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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
D. Rodríguez Álvarez, E. Ballesteros Moya, F. Campillo i López, E. Pérez Costa.
Residentes de Pediatría del Hospital Universitario La Paz. Madrid
Autores:
E. Urbaneja Rodríguez*, H. González García**, F.J. Álvarez Guisasola***
*Médico Residente de Pediatría. **Médico adjunto de Pediatría. ***Jefe de Servicio y Catedrático de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
| El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí |
Pediatr Integral 2015; XIX(2):144-147
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Infecciones respiratorias de repetición y masa mediastínica
Caso clínico
Niña de 19 meses de edad, en estudio por hallazgo de masa mediastínica y sintomatología respiratoria múltiple.
Antecedentes personales
Sibilancias de repetición desde primer mes de vida, neumonía de lóbulo superior derecho que requirió ingreso hospitalario a los 11 meses, con atelectasia en lóbulo superior derecho persistente posterior y episodios ocasionales de atragantamiento tras ingesta de líquidos. No antecedentes familiares de interés.
Exploración física
No malformaciones externas visibles. Coloración normal. Microadenopatías laterocervicales e inguinales bilaterales. Roncus en campo pulmonar derecho a la auscultación. Abdomen blando y depresible, sin masas ni megalias.
Pruebas complementarias
Series hematológica y bioquímica, sin alteraciones. Inmunoglobulinas y alfa-1-antitripsina normales. Esofagograma normal. Masa mediastínica objetivada en radiografía de tórax. Las imágenes del TAC torácico desvelaron el diagnóstico de la paciente (ver Fig. 1).
Figura 1.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Enfisema lobar congénito.
b. Anillo vascular.
c. Bronquio traqueal.
d. Fístula traqueoesofágica.
e. Secuestro pulmonar.
Bronquio traqueal
Comentario
La imagen se corresponde con un bronquio traqueal derecho. Se trata de un término utilizado para describir un bronquio anómalo, que se origina en la tráquea, carina u otros bronquios, dirigiéndose a lóbulos superiores(1). Esta malformación fue descrita por primera vez en 1785 por el anatomista Eduard Sandifort, quién observó un bronquio superior derecho originado directamente de la tráquea. Presenta una incidencia variable según las series publicadas, observándose entre un 0,1-5% de la población, con cierto predominio en el sexo masculino(2). Suele afectar con mayor frecuencia a campos pulmonares derechos y solo en ocasiones excepcionales, aparece de forma bilateral. No se conoce con exactitud el defecto que produce esta malformación durante la embriogénesis.
Se distinguen dos grandes tipos de bronquio traqueal(2,3):
• Supernumerario (25%): coexistencia de bronquio traqueal aberrante con bronquio normal que se dirige a lóbulo superior, pudiendo ambos ventilar esa zona.
• Ectópico (75%): existe bronquio traqueal aberrante, sin estar presente el bronquio normal.
Cuando el bronquio lobar superior derecho es sustituido de forma completa por este bronquio anómalo, se denomina bronquio traqueal verdadero, “pig bronchus” o bronquio porcino; siendo esta alteración, parte de la morfología normal del cerdo y otros animales. La incidencia de este bronquio traqueal verdadero es mucho menor, en torno al 0,2%(2,3).
En la mayoría de casos, cursa de forma asintomática, siendo un hallazgo casual al realizar una prueba de imagen por otro motivo. No obstante, cuando asocia clínica, esta aparece de forma precoz en la infancia, durante el período neonatal o los primeros años de vida. Puede manifestarse como: distrés respiratorio, masa mediastínica, tos persistente, estridor, sibilancias, infecciones respiratorias recurrentes, atelectasia, bronquiectasias y hemoptisis(1,2). Se han descrito casos aislados en los que la presencia de un bronquio traqueal no conocido previamente ha provocado complicaciones postintubación en niños sometidos a anestesia y ventilación mecánica(4).
En muchas ocasiones, la presencia de un bronquio traqueal irá asociada a otras malformaciones congénitas, como: síndrome de Down, asociación VACTERL, fístula traqueoesofágica, estenosis traqueal, malformación adenomatoidea quística pulmonar, quiste broncogénico, secuestro pulmonar, hipoplasia de segunda y tercera costillas, pectus excavatum, tetralogía de Fallot o sling de la arteria pulmonar; por lo que, habrá que realizar un despistaje de las mismas(5).
La evolución a neoplasia del bronquio aberrante es muy rara y solo se han descrito casos aislados en la literatura en pacientes adultos(6).
El diagnóstico se confirma con la realización de una tomografía computarizada que permita incluso una reconstrucción tridimensional, o con visualización directa de la vía aérea, para poder descartar otras malformaciones asociadas(7,8).
El tratamiento es conservador en la mayoría de casos. En pacientes con sintomatología severa o persistente, deberá realizarse una lobectomía con resección del bronquio traqueal aberrante. El pronóstico a largo plazo es excelente. En una de las mayores series de casos publicada, de 18 niños con bronquio traqueal, se realizó lobectomía en 5 de ellos por neumonías recurrentes que afectaban a la calidad de vida de los mismos(9).
Como conclusión, es importante destacar que las malformaciones de la vía aérea en edad pediátrica pueden manifestarse en forma de: masa mediastínica, infecciones respiratorias de repetición y síntomas de obstrucción de la vía aérea.
Bibliografía
1. Lucero S, Miguel Díez J, Guembe Urtiaga P, Martínez Abad Y, Puente Maestu L, Chillón Martín MJ, Hernández Fernández J. Bronquio traqueal. Rev Patol Respir. 2008; 11(2): 73-74.
2. Pérez JL, Caussade S. Bronquio traqueal. Neumol Pediatr. 2012; 7(2): 58-60.
3. Manjunatha YC, Gupta AK. Tracheal bronchus (Pig bronchus). Indian J Pediatr. 2010; 77(9): 1037-1038.
4. O´Sullivan BP, Frassica JJ, Rayder SM. Tracheal bronchus: a cause of prolonged atelectasis in intubated children. Chest. 1998; 113: 537-40.
5. Lovett M, Entrikin D, Ungerleider R, Ootaki Y. Pulmonary artery sling and tracheal bronchus presenting in a 2-years-old child. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2013; 19: 302-304.
6. Sezen CB, Celik A, Fazlioglu M, Memis L, Tastepe AI. Lung cancer developing from tracheal bronchus. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2014; Jun 19.
7. Gower WA, McGrath-Morrow SA, McDonald KD, Fishman EK. Tracheal bronchus in a 6-month-old infant identified by CT with three-dimensional airway reconstruction. Thorax. 2008 Jan; 63(1): 93-4.
8. Bakir B, Terzibasioglu E. Images in clinical medicine. Tracheal bronchus. N Engl J Med. 2007 Oct; 357(17): 1744.
9. McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, Vawter GP, Eraklis AJ. Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr. 1985; 106(5): 751-5.
