente a los adenovirus, con patrones específicos de degeneración. Las células del epitelio respiratorio desarrollan grandes núcleos con cuerpos de inclusión basofílicos; las células linfoides también contienen inclusiones víricas; en el ojo se forma un infiltrado exudativo y mononuclear por debajo del epitelio. Algunos serotipos ocasionan enfermedades en localizaciones determinadas: gastroenteritis aguda por adenovirus 40 y 41, queratoconjuntivitis por adenovirus 8, cistitis hemorrágica por adenovirus 11 y 21 o neumonía grave por adenovirus 3.

Cuadro clínico(10,11)

Los adenovirus producen diversos síndromes clínicos, la mayoría de ellos caracterizados por sintomatología de vías respiratorias altas y manifestaciones sistémicas de moderada intensidad. La aparición de un cuadro u otro depende de la vía de inoculación, la edad del paciente y, en ocasiones, del serotipo responsable.

La infección primaria suele ocurrir en los primeros años de vida en forma de infección respiratoria aguda de vías altas, aunque a veces es asintomática. Los procesos en los que con más frecuencia se identifica un adenovirus son: rinofaringitis, faringoamigdalitis y otitis medias, generalmente acompañadas de fiebre más o menos elevada de varios días de duración. La faringoamigdalitis aguda suele cursar con exudado y, desde un punto de vista clínico, resulta indistinguible de la debida a estreptococo del grupo A. Un cuadro característico es la denominada fiebre faringoconjuntival, que asocia faringitis y conjuntivitis agudas con fiebre, habitualmente ocasionada por los serotipos: 3, 4, 5, 6, 7 ó 14. La conjuntivitis aislada, con o sin fiebre, puede ser uni o bilateral, es de carácter folicular inespecífico y dura 1 ó 2 semanas. En los niños, suele ser más leve que en los adultos, pero los menores de 2 años a veces desarrollan una intensa conjuntivitis membranosa. La queratoconjuntivitis suele afectar a personas mayores de 20 años y se caracteriza por una intensa afección membranosa de la conjuntiva palpebral, edema periorbitario, sensación de cuerpo extraño, queratitis difusa superficial con erosiones corneales y adenopatía preauricular; el 50-80% de los pacientes tienen secuelas en forma de infiltrados corneales subepiteliales durante meses o años. Diversos estudios han puesto de manifiesto que los adenovirus son una causa relativamente frecuente de otitis media aguda en los niños y que, por una parte, predisponen y, por otra, actúan sinérgicamente con bacterias (sobre todo cepas no tipables de H. influenzae) en el desarrollo y mantenimiento de infecciones del oído medio.

La neumonía ocasionada por adenovirus es indistinguible de la debida a otros virus, pero en ocasiones reviste una especial gravedad, especialmente en lactantes pequeños y en pacientes inmunodeprimidos. La radiografía suele mostrar infiltrados aislados o difusos, aunque también puede haber condensación lobular; el derrame pleural es excepcional. Las secuelas son infrecuentes, pero se han descrito complicaciones consecuentes a lesiones broncopulmonares crónicas: pulmón hiperclaro unilateral (síndrome de Swyer-James), bronquiectasias, atelectasia lobular persistente y bronquiolitis obliterante (obstrucción de la luz de bronquiolos terminales con dilatación de bronquiolos distales, estrechamiento de arterias pulmonares y disminución de la perfusión sanguínea del área afecta). Principalmente en adultos, los adenovirus son responsables de una enfermedad respiratoria aguda, de carácter seudogripal, con fiebre elevada y malestar generalizado de hasta 1 semana de duración, que comienza con sintomatología de rinitis y faringitis y se sigue de traqueobronquitis e, incluso, neumonitis; la evolución es benigna.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se establece por el aislamiento del virus en cultivos celulares de células humanas de muestras procedentes del exudado faríngeo, raspado conjuntival o heces. El efecto citopático se aprecia al cabo de 2 a 7 días, observándose inclusiones en el núcleo de las células infectadas. Por medio de anticuerpos monoclonales específicos, se puede demostrar la presencia de antígenos de HAdV en las citadas muestras de forma rápida, aunque este método es poco sensible. Las técnicas serológicas permiten hacer un diagnóstico retrospectivo cuando se produce una seroconversión o un aumento significativo del título de anticuerpos, pero la sensibilidad de la prueba de fijación del complemento es deficiente, por lo que son preferibles los métodos directos.

Tratamiento y prevención

El tratamiento habitual es puramente sintomático pero, en situaciones concretas especialmente graves en pacientes inmunodeprimidos, se puede considerar la posibilidad de administrar el antivírico cidofovir. En los pacientes hospitalizados con infección respiratoria, se deben implantar medidas de aislamiento respiratorio y de contacto. En los reclutas norteamericanos, se han utilizado vacunas vivas bivalentes preparadas con los tipos 4 y 7, de cubierta entérica para uso oral, que son seguras y muy eficaces para evitar la enfermedad respiratoria aguda en los cuarteles. Está en fase de investigación una vacuna para uso generalizado. La adecuada cloración de las piscinas es suficiente para evitar la fiebre faringo-conjuntival. Para la prevención de infecciones a partir de conjuntivitis o queratoconjuntivitis, se requiere un minucioso lavado de manos y la descontaminación del instrumental oftalmológico.

Infecciones por metaneumovirus humano (HMPV)(1)

En el año 2001, investigando muestras de secreciones respiratorias en niños holandeses, se descubrió e identificó un virus desconocido hasta entonces, que se denominó metaneumovirus humano.

El cuadro clínico que provoca es muy similar a los descritos con el HRSV, y parece ser que la coinfección con éste confiere de mayor gravedad a los episodios de bronquiolitis.

Etiología

El HMPV forma parte de la familia de los Paramyxoviridae; por lo que, comparte la estructura con los otros integrantes de esta familia. Su genoma es una única molécula de ARN rodeada de una cápside y con envoltura de características pleomórficas. El virión mide entre 150 y 600 nm y presenta unas espículas glicoproteicas de 13 a 17 nm de longitud. Se han descrito ya dos genotipos, A y B, cada uno de los cuales se subdivide en dos subgenotipos más: A1, A2, B1 y B2.

Epidemiología

Probablemente su distribución sea universal, puesto que, desde que se descubrió en Holanda, se han descrito casos en muchos otros países europeos, incluyendo: España, Estados Unidos, Canadá, Brasil, Australia y Asia. La mayoría de estudios se han realizado en niños afectos de infección respiratoria de vías bajas, aunque también se han comunicado casos en adultos. Su frecuencia en los cuadros de infecciones respiratorias de vías bajas está entre un 2 y un 10% según las series publicadas y, aunque inicialmente se creía que podría ser el tercer agente más frecuente después de HRSVy rinovirus, el reciente descubrimiento del bocavirus lo desplaza de este lugar, con una incidencia similar a la que presentan HAdV o los HPIV. De todas formas, la tasa de coinfecciones descritas con el resto de virus respiratorios es muy alta, entre el 30 y el 70%.

Se presenta en forma de epidemias anuales, de inicio ligeramente más tarde que el HRSV, durante la primavera o finales del invierno. Su transmisión es por contacto directo persona a persona o a través de las secreciones respiratorias. Afecta, básicamente, a lactantes y niños pequeños, con evidencia serológica de infección en el 100% de los niños a los 5 años. El estado de portador asintomático es raro; puesto que, el estudio holandés en el que se hizo la primera descripción lo investigó en 400 muestras de niños sin clínica respiratoria, no encontrándolo en ninguno de ellos. A pesar de su reciente descubrimiento, se sabe que ha circulado en humanos por lo menos en los últimos 50 años, dado que se ha encontrado una seroprevalencia del 100% en muestras de suero que fueron recogidas en 1958.

La infección confiere una inmunidad parcial, ya que se han descrito infecciones sintomáticas en años sucesivos en los mismos niños y, a pesar de la evidencia serológica de infección en todos los niños a los 5 años, se describen casos en adultos; no obstante, la afectación respiratoria más grave ocurre casi siempre antes del año de vida, en lo que sería la primera infección por el virus.

Hasta la fecha, se desconocen la mayoría de datos de su patogenia, pero un estudio revela que la liberación de inteleucina-8 en la mucosa respiratoria durante la infección por metaneumovirus es menor que la desencadenada por HRSV.

Cuadro clínico(10)

Según los estudios publicados hasta ahora, la mayoría con series de pacientes no muy amplias y de tipo retrospectivo, el cuadro clínico resultante de la infección por metaneumovirus es muy similar a la infección por HRSV. Así, produce infección respiratoria de vías altas y bajas, fundamentalmente bronquiolitis y broncoalveolitis, exacerbaciones asmáticas y, en menor medida, neumonía. Este cuadro clínico es más grave en los niños menores de 2 años, con sintomatología mucho más leve en niños mayores y adultos. Con relativa frecuencia ocasiona hipoxemia, y la radiografía de tórax, aunque suele ser normal, puede mostrar atelectasias subsegmentarias, hiperinsuflación pulmonar o incluso condensación alveolar. Varios estudios han constatado una afectación clínica más grave en presencia de coinfección con VRS, precisando estancias hospitalarias y requerimientos de oxigenoterapia más largos, e incluso ingresos en Unidades de Cuidados Intensivos con mayor frecuencia.

En la infección por metaneumovirus, en ocasiones se ha descrito la presencia de tos pertusoide, por lo que es otro patógeno a considerar en el diagnóstico diferencial de la tos ferina. Se desconoce, por el momento, si existe riesgo de infección grave en niños y adultos afectos de una inmunodeficiencia, congénita o adquirida.

Del mismo modo que los niños afectos de una bronquiolitis por VRS presentan una mayor tendencia a sufrir crisis repetidas de obstrucción bronquial de tipo asmático en su evolución posterior, también se ha evidenciado con la infección por metaneumovirus, con una mayor incidencia de episodios repetidos de sibilancias a los 3 años y de asma a los 5 años de edad.

Diagnóstico(11)

El diagnóstico de bronquiolitis u otro proceso respiratorio por HMPV se basa en datos clínicos y epidemiológicos, pero, para el diagnóstico etiológico, se requiere el aislamiento del virus en cultivos celulares, a partir de muestras de secreciones respiratorias, o bien la detección de sus antígenos por técnicas de inmunofluorescencia o de su material genómico gracias a técnicas basadas en la reacción en cadena de la polimerasa.

Tratamiento

El tratamiento, como en todos los casos de bronquiolitis por otros virus, es, básicamente, sintomático, asegurando la correcta hidratación del paciente, la oxigenoterapia cuando fuera necesaria y la administración de broncodilatadores (fundamentalmente, salbutamol o adrenalina a través de un nebulizador o inhalados con una cámara espaciadora) siempre y cuando se haya comprobado que existe respuesta terapéutica; puesto que, a menudo, sobre todo en lactantes pequeños, suele ser ineficaz. Tampoco el empleo de glucocorticoides (orales, parenterales o inhalados) se ha demostrado eficaz en su tratamiento.

No obstante, se requieren más estudios para conocer si la respuesta terapéutica a los diferentes tratamientos aplicados en los cuadros de bronquiolitis, sin éxito hasta la actualidad, tanto en fase aguda, como en fases posteriores para disminuir cuadros repetidos de sibilancias, puede ser diferente en función del patógeno implicado.

Prevención

Por el momento, disponemos únicamente de medidas de aislamiento de contacto para evitar el contagio en niños. Existen trabajos iniciados para producir anticuerpos monoclonales o policlonales e incluso vacunas de virus vivos atenuados, pero de momento se encuentran en las primeras fases de investigación.

Infecciones por bocavirus(1)

El bocavirus humano fue descrito por primera vez en septiembre de 2005, gracias a técnicas de reacción en cadena de la polimerasa en muestras de secreciones respiratorias en niños suecos.

Clínicamente, parece que los niños afectos son mayores que en el caso de infecciones por VRS, y con facilidad se asocia a fiebre alta, diarrea y tos pertusoide.

Etiología

Pertenece a la familia Parvoviridae, la cual contiene dos subfamilias: la subfamilia Densovirinae, que infecta insectos; y la subfamilia Parvovirinae, que infecta vertebrados. Ésta última se divide en 5 géneros: Parvovirus, Erytrovirus, Dependovirus, Amdovirus y Bocavirus. Su nombre deri va de “Bo” (bovino) y “Ca” (canino), puesto que causa patología entérica tanto en perros como en ovejas y patología respiratoria en perros. El bocavirus humano es el segundo virus de la familia Parvoviridae que se conoce que afecta a humanos, después del eritrovirus B19. Es un virus pequeño e icosaédrico, con ADN de cadena sencilla, con un genoma lineal de 4-6 kb. Hasta el momento, se conocen 3 genotipos diferentes.

Epidemiología

Desde su descripción, el virus se ha identificado por múltiples grupos de investigación en: Europa, Estados Unidos, Canadá, Asia y Australia. La mayoría de estos trabajos están realizados en niños hospitalizados, y su detección varia entre el 1,5% y el 22% de las muestras analizadas. También, se ha buscado en niños asintomáticos sin conseguir identificarlo, lo que parece indicar que es verdaderamente infrecuente en niños sanos.

Presenta una mayor incidencia en los niños menores de 3 años de edad y su frecuencia de detección se situaría por debajo del VRS y, probablemente, de los rinovirus, por lo menos tan común como los virus de la gripe, HMPV, HPIV-3 y HAdV y más frecuente que los coronavirus humanos y el resto de HPIV. Los estudios realizados hasta el momento evidencian una tasa de coinfección con el resto de virus respiratorios muy elevada, del orden del 30-40%, hecho que dificulta la correcta caracterización de su cuadro clínico.

Se detecta básicamente en los meses fríos, entre octubre y abril en nuestro entorno. El contagio se cree que se produce por contacto directo de persona a persona, a través de las secreciones respiratorias.

Cuadro clínico

De momento, el bocavirus se ha investigado en niños con afectación respiratoria en forma de infección respiratoria de vías bajas, fundamentalmente bronquiolitis y afectación entérica, en forma de diarrea. En cuanto a las manifestaciones respiratorias, los niños afectos son mayores que en el caso de infecciones por VRS, y más a menudo se asocia a: fiebre alta, hipoxemia, infiltrados pulmonares en la radiografía, leucocitosis y tos pertusoide, lo que lo hace que entre en el diagnóstico diferencial de los cuadros de tos ferina.

Se desconoce si el hecho de presentar una infección por bocavirus en la infancia puede predisponer a nuevos episodios repetidos de sibilantes en su evolución posterior, como en el caso de VRS y de HMPV.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se realiza con técnicas de detección de ADN en las muestras de secreción respiratoria mediante la reacción en cadena de la polimerasa, de la cual ya existen técnicas a tiempo real que permiten la identificación de la mayoría de virus patógenos respiratorios conocidos.

Tratamiento

Al igual que en el resto de virus descritos anteriormente, no existe una terapéutica específica, por lo que el tratamiento será básicamente sintomático, en función de la gravedad del cuadro clínico que ocasionen, aunque el empleo de oxigenoterapia es relativamente frecuente dada la elevada incidencia de hipoxemia que ocasionan.

Prevención

Hasta el momento, la única medida profiláctica es evitar el contacto con las secreciones respiratorias de los pacientes, insistiendo en el lavado de manos del personal sanitario después de atender los niños afectos de infecciones respiratorias.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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8.** Marés J, Rodrigo C, Moreno-Pérez D, Cilleruelo MJ, Barrio F, Buñuel JC, et al. Recomendaciones sobre el tratamiento de la gripe en Pediatría (2009-2010). An Pediatr (Barc). 2010; 72: 144.e1-e12.

9.* American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Recommended chidhood and adolescent immunization schedule-United States, 2011. Pediatrics. 2011; 127: 387-8.

10.* Kahn J. Newly identified respiratory viruses. Ped Infect Dis J. 2007; 26: 745-6.

11.** Calvo C, Pozo F, García-García ML, Sánchez M, López-Valero M, Pérez-Breña P, Casas I. Detection of new respiratory viruses in hospitalized infants with bronchiolitis: a three-year prospective study. Acta Paediatr. 2010; 99: 883-7.

Bibliografía recomendada

– Landry ML. Diagnostic tests for influenza infection. Curr Opin Pediatr. 2011; 23: 91-7.

Revisión crítica actualizada de las pruebas de laboratorio utilizadas para el diagnóstico etiológico de la gripe.

– Subcommittee of Diagnosis And Management of Bronchiolitis, American Academy of Pediatrics. Diagnosis and management of bronchiolitis. Pediatrics. 2006; 118: 1774-93.

Excelente artículo que sienta las bases sobre el diagnóstico y tratamiento de las bronquiolitis, con estudios y recomendaciones basadas en la evidencia sobre las diferentes posibilidades.

 

Caso clínico

Lactante de 2 meses de edad que acude a la consulta por presentar dificultad respiratoria de 12 horas de evolución. Ha tenido febrícula y, en las últimas horas, come poco. El cuadro se había iniciado dos días antes con rinorrea y tos ocasional. No hay antecedentes personales de procesos similares ni otros datos remarcables, excepto que fue prematuro de 36 semanas y que el padre tiene actualmente un catarro de vías respiratorias altas. No parece haber habido ningún episodio de atragantamiento. No hay antecedentes familiares de asma ni de otros procesos atópicos.

Exploración física

Estado general conservado, taquipnea (50 respiraciones/minuto), tiraje inter y subcostal moderados, sin quejido espiratorio ni aleteo nasal ni cianosis. Estado de hidratación correcto. Obstrucción nasal por mucosidad. Tímpanos ligeramente eritematosos, sin otras alteraciones. Auscultación respiratoria: sibilancias y crepitantes diseminados por ambos campos pulmonares; espiración alargada. Auscultación cardiaca: taquicardia discreta (130 latidos/minuto), tonos puros y rítmicos. Resto de exploración dentro de la normalidad.

Exámenes complementarios

Saturación de O2 de la hemoglobina del 94%.

 

 
 

Metodologías diagnósticas en neumología pediátrica. Función pulmonar

Regreso a las bases

 

M.A. Zafra Anta

Médico Adjunto del Servicio de Pediatría, Área de Neumopediatría.
Hospital Universitario Fuenlabrada. Madrid


Metodologías diagnósticas en neumología pediátrica. Función pulmonar

 

Introducción

La ventilación se realiza según la mecánica de la respiración: acción de fuerzas generadas por los músculos respiratorios sobre el conjunto de la caja torácica y los pulmones y sus volúmenes(1,2).

El pulmón está constituido por unos 250.000 bronquiolos y 300 millones de alveolos que, desplegados, ocuparían una superficie de 70 metros cuadrados(2). La ramificación bronquial y la superficie alveolar ha sido descrita como un fractal(3); esto es, un tipo de estructura semi-geométrica que se ramifica y pliega sobre sí misma y se repite a diferentes escalas con autosimilitud. La forma fractal de los bronquios, alveolos y la barrera alveolocapilar pulmonar permite una optimización del aprovechamiento del espacio en la barrera alveolocapilar, y con ello se hace máximo el intercambio de CO2 y O2 en cada inspiración.

El estudio de la función pulmonar permite medir las capacidades ventilatorias, realizar una valoración diagnóstica objetiva de las enfermedades respiratorias e identificar la presencia de trastornos fisiopatológicos obstructivos y restrictivos. La utilización de las técnicas de exploración funcional respiratoria en Pediatría está cada vez más extendida, tanto en atención especializada hospitalaria como en Atención Primaria. Esta revisión se hace con la intención de contribuir a conocerlas en su importante valor actual. Entre las pruebas funcionales respiratorias de uso más frecuente para evaluar al niño y al adolescente con enfermedad respiratoria, destacan: espirometría, prueba de broncodilatación, pruebas de provocación bronquial con ejercicio y metacolina y flujometría(2,4,5). En niños no colaboradores, se utilizan otras pruebas, como: la pletismografía corporal, la oscilometría por impulsos, las resistencias por oclusión o la compresión toracoabdominal(2,6).

A lo largo de este texto, donde se dice niños y adolescentes se refiere a los dos géneros, salvo que se especifique lo contrario.

Breve reseña histórica

El término espirometría –spirare (latín: respiración y, a su vez, del griego spiro) metría (griego: metron medir)– se atribuye a Antoine L. Lavoisier. Se puede decir que la primera exploración funcional respiratoria moderna, así como el primer intento de medida del consumo de oxígeno por el hombre fue comunicada por los químicos Lavoisier y A. Seguin en 1789. El concepto spiro no sólo tiene el significado de respiración, sino que en la Antigua Grecia su raíz indicaba “fuego”, por cuanto los griegos creían que la respiración servía para mantener el fuego interior del organismo que sustentaba la vida y su vigor. Quizá no andaban muy desencaminados, por cuanto la respiración mantiene el metabolismo aerobio.

El invento del espirómetro moderno se ha atribuido al cirujano británico John Hutchinson; aunque, otros autores (p. ej.: Bourgery, en París, 1843) antes y después que él contribuyeron a su desarrollo. Entre 1846 y 1854, Hutchinson acuñó el término de capacidad vital, diseñó espirómetros, publicó medidas espirométricas y propuso que la espirometría podía tener valor para estudiar la función pulmonar en pacientes con enfermedad respiratoria. Otro autor que hay que destacar, cien años después, es el francés Robert Tiffeneau, que inició el desarrollo de la espirometría dinámica hacia 1945-49, y propuso que los cambios en los flujos espiratorios tras broncodilatador y broncoconstrictor podían servir para valorar a los pacientes con enfermedad de la vía aérea. En esa década de los 1950, se reconocieron útiles para medir la función pulmonar, primero, el volumen espiratorio forzado en 1 segundo y, posteriormente, el valor de la curva flujo-volumen en la espirometría forzada (véase Gaensler, Fry, Hyatt y otros)(1).

 

 

La estandarización de los equipos y de la realización de la prueba de espirometría forzada se publicó por primera vez en 1979 por la American Thoracic Society (ATS) y, para niños, en 1980 por Taussig y cols. En España, la SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica) editó una primera normativa en 1985(2).

Espirometría

Concepto

La espirometría es una herramienta fundamental en el estudio de procesos que afectan a la fisiología respiratoria, mide de forma controlada la magnitud absoluta de las capacidades y volúmenes pulmonares y la velocidad con que pueden ser inhalados o exhalados (flujos ventilatorios), con lo que permite reconocer si hay las limitaciones obstructivas y restrictivas. Es el método inicial más práctico para la valoración de las enfermedades obstructivas pulmonares, como: asma, fibrosis quística o las secuelas de la displasia broncopulmonar-enfermedad crónica pulmonar del prematuro.

La espirometría puede ser simple o forzada. La simple mide volumen corriente o volumen tidal, es decir, el aire utilizado durante un ciclo respiratorio normal, y mide también el volumen máximo que se puede inspirar o espirar, esto es, la capacidad vital. La espirometría forzada, que mide los volúmenes durante maniobras realizadas con la mayor rapidez que el paciente pueda ejecutar, tiene mayor relevancia clínica(1,4) (véase la tabla I).

La representación gráfica puede ser entre estas variables (volumen/tiempo) o entre sus derivadas (flujo/volumen). Inicialmente, los viejos espirómetros eran de campana, con quimógrafo y ofrecían la curva volumen/tiempo. Desde hace décadas, en la práctica clínica, han sido sustituidos por los neumotacómetros, que permiten relacionar la lectura instantánea de flujo con el cálculo diferencial del volumen, obteniendo parámetros y una representación gráfica del trazado de flujo/volumen. El neumotacógrafo consiste en un tubo con una resistencia fija, provisto de unos detectores de presión a la entrada y salida del tubo. La diferencia de presión es enviada a un amplificador y luego procesada. La tecnología biomédica ha desarrollado la posibilidad de acoplar espirómetros no electrónicos a accesorios electrónicos, y también espirómetros electrónicos, que utilizan un transductor neumotacómetro (tipo Fleish), tipo turbina o bien desechable (tipo Lilly), que ofrecen una mayor rapidez de lectura, memoria y lecturas ayudadas por ordenador. Permiten además envío por Internet de pruebas de pacientes (telemedicina), datos de chequeo del equipo y actualización de software (véase fig. 1).

Realización

La metodología de la espirometría debe ser seguida de forma estricta, según los estándares, para obtener resultados adecuados. Las especificaciones sobre los espirómetros y requisitos que deben cumplir, así como las recomendaciones sobre la instrucción, ejecución e interpretación de los resultados de la prueba son publicadas y actualizadas periódicamente por la ATS, la European Respiratory Society(7), así como por el Grupo de Técnicas de la Soci edad de Neumología Pediátrica de la AEP(6). Hay que realizar la prueba en un espacio físico adecuado. El personal debe ser cualificado (diplomado-grado de enfermería o similar) y estar preparado, con entrenamiento en un centro adecuado, conocer la técnica y sus fines, mostrar habilidad en el trato con enfermos y con niños y adolescentes, así como tener buena capacidad de toma de decisiones. Se debe explicar el procedimiento, hacer una demostración o incluso dejar que los “novatos” vean cómo hacen la maniobra los “veteranos”. La secuencia de la maniobra tendrá lenguaje claro y enérgico, verbal y gesticular (algunas enfermeras dicen, con lenguaje de cercanía, por ejemplo: “parecerá que te grito, pero no estoy enfadada”). Para los niños más pequeños, es recomendable disponer de sistemas de imágenes de incentivación en la pantalla del ordenador.

 

Figura 1. Sala-laboratorio de función pulmonar ambulatoria (en la foto, el espirómetro está al lado del medidor portátil de óxido nítrico exhalado).

 

El resumen de la técnica de la espirometría forzada es como sigue(2,4,5,8): se realiza inspiración rápida y completa, se debe mantener el aire 1-2 segundos e iniciar espiración forzada enérgica que se continúa hasta volumen residual. Se realizan un mínimo de 3 maniobras aceptables y un máximo de 8 intentos. Se eligen los mejores valores de FVC (capacidad vital forzada) y FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) obtenidos de cualquier maniobra y los mesoflujos de la mejor de las pruebas (las de mayores FEV y FVC). El tiempo espiratorio forzado debe ser mayor de 1 segundo en niños menores de 8 años y más de 2 segundos en los mayores de 8 años, y la diferencia entre los dos mejores FEV1 y FVC debe ser menor del 5% (o <200 ml). En adultos, el tiempo recomendado para completar la espiración forzada es de 6 segundos (véase la tabla II).

 

 

Recomendaciones para antes de la prueba(4,8):

• Ayunas de más de 2 h, evitar comidas previas abundantes y bebidas estimulantes. No llevar ropa ajustada.

• No realizar ejercicio vigoroso al menos 30-60 min. Abstenerse de fumar al menos 4 h.

• Controlar medicación que pueda interferir con los resultados: suspender ß-adrenérgicos de corta acción inhalados 6-8 h y, de larga, 24-48 h; los antihistamínicos 48 h, hasta 3 a 7 días, antileucotrienos 24 horas, teofilinas 12-48 horas). No hace falta retirar ni los corticoides inhalados ni los sistémicos (salvo a efectos de estudio).

Indicaciones y contraindicaciones

Las indicaciones son muy amplias por su gran rentabilidad diagnóstica funcional, por su bajo coste, por requerir poco tiempo para su realización (suele ser menos de 15 minutos) y por la ausencia de riesgos significativos si se realiza siguiendo las normas estandarizadas. La indicación puede ser con fines diagnósticos o de monitorización, en el ámbito de atención especializada hospitalaria, seguimiento ambulatorio, Atención Primaria, salud pública, investigación, medicina del deporte, medicina legal o evaluación de discapacidades(4,6,8) (véase la tabla III).

 

 

La mayoría de las contraindicaciones son relativas, deben valorarse individualmente (véase la tabla III). En la fase aguda de muchos de estos procesos, simplemente se pospondrá la realización de la espirometría para evitar molestias, complicaciones o resultados alterados.

Parámetros y curvas de la espirometría

• Curva volumen/tiempo. El registro de la curva muestra el tiempo en abscisas y el volumen en ordenadas (véase fig. 1). Permite estudiar la FVC, el FEV1, la relación FEV1/FVC y el FEF25-75%(2,4,6,8). Sólo el primer tramo de la curva es dependiente del esfuerzo del niño (véanse tabla I y fig. 2).

• FVC. Es un indicador de capacidad pulmonar y, en los individuos normales, sus valores son similares a los de la capacidad vital; pero, en ciertas circunstancias, es menor, por el colapso dinámico de la vía aérea. Está disminuida especialmente en enfermedades restrictivas y en los casos moderados o graves de enfermedad obstructiva (sobre todo por atrapamiento aéreo-hiperinsuflación).

• FEV1 (o VEMS). Mide el flujo de la vía aérea central, y su disminución tiene relación directa con la gravedad de la obstrucción bronquial. Es dependiente del esfuerzo. Está disminuido en las enfermedades obstructivas y, en menor cuantía, en las restrictivas.

En adultos con enfermedad pulmonar crónica, algunos autores plantean el uso futuro del FEV6 como alternativa a la FVC(9).

• Cociente FEV1/FVC. Su valor normal es del 80-85% y es el indicador espirométrico más sensible de obstrucción bronquial al flujo aéreo(2,4,8); aunque, en los casos graves, la disminución de ambos parámetros es similar y el cociente puede ser normal.

• Curva flujo/volumen. Se ha popularizado la curva flujo/volumen (espiratoria-inspiratoria), que representa la imagen habitual de la espirometría convencional en todo el mundo(2,4,6,8). La morfología de la curva nos da información de si hay patrón obstructivo o restrictivo, errores en la ejecución (tos, esfuerzo variable). Se registra el flujo en las ordenadas y los volúmenes dinámicos en la horizontal. Tiene un punto máximo al iniciar la espiración –pico espiratorio de flujo (peak expiratory flow PEF)– y disminuye hasta llegar al volumen residual. La curva suele ser convexa, mientras que tiende a la concavidad en las enfermedades obstructivas. La porción inspiratoria y el 25% inicial de la rama espiratoria son dependientes del esfuerzo, y no el resto espiratorio, hasta el plateau, porque es dependiente de la compresión dinámica de las vías aéreas.

 

Figura 2. Espirometría, curva volumen/tiempo. Esquema de la relación curva volumen/tiempo y flujo/volumen.

 

La curva flujo-volumen nos da los parámetros antes mencionados, también el PEF y los “mesoflujos”.

• PEF o pico-flujo o flujo espiratorio máximo (FEM). Máximo flujo que el sujeto puede espirar en el curso de una espiración forzada. Está muy influido por el esfuerzo muscular y se considera, por tanto, dependiente de la colaboración. Puede estar disminuido en enfermedades obstructivas.

• FEF25-75. FEF50. En la parte central de la curva, no es dependiente del esfuerzo. Es un parámetro muy sensible de obstrucción bronquial inicial, pero no tiene tan buena especificidad como el FEV1.

Los espirómetros actuales incorporan también un “inspirómetro”, que representa una curva, no sólo del aire espirado, sino también del aire inspirado forzado desde el volumen residual hasta la TLC (capacidad pulmonar total). La curva de flujo/volumen inspiratorio forzado puede ser útil para diagnosticar una obstrucción al flujo extratorácico (como, por ejemplo, en disfunción de cuerdas vocales).

Interpretación

Los resultados de los parámetros se deben referir a los valores teóricos de la población de referencia y se expresan en porcentaje respecto de ellos. Hay valores publicados y estandarizados, siendo lo decisivo la talla y el sexo, así como la raza y, en menor medida, el peso(4,6,8). Se debe considerar para cada paciente el cambio de sus propios valores a lo largo del tiempo, además de la relación con los valores teóricos. Los resultados deben ser interpretados siempre en función de la historia clínica.

La utilidad de las pruebas de función respiratoria en el niño para clasificar la gravedad del asma es menor que en el adulto(10): la mayoría de los niños con asma, incluso moderado-grave, pueden tener resultados de FEV1 dentro de los valores de referencia (grado de evidencia C). La relación FEV1/FVC se correlaciona mejor con la gravedad del asma que el FEV1 en el niño (evidencia C).

La Guía GEMA 2009(10) especifica los niveles de evidencia de la eficacia de medidas terapéuticas y de estudios diagnósticos con la clasificación alfabética con gradiente de confianza (categoría A corresponde a alta calidad, D calidad muy baja). Esta clasificación es más útil en eficacia terapéutica, sobre todo de fármacos, que en estudios diagnósticos, donde muchas son clasificadas con una C (la evidencia proviene de estudios no aleatorizados, observacionales o no controlados).

Los valores espirométricos se consideran normales cuando son iguales o superiores al 80% del valor teórico en: FVC, FEV1 y FEM. Igual o superior al 75% del valor teórico en FEV1/FVC, e igual o superior al 65% del valor teórico en el flujo espiratorio forzado entre el 25-75% de la FVC.

Según los diversos valores obtenidos de la espirometría, podremos clasificar el tipo de alteración ventilatoria en obstructiva, restrictiva o mixta(4-6,8) (véanse tabla IV y fig. 3).

 

 

Figura 3. Patrones básicos de las alteraciones ventilatorias en la curva flujo/volumen.

 

En general, los trastornos obstructivos afectan a los índices de flujo y los restrictivos a los de volúmenes. La clasificación de la alteración funcional depende de la capacidad total pulmonar (TLC) y de la relación entre sus componentes. Como se menciona a continuación, la relación FEV1/FVC habitualmente nos permite establecer la clasificación de una enfermedad pulmonar sin necesidad de medir los volúmenes.

• Alteraciones ventilatorias de tipo obstructivo. La obstrucción de las vías aéreas desde la tráquea a los bronquiolos es limitante del flujo durante la espiración. La FVC se mantiene normal o ligeramente disminuida. Hay disminución marcada del FEV1 (y del FEF y de los flujos mesoespiratorios) y de la relación FEV1/FVC menor del 75 al 80%.

En una fase muy inicial de obstrucción de la vía aérea fina, como sucede en niños con asma leve, el FEV1 puede ser normal, y estar sólo afectados el FEF25-75. FEF50 (8).

Según el valor del FEV1, podemos cuantificar el grado de afectación funcional en leve (65-80%), moderada (50-64%) o grave (menor de 50).

• Alteraciones ventilatorias de tipo no obstructivo (restrictivas), por una reducción del tamaño del pulmón, por alteraciones en la caja torácica o por alteraciones neuromusculares. Hay disminución marcada del FVC, mientras que permanece normal o está aumentada la relación FEV1/FVC.

• Alteraciones ventilatorias de tipo mixto. Algunos procesos pueden cursar con ambos tipos de alteraciones ventilatorias, y se precisan técnicas más sofisticadas para completar el estudio funcional (medida de los volúmenes pulmonares estáticos para delimitar cada componente).

Limpieza del espirómetro y accesorios

El equipo de espirometría puede tener riesgo de transmisión de infecciones si no se toman las recomendaciones adecuadas. Deben leerse las especificaciones técnicas de cada aparato respecto a su limpieza y mantenimiento.

Durante la exploración funcional, especialmente en el contexto de tuberculosis, hemoptisis y lesiones orales, deben tomarse las precauciones adecuadas para evitar el riesgo de transmisión a personal sanitario o a pacientes por la exposición a otros: lavado de manos, dispositivos barrera (guantes), e incluso otros métodos de aislamiento respiratorio-gotas, si fuera preciso.

Realidad del uso de la espirometría. Necesidad de potenciarla

En nuestro medio, el uso de la espirometría en Atención Primaria no está tan generalizado como recomiendan las guías actuales, especialmente de asma. Es una técnica idónea para realizar en Atención Primaria: no es invasiva, es relativamente simple y requiere poco tiempo. Además, está el bajo coste de la prueba: el de los espirómetros oscila en 1.000-2.500 euros, y el coste de la espirometría es poco más de unos 30-40. Sin embargo, de la herramienta espirometría se sirven no mucho los médicos de familia, y aún menos los pediatras(9). Hace unos pocos años, Lora Espinosa, en 2003, revisó la atención por pediatras de Atención Primaria a los niños con asma y comprobó que sólo el 48,6% tenía disponibilidad de espirómetros, y únicamente un 17,3% realizaba espirometrías. Estos resultados contrastaban con la medición de PEF, que entonces era incluso más utilizado que la espirometría (en hasta el 33,2% de los niños con asma)(9). Aunque ha mejorado, parece que queda mucho por hacer respecto a la disponibilidad y el empleo de esta herramienta fundamental, al menos hasta estos momentos. Esto ocurre en nuestro país y en otros. En una encuesta nacional en Estados Unidos realizada en los años 2007-2008 a 360 médicos que veían a pacientes con asma, se notificó un mayor uso de la espirometría por los médicos de familia que por los pediatras (75% frente a 35%). Sólo la mitad de los respondedores conocían la interpretación correcta de los resultados de la espirometría(11). Afortunadamente, dos tercios de los respondedores estaban conformes con realizar entrenamiento o formación continuada para implementar la espirometría en su práctica clínica.

Las barreras percibidas más referidas para la infrautilización del espirómetro son(9,11): no disponer de espirómetro, la falta de tiempo y la inexperiencia, la falta de entrenamiento para la realización e interpretación de la espirometría, de formación continuada y no tener familiaridad con los aparatos y con los patrones de normalidad (y en EE.UU. también la dificultad en el reembolso del coste de la exploración). Probablemente, también, sea una razón la falta de motivación y el considerar que los datos obtenidos no son necesarios para el diagnóstico o el seguimiento terapéutico.

La calidad de las exploraciones todavía genera importantes controversias. Coincidimos con otros autores en que la mala calidad de algunas espirometrías realizadas en atención primaria no debe ser un argumento para no utilizarlas, antes al contrario, es un acicate para hacerlo mejor: revisar espirómetros utilizados y la técnica empleada. Hay maneras de lograr la formación continuada, con programas en presencia o basados en programas de ordenador y también en técnicas de aprendizaje por Internet.

La realización de talleres para conocer las bases del funcionamiento de la espirometría podría redundar en una práctica clínica más ajustada a las guías clínicas. Esto ya se tiene en cuenta en reuniones y congresos de las asociaciones de pediatría con implicación en Atención Primaria.

La formación en espirometría de los profesionales de Atención Primaria es una tarea que corresponde a las administraciones sanitarias, a las sociedades médicas, a los grupos de trabajo, e incluso a los propios médicos de familia, pediatras y neumólogos.

Flujometría. Pico-flujo o FEM

El flujo espiratorio máximo (FEM) o pico espiratorio de flujo o ápice de flujo espiratorio (peak expiratory flow PEF), representa un índice de obstrucción de las vías aéreas de gran calibre, depende de forma fundamental del esfuerzo coordinado voluntario. El FEM mantiene un ritmo circadiano: los valores son menores por la noche y al levantarse, y mayores por la tarde.

El medidor de FEM es un dispositivo sencillo, de pequeño tamaño, de bajo coste, portátil, fácilmente disponible para el uso domiciliario. Dicho así suena como un dispositivo ideal para el diagnóstico y el automanejo del paciente; pero las cuestiones son la validación de su uso y si éste realmente mejora el control del asma, como veremos más adelante. El medidor es un tubo cerrado en un extremo, con una boquilla en el otro. La presión que genera el flujo de aire espirado mueve un diafragma por un carril hasta el punto máximo de flujo espiratorio, con rango de 0 a 400 L/min en monitores FEM pediátricos, y de 0 a 900 en los de adultos.

Hace ya unas décadas, la monitorización del FEM se propuso como método para el control evolutivo y seguimiento del asma por su aparente buena correlación con el FEV1 obtenido por espirometría forzada, si bien con sensibilidad diagnóstica inferior(2,4-6,8). Incluso se propuso como método de diagnóstico alternativo, tras la espirometría, tanto por la medida del valor, como por la reversibilidad o prueba de broncodilatación, y también por la medida de la variabilidad. A los 15-50 min de salbutamol (o tras una tanda de tratamiento con glucocorticoides) un aumento del 15% sobre el valor previo se considera positiva y favorece el diagnóstico de asma. También, se propuso la monitorización ambulatoria del pico-flujo o FEV1 durante dos semanas y sin medicación de control, como una posible alternativa a una prueba de broncoprovocación. En niños, una variabilidad superior al 30% se considera característica de asma, en adultos es sobre el 20%.

Quizá todavía se puede decir que hay cierta controversia en el uso del FEM y su monitorización.

Controversia. Algunos documentos donde se menciona la utilidad del uso de FEM

En muchas guías y consensos actuales todavía se considera que el FEM o pico-flujo puede ser útil para el diagnóstico de asma, para su manejo y control y para la anticipación de las crisis agudas (especialmente en los consensos para la edad adulta)(8,10).

La guía GEMA 2009(10) da valor al FEM o PEF, alternativo a la espirometría con prueba broncodilatadora negativa en diagnóstico de asma si hay una variabilidad del 20% o superior en el FEM (grado de evidencia C). La Guía GEMA también menciona la utilidad del “PEF o FEV1” para clasificar el control del asma en adultos, la variabilidad del PEF para clasificar la gravedad del asma en niños (persistente moderada una variabilidad del 20-30%, y grave >30%). Por último, según GEMA, también puede tener un papel el PEF en el manejo de la exacerbación (pero sólo en adultos).

El consenso PRACTALL (European Pediatric Asthma Group) de 2008 menciona escuetas líneas sobre el estudio de la función pulmonar en niños, y habla del PEF y el asa de flujo-volumen como las mediciones más utilizadas y accesibles.

La British Guideline on the Management of Asthma de 2008, actualizada en mayo de 2011, afirma sobre la espirometría que ésta es el método preferido para demostrar la obstrucción de la vía aérea porque:

• Identifica con mayor claridad la obstrucción de la vía aérea que el pico-flujo espiratorio, y sus resultados dependen menos del esfuerzo realizado.

• La variabilidad del PEF puede aumentar en enfermedades que se confunden con frecuencia con asma.

• El PEF debe utilizarse sólo si no se dispone de espirometría. Es decir, no se excluye de forma definitiva el uso del PEF.

Controversia. Datos en contra del uso de FEM

El FEM proporciona una información con mucha variabilidad. Las diferencias de exactitud y reproducibilidad entre los diversos modelos son significativas, en los homologados se acepta un máximo del 10% intraaparato y del 5% entre aparatos del mismo modelo. Los medidores van perdiendo su exactitud y, al cabo de 12 meses, sólo el 63% de las medidas permanecen en los límites de confianza del 95%.

Además, la información es incompleta: no hay correlación entre el PEF y FEF50, que está descendido hasta en el 30-50% de los niños con asma asintomáticos. Es posible que el asma se manifieste más como una mezcla de obstrucción de las vías de grande y pequeño calibre que, a su vez, da lugar a una distribución desigual a lo largo de la vía aérea(1,2).

Muchos autores y Grupos de Trabajo opinan que la alta variabilidad intra e interindividual del FEM, la necesidad de estandarización de valores de referencia y la dudosa concordancia de sus variaciones con los cambios en la función pulmonar han invalidado su aplicación. Otros, ni la mencionan(4-6).

Los planes de actuación por escrito son una parte muy importante dentro del automanejo de la enfermedad, en estos planes los valores del PEF se han utilizado para modificar el tratamiento en función del porcentaje del mejor valor personal o del predicho. Gibson y cols., en un estudio, encontraron que usar el mejor valor personal condujo a reducción de ingresos y del número de visitas a Urgencias(12), y la revisión Cochrane de 2003, sobre educación para el automanejo del asma en niños, aporta la mejoría de la educación en las mediciones de los flujos(13). Por el contrario, en un ensayo aleatorizado, controlado, con grupos paralelos, Wensley y cols. no encuentran este beneficio(14). No encontraron diferencias significativas entre los pacientes con un plan de automanejo basado en síntomas y registro del PEF, frente a síntomas y registro no visualizado del PEF: en registros, en diferencias en escores de calidad de vida, ni en uso de urgencias durante 12 semanas de seguimiento. Los síntomas fueron más sensibles que el PEF para efectuar los cambios de tratamiento.

Perez-Yarza y cols. comunicaron que la medida de la variabilidad del FEM no era válida para clasificar el asma en niños por niveles de gravedad(15). El FEM no sustituye a la espirometría en la prueba de broncodilatación para el diagnóstico del asma. En niños con síntomas de asma y una espirometría normal, medir la variabilidad del FEM durante un periodo de dos semanas es de poca utilidad en el diagnóstico de asma.

Nuevos dispositivos. Futuro inmediato

A esta controversia se une el importante desarrollo que está teniendo lugar en biotecnología, con aparatos electrónicos que miden PEF de forma más aproximada al FEV1 medido con neumotacografía y que podrían aportar datos más objetivos y validados en situaciones de monitorización domiciliaria o en urgencias hospitalarias como, por ej.: el Piko-1(16). También, hay un desarrollo importante en espirometrías portátiles (Spirobank, Spirotube, Datospir Micro, Spirothor), con posibilidad de descargar los datos por USB, bluetooth, etc. Esto quizá permitirá una pequeña revolución en el futuro en el manejo del asma grave y otras patologías pulmonares con implicación del paciente en el automanejo, uso de telemedicina y coordinación entre niveles asistenciales.

Posibles indicaciones del FEM en la actualidad

Las posibles indicaciones del FEM se exponen a continuación, sabiendo que la realización de espirometrías y consultas médicas, con la frecuencia de visitas que se precise, así como la potenciación de la relación atención primaria-especializada, está más validada y debe ser lo prioritario. La utilidad del pico-flujo sigue siendo controvertida en el autocontrol del paciente(2,8,15). En el caso de indicar la monitorización del FEM, se incluirán siempre los síntomas en los planes de actuación, y se vigilará estrechamente si el FEM beneficia en el control del paciente. Y, ante una crisis aguda, para interpretar la gravedad de la crisis, el FEM se evaluará conjuntamente con parámetros clínicos y pulsioximétricos. Las indicaciones actuales quedan restringidas a ciertos casos de:

• Pacientes con asma persistente moderada y grave.

• Pacientes con mala percepción de síntomas, o con abuso de medicación de rescate.

• Tras exacerbaciones recientes y graves.

• Identificación de factores desencadenantes de crisis.

Evaluación de la función pulmonar en preescolares. Espirometría en el niño entre 3 y 6 años

Se ha comprobado que los niños preescolares pueden alcanzar la limitación al flujo durante la espiración forzada. Los criterios de validez de una espirometría deben ser diferentes respecto de otras edades. Hay estudios donde se consiguen hasta un 80% de espirometrías técnicamente aceptables y reproducibles en niños y niñas de 3 a 6 años de edad entrenados adecuadamente(17).

Los preescolares tienen volúmenes pulmonares menores y proporcionalmente vías aéreas más grandes que los niños mayores y adultos. Por ello, la espiración forzada se completa en menos tiempo que en el adulto, a veces incluso en menos de 1 segundo. La morfología del asa espiratoria es diferente, la fase de descenso es con mucha frecuencia convexa, lo que indica cese rápido del flujo al final de la maniobra espiratoria. Esto podría depender de diferencias fisiológicas; pero también quizá tenga relación con el esfuerzo(2,10,17).

Los parámetros más utilizados son el FVC para el volumen pulmonar y el FEV1 para determinar la obstrucción. Se han propuesto parámetros como el FEV0,75 y el FEV0,5 (evidencia C).

Función pulmonar en preescolares no colaboradores

En los lactantes y niños menores no colaboradores pueden utilizarse otro tipo de pruebas, más complejas, en el ámbito de Atención Especializada, y muchas ocasiones de no fácil disponibilidad. Entre las distintas pruebas, destacan la dilución de gases y la técnica de la compresión torácica externa a través de chaquetilla inflable (RTC, tidal rapid thoraco-abdominal compression), que puede realizarse, además, con insuflación rápida previa (raised volume rapid thoraco-abdominal compression technique, RVRTC). De esta forma, pueden evaluarse variables similares obtenidas con la espirometría forzada en niños mayores, como la capacidad vital forzada (FVC) y los volúmenes espiratorios forzados (FEV0,4, FEV0,5, FEV0,75, FEV1) además de la morfología e índices de la curva flujo-volumen obtenida. Recientemente, se han publicado las recomendaciones para realizar pletismografía corporal en lactantes, que permiten la determinación de la FRC, sRaw y sGaw(18). En lactantes pequeños no colaboradores, continúa siendo necesaria la sedación; sin embargo, se ha descrito la posibilidad de la determinación de la sRaw, incluso en niños a partir de los 2 años, mediante fórmulas matemáticas obtenidas a través de la relación entre los cambios de presión en la cabina pletismográfica y el flujo respiratorio, sin interrupción del flujo(1,2,4,18). Las pruebas basales de función pulmonar son poco útiles para el diagnóstico de asma en preescolares, siendo más útil demostrar una respuesta broncodilatadora o una prueba de provocación bronquial (evidencia D).

 

Figura 4. Espirometría basal normal. Curva flujo-volumen y parámetros corregidos respecto a valores de referencia para peso-talla. Prueba de broncodilatación normal.

Figura 5. Espirometría basal con FEF 50 bajo (<65%). Curva flujo-volumen y parámetros corregidos respecto a valores de referencia para peso-talla. Prueba de broncodilatación alterada.

 
 

Prueba de broncodilatación

La prueba de broncodilatación objetiva la reversibilidad de la obstrucción del flujo de la vía aérea. Consiste en repetir una prueba de función pulmonar (llamada entonces basal) tras la administración de un fármaco broncodilatador. Debe constituir una exploración habitual en el estudio de la función pulmonar en el niño y adolescente ante la sospecha o evidencia de la existencia de un patrón obstructivo, cualquiera que sea el ámbito asistencial en el que se realice. Debe realizarse en la primera visita, aunque los valores basales de función pulmonar sean normales; también sirve para estudiar los cambios evolutivos(4-6,8,10) (véanse figs. 4 y 5). La realización de estudios epidemiológicos y de ensayos clínicos es también una indicación de la prueba con broncodilatación.

• Técnica: espirometría basal, y repetir prueba tras 15-20 minutos de medicación broncodilatadora (agonistas ß-2-adrenérgicos): salbutamol o terbutalina. Dosis de salbutamol: 200-400 µg mediante MDI (inhaladores de dosis medida) y cámara. Dosis de terbutalina: 500 µg en dispositivo de polvo seco. Sólo en la enfermedad pulmonar crónica (fibrosis quística) se emplean anticolinérgicos, por su eficacia, y se valorará la prueba broncodilatadora a los 30 min de la inhalación.

• Se expresa el aumento en porcentaje según las fórmulas:

Cambio FEV1 porcentual respecto al teórico:

[FEV1 post – FEV1 pre]/FEV1 teórico x 100 = ?%

Cambio FEV1 porcentual respecto al previo:

[FEV1 post – FEV1 pre]/FEV1 previo x 100 = ?%

Si el FEV1 aumentó el 9% o más sobre el valor teórico o un 12% sobre el previo basal o de 200 ml en valores absolutos (aunque, por su menor volumen pulmonar en niños, no es necesariamente exigible superar esos 200 ml), la prueba de broncodilatación se considera positiva y muy sugestiva de asma (evidencia C)(4,6,10).

Antes de realizar la prueba deben suprimirse los medicamentos que puedan interferir con la respuesta bronquial.

Los riesgos relativos son por el uso de ß-2: tirotoxicosis, insuficiencia cardiaca, hipertensión arterial, diabetes mellitus o bajo tratamiento con aminas simpaticomiméticas.

Para determinar la reversibilidad de la obstrucción de la vía aérea, se pueden utilizar otras pruebas de función pulmonar distintas de la espirometría forzada. La interpretación en estos casos es más compleja en general, la variabilidad es mayor y más difíciles de establecer los puntos de corte. En pletismografía corporal: aumentos superiores de la conductancia (sGaw) del 55% o bien caída de la resistencia (sRaw) del 25%. En oscilometría de impulsos: si la resistencia a 5 Hz cae un 25-30%. En resistencia por interrupción (Rint): caída de la resistencia más del 35%(4,6,8).

Medida de la hiperrespuesta bronquial

La hiperrespuesta bronquial se mide mediante pruebas de broncoprovocación; para lo cual, se emplean estímulos bronconstrictores(1,4,6,8), que se clasifican en:

• Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina, histamina, fundamentalmente).

• Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias, células epiteliales y neuronas), estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio, soluciones hipoosmolares o hiperosmolares, hiperventilación con aire frío, manitol) o farmacológicos (adenosina).

Para las indicaciones y contraindicaciones, véase la tabla V.

 

 

Prueba de esfuerzo

El ejercicio actúa como uno de los principales desencadenantes de hiperreactividad bronquial, por el enfriamiento y la pérdida de humedad de las vías aéreas intratorácicas. La prueba de esfuerzo es sencilla, segura, muy específica para el asma y es la que mejor reproduce la vida real del niño, por lo que es empleada con frecuencia en los laboratorios de estudio de la función pulmonar(1,2,4,6,8).

Material necesario y condiciones previas

El ejercicio debe ser supervisado y las condiciones previas deben contemplar: ausencia de síntomas clínicos de asma en el momento de la prueba, exploración cardiorrespiratoria basal dentro de la normalidad, cifras basales de capacidad vital forzada (FVC) y FEV1 sobre el 80% del valor teórico. Se debe ir adecuadamente preparado para realizar el ejercicio, y no haber realizado ningún otro ese mismo día.

Diferentes fármacos pueden interferir con los resultados (veáse arriba, en apartado de realización de espirometría).

Falsos negativos: esfuerzos subóptimos durante tiempo prolongado, ejercicio físico previo a la prueba, periodo refractario. Falso positivo: FEV1 disminuidos por inspiraciones poco completas durante la espirometría.

Métodos: carrera libre, tapiz rodante, bicicleta ergométrica.

• Carrera libre: se trata del método más sencillo, y sería el más fisiológico, pero no se pueden controlar factores como humedad o los aeroalérgenos. El sujeto efectúa una carrera libre durante 6 minutos, con la intensidad suficiente para alcanzar una frecuencia cardíaca de 175 lpm o del 80% del máximo para su edad (210-edad en años).

Se realizan espirometrías a los 0, 5, 10, 15 minutos y, opcionalmente, a los 20 y 30.

Si presentara disnea o no recupera el FEV1 basal, se administraría un broncodilatador, controlando la respuesta clínica y la espirométrica.

En el laboratorio de función pulmonar, la prueba de esfuerzo se puede hacer más controlada, incluidas la temperatura (20-25°C) y la humedad relativa. Es mejor realizar la prueba con pinzas nasales, obligando al paciente a respirar por la boca.

• Tapiz rodante: se usa más en niños porque pueden mantener el esfuerzo deseado constante con más facilidad que en la bicicleta. La duración total del ejercicio será de 6-8 minutos. Durante los 2 primeros, se incrementa paulatinamente la velocidad (de 0 a 5-6 km/hora) e inclinación del tapiz, hasta conseguir una frecuencia cardiaca igual al 80% de la máxima para la edad del paciente. De forma opcional, se puede monitorizar durante la prueba la pulsioximetría, el electrocardiograma y la presión arterial.

Se realizan, igualmente, espirometrías a los 0, 5, 10, 15 y, opcionalmente, 20 y 30 minutos.

Se considera la prueba positiva cuando se produce un descenso de FEV1 del 15% respecto al basal, según la fórmula: FEV1 basal – FEV1 postejercicio/FEV1 basal x 100. Aunque un descenso del 10% del FEV1 basal tras el ejercicio ya se considera anormal. Generalmente, el valle se alcanza en los primeros 10 minutos del cese del ejercicio. Además de esta caída del FEV1, el paciente puede presentar tos, sibilancias y opresión torácica, siendo todo ello reversible tras la administración de un broncodilatador de acción rápida.

En circunstancias especiales, también se valora el descenso del 25% del flujo espiratorio forzado en el 25-75% de la capacidad forzada (FEF25-75) y el del 30% del pico de flujo espiratorio (PEF).

• Bicicleta ergométrica: la metódica de la prueba con la bicicleta ergométrica es similar a la referida con el tapiz rodante. Es necesario obtener el esfuerzo máximo en los primeros 4 min y su mantenimiento total durante 6 min.

Preferiblemente, tres determinaciones válidas (variación entre FEV1 mayor y siguiente <0,2 L).

Otras pruebas de medida de hiperrespuesta bronquial

Provocación bronquial con metacolina y adenosina

Indicaciones: diagnóstico de asma (historia sugestiva de asma en fase asintomática que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad; clínica atípica o monosintomáticos)(1,2,4,8).

La prueba con metacolina tiene alto valor predictivo negativo: una provocación negativa excluye el diagnóstico. La respuesta a adenosina es un marcador más sensible y específico del asma bronquial que la metacolina (sensibilidad y especificidad del 98% para distinguir asma de sano y del 90% de otras enfermedades obstructivas pediátricas).

Métodos: dos protocolos equivalentes, uno de respiración a volumen corriente durante 2 minutos con un nebulizador de flujo continuo o bien un protocolo de 5 inhalaciones con dosímetro. Se analiza FEV1 mediante espirometría a los 30 y 90 segundos de cada nebulización en caso de metacolina o a los 60 y 180 segundos en caso de adenosina.

Normal: PC 20 >8 mg/ml o PD 20 > 7,8 µmol. PC 20 < 1 mg/ml más síntomas de asma es diagnóstica de asma.

Conclusiones

La espirometría basal y una prueba broncodilatadora son el pilar básico en el diagnóstico del asma y las enfermedades con repercusión respiratoria. Estas técnicas deben siempre estar dirigidas y ser interpretadas en función de una correcta historia, exploración y seguimiento clínicos. Resulta fundamental la comunicación cercana con el paciente. La educación del paciente y su familia, el favorecer el automanejo de su enfermedad y la progresiva toma de responsabilidades, así como la coordinación entre niveles asistenciales y el uso de la telemedicina, deben ir paralelas al desarrollo de las tecnologías y su adecuada validación.

Conflicto de intereses

El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.

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Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores

Temas de FC

 

C. Martín de Vicente, M. Benavides Medina*

Médico adjunto de la Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística.
*Pediatra y Máster en la Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística.
Hospital Universitario Materno Infantil Vall d’Hebron

 

Resumen

Las malformaciones congénitas pulmonares suponen un grupo de patologías poco frecuentes producidas por la aparición de una noxa o alteración en algún momento del desarrollo embrionario de los pulmones. El pronóstico de todas estas malformaciones dependerá, fundamentalmente, de la precocidad del diagnóstico y del tamaño de la anomalía. Hoy en día, gracias a los grandes avances en los métodos diagnósticos de imagen y la mayor experiencia de los especialistas que las realizan, se podría decir que son una patología de detección principalmente prenatal o intraútero, lo que hace que el pronóstico mejore claramente por un seguimiento más estrecho de la anomalía. Las malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores son: agenesia-aplasia pulmonar, hipoplasia pulmonar, atresia bronquial, enfisema lobar congénito, secuestro pulmonar, malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), quiste broncogénico y malformaciones vasculares. La clínica es muy variable, pudiendo estar asintomáticos o llegar al extremo contrario de distrés respiratorio grave. El tratamiento será conservador en aquellas que tengan menos riesgo de complicación posterior o quirúrgico en aquellas en las que el pronóstico se presuma sea peor o estén dando síntomas al paciente.

 

Abstract

Lung malformations are a rare group of diseases due to an alteration of the embryonic development of the lungs at any time. The prognosis of these defects will depend mainly on early diagnosis and the size of the anomaly. Today, thanks to major advances in diagnostic imaging and increased experience of the specialists who perform them, they are primarily detected prenatally, which clearly improves the possibilities for a closer monitoring of the anomaly. Main congenital bronchopulmonary malformations are: pulmonary agenesis-aplasia, pulmonary hypoplasia, bronchial atresia, congenital lobar emphysema, pulmonary sequestration, congenital pulmonary malformations of the airway, bronchogenic cyst and vascular malformations. The clinical presentation is very variable from no symptoms to severe respiratory distress at the other end of the spectrum. Treatment is conservative for those with less risk of complications or surgical in those patients who are symptomatic or in who the risk of infection, bleeding or other complications is though to be high.

 

Palabras clave: Malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores; Malformaciones congénitas broncopulmonares y vasculares.

Key words: Congenital malformations of the lower airways; Congenital bronchopulmonary vascular malformations.

 


Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores

 

Introducción

Las malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores son un grupo de patologías raras en las que el diagnóstico hoy en día es, fundamentalmente, prenatal.

Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores representan entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de los diferentes órganos. A pesar de ser una patología rara, con una incidencia anual estimada de 30 a 42 casos por 100.000 habitantes(1), las técnicas de imagen prenatal han permitido que cada vez se detecten con más frecuencia y que el manejo pueda ser mucho más precoz, incluso antes de que den complicaciones clínicas. Aun así, muchas de estas alteraciones pueden escaparse a ese diagnóstico y detectarse en la infancia o edad adulta como consecuencia de, por ejemplo, una sobreinfección respiratoria o como un hallazgo casual al realizar una simple radiografía de tórax en un paciente asintomático.

La patogenia de estas malformaciones todavía está por aclarar y no existe a día de hoy una explicación definitiva sobre el origen de las mismas. Diferentes teorías intentan explicar cómo se producen estas anomalías, ya sea por: 1) defectos en la separación y diferenciación del intestino primitivo anterior, entre los 24-36 días de gestación(1,2); 2) por una obstrucción durante la gestación de algún punto de la vía respiratoria que conduce al tejido distal a cambios displásicos(3); 3) por alteraciones en la angiogénesis(4); o 4) por alteraciones genéticas que se ocupan del desarrollo de las vías respiratorias(5).

El objetivo de este capítulo es acercar al pediatra al conocimiento de las diferentes malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores, a las claves para su diagnóstico, a las posibles complicaciones y al manejo terapéutico habitual de cada una de ellas.

Métodos diagnósticos

Los métodos diagnósticos más empleados son la ecografía y resonancia nuclear magnética (RNM) en el periodo prenatal y tomografía axial computerizada (TAC) y/o angiografíaTAC en los postnatales.

Prenatales

Ecografía

En la actualidad, gran parte de los diagnósticos de estas malformaciones se realizan ya a las 20-22 semanas de gestación, gracias a la ecografía prenatal como parte del estudio del embarazo. No sólo es una herramienta diagnóstica muy valiosa, sino que también es útil en el seguimiento y evolución de las anomalías hasta el momento del parto.

Las imágenes detectadas en la ecografías han de definirse correctamente, con los términos hiperecogénico, para describir las imágenes sólidas como el secuestro pulmonar, hipoecóico o quístico, como la malformación adenomatoidea quística, o lesiones mixtas (Fig. 1). Es muy importante también medir su tamaño y realizar nuevas ecografías, cada 2-3 semanas, para comprobar si existe crecimiento, estabilidad o involución de la misma. En el caso de que las malformaciones sean de gran tamaño o que impidan el desarrollo normal del pulmón, es posible realizar cirugía fetal, como veremos a continuación.

Para evidenciar la existencia de vasos aberrantes sistémicos, propios de los secuestros pulmonares, se recomienda realizar una ecografía Doppler.

Resonancia nuclear magnética (RNM)(6)

A pesar de que la ecografía prenatal sigue siendo la técnica de elección para el diagnóstico y manejo del feto con malformaciones congénitas broncopulmonares, la RNM está jugando un gran papel en el abordaje de estas lesiones. Mediante esta técnica, que es capaz de realizar secuencias ultrarrápidas poco sensibles al movimiento, es posible localizar y describir con más precisión la lesión pulmonar a estudio, además de no emitir radiación ionizante (Fig. 1).

 

Figura 1. Imágenes prenatales. A) Ecografía prenatal que identifica lesión hipoecóica pulmonar que, posteriormente, correspondería a una MCVAP (malformación congénita de las vías aéreas pulmonares). B) Resonancia nuclear magnética que detecta lesión pulmonar izquierda hiperintensa en tercio medio, próxima a la región del hilio, que correspondía a una atresia bronquial segmentaria.

 

Postnatales

Radiografía de tórax

Es la primera prueba de imagen a realizar tras el nacimiento. Es posible que pueda haber signos radiológicos que confirmen la existencia de la lesión o encontrarnos con un radiografía normal, en cuyo caso no descartaría totalmente su presencia. Ésta debería hacerse en las primeras 24-48 horas de vida que, sumado a la clínica del paciente, debería ser orientativa en cuanto a la actitud a seguir. Cada una de las malformaciones congénitas puede presentar unos signos guías en la radiografía simple que nos ayudarán a enfocar el tipo de malformación (aumento de densidad focal, zona quística y/o sólida pulmonar o mediastínica, aireación anormal, alteración vascular o asimetría torácica), aunque, como ya se ha advertido previamente, en muchas ocasiones ésta suele ser normal.

Tomografía axial computarizada (TAC)

Se debería hacer dentro de los 2 primeros meses de vida unos cortes de alta resolución con poca radiación para confirmar la existencia o involución de la malformación. Una vez diagnosticada y siempre que la situación clínica del paciente lo permita, se realizarían nuevos cortes de TAC con contraste intravenoso (angiografía-TAC) en torno a los 6 meses de edad; ya que, esto nos acercaría al diagnóstico de las lesiones con vasos sanguíneos de irrigación y drenaje.

RNM y angiografía-RNM

Útil para malformaciones vasculares mediastínicas, pulmonares o de la pared torácica.

Tipos de malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores

Agenesia y aplasia pulmonar(7)

En la agenesia no existe pulmón ni arteria pulmonar y en la aplasia existe un bronquio principal rudimentario.

Ambas reunen características muy similares en cuanto a patogenia, clínica, diagnóstico y actitud terapéutica. La agenesia se define como: la ausencia total de pulmón, bronquios y arteria pulmonar, y la diferencia con la aplasia es que esta última tiene un bronquio principal rudimentario. Puede ser unilateral o bilateral (incompatible con la vida), sin predominio de género ni predilección por un pulmón u otro. El origen de esta malformación es desconocido (infección vírica, factores genéticos, déficit de vitamina A…) y su patogenia es secundaria a una alteración vascular en el desarrollo pulmonar. En la mitad de los casos, se asocia a otras alteraciones congénitas, como: cardiopatías, alteraciones vertebrales, atresia de esófago, etc. El pronóstico dependerá de las malformaciones concomitantes asociadas a la agenesia pulmonar, sobre todo las cardiacas. El diagnóstico prenatal se hará mediante ecografía y ecografía-Doppler, en la que se detectará un desplazamiento mediastínico en ausencia de hernia diafragmática congénita y de vasos pulmonares. La clínica puede variar desde un paciente asintomático hasta síntomas de disnea neonatal o la muerte por compresión de estructuras vasculares con el desplazamiento de corazón y mediastino. Para el diagnóstico postnatal, la radiografía simple de tórax nos mostrará una opacidad de uno de los hemitórax con desplazamiento mediastínico hacia el mismo lado, que podrá ser posteriormente confirmado con una TAC o RNM pulmonar.

La actitud médica es conservadora, aunque, en aquellos casos sintomáticos, en que el desplazamiento mediastínico motive situaciones de distrés respiratorio o compromiso vascular, se debería plantear la colocación de una prótesis rellena de silicona y/o suero (utilizadas en expansiones tisulares) en el hemitórax sin pulmón para recolocar las estructuras torácicas en su lugar natural(8) (Fig. 2).

 

Figura 2. Aplasia pulmonar derecha. A) En la TAC hay ocupación del corazón en hemitórax derecho por aplasia pulmonar derecha. B) Prótesis rellena de suero fisiológico en hemitórax derecho para recolocar estructuras mediastínicas en línea media.

 

Hipoplasia pulmonar

Es un pulmón de menor tamaño que puede ser de origen desconocido (hipoplasia primaria) o secundaria a otras patologías asociadas (hernia diafragmática, oligoamnios…).

Se define como: el desarrollo incompleto del pulmón, con formación de menos bronquios y alveolos pero, histológicamente, igual al pulmón normal o con características de un pulmón de 16-20 semanas de desarrollo gestacional. Puede ser bilateral o unilateral, de causa primaria, en el que no existe causa conocida (rara), o de causa secundaria a diferentes alteraciones. En las secundarias, los mecanismos pueden ser por: 1) disminución del espacio torácico que no permite el desarrollo normal del pulmón (hernia diafragmática, cardiomegalia, hidrotórax, masas intratorácicas…); 2) malformaciones congénitas graves asociadas (anencefalia, raquisquisis…); 3) oligoamnios con un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal; 4) alteraciones en la vascularización broncopulmonar; y 5) asociado a trisomías (13, 18 y 21).

Al nacimiento, pueden presentar distrés respiratorio o estar asintomáticos, todo dependerá de la funcionalidad del pulmón afecto y de las malformaciones asociadas. Meses después, también pueden tener sibilantes recurrentes o infecciones de repetición. El diagnóstico prenatal en las de causa primaria es más evidente con la RNM, ya que la ecografía presenta dificultades diagnósticas. En las secundarias, la ecografía evidenciará frecuentemente la causa de la anomalía (hernia diafragmática, malformación asociada, oligoamnios…).

En la hipoplasia bilateral, la radiografía de tórax al nacimiento muestra unos pulmones pequeños y poco aireados. En la hipoplasia unilateral, hay una pérdida de definición del borde cardíaco del lado afecto, con poca aireación del hemitórax afecto pero con presencia de vasos sanguíneos.

Especial mención tienen dos síndromes asociados a hipoplasia pulmonar unilateral: la hernia diafragmática congénita y el síndrome de retorno venoso anómalo o síndrome de la cimitarra. En la hernia diafragmática congénita, existe un defecto o ausencia de la formación/muscularización de una zona del diafragma que deriva a una herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica. Como resultado de la compresión de las estructuras abdominales sobre el pulmón, se produce una hipoplasia del mismo. La más frecuente es la hernia posterolateral izquierda o de Bochdalek, que representa el 80-90% de todas las hernias, y es la que se asociará a la hipoplasia pulmonar. El diagnóstico mayoritariamente es neonatal, mediante ecografía, y al nacimiento la radiografía nos mostrará un ocupación de gas intestinal en el hemitórax afecto con desplazamiento del mediastino al lado contralateral. Clínicamente, se manifiesta como distrés respiratorio neonatal grave que obliga a la reparación quirúrgica del defecto de forma urgente. En algunos centros europeos y norteamericanos, se está realizando cirugía fetal con la colocación endoscópica a la 22-27 semana gestacional de un balón intratraqueal. Esto permite que se acelere el crecimiento pulmonar por distensión alveolar y falta de drenaje de los líquidos intrapulmonares que contienen sustancias como los factores de crecimiento de transferencia (TGF)(9). Hoy en día esta técnica fetal parece no dar ventajas sobre la cirugía postnatal.

El síndrome venolobar congénito o síndrome de la cimitarra se define como: la asociación de drenaje venoso anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o aurícula derecha; hipoplasia del pulmón derecho; irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales; y dextroposición cardíaca. También, se asocia a otras malformaciones cardíacas congénitas (comunicaciones auriculares o ventriculares, coartación de aorta…) y a pulmón en herradura (fusión de ambos pulmones por sus bases). Habitualmente, los pacientes están asintomáticos y sólo cuando el mínimo shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón derecho, produciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. La radiografía de tórax muestra un pulmón derecho hipoplásico (más pequeño), con dextrocardia y una imagen típica paracardíaca derecha que desciende encorvándose y agrandándose cerca del ángulo cardiofrénico, que sería lo correspondiente a la vena pulmonar única y que se asemeja a una espada turca o cimitarra, dando así nombre al síndrome (Fig. 3).

 

Figura 3. Síndrome venolobar congénito o de la cimitarra. A) Radiografía de tórax con densidad en todo el hemitórax derecho con imagen de cimitarra en borde cardíaco derecho y herniación hacia la derecha de pulmón izquierdo. B) Angiografía-TAC con pulmón derecho disminuido de tamaño que se une por la base al pulmón izquierdo (pulmón en herradura).

 

El diagnóstico se confirmará con ecografía Doppler, TAC o RNM. El tratamiento dependerá de si se encuentra asintomático o no. En los casos asintomáticos, deberá seguirse al paciente toda su vida para despistaje de la posible hipertensión pulmonar, y en los casos sintomáticos con hipertensión pulmonar importante o cardiopatías congénitas asociadas, se corregirá quirúrgicamente mediante la implantación de la vena cimitarra en la aurícula izquierda.

Existen 4 tipos de malformaciones congénitas(10,11) de la vía aérea que se cree están originadas por una misma alteración, la obstrucción de una zona de la vía aérea inferior por un bronquio atrésico, es lo que viene a denominarse “secuencia atresia bronquial”(12) y son: atresia bronquial segmentaria, enfisema lobar congénito, secuestro pulmonar intralobar y malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística (MAQ). Se cree que, según la localización y momento del desarrollo en el que se produce el daño, así será la malformación resultante. Según la serie de Riedlinger y cols.(3), en el 100% de los secuestros extralobares, en el 82% de los intralobares, en el 70% de las MCVAP y en el 50% de los enfisemas lobares congénitos se halló una atresia bronquial asociada. Es habitual también encontrarnos que, en una misma lesión, se asocien varias malformaciones con este origen común (MCVAP-secuestro, atresia-MCVAP, etc.) y son las denominadas lesiones “híbridas”(13).

Atresia bronquial

La atresia bronquial se debe a una obstrucción de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario, que da imágenes de atrapamiento aéreo localizado en la TAC teniendo, habitualmente, una actitud conservadora.

Se trata de una anomalía del desarrollo de un bronquio lobar, segmentario (más frecuente) o subsegmentario, en la que se produce una obliteración del mismo y, consecuentemente, una hiperdistensión alveolar, con disminución de vasos y de vías aéreas distalmente al bronquio atrésico. Es característica la presencia de un mucocele o broncocele, por acúmulo de moco en la zona estenosada. Existen varias teorías etiopatogénicas para esta anomalía, una de las más consideradas es la existencia de una lesión vascular focal hacia la 4ª-15ª semana de gestación.

La localización más habitual es en segmentos posteriores de lóbulos superiores, la mayoría en pulmón izquierdo. Generalmente, son asintomáticos, aunque existe la posibilidad de sobreinfección de la zona anómala. En la actualidad, el diagnóstico suele hacerse intraútero por medio de ecografía prenatal, en la que se observa un aumento de ecogenicidad focal, y con la RNM fetal, mostrando una hiperrefringencia en T2. Al nacimiento, la radiografía de tórax puede ser normal o mostrar una densidad correspondiente al mucocele, con discreta hiperinsuflación del segmento o lóbulo subsidiario. La TAC de tórax muestra: aumento de densidad tubular (mucocele), hiperclaridad (atrapamiento aéreo) localizada y disminución en la vascularización del parénquima (Fig. 4).

 

Figura 4. Atresia bronquial segmentaria. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad en zona basal de hemitórax izquierdo inespecífica. B) TAC pulmonar con zona de atrapamiento aéreo en lóbulo inferior izquierdo con mucocele central.

 

 

El tratamiento, hoy en día, es conservador, salvo en pacientes que presenten sobreinfecciones respiratorias de repetición de la zona atrésica, en cuyo caso se haría resección del segmento o lóbulo afecto(14).

Enfisema lobar congénito o hiperinsuflación lobar congénita

En esta malformación, se observa una hiperinsuflación del lóbulo pulmonar afecto con posible herniación del mismo hacia el lado contralateral y compresión extrínseca de las estructuras torácicas adyacentes.

Es una lesión del parénquima pulmonar caracterizada por hiperinsuflación y atrapamiento aéreo en uno o más lóbulos pulmonares. Pueden diferenciarse dos tipos según su etiopatogenia: intrínseco, por debilidad o ausencia de cartílago bronquial que conlleva hiperinsuflación y efecto válvula con entrada de aire por vías colaterales, pero dificultad en la salida del mismo; o extrínseco, por masas mediastínicas, anillos vasculares, etc., que comprimen el bronquio. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo (45%) y en el lóbulo medio (35%). Ocasionalmente, puede ser multilobar.

Los pacientes generalmente están asintomáticos, pero pueden presentar distrés respiratorio neonatal por la compresión de otras estructuras torácicas por el lóbulo hiperinsuflado. En la ecografía prenatal, puede no detectarse o verse como un área hiper o hipodensa. La radiografía de tórax postnatal, si es muy precoz, mostrará una condensación por retención de líquido amniótico. Tras la reabsorción del mismo, es típico observar hiperinsuflación del lóbulo afecto y herniación hacia el pulmón sano, con o sin compresión de estructuras vecinas. La angiografía-TAC de tórax confirma la hiperinsuflación lobar con disminución de su vascularización y, además, aporta información sobre la presencia de posibles masas mediastínicas.

El tratamiento, en general, requiere cirugía, con resección de lóbulo afecto en pacientes con distrés respiratorio o con comprensión importante de estructuras mediastínicas. En pacientes asintomáticos, que es la situación más frecuente, se prefiere una actitud conservadora.

Malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP)(15)

Son las denominadas antiguamente malformaciones adenomatoideas quísticas (MAQs) y debido a posibles complicaciones, como sobreinfección o hemoptisis, se intervienen quirúrgicamente(16,17).

Engloban, con algunas variaciones, las antiguamente denominadas malformaciones adenomatoideas quísticas (MAQs). Se trata de un grupo de lesiones sólidas, quísticas o mixtas, derivadas de la dilatación y sobrecrecimiento de los bronquiolos primarios. Como ya hemos comentado con anterioridad, la teoría etiopatogénica de una obstrucción en el periodo intrauterino es muy aceptada, basándose entre otras cosas en la fuerte asociación con la atresia bronquial.

La antigua clasificación de Stocker y cols. del año 1977 contaba con 3 tipos, pero en la actualidad esta clasificación está en desuso, porque no todas las lesiones presentan quistes, ni todas ellas se basan en una proliferación adenomatoidea a nivel histológico. Actualmente, el mismo Stocker y cols. reclasifican todas las lesiones en 5 basándose en el número y tamaño de los quistes, así como en el origen histopatológico de los mismos (Tabla I).

Como en la mayoría de las malformaciones, al nacimiento no suelen presentar síntomas, aunque en algunas ocasiones pueden debutar con distrés respiratorio neonatal dependiendo del tamaño de la malformación, sobre todo la tipo 4. El riesgo principal de estas anomalías es que se sobreinfecten por acúmulo de secreciones y mucosidad en su interior, siendo en los casos no detectados prenatalmente el motivo más frecuente de diagnóstico. Otras complicaciones, generalmente en la edad adulta, son el neumotórax y la hemoptisis.

Estas lesiones se detectan principalmente en la ecografía prenatal, dando imágenes hiperecogénicas, difíciles de distinguir de otras malformaciones, sobre todo en aquellas que son quísticas. En las radiografías y la TAC de tórax postnatales, pueden apreciarse uno o varios quistes, con efecto masa sobre tejido sano, pero también mostrarse como masa sólida con o sin microquistes, que a veces dificulta clasificarlo en un tipo u otro de MCVAP (Fig. 5). Finalmente, el diagnóstico definitivo nos lo dará el estudio histológico de la lesión.

 

Figura 5. MCVAP (malformación congénita de la vía aérea pulmonar). A) Radiografía de tórax al nacimiento normal. B) TAC pulmonar con MCVAP tipo 2 en lóbulo inferior izquierdo.

 

Hoy en día, las MCVAP se extirpan quirúgicamente, debido a la probabilidad de causar las complicaciones ya citadas anteriormente. En pacientes asintomáticos, con afectación del parénquima muy generalizada, sería posible tener una actitud conservadora(18).

Secuestro pulmonar

Se trata de una zona pulmonar intra o extralobar, no comunicada con el árbol traqueobronquial, con vascularización sistémica y que se tratan quirúrgicamente.

Consistente en una porción de tejido pulmonar no funcionante, no comunicado con el árbol traqueobronquial adyacente y que, como característica principal, presenta vascularización arterial sistémica. Se clasifican en intralobares: los más frecuentes (70%), afectan a uno o varios segmentos, de predominio en lóbulos inferiores, con una pleura visceral común al resto del pulmón, vascularización sistémica y drenaje venoso a aurícula izquierda por la vena pulmonar inferior; o extralobares: con tejido pulmonar revestido de su propia pleura visceral, separado del resto del pulmón, de localización habitual en lóbulo inferior izquierdo (aunque también en mediastino, pericardio e incluso a nivel infradiafragmático), con vascularización arterial (aorta descendente y sus ramas) y drenaje venoso sistémico (ázigos, porta o subclavia).

Ambas lesiones pueden combinarse con otras malformaciones ya mencionadas, como las MCVAP (50% de los casos) o la atresia, empleando el término de lesiones “híbridas”(19) (Fig. 6).

 

Figura 6. Híbrido de secuestro intralobar y MCVAP (malformación congénita de la vía aérea pulmonar). A) Angiografía-TAC con lesión en lóbulo inferior derecho, donde se combinan imágenes hiperclaras y de aumento de densidad, con vaso arterial sistémico (aorta descendente) que irriga la malformación, siendo compatible con un híbrido de secuestro intralobar y MCVAP. B) Reconstrucción con visión posterior del vaso sistémico.

 

Al igual que en las MCVAP, no suelen presentar síntomas, pero existe más riesgo de sobreinfecciones. Además, se debe tener en cuenta que, si el vaso sistémico que irriga la lesión es de gran calibre, puede ocasionar hipoxemia y sintomatología cardiorrespiratoria por bajo gasto cardiaco.

El diagnóstico de sospecha, como en las demás, se realiza intraútero mediante la ecografía prenatal y/o RNM. En esta última, es posible identificar con más detalle el vaso sistémico que irriga la lesión. En general, se muestra como una masa sólida indistinguible de otras malformaciones, salvo por la vascularización. En el periodo postnatal, hay una gran variabilidad de imágenes. Desde lesiones sólidas a multiquísticas o incluso niveles hidroaéreos. Sigue siendo muy útil la ecografía, aunque la angiografía-TAC nos da más información sobre el vaso sistémico y el drenaje venoso, junto con la localización y el posible efecto masa sobre otras estructuras (Fig. 6).

La cirugía con exéresis de la lesión a los 6-12 meses de vida es el tratamiento más recomendado en casos de diagnóstico prenatal, estén o no asintomáticos. En el caso del secuestro intralobar, se realizará una segmentectomía, y en el extralobar, una extracción completa. Otra posibilidad quirúrgica es la embolización del vaso arterial que nutre el secuestro, aunque los resultados son controvertidos.

Quiste broncogénico

Es un quiste único lleno de moco localizado generalmente en mediastino, con alta probabilidad de sobreinfección y/o sangrado.

Es una masa quística, generalmente única, bien delimitada, originada por un defecto del desarrollo del árbol bronquial entre los días 26-40 de gestación. Suele englobarse dentro del grupo de los quistes de duplicación (quistes broncogénicos, entéricos y neuroentéricos), ya que sus orígenes e incluso su histología son similares. Puede no encontrarse en contacto con el árbol traqueobronquial, sino libre en mediastino o unido a otras estructuras, como el esófago. Supone un 5% del total de las masas mediastínicas. Los de localización pulmonar suelen aparecer en lóbulos inferiores. Otras menos frecuentes son: cuello, pericardio o cavidad abdominal.

La clínica puede variar, desde pacientes asintomáticos a presentar, dependiendo de la localización y el efecto masa de la lesión, dolor torácico, distrés respiratorio o disfagia. La infección de repetición del quiste es la complicación más habitual en niños mayores o adultos.

En la ecografía prenatal, se suele ver una lesión hiperecogénica e hipoecóica en la postnatal. La radiografía de tórax muestra lesión redondeada bien delimitada en el mediastino medio. La TAC de tórax evidencia una lesión quística única, localizada en el mediastino, con bordes bien definidos y líquido hipocaptante, aunque, según la situación en el momento del estudio (hemorragia, sobreinfección, etc.), la captación del contenido varía. La RNM siempre da una imagen hiperintensa en T2 y variable en T1. Cuando existen niveles hidroaéreos, debemos pensar en posible infección.

El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, por las posibles infecciones y por la dificultad del diagnóstico diferencial con lesiones malignas.

Malformaciones vasculares de las vías aéreas inferiores

Son malformaciones raras, que se producen por alteraciones en el desarrollo embrionario de los vasos pulmonares y que, algunas de ellas, pueden comprimir las vías respiratorias inferiores.

Interrupción en la arteria pulmonar proximal

Es la ausencia de la porción proximal de la arteria pulmonar (generalmente, la derecha). Es característico que la zona proximal (hiliar) y la distal estén desarrolladas debido a su origen embriológico distinto. Se asocia a ductus arterioso persistente y/o a otras cardiopatías congénitas. A menudo, los lóbulos inferiores se encuentran vascularizados por vasos sistémicos provenientes de la aorta, con el consiguiente efecto shunt. Clínicamente, están asintomáticos en los primeros meses de vida y, posteriormente, predominan las infecciones, hemoptisis o hipertensión pulmonar. En la radiografía de tórax, se observa una hipoplasia pulmonar del lado afecto, con un hilio pequeño, pero prominente y con vascularización muy marcada en la periferia del pulmón, debido a las colaterales sistémicas. La angiografía-TAC y RNM son estudios básicos para completar el diagnóstico; ya que, muestran el grado de afectación de la arteria, la procedencia y localización de los vasos colaterales y, en el caso de la TAC, valoración del parénquima pulmonar. Es de elección la cirugía precoz, resecando la zona atrésica con reanastomosis posterior. En pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar moderada o hemoptisis, puede ser necesaria la embolización de vasos colaterales sistémicos.

Sling de la arteria pulmonar

Consiste en un origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, que se produce en la pared posterior de la arteria pulmonar derecha, y discurre entre la tráquea y el esófago hacia el hemitórax izquierdo. En muchas ocasiones, se asocia a persistencia del ligamento arterioso, por lo que conlleva la presencia de un anillo vascular completo. Se clasifican en tipo I: posición normal de la carina (4ª y 5ª vértebras torácicas), parénquima normal con discreto atrapamiento aéreo y bronquio traqueal. Produce discreta compresión de la pared traqueal de la cara anterior del esófago. En la tipo II, la salida es en una zona más inferior de la arteria pulmonar izquierda y la carina está más baja (6ª vértebra torácica) y en forma de “T”. Provoca estenosis traqueal con posibilidad de anillos cartilaginosos completos. Suele asociarse con otras anomalías broncopulmonares, anorrectales y gastrointestinales. Es habitual la presencia de sintomatología respiratoria alta, con estridor y disfagia, por la compresión en tráquea y esófago y por la importante asociación con traqueomalacia. En neonatos, puede presentarse como distrés respiratorio neonatal, asociado o no a estridor, y también como apneas del recién nacido. La ecografía prenatal es útil en el diagnóstico, pero algo menos que en otras malformaciones. En la radiografía de tórax postnatal, a menudo, se aprecia una hiperinsuflación del lóbulo superior derecho por la compresión bronquial. La angiografía-TAC en 3D es la prueba de elección junto con la angiografía-RNM para completar el estudio. Valoran la presencia del sling, su origen, curso y la relación con el resto de estructuras. Además, añadiendo a este estudio técnicas de inspiración-espiración, puede valorarse la traqueomalacia. En el caso de la angiografía-RNM, se pueden valorar también los flujos arteriales. La cirugía es el tratamiento de elección, con reimplantación de la arteria pulmonar izquierda y, si precisa, con reconstrucción traqueal, ya sea salvando la estenosis y con unión término-terminal o con una traqueoplastia(20).

Estenosis de la vena pulmonar

Anomalía muy rara, caracterizada por una obliteración o estenosis de la vena pulmonar. Puede ser congénita o adquirida (secundaria a cateterismos o cirugía cardiovascular). En la congénita, se cree que la causa es una proliferación descontrolada de fibroblastos en la pared del vaso, lo que acaba ocluyendo la luz. Es característico el distrés respiratorio en periodo neonatal, junto con cianosis, que se acentúa con el esfuerzo (alimentación). En niños mayores, es característica una baja tolerancia al ejercicio. Puede sospecharse en eco prenatal, sobre todo si se encuentra asociado a otras malformaciones. En la radiografía de tórax al nacimiento, se observa un patrón reticular inespecífico. La TAC multidetector o la RNM son las pruebas de elección. En caso de afectación de segmentos cortos, es posible realizar dilataciones con balón por cateterismo. Si el segmento afecto es muy largo, la única opción es el trasplante pulmonar.

Malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP)

Es la comunicación directa de un vaso venoso y otro arterial sin un sistema capilar intermedio. En pediatría, la forma más frecuente es la congénita y puede ir asociada a síndromes como el de Rendu-Osler-Weber. Son asintomáticas cuando son únicas o pequeñas, pero si son grandes o múltiples, debido al efecto shunt y a la no oxigenación de la sangre, llevan a hipoxemia que, secundariamente, conlleva a: cianosis, disnea, policitemia, hemoptisis e hipertensión pulmonar. En la radiografía de tórax, puede verse una imagen hiperdensa sinuosa y bien delimitada. Actualmente, la prueba de elección es la angiografía-TAC, con reconstrucciones de la MAVP, su irrigación arterial y su drenaje venoso. La angiografía-RNM nos aporta información similar. En los vasos arteriales grandes (>3 mm) o en aquellos pacientes con síntomas, se aconseja embolización u oclusión con balón por la alta probabilidad de clínica cardiorrespiratoria.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra debería conocer estas malformaciones, la clínica habitual, las posibles complicaciones asociadas, el pronóstico de cada una de ellas y la actitud terapéutica que habitualmente se emplea.

En el caso de un neonato o lactante diagnosticado prenatalmente y confirmado al nacimiento, el pediatra deberá saber cuál va a ser la conducta a seguir, si va a necesitar tratamiento quirúrgico o, por el contrario, se va a limitar a una actitud expectante. Deberá saber y a la vez informar a la familia de las posibles complicaciones de esa malformación, principalmente los signos de dificultad respiratoria o de sobreinfección respiratoria.

En el caso de un niño no diagnosticado prenatalmente, el pediatra deberá alertarse de la posible existencia de una malformación torácica congénita en caso de que en una radiografía de tórax existan signos sospechosos, como: imágenes quísticas, hipoplasia-aplasia pulmonar, lesiones enfisematosas localizadas, etc. Además, en caso de patología persistente o recurrente en una misma zona pulmonar, como neumonías o infiltrados pulmonares, debería realizarse una TAC pulmonar para descartar alguna anomalía congénita de base.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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10.* Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J Bras Pneumol. 2011; 37: 259-71.

11.*** Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009; 85: 679-84.

12.*** Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification, and imaging findings. Radiol Clin North Am. 2011; 49: 921-48.

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16.*** Bush A. Congenital lung disease: a plea for clear thinking and clear nomenclature. Pediatr Pulmonol. 2001; 32: 328-37.

17.** McDonough RJ, Niven AS, Havenstrite K. Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report and Review of the Literature. Respir Care. 2011.

18.** Conforti A, Aloi I, Trucchi A, et al. Asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: is it time to operate? J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138: 826-30.

19.* Cass DL, Crombleholme TM, Howell LJ, Stafford PW, Ruchelli ED, Adzick NS. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg. 1997; 32: 986-90.

20.* Speggiorin S, Torre M, Roebuck DJ, McLaren CA, Elliott MJ. Surgical outcome of slide tracheoplasty in patients with long congenital segment tracheal stenosis and single lung. Eur J Cardiothorac Surg. 2011; 39: 70-4.

Bibliografía recomendada

– Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification, and imaging findings. Radiol Clin North Am. 2011; 49: 921-48.

Excelente revisión de todas las malformaciones, con una sencilla clasificación de las patologías en función del origen: parenquimatoso-bronquial, vascular o ambas.

– McDonough RJ, Niven AS, Havenstrite K. Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report and Review of the Literature. Respir Care. 2011.

Presentación de un caso de MCVAP con revisión de la patología. Buenas imágenes radiológicas y de la pieza quirúrgica.

– Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009; 85: 679-84.

En el artículo, se exponen las diferentes posibilidades terapéuticas de las malformaciones congénitas de la vía aérea, tanto en la época fetal como en la postnatal.

– Eber E. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: early surgery, late surgery, or no surgery? Semin Respir Crit Care Med. 2007; 28: 355-66.

Artículo similar al anterior de Bush A. Relacionado con el enfoque terapéutico de las malformaciones.

– Stocker JT, Husain AN. Cystic lesions of the lung in children: classification and controversies. En: Timens W, Popper HH, eds. Pathology of the Lung. European Respiratory Society Monograph. 2007; 39: 1-20.

Amplia revisión del propio Stocker sobre las malformaciones congénitas quísticas con la actual clasificación de las MCVAP.

 

Caso clínico

Mujer de 30 años embarazada, sin antecedentes de interés y con correctos controles del embarazo que, a las 20 semanas de gestación, se detecta en la ecografía fetal rutinaria una imagen hipoecogénica afectando a todo el lóbulo superior izquierdo. Las ecografías se repiten cada 2 semanas, evidenciándose una persistencia de la imagen sin llegar a involucionar.

Se produce el nacimiento de una niña a las 41+5 semanas de gestación, de forma eutócica y con un Apgar de 9/10. El peso es de 4.680 g con 50 cm de longitud. Al nacimiento, está asintomática y con una auscultación respiratoria normal.

A las 24 horas de vida, se realiza una radiografía de tórax que evidencia una imagen hiperclara en la zona del lóbulo superior izquierdo con leve herniación del ápex hacia línea media (Fig. 7). Dado que la niña estaba asintomática, se da el alta en Neonatología y se cita en 2 semanas con su pediatra y en 1 mes con el neumólogo pediátrico.

A las 2 semanas de vida, su pediatra realiza una exploración rutinaria que es rigurosamente normal. El peso aumenta de forma adecuada y la ingesta de biberones es correcta. A la espera de la visita con el neumólogo pediátrico al mes de vida para confirmar el diagnóstico que se hizo prenatalmente, el pediatra le explica a la familia signos de alarma, como: taquipnea, tiraje intercostal, cianosis, fiebre o rechazo del alimento.

A las 3 semanas de vida, la niña es llevada a Urgencias por presentar rechazo del alimento, polipnea y tiraje intercostal. A la exploración, destaca: cianosis peribucal y acra, tiraje intercostal y subcostal, polipnea de 80 por minuto, hipofonesis de hemitórax izquierdo y saturación de oxígeno del 80-85%. Se realiza radiografía torácica (Fig. 8) donde se aprecia una gran hiperinsuflación del pulmón izquierdo, que se hernia hacia el pulmón contralateral, desplazando el corazón y estructuras mediastínicas también hacia el lado derecho. La gasometría capilar presenta un pH: 7,33 (normal: 7,35-7,45), PCO2: 50 mmHg (normal: 35-45), HCO3: 26,4 mmol/L (normal: 22-26) y EB: -0,1 mmol/L (normal: +/- 3). Se administra oxígeno suplementario a 2 L/min y se deriva a un centro de tercer nivel para valoración y tratamiento.

En el Hospital receptor, se hace de forma urgente una tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar (Fig. 9), que manifiesta una hiperclaridad de todo el lóbulo superior izquierdo con herniación hacia el pulmón contralateral desplazando corazón y estructuras mediastínicas. Esta hiperinsuflación provoca también colapso parcial del lóbulo inferior izquierdo y condensaciones en el lóbulo superior derecho y lóbulo inferior derecho.

Se realiza cirugía urgente con lobectomía de todo el lóbulo superior izquierdo. La pieza quirúrgica se envía a anatomía patológica, que demuestra un lóbulo superior con aumento de aire en los alveolos y sáculos alveolares sin pérdida de septos alveolares (Fig. 10). El postoperatorio inmediato se realiza sin complicaciones, dándose de alta a los 6 días de la intervención.

En los controles clínicos posteriores, la niña se encuentra asintomática, con una radiografía de tórax a los 15 días de la intervención quirúrgica en la que se observa una correcta expansión del lóbulo inferior izquierdo en el espacio que ocupaba el lóbulo superior (Fig. 11).

Figura 7.

Figura 8.

Figura 9.

Figura 10.

Figura 11.

 

Cultura investigadora y mejora asistencial

Editorial

 

«Dominar la organización general de la investigación es obligado para los médicos que piensen en realizarla, pero resultará de ayuda para cualquier médico clínico que quiera ejercer su profesión con seriedad y con rigor»

 

Venancio Martínez Suárez

Centro de Salud El Llano (Gijón)


Cultura investigadora y mejora asistencial

 

La Pediatría de Atención Primaria debe asumir el reto de incrementar su producción en investigación, de forma que, en los próximos años, podamos generar más y mejor evidencia para desarrollar estrategias asistenciales del mayor impacto posible. Los pediatras que van a realizar investigación serán siempre una minoría, ya que el entorno profesional resulta adverso y el involucrarse en estas tareas exige un esfuerzo extra de estudio y de tiempo sobre las obligaciones diarias. Además, el determinante de vocación no está presente en la mayoría de los pediatras, exclusivamente preocupados por el trabajo clínico. Sin embargo, no se puede ocultar que el razonamiento científico es de valor universal en medicina, también como procedimiento para adquirir conocimiento práctico. No es que la cultura investigadora suponga un complemento del quehacer clínico, es que constituye una parte sustancial y definitiva del mismo. Así que, dominar la organización general de la investigación es obligado para los médicos que piensen en realizarla, pero resultará de ayuda para todos los que, sin tener una dedicación directa a esta actividad, aspiran a practicar una medicina lo más cercana posible a las fuentes originales de información; por tanto, para cualquier médico clínico que quiera ejercer su profesión con seriedad y con rigor.

Aunque si no hay investigadores –si no hay clínicos que investiguen– no se generará nuevo conocimiento médico. Podrá haber interés institucional, podrá sentirse la necesidad de avanzar en un determinado campo; incluso podríamos disponer de recursos. Pero, si no existe un colectivo profesional motivado, interesado en investigación, con una base de preparación consistente, cualquier estrategia de investigación fracasará, bien porque no surgen proyectos o bien porque la calidad de los mismos infrautiliza el apoyo puesto a su disposición. Evidentemente, crear cultura investigadora no es cuestión de un día o de un único esfuerzo. Hace falta tiempo, se necesitan grupos bien orientados que vayan adquiriendo experiencia, que hagan visibles sus resultados y que presenten de forma atractiva su trabajo. Sin una visión de largo plazo, un liderazgo eficaz y reconocido por todos, va a ser muy difícil dar el salto cualitativo que la Pediatría requiere. Y favorecer ese estado de cosas de forma decidida y constante es la prueba que hay que exigirles a nuestras instituciones –incluidas las sociedades profesionales– como garantía de su interés por generar conocimiento de aplicación a casos concretos, hacia la comunidad o en la organización de los servicios de atención pediátrica.

Desde nuestra Sociedad, somos conscientes de la necesidad de ampliar la “masa crítica” de pediatras investigadores en los centros de salud. Y este Manual es apenas un primer paso en la dirección de movilizar el potencial investigador de la Pediatría general. Existen otras ideas en las que queremos trabajar, y que se han de apoyar en el incremento de los fondos de la SEPEAP destinados a investigación, definiendo líneas de trabajo preferentes, principalmente estudios epidemiológicos sobre enfermedades prevalentes y/o con gran repercusión en el ejercicio diario de la Pediatría general. También, en buscar la mayor sintonía posible con las diferentes Administraciones, con las que forzosamente se ha de compartir el interés por esclarecer determinados problemas y por favorecer la eficiencia asistencial. Aumentar la colaboración con la industria, proponiéndole proyectos de interés compartido. Mejorar el nivel de exigencia científica de nuestros foros y de nuestros órganos de expresión, lo que supondrá también mayor cuidado en la formalidad, más controles de calidad y su aproximación decidida a la información primaria, original y veraz; es decir, al producto de la investigación. Instaurar becas para la formación mediante permanencias en unidades especializadas o centros universitarios o asistenciales donde se realice investigación y se apliquen de forma innovadora conocimientos útiles en Pediatría de Atención Primaria. Junto a ello, reforzar las actuales ayudas para que permitan realizar más investigación y premios que reconozcan la que se desarrolle con mejor calidad. Favorecer redes mixtas de investigadores formadas por pediatras de hospital y de Primaria que desarrollen proyectos viables y relevantes. Y, por último, colaborar en la difusión de los resultados de los trabajos realizados, mediante ayudas para su traducción al inglés y para que aparezcan en revistas de prestigio. En suma, generar, dentro de nuestra profesión, un “ambiente cultural” que reconozca el trabajo en investigación clínica, facilitar los recursos, mejorar la formación y reclamar condiciones laborales que permitan investigar.

La idea de difundir cultura investigadora y desde ella la producción de investigación es lo que ha movido este proyecto. Obviamente, el objetivo final tendría que ser la aparición de investigación pediátrica de calidad y que permita incrementar la validez científica de nuestras decisiones. Se trata, en última instancia, de invertir en mejorar la atención pediátrica y las condiciones de vida de los niños.

Neumonía y neumonía recurrente

Temas de FC

 

J. Pericas Bosch

Pediatra. CAP La Mina. Sant Adrià de Besòs. Barcelona

 

Resumen

Se define la neumonía como la presencia de fiebre y/o síntomas respiratorios de presentación aguda junto a la evidencia de infiltrado parenquimatoso en la radiografía torácica. La mayor parte se adquieren en la comunidad y en su mayoría podrán ser diagnosticadas, tratadas y controladas en el ámbito de la Atención Primaria. El diagnóstico, esencialmente clínico, suele confirmarse mediante la radiología de tórax. Habitualmente, no dispondremos de diagnóstico etiológico cierto sin medios diagnósticos complejos de los que no suele disponerse en Atención Primaria. Pese a ello, normalmente podrá tratarse ambulatoriamente con un antibiótico oral elegido empíricamente según la etiología más probable en cada caso, que depende, sobre todo, de la edad del paciente. Este antibiótico oral será casi siempre un betalactámico, principalmente amoxicilina, o un macrólido.
La neumonía recurrente se define como la existencia de, al menos, 2 episodios de neumonía en un año o 3 episodios en toda la vida del individuo, habiéndose demostrado mejoría radiológica entre estos episodios. Si no existe esta mejora radiológica, se considera una neumonía persistente. Su orientación diagnóstica debe iniciarse también en el ámbito de la Atención Primaria, aunque en muchas ocasiones requerirá, para su diagnóstico etiológico definitivo y su seguimiento, la derivación a atención especializada u hospitalaria.

 

Abstract

Pneumonia is defined as the presence of fever and/or respiratory symptoms of acute presentation next to the evidence of parenchymal infiltration evidence on the chest radiography. Most of them are community acquired and can be diagnosed, treated and followed in primary care settings. The diagnosis, essentially clinical, is usually confirmed by chest radiology. Habitually we will not have a true etiological diagnosis without complex diagnostic means, usually not available in primary care. Nevertheless, it can normally be treated as outpatients with an empirically chosen oral antibiotic according to the most likely etiology in each case, which mostly depends on the age of the patient. This oral antibiotic is usually a beta-lactam, mainly amoxicillin, or a macrolide.
Recurrent pneumonia is defined as the existence of at least 2 episodes of pneumonia in a year or 3 episodes in the lifespan of the individual, having demonstrated radiological improvement between these episodes. If this radiological improvement does not exist, it is considered a persistent pneumonia. Its diagnostic approach should also be initiated at primary care level, although in many cases will require, for its definitive etiological diagnosis and follow-up, referral to specialty care or hospital.

 

Palabras clave: Neumonía; Neumonía adquirida en la comunidad; Derrame pleural; Empiema; Neumonía recurrente; Neumonía persistente.

Key words: Pneumonia; Community-acquired pneumonia; Pleural effusion; Empyema; Recurrent pneumonia; Persistent pneumonia.

 


Neumonía y neumonía recurrente

 

Neumonía

La neumonía es un proceso relativamente frecuente en la infancia, consistente en inflamación del parénquima pulmonar. La infección es, con mucho, la causa más frecuente. Definimos la neumonía como: la presencia de fiebre y/o síntomas respiratorios de presentación aguda junto con la evidencia de infiltrado parenquimatoso pulmonar en la radiografía de tórax. La mayoría se adquieren en la comunidad, fuera del hospital, y habitualmente podrán ser también diagnosticadas, tratadas y controladas en el ámbito de la Atención Primaria. La neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es la que se descubre en un paciente que no ha estado hospitalizado en los últimos 7 días o que se presenta en las primeras 48 horas tras su hospitalización.

Entendemos por bronconeumonía, la infección en la que participan varios focos diseminados en uno o ambos pulmones. La bronconeumonía es más frecuente en lactantes, por su inmadurez inmunológica; mientras que, en niños mayores suele presentarse tras enfermedades víricas que afectan a los mecanismos inmunológicos específicos e inespecíficos o en el curso de enfermedades crónicas o debilitantes que comportan similares alteraciones.

Incidencia

La neumonía es una de las principales causas de mortalidad infantil en países en desarrollo, con una incidencia 10 veces mayor que en los desarrollados.

La neumonía causa la muerte de 4 millones de niños al año, globalmente en todo el mundo, la gran mayoría en países en desarrollo(1). Incluso en países desarrollados es causa importante de morbilidad y hospitalización. En Europa, se dan 2-3 millones de casos de neumonía anualmente, con una incidencia de 10-40 casos/1.000 niños/año. En el primer año de vida, la incidencia es de 15-20 casos/1.000 niños/año. De 1 a 5 años sube a 30-40 casos y, de nuevo, desciende en los mayores de 5 años a 10-20 casos.

La prematuridad, la malnutrición, el bajo nivel socioeconómico, la exposición al humo del tabaco, la asistencia a guardería y la presencia de patología cardiorrespiratoria, neurológica o del sistema inmunitario, son factores que aumentan la incidencia y gravedad de la neumonía en niños.

 

 

Etiología

La mayoría de neumonías en niños y adolescentes son causadas por virus. Los más frecuentes son: VRS, parainfluenza, influenza, adenovirus y enterovirus. También, es una posible complicación de: sarampión, varicela, mononucleosis infecciosa o gripe.

Las bacterias(2-3) originan el 14-53% de neumonías: Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamidophila pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Moraxella catharralis, Staphylococcus aureus, Chlamydia trachomatis, Coxsiella burnetii, Legionella pneumophila y Chlamydophila psittaci. Los bacilos gramnegativos causan neumonía en lactantes y, sobre todo, en neonatos, en quienes es importante el estreptococo B. La neumonía por anaerobios es propia de inmunodeficientes, pacientes con patología de base o neumonía por aspiración. En el diagnóstico diferencial, debe considerarse la tuberculosis, especialmente en determinadas situaciones clínicas o epidemiológicas. Hongos y parásitos originan neumonía en inmunodeficientes y en individuos que residen o viajan a zonas endémicas para algún agente etiológico concreto.

El mejor predictor de la causa de la neumonía en la infancia(2) es la edad (Tabla I); por lo que, ésta va a condicionar la elección del tratamiento empírico. En los menores de 3 meses, la mayoría de neumonías son bacterianas y, salvo en neonatos, el neumococo es la causa más común. También, es el agente más frecuente en neumonías bacterianas en niños de más de 3 meses, al menos hasta los 5 años, y el responsable de la mayoría de neumonías graves a cualquier edad. Mycoplasma pneumoniae y Chlamydophila pneumoniae son más frecuentes en niños mayores, con una máxima incidencia alrededor de los 8-10 años, edad a partir de la cual se hacen tan frecuentes, conjuntamente, como el neumococo. Los virus son más habituales en niños pequeños. Existe infección mixta en un número significativo de casos, siendo frecuente la asociación VRS y neumococo.

Clínica

La presencia de fiebre persistente sin otro foco que la justifique, taquipnea, dificultad respiratoria y una auscultación anormal deben sugerir, conjuntamente, el diagnóstico de neumonía que, habitualmente, confirmará la radiología.

Las manifestaciones clínicas pueden variar en función de la edad, germen implicado y la presencia o no de patología de base previa. En los lactantes, aparecen primero síntomas generales, fiebre y, posteriormente, los síntomas respiratorios. En niños de más edad, suelen existir signos respiratorios ya al inicio del cuadro clínico, que permiten orientar el problema hacia un origen respiratorio.

Los signos respiratorios incluyen: aleteo nasal, retracciones, taquipnea o quejido. En la auscultación, pueden hallarse: estertores crepitantes, sobre todo al final de la inspiración, hipoventilación más o menos localizada y disminución del murmullo vesicular. A veces, soplo tubárico o roce pleural. Los roncus y sibilantes son más habituales en neumonías víricas, por VRS especialmente, pero pueden existir en las debidas a micoplasma. La percusión es poco sensible pero, si se detecta una franca matidez, puede resultar sugestiva. La cianosis o la hipoxemia, aun sin cianosis franca, serían criterios de gravedad.

En los pacientes afectos de neumonía suele existir afectación del estado general, mayor en las bacterianas que en las víricas y micoplásmicas. Son habituales síntomas como: cefalea, dolor torácico o abdominal, vómitos, diarrea, meningismo y mayor o menor postración. La presencia de síntomas no respiratorios obliga al diagnóstico diferencial con cuadros distintos de la neumonía, como la meningitis o el abdomen agudo (apendicitis o adenitis mesentérica), hasta el punto de que, en la valoración del abdomen agudo, se recomienda incluir una radiografía de tórax para descartar una neumonía basal.

Se distinguen dos patrones de neumonía (“típica” y “atípica”), que pueden resultar útiles para orientar el diagnóstico y el tratamiento empírico, al menos en adolescentes y niños mayores. En lactantes y niños pequeños no suelen estar tan bien definidos.

Neumonía típica. Debida generalmente a neumococo u otras bacterias (Haemophilus influenzae, Estreptococo pyogenes, estafilococo), suele presentarse con: fiebre alta, en pico, a menudo escalofríos, afectación del estado general, aspecto tóxico, tos variable, primero seca y, después, productiva, y síntomas respiratorios (taquipnea, disnea y cianosis). Son frecuentes el dolor torácico o abdominal, los vómitos y, en niños pequeños, diarrea. No es raro encontrar algún grado de meningismo, al menos parcial.

En niños mayores, la auscultación puede sugerir consolidación (estertores crepitantes localizados, pectoriloquia, soplo tubárico). En niños pequeños puede ser normal, casi normal o muy inespecífica. La tríada, constituida por: fiebre alta, tos y dolor en punta de costado, típica del adulto, puede encontrarse a veces en niños mayores, pero suele faltar o ser indemostrable en niños de menor edad.

Son complicaciones de la neumonía neumocócica: otitis, meningitis, artritis, osteomielitis, pericarditis, peritonitis y bacteriemia o sepsis. El empiema, el absceso pulmonar y los neumatoceles son poco frecuentes en la neumonía neumocócica, algo más en la estreptocócica, y aún más en la estafilocócica, actualmente rara salvo en lactantes con enfermedad de base (fibrosis quística o inmunodeficiencia), grave, rápidamente progresiva, que cursa con derrame pleural, neumotórax, neumatoceles, abscesificación y secuelas quísticas permanentes.

El estreptococo suele producir infecciones de vías altas, desde donde puede ser aspirado o diseminarse a vías bajas y parénquima pulmonar. Algunas enfermedades exantemáticas (varicela) y la gripe son factores predisponentes.

Haemophilus influenzae era frecuente en menores de 5 años hasta generalizarse la vacunación contra ese germen. Puede causar bronconeumonía, infiltración y destrucción importante de las pequeñas vías, derrame pleural y empiema. Las complicaciones extrapulmonares (sepsis, meningitis, artritis, celulitis) eran también relativamente frecuentes.

La neumonía por Klebsiella suele aparecer en el contexto de bronquiectasias crónicas, tuberculosis, fibrosis quística o inmunodeficiencia y puede parecerse a la estafilocócica.

Neumonía atípica. Debida principalmente a Mycoplasma pneumoniae o Chlamydophila pneumoniae, es frecuente a partir de la edad escolar. El proceso suele ser de inicio gradual y evolucionar como un cuadro gripal con tos seca, pertinaz, cefalea, mialgias, odinofagia y fiebre moderada. Pueden aparecer exantemas eritematosos (ocasionalmente, eritema multiforme o Stevens-Johnson) y manifestaciones extrapulmonares: otitis, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia, meningoencefalitis, ataxia cerebelosa, Guillain-Barré, mielitis transversa, miocarditis, pericarditis, poliartritis y hepatitis. A menudo, hay antecedentes similares recientes entre los contactos.

Legionella pneumophila, rara en niños, puede originar neumonía típica o atípica y suele cursar con afectación multisistémica (hepática, renal, neurológica y cardiaca).

La neumonía por Chlamydia trachomatis suele presentarse en menores de 3 meses, de forma afebril, con tos seca, pertusoide a veces, taquipnea y estertores o sibilantes. Origina dificultad respiratoria creciente que, junto a infiltrados bilaterales difusos en la radiología de tórax constituye el “síndrome de neumonitis”. A menudo, se acompaña o va precedida de conjuntivitis. La evolución puede ser prolongada (4-8 semanas). Los pacientes con patologías crónicas, neoplasias malignas o SIDA padecen cuadros similares originados por: Ureaplasma urealyticum, Citomegalovirus y Pneumocystis carinii.

Las neumonías víricas suelen ir precedidas de catarro de vías altas, con rinitis y tos, y cursan con taquipnea, disnea, estertores bilaterales y/o sibilancias (VRS) y fiebre variable, a menudo escasa. Se presentan con máxima frecuencia alrededor de los 2-3 años de edad y predominan en la estación fría. La evolución suele ser buena, pero puede prolongarse más que en las bacterianas.

Radiología

La expresión radiológica de la neumonía es la condensación o infiltrado del parénquima pulmonar.

La aparición de las imágenes radiológicas suele retrasarse respecto al inicio de la clínica, al menos en niños mayores, en quienes hay datos clínicos sugestivos, si se exploran adecuadamente, antes de evidenciarse la condensación radiológica. Por el contrario, en lactantes y niños pequeños, a menudo, los signos clínicos de afectación pulmonar son, al principio, escasos e inespecíficos y muchas veces será la radiología la que permitirá el diagnóstico.

Se distinguen clásicamente dos patrones radiológicos, habitualmente superponibles a los dos patrones clínicos descritos. Pueden orientar sobre la etiología probable del proceso:

• Alveolar, habitual en neumonías bacterianas. La condensación se denomina lobar o segmentaria si se limita a un lóbulo o a un segmento pulmonar, respectivamente.

• Intersticial, usual en neumonías por Mycoplasma, Legionella, Chlamydia y virus.

Existe gran variabilidad(4-6) en la interpretación de las radiografías de tórax para el diagnóstico de la neumonía y, en el mejor de los casos, resulta difícil distinguir entre una neumonía vírica y una bacteriana basándose sólo en la radiología(7). En las bacterianas, habrá más a menudo condensación; mientras que, en las víricas son más frecuentes la hiperinsuflación y las atelectasias. La mitad de los pacientes con neumonía bacteriana se presentarán con una condensación lobar o segmentaria, a menudo con broncogramas aéreos en su interior.

La neumonía neumocócica suele afectar a uno o más lóbulos o segmentos (patrón lobar o segmentario), aunque en lactantes la afección puede ser más difusa. La imagen de “neumonía redonda” sugiere infección neumocócica, pues es el aspecto que a menudo adquiere la neumonía por ese germen inicialmente. Las condensaciones lobares no excluyen un origen vírico, aunque en las neumonías víricas los infiltrados suelen ser difusos, a menudo bilaterales, con predominio perihiliar.

En la neumonía por micoplasma, suelen existir infiltrados intersticiales, aunque también condensaciones lobares o segmentarias (patrón mixto) y, a menudo, adenopatías hiliares. La afectación suele ser bilateral y predominar en lóbulos inferiores. Puede haber derrame pleural, sobre todo en adolescentes. Es frecuente la disociación clínico-radiológica (radiología más llamativa que la clínica).

Laboratorio

Las pruebas de laboratorio son de escasa utilidad para tomar decisiones terapéuticas.

Ninguna suele ser necesaria en Atención Primaria(8,9) y, si se dispone de ellas, la tardanza en disponer de sus resultados reduce aún más su utilidad.

• Hemograma. La leucocitosis y la desviación a la izquierda sugieren etiología bacteriana (neumococo). La leucopenia, virus o micoplasma. Tiene insuficiente especificidad para diferenciar una neumonía bacteriana de una vírica. Una gran leucocitosis casi permite excluir micoplasma y clamidia.

• VSG. Mal marcador, por su ascenso y normalización lentos y su escasa especificidad para diferenciar infecciones bacterianas y víricas. Grandes incrementos (>100) sí tienen utilidad como marcador de infección bacteriana.

• PCR (proteína C reactiva). Su elevación (>80 mg/L) sugiere origen bacteriano. La PCR baja (<20 mg/L) orienta a un origen vírico o micoplásmico. Cifras intermedias tienen insuficiente (VPP (valor predictivo positivo) y VPN (valor predicitivo negativo).

• PCT (procalcitonina). Se eleva antes que la PCR y es más específica de infección y, concretamente, de infección bacteriana. La PCT >2 sugiere origen bacteriano (VPP 86%), una PCT <0,5 sugiere origen viral. Útil para tomar decisiones en Urgencias(10).

• Hemocultivo. Positivo sólo en un 10% de casos. Tiene especificidad muy alta pero escasa sensibilidad. Puede resultar útil en medio hospitalario.

• Cultivo de esputo. Sólo útil en los pocos casos con expectoración fácil. Puede proporcionar información importante en alguna patología, como la fibrosis quística.

• Cultivo faríngeo. No permite el diagnóstico etiológico, ya que los gérmenes que causan neumonía son habituales en las secreciones faríngeas.

• Antígenos bacterianos en orina. Tienen valor sobre todo si son negativos, pero no tanto si resultan positivos, pues pueden deberse a la presencia del germen en otros focos de infección o a colonización. Son muy sensibles pero poco específicos.

• PPD. Solo indicado si hay historia o sospecha de exposición o de viaje a zonas de alta prevalencia de infección tuberculosa.

• Cultivo nasofaríngeo. Salvo para B. pertussis, la presencia de bacterias en el cultivo nasofaríngeo carece de valor diagnóstico, pues los gérmenes que ocasionan neumonía son colonizadores habituales de la nasofaringe.

• Antígenos virales en el aspirado nasofaríngeo: VRS, influenza, parainfluenza, adenovirus. No permiten afirmar que ese virus concreto sea el causante de la neumonía.

• Serología. No se recomienda de rutina. La detección de anticuerpos específicos IgM o la elevación de los IgG en la convalecencia tienen valor en infecciones por Mycoplasma, Coxiella, Chlamydia o Legionella. La elevación de las crioaglutininas a partir de la 2ª semana es útil en infecciones por Mycoplasma pneumoniae, aunque no es exclusiva de ellas. Puede confirmarse la infección por serología (neutralización, fijación de complemento, ELISA). La seroconversión en dos muestras separadas 2-3 semanas, la primera obtenida al principio del cuadro y guardada congelada para cotejarla con una extraída más tarde si se considera necesario, permite demostrar la infección por VRS, CMV, influenza, parainfluenza y adenovirus.

En pacientes hospitalizados, se recomiendan la radiología de tórax, hemograma, PCR o PCT y hemocultivo, éste al menos en pacientes críticos, en inmunodeprimidos o si existen síntomas persistentes, fiebre alta o grandes consolidaciones. La indicación de otras pruebas deben individualizarse: virus respiratorios (VRS y gripe), PPD, serología a micoplasma y clamidia. La obtención de secreciones traqueobronquiales por lavado broncoalveolar o la toracocentesis en el derrame pleural permiten el estudio citobioquímico, cultivo y reacción en cadena de la polimerasa. Sus indicaciones se limitan, por supuesto, a casos concretos.

Proceso diagnóstico

El proceso(11) que suele seguirse ante una posible neumonía se esquematiza en la tabla II.

1. ¿Puede este paciente tener una neumonía?

El diagnóstico de neumonía se basa en la existencia de clínica (fiebre y signos o síntomas respiratorios) e imágenes radiológicas sugestivas.

La ausencia de fiebre tiene un VPN de hasta un 97% si la temperatura no se ha modificado con antipiréticos. Basándose sólo en la clínica y la exploración, no siempre es fácil establecer o descartar con seguridad el diagnóstico de neumonía(12-13) y sentar o no la indicación de una radiografía de tórax. La auscultación es poco precisa para detectar la neumonía, pero si existen hallazgos resulta de ayuda. La percusión torácica sólo a veces proporciona información, aunque puede ser también muy sugestiva si la matidez es franca y la asimetría, evidente. De los signos físicos, la taquipnea(14) (Tabla III) y el distrés respiratorio son los mejores indicadores de la posibilidad de que exista una neumonía. La severidad de la taquipnea está, además, relacionada con la gravedad del proceso. La ausencia de taquipnea hace improbable la existencia de neumonía, aunque no la descarta. La presencia de distrés respiratorio (aleteo, quejido o tiraje) la hace más probable.

– Debe sospecharse una neumonía bacteriana en niños menores de 3 años con fiebre de más de 38,5°C junto a retracciones costales y/o taquipnea mayor de 50/min.

– En niños de más edad, el distrés respiratorio tiene mayor valor que otros signos clínicos. La asociación de fiebre, tos y estertores crepitantes es la que posee un mayor valor predictivo positivo. La ausencia de todos los signos físicos apuntados (auscultación anormal, taquipnea y distrés) hace improbable la neumonía.

La posibilidad de encontrar un infiltrado (neumonía oculta) es del 3% y la mayoría serán, además, víricas que, muy probablemente, se resolverían por sí solas. Por el contrario, con o sin signos respiratorios, en el contexto de una fiebre prolongada no explicada por otra causa, especialmente si existe leucocitosis >20.000 o PCR/PCT aumentadas, la posibilidad de encontrar una neumonía asciende al 20-25%.

 

 

 

Debiera incluirse la pulsioximetría(15) entre las determinaciones iniciales, sobre todo en niños con estado general afectado o dificultad respiratoria; ya que, aumenta la sensibilidad para detectar la presencia de neumonía y ayuda a valorar su gravedad(16).

2. ¿Debe solicitarse una radiografía?

No es imprescindible la práctica de una radiografía para iniciar, al menos, el tratamiento en el niño con firme sospecha clínica de neumonía, pero ayuda a confirmar el diagnóstico.

El uso de la radiografía de tórax(17) en la evaluación del niño con posible neumonía varía ampliamente, en relación con muchos factores, como la falta de unos criterios clínicos claros para el diagnóstico de neumonía, las dificultades para apreciar signos sutiles de neumonía, especialmente al principio del cuadro y en niños pequeños o lactantes, y la accesibilidad a la radiología en diferentes escenarios de práctica clínica.

La radiografía de tórax se considera el gold standard en el diagnóstico de neumonía. Se recomienda, sobre todo, en presencia de clínica ambigua, sospecha de complicación, evolución prolongada o episodios previos de neumonía. La radiografía de tórax en niños con fiebre sin foco es, habitualmente, normal si no hay clínica respiratoria. Estaría, en principio, indicada:

– En niños pequeños, para descartar o confirmar la sospecha clínica de neumonía, aun en ausencia de signos respiratorios.

– En niños mayores, sólo si existe clínica compatible (fiebre y signos respiratorios).

– En ambos casos, aun en ausencia de signos respiratorios, en el contexto de una fiebre prolongada e inexplicada por otra causa.

Existe consenso, entre las guías de práctica clínica, en que no es imprescindible una radiografía de tórax para tomar una decisión terapéutica adecuada en el contexto de una infección leve de vías respiratorias bajas (primer episodio, sin criterios de gravedad, en niños previamente sanos, con signos claramente sugestivos de este diagnóstico), ya que no permite distinguir de forma fiable una neumonía bacteriana de una viral.

3. ¿Qué germen es más probable?

En Atención Primaria, en principio no es necesario un diagnóstico etiológico definitivo y no está indicado el estudio microbiológico.

Según la complejidad de los medios de laboratorio empleados, puede llegarse a identificar la causa de la neumonía en un 20-60% de casos. La edad, los signos clínicos o radiológicos y la analítica general por separado no tienen suficiente especificidad para el diagnóstico etiológico. Su valoración conjunta, sin embargo, permite un diagnóstico de probabilidad (Tabla IV).

4. ¿Es necesaria alguna otra prueba complementaria?

En la tabla V, se muestran los exámenes complementarios recomendados por la Sociedad Española de Neumología Pediátrica para la orientación etiológica de la neumonía en cada nivel de asistencia.

5. ¿Existen factores de riesgo adicionales?

Debe considerarse la neumonía grave o probablemente grave si existe alguno de los criterios mostrados en la tabla VI.

 

 

 

6. ¿Debe ingresar este paciente?

La neumonía adquirida en el ámbito extrahospitalario puede generalmente controlarse en este medio. Sin embargo, será aconsejable el ingreso hospitalario si hay criterios clínicos de gravedad u otros que dependen de la edad del paciente, existencia de patología de base o dificultades para su tratamiento y control (Tabla VII).

Tratamiento

Dada la dificultad para diferenciar neumonías víricas y bacterianas, incluso disponiendo de pruebas complementarias (analítica básica y radiología simple de tórax), en la práctica las neumonías suelen tratarse con antibióticos.

Muchas guías de práctica clínica(18-21) recomiendan no administrar antibióticos cuando se sospecha o se constata una neumonía en niños pequeños con sintomatología respiratoria leve, basándose en que la gran mayoría de estas neumonías son causadas por virus. Sin embargo, sobre todo el neumococo, pero también micoplasma y clamidia, son agentes frecuentes de neumonía incluso en edades en que mayoritariamente son originadas por virus. Son frecuentes las infecciones mixtas y, aunque cuanto más pequeño el niño más probable es que la neumonía sea vírica, también es mayor el riesgo de no tratar con antibióticos una neumonía bacteriana.

Al decidir si la neumonía se tratará en el ámbito de la Atención Primaria o en el hospital, deben tenerse en cuenta:

• Edad del paciente.

• Gravedad del cuadro clínico o radiológico.

• Presencia de complicaciones o patología de base.

• Fiabilidad de la familia.

• Posibilidades de seguimiento.

Los antibióticos orales se han demostrado eficaces y seguros(22) en el tratamiento de la NAC en niños; por lo que, en general, el tratamiento podrá efectuarse ambulatoriamente y por vía oral si: el estado general es aceptable, la aceptación y tolerancia son buenas, no hay factores de riesgo que aconsejen tratamiento hospitalario, está asegurado el seguimiento y la familia es fiable en cuanto al cumplimiento y la valoración de la evolución.

En la mayoría de casos, el tratamiento se iniciará de forma empírica con un antibiótico eficaz contra los gérmenes más frecuentes, teniendo en cuenta las probables sensibilidades y resistencias locales, salvo cuando, por pertenecer a determinado grupo de riesgo, se deban considerar otros patógenos o cuando se disponga de resultados bacteriológicos. Los más empleados son los betalactámicos y los macrólidos, entre los que la claritromicina reúne la mejor eficacia, tolerancia digestiva y comodidad posológica. Para decidir el tratamiento empírico disponemos de dos criterios generales: la edad del niño y el germen más probable, que depende también de la edad del paciente. La dosificación de los antibióticos más utilizados en Atención Primaria se muestra en la tabla VIII.

Tratamiento empírico en función del germen más probable

• Streptococcus pneumoniae (neumococo). Cada vez más cepas son parcial (hasta 40%) o totalmente (menos veces) resistentes a las penicilinas, por mecanismo cromosómico en relación con las PBP (proteínas de unión a la penicilina). Muchas lo son a eritromicina (hasta 50% en nuestro medio), cotrimoxazol o multirresistentes. Las resistentes a penicilina a menudo también lo son a los macrólidos. La posibilidad de que se trate de una cepa resistente aumenta en niños que asisten a guardería y han recibido antibióticos en los últimos 2-3 meses.

En la mayoría de casos, la penicilina, ampicilina y amoxicilina, son eficaces, aunque pueden necesitarse dosis mayores de las clásicas para cubrir los neumococos parcialmente resistentes, que pueden serlo también (en menos ocasiones) a las cefalosporinas de amplio espectro. Las más activas son: cefuroxima, cefotaxima, ceftriaxona, cefonicid y cefamandol. La cefixima es menos eficaz. La adición de ácido clavulánico no mejora la eficacia de la amoxicilina, pues las resistencias no se deben a betalactamasas. En el caso de los macrólidos, aumentar las dosis no resuelve el problema de las resistencias.

 

 

 

 

La mayoría de guías recomiendan amoxicilina como antibiótico oral de elección ante una probable etiología neumocócica. Los expertos sobre neumococo de los CDC (Centros para el Control y Prevención de Enfermedades) consideran la amoxicilina, amoxicilina-clavulánico y acetil-cefuroxima, antibióticos adecuados para la terapéutica empírica de las NAC, tanto en adultos como en niños. Asimismo, consideran los macrólidos adecuados para tratamiento de adultos, pero no para menores de 5 años.

 

 

• Haemophilus influenzae. Resistente a ampicilina en el 30-40% de casos, por betalactamasas o, en menos ocasiones, cromosómica. También, hay resistencias a eritromicina y cotrimoxazol (hasta 50%). El ácido clavulánico devuelve la sensibilidad a amoxicilina a las cepas productoras de betalactamasas pero no a las resistentes por mecanismo cromosómico. No hay, en nuestro medio, resistencias a amoxicilina-clavulánico o cefotaxima, aunque sí a cefaclor. Cefixima y ceftibuteno son útiles en infecciones no invasivas por Haemophilus pero no para el tratamiento empírico de las neumonías. Los macrólidos tienen escaso papel en infecciones por este germen. Claritromicina y azitromicina serían de elección en alérgicos a betalactámicos.

• Staphylococcus. En principio, resistente a penicilina, ampicilina y amoxicilina, y sensible a cloxacilina y cefalosporinas. El ácido clavulánico permite soslayar también la acción de sus betalactamasas. La sensibilidad a macrólidos es variable.

• Streptococcus (estreptococo ß-hemolítico del grupo A). Es sensible a: penicilina, ampicilina, amoxicilina, cefalosporinas de 1ª generación y macrólidos.

• Mycoplasma, Legionella, Chlamydia, Coxiella. El fármaco de elección es un macrólido.

El neumococo es responsable de la tercera parte de neumonías en todos los grupos de edad y de la mayoría de sus complicaciones graves y es difícil descartarlo como agente causal en una neumonía concreta. El antibiótico oral con mayor actividad, tanto frente a cepas sensibles como resistentes a penicilina, es la amoxicilina a dosis altas (80-100 mg/kg/día). Aunque existen pocos casos de fallos terapéuticos documentados en el tratamiento con betalactámicos de la neumonía causada por neumococos parcialmente resistentes, aun usando dosis “clásicas” de estos antibióticos, parece prudente emplear las dosis altas recomendadas recientemente.

Las neumonías atípicas evolucionan favorablemente en la mayoría de casos, incluso con betalactámicos o antibióticos no activos frente a los gérmenes causales. En conclusión, la amoxicilina es el tratamiento de primera línea para las NAC en Pediatría, reservando los macrólidos para cuando el cuadro clínico sea claramente de neumonía atípica: niños mayores con cuadro prolongado, tos pertinaz, síntomas extrapulmonares (cefalea, odinofagia) y antecedentes en sus contactos.

Tratamiento empírico en función de la edad del niño

Menores de 6 meses

Deben tratarse en el medio hospitalario, habitualmente con un betalactámico intravenoso: amoxicilina-clavulánico (100 mg/kg/día), cefotaxima (100 mg/kg/día), ceftriaxona (50 mg/kg/día) o cefuroxima (150 mg/kg/día).

El resto de niños pueden ser tratados (Tabla IX) ambulatoriamente si no existe ni aparece durante el curso clínico alguno de los criterios de ingreso ya mencionados.

Menores de 5 años

En niños pequeños, el tratamiento debe orientarse a la etiología neumocócica y por un neumococo con sensibilidad reducida a la penicilina.

• El antibiótico oral de elección sería amoxicilina a dosis altas (80-100 mg/kg/día). Alternativas serían: amoxicilina-clavulánico (misma dosis alta de amoxicilina) o una cefalosporina de 2ª-3ª generación, en este último caso parenteral. Serían también de elección en el niño pequeño hospitalizado con una neumonía moderada o grave.

• En niños mayores de 3 años, si se sospecha firmemente una neumonía “atípica”, el cuadro es leve y el seguimiento está asegurado, podría utilizarse un macrólido. La claritromicina es más efectiva, más fácil de administrar y mejor tolerada que la eritromicina. Si se opta por esta pauta y la evolución no es favorable a las 48-72 horas, deberá asociarse o cambiarse a un betalactámico.

En niños de este grupo etario, si la clínica es muy sugestiva de etiología vírica y el seguimiento está garantizado, sería correcto aplazar la decisión de administrar antibióticos. Si la evolución no es favorable, dadas la frecuente coinfección bacteriana en las neumonías inicialmente víricas y la dificultad para diferenciar ambas etiologías, deberá indicarse antibioterapia.

Antes de generalizarse la vacunación contra Haemophilus influenzae, el antibiótico de elección para el tratamiento ambulatorio empírico en menores de 5 años era:

• Amoxicilina a dosis altas (cubriría el neumococo parcialmente resistente) asociada al ácido clavulánico (cubriría el Haemophilus productor de betalactamasas).

• Una cefalosporina de segunda generación, como acetil-cefuroxima.

En niños no o mal vacunados contra Haemophilus, sigue siendo una pauta adecuada, indicada en nuestro entorno en los menores de 5 años procedentes de países donde no se vacuna contra ese germen. Cefonicid, cefotaxima o ceftriaxona serían una alternativa intramuscular. Tras la mejoría clínica, se completaría el tratamiento por vía oral con amoxicilina-clavulánico o acetil-cefuroxima.

Mayores de 5 años

La mayoría de guías clínicas, en niños mayores de 5 años cuyo estado general permite tratarlos fuera del hospital, recomiendan:

• Un macrólido, por la frecuencia con que a estas edades la neumonía está originada por micoplasma o clamidia, y porque en los países donde se elaboran la mayoría de guías clínicas solventes los macrólidos suelen ser eficaces también contra neumococo, el otro germen frecuente a estas edades.

• A los pocos días, si la evolución no es buena, cambiar a un antibiótico eficaz frente al neumococo: amoxicilina a dosis altas, amoxicilina-clavulánico (dosis de amoxicilina igualmente altas pues el clavulánico no la hace más eficaz contra el neumococo) o una cefalosporina de 2ª-3ª generación.

• Utilizar directamente un betalactámico si el niño tiene aspecto séptico o existe una clara consolidación lobar, con o sin derrame, en la radiografía de tórax. Amoxicilina, amoxicilina-clavulánico o acetil-cefuroxima si se opta por la vía oral o una cefalosporina de 3ª generación, si es por vía parenteral.

La prevalencia en nuestro país de cepas de neumococos resistentes, parcialmente al menos, a las penicilinas, pero a menudo también a los macrólidos, aconseja modificar aquí estos criterios. Ya no parece prudente tratar con macrólidos, empíricamente, una infección que quizá sea neumocócica. Por tanto:

• Si la clínica es compatible con una neumonía “típica”, quizá neumocócica, estaría indicado el tratamiento con amoxicilina a dosis altas (80-100 mg/kg/día). La amoxicilina-clavulánico o una cefalosporina de segunda o tercera generación, en el último caso parenteral, serían alternativas.

• Si la clínica sugiere firmemente una neumonía “atípica”, probablemente por Mycoplasma o Chlamydophila pneumoniae, mantendríamos la recomendación de empezar con un macrólido oral (eritromicina, claritromicina o azitromicina).

• Si la clínica no permite orientar la etiología en uno u otro sentido o si la evolución con cualquiera de las dos no es favorable tras 48-72 horas de tratamiento, podría asociarse un antibiótico de cada grupo, amoxicilina y claritromicina, por ejemplo, aunque es preferible la monoterapia mientras se espera la respuesta al primer fármaco indicado. De todas formas, ante el fracaso terapéutico a las 48-72 horas de iniciado cualquier tratamiento con uno, otro o ambos fármacos, probablemente sea prudente el ingreso para su manejo hospitalario.

En alérgicos a los betalactámicos podría utilizarse un macrólido (claritromicina, por ejemplo). Si la evolución no es rápidamente favorable, estaría indicado el ingreso para tratamiento parenteral con otro antibiótico (vancomicina, por ejemplo) o un betalactámico distinto al que se sabe alérgico, en este caso bajo vigilancia estrecha.

La duración del tratamiento será, habitualmente, de 7-10 días. En la neumonía por clamidia, se recomiendan 15 días y en la micoplásmica 10-14, en ambos casos con eritromicina o claritromicina. En el estafilococo, al menos 3 semanas.

Tratamiento general y sintomático

Las medidas generales incluyen reposo relativo, dieta blanda e hidratación suficiente. Deberá administrarse oxígeno si la saturación es =92% o existe dificultad respiratoria severa o cianosis. El ingreso es, en este caso, obligado.

Los antitusígenos pueden ser útiles en la tos no productiva, aunque su eficacia es escasa y existen limitaciones en las edades en que se permite su empleo, por sus posibles efectos secundarios. Los antitérmicos pueden mejorar el confort del paciente y reducir las pérdidas hídricas. No existen pruebas de beneficios de la humidificación o fisioterapia, salvo si existen bronquiectasias.

Seguimiento

Todos los pacientes en los que se sospecha o se ha diagnosticado una neumonía, incluso si no se trataron con antibióticos al suponerse una etiología vírica, deben controlarse tras 48-72 horas.

Si la evolución clínica es favorable, no precisan más controles clínicos o radiológicos hasta resolverse totalmente el proceso. Si persiste la fiebre o aumenta la sintomatología respiratoria o general, debe reevaluarse el paciente mediante un control clínico, radiológico y quizá de laboratorio. Tras descartar una complicación clínica (sepsis, deshidratación) o radiológica (derrame, absceso, empiema), debe replantearse el diagnóstico de neumonía, revisar la elección del tratamiento empleado y considerar una etiología distinta de la supuesta inicialmente. Todo ello obligará, probablemente, a modificar el tratamiento y cambiar o añadir otro fármaco.

No es necesaria la radiografía de control(23) en el niño diagnosticado y tratado por una neumonía no complicada, con respuesta clínica favorable al tratamiento antibiótico, si se encuentra asintomático y con exploración física normal al finalizarlo. Sí se recomienda si existía derrame o atelectasia en la primera radiografía, cuando se hizo el diagnóstico, o en alguna efectuada después porque la evolución no fue la esperada. La resolución de las imágenes radiológicas puede retrasarse respecto a la curación clínica, como su aparición lo hace en relación a los signos clínicos; por lo que, si se efectúa una radiografía de control, será a las 3-4 semanas, para comprobar la resolución completa.

La neumonía redonda es frecuente en niños. Ya que puede similar una masa pulmonar, algunos autores recomiendan también una radiografía tras resolverse el proceso agudo para descartar la existencia de una masa subyacente (ganglioneuroma o neuroblastoma).

La persistencia de imágenes patológicas obliga a plantearse un seguimiento a más largo plazo, la necesidad de exploraciones adicionales o la derivación a neumología. En la última parte de este texto, se tratará de la neumonía recurrente o persistente.

Complicaciones

En las últimas décadas ha aumentado el número de pacientes hospitalizados por neumonía bacteriana y de pacientes con complicaciones supurativas.

El neumococo es el principal responsable de este incremento de la gravedad de las neumonías(24-27). Al mismo tiempo, se ha observado un aumento de las resistencias del neumococo a los betalactámicos y otros antibióticos. No se ha podido demostrar una relación de causalidad entre el incremento de las resistencias y el de la morbilidad, y las neumonías con complicaciones no se deben en más ocasiones a cepas resistentes que las que cursan sin ellas. Sí parece establecida su relación con el incremento de la frecuencia de ciertos serotipos (1, 3 y 14). Tampoco parece poderse atribuir el aumento de estos serotipos neumocócicos no incluidos en la primera vacuna conjugada 7-valente al desplazamiento de serotipos originado por su uso más o menos generalizado; ya que, se ha observado desde antes de comercializarse esta vacuna y en escenarios con muy distintas coberturas vacunales. Las vacunas antineumocócicas 10 y 13-valentes suponen un avance en relación al aumento de la agresividad de las neumonías neumocócicas y el problema de las resistencias.

Las complicaciones(28,29) principales de la neumonía son:

• Atelectasias.

• Derrame pleural/empiema.

• Neumonía necrotizante.

• Absceso pulmonar.

• Neumatocele.

• Bronquiectasias.

Derrame pleural paraneumónico

Entendemos por derrame pleural la existencia de líquido en el espacio pleural. En niños y adolescentes, la causa más frecuente es la infección pulmonar, en cuyo caso se denomina derrame pleural metaneumónico o paraneumónico(30), empiema si es purulento. Un 0,6-2% de neumonías originan empiema y en un 40% de las que requieren hospitalización en niños existe algún grado de derrame pleural. Debe sospecharse su existencia si:

• Una neumonía no evoluciona favorablemente con un tratamiento en principio adecuado.

• Aparecen matidez e hipoventilación en el lado afecto (requieren un derrame considerable para ser detectables).

• Aparece dolor.

Neumococo y micoplasma son los agentes más frecuentes en niños mayores y adolescentes. En estos últimos, se encuentra hasta en el 25% de neumonías por micoplasma, en las que suele ser de tamaño limitado y no requerir tratamiento, y hasta en el 50% de las neumocócicas, donde puede ser mucho mayor y precisar drenaje. En las estafilocócicas aparece derrame o empiema hasta en el 75% de los casos. Pueden originarlo también el estreptococo, la Klebsiella y los anaerobios. En neumonías víricas es poco frecuente.

La ocupación del ángulo costofrénico suele ser el primer signo radiológico. Es preciso un derrame importante para que se detecte así, aunque la radiografía en decúbito lateral sobre el lado afecto permite descubrir derrames pequeños (5-10 ml).

Son más útiles otras técnicas de diagnóstico por la imagen (ecografía torácica o TAC). La ecografía, técnica de elección, detecta derrames a partir de 10 ml. Permite diferenciar derrames y engrosamientos pleurales, delimitar el tamaño y la localización, identificar la presencia de tabicaciones y guiar la técnica de punción o drenaje. El aspecto ecogénico de los derrames es uno de los criterios para decidir la pauta terapéutica a seguir. La TAC no está indicada de forma sistemática en los pacientes con sospecha de derrame pleural. Es más útil que la ecografía, sin embargo, para detectar la afectación del parénquima pulmonar.

Las opciones terapéuticas(31) incluyen, además del tratamiento médico, la toracocentesis (punción-aspiración), el drenaje con tubo torácico, la videotoracoscopia, la instilación intrapleural de fibrinolíticos (discutida) y la toracotomía (excepcional).

Los derrames pequeños y asintomáticos sólo precisan el tratamiento de la neumonía que los originó. En cualquier otro caso, deberá indicarse el ingreso hospitalario para valoración ecográfica y tratamiento antibiótico intravenoso. Deberán puncionarse, aun sin requerir drenaje, siempre que la evolución clínica no sea buena, pues la punción permitirá el diagnóstico preciso (citoquímica y cultivo). El empiema siempre deberá drenarse.

Deberá drenarse también mediante aspiración si el tamaño es significativo (se aprecia claramente en la radiografía AP) o rápidamente creciente, provoca dificultad respiratoria o no hay una respuesta adecuada al tratamiento antibiótico. Es preferible efectuar el drenaje precozmente, antes de que el derrame se organice y haga más difícil su eliminación. El empiema deberá evacuarse con tubo torácico y puede precisar cirugía. La videotoracoscopia permite visualizar y eliminar los derrames organizados (tabicados). Los pacientes sometidos a videotoracoscopia tienen menor mortalidad y menor duración de su hospitalización y tratamiento médico que los tratados sólo con antibióticos y drenaje mediante tubo torácico(32). En derrames complicados, pueden utilizarse fibrinolíticos (uroquinasa, estreptoquinasa…).

Para el tratamiento antibiótico, siempre intravenoso, de los empiemas o derrames complicados, suele recomendarse cefotaxima: 200 mg/kg/día o ceftriaxona: 50 mg/kg/día, y cloxacilina: 150 mg/kg o clindamicina: 40 mg/kg/día. Una alternativa sería amoxicilina-clavulánico a dosis de 100 mg/kg/día del componente amoxicilina.

Debiera mantenerse la vía IV 7-10 días tras ceder la fiebre y el drenaje de líquido y, posteriormente, puede completarse el tratamiento por vía oral una o dos semanas más.

Neumonía necrotizante

La neumonía necrotizante o abscesificada es una complicación infrecuente de la neumonía adquirida en la comunidad. El patógeno principal en niños es actualmente el neumococo, aunque pueden originarla: estafilococo, estreptococo, anaerobios, Legionella, Klebsiella, Aspergillus y otros gérmenes. Se relaciona con la agresividad del patógeno, la neumonía por aspiración y la existencia de patología de base en el paciente: inmunodepresión, cardiopatía, fibrosis quística… Clínicamente, cursa como una neumonía grave con fiebre persistente o recurrente.

Suele coexistir con derrame pleural complicado o empiema, por lo que puede retrasarse su diagnóstico al atribuirse al empiema la gravedad del paciente y la persistencia de la fiebre. Existe abscesificación, comprobable por TAC, hasta en el 50% de los empiemas. Puede evolucionar a absceso pulmonar y neumatoceles y complicarse con el desarrollo de fístula broncopleural y neumotórax localizados.

La TAC de tórax con contraste es la herramienta más útil para el diagnóstico de la abscesificación. No suele solicitarse al ingreso del paciente sino cuando la evolución es desfavorable. La neumonía necrotizante se caracteriza por imágenes radiológicas translúcidas o por cavidades con niveles hidroaéreos en su interior y pérdida de tejido pulmonar. La disminución de la impregnación del contraste en el parénquima pulmonar se debe a zonas de hipoperfusión, que pueden evolucionar a necrosis.

La indicación más útil de la TAC es su práctica antes de la videotoracoscopia, por la información que ofrece sobre la extensión y localización del derrame pleural y las condensaciones, y la existencia de zonas de necrosis o abscesos, que procurarán evitarse durante la videotoracoscopia. Dada la necesidad de sedación en pacientes de corta edad y la radiación que supone, nulas ambas en la ecografía torácica, debe individualizarse la indicación de cada una de estas técnicas.

La evolución con el drenaje del empiema asociado y antibioterapia (por ejemplo, una cefalosporina de 3ªG y clindamicina) suele ser buena, y las secuelas, infrecuentes.

Neumatoceles

Son cavidades únicas o múltiples de pared delgada, que aparecen sobre todo en niños con empiema. La mayoría son asintomáticos y no se hacen evidentes hasta que el empiema empieza a resolverse. Ocasionalmente, se rompen y originan neumotórax. La causa más frecuente es el Staphylococcus aureus. La evolución con tratamiento adecuado suele ser buena y se resuelven en 2-3 meses.

Neumonía recurrente

La neumonía recurrente se define como la existencia de al menos 2 episodios de neumonía en un año o 3 episodios a lo largo de la vida del individuo, habiéndose demostrado, en ambos casos, una mejoría radiológica entre estos episodios.

Si no existe esta resolución radiológica, se considera una neumonía persistente. Esta última también se ha definido como: aquella en la que existe evidencia clínica y radiológica de neumonía que no se resuelve a pesar de un tratamiento adecuado de más de un mes.

La recurrencia se produce en alrededor del 8% de neumonías(33). En consultas de neumología, son recurrentes el 25-30% de las neumonías y suponen alrededor del 3% de los pacientes atendidos. Es frecuente encontrar a pacientes con falso diagnóstico de neumonía recurrente en los que, al revisar su historia clínica y radiografías, queda claro que se trata de infecciones respiratorias virales recurrentes que en algún momento fueron mal catalogadas y/o tratadas como neumonías, llevando a los padres a transmitir una información errónea.

El asma es una patolo gía para la que los niños reciben a veces múltiples tandas de tratamiento antibiótico y acaban etiquetados de neumonía recurrente, cuando los cambios radiológicos son realmente atelectasias malinterpretadas como neumonías.

También, existen niños en los que la recurrencia de la neumonía es casual, sin ninguna causa concreta para ello. Son niños “normales, con mala suerte”(34), con crecimiento y desarrollo adecuados, radiología normal entre episodios y sin antecedentes personales o familiares de infecciones extrapulmonares importantes.

No es habitual que se controle radiológicamente una neumonía después del proceso agudo y a veces es difícil diferenciar entre neumonía recurrente y persistente. No existe indicación para la práctica rutinaria de una radiografía de tórax en el seguimiento de niños, por lo demás, sanos que padecen una neumonía adquirida en la comunidad, si esta cursa sin complicaciones. En aquellos con evidencia o sospecha de neumonía recurrente o persistente y en los que padecen inmunosupresión, sí debe efectuarse una radiografía de control al menos 2-3 semanas tras iniciarse el tratamiento.

Constituyen factores de riesgo(35): las malformaciones anatómicas, asma o aspiración a la vía aérea, enfermedad neuromuscular (neumonías repetidas por aspiración), fibrosis quística, disquinesia ciliar, bronquiectasias, inmunodeficiencias congénitas o adquiridas, cardiopatías congénitas y desnutrición severa.

La gran mayoría (81-89%) tienen una causa identificable, muchas veces conocida (asma, cardiopatía congénita, reflujo gastroesofágico, enfermedad neuromuscular…) ya antes de repetirse sus episodios neumónicos. La más frecuente es el asma, seguida de la aspiración, a menudo en el contexto de enfermedades neuromusculares. La frecuencia relativa de las etiologías encontradas en distintos estudios puede depender de muchos factores: algunos estudios son efectuados sólo en pacientes hospitalizados (encuentran menos asmáticos y/o más cardiopatías congénitas), otros en países donde la inmunodeficiencia ligada a la infección VIH es frecuente, etc. Su orientación diagnóstica debe iniciarse en el ámbito de la Atención Primaria, aunque muchas veces requerirá, para su diagnóstico etiológico definitivo y su seguimiento, la derivación a atención especializada (neumología, alergia o infectología, según el contexto clínico) u hospitalaria.

Historia clínica y exploración física

Es importante una historia clínica detallada, ya desde la primera valoración, procurando obtener la máxima información posible de los anteriores episodios, además del más reciente. La exploración clínica debe realizarse de forma completa, no sólo en relación al aparato respiratorio.

La anamnesis puede orientar ya hacia alguna patología o grupo de ellas:

• Signos de infección persistente durante y entre los episodios de neumonía.

• Asociación con otras infecciones(36) digestivas, cutáneas, neurológicas y ORL (sugieren inmunodeficiencia), o diarrea crónica con o sin desnutrición (fibrosis quística).

• Antecedentes familiares de inmunodeficiencia, déficit de a-1-antitripsina, fibrosis quística, discinesia ciliar primaria u otras patologías que cursen con infecciones de repetición, en especial respiratorias.

• Historia de atragantamiento, sospecha de aspiración alimentaria (frutos secos, por ejemplo) o de cuerpo extraño.

Debe comprobarse la práctica del cribado neonatal de fibrosis quística, allí donde se practica. Uno de los argumentos para la práctica de dicho cribado es precisamente evitar demoras en el tratamiento e investigaciones innecesarias en pacientes que se sabe van a estar afectos de fibrosis quística, cuando empiecen a presentar patología respiratoria.

Debe interrogarse acerca de la presencia de:

• Fiebre: grado, duración y patrón.

• Síntomas respiratorios: tos y sus características, predominio horario o estacional y aparición con el ejercicio, expectoración, especialmente amarilla o verdosa, estridor, sibilancias y dificultad respiratoria.

• Tos durante las tomas.

• Síntomas digestivos: vómitos y diarrea.

• Síntomas generales: fiebre, astenia y anorexia.

• Progresión de la curva ponderal.

Es necesario revisar todas las imágenes radiológicas disponibles de los sucesivos episodios de neumonía y, si existen, desde antes de ocurrir el primero de ellos. Deben aclararse, en lo posible, los tratamientos recibidos con anterioridad, en especial antibióticos, y las indicaciones para las que al menos supuestamente fueron indicados.

Orientación diagnóstica

La edad es un factor a tener en cuenta. Las neumonías recurrentes en los primeros meses de vida suelen deberse a anomalías estructurales pulmonares o cardiopatías congénitas. En preescolares, predomina el reflujo gastroesofágico y ya empiezan a detectarse los primeros casos relacionados con asma bronquial, que se hacen mayoritarios en niños de más edad. Los niños afectos de alteraciones neuromusculares pueden presentar neumonía aspirativa a cualquier edad.

Para una primera orientación(37-40), lo más útil es clasificarlos de entrada en 2 grandes grupos: neumonía localizada en el mismo lugar anatómico (Tabla X) o en distintos lugares (Tabla XI).

 

 

La neumonía recurrente en la misma localización sugiere la existencia de obstrucción o compresión bronquial, anomalías estructurales (secuestros, malformación adenomatoidea quística, anomalías bronquiales, fístula traqueoesofágica) o aspiración, por lo que las exploraciones principales son la fibroendoscopia y la TAC, con contraste o de alta resolución, y la RMN. Si se encuentran adenopatías, deberá practicarse un PPD y, eventualmente, serología para histoplasmosis, blastomicosis y coccidiomicosis, si la historia es sugestiva.

La broncoscopia flexible permite constatar la obstrucción intra o extraluminal y, si existe atelectasia, puede ser terapéutica. La broncoscopia rígida se utiliza si se sospecha la presencia de un cuerpo extraño, pues permitirá su extracción.

• Obstrucción intraluminal: aspiración de cuerpo extraño, tumor intrabronquial o impactación mucosa.

• Compresión extraluminal: linfadenopatías (tuberculosis), tumores (linfomas o sarcomas) o vasos aberrantes.

• Anomalías estructurales: broncomalacia, estenosis bronquial, quiste broncogénico, secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística, enfisema lobar congénito o bronquios ectópicos o supernumerarios.

Merece consideración especial el síndrome del lóbulo medio, neumonía o atelectasia persistente o recurrente de ese lóbulo del pulmón derecho (o de la língula), relacionada con sus características anatómicas, que le hacen más vulnerable a la obstrucción y más propenso a colapsarse y a infectarse. Las causas más frecuentes son las infecciones, sobre todo por neumococo y Haemophilus, aunque debe considerarse también la tuberculosis (adenopatías), el asma y la aspiración alimentaria o de cuerpo extraño. La sintomatología predominante puede ser tos persistente. Lo inespecífico de los síntomas a menudo retrasa el diagnóstico, aumentando el riesgo de desarrollar bronquiectasias. Estaría indicada la broncoscopia, diagnóstica y muchas veces terapéutica, al poderse aspirar las secreciones acumuladas en el bronquio, cuando no se resuelve el problema en un espacio de tiempo prudente (2 meses) con tratamiento médico intensivo. La evolución suele ser buena, pero pueden quedar bronquiectasias residuales.

La neumonía recurrente en distintas localizaciones debe hacer pensar inicialmente en aspiraciones repetidas por incoordinación deglutoria o reflujo gastroesofágico, inmunodeficiencia y, sobre todo, considerar el asma bronquial, su causa más frecuente. Debe descartarse la fibrosis quística y pensar en la discinesia ciliar primaria si coexiste rinitis purulenta, otitis de repetición o sinusitis crónica. En el síndrome de Kartagener, existen sinusitis, situs inverso y bronquiectasias. La tos crónica o recurrente, productiva, con expectoración purulenta, sugiere la existencia de bronquiectasias (primarias o secundarias a discinesia ciliar, fibrosis quística o inmunodeficiencia).

• Aspiración repetida: alteraciones de la deglución, fístula traqueoesofágica o reflujo gastroesofágico.

• Alteraciones del aclaramiento mucociliar de las vías respiratorias: asma bronquial, discinesia ciliar, fibrosis quística o bronquiectasias.

• Inmunodeficiencias.

• Cardiopatías congénitas, especialmente con shunt izquierda-derecha.

Aquí, el diagnóstico suele precisar otras exploraciones complementarias, el orden y la complejidad de las cuales deberá ser orientado por la historia clínica:

• Test del sudor para descartar la fibrosis quística (diagnóstico en el 98% de casos).

• Hemograma completo (neutropenia, linfopenia…).

• Estudio inmunológico para descartar inmunodeficiencia, sobre todo humoral (déficit IgA, hipogammaglobulinemia). Ocasionalmente, estudio de subpoblaciones linfocitarias (B y T).

• Tránsito esofagogástrico o pH-metría si se sospecha reflujo.

• Estudio de deglución, videofluoroscopia o endoscopia, si la historia sugiere aspiración repetida.

• Estudio alergológico y funcional respiratorio, si la edad del niño lo permite, con pruebas de provocación y broncodilatación con beta-2, para el diagnóstico de asma bronquial o de hiperreactividad inespecífica.

• Estudios de imagen (TAC de alta resolución o RMN).

La TAC estaría indicada principalmente cuando se sospecha complicación de una neumonía previa (neumonía necrotizante y absceso pulmonar), en la exclusión de una anomalía anatómica o estructural subyacente, la detección de masas perilaríngeas o mediastínicas (tumores, adenopatías) y anillos vasculares.

La TAC de alta resolución resulta especialmente útil para la detección de bronquiectasias (incluyendo las presentes en la fibrosis quística) y el estudio de la patología intersticial pulmonar.

El estudio inmunológico puede demostrar una ausencia de IgG (agammaglobulinemia de Bruton), déficit de IgG con o sin alteraciones de la función de las células B y T (inmunodeficiencia común variable) o de alguna de sus subclases (IgG2). El déficit de IgA no suele causar problemas importantes en ausencia de un déficit asociado de alguna subclase de IgG. Entre las alteraciones de la fagocitosis, la más común es la enfermedad granulomatosa crónica. Las poblaciones de linfocitos T se encuentran alteradas en la infección por VIH, pero aquí suele haber otros datos que orientan en este sentido.

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Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Guía de práctica clínica de la British Thoracic Society sobre el manejo de la neumonía adquirida en la comunidad en el niño. Absolutamente recomendable su lectura detenida, y casi obligada al menos la de su excelente y completa sinopsis de recomendaciones principales, en la que incluye el grado de evidencia existente y fuerza de la de recomendación para cada una de ellas.

– Méndez A, García MJ, Baquero F, Del Castillo F. Neumonía adquirida en la comunidad. Protocolos AEP. Infectología (7); 2009.

Artículo de revisión, aunque sin características de Guía de Práctica Clínica, publicado en la serie de Protocolos de la AEP (Infectología).

– Moreno A, Liñán S. Neumonía adquirida en la comunidad. Rev Esp Pediatr. 2002; 58 (S1): 21-6.

– Ostapchuk M, Roberts DM, Haddy R. Community-acquired pneumonia in infants and children. Am Fam Physician. 2004; 70: 899-908.

– Durbin W, Stille C. Pneumonia. Pediatrics in Review. 2008; 29: 147-60.

Los tres artículos constituyen revisiones de la neumonía infantil adquirida en la comunidad.

– Bush A. Infecciones respiratorias recurrentes. En: Chang A (ed). Clínicas Pediátricas de Norteamérica. Trastornos e infecciones comunes: un enfoque basado en la evidencia. 2009. 56(1). p. 67-100.

Revisión del manejo de las infecciones respiratorias recurrentes en la infancia, incluyendo la neumonía.

– Navarro M, Andrés A, Pérez G. Neumonía recurrente y persistente. Protocolos AEP. Neumología (6); 2009.

Artículo de revisión, aunque sin características de Guía de Práctica Clínica, publicado en la serie de Protocolos de la AEP (Neumología).

 

Caso clínico

Acude a la consulta una niña de 6 años de edad, por fiebre de 36 horas de evolución y tos desde hace varios días. Ha presentado dos vómitos alimentarios y se queja de dolor abdominal pero no ha tenido diarrea.

La exploración muestra afectación del estado general. Saturación O2: 94%, Tª axilar: 39,7°C, FR: 52 x min, FC: 106 x min, retracciones intercostales discretas, sin otros signos de distrés respiratorio, auscultación de sibilantes espiratorios diseminados y crepitantes inspiratorios localizados en base pulmonar en plano posterior. El resto de la exploración es irrelevante. Se administran 3 dosis de salbutamol inhalado, mejorando el cuadro clínico, ya que desaparecen los sibilantes y el mínimo distrés que la paciente presentaba.

Al persistir la taquipnea y la auscultación de crepitantes localizados tras desaparecer totalmente los sibilantes, se solicita una radiografía de tórax con proyecciones de frente y perfil. La radiografía demuestra la presencia de una condensación a nivel del lóbulo inferior izquierdo, con algún broncograma en su interior, que coexiste con atelectasias laminares dispersas y aplanamiento diafragmático bilateral que se atribuye al atrapamiento aéreo.

 

 

 

El médico de Esquilache

Crítica de libros

 

Carlos Marina

Pediatra y Profesor de la Universidad Europea de Madrid (UEM)


Crítica de libros

 

El médico de Esquilache

Pedro Corral

Barcelona: El Aleph Editores; 2011

Atraído por el título y la personalidad de su autor, se procede a la lectura de esta auténtica novedad editorial, no incluida, desde luego, entre los libros de tema puramente pediátrico pero, como veremos, de marcado interés para los defensores de la vida –con los pediatras siempre en cabeza– y, por tanto, publicación merecedora de nuestra atención.

El autor –Pedro Corral (San Sebastián 1963)– es un distinguido periodista, cultivado escritor e investigador sobre la Guerra Civil Española, además de aplaudido novelista por público y crítica. El autor de este comentario fue pediatra de sus tres primeras hijas, antes de su traslado a Roma como corresponsal de ABC.

El Médico de Esquilache constituye una clara muestra de su brillante capacidad narrativa. La acción transcurre en el norte de España, en 1763, en pleno reinado de Carlos III, siendo su protagonista un médico de la Corte trabajando por encargo del Marqués de Esquilache, mano derecha del rey de España Carlos III desde su época de rey de Nápoles (Carlos VII de Nápoles).

La clave de la interesante narración y motivo fundamental de atención, como pediatra, lo constituye la peculiar naturaleza de la misión encargada por el Marqués de Esquilache, en nombre del rey, al médico siciliano protagonista de nuestra historia: “practicar la operación cesárea en los cadáveres de las mujeres en estado con el fin de que los niños vivos no sean enterrados cruelmente dentro de ellos”.

Extraordinario ejemplo de “defensa de la vida” del no nacido, en pleno siglo XVIII, por parte de un rey católico, desde sus tiempos de rey de Nápoles, evitando que los niños sean enterrados vivos y sin bautismo dentro de sus madres difuntas.

Con tan estimulante y verdaderamente original planteamiento inicial, el autor, Pedro Corral, inicia una auténtica novela de intriga y misterio describiendo, con muy personal estilo, las aventuras del médico encargado de las cesáreas a realizar. Su viaje entre los límites de Cantabria y el Señorío de Vizcaya, acompañado de un viejo cirujano, va a ir generando una serie tal de sorpresas y extraños sucesos que contribuyen sobremanera a mantener el interés creciente del cada vez más involucrado lector.

La descripción descarnada de la España mísera y andrajosa de mediados del siglo XVIII, con nula voluntad de progresar, condenada a una majestuosa mediocridad por su innata soberbia, va siendo descubierta por nuestro médico protagonista en su tan bien detallado y agitado itinerario por el Norte del Reino. Los imprescindibles cambios encaminados a la modernización del país se inician precisamente –con la manifiesta hostilidad de muchos– durante el reinado de Carlos III, con el Marqués de Esquilache como más destacado colaborador.

La inteligente trama, con asesinatos incluidos, nos impide desvelar el misterio final, pero nos anima a recomendar la atenta lectura de este libro de Pedro Corral a los más destacados profesionales en la defensa de la vida: los pediatras, lectores de esta publicación.

Portada 2012 01

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Tos persistente

Temas de FC

 

M. Ridao Redondo

Consultori Local Torrelles de Llobregat

Resumen

El pediatra de Atención Primaria se enfrenta a diario con la tos en la consulta. Las infecciones de vías respiratorias superiores son el motivo de visita más frecuente por patología aguda y la tos, el síntoma peor tolerado por los niños y sus familias.
La persistencia de la tos, a pesar de que habitualmente tenga escasa gravedad, genera mucha angustia en los padres y un alto consumo de recursos sanitarios habitualmente injustificados. Nuestro objetivo será diferenciar cuidadosamente las toses recidivantes, que acompañan a los procesos infecciosos de los niños con intervalos asintomáticos, de aquellos cuadros que definiremos como tos crónica o persistente, que se caracteriza por una evolución superior a cuatro semanas. Proponemos un protocolo diagnóstico para intentar llegar al diagnóstico etiológico de la tos persistente, diferenciándola en tos persistente específica o secundaria a una patología de base o tos inespecífica o idiopática.

 

Abstract

The Primary Care Pediatrician attends to cough in the outpatient clinic daily. Upper respiratory tract infections are the most frequent reason for acute condition and cough, and is the symptom that is tolerated worse by the children and the family.
Persistence of the cough, even though it generally has little severity, generates great anxiety in the parents and high use of usually unjustified health care resources. Our objective will be to carefully differentiate recurrent coughs, which accompany infectious conditions of children with asymptomatic intervals, from those clinical pictures that we will define as chronic or persistent cough that are characterized by an evolution superior to four weeks. We propose a diagnostic protocol to attempt to reach the etiological diagnosis of the persistent cough, differentiating it into persistent, specific cough or cough secondary to a baseline condition, or non-specific or idiopathic cough.

 

Palabras clave: Tos; Tos persistente; Pediatría.

Key words: Cough; Persistent cough; Pediatrics.

 


Tos persistente

 

Introducción

Las infecciones del tracto respiratorio superior son la principal causa de utilización de los servicios de salud en los países de nuestro entorno. Como consecuencia de ello, la tos es uno de los motivos de consulta más frecuentes en Atención Primaria pediátrica.

La persistencia de la tos, a pesar de que habitualmente tenga escasa gravedad, genera mucha angustia en los padres y un alto consumo de recursos sanitarios (repetición de visitas, uso de fármacos de dudosa utilidad y exploraciones complementarias), en gran parte, injustificados. Por este motivo, la tos se convierte en un problema de salud ante el cual los pediatras de Atención Primaria deberemos adoptar estrategias basadas en el sentido común y en la educación sanitaria(1).

Etiopatogenia

La tos es un mecanismo defensivo del organismo que provoca la salida de aire a gran velocidad y presión arrastrando las partículas depositadas en el árbol bronquial. Se produce mediante un reflejo localizado a nivel del IV ventrículo y puede ser activado desde la laringe, la bifurcación traqueal, los bronquios y la pleura. Son zonas reflectógenas secundarias la nasofaringe, el conducto auditivo y el mediastino. La tos se puede producir también de forma voluntaria. Se presenta sólo en el 25% de los recién nacidos, aunque al mes de vida ya pueden toser el 90% de los niños(2).

Diagnóstico

Es importante tranquilizar a las familias de los niños que consultan por tos aguda. El diagnóstico más frecuente con el que saldrán de la consulta es el de una tos que acompaña a una infección del tracto respiratorio superior y que va recidivando con el mismo ritmo que los procesos que el niño presenta. Que los padres lo comprendan, ahorrará al niño tratamientos y exploraciones complementarias innecesarias. Una buena historia clínica y un examen físico adecuado nos harán sospechar un proceso de base en aquellos pacientes que presenten una alta frecuencia de recurrencias o bien algún hallazgo en su exploración, pero siempre hay que tener en cuenta la subjetividad y poca fiabilidad y reproducibilidad de este síntoma.

En la consulta de Atención Primaria pediátrica, y ante un niño conocido, el interrogatorio sobre las características de la tos, la presencia de otros signos de enfermedad respiratoria y la exploración física básica (inspección, auscultación respiratoria, otoscopia y visualización de la faringe) nos orientarán sobre el diagnóstico. El tratamiento será normalmente sintomático, como posteriormente revisaremos.

Tos persistente o crónica

El diagnóstico de tos crónica se define a partir del tiempo en que suele desaparecer la tos en una infección del tracto respiratorio no complicada. Una revisión sistemática de la literatura muestra que la tos se resuelve entre una y tres semanas después de una infección de vías altas en la mayoría de los niños, pero que un 10% de ellos continúa tosiendo hasta 25 días después. Por este motivo, las guías pediátricas definen la tos persistente en menores de catorce años como aquella que dura más de cuatro semanas(3-5). También, hablaremos de paciente con tos persistente o crónica en aquel cuyos cuadros de tos tienen una frecuencia superior a la esperada para su edad. La prevalencia de tos crónica es alta, cifrándose en escolares entre 7 y 10 años hasta en un 26,8%. Se desconoce si los estímulos primarios para la tos crónica son idénticos a los de la tos aguda; probablemente, el hecho de que en la mayoría de los niños la tos se resuelva y en algunos persista es tanto por factores microbiológicos como por factores propios del huésped.

Nuestro primer objetivo es descartar la presencia de signos que nos orienten a un problema subyacente. Una buena historia clínica y exploración física nos orientará para seleccionar los exámenes complementarios que nos ayuden a clasificarla como secundaria a una enfermedad de base o como primaria o idiopática(6) (Tabla I). En ese caso pondremos en marcha las investigaciones necesarias para el diagnóstico etiológico(7,8). La primera pregunta ante una tos persistente es, pues: ¿hay algún signo de patología de base? Hemos de dirigir nuestras preguntas al síntoma tos. Suele manifestarse precozmente la asociada a malformaciones congénitas, como la fístula traqueoesofágica, los anillos vasculares o la traqueomalacia. Si es seca, metálica o con estridor, nos está indicando una localización en la vía alta. Un inicio brusco ha de hacer pensar en un cuerpo extraño. La tos paroxística nos debe hacer pensar en causas de tos pertusoide. Si la tos es al tumbarse y/o al levantarse, sugiere limpieza por exceso de secreciones y goteo nasal posterior. La tos seca nocturna o de madrugada es sugestiva de asma o hiperreactividad bronquial y hay que interrogar sobre si aumenta con el ejercicio, al subir escaleras o, incluso, al reír. Puede asociarse con los cambios estacionales y mejorar al salir de casa (tabaco, chimeneas, cocinas de gas, animales domésticos, materiales laborales en el domicilio…). Los niños que presentan una tos persistente con expectoración purulenta siempre deben ser investigados para descartar bronquiectasias, fibrosis quística, inmunodeficiencias y otras etiologías primarias.

Estudios recientes ponen de manifiesto que los diagnósticos que se consideraban más frecuentes como causa de tos crónica en Pediatría, como la hiperreactividad bronquial y el reflujo gastroesofágico, lo eran por extrapolación de los estudios efectuados en adultos. En los niños, estas causas no suman más de un tercio de los casos. Las causas más frecuentes en Pediatría son: la bronquitis bacteriana prolongada, la tos de resolución natural y el síndrome de goteo nasal posterior.

La tos psicógena puede representar entre el 1 y el 9% de las toses en escolares y adolescentes, en función de que revisemos casos en Primaria o en consultas especializadas. Se caracteriza por ser seca, diurna y desaparecer con el sueño. Es muy aparatosa y generadora de angustia en el entorno familiar y escolar. Suelen ser pacientes siempre hipertratados farmacológicamente(9).

En cuanto a los antecedentes familiares, es básico preguntar por enfermedades respiratorias, en especial asma y atopia. Tendremos registrados en la historia de nuestro paciente: antecedentes perinatales, patologías previas, uso de fármacos y factores ambientales, como tabaquismo activo o pasivo, convivencia con animales domésticos y manchas de humedad. En cuanto a las inmunizaciones, la comercialización de la vacuna dTpa, que esperamos que próximamente se utilice en la revacunación de los adolescentes, permitirá minimizar la tos ferina que, en nuestro entorno, está experimentando un discreto incremento (Tabla II).

En la exploración física, valoraremos la presencia de signos que indiquen atopia. Buscaremos el goteo nasal posterior, es decir, el drenaje de mucosidad en la pared posterior de la faringe, que puede acompañarse de otitis serosa, hipertrofia amigdalar y/o adenoidea o sinusitis de la zona paranasal(10).

El estridor inspiratorio es sugerente de cuerpos extraños o masas de localización en vía respiratoria alta. Más extraño será encontrar cianosis, acropaquia, tórax en barril u otros síntomas de enfermedad respiratoria crónica o enfermedades sistémicas.

Con toda esta información podemos, en general, orientar la causa de la tos y, si es necesario, confirmar el diagnóstico siguiendo el protocolo que se presenta a continuación.

Secuencia diagnóstica (Tabla III)

Primera fase

Se puede realizar habitualmente desde nuestras consultas.

• Analítica: incluirá hemograma con VSG (puede orientar a un proceso infeccioso o inflamatorio crónico), dosificación de IgE y Phadiatop UniCap®. Éste contiene componentes de alérgenos tanto inhalados como alimentarios; de modo que, nos dice si el niño está o no sensibilizado a alguno de los alérgenos que la prueba contiene. Su especificidad es del 82% y su sensibilidad del 98%. Existen actualmente 3 tipos de Phadiatop en función del perfil de alérgenos que contiene: el infant, que recomendaríamos por debajo de los 5 años; el Pneumoalergenos, para escolares y adolescentes; y el fx5, con alérgenos alimentarios. Un Phadiatop negativo indica muy baja probabilidad de sensibilización alérgica(11,12).

Estudio inmunológico (si hay datos sugestivos).

• Test de diagnóstico rápido en consulta(13):

– Immunocap Rapid®. Se basa en la determinación de Ig E específicas y se puede realizar en sangre capilar o venosa. Valora de forma cualitativa, por colorimetría, diferentes alérgenos individualmente. El resultado se obtiene en 20 minutos. Existen dos tipos de Immunocap Rapid®:

– Perfil sibilantes/rinitis niños. Incluye 10 alérgenos: huevo, leche de vaca, epitelios de gato y perro, pólenes (abedul, olivo, artemisia, parietaria e hierba timotea) y ácaros.

– Perfil asma/rinitis adultos. Incluye los mismos alérgenos que el anterior excluyendo los alimentarios y añadiendo la alternaria y la cucaracha. Es de elección en escolares y adolescentes.

– Test de diagnóstico rápido para infecciones de vías respiratorias, son test, normalmente cualitativos, que nos darán un resultado positivo o negativo para: adenovirus respiratorio, virus sincitial respiratorio y virus de la influenza A y B.

• Estudio de funcionalismo pulmonar(14):

– Espirometría y prueba de broncodilatación: debe practicarse en todos los niños mayores de 6 años. Es la prueba funcional respiratoria básica para el diagnóstico de asma. Aunque su normalidad no la descarta, si es repetidamente normal en presencia de tos, hay que replantearse el diagnóstico de “tos equivalente a asma”.

– Test de broncodilatación: será positivo si el FEV1 aumenta un 9% sobre el basal, quince minutos después de administrar 400 µg de salbutamol inhalado con mdi (inhalador en cartucho presurizado) y cámara espaciadora. Si es positivo, demostrará la presencia de broncoespasmo, aun en presencia de auscultación normal.

– Prueba de ejercicio: no precisa de grandes utillajes, pero sí de tiempo y de medidas para el tratamiento de la crisis de asma que podemos inducir. Se ha de hacer una espirometría en reposo (debe ser normal y comprobarse que el paciente no haya tomado fármacos inhalados en las 12 horas previas). Después de 6-8 minutos de ejercicio (carrera libre a esfuerzo constante) y de obtener una frecuencia cardiaca del 80% de la calculada con la fórmula (220-edad en años), se obtienen espirometrías a los 5, 10, 15 minutos. Una caída del FEV1 = 15% después de la carrera indica hiperreactividad bronquial.

– Estudio de la variabilidad del PEF (flujo espiratorio máximo): lo valoraremos con un mínimo de dos mediciones diarias, durante tres días a la semana, en dos semanas. Una variabilidad superior al 20% es sugestiva de asma.

% Variabilidad = (PEF máximo – PEF mínimo/PEF máximo) x 100.

• Radiología: debe realizarse una radiografía de tórax en todos los lactantes (a menor edad del niño, mayor riesgo de causa secundaria) y en todos los casos de toses atípicas. Se recomienda que todo niño con tos persistente idiopática tenga una placa normal.

Si sospechamos la aspiración de un cuerpo extraño, debemos pedir una placa en inspiración y espiración.

La necesidad de radiología de cavum y/o senos paranasales es más discutida, pues poco aportan a un diagnóstico clínico. El síndrome de goteo nasal posterior es la primera causa de tos recidivante en escolares.

• PPD.

Segunda fase

Normalmente, será necesario derivar al paciente.

• Estudio mediante cultivo, inmunofluorescencia y/o estudio de anticuerpos para: Bordetella pertussis, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma VSR, adenovirus, etc. Nos puede ayudar al enfoque posterior del problema, pues un alto porcentaje de estos pacientes presentarán hiperreactividad bronquial posterior.

• Test del sudor.

• Estudio de funcionalismo pulmonar: espirometría, test de broncodilatación (si no disponemos del utillaje y la experiencia para efectuarlo), test de metacolina y prueba de esfuerzo.

• Estudio alergológico. Prick-test, provocación conjuntival y estudios in vitro.

• pHmetría de 24 horas. El reflujo gastroesofágico puede representar la tercera causa de tos crónica en Pediatría.

• Estudios de imagen: TAC pulmonar, resonancia magnética y gammagrafía.

• Fibrobroncoscopia.

Hay que recordar siempre la posibilidad de que nos encontremos ante una tos psicógena.

Tratamiento de la tos

Es interesante incluir, dentro de los consejos de educación sanitaria que ofrecemos a los padres, un documento sobre el resfriado común y, en éste, el tratamiento de sus síntomas más comunes, incluida la tos. Hemos de insistir en la no utilización sistemática de fármacos para el tratamiento de los cuadros de tos leve, haciendo hincapié en la utilización de antitusivos cuando la tos sea seca, de vías altas o de vías bajas, sin secreciones y que cree disconfort en el niño.

La revisión de estas medidas generales será necesaria puesto que, frecuentemente, vemos toses recidivantes que los padres valoran como toses persistentes(15,16).

En la tos crónica, nuestro objetivo será llegar a un diagnóstico causal y, por tanto, proponer un tratamiento etiológico en función del diagnóstico. Si sospechamos de una tos por hiperreactividad bronquial, será lícito ensayar un tratamiento con budesonida inhalada durante 2 a 4 semanas. Si no hay respuesta a esta prueba terapéutica, no se debe aumentar la dosis de corticoides, y, aunque el paciente mejore, no debe ser catalogado de asmático, puesto que no sabemos si la resolución de la tos se debe al tratamiento o al tiempo transcurrido. Deberemos hacer una revaloración posterior y no tener a un paciente con corticoides inhalados y diagnóstico de asma si no hay nunca sibilancias ni demostración de alteración del funcionalismo pulmonar.

Si el paciente tiene una tos productiva de más de 4 semanas, debemos pensar en la bronquitis bacteriana, sobre todo en pre-escolares. Los agentes causales más frecuentes son: neumococos y Haemophilus; por lo que, habitualmente se recomienda amoxicilina o amoxicilina-clavulánico. Hasta el 30% de los niños con bronquitis crónica bacteriana son asmáticos que no mejorarán si no se trata la infección. El tratamiento con antibiótico adecuado debe resolver la tos. Si el paciente presenta más de dos episodios anuales de tos productiva debe iniciarse un estudio buscando patología de base.

Medidas generales

Se debe ofrecer hidratación oral abundante con líquidos tibios. Mantener la vía nasal desobstruida mediante lavados nasales con suero fisiológico. Los lavados deben ser frecuentes pero no enérgicos; si es posible, debe mostrarse la técnica en la consulta pues, en ocasiones, se favorece el paso de mucosidad a través de la trompa de Eustaquio, dando lugar a otitis secundarias.

Recomendaremos evitar las estufas que producen aire caliente y seco, manteniendo cierto grado de humedad ambiental. Debemos ser militantes en que los niños no deben estar en ambientes contaminados, especialmente por humo de tabaco. Múltiples trabajos muestran la mayor frecuencia y precocidad de procesos respiratorios en hijos de padres fumadores, sobre todo si lo es la madre durante el embarazo. Está demostrada una función pulmonar anómala, que se prolonga por lo menos hasta los 18 meses, en los hijos de madres fumadoras. Estudios efectuados en pacientes asmáticos han constatado que hasta el 63% de ellos vivían en hogares con padres fumadores, pero hay que tener en cuenta que hasta el 50% de la población pediátrica es fumadora pasiva y que un 20% de los adolescentes de hasta 14 años es fumador(17). En este tema, los pediatras tenemos un largo camino por recorrer.

Después de un cuadro respiratorio agudo, plantearemos a la familia la conveniencia de posponer unos días la asistencia a guardería, pues parece demostrada una mayor susceptibilidad a nuevas infecciones si la reincorporación es excesivamente inmediata. Incluso, en algunas ocasiones, deberemos plantear a los padres (sobre todo en niños con hiperreactividad bronquial muy marcada o con antecedentes de atopia muy claros) la búsqueda de soluciones alternativas a la guardería en los primeros años de vida. Si los cuadros son recidivantes y hay antecedentes de peso de patología alergológica, es necesario revisar las normas de control ambiental para ácaros, hongos (humedad) y la presencia de animales domésticos en el domicilio.

Tratamiento farmacológico para la tos aguda y la tos crónica inespecífica

Los más recientes ensayos clínicos y revisiones sistemáticas sobre el uso de fármacos antitusígenos recomiendan limitar al máximo su utilización en Pediatría. Se reportan beneficios muy limitados con mejoras de los síntomas con placebo muy altas, de hasta un 85% y, sin embargo, se describen a menudo efectos secundarios no siempre leves, sobre todo en lactantes, dado que son ampliamente utilizados y comprados sin receta. Existe un vacío en el conocimiento científico sobre el tema, no existen en nuestros medios estudios bien diseñados ni sobre los hábitos de prescripción del pediatra de Atención Primaria ni sobre la utilidad de estos fármacos(18).

En cualquier caso, si decidimos utilizar un tratamiento para la tos, motivado en ocasiones porque hay una expectativa por parte de los padres y una afectación de la calidad de vida y sueño de padres y niños, deberemos consensuar con ellos el tiempo máximo de tratamiento y reevaluar la situación si la tos persiste.

Antitusígenos

Codeína

Es el fármaco más eficaz, pero con marcados efectos secundarios, como: mareo, vómitos, estreñimiento, somnolencia o depresión del centro respiratorio. No ha de ser utilizada en menores de dos años, y aun por debajo de los 7 años su empleo ha de ser excepcional. La indicación más clara es el tratamiento de la tos que acompaña a la gripe.

Dosis: 1-1,5 mg/kg/día repartidos en 4 dosis, con un máximo de 30 mg/día. Al igual que con la mayoría de antitusígenos, es útil una dosis que contemple doblar la dosis nocturna.

Dextrometorfán/dimemorfán

Actúa a nivel central sobre el centro regulador de la tos. Es uno de los fármacos de elección en la edad pediátrica por su baja frecuencia de secundarismos a dosis habituales.

Dosis: 1-2 mg/kg/día, repartidos en 3 a 4 dosis.

Drossera rotundifolia

Utilizada desde la antigüedad de forma empírica, se consideraba de elección en lactantes por su “ausencia” de efectos secundarios, pero, muy recientemente, la Agencia Europea de Medicamentos ha alertado del riesgo de alteraciones neurológicas, en particular convulsiones, en niños de corta edad (menores de 30 meses) y en aquellos con antecedentes de convulsiones febriles o antecedentes de epilepsia cuando se utiliza en forma de supositorios. Esta revisión no afecta a las presentaciones orales o inhaladas.

Dosis: 2 gotas/kg/dosis.

Cloperastina

Actúa a nivel central y por su acción antihistamínica puede presentar una discreta somnolencia que puede ser útil en algunos cuadros de tos nocturna. A dosis altas puede favorecer que se espesen excesivamente las secreciones. Por las características de los estudios farmacológicos efectuados, la indicaremos a partir de los 2 años.

Dosis: 2 mg/kg/día en 2-3 dosis.

Levodropropicina

De acción básicamente periférica a nivel traqueobronquial. Por este motivo, no produce somnolencia ni depresión del centro respiratorio. Tiene una discreta acción antibroncoespástica, por lo que sería de elección para el tratamiento de la tos nocturna de los hiperreactivos. Útil a partir de los dos años.

Dosis: 3 mg/kg/día, en 2-3 dosis.

Mucolíticos

Aunque su utilización está muy extendida, su utilidad es dudosa. Recomendaremos los líquidos como el mejor mucolítico.

Antihistamínicos

Su uso estaría contraindicado en el tratamiento de la tos, ya que espesan las secreciones dificultando su eliminación. En lactantes y preescolares, los efectos secundarios son relativamente frecuentes, provocando trastornos del sueño, de la conducta e, incluso, de la personalidad. No recomendaremos su asociación con mucolíticos o expectorantes. Su única indicación sería en escolares y adolescentes que asocian una rinosinusitis alérgica. Deben retirarse si no mejoran en dos semanas.

No hay estudios sobre homeopatía, acupuntura y hierbas chinas en la tos. No hay ninguna evidencia sobre el uso de humidificadores, vaporizadores, ionizadores y filtros, por lo que no están recomendados. En cuanto a remedios tradicionales, en la revisión de la Cochrane 2010 sobre el tema, la miel de trigo fue mejor que “ningún tratamiento” para el alivio sintomático de la tos, la resolución de la tos molesta y la mejoría de la calidad del sueño del niño. Sin embargo, no fue mejor que ningún tratamiento para mejorar la calidad del sueño de los padres. No hubo diferencias significativas entre la miel y el dextrometorfano ni el dextrometorfano y “ningún tratamiento” para todos los resultados. Recordemos que la miel no debemos utilizarla por debajo del año por el riesgo de botulismo. Quizás, en estos casos, sea útil la popular inhalación de cebolla(19,20).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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15.** Buñuel Álvarez JC. Evidencias en el tratamiento de la tos en pediatría. FMC. Form Med Contin Aten Prim. 2009; 16: 152-8.

16.** Morales-Carpi C, Julve Chover N, Carpi Lobatón R, Estañ L, Rubio E, Lurbe E, Morales-Olivas FJ. Medicamentos utilizados en pediatría extrahospitalaria: ¿disponemos de información suficiente? An Pediatr. 2008; 68: 439-46.

17.** Galbe Sánchez-Ventura J, Córdoba García R, García Sánchez N. Prevención del tabaquismo activo y pasivo en la infancia. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. [Consultado 10 octubre 2011]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci

18.** Smith SM, Schroeder K, Fahey T. Fármacos de venta libre para la tos aguda en pacientes ambulatorios niños y adultos (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

19.** Oduwole O, Meremikwu M, Oyo-Ita A, Udoh EE. Miel para la tos aguda en niños (Revisión Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2010, Número 1. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2010 Issue 1 Art no. CD007094. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

20.** AEMPS. Nota informativa: Derivados Terpénicos en supositorios: Restricciones de uso en niños [En línea] Madrid: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios, 2011. [Consultado el 06 de octubre de 211]. [URL disponible en: http://www.aemps.gob.es/informa/notasInformativas/medicamentosUsoHumano/segururidad

Bibliografía recomendada

– Chang AB, Glomb WB. Guidelines for Evaluating Chronic Cough in Pediatrics. ACCP Evidence-based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2006; 129: 260S-83S.

Trabajo fundamental en Pediatría, antes de leerlo nos movíamos con la extrapolación de la bibliografía de adultos aplicada a la pediatría. Es fundamental.

– Callén Blecua MT, Praena Crespo M. Normas de calidad para el diagnóstico y tratamiento de la tos crónica en Pediatría de Atención Primaria. Protocolos del GVR (publicación P-GVR-9). [Consultado el 10 de septiembre de 2011]. Disponible en: www.aepap.org/gvr/protocolos.htm

Revisión en castellano de los trabajos publicados sobre tos crónica efectuada por el grupo de vías respiratorias de la Asociación Española de Pediatría.

 

Caso clínico
Niña de 30 meses que presenta una tos persistente de predominio nocturno, que inició a las pocas semanas del comienzo del curso escolar.

Antecedentes familiares

Madre con asma bronquial extrínseco, actualmente bien controlado.

Antecedentes perinatales sin interés. Desde el primer año de vida, ha presentado, aun no estando escolarizada, cuatro episodios de otitis media aguda. No tiene historia de sibilantes. Es una niña mala comedora y que duerme mal, según refiere la familia.

Exploración física

Peso y talla en percentil 25 para su edad. Dermatitis atópica leve.

Respiradora bucal, con facies adenoidea. Rinorrea mucopurulenta con otitis serosa que se comprueba mediante timpanometría. Auscultación cardiaca y respiratoria normal.

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