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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*, M. García Boyano*
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
M. Abad Espadas*, M.P. Martín-Tamayo Blázquez**, M. Rodríguez López*, E. Pérez García de Blanes*
*Residente de Pediatría. Hospital Universitario de Jerez de la Frontera. Cádiz. **FEA Pediatría. Unidad de Neuropediatría. Hospital Universitario de Jerez de la Frontera. Cádiz
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| Resumen
Niña de 8 años que acude al servicio de Urgencias por presentar, de forma aguda: inestabilidad de la marcha, supraversión de ojo izquierdo con dolor periocular y visión borrosa. Destacamos la importancia de la exploración neurológica y planteamos una serie de preguntas para el diagnóstico y manejo del caso. |
| Abstract
An 8-year-old girl attended the Emergency Department because of acute gait instability, supraversion of the left eye with periocular pain and blurred vision. We highlight the importance of neurological examination and pose a series of questions for diagnosis and case management. |
Pediatr Integral 2023; XXVII (5): 290.e7 – 290.e9
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Niña con desviación ocular y alteración de la marcha
Caso clínico
Niña de 8 años con síndrome de Down, sin otros antecedentes de interés, que consulta por episodio agudo de inestabilidad de la marcha con lateralización hacia la derecha, acompañado de visión borrosa con supraversión del ojo izquierdo. Afebril, no refiere cuadros infecciosos, vacunaciones recientes, ni traumatismos en días previos. Niega ingesta de tóxicos. En la exploración física presenta constantes normales. Destaca desviación del ojo izquierdo hacia arriba con limitación para la infraversión y midriasis izquierda. Movilidad de ojo derecho normal. Resto de pares craneales normales. Marcha inestable con lateropulsión hacia la derecha. Romberg negativo. Reflejos conservados. Resto de exploración normal.
Los exámenes complementarios realizados fueron: hemograma, bioquímica y coagulación normales. Tóxicos en orina normales. TAC y AngioTAC sin hallazgos patológicos.
1. La clínica que presenta esta paciente se corresponde con:
a. Parálisis completa del III par izquierdo.
b. Parálisis del VI par izquierdo.
c. Parálisis facial periférica.
d. Parálisis incompleta del III par craneal izquierdo con hemiataxia derecha.
e. a y c son correctas.
Comentario pregunta 1
La dificultad para la infraversión del ojo izquierdo junto con midriasis izquierda, nos orienta hacia una afectación incompleta del III par, ya que no se aprecia afectación del resto de movimientos extraoculares ni palpebrales. Presenta, además, una hemiataxia derecha, ya que asocia inestabilidad de la marcha con lateropulsión a la derecha. No se trata de una parálisis del VI par, puesto que no tiene dificultad para abducir el ojo. No es tampoco una parálisis facial periférica, porque no hay afectación de la mímica facial (no presenta desviación de la comisura bucal y puede cerrar el ojo).
2. Ante una parálisis incompleta del III par craneal con hemiataxia contralateral, debemos pensar en:
a. Síndrome de Claude.
b. Síndrome de Benedikt.
c. Síndrome de Weber.
d. Síndrome de Parinaud.
e. Síndrome de Horner.
Comentario pregunta 2
El síndrome de Claude es producido por el infarto de la porción dorsomedial del mesencéfalo, debido a la oclusión de ramas perforantes pequeñas de la arteria cerebral posterior. Cursa con parálisis e incoordinación del nervio oculomotor común ipsilateral, acompañado de hemiataxia contralateral de miembros superiores e inferiores.
El síndrome de Benedikt es un síndrome mesencefálico localizado en la región dorsal del tegmento mesencefálico y caracterizado por parálisis del III par craneal con hemiparesia y temblor contralaterales.
El síndrome de Weber es un síndrome mesencefálico producido por la afectación del haz corticoespinal y corticobulbar del pedúnculo mesencefálico, caracterizado clínicamente por parálisis del nervio oculomotor común ipsilateral, acompañado de hemiparesia o hemiplejia contralateral.
El síndrome de Parinaud es un síndrome mesencefálico por afectación del tectum y la sustancia gris periacueductal, que cursa con: parálisis de la mirada hacia arriba, disociación de la respuesta pupilar y nistagmo de convergencia que no se encuentra presente en la paciente.
El síndrome de Horner es un síndrome neurológico que se caracteriza por la tríada: miosis pupilar incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial, debido a la lesión de la vía oculosimpática.
3. Ante esta clínica y una vez diagnosticado de síndrome de Claude el principal diagnóstico de sospecha sería (Fig. 1):
a. Encefalomielitis aguda diseminada.
b. Infarto cerebral hemisférico.
c. Hematoma subdural.
d. Infarto cerebral mesencefálico.
e. Hemorragia subaracnoidea.
Comentario pregunta 3
La presentación aguda junto con el diagnóstico clínico de síndrome de Claude, hace que la principal sospecha sea un cuadro isquémico mesencefálico. La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad generalmente monofásica, con desmielinización aguda del SNC y afectación de ganglios de la base y sustancia gris cortical, tras una enfermedad febril previa o una inmunización. Suele presentarse con síntomas sistémicos, asociado a síntomas neurológicos de inicio abrupto y encefalopatía con afectación cortical. En nuestro caso, la paciente no presentaba: desencadenante previo, cuadro constitucional, signos de encefalopatía ni afectación cortical. No se trata de un infarto cerebral hemisférico, ya que la clínica apunta a un síndrome mesencefálico. No se trata de un hematoma subdural, porque presenta un buen nivel de consciencia, no se ven imágenes compatibles en la TAC y no consta ningún antecedente de traumatismo previo; y, por último, tampoco se trata de una hemorragia subaracnoidea, porque no refiere: cefalea intensa, vómitos ni alteración de la consciencia y en la TAC no se evidencian imágenes compatibles.
Figura 1. Infarto mesencefálico.
4. La prueba diagnóstica de elección en este caso sería:
a. RM craneal.
b. Rx craneal.
c. TAC craneal.
d. Arteriografía.
e. Electroencefalograma.
Comentario pregunta 4
La RM craneal establece un diagnóstico precoz, identificando los infartos especialmente con técnicas de difusión ponderada y perfusión que tienen mayor sensibilidad y especificidad. Se sugiere que, para no demorar los tiempos útiles de la terapia de reperfusión, se lleven a cabo protocolos de RM rápidos, que incluyan secuencias específicas para detectar precozmente isquemias y hemorragias. La TAC craneal presenta una serie de limitaciones, entre las que destacan: la escasa sensibilidad para la detección temprana de tejido isquémico en las primeras 24 horas y la poca definición en las imágenes de fosa posterior. La arteriografía es un método invasivo con menor resolución en territorio posterior y vasos pequeños intracraneales. Ni la radiografía de cráneo ni el electroencefalograma sirven para identificar alteraciones en la perfusión cerebral.
5. En cuanto al tratamiento, ¿cuál sería el tratamiento de elección en este caso?
a. Ácido acetilsalicílico (AAS).
b. Fibrinolisis.
c. Trombectomía.
d. Heparina.
e. c y d son correctas
Comentario pregunta 5
El tratamiento de elección sería el AAS en las primeras 24 horas para evitar la extensión del trombo. La paciente fue tratada con AAS a 7 mg/kg/día, presentando recuperación completa a los pocos meses del inicio del tratamiento. El uso de fibrinolíticos no se recomienda actualmente, debido fundamentalmente: al retraso diagnóstico de los ictus pediátricos, la variedad etiológica y las diferencias en el sistema de coagulación con respecto a los adultos. No obstante, debido a que existen estudios que avalan su eficacia y seguridad en niños, la trombólisis en el ictus pediátrico puede usarse en casos seleccionados. Sin embargo, en el caso de nuestra paciente, no cumple criterios, ya que se desconoce la hora de inicio de los síntomas. La trombectomía solo se usa cuando hay oclusión de gran vaso y, en este caso, no se ven alteraciones importantes de reperfusión en el AngioTAC. Por otro lado, la heparina no estaría indicada, ya que no presenta: disección arterial, embolia por cardiopatía, anomalías protrombóticas ni trombosis venosa profunda.
Discusión
Ante un paciente pediátrico con un déficit neurológico agudo, estamos obligados a descartar en primer lugar un evento cerebrovascular. La exploración neurológica en estos pacientes es fundamental para la adecuada orientación clínica. La afectación del III par craneal asociada a hemiataxia contralateral, debe hacernos pensar en un síndrome mesencéfalico. Las etiologías más frecuentes de estos síndromes son: infartos, aneurismas y otros fenómenos compresivos, como hematomas extradurales y neoplasias intracraneales. Aunque en la práctica habitual, la prueba de imagen inicial ante una sospecha de lesión isquémica es la TAC craneal, cuando la sospecha clínica sea de lesión en la fosa posterior, debido a la poca sensibilidad de esta prueba en esa región anatómica, debemos decantarnos por una RM craneal con difusión. La resonancia cerebral identifica de manera precoz los infartos, siendo muy importante utilizar protocolos de RM rápidos que incluyan: secuencia de difusión (DWI-ADC) para detectar precozmente isquemias, secuencias potenciadas en susceptibilidad paramagnética (SWI) para detectar hemorragias y T2 y angiorresonancia (ARm) para valoración del territorio vascular. El tratamiento depende del tiempo transcurrido entre el momento en el que se ha producido el infarto y el momento en el que se diagnostica. En la mayoría de los casos, se trata con ácido acetilsalicílico en las primeras 24 horas, para evitar la extensión del trombo.
Los síndromes mesencefálicos son eventos clínicos muy infrecuentes en la población y excepcionales en Pediatría. Se caracterizan por un cuadro clínico reconocible, por lo que su diagnóstico orienta, de manera adecuada y precoz, los exámenes complementarios y el manejo de estos pacientes.
Palabras clave
Accidente cerebro vascular; Síndrome de Down.
Stroke; Down´s syndrome.
Bibliografía
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- Montalvo JP, Montalvo PS, Moreira DV. Síndrome de Weber, Etiología Infrecuente y Resolución Espontánea. Rev. Ecuat. Neurol. 2015; 24: 1-3.
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Fever of unknown origin 