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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Traumatismos oculares

V. Martín Gómez*, J.M. Casanovas Gordó**
Temas de FC


V. Martín Gómez*, J.M. Casanovas Gordó**

*Oftalmóloga. Especialista en segmento anterior y córnea. Hospital Sant Joan Despi Moisès Broggi. Barcelona. **Pediatra. CAP Roquetes-Canteres. Institut Català de la Salut. Barcelona

Resumen

El pediatra de Atención Primaria es el primero en valorar los traumatismos oculares que se producen en el domicilio o en el colegio. Los niños preadolescentes y adolescentes suelen ser los más afectados. Se describe la información que corresponde a la historia clínica, la exploración del paciente, con los detalles que tienen mayor interés para el pediatra. La afectación del párpado, la conjuntiva, la córnea, el iris, el cristalino, el vítreo, la coroides y la retina, desde un punto de vista traumático. También se explican los datos más importantes que corresponden a la fractura de la órbita, la lesión del nervio óptico y la perforación ocular, que pueden dar lugar a graves secuelas. Los traumatismos oculares en el deporte y la afectación ocular en el niño maltratado, también son motivo de revisión.

 

Abstract

The primary care pediatrician is the first to assess eye injuries that occur at home or at school. Preteens and adolescents are often the most affected. It describes the information that corresponds to the Medical pacient history, the exploration of the patient with the details that are of greatest interest to the pediatrician. The involvement of the eyelid, conjunctiva, cornea, iris, lens, vitreous, choroid and retina, from a traumatic point of view. The most important data that correspond to the fracture of the orbit, the optic nerve injury and the ocular perforation that can lead to serious sequelae are also described. Ocular trauma in the sport and ocular involvement in the abused child are also a reason for revision.

 

Palabras clave: Traumatismos oculares; Pediatría; Lesiones conjuntivales y corneales; Fractura de la órbita; Afectación ocular del niño maltratado

Key words: Ocular traumatism; Pediatrics; Conjunctival and corneal injuries; Fracture of the orbit; Ocular impairment of abused child

 

Pediatr Integral 2018; XXII (1): 45 – 57


Traumatismos oculares

Introducción

“Los traumatismos oculares deben ser considerados como una enfermedad”. JT Banta.(1) La primera causa de visita oftalmológica pediátrica de urgencia son las conjuntivitis y, la segunda, los traumatismos oculares.

El estrabismo es la causa más frecuente de intervención quirúrgica ocular en el niño y la ambliopía la de pérdida de visión monocular precoz. Después de ambas patologías, están los traumas oculares como causa más importante de morbilidad ocular infantil.

Los traumatismos oculares se distribuyen según las edades, con una primera incidencia en los últimos años de la adolescencia y una segunda en los pacientes mayores de 70 años de edad(1,2).

Las lesiones oculares graves son más frecuentes en los varones, con una proporción de 3-5/1. Son causa importante de pérdida de visión en los países menos desarrollados y en los estratos sociales menos favorecidos.

Son los responsables de ceguera unilateral, baja visión bilateral y ceguera bilateral. Uno de cada tres casos de ceguera en Pediatría es por traumatismo. El traumatismo ocular es además una enfermedad recurrente, tras un primer traumatismo existen 3 veces más probabilidades de sufrir un 2º trauma ocular.

Buena parte de los traumatismos son evitables. Es indudable que la supervisión de los adultos reduce la incidencia y el bajo nivel educativo o socioeconómico aumenta el riesgo de lesión ocular. El pediatra, muchas veces, será el primero en atenderlos.

En los primeros años de vida, la incidencia de traumatismos oculares es prácticamente igual en ambos sexos, pero esta tendencia cambia con una mayor frecuencia en varones en la población adulta. La mayoría de las lesiones se producen en el hogar o colegio(2).

Los traumatismos en los niños pequeños se producen en casa, con los juguetes o en la cocina (con aceite, agua hirviendo, productos de limpieza, utensilios de cocina). Los más pequeños, si sufren la mordedura de un perro (Fig. 1), aunque esté familiarizado con él, las lesiones oculares ocurren en un 15% de los casos.

Figura 1. Mordedura de perro.

En niños mayores de 8 años con los deportes, una de las causas más importantes (pelota, tirachinas, palos, petardos, piedras, clips de papel, cuerdas elásticas, proyectiles, dardos, arcos, flechas y balines de aire comprimido –los balines causan lesiones especialmente devastadoras–). Los varones de 11 a 15 años son los más vulnerables(3). No podemos olvidar deportes como el hockey, deportes con raqueta, béisbol, baloncesto, esgrima, squash, boxeo, artes marciales de contacto, lucha libre y, actualmente, el paint-ball (juego con balas de pintura –juego de guerra–). Las lesiones por balas de pintura son actualmente el traumatismo ocular más frecuente y más grave relacionado con la práctica del deporte. El diámetro del paint-ball es inferior a 2 cm y alcanza velocidades de 90 a 150 metros por segundo. En los últimos años, la protección ocular en algunos de estos deportes ha reducido el porcentaje de lesiones(4).

Se han descrito también lesiones oculares por sistemas de airbag (quemaduras, laceraciones, abrasión corneal, hipema, desprendimiento de retina e, incluso, estallido ocular), aunque el efecto protector frente a un accidente mortal tiene mayor peso que el pequeño riesgo asociado.

La mayoría de lesiones oculares son evitables con los sistemas de protección actuales disponibles. Los pacientes con ambliopía deben ser identificados y deben tener especial cuidado si practican algún deporte de riesgo, pues la lesión en el ojo útil mermaría su calidad de vida. En la página web de la academia americana de oftalmología, se habla de prevención de lesiones oculares: www.AAO.org (Preventing Eye Injuries Children).

Historia clínica y exploración general

Realizar una buena historia clínica es muy importante(5). Al tratarse de un niño, la mayor parte de la información la obtendremos de los cuidadores (frecuentemente los padres) y no es tarea fácil. Las circunstancias del traumatismo deben ser recordadas cuidadosamente, ya que pueden tener implicaciones médico-legales importantes.

Debe interrogarse el cuándo, cómo y con qué se ha producido la lesión(6).

Hay que preguntar al paciente, si ello es posible por la edad, por cambios visuales graduales o repentinos desde que sufrió el trauma o síntomas, como dolor, diplopía y fotofobia.

Anotar el momento y lugar del accidente, el mecanismo de la lesión, si ha sido accidental o intencional, la presencia de testigos, el objeto que causa el accidente, la sospecha y el tipo de cuerpo extraño, si ha habido lesiones químicas por álcalis, si ha habido lesión por animal, tipo de animal y si ha sido espontáneo o provocado. También es muy importante averiguar si hay enfermedades oculares preexistentes y el nivel de agudeza visual del paciente antes del accidente (si es posible).

La exploración no es sencilla. Debe ser realizada por personal cualificado. La ansiedad y el dolor del paciente dificultan la cooperación. Si es difícil explorar al niño, deberá efectuarse bajo sedación o anestesia general.

Un dato muy importante y por el que siempre debemos comenzar la exploración es la Agudeza Visual (AV). Hay que explorar cada ojo por separado. Si el niño es mayor de 3 años, se debe realizar mediante la escala E de Snellen. Valorarla en menores de 3 años resulta difícil: hay que enseñarle un juguete con colores vivos, prestando atención a la capacidad del niño de fijar la vista en ese objeto. Puede ser que, en ese momento, se intente quitar el parche de su ojo sano, lo cual nos hará sospechar una menor AV en el ojo afectado.

Si la edad lo permite, valorar la visión cromática (el color rojo puede parecer gris si hay disfunción del nervio óptico). Es importante para el diagnóstico, pronóstico y evaluación médico-legal.

Las pupilas nos dan información del sistema visual y de una posible patología intracraneal. Si el paciente está inconsciente, es la única forma de información. Explorar los reflejos fotomotores directo y consensuado es muy importante, así como la forma de la pupila en el ojo traumatizado. Por ejemplo, la presencia de un defecto pupilar aferente relativo (pupila que se dilata paradójicamente al ser iluminada, tras haber iluminado previamente el ojo contralateral) nos indica una posible lesión en la vía aferente visual, ya sea a nivel del nervio óptico (alteración más frecuente), o a nivel retiniano (lesión que debe ser muy extensa para provocar dicha alteración pupilar).

Valorar la motilidad extraocular es importante ante la sospecha de lesión de la órbita o de un nervio craneal.

La presión intraocular es otro dato importante. Siempre, antes de valorarla, debemos asegurarnos de que no existe un traumatismo ocular abierto, ante lo cual está totalmente contraindicado tomarla. La toma se realiza mediante una ligera presión con ambos dedos índices sobre el párpado superior, ejerciendo presión de manera alterna y después comparando con el ojo contralateral. Suele ser complicado detectar ligeras variaciones, por lo que únicamente nos servirá para descartar grandes hipertonías. Ante un aumento de presión importante, debemos remitir inmediatamente al oftalmólogo para su diagnóstico y tratamiento.

La sospecha de abuso del niño debería ser considerada si la historia es inconsistente con la lesión ocular del paciente: historia del cuidador contradictoria o múltiples visitas al servicio de urgencias. La exploración oftalmológica puede ayudar en el diagnóstico del síndrome del bebé zarandeado (hemorragias intracraneales e intraoculares –intra, pre o subretinianas– sin signos de traumatismo externo).

La exploración externa del paciente: observar la cabeza, cara, región periorbitaria y párpados. Anotar equimosis, edema, ptosis, laceraciones y cuerpos extraños, enoftalmos y exoftalmos. La región periorbitaria debe palparse para descartar crepitación o deformidades en huesos orbitarios. La hipoestesia infraorbitaria, crepitación, enoftalmos y deformidad orbitaria pueden indicar fractura orbitaria por compresión (blow-out).

Respecto a las exploraciones complementarias, la radiografía simple tiene menos valor que las exploraciones que se efectúan actualmente, como el TAC y la Resonancia Magnética (RM). Sin embargo, es útil para realizar la primera valoración rápida o para orientarnos si no disponemos de las otras exploraciones complementarias de urgencias. Con ella, podemos valorar la presencia de un cuerpo extraño intraorbitario o intraocular, o la fractura de las paredes de la órbita. No detecta cuerpos de plástico o madera por ser radiolúcidos y tampoco se visualizan las partes blandas.

El TAC orbitario es la prueba que más información nos aporta, localización exacta de cuerpos extraños y fracturas, nos da imágenes del globo ocular, músculos y paredes orbitarias. Siempre se debe realizar ante la sospecha de perforación ocular. Aunque, al ser una prueba más específica, debe ser valorada siempre por un radiólogo y un oftalmólogo.

La RM visualiza mejor las lesiones vasculares, patología intracraneal, trombosis del seno cavernoso y enfermedades desmielinizantes e inflamatorias del nervio óptico. No suele ser tan útil para localizar lesiones de traumatismos oculares, y no debe ser la primera prueba diagnóstica. Siempre hay que descartar antes, mediante otras pruebas de imagen, la ausencia de cuerpos extraños metálicos.

La ecografía es útil, pero no debe realizarse si se sospecha perforación ocular. Proporciona la mayor resolución e información anatómica del segmento posterior ocular. Puede visualizar cuerpos extraños intraoculares, radiopacos y radiolúcidos y patología del vítreo, retina, coroides y esclerótica. También la glándula lagrimal, músculos, nervio óptico y tejidos blandos de la órbita.

Biomicroscopía o exploración del segmento anterior ocular

Párpados, conjuntiva, córnea y esclera

La mayor parte de las lesiones de la superficie ocular son benignas y se resuelven sin tratamiento, sin embargo, requieren una exploración meticulosa (incluso en lesiones que parecen de poca importancia) y un tratamiento precoz para evitar secuelas permanentes y complicaciones tardías.

Párpado (Figs. 1-4)

Figura 2. Traumatismo palpebral.

Figura 3. Traumatismo palpebral por pelota de tenis.

Figura 4. Herida a nivel del párpado superior e inferior, puede iniciar una celulitis preseptal.

La equimosis (hematoma u ojo morado) aparece en el párpado tras una contusión y se reabsorbe espontáneamente. Por efecto de la gravedad, puede extenderse al párpado inferior, lo cual debe advertirse a las familias. Puede tratarse con compresas frías y analgésicos.

Cuando hay una herida en el párpado debe tenerse en cuenta la localización porque:

• Si la herida afecta al párpado superior, puede estar comprometido el músculo elevador; la sutura incorrecta daría lugar a ptosis palpebral. Frecuentemente, hay salida de grasa orbitaria por la herida. No debe dejarse curar por segunda intención.

• Si la herida afecta al borde palpebral, la sutura correcta se hará alineando los bordes de la herida para evitar eversión o inversión del párpado y evitar la aparición de epífora, irritación o defecto de humidificación corneal.

• Cuando la herida afecta a la zona interna del párpado, puede dañar el conducto lagrimal, requiriendo una reparación con microcirugía por parte del oftalmólogo.

• También puede dañarse la glándula lagrimal situada en la zona externa del párpado.

Siempre, ante una herida en el párpado, remitir al oftalmólogo para su sutura. Una malposición palpebral o no tener en cuenta la vía lagrimal a la hora de realizar la sutura nos puede dar complicaciones oculares a posteriori.

La infección de la herida palpebral secundaria al traumatismo puede complicarse con una celulitis periorbitaria.

La ptosis palpebral puede deberse al hematoma y a la reacción inflamatoria, que desaparece en unos días, o bien a la lesión del músculo elevador del párpado, en cuyo caso el pronóstico es peor.

El hematoma palpebral bilateral en anteojos o también llamado de “ojos de panda” debe hacernos pensar en la fractura de la base del cráneo.

Conjuntiva y córnea (Figs. 5-8)

Figura 5. Traumatismo con un lápiz: erosión corneal.

Figura 6. Erosión corneal con un papel.

Figura 7. Cuerpo extraño corneal.

Figura 8. Hiposfagma o hemorragia subconjuntival.

Cuando exploramos la conjuntiva o la córnea, tras un traumatismo, podemos encontrarnos con: hemorragia subconjuntival (hiposfagma), erosión de la superficie, quemosis, enfisema, abrasiones, laceraciones y cuerpo extraño conjuntival (lentes de contacto) o cuerpo extraño corneal y abrasión corneal.

La hemorragia subconjuntival traumática tiene un aspecto llamativo. La espontánea suele deberse a una maniobra de Valsalva que aumenta la presión venosa (tos: tosferina, estornudo, vómitos, levantar objetos pesados). Las conjuntivitis víricas o bacterianas también son una causa frecuente. El frotamiento ocular enérgico, también puede producirla. Desaparece en unos días, pero puede durar semanas. La hemorragia subconjuntival debe ser limitada a la zona anterior. La mayoría de ellas son benignas. Si es extensa (ocupando toda la conjuntiva y fondos de saco conjuntival) debería pensarse en la posibilidad de fractura del techo o suelo de la órbita e incluso hemorragia intraocular o rotura del globo.

La sensación de arenilla o cuerpo extraño es la molestia más frecuente en estas urgencias oftalmológicas.

La lesión conjuntival da lugar a un leve dolor por la escasez de inervación sensorial.

Tras una lesión corneal, la capa basal del epitelio corneal y los nervios corneales superficiales quedan expuestos a estímulos externos, siendo el dolor más intenso.

Clínicamente, suele aparecer: dolor, lagrimeo, fotofobia, enrojecimiento ocular, blefaroespasmo y disminución de la visión. Los movimientos del globo ocular y el parpadeo aumentan el dolor y la sensación de cuerpo extraño.

Para visualizar las lesiones hay que aplicar fluoresceína. La fluoresceína tiñe las lesiones en el epitelio, ya sean conjuntivales o corneales. Será la exploración diagnóstica principal. Utilizar tiras estériles de papel o colirio, en el ojo afectado, e iluminarlo con luz azul de cobalto y podremos apreciar las erosiones en color amarillo verdoso. La tira de fluoresceína deberá estar ligeramente humedecida con colirio anestésico doble, lo que nos ayudará a realizar mejor la exploración. El paciente deberá mirar hacia arriba, mientras el extremo de la tira contacta con el fondo de saco inferior, evitando el roce con la córnea.

Las erosiones corneales curan rápidamente, pero pueden complicarse con recurrencias; reaparece la lesión al cabo de un tiempo sin haber sufrido ningún traumatismo, sobre todo, al levantarse por las mañanas, lo que se denomina síndrome de erosión corneal recidivante. Esto se produce porque las uniones hemidesmosómicas de las nuevas células epiteliales corneales son débiles, al estar un tiempo prolongado con los párpados cerrados al dormir, el epitelio nuevo se engancha literalmente al párpado superior, produciéndose una nueva erosión corneal al abrir el párpado de forma espontánea.

La morfología de las erosiones corneales nos puede ayudar a la hora de realizar el diagnóstico. Por ejemplo, las erosiones lineales nos hacen sospechar cuerpos extraños subtarsales. La eversión del párpado superior y la observación de los fondos de saco conjuntivales son técnicas útiles para localizar y eliminar los cuerpos extraños. Ante una erosión corneal, siempre debemos evertir el párpado superior en busca de cuerpos extraños.

El pediatra puede intentar retirar el cuerpo extraño, instilando previamente un colirio anestésico, mediante irrigación con suero con un chorro fuerte, con algodón o con una gasa humedecida; debe revertirse el párpado superior para detectar cuerpos extraños en el fondo de saco, en la zona subtarsal, para lo cual el paciente debe mirar hacia abajo. Hay que evitar los instrumentos afilados.

Cuando el cuerpo extraño es tierra o serrín, el lavado abundante con suero fisiológico será útil, pero ante la mínima dificultad enviar el paciente al oftalmólogo. En ocasiones, el niño deberá ser sedado para la retirada del cuerpo extraño en el quirófano.

Pese a la creencia extendida, tras la extracción de un cuerpo extraño, o bien tras una erosión corneal o conjuntival traumática, nunca debemos ocluir el ojo. Únicamente pautar pomada antibiótica y colirio midriático (ciclopléjico) para disminuir el dolor mediante la relajación del músculo ciliar. Tras el diagnóstico de una erosión conjuntival o corneal, o tras la extracción de un cuerpo extraño, siempre debemos remitir al paciente al oftalmólogo para su posterior seguimiento. Aunque la mayoría de lesiones de este tipo curan en unas horas o en un par de días, debemos asegurarnos que es visitado por un especialista, para evitar posibles complicaciones.

La oclusión queda reservada para las erosiones de origen fototraumático o por radiación (erosiones estériles). La oclusión debe realizarse con los párpados cerrados, con dos gasas dobladas y con ligera presión impidiendo así el movimiento palpebral y mantenerlo durante 24 horas. Deberán utilizarse pomadas que tienen un efecto lubricante, aunque enturbien la vista. Hay que aconsejar que no se froten los ojos. Los antibióticos aminoglucósidos, producen un efecto inhibitorio sobre la epitelización. Los macrólidos son una buena opción para el tratamiento (pomada de eritromicina, por ejemplo). No debe permitirse que el paciente utilice gotas anestésicas tópicas para el dolor, que impiden la emigración epitelial normal y favorecen que la abrasión corneal aumente de tamaño y el daño corneal se haga permanente. Si el dolor es intenso, el paciente deberá tomar analgésicos por vía oral. Los defectos corneales traumáticos, aunque sean moderadamente grandes, suelen cicatrizar en uno o dos días sin parches en los niños pequeños.

Como secuelas tardías de laceración corneal profunda, podemos tener el astigmatismo y cicatrices corneales (leucomas) que pueden reducir la agudeza visual.

Los cuerpos extraños metálicos en la superficie corneal empiezan a oxidarse a las pocas horas, son tóxicos y deben ser eliminados. Con los cuerpos extraños profundos de material inerte (plástico o cristal), se puede mantener una actitud expectante, pues con el tiempo migran en dirección anterior y se extraen con más seguridad. Ante la presencia de uno de estos tipos de cuerpos extraños, remitir siempre al oftalmólogo para su tratamiento y posterior seguimiento.

Quemaduras y causticaciones

Las causticaciones por ácidos y álcalis son urgencias que requieren un tratamiento inmediato antes del diagnóstico de las lesiones. El tratamiento consiste en la irrigación del ojo con 500 cc de suero fisiológico o Ringer lactato.

La cantidad de daño tisular se relaciona directamente con la duración del contacto entre el agente químico y el ojo. “Cada segundo cuenta” en una lesión química. La irrigación inmediata es vital.

Las quemaduras y causticaciones son una verdadera urgencia oftalmológica: en las quemaduras térmicas, los párpados y la córnea son las zonas más afectadas. El agua y el aceite no suelen provocar lesiones tan graves como los agentes químicos(7). También la pólvora de los petardos provoca quemaduras. Las quemaduras químicas en la infancia suelen deberse a detergentes o disolventes orgánicos que se encuentran en productos de limpieza domésticos.

Los álcalis suelen penetrar el ojo con mayor facilidad que los ácidos. Su morbilidad es significativamente mayor. Las causticaciones oculares pueden lesionar el epitelio corneal y conjuntival, la membrana basal, el estroma corneal, el endotelio de los vasos conjuntivales y la epiesclera.

Los álcalis que pueden afectar el globo ocular son: el amoniaco, el hidróxido sódico (lejía, desatascadores), la potasa cáustica, el hidróxido de magnesio y el hidróxido cálcico (cemento, yeso y cal). Los ácidos son el sulfúrico (batería del automóvil), el ácido clorhídrico (provoca lagrimeo a distancia), el ácido nítrico (con un contacto prolongado se comporta como el clorhídrico) y el ácido acético (precisa de largo tiempo de contacto y una concentración superior al 10%).

El álcali provoca lesiones más graves, ya que penetra rápidamente en el interior del ojo, saponifica los ácidos grasos de las membranas celulares epiteliales, desnaturaliza el colágeno y produce trombosis vascular. Ante una causticación por un álcali, antes de empezar la irrigación aplicar unas gotas de aceite de oliva sobre la superficie ocular, ayuda a detener la reacción saponificadora que se produce. Los ácidos provocan menos daño porque el ion hidrógeno precipita las proteínas evitando la penetración del producto a través de la córnea.

El pronóstico, por tanto, dependerá de si el agente es un álcali o un ácido, del área de exposición y de la concentración de la sustancia química y del tiempo de contacto con el tejido del ojo.

Esta urgencia es la única en la cual iniciamos el tratamiento antes que la exploración, con irrigación abundante (las 3 íes de irrigación, irrigación, irrigación) con 500 cc de suero fisiológico o Ringer lactato. No debe efectuarse presión sobre el globo ocular y hay que tener en cuenta que, a mayor espacio de tiempo entre la producción de la lesión y el lavado, el pronóstico será peor.

Hay que efectuar la limpieza, con una gasa, de los restos que pueden estar en contacto con la conjuntiva y con los fondos de saco conjuntival superior e inferior. Deben administrarse analgésicos por vía oral en las primeras horas tras el accidente. La quemadura corneal con cigarrillos es la lesión térmica más frecuente de la superficie ocular del niño. Son accidentales y no hay que pensar en manifestación de maltrato. Es debido a que los ojos del niño están a la altura del cigarrillo que tiene el adulto. Estas quemaduras suelen curar con rapidez y sin cicatrices.

La ceniza del cigarrillo se comporta como un álcali al cual se añade el efecto del calor.

Ante una causticación debe remitirse el paciente al oftalmólogo, que determinará su gravedad e iniciará el tratamiento pertinente. La mayoría se resuelven con: pomada antibiótica, colirio con corticoide, colirio ciclopléjico y vitamina C vía oral. Las más graves pueden precisar incluso de tratamiento quirúrgico. A consecuencia de estas lesiones, se pueden formar cicatrices, glaucoma, cataratas y precisar un trasplante corneal.

Otro agente químico son los pegamentos, que si se han adherido a los párpados, habrá que recortar las pestañas, ya que producen adherencias muy firmes, y despegar los bordes con ligeras tracciones. El pegamento sobre la superficie ocular está poco adherido y al traccionarlo sale como un bloque.

Los petardos

El 5% de los traumatismos oculares son consecuencia de los fuegos artificiales, tan tradicionales en nuestro país. Las 2/3 partes de los accidentes relacionados con petardos se producen en los domicilios particulares. Se afecta tanto el que observa como el que lanza el artefacto. Se aconseja siempre la supervisión de los padres ante la manipulación de este tipo de artefactos por parte de niños. También es recomendable el uso de gafas de protección. Incluso las bengalas que parecen inofensivas, pueden provocar quemaduras importantes.

Lesiones fototraumáticas y por radiaciones

Las radiaciones ultravioletas son la causa más frecuente de lesiones tras la exposición solar en la playa o en la nieve.

Las lesiones suelen ser bilaterales y pueden manifestarse en forma de un punteado que tiñe con fluoresceína el área interpalpebral, hasta zonas extensas de desepitelización. Los síntomas (intenso dolor) aparecen de 8 a 12 horas tras la exposición y no hay relación entre el tiempo de exposición y la intensidad de las manifestaciones clínicas.

La retinopatía solar es una lesión producida por la luz del sol en personas que observan un eclipse solar. Aparece una pequeña quemadura en la retina que no ocupa toda la superficie, dando lugar a una disminución de la visión.

Los punteros láser de uso doméstico, aunque podrían producir fotocoagulación de la retina-lesión directa de la fóvea- (mirando fijamente más de 10 segundos al puntero), no suelen causar afectación, pues el tiempo de exposición es inferior a 1 segundo.

Lesiones del globo ocular con afectación de la cámara anterior

Hipema (Fig. 9)

Figura 9. Hipema.

Consiste en la acumulación o presencia de sangre en la cámara anterior del ojo (en la parte más inferior) y se visualiza como un nivel rojo entre la córnea y el iris. Es una verdadera urgencia oftalmológica. Puede ser reconocido con la luz de la linterna.

El hipema es secundario a traumatismos con objetos de tamaño más pequeño que el reborde de la órbita y consecuente lesión de los vasos sanguíneos de la raíz del iris o del cuerpo ciliar. Ante la aparición de un hipema, hay que descartar la rotura o estallido ocular y valorar el estado del iris y el cristalino(8).

Puede acompañarse de lesiones en el iris, cuerpo ciliar y cristalino. En pacientes de origen africano y con antecedentes de hemoglobinopatía falciforme o drepanocitosis, debe descartarse esta enfermedad. Debe evitarse que vuelva a sangrar en los días posteriores al traumatismo.

Existe bastante controversia en referencia a su tratamiento, algunos autores postulan por un tratamiento ambulatorio, mientras que otros siguen defendiendo el ingreso hospitalario. Actualmente, el ingreso se reserva para niños pequeños (difícil que sigan un reposo estricto en casa) o pacientes con hemoglobinopatías. Los esteroides son el pilar del tratamiento de los hipemas. El reposo en cama, con la cabeza elevada (posición de la cama en 45º), protector ocular (para evitar tocarse) y sedación en algunos casos. Deben ser controlados diariamente por el oftalmólogo para conocer la tensión intraocular y detectar los cambios que se produzcan con el hipema.

La hematocórnea es la impregnación de la córnea por el pigmento férrico de la sangre. Se produce en hipemas masivos. En niños puede ser necesario un trasplante corneal. El glaucoma puede ser una complicación secundaria al hipema. Ante el diagnóstico de una hematocórnea, derivar al paciente al oftalmólogo de forma urgente, la mayoría de veces es necesario el drenaje del sangrado de forma quirúrgica.

La tinción hemática corneal puede tardar meses o años en desaparecer y puede provocar en la infancia ambliopía por deprivación, con las consecuencias sobre la función visual. Por eso debe tratarse con la mayor rapidez posible.

Si el sangrado afecta a más del 50% de la cámara anterior, requerirá intervención quirúrgica para evacuar el coágulo e irrigar la cámara anterior.

Clínicamente, hay dolor ocular y disminución de la visión o visión borrosa.

La somnolencia es frecuente en los niños y, a veces, es tan intensa que obliga a realizar un examen neurológico, sobre todo, si ha habido un traumatismo craneal.

Si no hay antecedente de traumatismo previo, deberá descartarse como desencadenante una enfermedad hematológica (trastorno de coagulación, leucemia), retinoblastoma, xantogranuloma juvenil y la ya mencionada drepanocitosis.

El hipema secundario a un traumatismo con un objeto pequeño es una verdadera urgencia que debe ser valorada por el oftalmólogo.

Iris y cuerpo ciliar

La característica de la afectación del iris y cuerpo ciliar es la fotofobia. A menudo, hay una inyección de los vasos sanguíneos episclerales o conjuntivales alrededor del limbo, denominándose hiperemia conjuntival ciliar. La visión generalmente está reducida y la pupila puede ser más pequeña en el ojo afecto respecto al ojo sano. La lesión del músculo esfínter del iris dará lugar a una midriasis.

Clínicamente hay dolor, fotofobia, anisocoria, inyección conjuntival perilimbal (hiperemia ciliar) y visión borrosa. También puede aparecer dificultad para el enfoque de cerca, por espasmo o parálisis de la acomodación, y dificultad en la constricción y dilatación pupilar tras la estimulación luminosa.

Si, tras el traumatismo ocular, hay rotura del esfínter iridiano, aparece la discoria o pupila irregular, pupila en forma de D. La afectación del iris suele acompañarse de hipema, por lo que debe valorarlo un oftalmólogo con urgencia.

Las lesiones de la cámara anterior son una de las secuelas más frecuentes de los traumatismos oculares contusos.

Cristalino

Evaluar el cristalino es fundamental en la exploración del ojo que ha sufrido un traumatismo ocular. El traumatismo es la causa más frecuente de la luxación o subluxación del cristalino(7).

La catarata y la luxación o subluxación que aparecen después de un traumatismo ocular indican que este ha sido importante (Fig. 10). Provoca un cuadro de pérdida de visión importante de aparición brusca. También suele acompañarse de hipema y hay que derivarlo al oftalmólogo.

Figura 10. Catarata traumática.

Los traumatismos contusos pueden producir cataratas de aparición inmediata o incluso años después.

Si la catarata da lugar a pérdida de agudeza visual y el paciente es menor de 8 años, hay que plantear una intervención quirúrgica precoz para evitar la ambliopía. El glaucoma y el contacto corneal secundarios a la luxación del cristalino también obligarían a plantear la intervención quirúrgica.

La luxación del cristalino frecuentemente es de origen traumático en la infancia. Nos indicará que el trauma ha sido importante. Ante una luxación o subluxación del cristalino, en ausencia de traumatismo ocular, valorar la posibilidad de un síndrome de Marfan.

Lesiones del globo ocular con afectación del segmento posterior: vítreo, retina y coroides

La gravedad de las lesiones en las estructuras del segmento posterior es variable: oscila entre las contusiones retinianas periféricas, que se pueden resolver espontáneamente, hasta el desprendimiento de la retina, que puede poner en peligro la visión.

Si el paciente no presenta una transparencia de medios para poder realizar un fondo de ojo, deberá solicitarse una ecografía para examinar el segmento posterior. La ecografía permitirá detectar: desgarros ocultos de la retina, desprendimiento de retina, hemorragias subretinianas, hemorragia subcoroidea (desprendimiento coroideo), desprendimiento del vítreo posterior, luxación del cristalino, roturas ocultas del globo ocular y cuerpos extraños intraoculares.

Hemorragia vítrea

Sangre en la cavidad vítrea. Es la complicación del polo posterior más frecuente tras el traumatismo ocular. Son síntomas las moscas volantes y suele haber pérdida visual súbita y grave. Algunos pacientes dicen que ven “en rojo”. La presencia de hemorragia vítrea en lactantes o niños debe alertar sobre la posibilidad de malos tratos. Los niños en edad de ambliopía son un reto terapéutico. En los lactantes puede aparecer ambliopía por deprivación las primeras semanas de la hemorragia vítrea. Pueden producirse anisometropías de más de 10 dioptrías. También puede aparecer como complicación un glaucoma.

Contusión, edema, hemorragia y desprendimiento de retina

Puede producirse tras lesiones de golpe o contragolpe (compresión y expansión del globo ocular). En una contusión retiniana aparecen áreas geográficas de retina blanqueada. Si la contusión afecta a la mácula, (llamado edema de Berlin), se puede producir pérdida de visión aguda. Si se afecta la periferia de la retina, el paciente visualmente está asintomático. Si se afecta la fóvea (área central macular), la pérdida de visión puede ser permanente.

Rotura coroidea

Complicación muy grave. Si aparece nos indica que el traumatismo ocular ha sido importante. Hay afectación de la mácula en más de la mitad de las roturas coroideas. La afectación macular (edema, hemorragia o desprendimiento) comporta la pérdida de visión inmediata. La mayoría de veces no se recupera la agudeza visual tras la reabsorción de las hemorragias y el edema secundario a la rotura. La afectación macular va emparejada con una pérdida de agudeza visual permanente.

Hemorragia subcoroidea (desprendimiento coroideo)

Suele ser una lesión rara, pero grave. Aparece tras traumatismos contusos mediante el mecanismo de compresión y expansión del globo ocular. La sangre se acumula en el interior del espacio virtual entre la coroides y la esclerótica. Puede estar asociada a un estallido ocular oculto. Puede resolverse espontáneamente o aparecer complicaciones tardías, como el desprendimiento de retina.

Fractura de la órbita (Fig. 11)

Figura 11. Fractura Blowout de la órbita derecha. Atrapamiento del músculo recto inferior.

El signo más evidente de la fractura del suelo de la órbita es la limitación de la mirada vertical.

El suelo de la órbita está formado por los huesos maxilar superior, cigomático y palatino. Tiene un grosor de 0,5 a 1 mm. La pared medial está formada por el hueso maxilar superior, el lagrimal y etmoides. La pared medial del hueso etmoides es muy delgada (0,2 a 0,4 mm) y se denomina lámina papirácea. La mayor parte de las fracturas de la pared medial se producen en él. El techo está constituido por el hueso frontal y el ala menor del esfenoides. La pared lateral externa la forman el ala mayor del esfenoides y las apófisis orbitarias del cigomático y del hueso frontal.

Los accidentes con vehículos a motor, los puñetazos en los ojos y las lesiones deportivas con impacto secundario a pelotas son las causas más frecuentes de traumatismos en la órbita.

Hay lesiones contusas y penetrantes. Los puños, pelotas de tenis, golf, squash, bates de béisbol, botellas o superficies romas, como el salpicadero del coche o las puertas, pueden provocar lesiones contusas.

Las paredes orbitarias pueden fracturarse y el globo ocular puede perforarse, incluso sin que el objeto haya penetrado directamente en los tejidos(9).

Los objetos penetrantes suelen ser de tamaño inferior al de la órbita (cuchillos, lapiceros, ramitas, balas, clavos y la punta del paraguas). La velocidad del objeto es más importante que el tamaño. Los objetos proyectados a gran velocidad transmiten más energía cinética y, por tanto, ocasionan mayor daño tisular.

El techo y la pared lateral externa son más gruesas y menos propensas a las fracturas.

Las fracturas más frecuentes se localizan en el suelo de la órbita y la pared medial o interna, debido a que son las más débiles. La pared externa y la pared superior son más resistentes y se fracturan en traumas muy intensos, pero en los niños menores de 7 años, estas fracturas del techo de la órbita se producen por falta de neumatización de los senos frontales y por la desproporción cráneo-facial.

El signo más evidente de la fractura del suelo de la órbita es la diplopía o la imposibilidad de llevar la mirada hacia arriba.

Lesiones orbitarias graves, pueden tener un aspecto externo trivial. Hay que investigar la disminución de la agudeza visual y la diplopía. Puede detectarse: equimosis, epistaxis ipsilateral, enfisema orbitario, sugestivo de lesión de la pared medial (debido al paso de aire desde el seno etmoidal a través de una fisura en la lámina papirácea) o inferior, hipoestesia de la mejilla y del labio superior, si hay afectación del nervio infraorbitario, y escalón en el reborde orbitario, en la fractura del suelo de la órbita cuando hay fractura directa(10).

La limitación de la motilidad ocular extrínseca, enoftalmos y diplopía en la mirada de frente y en la mirada inferior (para la lectura y para caminar) es indicativa de un tratamiento quirúrgico precoz. La no existencia de estos signos dará lugar a la abstención de la cirugía.

La presencia de exoftalmos sugiere que el volumen orbitario está incrementado por edema, hemorragia, aire o fragmentos óseos.

La secreción nasal de líquido trasparente puede indicar rinorrea de LCR, que nos alertará acerca de la fractura de la fosa craneal anterior.

La diplopía secundaria al traumatismo es debida a restricción muscular extraocular. Puede ser una limitación leve por el edema orbitario o puede ser debida a atrapamiento muscular (el más propenso es el músculo recto inferior que discurre a lo largo del suelo de la órbita) en el interior de la fractura, con lo cual precisará intervención para liberar el músculo y reconstruir el suelo de la órbita.

Debido a la fractura, puede producirse herniación del tejido orbitario al seno maxilar o etmoidal.

Hay que examinar la vía lagrimal, que estará afectada en un 20% de las fracturas de la pared medial.

La TAC orbitaria, con cortes axiales y coronales, y la radiología con proyección de Waters que muestra el suelo de la órbita y el seno maxilar, son las técnicas de imagen de elección para valorar a los pacientes con traumatismo orbitario. La imagen en gota suspendida en el seno maxilar superior es característica de las fracturas del suelo de la órbita.

No hay que olvidar explorar el globo ocular detalladamente, ya que se encuentran perforaciones y lesiones oculares asociadas a estos traumatismos.

En el recién nacido, tras un parto con fórceps, hay que valorar el traumatismo ocular obstétrico. Puede existir contusión ocular; por lo tanto, hay que explorar el globo ocular. En ocasiones, hay hematomas palpebrales, hemorragias subconjuntivales, edema corneal, lagoftalmos, blefaroptosis y hemorragia retiniana. La hemorragia macular ocurre en el 4% de recién nacidos (raramente dará lugar a ambliopía). En las primeras 4 a 6 semanas, las hemorragias se habrán reabsorbido sin secuelas.

El término “blow out fracture”, o fractura en estallido, se refiere a la expansión del volumen orbitario debido a la fractura de las paredes orbitarias delgadas hacia los senos paranasales adyacentes, sin compromiso del reborde. Estos huesos delgados son en realidad un mecanismo protector, ya que al romperse, reducen la presión sobre el globo ocular y previenen la rotura del ojo.

El 10-30% de las fracturas en estallido se acompañan de abrasiones corneales, hipema traumático, iritis, rotura del globo ocular, contusión retiniana, desprendimiento de retina y hemorragia retiniana.

Las fracturas de la pared medial habitualmente se asocian a fracturas del suelo de la órbita. Suelen comprometer el músculo recto medial.

Las fracturas del techo de la órbita aparecen en accidentes de automóvil y en caídas de una altura importante. Pueden afectar al seno frontal y, como complicaciones, mencionar la fuga de LCR, hemorragia intracraneal, limitación dolorosa de la mirada hacia arriba, ptosis, encefalocele traumático, meningitis y absceso cerebral.

Las fracturas de la pared lateral se deben a accidentes de automóvil, caídas o agresiones con objetos romos. Son muy poco frecuentes.

Lesión del nervio óptico

Como lesiones más importantes, encontramos la neuropatía óptica traumática y la, poco frecuente pero devastadora, avulsión del nervio óptico. Puede tratarse de una lesión directa, como la compresión o sección del nervio por un cuerpo extraño, como puede ser una bala. O lesiones indirectas debidas a un traumatismo craneal frontal, la rotación traumática del globo ocular y la hemorragia perineural.

En la neuropatía óptica traumática(6) hay alteración de la agudeza visual, alteración del test de Ishihara (colores afectados azul-amarillo) y defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn). Al iluminar la pupila del ojo afectado, hay menos reacción a la luz e incluso puede producirse un reflejo paradójico con midriasis. Este sería el único dato clínico que podríamos obtener si el paciente estuviera adormecido, ya que se trata en múltiples ocasiones de pacientes con un traumatismo grave (incluso en estado de coma), en los cuales la valoración es difícil.

El fondo de ojo es normal inicialmente, aunque al mes del traumatismo aparecerá una atrofia óptica.

La avulsión del nervio óptico consiste en la sección parcial o completa del nervio en la salida del globo ocular (a nivel de la lámina cribosa). El paciente presenta una amaurosis. En el fondo del ojo, la papila queda sustituida por una hemorragia o vacío. No existe tratamiento.

Hemorragia orbitaria y síndrome compartimental

La órbita debido a sus características anatómicas y su pequeño tamaño es propensa a que se produzcan síndromes compartimentales.

Es un espacio cerrado limitado por las cuatro paredes óseas, el globo ocular y el tabique orbitario. Un volumen pequeño de hemorragia puede producirlo.

La disminución de la visión, con dolor, diplopía y proptosis son signos y síntomas de hemorragia orbitaria. Si se acompañan de un defecto pupilar aferente, pueden justificar la presencia de un síndrome compartimental orbitario agudo, que comprima el nervio óptico causando su lesión.

Si el nervio óptico o la circulación retiniana están comprometidos es necesario un tratamiento urgente para aumentar el volumen de la órbita y permitir que el globo ocular se desplace en sentido anterior. La mejoría de la agudeza visual y desaparición del efecto pupilar aferente demuestra el éxito de la intervención.

Traumatismo ocular abierto

El traumatismo ocular abierto es una grave complicación secundaria a un traumatismo. Una erosión en la piel del párpado o una hemorragia subconjuntival pueden ser la única manifestación superficial de la perforación de la esclerótica por unas tijeras o por un dardo.

Llamamos penetración ocular (Fig. 12) a la herida realizada por un objeto punzante cuya puerta de entrada es la misma que la de salida. Llamamos perforación ocular a la herida realizada por un objeto punzante cuya puerta de entrada es diferente a la puerta de salida.

Figura 12. Penetración ocular.

Lesiones por cristales, objetos afilados (tijeras, agujas y cuchillos), lápices, perdigones, objetos lanzados a distancia y hojas de plantas o ramas de árboles obligan a exploraciones complementarias(7). La distorsión de la pupila puede ser el signo más evidente de una pequeña penetración corneal.

El cuerpo extraño intraocular (Fig. 13) es poco frecuente, pero hay que descartarlo mediante una radiografía simple de cráneo cuando es metálico. Si no, hay que realizar una TAC.

Figura 13. Cuerpo extraño intraocular.

La ruptura o estallido del globo ocular es una herida del grosor total de la pared del globo ocular provocada por un objeto romo. La laceración del globo ocular es una herida del grosor total de la pared del globo ocular provocada por un objeto afilado.

Las laceraciones tienen bordes más definidos y causan menos trastornos intraoculares. Las rupturas tienen bordes desiguales y crean una desestructuración intraocular notable.

El lugar de ruptura se suele localizar en el punto más débil de la esclera, que suele ser la zona de detrás de las inserciones de los músculos rectos.

La dificultad de explorar a niños pequeños aumenta cuando hay lesiones oculares graves. Con ayuda de los padres, se puede explorar con lámpara de hendidura o, si el trauma es abierto, con anestesia, para diagnosticar y tratar la lesión de la pared del globo ocular de grosor total. Esta exploración la debe realizar un oftalmólogo. Es muy importante que, ante una sospecha de estallido o laceración ocular, se remita al paciente a un especialista para realizar la sutura lo antes posible. Una demora de 24 horas puede suponer un empeoramiento importante del pronóstico visual.

Los síntomas son: dolor y disminución de la agudeza visual, que representa un signo de gravedad si es importante.

Los signos clínicos que se presentan ante un traumatismo ocular abierto son: hipotonía ocular, herniación de estructuras del ojo por la herida corneal o escleral (tejido intraocular prolapsado como: cristalino, iris, cuerpo ciliar, retina, coroides y humor vítreo).

Existe riesgo de endoftalmitis y también de oftalmía simpática (respuesta inmunológica del organismo al contacto con tejido coroideo expuesto en el momento de la lesión). Suele aparecer en el ojo sano tras años del traumatismo, no se puede prevenir y puede causar amaurosis por una panuveítis extensa. El riesgo de estas temibles complicaciones aumenta de forma exponencial a medida que se demora el tratamiento del traumatismo ocular abierto. La enucleación del ojo traumatizado evita la reacción simpática del ojo sano. Sin embargo, no la impide si se ha iniciado.

Ante la sospecha de traumatismo ocular abierto no hay que manipular el globo ocular. Hay que cerrar el ojo de manera no compresiva y derivar el paciente al oftalmólogo, que realizará bajo anestesia general la sutura.

El pronóstico visual es sumamente reservado en los traumatismos oculares abiertos.

La prevención es el mejor tratamiento de todas las lesiones oculares. En el traumatismo ocular abierto hay dolor y disminución de la agudeza visual, y signos clínicos como: hipotonía ocular, herniación de estructuras del ojo a través de la herida, riesgo de endoftalmitis y de oftalmía simpática.

Niño maltratado

No siempre podemos apreciar las manifestaciones oculares del niño maltratado. Estas se pueden encontrar hasta en un 35-45% de los casos(11-13).

La lesión por sacudida o niño zarandeado (shaken baby síndrome) constituye una de las manifestaciones más importantes de los malos tratos infantiles. Son pacientes menores de 3 años y, sobre todo, de 12 meses. Se detectan lesiones intracraneales y oculares. Como lesión intracraneal, aparece hematoma subdural y hemorragia subaracnoidea, y las manifestaciones oculares se caracterizan por hemorragias retinianas (como manifestación más frecuente) en la región macular, pudiendo ser extensas y ocupar todo el fondo de ojo, y preretinianas, sin signos o con mínimos signos de traumatismos externos. La cabeza del lactante, relativamente grande en relación al cuerpo, y la inestabilidad de la musculatura del cuello, favorecen esta patología(8).

También pueden detectarse: equimosis periorbitarias, cataratas, subluxación del cristalino, hemorragias vítreas y coroideas.

Ocurren hemorragias retinianas secundarias a traumatismos durante el parto, que son comunes en los recién nacidos, pero no persisten tras el primer mes de vida.

Las hemorragias retinianas detectadas, superado el periodo posparto, son diagnósticas de maltrato. Raramente se pueden observar por mecanismos distintos al de la sacudida, aunque no debemos olvidar los trastornos de coagulación. Las hemorragias intraoculares suelen ser bilaterales (20% unilaterales). Pueden debutar con: convulsiones, letargia, vómitos, fallo de medro y coma.

El 35% de estos pacientes sufre posteriormente ceguera o deterioro visual.

La sospecha de maltrato infantil obliga al pediatra u oftalmólogo a efectuar la denuncia correspondiente.

Las hemorragias retinianas en el niño son sugestivas de maltrato.

Traumatismos oculares deportivos

Los traumatismos oculares deportivos son más frecuentes en niños y adolescentes.

Los deportes que los pueden producir son: las artes marciales, los deportes con raquetas o aquellos en los cuales intervienen pelotas en movimiento rápido, tiro con arco y deportes con contacto físico como son el fútbol y el baloncesto, así como el boxeo y la lucha. No se puede olvidar el paint-ball (juego de guerra con balas de pintura).

Hay protectores oculares para todos los deportes. El material de elección para las gafas protectoras es el policarbonato. Es resistente al impacto con excelentes propiedades ópticas. Existen también combinaciones de cascos y caretas.

Otras entidades(7)

• Retinopatía de Purtscher: es una entidad caracterizada por hemorragias retinianas múltiples y disminución secundaria de la visión debido a traumatismo cefálico o aplastamiento torácico o toracoabdominal. Da lugar a un cuadro exudativo y hemorrágico en el fondo de ojo. Estos signos desaparecen con rapidez.

• Embolia grasa: se puede manifestar tras politraumatismos a nivel de pelvis y extremidades inferiores. Existe un intervalo libre y aparece una disminución de la visión.

• Retinopatía por valsalva: se producen hemorragias preretinianas o intraretinianas superficiales por el esfuerzo del vómito, la tos o incluso el levantamiento de pesas por adolescentes. Sin embargo, no ocurren hemorragias retinianas debido a los vómitos en los lactantes o niños pequeños. El pronóstico es excelente con recuperación completa.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Banta James T. Traumatismos oculares. Elsevier España; 2008.

2.*** Bargueño C, Colunga M, González E, Cienfuegos S, Díez-Lage A, Diab M. Traumatismo oculares en edad pediátrica. An Esp Pediatr. 1998; 48: 625-30.

3.** Scott E, Olitsky D, Hug Laura S, Plummer Erin D, Stahl Michelle M, Ariss Timothy P, Lindquist and Smith L. Disorders of the Eye. Chapter 618-35: 2569-615. En: Nelson Textbook of Pediatrics. Kliegman, Stanton, ST Geme, Schor. 20th edition Saunders. Elsevier; 2015. Part XXVIII.

4.** Protective eyewear for Young athletes. Ophtalmology. 2004; 111: 600-3.

5.*** Catalano RA. Traumatismos oculares y su prevención. En: Clínicas pediátricas de Norteamérica. Oftalmología. Ed. Interamericana; 1993; 4: 915-30.

6.*** Martin N, Gil-Gibernau JJ. Traumatismes oculars: diagnostic i tractament. Pediatria Catalana. 2002; 62: 298-305.

7.*** Gil-Gibernau JJ. Traumatismos oculares y de los anexos. Capítulo XII. En: Tratado de Oftalmología Pediátrica. Gil Gibernau JJ. Barcelona: ed. Scriba; 1997. p. 247-59.

8.*** Traumatismo ocular en la infancia. Oftalmología pediátrica y estrabismo. American Academy of Ophtalmology. 2008. Capítulo 30. p. 441-9.

9.*** Khaw PT, Shan P, Elkington AR. ABC of eyes. Injury to the eye. BMJ. 2004; 328: 36-8.

10.** Kanski JJ. Oftalmología clínica. Traumatismos. Capítulo 19. 5ª ed. Editorial Elsevier; 2009. p. 675-96.

11.** Miller K, Apt L. The eyes. Eye trauma and emergencies. En: Rudolph’s pediatrics. The McGraw-Hill; 2003. 26: 2412-16.

12.*** Placeres J, Mobayed J, Mengual E. Traumatismos oculares en edad pediátrica. En: Actualizaciones en oftalmología pediátrica. Esteve. 2003; 2: 115-26.

13. Casanovas Gordó JM, Martín Gómez V. Traumatismos oculares. Pediatr Integral, 2013; XVII(7): 507-19.

Bibliografía recomendada

- Banta James T. Traumatismos oculares. Elsevier España; 2008.

Tratado que describe de forma exquisita los traumatismos oculares. Acompañado de un material iconográfico excelente.

- Martín N, Gil-Gibernau JJ. Traumatismes oculars: diagnostic i tractament. Pediatria Catalana. 2002; 62: 298-305.

Excelente artículo publicado en Pediatria Catalana en el año 2002, en el cual se hace un repaso a los traumatismos oculares en una sección de la revista dedicada a formación continuada para pediatras generales.

- Gil-Gibernau JJ. Traumatismos oculares y de los anexos. Capítulo XII. En Tratado de Oftalmología Pediátrica. Gil Gibernau JJ. Barcelona: ed. Scriba; 1997. p. 247-59.

Tratado de oftalmología, referente de la oftalmología pediátrica, con un capítulo dedicado a los traumatismos oculares en la infancia.

- Khaw PT, Shan P, Elkington AR. ABC of eyes. Injury to the eye. BMJ. 2004; 328: 36-8.

Este artículo publicado en BMJ, tiene un gran interés, porque además de aportar un resumen de los traumatismos oculares, se añaden unas imágenes, muy sugerentes de toda la patología traumática ocular.

 

Caso clínico

 

Varón de 10 años de edad que acude de urgencias por presentar: dolor ocular, lagrimeo, fotofobia intensa y visión borrosa en ambos ojos, de inicio brusco esta mañana al despertarse. Como antecedente de interés, estuvo esquiando con sus padres el día anterior.

A la exploración ocular, presenta hiperemia ciliar intensa y una epiteliopatía punteada superficial moderada-grave en ambos ojos.

Diagnóstico:

Queratitis fotoeléctrica.

Tratamiento:

Oclusión primeras 24 horas.

Eritromicina pomada cada 8 horas.

Ciclopléjico colirio cada 8 horas.

 

 

 

Ambliopía y estrabismo

M. Merchante Alcántara
Temas de FC


M. Merchante Alcántara

Médico especialista en Oftalmología. Clínica Oftalmológica “San Bernardo” de Sevilla

Resumen

La ambliopía es aquella disminución de la agudeza visual de uno o ambos ojos por falta de uso en el periodo de desarrollo visual, recuperable con tratamiento adecuado en una edad apropiada. El estrabismo (o desviación manifiesta de un eje ocular) es una alteración frecuente en niños que, además de las consecuencias estéticas, entraña importantes alteraciones en la agudeza visual y en la visión binocular; por lo que es muy importante su diagnóstico y tratamiento precoces. El objetivo de este artículo es transmitir conceptos básicos que ayuden al pediatra a entender estas patologías y exponer aquellas exploraciones oftalmológicas básicas que puede realizar para detectarlas precozmente y remitirlas lo antes posible al oftalmólogo pediátrico para su estudio y tratamiento. También, repasar brevemente los pseudoestrabismos y las características clínicas típicas de los estrabismos más comunes en la edad pediátrica. Todos los niños deberían someterse a una exploración oftalmológica completa antes de los 4 años de edad. El niño con ambliopía o estrabismo, en cuanto se diagnostique, al poder ser secundarios a lesiones orgánicas graves del globo ocular. “Nunca es demasiado pronto para realizar una exploración oftalmológica en el niño pero, a veces, puede ser demasiado tarde”.

 

Abstract

Amblyopia is the decrease in visual acuity of one or both eyes due to lack of use during the period of visual development, recoverable with adequate treatment at an appropriate age. Strabismus (or obvious deviation of an ocular axis) is a frequent disorder in children which, besides the aesthetic impact, involves important alterations of visual acuity and binocular vision. Early diagnosis and treatment are extremely important. The objective of this article is to transmit basic concepts that help the pediatrician understand these pathologies and to explain the basic ophthalmological examination that can be performed to detect them early and to refer them as soon as possible to the pediatric ophthalmologist for evaluation and treatment. Also, to briefly review pseudostrabismus and the typical clinical characteristics found in the most common types of strabismus in the pediatric age. All children should undergo a complete ophthalmological examination before 4 years of age. The child with amblyopia or strabismus should be diagnosed as soon as possible, since this can be caused by severe organic lesions affecting the ocular globe. “It’s never too early to do an ophthalmic examination on a child, but sometimes it may be too late”.

 

Palabras clave: Ambliopía; Estrabismo; Endotropia; Exotropia; Parálisis

Key words: Amblyopia; Strabismus; Esotropia; Exotropia; Paralysis

 

Pediatr Integral 2018; XXII (1): 32 –44


Ambliopía y estrabismo

Ambliopía

Introducción

Ambliopía es aquella disminución de la agudeza visual de uno o ambos ojos por falta de uso en el periodo de desarrollo visual, recuperable con tratamiento adecuado en una edad apropiada.

La ambliopía (u ojo vago) se define como la disminución de la agudeza visual (AV) de uno o ambos ojos (AO) por falta de uso en el periodo de desarrollo visual, y constituye la causa más frecuente de mala visión en la infancia(1-3). La forma unilateral es más habitual que la bilateral(4).

Lo más importante de la ambliopía es que es curable, si se diagnostica precozmente y se trata correctamente en una edad apropiada(1-3). Si no es así, persiste en la edad adulta, afectando al 2-3% de la población general(5).

Etiología

Los estrabismos constituyen la causa más frecuente de ambliopía.

Es primordial saber que la AV se desarrolla desde que el niño nace hasta aproximadamente los 7-8 años que alcanza un nivel de adulto (Tabla I).

El estímulo para que la visión se desarrolle correctamente es que la imagen llegue enfocada a la retina de cada ojo y, consecuentemente, una imagen nítida al cerebro. Por ello, cualquier patología que aparezca en este periodo de tiempo puede ocasionar una detención en el desarrollo visual y una ambliopía. Las causas más frecuentes de ambliopía son(1-3):

• En primer lugar, los estrabismos, ya que un 30% de los niños estrábicos sin tratar tendrán ambliopía(5). La cifra varía en función del tipo de estrabismo, siendo menor en los divergentes que en los convergentes(5).

• Las anisometropías o diferencias de refracción entre AO, si son > de 1,5 dioptrías (D) y no se corrigen precozmente, producen una ambliopía en el ojo de mayor defecto refractivo, ya que el cerebro del niño (al ser capaz de mandar solo una única e igual orden de enfoque a ambos ojos) escoge la visión del ojo con menor defecto, produciéndose un desenfoque en el ojo de mayor defecto (que no desarrolla bien su capacidad visual).

• Las ametropías o defectos de refracción bilaterales importantes, si no se corrigen precozmente, producen ambliopías bilaterales, ya que la imagen no llega enfocada a la retina de AO. Generalmente, hipermetropías mayores de 6 D y astigmatismos mayores de 3 D; la miopía es teóricamente menos ambliopizante (al estar el ojo enfocado para cerca).

• El nistagmus suele ocasionar una ambliopía bilateral y, con frecuencia, coexiste con grandes ametropías.

• Y, por último, las enfermedades oculares, como: ptosis palpebral, catarata congénita, lesiones corneales, lesiones retinianas, etc., que tienen en común la existencia de un factor orgánico asociado y producen una ambliopía por deprivación severa, ya que interfieren en el correcto desarrollo de la visión en los niños pequeños al privarles de la experiencia visual. Son ambliopías muy difíciles de resolver, pese al éxito anatómico del tratamiento de dichas alteraciones y, a veces, pueden afectar a ambos ojos.

Evidentemente, la ambliopía puede ser consecuencia de un único factor etiopatogénico o de la suma de varios (p. ej.: estrabismo y anisometropía, nistagmus congénito y ametropía bilateral alta, etc.), lo que agrava el problema.

Clasificaciones

La ambliopía puede ser ligera, media o profunda.

La ambliopía se puede clasificar(1-3), según la AV del ojo ambliope(5):

Ligera: la AV del ojo ambliope es mayor de 0,5.

Media: la AV del ojo ambliope es de 0,1 a 0,5.

Profunda: dicha AV es menor de 0,1.

Y, según la diferencia de AV entre ambos ojos(5):

Ligera: la diferencia de AV entre AO es menor de 0,2.

Media: La diferencia de AV es de 0,2 a 0,5.

Profunda: La diferencia de AV es mayor de 0,5.

Ambas clasificaciones son muy imprecisas en los niños, porque presuponen que se ha completado el desarrollo de la AV en el otro ojo, y esto no es así en la infancia, porque generalmente estamos ante niños en pleno desarrollo visual(5).

Pronóstico

La edad que marca la barrera entre buen y mal pronóstico son los 4 años.

En el desarrollo de la visión influye la plasticidad cerebral y, por ello, la edad: cuanto mayor es la plasticidad cerebral y, por tanto, cuanto más pequeño es el niño, mayores son las posibilidades de recuperar la ambliopía y viceversa.

Aunque hemos visto que el desarrollo de la visión culmina a los 7-8 años, la capacidad de mejorar la visión desciende a los 4 años; siendo, por ello, los 4 años la edad que marca la barrera entre buen y mal pronóstico(5): antes de los 4 años, el pronóstico de curación de una ambliopía con tratamiento correcto es muy bueno; a partir de los 4 años, dicho pronóstico baja espectacularmente; y en mayores de 8 años, es muy malo (con un porcentaje de éxito casi nulo). Por ello, el diagnóstico y el tratamiento deben ser lo más precoces posible.

Del mismo modo, las posibilidades de aparición de ambliopía disminuyen con la edad, siendo excepcionales las recaídas a partir de los 10-12 años.

Diagnóstico

Todos los niños deberían someterse a una exploración oftalmológica completa entre los 2,5 y los 4 años de edad.

Algunas formas de ambliopía pueden ser fácilmente detectadas por los padres, como: las causadas por un estrabismo evidente (ya que ven que el niño desvía un ojo) o por ametropías bilaterales importantes (que pueden sospechar por un comportamiento visual anómalo: el niño no identifica los objetos o las personas a distancias lejanas, se acerca mucho a las cosas para verlas, se tropieza o se cae con frecuencia, no tiene interés por la TV o la lectura, entrecierra sus ojos para ver, etc.). Sin embargo, otras formas pueden no ser obvias para ellos y no se detectan hasta que se realiza al niño una revisión visual rutinaria, como: las causadas por un microestrabismo (pues el estrabismo es tan pequeño que no se aprecia estéticamente y pasa desapercibido) o por anisometropía (ya que el niño se desenvuelve con normalidad al ver bien con uno de los ojos).

Para descartar la ambliopía (o sus causas antes de que la ocasionen), todos los niños deberían someterse a una exploración oftalmológica completa entre los 2,5 años y los 4 años de edad (cuanto antes, mejor)(1-3), aunque nadie les haya notado ningún problema visual. Y, con más razón, aquellos niños con antecedentes familiares de ambliopía o de patologías con mayor riesgo de padecerla, como: estrabismo, catarata congénita, etc. Si se observa en un niño, cualquier posible alteración, dicha exploración oftalmológica debe ser inmediata. “Nunca es demasiado pronto para realizar una exploración oftalmológica en el niño pero, a veces, puede ser demasiado tarde”.

Tratamiento

Actualmente, el tratamiento preferente de la ambliopía sigue siendo la oclusión; previamente, se debe realizar la corrección óptica de las posibles ametropías.

El objetivo del tratamiento es conseguir la mejor AV posible en cada ojo (es decir: 20/20, 1 o 100%).

El estudio de la refracción (que se realizará siempre bajo cicloplejía) y la prescripción de la corrección(1-3) es el primer paso en el tratamiento de toda ambliopía. Su correcta realización mejora el desarrollo de la visión, ya que las ametropías son causa de ambliopía.

Actualmente, el tratamiento preferente de la ambliopía(1-5) sigue siendo la oclusión total (no deja pasar la luz) con parche adherido a la piel, permanente (las 24 horas del día) y asimétrica (más días el ojo bueno que el ojo ambliope). Es el tratamiento más efectivo(4,7), más rápido y más barato. La pauta depende de la edad del paciente, el grado de ambliopía y el tiempo de tratamiento(5). Así, cuanto mayor sea el niño, más profunda la ambliopía y más rápido queramos obtener resultados, más fuerte será el tratamiento. La máxima pauta que usamos para no tener una inversión de la ambliopía ni una ambliopía por deprivación es 1 semana por año de vida: en un niño de 1 año, lo máximo que ocluimos es 6 días el ojo bueno y 1 día el ojo ambliope; en un niño de 2 años, 13 días el ojo bueno y 1 día el ojo ambliope, etc.

Cuando la oclusión no funciona (generalmente porque no se realiza bien), usamos la penalización óptica(6) del ojo bueno; que consiste en la prescripción de una corrección inexacta con el fin de impedir su utilización en la visión de lejos, de cerca o de ambas.

Estrabismo

Introducción

Estrabismo es la desviación manifiesta de un eje ocular en relación con la posición que debería adoptar cuando el otro fija un objeto.

Existe ortoforia cuando ambos ejes visuales efectúan intersección a nivel del objeto fijado, de forma que su imagen se proyecta en la fóvea de cada ojo. De este modo, el mismo objeto es visto simultáneamente en cada ojo bajo un ángulo distinto (debido a la distancia interpupilar). La fusión en la corteza occipital de esas dos imágenes ligeramente diferentes en una imagen única, da lugar a la visión estereoscópica (sensación de relieve o profundidad), característica fundamental de la visión binocular (VB) normal(1-3).

Para que exista ortoforia en las distintas distancias y direcciones de la mirada, es necesario un correcto funcionamiento del aparato neuromuscular oculomotor. Cada ojo dispone de seis músculos: cuatro rectos [lateral (RL), medio (RM), superior (RS) e inferior (RI)] y dos oblicuos [inferior (OI) y superior (OS)](1-3)(Tabla II).

La acción del RL es la abducción (mover el ojo hacia fuera) y la del RM, la aducción (mover el ojo hacia dentro). La principal acción del RS es la elevación (mover el ojo hacia arriba); la del RI, la depresión (mover el ojo hacia abajo); la del OI, la exciclotorsión (rotar el ojo hacia fuera); y la del OS, la inciclotorsión (rotar el ojo hacia dentro).

Foria es la tendencia latente a la mala alineación ocular, de modo que la desviación aparece solo con maniobras disociantes que dificultan la fusión, como la oclusión de un ojo(1-3).

Estrabismo o tropia es la alteración del aparato oculomotor caracterizada por la desviación manifiesta de un eje ocular en relación con la posición que debería adoptar cuando el otro ojo fija un objeto. Es un problema frecuente en niños, afectando al 2-5% de la población preescolar(1-3).

Las desviaciones oculares que ocurren durante el primer mes de vida (consecuencia de la inestabilidad oculomotora) no indican necesariamente la presencia de una anomalía. Sin embargo, aquellas que persisten después de los 2-3 meses, deben considerarse patológicas(1-3).

Consecuencias

La ambliopía es la consecuencia más importante del estrabismo y su tratamiento es prioritario.

El estrabismo, además de las consecuencias estéticas, entraña importantes alteraciones sensoriales(1-4,6) (en la VB y en la AV) y motoras (contracturas y déficits musculares): cuando el niño desvía un ojo, pierde la VB normal, y tiene diplopia (visión doble de un objeto) y confusión (percepción en el mismo punto del espacio de dos objetos diferentes). Para evitar estas anomalías sensoriales, en los niños menores de 6-8 años de edad (debido a su plasticidad cerebral) se ponen en marcha unos mecanismos cerebrales de adaptación(1-4,6), siendo el más frecuente la supresión (o inhibición de las áreas de retina del ojo desviado en las que se desarrolla la diplopia y la confusión), de forma que el cerebro deja de percibir la imagen del ojo desviado. Esta supresión aparece solo en visión binocular; sin embargo, si se produce siempre en el mismo ojo (porque el niño desvía siempre el mismo ojo), origina también una alteración en visión monocular, provocando una ambliopía en el ojo desviado.

La ambliopía es la consecuencia más importante del estrabismo y, como vimos antes, tiene un tratamiento relativamente fácil, si se hace de una forma correcta y en una época adecuada. Por ello, es muy importante el diagnóstico y tratamiento precoces de un estrabismo, ya que cuanto más rápido sea su tratamiento, mejor será el pronóstico sensorial y viceversa.

Clasificaciones

El estrabismo se clasifica según la dirección de la desviación, según su persistencia en el tiempo y según la preferencia o no por un ojo.

El estrabismo se clasifica(1-3):

1. Según la dirección de la desviación:

Estrabismo convergente o endotropia: desviación hacia dentro (Figs. 2-4).

Figura 2. Endotropia congénita. A. Niña de 5 meses con epicantus y endotropia alternante de gran ángulo. B. Niño de 6 meses con endotropia alternante de gran ángulo. C. Niño con endotropia alternante, fijación cruzada (emplea el ojo derecho para mirar hacia la izquierda y el ojo izquierdo para mirar hacia la derecha) y tortícolis horizontal característico (con la cara rotada hacia el ojo fijador).

Figura 4. Endotropia no acomodativa. A. Niño que comienza a los 3 años, de forma insidiosa, con endotropia ojo derecho. A pesar de la corrección total de su hipermetropía se mantiene la desviación, por lo que se le realiza tratamiento quirúrgico. La imagen de la derecha está realizada 4 años después de la cirugía; el niño presenta VB normal. B. Niño que comienza a los 4 años, de forma brusca, con endotropia ojo izquierdo. A pesar de la corrección total de su hipermetropía se mantiene la desviación, por lo que se le realiza tratamiento quirúrgico. La imagen de la derecha está realizada 3 años después de la cirugía; el niño presenta VB normal.

Estrabismo divergente o exotropia: desviación hacia fuera (Fig. 5).

Figura 5. Exotropia intermitente. A.Niño con exotropia intermitente ojo derecho. B. Niño con exotropia intermitente ojo izquierdo.

Hipertropia: desviación hacia arriba.

Hipotropia: desviación hacia abajo. Y todas sus asociaciones.

2. Según su persistencia en el tiempo:

Estrabismo constante: aparece de forma permanente (Figs. 2, 3B, 3C, 4).

Figura 3. Endotropia acomodativa. A. Endotropia acomodativa pura: niña de 3 años con epicantus, telecantus y estrabismo convergente intermitente de ojo derecho al fijar de cerca, que desaparece con la corrección total de su hipermetropía. B. Endotropia acomodativa pura: niño de 4 años con endotropia ojo derecho de 15º, que desaparece con la corrección total de su hipermetropía. C. Endotropia parcialmente acomodativa: niña de 3 años de edad con endotropia ojo derecho de 20º; con la corrección total de su hipermetropía, persiste la desviación (aunque disminuye), por lo que precisó tratamiento quirúrgico.

Estrabismo intermitente: aparece solo en un determinado campo o distancia de la mirada (de lejos o de cerca) o en determinadas circunstancias (enfermedad, nerviosismo, cansancio, etc.) (Figs. 3A y 5). Indica la presencia de cierto grado de VB normal, cuando el niño está en ortoforia.

3. Según la preferencia o no por un ojo:

Estrabismo alternante: se emplea indistintamente uno u otro ojo para fijar, mientras que el otro se desvía. El niño suprime la imagen del ojo desviado, pero al alternar los ojos, ambos desarrollan una visión semejante (pudiendo existir buena AV en ambos ojos).

Estrabismo monocular: solo se usa (o se prefiere) un ojo para la fijación y el otro se desvía constantemente. El niño es propenso a la ambliopía (más o menos profunda) en el ojo desviado.

Tratamiento

El tratamiento de todo estrabismo debe comenzar con la corrección óptica de las posibles ametropías y el tratamiento de la ambliopía.

Los objetivos del tratamiento del estrabismo son(1-3):

Conseguir la mejor AV posible en cada ojo. Es el objetivo principal y prioritario.

Alcanzar la mejor alineación ocular posible, para que no se les note desviar.

Desarrollar la VB normal. Es el objetivo ideal y, en muchos casos, no se alcanzará. Influye mucho la edad de comienzo del estrabismo y el tiempo que transcurre hasta su tratamiento.

El estudio de la refracción y la prescripción de la corrección(1-3) es el primer paso en el tratamiento de todo estrabismo. El estudio de la refracción lo realizamos bajo cicloplejía con ciclopentolato al 0,5% o al 1%, excepto en las endotropias con hipermetropía que utilizamos atropina al 1%(7). Su correcta realización y prescripción de la corrección tiene una doble consecuencia:

1. Sensorial: mejora el desarrollo de la visión, ya que las ametropías son causa de ambliopía.

2. Motora: tiene una actuación directa sobre el factor motor del estrabismo: en las endotropias con hipermetropía, su corrección total desde el primer momento puede hacer que desaparezca la desviación o que se reduzca a un límite donde no se plantee la cirugía(7). En las exotropias con miopía, su corrección total puede reducir el ángulo de desviación y mejorar su control(7).

En el estrabismo, para tratar la ambliopía(1-3), no solo tenemos que recuperar la visión e igualar la AV en AO, sino también conseguir la alternancia para que no recidive la ambliopía(5)y el niño desarrolle la AV hasta 20/20 en AO: un niño de 4 años que ve 20/40 con cada ojo y alterna, a los 8 años llegará a ver 20/20 si sigue alternando; si domina un ojo, recaerá la ambliopía. Por ello, cuando ya hemos curado la ambliopía (con oclusión o penalización óptica), si existe una clara dominancia de un ojo (no hemos conseguido la alternancia), para evitar su recidiva, usamos una penalización ligera, una oclusión total intermitente (solo unas horas al día) o una oclusión parcial en el ojo director.

Por último, realizaremos cirugía si el estrabismo sigue siendo evidente (al niño se le nota desviar) o existen posibilidades de recuperar la VB normal.

Exploración oftalmológica pediátrica

Estudio de la agudeza visual

Es el primer paso y el más importante de la exploración, nos permite diagnosticar si el niño tiene o no ambliopía.

Se debe conocer cuál es la visión normal de los niños a las diferentes edades (Tabla I).

La edad del niño es fundamental a la hora de decidir el test a emplear, ya que se adaptará a la capacidad de respuesta en las distintas edades (Tabla III)(1-3,5).

Menores de 2,5 años(1-3): reflejo de fijación y seguimiento(5): consiste en tapar al niño un ojo (con un parche, la mano, un oclusor…) y con una luz puntual, un objeto o un juguete no sonoro, moviéndolo de un lado a otro, observar el comportamiento del niño a la fijación y seguimiento del mismo. Luego se descubre ese ojo y se tapa el contrario. Si este reflejo no existe o es pobre (es decir, si el niño es incapaz de fijar y seguir o fija y sigue mal) en uno o ambos ojos, existe una ambliopía profunda. También nos puede ayudar el hecho de que el niño llore o rechace la oclusión de uno de los ojos (del ojo que ve mejor).

Entre 2,5 y 4 años(1-3): el niño tiene ya un dominio suficiente del lenguaje, permitiendo con su colaboración cuantificar la AV (comparándola con la normal a su edad y comparar la visión entre AO)(5). El test más apropiado es el de Madame Pigassou: es un test con 7 figuras que los niños reconocen con facilidad (casa, niño, flor, coche, pájaro, sol y gato). El niño nombra la figura que le señalamos o, si no sabe expresarse bien, la señala con el dedo en una cartulina que colocamos previamente al alcance de su mano. Debe realizarse a la distancia correcta (2,5 metros). En un niño de 4 años, se considera normal ver las dos últimas filas de este test (que se corresponden con 20/40, 0,5 o 50% de la visión del adulto)(5).

A partir de los 4 años(1-3): el test más sencillo es la escala de la E de Albini: los niños nos dicen hacia dónde están las patitas de la E, dirigen su mano hacia donde ven las patitas o colocan una E (que les dejamos) como ven la que señalamos(5). Este test ya mide en escala real de adultos y debe realizarse a la distancia correcta (habitualmente 4 metros).

• Siempre hay que tomar la AV de cada ojo por separado y en binocular: si es mejor en binocular que en monocular, sospecharemos la existencia de un nistagmus latente que se ha desencadenado con la oclusión(5). La mejor forma de tapar un ojo para estudiar la AV es mediante un parche adherido a la piel. Si no se dispone de parches y el niño se tapa el ojo con la mano, es muy importante que lo haga con la palma (no con los dedos, porque puede mirar a través de los huecos) y sin apretar el ojo (porque si no al destaparlo disminuirá su visión). Hay que fijarse en la posición de la cabeza del niño, por si adopta una postura de tortícolis que ayude a saber si existe algún problema, como parálisis oculomotora, nistagmus, etc. Hay que evitar ser repetitivos y no dar a los niños demasiadas oportunidades de acertar (ya que su afán es agradar y habitualmente responden como si les estuviésemos examinando): si contestando a bulto, pueden acertar algunas (ya que solo tienen 4 posibilidades), si somos repetitivos en las que fallan, la AV será mejor de la real. Así, si fallan un optotipo, les diremos que se fijen bien, pero pasamos al siguiente. Muchos test tienen una secuencia que se repite (izquierda, arriba, derecha y abajo…), y la memoria de los niños es tan prodigiosa que se pueden aprender las filas o la secuencia. Por ello, se debe tomar la visión salteando los optotipos.

En niños estrábicos de cualquier edad(5): podemos utilizar el test de dominancia ocular que veremos junto al cover test.

Diagnóstico de desviación

El cover test nos permite: confirmar si existe o no estrabismo, saber si este es alternante o monocular, saber si existe ambliopía y su grado, y diferenciar entre tropia y foria.

Dos métodos relativamente sencillos para hacer el diagnóstico de estrabismo en niños, son el test de Hirschberg y el cover test(1-3,5).

Test de Hirschberg

Consiste en la observación de la posición de los reflejos luminosos corneales, cuando se proyecta de cerca una luz puntual hacia la cara del niño(6). Estos reflejos luminosos deben quedar simétricamente centrados en ambas pupilas. Si en un ojo está bien centrado y en el otro ojo está desviado (temporal, nasal, inferior o superiormente), existe un estrabismo.

Este test permite también la medida aproximada del ángulo de desviación(6): si el reflejo de luz coincide con el borde de la pupila del ojo desviado, el ángulo de desviación es de unos 15º; si queda en la mitad del iris, es de alrededor de 30º y, si cae en el limbo corneal, de alrededor de 45º (Tabla IV).

Cover test

Es más preciso y exacto, constituyendo la prueba más importante de la motilidad ocular(8). Puede ser simple o alterno. Para su correcta realización se requiere: colaboración y atención por parte del niño y AV suficiente.

Se realiza empleando una luz puntual o un pequeño objeto llamativo. Como dispositivo de oclusión, se utiliza un oclusor tradicional opaco, la mano o el dedo pulgar.

El cover test simple consta de 2 partes(1-3,8):

1. Cover o maniobra de oclusión: consiste en tapar el ojo que creemos fijador (ojo que mira el objeto) y observar el otro ojo (no ocluido):

• Si realiza un movimiento de fijación: hay estrabismo; convergente (si el movimiento es hacia fuera), divergente (si es hacia adentro), hipertropia (si es hacia abajo) e hipotropia (si es hacia arriba).

• Si no realiza ningún movimiento, destapamos dicho ojo y repetimos la prueba en el otro ojo: si realiza un movimiento de fijación: hay estrabismo, pero nos habíamos equivocado de ojo (creíamos que torcía uno y tuerce el otro). Si no realiza ningún movimiento: no hay estrabismo.

• Si hay estrabismo, al mismo tiempo que observamos el movimiento que realiza el ojo no ocluido, nos fijamos en cómo coge la fijación dicho ojo: es el test de dominancia ocular y nos informa sobre la AV del ojo desviado en niños estrábicos de cualquier edad:

- Si el ojo desocluido está claramente desviado y no se mueve o realiza movimientos anárquicos y erráticos sin conseguir coger la fijación, o bien coge la fijación muy lentamente y le cuesta mantenerla: dicho ojo tendrá una ambliopía profunda.

- Si realiza un movimiento bastante rápido para coger la fijación: dicho ojo tendrá una ambliopía media, ligera o no tendrá ambliopía (lo que sabremos al realizar el uncover).

2. Uncover o maniobra de desoclusión: consiste en destapar el ojo fijador y observar el otro ojo. Nos permite saber si el estrabismo es monocular o alternante (y, por tanto, si existe o no ambliopía y su grado):

• Si pierde rápidamente la fijación y la recupera el ojo recién destapado: el estrabismo es monocular y existirá ambliopía media o profunda en el ojo desviado.

• Si mantiene unos segundos la fijación, pero la pierde sin necesidad de parpadeo: el estrabismo es monocular con cierta alternancia y existirá ambliopía media en el ojo desviado.

• Si mantiene la fijación y la pierde con el parpadeo o el cambio de mirada: el estrabismo es monocular casi alternante y existirá ambliopía ligera en el ojo desviado.

• Si mantiene la fijación mucho tiempo o tenemos que tapar dicho ojo para que la recupere el otro: el estrabismo es alternante y no existe ambliopía.

El cover test alterno nos ayuda al diagnóstico de las forias y de las tropias intermitentes. Consiste en tapar alternativamente uno y otro ojo, sucesivas veces, sin dejar en ningún momento que el niño fusione (al no permitir la visión binocular)(1-3,8). Si no se produce ningún movimiento, existe ortoforia. Si aparece un movimiento, existe una desviación, que si se corrige al retirar la oclusión (con la fusión) es latente o foria, y si no se corrige al retirar la oclusión, es manifiesta o estrabismo.

En una endotropia intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviación es hacer fijar al niño de cerca un objeto o dibujo pequeño llamativo y, mientras, hacerle el cover alterno(1-3).

En una exotropia intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviación es hacerle fijar al niño de lejos un objeto u optotipo pequeño y, mientras, hacerle el cover alterno(1-3).

Estudio de las versiones

Se realiza en las 9 posiciones diagnósticas de la mirada.

Las versiones son movimientos binoculares conjugados (es decir, en la misma dirección y sentido). Se exploran en las 9 posiciones diagnósticas de la mirada(1-4,9) (Tabla V).

Se pueden obtener de forma voluntaria, óptica (siguiendo una luz puntual o un objeto), acústica (con un objeto o juguete que haga ruido) o con la maniobra oculocefálica o “de cabeza de muñeca” (que consiste en girar bruscamente la cabeza del niño en sentido contrario al que queremos que se muevan los ojos)(1-3).

Debido a que algunas ambliopías y estrabismos son secundarios a alteraciones orgánicas graves del globo ocular (lesiones corneales, catarata, persistencia de vítreo primario, retinoblastoma, lesiones maculares o del nervio óptico, etc.), en todo niño ambliope o estrábico, corresponde al oftalmólogo pediátrico realizar una exploración oftalmológica completa inmediata al diagnóstico, para descartar cualquier patología ocular subyacente(1-3).

Pseudoestrabismos

Se caracterizan por la falsa apariencia de desviación convergente (pseudoendotropia) o divergente (pseudoexotropia) cuando están alineados con precisión ambos ejes visuales.

Convergentes o pseudoendotropias(1-3)

Son bastante frecuentes. Generalmente se deben a epicantus o telecantus. El epicantus (o pliegues prominentes del epicanto) son pliegues cutáneos verticales bilaterales que se extienden desde el párpado superior o inferior hacia el canto medial. El telecantus es un aumento de la distancia entre los cantos nasales, debido a puente nasal plano y ancho o a distancia interpupilar pequeña por ojos muy juntos (Figs. 1A-D).

Figura 1. Pseudoestrabismos. A. Pseudoendotropia por epicantus. B. Pseudoendotropia por telecantus, debido a puente nasal plano y ancho. C. Pseudoendotropia por telecantus, debido a distancia interpupilar pequeña por ojos muy juntos. D. Pseudoendotropia por epicantus y telecantus: en las miradas laterales, las zonas nasales de esclera se enconden en el repliegue o en la base de la nariz simulando una endotropia. En todos los casos, se observa cómo el reflejo luminoso está centrado en ambas pupilas. E. Pseudoexotropia por hipertelorismo. F. Pseudoexotropia por ángulo kappa positivo: el reflejo de luz en la pupila está desplazado nasalmente simulando una exotropia.

Aunque el reflejo luminoso está centrado en ambas pupilas, estas características contribuyen a una falsa apariencia de endotropia. Se debe a que la familia juzga por las zonas blancas de esclera que se ven a los lados nasales de la córnea (que, en estos casos, no existen o son menores de lo esperado) y cree que el niño mete el ojo, en especial en las miradas laterales (que el ojo se esconde en el repliegue o en la base de la nariz) (Fig. 1D). Estos rasgos van desapareciendo con el crecimiento del niño: el puente nasal se hace más prominente, desplaza los pliegues epicánticos y el niño supera este aspecto(10). Aunque son muy frecuentes en la raza occidental; son aún más frecuentes en la oriental y, aunque con el crecimiento suele atenuarse la sensación de estrabismo, permanece en la edad adulta.

Como puede existir un estrabismo en niños con epicantus y/o telecantus (Figs. 2A y 3A), siempre hay que explorarlos. Además, como estos niños pueden desarrollar más tarde una tropia verdadera, son necesarias valoraciones repetidas si no mejora la supuesta desviación.

Divergentes o pseudoexotropias(1-3)

Son muy poco frecuentes. Generalmente se deben a: hipertelorismo (separación grande entre los ojos) (Fig. 1E) o a descentramiento nasal del reflejo luminoso corneal por ángulos kappa positivos (la mayoría) (Fig. 1F).

En general, si la familia dice que el niño tuerce un ojo hacia fuera, es cierto casi en el 100% de los casos; en cambio, si dice que tuerce hacia adentro, puede tratarse de una pseudoendotropia.

Para hacer el diagnóstico de pseudoestrabismo, con el test de Hirschberg se examina si el reflejo luminoso corneal está simétricamente centrado en ambas pupilas; y con el cover alterno se confirma esta condición.

Estrabismos más frecuentes en la infancia

En nuestro medio, predominan las endotropias sobre las exotropias.

Endotropia congénita(1-4,6,8,10)

Endotropia de aparición precoz, habitualmente alternante y con fijación cruzada.

Es aquel estrabismo convergente que aparece en los primeros 6 meses de vida, generalmente entre los 2 y los 4 meses (Fig. 2).

Habitualmente los niños alternan de forma espontánea su fijación, por lo que no suelen desarrollar ambliopía.

Suelen presentar fijación cruzada, con sus ojos en aducción, empleando el ojo derecho para mirar hacia la izquierda y el izquierdo para mirar hacia la derecha (Fig. 2).

Generalmente existe dificultad de abducción en ambos ojos, lo que determina el tortícolis horizontal tan característico de estos niños, con la cara rotada hacia el lado del ojo fijador (Fig. 2).

El ángulo de desviación suele ser bastante grande (Fig. 2).

Habitualmente, se asocia con nistagmus latente, que se desencadena al ocluir cualquier ojo.

Endotropia acomodativa(8,10)

Endotropia en la que el ángulo de desviación varía con el esfuerzo acomodativo y desaparece o disminuye tras la corrección de la hipermetropía.

Es aquel estrabismo convergente en el que el ángulo de desviación varía con el esfuerzo acomodativo.

La edad de comienzo es muy variable, generalmente alrededor de los 2-3 años de vida (que es cuando los niños empiezan a hacer esfuerzos acomodativos). Suele empezar como un estrabismo intermitente al fijar, especialmente de cerca, un objeto pequeño; y con el tiempo se hace constante, aunque suele ser más manifiesto de cerca que de lejos (Fig. 3).

Habitualmente es monocular, siendo frecuente la ambliopía en el ojo desviado, si no se trata precozmente.

El ángulo de desviación suele ser menor de 20-25º (Fig. 3).

En la forma pura, con la corrección total de la hipermetropía y el tratamiento de la ambliopía, desaparece la desviación de lejos y de cerca (Figs. 3A y B).

En la forma parcialmente acomodativa, con la corrección total de la hipermetropía y el tratamiento de la ambliopía disminuye la desviación, pero queda un ángulo residual (Fig. 3C). Se produce con frecuencia, cuando hay retraso entre el inicio de la endotropia acomodativa y su tratamiento, o cuando se mal prescribe al principio una hipocorrección hipermetrópica.

Endotropia no acomodativa(1-3,8,10)

Endotropia en la que el ángulo de desviación no varía con el esfuerzo acomodativo.

Es aquel estrabismo convergente en el que el ángulo de desviación no varía con el esfuerzo acomodativo. Es la forma más frecuente de estrabismo.

Suele comenzar entre los 12 meses y los 4 años de edad, bien de forma brusca (tras un estado febril o un estrés físico o emocional) o insidiosa (con un ángulo de desviación que va aumentando en magnitud y frecuencia hasta que se hace constante) (Fig. 4).

Habitualmente es monocular, con ambliopía de grado variable en el ojo no fijador (dependiendo del tiempo de evolución del estrabismo).

El ángulo de desviación suele ser inferior a 20-25º (Fig. 4).

Aunque puede haber hipermetropía, su corrección no influye en la desviación (Fig. 4).

Microendotropia(1-4,6,8,10)

Endotropia de pequeño ángulo de desviación.

Es aquel estrabismo convergente de pequeño ángulo de desviación (inferior a 5º).

Es monocular, con gran tendencia a desarrollar ambliopía (media o profunda) en el ojo desviado.

Al no apreciarse estéticamente, pasa desapercibido y no se detecta hasta que se hace una revisión visual al niño.

Exotropia intermitente(1-3,10,11)

Es la exotropia más frecuente en la infancia; en ella coexisten momentos de ortoforia y momentos de exotropia (si cansancio, enfermedad, nerviosismo o pérdida de atención).

Es aquel estrabismo divergente que en algún momento no tuerce los ojos, ya sea de lejos o de cerca; coexistiendo, momentos de ortoforia (con VB normal)(4)y momentos de exotropia (Fig. 5).

Es la exotropia más frecuente en la infancia. La edad de comienzo suele ser entre los 6 meses y los 2 años(4)de vida. Al principio, suele ser más evidente durante la fijación de lejos.

La familia suele referir que el niño tuerce un ojo hacia fuera (generalmente en caso de cansancio, enfermedad, nerviosismo o pérdida de atención), tiene una mirada extraña o que el movimiento de los ojos no es coordinado (un ojo se le queda “parado”).

Una característica bastante típica es el cierre de un ojo (guiño) ante la luz intensa o el sol.

No suelen presentar ambliopía o esta es ligera. Sin embargo, habitualmente la dominancia ocular es muy marcada (hay un ojo fijador y el ojo que desvía el niño suele ser siempre el mismo) (Fig. 5).

Parálisis del IV par(1-3,8,10,12,13) (Fig. 6)

Figura 6A Parálisis del IV par. A. Niño de 2 años con paresia congénita del músculo OS derecho: presenta un tortícolis característico con cabeza hacia hombro izquierdo. Existe hipertropia de ojo derecho, mayor en la mirada a la izquierda y al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho (maniobra de Bielschowsky positiva). En la exploración de las versiones, llama la atención la hipofunción del OS y del RI y la hiperfunción del RS y OI derechos.

Figura 6B. Parálisis del IV par. B. Niña de 3 años con paresia congénita del músculo OS izquierdo: presenta un tortícolis característico con cabeza hacia hombro derecho. Existe hipertropia de ojo izquierdo, mayor en la mirada a la derecha y al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo (maniobra de Bielschowsky positiva). En la exploración de las versiones, llama la atención la hipofunción del OS y la hiperfunción del OI izquierdos.

Ante un niño con la cabeza inclinada hacia un hombro, sospecharemos una parálisis del OS.

La parálisis del OS es la parálisis óculo-motora más frecuente, predominando la forma congénita(12). Puede ser unilateral o bilateral.

Generalmente, los niños adoptan una posición anómala de la cabeza (tortícolis) para conseguir la VB normal: dirigen su cabeza o su cara hacia el campo de acción del músculo OS parético, desplazando la mirada en sentido opuesto. En teoría, el tortícolis debería constar de 3 componentes: torsional (inclinación de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado), horizontal (giro de la cara hacia el lado opuesto al ojo afectado) y vertical (descenso del mentón). Sin embargo, en la práctica, el componente más típico y característico (que sugiere el diagnóstico a primera vista) es la inclinación de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado (Fig. 6). Este tortícolis es tan eficaz que, con cierta frecuencia, los oftalmólogos pediátricos vemos niños que han sido sometidos a ejercicios de fisioterapia o han llevado algún dispositivo corrector, porque el pediatra ha pensado que la causa era músculo-esquelética. Por ello, para evitar errores diagnósticos, en todo niño con tortícolis, es importante la colaboración entre oftalmólogos y pediatras; y ante un niño con la cabeza inclinada hacia un hombro, hay que pensar también en una parálisis del OS.

En este cuadro, además del tortícolis, existe: hipertropia del ojo afectado que aumenta en aducción y disminuye en abducción; e hipertropia de dicho ojo que aumenta con la inclinación de la cabeza hacia el hombro del ojo afecto (maniobra de Bielschowsky positiva) (Fig. 6).

Puede existir hipofunción del OS afectado (Fig. 6). Y la aparición de los secundarismos depende, entre otros factores, de la relación entre el ojo fijador y el ojo afectado por la paresia: si el ojo fijador es el sano, aparece una hiperfunción del OI ipsilateral (Fig. 6); y si el ojo fijador es el afectado, se desarrolla una hiperfunción del RI contralateral.

Función del pediatra de Atención Primaria

• Conocer cuál es la visión normal de los niños a las diferentes edades.

• Estudiar la agudeza visual de los niños con el test adecuado para cada edad, con el fin de detectar precozmente la ambliopía, y poder remitir al niño lo más pronto posible al oftalmólogo pediátrico para su estudio y tratamiento.

• Realizar una exploración oftalmológica básica en los niños, con el fin de detectar precozmente el estrabismo, y poder remitir al niño lo más pronto posible al oftalmólogo pediátrico para su estudio y tratamiento.

• Saber reconocer un pseudoestrabismo.

• Conocer las características clínicas más típicas de los estrabismos más frecuentes en la edad pediátrica y los principios básicos de su tratamiento. El tratamiento siempre es competencia del oftalmólogo pediátrico u oftalmólogo especialista en estrabismo.

• Tener como norma que todos los niños deberían someterse a una exploración oftalmológica completa por un oftalmólogo pediátrico antes de los 4 años de edad, aunque nadie les haya notado ningún problema visual. Con más razón, aquellos niños con antecedentes familiares de ambliopía o de patologías con mayor riesgo de padecerla.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Merchante Alcántara MM. Estrabismo. Pediatría Integral. 2005; IX(6); 431-46.

2.*** Merchante Alcántara MM. Estrabismo. Pediatría Integral. 2009; XIII(7); 637-54.

3.*** Merchante Alcántara MM. Estrabismo y ambliopía. Pediatría Integral. 2013; XVII(7); 489-506.

4.** Kanski. Estrabismo. En: Kanski. Oftalmología Clínica. 8ª ed. Ediciones Elsevier. p. 728-72.

5.*** Castiella Acha JC, López Garrido JA, Anguiano Jiménez M, Usabiaga Uzcandizaga M. Tratamiento de la ambliopía estrábica. En: Estado actual del tratamiento del estrabismo. Galán Terraza A, Visa Nasarre J. LXXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología 2012. Mc Line, S.L. p. 405-48.

6.* Gil-Gibernau JJ. Estrabismo. En: Gil-Gibernau JJ. Tratado de Oftalmología Pediátrica. p. 47-60.

7.** Castiella JC, Pastor JC. La refracción en el niño. 1ª ed., 1997. Primera reimpresión, 1999. McGraw-Hill/Interamericana de España, S.A.U.

8.*** Prieto-Díaz J, Souza-Días C. Estrabismo. 5ª ed. 2005. Buenos Aires (Argentina).

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10.** Olitsky Scott E, Nelson Leonard B. Trastornos caracterizados por estrabismo. En: Nelson. Harley. Oftalmología Pediátrica. 4ª ed., Mc Graw-Hill Interamericana. p. 164-215.

11.** Merchante Alcántara MM. Exploración, diagnóstico y tratamiento del estrabismo divergente. Acta Estrabológica. 2001; XXX: p. 65-79.

12.** Kanski. Neuroftalmología. En: Kanski. Oftalmología Clínica. 8ª ed. Ediciones Elsevier. p. 774-849.

13.* Rodrigo Guzmán J. Neuroftalmología Pediátrica. En: Gil-Gibernau JJ. Tratado de Oftalmología Pediátrica. p. 261-87.

Bibliografía recomendada

– Merchante Alcántara MM. Estrabismo. Pediatría Integral. 2009; XIII(7); 637-54.

Similar artículo al actual destinado a pediatras, con iconografía y caso clínico diferentes.

– Merchante Alcántara MM. Estrabismo y ambliopía. Pediatría Integral. 2013; XVII(7); 489-506.

Similar artículo al actual destinado a pediatras, con iconografía y caso clínico diferentes.

– Kanski. Estrabismo. En: Kanski. Oftalmología Clínica. 8ª ed. Ediciones Elsevier. p. 728-72.

Se repasa la anatomía y acciones de los músculos extraoculares y las consecuencias del estrabismo, así como la exploración oftalmológica de dicha patología, y se revisan las distintas formas clínicas.

– Castiella Acha JC, López Garrido JA, Anguiano Jiménez M, Usabiaga Uzcandizaga M. Tratamiento de la ambliopía estrábica. En: Estado actual del tratamiento del estrabismo. Galán Terraza A, Visa Nasarre J. LXXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología 2012. Mc Line, S.L. p. 405-48.

Es el libro más actual sobre el tratamiento de todos los tipos de estrabismo y la ambliopía.

– Merchante Alcántara MM. Exploración, diagnóstico y tratamiento del estrabismo divergente. Acta Estrabológica. 2001; XXX: p. 65-79.

Repaso básico de los conocimientos, que precisa un oftalmólogo sobre los estrabismos divergentes, de cara a su exploración, diagnóstico y tratamiento (médico y quirúrgico).

 

Caso clínico

 

Historia clínica

Niño de 2 años y medio que hace una semana empezó a desviar de forma intermitente el ojo derecho hacia dentro, y desde hace 5 días lo desvía constantemente.

No existen antecedentes sistémicos personales ni familiares de interés y, como antecedente oftalmológico familiar, existe miopía y astigmatismo leves.

Exploración pediátrica

• Agudeza visual: OD: 1. OI: 1.

• Cover test simple: de lejos y cerca: domina ojo izquierdo +20º.

Se remite al niño inmediatamente al oftalmólogo pediátrico para estudio y tratamiento.

Exploración oftalmológica

Agudeza visual:

- OD: 1.

- OI: 1. (Test de Pigassou).

• Refracción bajo atropina al 0,5% durante 7 días:

- OD: + 5 D (-2 D a 10º).

- OI: + 5 D (-2 D a 165º).

• Exploración sensorial:

- Luces de Worth lejos: no realiza.

- Luces de Worth cerca: suprime ojo derecho.

- Test vectográficos y titmus de lejos: no realiza.

- Titmus de cerca, T.N.O. y Lang: no realiza.

• Exploración motora:

- De lejos: domina ojo izquierdo +15º. De cerca: domina ojo izquierdo +25º.

- Motilidad y convergencia: normales.

• Biomicroscopía de polo anterior: sin alteraciones.

• Fondo de ojo (bajo midriasis medicamentosa): compatible con la normalidad.

 

Figura 7. En la imagen de la izquierda el niño está fijando de lejos y en la de la derecha, de cerca.

 

 

 

Detección precoz de los trastornos de refracción

J. Marès Bermúdez*, D. van Esso Arbolave**
Temas de FC


J. Marès Bermúdez*, D. van Esso Arbolave**

*Institut Pediàtric Marès-Riera. Blanes (Girona). **Servicio de Atención Primaria Muntanya. Ámbito Barcelona. Institut Català de la Salut

Resumen

Los defectos de refracción o ametropías son extremadamente frecuentes en la población y afectan hasta al 20% de los niños en edad preescolar y escolar. Las ametropías no detectadas en los primeros años de vida, especialmente las anisometropías, pueden interferir con el proceso madurativo de la agudeza visual y generar una ambliopía (ojo vago). La ambliopía es la causa prevenible de pérdida de visión más importante en la edad pediátrica y afecta a un 2-4% de la población. La determinación de la agudeza visual con optotipos ha sido y sigue siendo la técnica más utilizada para la detección de defectos visuales. La principal limitación de esta técnica es que no puede realizarse antes de los 3-4 años de forma fiable, ya que requiere una colaboración activa del paciente. En el caso de las ambliopías, el retraso en el diagnóstico puede limitar la recuperación completa. Los autorefractómetros binoculares portátiles son instrumentos que permiten a los profesionales de Atención Primaria explorar la visión a partir de los 6-9 meses de edad, y detectar precozmente defectos de la refracción potencialmente ambliogénicos, representando un avance cualitativo muy importante en la actividad preventiva realizada en Atención Primaria.

 

Abstract

Refractive errors are extremely frequent in general population and affect up to 20% of children in pre-school and school age. The refractive errors not detected in the first years of life, specially anisometropia, may interfere with the normal development of visual acuity and lead to amblyopia. Amblyopia is the most important cause of preventable visual impairment in paediatric age and its prevalence ranges between 2 and 4%. Visual acuity measurement with charts has been and continues to be the most used vision screening test for visual defects. The main limitation of chart based tests is that that they cannot be reliably performed under 3-4 years of age as they need an active collaboration of the patient. In the case of amblyopia, a late diagnosis may compromise complete recovery. Binocular portable autorefractors are instruments that allow primary care professionals screen infants starting from 6-9 months of age allowing an earlier detection of potentially amblyogenic defects representing a very important qualitative progress in primary care preventive activities.

 

Palabras clave: Defectos de refracción; Ametropías; Anisometropías; Ambliopía; Autorefractómetro

Key words: Refractive errors; Ametropia; Anisometropia; Amblyopia; Autorefractors

 

Pediatr Integral 2018; XXII (1): 24 –31


Detección precoz de los trastornos de refracción

Introducción

La detección precoz de los defectos de refracción, habitualmente asintomáticos, es un reto para el pediatra y un gran beneficio para el niño.

Los defectos de refracción, también denominados como ametropías, son extremadamente frecuentes en la población y afectan a un 10% de los niños en edad preescolar y hasta al 20% en edad escolar. A diferencia del ojo normal o emétrope, cuando existe un defecto de la refracción, la imagen del objeto no se proyecta sobre la retina, dando lugar a una visión poco nítida y, por tanto, una menor agudeza visual, haciendo necesario un esfuerzo acomodativo para intentar mejorar la nitidez de la imagen(1,2).

Aunque la corrección óptica con lentes permite compensar la mayoría de los defectos de refracción normalizando la agudeza visual, la presencia de ametropías no detectadas durante la primera infancia tiene especial transcendencia, ya que pueden interferir con el proceso madurativo de la capacidad visual, que al alterarse puede generar consecuencias irreversibles del desarrollo normal de la visión, cuya expresión más grave es la ambliopía (ojo vago). La ambliopía se produce en los primeros años de vida, durante el proceso de desarrollo de la capacidad visual, y afecta a un 2-4% de la población(2-4). Cuando en este periodo el cerebro no recibe de forma nítida la imagen visual de uno u ambos ojos, suprime la visión del ojo con imagen borrosa. Cualquier obstáculo a la visión de un ojo (catarata, ptosis palpebral) o la pérdida de la alineación visual (estrabismo, nistagmus) pueden generar una ambliopía, pero la causa más frecuente es la diferente refracción entre ambos ojos, denominada anisometropía. La anisometropía puede ser debida a un defecto de refracción unilateral o a un defecto bilateral asimétrico, que condiciona que un ojo proyecte sobre la retina una imagen mucho más nítida que el otro. También, aunque son menos frecuentes, los defectos de refracción graves bilaterales, como la miopía congénita, pueden generar una ambliopía bilateral(1-3).

Por esta razón, la detección precoz de los defectos de refracción es un reto para el pediatra, la ausencia de síntomas obliga a plantear estrategias específicas para descubrirlos, y el retraso en su diagnóstico y tratamiento puede tener consecuencias irreversibles para el paciente.

Desarrollo de la visión

El periodo de maduración visual comienza al nacimiento y finaliza, aproximadamente, a los 7 años.

Aunque el ojo del recién nacido tiene una anatomía correcta, su capacidad funcional es muy reducida. Necesita recibir estímulos que se proyecten adecuadamente sobre la retina para que el sistema visual madure, siendo este proceso extremadamente complejo.

El neonato a término es capaz de distinguir entre la luz y la oscuridad. Al mes de vida, puede seguir un objeto en un arco de 90º. A las 6 semanas, ya establece contacto visual con sus progenitores, a los 2 meses reconoce el contorno facial y es capaz de fijar la mirada, y a los 3 meses sigue un objeto 180º(3).

El recién nacido normal es hipermétrope de 2-3 dioptrías (hipermetropía fisiológica) debido a su tamaño ocular menor, con un eje anteroposterior reducido. Con el crecimiento ocular, el ojo del niño realiza un proceso de emetropización, que en la mayoría de niños se completa sobre los 5-6 años de edad, aunque puede alargarse hasta la adolescencia y, en algunos casos, persistir una leve hipermetropía toda la vida. Esta hipermetropía fisiológica se compensa fácilmente durante la niñez, gracias a la gran capacidad de acomodación en esta época de la vida. Aunque con menor frecuencia, algunos niños presentan también, en su primer año de vida, un astigmatismo de hasta 1-2 dioptrías que se normaliza a partir de esa edad(1).

La agudeza visual del niño aumenta de forma progresiva durante el proceso de maduración visual. Al año de edad, la agudeza visual, evaluada con métodos subjetivos (optotipos) y expresada con la notación de Snellen, es de 0,2, a los 2 años de 0,5, a los 3 años de 0,8, y entre los 4-5 años se alcanza la agudeza visual normal de 1,0. Cuando se evalúa con métodos objetivos, la agudeza visual igual a la unidad (20/20) parece conseguirse antes, hacia los 2-3 años de edad(1,3).

Defectos de refracción o ametropías

La hipermetropía, miopía y astigmatismo son defectos de refracción frecuentes en la edad pediátrica, suelen pasar desapercibidos y su detección precoz es esencial.

Cuando existe un defecto de la refracción, la imagen del objeto no se proyecta correctamente sobre la retina, produciendo una visión poco nítida y, por tanto, una menor agudeza visual. La sintomatología es variable, depende del tipo y la gravedad del defecto. La gran mayoría de las ametropías pasan desapercibidas en los primeros años de vida, aunque siempre tienen implicaciones significativas para el niño afecto y, en ocasiones, por interferir con la maduración visual, sus consecuencias pueden ser graves.

Hipermetropía

En la hipermetropía, el ojo tiene un eje anteroposterior más corto de lo normal y la imagen de un objeto situado en el infinito se proyecta detrás de la retina. Si actúa el mecanismo de la acomodación visual, muy activo en el niño, la imagen puede proyectarse por compensación en la retina, dando lugar a una agudeza visual normal a pesar del defecto. Esto es posible en las hipermetropías ligeras (< de 3 dioptrías) o en las medias (de 3-5 dioptrías), pero no es posible, por lo general, acomodar en las severas (> de 5 dioptrías), en las que la agudeza visual suele ser siempre más baja de lo normal.

El niño hipermétrope ve bien, pero se cansa con el esfuerzo visual sostenido, y los síntomas están relacionados con ese esfuerzo: ojos rojos después de leer o escribir, cefaleas, falta de interés en actividades que requieren visión próxima, interferencia en el aprendizaje… En algunos niños, se puede producir un estrabismo convergente por sinergia con el trabajo acomodativo para compensar la hipermetropía. No obstante, cuando el defecto es leve (< 3 dioptrías), la hipermetropía suele ser totalmente asintomática. El mayor problema ocurre cuando la hipermetropía es asimétrica (anisometropía hipermetrópica), dado que al ser siempre la acomodación un mecanismo simétrico que no permite compensar la diferencia entre ambos ojos, se produce una imagen borrosa en el ojo con mayor graduación, generando en el niño, una ambliopía. Aunque la ambliopía también es asintomática, puede dar lugar a un déficit visual irreversible total o parcialmente, con persistencia de una baja agudeza visual para toda la vida(1,2).

Miopía

El ojo miope tiene un eje anteroposterior más largo y, por tanto, la imagen situada en el infinito se proyecta por delante de la retina. En ocasiones, también puede ser debida a un cristalino más pequeño y con mayor curvatura que, al tener mayor potencia como lente positiva, forma el foco de la imagen por delante de la retina a pesar de un eje anteroposterior normal (miopía característica en niños prematuros). La agudeza visual del miope esta reducida en visión lejana, no siendo posible acomodar el defecto. En visión próxima la visión es buena y, por ello, el niño miope ve mal de lejos y se acerca excesivamente a los objetos próximos para verlos bien. También es un signo típico de miopía guiñar los ojos para ver mejor de lejos(2).

La miopía puede ser congénita o adquirida. La congénita es, habitualmente, elevada, mayor de 5 dioptrías, y generalmente no aumenta durante el crecimiento. La miopía más común es la adquirida, que aparece a medida que el ojo hipermétrope del recién nacido realiza su proceso de emetropización, durante los primeros años de vida, y mayoritariamente se manifiesta en la etapa escolar, a partir de los 7 años de edad. Esta miopía va progresando durante todo el periodo de crecimiento en la infancia y la adolescencia, incluso en los jóvenes adultos(1).

Las miopías graves tanto uni como bilaterales presentes en los primeros años de vida pueden generar una ambliopía uni o bilateral, respectivamente.

Astigmatismo

En este caso, la refracción o potencia óptica del ojo es diferente en los distintos meridianos, debido fundamentalmente a diferencias en los radios de la curvatura corneal. Hay tres tipos básicos: hipermetrópico, miópico o mixto, en función de si el foco del meridiano con astigmatismo proyecta la imagen por detrás o por delante de la retina o existe un meridiano hipermetrópico y otro miópico. Aunque puede existir aislado, con frecuencia se asocia a los otros defectos de refracción, tanto a la hipermetropía o a la miopía, agravando el resultado visual. Los astigmatismos afectan sensiblemente a la agudeza visual y producen cansancio visual (astenopia), dando lugar en el niño: a ojos rojos después de leer o escribir, parpadeo, cefaleas, falta de interés en actividades que requieren visión próxima e interferencia en el aprendizaje. A diferencia de la hipermetropía, que mejora con la edad, o la miopía, que empora con el crecimiento, el astigmatismo suele mantenerse relativamente estable a lo largo de la vida. Combinados o no con otras ametropías y, muy especialmente cuando son asimétricos, también son causa de ambliopía(1,2).

Anisometropía y ambliopía

Los defectos de refracción asimétricos o anisometropías son la causa más frecuente de ambliopía.

Cuando existe una ametropía con diferente refracción entre ambos ojos se denomina anisometropía. Cuanto mayor sea la diferencia de refracción entre ambos ojos y menor sea la edad del niño, más probable y más grave será la interferencia con la maduración visual y mayor el riesgo de ambliopía. Aunque el riesgo de ambliopía existe hasta los 6 años de edad, en que se completa el proceso madurativo, la mayor susceptibilidad es cuando la anisometropía se produce en los primeros 2 o 3 años de vida. Las altas miopías congénitas unilaterales cursan siempre con ambliopía grave y, si el diagnóstico es tardío, nunca se obtienen buenos resultados funcionales a pesar del correcto tratamiento. En cambio, en las miopías que aparecen tardíamente, en la edad escolar, raramente aparece ambliopía, aunque un ojo sea más miope que el otro. La anisometropía hipermetrópica origina ambliopía más fácilmente que la miópica y es, en general, el defecto de refracción que con mayor frecuencia causa el ojo vago. La asociación de astigmatismo, tanto a la hipermetropía como a la miopía, si agrava la anisometropía, aumenta aún más el riesgo. La anisometropía es patológica a cualquier edad y, cuando en la primera infancia se detecta una diferencia de refracción igual o superior a 1,0 dioptría entre ambos ojos, debe considerarse siempre la existencia de un alto riesgo de ambliopía(1,2,5).

La ambliopía es la disminución de la agudeza visual de uno o, más raramente, de ambos ojos, a pesar de corregir adecuadamente el defecto de refracción subyacente. En este caso, la reducción de la agudeza visual es debida a que el cerebro, al no recibir de forma nítida la imagen visual de uno u ambos ojos durante el periodo de maduración visual, suprime la visión del ojo con imagen borrosa. Tanto la privación visual que obstaculice la visión de un ojo (presencia de una catarata, ptosis palpebral, opacidad corneal), como la pérdida de la alineación visual por un estrabismo o la anisometropía, pueden generar una ambliopía(1,5,6). Pero la causa más frecuente y que más pasa inadvertida es la diferente refracción entre ambos ojos.

El éxito en la recuperación de las ambliopías debidas a anisometropía depende de la precocidad de su detección y de la aplicación del tratamiento adecuado, que implica la corrección óptica de la ametropía causante y la oclusión intermitente del ojo sano que permita estimular al ambliope. Si estas se detectan y se tratan antes de los 4 años de edad, pueden recuperarse en más de un 90% de los casos, si se detectan entre los 4 y los 6 años, la recuperación completa solo alcanza un 60%, y si se inicia el tratamiento entre los 6 y 8 años, se recuperan menos del 30%. A partir de los 10 años, la ambliopía es irrecuperable(6). La ambliopía es, por tanto, la causa prevenible de pérdida de visión más importante en la edad pediátrica(5,6).

Detección de las ametropías en la consulta de Atención Primaria

Las pruebas para la detección precoz de los defectos de refracción visual deben incorporarse de forma rutinaria en el programa de seguimiento del niño sano.

Si tenemos en cuenta que la mayoría de ametropías, la anisometropía y la ambliopía suelen ser asintomáticas, su detección precoz es un reto para el pediatra y su diagnóstico y tratamiento, temprano y adecuado, esencial para el pronóstico visual del paciente.

Evaluación en el primer año de vida

En el recién nacido y en el lactante de pocos meses de vida, la detección de posibles defectos visuales y de refracción se basará en(2,3,5):

• Examen del tamaño y transparencia corneal.

• Presencia de reflejo fotomotor.

• Parpadeo ante la iluminación intensa o brillante.

• Fijación de la mirada a partir del mes de vida.

• Seguimiento visual a los 2-3 meses de vida.

• Reflejo rojo del área pupilar al visualizar las pupilas con un oftalmoscopio a 1 metro de distancia (test de Brükner). Además de permitir detectar opacidades del cristalino (cataratas) o alteraciones de la retina (retinoblastoma), la detección de un reflejo rojo de brillo asimétrico entre ambos ojos sugiere una anisometropía. Debe realizarse en una habitación con poca luz(1,5).

• Motilidad ocular adecuada.

• Alineación ocular correcta. Es de utilidad explorar con una fuente de luz para visualizar el reflejo luminoso corneal centrado en las pupilas (test de Hirschberg). Y, a continuación, es útil ocluir intermitentemente y alternativamente los ojos (maniobra de cover-uncover) que permite detectar forias (estrabismo latente). Un estrabismo intermitente en los 6 primeros meses de vida se puede considerar normal, pero no si es constante. A partir de esta edad, cualquier pérdida de alineación es patológica(1,5).

Cualquier alteración en la evaluación de estos parámetros, puede ser debida a un defecto de refracción u otra anomalía visual, y requerirá derivación al oftalmólogo para evaluación.

Evaluación de la agudeza visual

La evaluación subjetiva de la agudeza visual (AV) permite comprobar la presencia de una función visual adecuada o inadecuada, y es una prueba esencial para la detección de defectos visuales en la infancia. Precisa de la colaboración del niño y es posible realizarla en algunos niños muy colaboradores a partir de los 3 años y, en la mayoría de casos, a partir de los 4 años. Para ello, se utilizan distintos optotipos, como el de dibujos de Pigassou (Fig. 1) a partir de los 3 años, la E de Snellen (Fig. 2) a partir de los 4 años y optotipos de letras a partir de los 5-6 años de edad(1,2,4,5).

Figura 1. Optotipo de Pigassou. Dibujos fácilmente reconocibles para niños a partir de los 3 años de edad. Pueden nombrarlos o señalarlos en una lámina de plástico que contiene los mismos dibujos.

 

Figura 2. Optotipo con la E de Snellen. El niño debe indicar hacia donde van las puntas de la E verbalmente, indicándolo con el dedo o con la ayuda de una E de plástico o cartón rígido, que coloca como la que se le muestra.

La evaluación con optotipos no detecta defectos de refracción, sino déficits de agudeza visual que, si está por debajo de la considerada como normal para la edad del niño o se detecta una diferencia de agudeza visual en más de 0,2 entre ambos ojos, obligará a remitir al paciente para evaluación por el oftalmólogo. La exploración correcta requiere una iluminación adecuada, colocar al paciente a la distancia correcta (3-5 metros), según el optotipo utilizado, y realizar primero la evaluación binocular y, posteriormente, de cada ojo por separado, ocluyendo adecuadamente el ojo contrario. Ya que los niños con hipermetropía tendrán generalmente una AV normal gracias a su capacidad de acomodación, es recomendable realizar en los niños con prueba de AV normal, una nueva medición con una lente de +2,0 dioptrías. En caso de tratarse de una paciente hipermétrope, seguirá mostrando una AV normal, mientras que el emétrope presentará una AV menor cuando se explora con dicha lente. En este caso, el niño con AV normal con y sin lentes de +2,0, deberá remitirse al oftalmólogo para valorar la presencia de una hipermetropía(1,4).

El principal problema del screening de la agudeza visual con optotipos es que no es realizable, en la mayoría de los casos, de forma fiable antes de los 4 años de edad, requiere colaboración del paciente y pericia por parte del examinador. Permite detectar pacientes que presentan ametropías y anisometropías, pero a una edad relativamente tardía, especialmente en los niños afectos de ambliopía en los que sería deseable un diagnóstico más precoz.

Test de visión estereoscópica

Los test de visión estereoscópica son pruebas que exploran la estereopsis o visión en 3D, que está ausente en caso de defectos de refracción anisométricos y de alineación visual, motivo por el cual se ha postulado como herramienta de screening para la ambliopía y el estrabismo(7).

Para que la visión estereoscópica tenga lugar, el cerebro debe poder fusionar dos imágenes similares, pero diferentes que le llegan de cada ojo, lo que permite elaborar una imagen tridimensional. Si una de las imágenes es anulada por el cerebro, no habrá visión estereoscópica. Los defectos visuales que con mayor frecuencia producen pérdida de la visión estereoscópica son los estrabismos y las anisometropías, y su consecuencia es la ambliopía(8).

Test de Lang (Fig. 3)

Figura 3. Lang-stereotest. Test sencillo para evaluar la visión estereoscópica (tridemensional) sin necesidad de usar gafas polarizadas. La estrella se visualiza en visión bidimensional (monocular o sin visión estereoscópica). La luna, el elefante y el camión solo si el niño tiene una estereopsis adecuada.

El test de Lang es muy sencillo y rápido de realizar si el paciente colabora. No requiere el uso de gafas con lentes polarizadas. Consiste en una placa del tamaño de una postal en la que hay unas imágenes en 3D que el niño tiene que señalar cuando se realiza el test. Puede utilizarse de forma rutinaria a los 3 años de edad (o, en ocasiones, incluso a partir de los 2 años), adelantando por lo menos en 1-2 años la derivación al oftalmólogo en caso de sospecha de alteración de la visión, tomando como referencia la aplicación del test de la E de Snellen a los 4 años.

El Lang-Stereotest II tiene 3 imágenes tridimensionales: luna, camión y elefante, y una imagen bidimensional: estrella, que se ve sin visión estereoscópica (visible con un solo ojo) que sirve para captar la atención del paciente. La gran disparidad entre las 3 figuras y la fácil visualización de la estrella lo hace un test muy práctico en la consulta pediátrica.

Procedimiento: para practicar el test se coloca la placa, con el observador delante del niño para poder observar sus movimientos oculares. Se le solicita que mire la lámina situada perpendicularmente a unos 40 cm de la cara del niño y se le pregunta si ve algo, observando sus movimientos oculares. Una vez identificado un objeto tridimensional, se le indica que identifique otros adicionales. La respuesta puede ser verbal o señalando con el dedo. Si la visión estereoscópica es normal, identifica las 3 figuras tridimensionales correctamente. En el caso de defecto de la visión estereoscópica, se identifica únicamente la estrella. Un test se considera positivo cuando se identifican correctamente las 3 figuras tridimensionales y es indicativo de una estereopsis correcta. Un test negativo o dudoso (identificación de una sola figura) requiere derivación al oftalmólogo. El Lang-Stereotest no mide la agudeza visual ni la refracción. Un resultado negativo solo indica una falta de visión estereoscópica(8,9).

Test de Titmus o Test “de la mosca” (Fig. 4)

Figura 4. Fly Stereo Acuity Test o Test de la “mosca”. Test de estereopsis que requiere el uso de gafas polarizadas y que permite que el paciente con visión estereoscópica adecuada visualice la mosca por delante de la lámina con imagen tridimensional.

Es el test de estereopsis más utilizado en la práctica clínica, ya que es de muy fácil comprensión y aplicación, tanto para niños como para adultos. Requiere que el paciente utilice unas gafas con filtros polarizados que al observar unas imágenes llamadas anáglifos (imágenes bidimensionales capaces de producir un efecto tridimensional) las percibe con un efecto de profundidad.

Procedimiento: se le enseña la lámina con la mosca y se le colocan a continuación las gafas polarizadas y se le pregunta que cambios observa. Se le indica que toque las alas de la mosca y el observador comprueba que con los dedos no toca la lámina, indicativo de que está observando la imagen en 3D. La mosca explora la estereopsis más gruesa. Adicionalmente, se puede explorar la estereopsis de forma más fina, preguntando en relación a los círcu­los (puntos de Wyrth) cuál de ellos sobresale a los demás. Si el niño realiza bien la prueba, podemos asegurar que su visión estereoscópica es normal y, por tanto, un buen estado de visión binocular(8,9).

Requiere respuestas verbales y buena comprensión; por lo tanto, puede realizarse a partir de los 4-5 años de edad.

Pruebas instrumentales de diagnóstico visual

Los autorefractómetros binoculares automáticos son, actualmente, el método de elección para la detección precoz de las ametropías entre los 9 meses y los 4 años de edad.

La dificultad para la detección precoz de los déficits visuales con repercusión clínica significativa, especialmente la ambliopía, antes de los 4 años, en que el niño generalmente colabora para determinar su AV, limita la posibilidad de recuperación completa en muchos niños afectos. Por esta razón, se han desarrollado recientemente nuevas pruebas instrumentales fácilmente aplicables en las consultas de Atención Primaria: los autorefractómetros binoculares, especialmente útiles en la franja de 9 meses a 4 años de edad, aunque permiten evaluar la refracción visual desde los 6 meses de edad, durante toda la infancia, adolescencia y en adultos jóvenes(7,10).

Autorefractómetros automáticos binoculares (Fig. 5)

Figura 5. Autorefractómetro binocular. Muestra la imagen del niño en pantalla durante la prueba, y el resultado de la misma una vez realizada, con la indicación de “pasar” o “remitir” en función de la necesidad de derivación al oftalmólogo.

Son instrumentos denominados genéricamente photoscreeners y que se basan en la refracción de infrarrojos, motivo por el que se conocen también como “autorefractómetros”, útiles para el examen de la visión a partir de los 6-9 meses de edad.

Un screening precoz comporta una detección precoz y mayores posibilidades de éxito en el tratamiento, disminuyendo la prevalencia de ambliopía en la edad adulta. La valoración instrumental en Atención Primaria, permite conseguir este objetivo al poner al alcance de los pediatras un instrumento capaz de detectar ametropías, y muy especialmente anisometropías con alto riesgo de generar ambliopías, desde antes de los 12 meses de edad y durante todo el periodo crítico del desarrollo visual: los primeros 3 años de vida(7,10).

Estos instrumentos utilizan infrarrojos que se reflejan en la retina y son detectados por el mismo aparato, motivo por el que se denominan autorefractómetros, y exploran ambos ojos simultáneamente en pocos segundos, por lo que requieren muy poca colaboración del paciente. Es suficiente que el niño fije la mirada durante unos instantes para que el aparato pueda obtener una medición válida de forma totalmente automática.

El screening instrumental mediante autorefractómetro tiene, en Atención Primaria, varias ventajas respecto a los test de AV mediante optotipos(10,11):

• Permite realizarlo en lactantes (> 6 meses) y niños pequeños.

• Requiere únicamente una mínima colaboración del paciente.

• Útil en pacientes incapaces de comprender las indicaciones necesarias de los test de agudeza visual (retraso del desarrollo).

• Detección simultánea de los defectos de refracción y alineación.

• Rapidez y eficiencia.

A finales de 2012, la American Academy of Pediatrics (AAP) junto con a la American Academy of Ophtalmology (AAO), la American Association for Pediatric Ophtalmology and Strabismus (AAPOS) y la American Association of Certified Orthoptists elaboraron unas recomendaciones que avalaban el uso de aparatos de screening instrumental visual en la población pediátrica. En 2013, el comité de screening visual de la AAPOS revisó sus criterios con la finalidad de conseguir una elevada especificidad en la detección de los factores de riesgo de ambliopía en los lactantes y niños pequeños (minimizar los falsos positivos en la derivación) y una elevada sensibilidad en niños mayores (minimizar los falsos negativos a una edad en la que disminuyen las posibilidades de tratamiento en caso de no detección del problema) y elaboraron unos criterios de derivación para astigmatismo, hipermetropía, anisometropía y miopía en función de la edad de screening: 12-30 meses, 31-48 meses y > 48 meses(11-13).

Procedimiento: la medición con un autorefractómetro requiere una habitación en la que no haya excesiva luz. Debe evitarse la luz natural intensa o muy directa y, si se utiliza luz artificial, deben evitarse bombillas incandescentes o halógenas, siendo adecuada la luz de fluorescentes y leds. El paciente debe mirar al frente, hacia la cámara del dispositivo. Las pupilas deben estar alineadas con el dispositivo, que suele tener una imagen que llama la atención del niño para que este mire hacia el aparato. La mayoría de los autorefractómetros emiten además un sonido o luces que atraen la atención, una característica especialmente útil en lactantes. Desde una distancia de 1 m, se realiza la medición de forma automática, que requiere solo 1 segundo aproximadamente a partir del momento en que el aparato detecta correctamente ambas pupilas, ya que la medición es siempre binocular y simultánea. El tamaño de las pupilas debe ser de, al menos, 4 mm para poder hacer una medición correcta. El dispositivo detecta si el observador se encuentra demasiado cerca o alejado y realiza la medición cuando se encuentra a la distancia adecuada y ha podido detectar ambas pupilas correctamente. En caso de pupilas demasiado pequeñas o demasiado grandes, no se puede realizar la lectura y es necesario adecuar la intensidad de la luz de la sala para conseguir modificar el tamaño pupilar en el rango adecuado(10,14).

El nombre, los datos de identificación y la fecha de nacimiento del paciente se introducen en el dispositivo mediante un teclado a través de una pantalla táctil. El software del aparato utiliza estos datos para calcular la edad y establecer los puntos de corte para decidir la derivación al oftalmólogo según el resultado de la refracción observada. Es posible almacenar los resultados e imprimir el informe con el resultado de la prueba. Los valores de corte para decidir la necesidad de derivación al oftalmólogo, varían en función de los distintos aparatos disponibles en el mercado.

Autorefractómetros binoculares disponibles

Plusoptix 12 S (Figs. 5 y 6) es un modelo de autorefractómetro que tiene una sensibilidad y especificidad medias del 92% y 88% respectivamente, según el fabricante. El dispositivo permite escoger, antes de la medición, entre 5 tablas de referencia que van desde la 1 (mayor sensibilidad y menor especificidad) hasta la 5 (mayor especificidad y menor sensibilidad). Los resultados de la medición se visualizan en una pantalla y el dispositivo indica “pasar” o “remitir”, indicando la necesidad de derivación al oftalmólogo, en función de los resultados de la determinación, la edad del paciente y la tabla de referencia seleccionada. La información se almacena en formato pdf (en una tarjeta de memoria) y es imprimible a partir de dicho pdf, vía un ordenador o bien directamente a impresoras wifi compatibles (Fig. 6)(10).

Figura 6. Resultado de un test de refracción con autorefractómetro binocular. Indica la refracción visual y el criterio de remisión al oftalmólogo en relación a los puntos de corte para cada parámetro en función de la edad y la sensibilidad/especificidad de la tabla seleccionada. En este caso, se muestra una anisometropía por hipermetropía del ojo izquierdo en un paciente de 16 meses de edad que debe remitirse al oftalmólogo para valoración.

Los datos de medición se visualizan en la pantalla y permiten al observador realizar su propia interpretación más allá de las indicaciones de “pasar” o “remitir” que definen los programas incorporados (Fig. 5). En un reciente estudio en 201 niños de 7,63 +/- 3,41 años de edad (402 ojos evaluados), el Plusoptix A12 presentó una sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo de: para miopía 86%, 93%, 82% y 94%; para astigmatismo, 85%, 98%, 88% y 98%; y para hipermetropía, de 40%, 100%, 100% y 98%, respectivamente(15).

Existen en el mercado diversos instrumentos. Los más utilizados son: Plusoptix, Spot Vision Screener y 2WIN. En un estudio comparativo limitado, de solamente 62 niños, con un gran rango de edad (media: 5,2 años; rango: 1-10), examinados con estos 3 photoscreeners, se obtuvieron los siguientes valores de sensibilidad, especificidad y de resultados no concluyentes: 91%, 71%, 10% para Plusoptix; 78%, 59% y 13% para Spot Vision Screener; y 71%, 67%, 5% para 2WIN(16).

La mayor dificultad que presentan los autorefractómetros (y también los optotipos en la medición de la agudeza visual) es la detección de las hipermetropías binoculares que no generan anisometropía, ya que los niños pueden tener una gran capacidad de acomodación que las compensa. Por ello, es recomendable que a partir de los 4 años se realice, además de la medición directa, otra medición de la refracción con unas lentes de + 3,0 dioptrías. En el caso de un niño sin hipermetropía, el autorefractómetro detectaría una miopía de aproximadamente el mismo valor que la lente. Si, por el contrario, la lectura del autorefractómetro indica “pasar” (no defecto), sugiere que el niño presenta una hipermetropía elevada (>3 dioptrías) que se compensa con las lentes y, por tanto, debería remitirse al oftalmólogo para valoración(12,14).

Limitaciones de los autorefractómetros

Los autorefractómetros detectan ametropías, anisometropías y defectos de la alineación visual, pero no miden la agudeza visual. Por esta razón, es recomendable que, independientemente del eficiente screening visual con autorefractómetro en los primeros años de vida, se realice a partir de los 4 años de edad, al menos, una determinación de AV a todos los niños con prueba de refracción normal. Además de corroborar la adecuada funcionalidad visual, determinar la AV permitirá detectar alteraciones visuales no debidas a ametropías, como por ejemplo: alteraciones degenerativas de la retina que, aunque infrecuentes, su pronóstico también depende de la precocidad de su diagnóstico(4).

También debe tenerse en cuenta que, según las tablas de sensibilidad/especificidad empleadas por el instrumento (puntos de corte de derivación), el número de falsos positivos puede ser elevado, especialmente en el caso de la hipermetropía. La principal finalidad de estos instrumentos es la detección de la anisometropía como factor de riesgo para ambliopía. En caso de detección de hipermetropía bilateral aislada, astigmatismo o miopía de baja graduación, es prudente, si el niño tiene una edad en que pueda colaborar, determinar a continuación la agudeza visual con la E de Snellen u otro optotipo equivalente con el fin de mejorar la especificidad de la detección y decidir la derivación al oftalmólogo. Es, por lo tanto, importante saber que la derivación puede ser inadecuada si no se interpretan correctamente todos los datos o los umbrales de derivación utilizados no son los correctos(10,12-14).

No obstante y a pesar de estas limitaciones, los autorefractómetros binoculares son instrumentos que le permiten al pediatra de Atención Primaria explorar la visión a unas edades (9 meses a 4 años) en las que sin ellos resulta muy difícil, sino imposible, en la consulta no especializada, descartar defectos de la refracción y alineación visual y, por lo tanto, representan un avance cualitativo muy importante en la actividad preventiva realizada en Atención Primaria(10,17,18).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Gil Gibernau JJ. Tratado de Oftalmología Pediátrica. Barcelona: Ediciones SCRIBA, S.A. 1997.

Excelente tratado de Oftalmología pediátrica, conciso, práctico, con excelente iconografía, imprescindible como libro de consulta para un pediatra de Atención Primaria.

American Academy of Pediatrics. Committee on Practice and Ambulatory Medicine and Section of Ophthalmology; American Association of Certified Orthoptists; American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus; American Academy of Ophthalmology. Eye examination in infants, children and young adults by pediatricians. Pediatrics. 2003; 111: 902-7.

Recomendaciones contrastadas y validadas para la definición, estructuración y desarrollo de un programa de screening visual en Atención Primaria para la detección amplia de los defectos oculares, visuales y de refracción. Es la base de la mayoría de los programas de screening visual recomendados en nuestro entorno.

Miller JM, Lessin HR. American Academy of Pediatrics Section on Ophthalmology Committee on Practice and Ambulatory Medicine, American Academy of Ophthalmology, American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, American Associa­tion of Certified Orthoptists. Instrument-based pediatric vision screening policy statement. Pediatrics. 2012; 130: 983-6.

Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría, de la Asociación Americana de Oftalmología pediátrica y de la Asociación Americana de Ortopedistas Certificados que define los parámetros, los criterios de derivación y las recomendaciones sobre el uso y la evaluación instrumental de la refracción ocular con autorefractómetros binoculares en Atención Primaria.

– Van Esso D, Marès J. Pruebas de diagnóstico visual. Autorefractometría bilateral. En: De la Flor J, Marès J, et al. Utillaje Diagnóstico en la consulta de Pediatría de Atención Primaria. Madrid: Ergon; 2017. p. 63-74.

Manual práctico sobre utillaje diagnóstico en la consulta del pediatra de Atención Primaria, de gran utilidad para el pediatra, con contenido muy novedoso y muy actualizado. El capítulo dedicado a pruebas de diagnóstico visual, describe de forma muy práctica la utilización de las técnicas disponibles para el diagnóstico precoz de los defectos de refracción en el niño y, de forma muy especial, la detección precoz de la ambliopía. Describe la utilización de los test de visión estereoscópica y de la valoración instrumental con autorefractómetros automáticos binoculares.

Caso clínico

 

Elena es una niña de 3 años de edad que, tras el inicio de su escolarización hace 2 meses, presenta tics oculares y tartamudeo. Es nacida a término y de peso adecuado, sin antecedentes perinatales de interés, con antecedentes de estrabismo intermitente hasta los 5 meses de vida. Su padre refiere haber tenido tics oculares desde pequeño y además refiere tener un ojo vago que se detectó a los 7 años, pero que no recuperó a pesar de los tratamientos con oclusión ni con la corrección óptica.

La exploración física es normal, la exploración de los ojos también con pupilas isocóricas y normorreactivas, la alineación ocular es normal (test de Hirchsberg), la motilidad ocular es normal, el test de cover – uncover no detecta anomalías, y el reflejo rojo de fondo de ojo es brillante y simétrico (test de Brükner). Se intenta evaluar la agudeza visual (AV) con la E de Snellen, pero sus respuestas son inconstantes y no se puede concluir con certeza si existe un déficit de AV.

 

 

El ojo rojo en Pediatría

A. Clement Corral*, P. Dureau*, S. Clement Corral**, I. Valls Ferran***, M.L. Andrés Domingo***
Temas de FC


A. Clement Corral*, P. Dureau*, S. Clement Corral**, I. Valls Ferran***, M.L. Andrés Domingo***

*Fondation Adolphe de Rothschild, París. **Hospital Universitario de la Princesa, Madrid. ***Hospital Universitario del Niño Jesús, Madrid

Resumen

El ojo rojo en el niño es un motivo de consulta frecuente en la práctica general. El diagnóstico de la causa del ojo rojo puede resultar un reto para el pediatra, dado que en el diagnóstico diferencial se incluyen un amplio grupo de patologías, algunas potencialmente graves para la visión y más teniendo en cuenta que el ojo del niño está en pleno desarrollo visual. Con una simple anamnesis y exploración básica, el pediatra puede orientar el origen de la hiperemia. El pronóstico visual mejora si el pediatra remite al paciente al oftalmólogo en los casos graves, recidivantes o que no responden al tratamiento.

 

Abstract

The red eye in children is a frequent complaint in general practice. The diagnosis of the cause of red eye can be a challenge for the pediatrician because the differential diagnosis includes a wide range of diseases, some potentially serious vision and given that the child’s eye visual function is developing. With a simple basic anamnesis, the pediatrician can guide the origin of hyperemia. The visual prognosis improves if the doctor refers the patient to an ophthalmologist in serious cases, recurrent or nonresponsive.

 

Palabras clave: Anomalías oculares; Hiperemia; Pediatría; Niño

Key words: Eye abnormalities; Hyperemia; Pediatrics; Child

 

Pediatr Integral 2018; XXII (1): 16 –23


El ojo rojo en Pediatría

Introducción

El término ojo rojo abarca un amplio número de patologías. Aunque la mayoría son benignas, en el diagnóstico diferencial también se incluyen enfermedades dañinas, tanto para la visión (leucomas corneales como resultado de una queratitis) como para la vida (tumores del polo posterior). Por otro lado, el ojo del niño es un órgano en desarrollo, capaz de ambliopizar (de hacerse vago). De ahí, que resulte primordial un diagnóstico y tratamiento precoces. El papel del pediatra a este respecto no solo es orientar el diagnóstico, sino saber en qué situaciones debe remitir al paciente al especialista.

A la hora de orientar el diagnóstico del ojo rojo, resulta clave un conocimiento básico de la anatomía y fisiología del ojo(1,2)(Fig. 1), ya que es un signo inespecífico de patología en las diferentes capas del ojo o en los anejos.

Figura 1. Anatomía del ojo.

El aparato de la visión se compone del globo ocular, de un sistema muscular, de las vías visuales y de unos anejos que protegen y sirven de soporte al globo ocular. El globo ocular, a su vez, está compuesto por 3 membranas. La más externa la forman la esclera y la córnea. La esclera hace de soporte al globo ocular y la córnea tiene una función óptica. La córnea se compone, a su vez, de 5 capas y en condiciones normales es avascular, aunque está ricamente inervada por la primera rama del trigémino, por lo que cuando la córnea se ve afecta suele acompañarse de dolor. Por otro lado, por encima de la córnea está la película lagrimal producida por las glándulas lagrimales (la principal localizada en la zona súpero-externa de la órbita y las accesorias de Wolfring y Kraus a nivel del fórnix) y a la que contribuyen también tanto las glándulas mucinosas como las sebáceas (en particular, las de Meibomio). El sistema excretor de la lágrima incluye: los puntos lagrimales, canalículos superior, inferior y común, y saco lagrimal, que desagua en el meato inferior de las fosas nasales a través del conducto naso-lagrimal. En la excreción de la lágrima participa activamente el músculo orbicular, que recordemos estaba inervado por el VII par. La película lagrimal es fundamental para un correcto funcionamiento corneal, ya que no solo nutre a la córnea en su porción más anterior, sino que también evita que se deseque y limpia la superficie de partículas extrañas.

Además, el globo ocular se compone de una membrana intermedia o úvea compuesta por: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. El iris actúa de diafragma, a través de la mayor o menor apertura de la pupila, por medio de 2 sistemas musculares antagónicos: el esfínter del iris, de inervación parasimpática (produce miosis o cierre pupilar), y el dilatador del iris (produce midriasis o dilatación de la pupila). Entre los componentes del cuerpo ciliar, se hallan los procesos ciliares, encargados de la producción del humor acuoso.

Por último, la membrana interna, que está compuesta de la retina, la estructura sensorial por excelencia del globo ocular.

Por otro lado, el globo ocular está dividido en el segmento anterior, entre la córnea y el cristalino que, a su vez, consta de una cámara anterior (entre la córnea y el iris) y de una cámara posterior (entre el iris y el cristalino/zónula y cuerpo ciliar). El segmento anterior está relleno de humor acuoso que se produce en los procesos ciliares, se vierte a la cámara posterior y luego pasa por la pupila hacia la cámara anterior, donde se drena a nivel del ángulo camerular (entre la córnea y el iris). Este humor no solo nutre la córnea y el cristalino, sino que mantiene la presión intraocular.

El segmento posterior se sitúa entre el cristalino y la esclerótica y está relleno de humor vítreo que sirve de soporte al cristalino y es otro de los medios ópticos del ojo.

Dentro de los anejos(3) o estructuras de sostén del globo ocular, se incluye la órbita entre el macizo facial y el cráneo. Debido a su estrecha relación con estas estructuras, la afectación de alguna de ellas puede afectar al contenido de la órbita (nervio óptico, vasos, nervios y músculos extrínsecos) y viceversa.

Los párpados protegen al globo por delante y contienen las glándulas sebáceas de Meibomio. La conjuntiva que recubre los párpados es la conjuntiva palpebral y la que recubre el globo, la bulbar. El fondo de saco palpebral o fórnix está constituido por el plegamiento de la conjuntiva. El borde libre palpebral separa la capa cutánea de la conjuntiva interna. A ese nivel, se localizan los puntos lagrimales en el 1/3 interno.

El ojo rojo es una de las patologías más frecuentes en la práctica habitual (1 de cada 3 pacientes) y de etiología muy variada. La identificación de la estructura implicada ayuda al diagnóstico(4) (Tabla 1).

El ojo rojo puede estar causado por infecciones, inflamaciones, traumatismos o tumores que afecten a una u otra zona del ojo.

Etiopatogenia

Causas conjuntivales

Dentro de la patología que afecta a la conjuntiva y que produce ojo rojo están las conjuntivitis, que son la causa más frecuente de ojo rojo en la infancia.

Conjuntivitis agudas

Cursan con sensación de cuerpo extraño, sin dolor ni pérdida de agudeza visual, con hiperemia conjuntival y secreción mucopurulenta en las bacterianas, mucosa en las alérgicas y acuosa en las víricas. En las víricas, además puede aparecer un ganglio preauricular y síntomas de vías respiratorias altas (fiebre faringo-conjuntival). En las alergias, hay una alta incidencia de atopia y suele predominar el picor. Según el inicio y duración de las conjuntivitis, se clasificarán en agudas (menos de 2 semanas), hiperaguda (menos de 2 días) o crónicas, y según su duración se sospechará una u otra causa/agente(5).

Las conjuntivitis agudas suelen ser víricas, por adenovirus lo más frecuentemente. De hecho, los adenovirus son una causa importante de epidemias, la fiebre faringo-conjuntival sería la causa más frecuente de conjuntivitis vírica. Esta se relaciona con el serotipo 3 de los adenovirus y cursa con una infección de vías respiratorias altas y conjuntivitis de 3-5 días de duración. No son frecuentes las complicaciones oculares a diferencia de lo observado en la queratoconjuntivitis adenovírica. Esta última es la enfermedad oftalmológica nosocomial más frecuente(6). Su incidencia es mayor en los meses de verano. El modo de transmisión más frecuente es directo de persona a persona por vía respiratoria, fecal-oral o a través de fómites, siendo infectivos aquellos pacientes afectos durante, al menos, 9 días tras el inicio de los síntomas. Los pacientes suelen presentar una sensación de cuerpo extraño y lagrimeo de manera unilateral (el ojo contralateral se afectará en la mayoría de los casos, posteriormente), hiperemia conjuntival, folículos (Fig. 2), hemorragias sub-conjuntivales y pseudo-membranas en el tarso superior e inferior.

Figura 2. Hiperemia conjuntival y folículos en conjuntivitis vírica.

Los síntomas pueden prolongarse entre 1 y 4 semanas. La conjuntivitis por adenovirus puede complicarse con la aparición de infiltrados corneales sub-epiteliales autoinmunes y de una pérdida de agudeza visual consecuente. El diagnóstico es clínico, aunque en la actualidad existen unos kits diagnósticos aprobados por la FDA que permiten la detección del adenovirus en la consulta en 10 minutos y tienen una alta sensibilidad y especificidad (RPS adeno detector). Esta prueba permite reducir el uso indiscriminado de antibióticos, sobre todo, teniendo en cuenta que la sobreinfección bacteriana no es frecuente. El tratamiento es de soporte con: lavados con suero fisiológico, compresas frías, lágrimas artificiales y anti-inflamatorios no esteroideos. Se asociarán corticoides tópicos en los casos de pseudo-membranas (que habrá que retirar previamente mediante una hemosteta) y de infiltrados corneales que produzcan una disminución de la visión. Para estos últimos y en el caso de no responder al tratamiento con corticoides tópicos, se puede usar la ciclosporina A tópica e incluso el láser excímer. La prevención resulta primordial; de ahí que, se aconsejen medidas higiénicas (lavado de manos, evitar contacto directo) y el diagnóstico precoz. Además, se debe evitar la escuela o la guardería durante unos días debido a la alta contagiosidad. Esta disminuye a partir de los 7 días, aunque persiste mientras el ojo esté rojo. Se recomienda remitir al oftalmólogo en los casos en los que los síntomas no se resuelvan en 7-10 días, la visión disminuya o se acompañen de fotofobia o membranas conjuntivales.

Otras conjuntivitis agudas por virus son las producidas por picornavirus y herpes virus, por Coxsackie virus A2 y enterovirus (conjuntivitis hemorrágicas) y el virus Zika (que se asocia a fiebre, rash, altralgias(7) y antecedentes de contacto con personas de riesgo).

Pese a que las conjuntivitis víricas son las más frecuentes, las conjuntivitis agudas también pueden ser bacterianas (Fig. 3) (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis y Staphylococcus aureus), caracterizadas por una secreción abundante mucopurulenta e hiperemia conjuntival. Además de tóxicas, asociadas a blefaritis o alérgicas.

Figura 3. Conjuntivitis bacteriana.

En cuanto al tratamiento de las conjuntivitis, hay que considerar que suelen ser autolimitadas en 2-5 días y las complicaciones en general son inusuales. Además, no se ha demostrado que haya un antibiótico mejor que otro en el caso de las bacterianas, pero sí que acelera la resolución del cuadro, administrado en los 5 primeros días. Puede darse colirio de cloranfenicol, una fluorquinolona (Cirofloxacino, Oftacilox, Exocin), colirio de neomicina, polimixina B y gramicidina (Oftalmowell), tobramicina (Tobrex, Tobrabact, Ocubrax) 4 veces al día 7 días o azitromicina (Azydrops en monodosis 2 veces al día, 3 días).

En cualquier caso, solo se administrarán corticoides tópicos en el caso de una conjuntivitis, si hubiera membranas o pérdida de visión por la queratitis en el contexto de una adenovírica o en el tratamiento de la blefaro-conjuntivitis con complicaciones corneales secundarias a una rosácea. Generalmente, estos pacientes son remitidos al oftalmólogo, quien les prescribe la pauta de corticoides tópicos indicada.

En principio, no contraindican la asistencia a la escuela, a menos de que se trate de una conjuntivitis epidémica.

Conjuntivitis hiperagudas

En cuanto a las conjuntivitis hiperagudas, si es hiperpurulenta, sospechar Neisserie gonorrhoeae o N. meningitidis. Se trata de una urgencia médica, pues ambos gérmenes producen una queratitis ulcerativa. Si asocia otitis media, descartar Haemophilus influenzae. Si asocia malestar general y alteraciones en la piel, pensar en los síndromes oculocutáneos (síndrome de Steven Johnson, necrosis epidérmica tóxica o enfermedad injerto contra huésped). Estas conjuntivitis hiperagudas requieren cultivo, al igual que las crónicas o en las que hay fotofobia o pérdida de visión. Suelen necesitar de un tratamiento sistémico.

Conjuntivitis crónicas

Por último, dentro del grupo de las conjuntivitis crónicas, se incluyen las alérgicas, que son muy frecuentes, afectando al 15-40% de la población. Dentro de este grupo, se incluyen: la conjuntivitis estacional, perenne, vernal y la conjuntivitis papilar crónica. Las conjuntivitis alérgicas asocian picor, secreción mucosa y papilas tarsales (Fig. 4) de menor a mayor tamaño, siendo características las papilas gigantes y los nódulos de Trantras (Fig. 5) límbicos en la vernal.

Figura 4. Papilas tarsales gigantes en conjuntivitis alérgica.

Figura 5. Nódulos de Trantras en la conjuntivitis alérgica.

La queratoconjuntivitis vernal es una patología crónica que puede presentar exacerbaciones durante los períodos estacionales. Es más frecuente en varones según las series. Como su nombre indica, puede afectar la córnea en un 7-50% según las series(8), desde una queratitis superficial hasta placas vernales por acúmulo de detritos celulares y moco, que habrá que desbridar y tratar con corticoides tópicos a altas dosis para facilitar el cierre de la úlcera. También pueden asociarse a una insuficiencia límbica y, en consecuencia, a un pannus (neovasos a nivel corneal) y úlceras persistentes entre otras. La queratoconjuntivitis vernal suele ser benigna y autolimitada con resolución después de la pubertad, aunque según las publicaciones, se asocia a alteraciones severas de la visión en 6-55% de los casos, por ello conviene remitir a estos pacientes al oftalmólogo para un tratamiento y seguimiento adecuados.

Las conjuntivitis alérgicas se tratan con estabilizadores de mastocitos (cromoglicato sódico, lodoxamida o ketotifeno) asociados (olopatadina) o no a antihistamínicos tópicos (levocabastina, emedastina, azelastina,) o sistémicos (loratadina), AINEs, corticoides tópicos/sistémicos y colirio de ciclosporina, según la gravedad(9).

Dentro de las conjuntivitis crónicas, son frecuentes las blefaroconjuntivitis(10) por S. aureus, que pueden producir una queratopatía y que, por lo tanto, van a requerir de tratamiento tópico prolongado con medidas higiénicas y azitromicina e, incluso, tratamiento sistémico en los casos más graves. Además, están las conjuntivitis tóxicas (secundarias al uso de tratamientos tópicos prolongados, por ejemplo), las conjuntivitis por Chlamydia trachomatis y por Molluscum contagiosum.

Conjuntivitis del neonato

Para terminar con las conjuntivitis, mencionar la conjuntivitis del neonato(11), que aparece en el primer mes de vida, con secreción purulenta, edema palpebral y conjuntival (quemosis). Puede ser química (aparece 1-2 días post parto, Gram sin microorganismos), por Neisseria gonorrhoeae (inicio 2-5 días, úlcera corneal, Gram con diplococos gram negativos, puede cursar con bacteriemia, meningitis y artritis séptica, y requiere antibioterapia sistémica con ceftriaxona i.v. o i.m. en dosis única [25-50 mg/kg]), por Chlamydia (a los 5-14 días, autolimitada, pero afectación corneal posible, tinción de Giemsa y por DFA [direct antibody test], 40% desarrollan neumonía, tratamiento sistémico con eritromicina a 50 mg/kg/día), o por otras bacterias como: Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus viridans, Enterococcus spp. y Haemophilus spp. (inicio a los 5-14 días, cultivos en chocolate o sangre agar, tratamiento con antibióticos tópicos de amplio espectro hasta resultados de cultivo, normalmente resuelven sin tratamiento) o por herpes (5-14 días posteriores, suele ir asociada a enfermedad sistémica [pneumonitis, hepatitis, meningoencefalitis, cultivo de HSV o DFA o PCR virus, tratamiento profiláctico con aciclovir i.v. si madre con infección primaria o activa vaginal o si cultivo positivo]). También puede darse en pacientes hospitalizados por iatrogenia, en pacientes prematuros o con patología múltiple (por Staphylococci coagulase negativa, Staphylococcus aureus, Klbesiella spp.). Aunque requieren de cultivo, hasta en un 50% de las conjuntivitis del neonato van a ser negativos. Terminar diciendo que el principal diagnóstico diferencial de la conjuntivitis del neonato es con la obstrucción de conducto lagrimo nasal, patología muy frecuente en la infancia (20%), aunque esta suele cursar con ojo blanco y secreción y epífora entre los episodios.

Otras causas conjuntivales

Por último y terminando ya con las causas conjuntivales de ojo rojo, solo mencionar las hemorragias subconjuntivales traumáticas, por Valsalva, que regresan entre 2 y 3 semanas, y las secundarias a una discrasia sanguínea. Además del ojo seco iatrogénico o asociado a un síndrome autoinmune, tal como: síndrome de Stevens Johnson(12), alteraciones vasculares (ataxia telangiectasia, Sturge Weber, hemangiomas) o tumorales. Otras causas de hiperemia focal son: las epiescleritis/escleritis (Fig. 6) y el pterigium. Por último, en la conjuntivitis recidivante conviene hacer una refracción por si hubiera una ametropía subyacente. Estas patologías conviene remitirlas al especialista.

Figura 6. Epiescleritis.

Causas corneales

En cuanto a la patología corneal que cursa con ojo rojo, hay que sospecharla si se acompaña de: dolor, epífora, fotofobia y pérdida de agudeza visual.

Además, suele asociar una hiperemia más intensa alrededor de la córnea (periquerática). Y más aún, si presenta factores de riesgo como: traumatismo previos, enfermedades de la superficie ocular, enfermedades sistémicas (como inmunodeficiencias, déficit de vitamina A, varicela, síndrome de Stevens Johnson), cirugías oculares previas y lentes de contacto.

El paciente ha de ser remitido al oftalmólogo sin demora, puesto que la afectación de la córnea en el niño puede desembocar en una ambliopía, por lo que ha de ser diagnosticado y tratado de manera precoz. La excepción a esta premisa es la erosión corneal, que es la causa más frecuente corneal de ojo rojo. Esta, que puede ser diagnosticada por el pediatra, mediante la instilación de fluoresceína y observación con luz azul cobalto del defecto epitelial, y tratada con pomada antibiótica de terramicina o eritromicina y oclusión entre 24-36 h. De hallarse erosiones verticales, pensar en un posible cuerpo extraño alojado en el párpado superior.

La etiología de la patología corneal es la misma que la conjuntival: traumática, tóxica/química, infecciosa (bacterianas: Staphyloccus coagulasa- negativo/aureus y Streptococcus spp. en niños pequeños, Pseudomonas en mayores portadores de lentes de contacto, polimicrobianas; virales: epidémicas, por HVS o HVZ; parasitarias o micóticas: Fusarium y Aspergillus en traumatismo y Candida spp. en inmunodeprimidos), alérgica, por ojo seco, autoinmune o secundaria a enfermedad sistémica (ictiosis, disqueratosis intraepitelial…).

Ante una erosión corneal, si no hay clara historia de trauma, pensar en el herpes (Fig. 7), que puede dar una imagen similar bajo azul cobalto y que es la causa más frecuente de ceguera por afectación infecciosa corneal.

Figura 7. Queratitis herpética.

Aunque es menos común que en adultos, aparece como una lesión epitelial dendrítica recurrente con posibilidades de dejar una cicatriz que afectaría a la agudeza visual hasta en un 6% de los casos. Estas queratitis se tratan con pomada oftálmica de ganciclovir o aciclovir 5 veces al día. Se recurre a la profilaxis con aciclovir sistémico en casos de enfermedad bilateral, queratitis recurrentes, en atópicos o en inmunodeprimidos y después de una cirugía corneal previa.

Ante un traumatismo, enviar al oftalmólogo para descartar perforación del globo ocular, que es una urgencia quirúrgica, una contusión grave o un cuerpo extraño.

En el caso de una quemadura química, conviene lavar con rapidez y abundantemente y preferiblemente con suero fisiológico y remitir para valoración.

Causas que asientan en la cámara anterior del ojo

Entre las alteraciones del segmento anterior que cursan con ojo rojo se encontrarían las uveítis o inflamación de la úvea.

Esta patología es rara en la infancia, pero requiere de un estudio interdisciplinario exhaustivo. Pocas veces cursan con el cuadro típico de uveítis anteriores del adulto: ojo rojo, dolor, pérdida de agudeza visual o miosis. En general, cursan con un ojo blanco y son asintomáticas hasta que surgen las complicaciones, como la catarata, el glaucoma o el edema macular quístico. La causa de hasta el 80% de estas uveítis anteriores pediátricas es la artritis idiopática juvenil(13). Debido a las complicaciones oculares que asocia sin tratamiento, se han establecido unos programas de screening para reducirlas en la medida de lo posible. Además de autoinmunes, las uveítis pueden ser de origen traumático, infeccioso o tumoral. Es más, por debajo de 5-6 años, si el niño presenta ojo rojo y uveítis, conviene descartar que se trate de un problema en el segmento posterior, como en las panuveítis (inflamación del ojo generalizada) de etiología inflamatoria (Behçet, sarcoidosis), infecciosa (tuberculosis, toxoplasma, toxocara, Lyme o familia herpes virus, VIH) o tumoral (retinoblastoma, melanoma o leucemia con el pronóstico peyorativo que conlleva)(14).

Otra patología que afecta a la cámara anterior es el hifema o sangrado en cámara anterior, que suele ser traumático, aunque raramente es secundario a tumores o coagulopatías. Suelen asociar náuseas y vómitos y puede producir glaucoma a largo plazo. Debe de ser tratado por el oftalmólogo.

Por último, mencionar en este apartado el glaucoma. Este puede ser por ángulo cerrado (oclusión del ángulo camerular) en estadios avanzados de persistencia de vítreo primario(15) o enfermedad de Coats, cursa con: hiperemia mixta o periquerática, edema corneal, dolor, pérdida de visión y presión elevada del globo. Es muy raro en la infancia. Puede ser también secundario a la aparición de neovasos en ángulo del iris (rubeosis) por isquemia retiniana (desprendimientos crónicos en patologías vasculares como la enfermedad de Coat’s, la vitreoretinopatía exudativa familiar o en los casos de tumores como el retinoblastoma en fase avanzada) o a una luxación de lente (como en el Marfan).

Causas orbitarias y en anejos

Finalizaremos con la etiología, comentando la patología orbitaria(16) y de anejos que puede asociar ojo rojo, como son: las celulitis, la dacriocistitis aguda (inflamación a nivel del saco lagrimal, necesita de antibioterapia sistémica y, a veces, de dacriocistorinostomia). Rara vez, patología tumoral, como sarcomas, hemangiomas, teratomas o metástasis.

Este tipo de patología, en general, requiere de pruebas de imagen y colaboración interdisciplinar.

Tan solo, hablar brevemente de las celulitis preseptales, aquellas que cursan con inflamación palpebral, pero sin alteración de la visión, ni de los movimientos perioculares, ni de los reflejos oculares, ni con proptosis. Es más frecuente que la orbitaria y más común en niños menores de 5 años. Normalmente, es secundaria a infecciones palpebrales y cutáneas, del tracto respiratorio superior o a traumatismos palpebrales. En general, se tratan de manera ambulatoria con antibióticos vía oral o i.m., aunque en algunos recién nacidos y en pacientes mayores con dacriocistitis aguda, a veces, hay que administrar antibioterapia i.v. De no encontrarse ninguna causa de celulitis, se debe pedir una TAC para descartar sinusitis.

Por último, comentar que ante un traumatismo palpebral con herida inciso contusa, hay que verificar que no se hayan dañado los conductos lagrimales, puesto que deben de ser reparados en las primeras 24-48 h, de lo contrario quedarían lesionados permanentemente, con la consecuente epífora crónica.

Orientación diagnóstica

Aunque la etiología es extensa, para orientar el diagnóstico basta con un simple interrogatorio y exploración de los 3 tipos de enrojecimiento ocular: difuso, localizado o periquerático.

Se trata de intentar localizar la causa del ojo rojo y ver qué puede ser potencialmente grave y que, por lo tanto, habrá de ser remitido.

Para ello, en la anamnesis(17) incluiremos el inicio. Es importante preguntar por un traumatismo previo como causa del ojo rojo, ya que la sospecha de perforación ocular o cuerpo extraño es un motivo imperativo de remisión del paciente a urgencias oftalmológicas.

La duración del proceso nos orienta a uno u otro diagnóstico, así definiremos como un proceso agudo, aquel que sea inferior a 3 semanas, hiperagudo, si dura menos de 12 horas, o crónico, si se prolonga más de 3 semanas.

Resulta importante saber si se trata de una patología uni o bilateral, de inicio simultáneo o diferido, dato muy sugerente de una conjuntivitis vírica.

Posteriormente, preguntar por los síntomas referidos, empezando por la pérdida o no de agudeza visual.

Entre los síntomas, cabe destacar la aparición de secreción que suele acompañar a las conjuntivitis. Una secreción purulenta, matutina, de aparición aguda orienta hacia un problema de tipo infeccioso (bacteriano/chlamidias); una secreción más acuosa nos hace pensar en una patología viral y, si es mucosa, en una conjuntivitis vernal o alérgica. Entre los síntomas acompañantes, cabe destacar la coexistencia de una infección de vías respiratorias altas en la conjuntivitis por adenovirus y de la atopia e historia de alergia previa en la alérgica o vernal.

Tanto el dolor moderado-intenso y la pérdida de visión nos van a orientar a causas más graves de ojo rojo: patología corneal, de cámara anterior (uveítis, glaucoma), de cámara posterior (endoftalmitis: infección generalizada del ojo) u orbitaria. Una conjuntivitis en principio no se acompaña de dolor.

Conviene también preguntar por los factores de riesgo, si hay familiares afectos de conjuntivitis (lo que orientaría a una etiología viral). Insistir en los antecedentes médicos y quirúrgicos. Hacer una revisión sistemática, ya que el ojo rojo puede asociarse con numerosas enfermedades sistémicas, como ya hemos comentado, e incluso puede contribuir al diagnóstico etiológico en esos casos. Documentar traumatismos, uso de lentes de contacto y las condiciones sociales del niño. Cerciorarse del tratamiento recibido, anterior y presente.

Posteriormente, examinar al paciente. Si es posible, empezar por la toma de la agudeza visual, ya que una disminución de la visión es motivo suficiente para remitir al oftalmólogo(18). Proseguiremos con una exploración del paciente en su conjunto (fenotipo, piel y manos por posibles enfermedades sistémicas) y ver si tiene o no adenopatía preauricular (típica de las conjuntivitis víricas o por Chlamydia). Posteriormente, haremos una exploración del globo y anejos de fuera a dentro. Conviene examinar los párpados por fuera y después evertirlos por si hubiere un cuerpo extraño o papilas tarsales gigantes que nos orientarían hacia una queratoconjuntivitis vernal. También, hay que buscar a nivel de los márgenes palpebrales signos de blefaritis (descamación, collaretes alrededor del folículo), explorar el sistema lagrimal (puntos lagrimales, ver si supura el saco al exprimirlo). Podremos observar si hay secreción y como está la conjuntiva. Definiremos si la hiperemia es reactiva (cuando los vasos están dilatados en respuesta a un insulto, como en la conjuntivitis), pasiva (dilatación de los vasos secundaria a estasis venoso o hipercoagubilidad) o si se trata de una equimosis (sangre subconjuntival). Un signo clave a este nivel que nos va a orientar hacia la gravedad o no del cuadro es el tipo de inyección(19): la inyección conjuntival (Fig. 8) que aumenta hacia los fórnices y disminuye hacia el limbo, está asociada a procesos banales;

Figura 8. Inyección conjuntival.

la ciliar (Fig. 9) que se debe a una dilatación de los vasos más profundos y es más intensa hacia el limbo se asocia a afecciones más graves (queratitis, iridociclitis, glaucoma agudo) y la mixta (Fig. 10) con dilatación de ambos tipos de vasos, también asociada a procesos de mayor gravedad. Exploraremos la córnea, veremos si hay opacidades, si tiñe con la luz azul cobalto tras la instilación de fluoresceína. Con una simple linterna, comprobaremos la motilidad ocular extrínseca, que puede alterarse en procesos orbitarios y motilidad la intrínseca. Además, veremos si la pupila es redonda o no.

Figura 9. Inyección ciliar.

Figura 10. Inyección mixta.

A veces, dada la colaboración del niño, no es posible más que una exploración somera. Aquí resulta de utilidad la clasificación del paciente(20) en niño con ojo rojo y legaña (conjuntivitis); niño con ojo rojo indoloro (hiposfagmas, hemangiomas infantiles o anomalías orbitarias venosas pueden aparecer de manera primaria en la conjuntiva); niño con ojo rojo lloroso: alteraciones corneales; y niño con fotofobia o blefarospasmo y ojo rojo: glaucoma agudo o en afecciones del polo posterior (retinoblastoma avanzado, endoftalmitis endógena).

Por último, debemos saber cuándo remitir al paciente al especialista.

El niño será remitido al oftalmólogo en caso de sospecha de causas potencialmente graves, como: queratitis, uveítis, glaucomas agudos, patología orbitaria o de polo posterior. Y siempre en caso de duda diagnóstica o si no hay respuesta al tratamiento en el caso de las conjuntivitis o si la patología es recidivante. Además, si existe un antecedente traumático y riesgo de perforación ocular, se debe ocluir con un protector ocular sin presionar, prescribir ayuno y remitir a un servicio de urgencias oftalmológicas.

Para concluir, recordar que el ojo rojo es la manifestación clínica de un amplio grupo de enfermedades.

Es muy frecuente en la práctica habitual e incluye tanto patología banal como alteraciones dañinas para la visión y más teniendo en cuenta que el ojo del niño está en pleno desarrollo visual. En caso de duda, en patología potencialmente grave, recidivante o resistente al tratamiento, conviene recurrir al oftalmólogo.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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3. Cotallo JL, Clement F. Anatomía de los anejos oculares. Filogenia y embriología del aparato visual. En: Clement F. Oftalmología. Madrid: Luzán 5, S.A. de Ediciones; 1994. p. 27-40.

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19.*** Jiménez Parras R, Macías Molinero L. Diagnóstico diferencial del ojo rojo y de la disminución de la Visión. En: Clement F. Oftalmología. Madrid: Luzán 5, S.A. de Ediciones; 1994. p. 411-23.

20. Elder J. My baby´s got red eye, doctor! En: Hoyt CS, Taylor D. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Philadelphia: Elsevier; 2013. p. 948-50.

21. Clement Corral A, Clement Corral S, Valls Ferrán I, Andrés Domingo ML, Jiménez Serrano C. Ojo rojo en pediatría. Pediatr Integral. 2013; XVII(7): 477-82.

Bibliografía recomendada

Sauer A, Speeg-Schatz C, Bourcier T. L´oeil rouge chez l´enfant. La Révue du Practicien. 2003; 58: 353-57.

Se trata de un resumen práctico sobre la semiología del ojo rojo pediátrico. Presenta unos algoritmos del diagnóstico diferencial de gran utilidad en la práctica general. Establece qué casos hay que remitir al oftalmólogo.

Jiménez Parras R, Macías Molinero L. Diagnóstico diferencial del ojo rojo y de la disminución de la Visión. En: Clement F. Oftalmología. Madrid: Luzán 5, S.A. de Ediciones; 1994. p. 411-23.

Define los tipos de hiperemia reactiva, pasiva y equimosis y presenta unos esquemas muy ilustrativos de los tipos de inyección conjuntival, periquerática y mixta. Clasifica de manera muy práctica las patologías según el tipo de hiperemia, de sintomatología y de inyección.

Caso clínico

 

Varón de 8 años que refiere, desde hace unos meses, episodios de picor y de ojo rojo en ambos ojos. Desde hace unos días, presenta secreción mucosa abundante, sensación de cuerpo extraño y disminución de agudeza visual, sobre todo, del ojo derecho. Refiere, además, antecedentes de asma y rinitis. A la exploración, presenta una hiperemia mixta de ambos ojos, una mancha blanquecina en la córnea del ojo derecho y una secreción más bien mucoide en ambos ojos. Al evertir el párpado superior, se observan papilas tarsales gigantes en ambos ojos, más marcadas en el ojo derecho. Al teñir con fluoresceína y bajo la luz azul cobalto, observamos una úlcera en la parte superior del ojo derecho y una queratitis difusa en el ojo izquierdo.

 

 

Patología congénita ocular

S. Macías Franco, P. Rozas Reyes
Temas de FC


S. Macías Franco, P. Rozas Reyes

Licenciadas en Medicina. Especialistas de Área en Oftalmología. Hospital Universitario Central de Asturias

Resumen

Los problemas congénitos son el resultado de alteraciones que interrumpen el desarrollo intrauterino, secundarios a condiciones genéticas, infecciosas, sustancias químicas o radiación. La formación del ojo y sus anejos comienza en la 4ª semana de gestación y la diferenciación de las estructuras del ojo no culmina hasta después del primer año de vida; por lo que, dependiendo del momento en que se produzcan las anomalías, estas podrán afectar a cualquier nivel del sistema visual, desde los párpados hasta el propio nervio óptico. Se realiza una revisión de la patología congénita oftalmológica, que incluye: las malformaciones por alteraciones en el desarrollo embrionario e infecciones adquiridas durante el periodo fetal, con especial énfasis en la exploración que el pediatra debe realizar en el recién nacido.

 

Abstract

Ocular congenital problems are the result of disruptions of the intrauterine development caused by genetical conditions, infections, chemical substances or radiation. Eye formation begins at fourth week of gestational age and structures differentiation will not be over until the first year of age. Depending on the moment these alterations occur any structure can be affected, from the eyelids to the optic nerve. We perform a review of the ophthalmic congenital disorders that include malformations due to embryological development alterations as well as acquired infection during the fetal period. We also focus on the exploration that the pediatrician must carry out in the new born in order to diagnose these entities.

 

Palabras clave: Alteraciones oculares congénitas; Malformaciones oculares; Cataratas; Infecciones congénitas

Key words: Congenital eye disorders; Ocular malformations; Cataracts; Congenital infections

 

Pediatr Integral 2018; XXII (1): 6 –15


Patología congénita ocular

Introducción

El término congénito, del latín Cum (con) genitus (engendrado), se refiere a una condición con la que un individuo nace.

Es importante conocer el desarrollo embriológico de la órbita, ojo y sus anejos, para comprender gran parte de la patología que vamos a tratar a continuación. El espectro es muy amplio, tanto por la diversidad de estructuras que pueden estar implicadas como por la gravedad de la afectación que es muy variable. Esto es debido al solapamiento anatómico y funcional, embriológico y genético, del ojo y sus anejos, que hacen de la estandarización o clasificación de las enfermedades oftalmológicas congénitas una tarea difícil; por lo que, explicarlas como entidades aisladas, podría resultar confuso a la par que abarcaría mucho más de lo que concierne al objetivo de esta revisión, que pretende guiar al pediatra en su práctica clínica.

Los tratamientos irán enfocados a mejorar la calidad de vida del paciente. El desarrollo visual binocular normal será un reto en muchas ocasiones, una carrera a contrarreloj, donde el tiempo y el crecimiento del niño nos obligará a diagnosticar y a actuar desde tempranas edades.

Embriología (Organogénesis) del ojo y sus anejos (Tabla I)

El desarrollo del sistema visual comienza en la 4ª semana de gestación. Las estructuras oculares procederán del ectodermo y mesodermo sin participación del endodermo.

El primer esbozo del sistema ocular se aprecia a partir de la 3ª-4ª semana de gestación con la aparición de las vesículas ópticas y tallos ópticos a partir del prosencéfalo o cerebro primitivo (neuroectodermo). Dichas vesículas, al entrar en contacto con el ectodermo superficial, inducen la formación de las vesículas o cúpulas cristalinianas hacia la 4ª- 5ª semana, de donde procederán el cristalino y el epitelio corneal. A su vez, las vesículas ópticas se invaginan adquiriendo forma de cáliz y englobando a las cristalinianas. Otra invaginación también se produce en la zona inferior del ojo, por lo que originalmente no será una estructura cerrada.

En este punto vemos un “ojo primitivo” con una zona más anterior, donde el desarrollo del ectodermo superficial y las células de la cresta neural dará lugar a la diferenciación de las estructuras más anteriores del ojo (párpados, córnea, iris, malla trabecular, cuerpo ciliar, etc.) y sistema lagrimal; y otra posterior, de procedencia neuroectodérmica, configurada por la cavidad vítrea, una retina de doble capa y el nervio óptico. La apertura inferior (fisura coroidea) permite la invasión del mesénquima, derivado mesodérmico y origen de las estructuras vasculares del ojo, los vasos hialoideos que involucionarán hasta desaparecer durante la vida fetal y los vasos definitivos que permanecerán tras la regresión de los primeros.

El cierre de la fisura coroidea acontece sobre la 7ª-8ª semana, aunque un pequeño creciente inferior permanece sin cerrar hasta estadios más avanzados(1).

Malformaciones “globales” del ojo

La interrupción del desarrollo precoz afecta a diferentes estructuras oculares concomitantemente con consecuencias devastadoras(2).

Ojo de tamaño pequeño: a diferencia del nanoftalmo que se trata de un ojo de pequeñas proporciones, pero con normal funcionamiento, el ojo microftálmico (Fig. 1) será patológico.

Figura 1. Anomalías globales. Superior: microftalmos izquierdo. Inferiores: persistencia de vasculatura fetal leve con mancha de Mittendorf y cordón fibrovascular (izquierda) y severa con catarata completa y elongación de procesos ciliares (derecha).

Asocia desde opacidades corneales hasta defectos retinianos o del nervio óptico, dependiendo del momento de “interrupción del desarrollo”. Si este se detiene antes de la 4ª semana, no se forma la vesícula cristaliniana y encontraremos un “esbozo de ojo” o anoftalmos, la forma más severa. En cambio, a partir de la 8ª semana o inicio del periodo fetal, las anomalías serán menores y compatibles con buenas visiones.

Persistencia de vasculatura fetal: incompleta regresión del sistema vascular fetal(3). La mayoría aparece como formas leves, donde se evidencian vestigios de la arteria hialoidea como en la “mancha de Mittendorf”, pequeña opacidad blanca sobre la cápsula posterior del cristalino frecuentemente asintomática, o manifestarse con persistencia del vítreo primario, microftalmos, catarata y/o desprendimiento de retina, que suponen mal pronóstico (Fig. 1).

Colobomas: cierre incompleto de estructuras. Los colobomas palpebrales se tratan de “muescas”, frecuentemente en párpado superior, aunque también aparecen en el párpado inferior, como es característico en el síndrome de Treacher Collins (Fig. 2).

Figura 2. Anomalías palpebrales. Superiores: epibléfaron (izquierda), coloboma inferior en síndrome de Treacher Collins (derecha). Centrales: epicanto y ptosis derecha antes (izquierda) y a la semana de la cirugía de la ptosis (derecha). Inferiores: hemangioma profundo antes (izquierda) y tras tratamiento con propanolol oral (derecha).

Por otro lado, los colobomas que afectan al globo ocular se deben a un defecto en la fusión de los extremos de la fisura embrionaria. En los colobomas de iris, la pupila no se ve redondeada, sino desviada inferiormente por una falta del mismo (Fig. 3 y 6).

Figura 3. Alteraciones en el iris (de izquierda a derecha): sinequia y catarata, corectopia en una disgenesia del segmento anterior, coloboma de iris.

Figura 6. Superior: leucocoria en ojo microftálmico y coloboma. Inferior: retinoblastoma.

Es necesaria la exploración de fondo de ojo para descartar la afectación coriorretiniana y del nervio, de amplitud variable y que marcará el pronóstico visual. Pese a que la mayoría son esporádicos, es importante el despistaje de otras anomalías oculares y síndromes sistémicos asociados, donde el más frecuente es el síndrome CHARGE (Coloboma, alteraciones cardiacas H, Atresia de coanas, anomalías Genitourinarias y auditivas E).

Aniridia: se diagnostica por la ausencia o falta del iris. Es debido a mutaciones genéticas en el gen PAX6 (descritas >130 mutaciones) o en el WT1 (deleción), localizados ambos en el cromosoma 11. De carácter autosómico dominante en 2/3 de los casos, con penetrancia completa y expresividad variable, afecta a 1/60.000-100.000 RN vivos. No hay que pensar en la aniridia como una simple falta de iris, ya que asocia: catarata, hipoplasia del nervio óptico y macular y nistagmo por baja visión. Las alteraciones corneales y el glaucoma son de difícil manejo y suelen aparecer en la adolescencia-segunda década. La importancia de su diagnóstico radica en su asociación con el tumor de Wilms y/o síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental).

Criptoftalmos: “Ojo enterrado” y disfuncional con queratinización corneal. Defecto en la formación palpebral, lo encontramos en el síndrome de Fraser (criptoftalmos, sindactilia, genitales ambiguos, labio leporino, fisura palatina, hernias y malformaciones sistémicas).

Ciclopía: ojo único y central por indivisión del prosencéfalo. Extremadamente infrecuente por incompatibilidad con la vida de muchas de las malformaciones concomitantes.

Anomalías congénitas de párpados y vías lagrimales(4)

Grueso importante donde podemos ver desde defectos puramente estéticos hasta incapacitantes. Las anomalías más frecuentes son: el epicanto, epibléfaron y ptosis (Fig. 2).

Causas palpebrales de pseudoestrabismo: el epicanto se trata de la existencia de un pliegue cutáneo entre párpado superior e inferior frecuente en raza asiática y síndrome de Down o Turner. Simula, en muchos casos, un estrabismo convergente, por lo que muchas veces son derivados a la consulta. Desaparece o disminuye con el crecimiento. Lo vemos asociado al aumento de la distancia intercantal (telecanto).

Anomalías del borde palpebral: el epibléfaron se define como un pliegue redundante de piel en párpado inferior que rota las pestañas y hacen que estas rocen con el globo ocular. Casi siempre es asintomático y desaparece con el desarrollo facial a diferencia del entropión, condición en la cual existe rotación interna del borde libre palpebral, sintomático y puede precisar cirugía. En el ectropión, el párpado estará rotado hacia afuera, lo que causa exposición conjuntival y falta de cobertura ocular. El euribléfaron combina el acortamiento de piel con una laxitud horizontal, el resultado es el de un ectopión de la zona más temporal.

Ptosis: párpado “caído” por desarrollo incompleto del músculo elevador del mismo, como consecuencia de un parto traumático o en el contexto de una parálisis del III par. Cuando la oclusión del ojo afecta al eje visual, existe riesgo de ambliopía por deprivación, por lo que el tratamiento con parches desde el nacimiento puede ser necesario y la valoración quirúrgica precoz.

Hemangioma: tumoración vascular que rara vez se presenta al nacimiento. Se ve como una lesión plana y roja (superficiales) o elevada y violácea (profundos). Sus complicaciones incluyen: ptosis, limitaciones en los movimientos oculares o proptosis si son muy grandes, por lo que serán remitidos para valorar tratamiento con propanolol oral o tópico(5) (Fig. 2).

Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal (OCNL): causa más frecuente de epífora en el recién nacido y lactante por incompleta canalización del sistema de drenaje lagrimal, frecuentemente a nivel distal. Además de lagrimeo desde el nacimiento, se manifiesta con conjuntivitis de repetición. Se recomienda la observación y tratamientos con masajes y lavados de las secreciones, así como antibioticoterapia tópica en los episodios infecciosos hasta el primer año de vida, ya que se resuelven en un 90%. De lo contrario, deben ser valorados por el oftalmólogo para la realización de sondaje, dilatación con balón, intubación o, en casos más graves y sin resolución, dacrioplastia o dacriocistorrinostomía.

Anomalías congénitas del segmento anterior

Alteraciones en el desarrollo fetal causarán disgenesias (desdiferenciaciones) con afectación desde la córnea al cristalino(6).

Anomalías del iris (Fig. 3): manifestaciones iridianas como: la desviación de la pupila (corectopia), sinequias a córnea o cristalino y múltiples pupilas (policoria), son raras de manera aislada y suelen presentarse como parte de las manifestaciones de algunas disgenesias del segmento anterior. La membrana pupilar persistente se refiere a una banda de iris que atraviesa la pupila y puede estar adherida a la cápsula anterior del cristalino.

Anomalías corneales (Fig. 4):

Figura 4. Córnea y cataratas. Superiores: anomalía de Peters (izquierda), quiste dermoide (derecha). Inferiores: distintas manifestaciones de cataratas congénitas. Vemos la heterogeneidad en la presentación de la opacidad cristaliniana.

- Quistes dermoides: son coristomas, derivados ectodérmicos de aspecto rosado y brillante que pueden contener pelo y otras estructuras ectodérmicas. Se localizan en el limbo corneoescleral y su extirpación temprana depende de las molestias o complicaciones debidas a un tamaño considerable.

- Anomalía de Peters: opacidad corneal uni o bilateral, con o sin unión (sinequias) al iris o incluso al cristalino. Se trata de una disgenesia de las capas posteriores de la córnea y su separación del cristalino. El trasplante corneal se considera el tratamiento de elección, donde las tasas de supervivencia del injerto y recuperación visual son muy variables(7).

- Otras alteraciones corneales congénitas: las úlceras por trauma durante el parto cursan con ojo rojo, epifora, fotofobia e irritabilidad. Las distrofias corneales son infrecuentes y no suelen detectarse al nacimiento.

Anomalías del cristalino (Fig. 4):

- Catarata: patología congénita más frecuente del cristalino y considerada la causa más frecuente de ceguera tratable. Se define como una opacidad del cristalino que puede ser parcial o completa y que interferirá variablemente en la visión. Su uni o bilateralidad es un dato importante a considerar a la hora de buscar la causa responsable (Tabla II), así en las bilaterales, encontramos frecuentemente un patrón hereditario autosómico dominante, por lo que una buena anamnesis y exploración de los progenitores puede evitar la realización de pruebas complementarias innecesarias (Algoritmo 1).

También aparecen, aunque en menor medida, en el contexto de enfermedades genéticas, metabólicas, teratógenos e infecciones maternas durante el embarazo. Por otro lado, las cataratas unilaterales nos hacen pensar más en malformaciones oculares. Aun existiendo un gran número de factores etiopatogénicos, es importante destacar que la gran mayoría se consideran idiopáticas, un 60% en bilaterales y hasta un 80% en unilaterales. En estas últimas, se encuentran con relativa frecuencia vestigios de la arteria hialoidea, indicio de que posiblemente la persistencia de la vasculatura fetal leve sería el origen de muchas de las cataratas catalogadas como idiopáticas. Lo mismo ocurre con las bilaterales, se cree que muchas pueden cursar con alteraciones genéticas, por lo que su etiología puede estar infradiagnosticada(8).

• Otras anomalías congénitas del cristalino: la ausencia de cristalino congénita o afaquia es una condición infrecuente. La ectopia o subluxación se deberá a un defecto de la zónula de Zinn (ligamento suspensorio del cristalino) que causa desplazamientos del mismo, típico de la enfermedad de Marfan y de la homocistinuria. Microesferofaquia hará referencia a un cristalino pequeño, esférico, ectópico y relacionado con la enfermedad de Weill-Marchesani. La existencia de una protrusión de apariencia cónica con o sin opacidad y característica de la enfermedad de Alport se conoce como lenticono.

Glaucoma(9) (Fig. 5):

Figura 5. Glaucoma congénito. Superior: buftalmos izquierdo por glaucoma congénito. Inferior: gonioscopia.

- Glaucoma congénito primario: es detectado desde el nacimiento-primeras semanas de vida y no está asociado a otras anomalías oculares, sistémicas o síndromes. Representa más de la mitad de los glaucomas pediátricos. La mayoría son esporádicos y una pequeña parte de herencia recesiva, por lo que aumenta su incidencia en regiones con alta tasa de consanguinidad. Se trata de una iridotrabeculodisgenesia, donde la afectación de la malla trabecular, responsable del drenaje del humor acuoso, provoca un aumento de resistencia a la salida del mismo, con elevación de la presión intraocular y daño del nervio óptico. Cuando aparece entre el primer y tercer año de vida, hablaremos de glaucoma infantil, aunque se trate de la misma etiopatogenia. La tríada clásica del glaucoma congénito se define por: epífora, fotofobia y blefarospasmo, asociado o no a pérdida de transparencia corneal, que puede verse desde “turbia” a un color azulado característico. El término buftalmos (“ojo de buey”) se utiliza para describir el aumento del tamaño de la córnea y globo ocular, indicios de enfermedad avanzada. Ante sospecha de glaucoma, se debe realizar lo antes posible una exploración oftalmológica bajo anestesia. El tratamiento de elección es la cirugía.

- Otros glaucomas primarios congénitos: glaucomas primarios asociados a otras anomalías oculares como en la aniridia o en la anomalía de Peters, y/o sistémicas como en el síndrome de Axenfelt-Rieger (anomalías dentales, pliegue umbilical) o enfermedad de Sturge-Weber (displasia venosa facial con “mancha de vino de Oporto”). Su manejo difiere respecto al del glaucoma congénito primario, por lo que es importante tenerlos en cuenta.

- Glaucomas secundarios: no se producen por una disgenesia per se, sino debidos a alteraciones a otros niveles del ojo que pueden comprometer al drenaje del humor acuoso y que habitualmente no se manifiestan al nacimiento.

Anomalías congénitas del segmento posterior

Sospecha en prematuros, infecciones durante el embarazo, otras anomalías oculares o exploración con fulgor pupilar anómalo, estrabismos o nistagmos.

Retinopatía del prematuro (ROP): es una de las principales causas de ceguera evitable. La vascularización retiniana se completa hacia la semana 36-40. En ella están implicados factores angiogénicos, como el IGF y el VEGF, que se descontrolan en la ROP, produciendo una vascularización anómala y patológica. Su incidencia es inversamente proporcional a edad gestacional y peso al nacimiento (81,6% de niños <1.000 g y 46,9% de niños > 1.000 g). El aumento de la supervivencia, gracias a la mejoría en los cuidados y técnicas, ha provocado un aumento de la prevalencia de la ROP. Otro factor de riesgo es la exposición a O2. Los protocolos de screening consensuados entre pediatras y oftalmólogos han ayudado a su detección precoz(10). Dependiendo del estadio de la enfermedad, la actuación irá desde la observación hasta el tratamiento con antiangiogénicos intravítreos(11), láser o cirugía en casos más graves.

Retinoblastoma: su incidencia de 1/15.000 RN lo convierte en el tumor ocular maligno más frecuente en niños y el tercer tumor ocular maligno más frecuente tras el melanoma y las metástasis. El 90% se manifiesta antes de los 3 años y puede estar presente al nacimiento. 2/3 de los casos son unilaterales y 1/3 bilaterales. El tumor resulta de dos mutaciones en el gen RB1 (cromosoma 13), que codifica una proteína reguladora de la proliferación celular, por lo que habrá un crecimiento descontrolado. El 40% se consideran hereditarios, la primera mutación se hereda de uno de los padres y la segunda se produce durante el desarrollo embrionario. El signo más frecuente es la leucocoria (Fig. 6), seguido del estrabismo, pero puede simular una celulitis preseptal, manifestarse como glaucoma doloroso o cambios en el color del iris. La tasa de supervivencia en nuestro medio es >90%, donde en 2/3 el ojo se conservará, mientras que en países en vías de desarrollo la supervivencia es tan solo del 45%. El tratamiento de elección es la quimioterapia intraarterial en la arteria oftálmica(12). Otros tratamientos son: la quimioterapia sistémica e intravítrea, braquiterapia, crioterapia, termoterapia y la enucleación, que consiste en la extracción del globo ocular. Dependerán del estadio de la enfermedad y del estado del paciente.

Otras alteraciones en el segmento posterior: la exploración del fondo de ojo no es rutinaria en el recién nacido y, muchas veces, las alteraciones se encuentran a raíz de bajas visiones en el crecimiento en la consulta del oftalmólogo. Un indicio de alteración retiniana serán los nistagmos en un ojo aparentemente normal. Así, podemos encontrar una amplia diversidad de alteraciones en el fondo de ojo como: albinismo ocular, cicatrices retinianas, desprendimientos de retina o anomalías del nervio óptico como: hipoplasias, fosetas, anomalía de Morning Glory, o colobomas.

Alteraciones congénitas de los movimientos oculares y estrabismo

Cualquier desviación ocular al nacimiento deberá ser remitida al oftalmólogo, ya que puede ser la primera manifestación de retinoblastoma.

Estrabismo: pérdida de paralelismo en los ojos. El estrabismo en el neonato es muy infrecuente. La endotropia congénita suele manifestarse a partir de los 6 meses de vida, por lo que muchos autores no coinciden con el término de “congénito”. Sí se pueden considerar como tal los estrabismos debidos a disgenesias o desórdenes inervacionales, como el síndrome de Möbius, que cursa con parálisis concomitante del VI y VII par, o el síndrome de Duane, donde existe una inervación anómala de los músculos rectos horizontales(13).

Nistagmo: movimientos rápidos oculares involuntarios. La manifestación al nacimiento es infrecuente. Se remitirán al oftalmólogo para buscar causas oculares o neurológicas de nistagmo.

Infecciones congénitas con afectación ocular

Dependiendo del patógeno y momento de infección de la gestante, las manifestaciones en el neonato serán variables.

Una vez familiarizados con las patologías de mayor interés para el pediatra, consideramos de importancia realizar un breve resumen de las infecciones congénitas clásicas con repercusión ocular adquiridas en el periodo fetal, por lo que este bloque se sale del esquema que hemos visto hasta ahora, ya que no se centra en la estructura ocular sino en el agente teratógeno, en este caso, los distintos microorganismos. En la tabla III describimos las infecciones congénitas clásicamente más relevantes y que cursan con afectación ocular(14).

Para finalizar, merece mención la conjuntivitis neonatorum. Esta, realmente, se trata de una enfermedad adquirida en el periodo peri y postnatal, por lo que no vamos a desarrollarla en esta revisión. Son múltiples los patógenos implicados, donde el gonococo y la clamidia serán responsables de formas muy agresivas. La profilaxis con povidona yodada o eritromicina tópica han disminuido drásticamente su incidencia(15).

Función del pediatra de Atención Primaria en la exploración en el recién nacido, detección de defectos oculares (Algoritmo 2)

Una exploración precoz minuciosa y protocolizada es fundamental en la detección de la patología oftalmológica(16).

Epífora, secreciones: la OCNL se detecta por la presencia de secreciones en torno al borde palpebral y conjuntivitis de repetición. No debemos confiarnos, ya que también puede ser un signo de erosiones corneales o glaucoma congénito, a este suele acompañarle una intensa fotofobia y blefarospasmo. Ante la sospecha de OCNL, se podrán tratar con lavados, masajes y pomadas oftálmicas, como eritromicina, esperando su resolución. La no respuesta al tratamiento será motivo de derivación al especialista en torno al año de edad.

Tamaño: un ojo pequeño nos alertará de un desarrollo incompleto asociado a catarata, en muchas ocasiones. Córneas grandes, nos harán sospechar de glaucoma. Las medidas de esta última no se realizan de forma rutinaria en el recién nacido, además de la dificultad que ello implica, incluso para el oftalmólogo pediátrico, que muchas veces precisará de la exploración bajo anestesia para lograrlo. Es muy útil la comparación con el ojo contralateral, ya que las patologías relacionadas suelen ser unilaterales, por lo que la simetría puede ser indicador de normalidad, aunque no descarta la enfermedad y podemos encontrar glaucomas congénitos y ojos microftálmicos bilaterales.

Alteraciones palpebrales: llamativas y fáciles de detectar. Nos fijaremos en la posición del borde palpebral respecto al globo ocular, continuidad del mismo y la orientación de las pestañas y roce de estas con el ojo. Una ptosis congénita o un defecto donde el eje visual pueda verse comprometido, la derivación preferente al oftalmólogo está más que justificada, ya que su corrección precoz y el inicio de oclusiones con parche o penalización evitarán la ambliopía.

Transparencia de medios: la córnea transparente permite ver con claridad el color del iris y la pupila. Una pérdida de esa transparencia nos alertará sobre una posible disgenesia del segmento anterior. Será característico el color azulado de la misma en el glaucoma congénito, aunque no tiene por qué cumplirse, siempre dependerá de cuán avanzada esté la enfermedad.

Valoración pupilar y motilidad intrínseca: las pupilas deben ser redondas, del mismo tamaño y isorreactivas. Su deformidad hará pensar en colobomas o disgenesias del segmento anterior. Una midriasis excesiva arreactiva es indicio de aniridia.

Movimientos oculares: podrán valorarse llamando la atención del niño desde diferentes posiciones. Las desviaciones y limitaciones en los movimientos oculares nos harán sospechar de parálisis-paresias de los pares creaneales oculomotores.

Test de Brückner: consiste en proyectar la luz del oftalmoscopio hacia la pupila. El reflejo del ojo deberá ser naranja e isointenso en ambos ojos. Ante opacidades, tanto corneales como cristalinianas, veremos una opacidad negra por retroiluminación de este reflejo, causa justificada para la derivación preferente al oftalmólogo. La leucocoria (Fig. 6) será la visualización de este reflejo de color blanquecino, esto será causa de derivación urgente al especialista para descartar el retinoblastoma. También, aparece en colobomas por el reflejo escleral directo debido a “falta de retina”.

Protocolos de screening de la retinopatía de la prematuridad: debe existir una buena comunicación entre el pediatra y el oftalmólogo. Lo ideal es que sean siempre las mismas personas las que realicen los controles y la asignación de un día semanal para ello.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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10.** Ferrer Novella C, et al. Programa de cribado para la retinopatía del prematuro en España. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013; 88: 184-8.

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12. Gigorovski N, Lucena E, Mattosinho C, Parareda A, Ferman S, Català J, et al. Use of intra-arterial chemotherapy for retinoblastom: results of a survey. Int J Ophthalmol. 2014; 7: 726-30.

13. Gutowsky NJ, Chilton JK. The congenital cranial dysinnervation disorders. Arch Dis Child. 2015; 100: 678-81.

14. Protocolos de infecciones de transmisión vertical y neonatales | UPIIP [Internet]. Upiip.com. 2017 [cited 15 November 2017]. Available from: http://www.upiip.com/es/docencia/protocolos-de-infecciones-de-transmisi%C3%B3n-vertical-y-neonatales.

15.** Badia J, Figaró C, Domingo M, Aldecoa V. Infecciones congénitas. Pediatr Integral. 2014; XVIII(6): 356-66.

16.*** Wright KW, et al. Pediatric Ophthalmology for Primary Care. American Academy of Pediatrics; 2008. p. 143-51, 243-52.

Bibliografía recomendada

Rachitskaya A, Traboulsi E. Congenital ocular malformations. En: Wilson ME, Saunders R, Trivedi R. Pediatric Ophthalmology. A current Thought and a practical guide. Ed. Springer. Ed. Springer, 2009. p. 287-310.

Capítulo fácil de entender sobre malformaciones oculares congénitas.

Trueba A. Patología congénita de la vía lagrimal y patología palpebral. Pediatr Integral. 2013; XVII(7): 463-76.

Revisión sobre patología congénita palpebral y de la vía lagrimal. Dirigido tanto a pediatras como a oftalmólogos, permite una visión sencilla y práctica del tema.

Wright KW, et al. Pediatric Ophthalmology for Primary Care. American Academy of Pediatrics; 2008. p. 143-51, 243-52.

Excelente guía para el pediatra en su práctica clínica.

Baselga Torres E, Bernabéu Wittel J, van Esso Arbolave D, Febrer Bosch M, Carrasco Sanz Á, de Lucas Laguna R, et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. Anales de Pediatría. 2016; 85: 256-65.

Consenso entre pediatras y otros especialistas, donde se incluyen recomendaciones y algoritmos de actuación en pacientes pediátricos con hemangioma infantil.

Abu-Amero K, Edward D. Primary Congenital Glaucoma [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2017 [cited 15 November 2017]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1135/.

Revisión de glaucoma congénito, incluida genética, con buenas referencias bibliográficas. Disponible al público online.

Sankar MJ, Sankar J, Mehta M, Bhat V, Srinivasan R. Anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) drugs for treatment of retinopathy of prematurity. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 2. Review.

Revisión actualizada sobre los antiangiogénicos en la retinopatía de la prematuridad clásicamente tratada con terapia láser.

Ferrer Novella C, et al. Programa de cribado para la retinopatía del prematuro en España. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013; 88: 184-8.

Consenso de especialistas en retinopatía de la prematuridad, basados en evidencias y experiencia. Presenta directrices generales para realizar el cribado de la ROP, incluyendo: criterios de inclusión y exclusión, metodología de exploración y calendario de actuación.

Sankar MJ, Sankar J, Mehta M, Bhat V, Srinivasan R. Anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) drugs for treatment of retinopathy of prematurity. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 2. Review.

Revisión actualizada sobre los antiangiogénicos en la retinopatía de la prematuridad, clásicamente tratada con terapia láser.

Badia J, Figaró C, Domingo M, Aldecoa V. Infecciones congénitas. Pediatr Integral. 2014; XVIII(6): 356-66.

Revisión sobre infecciones congénitas, métodos para su detección, profilaxis y tratamientos.

Caso clínico

 

Niño recién nacido de 7 días de vida. Parto eutócico, edad gestacional 40 semanas y 2.200 g. Padres no consanguíneos. Madre 34 años, sin antecedentes de interés salvo leve miopía, por lo que necesita gafas para conducir. No se conocen antecedentes paternos.

Remitido por pupilas muy dilatadas desde el nacimiento, movimientos oculares rápidos y sensación de que el niño “no fija bien”.

 

 

 

Enfermedades quísticas renales

M. Serrano Valls, C. de Lucas Collantes, C. Aparicio López
Temas de FC


M. Serrano Valls, C. de Lucas Collantes, C. Aparicio López

Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid

Resumen

Los quistes renales son un hallazgo radiológico frecuente, tanto en niños como en adultos. Pueden ser adquiridos o formar parte de una enfermedad hereditaria, aparecer de forma aislada, múltiple o en el contexto de síndromes complejos o malformaciones congénitas renales. En los últimos años, se ha establecido una relación entre la alteración funcional de los cilios primarios y la formación de quistes renales, lo que nos ha permitido conocer mejor la patogenia de estas enfermedades. En este artículo, revisaremos las patologías renales quísticas más relevantes para favorecer su comprensión por parte del pediatra de Atención Primaria y facilitar tanto su detección precoz como su seguimiento posterior.

 

Abstract

Renal cysts are a common radiological finding in both adults and children. Cyst can be simple or multiple. They may be acquired, part of complex hereditary syndromes or renal congenital malformations. In the last years an association of the dysfunction of primary cilia and the formation of renal cyst has been described, which enables us to better understand the pathogenesis of this disease. In this article we review the most relevant renal cystic diseases so the primary care pediatrician can be more familiar with them and thereby do an earlier diagnosis as well as a better follow-up.

 

Palabras clave: Quistes renales; Riñón poliquístico; Displasia renal multiquística; Ciliopatías

Key words: Renal cysts; Polycystic kidney; Multicystic dysplastic kidney; Ciliopathies

 

Pediatr Integral 2017; XXI (8): 541 –548


Enfermedades quísticas renales

Introducción

Se denomina quiste renal a la formación consistente en una dilatación tubular de tamaño 4 veces superior al normal(1). Las enfermedades quísticas renales comprenden un grupo de patologías muy heterogéneo, que engloba tanto enfermedades de origen genético como adquirido, con una edad de presentación muy variable, que abarca desde la etapa prenatal hasta la edad adulta. Suponen la causa hereditaria más frecuente de enfermedad renal terminal (ERT) en la población pediátrica. Existen numerosas clasificaciones de estas enfermedades, según diversos criterios, como su origen o el número de quistes. En la tabla I, se incluye la clasificación propuesta por Loftus en el año 2013(2). Revisaremos en este artículo, las patologías quísticas renales más relevantes atendiendo a su origen genético o adquirido.

Patogenia

La alteración de la estructura y la función de los cilios primarios parece un factor común en la patogenia de las enfermedades quísticas renales.

Los cilios primarios son organelas microtubulares localizadas en la superficie de la mayoría de las células del organismo, que cumplen funciones de recepción de estímulos y de señalización celular. Las proteínas asociadas a fenotipos renales quísticos se encuentran localizadas, en su mayoría, en los cilios primarios o los centrosomas asociados a estos. Aunque la patogenia no está clara, se piensa que la función de los cilios primarios es fundamental para el mantenimiento del diámetro tubular durante su elongación en el desarrollo fetal y, posteriormente, en la reparación del daño tubular siendo, la alteración de dicha función, clave en el desarrollo de quistes renales. La presencia de cilios en otros tejidos del organismo también podría explicar alguna de las manifestaciones extrarrenales asociadas a las enfermedades quísticas renales. Por este motivo, la mayoría de dichas enfermedades se engloban en el grupo denominado ciliopatías(1,2).

Enfermedades quísticas renales hereditarias (Tabla II)

Poliquistosis renal autosómica recesiva (PQRAR)

Se caracteriza por insuficiencia renal y afectación hepática con hipertensión portal secundaria, con debut en la primera infancia y evolución hacia el trasplante renal o hepatorrenal.

La poliquistosis renal autosómica recesiva (PQRAR) es una enfermedad quística renal causada por mutaciones en el gen PKHD1 (cromosoma 6p21.1-p12), que codifica la proteína fibrocistina. Esta proteína, cuya función exacta es desconocida, se localiza en los cilios primarios y en los cuerpos basales de las células de los túbulos colectores renales, así como en otros órganos, como hígado y páncreas.

El defecto de la fibrocistina da lugar principalmente al desarrollo de quistes renales, localizados en los túbulos colectores, y de fibrosis hepática o dilatación intrahepática de los conductos biliares (enfermedad de Caroli).

Tiene una incidencia de 1:20.000 recién nacidos vivos, sin diferencias entre sexos(2).

La PQRAR presenta una gran variabilidad clínica. En la mayoría de los casos, se observan manifestaciones intraútero o al nacimiento, cursando las formas neonatales más severas con: oligoamnios, hipoplasia pulmonar secundaria y facies típica, lo que se conoce como secuencia de Potter.

Por lo general, los pacientes afectos de PQRAR presentan un defecto de concentración urinaria, que se manifiesta ya desde la etapa neonatal en forma de poliuria y polidipsia secundaria a esta. La hipertensión arterial (HTA) es otro hallazgo precoz y puede ser severa y de difícil control, asociando en los casos más graves, hipertrofia del ventrículo izquierdo e incluso insuficiencia cardiaca congestiva. Pueden asociar, además, infecciones urinarias de repetición.

La afectación hepática se caracteriza por fibrosis del espacio periportal y enfermedad de Caroli (dilatación intrahepática de los conductos biliares), que conlleva con frecuencia la aparición de hipertensión portal (HTP). Clínicamente, se presentan con: hepatoesplenomegalia, hiperesplenismo con pancitopenia y varices esofágicas con riesgo de sangrado. El daño hepatocelular es infrecuente y la función hepática no suele verse afectada. Sin embargo, sí que se puede ver deteriorada de forma secundaria a colangitis bacterianas de repetición, que suponen una de las complicaciones hepáticas más frecuentes y graves(1-4).

Los pacientes que debutan en la adolescencia, o en edades más tardías, presentan una afectación clínica de predominio hepático que, en ocasiones, puede ser la única manifestación.

La PQRAR conlleva una elevada morbimortalidad con evolución hacia enfermedad renal terminal (ERT), que se alcanza entre los 5 y los 15 años de edad(1). Se estima que entre un 23-30% de los neonatos afectos fallece en el primer año de vida, como consecuencia de la insuficiencia respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar(2,3). Para aquellos que sobreviven al primer año, la supervivencia se estima en un 82%(2,3). En estos pacientes, se ha descrito una mejoría transitoria del filtrado glomerular en los primeros 2 años de vida, antes de iniciar un descenso progresivo hasta alcanzar la ERT(4).

Diagnóstico

Se basa en los hallazgos clínicos y en las pruebas de imagen. En la ecografía al nacimiento, se observan unos riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos, con pérdida de la diferenciación corticomedular y, en ocasiones, con pequeños quistes (< 15-20 mm). La ecografía prenatal puede orientar ya el diagnóstico en algunos casos, mostrando aumento del tamaño y ecogenicidad renal y oligoamnios. Los macroquistes característicos de la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) pueden aparecer con la evolución de la enfermedad en niños mayores y adolescentes(1,4). La ausencia de quistes en el estudio ecográfico de los padres, puede ser de utilidad en el diagnóstico diferencial con la PQRAD.

El hígado puede ser ecográficamente normal en niños pequeños o mostrar hepatomegalia con incremento de la ecogenicidad del parénquima, signos de HTP, esplenomegalia y, ocasionalmente, quistes hepáticos y de colédoco(1-4).

El estudio anatomo-patológico solo se realiza en casos excepcionales. El diagnóstico genético es laborioso, ya que el gen PKHD1 es largo y complejo, con posibilidad de un gran número de mutaciones y polimorfismos(3,4).

Tratamiento

No existe actualmente ningún tratamiento específico para la PQRAR, siendo su tratamiento sintomático y de soporte. El periodo neonatal es el más crítico y requiere, por lo general, el ingreso en unidades de cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar, precisando, en ocasiones, soporte con ventilación mecánica. La nefrectomía uni o bilateral para intentar mejorar la dinámica respiratoria no se recomienda de forma rutinaria, aunque puede considerarse en casos concretos(5).

El tratamiento conservador de la enfermedad renal incluye el manejo de la HTA, siendo de elección los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs) o los antagonistas de los receptores de angiotensina (ARA II)(5), y el soporte nutricional desde la etapa neonatal que, en ocasiones, requiere el empleo de gastrostomía o sonda nasogástrica. A medio plazo, una vez superados los dos primeros años de vida, puede ser preciso el tratamiento precoz con hormona de crecimiento(1). Asimismo, se deben tratar de forma precoz, las complicaciones asociadas (infecciones urinarias, colangitis bacteriana, sangrado de varices esofágicas). La utilidad de la profilaxis antibiótica para prevenir las colangitis de repetición es controvertida y no se recomienda salvo en periodos cortos de 6-12 semanas, tras un episodio de colangitis o inmediatamente después del trasplante(5).

A largo plazo, la mayoría de los pacientes serán subsidiarios de trasplante renal aislado o trasplante hepatorrenal. El pronóstico del trasplante es bueno, ya que la enfermedad no recidiva en el injerto.

En el momento actual, se están estudiando nuevas dianas terapéuticas específicas (antagonistas del receptor de vasopresina 2, inhibidores de tirosín-quinasa específicos para factor de crecimiento epidérmico…), aunque no existe evidencia suficiente que las respalde como un tratamiento consolidado.

Poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD)

La aparición de macroquistes renales, que sustituyen al parénquima renal sano, deriva en insuficiencia renal terminal. Aunque suele debutar en la tercera o cuarta década de la vida, también existen formas infantiles.

La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es un trastorno multisistémico caracterizado por la aparición de quistes en diferentes órganos. Se considera la enfermedad renal hereditaria más frecuente, con una incidencia de 1 de cada 400-1.000 recién nacidos vivos(2,3,6).

Es el resultado de mutaciones en dos genes diferentes, PKD1 (cromosoma 16p13.3) y PKD2 (cromosoma 4q21-q23), que codifican dos proteínas localizadas en los cilios primarios y en otros compartimentos celulares, como el retículo endoplásmico, denominadas policistina 1 y policistina 2 (o TRPP2), respectivamente(6,7). La alteración de cualquiera de estas dos proteínas da lugar a fenotipos similares caracterizados por la formación de quistes renales que, al aumentar en tamaño y número, sustituyen progresivamente el parénquima renal sano, desarrollando en su evolución, inflamación y fibrosis intersticial. Estos quistes, a diferencia de lo que ocurre en la PQRAR, pueden afectar a cualquier parte de la nefrona y no solo a los túbulos colectores. Con frecuencia, también se desarrollan quistes en otros órganos.

Las mutaciones en el gen PKD1 suponen un 80-85% de los casos de PQRAD y dan lugar a fenotipos más graves que aquellos ocasionados por mutaciones en PKD2, que suponen el 15-20% restante(1,3,6).

La mayoría de los pacientes debutan clínicamente en la tercera o cuarta década de la vida; sin embargo, puede detectarse también en la población pediátrica, bien por el hallazgo de quistes renales en niños asintomáticos con antecedentes familiares, o bien por la existencia de formas graves de debut precoz en la infancia denominadas VEO (Very Early Onset), que suponen hasta un 2-5% de los casos(3). Se han descrito incluso formas de presentación neonatal muy similares a la PQRAR, con una elevada morbimortalidad e insuficiencia renal en los primeros años de vida(6). Estas formas de debut precoz tienen, además, un elevado riesgo de recurrencia dentro de la misma familia(3,6).

Las manifestaciones renales, tanto en población pediátrica como en adultos, pueden incluir: HTA, hematuria, hipostenuria, litiasis renal, infecciones urinarias, dolor abdominal en relación con infección o hemorragia de los quistes, y finalmente, progresión a ERT.

La HTA es uno de los hallazgos más frecuentes, apareciendo de manera precoz, incluso antes de que se produzca una reducción significativa del filtrado glomerular, y supone el principal factor de progresión hacia la insuficiencia renal, además de estar asociada a un mayor riesgo de complicaciones cardiovasculares(3,6). La hipertrofia de ventrículo izquierdo aparece en un 44% de estos pacientes y se asocia a mortalidad de causa cardiovascular(3). La progresión a ERT se suele producir en la edad adulta avanzada, siendo más precoz en las formas secundarias a mutaciones en el gen PKD1, que suelen alcanzar la ERT una media de 20 años antes que aquellas producidas por mutaciones en el gen PKD2 (54 vs 74 años de media)(1,3,6).

Las manifestaciones extrarrenales son menos frecuentes en la población pediátrica y engloban la aparición de quistes en diferentes órganos (hígado, páncreas, bazo, vesículas seminales, ovarios, diverticulosis intestinal) y manifestaciones cardiovasculares como: la aparición de aneurismas cerebrales, dilatación de la raíz aórtica o prolapso de la válvula mitral. Los quistes hepáticos son la manifestación extrarrenal más frecuente. Suelen ser benignos y, por lo general, no afectan a la función hepática. Aunque la PQRAD afecta por igual a ambos sexos, la afectación hepática es más frecuente, severa y precoz en las mujeres, mientras que la afectación renal suele ser más grave en varones(3,6). Los aneurismas cerebrales aparecen en aproximadamente el 8% de los individuos afectos y tienden a la agrupación familiar. La ruptura de dichos aneurismas, aunque rara, también se ha descrito en la población pediátrica(3).

Existe, además, una forma grave de enfermedad poliquística asociada a esclerosis tuberosa, con debut en la primera infancia. Se denomina síndrome de genes contiguos TSC2/PKD1, ya que ocurre como consecuencia de deleciones que afectan tanto a PKD1 como al gen TSC2 (tuberina), que se encuentran adyacentes en el genoma. Debe sospecharse en pacientes diagnosticados de PQRAD con debut precoz, sin antecedentes familiares de la enfermedad, especialmente aquellos con una clínica compatible con esclerosis tuberosa. En estos casos, se recomienda la realización de una RM craneal y estudio cardiológico que nos permita descartar esclerosis tuberosa, pudiéndose confirmar posteriormente el diagnóstico mediante estudio genético(1,6,8).

Diagnóstico

Se basa principalmente en los hallazgos ecográficos. Los riñones pueden aparecer aumentados de tamaño, con presencia de quistes, distribuidos entre corteza y médula, y escasa diferenciación corticomedular. La presencia de enfermedad en el estudio ecográfico de los padres apoya el diagnóstico, especialmente en aquellos casos de debut precoz en los que se plantea el diagnóstico diferencial con PQRAR y otros síndromes malformativos. Sin embargo, la ausencia de alteraciones en dicho estudio no excluye el diagnóstico de PQRAD, ya que el 8-10% de los casos son mutaciones de novo(1,3,7).

El diagnóstico genético no se realiza de forma sistemática, debido al elevado polimorfismo de PKD1, que dificulta su realización e interpretación, y a su elevado coste económico(2,7). Se reserva para:

• La identificación de donante renal vivo emparentado, menor de 40 años, en familias afectas (la ausencia de alteraciones ecográficas en mayores de 40 años podría excluir la presencia de enfermedad[1-3]).

• Solapamiento fenotípico con otras enfermedades e historia familiar negativa para PQRAD.

• Consejo genético en familias con historia de PQRAD de debut precoz (riesgo del 45% de recidiva en próximos embarazos[2,6,7]).

• En familias con antecedentes de ruptura de aneurismas cerebrales.

El cribado mediante estudio genético o ecográfico en niños asintomáticos con riesgo de desarrollar PQRAD no se recomienda, dada la ausencia de tratamientos específicos. Sin embargo, algunos autores recomiendan la monitorización de las cifras de tensión arterial en estos pacientes y la instauración precoz de tratamiento antihipertensivo, ya que la HTA supone el principal factor de progresión a insuficiencia renal(2,7). Se recomienda asimismo el cribado de aneurismas cerebrales mediante resonancia magnética (RM) en pacientes de riesgo a partir de los 20 años de edad, especialmente si existe historia familiar de ruptura de los mismos(3). En la tabla III, se describen las principales diferencias entre PQRAD y PQRAR.

Tratamiento

El Tolvaptán, antagonista del receptor V2 de la vasopresina, es el único fármaco aprobado por la Agencia Europea del Medicamento para el tratamiento de la PQRAD en adultos, con ERC (enfermedad renal crónica) en estadios 1-3 y progresión rápida de la enfermedad. Este fármaco ha demostrado una disminución del volumen renal total, con enlentecimiento de la tasa de declive del filtrado glomerular estimado en estos pacientes(9-10). Por el momento, el Tolvaptán no está aprobado para su uso en la población pediátrica. Actualmente, existe un ensayo clínico multicéntrico fase III en curso que pretende evaluar su seguridad y eficacia en niños y adolescentes con diagnóstico de PQRAD(11).

Por tanto, el tratamiento en dicha población continúa siendo un tratamiento de soporte, orientado al control precoz de la HTA, así como de las posibles complicaciones (ITU, litiasis, infección o ruptura de los quistes), y al tratamiento de la ERC.

La nefrectomía unilateral de uno de los riñones nativos debe considerarse previa al trasplante en el caso de que el tamaño de dicho riñón impida la colocación adecuada del injerto, o en aquellos pacientes con hemorragias o infecciones intraquísticas de repetición(1,6).

Nefronoptisis

Nefropatía tubulointersticial que debuta con frecuencia en forma de insuficiencia renal avanzada en la adolescencia.

La nefronoptisis es una nefropatía tubulointersticial de herencia autosómica recesiva, que supone la causa hereditaria más frecuente de ERT en niños y adolescentes(1,12,13), con una incidencia de 1:50.000-1.000.000 de recién nacidos vivos(2,12,13).

En la actualidad, se han descrito hasta 19 genes relacionados con esta patología (NPH1-19), siendo la mutación en NPHP1 la más frecuente (20-25%). Sin embargo, en el 60-70% de los casos no se puede identificar el gen causante de la enfermedad(13). Las proteínas codificadas por dichos genes se localizan principalmente en los cilios primarios y el centrosoma(12,13).

Se diferencian 3 formas clínicas de nefronoptisis, en función de la edad de presentación. La forma clásica o juvenil es la más frecuente. Los primeros síntomas se suelen desarrollar a partir de los 4-6 años de edad, mientras que la ERT aparece a una edad media de 13 años. En la forma del adolescente, la ERT se alcanza a una edad media de 19 años; y en la forma infantil, que es la más severa, la progresión a ERT ocurre antes de los 4 años de edad, con manifestaciones incluso intraútero.

Todos los subtipos cursan con una clínica similar, donde destaca la disminución de la capacidad de concentración urinaria con pérdida de sodio en orina, que se traduce en poliuria y polidipsia, enuresis secundaria y riesgo de deshidratación. Suelen presentar, además: retraso del crecimiento, anemia normocítica normocrómica y las manifestaciones típicas de la enfermedad renal crónica (ERC). La tensión arterial suele mantenerse en rangos normales, debido a la pérdida urinaria de sodio, hasta que se alcanza un estado de insuficiencia renal, a excepción de las formas infantiles, que suelen cursar con hipertensión arterial de difícil control(1,2,12).

Hasta en un 10-20% de los casos, se asocian manifestaciones extrarrenales (neurológicas, oftalmológicas, hepáticas, esqueléticas, cardiacas), dando lugar a diferentes síndromes clínicos (Tabla IV).

Diagnóstico

Suele ser tardío, ya que los síntomas son poco llamativos hasta estadios muy avanzados de insuficiencia renal. En el estudio ecográfico, se observan: unos riñones de tamaño normal o reducido, hiperecogénicos, con pobre diferenciación córtico-medular y microquistes en la unión córtico-medular.

La biopsia renal será necesaria en aquellos casos en los que no se pueda identificar una causa genética(1,2,12,14). El aspecto histológico se distingue por un característico engrosamiento irregular de la membrana basal glomerular y fibrosis intersticial con atrofia tubular. Puede observarse también la presencia esporádica de quistes en la unión córtico-medular.

La forma infantil presenta un aspecto diferente, con riñones aumentados de tamaño y microquistes corticales, y ausencia típica de las alteraciones en la membrana basal tubular.

Tratamiento

Consiste en el manejo conservador de la ERC, con énfasis especial en el aporte de líquidos. El trasplante renal suele tener un buen pronóstico, ya que la nefronoptisis no recidiva en el injerto.

Nefropatía tubulointersticial autosómica dominante (NTAD)

Entidad de herencia autosómica dominante, poco frecuente, que suele debutar en la edad adulta. Debe sospecharse en pacientes jóvenes con hiperuricemia y/o gota, que progresan a insuficiencia renal.

El término nefropatía tubulointersticial autosómica dominante (NTAD) ha sido establecido recientemente en las últimas guías KDIGO, sustituyendo a lo que previamente se conocía como enfermedad quística medular(15). En­globa un grupo heterogéneo de nefropatías tubulointersticiales hereditarias poco frecuentes, que tienen en común la fibrosis tubulointersticial y la progresión lenta a ERT. Suelen debutar en la edad adulta, aunque pueden presentarse en la población pediátrica. La presencia de quistes es inconstante y no constituye un criterio necesario para el diagnóstico.

La NTAD se clasifica en 5 subtipos en función de la alteración genética subyacente(1,15):

1. Mutaciones en gen UMOD (uromodulina o proteína de Tamm-Horsfall): son las más frecuentes. Producen formas de nefropatía tubulointersticial asociadas a hiper­uricemia hipouricosúrica y gota en el adolescente, con evolución a insuficiencia renal terminal entre los 25 y 70 años.

2. Mutaciones en el gen REN (renina): son muy raras. Presentan un fenotipo con hiperuricemia, insuficiencia renal, tensión arterial normal o baja e hiperpotasemia leve.

3. Mutaciones en el gen MUC1 (mucina 1): descritas en muy pocas familias, cursan con progresión a insuficiencia renal, sin hiperuricemia ni gota.

4. Mutaciones en el gen HNF1β (factor nuclear hepático 1b/TFC2): solo se incluyen como NTAD las formas clínicas en las que la fibrosis tubulointersticial es la manifestación principal. Puede asociarse a: diabetes MODY tipo 5, a la presencia de malformaciones renales y genitourinarias (riñón único o riñón en herradura), hiperuricemia, hipomagnesemia, atrofia pancreática y alteraciones de la función hepática(2,15).

5. Mutación no especificada.

Enfermedades quísticas renales no hereditarias

Displasia renal multiquística

La displasia renal multiquística es la forma más grave de displasia renal. Constituye una de las malformaciones quísticas más frecuentes en la infancia y la segunda causa de masa abdominal en el periodo perinatal tras la hidronefrosis(1).

Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes, no comunicantes entre sí y rodeados de tejido conectivo fibroso, que sustituyen al parénquima renal. El uréter, con frecuencia es atrésico o está ausente. Puede afectar a ambos riñones, en cuyo caso sería incompatible con la vida o daría lugar a ERT en la etapa neonatal, pero lo más habitual es la forma unilateral, con ligero predominio en el riñón izquierdo(16).

Su incidencia es de 1 de cada 3.640-4.300 recién nacidos vivos(1,16,17), con predominio en el sexo masculino. Con frecuencia, se asocia a alteraciones genitourinarias en el riñón contralateral. Lo más frecuente es el reflujo vesicoureteral (5-43%), siendo este habitualmente de bajo grado (grados I y II). Puede asociarse también a: uropatía obstructiva (estenosis de la unión pieloureteral [7-15%], estenosis ureterovesical [6%]) y anomalías genitales ipsilaterales (15%). Se ha descrito también la presencia concomitante de alteraciones extrarrenales (cardiacas, gastrointestinales, neurológicas y musculoesqueléticas)(16).

Su diagnóstico es ecográfico. En la mayoría de los casos, se detecta en las ecografías prenatales, como un conjunto de quistes de diferentes tamaños, no comunicantes entre sí, rodeados por escaso estroma hiperecogénico. El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con las displasias secundarias a obstrucción de la vía urinaria(17).

El riñón contralateral, si es normal, presentará una hipertrofia compensadora incluso al nacimiento. Si esta hipertrofia compensadora no se produce, debe sospecharse la existencia de alguna anomalía asociada en este riñón.

Tradicionalmente, se recomendaba la nefrectomía del riñón multiquístico unilateral, con el objetivo de prevenir posibles complicaciones, como la HTA o la degeneración maligna a tumor de Wilms. Sin embargo, la tendencia natural del riñón multiquístico es a la involución, y estudios más recientes y con mayor tamaño muestral han demostrado que la incidencia de estas complicaciones es muy baja, prácticamente similar a la de la población general; por lo que, actualmente, no se recomienda la nefrectomía(16,17).

Por otro lado, al tratarse de pacientes con un riñón único funcionante, existe el riesgo de sobrecarga funcional, que dé lugar a un estado permanente de hiperfiltración, con proteinuria y deterioro de la función renal a largo plazo. Por ello, se recomienda un seguimiento prolongado, que incluya: controles ecográficos periódicos para confirmar el adecuado crecimiento del riñón contralateral, así como la ausencia de alteraciones en el mismo, sugestivas de reflujo vesicoureteral o de otras anomalías renales; análisis de orina para evaluar hematuria y proteinuria; y control de la función renal y de la presión arterial(1,16,17).

Quiste renal simple y quiste renal complejo o multilocular

Los quistes renales simples suelen ser benignos y asintomáticos. La clasificación de Bosniak nos permite diferenciarlos de los quistes complejos o multiloculares, con riesgo de malignidad.

Los quistes renales simples son poco frecuentes en la edad pediátrica, con una prevalencia de 0,22-2%, aunque su incidencia aumenta con la edad, siendo comunes en la edad adulta(18). Suelen ser benignos y asintomáticos. Las complicaciones más frecuentes son: la hemorragia, la infección o la presencia de un quiste de gran tamaño que pueda comprimir el parénquima renal.

El principal reto diagnóstico es diferenciar el quiste simple del quiste renal complejo o multilocular, que asocia riesgo de malignidad. La clasificación de Bosniak, basada en las imágenes obtenidas mediante tomografía computerizada (TC), es el método de referencia en adultos para el diagnóstico y manejo de los quistes renales (Tabla V)(19).

Sin embargo, la degeneración maligna de los quistes renales es una complicación muy poco frecuente en la población pediátrica(18). Se ha propuesto una clasificación de Bosniak modificada (Tabla VI), basada en hallazgos ecográficos (técnica sencilla, económica, no ionizante) para el manejo diagnóstico inicial en niños, evitando el uso sistemático del TC(18).

Sus autores, recomiendan un manejo conservador del quiste simple (grados I y II) en la población pediátrica, con seguimiento ecográfico, reservándose la realización de otras técnicas de imagen (TC, RM…) y la cirugía para los quistes complejos (grados III y IV) o los quistes simples complicados(1,18).

Riñón glomeruloquístico

Se caracteriza por la dilatación quística de los glomérulos renales, pudiendo estar asociado a diferentes etiologías que los clasifican en 5 subgrupos.

Los quistes glomerulares se definen como una dilatación del espacio de Bowman 2 o 3 veces superior al límite normal. Hablaremos de riñón glomeruloquístico cuando, al menos, un 5% de sus glomérulos sean quísticos(1,2,20). Lennerz clasificó el riñón glomeruloquístico (RGQ) en 5 subtipos(20):

Tipo I. RGQ asociado a poliquistosis renal: más frecuentemente asociado a la PQRAD de debut precoz en la infancia.

Tipo II. RGQ hereditario (o enfermedad glomeruloquística renal, EGQR): sigue una herencia autosómica dominante y engloba 3 formas: una EGQR debida a mutaciones en el gen UMOD, una EGQR familiar hipoplásica secundaria a mutaciones en HNF-1 y una tercera debida a mutaciones en genes diferentes a los mencionados previamente.

Tipo III. RGQ sindrómico: RGQ asociado a un síndrome clínico conocido, que no incluya displasia renal, siendo el más frecuente la esclerosis tuberosa.

Tipo IV. RGQ obstructivo:asociado a displasia renal o a obstrucción del tracto urinario sin displasia renal, sin evidencia de alteraciones hereditarias.

Tipo V. RGQ esporádico: recoge aquellos casos que no se pueden incluir en los grupos anteriores, siendo la etiología isquémica (esclerosis sistémica, síndrome hemolítico urémico) y la secundaria a fármacos (litio), las más frecuentes.

El tratamiento será el sintomático de la ERC y etiológico en los casos asociados a obstrucción o inducidos por fármacos(1).

Bibliografía

Los asteriscos destacan los artículos de interés a juicio del autor.

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8. Laass MW, Spiegel M, Jauch A, Hahn G, Rupprecht E, Vogelberg C, et al. Tuberous sclerosis and polycystic kidney disease in a 3-month-old infant. Pediatr Nephrol. 2004; 19: 602-608.

9. Torra R. Apuntes sobre el uso del Tolvaptán para la poliquistosis renal autosómica dominante. Resumen de las recomendaciones del grupo de trabajo de enfermedades renales hereditarias de la EDTA y ERBP.

10. Ficha técnica de Jinarc® (Tolvaptán).

11. Safety, Pharmacokinetics, Tolerability and Efficacy of Tolvaptan in Children and Adolescents with ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Available from: https://clinicaltrials.gov. Identifier NCT02964273.

12. Fernández Escribano A, Aparicio C, Izquierdo E. Complejo nefronoptisis. Enfermedad quística medular. En: García Nieto V, Santos Rodríguez F, Rodríguez-Iturbe B, ed. Nefrología pediátrica. 2ª ed. Madrid: Grupo Aula Médica S.L.; 2006. p.901-8.

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17. Hains DS, Bates CM, Ingraham S, Schwaderer AL. Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 233-41.

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Bibliografía recomendada

Loftus H, Ong AC. Cystic kidney diseases: many ways to form a cyst. Pediatr Nephrol. 2013; 28: 33-49.

Artículo de revisión de las principales patologías quísticas renales, que también analiza las teorías referentes a su patogenia, como la alteración de la función ciliar.

Iceta Lizarraga A, Barajas de Frutos D. Enfermedades quísticas renales. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 191-206.

Protocolo de la asociación española de nefrología pediátrica, actualizado recientemente, que revisa de forma práctica y breve el manejo de las enfermedades quísticas renales.

 

Caso clínico


Varón de 13 años, sin antecedentes de interés, que acude a su consulta por astenia y sensación nauseosa desde hace 3 semanas. Refiere menos apetito, con pérdida de 3 kg de peso y nicturia desde hace unos meses. En la exploración física, presenta palidez cutánea y un discreto genu valgo, sin hallazgos a otros niveles. Peso: 35 kg (p3), talla: 146 cm (p5). Tensión arterial: 125/79 mmHg. Decide extraerle una analítica de sangre: Hb: 9,2 g/dl, leucocitos: 6.300/mm
3, plaquetas: 215.000/mm3, glucosa: 78 mg/dl, urea: 140 mg/dl, creatinina: 3,2 mg/dl, Na2+ 144 mEq/L, K+ 5,2 mEq/L, Cl 103 mEq/L. Gasometría: pH 7.3, pCO2 35 mmHg, HCO3 18 mmol/L.

 

Hipercalciuria

D. González-Lamuño Leguina
Temas de FC


D. González-Lamuño Leguina

Profesor Titular de Pediatría-Médico Adjunto. Unidad de Nefrología-Metabolismo Infantil. Servicio de Pediatría. Facultad de Medicina-Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander

Resumen

La hipercalciuria es una anomalía metabólica, relativamente frecuente, con riesgo de formación de cálculos renales y nefrocalcinosis, definida para niños de más de 2 años de edad, por una excreción urinaria de calcio superior a 4 mg por kg de peso y día. Aunque puede ser secundaria a disfunciones del metabolismo fósforo-calcio (hiperparatiroidismo, sobredosis de vitamina D) o a alteraciones del túbulo renal, habitualmente es idiopática o primaria.
Las formas de hipercalciuria primaria son trastornos multifactoriales cuyas manifestaciones clínicas son variables, como: enuresis, hematuria macroscópica recidivante, hematuria microscópica persistente, disuria o dolor abdominal en ausencia de litiasis renal. En otras ocasiones, se asocia a una nefrolitiasis o se detecta ecográficamente asociada a una nefrocalcinosis.
El tratamiento de las formas de hipercalciuria secundarias se basa, si es posible, en la corrección de la causa. En las hipercalciurias idiopáticas, el tratamiento consiste en: conseguir una diuresis abundante, evitar aportes excesivos de calcio, restringir los aportes de proteínas y sodio y, ocasionalmente, administrar diuréticos tiazídicos. Debe evitarse una dieta pobre en calcio, debido al riesgo de desmineralización. Para la prevención de la litiasis, es recomendable alcalinizar la orina con citrato sódico o potásico, administrando 1-1,5 mEq por kg de peso y día.

 

Abstract

Hypercalciuria is a relatively frequent metabolic disturbance of risk for renal stone formation and nephrocalcinosis, defined, for children over 2 years of age, by urinary calcium excretion greater than 4 mg per kg of body weight per day. Although it may be secondary to phosphorus-calcium metabolism dysfunctions (hyperparathyroidism, vitamin D overdose), or renal tubule alterations, it is usually idiopathic or primary.
The forms of primary hypercalciuria are multifactorial disorders whose clinical manifestations are variable such as enuresis, recurrent macroscopic hematuria, persistent microscopic hematuria, dysuria or abdominal pain in the absence of renal lithiasis. On other occasions, it is associated with nephrolithiasis or is detected echographically associated with a nephrocalcinosis.
The treatment of secondary forms of hypercalciuria is based, if possible, on correcting the cause. In idiopathic hypercalciurias, the treatment consists of achieving an abundant diuresis, avoiding excessive calcium in the diet, restricting protein and sodium intake, and occasionally administering thiazide diuretics. A diet low in calcium should be avoided due to the risk of demineralization.
For the prevention of lithiasis it is advisable to alkalize the urine with sodium or potassium citrate, administering 1-1.5 mEq per kg of weight and day.

 

Palabras clave: Hipercalciuria idiopática; Nefrocalcinosis; Nefrolitiasis; Síndrome miccional

Key words: Idiopathic hypercalciuria; Nephrocalcinosis; Nephrolithiasis; Micturition syndrome

 

Pediatr Integral 2017; XXI (8): 529 –540


Hipercalciuria

Introducción

La hipercalciuria es una anomalía metabólica relativamente frecuente con riesgo de formación de cálculos renales y nefrocalcinosis, debida a una excesiva excreción urinaria. Aunque puede ser secundaria, habitualmente es idiopática, y el tratamiento consiste en conseguir una diuresis abundante, evitando aportes excesivos de calcio, restringiendo proteínas y sodio y, en ocasiones, administrando diuréticos tiazídicos.

La hipercalciuria es una anomalía metabólica relativamente frecuente con riesgo de formación de cálculos renales, nefrocalcinosis y potencial progresión a insuficiencia renal. A pesar de que se trata del trastorno metabólico más frecuente asociado con cálculos en la edad pediátrica(1), es complejo definir cuáles son los valores de calciuria con potencial significado patológico, ya que el grado de calciuria es extremadamente variable, dependiendo del tipo de dieta y edad, modificándose de forma significativa a lo largo de la vida.

Se entiende que los límites máximos de calciuria diaria normal son, de forma absoluta, de 250 mg para la mujer y de 300 mg para el hombre, siendo variable en función del peso y edad durante toda la edad pediátrica. Durante la lactancia, las cifras de calciuria consideradas normales son significativamente más elevadas que durante la edad escolar, considerándose normales hasta de 6 mg/kg/día. De forma general, a partir de los 2 años de edad, la hipercalciuria se define, como una excreción diaria de calcio superior a 4 mg o 0,1 mmol por cada kg de peso, objetivada en varias ocasiones y con una dieta habitual de calcio y sodio.

Debido a la dificultad de recogida de orina de 24 horas en los niños no continentes, puede cuantificarse el grado de calciuria a partir de los valores de las concentraciones urinarias de calcio y creatinina y la proporción o relación entre ambas, obtenidos en muestras aisladas de orina. Para los mayores de 2 años, una relación calcio/creatinina (Ca/Cr) expresada en mg/mg, superior a 0,2 sugiere hipercalciuria, teniendo en cuenta que los valores normales durante los primeros 6 meses de vida se consideran normales hasta de 0,8 mg/mg, desde los 6 meses al año de vida hasta de 0,6 mg/mg y entre los 12 y 24 meses menor de 0,5 mg/mg. Expresando los valores en mmol/mmol, la proporción normal es menor de 2,3 mmol/mmol en el lactante menor de 6 meses, menor de 1,7 mmol/mmol en el menor de un año, menor de 1,4 mmol/mmol entre 12 y 24 meses y menor de 0,6 mmol/mmol en el niño mayor de 2 años (equivalencia de mmol/mmol = mg/mg x 2,83)(2).

La hipercalciuria se define como una excreción urinaria de calcio superior a 4 mg/kg/día, en el contexto de una dieta normal. La calciuria también puede ser estimada en una orina aislada, determinando la relación calcio/creatinina (Ca/Cr), expresada en mg/mg o mmol/mmol. Por encima de los dos años de edad, una relación superior a 0,2 mg/mg o 0,6 mmol/mmol sugiere hipercalciuria. Durante los primeros meses de vida, los valores normales de calciuria son superiores.

La excreción de calcio urinario está fuertemente influenciada no solo por el contenido en calcio de la dieta, sino por el de otros nutrientes, como el sodio o las proteínas. Esta circunstancia es especialmente relevante en los lactantes, en los que la fuente de leche o tipo de fórmula determina el grado de calciuria. Los lactantes alimentados con leche materna presentan la mayor excreción de calcio urinario, mientras que los lactantes alimentados con fórmulas de soja tienen una calciuria menor(3). Otros aspectos, como el sexo o la etnia, no parecen influir de forma significativa en la calciuria que, sin embargo, está claramente afectada por factores geográficos y/o culturales no identificados completamente. La relación Ca/Cr puede aumentar hasta en un 40% tras una comida rica en calcio, lo que supondría un cambio en los límites normales para el índice Ca/Cr de 0,20 mg/mg a 0,28 mg/mg. En la evaluación de un niño con posible hipercalciuria debe documentarse, por tanto, una adecuada historia dietética que incluya: cantidad y tipo de lácteos, aporte de sal y proteínas, y momento de recogida de la muestra de orina, con el fin de valorar si los factores dietéticos están en relación con la calciuria.

Fisiopatología

La “hipercalciuria idiopática” es un defecto metabólico, relativamente común, caracterizado por alteraciones en el transporte de calcio a nivel intestinal, renal y del hueso, que se identifica con frecuencia en la población pediátrica y, especialmente, en adultos con litiasis cálcica y osteoporosis.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la mayoría de las hipercalciurias estarían asociadas a una hipercalcemia potencial, definiéndose tres mecanismos que contribuyen al aumento en la excreción urinaria aumentada de calcio(4):

1. Aumento de la absorción intestinal de calcio (“hipercalciuria absortiva”), que condiciona una elevación del calcio sérico y un aumento de la excreción urinaria de calcio. Estaría mediada por un exceso de 1,25-(OH) vitamina D, y en este tipo existiría un incremento de absorción intestinal de calcio tras la restricción.

2. Aumento de las pérdidas renales de calcio (“hipercalciuria renal”), en las que existe un defecto en la reabsorción tubular de calcio que condiciona el aumento de la excreción urinaria de calcio. Existiría un incremento de los niveles de PTH intacta tras la restricción de calcio.

3. Aumento de la reabsorción (resorción) ósea de calcio (“hipercalciuria resortiva”), en las que la fuente del exceso de calcio es el hueso.

Estos mecanismos pueden estar afectados, tanto por factores ambientales como genéticos, que aumentan la excreción de calcio y el riesgo asociado de complicaciones (litiasis y nefrocalcinosis) (Tabla I).

Factores ambientales

Entre las causas más frecuentes en el niño, se encuentra la hiperdosificación de vitamina D. Otro factor determinante es la deshidratación por aumento de actividad física o por factores climáticos que no se acompañan de una reposición adecuada de líquidos, lo cual condiciona un volumen urinario disminuido. También pueden ser importantes los aportes inapropiados de calcio o de fosfato en nutrición parenteral.

Otros factores reconocidos son el aumento de la resorción ósea asociada a la inmovilización prolongada o al uso de glucocorticoides. También el uso continuado de diuréticos del asa, que aumentan la excreción renal de calcio, especialmente durante el periodo neonatal. Una de las causas principales de nefrocalcinosis detectada en el lactante es la hipercalciuria debida al uso de furosemida, teofilina y/o corticoides en el prematuro y en el recién nacido con insuficiencia cardíaca. Sin embargo, incluso sin estos tratamientos, existe en los grandes prematuros de menos de 1.500 g, una alta incidencia de nefrocalcinosis (del 10 al 60% en función de las series), en cuyo origen destaca la misma prematuridad por la inmadurez tubular, el uso de drogas y factores nutricionales debidos a la alimentación artificial de estos bebés(5).

Factores genéticos

Existen evidencias de que la mayor parte de las hipercalciurias idiopáticas representan una compleja interacción genética y ambiental sin una causa única reconocible. Los genes específicos que se proponen como determinantes en la calciuria incluirían: aquellos que afectan al sensor receptor de calcio, a los canales de calcio intestinales y renales, al receptor de vitamina D, al intercambiador intestinal de oxalato, a la resorción ósea y reabsorción renal, y a la excreción renal de calcio, oxalato y citrato.

De forma menos habitual, se reconocen defectos monogénicos que pueden causar hipercalciuria afectando a uno de los tres mecanismos fisiológicos o patogénicos que hemos descrito y que condicionan riesgo de nefrolitiasis o nefrocalcinosis asociados a la enfermedad primaria(6):

• Trastornos monogénicos que aumentan la absorción intestinal de calcio. Incluyen: la hipercalciuria absortiva e hipofosfatémica, el síndrome del pañal azul, por un defecto de degradación intestinal del triptófano, y los trastornos congénitos de malabsorción (deficiencia congénita de lactasa, de sacarasa-isomaltasa y la malabsorción glucosa/galactosa).

• Trastornos genéticos que afectan la reabsorción tubular de calcio. Incluyen, entre otros: la enfermedad de Dent o nefrolitiasis ligada a X asociado a raquitismo hipofosfatémico, el síndrome de Bartter, la enfermedad de Wilson o síndrome óculo-cerebro-renal, con síndrome de Fanconi asociado, las glucogenosis tipo 1a, la acidosis tubular renal distal por mutaciones en el co-transportador de cloro-bicarbonato o en la ATPasa de hidrógeno y la hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis.

• Trastornos genéticos que aumentan la absorción ósea. Incluyen, entre otros: el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 con hiperparatiroidismo y el síndrome de McCune-Albright.

Otros factores

Existen formas secundarias de hipercalciuria que incluyen: hiperparatiroidismo, acidosis metabólicas crónicas asociadas a hipocitraturia, cualquier forma de hipercalcemia y las hipofosfatemias. Otras formas son: la sarcoidosis o la hipercalciuria asociada al síndrome de Cushing.

Formas clínicas

Hipercalciuria idiopática

El diagnóstico de “hipercalciuria idiopática” se establece ante una hipercalciuria aislada en ausencia de hipercalcemia, tras descartar otras causas y en el que los antecedentes familiares de litiasis o nefrocalcinosis no son excepcionales. Tiene un carácter familiar pseudo-dominante y se debe a la combinación de factores genéticos y dietéticos.

Una excesiva eliminación urinaria de calcio en ausencia de hipercalcemia o de otras causas conocidas de hipercalciuria, son las denominadas hipercalciurias idiopáticas con calciurias superiores a 6 mg/kg/24 horas. Estas alteraciones metabólicas, en general, pueden normalizarse con la disminución de la ingesta de sal y adecuación de la ingesta de proteínas y calcio; si bien, a veces, necesita la asociación de un diurético tiazídico. Una vez descartadas las causas secundarias de hipercalciuria y se haya establecido el diagnóstico de presunción de hipercalciuria primaria, el paso siguiente es evaluar si las modificaciones de la dieta pueden normalizar la excreción de calcio. Si los análisis de las muestras de orina se han realizado en el contexto de una dieta rica en sodio, debe recogerse una nueva muestra de orina tras 2-4 semanas de restricción sódica (menos de 2-3 g/día). Dado el carácter genético de muchas condiciones asociadas a la hipercalciuria primaria, la posibilidad de incorporar estudios genéticos a la práctica clínica ha ido modificando la categorización de estas condiciones clínicas, con un menor peso de la denominación de idiopática(6).

La “hipercalciuria idiopática” es un defecto presente hasta en el 5-10% de la población general y, más frecuentemente, en sujetos con cálculos renales de calcio o población adulta con osteoporosis. Aunque dado su carácter familiar y su comportamiento como un trastorno con herencia autosómica dominante de elevada penetrancia, se considera que la hipercalciuria se debe a una compleja interacción genética y ambiental(6). Los genes específicos que se proponen como determinantes en la calciuria, incluyen aquellos que afectan: al sensor de los receptores de calcio, a los canales de calcio intestinales y renales, al receptor de vitamina D, al intercambiador intestinal de oxalato, a la resorción ósea y reabsorción renal y, por último, a mecanismos que regulan no solo la excreción renal de calcio, sino también de oxalato y citrato. Desde el punto de vista genético, la hipercalciuria idiopática debería definirse como un trastorno con entidad propia, caracterizado por alteraciones en el transporte de calcio a nivel intestinal, renal y óseo, resultado de la combinación de múltiples factores genéticos y dietéticos.

Esta anomalía casi siempre es asintomática en la infancia, hasta que se manifiesta en la edad adulta, habitualmente en el contexto de una litiasis. También se observa con frecuencia una disminución de la densidad ósea, especialmente cuando asocia hipocitraturia. Se considera que esta forma de hipercalciuria “idiopática” es la causa más frecuente de litiasis renal, tanto en la edad pediátrica como en la adulta, encontrándose en algunas series hasta en el 40% de los niños y en el 60% de los adultos con litiasis(1). Clásicamente, fue considerada una causa mayor de nefrocalcinosis en el niño, representando hasta un tercio de las mismas, sin embargo, el descubrimiento de algunas tubulopatías hereditarias, como la enfermedad de Dent, ha reducido el número de las hipercalciurias inexplicadas. En el contexto de una nefrocalcinosis, el diagnóstico de “hipercalciuria idiopática” solo puede establecerse tras una exploración tubular minuciosa.

Mecanismo fisiopatológico. La hipótesis más aceptada actualmente se basa en la existencia de un incremento de la actividad de interleucina-1a (IL-1) y de otras citocinas de origen monocitario (factor de necrosis tumoral-a, factor estimulante de los granulocitos macrófagos), que incrementarían la actividad osteoclástica, causante de la pérdida de masa ósea observada en estos pacientes(4). La IL-1 estimularía la producción de prostaglandina E2 y esta, de forma secundaria, el aumento de la producción de calcitriol. La hipercalciuria sería, pues, de origen óseo (resortivo) e intestinal (incremento de la absorción intestinal de calcio). Los pacientes portadores de esta anomalía metabólica tendrían un comportamiento inmunológico peculiar. Tal y como hemos comentado, a pesar de ser un trastorno tan frecuente, aún no se ha descrito ninguna alteración genética responsable de la hipercalciuria idiopática.

Formas monogénicas de hipercalciurias sin hipercalcemia

Estudios de las formas monogénicas de nefrolitiasis hipercalciúrica asociadas a diferentes tubulopatías congénitas o a alteraciones en el metabolismo del magnesio, del fósforo o del calcio, han ayudado a identificar un número significativo de transportadores, canales y receptores involucrados en la regulación de la resorción tubular de calcio. Otras enfermedades hereditarias que presentan una hipercalciuria con calcemia normal son determinados trastornos asociados al síndrome de Fanconi, como el síndrome de Lowe o síndrome óculo-cerebro-renal, o algunas formas de pseudohipoaldosteronismo. Nos referimos a continuación, a las formas más significativas de hipercalciurias genéticas(7,8):

• La acidosis tubular distal (antes llamada “acidosis de Albright”), en sus diferentes formas genéticas, autosómica recesiva (con sordera asociada) o dominante, provoca una nefrocalcinosis medular asociada a la hipercalciuria debida a la acidosis crónica. En ausencia de tratamiento, la nefrocalcinosis ofrece una imagen de “granos de mijo”, marcando los cálices y dibujando, en ocasiones, los contornos de la papila. En los casos menos graves, la nefrocalcinosis es más discreta, con pequeños granos opacos medulares o solo detectables en la ecografía. Un tratamiento alcalinizante precoz con citratos puede normalizar la calciuria, evitando la aparición de las formas graves de hipercalciuria.

• El síndrome de Bartter, una enfermedad autosómica recesiva, ocasionalmente asociada a sordera, debida a mutaciones en diferentes genes como son: el co-transportador de Na-K-Cl (NKCC2), el canal medular regulador de potasio (ROMK), el canal de cloro dependiente de voltaje CLC-Kb, la subunidad beta CLC-Kb o bartrina, el receptor calcio sensible CaSR o BSND (con sordera). Se acompaña de una hipercalciuria a menudo generadora de nefrocalcinosis y difícilmente controlable a pesar del uso de antiinflamatorios no esteroideos. Esta tubulopatía, caracterizada por una alcalosis hipopotasémica es, en la actualidad, una de las causas más frecuentes de nefrocalcinosis en el niño.

La enfermedad de Dent o “nefrolitiasis ligada al X”, donde la hipercalciuria está asociada a una proteinuria tubular de bajo peso molecular, es mucho más rara en el niño. Está asociada a mutaciones del gen que codifica un canal cloro, CLCN5, o más raramente, del gen OCRL1 igualmente situado en el cromosoma X; OCRL1 es con más frecuencia responsable del síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal), donde la hipercalciuria puede acompañarse de una tubulopatía proximal completa o incompleta (síndrome de Fanconi).

• La hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis, enfermedad autosómica recesiva asociada a mutaciones de genes que codifican las “paracelinas” (Claudin 16 y 19). Los miembros de la familia de proteínas de membrana claudinas, forman las uniones que conforman las barreras intercelulares de una gran variedad de epitelios. Estudios de estos genes han permitido conocer muchos aspectos de los mecanismos que regulan la resorción de calcio en el túbulo renal y predisponen a la hipercalciuria y nefrolitiasis.

• El raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria, asociado a mutaciones autosómicas recesivas del gen SLC34A3, que codifica el co-transportador sodio-fosfato NaPi2c, puede complicarse con una nefrocalcinosis, así como la deleción del gen SLC34A1 del co-transportador NaPi 2a en el marco de un síndrome de genes contiguos.

• Se han descrito casos de nefrocalcinosis por hipercalciuria en otras enfermedades hereditarias: cistinosis y enfermedad de Wilson, que condicionan un síndrome de Fanconi y las glucogenosis tipo 1a.

• La hipercalciuria con hipocalcemia es excepcional. Habitualmente, es el resultado de un hipoparatiroidismo con defecto de reabsorción tubular del calcio por mutación activadora del receptor sensible al calcio. Se suele observar en el periodo neonatal, con una hipercalciuria y una nefrocalcinosis en el contexto de una hipocalcemia de grado variable.

Hipercalciurias con hipercalcemia

El hiperparatiroidismo primario por adenoma paratiroideo es raro en el niño y no suele observarse antes de la adolescencia. Su presencia en sujetos jóvenes obligaría a investigar una “neoplasia endocrina múltiple” de tipo I.

Entre las causas genéticas de hipercalcemia en el lactante, que pueden o no estar asociadas a una nefrocalcinosis, se describe como característico el síndrome de Williams-Beuren, un síndrome genético por microdeleción que asocia facies peculiar, retraso mental y cardiopatía, debido a una micro deleción en el cromosoma 7 que incluye el gen de la elastina. La hipercalciuria formaba parte de los criterios clínicos que definieron el síndrome, aunque posteriormente se ha documentado que no es un elemento crítico asociado al síndrome. También se han descrito casos de nefrocalcinosis con hipercalcemia e hipercalciuria en la trisomía 21.

Se describe hipercalcemia e hipercalciuria en algunos síndromes de malabsorción intestinal de los azúcares y en los hipotiroidismos no tratados. Por último, en los casos en los que no se identifica una causa evidente y que se agrupan en las denominadas “hipercalcemias infantiles idiopáticas”, a menudo complicadas con nefrocalcinosis, comienzan a identificarse alteraciones hereditarias del metabolismo de la vitamina D, que parecen jugar un papel importante. Sin embargo, debe considerarse que, en la edad pediátrica, las causas más frecuentes de hipercalcemia son las iatrogénicas: sobrecarga de vitamina D, vitamina A y calcio, sobre todo, en caso de nutrición parenteral (Tabla II).

Manifestaciones clínicas

Referidos fundamentalmente a la hipercalciuria primaria o idiopática, la mayor parte de los casos son asintomáticos durante la edad pediátrica. En enfermedades en las que la hipercalciuria es secundaria, la clínica es variable dependiendo de la enfermedad primaria. Por su frecuencia, la litiasis es la manifestación más relevante.

Nefrolitiasis

La presencia de cálculos urinarios es una situación poco habitual en la edad pediátrica, aunque su incidencia ha ido en aumento en los últimos años. La prevalencia de nefrolitiasis en niños varía desde 1 en 1.000 a 1 en 10.000 por año, dependiendo de la región geográfica(9). Especialmente en los más jóvenes, ante una litiasis renal, se plantea el dilema de si existe una condición metabólica subyacente y, por otro lado, en presencia de hipercalciuria, debe valorase cuál es el riesgo de que el niño desarrolle a lo largo de su vida episodios recurrentes de cólicos nefríticos.

La enfermedad litiásica renal o nefrolitiasis afecta hasta el 3-5% de la población y a menudo se asocia a hipercalciuria. Por otro lado, la hipercalciuria es una condición familiar que se presenta hasta en el 35% de los pacientes con litiasis y que, por tanto, puede manifestarse como un trastorno hereditario con presentación clínica durante la infancia. Cuando la hipercalciuria predomina, se suele expresar en forma de oxalato de calcio dihidratado (weddellita) o de fosfato de calcio (carbapatita, brushita).

La presentación clínica de dolor cólico agudo es poco habitual en los niños, aunque la sintomatología varía en función de la edad de los mismos. La mitad de los niños con urolitiasis manifiestan dolor abdominal, en flancos o pélvico y, en los más pequeños, el dolor puede incluso simular un cólico de lactante. La hematuria, tanto micro- como macroscópica, se describe hasta en el 33-90% de los niños con litiasis, pudiendo preceder a la formación de cálculos, tanto en niños con hipercalciuria como con hiperoxaliuria o hiperuricosuria. La urolitiasis puede complicarse con infecciones urinarias, especialmente en los más pequeños, aunque también puede observarse asociado a una piuria estéril. Los cálculos en vejiga o uretra, con frecuencia se manifiestan con disuria y polaquiuria(10).

Cuando se analiza la composición de un cálculo eliminado o extraído, es posible identificar el origen metabólico que causa la formación de la litiasis. En la edad pediátrica, los cálculos de oxalato de calcio suponen del 46 al 64%, seguidos de los cálculos de fosfato cálcico (14-30%), estruvita (13%), cistina (5%), ácido úrico (4%) y un 4% de miscelánea o mixtos(9).

Nefrocalcinosis

La nefrocalcinosis se define como la presencia de depósitos de sales de calcio en el parénquima renal, a diferencia de la litiasis renal, más frecuente, donde las calcificaciones se sitúan en las vías urinarias. Su frecuencia en el niño, que parecía baja cuando el diagnóstico se basaba en la radiografía de abdomen o en el estudio histológico del riñón, se ha visto incrementada desde que se ha generalizado la ecografía de rutina, principalmente en los prematuros, en los cuales no es raro detectar una nefrocalcinosis(10).

La nefrocalcinosis no debe considerarse como una enfermedad, sino como un síntoma cuyas causas pueden ser múltiples, tanto de origen genético como iatrogénico, situaciones en las que aumenta de forma significativa y mantenida la excreción urinaria del calcio o del oxalato. El diagnóstico etiológico debe estar orientado por: la edad del niño, el contexto clínico, el aspecto y la localización de las calcificaciones y, sobre todo, por las determinaciones biológicas. En toda nefrocalcinosis debe realizarse, al menos, una calciuria junto a un ionograma sanguíneo con determinación de: bicarbonato, calcemia, fosfatemia, magnesemia, niveles vitamínicos [25 OH D3 y 1,25 OH D3], nivel de parathormona en caso de hipercalcemia y oxaluria en caso de calcemia y de calciuria normales (Algoritmo 2). En la mayoría de los casos, existe una hipercalciuria, asociada o no a una hipercalcemia. Más raramente, se trata de depósitos de oxalato de calcio o de la calcificación de lesiones histológicas.

La nefrocalcinosis por sí misma no suele provocar ningún síntoma clínico antes de llegar a un estadio muy avanzado, que es cuando repercute en la función renal. Los únicos síntomas que pueden imputarse directamente a la nefrocalcinosis son: la hematuria, micro o macroscópica, la leucocituria estéril y la alteración de la concentración de la orina(11).

La nefrocalcinosis casi siempre se detecta en una prueba de imagen motivada bien por los síntomas de una posible litiasis o en el contexto de estudio de otro trastorno, como puede ser: dolor abdominal, infección urinaria, poliuria, retraso del crecimiento, etc., siendo la ecografía renal la prueba de elección para detectar estas alteraciones. En ocasiones, la existencia de un riesgo conocido, especialmente ante sospecha de tubulopatías o trastornos del metabolismo del fósforo, calcio o magnesio, o grandes prematuros o neonatos con cardiopatías graves intervenidas y que han recibido tratamientos diuréticos intensivos y prolongados, debe motivar la búsqueda de nefrocalcinosis con un simple control ecográfico.

El diagnóstico de nefrocalcinosis suele establecerse casi siempre que existan lesiones “macroscópicas”, cuando las calcificaciones son suficientemente grandes como para ser detectadas en las pruebas de imagen renal. En función de la localización, se distinguen las “nefrocalcinosis medulares”, las más frecuentes, y las “nefrocalcinosis corticales” o “difusas”. Aunque los depósitos cálcicos se manifiestan como zonas de hiperecogenicidad en el parénquima renal, este hallazgo no es sinónimo de calcificación, salvo si se acompaña de un cono de sombra acústica. La presencia de lesiones hiperecogénicas obligan a descartar: microquistes de las enfermedades poliquísticas recesivas, los granulomas infecciosos, principalmente por Cándida, la precipitación intratubular de hematíes en la drepanocitosis, precipitación de uratos en las hiperuricemias congénitas, o de proteína de Tamm-Horsfall en el recién nacido. Por otro lado, no hay que olvidar que la ecogenicidad cortical está fisiológicamente aumentada en el recién nacido, lo que puede requerir repetir la prueba al cabo de algunas semanas en caso de duda.

El diagnóstico de nefrocalcinosis ecográfica puede requerir de confirmación radiológica mediante una radiografía simple de abdomen o tomografía computariza (TC). En función de su tamaño, las calcificaciones pueden ser evidentes o difícilmente visibles y, en función de su etiología, de aspecto variable (en forma de finas semillas, de red, de granos de mijo, grandes bloques opacos). La TC es más sensible y permite detectar calcificaciones no visibles en la radiografía y sus localizaciones precisas, pero su coste y el riesgo ligado a la radiación no aconsejan su uso como prueba de detección. La resonancia magnética (RM) no está indicada en materia de calcificaciones.

Otras manifestaciones

Probablemente, la manifestación más frecuente sea la hematuria macroscópica indolora o la microhematuria mantenida(12).

Otras manifestaciones que pueden presentar los niños con hipercalciuria idiopática son los síntomas miccionales, como: disuria, polaquiuria, incontinencia urinaria, enuresis o dolor abdominal recidivante secundario a la eliminación de cristales y lesión del urotelio sin formación de piedras. La hipercalciuria también puede aparecer asociada a infección urinaria recurrente. En ocasiones, clínicamente solo se advierte que el niño emite orinas turbias por la presencia de cristales, especialmente, en la primera orina del día(12,13).

Recientemente, se ha evidenciado cierta relación entre hipercalciuria, talla baja y disminución de la densidad mineral ósea y, de forma excepcional, ha sido referido, como primer síntoma, la aparición de fracturas óseas ante traumatismos de poca intensidad(14,15).

Diagnóstico(16)

La determinación en una doble muestra de orina, que incluya la primera orina de la mañana y una muestra de orina post-prandial puede dar suficiente información para identificar una hipercalciuria. Si únicamente se dispone de muestras aleatorias sería deseable recoger una muestra recogida tras 2-4 horas de una ingesta láctea. Si la relación Ca/Cr (mg/mg) es menor de 0,2, no sería necesaria una reevaluación de la hipercalciuria.

Anamnesis e historia clínica

Mediante una adecuada historia dietética, debe investigarse la posible existencia de una ingesta excesiva de calcio, proteínas y sodio y, desde el punto de vista clínico, la presencia de dolores óseos o antecedentes de fracturas frecuentes, o las manifestaciones urinarias antes referidas (orinas turbias, disuria, polaquiruria, incontinencia, hematuria, dolores abdominales recidivantes, etc.). Deben recogerse, además, antecedentes familiares de hipercalciuria, de litiasis renal o de consanguinidad y, en la exploración física, considerar una talla ligeramente baja.

Según se recoge en los algoritmos diagnósticos (Algoritmos 1 y 2), la mayoría de los trastornos que se identifican como causa de hipercalciuria, y que deben descartarse en todos los casos, son: tubulopatías, alteraciones monogénicas poco frecuentes, en las que pueden existir antecedentes familiares o consanguinidad, fenotipo anómalo, importante retraso de crecimiento, a veces de inicio prenatal, raquitismo, alteraciones hidroelectrolíticas y/o del equilibrio ácido-base, disfunción renal, proteinuria y escasa respuesta al tratamiento.

Análisis de sangre y orina

En todos los niños con sospecha de hipercalciuria, además de un pH (elemental) y sedimento urinario, debe determinarse: el índice Ca/Cr tras ingesta y en ayunas, la excreción de citrato urinario (índice Ca/citrato), el equilibrio ácido-base y las concentraciones séricas de calcio, fósforo, magnesio, fosfatasa alcalina, calcitriol y hormona paratiroidea (PTHi).

Las determinaciones básicas en sangre y orina deben estar dirigidas a descartar otras causas de hipercalciuria. Los estudios diagnósticos para detectar una posible hipercalciuria deben ser diferidos si el paciente tiene una infección urinaria, ya que durante las pielonefritis, está incrementada la excreción urinaria de calcio.

En primer lugar, debe recogerse una muestra aislada de orina y determinar las concentraciones de calcio y creatinina para calcular el cociente Ca/Cr (Tabla III).

A partir de los 2-3 años de edad, se concede más valor cuando se trata de la 2ª micción de la mañana, en ayunas. Este cociente debe ser tomado como una aproximación, especialmente adecuada para personas de constitución normal, pero infravalora la calciuria en las muy musculadas. En los niños con escasa actividad muscular, en los afectados de distrofias musculares o mielomeningocele, el cociente sobrevalora la calciuria. Desde el punto de vista de desarrollo, en la pubertad, existe una clara tendencia a descender la eliminación urinaria de calcio.

Antes de realizar el diagnóstico de hipercalciuria, debe confirmarse la hipercalciuria en, al menos, dos muestras de orina. Una forma sencilla de controlar a los pacientes con hipercalciuria idiopática, sería determinar el cociente Ca/Cr en la orina de la noche (al acostarse, 1 hora tras la ingesta de lácteos) y, al día siguiente, en la primera orina del día. El cociente calculado en la orina de la noche, estudiaría el componente absortivo (intestinal) y, el de la primera orina del día, estudiaría el componente resortivo (óseo). Para el diagnóstico de hipercalciuria, ambas muestras deben repetirse, al menos, en dos ocasiones y separadas, al menos, un mes.

Una vez identificada una hipercalciuria, es muy importante determinar la citraturia en, al menos, una muestra en ayunas o en la orina de 24 horas. La hipocitraturia puede ser consecuencia de una acidosis sistémica e incrementa la pérdida de masa ósea. La hipocitraturia permite determinar el riesgo litogénico, ya que una asociación de hipercalciuria con hipocitraturia incrementa significativamente el riesgo de litiasis. El cociente Ca/citrato > 0,33 mg/mg supone un riesgo de cristalización urinaria. Se considera hipocitraturia, una excreción de citrato con valores inferiores a 8 mg/kg/día, o un cociente citrato/creatinina inferior a 400 en mg/g en niños, y a 250 mg/g en adultos (Tabla IV).

 

Pruebas de acidificación urinaria

En caso de asociarse hipercalciuria e hipocitraturia, debe realizarse una prueba de acidificación con furosemida. Cuando se objetiva un defecto en la capacidad de descender el pH urinario por debajo de 5,5, debe considerarse la posibilidad de una acidosis tubular distal incompleta y que sea necesario un seguimiento y tratamiento específico, con aportes de citrato.

Ecografía renal y otros estudios

La ecografía renal y de las vías urinarias permite identificar la existencia de litiasis o de microlitiasis (concreciones de menos de 3 mm de diámetro, sin sombra acústica), de nefrocalcinosis y de malformaciones asociadas (muchas malformaciones renales se acompañan de hipercalciuria). Puede solicitarse una radiografía de mano para determinar la edad ósea si la talla es baja o de otras regiones si hay antecedentes de fractura o dolores óseos.

En los casos de fracturas, dolores óseos, hipercalciuria asociada a hipocitraturia, defecto de acidificación tras estímulo con furosemida o presencia de un cociente Ca/Cr elevado en la primera orina del día, estaría indicado solicitar una densitometría ósea. En el caso de encontrarse osteopenia, deben determinarse los niveles de PTHi y de los marcadores de remodelado óseo.

Los marcadores de formación ósea (función osteoblástica) más utilizados son la osteocalcina y la fosfatasa alcalina ósea. Son marcadores de resorción (función osteoclástica), los niveles de fosfatasa ácida-tartratorresistente y la eliminación urinaria de desoxipiridinolina o de la fracción telopeptídica C-terminal del colágeno en orina (CrossLaps o CTx). En la mayoría de los casos, la pérdida de masa ósea es de origen resortivo aunque, en raras ocasiones, existe un defecto en la función osteoblástica.

Tratamiento

Una adecuada ingesta de líquidos es crítica en la prevención de la sobresaturación de la orina, independientemente de la causa de la hipercalciuria. Además, está recomendada una dieta pobre en sodio, alta en potasio y baja en oxalatos para reducir la excreción urinaria de calcio.

En los niños con hipercalciuria, debe garantizarse una adecuada ingesta de líquidos, fundamentalmente agua, para la prevención de la sobresaturación de la orina, independientemente de la causa. Sin embargo, el control de la calciuria no debe ser un objetivo universal en el tratamiento de estos niños, ya que esta oscilará a lo largo de los años y, en muchas ocasiones, no se acompaña de signos clínicos significativos.

Además, debe recomendarse una dieta pobre en sodio, alta en potasio y baja en oxalatos en los niños con hipercalciuria, oxaliuria y litiasis idiopática, debido al conocido efecto calciúrico de una dieta rica en sal. Una dieta aumentada en potasio, puede reducir la excreción urinaria de calcio.

Si no se trata, la hipercalciuria conduce a nefrolitiasis en aproximadamente el 15% de los casos. En los casos refractarios, junto a la dieta, la administración de diuréticos tiazídicos por vía oral, puede normalizar la excreción urinaria de calcio mediante la estimulación de la reabsorción de calcio en el túbulo contorneado proximal y distal. Dicha terapia puede hacer desaparecer la hematuria y la disuria asociadas a hipercalciuria y evita el desarrollo de nefrolitiasis. Sin embargo, aún no se han establecido de manera precisa, las indicaciones del tratamiento con diuréticos tiazídicos en la hipercalciuria idiopática(17).

Normas dietéticas(18)

La situación de riesgo que supone una hipercalciuria asintomática exige únicamente la instauración de medidas dietéticas protectoras e incremento de la práctica de ejercicio físico, evitando crear conciencia de enfermedad. La dieta debe ajustarse a las recomendaciones diarias para la edad respecto a la ingesta de proteínas, calcio y sal. Debe suspenderse el aporte de suplementos de vitamina C y/o vitamina D.

De forma general las recomendaciones serían las siguientes:

Ingesta abundante de agua: 30 ml/kg/día sin exceder de 2 litros. Lo ideal sería conseguir diuresis superiores a 1,5 ml/kg/hora o 750 ml en lactantes, mayor de 1.000 ml en niños menores de 5 años, superior a 1.500 ml en niños de 6 a 10 años y superiores a 2 litros en preadolescentes y adolescentes. Con estas medidas, se reduce la saturación urinaria de los promotores de la cristalización.

Evitar el exceso de calcio, adecuando los aportes a las necesidades, favoreciendo el consumo de frutas en vez de postres lácteos. La restricción de calcio no se recomienda por la asociación de la hipercalciuria con osteopenia, pero deben garantizarse las necesidades diarias de ingesta de calcio, cuyas RDA están bien establecidas, sin que deban sobrepasarse, a pesar de los estímulos culturales hacia la ingesta de productos lácteos.

La mayoría de leches comerciales contienen 120 mg/dl, por lo que los aportes de leche o derivados equivalentes no deberían exceder la cantidad de 500-600 ml durante la infancia y 1 litro al día a partir de la adolescencia. De estos aportes se absorbe, a nivel intestinal, aproximadamente, el 40%, excepto cuando se trata de leche materna que alcanza el 60% (Tabla V).

• Dado que la calciuria aumenta al hacerlo la natriuria y disminuye cuando esta lo hace o aumenta la kaliuria, está indicada una restricción relativa de sodio e incrementar los alimentos ricos en potasio. Entre los alimentos de consumo habitual que presentan mejor relación podemos subrayar: legumbres (habas y alcachofas), verduras y hortalizas (tomates y berenjenas), frutas (plátano, uva, fresón, melón, cerezas, ciruela, níspero, higo y piña) y frutos secos (almendras, cacahuetes, avellanas y castañas). Puede calcularse el cumplimiento de la dieta calculando el cociente Na:K en orina, que debería ser < 2,5 mEq/mEq (Tabla VI).

Restringir el aporte de proteínas animales, ya que estas incrementan la calciuria al elevar la excreción neta de ácido, al mismo tiempo que aumentan la eliminación de ácido úrico y de oxalato. La alternativa que suponen los cereales integrales y el pescado azul, tiene la ventaja de aportar factores protectores de la formación de cálculos.

En la tabla VII, aparece un resumen de las normas dietéticas que puede ser entregado a las familias de los niños afectos(18).

Tratamiento farmacológico(19)

• En las hipercalciurias sintomáticas importantes o con riesgo de complicaciones, que no respondan a las medidas dietéticas, en los niños con excreción reducida de citrato se añade al tratamiento citrato potásico: 1-1,5 mEq/kg/24 horas repartido en 2-3 tomas, preferiblemente con las comidas principales y especialmente en la cena. El citrato en la orina forma complejos con el calcio, reduciendo el calcio iónico y la formación de sales de oxalato y de fosfato cálcicos. Un aspecto adicional es que el citrato es una fuente de energía para el riñón y es un componente óseo (supone el 1% de su peso), pudiendo estar especialmente indicado en los niños con osteopenia. El citrato puede administrarse como Polycytra o solución de Shohl. La solución de Shohl puede prepararse en farmacia a partir de 140 g de ácido cítrico y 98 g de citrato sódico en 1 litro de agua. 1 ml de esta solución proporciona 1 mmol de bicarbonato.

Debemos tener como diana terapéutica, mantener un índice calcio/citrato < 0,33 mg/mg, monitorizando el pH urinario no debe ser superior a 6,5, para evitar la precipitación de fosfato.

• En caso de no tolerarse el citrato o de no existir mejoría, se añade hidroclorotiazida: 1,5 – 2,5 mg/kg en dosis única matutina o clorotiazida a 15-25 mg/kg/día. Las tiazidas estimulan el transporte transcelular de calcio en el túbulo contorneado distal. La dosis se va incrementando hasta conseguir una excreción de calcio en orina de 24 horas menor de 4 mg/kg y la desaparición de las manifestaciones clínicas si las hubiese. El tratamiento se mantiene un año, tras el cual, en el caso de las hipercalciurias idiopáticas, puede suspenderse, pero deberá reiniciarse en caso de recidiva de la hematuria macroscópica, de la nefrolitiasis o de la disuria.

Hay que tener en cuenta que el tratamiento con diuréticos tiazídicos puede tener efectos secundarios, lo cual obliga a realizar controles periódicos plasmáticos. El más frecuente e importante es la hipopotasemia, que puede evitarse asociando amiloride. Además, pueden favorecer hipomagnesemia, aumento de los niveles plasmáticos de glucosa, urato, colesterol y LDL, y reducir la eliminación urinaria de citrato.

• En caso de osteopenia severa, se está estudiando el efecto antirresortivo de los bifosfonatos, cuya utilidad ha sido probada en adultos y niños hipercalciúricos con desmineralización ósea y en otras patologías pediátricas.

Bibliografía

Los asteriscos destacan los artículos de interés a juicio del autor.

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11.* García-Nieto V, Claverie-Martín F. Urolithiasis, idiopathic hypercalciuria and insularity. Pediatr Nephrol. 2006; 21: 1331-2.

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13.* Alon U, Warady BA, Hellerstein S. Hypercalciuria in the frequency-dysuria syndrome of childhood. J Pediatr. 1990; 116: 103-5.

14.*** García-Nieto V, Ferrández C, Monge M, de Sequera M, Rodrigo MD. Bone mineral density in pediatric patients with idiopathic hypercalciuria. Pediatr Nephrol. 1997; 11: 578-83.

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16.* Hoppe B, Kemper MJ. Diagnostic examination of the child with urolithiasis or nephrocalcinosis. Pediatr Nephrol. 2010: 25: 403-13.

17.** García Nieto VM, Rodrigo MD. Hipercalciuria idiopática, ¿cómo se sale del laberinto? An Esp Pediatr. 1997; 47: 568-74.

18.*** Escribano J, Balaguer A, Roqué M, Feliu A, Ferre N. Dietary interventions for preventing complications in idiopathic hypercalciuria. Cochrane Database Syst Rev. 2013; 2: CD006022.

19.** Srivastava T, Schwaderer A. Diagnosis and management of hypercalciuria in children. Curr Opin Pediatr. 2009; 21: 214-9.

20. González-Lamuño D. Hipercalciuria. Pediatr Integral. 2013; XVII(6): 422-32.

Bibliografía recomendada

- Weisinger JR. New insights into the pathogenesis of idiopathic hypercalciuria: The role of bone. Kidney Int. 1996; 49: 1507-18.

Descripción de las bases patogénicas de la hipercalciuria y de los mecanismos de respuesta inflamatoria implicados en esta entidad.

- Stechman MJ, Loh NY, Thakker RV. Genetic causes of hypercalciuric nephrolithiasis. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 2321-32.

Propuesta de algoritmos de investigación de las causas genéticas de nefrolitiasis a partir del hallazgo de hipercalciuria.

- García Nieto VM, Rodrigo MD. Hipercalciuria idiopática, ¿cómo se sale del laberinto? An Esp Pediatr. 1997; 47: 568-74.

Excelente revisión en castellano, relativa a la nefrocalcinosis. Los autores españoles recogen aspectos basados en su propia experiencia y proponen diferentes algoritmos de trabajo.

- Escribano J, Balaguer A, Pagone F, Feliu A, Roque I, Figuls M. Pharmacological interventions for preventing complications in idiopathic hypercalciuria. Cochrane Database Syst Rev. 2009. [CD004754 (MEDLINE)].

Revisión de los tratamientos que se recogen en el trabajo.

 

Caso clínico

 

Niña de 4 años de edad remitida al hospital por fiebre (39ºC) de seis días de evolución y dolor abdominal.

Antecedentes personales

Embarazo controlado, parto normal a término (40 semanas), con peso adecuado (3.360 g). Desde los 2 años, miopía con gafas correctoras y en seguimiento por oftalmología. A los 3 años y medio, presentó una infección del tracto urinario no complicada por Escherichia coli, recibió tratamiento ambulatorio, sin control ecográfico posterior. Los padres refieren que bebe mucho desde siempre y presenta enuresis nocturna.

Antecedentes familiares

Abuela paterna con hipoacusia, primo paterno con litiasis renal, padre con microhematuria.

Al ingreso, la paciente se encontraba eutrófica con peso y talla en percentiles normales (peso: 17.400 g, talla: 104 cm). Aunque febril, presenta aceptable estado general y se encuentra bien perfundida. Se recoge una orina para elemental y sedimento, en los que se recoge pH de 7, sangre [++], leucocitos [+++]. En el sedimento se identifica bacteriuria con piuria, presencia de 5 hematíes por campo y uratos amorfos. Con la sospecha de infección del tracto urinario de vías altas (pielonefritis), se solicita urocultivo y se inicia tratamiento antibiótico. El urocultivo, se informa positivo para Escherichia coli, y en la ecografía renal realizada de forma ambulatoria, se evidencian imágenes compatibles con nefrocalcinosis bilateral (Fig. 1).

Figura 1. Ecografía renal. Las flechas señalan nefrocalcinosis macroscópica medular.

Cumplió adecuadamente el tratamiento para la infección urinaria y se remite a nefrología infantil donde se solicita, en una primera valoración, un índice Ca/Cr en orina aislada y estudio analítico básico con equilibrio ácido base, urea, creatinina, calcio, fósforo, magnesio, fosfatasa alcalina (Algoritmo 2).

Los exámenes de laboratorio muestran insuficiencia renal con creatinina de 1,06 mg/dL, y una estimación de filtrado calculado por la fórmula de Schwartz de 50 ml/min/1,73, iones (Na, K y Cl) normales, calcemia normal (8,8 mg/dL), hipomagnesemia (1,2 mg/dL), fosfatemia normal (4,4 mg/dL), anemia (Hb de 8,6 gr/dL) y acidosis y en orina un índice Ca/Cr de 1,2 mgr/mgr.

La evaluación cardiológica y otorrinolaringológica fue normal. En Oftalmología, se diagnosticó “coriorretinitis cicatrizal macular, coriopatía miópica”.

Diagnóstico

La presencia hipercalciuria con: nefrocalcinosis, hipomagnesemia e insuficiencia renal, asociadas a patología ocular y antecedentes personales (poliuria-polidipsia, infecciones urinarias, alteraciones oculares) y familiares (hipoacusia, hematuria, litiasis) compatibles, orientan el diagnóstico de “hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis”.

Se recoge orina para determinación de magnesiuria, que se encuentra elevada (> 1 mg/kg/24 horas y cociente Mg/Cr > 0,06 mg/mg) y citraturia (disminuida con excreción de menos de 4,5 mg/kg/día) y se solicita PTHi que se encuentra elevada (91 ng/L, valores normales 8-50 ng/L).

La presentación clínica, los exámenes complementarios realizados y los antecedentes personales y familiares de la paciente son compatibles con el síndrome de hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis. La confirmación diagnóstica se realizará con el estudio genético, para evidenciar mutaciones en el gen que codifica la paracelina 1.

Tratamiento y evolución

Se indicó citrato potásico a 1,5 mEq/kg/día en 3 tomas (fórmula de Shohl) y tratamiento con amiloride-hidroclorotiazida 25 mg/día, pidolato de magnesio 1,5 g/día, ácido fólico 5 mg/día, sulfato ferroso 3 mg/kg/día, dieta hiposódica controlada en proteínas y líquidos a demanda.

Durante su evolución presentó nueva infección urinaria a E. coli, se realizó cistouretrografía miccional, que fue normal, y se inició profilaxis antibiótica con nitrofurantoína. Se suspendió la hidroclorotiazida a los dos meses de tratamiento por brusco aumento de urea y creatinina, con mejoría posterior y mantenimiento de valores de calciuria dentro de la normalidad. Se mantiene hasta la actualidad el resto de la medicación.

Comentario clínico

El síndrome de “hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis” es una enfermedad autosómica recesiva infrecuente, caracterizada por la pérdida renal de calcio y magnesio que lleva a la disminución progresiva de la función renal.

Los hallazgos clínicos de esta enfermedad incluyen: infecciones urinarias de repetición (por nefrocalcinosis y litiasis renal), poliuria-polidipsia (por alteración en la capacidad de concentración urinaria), tetania, calambres y debilidad muscular (por hipomagnesemia), raquitismo (por compensación para mantener la calcemia), litiasis renal, hipertensión arterial, vómitos y retraso de crecimiento.

También se describen trastornos extrarrenales, como: anormalidades oculares (miopía, nistagmo, coriorretinitis y calcificaciones corneales) y auditivas (hipoacusia neurosensorial), que son de aparición tardía, aunque existen excepciones.

La nefrocalcinosis bilateral se observa en todos los casos, al igual que la hipomagnesemia con hipermagnesuria. La hipercalciuria con calcemia normal está presente en todos los casos, excepto en los niños con insuficiencia renal avanzada. Las concentraciones de parathormona se encuentran normales o elevadas. Estos pacientes pueden presentar acidosis metabólica por falta de acidificación distal e hipocitraturia.

El estado final de la enfermedad constituye la insuficiencia renal crónica que se observa hacia la segunda o tercera década y que lleva a la necesidad de diálisis y trasplante.

Se han descrito otros trastornos hereditarios (síndrome de Gitelman, síndrome de Bartter, hipomagnesemia con hipocalcemia secundaria, hipomagnesemia dominante aislada, hipomagnesemia recesiva aislada e hipomagnesemia mitocondrial) caracterizados, también, por la alteración en la reabsorción renal de magnesio. Entre ellos, existen diferencias no solo genéticas, sino, además, clínicas y bioquímicas que orientarán al diagnóstico de cada patología.

Debido a la manifestación de este síndrome a través de patologías frecuentes, los pediatras debemos realizar una adecuada aproximación a los cuadros de nefrocalcinosis e hipercalciuria, ya que un buen control de estas y una correcta anamnesis, permiten su diagnóstico y tratamiento precoces.

 

 

 

 

Hematuria, proteinuria: actitud diagnóstica

F.A. Ordóñez Álvarez
Temas de FC


F.A. Ordóñez Álvarez

Área de Gestión Clínica de Pediatría. Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias

Resumen

La detección de hematuria y proteinuria no es excepcional en las consultas pediátricas. En muchas ocasiones, los pacientes son valorados inicialmente en Atención Primaria, pero, afortunadamente, una alta proporción de estos padecen procesos benignos y transitorios que no exigirán más que la confirmación de su desaparición. Por el contrario, en una minoría de casos, la hematuria y proteinuria pueden traducir patologías graves y presentarse de forma persistente, por lo que el pediatra general debe poseer los conocimientos básicos encaminados a evaluar ambas patologías. El objetivo fundamental de su manejo será diferenciar aquellos pacientes que pueden ser controlados por el propio pediatra o, por el contrario, deben ser valorados en el ámbito hospitalario, ya sea de forma urgente o programada.
Se presenta en el texto un breve repaso teórico de la metodología dirigida a la detección de hematuria y proteinuria, una clasificación de sus diferentes tipos y un esquema de manejo práctico secuencial basado en sus manifestaciones clínicas.

 

Abstract

Hematuria and proteinuria are nothing exceptional in pediatric medical consultations. Most part of patients is initially assessed in primary care but, fortunately, a high proportion of those will have transient and benign diseases that do not require more than the confirmation of its disappearance. Conversely, in a minority of cases hematuria and proteinuria can represent a serious pathologies and exhibit persistently, so general pediatricians must acquire the basic knowledge to evaluate both pathologies. The fundamental objective of its management will be to differentiate patients who can be controlled by primary care physician or those that should be assessed at the hospital level, either scheduled or urgent way.
In this paper, a brief theoretical review of the methodology aimed at the detection of hematuria and proteinuria, a classification of the different types, and a scheme of sequential practical management based on its clinical manifestations will be presented.

 

Palabras clave: Hematuria; Proteinuria; Diagnóstico; Manejo práctico; Pediatría

Key words: Hematuria; Proteinuria; Diagnosis; Practical approach; Children

 

Pediatr Integral 2017; XXI (8): 518 – 528


Hematuria, proteinuria: actitud diagnóstica

 

Hematuria: actitud diagnóstica


Introducción

La hematuria supone la presencia anormal de hematíes en orina, ya sean procedentes del riñón o de las vías urinarias, visibles a simple vista (hematuria macroscópica) o aparentes solo en el análisis microscópico de la orina (microhematuria).

Aunque no existe una definición verdaderamente consensuada de hematuria, se considera patológico el hallazgo de lecturas1+ en la tira reactiva de orina, recuentos 3-5 hematíes/campo de gran aumento en 10-15 ml de orina centrifugada o 5 hematíes/mm3 en orina fresca no centrifugada(1).

En algunas ocasiones, la presencia de sangre en la orina se apreciará a simple vista por el cambio de color que se produce cuando un mínimo de 1 ml de sangre se mezcla con 1 litro de orina (macrohematuria). Sin embargo, es más frecuente que la cantidad de sangre no sea suficiente para teñir la orina y solo pueda ser detectada mediante el examen microscópico de la muestra o con la utilización de tiras reactivas (microhematuria). La presencia de hematuria no significa necesariamente la confirmación de una situación patológica, ya que estados febriles y esfuerzos intensos o continuados pueden asociarse a hematurias que se consideran fisiológicas.

Su incidencia y prevalencia varían según se trate de estudios de despistaje o de series casuísticas, del tipo de población estudiada, edad y sexo. Aproximadamente, el 4% de los niños en edad escolar presentan microhematuria si se valora una sola muestra de orina, pero este porcentaje desciende al 1% se exige la positividad en dos muestras consecutivas (con intervalo entre ellas de más de una semana) y a menos de un 0,5% se valoran los hallazgos en tres muestras consecutivas en el plazo de varias semanas (hematuria persistente). De estos, solo el 37 y 7,6% continuarán con hematuria 1 y 5 años más tarde, respectivamente(2,3).

La hematuria macroscópica, por el contrario, es poco común en poblaciones pediátricas no seleccionadas. La incidencia de este tipo de hematuria, aunque variable según las diferentes publicaciones, se encuentra en 1,3/1.000 consultas en un servicio de urgencias pediátricas(4). La combinación de hematuria y proteinuria, lo que añade un alto riesgo de enfermedad renal, es menos frecuente, con una prevalencia de menos del 0,7% en niños en edad escolar no seleccionados en una sola muestra de orina, prevalencia que disminuye a 0,06% si se exigen 3 muestran de orina consecutivas(2,3,5).

Evaluación práctica de la hematuria

El pediatra de Atención Primaria debe conocer la evaluación básica y el manejo general de los diferentes tipos de hematuria.

Suele detectarse hematuria en forma de una de las tres siguientes situaciones clínicas:

1. Inicio de hematuria macroscópicamente visible.

2. Hallazgo de hematuria microscópica durante la valoración de un cuadro clínico donde existe participación urinaria, abdominal o sistémica.

3. Hallazgo casual en paciente asintomático al que se le realiza un estudio de orina por otro motivo.

En la valoración de la hematuria desde Atención Primaria, deben ser evitadas dos posturas extremas y opuestas: remitir al nefrólogo infantil, sin otras consideraciones, todo tipo de hematuria inmediatamente después de descubrirla, o aplicar un único y extenso protocolo de estudio a todos los pacientes, sin tener en cuenta rasgos clínicos distintivos(6). Para evitar estos errores, el manejo práctico desde Atención Primaria ante una sospecha de hematuria debe guiarse por cuatro pasos bien establecidos(6,7).

Primer paso: confirmar la hematuria

Todos los casos sospechosos de hematuria (micciones oscuras y/o positividad de sangre en la tira reactiva) deben confirmarse mediante un examen microscópico de la orina (sedimento de orina).

La muestra de orina ideal será la recién emitida (para evitar la lisis de los hematíes) y obtenida de la primera micción de la mañana, ya que los hematíes se conservan mejor en orinas ácidas y concentradas. Se debe evitar el sondaje vesical y el ejercicio físico intenso previos, al menos, 48 horas antes de la recogida, y no demorar el estudio más de una hora a temperatura ambiente.

La tira reactiva de orina presenta una sensibilidad cercana al 100%, siendo capaz de detectar mínimas concentraciones de hemoglobina (0,2 mg/dl), equivalente a 3-5 hematíes/campo (×400), con una especificidad del 65-99%(8). Son muy frecuentes los casos de orinas oscuras de aspecto hematúrico, pero con tira reactiva negativa y sedimento normal, tras la ingesta de algunos alimentos (moras, remolacha, frambuesas, setas, etc.), fármacos (rifampicina, ibuprofeno, nitrofurantoína, metronidazol, hierro, etc.) o colorantes (nitrogenados, fenolftaleína, rodamina B) y por la presencia en orina de pigmentos metabólicos (bilirrubina, uratos, porfirinas, ácido homogentísico, etc.) o contaminantes exógenos (plomo, benceno). Por otro lado, las orinas alcalinas, la eliminación urinaria de algunas sustancias, como el sorbitol férrico, la presencia en la orina de peroxidasas de origen bacteriano o de contaminantes químicos, como el yodo o el hipoclorito (lejía), la hemoglobinuria y la mioglobinuria suponen las principales condiciones que se asocian a orinas de aspecto hematúrico, positividad para sangre en la tira reactiva y ausencia de hematíes en el sedimento urinario (falsos positivos de la tira reactiva). Los falsos negativos (orinas concentradas o ácidas, proteinurias severas, tratamiento con captopril o vitamina C) son excepcionales. Una tira reactiva de orina puede ser positiva para proteinuria en el contexto de una hematuria macroscópica, pero no debería exceder de 2 cruces si la única fuente de proteínas es la propia hematuria(9).

Segundo paso: orientar su origen (glomerular o no glomerular)

Este segundo paso es fundamental, ya que limita las posibilidades diagnósticas e impide la práctica de exámenes complementarios innecesarios.

Esta orientación proporciona una alta rentabilidad práctica (incluso sin estudios analíticos adicionales ni pruebas de imagen), siempre y cuando se apoye en una meticulosa historia clínica que incluya antecedentes personales y familiares, una detallada recogida de los datos clínicos vinculados a la hematuria (si existen), una metódica exploración física y otros aspectos patológicos adicionales (Tabla I).

Una historia clínica adecuada permitirá establecer, en un gran porcentaje de casos, una aproximación inicial respecto al origen glomerular o urológico de la hematuria (Tabla II), proporcionará claves diagnósticas orientativas y determinará secundariamente la indicación de estudios complementarios y/o de valoración en el ámbito especializado(10).

Tercer paso: clasificar y evaluar etiología

Desde un punto de vista etiológico, la hematuria puede estar relacionada con una gran variedad de patologías uro o nefrológicas, benignas, potencialmente graves o tumorales.

Puede deberse a un sangrado a nivel de cualquier punto de la vía urinaria, aunque en la edad pediátrica, el origen más frecuente es el glomérulo renal(11).

De forma esquemática, resulta útil la clasificación de la hematuria en causas: glomerulares primarias (nefropatía Ig A, glomerulonefritis post-infecciosa y otras, síndrome de Alport, hematuria familiar benigna, etc.), glomerulares secundarias (púrpura de Schönlein-Henoch, síndrome hemolítico-urémico, lupus, síndrome de Goodpasture, etc.), no glomerulares (infección urinaria, traumatismos, hipercalciuria, litiasis, anomalías anatómicas o vasculares, etc.) y extra-renales (síndrome del cascanueces, coagulopatías, hemoglobinopatías, etc.). En un alto porcentaje de casos, no se llega a identificar una causa objetiva.

A efectos de manejo práctico, también debe tratar de encuadrarse a los pacientes en uno de estos tres tipos de hematuria:

1. Hematuria macroscópica.

2. Hematuria microscópica aislada, asintomática y sin evidencia de antecedentes familiares de nefropatía progresiva.

3. Hematuria microscópica asociada a otros datos patológicos y/o antecedentes familiares de enfermedad renal progresiva.

Hematuria macroscópica

De forma global, se considera que cerca del 60% de los casos de un primer episodio de hematuria macroscópica son secundarios a patologías más o menos evidentes o fácilmente reconocibles (infecciones urinarias, traumatismos, litiasis, glomerulonefritis agudas)(4), mientras que el 40% restante se corresponde con causas de diagnóstico diferido (hipercalciuria e hiperuricosuria, defectos de la membrana basal glomerular-hematuria familiar benigna, síndrome de Alport-, malformaciones vasculares o patologías vesicales, etc.) o idiopáticas.

Basado en estos datos, el pediatra de Atención Primaria podría establecer un diagnóstico de presunción en más de la mitad de los casos de hematuria macroscópica a través de una historia clínica detallada, un examen físico y de una serie de estudios de laboratorio básicos, que incluyen un análisis microscópico de la orina, urocultivo, cociente urinario calcio/creatinina, hemograma, coagulación, bioquímica sanguínea y un estudio del complemento. Una ecografía abdominal también debería ser solicitada en este contexto, así como el despistaje de hematuria entre los familiares de primer grado(12). Si la causa de la hematuria macroscópica no es evidente con estas investigaciones, el niño debería ser evaluado por un nefrólogo pediátrico(13).

En la práctica real, sin embargo, salvo en el caso concreto en que exista una sospecha fundada de infección urinaria, situación manejada por el pediatra de Atención Primaria, el resto de escenarios clínicos con hematuria macroscópica son habitualmente valorados en el ámbito especializado (ya sea en Unidades de Urgencias Pediátricas o en consulta de Nefrología Pediátrica), especialmente si supone el primer episodio o la hematuria muestra un carácter recurrente y/o persistente.

Hematuria microscópica aislada, asintomática y sin antecedentes familiares de nefropatía progresiva

Este tipo de hematuria debería ser manejado por el pediatra de Atención Primaria. En la mayor parte de las ocasiones, esta forma de presentación clínica es idiopática y transitoria, por lo que inicialmente debe confirmarse su persistencia temporal (2-4 muestras de orina obtenidas durante un período de un mes, idealmente sin ejercicio físico, ingesta reciente de fármacos o cuadros infecciosos intercurrentes) antes de considerarla como clínicamente significativa. Una vez confirmada, resulta prudente solicitar un cociente calcio/creatinina en micción aislada y un estudio de orina en padres y hermanos(11,13,14). El resultado de estas pruebas permitirá etiquetar a los pacientes en tres categorías diagnósticas: hipercalciuria idiopática, hematuria microscópica aislada familiar y hematuria microscópica aislada no familiar. El rendimiento diagnóstico de otros exámenes complementarios (bioquímica sanguínea, estudio inmunológico, etc.) es muy bajo para recomendar sistemáticamente su realización, aunque puede valorarse la ecografía abdominal (por su “efecto tranquilizador” en la familia) y un estudio de audición (despistaje de hipoacusia sugerente de síndrome de Alport). Aun cuando el pronóstico de este tipo de hematuria es, por lo general, excelente, es recomendable mantener controles anuales para descartar la aparición de hipertensión arterial y/o proteinuria.

Hematuria microscópica con otros hallazgos patológicos o manifestaciones de enfermedad nefro-urológica o sistémica

Se incluyen en este subgrupo aquellos pacientes que muestran hematuria asociada a manifestaciones de tipo general (fiebre, astenia, anemia, etc.), manifestaciones específicas, pero no relacionadas con el sistema nefro-urológico (exantemas, artritis, dolor abdominal, etc.) o manifestaciones relacionadas con el sistema nefro-urológico (disuria, masa renal, proteinuria, hipertensión arterial, etc.), y aquellos otros que presentan antecedentes familiares con nefropatía evolutiva hacia enfermedad renal crónica. La lista de patologías que pueden mostrar hematuria es extensa, por lo que el primer paso es una evaluación clínica basada en los signos, síntomas o datos exploratorios anómalos y extenderla, o no, en función de la experiencia del pediatra general y de los criterios establecidos de derivación especializada(1,13).

Especial interés diagnóstico y pronóstico tiene la asociación de hematuria y proteinuria. Salvo en los casos en que la proteinuria sea de escasa magnitud, no exista historia familiar de enfermedad renal crónica progresiva y el paciente se encuentre clínicamente bien (sin edemas, hipertensión arterial ni otros hallazgos significativos), situación que permite que el paciente sea reevaluado a corto plazo con repetición del estudio urinario, tal asociación exige un estudio exhaustivo e inmediato por parte del nefrólogo pediátrico(14). La nefropatía IgA y la glomerulonefritis aguda postinfecciosa son las dos entidades que identificaremos más frecuentemente en la asociación de hematuria microscópica y proteinuria.

Cuarto paso: reconocer precozmente las indicaciones de valoración especializada

Las indicaciones de valoración especializada, ya sea de forma urgente o programada, se recogen en la Tabla III.

En el Algoritmo 1 se representa un esquema práctico en la valoración clínica de la hematuria desde la perspectiva del pediatra de Atención Primaria.

Proteinuria: actitud diagnóstica


Introducción

La proteinuria, aunque menos frecuente que la hematuria, es un signo de enfermedad renal de mayor relevancia clínica, que debe interpretarse como potencialmente grave.

En condiciones normales, existe una pérdida fisiológica en orina de proteínas, constituida por proteína de Tamm-Horsfall, albúmina, β2-microglobulina, transferrina, inmunoglobulinas y otras. En base a ello, se define como proteinuria a la excreción urinaria de proteínas superior a sus límites normales o fisiológicos, lo que supone >100 mg/m2/día o >4 mg/m2/hora (>12 mg/m2/hora en lactantes) en orina de 24 horas o un cociente proteína/creatinina (cociente Pr/Cr) en micción aislada >0,2 mg/mg en niños mayores de 2 años y >0,5 mg/mg en lactantes.

La proteinuria puede ser una manifestación inicial de patologías severas, tanto sistémicas como primariamente renales, supone un signo bien conocido de progresión de enfermedad renal establecida y es un factor independiente de riesgo cardiovascular. En el contexto pediátrico general, sin embargo, lo más habitual es que la proteinuria aparezca de forma transitoria, traduzca condiciones de carácter benigno y/o se resuelva de forma espontánea, frente a las situaciones menos frecuentes en que aquella es persistente y traduce una afectación renal grave.

Programas de cribaje en población escolar y adolescentes describen positividad para proteinuria en una tira reactiva de orina en hasta en el 10% de los examinados, pero, al igual que en el caso de la hematuria, este porcentaje desciende significativamente si se considera como un hallazgo permanente, ya que solo en el 0,1% de los casos persiste tal anomalía después de un año de seguimiento(15,16). Otros estudios más recientes han referido menor incidencia de proteinuria, pero incluso su clara tendencia a disminuir en el tiempo se mantiene(17). La prevalencia aumenta con la edad, es máxima en la adolescencia y más alta en el sexo femenino(2).

Tipos de proteinuria

Existen cuatro tipos de proteinuria, en función del mecanismo fisiopatológico responsable: glomerular, tubular, por sobreproducción o sobrecarga y por afectación post-renal. Los dos últimos son muy poco frecuentes en niños(18,19).

Proteinuria glomerular. Supone un marcador de daño glomerular, que resulta del aumento en la permeabilidad de la pared capilar del glomérulo al paso de macromoléculas. Está formada en su mayoría por albúmina. Es secundaria a enfermedades glomerulares, pero también existen situaciones no patológicas por excreción aumentada de proteínas que no responden a un defecto de la estructura renal o función.

Proteinuria tubular. Menos frecuente que la proteinuria glomerular. Está asociada a un aumento de la excreción de proteínas de bajo peso molecular (β2-microglobulina, a1-microglobulina, proteína ligada a retinol) y se produce por un defecto de reabsorción de estas proteínas en el túbulo proximal. Suelen ser de intensidad ligera o moderada y pueden reflejar alteraciones congénitas o adquiridas en el túbulo renal, generalmente debidas a enfermedades túbulo-intersticiales. Con frecuencia, se asocia a otros defectos aislados de la función del túbulo proximal o a un síndrome de Fanconi completo. La proteína tubular más cuantificable habitualmente es la β2-microglobulina, cuyos valores de normalidad no deben de exceder de los 400 mg/l después de los 3 meses de edad(20). Algunos pacientes pueden presentar proteinurias mixtas, glomerular y tubular. En esta situación, es útil analizar la relación entre albúmina y β2-microglobulina urinarias. Los valores normales de este cociente se encuentran entre 30-200 mg/mg, de tal forma que valores <30 mg/mg corresponden a proteinurias tubulares, mientras que en las proteinurias glomerulares puede alcanzar cifras entre 1.000-15.000 mg/mg.

Proteinuria por sobrecarga. Secundaria a sobreproducción de una proteína específica a un nivel que excede la capacidad de reabsorción tubular, como por ejemplo, en hemólisis intravascular (hemo­globina libre, no ligada a haptoglobina), rabdomiolisis (mioglobina) y leucemias mielomonocíticas agudas (lisozima).

Proteinuria post-renal. Asociada a infecciones urinarias, nefrolitiasis o tumores del tracto urinario. Mecanismo poco definido.

Etiología

La gran mayoría de las proteinurias son de origen glomerular y traducen fenómenos benignos y transitorios.

Una clasificación etiológica simple de los diferentes tipos de proteinuria que posteriormente se comentarán, se presenta en la Tabla IV(7,21).

Métodos de detección

Aunque inicialmente suele detectarse mediante tira reactiva de orina, el hallazgo de proteinuria obliga a su confirmación, a asegurar su persistencia y a cuantificarla a través de exámenes adicionales.

En la práctica clínica diaria, la proteinuria es detectada con métodos semicuantitativos, aunque para su evaluación y manejo definitivos será preciso utilizar técnicas de cuantificación de las proteínas en orina que, generalmente, nos indican la cantidad excretada por unidad de tiempo(22).

Métodos semicuantitativos

Incluye la tira reactiva de orina y el método turbidométrico, pero este último no se emplea en la práctica clínica habitual.

Tira reactiva

Mide la concentración de albúmina y algunas otras proteínas, como la lisozima. Se basa en la reacción colorimétrica de la orina con el azul de tetrabromofenol, de la que se obtiene una escala de intensidades de verde que se correlaciona con la intensidad de albuminuria en la muestra: indicios (15-30 mg/dl), 1+ (30-100 mg/dl), 2+ (100-300 mg/dl), 3+ (300-1000 mg/dl), 4+ (> 1.000 mg/dl). Es un buen método para valoración inicial, pero no es útil para cuantificar la intensidad de la proteinuria, ya que su resultado depende de la concentración urinaria (la orina concentrada sobreestima la proteinuria y la orina diluida la infraestima). Pueden considerarse patológicas proteinurias >1+ en orinas con densidad <1015 o >2+ con densidad >1015. Las trazas o indicios de proteínas no suelen implicar una situación patológica. No detecta proteinuria tubular, gammaglobulinas, hemoglobina ni proteínas de Bence Jones y puede ser difícil de valorar en caso de color anormal de la orina inducido por algunos alimentos o fármacos. Es muy específica, pero no sensible a bajas concentraciones urinarias de albúmina, por lo que no detecta la microalbuminuria. Los factores relacionados con falsos positivos (orina concentrada o alcalina, macrohematuria, piuria, contrastes iodados, contaminación por antisépticos, etc.) y negativos (orina diluida o ácida, proteinuria tubular, etc.) deben ser siempre tenidos en cuenta(23).

Métodos cuantitativos

Cociente proteína/creatinina (Pr/Cr) o albúmina/creatinina (Alb/Cr) en muestra aislada de orina

Presenta una aceptable correlación con la proteinuria de 24 horas, siempre y cuando exista una buena función renal. Es preferible medirlo en una muestra obtenida en primera hora de la mañana, con el objetivo de evitar el factor ortostático y del ejercicio. Permite cuantificar la microalbuminuria y no se modifica con los cambios de concentración urinaria. La exactitud de estos índices está influenciada por las condiciones que modifican la excreción urinaria normal de creatinina: si esta aumenta, como ocurre en personas con gran masa muscular, se infravalora la proteinuria y, si la excreción de aquella disminuye (pacientes desnutridos o caquécticos), la proteinuria se sobreestima(24). En situaciones de descenso del filtrado glomerular, debido al aumento en la secreción tubular de creatinina, estos índices también infravaloran la proteinuria. El valor normal del cociente Alb/Cr en niños mayores de 6 años es <30 mg/g (<3 mg/mmol). Este cociente es preferiblemente utilizado para cuantificar microalbuminuria, mientras el cociente Pr/Cr está indicado cuando se sospeche una proteinuria superior a este rango(24).

Orina de 24 horas

Método de referencia para cuantificar proteinuria, albuminuria y microalbuminuria. En la práctica, restringida a pacientes continentes que ya presentan alteraciones en la tira reactiva de orina o en los cocientes Pr/Cr o Alb/Cr. Se expresa como mg/m2/hora o bien como mg/m2/día. La correcta recogida de orina puede ser estimada cuantificando la creatinina urinaria en 24 horas y comparándola con la creatinina en orina esperada. En niños >3 años, los valores normales de creatinina en orina son de 15-20 mg/kg/día, en lactantes entre 12-14 mg/kg/día y de 10,9±3,4 mg/kg/día en el recién nacido a término. Se han publicado diferentes fórmulas que estiman la proteinuria de 24 horas en función del cociente Pr/Cr en micción aislada, aunque la más simple supone multiplicar el cociente por 0,63, con lo que se obtiene la estimación de la proteinuria en g/m2/día(25,26).

Métodos cualitativos

El análisis cualitativo de las proteínas urinarias puede ser necesario para diferenciar la proteinuria de origen glomerular o tubular. Permite la medición selectiva de las proteínas tubulares β2-microglobulina, proteína ligada al retinol, alfa-1 microglobulina y lisozima, cuyos niveles serán 10 a 100 veces más altos de lo normal en proteinurias de origen tubular. Mención especial merece la microalbuminuria, signo precoz de afectación glomerular en situaciones que cursan con hiperfiltración, como hipertensión arterial, nefropatía diabética o nefropatía cicatricial. La excreción fisiológica normal de albúmina en niños sanos de 2 a 16 años es <30 mg/día/1,73 m2. La excreción persistente de albúmina entre 30 y 300 mg/día/1,73 m2 (30-300 mg/g de creatinina en micción aislada) se denomina incremento moderado de albuminuria, formalmente llamada microalbuminuria.

Evaluación práctica de la proteinuria

Pasa por descartar inicialmente la posibilidad de causas benignas, en especial, en pacientes asintomáticos con proteinuria aislada, y realizar un estudio detallado en los casos menos frecuentes con proteinuria persistente u otros datos clínicos patológicos asociados.

Como en el caso de la hematuria, el interrogatorio sobre las circunstancias clínicas presentes y los antecedentes personales y familiares del caso resultan de especial importancia(27,28).

Una historia clínica adecuada debe recoger detalladamente la presencia de cualquier tipo de síntoma (dolor, cefalea, hematuria, dolor articular, exantemas, pérdida de apetito o peso, astenia, sordera, etc.) o signo clínico (edemas, afectación ocular, fallo cardíaco, nefromegalia, etc.) asociados y la ingesta pormenorizada de fármacos. A menor edad del paciente, más probabilidad de encontrar una causa subyacente grave a la proteinuria. La proteinuria en los primeros meses de vida sugiere una causa congénita, como el síndrome nefrótico congénito o un desorden tubular renal primario. Mientras que la proteinuria tubular suele ser de carácter leve-moderado, la glomerular es habitualmente de mayor intensidad. Una proteinuria asintomática es, por lo general, de origen renal primario.

Sumamente importante son también los antecedentes personales. Por ejemplo: una historia de pielonefritis recurrente o fiebres inexplicables en la infancia, pueden ser sugerentes de una nefropatía cicatricial; la proteinuria que se presenta tras varias semanas de una infección estreptocócica es sospechosa de glomerulonefritis aguda postinfecciosa, lo mismo que el antecedente de mononucleosis infecciosa u otra infección viral; una historia de hepatitis y/o transfusión de sangre sugiere la posibilidad de glomerulonefritis membranosa secundaria a hepatitis B o una glomeruloesclerosis focal secundaria a infección por VIH; o la proteinuria que se presenta intermitentemente asociada a hematuria macroscópica y coincidente con una infección respiratoria de vías altas es probable en nefropatía por IgA, nefritis hereditaria, enfermedad de la membrana delgada y en las glomerulonefritis membranoproliferativas. La historia familiar es también destacable y debería incluir el despistaje de enfermedad renal quística, sordera, alteraciones visuales, enfermedad renal crónica, diálisis o trasplante renal en otros miembros de la unidad familiar. En la referencia Leung AKWong AH(28), se recoge un amplio listado de hallazgos clínicos que pueden servir como pista inicial en el estudio de las proteinurias persistentes.

Finalmente, la exploración física debe incluir: determinación de tensión arterial, valoración de desarrollo pón­deroestatural, ganancia ponderal reciente o pérdida de peso, exploración cutánea (edemas, exantemas, palidez cutánea, etc.), anomalías de frecuencia cardíaca, soplo cardíaco, signos de sobrecarga de volumen, exploración abdominal (masas, soplo abdominal, etc.), valoración de aparato locomotor (artritis, presencia de escoliosis o alteraciones de la marcha), exploración ocular (anomalías corneales, cristalino, fondo de ojo) y pabellones auriculares y audición.

En la valoración de las proteinurias, es importante seguir una sistemática bien establecida, lo que permite, entre otros aspectos, minimizar los estudios complementarios necesarios.

Primer paso: exclusión de falsos positivos y confirmación de la proteinuria

En la mayor parte de los casos, el diagnóstico inicial de una proteinuria se basa en una tira reactiva de orina. Una proteinuria positiva mediante este método exige inicialmente la exclusión de factores relacionados con falsos positivos (ya comentados previamente en este capítulo). Una vez excluidos aquellos, es obligada su confirmación, ya sea mediante el cociente urinario Pr/Cr o Alb/Cr (preferentemente en una primera micción matutina) o en orina de 24 horas(27).

Segundo paso: descartar la posibilidad de proteinurias de carácter benigno

Este paso debe considerarse, especialmente, si nos encontramos ante un paciente asintomático y con proteinuria como único dato clínico patológico. A diferencia de las proteinurias persistentes (“patológicas”) en las que se han excluido factores ortostáticos, que deben ser interpretadas como un dato clínico potencialmente grave y valoradas de forma adecuada, las proteinurias “benignas” no requieren evaluaciones diagnósticas profundas. Incluye tres posibilidades diagnósticas: transitoria, intermitente idiopática y ortostática.

Proteinuria transitoria

Es una causa muy frecuente de proteinuria en la infancia. Muestra, por lo general, una magnitud leve. Está motivada por cambios en la presión intraglomerular y permeabilidad capilar que no reviste significación patológica y que, por tanto, traduce únicamente una anomalía funcional. Remite varios días después del cese del factor causal, lo que exige su demostración objetiva. Aparece en cuadros febriles, ejercicio físico intenso, hipovolemia, deshidratación, insuficiencia cardiaca, infecciones, estrés emocional, administración de adrenalina, cirugía abdominal y exposición a frío intenso, aunque también está descrita una forma idiopática sin relación aparente con ninguno de los factores enumerados previamente. En la práctica, ante el hallazgo de una proteinuria de baja cuantía (1-2+ en tira reactiva), asintomática, aislada y con exploración física normal en un niño sin evidencia previa de afectación renal, resulta razonable valorar inicialmente la posibilidad de que se trate de un fenómeno transitorio y autolimitado. Aunque la proteinuria inducida por el ejercicio suele desaparecer precozmente (de forma habitual en 48 horas), otras formas transitorias de proteinuria, como la inducida por fiebre, pueden tardar días-semanas en negativizarse(29).

Proteinuria intermitente idiopática

Se presenta como una proteinuria independiente de la posición corporal en, al menos, un 50% de las muestras de orina recogidas al azar, pero no en todas. La mayoría de los pacientes son jóvenes, menores de 30 años y tienen pruebas de función renal y tensión arterial normales. Los estudios de seguimiento a largo plazo indican que la evolución de estos pacientes, en ausencia de enfermedades sistémicas asociadas, es favorable(30).

Proteinuria ortostática o postural

Supone la presencia de proteinuria, constante o intermitente, en posición erecta, y la normalización de la misma durante el reposo. No suele exceder de 1 g/m2/día en orina minutada, ni presentar un cociente Pr/Cr superior a 1 mg/mg. Es más frecuente en niñas adolescentes altas, delgadas, con hiperlordosis lumbar y con tendencia a la hipotensión ortostática. Se estima que es la causa de proteinuria más frecuente en Pediatría (supone hasta el 60% de la proteinuria en niños y el 75% en adolescentes), pudiendo llegar a estar presente hasta en el 2-5% de los adolescentes(31). Su diagnóstico exige la cuantificación por separado de la proteinuria emitida durante el período de actividad normal y tras el reposo en cama, teniendo la precaución de recomendar orinar al paciente a las 2 horas de acostarse, micción que debe añadirse al período de día, asegurar un período mínimo de 8 horas de decúbito y permanecer tumbado hasta que se obtenga la muestra de orina de la mañana. Obviamente, existirá proteinuria durante el período diurno de actividad y desaparecerá en la primera micción de la mañana. Aunque la proteinuria ortostática puede ser persistente, su pronóstico es excelente y tiende a remitir con la edad. No obstante, se aconseja mantener controles anuales en estos pacientes hasta confirmar su desaparición, con vistas a descartar una progresión de la afectación glomerular. Algunos estudios describen una elevada prevalencia de síndrome del cascanueces entre los casos de proteinuria ortostática. Consiste en un atrapamiento de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Se trata de una situación habitualmente benigna, aunque puede asociarse también con proteinuria persistente, micro o macrohematuria y, ocasionalmente, con crisis de dolor en fosa renal(32).

Tercer paso: valorar las proteinurias persistentes

Toda proteinuria confirmada, en la que se ha descartado un carácter transitorio u ortostático, exige un estudio diagnóstico detallado, comenzando por su cuantificación mediante un método adecuado(7,33). La valoración inicial en esta situación pasará por tratar de clasificarla, por un lado, como proteinuria originalmente de causa renal (primaria) o secundaria a patologías sistémicas. En ambos casos, la proteinuria puede ser asintomática, por lo general, detectada casual y aisladamente en un paciente sin otros datos clínicos asociados (situación menos habitual) o acompañarse de sintomatología, incluyendo tanto síntomas generales no específicos (fiebre, pérdida de peso, etc.), como síntomas generales específicos (artritis, púrpura, exantema, etc.) o signos/síntomas urinarios específicos (hematuria, disuria, oliguria, hipertensión, insuficiencia renal, etc.). Como en el caso de la hematuria, el interrogatorio sobre las circunstancias clínicas presentes y los antecedentes personales y familiares del caso resultan de especial importancia, tanto en las proteinurias asintomáticas como sintomáticas.

Exploraciones complementarias

Ante una situación de proteinuria persistente, se realizará en primer lugar un sedimento de orina, buscando otros signos de enfermedad glomerular y/o parenquimatosa, tales como hematuria, cilindros hemáticos, piuria y/o leucocituria. La presencia de un sedimento urinario activo sugiere una respuesta inmunitaria glomerular o intersticial y, probablemente, asocia afectación de la función renal. También puede ayudar a diagnosticar una infección de orina asociada a la proteinuria. Si es así, normalmente la proteinuria desaparecerá al tratar la infección. El estudio inicial en sangre debe incluir hemograma y bioquímica con función renal (creatinina, urea), electrolitos, colesterol, triglicéridos, albúmina y proteínas totales. Si se necesita una estimación más precisa del filtrado glomerular, se puede calcular el aclaramiento de creatinina con orina de 24 horas. La determinación de antiestreptolisinas O (ASLO) y el estudio inmunológico, incluyendo complemento (C3, C4), anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antimembrana basal glomerular e inmunoglobulinas, son datos analíticos básicos a considerar ante la sospecha diagnóstica de glomerulonefritis aguda o enfermedad reumatológica. El estudio infeccioso (virus de hepatitis B y C y HIV) deberá considerarse en función de los datos clínicos asociados (evidencia de enfermedad hepática, exposición a HIV). El estudio de imagen de la proteinuria persistente pasa casi de forma exclusiva por la realización de una ecografía renal, que se debe realizar en todos los pacientes con sospecha de afectación estructural renal y descarta alteraciones, como la presencia de dilataciones, asimetrías renales, obstrucción o algunas cicatrices. Además, aporta información para una posible biopsia, ya que está contraindicada en un riñón único y en riñones pequeños cicatriciales. Únicamente, en casos bien seleccionados, podrían estar indicadas otras pruebas de imagen, preferentemente cistografía (anomalías ecográficas o historia de infecciones urinarias de repetición asociadas) o gammagrafía renal (cicatrices renales y valoración de función renal diferencial). La biopsia renal no debe ser rutinariamente indicada en el estudio de las proteinurias(34). Su papel en pacientes con proteinuria persistente aislada y asintomática es controvertido y se reserva, por lo general, para casos con:

• Proteinuria >500 mg/m2/día o ≥ 0,5 mg/mg durante 6-12 meses.

• Presencia de sedimento activo.

• Signos de progresión de enfermedad renal.

Por el contrario, en pacientes sintomáticos con proteinuria, la biopsia renal adquiere un mayor protagonismo. Independientemente de sus indicaciones por edad y respuesta a corticoides en el síndrome nefrótico, aquella debería considerarse en los casos de proteinuria que presentan:

• Signos y síntomas sugestivos de vasculitis.

• Hematuria macroscópica persistente.

• Hipertensión arterial.

• Hipocomplementemia.

En el Algoritmo 2 se sugiere una estrategia general en el manejo inicial de la proteinuria en la edad pediátrica.

Bibliografía

Los asteriscos destacan los artículos de interés a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

Ariceta G. Clinical practice: proteinuria. Eur J Pediatr. 2011; 170: 15-20.

Guía general de práctica clínica sobre la identificación y manejo general de la proteinuria. Se destaca la importancia crítica de distinguir proteinurias de carácter benigno (transitorias, ortostáticas) frente a las persistentes de causa habitualmente glomerular o tubular.

Carrasco M, de Cea JM. Hematuria. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 53-68. De Lucas Collantes C, Izquierdo García E. Proteinuria. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 69-79.

Protocolos actualizados de la AEP, donde se repasa someramente la metodología y sistemática de manejo práctico de los diferentes tipos de hematuria y proteinuria. Indicaciones definidas sobre criterios de derivación a Nefrología Pediátrica e ingreso hospitalario en hematuria y de biopsia renal en el caso de la proteinuria.

Diven SC, Travis LB. A practical primary care approach to hematuria in children. Pediatr Nephrol. 2000; 14: 65-72.

Guía general básica sobre el enfoque global de la hematuria, su clasificación y recomendaciones en el manejo práctico de los diferentes tipos de presentación clínica.

Pade KH, Liu DR. An evidence-based approach to the management of hematuria in children in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2014; 11: 1-13.

Artículo de revisión sobre hematuria desde un punto de vista práctico, muy focalizado en las Unidades de Urgencias Pediátricas. Criterios claros de hospitalización y valoración especializada, con comentarios finales relativos a errores comunes en su manejo clínico.

Christian MT, Watson AR. The investigation of proteinuria. Curr Paediatrics. 2004; 14: 547-55.

Artículo de revisión sobre proteinuria desde un punto de vista práctico. Especial hincapié en la identificación de formas benignas de proteinuria.

 

Caso clínico

 

Un varón de 5 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, acude al Servicio de Urgencias Pediátrico por una sospecha de escroto agudo (tumefacción dolorosa bilateral a nivel escrotal de 2 horas de evolución). Es valorado inicialmente por el pediatra de guardia, que solicita interconsulta a Cirugía Pediátrica del Hospital. Una ecografía doppler testicular demuestra un aumento del flujo testicular compatible con orquiepidemitis, por lo que se recomienda reposo absoluto y antiinflamatorios en domicilio.

Cinco días después, acude a su Centro de Salud por un cuadro febril con tos y rinorrea, asociando: dolor muscular generalizado, dolor lumbar poco localizado, micciones oscuras y una discreta disuria. El pediatra de Atención Primaria solicita una analítica urgente en el Centro de Salud.

Exploración (Centro de Salud)

Peso: 18 kg. Talla: 108 cm. Superficie corporal: 0,73 m2. Tª: 38,3ºC. Tensión arterial: 94/61 mmHg. Buen aspecto general. No edemas periféricos aparentes. No dificultad respiratoria. Exantema purpúrico en extremidades inferiores y ambas regiones glúteas. ACP normal. Abdomen: blando y depresible, con dolor difuso a la palpación profunda; signos de irritación peritoneal negativos. ORL: leve congestión amigdalar.

Exámenes complementarios iniciales (Centro de Salud)

Hemograma: normal. Coagulación básica: normal. Bioquímica sanguínea: creatinina: 0,29 mg/dl; urea: 17 mg/dl; sodio: 137 mmol/l; potasio: 4,4 mg/dl; proteínas totales: 7,1 g/dl; albúmina: 3,9 g/dl; colesterol total: 167 mg/dl; y triglicéridos: 83 mg/dl. ASLO: 29 U/ml (0-200). Sistemático de orina: sangre: 4+; y proteínas: 4+. Sedimento de orina: hematuria intensa.

Evolución inicial

Se remite a Urgencias hospitalarias e ingresa. Se solicitan estudios adicionales: Estudio básico de complemento: C3 1,12 g/l (0,8-1,85), C4 0,23 g/l (0,15-0,47). ANA: negativos. Serología de virus hepatotropos: negativos. Sistemático de orina: sangre: 4+; proteínas: 3+. Sedimento de orina: hematuria intensa. Cociente proteína/creatinina en micción aislada: 2.287 mg/g. Cociente calcio/creatinina en micción aislada: 0,17 mg/mg. Urocultivo: negativo. Ecografía abdominal: estudio nefrourológico normal con engrosamiento inespecífico de asas de colon. Orina de 24 horas: diuresis: 450 ml/24 horas; creatinina: 169 mg/24 horas; proteínas totales: 390 mg/24 horas; calcio: 27 mg/24 horas; sodio: 18 mEq/24 horas; potasio: 6 mEq/24 horas.

El cuadro febril remite a las 24 horas del ingreso y las micciones van aclarando progresivamente. Hemodinámicamente, estable, con tensiones arteriales normales y diuresis conservada. Es dado de alta a las 72 horas del ingreso, comprobándose en este momento, que la creatinina plasmática permanece en rango de normalidad y la orina es de aspecto normal, aunque persiste microhematuria (4+) y proteinuria de 2-3+ (cociente proteína/creatinina de 2.196 mg/g). Se le cita ambulatoriamente a las 2 semanas en Nefrología Pediátrica.

Evolución posterior

A los 10 días del alta, acude nuevamente a Urgencias por un cuadro de fiebre y tos, micciones oscuras y dolor abdominal. Diuresis conservada, tensión arterial 97/66 mm Hg y no presenta edemas. Ha desaparecido el exantema purpúrico. El control analítico urgente en sangre, incluyendo hemograma, coagulación y bioquímica, es normal, pero en orina se constata hematuria intensa, proteinuria de 4+ (cociente proteína/creatinina 2.765 mg/g). Las tiras reactivas de orina en micción aislada continúan mostrando hematuria intensa y proteinuria 4+.

Es dado de alta hospitalaria y se le cita nuevamente en consulta de Nefrología Pediátrica para seguimiento clínico. Durante las siguientes 4 semanas se mantiene con peso estable, normotenso, sin edemas, deterioro de la función renal ni hipoalbuminemia. Las orinas son de aspecto normal, pero mantiene microhematuria de 3+ y proteinuria de 3-4+ (cocientes proteína/creatinina entre 2.100 y 2.800 mg/g).

 

 

Infección urinaria

E. Ballesteros Moya
Temas de FC


E. Ballesteros Moya

Centro de salud Núñez Morgado, Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

La infección del tracto urinario (ITU) es un problema frecuente en la infancia. Dependiendo de la edad, la clínica puede ser muy inespecífica, por lo que se debe tener alto grado de sospecha. Por otro lado, la obtención de una muestra de orina en las mejores condiciones posibles no siempre es sencillo, especialmente en los niños incontinentes. El principal objetivo del diagnóstico precoz de la ITU es evitar la diseminación de la infección, disminuir las recurrencias si existen factores de riesgo y evitar las complicaciones a largo plazo, como insuficiencia renal e hipertensión.

 

Abstract

Urinary tract infection (UTI) is a common problem in childhood. Depending on the age symptom can be very non-specific so the suspicion must be high. On the other hand, obtaining a urine sample in the best conditions is not always easy, especially in incontinent children. The main objective of the urinary tract infection early diagnosis is to avoid dissemination of infection, to reduce recurrence if risk factors exist and to avoid long-term complications such as renal failure and hypertension.

 

Palabras clave: Infección del tracto urinario; Pielonefritis aguda; Cistouretritis

Key words: Urinary tract infections; Acute pyelonephritis; Cystourethritis

 

Pediatr Integral 2017; XXI (8): 511 – 517


Infección urinaria

Introducción y definiciones

Para el diagnóstico fiable de infección del tracto urinario, se deben establecer tres pilares fundamentales: sintomatología, recogida de orina con técnica adecuada y cultivo positivo en número significativo.

La infección del tracto urinario es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en la edad pediátrica. La definición de infección urinaria hace referencia a la colonización y posterior multiplicación de microorganismos en el aparato urinario (habitualmente estéril), asociada a sintomatología que puede ser específica o inespecífica dependiendo de la edad. En función de la localización, se puede dividir clásicamente en: alta (afectación del parénquima renal y/o pelvis renal recibiendo el nombre de pielonefritis aguda [PNA]) o baja (afectación de la vejiga urinaria y/o uretra recibiendo el nombre de cistouretritis). La colonización bacteriana en un recuento significativo recogido mediante técnica adecuada en ausencia de sintomatología, recibe el nombre de bacteriuria asintomática, condición en la que no está indicado tratamiento antibiótico de entrada, ya que no se traduce en inflamación del tracto urinario ni tiene repercusión alguna; no obstante, conviene conocer el tipo de microorganismo y la sensibilidad antibiótica para instaurar el tratamiento empírico más adecuado en caso necesario (inicio de clínica sugestiva de ITU). Habitualmente, se utiliza el término de infección urinaria febril haciendo referencia a afectación del parénquima renal, sin embargo, se debe conocer que no siempre la presencia de fiebre implica daño parenquimatoso. Otros conceptos que se deben manejar es el de ITU atípica (microorganismo diferente a Escherichia coli, septicemia, insuficiencia renal asociada, mala evolución tras 48 horas de tratamiento, aumento de creatinina, oligoanuria, masa abdominal o vesical) y el de ITU recurrente (2 episodios de ITU alta, un episodio de ITU alta y uno o más de ITU baja o 3 o más episodios de ITU baja en un año)(1).

Conocer las clasificaciones es importante, ya que la presencia de pielonefritis aguda puede tener secuelas, tales como: cicatrices renales o daño renal progresivo, mientras que la cistouretritis, por lo general, es una condición benigna(2).

Epidemiología

La ITU es la infección bacteriana potencialmente grave más frecuente en la edad pediátrica, sobre todo en menores de 1 año.

La incidencia de la ITU en la infancia es difícil de estimar, ya que en muchas ocasiones presenta sintomatología inespecífica, lo que hace que pueda pasar desapercibida.

En el estudio de Hellström et al(3), se expone que del total de pacientes pediátricos menores de 7 años diagnosticados de ITU febril, el 56% de los niños y el 37% de las niñas tenían una PNA.

En los primeros tres meses de vida, la ITU es más frecuente en varones, con aumento progresivo de la incidencia en niñas, siendo más frecuente en estas a partir del año de vida. La recurrencia de ITU tras un primer episodio es frecuente, sobre todo en los 3-6 meses posteriores, por lo que se recomienda seguimiento.

Por otro lado, durante el estudio tras una ITU, el diagnóstico de reflujo vesicoureteral oscila entre un 18 y 38%, si bien, el diagnóstico de otras alteraciones anatómicas nefrourológicas es poco frecuente desde la realización sistemática de ecografías prenatales(2).

En cuanto a la bacteriuria asintomática, se conoce que su tratamiento no produce diferencias a largo plazo con respecto a las bacteriurias asintomáticas no tratadas; por tanto, el uso indiscriminado de antibióticos puede seleccionar cepas bacterianas uropatógenas y, por consiguiente, aumentar la probabilidad de PNA.

Etiología

La bacteria más frecuente es Escherichia Coli, aunque en los últimos años su incidencia ha disminuido a la vez que ha aumentado la de otros microorganismos.

Clásicamente, el microorganismo más frecuente implicado en las ITU ha sido el E. Coli (responsable de hasta el 80% de los casos). Actualmente, algunas revisiones revelan que el porcentaje ha disminuido hasta un 54-67% a la vez que ha aumentado la incidencia de otros microorganismos como: Klebsiella, Proteus, Enterobacter, Citrobacter y Pseudomonas, sobre todo en aquellos pacientes con exposición previa a antibióticos o anomalías genitourinarias(4). Otros microorganismos como: Candida, S. aureus, S. saprophyticus y enterococo, entre otros, son menos frecuentes. Merece una especial mención, el aumento en los últimos años de las infecciones causadas por bacterias multirresistentes de difícil tratamiento y de gran preocupación sociosanitaria, por lo que se debe insistir en que la terapia antibiótica no sea prescrita en ausencia de signos clínicos de infección del tracto urinario.

Las ITUs producidas por virus son muy poco frecuentes, pero hay que considerarlas en pacientes inmunodeprimidos.

Fisiopatología

En la infección del tracto urinario intervienen una serie de factores que dependen tanto del huésped como del microorganismo implicado.

En condiciones normales, el tracto urinario es estéril. El mecanismo de producción de ITU más frecuente es la vía ascendente, debido a la colonización de microorganismos derivados del aparato digestivo que llegan a la vía urinaria a través de la uretra, con la posibilidad de llegar hasta el tejido renal. La vía hematógena es rara, pero debe tenerse en cuenta en lactantes pequeños y neonatos(2). Una vez que se produce la entrada al tracto urinario, la colonización de dichos microorganismos se puede ver favorecida por diferentes factores, entre los que se deben considerar aquellos dependientes del huésped y de las características del microorganismo implicado.

Entre los factores dependientes del huésped, cabe mencionar que todas aquellas condiciones que dificulten la correcta eliminación de la orina aumentan notablemente el riesgo de infección urinaria (alteraciones anatómicas del tracto genitourinario, reflujo vesicoureteral, fimosis, disfunción vesical, hábito retentor, persistencia de residuo miccional, estreñimiento…), así como los hábitos higiénicos del aparato genital. La micción frecuente provoca el lavado y eliminación de las bacterias adheridas al epitelio, por lo que es uno de los mecanismos que más contribuye a la esterilidad del aparato urinario(4).

Como ya se ha comentado, el microorganismo más frecuente causante de ITU es Echerichia coli, debido a su alto tropismo por el aparato urinario gracias a las fimbrias de su cápsula, entre otras características. Una vez producida la invasión intracelular se produce la formación de un biofilm formado por la rápida multiplicación bacteriana que, a su vez, le produce protección frente al sistema inmunitario del huésped. Posteriormente, se produce una respuesta inflamatoria que, mantenida en el tiempo, puede derivar en daño renal, aunque los mecanismos no son del todo conocidos.

En la bacteriuria asintomática, los microorganismos pierden factores de virulencia, por lo que no se desencadena una gran respuesta inflamatoria y, por tanto, no se acompaña de sintomatología.

Clínica

Se debe descartar ITU en los pacientes con fiebre sin foco, sobre todo en los menores de 2 años.

La sintomatología de la ITU varía en función de la edad. En lactantes y niños pequeños, los síntomas suelen ser inespecíficos (rechazo de tomas, irritabilidad, vómitos, decaimiento…), mientras que en niños mayores, la presencia de sintomatología específica del aparato urinario es más frecuente (dolor lumbar, disuria, hematuria, polaquiuria). La presencia de síntomas urinarios no siempre es el resultado de una infección, debiendo considerar la vulvovaginitis, la presencia de oxiuros o trastornos funcionales. La fiebre se considera un marcador de afectación del parénquima renal, aunque puede estar ausente en lactantes menores de 90 días aun con afectación parenquimatosa(5). La fiebre mayor de 39ºC de más de 48 horas de evolución en pacientes menores de 2 años se considera el dato clínico más útil de ITU. En los mayores de 2 años, el dolor abdominal o síntomas del aparato genitourinario, obligan a descartar una ITU(6).

Por tanto, debido a la inespecificidad de la clínica en la edad pediátrica, se precisa de obtención de un cultivo de orina para el diagnóstico certero.

Una vez instaurado el tratamiento, las complicaciones en fase aguda son poco frecuentes. De entre las más graves, se encuentra la formación de un absceso renal. Se debe sospechar ante la persistencia de la fiebre, dolor abdominal y aumento de reactantes de fase aguda. Para su diagnóstico, la prueba de cribado sería la ecografía y la prueba de confirmación el TAC. La duración del tratamiento debe ser más prolongada que en los casos de PNA aislada (entre 3 y 6 semanas), asociando 2 antibióticos (cefalosporina de 3ª generación y un aminoglucósido), precisando en algunos casos un drenaje quirúrgico(7).

Diagnóstico

La recogida de la orina mediante una técnica lo más estéril posible es fundamental ante la sospecha de ITU para evitar procedimientos posteriores innecesarios.

En ocasiones, el diagnóstico de ITU es complicado, sobre todo en aquellos niños en los que la sintomatología es inespecífica y la recogida de la muestra de orina es dificultosa, debido a la edad; por ello, el grado de sospecha clínica es fundamental. Se ha intentado realizar algunas clasificaciones para definir a los pacientes con alto o bajo riesgo de tener una ITU. Por ejemplo, Gorelick et al(8), realizaron una predicción del riesgo en niñas en función de cinco factores: raza blanca, edad menor de 12 meses, fiebre superior a 39ºC, duración de la fiebre de al menos 2 días y ausencia de otro foco que pueda explicar la clínica (la negatividad en estos factores permite agrupar a estas pacientes en bajo riesgo). En cuanto a los niños: la raza distinta a la negra, la ausencia de circuncisión, la fiebre mayor de 39ºC y de más de 24 horas y la ausencia de otro foco alternativo, aumentan el riesgo de ITU. En los pacientes con fiebre y foco claro, no debe realizarse un cultivo de orina de entrada, sobre todo, con un método de recogida poco estéril, como es la bolsa adhesiva. Es indispensable adquirir muestra de orina adecuada para cultivo antes de iniciar tratamiento antibiótico para proporcionar un diagnóstico claro y evitar pruebas complementarias innecesarias, ya que una vez iniciado el tratamiento, la orina se esteriliza rápidamente y la recogida de un cultivo posterior no tiene valor.

La elección de la técnica de recolección de la orina dependerá de si el paciente es incontinente o continente, así como de la gravedad de la clínica de presentación. Cuanto más importante sea la clínica, menor riesgo de contaminación debe tener la técnica. Por otro lado, el punto de corte necesario para considerar el cultivo positivo variará en función de la técnica empleada: cuanto más estéril sea la técnica el punto de corte será más bajo. Por todo ello, muchos autores recomiendan confirmar el resultado positivo de una técnica poco estéril con una técnica más fiable(5). En la tabla I, se muestran las diferencias entre los diferentes métodos de recogida de orina, así como los métodos de elección en función de la situación.

En el momento actual, no existe un consenso unánime sobre qué técnica de recolección de orina es de primera elección, sobre todo en no continentes. Sin embargo, en lo que sí coinciden las principales guías internacionales es en desestimar la bolsa adhesiva como primera opción si el paciente presenta clínica de gravedad o la sospecha de ITU es alta, estando desaconsejada por el alto número de falsos positivos, no considerándose válido un cultivo positivo mediante esta técnica(5). Sin embargo, en aquellas situaciones de bajo riesgo, puede ser útil si la tira reactiva es negativa, permitiendo mantener actitud expectante en función de la presentación clínica. Parece adecuado intentar la recogida mediante técnicas no invasivas y reservar las técnicas más invasivas para aquellos niños con clínica de gravedad o para confirmar la positividad de las pruebas menos estériles si la sospecha es alta(1,5,8).

Debido a que el resultado del cultivo de orina puede tardar entre 48-72 horas, es posible apoyarse de otras pruebas complementarias que ayuden en la toma de decisiones. Entre ellas, la realización de una tira reactiva de orina o un sedimento urinario son de gran utilidad y están disponibles en la mayoría de los centros de salud, pudiendo realizarse con la orina obtenida mediante cualquier técnica incluyendo la bolsa adhesiva, mientras la muestra sea reciente (<1 hora) o se haya refrigerado precozmente(8). En la tira reactiva, se produce la reacción de la orina con distintos reactivos que traducen la presencia de: leucocitos (esterasa leucocitaria), sangre, nitritos (reducción de nitratos a nitritos por bacterias gran negativas) y proteínas. La presencia de esterasa leucocitaria indica la presencia de leucocitos en orina y no implica necesariamente infección urinaria, ya que otras situaciones presentan leucocituria. La ausencia de reacción leucocitaria en niños con ITU es rara, pero no imposible si la valoración es precoz. La presencia de nitritos indica bacteriuria y aumenta la posibilidad de cultivo positivo; sin embargo, para la presencia de nitritos es necesario que la orina se mantenga en la vejiga durante, al menos, 4 horas, por tanto, en aquellos pacientes con frecuencia miccional aumentada, como es el caso de los lactantes, puede haber falsos negativos. Por todo lo expuesto con anterioridad, la positividad de nitritos y esterasa leucocitaria en combinación aumenta la probabilidad de ITU, y la negatividad de ambos parámetros aumenta el valor predictivo negativo hasta un 96-100%, aunque no permiten una seguridad diagnóstica completa(9).

En cuanto al sedimento urinario, la presencia combinada de bacterias y leucocituria aumenta la probabilidad de presentar un cultivo positivo, disminuyendo la probabilidad si ambos parámetros son negativos. Se debe conocer que, en menores de tres meses, el sedimento de orina es de elección (baja sensibilidad de la tira reactiva)(10), por lo que en este rango de edad, ante la sospecha de ITU se debe realizar sedimento de orina, gram y cultivo(2). En menores de 2 años o incontinentes con sospecha de ITU, se recomienda sedimento urinario o, en su defecto, tira de orina. Sin embargo, en niños mayores de 3 años, la tira de orina y el sedimento urinario son equiparables(1). La rapidez y elección de las pruebas se valorará en función de la situación clínica y la disponibilidad de las mismas. En la tabla II, se resumen las recomendaciones en función de los resultados del análisis de orina.

Por otro lado, para conocer la afectación del parénquima renal, se disponen de otras pruebas que pueden ser de utilidad. En la analítica sanguínea, el aumento conjunto de PCT (procalcitonina) > 0,85 ng/ml y PCR (proteína C reactiva) > 35 mg/L apoya la presencia de daño parenquimatoso, siendo improbable si la PCT es < 0,5 ng/ml y/o la PCR < 20 mg/L y VSG < 10 mm/h(11). La disminución de la osmolaridad urinaria máxima en la sospecha de ITU sugiere daño parenquimatoso.

En cuanto a técnicas de imagen, la gammagrafía renal con Tc-99 es la prueba de referencia para confirmación de pielonefritis, pero debido a la radiación de la técnica y a la falta de disponibilidad en todos los centros, no se recomienda realizarla de rutina en todos los casos en fase aguda. La ecografía renal, aunque de escasa utilidad para la localización de la infección puede ayudar en el diagnóstico de alteraciones anatómicas de base. Actualmente, con la realización sistemática de ecografías prenatales que descartan malformaciones graves, su uso sistemático no parece indicado en fase aguda(5).

Tratamiento

Los objetivos principales del tratamiento de la ITU son: aliviar la sintomatología, evitar la diseminación de la infección y prevenir las complicaciones a largo plazo.

Podemos dividir el manejo de la ITU en dos grandes apartados: manejo agudo y manejo a largo plazo. En el manejo agudo, se instaurará un tratamiento antibiótico y se realizará la investigación de probables factores predisponentes (p. ej., anomalías del tracto urinario). El manejo a largo plazo tendrá como objetivo prevenir las recurrencias y evitar secuelas posteriores.

Se deben tener en cuenta una serie de consideraciones para la prescripción del tratamiento antibiótico empírico (edad del paciente, inicio de la fiebre, presentación clínica, presencia de comorbilidad nefrourológica asociada, así como el patrón de resistencias bacterianas en la comunidad). En este sentido, el uso de antibioterapia previa, hospitalización o uropatías importantes, aumenta el riesgo de resistencias a los antibióticos de uso habitual.

En cuanto a la vía de administración, estudios recientes sugieren que el tratamiento antibiótico oral es tan efectivo de inicio comparado con el tratamiento antibiótico parenteral seguido de tratamiento oral. Por tanto, en los niños mayores de 2 meses con buen estado general y sin factores de riesgo asociados, sería planteable el tratamiento oral desde el principio, ya que no se ha comprobado peor evolución ni riesgo de complicaciones(12). La duración del tratamiento será de 10-14 días en los casos de ITU febril. En las ITUs afebriles, no son necesarios tratamientos tan prolongados siendo suficiente de 3 a 5 días.

La elección del antibiótico debe tener una adecuada cobertura para E. coli, considerando las resistencias propias de cada comunidad. Actualmente, cerca de un 50-80% de las cepas de E. coli son resistentes a ampicilina. En los últimos años, están creciendo las resistencias a otros antibióticos como: amoxicilina-clavulánico, trimetropim-sulfametoxazol y cefalosporinas de primera generación(13).

Las cefalosporinas de tercera generación (cefotaxina, ceftriaxona, cefixima) y los aminoglucósidos (amikacina, gentamicina) son una opción adecuada como primera línea de tratamiento en las infecciones urinarias altas. En los pacientes en los que se sospecha de entrada que el agente causal es el Enterococo (instrumentación del tracto urinario, presencia de catéter, lactantes pequeños…), se debe añadir al tratamiento amoxicilina o ampicilina, debido a la mala cobertura con los antibióticos anteriores.

En los niños con alergia a penicilina, el tratamiento con trimetropim sulfametoxazol o ciprofloxacino es buena opción. La nitrofurantoína y el ácido nalidíxico no deben ser de primera elección en aquellos pacientes con ITU febril, ya que no alcanza niveles en parénquima renal suficientes. En la tabla III, se resumen los tratamientos disponibles en la infección del tracto urinario, no existiendo diferencias significativas entre los distintos antibióticos individuales(1).

Se considera una buena respuesta al tratamiento, la desaparición de la sintomatología en las primeras 24-48 horas desde el inicio de la antibioterapia. En aquellos casos en los que pasado ese tiempo persista la clínica, se recomienda realizar una ecografía para descartar la presencia de complicación local, así como un cambio de antibioterapia ampliando la cobertura antibiótica (sobre todo a enterococo, si el cultivo todavía no está disponible). El tratamiento concomitante con glucocorticoides para disminuir la inflamación renal es controvertido y no existe consenso sobre su uso en fase aguda. En la tabla IV, se exponen las indicaciones de ingreso hospitalario.

En aquellos casos con buena evolución en los que el microorganismo causal es sensible al tratamiento empírico, no se considera necesario realizar un urocultivo de control.

Seguimiento

La realización de una ecografía es útil para descartar alteraciones anatómicas. Actualmente, la realización de otras pruebas de imagen se recomienda si ITUs atípicas o complicadas(2,5,8).

Hace años, la realización de varias pruebas de imagen tras el primer diagnóstico de ITU era habitual con el objetivo de identificar factores predisponentes, así como documentar la presencia o ausencia de afectación renal, dado el mayor número de complicaciones a largo plazo descritas en estos casos. Actualmente, el manejo de este tipo de pacientes es menos invasivo. En las principales guías internacionales, se recomienda la realización de ecografía renal y vesical tras el primer episodio de ITU febril para valorar alteraciones anatómicas que requieran más estudios, así como monitorizar el correcto crecimiento renal. Se puede realizar de manera diferida si la evolución del cuadro clínico es buena. En cuanto a la realización del DMSA (gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccinico-Tc99m), la mayoría de las guías no lo recomiendan en la fase aguda, realizándose en fase crónica si existen alteraciones en otras pruebas de imagen o la ITU es atípica (septicemia, insuficiencia renal en fase aguda, masa abdominal, ITUs recurrentes…).

No se recomienda la realización de cistografía de manera sistemática, debido a la alta tasa de resolución espontánea de los reflujos de bajo grado y la buena evolución en los pacientes con afectación renal en fase aguda. En el estudio de Nelson et al(15), se describe un alto valor predictivo negativo para reflujos de alto grado si la ecografía es normal. Por tanto, se debería valorar su realización en aquellos casos en los que las pruebas anteriores muestren alteraciones (hidronefrosis, imágenes sugestivas de RVU…), circunstancias clínicas especiales (sepsis, ITUs recurrentes…) o antecedentes familiares de reflujo (Tabla V).

En aquellos pacientes con daño renal que persiste en fase crónica, se recomienda seguimiento periódico con análisis de orina y tensión arterial.

Pronóstico

El pronóstico de los niños con un primer episodio de ITU sin otros factores de riesgo asociado debe considerase bueno.

Actualmente, el diagnóstico precoz permite el inicio empírico de antibioterapia, por lo que la curación sin secuelas es lo más frecuente. Sin embargo, la recurrencia tras una primera infección de orina es habitual, sobre todo en el primer año de vida, por lo que se debe realizar seguimiento durante este periodo(17). Las complicaciones posteriores a daño renal, como insuficiencia renal o HTA, son poco frecuentes. En las últimas décadas, la generalización de los estudios ecográficos prenatales ha demostrado que una gran parte del daño renal atribuido a pielonefritis aguda era secundario a anomalías del aparato genitourinario previas, asociado en ocasiones, a reflujos de alto grado o con componente obstructivo(7).

Prevención de nuevos episodios

El correcto vaciamiento de la vejiga urinaria, la prevención del estreñimiento, así como la adquisición de hábitos miccionales adecuados son algunos de los factores de prevención de infección del tracto urinario que se deben modificar.

El pediatra debe intentar identificar a aquellos niños con mayor riesgo de recurrencia y complicaciones tras el primer episodio de una infección urinaria con el objetivo de implementar medidas preventivas y preservar la función renal.

Es fundamental preguntar sobre la presencia de estreñimiento, así como hábitos miccionales inadecuados y la escasa ingesta de líquidos que pueden aumentar el riesgo de recurrencia de ITU.

El factor que clásicamente más se ha asociado a recurrencia es el reflujo vesicoureteral (RVU). Sin embargo, el RVU de bajo grado no se ha asociado a ITUs de repetición, por lo que la necesidad de tratamiento profiláctico en estos casos es controvertido. Por otro lado, se conoce que se pueden producir pielonefritis en ausencia de reflujo vesicoureteral.

La realización de circuncisión en varones en ITUs recurrentes es igualmente controvertida. Por tanto, la cirugía del tracto urinario y de la corrección del reflujo se reserva para casos con reflujos de alto grado y pacientes con infecciones urinarias de repetición asociadas a alteración anatómica(18).

En cuanto al uso de los antibióticos profilácticos, en recientes estudios, se desaconseja su uso de rutina tras una primera infección del tracto urinario, reservándolo para casos seleccionados. Sin embargo, en casos de ITUs recurrentes, la profilaxis antibiótica puede ser una posibilidad, aunque en la actualidad esta práctica está cuestionada, ya que no ha demostrado disminuir claramente las recurrencias ni la progresión a daño renal y aumenta la aparición de bacterias resistentes(19); por lo que la decisión de tratar debe hacerse de manera individualizada y con el antibiótico de menor espectro posible. En julio de 2015, la Agencia Española del Medicamento publicó una alerta sobre el uso de nitrofurantoína como tratamiento profiláctico prolongado debido a sus potenciales efectos adversos graves, recomendando su uso solamente en el tratamiento agudo de cistitis aguda durante 7 días como máximo. En la tabla VI, se detallan los antibióticos más usados como profilaxis de ITU.

El uso de arándanos es de dudosa eficacia para la prevención de recurrencias en infecciones del tracto urinario, aunque algunos estudios apuntan a que el riesgo disminuye con respecto al placebo. En la actualidad, no hay evidencia que apoye el uso de arándanos, probióticos ni vacunas con cepas uropatógenas en los pacientes con ITUs de repetición(2).

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria debe identificar aquellos niños con mayor riesgo de infección del tracto urinario. En aquellos pacientes con antecedentes de ITU febril, se debe informar a los padres de la necesidad de valorar los procesos febriles de manera precoz(20). Se deben investigar factores potencialmente tratables como: la presencia de hábito retentor o disfunción vesical, presencia de estreñimiento, así como episodios de fiebre sin foco frecuentes sin claro diagnóstico o retraso ponderoestatural.

Entre los pacientes que deben ser enviados para seguimiento en atención especializada se incluyen: ITUs recurrentes, HTA, presencia de fiebre tras 48 horas de inicio del tratamiento, presencia de anomalías anatómicas en ecografía, sospecha de reflujo vesicoureteral, antecedentes familiares de enfermedad nefrourológica y ansiedad familiar.

Bibliografía

Los asteriscos destacan los artículos de interés a juicio del autor.

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11. Kotoula A, Gardikis S, Tsalkidis A, Mantadakis E, Zissimopoulos A, Kambouri K, et al. Procalcitonin for the early prediction of renal parenchymal involvement in children with UTI: preliminary results. Int Urol Nephrol. 2009; 41: 293-9.

12. Shaikh N, Shope TR, Hoberman A, Vigliotti A, Kurs-Lasky M, Judith M. Association Between Uropathogen and Pyruria. Pediatrics. 2016; 138: e20160087.

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16. Benítez Fuentes R, Jiménez San Emeterio J. Infección del tracto urinario. Pediatr Integral. 2013; XVII(6): 402-11.

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19. Mori R, Fitzgerald A, Williams C, Tullus K, Verrier-Jones K, Lakhanpaul M. Antibiotic prophylaxis for children at risk of developing urinary tract infection: a systematic review. Acta Paediatr. 2009; 98: 1781-6.

20.*** González Rodríguez JD, et al. Infección de vías urinarias en la infancia. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 91-108.

Bibliografía recomendada

National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health, Commissioned by the National Institute for Health and Clinical Excellence. Urinary tract infection in children: diagnosis, treatment and long-term management. London: RCOG Press; 2007.

Extensa, pero completa guía británica sobre todos los aspectos de la infección del tracto urinario.

– Guía de Práctica Clínica sobre Infección del Tracto Urinario en la Población Pediátrica. Guiasalud 2011 (en línea) (fecha de consulta: 15-VII-2012). Disponible en: http://www.guiasalud.es/egpc/ITU/completa/index.html.

Altamente recomendable. Resume en cada apartado la evidencia científica disponible hasta el momento, lo que permite una revisión rápida.

– Acute pyelonephritis in children. Pediatric Nephrology. 2016; 31: 1253-65.

Revisión completa y actual del manejo de la pielonefritis aguda en la infancia, comparando las recomendaciones de las principales sociedades internacionales con diferentes cuadros informativos donde sintetiza toda la información de manera útil.

Robert KB. Urinary Tract Infection: Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of the Initial UTI in Febrile Infants and Children 2 to 24 Months Pediatrics. 2011; 128: 595-610.

Guía de práctica clínica de la Academia Americana de Pediatría. Mediante diferentes escenarios clínicos orienta al autor sobre la actitud a seguir incluyendo un resumen en cada apartado.

 

Caso clínico

 

Niña de 12 meses de edad. Acude a su pediatra por vómitos con mala tolerancia y fiebre de 39ºC de 24 horas de evolución. Asocia cuadro catarral leve. No refieren otra sintomatología. Embarazo controlado con ecografías normales, no antecedentes familiares y personales de interés hasta el momento actual. A la exploración física, buen estado general con palidez cutánea y buena perfusión. ACP normal, ORL mucosas secas, orofaringe hiperémica sin otros hallazgos, abdomen blando y depresible, genitales normales. Se administra antitérmico, se inicia sueroterapia oral y se recoge muestra de orina mediante bolsa perineal. En tira reactiva de orina: leucocitos +++, hematíes y nitritos negativos. Mala tolerancia oral. Se decide derivar a urgencias para recogida de muestra estéril e hidratación.

En urgencias, se recoge muestra mediante sondaje urinario que muestra leucocitos +++, nitritos negativos. En Gram de orina, se objetivan bacilos gram negativos > 1 campo. Persiste mala tolerancia oral, por lo que se inicia fluidoterapia intravenosa y analítica sanguínea que muestra leucocitosis leve con fórmula mixta y PCR 80 mg/L. Progresivamente, mejora la tolerancia oral sin producirse nuevos vómitos con buen estado de hidratación.

 

 

Malformaciones nefrourológicas

A. Gómez Farpón, C. Granell Suárez, C. Gutiérrez Segura
Temas de FC


A. Gómez Farpón, C. Granell Suárez, C. Gutiérrez Segura

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias

Resumen

Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, conocidas con el acrónimo inglés CAKUT, se caracterizan por un conjunto de anomalías estructurales y funcionales que afectan al riñón, sistema colector, vejiga y/o uretra, como: agenesia renal, displasia renal multiquística, hidronefrosis, estenosis de la unión pielo-ureteral, reflujo vésico-ureteral, duplicidad del sistema colector, megauréter, válvulas de uretra posterior y riñón en herradura. Representan el 20-30% de las malformaciones congénitas diagnosticadas en el periodo prenatal y el 30-60% de las causas de enfermedad renal crónica avanzada en el niño. Muchas de estas entidades se relacionan con una alteración del desarrollo embrionario con una base genética, muchas de ellas aún desconocidas.
La hidronefrosis es la malformación congénita detectada más frecuentemente en el periodo prenatal, presente en el 1-5% de las gestaciones. Este término ha sido modificado por dilatación del tracto urinario, desde que se publicara el consenso multidisciplinar en el 2014. El principal reto en el manejo de estas dilataciones es diferenciar las fisiológicas, que no precisarán tratamiento y se resolverán espontáneamente, de aquellas patológicas.
Este manejo se basará en diferentes pruebas radiológicas, médicas y quirúrgicas para un correcto diagnóstico, seguimiento y tratamiento.

 

Abstract

Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) are characterized by structural and functional abnormalities of kidney, collecting system, bladder and/or urethra such as renal agenesis, multicystic kidney disease, hydronephrosis, ureteropelvic junction obstruction, vesicoureteral reflux, duplex collecting system, megaureter, posterior urethral valves and horseshoe kidney. They have been identified in 20% to 30% of all fetal congenital anomalies and account for 30–60% of cases of end-stage renal disease in children. Many of these conditions are related to maldevelopment of the kidney and urinary tract and are thus the result of anomalous genetic mechanisms, some of which are understood and others of which are not.
Hydronephrosis is the most common abnormality that can be detected prenatally and is present in about 1% to 5% of pregnancies. This term has been substituted to urinary tract dilation since the multidisciplinary consensus published in 2014.
The main challenge in the management of urinary tract dilation is to differentiate the ones that are likely to resolve from the ones that are pathological. This management involves a spectrum of radiological, medical, and surgical interventions for diagnosis, surveillance, and treatment.

 

Palabras clave: CAKUT; Hidronefrosis; Displasia renal multiquística; Reflujo vésico-ureteral; Obstrucción ureteral

Key words: CAKUT; Hydronephrosis; Multicystic dysplastic kidney; Vesico-Ureteral reflux; Ureteral obstruction

 

Pediatr Integral 2017; XXI (8): 498 –510


Malformaciones nefrourológicas

Introducción

Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT) son una de las anomalías congénitas más frecuentes en el periodo prenatal. Aunque suelen tener un curso benévolo, un pequeño porcentaje presenta complicaciones médicas serias, constituyendo la principal causa de enfermedad renal crónica (ERC) avanzada en la infancia.

Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario se conocen con el acrónimo inglés CAKUT (Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract), el cual hace referencia a un grupo heterogéneo de malformaciones secundarias a una alteración en el desarrollo embrionario del sistema renal y urinario (Tabla I).

Su importancia radica en su prevalencia, ya que constituyen cerca del 20-30% de todas las anomalías detectadas en el periodo prenatal, con una incidencia del 5-10 por cada 1.000 recién nacidos vivos (RNV), y en su trascendencia clínica, ya que a pesar de que la mayoría cursan de manera asintomática, suponen la principal causa de ERC avanzada en la infancia, evolucionando a ella en un 30-60% de los casos(1).

Etiología

La evaluación inicial de un niño con CAKUT debe incluir una historia personal y familiar detallada de patologías nefrourológicas y extrarrenales (diabetes, sordera, coloboma, hiperuricemia…).

La etiología de las CAKUT es multifactorial y compleja, y en muchos aspectos las causas permanecen desconocidas.

Causa genética

Las alteraciones genéticas y epigenéticas están implicadas en el desarrollo anormal del sistema renal y urológico, lo cual queda demostrado por los siguientes hechos:

• Existen más de 500 síndromes genéticos que asocian CAKUT, algunos con mutaciones genéticas claramente estudiadas, como es el caso: del síndrome branquio-oto-renal (EYA1 y SIX1), el síndrome de Fraser (FRAS1), el síndrome de Ehlers-Danlos o el síndrome de Townes-Brocks (SALL1), entre otros.

• En el 10-50% de los pacientes con CAKUT, existe agregación familiar, con diferente expresión clínica en una misma familia y gravedad variable.

• Los test genéticos realizados a niños con CAKUT aislada y sin antecedentes familiares muestran mutaciones genéticas en el 10-17% de los casos.

Factores ambientales

Por sí mismos los factores genéticos no pueden explicar la totalidad de las CAKUT. Algunos factores que han sido implicados en la génesis de estas malformaciones son: la exposición a teratógenos (IECAS o ARAII), la deficiencia de vitamina A o la diabetes mellitus en la mujer gestante, especialmente en las primeras 20 semanas de gestación.

Embriología

Para entender las malformaciones renales congénitas es muy útil conocer el desarrollo embrionario, pues ambos están íntimamente ligados.

Dependiendo del momento cronológico en el que se produzca la lesión, se producirán diferentes alteraciones, lo que explica el amplio espectro fenotípico de las CAKUT.

En el embrión existen 3 sistemas renales primitivos: el primero o pronefros, que involuciona; el mesonefros, que aparece a la cuarta semana de gestación y constituirá el conducto de Wolff, encargado de participar en la formación del aparato genital masculino y la yema ureteral; y el metanefros, que dará lugar al riñón definitivo. Para que esto tenga lugar, es necesario que interaccionen mutualmente el metanefros y la yema ureteral. Cualquier fallo a este nivel conducirá a una CAKUT. De este modo, si la yema ureteral no se forma, se producirá una agenesia renal. Si emergen 2 yemas ureterales, se producirá una duplicación pieloureteral. Si la yema no se ramifica correctamente, no se organizará adecuadamente el número de nefronas y derivará en una hipoplasia y, si la interacción es anómala, en una displasia renal. Los uréteres derivan del conducto mesonéfrico de Wolff en la 5ª semana de gestación y finalizan su oclusión y recanalización en la 9ª. Una inserción perpendicular en la musculatura vesical en vez de oblicua, predispondrá a reflujo vésico-ureteral (RVU). Por último, los riñones se localizan inicialmente en la pelvis y migran gradualmente a su posición definitiva lumbar en la 8ª semana de gestación. Cualquier alteración en la migración, evaginación ectópica de la yema ureteral o fallo de vascularización puede derivar en un riñón ectópico.

Diagnóstico

No existe ninguna prueba complementaria que permita, por sí sola, diagnosticar inequívocamente la obstrucción. Por ello, es importante interpretar de forma conjunta las diferentes pruebas, especialmente a lo largo del tiempo.

Ecografía

Cualquier alteración en el parénquima renal, independientemente del grado de dilatación del tracto urinario (DTU), se clasifica como riesgo elevado de uropatía (DTU P3). Una ecografía pre o posnatal normal, con imágenes renales y vesicales normales, no descarta un RVU.

La ecografía constituye la prueba de imagen de elección para el diagnóstico y seguimiento de la DTU por su accesibilidad, información y falta de radiación. Existen múltiples sistemas de clasificación, con mucha variación entre los distintos métodos y también interobservador, destacando:

Diámetro ántero-posterior de la pelvis (DAP): es el diámetro máximo de la porción intrarrenal de la pelvis, medido en el plano transverso. Idealmente se debe medir en decúbito prono, ya que la dilatación es máxima en esta posición, no obstante, es más importante que todo el seguimiento se realice utilizando la misma posición que ir modificándola. Es un método cuantitativo, objetivo y reproducible, pero que como dato aislado resulta insuficiente. Se utiliza especialmente en la ecografía prenatal. Diferencia dos etapas gestacionales, cuyos puntos de corte en mm para considerar DTU son:

- 2º trimestre (16-27 semanas): ≥4 mm.

- 3º trimestre (28-32 semanas): ≥7mm Leve (7-8.9), moderada (9-15) y grave (>15).

• El sistema de gradación de la SFU (Society of Fetal Urology) es un método semicuantitativo(2). Tiene en cuenta la DTU (pelvis y cálices) y el adelgazamiento cortical, de modo que en función de estos, diferencia 5 grados, desde el grado 0, o ausencia de hallazgos patológicos hasta el grado 4. Presenta dificultad para diferenciar un adelgazamiento cortical difuso de uno segmentario y para discernir claramente entre un grado 3 de un grado 4. A través de su página, está disponible un recurso educativo de imágenes y para el cálculo del grado de dilatación(3) (http://cevlforhealthcare.org/cevl/Products/Urology/SFU-GradingSystem/mobile/index.html).

• En el año 2014, varias sociedades, entre ellas las americanas de radiología, ginecología, urología y nefrología pediátrica, elaboraron un método de gradación que aúna ambos sistemas mediante la descripción de 6 parámetros ecográficos (Tabla II) para la valoración de la DTU pre y posnatal, con la particularidad de que cada estadio se relaciona con el riesgo y probabilidades de cirugía, lo que facilita los algoritmos diagnósticos para un manejo más uniforme(4).

Estos autores abogan por el término “dilatación del tracto urinario” (UTD urinary tract dilatation), evitando usar otros más ambiguos como: hidronefrosis, caliectasia o pelviectasia. Esta clasificación distingue entre distintos grados de dilatación ante (A) y posnatal (P), a mayor riesgo de uropatía cuando mayor es el número(5). Prenatalmente, no se tiene en cuenta la dilatación calicial por la difícil diferenciación entre periférica y central, por lo que existen 3 grados (normal, DTU A1, DTU A2-3) en contraposición con las 4 categorías posnatales (normal, DTU P1, DTU P2, DTU P3) (Tabla III).

En el periodo posnatal, cualquier dilatación piélica aislada <10 mm se considera normal. En este periodo, e independientemente de la edad, una dilatación de la pelvis renal entre 10-15 mm o una dilatación calicial central son catalogadas como DTU P1. Si el DAP es >15 mm, hay dilatación calicial central y periférica o dilatación ureteral, estamos ante una DTU P2 (riesgo intermedio de uropatía). En este caso, la apariencia y grosor cortical, así como la vejiga serán normales. Siempre predomina el hallazgo más patológico, esto significa que, aunque el DAP sea <15 mm (P1), si existe dilatación calicial periférica (P2), el grado es P2 (riesgo intermedio). Si la ecogenicidad o el grosor del parénquima renal están alterados o existen alteraciones vesicales, ascendemos automáticamente a una DTU P3 (riesgo elevado de uropatía) (Tabla IV).

Finalmente, la ecografía no es útil para descartar un RVU de alto grado, no remplazando a la Cistouretrografía miccional seriada (CUMS) como prueba complementaria en el diagnóstico del RVU(6).

Renograma

Permite valorar la función que realiza cada riñón y la eliminación renal.

• El aclaramiento renal no puede ser estimado por esta técnica, solo el aclaramiento relativo que realiza cada riñón, es decir, la función renal diferencial (FRD). Esta se calcula entre el primer y segundo minuto de la administración del radiotrazador y, en ese momento, se puede evaluar también el tamaño y la posición renal. Se considera una FRD deteriorada cuando es <40%. En este punto, es básico recordar que la FRD es un estudio comparativo; es decir, se asume que conjuntamente ambos sistemas renales poseen una función total del 100%, viendo cuánto contribuye cada uno. Por lo tanto, en pacientes monorrenos o con afectación bilateral, este parámetro no es útil.

• Para ver la eliminación, se observa cómo desaparece el radiotrazador del área renal, para lo que se deben interpretar las curvas de eliminación y los parámetros. El radiotrazador preferido es el mercapto-acetil-triglicina marcado con Tc99 (Tc99m-MAG3), especialmente en neonatos y pacientes con afectación de la función renal. Se comienza por un renograma simple, sin diurético y, si la curva es dudosa, se hace un renograma diurético mediante la administración de furosemida (F) a razón de 1 mg/kg (máx. 40 mg, salvo pacientes obesos, con FRD disminuida o uso crónico de diuréticos). En el protocolo F+20, el diurético se da a los 20 minutos de la administración del radiotrazador, cuando la pelvis está completamente llena, en el protocolo F0 simultáneamente con este, y en el F-15, 15 minutos antes. En el seguimiento debe siempre usarse el mismo protocolo, y los 3 son equivalentes para indicar obstrucción. El tiempo medio (T1/2) es el tiempo en el cual la actividad desciende a la mitad respecto a la actividad máxima. Un T1/2 inferior a 10 minutos traduce la ausencia de obstrucción, uno mayor a 20 min suele sugerir obstrucción y entre 10 y 20 minutos el resultado es equívoco (Fig. 1).

Figura 1. Curvas de eliminación del renograma diurético (protocolo F+20).

No obstante, existen muchas variables que pueden artefactar el resultado y ofrecer un resultado obstructivo, como una vejiga repleccionada o un niño poco hidratado (Tabla V).

Respecto a esto, es importante explicar a los padres y al niño todo el procedimiento para una mejor cooperación. No siempre es necesario cateterizar la vejiga, solo: en casos dudosos, si es necesario descartar patología vesical (ureterohidronefrosis, RVU, vejiga neuropática, vejiga de baja capacidad o presencia de válvulas de uretra posterior -VUP-) o tras acabar el estudio para ver el efecto de la micción en la eliminación renal, si el paciente no puede miccionar de forma espontánea. Por otro lado, el niño debe de ingerir unos 250-500 ml de agua o zumo antes de la prueba, reservando la sueroterapia intravenosa para casos seleccionados. El estudio suele realizarse en decúbito supino, lo que provoca un enlentecimiento de la eliminación renal, por lo que antes de concluir el estudio es recomendable cambiar al paciente a bipedestación durante 10-15 minutos para favorecer el efecto de la gravedad. Estas imágenes posmiccionales o poscambios posturales pueden ser útiles para excluir obstrucción piélica o en el uréter distal.

Cistouretrografía miccional seriada (CUMS)

Continúa siendo la técnica gold-estándar para valorar la anatomía vesical y uretral, así como detectar y graduar la severidad del RVU(7). En caso de DTU A2-3 de carácter bilateral en un varón, si se confirma la dilatación de alto grado posnatalmente, se debe realizar una CUMS en los primeros días de vida para descartar una obstrucción uretral (VUP).

Su realización actualmente está limitada, dependiendo de las series consultadas, a DTU P3, SFU grado 4 o DAP ≥ 10 mm, con el fin de minimizar el riesgo derivado de la exposición radiológica de las gónadas, especialmente a los ovarios. Precisa cateterización uretral y administración concomitante de profilaxis antibiótica el día previo, el mismo día de la prueba y el posterior para disminuir el riesgo de infección del tracto urinario (ITU). Técnicamente, la vejiga se va llenado lentamente de contraste, monitorizando el llenado y también el vaciado para descartar RVU y visualizar la anatomía. Se deben tomar: una imagen en AP con la vejiga a baja replección, para valorar un posible ureterocele; otra a replección por encima de la capacidad esperada por la edad; otra oblicua durante la micción, para valorar divertículos, la unión urétero-vesical y descartar RVU a alta presión; y, por último, tras la micción, para cuantificar el residuo postmiccional(8). Es importante diagnosticar no solo un RVU a nivel ureteral, sino también el reflujo intrarrenal.

Otras pruebas complementarias

• La UIV (urografía intravenosa) y la TC son pruebas poco frecuentes en la edad pediátrica por su efecto ionizante.

UroRMN: aunque resulta una prueba muy completa, al ofrecer información anatómica y funcional precisa en el mismo estudio y carecer de radiación, no está muy extendida, debido a la necesidad de sedación en niños pequeños y a que es una técnica compleja y muy costosa.

DMSA (gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccinico Tc-99m): permite conocer la FRD y diagnosticar defectos de captación parenquimatosos secundarios a cicatrices pospielonefríticas si se realiza 6 meses tras la ITU. En la fase aguda, detecta zonas de hipoperfusión por edema intersticial. Es muy sensible y muy poco específica, por lo que un DMSA negativo traduciría un riesgo <1% de RVU de alto grado.

Urosonografía miccional (USM): trata de remplazar a la CUMS como prueba para detectar y graduar el RVU al no radiar y permitir visualizar la anatomía, con las limitaciones de que: precisa sondaje uretral; es una técnica que consume tiempo al radiólogo (pues se hace una ecografía inicial y otra tras instilar un contraste no ionizante –SonoVue®– recientemente aprobado por la Agencia Europea del Medicamento); precisa conocer la técnica; se suelen requerir varios ciclos de llenado/vaciado para incrementar la sensibilidad de la prueba; y no está actualmente aprobada para valorar la anatomía uretral en el varón. No obstante, su implantación progresiva promete mayores avances y probablemente pueda sustituir a la CUMS, como actualmente se ha empezado a hacer en el protocolo de seguimiento del RVU ya diagnosticado.

Cistografía isotópica indirecta (CII) y, por tanto, sin sondaje uretral, forma parte del renograma diurético. Tiene una sensibilidad del 75% y una especificidad del 90%. Precisa colaboración del paciente y que este tenga control de esfínteres.

Cistografía isotópica directa (CID), en este caso, no precisa sondaje, pero no ofrece información anatómica de la vejiga ni de la uretra. Puede valorarse como prueba de seguimiento tras cirugía.

Clasificación

1. Malformación del parénquima renal: hipoplasia, agenesia renal y displasia (incluyendo la displasia renal multiquística -DRMQ-).

2. Anomalías relacionadas con la migración de los riñones: ectopia renal y anomalías de fusión (riñón en herradura).

3. Anomalías en el desarrollo del sistema colector: estenosis pieloureteral (EPU), duplicidad pielo-ureteral, megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele y VUP.

Hipoplasia renal

Existe un número disminuido de nefronas, las cuales son estructuralmente normales. Macroscópicamente es un riñón de pequeño tamaño (< 2 SD) y no existen cicatrices renales que sugieran un origen adquirido. Puede coexistir la displasia con la hipoplasia, lo que se conoce como hipodisplasia renal. La trascendencia clínica dependerá del número de nefronas al nacimiento y, en muchas ocasiones, es un hallazgo casual.

Displasia renal multiquística

Si la ecografía no es concluyente, o se aprecian anomalías vesicales o renales contralaterales, debe completarse el estudio radiológico con una CUMS y un DMSA.

Representa la forma más severa de displasia renal. Es una enfermedad no hereditaria que se caracteriza por múltiples quistes renales de tamaño variable, no comunicados entre sí, sin parénquima renal funcionante. La pelvis renal no es visible, lo que la diferencia ecográficamente de una EPU congénita obstructiva grave, como tampoco lo es el uréter, el cual suele estar atrésico. Afecta a uno de cada 1.000-4.000 RNV, más frecuentemente varones y con predilección por el lado izquierdo. Su presentación más habitual es en el screening neonatal, y representa la segunda causa de masa abdominal en el neonato (la primera sería la hidronefrosis).

Es importante seguir al paciente, puesto que hasta un 40% tienen malformaciones nefrourológicas asociadas en el riñón contralateral, del cual depende la función renal, y su alteración se relaciona con un mayor riesgo de ERC. Lo más habitual es que se trate de un RVU, generalmente de bajo grado, seguido en frecuencia de una EPU. Hace años se realizaba un manejo más activo, con ecografía, CUMS para descartar RVU contralateral, DMSA para confirmar la ausencia de captación renal, e incluso RMN, si el diagnóstico diferencial con EPU era dudoso. Actualmente, si la ecografía no muestra alteraciones en el riñón contralateral, la vejiga es normal y clínicamente el paciente está asintomático, las guías clínicas sugieren que se puede plantear la ecografía como única prueba complementaria; puesto que, aunque es una prueba poco rentable como indicador de RVU, la mayoría de los casos que no son diagnosticados por ecografía en la DRMQ, suelen ser de bajo grado, con un alto porcentaje de resolución espontánea(9). Por otro lado, de una nefrectomía sistemática en el pasado, justificada por el riesgo de hipertensión arterial (HTA) y degeneración maligna, se tiende actualmente a un seguimiento a largo plazo por el bajo riesgo demostrado de HTA y la falta de relación causal probada entre la DRMQ y el tumor de Wilms. Un 20-75% de las DRMQ involucionan, especialmente cuando son menores a 5 cm y en los primeros años de vida, de modo que si el paciente no desarrolla clínica, como ITU, HTA, proteinuria o alteración de la función renal, no sería imperativo el seguimiento ecográfico anual, pudiendo espaciarse(10). La indicación de nefrectomía profiláctica ha quedado obsoleta.

Estenosis pieloureteral

La DTU es un hallazgo prenatal frecuente, presente en el 1-5% de todas las gestaciones. En la mayoría de los casos, la dilatación es transitoria y fisiológica, de modo que no siempre es sinónimo de obstrucción. La diferenciación entre una DTU y una EPU presenta, en ciertas ocasiones, dificultad.

Epidemiología

La EPU es la causa más común de DTU prenatal. Es dos veces más frecuente en el lado izquierdo, predomina ligeramente en varones y en el 10-40% es bilateral.

Etiología

Las EPU pediátricas son fundamentalmente congénitas, pudiendo encontrar excepcionalmente algún caso adquirido secundario a cálculos, tumores o cirugías, lo cual es mucho más típico en los adultos. A su vez, las causas congénitas pueden dividirse en: intrínsecas, mucho más frecuentes, producidas por un segmento ureteral adinámico e hipoplásico; o extrínsecas, características de niños mayores, debido a factores mecánicos que comprimen el uréter proximal, como vasos polares, angulaciones de la unión o pólipos.

Clínica

Actualmente, el diagnóstico suele ser prenatal, con menos del 20% de pacientes diagnosticados posnatalmente tras una ITU febril o, en menor medida, por hematuria tras un traumatismo banal sobre una pelvis dilatada o dolor abdominal cólico asociado a náuseas/vómitos, típico de niños mayores y conocido este cuadro como crisis de Dietl, generalmente por dilatación piélica secundaria a factores extrínsecos.

Diagnóstico

Ecografía: toda DTU prenatal debe estudiarse posnatalmente. La ecografía debe realizarse transcurridas, al menos, 48 horas, ya que debido a la oliguria fisiológica del recién nacido, nos puede infraestimar el grado de dilatación. Solo en caso de oligoamnios prenatal, obstrucción uretral, DTU bilateral de alto grado (o unilateral en paciente monorreno) o si existe duda de que se realice un seguimiento posnatal, se podría realizar antes. La dilatación es un proceso dinámico, que puede fluctuar con el tiempo y variar según las condiciones a las que esté sometido el paciente (hidratación, vaciamiento vesical y posición del niño). En un 15% de los niños con dilataciones prenatales con una ecografía posnatal normal, la dilatación reaparece, por lo que se recomienda repetir la ecografía si existe diagnóstico prenatal, aunque la primera ecografía haya sido normal (Algoritmo). Según la clasificación de DTU, si existe diagnóstico prenatal de DTU antes de las 32 semanas, se debe repetir la ecografía en la semana 32 de gestación o más adelante. Si la ecografía es normal, no se deben realizar estudios posnatales. Si la DTU persiste y se clasifica como DTU A1, se debe realizar una ecografía entre las 48 horas y el mes de vida, repitiéndola entre el 1º y 6º mes de vida para confirmar que no se producen cambios y dar de alta al paciente. Si se clasifica como A2-3, o riesgo incrementado de uropatía, se debe seguir periódicamente mediante ecografía prenatal y, posnatalmente, se debe realizar la ecografía entre las 48 horas de vida y el mes de vida valorando, según los hallazgos, qué grado de DTU posnatal nos encontramos. En el caso de encontrarnos con una DTU P1, equivalente a un grado 1 y 2 de la SFU, se debe repetir la ecografía cada 1-6 meses, si nos hallamos con una DTU P2 (SFU 3) el seguimiento se acorta a 1-3 meses, y en el supuesto de estar ante una DTU P3, similar a un SFU 4, se recomienda realizar controles ecográficos mensuales, además de solicitar una CUMS para descartar RVU y pautar profilaxis antibiótica por el riesgo de patología obstructiva y/o RVU. La indicación de MAG-3 actualmente queda a criterio del clínico, aunque en muchas series cuando la DTU es ≥15 mm se recomienda solicitar un MAG-3 y valorar remitir al paciente a un centro con cirugía pediátrica, pues en este caso existe una alta probabilidad de encontrarnos con una EPU(4).

Renograma: no debe realizarse antes del mes de edad, ya que el riñón es funcionalmente inmaduro y, preferiblemente, debería retrasarse hasta los 3 meses de edad, puesto que en neonatos y lactantes pequeños el filtrado glomerular renal (FGR) es menor, lo que puede dar una curva obstructiva en ausencia de obstrucción. En este aspecto, es más útil un renograma no obstructivo, el cual sí permite descartar obstrucción en esta etapa. Si no es posible esperar hasta los 3 meses, hemos de ser muy cautos al interpretar el renograma. En ocasiones, son necesarios varios renogramas a diferentes intervalos durante el seguimiento, que vayan mostrando una disminución de la FRD o una obstrucción persistente acompañada de adelgazamiento de la corteza renal con incremento de la DTU. Por ello, es importante estandarizar bien la técnica, evitando variaciones o situaciones que puedan alterar el resultado final e impedir la comparación de los estudios.

Manejo médico-quirúrgico

Profilaxis antibiótica: el riesgo de ITU en la DTU deriva de la existencia de RVU o de uropatía obstructiva. Las guías más recientes recomiendan profilaxis antibiótica (amoxicilina 10-15 mg/kg/día o una cefalosporina de primera generación, como cefalexina o cefadroxilo) hasta descartar estos supuestos en casos de DTU severas (SFU grado 4 o DTU P3), con posturas más controvertidas en dilataciones moderadas.

Indicación quirúrgica: es quizás la parte más controvertida al no existir una prueba única que diagnostique fidedignamente la obstrucción(11).

• Clínica: dolor abdominal recurrente (muchas veces con DTU intermitente por causas extrínsecas) o ITU de repetición (especialmente si van acompañadas de cicatriz postpielonefrítica en el DMSA).

• FRD <40% o disminución de la FRD > 10%.

• Curva obstructiva con DTU de alto grado (SFU 3-4) persistente o en aumento(12).

Tratamiento(13)

Pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes: continúa siendo el tratamiento gold-estándar. Cada vez más centros han adoptado la laparoscopia (vía abdominal) o en menor medida, la retroperitoneoscopia al manejo de esta patología, en detrimento del abordaje abierto, lo que ha mejorado el resultado estético y disminuido la estancia hospitalaria.

Endourología: permite la realización de una pielografía retrógrada pudiendo descartar otras malformaciones asociadas. Con este procedimiento, se consigue vencer la estenosis con un balón de dilatación de alta presión o con un balón de corte.

Seguimiento postoperatorio

Se intentará en la medida de lo posible realizar únicamente con ecografía; si bien, en los procedimientos endourológicos y en la pieloplastia laparoscópica, no se remodela la pelvis (no se extirpa de forma generosa parte de la pelvis redundante como se suele hacer en la cirugía abierta, únicamente se extirpa la unión obstruida) lo que provoca que la disminución de la dilatación pélvica en el postoperatorio no sea tan llamativa.

Duplicidad renal

Un sistema doble se define como un riñón con 2 pelvis y cálices renales y su anatomía y presentación clínica es tan diversa que conduce a escenarios terapéuticos muy variables.

La duplicación puede ser incompleta, en la que hay un uréter bífido, o completa, en la que los 2 uréteres drenan en la vejiga por un orificio independiente siguiendo la ley de Weigert-Meyer: el uréter del polo renal inferior entra en la vejiga en su posición normal en el trígono, con un trayecto intravesical más directo y corto el cual favorece el RVU, y el uréter del polo superior se inserta en la vejiga medial e inferior a su ubicación normal, a veces, ectópicamente en la uretra posterior o en el aparato genital y otras finalizando en un ureterocele (UTC).

Megauréter

La clasificación de Smith en 4 categorías, según exista o no obstrucción y/o RVU, continúa siendo la más utilizada.

Si la DTU es a nivel ureteral superior a 7 mm, se le conoce como megaureter (MU), independientemente de que vaya acompañado o no de dilatación del sistema colector alto y sin hacer referencia a la obstrucción o el RVU. Para su diagnóstico son esenciales: la ecografía; la CUMS, para descartar RVU o DTU secundarias, por ejemplo a VUP; y el MAG-3, para ver la eliminación renal. En función del MAG-3, nos encontraremos con:

MU no obstructivo ni refluyente, el más frecuente. Si se observa un drenaje adecuado en el MAG-3 en el primer año de vida, se debe hacer un manejo conservador, ya que hasta el 85% de ellos suelen remitir(12).

MU no obstructivo, pero refluyente, el cual se explicará en el apartado de RVU.

MU obstructivo y refluyente. Sin duda, este grupo representa el mayor desafío diagnóstico. Menos del 5% de los pacientes presentan esta forma clínica en la que coexiste el RVU y la obstrucción, en el cual el trayecto tunelizado urétero-vesical es anormal y la orina refluye al uréter, pero es incapaz de volver a la vejiga.

MU obstructivo no refluyente. Se le conoce como megauréter obstructivo primario (MOP) y obedece a una estenosis vésico-ureteral (EVU).

En el MU el riesgo de ITU es mayor que en la EPU, especialmente en los primeros 6 meses de vida, por lo que se recomienda profilaxis antibiótica. Actualmente, los criterios de cirugía para el MU sin RVU están muy acotados, ya que el drenaje suele mejorar en los primeros meses de vida. En el último panel de expertos del Reino Unido, las indicaciones de intervención quirúrgica incluyen(14):

• Al diagnóstico, si la FRD es menor al 40% asociado a ureterohidronefrosis (UHN) masiva.

• Durante el seguimiento, si se produce un deterioro de la FRD > 5%, si existen sintomatología (ITUs febriles y/o dolor) o si se constata un incremento progresivo de la UHN.

Ureterocele

En Pediatría, suele asociarse al uréter del pielón superior de un sistema doble, produciendo obstrucción y deterioro/anulación de la función renal de ese hemirriñón.

Es el resultado de la dilatación quística del segmento intravesical del uréter. Se clasifican, según su localización y manejo, en:

UTC intravesical: típico de adultos varones sin predominio por una lateralidad y frecuentemente bilateral. Suele encontrarse en el trígono y asociarse a un sistema renoureteral simple.

UTC ectópico: es el que nos interesa, más frecuente en niñas en el lado izquierdo y únicamente bilateral en el 10% de los casos. Suele situarse distalmente al trígono (en el cuello vesical o uretra) y se asocia a un sistema renoureteral doble.

La forma más frecuente de presentación es una ITU en los primeros meses de vida o en una ecografía prenatal. En el diagnóstico, la ecografía se ha convertido en la prueba fundamental, ya que es capaz de visualizar la DTU a nivel piélico y ureteral, así como el UTC intravesical. La CUMS se debe realizar siempre, ya que en más del 50% de los casos, el pielón inferior ipsilateral y el 25% del contralateral tienen RVU. El DMSA permite valorar la función del hemirriñón superior y el MAG-3 la eliminación cuando se sospecha obstrucción.

La mayoría de pacientes precisan cirugía. La primera opción es la punción endoscópica, con un éxito del 90% en los UTC intravesicales y 50% en los ectópicos y, si esta falla, se debe realizar una reconstrucción por cirugía abierta. En caso de anulación funcional del pielón superior, el procedimiento de elección es la heminefrectomía, habitualmente por cirugía mínimamente invasiva.

Uréter ectópico

Un uréter que desemboca en cualquier otra parte que no sea el trígono vesical, es considerado ectópico (UE). Más del 90% de los casos se asocian a duplicidad renoureteral, dependiendo del hemirriñón superior.

En la mujer, los sitios usuales para su desembocadura son: el cuello vesical, la uretra, el vestíbulo y la vagina, por lo que clínicamente suele debutar como incontinencia urinaria. En el varón, los UE suelen drenar en: uretra prostática, utrículo prostático, vesícula seminal, conducto deferente o conducto eyaculatorio, manifestándose principalmente como orquioepididimitis de repetición.

Si el sistema renal del UE está funcionalmente anulado, se recomienda heminefrectomía y, si tiene función cirugía reconstructiva, como la ureteropielostomía, ureteroureterostomía o el reimplante ureteral.

Reflujo vésico-ureteral

Se define como el paso retrógrado no fisiológico de orina desde la vejiga al uréter. Es una de las entidades más comunes en urología pediátrica y tiene un espectro de severidad que va desde un hallazgo incidental autolimitado hasta una condición asociada con pielonefritis, cicatrices renales, hipertención e incluso ERC. Esta variabilidad plantea una enorme controversia sobre el diagnóstico óptimo y las estrategias de tratamiento.

Prevalencia

Muchos niños con RVU cursan de manera asintomática, con una incidencia estimada del 1%; si bien, trabajos más recientes sitúan la incidencia en niños sanos entre un 20-40%, especialmente en los primeros años de vida(15). En pacientes con DTU, la prevalencia de RVU es del 16%, y en pacientes con ITU, oscila entre un 18-38%. Esta va disminuyendo con la edad del niño, con una tasa de resolución espontánea del 10-15%/año.

Diagnóstico

Actualmente, el objetivo principal es la identificación de la población de riesgo de ITUs recurrentes y daño renal en lugar de simplemente detectar RVU. Definiendo los factores de riesgo para cada paciente (Tabla VI), es posible identificar a este subgrupo(16). Los estudios de imagen incluyen: ecografía renal y vesical, CUMS, CID y ecocistografía.

Pacientes con DTU prenatal

La ecografía es la primera herramienta de evaluación. Es raro que los lactantes con 2 ecografías sucesivas normales entre el primer y segundo mes de vida presenten RVU y, si existiese, suele ser de bajo grado. No obstante, la ausencia de DTU no descarta RVU y el grado de DTU no es un indicador fiable de la presencia de RVU. Por ello, la CUMS se recomienda en: DTU bilaterales de alto grado, duplicidades renales con DTU, UTC, dilatación ureteral o vejigas anormales, porque la probabilidad de RVU es mucho mayor en este grupo, así como los pacientes con DTU que comiencen con ITU(12).

Niños tras su primera ITU febril

Los niños con ITU febriles y alteraciones renales/vesicales en la ecografía tienen mayor riesgo de desarrollar cicatrices renales, por lo que se debe descartar RVU. Las guías europeas recomiendan una CUMS tras la primera ITU febril en menores de 2 años.

Ante una primera ITU febril en un niño entre 0-2 años, las guías europeas recomiendan un manejo más activo mediante CUMS. En cambio, las guías inglesas y americanas, con el fin de disminuir los estudios invasivos, solo recomiendan la CUMS en casos concretos(15). La guía inglesa NICE (National Institute for Health and Care Excellence) lo hace en menores de 6 meses si la ecografía muestra alteraciones, ITU recurrente o ITU atípica (enfermedad grave, flujo urinario bajo, masa abdominal/renal, elevación de creatinina, septicemia, falta de respuesta al tratamiento antibiótico tras 48 horas, organismo diferente a E. coli) y en menores de 3 años para casos seleccionados (DTU en la ecografía, flujo urinario bajo, no E. coli o historia familiar de RVU)(17). La Academia Americana de Pediatría la limita a niños entre 2 meses y 2 años si la ecografía muestra DTU, cicatrices renales u otros hallazgos sugerentes de RVU de alto grado o uropatía obstructiva, así como clínica atípica(18). No obstante, incluso dentro de la misma Academia, la Sección de Urología se ha mostrado recelosa de este protocolo(19).

Una alternativa es el enfoque “arriba-abajo” (top-down approach)(20). En él, se lleva a cabo inicialmente un DMSA en el momento de la IU febril para determinar la presencia de pielonefritis, que es seguida por una CUMS si el DMSA revela afectación renal. Sin embargo, la alta sensibilidad de la prueba hace que se diagnostiquen muchos casos como de factor predisponente, con una probabilidad de RVU si el DMSA es positivo del 49%; por lo que, actualmente, no se la considera una buena prueba de screening(6).

Hermanos y descendientes

El screening de hermanos o descendientes asintomáticos es controvertido. A pesar de no haber evidencia, se recomienda informar a los padres de que los hermanos y descendientes tienen una alta prevalencia de RVU, realizar ecografía para el cribado de hermanos y CUMS si hay evidencia de cicatrices renales en la ecografía o historia de ITU, y no cribar a pacientes mayores que hayan adquirido la continencia, pues no hay ningún valor añadido en el diagnóstico de RVU.

Niños con RVU y disfunción vesical e intestinal (DVI)

La detección de una DVI es esencial en el tratamiento del RVU, ya que estos pacientes con DVI corren mayor riesgo de desarrollar ITU y cicatrices renales. Además, la resolución del RVU es más precoz si se corrige la DVI. En caso de sintomatología compatible (urgencia, incontinencia, estreñimiento…), se debe realizar una anamnesis detallada, incluyendo diario miccional, así como uroflujometrías y residuo postmiccional. Si está disponible, la videourodinamia permite el estudio simultáneo de la dinámica vesical y el RVU, siendo de interés en pacientes con espina bífida o VUP con el fin de aunar varias pruebas invasivas.

Tratamiento

Hay dos enfoques, el conservador (observación, profilaxis) y el quirúrgico, cuya elección se basará en los factores de riesgo anteriormente descritos (Tabla VII).

Tratamiento no quirúrgico

El objetivo de la terapia conservadora es la prevención de la ITU febril. Se basa en que la resolución espontánea del RVU en los primeros años es casi del 80% en los grados I y II y del 30-50% en los grados III-V, algo inferior en caso de afectación bilateral, y en que el RVU no daña el riñón cuando los pacientes están libres de infección y tienen una función vésico-intestinal normal. El enfoque conservador incluye el seguimiento, la profilaxis antibiótica intermitente o continua, la rehabilitación de la vejiga si existe disfunción vesical y la circuncisión preventiva, ya que esta es eficaz para reducir el riesgo de ITU en niños sanos.

Respecto a la profilaxis, esta puede no ser necesaria en todos los pacientes con RVU, puesto que el beneficio es nulo o mínimo en los RVU de bajo grado. En RVU grado III-IV previene las ITUs recurrentes, pero su utilidad en la prevención del daño renal no está clara. Los que han demostrado obtener más beneficio son los niños continentes con disfunción vesical.

Tratamiento quirúrgico

Puede realizarse mediante inyección endoscópica de sustancias de volumen o reimplante ureteral intra o extravesical.

Tratamiento endoscópico: es una alternativa a la profilaxis antibiótica a largo plazo y a la cirugía abierta. Mediante cistoscopia, se inyecta un material en la submucosa intramural del uréter que eleva el orificio ureteral y el uréter distal, lo que estrecha la luz e impide el RVU, mientras que todavía permite su flujo anterógrado.

Cirugía abierta: existen varias técnicas, todas ellas comparten el principio básico de alargamiento de la parte intramural del uréter, aumentando su trayecto submucoso. Todas han demostrado baja tasa de complicaciones y excelente porcentaje de éxito (92-98%).

Cirugía laparoscópica y robótica: actualmente existen muchas series que muestran la viabilidad de estas técnicas con resultados comparables a la cirugía abierta. La principal deficiencia son las dificultades técnicas con tiempos operatorios más largos que dificultan
una mayor aceptación. Se necesitan estudios adicionales para definir las tasas de éxito, los costes y los beneficios globales. Por lo tanto, en la actualidad, no se puede recomendar el procedimiento laparoscópico como un procedimiento de rutina. Se puede ofrecer como una alternativa a los padres en centros donde haya experiencia establecida.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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12.*** Tekgül S, Dogan HS, Hoebeke P, et al. Guidelines on Paediatric Urology. European Society for Paediatric Urology. 2016. ISBN: 978-90-79754-98-4.

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17. National Institute for Health and Clinical Excellence. Urinary tract infection in under 16s: diagnosis and management NICE guideline CG54. 2007.

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19. Wan J, Skoog SJ, Hulbert WC, Casale AJ, Greenfield SP, Cheng EY, et al. Executive Committee, Section on Urology, American Academy of Pediatrics. Section on Urology response to new Guidelines for the diagnosis and management of UTI. Pediatrics. 2012; 129: e1051-3.

20. Zhang X, Xu H, Zhou L, Cao Q, Shen Q, Sun L, et al. Accuracy of early DMSA scan for VUR in young children with febrile UTI. Pediatrics. 2014; 133: e30-8.

Bibliografía recomendada

- Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol. 2014; 10: 982-98. doi: 10.1016/j.jpurol.2014.10.002.

Representa el eje vertebral del cambio realizado a la hora de interpretar las ecografías pre y posnatales.

- Chow JS, Koning JL, Back SJ, et al. Classification of pediatric urinary tract dilation: the new language. Pediatr Radiol. 2017; 47: 1109-15. doi: 10.1007/s00247-017-3883-0.

Basada en el artículo anterior, ejemplifica con múltiples imágenes ecográficas cómo se valora y se cataloga actualmente la DTU.

- Tekgül S, Dogan HS, Hoebeke P, et al. Guidelines on Paediatric Urology. European Society for Paediatric Urology. 2016. ISBN: 978-90-79754-98-4. http://uroweb.org/wp-content/uploads/EAU-Guidelines-Paediatric-Urology-2016-1.pdf.

Última guía europea de urología pediátrica que sintetiza los principales dogmas de la especialidad.

- National Institute for Health and Clinical Excellence. Urinary tract infection in under 16s: diagnosis and management NICE guideline CG54. 2007.

Está guía está actualmente vigente. Se espera su actualización para finales de septiembre, aunque las recomendaciones de este texto siguen en pie. https://www.nice.org.uk/Guidance/cg54.

 

Caso clínico

 

Antecedentes personales

Ecografías prenatales normales. Embarazo normal. Portador heterocigoto mutación F508?. Trastorno leve del comportamiento alimentario. Índice nutricional 92%. IMC: 14.7 kg/m2. No antecedentes familiares relevantes.

Pruebas complementarias

Ecografía abdominal: riñón derecho de tamaño, morfología y ecogenicidad normal, con buena diferenciación córtico-medular, sin dilatación de la vía urinaria. Moderada hidronefrosis izquierda, con dilatación de los cálices y la pelvis renal, que mide 25 mm de eje AP. No se identifica el uréter. Vejiga de paredes finas.

Renograma diurético MAG-3:

– Riñón derecho: FRD 58%. Eliminación a los 10 minutos del 50%.

– Riñón izquierdo: FRD 42%. No se consigue observar eliminación en todo el estudio. En las imágenes finales se observa importante retención de material radiactivo a nivel de pelvis renal, que parece estar muy dilatada. Se obtuvo una imagen estática postmiccional en la que se observa la persistencia de dicha actividad a nivel renal.

Se programa para un tratamiento endoscópico. En la pielografía retrógrada se aprecia, tras cateterizar con dificultad el ostium ureteral izquierdo, una estenosis urétero-vesical y del segmento más distal del uréter distal, así como la hidronefrosis conocida. Se dilatan la estenosis urétero-vesical y ureteral, y se deja temporalmente un catéter doble J.

Durante el seguimiento, se solicitan ecografías (3 y 6 meses tras retirada del doble J) y renograma diurético (8 meses). En la ecografía no se aprecian cambios (DAP 23 mm) y en el renograma persiste la falta de respuesta al diurético con disminución de la FRD (27%).

 

Se decide nueva intervención, comenzando por la pielografía, en la cual se descartan anomalías a nivel urétero-vesical. A nivel pielo-ureteral, se comprueba que no existe ninguna estenosis intrínseca, permitiendo el relleno del balón sin dificultad ni defectos de replección.

Se sospechan unos vasos polares, por lo que se realiza un angio-TC abdominal previa pieloplastia laparoscópica, confirmando ambas la existencia de una compresión extrínseca por vasos polares inferiores que cruzan por delante de la unión urétero-piélica izquierda. La ecografía postoperatoria a los 6 meses muestra una disminución de la DTU a 14 mm y el paciente se encuentra clínicamente asintomático.

 

 

 

Patología de las glándulas salivales

X. Viñallonga Sardà
Temas de FC


X. Viñallonga Sardà

Departamento de Pediatría. Hospital Universitari Dexeus Grupo Quirónsalud. Barcelona

Resumen

Aunque existe un amplio número de enfermedades que pueden afectar a las glándulas salivales en la infancia, su prevalencia es relativamente baja. Entre estas patologías, la más frecuente continúa siendo la parotiditis aguda vírica, de la que podemos distinguir la que se observa en forma de epidemias provocadas por el virus de la parotiditis y los casos aislados originados principalmente por el virus de Epstein-Barr, además de por otros virus. La segunda causa de afectación de las glándulas salivales en niños es la parotiditis recurrente juvenil. Con menor frecuencia, se observan otras entidades que incluyen cuadros infecciosos, lesiones obstructivas, como el mucocele, la ránula o la sialolitiasis, patología autoinmune, como el síndrome de Sjögren, y procesos granulomatosos y tumorales.

 

Abstract

Although there are a large number of diseases that can affect the salivary glands in childhood, their prevalence is relatively low. Among these pathologies the most frequent remains acute viral parotitis from which we can distinguish the one observed in the form of epidemics caused by the mumps virus and the isolated cases originated mainly by the Epstein-Barr virus as well as by other viruses. The second cause of involvement of the salivary glands in children is juvenile recurrent parotitis. Less frequently, other entities include infectious diseases, obstructive lesions such as mucocele, ranula or sialolithiasis, autoimmune pathology such as Sjögren’s syndrome, and granulomatous and tumoral processes.

 

Palabras clave: Enfermedades de las glándulas salivales; Paperas; Parotiditis recurrente juvenil; Sialolitiasis; Síndrome de Sjögren

Key words: Salivary gland diseases; Mumps; Juvenile recurrent parotitis; Sialolithiasis; Sjögren’s syndrome

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 474-483


Patología de las glándulas salivales

Introducción

La patología de las glándulas salivales más prevalente en la infancia es la parotiditis aguda, seguida de la parotiditis recurrente de la infancia.

En la especie humana existen 2 tipos de glándulas salivales, las mayores y las menores. Las glándulas salivales mayores están constituidas por dos parótidas, dos submandibulares o submaxilares y dos sublinguales. Las glándulas salivales menores se distribuyen por la boca, la faringe y los senos paranasales, en un número aproximado de 500 a 1.000(1). La glándula parótida tiene 2 lóbulos, el superficial y el profundo, contiene múltiples ganglios linfáticos intraparenquimatosos y se relaciona anatómicamente con el nervio facial.

La función principal de estas glándulas es la producción de saliva, fundamental para el mantenimiento de la salud bucodental. La parótida produce una secreción serosa que drena a la cavidad oral a través del conducto de Stenon a nivel del segundo molar superior, la submandibular genera una secreción seromucosa que sale a través del conducto de Wharton hacia el suelo de la boca, mientras que la glándula sublingual da lugar a una secreción seromucosa que llega a la región anterior del suelo de la boca a través del conducto de Rivinus o Bartholin. Las glándulas salivales menores segregan moco.

La secreción basal de saliva se origina principalmente en las glándulas submandibulares, mientras que la secreción relacionada con la ingesta tiene lugar en mayor medida en la parótida.

La patología de las glándulas salivales engloba a un conjunto de enfermedades de etiologías diferentes e incluye procesos de tipo: inflamatorio, infeccioso, obstructivo, autoinmune, granulomatoso o neoplásico (Tabla I).

En niños, la enfermedad más frecuente de las glándulas salivales es la parotiditis aguda, seguida por la parotiditis recurrente de la infancia.

Parotiditis aguda

La parotiditis aguda es una enfermedad infecciosa, que se caracteriza por la inflamación de las glándulas parótidas, pero que también puede afectar al resto de las glándulas salivales mayores.

Aunque desde la introducción de la vacuna, los casos de parotiditis aguda han disminuido, sigue siendo la patología de las glándulas salivales más prevalente en la infancia.

Los casos clásicos de parotiditis aguda epidémica o paperas se producen por la infección de un virus ARN del género Rubulavirus, de la familia Paramyxoviridae, del que solo existe un serotipo, pero varios genotipos. Su único huésped es la especie humana. El virus puede aislarse en saliva, líquido cefalorraquídeo y orina.

Desde la introducción de la vacuna, la incidencia de epidemias de paperas ha disminuido de una forma importante y, actualmente, se observan también casos esporádicos producidos, sobre todo, por el virus de Epstein-Barr, y, en menor frecuencia, por virus parainfluenza y adenovirus, aunque también se han comunicado infecciones debidas a herpesvirus tipo 6, influenza A, rinovirus, enterovirus, parvovirus B19, citomegalovirus y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Parotiditis aguda epidémica (paperas)

Epidemiología

En los últimos años, se observa un aumento de casos en forma de brotes en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes.

La parotiditis aguda epidémica es una enfermedad de distribución mundial altamente contagiosa que se disemina rápidamente entre personas susceptibles que conviven en proximidad.

En España, se ha observado un aumento de casos en los últimos años, lo que hace que se mantenga una incidencia anual de entre 25 y 30 casos declarados por 100.000 habitantes(2). Los afectados suelen ser personas no vacunadas o que solo recibieron una dosis de vacuna, pero también puede presentarse en individuos que recibieron las 2 dosis, como está ocurriendo en los últimos brotes. Existe un grupo de riesgo que son los inmunizados entre 1993 y 1999 con la primera dosis de vacuna triple vírica, que contenía una cepa de baja eficacia, la cepa Rubini. Sin embargo, la infección también puede deberse a la disminución progresiva de la inmunidad vacunal y a diferencias antigénicas entre el virus circulante y el vacunal, ya que en muchas de las epidemias recientes, el genotipo implicado ha sido el G (distinto del vacunal que es el A).

En la época pre-vacunal, el pico de incidencia de las paperas tenía lugar al final del invierno y a principios de la primavera, en niños entre los 2 y 9 años de edad. Desde la introducción de la vacuna, la infección se produce en casos aislados o en forma de pequeñas epidemias que se agrupan aproximadamente cada 3-5 años. La edad de aparición se ha desplazado al grupo de 10 a 29 años de edad, afectando especialmente a adultos jóvenes en comunidades como las universidades. Los niños menores de un año raramente adquieren la infección, ya que están protegidos por los anticuerpos maternos transplacentarios.

La infección se transmite a través de gotitas de saliva, secreciones respiratorias, contacto directo o fómites, especialmente en espacios cerrados.

La parotiditis epidémica tiene un período de incubación de 16 a 18 días, con un mínimo de 12 y un máximo de 25 días. El período de contagio máximo se produce en los 3 días anteriores al inicio de los síntomas, pero se puede prolongar durante los 4 días posteriores e incluso hasta 9 días después de iniciada la clínica; sin embargo, solo un 4% de pacientes eliminan el virus al noveno día.

En la mayoría de casos, la infección genera inmunidad permanente, pero se han descrito casos de segundas infecciones sintomáticas que son más leves que la primera.

Clínica

La tumefacción y el dolor parotídeo unilateral suelen hacerse bilaterales y durar unos 7 días.

Antes de la aparición de los signos de inflamación parotídea, suele aparecer: febrícula, malestar, cefalea, mialgias y anorexia, que preceden en 48 horas a la aparición brusca de dolor y posterior tumefacción en una de las parótidas. El dolor aumenta con la palpación, con la masticación y con la ingesta de alimentos ácidos y no se observa eritema de la piel que cubre la glándula. En un 75-90% de casos, la infección acaba siendo bilateral al cabo de unos días.

En la exploración física, es típico el borramiento del ángulo mandibular que ayuda a diferenciar la parotiditis de las adenitis cervicales, las cuales no borran el ángulo si no son de gran tamaño. También se puede observar enrojecimiento y aumento de tamaño del orificio del conducto de Stenon.

La tumefacción de la glándula suele desaparecer en una semana, pero puede alargarse hasta 10 días. En un 10% de individuos, pueden inflamarse simultáneamente las glándulas submaxilares y, con menor frecuencia, las sublinguales.

La infección puede ser subclínica en un 15-40% de casos, sobre todo en adultos, aunque en estos, si la enfermedad es sintomática suele ser más grave.

En individuos vacunados, la parotiditis generalmente se presenta con un curso clínico más leve.

Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes son la orquitis y la afectación del sistema nervioso central.

Las complicaciones más frecuentes de las paperas son: orquitis, meningitis y encefalitis.

En el adulto, la complicación más prevalente es la orquiepididimitis, que se puede dar hasta en un 38% de los casos; sin embargo, en niños menores de 10 años, es muy poco frecuente. Se manifiesta con fiebre alta, dolor testicular intenso y eritema y tumefacción escrotal; suele presentarse unos 5-10 días después de la inflamación parotídea, aunque en un 30-40% de casos, puede tener lugar sin parotiditis. En un 30-50% de pacientes, se produce atrofia testicular, pero solo en un 10-30% es bilateral; el riesgo de esterilidad es más alto si la afectación es bilateral, pero, incluso en estos casos, es poco frecuente. No existen evidencias que relacionen la orquitis con aumento de riesgo de cáncer testicular.

La meningitis aséptica, también llamada urliana, se presenta en un 5-10% de casos, siendo 3 veces más frecuente en varones. Puede ocurrir concomitantemente a la inflamación parotídea, pero también antes o después de ella, e incluso se presenta sin afectación parotídea hasta en la mitad de los pacientes. Tiene una evolución benigna con recuperación completa.

La encefalitis prácticamente ha desaparecido desde la introducción de la vacuna. Uno de cada 3 pacientes la puede presentar sin parotiditis. La mayoría se resuelven sin secuelas, pero se han descrito casos de hidrocefalia.

Otras complicaciones neurológicas que se han observado son: el síndrome de Guillain-Barré, la ataxia cerebelosa, la mielitis transversa y la parálisis facial. También se puede afectar el nervio auditivo, provocando sordera que, a veces, se acompaña de síntomas vestibulares; la pérdida de audición muy raramente es bilateral e irreversible.

En un 5-7% de mujeres adultas, se produce ooforitis, que raramente causa esterilidad.

Entre las complicaciones menos prevalentes, cabe destacar: pancreatitis, que se suele resolver en pocos días, pero que se ha asociado al inicio de diabetes mellitus, miocarditis, que también suele ser leve y transitoria, pero que, excepcionalmente, puede ser fatal, edema preesternal por obstrucción del drenaje linfático del cuello, sialectasias con sialadenitis, artritis, tiroiditis, nefritis, hepatitis, mastitis, prostatitis, neuritis óptica, anemia hemolítica, trombopenia y riesgo de aborto espontáneo.

La parotiditis epidémica en el embarazo no se ha asociado a malformaciones congénitas.

Diagnóstico

El diagnóstico de confirmación se obtiene mediante PCR en saliva durante los primeros 3 días de evolución de los síntomas.

El diagnóstico de la parotiditis es clínico; en pacientes con síntomas clásicos, no es imprescindible la confirmación diagnóstica. Sin embargo, es necesario realizar exploraciones complementarias en caso de presentaciones clínicas atípicas con afectación extraglandular o para el control de la enfermedad durante los brotes epidémicos.

En el hemograma, se observa leucopenia con linfocitosis relativa; en los análisis sanguíneos, también se puede detectar un aumento de la amilasa sérica.

Las pruebas de laboratorio para el diagnóstico de confirmación de parotiditis epidémica incluyen: una IgM específica positiva, un aumento significativo de los títulos de IgG específica y el aislamiento del virus o de su ácido nucleico.

En individuos no vacunados, la detección de IgM específica en suero es diagnóstica. Si se determinan los anticuerpos IgM e IgG, la extracción debe realizarse tan pronto como se sospeche la infección, repitiendo la determinación al cabo de 2-3 semanas. Los niveles máximos de IgM se alcanzan una semana después del inicio de los síntomas y se suelen mantener positivos durante 4 semanas, pero en un 50-60% de individuos vacunados pueden ser negativos. También se pueden determinar los anticuerpos IgM en saliva. Por lo que respecta a los títulos de IgG, un aumento de 4 veces o superior en la segunda determinación, se considera diagnóstico, aunque en vacunados que presentan una parotiditis breakthrough (modificada), la evaluación de los resultados puede ser complicada, ya que el aumento de IgG es más precoz.

El aislamiento del virus puede realizarse en la saliva durante la primera semana de la enfermedad y en la orina durante 2 semanas; en caso de meningitis, se puede hallar en el líquido cefalorraquídeo durante los 3 primeros días.

Sin embargo, el uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha desplazado al cultivo viral, ya que permite un diagnóstico más rápido, confirma la cepa y distingue entre cepas salvajes y cepas vacunales.

La PCR es la técnica de elección en personas vacunadas(3). Para la detección del virus mediante PCR, se recomienda recoger una muestra de saliva preferiblemente antes del tercer día y no más tarde del séptimo; si la muestra se recoge en los primeros 2 días y la PCR es negativa, es muy improbable que el virus de las paperas sea el agente causal y habrá que tener en cuenta la posibilidad de la participación de otro virus en la etiología de la infección. Si a pesar de todo, existe una alta sospecha clínica de parotiditis epidémica, algunos autores recomiendan determinar los anticuerpos IgM a partir del séptimo día, aunque pueden ser difíciles de valorar si la persona está vacunada.

Diagnóstico diferencial

La parotiditis epidémica y los casos aislados producidos por virus diferentes al de las paperas, clínicamente, pueden ser indistinguibles.

Clínicamente, la parotiditis epidémica puede ser similar a las parotiditis producidas por otros virus que, generalmente, dan lugar a casos aislados. Un estudio reciente muestra que, en Cataluña, hasta un 72% de casos esporádicos de parotiditis podrían ser causados por virus distintos al de las paperas(4). Existen varios virus, ya citados al inicio de este apartado, capaces de provocar parotiditis aguda, pero el agente causal más frecuente de parotiditis aguda no epidémica es el virus de Epstein-Barr, seguido por los virus parainfluenza y adenovirus(5). Se han descrito casos de mononucleosis infecciosa con inflamación parotídea asociada a parálisis facial, que suelen evolucionar hacia la resolución completa en varias semanas.

El diagnóstico diferencial también debe establecerse con parotiditis producidas por bacterias, adenitis cervicales o submaxilares, cálculos salivales, enfermedades autoinmunes y tumores.

Entre las bacterias, la más frecuente es Staphylococcus aureus, que puede provocar una parotiditis supurativa en neonatos prematuros.

Las adenitis suelen presentar unos bordes más definidos que la inflamación parotídea y, a diferencia de ella, generalmente no borran el ángulo mandibular.

La sialolitiasis suele afectar de forma unilateral a las glándulas submandibulares.

El síndrome de Sjögren puede debutar en la infancia en forma de parotiditis, pero es más frecuente en mujeres adultas.

Los tumores de las glándulas salivales afectan predominantemente a la parótida, pero son muy raros en niños y casi siempre son unilaterales.

Existe una entidad, la parotiditis recurrente de la infancia, que se describe con más detalle más adelante, en la que los episodios agudos autolimitados pueden ser indistinguibles de la parotiditis aguda; no obstante, suelen ser unilaterales y se van repitiendo durante años hasta que desaparecen espontáneamente.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático.

No existe tratamiento específico; los analgésicos y los antitérmicos son útiles para mitigar los síntomas. El calor o el frío local también pueden calmar el dolor. Es importante mantener un buen estado de hidratación y evitar la masticación excesiva y la ingesta de cítricos.

En caso de orquitis, se recomienda reposo, frío local y antiinflamatorios no esteroideos si es necesario.

Algunos pacientes con meningitis y vómitos pueden requerir ingreso hospitalario para hidratación intravenosa.

Prevención

La prevención se realiza con la vacuna triple vírica.

La única forma efectiva de prevenir la parotiditis epidémica es la vacunación(6). La vacuna frente a la parotiditis, elaborada con virus vivos atenuados, forma parte de la vacuna triple vírica, ya que se administra conjuntamente con la del sarampión y la rubéola; esta vacuna está incluida en el calendario sistemático recomendado por la mayoría de países desarrollados. Actualmente, se recomiendan 2 dosis por vía subcutánea, con un intervalo mínimo de 1 mes entre ambas; la primera dosis se administra entre los 12 y 15 meses de edad, con preferencia a los 12 meses, y la segunda entre los 2 y 3 años, preferiblemente a los 2 años de edad.

Existen grupos de riesgo, como el personal sanitario, los inmigrantes y los viajeros a áreas endémicas, que, si son susceptibles de contraer la enfermedad, deberían vacunarse. Y todos los adolescentes y los adultos que no han recibido las 2 dosis de vacuna y que no han padecido la enfermedad o que tuvieron un diagnóstico clínico de paperas sin confirmación por laboratorio, también deberían ser inmunizados(7). Existe controversia sobre la administración de una nueva dosis de vacuna a los individuos vacunados con 2 dosis, pero que recibieron alguna dosis de la cepa Rubini; en general, no se recomienda administrar una tercera dosis de forma generalizada.

La vacuna está contraindicada en embarazadas y en pacientes con inmunodepresión grave, pero puede administrarse a contactos de inmunodeprimidos. También puede administrarse a individuos alérgicos al huevo.

Los efectos adversos de la vacuna triple vírica son poco frecuentes y suelen ser leves. Entre ellos, se incluyen: fiebre, erupción cutánea y linfadenopatía transitoria, que pueden presentarse entre 6 y 12 días después de la vacunación; menos frecuentemente, puede aparecer: dolor articular, reacciones de hipersensibilidad, trombocitopenia inmune y convulsiones febriles.

Con las vacunas actuales, se obtiene una buena protección a corto plazo, con seroconversión del 94% tras la primera dosis y con una efectividad del 88% tras la administración de 2 dosis, aunque se observan fallos vacunales primarios con falta de respuesta inicial. Sin embargo, incluso tras administrar las 2 dosis, algunos autores sugieren que con el tiempo se produce una pérdida progresiva de la inmunidad, que en parte podría explicar el aumento de casos observado en adolescentes y adultos jóvenes, aunque los niveles bajos de IgG específica pueden coexistir con la persistencia de inmunidad celular a largo plazo.

Existe una vacuna tetravalente que añade la de la varicela a la triple vírica. Esta vacuna ofrece una inmunogenicidad similar, pero en menores de 4 años, se asocia con un aumento de riesgo de convulsiones febriles al cabo de 5-12 días de la primera dosis. Los niños con antecedentes personales o familiares de convulsiones deben ser vacunados con la vacuna triple vírica y la de la varicela por separado. Si se administra la vacuna tetravalente, el intervalo mínimo recomendado entre las 2 dosis es de 3 meses.

Medidas de control

El paciente no debe volver a la escuela hasta 5 días después del inicio de los síntomas.

Cualquier sospecha de parotiditis aguda se debe notificar al centro de control epidemiológico correspondiente.

Se recomienda que el paciente permanezca aislado hasta que se haya resuelto la inflamación parotídea y que no acuda a la escuela o guardería hasta 5 días después del inicio de los síntomas, manteniendo precauciones con sus secreciones respiratorias, como mínimo durante esos 5 días(8). No obstante, hay que tener en cuenta que el virus puede hallarse en la saliva unos 3 días antes del inicio de la clínica y que puede haberse transmitido antes. El estado vacunal no influye significativamente en la duración de la diseminación.

La administración de la vacuna después de la exposición al virus no confiere protección inmediata ni modifica el curso o la gravedad de la enfermedad, pero es una buena oportunidad para ofrecer prevención para el futuro a individuos susceptibles a partir de los 12 meses de edad. En algunas epidemias, se ha recomendado la administración de una tercera dosis de vacuna a los individuos correctamente vacunados para limitar la transmisión, sin que se haya observado un aumento de efectos adversos. Las inmunoglobulinas no son eficaces en la profilaxis postexposición.

Los contactos susceptibles pueden reincorporarse a la escuela o a la guardería inmediatamente después de vacunarse; los que no se vacunen deben permanecer excluidos hasta 26 días después de la aparición de los síntomas en el último caso afectado(9).

Otras infecciones de las glándulas salivales

Parotiditis por VIH

En general, la infección por VIH se asocia a otras manifestaciones sistémicas, pero también puede presentarse en forma de aumento de tamaño localizado de la glándula parótida; esto ocurre con mayor frecuencia en niños que en adultos. La tumefacción parotídea suele ser difusa, bilateral y simétrica, con desarrollo de quistes linfoepiteliales, aunque estos son menos frecuentes que en el adulto; a menudo, se acompaña de adenopatías cervicales. El tratamiento es el propio de la infección por VIH, pero, en ocasiones, puede ser necesaria la punción y la aspiración de la lesión.

Parotiditis bacteriana aguda

Es poco prevalente y se presenta en pacientes ancianos postoperados o gravemente enfermos, que sufren deshidratación o malnutrición. La bacteria implicada con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus, aunque también puede ser causada por bacterias propias de la cavidad bucal.

Existe una forma rara de parotiditis bacteriana, la parotiditis aguda supurativa neonatal, que se presenta en prematuros, especialmente varones, con deshidratación o alimentados por sonda de forma prolongada. Se manifiesta por inflamación y tumefacción parotídea unilateral, aunque también puede afectar a las glándulas submandibulares. Puede acompañarse de fiebre y secreción purulenta a la salida del conducto de Stenon. Suele estar producida por Staphylococcus aureus, pero también se han obtenido cultivos positivos a estreptococos, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y anaerobios. El tratamiento antibiótico y la hidratación adecuada resuelven el 80% de los casos; la falta de respuesta al tratamiento en 24-48 horas obliga al drenaje quirúrgico(10).

Parotiditis tuberculosa

La tuberculosis es una causa rara de parotiditis. La afectación se localiza más frecuentemente en los ganglios linfáticos parotídeos, pero la glándula también se puede inflamar de forma difusa. Los casos no tratados pueden evolucionar a fibrosis y fistulización.

Infección por micobacterias no tuberculosas

Las micobacterias no tuberculosas afectan a las glándulas salivales en niños de entre 1 y 3 años de edad. En la mayoría de casos, el agente causal es Mycobacterium avium-intracellulare.

Actinomicosis

La infección producida por Actinomyces israelii puede provocar afectación facial y cervical secundaria a traumatismos orales o intervenciones dentales. Puede afectar a las glándulas salivales, dando lugar a una inflamación crónica con necrosis y fistulización.

Parotiditis recurrente juvenil o de la infancia

La repetición de episodios de parotiditis aguda debe hacer pensar en parotiditis recurrente juvenil.

La parotiditis recurrente juvenil consiste en una inflamación parotídea de causa desconocida, que aparece de forma recidivante en niños. Constituye la segunda causa más frecuente de afectación de las glándulas parótidas en la infancia después de las paperas. Se caracteriza por episodios múltiples, indistinguibles de la parotiditis aguda, que se van repitiendo hasta desaparecer en un lapso variable de tiempo.

Clínicamente, se manifiesta por aumento de tamaño, tumefacción y dolor de la parótida; a veces, se observa inflamación a la salida del conducto de Stenon. También puede acompañarse de fiebre y malestar general. Generalmente, la afectación es unilateral, pero, en ocasiones, afecta a ambas glándulas de forma asimétrica. Las crisis suelen durar entre 2 y 7 días, pero pueden persistir hasta 2-3 semanas en algunos pacientes.

Los episodios comienzan entre los 3 y 6 años de edad, pero, en algunos casos, se han iniciado en niños más pequeños y también en adolescentes, con un rango entre los 2 y los 15 años de edad. Los brotes se van repitiendo con periodicidad variable en número de 1 a 20 por año, con una media de 4 por año. Entre los episodios, se observan períodos de remisión completa de semanas o meses. Finalmente, las crisis desaparecen en la pubertad en un 90% de los casos(11).

En algunos casos, la progresión puede llegar a producir la destrucción del parénquima glandular con disminución de su función.

Afecta con mayor frecuencia a varones, pero en los raros casos en los que los síntomas se inician después de la pubertad, es más frecuente en el género femenino.

Su causa es desconocida, pero, actualmente, se cree que su origen es multifactorial. Se han propuesto hipótesis genéticas, ya que se han observado casos familiares que sugieren herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. En algún caso, se ha relacionado con factores anatómicos, como anomalías congénitas de los ductos.

También, se ha asociado a infecciones víricas y a factores alérgicos e inmunológicos, como los déficits de IgA, de IgG3 o de linfocitos natural killer. Sin embargo, la hipótesis más probable parece ser la que postula una disminución de producción y de salida del flujo salival que favorece la dilatación ductal y la aparición de infecciones ascendentes a partir de la cavidad oral. Histológicamente, se producen cambios estructurales en la glándula en forma de dilataciones quísticas intraductales con infiltración linfocítica periductal; son las llamadas sialectasias, que se desconoce si son primarias o consecuencia de los episodios repetidos.

El diagnóstico es clínico, pero puede ser apoyado por técnicas de imagen. La ecografía es la exploración complementaria de elección, ya que revela la presencia de las sialectasias que, aunque la afectación clínica sea unilateral, suelen observarse también en la glándula contralateral. No obstante, estas dilataciones pueden observarse también en las infecciones por VIH y por otros virus, como el de Epstein-Barr. Además, la ecografía puede mostrar también adenopatías intraparotídeas y permite descartar la presencia de cálculos o tumores. La sialografía, técnica muy utilizada en el pasado, ha quedado en desuso. En algunas ocasiones, sobre todo, cuando en la ecografía se detectan lesiones sólidas, puede ser necesaria la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

El diagnóstico diferencial debe establecerse fundamentalmente con: la sialolitiasis, aunque los cálculos salivales son poco frecuentes en la infancia y no suelen afectar a la parótida; con el síndrome de Sjögren, que también es raro en la edad pediátrica; y con el SIDA, que da lugar a una afectación parotídea más persistente, acompañada de otros síntomas y signos más habituales en la infección por VIH.

Dado que la parotiditis recurrente puede ser el primer signo de presentación de una inmunodeficiencia, se recomienda realizar una determinación de inmunoglobulinas séricas. En niñas mayores de 5 años de edad, pensando en la rara posibilidad de síndrome de Sjögren, deben solicitarse anticuerpos antinucleares (ANA) y factor reumatoide y, en caso de positividad de los ANA, determinar anticuerpos específicos para el síndrome de Sjögren anti-Ro y anti-La (SS-A y SS-B)(12). Algunos autores recomiendan también la práctica de serología para los virus VIH, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, en caso de sospecha clínica de estas infecciones.

El tratamiento inicial es conservador con medidas sintomáticas. Durante los episodios, son útiles los analgésicos y los antiinflamatorios, así como el masaje y el calor local sobre la parótida. El aumento de la ingesta de líquidos, el uso de caramelos o chicles sin azúcar y de sustancias ácidas puede ser de ayuda para aumentar el flujo salival, pero también puede exacerbar el dolor. Los antibióticos no suelen ser necesarios, pero se ha propuesto su uso para prevenir la afectación parenquimatosa y como profilaxis en caso de déficit de IgA. Para intentar evitar nuevos episodios, es básico mantener una buena higiene bucal y una hidratación correcta.

En algunos casos de episodios muy frecuentes que afectan a la vida familiar, escolar o social del paciente, puede estar indicada la sialendoscopia con sondaje, lavado y dilatación del conducto(13). Algunos autores la recomiendan en caso de que se presenten, al menos, 2 episodios en el último año, mientras que otros solo la practican si hay un mínimo de 2 episodios en los últimos 6 meses. Esta técnica, que suele requerir anestesia en niños pequeños, ha obtenido muy buenos resultados, con desaparición de las recurrencias en un 78-93% de casos, sin efectos secundarios relevantes; además, frena o evita la destrucción de la glándula. Sin embargo, se precisan estudios aleatorizados para valorar su beneficio a largo plazo. Algunos autores preconizan la irrigación de corticoides durante la endoscopia.

En pacientes con síntomas persistentes o en caso de que los episodios continúen en la edad adulta, puede ser necesaria la ligadura ductal, la neurectomía timpánica o incluso la parotidectomía total, aunque debe tenerse en cuenta el riesgo de afectación del nervio facial.

Lesiones obstructivas

Los mucoceles y las ránulas se manifiestan como pequeñas tumoraciones de la mucosa oral. Los cálculos salivales son muy poco frecuentes en niños.

Mucocele

Los mucoceles son pseudoquistes que se originan en las glándulas salivales menores. Se forman cuando a causa de una obstrucción, infección o traumatismo se produce la rotura del conducto excretor y la secreción salival se extravasa por los tejidos blandos que rodean a la glándula(14). La causa más frecuente es la mordedura del labio inferior o los microtraumas producidos por aparatos de ortodoncia. Típicamente, se observa una pequeña tumoración transparente o azulada e indolora en la mucosa oral cerca del plano oclusal en el labio inferior, pero también pueden aparecer en otras zonas de la boca. Aunque se han descrito casos neonatales, son más frecuentes en niños y adultos jóvenes, los cuales, en ocasiones, van provocando el aumento de la lesión por el repetido traumatismo voluntario que ejercen con los dientes. Pueden resolverse espontáneamente, pero en caso de que interfieran en la alimentación o en el habla, se tratan mediante escisión quirúrgica.

Ránula

Las ránulas son mucoceles que afectan a las glándulas sublinguales, aunque también pueden originarse en las submandibulares. Pueden ser congénitas o adquiridas después de un traumatismo. Aparecen como una colección azulada y fluctuante en la base de la cavidad oral lateralizada respecto a la línea media; no son dolorosas y tienen un crecimiento lento. El tratamiento de elección es la escisión por vía oral, a menudo en continuidad con la glándula sublingual asociada. Las de gran tamaño pueden presentarse como una masa en el cuello y requieren un abordaje transcervical.

Sialolitiasis

Entre un 80 y un 92% de los cálculos salivales tienen lugar en las glándulas submandibulares, un 6-20% en las parótidas y un 1-2% en las glándulas salivales sublinguales y en las menores(15).

Los cálculos submandibulares son más grandes que los parotídeos y se suelen localizar en el ducto; los parotídeos pueden ser múltiples y situarse en la propia glándula. Un 75% de cálculos son únicos y un 3% son bilaterales.

La sialolitiasis es más frecuente en hombres de entre 30 y 60 años de edad. En niños son muy poco frecuentes, aunque por su tamaño es posible que se infradiagnostiquen, porque los menores de 2 mm son difíciles de detectar mediante pruebas de imagen(16).

Su causa es desconocida, pero se cree que son secundarios al estancamiento de la saliva y a obstrucción parcial. También contribuyen a su formación, la inflamación de la glándula o del ducto. Se producen con mayor frecuencia en las glándulas submandibulares, porque su conducto es más largo, ancho y tortuoso, con lo que el flujo de saliva es más lento; además, su secreción es más alcalina y mucosa, y contiene más calcio. La deshidratación y el uso de diuréticos son factores predisponentes.

No provocan síntomas hasta que se produce la obstrucción del conducto con posterior inflamación de la glándula, que da lugar a dolor y tumefacción. La alimentación y la masticación estimulan la producción de saliva, con el consiguiente agravamiento de los síntomas, que ceden en unos 30-60 minutos, para reaparecer con la siguiente comida, aunque los síntomas pueden llegar a ser más persistentes. En ocasiones, son asintomáticos y se descubren accidentalmente en una radiografía.

Como complicaciones, cabe destacar: la sialadenitis, la estenosis, la obstrucción crónica, la fistulización y, raramente, la aparición de una masa inflamatoria en el cuello.

La palpación bimanual y la compresión de la glándula pueden revelar la presencia del cálculo, pero la confirmación diagnóstica requiere estudios de imagen. La radiografía simple es efectiva para visualizar piedras radiopacas, lo cual ocurre en un 80-95% de las submandibulares, pero menos frecuentemente en las parotídeas. La ecografía detecta más del 90% de los cálculos de 2 mm de diámetro o mayores. La TC es el método de elección en caso de duda. La sialo RM también puede ser útil.

El tratamiento de la mayoría de pacientes es conservador y consiste en mantener un buen estado de hidratación, aplicar calor y masaje en la zona afectada, ordeñar el conducto y utilizar sialogogos, como: caramelos, chicles o limón, y analgésicos o antiinflamatorios.

Los cálculos de menos de 2 mm de diámetro suelen desaparecer sin necesidad de intervención. Las piedras más grandes o las que no se resuelven con tratamiento médico, se tratan con técnicas mínimamente invasivas, como la endoscopia o la litotricia y, raramente, requieren cirugía.

Síndrome de Sjögren

Aunque es raro en la infancia, puede presentarse en forma de parotiditis crónica o en forma de brotes.

Es un trastorno inflamatorio, autoinmune, multisistémico, crónico, de causa desconocida, que se caracteriza por la disminución de la secreción lacrimal y salival.

Suele afectar a mujeres adultas, pero, raramente, también puede observarse en la infancia. En este caso, aparece a una edad promedio de 10 años y, también, con un claro predominio en el género femenino.

Se manifiesta principalmente por sequedad ocular, la llamada queratoconjuntivitis seca, y por sequedad de boca o xerostomía, pero durante el curso de la enfermedad, en un 30-50% de pacientes, también puede presentarse en forma de tumefacción bilateral difusa y progresiva, sobre todo de la parótida, pero también de las glándulas submandibulares. La afectación de las glándulas salivales puede ser crónica o en forma de episodios.

En la edad pediátrica, la manifestación más frecuente es la parotiditis, que es el signo inicial de la enfermedad, en más de la mitad de los casos. La glándula suele presentar una consistencia firme y no es dolorosa. La afectación extraglandular es rara en la infancia.

El diagnóstico del síndrome de Sjögren en adultos requiere 2 de los siguientes 3 criterios(17):

• Queratoconjuntivitis seca.

• Positividad sérica de anticuerpos específicos anti-SSA/Ro y/o anti SSB/La, o factor reumatoide positivo y títulos de anticuerpos antinucleares >=1:320.

• Biopsia de glándula salival menor, que muestre sialoadenitis linfocítica focal.

En niños, se han sugerido criterios diagnósticos, pero no han sido validados.

Enfermedades granulomatosas

Sarcoidosis

Es poco frecuente en niños. Puede producir infiltración granulomatosa con aumento de tamaño no doloroso de ambas parótidas, pero solo en un 4-6% del total de casos. Puede asociarse a uveítis y parálisis facial en lo que se conoce como fiebre uveoparotídea o síndrome de Heerfordt.

Granulomatosis con poliangitis

Es la anteriormente llamada granulomatosis de Wegener. Raramente, puede provocar aumento de tamaño bilateral de las parótidas y de las glándulas submandibulares.

Sialometaplasia necrotizante

Se presenta como una masa ulcerada en cualquier glándula salival, pero habitualmente afecta al paladar. Es típica del adulto, aunque se han reportado casos en adolescentes. Su causa es desconocida. Suele resolverse espontáneamente en 1-3 meses.

Patología tumoral

Los hemangiomas son los tumores más frecuentes de las glándulas salivales en niños. La mitad de los tumores sólidos son malignos.

Los tumores de glándulas salivales son raros en niños: solo representan un 0,5% de todas las neoplasias en la infancia y adolescencia y tienen una incidencia anual de 1-2 casos por 100.000. En más del 90% de casos, afectan a la glándula parótida. Afectan por igual a ambos sexos entre los 8 y los 20 años de edad.

Unas dos terceras partes de los tumores que afectan a las glándulas salivales son tumores vasculares benignos, sobre todo, hemangiomas. Entre los tumores sólidos, el más frecuente es el adenoma pleomorfo, pero alrededor de la mitad son tumores malignos, siendo el más frecuente el carcinoma mucoepidermoide. Cuando se presenta un tumor sólido en las glándulas salivales, la probabilidad de que sea maligno es mayor en la infancia que en la edad adulta.

Las lesiones vasculares se observan durante los primeros meses de vida. Por el contrario, la mayoría de los tumores sólidos se presentan en niños mayores de 10 años; a esta edad, si son malignos, suelen ser de bajo grado, mientras que en niños más pequeños son de peor pronóstico.

Entre los datos clínicos que sugieren malignidad, destacan: el dolor, la falta de movilidad del tumor, la afectación de la piel o de las estructuras subyacentes, la afectación del nervio facial y la presencia de adenopatías cervicales.

Ante una masa parotídea firme y fija, es necesario practicar técnicas de imagen. La ecografía es la técnica de primera línea, mientras que la RM es básica para la delimitación del tumor. En algunos casos, puede ser necesaria la punción aspirativa con aguja fina.

Los tumores submandibulares se manifiestan con una masa no dolorosa en el triángulo submandibular. Las neoplasias de las glándulas salivales menores son muy poco frecuentes y suelen localizarse en el paladar.

Entre los tumores benignos podemos diferenciar entre los epiteliales y los mesenquimales. De los epiteliales, el más frecuente es el adenoma pleomorfo; mientras que, entre los mesenquimales, cabe destacar el hemangioma y el linfangioma(18).

Tumores benignos epiteliales

Adenoma pleomorfo

También, se le conoce como tumor mixto de las glándulas salivales, ya que también puede contener células mesenquimales.

Representa, aproximadamente, la mitad de todos los tumores epiteliales de las glándulas salivales y, entre ellos, más del 90% de los benignos. Más del 60% tienen lugar en la glándula parótida, en el lóbulo superficial. Son más frecuentes en el género femenino, con una proporción de 1,4:1 y una edad media al diagnóstico de 15 años.

Se presenta como una masa dura, no dolorosa, bien delimitada, de crecimiento lento. Cuando aumenta de tamaño, puede provocar hemorragias, necrosis y extensión a tejidos adyacentes.

Para su diagnóstico, inicialmente, está indicada la ecografía, aunque la RM es imprescindible para determinar la extensión del tumor. Según algunos autores, la citología por aspiración con aguja fina también puede ser útil.

El tratamiento es la parotidectomía superficial o total dependiendo de la localización. Los que afectan a las glándulas submandibulares requieren la escisión quirúrgica de la glándula.

Presenta un riesgo de recurrencia del 20% hasta 30 años después del diagnóstico inicial, por lo que el seguimiento a largo plazo es obligado. Además, tiene una capacidad estimada de malignización de un 6,2%, aunque esta es excepcional en niños, ya que el riesgo se relaciona con la duración del tumor.

Otros tumores epiteliales benignos

Incluyen principalmente el cistoadenoma papilar linfomatoso o tumor de Warthin, pero también: linfoepiteliomas, mioepiteliomas y adenomas de células basales. Son muy raros en la infancia y su tratamiento consiste en la resección quirúrgica.

Tumores benignos mesenquimales

Hemangiomas

El 90% de los tumores salivales en niños menores de un año y más de la mitad de todos los tumores de glándulas salivales en la edad pediátrica son hemangiomas. Son más frecuentes en niñas.

El 80% se localizan en la glándula parótida, el 18% en las glándulas submandibulares y el 2% en las glándulas salivales menores. En un 90%, existen otros hemangiomas en regiones faciales cercanas.

Se presentan como una masa unilateral blanda con o sin coloración azulada de la piel.

Para su diagnóstico son útiles la ecografía Doppler y la RM.

Debido a que, en la mayoría de los casos, se observa una involución espontánea, no requieren tratamiento excepto si se ulceran o se infectan o si causan compresión de la vía aérea. En estos casos, el tratamiento de elección es el propanolol oral, aunque también se ha utilizado la escleroterapia y la parotidectomía.

Malformaciones linfáticas

Se presentan como una masa palpable, bien delimitada, multiquística, a menudo de aparición brusca debida a hemorragia o infección intralesional. Su tratamiento es la escleroterapia, la cirugía o una combinación de ambas.

Tumores malignos epiteliales

Son extraordinariamente raros en niños, aunque hay que tener en cuenta que, aproximadamente, la mitad de los tumores sólidos de glándulas salivales en niños son malignos. En más del 80% de casos, se localizan en el lóbulo superficial de la parótida.

La mayoría se observan en niños mayores y adolescentes, con una edad media de 11-14 años y una distribución similar entre ambos géneros.

El tumor más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide. También, se observan casos de carcinoma de células acínicas, de adenocarcinoma y de carcinoma quístico adenoideo, mientras que el carcinoma de células escamosas y el que se presenta como complicación del adenoma pleomorfo son excepcionales.

Clínicamente, se manifiestan como una masa dura, generalmente no dolorosa y de crecimiento lento.

La ecografía es la técnica diagnóstica inicial, ya que permite distinguir si la masa es sólida o quística. Ante la confirmación de que la masa es sólida, se recomienda la práctica de RM. El papel de la punción aspiración con aguja fina para citología es controvertido en niños.

En niños, existe un porcentaje más alto de tumores bien diferenciados que en los adultos.

El tratamiento de elección para la mayoría de las neoplasias de glándulas salivares es la cirugía. En la parótida, la escisión de la glándula es más segura que la enucleación del tumor; se recomienda parotidectomía total para los tumores que afectan al lóbulo profundo y para los más agresivos. El riesgo de afectación quirúrgica del nervio facial es mayor en niños que en adultos, especialmente si la parotidectomía es total. En niños, también se ha observado la aparición del síndrome de Frey como complicación postquirúrgica. La radioterapia se utiliza con menor frecuencia en niños que en adultos, mientras que la quimioterapia se reserva para pacientes que no pueden ser sometidos a cirugía.

Carcinoma mucoepidermoide

Aunque predomina en personas de edad avanzada, es la neoplasia de las glándulas salivales más frecuente en la edad pediátrica. Hasta el 60% de todos los tumores malignos de las glándulas salivales en la infancia son carcinomas mucoepidermoides. Suelen diagnosticarse entre los 10 y los 16 años de edad y afectan predominantemente a la parótida. La mayoría son de bajo grado de malignidad y tienen un pronóstico de supervivencia superior al 95% a los 5 años tras la cirugía; los de alto grado tienen peor pronóstico.

Carcinoma de células acinares

Representa el 10% de todos los tumores malignos de las glándulas salivales. Suele presentarse a partir de los 10 años de edad. Puede dar lugar a dolor parotídeo en un tercio de pacientes y afectación del nervio facial en un 10% de casos. Generalmente está localizado, pero puede dar metástasis principalmente a la cadena linfática cervical. Su tasa de supervivencia a los 10 años es del 85-88%.

Carcinoma adenoide quístico

Constituye casi el 10% de los tumores malignos de glándulas salivares en niños, afectando casi siempre a la parótida, aunque es el tumor más frecuente de las glándulas submandibulares. Puede ser doloroso en un 40% de casos. Presenta tasas altas de recurrencia y, en un 10%, se producen metástasis, predominantemente en los pulmones. En adultos, el tratamiento es la cirugía seguida de radioterapia. La supervivencia a los 15 años es de un 35%.

El carcinoma indiferenciado y el adenocarcinoma se observan en menores de 10 años de edad y tienen mal pronóstico.

Tumores mesenquimales

Rabdomiosarcoma

Es un tumor extraordinariamente raro que suele producirse por extensión a partir de tejidos cercanos más que originarse primariamente en la glándula salival. Se presenta en niños de 1 a 9 años de edad, con tumefacción de la mandíbula que rápidamente aumenta de tamaño y que puede acompañarse de dolor y parálisis facial. En la mayoría de pacientes, se observa invasión local o metástasis. Se diagnostica mediante RM. El tratamiento recomendado en fases iniciales es la parotidectomía, pero, en ocasiones, puede ser necesaria la quimioterapia o la radioterapia. El pronóstico puede llegar a un 84% de supervivencia a los 7 años.

Linfoma y leucemia

Los linfomas primarios de la glándula parótida suelen ser unilaterales, mientras que la infiltración que puede ocurrir en distintas formas de leucemia, se presenta típicamente con aumento de tamaño bilateral de las glándulas salivales y lacrimales.

Sialoblastoma

Se trata de un tumor congénito excepcional, que suele diagnosticarse por ecografía prenatal o al nacimiento. Es más frecuente en niños que en niñas, con una proporción 2:1. En un 75% de casos, se presenta en la glándula parótida en forma de masa asintomática, a veces con necrosis cutánea o afectación del nervio facial. Aunque es benigno, localmente puede ser agresivo. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque los tumores grandes pueden ser inoperables y requerir quimioterapia. La recurrencia local es relativamente frecuente, pero su pronóstico es bueno.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra de Atención Primaria debe conocer las principales enfermedades de las glándulas salivales que se presentan en la edad pediátrica. Es fundamental que sea capaz de diagnosticar la parotiditis aguda y de detectar sus complicaciones, así como de dominar los aspectos epidemiológicos y preventivos de la enfermedad. También, debe reconocer enfermedades relativamente frecuentes, como la parotiditis recurrente juvenil, los mucoceles y las ránulas. Y, finalmente, es importante que esté formado para orientar inicialmente procesos menos frecuentes en la infancia, como el síndrome de Sjögren, la sialolitiasis y la patología tumoral.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Artículo de revisión que ofrece una amplia visión de la patología de las glándulas salivales. Muy útil para la práctica clínica el apartado dedicado a la aproximación diagnóstica inicial.

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Revisión actualizada de la parotiditis aguda epidémica. Resume los datos más recientes sobre los cambios epidemiológicos, el diagnóstico y las medidas de control de las paperas, con un gran número de referencias bibliográficas.

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Completa puesta al día sobre la vacunación frente a sarampión, paperas y rubéola. Explica con todo detalle las indicaciones, la inmunogenicidad, los efectos secundarios y las contraindicaciones de la vacuna.

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Amplia actualización en profilaxis de sarampión, rubéola y parotiditis. Imprescindible para conocer las últimas recomendaciones sobre prevención de las tres enfermedades.

- Lennon P, Michelle V, Perez-Ataide A, Cunningham MJ, Rahbar R. Disorders and tumors of the salivary glands in children. Otolaryngol Clin N Am. 2015; 48: 153-73.

Repaso exhaustivo de la patología tumoral, tanto benigna como maligna, de las glándulas salivales en niños.

 

Caso clínico

Chica de 14 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta, porque desde hace 2 días presenta febrícula a la que se añade, en las últimas 24 horas, inflamación dolorosa de la región parotídea derecha. La inspección muestra una tumefacción en dicha zona que borra el ángulo mandibular y cuya palpación provoca aumento del dolor. Con esta sintomatología y tras la exploración física, orientamos el cuadro como una parotiditis aguda. La chica está correctamente vacunada con 2 dosis de vacuna triple vírica. No ha habido casos parecidos en la familia y se desconoce si se han dado casos de parotiditis en la escuela.

 

Malformaciones congénitas frecuentes de la vía aérea superior

F. Benito González*, H. Expósito de Mena**
Temas de FC


F. Benito González*, H. Expósito de Mena**

*Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cráneo-Cervical. **Servicio de Pediatría. Unidad de vía aéreo-digestiva superior. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca

Resumen

La vía aérea superior se extiende desde la abertura nasal hasta la subglotis y puede ser el asiento de múltiples tipos de malformaciones congénitas que conducen a su obstrucción anatómica o funcional. Esto puede causar problemas respiratorios graves, bien inmediatamente, en el momento del nacimiento, o bien en las primeras semanas de vida. En muchas ocasiones, se pueden asociar además problemas con la alimentación, como consecuencia de la obstrucción respiratoria o de una incoordinación de esta con la deglución, lo que puede conducir a una aspiración recurrente. Las anomalías congénitas de las vías respiratorias más frecuentes incluyen: laringomalacia, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis subglótica, hendiduras laríngeas, hemangioma subglótico y atresia coanal. El conocimiento del desarrollo embriológico de la vía aérea superior y de las anomalías congénitas es de primordial importancia en la evaluación de la insuficiencia respiratoria del recién nacido. En la mayoría de los casos, el estudio endoscópico establece el diagnóstico. El manejo terapéutico se adaptará a cada condición y grado de severidad.

 

Abstract

The upper airway extends from the nasal aperture to the subglottis and can be the site of multiple types of congenital malformations leading to anatomical or functional obstruction. This can cause major respiratory problems either initially or during the first few weeks of life. Many such infants have associated feeding problems secondary to the airway obstruction and associating swallowing difficulties, which can lead to recurrent aspiration. More common upper airway congenital anomalies include laryngomalacia, vocal cord paralysis, subglottic stenosis, laryngeal clefts, subglottic hemangioma and choanal atresia. Knowledge of the embryological development of the upper airway and the congenital anomalies is of prime importance in assessing the newborn respiratory distress. In most cases the endoscopic study establishes the diagnosis. Management is tailored to each condition and its degree of severity.

 

Palabras clave: Malformaciones congénitas vía aérea superior; Estridor; Respiración; Deglución; Aspiración

Key words: Congenital upper airway malformations; Stridor; Breathing; Swallowing; Aspiration

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 465-473


Malformaciones congénitas frecuentes de la vía aérea superior

Introducción

Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior pueden manifestarse tanto por problemas respiratorios, como por problemas para la alimentación, provocados por la obstrucción respiratoria o la incoordinación de esta con la deglución. Esto puede llevar a una aspiración recurrente que origine un daño pulmonar.

La vía aérea superior comprende la parte del tracto respiratorio situado entre la apertura nasal y la subglotis. Está constituida por las fosas nasales, la cavidad oral, la faringe y la laringe. Sus principales funciones son: la respiración, la deglución y la fonación. En el recién nacido, presenta una serie de características anatómicas que la hacen diferente de la del adulto: las fosas nasales son proporcionalmente más pequeñas; la lengua es más voluminosa y su tercio posterior se sitúa dentro de la cavidad oral, lo que hace, junto a un paladar óseo más cóncavo, que su movilidad esté más reducida; la faringe es más corta y la laringe se sitúa más alta y más anterior, lo que permite que el velo, la lengua y la epiglotis se aproximen, separándose funcionalmente el trayecto respiratorio del digestivo; y la laringe presenta una forma de embudo, de tal manera que la parte más estrecha de la vía aérea se encuentra a nivel del cartílago cricoides. Esta configuración condiciona la función, siendo la respiración del neonato fundamentalmente nasal, y facilitando el proceso de alimentación mediante la coordinación de los movimientos de succión, deglución y respiración.

La vía aérea superior puede ser el asiento de múltiples malformaciones congénitas que pueden originar problemas respiratorios agudos, bien inmediatamente al nacimiento o en los primeros días o semanas de vida. Muchos de los recién nacidos con estas alteraciones pueden sufrir, además, problemas con la alimentación, como consecuencia de la obstrucción respiratoria o de una incoordinación de esta con la deglución. Esto puede llevar a problemas en el crecimiento y, no infrecuentemente, a una aspiración recurrente que condicione un daño a corto o largo plazo en el tejido pulmonar.

Revisaremos las malformaciones congénitas más frecuentes en función del lugar anatómico de origen.

Anomalías laríngeas

Laringomalacia

La presencia de un estridor inspiratorio aislado no es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. Es necesaria la realización de un estudio endoscópico para poder concretar su diagnóstico.

La laringomalacia es la malformación congénita más frecuente de la laringe y la causa más frecuente de estridor en el neonato. Con la generalización del diagnóstico endoscópico, se postula que entre el 60 y el 70% de los casos de estridor neonatal secundarios a una malformación congénita de la laringe, son debidos a una laringomalacia(1).

Etiopatogenia

Se han descrito factores anatómicos, neurológicos e inflamatorios que contribuyen al desarrollo de una laringomalacia. Entre los factores anatómicos, se han identificado regularmente una serie de anomalías que incluyen: la epiglotis tubular, los repliegues ariepiglóticos cortos y la hipertrofia de la mucosa aritenoidea. Dentro de los neurológicos, se han enunciado: la inmadurez del sistema nervioso central o del control neuromuscular del soporte muscular de los cartílagos laríngeos. Los factores inflamatorios se relacionan con el reflujo gastroesofágico (observado en más del 60% de los casos), que induce un edema supraglótico que favorece la disminución del calibre laríngeo durante la inspiración, lo que, a su vez, incrementa la presión negativa intratorácica y el flujo retrogrado de contenido gástrico hacia el esófago y la faringe. La hipótesis de una inmadurez de los cartílagos laríngeos nunca ha sido verificada. Todas estas hipótesis son difíciles tanto de afirmar como de desmentir, debido principalmente al hecho de que bajo el término de laringomalacia se engloban entidades probablemente muy diferentes.

Clínica

Se caracteriza por un estridor inspiratorio de tonalidad aguda, vibrante y multifásico, que suele aparecer precozmente en las dos primeras semanas de vida. El estridor típicamente se incrementa con la agitación, el llanto, la alimentación o el decúbito supino y tiende a disminuir con la extensión de la columna cervical, la respiración calmada y el decúbito ventral. La sintomatología suele empeorar en los primeros meses de vida hasta estabilizarse en el sexto y después mejorar gradualmente, tendiendo a desaparecer hacia los 18-24 meses, aunque puede persistir durante años.

La mayoría de los casos de laringomalacia son leves (70-90%) y se manifiestan como un estridor aislado e intermitente, sin disnea y sin problemas de la deglución. Sin embargo, el 10-20% de los casos presentan signos de gravedad: disnea con tiraje intercostal o xifoideo importante y permanente, episodios de distrés respiratorio, apnea obstructiva durante el sueño, episodios de sofocación y cianosis durante la alimentación o dificultad para la misma y un retardo del crecimiento ponderal, que es el elemento probablemente más contributivo(2). Pueden asociarse lesiones laringotraqueales como: discinesias laríngeas, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis subglóticas o traquebroncomalacias hasta en un 19% de los casos, si bien, son más frecuentes en las formas severas(2).

Diagnóstico

La presencia de un estridor inspiratorio aislado bien tolerado no es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. La existencia de un buen número de afecciones laríngeas que presentan esta clínica, algunas de las cuales precisan de un tratamiento específico, hace necesario la realización de un estudio endoscópico para poder concretar su diagnóstico.

La exploración laríngea de un lactante con un endoscopio flexible por vía nasal es un acto asequible en la consulta ORL y nos permite afirmar con certeza la presencia de una laringomalacia. Este gesto se realiza generalmente bajo una simple anestesia local de la fosa nasal y con el niño despierto, para poder valorar de forma dinámica, tanto la morfología como la movilidad. Los hallazgos endoscópicos que pueden ser observados de manera aislada o de forma combinada son: colapso más o menos completo del plano supraglótico durante la inspiración, que puede dificultar la visualización del plano glótico junto con unos repliegues aritenoepiglóticos cortos, colapso inspiratorio en báscula anterior y medial de la mucosa aritenoidea hipertrófica y desplazamiento inspiratorio posterior de la epiglotis hacia la pared faríngea posterior o inferiormente hacia las cuerdas vocales. La realización de un estudio endoscópico completo de la vía aérea, mediante una broncoscopia flexible y una endoscopia laríngea con óptica rígida bajo anestesia general, se reserva para los casos graves o con una disociación clínico-exploratoria(3).

Otras pruebas complementarias que pueden ser de utilidad en presencia de signos de gravedad son: una radiografía simple de tórax, un examen neurológico que descarte la presencia de patologías asociadas, monitorización con impedanciometría intraluminal multicanal – pH-metría (IIM-pH-metria) esofágica de 24 horas para descartar patología asociada a reflujo, una polisomnografía o un estudio de la deglución mediante observación de la ingesta bajo pulsioximetría, videofluoroscopia (VFSS) y/o fibroendoscopia (FEES).

Tratamiento

En los casos leves, se plantea una actitud expectante, con revisiones mensuales iniciales que pueden extenderse a cada 3-6 meses, según mejora la sintomatología. En los casos en los que se observan: tos, asfixia, regurgitación o dificultad para la alimentación, se establece la recomendación de iniciar una terapia de supresión ácida con inhibidores de la bomba de protones y/o antagonistas H2, si se demuestra reflujo ácido en IIM-phmetria, asociado a adaptación de la dieta con espesantes, tetinas y fórmulas especiales. En los casos en los que se observen signos de gravedad, además de dicha terapia, ha de valorarse el tratamiento quirúrgico mediante una supraglotoplastia, previo estudio endoscópico completo de la vía aérea(3). Algunos autores han propuesto la utilización de ventilación no invasiva (VNI), con diferentes interfases, reservándola para las laringomalacias aisladas o sindrómicas con signos de gravedad, cuando el tratamiento quirúrgico no puede ser propuesto o no ha sido suficientemente eficaz(2).

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar las laringomalacias severas de las faringo-laringomalacias centrales. Esta entidad presenta un aspecto endoscópico característico con un colapso de las estructuras supraglóticas de apariencia anatómica normal, asociadas a un colapso faríngeo en inspiración y, frecuentemente, una glosoptosis. Clínicamente, presenta un distrés respiratorio que aumenta durante el sueño, asociado a problemas deglutorios con falsas vías y problemas de coordinación succión-deglución. El diagnóstico endoscópico precisa de la observación dinámica de la faringe y la laringe. El tratamiento quirúrgico endoscópico no ofrece mejoría, recomendándose el uso de VNI.

Estenosis subglótica

Los casos severos se presentan como un compromiso respiratorio en el nacimiento que requerirá intubación o traqueotomía. Los casos leves comienzan su clínica en relación con las infecciones de las vías aéreas y se asemejan a un crup laríngeo. La presencia de una sintomatología de crup prolongada o recurrente debe ponernos en alerta y plantearnos descartar su presencia.

La estenosis subglótica es una condición caracterizada por el estrechamiento de la vía aérea superior comprendida entre las cuerdas vocales y el borde inferior del cartílago cricoides. Pueden ser congénitas (20% de los casos), cuando se producen en ausencia de un trauma (intubación), o adquiridas (80% restante); si bien, un porcentaje de estas podrían considerarse mixtas, por la existencia de una estenosis previa a la intubación. Se considera que la estenosis subglótica congénita (ESGC) es la segunda malformación congénita de la laringe que más frecuentemente origina estridor(1).

Etiopatogenia

El cartílago cricoides deriva del sexto arco branquial y su luz se encuentra completamente canalizada hacia la 10ª semana de gestación. La existencia de un defecto embriogénico de recanalización de dicha luz puede dar lugar a un espectro de anomalías laríngeas, entre las que se incluyen: la atresia laríngea, la membrana laríngea y la estenosis subglótica.

Las ESGC pueden ser clasificadas histopatológicamente como membranosas y cartilaginosas. Las primeras presentan un incremento del tejido fibroso y/o una hiperplasia de las glándulas mucosas y tienen una típica forma circunferencial. Las cartilaginosas tienen una apariencia más variable, más comúnmente en forma elíptica, por prominencia de los laterales del cartílago, aunque, en ocasiones, podemos encontrar una apariencia normal, pero más estrecha.

Clínica

La clínica variará dependiendo de la severidad pero, en general, asocia estridor que, en este caso, es bifásico, tiraje, disfonía, tos perruna y problemas de alimentación. Los casos más severos suelen presentarse con compromiso respiratorio al nacimiento, que requerirá intubación o traqueotomía. Los casos leves suelen iniciar su sintomatología en relación con los procesos infecciosos de las vías respiratorias (que causan una inflamación que estrecha aún más la luz) y se asemejan a un crup laríngeo. La presencia de una sintomatología de crup prolongada o recurrente debe ponernos en alerta y plantearnos descartar la presencia de una ESGC(4).

Diagnóstico

El estudio endoscópico es clave ante su sospecha. La microlaringoscopia y broncoscopia con óptica rígida permite identificar el nivel de la obstrucción. Para valorar su severidad, utilizaremos la escala de graduación de Myer-Cotton(5). Esta escala se basa en la comparación entre el tubo endotraqueal más grande que puede ser colocado durante la intubación del paciente caso y que presenta una fuga de aire a su alrededor con una presión de ventilación de 20 cm de agua (objetivada mediante endoscopia) y el tubo endotraqueal apropiado para la edad de ese paciente. Así, se establece que una estenosis grado 1 corresponde a una luz <50%, grado 2 entre 51-70%, grado 3 entre 71-99% y grado 4 a una obstrucción completa.

Tratamiento

La actitud terapéutica variará dependiendo del grado de estenosis. Teniendo en cuenta que un gran número de estenosis congénitas se resuelven espontáneamente con el crecimiento, la actitud expectante es la norma habitual para las estenosis grado 1 y ciertas 2. Esto supone un seguimiento minucioso para descartar una evolución desfavorable, así como el uso de corticoides y/o terapia de supresión ácida para el tratamiento de las infecciones respiratorias y/o del reflujo gastroesofágico que puedan deteriorar la situación.

Los grados 3 y 4 y ciertos tipos 2 precisan una actitud intervencionista. En la actualidad, existen una amplia gama de procedimientos, tanto endoscópicos como abiertos, que puede ser considerados suplementarios. La dilatación laríngea con balones de alta presión es, hoy en día, una herramienta imprescindible en el manejo de las ESGC y ha reducido la necesidad del tratamiento abierto en más de un 80%(4). Los procedimientos quirúrgicos abiertos se pueden catalogar en tres grupos: cirugía de expansión (reconstrucción laringotraqueal con cartílagos costal o tiroideo y división cricoidea anterior), cirugía de resección (resección cricotraqueal) o traqueoplastia por deslizamiento.

Parálisis laríngea

Las formas bilaterales presentan una disnea inspiratoria con tiraje y estridor continuos, pudiendo llegar a comportarse como una urgencia vital. En las unilaterales, la disnea es rara, mientras que la disfonía es más significativa. Los problemas de alimentación están presentes en ambos tipos.

Se entiende por parálisis laríngea la alteración del control nervioso motor de la laringe, ya sea de origen central (tronco del encéfalo) o periférico (nervio vago o nervio recurrente), que afecta a una o ambas cuerdas vocales. Pueden ser de origen congénito o adquirido. Representan el 10% de las anomalías congénitas de la laringe y se consideran la tercera malformación congénita de la laringe que con más frecuencia origina estridor en el niño. La proporción de parálisis cordales uni y bilaterales es del 50%(1).

Etiología

Las formas bilaterales congénitas suelen ser de origen neurológico (relacionadas con: meningo-encefaloceles, malformaciones de Arnold-Chiari, agenesias de cuerpo calloso, sufrimiento cerebral neonatal, enfermedades de Werdnig-Hoffman, degeneraciones espino-musculares hereditarias o hidrocefalia congénita) o de origen idiopático. Las formas unilaterales congénitas suelen estar relacionadas con malformaciones cardiacas (dilataciones auriculares y/o ventriculares) o malformaciones vasculares (síndrome de Ortner), que inducen una parálisis por compresión nerviosa. Ciertos trastornos musculares, como puedan ser algunas miopatías (la enfermedad de Leigh o la miastenia congénita) pueden debutar por una parálisis laríngea unilateral.

Clínica

Las parálisis bilaterales se presentan como una disnea inspiratoria con tiraje y estridor continuos que se agravan con los esfuerzos, como la alimentación y el llanto. Pueden llegar a comportarse como una urgencia vital con cianosis, bradicardia y apnea. La fonación es prácticamente normal. En las parálisis unilaterales, los síntomas son menos llamativos. La disnea es rara y el estridor menos frecuente, mientras que la disfonía es más significativa. Los problemas de alimentación están presentes en ambos tipos pero, mientras que en los casos de las bilaterales se deben a una alteración de la coordinación deglución-respiración, en las unilaterales se relacionan con falsas vías por la asociación con la afectación del nervio laríngeo superior (sensitivo).

Diagnóstico

El examen nasofibroscópico de la laringe con el niño reactivo es el examen clave para el diagnóstico y nos mostrará la parálisis o la hipomovilidad cordal uni o bilateral. Una vez detectada, ha de completarse el estudio con una prueba de imagen cráneo-cérvico-torácico mediante RMN, para evaluar la posible asociación de anomalías cardiacas o neurológicas.

Tratamiento

Teniendo en cuenta que un porcentaje elevado de casos se resuelven bien espontáneamente o tras el tratamiento de la causa que las origina, se propone una actitud expectante durante, al menos, dos años. En los casos bilaterales con intensa disnea o asfixia, puede ser necesaria una traqueotomía de urgencia. Se han planteado diversas y variadas técnicas quirúrgicas para su reparación (lo que sugiere que ninguna es ideal) con el objetivo de mejorar el componente respiratorio sin deteriorar los problemas deglutorios preexistentes ni alterar significativamente la fonación.

Diastemas laríngeos

Ante la presencia de una tos en relación con la ingesta, la sospecha de una aspiración o una neumopatía recurrente no filiada, es necesario descartar una hendidura laríngea.

Los diastemas o hendiduras laríngeas posteriores son una malformación congénita rara (1 de cada 20.000 recién nacidos) que ocurre como consecuencia de un defecto de fusión de las dos láminas laterales del cartílago cricoides asociado o no a un defecto de cierre medio de la membrana traqueal. La mayoría de los casos son aislados, mientras que algunos asocian anomalías, como fístulas traqueoesofágicas, o síndromes, como el G/Opiz-Frias o el Pallister-Hall(6).

Clínica

En función de la extensión de la hendidura, podemos diferenciar cuatro tipos que presentarán diferencias clínicas. El tipo I supone un defecto interaritenoideo que alcanza el nivel de las cuerdas vocales, el tipo II se extiende parcialmente a través del cricoides, el tipo III lo hará completamente alcanzando la tráquea cervical y el tipo IV se extenderá a la tráquea torácica. En las tipo I, la sintomatología será moderada con presencia de falsas vías y tos principalmente con líquidos, con escasa o nula repercusión pulmonar. En las tipo II y III, la sintomatología será más marcada, con falsas vías masivas y neumonías recurrentes por aspiración. Por último, las tipo IV suponen un pronóstico sombrío debido a la dificultad respiratoria secundaria a la inundación bronquial por secreciones y a los problemas para asegurar la ventilación.

Diagnóstico

Su diagnóstico requiere de una alta capacidad de sospecha. Ante la presencia de una tos en relación con la ingesta, la sospecha de una aspiración o una neumopatía recurrente no filiada, se ha de descartar la presencia de una hendidura laríngea. La realización de una nasofibroscopia de la laringe puede no ser suficiente, ya que, en ocasiones, pasan desapercibidas, por lo que es obligado realizar una microlaringoscopia con óptica rígida con palpación sistemática de la región interaritenoidea, lo que permitirá afirmar el diagnóstico y determinar la profundidad de la hendidura. Otras pruebas de interés serían el estudio de la deglución mediante observación de la ingesta bajo pulsioximetría, videofluoroscopia (VFSS) y/o fibroendoscopia (FEES) y la TAC.

Tratamiento

Su objetivo conlleva, tanto la resolución de las limitaciones alimentarias como la minimización de las complicaciones respiratorias y comprende, tanto aspectos conservadores como procedimientos quirúrgicos. El tratamiento conservador engloba, tanto terapia nutricional (modificaciones de la consistencia y de la postura, y terapia orofacial por parte del logopeda especialista en rehabilitación miofuncional que enseñe las diferentes maniobras compensatorias de deglución), como optimización del estatus respiratorio o medicación antirreflujo si se precisa. La corrección quirúrgica puede realizarse mediante un abordaje endoscópico o por cirugía abierta. La sutura por vía endoscópica se ha convertido en la de elección para los tipos I, II y ciertos III, por sus excelentes resultados y su baja morbi-mortalidad, reservándose los abordajes mediante laringofisura anterior, faringotomía lateral o toracotomía para el resto de casos(6). A pesar de una alta tasa de éxito quirúrgico, una minoría sustancial de niños tienen disfunción persistente de la deglución después de la reparación de la hendidura laríngea, por lo que se recomienda realizar estudios de deglución después de su reparación(7).

Hemangiomas subglóticos

Sus síntomas pueden confundirse con facilidad con una laringitis subglótica recidivante del neonato de menos de seis meses.

Los hemangiomas subglóticos son una malformación vascular congénita benigna que deriva de los restos mesodérmicos. Son poco comunes y suponen el 1,5% de todas las anomalías congénitas de la laringe, con una preponderancia femenina. El 50% de los casos diagnosticados presentan lesiones cutáneas asociadas(1).

Clínica

Siguiendo la evolución natural de los hemangiomas infantiles, en el recién nacido suele ser asintomático, iniciándose la clínica en los primeros seis meses de vida, coincidiendo con la fase proliferativa. A partir de los 12-18 meses, comienza la fase de involución, lo que estabiliza la clínica, que acabará remitiendo a los 5-7 años de vida. Los síntomas incluyen estridor bifásico, accesos de tos tipo crup, disfonía variable y fallo de medro. La forma de presentación puede confundirse con facilidad con una laringitis subglótica recidivante del neonato de menos de seis meses.

Diagnóstico

La presencia de lesiones cutáneas o cérvico-faciales y la fibroendoscopia laríngea pueden hacer sospechar su diagnóstico. La microlaringoscopia con óptica rígida permitirá la confirmación, al observarse una masa subglótica submucosa, asimétrica, depresible, de aspecto angiomatoso o simplemente congestivo y de predominio lateral o posterolateral izquierdo, que no es necesario biopsiar. El estudio de imagen con RMN puede ayudar a concretar la extensión.

Tratamiento

Los excelentes datos publicados en los últimos años en el manejo de los hemangiomas subglóticos con propanolol y su bajo índice de complicación en comparación con los tratamientos quirúrgicos, han convertido a este en la primera línea de tratamiento(8). Una vez iniciado el tratamiento, debe monitorizarse la respuesta y mantenerse durante, al menos, 15 meses. Otros tratamientos, como los corticoides sistémicos a altas dosis, el interferón alfa-2a han quedado en desuso. La resección quirúrgica láser, con microdebridador o por cirugía abierta y la traqueotomía han quedado reservadas para los casos no respondedores.

Otras anomalías laríngeas

Las membranas laríngeas son malformaciones poco comunes causadas por un fallo en la recanalización de la laringe durante la embriogénesis. La mayoría afectan al plano glótico, aunque pueden tener una extensión subglótica. La sintomatología dependerá del tamaño y localización de la membrana, pudiendo variar desde una disfonía leve (en la mayoría de los casos que afectan a la región anterior) a una obstrucción de la vía aérea con estridor y disnea (en los casos que afecten a más del 75% de la luz o a la región posterior interaritenoidea). Su manejo variará en función de la clínica y la extensión, pudiendo plantearse una actitud expectante o una sección endoscópica con láser o bisturí frío, en las membranas glóticas anteriores finas, o una sección amplia con interposición de un stent en la quilla laríngea que evite recidivas, en las membranas más gruesas. Se ha planteado incluso la laringoplastia abierta si existe afectación subglótica.

La atresia laríngea es la forma extrema de estenosis y es incompatible con la vida. Se manifiesta al nacimiento como disnea obstructiva con signos de lucha. Asocia, habitualmente, anomalías traqueales y esofágicas. El diagnóstico ecográfico prenatal ha permitido la realización de procedimientos EXIT (ex-utero intrapartum therapy) descritos en la literatura(9).

Los quistes laríngeos son una patología mucho más rara que las estenosis y pueden ser divididos en dos grandes grupos: los quistes apendiculares, verdaderos quistes congénitos, que se desarrollan a partir del extremo anterior del ventrículo laríngeo, mostrándose como una masa a nivel de la banda ventricular; y los quistes canaliculares, debidos a la obstrucción del canal excretor de una glándula submucosa y que prevalecen a nivel de la epiglotis o el repliegue ari-epiglótico. La sintomatología variará en función del volumen del quiste y suele aparecer tardíamente, como un estridor progresivo asociado a una disnea que varía con la posición de la cabeza. El diagnóstico es endoscópico y el tratamiento consiste en la marsupialización o exéresis del mismo.

La reanimación de recién nacidos, cada vez más prematuros, conlleva la aparición cada vez más frecuente de quistes subglóticos de retención, que muestra una sintomatología similar a la de una estenosis postintubación(10). La microlaringoscopia con óptica rígida permite comprobar la presencia de uno o varios quistes en las paredes de la subglotis. Su tratamiento consiste en su marsupialización con láser.

Anomalías nasales

Atresia de coanas

Las formas bilaterales presentan un distrés respiratorio con disnea inspiratoria que empeora con la alimentación. Las unilaterales pueden pasar desapercibidas al nacimiento. Puede formar parte de síndromes polimalformativos, entre los que destaca la asociación CHARGE.

La atresia coanal (AC) es una malformación congénita, de tipo imperforación, de la parte posterior de la cavidad nasal. Su incidencia se estima entre 1 por 7.000 a 8.000 recién nacidos y es considerada la malformación nasal más frecuente. Es más prevalente en el sexo femenino. Alrededor de las dos terceras partes de los casos son unilaterales. El 50% de los casos de AC suele acompañarse de otro tipo de malformaciones y, en este caso, son más frecuentes las formas bilaterales(11).

Embriopatogenia

Se han propuesto diferentes teorías embriológicas, si bien, la más aceptada es la atribuida a un fallo en la reabsorción de la membrana buco-faríngea hacia la cuarta semana de desarrollo embriológico. Se estima que, entorno al 30% de ellas son puramente óseas y el 70% restantes mixtas, membranosas-óseas, negándose la existencia de formas puramente membranosas.

Clínica

En las bilaterales, el neonato presentará típicamente un distrés respiratorio con episodios de disnea inspiratoria que cederán con la apertura bucal. Esta situación se verá agravada por la alimentación y mejorará durante el llanto. Las unilaterales pueden pasar desapercibidas al nacimiento, sospechándose mucho más tarde ante la presencia de una rinorrea crónica no purulenta asociada a una obstrucción nasal completa unilateral. La AC puede formar parte de síndromes polimalformativos, entre los que destaca, por su frecuencia, la asociación CHARGE, o de otros síndromes como: Treacher-Collins, Apert, Di George, Crouzon, Kallmann, VATER o Velo-cardio-facial.

Diagnóstico

La práctica clínica actual desa­conseja el paso sistemático de sondas nasogástricas para descartar atresias en el recién nacido sano, por lo que solo ha de realizarse esta ante una sospecha razonada. En este caso, se planteará su existencia ante la imposibilidad de avanzar una sonda de calibre 5 o 6 French más allá de 32 mm desde la narina. La nasofibroscopia flexible o la endoscopia nasal con óptica rígida de pequeño tamaño (2,7 mm) completan el diagnóstico. La TAC resulta obligada en el contexto preoperatorio y, además de confirmar la atresia, nos informará de su localización y del componente óseo y membranoso.

Tras el hallazgo de una AC, se debe realizar una valoración multidisciplinar en busca de otras malformaciones asociadas o síndromes polimalformativos. A la inversa, la sospecha de un síndrome polimalformativo evocador, como una asociación CHARGE, nos obliga a descartar la presencia de una AC.

Tratamiento

El tratamiento de la AC bilateral debe ser considerado una urgencia neonatal y puede abordarse mediante la inserción de una cánula de Guedel o un chupete de McGrovern para preservar la vía aérea y la utilización de sondas orogástricas para garantizar la alimentación. El tratamiento definitivo en ambos tipos es el quirúrgico. En las formas bilaterales, debe realizarse lo antes posible. Se han descrito dos vías principales de abordaje: la vía transnasal y la vía transpalatina. La vía transnasal con ayuda de instrumentos endoscópicos es la de elección en la actualidad, ya que permite una resección segura de la placa atrésica sin daño de las estructuras vecinas. Tradicionalmente, la intervención se sigue de la colocación de calibradores durante un periodo de varias semanas, aunque una alternativa es la realización de dilataciones neumáticas semanales durante 6 semanas. El abordaje transpalatino es más invasivo y se reserva para los fracasos del abordaje endonasal, dado el mayor riesgo de lesión vascular y de un desarrollo anómalo de la arcada dental superior. La tasa de re-estenosis, independientemente de la técnica utilizada, alcanza el 20%(12,13).

Otras causas de obstrucción nasal congénita

La hipoplasia congénita del orificio piriforme (apertura ósea anterior de la fosa nasal formada superiormente por los huesos nasales y lateral e inferiormente por el hueso maxilar) es una causa poco frecuente de obstrucción de la vía aérea, por lo que suele ser infradiagnosticada. Clínicamente, se presenta como un distrés respiratorio neonatal con respiración ruidosa que, al igual que la atresia de coanas, empeora con la alimentación y mejora con el llanto. Un 40% de los casos asocian otras malformaciones craneofaciales: megaincisivo central único, holoprosencefalia o anomalías de la pituitaria(14). La rinoscopia revela un estrechamiento anterior de la fosa nasal que imposibilita la realización de una nasofibroscopia. La TAC confirma el diagnóstico cuando la medida del orificio piriforme es inferior a 11 mm. Un manejo inicial con la aplicación de gotas de suero con adrenalina o, en su defecto, con el uso de una cánula de Guedel o de un chupete de McGrovern con colocación de una sonda orogástrica, puede ser útil en casos poco severos, en espera de su resolución con el crecimiento. El tratamiento quirúrgico consiste en la ampliación de la apertura piriforme mediante el fresado submucoso por vía sublabial del proceso nasal del maxilar(13).

Los quistes del conducto lacrimonasal se manifiestan por la asociación de dificultad respiratoria nasal con una dacriocistitis o una masa situada cerca del canto interno. El diagnóstico se realizará por la observación de una masa por debajo del cornete inferior en la nasofibroscopia y el tratamiento consistirá en la marsupialización endoscópica intranasal.

Síndromes congénitos que afectan a la cavidad oral
y a la faringe

La secuencia de Pierre-Robin se caracteriza por: micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea superior. Puede aparecer aisladamente o formando parte de síndromes craneofaciales, como el de Stickler, Nager y Treacher Collins.

Uno de los más frecuentes es la secuencia Pierre-Robin. Descrita en 1923 por Robin, se caracteriza por una tríada de síntomas que incluyen: micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea superior(15). Puede asociar hendidura palatina en un 50% de los casos. Se teoriza que esta colección de síntomas es el resultado de un evento de incitación y, por lo tanto, se refiere más como una secuencia que como un síndrome. No se ha comprobado su etiología, pero se cree que es debida a un defecto intrínseco o extrínseco del crecimiento mandibular. Esta alteración detiene la normal rotación y el avance de la lengua que, al no descender, impide el cierre palatino. Además, la lengua permanece presionada contra la faringe, lo que conduce a un compromiso respiratorio. Hasta la fecha, no ha habido ningún gen humano específico asociado con la secuencia de Pierre Robin. Sin embargo, la secuencia tiene una fuerte correlación con otros síndromes craneofaciales, en particular, con los de Stickler, Nager y Treacher Collins. La obstrucción de la vía aérea superior puede conducir a una hipoxia, una hipertensión pulmonar y una insuficiencia cardiaca derecha, además de a un fallo de medro, debido a los mayores requerimientos energéticos necesarios para sostener el trabajo respiratorio extra y a la dificultad de alimentación secundaria a los problemas de coordinación succión, deglución y respiración. El crecimiento facial, que se produce entre los 3 y 12 meses de edad, conduce a la resolución del problema respiratorio. Hasta entonces su manejo dependerá de la severidad. Se pueden plantear desde simples medidas posturales, como el decúbito prono, a opciones no quirúrgicas, como el uso de tubos nasofaríngeos, ventilación no invasiva y nutrición enteral por SNG (que, además, protegerá del riesgo de aspiración) o, en casos más severos, tratamientos quirúrgicos, como la distracción mandibular, la glosopexia, la hiomandibulopexia o, en último caso, la traqueotomía(16).

La macroglosia que caracteriza al síndrome de Beckwith-Wiedemann, junto con el onfalocele, la visceromegalia y la citomegalia del cortex adrenal, puede dar lugar a problemas respiratorios. En muchos pacientes, la macroglosia suele regresar. Si se precisa una actuación sobre la vía aérea superior es preferible la realización de una traqueotomía sobre cualquier cirugía de lengua durante los primeros años de vida(17).

Función del pediatra de Atención Primaria

Las anomalías de la vía aérea son poco frecuentes y su atención se realizará, en su gran mayoría, en centros hospitalarios pediátricos. Sin embargo, es importante su conocimiento por parte del pediatra de Atención Primaria para poder sospechar su diagnóstico. Efectivamente, la laringomalacia es la causa más frecuente de estridor laríngeo en el niño y puede no manifestarse hasta las primeras semanas de vida. No todo estridor inspiratorio aislado bien tolerado es criterio suficiente para el diagnóstico de una laringomalacia. Otros casos de malformaciones leves, como la estenosis subglótica, los diastemas laríngeos o los hemangiomas subglóticos pueden pasar desapercibidos en el momento del nacimiento y dar a medio-largo plazo una clínica de tos crónica, episodios repetidos de laringitis-crup, neumonías de repetición o asma de difícil control. La observación de una toma, a ser posible bajo pulsioximetría, en la consulta de Atención Primaria, puede ser útil al poner de manifiesto alteraciones sugerentes de aspiración como tos y/o desaturación. La presencia, tanto de una clínica respiratoria recurrente como de hallazgos en la observación de la ingesta, debe hacernos sospechar la presencia de una malformación de la vía aérea y, por tanto, remitir el caso a un centro hospitalario para realizar estudio etiológico que incluya un estudio endoscópico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

Bluestone CD, eds. Pediatric otolaryngology. Elsevier Science (USA). 2003.

Tratado de referencia ORL pediátrica en inglés, escrito por expertos mundiales, que desarrolla de forma amplia todas las enfermedades pediátricas con implicación ORL.

Garabédian EN, Bobin S, Montiel JP, Triglia JM, eds. ORL de l´enfant. Medicine-Sciences Flammarion, 2006.

Libro de referencia en ORL pediátrica, escrito por la escuela francesa, en el que se desarrolla de forma escueta y sencilla las enfermedades ORL del paciente pediátrico.

Denoyelle F, Couloigner V, Froehlinch P, Nicollas R. Le larynx de l´enfant. Rapport de la Société Française d´Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou. 2011.

Ponencia de la Sociedad Francesa de ORL y Cirugía Cérvico-Facial en la que se desarrollan de forma extensa, las diferentes patologías de la laringe del niño.

Carter J, Rahbar R, Brigger M, et al. International pediatric ORL Group (IPOG) laryngomalacia consensos recommendations. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2016; (86): 256-61.

Reciente consenso en el que se enuncian algoritmos muy útiles para el manejo diagnóstico y terapéutico de la laringomalacia.

Jefferson ND, Cohen AP, Rutter MJ. Subglottic stenosis. Seminars in Pediatric Surgery. 2016; (25): 138-43.

Completo artículo de revisión sobre la etiología, diagnóstico y tratamiento de las estenosis subglóticas.

Strychowsky JE, Rahbar R. Laryngotracheoesophageal clefts. Seminars in Pediatric Surgery. 2016; (25): 128-31.

Interesante artículo sobre el diagnóstico y actitud terapéutica de las hendiduras laríngeas.

Caso clínico

 

Paciente de 3 años remitida por su pediatra a neumología infantil por episodios de bronconeumonías de repetición en los últimos 6 meses. Presenta episodios recurrentes consistentes en tos, mucosidad, fiebre alta, crepitantes e imágenes en la radiografía de tórax de aumento de densidad radiológica en lóbulo inferior derecho e izquierdo, que precisan para su resolución antibioterapia oral.

Antecedentes personales

Seguimiento en Unidad de Fibrosis Quística (FQ) hasta los 2 años por screening metabólico positivo (tripsina inmunorreactiva positiva, dos determinaciones), genotipo FQ y test del sudor por conductancia negativo (35 mmol/L).

Desarrollo ponderoestatural y psicomotor adecuado.

Contacto reciente con un caso de adenitis subaguda granulomatosa, compatible con infección con Micobacterium Avium Complex.

Antecedentes familiares

Padre fumador, en estudio actual por intradermorreacción tuberculina positiva (10 mm).

En la exploración física, presenta constantes adecuadas (FC 90 lpm, FR 15 rpm y saturación: 97-98%) con buen estado general y de nutrición. Fenotipo normal, sin malformaciones torácicas evidentes. Eupneica. Auscultación pulmonar crepitante en base derecha. No hipertrofia adenoidea.

Se solicita control analítico con serologías, quantiferon y mantoux, todo ello negativo. Test del sudor por cloridometria negativo (14 mmol/L). Detección de virus respiratorio sincitial en secreción respiratoria positivo. El estudio microbiológico del esputo muestra inicialmente una tinción de auramina para bacterias ácido alcohol resistentes (BAAR) positiva, por lo que se inicia tratamiento antituberculoso con pauta de 4 fármacos a la espera de cultivo definitivo.

Continúa presentando exacerbaciones respiratorias recurrentes, con aislamiento de Heaemophilus Influenzae en esputo repetidamente, precisando numerosos ingresos hospitalarios. Se amplía estudio: inmunológico, cardiológico, secuenciación completa del gen de FQ, espirometría y pulsioximetría nocturna, todos dentro de la normalidad. Se mantiene tratamiento antituberculoso durante 3 meses hasta confirmación de cultivos de esputo negativos para micobacterias.

Requiere ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos pediátricos a los 4 años por empeoramiento para manejo respiratorio, con ventilación mecánica no invasiva. Se completa estudio con TAC torácico, donde se objetivan bronquiectasias basales bilaterales (Fig. 1) y fibrobroncoscopia con laringoscopia directa, donde se visualiza inflamación y secreción purulenta en árbol endobronquial y defecto interaritenoideo que alcanza el nivel de las cuerdas vocales.

Figura 1. TAC torácico: bronquiectasias en la región posterobasal izquierda, con coexistencia de pequeños aumentos de densidad en posible relación con sobreinfección de las mismas y pequeñas bronquiectasias en base derecha.

Ante estos hallazgos, se realiza videofluoroscopia, constatando paso de contraste líquido a la vía aérea con tos y desaturación asociada (Fig. 2).

Figura 2. Videofluroscopia: paso de contraste líquido a vía aérea.

Se realiza corrección quirúrgica mediante microsutura endoscópica del defecto por parte del servicio de ORL.

La evolución posterior fue favorable, disminuyendo el número de exacerbaciones respiratorias y con normalización de la videofluoroscopia.

 

 

 

Laringitis, crup y estridor

M. Marcos Temprano*, M.C. Torres Hinojal**
Temas de FC


M. Marcos Temprano*, M.C. Torres Hinojal**

*Sección de Neumología pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud de Laguna de Duero. Valladolid

Resumen

La laringitis aguda subglótica o crup es la causa de obstrucción aguda de la vía aérea superior más frecuente en la infancia. Asocia la típica tríada: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, generalmente tras un cuadro prodrómico catarral. Es de causa mayoritariamente viral y, aunque con frecuencia es una urgencia respiratoria, suele ser benigna. Debe diferenciarse, no obstante, de patologías más graves que pueden cursar de forma similar, como la epiglotitis y la traqueítis bacteriana. Los corticoides son el tratamiento más útil en la laringitis aguda, y se aconseja tratar a todos los casos que acuden a urgencias con una dosis única de dexametasona oral, que disminuye las complicaciones y mejora su curso evolutivo.

 

Abstract

Subglottic acute laryngitis or croup is the more common cause of acute obstruction of the upper airway during the childhood. It associates dysphonia, hoarse cough and inspiratory stridor, with or without dyspnea, in most cases during a catarrhal illness. Most of them are of viral cause, and although it is often a respiratory emergency, it is usually benign. However, you must differentiate more serious pathologies that can manifest itself in a similar way, such as epiglottitis and bacterial tracheitis. Corticosteroids are the most useful treatment in acute laryngitis, and it is advised to treat all cases with a single dose of oral dexamethasone, which decreases the complications and improves its clinical evolution.

 

Palabras clave: Laringitis aguda; Crup; Laringotraqueobronquitis

Key words: Acute laryngitis; Croup; Laryngotracheobronchitis

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 458-464


Laringitis, crup y estridor

Laringitis aguda

Concepto

El término laringitis aguda describe un síndrome clínico producido por inflamación y obstrucción aguda de la laringe. La etiología es mayoritariamente vírica y, en ese caso, son términos equivalentes: laringitis subglótica, crup, laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis aguda.

La laringitis o crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por: estridor inspiratorio, tos disfónica y ronquera. Estos síntomas son el resultado de la inflamación en la laringe y la vía aérea subglótica, habitualmente secundarios a una infección vírica(1). Aunque suele ser una enfermedad leve y autolimitada, puede ocurrir obstrucción significativa de las vías respiratorias superiores.

El término crup, que en el pasado se aplicó para la difteria laríngea o crup membranoso, actualmente, se utiliza para describir una variedad de afecciones de la vía aérea superior en niños, incluyendo: laringitis, laringotraqueítis, laringotraqueobronquitis, traqueítis bacteriana o crup espasmódico.

Epidemiología

El crup incide, sobre todo, en otoño-invierno, en niños entre 6 meses y 3 años.

La laringitis aguda subglótica constituye la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia, llegando a afectar al 3-5% de los niños(2,3). Aparece, principalmente, en niños entre 6 meses y 3 años, con una incidencia máxima en el segundo año de vida, e importante reducción a partir de los 6 años. Esto se debe a una glotis más alta, un espacio subglótico de menor tamaño por la influencia del cartílago cricoides, y tejidos submucosos laxos, menos fibrosos, en los primeros años de vida(1).

Es más común en varones, con una proporción hombre:mujer de aproximadamente 1,4:1(4,5). La historia familiar es un factor de riesgo, los niños cuyos padres tenían antecedente de crup tienen 3,2 veces más probabilidades de tener un episodio de crup y 4,1 veces más de tener crup recurrente(6). El tabaquismo paterno, sin embargo, no parece aumentar el riesgo de crup.

Ocurre principalmente en los meses de otoño e invierno, en relación con los patrones epidemiológicos de virus, como el parainfluenza y el VRS(3).

Etiología

La etiología suele ser vírica, y los virus parainfluenza, sobre todo el tipo 1, son los agentes predominantes, suponiendo un 75% del total de casos.

La etiología de la laringitis aguda subglótica es mayoritariamente vírica. El parainfluenza tipo 1 es la causa más común de laringotraqueítis aguda, ocasionando epidemias en los meses de otoño e invierno(7,8). Parainfluenza tipo 2, generalmente ocasiona cuadros más leves, y el tipo 3 causa casos esporádicos, pero más graves.

El virus sincitial respiratorio, adenovirus y coronavirus humano NL63 son causas relativamente frecuentes de crup. El componente laringotraqueal de la enfermedad suele ser menos significativo que el de las vías respiratorias inferiores(9,10). El sarampión es una causa importante de crup en áreas donde sigue siendo prevalente, y el influenza es una causa relativamente infrecuente de crup, pero se ha asociado con hospitalizaciones más prolongadas y mayor riesgo de reingreso. Rinovirus, enterovirus y herpes simple son causas esporádicas de crup leve.

Excepcionalmente, esta patología se atribuye a una causa bacteriana. Se ha aislado: Haemophilus influenzae tipo b (responsable en cambio de la mayoría de casos de epiglotitis), Mycoplasma pneumoniae (en formas de crup generalmente leve), Streptococcus, Neiseria, bacilos gram-, Clamydia y sobreinfecciones por Staphilococcus aureus, entre otros(1). En inmunodeprimidos, debe considerarse la Candida albicans, y todavía no debe olvidarse el Corynebacterium difteriae en niños no vacunados. La difteria fue la forma más frecuente y a menudo mortal de laringitis estenosante en otra época pero, actualmente, es casi inexistente en población vacunada.

Fisiopatología

La infección se transmite por contacto de persona a persona o por secreciones infectadas. Ocasiona inflamación difusa, eritema y edema, y deteriora la movilidad de las cuerdas vocales. En el crup espasmódico o recurrente, los hallazgos en laringoscopia directa pueden demostrar edema no inflamatorio, lo que sugiere que no hay implicación viral directa del epitelio traqueal. La clínica se produce, sobre todo, por el estrechamiento que la inflamación ocasiona, y que provoca un aumento exponencial de la resistencia al flujo del aire. En formas graves, puede llegar a producir hipoxemia e hipercapnia. Los pacientes con traqueítis bacteriana tienen una sobreinfección, produciéndose secreciones purulentas espesas dentro del lumen de la tráquea subglótica, ulceraciones, pseudomembranas y microabscesos de la superficie mucosa. Los tejidos supraglóticos usualmente son normales.

Solo un pequeño porcentaje de niños con una infección vírica por parainfluenza desarrolla crup. Esto sugiere que factores del huésped desempeñan un papel en la patogénesis. Los factores que pueden contribuir al desarrollo del crup incluyen: el estrechamiento funcional o anatómico de las vías respiratorias superiores, las variaciones en la respuesta inmune y la predisposición a la atopia.

Clínica

La tríada característica del crup se compone de: disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio, con o sin disnea, en el contexto de un cuadro catarral.

En la laringitis aguda vírica, el inicio de los síntomas suele ser gradual, comenzando con rinorrea, tos leve y febrícula. Progresa en 12 a 48 horas, apareciendo los síntomas típicos, disfonía, tos perruna y, si la obstrucción es suficiente, estridor inspiratorio, con o sin fiebre. La tos es disfónica, seca, metálica, a modo de ladrido. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque, a veces, es bifásico. Al inicio, solo aparece con la agitación o el llanto, pero al aumentar la gravedad, es patente también en reposo(1), aunque su intensidad no es un buen indicador de la severidad del crup(5). La agitación, el llanto y el decúbito la agravan. El curso clínico suele ser fluctuante, con remisión en 2-7 días, aunque la tos puede persistir más tiempo.

Puede observarse una dificultad respiratoria progresiva muy variable, con tiraje de predominio supraesternal, pero incluso a los tres niveles. Los sonidos respiratorios pueden estar disminuidos. Predomina una respiración bradipneica, mientras que suele haber polipnea cuando hay afectación del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis).

En contraste con la laringotraqueítis, el crup espasmódico siempre ocurre en la noche, y el inicio y el cese de los síntomas son abruptos. La fiebre está típicamente ausente. Los episodios pueden repetirse durante dos o cuatro noches sucesivas.

El intercambio gaseoso alveolar es normal, y solo habrá hipoxia cuando se va a producir la obstrucción casi completa(1). La hipoventilación marcada, palidez excesiva, cianosis y la alteración de la conciencia precisan una intervención inmediata.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y no suelen precisarse pruebas complementarias.

Habitualmente, el diagnóstico del crup es clínico y no se precisan exámenes complementarios. Debe realizarse una rápida evaluación del estado general, signos vitales, estabilidad de la vía aérea y estado mental, para identificar a los niños con dificultad respiratoria severa e insuficiencia respiratoria inminente. Esta evaluación debe realizarse con el niño lo más cómodo y tranquilo posible. Se han planteado dudas sobre la seguridad de examinar la faringe. En series publicadas, el examen directo de la orofaringe no se asoció con deterioro clínico súbito(11), aunque su exploración puede demorarse en casos graves hasta la estabilización del paciente.

Para determinar el grado de severidad de la laringitis aguda, se han utilizado diferentes escalas de puntuación clínica, fundamentalmente: el score de Taussig (Tabla I), y la escala de Westley(12) (Tabla II), la más utilizada.

 

La gravedad está determinada por la presencia de estridor en reposo, retracción de la pared torácica, entrada de aire, presencia o ausencia de palidez o cianosis y el estado mental. Estas escalas, aunque son subjetivas y puede existir variabilidad interobservador, son útiles para controlar la respuesta al tratamiento.

La pulsioximetría tiene una utilidad limitada, ya que puede ser normal incluso con grados importantes de obstrucción de la vía aérea. Debe monitorizarse en la forma grave, aunque en otros casos, la molestia que ocasiona al niño puede ser perjudicial.

La evaluación radiológica no suele ser necesaria en la gran mayoría de los niños con laringotraqueítis aguda. La radiografía anteroposterior de cuello puede mostrar el típico estrechamiento progresivo y simétrico de la tráquea con el vértice en la glotis, en la estenosis subglótica, denominado signo “en punta de lápiz”, “de la aguja” o “del campanario” (Fig. 1), aunque no existe una buena correlación entre este hallazgo y la gravedad de la laringitis.

Figura 1. Signo “del campanario” o “en punta de lápiz”, en la estenosis subglótica.

Las pruebas de imagen estarían indicadas si el diagnóstico es dudoso, el curso es atípico, se sospecha un cuerpo extraño inhalado o tragado (aunque la mayoría no sea radiopaco), crup recurrente y/o fracaso terapéutico.

La realización de un aspirado nasofaríngeo a la búsqueda de la posible etiología infecciosa puede ser útil en pacientes ingresados y para control de la infección.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse diagnóstico diferencial, sobre todo, con la laringitis espasmódica, la epiglotitis y la traqueítis bacteriana y, en general, con todas las causas de obstrucción aguda de la vía aérea superior.

El diagnóstico diferencial de la laringitis aguda vírica debe establecerse con la laringitis espasmódica y con dos procesos diferentes y de mayor gravedad, como son: la epiglotitis y la traqueítis bacteriana, analizados más adelante.

Debemos pensar en todas las causas de obstrucción de la vía aérea superior, que pueden manifestarse de manera similar a la laringitis subglótica(3,4,13)(Tabla III).

La aspiración de cuerpo extraño puede debutar bruscamente, pero también debe descartarse en niños que no responden al tratamiento o con una evolución prolongada. Igual ocurre con la ingestión de cáusticos o inhalación de tóxicos no siempre reconocidos.

La presencia de síntomas crónicos, persistentes o recurrentes, así como la ausencia de síntomas catarrales o fiebre, deben hacernos sospechar la presencia de anomalías congénitas de las vías aéreas superiores (laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, estenosis subglótica, hemangioma subglótico, etc.). Una laringitis añadida a una lesión preexistente entraña un mayor riesgo de obstrucción grave. En niños pequeños, especialmente en lactantes, debemos determinar si ha habido problemas en la deglución, episodios de cianosis, o bien síntomas sugerentes de reflujo gastroesofágico.

Un absceso retrofaríngeo o periamigdalino puede confundirse con el crup. La TAC puede ser útil en la sospecha de absceso retrofaríngeo, y la inspección directa en el periamigdalino. La disfagia y el babeo continuo pueden indicar epiglotitis, absceso periamigdalino o retrofaringeo, cuerpo extraño en la vía aérea o en el esófago. El angioedema alérgico también puede simularla, aunque suele aparecer en el contexto de otras manifestaciones anafilácticas.

Otros posibles diagnósticos diferenciales, mucho más infrecuentes, serían los quistes broncogénicos y el síndrome de Guillain-Barré (parálisis de la cuerda vocal por afectación del nervio laríngeo).

Tratamiento

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, siendo eficaz una dosis única de dexametasona oral en todos los casos, independientemente de su gravedad.

Medidas generales

Debemos explicar el proceso a los padres y tranquilizar y molestar lo menos posible al niño. No explorar la faringe de entrada, si no colabora. Podemos aconsejar analgésicos y antitérmicos, que mejoren el bienestar del niño, y abundante hidratación.

Humidificación y oxigenoterapia

Aunque existe la experiencia general de que al salir a la calle, el vapor frío de la noche parece beneficioso, no existen pruebas de su eficacia(1). La humidificación no ha demostrado una acción específica, pero puede producir mejoría subjetiva, reducir la sequedad de las mucosas y puede aportar tranquilidad a los padres, pudiendo utilizarse siempre que no genere ansiedad en el niño(2,13). Si existe dificultad respiratoria y la saturación de O2 es inferior al 94%, debe administrarse oxígeno humidificado.

Corticoides

Los corticoides son los fármacos más útiles en el tratamiento del crup, reducen el edema, por acción antiinflamatoria, y la intensidad y duración de los síntomas(1), y no se han descrito efectos secundarios de su uso a corto plazo(14). Han demostrado su utilidad, porque mejoran los parámetros clínicos, disminuyen la estancia hospitalaria y reducen la necesidad de adrenalina y de intubación(15).

La dexametasona es el corticoide de elección, en dosis única si es posible por vía oral. Su efecto se inicia tras 1-2 horas, y dura más de 12. La dosis de 0,15 mg/kg es igual de eficaz que dosis superiores de 0,30 y 0,60 mg/kg (en este caso, con un máximo de 10 mg). No existe una solución oral comercializada, disponiendo solo de comprimidos y ampollas inyectables (que incluso pueden ser utilizadas por boca, o para preparar una solución oral mediante fórmula magistral).

Dada su eficacia, debería aconsejarse en todos los casos de crup, independientemente de su gravedad. La dexametasona intramuscular no es más eficaz, y sí más traumática, y queda reservada para los niños que vomitan o no ingieren los preparados orales. No existen estudios que comparen una dosis versus múltiples dosis, aunque podría repetirse la administración en 24 horas.

Podría utilizarse la dosis equivalente de prednisolona o prednisona (1-2 mg/kg). En dosis única, se ha objetivado que la reconsulta en un servicio asistencial es más frecuente en los pacientes que recibieron prednisolona, quizás por su menor vida media. Sin embargo, una dosis de 2 mg/kg día durante 3 días, fue igual de eficaz que una dosis única de dexametasona oral de 0,6 mg/kg(12).

La budesonida inhalada tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, y es una alternativa a la misma, a dosis de 2 mg sin diluir, aunque su efecto no es más rápido, es más cara, y su administración puede aumentar la agitación del niño(13,16,17). Su acción se inicia a los 30 minutos, y se puede repetir cada 6-8 horas, pudiendo intercalarse en formas graves con la adrenalina. No existe mejor resultado terapéutico, combinando dexametasona y budesonida, que con cada una de ellas por separado(16).

Adrenalina

La adrenalina nebulizada también ha demostrado su eficacia, especialmente en los casos moderados y graves(1,13), reduciendo la necesidad de intubación. El efecto es similar para la adrenalina racémica y la L-adrenalina, reduciendo el edema de la mucosa(18). Su efecto es rápido, comenzando a los 10 minutos, con un pico máximo a los 30 minutos y una duración de 2 horas, con recidiva clínica precoz, mal interpretada como efecto rebote.

Se utiliza L-adrenalina 1:1000, a dosis de 0,5 ml/kg, hasta un máximo de 5 ml, completando hasta 10 ml con suero salino, nebulizado con un flujo de 5-10 l/min con O2 al 100%. El sistema Vapotherm puede utilizarse para administrar adrenalina en el árbol respiratorio en dosis farmacológicas como un vapor, como alternativa a la nebulización convencional(19).

Aunque parece ser segura, no está claro con qué frecuencia puede repetirse (habitualmente, se administra en intervalos de 20-30 minutos, hasta un total de 3 ocasiones en casos severos), manteniendo una estricta vigilancia y monitorización, al menos, durante dos horas por el riesgo de taquicardia. Está contraindicada en ciertas cardiopatías, como la tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y estenosis aórtica subvalvular(3).

Heliox

El heliox es una mezcla gaseosa de helio y oxígeno (70/30) de densidad menor que el aire, lo que facilita el paso del gas a través de las vías aéreas. Se administra con mascarilla con reservorio a un flujo de 9-12 l/min en formas graves, con el objeto de evitar la intubación(1). No hay aún suficiente evidencia sobre su superioridad respecto a otros tratamientos, aunque se ha publicado buena respuesta a corto plazo en casos de crup moderado o grave que han recibido dexametasona oral o intramuscular(20). De los pocos datos disponibles, podríamos recomendar el uso de heliox en el tratamiento a corto plazo de la laringitis aguda refractaria, siempre añadido al tratamiento con glucocorticoides, aunque aporta una baja FiO2.

Otros fármacos

En la laringitis vírica, no debe recomendarse el uso de antibióticos, descongestivos ni antitusígenos. En otro tiempo, se han utilizado fármacos con acción antiespasmódica, sedante y antitusígena, como el sulfato de magnesio, papaverina y atropina, sobre todo en la laringitis espasmódica, aunque no hay estudios que demuestren su eficacia. Se utilizarán broncodilatadores solo cuando exista broncoespasmo asociado.

Algoritmo terapéutico de la laringitis aguda

1. Formas leves. Se aplicarán medidas generales. Todos los que acuden a urgencias deberían recibir una dosis de dexametasona oral, pudiendo darse el alta tras un breve periodo de observación en urgencias.

2. Formas moderadas. Además de lo anterior, deben recibir adrenalina nebulizada, una o varias dosis, junto a los corticoides(17). Hoy se puede dar el alta al domicilio sin riesgo, después de 3-4 h de administración del tratamiento, y en ausencia de estridor en reposo. En caso contrario, o por alguno de los motivos recogidos en la tabla IV, estará indicado el ingreso hospitalario(1,6,7,15).

3. Formas graves. Precisarán ingreso para observación y tratamiento. Junto a la administración de corticosteroides, precisarán dosis repetidas de adrenalina y/o tratamiento con heliox. Considerar el ingreso en UCIP para observación o incluso la intubación cuando aparezcan signos de hipoxia, disminución del nivel de conciencia o gran disnea progresiva. Es mejor intubar en un quirófano o una UCIP, bajo anestesia inhalatoria sin relajantes musculares, con personal entrenado, y material disponible para endoscopia, traqueostomía y cricotirotomía de urgencia si fuera necesario, con O2 al 100%, y utilizando un tubo endotraqueal, al menos, un número inferior al recomendado para la edad del niño.

Pronóstico

Habitualmente, se trata de un proceso benigno y autolimitado, aunque lleve consigo múltiples consultas a Urgencias y gran ansiedad para la familia.

Por su llamativa sintomatología, en muchas ocasiones, la laringitis aguda se convierte en una urgencia respiratoria. Sin embargo, la mayoría de casos de crup son formas leves, no suelen precisar hospitalización, y se recuperan en unos días(5). El tratamiento con dexametasona oral parece acortar la duración del proceso y reducir la sintomatología(2). De los ingresados, menos del 5% requerirán intubación, y la mortalidad es muy baja. Finalmente, en alrededor del 15% de los casos, tiene un carácter descendente, con afectación bronquial añadida.

Crup espasmódico o laringitis estridulosa

El crup espasmódico o falso crup no suele asociar cuadro vírico, es autolimitado, y su tratamiento es similar a la laringitis aguda subglótica.

Antes llamado falso crup, aparece en la misma franja de edad o incluso en niños algo más mayores (hasta los 6 años). Clínicamente, recuerda a la laringitis subglótica, aunque en contraste con esta, el crup espasmódico siempre ocurre en la noche, la fiebre está ausente y no suele acompañarse de síntomas catarrales llamativos. El inicio y el cese de los síntomas son abruptos, a menudo disminuyen en el momento de la atención médica. Los episodios pueden repetirse dentro de la misma noche y durante dos o cuatro noches sucesivas. Una característica del crup espasmódico es su naturaleza recurrente, de ahí, el término descriptivo alternativo, “crup recurrente frecuente”. Se ha demostrado clara predisposición familiar y suele darse en pacientes con antecedentes de atopia y/o alergia.

Aunque la presentación inicial puede ser dramática, el curso clínico suele ser benigno. Los síntomas casi siempre se alivian al tranquilizar al niño ansioso y administrar aire humidificado. Tratamientos, como los corticoides, la adrenalina y antiespasmódicos, rara vez, resultan eficaces.

Traqueítis bacteriana

Debemos sospecharla ante una laringotraqueítis grave, que no responde al tratamiento farmacológico.

Puede presentarse como una infección primaria o secundaria. En la infección primaria, hay un inicio agudo de síntomas de obstrucción de las vías respiratorias superiores con fiebre y apariencia tóxica. En la infección secundaria, hay un marcado empeoramiento durante el curso clínico de la laringotraqueítis viral, con fiebre alta, apariencia tóxica y aumento de la dificultad respiratoria que no responde al tratamiento. En ambas presentaciones, pueden estar presentes signos de afectación de las vías respiratorias inferiores, como crepitantes y sibilancias.

Los agentes productores son diversos, predominando: Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus, Streptococcus, Branhamella catarrhalis, Clamidias y bacterias entéricas gram negativas. Se debe considerar una laringoscopia para un diagnóstico de seguridad(13).

El tratamiento es antibiótico, según antibiograma o empírico, con cefalosporinas parenterales o vancomicina más un betalactámico resistente a betalactamasas, como la oxacilina. Puede precisar intubación y ventilación mecánica, necesitando aspiración traqueal frecuente. No están indicados los corticoides ni la adrenalina(13).

Epiglotitis

La epiglotitis ha disminuido drásticamente desde la vacunación universal frente a Haemophilus influenza tipo b, y requiere intubación traqueal precoz.

Es la laringitis supraglótica aguda. El agente productor principal es Haemophilus influenzae tipo b, y su incidencia ha disminuido hasta en un 80-90%, desde la vacunación universal del mismo(1). Otros gérmenes mucho menos frecuentes son: Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus(13).

Puede existir un proceso catarral previo, con deterioro clínico brusco y fiebre elevada. Presentan voz apagada, odinofagia intensa con dificultad para tragar y sialorrea constante. La afonía, el estridor y la tos perruna suelen estar ausentes. El niño característicamente suele mantener una actitud sentado, inclinado hacia adelante apoyado en los brazos, con la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. El cuadro puede evolucionar a estado tóxico, con palidez, y dificultad respiratoria rápidamente progresiva, incluso con cianosis y coma(1,13).

Lo prioritario en estos casos es asegurar la vía aérea y evitar maniobras que puedan agitar al paciente(1).

La radiografía lateral de cuello confirma la típica imagen “en porra” o signo del “pulgar”, y en el hemograma se suele observar leucocitosis intensa y neutrofilia. La epiglotis tumefacta de color rojo cereza, a veces, es visible en la simple inspección directa, pero puede llevarse a cabo una laringoscopia confirmatoria, siempre realizada en quirófano o UCIP(1).

La evolución espontánea es mala, incluso mortal, requiriendo intubación nasotraqueal precoz, incluso traqueotomía si aquella no fuera posible. Asimismo, debe ser tratada con antibióticos intravenosos, como: cefotaxima, ceftriaxona o meropenem, hasta recibir el resultado del hemocultivo y cultivo local(1). La adrenalina no es eficaz, y los corticoides pueden necesitarse en ocasiones, para evitar complicaciones. Puede extubarse en general a los 3-4 días de evolución, por la buena respuesta a antibióticos(1).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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13. Batlles Garrido J. Laringitis agudas y otras causas de obstrucción laríngea aguda. En: Moro M, et al. (eds), Cruz, Tratado de Pediatría. 11ª ed. Tomo 2. Panamericana. Madrid; 2014. p. 1568-72.

14.** Fernandes RM, Oleszczuk M, Woods CR, Rowe BH, Cates CJ, Hartling L. The Cochrane Library and safety of systemic corticosteroids for acute respiratory conditions in children: an overview of reviews. Evid Based Child Health. 2014; 9: 733-47.

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17. Petrocheilou A, Tanou K, Kalampouka E, Malakasioti G, Giannios C, Kaditis AG. Viral croup: diagnosis and a treatment algorithm. Pediatr Pulmonol. 2014; 49: 421-9.

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Bibliografía recomendada

- Roosevelt GE. Obstrucción inflamatoria aguda de las vías superiores. En: Kliegman RM, et al., (eds.), Nelson. Tratado de Pediatría, vol. 2, 19ª ed. Barcelona: Elsevier; 2013. p. 1503-7.

Revisión y actualización sobre los principales aspectos de la laringitis y el crup, en el tratado general más consultado entre los pediatras.

- Garbutt JM, Conlon B, Sterkel R, Baty J, Schechtman KB, Mandrell K, et al. The comparative effectiveness of prednisolone and dexamethasone for children with croup: a community-based randomized trial. Clin Pediatr (Phila). 2013; 52: 1014-21.

Ensayo clínico randomizado que compara la eficacia de dos pautas de corticoides orales, encontrando una eficacia similar de la dosis única de dexametasona oral frente a una corticoterapia más prolongada.

- Fernandes RM, Oleszczuk M, Woods CR, Rowe BH, Cates CJ, Hartling L. The Cochrane Library and safety of systemic corticosteroids for acute respiratory conditions in children: an overview of reviews. Evid Based Child Health. 2014; 9: 733-47.

Análisis de la evidencia científica más reciente sobre la seguridad y ausencia de efectos secundarios a corto plazo del uso de corticoides en la patología respiratoria aguda en el niño.

- Bjornson C, Russell K, Vandermeer B, Klassen TP, Johnson DW. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013; (10): CD006619.

Revisión, mediante la medicina basada en la evidencia, del efecto de diferentes preparados de adrenalina nebulizada en la laringitis en Pediatría.

Caso clínico

Niña de 3 meses y medio remitida para estudio de estridor.

Antecedentes familiares

Madre 41 años, hipotiroidismo. Padre 65 años, sin antecedentes patológicos de interés. Hermana gemela sana.

Antecedentes personales

Embarazo gemelar, bicorial y biamniótico. Cesárea a la 31 + 4 semanas de edad gestacional por preeclampsia materna previa maduración pulmonar completa con corticoides. Primera gemela. Test de Apgar 8/9. Ingreso en UCIP hasta los 13 días de vida, precisando intubación durante menos de 24 horas para la administración de surfactante. Posteriormente, continúa ingresada en Unidad de Neonatología hasta los 33 días de vida, sin constatar la presencia de estridor ni otra sintomatología respiratoria. Realizado ecocardiograma sin objetivarse alteraciones.

Calendario vacunal al día. No alergias conocidas. En tratamiento profiláctico con: glutaferro, vitamina D y protovit. Alimentación con fórmula adaptada de inicio. Estreñimiento en tratamiento con Eupeptina.

Ingreso a los 2 meses y medio de vida por cuadro de dificultad respiratoria de 48 horas de evolución, asociando estridor inspiratorio, catalogado de bronquiolitis. Precisó soporte con ventilación mecánica no invasiva e ingreso en UCI. Durante el ingreso, se realizó fibroscopia sin datos sugerentes de laringomalacia ni parálisis de cuerdas vocales. Recibió tratamiento con dexametasona oral con mejoría clínica.

A los 3 meses de vida, precisó nuevo ingreso por exacerbación respiratoria. Referían aumento del estridor inspiratorio, quejido y dificultad respiratoria. Se realizó estudio esofagogastroduodenal con diagnóstico de reflujo gastroesofágico. Buena respuesta clínica a la dexametasona oral, iniciando, a su vez, tratamiento antireflujo con omeprazol y domperidona.

Proceso actual

Desde el alta, mantiene estridor inspiratorio y, a veces, espiratorio, tanto en vigilia como dormida, con exacerbación con la agitación. No atragantamientos. Hiporexia en relación con cansancio con la toma, e incremento del trabajo respiratorio con la actividad. Había recibido tratamiento con adrenalina nebulizada con escasa respuesta.

Exploración física

TA: 108/52 mmHg. FC: 131 lpm. SatO2: 97. FR: 41 rpm. Buen estado general. Estridor bifásico. Normocoloreada, buen relleno capilar, pulsos periféricos presentes y simétricos. No exantemas ni petequias. Angioma de < 0,5 cm en dedo del pie derecho. Tiraje subcostal e intercostal con agitación, sin tiraje en reposo. ACP: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Roncus inspiratorios y espiratorios transmitidos de vía aérea superior. Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias, ruidos hidroaéreos presentes, no doloroso. Tono y actitud concordante con EGC (edad gestacional corregida) de 2 meses de edad.

Se realiza fibroscopia flexible bajo sedación objetivándose, a nivel subglótico, masa de color normal (igual que resto de mucosa), no pulsátil, de localización posterior izquierda y otra masa de menor tamaño de localización anterior, con disminución del calibre a nivel subglótico del 90%, que impiden el paso del endoscopio.

Ante la sospecha diagnóstica, se realiza RMN confirmándose la existencia de dos masas submucosas, de localización subglóticas, de 5 x 6 mm, con intensa captación de contraste.

 

Obstrucción crónica de la vía aérea superior

 

J.M. Ademà Alcover, E. Esteller Moré, E. Matiñó Soler, R. López Diu, G. Pedemonte Sarrias, J.C. Villatoro Sologaistoa
Temas de FC


J.M. Ademà Alcover, E. Esteller Moré, E. Matiñó Soler, R. López Diu, G. Pedemonte Sarrias, J.C. Villatoro Sologaistoa

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital General de Catalunya. Sant Cugat de Vallés, Barcelona

Resumen

Sin duda nos encontramos frente a uno de los síntomas más frecuentes de la infancia. Debida a sus múltiples causas, morfológicas o funcionales, propias de la vía aérea o expresión local de diferentes enfermedades, su diagnóstico es, a veces, sencillo y, a veces, muy complejo. La obstrucción, se puede establecer en tres tramos distintos de la vía aérea superior; por este motivo, dividiremos el tema en un apartado diferente para cada uno de ellos: fosas nasales, faringe (rinofaringe y orofaringe) y laringe. Así mismo y por su especial importancia, haremos referencia al síndrome de la apnea obstructiva del sueño en la infancia. Las soluciones terapéuticas son muy variadas y algunas de ellas, enfrentan secularmente a pediatras y otorrinolaringólogos.

 

Abstract

Without a doubt we are faced with one of the most frequent infantile syndromes to date. Due to its multiple morphological or functional causes that come from the upper airways or local expression from different diseases, its diagnosis is not always easy. The obstruction could be established in three separate sections of the upper airways, because of that reason we will divide the subject in different areas for each one of them: nasal cavity, pharynx (nasopharynx y oropharynx) and larynx. Moreover, because of it’s special importance, we’ll make special reference to the sleep apnoea syndrome, syndrome on infants. There’s a variety of therapeutic solutions and some of them face paediatrician and ENT secularly.

 

Palabras clave: Obstrucción; Hipertrofia adenoamigdalar; Apnea nocturna; Tumores

Key words: Obstruction; Tonsillar hypertrophy; Sleep apnea; Tumors

 

Pediatr Integral 2017; XXI (7): 448–457


Obstrucción crónica de la vía aérea superior

Introducción

Se hará referencia primero al primer y tercer tramos (fosas nasales y laringe), dejando el segundo (rinofaringe y orofaringe) para el final del artículo; debido a que, en la práctica diaria, es en el que se concentran el mayor porcentaje de las obstrucciones crónicas. También, se justifica por el hecho de que la hipertrofia amigdalar sea la responsable de la apnea obstructiva del sueño a la que, por su incidencia en el momento actual, se dedica una atención especial.

Fosas nasales

El primer tramo de la vía aérea superior lo comprenden las fosas nasales.

Su obstrucción, no por su frecuencia deja de ser importante, ya que no tan solo se encarga de hacer llegar el aire a los pulmones en unas condiciones óptimas de temperatura, humedad y pureza, sino que su alteración en épocas de tan intenso crecimiento, puede modificar el desarrollo del macizo facial anterior.

Salvo en pocas ocasiones, los síntomas que acompañan a la obstrucción no nos ayudan al diagnóstico etiológico. La clave del diagnóstico diferencial la tiene la historia clínica. Deberemos tener en cuenta: la edad del paciente, el tiempo de evolución del proceso, su posible estacionalidad, si es uni o bilateral, si existen antecedentes traumáticos o quirúrgicos, la exposición a irritantes o tóxicos ambientales, la acción de medicamentos y, en lactantes, el tratamiento al que pueda estar sometida la madre. Se considera, actualmente, que un niño de cinco años es capaz de describir perfectamente sus síntomas. Sus explicaciones, junto a las observaciones de padres, maestros y cuidadores, y una exploración adecuada conseguirán un elevado porcentaje de diagnósticos correctos.

Etiología

Las causas de obstrucción crónica de las fosas nasales son numerosas. Fundamentalmente, se pueden dividir en cuatro grupos: congénitas, inflamatorias, traumáticas y tumorales.

Congénitas

Atresia de coanas. Es la anomalía congénita nasal más frecuente. Consiste en la impermeabilidad posterior de una o de las dos fosas nasales. La bilateral puede ser causa de urgencia vital neonatal; sin embargo, algunas unilaterales pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia. El hecho de no poder pasar una sonda más de 35 mm por las fosas nasales, debe hacernos sospechar su existencia. Se clasifican en: óseas (29%) y osteomembranosas (71%). La TC es la exploración radiológica obligada para establecer el diagnóstico, valorar las características de la atresia y para elegir la técnica quirúrgica más adecuada. Dependiendo de si es uni o bilateral, ósea u osteocartilaginosa, el tratamiento será urgente o diferido y más o menos agresivo. Desde abordajes transnasales y transantrales a abordajes transpalatinos(1,2).

Paladar hendido, asociado o no a fisura palatina y a labio leporino. Provoca diferentes grados de obstrucción y de dificultad de alimentación. Las podemos dividir en completas o incompletas y unilaterales o bilaterales. Las secuelas tendrán una magnitud variable, la que menos tiene es la hendidura incompleta. El tratamiento es siempre quirúrgico y siempre laborioso(1,2).

Meningoceles y meningoencefaloceles. Son herniaciones extracraneales de meninges y de tejido cerebral. Dependiendo de su localización y tamaño, producen diferentes grados de obstrucción, debido a esto, algunos no son diagnosticados más que por la casualidad en edad adulta. Se hallan cubiertos por mucosa nasal, son elásticos y pulsátiles y suelen aumentar con las maniobras de Valsalva. Si bien, la TC nos puede mostrar significativos defectos en la base de cráneo, la prueba diagnóstica de elección es la RM. Jamás debemos practicar una biopsia sin haber realizado antes esta prueba, ya que hasta que no se demuestre lo contrario, una masa endonasal en la primera infancia es un meningocele. El tratamiento es quirúrgico: o bien desde la nariz, mediante cirugía endoscópica nasosinusal, o bien mediante complejos abordajes neuroquirúrgicos(1-3).

Gliomas. Son masas de tejido glial en una localización heterotópica extradural. No se trata de un tumor, simplemente se trata de tejido cerebral aislado al cerrarse el foramen caecum. Su localización intranasal (30%) produce obstrucción respiratoria, tanto si su localización es anterior como posterior. Un 50% conservan una comunicación con la dura madre. Se puede confundir con un pólipo y su diagnóstico diferencial se establece con los meningoencefaloceles. A diferencia de estos, es fijo, no es pulsátil y no se modifica con las maniobras de Valsalva. Su tratamiento es quirúrgico y exige, en ocasiones, abordajes intracraneales(1,2).

Quistes de dorso nasal. Son de especial importancia, ya que, por su localización, interfieren en el desarrollo de huesos y cartílagos nasales. Son, en general, visibles desde el nacimiento y se abren al exterior en la unión osteocartilaginosa del dorso. Son fácilmente diagnosticables si aparecen supuración o pelos. Su exéresis completa es el único tratamiento curativo(1-3).

Inflamatorias

Alergia: es una causa frecuente de obstrucción nasal en el niño. Sus síntomas facilitan el diagnóstico etiológico de la obstrucción, sobre todo si es estacional. Aproximadamente, un 20% de los niños de 2 a 3 años pueden tener síntomas de rinitis alérgica, hasta un 40% a los 6 años y un 30% pueden verse afectados durante la adolescencia. Su aumento de incidencia se atribuye a diferentes causas: mayor número de animales en las casas, aditivos y colorantes alimentarios, polución ambiental, tabaco y alcohol durante el embarazo, contacto en guarderías con diferentes virus respiratorios, etc. La clínica característica de rinitis alérgica no se manifiesta plenamente hasta los cuatro o cinco años y se va incrementando hasta la adolescencia. El diagnóstico se basa en test in vivo, como son las pruebas cutáneas (PRICK) y el test de provocación nasal, y test in vitro, como la detección de IgE específica (RAST). El tratamiento tendrá tres vertientes: sintomatológico (antihistamínicos, corticoides tópicos, etc.), de evitación del alergeno y etiopatogénico, mediante la inmunoterapia(2,4).

Rinosinusitis: la cavidad nasal y los senos paranasales constituyen en el niño una cavidad anatómica en evolución, con una estrecha dependencia tanto en el plano fisiológico como patológico. Se acepta como rinosinusitis crónica: aquella infección sinusal de síntomas leves cuya evolución se prolonga más de cuatro semanas. A pesar de que se ha considerado durante años que el origen era infeccioso, es muy probable que el origen sea un edema de la mucosa nasal y sinusal que provoque una alteración de la ventilación, del movimiento ciliar y un enlentecimiento del transporte del moco, circunstancias que favorecerán la colonización de los senos por las cepas más frecuentes del aparato respiratorio (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenciae y Moxarella catharralis, entre otras) (Fig. 1).

Figura 1. Imagen endoscópica de una rinosinusitis purulenta.

Cualquier proceso que provoque una alteración del complejo osteomeatal (infecciones virales, alergia, irritantes, etc.), provoca una alteración de la ventilación y del drenaje de los senos que, a su vez, provoca una disminución de la presión parcial de oxígeno, una disminución de la presión dentro del seno y, como consecuencia, un enlentecimiento del transporte mucociliar y una alteración del pH, circunstancias que favorecen la proliferación de la flora. Una de las causas que pueden provocar este proceso es el reflujo gastroesofágico. De difícil diagnóstico en el niño, debe descartarse cuando nos encontremos frente a una rinosinusitis crónica o recurrente, rebelde al tratamiento(2,4-6). Todas las enfermedades sistémicas que alteran la viscosidad del moco o la movilidad ciliar provocando un estasis del moco, pueden ser causa de afecciones sinusales recurrentes.

Poliposis nasosinusal: los pólipos son la tumoración benigna más frecuente de las fosas nasales (Fig. 2).

Figura 2. Imagen endoscópica de una poliposis nasal (pólipo que ocupa el meato medio).

Son neoformaciones de carácter inflamatorio que, en general, se originan en el etmoides. Pueden ser unilaterales o bilaterales. El pólipo unilateral más frecuente es el antrocoanal de Killian (Fig. 3).

Figura 3. Imagen endoscópica de un pólipo antrocoanal de Killian a su salida del seno maxilar.

Pueden presentarse de forma aislada o asociados a asma bronquial, teniendo algunas de estas asociaciones connotaciones características, como la enfermedad de Widal o Tríada ASA, en la que, además, hay una intolerancia a la aspirina.

Producen diferentes grados de obstrucción dependiendo de su tamaño y, en algunos casos, tienen tanta fuerza que, en edades tempranas, pueden deformar la pirámide nasal en su crecimiento. Es el caso de la poliposis nasosinusal infantil deformante o enfermedad de Woakes.

Las poliposis que afectan a las fosas nasales de forma bilateral, pueden ser de causa alérgica o no (la mayoría) y pueden ser la expresión local de enfermedades sistémicas más graves, como la fibrosis quística(2,4).

Traumáticas

• Los traumatismos nasales son la principal causa de desviaciones septales, sin embargo, en un gran número se deben a partos laboriosos. En la mayoría de los casos, se afecta el septum cartilaginoso, pero también se pueden fracturar los huesos propios de la nariz. Deben ser valorados con precisión y actuar en consecuencia; ya que, independientemente de la obstrucción que provoquen, pueden, en su crecimiento, alterar la morfología de la pirámide nasal. La exploración nos ha de permitir valorar con exactitud el tipo de lesiones, ya que de ello dependerá el tipo de tratamiento, que puede ir, desde mantener una actitud expectante, hasta realizar una cirugía de mayor o menor complejidad. Si bien, hoy en día, la cirugía septal o septopiramidal se acepta como un acto que se debe realizar para prevenir futuras complicaciones, debe ser extremadamente limitada para no alterar los centros de crecimiento(1).

Cuerpos extraños. A pesar de que una obstrucción nasal unilateral, sobre todo si se acompaña de rinorrea mucopurulenta y más aún si es maloliente, debe hacernos pensar inmediatamente en un cuerpo extraño, algunos de ellos son diagnosticados meses después de obstrucción y múltiples tratamientos médicos(2).

Tumorales

Tumores benignos: en la infancia, la mayoría son de origen vascular.

– Hemangiomas cavernosos de septum o cornetes. Por su localización, pueden provocar obstrucción; por ello, deben ser extirpados quirúrgicamente.

Tumores malignos: son tumores raros y, al no pensar en ellos, debido a la poca especificidad de su sintomatología en estados iniciales, pueden pasar desapercibidos perdiéndose posibilidades de curación.

– El sarcoma más frecuente en la infancia es el rabdomiosarcoma. Su tratamiento varía dependiendo de su tamaño y delimitación: si son pequeños y bien delimitados, los extirparemos completamente con márgenes de seguridad e irradiaremos. En los grandes tumores, la única actuación quirúrgica será para hacer una biopsia. Se tratarán con quimioterapia y radioterapia asociada(2,7).

– Neuroblastoma olfatorio. Son tumores que se originan en la membrana olfatoria. Forman una lesión localmente agresiva y metastatizan en el 30% de los casos en ganglios regionales, pulmón y huesos. La supervivencia es elevada y su pronóstico depende de si solo afecta a las fosas nasales o se extiende a los senos o incluso más allá de la cavidad nasosinusal.

El tratamiento de elección es la cirugía radical seguida de radioterapia.

Laringe

El tercer tramo de este estudio lo forma la laringe.

La laringe del niño no es simplemente una miniatura de la del adulto, sino que, en cuanto a sus funciones y conformación, existen importantes diferencias. Los cartílagos y el resto de las estructuras laríngeas son mucho más flexibles y maleables y, por lo tanto, son más susceptibles al colapso y menos resistentes al edema(6).

La obstrucción laríngea puede ser congénita o adquirida (Tabla I).

Obstrucción post-traqueotomía

La traqueotomía en los niños tiene una morbi-mortalidad mayor que en los adultos. Una técnica quirúrgica incorrecta es la causa de muchas complicaciones y secuelas, en concreto de estenosis. Por ello, es recomendable que se realice siempre por manos expertas y con una técnica quirúrgica minuciosa(8).

Obstrucción post-intubación prolongada

La intubación prolongada puede producir la aparición de granulomas, localizados preferentemente en el tercio posterior de las cuerdas vocales, quistes subglóticos o estenosis laringotraqueales que aparecen en el 1-8% de los casos. La endoscopia es, sin duda, la prueba diagnóstica de elección para esta patología. El tratamiento de los granulomas consiste en prevenir su formación, retirando el tubo lo antes posible o administrando ciclos de corticoides previamente a la extubación. Los quistes subglóticos deben ser escindidos mediante láser CO2 o disección, mientras que el tratamiento quirúrgico de la estenosis será siempre individualizado y la elección de la técnica quirúrgica dependerá de la localización, grado de obstrucción, extensión y estado de la función laríngea.

Obstrucción laríngea por reflujo gastroesofágico

El reflujo gastro-esofágico-laríngeo (RGEL) se define como: la presencia de ácido procedente del estómago en la porción más proximal del complejo laringofaríngeo. Se le considera como uno de los agentes etiológicos más destacado en casos de disfonía crónica, estenosis laringotraqueal, granulomas y laringitis posterior. Aunque la laringoscopia indirecta y la endoscopia son indicativas, la pH-metría de 24 horas con doble o triple canal, se considera la prueba de elección para determinar el verdadero factor etiológico. En la práctica clínica, valorar la respuesta al tratamiento médico, también constituye una prueba diagnóstica de gran utilidad. Debe tratarse el RGEL y valorar la evolución, antes de realizar cualquier procedimiento invasivo en estos niños(5,6).

Papilomatosis laríngea infantil

La papilomatosis laríngea es una enfermedad de origen viral, causada por el virus del papiloma humano y, principalmente, por los serotipos 6 y 11. Constituye la tumoración laríngea benigna más frecuente en los niños y es la segunda causa de estridor en la infancia. Su incidencia varía en función de los autores, oscilando entre 3,6 y 4,3 casos por cada 100.000 niños. Puede presentarse a cualquier edad, aunque la incidencia es mayor entre los 2 y los 4 años.

La disfonía progresiva o la presencia de un lloro anómalo, suelen ser signos tempranos de esta enfermedad. En las formas muy proliferativas, el paciente puede presentar disnea, observándose un estridor de inicio gradual y progresivo durante semanas o meses. La disfunción respiratoria aguda es rara.

El curso de la enfermedad es imprevisible: puede responder al tratamiento, recurrir de forma crónica o retroceder espontáneamente al cabo de algunos años. A pesar de ello, la recidiva es la norma general. El riesgo de malignización en niños es extremadamente bajo.

La papilomatosis laríngea constituye una entidad clínica de difícil tratamiento, debido a las recurrencias y complicaciones asociadas. Actualmente, el tratamiento de elección es la vaporización con láser CO2. La media de intervenciones en la papilomatosis infantil es de 4 intervenciones por año, con una eliminación total de las lesiones superior al 50%. También, pueden utilizarse terapias coadyuvantes, como: el interferón alfa, enzimas proteolíticas o inhibidores del crecimiento tumoral (cidofovir), que se han demostrado útiles para reducir el tamaño tumoral y alargar el tiempo entre las recidivas(8).

Tuberculosis laríngea

Suele cursar con una clínica de faringitis asociada a lesiones membranosas y ulceraciones mucosas. No suele asociarse con afectación pulmonar. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia, y es necesario realizar biopsias para identificar el Mycobacterium tuberculosis mediante cultivo o identificación genética. Se utilizan las pautas de tratamiento clásico(2).

Laringomalacia

La laringomalacia se define como: el colapso intraluminal de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Constituye la causa más frecuente de estridor en la infancia (65-75%), siendo, además, la anomalía congénita más habitual de la laringe. El mecanismo etiopatogénico es desconocido, pero se han descrito diferentes factores anatómicos, histológicos y neurológicos que pueden influir en el desarrollo de esta patología.

El estridor, inspiratorio e intermitente, es la manifestación clínica típica de la laringomalacia. El pronóstico es favorable y, en la mayoría de casos (70%), se produce una mejoría espontánea y gradual antes de los 12-24 meses de vida. Sin embargo, en el 10% de los casos, la obstrucción es severa y puede producir: cianosis, apnea, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar, siendo necesaria la cirugía para su tratamiento. La laringomalacia puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías de la vía respiratoria (19%) o de otros órganos sistémicos.

Para el diagnóstico, es muy importante la historia clínica, valorar la existencia de estridor, sus características y la presencia o no de síntomas asociados. El diagnóstico definitivo se establece mediante endoscopia. La laringe debe visualizarse con respiración espontánea para valorar de forma dinámica su función y morfología.

El tratamiento inicial es expectante, ya que está demostrado que, en la mayoría de casos, los síntomas desaparecen espontáneamente antes de los dos años de vida. El tratamiento quirúrgico (epiglotoplastia/traqueotomía) se reserva para aquellos casos con síntomas severos y repercusión orgánica grave(9).

Parálisis congénita de cuerdas vocales

Constituye el 10% de las anomalías congénitas. La parálisis unilateral se asocia a causas periféricas, siendo la más frecuente el estiramiento del cuello durante el parto. El pronóstico es bueno y suele curar de forma espontánea. Las parálisis bilaterales casi siempre se relacionan con problemas del sistema nervioso central. Tienen peor pronóstico, se recomienda traqueotomía y esperar evolución.

Estenosis subglótica congénita

Es la tercera anomalía congénita por orden de frecuencia. Se admiten como estenosis todas aquellas en las que se objetiva, mediante endoscopia, un diámetro subglótico inferior al correspondiente para la edad y el peso. Este tipo de estenosis suelen mejorar espontáneamente con el crecimiento. La traqueotomía y/o laringoplastia solo se precisan en casos muy graves(2).

Hemangioma subglótico

Coincide con hemangiomas cutáneos en el 50% de los casos. Predominancia femenina. Generalmente, el tratamiento es conservador, ya que suelen regresar de forma espontánea antes de los dos años. El tratamiento quirúrgico es excepcional.

Rinofaringe y orofaringe

El segundo tramo de las vías aéreas superiores lo comprende la rinofaringe y la orofaringe.

Fundamentalmente, la obstrucción de estas dos áreas tiene dos causas fundamentales: infamatorias y tumorales.

Inflamatorias

La obstrucción más frecuente de esta zona, la provoca la hipertrofia del tejido linfoide situado a este nivel, las vegetaciones adenoideas en la rinofaringe y las amígdalas palatinas en la orofaringe (ambas estructuras forman parte del anillo de Waldeyer, que se complementa con los rodetes tubáricos y la amígdala lingual).

Las vegetaciones adenoideas son pliegues de mucosa respiratoria ubicados en la rinofaringe. Las amígdalas palatinas son auténticos ganglios linfáticos con un importante centro germinal. A diferencia de las primeras, en vez de pliegues, en su superficie tienen criptas. Estas estructuras se ven con frecuencia afectadas de forma recurrente por cuadros virales o bacterianos, ambientes polucionados e irritativos e, incluso, por alergias alimentarias.

La patología adenoamigdalar representa uno de los motivos más frecuentes de consulta médica (más de 4 millones de consultas al año en España). Las infecciones adenoamigdalares no solo son importantes por sí solas, sino por la repercusión que tienen en las estructuras vecinas: nariz, senos paranasales, oído medio y vía aérea superior, cuya obstrucción nos ocupa y puede tener consecuencias a nivel sistémico. La infección y la obstrucción coexisten con frecuencia. Cierto grado de hipertrofia adenoidea se considera fisiológica hasta los cinco años.

El diagnóstico de la hipertrofia adenoidea es clínico, ya que en el momento actual, la radiografía lateral de cavum para su diagnóstico está en desuso. En pacientes colaboradores, el diagnóstico es más preciso con visión endoscópica directa(10). Clínicamente, la hipertrofia adenoidea se manifiesta por obstrucción nasal crónica y ronquido (raramente, se asocia a apneas nocturnas en ausencia de hipertrofia amigdalar acompañante). La inflamación crónica o aguda recurrente determina la aparición de otitis media. En casos de larga evolución, se han descrito alteraciones del crecimiento facial. La hipertrofia amigdalar es la principal causa de obstrucción durante el sueño. El fenómeno obstructivo más llamativo de esta área se produce, pues, principalmente, durante el sueño y su importancia es de tal magnitud que merece una atención especial:

• Los Trastornos Respiratorios del Sueño (TRS) en la infancia, deben considerarse como una entidad diferenciada del cuadro en el adulto, al margen de que existan aspectos que comparten. Las diferencias se observan en todos los capítulos de la enfermedad. Las alteraciones anatómicas en los TRS infantil, tienen mayor preponderancia y existen también diferencias en sus manifestaciones clínicas. No existen muchos datos epidemiológicos sobre la enfermedad en niños. Los estudios bien conformados en adultos ya son escasos y complicados de realizar y en niños estas dificultades se incrementan al intentar aplicar los criterios diagnósticos del adulto. Aproximadamente, el 10-12% de los niños roncan y muchos de ellos tienen el mal llamado ronquido simple, que es el ronquido que ocurre sin asociarse a apnea o a alteraciones del intercambio gaseoso(11). Su frecuencia declina a partir de los 9 años. La prevalencia de apnea del sueño en niños se estima entre el 0,7% y el 3%, con un pico entre los 2 y 5 años, y la de ronquido se sitúa entre un 7 y un 9%. En los TRS tienen influencia factores ambientales, factores del desarrollo del niño, así como múltiples genes. Los genes específicos que influyen en el desarrollo de esta patología no han sido determinados, aunque se tiene cada vez más evidencia de la existencia de una base genética en su expresión. Muchos estudios han demostrado ya la presencia de una agregación familiar. Las características fenotípicas del individuo, así como determinados genes relacionados con los principales factores de riesgo y mediadores biológicos relacionados con la expresión clínica influyen en los mecanismos celulares y moleculares implicados en su etiopatogenia(12).

Fisiopatología

Los estudios actuales sobre la fisiopatología van más dirigidos a alteraciones de función (alteración muscular o de control neural) que no a alteraciones anatómicas que comporten obstrucción. Sin embargo, en la población infantil, el factor anatómico es muy evidente. Además, existen factores inherentes a su anatomía que facilitan el colapso: vías aéreas altas más estrechas, posición más alta de la laringe, mayor laxitud de los tejidos y mayor flexibilidad cartilaginosa de las estructuras de soporte. Los casos más frecuentes de TRS infantil son los derivados de las hipertrofias adenoamigdalares. Suponen tres cuartas partes de casos en la mayoría de series (Fig. 4).

Figura 4. Hipertrofia amigdalar obstructiva.

Además, los procesos infecciosos de vías altas repetidos pueden agravar TRS leves o desencadenar su desarrollo en niños. Además de esta causa, se puede observar TRS en: alteraciones craneofaciales, como las de los síndromes de Apert, Crouzon o Treacher-Collins (hipoplasia maxilar y descenso del diámetro anteroposterior de faringe); en el síndrome de Pierre-Robin (micrognatia, glosoptosis, hendidura palatina e hipotonía muscular); en el síndrome de Down o en la acondroplasia (alteraciones faciales y macroglosia); o en las mucopolisacaridosis (hipertrofia de tejido linfoide faríngeo). Se ha sugerido una base familiar del TRS, probablemente por disfunciones del control ventilatorio o de la morfología cráneo-facial que pueden heredarse(12). El modo respiratorio y la morfología craneofacial están estrechamente conectados. La hipertrofia adenoidea o amigdalar pueden influir en el desarrollo de la hemicara inferior y mandibular, al provocar respiración oral. La respiración oral en el niño es un hecho muy común en la infancia, afecta al 25% de los menores de 10 años. Todo ello conlleva una modificación en el patrón de crecimiento con planos faciales divergentes y arcos dentales estrechos. La persistencia de este cuadro clínico, junto con sus factores desencadenantes, perpetúa el proceso de respiración oral, generando un círculo vicioso que influye negativamente en el desarrollo esquelético facial y de estructuras internas, como la vía aérea superior.

Clínica y consecuencias negativas

Durante el sueño, los síntomas más relevantes son: el ronquido o la respiración ruidosa. También pueden constatarse pausas respiratorias, sueño intranquilo con posturas anómalas, enuresis, sudoración abundante, o la existencia de pesadillas o terrores nocturnos. También, es frecuente la presencia de bruxismo o incluso sonambulismo. En vigilia, al contrario que en el adulto, la somnolencia no es frecuente, pero sí los trastornos del comportamiento: hiperactividad, déficit de atención, escaso rendimiento escolar, inhibición social, mal carácter o agresividad. Puede existir cefalea matutina, sed excesiva al levantarse o síntomas derivados de la hipertrofia adenoamigdalar, como respiración oral o disfagia(13). Una consecuencia negativa importante de los TRS son las alteraciones de comportamiento y del desarrollo neurocognitivo. En estos niños, se multiplica por 3 la frecuencia de la presencia de alteraciones de conducta y problemas de atención. Estos parámetros son importantes, ya que la capacidad de atención juega un papel importante en el aprendizaje y, por tanto, en el desarrollo social y académico. Las diferentes alteraciones publicadas en niños con apnea del sueño en relación al campo del conocimiento van desde alteraciones en inteligencia general y memoria, hasta inteligencia verbal y alteraciones cognitivas ejecutivas. Es importante el rápido reconocimiento y tratamiento de las alteraciones del sueño, dado que suceden en un momento de la vida (primera década) de rápido desarrollo neurocognitivo. Los TRS pueden asociarse con retraso en el desarrollo pondoestatural. Entre el 4 y el 13% de los niños con trastornos respiratorios del sueño tienen problemas de crecimiento. Este retraso en el desarrollo se ha atribuido, sobre todo, a un excesivo consumo energético nocturno por parte de la musculatura respiratoria y a que la alteración de la arquitectura del sueño interfiere en la liberación de la hormona del crecimiento que se produce, sobre todo, en la fase de ondas lentas. Otras posibles causas son la anorexia o disfagia debidas a la hipertrofia adenoamigdalar y la hipoxemia y acidosis respiratoria, nocturnas. Los niveles de IGF-I e IGFBP-3, parámetros que dependen de la hormona de crecimiento, experimentan un incremento significativo tras el tratamiento de la enfermedad, con una normalización de la secreción de GH. Otra posible consecuencia negativa son las alteraciones cardiovasculares. Existe evidencia de hipertrofia ventricular derecha en un 55% de los niños con SAHOS (síndrome de apnea-hipopnea del sueño). La apnea del sueño expone a la población infantil a hipoxemia intermitente nocturna y estrés oxidativo. Estos factores amplifican el efecto de la adiposidad sobre el estado inflamatorio sistémico y favorecen el desarrollo de alteraciones metabólicas que derivan en diabetes y enfermedades vasculares. La obstrucción de la vía aérea superior comporta apnea e hipoxia durante el sueño y puede progresar hacia un incremento de la presión arterial pulmonar y, en algunos casos, a cor pulmonale. A este efecto de presión, debe añadirse la posibilidad de que el incremento de resistencias esté favorecido por la hiperviscosidad. La presencia de HTA es muy frecuente en el caso del adulto, pero en el niño, aparentemente, no tanto y lo mismo sucede con las alteraciones del ritmo. Sin embargo, se ha demostrado que los niños con un IAH (Índice de Apneas-Hipopneas) mayor de 10 exhiben presiones diastólicas y sistólicas mayores que los casos con IAH inferiores a 10.

Diagnóstico

La historia clínica y la exploración física no son capaces, por sí solas, de diferenciar el roncador primario del niño con apneas nocturnas. La polisomnografía nocturna sigue siendo el mejor método, aunque los problemas derivados de su alto coste y de la necesidad, sobre todo en niños, de personal adiestrado, siguen provocando el intento de ofertar métodos alternativos. Los episodios de apnea obstructiva completa, suelen faltar en los niños con TRS, los criterios de adulto basados en el IAH fallan a la hora de identificar niños con TRS y son más importantes los criterios gasométricos y los basados en los esfuerzos respiratorios paradójicos, para evaluar la gravedad del TRS en los niños. El diagnóstico anatómico o de localización de la causa obstructiva, es más importante en la población infantil, dado que en el niño estos factores tienen más protagonismo. Se pueden apreciar con facilidad las alteraciones anatómicas que condicionan, en tantos casos, el TRS: hipertrofia adenoamigdalar, alteraciones craneofaciales y trastornos neuromusculares(12). En la exploración física, no es frecuente hallar la obesidad tan típica en los casos de adulto. La prevalencia de la obesidad infantil en España está en aumento. Aproximadamente, un tercio de los niños con sobrepeso tienen TRS. La obesidad en niños con apnea del sueño oscila entre el 13 y el 36%. Se ha demostrado que, en los obesos, predominan claramente, y de forma significativa, las alteraciones respiratorias nocturnas en frecuencia y severidad. Por otro lado, los principales problemas de la adenoamigdalectomía, la persistencia del cuadro y las complicaciones postoperatorias son más prevalentes en obesos. Por ello, es importante conocerlo para reducir peso previamente o bien prever estas eventualidades post-quirúrgicas en este grupo de niños. A nivel radiológico, la placa simple lateral de partes blandas de cuello puede mostrar con relativa fiabilidad el tamaño de las vegetaciones adenoideas, aunque difícilmente predice el grado de obstrucción real y menos durante el sueño. Más importante es el estudio cefalométrico en los niños con alteraciones craneomandibulares (Fig. 5).

Figura 5. Micrognatia.

Otras técnicas de imagen, como las de fluoroscopia, resonancia magnética o la tomografía axial computarizada ultrarrápida o cine-TC pueden ser útiles para casos concretos e investigación, pero no suelen aplicarse en la práctica diaria. La fibroendoscopia de la vía aérea superior forma parte del diagnóstico de localización de la obstrucción, a pesar de que, como todas estas técnicas, no reproduce en realidad lo que sucede durante el sueño. Con ella, pueden evaluarse con precisión los tres niveles de la exploración endoscópica de la vía aérea: rinofaringe, orofaringe e hipofaringe.

La videoendoscopia con sueño inducido (en inglés: Drug Induced Sedation Endoscopy: DISE) es una técnica ampliamente utilizada en adultos con SAHOS. La misma técnica en la población pediátrica fue reintroducida más tarde con la publicación de Myatt. A partir de esta publicación han surgido estudios que sugieren la utilidad de DISE como herramienta válida para evaluar los lugares de obstrucción de la vía aérea superior responsables del SAHOS infantil.

El nivel de la obstrucción de vía aérea superior en niños con SAHOS se evalúa rutinariamente en función de los hallazgos de la exploración física y de la nasofaringoscopia. Dado que estos exámenes se llevan a cabo con el niño despierto, la información obtenida se limita a observaciones estáticas. La endoscopia con el niño despierto no siempre se puede realizar y evaluar adecuadamente. Además, los hallazgos endoscópicos durante la vigilia pueden diferir notablemente de los del sueño, debido a las diferencias en el tono muscular, los reflejos de la vía aérea y de otros cambios que se producen con el sueño.

Las indicaciones fundamentales de esta exploración serían aquellos niños con SAHOS que no se explica únicamente por la hipertrofia adenoamigdalar. Ello incluye: aquellos casos con persistencia tras la cirugía, niños con SAHOS y tamaño adenoamigdalar normal y niños con comorbilidades adicionales, donde se sospechen sitios adicionales de obstrucción, además de la hipertrofia adenoamigdalar(14).

Tratamiento

La adenoamigdalectomía es el tratamiento más extendido y eficaz en casi tres cuartas partes de los casos. Consigue la normalización del cuadro respiratorio nocturno, de la sintomatología diurna y la reversión, en muchos casos, de las complicaciones cardiovasculares y del retraso en el crecimiento. En el momento actual, la mayoría de niños a los que se indica la amigdalectomía, son debidos a la existencia de una obstrucción de la vía aérea. El síndrome de apneas obstructivas del sueño es, pues, la indicación más frecuente de amigdalectomía. Habitualmente, debe asociarse a adenoidectomía en el mismo acto quirúrgico(12,15).

Amigdalectomía. Técnicas quirúrgicas

Se han descrito multitud de técnicas de amigdalectomía. Los procedimientos con el paciente despierto (guillotina de Sluder) son inaceptables hoy día debido al alto riesgo de complicaciones. La disección, bajo anestesia general e intubación orotraqueal, es el procedimiento más habitual. Se han descrito múltiples modificaciones de la técnica de disección (disección fría, bipolar, láser, criocirugía, radiofrecuencia, etc.) que no han disminuido significativamente la morbilidad de la intervención, ni la tasa de complicaciones.

Técnica de amigdalectomía por disección fría. El procedimiento universalmente admitido es la técnica de disección. Esta técnica se realiza en un quirófano correctamente equipado y bajo anestesia general con intubación oro-traqueal. Con el paciente en decúbito supino, el cirujano se coloca detrás de la cabeza y, con la ayuda de un abrebocas que deprime la lengua, se procede a la disección extracapsular de las amígdalas.

Amigdalectomía por electrodisección. El electrobisturí y el electrocauterio se utilizan en cirugía para muchas intervenciones. Se consigue la hemostasia del campo quirúrgico más fácilmente que con otras técnicas y se acorta el tiempo operatorio. Se puede realizar con bisturí monopolar o bipolar, ayudada o no con microscopio. Con bisturí monopolar, el dolor es superior a la disección “fría”.

Radiofrecuencia. Consiste en la generación de calor por medio de radiación electromagnética. La radiofrecuencia se puede utilizar como instrumento de disección para realizar la amigdalectomía total extracapsular (similar a la disección fría y a la electrodisección), como bisturí para realizar amigdalotomía (o amigdalectomía parcial) o como reductor del volumen amigdalar por medio de una sonda de radiofrecuencia en el interior de la amígdala. Con la radiofrecuencia, se consiguen temperaturas tisulares más bajas que con el láser o electrocauterio, con un menor daño térmico tisular, lo que ocasiona menos dolor postoperatorio que la electrodisección.

Láser CO2. El láser CO2 puede utilizarse como instrumento para la disección extracapsular (amigdalectomía total) o como bisturí para amigdalotomía (amigdalectomía parcial):

– Amigdalectomía total (disección extracapsular): no posee ventajas comprobadas y sí un alto costo. Es una técnica lenta, por lo que está reservada solo, para aquellos pacientes con patologías tales como hemofilia u otros trastornos importantes de la coagulación(17-20).

Debido a las altas temperaturas tisulares, se produce más dolor que con técnicas tradicionales y no reduce la hemorragia postoperatoria comparada con otras técnicas.

– Amigdalectomía parcial (amigdalotomía): es una alternativa razonable para la hipertrofia amigdalar obstructiva. Junto a la amigdalotomía con radiofrecuencia, es la técnica con menor morbilidad (mínimo sangrado intra y postoperatorio y escaso dolor postoperatorio), debido a la ausencia de desgarro de la cápsula amigdalina(2,16).

Existen, sin embargo, otras propuestas terapéuticas. La postura y la dieta pueden ser elementos importantes en la estrategia terapéutica. La reducción ponderal en niños, por sí sola, no suele ser suficiente para solucionar el problema. Un metaanálisis reciente señala que la gravedad del TRS se relaciona con el grado de obesidad y que los niños con apnea del sueño y obesos tienen proporcionalmente más HTA. Sabemos que el tratamiento estrella de esta patología es la cirugía adenoamigdalar, se ha señalado que los principales problemas de esta cirugía, la persistencia del cuadro clínico y las complicaciones postoperatorias son más prevalentes en obesos. La posición en decúbito supino es altamente conocido que tiene una influencia negativa en el caso del adulto. En niños no está tan claro, sin embargo y pensando en la relación con el síndrome de muerte súbita, parece ser aceptado, que la posición en decúbito prono es más peligrosa. Existen evidencias de que, en los niños, la colapsabilidad de la vía aérea superior aumenta en decúbito prono. El tratamiento médico de los TRS en los niños, no es el tratamiento de elección. Existen tratamientos publicados, casi de forma anecdótica, como la insuflación faríngea con oxígeno durante el sueño o el tratamiento antiinflamatorio con antileucotrienos (Montelukast) que parecen reducir el volumen de las estructuras linfoides hipertrofiadas. Sí tienen mayor relevancia, los tratamientos que mejoran la permeabilidad nasal. La obstrucción nasal o nasofaríngea colaboran en el colapso faríngeo durante el sueño y su resolución, al igual que sucede en el adulto, podría ser perfectamente un tratamiento, al menos, coadyuvante. Los tratamientos ortopédicos maxilares(2,15), además de conseguir una mejoría estética y oclusal, inducen variaciones esqueléticas que llevan a un cambio significativo en las estructuras internas de soporte de la vía aérea superior (VAS). La ortopedia del maxilar superior es capaz de producir una disminución de las resistencias nasales, mejorar la postura natural de la cabeza y aumentar la VAS. Además, induce un cambio en la dirección de crecimiento mandibular que conduce a una mejora en las proporciones esqueléticas faciales y a un cambio en los lugares de inserción muscular encargados de garantizar la permeabilidad de la VAS. Debemos entender estas formas de corrección ortopédica, como un mecanismo de profilaxis frente a una futura patología obstructiva de la VAS en el adulto. La cirugía sobre el macizo maxilar y las distracciones mandibulares pueden aumentar los espacios naso y orofaríngeos, mejorando las resistencias en el paso aéreo en los pacientes con TRS. Las estrategias terapéuticas, sobre todo en los casos de malformaciones, deben ser individualizadas a cada caso(15). En los casos de cirugía mayor maxilofacial para estas malformaciones, a pesar de corregirlas correctamente, no siempre consiguen solucionar el problema. La glosopexia, utilizada, sobre todo en casos de Pierre-Robin, los avances maxilares y correcciones de anomalías congénitas en niños con síndrome de Crouzon o Apert, siempre con una correcta selección de los casos y con la experiencia necesaria pueden ser útiles. Las series publicadas no son amplias y muchas describen técnicas de expansión mandibular, ya sea mediante aparatos intraorales, que la provocan de forma progresiva mediante un tornillo en el eje necesario (Rapid Maxillary Expansion), o bien mediante maniobras de distracción mandibular con osteogenésis secundaria. En los últimos años, el tratamiento con presión nasal positiva continua (CPAP) se ha convertido en la segunda línea de tratamiento cuando la apnea obstructiva persiste a pesar de la intervención quirúrgica(12). Otras indicaciones estarían destinadas al período prequirúrgico, para estabilizar niños con riesgo de compromiso posquirúrgico o en el tiempo necesario de crecimiento craneofacial hasta la cirugía definitiva. Existen diversos problemas al respecto que se revisarán en este capítulo. El cálculo del nivel de presión necesaria varía con el crecimiento y, por tanto, se hacen necesarias revisiones periódicas con polisomnografía. Existe una mayor tasa de intolerancia e incumplimiento a estas edades. Se requiere personal de soporte, como enfermeras entrenadas, y la colaboración de los padres para conseguir la máxima aceptación por parte del niño. Finalmente, la estandarización de mascarillas especiales, sobre todo en niños con alteraciones craneofaciales que requieren diseños individuales, puede suponer otro problema.

Además de la obstrucción de la vía respiratoria, la amigdalectomía tiene otras indicaciones:

• Amigdalitis agudas recurrentes.

• Disfagia mecánica, por hipertrofia amigdalar obstructiva de la orofaringe.

• Absceso periamigdalino. En su primer episodio o en el segundo, según los autores.

• Amigdalitis crónica resistente al tratamiento, en la que se producirían microabscesos en las criptas amigdalares, que darían lugar a febrícula crónica y manifestaciones infecciosas generales(10).

Adenoidectomía

La adenoidectomía se debe realizar siempre en quirófano bajo anestesia general con intubación. Con el paciente en decúbito supino, se coloca un abrebocas estático que sujeta la lengua. Con un instrumento de corte, diseñado para esta finalidad, se practica un legrado del cavum rinofaríngeo.

Las indicaciones de adenoidectomía son:

• Obstrucción nasal crónica diurna de más de 6 meses de evolución.

• Síndrome de apnea del sueño (asociada a amigdalectomía).

• Otitis media recurrente.

• Rinosinusitis aguda recurrente o crónica.

• Otitis serosa crónica.

Tumorales

Tumores benignos(2)

Angiofibroma de cavum. Es una tumoración que predomina en adolescentes varones. Su diagnóstico precoz es muy importante, pues de su extensión dependerá la agresividad y complejidad del tratamiento. No es lo mismo la extirpación de un tumor que afecte solamente a nasofaringe y senos, a que se extienda hacia fosa ptérigo-maxilar, al suelo de la órbita, o a la fosa infratemporal y que termine con una extensión intracraneal. El diagnóstico por excelencia, se realiza mediante la RM y es imperativo no practicar una biopsia de una tumoración de cavum sin haberla hecho antes, pues corremos el riesgo de provocar una hemorragia cataclísmica. Su tratamiento es siempre quirúrgico. Es recomendable embolizarlo previamente y preparar sangre para una autotransfusión.

Tumores malignos(2,7)

• El carcinoma de nasofaringe es el más frecuente en la adolescencia. En el 60% de los casos, su primera manifestación es una adenopatía cervical y es la endoscopia nasal, la que nos muestra una masa localizada en la pared posterior o externa de la rinofaringe.

Después del consecuente estudio por imagen, se diagnostica mediante biopsia. Esta se debe realizar en quirófano, ya que muchas veces existe en la superficie, tejido inflamatorio de aspecto polipoide o tejido necrótico que enmascaran el tumor. En los niños, predomina el carcinoma no queratinizante indiferenciado (linfoepitelioma), que tiene tendencia a metastatizar. Es un tumor en el que existe la participación del virus de Epstein-Barr. Se trata con radioterapia, pudiéndose complementar con quimioterapia en caso de que haya metástasis. Responde bien a la radioterapia con una supervivencia del 60% a los 5 años. Sin embargo, entre el 20 y el 60%, pueden metastatizar (principalmente en pulmón, hígado y huesos).

• En nasofaringe y amígdalas, podemos también encontrar linfomas MALT (tejido linfoide asociado a mucosas). Están compuestos por células linfocitarias B, de la zona marginal del folículo linfoide. También podemos encontrar localizado en la rinofaringe el linfoma no Burkitt.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

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Importante revisión del SAHOS infantil de un grupo de reconocido prestigio en el tema. Destacan los aspectos de predisposición familiar y lo signos clínicos de la enfermedad en esta población. También, hacen referencias a los aspectos diferenciales con el cuadro en adultos. Es importante que estos niños sean tratados mediante CPAP o cirugía para evitar complicaciones serias a largo plazo.

Pinder D, Hilton M. Disección versus diatermia para la amigdalectomía (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus. 2005; Número 1.

Interesante artículo de revisión de ensayos aleatorios en niños y adultos sometidos a cirugía amigdalar, en el que se compara la morbilidad de la amigdalectomía realizada con dos técnicas diferentes, la disección fría y la electrodisección. Concluye que todavía no se ha demostrado claramente la superioridad de una técnica sobre otra.

Yellon RF, Goldber H. Update on Gastroesophageal Reflux Disease in Pediatric Airway disorders. Am J Med. 2001; 111: 78S-84S.

El reflujo gastroesofágico (RGE) se ha relacionado con la aparición de tos, apnea, estenosis laringotraqueal, laringitis posterior y laringomalacia. Muchos de estos síntomas mejoran con tratamiento para el RGE. El diagnóstico definitivo se establece mediante La pH-metría de 24 horas.

Schechter MS., Section on Pediatric Pulmonology, Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Technical report: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2002; 109: e69.

Documento de la Academia Americana de Neumología Pediátrica donde se revisan todos los aspectos más actuales sobre el abordaje terapéutico y diagnóstico del síndrome de la apnea del sueño en los niños. Se trata de un documento de referencia a nivel mundial sobre las recomendaciones a seguir en diferentes aspectos de tratamiento y diagnóstico.

Friedman M, Wilson M, Lin HC, Chang HW. Updated systematic review of tonsillectomy and adenoidectomy for treatment of pediatric obstructive sleep apnea/hypopnea syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 140:800-8.

Una revisión exhaustiva y sistemática sobre el tratamiento más extendido y eficaz de la apnea obstructiva en la infancia: la adenoamigdalectomía. Se revisan las técnicas, indicaciones y resultados de dicho tratamiento.

Caso clínico

Paciente de 7 años de edad que acude a la consulta del ORL, porque los padres observan dificultad respiratoria nasal e intensos ronquidos nocturnos con apneas observadas. El niño había sido sometido hace un año a cirugía adenoamigdalar mediante radiofrecuencia monopolar por el mismo motivo. Al principio, notaron un cambio significativo en sus síntomas, pero a los seis meses volvió a presentar el mismo cuadro.

En la exploración, se aprecia una hipertrofia amigdalar leve, una cara larga con respiración oral continuada y obesidad. El registro polisomnográfico del niño muestra un índice de apnea-hipoapnea (IAH) de 12,3, cuando en la exploración anterior a la primera cirugía el IAH era de 7,5. Se aconseja a los padres la realización de una exploración videosomnoscopica y en el mismo acto quirúrgico seguir con la cirugía que aconsejen los hallazgos de dicha exploración. Se practica dicha exploración donde se muestra un colapso a nivel amigdalar significativo a pesar de la reducción previa y una hipertrofia colapsante de la amígdala lingual. Se procede a amigdalectomía total y reducción de amígdala lingual mediante radiofrecuencia monopolar por punción intervención sin ningún tipo de incidencia peroperatoria ni postoperatoria. A los diez días, el cuadro clínico del niño se resuelve por completo y a los seis meses de esta segunda cirugía, la Polisomnografía nocturna muestra un IAH de 0,9.

 

Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

Autores
Temas de FC


J.I. Benito Orejas*, J.C. Silva Rico**

*Servicio ORL. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Pediatra. Centro de Salud Laguna de Duero, Valladolid

 

Resumen

La hipoacusia neonatal es una de las discapacidades más frecuentes, con importantes consecuencias para el niño y su familia durante toda la vida.
El desarrollo del cribado auditivo universal y la aplicación de un diagnóstico precoz mediante la combinación de pruebas electrofisiológicas y conductuales, resultan fundamentales para iniciar el tratamiento durante el periodo de máxima plasticidad neuronal.
Los avances de la medicina molecular, de la genética y de la neurociencia, adaptados al estudio etiológico, nos permiten buscar factores añadidos y conocer el riesgo de progresión de la pérdida auditiva.
Si el medio de comunicación escogido es auditivo-verbal, la adaptación protésica bilateral en los primeros 3 meses de vida, o si resulta insuficiente, la implantación coclear alrededor del primer año de edad, permiten obtener los mejores resultados en el desarrollo del lenguaje.
En el seguimiento de este proceso y en la detección de hipoacusias tardías o progresivas, es muy importante la coordinación interdisciplinar y el pediatra de Atención Primaria juega un papel fundamental.

 

Abstract

The neonatal hearing loss is one of the most common disabilities, with lifelong implications for the child and his family.
The implementation of the universal newborn hearing screening and the early diagnosis with a combination of electrophysiological and behavioral test measures is critical in initiating treatment during a period of maximal neural plasticity.
The development in molecular medicine, genetic and integrative neuroscience to identify a possible cause, allow search modifiable factors and know the risk of progression of hearing loss.
If auditory-verbal communication is the aim, early bilateral fitting with hearing aids before 3 months of age or if is insufficient, the cochlear implantation around the first year, allow get them best results in the development of the language.
In the follow-up to this process and late or progressive hearing loss detection, is very important the interdisciplinary coordination and the primary healthcare pediatrician plays a fundamental role.

 

Palabras clave: Hipoacusia; Pediátrica; Audiología; Intervención; Implante coclear

Key words: Hearing loss; pediatric; audiology; intervention; cochlear implant

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 418-428


Hipoacusia. Identificación e intervención precoz

Introducción

Si en la revisión de 2013(1), dirigíamos nuestra atención sobre el cribado auditivo y el seguimiento de los niños con factores de riesgo, en la actual, pretendemos repasar las causas principales que determinan la hipoacusia infantil, su diagnóstico y el importante avance que ha supuesto la introducción de los modernos medios de amplificación, especialmente el implante coclear. El pediatra debe conocer este progreso, pues va a ser consultor de la familia y colaborador en el seguimiento y en la toma de decisiones.

La hipoacusia es la deficiencia sensorial más frecuente y aproximadamente un 3 por 1.000 de recién nacidos (RN) tienen problemas de audición al nacer(2), cuadruplicándose estos porcentajes a los 16 años, consecuencia de la hipoacusia tardía y progresiva(3). Según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), en España, cada año hay aproximadamente 2.500 nuevas familias con un hijo/a con déficit auditivo, de los que se estima que 500 presentan hipoacusia profunda(4). Es interesante tener en cuenta que esta incidencia es superior a la suma de la de todas las alteraciones metabólicas que se criban habitualmente con las pruebas del talón.

Aunque es una de las patologías más prevalentes al nacimiento, es difícil de reconocer sin pruebas objetivas y pasa fácilmente desapercibida en los primeros años de vida. Si bien, algunos pacientes muestran reconocidos síndromes o malformaciones, la mayoría de los niños con hipoacusia, no presentan otras alteraciones. Antes del advenimiento del cribado auditivo universal, se seleccionaba a los pacientes objeto de estudio siguiendo un registro de alto riesgo, evaluándose la audición solo de aquellos RN que presentaban alguno de estos antecedentes de riesgo de hipoacusia. Este procedimiento solo detectaba el 50% de las hipoacusias congénitas(5). La introducción de herramientas eficaces(6) permitió, en los años 90, que la implantación del cribado auditivo fuera universal, con lo que la edad de identificación descendió de los 30 a los 6 meses. Actualmente, está recomendado por todos los organismos nacionales e internacionales, cuyas propuestas se concretan en la realización del cribado durante el primer mes, el diagnóstico antes de los 3 meses y para los niños con hipoacusia, el inicio del tratamiento a los 6 meses (regla “1-3-6”)(7,8).

El problema se produce con el rastreo de los niños que no pasan el cribado. La efectividad aumenta si se fomenta la educación prenatal en relación a la importancia del diagnóstico e intervención temprana de la hipoacusia neonatal y se integran y aplican estos protocolos en el seguimiento del niño sano, realizado por los pediatras de Atención Primaria, a fin de permitir la detección de errores y la derivación del paciente y su familia a los servicios especializados(9).

Con el diagnóstico precoz y los avances en el campo de la genética y de la imagen, se ha incrementado el interés por conocer la etiología de la hipoacusia infantil; pero es necesaria una aproximación metódica, basada en la historia clínica y exploración física, antecedentes familiares, lateralidad y grado de hipoacusia, lo que nos permitirá en un 50-60% de pacientes, conocer la causa definitiva o probable(1).

Vivimos en una época de rápido desarrollo tecnológico, que también ha influido en los medios de amplificación auditiva. La digitalización de los audífonos y el uso del implante coclear (IC) han permitido que, en los niños diagnosticados precozmente, donde se ha decidido un tipo de comunicación auditiva/verbal, se alcance en algunos, una destreza lingüística que llega a ser similar a la de los de su misma edad; pero mejorar la agudeza auditiva mediante esta tecnología no garantiza, per se, el desarrollo de la discriminación sonora o del lenguaje hablado. Los niños con déficit auditivo requieren un entrenamiento intensivo de la audición y del lenguaje, por profesionales expertos en niños y en hipoacusias; y por su familia, que debe participar activamente en el proceso de intervención/habilitación.

El sistema auditivo y los diferentes tipos de hipoacusia

Dependiendo de en qué parte del oído o de la vía auditiva se localice la lesión, la hipoacusia puede ser de transmisión, sensorial o neural y de tipo mixto.

Grado de hipoacusia

La intensidad del sonido se mide en decibelios (dB). Si al realizar las pruebas auditivas registramos una pérdida máxima de 20 dB, consideramos que la audición está dentro de los límites normales. De 21 a 40 dB tendremos una hipoacusia leve; moderada, de 41 a 70 dB; severa de 71 a 90 dB, y profunda si es mayor de 90 dB. El significado clínico de estos intervalos se describe en la tabla I.

Tipo de hipoacusia

Un conocimiento básico del sistema auditivo es fundamental para comprender la clasificación de la pérdida auditiva en el niño(10). Las alteraciones del oído externo y medio producen una hipoacusia de conducción o transmisión, las que tienen lugar a partir de la cóclea son neuro-sensoriales (HNS) o de percepción, y la combinación de ambas se corresponde con una pérdida mixta. La afectación de la vía auditiva da lugar a un tipo de hipoacusia neural, denominada neuropatía auditiva y la de los centros cerebrales será responsable de la hipoacusia central, muy poco frecuente. La neuropatía/disincronía auditiva comprende aproximadamente un 10% de la hipoacusia neonatal permanente y se caracteriza por una distorsión en el código neural, con importantes problemas en la comprensión del lenguaje. Puede ser de causa genética o adquirida, donde destaca la hiperbilirrubinemia neonatal.

En cuanto al momento de aparición del déficit auditivo respecto al de la adquisición del lenguaje diferenciamos: las hipoacusias prelocutivas o prelinguales, que acaecen antes de la aparición del mismo (0 a 2 años), donde se incluyen las congénitas, y las poslocutivas o poslinguales, que se instauran después de que las adquisiciones lingüísticas fundamentales estén consolidadas. Entre ambas están las denominadas perilocutivas (de 2 a 4 años), que junto a las prelocutivas, en afectaciones bilaterales de intensidad severa-profunda, interfieren o impiden el desarrollo del lenguaje(1).

Las causas de hipoacusia infantil

La información etiológica no solo es importante para decidir opciones terapéuticas, sino para predecir el pronóstico evolutivo. La dificultad proviene de la gran variedad de causas, muchas de las cuales no tienen una prueba definitiva para su diagnóstico.

Con la detección temprana, creció el interés por conocer las causas de la hipoacusia permanente infantil. En los últimos 20 años, ha habido una progresión exponencial del conocimiento genético de la sordera. Uno de los principales avances ha sido descubrir que aproximadamente la mitad de las hipoacusias recesivas no sindrómicas son causadas por mutaciones en el gen GJB2, que codifica la conexina 26(2). No obstante, es enorme la heterogeneidad genética de la hipoacusia no sindrómica y, aunque, en general, las formas autosómicas recesivas se expresan con hipoacusia profunda prelingual y las autosómicas dominantes tienden a ser progresivas y poslinguales, una plétora de genes se manifiesta con el mismo fenotipo.

Las hipoacusias se denominan sindrómicas cuando asocian malformaciones de oído externo o manifestaciones en otros órganos o sistemas. Se estima que un 30% de las hipoacusias genéticas prelinguales son de tipo sindrómico y están presentes en más de un 5% de todas las hipoacusias(2). En estos casos, sería idóneo disponer de un centro de referencia especializado(11), pues son más de 700 los síndromes genéticos descritos que asocian hipoacusia. La causa sindrómica que ocasiona con más frecuencia hipoacusia en el niño es el Síndrome de Down, donde la pérdida auditiva puede ser neurosensorial, conductiva o mixta(2). La mayor parte de los síndromes asociados con hendidura palatina, manifiestan hipoacusia de conducción. En el síndrome de Treacher-Collins, que afecta al desarrollo de los huesos y otros tejidos de la cara, con hipoacusia de transmisión, y en el branquio-oto-renal, con manifestaciones renales asociadas en el 75% de los casos, pueden añadirse alteraciones del oído externo, medio o interno, provocando cualquier tipo de hipoacusia. Entre los síndromes que con más frecuencia se vinculan a la hipoacusia neurosensorial, destacan: el de Pendred, que es el más frecuente; el de Usher, que asocia retinitis pigmentaria; y el de Waardenburg, con anomalías de la pigmentación que pueden aparecer en ojos, pelo, piel y estría vascular(2). El síndrome de Alport destaca por hipoacusia postlingual, nefritis y anomalías oculares.

La incidencia de la hipoacusia unilateral es de 0,8 por mil recién nacidos, representando el 19% de las hipoacusias neonatales. Su importancia radica en que puede afectar al desarrollo del lenguaje, aumentando el fracaso escolar. En estos casos, hay una elevada frecuencia de malformaciones cocleares en el oído afecto. Los síndromes que más se relacionan con la hipoacusia unilateral o asimétrica son: el de CHARGE (coloboma, alteración cardíaca, atresia de coanas, retraso del crecimiento y del desarrollo e hipoacusia), microsomía hemifacial (Goldenhar) y Waardenburg, entre otros(2).

En el 70% de los casos restantes, la hipoacusia no se asocia con ninguna otra manifestación clínica (hipoacusia no sindrómica). Dentro de las hipoacusias prelinguales no sindrómicas, más del 75% se hereda según un patrón autosómico recesivo, el 20% autosómico dominante y el 1-5% restante corresponde a las hipoacusias de herencia ligada al sexo. Existen también hipoacusias de herencia no mendeliana (materna-mitocondrial), cuya incidencia varía en las diferentes poblaciones, pero que en nuestro país alcanza el 3%(2). Teniendo en cuenta la gran heterogeneidad de la hipoacusia hereditaria, el estudio debe iniciarse por aquellos genes más frecuentemente mutados, en función de la población y etnia a la que pertenezca la familia. El primer paso sería entonces analizar la presencia de mutaciones en el gen GJB2 y de delecciones en GJB6, dada su elevada prevalencia (50% de hipoacusias no sindrómicas recesivas)(12). La segunda causa más frecuente (15%) de hipoacusia genética no sindrómica recae en la mutación del gen SLC26A4, que se asocia con acueducto vestibular ensanchado. Una pequeña proporción de estos pacientes desarrollará hipotiroidismo en la segunda década de su vida, realizando un síndrome de Pendred. En los niños con un acueducto vestibular dilatado, un pequeño traumatismo craneal puede desencadenar una hipoacusia brusca, por lo que se les debe prevenir de realizar actividades violentas.

Dado que los factores de riesgo, definidos por el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)(7) se asocian en un 50% a la hipoacusia infantil, debemos prestar especial atención a la posibilidad de una etiología adquirida(1) (Tabla II).

Estos factores están presentes en el 4% de los RN. Conocer los factores de riesgo permite su adecuado tratamiento y ayuda a identificar a aquellos niños que, aunque pasen el cribado, tienen posibilidad de desarrollar una hipoacusia tardía(13).

Entre las causas prenatales(14), destacan las infecciones del complejo TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus (CMV), herpes simple y sífilis congénita) y la ingesta durante el embarazo de sustancias teratógenas: aminoglucósidos, cloroquina…, incluyendo el síndrome alcohólico fetal, que produce HNS en un 27% de niños, asociado a malformaciones faciales y discapacidad intelectual. La causa de HNS adquirida más frecuente es la infección por CMV, cuya incidencia se estima de un 0,5 a un 2%. Solo el 10% son sintomáticos al nacimiento y asocian HNS en un 50-70%; mientras que, el 90% restante no muestra signos de infección congénita, pudiendo desarrollar HNS tardía en un 10-20% de casos de forma uni o bilateral, leve o profunda y prelingual o progresiva. El diagnóstico de infección por CMV debemos realizarlo durante las 3 primeras semanas de vida, por lo que se efectuará sistemáticamente si el niño “no pasa” 2 veces el cribado auditivo en uno o ambos oídos(15). Durante este periodo, solicitamos una PCR (reacción en cadena de la polimerasa) del germen en orina (también, podría solicitarse de la saliva, sangre u otros tejidos) y en el caso de que hubiera transcurrido más tiempo (donde el cultivo viral o la IgG para CMV no permite diferenciar entre infección congénita o postnatal), recurrimos a la PCR en el papel secante de la prueba de metabolopatías para poderlo confirmar(11).

Los principales factores de riesgo de HNS perinatal son(14): la hiperbilirrubinemia en régimen de exanguinotransfusión, anoxia (un APGAR inferior a 3 en el primer minuto asocia HNS en un 3%), estancia en UCI más de 5 días, prematuridad y bajo peso al nacimiento (si es inferior a 1.500 g, causa HNS en 6 de 1.000 RN y si el peso es menor de 1.000 g, la prevalencia de HNS es del 5%). En UCI, la hipoacusia bilateral permanente >40 dB HL acontece entre un 2-4%(1). Los factores más prevalentes en este medio fueron: la administración de ototóxicos e hiperbilirrubinemia, seguidos por ventilación mecánica >5 días y peso <1.500 g(2) que, sin embargo, mostraron escasa correlación con la hipoacusia, encontrándose en mayor grado, relacionada con las infecciones uterinas (especialmente, infección por citomegalovirus [CMV]) y con las anomalías cráneo-faciales.

Finalmente, entre las causas postnatales de hipoacusia infantil destaca, como principal, la meningitis bacteriana, cuya incidencia ha descendido desde el inicio de las vacunaciones frente a Hemophilus influenza y Streptococcus pneumoniae (principal causa de HNS postmeningitis)(14). La detección temprana es fundamental para, en casos de HNS profunda (que acontece hasta en un 30%), poder realizar un IC antes de que se produzca una laberintitis osificante. Aunque la hipoacusia suele aparecer en los primeros días, puede presentarse de forma tardía y ser progresiva, por lo que a los pacientes se les reevaluará la audición de 1 a 2 meses después del alta y a los 6 y 12 meses posteriores(10). Otras causas postnatales de HNS son: la ototoxicidad, los traumatismos y, en los jóvenes, el daño auditivo inducido por ruido. Pero la causa más frecuente de hipoacusia infantil es la otitis media serosa, que no suele considerarse por su carácter temporal, pero que en caso de HNS subyacente puede tener repercusiones importantes en el diagnóstico y tratamiento(10,15).

Cuando un neonato se diagnostica de hipoacusia, no existe un algoritmo ideal para descubrir la etiología, e incluso la forma de realizar el proceso de evaluación es controvertido(2), por lo que sería útil contar con un equipo de profesionales expertos en la evaluación de diferentes causas (ORL, genetista, radiólogo, pediatra, oftalmólogo…)(2,11). En general, se acepta que, en el 50% de niños con hipoacusia permanente infantil, el origen es hereditario (en un 70% no sindrómico), en un 25% adquirido y en otro 25% desconocido(2)

Siguiendo los fundamentos establecidos por la CODEPEH (2015)(11) y que junto a otros autores consideramos adecuados para un correcto diagnóstico etiológico de la hipoacusia infantil(15), dividimos este proceso en varios niveles:

• La orientación etiológica se debe iniciar por la recogida de los antecedentes familiares y personales, incluyendo los factores de riesgo y una detallada exploración física del neonato, que nos pueden permitir sospechar si la causa de la hipoacusia es adquirida o hereditaria(15,16).

• El segundo nivel consiste en la realización de pruebas genéticas que, desde el punto de vista diagnóstico, son las que presentan un mayor rendimiento(2,11). En este proceso, resulta fundamental remitir a la familia a una consulta de consejo genético(12).

• En el tercer nivel, se estudia el hueso temporal mediante TC y/o RM(11). La utilidad clínica de este estudio se debe sopesar con los riesgos derivados de la exposición a la radiación y a la sedación(11).

• El cuarto nivel comprende los estudios analíticos, incluyendo CMV en orina(15), y un ECG que en la HNS severa/profunda sin causa aparente, puede identificar un intervalo Q-T prolongado, que se asocie al síndrome de Jervell y Lange-Nielsen y a la posibilidad de muerte súbita.

• Siempre procederemos con una exploración oftalmológica, porque la hipoacusia asocia alteraciones oculares en 1/3 de casos que, además, pueden contribuir al diagnóstico etiológico de la sordera en un 5% de casos(11).

• Por último, debemos tener en cuenta que aproximadamente un 30-40% de niños tiene una discapacidad adicional, principalmente afectación cognitiva, que puede también influir en el desarrollo del lenguaje(2).

Evaluación auditiva de la hipoacusia en la infancia

La finalidad de la valoración audiológica infantil consiste en diagnosticar la existencia de hipoacusia uni o bilateral y determinar el tipo y el grado de pérdida auditiva(1).

Cribado auditivo

Mediante otoemisiones acústicas (OEA) o potenciales evocados auditivos del tronco cerebral automatizados (PEATC-A)(6), en el primer mes de vida y a ser posible antes de abandonar el hospital(1). Si existen factores de riesgo de hipoacusia retrococlear (neuropatía auditiva), especialmente en niños ingresados en UCI, el cribado debe realizarse con PEATC-A y, si NO PASA, complementar la exploración con OEA(1,7).

Diagnóstico

Si el niño/a NO PASA el cribado en uno o ambos oídos, 2 veces consecutivas, se debe realizar un diagnóstico audiológico en los 3 primeros meses de vida(1).

Evaluación “objetiva” de la audición(17)

Mediante estas pruebas, obtenemos medidas fisiológicas del funcionamiento de la vía auditiva, que no precisan la participación del niño/a. Aunque las pruebas conductuales son las fundamentales para obtener un umbral auditivo definitivo, la evaluación objetiva es un complemento que, en ocasiones, se convierte en la única exploración posible, en niños muy pequeños, con otras discapacidades o sin respuestas de comportamiento.

• PEATC y PEAee(15): con el niño dormido o sedado obtendremos, mediante electrodos de superficie en la cabeza, el registro de la actividad eléctrica de la vía auditiva, al estimular el oído con un sonido. Buscaremos el umbral (mínima intensidad sonora que desencadena una respuesta eléctrica) de cada oído.

Podemos complementar la exploración, realizando unos potenciales evocados auditivos de tronco cerebral de estado estable (PEAee), que permiten obtener una valoración frecuencial, pero su realización requiere más tiempo y una mayor relajación del niño/a.

La información que ofrecen los PEATC es suficiente para iniciar una adaptación protésica. El diagnóstico audiológico precisará de evaluaciones periódicas, para determinar si la hipoacusia es fluctuante, progresiva o estable, siendo fundamental monitorizar continuamente el estado del oído medio (otomicroscopia y timpanometría).

• Otras exploraciones objetivas(17):

Timpanometría: es la medida dinámica de la inmitancia en el oído medio. La forma de las curvas obtenidas depende de la patología del oído medio.

– Reflejo del estribo: mide la intensidad sonora necesaria para causar un cambio de inmitancia en el oído medio, consecuencia de la contracción del músculo del estribo. Puede indicar patología coclear o de oído medio y todavía se utiliza como complemento, cuando las mediciones conductuales no pueden obtenerse.

– OEA: son emisiones generadas por las células ciliadas externas del órgano de Corti sano, que viajando a través del oído medio, se registran mediante un micrófono en el conducto auditivo externo (CAE). Se producen en respuesta a un estímulo acústico. Ya que las OEA están ausentes en caso de una hipoacusia superior a 30 dB, es un procedimiento útil para evaluar la normalidad auditiva de aquellos niños incapaces de realizar con facilidad una audiometría subjetiva. La ausencia de PEATC-A y la presencia de OEA permiten, además, establecer un diagnóstico de neuropatía auditiva.

Evaluación “subjetiva” de la audición(17)

• Audiometría conductual o del comportamiento: de 0 a 8 meses, podemos afianzar el resultado de la exploración electrofisiológica observando las respuestas conductuales reflejas del lactante a tonos warble” o a ruidos de banda estrecha, aunque no ofrezca información de cada oído, ni de los niveles umbral.

A partir de los 8 meses y hasta los 2-3 años, aplicaremos la audiometría condicionada con refuerzo visual, que nos permitirá obtener, en la mayoría de los casos, los umbrales tonales de cada uno de los oídos, con y sin audífonos. Al niño/a, sentado en las rodillas de su padre/madre y con un distractor que centra su atención hacia delante, se le manda lateralmente por un altavoz un estímulo (tono puro o palabra). El niño/a aprende que su respuesta (girar la cabeza hacia la fuente sonora), se acompaña de un refuerzo visual (generalmente, un muñeco en movimiento).

En caso de neuropatía auditiva, la exploración conductual es fundamental, pues los PEATC no determinan el umbral al que realizar la amplificación auditiva. En caso de retraso del desarrollo, las respuestas pueden ser inconsistentes.

• Audiometría de juego: a partir de los 2 años y hasta los 4-5 años, podemos realizar una audiometría tonal, por vía aérea y ósea, a fin de identificar los umbrales y el tipo de hipoacusia. Se utiliza un condicionamiento operante. Al niño/a se le enseña a adoptar una actitud de espera y se le explica que cuando oiga un tono o una señal verbal, ejecute una actividad como respuesta.

En general, a partir de los 4-5 años, los niños pueden realizar de forma completa una audiometría convencional.

• Audiometría verbal: evalúa la comprensión de las palabras. El umbral de recepción verbal se obtiene mediante bisílabos, especialmente designados para esta prueba infantil, y se define como la mínima intensidad a la que el niño/a puede contestar el 50% de los presentados en una lista. Los umbrales se correlacionan con los obtenidos en la audiometría de tonos puros, validando, por tanto, el grado de hipoacusia.

A un nivel superior, podemos evaluar la capacidad del niño/a para comprender el habla por encima del umbral en conversación oral. Mediante esta exploración, nos daremos cuenta del grado de afectación cotidiana de la hipoacusia y seguramente obtengamos la clave que nos permita sospechar la concurrencia de otras discapacidades cognitivas.

Es importante enfatizar que los procedimientos electrofisiológicos y las pruebas de comportamiento no son excluyentes entre sí y deben utilizarse conjuntamente, tal y como describieron Jerger y Hayes en 1976, el principio de ese entrecruzamiento constituye la piedra angular de la audiología pediátrica(17).

Amplificación auditiva en la hipoacusia infantil

En caso de hipoacusias leves a severas, la mejor opción es la adaptación protésica temprana. Con este equipamiento se debe asegurar la adecuada recepción acústica a través de sistemas complementarios que mejoren la relación señal/ruido. Si estas opciones resultan insuficientes y la familia decide un tipo de comunicación auditivo/verbal, tras la adecuada selección, el niño/a puede ser candidato a un implante coclear (IC).

En general, todo el mundo está de acuerdo en que la intervención de la sordera infantil debe ser multidisciplinar. El equipo encargado de su cuidado y seguimiento (ORL, pediatra, audioprotesista, trabajador social, logopeda, maestro) mantendrá una interrelación que permita la mejor coordinación y asistencia interdisciplinar. La sordera es un problema familiar. La familia es el marco y el principal agente que impulsa el desarrollo personal, comunicativo y social del niño(1).

El éxito de las técnicas audioprotésicas depende fundamentalmente de una correcta rehabilitación, basada en el estímulo auditivo desde la más temprana edad(18).

Prótesis auditiva(18)

La primera necesidad terapéutica es la adaptación de prótesis auditiva. La función de esta prótesis consistirá en ofrecer, un amplio rango de frecuencias audibles del habla a varios niveles (suave, medio e intenso) y asegurarse de que los sonidos intensos resulten confortables al usuario. El modelo más recomendable en el niño/a es el que se lleva detrás de la oreja (behind the ear -BTE-). Un audioprotesista infantil será el encargado de seleccionar y adaptar una determinada prótesis auditiva, no más tarde del mes siguiente al diagnóstico y antes de cumplir 6 meses. En los niños con hipoacusia bilateral, con independencia de su asimetría, se procurará la adaptación bilateral. La binauralidad mejora la localización auditiva y la comprensión del habla. Se debe acudir a las citas del audioprotesista para evaluar el funcionamiento de la tecnología auditiva aproximadamente cada 4-6 semanas hasta obtener audiogramas estables y cada 3 meses durante los 2-3 primeros años, y determinar si el ajuste de los moldes es el adecuado, dado el rápido crecimiento del CAE en los primeros años de vida. Los padres deben tener un cierto conocimiento de cómo funcionan los audífonos, disponer de recambio de pilas y comprender la importancia de llevar continuamente las prótesis para intensificar la experiencia auditiva. Se debe concienciar a las familias de que incluso las hipoacusias leves pueden tener un impacto social y educativo muy negativo.

Implante coclear(19)

Pero, además, es necesaria una estrecha colaboración entre el logopeda y el audioprotesista(1). Si con el apoyo intensivo de la habilitación logopédica, la sordera neurosensorial bilateral severa/profunda muestra un progreso insuficiente, el paciente podría ser candidato a un implante coclear (IC). La evidencia muestra que la adaptación de un IC antes de los 18 meses y la participación en un programa de habilitación, facilita un desarrollo del lenguaje superior, que quienes lo reciben posteriormente, alcanzándose un rango de comunicación similar a los de su misma edad. En este caso, para pretender el mayor beneficio a largo plazo, es preferible que la toma de decisiones se efectúe a través de un experto equipo multidisciplinar, que ofrezca la autoridad a los padres, situándoles en el centro de este proceso de elaboración(1). Se realizará una evaluación completa con estudios audiológicos, logopédicos, médicos y de imagen, informando a la familia de los potenciales beneficios y de las expectativas(20). En la tabla III, se exponen las contraindicaciones del IC(19).

Ya que el riesgo de meningitis es mayor, se revisará el historial de inmunizaciones recibidas y se dispensarán las vacunas necesarias de acuerdo a la edad y a las recomendaciones existentes, particularmente frente al Streptococcus pneumoniae y Hemophilus influenza tipo B, al menos, 2 semanas antes de la implantación.

Aun siendo candidato a IC, el niño/a debe mantener el uso continuado de sus prótesis auditivas, a pesar de ser insuficientes, porque de esta forma se incrementa la posibilidad de mantener una estimulación auditiva constante antes de la implantación, pudiéndose reducir los efectos de la deprivación auditiva. Además, ayuda también a las familias a generar una rutina de mantenimiento, que facilitará una transición más sencilla al uso continuado del IC tras su activación(20).

El IC es un dispositivo electrónico que actúa, cortocircuitando la cóclea, a través de una serie de electrodos que estimulan directamente el nervio coclear, transmitiendo de este modo una señal eléctrica al córtex auditivo(19). Desde su introducción hace más de 30 años, han evolucionado en su configuración y en los criterios de implantación. Los IC actuales son multicanales (con varios electrodos) y datan de finales de los años 70, siendo aprobados por la FDA americana para su uso en niños con sordera congénita en 1990. El IC consta de un componente externo que se coloca como una prótesis auditiva detrás del pabellón auricular y de un componente interno que se aloja quirúrgicamente en el hueso temporal. La parte externa comprende un micrófono que recoge el sonido, un procesador de la palabra que analiza y codifica digitalmente este sonido y un transmisor que, por medio de un imán mantiene contacto con la parte interna, encargándose de transmitir por radiofrecuencia la señal codificada, a través de la piel. La parte interna consiste en un receptor-estimulador con una antena, que recibe y decodifica los datos, enviando esta señal a la serie de electrodos, distribuidos a lo largo de una guía flexible de silicona. Esta guía de electrodos es insertada quirúrgicamente dentro de la escala timpánica de la cóclea, estimulando directamente las fibras del nervio coclear(19). La cirugía se realiza bajo anestesia general y suele ser bien tolerada(19,20), produciéndose el alta hospitalaria a los 2-3 días. La tasa de complicaciones es pequeña, alrededor de un 10%. El implante se activa a las 3-4 semanas de la cirugía, cuando la cicatrización es completa y consiste en comprobar los niveles sonoros de cada electrodo. Durante el primer año, el IC es tuneado periódicamente de acuerdo a las respuestas del niño y a los informes de los padres y de su logopeda, a fin de mantener unos niveles óptimos de estimulación.

Puesto que la audición bilateral es fundamental en la localización sonora y en la escucha en ambiente ruidoso, en los últimos años se ha comprobado el beneficio de implantar ambos oídos. Puede realizarse simultáneamente en la misma intervención o secuencialmente en distintas cirugías, en cuyo caso, el intervalo no debe superar los 6-12 meses, a fin de rentabilizar al máximo los resultados del segundo IC(19,20).

Una alternativa reciente en los casos de HNS asimétrica, es mantener la prótesis auditiva en el oído que tiene restos auditivos suficientes y colocar el IC en el oído más sordo, con buenos resultados funcionales(19).

El IC es considerado en todo el mundo, como una técnica segura y eficaz para niños con HNS severa/profunda, pero es necesario tener en mente que, aunque este sistema permite a las personas sordas estar integradas en el mundo oyente, no restaura la audición normal y, además, los resultados varían entre unos y otros(19).

En casos de aplasia coclear bilateral, neurofibromatosis tipo 2 y osificación coclear bilateral postmeningitis, se puede plantear la posibilidad de adaptar un implante de tronco cerebral, que estimulará la región del núcleo coclear. Ofrece la posibilidad de detectar el sonido en individuos que previamente no lo hacían. La adquisición del lenguaje en estos casos es mucho más lenta e incompleta(20).

Otros sistemas de amplificación complementarios(18)

Los niños con prótesis auditiva o IC tienen mayores dificultades que los oyentes para comprender el lenguaje en ambiente ruidoso, lo que es una constante en el medio escolar. La tecnología de “micrófono remoto” mejora la relación señal/ruido. El emisor (profesor, padre, terapeuta) lleva un micrófono y la señal generada, se transporta por ondas de radiofrecuencia (sistema FM) o a través de un lazo de inducción magnética, directamente al receptor de la audioprótesis o del IC. Todos los niños con amplificación auditiva son candidatos a este tipo de tecnología complementaria.

Aunque como hemos visto, los actuales audífonos digitales y el IC ofrecen resultados excelentes, el tratamiento ideal de la hipoacusia neonatal está aún lejos. Buscando otras alternativas, la investigación avanza en diferentes campos. El desarrollo de la terapia génica, los tratamientos regeneradores de las células ciliadas y el descubrimiento de nuevos medicamentos que vía intratimpánica o intracoclear permitan recuperar la audición, son medios prometedores para un futuro, que esperemos sea cercano.

Participación del pediatra en el control y seguimiento de la hipoacusia infantil

El pediatra es el primer profesional de la salud hacia quien se dirigen los padres cuando tienen dudas de la audición en su hijo/a. Su regular contacto con el niño/a durante el primer año de vida, facilita la orientación de las familias en el proceso de diagnóstico e intervención(1). Dado que el seguimiento de la hipoacusia infantil requiere de múltiples profesionales y que un importante porcentaje de niños presentan otras discapacidades, el pediatra de Atención Primaria monitorizará este seguimiento y solicitará evaluaciones especializadas cuando se requieran.

Reproducimos de nuevo por su importancia en las tablas IV y V, los criterios de desarrollo normal audiológico establecidos por el Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS) y los que se constituyen para solicitar una valoración audiológica en caso de presentar un posible retraso del habla(1).

Pero con independencia del programa de cribado y seguimiento de la hipoacusia infantil y de las evaluaciones periódicas sistemáticas realizadas en Atención Primaria, el pediatra estará muy atento a los síntomas expresados por los padres y solicitará una evaluación audiológica siempre que se presente la sospecha de pérdida auditiva (Tabla VI)(18).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

– Benito-Orejas JI, Silva-Rico JC. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Pediatr Integral. 2013; XVII(5): 330-42.

Artículo publicado por los autores en 2013, donde se hace referencia al cribado e identificación precoz de la hipoacusia infantil y que se continúa con el que ahora se presenta, basado en el diagnóstico audiológico y etiológico y en el tratamiento auditivo amplificador.

– Benito-Orejas JI, Ramírez-Cano B, Casasola-Girón M, Sánchez-Martínez A, Cifuentes-Navas A, Morais-Pérez D. Etiología de la hipoacusia infantil. Rev ORL. 2017; 8: 69-83.

Repasa las principales causas, genéticas y adquiridas, de la hipoacusia infantil.

– CODEPEH. Núñez F, Jáudenes C, Sequí JM, Vivanco A, Zubicaray J, Cabanillas R. Diagnóstico etiológico de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH. Separata. FIAPAS. 2015; 155: I-XVII.

Es una guía reciente de la Comisión española para la Detección Precoz de la Hipoacusia, sobre la manera de llevar a cabo el diagnóstico etiológico de la hipoacusia infantil.

– Alzahrani M, Tabet P, Saliba I. Pediatric hearing loss: common causes, diagnosis and therapeutic approach. Minerva Pediatr. 2015; 67: 75-90.

Sobre todo, destaca por la clasificación etiológica de las hipoacusias adquiridas según su momento de aparición, en: prenatales, neonatales y postnatales.

Singleton AJ, Waltzman SB. Audiometric Evaluation of Children with Hearing Loss. Otolaryngol Clin North Am. 2015; 48: 891-901.

Es un repaso de las técnicas audiométricas utilizadas en el diagnóstico audiológico de la hipoacusia infantil.

– Vincenti V, Bacciu A, Guida M, Marra F, Bertoldi B, Bacciu S, et al. Pediatric cochlear implantation: an update. Ital J Pediatr. 2014; 40: 72.

Se trata de una puesta al día del implante coclear en Pediatría: indicaciones, contraindicaciones y procedimiento.

 

Caso clínico

 

Se trata de un niño prematuro de 32 semanas y 1.300 g de peso, que estuvo unos días ingresado en neonatología, con hiperbilirrubinemia en régimen de fototerapia y que “PASO”, con PEATC-A, las pruebas de cribado auditivo en ambos oídos. No tiene antecedentes familiares de hipoacusia. En seguimiento por su pediatra de Atención Primaria, a la edad de 2 años, los padres sospechan que no oye bien.

 

 

 

 

 

Infecciones de vías respiratorias altas-2: otitis media aguda (etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento); otitis media aguda de repetición y otitis media crónica; otitis externa

Josep de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts. DAP Baix Llobregat -Litoral. ICS. Barcelona

 

Resumen

La otitis media es uno de los diagnósticos más frecuentes en una consulta pediátrica de Atención Primaria (AP). Pese a su importancia epidemiológica, el diagnóstico es difícil y sobreutilizado, dado que depende de la combinación de una exploración subjetiva de complicada interpretación, que suele hacerse en condiciones inadecuadas (otoscopia), y de una sintomatología clínica que puede ser muy inespecífica. Es fundamental unificar la terminología y definir y diferenciar otitis media aguda (OMA), otitis media secretora, con exudado, efusión o derrame (OME), otitis media persistente, otitis media crónica y otitis media de repetición. La OMA es causada fundamentalmente por neumococo y hemophillus influenza no capsulado. Otros gérmenes implicados (Moraxella catarralis, Estreptococo pyogenes y estafilococo) tienen un papel secundario. Se discute el papel de los virus como coinfectantes o agentes primarios. La sintomatología clínica consta de síntomas muy específicos (otalgia o su equivalente en lactantes: irritabilidad o tracción del pabellón; hipoacusia de instauración aguda, supuración de instauración aguda procedente de oído medio) y de otros inespecíficos (fiebre, vómitos, diarrea). La otoscopia debe mostrar abombamiento timpánico o, en su defecto, coloración timpánica azulada o amarillenta o la combinación de hiperemia y matidez. La subjetividad en la interpretación de estos hallazgos hace recomendable la práctica de otoscopia neumática o preferentemente de impedanciometría, que objetivará la presencia de exudado en oído medio. Con la excepción de la mastoiditis, el resto de complicaciones agudas descritas en relación con OMA han ido disminuyendo desde la utilización general de antibióticos en esta patología y son excepcionales en la actualidad. El déficit auditivo es la complicación más frecuente a medio y largo plazo, pero sus posibles repercusiones sobre el desarrollo y aprendizaje del niño han sido recientemente cuestionadas.
La OMA es una patología de manejo inicial exclusivo del pediatra de AP. La derivación debe hacerse únicamente ante la sospecha de mastoiditis o de complicaciones neurológicas, cuando sea imperativo el conocimiento exacto del germen causante o en situaciones de fracaso terapéutico, en las que la timpanocentesis ejerce un papel diagnóstico y terapéutico en la resolución de la otalgia.
El tratamiento de la OMA debe empezar por una correcta analgesia. La utilización o no de antibióticos (ATB) debe fundamentarse en un correcto diagnóstico (con la presencia de dolor o su equivalente en lactantes) y en no tratar otoscopias positivas, sino la combinación de clínica específica y signos otoscópicos sugestivos, preferentemente confirmados con otoscopia neumática y, si es posible, con timpanometría. En determinadas situaciones de poco riesgo (niños mayores de 2 años con clínica leve y sin antecedentes relevantes relacionados con patología de oído medio), la opción de analgesia y seguimiento sin ATB inicial puede ser recomendable. La amoxicilina a altas dosis es el tratamiento de 1ª elección. Cefuroxima es la mejor opción si se utiliza una cefalosporina. Los macrólidos no deben utilizarse, salvo en caso de alergia anafiláctica a la penicilina. Ceftriaxona puede ser una opción a considerar en caso de precisarse la vía parenteral o como último recurso previo a la derivación hospitalaria.
El paciente debe ser controlado si no mejora a las 72 horas, tanto si se ha utilizado un antibiótico como si se ha decidido una conducta expectante. La lenta resolución de las anomalías otoscópicas aconseja diferir el control otoscópico a varias semanas después del diagnóstico y, en algún caso, incluso a prescindir del mismo.
La OMA supurada, con perforación, debe tratarse siempre con ATB durante 10 días.
La otitis media aguda de repetición (OMAR) y la otitis media crónica con exudado (OMEC) son los problemas crónicos más frecuentes en la consulta del pediatra de AP. No existe para el manejo de estos problemas un consenso que permita recomendar una conducta homogénea. La abundante literatura al respecto muestra conclusiones contradictorias, y el resultado es la utilización de pautas muy distintas, con un enorme gasto derivado de tratamientos médicos y quirúrgicos, en ocasiones, de dudosa base científica y de injustificada agresividad. La adenoidectomía, acompañada o no de drenaje transtimpánico, sigue siendo la intervención quirúrgica pediátrica más frecuente en el mundo. Se define como OMAR: la presencia de 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 o más en 12 o menos meses, siempre que el último de los episodios se haya producido en los últimos 6 meses. Se define como OMEC: la presencia de exudado bilateral más de 3 meses o unilateral más de 6 meses. Las repercusiones que sobre el aprendizaje o desarrollo tiene esta patología son actualmente motivo de controversia. La OMAR debe ser manejada, en primer lugar, con la intervención sobre los factores predisponentes y, secundariamente, en casos muy seleccionados, con profilaxis antibiótica. La cirugía debe ser el último recurso. La OMEC debería diagnosticarse sobre la base de técnicas objetivas de detección de exudado de oído medio (impedanciometría). Una repercusión funcional con pérdida de más de 30 decibelios es significativa y debe considerarse como susceptible de tratarse con drenaje transtimpánico. La otorrea en portadores de tubos de drenaje debe tratarse con ciprofloxacino tópico.
La otitis externa se produce generalmente por exceso de humedad en el conducto auditivo. Las normas higiénicas y un tratamiento antibiótico local serán suficientes en la mayoría de casos.

 

Abstract

Otitis media is one of the most frequent diagnosis in a pediatric primary care office. In spite of its epidemiologic significance, diagnosis is very difficult and overrated, given that it is based on the association of subjective physical examination, with complex interpretation, usually performed in not adequate settings (otoscopy), and assessment of clinical symptomatology that may be not specific. It is basic to unify terminology and to define and to make a difference between acute otitis media (AOM), otitis media with effusion (OME), persistent otitis media, chronic otitis media with effusion and recurrent otitis media. AOM is caused essentially by pneumococcus and not typable hemophillus influenzae Other etiologic agents (Moraxella catarralis, Streptoccoccus pyogenes and Estaphiloccocus) are of little significance. Role of viruses are discussed: they may be primary agents or copathogens added to bacteria. Clinical manifestations may be very specific (earache or its equivalent in infants: irritability or rubbing outer ear; suddenly onset hearing loss or othorrea draining from middle ear) or not specific (fever, vomiting, diarrhea). In order to adequate diagnosis otoscopy must show bulging eardrum, or blue or yellow color, or association of red and dull eardrum. Subjectivity in the assessment of these findings makes advisable the use of pneumatic otoscopy or better yet tympanometry, which improves the accuracy in the objective diagnosis of otitis media. Saving mastoiditis, acute complications related to acute otitis media are not frequent since general use of antibiotics. Conductive hearing loss is the most frequent chronic complication, although its classical related implications over the learning and development are recently questioned.
AOM must be managed by primary care pediatrician. Referral must be restricted to suspicion of mastoiditis, neurologic symptoms, or when etiologic agent should be isolated, and tympanocentesis can be a diagnostic and therapeutic tool in order to improve earache.
Treatment of AOM must begin in adequate relief of pain. Use or not use of antibiotics must be based in a correct diagnosis (with earache or similar symptomatology in infants) and not based on otoscopic findings alone, but on the association of specific clinical symptoms and suggestive otoscopic signs, better confirmed with pneumatic otoscopy and if possible, with tympanometry. Watchful waiting may be an initial choice in children older than 2 years, without risk factors. High dose amoxycillin is the best choice. Cefuroxime is the best choice if a cephallosporin is preferred. Macrolides must not be used, saving in rare anaphylactic penicillin allergies. Ceftriaxone can be a choice if oral medication is not tolerated and in the last step previously to referral if earache remains in spite of a correct oral antibiotic.
Patient must be reevaluated if improvement is not present at 72 hours, inasmuch an antibiotic was or not initiated. Slow improvement of otoscopic findings makes preferable appoint an otoscopic reevaluation several weeks after diagnosis or even not perform it.
Supurative AOM must be always treated with ten days of antibiotics.
Recurrent acute otitis media (RAOM) and chronic otitis media with effusion (COME) are the most prevalent chronic diseases in primary pediatric care. Unfortunately there is no agreement in the management of this problems, and current management is very heterogeneous. Current research shows different conclussions, with the result of huge wasting of medical and chirurgical resources, sometimes without evidence and with unjustified agressivity. Adenoidectomy, with or without placement of tympanostomy tubes is the pediatric chirurgic procedure most employed around the world. RAOM is defined by the presence of 3 or more attacks in less of 6 months, or 4 or more in less of 12 months, with the last one in the past 6 months. COME is the presence of bilateral effusion more than 3 months, or if unilateral, more than 6 months. Impairment about learning and development are today subject of controversy. RAOM must be managed at first step with control of contributing factors, and in second step in selected cases with antimicrobial prophylaxis and finally with chirurgic placement of tympanostomy tubes. COME should be diagnosed with objective detection of middle ear effusion (tympanometry). Persistent conductive hearing loss greater of 30 decibels must be considered to placement of tympanostomy tubes. Otorrhea in carriers of tympanostomy tubes must be treated with topical cyprofloxacyn.
External otitis is produced by moist in external auditive conduct. Hygienic counselling and a topical antibiotic will be enough treatment in a vast number of cases.

 

Palabras clave: Otitis media; Otoscopia; Impedanciometría; Mastoiditis; Otitis media persistente; Otitis media de repetición; Otitis media crónica; Hipoacusia de transmisión; Drenaje transtimpánico; Otitis externa

Key words: Otitis media; Otoscopy; Impedanciometry; Mastoiditis; Recurrent otitis media; Chronic otitis media; Conductive hearing loss; Tympanostomy tubes; External otitis

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 399-417


Infecciones de vías respiratorias altas-2: otitis media aguda (etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento); otitis media aguda de repetición y otitis media crónica; otitis externa

Otitis media aguda

Introducción y epidemiología

La importancia epidemiológica de la otitis media en Pediatría de AP viene dada por su frecuencia, por el consumo de recursos sanitarios que comporta y, posiblemente, por sus repercusiones potenciales en el desarrollo y aprendizaje del niño.

La otitis media aguda (OMA) es el diagnóstico más frecuente en una consulta de AP después del resfriado común y de los controles de salud del niño sano. Un 80% de niños de 3 años han experimentado, al menos, un episodio y un 33% han sufrido 3 o más ataques. El pico de incidencia está entre los 6-18 meses. Esta patología genera un gran número de visitas espontáneas y controles, y un gasto incalculable derivado de la utilización, no siempre justificada, de fármacos, visitas a especialistas y procedimientos quirúrgicos. Ante una OMA, el pediatra de AP debe tener 2 objetivos: uno inmediato, orientado a la resolución de un cuadro agudo que comporta, en ocasiones, una afectación seria del estado general y, otro a medio y largo plazo, para preservar la audición del niño, puesto que se ha considerado clásicamente que la otitis media crónica es la causa más frecuente de retraso del lenguaje y causa común no diagnosticada de retardo global del aprendizaje y de retardo-fracaso escolar, debidos a hipoacusia de transmisión; si bien, este concepto empieza a ser cuestionado recientemente.

Definiciones

Durante mucho tiempo, ha existido un gran confusionismo en la terminología empleada en esta patología. Debe hacerse un esfuerzo para delimitar exactamente los distintos cuadros clínicos y saber con precisión a qué entidad nos estamos refiriendo.

Es muy conveniente clarificar los términos con los que nos referiremos a las distintas variantes de esta enfermedad, dado que existe una gran confusión en la utilización de los mismos(1) (Tabla I).

Se define como otitis media: la inflamación de la mucosa del oído medio, acompañada generalmente de la presencia de líquido en dicha cavidad. El oído medio es una cavidad aérea en la que la existencia de cualquier líquido, (sea exudado, trasudado, pus o sangre) es siempre patológica.

Si hay sintomatología clínica aguda atribuible a esta presencia de líquido hablamos de otitis media aguda (OMA).

Si no hay sintomatología clínica aguda, la otitis media recibe el nombre de otitis media secretora, con efusión, exudado o derrame (OME). Suele ser un evento evolutivo post infección aguda y, generalmente, se relaciona con la presencia en oído medio de citoquinas y otros mediadores de la inflamación.

La mayoría de especialistas ORL se refieren a esta situación como “otitis serosa”, término en desuso en la literatura pediátrica actual, dado que presupone la esterilidad de dicho derrame, cuando en realidad se cultivan gérmenes en un 20-30% de ocasiones, con mayor prevalencia de virus. Usando técnicas de PCR, se encuentran gérmenes con mucha mayor frecuencia. Estos gérmenes se estructuran recubriendo la mucosa del oído medio en forma de película o biofilm, sustancia mucoide de matriz polisacárida que protege a las bacterias de la actividad antibiótica y del sistema inmunitario.

La otitis media sin derrame es un cuadro menos frecuente en el que la inflamación de la mucosa no se acompaña de exudado.

Si el derrame dura más de 3 meses y es bilateral, recibe el nombre de otitis media con derrame crónica (OMEC). Si el derrame es solo unilateral, debe durar más de 6 meses para ser catalogado de crónico.

Hablamos de otitis media persistente en dos situaciones:

• Cuando persiste la sintomatología aguda (otalgia y/o fiebre) más allá de 48-72 horas en el curso de un tratamiento antibiótico (fracaso terapéutico).

• Cuando se presenta un nuevo episodio agudo antes de 14 días de la finalización del tratamiento antibiótico por un episodio anterior (OMA recidivante). En estas dos situaciones, es más probable que se cultive el mismo germen aislado en la timpanocentesis inicial. A partir de este límite, un nuevo episodio agudo supone más frecuentemente una reinfección o recurrencia por otro germen que una recidiva por el mismo, y debe considerarse un ataque diferenciado del anterior.

Si un niño experimenta 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 en 12 o menos meses, siempre que el último se haya producido en los 6 meses recientes, diremos que sufre de otitis media aguda de repetición (OMAR).

Etiología

En nuestro medio, la OMA debe ser considerada fundamentalmente una enfermedad causada por neumococo y secundariamente por hemophillus influenza no tipable. Otros gérmenes (Moraxella, estreptococo, estafilococo) tienen una importancia secundaria.

Conocer la flora bacteriana causante de OMA obliga a hacer estudios en los que se cultive la secreción de oído medio obtenida por timpanocentesis. No son útiles los cultivos de exudado obtenidos en el conducto auditivo externo a partir de OMA supurada con perforación (error metodológico muy frecuente), que mostrarán invariablemente flora saprofita y especialmente pseudomonas(2). La mayor parte de estos estudios provienen de EE.UU., y muestran coincidencia en el orden de frecuencia de las bacterias responsables: neumococo, Hemophillus influenza (HI) no capsulado (con incidencia similar en todas las edades) y Moraxella catarralis. A mucha distancia, estreptococo pyogenes y estafilococo. Recientemente, se ha demostrado que Aiollococcus otitidis causa hasta un 9% de casos de OMA. Los escasos estudios análogos realizados en España(3), muestran la casi total ausencia de moraxella, por lo que a efectos prácticos de plantear un tratamiento empírico, se considerarán únicamente neumococo y HI. Estreptococo se aísla más frecuentemente en otorreas espontáneas y en mayores de 5 años, y estafilococo (con creciente incidencia de meticilín resistentes adquiridos en la comunidad/MARSA) en otorreas en niños portadores de drenajes. En ambientes con altas coberturas de vacunación antineumocócica conjugada, se ha producido un desplazamiento en las frecuencias etiológicas, con mayor importancia de HI(4,5). El papel de los virus como agentes etiológicos en OMA, ha recibido mucha atención bibliográfica en los últimos años. Hasta un 30% de cultivos presentan ausencia de bacterias. En muchos de ellos, se aíslan diversos virus respiratorios, algunos de los cuales parece claro que inducen a la sobreinfección bacteriana posterior (rinovirus, virus respiratorio sincitial, adenovirus, influenza), pero el papel etiológico primario de los mismos podría suponer un 10% de todos los casos(6,7). Es muy frecuente la asociación bronquiolitis VRS-otitis media. La coinfección virus-bacteria es un factor añadido de riesgo de fracaso terapéutico en un tratamiento antibiótico, dado que los virus favorecen la adhesión bacteriana al epitelio respiratorio y alteran la farmacocinética de los ATB. Es interesante resaltar la frecuente asociación entre VRS y HI, y entre virus de la gripe y neumococo.

Patogenia

La infección vírica de la rinofaringe favorece la aparición de la disfunción de la trompa de Eustaquio, fenómeno que combina la presencia de presiones negativas en oído medio con la dificultad en el drenaje de las secreciones hacia la rinofaringe.

La OMA es una enfermedad íntimamente relacionada con el resfriado común, del que es complicación habitual. Es mucho más frecuente en los 3 primeros años de vida (con un pico claro entre los 6-20 meses), época en la que se producen la mayor parte de infecciones respiratorias, muy especialmente en niños escolarizados. Para entender la patogenia de la otitis media, hay que conocer el funcionamiento de la trompa de Eustaquio(1). Su principal función (Fig. 1) es la ventilación del oído medio con aire que proviene de la nasofaringe, ya que el equilibrio de presiones aéreas, entre el conducto auditivo externo y el oído medio, favorece una correcta audición.

Figura 1. Anatomía de la trompa de Eustaquio.

Este equilibrio se consigue con la abertura intermitente de la trompa en cada movimiento de deglución, por acción del músculo tensor del velo palatino. Esta función es menos eficaz en niños que en adultos, lo que comporta mayor frecuencia de presiones negativas en oído medio. Ello justificaría el lloro del lactante durante los cambios de presión en un vuelo: la presión positiva del aire abre la trompa y reequilibra la presión en oído medio. Las otras dos funciones importantes de la trompa son la protección del oído medio de secreciones provenientes de la nasofaringe (que, durante la deglución, pueden penetrar hasta el istmo o estrechez que separa la parte cartilaginosa de la parte ósea de la trompa, pero no hasta el oído medio), y el drenaje de las secreciones de la mucosa del oído medio hacia la nasofaringe. La obstrucción de la trompa por moco comporta el inicio de un complejo mecanismo de inflamación en oído medio. La infección vírica de vías respiratorias altas provoca, además, toxicidad sobre el epitelio respiratorio, causante de discinesia ciliar en la trompa de Eustaquio (disfunción de la trompa de Eustaquio, DTE), con alteración del aclaramiento normal de secreciones. Los registros timpanométricos muestran DTE en un 75% de casos de resfriado común. El acúmulo de moco en la trompa, con la obstrucción resultante, comporta absorción de O2, CO2 y otros gases por la rica vascularización del oído medio, lo que genera presión negativa en oído medio, con resultado neto de trasudado de líquido de la mucosa, aspiración de secreciones nasofaríngeas y facilidad para la sobreinfección bacteriana de las mismas. Este fenómeno está favorecido el primer año de vida por la conformación rectilínea de la trompa y su menor longitud y, a cualquier edad, por el tabaquismo pasivo o activo y la alergia nasal. Sin disfunción previa de trompa de Eustaquio, no hay otitis media.

Clínica

La otalgia o sus equivalentes en lactantes (irritabilidad, tracción del pabellón) es el signo capital y de mayor especificidad. La OMA puede acompañarse de otros síntomas (fiebre, vómitos, diarrea) totalmente inespecíficos (Tabla II).

La OMA aparece habitualmente a los pocos días del inicio de un resfriado común, pero no es excepcional que lo haga súbitamente, sin signos catarrales previos aparentes, o cuando la infección respiratoria ya parecía haberse resuelto. El síntoma capital, de mayor especificidad, es la otalgia, en ausencia de la cual o de sus equivalentes no debería diagnosticarse OMA. Sin embargo, su presencia tampoco es patognomónica de OMA (Tabla III).

Puede ser debida a otitis externa, dolor irradiado a partir de una faringitis, flemón dentario, DTE con presión negativa en oído medio, o miringitis. Es más frecuentemente de aparición nocturna, dado que el cambio de posición del niño al encamarse favorece una mayor presión del derrame sobre la membrana timpánica. Puede ser muy intensa, y es un frecuente motivo de consulta nocturna a los servicios de urgencia. La fiebre es inconstante (30-60%), pero puede ser elevada, especialmente en lactantes. Otros síntomas, menos específicos, pero de alto valor predictivo, son la irritabilidad en lactantes que, en ocasiones, tiran de los pabellones auriculares hacia abajo o se los frotan con las manos. Se considera equivalente a la otalgia. Los vómitos y/o diarrea, en niños de menos de 3 años, acompañan frecuentemente a la OMA, pero son totalmente inespecíficos. Cuando la membrana timpánica se perfora, se visualiza la secreción, que puede ser purulenta o sanguinolenta. La perforación suele seguirse de disminución o desaparición del dolor. La abundante irrigación de la membrana timpánica favorece una rápida cicatrización, a veces, en 24-72 horas, que puede condicionar un nuevo acúmulo de secreciones y la reaparición de la sintomatología aguda. La hipoacusia en niños mayores es un signo que acompaña frecuentemente a la OMA y, si es de corta evolución, tiene gran especificidad. Si bien, se consideró clásicamente que la OMA neumocócica tenía una presentación más aguda y la causada por HI solía ser de inicio y evolución más lentos, en la actualidad, se considera que el cuadro clínico no permite hacer valoraciones diferenciales en cuanto a la probable etiología(7).

Diagnóstico

Es muy difícil, dado que la sintomatología puede ser muy inespecífica, la otoscopia se realiza habitualmente en condiciones subóptimas y su interpretación es muy subjetiva.

Pese a ser uno de los más frecuentes que hace un pediatra de AP, el diagnóstico de OMA es muy difícil, puesto que depende de la combinación de una sintomatología clínica, en ocasiones, inespecífica, y de la adecuada visualización e interpretación de las anomalías en la membrana timpánica mediante la práctica de la otoscopia. La otoscopia es una exploración difícil y de valoración subjetiva, por lo que hay que practicarla en las mejores condiciones, con la correcta inmovilización del niño, utilizando el espéculo más ancho que permita el conducto auditivo, con ausencia o poca cantidad de cerumen y utilizando una fuente de luz adecuada, puesto que cuando se utilizan otoscopios portátiles, unas pilas medianamente gastadas muestran imágenes de hiperemia timpánica. Desgraciadamente, muchas consultas de Pediatría de AP no ofrecen las condiciones mínimas para que esta exploración se realice con garantías. La presencia de cerumen obstructivo (posible causa de tos crónica) es uno de los problemas más frecuentes que encuentra el pediatra de AP para realizar una otoscopia correcta. La limpieza directa con curetas (metálicas o de plástico) se hace a ciegas, con el riesgo de provocar heridas en el conducto auditivo. El lavado directo sin reblandecimiento previo suele ser doloroso, habitualmente ineficaz y debe hacerse con absoluta certeza de la integridad timpánica. El reblandecimiento pre-lavado requiere de varios días, lo que lo invalida como método para el diagnóstico del cuadro agudo. Recientemente, se han comercializado curetas con fuente de luz incorporada (Fig. 2) que permiten una extracción guiada y la visualización inmediata de la membrana timpánica en más del 50% de casos en que el cerumen lo impedía inicialmente.

Figura 2. Cureta luminosa para la extracción guiada de cerumen.

 

Es fundamental hacer un breve recordatorio de aspectos básicos de la otoscopia (Tabla IV)

• La membrana timpánica normal es ligeramente cóncava y presenta un color gris perla o rosado pálido, siendo ligeramente transparente y permitiendo una cierta visualización de las estructuras de oído medio.

• Es de valoración especialmente difícil en el periodo neonatal, por la estrechez del conducto y la opacidad de la membrana timpánica.

• La hiperemia aislada, sin otros signos acompañantes (abombamiento, matidez, coloración azul o amarilla) no tiene ningún valor, especialmente si el niño llora. Puede significar simplemente miringitis (inflamación de la membrana timpánica), que frecuentemente acompaña a un proceso catarral vírico, sin derrame asociado en oído medio. La miringitis puede ser una fase inicial de la OMA, por lo que el niño que la presente debe ser seguido evolutivamente, u observarse en la fase de resolución de una OMA. La forma ampollosa (miringitis bullosa) es una forma de presentación de OMA, con la misma etiología, aunque en este caso, un posible agente etiológico adicional es Mycoplasma pneumoniae.

La no visualización del triángulo luminoso no tiene ningún valor.

• El color azul o amarillo son sugestivos de otitis media. El tímpano azulado se visualiza más frecuentemente en OME y el amarillo en OMA, pero esta regla no es patognomónica.

• La hiperemia asociada a matidez es sugestiva de otitis media.

• Las placas blancas en la membrana suelen traducir procesos crónicos o cicatriciales (timpanoesclerosis).

• La retracción timpánica marcada es sugestiva de OME.

• Son, casi patognomónicos de OMA, el abombamiento timpánico (Fig. 3) (excepcionalmente presente en OME) y la presencia de una supuración aguda procedente de oído medio.

Figura 3. Abombamiento timpánico.

 

• Los clásicos signos “del trago” o “del pabellón” no tienen valor en el diagnóstico de OMA. En cambio, son muy sugestivos de otitis externa.

• Si estos signos otoscópicos se acompañan de sintomatología clínica aguda, y fundamentalmente de otalgia o su equivalente de irritabilidad en lactantes, se hará el diagnóstico de OMA.

La otoscopia neumática, extensamente descrita en la literatura internacional, es poco utilizada en nuestro medio, sorprendentemente ni por los especialistas. Su posible valor estaría en mejorar la sensibilidad de la otoscopia visual en la detección de OME, acercándose a los resultados de técnicas objetivas, como la impedanciometría o la reflectometría acústica. La técnica es muy sencilla, puesto que se trata de adaptar un insuflador de goma a la toma de aire que tienen los otoscopios (Fig. 4).

Figura 4. Otoscopia neumática.

Con el espéculo más ancho que permita el conducto del niño, se aplica presión negativa (introducción del insuflador totalmente colapsado en el conducto auditivo y dilatación posterior del mismo, que debe mostrar aproximación de la membrana timpánica hacia el examinador), y luego positiva (contracción del insuflador, que debe mostrar alejamiento de la membrana timpánica del examinador), observando la movilidad de la membrana timpánica. La disminución o abolición de la movilidad a la aplicación de presión negativa es sugestiva de presión negativa en oído medio. La disminución o abolición de la movilidad a la aplicación de presión positiva es sugestiva de OME. Al igual que en la otoscopia convencional, es preciso que el conducto esté limpio de cerumen para una adecuada valoración. La combinación de los hallazgos obtenidos con otoscopia visual y la valoración de la movilidad timpánica aumentan la sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativos en el diagnóstico de otitis media, pero sigue sin presentar la correlación suficiente con los resultados obtenidos con técnicas de detección objetiva de exudado en oído medio. La otoscopia neumática sigue siendo una exploración de valoración subjetiva y se necesita experiencia para poder obtener información adecuada, y un grado de sujeción del niño aún mayor, puesto que la duración y la ligera molestia de la exploración es algo mayor, pero la inocuidad y nulo coste de la técnica la hace muy recomendable en la habitual ausencia de métodos de detección objetiva de OME.

Por la frecuencia del diagnóstico de otitis media, las condiciones generalmente precarias en las que este se produce, y las enormes repercusiones en salud pública que comporta el errar en el mismo (generalmente por exceso), es muy recomendable que el pediatra de AP pueda disponer en sus consultas de técnicas de detección objetiva de exudado en oído medio. La timpanometría/impedanciometría y la reflectometría acústica son técnicas no invasivas suficientemente validadas que permiten predecir la presencia de dicho exudado con una sensibilidad y especificidad que las aproxima al patrón de oro en el diagnóstico, que es la timpanocentesis, técnica invasiva que debe reservarse a situaciones muy seleccionadas. La reflectometría acústica está más diseñada para el uso familiar. Existe mayor experiencia con la timpanometría o impedanciometría, que debemos describir brevemente, puesto que el pediatra de AP debería familiarizarse con su uso e interpretación en la consulta diaria(9). La timpanometría se basa en la transferencia de energía acústica de un medio aéreo con poca resistencia (impedancia) a un medio líquido con gran impedancia (cóclea). Si en el oído medio hay líquido que aumenta la resistencia al paso del sonido, se producirá un rebote de energía sonora nuevamente hacia la membrana timpánica, situación que será detectada por el aparato. El timpanómetro aplica automáticamente en una sola exploración diferentes presiones que modifican la rigidez de la membrana timpánica. Los cambios pueden verse en una curva llamada timpanograma (Fig. 5), con 3 registros básicos: normal, con una curva picuda y centrada, DTE (curvas desplazadas hacia la izquierda) y OME (curvas planas o indetectables).

Figura 5. Curvas de timpanograma.

Además, el timpanómetro nos da información sobre las presiones en oído medio, lo que nos permite valorar la presencia de DTE (presiones negativas en oído medio, causa frecuente de otalgia, en muchas ocasiones, asociada a un resfriado común, no acompañada de exudado de oído medio y, por tanto, no susceptible de ser tratada con ATB) y sobre el volumen del conducto auditivo externo (CAE). Cuando hay perforación, se produce una continuidad de cavidades entre oído medio y CAE, con un registro de volumen aumentado (>1 ml hasta los 7 años y superior a 2 ml en mayores de 7 años), y diagnóstico de perforación timpánica. Este dato es de extraordinario valor para detectar pequeñas perforaciones no visibles otoscópicamente, valorar la funcionalidad de los drenajes transtimpánicos (el niño portador de drenajes funcionales debe presentar volúmenes equivalentes a una perforación) y hacer el diagnóstico diferencial, clínicamente no siempre sencillo, entre una otitis media supurada (volumen alto al haber perforación y continuidad entre oído medio y oído externo) y una otitis externa con otorrea (volumen normal, al no haber perforación ni continuidad). La timpanometría nos permite también diferenciar entre miringitis asociada a un proceso catarral (hiperemia de la membrana timpánica, con otalgia intensa, posiblemente con presión negativa en oído medio o DTE, pero sin derrame asociado) y OMA. Una curva totalmente plana, registro muy frecuente en OME, nos indica derrame en oído medio y presión negativa (DTE). La timpanometría ofrece resultados fiables a partir de los 7 meses de vida, puesto que la distensibilidad del conducto auditivo externo en menores de esta edad disminuye algo su sensibilidad, pero se mantiene su especificidad. Los timpanómetros modernos son muy manejables, de poco peso, portátiles, no mucho mayores que un otoscopio convencional, lo que permite incluso su transporte en un maletín de urgencias, y la exploración es rápida, pudiendo optar por imprimir el registro obtenido, o bien visualizarlo e interpretarlo en directo en la pantalla del aparato. Las gráficas obtenidas son de valoración sencilla, fácilmente interpretables con una mínima formación previa, y el examen es totalmente indoloro, siendo muy bien aceptado tanto por los niños como por sus padres. La timpanometría objetiva la presencia de derrame de oído medio, pero no permite diferenciar entre OME y OMA, diferenciación que debe basarse en la interpretación de la clínica.

Complicaciones

Con la excepción de la mastoiditis, el resto de complicaciones agudas descritas en relación con OMA son excepcionales en la actualidad. El déficit auditivo es la complicación más frecuente a medio y largo plazo.

Las complicaciones graves en la fase aguda (petrositis, laberintitis, parálisis facial, meningitis, absceso cerebral…) se han reducido drásticamente desde la utilización general de ATB en la OMA. Únicamente, la mastoiditis se observa con alguna frecuencia en la actualidad. Debe sospecharse mastoiditis, siempre que se presente enrojecimiento, tumefacción y dolor en región mastoidea. La sospecha debe confirmarse derivando al niño al hospital para practicar estudios de imagen. Se especuló que la reducción en el uso de ATB en OMA se ha acompañado de un leve aumento en la frecuencia de mastoiditis(10), pero estudios más recientes(11) parecen descartar esta hipótesis.

La complicación más frecuente es el déficit auditivo, prácticamente universal en la fase aguda (25 db de pérdida media, equivalente a llevar tapones) y habitualmente reversible una vez alcanzada la curación. Después de un episodio de OMA, un 40% de pacientes presentan OME a las 4 semanas y un 10% a los 3 meses, con repercusión funcional variable, por lo que hay que asegurar un adecuado control evolutivo después del tratamiento que constate la desaparición del derrame. La duración del derrame no parece tener relación con la eficacia del tratamiento antibiótico en la esterilización del mismo.

El pediatra de AP debe vigilar la posible aparición de complicaciones en otitis crónica: la retracción de la membrana timpánica que se observa cuando la presión en oído medio es permanentemente negativa puede acompañarse de colesteatoma, masa de epitelio estratificado que invade la cadena osicular, con adhesión de los huesecillos (otitis adhesiva) o discontinuación entre los mismos, y genera pérdida auditiva potencialmente irreversible. Puede sospecharse ante una perforación crónica, con o sin supuración asociada, o cuando se observe una masa blanquecina retrotimpánica. En caso de sospecha, debe derivarse el paciente al especialista.

Más frecuente es observar timpanosclerosis, parches blancos en la superficie de la membrana timpánica, secundarios a cicatrices post drenaje transtimpánico o en niños afectos de OMA de repetición. Es conveniente valorar la audición en estos niños, aunque generalmente es un hallazgo sin repercusión funcional.

Derivación hospitalaria

La OMA es una patología de manejo inicial exclusivo del pediatra de AP. La derivación debe hacerse únicamente ante la sospecha de mastoiditis o de complicaciones neurológicas, cuando sea imperativo el conocimiento exacto del germen causante o en situaciones de fracaso terapéutico en las que la timpanocentesis ejerce un papel diagnóstico y terapéutico en la resolución de la otalgia.

La OMA es una enfermedad de manejo prácticamente exclusivo por el pediatra de AP. Se procederá a la derivación hospitalaria ante la obligación de practicar timpanocentesis en las siguientes situaciones (Tabla V)

• Obligación de conocer con precisión el germen causante: inmunodeprimidos primarios o secundarios y OMA en el período neonatal, frecuentemente producida por gram negativos y gérmenes oportunistas.

• Cuando haya clínica persistente (dolor y/o fiebre) pese a una pauta antibiótica estándar correcta (ATB de 1ª línea, ausencia de mejoría y cambio a las 72 horas por ATB de 2ª línea y nuevo fracaso terapéutico). En este caso, la timpanocentesis tiene tanto valor diagnóstico como terapéutico, al aliviar un dolor persistente y su realización debe considerarse una emergencia. No es razonable pautar un tercer ATB, como es práctica común, si las opciones manejadas anteriormente eran correctas, con la posible excepción del uso de ceftriaxona que analizaremos posteriormente.

• Cuando haya sintomatología neurológica, derivar ante la sospecha de complicaciones poco frecuentes, tales como: petrositis, meningitis, laberintitis o parálisis facial.

• Ante la sospecha de mastoiditis.

Tratamiento

El tratamiento de la OMA debe empezar por una correcta analgesia. La utilización o no de ATB debe fundamentarse en un correcto diagnóstico de OMA (con la presencia de dolor o su equivalente en lactantes) y en no tratar otoscopias positivas, sino la combinación de clínica específica y signos otoscópicos sugestivos, preferentemente confirmados con otoscopia neumática y, si es posible, con timpanometría. La amoxicilina a altas dosis es el tratamiento de 1ª elección. Cefuroxima es la mejor opción si se utiliza una cefalosporina. Los macrólidos no deben utilizarse, salvo en caso de alergia anafiláctica a la penicilina. Ceftriaxona puede ser una opción a considerar en caso de precisarse la vía parenteral o como último recurso previo a la derivación hospitalaria.

Analgésicos

Es el primer paso obligado (¡y tantas veces olvidado!) en el manejo de la OMA. La utilización de paracetamol a 15 mg/kg/dosis cada 4-6 horas (límite 60 mg/kg/día en lactantes y 90 en mayores de 1 año) suele ser suficiente. El ibuprofeno a 10 mg/kg/dosis cada 6 horas es una opción razonable. Hay menos experiencia pediátrica con el metamizol magnésico. La supuesta ventaja de utilizar analgésicos que tengan acción antiinflamatoria motiva que algunos pediatras (y muchos padres) prefieran ibuprofeno, pero tal ventaja no ha sido demostrada concluyentemente en ningún estudio. En caso de fracaso terapéutico, es muy útil asociar codeína (0,5-1 mg cada 4 horas) al paracetamol, pero nunca en menores de 12 años. Es recomendable en las primeras 24 horas, pautar el analgésico a dosis fijas, para seguir posteriormente según necesidad. La utilización de calor local puede ser útil. No deben utilizarse analgésicos tópicos, puesto que no mejoran los resultados obtenidos con analgesia general, dificultando en cambio la otoscopia posterior. La utilización de instrumentos que aplican ondas vibratorias de 1.300-2.500 Hz desde el hueso temporal hasta la trompa de Eustaquio, provoca un movimiento peristáltico en la trompa que favorece su apertura y facilita el drenaje de la secreción. Al reducir el edema, disminuye el dolor. Se han publicado buenos resultados en el 75% de pacientes.

Antibióticos

El tratamiento ATB de la OMA ha sido siempre un tema controvertido. Buena parte de esta polémica viene motivada por la alta tasa de resistencias bacterianas existentes en todo el mundo. Varios metaanálisis han coincidido en concluir que, si bien, la mayor parte de OMA se resuelven espontáneamente, el tratamiento ATB tiene un efecto significativo, aunque modesto en la mejora de la sintomatología aguda (desaparición de la fiebre y otalgia). Según diferentes estudios, habría que tratar entre 8 y 17 casos de OMA con ATB para obtener una mejora sintomática en uno. En la actualidad, se considera que la principal utilidad de la utilización de ATB está en la prevención de complicaciones a corto (mastoiditis) y largo plazo (otitis media crónica con hipoacusia de transmisión y retraso del lenguaje y del rendimiento escolar), pese a que esta complicación está siendo actualmente puesta en entredicho. La llamada “pauta holandesa”(12,13), nombre que se debe al hecho de que la conducta observacional se empezó a aplicar en Holanda, consistente en la observación durante 2-3 días sin tratamiento antibiótico inicial, con una segunda valoración para tomar una decisión definitiva o, en algunos casos, con la –a nuestro parecer– poco recomendable prescripción “diferida” de ATB (“y si no mejora en 3 días, empiece a darle…”), que presupone una capacidad de valoración evolutiva e interpretación de los síntomas por parte de los padres que muchas veces no se da, se ha relacionado inicialmente con un ligero aumento en el número de mastoiditis en los países en que se aplica masivamente. La valoración del impacto real de este hecho está siendo objeto de discusión, y no parece confirmarse en estudios recientes. Ciertamente, en los países que tratan las OMA con la “pauta holandesa” (Holanda, Escandinavia…) hay una tasa de resistencia de neumococo ante la penicilina muy inferior a aquellos en que la OMA es tratada sistemáticamente, pero no queda claro si esta menor tasa se debe al no tratamiento inicial de la OMA o a una política general de uso de ATB mucho más juiciosa. En nuestra opinión, se trata de lo segundo. Por otra parte, se ha llamado la atención sobre las conclusiones de los metaanálisis que valoran el efecto de los ATB en la evolución de la OMA. En muchos de los trabajos analizados, no hay criterios claros en la definición de la OMA. Es muy probable que muchos casos incluidos en estos trabajos sean en realidad OME, en las que el efecto del ATB es mucho menor o nulo, condicionando una marcada similitud con el grupo control de no tratados(14). Pensamos que el objetivo del pediatra de AP debe estar en tratar auténticas OMA y no otoscopias positivas (diferenciación no siempre fácil) y, sobre todo, en evitar los ATB en patología respiratoria primariamente viral (resfriado común, la mayor parte de faringitis, laringitis, bronquitis aguda, bronquiolitis, neumonitis). Son necesarios más estudios que determinen definitivamente qué factores están relacionados con la resolución espontánea y ausencia de complicaciones para dejar las OMA inicialmente sin tratamiento ATB. No hay datos concluyentes al respecto, pero con las evidencias actuales parece razonable suponer que en niños mayores de 2 años, con una clínica leve (otalgia leve y fiebre inferior a 39ºC) y sin factores de riesgo generales (enfermedad crónica, inmunodeficiencia…) o locales (perforación timpánica con supuración, antecedentes de OMAR, procedimientos quirúrgicos relacionados con patología del oído medio, como: timpanostomía, drenajes transtimpánicos, adenoidectomía) y OMA unilateral, el riesgo de no tratar inicialmente con ATB una OMA es menor y, probablemente, pueda asumirse con seguridad. En la guía de práctica clínica de la AAP(15), se reduce esta edad mínima de inicio de la conducta observacional hasta los 6 meses, considerando esta posibilidad entre los 6 y 24 meses cuando el diagnóstico de OMA sea incierto, y tratando con ATB cuando haya seguridad en el mismo (Tabla VI).

Recientemente, se ha demostrado que la presencia de OMA bilateral se relaciona con mayor frecuencia que la unilateral con presencia de bacterias en el exudado de oído medio, especialmente HI, mayores signos inflamatorios timpánicos, menor edad y mayor persistencia de la sintomatología sin tratamiento ATB, lo que puede ser un factor más a considerar en la toma de decisiones(16,17).

Una vez planteada la necesidad del tratamiento ATB, la duración del mismo también es motivo de controversia. Clásicamente, se han tratado durante 10 días, por extrapolación del tratamiento de la faringitis estreptocócica. Sin embargo, el estreptococo supone menos del 5% de la etiología de la OMA. Hay estudios que demuestran resultados clínicos semejantes con pautas de 3, 5, 7 y 10 días(18,19). En cambio, hay más dudas sobre el efecto de tratamientos cortos en la prevención de recidivas y secuelas a largo plazo. Dado que estas secuelas son más frecuentes en niños de menos de 2 años, que están poco representados en los estudios de pautas cortas, la recomendación actual está en tratar durante 10 días a estos niños, y a los de cualquier edad con OMA supurativa (con perforación timpánica), historia de OMA de repetición, otitis media crónica o procedimientos quirúrgicos relacionados con hipoacusia de transmisión (adenoidectomía, drenaje transtimpánico, miringostomía) y reducir la duración a 5-7 días para niños mayores sin factores de riesgo.

Valoración actual de ATB potencialmente utilizables en OMA

La FDA tiene aprobados 18 ATB con indicación para OMA. Vamos a referirnos únicamente a los más utilizados actualmente en nuestro medio. La efectividad de un ATB en el tratamiento de la OMA depende fundamentalmente de la susceptibilidad de los patógenos causantes al mismo y de la capacidad del fármaco de alcanzar niveles suficientes en oído medio para erradicar el otopatógeno. Esta capacidad está directamente relacionada con el tiempo que el ATB está por encima de la concentración inhibitoria mínima (CIM). Este tiempo está determinado para los betalactámicos en el 40% del intervalo de dosificación.

Amoxicilina; amoxicilina+ácido clavulánico (A+C)

La amoxicilina, sola o en asociación con el ácido clavulánico, debe ser considerada como el tratamiento de 1ª elección, por su espectro de actividad, seguridad, tolerancia y coste. Sus concentraciones inhibitorias mínimas (CIM) ante neumococo son las más bajas de todos los ATB orales utilizables en Pediatría y su penetración en oído medio solo es igualada por la ceftriaxona. El ácido clavulánico es un betalactámico que por sí solo tiene una escasa actividad antibacteriana y una capacidad inductora de resistencias poco significativa. Su función es la inhibición competitiva, irreversible y suicida de las betalactamasas, restituyendo a la amoxicilina su espectro inicial, que fue perdiendo progresivamente, primero frente a estafilococo y, posteriormente, frente HI y otros gérmenes productores de betalactamasas. Siguiendo este concepto, debemos considerar que, en la actualidad, disponemos de dos amoxicilinas: una de espectro más reducido, que a nivel de OMA presenta actividad adecuada frente a neumococo sensible a penicilina, y a altas dosis frente a neumococo con sensibilidad intermedia e incluso algunas cepas de neumococo resistente, y frente a estreptococo pyogenes, pero inactiva ante HI productor de betalactamasas, Moraxella catarralis (100% productor de betalactamasas, pero de escasa presencia en nuestro medio) y estafilococo aureus. La otra amoxicilina, asociada a ácido clavulánico, extiende su actividad a los gérmenes productores de betalactamasas. La preferencia por una u otra vendrá dada por la situación epidemiológica. Se han empezado a describir HI resistentes a la asociación A+C, por un mecanismo de alteración de proteínas fijadoras de penicilina similar al del neumococo resistente, y no por producción de betalactamasas. El impacto de este fenómeno por ahora parece poco relevante. En nuestro medio, hay pocos estudios de timpanocentesis y cultivo del exudado de oído medio. Los datos disponibles permiten suponer una frecuencia del 25% de HI como agente causante de OMA en la era prevacunal, pero el aumento de las coberturas de vacunación antineumocócica puede desplazar la frecuencia etiológica hacia el predominio de HI. Algunos autores han defendido la inocuidad y resolución espontánea de las OMA producidas por HI no capsulado como argumento para recomendar tratar únicamente el neumococo. Sin embargo, hay estudios(20) que muestran el importante papel de HI en la producción de recidivas y secuelas crónicas y, contrariamente a la creencia común, el cuadro clínico no es diferenciable del producido por neumococo. Algunos autores proponen la utilización inicial de la asociación A+C en cuadros graves (fiebre superior a 39ºC y/o otalgia severa), pero la mayor intensidad de los síntomas no está relacionada con la etiología por HI. Sea cual sea la amoxicilina escogida, deberá utilizarse a dosis no inferiores a 80 mg/kg/día, fraccionada en 3 tomas y administrada previamente a la ingesta de alimento, con lo que mejora sensiblemente la tolerancia. No es preciso usar una pauta estricta de cada 8 horas. El fraccionamiento de la dosis total en 3 tomas de intervalos irregulares ofrece los mismos resultados. La utilización de dosis altas está especialmente indicada en niños menores de 2 años escolarizados y en los que han recibido recientemente un betalactámico. En otras circunstancias, puede ser correcto iniciar un tratamiento con dosis convencionales (40-50). En la práctica actual, la dosificación alta de entrada se ha convertido en la norma general, pero no hay estudios que cuantifiquen la tasa de fracasos terapéuticos en ambas circunstancias. En EE.UU. se han aprobado presentaciones destinadas a su administración en 2 tomas, pero existe poca experiencia pediátrica al respecto y dudas sobre su capacidad de erradicación de neumococo en oído medio, al presentarse datos contradictorios sobre el tiempo en que se mantienen niveles superiores a la CIM en el intervalo entre dosis. La asociación con ácido clavulánico en su formulación actual de 8:1 facilita el alcanzar estas dosis sin aumentar los efectos secundarios gastrointestinales, más frecuentemente dependientes del ácido clavulánico que de la amoxicilina. El ácido clavulánico aumenta el peristaltismo del intestino delgado y produce más frecuentemente diarrea. Sin embargo, estos efectos se minimizan con la administración previa a comidas, con la ingesta de yogurt o probióticos y, raramente, obligan a suspender el tratamiento.

Cefuroxima axetil

Tiene la mayor actividad antineumocócica de todas las cefalosporinas orales, pero tanto en potencia como en penetración en oído medio es muy inferior a amoxicilina. Es una opción a considerar en las frecuentes historias de dudosas alergias a la penicilina con antecedentes de clínica no anafiláctica en las que se prefiera utilizar un betalactámico a un macrólido, en aquellos pacientes no conocidos o no habituales en nuestra consulta, catalogados anteriormente, probablemente de manera errónea, como “alérgicos a la penicilina”. Es un antibiótico poco aceptado por los niños, pero recientemente se ha mejorado algo su sabor.

Cefixima

Tiene pobre actividad frente neumococo con sensibilidad intermedia o resistente a la penicilina. En cambio, tiene la mejor actividad frente HI de todos los ATB orales, por lo que puede ser primera elección, dada su tolerancia y comodidad posológica, cuando se sospeche fuertemente su presencia, como en el síndrome OMA-conjuntivitis purulenta homolateral.

Ceftriaxona

Su potencia antineumocócica y su excelente penetración en oído medio, la convierten en una opción muy interesante en el tratamiento inicial a dosis única (50 mg/kg), indicación aprobada por la FDA, o bien en 3 dosis sucesivas cada 24 horas ante la sospecha de neumococo resistente a la penicilina en situaciones de fracaso terapéutico, como último paso previo a la derivación para timpanocentesis(21). En cualquier caso, su uso debe ser individualizado y fuertemente restringido a situaciones muy especiales. Es una opción a valorar, especialmente en casos de marcada intolerancia a la vía oral.

Claritromicina

En comodidad posológica, es inferior a azitromicina.

Azitromicina

Debe considerarse tratamiento de 1ª elección de OMA en niños con alergia anafiláctica a la penicilina. Sin embargo, no debe ser tratamiento de 1ª elección en otras circunstancias pese a su comodidad posológica, puesto que se ha mostrado claramente inferior a amoxicilina en la capacidad de erradicación de neumococo y Hemophillus de oído medio(22). La pauta de 3 días y la de 5 se han mostrado con eficacia similar. El creciente uso de macrólidos ha comportado un marcado aumento de neumococo y estreptococo pyogenes resistente. Al contrario que en la resistencia de neumococo a betalactámicos, el aumento de dosis no significa mejorar la actividad.

Clindamicina

30-40 mg/kg/día. Es una opción a considerar en niños con alergia anafiláctica a la penicilina, que hayan experimentado un fracaso terapéutico con macrólidos.

Control evolutivo y fracaso terapéutico

El paciente debe ser controlado si no mejora a las 72 horas, tanto si se ha utilizado un antibiótico como si se ha decidido una conducta expectante. La lenta resolución de las anomalías otoscópicas aconseja diferir el control a varias semanas después del diagnóstico.

La creciente incidencia de gérmenes resistentes comporta un aumento de los fracasos terapéuticos. Debe considerarse esta situación, cuando a las 72 horas de un tratamiento ATB el niño sigue con dolor y/o fiebre. Esta situación se da en un 15% de ocasiones. En este caso, se escogerá un ATB de 2ª línea según la opción inicial y la sospecha del germen implicado (Tabla VII).

Si no se produce respuesta en 48 horas, y siempre individualizando el caso, deberá derivarse al paciente para proceder a timpanocentesis (que aliviará el dolor) y cultivo del exudado. Las dificultades de coordinación con el nivel especializado, que muchos pediatras tienen en nuestro medio, comporta que en muchas ocasiones estos niños acaben recibiendo inadecuadamente un tercer ATB, por lo que en este punto, podría considerarse el uso siempre muy selectivo y restrictivo de ceftriaxona. El control posterior de la desaparición de la OME deberá hacerse no antes de las 3-4 semanas del final del tratamiento. En niños mayores con OMA esporádica leve y sin factores de riesgo, es planteable incluso la posibilidad de no hacer ningún control si la evolución clínica es favorable.

Otitis media aguda con supuración

La OMA supurada debe tratarse siempre con ATB, y recibir el mismo manejo terapéutico que la OMA con membrana timpánica integra, salvo en la duración del tratamiento antibiótico, que debe ser siempre de 10 días.

La perforación de la membrana timpánica con evacuación de exudado purulento y eventualmente de sangre es tan común en la evolución de la OMA, que debe considerarse una forma de presentación clínica más que una complicación. Generalmente, el dolor desaparece después de la perforación. El manejo terapéutico deberá hacerse siguiendo el mismo algoritmo de actuación de la OMA sin supuración, puesto que la presencia de supuración no tiene ninguna repercusión en cuanto a la sospecha del germen implicado, aunque en este caso, aumenta el aislamiento de estreptococo pyogenes y estafilococo. Un inicio muy agudo con otalgia intensa y supuración rápida se relacionó clásicamente como muy sugestivo de neumococo, pero esta evolución es compatible con HI y otros gérmenes. El tratamiento ATB deberá prolongarse siempre durante 10 días, independientemente de la edad del niño. No hay suficiente documentación que avale el tratamiento inicial con ciprofloxacino ótico que, en cambio, es una excelente opción ante fracaso terapéutico y en otitis medias supurativas crónicas (superiores a dos meses) que antes eran subsidiarias de ingreso para tratamiento parenteral antipseudomónico. Mycobacterium tuberculosis es una rara causa de OM supurativa crónica. En las otitis medias supurativas crónicas hay afectación concomitante de las celdas mastoideas y debe descartarse siempre la presencia de colesteatoma. El colesteatoma es una tumoración benigna del oído medio formada a partir de restos epiteliales. Hay que sospecharla ante una coloración blancuzca opaca en membrana timpánica, la presencia de un pólipo, restos caseosos o supuración maloliente persistente. Deberá remitirse siempre al ORL para cirugía. Deberá hacerse un seguimiento de la perforación timpánica para constatar su cierre, y derivar al especialista aquellas que no lo hayan hecho en 3 meses, para seguimiento estrecho y valorar la necesidad de practicar una plastia. Algún estudio reciente parece mostrar superioridad de la asociación de antibiótico sistémico con ciprofloxacino tópico en relación a las 2 opciones por separado, pero estos datos deberán confirmarse en sucesivos estudios.

Otitis media aguda de repetición y otitis media crónica

Definiciones

Se define como OMAR: la presencia de 3 o más episodios de OMA en 6 o menos meses, o 4 o más en 12 o menos meses, siempre que el último de los episodios se haya producido en los últimos 6 meses. Se define como OMEC: la presencia de exudado bilateral más de 3 meses o unilateral más de 6 meses. Frecuentemente, coexisten ambas entidades.

Se considera que un niño sufre de otitis media aguda de repetición cuando presenta 3 o más episodios en un plazo igual o inferior a 6 meses o 4 o más en un plazo inferior a 12 meses, siempre que el último se haya producido en los últimos 6 meses. Esta frecuencia se ha correlacionado significativamente con la aparición de secuelas a medio y largo plazo (otitis media crónica con exudado y/o hipoacusia de transmisión). Cuando una otitis media con efusión, exudado o derrame bilateral persiste más de 3 meses, o de 6 si es unilateral, hablamos de otitis media crónica con exudado. En muchas ocasiones, coexisten ambas patologías (OMAR con OMEC). En muchos niños con otitis media crónica, se presentan además otitis medias agudas de repetición.

Epidemiología

La otitis media aguda de repetición y la otitis media crónica con exudado son los problemas crónicos más frecuentes en la consulta del pediatra de AP.

Un 80% de niños menores de 3 años han tenido como mínimo un episodio de OMA, y un 33% han tenido 3 o más ataques. La OMAR no suele ser la única manifestación de problemas inmunológicos importantes y los estudios complementarios no están indicados en estos niños, salvo si hay otras infecciones concomitantes de repetición u otros signos clínicos que sean sospechosos de inmunodeficiencia. Es probable que ciertos problemas inmunológicos leves y madurativos puedan manifestarse únicamente como OMAR. Se ha demostrado en estos niños, un nivel de IgA significativamente inferior a niños sin OMAR. Un grupo relevante de estos niños tiene respuestas de Ac frente a las vacunaciones habituales significativamente inferiores a niños sin OMAR. Se discute el posible papel del déficit de subclases de IgG2. En algunos estudios, la administración de gammaglobulina a niños pequeños con OMAR mostró cierto beneficio. Se ha comunicado que los niños con OMAR presentan respuestas no protectoras frente a algunas inmunizaciones comunes, beneficiándose de la inmunidad de grupo en ambientes con altas coberturas vacunales(23). Independientemente de los problemas creados por los episodios agudos, el pediatra de AP debe tener como objetivo fundamental, en el manejo de esta patología, el de preservar la audición en la fase decisiva de aprendizaje del lenguaje. Se sugiere en abundantes estudios que la OMAR y la OMEC, en los primeros años de vida, tienen un efecto adverso significativo en la comprensión del lenguaje, en el habla, en la lectura e incluso en la adquisición de funciones motoras groseras, que se mantiene hasta los 9 años de edad. Estudios de seguimiento hasta los 18 años de edad muestran mayor frecuencia de trastorno de déficit de atención e hiperactividad a los 15 años, menor coeficiente intelectual a los 13 y mayores dificultades de lectura a los 11-18 años en niños con OMEC en los primeros años de vida. En otros estudios, se han cuestionado estos resultados, por supuestos defectos metodológicos(24). Un estudio multicéntrico(25), con un control estricto de las distintas y múltiples variables, ha demostrado que no hay diferencias significativas en adquisición de lenguaje, aprendizaje o desarrollo psicomotor o social a los 3 años entre niños con OMEC a los que se practique drenaje transtimpánico precoz o tardío. La confusión de estos datos obliga a que el pediatra los maneje con precaución y valore al niño con OMAR y/o OMEC como un niño de riesgo para un posible problema de audición-aprendizaje, pero que quizá sea más conservador en su tratamiento.

Otitis media aguda de repetición

Determinados factores favorecen su presencia (Tabla VIII).

Sexo masculino, hermano con antecedentes de OMAR, primer ataque de OMA antes de los 4 meses, inmunodeficiencia primaria o secundaria, lactancia artificial, asistencia a guardería con más de 6 niños en el grupo, tabaquismo pasivo, uso del chupete más allá de los 6 meses, presencia de fisura palatina aparente u oculta (úvula bífida), síndrome de Down y sensibilización a alérgenos.

Conducta

Antes de abordar un posible caso de OMAR, el pediatra de AP deberá ser muy cuidadoso en etiquetar así a un paciente, dado que pocas veces el diagnóstico se establece en función de una correcta documentación de los distintos episodios de OMA, confundiendo en realidad OME con OMA. Los diagnósticos hechos sin métodos de detección objetiva de exudado en oído medio son poco fiables sin la presencia de clínica u otoscopia muy específicas (otalgia, abombamiento timpánico). En muchas ocasiones, se cataloga como OMA cualquier cuadro catarral o febril sin focalidad en el que la otoscopia sugiera OME.

El paso inicial es la eliminación de los factores predisponentes cuando sea posible: plantear a los padres la posibilidad de retirada, al menos, temporal, de la guardería, evitar el tabaquismo pasivo, la exposición a alérgenos, vacunar de la gripe en el periodo indicado (con la reducción de hasta el 40% de episodios de OMA en el periodo epidémico en niños que van a guardería en algunos estudios, y sin diferencias significativas en otros) y restricción preventiva del uso del chupete en niños mayores de 6 meses a los momentos de conciliación del sueño, con retirada absoluta a partir de los 10 meses (reducción de hasta un 33% de ataques de OMA en algún estudio)(26). La vacuna antineumocócica 23 valente, a base de polisacáridos, ha mostrado resultados decepcionantes por debajo de los dos años, y escasa eficacia en niños mayores de 2 años. La vacuna antineumocócica conjugada 13-valente ha mostrado una reducción significativa en el número de episodios. Algunos estudios mostraron que los chicles de xilitol tienen un efecto beneficioso significativo, pero a dosis poco realistas (5 chicles al día, dado que 3 no son efectivos). El pediatra de AP debe descartar también patología asociada a la OMAR, como las inmunodeficiencias, que solo se manifestarán con OMAR sin otras patologías en casos excepcionales, la discinesia ciliar primaria y la (excepcional) neoplasia de cavum. Abundante literatura ha demostrado que la OMAR se puede manejar adecuadamente en AP con tratamiento médico: la utilización de profilaxis antibiótica durante un periodo de tiempo de 3 (primavera-verano) a 6 meses (otoño-invierno), reduce significativamente el número de episodios (1,04/niño/año con placebo a 0,28/niño/año con ATB). Sin embargo, el beneficio obtenido es de corta duración y el problema puede reaparecer cuando se suspende la quimioprofilaxis, hasta que la maduración del sistema inmune y de la función de la trompa de Eustaquio comportan su desaparición. Generalmente, se utiliza un antibiótico a la mitad de dosis terapéutica en una sola administración al día. El objetivo de esta profilaxis es reducir la carga bacteriana del moco rinofaríngeo. Los estudios de eficacia de profilaxis de la OMAR provienen del ámbito EE.UU. Cotrimoxazol y amoxicilina son las opciones más documentadas. Cotrimoxazol no parece una buena opción en España, puesto que no es activo en la actualidad frente a neumococo ni HI. Por otra parte, amoxicilina no cubre adecuadamente HI productor de betalactamasas. Se discute mucho el papel que hay que otorgar a HI a la hora de escoger el antibiótico adecuado. Si bien, parece claro que la resolución espontánea de la OMA es más frecuente con HI que con neumococo, no lo está tanto en cuanto a la evolución hacia otitis media crónica o aparición de recidivas. Se ha utilizado empíricamente la asociación amoxicilina+ácido clavulánico, a 20 mg/kg en dosis única diaria. Si bien, no hay documentación al respecto, la observación de muchos pediatras es favorable a la eficacia de esta asociación en la reducción o desaparición de los episodios agudos. Se ha publicado también la eficacia de la utilización de azitromicina en dosis única semanal de 10 mg/kg. Un pequeño número de casos no responden al tratamiento profiláctico. Es razonable entonces hacer un segundo intento con un antibiótico de 2ª línea, según la resistencia sospechada. En la actual época de resistencias antibióticas, fundamentalmente de neumococo con sensibilidad intermedia o resistentes a la penicilina, se discute fuertemente la indicación de la profilaxis antibiótica de la OMAR y, en algunas fuentes, se aboga por la cirugía ya de entrada. En efecto, la utilización previa de antibióticos o el tratamiento antibiótico de larga duración son factores reconocidos de inducción a la aparición de resistencia antibiótica. Por otro lado, no hay que desdeñar el riesgo, bajo pero real, de la intervención quirúrgica, que debería plantearse como último recurso. Parece recomendable intentar la profilaxis ATB en casos seleccionados, muy especialmente en niños no escolarizados, con un menor riesgo de desarrollo de resistencias, como paso previo a la cirugía y siempre que no haya una clara clínica de obstrucción nasal persistente, debida con casi toda seguridad a hipertrofia de las vegetaciones adenoideas que, de estar presente, hará fracasar muy probablemente el tratamiento médico. En este caso, es razonable la derivación especializada de entrada, para la práctica de adenoidectomía. La adenoidectomía asociada a drenajes es también recomendable en un hipotético segundo tratamiento quirúrgico en niños que, después de la primera expulsión de los mismos, mantienen su patología(27,28). De no existir la clínica obstructiva, la utilización o no de profilaxis y la derivación o no al especialista se individualizará en función de la época del año (es recomendable la abstención en periodo estival), de la tolerancia del niño (y opinión de los padres) al antibiótico, de la presencia o no de OMEC y/o clínica compatible con hipoacusia de transmisión, y de la posibilidad o no que tenga el pediatra de AP de documentar objetivamente en su consulta la presencia de exudado en oído medio (impendanciometría, reflectometría acústica…) y su repercusión funcional (otoemisiones acústicas, audiometría en niños mayores). Se ha comunicado que hay una relación entre OMAR y niveles bajos (<30 ng/ml) de vitamina D y se ha sugerido(29) que la suplementación con 1.000 ui/día de vitamina D, durante 4 meses, reduce significativamente el número de episodios. Faltan más estudios para hacer una recomendación en este sentido. La posición en decúbito prono para dormir se relaciona con mayor riesgo de OMAR.

Otitis media crónica con exudado

Se define como otitis media crónica con exudado: la presencia de una otitis media con derrame bilateral de más de 3 meses de duración o con derrame unilateral de más de 6 meses de duración.

Si bien, el líquido puede ser trasudado o exudado, el niño con OME o con OMEC puede experimentar reagudizaciones (OMA) y el cultivo obtenido por timpanocentesis muestra, en un porcentaje elevado de casos, el crecimiento de los mismos gérmenes causantes de OMA(30). La OMEC se asocia siempre a hipoacusia de transmisión de variable repercusión funcional y, en algunas ocasiones, a hipoacusia sensorial reversible (por presión y rigidez sobre la membrana de la ventana redonda) o permanente (por diseminación de la infección o los productos de la inflamación a través de la membrana de la ventana redonda, por el desarrollo de una fístula perilinfática en la ventana redonda o por laberintitis supurativa). La otoscopia visual no es lo bastante sensible para detectar muchos casos de OME y, en consecuencia, de OMEC. Son signos otoscópicos sugestivos de OME: la hiperemia asociada a matidez, la coloración amarillenta y la coloración azulada de la membrana timpánica. Esta última está especialmente asociada a OMEC. La visualización de una retracción en la membrana timpánica, en la que los huesecillos de oído medio se verán muy marcados, es muy sospechosa de presión negativa en oído medio y se correlaciona con OMEC. Si bien, la otoscopia neumática mejora la sensibilidad de la otoscopia visual, requiere de experiencia para interpretar los resultados y también es una exploración de interpretación subjetiva. En una OMEC observaremos inmovilidad de la membrana timpánica, tanto en la aplicación de presión negativa como en la positiva. Solo la impendaciometría o la reflectometría acústica tienen una sensibilidad y especificidad cercanas a la timpanocentesis. Lamentablemente, el pediatra de AP no suele disponer de estas técnicas.

Podemos llegar al diagnóstico de OMEC por 3 caminos (Tabla IX)

• Seguimiento de OMA en el que la OME no se resuelve en 3 meses (bilateral) o 6 meses (unilateral).

• OME detectada en un control rutinario de salud, cuyo seguimiento en 3 meses (bilateral) o 6 meses (bilateral) nos lleva al diagnóstico de OMEC (llamada “de novo”).

• OMEC diagnosticada en un niño que consulta por hipoacusia de larga evolución o clínica asociada compatible (retraso del lenguaje, retraso escolar).

El diagnóstico de OMEC, sea de sospecha por otoscopia visual o neumática, o preferentemente por confirmación con técnicas objetivas de detección de exudado de oído medio (impedanciometría), debería comportar una derivación especializada, para valorar la repercusión funcional, puesto que el drenaje transtimpánico asociado o no a adenoidectomía, según la presencia o no de clínica de obstrucción nasal asociada, constituye el tratamiento de elección de la OMEC con hipoacusia de transmisión superior a 30 dB. En la práctica de nuestro medio, las relaciones de colaboración entre ambos niveles y la saturación asistencial de los especialistas de referencia comporta la dificultad de que esta derivación sea productiva, con lo que el pediatra de AP retiene muchos casos en los que la clínica parece ser de menor relevancia o no hay aparente afectación auditiva o alteración en el rendimiento escolar. La valoración objetiva de la repercusión funcional de la OMEC no suele estar disponible para muchos pediatras de AP hasta los 6 años, edad en la que un niño normal colabora en una audiometría convencional. Sin embargo, el impacto de esta patología se produce a edades muy inferiores. La posibilidad de que el pediatra de AP pudiese disponer en su consulta de un detector de otoemisiones acústicas, que permite descartar hipoacusia de transmisión o sensorial significativas, con el nivel de corte de 30 db, sería un avance muy significativo en el manejo ambulatorio de esta patología(31).

La intervención es bien tolerada y durante el tiempo en que los drenajes permanecen en oído medio (6-18 meses) el niño mejora significativamente su audición y disminuyen las reagudizaciones. Los especialistas no suelen hacer seguimiento de estos niños post-intervención, pero es obligada una valoración auditiva dos semanas después de la misma. Un pequeño porcentaje presenta otorrea persistente, que presenta buena respuesta al ciprofloxacino tópico. En la guía de práctica clínica de la AAP, se recomienda que la actitud inicial ante una OMEC sea más conservadora y que la derivación para cirugía parece especialmente indicada (Tabla X) en casos de fisura palatina, retracción o atelectasia de la membrana timpánica, sospecha de colesteatoma, afectación bilateral, sospecha de retraso de lenguaje o del desarrollo psicomotor en general, trastornos del espectro autista o síndromes congénitos asociados a retrasos del desarrollo o del lenguaje.

Se han publicado diversos estudios en los que se utiliza tratamiento médico antes de proceder a la cirugía. Se obtuvieron buenos resultados con la utilización de antibióticos durante un mes a dosis terapéuticas, asociados a corticoides orales en la última semana. Sin embargo, los beneficios obtenidos eran a corto plazo y, en cualquier caso, la agresividad de esta pauta comporta la necesidad de individualizar el caso antes de utilizarla muy puntualmente. Sin embargo, un intento terapéutico con una tanda de ATB durante 2 semanas, si no se han utilizado recientemente, parece un intento razonable antes de la cirugía y es utilizado comúnmente por muchos pediatras. En cualquier caso, ante la alta tasa de resolución espontánea de la OME en verano, es práctica común dejar pasar esta estación antes de cualquier abordaje quirúrgico.

Es frecuente la utilización en OMEC de terapias con descongestionantes nasales, mucolíticos o antihistamínicos, solos o en asociación. Ningún estudio controlado ha demostrado beneficio alguno con su uso. Es probable que los antihistamínicos ejerzan algún efecto beneficioso sobre la OME en pacientes con alergia asociada, pero no se han hecho estudios al respecto.

Otorrea en el niño portador de drenajes transtimpánicos

Es una frecuente complicación que debe ser tratada con ciprofloxacino tópico.

La otorrea ocurre en un 20-50% de los niños portadores de drenajes. La otorrea aguda debe considerarse como un episodio más de OMA. Los gérmenes responsables son los mismos que en niños no intervenidos, debiendo considerar asimismo la flora que proviene del conducto auditivo externo (Pseudomona aeruginosa, estafilococo dorado y Proteus mirabilis). Hay un creciente aislamiento de estafiloco, resistente a la meticilina, adquirido en la comunidad (MARSA). La utilización de ciprofloxacino tópico es de primera elección(32), pues se ha mostrado tan eficaz como amoxicilina/clavulánico y superior en erradicación bacteriológica, con pocos efectos secundarios locales sin inducción de resistencias. En casos recidivantes o persistentes, se ha ensayado con éxito la combinación de ambos tratamientos, tópico y sistémico. Estudios recientes sugieren que la asociación de uso tópico de ciprofloxacino con corticoides es superior al ciprofloxacino solo.

Otitis externa

La otitis externa se produce generalmente por exceso de humedad en el conducto auditivo. Las normas higiénicas y un tratamiento antibiótico local serán suficientes en la mayoría de casos.

La otitis externa es la inflamación y/o infección del conducto auditivo externo. En la práctica del pediatra de AP es importante conocer la otitis aguda externa difusa, la otitis aguda externa circunscrita o forúnculo del conducto auditivo y la miringitis ampollosa o bullosa.

Otitis aguda externa difusa (“otitis de las piscinas”)

La humedad persistente en el conducto auditivo altera los mecanismos inmunitarios locales. Sin embargo, la sequedad extrema, la ausencia total de cerumen (que actúa contra la humedad) o el tapón de cerumen impactado (que retiene agua) también son factores predisponentes a la otitis externa. La etiología puede ser bacteriana, generalmente por Pseudomonas (80%) y estafilococo, pero también por enterobacterias (Proteus mirabilis), difteroides o citrobacter, micótica (Cándidas en inmunodeficientes y Aspergillus en diabéticos) o vírica: herpes simple y varicela-zóster (síndrome de Ramsay-Hunt). La otitis externa difusa aparece también como frecuente complicación de la otorrea en portadores de drenaje transtimpánico.

Clínica

La clínica se caracteriza fundamentalmente por el dolor, precedido, a veces, de prurito, con los clásicos signos del trago y del pabellón muy positivos. Suele ser unilateral. Habitualmente, hay disociación clínico-otoscópica, puesto que el niño tiene un dolor muy superior a los escasos o nulos signos inflamatorios que pueden visualizarse en fases iniciales. El dolor intenso se debe a la inervación del conducto auditivo externo por 4 pares craneales. Posteriormente, aparecen hiperemia de intensidad variable de la piel del conducto auditivo externo y estrechamiento hasta del 50% de la luz del mismo, con dificultades para visualizar la membrana timpánica. Es frecuente la hipoacusia y no es rara la supuración. La fiebre no es común y cuando aparece suele traducir infección mixta estafilococo-pseudomona. Puede acompañarse de adenopatías preauriculares.

El diagnóstico diferencial con la OMA no siempre es fácil, especialmente cuando hay supuración que impide la visualización de la membrana timpánica. El dolor suele mejorar cuando hay perforación en la OMA y, en cambio, empeora con la otorrea en otitis externa. En caso de duda, el timpanómetro es un aliado imprescindible, al verificarnos si existe o no perforación timpánica con la valoración del volumen de oído externo. Los signos del trago y del pabellón son propios de la otitis externa y no de la OMA. En la OMA suele haber un antecedente catarral y es más frecuente la fiebre. La otitis externa es más propia del verano. Si la otitis externa cursa con edema periauricular, debe diferenciarse de la mastoiditis, en la que suele haber un episodio previo de OMA, hipoacusia, dolor a la presión de la apófisis mastoidea y ausencia de signo del trago. En la otitis externa, se conserva el surco postauricular, que puede borrarse en la mastoiditis.

Tratamiento

El tratamiento fundamental es el analgésico, puesto que el dolor es el signo capital. La utilización de paracetamol o ibuprofeno a dosis adecuadas suele ser suficiente. Es útil el calor local. En casos más importantes, se obtiene buena respuesta con la asociación de paracetamol y codeína, que no debe utilizarse en menores de 12 años. Si hay mucho material orgánico y exudado, debe procederse a una limpieza del conducto auditivo con cureta o irrigación y, si no es posible hacerlo en la consulta, el paciente debe ser remitido al especialista ORL. De no hacerse esta limpieza, el ATB tópico no va a contactar con la pared del conducto y el tratamiento va a fracasar. Si el conducto está permeable, hay que administrar ATB local. Clásicamente, se han utilizado preparados que asocian aminoglucósidos (neomicina, polimixina o colistina) con corticoides, a razón de 2 gotas, 4 veces al día durante 7 días. No hay estudios que comparen la ventaja adicional de la utilización de corticoides con respecto al uso solo de ATB. Para el uso de estos preparados clásicos, hay que tener la certeza de que la membrana timpánica no está perforada, lo que puede ser difícil si hay secreción si no se dispone de un timpanómetro, puesto que se ha descrito ototoxicidad en raras ocasiones. Estos preparados llevan propilenglicol y ácido acético, que resultan irritantes y pueden causar eczema de contacto. Por otra parte, se han descrito reacciones de sensibilización a los aminoglucósidos tópicos. El ciprofloxacino ótico es igualmente eficaz y, pese a que su coste es muy superior, parece la opción más recomendable en la actualidad(33), por su mejor tolerancia, dosificación más cómoda (2 veces al día) y ausencia de efectos secundarios y sensibilización. El niño con la habitual otitis externa leve puede seguir bañándose, siempre que no bucee en el curso del tratamiento.

Pese a su teórica banalidad, la otitis externa no está exenta de potenciales complicaciones, por lo que el pediatra de AP deberá derivar toda otitis externa con fiebre, que requerirá de cultivo de la secreción y probable tratamiento parenteral, y siempre que no se obtenga mejoría con 7 días de tratamiento local.

La prevención de las recidivas es fundamental en el niño practicante de natación. Hay que educarle para que proceda al secado cuidadoso del conducto después del baño, utilizando la punta de la toalla, puesto que la humedad es el principal caldo de cultivo para el sobrecrecimiento de pseudomona. Es muy útil en casos recidivantes, la instilación de unas gotas de ácido acético (vinagre común de cocina) diluido al 50% en agua, en el conducto auditivo externo al salir de la piscina, dado que la reducción del pH en el conducto auditivo impide la proliferación bacteriana, especialmente de Pseudomonas. Se han comercializado recientemente secadores eléctricos para conducto auditivo externo, pero un secador de pelo convencional muestra también su utilidad. La utilidad del uso de tapones es controvertida.

Otitis aguda externa circunscrita (forúnculo del conducto auditivo externo)

Causada por estafilococo dorado, debe recibir tratamiento inicial sistémico con cloxacilina o ATB con actividad antiestafilocócica, asociado a analgesia suficiente. Si el cuadro es grave o no responde al tratamiento en 3 días, deberá derivarse al ORL para proceder a drenaje.

Miringitis

La miringitis es la inflamación de la membrana timpánica. Es frecuente observar hiperemias timpánicas con otalgia en el curso de cuadros víricos de vías altas, sin presencia de exudado de oído medio. Una vez más, el timpanómetro nos ofrecerá el diagnóstico diferencial entre simple miringitis y OMA. Estas formas catarrales no deben recibir tratamiento antibiótico, aunque debe vigilarse su evolución, dado que pueden evolucionar hacia OMA. La visualización de bullas timpánicas (que hay que diferenciar de la presencia de niveles líquidos retrotimpánicos propios de formas crónicas de otitis media con exudado) asociada a un intenso dolor es diagnóstica de miringitis bullosa o ampollosa. La miringitis ampollosa es una forma de otitis media con participación de la membrana timpánica que, si bien, anteriormente se consideró debida a Mycoplasma pneumoniae, se ha observado que es causada más frecuentemente por los gérmenes habituales productores de OMA (neumococo, Hemophillus…). El tratamiento inicial será idéntico al de la OMA. El fracaso terapéutico deberá hacer considerar la posibilidad de instaurar un macrólido con actividad frente Mycoplasma. La miringitis por Mycoplasma raramente cursa sin afectación concomitante del tracto respiratorio inferior (traqueobronquitis, neumonía).

Otitis externa necrotizante (“otitis externa maligna”)

Es la infección del cartílago y el hueso del conducto auditivo externo. Es una rara entidad que debe ser conocida por el pediatra de AP dado su carácter potencialmente grave. Afecta a lactantes, diabéticos e inmunodeprimidos. Es causada habitualmente por Pseudomonas y se caracteriza por: fiebre, mal estado general, toxicidad, necrosis del conducto auditivo, extensión a oído medio e interno, parálisis facial y afectación del SNC. Puede diagnosticarse en fase inicial con la visualización de tejido de granulación en la zona de transición cartílago-hueso del conducto auditivo externo. Ante su sospecha, el niño debe derivarse urgentemente al hospital para tratamiento quirúrgico. Sin tratamiento, la mortalidad se eleva hasta el 80%.

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Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

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Guía actualizada en un texto de algoritmos pediátricos.

Friedman EM, Carrillo M. Otitis externa. En: Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia. 7ª ed. 2013. p. 203-9.

Haddad J, Keesecker S. External otitis (otitis externa). En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW. Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2016. p. 3083-5.

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Completa y actualizada revisión en el libro de texto de pediatría general más consultado en el mundo. 15 páginas de obligada lectura para el pediatra de AP.

Klein JO, Bluestone CHD. Otitis media. En: Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia. 7ª ed. 2013. p. 209-32.

Pelton SI. Otitis media. En: Long SS, Pickering LK, Prober CG. Principles and practice of pediatric infectious diseases. Philadelphia: Elsevier. 4ª ed. 2012. p. 213-20.

Lo fundamental en otitis media condensado en 7 imprescindibles páginas de un tratado de enfermedades infecciosas pediátricas. Ideal para pediatras de AP con poco tiempo para la lectura.

Pichichero ME. Ten-year study of acute otitis media in Rochester, NY. Pediatr Infect Dis J. 2016; 35: 1027-32.

Pichichero ME. Ten-year study of the stringently defined otitis-prone child in Rochester, NY. Pediatr Infect Dis J. 2016; 35: 1033-9.

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Guía actualizada en un texto de algoritmos pediátricos.

Schwartz SR, Coggins R, Gagnon L, Hackell JM, Hoelting D, Hunter LL, et al. Clinical Practice Guideline: Otitis Media with Effusion Executive Summary (Update). Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2016; 154: 201-14.

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Esta monografía de 450 páginas es la más completa revisión disponible en la actualidad.

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Interesante estudio sobre la necesidad de obtener cultivos a partir de timpanocentesis y aspirado de oído medio, despreciando la supuración que se obtenga a partir del oído externo, que habitualmente mostrará la presencia de pseudomona.

– Del Castillo F, Baselga B, Baquero F, Garcia MJ. Estudio prospectivo de 122 aislamientos de otitis media aguda en niños. Acta Pediatr Esp. 1999; 57: 465-9.

Uno de los escasos trabajos realizados en nuestro medio, en que la etiología de la OMA se establece en base a cultivo de material obtenido directamente de oído medio por timpanocentesis. En él se observa que Moraxella catarralis no es relevante en España.

Chonmaitree T, Ruohola A, Hendley JO. Presence of viral nucleic acids in the middle ear. Acute otitis media pathogen or bystander? Pediatr Infect Dis J. 2012; 31: 325-30.

Interesante artículo de controversia sobre el papel real de los virus en la etiología de la OMA.

Leibovitz E, Satran R, Piglansky L, Raiz S, Press J, Leiberman A, et al. Can acute otitis media caused by Haemophilus influienzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 509-14.

Trabajo sorprendente que desmonta un auténtico clásico. La sintomatología clínica no permite diferenciar la etiología de la OMA.

– De la Flor J, Parellada N. Correlació d’otoscòpia visual, otoscòpia pneumàtica i timpanometria en la detecció de disfunció de trompa d’Eustaqui i d’exudat d’oida mitjana. Pediatr Catalana. 2003; 63: 62-8.

Trabajo realizado en el ámbito de la AP, con una muestra amplia de pacientes, en el que se demuestra la necesidad de objetivar al máximo la detección de exudado de oído medio.

Van Zuijlen DA, Schilder AGM, Van Balen FAM, Hoes AW. National differences in incidence of acute mastoiditis: relationship to prescribing patterns of antibiotics for acute otitis media? Pediatr Infect Dis J. 2001; 20: 140-4.

¿La “pauta holandesa” puede estar aumentando la incidencia de mastoiditis?

Mc Cormick DP, Chonmaitree T, Pitmann C. Nonsevere acute otitis media: A clinical trial comparing outcomes of watchful waiting versus immediate antibiotic treatment. Pediatrics. 2005; 115: 1455-65.

Estudio sobre la aplicación de la “pauta holandesa” con recomendaciones prácticas sobre las circunstancias en las que es recomendable la observación inicial sin tratamiento.

Spiro DM, Arnold DH. The concept and practice of a wait-and-see approach to acute otitis media. Current opinion in pediatrics. 2008; 20: 72-8.

Actualizadas directrices para plantearse una conducta inicial de observación sin ATB en el tratamiento de la OMA, incluida en una publicación de revisiones bibliográficas de pediatría general, de gran interés para el pediatra de AP.

Pichichero ME, Casey JR. Diagnostic inaccuracy and subject exclusions render placebo and observational studies of acute otitis media inconclusive. Pediatr Infect Dis J. 2008; 27: 958-62.

Llamada de atención de una de las voces más prestigiosas de la infectología pediátrica, sobre guías de práctica clínica basadas en estudios de metodología dudosa o criterios de selección heterogéneos.

American Academy of Pediatrics, Subcommitte on Management of Acute Otitis Media: diagnosis and management of acute otitis media: Pediatrics. 2004; 113: 1451-65.

Guía de práctica clínica publicada por la Sociedad científica de referencia en la pediatría mundial.

Leibovitz E, Asher E, Piglansky L. Is bilateral acute otitis media clinically different than unilateral acute otitis media? Pediatric Infect Dis J. 2007; 26: 589-92.

Mc Cormick DP, Chandler SM, Chonmaitree T. Laterality of acute otitis media: different clinical and microbiologic characteristics. Pediatric Infect Dis J. 2007; 26: 583-8.

Estos 2 trabajos aportan un dato más de relevancia a la hora de tomar la decisión o no de tratar con ATB una OMA: la lateralidad.

Cohen R, Levy C, Boucherat M, Langue J, Autret E, Gehanno P, et al. Five vs. ten days of antibiotic therapy for acute otitis media in young children. Pediatr Infect Dis J. 2000; 19: 548-563.

Las pautas cortas no deben utilizarse en menores de 2 años, dado el mayor índice de recidivas, complicaciones y secuelas en este grupo etario.

Hoberman A, Paradise JL, Cohen R. Duration of therapy for acute otitis media. Pediatr Infect Dis J. 2000; 19: 471-4.

Las pautas cortas, de menos de 7 días son aconsejables en niños mayores de 2 años y sin factores de riesgo.

Musher D, Dagan R. Is the pneumococcus the one and only in acute otitis media. Pediatr Infect Dis J. 2000; 19: 399-400.

El papel de Hemophillus influenza no es tan marginal como se ha ido repitiendo en los últimos años.

Leibovitz E, Piglansky L, Raiz Single, Press J, Leiberman A, Dagan R. Bacteriologic and clinical efficacy of one day vs. three day intramuscular ceftriaxone for treatment of nonresponsive acute otitis media in children. Pediatr Infect Dis J. 2000: 19: 1040-5.

Estudio que demuestra el papel que puede tener la ceftriaxona en casos seleccionados. Bien utilizada, le salvará la papeleta al pediatra de AP en más de una ocasión.

Dagan R, Johnson CE, McLinn Single, Abughali N, Feris J, Leibovitz E, et al. Bacteriologic and clinical efficacy of amoxicillin/clavulanate vs. azithromycin in acute otitis media. Pediatr Infect Dis J. 2000; 19: 95-104.

Importante trabajo que sitúa a la azitromicina en su justo lugar: pese a su utilización en los últimos años por su comodidad posológica, no es una buena opción inicial en el tratamiento de la OMA. La erradicación de neumococo y HI es muy inferior a la que se obtiene con amoxicilina.

Paradise JL, Feldman HM, Campbell TF. Tympanostomy tubes and developmental outcomes at 9 to 11 years of age. New Engl J Med. 2007; 356: 248-61.

Paradise JL, Feldman HM, Campbell TF. Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media: developmental outcomes at the age of three years in relation to prerandomization illness patterns and hearing levels. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22: 309-14.

Recientes y ya clásicos estudios en los que se cuestiona fuertemente la citada repercusión funcional a partir de un control mucho más cuidadoso de todas las variables que pueden confundir las conclusiones.

– Niemela M, Pihakari O, Pokka T, Uhari M, Uhari M. El chupete como factor de riesgo de otitis media aguda: estudio controlado de diseño aleatorio sobre consejos a los padres. Pediatrics (ed. esp.). 2000; 50: 154-58.

Curioso trabajo en el que se demuestra la importancia de uno de los factores predisponentes menos conocidos en la aparición de recurrencias.

Hammaren-Malmi S, Saxen H, Tarkkanen J. Adenoidectomy does not significantly reduce the incidence of otitis media in conjunction with the insertion of tympanostomy tubes in children who are younger than 4 years: a randomized trial. Pediatrics. 2005; 116: 185-9.

– Kujala T, Alho OP, Luotonen J, Kristo A, Uhari M, Renko M, et al. Tympanostomy with and without adenoidectomy for the prevention of recurrences of acute otitis media. Pediatr Infect Dis J. 2012; 31: 565-9.

Excelentes trabajos en los que se demuestra que el primer abordaje quirúrgico del niño con OMEC/OMAR debe basarse solo en el drenaje transtimpánico, salvo si hay una clínica obstructiva nasal relevante.

Bush A. Recurrent respiratory infections. Ped Clin N Am. 2009; 56: 67-100.

Actualización de datos basados en la evidencia en una serie de gran prestigio pediátrico.

Goldblatt EL. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for acute otitis media in patients with tympanostomy tubes. Pediatr Infect Dis J. 2001; 20: 116-9.

Interesante trabajo en el que se aclaran conceptos para el manejo adecuado de la otorrea en el niño portador de drenaje transtimpánico.

Ruben RJ. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis externa. Pediatr Infect Dis J. 2001; 20: 108-10.

Trabajo en el que se demuestra la utilidad de las quinolonas en el tratamiento de la otitis externa.

 

Caso clínico 1. Otitis media aguda: etiología, clínica y diagnóstico; complicaciones y tratamiento

 

Un niño de 5 años sin antecedentes valorables acude a la consulta con un cuadro de otalgia izquierda de pocas horas de evolución, en el curso de un proceso catarral que se inició hace 5 días. La madre le ha administrado una dosis de paracetamol, que ha eliminado el dolor. A la exploración física, observamos un niño afebril, con buen estado general, faringe hiperémica, moco claro en cavum y rinorrea acuosa. El signo del trago es negativo. La otoscopia neumática nos muestra una intensa hiperemia de la membrana timpánica izquierda, sin presencia de abombamiento ni de exudado en conducto auditivo externo. La movilidad de ambas membranas a la presión positiva y negativa está abolida. La timpanometría muestra una curva izquierda totalmente plana.

 

Caso clínico 2. Otitis media aguda de repetición y otitis media crónica

 

Acude a la consulta un niño de 3 años sin antecedentes de interés, con un cuadro de fiebre de 4 días de duración, acompañado de un cuadro catarral de larga evolución y otalgia intensa. El examen físico muestra una faringe congestiva, moco espeso en cavum, rinitis, otoscopia con marcada hiperemia y coloración amarillenta de la membrana timpánica. Con el diagnóstico de OMA se inicia tratamiento con amoxicilina a dosis de 80 mg/kg/día. Al tercer día, el niño acude de nuevo al no experimentar ninguna mejoría, pese a un cumplimiento y aceptación de la vía oral adecuados y se prescribe un antibiótico de 2ª línea. 48 horas después el niño permanece febril y sigue con otalgia.

 

Caso clínico 3. Otitis externa

 

Se trata de un niño de 2 años y medio, asistente a guardería. Es un paciente habitual de nuestra consulta, con frecuentes procesos catarrales y antecedentes de 5 episodios de OMA bien documentados en un periodo de 11 meses. Su último proceso agudo fue hace 3 meses. Al coincidir con el periodo estival, se decidió una conducta expectante y se aconsejó nuevamente eliminar el tabaquismo pasivo, retirar muñecos de peluche de su habitación y retirar el chupete por la noche. El niño ha recibido diversas tandas de tratamiento antibiótico en los últimos meses, frecuentemente en fines de semana en servicios de urgencia. El motivo de consulta actual es que la madre está preocupada por el lenguaje del niño. No es capaz de juntar dos palabras y su vocabulario es muy restringido. En las revisiones de los 18 meses y de los 2 años, el cuestionario de detección precoz del autismo M-CHAT fue normal. Se adjunta un informe escolar en el que se describe una conducta poco participativa. El examen físico no muestra hallazgos significativos, salvo la presencia de una otoscopia con tímpanos de coloración azulada, ligera retracción timpánica, otoscopia neumática con inmovilidad total de ambas membranas timpánicas y timpanograma completamente plano. Estos mismos hallazgos se documentan varias veces en la historia desde el último episodio de OMA.

 

 

 

 

 

 

Infecciones de vías respiratorias altas-1: sinusitis

Josep de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts. DAP Baix Llobregat -Litoral. ICS. Barcelona

 

Resumen

La sinusitis es la inflamación y/o infección de la mucosa que recubre los senos paranasales, generalmente en el curso de una infección vírica de vías altas. Pese a su frecuencia, la sinusitis se diagnostica poco en Pediatría, al considerarse erróneamente una entidad de diagnóstico radiológico más que clínico.
La patogenia es semejante a la que origina la otitis media. La infección vírica del epitelio respiratorio comporta presión negativa en las cavidades sinusales y dificultad en el drenaje de las secreciones acumuladas en las mismas, lo que favorece la sobreinfección.
Los gérmenes implicados son los mismos que en la otitis media aguda: neumococo y Hemophillus influenza no capsular y, muy secundariamente, moraxella y estreptococo.
Debemos sospechar sinusitis bacteriana ante un resfriado que no mejora en 10 días, ante un resfriado con clínica inusualmente grave (fiebre superior a 39ºC y rinorrea purulenta de más de 3 días de evolución) y ante un resfriado que empeora en la fase de mejoría.
El diagnóstico debe ser fundamentalmente clínico, dado que la radiología es muy inespecífica. La ecografía de senos es una técnica más precisa.
La mayor parte de estudios demuestran que solo los antibióticos tienen un papel relevante en el tratamiento. La amoxicilina a altas dosis es la mejor opción. Los macrólidos deben utilizarse en alérgicos a la penicilina.

 

Abstract

Acute sinusitis is the mucosal inflammation or infection of the paranasal sinuses, usually related to an upper respiratory tract infection. Diagnosis is very difficult and clinical suspicion is generally recommended, but sinus X-ray is the common tool used in practice. The result is that acute sinusitis is underdiagnosed in pediatrics.
Patogeny is similar between sinusitis and otitis media: viral infection is the cause of changes in sinus epithelial cells, with negative pressure, impaired ability to drain secretions and secondary bacterial infection.
Bacterial agents are the same as in acute otitis media: Streptococcus pneumoniae and Haemophillus influenzae, and far in second order, Moraxella catarralis and Streptococcus pyogenes.
Bacterial sinusitis must be suspected in any upper respiratory infection which does not improve in ten days, in a unusually intense common cold (fever over 39 and purulent nasal discharge longer than three days) or in a cold that worses when clinical improvement has begun.
Diagnosis must be made on clinical grounds. Radiology is very inespecific. Sinus ultrasonography may be more accurate.
In the several treatments used in sinusitis, only antibiotics are useful. High doses amoxicillyn is the best choice. Macrolides must be used in penicillin allergic patients.

 

Palabras clave: Sinusitis; Pediatría.

Key words: Sinusitis; Pediatrics.

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 377-398


Infecciones de vías respiratorias altas-1: sinusitis

Introducción y epidemiología

La sinusitis es la inflamación y/o infección de la mucosa que recubre los senos, generalmente en el curso de una infección vírica de vías altas. Pese a su frecuencia, la sinusitis se diagnostica poco en Pediatría, al considerarse una entidad de diagnóstico radiológico más que clínico.

La sinusitis(1) es la inflamación y/o infección, asociada a la presencia de exudado, de la membrana mucosa que recubre los senos, 4 cavidades óseas normalmente estériles localizadas en el cráneo y comunicadas con las fosas nasales por una estrecha abertura (ostium), infección que se produce generalmente en el curso de un resfriado común. La función de los senos no se conoce con exactitud. Se cree que protegen las estructuras craneales, actúan como factor de resonancia de la voz y ayudan a la olfación. Su tortuosa anatomía comporta dificultades de acceso de los antibióticos al foco infeccioso. Pese a su frecuencia, es la gran olvidada de la patología infecciosa ORL pediátrica, al ser considerada como un diagnóstico radiológico y al ser asimilada su clínica a la propia de un adulto, con cefalea, dolor facial y mal aliento, raramente presentes en Pediatría. Entre un 5-10% de infecciones de vías altas se complican con sinusitis, pero es evidente que se diagnostican muchas menos. La sinusitis recurrente (Tabla IV) generalmente se presenta en niños normales, pero puede ir asociada a múltiples patologías.

Etiología

Los gérmenes implicados son los mismos que en otitis media aguda: neumococo y Hemophillus influenza y, muy secundariamente, Moraxella y Estreptococo pyogenes.

La sinusitis aguda (< 30 días) y subaguda (30-90 días) están producidas por los mismos gérmenes causantes de otitis media aguda, es decir, fundamentalmente neumococo y Hemophillus influenza no capsular y, muy secundariamente, Moraxella catarralis, de escasa presencia en nuestro medio, y Estreptococo pyogenes. Estafiloco aureus es poco frecuente, pero se registra una incidencia creciente de cepas meticilina resistentes (MARSA). La sinusitis crónica infecciosa (>90 días), muy rara en Pediatría, puede ser causada, además, por estafilococo y anaerobios (peptococos, peptoestreptococos, bacteroides, veilonella, prevotella). El serotipo de neumococo 19 A, con alta tasa de resistencia antibiótica, es causa común de sinusitis crónica y sinusitis recurrente. Es frecuente una forma de sinusitis crónica asociada a rinitis alérgica y asma bronquial, que actúa como factor de exacerbación del mismo. Es más frecuente en niñas, contrariamente a lo que sucede en la OMA.

Patogenia

Es idéntica a la que origina la otitis media. La infección vírica del epitelio respiratorio comporta presión negativa en las cavidades sinusales y dificultad en el drenaje de las secreciones acumuladas en las mismas, lo que favorece la sobreinfección.

La sinusitis es una frecuente complicación del resfriado común. Los senos paranasales tienen el mismo epitelio que el resto del tracto rinofaríngeo y participan siempre de la inflamación mucosa que se produce en el resfriado (rinosinusitis vírica), pero reservaremos el término sinusitis, sensu estricto, a la sobreinfección bacteriana del moco presente en los senos. El difícil drenaje de las secreciones a través de un orificio estrecho comporta estancamiento de las mismas, lo que favorece la sobreinfección. La aparición de presión negativa en los senos, al reabsorberse el oxígeno del aire intrasinusal, que se produce después de la obstrucción del ostium, y la toxicidad que produce la infección vírica sobre el mecanismo de aclaramiento mucociliar favorecen la aspiración de secreciones nasofaríngeas y la imposibilidad de drenaje de las mismas hacia la nasofaringe, seguida de sobreinfección y respuesta inflamatoria, en un mecanismo similar a la disfunción de trompa de Eustaquio que origina la otitis media. En realidad, funcionalmente, podemos considerar el oído medio como un seno paranasal más. El sonarse la nariz produce suficiente presión para impulsar la secreción nasal al interior de los senos. La participación de unos u otros senos tiene relación con la edad en la que se airean. En el primer año, solo están aireados los senos etmoidales. A partir de los 12 meses, pueden airearse los maxilares, que son los más frecuentemente afectados. Sin embargo, en muchos niños, los senos maxilares no se airean hasta los 4 años. Entre los 6 y 10 años, se airean los senos frontales y esfenoidales.

Clínica

Debemos sospechar sinusitis bacteriana ante un resfriado que no mejora en 10 días, ante un resfriado con clínica inusualmente grave (fiebre superior a 39ºC y rinorrea purulenta de más de 3 días de evolución) o ante un resfriado que empeora en su fase de defervescencia.

La cefalea es rara, al contrario de lo que sucede en el adulto, aunque puede presentarse en adolescentes. Puede aparecer al flexionar la cabeza hacia delante. La percusión de los dientes maxilares puede generar dolor. Algunos niños escolares y adolescentes pueden referir sensación de ocupación paranasal y anosmia. La fiebre es poco habitual, de escasa cuantía y curso intermitente. En raras ocasiones, la sinusitis se presenta como una fiebre de origen desconocido. Pueden presentarse náuseas y vómitos. En lactantes, puede haber irritabilidad y anorexia. Se puede observar edema periorbitario. Sin embargo, los síntomas predominantes son los nasales: la rinorrea puede ser acuosa o purulenta, con un grado variable de obstrucción nasal persistente. La descarga postnasal de moco, no siempre visible a la exploración, causa tos seca e irritativa durante todo el día, con empeoramiento nocturno (síndrome del goteo nasal posterior) debido a la posición horizontal. Desde los clásicos estudios de Wald(2), se considera que debe sospecharse sinusitis aguda cuando, en el curso de un resfriado común, no se produce mejoría en alguno de sus síntomas (tos, obstrucción nasal, rinorrea) a los 10 días del inicio de la sintomatología. Esta es la forma más frecuente de presentación. Se excluye de este concepto la tos nocturna que, en muchas ocasiones, es residual a una infección aguda y en otras puede ser la forma de presentación de un asma bronquial. También, es sugestiva de sinusitis la presencia de temperatura superior a 39ºC asociada a rinorrea purulenta de 3 o más días de evolución, o el empeoramiento de la sintomatología de un resfriado cuando este se encuentra en fase de mejoría, generalmente a partir de los 6-7 días. Estas dos formas de presentación son menos frecuentes que la persistencia de sintomatología catarral. La etmoiditis del lactante puede ocasionar celulitis periorbitaria. La sinusitis frontal se relaciona más frecuentemente que la maxilar con complicaciones severas intracraneanas(3) (meningitis, absceso cerebral, empiema epidural o subdural, trombosis sagital o cavernosa, osteomielitis craneal). La sinusitis esfenoidal, más común en adolescentes y adultos, suele formar parte de una pansinusitis.

Diagnóstico

Debe ser fundamentalmente clínico, dado que la radiología es muy inespecífica. La ecografía de senos es una técnica más precisa.

El diagnóstico de esta patología en la edad pediátrica es difícil y, hasta el presente, se ha recomendado que se haga fundamentalmente sobre la base de la sintomatología clínica descrita anteriormente. Es un diagnóstico de sospecha por anamnesis. En la práctica pediátrica de AP y de urgencias, estas situaciones clínicas son frecuentemente tratadas con ATB, con diagnósticos a menudo ambiguos (“faringoamigdalitis”, “sobreinfección”…), pero muy heterogéneamente (y en general, escasamente) valoradas como sospechosas de sinusitis bacteriana, y se comunican incidencias muy diversas, dependientes probablemente del grado de sensibilización del pediatra hacia esta entidad: tan altas como de un 6% de todas las infecciones de vías altas en una consulta de AP, y tan bajas como del 0,24% de procesos infecciosos catarrales en un servicio pediátrico de urgencias domiciliarias.

La radiología convencional de senos ha sido tradicionalmente la base donde se ha fundamentado el diagnóstico, pero en Pediatría es una prueba complementaria sensible, pero poco específica. Los signos más frecuentemente encontrados, la opacificación de senos y la hipertrofia de mucosa superior a 4 mm, tienen escaso valor predictivo positivo, puesto que son habituales en niños sanos o con resfriado común/rinosinusitis vírica o rinitis alérgica, el primero especialmente si la exploración radiológica se practica cuando el niño llora. Entre un 35%-50% de niños sanos entre 1-9 años presentan falsos positivos y hasta un 97% de niños con un cuadro catarral concomitante o reciente. El nivel hidroaéreo, de más valor y especificidad, es un hallazgo poco frecuente. Por otro lado, la frecuencia de episodios clínicos sospechosos de sinusitis en un niño, invalida la práctica de exposiciones repetidas a radiación ionizante. La radiología debería reservarse a situaciones de fracaso terapéutico o clínica grave con sospecha de complicaciones intracraneales. Algunos especialistas la proponen en el estudio complementario del niño asmático. La tomografía axial computerizada (TAC) es más fiable, pero también ha presentado resultados anormales en niños con cuadro catarral leve y sin sintomatología clínica sugestiva de sinusitis y requiere, en muchas ocasiones, de sedación y la irradiación necesaria supera a la de la radiología simple. Sin embargo, si se precisa alguna técnica de imagen, es la que ofrece mejor rendimiento diagnóstico y se considera el gold standard. El TAC debe hacerse urgentemente en caso de proptosis, alteración del movimiento ocular o de la visión, cefalea intensa, vómitos repetidos, convulsiones o alteración del sensorio.

La resonancia nuclear magnética tiene un elevado coste y también requiere frecuentemente de sedación. Define peor que la TAC la estructura ósea del complejo ostio-meatal, aunque es más sensible en la detección precoz de complicaciones intracraneales que pueden pasar desapercibidas inicialmente y es útil en la diferenciación entre inflamación y tumor y en la sinusitis crónica micótica, muy rara en niños.

La endoscopia ha mostrado correlación adecuada con los hallazgos de la TAC, pero no es una técnica utilizable en AP. La transiluminación o diafanoscopia, utilizada en adultos, con poca correlación con la radiología, es aún menos fiable en Pediatría, dado que los senos son de pequeño tamaño y los hallazgos difíciles de valorar y, en cualquier caso, aplicables solo a senos maxilares. La punción sinusal, pese a ser el patrón de oro del diagnóstico, es una prueba invasiva, aplicable únicamente a senos maxilares, requiere de anestesia general en niños y solo está justificada su utilización en situaciones muy individualizadas (falta de respuesta a múltiples cursos antibióticos, dolor facial severo e intratable, en cuyo caso será diagnóstica y terapéutica, complicaciones orbitarias o intracraneales y evaluación de un paciente inmunodeprimido).

La ultrasonografía de senos paranasales (Fig. 3) es una exploración rápida, simple y de carácter no invasivo, utilizada en el diagnóstico objetivo de la sinusitis.

Figura 3. Ultrasonografía portátil de senos.

El procedimiento es indoloro, se puede repetir ilimitadamente, es de interpretación sencilla y no irradia al niño. No obstante, también tiene sus limitaciones: no sirve para el diagnóstico de la sinusitis etmoidal, más propia del lactante, que debe seguir fundamentándose en un grado elevado de sospecha clínica, dado que las complicaciones son más frecuentes en este grupo etario, ni de la sinusitis esfenoidal, más característica del adolescente, pero que habitualmente se presenta dentro de un contexto de pansinusitis; por otro lado, su elevado coste dificulta la incorporación sistemática al utillaje del pediatra de AP.

Los principios físicos en los que se basa esta técnica consisten en la emisión de pulsos de energía ultrasónica, de una frecuencia de 3 MHz, que se transmite a través de los tejidos blandos y hueso, pero no a través del aire, y la recepción de los ecos reflejados por obstáculos interpuestos. Si la cavidad sinusal está llena de líquido, y este fluido tiene una continuidad entre la pared anterior y la posterior del seno, aparecerá el eco de la pared ósea posterior. Este eco no se recibe si la cavidad contiene aire o la posición de la cabeza impide que haya continuidad líquida entre ambas paredes.

En la mayor parte de estudios, ha demostrado buena sensibilidad (> 86%) y especificidad (>96%), superiores a la radiología, para determinar la presencia de exudado de los senos maxilares (Figs. 4 y 5), situación que en los estudios de correlación con punción equivale a sinusitis bacteriana.

Figura 4. Sinusitis maxilar en niños.

Figura 5. Sinusitis maxilar en adolescentes.

El diagnóstico se establece con la presencia de ecos de 2-4 cm de profundidad en niños y de 3-6 cm de profundidad en adolescentes. No se ha mostrado tan precisa como la radiología en la detección de pequeñas hipertrofias de mucosa (sensibilidad máxima del 68%), situación de menor trascendencia clínica o terapéutica, dado que se correlaciona con la presencia de una rinosinusitis vírica y, en consecuencia, con la no utilización inicial de antibióticos, o con sinusitis crónica asociada a asma bronquial extrínseco. Los senos frontales han recibido menor atención, pero los resultados parecen igualmente favorables (Fig. 6).

Figura 6. Sinusitis frontal.

El diagnóstico de sinusitis frontal se establece con la presencia de ecos en cualquier profundidad.

En un estudio de correlación de la sintomatología clínica, clásicamente considerada como sospechosa de sinusitis, y los hallazgos de la ultrasonografía de senos, hemos comunicado(4), en una gran muestra de pacientes pediátricos de AP, que la clínica es poco sensible, aunque muy específica en el diagnóstico de sinusitis, y que el apoyo en técnicas de interpretación objetiva parece cada vez más imprescindible en el manejo de esta patología respiratoria común.

Tratamiento

Solo los antibióticos tienen un papel relevante en el tratamiento. La amoxicilina a altas dosis es la mejor opción. Los macrólidos deben utilizarse en alérgicos a la penicilina.

Los ATB son la única terapéutica que se ha mostrado eficaz(5); si bien, algún estudio reciente no muestra superioridad con respecto a placebo(6). Aunque un 50-60% de sinusitis se resuelven espontáneamente, la no utilización de ATB comporta una mayor duración de la sintomatología y una mayor frecuencia de complicaciones. La recomendación actual de la Academia Americana de Pediatría es seguir tratando la sinusitis con ATB(7). El tratamiento empírico se establecerá según el mismo esquema propuesto para la otitis media aguda: amoxicilina, sola o asociada a ácido clavulánico en caso de fracaso terapéutico o en ámbitos con una alta tasa de hemophillus productores de betalactamasas, a altas dosis (no inferiores a 80 mg/kg/día), y cefuroxima axetil en caso de alergia no anafiláctica o historias dudosas de alergia a la penicilina. Azitromicina o claritromicina serían las opciones recomendables en caso de alergia anafiláctica a la penicilina. En muy excepcionales y seleccionados casos de intolerancia manifiesta a la vía oral, ceftriaxona (50 mg/kg/día, 3 días) es una alternativa valorable. La terapia se ha prolongado tradicionalmente durante 2-3 semanas, por la dificultad de acceso del antibiótico al foco infeccioso. Otros expertos proponen 7 días desde la mejoría de la clínica. Existen datos que sugieren que 7 días son igualmente eficaces, pero faltan estudios con el diseño adecuado para permitir conclusiones definitivas al respecto. En un estudio del autor(8), con monitorización de la respuesta al antibiótico controlada con ecografía, se ha demostrado que la mayor parte de sinusitis se resuelven en 4 días sin que el suspender el tratamiento en este momento aumente las complicaciones ni recidivas, en comparación con un grupo control de duración convencional (2 semanas). Los lavados nasales son un complemento útil para mejorar la sintomatología. La vaporterapia fluidifica las secreciones, pero solo si se hacen 3-4 sesiones diarias de 10-15 minutos. Los descongestionantes nasales, si bien son útiles para mejorar la obstrucción nasal, no deben usarse, puesto que la vasoconstricción que producen dificulta aún más el ya difícil acceso del ATB al foco infeccioso. Tampoco deben emplearse antihistamínicos, por su efecto espesante de secreciones, salvo en niños con rinitis alérgica asociada, en los que la sinusitis recurrente o crónica es frecuente, tanto por la inflamación de la mucosa respiratoria, como por la afectación de los mecanismos inmunitarios locales y sistémicos. Los mucolíticos no han mostrado ningún papel en el tratamiento de sinusitis. Si bien, los especialistas ORL utilizan habitualmente corticoides nasales inhalados, ningún estudio controlado ha mostrado su utilidad, salvo si hay una rinitis alérgica concomitante. El tratamiento quirúrgico debe emplearse excepcionalmente en Pediatría, en las raras situaciones de sinusitis crónica rebelde a todo tratamiento o en la excepcional situación de complicaciones intracraneanas. Se ha propuesto que el niño con sinusitis recurrente puede beneficiarse de un tratamiento preventivo con amoxicilina diaria a mitad de dosis terapéutica, pero esta estrategia se ha extrapolado de la que se utiliza en otitis media aguda recurrente y su eficacia no se ha demostrado en ningún estudio controlado.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Pappas DE, Hendley JO. Sinusitis. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia.. 2016. p. 2014-7.

2.** De Muri GP, Wald ER. Acute bacterial sinusitis in children. N Engl J Med. 2012: 367: 1128-34.

3.** Germiller JA, Monin DL, Sparano AM. Intracranial complications of sinusitis in children and adolescents and their outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006; 132: 969-76.

4.* De la Flor J, Parellada N. Correlación entre sintomatología clínica sospechosa de sinusitis y presencia de hipertrofia de mucosa y/o exudado de senos maxilares, y de exudado de senos frontales, detectados con ultrasonografía portátil en una consulta de Pediatría de Atención Primaria. Pediatría Catalana. 2005; 63: 65-76.

5. Cronin MJ, Khan S, Saeed S. The role of antibiotics in the treatment of acute rhinosinusitis in children: a systematic review. Arch Dis Child. 2013; 98: 299-303.

6.* Arroll B, Kenealy T. Are antibiotics effective for acute purulent rhinitis? Systematic review and meta-analysis of placebo controlled randomized trials. BMJ. 2006; 333: 279-80.

7.** Wald ER, Applegate KE, Bordley C, Darrow Dh, Glode MP, Marcy SM, et al. American Academy of pediatrics. (Clinical practice guideline for the diagnosis and management of acute bacterial sinusitis in children aged 1 to 18 years). Pediatrics. 2013; 132: e262-80.

8.* De la Flor J, Parellada N. Monitorización con ultrasonografía portátil de la respuesta al tratamiento antibiótico de la sinusitis en Atención primaria. Pediatría Catalana. 2005; 65: 224-30.

Bibliografía recomendada

Brook I. Acute sinusitis in children. Pediatr Clin N Am. 2013; 60: 409-24.

Sucinta actualización publicada en una serie de revisiones pediátricas de gran prestigio mundial.

Cherry JD, Mundi J, Shapiro NL. Rhinosinusitis. En: Cherry JD, Harrison GJ, Kaplan SL, Steinbach WJ, Hotez PJ. Feigin and Cherry’s textbook of pediatric ingectious diseases. 7ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2013. p. 193-203.

De Muri GP, Wald ER. Complications of acute bacterial sinusitis in children. Pediatr Infect Dis J. 2011; 30: 701-2.

Shaikh N, Wald ER, Jeong JH, et al. Predicting responses to antimicrobial therapy in children with acute sinusitis. J Pediatr. 2014; 164: 536-41.

- Pappas DE, Hendley JO. Sinusitis. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia.. 2016. p. 2014-7.

Sintética revisión en un texto fundamental de la pediatría general.

- Germiller JA, Monin DL, Sparano AM. Intracranial complications of sinusitis in children and adolescents and their outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006; 132: 969-76.

Son poco frecuentes, pero muy serias. ¿Aumentarán con una previsible reducción futura del uso de ATB en sinusitis?

- De la Flor J, Parellada N. Correlación entre sintomatología clínica sospechosa de sinusitis y presencia de hipertrofia de mucosa y/o exudado de senos maxilares, y de exudado de senos frontales, detectados con ultrasonografía portátil en una consulta de Pediatría de Atención Primaria. Pediatría Catalana. 2005; 63: 65-76.

Estudio en una consulta de AP en el que se demuestra que la sintomatología clínica sospechosa de sinusitis es muy específica, pero poco sensible para el diagnóstico.

- Cronin MJ, Khan S, Saeed S. The role of antibiotics in the treatment of acute rhinosinusitis in children: a systematic review. Arch Dis Child. 2013; 98: 299-303.

Revisión práctica orientada al pediatra generalista.

- De la Flor J, Parellada N. Monitorización con ultrasonografía portátil de la respuesta al tratamiento antibiótico de la sinusitis en Atención primaria. Pediatría Catalana. 2005; 65: 224-30.

Estudio en el que se demuestra que la monitorización ecográfica del tratamiento ATB permite una reducción muy marcada en la duración del mismo en relación a la recomendación habitual.

Caso clínico

 

Acude a nuestra consulta un paciente de 3 años. Consulta por un cuadro catarral de 4 días de evolución, con tos diurna, rinorrea mucopurulenta y fiebre superior a 39ºC. Ha estado tratado con paracetamol. En el examen físico, destaca: faringe hiperémica, moco espeso en cavum y otoscopia con hiperemia y matidez timpánica sin abombamiento. La auscultación respiratoria es normal.

 

 

Infecciones de vías respiratorias altas-1: faringitis aguda y recurrente

Josep de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts. DAP Baix Llobregat -Litoral. ICS. Barcelona

 

Resumen

La faringitis aguda es un diagnóstico sobreutilizado, empleado muchas veces en el resfriado común. La mayor parte de faringitis son víricas y, en ocasiones, presentan una clínica muy característica que permite un diagnóstico etiológico muy aproximado. La faringitis estreptocócica no supone más de un 15% de los casos. El cuadro clínico no siempre permite una fácil diferenciación entre faringitis vírica y bacteriana. El diagnóstico de faringitis estreptocócica debería fundamentarse en técnicas de detección rápida de antígenos, no siempre disponibles en AP. En ausencia de las mismas, el pediatra deberá hacer una cuidadosa valoración clínica para utilizar adecuadamente los ATB, pese a lo cual cometerá muchos errores por exceso. La penicilina y la amoxicilina siguen siendo los antibióticos de primera elección. Las cefalosporinas deberían reservarse para las faringitis recurrentes y los macrólidos para los niños alérgicos a la penicilina.

 

Abstract

Pharyngitis is an overused diagnosis, frequently confounded with the common cold. Viruses are the more frequent etiologic agents, sometimes with a characteristic clinical picture which allows a probably specific etiologic diagnosis. Streptococcus is present in no more of 15% of pharyngitis. Differential diagnosis between viral and bacterial pharyngitis is difficult if based on clinical bases alone. Diagnosis of streptococcal pharyngitis would be ideally based on rapid antigenic detection in the throat, but this techniques are not yet avalaible in most pediatric primary care offices. Whitout them, pediatrician must do a careful clinical assessment to minimize inadequate use of antibiotics, but in this scenario, overrated diagnosis is unavoidable. Penicillin and amoxicillin are the first antibiotic choices. Cephalosporins should be used only in recurrent pharyngitis. Macrolides are the first choice in penicillin allergies.

 

Palabras clave: Faringitis aguda; Faringitis vírica; Faringitis bacteriana; Faringitis recurrente; Pediatría.

Key words: Acute pharyngitis; Viral pharyngitis; Bacterial pharyngitis; Recurrent pharyngitis; Pediatrics.

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 377-398


Infecciones de vías respiratorias altas-1: faringitis aguda y recurrente

Introducción y epidemiología

Es importante definir correctamente el término “faringitis” y evitar confusiones terminológicas con el resfriado común.

La faringitis es la inflamación (incluyendo eritema, edema, exudado, enantema, úlceras y vesículas), generalmente debida a infección, de las membranas mucosas de la garganta. Menos frecuentemente, es debida a causas ambientales, antiguamente conocidas como faringitis “irritativas”: tabaco, polución, alérgenos, cáusticos, alimentos o líquidos muy calientes. Contrariamente a la creencia popular, los líquidos fríos no producen faringitis irritativas ni predisponen a la infección. Al contrario, el frío moderado es un analgésico para el dolor de garganta, recomendación recibida con sorpresa y alguna prevención por parte de los padres. Es un diagnóstico sobreutilizado en AP, al catalogar así, en muchas ocasiones, un resfriado común, simplemente por la visualización de una faringe congestiva. Si bien, hay faringitis en cualquier infección de vías altas y en muchas de vías inferiores, nos referiremos a la “faringitis” sensu estricto, como la infección viral o bacteriana circunscrita a la faringe, y no a la hiperemia faríngea que se produce en el transcurso de un cuadro catarral vírico de vías altas (rinofaringitis aguda o resfriado común, gripe, laringitis) o bajas (bronquiolitis, bronquitis). A efectos prácticos, es muy útil diferenciar las faringitis que se producen en cuadros con participación nasal, generalmente de etiología vírica, de las faringitis en las que no hay sintomatología nasal, en las que la etiología puede ser bacteriana(1). Es recomendable unificar la terminología y catalogar simplemente como “faringitis”, una patología que recibe nombres distintos (amigdalitis, faringoamigdalitis, tonsilitis…). La faringitis aguda es la primera causa de utilización de ATB en todas las edades y en todo el mundo.

Etiología

La mayor parte de faringitis son víricas, pese a lo cual se sigue tratando frecuentemente esta enfermedad con antibióticos. El estreptococo pyogenes es el principal agente bacteriano causante de faringitis bacteriana primaria en Pediatría.

La mayor parte de faringitis son víricas (65-80%) y tienen un predominio estacional (otoño-invierno-primavera). El estreptococo beta hemolítico del grupo A (EBHGA, estreptococo pyogenes) es el agente bacteriano predominante; si bien, salvo en periodos epidémicos, en los que puede ser causa de un 30% de episodios, no origina más de un 15% del total de infecciones, predominando al final del invierno y principio de primavera(2). Se caracteriza por producir una hemólisis clara en agar sangre (hemólisis beta), rasgo bacteriológico muy importante para diferenciarlo de los estreptococos que no producen hemólisis (gamma) y de los que producen hemólisis parcial (alfa o viridans, neumococo…). Los estreptococos betahemolíticos de los grupos C (especialmente, estreptococo equisimilis) y G, pueden causar un cuadro clínico semejante al EBHGA, posiblemente subvalorado en su frecuencia, dado que los test de diagnóstico rápido (TDR) no los detectan. El estreptococo del grupo C se ha relacionado con epidemias de faringitis en universitarios y adultos jóvenes, y en epidemias transmitidas por vía alimentaria. No se ha descrito fiebre reumática asociada a estos grupos, aunque sí algún caso de glomerulonefritis(3). Muchos otros agentes bacterianos se han relacionado con la faringitis, pero solo Mycoplasma pneumoniae y posiblemente Chlamydea pneumoniae parecen tener algún papel secundario como agentes etiológicos en faringitis pediátrica, especialmente en casos recurrentes. Arcanobacterium hemolíticum es responsable de una forma de faringitis frecuentemente asociada a exantema escarlatiniforme, que se presenta en adolescentes y responde a macrólidos. Si bien, es frecuente el aislamiento en faringe de neumococo, Hemophillus influenza y estafilococo, no está establecido su papel como agentes etiológicos en faringitis. Neisseria gonorrheae puede ser raramente causa de faringitis en adolescentes sexualmente activos y en niños sometidos a abuso sexual. La difteria es una enfermedad olvidada en nuestro medio que puede causar una faringitis membranosa semejante a la estreptocócica o a la mononucleosis infecciosa. Erradicada en España desde 1987, debemos tenerla en cuenta en pacientes recientemente inmigrados de países eslavos, donde se han descrito brotes epidémicos debidos a bajas coberturas vacunales. En la primavera de 2015, se declaró el primer caso de difteria en España en 30 años, en un niño no vacunado, que tuvo un desenlace fatal.

Clínica

Una valoración clínica adecuada será la principal arma que tendrá el pediatra de AP para decidir la práctica o no de un test objetivo, o en ausencia del mismo, para establecer el diagnóstico diferencial entre faringitis vírica y bacteriana.

Faringitis víricas

La faringitis vírica inespecífica es aquella en la que la clínica no permite orientar el diagnóstico etiológico. Observamos una faringe hiperémica y nada más. Suele tener un inicio gradual, con: fiebre moderada o ausente, faringodinia, tos irritativa de intensidad variable, pequeñas adenopatías y poca afectación del estado general. El examen de la faringe muestra hiperemia variable. El cuadro suele resolverse en 3-6 días.

En otras ocasiones, el cuadro clínico es muy sugestivo de infecciones específicas (Tabla III):

• Puede observarse exudado semejante al purulento, que en niños de menos de 2 años (menos de 18 meses si asisten a guardería, lo que aumenta la probabilidad de infección por EBHGA) es muy sugestivo de infección por adenovirus. Puede acompañarse de exantema inespecífico, cuadro catarral y sintomatología digestiva. El adenovirus también puede causar una faringitis nodular.

• La fiebre faringoconjuntival es otra expresión clínica de la infección por adenovirus, especialmente del tipo 3, que asocia marcada hiperemia faríngea con conjuntivitis no purulenta. Es frecuente la palpación de adenopatía preauricular. La fiebre puede durar hasta 7 días y la conjuntivitis hasta 14. Se han descrito epidemias transmitidas en piscinas, por inoculación conjuntival a partir de agua contaminada. Las faringitis por adenovirus pueden ser confirmadas en la consulta en 15 minutos con un test de inmunocromatografía que detecta el antígeno a partir de una muestra de moco obtenida por lavado y aspirado nasal o por frotis nasofaríngeo, que puede formar parte de kits diagnósticos multivíricos con gripe y VRS.

• La herpangina es una infección por enterovirus coxsackie A (6 y 16) y B y, menos frecuentemente, por enterovirus 71, echovirus y virus del herpes simple, que se caracteriza por la aparición de vesículas de 1-2 mm que posteriormente se ulceran, que se circunscriben a la faringe posterior sin rebasar los pilares anteriores amigdalinos, con lo que hacemos el diagnóstico diferencial con la infección herpética. El niño puede sufrir ataques recurrentes. Las infecciones por enterovirus son más frecuentes en verano y principio de otoño. En la primavera de 2016, se ha presentado un brote epidémico en Catalunya, asociado a los serotipos E71 y D68, con algunos casos de rombencefalitis que han tenido una evolución fatal.

• La fiebre faringonodular, también causada por coxsackie, se caracteriza por pequeños nódulos, no ulcerativos, de color blanco o amarillento, que tienen la misma distribución que la herpangina, pero es mucho menos frecuente. El cuadro dura 1-2 semanas.

• La enfermedad boca-mano-pie (coxsackie A 16 y enterovirus 71) se caracteriza por fiebre y pequeñas úlceras en lengua y mucosa bucal, acompañadas por máculas o vesículas que no ulceran en palmas de las manos, plantas de los pies y espacios interdigitales. Pueden observarse ocasionalmente lesiones en tronco y extremidades. Las formas por enterovirus son mucho más graves, con potencial afectación neurológica(4). Después de unas semanas o meses puede observarse onicomadesis reversible en manos y pies, posibilidad de la que hay que advertir a la familia.

• La primoinfección herpética suele manifestarse con un cuadro febril acompañado de gingivoestomatitis, con vesículas que rápidamente ulceran, que afectan al paladar duro y a las encías, pero en fases iniciales puede confundirse con una faringitis vírica.

• La mononucleosis infecciosa cursa con amigdalitis exudativa. En ocasiones, la hipertrofia amigdalar es tan severa que causa obstrucción respiratoria y requiere de tratamiento con corticoides e incluso de cirugía. Puede observarse edema preesternal o periorbital. Las adenopatías son muy marcadas y puede palparse esplenomegalia. En niños pequeños, el cuadro es atípico y debe sospecharse ante toda faringitis exudativa que no responda al tratamiento antibiótico. En la actualidad, puede confirmarse en la consulta con un TDR inmunocromatográfico que detecta en 5 minutos anticuerpos heterófilos en sangre capilar, pero que puede ser negativo en menores de 5 años, en los que el diagnóstico se hará con la detección de anticuerpos contra el antígeno de la cápside viral (VCA), que aparecen más precozmente que los dirigidos contra los antígenos del núcleo.

• Pese a su rareza, no debemos olvidar que la infección aguda por el VIH (síndrome retroviral agudo) puede manifestarse como una faringitis no exudativa, con: fiebre, linfadenopatía, artralgias, mialgias, letargia y exantema maculopapular.

El tratamiento de la faringitis vírica es sintomático. El dolor de garganta puede tratarse con paracetamol o ibuprofeno. En caso de faringodinias muy intensas que no cedan a la analgesia habitual, es muy útil una tanda corta de corticoides orales. Algunos niños mayores experimentan mejoría chupando pastillas “antisépticas”, de las que hay una amplia gama en el mercado OTC y que suelen tener en su composición algún antiinflamatorio local (bencidamida). Los gargarismos de tomillo son un remedio casero tan olvidado como excelente.

Faringitis bacterianas

La faringitis estreptocócica es la causa más frecuente de faringitis bacteriana, pero no causa más de un 15% de todos los casos de fiebre y dolor de garganta. El principal factor de virulencia es la proteína M de superficie, que dificulta la opsonofagocitosis y condiciona la existencia de distintos serotipos, con variable tropismo tisular. Hay 220 tipos de proteína M, que generan inmunidad tipo específica, lo que explica el carácter repetitivo de las infecciones. Los tipos M causantes de faringitis rara vez dan infecciones cutáneas y viceversa. Después de la infección se desarrolla inmunidad específica de serotipo M, pero no inmunidad cruzada con otros serotipos. El EBHGA (estreptococo pyogenes) tiene amplia expresividad clínica. Los cuadros más frecuentes son: faringitis, impétigo (cepas potencialmente nefritógenas, pero no reumatógenas), escarlatina, celulitis y celulitis perianal. Menos frecuentes son: vulvovaginitis, neumonía, artritis séptica, osteomielitis, meningitis y fascitis necrotizante, de la que aumentan los casos como complicación de la varicela tratada con ibuprofeno (una asociación no determinada aún como causal). No hay que olvidar las secuelas no supurativas (fiebre reumática y glomerulonefritis). El EBHGA puede estar presente asintomáticamente en faringe (estado de portador), recto y vagina en 10-15% de niños en edad escolar, pero en periodos epidémicos hasta un 50% de niños pueden estar colonizados. Estos niños no desarrollan respuesta inmunitaria ni tienen riesgo de presentar fiebre reumática o glomerulonefritis. Su capacidad de transmisión es baja.

La faringitis por EBHGA tiene un periodo de incubación de 2-5 días y un inicio brusco, con fiebre alta, frecuentemente superior a 39ºC. La faringodinia es intensa y puede preceder a la aparición de la fiebre y de los signos inflamatorios faríngeos, lo que dificulta enormemente el diagnóstico, pero tiene un alto valor predictivo en niños con faringitis estreptocócica recurrente. Las adenopatías tonsilares pueden ser de gran tamaño. El niño puede estar prostrado, con cefalea, vómitos y, en ocasiones, meningismo. No es excepcional la presencia de un dolor abdominal intenso, por adenitis mesentérica, que plantee dudas diagnósticas con el abdomen agudo e incluso provoque apendicectomías blancas. La faringe suele presentar marcada hiperemia, con afectación variable de las amígdalas, que frecuentemente presentan un exudado blanquecino, que no es patognomónico de infección bacteriana (Fig. 2).

Figura 2. Faringitis estreptocócica.

Es frecuente que la úvula participe de la inflamación. Sin embargo, la presencia de una uvulitis circunscrita, con gran tumefacción, fiebre alta y mal estado general, en niños de menos de 3 años no correctamente inmunizados, debe hacernos sospechar la posibilidad de infección por Hemophillus influenza invasivo (Hib), y derivar al niño al hospital para descartar meningitis. En la actualidad en nuestro medio, con coberturas vacunales frente a Hib casi universales, una uvulitis con buen estado general es muy sugestiva de infección estreptocócica. La presencia de petequias en paladar blando y/o úvula es también muy sugestiva, pero no patognomónica de infección estreptocócica. Debe valorarse toda la clínica en su contexto, puesto que es sorprendente la gran disociación que puede haber entre el aspecto de la faringe y la etiología de la enfermedad. La presencia de sintomatología catarral acompañante (rinitis, tos, ronquera, conjuntivitis no purulenta), de mialgias y diarrea, siempre se ha considerado como sugestiva de infección vírica, pero en estudios de detección antigénica, no ha mostrado correlación suficiente con un resultado negativo. La frecuente yuxtaposición de sintomatología entre faringitis víricas y bacterianas hace recomendable en caso de duda la práctica de un test objetivo.

Otras formas clínicas de faringitis

Arcanobacterium hemolíticum es causa de faringitis en niños mayores de 10 años. Es especialmente frecuente entre los 15-18 años, franja etaria en la que puede suponer el 2,5% de todos los casos. Cursa con una faringitis exudativa similar a la estreptocócica. En el 50% de casos presenta un rash escarlatiniforme. Desde el punto de vista práctico, la presencia de faringitis y un exantema sugestivo de escarlatina, en un niño mayor de 10 años, debe hacernos sospechar esta etiología y tratar el caso con un macrólido, puesto que este gérmen no responde a la penicilina. Si no hemos descartado EBHGA con la práctica de un test rápido o cultivo, el macrólido debería ser de 16 átomos (josamicina), para cubrir adecuadamente ambos gérmenes, dado que hasta un 20% de EBHGA en nuestro medio son resistentes a macrólidos de 14 (eritromicina, claritromicina) y 15 átomos (azitromicina).

Síndrome de Lemierre: rara complicación de la faringitis causada por Fusobacterium necrophorum, consistente en tromboflebitis de la vena yugular. Sin embargo, la infección por fusobacterium puede suponer hasta un 10% de faringitis en adolescentes y adultos jóvenes y, generalmente, cursa con clínica leve e indistinguible de la faringitis estreptocócica(5). En ocasiones, puede ser muy grave con cuadro séptico y disnea debida a émbolos sépticos pulmonares.

Síndrome PFAPA: acrónimo inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías. Es un cuadro recurrente, no excepcional si se piensa en él, de causa desconocida, posiblemente infecciosa. Es más frecuente en menores de 5 años. No responde a antibióticos. Se han comunicado buenos resultados con corticoides (1 o 2 dosis de prednisona) y con cimetidina. La amigdalectomía ofrece buenos resultados en la prevención de las recurrencias(6).

Escarlatina: en la actualidad, se presenta con clínica poco florida, incluso, en ocasiones, sin fiebre. Estos exantemas escarlatiniformes con clínica atípica presentan frecuentemente frotis faríngeo positivo, por lo que en ausencia de pruebas objetivas, se recomienda su tratamiento específico. Es producida por la toxina pirogénica (anteriormente conocida como eritrogénica) del EBHGA, de la que existen 3 clases: A (la más frecuente), B y C, con desarrollo de inmunidad específica. Un niño puede presentar, por tanto, diversos episodios de escarlatina. Es rara en lactantes, probablemente por la acción protectora de anticuerpos transplacentarios contra la toxina pirogénica.

Complicaciones

Se observa actualmente un aumento de la frecuencia de las mismas, o bien por un cambio en la agresividad del EBHGA o, posiblemente, por la reducción del tratamiento antibiótico de las faringitis.

Disminuyeron radicalmente con la generalización de los antibióticos, pero en la actualidad, estamos asistiendo a un aumento de las mismas.

Absceso periamigdalino: generalmente producido por EBHGA y, más raramente, por estreptococo alfa-hemolítico y del grupo D, neumococo y anaerobios. La amígdala afectada protruye medialmente y el pilar anterior amigdalino se desplaza hacia delante. Hay desplazamiento de la úvula y el paladar blando. Si no se trata puede evolucionar hacia el absceso faríngeo lateral que puede comprometer la vía aérea y erosionar la arteria carótida. Debe derivarse el niño al hospital para recibir tratamiento endovenoso. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

Absceso retrofaríngeo: generalmente producido por EBHGA y, más raramente, por estafilococo. El niño se presenta con hiperextensión del cuello, disfagia, salivación y disnea. Puede parecer un crup. La visualización de la faringe muestra tumoración faríngea posterior unilateral en menos del 50% de casos. El niño debe ser derivado para recibir tratamiento endovenoso y, en ocasiones, desbridamiento quirúrgico. Puede resolverse sin cirugía en un 50% de casos. Afecta más a niños menores de 4 años(7).

• Complicaciones supurativas: la otitis media y la adenitis cervical son relativamente frecuentes. La celulitis es más rara. La septicemia es excepcional.

• Complicaciones no supurativas: la fiebre reumática en nuestro medio ha sido una curiosidad en los últimos años. La aparición de glomerulonefritis postestreptocócica no está influenciada por la utilización de ATB. Se ha descrito un trastorno obsesivo-compulsivo transitorio relacionado con faringitis estreptocócica, en niños de 5-11 años (síndrome PANDAS), se especula que por un mecanismo autoinmune de reacción de anticuerpos contra el estreptococo y contra el tejido cerebral.

Diagnóstico

Idealmente, debería basarse en técnicas de detección rápida de antígeno estreptocócico o en cultivo del frotis faríngeo. La práctica de la AP pública en nuestro medio hace, a veces, difícil usar otra arma que la valoración clínica cuidadosa.

La diferenciación entre faringitis bacteriana y faringitis vírica es compleja. La valoración conjunta y cuidadosa de toda la sintomatología y semiología descrita anteriormente, aun hecha por un pediatra experimentado, tiene una correlación muy pobre con la confirmación microbiológica. La faringitis estreptocócica se ha considerado, clásicamente, rara antes de los 3 años y excepcional antes del año. Sin embargo, en niños que asisten a guardería, puede presentarse a partir de los 18 meses, especialmente en brotes epidémicos. En la actualidad, parece desplazarse hacia edades más precoces. No es excepcional la infección estreptocócica del niño pequeño e incluso del lactante, que no se manifiesta en forma de faringitis sino de un cuadro llamado fiebre estreptocócica infantil o estreptococosis, de difícil reconocimiento, que se manifiesta en el niño de menos de 6 meses por fiebre inferior a 39ºC, hiperemia faríngea y rinorrea mucoserosa, con impetiginización de las narinas, que se diagnostica habitualmente como resfriado común, y en el niño de 6 meses a 3 años con fiebre inferior a 39,5ºC, rinorrea, hiperemia faríngea y mayor afectación del estado general, con vómitos, anorexia y adenopatías, cuadro que se presenta con carácter intermitente durante 4-8 semanas. Se han propuesto muchas escalas clínicas para la valoración adecuada de la etiología de la faringitis, pero ninguna ha mostrado suficiente sensibilidad-especificidad para la toma de decisiones. La más prestigiosa es la escala de Centor(8), diseñada para adultos y adaptada a la edad pediátrica por Mc Isaac. Otorga un punto a cada uno de los siguientes signos: temperatura superior a 38ºC, ausencia de tos, adenopatías dolorosas, exudado y edad entre 3-14 años. Se considera sugestiva de infección bacteriana una puntuación igual o superior a 3, pero muchos test de diagnóstico rápido (TDR) positivos cursan con puntuaciones más bajas. Además, puntuaciones superiores a 4, cursan con la presencia de EBHGA solo en un 70% de casos. En nuestra opinión, esta escala presenta muchas debilidades: procede de un estudio para adultos, es antigua, puntúa la ausencia de tos (síntoma muy frecuente en faringitis estreptocócica si se indaga por él, pero no manifestado frecuentemente como motivo de consulta, que suele ser la fiebre y/o el dolor de garganta) y no valora signos tan predictivos como la uvulitis o la escarlatina). Creemos que no es suficientemente sensible ni específica para decidir hacer o no un TDR, pero puede ser útil en ausencia de test diagnósticos.

El cultivo de frotis faríngeo es el patrón oro del diagnóstico de la faringitis estreptocócica, pero su resultado diferido le resta utilidad práctica en nuestra cultura asistencial. En los años 80, aparecieron los test de diagnóstico rápido (TDR) de antígeno estreptocócico, basados en técnicas de aglutinación indirecta o pasiva. Tras el entusiasmo inicial, fueron abandonándose al mostrarse como muy específicos, pero de sensibilidad inaceptablemente baja, lo que obligaba igualmente a practicar cultivo en los resultados negativos. Modernamente, las nuevas técnicas basadas en inmunocromatografía han mostrado sensibilidades hasta del 95%, comparables al cultivo(9), aunque estas sensibilidades dependen fundamentalmente de una técnica adecuada de recogida de la muestra. El uso juicioso de antibióticos en patología respiratoria debería apoyarse en AP, entre otros argumentos, en la utilización de esta técnica, que incomprensiblemente en la actualidad, no está aún al alcance de muchos pediatras que desempeñan su labor en el sector público, y que siguen basando su diagnóstico exclusivamente en el juicio clínico.

Cuando evaluamos a un niño con faringitis aguda, debemos valorar cuidadosamente los aspectos clínicos y epidemiológicos antes de practicar un TDR. Si van en contra de la etiología estreptocócica, la baja probabilidad de un resultado positivo que, además, posiblemente reflejaría un estado de portador (15% de niños en edad escolar), y la escasa incidencia actual de fiebre reumática (FR) y otras complicaciones graves secundarias a la infección por estreptococo pyogenes en nuestro medio, no justificaría el coste de la utilización indiscriminada del test ante cualquier proceso de faringodinia/hiperemia faríngea, mayoritariamente de causa viral. En cambio, la valoración pre-test de una supuesta alta probabilidad clínica y/o epidemiológica de faringitis estreptocócica, tiene muchos falsos positivos, incluso hecha por pediatras muy experimentados, por lo que el test estaría indicado fundamentalmente en estos casos, con el objetivo de utilizar adecuadamente los ATB, reduciendo sensiblemente su uso. En un estudio del autor(10), de correlación entre predicción pre-test de la etiología de la faringitis y resultado del test rápido, la capacidad de predicción por la clínica fue únicamente del 57,67%. La utilización sistemática de TDR supuso un ahorro de ATB en el 54,55% de casos, y la utilización de ATB en casos en los que sin test no se hubiera hecho en el 22%.

Los TDR son, en la actualidad, más económicos que el cultivo tradicional del frotis faríngeo en agar sangre de oveja y, además, ofrecen una rapidez que permite reducir la diseminación del EBHGA y favorecer la incorporación rápida del niño a su actividad normal, factores ambos que, aunque más difíciles de cuantificar que el coste del test, tienen un impacto económico indudable. Además, detectan antígeno estreptocócico (carbohidrato C de la pared celular) hasta 48 horas después de iniciado el tratamiento ATB, lo que permite suspender en este plazo tratamientos incorrectos previos administrados empíricamente.

Tratamiento

La penicilina oral sigue siendo el tratamiento de primera elección. Las cefalosporinas presentan mejores resultados en erradicación bacteriológica, pero deberían reservarse a situaciones de fracaso terapéutico o recidiva. Los macrólidos de 14 y 15 átomos presentan resistencias frecuentemente. Los macrólidos de 16 átomos son el tratamiento de elección en alergia a la penicilina.

El tratamiento ATB produce una discreta mejoría clínica, reduciendo el periodo sintomático en 12-24 horas, disminuye el periodo de contagio, y la reducción es drástica en la frecuencia de complicaciones supurativas y de FR. En cambio, no disminuye el riesgo de glomerulonefritis. Sin embargo, algunos estudios han apuntado la posibilidad de que un tratamiento precoz puede comprometer la respuesta inmunitaria y facilitar las recidivas. Para una adecuada prevención de la fiebre reumática, es suficiente con iniciar el tratamiento en los 10 primeros días de iniciado el proceso. Este concepto, bien explicado y comprendido por la familia, puede ser de aplicación, sobre todo, en niños con faringitis recurrente.

La penicilina sigue siendo el tratamiento de primera elección, puesto que su actividad frente EBHGA es universal. En los últimos años, se ha comunicado una tendencia creciente de fracasos en la erradicación, pero no en la respuesta clínica. Esta tasa se considera en torno al 30%. Este hecho se ha intentado explicar por factores, tales como: incumplimiento terapéutico, estado crónico de portador, eliminación de la flora protectora de estreptococos alfahemolíticos (que compiten con el EBHGA por el nicho ecológico) por el tratamiento antibiótico, tolerancia del EBHGA a la penicilina (concentración bactericida mínima más de 4 veces superior a la concentración inhibitoria mínima), etc. La teoría más aceptada es la de la copatogenicidad indirecta, según la cual, gérmenes cohabitantes de la faringe y productores de betalactamasa (HI) inactivan la penicilina. Diferentes metaanálisis han coincidido en sugerir la superioridad de las cefalosporinas en la respuesta bacteriológica, no así en la respuesta clínica. Sin embargo, en muchos de los estudios analizados hay errores metodológicos y no se justifica por el momento la sustitución sistemática de la penicilina por otras opciones de más amplio espectro, pero sí su consideración en casos seleccionados(11).

La penicilina V, sal potásica de la fenoximetilpenicilina, es el tratamiento más recomendable en Pediatría, considerando su eficacia, precio, buena tolerancia y espectro limitado(12). Tiene una buena absorción, que permite obtener niveles plasmáticos semejantes al de la inyección intramuscular. Su sabor amargo dificulta el cumplimiento, si bien ha mejorado bastante recientemente. La presentación en sobres constituye otro problema para su utilización en niños pequeños, que difícilmente aceptan el fármaco antes de los 5-6 años. La pauta simplificada de tratamiento ha mejorado mucho el cumplimiento terapéutico, sin disminuir la eficacia en la respuesta clínica ni en la erradicación bacteriológica:

• En niños de menos de 27 kg: 250 mg cada 12 horas durante 10 días.

• En niños de más de 27 kg: 500 mg cada 12 horas durante 10 días.

La penicilina V debe administrarse una hora antes de las comidas o 2 horas después y debe insistirse a la familia sobre la necesidad de prolongar el tratamiento durante 10 días, única forma de prevenir la FR, para lo que es muy importante que dispensemos la cantidad de medicamento necesaria para completar la pauta. Es obligado aislar al niño durante 24 horas desde el inicio del tratamiento antibiótico, periodo en el que es contagioso. Se ha demostrado que el inicio del tratamiento antibiótico 48 horas después del diagnóstico mejora la erradicación bacteriológica sin comprometer la prevención de la fiebre reumática. La inflamación de las amígdalas es superior a partir de las 48 horas y ello favorece la penetración del antibiótico. El pediatra deberá contraponer este hecho al retraso en la incorporación a la escuela que la aplicación de esta recomendación comporta forzosamente.

La penicilina benzatina es dolorosa y debe reservarse a pacientes de alto riesgo de no cumplimiento o con intolerancia evidente a la vía oral:

• Niños de menos de 27 kg: 600.000 ui. IM dosis única.

• Niños de más de 27 kg: 1.200.000 ui. IM dosis única.

En niños que no acepten la penicilina V, la mejor opción es la amoxicilina:

• 50 mg/kg/día en 3 dosis, durante 10 días. Estudios recientes muestran que la dosis total diaria fraccionada en dos tomas es equivalente a tres. Se ha comunicado que una sola toma de 50 mg/kg (máximo 1 g) durante 10 días, es equivalente a dos tomas sin aumentar los efectos secundarios digestivos(13).

En niños alérgicos a la penicilina, debe utilizarse un macrólido, preferentemente de 16 átomos, con menor índice de resistencias en nuestro medio de EBHGA que los de 14 (eritromicina, claritromicina) y 15 (azitromicina). Josamicina: 50 mg/kg/día en dos dosis, durante 10 días.

En busca de mejorar el cumplimiento, se han propuesto varias pautas que reduzcan el número de dosis y/o los días de tratamiento. Cefuroxima axetil 5 días es equivalente a 10 días. Cefpodoxima proxetil, 2 dosis diarias durante 5 días se ha mostrado incluso superior a penicilina. Ceftibuteno, dosis única diaria durante 5 días ha mostrado también su eficacia. Azitromicina, 1 dosis diaria (12 mg/kg) durante 5 días o 20 mg/kg/día durante 3 días (dosis dobles a las recomendadas para otras patologías) es equivalente a penicilina, pero en nuestro medio no parece una opción adecuada, dado que hasta un 20% de EBHGA son resistentes a macrólidos de 14 y 15 átomos. Hay que recomendar reservar estas opciones para situaciones especiales en las que, por motivo de horarios familiares, actividad del niño, etc., parezca imprescindible su utilización. No debe utilizarse nunca trimetoprim-sulfametoxazol, que no es útil en la erradicación de EBHGA.

Faringitis recurrente; faringitis de repetición; amigdalectomía

De difícil manejo práctico sin métodos de diagnóstico objetivo, es una situación frecuente, pero probablemente sobrevalorada y sobretratada. La amigdalectomía puede ser un último recurso en casos muy seleccionados y poco frecuentes.

La faringitis recurrente se define como un nuevo ataque en un periodo inferior a 1 mes de un episodio tratado correctamente con antibióticos. Esta situación es muy frecuente en la actualidad (20% de faringitis EBHGA experimentan recurrencia a los 30 días y 33% a los 60 días). La obtención de un resultado positivo, en un test rápido o en cultivo, plantea la diferenciación entre un estado de portador con faringitis vírica intercurrente (situación más frecuente) o una auténtica nueva faringitis por EBHGA. Si la valoración clínica orienta hacia la segunda posibilidad, puede sospecharse copatogenicidad por gérmenes productores de betalactamasa y utilizar un antibiótico de 2ª línea. Diversas opciones han demostrado su eficacia en esta indicación: amoxicilina + ácido clavulánico, cefadroxilo (30 mg/kg/día en 1 o 2 dosis), cefalosporinas de 2ª o 3ª generación o macrólidos. Estos últimos estarían especialmente indicados en caso de faringitis de repetición, dado el posible papel etiológico de bacterias atípicas. La Academia Americana de Pediatría (criterios de Paradise) define como faringitis de repetición(14): la presencia de 7 infecciones documentadas con pruebas objetivas en un año, o 5 anuales en dos años consecutivos, o 3 anuales en 3 años consecutivos. Si confirmamos un estado de portador de EBHGA en niños con faringitis de repetición, y valoramos la necesidad de su erradicación, el tratamiento recomendado es la clindamicina, 20 mg/kg/día en 3 dosis, durante 10 días (máximo 1,8 g/día). El niño con faringitis estreptocócicas de repetición, sea o no portador, puede beneficiarse en casos seleccionados de un estudio de portadores familiar, con el tratamiento de erradicación de los contactos identificados, que puntualmente puede ser la solución definitiva.

No puede concluirse un capítulo de faringitis sin referirse a la amigdalectomía. Las indicaciones actuales(15) se han reducido a casos de hipertrofia severa que dificulte la respiración (causa fundamental de la apnea obstructiva del sueño que, en la actualidad, puede confirmarse con estudios de polisomnografía), o faringitis de repetición, con infecciones de frecuencia y severidad tal que lleguen a afectar seriamente la vida normal del niño. En todo caso, hay que individualizar el caso, conocer que el tamaño de las amígdalas se reduce a partir de los 6-8 años, recordar que a medida que el niño crezca se irá reduciendo el número de episodios y recordar que no se ha demostrado concluyentemente que la extirpación de las amígdalas reduzca el número de ataques a largo plazo, dificultando, en cambio, el diagnóstico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

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Bibliografía recomendada

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Actualizada revisión en un texto de referencia.

Hersh AL, Jackson MA, Hicks LA: principles of judicious antibiotic pres­cribing for upper respiratory tract infections in pediatrics. Pediatrics. 2013; 132: 1146-54.

Maes JA. Acute pharyngitis in children. En: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G, Nyquist AC. Berman’s pediatric decision making. 5ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2011. p. 150-4.

El mejor texto de algoritmos pediátricos, imprescindible para el pediatra práctico.

Nassef CH, Ziemer C, Morrell DS. Hand-foot-and-mouth-disease: a new look at a classic viral rash. Curr Opin Pediatr. 2015; 27: 486-1.

Shulman ST. Group A Streptococcus. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW. Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2016. p. 1327-32.

Wetmore RF. Tonsils and adenoids. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2016. p. 2023-26.

- Cherry JD. Pharyngitis. En: Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia. 7ª ed. 2013. p. 156-165.

Revisión actualizada en un texto clásico de referencia en infectología pediátrica.

- Tanz RR. Acute pharyngitis. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2016. p. 2017-21.

Texto fundamental de la pediatría mundial. De obligada lectura para cualquier pediatra de AP.

- Sande L, Flores AR. Group A, group C, and group G beta-hemolytic streptococcal infections. En Cherry JD, Harrison JG, Kaplan SL, Steinback WJ, Hotez PJ. Textbook of pediatric infectious diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia. 7ª ed. 2013. p. 1140-52.

Completa revisión sobre el estreptococo en un texto de referencia en la infectología pediátrica.

- De la Flor J. Utilización sistemática de test de diagnóstico rápido en una consulta de pediatría extrahospitalaria-Atención primaria: en el camino hacia un futuro de máxima resolución. Pediatría Catalana. 2009; 69: 75-84.

Estudio en una consulta de AP para determinar el rendimiento y operatividad de los test de diagnóstico rápido. Se han mostrado imprescindibles para el diagnóstico de faringitis estreptocócica.

- Baltimore RS. Re-evaluation of antibiotic treatment of streptococcal pha­ryngitis. Curr Opin Pediatr. 2010; 22: 77-82.

Actualización bibliográfica en una publicación referencial de revisiones.

 

Caso clínico

 

Acude a la consulta un niño de 7 años sin antecedentes relevantes. Presenta un proceso febril de 72 horas de duración, con temperatura de 39,5ºC, asociado a faringodinia, vómitos, dolor abdominal, decaimiento y malestar general. Consultó hace 12 horas al servicio de urgencias del hospital de referencia y aporta un informe en el que consta un diagnóstico clínico de “faringitis”. Se le prescribió amoxicilina. La madre le ha administrado 2 dosis. A la exploración física, destaca la presencia de gran hiperemia faríngea con exudado blanquecino amigdalar, petequias en paladar blando y adenopatías submandibulares dolorosas. Practicamos un test inmunocromatográfico de detección rápida de antígeno estreptocócico que es negativo.

 

 

 

 

 

 

Infecciones de vías respiratorias altas-1: resfriado común

Josep de la Flor i Brú
Temas de FC


J. de la Flor i Brú

Centro de Salud “El Serral”. ABS Sant Vicenç dels Horts. DAP Baix Llobregat -Litoral. ICS. Barcelona

 

Resumen

El resfriado común es la enfermedad humana más frecuente, consumiendo buena parte del tiempo asistencial del pediatra y una cantidad considerable de recursos asistenciales y económicos de Salud Pública. El pediatra debe ofrecer educación constante sobre el automanejo de esta enfermedad y la necesidad de evitar tratamientos injustificados. Los rinovirus son los agentes etiológicos más frecuentes. Un niño sufre una media de 4-8 episodios anuales en los 10 primeros años, mayor en los 3 primeros, especialmente en escolarizados. La diversidad de serotipos impide el desarrollo de una inmunidad absoluta. La sintomatología clínica es producida por mediadores de la inflamación que se liberan por la toxicidad del virus sobre el epitelio respiratorio. El virus se transmite por contacto con secreciones nasales infectadas. Solo el lavado frecuente de manos es útil como prevención. La clínica tiene una intensidad en relación inversa con la edad, y suele durar de 4 a 10 días. El tratamiento debe basarse en consejos, medidas caseras y, ocasionalmente, en fármacos que alivien la sintomatología, especialmente analgésicos-antipiréticos. Los antibióticos no deben utilizarse de entrada y deberán reservarse a las ocasiones en las que se evidencie sobreinfección bacteriana.

 

Abstract

The common cold is the most frequent human disease, time-consuming for pediatrician, and challenging to public health-care resources. Pediatrician must advice about self-care and avoiding unnecessary medical treatment. Rhinovirus are the most frequent etiologic agents. A typical child have 4-8 episodes/year in the first ten years, more in the first 3 in child care attendance. Diversity of serotypes doesn’t allow development of absolute inmunity. Clinical symptomatology is produced by inflammatory mediators secreted in response to viral toxicity over epithelial cells. Virus is transmitted by infectious nasal secretions. Only frequent hand washing is useful in prevention. Clinical manifestations are more intense in infants and toddlers and are 4-10 days long. Treatment must be based in counseling, home care, and unusually in pharmacologic symptomatic treatment, such as antipyretics- analgesics. Antimicrobials must be used only in infrequent cases where a bacterial infection is strongly suspected on clinical bases.

 

Palabras clave: Resfriado común; Rinovirus; Pediatría

Key words: Common cold; Rhinovirus. Pediatrics

 

Pediatr Integral 2017; XXI (6): 377-398


Infecciones de vías respiratorias altas-1: resfriado común

Introducción. Epidemiología

El resfriado es el diagnóstico más frecuente en una consulta de Pediatría de Atención Primaria. La gran cantidad de recursos que se dedican a esta enfermedad obliga a que el pediatra actúe como educador de la familia, con el objetivo de lograr un mayor automanejo.

El resfriado común es la enfermedad más frecuente que afecta a la especie humana y también la más frecuente que atiende un pediatra de Atención Primaria (AP)(1). Puesto que el número de infecciones tiene relación inversa con la edad, pese a su teórica banalidad, se trata de un problema de la mayor importancia cuantitativa, al que se dedica un porcentaje importante de tiempo asistencial. Los niños son especialmente susceptibles a esta infección, debido a la falta de desarrollo de inmunidad ante la mayor parte de virus causantes, al menor desarrollo de prácticas de higiene personal y a la mayor exposición a los agentes etiológicos. El resfriado es el diagnóstico más frecuente, tanto en Atención Primaria como en servicios de urgencia; si bien, su frecuencia real queda enmascarada con la utilización habitual de sinonimias (rinoadenoiditis, rinofaringitis, catarro de vías altas, infección de vías respiratorias altas) que dispersan el diagnóstico y pueden inducir a creer que se trata de enfermedades distintas. Nosotros preferimos el término “resfriado común”, tanto por ser la traducción de la nomenclatura internacional más utilizada (“the common cold”), como por ser también el nombre con el que la población conoce la enfermedad, lo cual tiene una importancia más allá de la semántica: la mayor parte de nuestros pacientes saben muy bien que el resfriado no tiene tratamiento curativo, pero no es así si hacemos el diagnóstico de “rinofaringitis” o “adenoiditis”. El impacto de esta enfermedad sobre la Salud Pública es incalculable en primeras visitas, controles repetidos no programados, absentismo escolar y laboral, y una enorme repercusión económica, en forma de prescripciones, la mayor parte de veces innecesarias, de antibióticos, antitusígenos, antitérmicos, mucolíticos, descongestionantes nasales y antihistamínicos. Por otra parte, el resfriado genera una rutina asistencial responsable en buena parte de la desmotivación y agotamiento profesional del pediatra de AP (“burnout”).

El resfriado es una enfermedad presente todo el año; si bien, es mucho más frecuente en otoño-invierno, empezando a declinar en primavera. En la figura 1, podemos ver la distribución temporal de los distintos virus causantes.

Figura 1. Distribución temporal de los virus causantes del resfriado común.

Esta asociación entre resfriados y frío, popularmente atribuída al “enfriamiento” del cuerpo, se debe en realidad a la mayor supervivencia de los virus a bajas temperaturas y a la mayor tasa de contagio interpersonal que se produce al aumentar el tiempo de cohabitación en espacios cerrados, en la edad pediátrica, muy especialmente en los periodos de escolarización. Es una observación común constatar que en las vacaciones de Navidad, en plena epidemia de virus respiratorios en el hemisferio norte, suele disminuir súbitamente la frecuentación a las consultas pediátricas, al romperse la cadena de transmisión. Estudios epidemiológicos han demostrado, que en ambientes de hacinamiento, no hay grandes diferencias estacionales en la frecuencia de infecciones de vías respiratorias. Sin embargo, por mecanismos no totalmente establecidos, la rinitis vasomotora que se produce como reacción al frío, parece favorecer una cierta atonía en la función de aclaramiento mucociliar del epitelio respiratorio, disminuye la eficacia de los mecanismos inmunitarios locales y facilita la colonización de la mucosa por virus respiratorios, por lo que es probable que el frío, por sí mismo, ejerza algún papel coadyuvante en la etiología de la enfermedad.

El pediatra de AP debe ofrecer constantemente información educacional sobre el resfriado, con material escrito, ya como guía anticipatoria en los controles periódicos del niño sano, o bien aprovechando las frecuentes visitas que se generan por esta patología, idealmente con el adecuado soporte de enfermería pediátrica. En estas normas, se deberían contemplar el carácter infeccioso y recurrente de la enfermedad, minimizando el papel de supuestas causas como: “beber frío”, exponerse a “corrientes de aire”, “sudar”, “no ir suficientemente abrigado”, “estar todo el día en la piscina”, etc., que no hacen más que limitar la deseable actividad normal del niño, y enfatizando la posibilidad de automanejo de la mayor parte de procesos, la preparación y técnica de los lavados nasales y la aspiración de mucosidades, la vaporterapia, la no necesidad de medicación en la mayoría de ocasiones, los síntomas que deben obligar a una visita al pediatra y la obligación de evitarle al niño la exposición al tabaco.

Etiología

El resfriado es un síndrome producido por gran diversidad de virus, lo que explica que en la vida de un ser humano nunca se obtenga una inmunidad absoluta. El número de episodios es muy elevado en la infancia y va decreciendo hasta los 3-4 anuales del adulto.

El resfriado común es un amplío síndrome producido por un gran número de virus (Tabla I).

Los rinovirus(2,3), presentes todo el año, aunque predominan en el inicio del otoño y final de la primavera, son los más frecuentes (50%). Son también los más aislados en oído medio y senos maxilares, generalmente en cultivos con crecimiento concomitante de bacterias (en este caso, disminuyendo la efectividad del tratamiento antibiótico), la más frecuente causa vírica (genotipo C) de exacerbación del asma en niños mayores de 2 años, y causa reconocida de empeoramiento en fibrosis quística. En inmunodeprimidos, pueden producir mortalidad. Aunque el rinovirus se replica preferentemente en las temperaturas relativamente bajas del tracto superior (33ºC), es también agente etiológico en infecciones potencialmente graves de vías bajas, bronquiolitis y neumonía, especialmente en niños pequeños(4,5). Coronavirus (10%) y virus respiratorio sincitial (VRS) son frecuentes causas de resfriado común. El coronavirus se ha implicado como causa de un síndrome respiratorio agudo severo (SARS) y el VRS se relaciona más frecuentemente con bronquiolitis. Más raramente son agentes etiológicos los adenovirus (con mayor afectación de la faringe), enterovirus (Echo, Coxsackie A y B), influenza y parainfluenzae. VRS, influenza y parainfluenza predominan en invierno. La gastroenteritis aguda por rotavirus va frecuentemente acompañada de tos, rinitis e hiperemia faríngea. Se han identificado nuevos agentes etiológicos causantes de infecciones respiratorias altas y bajas(6): metaneumovirus humano (relacionado genéticamente con el VRS) y bocavirus humano (parvovirus) aislado en un 5% de resfriados en menores de 2 años, frecuentemente asociado a cuadros digestivos, aunque se cuestiona su papel como agente etiológico primario, dado que se aísla también con frecuencia en niños asintomáticos. En ocasiones, infecciones no víricas pueden dar, en fases iniciales, síntomas indistinguibles de un resfriado común (Mycoplasma pneumoniae, Coccidioides inmitis, Histoplasma capsulatum, Bordetella pertussis, Chlamydia psitacci, Coxiella burnetti). El número de episodios clínicos es muy elevado en la infancia (entre 4 y 8 por año); si bien, son más frecuentes las infecciones subclínicas o totalmente asintomáticas. Estos episodios son más frecuentes aún en niños que asisten a guardería, siendo habitual una infección mensual en periodo escolar en niños normales. El número de ataques va disminuyendo con la edad hasta llegar a lo normal en el adulto, que son, en promedio, 3-4 por año. Los niños que asisten a guardería sufren menos infecciones en la escuela primaria. Hay una gran variabilidad en la susceptibilidad en la infección. El gran número de virus implicados (101 serotipos de rinovirus conocidos hasta el presente, con 3 genotipos, A, B y C) con la escasa potencia antigénica de los mismos y las constantes variaciones antigénicas que experimentan, impide el desarrollo de una inmunidad absoluta ante la enfermedad, pese a que la inmunidad específica de serotipo es de por vida, aunque escasamente eficaz. La IgA de mucosas tiene una vida media muy corta y el corto periodo de incubación comporta una baja eficacia de la memoria dependiente de células T. VRS, coronavirus y parainfluenza no producen inmunidad duradera, por lo que se producen frecuentemente reinfecciones por el mismo serotipo. Algunos niños parecen especialmente desafortunados y sufren de episodios, con frecuencia muy superior a la media de su edad. El déficit de lectina fijadora de manosa disminuye la inmunidad innata y aumenta la susceptibilidad a las infecciones respiratorias. En estas ocasiones, la sintomatología clínica de un proceso se superpone con la del siguiente, dando la falsa impresión de que se trata de una infección crónica. Esta situación, ante la que se debe ser muy meticuloso en la anamnesis para discernir la secuencia de los síntomas, motiva a menudo la práctica innecesaria de estudios de inmunidad. No se conoce con exactitud el porqué hay niños que se resfrían con tanta frecuencia, si bien se sabe que hasta un 20% de niños no desarrollan anticuerpos neutralizantes ante determinados serotipos de rinovirus. Se ha comunicado(7) que algunos niños con resfriados de repetición y sintomatología catarral crónica, están colonizados por bacterias atípicas (Chlamydea pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae), y se ha sugerido que podrían beneficiarse de una pauta prolongada de tratamiento con macrólidos (azitromicina 10 mg/kg/día, 3 días, en 3 semanas consecutivas) que, además de la acción antibacteriana, ejercen un efecto antiinflamatorio que podría contribuir a la reducción del número de procesos. Faltan estudios que permitan hacer una recomendación formal en este sentido.

Patogenia

La sintomatología clínica depende de la liberación de mediadores inflamatorios producida por la acción del virus sobre el epitelio. La transmisión se produce por el contacto con secreciones nasales infectadas.

La conjuntiva y la mucosa nasal son las vías de entrada. El virus invade las células epiteliales del tracto respiratorio superior, produciendo un efecto citopático muy leve, pero provocando la liberación de mediadores de la inflamación, especialmente interleukina 1, 6 y 8, que atraen polimorfonucleares, alteran la permeabilidad vascular, causando edema y la consiguiente obstrucción nasal, y estimulan el sistema colinérgico, ocasionando rinorrea y, raramente, broncoconstricción en el niño normal, que, en cambio, es muy frecuente en caso de hiperreactividad bronquial o asma. El rinovirus se transmite por contacto directo con secreciones nasales infectadas. El virus sobrevive en las manos hasta 2 horas y varios días en superficies inanimadas; de ahí, la importancia del lavado frecuente de manos para disminuir la cadena de transmisión. La transmisión también se produce por inhalación de partículas a partir de gotitas de flügge, común en otros virus respiratorios. Los virus ejercen un efecto tóxico sobre los mecanismos de aclaramiento mucociliar, provocando destrucción de cilios de hasta 6 semanas de duración.

Clínica

La clínica consiste en una combinación variable de: fiebre, tos, rinorrea, dolor de garganta, congestión ocular, obstrucción nasal y estornudos, de 4 a 10 días de duración.

La enfermedad tiene un periodo de incubación de 1 a 5 días. La eliminación del virus es máxima entre los 2 y 7 días, pero puede durar hasta 2 semanas, por lo que ninguna medida de aislamiento para romper la cadena de contagio resulta utilizable en la práctica. A nivel preventivo, solo el lavado frecuente de manos en personal que está en contacto habitual con niños ha mostrado su eficacia. La tasa de ataque en exposición de corta duración (salas de espera) resulta muy baja, pero es elevadísima en contactos de varias horas diarias (escuela y domicilio). La clínica(8-11), conocida por toda la humanidad, consiste en una combinación variable de los siguientes signos y síntomas:

• Dolor de garganta, que suele ser el síntoma inicial en niños mayores.

• Rinorrea de intensidad variable, inicialmente acuosa y progresivamente espesa por la infiltración neutrófila, sin que este hecho comporte necesariamente sobreinfección bacteriana ni necesidad de utilizar antibióticos.

• Obstrucción nasal, síntoma predominante en lactantes, muy especialmente en menores de 3 meses.

• Tos, inicialmente no productiva, a veces, tan intensa que interfiere con la alimentación y el descanso y, posteriormente, acompañada de expectoración, tanto más eficaz cuanto mayor sea el niño.

• Estornudos, lagrimeo y congestión ocular.

• Fiebre, más frecuente en niños entre 3 meses y 3 años. Puede preceder en unas horas al resto de la sintomatología, aunque más frecuentemente aparece horas después, lo que constituye un dato clínico útil para la diferenciación con la gripe, que suele presentar la secuencia contraria. La fiebre puede ser muy elevada y durar hasta 72 horas, sin que este hecho, por sí solo, implique la existencia de sobreinfección bacteriana.

La afectación del estado general está en relación inversa con la edad. En el niño pequeño es común la anorexia, el decaimiento y la sintomatología digestiva. La duración de la enfermedad oscila entre los 4 y 10 días, pasados los cuales, suele persistir una leve sintomatología residual, generalmente en forma de tos, especialmente nocturna. No es excepcional que esta sintomatología residual pueda durar hasta 3 semanas, sin ninguna sobreinfección. Cuando la fase de defervescencia coincide con una nueva infección, se produce un aparente empeoramiento, y la familia (y, a veces, también el pediatra) tiene el convencimiento de que se trata del mismo proceso. Hay que ser muy escrupuloso en la anamnesis para tratar de diferenciar adecuadamente ambas situaciones, que tendrán manejos terapéuticos distintos.

Diagnóstico diferencial

Deberá establecerse con las otras causas de rinitis (Tabla II):

Rinitis alérgica: presenta predominio de rinorrea acuosa, prurito nasal y estornudos sobre la obstrucción. No cursa con fiebre. La tos no es habitual, salvo si hay bronquitis asociada. Responde a antihistamínicos y corticoides nasales. Su duración es muy superior, tanto en su forma estacional como en la perenne.

• Rinitis persistente del recién nacido: es un cuadro de obstrucción nasal permanente, posiblemente debida a estimulación estrogénica, semejante a la rinitis gestacional. Tiene una resolución espontánea, como máximo a los 6 meses. De prolongarse la obstrucción más allá de esta edad, debe practicarse en la misma consulta un sondaje nasal (con sonda Nelaton del número 6 debidamente lubricada) para descartar la atresia unilateral de coanas.

• Rinitis neutrofílica: si el resfriado no mejora en 10 días, suele producirse sobreinfección bacteriana de moco, con infiltrado neutrófilo. Este infiltrado puede aparecer antes de 10 días y no siempre se acompaña de sobreinfección, por lo que la rinitis purulenta de corta evolución, sin otros signos acompañantes, no debe ser criterio para la utilización de antibióticos.

• Cuerpo extraño nasal: debe sospecharse siempre que una obstrucción nasal sea permanente, especialmente si hay rinorrea purulenta o sanguinolenta unilateral y mal olor del moco.

• Lúes congénita: debe sospecharse ante rinitis serosanguinolenta en un recién nacido.

• Rinitis vasomotora: es un cuadro de obstrucción nasal intermitente que solo responde parcialmente a corticoides tópicos.

• Drogadicción por inhalación: puede presentarse con obstrucción nasal permanente en un adolescente.

• Rinitis medicamentosa: la utilización crónica de vasoconstrictores tópicos produce un efecto de taquifilaxia que obliga a dosis cada vez mayores para conseguir el efecto deseado. Es frecuente en adolescentes con rinitis alérgica y vasomotora.

• Pólipos: la rinoscopia es una exploración olvidada que debería practicar siempre el pediatra de AP ante una rinitis crónica. Puede hacerse fácilmente con el otoscopio, utilizando el mayor espéculo posible. La visualización de pólipos nasales obliga a descartar fibrosis quística.

Hipertrofia de las vegetaciones adenoideas: se manifiesta por obstrucción nasal permanente y respiración bucal estertorosa, que aumenta por la noche con el decúbito, y con las infecciones agudas intercurrentes. La presencia de apnea obstructiva durante el sueño es más característica de la hipertrofia amigdalar, que a menudo acompaña a la adenoidea. La práctica de una radiología lateral de cavum es muy común en los especialistas ORL, pero se considera que la decisión de practicar cirugía debe tomarse en función de la clínica y, actualmente, en casos dudosos, de los resultados de la polisomnografía.

• Neoplasia de cavum: pese a su carácter excepcional, debería derivarse al especialista ORL toda obstrucción nasal no aclarada o rebelde al tratamiento.

• Enfermedades específicas: sarampión, varicela, tos ferina, fiebre tifoidea y otras se manifiestan inicialmente como un resfriado común, del que únicamente se podrán diferenciar evolutivamente.

• Gripe: de difícil diferenciación, especialmente en niños pequeños. La fiebre suele preceder al cuadro catarral, tiene una evolución más larga (hasta 5 días) y predomina la sintomatología sistémica (fiebre, mialgias, artralgias, decaimiento, malestar general) sobre la catarral, especialmente en la infección por el virus influenza A. La tos es más intensa. La noción epidémica es importante de cara a sospecharla. Existen test de diagnóstico rápido por inmunocromatografía en muestra de moco obtenido por frotis nasofaríngeo o por lavado y aspirado nasal que, en un máximo de 15 minutos, nos permiten hacer un diagnóstico de gripe en la consulta.

Tratamiento

El tratamiento debe basarse en consejos y medidas caseras, ocasionalmente en fármacos para el alivio sintomático (fiebre, dolor, tos) y solo con antibióticos ante la presencia de criterios clínicos muy restringidos de sospecha de sobreinfección.

El mejor tratamiento del resfriado común es la no prescripción de fármacos. En 2007, la FDA lanzó una alerta contra el uso de medicaciones OTC que contengan antitusivos, descongestionantes o antihistamínicos para el tratamiento del resfriado común en menores de 2 años, dados sus potenciales efectos adversos (incluyendo algunas muertes). Todos los que se describen a continuación tienen una finalidad puramente sintomática y en algunos estudios(12-14) su eficacia en niños es muy cuestionada:

Antitérmicos: paracetamol, ibuprofeno.

Tratamiento de la obstrucción nasal:

– Tratamiento postural: colocar al lactante de más de 6 meses en decúbito prono o decúbito lateral. El niño mayor debe dormir en posición semisentada (30º).

– Lavados nasales: el lavado de nariz ejerce una doble función; por un lado, arrastra parte del moco nasal hacia la vía digestiva y, por otro, hidrata el moco, rompe los puentes disulfuro del mismo y facilita su drenaje por la fosa nasal hacia el exterior. El suero fisiológico puede prepararse caseramente, con 500 cc de agua a la que se añaden 5 cc de sal de mesa común, calentando sin hervir y dejando enfriar a temperatura ambiente. Esta solución tiene una concentración del 0,9%. El pediatra de AP debe instruir adecuadamente a la familia en la técnica correcta del lavado nasal: el niño debe colocarse en decúbito supino, con la cabeza de costado, de tal manera que la mejilla se apoye en la cama, y en leve flexión dorsal. Se introduce el suero en la fosa nasal situada arriba (la más cercana al cuidador). Se gira la cabeza del niño y se repite la operación en la otra fosa. Es muy importante utilizar la cantidad adecuada para hidratar suficientemente el moco y administrarla con la presión suficiente para ejercer el mecanismo de arrastre, pero no excesiva, para evitar presiones muy positivas en la trompa de Eustaquio que faciliten la entrada de gérmenes en oído medio. Se recomienda la utilización de un cuentagotas entero en cada fosa nasal en lactantes, una jeringa de 2 cc por fosa nasal con presión muy leve en niños entre 1-3 años y una jeringa de 5 cc por fosa nasal con presión moderada en niños mayores de 3 años. Una vez aplicado el suero, debe esperarse 5 minutos para que ejerza su acción mucolítica y proceder después a la aspiración por vacío del moco presente en fosas nasales, utilizando el clásico succionador (“pera de goma”), o los menos molestos aspiradores por succión bucal con filtro incorporado. Los aplicadores de agua marina isotónica y estéril ofrecen la ventaja de una mayor comodidad para el niño y la utilización de presiones y cantidades ya prefijadas (especialmente los que permiten diferencia según la edad), pero son más caros y no se ha demostrado que sean más eficaces que el método tradicional. Las soluciones hipertónicas(15) proponen una mejoría en la función del aclaramiento mucociliar y en la reducción del edema, dado que se provoca la salida de líquido de la mucosa inflamada a partir de la alta osmolaridad de la solución. Se han comunicado efectos beneficiosos con concentraciones del 3%, pero los secundarismos aumentan a partir del 5% (dolor, congestión, rinorrea). Los lavados se utilizarán a demanda de las necesidades del niño, cuando la obstrucción nasal lo requiera y especialmente antes de la alimentación y del descanso nocturno.

– Vaporterapia: mejora significativamente la obstrucción nasal, pero solo si se practica repetidamente (4 sesiones al día de 15 minutos de duración). El mejor método de administrar vapor en lactantes y niños es dentro del cuarto de baño (espacio cerrado y reducido), dejando correr el grifo del agua caliente hasta que se forme vapor espeso. En adolescentes, es más útil la inhalación de vapor a partir de recipientes de agua (olla) tapando la cabeza con una toalla. Los humidificadores son útiles y cómodos, pero requieren de un mantenimiento que pocas veces reciben, por lo que frecuentemente presentan contaminación fúngica. La utilización de eucaliptus puede hacer más agradable la sesión, pero no mejora los resultados del vapor de agua solo. La utilización de mentol y alcanfor está contraindicada en niños menores de 2 años, por su carácter irritativo y potencialmente adictivo.

– Descongestionantes farmacológicos(16): por vía general están contraindicados por debajo de los 12 años, dado que se han descrito reacciones idiosincráticas, no dependientes de dosis, en forma de hipertensión. Por vía local, solo deben utilizarse si fracasa la descongestión por medios físicos y nunca por debajo de los 6 años. En alguna ocasión, se ha descrito absorción sistémica con depresión cardíaca, hipotensión y coma, cuando se han utilizado en menores de esta edad. La utilización a más altas dosis o más tiempo del recomendado puede originar taquifilaxia, que conduce a más congestión (rinitis medicamentosa). Las dosis deben fraccionarse en dos semidosis separadas 5 minutos, para proceder a la desobstrucción secuencial de la fosa nasal inferior y, posteriormente, de la superior.

– Oximetazolina: descongestionante de elección en niños de más de 6 años. 4 gotas en cada fosa nasal, un máximo de 4 veces al día, un máximo de 5 días.

En niños mayores de 12 años, puede utilizarse la oximetazolina en forma de nebulizador, aplicando 2 nebulizaciones en cada fosa nasal (separadas 5 minutos) un máximo de 4 veces al día, un máximo de 5 días. En esta edad, si el cuadro presenta gran rinorrea junto a la obstrucción, puede ser útil la asociación de un antihistamínico (cetirizina, ebastina) con un descongestionante sistémico (pseudoefedrina).

– Debe explicarse a la familia que si el niño mejora con una dosificación inferior a la máxima, aquella debe ser la utilizada, y que debe utilizarse un frasco distinto por cada individuo de la familia que esté resfriado, que deberá desecharse al finalizar el proceso.

Antihistamínicos: por su acción atropínica, espesadora de secreciones, están generalmente contraindicados en el tratamiento del resfriado común, salvo en casos de rinorrea profusa, en los que pueden ser de alguna utilidad, especialmente en adolescentes. La acción de los antihistamínicos sobre la rinorrea parece depender del efecto anticolinérgico de los de primera generación, más que del efecto antihistamínico propiamente dicho.

Bromuro de ipratropio nasal(17): en casos de rinorrea profusa puede ser tan útil como los antihistamínicos de primera generación, sin los molestos efectos sedativos asociados a los mismos. Dos inhalaciones en cada fosa nasal, 2 veces al día, en mayores de 6 años.

Antitusígenos: ningún estudio ha demostrado concluyentemente su eficacia, pese a que todos los pediatras los usamos habitualmente. Solo deberían utilizarse en casos de tos seca, no productiva, que interfiera con el descanso o la actividad del niño:

– Dextrometorfán: antitusivo de referencia en Pediatría, con un buen índice terapéutico. Dosis: 1-2 mg/kg/día, en 3-4 dosis, máximo 90 mg al día en edad pediátrica. No debe usarse en niños de menos de 2 años.

– Codeína: es el más potente. Se dosifica igual que el dextrometorfán. Solo debe usarse en niños que no respondan al anterior y nunca por debajo de los 12 años. Especialmente indicado en la tos de la gripe.

Las reacciones adversas peligrosas a los opiáceos descritas en niños pequeños (sedación, depresión del centro respiratorio) pueden ser idiosincráticas, además de dependientes de ­dosis.

La AEMPS ha publicado en 2013, una alerta farmacológica sobre la descripción de reacciones idiosincráticas graves, incluso mortales, en niños <12 años tratados con codeína como analgésico, especialmente en postcirugía de amigdalectomía. Recomienda no utilizar codeína con analgésico en menores de 12 años y extiende esta recomendación a su uso como antitusivo en la misma edad, hasta que nuevos estudios aclaren la cuestión.

– Drosera: empíricamente eficaz en niños de menos de 2 años, y totalmente inocua. Su sabor debe disimularse mezclándola con algún líquido. No usar la presentación en supositorios en menores de 30 meses, dado su contenido de derivados terpenoides.

– Cloperastina: es un antihistamínico que no tiene efecto espesador de secreciones ni causa sedación. Puede usarse a partir de los 2 años. 2 mg/kg/día en 3-4 dosis.

– Levodropropizina: efecto periférico, 3 mg/kg/día en 3 dosis. No usar en niños de menos de 3 años. Su leve acción broncolítica puede hacerlo recomendable en niños con hiperreactividad bronquial que tengan mucha tos.

Cuando una tos seca muy intensa se acompaña de rinorrea abundante en niños de menos de 3 años, hay que evitar los antitusígenos, por el peligro de aspiración del moco.

La ingesta de miel(18,19), 5-10 cc, se ha mostrado muy útil en el control de la tos seca nocturna, pero debe evitarse en menores de 1 año, por el riesgo de exposición a esporas de Clostridium botulinum.

Mucolíticos, mucorreguladores y expectorantes: el único mucolítico que ha demostrado concluyentemente su eficacia es el agua, por lo que en todo resfriado, debe recomendarse como base de tratamiento la ingesta abundante de líquido y la vaporterapia. No hay datos suficientes sobre el valor real de todos los demás productos usados como mucolíticos. Su mecanismo de acción teórico está en la fractura de los puentes disulfuro que dan consistencia al moco, facilitando su expectoración. Su eficacia ha sido demostrada en EPOC en adultos, sin embargo, los estudios pediátricos existentes tienen defectos metodológicos que impiden una adecuada valoración de los resultados:

– Las cisteínas (carbocisteína, acetilcisteína) son los más antiguos y los que presentan mayores efectos secundarios gastrointestinales.

– La guaiafenesina tiene menores efectos secundarios con similar eficacia. Es el único mucolítico que consta en la lista de fármacos imprescindibles de la OMS.

– Bromhexina y brovanexina tienen buena tolerancia y similar eficacia.

– El ambroxol podría presentar el mejor índice terapéutico.

Antibióticos: no deben utilizarse nunca en la fase inicial. La utilización de antibióticos no previene las complicaciones bacterianas y selecciona la aparición de cepas resistentes(20). Sin embargo, un 30% de resfriados son tratados primariamente con ATB. Las siguientes situaciones clínicas, que se asocian a un crecimiento significativo de gérmenes en frotis nasofaríngeo y/o a la detección de focalidad (otitis, sinusitis, neumonía), deben hacernos sospechar la posibilidad de una sobreinfección bacteriana y valorar la utilización de ATB:

– Fiebre de más de 72 horas de duración.

Fiebre que se inicia después de las 48 horas del inicio del cuadro catarral.

– Fiebre que reaparece después de un intervalo libre de más de 24 horas de duración, posteriormente a la fiebre inicial, muy especialmente si lo hace en el 6º-7º día de evolución.

– Resfriado que no mejora en cualquiera de sus síntomas (tos, obstrucción nasal, rinorrea) pasados 10 días del inicio de la sintomatología. La tos nocturna, de carácter residual y duración frecuentemente superior, queda excluida de esta consideración.

– Rinorrea purulenta asociada a temperatura igual o superior a 39ºC de más de 3 días de duración.

Las dos últimas situaciones son muy sugestivas de sinusitis maxilar en niños mayores de 1 año; si bien, no hay que olvidar que la sinusitis en lactantes (etmoiditis) es menos frecuente, pero potencialmente más grave.

No es criterio de sobreinfección bacteriana la presencia aislada de rinitis purulenta.

El tratamiento antibiótico de estas sobreinfecciones debe cubrir los gérmenes habitualmente implicados, fundamentalmente neumococo y, secundariamente, Hemophillus influenza (HI):

– Amoxicilina (opción inicial) o amoxicilina+ácido clavulánico, en casos de fracaso terapéutico: 80 mg/kg/día en 3 dosis, durante 7 días.

– Cefuroxima axetil: 30 mg/kg/día cada 12 horas durante 7 días. Especialmente en situaciones en las que se prefiera una opción de dos dosis diarias o en sospecha de alergia no anafiláctica a la penicilina.

– Claritromicina 7 días o azitromicina, en pautas de 3 o 5 días, en niños con alergia anafiláctica a la penicilina.

Otras terapias: la utilización de polivitamínicos, jalea real, equinácea, oscillococcinum, en estudios controlados no ha mostrado ningún valor preventivo o terapéutico en el resfriado común. La vitamina C(21) no tiene ningún efecto terapéutico, pero administrada profilácticamente parece disminuir la duración de la enfermedad. El interferón alfa, administrado por vía nasal, se ha mostrado útil en la prevención de los contactos de un resfriado por rinovirus, pero no por otros virus respiratorios. El zinc(22), administrado en las primeras 24 horas, reduce la duración, pero no la severidad de los síntomas, y administrado profilácticamente, reduce la incidencia de resfriados. Un estudio en niños de 2-11 años(23) ha mostrado beneficio con la aplicación nocturna de Vicks Vapo Rub®. El pleconaril ha mostrado una eficacia modesta y potenciales efectos secundarios severos. Se muestran resultados prometedores con la administración de inmuno­globulina intranasal en la profilaxis de resfriados de repetición en niños que asisten a guardería. Recientes estudios con probióticos muestran un efecto prometedor en la prevención del resfriado.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. De la Flor J. ¿Dónde estamos 30 años después? Análisis descriptivo de un año en una consulta pública de Pediatría de Atención primaria. Pediatr Integral. 2012; XVI (2): 180-2.

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18. Cohen HA, Rozen J, Kristal H, et al. Effect of honey on nocturnal cough and sleep quality: a double blind, randomized, placebo-controlled study. Pediatrics. 2012; 130. 465-71.

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21. Hemilä H, Chalker E. Vitamin C for preventing and treating the common cold. Cochrane Database Syst Rev. (1) 2013CD000980.

22. Das RR, Singh M. Oral zinc for the common cold. JAMA. 2014; 311: 1440-2.

23. Paul IM, Beiler JS, King TS, et al. Vapor Rub, petrolatum, and no treatment for children with nocturnal cough and cold symptoms. Pediatrics. 2010, 126: 1092-9.

Bibliografía recomendada

– De la Flor J. ¿Dónde estamos 30 años después? Análisis descriptivo de un año en una consulta pública de Pediatría de Atención primaria. Pediatr Integral. 2012; XVI (2): 180-2.

Estudio prospectivo de un año de duración en el que se describen los diagnósticos más frecuentes en una consulta de Atención Primaria pediátrica.

– Miller EK, Williams JV. Rhinoviruses. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW. Schor NF. Nelson textbook of paediatrics. 20ª ed. Elsevier. Philadelphia. 2016. p. 1612-3.

Revisiones sobre el agente etiológico más común en una consulta de pediatría de Atención Primaria, incluidas en textos referenciales de la pediatría mundial.

– Kahn JS. Newly identified respiratory viruses. Pediatr Infect Dis J. 2007; 26: 745-6.

Metaneumovirus y bocavirus parecen tener un papel emergente en la etiología de las infecciones respiratorias comunes pediátricas.

Esposito S, Bosis S, Faelli N, Begliatti E, Droghetti R, Tremolati E, et al. Role of atypical bacteria and azithromycin therapy for children with recurrent respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J. 2005; 24: 438-44.

Interesante trabajo en el que se demuestra que algunos niños “crónicos” podrían beneficiarse de un tratamiento con macrólidos, orientado a erradicar un estado de portador nasofaríngeo de bacterias atípicas.

 

Caso clínico

 

Acude a nuestra consulta un niño de 2 años, sin antecedentes patológicos valorables, estado nutricional adecuado, crecimiento y desarrollo psicomotor normal e inmunizaciones correctas. En la enfermedad actual, la madre refiere que presenta fiebre intermitente de una semana de evolución (máximo 39,3ºC en toma rectal), asociada a obstrucción nasal, rinitis y tos productiva. El examen físico muestra: buen estado general, faringe hiperémica, moco espeso en cavum, otoscopia poco valorable por cerumen, auscultación respiratoria aparentemente normal, con dificultades derivadas del llanto del niño, sin taquipnea y con pulsioximetría de 99%.

 

 

 

 

Drogodependencias en el adolescente, actuación desde la consulta

A. Terán Prieto*, E. Mayor Toranzo*, L. García García**
Temas de FC


A. Terán Prieto*, E. Mayor Toranzo*, L. García García**

*Centro de Atención a Drogodependientes, San Juan de Dios. Palencia. **Hospital Medina del Campo, Valladolid

 

Resumen

La última encuesta del Plan Nacional sobre Drogas en jóvenes entre 14 y 18 años: “Uso de Drogas en Estudiantes de Secundaria” (ESTUDES 2014-2015) muestra como el consumo de drogas es una práctica habitual entre los jóvenes de nuestro país. El problema es aún mayor al comprobar que estos tienen una baja percepción de peligro en el uso de algunas de ellas, las de consumo más habitual, como el alcohol, sin que se aprecie un cambio en su forma de pensar en los últimos años. Los conocimientos actuales de las ciencias de la salud, por el contrario, nos sitúan en una realidad muy diferente a la percibida por los adolescentes-jóvenes. Los efectos tóxicos de las drogas afectan, de una u otra forma, a los diferentes órganos y sistemas de nuestro organismo, mucho más, si como en el grupo de edad que nos ocupa, estamos en un momento de crecimiento y maduración física y psicológica de especial vulnerabilidad. La existencia de planes de prevención destinados, de forma específica, a los adolescentes-jóvenes, junto con la adecuada formación de los profesionales de la salud en el diagnóstico y el tratamiento precoz del consumo de drogas y de sus complicaciones asociadas evitarán la progresión a la adicción y la presencia de patologías que interfieran en el proceso madurativo y limiten la capacidad funcional y la calidad de vida de los futuros adultos.

 

Abstract

The latest survey of the National Drug Plan for young people between the ages of 14 and 18: “Drug Use in Secondary Students” (ESTUDES 2014-2015) shows how drug use is a common practice among young people in our country. The problem is even greater to see that these have a low perception of danger in the use of some of them, the most habitual consumption, such as alcohol, without appreciating a change in their thinking in recent years. The current knowledge of the health sciences, on the other hand, places us in a reality very different from that perceived by teenagers. The toxic effects of drugs affect, in one way or another, the different organs and systems of our body, much more, if as in the age group that occupies us, we are in a moment of growth and physical and psychological maturation of special vulnerability. The existence of specific prevention plans for adolescents and young people together with the adequate training of health professionals in the diagnosis and early treatment of drug use and its associated complications will prevent the progression to addiction and the presence of pathologies that interfere in the maturation process and limit the functional capacity and life’s quality of future adults.

 

Palabras clave: Adolescentes; Drogas y prevención

Key words: Teenagers; Drugs and prevention

 

Pediatr Integral 2017; XXI (5): 343 – 349


Drogodependencias en el adolescente, actuación desde la consulta

Introducción

Las drogas en adolescentes son habituales y la percepción de su riesgo es baja. Es importante conocer signos y síntomas de su consumo para posibilitar una rápida intervención a todos los niveles.

El consumo de drogas en la población de adolescentes-jóvenes de nuestro país es una práctica habitual dentro de sus usos y costumbres, relacionados principalmente con los tiempos y espacios de ocio, lo que se ha dado en denominar “uso recreativo”. Sin embargo, no por este uso “festivo” están exentas de problemas y complicaciones. Las drogas actúan sobre el sistema nervioso central de los jóvenes en un momento evolutivo en el que se están produciendo cambios fundamentales en la transición a la vida adulta. La adolescencia es un momento crítico en el proceso de maduración, que puede verse afectado por los efectos tóxicos de las drogas, provocando problemas físicos, psíquicos y los relacionados directamente con los procesos de neuroadaptación cerebral, origen de la enfermedad adictiva. La detección y tratamiento del uso y abuso de drogas, pasa por ser uno de los problemas más complejos en la práctica clínica diaria, ya que a las características de la propia enfermedad adictiva se suma, en la mayor parte de las ocasiones, la negativa del afectado y/o el desconocimiento o rechazo del medio familiar del problema. En el caso del paciente, es frecuente escuchar afirmaciones del tipo: “en contadas ocasiones”, “como todo el mundo”, “lo tengo controlado” o “puedo dejarlo cuando quiera”; mientras por parte de los padres, ante los primeros signos y síntomas de sospecha, la respuesta más habitual es minimizar y atribuirlo a: “cosas de jóvenes, de la edad”, “la tontería, la edad del pavo” o “ya se le pasará”.

El conocimiento e identificación de los signos y síntomas relacionados con el consumo de drogas es de gran utilidad para padres, profesores y médicos, al permitir un diagnóstico precoz del problema y posibilitar la intervención inmediata que evite la cronificación del consumo y las complicaciones asociadas.

Drogas clásicas vs drogas nuevas

El consumo de “drogas nuevas” va en aumento y disponemos de escasos datos, tanto del término “mercado de drogas” como de sus consecuencias reales para la salud.

La Organización Mundial de la Salud define como droga: “toda sustancia que introducida en el organismo vivo, por cualquiera de los medios de administración clásicos o nuevos, es capaz de modificar la actividad del sistema nervioso central y el comportamiento del individuo receptor, así como crear una situación de dependencia o adicción(1). Existen múltiples clasificaciones de las drogas, entre las que hemos optado por una sencilla, que incluye las drogas “clásicas”, que facilite la comprensión del texto y cumpla con el objetivo de acercar al especialista en Pediatría al conocimiento del fenómeno del consumo de drogas en los adolescentes. Las drogas se agruparían en tres grandes grupos:

1. Drogas depresoras (alcohol, opiáceos, barbitúricos e hipnótico-sedantes).

2. Drogas estimulantes (cocaína, anfetaminas y xantinas).

3. Drogas psicodélicas (cannabis, alucinógenos, sustancias volátiles y metanfetaminas).

Frente a las drogas consideradas “clásicas”, existe un consumo cada vez más importante de las denominadas “drogas sintéticas”, “drogas de diseño” o “drogas emergentes” con una amplia distribución a través de internet, que ha llevado al Plan Nacional sobre Drogas a la elaboración, por su comisión clínica, del documento: “Drogas emergentes”, en el que se las define como: conjunto de sustancias sintetizadas de forma clandestina, con el propósito de producir, mediante variaciones en la estructura química, efectos similares o más potentes que los de las drogas clásicas y eludir el control normativo al que estas últimas están sometidas y que se clasifican en: feniletilaminas y derivados de las anfetaminas, triptaminas, piperazinas, pirrolidinofenonas, derivados de los opioides, arilciclohexilaminas/ketamina, derivados de la metacuolona, derivados cannabinoides/spice drugs y GHB/GBL(2). Su denominación podría llevarnos a pensar que estamos ante “drogas nuevas”, sin embargo, nada más lejos de la realidad. Por lo general, se trata de sustancias sintetizadas por la industria farmacéutica a finales del siglo XIX y principios de siglo XX, que han ido resurgiendo en la medida que no están incluidas en las listas de sustancias estupefacientes, no están fiscalizadas internacionalmente y, por tanto, no son ilegales. El consumo de estas drogas por los jóvenes españoles es experimental y sus usuarios suelen ser consumidores de drogas legales e ilegales, con baja percepción de riesgo y una alta percepción de disponibilidad. Los varones, las consumen con más frecuencia que las mujeres y su uso aumenta con la edad(3). El problema del consumo de estas drogas por los jóvenes radica en la ausencia de estudios toxicológicos que aporten información veraz sobre las consecuencias para la salud más allá de los existentes en internet con claros intereses comerciales. No menos importante es conocer tanto por parte de los profesionales de la salud como de los padres y profesores el término “mercado de drogas”, que hace referencia a la cadena completa de acontecimientos que van desde la producción en los países de origen, hasta su adquisición por el consumidor, el adolescente en este caso. También hace referencia a las pautas de consumo y factores culturales y sociales, así como a su relación con la delincuencia(4).

Epidemiología

Tabaco, alcohol y cannabis siguen siendo las drogas más consumidas por los adolescentes-jóvenes que, además, las consideran poco peligrosas, al tiempo que manifiestan la capacidad de control sobre su consumo.

A pesar del interés despertado en los últimos años por las “nuevas drogas”, no debemos perder el foco de atención sobre las sustancias de uso más habitual en nuestro entorno y que son la causa de la demanda de atención en la consulta, bien por los problemas directos de su uso o por las complicaciones asociadas. La encuesta sobre el Uso de Drogas en Estudiantes de Secundaria entre 14-18 años (ESTUDES 2014-2015) del Plan Nacional sobre Drogas(3), en la que se incluyen un total de 37.486 estudiantes de 941 centros educativos públicos y privados, nos acerca a la realidad del consumo de drogas de los adolescentes-jóvenes en el momento presente. Los resultados de la encuesta realizada cada dos años desde 1994, son concluyentes (Fig. 1):

Figura 1. Encuesta sobre el Uso de Drogas en Estudiantes de Secundaria entre 14-18 años, (ESTUDES 2014-2015) del Plan Nacional sobre Drogas, del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

• Aunque se observa un descenso en el consumo de todas las drogas, tabaco, alcohol y cannabis siguen siendo las más consumidas por los estudiantes españoles. Le siguen por este orden: hipnótico-sedantes (con y sin receta), cocaína, éxtasis, alucinógenos, anfetaminas, inhalables volátiles y heroína.

• Los hombres consumen drogas ilegales en mayor proporción que las mujeres, entre las que está más extendido el uso de drogas legales: tabaco, alcohol e hipnótico-sedantes.

• La prevalencia del consumo de alcohol entre los adolescentes-jóvenes sigue siendo muy elevada a pesar de detectarse un descenso en el consumo, más acusada para los consumos intensivos (borracheras y atracones). El 78,9% de los estudiantes han probado el alcohol alguna vez en la vida. El 76,8% han consumido en el último año y el 68,2% lo ha hecho en el último mes. El porcentaje de jóvenes que beben se incrementa los fines de semana. Uno de cada tres escolares ha consumido alcohol en forma de “atracón” en los últimos treinta días y el 57,6% ha participado alguna vez en un “botellón” en los últimos doce meses, patrón de consumo que aumenta con la edad. Finalmente, las mujeres consumen alcohol en mayor proporción que los hombres, al tiempo que el porcentaje de chicas que se emborrachan es mayor que el de los chicos.

El consumo de tabaco mantiene una caída continua desde hace aproximadamente diez años, reduciéndose en cerca de un 60%. A pesar de ello, en el último año, 137.000 escolares se iniciaron en el consumo de esta sustancia.

• Los hipnótico-sedantes siguen siendo consumidos en mayor frecuencia por las chicas, que duplican a los chicos (13,8% vs 7,7%), diferencias que se incrementan con la edad. A pesar de ello, se aprecia un descenso en el consumo de estas drogas con y sin receta.

• El cannabis sigue siendo la droga ilegal más utilizada por los jóvenes, a pesar de haberse reducido el consumo en la última década en más del 33%. Tres de cada diez estudiantes han probado cannabis alguna vez en su vida y, uno de cada cuatro, lo ha consumido en el último año. El consumo problemático está más extendido entre los varones y aumenta con la edad (de 7,9% a los 14 años a 18,2% a los 18 años). Sin embargo, la encuesta refleja un descenso de esta forma de consumo de dos puntos. Los hombres consumen cannabis en mayor proporción que las mujeres en todos los grupos de edad.

• El consumo de cocaína no muestra cambios significativos respecto de la encuesta realizada hace dos años. El 3,5% ha consumido cocaína alguna vez en la vida, el 2,8% en el último año y el 1,8% en los últimos treinta días.

• Anfetaminas, alucinógenos, éxtasis e inhalables mantienen la tendencia decreciente de encuestas anteriores, situándose en el nivel más bajo de la serie histórica. El consumo de heroína se produce en el 0,5% de los encuestados.

• Las drogas emergentes habían sido consumidas por el 4% de los escolares alguna vez en su vida, con la siguiente distribución por droga: spice (0,8%), ketamina (0,7%), salvia (0,7%) y mefedrona (0,5%).

Junto a la prevalencia de consumo de las diferentes drogas, llama poderosamente la atención la valoración de los jóvenes respecto de su uso. Así, perciben el alcohol como la sustancia menos peligrosa y consideran que el tabaco es más peligroso que el cannabis, no habiéndose producido un cambio apreciable en la forma de pensar de los escolares en los últimos años (Fig. 2).

Figura 2. Valoración de los jóvenes respecto a la peligrosidad del uso de las diferentes drogas. Así, perciben el alcohol como la sustancia menos peligrosa y consideran que el tabaco es más peligroso que el cannabis, no habiéndose producido un cambio apreciable en la forma de pensar de los escolares en los últimos años, (ESTUDES 2014-2015) del Plan Nacional sobre Drogas, del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

No parece, por tanto, que la experiencia acumulada en nuestro país, después de más de treinta años de lucha contra el consumo de drogas o los avances experimentados en el conocimiento de las complicaciones asociadas a su uso, sean tenidos en cuenta o generen un mínimo eco en los jóvenes de enseñanzas secundarias. La sensación de control, de saber hasta que límite pueden consumir o de poder dejarlo a voluntad, junto a la frase manida de “por un día no pasa nada“, suelen ser lo más habitual en su discurso, incluso cuando terminan en el servicio de urgencias por un cuadro de intoxicación aguda o en la consulta de su pediatra, conducidos por sus padres una vez descubierto el problema. La escasa o nula conciencia del problema o enfermedad es un hecho que debemos tener en cuenta a la hora del abordaje de estos jóvenes en la consulta.

Motivaciones de los jóvenes para el consumo de drogas

La curiosidad sobresale entre las múltiples motivaciones para justificar el consumo.

Son múltiples las motivaciones esgrimidas por los jóvenes para justificar el consumo de drogas. La encuesta realizada por The European Opinion Research Group a principios del siglo XXI en jóvenes europeos (Eurobarómetro), destacaba los motivos siguientes: curiosidad (61,3%); presión de grupo (46,6%); búsqueda de emociones (40%); efectos esperados (21,5%); y la existencia de conflictividad familiar (29,7%)(4). Motivaciones en gran medida, semejantes a las señaladas por Navarro en los jóvenes de nuestro país quince años antes y en las que también se incluían: el hedonismo, las modas, la desmotivación y falta de expectativas y la existencia de trastornos mentales(5).

Del consumo experimental a la adicción a drogas

Del consumo a la adicción solo hay un pequeño, pero modificable, paso.

¿Qué factores son los que influyen en el desarrollo de la adicción?, ¿qué hace a unos jóvenes diferentes a otros en su relación con las drogas?, son preguntas que de forma permanente nos hacemos los profesionales que trabajamos en el campo de las drogodependencias al objeto de encontrar las claves en el desarrollo de programas preventivos eficaces. El National Institute on Drug Abuse (NIDA) señala un conjunto de factores de riesgo”: biológicos-genéticos, ambientales y relacionados con las características de las drogas, que influyen en el consumidor favoreciendo el desarrollo de cambios cerebrales (neuroadaptación) origen de la adicción (Fig. 3).

Figura 3. El National Institute on Drug Abuse (NIDA) señala un conjunto de “factores de riesgo”: biológicos-genéticos, ambientales y relacionados con las características de las drogas, que influyen en el consumidor favoreciendo el desarrollo de cambios cerebrales (neuroadaptación) origen de la adicción (National Institutes of Health U.S. Department of Health and Human Services – NIDA – Pub No. 08-5605. 2008).

Entre todos ellos, subraya en los adolescentes-jóvenes, los factores de riesgo siguientes: comportamiento agresivo temprano, habilidades sociales deficientes, ausencia de supervisión parental, consumo temprano de drogas, disponibilidad y fácil acceso a las drogas y pobreza(6).

Consecuencias asociadas al consumo de drogas

Está documentado que el consumo de drogas es sinónimo de problemas y de todo tipo de enfermedades.

Existe una amplia literatura con el máximo nivel de evidencia científica que relaciona el consumo de drogas con todo tipo de problemas de salud, familiares, sociales, económicos, legales, etc. Los adolescentes-jóvenes no son ajenos a ellos y, por el contrario, son especialmente vulnerables por el momento madurativo en el que se encuentran. En el área de la salud, debido a que los tiempos de consumo, por la edad de inicio, no suelen ser prolongados, encontraremos principalmente cuadros agudos: intoxicaciones relacionadas con las dosis utilizadas o la mezcla de drogas, y reacciones adversas inesperadas asociadas a susceptibilidad individual o patologías preexistentes. El cuadro clínico puede ser predominante orgánico: anorexia, taquicardia, arritmias, convulsiones, vómitos, hipertermia, fallo hepático, coma, etc.; o psicopatológico: ansiedad, pánico, agresividad, psicosis, etc. No debemos olvidar que de estas situaciones agudas pueden producirse complicaciones potencialmente letales. El consumo más prolongado se manifiesta por síntomas que afectan a diferentes aspectos: apetito, sueño, rendimiento cognitivo, estado de ánimo, comportamiento, etc. (ver signos y síntomas de sospecha) (Tabla I).

 

Diagnóstico: signos y síntomas de sospecha

La detección se basa, en la mayoría de las ocasiones, en las sospechas bien fundamentadas.

Con frecuencia, los padres relatan en la consulta todo un listado de signos, síntomas y cambios de actitud que observan en el adolescente, como novedosos que, con frecuencia, se asocian al consumo de drogas y pueden ayudarnos en la aproximación diagnóstica(7). En ningún caso, pueden considerarse patognomónicos y sí orientativos. El NIDA resume estos hallazgos en los apartados siguientes: desempeño escolar; interés y motivación en las actividades; rutinas cotidianas; selección de amigos, personalidad, comportamiento y objetos no habituales en las pertenencias del adolescente-joven (Tabla I)(8). De cualquier forma, debemos confirmar la existencia del consumo de drogas a través de pruebas objetivas, como son las de laboratorio, que permiten la detección en diferentes muestras orgánicas: sangre, orina, fluidos orales, sudor, pelo y uñas, etc. En la elección de uno u otro método de análisis, tendremos siempre en cuenta la persistencia de la droga en la muestra. Lo más habitual por su rapidez y seguridad es el control de orina, aunque, recientemente, se han incorporado por la Dirección General de Tráfico los analizadores de fluidos orales.

Tratamiento

Es fundamental un abordaje multidisciplinar, donde la motivación y la empatía son aspectos claves para el éxito.

Durante mucho tiempo las adicciones han sido consideradas “enfermedades huérfanas”, debido a que son escasos los tratamientos farmacológicos específicos, reduciéndose su utilización al control de síntomas. Por otra parte, las técnicas psicoterapéuticas no contaban con las evidencias científicas suficientes. En definitiva, la intervención era muy limitada. Los avances experimentados en las ciencias de la salud de los últimos años, han propiciado el desarrollo de protocolos de tratamiento en los diferentes momentos de la adicción y de sus complicaciones, que abren una puerta a la esperanza. En todos los casos, se trata de intervenciones multiprofesionales y multidisciplinares, en las que se incluyen: lo biológico, lo psicológico, lo social y todas aquellas áreas implicadas en la adicción. Especial relevancia han adquirido, en los últimos años, los programas de prevención con una amplia implementación en nuestro país. El dicho popular de más vale prevenir que lamentar, adquiere su máximo significado en el fenómeno de la droga.

Un elemento de capital importancia a la hora de tratar con éxito un problema de drogas, es valorar el estadio del cambioen el que se encuentra el afectado (Prochaska y DiClemente)(9). Este marcará la conciencia de problema-enfermedad, la motivación e implicación en el tratamiento y la disposición para el cambio. Cada uno de los estadios: precontemplación, contemplación, preparación para la acción, acción y mantenimiento orientarán la negociación con el paciente y la determinación de objetivos a cumplir. En los adolescentes-jóvenes, lo más habitual es que nos encontremos en situación de PRECONTEMPLACIÓN, es decir; obligados a la consulta por los padres, con ausencia de conciencia de enfermedad-problema, negando el consumo o minimizándolo y rechazando cualquier posibilidad de cambio y tratamiento. Es en este momento, es cuando adquiere una gran importancia en la aproximación al adolescente-joven la “entrevista motivacional”.

Papel del especialista en Pediatría en el tratamiento de las adicciones

El conocimiento del pediatra de los problemas del consumo de drogas es esencial por la trascendencia de intervenir en las fases iniciales.

El pediatra tiene una importancia capital en el tratamiento de los problemas de drogas al ser la puerta de entrada, el primer paso, si exceptuamos la urgencia hospitalaria, en el acceso de los adolescentes al sistema sanitario. Es en este momento, el primer contacto, cuando adquieren gran importancia aspectos como: la motivación, la información, el consejo sanitario (intervención breve) y la propuesta de tratamiento específico, así como el tratamiento de la patología específica presente en cada momento(11). La preparación para la derivación a otras especialidades por la existencia de comorbilidades, es otro elemento muy importante, especialmente cuando hace referencia a la existencia de comorbilidad psiquiátrica (Tabla II).

 

Recomendaciones

Para concluir con este breve repaso a los problemas de drogas en los adolescentes-jóvenes y su abordaje desde la consulta del pediatra, describiremos de forma resumida lo que puede hacerse y lo que debe evitarse.

El pediatra en su práctica clínica con jóvenes adolescentes puede:

1. Detectar, captar y motivar para la consecución de un plan terapéutico completo. ¡¡La importancia del primer contacto!!

2. Informar y orientar sobre las posibilidades de tratamiento.

3. Desintoxicar en los casos de consumos no complicados y que exista un adecuado apoyo familiar.

4. Derivar a dispositivos específicos de tratamiento de las adicciones.

5. Detectar, tratar y seguir, en colaboración con otras especialidades, las patologías físicas y psíquicas asociadas al consumo de drogas.

6. Educación para la salud al objeto de minimizar los riesgos y daños asociados al consumo de drogas.

7. Información, apoyo y asesoramiento a la familia del adolescente consumidor de drogas.

Al mismo tiempo debe evitar:

- Mostrar rechazo o una actitud enjuiciadora o moralizante.

- Ver al consumidor como un problema de la asistencia especializada en el que no tiene nada que hacer.

- Evitar paternalismos

- Presentar una actitud compasiva o complaciente con el fin de evitar enfrentamientos o problemas en la consulta.

- Prescribir psicofármacos sin ningún tipo de control.

Bibliografía

1. Organización Mundial de la Salud. Neurociencia del consumo y dependencia de sustancias psicoactivas. 2004. Disponible en: http://bit.ly/1pZW8Mp.

2. Comisión Clínica de la Delegación del Gobierno para el Plan Nacional sobre Drogas. Drogas emergentes. Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad. Secretaria General de Política Social e Igualdad. Delegación del Gobierno para el Plan Nacional sobre Drogas. 2011.

3. Delegación del Gobierno para el Plan Nacional sobre Drogas. Encuesta sobre el uso de drogas en Enseñanza Secundaria en España (ESTUDES 2014-2015). Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. 2016.

4. Marina C. Crítica de libros. Informe sobre los mercados de drogas en la Unión Europea. Visión de conjunto estratégica 2016. Pediatría Integral. 2016; XX(4): 276e5.

5. The European Opinion Research Group. Attitudes and Opinions of Young people in the European Union on drugs. European Comission, Eurobarometer. 2002. 57: 2.

6. Navarro J. Motivaciones y factores de riesgo en el consumo de drogas. Reinserción social y Drogodependencias. Asociación para el Estudio y Promoción del Bienestar Social. Madrid. 1987.

7. National Institute on Drug Abuse (NIDA). Drugs, brains and behavior. The science of addiction. National Institutes of Health U.S. Department of Health and Human Services. 2008.

8. Terán A. Detección del consumo de drogas en la edad escolar. En: Problemas médicos en la escuela y su entorno. Ed.: Gil Verona JA. Servicio de Apoyo a la Enseñanza. Universidad de Valladolid. 1997.

9. National Institute on Drug Abuse (NIDA). Hable con sus hijos sobre las drogas y sus peligros. National Institute on Drug Abuse. National Institutes of Health. 2001.

10. Prochaska JO y DiClemente CC. Transteoretical therapy: Toward a more integrative model of change. Psychotherapy: Theory, Research and Practice. 1982; 19: 267-88.

11. Molina Prado R. Consumo de tabaco, alcohol y drogas en la adolescencia. Pediatría Integral. 2013; XVII(3): 205-16.

Bibliografía recomendada

- http://www.socidrogalcohol.org.

Página de la Sociedad Científica española de Estudios sobre el Alcohol y otras Toxicomanías, ofrece información actualizada sobre los diferentes tipos de tóxicos, programas de prevención, guías y todo lo necesario para un abordaje integral de este grave problema.

- Kliegman R, Stanton B, Geme J, Schor N. Substance abuse. Nelson Textbook of Pediatric, 20th Edition. 2015. Elsevier. Vol. 1. Part. XIII; Chapter 114. ISBN: 978145577566.

Buen libro de Pediatría, donde el abordaje de las sustancias de abuso es claro y conciso.

 

Caso clínico

 

Varón de 14 años que acude a la consulta del pediatra de Atención Primaria, acompañado y “obligado” por su madre, por presentar desde hace aproximadamente seis meses un cuadro clínico caracterizado por: molestias digestivas inespecíficas, cambios en los hábitos alimenticios, alternando periodos de hiperorexia con otros de hiporexia, náuseas y vómitos de presentación episódica, por lo general, en los días posteriores al fin de semana, cambios en el ritmo sueño-vigilia, acostándose muy tarde y presentando serias dificultades para levantarse por la mañana y cumplir con los horarios académicos. Al mismo tiempo, se muestra somnoliento y ensimismado a lo largo del día, mostrando escasa atención e interés, por lo que se le dice, tanto en el ámbito académico como familiar. Coincidiendo en el tiempo, su madre, relata la existencia de un llamativo cambio de carácter. De ser un muchacho tranquilo, cariñoso y obediente, se ha tornado en suspicaz, desconfiado, malhumorado, irritable, al tiempo que presenta problemas de comportamiento, hasta el momento, desconocidos para su familia: enfrenta y rechaza la autoridad parental, amenaza de forma verbal a sus padres cuando se resisten a sus demandas continuas de mayor libertad, autonomía y disponibilidad de dinero para cubrir sus necesidades, no cumple horarios ni las obligaciones de la vida familiar, sale de casa de forma injustificada e imprevista y, sorprendentemente, ha abandonado una de sus grandes pasiones, el fútbol, y el grupo de amigos con los que entrenaba y salía los fines de semana. A nivel académico, son múltiples las amonestaciones que llegan a casa por faltar a clase, llegar tarde, “dormirse” en clase, incumplir las obligaciones y enfrentarse a los profesores cuando le llaman la atención por su actitud. Paralelamente se ha producido un marcado descenso del rendimiento académico. Durante un tiempo, los padres minimizaron y quitaron importancia al cuadro descrito, relacionándolo con el cambio puberal, pero la gravedad y la pérdida del control sobre la situación, junto con la sintomatología digestiva, les ha llevado a la consulta del pediatra.

No se detecta la existencia de antecedentes personales ni familiares de interés.

Durante la exploración realizada a solas con el adolescente, este se muestra poco comunicativo, aunque colaborador, minimizando o negando los síntomas físicos relatados por su madre. Se trata de un muchacho bien formado y constituido, buena coloración de piel y mucosas, deficiente higiene y aseo personal, halitosis. Exploración por aparatos sin hallazgos de interés. Llama la atención la presencia de hematomas en diferentes estadios evolutivos en EEII, que justifica en algún problema del fin de semana y posteriormente reconoce, bajo la condición de no delatarle a sus padres, como consecuencias de verse involucrado en peleas y reyertas bajo los efectos del alcohol. También reconoce la existencia de cuadros de intoxicación por alcohol (calimocho o cerveza), principalmente en fin de semana, que ha ocultado a sus padres llegando más tarde a casa y esperando a que estos estén dormidos para evitar su control. En todo momento niega que tenga problemas con el alcohol y, por el contrario, asegura que bebe lo mismo que sus colegas. Se inició en el consumo hace aproximadamente un año, pero ha sido en los últimos meses, cuando a raíz de dejar su grupo de amigos del instituto para relacionarse con otros que comparten un local donde pasan gran parte del tiempo: escuchando música, jugando a la play o a las cartas, ha empezado a faltar a clase y a tener problemas de relación con sus padres que intentan saber y controlar sus movimientos. Finalmente, reconoce experiencias con otras drogas en los últimos meses: “M” (metilendioximetanfetamina-MDMA) y el consumo diario de cannabis dos-tres porros/día de maría que comparte con sus amigos. En todo momento, niega problemas con las drogas, sobrevalorando su capacidad para controlar y saber hasta dónde debe consumir, al tiempo que minimiza el potencial adictivo de estas, tachándolas de blandas. Las pruebas complementarias solicitadas: hemograma, bioquímica completa, serologías de VHB y VHC dieron resultados dentro de los límites de la normalidad. También se realizó control de tóxicos en orina, tras explicar y convencer al paciente de la necesidad de confirmar la presencia de drogas en su organismo al objeto de valorar las consecuencias para su salud. El resultado del análisis múltiple de drogas fue POSITIVO únicamente para cannabis.

 

 

Patología psiquiátrica prevalente en la adolescencia

P.J. Rodríguez Hernández*, E.R. Hernández González**
Temas de FC


P.J. Rodríguez Hernández*,
E.R. Hernández González**

*Pediatra acreditado en Psiquiatría Infantil (A.E.P.) y Psicólogo. Hospital de Día Infantil y Juvenil “Diego Matías Guigou y Costa”. Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Tenerife.
**Pediatra y Terapeuta de la Conducta Infantil. Clínica Bello Campo, Caracas, Venezuela. Centro de Investigaciones Psiquiátricas, Psicológicas y Sexológicas de Venezuela (CIPPSV). Caracas. Venezuela

 

Resumen

Los trastornos mentales en la adolescencia son una causa frecuente de consulta en Pediatría. Aproximadamente, uno de cada cinco jóvenes cumplen criterios para padecer un trastorno psiquiátrico y muchas de las enfermedades psiquiátricas debutan en la adolescencia. Los resultados de las investigaciones en este campo indican la importancia de identificar los problemas mentales en la adolescencia e instaurar el tratamiento de manera precoz. La patología psiquiátrica en jóvenes produce un empeoramiento significativo en los problemas de comportamiento, problemas de relación interpersonal, autoestima y rendimiento académico. La detección precoz mejora el pronóstico y reduce la comorbilidad. En el presente artículo se desarrollan los aspectos más importantes sobre la etiología, diagnóstico y tratamiento de los trastornos mentales en la adolescencia.

 

Abstract

Mental illness in adolescence is one of the main reasons for consultation in paediatrics. Approximately one in every five youth meets criteria for a mental disorder and many psychiatric disorders will first appear in adolescence. The results of investigations suggest the importance of identifying psychiatric disorders in adolescence, and the need for prompt treatment. Mental disorders in young adults have significantly poorer functioning on measures of behavioural problems, interpersonal problems, self-esteem, and school performance. The early detection improves the prognosis and reduces morbidity. This current article develops the main basis about aetiology, diagnosis and treatment of the mental illness in adolescence.

 

Palabras clave: Salud mental; Adolescentes; Prevalencia; Psiquiatría

Key words: Mental health; Adolescents; Prevalence; Psychiatry

 

Pediatr Integral 2017; XXI (5): 334 – 342


Patología psiquiátrica prevalente en la adolescencia

Introducción

Los trastornos mentales constituyen la causa más frecuente de consulta por patología no orgánica en Pediatría de Atención Primaria.

Es necesario tener en cuenta las particularidades de la atención a la salud mental de los adolescentes, ya que existen características diferenciadoras con la salud mental infantil y de adultos. Las más importantes tienen que ver con las manifestaciones clínicas y la entrevista clínica; ya que, además de la sintomatología nuclear, es importante evaluar el grado de disfunción asociada en todas las áreas de desarrollo: académica, familiar, social o personal. También se deben conocer los indicadores de riesgo que permiten una detección precoz del problema, ya que un diagnóstico precoz e intervención adecuada disminuye el riesgo de comorbilidad y cronificación del cuadro clínico. Cuando no se detectan a tiempo, los trastornos mentales en la adolescencia producen un incremento en el consumo de recursos sanitarios y de servicios sociales, jurídicos o educativos. Hay que establecer un adecuado enfoque terapéutico, adaptado a la adolescencia, en el que ocupa un lugar importante la estrategia utilizada para evitar la discontinuidad terapéutica. Por último, es necesario contemplar la estabilidad o temporalidad de los síntomas para establecer un supuesto diagnóstico, ya que en la adolescencia, no son infrecuentes las situaciones de expresión de conductas que pueden ser consideradas como patológicas en momentos puntuales, generalmente como reacción a un proceso de adaptación.

El pediatra juega un papel esencial en la detección precoz de los trastornos mentales que se desarrollan en la adolescencia. Para ello necesita conocer los signos de alerta psicopatológicos que indican la existencia de un problema. Tanto los que comienzan de forma habitual en ella, como los que se desarrollan en la infancia y sufren cambios en la sintomatología al sobrepasar la pubertad.

En cuanto a la importancia de los distintos trastornos mentales en estas edades, los datos que presenta la Organización Mundial de la Salud indican que entre los 12 y los 18 años comienzan los trastornos de conducta (aunque pueden desarrollarse desde los 3 años), problemas del estado de ánimo y ansiedad, consumo de drogas y un poco más tarde, entre los 15 y los 18 años, las psicosis y otros trastornos relacionados con la esfera psicótica(1).

En el presente artículo se realiza una revisión de los datos epidemiológicos para tener una idea aproximada de la importancia de las distintas enfermedades mentales en la adolescencia. También se abordan algunas herramientas adecuadas para la detección precoz, como son el conocimiento de los factores de riesgo, las preguntas que debe incluir la entrevista clínica y los instrumentos de evaluación más apropiados.

Epidemiología de los trastornos mentales en la adolescencia

La prevalencia de los trastornos mentales en la adolescencia es muy elevada.

Los datos existentes en la literatura biomédica indican que 1 de cada 5 adolescentes ha padecido o padece algún tipo de problema relacionado con la salud mental. Dicha estimación se ha realizado en distintas culturas y países(2). Existe un número creciente de publicaciones que alertan sobre la elevada prevalencia de trastornos emocionales y del comportamiento en adolescentes, y enfatizan en la importancia de la identificación en estas edades como estrategia preventiva fundamental(3).

Los resultados obtenidos en los estudios epidemiológicos realizados señalan que las cifras de prevalencia de los trastornos psiquiátricos en adolescentes oscilan entre el 15 y el 25%(4). La disparidad de las cifras se debe a las diferencias metodológicas entre las distintas investigaciones.

Es habitual que las muestras que se analizan para la obtención de la frecuencia de trastornos mentales se consideren desde una perspectiva global, es decir, sin separar niños y adolescentes. Cuando lo hacen, existe disparidad en la consideración de cuál es la edad infantil y cuál la juvenil. Por ese motivo, existen pocos estudios que permitan una adecuada y clara sistematización del problema. Cuando se considera la adolescencia como grupo independiente, los porcentajes se mantienen similares a los aportados para edades inferiores, aunque la caracterización y tipo de trastorno varía. En la adolescencia, la mayoría de los trastornos son internalizantes (fundamentalmente ansiedad y depresión), aunque es más fácil la detección de trastornos externalizantes (hiperactividad, problemas de conducta)(5). Los problemas más importantes de salud mental en adolescentes, de mayor a menor frecuencia, son:

• Trastornos de ansiedad.

• Depresión.

• Problemas de comportamiento.

• Trastorno por déficit de atención e hiperactividad.

• Otros menos frecuentes: psicosis, el abuso de sustancias y los trastornos del comportamiento alimentario.

Clínica

Además de las características clínicas de cada trastorno, es importante conocer los signos de alerta y los factores de riesgo y vulnerabilidad.

Signos de alerta

No existe ninguna señal que pueda ser, por sí misma, predictiva del desarrollo presente o futuro de un trastorno mental. Esto es debido a que existen factores personales y sociales que pueden hacer que la evolución del adolescente sea favorable.

Un signo de alerta indica solamente que se debe hacer un seguimiento del adolescente, con especial atención a la evolución psicopatológica o una derivación a un servicio competente.

Los signos de alerta más útiles en Pediatría son los siguientes:

• Rendimiento académico: un mal rendimiento desde el inicio de la edad escolar puede indicar problemas de atención. Una inflexión en el rendimiento académico, cuando anteriormente estaba bien, puede ser el primer indicador de una depresión.

• Amenaza o intento de suicidio. Nunca se deben ignorar, ya que es posible que sea la primera señal de la existencia de un trastorno del estado de ánimo.

• El consumo de cannabis. Aunque los efectos del consumo son perjudiciales en aspectos esenciales para el adolescente, como la motivación o la atención, también puede ser el desencadenante de un episodio psicótico de mayor o menor gravedad.

• La disforia (entendida como un estado de ánimo con tendencia a la tristeza): es un indicador de la sintomatología depresiva no clínica. Su adecuado control y seguimiento puede ser fundamental, especialmente debido a que el suicidio es la principal causa de muerte en los adolescentes después de los accidentes y a que una de las principales causas de suicidio es la depresión.

• Las quejas somáticas también pueden ser indicativas de la existencia de sintomatología subclínica, especialmente de la esfera ansiosa. Las más frecuentes son los síntomas vasculares (las taquicardias) y los respiratorios (sensación de ahogo o de necesitar más aire). Además, pueden referir cefaleas, abdominalgias, sintomatología vegetativa, como: sudoración, temblor, náuseas y problemas en el sueño, entre los que destacan las pesadillas, y los diferentes tipos de insomnio (sobre todo de conciliación).

Factores de riesgo y vulnerabilidad

Se han realizado diferentes estudios para detectar factores de riesgo y vulnerabilidad en la adolescencia. Radke-Yarrow y Brown publicaron los resultados de un seguimiento de un grupo de adolescentes, estableciendo 7 características personales y familiares que indicaban mayor probabilidad de padecer enfermedad mental(6):

• Cociente intelectual menor de 100.

• Fracaso escolar o problemas académicos.

• Problemas conductuales en el ámbito escolar.

• Malas o escasas relaciones sociales con compañeros.

• No existencia de un adulto de referencia y apoyo.

• Rechazo o poca valoración por parte de la familia.

• Aparición de estrategias de afrontamiento disruptivas ante las dificultades diarias.

 

Otros autores han propuesto multitud de factores de riesgo y vulnerabilidad para desarrollar un trastorno mental en la adolescencia(7,8). Los más importantes son los siguientes:

• Características de los padres: padres con importantes problemas de tolerancia por las crisis de la adolescencia, padres que no aceptan la autonomía progresiva de sus hijos, padres que necesitan separarse del niño o que le hacen una demanda excesiva de autonomía, que niegan radicalmente los conflictos con el hijo, choques relacionales destructivos o con violencia reiterados entre un progenitor y el hijo o funciones parentales sustituidas. Padres muy jóvenes o muy mayores, conflictos graves y crónicos de pareja,

• Características de la estructura familiar: familias monoparentales, enfermedades crónicas, invalidantes o graves en varios miembros de la familia, padres con déficit sensoriales o presencia de trastornos psiquiátricos severos, entre los que cabe destacar: los trastornos delirantes y la esquizofrenia, trastornos depresivos mayores, intentos de suicidio, trastornos graves de personalidad y abuso de drogas. También es importante la existencia de malos tratos y la falta de contacto afectivo y lúdico. Circunstancias socioeconómicas adversas de la familia: familias aisladas socialmente, cambios de residencia repetidos, paro sin subsidio de varios miembros de la familia. También influyen las variables culturales.

• Circunstancias de la concepción, embarazo y perinatales: embarazo en la adolescencia, hijos no deseados, hijos concebidos en violaciones, muerte de hermanos o familiares directos en el embarazo, embarazo de riesgo médico, enfermedades graves de la madre o el feto o conductas y situaciones de riesgo prenatal, como: el consumo de drogas y los problemas laborales y ambientales durante el embarazo, partos distócicos, prematuridad, sufrimiento fetal, enfermedades congénitas y malformaciones.

• Situaciones traumáticas puntuales, tales como: muerte de uno de los padres o un hermano, separación de los padres, nacimiento de hermanos, hospitalización prolongada, cambios escolares importantes o ausencias prolongadas de uno o de los dos progenitores.

• Situaciones personales: existencia de enfermedades crónicas: asma, obesidad, epilepsia, diabetes, neoplasias o SIDA. Déficit sensorial y secuelas de enfermedades del sistema nervioso. Enfermedades metabólicas que originan déficit o importante ansiedad en los padres. Existencia de problemas con la justicia: adolescentes con protección judicial, problemas con la justicia, repetitivos o sometidos a medidas judiciales.

 

Ninguna de estas características, ni otras recogidas en otros estudios, aseguran, por sí mismas, el desarrollo presente o futuro de un trastorno mental en el adolescente. La acumulación de factores de riesgo incrementa la probabilidad de provocar trastornos mentales de los mismos.

Clínica de los distintos trastornos en la adolescencia

Trastornos de ansiedad

La ansiedad se puede manifestar de distintas maneras. En ocasiones, puede ser un fenómeno adaptativo transitorio a circunstancias del entorno. Cuando se convierte en patológico, la expresión de los síntomas es la siguiente(9):

Trastorno de ansiedad generalizada

Está definido por un patrón de ansiedad y preocupación excesivas, sobre una amplia gama de acontecimientos o actividades, que se prolonga durante más de seis meses, de difícil control para el individuo.

Trastorno de angustia con o sin agorafobia

Una crisis de angustia se define como: un período definido en el tiempo de temor intenso, malestar o terror que se acompaña de ideas de desastre inminente o de pérdida de control de la realidad. Además, se presenta con sintomatología vegetativa (taquicardia, sudoración o temblor). Se puede acompañar de agorafobia, que es un temor irracional a permanecer entre multitudes o lugares públicos.

Fobia social

Se caracteriza por un temor acusado y persistente por una o más situaciones en público, en las que el sujeto se ve expuesto a personas que no pertenecen al ámbito familiar, o a la posible evaluación por parte de los demás. La exposición a dichas situaciones suele acompañarse de algún tipo de respuesta de ansiedad, incluso una crisis de angustia situacional.

Trastorno obsesivo compulsivo

Se caracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones con carácter recurrente que ocupan una cantidad significativa de tiempo al sujeto y causan cierto grado de deterioro e interferencia con la vida diaria. En la adolescencia, las ideas obsesivas más frecuentes son de daño y de suciedad. Las compulsiones se definen como comportamientos repetitivos y constantes, tales como el lavado continuo de manos, la limpieza excesiva, etc.

Trastorno por estrés postraumático

Se trata de una respuesta tardía a un acontecimiento traumático, con una sintomatología ansiosa importante, que impide al paciente realizar, con normalidad, sus actividades habituales, pues existe una intrusión del pensamiento ansioso. Hay que estar alerta durante los seis meses siguientes al acontecimiento, ante la aparición de “flashbacks” (revivir el trauma), síntomas de ansiedad y depresión, alteraciones en el sueño, sentimiento de insensibilidad, hipervigilancia, evitación de los estímulos que recuerden el hecho traumático, y estado de alerta fisiológica.

Depresión y suicidio

La expresión de un cuadro depresivo en adolescentes puede ser muy variada, y dependerá de factores, tales como: la capacidad intelectual del sujeto, la madurez emocional y la capacidad verbal para analizar la vida emocional(10). Algunos síntomas son: tristeza, llanto, visión negativa de la vida, autoimagen deficiente, sensación de impotencia, dificultades de atención y concentración, imposibilidad de tomar decisiones, irritabilidad, pérdida o aumento indiscriminados del apetito y trastornos del sueño. La persistencia de estos síntomas debe hacer pensar en una depresión. Cuando se asocian síntomas ansiosos a los depresivos, estos suelen tener una mayor duración, con un incremento de conductas de riesgo (drogas, suicidio), aumento de los problemas psicosociales, y pobre respuesta a la psicoterapia.

Con respecto al suicidio, hay que señalar que se trata de un problema no siempre asociado a la depresión. La impulsividad del adolescente juega un papel importante. Hay que estar atentos a la pérdida de iniciativa, la baja autoestima, las alteraciones del sueño y la disminución en la actividad motora. También ante el retraimiento, con urgencia por estar solo, el aislamiento, el malhumor, los cambios bruscos en la personalidad, la entrega de las pertenencias más preciadas a otros y la propia amenaza de suicidio. Lo más importante será la prevención de las tentativas, mediante una actuación que incluya a todos los profesionales implicados en la salud integral del adolescente.

Trastornos de conducta

El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es un trastorno del neurodesarrollo que puede ocasionar sintomatología conductual en la adolescencia(11). Sin embargo, el término trastorno de conducta hace referencia a un modelo persistente de comportamiento antisocial, con el que se produce una trasgresión de las normas sociales y se producen actos agresivos que molestan a otras personas. Este trastorno posee una elevada prevalencia en la población adolescente, y se está convirtiendo en un fenómeno cada vez más común en el mundo occidental, siendo uno de los principales motivos de derivación a los servicios de salud mental. Hay que prestar especial atención a las agresiones a personas y animales (violencia, uso de armas, tortura…), destrucción de la propiedad y provocación de incendios, robo o fraudulencia (sin comportamientos agresivos) y violaciones graves de las normas(12,13). Estos signos de alerta deben ser considerados junto a los factores de riesgo.

Esquizofrenia

Se trata de enfermedades graves y estigmatizantes que causan un grave deterioro cognitivo y funcional, siendo este mayor cuanto más precoz sea la aparición de la enfermedad. La característica discriminante de la esquizofrenia son los síntomas psicóticos (alucinaciones, ideas delirantes, lenguaje incoherente, excitación o estupor catatónico y conducta desorganizada)(14), a pesar que estos no son exclusivos de esta patología.

Los síntomas prodrómicos

Son aquellos síntomas y signos precoces, que sobresalen del estado habitual del paciente y que preceden a la instauración aguda y completa de las manifestaciones características de la enfermedad. Los pródromos de la esquizofrenia están constituidos por un grupo heterogéneo de manifestaciones que aparecen de forma gradual en el tiempo y que incluyen cambios en la conducta externa, como consecuencia de cambios en la experiencia interna y el pensamiento del sujeto. La mayoría de individuos con esquizofrenia han experimentado estos cambios, que incluyen: disminución de la atención y la concentración, falta de motivación, humor depresivo, trastornos del sueño, ansiedad, aislamiento social, suspicacia, deterioro del funcionamiento e irritabilidad. Se trata de manifestaciones altamente inespecíficas y variables, por lo que hay que analizarlas en función de la evolución.

La esquizofrenia

Lo más característico de la esquizofrenia en la adolescencia es la presencia de alteraciones de la percepción en forma de alucinaciones, especialmente auditivas. En un número importante de casos, al adolescente le da vergüenza expresar que oye voces, o no las refiere por miedo a que los demás crean que “está loco”, o simplemente no lo dice porque nadie se lo ha preguntado, y en su mundo interno cree que es algo normal y que a todo el mundo le ocurre. Las alteraciones en el pensamiento, como por ejemplo, los delirios (sentirse espiado o con la voluntad controlada) son mucho menos frecuentes y su aparición obliga a una adecuada valoración neurológica y a descartar consumo de tóxicos.

Trastorno bipolar

La presentación en la adolescencia suele ser en forma de episodio maníaco. En el mismo, existe: euforia, expansividad y conducta desorganizada que, en ocasiones, se acompaña de cambios en la conducta sexual o gastos desmesurados de dinero o disminución de la necesidad de dormir(15).

Consumo de tóxicos

Aunque cada tipo de droga puede presentar signos propios, las señales de alerta más importantes por las que preguntar son: disminución del rendimiento escolar, con ausencias no autorizadas del centro escolar. Cambio en la manera de vestir y hablar. Cambios de conducta (irritabilidad, rechazo a compartir actividades familiares), necesidad de dinero llegando a realizar robos en casa, cambio en horarios, actividades, sueño o alimentación. Señales de quemaduras en la ropa o restos de hierba en los bolsillos. El enrojecimiento ocular es significativo en el caso del cannabis.

Trastornos del espectro autista

Algunas formas de trastornos del espectro autista, como el síndrome de Asperger o el autismo que se acompaña de alto rendimiento, puede permanecer sin diagnóstico hasta la adolescencia, especialmente si existe un buen de­sempeño académico. Para indagar la sospecha sobre estos trastornos, deben valorarse las dificultades en el área de la socialización: dificultades en relacionarse con los demás y en hacer nuevos amigos, dificultades para mantener las relaciones sociales y aislamiento. También hay que indagar la presencia de dificultad en el procesamiento de la información proveniente de las personas de su entorno: comprender las ironías o metáforas, así como las frases con doble intención que le expresan los demás; valorar si se enfada, porque no comprende las bromas de los compañeros, e indagar sobre las dificultades en las distintas áreas del lenguaje (expresivo, comprensivo, etc.).

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, basado en las clasificaciones internacionales de enfermedades mentales. Los test y otras herramientas diagnósticas pueden ayudar en el proceso.

La entrevista clínica

Los adolescentes, especialmente los de menor edad, no suelen acudir al médico sin compañía. El establecimiento de una relación de confianza con un adolescente que viene a la consulta, acompañado por sus padres, no siempre es fácil. Particularmente importante, es la recepción de este nuevo paciente cuando acude a su primera consulta “adulta” tras la edad pediátrica, en la que se puede intentar hablar con él a solas. En la tabla I, se señalan las preguntas más adecuadas para explorar las áreas más importantes de un adolescente al que queremos explorar su salud mental.

 

Evidentemente, el punto de partida ha de ser el motivo de consulta, pero si se crea un clima de escucha atenta que haga que el adolescente se sienta respetado y valorado como persona, se darán las bases para poder explorar sintomatología específica psiquiátrica. En la tabla II, se señalan algunas preguntas que permiten sospechar la existencia de los trastornos mentales más frecuentes.

 

Para establecer el diagnóstico, se deben cumplir los criterios de las clasificaciones internacionales de las enfermedades mentales. La más utilizada es la DSM 5(16).

Instrumentos de valoración

Existen numerosos instrumentos de valoración psicopatológica en adolescentes, que pueden ser escalas, cuestionarios, test(17). Algunos de ellos son específicos, es decir, sirven para valorar algún tipo de patología en concreto, como: las escalas de TDAH (la ADHD Rating Scale o el SNAP-IV), la escala de ansiedad STAI-C, el cuestionario de depresión de Beck, etc. Otros son generales, es decir, sirven de screening de psicopatologías. Estos últimos son los más útiles para una valoración inicial del adolescente. Los instrumentos generales más importantes son:

• Escalas de Conners.

Child Behaviour Check List (CBCL).

• Cuestionario de Cualidades y Dificultades (SDQ).

Las escalas de Conners evalúan solo trastornos de comportamiento y TDAH. El CBCL, evalúa una gran cantidad de problemas psicológicos infantiles, pero su extensión (hasta 120 ítems) hace que sea poco usado en la práctica clínica diaria. El SDQ es el cuestionario más útil para el pediatra, debido a que evalúa los aspectos psicopatológicos más importantes y a su brevedad. Este cuestionario detecta probables casos de trastornos mentales y del comportamiento en niños y adolescentes entre 4 y 16 años.

EL SDQ es un cuestionario breve que consta de 25 ítems que se dividen en 5 escalas de 5 ítems cada una de ellas. Dichas escalas hacen referencia a:

1. Síntomas emocionales.

2. Problemas de conducta.

3. Hiperactividad.

4. Problemas con compañeros.

5. Conducta prosocial.

El cuestionario se puede descargar de internet de manera gratuita en numerosos lenguajes, incluido el español (http://www.sdqinfo.com). El SDQ presenta varias ventajas cuando se compara con otros instrumentos de screening. Es corto, fácil de cumplimentar (lo que incrementa las tasas de respuesta) y evalúa las áreas psicopatológicas más importantes de la adolescencia. Además, la evaluación de los distintos aspectos del comportamiento se realiza con el mismo instrumento.

El Cuestionario de Cualidades y Dificultades, en sus distintas traducciones, se ha utilizado en gran número de estudios. Por ejemplo, como instrumento de screening en estudios de prevalencia o en investigaciones clínicas de doble fase. La estructura factorial y las propiedades psicométricas se han replicado en la mayoría de los idiomas a los que está traducido el SDQ, incluido el español(18).

Función del pediatra de Atención Primaria

Las funciones más importantes del pediatra de Atención Primaria, en relación con los trastornos psiquiátricos de los adolescentes son:

• Conocer los factores de riesgo y vulnerabilidad para anticipar posibles trastornos del comportamiento y emocionales.

• Saber las características principales de los trastornos mentales más frecuentes en la adolescencia, así como la sintomatología propia en estas edades.

Dirigir una adecuada anamnesis, historia clínica y exámenes complementarios encaminados a establecer el oportuno diagnóstico precoz.

Estar al tanto de los protocolos de derivación a la Unidad de Salud Mental y establecer con los profesionales de salud mental la coordinación necesaria para un adecuado abordaje terapéutico multidisciplinar.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Mojarro D, Benjumea P, Ballesteros C, Soutullo C. Historia clínica y evaluación psiquiátrica. En: Manual de Psiquiatría del Niño y del Adolescente. Soutullo C y Mardomingo MJ (Coord.). Madrid: Editorial Médica Panamericana. 2010.

2.** Merikangas KR, Nakamura EF, Kessler RC. Epidemiology of mental disorders in children and adolescents. Dialogues Clin Neurosci. 2009; 11: 7-20.

3.* Bor W, Dean AJ, Najman J, Hayatbakhsh R. Are child and adolescent mental health problems increasing in the 21st century? A systematic review. Australian New Zealand J Psychiatry. 2014; 48: 606-16.

4.*** Belfer ML. Child and adolescent mental disorders: the magnitude of the problem across the globe. J Child Psychol Psychiatry. 2008; 49: 226-36.

5.* Polanczyk G, Salum GA, Sugaya LS, Caye A, Rohde LA. Annual Research Review: A meta-analysis of the worldwide prevalence of mental disorders in children and adolescents. J Child Psychol Psychiatry. 2015; 56: 345-65.

6.*** Radke-Yarrow M, Brown E. Resilience and vulnerability in children of multiple-risk families. Dev Psychopathol. 1993; 5: 581-92.

7.** Uhlhaas PJ, Gajwani R, Gross J, Gumley AI, Lawrie SM, Schwannauer M. The youth mental health risk and resilience study (YouR-Study). BMC Psychiatry. 2017; 17: 43.

8.*** Fatori D, Bordin IA, Curto BM, de Paula CS. Influence of psychosocial risk factors on the trajectory of mental health problems from childhood to adolescence: A longitudinal study. BMC Psychiatry. 2013; 13: 31.

9.** Essau CA, Lewinsohn PM, Olaya B, Secley JR. Anxiety disorders in adolescents psychosocial autcomes at age 30. J Affect Disord. 2014; 163: 125-32.

10.** Fonseca-Pedrero E, Paino M, Lemos-Giráldez S, Muñiz J. Prevalencia y características de la sintomatología depresiva en adolescentes no clínicos. Actas Esp Psiquiatr. 2011; 39: 217-25.

11.** Rodríguez PJ, González I, Gutiérrez AM. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad. Pediatr Integral. 2015; 19: 540-47.

12.*** Rodríguez PJ, Barrau VM. Trastornos del comportamiento. Pediatr Integral. 2012; 16: 760-8.

13.* Lindhiem O, Bennet CB, Hipwell AE, Pardini DA. Beyond symptom counts for diagnosing oppositional defiant disorder and conduct disorder? J Abnorm Child Psychol. 2015; 43: 1379-87.

14.** Pedreira JL, Lahera G. Presentación clínica y evaluación de los pródromos de la esquizofrenia. En: Tomás J, Bielsa A, Bassas N, Casas M (eds). Esquizofrenia en la infancia y adolescencia. Barcelona: Laertes SA de ediciones; 2006. p. 37-58.

15.* Kowatch RA, DelBello MP. Pediatric bipolar disorder: emerging diagnostic and treatment approaches Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2006; 15: 73-108.

16.*** American Psychiatric Association. Diagnostic and Stadistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition. Arlington, VA, American Psychiatric Association, 2013.

17.** Rodríguez PJ, Pérez EE. Utilización de cuestionarios/test psicométricos en Pediatría de Atención Primaria. Pediatr Integral. 2012; 16: 810.e1-810.e7.

18.* Rodríguez PJ, Betancort M, Ramírez GM, García R, Sanz EJ, De las Cuevas C. Psychometric properties of the parent and teacher versions of the Strength and Difficulties Questionnaire (SDQ) in a Spanish sample. Int J Clin Health Psychol. 2012; 12: 265-79.

Bibliografía recomendada

Asociación Española de Neuropsiquiatría. Informe sobre la salud mental de niños y adolescentes. Cuadernos Técnicos, 14. Madrid: Dinarte; 2009.

Se analiza la situación de la atención a la salud mental de niños y adolescentes, con una descripción detallada de dificultades y recursos. Aunque se elabora hace 8 años, es el informe más actual y completo hasta el momento.

del Pozo J, Redondo A, Gancedo MC, Bolívar V. Tratado de Pediatría Extrahospitalaria. Madrid: Ergon S.A.; 2011. p. 1305-11.

Los capítulos sobre salud mental incluyen revisiones de las cuestiones más importantes que hay que tener en cuenta en la adolescencia. Incluye una amplia descripción de factores de riesgo y otros aspectos fundamentales para el pediatra de Atención Primaria.

– Rodríguez PJ, Lago BM, Santamaría MT. Detección precoz de las enfermedades mentales. En: Hidalgo MI, Redondo AM, Castellano G. Medicina de la adolescencia. Atención integral, 2ª ed. Madrid: Ergon S.A.; 2012. p. 733-38.

Este capítulo muestra un resumen de los distintos estudios que analizan la detección precoz de las enfermedades mentales en la adolescencia. Incluye un amplio y detallado análisis de los factores de riesgo y vulnerabilidad.

Rodríguez PJ, Cornella J. Signos de alerta en la psicopatología del adolescente. En: Cruz. Tratado de Pediatría, 11ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2014. p. 466-9.

Los signos de alerta suponen la primera señal que indica la existencia de un problema. Se desarrollan cuáles son esos signos de alerta en el adolescente.

Soutullo C, Mardomingo MJ. Manual de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2010.

Es el manual más completo sobre salud mental infantil y juvenil. Recoge los principales trastornos y analiza los métodos diagnósticos y alternativas terapéuticas de una manera sistemática y detallada.

Caso clínico
 

Jaime es un paciente de 14 años, conocido desde el nacimiento por su pediatra del Centro de Salud. Debido a que no acude a la consulta desde hace 2 años, el pediatra se dispone a actualizar la información que tiene sobre Jaime. Debido a su edad, plantea a la madre, con la que acude, una entrevista a solas con él.

Antes de empezar, el pediatra realiza una lectura rápida de los antecedentes que constan en su historia clínica y que se pueden resumir de la siguiente manera: gestación de 33 semanas (recién nacido pretérmino de peso adecuado a la edad gestacional). Los padres se separan cuando tenía 9 años de vida. Hijo único. Actualmente, convive con su madre y la custodia de ambos progenitores es compartida (vive con su padre fines de semana alternos y dos tardes cada semana). No existen problemas importantes en la relación entre sus padres separados. No existen otros antecedentes personales de interés. Entre los antecedentes familiares, destaca que la madre y una tía materna están diagnosticadas de depresión y ansiedad y están en seguimiento en una unidad de salud mental.

Después de realizar una anamnesis general en la que se confirma la excelente salud de la que goza Jaime, el pediatra indaga sobre algunos aspectos de su salud mental, debido a la existencia de factores de riesgo (antecedentes de depresión y ansiedad en la familia y separación de los padres). Las primeras cuestiones hacen referencia al hogar, educación, actividades, drogas y sexualidad. Como dato importante, Jaime menciona que durante el último trimestre ha tenido más dificultades en el rendimiento, aunque no ha suspendido ninguna asignatura. Refiere estar más cansado y con menos energía para estudiar sin que exista causa aparente. Además, está menos motivado y más nervioso. Estas características han comenzado sin explicación y han ido aumentando progresivamente en los últimos 6-8 meses. Al comentarlo, Jaime solloza.

En ese momento, el pediatra realiza una serie de preguntas clave sobre sintomatología psiquiátrica. Le pregunta lo siguiente:

• ¿Te has notado nervioso o preocupado en los últimos días? ¿Estás preocupado continuamente por diferentes aspectos? Dice que hay cosas que le ponen nervioso, pero que no le molesta.

• ¿Te definirías como una persona miedosa o nerviosa? Refiere que siempre ha sido nervioso, pero en los últimos 6 meses, ha aumentado el nerviosismo.

• ¿Tienes ataques de ansiedad, miedo a morir o a perder el control? No lo refiere.

• ¿Presentas miedo excesivo en los espacios abiertos, en cines o rehúyes acudir a los centros comerciales? Aunque puede ir a lugares con aglomeración de personas, dice que no se encuentra muy cómodo. Esto le ocurre “desde siempre”.

• ¿Presentas excesiva preocupación hacia el ridículo o a la realización de alguna actividad delante de otros? No lo refiere.

• ¿Presentas pensamientos raros, repetitivos o desagradables? ¿Estos pensamientos te causan preocupación, malestar o no los puedes eliminar de tu pensamiento? La respuesta es que se siente preocupado cuando escucha una noticia en la televisión referente a una enfermedad, y que piensa que él puede tener esa enfermedad. También, en varias ocasiones, el nivel de ansiedad es muy alto cuando algún miembro de su familia está enfermo, porque piensa que se pueden morir. Estos pensamientos comienzan un año antes, aunque en los últimos 6 meses son diarios, le causan mucho malestar y, aunque lucha contra ellos, no puede evitarlos. Argumenta que no se lo ha dicho a nadie, porque le da vergüenza.

• ¿Cómo has estado de ánimo en las últimas semanas? Comenta que desde que comienza a tener esos pensamientos se encuentra más deprimido.

• ¿Te has notado con poco ánimo, desmotivado o con problemas de sueño? Aunque siempre ha dormido bien, en los últimos 4 meses se despierta varias veces en la noche y, en la mayoría de los días, presenta dificultad en la conciliación.

No hay ideas de suicidio ni otro dato que indique la existencia de más sintomatología psiquiátrica.

El pediatra contrasta la información con la familia y solicita a los padres y al profesor que rellenen el SDQ, que puntúa nivel patológico en la escala de ansiedad. Establece el diagnóstico de sospecha de trastorno obsesivo compulsivo (TOC). Aunque existen otros datos de ansiedad y depresión, no considera que exista otro trastorno en comorbilidad con el TOC. Lo remite a su Unidad de Salud Mental para seguimiento.

 

 

Infecciones de transmisión sexual

P. Andrés Domingo
Temas de FC


P. Andrés Domingo

Ginecóloga en el centro municipal de salud del distrito centro del ayuntamiento de Madrid. Jefa de División y coordinadora del Programa de Salud Sexual y Salud Reproductiva en el Servicio de Prevención y Promoción de la Salud de Madrid Salud del Ayuntamiento de Madrid

 

 

Resumen

Las Infecciones de Transmisión Sexual (ITS) son un grave problema de Salud Pública por su incidencia y prevalencia mundial y por las repercusiones que tienen sobre la salud, fundamentalmente en poblaciones más vulnerables: adolescentes, mujeres y niñas y niños víctimas de agresiones sexuales y, en especial, en los países más pobres. Con este nombre, se han agrupado más de 30 entidades patógenas diferentes que solo tienen en común, el hecho de poder transmitirse durante las relaciones sexuales genitales, anales y orales, por lo que deberían llamarse Infecciones de Transmisión Genital. La prevención es la herramienta fundamental para evitar la propagación. El diagnóstico y tratamiento precoz son las herramientas necesarias para mitigar las complicaciones y secuelas. Y es a través de la educación sexual, al proporcionar a los jóvenes conocimientos para vivir su sexualidad con goce y disfrute y sin riesgos para la salud, como la prevención alcanza las más altas cotas de eficacia y efectividad. Las ITS se propagan de forma creciente, porque muchas de ellas cursan asintomáticas o con leves malestares en áreas genitales que pueden desaparecer en pocas semanas, incluso sin tratamiento, aunque la infección persiste de forma latente.

 

Abstract

Sexually Transmitted Diseases (STD) are a big Public Health problem due to its incidence and prevalence around the world and the repercussions on the health of the most vulnerable population especially in poor countries: adolescents, women, girls and boys that have suffered sexual assaults. STDs group more than 30 different diseases that only have in common that they are transmitted through oral, annal and genital sexual relations. Thus, they should be called Sexually Transmitted Infections. Prevention is the key tool to avoid its dissemination. STD must be diagnosed and treated early in order to mitigate consequences and complications. It is through Sexual education that prevention reaches its highest levels of efficiency and effectiveness when young people are provided with the necessary knowledge to live their sexuality with enjoyment and without health risks. STDs disseminate fast because many of them have no symptoms or very mild discomfort in the genital areas that can disappear in a few weeks even without treatment, although the infection is latent.

 

Palabras clave: ITS; Prevención; Educación Sexual

Key words: STD; Prevention; Sexual education

 

Pediatr Integral 2017; XXI (5): 323 – 333


Infecciones de transmisión sexual

Introducción: importancia de las ITS

Las infecciones de transmisión sexual (ITS) constituyen una epidemia en la mayor parte de los países del mundo. Las y los adolescentes y jóvenes constituyen la población más vulnerable para padecer y transmitir las ITS. A nivel mundial, las ITS ocupan el segundo lugar por orden de importancia en la morbilidad general de las mujeres entre 15 y 44 años.

Según la OMS en el año 2016, más de 1 millón de personas contraen una ITS cada día(1). Unos 357 millones de personas contraen al año alguna de las 4 ITS siguientes: clamydias, gonorrea, sífilis o tricomoniasis. Se estima que 500 millones de personas son portadoras del virus herpes 2 causantes de úlceras genitales.

Alrededor de 290 millones de mujeres están infectadas con el virus del papiloma humano (VPH).

Las ITS pueden tener consecuencias graves y secuelas a largo plazo para quien las padece y para su descendencia.

Así, el gonococo y la clamydia son las causas principales de la enfermedad inflamatoria pélvica (EIP) que, además de su gravedad, puede causar daños irreversibles en las trompas de Falopio. Entre el 55 y el 85% de las EIP no tratadas producen esterilidad, o dan lugar a embarazos ectópicos que en países poco desarrollados y con precarios sistemas de salud, son causa frecuente de hemorragia seguida de muerte, o produce secuelas de por vida, como dolores pélvicos crónicos y coitalgia.

Las ITS en las mujeres embarazadas pueden afectar a la salud de la madre y el lactante. Contribuyen al nacimiento de niños prematuros y con bajo peso. La sífilis y la infección por herpes genital pueden causar abortos espontáneos, muerte prenatal o perinatal. La gonorrea y la infección por clamydias pueden extenderse a los ojos del recién nacido y dañarles la vista si no se les trata. Pueden contraer infecciones graves, como neumonía por clamydia y afectación del sistema nervioso central, como en el caso de la sífilis.

El cáncer de cérvix uterino es causado por el virus del papiloma humano (HPV), siendo el primer tumor maligno de causa infecciosa bien conocido. Anualmente, la infección del VPH causa a nivel mundial 528.0000 cánceres de cuello uterino y 266.000 muertes.

Las ITS aumentan el riesgo de contagio por VIH, debido a la presencia de inflamación y úlceras. Así, herpes genital y sífilis multiplican por tres el riesgo de contagio por VIH.

ONUSIDA(2) informa de un descenso de más del 50% en los casos de nuevas infecciones en 25 países. No obstante, en el año 2011 se estima que el número de personas infectadas es de 34,2 millones, siendo una pandemia en el África subsahariana.

Vulnerabilidad. Condicionantes de género

No es el hecho biológico de ser adolescente lo que provoca una prevalencia mayor para las ITS, sino los condicionantes vitales, educacionales, culturales, sociales, psicológicos y sexuales que envuelven a los adolescentes y que estructuran sus prácticas sexuales.

En la actualidad, no se habla de grupos poblacionales de riesgo, sino de prácticas de riesgo para adquirir una ITS y potencialmente propagarla. Se trata de esta forma de no excluir ni estigmatizar a ninguna persona por su edad (adolescentes), opción sexual (homosexuales) o formas de sobrevivir (prostitución). Estas prácticas de riesgo se resumen en mantener relaciones genitales sin el uso del preservativo(3).

Se puede afirmar que los adolescentes son más vulnerables frente a las ITS, porque saben muy poco sobre ellas, les falta información y la que tienen está sesgada por los prejuicios, creen que solo se contaminan si tienen sexo con determinado estereotipo de persona.

Utilizan condones irregularmente, ya que muchas de sus relaciones coitales son espontáneas e inmediatas, cambian frecuentemente de pareja e inician relaciones coitales cada vez más precozmente. Entre algunas poblaciones, comienzan las relaciones sexuales con adultos desconocidos y se constata una frecuencia creciente de abusos sexuales y violaciones hacia mujeres jóvenes, adolescentes y niñas y niños(4).

Tienen más dificultad que los adultos en buscar y encontrar un tratamiento eficaz, por lo que suelen utilizar tratamientos sin control médico, que recomiendan los amigos.

Las mujeres jóvenes, tienen condicionantes de género que facilitan la exposición y dificultan la prevención, el diagnóstico precoz y el tratamiento efectivo.

Muchas mujeres no pueden decidir o conciliar con sus parejas cuándo y cómo quieren tener relaciones sexuales, porque no tienen la autoridad ni el poder de decisión, son sus parejas los que deciden si utilizan o no preservativos(5).

A ello se suman otros condicionantes biológicos que hacen que las jóvenes sean más vulnerables a padecer ITS, a tratarse menos y a que las complicaciones y consecuencias sean más graves, porque la cerviz uterina es altamente sensible en edades precoces a la infección por clamydia, virus del condiloma y gonococo, como se ha demostrado en estudios de prevalencia de HPV.

En las mujeres, gran parte de las ITS son frecuentemente asintomáticas o con síntomas clínicos muy sutiles y los signos clínicos son indetectables por la propia mujer por estar situados en cérvix, como sucede con el HPV, o la gonococia, y en vagina como las úlceras luéticas, a diferencia de los varones que tienen secreciones uretrales, condilomas y úlceras visibles en sus genitales(6).

El contagio de las ITS y, sobre todo del SIDA, se produce más fácilmente del hombre hacia la mujer que al contrario, porque en el coito el área de superficie de exposición es mayor para la mujer y está expuesta a los agentes patógenos durante más tiempo(7).

Estrategias desde el sector salud contra las ITS

La OMS defiende que la educación sexual integral es la mejor manera de hacer frente a las necesidades de los jóvenes para la prevención de las ITS(8). Dar información a los jóvenes no es promover la promiscuidad, sino fortalecer el respeto mutuo y las responsabilidades compartidas.

Para acabar con la epidemia de las ITS, son necesarias estrategias de prevención y acceso gratuito y universal para un diagnóstico y un tratamiento adecuado y precoz.

Las estrategias de prevención recomendadas incluyen, además de evitar las conductas sexuales de alto riesgo, incorporar prácticas sexuales protegidas o practicar sexo seguro (relaciones sexuales sin penetración, utilización del preservativo)(9).

Es preciso informar sobre el gran beneficio protector del uso del condón en la prevención de todas las ITS, especialmente en la transmisión del SIDA. El preservativo masculino o femenino utilizado desde el inicio de cualquier relación genital protege adecuadamente la zona de exposición a cualquier agente infeccioso, sea virus, bacteria o protozoo. Quedan fuera de protección las áreas no cubiertas, vulva, región perianal, pubis, en las que el contagio se da por rozamiento de áreas no protegidas, como es el caso de herpes vulvar, condilomas genitales, moluscum contagiosos, sarna o pediculosis pubis. ITS que, en cualquier caso, no han de quedar latentes, ya que son fácilmente diagnosticables por su sintomatología y por ser visibles para el propio sujeto que las padece.

En caso de síntomas de infección o de contacto sexual con compañero/a diagnosticado de alguna ITS, es muy importante realizar el diagnóstico etiológico precoz, para lo cual es necesario: una correcta y minuciosa anamnesis sobre sus prácticas sexuales y los síntomas referidos, una exploración física con observación de genitales externos e internos, región perianal y perineal, orofaringe, si lo recomienda la anamnesis(10).

Se realizarán los test rápidos de laboratorio y la toma de muestras para pruebas complementarias, como cultivos y serología, para instaurar el tratamiento adecuado lo antes posible. Estas pruebas se pueden y se deben realizar como cribado y en ausencia de sintomatología, cuando se tiene constancia de que se están produciendo conductas y prácticas sexuales de riesgo(11) .

El tratamiento debe ser etiológico y según pautas consensuadas en protocolos para evitar resistencias. Es imprescindible facilitar la atención a su pareja o contacto sexual.

Cuando la accesibilidad a las pruebas diagnósticas no es posible o retrasa enormemente el diagnóstico etiológico, es preferible utilizar los diagramas o algoritmos propuestos por la OMS, para comenzar de forma temprana un tratamiento sindrómico con fármacos dirigidos a los agentes etiopatogénicos más frecuentes. Se evita, de esta manera, el desarrollo de complicaciones, el contagio a otras personas y se fideliza la adherencia al tratamiento(12).

Contener la propagación de las ITS es la respuesta de la OMS a través de la “Estrategia Mundial de prevención y control de las Infecciones de transmisión sexual 2016-2021”, adoptada en la Asamblea Mundial de la salud en 2016 que contempla:

• Adecuar dentro de los Sistemas Nacionales de Salud, servicios de ITS eficaces sin barreras de acceso, donde sea posible un diagnóstico precoz y un rápido y adecuado tratamiento, donde poder evaluar la morbilidad derivada de las ITS y las resistencias que desarrollan a los tratamientos antibióticos.

• Desarrollar en el ámbito de la Atención Primaria, los protocolos de Consejo para prevención de ITS/VIH al tiempo en que se practican pruebas diagnósticas de forma periódica a poblaciones especialmente vulnerables y expuestas a prácticas sexuales sin protección, para obtener un diagnóstico precoz y tratamiento en ausencia de sintomatologías.

• Implementar la vacunación contra el VPH y la hepatitis B y promover el desarrollo de vacunas frente a otras ITS.

Etiología

Las infecciones de transmisión sexual son un conjunto de patologías causadas por diferentes agentes infecciosos y parasitarios, en las que el mecanismo de transmisión predominante es el contacto genital, incluyendo prácticas de sexo vaginal, anal y oral, aunque no siempre es exclusivo de esta vía, como es el caso del VIH o la hepatitis B. Muchas de las ITS se transmiten por vía vertical durante el embarazo y parto de madre a hijo.

Son causadas por bacterias, virus, protozoos y parásitos. En la actualidad, se conocen más de 30 agentes patógenos que originan alrededor de 50 cuadros clínicos, con posibilidad de combinación, tanto de gérmenes causales como de sintomatología, por lo que el diagnóstico es cada vez más complicado y precisa de la colaboración entre distintas especialidades(13).

Tan solo 8 agentes patógenos son los causantes de las ITS más frecuentes: sífilis, gonorrea, clamydiasis y tricomoniasis (actualmente, curables con tratamientos antibióticos) y hepatitis B, virus del herpes simple (VHS), VIH y virus del papiloma humano (HPV), ante las que solo disponemos por el momento de tratamientos sintomáticos que atenúan, demoran y modifican los síntomas o la enfermedad.

Epidemiología

Es muy complicado obtener datos fiables sobre la incidencia y prevalencia de estas enfermedades, dado que hay patologías que no son de declaración obligatoria en todos los países.

La OMS calcula que la incidencia mundial de ITS curables, excluyendo el VIH/SIDA y las otras de etiología vírica, es de 357 millones de casos nuevos al año, lo que supone el 10% de los adultos en edad reproductiva y que 1 de cada 20 adolescentes en el mundo contrae al año alguna ITS(14).

A finales del año 2014, según ONUSIDA, se estima en 36,9 millones de personas las que viven infectadas por el VIH, casi el 50% son mujeres y 3,4 millones corresponden a niños y niñas menores de 15 años. En el año 2015, se estima que se infectaron 2 millones de personas y que fallecieron 1,2 millones(15). A nivel mundial continúa siendo la vía de transmisión más frecuente en las relaciones sexuales genitales, anales y orogenitales.

Desde el año 2000 hasta el 2015, han disminuido un 35% las nuevas infecciones de VIH, un 42% las muertes relacionadas con el SIDA y un 58% las nuevas infecciones en niños y niñas.

La epidemia de SIDA en España ha descendido en los últimos años. Ha disminuido el número de casos de SIDA y de fallecimientos, gracias a los tratamientos antiretrovirales.

España sigue siendo uno de los países con mayor incidencia de infección VIH en Europa Occidental, con un retraso tardío en sus diagnósticos a pesar de la gratuidad de las pruebas. El 46,5% presentaban menos de 200 linfocitos CD4 al diagnóstico, es decir, una inmunosupresión severa(16).

En 2015, fueron 3.428 los nuevos diagnósticos de infección VIH, aunque se presume más de un 30% de personas infectadas sin diagnosticar. Los hombres suponen el 85,9% de los nuevos diagnósticos. La vía de transmisión más frecuente fue la sexual, con el 53,6% para hombres que tienen sexo con hombres (HSH), un 25,4% a transmisión heterosexual (HTX).

Clasificación

Siguiendo las indicaciones del CDC (Center for Disease Control) de Atlanta, para facilitar el diagnóstico y tratamiento, las ITS se clasifican por los síntomas clínicos con los que debutan y no por los diferentes agentes causales.

Se detallarán las más comunes en nuestro medio, excluyendo la infección por VIH que merece capítulo aparte, así como la infección por el virus de la hepatitis B(17).

Lo más frecuente es que las ITS produzcan alteraciones a nivel genital, aunque no es el único signo y no siempre revisten la misma importancia que los extragenitales. Por otra parte, diferentes patógenos pueden producir sintomatología similar, por lo que es imprescindible un buen diagnóstico diferencial entre ellas, basado en conocimientos clínicos que nos permita iniciar tratamientos adecuados en espera de la confirmación mediante pruebas diagnósticas específicas, de laboratorio, exámenes directos, tinciones especiales, inmunofluorescencia, cultivos y serologías(18).

Enfermedades que cursan con úlceras genitales

El diagnóstico diferencial precisa tener en cuenta los datos epidemiológicos, contactos sexuales, periodos de incubación y diferencias clínicas, tanto de las lesiones ulcerosas como de la afectación general y de la evolución, así como otras etiologías no relacionadas con ITS, como las úlceras traumáticas y el exantema fijo medicamentoso.

El herpes genital es la causa más frecuente de úlcera genital, seguida de sífilis y, menos frecuentemente, del chancroide. El linfogranuloma venéreo y el granuloma inguinal, casi no se diagnostican en nuestro medio. En 1/3 de las úlceras no se identifica el agente etiológico, a pesar de aplicar todas las pruebas diagnósticas conocidas. En la tabla I, se encuentran las diferencias entre: las lesiones, la clínica, la evolución y el tratamiento de las 3 infecciones más frecuentes que cursan con úlceras.

 

Herpes genital

Generalmente es causado por el VHS tipo 2, aunque cada vez aumenta la frecuencia del VHS-1 (el 20% de las infecciones genitales debido a la práctica de sexo oral).

La primoinfección puede ser asintomática o subclínica (75%), por lo que está infradiagnosticado, hasta que debuta como vulvovaginitis o balanopositis. Cursa con vesículas confluentes y dolorosas que se ulceran en pocos días en genitales externos, cérvix, uretra y recto. Puede provocar disuria, leucorrea y linfadenopatías regionales bilaterales. Puede complicarse con: fiebre, cefalea, dolor abdominal, mal estado general, mialgia neuropatía y meningitis.

Aunque los síntomas y las lesiones cutáneas desaparecen en 7 días, el virus permanece latente en los ganglios, desde donde se reactiva periódicamente. Las recidivas son frecuentes en el primer año, siendo los síntomas menos graves y sin alteración general. En caso de embarazo, puede provocar abortos espontáneos y partos prematuros, pudiéndose contagiar el feto en el canal del parto, por lo que debe tratarse antes del parto(17).

Se puede transmitir la infección en ausencia de lesiones cutáneas que, cuando existen, facilitan la coinfección por VIH. El diagnóstico es clínico y se realiza por visualización de las vesículas y úlceras genitales, acompañadas de adenopatía ipsilateral hipersensible y por cultivo de HVS tipo I y tipo II.

Tratamiento. No existe un tratamiento que erradique el virus. Se pueden remitir síntomas, evitar recidivas, mientras se realiza el tratamiento farmacológico. Ver en la tabla II, las diferentes pautas de tratamiento para la primoinfección y las recurrencias.

 

Sífilis

Es causada por el Treponema Pallidum que traspasa la piel hasta la dermis, donde se multiplica y alcanza los vasos sanguíneos. Desde allí, se disemina por vía sanguínea y por vía linfática, pudiendo afectar a todos los órganos(18).

Se adquiere generalmente por contacto sexual genital, anal u oral directo con una persona en el estadio primario de la enfermedad, aunque el periodo secundario es el más contagioso, por cursar con una gran cantidad de lesiones cutáneas contagiosas. La contagiosidad decrece a partir de los 2 primeros años del contagio hasta el periodo de latencia, pero casi no es contagiosa en el periodo de sífilis tardía. Puede transmitirse durante el embarazo, dando lugar a la sífilis congénita.

Desde la última década, se encuentra en aumento tanto en España, como en Europa y EE.UU.

Clínica. Se clasifica en adquirida y congénita. A su vez, la sífilis adquirida se subdivide en precoz, cuando la infección es de menos de un año de evolución y tardía, cuando es superior a un año(17).

1. Sífilis precoz: se subdivide en 3 formas: sífilis primaria, secundaria y latente.

Primaria: se define por la presencia del CHANCRO que es una lesión ulcerosa solitaria e indolora de bordes duros, bien delimitada. Su periodo de incubación es de 3 semanas, crece hasta 1 cm de diámetro y cura espontáneamente a las 4 o 6 semanas. La localización del chancro depende de las diferentes prácticas sexuales: pene, vagina, vulva, ano, recto, labios o boca, y se acompaña siempre de adenopatías regionales, generalmente, inguinales, bilaterales e indoloras.

El 50% de los casos no tratados evolucionan a sífilis secundaria y la otra mitad hacia sífilis latente.

Secundaria: la piel es el órgano más afectado en este periodo. Se manifiesta como una erupción cutáneo-mucosa muy florida que puede imitar cualquier dermatosis, pero con unos rasgos característicos: son lesiones maculosas y papulosas no dolorosas que afectan a: piel, mucosas, plantas de pies y manos. Suelen aparecer cuando está curando el chancro o varias semanas después y remite espontáneamente entre 2 a 12 semanas.

En esta fase, también es frecuente la afectación sistémica y visceral. Puede afectar a hígado, produciendo ictericia y esplenomegalia. Cuando afecta a riñón, se manifiesta con proteinuria pudiendo provocar glomérulonefritis. Si hay afectación ósea, da lugar a periostitis. Cefaleas por inflamación meníngea. Cursa con fiebre, mal estado general y linfadenopatías generalizadas.

Sin el tratamiento adecuado, progresará a una fase latente y hacia sífilis tardía.

Latente: se caracteriza por la ausencia de manifestaciones clínicas evidentes, pero existe positividad serológica y anticuerpos frente al treponema. Si no se trata en esta fase, 1/3 de los pacientes progresan a sífilis tardía sintomática, también llamada sífilis terciaria.

2. Sífilis tardía: se produce cuando la infección dura más de 1 año. Puede ser latente muchos años y hacerse sintomática a los 10 o 30 años, con lesiones mucocutáneas (lesiones gomosas), óseas, viscerales (cardiovascular) y neurales (neurosífilis).

Diagnóstico:

• Directo: se identifica en el microscopio el treponema pallidum obtenido del chancro.

• Indirecto: mediante test serológicos: se basa en la detección de Ac. en el suero.

Ac. inespecíficos: son pruebas de alta sensibilidad y de baja especificidad. Las comunes son RPR y VDRL. Son siempre positivas en pacientes con sífilis secundaria. Se utilizan para el muestreo de grandes poblaciones y para el control del tratamiento, pues negativizan entre 6 y 12 meses. No confirman la presencia de infección, porque dan muchos falsos positivos.

– Específicos o treponémicos: FTA-ABS, TPHA, TPPA. No dan falsos positivos al utilizar como antígeno al treponema. Permanecen positivas por tiempo indefinido.

Tratamiento. Pautas recomendadas se describen en la tabla III.

 

Enfermedades que cursan con uretritis y cervicitis

Según su etiología se clasifican en gonocócicas y no gonocócicas, siendo estas, las más frecuentes en los países desarrollados.

La uretritis en los varones es el síndrome más común dentro de las ITS que, tras un claro descenso a nivel mundial, ha experimentado un aumento en las últimas décadas, tanto en España como en el resto de países desarrollados. Cursa con disuria y secreción mucopurulenta uretral. Existe un 40% de gonococias asociadas a clamydias y, además de estas últimas, hay que considerar otros gérmenes, como el ureaplasma y el micoplasma. Cuando no son tratadas adecuadamente pueden causar epididimitis y prostatitis(13).

En las mujeres, la enfermedad producida por estos gérmenes es la cervicitis, que puede cursar asintomática o con secreción mucopurulenta, y hemorragia del canal cervical con sangrado intermenstrual y coitorragia. La leucorrea y la disuria son los síntomas más frecuentes. Cuando no se trata adecuadamente, puede ascender y dar lugar a una enfermedad inflamatoria pélvica (EIP) (40%), causando: endometritis, salpingitis, parametritis, ooforitis, abcesos tuboováricos o peritonitis y, a largo plazo, embarazos ectópicos (8%), e infertilidad (20%). Puede transmitirse durante el parto, dando lugar a conjuntivitis y neumonía en el neonato.

Infección por clamydia trachomatis

Es una bacteria intracelular que requiere células vivas para multiplicarse. Es la infección bacteriana de transmisión sexual más frecuente en el mundo occidental. La OMS estima que la incidencia en el mundo por clamydia es de 50 millones de casos al año.

Es asintomática en el 80% de los casos. El periodo de incubación oscila entre 7 y 12 días. Infecta, sobre todo, a adolescentes y adultos jóvenes(14). Su frecuencia en Europa es del 4% en mujeres, lo que significa el triple que la gonococia.

Diagnóstico. El cultivo celular en muestras procedentes de endocérvix en mujeres y uretrales en varones tiene una especificidad del 100%, pero es poco sensible por la dificultad en la recogida de las muestras. Dada la complejidad de aislamiento del germen, se realizan técnicas de detección de antígenos mediante fluorescencia directa (DFA), enzimo-inmuno-ensayo (EIA) con resultados en 24 horas y técnicas de amplificación del ADN que son rápidas de alta sensibilidad y especificad.

Tratamiento. Las pautas recomendadas según CDC se resumen en la tabla IV.

 

Infección por gonococo

Está causada por la bacteria Neisseria Gonorrhoae, diplococo gram negativo que tiene tropismo por la mucosa uretral, el endocérvix y el recto, las glándulas de Bartolino y la faringe. La infección genital es asintomática hasta en el 50% de los casos, sobre todo en mujeres y en varones, cuando la infección es oral o anal.

Produce leucorrea con secreción mucopurulenta por endocérvix, disuria y prurito y, en el caso de los varones, supuración amarillenta por uretra tras 6 días de incubación, con picor y escozor en meato urinario. En un porcentaje importante, causa como complicaciones infecciones del tracto genital superior, dando lugar a una EIP (10-25%)(19).

Cuando la infección es anorrectal presenta: prurito anal, tenesmo rectal y exudado purulento. Cuando es orofaríngea es asintomática o se manifiesta como faringitis.

En ausencia de tratamiento y cuando coexiste con inmunodefensión, se produce septicemia gonocócica, que cursa con: fiebre, mal estado general, artralgias migratorias, lesiones cutáneas e, incluso, afectación de corazón, huesos, hígado y meninges.

Se transmite durante el parto, causando al neonato: conjuntivitis con edema y secreción amarillo verdosa a los 2-5 días, que puede llegar a producir ceguera y sepsis, incluyendo artritis y meningitis.

Diagnóstico:

• Es imprescindible el cultivo para hacer estudios de resistencia a los antibióticos.

• La toma del exudado debe ser de uretra, endocérvix, ano, orofaringe y orina. Si la infección se disemina, el hemocultivo es positivo en un 40% de los casos y el cultivo de líquido articular en un 20%.

• Tinción con Gram del exudado purulento de uretra y canal cervical (las tomas de vagina no son adecuadas). Permite visualizar al momento la Neisseria, como diplococos gramnegativos intracelulares rodeados de polimorfonucleares.

• Enzimoinmunoanálisis (EIA), que se realiza en muestra de orina.

• Detección de DNA (PCR), cuando no está disponible el cultivo.

Tratamiento de la infección gonocócica no complicada según CDC Atlanta de 2010. Es una bacteria con gran capacidad de generar resistencias. Actualmente, es resistente a penicilinas, tetraciclinas fluorquinolonas y azitromicina.

En un 40%, la etiología es mixta gonococo y clamydia, por lo que se recomienda tratamiento para ambas. Tras el tratamiento de la gonococia faríngea, es imprescindible comprobar curación con cultivo. Repetir test diagnósticos a los 3, 6 o 12 meses según relaciones sexuales sin protección. Las pautas recomendadas para las gonococias no complicadas se describen en la tabla V.

 

Enfermedades que cursan con leucorrea

En las mujeres se manifiestan como vulvovaginitis con sintomatología más florida que en los varones (inflamación y eritema del glande y prepucio), en los que cursa asintomática en un alto porcentaje de casos.

Cursan con secreción vaginal, que es el motivo más frecuente de consulta ginecológica(19)y prurito, molestias locales, disuria y dispareunia, aunque según la etiología pueden ser asintomáticas. La más frecuente, 40-50%, es la vaginosis bacteriana (VB), seguida por la candidiasis con un 20-25% y del 15-20% por trichomoniasis. El 10% restante incluye otras vaginitis no infecciosas, como la atrófica y la producida por cuerpos extraños, aumento del pH vaginal.

La trichomoniasis es la única infección de las tres que se transmite, exclusivamente por vía sexual por inoculación del germen; la candidiasis y VB admiten otras vías de contagio, por autoinoculación y alteraciones en el sistema inmunológico a nivel local.

Candidiasis vulvovaginal

Está causada por la Cándida Albicans en el 80-90% de los casos. La candida albicans forma parte de la flora habitual y el paso de saprofito a patógeno depende de la inmunidad general y local. El síntoma predominante es el prurito acompañado, a veces, de dolor y ardor vulvovaginal, con secreción espesa y blanca.

En el 5% de las mujeres se cronifica, candidiasis recidivante o complicada, que se define por 4 o más episodios en 1 año. Se relaciona con diabetes mal controlada, embarazo, antibiótico terapia, malnutrición, inmunosupresión, o tratamientos con corticoides. Pueden estar involucradas otras especies (cándida glabrata y cándida tropicalis).

Diagnóstico:

• Frotis en fresco: se ven en el microscopio hifas con una sensibilidad del 50%.

• Tinción Gram: sobre el exudado vaginal se demuestra la presencia de esporas e hifas.

• Cultivo, necesario en caso de resistencia y recurrencia o recidivas sin factores de riesgo conocidos.

Tratamiento. Los tratamientos tópicos son efectivos aplicados intravaginalmente y en región vulvar (90% de curaciones). Los derivados azólicos son más efectivos que la nistatina (Tabla VI).

 

La vía oral es cómoda, pero no son tratamientos de elección en vulvovaginitis no complicadas por su hepatotoxicidad. Está contraindicada la vía oral en las embarazadas. Sin embargo, para candidiasis recidivantes se puede utilizar la vía oral.

Vaginosis bacteriana

Representa una alteración del equilibrio del ecosistema bacteriano vaginal, con una concentración total de microorganismos que se multiplican por 100, con aumento de los anaerobios, Gardenerella vaginales, Micoplasma Hominis y Mobilincus. Es la infección vaginal más frecuente en mujeres. Se cuestiona que la transmisión sexual sea el único mecanismo de contagio, aunque se conoce que se transmite de vagina a vagina.

El síntoma más característico es una secreción blancogrisacea maloliente y, en ocasiones, espumosa que no produce irritación en la mayoría de los casos. La VB se relaciona con la endometritis posaborto, con el aborto tardío, el parto pretérmino, la rotura prematura de membranas con infección intramniótica, y con la endometritis posparto y los abscesos posquirúrgicos.

Diagnóstico:

• Clínico: se fundamenta en la presencia de, al menos, 3 de los criterios de AMSEL: secreción vaginal característica, PH superior a 4,5. Olor a aminas (pescado) y células clave o Clue-cells en el frotis.

• Laboratorio: el Gram y la citología. No se recomienda cultivo por su baja especificidad.

Tratamiento. No hay consenso en si debe ser tratada la infección cuando es asintomática, está claro que deben tratarse todas las pacientes sintomáticas y las programadas para intervenciones ginecológicas (legrado, histerectomía…) y todas las embarazadas, con o sin sintomatología, que estén infectadas.

En la tabla VII, se nombran los tratamientos recomendados por el CDC de Atlanta.

 

Trichomoniasis

La trichomona vaginalis es un protozoo que se inocula directamente en vagina por transmisión sexual. El 70% son asintomáticas, fundamentalmente en varones, lo que oculta la transmisión. Es una de las ITS curables más frecuentes en el mundo, que habitualmente se asocia a otras ITS y favorece la transmisión de VIH(17).

Cursa con leucorrea maloliente de color amarillo verdoso y espumoso, que puede producir: dolor vaginal, prurito, dispareunia, coitorragia e, incluso, dolor pélvico debido a endometritis y salpingitis. Durante el embarazo se asocia a parto pretérmino.

Diagnóstico:

• Frotis vaginal en suero fisiológico: se identifica el protozoo flagelado por sus movimientos.

• Cultivo vaginal en medio Diamond y PCR en paciente asintomática.

Tratamiento. Es imprescindible el tratamiento de la pareja para evitar reinfecciones. Evitar tratamiento por vía oral en los 3 primeros meses de embarazo.

Recomendado: metronidazol 2 g oral, monodosis o tinidazol 2 g oral, monodosis.

Alternativa: metronidazol 500 mg/12 horas durante 7 días.

• Trichomoniasis persistente o recurrente: metronidazol 500 mg/12 horas, 7 días o metronidazol 2 g oral al día durante 7 días, o timidazol 2 g al día durante 7 días.

Verrugas genitales. Condilomas

De todas las ITS es la más prevalente entre jóvenes de ambos sexos. Su diagnóstico provoca alarma social, ya que es el agente causal del cáncer de cérvix y del cáncer de ano. Aunque no es curable, se dispone de vacuna que previene el cáncer y su manifestación más común, las verrugas genitales(20).

En el mundo se estima que hay 270 millones de mujeres portadoras del HPV y de ellas 27 millones tienen condilomas. En España, se calcula que entre un 3 a 6% de mujeres son portadoras del HPV.

La incidencia máxima de aparición de las lesiones es entre 20 y 24 años, siendo la adolescencia la etapa de más alto riesgo. A partir de los 35 años, se produce una aclaración del virus, quedando únicamente de un 5-10% de portadoras. Vuelve a aumentar la proporción a partir de los 50 años.

La persistencia de la infección y la evolución a lesiones cancerosas es mayor en mujeres y hombres VIH positivos.

Es un virus ADN con más de 120 subtipos identificados. Los subtipos 6 y 11 producen condilomas acuminados y son virus de bajo riesgo que no suelen producir cáncer. Sin embargo, los subtipos 16 y 18 son oncogénicos relacionados con el cáncer. El tipo 16 se encuentra positivo en el 50% de los cánceres de cérvix, pero no todas las mujeres portadoras desarrollan cáncer. Los subtipos 31, 33 y 35, siendo oncogénicos, se consideran de riesgo intermedio.

Tiene un largo periodo de incubación de 3 a 9 meses, lo que unido a que cursa como infección asintomática, lo convierte en un problema epidemiológico de primera magnitud, porque el VPH tiene avidez por los epitelios escamosos, infectando: mucosas genitales y todo el tracto genital inferior, cuello uterino, vagina, vulva, periné, ano, uretra, glande, pene, escroto e ingles. Infecta todas aquellas áreas que sufren microtraumatismos durante las relaciones sexuales, lo que hace muy difícil impedir su propagación. También infecta boca y se encuentran en los cánceres de orofaringe (debido a relaciones orogenitales).

Clínica. La infección mayoritariamente permanece latente, sin causar lesión histológica.

En la mayoría de los casos, se manifiesta como una infección subclínica, asintomática, en cerviz y vagina o vulva e introito, pene y región perianal, con síntomas inespecíficos como dolor y prurito. Estas lesiones solo son detectables mediante colposcopia y penescopia, mostrándose como lesiones acetoblancas múltiples, generalmente en: mucosas, glande, introito, vagina y cérvix. Este tipo de lesiones está más asociado a subtipos de alto riesgo.

La manifestación clínica más conocida son los condilomas acuminados, verrugas en forma de coliflor, con proyecciones digitiformes, muy vascularizadas y con distinto grado de queratinización. Generalmente asociadas a subtipos de bajo riesgo.

Las pápulas, pigmentadas o no, que son pequeñas, planas y lisas, solas o asociadas a condilomas acuminados, generalmente asociadas a subtipos de alto riesgo.

El HPV es responsable causal del 100% de los cánceres de cuello uterino, del 90% de los cánceres del canal anal y del 40% de los cánceres de vulva y pene. Se está estudiando su relación con los cánceres de orofaringe. Se sospecha la participación de otros cofactores que facilitan el desarrollo del cáncer, como la presencia continuada de VHS II, o la toma de anticonceptivos orales, el tabaquismo, otros virus, otras ITS y, sobre todo, un estado de inmunosupresión.

La acción oncogénica del HPV es unas 1.000 veces superior sobre cerviz que sobre vagina y vulva.

Diagnóstico:

Clínicamente por inspección genital, penescopia, colposcopia, anoscopia y vulvoscopia.

• Citología del cérvix uterino: alteraciones morfológicas de las células infectadas.

• Biopsia dirigida para estudiar la alteración, sobre todo, si se sospecha lesión en cérvix uterino y para hacer el diagnóstico diferencial con otras neoplasias genitales.

• Hibridación en toma endocervical, para conocer los serotipos de alto riesgo o por amplificación genómica. PCR. No existe, actualmente, prueba que detecte VPH en hombres asintomáticos.

Tratamiento. No existe un tratamiento específico que erradique el VPH, pero sí para las lesiones que causa. El tipo de tratamiento depende del tamaño y extensión de las lesiones para erradicarlas y disminuir la transmisión. En la tabla VIII se describen los tratamientos recomendados.

 

En embarazo están contraindicados el 5-fluorouracilo y el podofilino, por sus efectos teratógenos. Imiquimoid y el Sinecatechin no tienen probado su uso en el embarazo.

Vacunas preventivas

Existen 2 vacunas comercializadas con partículas virus like para la prevención del cáncer de cérvix desde hace 10 años:

1. Cervarix® Bivalente con los subtipos 16 y 18, por lo que su objetivo se centra en la prevención del cáncer de cérvix.

2. Gardasil® tetravalente para los subtipos 6, 11, 16 y 18, cuyo objetivo es prevenir a largo plazo el desarrollo del cáncer de cuello uterino, a medio plazo disminuir las lesiones precursoras de cáncer y, a corto plazo, las verrugas genitales. Ambas aportan protección cruzada frente a otros serotipos como el 31, 33, 45, 51 y 52 potencialmente cancerígenos.

Los subtipos 16 y 18 son responsables del 78% de los cánceres de cérvix en EE.UU. y del 52,7% en Europa, por lo que se espera el desarrollo de nuevas vacunas con más subtipos implicados. La FDA aprobó en 2014 Gardasil 9®, que ya está comercializada en España. Es activa frente a 9 serotipos (6, 8, 16, 18, 31, 33, 45, 52 y 58), con la que se evitarían teóricamente el 90% de los cánceres de cérvix y el 90% de los cánceres de ano(20).

Se recomienda vacunar a las niñas entre 9 y 14 años, antes de la exposición al virus cuando es más efectiva, aunque no está contraindicada la vacuna en caso de seropositividad, por lo que se pretende extender su uso hasta los 26 años. El calendario vacunal del Ministerio de Sanidad asume vacunar a todas las niñas de 12 años con dos dosis.

Los retos pendientes siguen siendo aumentar la protección incluyendo más genotipos del VPH, aumentar la población a vacunar, también a los adolescentes varones, para cortar la cadena de contagios y ampliar la cobertura de vacunación hasta los 26 años.

Las niñas vacunadas han de continuar con el cribado citológico para el cáncer de cérvix, que puede empezar más tarde, a los 30-35 años en vez de a los 25.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.** OMS. Infecciones de transmisión sexual. Nota descriptiva nº 110. 2016.

2.*** ONUSIDA OMS. Situación de la epidemia del Sida. El Sida en cifras. 2015. Disponible en en: http//www.unaids.org.

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5.*** Jaime P, Montero J, Montero MJ, Waisman V. Cuadernos: Salud y Derechos sexuales y Reproductivos, Nª1. Las mujeres en los países en desarrollo. Federación de Planificación familiar de España. Madrid. 2012.

6.** Caro D, for the Interagency Gender Working Group. A Manual for Integrating Gender Into Reproductive Health and HIV Programs: From Commitment to Action (2nd edition). Washington, DC: Population Reference Bureau. 2009.

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8.** OMS. Estrategia Mundial del Sector Salud contra las Infecciones de transmisión sexual, 2016-2021. Numero de Referencia OMS: WHO/RHR/16.09.

9.*** Cevallos C, Collado S, Moran M, Rico J, Verdejo J. Informe Técnico para profesionales sanitarios. Servicio Madrileño de Salud. 2012.

10.*** Rodríguez JM, Borrel JM, Díaz A, Herrera A, Sánchez L, Sanmartín E. Guía de buena Práctica Clínica en Infecciones de Transmisión Sexual. Madrid. Organización Médica Colegial. 2011.

11.*** Institutos Nacionales de la Salud/Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU. Departamento de Salud y Servicios Humanos.

12.*** OMS. Guías para el tratamiento de las infecciones de transmisión sexual. Módulo de Capacitación para el manejo Sindrómico de las Infecciones de Transmisión Sexual. 2007. ISBN 9789243593401. Disponible en: www.who.int/reproductivehelth/publications/rtis/9789243593401/es.

13.*** Bouza E, Hellín T, Rodríguez A, Ribera E. Enfermedades de transmisión sexual. En Protocolos clínicos de S.E.I.M.C. (Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica). Disponible en: www.seimc.org/protocolos/clinicos/proto8.htm.

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15.*** National Center for HIV/AIDS; viral hepatitis, STD and TB prevention. Disponible en: www.cdc.gov/std/spanish.

16.*** Vigilancia epidemiológica del VIH y SIDA en España. 2016. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Disponible en: http://www.msc.es/ciudadanos/enflesiones/ enftransmisibles/sida/vigilancia/home/htm.

17.*** Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2015. MMWR. 2015; 64: 3.

18.*** Díaz A, Diez M. Grupo de Trabajo sobre ITS. Infecciones de Transmisión Sexual. Diagnóstico, tratamiento, prevención y control. Dirección General de salud Pública. Ministerio de Sanidad. Madrid 2011. AC_ITS_Ministerio_2011.

19.** Barrientos JF, coordinador grupo de Enfermedades de Transmisión sexual. Documento de Consenso. SEGO (Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia). Disponible en: www.sego.es.

20.* Cortés J. Documento de Consenso de las Sociedades Científicas. “Vacunas Profilácticas frente al HPV”. 2007.

21.** Andrés P. Las infecciones de transmisión sexual. Pediatr Integral. 2013; XVII(3): 185-96.

Bibliografía recomendada

Rodríguez JM, Borrel JM, Díaz A, Herrera A, Sánchez L, Sanmartín E. Guía de buena Práctica Clínica en Infecciones de Transmisión Sexual. Madrid. Organización Médica Colegial. 2011.

Excelente guía para el diagnóstico y tratamiento de las ITS, desde Atención primaria. Orientado al conocimiento de la epidemiología a nivel del mundo, Europa y España. Clara, completa y didáctica exposición de la clasificación sindrómica de las ITS.

OMS. Guías para el tratamiento de las infecciones de transmisión sexual. Módulo de Capacitación para el manejo sindrómico de las infecciones de transmisión sexual. 2007. ISBN 9789243593401. Disponible en: www.who.int/reproductivehelth/publications/rtis/9789243593401/es.

Imprescindible documento para capacitarse en el diagnóstico y tratamiento precoz, en aras a disminuir la propagación de las ITS y sus secuelas, cuando no se dispone de herramientas diagnósticas rápidas, de buena sensibilidad y especificidad.

Bouza E, Hellín T, Rodríguez A, Ribera E. Enfermedades de transmisión sexual. En Protocolos clínicos de S.E.I.M.C. (Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica). Disponible en: www.seimc.org/protocolos/clinicos/proto8.htm.

Protocolos actualizados y revisados en referencia a los publicados por CDC de Atlanta con las fórmulas farmacológicas existentes en nuestro medio. Es una guía completa de actuación en todas las ITS conocidas.

Institutos Nacionales de la Salud/Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU. Departamento de Salud y Servicios Humanos.

Información precisa y actualizada de cada una de las Infecciones de Transmisión Sexual. Cada ITS ha sido revisada en los años 2014 al 2016 y actualizadas en los meses del año 2017. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/sexuallytransmitteddiseases.html.

National Center for HIV/AIDS; viral hepatitis, STD and TB prevention. Disponible en: www.cdc.gov/std/spanish.

Se publican hojas informativas que nos ayudan a adecuar la información precisa a los usuarios.

Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2015. MMWR. 2015; 64: 3.

Imprescindible guía de tratamiento, utilizada como modelo de referencia a nivel mundial. Está disponible en la red para consultas: www.cdc.gov/mmwr.

Caso clínico
 

Mayra tiene 15 años y acude al centro de Atención Primaria acompañada de su madre. Presenta disuria, prurito y quemazón vulvar desde hace 10 días al terminar su menstruación.

Mayra dice que tiene novio, Luis Enrique de 18 años, conocido de la familia, con quien, “por supuesto”, no tiene relaciones genitales.

La doctora decide pasar a Mayra a la consulta de enfermería para hacer toma de flujo e inspección vulvar, para lo cual le pide a su madre que espere fuera de la consulta, mientras se completa la historia de su hija y se esperan resultados.

En enfermería, Mayra relata que solo ha tenido una relación genital, que no usaron preservativo porque no tenían, ya que no esperaba llegar a esa intimidad. Que no pasó nada que fue muy poco tiempo y que eyaculó fuera. Sí que habían mantenido previamente tocamientos genitales y masturbaciones mutuas.

Refiere que a los cuatro días tuvo una regla normal. Al acabar la regla, comenzaron las molestias vulvares que fueron en aumento a pesar de tratarse con una pomada que ya había usado en una ocasión anterior y que le dio su madre para el picor.

A la exploración, se aprecia enrojecimiento vulvar de labios mayores y menores y erosiones múltiples con aspecto de úlceras superficiales confluyentes en introito que se extienden hacia labios menores. Hay abundante secreción vaginal inespecífica.

Antecedentes personales: no alergias conocidas. Menarquia 12 años. Reglas irregulares 3/45. Nunca antes había tenido estos síntomas. Nunca se ha realizado una revisión ginecológica.

Se solicita frotis vaginal para Mayra y citar en consulta en 15 días. Se le pide venga acompañada de su pareja. Se solicitan pruebas de serología para descartar otras ITS.

Se informa sobre diagnóstico y la realización de tratamiento que ha de iniciarse cuanto antes.

Se informa, aconseja poner al corriente a su madre, que ha manifestado preocupación y se ofrece ser su informante.

El frotis vaginal indica Cándida Albicans, leucocitos +++ y ausencia de Doderlein.

Se instaura tratamiento con clotrimazol, 100 mg/noche durante 7 noches.

Cultivos y pruebas serológicas son todas negativas.

Se hace consejo sobre prevención de ITS, se recomienda uso de preservativo y se hace consejo anticonceptivo. Se recomienda vacunación de hepatitis B.

Se propone estudio para descartar ITS a su pareja. Se explica infección por herpes genital. Se propone por el momento uso de preservativo para evitar reinfecciones.

 

 

 

Anticoncepción en la adolescencia

C. Quintana Pantaleón
Temas de FC


C. Quintana Pantaleón

Especialista en Obstetricia y Ginecología. Médica Adjunta del Hospital Sierrallana del Servicio Cántabro de Salud. Torrelavega. Cantabria

 

Resumen

Muchos adolescentes inician y mantienen relaciones sexuales coitales. Pero, en ocasiones, no están suficientemente preparados para unas relaciones interpersonales tan íntimas, ni para adoptar en todo momento, una conducta sexual responsable. Las dificultades emocionales, los desengaños, los problemas de comunicación, las relaciones sexuales no gratificantes, los embarazos no deseados, con su correlato de abandono de estudios o proyectos vitales e interrupciones voluntarias de embarazo y las infecciones de transmisión sexual, serían el lado oscuro de su recién estrenada vida sexual adulta. Los pediatras como profesionales de la salud, pueden contribuir a que chicas y chicos disfruten de una sexualidad segura y placentera, basada en relaciones de igualdad y de respeto, facilitando espacios de escucha empática y favoreciendo la toma de decisiones responsables. Para ello, deben ayudarles a descubrir cómo quieren vivir su sexualidad y relacionarse con sus parejas, apoyando sus decisiones. Pero también, deben poder ofrecer asesoramiento sobre métodos anticonceptivos y de prevención de infecciones de transmisión sexual (ITS) y ayudarles a elegir aquellos que mejor se adapten a sus necesidades y preferencias.

 

Abstract

Many teenagers initiate and maintain coital sexual relations. However, sometimes they are not sufficiently prepared for the intimacy of such relationships, and are not capable of maintaining a responsible sexual conduct. The dark side of their newly discovered sexual life can take the form of emotional difficulties, disillusion, communication issues, unfulfilling sexual experiences, sexually transmitted diseases (STDs), and unwanted pregnancies – which can lead to secondary effects such as dropping out of school, the abandonment of their life projects, as well as the voluntary interruption of the pregnancy. Pediatricians, as health care professionals, can contribute to young boys and girls’ enjoyment of a safe and pleasant sexuality based on respect and equality by creating safe spaces where the teenagers feel they are being heard, not judged, and they are encouraged to make responsible choices. In order to achieve this, pediatricians ought to help them discover how they wish to enjoy their sexuality and develop their relationships, and support their decisions. They also have to be able to offer advice on contraceptive methods and prevention of sexually transmitted diseases; helping them choose the solutions that best fit their needs and preferences.

 

Palabras clave: Anticoncepción en la adolescencia; Menor maduro; Criterios de elegibilidad médica de los métodos anticonceptivos; Doble método en anticoncepción; Anticoncepción de emergencia

Key words: Contraception for adolescents; The mature minor; Medical eligibility criteria for contraceptive use; Dual protection against unwanted pregnancy and sexually transmitted infections; Emergency contraception

 

Pediatr Integral 2017; XXI (5): 312 – 322


Anticoncepción en la adolescencia

Introducción

La anticoncepción en la adolescencia presenta peculiaridades. La primera cuestión que se plantean muchos profesionales es si pueden abordar con los adolescentes menores de edad este tema sin la presencia de sus padres o tutores. También pueden preguntarse acerca de los límites de la confidencialidad a la que están obligados y sobre cómo ofrecer consejo contraceptivo. Además, pueden tener dudas acerca de la seguridad del uso de métodos hormonales en las más jóvenes o de los dispositivos intrauterinos en chicas que no han tenido hijos y recelos ante la controversia en el uso de la píldora postcoital. Por otra parte, la mayoría de las adolescentes están sanas, lo que favorece la elegibilidad médica de los métodos disponibles, que, en general, solo deben adaptarse a las preferencias de la adolescente.

Aspectos éticos y legales de la anticoncepción en la adolescencia

La ley básica reguladora de la autonomía del paciente establece la mayoría de edad médica en los 16 años y, además, reconoce a los menores de 16 años “maduros” el derecho a la asistencia sanitaria sin necesidad de autorización de sus representantes legales y la capacidad para prestar un consentimiento válido y eficaz.

A partir de los 16 años, el consentimiento paterno por representación, solo es preciso cuando el o la adolescente quieren participar en un ensayo clínico o solicitan someterse a técnicas de reproducción asistida o a una interrupción voluntaria del embarazo (IVE) y, a criterio del facultativo, en actuaciones de grave riesgo para la vida o la salud. La ley, además, reconoce a los menores de 16 años si son “maduros” el derecho a la asistencia sanitaria sin necesidad de autorización y la capacidad para prestar un consentimiento válido. La valoración de dicha “madurez” corresponde a los profesionales médicos. En el ámbito que nos ocupa, la mera solicitud de un método anticonceptivo, incluida la píldora postcoital, demuestra responsabilidad y suficiente madurez.

Cuando se atiende a adolescentes menores de 16 años que no acuden acompañados de sus padres o tutores, conviene recoger en la historia clínica: que se ha comprobado su madurez, que el método que han decidido utilizar es elegible médicamente y que se les ha aconsejado que informen a sus padres o tutores de que mantienen relaciones sexuales y van a utilizar un determinado anticonceptivo(1,2). Por otra parte, el respeto a la confidencialidad y a las decisiones de los adolescentes menores maduros son aspectos claves de buena práctica que deben expresamente garantizarse a los adolescentes.

Debe tenerse en cuenta que la reciente reforma del Código Penal ha elevado la edad de consentimiento sexual de los 13 a los 16 años, para proteger a los menores de abusos sexuales. Esta disposición no afecta a las relaciones sexuales consentidas entre adolescentes y jóvenes, ya que no se consideran abuso si son consentidas y se mantienen con una persona próxima a la menor, por edad y grado de desarrollo y madurez.

La elección del método anticonceptivo

La elección de un método anticonceptivo requiere de un cuidadoso consejo contraceptivo. Es necesario conocer las ventajas e inconvenientes y los criterios médicos de elegibilidad de los distintos métodos anticonceptivos, así como recomendar la doble protección.

La demanda de un método anticonceptivo requiere un abordaje algo diferente al de los motivos habituales de consulta. Para atenderla es necesario establecer un diálogo y un proceso asistencial denominado consejo contraceptivo que pretende:

• Conocer las necesidades anticonceptivas de la adolescente o de la pareja, que serán diferentes dependiendo de la frecuencia de relaciones, de si existe o no riesgo de ITS, de la confianza que exista en la pareja, del grado de implicación del chico, etc. Es importante también identificar valores y creencias sobre la sexualidad, la anticoncepción, la eventualidad de un embarazo no deseado, etc., y sus preferencias y opiniones acerca de los diferentes métodos. Conviene prestar atención a posibles demandas ocultas (ambivalencia con el hecho de ser sexualmente activo, malestar por relaciones asimétricas, maltrato, coacción o dificultades en la negociación del método, desconocimiento de la técnica sexual con relaciones no placenteras, etc.).

• Identificar características personales de los adolescentes que deban ser tomadas en cuenta para elegir el método más adecuado (metódica, rechazo a fármacos, apoyo familiar, trabajo nocturno…).

• Valorar el estado de salud para descartar posibles condiciones médicas que afecten a la elegibilidad de los diferentes métodos anticonceptivos. La guía Medical eligibility criteria for contraceptive use de la OMS, disponible en Internet, proporciona una orientación clara y actualizada sobre las situaciones de salud que pueden desaconsejar el uso de un determinado método(3).

• Preguntar sobre problemas, como: sangrado menstrual excesivo, oligomenorrea, dismenorrea, acné o hirsutismo, que pueden beneficiarse del uso de anticoncepción hormonal.

• Dar a conocer los diferentes métodos anticonceptivos, informando sobre su eficacia, forma de uso, relación con el coito, precio, etc., para poder elegir el que mejor se adapte a sus necesidades, valores, preferencias y personalidad(4). Recomendar la doble protección; es decir, el uso del preservativo para prevenir ITS y de otro método, generalmente hormonal, para aumentar la eficacia anticonceptiva. Está recomendación ocupa un espacio muy importante en el consejo contraceptivo de los adolescentes. La razón por la que los adolescentes utilizan métodos anticonceptivos es la prevención del embarazo. Pocos consideran que, además, sea necesario prevenir las ITS. Sin embargo, las relaciones sexuales coitales sin protección con métodos de barrera, exponen al riesgo de contraer infecciones por: herpes, clamidia, tricomonas, gonococo, papiloma­virus, algunos de cuyos serotipos son los agentes etiológicos del cáncer de cérvix y VIH, entre otras. Además, la doble protección fomenta la responsabilidad individual, tanto de chicas como de chicos, sobre la propia fertilidad(5).

• Proporcionar información sobre el correcto uso del método elegido, el manejo de eventualidades (rotura, olvidos, vómitos, uso de otros fármacos) y los efectos secundarios posibles.

• Ayudar a la elección del método.

• Proponer un seguimiento, ya que la elección de un método contraceptivo debe seguirse de una adecuada supervisión y de la posibilidad de un acceso rápido, si se produce cualquier problema o surge alguna duda.

Métodos anticonceptivos en la adolescencia

Preservativo

Especialmente indicado en la adolescencia, en uso exclusivo o junto con otro método, para evitar embarazos no deseados e ITS(6).

Es el método más utilizado por los adolescentes al inicio de sus relaciones sexuales. Lo utilizan como un método de transición que tienden a sustituir por los métodos hormonales en cuanto consideran que su relación es estable, olvidando la prevención de las ITS. Actualmente, se dispone de una amplísima oferta de preservativos de diferentes tallas, espesores, formas, texturas e incluso colores y sabores que permite disponer del tipo que mejor se adapte a cada adolescente.

Indicaciones

Las relaciones sexuales imprevistas o esporádicas son frecuentes en la adolescencia, así como los cambios de pareja, por lo que el preservativo es un método muy adecuado. Su eficacia anticonceptiva, si es bien utilizado, es alta y reduce el riesgo de transmisión del HIV, sífilis, clamidia trachomatis, gonococia, trichomonas vaginalis, herpes genital, papilomavirus y hepatitis B.

Seguridad

Es un método muy seguro sin prácticamente efectos desfavorables sobre la salud.

Eficacia

La tasa de embarazo es de 2 a 12 gestaciones por cada 100 chicas que los utilicen durante un año. Esta eficacia tan variable va a depender de cómo se utilice el preservativo. Por eso, aunque su uso parezca muy fácil, hay que explicar cómo debe de utilizarse. Conviene comprar los preservativos en establecimientos garantizados o marcas de prestigio en Internet. En el momento del uso, se comprobará su fecha de caducidad y se abrirá el envoltorio sin utilizar ningún instrumento cortante para no dañarlo. Idealmente, debe utilizarse desde el inicio de la erección, colocando el pequeño anillo en el que está enroscado hacia el exterior; de lo contrario, se estaría poniendo al revés, no se desenrollaría con facilidad y podría romperse. Es conveniente pinzar el extremo del condón, mientras se desenrolla sobre el pene, para que quede libre de aire un espacio que servirá para recoger el semen. Si se utilizan lubricantes deben ser hidrosolubles, para no dañar los preservativos. Después de la eyaculación, es conveniente retirar cuidadosamente el pene, mientras todavía está erecto, sujetando la parte superior del preservativo para evitar la salida del esperma o que quede retenido en la vagina. Debe cerrarse el preservativo con un nudo y comprobar siempre su integridad.

Dificultades

Algunos adolescentes son muy reticentes al uso del preservativo. Conviene abordar sus dificultades y proponer soluciones a los problemas concretos que planteen:

• Alergia al látex: se dispone de preservativos libres de látex fabricados con poliuretano o resinas sintéticas. Su tasa de rotura es superior, así como su coste.

• Incomodidad, sensación de estrangulamiento, el preservativo no llega hasta la base del pene: se necesita una talla más grande.

• Se arruga, sobra en la base del pene, tiende a salirse o se enrolla durante la relación: el preservativo es demasiado grande.

• Disminución de la sensibilidad: puede probarse con preservativos extrafinos o bien con preservativos sin látex que interfieren menos con la sensibilidad y transmiten mejor la temperatura corporal.

Pérdida de espontaneidad, interrupción de la relación: proponer que la colocación sea integrada en el juego sexual.

• Dificultad para negociar su uso. Preparar con la adolescente las frases más adecuadas para proponerlo y defender su utilización.

• No disponibilidad del preservativo: recomendar a los adolescentes que dispongan de preservativos ante la menor posibilidad de mantener un encuentro sexual y que, en caso contrario, eviten las relaciones con penetración.

Advertencias

• El uso de cremas y óvulos para el tratamiento de la vulvovaginitis candidiásica altera los preservativos. Es preferible la utilización de antifúngicos orales o evitar relaciones sexuales con penetración, mientras dure el tratamiento.

• Los preservativos tienen una tasa de rotura que oscila entre 0,5-3%. Si la rotura se produce antes de la eyaculación, obviamente debe cambiarse. Si se comprueba después, se recomienda la anticoncepción postcoital de emergencia independientemente del momento del ciclo menstrual.

• Dada la frecuencia de rotura y de inconsistencia en el uso de este método, es conveniente proporcionar una dosis de anticoncepción postcoital a todas las adolescentes usuarias. Se ha comprobado que disponer de esta píldora no incrementa las conductas sexuales de riesgo.

Anticoncepción hormonal combinada (AHC)

Este método es recomendable por su alta eficacia en adolescentes sanas que mantienen relaciones sexuales con suficiente frecuencia y no requieren protección frente a ITS. Además, la AHC es el tratamiento de elección en casos de dismenorrea importante, problemas de sangrado menstrual excesivo, síndrome de ovario poliquístico, acné o hirsutismo.

La anticoncepción hormonal combinada (AHC) asocia un estrógeno, el etinilestradiol, a un progestágeno, que varía según los diferentes preparados disponibles. A pesar de que ha existido preocupación acerca de una posible interferencia con el proceso de maduración del eje hipotalámo-hipofisario, hoy existe evidencia de que puede utilizarse desde la menarquia(3).

Indicaciones

Son una buena elección para adolescentes que mantienen relaciones sexuales con suficiente frecuencia y no requieren protección frente a ITS. Pueden ofrecer, además, ventajas adicionales en casos de: dismenorrea, sangrado menstrual excesivo, acné, hirsutismo y síndrome de ovario poliquístico, trastornos relativamente frecuentes en la adolescencia.

Eficacia

Es muy elevada si se utilizan bien, con una tasa de 0,3 embarazos por 100 mujeres que los utilicen de forma perfecta durante un año. Sin embargo, en la práctica, la tasa puede elevarse hasta 9 embarazos.

Seguridad

El uso de AHC es muy seguro en la adolescencia, debido a que raramente a esta edad concurren enfermedades que la contraindiquen su uso. Sin embargo, siempre, a cualquier edad, deben descartarse situaciones en las que el uso de estos preparados pueden estar contraindicados. Las condiciones de no elegibilidad médica de este método, que pueden darse en la adolescencia son las siguientes(3):

• Mutaciones trombogénicas (factor V de Leiden, mutación de la protrombina, deficiencia de proteína S, proteína C y antitrombina).

• Historia de enfermedad tromboembólica (ETV). Los trastornos venosos superficiales, varices y tromboflebitis superficial, no contraindican el uso de AHC.

• Anticuerpos antifosfolipídicos, ya que están asociados con un mayor riesgo de trombosis arterial y venosa.

• La cirugía mayor y la inmovilización prolongada contraindican solo temporalmente los AHC.

• Migrañas con aura por un riesgo más alto de accidente cerebrovascular.

• Hepatitis aguda.

• Tumores hepáticos benignos.

• Uso de anticonvulsivos (fenitoína, carbamazepina, barbitúricos, primidona, topiramato, oxcarbazepina) que pueden disminuir la efectividad de los AHC.

• Tratamiento con lamotrigina en monoterapia, ya que los AHC disminuyen los niveles del antiepiléptico y pueden aumentar la actividad comicial.

• Tratamiento con rifampicina y rifabutina, que pueden disminuir la efectividad de los AHC. A pesar de la creencia generalizada, el resto de los antibióticos, así como los antifúngicos y antiparasitarios no afectan la efectividad anticonceptiva de los AHC.

• Uso de hierba de San Juan, por su efecto de inducción enzimática con disminución de la eficacia anticonceptiva.

• Primeras 3 semanas postparto en mujeres no lactantes, por el riesgo incrementado de ETV en el puerperio. Sin embargo, pueden iniciarse inmediatamente después de un aborto.

• Durante los 6 primeros meses de lactancia materna.

Efectos beneficiosos adicionales

Los AHC, además de prevenir con eficacia los embarazos no deseados, son útiles para tratar problemas o trastornos muy frecuentes a estas edades, tales como: dismenorrea esencial que no responde a antiinflamatorios, sangrado menstrual excesivo o frecuente, amenorrea y oligomenorrea, acné e hirsutismo.

Además, el uso de AHC reduce en un 50-75% la patología benigna de la mama, disminuye la incidencia de quistes ováricos funcionales y tumores ováricos benignos, confiere cierta protección frente a la enfermedad pélvica inflamatoria (EPI) y reduce en un 50% el riesgo de cáncer de ovario y de endometrio, prolongándose esta protección más de 15 años después de interrumpir su uso.

La AHC puede ser también útil para administrar estrógenos en casos de amenorrea central por anorexia nerviosa o ejercicio excesivo, para evitar el sangrado menstrual en casos de competiciones deportivas, viajes y exámenes y para tratar las cefaleas menstruales.

Efectos no deseables

A las adolescentes les preocupa, sobre todo, la posibilidad de ganar peso con el uso de AHC. Aunque los estudios indican que la proporción de mujeres que pierden o ganan peso es semejante, adolescentes concretas, muy sensibles al efecto anabolizante de estos preparados, pueden incrementar de forma importante su índice de masa corporal con estos preparados. Otros efectos indeseables son:

• Náuseas y vómitos que suelen desaparecer tras unos pocos ciclos. Pueden minimizarse si la píldora se toma al acostarse.

• Sangrados intermedios, que suelen desaparecer espontáneamente en el transcurso de los primeros ciclos. En menos del 2% de los casos, puede aparecer amenorrea. Generalmente, es secundaria a atrofia del endometrio, pero debe descartarse la posibilidad de un embarazo.

• Cloasma. Conviene recomendar el uso de un fotoprotector.

• Cambios en la libido y en el humor.

Prescripción

La AHC puede ser indicada por pediatras y médicos de familia. En adolescentes sin factores de riesgo, sanas y sin quejas ginecológicas, no está indicado realizar exploraciones pélvicas, ni analítica(7). Solo se necesita realizar una buena historia clínica para descartar las condiciones de no elegibilidad médica ya reseñadas y proporcionar un consejo pormenorizado sobre cómo usar el método. Conviene también determinar la tensión arterial y pesar a la adolescente.

Preparados disponibles

Píldoras

Se dispone de múltiples marcas:

• De primera elección es la combinación que contiene 30 mcg de etinilestradiol y 150 mcg de levonorgestrel (financiada). No se recomienda utilizar preparados con dosis más bajas de 30 microgramos de etinilestradiol para evitar un efecto negativo sobre la masa ósea. Además, estas dosis bajas pueden necesitar, para mantener su eficacia anticonceptiva, un mejor cumplimiento terapéutico del que suele ser habitual entre las adolescentes. Por otra parte, el uso de píldoras con progestágenos distintos al levonorgestrel se asocia a un mayor riesgo de enfermedad tromboembólica venosa.

• El preparado con 35 mcg de etinilestradiol y 250 mcg de norgestimato (financiado) es de elección, cuando la adolescente presenta acné o hirsutismo o cuando con el preparado anterior hay un mal control del ciclo.

• Si existen manifestaciones androgénicas importantes (acné, hirsutismo) puede usarse un preparado con 35 mcg de etinilestradiol y 2 mg de acetato de ciproterona (financiado) que se suspenderá tres meses después de obtener mejoría, continuando con otras píldoras con norgestimato.

• Las píldoras que contienen drospirenona, gestodeno o desogestrel como progestágenos deben considerarse de segunda línea y utilizarse solo en casos de efectos adversos con los otros preparados, tales como; cefalea, depresión, aumento de peso o síntomas mamarios.

Suele recomendarse iniciar el tratamiento entre el primer y el quinto día de un sangrado menstrual, pero si existe razonable certeza de que la adolescente no está embarazada y no se considera conveniente retrasar la protección anticonceptiva, puede comenzar la toma de la píldora en el momento de la prescripción. Una alternativa es el Sunday Start. La adolescente comenzará la toma el primer domingo después del inicio de su regla, así se evita que las sucesivas hemorragias de deprivación se produzcan durante los fines de semana. Si la adolescente comienza a tomar la píldora con posterioridad al quinto día de su ciclo, necesitará usar protección anticonceptiva adicional hasta haber tomado 7 píldoras(8). A continuación, se tomará una píldora diaria durante 21 días consecutivos, seguido de una pausa sin tratamiento de siete días durante los que se mantiene la protección anticonceptiva. En este intervalo se producirá una hemorragia de deprivación, que tenderá a ser de menor cuantía y menos dolorosa que las reglas habituales. Algunas adolescentes pueden preferir presentaciones con 28 comprimidos, en las que los 7 últimos son placebo, para evitar olvidos.

En ciertas circunstancias: hemorragias de deprivación abundantes, dismenorrea que no se alivia suficientemente, cefalea menstrual, síndrome premenstrual, conveniencia personal (competiciones deportivas, exámenes, viajes, etc.), puede recomendarse la toma de 42, 63 o 84 píldoras consecutivas, según prefiera o se considere más oportuno (2, 3 o 4 envases de un preparado con 30 mcg de etinilestradiol y 150 mcg de levonorgestrel) seguidas de un intervalo libre de 7 días(9).

Para mejorar el cumplimiento, conviene dar verbalmente y por escrito instrucciones concretas sobre qué hacer cuando se producen olvidos, ya que son muy frecuentes (Tabla I).

 

Si aparecieran vómitos o diarrea en las dos horas siguientes a la toma, se recomendará tomar una píldora adicional. Si el problema persistiera se utilizarán medidas contraceptivas adicionales durante siete días.

Anillo vaginal

Se dispone de un anillo vaginal hormonado que libera 15 mcg de etinilestradiol y 0,12 mg etonogestrel diarios y que no contiene látex(10). Su eficacia es similar y las condiciones de elegibilidad son las mismas que la AHC oral(3).

Indicaciones

Adolescentes que desean un método hormonal, pero que consideran incómoda la toma de una píldora diaria o tienen olvidos frecuentes.

Este método evita el primer paso hepático, presenta una tasa de liberación constante y no se ve afectado por alteraciones gastrointestinales, pero se desconoce si estas teóricas ventajas de la vía vaginal confieren beneficios clínicos. Tampoco se conoce el riesgo comparativo de ETV frente a la vía oral.

Puede producir sensación de cuerpo extraño, molestias durante el coito, leucorrea, mal olor vaginal y expulsarse espontáneamente. A pesar de ello, algunas adolescentes y jóvenes encuentran este sistema más cómodo y con menos posibilidad de olvidos que la toma diaria de píldoras. Resulta mucho más caro, ya que no está financiado.

Para iniciar su uso, el anillo se coloca en la vagina entre el día 1 y 5 de un sangrado menstrual. La inserción es sencilla: el anillo se comprime entre los dedos y se introduce completamente en la vagina. No es necesario conseguir una posición determinada del anillo en la vagina, pero una vez colocado no debe notarse. Se mantendrá así colocado durante tres semanas, retirándolo al finalizar ese periodo de tiempo, el mismo día de la semana en que fue insertado. Para retirarlo, se tracciona con el dedo índice de la parte más accesible del anillo. Transcurrida una semana sin anillo, en la que aparece un sangrado por deprivación, se colocará otro el mismo día de la semana en que se colocó el anterior. En el primer ciclo de uso de este método se recomienda utilizar alguna precaución anticonceptiva adicional durante los 7 primeros días. Es conveniente también comprobar regularmente que permanece en la vagina.

Se desaconseja retirarlo durante el coito, pero si se hace, deben evitarse intervalos sin anillo de más de tres horas o más de una vez por ciclo, porque la eficacia puede verse afectada y deberá utilizarse un método anticonceptivo adicional de 7 días. Antes de recolocar el anillo es conveniente lavarlo con agua fría o tibia (no caliente). Se recomienda explicar y facilitar, por escrito, instrucciones sobre qué hacer en caso de olvidos o retrasos en el recambio (Tabla II).

 

El uso de óvulos antimicóticos no parece afectar la eficacia contraceptiva, pero puede aumentar las posibilidades de rotura del anillo.

Parche anticonceptivo

Es un método transdérmico que libera 20 mcg de etinilestradiol y 150 mcg de norelgestromina diariamente(11).

Su eficacia es similar a la de la píldora combinada, pero se ve influida por la correcta adhesión a la piel y se considera que puede ser menor en mujeres obesas (peso > 90 kg).

Indicaciones

Adolescentes que desean usar un método hormonal, pero encuentran inconvenientes en el uso de la píldora y el anillo vaginal. La aceptabilidad de este método en este grupo de edad no es alta por la visibilidad del parche y por la posibilidad de despegamiento con el ejercicio físico.

Los criterios de elegibilidad son similares a los de la píldora combinada o el anillo, aunque parece asociarse a un mayor riesgo de ETV. No se ve afectado por alteraciones gastrointestinales, pero puede producir reacciones cutáneas leves en el lugar de aplicación que disminuyen con el tiempo y spotting, hemorragias y tensión mamaria durante los primeros meses con mayor frecuencia que los preparados orales. El sangrado de deprivación es más prolongado que con la píldora.

El primer parche se aplica el primer día de sangrado de un ciclo y, a continuación, uno cada semana durante tres semanas, seguidas de un intervalo libre de 7 días durante el que se producirá la hemorragia de deprivación. Los parches sucesivos se colocarán en diferentes localizaciones, espalda, abdomen, brazos, parte alta del tórax. Se evitará la colocación sobre las mamas, porque la alta concentración local de estrógeno puede ocasionar tensión mamaria. Si se comienza su uso en otro momento del ciclo, se recomendará utilizar un método adicional durante 7 días.

La adolescente debe saber qué hacer si se produce un retraso en la aplicación de los parches, por lo que se le facilitarán instrucciones verbalmente y por escrito (Tabla III).

 

Controles sucesivos

Son necesarios fundamentalmente para mejorar el cumplimiento terapéutico y el nivel de información de la adolescente y su pareja. Resulta muy conveniente ofrecer la posibilidad de una consulta telefónica ante cualquier duda o problema y siempre antes de suspender el método. Se realizará un primer control en consulta a los 3-6 meses para valorar los posibles efectos secundarios, comprobar el uso adecuado y aclarar cualquier duda. Los siguientes controles se fijarán según las necesidades. Se recomienda la toma de TA con cierta periodicidad (1-2 años).

Anticoncepción hormonal con solo progestágenos (ASG)

Son una buena alternativa cuando la AHC no es elegible, produce efectos secundarios o se prefieren métodos de larga duración, como el implante anticonceptivo que no tiene problemas de cumplimiento y la inyección trimestral.

Los anticonceptivos que contienen solo gestágenos(12) son de elección para adolescentes con alguna contraindicación a los métodos combinados con estrógenos, y para aquellas que presentan efectos adversos con la AHC, como: náuseas, retención de líquidos, cefalea, cambios de humor, depresión, disminución de la libido o que están lactando. Estos anticonceptivos se utilizan de forma continuada. No inducen una hemorragia de deprivación similar al sangrado menstrual, como hacen los AHC. Producen, por el contrario, un patrón muy variable e impredecible de sangrado: sangrado regular, sangrado frecuente, sangrado prolongado o bien sangrado infrecuente a amenorrea. Es muy importante advertir a la adolescente de estos cambios y explicar con claridad que no suponen ningún problema para la salud.

Pueden ser prescritos por pediatras y médicos de familia, ya que solo se requiere una historia clínica para comprobar su elegibilidad.

Preparados

Píldora con solo gestágeno (POP)

Contiene 75 mcg de desogestrel y está financiada. Frente a la extendida idea de que es un método para usar durante la lactancia, esta píldora puede ser utilizada en cualquier momento de la vida reproductiva.

Indicaciones

Adolescentes que desean utilizar un método hormonal, pero que presentan contraindicaciones al uso de la AHC o efectos secundarios y que no consideran importante el tener un patrón de sangrado menstrual regular y predecible y pueden aceptar una amenorrea.

Eficacia

No existen estudios que comparen su eficacia con la de la AHC, aunque se considera similar.

Seguridad

Es un método muy seguro. Puede utilizarse cuando existen contraindicaciones para el uso de estrógenos: migraña con aura, historia de ETV, trombofilia genética, hepatitis aguda, cirugía con inmovilización, 21 primeros días postparto, lactancia, etc. Además, no presenta interacción con lamotrigina y no disminuye la densidad mineral ósea. No es un método elegible si la adolescente presenta: un tumor hepático, anticuerpos antifosfolípidicos, padece una ETV o sigue tratamiento con ritonavir, carbamacepina, fenitoína, primidona, barbitúricos, topiramato y oxcarbacepina(3).

Se inicia el tratamiento el primer día de una regla. Si se comienza entre el segundo y quinto día del ciclo, se tomarán precauciones anticonceptivas adicionales durante 7 días. Las píldoras se toman diariamente a la misma hora y de forma ininterrumpida: al terminar un envase se inicia otro sin intercalar ningún periodo de descanso. Este método puede iniciarse antes de transcurridas 3 semanas del parto e inmediatamente después de un aborto.

Si se produce un olvido en la toma de menos de 12 horas, se mantiene la eficacia de la POP. Se recomendará tomar el comprimido olvidado tan pronto como se recuerde y el siguiente comprimido a la hora habitual. Si el olvido es de más de 12 horas, además se utilizará otro método anticonceptivo durante 7 días.

Preparado inyectable (DMPA)

Contiene 150 mg de acetato de medroxiprogesterona (financiado).

Indicaciones

Adolescentes preferiblemente mayores de 18 años que encuentran cómodo este método o con dificultades para el uso de otros métodos por ausencia de cumplimiento. Especialmente útil en adolescentes en tratamiento antiepiléptico, con discapacidad intelectual, diversidad funcional, trastornos de conducta y enfermedad mental.

Eficacia

Muy elevada.

Seguridad

Es un método muy seguro a esta edad. Puede recomendarse en situaciones en las que la AHC está contraindicada: migraña con aura, hepatitis aguda, cirugía con inmovilización, trombofilia genética, historia personal de ETV, lactancia (a partir de las 6 semanas), uso de anticonvulsivos inductores enzimáticos o de rifampicina. No presenta interacción con lamotrigina. No es un método elegible si la adolescente presenta: un tumor hepático, anticuerpos antifosfolípidicos, padece una ETV y, a diferencia de la POP y del implante, tampoco durante las primeras 6 semanas de lactancia(3).

La DMPA, al reducir los niveles de estrógenos, reduce la densidad mineral ósea (DMO). Se desconoce si este efecto impide a las adolescentes alcanzar su potencial pico de masa ósea. Por ello, se considera que desde la menarquia a los 18 años, es más conveniente usar otro tipo de anticoncepción. A partir de esa edad no hay restricciones ni en el uso ni en la duración de uso de la DMPA(3).

La ampolla de DMPA debe agitarse vigorosamente antes de ser utilizada y se administra mediante inyección intramuscular profunda, preferentemente en el glúteo mayor o en el deltoides, en los cinco primeros de una regla. Se repite la dosis cada 12 semanas, aunque excepcionalmente se puede administrar hasta 16 semanas después de la dosis anterior sin requerir protección adicional (“periodo de gracia” de 4 semanas, reconocido por la OMS). Si han transcurrido más de 16 semanas y si hay certeza razonable de que la adolescente no está embarazada, puede administrarse otra dosis usando precaución anticonceptiva durante los 7 días siguientes.

Este método suele producir sangrado irregular y frecuente durante los primeros meses, pero el 50% de las usuarias estarán amenorreicas al año de uso. La supresión de la ovulación y, por tanto, la amenorrea, pueden prolongarse hasta un año después de suspender el tratamiento. Debe advertirse que es frecuente un incremento de peso durante el primer año.

Implante anticonceptivo

Consiste en una varilla flexible radiopaca que contiene 68 mg de etonogestrel (financiado).

Indicaciones

Adolescentes que requieren un método anticonceptivo de larga duración, muy eficaz y que no desean o no son buenas candidatas al uso de otros métodos hormonales por falta de cumplimiento, trastornos de conducta, enfermedad mental, diversidad funcional, etc.

Seguridad

La OMS considera que puede usarse sin restricciones entre la menarquia y los 18 años, ya que no parece afectar la DMO. Su elegibilidad es similar a la de la POP(3).

Eficacia

Es muy elevada, pero puede disminuir si se utilizan fármacos inductores enzimáticos como la rifampicina o anticonvulsivos y sustancias como la hierba de San Juan. Esta eficacia se mantiene tres años, aunque algunos estudios recientes están comprobando que puede ser más duradera. A partir de ese tiempo, debe procederse a su extracción y, si se desea, a la colocación de un nuevo implante a través de la misma incisión. Al cumplirse la caducidad, si no se ha procedido a su recambio debe utilizarse otro método anticonceptivo.

El implante se inserta en la cara interna del brazo no dominante en los 5 primeros días del ciclo, inmediatamente tras un aborto o tras el parto. Puede insertarse también en cualquier momento del ciclo, si existe razonable seguridad de que la adolescente no está embarazada. En este caso, se recomendará anticoncepción adicional durante 7 días.

Debe explicarse a las adolescentes que es de esperar un cambio en su patrón menstrual (el 20% tendrán amenorrea y el 50% sangrado irregular) y que no suelen producirse cambios en el peso, alteraciones del humor o de la libido.

Anticoncepción intrauterina

Presenta la ventaja de ser un método de larga duración, eficaz y que no requiere cumplimiento. Puede ser una buena elección en adolescentes con hijos que mantienen relaciones sexuales estables y en aquellos casos en que la adolescente no desee usar métodos hormonales ni de barrera y no requiera protección frente a ITS(13).

El dispositivo intrauterino (DIU) es muy poco usado en nuestro medio en adolescentes, a pesar de ser un método recomendado por su eficacia y larga duración por la American Academy of Pediatrics, la OMS, los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) y otras organizaciones, muy preocupadas por la frecuencia de los embarazos no deseados en este grupo de edad(14). En nuestro país, pesan más los riesgos del método, por lo que la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO) y la Sociedad Española de Contracepción (SEC) recomiendan que se utilice solo si otro método no es elegible.

Se dispone de dos tipos de DIU: los de cobre, de los que existen diferentes modelos, siendo de interés los que tienen el vástago más corto (SL) que permiten su uso en úteros pequeños y los hormonales que liberan levonorgestrel, de los que el modelo JAYDESS es el más conveniente por su pequeño tamaño.

El DIU de cobre se utiliza también en la anticoncepción de emergencia. Puede insertarse hasta 120 horas después del coito no protegido. La tasa de fallo es muy inferior al 1%.

Indicaciones

Es un método adecuado para adolescentes con hijos que mantienen relaciones sexuales estables, y para aquellas que no requieren protección frente a ITS y presentan contraindicaciones o no tolerancia o aceptación de la anticoncepción hormonal y no desean usar métodos de barrera.

Seguridad

La preocupación fundamental con el uso del DIU es el riesgo de ocasionar una infección pélvica como consecuencia de la colocación o agravar una ITS, ocasionando una enfermedad pélvica inflamatoria (EPI) que ponga en riesgo la fertilidad futura. Sin embargo, la edad o la paridad no parecen influir en el riesgo de padecer alguna complicación, aunque la inserción es más difícil y dolorosa y la tolerancia al método puede ser peor. Siempre debe obtenerse una historia sexual, para identificar a aquellas adolescentes que se encuentran en riesgo de padecer o adquirir una ITS. Si hay tal riesgo, la inserción del DIU debe desaconsejarse. Por otra parte, el riesgo de gestación ectópica en usuarias de DIU es inferior al de las mujeres que no usan contracepción(3).

Eficacia

La tasa de embarazo a los 5 años de uso es inferior al 2% con los DIU de cobre y al 1% con el DIU hormonal.

Efectos secundarios

El DIU de cobre incrementa el sangrado menstrual, su duración y la dismenorrea, por lo que no se recomendará en casos de sangrado excesivo o reglas dolorosas. El DIU hormonado, por el contrario, disminuye el sangrado menstrual, ocasiona amenorrea en algunas usuarias y alivia el dolor menstrual, por lo que sería el de elección en adolescentes que presentan estos problemas.

Cuando una adolescente desea utilizar un DIU, debe disponer de la siguiente información(13):

• La colocación puede resultar dolorosa y producir, en ocasiones, un reflejo vagal que puede prevenirse con la administración de atropina.

• Durante las 3 semanas que siguen a la colocación existe un riesgo de infección por contaminación bacteriana menor del 1%. Este riesgo infrecuente y tratable, tiene particular importancia a esta edad ante la posibilidad de que la fertilidad se vea afectada. El riesgo de EPI posterior es similar al de las no usuarias.

• Existe un riesgo de perforación uterina durante la inserción inferior a 2 casos por cada 1.000 procedimientos. Este accidente no suele provocar hemorragia ni otras consecuencias y se resuelve espontáneamente sin requerir más que ingreso para observación.

• El uso del DIU no afecta la fertilidad posterior que retorna inmediatamente tras la extracción.

• Durante los primeros meses de uso del DIU de cobre, es frecuente el incremento del sangrado menstrual, la aparición de sangrado prolongado, leucorrea abundante y molestias pélvicas leves. Con el DIU hormonado debe esperarse un sangrado escaso e irregular durante los tres primeros meses de uso. Algunas adolescentes experimentan también, como consecuencia de la absorción sistémica del progestágeno, cefaleas, tensión mamaria, acné, náuseas y cambios de humor que suelen desaparecer transcurridos 3-6 meses.

• Deberán consultar si experimentan síntomas de infección pélvica, dolor y alteraciones menstruales persistentes y retraso menstrual si el DIU es de cobre.

Es un método financiado por muchos Servicios de Salud. La colocación se realizará por personal entrenado, preferentemente durante la regla (también puede insertarse inmediatamente tras un aborto) y se programará una visita de control unas semanas después de la colocación, para comprobar la tolerancia al método y que permanece “in situ”. Se animará a la adolescente a acudir a consulta si aparece algún problema o sus circunstancias cambian, pero se considera innecesaria una revisión rutinaria anual.

Anticoncepción de emergencia (AE)

Ocupa un lugar importante en la anticoncepción de los adolescentes, dado que las relaciones sexuales no planeadas y sin protección, o los fallos con el método habitual son muy frecuentes. Se considera conveniente proporcionar preventivamente una dosis de píldora postcoital a los adolescentes que eligen utilizar métodos con posibilidad de fallos en su utilización.

Cuando una adolescente solicita una píldora postcoital, está haciendo un ejercicio de responsabilidad tratando de evitar un embarazo que no desea y necesita una atención respetuosa que va mucho más allá de una mera prescripción. Conviene explorar con empatía y evitando cualquier actitud enjuiciadora lo sucedido:

• ¿La relación ha sido libremente consentida?, ¿Hay asimetría en la edad, grado de desarrollo o madurez de la pareja que nos haga sospechar un abuso sexual?

• Si no se ha utilizado ningún método: ¿cuál es la razón: desconocimiento, imprevisión, alguna otra barrera? El uso repetido de la píldora postcoital puede indicar una dificultad para negociar con el chico el uso de preservativos, optándose por la AE como alternativa menos comprometida desde el punto de vista emocional para la adolescente.

• Si se ha utilizado mal el método habitual: ¿dónde estuvo el problema, olvidos, expulsión del anillo, mal manejo del preservativo?

• ¿Existe riesgo de ITS?

Ante cualquier coito no protegido, se prescribirá una AE de 1,5 mg de levonorgestrel en dosis única (dispensado gratuitamente por muchos Servicios de Salud y de venta libre en farmacias) dentro de las 72 horas siguientes al coito no protegido(15), pero también deben abordarse los motivos de la no protección y buscar con la adolescente cómo evitar la repetición de esta conducta de riesgo en el futuro o cómo resolver las dificultades con el método anticonceptivo habitual.

Mecanismo de acción

La píldora postcoital no es abortiva. Se ha demostrado que no impide la implantación de un huevo fecundado en el endometrio. Existe evidencia sólida de que el principal mecanismo de acción, si no el único, de la AE de levonorgestrel es impedir o retardar la ovulación, inhibiendo el pico pre-ovulatorio de la hormona luteinizante (LH), impidiendo el desarrollo y la maduración folicular y/o la liberación del óvulo(16- 18).

Indicaciones

Coito no protegido, uso incorrecto del método habitual, rotura de preservativo, expulsión del anillo anticonceptivo o del DIU, despegamiento del parche, uso de teratógenos y violación, independientemente del momento cronológico del ciclo menstrual, ya que no puede determinarse con seguridad el momento de la ovulación.

Seguridad

A pesar de la extendida idea de que este producto puede ser perjudicial para la salud, existe una dilatada y amplia experiencia con el uso del levonorgestrel que permite conocer que es un fármaco absolutamente seguro, incluso si se recurre a él repetidamente y en el mismo ciclo. A la dosis utilizada no existe ninguna contraindicación médica y, además, si se utilizara en un embarazo inadvertido, no tiene consecuencias. De igual forma, no existe riesgo de teratogenia si no se consigue prevenir la gestación. Puede utilizarse también antes de la menarquia.

Eficacia

Por cada 1.000 tratamientos se calcula que pueden evitarse 53 embarazos, pero los datos de los estudios no son uniformes y la efectividad oscila entre el 52% y el 100%(19).

Prescripción

Es innecesaria la exploración ginecológica, salvo criterio clínico. Se preguntará sobre la fecha de la última regla y sobre las horas transcurridas desde el coito no protegido. Si la consulta se realiza más de 72 horas después, la eficacia del levonorgestrel disminuye, aunque puede seguirse aconsejando hasta las 120 horas, explicando que este uso no está autorizado en ficha técnica. Como alternativa, entre las 72 y las 120 horas, se ha propuesto la utilización de un nuevo preparado, acetato de ulipristal. No se recomienda en menores de 18 años, siempre que pueda utilizarse el preparado con levonorgestrel, porque no se han realizado ensayos clínicos en adolescentes, aunque están previstos. También puede considerarse la posibilidad de insertar un dispositivo intrauterino (DIU) de cobre, método postcoital altamente eficaz.

Se preguntará también sobre el uso de fármacos inductores enzimáticos. En este caso estaría indicada una dosis de 3 mg de levonorgestrel. Como puede provocar náuseas y vómitos, se recomienda administrar un antiemético, sobre todo, si son muchas las horas transcurridas desde el coito no protegido.

Se explicará a la adolescente que la siguiente regla puede aparecer en la fecha prevista, aunque en algunos casos se adelanta y en otros se atrasa, dependiendo del momento del ciclo en que se ingirió la dosis. Si transcurren tres semanas desde el coito no protegido sin regla, se recomendará acudir nuevamente a consulta para realizar un test de embarazo.

Finalmente, si la historia clínica lo revela necesario, hay que ofrecer despistaje de ITS e información sobre métodos anticonceptivos y prácticas de sexo seguro.

Conclusión

Los pediatras deben transmitir a los y las adolescentes que convertirse en una persona sexualmente activa y responsable forma parte del proceso normal de desarrollo, alentarlos a no mantener la primera relación sexual coital hasta que estén preparados, identificar a los más expuestos a adoptar una conducta sexual de riesgo y ofrecer servicios anticonceptivos cuando se les soliciten o parezcan necesarios(20). Conocer los criterios de elegibilidad de los métodos anticonceptivos recomendados en la adolescencia y saber cómo ayudar a elegir el más adecuado no presenta dificultades. La recomendación del uso de preservativos y la prescripción y seguimiento de la anticoncepción hormonal incluida la AE, puede realizarse por pediatras, ya que no precisan de ninguna exploración ginecológica. También los implantes pueden ser insertados y retirados por pediatras entrenados. Solo será necesario derivar casos en los que el DIU sea el método elegido.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. El menor maduro ante la salud reproductiva y la anticoncepción de emergencia. Manuel Amarilla Gundín. Chiesi España, S.A. 2004.

2. Ética de la objeción de la conciencia. Fundación de Ciencias de la Salud. Directores: Diego Gracia, Juan José Rodríguez Sendín. 2008.

3.*** Medical eligibility criteria for contraceptive use. Fifth edition, 2015. World Health Organization.

4.*** Contraceptive choices for Young People. Faculty of Sexual & Reproductive Healthcare Clinical Guidance. 2010.

5. Barrier Methods for Contraception and STI Prevention. Clinical Effectiveness Unit. 2012. Faculty of Family Planning & Reproductive Health Care Clinical Guidance.

6. Male and Female Condoms. Clinical Effectiveness Unit January 2007 Faculty of Family Planning & Reproductive Health Care Clinical Guidance.

7. Stewart FH, Harper CC, Ellertson CE, et al. Clinical breast and pelvic examination requirements for hormonal contraception: current practice vs evidence. JAMA. 2011; 285: 2232.

8. First Prescription of Combined Oral Contraception (Updated 2007) Faculty of Family Planning & Reproductive Health Care Clinical Guidance.

9. Kaunitz AM. Hormonal contraception for suppression of menstruation. UpToDate 2016.

10. Combined Vaginal Ring (NuvaRing®). 2009. Faculty of Sexual & Reproductive Healthcare Clinical Guidance.

11. Burkman RT. Transdermal contraceptive patch. UpToDate 2017.

12. Sánchez Borrego R, Lete Lasa I. Anticoncepción con solo gestágenos. Revisión de los datos. Ergon 2004.

13. Intrauterine Contraception. Clinical Effectiveness Unit April 2015. Faculty of Sexual & Reproductive Healthcare Clinical Guidance.

14. ACOG Committee Opinion intrauterine Device and adolescents, Number 392. 2007.

15. Emergency Contraception Faculty of Sexual & Reproductive Healthcare Clinical Guidance. 2011.

16. Anticoncepción de emergencia posicionamiento. Mecanismo de acción. ¿De qué modo las píldoras anticonceptivas de emergencia de levonorgestrel previenen el embarazo? Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia FIGO. Consorcio Internacional sobre Anticoncepción de emergencia (ICEC). 2011.

17. Cleland K, Raymond EG, Westley E. Emergency contraception review: evidence-based recommendations for clinicians. Clin Obstet Gynecol. 2014; 57: 741-50.

18. Croxatto H, Ortiz ME. Cómo y cuándo el levonorgestrel previene el embarazo cuando se administra como anticonceptivo de emergencia. Población y Salud en Mesoamérica [revista electrónica]. 2007; 4(2).

19. Trussell J, Raymond EG, Cleland K. Emergency contraception: a last chance to prevent unintended pregnancy. 2016.

20.*** Contracepcion for adolescents Policy Statement. American Academy of Pediatrics. 2014.

21. Quintana Pantaleón C. Sexualidad y anticoncepción en la adolescencia. Pediatr Integral. 2013; XVII(3): 171-84.

Bibliografía recomendada

- Medical eligibility criteria for contraceptive use. Fifth edition, 2015. World Health Organization.

Es el documento básico para conocer si un determinado método es elegible y, por tanto, puede usarse con seguridad en una situación de salud concreta (edad, postparto, posaborto, lactancia…), ante determinados riesgos (obesidad, tabaquismo, trombofilia familiar, ITS, uso de fármacos…) o enfermedades (lupus eritematoso, migrañas, epilepsia, diabetes, hepatitis…).

- Contraceptive choices for Young People. Faculty of Sexual & Reproductive Healthcare Clinical Guidance. 2010.

Guía basada en la evidencia, que recoge recomendaciones sobre las opciones anticonceptivas seguras y eficaces para adolescentes.

- Contracepcion for adolescents Policy Statement. American Academy of Pediatrics. 2014.

La Academia Americana de Pediatría elabora recomendaciones sobre anticoncepción desde 1980 que revisa cada 5 años. Esta actualización proporciona información sobre las ­mejores prácticas en consejo contraceptivo y en prescripción de métodos para adolescentes.

 

Caso clínico

 

Acude a la consulta una adolescente de 15 años. Refiere que ha mantenido relaciones sexuales hace 48 horas y se le ha roto el preservativo. Está muy preocupada por la posibilidad de quedarse embarazada y solicita una píldora postcoital. Plantea también que ha decidido utilizar otro método anticonceptivo, porque es la segunda vez que le sucede este accidente, pero que necesita información para decidir. En su historia clínica figura que no tiene antecedentes familiares de interés, que padece migrañas con aura y sangrados menstruales abundantes y dolorosos.

¿Crees que es adecuado atender a una menor de 16 años, o sería conveniente decirle que vuelva acompañada de sus padres o tutores?

En cualquier circunstancia, una menor que acuda a consulta debe ser atendida y escuchada. No recibirla por no estar acompañada, podría impedir la detección de un abuso sexual, de una conducta de alto riesgo, el tratamiento de una infección o la prevención de un embarazo. Además, la ley básica de autonomía del paciente reconoce que la persona menor de edad que es capaz intelectual y emocionalmente de comprender el alcance de una actuación en el ámbito de la salud, puede prestar consentimiento por sí misma, salvo en situaciones de grave riesgo para la salud o la vida, participación en ensayos clínicos y en técnicas de reproducción asistida y solicitud de IVE.

La capacidad de tomar decisiones de la menor deberá ser confirmada por los profesionales médicos, en este caso pediatras. Esta madurez debe entenderse como la capacidad de comprender la información que se proporciona, valorar su alcance y tomar decisiones coherentes. No se relaciona, sin embargo, con el contenido de las decisiones que finalmente adopte la menor, ni con los valores o creencias que las sustenten, ni con las diferencias o coincidencias, con la postura que, en su lugar, tomarían los profesionales o los padres. Estas diferencias, de producirse, no significan necesariamente que sea inmadura, sino que su sistema de valores es diferente. Además, la valoración de la capacidad debe ser realizada “ad hoc” para la demanda clínica concreta. En este caso, la petición de una píldora postcoital para prevenir un embarazo no deseado, es una actitud responsable que denota reconocimiento del riesgo de embarazo, conocimiento de la existencia de una anticoncepción de emergencia y voluntad de hacer lo posible para evitar una grave consecuencia indeseada.

¿Debería dejarse constancia en la historia clínica, de que se ha realizado una valoración de la madurez de la menor para comprobar su capacidad para prestar consentimiento a esta actividad asistencial concreta?

Sí. Se dejará constancia de que la menor ha demostrado su madurez, de que no existe contraindicación médica para la administración de la anticoncepción de emergencia y de que se le ha recomendado que informe a sus padres de que mantiene actividad sexual, ha necesitado una píldora postcoital y solicita consejo sobre otro método anticonceptivo.

¿Qué información crees que debes intentar obtener de forma respetuosa y empática para atender este motivo de consulta?

Ante una actividad sexual de una chica de 15 años, es importante conocer si las relaciones que mantiene son plenamente consentidas y si el consentimiento no es el resultado de un ejercicio de autoridad o influencia sobre la menor, lo que permite descartar que se encuentre en una situación de abuso sexual. El nuevo Código Penal español ha elevado la edad del consentimiento sexual de 13 a 16 años. Es decir, que por debajo de esa edad, el consentimiento prestado para tener relaciones sexuales no resulta válido a efectos legales, a menos que se mantengan con una persona de similar edad y grado de desarrollo y madurez. En el caso de que se sospeche un abuso sexual, hay que contactar con el Juzgado de Guardia.

Cuando se demanda una píldora postcoital por una rotura de preservativo, conviene considerar que las roturas son relativamente frecuentes, sobre todo, si no se usa la talla adecuada o si se manejan de forma incorrecta. Si esta ha sido la causa, deben hacerse recomendaciones sobre la elección del preservativo y su manejo. Pero, en muchas ocasiones, esto es una justificación que encubre la realidad de que no se usó el preservativo. En este caso, es necesario conocer por qué no se usó: ¿la adolescente no tiene capacidad para negociar el uso del método o posponer el encuentro sexual y prefiere tomar la postcoital?, ¿existe desconocimiento sobre cómo usar el preservativo o cómo elegirlo?, ¿hay otras barreras para el uso del preservativo? Cada circunstancia va a requerir un abordaje diferente.

La rotura del preservativo o el coito no protegido no solo expone al embarazo sino también a ITS. Conviene preguntar acerca de ese riesgo, que dependerá de la edad de la pareja y de su conducta sexual y, si parece justificado, se ofrecerá un cribado de dichas infecciones.

¿Qué datos clínicos necesitas conocer para prescribir una píldora postcoital?

La píldora de 1,5 mg de levonorgestrel no tiene contraindicaciones médicas, por lo que no es necesario descartar ninguna patología médica. Su eficacia puede verse afectada por el uso de fármacos inductores enzimáticos, tales como: antiepilépticos y rifampicina. En ese caso estaría indicada una dosis doble, de 3 mg de levonorgestrel. Puede ser prudente, sobre todo, si han transcurrido muchas horas después del coito no protegido, recomendar una dosis de un antiemético, como metoclopramida antes de la toma de la postcoital.

Conocer la fecha de la última regla solo tiene el interés de descartar que exista un retraso menstrual, en cuyo caso se realizará una prueba de embarazo. Se recomienda la administración independientemente del día del ciclo menstrual en que se encuentre, ya que es imposible conocer con exactitud la fecha de la ovulación.

¿Qué recomendaciones le darías?

Tomar cuanto antes la dosis de 1,5 mg de levonorgestrel. Advertirle que puede notar cefalea, náuseas, vómitos y dolor abdominal que remiten espontáneamente y raramente sangrado intermenstrual. Si presentará vómitos en las 2 horas siguientes, deberá repetirse la dosis añadiendo un antiemético.

Debe esperar la siguiente regla en la fecha prevista, aunque en algunos casos se adelanta y en otros se atrasa, dependiendo del momento del ciclo en que se ingirió la dosis. Transcurridas tres semanas del coito no protegido sin regla, debe realizarse un test de embarazo.

¿Qué información ofrecerías para ayudar a la adolescente a elegir un método anticonceptivo?

Le explicarías la conveniencia de utilizar el doble método: preservativo para protección de las ITS y otro método que tenga mayor eficacia anticonceptiva. En su caso, la AHC tanto en su formulación de píldora, anillo o parche estaría contraindicada (no sería elegible médicamente), ya que al padecer migraña con aura, tiene un riesgo incrementado de accidente cerebrovascular a pesar de su juventud. Sí podría utilizarse la ASG, bien la píldora con solo gestágeno (POP) o el implante anticonceptivo. No recomendaríamos la inyección trimestral (DMPA), porque a esta edad su uso podría dificultar la adquisición de masa ósea y afectar el pico máximo de masa ósea. Si finalmente decidiese seguir utilizando el preservativo, se le proporcionaría una dosis adicional de AE con la finalidad de facilitar su uso en caso de volver a necesitar una píldora postcoital. Le explicarías que la AE es un método anticonceptivo menos eficaz que el preservativo y mucho menos que la anticoncepción hormonal, por lo que debe considerarse un último recurso para evitar un embarazo.

¿Qué beneficio además del anticonceptivo, podría esperar del uso de la anticoncepción con solo progestágenos?

Tanto con la píldora de progestágenos como con el implante puede esperarse una reducción muy importante del sangrado menstrual y de la dismenorrea que padece esta adolescente y que pueden ser causa de anemia ferropénica, absentismo escolar, limitación de actividades coincidentes con sangrado menstrual y necesidad de uso de antiinflamatorios y de suplementos de hierro. Tanto el sangrado menstrual excesivo como la dismenorrea pueden dificultar la aceptación del propio cuerpo y del hecho de ser mujer.

¿Qué otra información importante deberías facilitarle acerca del uso de AOP?

Los anticonceptivos con solo progestágenos son muy seguros y por eso se usan en situaciones en que los estrógenos están contraindicados. Su eficacia anticonceptiva es muy elevada, sobre todo en el caso del implante, ya que su uso no conlleva la posibilidad de olvidos. Sin embargo, van a producir una alteración del patrón menstrual que es impredecible. Algunas mujeres no presentan reglas por efecto de la atrofia endometrial que produce el anticonceptivo, lo que no tiene ninguna consecuencia negativa para la salud. De hecho, esta amenorrea puede ser contemplada como una ventaja, sobre todo en los casos en que hay dismenorrea importante y reglas largas o abundantes. Otras mujeres presentan sangrados de forma irregular, aislados e imprevisibles, generalmente en menor cuantía que las reglas habituales. Finalmente, un grupo presentará sangrados muy prolongados que llegan a interferir con la aceptación del método. Se dispone de tratamientos farmacológicos para tratar este sangrado; pero, en ocasiones, recidivan y llegan a ser tan incómodos que obligan a suspender el método.

 

 

 

El ciclo menstrual y sus alteraciones

M.J. Rodríguez Jiménez*, N. Curell Aguilá**
Temas de FC


M.J. Rodríguez Jiménez*, N. Curell Aguilá**

*Médico Especialista en Obstetricia y Ginecología. H.U. Infanta Sofía. Servicio Ginecología y Obstetricia. San Sebastián de los Reyes. Madrid / **Unidad de Adolescentes. Departamento de Pediatría. Institut Universitari Dexeus. Grupo Quirón salud, Barcelona

 

Resumen

El objetivo principal de este artículo es que el pediatra general o médico de familia conozca cómo es y cuándo sucede la menstruación normal y sepa detectar precozmente patología subyacente si es que existe. Hay una notable variabilidad en el crecimiento y desarrollo durante la pubertad, siendo también común la presencia de irregularidades menstruales durante los 2-3 primeros años después de la menarquia, debidas únicamente a la falta de maduración del eje hipotálamo-hipofisario y a la anovulación subsiguiente. Un diagnóstico y tratamiento precoces de las situaciones patológicas, permitirán preservar la función reproductora y una sexualidad sana. Ello se puede conseguir con: una buena historia clínica, un examen físico completo e indicando las exploraciones complementarias adecuadas, valorando siempre si nos encontramos en una situación de normalidad en las que sea correcta una conducta expectante. Prevenir complicaciones y saber cuándo derivar al especialista o instaurar un tratamiento, es el reto del médico de asistencia primaria que no debe olvidar que algunos casos requerirán un abordaje multidisciplinar. Debe tenerse presente la confidencialidad y la vulnerabilidad de la adolescente y su familia en la evaluación y tratamiento de estos trastornos para prevenir preocupaciones innecesarias.

 

Abstract

The main objective of this article is for the general pediatrician or family doctor to know how and when normal menstruation happens and can detect early underlying pathology if it exists. There is remarkable variability in growth and development during puberty, and menstrual irregularities are also common during the first 2-3 years after menarche, due only to the lack of maturation of the hypothalamic-pituitary axis and subsequent anovulation. An early diagnosis and treatment of the pathological situations will allow preserving the reproductive function and a healthy sexuality. This can be achieved with a good medical history, a complete physical examination and indicating the appropriate complementary examinations, always valuing if we are in a normal situation in which an expectant behavior is correct. Preventing complications and knowing when to refer the specialist or instituting a treatment is the challenge of the primary care physician who must not forget that some cases will require a multidisciplinary approach. The confidentiality and vulnerability of the adolescent and her family in the evaluation and treatment of these disorders should be taken into account to prevent unnecessary concerns.

 

Palabras clave: Ciclo menstrual; Sangrado menstrual abundante; Amenorrea; Dismenorrea

Key words: Menstrual cycle; Heavy menstrual bleeding; Amenorrhea; Oligomenorrhea

 

Pediatr Integral 2017; XXI (5): 304-311


El ciclo menstrual y sus alteraciones

Bases fisiológicas del ciclo menstrual

No se sabe cuál es la señal exacta que desencadena la pubertad. Se piensa que es consecuencia de una compleja interacción de influencias genéticas, hormonales y metabólicas.

El cambio más importante es la reactivación del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal y junto a él se activa el eje del crecimiento. Previamente, se han producido cambios madurativos en las glándulas suprarrenales y tiroides. Las concentraciones de estrógenos y de LH (hormona luteinizante) no empiezan a aumentar hasta los 9-12 años de edad. El inicio puberal y la aparición de la menarquia están influenciados por el nivel socioeconómico, origen geográfico, exposición a sustancias u otros factores ambientales, influencias genéticas, factores psicológicos y ejercicio físico.

El ciclo menstrual normal es el resultado de la interacción entre hipotálamo, hipófisis, ovarios y útero: representa una relación compleja entre la secreción hormonal y los eventos fisiológicos que preparan el cuerpo para una futura gestación. Distinguimos entre el ciclo ovárico y el ciclo endometrial. El ciclo ovárico está dividido en dos fases: la folicular y la luteínica; el ciclo endometrial en tres fases: proliferativa, secretora y de descamación o menstruación.

La fase folicular sucede entre el día 1 del ciclo (primer día de la regla) hasta el día 14, aunque este período puede ser algo variable y esta variabilidad es responsable de las irregulares menstruales. Se requiere de la secreción pulsátil, pero sostenida de GnRH (factor liberador de gonadotropinas) de origen hipotalámico que provoca y regula en la hipófisis la secreción de FSH (hormona folículo estimulante) y LH. El aumento de la FSH y la retroalimentación hormonal (niveles bajos de estradiol [E2] y de inhibina en la fase folicular temprana) estimulan el desarrollo de una cohorte de folículos primordiales y un aumento de E2 por parte de las células de la granulosa ovárica. Ello incrementa el nivel de LH, siendo seleccionado un folículo dominante que madura a la mitad del ciclo y se prepara para la ovulación. Durante esta fase, el endometrio, bajo las influencias tróficas del estrógeno, inicia su fase proliferativa con un aumento del espesor de sus vasos, estroma y estructuras glandulares.

La ovulación se produce 34-36 horas tras el pico de secreción de LH, hacia el día 14, seguida de la atresia del resto de folículos y la expulsión del ovocito del folículo dominante. Durante los 3 días posteriores, se inicia la formación del cuerpo lúteo, responsable de la síntesis de estrógenos y progesterona.

La fase luteínica abarca el tiempo transcurrido entre la ovulación y el principio de la menstruación, período bastante constante. Los niveles elevados de E2, progesterona e inhibina provocan un feedback negativo, por lo que LH y FSH reducen de manera brusca su secreción. El endometrio inicia su fase secretora en la que se espesa, sufre una proliferación vascular de las arterias espirales, crece su estructura glandular y madura su estroma. El cuerpo lúteo se atrofia a los 10-14 días si no hay gestación. Ello disminuirá de nuevo los niveles de hormonas ováricas (E2 y progesterona) y estimulará la secreción hipotalámica e hipofisaria de GnRH, FSH y LH, iniciando un nuevo ciclo ovárico y endometrial(1).

La menstruación es la fase de descamación mensual fisiológica periódica de la mucosa del endometrio, que se necrosa, exfolia y desprende, debido a la deprivación hormonal, siendo expulsados sus restos por la vagina, junto a sangre, moco y células vaginales. El conocimiento de estos cambios cíclicos es de gran importancia, ya que constituyen la base de un método indirecto para valorar la función endocrina del ovario (Fig. 1).

Figura 1. Ciclo menstrual normal.

El ciclo menstrual normal confirma la normalidad de una joven (en la mayoría de los casos) respecto a su futura salud sexual y reproductiva y debe considerarse un signo vital, casi tan importante como el pulso, la respiración o la presión arterial(2).

El ciclo menstrual normal es de 28 +/-7 días, la duración del período de sangrado de 4’5 a 8 días, la cantidad de fluido menstrual entre 30 ml y 80 ml por ciclo y el intervalo de tiempo entre dos menstruaciones oscilaría entre 24 y 38 días (percentiles 5 y 95). Según algunos autores, deberían considerarse normales ciclos entre 21 y 45 días en las adolescentes, pero según otros, ello podría retrasar el diagnóstico de algún caso patológico.

Cronología de la pubertad

La media de edad de comienzo de la pubertad en las niñas es de 10 años, con un rango de 8 a 14,5 años, siendo el crecimiento mamario, uni o bilateral, o telarquia, la primera manifestación en la mayoría de casos. Ello acontece aproximadamente a una edad ósea de 11 años. El estirón puberal ocurre precozmente, coincidiendo o no con la aparición de los primeros signos puberales. La secuencia típica de acontecimientos es inicio del crecimiento, telarquia, pubarquia y, finalmente, menarquia, con una duración de 2-4 años y notables variaciones individuales.

La menarquia o aparición de la primera menstruación suele ocurrir con un intervalo aproximado de 2 años después de la telarquia. La menarquia normal ocurre entre los 10 y los 16 años, siendo su edad media de aparición en nuestro país de 12,6 años. Después de la menarquia, las adolescentes suelen crecer una media de 6 cm. Es normal cierta variabilidad de la duración del ciclo de un mes a otro, en todas las edades, pero todavía es mayor durante la adolescencia, por la presencia de ciclos anovulatorios.

Alteraciones del ciclo menstrual

El ciclo menstrual normal es el resultado de interacciones neuronales y endocrinas. Las alteraciones del mismo, por exceso o por defecto, son frecuentes en los primeros años tras la menarquia, pero deben ser vigiladas para evitar su repercusión en la salud de la adolescente.

Las alteraciones menstruales de la adolescente engloban una serie de trastornos relacionados con el ciclo menstrual, ya sea por alteración de la cantidad de sangrado, por defecto (amenorrea) o por exceso (SMA: sangrado menstrual abundante), como por dolor en los días de la menstruación (dismenorrea). Dichos problemas afectan hasta un 75% de las adolescentes y se relacionan con la elevada prevalencia de ciclos anovulatorios (55-82%) en los dos primeros años tras la menarquia(3,4).

Habitualmente, se trata de procesos leves sin repercusión en la salud de la adolescente, pero que constituyen un motivo frecuente de consulta al pediatra. Sin embargo, requieren una valoración adecuada.

Evaluación diagnóstica de las alteraciones del ciclo menstrual

Se debe realizar una anamnesis exhaustiva, en la que se recojan los antecedentes familiares y personales que puedan tener relación con el desarrollo puberal y los ciclos menstruales(5).

Se indagará: la edad de menarquia de la madre, los ciclos menstruales de la madre/hermanas y si tienen o no dismenorrea, la existencia de trastornos de coagulación (hipo/hipercoagulabilidad), la patología endocrinológica y los casos de retraso constitucional del crecimiento y desarrollo.

En cuanto a los antecedentes personales, se debe preguntar: sobre el inicio de los caracteres sexuales, edad de la menarquia, existencia de patología crónica, trastorno de la coagulación/episodios de sangrado recidivante (epistaxis), ingesta de fármacos psicótropos (pueden producir hiperprolactinemia y amenorrea), trastorno de la conducta alimentaria y actividad deportiva y la existencia o no de relaciones sexuales y las medidas anticonceptivas utilizadas. En adolescentes con relaciones sexuales, se debe preguntar por la posibilidad de embarazos previos y cómo finalizaron.

A la hora de exponer el motivo de consulta, debe recogerse lo más detalladamente posible el tiempo de evolución de las alteraciones, describiendo el tipo de sangrado menstrual, su cantidad, duración, intervalos de presentación, así como la presencia o no de dolor intenso y los fármacos empleados para aliviarlo(6).

La exploración general consistirá en un examen físico, en el que se evalúen: peso, talla, índice de masa corporal, tensión arterial, palidez de piel y mucosas, signos de virilización (acné, hirsutismo, clitoromegalia) y estadio puberal de Tanner.

La exploración ginecológica mediante tacto vaginal se realizará solamente si la joven ha tenido relaciones sexuales. En caso contrario, puede sustituirse por la inspección de vulva y vagina, descartando tumoraciones o presencia de cuerpos extraños.

Alteraciones menstruales por exceso

Se denominan también: hemorragia uterina disfuncional, sangrado menstrual abundante (SMA) o metropatía juvenil.

Se definen por una cantidad de sangrado superior a 150 ml y/o duración mayor de 7 días y/o intervalos menstruales inferiores a 21 días. Para hacer una valoración aproximada de la cuantía de la pérdida hemática, se preguntará por el número de apósitos higiénicos utilizados al día (se considera normal hasta 6), la frecuencia con que precisa cambiarlos y si por la noche mancha o no la cama.

El sangrado vaginal anormal en la adolescente es de causa funcional en el 75% de los casos, debido a los ciclos anovulatorios, en los que el estímulo de los estrógenos sobre el endometrio, sin la oposición de la progesterona, hace que este prolifere desordenadamente, pero este es un diagnóstico de exclusión(7). Por tanto, se plantean las siguientes pruebas complementarias:

• Hemograma y coagulación: valora la repercusión hemodinámica del sangrado, y descarta la existencia de una discrasia sanguínea (hasta 10-20% de las causas de sangrado menstrual abundante), cuya primera manifestación son reglas intensas.

• Test de embarazo: el embarazo ectópico y los abortos, aunque raros, pueden ser causantes de hemorragia uterina irregular, y no hay que olvidarlos, dado el incremento de los embarazos no deseados en adolescentes.

• Ecografía pélvica: aunque la patología orgánica va a ser excepcional a esta edad, se trata de una prueba de imagen barata y asequible.

• DHEA-S, 17-hidroxiprogesterona y Δ4: ante la presencia de signos de virilización excesiva (acné, hirsutismo).

Manejo de las alteraciones menstruales por exceso

En cada consulta por sangrado menstrual abundante hay que seguir los siguientes pasos(8):

1. Hacer un diagnóstico diferencial.

2. Valorar el estado de la paciente.

3. Hacer un tratamiento individualizado.

4. Control evolutivo del cuadro hasta su resolución.

El diagnóstico diferencial debe hacerse entre el sangrado de causa orgánica o funcional. Para el diagnóstico diferencial, es muy importante la anamnesis, con lo que se descartará otras patologías (antecedentes de epistaxis, historia familiar…), preguntar por la periodicidad del sangrado y realizar una ecografía, a fin de diagnosticar procesos orgánicos.

Para valorar el estado general de la paciente, se debe observar a la paciente y ver si presenta: decaimiento, astenia, caída de cabello…, pero es imprescindible la realización de un hemograma y unas pruebas de coagulación.

Para hacer un tratamiento individualizado se dispone de tres posibilidades:

1. No tratamiento. Es el caso de la adolescente que consulta por reglas frecuentes o prolongadas o abundantes, pero que no tienen ninguna repercusión sobre su estado general o, si acaso, anemia leve. En estos casos, se tranquilizará a la madre y a la joven y se fomentarán hábitos alimenticios saludables en espera de que, en un breve lapso de tiempo, se regularicen los ciclos.

2. Tratamiento no hormonal. Habrá que utilizarlo en casos similares al anterior, pero en los que en la analítica se demuestre una anemia o ferropenia, en cuyo caso se emplearán compuestos de hierro y se añadirá un fármaco antifibrinolítico (ácido tranexámico 1 comp./8 h), durante los días de sangrado más abundante, para disminuir la cuantía del mismo. No debemos olvidar que, aunque es excepcional, la paciente puede llegar a requerir transfusión sanguínea, por lo que la valoración inicial debe descartar que exista repercusión hemodinámica de la pérdida hemática. Es importante hacer un seguimiento del cuadro para ir vigilando la evolución de la anemia.

3. Tratamiento hormonal. Estaría indicado en aquellos casos en los que se precise una respuesta más eficaz, bien porque la anemia sea grave o los episodios de sangrado especialmente intensos. Para ello se dispone de:

Compuestos hormonales no anticonceptivos:

Gestágenos: se emplean corrigiendo la falta de ovulación, administrándolos los 10-12 últimos días del ciclo. Con ello, se consigue regularizar el periodo inter-reglas y que el endometrio no prolifere excesivamente.

Compuestos combinados no anticonceptivos: se toman durante 21 días. Con ellos se consigue una regla al mes y de duración normal, pero la cantidad no la modifican mucho. Su ventaja es que contienen un estrógeno natural (valerato de estradiol).

• Compuestos hormonales anticonceptivos: es el tratamiento de elección si se desea disminuir mucho la cantidad de sangre, o se sospecha que la joven tiene relaciones sexuales. Son más útiles los monofásicos y deben contener entre 30 y 35 microgramos de etinil-estradiol.

Todos los tratamientos se deben mantener, al menos, durante 3 a 6 meses y hacer un control evolutivo clínico y analítico para valorar su retirada o la necesidad de mantenerlos.

Alteraciones menstruales por defecto

Se habla de amenorrea primaria ante la ausencia de menarquia a los 14 años acompañada de falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios o a los 16 años, si estos se han desarrollado adecuadamente.

La amenorrea secundaria es la ausencia de menstruación durante 6 o más meses en una joven que ya la tenía, habiendo descartado gestación(9).

La existencia de menstruaciones con escasa pérdida hemática o de pocos días de duración o que aparezcan a intervalos prolongados entre 30-90 días, no tiene repercusión en la salud de la adolescente y por ello no se consideran patológicas.

En los casos de amenorrea, tras haber descartado embarazo, se debe realizar:

• Hemograma y bioquímica general: para descartar enfermedad crónica.

• T4 libre y TSH, prolactina: para descartar endocrinopatía.

DHEA-S, 17-hidroxiprogesterona, Δ4-androstendiona: ante la presencia de signos de virilización excesiva (acné, hirsutismo).

• FSH, LH y 17-β-estradiol: para realizar el diagnóstico diferencial entre hipogonadismo hipogonadotropo e hipergonadotropo, en los casos de amenorrea primaria.

• Ecografía pélvica: descartar malformaciones del tracto genital, quistes ováricos o tumores virilizantes.

• Cariotipo: en caso de hipogonadismo hipergonadotropo.

• Test de provocación con gestágenos: se realizará en las amenorreas secundarias. Se administra un gestágeno (acetato de medroxiprogesterona 10 mg/día) durante 5 días; si tiene lugar una hemorragia por deprivación, la causa es una anovulación. Si no se produce tal sangrado, es porque la producción de estrógenos no es suficiente.

Manejo de las alteraciones menstruales por defecto

La amenorrea primaria es un cuadro clínico mucho menos frecuente que la amenorrea secundaria.

Las causas de amenorrea primaria son, casi siempre, malformaciones anatómicas en genitales o enfermedades gonadales o hipotalámicas. En la mayoría de los casos, constituye el síntoma de una enfermedad de base más profunda, la cual se manifiesta también por otros síntomas cardinales específicos, como pueden ser: hipocrecimiento, infantilismo, intersexualidad o hirsutismo.

Para su adecuado diagnóstico, se deben realizar las exploraciones dirigidas a los signos cardinales existentes, relacionándolos con las etiologías más frecuentes:

• Desarrollo normal de la pubertad a su debido tiempo, talla corporal normal: la causa es, casi siempre, una malformación anatómica de útero o vagina: atresia de himen, septo vaginal, agenesia de útero y vagina (síndrome de Rockitanski). Para el diagnóstico, es necesaria una exploración ginecológica y la realización de pruebas de imagen (ecografía, RNM).

• Comienzo tardío de la pubertad: puede deberse a un retraso constitucional del desarrollo o a una pubertad tardía idiopática, pero también a trastornos de la imagen corporal (anorexia y bulimia) o, en deportistas de alto nivel, por la extremada disciplina corporal y alimentaria.

• Infantilismo: ausencia de desarrollo sexual a los 15-16 años (estadio Tanner I). Son necesarias determinaciones hormonales, exploraciones radiológicas de cráneo (Rx, TAC, RNM) y análisis cromosómico. La causa puede ser central, debida a tumores hipofisarios (prolactinoma o craneofaringioma) o de origen hipotalámico (síndrome de Kallman). Otras veces, se trata de una insuficiencia ovárica primaria cuya principal etiología son las disgenesias gonadales, que constituyen un cajón de sastre con cariotipos variables (45X0 [50%], mosaicos [25%] o cariotipo 46XX[25%]) en las que es importante descartar la presencia de un cromosoma Y por la tendencia a la malignización de la gónada. Una forma especial de insuficiencia ovárica se observa en jóvenes tras quimio o radioterapia.

• Virilización y otros signos de androgenización (hirsutismo): hay que descartar una hiperplasia suprarrenal, tumores virilizantes y, mucho más raro, la resistencia androgénica parcial o completa de un individuo cromosómicamente masculino o el hermafroditismo verdadero.

En la amenorrea secundaria, la principal etiología es la hipotalámica, existiendo una modificación de la frecuencia y amplitud de los pulsos de GnRH hasta su total desaparición y una vuelta al estado prepuberal. Es la amenorrea que vemos en las adolescentes con anorexia o bulimia y en las deportistas de alto rendimiento.

El estrés per se puede provocar amenorrea. Otras causas de amenorrea secundaria son las asociadas a hiperprolactinemia, hiperandrogenismo (en jóvenes con acné o diagnosticadas de síndrome del ovario poliquístico [SOP]), asociadas a problemas endocrinos, como: (hipotiroidismo, sobrepeso, bajo peso o diabetes mellitus) y las debidas a insuficiencia ovárica, bien por factores inmunes que originen un agotamiento ovárico o tras quimio- radioterapia.

El tratamiento de la amenorrea primaria es el de la causa que la provoca.

El tratamiento de la amenorrea secundaria está dirigido también a la causa del trastorno. En la amenorrea hipotalámica y en la debida a insuficiencia ovárica, se iniciará tratamiento sustitutivo, bien con anticonceptivos o con estrógeno + gestágeno no anticonceptivo. En el caso de hiperandrogenismo, utilizaremos como gestágeno el acetato de ciproterona (asociado a etinilestradiol en un anticonceptivo o a un estrógeno natural durante 12 días).

Dismenorrea

El dolor durante la menstruación es un motivo de consulta frecuente y, en ocasiones, puede influir negativamente en las actividades de la adolescente, por lo que debe ser adecuadamente valorado y tratado.

Uno de los motivos más frecuentes de consulta al pediatra es el dolor menstrual. Este puede ser primario (dismenorrea esencial o primaria) o secundario a patología ginecológica, como endometriosis o infecciones pélvicas, pero esta dismenorrea secundaria es excepcional en la edad pediátrica.

Dado que la dismenorrea esencial solo se presenta en los ciclos ovulatorios, la historia clínica suele iniciarse 6-12 meses tras la menarquia, cuando la ovulación empieza a regularizarse. Suele haber un componente familiar en madres o hermanas.

El dolor en la dismenorrea, en general, es de tipo espasmódico, más intenso en hipogastrio y que puede irradiarse hacia atrás y a los muslos. Se inicia unas horas antes de la menstruación y alcanza su acmé en el 1er día de la regla. El cuadro puede durar desde unas horas hasta 2-3 días y, en más de la mitad de los casos, se acompaña de náuseas o vómitos, astenia, diarrea, mareo, cefalea.

Actualmente, se acepta que la dismenorrea se produce por un incremento anormal de la actividad uterina, debido a un aumento en la producción uterina de prostaglandinas, concomitante con la caída de los niveles de esteroides ováricos en el momento de la menstruación.

Para la valoración de la dismenorrea no es necesario realizar pruebas analíticas. Una ecografía pélvica permite descartar malformaciones del tracto genital, endometriosis y signos indirectos de enfermedad inflamatoria, con los que se debe hacer el diagnóstico diferencial(10).

Manejo de la dismenorrea

El primer peldaño del tratamiento lo constituyen los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que inhiben la síntesis de prostaglandinas. Los más utilizados son ibuprofeno y naproxeno. La administración se realiza durante los días con dolor, mejor de forma pautada cada 8-12 horas, no habiéndose comprobado la utilidad de su toma en días previos. Para valorar su eficacia, es necesario mantener los tratamientos 5-6 meses e incluso cambiar de uno a otro AINE hasta conseguir el más eficaz para cada paciente(11).

Si la dismenorrea no mejora con la terapia anterior, si se asocian hemorragias cuantiosas o si la joven desea un método anticonceptivo, estos fármacos constituyen la segunda arma terapéutica, con los cuales conseguimos la eliminación del dolor en el 90% de los casos.

Cuando las medidas terapéuticas anteriores no resuelven el cuadro de dolor, hay que recurrir a la laparoscopia para descartar patología orgánica responsable, pero esto es excepcional.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Parera Junyent N, Yeste Fernández D. Fisiología de la pubertad. Pubertad precoz. Pubertad retrasada. Ciclo menstrual normal Guía de Atención Ginecológica en la Infancia y adolescencia. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. 2013, p. 51-63.

2.*** American Academy of Pediatrics Committee on Adolescence; American College of Obstetricians and Gynecologists Committee on Adolescent Health Care. Díaz A, Laufer MR, Breech LL. Menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign. Pediatrics. 2006; 118: 2245-50.

3.*** Adams PJ, Menstruation in Adolescents: What’s normal? Medscape J of Med. En: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2644006.

4.*** Parera N, Colomé C. Menstruación en adolescentes, ¿qué podemos esperar? An Pediatr Contin. 2010; 8(6): 271-8.

5.*** Rodríguez MJ, Brañas P. El ciclo menstrual y sus trastornos. Hemorragia uterina disfuncional. Dismenorrea. Síndrome premenstrual. En: Castellano G, Hidalgo MI, Redondo AM. Medicina de la adolescencia. Atención integral. 2ª edición. Ed. Ergon. 2012, p. 507-12.

6.** Rodríguez MJ. Alteraciones menstruales de la adolescente. En: Argente J, Soriano L. Manual de Endocrinología Pediátrica. 2º ed. Ed. Ergon. 2014, p. 75-84.

7.*** Gray SH, Emans SJ. Abnormal vaginal bleeding in the adolescent. In: Emans, Laufer, Goldstein’s Pediatric & Adolescent Gynecology, 6th. Emans SJ, Laufer MR (Eds), Lippincot Williams & Wilkins, Philadelphia. 2012, p. 159.

8.*** Colomé Rakoski C. Enfoque clínico de los trastornos menstruales por exceso: menstruación excesiva, frecuente o prolongada. En: Guía de Atención Ginecológica en la Infancia y adolescencia. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. 2013, p 63-70.

9.*** de Santics V, Fiscina B. Amenorrea primaria y secundaria en adolescentes. Evaluación clínica y diagnóstica diferencial. En: Castellano G, Hidalgo MI, Redondo AM. Medicina de la adolescencia. Atención integral. 2ª edición. Ed. Ergon. 2012, p. 513-20.

10.** Sánchez M, Blanes AA. Dismenorrea. Dolor pélvico agudo y crónico. En: Guía de Atención Ginecológica en la Infancia y adolescencia. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. 2013, p. 81-93.

11.* Harel Z. Dysmenorrea in adolescents and young adults: etiology and management. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2006; 19: 363-71.

12. Curell Aguilà N. Normalidad y alteraciones de la menstruación en adolescentes. Pediatr Integral. 2013; XVII(3): 161-70.

Bibliografía recomendada

Guía de Atención Ginecológica en la Infancia y adolescencia. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. 2013.

Libro de referencia obligada, los autores realizan una revisión muy completa de todos los trastornos ginecológicos en la niña y adolescente, las características especiales de la sexualidad y su patología.

American Academy of Pediatrics Committee on Adolescence; American College of Obstetricians and Gynecologists Committee on Adolescent Health Care. Menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign. Pediatrics. 2006; 118: 2245-50.

Artículo de referencia, en el que se considera la menstruación como un signo “vital” y un buen marcador del estado de salud general de las adolescentes, y las alteraciones menstruales un signo de alerta, que pueden orientar al pediatra o médico de familia a descartar patología relevante de la adolescente.

Adams PJ, Menstruation in Adolescents: What’s normal? Medscape J of Med. En: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2644006.

Se realiza una revisión de la normalidad del ciclo menstrual en este grupo de edad, exponiendo la necesidad de simplificar la terminología clásica de las alteraciones menstruales.

Castellano G, Hidalgo MI, Redondo AM. Medicina de la adolescencia. Atención integral. 2ª edición. Ed Ergon.

Libro de referencia en el que se realiza una revisión exhaustiva y actualizada de las diferentes patologías del desarrollo puberal y la esfera reproductiva de las adolescentes.

Gray SH, Emans SJ. Abnormal vaginal bleeding in the adolescent. In: Emans, Laufer, Goldstein’s Pediatric & Adolescent Gynecology, 6th. Emans SJ, Laufer MR (Eds), Lippincot Williams & Wilkins, Philadelphia. 2012.

Libro básico de consulta para todos los pediatras y ginecólogos interesados en la ginecología infanto-juvenil.

 

Caso clínico

 

Paciente de 14 años que acude a consulta acompañada por su madre.

Antecedentes personales: sin interés. Operada de adenoides.

Antecedentes ginecológicos: menarquia a los 11 años y medio. Reglas regulares de 5-6 días de duración cada 26-30 días, nunca baches amenorreicos. Cantidad de sangrado refiere “normal”, con manchado abundante el 1º y 2º días y a partir del 4º escaso y oscuro.

Motivo de consulta: la paciente refiere dolor con las menstruaciones desde hace ya casi un año. Al principio no le dolían, pero luego le empezó a doler el primer día un poco y ahora le duele incluso antes de venirle y los tres primeros días. El primer día es el peor, su madre ha tenido que ir a buscarla al instituto en varias ocasiones. En todas las reglas, tiene diarrea el primer día, pero ahora también náuseas y una vez vomitó del dolor.

La madre dice que ella también lo pasaba mal con las reglas hasta que tuvo su primer parto y después comenzó a tomar anticonceptivos.

Cuando tiene dolor le da paracetamol y si no se le pasa le da un ibuprofeno, pero es un poco reacia a que la niña tome muchas pastillas y prefiere intentar calmarla con infusiones y una bolsa de calor en el abdomen.

Exploración: sin hallazgos patológicos a nivel general. La paciente no ha tenido relaciones sexuales, por lo que no se realiza exploración ginecológica.

Pruebas complementarias: no se solicitan.

Evolución: se aconseja tratamiento con ibuprofeno 600 mg, de forma pautada tras el desayuno, comida y cena los días que tenga dolor.

En la revisión a los tres meses, la paciente comenta que no ha notado mejoría y sigue teniendo que faltar a las clases. Se aconseja entonces iniciar el tratamiento con un anticonceptivo.

 

 

 

 

 

 

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