El Rincón del Residente

Coordinadores:

S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*, M. García Boyano*

*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.

 

Autores:

V. Hernández Díez*, Á. Rofso Herraiz*, T.M. De Miguel Serrano**
*MIR de MFyC del CS San Fermín, adscrito al Hospital 12 de Octubre, Madrid. **Pediatra Adjunta del CS San Fermín, adscrito al Hospital 12 de Octubre. Madrid

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí

Pediatr Integral 2022; XXVI (4): 257.e1 – 257.e7

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Prurito vulvar recurrente

Historia clínica

Niña de 5 años que consulta por prurito vulvar y lesiones en los genitales desde los 18 meses.

Antecedentes personales: refugiada, originaria de Argelia, hija de madre víctima de violencia de género. Vacunación incompleta.

Exploración física: hipopigmentación en labios mayores y menores, clítoris, zona del periné y región perianal. Escoriaciones y eritema en bordes de introito vaginal (Fig. 1).

 

Discusión

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por lesiones eritemato-escamosas(1). La psoriasis invertida o flexural representa el 9% de los casos de psoriasis pediátrica, dándose más frecuentemente en población infantil que en adulta. Afecta a pliegues (genital, inguinal, axilar, periumbilical, perianal), siendo la localización más típica el área perianal (44%)(2), en cuyo caso no presentan descamación, motivo por el cual ha sido incluido como diagnóstico diferencial en nuestro caso, pero se presentan como placas eritematosas, no siendo el caso en nuestra paciente, que presenta áreas hipopigmentadas.

En el abuso sexual infantil, las lesiones más a menudo encontradas son: a nivel vulvar, labios menores, mayores, himen o ano; en forma de: desgarros, erosiones y fisuras, hematomas, hemorragias y dilataciones(3). Es una posibilidad que siempre ha de tenerse en cuenta, en un paciente con lesiones en región genitourinaria y antecedentes de violencia de género. En nuestro caso, la paciente no presenta dichas lesiones.

El vitíligo es una enfermedad crónica. Cursa con despigmentación de piel y, en ocasiones, de la mucosa, por pérdida de melanocitos. Son lesiones blancas, de bordes bien delimitados, predominantemente en región facial (periorbitaria, perioral)(4,5) y anogenital, pudiendo afectar también a codos, rodillas, axilas y antebrazos. En el caso de nuestra paciente, no presentaba lesiones en otras regiones y tampoco se tenía constancia de antecedentes familiares (más frecuentes en el vitíligo en menores de 12 años).

La dermatitis atópica se manifiesta como: prúrigo, eccemas o lesiones de liquenificación (placas engrosadas dermo-epidérmicas con aumento de pliegues cutáneos superficiales, debido al rascado crónico). Pueden aparecer escoriaciones y erosiones secundarias al rascado por prurito(6). En nuestro caso, la paciente no presenta una localización típica ni la base eccematosa habitual en la dermatitis atópica.

El liquen escleroso infantil es un trastorno mucocutáneo crónico con predilección por zona genital, aunque puede afectar a cualquier zona del cuerpo. Predomina en mujeres posmenopáusicas, dándose hasta el 7-15% de los casos en niñas prepuberales(7). De etiología desconocida, pero se asocia a enfermedades autoinmunes. En mujeres, son lesiones simétricas, sobre todo en: parte interna de vulva, periné y zona perianal, con forma típica en ocho (halos blanquecinos envolviendo ano y vagina). Nunca afecta al interior de vagina ni al cérvix(8). Comienza como eritema, transformándose en pápulas color blanco marfil, brillantes e induradas, que confluyen formando placas(9). Conforme progresa la enfermedad aparece: atrofia, equimosis o ulceraciones. Puede alterar la arquitectura vulvar. En niños, la afectación anal es rara, apareciendo lesiones en glande y prepucio.

Cursa con prurito vulvar-anal, asociado, en ocasiones, a disuria o dolor en la defecación con estreñimiento secundario. Las complicaciones más frecuentes en edad pediátrica son las sinequias vulvares.

No existe un tratamiento eficaz. Corticoides tópicos de alta potencia (clobetasol propionato 0,05%, betametasona dipropionato 0,05%) 2 veces al día durante 6-8 semanas(10), controlan los síntomas y mejoran la evolución. Si no son eficaces, pueden sustituirse por inhibidores tópicos de calcineurina, como tacrolimus o pimecrolimus. Son frecuentes las recidivas, pero responden bien al restaurar el tratamiento.

Palabras clave

Liquen escleroso vulvar; Prurito vulvar.
Vulvar Lichen Sclerosus; Pruritus vulvae.

Bibliografía

1. Vicente A. Psoriasis en la infancia. An Pediatr Contin. 2014; 12: 348-54.

2. Torres S, Molina V, Ruiz AC. Psoriasis inversa en un paciente pediátrico. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2017; 25: 150-3.

3. Rodríguez Molinero L. El maltrato y el abuso sexual infantil en atención primaria de salud. Los pediatras: Parte del problema y parte de la solución. Pediatr Integr. 2018; 22: 187–99.

4. Ezzedine K, Silverberg N. A practical approach to the diagnosis and treatment of vitiligo in children. Pediatrics. 2016; 138: e20154126.

5. Dennin MH, Stein SL, Rosenblatt AE. Vitiligoid variant of lichen sclerosus in young girls with darker skin types. Pediatr Dermatol. 2018; 35: 198-201.

6. Dennin MH, Stein SL, Rosenblatt AE, Rincón E, Molinero LR, Pope E, et al. Liquen escleroso en niños: el gran simulador. Pediatr Clin North Am. 2018; 2020: 351-3.

7. Singh N, Ghatage P. Etiology, Clinical Features, and Diagnosis of Vulvar Lichen Sclerosus: A Scoping Review. Obstet Gynecol Int. 2020; 2020: 7480754.

8. Guerra A. Liquen Escleroso. Actas Dermosifiliogr. 2003; 94: 633-41.

9. Eichenfield LF, Honig PJ. Blistering disorders in childhood. Pediatr Clin North Am. 1991; 38: 959-76.

10. Dinh H, Purcell SM, Chung C, Zaenglein A. Pediatric Lichen Sclerosus: A review of the literature and management recomendations. Pediatric Dermatology. 2016; 9: 49-54.