 |
| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*, M. García Boyano*
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
A. de Tíscar Sánchez García*, M. Jiménez Maciá**, M.R. Valero Pertegal*
*Médico Interno Residente. **Facultativo Especialista de Pediatría. Hospital General Universitario de Elche. Alicante
|
|
| Resumen
Se expone el caso de una lactante de 10 meses de edad que consulta por síndrome febril y vómitos, asociando 48 horas tras el inicio del cuadro clínico, múltiples episodios de escasos segundos de duración, consistentes en fijación de la mirada sin desconexión del medio y empeoramiento neurológico progresivo. |
| Abstract
The case of a 10-month-old infant who consulted due to a febrile syndrome and vomiting is presented. Forty-eight hours after the onset of symptoms, multiple episodes lasting a few seconds, consisting of a fixed gaze without disconnection from the environment, and progressive neurological worsening were observed. |
Pediatr Integral 2024; XXVIII (1): 65.e5 – 65.e8
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Trastorno paroxístico en una lactante
Caso clínico
Lactante de 10 meses, sin antecedentes personales de interés y correctamente vacunada. Convive con padre, madre y hermano de 19 años sanos. Acude al Servicio de Urgencias de Pediatría por un cuadro de vómitos de contenido alimentario de 5 días de evolución, en número de 2-3 diarios sin predominio horario ni alteración de las deposiciones. Diuresis mantenida y adecuada. Asocia mucosidad nasal sin tos ni otra sintomatología. Según la madre, la niña ha tenido fiebre durante un periodo de 10 días. Hace una semana, esta fiebre cambió a febrícula y, finalmente, desapareció, dejando a la paciente sin síntomas durante 3 días, hasta el inicio de los vómitos actuales. Triángulo de evaluación pediátrica estable, normotensa, glucemia capilar 113 mg/dl, resto de constantes normales. A la exploración física destaca únicamente hiperemia orofaríngea sin exudados ni vesículas y abundante mucosidad en cavum, sin otros hallazgos significativos.
La muestra de virus respiratorios (SARS-CoV2, gripe y VRS) y el sistemático de orina son negativos. La analítica de sangre muestra 17.400 leucocitos/mm3, con 70 % de neutrófilos, una proteína C reactiva de 8,2 mg/L y el resto de valores normales. Tras conseguir tolerancia oral y ante la normalidad clínica y de pruebas complementarias, se decide alta a domicilio con control en 24 horas.
Reconsulta a las 48 horas por episodios referidos de fijación de la mirada sin desconexión del medio y con adecuada respuesta a estímulos, que son seguidos de rubefacción facial sin cianosis, hipotonía ni movimientos anómalos. Sin emisión de sonidos guturales. La duración de los episodios es de aproximadamente 5-10 segundos con recuperación completa posterior sin periodo postcrítico. Refieren, al menos, 8-10 episodios de características similares en las últimas horas, sin un desencadenante claro identificado. Sin nuevos vómitos desde hace 2 días. Se mantiene afebril, sin otra clínica asociada. La exploración física es normal.
Se completa estudio con tóxicos en orina, coprocultivo y virus en heces, hemocultivo y urocultivo con resultado negativo. Se realiza una analítica de sangre, sin cambios significativos respecto a la previa y con una proteína C reactiva de 29,4 mg/L.
Durante su ingreso presenta varios episodios que la madre capta en vídeo y que consisten en desconexión del medio con lateralización cervical a la derecha, desviación ipsilateral de la mirada e hipertonía de miembros superiores, así como mioclonías del labio inferior. Se realiza EEG, resonancia magnética cerebral urgente y punción lumbar bajo sedación objetivándose presión de apertura del LCR de 32 mmH2O. Se inicia antibioterapia intravenosa empírica con cefotaxima, vancomicina y aciclovir.
El estudio del LCR revela hipoglucorraquia (30 mg/dL), 56 mg/dL de proteínas, pleocitosis (60 células/µL) con predominio de linfocitos mononucleares (60 %) y adenosín deaminasa (ADA) elevada de 8,6 UI/L. El panel FilmArray® de meningitis y encefalitis y la tinción de Gram fueron negativos. El EEG objetivó una actividad bioeléctrica cerebral con ligera lentificación de predominio posterior en relación a la esperada para la edad, con ausencia de actividades paroxísticas.
En la resonancia magnética cerebral, se observó un aumento de tamaño de los ventrículos laterales y del III ventrículo con alteración de señal en la sustancia blanca periventricular, realce leptomeníngeo en la base del cráneo y perivascular y lesiones isquémicas agudas en tálamo derecho y rodilla del cuerpo calloso (Fig. 1).
Figura 1. Resonancia magnética cerebral. Aumento de tamaño de los ventrículos laterales y del III ventrículo con alteración de señal en la sustancia blanca periventricular, realce leptomeníngeo en la base del cráneo y perivascular y lesiones isquémicas agudas en tálamo derecho y rodilla del cuerpo calloso.
En la figura 2 se observa además hidrocefalia por obstrucción al flujo del LCR y edema citotóxico.
Figura 2. Resonancia magnética cerebral. Hidrocefalia por obstrucción al flujo del LCR y edema citotóxico.
1. ¿Cuál de las siguientes etiologías no formaría parte del diagnóstico diferencial en este caso?
a. Alteraciones metabólicas
b. Patología tumoral.
c. Infecciones.
d. Intoxicaciones o reacciones farmacológicas adversas.
e. Todas ellas deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial.
Son múltiples las etiologías que deben tenerse en cuenta dada la gravedad que su retraso diagnóstico puede suponer en el pronóstico vital de la paciente y en la potencial aparición de secuelas. Entre ellas debemos descartar siempre alteraciones metabólicas que puedan manifestarse con síntomas neurológicos, como la hipoglucemia o la hipocalcemia. Así mismo, es muy importante conocer la ingesta de fármacos u otros tóxicos y sus potenciales efectos adversos, así como el antecedente de traumatismos craneoencefálicos de mayor o menor intensidad en las semanas previas causantes, entre otros, de hematomas subdurales que pueden cursar con un periodo asintomático con aparición posterior de manifestaciones clínicas compatibles con crisis. De la misma forma, pensaremos en lesiones ocupantes de espacio, ya sean de origen tumoral o infeccioso. Todas ellas deberán ser tenidas en cuenta a la hora de realizar un adecuado estudio etiológico.
2. ¿Qué herramienta crees que podría ser de utilidad a la hora de filiar los episodios paroxísticos de nuestra paciente?
a. Electroencefalograma (EEG).
b. Punción lumbar con estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR).
c. Prueba de imagen cerebral.
d. Vídeos de las crisis.
e. Todas pueden ser herramientas útiles.
En el estudio de los episodios paroxísticos en el lactante, es de vital importancia la adecuada identificación de los mismos, por lo que las imágenes aportadas por los padres juegan un papel muy importante en la descripción de los episodios. El EEG es una de las herramientas más empleadas, ya que permite estudiar la actividad eléctrica cerebral aportando de esta manera mucha información útil en términos de diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Los estudios de neuroimagen suelen realizarse junto al EEG, sobre todo en el estudio inicial de los episodios paroxísticos y, en función de los hallazgos, también en el seguimiento. En el caso de nuestra paciente, dado el cuadro infeccioso previo descrito, el estudio bioquímico y microbiológico del LCR, es imprescindible para descartar patología infecciosa como causa de los episodios.
3. ¿Cuál es el diagnóstico?
a. Accidente cerebrovascular isquémico.
b. Meningitis tuberculosa.
c. Tumor del SNC.
d. Traumatismo craneoencefálico con hemorragia asociada.
e. Hidrocefalia externa benigna del lactante.
Los hallazgos detectados en la neuroimagen de la paciente de hidrocefalia no obstructiva, realce leptomeníngeo basal y lesiones isquémicas a nivel parenquimatoso, son muy específicos para meningitis tuberculosa. Si bien, algunos de estos hallazgos de manera aislada pueden encontrarse en el resto de entidades propuestas, la combinación de todas ellas es muy sugestiva de la neurotuberculosis(1).
Evolución
Ante la sospecha de meningitis tuberculosa y el empeoramiento neurológico progresivo de la paciente, se decide traslado a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de referencia, donde se inicia tratamiento antituberculoso con cuádruple terapia (isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol), vitamina B6 y dexametasona (0,15 mg/kg cada 6 h) según protocolo(2).
Se completa estudio con radiografía de tórax, que muestra patrón intersticial bilateral micronodulillar de distribución multifocal y engrosamiento peribronquial difuso, sugestivo de infección por Mycobacterium tuberculosis (Fig. 3).
Figura 3. Radiografía de tórax. Patrón intersticial bilateral micronodulillar de distribución multifocal y engrosamiento peribronquial difuso.
Se recibe resultado de biología molecular con PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis sensible a rifampicina, tanto en LCR como en aspirado traqueal. El cultivo en medio líquido, así como el IGRA (ensayo de liberación de interferón-gamma)-Quantiferon también fueron positivos.
Durante su ingreso presenta empeoramiento clínico con hemiplejía izquierda 3-4/5 de predominio en miembro inferior izquierdo, deterioro progresivo del nivel de conciencia y crisis focales de segundos de duración con episodios de bradicardia de hasta 70-80 lpm asociados sin alteración en el patrón respiratorio ni HTA. Dada la afectación central y el aumento progresivo de la presión intracraneal se coloca drenaje ventricular externo temporal con normalización del tamaño ventricular. Precisa ventilación mecánica invasiva durante 3 días. A los 20 días de ingreso, es dada de alta a domicilio con seguimiento multidisciplinar, con persistencia de hipotonía del hemicuerpo izquierdo y con escasa movilidad distal (puño cerrado). El estudio epidemiológico de contactos no logró identificar el caso índice.
El tratamiento antituberculoso fue suspendido tras 12 meses. Actualmente, la paciente tiene 2 años y 5 meses de vida. Continúa seguimiento en Rehabilitación y Fisioterapia con mejoría progresiva de la hemiparesia izquierda y adecuado desarrollo psicomotor en el resto de áreas.
Discusión
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa producida por Mycobacterium tuberculosis. En España su incidencia es de 9,4 casos por cada 100.000 habitantes por año, de los que un 6 % afectan a la población pediátrica(3). Se sabe que no todos los niños con una infección latente desarrollarán tuberculosis activa(4). Sin embargo, el riesgo de progresión a enfermedad activa es mayor que en los adultos y dicho riesgo es aún mayor en neonatos y lactantes, así como en inmunodeprimidos(5).
La presentación clínica de esta enfermedad es muy variable, desde formas oligosintomáticas hasta formas graves. Los principales síntomas son respiratorios, especialmente en los lactantes. En cuanto a la tuberculosis extrapulmonar y las formas diseminadas, se conoce que cuanto menor sea la edad del paciente, mayor es el riesgo de desarrollarlas, suponiendo un 10-20 % de los casos de tuberculosis miliar y meningitis en los menores de 1 año, como es el caso de nuestra paciente.
La meningitis tuberculosa presenta una incidencia máxima entre los 6 meses y los 4 años de edad(3). Su evolución clínica consta de varias fases: una fase inicial en la que predominan los síntomas inespecíficos como el malestar, la fiebre y los síntomas gripales, entre otros; le sigue una segunda fase en la que podemos hallar cefalea, vómitos prolongados, fiebre e irritabilidad; por último, en una fase más avanzada aparecen signos de irritación meníngea, así como de hipertensión intracraneal, parálisis de pares craneales, déficits neurológicos y crisis convulsivas(4). En el caso que se presenta, la inespecificidad de la clínica inicial unida a la edad de la paciente y a que nuestro país no es endémico de tuberculosis, hicieron complicado el diagnóstico precoz.
La rentabilidad diagnóstica de las pruebas microbiológicas es menor en el niño que en el adulto, por su naturaleza paucibacilar. La baciloscopia tiene una sensibilidad de aproximadamente el 30 %. El cultivo de jugos gástricos clásicamente muestra sensibilidades entre el 30-40 %; si bien, combinándolo con esputo inducido puede estar próximo al 50 %. Por ello, el diagnóstico precoz en las localizaciones extrapulmonares se debe basar en otras pruebas indirectas como: radiología, análisis del líquido pleural, LCR y anatomía patológica(3). Sin un diagnóstico definitivo, el tratamiento a menudo se inicia basado en la sospecha diagnóstica y con algoritmos que incluyen: historial de exposición, prueba de la tuberculina, clínica y radiografía de tórax(6).
Actualmente, las recomendaciones de duración del tratamiento, en caso de afectación del SNC, establecen una duración de 12 meses: 2 meses de inducción con cuádruple terapia seguido de 10 meses de mantenimiento con rifampicina e isoniacida, junto a corticoides asociados las primeras 4 a 8 semanas. Esta fue la pauta empleada en este caso, asociándose corticoterapia con dexametasona durante 6 semanas con su correspondiente pauta descendente. El papel de los corticoides como tratamiento adyuvante en la meningitis tuberculosa, en términos de reducción de mortalidad y secuelas asociadas a largo plazo, ha sido siempre un tema controvertido. Basados en los datos disponibles(7), la terapia con corticoides es recomendable en la meningitis tuberculosa, y así aparece en todos los documentos de la mayoría de organismos oficiales y recomendaciones de expertos(8).
Palabras clave
Fiebre; Vómitos; Lactante. Fever; Vomiting; Infant.
Bibliografía
1. Rodríguez-Takeuchi SY, Renjifo ME, Medina FJ. Extrapulmonary tuberculosis: Pathophysiology and imaging findings. Radiographics. 2019; 39: 2023-37.
2. Mellado MJ, Santiago B, Baquero-Artigao F, Moreno D, Piñeiro R, Méndez A, et al. Actualización del tratamiento de la tuberculosis en niños. An Pediatr. 2018; 88: 52.e1-e12.
3. Pérez-Vélez C, Marais BJ. Tuberculosis in children. N Engl J Med. 2012; 367: 348-61.
4. Tahan TT, Gabardo BM, Rossoni AMO. Tuberculosis in childhood and adolescence: a view from different perspectives. J Pediatr (Rio J). 2020; 96: 99-110.
5. Ramos Amador JT, Berzosa Sánchez A, Callejas Caballero I, Illan Ramos M. Tuberculosis pulmonar en Pediatría. Pediatr Integral. 2021; XXV: 76-90. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2021/xxv02/03/n2-076-090_JoseRamos.pdf.
6. Daniel BD, Grace GA, Natrajan M. Tuberculous meningitis in children: Clinical management & outcome. Indian J Med Res. 2019; 150: 117-30.
7. Newton SM, Brent AJ, Anderson S, Whittaker E, Kampmann B. Paediatric tuberculosis. Lancet Infect Dis. 2008; 8: 498-510.
8. Prasad K, Singh MB, Ryan H. Corticosteroids for managing tuberculous meningitis. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 4: CD002244.
Acute abdomen 