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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
P. Ortolá Fortes*, A. Domènech Tàrrega**
*Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario y Politécnico La FE, Valencia. **Facultativo especialista Cirugía Pediátrica Hospital Universitario y Politécnico La FE, Valencia.
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2019; XXIII (2): 107.e1 – 107.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
Haz tu diagnóstico. Masa genital en recién nacida
Historia clínica
Recién nacida a término en la que se objetiva masa genital durante la exploración física al nacimiento. Se trata de una protrusión: interlabial, lisa, elástica, móvil, blanquecina, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. En ecografías prenatales, ya se observaban imágenes que parecían corresponder a dilatación intestinal con desplazamiento vesical. Se completa estudio mediante radiografía y ecografía abdominales, donde se aprecia estructura quística intrauterina, correspondiente al bultoma descrito. Además, se diagnostica agenesia renal izquierda.
Se realiza sondaje vesical, que confirma permeabilidad uretral, y se procede a drenaje de la lesión, obteniéndose un material blanquecino no maloliente que se remite a microbiología (cultivos negativos). Posteriormente, se realiza una incisión de mayor tamaño sobre la lesión para terminar de drenarla. Tras ello, se solicita nuevo control ecográfico, donde se comprueba resolución de la masa, se confirma diagnóstico de agenesia renal izquierda y se identifica, además, un útero bicorne.
La paciente evoluciona de forma favorable posteriormente, no volviéndose a reproducir la lesión. Finalmente, se retira el sondaje vesical a los dos días e inicia diuresis espontánea sin incidencias. El estudio se completa mediante resonancia que confirma los hallazgos previamente descritos.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Prolapso uretral.
b. Ureterocele.
c. Himen imperforado.
d. Agenesia vaginal.
e. Quiste parauretral.
Respuesta correcta: c. Himen imperforado.
Comentario
El caso clínico corresponde a una paciente con himen imperforado. Las opciones quiste parauretral y prolapso uretral no son correctas al no estar la masa en relación al orificio uretral, el cual se canaliza mediante sonda vesical sin repercusiones sobre la lesión. El diagnóstico de ureterocele también queda descartado, pues suele ser una lesión más lateral y su contenido (orina) es de características diferentes a las descritas. Por último, la agenesia vaginal suele cursar sin abombamiento del himen.
El himen imperforado se produce por un fallo en la degeneración himeneal. Se trata de una membrana de tejido conectivo que embriológicamente deriva de la porción distal de los conductos paramesonéfricos y el seno urogenital. Se extiende transversalmente a nivel del introito vaginal y actúa como barrera ante infecciones. Habitualmente, se perfora a nivel central por degeneración de sus células(1,2).
Es una entidad poco habitual, aunque es la anomalía que con más frecuencia causa obstrucción del tracto genital femenino en la infancia(1,3). Su forma de presentación clínica neonatal es variable, desde un hallazgo casual en la exploración física rutinaria (Fig. 1)(3,4) a una masa abdominal(2).
Figura 1.
También, puede pasar desapercibido y diagnosticarse en pacientes en edad infantil o prepuberal, debutando como dolor abdominal(5) o amenorrea primaria(1,3,6).
Debido a su asociación con otras malformaciones genitourinarias, una vez diagnosticado, es obligatorio descartar otros defectos congénitos (riñón poliquístico, agenesia renal, duplicidad ureteral, riñón en herradura, útero bicorne, útero didelfo, hemiútero, hemivagina, clítoris bífido, ano imperforado...)(1,2,7,8). El diagnóstico diferencial debe establecerse, entre otros, con: adherencias labiales, prolapso uretral, ureterocele, agenesia/septo vaginal, quiste vaginal u ovárico, quiste de Gardner, retención vesical, rabdomiosarcoma, pólipo...(2,8).
La radiografía y, especialmente, la ecografía abdominal son las pruebas complementarias más útiles para el diagnóstico. En algunos casos, también puede emplearse ecografía transperineal o transrectal(8). En ellas, se aprecia habitualmente una estructura de características quísticas en hipogástrico (Fig. 2), con desplazamiento de asas intestinales y demás estructuras vecinas.
Figura 2.
En ocasiones, además –si el tamaño de la lesión no lo impide– pueden visualizarse otras malformaciones genitourinarias asociadas. La resonancia magnética nuclear se reserva para lesiones complejas –que generen dudas diagnósticas– y despistaje de malformaciones asociadas(8).
El tratamiento definitivo, de elección, es la himeneotomía(1,2,7,8). Es importante comprobar y proteger la permeabilidad uretral mediante sondaje vesical para evitar lesiones(7,8). La toma de muestras para análisis bacteriológicos puede ser de utilidad (Fig. 3)(8). El pronóstico es bueno, siendo la recidiva rara.
Figura 3.
Palabras clave
Himen imperforado; Himeneotomía; Neonato; Imperforate hymen; Hymeneotomy; Neonate.
Bibliografía
1. Mwenda AS. Imperforate Hymen - a rare cause of acute abdominal pain and tenesmus: case report and review of the literature. Pan Afr Med J. 2013; 15: 28.
2. Vitale V, Cigliano B, Vallone G. Imperforate hymen causing congenital hydrometrocolpos. J Ultrasound. 2013; 16: 37-39.
3. Domany E, Gilad O, Shwarz M, Vulfsons S, Garty BZ. Imperforate hymen presenting as chronic low back pain. Pediatrics. 2013; 132: e768-70.
4. Merón de Cote PM. Consulta prenatal y seguimiento del recién nacido normal. Pediatr Integral. 2014; 18(6): 384-94.
5. Lora-Gómez RE. Dolor abdominal agudo en la infancia. Pediatr Integral. 2014; 18(4): 219-28.
6. Pozo Román J, Muñoz Calvo MT. Pubertad precoz y retraso puberal. Pediatr Integral. 2015; 19(6): 389-410.
7. Ghadian A, Heidari F. Is hymenotomy enough for treatment of imperforated hymen? Nephrourol Mon. 2013; 5: 1012.
8. Vilanova Fernández S, Roca Jaume A, Nieto del Rincón N, Mulet Ferragut JF, Román Piñana JM. Himen imperforado: una revisión de diez años. Rev Pediatr Aten Primaria. 2003; 5: 563-70.
