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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
S. Criado Camargo*, R. Vila de Frutos**, L. García Espinosa*, M. García Boyano*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
M.S. Vallejo-Ruiz*, A. Guerrero-Torija*, A. Hernández-Núñez**
*Residente de Dermatología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. **Adjunta de Dermatología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid
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Pediatr Integral 2021; XXV (8): 443.e1 – 443.e6
Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico.
Placas eritematosas faciales
Historia clínica
Niña de 9 años de edad, con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento, consulta por lesiones faciales que cursan en brotes en relación con la fotoexposición, desde hace 2 años, que no dejan cicatriz. Niega fiebre, astenia, artralgias, pérdida de peso u otra clínica sistémica. En la exploración física se observan placas eritematoedematosas infiltradas en las regiones malares y en la pared nasal derecha, sin lesiones en otras localizaciones (Fig. 1).
Figura 1.
Ante la sospecha clínica, se realiza biopsia de una de las lesiones y analítica de sangre con hemograma, función hepática, renal, analítica de orina y autoinmunidad, con anticuerpos antinucleares (ANA) a título de 1/160. El estudio histológico muestra un moderado infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular, con depósito lineal de IgM en la membrana basal en la inmunofluorescencia directa (Figs. 2 y 3).
Figura 2.
Figura 3.
Tras la confirmación diagnóstica, la paciente realiza tratamiento con fluticasona tópica y fotoprotección estricta con buena respuesta durante el seguimiento.
¿Cuál es su diagnóstico?
a. Dermatomiositis.
b. Impétigo no ampolloso.
c. Porfiria cutánea tarda.
d. Lupus eritematoso cutáneo subagudo.
e. Dermatitis atópica.
Respuesta correcta d. Lupus eritematoso cutáneo subagudo. El aspecto de las lesiones, su localización y los resultados de las pruebas complementarias confirman el diagnóstico de sospecha: el lupus eritematoso cutáneo (LEC) subagudo. Ver comentario
Comentario
La evolución de las lesiones durante 2 años y la ausencia de costras de aspecto melicérico van en contra de patología infecciosa, como el impétigo no ampolloso. Aunque la dermatomiositis es una de las dermatosis fotoagravadas, las lesiones cutáneas típicas son el rash heliotropo y las pápulas de Gottron, acompañadas de debilidad muscular de cinturas escapular y pelviana. La dermatitis atópica infantil suele presentarse con placas eritematodescamativas, pruriginosas, típicamente en flexura antecubital y huecos poplíteos, no empeora con la fotoexposición y la inmunofluorescencia directa es negativa. La porfiria cutánea suele comenzar en la edad adulta, con fotosensibilidad y fragilidad cutánea.
El LEC es una enfermedad infrecuente en la infancia, siendo el LEC subagudo el subtipo menos frecuente(1,2). El diagnóstico de sospecha es clínico, ante la aparición de pápulas eritematosas, no cicatriciales, en zonas fotoexpuestas, que confluyen para formar placas anulares o de aspecto psoriasiforme. Sin embargo, la confirmación diagnóstica requiere el estudio histopatológico de las lesiones(2,3).
La sospecha clínica es importante en la población pediátrica, ya que la enfermedad tiene más tendencia a desarrollar afectación sistémica que en los adultos (exceptuando la afectación renal, que es menos frecuente). Se recomienda realizar una monitorización más estrecha. El seguimiento de estos pacientes debe incluir una historia clínica detallada y una exploración física completa con analítica con: hemograma, función renal, hepática y analítica de orina cada 6-12 meses. La presencia de pérdida de peso, fiebre, artralgias, astenia, adenopatías, alteraciones hematológicas y renales, entre otras, deben hacer sospechar repercusión sistémica(1-3).
El tratamiento del LEC debe ser individualizado en función del grado de afectación cutánea, incluyendo los corticoides tópicos y la fotoprotección estricta, como base del tratamiento. En casos refractarios, la hidroxicloroquina y los corticoides sistémicos de forma puntual son alternativas terapéuticas(2,4).
Palabras clave
Lupus eritematoso cutáneo subagudo; Lupus eritematoso sistémico. Subacute cutaneous lupus erythematosus; Systemic lupus erythematosus.
Bibliografía
1. Dickey BZ, Holland KE, Drolet BA, Galbraith SS, Lyon VB, Siegel DH, et al. Demographic and clinical characteristics of cutaneous lupus erythematosus at a paediatric dermatology referral centre. Br J Dermatol. 2013; 169: 428-33.
2. Berry T, Walsh E, Berry R, DeSantis E, Smidt AC. Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting in childhood: a case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2014; 31: 368-72.
3. AlKharafi NN, Alsaeid K, AlSumait A, Al?Sabah H, Al?Ajmi H, Rahim JA, et al. Cutaneous lupus erythematosus in children: experience from a tertiary care pediatric dermatology clinic. Pediatr Dermatol. 2016; 33: 200-8.
4. Schoch JJ, Peters MS, Reed AM, Tollefson MM. Pediatric subacute cutaneous lupus erythematosus: report of three cases. Int J Dermatol. 2015; 54: e169-74.
Syncope 