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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
D. Martin Castiblanco*, A. García Bermejo*, A. González Jimeno**
*Médico residente de Pediatría. **Médico adjunto de Pediatría. Hospital La Mancha Centro, Alcázar de San Juan (Ciudad Real)
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2018; XXII (2): 103.e1 – 103.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
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Hallazgo casual en radiografía de tórax, ¿sabemos interpretarlo?
Historia clínica
Lactante de 5 meses derivado de su Centro de Salud tras realizarse una radiografía de tórax en el contexto de un cuadro catarral, sin fiebre, de varias semanas de evolución.
Antecedentes personales
• Embarazo conseguido mediante fecundación in vitro (FIV), que cursa con oligoamnios desde la 26 semana.
• Cesárea programada a las 38 semanas por presentación podálica.
• En seguimiento por bajo peso, con buena tolerancia a lactancia materna e introducción adecuada de alimentación complementaria. La madre refiere que presenta frecuentemente saciedad precoz. No vómitos ni regurgitaciones.
• Pequeño para la edad gestacional (PEG), con fenotipo peculiar, déficit de extensión de dos dedos de las manos y escoliosis dorsolumbar.
Exploración física
Peso y perímetro cefálico por debajo del percentil 3 y talla en percentil 50.
No signos de distrés respiratorio, auscultación cardiopulmonar normal. Fenotipo peculiar: dolicocefalia, frente prominente, raíz nasal ancha, pabellones auriculares despegados, implantación baja de pabellón auricular y paladar ojival. Aracnodactilia en flexión de 2º y 3º dedo mano izquierda. Hipotonía axial importante.
Pruebas complementarias
– Hemograma: destaca anemia microcítica hipocrómica (Hb: 8,6g/dl, Hcto: 25,1%, VCM: 63,9 fL, RDW: 17,1%), con resto del hemograma, bioquímica, estudio de coagulación y gasometría venosa normales.
– Radiografía de tórax (proyección AP) (Fig. 1).
– TAC torácico con contraste (Fig. 2).
Figura 1.
Figura 2.
¿Cuál es el diagnóstico?
a) Bronconeumonía.
b) Síndrome de la cimitarra.
c) Malformación congénita de la vía aérea pulmonar.
d) Quiste broncogénico.
e) Hernia de hiato paraesofágica congénita.
Respuesta correcta: e) Hernia de hiato paraesofágica congénita.
Comentario
En la radiografía de tórax, se observa una imagen redondeada en la mitad inferior del hemitórax derecho, bien delimitada y con nivel hidroaéreo. En el TAC torácico, se objetiva una masa retrocardiaca con nivel hidroaéreo, que corresponde con la totalidad de la cámara gástrica en posición intratorácica.
El diagnóstico por imagen muestra una hernia de hiato paraesofágica congénita, patología infrecuente en niños, secundaria a un defecto del desarrollo del diafragma.
La hernia de hiato puede ser: por deslizamiento, congénita o mixta(1). Los dos primeros tipos se diferencian en la localización de la unión gastroesofágica, que está elevada en la hernia por deslizamiento. En la forma congénita, el fundus gástrico se hernia por el hiato esofágico y, con el tiempo, tracciona de la unión gastroesofágica, que termina por elevarse, convirtiéndola en una hernia de hiato mixta.
La edad media de presentación varía entorno a los 28 meses, aunque se describen casos desde los primeros días de vida hasta los 14 años de edad(2).
La sintomatología clínica es altamente variable, desde pacientes asintomáticos hasta síntomas secundarios a esofagitis por reflujo gastroesofágico (RGE). Otros síntomas incluyen: vómitos, sangrado digestivo, anemia, saciedad precoz, disfagia, bajo peso, retraso en el crecimiento, broncoaspiración, infecciones pulmonares recurrentes o síntomas similares al asma. Puede ser un hallazgo casual en el estudio de otras patologías(3). Es frecuente la asociación con otras malformaciones congénitas. Se asocia frecuentemente con síndrome de Marfan y patologías del colágeno.
La escasa sintomatología puede dificultar el diagnóstico y tratamiento precoz, aumentando la morbimortalidad(4). El vólvulo y la estrangulación son las complicaciones más graves y se presentan de forma menos frecuente en los niños que en los adultos.
La prueba de imagen utilizada inicialmente para el diagnóstico es la radiografía de tórax (Fig. 1), donde se suele visualizar una imagen redondeada, con niveles hidroáereos, en relación con el mediastino posterior o paramedial derecho(5).
En el caso que nos ocupa, se solicitó un TAC torácico (Fig. 2), en el cual se visualizó la totalidad de la cámara gástrica en posición intratorácica.
Sería conveniente en el diagnóstico, realizar un tránsito esofagogástrico que permita evaluar la anatomía del tracto gastrointestinal y detectar RGE asociado.
El tratamiento debe ser quirúrgico por las posibles complicaciones, aunque en el momento del diagnóstico el paciente esté asintomático. Dada la frecuente asociación de la hernia hiatal con el RGE, además de reparar la hernia, se suele realizar una técnica antirreflujo.
Palabras clave
Hernia paraesofágica; Congénita; Reflujo gastroesofágico; Paraesophageal hernia; Congenital; Gastroesophageal reflux.
Bibliografía
1. Santamarina MG. Rol de la TC multicorte en las hernias diafragmáticas. Ensayo iconográfico*. Revista Argentina de Radiología. 2009; 73: 421-32.
2. Karpelowsky J, Wieselthaler N, Rode H. Primary paraesophageal hernia in children. J Pediatr Surg. 2006; 41: 1588-93.
3. Jetley NK, et al. Congenital Para Esophageal Hernia: A 10 Year Experience from Saudi Arabia. Indian J Pediatr. 2009; 76: 489-93.
4. Al-Salem AH. Congenital paraesophageal hernia in infancy and childhood. Saudi Medical Journal. 2000; 21: 164-7.
5. Yacizi M, et al. Paraesophageal hiatal hernias in children. Diseases of the Esophagus. 2003; 16: 210-3.
