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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
L. García Espinosa*, M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**
**Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
**Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
L. Bernabéu Lorenzo*, J. Gaitero Tristán**
*Residente de Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. **Facultativo Especialista de Área de Pediatría. Sección de Urgencias. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
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| Resumen
Presentamos el caso de un paciente de 4 años con cuadro catarral de larga evolución, que es traído a Urgencias por inestabilidad en la marcha. Repasamos la evaluación, la etiología más frecuente y el manejo inicial del paciente pediátrico con ataxia aguda, hasta llegar a un diagnóstico final. |
| Abstract
The case of a 4-year-old patient with a long-standing cold who was brought to the Emergency Room due to gait instability is presented. We review the assessment, the most frequent etiology and the initial management of the pediatric patient with acute ataxia, until a final diagnosis is reached. |
Pediatr Integral 2024; XXVIII (3): 201.e1 – 201.e8
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Marcha inestable en niño con catarro
Caso clínico
Niño de 4 años de edad que es traído a Urgencias por marcha inestable de 2 horas de evolución junto con sensación de giro de objetos y vómitos en las últimas 12 horas. Asocia cuadro catarral de una semana de evolución, pero en ningún momento ha presentado fiebre, cefalea, hipoacusia ni ninguna otra sintomatología. Niegan traumatismos recientes. No presenta otros antecedentes personales o familiares de interés.
A la exploración, presenta un triángulo de evaluación pediátrica (TEP) estable, se encuentra afebril, con tensión arterial y frecuencia cardiaca en rango para su edad. Tiene buen estado general, con adecuada hidratación y coloración mucocutánea, sin exantemas ni petequias. La auscultación cardiopulmonar es normal. No se hallan alteraciones en la exploración faríngea ni en la otoscopia. Presenta una puntuación en la escala de Glasgow de 15, responde y obedece órdenes, los signos meníngeos son negativos, y la evaluación de los pares craneales es normal, sin nistagmo espontáneo ni con los movimientos oculares extrínsecos. La sensibilidad, el tono y la fuerza están conservados; sin embargo, la marcha es inestable, con aumento de la base de sustentación. El resto de exploración no evidencia hallazgos significativos.
Figura 1. Imágenes del caso clínico obtenidas por tomografía computarizada.
1. Según el cuadro clínico descrito, ¿cuál sería su actuación inicial?
a. Tratamiento sintomático y observación.
b. Determinación de tóxicos en orina.
c. Prueba de imagen cerebral.
d. Punción lumbar.
e. Las respuestas a y b son correctas.
Tenemos un paciente con marcha inestable, sensación de giro de objetos y vómitos de corta evolución. Dado que el principal motivo de consulta es la marcha inestable con aumento de la base de sustentación o ataxia aguda, esta es tomada como signo guía. El paciente no presenta antecedentes traumáticos ni otros datos de alarma, por lo que la primera prueba a realizar es la determinación de tóxicos en orina para descartar una intoxicación aguda por drogas de abuso, manteniendo un tiempo de observación prudente en el que no objetivemos un empeoramiento clínico (respuesta e correcta). De entrada, no estaría indicado realizar pruebas de imagen (respuesta c incorrecta), y no tiene datos de afectación meníngea que obliguen a realizar punción lumbar urgente (respuesta d incorrecta).
2. Ante un cuadro de ataxia aguda sin datos de alarma, se realiza una determinación de tóxicos en orina al paciente, que resulta negativa. Se administra tratamiento sintomático con ondansetrón y permanece en observación para vigilar su evolución. Teniendo en cuenta la normalidad de las pruebas realizadas y la buena evolución con resolución completa de la clínica a las pocas horas, ¿cuál sería su primera sospecha diagnóstica?
a. Ataxia aguda cerebelosa postinfecciosa.
b. Cerebelitis aguda.
c. Encefalomielitis aguda diseminada.
d. Laberintitis.
e. Tumor cerebral.
Ante un cuadro de ataxia aguda autolimitada sin datos de alarma ni otros hallazgos en la exploración física, en el que la determinación de tóxicos en orina es negativa y que, como antecedentes, tiene una infección viral de largo tiempo de evolución, debemos pensar en una ataxia aguda cerebelosa postinfecciosa, que constituye la causa más frecuente de ataxia aguda en Pediatría, cuyo curso es benigno y autolimitado (respuesta a correcta). Otras causas son mucho menos frecuentes y asocian otras alteraciones, como la cerebelitis aguda, que suele cursar con fiebre, disminución del nivel de conciencia o convulsiones, consecuencia del edema cerebeloso visualizable en pruebas de imagen (respuesta b incorrecta); la encefalomielitis aguda diseminada, con alteración del nivel de conciencia, convulsiones, parálisis de pares craneales o hemiplejia (respuesta c incorrecta); la laberintitis, que típicamente cursa con fiebre, otitis media y otros datos de afectación vestibular como nistagmo (respuesta d incorrecta); o un tumor cerebral, que suele asociar hipertensión craneal o focalidad neurológica (respuesta e incorrecta).
3. Dada la sospecha de ataxia aguda postinfecciosa y ante la resolución de la clínica durante su estancia en observación, el paciente es dado de alta; sin embargo, 48 horas más tarde, vuelve a acudir a Urgencias por aparición de fiebre y de nuevo marcha inestable. A la exploración, el TEP es estable y la marcha, atáxica, con ligera desviación hacia la derecha. Se objetiva otitis media izquierda no evidenciada anteriormente, sin signos externos de mastoiditis. El resto de la exploración es normal. En este momento, ¿cuál sería su actuación?
a. Pautar tratamiento ambulatorio con amoxicilina oral a 80-90 mg/kg/día.
b. Solicitar una analítica de sangre.
c. Solicitar una tomografía computarizada (TC) craneal urgente.
d. Realizar una punción lumbar urgente.
e. Las respuestas b y c son correctas.
Dada la mala evolución del paciente, con reaparición de la ataxia y asociación de fiebre y otitis media aguda, se replantea el diagnóstico etiológico de la ataxia aguda. Con el objetivo de descartar complicaciones infecciosas intracraneales, está indicado solicitar entonces una analítica de sangre y una prueba de imagen cerebral, siendo la TC la más accesible en Urgencias (respuesta e correcta), a pesar de ser menos sensible que la resonancia magnética (gold standard). No debe realizarse de entrada una punción lumbar sin descartar antes, con una prueba de imagen, la presencia de un proceso expansivo intracraneal que contraindique su realización (respuesta d incorrecta). El paciente no puede ser dado de alta solo con tratamiento antibiótico, puesto que podemos estar ante una complicación intracraneal (respuesta a incorrecta).
4. En este momento, dado que el paciente presenta un cuadro de ataxia aguda con mala evolución que asocia fiebre y otitis media, se solicita un análisis de sangre, que muestra 18.000/µl leucocitos con 14.700/µl neutrófilos (81,7 %) y PCR 57 mg/l, y se realiza una TC craneal (Fig. 1). ¿Cuál sería su interpretación de las imágenes obtenidas mediante TC?
a. Fractura de peñasco derecho.
b. Lesión ocupante de espacio a nivel cerebeloso.
c. Ocupación de oído medio izquierdo y celdillas mastoideas ipsilaterales.
d. Hemorragia intraparenquimatosa tronco-encefálica.
e. Edema cerebeloso.
En la primera imagen, podemos visualizar la ocupación del oído medio izquierdo y las celdillas mastoideas ipsilaterales (respuesta c correcta); mientras que, gracias a la segunda imagen, podemos descartar otros diagnósticos, ya que no se observa solución de continuidad en el peñasco derecho (respuesta a incorrecta), lesiones ocupantes de espacio (respuesta b incorrecta), áreas de hiperdensidad (respuesta d incorrecta) ni áreas de hipodensidad con desdiferenciación entre sustancia gris y blanca (respuesta e incorrecta).
Evolución
Ante la evidencia radiológica de mastoiditis con clínica de complicación extracraneal, el paciente ingresa para tratamiento antibiótico intravenoso con ceftriaxona a 100 mg/kg/día. Durante su ingreso, presenta buena evolución con resolución clínica a los pocos días, lo que permite que sea dado de alta con amoxicilina-clavulánico oral a 80-90 mg/kg/día hasta completar, en total, 11 días de tratamiento antibiótico, con el diagnóstico final de mastoiditis con cuadro vestibular resuelto, secundario a otitis media e infección respiratoria de vías altas.
Discusión
Se presenta un caso de ataxia aguda en Pediatría, definida como aquella marcha inestable con aumento de la base de sustentación de menos de 72 horas de evolución que aparece en un niño previamente sano(1). Aparece como resultado de una alteración en la coordinación del movimiento voluntario y el equilibrio, en el que puede estar implicada una disfunción cerebelosa, vestibular o propioceptiva. Dado que su diagnóstico diferencial es muy amplio y de una gravedad muy variable, debemos apoyarnos en otros datos acompañantes para establecer una sospecha clínica y orientar nuestra actitud(2).
Entre sus principales causas, cabe destacar el grupo de enfermedades inmunomediadas que cursan con una disfunción cerebelosa aguda, responsables de más del 50 % de casos, del que forman parte la ataxia aguda cerebelosa postinfecciosa (que constituye la causa más frecuente de ataxia aguda en Pediatría) y la cerebelitis aguda, además de trastornos desmielinizantes, como la encefalomielitis aguda diseminada y el síndrome de Guillain-Barré. Por otro lado, intoxicaciones típicamente causadas por antiepilépticos, benzodiacepinas o alcohol, pueden representar hasta un 30 % de los casos y constituyen la segunda causa más frecuente(3-5). Otras causas son menos frecuentes, pero potencialmente graves, como infecciones o tumores del sistema nervioso central, enfermedades cerebrovasculares o lesiones postraumáticas intracraneales(6).
Como consecuencia, se han propuesto distintos algoritmos de manejo en Urgencias (Fig. 2), que coinciden en la importancia de evaluar inicialmente la presencia de signos o síntomas de alarma que indiquen la realización de una prueba de imagen cerebral urgente para descartar aquellos procesos que pongan en peligro la vida y requieran una actuación precoz, como son: antecedentes de traumatismos craneocervicales de riesgo, alteración del nivel de conciencia, signos de hipertensión intracraneal, déficits neurológicos focales o la asociación de fiebre con meningismo(5,7,8).
Figura 2. Algoritmo de manejo diagnóstico de ataxia aguda. Adaptado de UpToDate. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-child-with-acute-ataxia
En el caso presentado, la ausencia de datos de alarma y la determinación de tóxicos negativa, junto con el antecedente infeccioso viral y la buena evolución inicial, hace pensar en una ataxia aguda cerebelosa postinfecciosa en un primer momento. Sin embargo, la mala evolución posterior con reaparición de la ataxia a las 48 horas de su resolución, y la asociación de fiebre y otitis media aguda no presentes previamente, obligan a descartar complicaciones infecciosas a nivel craneal, como pueden ser: mastoiditis, laberintitis o un absceso cerebral. Con este objetivo se realiza una analítica sanguínea, que apoya la presencia de infección bacteriana, y una TC craneal, que demuestra la existencia de mastoiditis y descarta otros procesos intracraneales. Por ello, aunque finalmente se opta por un diagnóstico sindrómico de “cuadro vestibular”, conviene recordar que la mastoiditis por sí sola no explica el cuadro de ataxia y que es muy probable que existiera cierta inflamación del laberinto asociada, consecuencia de la migración de mediadores inflamatorios desde el oído medio, que explicara la clínica(3,4).
Palabras clave
Ataxia de la marcha; Sistema vestibular; Mastoiditis.
Gait ataxia; Vestibular system; Mastoiditis.
Bibliografía
1. Poretti A, Benson JE, Huisman TAGM, Boltshauser E. Acute ataxia in children: approach to clinical presentation and role of additional investigations. Neuropediatrics. 2013; 44: 127-41.
2. Overby P, Kapklein M, Jacobson RI. Acute Ataxia in Children. Pediatr Rev. 2019; 40: 332-43.
3. Petley E, Prasad M, Ojha S, Whitehouse WP. Investigating ataxia in childhood. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2020; 105: 214-21.
4. Prasad M, Ong MT, Setty G, Whitehouse WP. Fifteen-minute consultation: The child with acute ataxia. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2013; 98: 217-23.
5. Garone G, Reale A, Vanacore N, Parisi P, Bondone C, Suppiej A, et al. Acute ataxia in paediatric emergency departments: a multicentre Italian study. Arch Dis Child. 2019; 0: 1-7.
6. Caffarelli M, Kimia AA, Torres AR. Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatr Neurol. 2016; 65: 14-30.
7. Chacón A, Arrabal L, Miranda MC. Ataxia aguda. Protoc diagn ter pediatr. 2022; 1: 331-9.
8. Agrawal D. Approach to the child with acute ataxia. En: UpToDate, Wolters Kluwer (Ed), Waltham, MA. 2024. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-child-with-acute-ataxia.
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