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| Temas de FC |
C. Ortega Casanueva*, S. Arriba Méndez**
*Pediatra y Alergóloga. Clínica Materno Infantil Senda. Madrid. **Servicio de Alergia Infantil. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca
| Resumen
La urticaria es una afección cutánea muy común en los niños. Se caracteriza por la aparición súbita del habón (pápula central edematosa, muy pruriginosa, rodeada por eritema, que blanquea a la vitropresión y mide desde milímetros a varios centímetros), angioedema (afectación edematosa de las capas más profundas de la piel o mucosa) o ambos a la vez. Muchas patologías de diferente etiopatogenia se expresan en forma de habón, pues todas comparten en última instancia la degranulación del mastocito cutáneo. Para realizar el diagnóstico, la historia clínica detallada y el examen físico serán suficientes. Se considera urticaria aguda (con/sin angioedema) a los episodios con una duración menor a seis semanas. Si la duración es mayor, se considerará crónica. Cuando la urticaria es aguda pero repetitiva, debe considerarse entre las urticarias crónicas. Las causas más frecuentes de urticaria aguda en el niño son las infecciones y, en muchas ocasiones, no será necesario realizar estudios de laboratorio. Otras causas son: la alergia alimentaria, las reacciones a fármacos o las picaduras de insecto. Las urticarias físicas y autoinmunes son crónicas. Los antihistamínicos de segunda generación son la primera línea de tratamiento. En el caso de urticarias graves o pacientes no respondedores, los corticoides son de segunda elección. Si asocia afectación sistémica, se administrará adrenalina vía intramuscular. |
| Abstract
Urticaria is a very common skin disorder in children. It is characterized by the sudden onset of hives (oedematous central papule, very itchy, surrounded by erythema, which whitens on vitro pressure and measures from millimetres to several centimetres), angioedema (oedematous involvement of the deeper layers of the skin or mucosa), or both at the same time. |
Palabras clave: Urticaria; Angioedema; Habón; Pruriginoso; Antihistamínicos.
Key words: Urticaria; Angioedema; Hives; Pruritus; Antihistamines.
Pediatr Integral 2023; XXVII (3): 141 – 151
OBJETIVOS
• La urticaria es la expresión cutánea de un grupo heterogéneo de enfermedades. Es importante reconocer la lesión elemental de la urticaria: el habón.
• Uno de cada cinco niños presenta un episodio de urticaria en algún momento de su vida. Conocer las características de esta enfermedad, es primordial para el pediatra de Atención Primaria.
• Saber cómo clasificar la urticaria más allá de agudas o crónicas. En este artículo se sintetizan las diferentes subdivisiones, pues existen algunas diferencias entre autores.
• La urticaria supone un 2 % de las visitas a urgencias pediátricas. Conocer el tratamiento y los protocolos de actuación actuales es fundamental para su manejo.
Urticaria y angioedema
Introducción
La urticaria es una enfermedad frecuente, benigna y motivo habitual de consulta al pediatra.
La urticaria es una de las enfermedades cutáneas con mayor prevalencia en nuestro medio. Hasta el 20 % de la población general ha sufrido, al menos, un episodio de urticaria en la vida. En la población infantil, hasta el 40 % de los niños con urticaria son menores de 6 años(1,2), lo cual, a pesar de ser una enfermedad benigna, crea gran preocupación entre los padres y, por tanto, es motivo frecuente de consulta.
Definición de urticaria
La urticaria se manifiesta como habones, angioedema o ambos a la vez.
Según las últimas directrices internacionales de la Guía EAACI/GA2LEN/EuroGuiDerm/APAAACI (Academia Europea de Alergología e Inmunología Clínica, Red Europea Global de Alergia y Asma, Foro Europeo de Dermatología y Asociación de Asia y el Pacífico de Alergia, Asma e Inmunología Clínica)(1), publicada en 2021, la urticaria se define como una afección que se caracteriza por el desarrollo de habones, angioedema o ambas.
El habón se presenta como una pápula central edematosa, muy pruriginosa, rodeada por eritema y que blanquea a la vitropresión. Su tamaño varía desde milímetros a varios centímetros, pudiendo confluir entre sí afectando a extensas áreas de piel.
Su localización puede ser muy variada y migratoria. Es evanescente y de duración variable, desde minutos a 24 horas (Fig. 1).
Figura 1. Urticaria.
Una vez que el habón desaparece, la piel permanece sana y sin secuelas.
El angioedema (AE) es una afectación edematosa de las capas más profundas de la piel o de la mucosa. Generalmente, es menos pruriginoso y causa más sensación de dolor. Su resolución es más lenta que la del habón (<48 horas) (Fig. 2).
Figura 2. a. Angioedema palpebral bilateral. b. Angioedema palpebral y labial. Habones faciales.
Aspectos fisiopatológicos, patogenia e histología de la lesión
En la fisiopatología de la urticaria y del angioedema son clave los mastocitos, que liberan mediadores como la histamina, causante del prurito. En el habón, la afectación se limita a la dermis superior, mientras que en el angioedema afecta a dermis y tejido subcutáneo.
La urticaria es una enfermedad predominantemente dirigida por los mastocitos. La estimulación y degranulación de mastocitos y basófilos iniciará la respuesta inflamatoria. A través de diversos mecanismos, principalmente inmunológicos, se liberarán mediadores preformados, siendo el principal la histamina. Posteriormente, se liberarán mediadores de nueva formación, como son: la prostaglandina D2, los leucotrienos C y D o el factor activador de plaquetas (PAF). La liberación de estos mediadores incrementará la permeabilidad vascular y la estimulación del tejido neuronal, con la consecuente aparición del habón, el eritema que le rodea y la sensación de prurito acompañante. Las señales de activación de los mastocitos en la urticaria son diversas y heterogéneas e incluyen citocinas impulsadas por células T y autoanticuerpos(2) (Fig. 3).
Figura 3. Mecanismo de la urticaria mediada por hipersensibilidad tipo I o inmediata.
Histológicamente, el habón se caracteriza por edema en dermis superior y media, con dilatación y aumento de la permeabilidad de las vénulas postcapilares, así como de los vasos linfáticos de la dermis superior(3) (Fig. 4); en el angioedema, cambios similares, principalmente en la dermis inferior y el tejido subcutáneo. La piel con habones presenta un infiltrado inflamatorio perivascular mixto de intensidad variable, compuesto por células T, eosinófilos, basófilos y otras células. No hay necrosis de la pared vascular.
Figura 4. Urticaria crónica espontánea. Epidermis sin alteraciones y un infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial junto a edema en la dermis papilar. Tomada de: Actas Dermo-Sifiliográficas. 2021; 112: 406-13.e
Algunas de estas características también se observan en una amplia variedad de enfermedades inflamatorias(3) y, por lo tanto, no son específicas de la urticaria ni tienen valor diagnóstico. La búsqueda de biomarcadores histológicos más específicos permitirá diferenciar los subtipos de urticaria y distinguirla de otras afecciones.
Clasificación de la urticaria
La urticaria se clasifica: en función de su duración, aguda (UA) o crónica (UC); y en función del desencadenante, inducible o espontánea. Las lesiones son idénticas en los tres tipos.
• La urticaria aguda (UA) es la más frecuente en la población infantil(4). Presenta un inicio brusco, con síntomas episódicos y una duración menor de 6 semanas. Los habones desaparecen en horas o días sin dejar secuelas. Generalmente, responde a un estímulo identificable (infecciones, alimentos, medicamentos, etc.).
Cuando los habones aparecen sin un estímulo externo se denomina urticaria aguda espontánea. Cuando las lesiones, de duración también limitada, se repiten de forma intermitente, urticaria aguda recidivante (UAR).
• En la urticaria crónica (UC) los habones y/o angioedema permanecen durante 6 o más semanas consecutivas, siendo su persistencia impredecible. Este tipo de urticaria es más frecuente entre adultos que entre la población infantil.
Se clasifica en espontánea (UCE) si no hay factor etiológico aparente y en inducible (UCI) cuando existe un factor físico causante asociado (Fig. 5).
Figura 5. Clasificación de la urticaria.
La prevalencia de UC en general, según últimos datos publicados, es del 1,38 % de la población pediátrica, el 60 % de ellos corresponden a UCE y el 40 % a UCI(5,6).
Factores desencadenantes de urticaria
Infecciones
Las infecciones víricas son la causa más frecuente de urticaria aguda en la población infantil (47 %).
Citomegalovirus, influenza, parainfluenza, así como los virus de la hepatitis A, B y C, se han descrito entre los responsables más frecuentes(6). El mecanismo no está mediado por IgE y no es necesario realizar ningún estudio complementario. Las infecciones también pueden producir y/o exacerbar una urticaria crónica.
Alimentos
Cuando el pediatra de Atención Primaria detecte que la urticaria está desencadenada por alimentos y sospeche hipersensibilidad tipo I, debe remitir al paciente al pediatra alergólogo para realizar el estudio alergológico, pues este tipo de reacciones conlleva implicaciones terapéuticas y preventivas muy relevantes(6).
Los alimentos y aditivos, por el contrario, no suelen ser los responsables de la urticaria crónica. Determinados alimentos denominados pseudoalérgenos (conservantes, alimentos que contienen sustancias vasoactivas), podrían ser exacerbadores de la urticaria crónica sin estar implicado un mecanismo mediado por IgE. En el momento actual, se desaconseja instaurar dietas restrictivas de alimentos de manera empírica(7).
Medicamentos
Es frecuente que la urticaria/angioedema aparezca en el contexto de un proceso infeccioso. La administración de medicación de forma concomitante hace que fármacos e infección converjan confundiendo el origen de la urticaria/angioedema.
Los antibióticos betalactámicos y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son los que se asocian con más frecuencia a estos episodios. La administración de AINE puede producir desde un angioedema palpebral agudo (muy característico con ibuprofeno) hasta exacerbar episodios de urticaria crónica. Se recomienda retirarlos hasta realizar el estudio alergológico(8).
En la mayoría de los niños estudiados por sospecha de alergia a un fármaco, no se confirma dicha alergia al completar el estudio.
Otros desencadenantes, como contrastes radiológicos y fármacos perianestésicos, pueden inducir liberación de mediadores sin mecanismo inmunológico IgE mediado. Algunas vacunas o sus componentes se han relacionado también con la producción de urticaria aguda. La urticaria por hemoderivados se debe a la formación de inmunocomplejos con activación del complemento(5,8).
Látex
La alergia mediada por IgE al látex es poco frecuente en niños, predominando en aquellos que han tenido múltiples intervenciones quirúrgicas (espina bífida, malformaciones congénitas).
Picaduras de insectos
En el caso de los himenópteros (abejas y avispas), la urticaria y el angioedema pueden ser el primer síntoma de una reacción potencialmente grave, alertando sobre la posibilidad de presentar una anafilaxia en sucesivas picaduras. Mosquitos, tábanos, pulgas, orugas (procesionaria del pino) y arañas, también pueden producir urticaria aguda(5,10).
Parasitosis
Los parásitos pueden causar urticaria aguda y debe sospecharse su etiología cuando se asocia a eosinofilia y dolor abdominal. La rotura de un quiste de equinococo puede producir reacciones de urticaria y anafilaxia mediada por IgE. En las urticarias crónicas también se debe descartar la existencia de parásitos.
Aeroalérgenos
En pacientes sensibilizados, la exposición a alérgenos, como pólenes o epitelios de animales, puede desencadenar urticaria de contacto, urticaria generalizada o angioedema palpebral.
Estímulos físicos
Se denominan urticarias físicas a aquellas que se producen tras la aplicación de distintos estímulos físicos. Generalmente, la reacción se limita a la zona expuesta al estímulo y suelen desaparecer de forma espontánea en menos de 2 horas tras cesar el estímulo(6,11-13).
Pueden representar hasta el 30 % de las urticarias crónicas.
• Dermografismo o urticaria facticia: significa “escritura en la piel” (Fig. 6).
Figura 6. Urticaria facticia o dermografismo.
Al presionar la piel (rascado, zonas de roce…) aparecerá una sensación pruriginosa y, a los cinco o diez minutos, habones. No se asocia a síntomas sistémicos. En la mastocitosis sistémica y la urticaria pigmentosa, puede ser muy intenso.
El diagnóstico se realiza mediante la presión de la piel de la espalda con un objeto romo (como FricTest®), que inducirá la formación de habones. Es la causa más frecuente de urticaria crónica en niños y suele durar de 2 a 5 años(6,13).
• Urticaria por presión: infrecuente en la infancia, se desencadena por la aplicación de presión sobre cualquier zona del cuerpo. Puede aparecer hasta 6 horas después del estímulo, lo cual dificulta que el paciente lo asocie con la aparición de urticaria.
• Urticaria por frío o “a frigore”: se desencadena al contacto con frío: agua, alimentos (sólidos, líquidos), objetos fríos e incluso aire. A los 2-5 minutos tras el contacto con el frío, aparecen habones en las zonas expuestas (Fig. 7).
Figura 7. Urticaria a frigore. Se objetiva la línea del punto de corte del agua fría en el brazo y dedos edematosos.
Cuanto menor es el periodo de latencia entre la exposición y la aparición de síntomas, mayor será el riesgo de síntomas sistémicos graves (anafilaxia), que son más frecuentes cuando la exposición es generalizada (bañarse en piscinas o en el mar).
El diagnóstico se realiza por el test del cubito de hielo, aunque su negatividad no lo descarta. En ocasiones, estas manifestaciones son secundarias a otras patologías como: enfermedad de Raynaud, púrpuras, vasculitis o enfermedades que cursan con crioglobulinemia, por lo que deberá realizarse diagnóstico diferencial.
• Urticaria solar: infrecuente en Pediatría. Aparece a los pocos minutos en aquellas zonas expuestas al sol. La exposición repetida induce tolerancia y se debe realizar siempre diagnóstico diferencial con otras fotodermatosis, como la erupción polimorfa solar.
• Urticaria por vibración y por calor: muy infrecuentes.
Estímulos no físicos
• Urticaria colinérgica: muy frecuente entre los adolescentes (predominio masculino) y con una fuerte asociación a la atopia e hiperreactividad bronquial(14,15). Tras un aumento de la temperatura corporal, inducida de manera activa (ejercicio) o pasiva (fiebre, baño caliente, estrés emocional, ingesta de alimentos o bebidas calientes o picantes), aparecen pequeños habones muy pruriginosos que desaparecen de forma espontánea entre 15 minutos y una hora.
• Urticaria acuagénica: infrecuente en Pediatría. Tras el contacto de la piel con agua a cualquier temperatura (incluso sudor o lágrimas) y un tiempo de latencia de 20 minutos, aparecen pequeños habones. Alto impacto en la calidad de vida.
• Urticaria de contacto: alimentos, plantas, látex, cosméticos, productos químicos o saliva de animales que entran en contacto con la piel, apareciendo de forma inmediata habones que desaparecen en pocas horas.
Ausencia de factor externo desencadenante reconocido
Cuando no existe un factor externo desencadenante reconocido, en función de la duración en el tiempo de las lesiones, hablaremos de urticaria aguda espontánea o urticaria crónica espontánea(14-16).
Urticaria crónica espontánea (UCE)
Aparecen habones de forma espontánea y sin un desencadenante específico durante más de 6 semanas. Tras realizar la anamnesis y pruebas complementarias, se clasificará como autoinmune o no autoinmune. La UCE autoinmune puede ser manifestación de otra enfermedad: sistémica, hepática o tiroidea.
Angioedema
El AE no asociado a urticaria se divide en hereditario y adquirido (Fig. 8).
Figura 8. Clasificación de angioedema. IECA: fármacos inhibidores de la enzima angiotensina convertasa.
Angioedema hereditario (AEH)
Su prevalencia oscila entre uno cada 10.000 y uno cada 50.000 habitantes, y se hereda por transmisión autosómica dominante. La mitad de los pacientes debutan en los diez primeros años de vida. Los factores desencadenantes más habituales son: traumatismos, infecciones y estrés. Habitualmente, está infradiagnosticado e infratratado.
Existen dos tipos:
• AEH tipo I: niveles disminuidos de C4 y C1 inhibidor.
• AEH tipo II: niveles disminuidos de C4 con niveles de C1 inhibidor normales o elevados, pero con funcionalidad alterada.
Los episodios de AE no suelen asociarse a urticaria, pero pueden ir precedidos del eritema marginado (rash cutáneo en el área donde se va a desencadenar).
El AE puede afectar a cualquier zona del cuerpo, aunque con mayor frecuencia afecta a: cara, labios, lengua, laringe, extremidades y tracto digestivo. Cuando afecta al abdomen, puede simular un cuadro de abdomen agudo que, en ocasiones, deriva en intervenciones quirúrgicas innecesarias.
La importancia de esta enfermedad radica en su potencial gravedad, por la posibilidad de edema laríngeo. Puede presentarse de forma espontánea o desencadenado por procedimientos diagnósticos o terapéuticos que supongan un traumatismo de la vía aérea superior (manipulaciones odontológicas, intubación, endoscopia)(5,6,11).
Angioedema adquirido (AEA)
Entidad muy infrecuente que suele iniciarse a partir de la cuarta década de la vida.
El angioedema adquirido, no asociado a urticaria, tiene otras dos variantes mediadas por bradiquinina:
1. Deficiencia adquirida de C1-INH, que frecuentemente se asocia a tumores hematológicos.
2. Inducido por inhibidores del enzima conversor de la angiotensina (IECA). Infrecuente en población pediátrica.
Angioedema idiopático (AEI)
Es la causa más frecuente de angioedema. Si durante 6 meses se presentan 3 o más episodios de AE sin haberse podido detectar causa aparente, se denomina angioedema idiopático (AEI). Puede ser histaminérgico o no histaminérgico, dependiendo de si los antihistamínicos lo previenen o no.
Urticaria vasculitis (UV)
La urticaria vasculitis (UV) es un subtipo de vasculitis caracterizada, clínicamente, por lesiones de tipo urticarial e, histológicamente, por vasculitis necrotizante.
Las lesiones persisten durante más de 24 horas, dejando al desaparecer una lesión residual pigmentada. Nunca presenta prurito, lo que nos ayudará en el diagnóstico diferencial de la urticaria. Se puede asociar a: fiebre, artralgias, síntomas pulmonares, gastrointestinales, renales, oculares y neurológicos. Ante la sospecha de UV se debe realizar una biopsia, donde se objetivará afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos de la piel (vasculitis leucocitoclástica).
Diagnóstico
La historia clínica detallada y el examen físico del paciente son suficientes para hacer el diagnóstico de urticaria con o sin angioedema.
El pediatra de Atención Primaria debe saber reconocer la morfología de la urticaria y del angioedema, pues la anamnesis detallada y la exploración física minuciosa son el pilar fundamental del diagnóstico(13,14,16) (Algoritmo 1).
• Historia clínica. Se debe interrogar sobre el momento de inicio, duración, frecuencia, variación, forma, tamaño y distribución de las lesiones, así como si existe asociación con angioedema, prurito y síntomas sistémicos. Se deben investigar los antecedentes familiares, así como posibles factores desencadenantes. También se deben evaluar los tratamientos previos y la respuesta a estos (Tabla I).
• Examen físico. Se deben objetivar lesiones habonosas, pruriginosas, migratorias, que desaparecen a la vitropresión y duran menos de 24 horas. La visualización de las lesiones en fotografías también es de gran ayuda.
• Pruebas diagnósticas. La urticaria aguda no requiere pruebas complementarias, salvo que exista sospecha fundada de alergia. En las urticarias crónicas, se solicitará hemograma completo, proteína C reactiva y velocidad de eritrosedimentación (VSG), y se ampliarán los estudios de forma personalizada en caso de sospechar enfermedades subyacentes (infecciones, autoinmunidad o enfermedades inflamatorias). La biopsia cutánea está recomendada ante la sospecha de urticaria vasculitis.
El diagnóstico de urticaria física se confirma mediante pruebas positivas de provocación o test específicos para urticarias inducibles.
Es importante determinar la intensidad de los síntomas de la urticaria para realizar una aproximación terapéutica más acertada. El cuestionario internacional Urticaria Activity Score (UAS) mide la actividad diaria de la urticaria (número de habones e intensidad del prurito) durante siete días consecutivos. La puntuación varía de 0 a 6, correspondiendo la máxima puntuación a los pacientes más afectados(1,2).
Diagnóstico diferencial
Si bien, las lesiones de urticaria y el angioedema tienen características muy definidas, algunas patologías pueden resultar similares y generar confusión(13,14) (Tabla II).
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es evitar el agente desencadenante en caso de conocerlo. Si no es posible, se controlarán los síntomas empleando, como fármaco de elección, un antihistamínico de segunda generación.
Agente etiológico conocido
En aquellas urticarias agudas en las que se haya detectado un mecanismo de hipersensibilidad tipo I (mediado por IgE) frente a cualquier alérgeno, este se deberá evitar para prevenir futuros episodios.
Sin factor externo desencadenante reconocido
Actualmente, la posibilidad de instaurar dietas libres de pseudoalérgenos en las UCE no tiene suficiente evidencia científica.
Tratamiento sintomático farmacológico
Diferenciaremos el enfoque del tratamiento de un episodio agudo al de uno crónico (Tabla III).
Urticaria aguda
En el tratamiento de la UA se recomiendan los antihistamínicos tipo 1 vía oral de segunda generación (no sedantes). En ausencia de mejora o síntomas moderados, duplicar la dosis.
El tratamiento de la urticaria aguda dependerá de la velocidad de instauración, la extensión y el número de órganos afectados. Se recomiendan los antihistamínicos tipo 1 de segunda generación(5,6,11), no sedantes, en vez de los de primera generación, sedantes (Tabla IV).
Si el paciente presenta:
• UA de varias horas de instauración y afectación de pequeñas regiones de la piel: administrar antihistamínico de segunda generación por vía oral.
• UA con afectación cutánea generalizada y compromiso de otros órganos: valorar medicación parenteral, administrando antihistamínicos y corticoides (0,5-1 mg/kg de metilprednisolona o equivalente en dosis única).
• Anafilaxia (afectación de 2 o más órganos con compromiso respiratorio e/o hipotensión): administración precoz de adrenalina intramuscular. La dosis en niños es de 0,01 mg por kilogramo de peso (no superar los 0,5 mg por dosis). Se puede repetir esta dosis cada 5-15 minutos si fuese necesario. Tras el tratamiento inmediato, el paciente deberá realizar un ciclo corto de antihistamínicos en el domicilio durante 3 días (prevención de reagudización tardía).
• Antecedente de episodios severos de urticaria y/o angioedema con afectación de otros órganos y/o compromiso respiratorio, debe portar consigo: la pluma precargada de adrenalina autoinyectable (150 o 300 µg), corticoides y antihistamínicos orales.
• Ausencia de mejoría con las dosis pautadas o síntomas moderados-graves: se aconseja duplicar la dosis.
Urticaria crónica
La base de la terapia es la tranquilidad, la educación del paciente, la evitación de factores desencadenantes conocidos y la farmacoterapia. Los antihistamínicos H1 de segunda generación son los fármacos de elección.
Los antihistamínicos H1 de segunda generación (cetirizina, levocetirizina, loratadina, desloratadina, rupatadina, fexofenadina, ebastina y bilastina) son los fármacos de elección para la terapia inicial, debido a su perfil de seguridad y eficacia, pero su toma debe ser continuada (Tabla IV). Si la respuesta a la dosis habitual de antihistamínico no es suficiente, se recomienda aumentarla gradualmente hasta alcanzar 4 veces la dosis recomendada (segunda línea de tratamiento). Sin embargo, en niños no hay estudios de seguridad a dosis tan altas de antihistamínicos.
No se recomienda la administración de diferentes antihistamínicos a la vez. En caso de no ser eficaz el que actualmente se esté administrando, se suspenderá y se cambiará por otro(1).
Si no hay mejoría después de dos/cuatro semanas, y si los síntomas se toleran mal a pesar del aumento en la dosis de antihistamínicos H1 de segunda generación, como tercera línea de tratamiento puede añadirse omalizumab (OMZ), anticuerpo monoclonal anti-IgE(17).
OMZ dispone de estudios que demuestran seguridad y eficacia, tanto para UCE como UCI. La dosis es independientemente de los niveles de IgE (300 mg cada 4 semanas).
También puede usarse ciclosporina A, con efecto directo moderado sobre la liberación de mediadores, pero con efectos secundarios mayores que los de OMZ, por lo que solo se recomienda en pacientes con UC grave refractaria. Como medicación de rescate puntual, está aceptado el uso de un ciclo corto (máximo 10 días) de corticosteroides sistémicos(5,11,17).
Angioedema
Para el tratamiento del angioedema agudo que no responde a antihistamínicos se aconseja prescribir corticoesteroides orales en ciclos cortos.
En el AEH con déficit del C1-INH se debe realizar evitación de los factores desencadenantes y, en caso de crisis aguda, se utilizará terapia de reemplazo con el concentrado de C1 inhibidor, aunque también, en caso de no disponer de él, se puede recurrir al plasma fresco congelado, que aportará la proteína deficitaria.
Como profilaxis de la crisis, la administración de C1-INH está indicado antes de procedimientos quirúrgicos o diagnósticos que impliquen manipulación de orofarínge(5,11,18). Al no ser el objetivo de esta revisión, no detallamos más el tratamiento de esta patología.
Es importante que el pediatra de Atención Primaria remita al pediatra alergólogo los pacientes con urticarias recurrentes o que hayan presentado un episodio de angioedema, para no demorar su diagnóstico, tratamiento y profilaxis, y de esta manera ofrecerles una vida libre de síntomas y con la mejor calidad posible (Algoritmo 2).
Función del pediatra de Atención Primaria
Las principales funciones del pediatra de Atención Primaria son:
• Reconocer el habón, lesión elemental de la urticaria.
• Clasificar la urticaria como aguda o crónica.
• Sospechar una reacción alérgica (mecanismo IgE mediado) cuando la urticaria/angioedema aparezca de forma inmediata (tiempo de latencia menor de 2 horas) y tras la ingesta de un alimento, fármaco o picadura de himenóptero.
• Descartar que la urticaria forme parte de una anafilaxia.
• Considerar el angioedema hereditario (por déficit de C1 inhibidor) ante episodios de angioedema aislados (sin urticaria), recidivantes, asimétricos, asociados a dolor abdominal, afectación laríngea o cuando existen familiares afectos.
• Conocer el tratamiento y los protocolos de actuación actuales.
• Explicar a los pacientes y a sus familiares que el episodio agudo puede llegar a tener brotes durante 6 semanas y que el objetivo del tratamiento es el control del prurito, no de los habones.
• Evitar restricciones alimentarias, salvo relación causa-efecto evidente.
• Remitir al pediatra alergólogo aquellos pacientes con urticaria recurrente o episodios de angioedema, para no demorar su diagnóstico, tratamiento y profilaxis.
Conflicto de intereses
No hay conflicto de interés en la elaboración del manuscrito. Declaración de intereses: ninguno.
Agradecimientos: las autoras agradecen a la Dra. Elena Alonso Lebrero las imágenes cedidas para la elaboración de este artículo.
Bibliografía
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio de las autoras.
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– Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Abdul Latiff AH, Baker D, Ballmer-Weber B, et al. The international EAACI/GAÇLEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria. Allergy. 2022; 77: 734-66. Disponible en: https://doi.org/10.1111/all.15090.
Imprescindible. Revisión y actualización de la guía internacional para la urticaria. Esta versión actualizada aborda la definición y clasificación de la urticaria, describe enfoques diagnósticos y terapéuticos basados en la evidencia científica.
– Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019; 2: 149-60.
Protocolo diagnóstico y terapéutico sobre la urticaria y angioedema en Pediatría, avalado por la Asociación Española de Pediatría (AEP).
– Méndez Brea P, Rodríguez del Río P, Ibáñez Sandín MD. Urticaria y angioedema. Pediatr Integral. 2018; XXII: 125-37.
Revisión completa de la urticaria y el angioedema. Muy práctico para pediatras de Atención Primaria.
– Sarraquigne MP, López K, Mariño AI, Colella M, Maldonado D Agüero C, et al. Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria en Pediatría. Arch Argent Pediatr 2021; 119: S54-S66/S54.
Actualización de las recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria en Pediatría. Artículo muy bien estructurado, muy claro y de fácil lectura. Sintetiza las diferencias en la clasificación de la urticaria. Aborda de forma minuciosa la urticaria crónica, dada la dificultad en su diagnóstico, el actual aumento de su prevalencia y la gran afectación que produce en la calidad de vida de los niños.
– López Valentín E, Pedroza Meléndez A, Huerta López JG. Urticaria crónica en niños. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas. 2020; 29: 16-30.
Revisión sistemática de la urticaria crónica en niños. Expone las diferencias entre las guías EAACI/WAO y AAAAI/ACAAI. Muy completa y de fácil lectura.
| Caso clínico |
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Motivo de consulta Niña de 10 años que acude al pediatra de Atención Primaria por presentar, desde hace 3 meses, episodios de prurito cutáneo generalizado con habones. En el momento de la consulta, presenta uno de esos episodios. Antecedentes personales Inmunización según calendario. Sin intervenciones quirúrgicas. Dermatitis atópica. Anamnesis Desde hace 3 meses presenta, prácticamente a diario, lesiones habonosas acompañadas de prurito generalizado. La madre describe las lesiones como “ronchas rojas con el centro blanco, redondas, que van y vienen, duran unas horas, pican mucho y cuando desaparecen, no dejan marca”. Refiere que las lesiones afectan a: cara, tronco, extremidades superiores e inferiores. En alguna ocasión, ha presentado también inflamación de los párpados y los labios. Los episodios no se acompañan de tos, dificultad respiratoria, fiebre, vómitos o diarrea. No relacionan la aparición de estas lesiones con nada en concreto (ni alimentos, fármacos ni proceso infeccioso), aunque sí notan que empeora cuando la niña está nerviosa y tiene exámenes. Están preocupados, porque el picor no la deja descansar por la noche y “se queda dormida en clase”. Tolera todos los alimentos. Toma el pescado congelado. No tienen animales en el domicilio. Tiene dermatitis atópica que controla con cremas emolientes y, en ocasiones, con un corticoide tópico. Consultaron hace un mes y medio en urgencias pediátricas, donde la pautaron un antihistamínico (dexclorfeniramina) vía oral con el que mejora, pero “en cuanto se lo retiran, vuelven a aparecer las lesiones”. Exploración física Xerodermia cutánea generalizada. Lesiones de rascado en flexuras de brazos y piernas. Presenta, en tronco, extremidades superiores e inferiores, múltiples lesiones habonosas, de pequeño diámetro, que confluyen entre sí y desaparecen a la digitopresión. Alguna lesión aislada en cara (zona malar) y leve angioedema palpebral bilateral. Sin afectación palmoplantar. Resto de exploración física sin alteraciones significativas. Pruebas complementarias • Dermografismo: negativo. • Analítica: – Hemograma, bioquímica (con perfil hepático), PCR y VSG. – Hormonas tiroideas (TSH y T4 libre). – Complemento (C3, C4, C1 inhibidor). – Serología virus hepatitis B y C. • Radiografía de tórax. • Sistemático de orina. • Parásitos en heces (x3 y recogido a días alternos). Todos los resultados con parámetros en rango de la normalidad y parásitos negativos. Diagnóstico Urticaria crónica espontánea. Tratamiento Desloratadina 5 mg 1 comprimido cada 24 horas, todos los días durante 2 semanas y valoración por su pediatra. Evolución A los quince días acude a revisión, refiriendo parcial mejoría, por lo que se mantiene mismo tratamiento, pero a doble dosis (desloratadina 5 mg 1 comprimido cada 12 horas). Nueva revisión a las 2 semanas (un mes desde el inicio del tratamiento): desaparición completa de las lesiones y control del prurito. Notan mejoría en la calidad del sueño y también de la dermatitis atópica.
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Allergy to medicines and drugs 