El Rincón del Residente |
Coordinadores:
M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**, E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
A. Carnicero Iglesias*, M. Lomba Estévez*, P.A. Crespo Suárez**
*MIR Pediatría. Hospital Provincial de Pontevedra. **Médico Adjunto de Pediatría. Hospital Provincial de Pontevedra
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras.
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Pediatr Integral 2017; XXI (8): 556.e1 – 556.e8
Imagen en Pediatría Clínica.
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Bultoma frontal en niño de 2 años
Historia clínica
Niño de 2 años sin antecedentes de interés ni traumatismo previo, que presenta bultoma frontal derecho de 15 días de evolución de 3-4 cm de diámetro, sin signos inflamatorios circundantes (no eritema, ni calor local, no doloroso a la palpación). Afebril. En la exploración física, se objetiva conglomerado adenopático laterocervical y submandibular, no adherido a planos profundos. Resto de la exploración dentro de la normalidad.
Pruebas complementarias: hemograma y bioquímica sin alteraciones. Ecografía abdominal y radiografía de tórax normales. Frotis de sangre periférica y aspirado medular sin hallazgos patológicos.
Se realizan: TAC craneal con reconstrucción 3D, resonancia magnética (Figs. 1-3) y biopsia de la lesión supraciliar: en el examen histopatológico, destaca un infiltrado inflamatorio mixto con presencia de abundantes eosinófilos y células “en grano de café”.
Figura 1. TAC-craneal: lesión lítica ósea destructiva a nivel del borde supraorbitario externo derecho, de bordes biselados y con masa de partes blandas adyacentes asociadas.
Figura 2. Reconstrucción 3D: reconstrucción volumen rendering con lesión lítica fronto-parietal derecha.
Figura 3. RMN craneal: corte axial que evidencia masa de partes blandas en región fronto-parietal derecha.
¿Cuál es el diagnóstico?
a) Metástasis craneal.
b) Histiocitosis de células de Langerhans.
c) Osteoma osteoide.
d) Fascitis diploica.
e) Quiste leptomeníngeo.
b. Correcta. Histiocitosis de células de Langerhans.
a. Incorrecta. Los hallazgos de la biopsia son compatibles con histiocitosis de células de Langerhans y no con metástasis craneales.
c. Incorrecta. La clínica (falta de dolor) y las características de la lesión hacen menos probable que nos hallemos ante un osteoma.
d. Incorrecta. Este tipo de lesión es muy infrecuente en la infancia, y la biopsia no se corresponde con este tipo de lesiones.
e. Incorrecta. La falta de antecedente de trauma craneal hace poco probable esta lesión.
Comentario
La imagen corresponde a un granuloma de células de Langerhans. El diagnóstico de confirmación se obtuvo tras la confirmación con inmunohistoquímica de la biopsia.
La histiocitosis de Langerhans(1,2) afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por la formación de granulomas con porcentaje variable de histiocitos, células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos. El cráneo es el hueso más frecuentemente afecto, presentando lesiones osteolíticas redondeadas u ovales que tienden a localizarse principalmente en hueso parietal y temporal.
Debe de hacerse diagnóstico diferencial con metástasis procedentes de un neuroblastoma, buscando masas abdominales o torácicas, catecolaminas en orina, médula ósea, etc.
El osteoma(2) es la lesión benigna más frecuente de la calota. Son lesiones nodulares, escleróticas, normalmente menores de 1 cm. Es más frecuente en varones y se da principalmente en adolescentes y en niños (raro en menores de 5 años). Es característico, el dolor localizado de predominio nocturno aliviado con AINEs.
La fascitis diploica(3) corresponde a una tumoración benigna extremadamente infrecuente y característica de la edad pediátrica, caracterizada por la proliferación de fibroblastos. Típicamente, se presenta en forma de masa de crecimiento rápido localizada a nivel craneal superficial, pudiendo erosionar el plano óseo subyacente. La histología característica muestra un patrón fibroblástico inmaduro pseudosarcomatoso no invasivo sobre una matriz mixoide. La resección completa es curativa.
El quiste leptomeníngeo(3) es una complicación tardía que ocurre en aproximadamente el 1% de las fracturas craneales en menores de 3 años. Se producen por desgarro en la duramadre, secundario al traumatismo, ocasionando la exposición de la tabla interna a las pulsaciones del líquido cefalorraquídeo, pudiendo originar erosión ósea o ensanchamiento del trazo de fractura, semanas después del antecedente traumático, originando un defecto que puede provocar herniación del líquido cefalorraquídeo o del tejido cerebral.
Tras la sospecha clínica, los hallazgos histológicos y los estudios de inmunohistoquímica (positividad para células de Langerhans) confirmaron el diagnóstico. El estudio de extensión no objetivó datos de afectación en otras localizaciones. Se inició tratamiento con quimioterapia según protocolo internacional para histiocitosis de células de Langerhans multisistémica con afectación ósea y ganglionar.
Palabras clave
Histiocistosis; Células de Langerhans; Granuloma; Diagnóstico diferencial; Histiocytosis; Langerhans-Cells; Granuloma; Differential diagnosis.
Bibliografía
1. McCarville MB. The child with bone pain: malignancies and mimickers. Cancer Imaging. 2009; 74: 115-22.
2. Madero L. Histiocitosis o enfermedades histiocitarias. Pediatr Integral. 2016; 412-7.
3. Resnick D, Greenway GD. Tumores y lesiones seudotumorales de los huesos: imágenes y anatomopatología de las lesiones específicas. En: Resnick D, ed. Huesos y articulaciones en imagen. Madrid. Marbán. 2001. p. 991-1063.
4. Levy RA, Quint DJ, Devaney KO. Unusual tumours of the skull and skull base: a pictorial essay. Can Assoc Radiol J. 1996; 47: 434-43.