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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº7 – OCT-NOV 2020

Crisis febriles

M.C. Amigo Bello*, E. Lombraña Álvarez**
Temas de FC


M.C. Amigo Bello*, E. Lombraña Álvarez**

*Neurología Pediátrica, Hospital Álvarez Buylla, Mieres. **Hospital de Cabueñes, Gijón

Resumen

Las crisis febriles son el evento convulsivo más frecuente en la edad pediátrica. Existe una clara predisposición genética, aunque existen otros factores asociados que las desencadenan. El diagnóstico se basa en la historia clínica. En la mayoría de los casos, no es necesaria la realización de ninguna prueba complementaria. El tratamiento se basa en: resolver el episodio agudo, evaluación del síndrome febril y la información a la familia. En las crisis febriles simples, no está indicado el tratamiento profiláctico para la prevención de recurrencias. El pronóstico a largo plazo es, en general, excelente. La derivación a Neuropediatría no suele ser necesaria. El pediatra de Atención Primaria debe transmitir la información a los padres y hacer el seguimiento.

 

Abstract

Febrile seizures are the most frequent seizure event in the pediatric age. There is a clear genetic predisposition although there are other associated factors that trigger them.
The diagnosis is based on the medical history. Additional tests are not necessary in most cases. Treatment is based on resolving the acute episode, evaluation of the febrile syndrome and providing information to the family. Prophylactic treatment for preventing recurrences is not indicated in simple febrile seizures. The long- term forecast is generally excellent. Referral to pediatric neurology is usually not necessary. The Primary Care pediatrician should further inform the parents and follow up.

 

Palabras clave: Crisis febriles; Crisis febriles plus; Fiebre; Niños.

Key words: Febrile seizures; Febrile seizures plus; Fever; Children.

Pediatr Integral 2020; XXIV(7): 367 – 374


Crisis febriles

Introducción

Las crisis febriles (CF) fueron diferenciadas de otros tipos de crisis a mediados del siglo XIX. A lo largo del siglo XX seguimos avanzando en su conocimiento, Lennox y Livingston investigaron los factores de riesgo para la recurrencia, y Nelson describió el riesgo posterior de desarrollo de epilepsia. En los siguientes años, se estableció la actual visión de las CF y sus bases diagnósticas y terapéuticas.

De forma general, las CF se consideran un proceso con una evolución benigna, pero esto no impide que suponga una situación alarmante para los padres, e incluso para muchos profesionales de la salud que realizan la atención urgente de los niños. Las CF suponen un frecuente motivo de consulta para los pediatras, tanto por el propio episodio agudo como por la ansiedad posterior que aparece en las familias en relación con siguientes episodios febriles. Además, cuando durante la atención a la crisis febril activa, se observa un manejo del evento por parte del personal sanitario cargado de ansiedad, se hace difícil transmitir después la tranquilidad necesaria a la familia, para que sean capaces de manejar los posibles episodios críticos sucesivos que se puedan producir. El pediatra de Atención Primaria, gracias a la relación de cercanía y confianza con las familias, es el más adecuado para comunicarles la información sobre la probable evolución y el pronóstico a las familias.

Definición

Las CF son el resultado de una sensibilidad a la fiebre en un cerebro en desarrollo con predisposición genética. La definición más aceptada es la que se refiere a las crisis que se asocian a: fiebre de más de 38ºC, en niños de 6 meses a 5 años, excluyendo las causadas por infecciones del sistema nervioso central (SNC) u otra causa definida, y sin antecedentes de crisis afebriles. Aunque algunos autores amplían el rango de edad, incluyendo crisis desde los 3 meses(1), e incluso según la ILAE (International League Against Epilepsy) desde el mes de vida(2).

Clásicamente, las CF se han subdividido en simples o típicas, y complejas o atípicas. Las crisis febriles simples (CFS) incluyen las crisis generalizadas cuya duración es inferior a 15 minutos y que no presentan recurrencia en las siguientes 24 horas; en contraposición, las crisis febriles complejas (CFC) serán aquellas que se manifiesten como: crisis focales, con duración mayor de 15 minutos o que recurran en las siguientes 24 horas. Para Kudsen(3), también debemos incluir en este grupo, los episodios en los que aparezcan anomalías postictales, incluyendo la parálisis de Todd (Tabla I).

Epidemiología

Las CF son el trastorno convulsivo más frecuente en la infancia.

Las CF son el trastorno convulsivo más frecuente en la edad pediátrica. En los países occidentales, la incidencia se sitúa entre el 2-5%, siendo llamativo que en Japón la incidencia es bastante más alta, situándose entre el 6-9%. El pico de incidencia se sitúa en torno a los 18 meses. En la mitad de los casos, las CF se presentan en el segundo año de vida. Se ha descrito un ligero predominio masculino, con una razón hombre/mujer estimada de 1,6:1(4,5). Aproximadamente, un tercio de las CF se presentan con una o más características de CFC(1).

Etiología/Fisiopatología

Los factores implicados fundamentalmente son: edad menor de 5 años, fiebre y predisposición genética, con la probable mediación de citoquinas u otros mediadores de inflamación.

Los mecanismos exactos que desencadenan las CF no se encuentran totalmente aclarados, pero sí existe una clara asociación con tres factores: inmadurez cerebral, fiebre y predisposición genética(6).

Respecto a la madurez cerebral, debemos valorar que es excepcional que aparezcan CF antes de los 6 meses y después de los 5 años, lo que nos indica una relación con la edad. Se han propuesto como factores relacionados: la mielinización, la apoptosis del exceso neuronal y/o el aumento de la complejidad sináptica(1), sin que podamos concluir claramente cuáles son los mecanismos exactos implicados.

Las causas de la fiebre son tan variables como las diferentes infecciones que pueden aparecer en la edad pediátrica: infecciones respiratorias de vía altas, faringitis, otitis media, neumonía, gastroenteritis aguda o exantema súbito, además de las causas de fiebre no infecciosas. En estudios europeos, encontramos que el VHH-6 se encuentra asociado hasta en el 35% de los niños que presentan una crisis febril, le siguen adenovirus (14%), VRS (11%), VHS (9%), CMV (3%) y VHH-7 (2%). Las crisis febriles asociadas el VHH-6 se han vinculado con una mayor tasa de características de CFC, recurrencia o status febril. En los países asiáticos, el virus de la gripe se ha encontrado hasta en el 20% de los pacientes.

La relación entre la vacunación y las CF es compleja. Se ha encontrado un aumento del riesgo de CF tras la administración de la vacuna antitosferina de células enteras (DTP), que no se produce con la vacuna acelular (DTPa). La DTP produciría unos 6-9 casos por 100.000 dosis de vacuna, pero debemos tener en cuenta que es una vacuna muy reactogénica y produce fiebre en la mitad de los niños vacunados, por lo que es difícil saber si las crisis se desencadenan por la propia vacuna o por la fiebre. Lo mismo ocurre con la vacuna triple vírica, existen varios estudios con cifras bastante dispares (3-4 casos/10.000 dosis-16 casos / 100.000 dosis). Ese riesgo se ve incrementado si se administra conjuntamente con la varicela, respecto a su administración por separado. Aunque estas sean las vacunas que aparecen relacionadas con más frecuencia en artículos sobre crisis febriles, cualquier vacuna puede producir fiebre y, secundariamente, desencadenar una crisis febril. En general, las CF que ocurren tras la vacunación no presentan diferencias respecto a las que pueden ocurrir por otras causas. En los niños que presenten una crisis febril tras una vacuna, la decisión de administrar las siguientes dosis debe ser individualizada, aunque en general, los beneficios son superiores a los riesgos(5,7,8).

Desde hace unos años, se investiga el papel de las citoquinas en la susceptibilidad a las CF. Kwon concluye que los pacientes con CF tienen niveles significativamente más altos de IL1β en líquido cefalorraquídeo y de IL6 en suero(9). También se ha descrito la relación con los polimorfismos de la IL6, encontrando que el alelo T y el genotipo TT se asocia con un aumento de riesgo para las CF(10). Existen resultados contradictorios respecto a este tema y harán falta nuevos estudios que vayan aportando más información.

La predisposición genética para las CF es bien conocida, aunque el modo exacto de herencia no se encuentra todavía totalmente aclarado. Según las series, se ha encontrado que los pacientes que presentan una CF, tienen entre un 10-20% de familiares de primer grado que también las han sufrido. También se ha encontrado mayor porcentaje de afectación en gemelos homocigotos respecto a los dicigotos, que tienen un riesgo similar al de los otros hermanos.

Se han descrito diferentes patrones de herencia, en unos casos sugieren herencia autosómica dominante con penetrancia reducida, pero también se plantea una posible herencia poligénica o multifactorial. Se han relacionado varios loci con la susceptibilidad a las CF en diferentes cromosomas, entre otros 2q23-24: FEB3, 8q13-21:FEB1 y 19p:FEB2.

Por último, hace ya unos 20 años, se describió la asociación de las CF en algunas familias con mutaciones en genes que codifican los canales de sodio, los más frecuentes son SCN1A y SCN1B. En estas familias, se ha descrito un espectro de manifestaciones denominado epilepsia generalizada con crisis febriles plus (GEFS+), donde se incluyen: desde CFS a la epilepsia mioclónica severa de la infancia (síndrome de Dravet), pasando por diferentes presentaciones de crisis febriles(5).

Clínica

La presentación más frecuente de las crisis febriles es una crisis generalizada tónico-clónica.

Las CF son, a menudo, el primer síntoma del proceso febril en el niño y, habitualmente, ocurren en las primeras horas del cuadro clínico. La forma más frecuente de presentación es como crisis generalizada tónico-clónica, donde no siempre es fácil determinar si existieron fase tónica y fase clónica. También se pueden presentar como atónicas o hipotónicas, que pueden simular un síncope. De forma habitual, puede aparecer un llanto inicial, seguido de pérdida de conciencia con rigidez muscular. Durante la fase tónica, pueden aparecer pausas de apnea. También puede asociar vómitos o relajación de esfínteres. Tras esto, suele aparecer una fase de clonías o sacudidas rítmicas, y finalmente suele terminar con un periodo de letargia o sueño postictal(12). Son menos frecuentes las crisis focales, aunque también pueden ser un modo de presentación. Tras las crisis focales, puede aparecer una parálisis de Todd. La duración media de las crisis febriles se encuentra en torno a 3-4 minutos(5).

En algunos casos, una CF puede evolucionar a status, en torno al 5% de los casos(11). Según la definición clásica, el status convulsivo se define como: aquella crisis de duración superior a 30 minutos o serie de crisis cortas consecutivas sin recuperación de conciencia entre ellas. En el 2015, la ILAE reorientó la definición de status para tener en cuenta los cambios fisiopatológicos que ocurren durante una crisis y pasó a considerarlo: la condición resultante del fallo de los mecanismos responsables de la terminación de la convulsión o del inicio de mecanismos que conducen a convulsiones anormalmente prolongadas (después del punto de tiempo t1). Es una afección que puede tener consecuencias a largo plazo (después del punto de tiempo t2), incluida la muerte neuronal, la lesión neuronal y la alteración de las redes neuronales, según el tipo y la duración de las convulsiones. Los puntos de tiempo t1 y t2 son diferentes según el tipo de crisis. En el caso de las crisis generalizadas tónico-clónicas, los 5 minutos de crisis se considera t1 y a los 30 minutos t2 (Fig. 1).

Figura 1. Patrón temporal en el status epiléptico.

Aunque en el caso de los status febriles, el pronóstico es mejor al descrito inicialmente, este concepto supone que las crisis que se prolongan más allá de unos 5 minutos, constituyen una emergencia pediátrica que requiere tratamiento inmediato y agresivo(12,13).

Síndrome de Dravet

Dentro de las posibles presentaciones clínicas de las CF, merece un apartado especial el síndrome de Dravet, ya que al inicio, puede ser indistinguible de las crisis febriles. El síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica severa de la infancia fue descrito por Charlotte Dravet en 1978 y, reconocido por la ILAE, como un síndrome independiente en 1989. Su incidencia se sitúa por debajo de 1 de cada 40.000 nacidos vivos. El curso clínico se divide en 3 fases. La primera fase se considera la fase febril.

Comienza durante el primer año de vida, normalmente entre los 4-8 meses de vida, con una crisis clónica generalizada en un lactante aparentemente normal, que frecuentemente se asocia a: fiebre, proceso infeccioso o administración de una vacuna. Esta primera crisis suele presentar criterios de crisis febril compleja, bien por duración mayor a 15 minutos o por signos de focalidad. Tras esta crisis, el EEG y otros estudios habituales presentan resultados dentro de la normalidad. Transcurrido un periodo variable, entre 2 semanas y 2 meses, aparecen nuevas crisis que pueden ser febriles o no, incluso pueden presentarse como status. La presentación más característica son crisis hemiclónicas alternantes. En la segunda fase, se produce un empeoramiento clínico. Aparecen diferentes tipos de crisis entre el año y los cuatro años: crisis mioclónicas breves, ausencias atípicas, cabeceo, crisis focales, crisis autonómicas y de hipotonía. Esto lleva a un deterioro neurológico con pérdida de habilidades. Pueden aparecer estereotipias y pérdida del contacto ojo a ojo. La tercera fase aparece a partir de los 5 años y se considera la fase de estabilización. Disminuyen el número de crisis, que ocurren principalmente durante el sueño. Aunque se pueden observar mejorías en las habilidades del desarrollo psicomotor, se van a encontrar alteraciones persistentes.

Los pacientes con síndrome de Dravet tienen historia familiar de epilepsia o CF entre el 25-71%, según las diferentes series y la identificación de mutaciones en el gen SCN1A, en aproximadamente dos tercios de los casos, marca la clara asociación con las CF. Debemos permanecer alerta en: los casos en que las crisis febriles tienen un inicio precoz (< 9 meses), las crisis tienen características de atipicidad o se observa un parón en el desarrollo o pérdida de habilidades adquiridas. Esos signos deben hacer pensar en este síndrome, cuyo diagnóstico se hace en función de la evolución clínica, apoyándose en estudios complementarios. El diagnóstico precoz resulta fundamental para poder adecuar el tratamiento. El síndrome de Dravet es una enfermedad muy difícil de tratar, pero existen pautas que pueden ayudar a disminuir el número crisis y a acortar su duración. Y resulta muy importante saber que existen fármacos antiepilépticos que, además de ser ineficaces, pueden agravar las crisis, como la carbamacepina y la lamotrigina(14), y deben ser evitados en estos pacientes.

Diagnóstico

El diagnóstico de las CF se basa en historia clínica y exploración física.

Estudios de laboratorio(15,16)

Los estudios de laboratorio deben ser realizados solo como parte de la evaluación para determinar la causa de la fiebre en caso de que se considere necesario, no por la propia crisis. El riesgo de bacteriemia oculta en menores de 24 meses es igual en lactantes con fiebre que hayan presentado crisis o no(15). Se considerará la realización de hemograma, glucemia y/o determinación de electrolitos cuando: el estado post-crítico sea prolongado, existan signos de deshidratación o alteración del estado general.

Punción lumbar(15,16)

La Academia Americana de Pediatría (AAP) considera tres situaciones respecto a la realización de punción lumbar (PL):

1. Se debe realizar PL a cualquier niño que presente una crisis con fiebre y tenga signos meníngeos (rigidez de nuca, signos de Kernig o Brud­zinski presentes) o cualquier signo que sugiera meningitis o infección intracraneal.

2. Valoraremos su realización en cualquier niño entre 6-12 meses de edad que presente una crisis con fiebre, que presente una vacunación incompleta frente a Haemophilus influenzae tipo B o frente a Streptococcus pneumoniae, o cuando el estado vacunal no puede ser determinado y exista un aumento en el riesgo de meningitis bacteriana.

3. Debemos considerar también la realización de PL en niños que presenten crisis con fiebre que han sido tratados con antibiótico, ya que puede enmascarar los signos y síntomas de meningitis.

EEG

El electroencefalograma (EEG) no debe solicitarse de forma rutinaria en la evaluación neurológica de un niño sano con una crisis febril simple(5).

Neuroimagen

Los estudios de neuroimagen (TC o RM craneal) pueden ser útiles en casos concretos, pero no deben realizarse de rutina tras la primera crisis febril. Incluso se desaconseja la realización rutinaria tras las crisis complejas, reservando su realización exclusivamente para pacientes en los que: exista una sospecha de una lesión estructural subyacente, persistan signos neurológicos focales, alteración de conciencia u otros signos sospechosos de hipertensión intracraneal(5). En Japón, se recomienda la realización de un estudio de imagen previo a la realización de punción lumbar(16).

Diagnóstico diferencial

Aunque la historia clínica suele ser suficiente para el diagnóstico, la ansiedad que producen estos episodios a los observadores hace, en ocasiones, difícil reflejar en la entrevista las características del evento. Debemos esforzarnos en recoger detalles que nos permitan el diagnóstico diferencial con otros episodios paroxísticos:

• Temblor febril: escalofríos o estremecimientos, generalmente coincidentes con el ascenso de temperatura. En estos episodios, se respeta siempre el nivel de conciencia.

• Delirio febril: estado de agitación psicomotora que sucede generalmente con niveles de temperatura muy altos. El niño comienza con un estado de delirio y alucinaciones que puede ser muy espectacular.

• Síncope febril o crisis anóxica febril: respuesta a reflejos vasovagales, desencadenados por el ascenso o descenso brusco de la temperatura. Cursa con: cianosis y/o palidez, bradicardia y afectación parcial del nivel de conciencia. Si se prolonga, se puede acompañar de clonías o contracción tónica, constituyendo un síncope convulsivo.

• Crisis parainfecciosas: se describen como crisis que afectan a niños de seis meses a cuatro años de edad, previamente sanos, con desarrollo psicomotor normal, generalizadas y afebriles en el contexto de una infección banal que no afecta al cerebro, aunque puede haber existido fiebre en otros momentos. Suelen presentarse varías crisis agrupadas durante el cuadro infeccioso. Con normalidad en los resultados de las exploraciones complementarias, y evidencia de un desarrollo psicomotor posterior normal, con un bajo porcentaje de recurrencia en las crisis afebriles(17).

• Infecciones del SNC: las convulsiones provocadas por meningitis o encefalitis son la principal preocupación en los profesionales que atienden a un niño que presenta fiebre y convulsiones. Una evaluación exhaustiva realizada por un médico experimentado casi siempre detectará la presencia de estas patologías. Aunque hasta un 40% de los niños que presentan meningitis no tienen signos meníngeos al inicio del cuadro, la presencia de otros hallazgos como alteración de conciencia, petequias, etc…, sugerirá la presencia de una infección del sistema nervioso central.

• Síndrome FIRES (Fever-induced refractory epileptic encephalopathy syndrome): cuadro que aparece en niños previamente sanos, como una encefalitis con estatus epiléptico multifocal y evoluciona hacia una epilepsia refractaria focal, que asocia deterioro cognitivo y comportamental. Presenta tres fases: en la primera, presentan una crisis febril simple; pocos días después comienza la segunda fase, caracterizada por convulsiones recurrentes o estatus epiléptico refractario, generalmente sin fiebre; y por último, aparece la fase crónica, con una epilepsia resistente a fármacos antiepilépticos y con compromiso neuropsicológico grave. Aunque se sospecha que se desencadena por algún agente infeccioso, actualmente, su etiopatogenia permanece desconocida(18).

Pronóstico

El pronóstico general de las CFS es excelente.

• Riesgo de recurrencia: el riesgo general de recurrencia global de las crisis febriles se estima en torno al 30-40%(3). Los factores de riesgo para la recurrencia son similares en las crisis febriles simples y en las complejas (Tabla II).

• Riesgo de epilepsia: el riesgo de epilepsia tras crisis febriles simples se encuentra en el 1-2%, ligeramente superior a la incidencia en la población general (aproximadamente 0,5%). Sin embargo, el riesgo en pacientes con crisis febriles complejas, según los estudios revisados, se encuentra entre el 5 y el 10%(19), esto nos hará permanecer expectantes respecto a la evolución de los pacientes que presenten crisis febriles complejas.

• Riesgo de alteración del neurodesarrollo: otra gran preocupación es la posibilidad de que esas crisis provoquen una alteración del neurodesarrollo. La aparición de secuelas neurológicas (déficits neurológicos, discapacidad intelectual o alteraciones del comportamiento) es excepcional tras CFS. Pero el efecto de las CFC sobre el desarrollo es controvertido y difícil de definir, ya que las muestras estudiadas en la mayoría de los trabajos, son de pacientes hospitalarios y también depende de lo rigurosos que sean al seleccionar a los pacientes. Aunque en la mayoría de los estudios, no encuentran diferencias significativas(19).

Tratamiento

El tratamiento con antitérmicos no previene las crisis febriles. El uso de fármacos antiepilépticos queda restringido a casos muy seleccionados.

Tratamiento inmediato

La mayoría de las CF han cedido espontáneamente en el momento que el niño es evaluado y, además, suelen regresar rápidamente a su estado basal. En estos casos, no se debe administrar tratamiento con benzodiacepinas, aplicaremos solo tratamiento sintomático con antitérmicos. Cuando la crisis dura más de 5 minutos, se debe iniciar tratamiento. Las alternativas son: el clá­sico diazepam rectal (dosis 0,5 mg/kg), midazolam bucal (dosis: 0,2 mg/kg), o lorazepam intranasal (dosis: 100 microg/kg). Si la crisis no cede con una primera dosis de benzodiacepinas, se puede utilizar una segunda dosis tras unos 10 minutos; a partir de ahí, si la crisis no cede, se debe continuar con el protocolo de tratamiento de crisis que exista en cada centro. Tras la crisis, deberemos plantearnos qué hacer. En algunos casos, tras la valoración el paciente, podría ser dado de alta al domicilio, en otros se debe mantener en observación unas horas. No se encuentra claramente definido cuál es el tiempo de observación recomendable. En el caso de las CFS, se podría dar el alta tras la recuperación completa del estado basal; sin embargo, en las CFC, el periodo de observación se recomienda en torno a las 24 horas, dado que es el tiempo en el que van a aparecer la gran mayoría de recurrencias y se pondría de manifiesto la existencia de algún proceso subyacente (Tabla III). Las condiciones de nuestro centro de trabajo van a condicionar como adaptamos estas recomendaciones a nuestra práctica clínica.

Tratamiento de recurrencias/Prevención

• Antitérmicos: dada la clara relación de la fiebre con la aparición de las crisis, parecería razonable que el tratamiento riguroso con antitérmicos podría prevenir la aparición y recurrencia de las crisis. Respecto a este tema, se han realizado múltiples estudios encontrando resultados contradictorios. La conclusión general es que no tienen ninguna incidencia sobre las crisis febriles. La indicación de estos fármacos se basa en proporcionar alivio de los síntomas y generar confort(16,19).

• Fármacos antiepilépticos (FAEs): el pronóstico benigno de las CFS, que no causan daño permanente y su tendencia a la remisión espontánea con la edad, asociado a los potenciales efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos, hace que la profilaxis de las recurrencias de las CFS no esté recomendada. La efectividad de algunas drogas antiepilépticas se ha analizado, encontrando que el fenobarbital y el ácido valproico disminuyen el riesgo de crisis a corto plazo, pero también presentan un riesgo de efectos adversos hasta en el 30-40% de los niños(19). La ILAE plantea valorar tratamiento preventivo en pacientes que presenten crisis muy frecuentes en un periodo de tiempo (3 o más en 6 meses, 4 o más en 1 año) y en pacientes con historia de crisis prolongadas (duración mayor de 15 minutos) o que requieran tratamiento farmacológico para detener la crisis. En estos casos, consideran la indicación de terapia intermitente con diazepam rectal u oral al inicio de la fiebre con 1 dosis a 0,4-0,5 mg/kg, pudiendo dar una segunda dosis a las 8 horas. Dado que el 98% de las crisis febriles ocurren en las primeras 24 horas, no se considera prolongar el tratamiento más allá de este tiempo(20). Este tratamiento plantea varios problemas, por un lado, el riesgo de efectos secundarios por el diazepam, ya que la posible somnolencia que provoca, puede inducir a error sobre la valoración clínica; y por otro, la dificultad para detectar la fiebre en algunos niños, dado que es frecuente que la crisis febril aparezca antes del ascenso de temperatura, lo que impide que se pueda realizar esta pauta como profilaxis eficaz. En la práctica habitual, no se recomienda realizar profilaxis con estos fármacos. Además, existen fármacos que se han demostrado ineficaces para la profilaxis de las crisis febriles como la carbamacepina y la fenitoína(21,22). Se echan de menos estudios amplios de tratamiento con los nuevos antiepilépticos, que presentan menos efectos secundarios y que podrían disminuir la recurrencia en casos más complejos.

Tratamiento domiciliario

En algunos casos, puede ser necesario que los familiares dispongan de medicación para abortar la crisis, bien por dificultades para acceder a un centro sanitario, por crisis muy frecuentes o bien por antecedentes de crisis prolongadas. La disponibilidad de cánulas de diazepam rectal en el domicilio es una práctica frecuente y segura en estos pacientes. Resulta muy importante que las familias comprendan la secuencia de tratamiento, debiendo insistir en que lo primero es colocarlos en una postura adecuada que deje la vía aérea permeable, intentar mantener la serenidad y controlar el tiempo con un reloj. Iniciar lentamente la administración del tratamiento si la crisis dura más de 5 minutos, y cesar si la crisis se detiene. Se indicará una única dosis hasta la valoración por sanitarios, si esta es necesaria. Con estas pautas evitaremos efectos secundarios innecesarios y sobretratamiento(4).

Función del pediatra de Atención Primaria (AP)

El pediatra de Atención Primaria es el pilar fundamental para el manejo habitual de las crisis febriles a largo plazo. Aunque la corta duración de las crisis hace infrecuente que la asistencia inmediata a la crisis se realice en el centro de salud, la relación de continuidad y confianza entre las familias y el pediatra de AP, hará que sus indicaciones sean la principal orientación para ellos.

Tras la crisis, una vez hemos comprobado una recuperación completa, debemos explicar que existe riesgo de recurrencia y dar información concreta y comprensible sobre el manejo domiciliario de posibles recurrencias, para evitar la realización de técnicas inadecuadas. También informaremos sobre el pronóstico y evolución neurológica, ambos excelentes de forma general.

La gran mayoría de los casos no precisan derivación al ámbito hospitalario, esta se considerará si existe patología neurológica previa, la presentación fue un status febril o una crisis focal, la edad se encuentra fuera del rango habitual (menores de 3 meses o mayores de 6 años), existe una sospecha de epilepsia o existe alguna otra característica atípica que puede precisar la realización de estudios complementarios.

Bibliografía

Los asteriscos muestran el interés del artículo a juicio de las autoras.

1. Camfield C, Camfield P. Febrile Seizures. En: Roger MB, Dravet P, Genton CA, Wolf TP, editor. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and adolescence: John Libbey Eurotext; 2005. p. 159-69.

2. Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1993; 34: 592-6.

3. Knudsen FU. Febrile seizures: treatment and prognosis. Epilepsia. 2000; 41: 2-9.

4. Padilla Esteban ML. Convulsión febril. Pediatría Integral. 2015; XIX: 9.

5.*** Millichap JJM, FAAP, FAAN. Clinical features and evaluation of febrile seizures. Uptodate. 2019. Acceso el 8 de mayo de 2020.

6.** Patel N, Ram D, Swiderska N, Mewasingh LD, Newton RW, Offringa M. Febrile seizures. BMJ. 2015; 351: h4240.

7. Cendes F, Sankar R. Vaccinations and febrile seizures. Epilepsia. 2011; 52: 23-5.

8. Deng L, Gidding H, Macartney K, Crawford N, Buttery J, Gold M, et al. Postvaccination Febrile Seizure Severity and Outcome. Pediatrics. 2019; 143143(5):e20182120.

9. Kwon A, Kwak BO, Kim K, Ha J, Kim SJ, Bae SH, et al. Cytokine levels in febrile seizure patients: A systematic review and meta-analysis. Seizure. 2018; 59: 5-10. PubMed PMID: 29727742. Epub 2018/04/27. eng.

10. Chen Q, Li M, Zhang X, Zhong R, Lin W. Association between interleukin-6 gene polymorphisms and febrile seizure risk: A meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2019; 98: e17167.

11. Wilmshurst JM, Gaillard WD, Vinayan KP, Tsuchida TN, Plouin P, Van Bogaert P, et al. Summary of recommendations for the management of infantile seizures: Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. Epilepsia. 2015; 56: 1185-97. PubMed PMID: 26122601. Epub 2015/06/30. eng.

12. González Gutiérrez-Solana L, Amigo Bello MC. Convulsiones febriles. Revista española de Pediatría. 2005; 61: 8.

13. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO, Scheffer IE, Shinnar S, et al. A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015; 56: 1515-23. PubMed PMID: 26336950. Epub 2015/09/04. eng.

14. Dravet C, Oguni H. Dravet syndrome (severe myoclonic epilepsy in infancy). Handb Clin Neurol. 2013; 111: 627-33. PubMed PMID: 23622210. eng.

15.*** Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011; 127: 389-94.

16. Natsume J, Hamano SI, Iyoda K, Kanemura H, Kubota M, Mimaki M, et al. New guidelines for management of febrile seizures in Japan. Brain Dev. 2017; 39: 2-9.

17. Lara-Herguedas J, García-Peñas JJ, Ruiz-Falcó ML, Gutiérrez-Solana LG, Duat-Rodríguez A, Arrabal-Fernández ML, et al. Para-infectious seizures in children: a retrospective study of 34 cases. Rev Neurol. 2008; 46: 321-5.

18. García Peñas JJ, Domínguez Carral J, Puertas Martín V. Síndromes epilépticos que se inician con crisis febriles. Revista médica hondureña. 2014; 82: S32-S36.

19.*** Millichap JJ, FAAP, FAAN. Treatment and prognosis of febrile seizures Uptodate. 2020. Acceso el 8 de mayo de 2020.

20. Capovilla G, Mastrangelo M, Romeo A, Vigevano F. Recommendations for the management of “febrile seizures”: Ad Hoc Task Force of LICE Guidelines Commission. Epilepsia. 2009; 50: 2-6.

21. Offringa M, Newton R, Cozijnsen MA, Nevitt SJ. Prophylactic drug management for febrile seizures in children. Cochrane Database Syst Rev. 2017; 2: CD003031.

22.** Steering Committee on Quality Improvement and Management SboFSAAoP. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics. 2008; 121: 1281-6.

Bibliografía recomendada

– Millichap JJ, FAAP, FAAN. Clinical features and evaluation of febrile seizures. Uptodate. 2019. Acceso el 8 de mayo de 2020.

Revisión de las características clínicas y epidemiológicas de las CF que se mantiene constantemente actualizada.

Millichap JJ, FAAP, FAAN. Treatment and prognosis of febrile seizures Uptodate. 2020. Acceso el 8 de mayo de 2020.

Revisión sobre el tratamiento y pronóstico de las CF, que al igual de la referencia previa, se mantiene constantemente actualizada.

Offringa M, Newton R, Cozijnsen MA, Nevitt SJ. Prophylactic drug management for febrile seizures in children. Cochrane Database Syst Rev. 2017; 2: CD003031.

Análisis exhaustivo de la evidencia sobre la eficacia de los diferentes fármacos para disminuir el riesgo de recurrencia de las CF.

Capovilla G, Mastrangelo M, Romeo A, Vigevano F. Recommendations for the management of “febrile seizures”: Ad Hoc Task Force of LICE Guidelines Commission. Epilepsia. 2009; 50: 2-6.

Guía clínica de la ILAE totalmente aplicable a nuestra población.

Patel N, Ram D, Swiderska N, Mewasingh LD, Newton RW, Offringa M. Febrile seizures. BMJ. 2015; 351: h4240.

Artículo que resume las características y recomendaciones fundamentales para el manejo de las CF.

Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011; 127: 389-94.

Guía fundamental que sirve de aval en la decisión para realizar estudios complementarios.

 

Caso clínico

 

Niño de 2 años remitido a consulta de Neuropediatría.

Motivo de consulta
Crisis febriles complejas.

Antecedentes personales
Embarazo y parto sin incidencias. Fue valorado en la consulta a los 6 meses por episodios de estremecimiento, por lo que se realizó EEG, donde presentó trazado normal para su edad.

Sigue revisiones programadas y mantiene calendario vacunal al día.

Antecedentes familiares
Padre y madre con antecedentes de crisis febriles.

Alergias
Sin alergias conocidas.

Historia actual
Niño de 2 años remitido por su pediatra, por 4 episodios de crisis febriles en 6 meses, (el primero a los 17 meses: crisis febril simple, en dos de ellos las crisis fueron complejas por repetición de crisis en periodo de 24 horas).

Las crisis presentan unas características muy similares entre ellas, en las primeras 12 horas de fiebre presenta: desconexión del medio bruscamente, desviación tónica de la mirada hacia arriba, hipertonía generalizada de unos segundos de duración, que evoluciona a clonías de extremidades, con una duración de unos 60-90 segundos en total. Permanece somnoliento unos 15 minutos tras lo que presenta una recuperación completa. Las crisis coinciden con picos febriles en torno a 40ºC. Ha sido ingresado por las crisis en los 4 episodios.

No ha presentado crisis afebriles ni han observado regresión de los hitos del desarrollo o de las habilidades psicomotoras.

Exploración
Excelente estado general. Normocoloración de piel y mucosas. No se aprecian acromías ni discromías. Auscultación cardíaca rítmica y sin soplos. Auscultación pulmonar con buena entrada de aire bilateral. Abdomen no doloroso, sin masas ni megalias. Neurológico: Glasgow 15/15. Adecuado contacto ojo a ojo. Buena interacción social recíproca. Fija y sigue con la mirada en todas las direcciones. Tono, fuerza y motilidad espontánea adecuada a su edad. Marcha liberada estable. No temblor ni dismetría. Reflejos rotulianos presentes y simétricos. Lenguaje expresivo escaso con vehiculización de adultos.

Pruebas complementarias
Hemograma/Bioquímica: realizados en 2 de los ingresos, sin alteraciones.

EEG basal: realizado tras la 2ª crisis febril compleja: dentro de los límites fisiológicos para la edad cronológica del paciente.

Evolución
Se realizan controles clínicos. Las siguientes crisis febriles las presenta a los 2 años y 6 meses, 2 años y 9 meses, y 2 años y 10 meses. Todas de características típicas similares a las descritas previamente. Mantiene un desarrollo neurológico adecuado a su edad. Actualmente, tiene 3 años y 6 meses, y lleva sin crisis unos 6 meses.

 

 

 

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