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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
I. Baquedano Lobera*, I. Félez Moliner*, T. Cenarro Guerrero**
*MIR Pediatría. Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil Miguel Servet. **Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud José Ramón Muñoz Fernández
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2018; XXII (6): 295.e1 – 295.e9
Imagen en Pediatría Clínica.
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Erupción cutánea tras ingesta de papilla de frutas
Historia clínica
Presentamos el caso de un lactante de 5 meses y medio, sin antecedentes de interés. Nacido mediante parto eutócico y alimentado con lactancia materna exclusiva hasta los 5 meses. Al introducir la alimentación complementaria, consulta por aparición recurrente de erupción cutánea coincidiendo con la administración de papilla de frutas. Consiste en eritema y calor en hemicara izquierda, con afectación del área que se puede ver en la figura 1. No asocia otra clínica y desaparece espontáneamente en escasos minutos.
Figura 1.
Figura 2.
¿Cuál es su diagnóstico?
a. Urticaria.
b. Intolerancia alimentaria.
c. Alergia alimentaria.
d. Síndrome de Frey.
e. Flushing cutáneo benigno.
Respuesta correcta d) Síndrome de Frey Se trata de un cuadro benigno y autolimitado, consistente en la aparición de eritema con o sin hiperhidratación asociada limitada al área inervada por el nervio auriculotemporal. No hay otra clínica asociada.
Explicación de respuestas
a. Son lesiones eritematosas, pero no habonosas como las urticariformes, no pruriginosas, y que no asocia ninguna otra clínica alérgica (dificultad respiratoria, clínica gastrointestinal, angioedema, etc.).
b. La clínica se limita a la aparición del eritema delimitado, sin vómitos ni cambios deposicionales, ni ningún otro dato de intolerancia alimentaria.
c. No aparece ningún signo de mala tolerancia al alimento o clínica sistémica de alergia. El cuadro es autorresolutivo y de buena evolución.
d. Se trata de un cuadro benigno y autolimitado, consistente en la aparición de eritema con o sin hiperhidratación asociada limitada al área inervada por el nervio auriculotemporal. No hay otra clínica asociada.
e. El flushing cutáneo benigno únicamente consiste en una vasodilatación cutánea con eritema subyacente por desencadenantes principalmente emocionales.
Comentario
La figura 1 muestra un eritema cutáneo en el área del nervio auriculotemporal (NAT) izquierdo que aparece tras ingesta de papilla de frutas. Esto debe hacernos pensar en el síndrome de Frey (SF)(1).
El SF fue descrito en 1757 por Duphenix, y en 1923 la neuróloga Lucja Frey sugirió por vez primera la alteración del NAT como posible etiología. El SF, infrecuente en Pediatría, consiste en episodios recurrentes, autolimitados y generalmente unilaterales, de eritema en el área del NAT tras estímulos gustativos(2). Suele manifestarse clínicamente coincidiendo con la introducción de alimentación complementaria (5 meses).
El NAT es una rama cutánea del nervio mandibular, con funciones sensitivas cutáneas e intracraneales en el área temporomandibular, y funciones autonómicas, comprendiendo la inervación simpática y parasimpática del área temporomandibular y la glándula parótida(3).
La etiopatogenia se debe a una regeneración aberrante de las fibras parasimpáticas del NAT que inervan la glándula parótida, desencadenando la clínica descrita. En la figura 2, se representa el territorio inervado por el NAT, coincidente con el área de aparición del eritema en el SF.
En adultos puede ser de origen: traumático, infeccioso, tumoral o quirúrgico. En Pediatría, el uso del fórceps es responsable de la mitad de casos de SF de etiología conocida(4). En los casos sin antecedente de trauma obstétrico, la etiología es mayoritariamente idiopática, atribuyéndose, en ocasiones, a lesiones congénitas del nervio(5), aunque también puede haber causas excepcionales, como los neurofibromas plexiformes(6) o el hemangiopericitoma congénito(7).
El diagnóstico es clínico, debiendo descartarse alergias alimentarias(8), la urticaria y los cuadros de intolerancia. La ausencia de otros síntomas sugestivos de patología inmunoalérgica (prurito, clínica respiratoria o gastrointestinal, rechazo alimentario), la localización del eritema y su aparición con más de un alimento, nos ayudará a descartarla(9). Un correcto diagnóstico es importante, pues su diagnóstico errático conlleva implicaciones terapéuticas y preventivas relevantes(10).
En el SF, no son necesarias pruebas complementarias, estudios de alergia, ni exclusión alimentaria o derivación a otros especialistas. Es imprescindible una buena anamnesis y descartar afectación a otros niveles, ya que el SF no asocia clínica gastrointestinal, como las alergias o intolerancias alimentarias.
En cuanto a nuestro caso, no se realizaron pruebas complementarias, se explicó a la familia la benignidad del cuadro, por lo que el paciente continuó su alimentación habitual, manteniendo episodios similares durante dos meses, progresivamente más espaciados en el tiempo, hasta su desaparición. Actualmente, lleva una dieta sin restricciones y se encuentra asintomático.
Palabras clave
Síndrome de Frey; Erupción facial; Papilla de frutas; Nervio auriculotemporal; Frey syndrome; Facial rash; Fruit porridge; Auriculotemporal nerve.
Bibliografía
1. Martínez Blanco J. Síndrome de Frey o auriculotemporal en Pediatría: importancia de su conocimiento. Form Act Pediatr Aten Prim. 2012; 5: 27-9.
2. Peinado Adiego C, Olloqui Escalona A, Arcauz Eguren MP. Síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal. Rev Pediatr Aten Primaria. 2016; 18: e93-e96.
3. Labarta N, Olaguibel JM, Gómez B, Lizaso MT, García BE, Echechipía S, et al. Síndrome del nervio auriculotemporal. Diagnóstico diferencial con alergia alimentaria. Alergol Inmunomol Clin. 2002; 17: 223-6.
4. Listernick R, Legius E, Charrow J. Gustatory flushing (auriculotemporal nerve syndrome) in children with neurofibromatosis type 1 and facial plexiform neurofibromas. J Pediatr. 2011; 158: 1034-34.
5. Sethuraman G, Mancini AJ. Familial auriculotemporal nerve (Frey) syndrome. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 302-5.
6. Farman M, Zaitoun H. Auriculotemporal nerve syndrome in association with congenital haemangiopericytoma: a case report. Eur J Paediatr Dent. 2010; 11: 213-5.
7. Suárez Castañón C, Mellado Peña MJ, Joaquín López N, Villota Arrieta J, García López-Hortelano M. Síndrome de Frey: una entidad a diferenciar de la alergia alimentaria. Rev Esp Ped. 2011; 67: 270-1.
8. Decuadro-Sáenz G, Castro G, Sorrenti N, Doassans I, Deleon S, Salle F, et al. El nervio auriculotemporal: Bases neuroanatómicas del Síndrome de Frey. Neurocirugía. 2008; 19: 218-32.
9. Ortega Casanueva C, Sánchez-García S, Rodríguez del Río P, Escudero C, Andregnette V, Ibáñez MD. Frey Syndrome in Children: A Nonallergic Cause of Facial Erythema Triggered By Food. J Investig Allergol Clin Immunol. 2012; 22: 286-312.
10. Rodríguez del Río P, Ibáñez Sandín MD. Urticaria y angioedema. Pediatr Integral. 2013; 17: 616-27.
