Atención multidisciplinar a los menores trans

Moral-Martos A, Guerrero-Fernández J, Gómez-Balaguer M, et al. Guía clínica de atención a menores transexuales, transgéneros y de género diverso. An Pediatr (Barc). 2022; 96: 349.e1-e11.
Disponible en:
https://www.analesdepediatria.org/es-guia-clinica-atencion-menores-transexuales-articulo-S169540332200011X

Bajo el término menores trans se agrupan personas que puedan autodefinirse, o no, como: trans, transexuales, transgéneros, no binarias, de género fluido, etc. Es preciso un cambio en la mirada social que facilite la aceptación de todas las diversidades, sin invalidar la identidad, expresión de género o necesidades que pueda reflejar el menor. La atención debe ser realizada por un equipo multidisciplinar que informe, tanto al menor como a las familias de los tratamientos disponibles, efectos, consecuencias y limitaciones. En la etapa prepuberal, el asesoramiento familiar y/o el apoyo psicológico van a ser las únicas medidas a tomar. Tras establecer un itinerario individual, se procederá al inicio de terapias endocrinas en caso de ser solicitadas. El bloqueo puberal es la primera medida a tomar y, ante una clara afirmación de la identidad, se inducen las características sexuales deseadas (terapia hormonal de afirmación o cruzada). Si tales tratamientos se retrasan en exceso o no tienen lugar, se evidencia un incremento global de psicopatología con situaciones como: bullying, automedicación, autolesiones o trastornos de la conducta alimentaria.

La solicitud de cambios físicos puede ir desde no precisar ningún tratamiento hasta todos los cambios clásicos con tratamiento hormonal y cirugía. En líneas generales, la asistencia a menores trans debe realizarse desde un entorno de privacidad, dirigiéndose por el nombre sentido y ofreciendo apoyo psicológico y administrativo en todo el proceso. Debe ofertarse el inicio de bloqueo de la pubertad a partir de Tanner II, conociendo que, por debajo de los 16 años, el consentimiento informado debe ser por representación. Así mismo, debe informarse sobre la posibilidad de preservación de material genético e incidir en estilos de vida saludables (evitar hábitos tóxicos y recomendar medidas de anticoncepción y vacunas, entre ellas la del papilomavirus por debajo de los 26 años). Si hay sospecha de maltrato por no aceptación de la identidad de género, debe contactarse con los servicios sociales.

Previo al inicio del proceso terapéutico, debe efectuarse la recogida de datos antropométricos, exploración física con todas las connotaciones de ser este momento una acción delicada, y las pruebas complementarias que se consideren necesarias.

En el caso de que al inicio o en el transcurso de la pubertad exista malestar por la aparición de los caracteres sexuales secundarios, se puede indicar bloqueo puberal. Actualmente, se realizan incluso por debajo de lo que se considera la edad de menor maduro, esto es, los 12 años. Los fármacos de elección son los análogos de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), que se administran mensual o trimestralmente. Tanto el menor como la familia, deben conocer previamente sus posibles efectos.

Dado que existen riesgos para la salud ósea e influencia en la salud emocional del adolescente, no es recomendable una supresión de la pubertad durante muchos años. El tratamiento hormonal de la afirmación de género cada vez se inicia de forma más frecuente antes de los 16 años. De esta manera, el desarrollo corporal se tiende a igualar con el de las personas de su misma edad. En el caso de las adolescentes trans, se recomienda el uso de valerato de estradiol oral o 17β-estradiol oral o transdérmico. Este último es de elección en caso de enfermedad hepática y/o factores de riesgo cardiovascular. Existe mucha variabilidad en cuanto a los efectos feminizantes, siendo el objetivo mantener los niveles de estrógenos y testosterona en límites fisiológicos de una mujer cis. Para asegurar el desarrollo de caracteres secundarios y la supresión de la producción de testosterona, se deben administrar de forma concomitante análogos de GnRH, acetato de ciproterona o espironolactona hasta la práctica de gonadectomía, si lo desean, una vez sean mayores de edad. El tratamiento de los adolescentes trans se realiza con ésteres de testosterona. Se han descrito efectos secundarios, el más importante el acné, pero también otros como la dislipemia o la alopecia androgénica. Dado que el sangrado uterino puede ser un momento de alta angustia para el menor, se debe incidir en él con análogos de GnRH u otras opciones como los gestágenos, anticonceptivos o incluso la ablación endometrial.

Si el deseo es de feminización/masculinización parcial o estamos ante una persona de elección no binaria, se deben garantizar las intervenciones de forma individualizada adaptándose a las necesidades que manifiesten. A veces, el requerimiento no es de carácter endocrinológico o quirúrgico, sino que pueden solicitar únicamente atención psicológica.

Sheila de Pedro del Valle

Pediatra. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila

Actitud ante la hipertransaminasemia

Ros-Arnal I, Reyes-Andrade J, Mercadal-Hally M, et al. Actuación diagnóstica ante hipertransaminasemia en pediatría: documento de consenso de Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap) y Sociedad Española de Pediatría de Atención Primaria (SEPEAP). An Pediatr (Barc). 2022; 96: 448.e1-e11. Disponible en: https://www.analesdepediatria.org/es-actuacion-diagnostica-ante-hipertransaminasemia-pediatria-articulo-S1695403322000601

La hipertransaminasemia se define como la elevación de transaminasas por encima del límite normal de una muestra sana y representativa de la población a estudio. El presente documento pretende establecer un consenso de los pasos a seguir desde el primer hallazgo analítico hasta finalizar el proceso diagnóstico completo.

Las causas de hipertransaminasemia en Pediatría son múltiples. Puede ser de origen hepático y extrahepático, por lo que se debe realizar una búsqueda escalonada de las causas más frecuentes según edad. Debe considerarse siempre como un marcador potencial de enfermedad, aunque no existe una correlación fiable entre el grado de elevación y la gravedad o el pronóstico. Se divide de forma arbitraria en leve (<5 x límite superior normal [LSN]), moderada (= 5-10 x LSN) y muy elevada (>10 x LSN), y se considera como crónica, si se prolonga más de 6 meses. Se recomienda considerar unos puntos de corte adecuados para edad y sexo. Con respecto a la alanina aminotransferasa (ALT)/glutámico-pirúvico transaminasa (GPT) para población europea, se consideran valores normales para menores de 18 meses < 60 U/l en niños y < 55 U/l en niñas, y para mayores de 18 meses < 40 U/l en niños y < 35 U/l en niñas. Si hay una sospecha de esteatosis hepática o hepatitis crónica por virus hepatitis C en el adolescente, los valores se limitan a 26 U/l en niños y 22 U/l en niñas. Para glutámico-oxalacético transaminasa (GOT)/aspartato aminotransferasa (AST) se establecen unos puntos de corte de > 65 U/l para menores de un año, > 55 U/l de 1 a 4 años, > 50 U/l de 5 a 8 años y > 40 U/l de 9 a 18 años.

Toda hipertransaminasemia debe ser confirmada. En ausencia de datos de alarma, se propone un periodo de 2 a 4 semanas desde la detección, aunque si existe sospecha de una causa temporal específica, podría alargarse hasta las 8 semanas. Consideramos datos de alarma: la posibilidad de un proceso tumoral, colestasis en el lactante o indicadores que orienten a una hepatopatía grave. En estos casos, la confirmación debe ser urgente. El fallo hepático agudo es una situación indicativa de traslado a un centro con programa activo de trasplante hepático.

Si confirmamos una hipertransaminasemia en el estudio de primer nivel (analítica, serologías y ecografía) sin conseguir filiar la causa, debemos ampliar el estudio hacia otras etiologías que incluyen: hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson, déficit de alfa-1-antitripsina o metabolopatías, sin olvidar repetir las serologías para virus de hepatitis B y C. En niños pertenecientes a grupos de riesgo, inmigrantes o inmunodeprimidos, se debe valorar solicitar PCR de ADN y ARN de los virus B y C e indagar en patología infecciosa. Ante la elevación aislada y mantenida de AST, debemos sospechar la presencia de macroenzimas (macro-AST).

Se debe derivar a un pediatra hepatólogo, los pacientes con una sospecha etiológica concreta que precisen un tratamiento específico y aquellos que, sin haber conseguido filiar la causa, requieran pruebas de tercer nivel (aminoácidos en plasma, ecografía doppler, fenotipo de alfa-1-antitripsina, etc.). La derivación debe ser de manera preferente en niños con colestasis asociada o hipertransaminasemia muy elevada (> 10 veces LSN). La situación de hipertransaminasemia asintomática pero no filiada, establece unos plazos de estudio: dentro de los primeros 3-6 meses, se debe haber realizado pruebas de primer y segundo nivel, y antes de los 12 meses haber completado las de tercer nivel. Situaciones en las que la hipertransaminasemia se haya resuelto sin conseguir una filiación concreta exigen un control entre los 3-6 meses siguientes, para descartar patologías con un curso fluctuante.

Finalizado el esquema diagnóstico de pruebas de primer, segundo y tercer nivel, se propone para la hipertransaminasemia no filiada, la realización de estudio genético e incluso de exoma clínico, si esta es el único signo guía. La biopsia hepática se propone entre los 12 y 18 meses de evolución de una hipertransaminasemia asintomática mantenida y sin diagnóstico etiológico.

Sheila de Pedro del Valle

Pediatra. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila