Reanimación cardiopulmonar básica y semiavanzada

Regreso a las bases

D. Rodríguez Álvarez, M.D. del Río García

Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

La reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica es una técnica que puede salvar vidas. En este artículo se describen las actuaciones básicas a realizar ante un niño que se encuentre en situación de parada cardiorrespiratoria (PCR). La secuencia de actuación se puede resumir en los siguientes pasos: seguridad, estimular, pedir ayuda, abrir vía aérea, valoración de la ventilación, ventilación, valoración de la circulación y compresiones torácicas. Además, en este tema se incluyen: el manejo de una obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño (OVACE) y la utilización del desfibrilador semiautomático (DESA). Por último, se resaltan los cambios que existen entre estas recomendaciones y las anteriores de 2015.

Abstract

Pediatric cardiopulmonary resuscitation (CPR) is a life-saving technique. This article outlines the basic actions to be taken when dealing with a child experiencing cardiopulmonary arrest (CPA). The sequence of steps can be summarized as follows: safety, stimulation, calling for help, opening the airway, assessing ventilation, providing ventilation, assessing circulation, and chest compressions. Additionally, this topic includes: managing a foreign body airway obstruction (FBAO) and using an automated external defibrillator (AED). Finally, it highlights the changes between these recommendations and the previous ones from 2015.

Palabras clave: Reanimación cardiopulmonar básica; Parada cardiorrespiratoria; Soporte vital básico; Obstrucción de la vía aérea; Desfibrilador externo semiautomático.

Key words: Basic cardiopulmonary resuscitation; Cardiorespiratory arrest; Basic life support; Airway obstruction; Semiautomatic external defibrillator.

Pediatr Integral 2024; XXVIII (1): 58 – 64

OBJETIVOS

• Reconocer una parada cardiorrespiratoria y realizar una evaluación rápida en situaciones de emergencia.

• Conocer los pasos de la reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica básica, desde la activación del sistema de emergencias hasta la realización de compresiones torácicas y ventilaciones.

• Adaptar la RCP pediátrica según la edad y el tamaño del niño, reconociendo las diferencias entre lactantes y niños.

• Reconocer un episodio de obstrucción de la vía respiratoria superior y saber llevar a cabo las maniobras de desobstrucción.

• Integrar el uso del desfibrilador externo semiautomático (DESA) en la RCP pediátrica básica.

Reanimación cardiopulmonar básica y semiavanzada

Introducción

La reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica es un conjunto de conocimientos y habilidades esenciales para el pediatra de Atención Primaria. Cuando un niño experimenta una parada cardiorrespiratoria (PCR), cada segundo cuenta, y saber cómo realizar adecuadamente la RCP puede ser la clave para salvar su vida y evitar daños cerebrales irreversibles(1). Es de vital importancia ser capaz de identificar rápidamente las situaciones de PCR en niños y conocer las maniobras de RCP básica. Así, podremos iniciar la reanimación de manera oportuna y aumentar la probabilidad de supervivencia en estos pacientes. En esta sección de Regreso a las Bases, exploraremos en detalle los fundamentos y recomendaciones actuales de la RCP pediátrica, con el objetivo de ofrecer la información necesaria para actuar de manera efectiva y segura en una situación de PCR pediátrica.

Epidemiología

En las últimas décadas, se ha observado una disminución en la incidencia de PCR extrahospitalaria. En el caso de los niños, un estudio en EE.UU. estima que la incidencia se encuentra en un rango aproximado de 0,6 a 2,1 casos por cada 100.000 personas al año, siendo más alta en el grupo de menores de 1 año(2).

En cuanto a la supervivencia, es significativamente menor (11 %) en los casos de PCR extrahospitalaria en comparación con la intrahospitalaria (41 %). Además, la supervivencia también varía según la edad del paciente. En el grupo de adolescentes se observa una tasa de supervivencia del 19,2 %; mientras que en el grupo de niños menores de 1 año, la tasa de supervivencia es del 6,7 %(3).

La principal causa de PCR en niños es el fallo respiratorio. Por lo tanto, las prioridades durante la realización de la RCP básica son asegurar una vía aérea abierta y administrar oxígeno de manera inmediata a través de las insuflaciones del reanimador.

En cuanto a las PCR de origen cardiaco, la bradicardia grave que progresa hacia la actividad eléctrica sin pulso y posterior asistolia es la arritmia más común en la parada cardíaca pediátrica, siendo por ello fundamental realizar una RCP básica de alta calidad. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, es más frecuente la fibrilación ventricular, que se manifiesta como PCR con colapso súbito e inesperado, por lo que resulta crucial disponer de un DESA cuanto antes y saber usarlo adecuadamente.

Conceptos previos

En RCP pediátrica, se utiliza el término “lactantes” para referirse a los niños menores de 1 año, excluyendo a los recién nacidos (con recomendaciones específicas de reanimación tras el parto), y se utiliza el término “niños” para aquellos con edades comprendidas entre 1 año y la pubertad. No es necesario definir específicamente el inicio de la pubertad. Si el reanimador determina que la víctima es un niño, se deben aplicar las recomendaciones específicas para la RCP pediátrica.

Recomendaciones

Este artículo ha sido elaborado siguiendo las recomendaciones publicadas por el European Resuscitation Council (ERC) en el año 2021(4), adaptadas por el Grupo Español de Reanimación Cardiopulmonar Pediátrica y Neonatal (GERCPPYN)(5) y basadas en las directrices emitidas por el International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR) en 2020(6). Recientemente, se han publicado las recomendaciones ILCOR 2023(7), en las que no se sugieren modificaciones para la secuencia de RCP básica pediátrica. En un apartado posterior, se destacará de manera especial los cambios relevantes con respecto a las recomendaciones anteriores de 2015(8).

Reanimación cardiopulmonar básica

Una PCR se define como: la interrupción brusca, inesperada y potencialmente reversible de la respiración y la circulación espontáneas. La RCP básica comprende la identificación del individuo que experimenta una PCR, la notificación a los servicios de emergencia médica (SEM) y la asistencia en las funciones respiratorias y circulatorias hasta que el paciente pueda recibir atención sanitaria más especializada. Además del DESA, no se requiere la utilización de más equipamiento específico. Se indica la realización de RCP básica en cualquier niño que no responde a estímulos y presenta alteración en la función respiratoria. Debe iniciarse lo más pronto posible, idealmente por aquellas personas que presencien la emergencia.

La secuencia de actuaciones en la RCP básica se resume en la figura 1 y se detalla a continuación:

Figura 1. Reanimación cardiopulmonar (RCP) básica con un reanimador. SEM: Servicios de Asistencia Médica; DESA: desfibrilador semiautomático.

1. Seguridad:

• Reconocer rápidamente el escenario y la situación donde se desarrolla la PCR para garantizar la seguridad, tanto de la víctima como del equipo reanimador. Por ejemplo, ante un accidente de tráfico, la primera medida será controlar el tráfico para proteger y protegerse.

• Movilizar a la víctima a un lugar seguro, si fuese necesario y posible.

• Utilizar guantes y otros métodos de barrera, si se dispone de ellos. Todos los líquidos corporales (sangre, saliva, vómito…) deben considerarse como potencialmente infecciosos.

2. Estimular:

• Establecer el grado de respuesta del niño a estímulos verbales, gritándole “¿cómo te encuentras?” o llamándole por su nombre si se conociese, y a estímulos dolorosos, presionando en el reborde supraorbitario, por ejemplo. En los niños en los que se sospeche una lesión cervical, estos estímulos se harán con precaución, inmovilizando el cuello.

• Se considerará que responde, si el niño se mueve, llora, grita o habla. En ese caso, se le dejará en la posición en que se encuentra, se pedirá ayuda y se revalorará periódicamente.

• Si no respondiese, se continuará con el algoritmo de RCP básica.

3. Gritar ayuda:

• Gritar pidiendo ayuda a los transeúntes del lugar.

• Si solo hubiese un reanimador, este deberá comenzar la RCP.

• Con dos o más reanimadores, el segundo reanimador, si dispone de teléfono, deberá llamar al 112 (número de emergencias en la Unión Europea), preferiblemente usando el modo “manos libres”. Durante la llamada, debe indicarse: el lugar donde se está llevando a cabo la reanimación, la edad aproximada del paciente, qué ha sucedido (en el caso de una PCR presenciada) y qué maniobras se están realizando. Es posible recibir indicaciones telefónicas sobre cómo continuar con las actuaciones de reanimación.

• Colocar al paciente en decúbito supino sobre una superficie plana y firme, de manera que se puedan realizar las maniobras de reanimación con la máxima eficacia.

4. Abrir vía aérea (A):

• Abrir la vía aérea, utilizando la maniobra de elección frente-mentón (Fig. 2).

Figura 2. Maniobra frente-mentón.

Situándonos a un lado del niño, colocaremos la palma de una mano en la frente del niño y los dedos de la otra mano sobre su mandíbula, extendiendo el cuello hasta una posición neutra en los lactantes (posición de “olfateo”) y hasta una ligera hiperextensión en los niños. Se deberá evitar la flexión y la hiperextensión cervical excesiva, así como la presión en las partes blandas mandibulares, ya que estas acciones pueden provocar el colapso de la vía aérea.

• Si existe riesgo de lesión cervical, se recomiendan las maniobras de tracción mandibular y de elevación mandibular:

– La maniobra de tracción mandibular (Fig. 3A) se realiza colocando la palma de una mano en la frente del niño, bloqueando la extensión del cuello, e introduciendo el dedo pulgar de la otra mano en la boca, detrás de los incisivos centrales inferiores, mientras que los dedos índice y medio se sitúan debajo del mentón, formando una pinza para traccionar la mandíbula.

– La maniobra de elevación mandibular (Fig. 3B) la realizaremos colocándonos detrás del niño. Posicionaremos las manos a ambos lados de la cabeza. Los dedos pulgares deberán situarse en las mejillas del niño, mientras que los dedos índice y corazón se ubicarán en ambos ángulos mandibulares, elevándola la mandíbula hacia arriba.

Figura 3. A. Maniobra de tracción mandibular. B. Maniobra de elevación mandibular.

• Explorar el interior de la boca en busca de cuerpos extraños.

• En caso se observar un cuerpo extraño, se procederá a extraerlo mediante barrido lateral con un solo dedo, con extrema precaución para no hacer avanzar el cuerpo extraño en la vía aérea superior. No se debe realizar nunca un barrido a ciegas de la cavidad bucal.

5. Valoración de la ventilación (B):

• Tras la apertura de la vía aérea, hay que comprobar si el niño realiza respiraciones efectivas espontáneas. Para ello, el reanimador colocará su mejilla cerca de la boca y nariz del niño, durante un máximo de 10 segundos, y, mediante la maniobra “ver, oír, sentir”, determinará si el niño respira o no. “Ver”: observará si el tórax se mueve; “oír”: detectará si existen ruidos sugestivos del paso de aire por las vías respiratorias; “sentir”: notará aire en su mejilla si el paciente exhalase.

• La población general puede valorar la existencia de respiración poniendo una mano sobre el tórax o el abdomen para comprobar si estos se mueven.

• Si el niño respira, se colocará en posición lateral de seguridad, buscando mantener la vía aérea permeable.

• Si el niño no respira, pasaremos a las ventilaciones.

6. Ventilación (B):

• Administrar 5 insuflaciones de rescate lentas, de aproximadamente 1 segundo de duración, realizando inspiraciones profundas entre cada respiración para aumentar la cantidad de oxígeno suministrado.

• En los lactantes se utilizará la técnica boca a boca-nariz (Fig. 4). Si el tamaño del lactante no lo permitiese, se podrá intentar sellar solo la boca o la nariz del lactante. Podemos ayudarnos de un paño enrollado debajo de los hombros para mantener la cabeza en posición neutra.

Figura 4. Ventilación boca a boca-nariz.

• En los niños se hará boca a boca (Fig. 5). El reanimador debe hacer pinza en la parte blanda de la nariz con los dedos pulgar e índice de la mano que tiene apoyada en su frente, para asegurarse de que el aire de la insuflación de rescate no se fuga por la nariz.

Figura 5. Ventilación boca a boca.

• Se debe comprobar la efectividad de las respiraciones de rescate, observando que producen elevación y descenso del tórax. Al menos, 2 de estas 5 insuflaciones de rescate han de ser efectivas.

• Si no se producen movimientos torácicos durante la aplicación de las respiraciones de rescate, se debe volver a valorar la vía aérea del niño: reposicionar la cabeza, apartar cualquier obstrucción visible y asegurar un buen sellado.

• Si a pesar de estas maniobras no se consigue que el tórax del niño se expanda, se debe considerar la existencia de un cuerpo extraño que obstruye la vía aérea, por lo que no nos demoraremos con las ventilaciones y pasaremos a realizar las compresiones torácicas.

• Cuando hay solo un reanimador y este tiene teléfono móvil, se debe llamar al 112 en modo “manos libres” y continuar con la RCP mientras se espera una respuesta.

7. Valoración de la circulación (C):

• Tras realizar las respiraciones de rescate, habrá que comprobar el estado circulatorio mediante la búsqueda de “signos de vida” (movimientos, tos o respiraciones normales), sin emplear para ello más de 10 segundos.

• En el caso del personal sanitario, se puede palpar el pulso de una arteria central: braquial (o femoral) en el lactante, y carotídeo (o femoral) en el niño.

• Si se detectan signos de vida o si se palpa con seguridad un pulso central a una frecuencia mayor de 60 latidos por minuto, continuar manteniendo la apertura de la vía aérea, administrando entre 12 y 20 ventilaciones por minuto, según la edad del niño. Reevaluar continuamente la situación respiratoria y circulatoria hasta que llegue personal del SEM o más cualificado, o hasta que se recupere la respiración espontánea, debiéndose colocar al niño en posición lateral de seguridad en ese momento.

• Si no hay signos de vida, no existe pulso central o la frecuencia es menor de 60 latidos por minuto, se deben iniciar las compresiones torácicas.

8. Compresiones torácicas (C):

• La compresión debe realizarse en la mitad inferior del esternón, evitando comprimir el apéndice xifoides.

• Se debe comprimir un tercio del diámetro anteroposterior del tórax, que corresponde a unos 4 cm en lactantes y unos 5 cm en niños.

• La frecuencia de las compresiones será 100-120 compresiones por minuto.

• En lactantes, se podrá realizar mediante:

– Técnica con dos dedos (Fig. 6): preferible cuando existe un único reanimador; este colocará las puntas de dos dedos en la mitad inferior del esternón y realizará 15 compresiones, evitando comprimir xifoides, abdomen o costillas. La otra mano podrá mantenerse en la frente para mantener la vía aérea abierta.

Figura 6. Compresiones torácicas con dos dedos.

– Técnica abarcando el tórax con las dos manos (Fig. 7): preferible cuando existen dos o más reanimadores; el reanimador se sitúa a los pies del lactante y coloca ambos pulgares sobre la mitad inferior del esternón, en el mismo punto que con la técnica anterior, mientras abraza el tórax con ambas manos.

Figura 7. Compresiones torácicas abarcando el tórax del lactante.

• En niños, se podrá realizar:

– Colocando el talón de una mano sobre el esternón (Fig. 8).

Figura 8. Compresiones torácicas con una mano.

– Con las dos manos con los dedos entrelazados, apoyando el talón de una de ellas sobre el dorso de la otra (Fig. 9).

Figura 9. Compresiones torácicas con dos manos.

• Tras cada compresión hay que dejar que el tórax se expanda, es decir, que vuelva a su posición normal, pero evitando separar las manos del pecho del paciente. La compresión debe durar la mitad del ciclo “compresión-descompresión”.

• Relación compresiones torácicas-ventilación:

– Población general: 30 compresiones torácicas-2 ventilaciones.

– Personal sanitario: 15 compresiones torácicas-2 ventilaciones, a no ser que únicamente haya un reanimador. En ese caso podrá utilizar también una relación de 30 compresiones torácicas-2 ventilaciones.

• Para evitar la fatiga, si hay más de un reanimador, estos se irán sustituyendo en el rol de administrar las compresiones. Si hay solo un reanimador, este podrá cambiar la mano que comprime o intercambiar la técnica (de una a dos manos).

9. No se interrumpirá la RCP a menos que haya claros signos de circulación (movimientos, tos) o cuando se esté exhausto.

Desfibrilador externo semiautomático (DESA)

Los DESA son dispositivos compactos que, una vez conectados a los electrodos colocados en el tórax del paciente, tienen la capacidad de analizar el ritmo cardiaco y determinar si es necesario aplicar una descarga eléctrica.

Cuando se detecta un ritmo cardiaco susceptible de ser desfibrilado, el dispositivo emite una señal visual y auditiva, señalando la presencia de un ritmo desfibrilable, y se carga automáticamente con una cantidad predeterminada de energía. Esta energía normalmente es de 150-360 julios, aunque algunos equipos permiten atenuar la dosis de energía, sobre 50-75 julios. Si el equipo dispone de atenuadores, los deberemos utilizar cuando el paciente tenga una edad inferior a 8 años; si no dispusiese de ellos, se recomienda utilizar el DESA de adulto de todas formas (es más adecuado administrar alta energía que no administrar ninguna descarga a un niño en situación de PCR y ritmo desfibrilable). La descarga solo se aplicará sobre el paciente si el operador presiona el botón correspondiente.

Deberemos utilizar el DESA durante la RCP pediátrica de origen cardiaco y con posible ritmo desfibrilable. Este origen lo sospecharemos por un colapso súbito presenciado sin signos de etiología respiratoria o traumática. La integración del DESA en la RCP, se realiza de la siguiente manera:

1. En el caso de existir un reanimador, este realizará un minuto de RCP antes de ir a buscar el DESA. Con dos o más reanimadores, uno realizará la RCP, mientras que el otro pedirá ayuda y buscará el DESA más cercano.

2. Una vez que dispongamos del DESA, colocaremos los parches en el paciente, sin interrumpir las maniobras de RCP en el caso de ser dos o más reanimadores.

En los niños mayores de 8 años colocaremos uno de los parches a la derecha del esternón debajo de la clavícula, y el otro de manera longitudinal, paralelo al anterior, en el tórax en la línea medioaxilar izquierda (Fig. 10).

Figura 10. Colocación de los parches del DESA (desfibrilador externo semiautomático) en niños mayores de 8 años.

En los niños menores de 8 años se colocarán de la misma manera, salvo cuando se tuviesen que utilizar parches de adultos. En ese caso, estos se colocarán uno en el esternón y otro en la espalda.

3. Encenderemos el DESA y seguiremos sus indicaciones:

• Si el DESA indica la administración de una descarga, deberemos asegurarnos de que nadie toque a la víctima y entonces pulsar el botón de descarga. Después de esto continuaremos con las maniobras de RCP. A los 2 minutos, el DESA se activará automáticamente y analizará el ritmo cardiaco de nuevo.

• Si el dispositivo no indica dar una descarga, continuaremos con las maniobras de RCP.

4. No se deben retirar los parches ni apagar el DESA hasta que no llegue el SEM.

Obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño (OVACE)

Deberemos sospechar una OVACE ante un episodio de dificultad respiratoria que comienza: de forma brusca, asociado a tos, náuseas o estridor, que se produce durante la comida o durante el juego con objetos pequeños y sin otros signos de enfermedad.

El tratamiento de la OVACE será el siguiente:

1. Si el niño tose de manera efectiva: se tranquilizará al niño, se le animará a toser y se le vigilará continuamente hasta la expulsión del cuerpo extraño.

2. Si el niño tose de manera inefectiva, la tos anterior se transforma en inefectiva o el niño no tose en absoluto: se activará el SEM.

En el caso de que el niño presente tos ineficaz y esté consciente, deberemos realizar las siguientes maniobras con el objetivo de desplazar el cuerpo extraño hasta conseguir una respiración adecuada:

• Si se trata de un lactante:

– Sentarse o arrodillarse para poder sujetar al lactante de manera segura. Colocar al lactante boca abajo sobre el antebrazo, apoyándose sobre su muslo, sujetando la cabeza del lactante, poniendo el pulgar de la mano en un ángulo de la mandíbula y uno o dos dedos de la misma mano en el ángulo contrario de la mandíbula. La cabeza del lactante quedará en una posición inferior respecto del resto de su cuerpo.

– Realizar 5 golpes secos con el talón de la otra mano en la región interescapular de la espalda (Fig. 11).

Figura 11. Golpes interescapulares en lactante con tos no efectiva.

– Voltear al lactante, pasándolo al otro antebrazo y poniéndolo en posición supina, manteniendo su cabeza sujeta con la mano en una posición inferior. Observar si el cuerpo extraño se ha movilizado hasta la boca y puede extraerse con seguridad. Si no es así, realizaremos 5 compresiones torácicas (Fig. 12).

Figura 12. Compresiones torácica en lactante con tos no efectiva.

– Realizar las 5 compresiones torácicas con el dedo índice y pulgar en la mitad inferior del esternón hacia la espalda y la cabeza, de manera similar a las compresiones torácicas de la RCP, pero más secas y dadas con una frecuencia menor.

• Si se trata de un niño mayor de un año:

– Colocar al niño incorporado, pero ligeramente hacia delante, con la cabeza en una posición más baja que el resto del cuerpo.

– Dar 5 golpes en la región interescapular de la espalda (Fig. 13).

Figura 13. Golpes interescapulares en niño con tos no efectiva.

– Si el objeto no ha sido expulsado, nos situaremos por detrás del niño, pasando nuestros brazos por debajo de sus axilas y abrazando su torso. Cerrar el puño de la mano dominante y situarlo en el epigastrio. Sujetar el puño con la otra mano y comprimir 5 veces hacia adentro y hacia arriba (maniobra de Heimlich). Asegurarse de que la presión no se aplica sobre la apófisis xifoides ni sobre las costillas (Fig. 14).

Figura 14. Maniobra de Heimlich en niño con tos no efectiva.

En el caso de que el niño presente tos ineficaz y esté inconsciente deberemos:

• Colocar al niño en una superficie plana y firme.

• Solicitar ayuda de la misma manera descrita en la RCP básica, según haya uno o más reanimadores.

• Abrir la vía aérea y buscar algún objeto visible. Si se ve, intentaremos extraerlo de manera segura mediante un barrido con un dedo. Nunca se deberá realizar un barrido a ciegas, por la posibilidad de impactar el cuerpo extraño más profundamente.

• Administrar 5 ventilaciones de rescate, valorando su eficacia.

• Si tras administrar las 5 ventilaciones de rescate no hay signos de vida, iniciar las compresiones torácicas.

• Revisar la cavidad oral durante las respiraciones, para comprobar si hay algún cuerpo extraño e intentar extraerlo de manera segura mediante la técnica de barrido con un dedo.

Cambios respecto a las recomendaciones de 2015

Las recomendaciones europeas de RCP básica en niños mantienen el orden ABC (vía aérea, respiración y compresiones torácicas) en la secuencia de las maniobras. Los cambios fundamentales son:

• Activación del sistema de emergencias. Tras las 5 insuflaciones de rescate, si solo hay un reanimador y dispone de teléfono con llamada con manos libres, se recomienda poner el teléfono móvil en altavoz y llamar para pedir ayuda al SEM mientras se continúa con la RCP. Si no tiene teléfono móvil, se realizará la RCP durante un minuto y, en ese momento, se activará el aviso al SEM.

• Solamente en el caso en que el reanimador observe que el niño presenta una pérdida brusca de consciencia y sospeche que es de origen cardiaco, debe llamar primero al SEM y, a continuación, empezar la reanimación, porque puede que el niño necesite una desfibrilación. Si hay más de un reanimador, uno de ellos debe iniciar inmediatamente la RCP, mientras que el otro busca la ayuda.

• Valoración de la ventilación. Se sugiere que la población general pueda valorar la existencia de respiración solo por la existencia o no de movimientos respiratorios, poniendo una mano sobre el tórax o el abdomen para comprobar si estos se mueven.

• Comprobación de la eficacia de la RCP. Para disminuir al máximo el tiempo sin reanimación, se sugiere no interrumpir la RCP salvo que existan signos claros de circulación (movimientos, tos).

Conflicto de intereses

No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.

Bibliografía

1. López-Herce J, García C, Domínguez P, Rodríguez-Núñez A, Carrillo Á, Calvo C, et al. Outcome of out-of-hospital cardiorespiratory arrest in children. Pediatr Emerg Care. 2005; 21: 807-15.

2. Meyer L, Stubbs B, Fahrenbruch C, Maeda Ch, Harmon K, Eisenberg M, et al. Incidence, causes, and survival trends from cardiovascular-related sudden cardiac arrest in children and young adults 0 to 35 years of age: A 30-year review. Circulation. 2012; 126: 1363-72.

3. Virani SS, Alonso A, Benjamin EJ, Bittencourt MS, Callaway CW, Carson AP, et al. Heart Disease and Stroke Statistics – 2020 Update a Report from the American Heart Association. 2020; 141: e139-e596.

4. Van de Voorde P, Turner NM, Djakow J, de Lucas N, Martinez-Mejias A, Biarent D, et al. European Resuscitation Council Guidelines 2021: Paediatric Life Support. Resuscitation. 2021; 161: 327-87.

5. Bagnall RD, Weintraub RG, Ingles J, Duflou J, Yeates L, Lam L, et al. A Prospective Study of Sudden Cardiac Death among Children and Young Adults. N Engl J Med. 2016; 374: 2441-52.

6. Nolan JP, Maconochie I, Soar J, Olasveengen TM, Greif R, Wyckoff MH, et al. Executive Summary: 2020 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment Recommendations. Circulation. 2020; 142: S2-S27.

7. Berg KM, Bray JE, Ng K-C, Liley HG, Greif R, Carlson JN, et al. 2023 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment Recommendations: Summary From the Basic Life Support; Advanced Life Support; Pediatric Life Support; Neonatal Life Support; Education, Circulation. 2023; 148: e187-e280.

8. Maconochie IK, Bingham R, Eich C, López-Herce J, Rodríguez-Núñez A, Rajka T, et al. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2015. Section 6. Paediatric life support. Resuscitation. 2015; 95: 223-48.

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico. Miocardiopatía de inicio precoz

El Rincón del Residente

Coordinadores:

L. García Espinosa*, M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.

Autores:

E. Gil Sarrión*, A. de Tíscar Sánchez García*, I. Izquierdo Fos**
*Médico Interno Residente. **Médico Adjunto. Servicio de Pediatría. Hospital General Universitario de Elche. Alicante

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí

Resumen

Se presenta el caso de un lactante varón de 2 meses, remitido a consultas de Cardiología Infantil por un soplo detectado por su pediatra sin otra sintomatología. En la exploración, presentaba rasgos faciales toscos y soplo sistólico eyectivo. Se realizó ECG y ecocardiografía 2D-Doppler, donde se objetivó una importante hipertrofia biventricular de predominio septal, iniciándose estudio etiológico de miocardiopatía hipertrófica, llegando finalmente a un diagnóstico.

Abstract

A two-month-old male child was referred to pediatric cardiology for a murmur detected by his pediatrician, without other symptoms. Physical examination revealed coarse facial features and a systolic ejection murmur. An EKG and 2D-Doppler echocardiography were performed, showing significant biventricular hypertrophy with septal predominance, for which the etiological study of hypertrophic cardiomyopathy was initiated, finally reaching a diagnosis.

Pediatr Integral 2023; XXVII (3): 173.e1 – 173.e8

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Miocardiopatía de inicio precoz

Caso clínico

Lactante varón de 2 meses de edad que es remitido a consultas externas de Cardiología Infantil por soplo sistólico objetivado en una revisión rutinaria de su pediatra. Realiza adecuadas tomas de lactancia artificial con buena ganancia ponderal. No presenta otra sintomatología.

Exploración física

Peso: 5,61 kg (p42); talla: 57,5 cm (p22); y perímetro cefálico: 41 cm (p89). Constantes vitales: presión arterial: 99/36 mmHg (p93/p61); SatO2: 99 %; frecuencia cardiaca: 120 ppm; y frecuencia respiratoria: 22 rpm. A la exploración física, presenta buen estado general, se encuentra con buena coloración, sin exantemas ni petequias y con buena perfusión periférica. No presenta signos de distrés. Rasgos faciales toscos (hipertelorismo, oblicuidad palpebral descendente, orejas de implantación baja, frente prominente, mentón pequeño, cuello corto), abdomen distendido aunque blando y depresible sin visceromegalias. A nivel cardíaco, palpación precordial normal. Auscultación cardiaca con primer ruido normal, soplo sistólico eyectivo 2-3/6, segundo ruido normal y diástole libre. Pulsos periféricos palpables y simétricos. Auscultación pulmonar normal. Exploración neurológica acorde a su edad.

Antecedentes personales

Embarazo controlado en alto riesgo por diabetes gestacional y riesgo elevado de preeclampsia, de curso normal. Ecografías prenatales normales. Serologías negativas. El cribado de estreptococo del grupo B resultó positivo y fue correctamente tratado. Parto con finalización por cesárea urgente por no progresión a las 38 semanas de gestación. Al nacimiento, presenta hipotonía, cianosis y escaso esfuerzo respiratorio que precisa soporte respiratorio no invasivo durante 4 minutos, posteriormente inicia llanto vigoroso sin precisar reanimación avanzada. APGAR 6/8/9. No presentó ingresos ni incidencias durante el periodo perinatal. El cribado de cardiopatías por pulsioximetría fue negativo y las pruebas metabólicas, no alteradas. Fue alimentado con lactancia artificial desde el nacimiento y había iniciado el calendario vacunal.

Antecedentes familiares

Sin antecedentes familiares de patología cardiaca. La madre, de 37 años y primigesta, presenta antecedente de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS). El padre, de 36 años, sano.

Pruebas complementarias

• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 130 lpm, eje de P: +60º, conducción AV normal con PR de 0,09 s, eje de QRS +120º, sugestivo de crecimiento de cavidades derechas, sin alteración en la repolarización ventricular.

• Ecocardiografía 2D-Doppler (Figs. 1 y 2): miocardiopatía hipertrófica biventricular de predominio septal (valores diastólicos de 12 mm), con un ventrículo derecho (VD) cuyo ápex envuelve al ventrículo izquierdo (VI) con gradientes dinámicos desde ápex en VI de 54 mmHg. Presenta movimiento sistólico anterior de la mitral (SAM). Las válvulas sigmoideas son ambas trivalvas, siendo la pulmonar de 7,8 mm para 10 mm de la aórtica con un tronco pulmonar pequeño, no hipoplásico y mostrando un gradiente que ya proviene desde el tracto de salida del ventrículo derecho y aumenta en válvula y tronco hasta 48-52 mmHg.

Figura 1. Miocardiopatía hipertrófica biventricular en modo 2D y M.

Figura 2. Obstrucción dinámica sistólica de ambos ventrículos.

Con estos hallazgos se decide iniciar estudio etiológico:

• Analítica sanguínea: bioquímica, hemograma y coagulación normales. Pro-péptido natriurético NT 1920 pg/ml (valor de normalidad <650 pg/dl para su edad). Gasometría venosa: normal.

• Estudio de función tiroidea: TSH y T4L normales.

• Radiografía de tórax: cardiomegalia (índice cardiotorácico 0,62) con vascularización pulmonar normal.

Además, se solicitó estudio metabólico que incluyó: aminoácidos en sangre y orina, carnitina y acilcarnitina, ácido pipecólico, ácidos grasos de cadena muy larga, ácidos grasos ramificados (fitánico y pristánico), glucosaminoglicanos, oligosacáridos y estudio enzimático de enfermedades como Gaucher, mucopolisacaridosis tipo I, Fabry, Pompe y Niemann-Pick A, B y C. Así mismo, se solicitó panel genético de miocardiopatías.

Arritmias más frecuentes en la población infantojuvenil

Temas de FC

G. Sarquella-Brugadaa,b, O. Campuzanob,c,d, S. Cesara, J. Brugadaa,c,e, R. Brugadab,c,d,f

aUnidad de Arritmias, Cardiopatías Familiares y Muerte Súbita, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona. bDepartamento de Ciencias Médicas, Facultad de Medicina, Universitat de Girona, Girona. cCentro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV). dCentro de Genética Cardiovascular, Universidad de Girona-IDIBGI, Girona. eUnidad de Arritmias, Hospital Clinic de Barcelona, Barcelona. fServicio de Cardiología, Hospital Josep Trueta de Girona, Universitat de Girona, Girona

Resumen

Cada vez se diagnostican más niños y jóvenes con arritmias gracias a los programas de prevención, así como a los avances en la tecnología. A día de hoy, una buena historia clínica y un electrocardiograma siguen siendo cruciales en el diagnóstico. Aunque la mayoría de estas arritmias son benignas y con buen pronóstico, algunas de ellas pueden inducir taquicardiomiopatía, síncopes o arritmias ventriculares malignas y, por tanto, un diagnóstico precoz es fundamental para evitar graves consecuencias.

Abstract

More and more children and young people are being diagnosed with arrhythmias thanks to prevention programs, as well as advances in technology. Nowadays, a good medical history and an electrocardiogram are still crucial in diagnosis. Although most of these arrhythmias are benign and with a good prognosis, some of them can induce tachycardiomyopathy, syncopes or malignant ventricular arrhythmias. Therefore, an early diagnosis is essential to avoid serious consequences.

Palabras clave: Muerte Súbita; Arritmias; Bradicardia; Taquicardia; Genética.

Key words: Sudden Death; Arrhythmias; Bradycardia; Tachycardia; Genetics.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 406 – 412

Arritmias más frecuentes en la población infantojuvenil

Introducción

Las arritmias son trastornos del ritmo cardiaco que pueden estar presentes a cualquier edad, incluso en etapa fetal. El electrocardiograma (ECG) es la prueba más utilizada por su simplicidad y bajo coste. Los programas de cribaje masivo de ECG en edades tempranas son cruciales para identificar precozmente alteraciones y adoptar medidas preventivas(1). La mayoría de las arritmas son benignas y el diagnóstico suele ser casual, sobre todo en niños. La incidencia de arritmias graves en neonatos se sitúa entre el 3-5%(2). Las formas de presentación pueden ser muy variables, incluso siendo el síncope o la propia muerte súbita (MS) la primera manifestación de la patología. En ocasiones, cribajes escolares o deportivos detectan casos de arritmias en niños y jóvenes asintomáticos que pueden estar en riesgo, ya que factores externos como ejercicio o estrés, pueden inducir episodios letales(3). El objetivo de este capítulo es revisar brevemente la presentación clínica de estos trastornos del ritmo así como su abordaje terapéutico más adecuado.

Arritmias

Las arritmias, dependiendo de su origen, pueden clasificarse en supraventriculares (auriculares), las más frecuentes en pacientes pediátricos, especialmente neonatos, o bien ventriculares, que suelen ser las más graves.

Las arritmias pueden clasificarse de modo diverso. Así pues, dependiendo del ritmo cardiaco, pueden considerarse bradiarritmias (ritmos cardíacos con una frecuencia inferior a la normal) o bien taquiarritmias (>150 latidos por minuto [lpm]). También, dependiendo de su origen, las arritmias pueden ser clasificadas como: supraventriculares (o auriculares), las más frecuentes en pacientes pediátricos, especialmente neonatos; o bien ventriculares, que suelen ser las más graves.

Supraventriculares

Arritmia sinusal

Esta es la forma más frecuente en el recién nacido. Se considera benigna, con buen pronóstico y sin necesidad de tratamiento. En el ECG, se puede observar un ritmo irregular, con variaciones graduales en los intervalos PP, una onda P sinusal que precede cada QRS, y la frecuencia disminuye en espiración y aumenta durante inspiración(4).

Paro sinusal

Se considera patológica cuando produce pausas superiores a 3 segundos. En la mayoría de las ocasiones se debe a isquemia aguda, accidente cerebrovascular o intoxicación digitálica. No suele ser de causa congénita y, a veces, se asocia a la corrección tipo Mustard de la transposición de grandes arterias. El tratamiento, cuando es sintomática, es el implante de marcapasos (MP)(5).

Bradicardia sinusal

La disfunción del nódulo sinusal (NS) es asintomática la mayoría de las veces. Se define como una frecuencia cardiaca menor de 90 lpm, siendo la causa más frecuente de arritmia neonatal. No suele comportar repercusión clínica y remite dentro de las 48-72 h sin tratamiento. Se puede identificar en el postoperatorio de cardiopatías congénitas, o bien debida a: hipertono vagal, hipertensión intracraneal, apnea obstructiva del sueño, fármacos, hipotermia, hipoxia o infecciones cardiacas. Solo en casos sintomáticos con repercusión hemodinámica, es necesario el implante de un MP, siempre y cuando no exista una causa externa subyacente tratable(6).

Bloqueo sinoauricular

Esta entidad es difícil de valorar, ya que la actividad eléctrica del NS no tiene expresión en el ECG de superficie. Se distingue del paro sinusal en que la pausa siempre es un múltiplo del intervalo PP. Puede ser: de primer grado (enlentecimiento de la conducción), de segundo grado (algunos impulsos se bloquean) o de tercer grado (ningún impulso se transmite). En la mayoría de las ocasiones es de causa degenerativa, no requiere tratamiento y solo en bradicardias sintomáticas se requerirá implante de MP(6).

Bloqueo auricular

En el bloqueo auricular de primer grado se produce una conducción lenta del estímulo entre la aurícula derecha y la izquierda, lo que origina una onda P más ancha de lo normal y bimodal.

En el bloqueo de primer grado se produce una conducción lenta del estímulo entre la aurícula derecha y la izquierda, lo que origina una onda P más ancha de lo normal y bimodal. Se observa en ausencia de crecimiento auricular izquierdo, pero el retraso de la conducción auricular es el principal responsable de la morfología de crecimiento auricular izquierdo, que es indistinguible. En el bloqueo de tercer grado, el estímulo queda completamente bloqueado, lo que provoca excepcionalmente disociación auricular o, más a menudo, despolarización auricular izquierda retrógrada caudocraneal(5).

Bloqueo auriculoventricular

El bloqueo auriculoventricular puede ser de primero, segundo y tercer grado.

Una alteración del intervalo PR dará lugar a un trastorno de la conducción auriculoventricular (AV). En el ECG se observa la presencia de un ritmo auricular más rápido que el ventricular. El bloqueo AV completo es muy raro en niños (1:20.000), pero altamente letal. Puede ser congénito –hijo de madre con lupus eritematoso sistémico o enfermedad de Sjögren por anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La circulantes–, o adquirido –complicación de cirugía cardíaca, ablación o secundario a infección (miocarditis viral o enfermedad de Lyme)–. Los bloqueos AV pueden ser de primer grado (todos los impulsos son conducidos más lentamente). Generalmente, no tienen repercusión clínica y no necesitan tratamiento, salvo corregir la causa subyacente. También existen los de segundo grado tipo Mobitz 1 –Wenckebach– (el intervalo PR se alarga hasta que una P no conduce; no suele tener repercusión clínica ni progresar a bloqueo de tercer grado y, rara vez, requieren tratamiento), y de segundo grado tipo Mobitz 2 (no existe alargamiento PR, sino que súbitamente una onda P no conduce; en ocasiones, requieren el implante de un MP). Finalmente, también hay bloqueos AV de tercer grado (ausencia de conducción AV). El tratamiento de urgencia, cuando existe disfunción ventricular o bradicardia severa, es la perfusión intravenosa de isoproterenol y el implante de MP temporal. La implantación de MP permanente está indicada en recién nacidos o bebés con bloqueo completo, con una frecuencia ventricular de <55 lpm o en aquellos con cardiopatía congénita y una frecuencia ventricular <70 lpm. Otra indicación para MP definitivo es el bloqueo cardíaco completo con un complejo ritmo de escape amplio, ectopia ventricular compleja o disfunción ventricular(6).

Extrasístoles supraventriculares

Los extrasístoles supraventriculares se producen hasta en un 50% de los recién nacidos, cifra que aumenta en recién nacidos pretérmino.

Son latidos prematuros originados en las aurículas. Se producen hasta en un 50% de los recién nacidos, cifra que aumenta en recién nacidos pretérmino. Una onda P prematura superpuesta a la onda T anterior puede causar deformación de la onda T. La morfología del QRS es similar a la de ritmo sinusal. Los latidos precoces aislados en recién nacidos pueden estar asociados con anomalías electrolíticas, hipoglucemia, hipoxia e hipertiroidismo. Generalmente, son pacientes asintomáticos y se consideran eventos benignos en pacientes con corazón estructuralmente sano. Si las extrasístoles supraventriculares son frecuentes, está indicada una ecocardiografía para descartar cardiopatía congénita o miocardiopatía. Si no existen episodios de taquicardia supraventricular, los pacientes no requieren tratamiento(7).

Taquicardia sinusal

Las bebidas energéticas pueden ser una causa importante de taquicardia sinusal.

Esta alteración es debida al aumento del automatismo por aumento del tono simpático (estrés, dolor, anemia, fiebre, hipovolemia, hipoxia, administración de numerosos fármacos o drogas). Cabe recordar que las bebidas energéticas pueden ser una causa importante. La morfología de la onda P en la taquicardia sinusal tiende a parecerse a la morfología de la onda P durante el ritmo sinusal. La generación de la onda P refleja la activación de la porción posterolateral superior de la aurícula derecha, que luego viaja al resto de la aurícula derecha a través de la aurícula izquierda, así como en la parte inferior. Encontramos aceleración del latido normal (>166 lpm en la primera semana de vida, >176 lpm en el resto del primer mes de vida, >125 lpm a los 2 años, >115 lpm a los 4 años y >100 lpm en mayores de 6 años en reposo), secundario a un hipertono simpático. Raramente, son sintomáticas y no precisan tratamiento(8).

Taquicardia auricular

La taquicardia auricular no suele tener repercusión hemodinámica, pero pueden precisar tratamiento cuando la clínica de palpitaciones interfiera en la vida del niño o en caso de taquicardia incesante, que puede llegar a producir taquicardiomiopatía.

En este caso, el impulso se origina en la aurícula (no en el NS). Su origen se cree que es un foco único o múltiple a nivel auricular, o bien microrreentradas auriculares. Algunos se pueden considerar variantes de la normalidad, como el “ritmo del seno coronario”, pero otros pueden ocultar causas anatómicas, como hamartomas o miocarditis focales. En neonatos y lactantes, existe un tipo denominado “incesante” que característicamente, mantiene en ritmo auricular ectópico el 90% del tiempo. Suele ser no respondedor al tratamiento antiarrítmico habitual, disminuyendo la frecuencia basal de la arritmia, pero sin conseguir un control absoluto de esta. Tampoco responden bien a la cardioversión y, en casos seleccionados, se debe considerar la ablación por radiofrecuencia (RF). En otros casos, puede desaparecer espontáneamente. No suelen tener repercusión hemodinámica, pero pueden precisar tratamiento cuando la clínica de palpitaciones interfiera en la vida del niño o en caso de taquicardia incesante, que puede llegar a producir taquicardiomiopatía(9).

Taquicardia auricular multifocal

Esta entidad es muy similar a la anterior, pero producida por múltiples focos de activación. Suele presentarse más comúnmente en neonatos de sexo masculino. Esto se aprecia en el ECG por ondas P de, al menos, 3 morfologías distintas. Los bloqueos AV de primer y segundo grado causan variaciones en el intervalo PR y RR, así como un enlentecimiento relativo de la frecuencia, llevando hacia la insuficiencia cardíaca. Esta entidad suele observarse en pacientes con afecciones pulmonares crónicas. Puede ser un signo de afectación del miocardio, por enfermedades de depósito, o bien acúmulo de fármacos (digoxina). Sotalol y flecainida pueden mejorarla, cuando las palpitaciones sean molestas, pero el tratamiento definitivo es el de la enfermedad de base(10).

Flutter auricular (Fig. 1)

Figura 1. Flutter – ECG en flutter auricular y conducción 2:1 hacia ventrículos. Obsérvense las ondas F de la línea de base correspondientes al ritmo auricular macrorreentrante.

El flutter auricular se caracteriza por una frecuencia cardiaca en torno a divisores de 300 (150 lpm, 100 lpm, 75 lpm), conducción AV característicamente 2:1, ausencia de ondas P, ondas F «en diente de sierra», con frecuencia en torno a 300 lpm y complejos QRS estrechos.

Es una arritmia rara en el periodo neonatal (0,03%) y normalmente idiopática. El mecanismo del flutter auricular es la macrorreentrada dentro de la propia pared de la aurícula. Se caracteriza por frecuencia cardiaca en torno a divisores de 300 (150 lpm, 100 lpm, 75 lpm), conducción AV característicamente 2:1, ausencia de ondas P, ondas F «en diente de sierra», con frecuencia en torno a 300 lpm y complejos QRS estrechos. Se observa típicamente en la anorexia (hipocalcemia e hipopotasemia), intoxicación por digital o en la digitalización rápida endovenosa. En postoperatorio de cardiopatías congénitas donde se manipula la aurícula, es común identificar el flutter auricular. Generalmente, es bien tolerado por el neonato y en casi el 25% de los casos desaparece de forma espontánea antes de las 48 h. Si persiste, el tratamiento farmacológico está asociando a digoxina con un antiarrítmico de los grupos Ic (Propafenona, Flecainida) o III (Amiodarona, Sotalol). También se puede realizar una cardioversión, sobre todo, cuando la respuesta ventricular es rápida. El conocimiento de esta entidad ha llevado a recomendar de forma sistemática, la ampliación de la cicatriz de atriotomía hasta un obstáculo anatómico (en general, la vena cava inferior) para evitar su aparición. Idealmente, fuera del periodo neonatal, hay que considerar la ablación cardiaca, ampliando la cicatriz de forma artificial hasta la cava inferior para un tratamiento curativo(11).

Fibrilación auricular

La fibrilación auricular (FA) es el tipo más común de trastorno del ritmo cardíaco, pero muy raro en Pediatría. Se suele identificar asociada a miocardiopatía dilatada (MCD) o hipertrófica (MCH) por sobrecarga de la aurícula izquierda, manifestándose de forma paroxística o bien continua. Se presenta como un ritmo caótico de 350-600 lpm, en el que las aurículas se mueven de forma desorganizada, con oscilación del ritmo de base (ondas F) y una respuesta ventricular irregular con QRS normal. Existe también una forma de FA familiar que debe sospecharse siempre en caso de FA sin causa aparente en un niño. El manejo es similar al del adulto, intentando revertir a ritmo sinusal siempre que sea posible (fármacos –digoxina– o cardioversión eléctrica) y frenar el ritmo ventricular en caso de persistencia de la arritmia(12).

Taquicardia nodal o ectópica de la unión AV (JET [Junctional Ectopic Tachycardia])

Esta taquicardia es rara en población pediátrica (15%). Esta alteración se caracteriza por taquicardia incesante con un solo foco ectópico que se inicia en o cerca del nódulo AV. Suele mostrar disociación aurículo-ventricular (AV) con una frecuencia auricular más lenta que la ventricular. Se manifiesta como taquicardia de QRS estrecho a un ritmo superior al habitual (140-300 lpm), con disociación AV (ondas P no relacionadas con los QRS). Puede deberse a causa congénita por degeneración del nodo AV o adquirida (intoxicación por digital o en el postoperatorio de cardiopatías congénitas). Pueden causar taquicardiomiopatía si pasan desapercibidas, llegando a disfunción ventricular grave. El JET está asociado con alta morbilidad y mortalidad en neonatos. Para su diagnóstico puede ser útil la falta de respuesta a ATP o bloqueantes del calcio. El tratamiento se basa en amiodarona, para frenar la frecuencia del automatismo y la asociación de la digoxina a un beta-bloqueante. La ablación por RF del haz de His suele ser un recurso terapéutico en los casos rebeldes, aunque con alto riesgo de implante de MP(13).

Taquicardia paroxística de la unión AV (Taquicardia paroxística supraventricular [TPSV]; Taquicardia reciprocante AV)

La taquicardia paroxística de la unión AV responde a maniobras vagales y fármacos que enlentecen la conducción por el nodo AV. Se suele manifestar como: palpitaciones, dolor torácico, fatiga y mareo.

Son las taquicardias más frecuentes en la edad pediátrica (casi un 80%), aunque menos frecuentes en el neonato. Se manifiestan a frecuencia >200-300 lpm. Responden a maniobras vagales y fármacos que enlentecen la conducción por el nodo AV. Se suele manifestar como palpitaciones, dolor torácico, fatiga y mareo. La mayoría de los niños toleran bien los episodios de taquicardia, pero cuando se prolongan en el tiempo pueden presentar signos de insuficiencia cardiaca congestiva. El origen son dos mecanismos: la reentrada nodal (taquicardia reciprocante AV nodal, que es típica de adolescentes, por doble sistema de conducción dentro del nodo AV); y la reentrada por vía anómala (taquicardia reciprocante AV accesoria, principal mecanismo de los síndromes de pre-excitación como el de Wolf-Parkinson-White) (Fig 2).

Figura 2. Síndrome de Wolf-Parkinson-White – ECG en ritmo sinusal con PR corto y empastamiento inicial del QRS sugestivo de vía accesoria.

Se diferencia entre ortodrómica (la más frecuente y con QRS estrecho, sin onda delta y P retrógrada) y la antidrómica (taquicardia QRS ancho por onda delta con P anterógrada)(14). Existe una forma especial de taquicardia por reentrada, mediada por una vía accesoria con conducción decremental, es la llamada taquicardia reciprocante incesante de la unión AV –tipo Coumel–, que se manifiesta como taquicardia lenta (120-180 lpm) persistente, incesante, con QRS estrecho y de muy difícil control farmacológico. Esta última requiere, en la mayoría de ocasiones, un tratamiento de ablación con RF(15).

Ventriculares

Extrasístoles ventriculares

Cuando las extrasístoles ventriculares no cumplen los criterios de benignidad, se debe descartar: miocarditis, miocardiopatías, ingesta de antiarrítmicos u otras drogas.

Se definen como complejos ventriculares prematuros. Aparecen hasta en un 30% de los neonatos y en un 2% de los niños/adolescentes. Son latidos aislados no precedidos de onda P, con QRS ancho, en general con pausa compensadora. Se definen los complejos ventriculares prematuros en un niño, por tener baja frecuencia (<1 por minuto), >60 lpm/hora; y se caracterizan por ser monofocales y desaparecer con el ejercicio. Pueden ser asintomáticos o producir el típico «vuelco al corazón» que es la sensación del latido adelantado. La mayor parte son benignas, por lo que no precisan tratamiento, pero cuando su frecuencia es elevada, es preciso realizar una ecocardiografía y una ergometría para descartar otras causas. Cuando las extrasístoles ventriculares no cumplen los criterios de benignidad, se debe descartar: miocarditis, miocardiopatías, ingesta de antiarrítmicos u otras drogas(16).

Trastornos genéticos

Se pueden clasificar como canalopatías (trastornos que afectan el movimiento de iones; destacan: síndrome de QT largo [SQTL], síndrome de Brugada, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica [TVPC] y síndrome de QT corto [SQTC]), o bien miocardiopatías (trastornos que afectan a las proteínas que constituyen la integridad estructural del miocito; destacan la MCH, MCD y miocardiopatía arritmogénica [MCA])(17,18).

Enfermedad cardíaca adquirida

Son aquellas entidades menos frecuentes, sobre todo, en edades neonatales e infantiles. Destacan: enfermedad cardiaca coronaria (Kawasaki), miocarditis, enfermedad de Chagas, alteraciones metabólicas, anorexia y enfermedad intracraneal (accidente cerebrovascular)(19).

Ritmo idioventricular acelerado

El ritmo idioventricular acelerado mejora con la edad, desaparece con el ejercicio y no requiere tratamiento.

Esta entidad es más habitual en lactantes, pero también puede estar presente en adolescentes. Se caracteriza por una taquicardia ventricular (TV) monomórfica, relativamente lenta, con aceleración leve del ritmo cardíaco (10% más que el ritmo sinusal normal) y con origen en ventrículo. Mejora con la edad, desaparece con el ejercicio y no requiere tratamiento(20).

Taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho

Se observan salvas de TV con morfología de bloqueo de rama izquierda. Generalmente, es benigna y se resuelve espontáneamente, por lo que no precisa tratamiento. Es importante descartar la taquicardia polimórfica catecolaminérgica familiar y la MCA. Se administran fármacos antiarrítmicos (beta-bloqueantes o sotalol) o se puede plantear ablación con RF e incluso el desfibrilador automático implantable (DAI)(21).

Taquicardia idiopática ventrículo izquierdo

En este caso, se observan salvas de TV monomórfica con un bloqueo de rama derecha que se origina en la superficie del tabique del ventrículo izquierdo. Típicamente, se observa en la infancia. Suele ser benigna, de buen pronóstico y responde a verapamilo y diltiazem. En casos sintomáticos, la ablación por RF es efectiva(22).

Torsade de Pointes

Esta entidad muestra morfología cambiante con aspecto helicoidal y eje alternante en el ECG. Aparece típicamente en pacientes con SQTL. Responde muy bien al sulfato de magnesio (MgSO4). El tratamiento de la enfermedad se realiza con betabloqueantes, y/o MP y/o DAI(23).

Fibrilación ventricular

La fibrilación ventricular es una situación hemodinámica grave y requiere actuación inmediata.

La fibrilación ventricular (FV) es uno de los trastornos más graves del ritmo cardíaco. Se presenta como una actividad ventricular irregular y descoordinada, debida a que el corazón recibe impulsos de diferentes lugares al mismo tiempo, indicándole que tiene que latir (QRS irregulares de diverso tamaño y configuración). Su contracción es ineficaz, por lo que la situación hemodinámica es grave y se requiere actuación inmediata(24-26). Se produce raramente en niños, salvo en el postoperatorio de cardiopatías congénitas y en miocarditis o miocardiopatías graves(25).

Tratamiento bradicardias

La atropina es el fármaco de primera elección para las bradicardias sintomáticas.

Ante la posible administración de algún fármaco, es importante resaltar que el hallazgo de bradicardia en un niño puede ser la única manifestación de intoxicación por ingesta de digoxina, betabloqueantes, clonidina, opioides, neurolépticos, pesticidas y muchos otros(27). Cuando es necesario, el tratamiento de la bradicardia comporta:

• Atropina:

- Fármaco de primera elección para las bradicardias sintomáticas.

• Isoproterenol:

- Segunda elección para las bradicardias sintomáticas.

- Dosis 0,1 mcg/kg/min perfusión (máx. 1,5 mcg/kg/min).

• Marcapasos: tratamiento ante bradicardia sintomática. Las indicaciones para su uso(28):

- Bloqueo AV de 2º o 3º grado, asociados a bradicardia sintomática, disfunción ventricular o bajo gasto cardíaco.

- Disfunción del NS sintomática.

- Bloqueo AV de 2º o 3º postoperatorio (> 7 días).

- Bloqueo AV completo congénito con ritmo de escape (QRS ancho), ectopia ventricular compleja, disfunción ventricular o frecuencia ventricular <50 lpm en niños o <70 lpm en pacientes con cardiopatía congénita.

- TV mantenida dependiente de pausa (SQTL).

El uso de MP y DAI está cada vez más extendido en la población pediátrica. Esto implica que los pediatras de cabecera conozcan las precauciones. Es aconsejable la profilaxis de la endocarditis en los portadores de cables endovasculares. La actividad física se ve restringida con el objetivo de no dañar el dispositivo, por lo que los deportes de contacto no están aconsejados. Hoy en día, la mayoría de los dispositivos son compatibles con la resonancia magnética. No está claro si el paso por los detectores de metales afecta al MP, por lo que es aconsejable una inspección manual.

Tratamiento taquicardias

Tratamiento agudo

En el tratamiento agudo de la taquicardia, cuando la situación del paciente inicialmente es estable, se pueden realizar maniobras vagales.

El objetivo es interrumpir la arritmia, enlentecer la respuesta ventricular y reestablecer un adecuado ritmo sinusal. Las medidas terapéuticas se deben abordar según cada caso. Cuando la situación del paciente inicialmente sea más estable, se pueden intentar las maniobras vagales. En escolares, se puede conseguir mediante maniobra de Valsalva o colocándoles boca abajo o mediante la estimulación glótica con un depresor. La adenosina es de elección en el tratamiento agudo de las taquicardias, donde el nódulo AV es parte del circuito y que no han respondido a las maniobras vagales. El bloqueo AV transitorio (segundos) no solo permite la finalización de arritmias, sino que es de gran utilidad diagnóstica, por permitir visualizar fenómenos del ECG poco visibles cuando hay respuesta ventricular rápida(29).

La dosis es de 0,1 mg/kg IV en bolus rápido. Si no hace efecto al minuto, repetir el bolus en dosis crecientes 0,2 >= 0,3 mg/kg, hasta dosis máxima de 15 mg. La falta de respuesta a la adenosina se puede deber a:

• Dosis inadecuada o administración demasiado lenta.

• En taquicardia de causa auricular que la adenosina bloquea el nodo AV, pueden manifestarse flutter o fibrilación auricular, identificando la causa del problema.

• La taquicardia es ventricular y no responde a adenosina.

Otros fármacos como beta-bloqueantes o flecainida pueden ser de utilidad, teniendo en cuenta su efecto inotrópico negativo. A destacar que los bloqueantes de los canales de calcio están contraindicados en niños menores de un año, por haberse descrito casos de muerte súbita con el uso de verapamilo. Ante un paciente inestable, con gran compromiso hemodinámico, se recurrirá a la inmediata cardioversión eléctrica. Inicialmente, se programan 0,5-1 J/kg y se va doblando la energía hasta un máximo de 6 J/kg. Finalmente, cuando hay falta de respuesta al tratamiento, se revisarán otras causas de TV (hipotermia, intoxicación, disionías o acidosis)(6).

Tratamiento crónico

La digoxina, los beta-bloqueantes y los calcio-antagonistas están contraindicados en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, por su capacidad de desarrollar fibrilación ventricular.

El objetivo es prevenir la recurrencia de la taquicardia mediante tratamiento del mecanismo de acción(29).

Taquicardias auriculares:

• Digoxina o calcio-antagonistas para disminuir la respuesta ventricular, enlenteciendo la conducción por el nodo AV.

• Beta-bloqueantes, procainamida, flecainida, propafenona, amiodarona o sotalol, en caso de taquicardias incesantes sintomáticas.

Mecanismo de reentrada por nodo AV:

• Betabloqueantes, que modifican la conducción por el nodo AV en caso de taquicardia por reentrada nodal.

• A tener en cuenta que la digoxina, los beta-bloqueantes y los calcio-antagonistas están contraindicados en el síndrome de Wolff-Parkinson-White por su capacidad de desarrollar FV. En este caso, el tratamiento de elección es la flecainida.

Taquicardias ventriculares:

• Tratamiento de la patología de base, como disfunción ventricular, inflamación, alteraciones hidroelectrolíticas, etc.

• Las arritmias catecolaminérgicas, como la TV en el SQTL, suelen responder a beta-bloqueantes.

• Numerosas publicaciones han demostrado que el uso del DAI es seguro y eficaz en la población pediátrica.

Ablación cardiaca por radiofrecuencia

La ablación por RF debe considerarse como primera elección, siempre que estemos ante una arritmia susceptible de ser eliminada de forma definitiva con este procedimiento(15). Pese a esto, la RF no está exenta de complicaciones, como bloqueo AV o perforación. Las tasas de éxito son elevadas, pese a que cuanto más reducido es el tamaño/edad del individuo (<2 años y/o <15 kg), más tasa de complicaciones hay, por lo que se sugiere tratamiento farmacológico en niños hasta que superen estos parámetros(30). Algunos estudios de seguimiento muestran tasas de recurrencia entre el 2% y el 8% a los dos años de la intervención(31). Centros especializados como el nuestro, muestran una altísima eficacia (>95%) de la RF, permitiendo curar la arritmia y, por tanto, evitar cualquier tratamiento farmacológico a largo plazo.

Conclusiones

Las arritmias malignas en la población infantil y juvenil no son eventos frecuentes. Existe una amplia variedad de arritmias malignas, por lo que realizar un diagnóstico preciso, así como una estratificación de riesgo es fundamental. Además, identificar precozmente estas arritmias es clave para adoptar medidas personalizadas de prevención; ya que, en ocasiones, pueden inducir a síncope y muerte súbita como primera manifestación de la patología.

Bibliografía

1. Sarquella-Brugada G, García-Algar O, Zambrano MD, Fernández-Falgueres A, Sailer S, Cesar S, et al. Early Identification of Prolonged QT Interval for Prevention of Sudden Infant Death. Frontiers in pediatrics. 2021; 9: 704580.

2. Kundak AA, Dilli D, Karagol B, Karadag N, Zenciroglu A, Okumus N, et al. Non benign neonatal arrhythmias observed in a tertiary neonatal intensive care unit. Indian J Pediatr. 2013; 80: 555-9.

3. Sarquella-Brugada G, Campuzano O, Brugada J. Paediatric arrhythmology: The challenge of the 21st century. An Pediatr (Barc). 2020;92: 1-2.

4. Biondi EA. Focus on diagnosis: cardiac arrhythmias in children. Pediatrics in review/American Academy of Pediatrics. 2010; 31: 375-9.

5. John RM, Kumar S. Sinus Node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133: 1892-900.

6. Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, Blomstrom-Lundqvist C, Deanfield J, Janousek J, et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace. 2013; 15: 1337-82.

7. Jaeggi E, Ohman A. Fetal and Neonatal Arrhythmias. Clinics in perinatology. 2016; 43 99-112.

8. Olshansky B, Sullivan RM. Inappropriate sinus tachycardia. Europace. 2019; 21: 194-207.

9. Zoeller BB. Treatment of Fetal Supraventricular Tachycardia. Curr Treat Options Cardiovasc Med; 2017. p. 19:7.

10. Custer AM, Yelamanchili VS, Lappin SL. Multifocal Atrial Tachycardia. Actualizado el 22 de julio de 2021. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2021.

11. Wojtowicz-Marzec M, Wysokinska B, Respondek-Liberska M. Successful treatment of neonatal atrial flutter by synchronized cardioversion: case report and literature review. BMC pediatrics. 2020; 20: 370.

12. Gourraud JB, Khairy P, Abadir S, Tadros R, Cadrin-Tourigny J, Macle L, et al. Atrial fibrillation in young patients. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2018; 16: 489-500.

13. Alasti M, Mirzaee S, Machado C, Healy S, Bittinger L, Adam D, et al. Junctional ectopic tachycardia (JET). Journal of arrhythmia. 2020; 36: 837-44.

14. Gallagher JJ, Pritchett EL, Sealy WC, Kasell J, Wallace AG. The preexcitation syndromes. Prog Cardiovasc Dis. 1978; 20: 285-327.

15. Cronin EM, Bogun FM, Maury P, Peichl P, Chen M, Namboodiri N, et al. 2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus statement on catheter ablation of ventricular arrhythmias: Executive summary. Heart Rhythm. 2020; 17: e155-e205.

16. Drago F, Leoni L, Bronzetti G, Sarubbi B, Porcedda G. Premature ventricular complexes in children with structurally normal hearts: clinical review and recommendations for diagnosis and treatment. Minerva Pediatr. 2017; 69:427-33.

17. Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada R, Brugada J. Genetics of channelopathies associated with sudden cardiac death. Global cardiology science & practice. 2015; 2015: 39.

18. Schwartz PJ, Ackerman MJ, Antzelevitch C, Bezzina CR, Borggrefe M, Cuneo BF, et al. Inherited cardiac arrhythmias. Nat Rev Dis Primers. 2020; 6: 58.

19. Leong K, Kane JM, Joy BF. Acquired Cardiac Disease in the Pediatric Intensive Care Unit. Pediatric annals. 2018; 47: e280-e285.

20. Gangwani MK, Nagalli S. Idioventricular Rhythm. Actualizado el 30 de julio de 2021. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2021.

21. Fuenmayor AJ. Treatment Or Cure Of Right Ventricular Outflow Tract Tachycardia. J Atr Fibrillation. 2014; 7: 1038.

22. Tzeis S, Asvestas D, Yen Ho S, Vardas P. Electrocardiographic landmarks of idiopathic ventricular arrhythmia origins. Heart. 2019; 105: 1109-16.

23. Cohagan B, Brandis D. Torsade de Pointes. Actualizado el 11 de agosto de 2021. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2021.

24. Yabek SM. Ventricular arrhythmias in children with an apparently normal heart. The Journal of Pediatrics. 1991; 119: 1-11.

25. Hanash CR, Crosson JE. Emergency diagnosis and management of pediatric arrhythmias. Journal of emergencies, trauma, and shock. 2010; 3: 251-60.

26. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006; 114: e385-484.

27. Baruteau AE, Perry JC, Sanatani S, Horie M, Dubin AM. Evaluation and management of bradycardia in neonates and children. European journal of pediatrics. 2016; 175: 151-61.

28. Kusumoto FM, Bailey KR, Chaouki AS, Deshmukh AJ, Gautam S, Kim RJ, et al. Systematic Review for the 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2018; 72: 1653-76.

29. Richardson C, Silver ES. Management of Supraventricular Tachycardia in Infants. Paediatr Drugs. 2017; 19: 539-51.

30. Thomas PE, Macicek SL. Catheter Ablation to Treat Supraventricular Arrhythmia in Children and Adults with Congenital Heart Disease: What we know and where we are going. The Ochsner journal. 2016; 16: 290-6.

31. Backhoff D, Klehs S, Muller MJ, Schneider HE, Dieks JK, Paul T, et al. Long-Term Follow-Up After Radiofrequency Catheter Ablation of Accessory Atrioventricular Pathways in Children. JACC Clinical electrophysiology. 2018; 4: 448-55.

32. Sánchez Pérez I. Arritmias más frecuentes en la población infantojuvenil. Pediatr Integral. 2016; XX (8): 527-38.

Caso clínico

Carlos tiene 6 años. Desde hace un tiempo viene refiriendo pinchazos en el corazón, como si se cansara y que le impiden seguir jugando con sus compañeros. En varias ocasiones, se pone la mano en el pecho, le cambia un poco el color de la cara y, después de unos minutos, se recupera y sigue jugando. Alguna vez le ha durado un poco más y ha llegado a abrazar a su madre que se ha sorprendido de notarle el corazón tan deprisa. El viernes, el episodio duró un poco más y la mamá puedo llevarlo hasta el Centro de Salud, pero tras esperar un rato en la sala de espera, Carlos le dijo: “ya estoy bien mamá, podemos irnos”. Aun así, su madre entra a la consulta y la enfermera le coloca el pulsioxímetro que marca sat.: 97%; FC: 83 lpm.

Actividad física en niños y adolescentes con enfermedad cardiovascular

Temas de FC

M.T. Fernández Soria, D. Crespo Marcos

Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid

Resumen

Los niños y adolescentes tienen la necesidad innata de llevar a cabo actividades físicas que son, además, necesarias para un adecuado desarrollo físico, emocional y psicosocial, tanto en sujetos sanos como en aquellos afectos de cardiopatías congénitas u otras enfermedades cardiovasculares.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) recomienda la realización de actividad física moderada o vigorosa durante, al menos, 60 minutos diarios, siendo fundamental evitar períodos prolongados de sedentarismo, pues constituye un factor de riesgo cardiovascular independiente.
Si bien, han sido documentados numerosos beneficios relacionados con la práctica deportiva, puede también conllevar riesgos para la salud si no se practica de manera segura. Por ello, es importante realizar en cardiópatas, revisiones cardiológicas periódicas, de forma que se pueda prescribir la actividad física acorde a su patología. Asimismo, es recomendable realizar en la población general, reconocimientos cardiológicos predeportivos que incluyan un electrocardiograma, para poder detectar cardiopatías que hubieran podido pasar inadvertidas, y que puedan suponer un riesgo para la salud de niños y adolescentes en relación con la práctica deportiva.
En este capítulo, se revisan las recomendaciones deportivas en niños y adolescentes con distintas patologías cardiovasculares.

Abstract

Children and adolescents have the innate need to carry out physical activities, which are also necessary for adequate physical, emotional and psychosocial development both in healthy subjects and in those affected by congenital heart disease or other cardiovascular diseases.
The World Health Organization (WHO) recommends moderate or vigorous physical activity for at least 60 minutes a day, and thus, avoiding prolonged periods of sedentary lifestyle as it constitutes an independent cardiovascular risk factor.
While many benefits linked to practicing sports have been documented, it can also carry health risks if it is not performed safely. For this reason, it is important to accomplish periodic cardiac check-ups in cardiac patients so that physical activity can be prescribed according to their pathology. Likewise, it is advisable to perform pre-sport cardiological examination in the general population, including an electrocardiogram, in order to detect heart diseases that could have remained unnoticed, and that may pose a risk to the health of children and adolescents in relation to sport practice.
This chapter reviews sport recommendations for children and adolescents with different cardiovascular diseases.

Palabras clave: Actividad física; Reconocimiento predeportivo; Electrocardiograma; Cardiopatía.

Key words: Physical activity; Preparticipation medical evaluation; Electrocardiogram; Heart disease.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 413 – 425

Actividad física en niños y adolescentes con enfermedad cardiovascular

La OMS recomienda realizar actividad física moderada o vigorosa durante, al menos, 60 minutos diarios, evitando períodos prolongados de sedentarismo.

Los niños y adolescentes poseen la necesidad innata de moverse, jugar y llevar a cabo actividades físicas. La actividad física es necesaria para el adecuado desarrollo físico, emocional y psicosocial de los niños, tanto sanos como afectos de cardiopatías congénitas u otras enfermedades cardiovasculares(1).

La Organización Mundial de la Salud recomienda la realización de actividad física moderada o vigorosa durante, al menos, 60 minutos diarios(2), si bien, superar la hora diaria aporta beneficios adicionales para la salud. Es fundamental evitar el sedentarismo, pues este ha sido identificado como un grave problema de salud en los niños y adolescentes, y ha cobrado aún mayor relevancia en los últimos meses en relación con las inevitables restricciones en la actividad física derivadas de la pandemia.

Cualquier tipo de actividad cotidiana es mejor opción que permanecer sedentario. Por ello, en los desplazamientos es muy recomendable caminar, utilizar la bicicleta o el patinete y subir las escaleras, en vez de utilizar medios de transporte, ascensores y escaleras mecánicas. Debemos, además, tener presente que los niños nos toman como referentes, por lo que es crucial que los adultos adoptemos unos hábitos saludables, pues reportarán efectos positivos, tanto en nosotros mismos como en los menores de nuestro entorno.

En cuanto a los niños y adolescentes cardiópatas, es habitual la sobreprotección en forma de restricción de la actividad física por parte de padres, cuidadores y médicos. Ello conlleva sedentarismo, con mayor probabilidad de desarrollar factores de riesgo cardiovascular. Por ello, la promoción de actividad física, en detrimento de actividades sedentarias, y la prescripción deportiva adecuada, debería ser un objetivo prioritario en cada revisión de estos pacientes. Aun cuando en ciertos casos, esté contraindicado el deporte de competición, es muy importante aconsejar un modo de vida activo y programas de entrenamiento físico adecuados a su situación.

Tipos de actividad física y ejercicio

La división de los deportes en niveles recreativo y de competición en la edad pediátrica es más teórica que aplicable a la vida real.

Pueden definirse distintos tipos de actividad física y ejercicio:

• Actividad física: cualquier actividad corporal que resulte de la contracción muscular y conlleve al aumento de las necesidades metabólicas por encima de la situación de reposo. En general, la actividad física moderada comporta un aumento de las necesidades metabólicas superior a 3-6 veces la del reposo.

• Deporte recreativo: actividad física voluntaria en la que el participante tiene la libertad de parar en cualquier momento.

• Deporte de competición: actividad física organizada en la que el participante no establece la duración de la actividad y suele requerir más intensidad que la deseada.

• Entrenamiento físico: actividad desarrollada bajo un programa especializado con el objetivo de aumentar la capacidad física.

• Hábito de vida sedentario: ausencia o muy escasa actividad física. Se caracteriza por el aumento de horas dedicadas a actividades sedentarias, como ver la televisión, jugar a videojuegos o utilizar el ordenador.

La división de los deportes en niveles recreativo y de competición en la edad pediátrica es más teórica que aplicable a la vida real, pues es bien sabido que en numerosas ocasiones, la intensidad realizada y el tiempo empleado en la práctica de ejercicio físico recreativo supera con creces al competitivo, hecho que se debe tener en consideración de cara a las recomendaciones de actividad física ante enfermedades cardiovasculares.

Componentes de la actividad física. Clasificación de los deportes

Los componentes de la actividad física son el dinámico (ejercicio de resistencia) y el estático (ejercicio de fuerza).

Existen fundamentalmente 2 componentes de la actividad física:

1. Componente dinámico: característico de actividades continuas que movilizan grandes grupos musculares (ejercicio de resistencia). En general, requieren poca fuerza y generan un gasto metabólico importante, sobre todo, aeróbico.

2. Componente estático: característico de pequeños desplazamientos de uno o varios segmentos corporales contra fuerzas externas (ejercicio de fuerza). Generan un gasto metabólico anaeróbico.

Los deportes más cardiosaludables, siempre practicados con regularidad y un adecuado entrenamiento, son aquellos con un componente dinámico alto y estático bajo. Por el contrario, es muy poco recomendable abusar de deportes con componente estático alto y dinámico bajo (p. ej., levantamiento de pesas o calistenia), pues conllevan esfuerzos bruscos de elevada intensidad, acompañados en muchos casos, de aumento en la presión intraabdominal y apnea inspiratoria (cese de la respiración durante varios segundos). Todo ello provoca importantes modificaciones en la frecuencia cardíaca y en la tensión arterial, comprometiendo además el retorno venoso, lo que puede resultar perjudicial. En la tabla I se expone la clásica clasificación de los deportes, según sus componentes(3).

En la tabla II se expone la clasificación de los deportes en 4 grupos de disciplinas (habilidad, potencia, mixtos y resistencia), según los cambios hemodinámicos asociados con el entrenamiento físico y en el impacto cardiovascular a largo plazo(4). Dicha estratificación es la adoptada en las vigentes guías europeas, que serán comentadas más adelante en el texto.

Beneficios de la actividad física

La actividad física tiene numerosos beneficios a nivel físico, psíquico y social.

Los numerosos beneficios de la actividad física, así como los riesgos de la inactividad en personas, tanto sanas como en portadores de cardiopatías, incluyendo escolares, han sido ampliamente documentados en la bibliografía(5,6). Los efectos beneficiosos incluyen: mejoría en la función musculoesquelética, vascular, en el sistema inmunológico y a nivel psicoafectivo, cognitivo y social. También repercute positivamente en la salud ósea y en el perfil lipídico. Además, disminuye el riesgo de adquisición de conductas de riesgo, como son el consumo de alcohol, tabaco u otras drogas, y favorece el desarrollo de liderazgo y autoestima.

Asimismo, los riesgos para la salud derivados de la inactividad, como son la obesidad, la hipertensión, la diabetes, la enfermedad ansio-depresiva y la aterosclerosis, entre otros, persisten aun cuando se cumplen las recomendaciones de actividad física de intensidad moderada o vigorosa de, al menos, 1 hora al día. Por ello es importante inculcar a nuestra población pediátrica un hábito de vida activo, huyendo del sedentarismo. De poco sirve hacer por ejemplo 60 minutos diarios de bicicleta si el resto de la jornada se dedica principalmente a entretenimiento con videojuegos y nuevas tecnologías.

En consonancia con ello, el Comité español de expertos de Educación Física del Consejo COLEF propone como educación física escolar de calidad, aquella que cumple lo siguiente(7):

• Se trata de una experiencia de aprendizaje planificada, progresiva e inclusiva que forma parte del currículo desde educación infantil hasta bachillerato.

• Constituye el punto de partida para la adquisición de hábitos saludables y el compromiso con la actividad física y deporte a lo largo de la vida.

• Supone la experiencia de aprendizaje que se ofrece a los niños y jóvenes para ayudarles a adquirir las habilidades psicomotrices, la comprensión cognitiva y las aptitudes sociales y emocionales que necesitan para llevar una vida físicamente activa y plenamente satisfactoria.

Riesgos de la actividad física

Si la práctica deportiva no se realiza de manera segura, puede tener riesgos para la salud con potencial repercusión en la morbi-mortalidad.

La práctica deportiva puede tener riesgos para la salud si no se practica de manera segura, con potencial repercusión en la morbi-mortalidad. Por ello es importante en cardiópatas realizar revisiones cardiológicas periódicas, de forma que se pueda prescribir la actividad física acorde a su patología, estableciendo, si fuera necesario, las restricciones oportunas.

Además del riesgo cardiovascular, pueden producirse lesiones del aparato locomotor. En aras de su prevención, la Academia Americana de Pediatría (American Academy of Pediatrics) sugiere en el documento Sports Specialization and Intensive Training in Young Athletes(8), descansar, al menos, 1 o 2 días a la semana de práctica deportiva, y como mínimo hacer 3 períodos de reposo deportivo anuales de 1 mes de duración cada uno. En la mencionada publicación se señalan una serie de premisas con el objetivo de disminuir el riesgo de lesiones y favorecer la adquisición del saludable hábito deportivo, a las cuales nos adherimos plenamente:

• El objetivo primordial de la práctica deportiva en la infancia, debe ser adquirir unos hábitos saludables que se mantengan a lo largo de la vida.

• Es recomendable practicar diversos deportes, pues ello disminuye el riesgo de lesiones, estrés y burnout.

• Se debe diversificar la práctica deportiva en los primeros años de la infancia, y retrasar la especialización en algún deporte en concreto, pues de esta manera se aumenta la probabilidad de adherencia a largo plazo.

¿Es necesario hacer revisiones cardiológicas predeportivas?

Es recomendable realizar revisiones cardiológicas predeportivas que incluyan un electrocardiograma.

Existe consenso general en la necesidad de realizar un cribado predeportivo, aunque con enormes divergencias en cuanto a los protocolos y a las bases legales en los distintos países. La necesidad de su realización se basa en la importancia de detectar la presencia de cardiopatías que hubieran podido pasar inadvertidas, y que puedan suponer un riesgo para la salud de niños y adolescentes en relación con la práctica deportiva. En pacientes con enfermedad cardiovascular conocida, es fundamental evaluar su situación funcional para poder orientar el tipo e intensidad de actividad física que se debe llevar a cabo.

Las principales guías, que son las elaboradas por la American Heart Association (AHA)(9) y, en Europa, la recientemente publicada por la European Society of Cardiology (ESC) y la Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)(10), incluyen cuestionarios más o menos exhaustivos en cuanto a anamnesis, antecedentes personales y familiares, además de una completa exploración física. La principal controversia radica en la realización o no de un electrocardiograma (ECG) de forma sistemática. En Estados Unidos no se aconseja la realización rutinaria de un ECG en la población general(9), mientras que en Europa, sí se recomienda como parte fundamental en los reconocimientos predeportivos(10).

La AHA argumenta, para no incluirlo, su baja especificidad, alto coste económico y la dificultad de implicar a los médicos en la realización de reconocimientos médicos de despistaje cardiovascular. Sin embargo, cada vez son más las evidencias que demuestran la utilidad del mismo(11,12).

En España disponemos desde el año 2015, de la Guía Clínica de Evaluación Cardiovascular previa a la práctica deportiva en Pediatría(1), elaborada por la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) y el Consejo Superior de Deportes (CSD), y avalada por numerosas Sociedades Científicas. En dicho documento, pendiente de actualización en próximas fechas, se recomienda la realización de una evaluación cardiovascular predeportiva para cualquier nivel de actividad en niños a partir de los 6 años de edad. Los reconocimientos incluyen: anamnesis con búsqueda de signos y síntomas de alarma, antecedentes personales y familiares, una completa exploración física y un ECG de 12 derivaciones. Consideramos que los profesionales más adecuados para la realizar estas evaluaciones deben tener aptitud en la valoración cardiovascular de niños y adolescentes, así como un profundo conocimiento de la interpretación del ECG. Siendo estos profesionales: cardiólogos pediátricos, pediatras, cardiólogos, médicos del deporte y médicos de familia. A tal efecto, se realizarán cursos de formación desde las Sociedades científicas con el objetivo de ampliar el personal médico cualificado para realizar estas revisiones(1). Además, en aquellos casos en que se detecten patologías cardiovasculares, se indican las pruebas complementarias a realizar, la periodicidad de las revisiones y las recomendaciones específicas sobre práctica deportiva.

Asimismo, en nuestro país, también contamos con la publicación “Recomendaciones para la práctica de ejercicio físico en pacientes cardiópatas en edad escolar”(13), editada recientemente por la Xunta de Galicia.

Recomendaciones para la práctica deportiva en niños y adolescentes con enfermedad cardiovascular

Las recomendaciones sobre la práctica deportiva en cardiópatas dependen de cada patología, tendiendo, en la actualidad, a evitar las restricciones en la medida que sea posible.

Las recomendaciones acerca de la práctica deportiva varían en función del tipo de cardiopatía, de su repercusión hemodinámica, de la capacidad funcional y del tratamiento recibido, así como de la intensidad de la actividad planificada(14). Si bien, son recomendaciones generales, cada caso debe ser manejado de forma individualizada, consensuando su realización con la familia y el paciente.

Los estudios indicados en cada patología y las revisiones a seguir pueden consultarse con detalle en el documento original(1). No obstante, a continuación, se exponen unas nociones básicas por grupos de patologías.

Cardiopatías congénitas

Se recomienda la realización de ejercicio físico moderado regular a todas las personas con cardiopatías congénitas(14). En el caso de que el paciente desee participar en deportes de competición, debe ser remitido a Cardiología Pediátrica para una valoración cardiológica específica. A continuación, se exponen las recomendaciones específicas.

Cardiopatías con cortocircuitos simples

Se incluyen aquí la comunicación interauricular (CIA) e interventricular (CIV) y el ductus arteriosus persistente (DAP).

• No intervenidas: pacientes sin repercusión hemodinámica ni arritmias pueden participar, tanto a nivel recreativo como de competición, en todos los deportes(1,15). Una excepción son los deportes subacuáticos (p. ej., submarinismo), que se contraindican hasta la corrección del defecto. Pacientes con repercusión hemodinámica se valorarán de forma individualizada, pudiendo considerar la participación en deportes de baja intensidad (clase IA)(15).

• Intervenidas (tras cierre quirúrgico o percutáneo): en pacientes sin cortocircuitos residuales, sin datos de hipertensión pulmonar, disfunción miocárdica ni arritmias significativas, están permitidos todos los deportes tras 3-6 meses de la intervención(15). En caso contrario, se limitará la participación deportiva, con la posible excepción de deportes de intensidad leve (clase IA). En el caso de implantación de dispositivos percutáneos, se deben evitar los deportes de contacto durante los primeros 6 meses(1).

Cardiopatías complejas

Engloban un grupo heterogéneo y poco frecuente de pacientes con un difícil manejo clínico. Suelen presentar varias anomalías asociadas (entre las que se encuentran: el canal auriculoventricular, la D-transposición de grandes arterias, la transposición de grandes arterias congénitamente corregida, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein), con gran heterogeneidad en su presentación, por lo que debemos tener en cuenta diferentes aspectos: número y tipo de intervenciones quirúrgicas/percutáneas, cortocircuitos y lesiones residuales, disfunción ventricular, capacidad funcional y aparición de arritmias. Por tanto, este grupo de pacientes debe ser evaluado por su centro de referencia antes de iniciar la práctica deportiva. De forma general, los pacientes que, tras la corrección quirúrgica, están asintomáticos con buen resultado hemodinámico y sin aparición de arritmias significativas en el Holter ECG o en la prueba de esfuerzo, podrán realizar actividad física recreativa sin limitaciones(15,16). La actividad deportiva de competición, siempre se evaluará de forma individualizada. A continuación, se comentará la coartación de aorta:

• Coartación de aorta: Puede darse de forma aislada (estrechamiento a nivel del istmo aórtico) o formando parte de cardiopatías más complejas. La hipertensión arterial (HTA) persistente es el problema común más asociado, incluso en pacientes intervenidos. A menudo, se considera parte de una aortopatía, particularmente cuando se asocia con una válvula aórtica bicúspide. Esto hace que la aorta sea más vulnerable a la dilatación, la formación de aneurismas, disección y ruptura. A largo plazo, tanto los pacientes intervenidos como los no intervenidos tienen una morbi-mortalidad cardiovascular aumentada. Una de las alteraciones más llamativas es la respuesta hipertensiva al ejercicio físico, que se asocia a HTA persistente en el seguimiento de estos pacientes. En la tabla III, se exponen las recomendaciones específicas(15,16).

Hipertensión pulmonar
Enfermedad vascular pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y cardiopatías cianógenas (no operadas o tras shunt paliativos)

En este grupo se engloban pacientes con cardiopatías cianógenas no reparadas o tras shunt paliativos, aquellos con cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha no intervenidas que han desarrollado enfermedad vascular pulmonar e hipertensión pulmonar (HTP) establecida (síndrome de Eisenmenger) y pacientes con HTP residual tras tratamiento corrector.

Son un grupo con alto riesgo de muerte súbita durante la práctica deportiva y, por regla general, tienen una baja tolerancia al ejercicio y autolimitan su actividad(15). Los programas de ejercicio regular han mostrado mejoras en los parámetros hemodinámicos, en la capacidad funcional y en la calidad de vida de estos pacientes. Por su complejidad, la prescripción deportiva debe realizarse de forma individualizada y por profesionales especializados. Se debe fomentar la actividad física recreativa que no requiera un esfuerzo máximo, siempre que no aparezcan síntomas y la cianosis siga siendo aceptable(16). Se debe evitar el ejercicio a altitudes superiores a los 1.500 metros(1).

En cuanto a los deportes de competición, actualmente se recomienda(15):

• Pacientes con presión arterial pulmonar media (PAPm) <25 mmHg: permitidos todos los deportes.

• Pacientes con HTP moderada o grave, PAPm>25 mmHg: permitidos los deportes de baja intensidad (clase IA).

• Pacientes con cardiopatías cianógenas no reparadas estables y sin síntomas clínicos de insuficiencia cardiaca: pueden realizar deportes de baja intensidad (clase IA).

Valvulopatías

No existen estudios prospectivos que examinen el impacto del ejercicio en la progresión de la enfermedad valvular(14). De forma general, pacientes asintomáticos con disfunción valvular leve o moderada, con función ventricular conservada y buena respuesta al ejercicio en la ergometría, se consideran de bajo riesgo y pueden participar en todos los deportes, tanto a nivel recreativo como de competición(14). En caso contrario, deben ser evaluados de forma individualizada.

En la tabla IV, se recogen las valvulopatías más frecuentes en Pediatría y las recomendaciones en cuanto a la práctica deportiva en función del tipo de lesión y grado de afectación(1,14,17).

Para valvulopatías mixtas, se debe seguir la recomendación para la lesión predominante.

A continuación, se exponen las recomendaciones para dos de las principales valvulopatías: la válvula aórtica bicúspide y el prolapso mitral.

Válvula aórtica bicúspide(14,16)

Pacientes con válvula normofuncionante:

• Sin dilatación de la aorta ascendente: permitidos todos los deportes.

• Dilatación leve de aorta ascendente: no se recomiendan los deportes de alta carga estática (clase III).

• Dilatación moderada de aorta ascendente: solo permitida la actividad física clase IA y IB, evitando deportes de contacto.

• Dilatación severa de aorta ascendente, se recomienda solo la actividad física recreativa de intensidad leve.

En casos de disfunción valvular (estenosis y/o insuficiencia) o coexistencia de coartación de aorta, se aplicarán las recomendaciones correspondientes.

Prolapso mitral

Se restringe la actividad física ante pacientes que hayan sufrido algún proceso tromboembólico o síncope de causa no explicable, presencia de QTc largo, arritmias ventriculares significativas en el Holter ECG, antecedentes familiares de muerte súbita de familiares con prolapso mitral o que tengan una insuficiencia mitral severa o disfunción de ventrículo izquierdo (VI)(1).

Miocardiopatías, miocarditis y pericarditis

Las enfermedades del miocardio se asocian a un mayor riesgo de arritmias cardíacas potencialmente graves y muerte súbita o parada cardíaca durante el ejercicio(14,18). Las recomendaciones sobre la práctica deportiva se establecerán de forma individualizada, considerando: el estado sintomático, el perfil de riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC), la historia natural de la enfermedad, la edad y las características de la disciplina deportiva(18).

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

En la actualidad, contamos con dos abordajes principales para estratificar el riesgo de MSC en la MCH, uno sugerido por la AHA(19) y otro por la Sección de Cardiología de Deportes de la AEPC de la ESC(18). La AHA sugiere que pacientes con fenotipo clínico y diagnóstico inequívoco no deben participar en deportes de competición (excepto deportes de clase IA), con independencia de la estratificación del riesgo. Sin embargo, la ESC es más flexible y valora considerar la participación en deportes de competición y actividad física recreativa de mayor intensidad (excepto deportes donde el síncope puede asociar riesgo vital), para pacientes sin ningún factor de riesgo y tras una exhaustiva evaluación en una Unidad especializada. Individuos genéticamente positivos para MCH, pero con fenotipo negativo, pueden participar en todos los deportes(14,18).

Miocardiopatía dilatada (MCD)

Los factores de riesgo relacionados con eventos adversos durante la práctica deportiva son: la disfunción del VI, la presencia de arritmias ventriculares frecuentes o complejas en el Holter ECG o en la ergometría, síncope inexplicado, antecedente de parada cardiaca y genotipo de alto riesgo. En los últimos años, se ha descrito que la presencia de realce tardío con distribución típica en pared media en la Resonancia Magnética (RM), se ha asociado con un mayor riesgo de arritmias ventriculares y MSC(14). Las vigentes recomendaciones de la ESC para la práctica deportiva son las siguientes(14,18):

• Valorar la actividad física recreativa de intensidad baja a moderada (clase IA, IB) en todos los individuos con MCD, con independencia de la función del VI, asintomáticos y sin arritmias ventriculares inducidas por el ejercicio.

• La participación en deportes de alta o muy alta intensidad, incluidos los deportes de competición (excepto deportes en los que el síncope puede asociar riesgo vital), puede valorarse tras una evaluación exhaustiva en individuos asintomáticos y sin ningún factor de riesgo.

• Se contraindican los deportes de competición en caso de síntomas o algún factor de riesgo, con posible excepción de deportes de clase IA.

• Individuos con genética positiva (excepto mutaciones de alto riesgo) y fenotipo negativo: permitidos todos los deportes.

Miocardiopatía no compactada(14,18,19)

Se puede considerar la participación en actividades recreativas de alta intensidad y deportes competitivos para pacientes asintomáticos sin ningún factor de riesgo. La presencia de algún factor de riesgo contraindica el deporte de competición, con la posible excepción de los deportes de clase IA.

Individuos con genética positiva y fenotipo negativo, pueden participar en todos los deportes, incluidos los de competición, con la excepción de pacientes portadores de mutaciones de alto riesgo.

Miocardiopatía arritmogénica(14,18,19)

No se recomienda la participación en deportes recreativos de alta intensidad o en cualquier deporte de competición, incluidos aquellos pacientes con genotipo positivo y fenotipo negativo.

Miocarditis(14,18,19)

Es una de las causas más frecuentes de MSC durante el ejercicio. Se asocia generalmente a eventos arrítmicos que no siempre se correlacionan con la severidad de la inflamación del miocardio o los niveles séricos de troponina, pero sí con la disfunción ventricular. Está contraindicada cualquier actividad deportiva en pacientes con sospecha o diagnóstico de miocarditis activa. A los 3-6 meses del inicio de la enfermedad, se podrá valorar la reanudación deportiva, incluidos los deportes de competición, tras una evaluación cardiológica completa, siempre y cuando se cumplan los siguientes criterios: normalización de la función ventricular, normalización de marcadores séricos inflamatorios, de daño miocárdico y de fallo cardíaco, y ausencia de arritmias relevantes en el Holter ECG y en la ergometría, y normalización del ECG basal (la persistencia de pequeñas alteraciones en el segmento ST y en la onda T no son per se, motivo de restricción deportiva)(1). Se desconoce la importancia clínica de la persistencia de realce tardío de gadolinio en la RM, sin embargo, la cicatriz del miocardio es una fuente potencial de arritmias ventriculares. En estos casos, parece prudente realizar valoración individualizada de cada caso.

Pericarditis(14,19)

La pericarditis es, en general, una enfermedad de muy buen pronóstico. Durante la fase aguda no está permitida la práctica de ningún deporte. La reanudación a la actividad deportiva, incluido el deporte de competición, se valorará a partir del tercer mes del inicio de la enfermedad (en casos leves de rápida recuperación, puede ser al mes), tras recuperación completa de la enfermedad (asintomáticos, biomarcadores séricos normales, función ventricular normal y ausencia de arritmias ventriculares frecuentes/complejas en reposo, en el Holter ECG o en la ergometría). En los casos de afectación miocárdica concomitante, las recomendaciones se regirán por las comentadas en la miocarditis. No se recomienda la participación en ejercicios de intensidad moderada-alta, incluidos los deportes de competición, a pacientes con pericarditis constrictiva.

Arritmias y trastornos arritmogénicos

Las arritmias cardiacas pueden ser o no debidas a cardiopatías estructurales subyacentes y pueden ser adquiridas o heredadas. En deportistas, es fundamental descartar si existe una enfermedad cardiaca asociada. Las preguntas que debemos responder a la hora de prescribir actividad física a pacientes con arritmias y/o trastornos arritmogénicos son las siguientes(20): ¿la práctica deportiva supone un mayor riesgo de arritmias potencialmente mortales?, ¿el control de los síntomas puede obstaculizar el rendimiento y/o reducir la calidad de vida?, ¿cuál es el impacto del deporte en la progresión natural de la condición arritmogénica subyacente?

La distinción entre variantes de la normalidad, a menudo exageradas por la fisiología específica del deportista, y las arritmias que pueden ser sintomáticas o potencialmente mortales, pueden ser un desafío importante para el cardiólogo(21). Todo esto hace que las recomendaciones para la participación deportiva en individuos con condiciones arritmogénicas sean complejas y deben ser evaluadas de forma individualizada. En la tabla V, se sintetizan las recomendaciones deportivas para pacientes con arritmias o trastornos arritmogénicos sin cardiopatía estructural(1,20-22).

La presencia de síntomas o el no cumplimiento de los criterios de elegibilidad son criterio de valoración individualizada por una Unidad especializada en Arritmias Pediátricas, antes de iniciar la práctica deportiva.

Canalopatías

Todos los pacientes con sospecha o diagnóstico de canalopatía deben ser evaluados en una Unidad especializada de Arritmias Pediátricas, antes de realizar cualquier actividad deportiva.

• Síndrome de QT largo (SQTL)(14,22,23): El riesgo de eventos cardíacos durante las actividades deportivas es, en gran parte, específico de la genética. Pacientes con SQTL1 tienen un mayor riesgo de MSC durante el ejercicio. Las precauciones generales de todas las personas con SQTL que hacen ejercicio incluyen: evitar los fármacos que prolongan el intervalo QT (www.crediblemeds.org), la deshidratación y el desequilibrio electrolítico. Se recomienda, además, que estén en tratamiento con betabloqueantes y se debe promover un entorno seguro (supervisión de la actividad, planes de actuación establecidos, disponibilidad de desfibrilador externo…). De forma general, se evitarán aquellos deportes de riesgo vital en caso de síncope. Pacientes con SQTL1 evitarán los deportes acuáticos y sumergirse en agua fría bruscamente. Las actividades con ruidos bruscos se evitarán en pacientes con SQTL2. Los portadores de una mutación con fenotipo negativo (QTc en límites normales) deben ser evaluados de forma individualizada, teniendo en cuenta el tipo y el entorno de los deportes (individual frente a en equipo), el tipo de mutación y el alcance de las medidas de precaución que se pueden establecer a la hora de realizar la práctica deportiva. No se recomiendan los deportes recreativos de alta intensidad ni competitivos, en pacientes con un QTc> 500 ms o con SQTL confirmado. El deporte de competición queda contraindicado en pacientes con antecedentes de parada cardíaca o síncope arrítmico.

• Síndrome de QT corto(22): No se permiten los deportes de competición. Se puede valorar la realización de actividad física recreativa de baja a moderada intensidad en pacientes asintomáticos y sin antecedentes familiares de MSC.

• Síndrome de Brugada(14,22,23): Tanto para pacientes con diagnóstico confirmado como para portadores de mutaciones fenotípicamente negativos, las precauciones generales son: evitar fármacos desencadenantes (www.brugadadrugs.org), la deshidratación y aumentos de la temperatura central (evitar hacer deporte en condiciones cálidas/húmedas, deportes de resistencia prolongados como triatlón y maratones, evitar saunas y baños de vapor…). En caso de fiebre, esta debe tratarse de forma enérgica. Se evitarán aquellos deportes de riesgo vital en caso de síncope. Pacientes asintomáticos (con diagnóstico confirmado, portadores de mutación o con un patrón ECG inducible) pueden participar en todos los deportes siempre y cuando cumplan las medidas generales comentadas anteriormente y tras valoración individualizada por una Unidad especializada.

• Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC)(22): No se recomiendan los deportes competitivos (excepto los deportes de clase IA) y deportes recreativos de alta intensidad a los pacientes sintomáticos o asintomáticos con extrasístoles ventriculares en bigeminismo, parejas o taquicardia ventricular no sostenida inducidas por el ejercicio. Los deportes recreativos de baja y moderada intensidad pueden ser valorados en pacientes asintomáticos (al menos, 3 meses) con prueba de esfuerzo sin ningún tipo de arritmia ventricular y bajo tratamiento adecuado. Los portadores de una mutación patogénica sin un fenotipo manifiesto, deben tratarse como pacientes con TVPC manifiesta.

Pacientes portadores de marcapasos o desfibrilador automático implantable (DAI)(14,22)

Deben seguir las recomendaciones relacionadas con la enfermedad subyacente cuando estas exigen restricciones deportivas, evitando la práctica de deportes con alto riesgo de impacto. En el caso de deportes con riesgo ocasional de impacto (fútbol, baloncesto…), se debe llevar una protección adecuada para evitar traumatismos sobre la zona del implante. Se permite la realización de deportes con componente dinámico bajo-moderado y estático bajo (IA, IB) en el caso de pacientes portadores de marcapasos con adecuada respuesta cronotropa al ejercicio, función ventricular normal y sin arritmias ventriculares malignas, y en pacientes con DAI con función ventricular normal sin arritmias malignas y tras 6 meses de la implantación. La participación en deportes de mayor intensidad debe ser evaluada de forma individualizada.

Síndrome de Marfan(14,24)

Los pacientes con síndrome de Marfan pueden presentar a nivel cardiovascular: prolapso de la válvula mitral, insuficiencia mitral, dilatación de la raíz aórtica, disección aórtica. La disección aórtica aguda en el síndrome de Marfan u otras aortopatías, es una causa importante de muerte súbita en deportistas. Se aconseja actividad física de baja intensidad y un estilo de vida saludable a todos los pacientes, también cuando existe dilatación aórtica.

Establecemos las siguientes recomendaciones de acuerdo a las últimas directrices de la AHA y tras una valoración cardiológica completa:

• Se podrá valorar la participación en deportes competitivos con componente estático bajo-moderado y dinámico bajo (clases IA y IIA), siempre y cuando no tengan ninguno de los siguientes factores:

- Dilatación de la raíz aórtica (z-score >2 o diámetro aórtico >40 mm, o >2 desviaciones estándar de la media en relación con la superficie corporal en niños o adolescentes <15 años).

- Insuficiencia mitral moderada o grave.

- Disfunción sistólica del VI (FE <40%).

- Antecedentes familiares de disección aórtica con un diámetro aórtico <50 mm.

• Los deportes de alta intensidad y aquellos con riesgo de impacto quedan contraindicados. El aumento de la tensión arterial y el estrés aórtico, durante este tipo de deportes, sitúa a estos pacientes en riesgo de disección aórtica y/o formación de aneurismas.

Hipertensión arterial

Las recomendaciones sobre la práctica deportiva vienen definidas por el grado de hipertensión y su repercusión (es importante evaluar: el daño orgánico –cerebro, riñón, vascular y retina–, la hipertrofia ventricular izquierda, la enfermedad cardiovascular y la presencia de síntomas), basándonos en las últimas guías de la AAP y la Guía Europea(25,26). Las principales diferencias se centran en los criterios para el diagnóstico y clasificación de la hipertensión arterial. En esta revisión, hemos tomado la clasificación de la AAP de 2017. De forma general, todos los niños con tensión arterial elevada o hipertensión deben realizar cambios en el estilo de vida, esto incluye: realizar actividad física diaria, evitar >2 h diarias de actividades sedentarias, adecuado control de peso, llevar una dieta saludable, adecuar la ingesta de sal, evitar el consumo de tabaco, de alcohol/tóxicos y reducir el estrés. Los niños y adolescentes con HTA pueden participar en deportes de competición una vez que se haya evaluado la situación clínica, los efectos sobre los órganos diana y el riesgo cardiovascular (Tabla VI).

Riesgo de cardiopatía isquémica

En deportistas de más de 30 años de edad, la principal causa de MSC es la enfermedad ateroesclerótica coronaria(27), mientras que en la edad pediátrica es rara. A continuación, se detallan las principales causas de cardiopatía isquémica en niños.

Anomalías congénitas de las arterias coronarias(14,15,27)

Se considera una causa común de MSC en deportistas adolescentes. La prevalencia en población general es del 0,44%. Síntomas como el dolor torácico y el síncope con el ejercicio y la MSC, pueden ser la primera manifestación clínica. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son asintomáticos. En deportistas de alta competición o ante sospecha clínica en cualquier deportista, se debe descartar la presencia de anomalías congénitas coronarias mediante ecocardiografía o angiografía coronaria por TAC o RM o por coronariografía por cateterismo.

Mientras que la Guía Clínica española de Evaluación Cardiovascular previa a la práctica deportiva en Pediatría contraindica cualquier actividad deportiva hasta la reparación quirúrgica(1), en las últimas guías de la AHA y ESC valoran la posibilidad de realizar deportes de intensidad leve (clase IA), incluido deporte de competición a la espera de reparación quirúrgica y siempre que se trate de anomalías que no discurran entre los grandes vasos, no tengan la luz estrecha o angulada en su origen ni tengan recorrido intramural, y tras valoración completa del riesgo por un cardiólogo especializado, y en consenso con la familia y el paciente. Se puede valorar la participación en todos los deportes tras 3 meses de la reparación quirúrgica en pacientes asintomáticos y con ausencia de datos de isquemia inducible o arritmias cardiacas complejas en la ergometría.

Enfermedad de Kawasaki(27,28)

Las recomendaciones para la práctica deportiva en los pacientes que han padecido la enfermedad de Kawasaki se establecen según el riesgo relativo de desarrollar isquemia miocárdica, teniendo en cuenta las dimensiones de la luz de las coronarias, según la clasificación americana basada en las puntuaciones z-score ajustadas a la superficie corporal. En la tabla VII, se definen los diferentes grupos y sus recomendaciones específicas.

De forma general, no se permite la práctica deportiva hasta pasadas 6-8 semanas desde el inicio de la fase aguda y tras valoración cardiológica y se debe promover un estilo de vida activo con ejercicio aeróbico regular. El tratamiento con anticoagulantes o antiagregantes contraindica los deportes de contacto.

Función del pediatra de Atención Primaria

La función del pediatra de atención primaria en pacientes con enfermedad cardiovascular debe estar enfocada en promover un estilo de vida saludable, evitar el sedentarismo y recomendar actividad física de forma regular y de acuerdo a las recomendaciones de la OMS siempre y cuando no exista contraindicación por su patología de base. Si en algún momento los pacientes quisieran participar en deportes de mayor intensidad o a nivel de competición debe consultarse con el especialista en Cardiología Pediátrica para establecer unas recomendaciones específicas.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

1.*** Crespo Marcos D, Pérez-Lescure Picarzo FJ, Boraita Pérez A, Aparicio García P, Granados Ruiz MA, Sarquella-Brugada G, et al.; Grupo de Trabajo «Cardiología Clínica» de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC); Subdirección General de Deporte y Salud del Consejo Superior de Deportes (CSD). Consejo Superior de Deportes. 2015. NIPO: 033-14-013-0. Disponible en: https://sede.educacion.gob.es/publiventa/descarga.action?f_codigo_agc=16846_19.

2. Organización Mundial de la Salud. 2020. Actividad física. Acceso el 13 de septiembre de 2021. Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/physical-activity.

3. Subcomisión de protección de la salud de la Comisión de Control y Seguimiento de la Salud y el Dopaje (CCSSD) del Consejo Superior de Deportes. 2011. Sistema de reconocimientos médicos para la práctica del deporte. Acceso el 13 de septiembre de 2021. Disponible en: http://femede.es/documentos/Documento%20RMD%2001-12.pdf.

4.*** Pelliccia A, Caselli S, Sharma S, Basso C, Bax JJ, Corrado D, et al.; European Association of Preventive Cardiology (EAPC) and European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI) joint position statement: recommendations for the indication and interpretation of cardiovascular imaging in the evaluation of the athlete’s heart. Eur Heart J. 2017: p. 1-27.

5. Longmuir PE, Brothers JA, de Ferranti SD, Hayman LL, Van Hare GF, Matherne GP; on behalf of the American Heart Association Atherosclerosis, Hypertension and Obesity in Youth Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Circulation. 2013; 127: 2147-59.

6. Rodríguez AF, Rodríguez JC, Guerrero HI, Arias Moreno ER, Paredes AE, Chávez VA. Beneficios de la actividad física para niños y adolescentes en el contexto escolar. Rev Cubana Med Gen Integr. 2020; 36: e1535.

7. Aznar M, Calderón A, Fernández-Río J, García O, Herce S, Hortigüela D, et al.; Comité de expertos de EF del Consejo COLEF. Proyecto para una educación física de calidad en España. Argumentación científica. Revista Española de Educación Física y Deportes. 2017; 417: 83-99.

8.** Brenner JS, Councul on Sports Medicine and Fitness. Sports Specialization and Intensive Training in Young Athletes. Pediatrics. 2016; 138: e20162148.

9.*** Maron BJ, Levine BD, Washington RL, Baggish AL, Kovacs RJ, Maron MS, American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 2: Preparticipation Screening for Cardiovascular Disease in Competitive Athletes: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e267-72.

10.*** Budts W, Pieles GE, Roos-Hesselink JW, Sanz de la Garza M, D’Ascenzi F, Giannakoulas G. Recommendations for participation in competitive sport in adolescent and adult athletes with Congenital Heart Disease (CHD): position statement of the Sports Cardiology & Exercise Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC), the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Adult Congenital Heart Disease and the Sports Cardiology, Physical Activity and Prevention Working Group of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2020; 41: 4191-9.

11.*** Harmon KG, Zigman M, Drezner JA. The effectiveness of screening history, physical exam, and ECG to detect potentially lethal cardiac disorders in athletes: a systematic review/meta-analysis. J Electrocardiol. 2015; 48: 329-38.

12. Williams EA, Pelto HF, Toresdahl BG, Prutkin JM, Owens DS, Salerno JC, et al. Performance of the American Heart Association (AHA) 14-Point Evaluation vs Electrocardiography for the Cardiovascular Screening of High School Athletes: A Prospective Study. J Am Heart Assoc. 2019; 8: e012235.

13. Durán Parrondo C, Rueda Núñez F. Recomendaciones para la práctica de ejercicio físico en pacientes cardiópatas en edad escolar. Santiago de Compostela: Xunta de Galicia. 2020.

14.*** Pelliccia A, Sharma S, Gati S, Bäck M, Börjesson M, Caselli S, et al.; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021; 42: 17-96.

15.** Van Hare GF, Ackerman MJ, Evangelista JA, Kovacs RJ, Myerburg RJ, Shafer KM, et al. American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e281-91.

16.** Takken T, Giardini A, Reybrouck T, Gewillig M, Hövels-Gürich HH, Longmuir PE, et al. Recommendations for physical activity, recreation sport, and exercise training in paediatric patients with congenital heart disease: a report from the Exercise, Basic & Translational Research Section of the European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation, the European Congenital Heart and Lung Exercise Group, and the Association for European Paediatric Cardiology. Eur J Prev Cardiol. 2012; 19: 1034-65.

17.** Bonow RO, Nishimura RA, Thompson PD, Udelson JE; American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 5: Valvular Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e292-7.

18.*** Pelliccia A, Solberg EE, Papadakis M, Adami PE, Biffi A, Caselli S, et al. Recommendations for participation in competitive and leisure time sport in athletes with cardiomyopathies, myocarditis, and pericarditis: position statement of the Sport Cardiology Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC). Eur Heart J. 2019; 40: 19-33.

19.** Maron BJ, Udelson JE, Bonow RO, Nishimura RA, Ackerman MJ, Estes NA, et al. American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 3: Hypertrophic Cardiomyopathy, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Other Cardiomyopathies, and Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e273-80.

20.** Heidbuchel H, Adami PE, Antz M, Braunschweig F, Delise P, Scherr D, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports in patients with arrhythmias and potentially arrhythmogenic conditions: Part 1: Supraventricular arrhythmias. A position statement of the Section of Sports Cardiology and Exercise from the European Association of Preventive Cardiology (EAPC) and the European Heart Rhythm Association (EHRA), both associations of the European Society of Cardiology. Eur J Prev Cardiol. 2020:2047487320925635. doi: 10.1177/2047487320925635. Epub ahead of print. PMID: 32597206.

21. Zipes DP, Link MS, Ackerman MJ, Kovacs RJ, Myerburg RJ, Estes NA 3rd; American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 9: Arrhythmias and Conduction Defects: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e315-25.

22.** Heidbuchel H, Arbelo E, D’Ascenzi F, Borjesson M, Boveda S, Castelletti S, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhythmias and potentially arrhythmogenic conditions. Part 2: ventricular arrhythmias, channelopathies, and implantable defibrillators. Europace. 2021; 23: 147-8.

23.** Ackerman MJ, Zipes DP, Kovacs RJ, Maron BJ; American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 10: The Cardiac Channelopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e326-9.

24. Braverman AC, Harris KM, Kovacs RJ, Maron BJ; American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 7: Aortic Diseases, Including Marfan syndrome: A Scientific Statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015; 132: e303-9.

25. Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM, Blowey D, Carroll AE, Daniels SR, et al. Subcommittee on screening and management of high blood pressure in children. Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics. 2017; 140: e20171904. Erratum in: Pediatrics; 2018. p. 142.

26.*** Lurbe E, Agabiti-Rosei E, Cruickshank JK, Dominiczak A, Erdine S, Hirth A, et al. 2016 European Society of Hypertension guidelines for the management of high blood pressure in children and adolescents. J Hypertens. 2016; 34: 1887-920.

27. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 8: Coronary Artery Disease: A Scientific Statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol. 2015; 66: 2406-11.

28. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, et al. American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017; 135: e927-e999.

29. Cartón Sánchez AJ, Gutiérrez-Larraya Aguado F. Cardiopatías congénitas: evolución con la edad y seguimiento en Atención Primaria. Pediatr Integral. 2016; XX(8): 539-47.

Bibliografía recomendada

– Crespo Marcos D, Pérez-Lescure Picarzo FJ, Boraita Pérez A, Aparicio García P, Granados Ruiz MA, Sarquella-Brugada G, et al; Grupo de Trabajo «Cardiología Clínica» de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC); Subdirección General de Deporte y Salud del Consejo Superior de Deportes (CSD). Consejo Superior de Deportes. 2015. NIPO: 033-14-013-0. Disponible en: https://sede.educacion.gob.es/publiventa/descarga.action?f_codigo_agc=16846_19.

Documento oficial vigente en nuestro país, donde se detallan: las bases legales, las recomendaciones sobre la evaluación cardiovascular predeportiva a realizar en niños y adolescentes, las pruebas complementarias y las revisiones a llevar a cabo en cardiópatas, así como las indicaciones específicas sobre la actividad física ante enfermedad cardiovascular.

– Brenner JS, Councul on Sports Medicine and Fitness. Sports Specialization and Intensive Training in Young Athletes. Pediatrics. 2016; 138: e20162148.

Interesantísima publicación de la Academia Americana de Pediatría (American Academy of Pediatrics) en la que se proponen los objetivos primordiales de la práctica deportiva en jóvenes, y se señalan una serie de premisas con el objetivo de disminuir el riesgo de lesiones y favorecer la adquisición del saludable hábito deportivo.

– Harmon KG, Zigman M, Drezner JA. The effectiveness of screening history, physical exam, and ECG to detect potentially lethal cardiac disorders in athletes: a systematic review/meta-analysis. J Electrocardiol. 2015; 48: 329-38.

Amplísimo meta-análisis realizado en Estados Unidos por autores de máximo prestigio en arritmias y en cardiología deportiva, que incluyó un total de 47.137 deportistas. Se concluye que la estrategia más efectiva, como cribado de enfermedad cardiovascular en el deportista, es la realización de un electrocardiograma, que es 5 veces más sensible que la anamnesis y 10 veces más sensible que la exploración física, con menor tasa de falsos positivos.

– Pelliccia A, Sharma S, Gati S, Bäck M, Börjesson M, Caselli S, et al.; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021; 42: 17-96.

Vigentes guías europeas sobre cardiología deportiva y ejercicio físico en pacientes con enfermedad cardiovascular.

Caso clínico

Niña de 14 años que acude a su pediatra para la revisión rutinaria. No refiere sintomatología desde el punto de vista cardiovascular. Esta temporada se ha apuntado al equipo de fútbol del colegio, y le han comentado que, en la ficha deportiva, debe constar como “apta” para poder participar en la competición.

Antecedentes personales: vacunas según calendario. Sin alergias conocidas. Sin ingresos ni cirugías.

Antecedentes familiares: sin antecedentes de cardiopatías ni muertes súbitas en familiares de primer grado.

Exploración física: peso: 41 kg (p39). Talla: 145 cm (p25). Tensión arterial en miembro superior derecho: 106/68 mmHg (p59/p72). Buen estado general. Bien nutrida, hidratada y perfundida. Eupneica. No signos de dificultad respiratoria. AC: no se auscultan soplos, con 2º tono normal. Llama la atención que el intervalo entre los distintos latidos no es regular, unos están más cercanos entre sí y hay otros que se espacian más. AP: buena ventilación bilateral sin ruidos patológicos. AB: blando e indoloro, sin masas ni visceromegalias.

Evolución: el pediatra solicita un electrocardiograma. En base a su sospecha diagnóstica de extrasistolia ventricular, deriva a la niña a la consulta de Cardiología Pediátrica del Hospital de referencia para completar el estudio y para valorar si se deben recomendar restricciones deportivas.

Pruebas complementarias: electrocardiograma de 12 derivaciones. Se observa en la parte final del registro, un latido adelantado sin onda P precedente y con complejo QRS ancho (extrasístole ventricular) (Fig. 1).

Figura 1.

Hipertensión arterial sistémica

Temas de FC

J. Bravo Feito*, L. Espinosa Román**

*Pediatra Adjunto del Servicio de Nefrología Infantil del Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Jefa del Servicio de Nefrología Infantil del Hospital Universitario La Paz. Madrid. Profesora Asociada CC Salud, Departamento de Pediatría de la Universidad Autónoma de Madrid

Resumen

La hipertensión arterial es un factor de riesgo cardiovascular de primer orden en la edad adulta. En los últimos años, ha habido un aumento en su incidencia, ligado a la epidemia de obesidad.
Actualmente, se piensa que tiene su origen en la infancia, por lo que un manejo adecuado en edades tempranas puede tener un impacto en la salud en edades posteriores.
La hipertensión infantil supone un reto en el momento actual. Existen numerosos interrogantes en cuanto a su significado, progresión en edades posteriores, diagnóstico, tratamiento y medidas preventivas.
El pilar fundamental para el diagnóstico es la medida correcta de la tensión en el niño. Posteriormente, y guiados por la historia clínica y la exploración física, solicitaremos las pruebas complementarias adecuadas para intentar un diagnóstico etiológico y evaluar su repercusión. Respecto al tratamiento, recomendaremos cambios en el estilo de vida, basados en medidas dietéticas y ejercicio físico, y seleccionaremos quién se puede beneficiar de un tratamiento farmacológico.
Un objetivo prioritario sería conseguir una prevención adecuada. Aunque faltan trabajos que demuestren la evidencia de estas medidas en la infancia, parece lógico que evitar la obesidad, disminuir el consumo de sal y favorecer el ejercicio físico, tendrán un efecto positivo.
Es indispensable, para conseguir estos objetivos, la colaboración de toda la sociedad, siendo fundamental la labor conjunta de los pediatras de Atención Primaria, Hospitalaria y las familias.

Abstract

Arterial hypertension is a major cardiovascular risk factor in adulthood. In recent years there has been an increase in its incidence linked to the obesity epidemic.
It is now thought to have its origins in childhood, so proper management at an early age can have an impact on health later in life.
Childhood hypertension is a current challenge. There are many questions regarding its significance, progression in later life, diagnosis, treatment and preventive measures.
The mainstay of diagnosis is the correct measurement of blood pressure in children. Subsequently, guided by the clinical history and physical examination, we will request the appropriate complementary tests to attempt an aetiological diagnosis and evaluate its repercussion. With regard to treatment, we will recommend changes in lifestyle, based on dietary measures and physical exercise, and we will select those who can benefit from pharmacological treatment.
A priority objective would be to achieve adequate prevention. Although there is a lack of research to demonstrate the evidence for these measures in childhood, it seems logical that avoiding obesity, reducing salt intake and encouraging physical exercise will have a positive effect.
In order to achieve these objectives, the collaboration of the whole of society is essential, with the joint work of Primary Care Paediatricians, Hospital Paediatricians and families being fundamental.

Palabras clave: Hipertensión arterial concepto; Hipertensión arterial tratamiento; Hipertensión de bata blanca; Hipertensión enmascarada; Prevención; Crisis hipertensiva.

Key words: High blood pressure concept; Hypertension treatment; White coat hypertension; Masked hypertension; Prevention; Hypertensive crisis.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 426.e1 – 426.e14

Hipertensión arterial sistémica

La hipertensión arterial (HTA) es una epidemia cuyo origen se encuentra en la infancia. Un manejo adecuado de la HTA en la infancia puede tener un impacto positivo en la edad adulta.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) considera la hipertensión arterial (HTA), una de las causas principales de muerte prematura en el mundo.

En el mundo hay 1.130 millones de personas con HTA, la mayoría vive en países con bajos o medianos ingresos. Una de las metas para 2025, es reducir la prevalencia de HTA un 25% (respecto a los valores de referencia de 2010)(1). Se cree que la HTA en la edad adulta tiene su génesis en la infancia. Se estima que los niños hipertensos tienen un 35% más de probabilidades de HTA en la edad adulta, si bien los datos son variables según los estudios(2). Un conocimiento adecuado de la HTA infantil repercutirá en la prevención de enfermedades cardiovasculares del adulto.

Diferentes Sociedades han actualizado sus guías de HTA infantil. Las más representativas son la de la Sociedad Europea de Hipertensión en 2016 y la de la Academia Americana de Pediatría en 2017. En ambas guías, se reconoce la falta de evidencia en el diagnóstico y manejo de la HTA pediátrica. Esto da una idea sobre el camino que aún queda por recorrer(3-5).

Epidemiología

El aumento de la hipertensión en la infancia ha ido ligado a la epidemia de obesidad.

La prevalencia de la HTA en la infancia y tensión normal/alta o elevada en niños entre los 8-17 años ha aumentado significativamente ligada a la epidemia de obesidad.

Es difícil conocer la prevalencia exacta. Estudios en 2007, estimaban la prevalencia entre el 2-4%, otros estudios dan porcentajes hasta diez veces menores. La prevalencia de HTA es muy baja en el período neonatal y aumenta progresivamente con la edad, en la adolescencia puede alcanzar el 10-11% y hasta el 25% en niños con sobrepeso. Tanto la presión arterial (PA) elevada, como la HTA, son más frecuentes en varones. La HTA sistólica aislada es la más frecuente en el adolescente.

Se ha visto una tasa de progresión desde normotensión y tensión elevada a HTA del 0,4-1,1/100 pacientes/año respectivamente, entre los 10-19 años(3,4).

Definición de HTA. Conceptos

La definición de HTA en la infancia, se basa en una distribución estadística, no en el aumento del riesgo cardiovascular.

En Pediatría, la definición de HTA es arbitraria y se basa en la distribución normal de los valores de presión arterial en población sana y no en su asociación con morbilidad cardiovascular.

La PA varía con la edad, la talla y el sexo. La obesidad está ligada a valores más elevados, por lo que el peso no se considera para definir la HTA. Tras el nacimiento, la presión arterial sistólica se eleva durante el primer mes; posteriormente, este aumento se enlentece hasta los 5 años. Entre esta edad y el inicio puberal, la presión arterial sistólica y diastólica (PAS y PAD) aumentan a un ritmo anual de 1-2 mmHg y 0,5-1 mmHg, respectivamente. Durante la pubertad se produce un incremento de los valores de PA más evidente en varones, consecuencia de su mayor masa corporal y desarrollo puberal más tardío.

Los valores de referencia aceptados en la Guía Europea de 2016 y que se utilizan en la práctica clínica son los publicados por la Task for Blood Pressure in Children y validados por la Cuarta Comunicación de la Academia Americana de Pediatría en 2004. Estos valores fueron obtenidos por el método auscultatorio y definen los diferentes percentiles de PA en función de la edad, talla y sexo. La Guía Americana excluye los pacientes con sobrepeso de las tablas y define unos valores de normalidad algo inferiores, lo que repercute en un aumento de la incidencia de PA elevada(3,4).

Los valores normales de presión arterial sistólica (PAS) y diastólica (PAD) son los inferiores al percentil 90 (P90) (Tabla I).

Para definir la HTA se requieren al menos, tres medidas separadas en el tiempo y la confirmación por método auscultatorio, salvo en situaciones de HTA severa comprobada, que precisan una valoración urgente (Algoritmo 1).

A partir de los 16 años en la guía Europea, y de los 13 en la Americana, consideran valores absolutos de PA, lo que simplifica el diagnóstico. La Guía Americana proporciona una tabla de consulta rápida (Tabla II)(3-7).

Valores superiores a los de esta tabla, los consultaremos en las originales, o en las calculadoras disponibles en la WEB como Endocrinoped:
http://www.webpediatrica.com/endocrinoped/antropometria.php.

La Guía de Canadá en 2020, para facilitar el diagnóstico de HTA, considera hipertensión si la PAS o la PAD es > 120/80 mmHg entre los 6 y 11 años o > 130/85 mmHg entre los 12 y 17 años(9).

Una vez definida la HTA, vamos a considerar una serie de conceptos:

• HTA de bata blanca. Aparece solo durante la consulta médica. Su significado en Pediatría no es claro. Estudios en adultos revelan que puede haber mayor riesgo de progresión a hipertensión mantenida(3,4,6).

• HTA enmascarada. El paciente presenta valores normales de PA en la consulta y elevados fuera de la misma. Si persiste en el tiempo, o está presente en pacientes de alto riesgo, debe realizarse un estudio de afectación de órgano diana(3,4,6,21).

• Crisis hipertensiva. Se refiere al aumento brusco de la PA. No hay un valor absoluto de PA que defina la crisis hipertensiva. Según algunos autores, el punto de corte sería la elevación un 20% por encima del estadio 2 según la Guía Europea, en un adolescente de 17 años podría corresponder a una PA de 178/120 mmHg. Se pueden considerar aumentos menores si se acompañan de síntomas. Las crisis hipertensivas son raras en HTA primaria.

Dentro de las crisis hipertensivas distinguimos dos presentaciones:

1. Urgencia hipertensiva. No hay afectación de órgano diana.

2. Emergencia hipertensiva. Definida por la disfunción aguda de órgano diana (insuficiencia cardiaca congestiva, insuficiencia renal o encefalopatía hipertensiva). Es una situación de riesgo vital(3,4,6,11).

• Seudocrisis o seudourgencia hipertensiva. Aumento brusco de la PA debido a situaciones transitorias que, una vez desaparecidas, suponen una vuelta a valores normales de PA. Causas frecuentes serían la ansiedad y el dolor(11).

• Hipertensión maligna. Incremento agudo de la PA, con o sin HTA previa conocida, y la presencia de retinopatía hipertensiva estadios III o IV. Hoy en día, se define como un aumento brusco de PA, asociado a la afectación de, al menos, tres órganos diana diferentes o con la presencia de anemia hemolítica microangiopática(3,4,6,11).

• Patrón dipping. Se valora en la medición ambulatoria de la PA (MAPA). Se denomina así al descenso del 10-20% de la PA sistólica y diastólica durante la noche con respecto a la diurna. Puede estar alterado en pacientes con: trastornos de sueño, obesidad, alteraciones del sistema nervioso autónomo, hipotensión ortostática, enfermedad renal crónica, diabetes tipo I y II, prematuros. En población infantil no está claro su significado(10).

Para calcular el descenso nocturno de la presión arterial usaremos la siguiente fórmula:

Presión media diurna – Presión media nocturna × 100

Presión media diurna

Se debe calcular tanto para la PAS como la PAD.

• Carga hipertensiva en MAPA (Medición Ambulatoria de la Presión Arterial). Porcentaje de lecturas que pasan del P95, tanto en PAS como en PAD, en un período de 24 h. Se suele informar, tanto la carga diurna como la nocturna. Los valores normales son inferiores al 25%. En caso de HTA confirmada, valores superiores al 50% definen HTA severa(10).

• Hipertensión ortostática. Descrita en 2012 por Zhao, como el incremento significativo de la PA en la posición de pie respecto al supino. Incremento de la PAS ≥20 mmHg y /o PAD de ≥ 25 mmHg (entre los 6-12 años) o aumento PAD ≥ 20 mmHg en adolescentes (13-18 años), o PA ≥ 130/90 mmHg (niños de 6-12 años) o ≥ 140/90 mmHg (13-18 años) en los tres primeros minutos de bipedestación o en el test de mesa basculante. Es causa de intolerancia ortostática en la infancia y se relaciona con el desarrollo posterior de HTA esencial(12).

Etiología (Fig.1)

Figura 1.Etiología de la hipertensión arterial (HTA). Tomado y modificado de: Jason Misurac, Kristen R, Nichols, Amy C. Wilson Pharmacologic Management of Pediatric Hypertension. Pediatr Drugs. 2016; 18(1): 31-43. En negrita las causas más frecuentes.

De forma global, la HTA primaria es la primera causa de hipertensión en la infancia. Cuanto más severa y precoz es la HTA, más probable es que se deba a una causa secundaria.

La HTA primaria, término más adecuado que el de esencial, es la causa más frecuente de HTA. La HTA primaria es un proceso complejo, poligénico modulado por patologías asociadas. La obesidad central es el factor más determinante, así como factores medioambientales (consumo de sal, fructosa, sedentarismo, alcohol, tabaco, etc.)(3,4,11,21).

HTA secundaria. Cuanto menor es la edad del niño y más elevada es la PA hay más posibilidades de que se trate de una HTA secundaria. Las causas más frecuentes son: enfermedades de parénquima renal (presentes en 34-79% de niños con HTA secundaria), etiología renovascular que supone el 12-13%, cardíacas, causas endocrinas, consumo de fármacos y tóxicos. Considerar la posibilidad de embarazo en adolescentes(3,4,6,21).

HTA monogénica. Entidades poco frecuentes, consecuencia de la mutación de un gen único. Con frecuencia, asocian niveles bajos de renina y alteraciones en el equilibrio ácido base y del potasio. La mayoría dependen de un aumento en la retención de sodio. Tienden a la hipocalemia salvo en el síndrome de Gordon (acidosis e hiperpotasemia). Suelen tener un tratamiento dirigido al trastorno tubular específico responsable (Algoritmo 2)(3,4,21).

Valoración de la tensión arterial

La toma adecuada de tensión arterial es un reto. Las cifras de tensión elevadas deben confirmarse por método auscultatorio.

En el niño existe una variabilidad de la PA en diferentes medidas, incluso durante la misma visita, debido a distintas causas: ansiedad, situaciones ambientales, fenómeno de bata blanca exagerado, inflado excesivo del manguito que puede ser doloroso y alterar la medida. Exponemos los diferentes métodos de medida.

Auscultatorio (Fig. 2)

Figura 2. Auscultatorio

• El paciente debe permanecer tranquilo en la sala, durante 3-5 min, en condiciones de máxima relajación. Evitar el consumo de cafeína y tabaco en la media hora previa.

• Realizar, al menos, tres mediciones, separadas con intervalo de tres minutos y usar la media de las dos últimas. Estudios recientes en adultos afirman que intervalos de 30 segundos pueden ser suficientes.

• Se usará preferiblemente el brazo derecho, de esta forma evitamos lecturas falsamente bajas en casos de alteración de la anatomía del arco aórtico. El brazo debe estar libre de ropa y apoyado. El paciente debe estar sentado. Las piernas sin cruzar, espalda y pies apoyados. Si no fuera posible, se tomará en decúbito. El manguito debe colocarse a la altura del corazón.

• La longitud de la cámara hinchable debe cubrir, al menos, 80-100% del perímetro del brazo a la altura del punto medio entre el olécranon y acromion, y tener una anchura equivalente al 40-50% de la circunferencia, sin ocupar la fosa antecubital ni el hueco axilar. Manguitos muy pequeños sobreestimarán la medida de PA y viceversa.

• Hincharemos el manguito unos 20-30 mmHg por encima de la PAS estimada y, a continuación, desinflar a una velocidad de 2-3 mmHg por segundo. La aparición del primer sonido de Korotkoff (fase I) define la PAS y la desaparición completa de los sonidos (fase V) determina la PAD. Si la fase V coincide con valores próximos a 0 mmHg, usaremos la fase IV o atenuación del sonido.

• La PAS en la pierna es 10-20% más elevada respecto a la PA en la arteria braquial. El manguito se coloca en el muslo y se mide en el hueco poplíteo. El paciente debe estar en prono si fuera posible.

• Su precisión está limitada por el observador. El esfingomanómetro debe calibrarse según las indicaciones del fabricante(3,4,14).

Oscilométrico

Su uso está cada vez más extendido. Elimina la variabilidad del observador. Las condiciones para una medida adecuada son similares a las ya descritas. Requiere que el dispositivo esté validado por la Sociedad Británica de Hipertensión, la Asociación Americana para el Avance de la Instrumentación Médica, o por el Protocolo Internacional de la Sociedad Europea de Hipertensión. La página web www.dableducational.org muestra información actualizada sobre la validación de monitores en Pediatría.

Calcula la PAS y la PAD, a partir de la presión media, mediante un algoritmo, que es propio de cada dispositivo. Los valores obtenidos por el método oscilométrico son superiores a los obtenidos por el método auscultatorio, por lo que el diagnóstico de HTA debe confirmarse por este método(3,4).

MAPA (Tabla III)

Obtiene un registro durante las 24 horas del día. Si el niño acepta el dispositivo, elimina la ansiedad que produce la consulta médica. Existen valores de referencia para ambos sexos, agrupados por edad a partir de los cinco años y 120 cm de estatura. Se diagnostica HTA sistólica o diastólica, cuando los valores medios diurnos o nocturnos son iguales o superiores al P95 o a los valores establecidos en adultos (media 24 h 130/80 mmHg; diurnos 135/85 mmHg; media nocturna 120/70 mmHg)(4,10).

Tensión domiciliaria

Guarda buena correlación con la afectación de órgano diana. Se obtiene un registro durante 6-8 días con medidas por la mañana y a última hora de la tarde, y se realiza la media de estas mediciones, con exclusión de las tomadas el primer día. Se define HTA: cuando los valores son iguales o superiores al P95 para edad, talla y sexo o a los valores establecidos en adultos 135/85 mmHg(3).

Clínica

Suele ser asintomática o cursar de modo inespecífico. La presencia de síntomas puede indicar una HTA grave.

La HTA primaria cursa habitualmente de forma asintomática. Las crisis hipertensivas suelen presentar síntomas inespecíficos, con predominio de los síntomas neurológicos (irritabilidad, náuseas, dificultades para la alimentación en lactantes, cefalea, fatiga crónica, alteraciones del sueño).

La cefalea intensa, los trastornos visuales, las crisis convulsivas, la parálisis de pares craneales (VII par), el dolor torácico y la presencia de insuficiencia cardíaca sugieren una emergencia hipertensiva(3,4,15).

Evaluación del paciente hipertenso

Es indispensable una historia clínica y exploración física completas. En función de éstas se solicitarán las pruebas correspondientes.

Se basa en tres pilares fundamentales: interpretación adecuada de la PA, una historia clínica completa y una exploración física detallada. Los datos obtenidos determinarán la secuencia de estudios a realizar, con el fin de evaluar la presencia de daño en órganos diana y descartar causas de hipertensión secundaria. Los adolescentes hipertensos con sobrepeso y sospecha de HTA primaria no requieren una evaluación diagnóstica exhaustiva.

Historia clínica

Debe incluir: antecedentes familiares, perinatales (edad gestacional, peso al nacimiento, cateterismo umbilical, oligohidramnios), historia dietética, encuesta sobre actividad física y tolerancia al ejercicio, características del sueño, descartar apnea obstructiva del sueño (SAOS) y antecedentes de patologías que puedan predisponer a la HTA.

Investigaremos la posibilidad de: consumo de alcohol, drogas ilegales, anabolizantes o exposición al tabaco y a tóxicos ambientales (mercurio, cadmio, plomo, ftalatos). Historial de fármacos y tratamientos recibidos (antiinflamatorios no esteroideos, descongestivos, anticonceptivos, derivados de anfetaminas, antidepresivos tricíclicos o inmunosupresores). En las adolescentes, valorar la posibilidad de embarazo(3,4,6).

Exploración física

Suele ser normal en la mayoría de los pacientes. En ocasiones, puede darnos la clave sobre la etiología de la HTA o la severidad de la misma. La exploración debe ser sistemática e incluir(3,4,6):

• Estado nutricional, desarrollo ponderoestatural y puberal. Su alteración indicaría patologías crónicas de larga evolución.

• Rasgos externos y lesiones cutáneas que nos orienten sobre determinados síndromes o patologías: neurofibromatosis, síndrome de Klippel Trenaunay Weber, Williams, Marfan, Cushing, hiperplasia adrenal congénita, lupus sistémico, síndrome de Turner. Sudoración (exceso de catecolaminas, hipertiroidismo, drogas).

• Exploración ocular. Indicada siempre en HTA severa y en la sospecha de facomatosis.

• Examen cardiovascular. Toma de presión en las cuatro extremidades si la toma inicial de PA es elevada o si en la exploración notamos disminución o ausencia de los pulsos femorales. La disminución de la PA en extremidades inferiores respecto a las superiores indicaría una coartación de aorta. Son significativas diferencias de 20 mmHg, aunque esto puede estar matizado por la severidad de la coartación y el origen de la subclavia izquierda; descripción de ruidos cardíacos y soplos (interescapular en la coartación de aorta). Taquicardia en el hipertiroidismo y feocromocitoma.

• Exploración del abdomen. Presencia de masas (neuroblastomas, tumores que compriman estructuras vasculares etc.), soplos abdominales (aunque su ausencia no descartaría la presencia de estenosis de arteria renal).

• Exploración neurológica completa. Alteración de pares craneales.

Pruebas complementarias

Dirigidas por la anamnesis y la exploración, con el fin de conseguir un diagnóstico etiológico y la valoración del daño de órganos diana.

Pruebas de primer nivel

• Analítica de sangre y orina. Hemograma, creatinina, urea e iones en sangre y orina, gasometría, ácido úrico, glucemia en ayunas, albuminuria y proteinuria (ratios albúmina/creatinina y proteína/creatinina en orina). Determinación de colesterol y triglicéridos. Sistemático y sedimento urinario.

• Ecocardiograma, en el momento diagnóstico de la HTA y siempre previo a iniciar el tratamiento farmacológico. Control periódico cada 6-12 meses.

• Ecografía y Doppler renales. La ecografía descartará la presencia de tumores (Wilms, neuroblastomas), anomalías estructurales del riñón, quistes, etc. La patología renovasular y de la aorta pueden detectarse por medio del eco Doppler, con una sensibilidad 64-90% y especificidad del 70%. Es más fiable en centros con experiencia en la técnica y en pacientes colaboradores no obesos.

Segundo y tercer nivel

Dirigidas en función de la sospecha diagnóstica y de la severidad de la HTA.

• Actividad de renina plasmática (ARP). En la hipertensión renovascular, la ARP estará elevada, aunque no es sensible ni específica, mientras que en situaciones de HTA monogénica estará disminuida. Índice aldosterona/renina elevado indicaría hiperaldosteronismo. Varios tratamientos antihipertensivos alteran la actividad de la renina [inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECAS), antagonistas del receptor de angitensina II (ARAII), betabloqueantes, diuréticos], por lo que habría que suspenderlos para una correcta valoración. Amlodipino no interfiere con la determinación de renina. Las variaciones en la volemia pueden dificultar la interpretación de los valores del eje renina /aldosterona.

• Catecolaminas en orina, si se sospecha feocromocitoma o un tumor extra adrenal productor de catecolaminas.

• Estudios endocrinos como cortisol libre urinario, cortisol plasmático y ACTH. Estudio tiroideo. Si se sospecha hiperplasia suprarrenal asociada a HTA, determinaremos: 18-desoxicorticoesterona, 18 hidroxi-deoxicorticoesterona, corticoesterona y 11 desoxicortisol.

• Estudios de sueño.

• Niveles de tóxicos y medicamentos.

• Pruebas de imagen: angioTAC (Fig. 3), angiorresonancia o angiografía, cuando sospechemos una estenosis de la arteria renal o una displasia fibromuscular (Fig. 4) y gammagrafía renal. Estudios del sistema nervioso central.

Figura 3. AngioTAC, confirma aneurisma de la arteria renal.

Figura 4. Arteriografía que muestra estenosis severa de la arteria renal.

• Estudios genéticos moleculares en formas monogénicas(3,4,6).

• Prueba de esfuerzo. Indicada en pacientes con cardiopatías congénitas o síntomas referidos por el paciente con el ejercicio. Permite evaluar los síntomas agravados por la actividad física y planificarla del modo más adecuado a nuestro paciente(14).

Evaluación del daño orgánico. Alteración de órganos diana

Corazón. Descartar la presencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), valorar la masa y el grosor de pared del ventrículo y la función diastólica, como expresión de daño orgánico por la hipertensión. La prueba más adecuada es el ecocardiograma, que además nos permitiría descartar la presencia de coartación de aorta. Debería repetirse cada 6-12 meses. El electrocardiograma es menos sensible para detectar hipertrofia ventricular, pero es una prueba de acceso inmediato y nos permite valorar signos de hipertrofia del VI (eje QRS a la izquierda; aumento de R en V5-V6 con S profunda en V1-2; S en V1 más R en V6 mayor de 35 mm; ondas T negativas en V5-6 como signo de sobrecarga sistólica del VI) y de isquemia.

Vasos. La alteración del grosor de la íntima-media carotídea y de la distensibilidad arterial, valorada por eco, es un marcador precoz de daño vascular. La velocidad de la onda de pulso es el patrón oro para determinar la rigidez arterial. Hay descritos valores de referencia en niños. No se hacen de rutina. Es un área de investigación.

Riñón. Se debe valorar la presencia de: albuminuria (> 30 mg/g de creatinina o 30-300 mg/día /1,73 m2); proteinuria (cociente proteína/creatinina en orina > 0,2; cuantificación de proteinuria en orina de 24 horas significativa a partir de 4 mg/m2/h, o mayor de 200 mg/m2/día), el filtrado glomerular estimado por fórmula de Schwartz y las alteraciones del sedimento. En la infancia, el daño renal puede ser la causa más que una consecuencia de la HTA, además la albuminuria puede aparecer en adolescentes no hipertensos (obesidad, diabetes, resistencia a la insulina, dislipemias y tras la realización de ejercicio vigoroso).

Sistema nervioso central. Los síntomas de encefalopatía hipertensiva (convulsiones, cefalea, confusión mental, vómito proyectivo, accidente cerebrovascular, alteraciones visuales, daños en la retina) requieren la valoración por Neurología y la realización de pruebas diagnósticas, tales como: electroencefalograma, TAC o resonancia magnética.

En los últimos años se ha descrito el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES). Es una entidad clínico-radiológica de presentación aguda, asociada a HTA severa o a variaciones agudas de la PA y también al uso de inmunosupresores, medicamentos citotóxicos, eclampsia, glomerulonefritis y otras causas (enfermedades autoinmunes, sepsis, anemia de células falciformes). La clínica consiste en cefalea, disminución del nivel de conciencia, alteraciones visuales y convulsiones, asociada a alteraciones reversibles de la sustancia blanca en región parieto-témporo-occipital. La recurrencia es poco frecuente. Puede ocasionar daño irreversible.

Retina. Hay mayor riesgo de desarrollar coroidopatía hipertensiva, hemorragia de la vena retiniana y aumento de la presión intraocular. Se aconseja examen del fondo de ojo en hipertensiones severas o sintomáticas(3,4,6).

Tratamiento

Se deben instaurar siempre medidas referentes al cambio de estilo de vida. El tratamiento farmacológico, cuando esté indicado, se iniciará con el fármaco más adecuado para nuestro paciente y se ajustará progresivamente.

Un manejo adecuado de la PA disminuye el riesgo de enfermedad cardiovascular precoz y es capaz de revertir la afectación de órgano diana. El tratamiento debe ser individualizado y pactado con el paciente y la familia, lo que mejorará su cumplimiento. Realizaremos un tratamiento etiológico si es posible. Junto con la PA se controlarán los factores de riesgo y patologías asociadas.

Medidas no farmacológicas

Deben aplicarse siempre. Pueden ser suficientes en la HTA primaria leve o en casos de tensión elevada. Estas medidas serían útiles, como medidas de prevención de la HTA. Las principales son:

• Mantener un índice de masa corporal inferior al P85.

• Medidas dietéticas. Se aconseja una dieta equilibrada, reducida en sal, rica en potasio (frutas, verduras), y reducida en grasa saturadas. Esta dieta, conocida como dieta DASH (Dietary Aproaches to Stop Hypertension). La restricción de sal y la ingesta de potasio tendremos que adaptarla a las circunstancias de cada paciente (insuficiencia renal, pérdidas obligadas de sodio). Una ingesta adecuada de calcio y magnesio tendría un efecto beneficioso, aunque no existen recomendaciones específicas.

• Ejercicio. Todos los pacientes hipertensos deben realizar ejercicio preferiblemente aeróbico, dinámico, mantenido, de intensidad moderada a vigorosa y, al menos, 3-5 días por semana y de 30 a 60 minutos por sesión. La duración de la actividad parece más importante que la intensidad. Cualquier tipo de ejercicio parece beneficioso. Solo se retrasará la actividad física intensa en caso de hipertensión severa hasta su control. El tratamiento con betabloqueantes disminuye la respuesta adaptativa al ejercicio.

• Otras recomendaciones: evitar la exposición al tabaco, el consumo de alcohol, cafeína y de bebidas energéticas.

• Reducción del estrés(3,4).

Tratamiento farmacológico

Son necesarios estudios prospectivos para diseñar tratamientos adecuados. Como en cualquier enfermedad, seleccionaremos qué pacientes se beneficiarán del tratamiento farmacológico.

Los interrogantes fundamentales, se enumeran a continuación:

• Se desconoce cuál es el efecto a largo plazo de los fármacos. En los últimos años, se ha descrito el efecto carcinogénico potencial de algunos medicamentos (calcioantagonistas, inhibidores del enzima convertidor de la angiotensina, tiazidas, inhibidores del receptor de angiotensina).

• Son necesarios estudios sobre la combinación más adecuada entre distintos medicamentos y sus dosis, referidas generalmente por kilo de peso.

• En el neonato se necesitan estudios de seguridad, eficacia y que evalúen a largo plazo las posibles consecuencias de los medicamentos usados en niños prematuros sobre los órganos en desarrollo.

• Estudios recientes evalúan el papel del sistema inmune en la HTA y el papel de la microbiota intestinal.

Estaría indicado iniciar tratamiento farmacológico en HTA severa sin un factor claramente modificable, si hay enfermedades de riesgo asociadas (diabetes, enfermedad renal crónica, cardiopatías, pacientes trasplantados) y en aquellos que no responden a medidas conservadoras tras un período de observación suficiente.

Elegiremos el medicamento en función de la comorbilidad asociada del paciente, con un perfil de efectos secundarios aceptable y, si es posible, que pueda administrarse en una sola toma. En general, iniciaremos el tratamiento en monoterapia y a la menor dosis terapéutica, para evitar descensos bruscos de la PA. La dosis se incrementará progresivamente cada 2-4 semanas hasta llegar a la tensión deseada. Alcanzada la dosis máxima, recomendada o tolerada, iniciaremos un segundo fármaco que puede añadirse o reemplazar al anterior. Los tratamientos combinados permiten emplear dosis más bajas de cada fármaco, con una eficacia mayor de los mismos y menos efectos secundarios. Parece lógico asociar medicamentos con diferente mecanismo de acción. La combinación de inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECA) y los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARAII) debe evitarse por el riesgo de hiperpotasemia. Dado que muchos antihipertensivos producen retención de sal y agua, la asociación de una tiazida es, con frecuencia, la elección preferida (Fig. 5).

Figura 5. Asociaciones de medicamentos antihipertensivos. Tomado y modificado de: Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, Redón J, Zanchetti A, Böhm M, et al; Task Force Members. 2013 ESH/ESC Guidelines for the management of arterial hypertension: The Task Force for the managementof arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology (ESC). J Hypertens. 2013; 31: 1281-357.

En las tablas IV y V, se recogen las dosis de los medicamentos más usados, así como los efectos secundarios más relevantes.

El objetivo del tratamiento sería conseguir unos valores de PA que disminuyan el riesgo de lesión en órganos diana y disminuir el riesgo de daño cardiovascular en la edad adulta. Los objetivos de PA definidos en la Guía Europea serían:

• Valor de PA <P95 y de modo ideal <P90.

• En pacientes diabéticos, se aconsejan niveles <P90.

• En enfermedad renal crónica sin proteinuria, el objetivo sería <P75 e inferior a P50 si hay proteinuria.

Se realizará un seguimiento y despistaje de hipertensión enmascarada periódicos, con una frecuencia condicionada por la patología de base. La colaboración entre Atención Primaria y el centro de referencia es fundamental en esta labor(3,4,13).

Situaciones especiales

IECA y ARA II. De elección en pacientes obesos, diabéticos y en la insuficiencia renal con proteinuria. Si el filtrado glomerular está muy disminuido, hay que tener especial precaución por el riesgo de hiperpotasemia. En situaciones de hipovolemia, estos fármacos pueden precipitar una situación de insuficiencia renal aguda. En las mujeres adolescentes, considerar el efecto teratógeno de estos medicamentos ante la posibilidad de un embarazo(3,4,13).

Pacientes deportistas. Pueden participar en competiciones deportivas, si mantienen una PA controlada y no hay otra patología que lo contraindique. Se limitará la competición si existe hipertrofia ventricular izquierda hasta que la tensión se normalice; pacientes con tensiones elevadas, limitar la participación en deportes estáticos (levantamiento de peso, boxeo, lucha). En el deportista, evitaremos el empleo de diuréticos y de betabloqueantes(3,4).

Coartación de aorta. Supone el 5-7% de las cardiopatías congénitas. Es una causa importante de la HTA secundaria en lactantes y en la primera infancia, si bien en ocasiones se diagnostica en edades posteriores. Como se ha dicho, las manifestaciones clínicas dependerán de la severidad de la coartación y de la anatomía de las arterias. Los pacientes intervenidos pueden presentar hipertensión residual. Considerar siempre la posibilidad de una recoartación. Los fármacos de elección son los betabloqueantes, antagonistas del calcio y medicamentos que actúan sobre el sistema renina-angiotensina(3-4).

Anticonceptivos. Recientemente, la Sociedad Francesa de Hipertensión dedica un apartado a las adolescentes que toman anticonceptivos orales y desarrollan HTA. En estas pacientes debe reemplazarse el anticonceptivo combinado (estrógeno y progestágeno) por un método con progestágeno solo. De igual modo, en pacientes hipertensas que precisan un método anticonceptivo, se debe emplear un preparado solo con progestágeno, que puede administrarse por diferentes vías (oral, subcutánea e intrauterina), o un dispositivo intrauterino de cobre, si no existe contraindicación. Se aconseja, además, un método barrera añadido(14).

Hipertensión resistente. Es la HTA resistente a tres fármacos, siendo uno de ellos un diurético. Lo más frecuente es que se trate de “resistencias aparentes”, debido a no cumplimiento terapéutico, infradosificación o etiologías no filiadas (HTA monogénica). En casos confirmados, los antagonistas de la aldosterona se han convertido en la elección preferida(3,4,6).

Crisis hipertensivas. Deben remitirse al hospital, si bien su manejo puede iniciarse en Atención Primaria.

La urgencia hipertensiva se puede tratar con medicamentos por vía oral siempre que sea posible. El objetivo sería una reducción del tercio de la diferencia tensional (diferencia entre la PA del paciente y la PA objetivo) en 24 h.

Es recomendable coger una vía intravenosa periférica si es accesible. Como tratamiento, se puede emplear captopril 0,2 mg/kg/dosis (máximo 25 mg) oral. Otras opciones de tratamiento oral serían: hidralazina, clonidina, minoxidil, amlodipino y furosemida. La ansiedad que acompaña a las crisis hipertensivas puede manejarse con ansiolíticos, como el midazolam 0,2 mg/kg/intravenoso, intranasal o vía oral (cuidado con la posible depresión respiratoria que puede causar en algunos pacientes).

Las situaciones de emergencia hipertensiva suponen un riesgo vital y requieren el ingreso en Cuidados Intensivos. El tratamiento debe realizarse por vía intravenosa. El descenso de la PA debe ser gradual y no superior al 25% en las primeras 8 horas, y reducción progresiva posterior en 48-72 h. Descensos rápidos de la tensión podrían provocar hipoperfusión de órganos vitales, con daño irreversible. Asegurar el traslado del paciente al hospital en un medio adecuado.

El empleo de nifedipino de liberación rápida oral o sublingual es controvertido por el descenso impredecible de la PA que, en adultos, se ha asociado a efectos adversos cardiovasculares y neurológicos. En general, evitaremos la vía sublingual por lo impredecible de su absorción y la magnitud del efecto que puede ocasionar(3,4,11,15)

Hipertensión neonatal. Son indispensables estudios bien diseñados en el campo de la neonatología, el paciente prematuro y de bajo peso.

Dado lo extenso del tema y las limitaciones del capítulo, se remite al lector a los artículos propuestos en la bibliografía(16,17,21).

Prevención

Existen dudas sobre la estrategia más adecuada en la prevención de la HTA en la infancia. El papel de los equipos de Atención Primaria es fundamental en esta tarea.

Prevención primaria. La ingesta de sal, el índice de masa corporal y el perímetro de cintura son factores independientes de riesgo de hipertensión.

Evitar la obesidad, la dieta, el ejercicio y evitar hábitos tóxicos es fundamental y ya han sido comentados con anterioridad.

Estas medidas deben comenzarse en las primeras etapas de la vida. Aconsejar a las madres que eviten el tabaco durante el embarazo y promover la lactancia materna exclusiva en los primeros meses de vida. La obesidad antes de los cinco años, edad del rebote adiposo, aumenta el riesgo de obesidad persistente posterior(3,4,21).

Prevención secundaria y terciaria. En el paciente de alto riesgo (Tabla VI), el diagnóstico precoz y manejo adecuado de la HTA es fundamental.

El manejo de la HTA en el niño asintomático es más controvertido. Hay trabajos que objetivan que un porcentaje significativo de niños con valores de tensión elevada o HTA, tendrán valores normales en la edad adulta. El beneficio a largo plazo del tratamiento de la tensión arterial elevada en el niño asintomático no está claramente documentado. Por otro lado, no existen datos concluyentes que relacionen los valores de PA, considerados patológicos, en la infancia y el riesgo cardiovascular.

Esto ha dado lugar a recomendaciones dispares. La Academia Americana de Pediatría aconseja la toma de tensión arterial anual en niños a partir de los tres años, y en pacientes de alto riesgo sugiere tomar la tensión en cada visita médica con independencia de la edad; por otro lado, la USPSTF (US Preventive Services Task Force), al igual que la American Academy of Family Physicians, concluyen que no hay suficiente evidencia para recomendar la toma de tensión arterial en niños asintomáticos. La Guía Europea para el manejo de la hipertensión en la infancia (2016) recomienda tomar la tensión a todos los niños a partir de los 3 años de edad y, si es normal, debe reevaluarse cada dos años. Si los valores están en rango normal alto, debe medirse de nuevo al año(3,4,18,19,21).

Para tratar de responder a los interrogantes actuales de la HTA en la infancia, ha surgido una iniciativa de la Comisión Europea que ha aprobado y financiado una Asociación de Cooperación Europea en Ciencia y Tecnología (COST)(20).

El papel del equipo de Atención Primaria, pediatras y enfermería es fundamental en la prevención, identificación y manejo inicial adecuado de la HTA en la infancia.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

1. Organización Mundial de la Salud. Hipertensión. Tomado de https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/hypertension. 2021.

2. Kelly RK, Thomson R, Smith KJ, Dwyer T, Venn A, Magnussen CG. Factors Affecting Tracking of Blood Pressure from Childhood to Adulthood: The Childhood Determinants of Adult Health Study. J Pediatr. 2015; 167: 1422-8.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.07.055. Epub 2015 Sep 3. PMID: 26342719.

3.*** Lurbe E, Agabiti-Roseic E, Kennedy Cruickshankd J, Dominiczake A, Erdinef S, Hirthg A, et al. 2016 European Society of Hypertension guidelines for the management of high blood pressure in children and adolescents. J Hypertens. 2016; 34: 1887-920.

4.*** Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM, Blowey D, Carroll AE, Daniels SR, et al. Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics. 2017; 140: e20171904.

5.*** Lurbe E. La hipertensión arterial en niños y adolescentes a examen: implicaciones clínicas de las diferencias entre la Guía Europea y la americana. An Pediatr (Barc). 2018; 89: 255.e1-255.e5.

6. Bravo J, Espinosa L. Hipertensión arterial. En: Hidalgo MI, Rodríguez L, Muñoz MT. Medicina de la Adolescencia atención Integral. Madrid: Ergon; 2021, p.789-98.

7.*** Brady TM, Stefani-Glücksberg A, Simonetti GD. Management of high blood pressure in children: similarities and differences between US and European guidelines. Pediatric Nephrology. 2019; 34: 405-12.

8.** Williams B, Mancia G, Spiering W, Agabiti Rosei E, Azizi M, Burnier M, et al. 2018 ESC/ESHGuidelines for the management of arterial hypertension. The Task Force for the management of arterial hypertension,of the European Society of Cardiology and the European Society Of Hypertension. J Hypertens. 2018; 36: 1953-2041.

9.*** Rabi DM, McBrien KA, Sapir-Pichhadze R, Nakhla M, Ahmed SB, Dumanski SM. Hypertension Canada’s 2020 Comprehensive Guidelines for the Prevention, Diagnosis, Risk Assessment, and Treatment of Hypertension in Adults and Children. Canadian Journal of Cardiology. 2020; 36: 596-62.

10.*** Flynn JT, Daniels SR, Hayman LL, Maahs DM, McCrindle BW, Mitsnefes M, et al. Update: Ambulatory Blood Pressure Monitoring in Children and Adolescents. Hypertension. 2014; 63: 1116-35.

11. Ortigado Matamala A. Hipertensión arterial sistémica. Pediatr Integral. 2016; XX(8): 559.e1-559.e14.

12. Hu Y, Jin H, Du J. Orthostatic Hypertension in Children: An Update Frontiers in Pediatrics. 2020; 8: 425.

13. Misurac J, Nichols KR, Wilson AC. Pharmacologic Management of Pediatric Hypertension. Pediatric Drugs. 2016; 18: 31-43.

14. Bouhanick B, Sosner P, Brochard K, Mounier-Véhier C, Plu-Bureau G, Hascoet S, et al. Hypertension in Children and Adolescents: A Position Statement From a Panel of Multidisciplinary Experts Coordinated by the French Society of Hypertension. Front. Pediatr. 2021; 9: 680803. doi:10.3389/fped.2021.680803.

15. Raina R, Mahajan Z, Sharma A, Chakraborty R, Mahajan S, Sethi SK, et al. Hypertensive Crisis in Pediatric Patients: An Overview. Front. Pediatr. 2020; 8: 588911. doi: 10.3389/fped.2020.588911.

16.*** Harer MW, Kent AL. Neonatal hypertension: an educational review. Pediatric Nephrol. 2019; 34: 1009-18.

17.*** Dionne JM, Abitbol CL, Flynn JT. Hypertension in infancy: diagnosis, management and outcome. Pediatr Nephrol. 2012; 27: 17-32.

18. Kaelber DC, Localio AR, Ross M, Leon JB, Pace WD, Wasserman RC, et al. Persistent Hypertension in Children and Adolescents: A 6-Year Cohort Study. Pediatrics. 2020; 146: e20193778.

19. US Preventive Services Task Force. Screening for High Blood Pressure in Children and Adolescents US Preventive Services Task Force Recomendation Statement. JAMA. 2020; 324: 1878-83.

20. Red europea para la investigación de la presión arterial en niños y adolescentes (COST Action CA19115).

21.*** Lurbe E, Wühl E. Hypertension in Children and Adolescents New perspectives. Springer. 2019. Disponible en: https://doi.org/10.1007/978-3-030-18167-3.

Bibliografía recomendada

- Lurbe E, Agabiti-Roseic E, Kennedy Cruickshankd J, Dominiczake A, Erdinef S, Hirthg A, et al. 2016 European Society ofHypertension guidelines for the management of high blood pressure in children and adolescents. J Hypertens. 2016; 34: 1887-920.

- Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM, Blowey D, Carroll AE, Daniels SR, et al. Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics. 2017; 140: e20171904.

Se trata de las últimas actualizaciones de las Guías Europeas y Americanas de hipertensión en la infancia. Son las guías en las que se suelen basar las diferentes Sociedades de distintos países para establecer sus recomendaciones. Indispensables para el manejo de la hipertensión Infantil.

- Flynn JT, Daniels SR, Hayman LL, Maahs DM, McCrindle BW, Mitsnefes M, et al. Update: Ambulatory Blood Pressure Monitoring in Children and Adolescents. Hypertension. 2014; 63: 1116-35.

Actualización sobre el uso y recomendaciones de medición de presión ambulatoria en la infancia (MAPA). Recomendable su estudio, dado que el MAPA es una herramienta necesaria en el diagnóstico y manejo de la hipertensión infantil.

- Dionne JM, Abitbol CL, Flynn JT. Hypertension in infancy: diagnosis, management and outcome. Pediatr Nephrol. 2012; 27: 17-32.

Trabajo clásico sobre la hipertensión neonatal y en el lactante. Se explica cómo varía la tensión arterial en las primeras semanas de vida y se dan valores de referencia de presión arterial a las dos semanas de vida en lactantes entre 26-44 semanas de edad postconcepcional. Se explica el método de medida de la tensión en el neonato, las manifestaciones clínicas y se dan las pautas de manejo. Artículo necesario para las personas interesadas en la hipertensión neonatal y del lactante.

- Lurbe E, Wühl E. Hypertension in Children and Adolescents New perspectives. Springer. 2019. Disponible en: https://doi.org/10.1007/978-3-030-18167-3.

Libro actual de la Dra. Empar Lurbe y de la Dra. Elke Wühl, que trata todos los aspectos de la hipertensión arterial en la infancia de forma clara. Se ponen de manifiesto los avances en el conocimiento de la hipertensión arterial y los numerosos campos de investigación y cuestiones por resolver que aún quedan pendientes.

Caso clínico

Paciente de diez años y medio remitida desde su Centro de Salud por cifras elevadas de tensión arterial, 148/100 mmHg (P95 para la edad y talla 117/77 mmHg y P99 125/85) en un control rutinario de salud. Por lo demás, la niña está asintomática. Su pediatra realiza un electrocardiograma y una tira reactiva de orina que son normales.

Refieren antecedente de dos pielonefritis hace un año tratadas por su médico. Una por E. coli y otra al mes por Klebsiella. Tras el primer episodio, se realizó ecografía que refieren como normal (no aporta la imagen), no constan analíticas ni tomas de tensión previas. Historia perinatal y antecedentes familiares sin interés.

Exploración física

Peso: 30,2 kg (p18); talla: 138 cm (p24); PA: 148/100 mmHg. Exploración sistemática por órganos y aparatos sin alteraciones. Se decide ingreso para valoración y tratamiento.

Pruebas complementarias

• Analítica en sangre y orina: hemograma, gasometría, bioquímica completa e iones sin alteraciones. Filtrado glomerular normal, capacidad para concentrar la orina conservada, ausencia de microalbuminuria, sistemático de orina normal.

• Ecocardiograma: impresiona de hipertrofia de pared posterior de VI con grosor de 11-12 mm. nsuficiencia mitral leve.

• Fondo de ojo: normal.

• Eco doppler renal: Riñón derecho atrófico de 87 mm y adelgazamiento de la cortical de 8 mm de grosor máximo. Riñón izquierdo de 101 mm con corteza de 9 mm de grosor máximo. NO se observan lesiones focales, litiasis ni dilatación pielocalicial. Doppler normal.

• Gammagrafía renal (Fig. 6): Riñón derecho: 21%; Riñón izquierdo: 79%.

Figura 6. Gammagrafía renal.

Las imágenes obtenidas muestran un riñón derecho ortotópico, dismórfico, con marcada reducción del parénquima funcionante, en relación con atrofia renal conocida. Riñón izquierdo, por su parte, muestra rectificación del borde superoexterno, que podría corresponder con episodio de pielonefritis previo, sin poder excluir que dicha lesión puede deberse, entre otros, a la presencia de duplicidad renal.

Conclusión: atrofia renal derecha

Se inicia tratamiento con amlodipino a dosis inicial de 0,15 mg/kg/día. Se intenta realizar un MAPA durante el ingreso, pero la niña no colabora y el estudio no es válido. Se da de alta para control ambulatorio al 5º día de ingreso. AngioTac: atrofia renal derecha, con datos de lesión en parénquima de ambos riñones. Sin signos de estenosis de la arteria renal.

A los tres meses, presenta tensión arterial en consulta inferior al P90. Se coloca MAPA, con estudio válido y los siguientes resultados: registro diurno mmHg: PAS: 118.46; carga: 25%; PAD: 83,65; carga del 30%. Valores normales: PAS p95: 121,3 mmHg; PAD p95: 81,9. Registro nocturno mmHg: PAS 111,3 mmHg; Carga: 30%; PAD: 74 mHg; Carga del 55%. Valores normales PAS p 95: 110,4; PAD p 95: 65,6. Patrón non dipper (no se produce el descenso nocturno esperable de la PA).

Se consigue control completo de la tensión arterial a los seis meses, tras añadir y optimizar un segundo fármaco.

Miocardiopatías

Temas de FC

A.J. Cartón Sánchez*, F. Gutiérrez-Larraya**

*Facultativo especialista. **Jefe de Servicio. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

Con el término miocardiopatía (MC) se designan enfermedades muy heterogéneas en origen, manifestaciones y curso clínico que afectan de manera principal al músculo cardiaco. En esta revisión, aplicamos la clasificación morfológica más general (MC dilatada, hipertrófica, restrictiva y no compactada) a la edad pediátrica y exponemos, de manera diferenciada, enfermedades de presentación específica a estas edades, que se manifiestan con clínica cardiaca y extracardiaca, de sospecha para el pediatra de Atención Primaria e indicación de derivación. La sintomatología más expresiva de las MC pediátricas es la insuficiencia cardiaca, pero existen subtipos donde se llega al diagnóstico en situación asintomática, por cribaje familiar, o tras el hallazgo de pruebas complementarias anormales (radiografía de tórax, ECG). El diagnóstico de MC tiene implicaciones para la familia del niño afecto, y las limitaciones del estudio genético para aclarar su situación deben conocerse. Si bien el manejo último recae en especialistas, el pediatra de Atención Primaria tiene un papel fundamental en el diagnóstico inicial, en el conocimiento de situaciones de riesgo o de descompensación del niño con MC, y en la participación en las medidas de inmunoprofilaxis y estilo de vida específicas.

Abstract

The term cardiomyopathy (CM) defines a set of diseases of the cardiac muscle that show a wide variability in their causes, clinical manifestations and course. Here, we use the general classification of CM (dilated, hypertrophic, restrictive and non-compaction CM) to review the different subtypes that present in children, some in a specific manner, raising the index of suspicion of cardiac and extracardiac signs detected by the primary care paediatrician that warrant further assessment. Heart failure may signal the presence of a paediatric CM, but other cases are detected in asymptomatic children, through family screening, or after abnormal findings in ancillary tests such as the chest X-ray, or the ECG. Diagnosis of a CM may imply the need to study other members of the child’s family, and limitations of genetic testing should be acknowledged. Ultimately, specialised management is required in paediatric CM, but primary care paediatricians play a central role, referring a possible diagnosis at its onset, knowing risks and decompensation occurrences, and collaborating in immunoprophylaxis and lifestyle advices.

Palabras clave: Miocardiopatías; Miocardiopatía familiar; Miocardiopatía dilatada; Miocardiopatía hipertrófica; Pediatría.

Key words: Inherited Cardiovascular Disease; Cardiomyopathies; Cardiomyopathy Dilated; Cardiomyopathy Hypertrophic; Pediatrics.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 427 – 436

Miocardiopatías

Panorámica general

Las miocardiopatías afectan de manera principal al músculo cardiaco, y se clasifican según sus características morfológicas. Su frecuente origen genético implica un abordaje integral del niño y de su familia.

Las miocardiopatías (MC) son enfermedades heterogéneas del músculo cardiaco. Ocasionan cambios estructurales en el corazón que producen un fallo en su función de bomba y la aparición de arritmias, sobre todo. Suelen tener una base genética y un componente hereditario, y el diagnóstico requiere excluir otras causas de afectación miocárdica (enfermedad coronaria, hipertensión arterial, valvulopatía o cardiopatía congénita), pudiendo implicar el estudio tanto del niño como de sus familiares más relacionados.

Las MC tienen una morbimortalidad alta y suponen una causa principal de insuficiencia cardiaca (IC) en la infancia e indicación del trasplante cardiaco (TXC; hasta el 40% del global de las formas sintomáticas en los 2 primeros años tras el diagnóstico). Los registros pediátricos (Pediatric Cardiomyopathy Registry [PCMR](1,2), National Australian Childhood Cardiomyopathy Study [NACCS])(3) informan de incidencias de al menos 1:100 000 en menores de 20 años, siendo el grupo de niños menores de 1 año el de mayor incidencia (3-4 veces más), del orden de magnitud similar a otras enfermedades pediátricas, como los linfomas, el tumor de Wilms o el neuroblastoma.

La clasificación de las MC es compleja y evoluciona con los conocimientos de sus mecanismos. El elemento clave es qué tipo de manifestaciones morfofuncionales (fenotipo) presenta el músculo cardiaco. La clasificación más comúnmente empleada (Tabla I), aunque con ligeras diferencias, por las sociedades científicas (European Society of Cardiology [ESC], American Heart Association/American College of Cardiology [AHA/ACC]), habla de los siguientes tipos principales(4):

• Miocardiopatía dilatada (MCD; predomina el aumento del volumen cardiaco y la disfunción sistólica).

• Miocardiopatía hipertrófica (MCH; existe un aumento del grosor del músculo cardiaco que puede conducir a disfunción diastólica y sistólica, y aparición de arritmias).

• Miocardiopatía restrictiva (MCR; hay una rigidez de miocardio que obliga a presiones elevadas de llenado).

• Miocardiopatía no compactada (MCNC; alteraciones en el desarrollo del músculo ventricular con aumento de las trabeculaciones).

Debido a la heterogeneidad de las MC, se tiende a describir e integrar su complejidad con clasificaciones más recientes, como la MOGE(S)(5), que emplea 5 características: el fenotipo morfofuncional (M), la participación de otros órganos (O), el patrón genético o de herencia familiar (G), la descripción etiológica del defecto genético subyacente, si se identifica (E), y S como estado funcional (que no se suele emplear en niños). Esta clasificación flexibiliza dar cuenta de la presentación de algunos pacientes y sus familias (fenotipos solapados, mixtos y de idéntico origen genético, grado de afectación extracardiaca, causa y eventual patrón de transmisión).

El origen genético de numerosas MC conlleva el estudio familiar (comenzando por anamnesis, al menos, de 3 generaciones) y diversos escenarios(6). Así, el niño asintomático, hijo de un progenitor afecto, puede necesitar que se derive para evaluación específica y determinar la presencia de alteraciones compatibles, y de su potencial causa genética, en ciertas ocasiones, con persistencia de la incertidumbre en la situación: los resultados genéticos negativos no excluyen el diagnóstico evolutivo ni la posibilidad de afectación familiar, que puede no ser idéntica en expresión del tipo de MC a la del caso original (expresividad variable). Por otro lado, en ausencia de datos de imagen de MC, a pesar de encontrar mutaciones genéticas que implican enfermedad (variantes patogénicas), no suele indicarse, salvo excepciones que se mencionarán, el tratamiento médico ni la restricción de la actividad física, y algunos casos ni siquiera llegan a desarrollar la enfermedad (penetrancia incompleta). Finalmente, en el otro extremo, no se suele considerar en riesgo ni efectuar seguimiento al niño que no presenta la mutación familiar patogénica ni tiene alteraciones cardiológicas tras ser evaluado.

Miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada es la forma de MC más frecuente en la infancia.

En la MCD, existe una dilatación y disfunción ventricular, predominantemente izquierda (VI), que puede conducir a IC, arritmias y muerte súbita. Es la MC más frecuente en la infancia (0,58 casos por 100.000 niños), con una edad mediana al diagnóstico entre 1 y 2 años (en menores de 1 año, puede ser hasta 8 veces más frecuente que en el global de los niños)(7,8).

Etiopatogenia

Las causas más frecuentes de MCD tienen una base genética, con posible afectación extracardiaca orientativa, pero también existen causas infecciosas, sobre todo, víricas, con mejor pronóstico.

Las MCD se deben más frecuentemente a anomalías de genes que codifican proteínas del citoesqueleto, proteínas de anclaje o del sarcómero cardiaco; en otras ocasiones, son el resultado de daño miocárdico directo por un agente externo. Las clasificaciones actuales (AHA/ACC) encuadran las causas genéticas como MCD primarias, y las causas inflamatorias (infecciosas o no infecciosas), tóxicas y endocrino-metabólicas, como MCD secundarias. La MCD idiopática (diagnóstico de exclusión) tiene una base presumida, no identificada, genética, y es de peor pronóstico que otras formas; los niños clasificados bajo este tipo pueden reasignarse a una categoría de MCD familiar en la ampliación del estudio(4).

Dentro de las causas genéticas encontramos:

• MCD familiar (30-50%): donde hay otros miembros relacionados en primer grado, con o sin una mutación genética encontrada (genes que codifican proteínas del citoesqueleto o del disco Z, p. ej.: sarcoglicanos, desmina, lámina A/C, titina, actinina…); el patrón de herencia más común es autosómico dominante (AD).

• MCD asociada con mutaciones de genes sarcoméricos (10-20%): actina, troponina, cadena pesada de la miosina β, proteína C de unión a la miosina, α-tropomiosina, fosfolambano, canal de sodio SCN5A…

• MCD asociada con enfermedad neuromuscular: sobre todo, las distrofias de Duchenne y de Becker, el síndrome de Barth (también como MCR o MCNC), la ataxia de Friedreich (como MCH) y las distrofias musculares de cintura y extremidades. Tienen patrón de herencia variable (autosómico dominante o recesivo, o ligado a X). Estos pacientes deben evaluarse cardiológicamente al diagnóstico de la enfermedad y durante su seguimiento de despistaje (en la enfermedad de Duchenne, p. ej., la afectación cardiaca es más evidente a partir de la segunda década de la vida), y tienen la mayor mortalidad y la menor tasa de trasplante a los 5 años, tras el diagnóstico de MCD.

• MCD por laminopatías: suele haber manifestaciones extracardiacas, como neuropatía periférica, enfermedades del músculo esquelético y progerias. De manera anticipada a las alteraciones estructurales, estos pacientes pueden presentar, en edades pediátricas, arritmias diversas (desde trastornos de conducción AV o disfunción sinusal hasta taquicardias ventriculares).

• MCD por enfermedad mitocondrial: en genes del DNA mitocondrial o nuclear que son relevantes en el metabolismo energético. Ejemplos: déficit de la transferasa II carnitina palmitoil, síndrome de Kearns Sayre, síndrome MELAS (con encefalopatía y acidosis láctica), síndrome MERFF (con epilepsia mioclónica), déficit en la reductasa NADH-coenzima Q (complejo I) y déficit de la oxidasa del citocromo C.

Las causas infecciosas de MCD incluyen, sobre todo, virus (adenovirus, enterovirus, herpes simple, varicela zóster, citomegalovirus, Ebstein-Barr, herpes humano 6, influenza A y B, inmunodeficiencia humana, parvovirus). También se mencionan, más raramente, causas bacterianas (Chlamydia, C. diphteriae, Legionella…), fúngicas (Actinomyces, Aspergillus, Candida…), ricketsiosis y Borrelia. Las MCD atribuidas a miocarditis vírica (miocarditis linfocitaria) tienen un 70% de supervivencia global y libre de TXC a los 5 años, tras el diagnóstico. Las causas inflamatorias no infecciosas son las enfermedades autoinmunes y reacciones de hipersensibilidad (dermatomiositis, síndrome hiperesoinofílico, miocarditis, lupus y artritis reumatoide). Se han involucrado tóxicos y fármacos como penicilina, ampicilina, cefalosporinas, tetraciclinas y sulfonamidas; los niños expuestos a quimioterapia para su cáncer (sobre todo, antraciclinas para leucemias, linfomas y sarcomas) pueden desarrollar, a largo plazo, MCD e IC. Las causas metabólicas, finalmente, son raras en niños, y suelen existir otras manifestaciones que orientan el diagnóstico: alteraciones tiroideas (hiper e hipotiroidismo), adrenérgicas (tumor secretor de catecolaminas), hipocalcemia crónica (hipoparatiroidismo), etc.

Clínica

La MCD puede presentarse como insuficiencia cardiaca grave de repercusión multisistémica.

La presentación sintomática típica, y lo más frecuente al diagnóstico, es la de IC, con manifestaciones variables que dependen de la edad: en niños pequeños, fallo de medro, problemas de alimentación, infecciones respiratorias que descompensan la situación basal; en niños mayores, la clínica más característica es de intolerancia al esfuerzo o disnea; en todos los casos, el shock cardiogénico o la muerte súbita son potenciales consecuencias finales. El antecedente de cuadro vírico o catarral puede faltar o no reconocerse en las secundarias a miocarditis, haciéndolas indistinguibles de las idiopáticas o genéticas. La asociación con hipoglucemia, acidosis metabólica, hipotonía o afectación hepática, orienta a un error congénito del metabolismo. La sintomatología neurológica o muscular esquelética se asocia con enfermedades mitocondriales o una distrofia muscular. Casi la mitad de casos, al diagnóstico, puede precisar cuidados intensivos y soporte inotrópico, así como asociarse con comorbilidad de otros órganos o sistemas (insuficiencia renal, hepatopatía, trombosis vascular…). Otros casos pueden detectarse en pacientes asintomáticos, como resultado de cribaje familiar.

Diagnóstico

El diagnóstico de MCD es por imagen cardiaca, pero pruebas como la radiografía de tórax o el ECG, permiten sospecharla con clínica sugerente.

Las alteraciones diagnósticas de MCD se basan en la imagen cardiaca, sobre todo, la ecocardiografía, y no son específicas de su causa. El criterio fundamental es la dilatación, ajustada por tamaño corporal del niño, del VI, que se acompaña habitualmente de disfunción sistólica (disminución de la función contráctil). La resonancia magnética (RM) cardiaca puede cuantificar de manera más precisa los volúmenes y la función biventricular, y caracteriza mejor el tejido afecto (edema, inflamación o fibrosis que pueden ser etiológica o pronósticamente informativas).

Antes de estas pruebas, la radiografía de tórax puede constituir un alto índice de sospecha, al mostrar cardiomegalia como signo que orienta la presencia de MCD, si hay clínica de presentación similar a una infección respiratoria; menos frecuentemente, el hallazgo es casual. En el ECG, pueden observarse alteraciones no específicas de MCD, pero merecedoras de estudio con clínica dudosa (en concreto, sospechar de taquicardias sinusales no apropiadas a la situación fisiológica del niño como índice de IC) como hipertrofia ventricular o auricular, anomalías no específicas de la onda T, arritmias supraventriculares y ventriculares. Las pruebas de laboratorio se orientan, por un lado, a evaluar la repercusión en otros órganos o sistemas (elevación de transaminasas, afectación de la función renal) al diagnóstico, y por otro lado, a tratar de establecer la etiología, sobre todo, infecciosa (serologías y PCR específicas), aunque otras alteraciones bioquímicas pueden ser también sugerentes; así, la elevación de la CPK podría sugerir una enfermedad neuromuscular relacionada con la distrofina, una laminopatía o una miopatía miofibrilar, o la elevación de TSH orienta a causa endocrina. Las pruebas microbiológicas específicas (serología de virus, Chagas, Borrelia) establecen su diagnóstico.

El estudio genético establece la etiología en el caso pediátrico afecto y el potencial estado de portador en los familiares (hasta un 50% podría presentar una mutación patogénica); el conocimiento de este estado podría contribuir a estrategias de prevención o detección precoz en otros familiares.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático de insuficiencia cardiaca, y algunos niños pueden precisar trasplante cardiaco.

Comprende el tratamiento de la causa, cuando se identifica, y el tratamiento de apoyo y sintomático de la IC y las arritmias. En fase aguda, si predomina la retención de líquidos, con buena perfusión (forma caliente y húmeda), la base son los diuréticos y los vasodilatadores sistémicos; si hay mala perfusión, se emplean inótropos. En fase crónica, el tratamiento especializado consiste en inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), bloqueantes beta-adrenérgicos, antagonistas de los mineralcorticoides y furosemida, con papel seleccionado de digoxina e ivabradina; en estudio se encuentran otros fármacos de uso ya estándar en adultos, como los inhibidores de angiotensina y del receptor de nesiprilina (ANRI). En fases finales de IC, pueden ser candidatos a un TXC, ayudados o no de manera previa con una asistencia ventricular de corta (ECMO) o larga duración (p. ej., Berlin Heart, Heartware).

Miocardiopatía hipertrófica

La MCH es el segundo tipo de MC en edad pediátrica, con relativo mejor pronóstico, pero riesgo de muerte súbita.

En la MCH, se objetiva un aumento del grosor ventricular (hipertrofia del VI, HVI) sin explicación hemodinámica aparente (HTA, obstrucción a la salida del VI [OTSVI]). Ciertas adaptaciones fisiológicas en el niño y adolescente (corazón del deportista), pueden plantear dudas al inicio; en estos casos, podría ayudar el desacondicionamiento deportivo durante unos meses, así como la ausencia de alteraciones en otras pruebas, para identificar si hay MCH realmente.

La incidencia pediátrica estimada es de 0,3 a 0,5 casos por 100.000, y supone la segunda MC por frecuencia (25-40% de casos de MC). Sin embargo, la MCH es la enfermedad cardiaca genética más prevalente en adultos (1:500 personas, en algunas estimaciones hasta 1:250, siendo sintomáticos menos de 1:3.000). La edad de aparición es muy variable, desde el periodo neonatal hasta la adolescencia (en el grupo pediátrico). En general, hay mejor pronóstico que en otras MC (supervivencia libre de TXC de 90% a los 5 años), pero se debe considerar el riesgo de muerte súbita y que algunos subgrupos (lactantes con IC a la presentación, niños mayores con fisiología restrictiva, HVI grave al diagnóstico, el síndrome de Noonan…) evolucionan peor(9-11).

Etiología y clasificación

Las causas más frecuentes de MCH son genéticas; en Pediatría, hay síndromes específicos que cursan con MCH.

Algunas sociedades (AHA/ACC)(10) no consideran como MCH las formas donde hay una causa sistémica de la HVI, en concreto síndromes multisistémicos de origen genético, no sarcoméricos que, en general, son enfermedades de presentación infantil específica (hasta un 25% de los casos a esta edad; p. ej., las RASopatías, como el síndrome de Noonan); esas formas se denominarían de manera alternativa fenocopias, y no propiamente MCH. La ESC(11) sí las incluye en la denominación de MCH (causas secundarias), nomenclatura más empleada y que adoptamos aquí.

Las MCH primarias son las de origen sarcomérico (8 genes explican el 30-60% de los casos globalmente; MYH7 y MYBCP3 explican el 70% de las causas sarcoméricas), y son las de mayor prevalencia en la población general, pero no en el período de la infancia, donde es frecuente que se llegue al diagnóstico en un niño asintomático con un familiar afecto. Las causas no sarcoméricas (secundarias, sistémicas, fenocopias) son las más frecuentes en menores de 1 año y abarcan:

• Enfermedades por almacenamiento anormal de glucógeno: tipos más frecuentes asociados con MCH:

- Tipo II o enfermedad de Pompe; déficit de α-1, 4 glucosidasa. Debe sospecharse en un lactante que presenta hipotonía muscular, cardiomegalia radiológica y alteraciones ECG características (intervalo PR corto, voltajes muy elevados del complejo QRS).

- Tipo IIb o enfermedad de Danon (ligado a X, mutaciones en gen LAMP2). Hay MCH, miopatía de músculo esquelético y retraso intelectual leve. Los varones suelen tener afectaciones más precoces y graves.

- MC por PRKAG2. Presenta: MCH, preexcitación ventricular y enfermedad progresiva del sistema de conducción.

• Enfermedades por depósito lisosomal anormal. Incluye: síndrome de Hurler (talla baja, rasgos faciales toscos, anomalías esqueléticas), enfermedad de célula I (mucolipidosis, enfermedad de Leroy) y enfermedad de Anderson-Fabry (presentación en la adolescencia con angiokeratomas y dolor abdominal).

• MCH sindrómica. Incluye las RASopatías (síndrome de Noonan, síndrome de Noonan con lentiginosis [antiguo síndrome de LEOPARD], síndrome de Costello, síndrome cardiofaciocutaneo); frecuencia estimada de 1:1.000 a 2.500 niños. Pueden asociar cardiopatía congénita (sobre todo, estenosis pulmonar) y, típicamente, participación extracardiaca: dismorfias craneofaciales, hipotonia, desarrollo neurológico alterado, talla baja, predisposición a cáncer, anomalías cutáneas, musculares y oculares.

• Déficits de oxidación de ácidos grasos (déficit de la deshidrogenasa de la acil-CoA de cadena larga). Pueden tener arritmias ventriculares y muerte súbita.

• Hiperinsulinismo. La presentación es neonatal. En las formas primarias, hay una hiperproducción de insulina por hiperfunción de las células beta pancreáticas (focal como adenoma, o difusamente); clínicamente, pueden debutar como hipoglucemia grave, crisis epilépticas, hipotermia, hipotonía y letargia; son niños grandes, pero no necesariamente macrosómicos. El tratamiento es médico o quirúrgico. En las formas secundarias, el hiperinsulinismo es secundario a hiperglucemia materna (DM materna o gestacional), el RN suele ser macrosómico y la hipoglucemia inicial suele responder a suplementos; la HVI suele resolverse espontáneamente en el primer año de vida.

Patogenia

La MCH implica alteraciones cardiacas mecánicas y riesgo de arritmias.

Aunque no está claro cómo conduce al fenotipo la alteración del sarcómero, se observan cambios miocárdicos con aumento del grosor y fibrosis, que dan lugar a un ventrículo pequeño y rígido, disfunción diastólica y, posteriormente, sistólica. La HVI localizada en el tracto de salida del ventrículo izquierdo puede condicionar obstrucción a la salida de sangre del VI (OTSVI) y anomalías de la función valvular mitral (movimiento sistólico anterior e insuficiencia valvular). Otros elementos alterados son: arterias coronarias intramurales (isquemia), elongamiento del aparato subvalvular mitral o anomalías congénitas… Histológicamente, se produce una desorganización de miocitos y miofibrillas, fibrosis miocárdica, y enfermedad de pequeño vaso, que pueden ser la base del riesgo arrítmico.

Clínica

Es frecuente que el niño con MCH esté asintomático y esté siendo estudiado por otro motivo.

Lo más habitual es la situación asintomática de los niños. En otras ocasiones, la presencia de soplo (OTSVI, insuficiencia mitral por movimiento sistólico anterior) puede motivar la derivación al especialista. En un 10-15% de los casos, la presentación es de IC (fases finales) o arritmias, estas últimas como síncope de características cardiogénicas (durante esfuerzo, sin pródromos claros, aunque pueden describirse palpitaciones o malestar general durante el ejercicio) o atípico (no claro perfil vasovagal, presentación fuera de esfuerzo). Las formas de MCH asociadas a errores congénitos del metabolismo o malformaciones sindrómicas suelen tener debut más precoz y más clínica de IC al diagnóstico, siendo la muerte súbita más rara.

Las formas sindrómicas pueden presentar síntomas o signos clínicos orientativos de su causa genética:

• Problemas de aprendizaje o retraso mental (enfermedades mitocondriales, síndrome de Noonan, LEOPARD, síndrome de Costello, enfermedad de Danon).

• Sordera neurosensorial (enfermedad mitocondrial, sobre todo, con diabetes; enfermedad de Fabry-Anderson, síndrome de LEOPARD).

• Alteraciones visuales: retinopatía (enfermedad mitocondrial), retinitis pigmentosa (Danon), cataratas, opacidades corneales (Anderson-Fabry).

• Alteraciones de la marcha: ataxia de Friedreich.

• Parestesias, anomalías sensoriales: Anderson Fabry.

• Hipotonía muscular: enfermedad mitocondrial, glucogenosis, ataxia de Friedreich.

• Ptosis palpebral: enfermedad mitocondrial, Noonan/LEOPARD, distrofia miotónica.

• Lentiginosis, manchas café con leche: LEOPARD, Noonan.

• Angiokeratoma, hiposudoración: Anderson-Fabry.

• Dismorfias/anomalías cutáneas: RASopatía.

Diagnóstico

En niños, la MCH se diagnostica con imagen durante cribado familiar y a partir de alteraciones cardiacas y extracardiacas detectables clínicamente o en pruebas complementarias.

Se basa en la confirmación por imagen de la hipertrofia miocárdica, prueba a la que llega el paciente tras una clínica como la descrita, incluyendo eventos sincopales, por despistaje familiar o por hallazgo de elementos alterados en un ECG casual o indicado por síntomas.

El ECG es una prueba accesible desde Atención Primaria, y en más del 90% pacientes se presentan anomalías, por lo demás, elementos índice suficientes de sospecha: HVI por voltaje asociados, o no, con strain (inversión de la onda T, más específico; a veces, la inversión, en derivaciones precordiales izquierdas V4-V6, puede darse sin el crecimiento eléctrico), ondas P anchas (crecimiento auricular izquierdo), ondas Q patológicas (duración mayor de 40 ms o amplitud superior al 25% del QRS asociado… Un intervalo PR corto o preexcitación es frecuente en la enfermedad de Pompe, la MCH por PRKAG2 o la enfermedad de Danon, que pueden también presentar crecimiento ventricular izquierdo extremo.

El ecocardiograma suele bastar para confirmar el diagnóstico (grado y distribución de la HVI) y determinar la presencia de alteraciones asociadas (la OTSVI, la IM; la disfunción diastólica, alteraciones preclínicas de la contractilidad regional). Cuando la ecocardiografía no es concluyente (más que mala ventana en niños, para las localizaciones atípicas de HVI), la RM cardiaca es útil y también permite evaluar la presencia de fibrosis, que podría relacionarse con riesgo arrítmico.

El Holter ECG tiene utilidad durante el seguimiento, si el niño refiere palpitaciones o presíncopes, y para detectar la aparición de arritmias que confieran un riesgo mayor de eventos adversos. En la ergometría, se puede evaluar la situación funcional del niño y observar si sucede hipotensión en esfuerzo, dato clásico de peor pronóstico.

En las formas metabólicas de niños más pequeños, determinados hallazgos analíticos contribuyen a buscar la etiología: hipoglucemia con acidosis metabólica aparece en enfermedades del glucógeno y mitocondriales. Si no hay acidosis, la HVI puede encontrarse en hiperinsulinismo congénito, síndromes de resistencia a insulina y defectos de la oxidación de ácidos grasos.

El estudio genético, que se beneficia de la orientación dada por hallazgos previos anormales, confirma el origen de la MCH, pero no es necesario encontrar una mutación genética patogénica para que el niño con el fenotipo compatible sea diagnosticado.

Tratamiento

El manejo de la MCH puede implicar el implante de un desfibrilador y muchos niños pueden no necesitar medicación inicialmente.

El objetivo general es mejorar la calidad de vida y la supervivencia. Solo el implante de desfibrilador (DAI) mejora el pronóstico en los grupos de alto riesgo (más del 6% de eventos adversos a los 5 años) de muerte súbita de formas sarcoméricas; en las formas no sarcoméricas, la estimación de riesgo es más incierta. Los pacientes con MCH supervivientes de una muerte súbita o que han experimentado una taquiarritmia ventricular con síncope tienen indicación de implante (prevención secundaria). En el resto de casos, incluso en ausencia de cualquier síntoma, se estratifica el riesgo (prevención primaria) mediante factores clínicos reconocidos (síncope inexplicado, grosor septal, aparición de taquicardias ventriculares [TV] no sostenidas…), con calculadoras de riesgo o sumación de factores presentes (para niños: HCM-Kids Risk Calculator, puntuación Primacy; en mayores de 16 años, calculadora de la ESC)(11-13). El DAI reconoce arritmias ventriculares y es capaz de proporcionar terapias eléctricas para abortarlas. Su implante es similar al de un marcapasos endovenoso clásico; también hay dispositivos de implante subcutáneo (para pacientes mayores seleccionados). El niño debe evitar actividades de contacto que supongan un traumatismo sobre el dispositivo o desplazamiento del cable, aparte de las restricciones que le aplique su cardiólogo. La familia recibe información sobre eventuales interacciones electromagnéticas, incluyendo, por ejemplo, pruebas médicas como la RM (muchos DAI son actualmente compatibles) o el uso de bisturí eléctrico en intervenciones quirúrgicas (precisa reprogramación transitoria).

La medicación consiste en betabloqueantes (propranolol, atenolol, bisoprolol) para tratar de reducir la OTSVI, si está presente (hay formas no obstructivas que no los precisan); en caso de mala tolerancia o contraindicación, se propone el uso de antagonistas de los canales de calcio. Antiarrítmicos como la amiodarona pueden añadirse ante la aparición de arritmias ventriculares. Los diuréticos no se suelen emplear (las situaciones de hipovolemia relativa, como deshidratación en gastroenteritis, pueden tolerarse mal). La digoxina está contraindicada en presencia de OTSVI. Las opciones quirúrgicas se plantean en formas graves de OTSVI (miectomías septales; la ablación septal con alcohol en centros de experiencia y en pacientes mayores). En las fases finales de la enfermedad, con fallo de bomba e IC terminal, se indica el TXC, en general con buenos resultados.

Miocardiopatía restrictiva

La MCR es poco frecuente en niños, pero tiene mal pronóstico.

En las MCR, se produce rigidez y un fallo de relajación ventricular (disfunción diastólica); morfológicamente, la dilatación no se produce en los ventrículos, que suelen ser más bien de menor tamaño, sino en las aurículas. Es la MC de peor pronóstico (con mortalidad a los 5 años cercana al 30%) y de las menos frecuentes (0,03-0,04 por 100.000), aunque su incidencia aumenta con la edad, siendo raras las presentaciones en menores de 1 año. Las características de ciertos casos de MCR se solapan con la MCH: los niños con formas puras de MCR suelen trasplantarse más frecuentemente(4).

Etiopatogenia

Es característica de la MCR la congestión venosa, transmitida por fallo de relajación ventricular.

Las causas primarias son genéticas (proteínas del sarcómero, desmina, filamina C); las causas secundarias son infiltrativas (amiloidosis, muy rara en niños), por depósito lisososomal (Anderson-Fabry, estados de sobrecarga de hierro) y la fibrosis endomiocárdica (en parasitosis de niños procedentes de zonas de África, Asia y Sudamérica, enfermedades autoinmunes, síndromes con hipereosinofilia, déficits metabólicos o tóxicos).

Histológicamente, pueden existir anomalías en los miocitos o en la matriz intercelular (infiltración o fibrosis), pero el dato de restricción es funcional y requiere evidencia de presiones de llenado elevadas, confirmadas invasivamente (cateterismo) o de forma indirecta por la presencia de signos de congestión venosa sistémica.

Clínica y diagnóstico

La clínica de insuficiencia cardíaca sucede tarde en la evolución, y suele presentar alteraciones detectables en el ECG.

Al inicio, en las formas con afectación exclusivamente cardiaca, los síntomas son inespecíficos: fatiga general, intolerancia gastrointestinal o al esfuerzo. En la evolución, al aumentar las presiones venosas pulmonares y sistémicas elevadas, puede darse edema periférico, hepatomegalia, edema e hipertensión pulmonar (disnea o equivalente). La disfunción sistólica es tardía, así como los síntomas por bajo gasto cardiaco. La presentación sincopal es de mal pronóstico (arritmias, isquemia coronaria y evento tromboembólico).

El ECG puede ser la prueba complementaria inicial que oriente hacia un origen cardiaco de los síntomas, por estar alterado en la presentación, prácticamente en casi todos los niños: datos de crecimiento biauricular, con afectación variable de la amplitud de los complejos QRS y alteraciones de repolarización asociadas. En la ecocardiografía, el hallazgo casi patognomónico es la dilatación biauricular con ventrículos de tamaño normal o reducido. La analítica de sangre puede mostrar elevación del propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) y orientar inicialmente la presencia de MC si la clínica es dudosa. Con el cateterismo cardiaco, se confirman las presiones de llenado ventricular elevadas y se obtiene información discriminante de otras situaciones fisiopatológicas similares, como la pericarditis constrictiva, muy rara en niños. La biopsia endomiocárdica tiene un rendimiento limitado y no se suele hacer de rutina. El estudio genético permite establecer el origen primario de la MCR.

Tratamiento

El tratamiento de la MCR es sintomático de insuficiencia cardiaca.

El tratamiento es sintomático de la IC en fases ya avanzadas, donde habitualmente se considera la inclusión en lista de trasplante. Es dudoso el papel de iniciar tratamiento anticongestivo en fases iniciales oligosintomáticas.

Miocardiopatía no compactada

La MCNC es poco frecuente, pero puede encontrarse en lactantes sin síntomas.

En la MCNC, morfológicamente, se observa una trabeculación prominente del VI, que expresa un fallo de maduración o del desarrollo del miocardio (miocardio más trabeculado = más primitivo) y que puede darse en combinación con características propias de otras MC. Las incidencias pediátricas referidas son de 0,11 por 100.000 (0-10 años), más frecuentemente en lactantes(4).

Se identifica una causa genética en un 30-45% de los casos (lo más frecuente: mutaciones sarcoméricas); también se ha relacionado la MCNC con otros genes no sarcoméricos y con el síndrome de Barth, una rara metabolopatía infantil que cursa con fallo de medro y neutropenia cíclica (también como MCR). Las formas aisladas parecen tener mejor pronóstico, y la asociación con arritmias (bloqueo AV) o fenotipos mixtos lo tienen peor(4,14).

Las presentaciones asintomáticas son frecuentes (hallazgo durante cribaje), pero también puede darse, de manera variable: insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), arritmias o un evento tromboembólico. La imagen diagnóstica característica se suele obtener por ecocardiografía.

El tratamiento es sintomático y puede requerir, en fases finales de IC, inclusión en lista de TXC.

Miocardiopatía asociada con sustrato arrítmico

La miocardiopatía arritmogénica es una miocardiopatía con muy alto riesgo de arritmias graves para la vida, y detectarla en fase asintomática o por estudio genético tiene implicaciones muy relevantes.

En la miocardiopatía arritmogénica (MCA; históricamente, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, nombre en desuso: puede haber afectación del VI, y se clasifica como MC) aparece, de forma característica, una sustitución fibrograsa del tejido miocárdico, aunque en fases iniciales, como las propias de niños y adolescentes, las alteraciones morfológicas pueden ser menos aparentes y el debut clínico consistir en arritmias graves para la vida. Es una MC muy poco frecuente (no se suele pensar en ella en menores de 10 años), pero muy relevante, por causar aproximadamente un 10% de casos de muerte súbita en jóvenes y de hasta un 22% en atletas. Una combinación de alteraciones de imagen, del ECG o la histología cardiaca, la presencia de arritmias ventriculares o una historia familiar confirmada, además o junto con la presencia de una mutación patogénica de un gen relacionado (proteínas relacionadas con el desmosoma cardiaco, zona de unión intercelular) son la base de los criterios diagnósticos(15). Al estudio de la enfermedad en niños, se llega por despistaje de un progenitor afecto, la presencia de arritmias ventriculares (a veces, solo extrasistolia ventricular aislada, pero frecuente), la evaluación de episodios sincopales o tras una muerte súbita resucitada. Los portadores de mutaciones genéticas asociadas con enfermedad, aun sin expresar sus alteraciones, deben restringir su actividad física, por ser esta un desencadenante de arritmias y elemento favorecedor para desarrollar el fenotipo. El tratamiento se dirige a los síntomas de IC o por arritmias, y una proporción importante de pacientes es candidato a DAI y se le implanta.

A los niños con canalopatías (síndrome de QT largo congénito, síndrome de Brugada, taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica), clásicamente, se les ha considerado sin alteraciones propias de MC, aunque pueden tenerlas por el solapamiento de sus causas genéticas con las de MC. Por último, cabe mencionar dos situaciones de MCD asociada con arritmias:

1. El niño portador de marcapasos, por la estimulación crónica, puede experimentar dilatación y disfunción ventricular y referir clínica de IC.

2. En las taquicardias supraventriculares incesantes o muy prolongadas de lactantes, tras un comienzo, a veces, inadvertido, la clínica de IC (expresada de manera inespecífica como: mal estado general, rechazo de tomas, vómitos, aspecto incluso séptico) indica la evolución hacia disfunción ventricular (taquimiocardiopatía, generalmente reversible), y es un primer contacto con su pediatra lo que puede orientar el diagnóstico, al detectar la taquicardia, sobre todo, en ausencia de datos de infección.

Función del pediatra de Atención Primaria

Las MC, como grupo global, son entidades raras, pero desde Atención Primaria se puede contribuir a los cuidados de los niños afectos en varias cuestiones (Fig. 1):

Figura 1. Papel del pediatra de Atención Primaria: resumen gráfico de intervenciones en el niño con MC.

• Al diagnóstico. Se debe conocer el componente familiar de muchas MC y facilitar el acceso al estudio en cascada (de primer grado –padres a hijos, e hijos a padres– a más lejano): muchos niños están en situación asintomática y es solo el diagnóstico en un progenitor lo que inicia el proceso. En cuanto a las presentaciones sintomáticas, las MC no son las causas más frecuentes de clínica cardiovascular atribuible en la infancia, pero debe prestarse atención a elementos muy sugerentes (insuficiencia cardiaca, a veces, solo como taquicardia mantenida en rangos fisiológicos altos, en ausencia de infección, anemia o proceso intercurrente claro, que puede asociarse con síntomas de intolerancia digestiva, vómitos…; síncopes de presentación atípica o durante el esfuerzo…). Asimismo, las alteraciones en pruebas complementarias realizadas con otro motivo (cardiomegalia radiológica, ECG con anomalías del tipo crecimiento de cavidades o alteraciones de repolarización) pueden justificar la derivación al especialista. En el niño con signos de afectación extracardiaca diversa (dismorfias, retraso mental, hipotonía, fallo de medro, alteraciones metabólicas), esta derivación puede formar parte de la estrategia de estudio.

• Durante el seguimiento. Debe conocer la particular vulnerabilidad del niño con MC a procesos intercurrentes, sobre todo, procesos respiratorios (también gastroenteritis con deshidratación o trastornos iónicos), que ocasionen descompensaciones (IC). El niño con MC puede considerarse en el grupo de enfermedades crónicas cardiacas (por IC, alteraciones hemodinámicas asociadas o hipertensión pulmonar) al que hay que aplicar, junto a los convivientes, lo expuesto por el Comité de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría(16):

- Vacunación antigripal (tetravalentes inactivadas) anual. Son pacientes de alto riesgo de complicaciones(17).

- Vacunación antineumocócica secuencial (incluyendo VNC13 y la VNP23).

- Vacunación antivaricela, con 2 dosis según pauta de calendario. Niños susceptibles no vacunados deben ser vacunados lo antes posible con dos dosis (intervalo 1-3 meses). Bajo tratamiento con aspirina, si es posible, al menos, dejando 6 semanas sin tratamiento para vacunar; no obstante, el síndrome de Reye se ha evidenciado con la variante salvaje del virus y no con la vacunal, por lo que en riesgo de exposición, también se recomienda vacunar.

- Además, algunos niños menores de 2 años pueden beneficiarse de la profilaxis estacional de VRS (Palivizumab), de aplicación hospitalaria(18). En lo referente a la covid-19, por ser un campo en evolución, que este trabajo no representaría de manera actualizada, remitimos al lector a fuentes en constante revisión.

• Sobre recomendaciones generales sobre estilo de vida. Aparte de la aplicación general de consejos saludables sobre la dieta y la evitación de tóxicos (tabaco), es oportuno estar familiarizado con lo referido al ejercicio físico y deporte del niño con MC. Existe una responsabilidad directa del especialista en proporcionar esta información, pero el pediatra de Atención Primaria es un acceso más directo al que pueden recurrir las familias en situaciones de duda, y algunas situaciones deben ser de conocimiento general. Se tiende a la discusión individualizada y decisión final compartida con el paciente y su familia sobre el nivel de ejercicio, entendiendo que la ausencia de factores de riesgo conocidos no confiere inmunidad frente a arritmias de riesgo vital y que, en una importante proporción de casos, estas pueden ocurrir durante el sueño, en reposo o actividades de baja exigencia. No obstante, es posible que niveles bajos a moderados de actividad física se acuerden y permitan. Un niño portador de una mutación familiar sin expresión fenotípica no tiene descalificación automática del deporte intenso, salvo si es una MCA o una MCD por genotipos donde está involucrada la lámina A/C o la filamina C, donde de entrada sí se aplica. Los deportes de alta intensidad (p. ej., muchos deportes de equipo practicados competitivamente como fútbol, baloncesto, balonmano, rugby, hockey…; o actividades de resistencia como el ciclismo de grandes distancias, el remo, la natación competitiva, y algunas variedades de atletismo) se suelen desaconsejar en niños con MCH, MCD o MCNC que presentan marcadores de riesgo (síntomas durante esfuerzo o historia de síncope, aparte de otros hallazgos determinados en las pruebas complementarias, p. ej.: disfunción ventricular, presencia de arritmias ventriculares en esfuerzo…)(19).

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de los autores.

1. Wilkinson JD, Landy DC, Colan SD, Towbin JA, Sleeper LA, Orav EJ, et al. The pediatric cardiomyopathy registry and heart failure: key results from the first 15 years. Heart Fail Clin. 2010; 6: 401-13.

2. Wilkinson JD, Westphal JA, Bansal N, Czachor JD, Razoky H, Lipshultz SE. Lessons learned from the Pediatric Cardiomyopathy Registry (PCMR) Study Group. Cardiol Young. 2015; 25: 140-53.

3. Davis AM, Kahler SG, Chow CW, Wilkinson JL, Weintraub RG; National Australian Childhood Cardiomyopathy Study. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N Engl J Med. 2003; 348: 1639-46.

4.*** Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, Austin ED, Dipchand AI, Everitt MD, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019; 140: e9-e68.

5.** Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, Serio A, Grasso M, Favalli V, et al. The MOGE(S) classification of cardiomyopathy for clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014;64:304-18. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 1186. Bonow, Robert D [Corrected to Bonow, Robert O].

6.** Landstrom AP, Kim JJ, Gelb BD, Helm BM, Kannankeril PJ, Semsarian C, et al. Genetic Testing for Heritable Cardiovascular Diseases in Pediatric Patients: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Genom Precis Med. 2021:HCG0000000000000086.

7. Alexander PM, Daubeney PE, Nugent AW, Lee KJ, Turner C, Colan SD, et al; National Australian Childhood Cardiomyopathy Study. Long-term outcomes of dilated cardiomyopathy diagnosed during childhood: results from a national population-based study of childhood cardiomyopathy. Circulation. 2013; 128: 2039-46.

8. Daubeney PE, Nugent AW, Chondros P, Carlin JB, Colan SD, Cheung M, et al. Clinical features and outcomes of childhood dilated cardiomyopathy: results from a national population-based study. Circulation. 2006; 114: 2671-8.

9. Alexander PMA, Nugent AW, Daubeney PEF, Lee KJ, Sleeper LA, Schuster T, et al. Long-Term Outcomes of Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood: Results from a National Population-Based Study. Circulation. 2018; 138: 29-36.

10.** Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020; 76: e159-e240.

11.** Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 35: 2733-79.

12. Norrish G, Ding T, Field E, Ziólkowska L, Olivotto I, Limongelli G, et al. Development of a Novel Risk Prediction Model for Sudden Cardiac Death in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM Risk-Kids). JAMA Cardiol. 2019; 4: 918-27.

13. Miron A, Lafreniere-Roula M, Steve Fan CP, Armstrong KR, Dragulescu A, Papaz T, et al. A Validated Model for Sudden Cardiac Death Risk Prediction in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2020; 142: 217-29.

14. Sabaté Rotés A, Huertas-Quiñones VM, Betrián P, Carretero J, Jiménez L, Girona J, et al. Miocardiopatía no compactada: características clínicas, evolutivas y pronósticas en edad pediátrica. Resultados de un estudio multicéntrico An Pediatr (Barc). 2012; 77: 360-5.

15. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010; 31: 806-14.

16.** Comité asesor de Vacunas. Capítulo 17. Vacunación en niños con enfermedades crónicas. En: Manual de vacunas en línea de la AEP. Acceso el 1 de octubre de 2021. Disponible en: https://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-17.

17.** AAP Committee on Infectious Diseases Recommendations for Prevention and Control of Influenza in Children, 2021-2022. Pediatrics. 2021; 148: e2021053745.

18.** American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases; American Academy of Pediatrics Bronchiolitis Guidelines Committee. Updated guidance for palivizumab prophylaxis among infants and young children at increased risk of hospitalization for respiratory syncytial virus infection. Pediatrics. 2014; 134: 415-20. Erratum in: Pediatrics. 2014; 134: 1221.

19.*** Pelliccia A, Sharma S, Gati S, Bäck M, Börjesson M, Caselli S, et al; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021; 42: 17-96. Erratum in: Eur Heart J. 2021; 42: 548-9.

20. Centeno Malfaz F, Alcalde Martín C. Miocardiopatías. Pediatr Integral. 2016; XX(8): 548-58.

Bibliografía recomendada

– Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, Austin ED, Dipchand AI, Everitt MD, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019; 140: e9-e68.

No es una guía clínica, sino un consenso de expertos que expone de manera muy exhaustiva: clasificación, alteraciones, causas, evaluación diagnóstica, estudio genético y pronóstico de los diferentes tipos de miocardiopatía en edad pediátrica.

– Pelliccia A, Sharma S, Gati S, Bäck M, Börjesson M, Caselli S, et al; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021; 42: 17-96. Erratum in: Eur Heart J. 2021; 42: 548-49.

Guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología, que define al individuo en riesgo durante el ejercicio y los tipos de ejercicio según el riesgo, con recomendaciones sobre el nivel permisible, en decisión conjunta con el paciente y su familia, para diferentes enfermedades cardiovasculares, incluyendo miocardiopatías y cardiopatías congénitas.

Caso clínico

Recién nacido de 9 días de vida, que ingresa para observación por decaimiento general y rechazo de tomas, sin vómitos, diarrea, febrícula o contacto infeccioso conocido.

Antecedentes personales

Embarazo controlado, sin incidencias. Nacido a término con peso adecuado. Periodo neonatal inmediato normal, con alta a domicilio a las 48 h de vida.

Antecedentes familiares

Primer hijo de dos progenitores no consaguíneos, sanos. Sin historia de cardiopatías en menores de 50 años, arritmias o muertes súbitas.

Evolución

Al ingreso, llama la atención la presencia de una perfusión capilar enlentecida y de una taquicardia mantenida en 170 lpm, sin variabilidad apreciable (sinusal). El resto de constantes no está alterado, existe soplo sistólico a la exploración y el tono muscular es normal.

Durante las primeras horas del ingreso, experimenta deterioro hemodinámico con hipotensión arterial y, secuencialmente, se inicia soporte ventilatorio mecánico e inotrópico. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia y congestión pulmonar (Fig. 2), y en el ECG se observa taquicardia sinusal con alteraciones extensas de repolarización (T negativas en precordiales izquierdas) y presencia de ondas Q patológicas en cara lateral izquierda. La ecocardiografía confirma la presencia de una miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular severa (fracción de eyección [FE] menor del 20%; normal mayor de 55%), insuficiencia mitral masiva y derrame pericárdico.

Figura 2. Radiografía de tórax al ingreso.

El paciente termina precisando soporte circulatorio mecánico (ECMO) durante 7 días, tras los cuales, es posible su destete progresivo. Se evidencia recuperación parcial de la función ventricular, que permanece en niveles de disfunción leve a moderada al alta, con insuficiencia cardiaca controlada con diuréticos orales y captopril.

El estudio etiológico incluye: hemocultivos, serologías y PCR de virus en sangre y respiratorios, estudio metabólico (ácidos orgánicos, carnitinas y acilcarnitina) y extracción de muestra genética. Se detecta finalmente en sangre, una PCR positiva para enterovirus; el resto de pruebas es negativo, incluyendo la detección de mutaciones patogénicas de un panel de genes relacionados con miocardiopatía dilatada.

El paciente tiene actualmente 5 años y se encuentra sin signos de insuficiencia cardiaca aparentes, con muy buena evolución de medro y sin descompensaciones intercurrentes respiratorias. El ventrículo izquierdo solo está ligeramente dilatado, y persisten una disfunción moderada (FE 35%) y alteraciones en el ECG (presencia de ondas Q en cara inferior y lateral izquierda) (Fig. 3). Mantiene tratamiento con captopril y recibe vacunación antigripal anual. No está incluido en lista de trasplante cardiaco.

Figura 3. Alteraciones ECG persistentes.

Otros temas relacionados publicados en Pediatría Integral

Otros temas relacionados
publicados en Pediatría Integral

Temas de Formación Continuada:

Examen de aptitud deportiva

C. Moreno Pascual

Especialista en Medicina de la Educación Física y el Deporte. Profesor de la Escuela Universitaria de Enfermería y Fisioterapia. Universidad de Salamanca

El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2016; XX (8): 512 – 526

Temas de Formación Continuada:

Cardiopatías congénitas: evolución con la edad y seguimiento en Atención Primaria

A.J. Cartón Sánchez*, F. Gutiérrez-Larraya Aguado**

*Facultativo especialista. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. **Jefe de Servicio. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz

El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2016; XX (8): 539 – 547

Regreso a las bases

Auscultación cardiaca

R. Tamariz-Martel Moreno

Médico adjunto. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid

El texto completo únicamente está disponible en www.pediatriaintegral.es
Pediatr Integral 2016; XX (8): 560.e1 – 560.e5

Embriología básica cardíaca

Regreso a las bases

F. Centeno Malfaz, B. Salamanca Zarzuela

Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid

Resumen

Las cardiopatías congénitas se deben a un trastorno en la morfogénesis del corazón, por lo general, durante el período de organogénesis, comprometiendo la función del sistema cardiovascular, antes, durante o después del nacimiento. En el humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar una madurez funcional durante el desarrollo embrionario. Evoluciona fundamentalmente a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral. La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37, y ocurre en distintas regiones. El sistema de conducción deriva también del mesénquima cardiogénico. El día 23 el corazón empieza a latir en sentido cefalocaudal. A partir del día 24, la sangre ya circula por todo el embrión.

Abstract

Congenital heart disease is due to a disorder in the morphogenesis of the heart, usually during the period of organogenesis, compromising the function of the cardiovascular system, before, during or after birth. In humans, cardiac morphogenesis occurs between the third and sixth week of intrauterine development. The cardiovascular system is the first to reach functional maturity during embryonic development. It evolves mainly from the splenic lamina of the lateral mesoderm. Intracardiac septation begins on day 27 and ends on day 37 and occurs in different regions. The conduction system is also derived from the cardiogenic mesenchyma. On day 23 the heart begins to beat in the cephalocaudal direction. From day 24 onwards, the blood already circulates throughout the embryo.

Palabras clave: Embriología cardiaca; Anatomía cardiaca; Morfogénesis; Cardiopatía congénita.

Key words: Cardiac embryology; Cardiac anatomy; Morphogenesis; Congenital heart disease.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 438 – 442

Embriología básica cardíaca

Introducción

Las cardiopatías congénitas(1) se deben a un trastorno en la morfogénesis del corazón, por lo general, durante el período de organogénesis, comprometiendo la función del sistema cardiovascular, antes, durante o después del nacimiento; por lo cual, repercuten en el funcionamiento y desarrollo del resto del organismo.

Primeras fases del desarrollo

Tras la fecundación, a partir de la división del cigoto, comienzan a diferenciarse los tipos de células que componen el cuerpo humano. Cada periodo prenatal posee características específicas:

• El periodo de blástula abarca desde el día 14 hasta la tercera semana de embarazo. En esta etapa, la nutrición se realiza por difusión. Aproximadamente, a los 15 días de la fecundación, tiene lugar la gastrulación, y el disco bilaminar que formaba el cigoto pasa a estar formado por tres hojas blastodérmicas. El epiblasto, formado por las células más ventrales, formará el ectodermo. Desde esta capa se invaginarán células hacia el hipoplasto situado dorsalmente para dar lugar al endodermo. Las células que quedan entre ambas capas nuevas, formarán el mesodermo.

• El periodo embrionario, de la cuarta a la octava semanas, se produce la organogénesis. A partir de este momento, se establecerá la circulación sanguínea. Los agentes teratógenos tienen su mayor influencia durante esta fase. Las agresiones en este momento darán lugar a malformaciones, disrupciones o displasias.

• El periodo fetal se inicia en la octava semana y se prolonga hasta el nacimiento. Se caracteriza por el crecimiento y desarrollo de las estructuras previamente formadas. Las agresiones en este periodo, se manifiestan como deformidades o enfermedades fetales.

Desarrollo cardiovascular en el periodo embrionario

El desarrollo del sistema cardiovascular en el ser humano comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos. Al inicio, las sustancias nutritivas se difunden desde la sangre materna al interior de una serie de canalículos, y la circulación de los líquidos por estos canales se realiza por difusión y osmosis. Posteriormente, se formará el corazón como elemento impulsor principal.

En el humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar una madurez funcional durante el desarrollo embrionario(2). Evoluciona fundamentalmente a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral y recibe una contribución importante de células de las crestas neurales y una considerable inducción del endodermo en sus etapas iniciales.

El corazón se inicia en la placa cardiogénica del mesodermo embrionario con la formación del tubo cardíaco y termina con la formación del corazón definitivo.

Hacia el 19 día de vida, surgen en la hoja esplácnica cardiógena del mesodermo unas agrupaciones celulares llamadas wolffianos que forman dos cordones macizos bilaterales y simétricos, a ambos lados de la línea primitiva a nivel del nodo primitivo. Posteriormente, crearán puentes entre ellos a modo de red, hasta fusionarse completamente (Fig. 1).

Figura 1. Desarrollo del campo cardiogénico y tubo cardíaco primitivo.

Formación del tubo cardiaco (Fig. 2)

Figura 2. Formación del tubo cardíaco.

El día 22 este esbozo se ahueca y forma el tubo cardiaco. La porción cefálica se pliega ventral caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular caudal en dirección dorso craneal y hacia la izquierda, formando el asa cardiaca que se completa a los 28 días. En esta fase del desarrollo, se diferencian las primeras dilataciones:

• Una porción bulboventricular o segmento arterial, con dos segmentos:

- El bulbo arterial que formará en su tercio proximal la porcion trabeculada del ventrículo derecho. La porción media o cono arterial formará los infundíbulos y la parte distal los tractos de salida de los ventrículos.

- El ventrículo primitivo del que surgirán los dos ventrículos. La unión entre el ventrículo y el bulbo cardíaco se denomina surco bulboventricular o agujero interventricular primario.

• Porción auriculosinusal o segmento venoso, dará lugar a la aurícula común y, posteriormente, las aurículas. Inicialmente, se encuentra fuera de la cavidad epicárdica.

• La unión auriculoventricular donde se encontrará el futuro canal auriculoventricular, en este momento, es aún una región muy estrecha.

Las células que forman el tubo cardíaco conforman el futuro endocardio. Simultáneamente a los cambios estructurales del tubo cardíaco, la matriz extracelular que rodea al endotelio forma la hoja mioepicárdica, separada de la pared endotelial por la gelatina cardíaca, que dará lugar al miocardio y al epicardio o pericardio visceral(3).

No existen una correlación exacta de una mutación de un gen y un defecto cardíaco aislado concreto. Existen varias familias de factores de transcripción, desde las fases iniciales que evidencian la regionalización de los grupos celulares (Pitx2 se expresa en cresta precardíaca izquierda, pero no en la derecha, Irx4 y HRT determinan las regiones en sentido ántero-posterior) y la diferenciación de las mismas (la familiar GATA determina la especificación de las células a tejido miocárdico, bHLH [basic hélix-loop-helix], son específicos de la musculatura estriada y su expresión se modifica de forma asimétrica en las distintas cámaras ventriculares).

Defectos en las fases iniciales de la embriogénesis, durante la regionalización de los grupos celulares, darán lugar a ectopia cordis o síndromes de heteroataxia.

Tabicamiento cardiaco

La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37 y ocurre en distintas regiones.

Tabicamiento auricular (Fig. 3)

Figura 3. Tabicamiento auricular.

Al final de la cuarta semana, desde el techo de la aurícula común, crece una cresta falciforme denominada septum primum en dirección hacia la cruz cordis, dejando un orificio entre ambas estructuras denominado septum primum.

Desde las almohadillas endocárdicas, crece otra cresta celular que cierra el ostium primum. En la porción superior del septum primum, aparecen perforaciones que van a formar el ostium secundum, que corresponde al agujero oval foramen permeable o conducto de Botal(4).

La aurícula derecha aumenta de tamaño al incorporarse la prolongación sinusal. La aurícula izquierda primitiva también aumenta de tamaño y su pared posterior entra en contacto con los esbozos pulmonares en desarrollo, para terminar formando las cuatro venas pulmonares.

Al final de la formación del tubo cardíaco, las paredes lisas comienzan a formar trabéculas en torno al agujero interventricular primario.

Los defectos de tabicación, tanto auriculares como ventriculares, son el tipo más frecuente de cardiopatía congénita. Factores de transcripción NKX2, TBX5 y GATA4, están implicados en estos procesos.

Una resorción excesiva del septum primum o el desarrollo insuficiente del septum secundum darán lugar a una comunicación interauricular ostium secundum. La ausencia de tabicación total auricular dando lugar a un corazón trilocular biventricular. El cierre precoz del agujero oval provoca hipertrofia del corazón derecho e hipoplasia del izquierdo.

Desarrollo del seno venoso

A mediados de la cuarta semana, el futuro corazón recibe sangre de dos prolongaciones izquierda y derecha, cada una de las cuales recibe, a su vez, sangre de la vena vitelina u onfalomesentérica, la vena umbilical y la vena cardinal. En la quinta semana, se oblitera la vena onfalomesentérica y, en la décima semana, la cardinal común de ese lado, convirtiéndose la prolongación izquierda en la vena oblicua izquierda y el seno coronario.

En el lado derecho, se oblitera en la quinta semana la vena umbilical. Posteriormente, la prolongación derecha se incorpora a la aurícula derecha para formar la parte lisa de esta aurícula.

Tabicamiento del canal auriculoventricular (Fig. 4)

Figura 4. Tabicamiento del canal aurículo-ventricular.

Inicialmente, el canal auriculoventricular va a comunicar con el ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo cardíaco por el reborde bulboventricular; posteriormente, crecerá hacia la derecha para comunicarse con ambos ventrículos. Al final de la cuarta semana, se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas auriculoventriculares superior e inferior, que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios auriculoventriculares. Posteriormente, aparecen las almohadillas auriculoventriculares laterales que formarán las futuras válvulas mitral y tricúspide, y los músculos papilares. El tejido muscular será sustituido por tejido conectivo cubierto de endocardio.

Cuando las almohadillas endocárdicas no se fusionan, darán lugar a un canal auriculoventricular. Si lo hacen de forma parcial, provocaran una comunicación interauricular ostium primum y/o una comunicación interventricular perimembranosa, según las almohadillas afectadas.

La obliteración del orificio auriculoventricular derecho, junto con la fusión o ausencia de las valvas de la tricúspide, provocará una atresia tricúspidea.

Tabicamiento del tronco arterioso y del cono arterial (Fig. 5)

Figura 5. Tabicamiento del cono arterioso y formación de las válvulas aórtica y pulmonar.

La tabicación del bulbo arterial se produce al final de la quinta semana, cuando aparecen dos crestas bulbares que crecen desde la parte alta del bulbo hacia el saco aórtico, formando una espiral que corresponde al tabique aórtico pulmonar, dividiendo al tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.

De forma simultánea, crecen en el cono arterial otros dos rebordes o almohadillas similares por las paredes dorsal derecha y ventricular izquierda, que van a crecer y a unirse de manera distal, dividiendo el cono arterial en una porción anterolateral que va a formar el infundíbulo del ventrículo derecho y una porción posteromedial que va a formar el infundíbulo del ventrículo izquierdo.

La división desigual del cono es el origen de la tetralogía de Fallot, que es el defecto más frecuente de esta región. Si estos rebordes descienden en línea recta, en vez de en espiral, se producirá una trasposición de los grandes vasos. Cuando estos rebordes no descienden completamente o no se fusionan entre sí, la malformación que se produce es el truncus arterioso; puesto que también participan en la formación de la parte superior de los ventrículos, ambas alteraciones se acompañan con frecuencia de comunicación interventricular.

El gen GATA6 y el cofactor TFAP-2β se han relacionado con los defectos del tracto de salida que se encuentran en la tetralogía de Fallot. La deleción 22q11 es la responsable de los defectos de los tractos de salida que se encuentran en el síndrome de Di George, el velocardiofacial y la anomalía conotrunca-cara.

En la fase final del tabicamiento del tronco, aparecen dos tubérculos que formarán las válvulas semilunares pulmonar y aórtica respectivamente.

Si las válvulas semilunares se fusionan a una distancia variable, se producirán atresia valvular aórtica o pulmonar, según la región afectada. Si la fusión es completa, aparecerán atresia valvular aórtica o atresia de la válvula pulmonar.

La ausencia del ligando JAGGED-1 o la inhibición de la señalización NOTCH 1-4 se han relacionado con defectos de formación de la aorta y de su tracto de salida. Estas alteraciones se han encontrado también en el síndrome de Alagille, que asocia estenosis pulmonar. El 50% de los pacientes con síndrome de Noonan, que asocian estenosis pulmonar con displasia de la válvula pulmonar, presentan ganancia de función del gen PTPN11.

Tabicamiento de los ventrículos

El tabique interventricular definitivo está formado por tres porciones:

1. La inferior deriva de células que se expanden desde el tabique primitivo muscular en la cuarta semana.

2. La anterosuperior deriva de la proliferación de las crestas bulbares.

3. La membranosa anteroposterior deriva de la almohadilla endocárdica. El espacio que comunica ambos ventrículos, entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas endocárdicas, disminuye de tamaño cuando termina de formarse el tabique del cono, con el crecimiento de la almohadilla endocárdica inferior, transformándose en la porción membranosa del tabique interventricular.

Defectos en la unión de las diferentes porciones, dará lugar a comunicaciones interventriculares.

Formación del sistema de conducción

El sistema de conducción deriva también del mesénquima cardiogénico. El día 23, el corazón empieza a latir en sentido cefalocaudal. Inicialmente, el marcapasos se encuentra en la porción caudal del tubo cardíaco izquierdo. Más tarde, esta función la asume el seno venoso y, al incorporarse este a la aurícula derecha, el tejido de marcapasos se halla próximo a la desembocadura de la cava superior, formando el nodo sinoauricular. De manera que lo primero que late es el bulbo arterial, la aurícula y el seno venoso. El nodo auriculoventricular y el haz de His derivan, por un lado, de la pared izquierda del seno venoso y, por otro, de las células del canal auriculoventricular. A partir del día 24, la sangre ya circula por todo el embrión.

Desarrollo del sistema vascular (Fig. 6)

Figura 6. Arcos aórticos y formación de la aorta.

Entre la cuarta y la quinta semanas de desarrollo, se forman los arcos faríngeos, cada uno con su propio nervio craneano y su propia arteria. Estas arterias nacen del saco aórtico, que envía una rama a cada nuevo arco, de forma secuencial, de craneal a caudal, dando lugar a cinco pares de arterias, denominados arcos aórticos. El arco V o no se forma o sufre luego una regresión, permaneciendo los arcos I, II, III, IV y VI.

El tercer arco aórtico forma la carótida primitiva y la primera porción de la carótida interna, el resto de carótida interna se forma por la porción craneal de la aorta dorsal; la carótida externa es un brote del tercer arco aórtico. Del sexto arco nace una rama hacia el esbozo pulmonar que dará lugar al segmento proximal de la arteria pulmonar derecha y desde su lado izquierdo el conducto arterioso. El gen GATA6 se ha relacionado con la persistencia del ductus arterioso.

Existen distintas teorías sobre la alteración embriológica exacta que da lugar a la coartación y a la hipoplasia de arco aórtico(5-8). La teoría hemodinámica explicará esta patología por las alteraciones del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal, tratando asimismo de explicar las malformaciones del tracto de salida izquierdo que se asocian con frecuencia (hipoplasia de la aorta, del VI y/o su tracto de salida, de la válvula mitral, lesiones estenóticas de la válvula aórtica…). La teoría embriogénica encuentra el origen en un desarrollo anormal del segmento derivado del cuarto arco faríngeo izquierdo en su progresión cefalocaudal, de modo que la falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda se originaría en el lugar de la coartación, lo que daría lugar a una retracción cuando el ductus se cierra. Y, por último, la teoría que se basa en el crecimiento anormal del tejido ductal dentro de la aorta, lo que apoyaría el papel de este tejido en la forma más común: la coartación yuxtaductal.

Bibliografía

1. Bajolle F, Zaffran S, Bonnet D. Bases moléculaires des cardiopathies congénitales humaines. Arch Mal Coeur Vaiss. 2007; 100: 484-9.

2. Portela Torrón F. Embriología, anatomía quirúrgica, evolución. Cir Cardiov. 2014; 21: 74-8.

3. Falanga G, Carerj S, Oreto G, Khandheria BK, Zito C. How to Understand Patent Foramen Ovale Clinical Significance: Part I. J Cardiovasc Echogr. 2014; 24: 114-21.

4. Franco D, Domínguez J, de Castro MP, Aránega A. Expresión génica en el miocardio embrionario. Rev Esp Cardiol. 2002; 55: 167-84.

5. Gómez-Gómez M, Danglot-Banck C, Santamaría-Díaz H, Riera-Kinkel C. Desarrollo embriológico y evolución anatomofisiológica del corazón. Rev Mex Pediatr. 2012; 79; 144-50.

6. Calderón-Colmenero J, Curi-Curi PJ. Desarrollo embriológico del sistema cardiovascular. Tratado de Pediatría Cruz. 11ª ed. Editorial Panamericana. Madrid. 2014. Cap. 325. p. 1662-7.

7. Centella Hernández T, Stanescu D, Stanescu S. Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cir Cardiov. 2014; 21: 97-106.

8. Thomas Sadler. Sistema cardiovascular. Embriología Médica de Langman. 14ª Edición. Editorial Panamericana. Madrid. 2019.

Syncope

Topics on
Continuous Training

A. Ortigado Matamala

Head of the Pediatric Service. Pediatric Cardiology. Guadalajara University Hospital. Professor of Medicine at the University of Alcalá

Abstract

Syncope is defined as the sudden and self-limited loss of consciousness and postural tone resulting from a transient global cerebral hypoperfusion, sometimes preceded by a prodrome and always followed by a spontaneous complete recovery. Syncope is a common pediatric problem, although syncope is almost always benign, in a few cases it may be a clue to the presence of an underlying cardiovascular problem and may predict a risk of sudden death. A detailed history of the event, a comprehensive physical examination and an electrocardiogram will help in the differential diagnosis and must show the key features for identifying high-risk patients and exclude life threatening disorder.

Resumen

El síncope se define como la pérdida súbita y transitoria de la conciencia y del tono postural por una hipoperfusión cerebral transitoria, alguna vez, precedida por unos pródromos y, siempre, seguida de una recuperación completa y espontánea. El síncope es un problema pediátrico frecuente, afecta al 15-25% de los niños y, especialmente a los adolescentes, con un pico de incidencia entre los 15 y 19 años de edad, y con predominio en el sexo femenino. La etiología es variada, con múltiples causas y, aunque casi siempre es benigno, en unos pocos casos puede ser el aviso de una enfermedad cardiovascular subyacente con riesgo de muerte súbita. Una historia detallada del evento, una exploración física y un electrocardiograma, deben orientarnos en el diagnóstico diferencial y pueden mostrarnos los puntos clave para identificar pacientes de alto riesgo y enfermedades que amenacen la vida.

Key words: Syncope; Vasovagal syncope; Cardiac syncope; Transient loss of consciousness; Sudden death; Pediatrics.

Palabras clave: Síncope; Síncope vasovagal; Síncope cardiaco; Pérdida transitoria del conocimiento; Muerte súbita; Pediatría.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 339 – 405

Syncope

Introduction

Syncope is the sudden loss of consciousness and postural tone, of brief duration and with spontaneous recovery.

Syncope is a sudden loss of consciousness and postural tone, due to a transient cerebral hypoperfusion, characterized by a rapid onset, a fleeting duration and a spontaneous and complete recovery(1). Syncope is a prevalent pathology in pediatric emergencies, generally benign, but generating great concern to the patient and his family. One of the challenges that syncope poses for the pediatrician is to identify the cases with underlying and potentially fatal cardiac pathology(2).

When we evaluate episodes of this nature, we must avoid terms such as: “dizziness”, “fainting”, “attack” or “crisis”, because they are ambiguous. We should also know how to differentiate a syncope from vertigo or balance disturbances, characteristic of cerebellar or vestibular dysfunction.

We must also know how to differentiate syncope from other situations with transient loss of consciousness (TLoC) which are not due to a transient cerebral hypoperfusion, such as: neurological causes (epilepsy, migraine, head trauma, transient cerebrovascular accident…), metabolic causes (hypoglycemia), poisonings (medications, drugs of abuse, carbon monoxide…) or those of psychogenic origin(3,4).

Although it seems a clear and well-defined topic, there are still open issues in the medical literature that raise the need for a consensus. There are two important international clinical practice guidelines for the diagnosis and management of syncope; on the one hand, the 2017 American guideline of the “American College of Cardiology/American Heart Association/Heart Rhythm Society” (ACC/AHA/HRS), and on the other hand, the 2018 fourth edition of the European guideline “European Society of Cardiology/European Heart Rhythm Association” (ESC/EHRA(5,6). Interestingly, there are certain differences between the American and the European guidelines. Another issue to highlight is that, although both guidelines are very thorough, both hardly expound on the subject of syncope in the pediatric age, where there are specific forms, such as sobbing spasms, with its two variants, pale and cyanotic.

It is also important not to confuse syncope with presyncope. The term “presyncope” refers to the clinical situation with the symptoms previous to syncope, that is, the vegetative symptoms including: dizziness, paleness, cold sweating and blurred vision, but without losing consciousness. Therefore, presyncope would be a failed episode of syncope.

If the cerebral anoxia in a syncope extends for more than 15 seconds, a convulsive syncope may occur, characterized by generalized tonic spasms, mandibular trismus, opisthotonos, myoclonic jerks and sphincter relaxation(7). Convulsive syncope, although infrequent (5% of syncope episodes), can pose one of the main challenges for the pediatrician in its differential diagnosis with an epileptic disorder(3,4).

Epidemiology

Syncope is common in pediatrics, especially in adolescence, being benign in most cases.

Syncope is a frequent clinical situation in Pediatrics, affecting 15-25% of children and adolescents, with a peak of maximum incidence at 18 years of age (30-50%). Syncope is more common in females, especially between the ages of 15 and 19 years(4). Syncope is uncommon below 6 years of age, except if there is an underlying neurological (epilepsy) or cardiac pathology (arrhythmia), or sobbing spasms. Syncope is the reason for attending the pediatric emergency service in 0.5-3 cases per 1,000.

Most episodes of syncope in pediatrics are benign, 75% correspond to reflex or neurally mediated syncope, where among them, vasovagal syncope, also known as neurocardiogenic syncope, stands out(10,11). Cardiac syncope accounts for 5-10%, and its prognosis underscores its great clinical interest. Recurrence rate varies between 33-51% in patients who have been followed for 5 years(9).

Etiopathogenesis

Syncope can have a varied etiology, where vasovagal syncope is the most common, however cardiac syncope can represent a potentially fatal underlying disease.

The causes of syncope are multiple, with various underlying pathogenic mechanisms, and not all of them completely clarified.

Low blood pressure and cerebral hypoperfusion are the main causes of syncope. Systemic blood pressure is determined by cardiac output and peripheral vascular resistance, and a decline in one of these two factors can cause syncope.

There are three causes of low vascular resistance:

1. Reflex response abnormality with vasodilation (vasodepressor-type reflex syncope).

2. Functional failure of the autonomic nervous system.

3. Structural failure of the autonomic nervous system.

Autonomic nervous system failure can be primary or secondary, for instance, drug-induced.

The four causes of low cardiac output are:

1. Reflex bradycardia (cardioinhibitory-type reflex syncope).

2. Structural heart diseases and arrhythmias, especially ventricular tachycardias.

3. Inadequate venous return: hypovolemia or venous accumulation.

4. Chronotropism and inotropism anomaly due to autonomic nervous system dysfunction.

It must be borne in mind that these different primary mechanisms can interfere and interact with each other(5).

To facilitate the understanding and clinical management of syncope, it is advisable to classify syncope based on its etiopathogenesis, which can be summarized into 3 large groups (Table I):

1. Reflex or neurally mediated syncope.

2. Cardiac syncope

3. Non-cardiac syncope.

Reflex or neurally mediated syncope

Reflex syncope is the most common one (75%). Diverse factors such as erect position of the body and venous pool in the lower extremities condition a sudden decrease in cardiac preload, which for instance is accentuated in prolonged standing. There is a paradoxical reflex response in syncope. The relative hypovolemia due to a decrease in blood pressure causes an initial release of catecholamines to improve chronotropism and inotropism. However, cardiac contractions in relatively empty ventricles stimulate the left ventricular mechanoreceptors and via the afferent vagal pathway (unmyelinated C fibers) reach the brainstem. Subsequently, the efferent vagal response is twofold, causing bradycardia (cardioinhibitory response) and vasodilation (vasodepressor response).

Nevertheless, the mechanisms involved are broader and require further clarification. Syncope triggered by an intense emotion, the sight of blood or trauma from afar, suggest the involvement of brain structures. There are studies that indicate the existence of low levels of serotonin and high levels of beta-endorphins in patients with this type of syncope(10).

Another relevant component that has been related to neurally mediated syncope is endothelial function(11,12). Nitric oxide (NO) is a powerful vasodilator in our body, generated by endothelial cells through the nitric oxide synthase (NOS) enzyme. In children and adolescents with this type of syncope, higher levels of NO and NOS have been detected than in the control group(13).

Vagal or neurocardiogenic syncope is the most frequent and representative form of this type of syncope, where, in addition to the mechanisms already described, there is usually a precipitating factor that would act as a trigger, such as: emotional distress (anxiety, fear, pain) or physical stress (heat, prolonged standing, fatigue, dehydration, fasting, intercurrent illness…).

Sometimes syncope occurs in specific circumstances, such as during urination, especially in men (whilst standing) and in the first void of the morning (fasting and after sitting up from a previous lying down position). Other situational syncope episodes are related to defecation, ingestion of cold drinks, physical exertion, hot baths, coughing, intense laughter, blowing or playing wind instruments (Valsalva maneuver).

Another clinical picture within this group is carotid sinus syndrome. The carotid sinus is a regulator of blood pressure through its baroreceptors. In case of hypersensitivity, performing a stimulus such as a carotid sinus massage can lead to syncope(14).

In Pediatrics, there is a specific entity of reflex syncope called sobbing spasms with its two variants, the cyanotic and the pale type. Cyanotic-type sobbing spasm occurs between 6 months and 5 years of age, peaking at 2 years, in which the syncope begins with a loud cry (“tantrum”) followed by an apnea pause. The pale-type sobbing spasm appears between 12 and 24 months of age, and the syncope occurs suddenly after a stimulus (pain or fright) and without prior crying. The prognosis of these clinical entities is good, 100% will disappear with age. 25% of the cases of pale-type sobbing spasms will develop vasovagal syncope in adolescence(3).

Another entity to take into account is postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), frequent in adolescents, especially in females. This entity consists of an intolerance to standing that occurs in the first 10 minutes after modifying the posture to standing up, with an acceleration of the heart rate greater than 30 bpm (maximum rate of: 130 bpm for 6-12 years, 125 bpm for 13-18 years, and more than 120 bpm in adults) in the absence of hypotension. Dizziness, weakness, blurred vision, and syncope may manifest along with tachycardia. POTS would be an exaggeration of a compensatory physiological mechanism. Although its pathophysiology is not fully clear, it has been related to various factors such as: hypovolemia, iron deficiency, hyperadrenergic state, dysfunction of local regulation of vascular tension, endothelial dysfunction, autoimmune dysfunction (antibodies against cholinesterase receptors) or mast cell activation(15).

Cardiac syncope

Although syncope of cardiac origin is rare (5-10%), it is of great significance due to its morbidity and mortality. Syncope in these cases may be the first manifestation of a life-threatening heart disease(16).

Globally, they can be classified into three large groups: the first one being situations of obstruction to the ventricular outflow tract; in second place, myocardial dysfunction and, finally, arrhythmias.

Left ventricular outflow tract obstructions include aortic stenosis and obstructive hypertrophic cardiomyopathy, whereas in the case of the right ventricle, severe pulmonary stenosis and primary pulmonary hypertension stand out(3).

Myocardial dysfunction can be primary (e.g., familial cardiomyopathies) or secondary (e.g., viral myocarditis). Ischemic cardiomyopathy due to coronary lesion is uncommon in Pediatrics, but, as a congenital pathology, we must bear in mind the Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) syndrome and, as an acquired pathology, Kawasaki disease(17).

Among the bradyarrhythmia that can cause syncope, carotid sinus disease is an etiological condition, and, above all, complete atrioventricular block, which can be congenital (child of mother with systemic lupus erythematosus) or acquired (post-cardiac surgery, inflammatory/infectious diseases of the heart)(4).

Tachyarrhythmias are also a cause of syncope. Supraventricular tachycardias (e.g., Wolff-Parkinson-White syndrome) are usually better tolerated in Pediatrics, but ventricular tachycardias have a worse prognosis, being potentially fatal. Special mention should be made to channelopathies, such as long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome or catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia that, having structurally normal hearts, are associated with severe ventricular tachyarrhythmias that can culminate in sudden death. Physicians must recall that the QT interval can be lengthened, not only congenitally (17 subtypes of long QT syndrome have already been described), but also acquired by electrolyte disturbances (hypokalemia) and especially by the administration of drugs (certain antiarrhythmics, psychotropics, macrolides or antihistamines)(18). It is important to be aware of these medications, especially in patients with congenital long QT syndrome. The lists of drugs that prolong the QT interval, grouped into three categories according to the level of evidence, are available on the website of the Arizona Center for Education and Research in Therapeutics (AZCERT) (www.crediblemeds.org). These lists are periodically updated taking into consideration notifications from regulatory agencies and available clinical evidence. One only has to register for free on the website to receive these updates(19).

Non-cardiac syncope

There are other entities that, although they do not meet the requirements of syncope, must be taken into consideration, especially for the differential diagnosis with other forms of transient loss of consciousness (TLoC).

In this group, epilepsy should be highlighted, due to the challenge it poses for the physician so as not to confuse an epileptic seizure with a syncopal seizure (Table II).

Other neurological abnormalities that can simulate a syncopal episode are migraines (basilar migraine), transient cerebrovascular accidents, cataplegic seizures in narcolepsy, “vestibular syncope” (Tumarkin otolithic seizures or drop attacks) or acute elevations of cerebrospinal fluid pressure (hydrocephalus)(3).

Among the “psychogenic syncope” entities, various disorders of a psychiatric nature must be taken into account, such as hysterical crises, panic attacks, conversion reactions or major depression. In case of hyperventilation, hypocapnia occurs which, if not compensated, derives in acute respiratory alkalosis, with dizziness, confusion, peripheral and perioral paresthesias, cramps and finally syncope(4).

Hypoglycemia can mimic syncopal manifestations due to the adrenergic response associated with: anxiety, tachycardia, sweating, paleness, tremor, weakness, and sleepiness.

We should not forget the possibility of ingestion of toxins, medications or drugs of abuse in patients with syncope, especially in adolescents. Among medications, there are those that lengthen the QT segment of the electrocardiogram, drugs that decrease blood volume (antihypertensives and diuretics), and psychotropic drugs(10).

Diagnosis

The diagnosis of syncope is based on a detailed medical history, a full physical examination, and an electrocardiogram.

The diagnosis of syncope is based on three basic pillars:

1. Medical history.

2. Physical examination.

3. Electrocardiogram (EKG).

Medical history

The medical history is the cornerstone and essential tool in the diagnosis of syncope, with a detailed recall of all the information, both from the patient and from possible witnesses. The clinical history must include the following information(5):

• Personal and family history. It is important to know the patient’s history and possible diseases of interest (cardiac diseases, epilepsy, diabetes…), as well as family´s (cardiomyopathies, cardiac arrhythmias, cases of sudden death, vasovagal syncope in parents…). In adolescent girls, assess the possibility of pregnancy.

• Predisposing factors. Look for data on the circumstances prior to syncope, which may be predisposing factors, such as: possible fasting, medication intake, the environment where it took place (indoor or outdoor premises, temperature, crowded spaces), activity carried out (rest, sport, bath, urination…) or position of the patient (standing, decubitus or sitting).

• Triggering or precipitating factors. The report of the episode should consider possible syncope triggers that may have acted as a trigger for the loss of consciousness (postural change, panic, fear, trauma…).

• In congenital long QT syndromes, syncope may be associated with severe ventricular arrhythmia (“Torsade de pointes”) induced by a specific trigger. Type 1 (LQTS1) is related to physical exercise (especially swimming), type 2 (LQTS2) to emotional stress or a sudden intense auditory stimulus, and type 3 (LQTS3) with sleep (bradycardia).

• Initial clinical manifestations (prodrome). Next, the initial symptoms that precede the loss of consciousness (paleness, sweating, nausea, vomiting, abdominal pain, chest pain, palpitations, weakness, dizziness, blurred vision…) should be described.

• Description of the syncope. The characteristics of the episode of transient loss of consciousness (TLoC), its duration, body attitude, mucocutaneous color and description of possible abnormal movements (convulsive crisis?) are important.

• Later recovery. Confirm normality, later symptoms or existence of a post-critical state (drowsiness, confusion, neurological focus…).

Physical examination

The physical examination should be complete, paying special attention to cardiovascular signs (palpation of central arterial pulses, heart rate or auscultation of heart murmurs) and neurological signs (level of consciousness, balance, vestibular function, neurological focus…). Vital signs should be measured, especially heart rate and blood pressure.

An important issue to assess in the physical examination is changes with orthostatism, requesting the patient to move from the decubitus position to standing and after 3 minutes checking if symptoms appear and measuring the heart rate and blood pressure. A drop of more than 20 mmHg in systolic blood pressure, or 10 mmHg in diastolic blood pressure, or an acceleration in the heart rate greater than 30 bpm, suggests a neurally mediated mechanism of the syncope(4).

One method to evaluate autonomic function is through the Valsalva maneuver, which is more profitable in adult patients than in Pediatrics. The patient performs a forced expiration for 15 seconds with the glottis closed (mouth and nose closed). Initially, blood pressure rises slightly due to filling of the left ventricle, but soon decreases due to the abrupt reduction in venous return, cardiac output decreases, and heart rate increases to compensate (baroreceptor reflex). This hypotension in healthy individuals will cause a compensatory automatic sympathetic response: it increases systemic vascular resistance and heart rate. At the end of the maneuver, when the patient releases all the trapped air and breathes normally, the intrathoracic overpressure disappears, a drop in blood pressure occurs, and the heart rate normalizes. In situational syndrome, for example, when playing a wind instrument or lifting excessive weight, normal heart rate response is associated with pronounced hypotension due to lack of the compensatory automatic response(6).

Another of the diagnostic tests is the carotid sinus massage, which reproduces the syncope with a reflex mechanism (bradycardia and hypotension), however, this maneuver is not indicated in Pediatrics.

Complementary tests

In addition to measuring blood pressure in decubitus and standing position, a capillary blood glucose should also be checked.

There is a broad consensus on the recommendation to perform a 12-lead electrocardiogram (EKG) in all syncope episodes, although the Canadian guidelines indicate it in an atypical syndrome or if associated risk factors(7,8). In the EKG the heart rate and rhythm should be checked, arrhythmias should be ruled out, and the presence of sinus rhythm confirmed.

Even in an EKG with sinus rhythm, the following warning signs, indicative of possible cardiac pathology in syncope, should be ruled out:

• Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome pattern: short PR interval (from the beginning of the P wave to the beginning of the QRS complex), wide QRS complex and delta wave (initial filling of the QRS complex, positive or negative).

• QT interval: the corrected QT (QTc) must be obtained using the Bazett formula, because the QT interval varies with heart rate (Fig. 1), preferably measured in leads II and V5. Remember that the QT interval goes from the beginning of the Q wave to the end of the T wave (that of the tangent of the T wave), not including the U wave, if identified.

Figure 1. Calculation of the QTc (Bazzet’s formula).

• Long QT syndrome (LQTS): QTc prolongation, greater than 450 msec in men and greater than 460 msec in women.

• Short QT syndrome (SQTC): shortening of the QTc, less than 330 msec.

• Brugada syndrome pattern: downward elevation of the ST segment greater than or equal to 2 mm (“shark fin”) in more than one right lead (V1-V2), followed by negative T waves (type I pattern).

• Hypertrophic cardiomyopathy: left ventricular enlargement with changes in repolarization, pathological wide and deep Q waves, unevenness of the ST segment, negative T waves on the lower and left side.

• Arrhythmogenic cardiomyopathy: presence of epsilon waves which, although infrequent, are specific (electrical potentials of low amplitude between the end of the QRS complex and the beginning of the ST segment), inverted T waves in the right precordial (V1, V2, V3) in individuals older than 14 years of age and in the absence of complete right bundle branch block.

The tilt-table test or upright tilt testing allows the provocation of syncope symptoms in predisposed people and under a controlled situation with monitoring of blood pressure, heart rate, respiratory rate and peripheral oxygen saturation. Tilt table performance is suboptimal. The indication for this test would be limited to patients with recurrent syncope and reflex syncope suspicion, but in whom the clinical evaluation has failed to specify it. Therefore, the tilt table test is useful for the diagnosis of reflex syncope, in autonomic failure that occurs with orthostatic hypotension, in postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), and it could also be useful in differentiating a vasovagal syncope from a psychiatric pseudosyncope(6).

Electroencephalogram (EEG) is not indicated as a routine test in syncope and would be limited to those cases with suspected underlying neurological etiology, specifically, epilepsy. An epileptic seizure with loss of consciousness can simulate a convulsive syncope and, therefore, it is important to consider it in the differential diagnosis (Table II). Neuroimaging tests, such as Computerized Axial Tomography (CT) or Magnetic Resonance Imaging (MRI), would also be limited in their indication, for the same reason.

Blood tests, except for capillary blood glucose, are not necessary in every syncope, hence full blood count (e.g., hypovolemia or infection) or biochemistry (suspected metabolic abnormality) must be taken only if justified by clinical criteria. In certain cases, the possibility of requesting urine toxicology tests or a pregnancy test should be taken into account.

If the patient is referred to the pediatric cardiology clinic, the study can be completed with echocardiography, ambulatory EKG-Holter and ergometry. In specific cases, other studies may also be indicated such as: cardiac MRI, subcutaneous implantable Holter, electrophysiological study and cardiac catheterization.

Treatment

Treatment is based on three main pillars: reassuring, educating and preventing.

Most syncope episodes are neurally mediated and it is, therefore, important to inform the patient and family about the benign nature of the process, avoiding or minimizing predisposing and triggering factors for syncope episodes (avoidance of prolonged standing, stressful, hot environments or agglomerations). Thus, it is important to help them to learn how to detect prodromal symptoms and guide them with instructions to carry out maneuvers to interrupt the episode (supine position, physical counter-pressure maneuvers)(20).

The most common counterpressure maneuvers are the following three(6):

1. In a standing position cross the legs, making maximum tension of the muscles of the legs, abdomen and buttocks, in an intense and sustained manner.

2. Contraction of hands, squeezing a rubber ball or a soft object with the greatest possible force, in an intense and sustained way.

3. Tense the arms, with the hands remaining intertwined and correctly grasped, producing an intense and sustained isometric contraction, with the arms in the horizontal plane and pulling outwards with the elbows (centrifugal force).

As a general rule, maintaining good hydration (fluid intake 30-50 mL/kg/day, 1.5-2.5 L/day) and a controlled increase in salt intake (2-5 g/day ) are recommended(7).

The use of pharmacological treatment is controversial and limited to specific cases (fludrocortisone, beta-blockers, alpha1-agonists).

Role of the Primary Care pediatrician

The Primary Care pediatrician is essential in syncope, because it is usually the doctor responsible for its initial assessment and the one who decides its clinical management.

Syncope is a frequent cause of consultation in Primary Care and, the pediatrician, the doctor who attends it. Most syncope episodes are benign, and a detailed medical history, a complete physical examination, and an EKG are sufficient to reach a diagnosis. This is the case of neurally mediated syncope, specifically, vasovagal syncope, which does not require further study or referral to a specialist, but does need to inform the patient and family of the benign nature of the condition, and of its possible prevention or how to act in the event of another episode(21).

One of the challenges for the pediatrician in a patient with syncope is to detect the possibility of an underlying pathology, especially of cardiac origin, which requires referral to the hospital emergency department or to the cardiology clinic (Fig. 2).

Figure 2. Syncope clinical management algorithm. PAT: pediatric assessment triangle.

Bibliography

The asterisks show the interest of the article in the opinion of the author.

1.** Zavala R, Metais B, Tuckfield L, DelVecchio M, Aronoff S. Pediatric syncope: a systematic review. Pediatr Emer Care. 2020; 36: 442-5.

2.*** Koene RJ, Adkinsson WO, Benditt DG. Syncope ant the risk of sudden cardiac death: evaluation, management and prevention. J Arrhythm. 2017; 5: 33-44.

3.*** Kanjwal K, Calkins H. Syncope in children and adolescents. Cardiol Clin. 2015; 33: 397409.

4.** Anderson JB, Willis M, Lancaster H, Leonard K, Thomas C. The evaluation and management of pediatric Syncope. Pediatr Neurol. 2016; 55: 6-13.

5.** Shen W-K, Sheldon RS, Benditt DG, Cohen MI, Forman DE, Goldberger ZD, et al. 2017 ACC/AHA/HRS Guideline for the evaluation and management of patients with syncope. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2017; 136: e60-122.

6.*** Brignole M, Moya A, de Lange FJ, Deharo JC, Elliott PM, Fanciulli A, et al. ESC Scientific Document Group. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2018; 39: 1883-948.

7.*** Moodley M. Clinical approach to syncope in children. Semin Pediatr Neurol. 2013; 20: 12-7.

8.*** Sanatani S, Chau V, Fournier A, Dixon A, Blondin R, Sheldon R. Canadian Cardiovascular Society and Canadian Pediatric Cardiology Association Position Statement on the Approach to Syncope in the Pediatric Patient. Can J Cardiol. 2017; 33: 189-198.

9.** Zhang Q, Du J, Wang Z, Du Z, Wang L, Tang C. The diagnostic protocol in children and adolescents with syncope: a multi-center prospective study. Acta Paediatr. 2009; 98: 879-84.

10.** Puñal JE, Rodríguez A, Gómez C, Martinón-Torres F, Castro-Gago M, Martinón JM. Síncope en el adolescente. Orientación diagnóstica y terapéutica. An Pediatr. 2005; 63: 330-9.

11.** Dehghan B, Sabri MR, Javanmard SH, Ahmadi AR, Mansourian M. Neurally mediated syncope: is it really an endothelial dysfunction? Anatol J Cardiol. 2016; 16: 701-6.

12.** Santini L, Capria A, Brusca V, Violo A, Smurra F, Scarf I. et al. An increased endothelial-independent vasodilation is the hall mark of the neurally mediated syncope. Clin Cardiol. 2012; 35: 107-10.

13.** Liao Y, Chen S, Liu X, Zhang Q, Ai Y, Wang Y, et al. Flow-mediated vasodilation and endothelium function in children with postural orthostatic tachycardia syndrome. Am J Cardiol. 2010; 106: 378-82.

14.** Moya-i-Mitjans A, Rivas-Gándana N, Sarrias-Mercè A, Pérez-Rodón J, Roca-Luque I. Síncope. Rev Esp Cardiol. 2012; 65: 755-65.

15.** Chen G, Du J, Jin J, Huang Y. Postural tachycardia syndrome in children and adolescents: pathologhysiology anc clinical management. Font Pediatr. 2020; 8: 34. Doi:10.3389/fped.2020.00474.

16.** Hammond BH, Zahka KG, aziz PF. Suden cardiac death: a pediatrician´s role. Pediatr Rev. 2019; 40: 456-67.

17.** Lee TM, Hsu DT, Kantor P, Towbin JA, Ware SM, Colan SD, et al. Pediatric cardiomyopathies. Circ Res. 2017; 121: 855-73.

18.** Wallace E, Howard L, Liu M, O´Brien T, Ward D, Shen S, et al. Long QT syndrome: genetics and future perspective. Pediatr Cardiol. 2019; 40: 1419-30.

19.** Web de Arizona Center for Education and Research on Therapeutics. Accessed september 6th 2021. Available at: www.azcert.org o www. qtdrugs.org.

20.** Strickberger SA, Benson W, Biaggioni I, Callans DJ, Cohen MI, Ellenbogen KA, et al. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. From the American Heart Association Councils on clinical cardiology, cardiovascular nursing, cardiovascular disease in the young, and stroke, and the quality of care and outcomes research interdisciplinary working group; and the American College of cardiology Foundation in collaboration with the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2006; 47: 473-84.

21.** Rivera DR, Cartón AJ. Síncope. En: Guerrero-Fernández J, Cartón A, Barreda A, Menéndez J, Ruiz J, ed. Manuel de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. Madrid: Editorial Médica Panamericana S.A.; 2018. p. 325-30.

Recommended bibliography

- Brignole M, Moya A, de Lange FJ, Deharo JC, Elliott PM, Fanciulli A, et al. ESC Scientific Document Group. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2018; 39: 1883-948.

Clinical practice international guide where all the scientific evidence on syncope is collected and evaluated. This article is important to clarify concepts and definitions, as well as to assist the physician in the evaluation, management, and treatment of these patients.

- Kanjwal K, Calkins H. Syncope in children and adolescents. Cardiol Clin. 2015; 33: 397409.

Article that focuses on syncope in the pediatric patient, describing its peculiarities and providing a global vision of the subject.

- Moodley M. Clinical approach to syncope in children. Semin Pediatr Neurol. 2013; 20: 12-7.

Short article in length, but helpful for the pediatrician by providing a practical approach in the clinical management of syncope in Pediatrics.

- Koene RJ, Adkinsson WO, Benditt DG. Syncope ant the risk of sudden cardiac death: evaluation, management and prevention.J Arrhythm. 2017; 5: 33-44.

This article highlights the importance of syncope as a clinical presentation of sudden death in different situations and diseases.

- Sanatani S, Chau V, Fournier A, Dixon A, Blondin R, Sheldon R. Canadian Cardiovascular Society and Canadian PediatricCardiology Association Position Statement on the Approach to Syncope in the Pediatric Patient. Can J Cardiol. 2017; 33: 189-198.

This article presents a very thorough guide of the approach to syncope and it is specific for pediatric patients.

Clinical case

A school teacher observes and reports how a healthy 9-year-old boy, whilst playing with his friends in the schoolyard, right after standing up, suddenly loses consciousness, subsequently lying on the floor without abnormal movements. After a minute he regains consciousness, he is scared and only refers that prior to losing consciousness he noticed pain in his chest. His parents are notified and, although the child is apparently asymptomatic, they attend their pediatrician´s clinic at the Health Care Center. The pediatrician already knows the patient, as he is a thin child (weight in 3rd centile), with lack of appetite and gets tired easily. For this reason, his pediatrician had already requested a complete blood test a few weeks before. There are no data of interest in the personal and family history.

On physical examination the patient is in good general condition, blood pressure 100/65 mmHg, oxygen saturation 98%, a new heart murmur is detected, a systolic murmur 2/6 in the tricuspid focus, the rest of the examination being normal. An EKG is performed (Fig. 3).

Figure 3. 12-lead EKG. Note that the voltage setting in the frontal and precordial leads changes (10 mm/mV vs. 5 mm/mV).

Síncopes

Temas de FC

A. Ortigado Matamala

Jefe de Servicio de Pediatría. Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario de Guadalajara. Profesor de Medicina de la Universidad de Alcalá

Resumen

Abstract

Palabras clave: Síncope; Síncope vasovagal; Síncope cardiaco; Pérdida transitoria del conocimiento; Muerte súbita; Pediatría.

Key words: Syncope; Vasovagal syncope; Cardiac syncope; Transient loss of consciousness; Sudden death; Pediatrics.

Pediatr Integral 2021; XXV (8): 399 – 405

Síncopes

Introducción

El síncope es la pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, de corta duración y con una recuperación espontánea.

El síncope es una pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral transitoria, caracterizada por un inicio rápido, una duración corta y una recuperación espontánea y completa(1). El síncope es una patología prevalente en las urgencias pediátricas, generalmente benigna, pero que genera una gran preocupación al paciente y a su familia. Uno de los retos del síncope para el pediatra es identificar casos con patología cardiaca subyacente y potencialmente letal(2).

Cuando evaluamos episodios de esta naturaleza, debemos evitar términos como: “mareo”, “desmayo”, “ataque” o “crisis”, porque son ambiguos, así como saber diferenciarlo de un vértigo o alteraciones del equilibrio, característicos de una disfunción cerebelosa o vestibular.

Debemos saber diferenciar el síncope de otras situaciones con pérdida transitoria de conciencia (PTC), pero que no son debidas a una hipoperfusión cerebral transitoria, como por ejemplo: las causas neurológicas (epilepsia, migraña, traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular transitorio…), las causas metabólicas (hipoglucemia), las intoxicaciones (fármacos, drogas de abuso, monóxido de carbono…) o las de causa psicógena(3,4).

Aunque parece un tema claro y bien definido, sin embargo, en la literatura médica quedan temas abiertos que plantean la necesidad de un consenso. Existen dos guías internacionales de práctica clínica importantes para el diagnóstico y el manejo del síncope; por un lado, la guía americana del “American College of Cardiology/American Heart Association/Heart Rhythm Society” (ACC/AHA/HRS) de 2017, y, por otro lado, la guía europea de la “European Society of Cardiology/European Heart Rhythm Association” (ESC/EHRA), con su cuarta edición de 2018(5,6). Curiosamente, existen ciertas diferencias entre la guía americana y la guía europea. Otro tema a destacar, es que, aunque ambas guías son muy completas, sin embargo, en ambas apenas desarrollan el tema del síncope en la edad pediátrica, donde existen formas específicas, como son los espasmos del sollozo con sus dos variantes, el pálido y el cianótico.

También es importante no confundir el síncope con el presíncope. El término de “presíncope” hace referencia a la situación clínica con los síntomas previos del síncope, es decir, la clínica vegetativa con: mareo, palidez, sudoración fría y visión borrosa, pero sin llegar a perder la conciencia. Por lo tanto, el presíncope sería un episodio de síncope frustrado.

Si la anoxia cerebral en el síncope se prologa más de 15 segundos, se puede producir un síncope convulsivo, caracterizado por un espasmo tónico generalizado, trismus mandibular, opistótonos, sacudidas mioclónicas y relajación de esfínteres(7). El síncope convulsivo, aunque no es frecuente (5% de los síncopes), puede suponer uno de los retos para el pediatra en su diagnóstico diferencial con un trastorno epiléptico(3,4).

Epidemiología

El síncope es frecuente en Pediatría, especialmente en la adolescencia, pero en la mayoría de los casos es benigno.

El síncope es una situación clínica frecuente en Pediatría, afecta al 15-25% de los niños y adolescentes, con un pico de máxima incidencia a los 18 años (30-50%). El síncope es más frecuente en el sexo femenino, especialmente entre los 15 y 19 años(4). El síncope es poco frecuente por debajo de los 6 años de edad, excepto si de base existe patología neurológica (epilepsia), cardiológica (arritmias) o espasmos del sollozo. El síncope es el motivo de acudir al servicio de urgencias pediátricas en el 0,5-3 casos por cada 1.000.

La mayoría de los síncopes en Pediatría son benignos, el 75% corresponden al síncope reflejo o neuromediado, y dentro de ellos, destaca el síncope vasovagal, también conocido como síncope neurocardiogénico(10,11). El síncope cardiaco supone el 5-10%, pero su pronóstico le confiere un gran interés clínico. La tasa de recurrencia varía entre 33-51% en los pacientes que han sido seguidos durante 5 años(9).

Etiopatogenia

El síncope puede tener una etiología variada, el síncope vasovagal es el más frecuente, pero el síncope cardíaco puede suponer una enfermedad de base potencialmente letal.

Las causas del síncope son múltiples, con mecanismos patogénicos variados y no todos completamente aclarados.

La presión arterial baja y la hipoperfusión cerebral son las causas centrales del síncope. La presión arterial sistémica está determinada por el gasto cardiaco y la resistencia vascular periférica, y una caída de uno de estos dos factores, puede causar el síncope.

Las causas de una resistencia vascular baja son tres:

1. Anomalía en la respuesta refleja con vasodilatación (síncope reflejo tipo vasodepresor).

2. Fallo funcional del sistema nervioso autónomo.

3. Fallo estructural del sistema nervioso autónomo.

El fallo del sistema nervioso autónomo puede ser primario o secundario, por ejemplo, inducido por fármacos.

Las causas de un gasto cardiaco bajo son cuatro:

1. Bradicardia refleja (síncope reflejo tipo cardioinhibitorio).

2. Enfermedades estructurales del corazón y arritmias, especialmente las taquicardias ventriculares.

3. Retorno venoso inadecuado: hipovolemia o acumulación venosa.

4. Anomalía del cronotropismo e inotropismo por disfunción del sistema nervioso autónomo.

Hay que tener presente que estos diferentes mecanismos primarios pueden interferir e interactuar entre ellos(5).

Para facilitar la comprensión y manejo clínico del síncope, es aconsejable una clasificación del síncope en función de su etiopatogenia y que se puede resumir en 3 grandes grupos (Tabla I):

1. Síncope reflejo o neuromediado.

2. Síncope cardíaco.

3. Síncope no cardíaco.

Síncope reflejo o neuromediado

El síncope reflejo es el más frecuente (75%). Diferentes factores como la posición erecta del cuerpo y el remanso venoso en las extremidades inferiores condicionan una disminución brusca de la precarga cardiaca, esto, por ejemplo, se acentúa en la bipedestación prolongada. En el síncope se produce una respuesta refleja paradójica. Esta hipovolemia relativa por descenso de la presión arterial provoca una liberación inicial de catecolaminas para mejorar el cronotropismo e inotropismo. Sin embargo, las contracciones cardiacas en ventrículos relativamente vacíos, estimulan los mecanorreceptores del ventrículo izquierdo y por vía vagal aferente (fibras C no mielinizadas) llegan al tronco cerebral. Luego, la respuesta vagal eferente es doble, provocando la bradicardia (respuesta cardioinhibidora) y la vasodilatación (respuesta vasodepresora).

No obstante, los mecanismos implicados son más amplios y precisan ser aclarados. El desencadenante de un síncope por una emoción intensa, visión de sangre o un traumatismo a distancia, sugieren la implicación de estructuras cerebrales. Hay estudios que señalan la existencia de niveles bajos de serotonina y altos de beta-endorfinas en pacientes con este tipo de síncope(10).

Otro componente importante que se ha relacionado con el síncope neuromediado es la función endotelial(11,12). El óxido nítrico (NO) es un potente vasodilatador de nuestro organismo, creado por las células endoteliales a través de la enzima óxido nítrico sintetasa (NOS). En niños y adolescentes con este tipo de síncope, se han detectado niveles más altos de NO y NOS que en el grupo control(13).

El síncope vagal o neurocardiogénico es la forma más frecuente y representativa de este tipo de síncope, en el que además de los mecanismos implicados ya descritos, suele haber un factor desencadenante que actuaría de trigger, como, por ejemplo: el estrés emocional (ansiedad, miedo, dolor) o el estrés físico (calor, bipedestación prolongada, fatiga, deshidratación, ayunas, enfermedad intercurrente…).

Algunas veces, el síncope sucede en unas circunstancias específicas, como en la micción, especialmente en varones (en bipedestación) y en la primera micción de la mañana (en ayunas y tras reincorporarse de estar tumbado). Otros síncopes situacionales se relacionan con la defecación, ingesta de bebidas frías, ejercicio físico, baños de agua caliente, tos, risa intensa, soplar o tocar instrumentos de viento (maniobra de Valsalva).

Otro cuadro clínico dentro de este grupo es el síndrome del seno carotídeo. El seno carotídeo es un regulador de la presión arterial a través de sus barorreceptores; en caso de hipersensibilidad, al realizar un estímulo, como, por ejemplo: un masaje del seno carotideo puede producir un síncope(14).

En Pediatría existe una entidad propia de síncope reflejo, son los espasmos del sollozo con sus dos variantes, el tipo cianótico y el tipo pálido. El espasmo de sollozo tipo cianótico ocurre entre los 6 meses y los 5 años de edad, con un pico a los 2 años; el síncope empieza con un llanto intenso (“rabieta”) seguido de una pausa de apnea. El espasmo del sollozo tipo pálido aparece entre los 12 y 24 meses de edad, y el síncope ocurre súbitamente tras un estímulo (dolor o susto) y sin llanto previo. El pronóstico de estos cuadros clínicos es bueno, el 100% desaparece con la edad. El 25% de los casos de espasmos del sollozo tipo pálido, presentarán síncopes vasovagales en la adolescencia(3).

Otra entidad a tener en cuenta es el síndrome de taquicardia postural ortostática, en inglés POTS (postural orthostatic tachycardia síndrome), frecuente en adolescentes, especialmente del sexo femenino. Este cuadro consiste en una intolerancia al ortostatismo que ocurre en los primeros 10 minutos tras reincorporarse en bipedestación, con aceleración mayor de 30 lpm de la frecuencia cardiaca (frecuencia máxima de 130 lpm para 6-12 años, 125 lpm para 13-18 años y más de 120 lpm en adultos) en ausencia de hipotensión. Con la taquicardización puede aparecer mareo, debilidad, visión borrosa y síncope. El POTS se trataría de una exageración de un mecanismo fisiológico compensatorio. Aunque su fisiopatología no está aclarada, se relaciona con diferentes factores como, por ejemplo: la hipovolemia, déficit de hierro, estado hiperadrenérgico, disfunción de la regulación local de la tensión vascular, disfunción endotelial, disfunción autoinmune (anticuerpos frente los receptores de la colinesterasa) o la activación de mastocitos(15).

Síncope cardíaco

Aunque el síncope de origen cardíaco es poco frecuente (5-10%), tiene una gran trascendencia por su morbimortalidad. El síncope en estos casos puede ser la primera manifestación de una enfermedad cardiaca potencialmente mortal(16).

Globalmente, podemos clasificarlos en tres grandes grupos: el primero, situaciones de obstrucción al tracto de salida ventricular; el segundo, la disfunción miocárdica y, por último, las arritmias.

Entre las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo figuran la estenosis aórtica y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, mientras que en el caso del ventrículo derecho, destaca la estenosis pulmonar grave y la hipertensión pulmonar primaria(3).

La disfunción miocárdica puede ser primaria (p. ej., las miocardiopatías familiares) o secundaria (p. ej., las miocarditis víricas). La miocardiopatía isquémica por lesión coronaria es infrecuente en Pediatría, pero, como patología congénita, debemos tener presente el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar o síndrome de ALCAPA (Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) y, como patología adquirida, la enfermedad de Kawasaki(17).

Entre las bradiarritmias que pueden ocasionar síncopes, está la enfermedad del seno carotídeo y, sobre todo, el bloqueo auriculoventricular completo, que puede ser congénito (hijo de madres con lupus eritematoso sistémico) o adquirido (postcirugía cardíaca, procesos inflamatorios/infecciosos del corazón)(4).

Las taquiarritmias también son causa de síncopes. Las taquicardias supraventriculares (p. ej., síndrome de Wolff-Parkinson-White) suelen ser mejor toleradas en Pediatría, pero las taquicardias ventriculares tienen peor pronóstico, siendo potencialmente letales. Mención especial merecen las canalopatías, como el síndrome del QT largo, el síndrome del QT corto, el síndrome de Brugada o la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que, teniendo corazones estructuralmente normales, se asocian a taquiarritmias ventriculares graves que pueden culminar en una muerte súbita. Hay que recordar que el intervalo QT puede estar alargado, no solamente de forma congénita (ya se han descrito 17 subtipos de síndrome de QT largo), sino también de forma adquirida por alteraciones electrolíticas (hipopotasemia) y especialmente por la administración de fármacos (determinados antiarrítmicos, psicotropos, macrólidos o antihistamínicos)(18). Es importante conocer estos medicamentos, especialmente en pacientes con síndrome QT largo congénito. En el AZCERT (Centro de Arizona para la Educación e Investigación en Terapéutica) están disponibles en su web (www.crediblemeds.org) los listados de medicamentos que prolongan el intervalo QT, agrupados en tres categorías según el nivel de evidencia. Estos listados se van actualizando periódicamente teniendo en cuenta las notificaciones de las agencias reguladoras y la evidencia clínica disponible. Únicamente, hay que registrarse de forma gratuita en la web para recibir dichas actualizaciones(19).

Síncope no cardíaco

Existen otras entidades que, aunque no cumplen los requisitos del síncope, deben tenerse en consideración, especialmente para el diagnóstico diferencial con otras formas de pérdida transitoria del conocimiento (PTC).

En este grupo se debe destacar la epilepsia, por el reto que supone para el médico y no confundir una crisis epiléptica con una crisis sincopal (Tabla II).

Otras alteraciones neurológicas que pueden simular un episodio sincopal son las migrañas (migraña basilar), los accidentes cerebrovasculares transitorios, las crisis catapléjicas en la narcolepsia, los “síncopes vestibulares” (crisis otolíticas de Tumarkin o drop attacks) o las elevaciones agudas de la presión del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia)(3).

Entre los “síncopes psicógeneos”, se deben tener presentes diversos trastornos de índole psiquiátrica, como las crisis histéricas, crisis de pánico, reacciones de conversión o depresión mayor. En la hiperventilación se produce hipocapnia que, si no es compensada, se genera una alcalosis respiratoria aguda y con ello, mareo, confusión, parestesias periféricas y periorales, calambres y finalmente un síncope(4).

La hipoglucemia puede remedar manifestaciones de índole sincopal por la respuesta adrenérgica asociada con: ansiedad, taquicardia, sudoración, palidez, temblor, debilidad y sueño.

Tampoco debemos olvidar la posibilidad de ingesta de tóxicos, fármacos o drogas de abuso en pacientes con síncope, especialmente en adolescentes. Entre los fármacos, están los que alargan el segmento QT del electrocardiograma, fármacos que disminuyen la volemia (antihipertensivos y diuréticos) y los fármacos psicotrópicos(10).

Diagnóstico

El diagnóstico del síncope se basa en una historia clínica detallada, una exploración física completa y la realización de un electrocardiograma.

El diagnóstico del síncope se basa en tres pilares básicos:

1. Historia clínica.

2. Exploración física.

3. Electrocardiograma (ECG).

Historia clínica

La historia clínica es la piedra angular y herramienta fundamental en el diagnóstico del síncope, con una anamnesis detallada de toda la información, tanto por parte del paciente como de posibles testigos. La historia clínica debe contemplar la siguiente información(5):

• Antecedentes personales y familiares. Es importante conocer los antecedentes del paciente y posibles enfermedades de interés (cardiopatías, epilepsia, diabetes…), así como de la familia (miocardiopatías, arritmias cardiacas, casos de muerte súbita, síncopes vasovagales en los padres…). En niñas adolescentes, valorar la posibilidad de embarazo.

• Factores predisponentes. Se deben buscar datos de las circunstancias previas al síncope, que puedan ser factores predisponentes, como: posible ayuno, tomas de medicamentos, el ambiente donde ocurre (local cerrado o exterior, temperatura, espacios llenos de gente), actividad realizada (reposo, deporte, baño, micción…) o posición del paciente (bipedestación, decúbito o sentado).

• Factores desencadenantes o precipitantes. El relato del episodio debe considerar posibles factores desencadenantes del síncope que hayan podido actuar como trigger de la pérdida de conciencia (cambio postural, situación de pánico, temor, traumatismo…).

En los síndromes de QT largo congénitos, el síncope puede estar relacionado con una arritmia ventricular grave (“torsade de pointes”) inducida por un trigger específico. En el tipo 1 (SQTL1) se relaciona con el ejercicio físico (en especial, con la natación), en el tipo 2 (SQTL2) con el estrés emocional o con un estímulo auditivo intenso y súbito, y en el tipo 3 (SQTL3) con el sueño (bradicardia).

• Clínica inicial (pródromos). A continuación, se deben describir los síntomas iniciales que preceden a la pérdida de conciencia (palidez, sudoración, náuseas, vómitos, dolor abdominal, dolor torácico, palpitaciones, debilidad, mareos, visión borrosa…).

• Descripción el síncope. Son importantes las características del episodio de pérdida transitoria del conocimiento (PTC), su duración, actitud corporal, coloración y descripción de posibles movimientos anormales (¿crisis sincopal?).

• Recuperación posterior. Confirmar normalidad, clínica posterior o existencia de estado postcrítico (somnolencia, confusión, focalidad neurológica…).

Exploración física

La exploración física debe ser completa, prestando una especial atención a signos cardiovasculares (palpación de pulsos arteriales centrales, frecuencia cardiaca o auscultación de soplos cardíacos) y neurológicos (nivel de conciencia, equilibrio, función vestibular, focalidad neurológica…). Se debe realizar toma de constantes vitales, sobre todo, frecuencia cardiaca y tensión arterial.

Un tema importante a valorar en la exploración física son los cambios con el ortostatismo, solicitando al paciente pasar de la posición de decúbito a la bipedestación y a los 3 minutos comprobar si aparece clínica y medir la frecuencia cardiaca y tensión arterial. Una bajada de más de 20 mmHg de la presión arterial sistólica, o de 10 mmHg de la presión arterial diastólica, o una aceleración de la frecuencia cardiaca mayor de 30 lpm, sugiere un mecanismo neuromediado del síncope(4).

Un método para evaluar la función autonómica, es mediante la maniobra de Valsalva, más rentable en un paciente adulto que en Pediatría. El paciente realiza una espiración forzada durante 15 segundos con la glotis cerrada (boca y nariz cerrados). Al principio, la presión arterial aumenta ligeramente por el llenado del ventrículo izquierdo, pero enseguida disminuye por la reducción brusca del retorno venoso, disminuye el gasto cardiaco y la frecuencia cardiaca aumenta para compensar (reflejo barorreceptor). Esta hipotensión en personas sanas, provoca una respuesta automática simpática compensadora: aumenta la resistencia vascular sistémica y la frecuencia cardiaca. Al finalizar la maniobra, cuando el paciente libera todo el aire retenido y respira con normalidad, desaparece la sobrepresión intratorácica y se produce una caída de la presión arterial, y se normaliza la frecuencia cardiaca. En el síndrome situacional, por ejemplo, al tocar un instrumento de viento o levantar un peso excesivo, la respuesta normal de la frecuencia cardiaca se asocia a una hipotensión pronunciada por falta de la respuesta automática compensadora(6).

Otra de las pruebas diagnósticas es el masaje del seno carotídeo, que reproduce la clínica sincopal con mecanismo reflejo (bradicardia e hipotensión), sin embargo, esta maniobra no está indicada en Pediatría.

Pruebas complementarias

Además de tomar la tensión arterial en decúbito y bipedestación, también se debe comprobar una glucemia capilar.

Existe un amplio consenso en la recomendación de realizar un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en todo síncope, aunque en la guía canadiense lo indica en un síndrome atípico o con factores de riesgo asociados(7,8). En el ECG se debe comprobar la frecuencia cardiaca y el ritmo cardiaco, descartar arritmias y confirmar la presencia de ritmo sinusal.

Incluso en un ECG con ritmo sinusal, se deben descartar los siguientes signos de alerta, indicativos de posible patología cardiaca en el síncope:

• Patrón del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW): intervalo PR corto (desde el inicio de la onda P hasta el inicio de complejo QRS), complejo QRS ancho y onda delta (empastamiento inicial del complejo QRS, positivo o negativo).

• Intervalo QT: se debe obtener el QT corregido (QTc) mediante la fórmula de Bazett, porque el intervalo QT varía con la frecuencia cardiaca (Fig. 1), preferentemente medido en las derivaciones II y V5.

Figura 1. Cálculo del QTc (fórmula de Bazzet).

Recordar que el intervalo QT va desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T (el de la tangente de la onda T), sin incluir la onda U en caso de identificarse.

• Síndrome de QT largo (SQTL): prolongación del QTc, mayor de 450 mseg en hombres y mayor de 460 mseg en mujeres.

• Síndrome de QT corto (SQTC): acortamiento del QTc menor de 330 mseg.

• Patrón del síndrome de Brugada: elevación descendente del segmento ST mayor o igual a 2 mm (“aleta de tiburón”) en más de una derivación derecha (V1-V2), seguidas de ondas T negativas (patrón tipo I).

• Miocardiopatía hipertrófica: crecimiento ventricular izquierdo con cambios en la repolarización, ondas Q patológicas, anchas y profundas, desnivel del segmento ST, ondas T negativas en cara inferior e izquierda.

• Miocardiopatía arritmogénica: presencia de ondas épsilon que, aunque infrecuente es específica (potenciales eléctricos de baja amplitud entre el final del complejo QRS y el inicio del segmento ST), ondas T invertidas en precordiales derechas (V1, V2, V3) en individuos mayores de 14 años y en ausencia de bloqueo completo de rama derecha.

El test de la mesa basculante o “tilt-test” es una prueba que permite provocar la clínica sincopal en personas predispuestas y bajo una situación de control con monitorización de la presión arterial, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria y saturación periférica de oxígeno. El rendimiento de la mesa basculante es subóptimo. La indicación de esta prueba quedaría limitada a pacientes con síncopes recurrentes con sospecha de sincope reflejo, pero que la evaluación clínica no lo puede concretar. La mesa basculante, por lo tanto, es útil para el diagnóstico del síncope reflejo, en el fallo autonómico que cursa con hipotensión ortostática, en el síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS), y también podría ser útil para diferenciar un síncope vasovagal de un pseudosíncope psiquiátrico(6).

El electroencefalograma (EEG) no está indicado como prueba de rutina en el síncope y quedaría limitado a aquellos casos con sospecha de posible etiología neurológica de base, en concreto, la epilepsia. Una crisis epiléptica con pérdida de conciencia puede simular un síncope convulsivo y, por lo tanto, es importante plantearlo en el diagnóstico diferencial (Tabla II). Las pruebas de neuroimagen, como la Tomografía Axial Computerizada (TAC) o la Resonancia Magnética (RM), también quedarían limitadas en su indicación, por el mismo motivo.

La analítica sanguínea, salvo una glucemia capilar, tampoco es necesaria en todo síncope, sino que se debe justificar por criterios clínicos el hemograma (p. ej., hipovolemia o infección) o la bioquímica (sospecha de alteración metabólica). En determinados casos, se debe tener en cuenta la posibilidad de solicitar tóxicos en orina o test de embarazo.

Si el paciente es derivado a Cardiología pediátrica, el estudio se puede completar con ecocardiografía, ECG-Holter ambulatorio y ergometría. En casos definidos, también se pueden indicar otros estudios: RM cardiaca, holter implantable subcutáneo, estudio electrofisiológico y cateterismo cardiaco.

Tratamiento

El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: tranquilizar, educar y prevenir.

La mayoría de los sincopes son neuromediados y es, por tanto, importante informar al paciente y a la familia sobre la naturaleza benigna del proceso, evitar o minimizar los factores predisponentes y desencadenantes de los episodios sincopales (evitar bipedestación prolongada, ambientes estresantes, calurosos o con aglomeraciones). Así como, ayudarlos a saber detectar los síntomas prodrómicos y pautarles instrucciones para la realización de maniobras para interrumpir el episodio (posición en supino, maniobras de contrapresión física)(20).

Las maniobras de contrapresión más comunes son tres(6):

1. Cruzar las piernas en bipedestación, con la tensión máxima de los músculos de las piernas, abdomen y glúteos, de manera intensa y mantenida.

2. Contracción de manos, apretando con la mayor fuerza posible una pelota de goma o un objeto blando, de manera intensa y mantenida.

3. Tensar los brazos, se entrelazan las manos quedando bien agarradas, produciendo una contracción isométrica intensa y mantenida, con los brazos plano-horizontal y tirar con los codos hacia fuera (fuerza centrífuga).

Como normal general, se recomienda mantener una buena hidratación (aporte de líquido 30-50 mL/kg/día, 1,5-2,5 L/día) y un aumento controlado en la ingesta de sal (2-5 g/día)(7).

El uso de tratamiento farmacológico es controvertido y queda limitado a casos definidos (fludrocortisona, beta-bloqueantes, alfa1-agonistas).

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria es esencial en el síncope, porque suele ser el médico responsable de su valoración inicial y quien decide su manejo clínico.

El síncope es una causa frecuente de consulta en Atención Primaria y, el pediatra, el médico que debe atenderla. La mayoría de los síncopes son benignos y basta una detallada historia clínica, una exploración física completa y la realización de un ECG, para llegar a su diagnóstico. Este es el caso de los síncopes neuromediados, en concreto, el síncope vasovagal, que no precisa ampliar estudio ni derivar al especialista, pero sí informar al paciente y a su familia, tanto de la benignidad del cuadro, como de su posible prevención o forma de actuar ante un nuevo episodio(21).

Uno de los retos del pediatra en un paciente con síncopes, es detectar la posibilidad de una patología de base, en especial, cardiológica, que precise derivar al servicio de urgencias del hospital o a la consulta del cardiólogo (Fig. 2).

Figura 2. Algoritmo del manejo clínico del síncope. TEP: triángulo de evaluación pediátrico.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio del autor.