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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)

Dieta vegetariana y otras dietas alternativas

A. Farran*, M. Illan**, L. Padró***
Temas de FC


A. Farran*, M. Illan**, L. Padró***

*Biólogo, experto en tablas de composición de alimentos. Profesor del Campus de la Alimentación de la Universidad de Barcelona. **Dietista-Nutricionista y Antropóloga. Profesora del Campus de la Alimentación de la Universidad de Barcelona.
***Dietista-Nutricionista, Máster en Educación para la Salud. Profesora jubilada del Campus de la Alimentación de la Universidad de Barcelona

 

Resumen

La alimentación saludable es aquella que permite mantener un óptimo estado de salud, cubriendo las necesidades nutricionales para el desarrollo y conservación del organismo y que responde a los conceptos de suficiencia, equilibrio, variedad y adaptación a cada situación y circunstancia.
Actualmente, el grupo de personas que por diversos motivos (religiosos, ético-filosóficos, ecológicos, económicos…), adoptan una alimentación no tradicional (vegetariana, en cualquiera de sus variedades, macrobiótica, higienista, etc.) es cada vez mayor, siendo el vegetarianismo la elección más habitual. Cabe destacar, la sostenibilidad como uno de los motivos más en boga, que justifican el interés por dietas vegetarianas, ya que utilizan menos recursos naturales, son menos exigentes con el medio ambiente y promueven justicia social para la población mundial, en definitiva son más eficientes(1).
En este artículo, se describen algunas de las diversas modalidades de alimentaciones no tradicionales, se profundiza en los principales tipos de alimentación vegetariana y se detallan los grupos de alimentos que incluye, además de ofrecer propuestas para mejorar los aportes nutricionales que podrían resultar de riesgo. Se acaba con un análisis crítico sobre las ventajas e inconvenientes de su seguimiento en la infancia y la adolescencia.
Cabe aquí resaltar, que un buen estado nutricional no responde a una única forma de comer, ya que existen muchas y variadas formas de alimentarse, pero solo una de nutrirse

 

Abstract

Healthy eating is that which is based on the individual needs of each person and which meets the criteria of being: sufficient, balanced, varied and adapted to each and every situation and circumstance.
There is currently an increasing number of persons who for diverse reasons (religious, ethical, philosophical, ecological, economical, etc.)
adopt non traditional eating styles (vegetarian, macrobiotic, hygienic, etc.). These kinds of choices should be decided upon during adulthood. However, there are parents who are convinced of their benefits compared to the traditional omnivorous diet and thus impose them on their children. Within this context, vegetarianism is the most common option(1).
This article describes the principal categories of vegetarian diets. The aim is to familiarise the paediatrician with which foods to include or exclude according to each diet pattern, their nutritional value, and as such, optimise advice given as to which options are the most adequate. Details are provided about food groups generally included in vegetarian diets.
The article concludes with a critical analysis of such feeding patterns during childhood and adolescence in addition to their advantages and disadvantages, with recommendations for improving intakes of certain nutrients.
It’s also emphasised that adequate nutritional status is not limited to one way or style of eating

 

Palabras clave: Alimentación vegetariana; Infancia; Adolescencia; Biodisponibilidad; Guías Alimentarias

Key words: Vegetarian diet; Children; Adolescence; Bioavailability; Dietary Guidelines

 

Pediatr Integral 2015; XIX (5): 313-323


Dieta vegetariana y otras dietas alternativas

 

Introducción

La alimentación saludable es aquella que permite un óptimo desarrollo durante la infancia y el mantenimiento de la salud.

Una alimentación adecuada debe permitir un óptimo crecimiento y desarrollo durante la infancia, el mantenimiento de la salud, la actividad en la edad adulta y la supervivencia y el confort en la vejez.

La elección de los alimentos se convierte, en la práctica cotidiana, en el acto de comer. Este acto voluntario de ingerir alimentos y combinarlos en los diferentes platos y tomas que realizamos a lo largo del día obedece a las normas que las distintas civilizaciones y culturas han ido generando a lo largo de la historia y configuran el patrón alimentario de los distintos grupos de individuos que conforman la sociedad actual. Teniendo en cuenta todas estas implicaciones, podemos decir que comer es, para los humanos, algo más que alimentarse.

En este contexto se describe, hoy en día, la alimentación saludable y que responde al amplio criterio de ser suficiente, equilibrada, variada y adaptada.

Suficiente en energía y nutrientes (según edad, sexo, actividad, situación fisiológica…).

Equilibrada atendiendo a las proporciones recomendadas (55% del valor energético total del día (VET) en forma de hidratos de carbono, 30% VET de lípidos y 15% VET de proteínas).

Variada para facilitar el aporte de los macro y micronutrientes.

Adaptada a las condiciones geográficas, culturales, religiosas e individuales(2).

Las Guías Alimentarias

Las Guías Alimentarias para la población española son un conjunto de documentos que informan sobre las normas que se deben seguir para realizar una alimentación saludable.

Como otros países, España cuenta con recomendaciones consensuadas por expertos, sobre las orientaciones que deben regir una alimentación saludable; por ejemplo, las publicadas por la Sociedad Española de Nutrición Comunitaria (SENC). Se trata de las Guías Alimentarias para la Población Española, en ellas, se incluye un gráfico en forma de Pirámide Alimentaria (Fig. 1), que permite ver los distintos grupos de alimentos considerados básicos a la vez que muestra las raciones recomendadas de cada grupo(3).

Figura 1. Pirámide de la Alimentación saludable. SENC, 2007.

 

Alimentaciones no tradicionales

Los padres deben conocer los riesgos y ventajas de la alimentación escogida y recibir información que les ayude a ofrecer a sus hijos una alimentación suficiente.

Por diversos motivos, las personas pueden adoptar un tipo de alimentación distinta a la omnívora. Estas motivaciones pueden ser religiosas (restricciones), ético-filosóficas (no aceptar el sacrificio o captura de animales), ecológicas (impacto ambiental que representa la producción de carne), económicas (la producción vegetal es menos costosa que la animal), fisiológicas (evolución humana de herbívoros a omnívoros), aducidas a problemas de salud o, simplemente, por oposición al sistema establecido.

Históricamente, muchos defensores de actitudes filosóficas y éticas de respeto a la vida y a la paz, han adoptado este tipo de alimentaciones, eminentemente vegetarianas. Entre otros, citamos a Pitágoras, Homero, Séneca, Diógenes, Leonardo da Vinci, Gandhi, Tolstoy, Newton y Victor Hugo.

Una dieta vegetariana bien planificada puede permitir alcanzar la ingesta recomendada para la totalidad de nutrientes, aunque en algunos casos la inclusión de suplementos y alimentos fortificados puede asegurar su aporte(4). Cuando el pediatra se encuentra ante padres con estas inquietudes, debe valorar cuidadosamente el tipo de modalidad que le plantean; es evidente que el riesgo de un desequilibrio nutricional es mayor cuanto menor edad tenga el niño. Por ello, es necesario poder ofrecer a los padres información sobre el tipo de alimentación escogida, sus riesgos y ventajas, e información que les ayude a ofrecer a sus hijos una alimentación suficiente o derivarles a un nutricionista.

Alimentación crudívora

Este tipo de alimentación solo acepta alimentos crudos, aduciendo que las cocciones alteran el valor nutritivo de los alimentos. Va desde los frugívoros, que se alimentan solo de frutos (fruta fresca y seca, aceitunas y frutos grasos), hasta los que amplían su ingesta con hortalizas frutales (tomate, pepino…). Algunos admiten cereales y legumbres (remojados o/y germinados para mejorar parcialmente su digestión), en algunos casos, también incluyen alimentos crudos de origen animal como leche, carne o pescado, y el pan como excepción de alimento cocido.

Alimentación macrobiótica

Patrón dietético propugnado por Georges Oshawa en el marco de la filosofía zen que desea hallar el equilibrio entre fuerzas antagónicas a la vez que complementarias (Yin-Yan).

La aplicación de la alimentación macrobiótica se realiza por fases. En sus inicios, incluye alimentos de origen animal, pero progresivamente se orienta hacia una alimentación vegana con predominio de cereales integrales y limitación del consumo de líquidos. El riesgo de desequilibrios y déficits nutritivos aumenta con el progreso de las restricciones.

Alimentación higienista

Es un sistema que se basa en criterios digestivos y consiste en promover la disociación de determinados alimentos. Por ejemplo, no consumir en la misma comida alimentos proteicos y glucídicos.

Alimentaciones vegetarianas

Las alimentaciones vegetarianas incluyen todo tipo de alimentos de origen vegetal: cereales, legumbres, tubérculos, verduras y hortalizas, frutas, aceites y grasas vegetales y también semillas y frutos secos.

Los alimentos de origen animal y sus derivados son excluidos; pero, en ciertos casos, se aceptan: los productos lácteos, los huevos, la carne de aves o el pescado, de aquí derivan las distintas modalidades vegetarianas que se describen a continuación.

La forma ovolactovegetariana se basa mayoritariamente en alimentos de origen vegetal con inclusión de lácteos y huevos. Es más completa que la lactovegetariana que excluye los huevos y también que la ovovegetariana que excluye los lácteos.

Los vegetarianos estrictos (también llamados veganos, veganistas o vegetalianos) son los que eliminan todo tipo de alimentos de origen animal y que pueden presentar ciertos riesgos nutricionales si no se dispone de información suficiente.

Las últimas crisis alimentarias y el interés de un sector de la población por el seguimiento de unas normas de alimentación saludables, ha fomentado la aparición de una nueva modalidad denominada semivegetariana. Este término abarca un amplio rango de hábitos alimentarios: desde tomar todo tipo de carne de vez en cuando, a consumir huevos, pescados y aves, excluyendo las otras carnes, hasta los que solo aceptan los huevos y el pescado(5).

La tabla I resume las modalidades de vegetarianismo descritas. El presente artículo se centrará en la alimentación vegetariana.

 

 

Alimentos

Las pirámides de la alimentación son documentos gráficos que agrupan los alimentos según su semejanza nutricional.

La pirámide para la alimentación vegetariana, al igual que la de alimentación saludable omnívora, agrupa los alimentos según su similitud nutricional, con grupos parecidos, aunque en algunos varían los alimentos que los componen (Fig. 2):

Figura. 2. Pirámide vegetariana. Loma Linda University. School of public Healh.2008. Depatment of Nutrition.

Cereales: preferentemente integrales.

Leguminosas: incluye productos derivados (p. ej., tofu).

Hortalizas: tubérculos, bulbos, raíces y hortalizas de hoja, tallo o fruto.

Frutas: variadas atendiendo la estacionalidad.

Semillas oleaginosas y frutos secos.

Aceites y grasas.

Lácteos: leches, leches fermentadas de diferentes tipos y quesos.

Huevos.

 

Además, el mercado ofrece una amplia gama de productos elaborados para este colectivo sin presencia de alimentos de origen animal.

A continuación, comentamos los contenidos nutricionales de los alimentos básicos por grupos.

Farináceos

Cereales

Los hidratos de carbono son el componente mayoritario de los cereales, en la mayoría de ellos domina el almidón, mientras que en otros como la cebada, la avena o el centeno, predominan los polisacáridos no amiláceos.

Las proteínas son otros componentes no despreciables de su composición. El valor nutritivo de las proteínas de los diversos cereales varía según cada uno de ellos, pero es común para todos los bajos contenidos en lisina si se compara con la proteína patrón, por lo que se las considera de valor biológico limitado. Las proteínas de los cereales se complementan bastante bien con las de origen lácteo, que son mucho más ricas en lisina, así como con las proteínas procedentes de las leguminosas.

Además, los cereales contienen vitaminas del grupo B y sales minerales en cantidades variables, dependiendo de si se considera el grano completo o si este se ha desprovisto de su parte más exterior, lo que da lugar a las harinas refinadas o harinas blancas. Generalmente, las personas que realizan una alimentación vegetariana prefieren consumir cereales completos o alimentos elaborados con harinas integrales, en este caso, el aporte de fibras es mayor, así como el de vitaminas y sales minerales. Los productos integrales tienen una menor digestibilidad y pueden provocar molestias gástricas a los niños y a los adultos poco acostumbrados a su consumo. Los fitatos, que se encuentran en la composición del salvado de los cereales, actúan como inhibidores de la utilización de sales minerales, como el hierro, el cinc y el calcio, acción que se ve disminuida si estos están modificados por la cocción o por fermentación.

Como alimentos de uso común en este subgrupo, se encuentran: el pan, pastas alimenticias, arroz, cereales de desayuno, y entre los elaborados de consumo muy extendido están las galletas y similares.

Legumbres

Son un pilar de la alimentación vegetariana, su composición nutricional está presidida por las proteínas y los hidratos de carbono, sin menospreciar su contenido en sales minerales, vitaminas y fibra. Se consideran una fuente proteica importante. Por su alto contenido en proteínas, se incluyen también en el grupo de alimentos proteicos.

Tubérculos

Por su alto contenido en carbohidratos, los tubérculos también se incluyen en este grupo.

Hortalizas

El contenido en nutrientes de este grupo de alimentos varia de forma considerable según el tipo, pero, en general, destaca la elevada cantidad de agua, que oscila entre el 80 y el 90%, los hidratos de carbono le siguen con un 10-20%, las proteínas y las grasas representan un bajo porcentaje; por todo ello, el contenido energético de las hortalizas frescas es muy bajo. La cantidad de fibras no suele sobrepasar el 3%.

Las hortalizas son una excelente fuente de determinadas vitaminas (folatos, provitamina A, vitamina K, vitamina E, etc.), sobre todo, considerando que esta aportación está asociada a un bajo contenido energético. No obstante, otras vitaminas están prácticamente ausentes en este grupo de alimentos (vitamina D, vitamina B12).

Los alimentos de este grupo son una buena fuente de sales minerales como: potasio, calcio y magnesio. Algunas verduras contienen cantidades relativamente altas de hierro, aunque su biodisponibilidad es baja al igual que la del calcio.

Tubérculos

Deben distinguirse del resto de hortalizas, por el hecho de que su contenido en hidratos de carbono y proteínas es considerablemente mayor al de la mayoría de hortalizas y, por consiguiente, son más energéticos. Tubérculos de uso común en nuestro entorno son: las patatas, los boniatos, pero también, el ñame, y la yuca.

Frutas

Como en el grupo anterior, el componente mayoritario es el agua, a este le siguen los azúcares, los polisacáridos y los ácidos orgánicos, sin apenas presencia de proteínas ni de grasas excepto el aguacate, que contiene una cantidad nada despreciable de grasa, y especialmente de ácidos grasos monoinsaturados. Las vitaminas, las sales minerales y las fibras son parte de las propiedades nutritivas de los alimentos de este grupo, el contenido en vitaminas está distribuido de forma irregular en las distintas especies, por este motivo es importante el consumo variado de las frutas. Las frutas desecadas (pasas, ciruelas…) tienen una cantidad mayor en azúcares, fibras, sales minerales y una cantidad no despreciable de compuestos nitrogenados. Como en el caso de las hortalizas, las vitaminas D y B12 no forman parte de su composición.

Frutos secos y semillas oleaginosas

La fruta seca grasa y las semillas oleaginosas contienen proteínas, además de un considerable porcentaje en grasa, mayoritariamente insaturada. Los ácidos grasos de las almendras, avellanas y pistachos son en su mayoría monoinsaturados, mientras que los de las nueces y los piñones son principalmente poliinsaturados.

En relación a las proteínas, estas son de limitado valor biológico. Aunque son una buena fuente de triptófano y de aminoácidos azufrados, contienen bajos niveles de lisina. Los frutos secos tienen una alta densidad energética que junto con el contenido en vitamina E, sales minerales y fibra, les convierte en un grupo importante para el aporte de nutrientes y energía.

Grasas

Los aceites y las materias grasas son la principal fuente de energía y son el vehículo de las vitaminas liposolubles, de las que podemos destacar la vitamina E en los aceites de semillas o en el aceite de oliva virgen.

Los ácidos grasos de los aceites de semillas son, en su mayoría, poliinsaturados ricos en ácidos grasos de la serie omega-6. El ácido graso predominante del aceite de oliva es el ácido oleico (monoiinsaturado); mientras que, en los aceites tropicales de coco y palma, los ácidos grasos mayoritarios son los ácidos grasos saturados. La mantequilla contiene ácidos grasos saturados, vitamina D y colesterol.

Lácteos

Su contenido en proteínas de alto valor biológico mejorarán el aporte en aminoácidos esenciales sin necesidad de tener en cuenta la complementación proteica; además, contienen una pequeña cantidad de cianocobalamina(B12), vitamina prácticamente ausente de los alimentos de origen vegetal y principal déficit en el vegetarianismo estricto. El calciode los productos lácteos se diferencia, no solo por la cantidad de este mineral, sino también por su buena biodisponibilidad, debida a su forma química y al equilibrio con el fósforo, entre otras buenas condiciones.

La grasa láctea es rica en ácidos grasos saturados. En los casos en que el consumo de alimentos de este grupo sea elevado, puede ser recomendable aconsejar los productos semidesnatados para evitar un excesivo aporte de energía, ácidos grasos saturados y colesterol.

Alimentos de este grupo son: la leche de origen animal y los yogures y demás leches fermentadas, además de los quesos.

Alimentos proteicos

Huevos

Contienen proteínas de alto valor biológico, además de lecitina, fosfolípidos y vitaminas hidrosolubles y liposolubles. El contenido en colesterol no parece resultar un inconveniente, teniendo en cuenta que se trata de un tipo de alimentación donde están ausentes las carnes, los pescados y sus derivados.

Legumbres

Este grupo de alimentos contiene una gran cantidad de proteínas. La calidad de estas, depende de su contenido en aminoácidos esenciales en comparación con la proteína patrón; a los aminoácidos esenciales que resultan insuficientes de esta comparación, se les denomina aminoácidos limitantes.

Las legumbres tienen niveles bajos de triptófano y aminoácidos azufrados, por lo que sus aminoácidos limitantes serán, además del triptófano, la metionina y la cistina. Las legumbres son una buena fuente de lisina(6).

Se puede mejorar el aporte de los aminoácidos, haciendo una combinación adecuada de los distintos grupos de alimentos; por ejemplo, combinando las legumbres, cuyo aminoácido limitante es el triptófano y los aminoácidos azufrados pero que contienen una buena cantidad de lisina, con los cereales, cuyo aminoácido limitante es la lisina y son una buena fuente de triptófano y aminoácidos azufrados.

La calidad de las proteínas también depende de su digestibilidad, que viene determinada por los factores no proteicos como la fibra y los polifenoles, entre otros. A mayor cantidad de fibra, menor es la digestibilidad.

Mediante la fórmula adaptada por la FAO OMS y adoptada por otras organizaciones, se calcula la digestibilidad de una proteína, corregida para el contenido de aminoácidos (PDCAAS); así, la calidad de la proteína de la caseína o la de la clara de huevo tiene un valor 1, mientras que la de las legumbres es de 0,55.

 

Contenido en aminoácidos
(mg/g proteína) en la
proteína x digestibilidad

PDCASS =
_________________________

Contenido de aminoácidos
en el patrón de la FAO
para niños de 2 a 5 años

 

En cuanto a los hidratos de carbono, el almidón es el glúcido mayoritario de las legumbres, otros componentes hidrocarbonados son: la celulosa, la hemicelulosa y las pectinas, componentes de las fibras presentes en cantidad importante en estos alimentos. Las grasas son minoritarias en su composición.

Las legumbres ofrecen contenidos interesantes de: ácido fólico, tiamina, niacina, calcio, hierro, cinc, fósforo y magnesio(6).

El hierro de las legumbres, como ocurre con el de los demás alimentos vegetales, es de baja biodisponibilidad. La biodisponibilidad del hierro depende, en parte, de su forma química: el hierro (“hemo” de alta biodisponibilidad), se encuentra solo en músculo y vísceras de animales, mientras que el hierro “no hemo” (con una biodisponibilidad mucho más baja), es el mayoritario en la dieta y se halla presente tanto en alimentos de origen animal como vegetal. Otros factores que afectan la biodisponibilidad del hierro, son la acidez en el medio gástrico, así como la interacción con otros compuestos químicos presentes que en los alimentos pueden aumentar su biodisponibilidad (vitamina C o ácido cítrico) o bien disminuirla (ácidos fítico y oxálico). Además, cuando se ingieren elevadas cantidades de calcio, este compite con el hierro “no-hemo” para su absorción, de manera que puede disminuir su biodisponibilidad. La biosiponibilidad de otros minerales del mismo grupo (minerales de transición como el cinc o el cobre) también se ve afectada por esas interacciones.

Por su contenido en proteínas, también se incluyen en este grupo: los lácteos, los frutos secos y las semillas oleaginosas.

Dulces

Los nutrientes del azúcar y de la miel son, básicamente, azúcares sencillos que aportan energía rápida, la recomendación que se hace sobre el consumo de estos azucares es de no sobrepasar entre el 7-10% de la energía total del día. Su contenido en otros nutrientes es minoritario, especialmente en los refinados. El azúcar moreno y las melazas contiene un poco de fibra y trazas de micronutrientes sin valor destacable en el plano nutritivo.

Alimentos especiales

Alimentos que son consumidos frecuentemente por sus propiedades nutritivas, como condimentos o como sustitutivos de los productos de origen animal. De entre ellos, destacamos:

Algas: la mayoría de las que se consumen son de origen marino, de bajo contenido calórico, ricas en minerales (Mg, Ca, P, K y I), fibras, proteínas, vitaminas y ácidos grasos esenciales. El contenido vitamínico varía según la época del año y la variedad. Las algas rojas son especialmente ricas en provitamina A, las negras y las verdes en vitamina C. Las negras también lo son en vitamina E. Todas ellas contienen pequeñas cantidades de vitamina B12, si bien algunos autores creen que son análogos inactivos de esta vitamina o bien vitamina activa producida por microorganismos adheridos a ellas, pero que no puede ser considerada como una fuente fiable de esta vitamina. Entre las algas más consumidas, destacan: agar-agar, nori, wakame, hijiki y kombu. Algunas de las que también se consumen son de agua dulce, como en el caso de la espirulina.

Batidos de soja, arroz, avena: obtenidos a partir de granos remojados, molidos y colados. Usados como sustitutos de la leche, en muchos casos, enriquecidos en calcio.

Gomasio: condimento obtenido a partir de la mezcla de granos de sésamo tostados y molidos, con sal marina. Existe una variedad mezclada con algas tostadas y pulverizadas, con mayor contenido en minerales.

Granos germinados: granos sometidos a un proceso germinativo que mejora su digestibilidad.

Miso: pasta rica en sodio que resulta de la fermentación de granos de soja, con avena o/y arroz, se encuentran diversas variedades según la combinación de los ingredientes. Se usa para la preparación de sopas, como condimento o para untar pan. Su riqueza en ácido glutámico le proporciona el sabor típico de la carne.

Natto: producto de soja fermentada de manera similar al tempeh. Característico por su textura y sabor peculiar.

Proteína de soja texturizada: se obtiene de la harina de soja desgrasada. Se comercializa generalmente deshidratada y es muy utilizada por la industria alimentaria.

Quorn: microproteína que se extrae de un hongo Fusarium venenatum; se consume como ingrediente de algunas recetas culinarias.

Seitán: preparado proteico a base de gluten de trigo. El valor biológico del gluten del trigo es de 42/100. Permite preparaciones culinarias similares a la carne.

Tamari: compuesta de soja fermentada, trigo y sal. Se usa como salsa o para condimentar sopas. Tiene un alto contenido en sodio.

Tahin: Pasta elaborada con semillas de sésamo crudas o tostadas. Usada para untar en pan o para dar sabor a las recetas culinarias.

Tempeh: producto de soja fermentada a partir de granos enteros de soja. De sabor similar a los champiñones frescos, se suele utilizar como condimento de otros platos.

Tofu: también llamado “queso de soja”, se obtiene a partir de la coagulación del batido de soja. Son mejor fuente de calcio, los cuajados a los cuales se ha adicionado sales de calcio.

El valor nutricional de algunos de estos alimentos se resume en la tabla II.

 

Realización de la alimentación vegetariana

Para conseguir una alimentación vegetariana saludable, se recomienda cumplir con las raciones propuestas de cada grupo de alimentos, procurando que sea lo más variada posible y adaptando las cantidades a la necesidades individuales. Para facilitar su confección, en la tabla III se resumen el número de raciones recomendadas por día, así como el peso y la medida casera.

 

 

En la tabla IV, se muestran los pesos orientativos de las raciones por grupos de edad.

 

 

Análisis crítico de las alimentaciones vegetarianas. Ventajas e inconvenientes

Las dietas vegetarianas ofrecen beneficios de protección de la enfermedad coronaria, debido a su menor contenido en grasa, colesterol, y a su superior contenido en ácido fólico y antioxidantes. Los principales inconvenientes son: el volumen de alimentos que deben consumir para cubrir las necesidades energéticas y la ausencia de determinados nutrientes en alimentos de origen vegetal.

Debido al incremento de las enfermedades crónicas relacionadas en gran parte con la dieta, las recomendaciones actuales de la OMS para la población general, son la disminución del consumo de grasas saturadas y azúcar, y el aumento de fibras, que traducido en alimentos propone la disminución de los alimentos de origen animal y el aumento de los de origen vegetal.

Gibson y colaboradores (2014), describen que existe riesgo de deficiencia de hierro y cinc en niños y adolescentes que practican dietas veganas muy restringidas, por lo que puede ser conveniente recomendar alimentos fortificados, así como estrategias para mejorar la biodisponibilidad(8).

Tanto la Asociación Americana de Dietética (ADA) como la Société Canadienne de Pédiatrie, coinciden en afirmar que una alimentación vegetariana bien equilibrada, puede responder a las necesidades de los niños y de los adolescentes, pero que debe de asegurarse un suficiente aporte energético y vigilar atentamente su desarrollo(9), en este punto, la ADA especifica que es compatible con un buen estado nutricional, especialmente si la dieta es lacto u ovolactovegetariana(4).

En los casos en que la alimentación vegetariana aporte los nutrientes y la energía necesaria para el crecimiento y desarrollo del niño, las ventajas a destacar son: la disminución de las grasas saturadas (siempre que se respeten las raciones recomendadas); el adecuado aporte en ácido fólico –a menudo insuficiente en la alimentación omnívora– y el aporte de fibra.

La Asociación Americana de Dietistas (ADA), resalta que los niños vegetarianos raramente son obesos y, también, que su crecimiento es más lento.

Diversos estudios indican que los vegetarianos presentan tasas inferiores de morbilidad y mortalidad relativas a las diversas enfermedades crónicas en comparación con los no vegetarianos. Las dietas vegetarianas ofrecen beneficios de protección de la enfermedad coronaria, debido a su menor contenido en grasa, colesterol, proteína animal y a su superior contenido en ácido fólico y vitaminas antioxidantes. Los niveles de colesterol total en sangre y de colesterol LDL son, por lo general, inferiores en los vegetarianos. Los inconvenientes de la alimentación vegetariana en niños son: el volumen de alimentos que deben consumir para cubrir sus necesidades energéticas, la menor digestibilidad de los alimentos vegetales –en especial referencia a la digestibilidad de las proteínas– y la falta de nutrientes presentes en alimentos de origen animal, pero ausentes (o casi ausentes) en alimentos de origen vegetal.

Cubrir las necesidades en vitamina B12, vitamina D, calcio, zinc y hierro, en los casos de vegetarianismo estricto, puede resultar difícil, así como asegurar el aporte de ácidos grasos esenciales. En algunos casos, se recomienda la suplementación y el consumo de alimentos enriquecidos, como se ha mencionado anteriormente.

Propuestas para mejorar los aportes nutricionales en niños y adolescentes vegetarianos

Los padres deben disponer de la información suficiente para seguir las directrices de la pirámide alimentaria y cumplir con las recomendaciones para mejorar el aprovechamiento de los nutrientes.

Para evitar el déficit energético y/o nutricional, los padres deben conocer y seguir las directrices de la pirámide alimentaria, cumplir con las recomendaciones sobre complementación proteica, aporte de energía, ácidos grasos esenciales, vitamina B12, vitamina D, calcio, zinc y las propuestas para mejorar la utilización del hierro. Para evitar déficit de vitamina B12 y vitamina D en la leche materna de madres veganas, puede ser aconsejable que estas madres las ingieran como suplementos vitamínicos.

Recomendaciones para el aporte de energía

Conviene asegurar un aporte diario de grasas de aliño y cocción, velar por la presencia de cereales o sus derivados en todas las comidas, recomendar el consumo frecuente de fruta seca oleaginosa, pero moderar el consumo de alimentos con mayor contenido en azúcar (zumos, mermeladas, miel, azúcar, chocolate…).

Recomendaciones para la complementación proteica

En el caso de no incluir ningún alimento de origen animal (lácteos o huevos), la mezcla de cereales con legumbres o con fruta seca oleaginosa debería de estar presente en los menús de forma habitual. Las investigaciones sugieren que no es necesario consumir proteínas complementarias en una misma comida y que el consumo de diversas fuentes de aminoácidos durante el día debe asegurar una retención y utilización adecuada del nitrógeno en las personas sanas. Se recomienda un consumo superior de proteínas a los vegetarianos en relación a los no vegetarianos, de entre un 30-35% respecto al valor calórico total para los niños de hasta los 2 años, entre un 20-30% entre los 2 a 6 años, y un 10-15% después de los 6 años, en especial los niños veganos(9), y un consumo variado de alimentos para asegurar la adecuada complementación de las distintas proteínas vegetales. Las fuentes principales de proteínas en la alimentación vegana son: las legumbres, los cereales, los frutos secos y las semillas.

Recomendaciones para el aporte en vitamina B12

La manera más segura es la inclusión de alimentos de origen animal. En ausencia o en un consumo muy bajo de estos, es necesaria la suplementación de esta vitamina o/y el consumo de alimentos enriquecidos, como se ha mencionado anteriormente.

Es posible que la leche materna de madres veganas sea pobre en esta vitamina, por lo que pueden ser necesarios suplementos a sus lactantes(9).

Recomendaciones en relación al aporte de calcio

Los lácteos serán la primera fuente de elección, no solo por la cantidad sino también por la alta biodisponibilidad del mineral en estos alimentos. En los casos de omisión total de los alimentos de este grupo, debe recurrirse a los productos enriquecidos en este mineral como derivados de la soja, cereales, y zumos. Los frutos secos grasos son también portadores de cantidades no despreciables de calcio. Las hortalizas de hoja verde con bajo contenido en oxalatos como la col verde, son también una fuente de calcio para niños de mayor edad. La ingesta recomendada de calcio para niños de 1 a 10 años es de 800 mg/día y de 11 a 24 años es de 1.200 mg/día, cantidades que es importante respetar. Los niños y adolescentes veganos pueden necesitar suplementación para alcanzar las ingestas recomendadas.

Propuesta para mejorar la utilización del hierro

A partir de los 6 meses, deben introducirse alimentos ricos en hierro o alimentos enriquecidos en este mineral.

Diversos estudios realizados con niños preescolares y escolares veganos, indican que no hay casos documentados de anemia. Si bien, su necesidad en este mineral es de 1,8 veces en relación a los no vegetarianos, debido a la diferente biodisponibilidad(9).

Para mejorar la biodisponibilidad del hierro de los alimentos de origen vegetal se recomienda la inclusión de un alimento rico en vitamina C en la misma comida, ya que la vitamina C incrementa la solubilidad del hierro “no-hemo” (y, por consiguiente, su biodisponibilidad). Altas concentraciones de ácidos fítico u oxálico, cantidades altas de fibra y elevadas ingestas de calcio, también interfieren negativamente en la absorción de este mineral.

Propuesta para mejorar el aporte de zinc

Debido a la baja biodisponibilidad del zinc de los alimentos de origen vegetal, las recomendaciones de consumo para los vegetarianos y, en especial, para los veganos deberían de ser un 50% superior a las de los no veganos. Fuentes de este mineral son (legumbres secas, fruta oleaginosa y cereales completos). La fermentación de los alimentos permite disminuir las concentraciones de posibles sustancias interferentes(4,8,9,11,12).

Propuesta para mejorar el aporte de vitamina D

Para los veganos, el aporte de esta vitamina está supeditada al consumo de alimentos enriquecidos y a la exposición solar, en el caso de que estos sean insuficientes, es muy posible que sea necesaria la prescripción de suplementos.

Propuesta para mejorar el aporte de ácidos grasos esenciales

Los veganos pueden fácilmente consumir menos grasas que los omnívoros y los ovo-lactovegetarianos, siendo especialmente bajas las ingestas de docosahexaenoico (DHA) y de eicosapentanoico (EPA) y, en cambio, altas las ingestas de ácidos grasos omega-6, los cuales pueden inhibir la conversión del ácido linolénico, principal precursor del DHA y del EPA, por lo que se recomienda el consumo de nueces, aceite de linaza y aceite de colza ricos en el precursor.

Función del pediatra de Atención Primaria

El pediatra debe velar para que los aportes nutritivos sean adecuados, teniendo en cuenta la edad de los niños, para que estos mantengan un óptimo estado de salud y desarrollo, además de prevenir trastornos alimentarios que se pueden traducir en desequilibrios nutricionales y con ello favorecer la aparición posterior de: obesidad, hipercolesterolemia, diabetes tipo 2, caries y malnutrición en general. Dichos trastornos y patologías crecen actualmente a un ritmo no deseable que generan una mala calidad de vida y un coste socio-económico y sanitario muy elevado. También, debe prevenir aportes energéticos insuficientes y desequilibrios nutricionales para evitar déficits nutricionales.

Promocionar el seguimiento de las recomendaciones de la pirámide vegetariana, junto con una buena información, puede ser útil para conseguir una alimentación saludable.

Cualquier tipo de alimentación puede ser saludable siempre que cumpla con los requisitos nutricionales. Dicho de otra forma: que sea suficiente en energía y nutrientes(13).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Sabaté J, Soret S. Sustainability of plant-based diets: back to the future. Am J Clin Nutr. 2014; 100 (suppl): 476S-82S. American Society for Nutrition.

2. Cervera P, Alimentació Maternoinfantil. 2a ed. Barcelona: Masson; 2000.

3.*** Guías alimentarias para la población española: recomendaciones para una dieta saludable.Madrid: Sociedad Española de Nutrición Comunitaria; 2007.

4.*** Craig WJ, Mangels AR; American Dietetic Association. Position of the American Dietetic Association: vegetarian diets. J Am Diet Assoc. 2009; 109(7): 1266-82.

5.** Puiggròs C, et al. Dieta vegetariana En: Salas J, et al. Nutrición y dietética clínica. Barcelona: Masson; 2014. 453-63.

6.*** Messina V, Mangels AR. Dietician’s Guide to Vegetarian diets: Issues and Applications. 2ed. Jines & Bartlett Publishers; 2004.

7.** Astiasarán I, Martínez JA. Alimentos: composición y propiedades. Madrid: McGraw-Hill Interamericana; 2000.

8.** Gibson RS, et al. Is Iron and zinc Nutrition a concern for vegetarian infants and Young children in industrialized countries? Am J Clin Nutr. 2014; 100 (suppl): 459S-68S. American Society for Nutrition.

9.*** Amit M. Les régimes végétariens chez les enfants et les adolescents. Comité de la pédiatrie communautaire. Societé canadienne de pédiatrie. Paediatr Child Health. 2014; 15(5): 309-14.

10.*** Messina V, Mangels AR. Considerations in planning vegan diets: children. J Am Diet Assoc. 2001; 101(6): 661-9.

11.* Rigolfas R, Padró L y Cervera P. Educar en la alimentación y la nutrición. Tibidabo Ediciones. Barcelona 2010.

12.*** Mangels AR, Messina V. Considerations in planning vegan diets: infants. J Am Diet Assoc. 2001; 101(6): 670-7.

13.*** Basulto J. Dietas vegetarianas en momentos de riesgo del ciclo vital. Grupo de Revisión, Estudio y Posicionamiento de la Asociación Española de Dietistas-Nutricionistas GREP-AEDN. 2007.

14. CESNID. Tablas de composición de alimentos. Barcelona: Universidad de Barcelona; 2002.

15. USDA National Nutrient Database for Standard Reference, Release 15 (August 2002): http://www.nal.usda.gov.

16. Absolone, J. L’alimentacion vegetarienne. Institut Paul Lambin, 1995.

Bibliografía recomendada

- Bras J, de la Flor JE, Masvidal RMª. Pediatría en Atención Primaria. 3ª ed. Barcelona: Springer-Verlag Ibérica; cop. 2011.

Publicación redactada por pediatras de Atención Primaria, que trabajan con el entorno familiar cotidiano donde se desarrolla el niño, ayudando en los problemas que plantea su crecimiento y desarrollo, el rendimiento escolar, la socialización con los compañeros, el acoplamiento a la sociedad y, el seguimiento y recuperación de posibles secuelas patológicas y minusvalías.

- Pich M. Niños vegetarianos En: Sasot J, Moraga FA. Avances en psicopediatría. Barcelona: Prous Science; 2001. p. 37-48.

Libro que tiene la educación como el punto de partida para la prevención de la mayoría de los problemas de salud, tanto físicos como psicosociales, que pueden transformar las etapas del desarrollo y de la madurez en un camino difícil e inseguro con consecuencias que afectarán negativamente la conducta, la salud y la propia vida.

- Centre d’Ensenyament Superior de Nutrició i Dietètica. L’alimentació infantil: nens i nenes de 3 a 12 anys. Barcelona: Pòrtic; 2001.

Publicación que ofrece consejos, pautas y recomendaciones alimentarias para la adecuada alimentación infantil. Además, contiene ciento cincuenta recetas con el comentario dietético y el análisis de la cobertura de raciones alimentarias.

- Les algues: le légume de la mer. Nutri-doc. 2002; (38): 1.

Artículo que da a conocer, que más de nueve millones de toneladas de algas son transformadas cada año en el mundo, de las cuales el 75% son utilizadas como verduras. Tradicionalmente, estas algas son más utilizadas en el sureste asiático que en Occidente donde todavía tienen pocos adeptos.

- Lecerf JM. Manger autrement. 3è éd. Paris: Institut Pasteur de Lille; 1991.

Obra sencilla, divertida y clara, donde el autor propone toda clase de recetas y alternativas culinarias para alimentarse de manera saludable y equilibrada.

- UVE. http://www.unionvegetariana.org/.

Web de la Unión vegetariana española, que cuenta con abundante y riguroso material de interés para la realización práctica de la alimentación vegetariana, así como respuestas fundamentadas científicamente sobre muchos aspectos que plantean dudas a los practicantes de estas dietas.

 

 

Caso clínico

 

Adolescente de 16 años que acude a consulta derivada por el ginecólogo debido a una amenorrea de tres meses, de la analítica realizada destacan unos hematíes de 3.800.000/ml, un hematocrito del 34%, un VCM de 78 fl y una ferritina de 12 ng/L, el resto de los valores están dentro de la normalidad.

La madre explica que desde hace aproximadamente 10 meses, su hija ha decidido seguir una alimentación vegetariana, ella misma reconoce que es afín a este tipo de alimentación, pero que su hija la sigue de forma estricta.

El interrogatorio alimentario realizado demuestra que la muchacha sigue una alimentación vegetariana estricta. Pero no demuestra demasiados conocimientos sobre alimentación y no parece haberse informado sobre el veganismo.

Habitualmente, hace todas las comidas en su casa excepto la del mediodía que la realiza en el centro escolar donde estudia, allí acostumbra a comer el primer plato del menú: verdura y patata o pasta con salsa de tomate o ensalada, además, come pan y fruta.

En casa, la alimentación se compone esencialmente de pasta, arroz, hortalizas, patatas, pan, fruta, pocos frutos secos y productos derivados de la soja, como batido de soja, tofu, yogur de soja y miso. También consume seitán frecuentemente.

Mantiene la misma actividad física desde que empezó la ESO.

El IMC es de 22 y su peso no ha variado desde el cambio de su alimentación.

 

  
  

 

Fallo de medro

S. Bueno Pardo
Temas de FC


S. Bueno Pardo

Hospital de Cabueñes. Gijón

 

Resumen

El fallo de medro consiste en un crecimiento deficiente respecto del esperado según las tablas de crecimiento estándar. Este término se aplica, por tanto, a aquel niño cuyo peso o ganancia de peso no se corresponde con el de los niños de su misma edad y sexo. El fallo de medro puede deberse a una enfermedad subyacente (orgánico) o no (no orgánico), aunque en la mayoría de los casos en ambos grupos la causa principal es una ingesta insuficiente para suplir las necesidades para crecer. El diagnóstico se fundamenta en la realización de una historia clínica completa, exploración física y exámenes complementarios. El tratamiento se basará en la restauración del estado nutricional, y en los casos de etiología orgánica irá dirigido a tratar la misma

 

Abstract

Failure to thrive consists of inadequate growth, evidenced by observing the child’s growth over time using standard growth charts. This term applies, therefore, to child whose weight or weight gain does not correspond with that of children of similar age and sex. Failure to thrive may be due to an underlying disease (organic) or not (non‐organic), although in most cases in both groups the main cause is inadequate intakes to meet the needs to grow well. The diagnosis is based on the realization of a complete medical history, physical examination and complementary tests.
Treatment is based on the restoration of nutritional status, and in cases of organic etiology treatment is aimed at treating the same

 

Palabras clave: Fallo de medro; Nutrición; Abandono infantil; Desarrollo

Key words: Failure to thrive; Nutrition; Childneglect; Development

 

Pediatr Integral 2015; XIX (5): 308-312


Fallo de medro

 

Introducción

La importancia del fallo de medro viene dada por su incidencia y por sus consecuencias.

Fallo de medro (FM) o desmedro es el término con el que se describe la situación de aquel niño cuyo peso o curva de ganancia de peso no se corresponde con el de los niños de su misma edad y sexo. Se presenta cuando la ingesta de nutrientes es insuficiente para mantener una velocidad de crecimiento normal, afectándose la curva de peso, y, en los casos más graves y de duración prolongada, también la talla y el perímetro cefálico(1).

Este síndrome es considerado como un indicador de problemas físicos o psicosociales en los primeros años de vida, y además del retraso en el crecimiento, puede conllevar deficiencias cognitivas(2). Por tanto, siempre representa un reto asistencial para el pediatra.

Definición

Existe una falta de consenso en la definición del fallo de medro.

Actualmente, existen diferentes definiciones de fallo de medro y una falta de consenso en la delimitación conceptual del cuadro clínico, lo que dificulta el trabajo a la hora de comparar y analizar los resultados de los trabajos realizados sobre el tema.

Hay, incluso, una gran disparidad a la hora de establecer los aspectos más fundamentales para el diagnóstico del FM. La utilidad práctica de los parámetros somatométricos ha sido universalmente aceptada, aunque aún existen discrepancias en cuál o cuáles debemos utilizar como referencia diagnóstica. Asimismo, el tiempo necesario para considerar el problema como establecido también es objeto de discordia. Actualmente, dado que el crecimiento del niño es escalonado y no continuo, y teniendo en cuenta que un niño sano puede presentar periodos de falta de crecimiento de hasta 3 meses de duración, se considera que un único registro de peso y talla es insuficiente para establecer el diagnóstico de FM; por tanto, son las definiciones dinámicas, que evalúan la velocidad de crecimiento y su cambio a lo largo del tiempo, las preferidas por la mayoría de autores(2,3). Para confirmar el cuadro clínico, esta situación tendría que confirmarse en dos o más controles sucesivos, preverse persistente o prologarse durante, al menos, 12 meses. Otro aspecto discutido sería la edad límite hasta la que se habla de FM, reservando el término FM para los niños menores de 2 o 3 años, según los autores, y utilizándose el término “retraso del crecimiento” o “maduración sexual retardada” para los niños mayores de esta edad(1).

Desde un punto de vista práctico y utilizando las gráficas de crecimiento propias de cada país, existen criterios para el diagnóstico de FM, cuando(4):

• Peso por debajo de los percentiles 3 o 5 para la edad, en más de una ocasión.

• Peso inferior al 80% del peso ideal para la edad.

Caída de dos o más líneas principales de percentiles en las gráficas de crecimiento estandarizadas.

Ninguno de estos criterios parece superior a los demás como instrumento para clasificar la severidad y predecir la evolución(5), siendo también posible que la aplicación de uno solo resulte poco útil para identificar los casos de retraso del crecimiento de origen nutricional.

Es importante, a la hora de establecer el diagnóstico de FM, valorar la carga genética de los padres y el origen racial. Asimismo, debemos tener presente que el crecimiento es escalonado más que continuo; de forma que, como ya se indicó anteriormente, hasta el 20% de los niños sanos pueden presentar periodos de falta de crecimiento de hasta 3 meses, y que la evolución del crecimiento puede variar de los estándares normales en cualquier momento. De hecho, se ha observado que un 5% de los lactantes sanos nacidos a término suben o bajan un percentil desde el nacimiento hasta las 6 semanas de edad; desde esta edad y hasta el año, otro 5% cruzarán dos e incluso hasta el 1% cruzará tres(6). En otras series, estos porcentajes son más elevados(7).

En conclusión, pueden existir enlentecimientos normales en el ritmo de crecimiento y no siempre un percentil de peso inferior al percentil 3 es patológico.

Epidemiología

La incidencia del fallo de medro es muy variable dependiendo de los criterios utilizados.

Según las series publicadas, se trataría de un trastorno frecuente, aunque no hay datos fiables debido a la ausencia de criterios diagnósticos aceptados de forma general, al origen diferente de las poblaciones estudiadas y a la distinta finalidad con la que se han planteado los estudios. En algunos trabajos, se relaciona con clases sociales más bajas, problemas socioeconómicos y familias numerosas con madres añosas(8).

Se ha comunicado que hasta un 10% de los niños atendidos en consultas de Atención Primaria mostrarían signos de FM(6).

Fisiopatología y etiología

El fallo de medro, clásicamente, se ha clasificado en orgánico y no orgánico.

En condiciones normales, los nutrientes procedentes de la alimentación son digeridos, absorbidos y utilizados para satisfacer las demandas metabólicas. La energía no utilizada en los procesos vitales servirá para el crecimiento esquelético, ganancia ponderal y, posteriormente, para la fertilidad. De este modo, cualquier alteración en uno de estos procesos podrá ser causa de un retraso en el crecimiento. Pero además de causas orgánicas, existen muchos otros factores que pueden contribuir al desmedro(4). Por ello, clásicamente, el FM se ha clasificado como: orgánico y no orgánico. Hoy en día, se conoce que en tan solo un 5% de los casos existe una causa orgánica subyacente identificable(3,6).

Prácticamente, todas las enfermedades pediátricas con repercusión en el estado general del niño pueden ser causa de un FM y, en muchas ocasiones, puede ser este su primera manifestación y la vía para el diagnóstico de enfermedades importantes y curables. El desmedro de causa no orgánica se diagnostica por exclusión, como un fracaso del crecimiento sin una causa orgánica identificable(1).

Se han propuesto tres mecanismos fisiopatológicos para este trastorno(9). El primero sería una ingesta insuficiente de alimentos, que podría representar hasta el 80% del total de casos. Son aquellos trastornos en los que se produce una incapacidad para ingerir alimentos, por enfermedad crónica que cursa con anorexia, como los trastornos neurológicos y cromosomopatías con dificultad para deglutir, enfermedades renales o hepáticas, reflujo gastroesofágico con esofagitis o paladar hendido. También, puede darse esta situación en casos de limitación en el acceso a los alimentos, por un problema social (pobreza, falta de recursos), por creencias culturales o religiosas o en casos de desatención parental y maltrato.

El segundo mecanismo es la maldigestión o malabsorción de nutrientes. Se puede dar en los síndromes de malabsorción, como la enfermedad celíaca o la fibrosis quística, en metabolopatías, alergias alimentarias, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.

El tercer mecanismo son necesidades energéticas aumentadas, como las que se pueden observar en: cardiopatías congénitas, enfermedades pulmonares crónicas, hipertiroidismo, trastornos metabólicos o enfermedades oncológicas(1).

Valoración del paciente

La anamnesis, la encuesta dietética y una completa exploración física son las herramientas fundamentales para la detección del fallo de medro.

La valoración del paciente con sospecha de fallo de medro se basa en 4 pilares: historia clínica, encuesta dietética, exploración física y realización de pruebas complementarias.

Historia clínica: debe comenzarse por una anamnesis sistematizada y completa, en la que se recoja información sobre: la dieta seguida por el niño, la conducta alimentaria, el entorno psicosocial y cualquier otro factor que pueda relacionarse con el trastorno (recursos económicos y de atención sanitaria, situación laboral, conflictos familiares, hábito constitucional de los padres durante la infancia y en la actualidad, etc.). Así mismo, debe preguntarse sobre la existencia de factores intercurrentes, ya que pueden ayudarnos a decidir qué tipo de exploraciones complementarias se deben solicitar o qué tipo de medidas habrá que instaurar. Entre ellos, destacan: los antecedentes prenatales o perinatales (la prematuridad puede conllevar secuelas neurológicas, cardiorrespiratorias o digestivas que pueden ser causa de desnutrición; el retraso del crecimiento intrauterino puede condicionar el pronóstico de crecimiento en función de la causa que lo originó), sintomatología digestiva, respiratoria o neurológica (nos pueden hacer sospechar una causa orgánica subyacente que pueda ser la causa del trastorno de crecimiento), infecciones recurrentes (pueden obligar a descartar inmunodeficiencias) o malformaciones congénitas(4).

Resulta importante en la valoración del paciente utilizar tablas de crecimiento modificadas para poblaciones específicas, como en el caso de la prematuridad y también en determinadas cromosomopatías que cursan con talla baja (síndrome de Down, por ejemplo), ya que resultan útiles para conocer si el niño está creciendo adecuadamente(7).

Encuesta dietética: se deben recoger datos sobre la alimentación del niño desde el nacimiento, variedad y frecuencia de alimentos ofrecidos y consumidos, con cantidades aproximadas, y horarios de comidas, incluyendo las que se realizan fuera del hogar y entre horas(6). Con la estimación de la cantidad de nutrientes ingeridos, se podrá establecer una comparación con los requerimientos aconsejados e identificar aquellos casos en los que los aportes no se ajustan a los recomendados.

El método ideal para el cálculo de la ingesta diaria sería el recuento de la ingesta de 3 días (dos laborables y un festivo) o un recuento de frecuencia de ingesta de alimentos. Realizar una valoración exacta es muy difícil y requiere un entrenamiento del profesional, por lo que en la práctica clínica, se debe aceptar la orientación aproximada sobre las ingestas a través de un interrogatorio acerca del aporte calórico, completado con una encuesta dietética de 24 horas.

También, debe explorarse la actitud ante las comidas: debe consignarse si el niño come solo o acompañado, si come mejor en la guardería, qué hace durante la comida, cuánto tiempo tarda en comer, qué hace la familia si el niño no come, etc.(8).

Exploración física: se realizará una revisión sistemática y completa, orientada a identificar signos de alguna enfermedad orgánica subyacente, rasgos dismórficos sugestivos de algún trastorno genético, signos de malos tratos, deprivación y alteraciones en el desarrollo psicomotor.

Especial atención habrá que poner a la identificación de los signos clásicos de malnutrición, como son: la pérdida de turgencia y elasticidad de la piel, la pérdida del panículo adiposo subcutáneo, la disminución de masa muscular, la presencia de lanugo, rágades bucales y algunas características del pelo (ralo, áspero o escaso). Las deficiencias de micronutrientes también pueden dar síntomas específicos (Tabla I).

 

 

Ya que el control nutricional del niño con desmedro es esencial, se deben recoger datos para el registro antropométrico: peso, talla, perímetro cefálico, relación peso/talla y pliegues cutáneos. Para la recogida de datos somatométricos, el paciente debe estar desnudo y se debe disponer de material (báscula, tallímetro, plicómetro, etc.) adecuado. En el registro, también deben anotarse las enfermedades padecidas y sucesos sociales, para poder correlacionarlos entre sí.

Pruebas complementarias: los estudios deben dirigirse a confirmar el diagnóstico, descartar la existencia de deficiencias nutricionales y de enfermedades orgánicas subyacentes. El diagnóstico debe basarse en la realización de una buena historia clínica y exploración física, los exámenes de laboratorio deben ser los mínimos e imprescindibles.

Inicialmente, se solicitará un estudio de primera línea (Tabla II), que podrá completarse con aquellos otros (estudios dirigidos) que se estimen pertinentes en función de la historia clínica y la exploración, y de la gravedad y evolución del caso.

 

 

Valoración diagnóstica

En más del 95% de casos, el fallo de medro tiene un origen multifactorial.

Tras la realización de la historia clínica, somatometría, exploración física y pruebas complementarias, podremos clasificar el desmedro en orgánico o no orgánico. En nuestro medio, las enfermedades orgánicas que afectan con mayor frecuencia al peso son: las enfermedades digestivas, las oncológicas y las infecciosas(8). La exclusión de una causa orgánica subyacente suele ser el motivo más frecuente de remisión del paciente a la consulta especializada(3).

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aportar los nutrientes necesarios.

El manejo del fallo de medro ha de ser individualizado, según las necesidades del niño, y, dada su complejidad, en la mayoría de casos requiere la intervención de un equipo multidisciplinario (pediatra especialista en gastroenterología y nutrición, dietista, psicólogo, trabajador social, etc.), para poder abordar todos los aspectos de este síndrome. El objetivo fundamental del tratamiento es aportar los nutrientes necesarios.

El tratamiento del fallo de medro se puede plantear desde seis aspectos básicos:

Tratamiento dietético: hay que establecer un plan dietético que aporte las necesidades nutricionales al niño. Se debe recomendar una dieta variada y completa, con alimentos que respeten los gustos y las costumbres culinarias de la familia, y establecer normas de higiene para preparar las dietas. En la tabla III, se recogen algunas estrategias dietéticas que se pueden emplear. Si estas medidas fallan, se planteará la instauración de nutrición enteral y, en casos graves, parenteral, pero es infrecuente llegar a esta medida.

 

 

Modificación de las conductas alimentarias: un aspecto importante de la intervención será el evitar situaciones de ansiedad familiar relacionadas con las comidas y así romper el círculo de anorexia/ansiedad familiar. En la tabla III, se exponen algunas recomendaciones.

Tratamiento de las deficiencias nutricionales: las deficiencias nutricionales son infrecuentes, salvo en aquellos casos en los que exista una causa orgánica grave subyacente. La administración de suplementos vitamínicos, en general, no suele estar recomendada.

La deficiencia nutricional específica que más se encuentra y con más frecuencia es la ferropenia(10). Debe tratarse para evitar la progresión a la anemia.

Tratamiento farmacológico: no hay datos que demuestren la eficacia de los fármacos estimulantes del apetito, además de tener efectos secundarios, por lo que su utilización es controvertida(11,12).

Tratamiento psicológico: se basa en explicar a los padres en qué consiste el fallo de medro, tranquilizarles, enseñar unas normas generales de comportamiento con sus hijos y enseñarles a crear un ambiente agradable a la hora de la comida. En ocasiones, puede ser necesaria la intervención de un psicólogo.

Hospitalización: en determinadas ocasiones, puede ser necesaria la hospitalización del paciente, como en aquellos casos de diagnóstico no claro, mala evolución a pesar de un adecuado manejo extrahospitalario, o cuando exista sospecha de negligencia o desatención familiar. También, puede ser necesario mantener al niño en el hospital para verificar una ingesta adecuada, si existe aumento de las pérdidas (vómitos, diarrea) y para la objetivación de algunos síntomas, a veces, no bien referidos por la familia(13).

En ausencia de signos clínicos de abuso o negligencia, de enfermedad orgánica o desnutrición grave, se aconseja mantener una actitud expectante, realizando controles y seguimiento del paciente para ver la evolución(3).

En aquellos casos en los que el fallo de medro se deba a una enfermedad orgánica subyacente, es recomendable tratar la causa antes de iniciar la terapia nutricional, siempre y cuando el estado general del niño o el riesgo de afectación inmediata no recomiende otra cosa.

Consecuencias a largo plazo

Resulta fundamental para el conocimiento de este trastorno que en los próximos años se realicen estudios con criterios uniformes y un seguimiento a largo plazo.

Los niños identificados como fallo de medro presentan un mayor riesgo de enfermedad orgánica y de desatención, aunque estas situaciones se dan de forma minoritaria. También, se ha observado que puede afectar al crecimiento de forma importante: se ha descrito que los niños con FM parecen alcanzar tallas finales menores, son más delgados y se sitúan en niveles inferiores en su desarrollo psicomotor, aunque las diferencias con los controles son escasas y de dudosa significación, por lo que la aceptación de estos resultados debe ser cuestionada(14). Otro dato a considerar, es el impacto de la manifestación crónica de este trastorno en el neurodesarrollo y la capacidad funcional cerebral, con lo que esto representaría de limitación en el futuro de la persona, aunque en este campo, también, los estudios son escasos y de resultados contradictorios(6,7). La historia natural del fallo de medro sugiere que en la mayoría de las ocasiones se resuelve sin intervención y sin consecuencias adversas(3).

Función del pediatra de Atención Primaria

El papel del pediatra de Atención Primaria es fundamental en este trastorno.

El pediatra de Atención Primaria debe conocer la naturaleza y dimensión del problema, saber hacer una valoración inicial y descartar una gran parte de las causas que originan el cuadro clínico en sus formas secundarias. En la mayoría de los casos, podrá asumir los aspectos principales de su tratamiento y seguimiento, incluidos la intervención educativa familiar y cualquier reorientación de las pautas alimentarias del niño. Además, debería llevar la iniciativa de un abordaje multidisciplinario y apoyo de los servicios sociales cuando sean necesarios.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Martínez V, Bueno S. Fallo de medro. Pediatr Integral. 2011; XV(5): 409-14.

2. Olsen EM, Petersen J, Skovgaard AM, Weile B, Jørgensen T, Wright CM. Failure to thrive: the prevalence and concurrence of anthropometric criteria in a general infant population. Arch Dis Child. 2007; 92: 109-14.

3.*** Spencer NJ. Failure to think about failure to thrive. Arch Dis Child. 2007; 92: 95-6.

4. Barrio A, Calvo C. Evaluación del niño con fallo de medro. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría, AEPED; 9: 89-97.

5. Raynor P, Rudolff MCJ. Anthropometric indices of failure to thrive. Arch Dis Child. 2000; 82: 364-5.

6.*** Wright CM. Identification and management of failure to thrive: a community perspective. Arch Dis Child. 2000; 82: 5-9.

7.*** Krugman SD, Dubowitz H. Failure to thrive. Am Fam Physician. 2003; 68: 879-84.

8.** Ferrer B, Gómez L, Dalmau J. Fallo de medro. En: Argüelles F, García MD ed. Tratado de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP. Madrid: Ergon; 2011. P 87-92.

9. Stephens MB, Gentry B, Michener MD. What is the clinical workup for failure to thrive? J Fam Pract. 2008; 4: 264-6.

10. Gracia M, Abadía C, Dalmau J. Estudio clínico y evolutivo de 49 pacientes con desmedro. Act Pediatr Esp. 1992; 50: 903-6.

11. Stockheim JA, Daaboul JJ, Yogev R, Scully SP, Binns HJ, Chadwick EG. Adrenal suppresion in children with the human immunodeficiency virus treated with megestrol acetate. J Pediatr. 1999; 134: 368-70.

12. Arumugam R, Scheiman AO, Lifschitz C, Gopalakrishna GS. Megestrol acetate treatment for anorexia and undernutrition in children. J Gastroenterol Nutr. 1998; 27: 476.

13. Dalmau J. Evaluación del niño con fallo de medro. Pediátrika. 2004; 24: 281-6.

14.*** Rudolf MCJ, Logan S. What is the long term outcome for children who fail to thrive. Arch Dis Child. 2005; 90: 925-31.

Bibliografía recomendada

- Wright CM. Identification and management of failure to thrive: a community perspective. Arch Dis Child. 2000; 82: 5-9.

Realiza una valoración completa del fallo de medro, tratando la problemática de su definición, las causas, valoración diagnóstica y tratamiento.

- Krugman SD, Dubowitz H. Failure to thrive. Am Fam Physician. 2003; 68: 879-84.

Revisión completa del cuadro clínico de desmedro.

- Rudolf MCJ, Logan S. What is the long term outcome for children who fail to thrive. Arch Dis Child. 2005; 90: 925-31.

Revisión de estudios sobre fallo de medro, centrándose en el pronóstico a largo plazo.

 

Caso clínico

 

Varón de 18 meses de edad, que acude a la Consulta de Pediatría tras haberse detectado una descanalización en la curva de peso en la última revisión dentro del Programa del Niño Sano. Al trazar su curva de crecimiento, se observa que, en los 3 últimos controles, el peso se encuentra por debajo del percentil 3, y la talla y el perímetro cefálico, se encuentran entre los percentiles 10 y 25.

Se trata de un niño sin antecedentes médicos de interés: nacido a término, con un peso de 3.000 g, periodo neonatal normal, no ingresos, intervenciones ni tratamientos crónicos. Desarrollo psicomotor normal.

Se interroga a la familia sobre la dieta del niño. Parece recibir una alimentación variada, aunque los padres refieren que realiza comidas muy escasas.

Exploración

Peso: 9.100 g (<P3), talla: 78 cm (P10-25), perímetro cefálico: 47,5 cm (P10-25). Exploración: sin hallazgos significativos.

Pruebas complementarias

• Hemograma completo y bioquímica básica: normales.

• Metabolismo del hierro (sideremia, transferrina, ferritina e índice de saturación de transferrina): normal.

• Pruebas de función hepática y tiroidea: normales.

• Niveles de anticuerpos y serología de enfermedad celíaca: normales.

• Sistemático y sedimento de orina y urinocultivo: negativos.

 

  
  

 

Lactancia materna: ventajas, técnica y problemas

L. de Antonio Ferrer
Temas de FC


L. de Antonio Ferrer

Pediatra del Centro de Atención Primaria Florida Norte. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona

 

Resumen

La leche materna es el alimento más indicado los primeros 6 meses de vida exclusivamente, continuando junto con la alimentación complementaria hasta el año o más, según la voluntad de madre e hijo, ya que presenta múltiples ventajas para ambos. Es por ello, que debería ser considerado un asunto de salud pública y no solo la elección de un estilo de vida. El pediatra juega un papel importante en la comunidad, promocionando la lactancia materna para conseguir su mantenimiento, por lo que debe conocer la técnica correcta para ayudar a la madre en la resolución de los problemas que puedan surgir y supervisar las posibles contraindicaciones

 

Abstract

Exclusive feeding with breast milk is indicated for the first 6 months of life, continuing with complementary feeding until the first year or more, according to the will of mother and child as it has many advantages for both. This is why it should be considered a public health issue and not just a lifestyle choice. The pediatrician plays an important role in the community promoting breastfeeding in order to extend its practice.
For that purpose, pediatricians must know the correct technique to help the mother in solving problems that may arise and monitor possible contraindications

 

Palabras clave: Lactancia materna; Lactancia materna, técnica; Lactancia materna, contraindicaciones; Colecho

Key words: Breastfeeding; Breastfeeding practices; Breastfeeding contraindications; Infant Cosleeping.

 

Pediatr Integral 2015; XIX (4): 243-250


Lactancia materna: ventajas, técnica y problemas

 

Introducción

La lactancia materna (LM) exclusiva es el alimento de elección durante los primeros 6 meses, continuando hasta el año de vida o hasta que la madre y el niño deseen, ya que es la forma más natural y saludable de alimentar a los bebés.

El primer año de vida es el período de crecimiento más rápido en todas las especies de mamíferos y, por lo tanto, las demandas nutricionales son mayores. La leche materna es el mejor alimento para cubrir las necesidades nutricionales del lactante y, además, favorece el establecimiento del vínculo madre-hijo. Estudios en animales han demostrado que, las modificaciones en la dieta durante este periodo sensible de crecimiento pueden tener consecuencias metabólicas importantes a largo plazo; en humanos, se está empezando a demostrar que los beneficios del amamantamiento se hacen manifiestos años después del destete.

Está demostrado que la lactancia materna reduce el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) y muerte durante el primer año de vida, disminuye el riesgo de padecer enfermedades gastrointestinales, respiratorias y urinarias y, de presentarse, que sean menos graves. Además, ayuda a prevenir la obesidad y futuras enfermedades crónicas.

La Organización Mundial de la Salud (OMS), la Asociación Española de Pediatría (AEP) y la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomiendan la lactancia materna exclusiva a demanda los primeros 6 meses de vida, incluidos los prematuros, los gemelos y los niños enfermos, salvo muy raras excepciones, continuando hasta el año de vida o más, junto con otros alimentos hasta que la madre y el niño lo deseen.

Según UNICEF, no hay ninguna otra intervención en la salud que tenga un beneficio tan grande para las madres y sus bebés y que cueste tan poco a los Gobiernos como la lactancia materna. En los países pobres, los niños que reciben lactancia materna tienen 13 veces más posibilidades de sobrevivir, y amamantar desde el nacimiento reduce la mortalidad del recién nacido en un 45%.

Por todo ello, la lactancia materna debe ser considerada un asunto de salud pública comunitaria y no solo la elección de un estilo de vida.

Incidencia

La incidencia de la lactancia materna aún está alejada de las recomendaciones de la OMS. El papel de los profesionales de la salud es imprescindible para promocionar la lactancia materna y ayudar a mantenerla.

En España, no se dispone de ningún registro oficial, únicamente un estudio(1) coordinado por el Comité de Lactancia Materna de la AEP con datos de 1999, en el que se documentó un porcentaje de inicio de LM del 84%, que a los 3 meses se reducía al 55% y a los 6 meses al 25%, muy por debajo de las recomendaciones de la OMS. Otro estudio de 1998(2), encontró un inicio de la lactancia materna del 91%, del 57% a los tres meses y del 24% a los 6 meses. Se encontró, que el factor positivo más importante fue el nivel educativo de la madre, mientras que el uso temprano de los suplementos fue el factor negativo más importante. En EE.UU., según los últimos estudios de la AAP(3), encontraron que el 75% de las mujeres iniciaban la lactancia materna, pero solo un 35-45% la mantenía a los 6 meses. Según datos de UNICEF, solo el 23% de los niños menores de 6 meses recibieron lactancia materna en 2012.

Múltiples factores: sociales, educacionales, laborales, rutinas hospitalarias, marketing de las fórmulas lácteas, la pérdida de cultura de la lactancia entre familiares y amigos y la falta de apoyo de los profesionales, hacen que muchas madres no logren sus objetivos.

Las cesáreas programadas o dos o más condiciones de estrés psicológico materno (episodios anteriores de depresión, insomnio y percepción del parto como algo traumático) son factores de riesgo de fracaso de la lactancia materna antes de los 4 meses, mientras que las clases o sesiones de formación pre-parto tienen un efecto protector en el mantenimiento de la lactancia materna(4).

Un 20-30% de las madres precisan asistencia para superar los problemas surgidos durante la lactancia materna. Es por ello, que los obstetras, comadronas, enfermeras pediátricas y pediatras juegan un papel muy importante, pues son los responsables de transmitir las ventajas de la lactancia materna a las futuras madres, conseguir que se instaure correctamente y que se mantenga el mayor tiempo posible.

Ventajas de la lactancia materna(3)

Se ha visto que la lactancia materna disminuye: el número y la gravedad de enfermedades infecciosas, algunas alteraciones metabólicas y el síndrome de muerte súbita del lactante, entre otras. También, presenta ventajas para la salud de la madre.

Para el lactante (Tabla I)

 

 

La leche materna puede considerarse un órgano inmunológico de transición del recién nacido, al transferir anticuerpos, especialmente IgA secretora y células vivas (macrófagos) con capacidad antiinfecciosa, por lo que disminuye el número y la gravedad de las enfermedades infecciosas:

Infecciones de las vías respiratorias bajas (IVRB). El riesgo de hospitalización por IVRB, en el primer año, disminuye un 72% en los lactantes alimentados exclusivamente al pecho más de 4 meses. La gravedad (duración de la hospitalización y requerimientos de oxígeno) de la bronquiolitis por el virus respiratorio sincitial (VRS) se reduce un 74% en lactantes alimentados al pecho exclusivamente a los 4 meses.

Otitis. La lactancia materna reduce el riesgo de otitis media un 23%, si es exclusiva, y un 50% si se mantiene más de 3 meses.

Infecciones del tracto gastrointestinal. La lactancia materna reduce un 64% las infecciones inespecíficas gastrointestinales.

Enterocolitis necrosante del prematuro (ECN). Un meta-análisis, desde 1983 hasta 2005, mostró que los prematuros alimentados con leche materna presentaron una reducción del 58% de incidencia de ECN. Otro estudio de 2010 mostró una reducción del 77% en ECN en pretérminos alimentados exclusivamente con leche materna.

 

Estimula los sistemas enzimáticos y metabólicos específicos:

Patología alérgica. Existe un efecto protector de la lactancia materna exclusiva durante 3-4 meses, disminuyendo la incidencia clínica de asma, dermatitis atópica y eccema en un 27%, en población de bajo riesgo y hasta un 42% en lactantes con historia familiar de alergia positiva.

Enfermedad celíaca.Se ha encontrado una disminución del riesgo del 52% de presentar celiaquía en lactantes alimentados al pecho durante la exposición al gluten. El factor protector crítico más que el momento de la introducción del gluten, es el solapamiento de la lactancia materna con la introducción del gluten.

Enfermedad inflamatoria intestinal. La lactancia materna se ha asociado con una reducción del 31% de riesgo de enfermedad inflamatoria intestinal infantil. Se sugiere una interacción del efecto inmunomodulador de la leche humana con la susceptibilidad genética.

La leche materna consigue el mayor rendimiento nutritivo con la menor sobrecarga metabólica:

Obesidad. A pesar de los complejos factores de confusión en los estudios de obesidad, se ha encontrado una disminución de la tasa de obesidad entre un 15-30% en adolescentes y adultos que fueron alimentados al pecho, comparados con los alimentados con fórmula. Los lactantes alimentados al pecho auto-regulan el volumen de la toma, se cree que es esta auto-regulación temprana la que adecuará la ingesta del adulto y la ganancia de peso.

Diabetes. se ha encontrado un 30% menos de diabetes mellitus tipo 1 (DM1) en lactantes alimentados exclusivamente al pecho. Se postula como mecanismo de desarrollo de DM1 la exposición a la beta-lactoglobulina, la cual estimula un proceso inmunomediado con las células b pancreáticas. En otro estudio, se ha encontrado una disminución del 40% en la incidencia de DM2, posiblemente por el efecto positivo a largo plazo de la auto-regulación en los alimentados al pecho.

 

Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (SMSL). Un meta-análisis mostró que la lactancia materna reduce un 36% el riesgo de SMSL.

Prematuros. Los beneficios de la leche materna son también para los prematuros, que deberían recibirla, fortificada para los de menor peso. Si la madre no puede proporcionar leche, se recomienda el uso de leche de Bancos de Leche Humana.

Otro aspecto demostrado a favor de la lactancia materna prolongada (hasta los 12 meses), es que reduce las posibilidades de hábito de succión del dedo(5).

Para la madre

• Mejor establecimiento de vínculo afectivo.

• Favorece la involución uterina y disminuye la hemorragia postparto.

• Retrasa la ovulación. No es un método anticonceptivo eficaz a nivel individual, pero ayuda a espaciar las gestaciones.

• Reduce el riesgo de cáncer de mama y de ovario premenopáusico.

• Mayor comodidad por la ausencia de preparación y manipulación.

• Ahorro económico.

• Ayuda a perder peso tras el embarazo.

Técnica

Es importante repasar la técnica de lactancia para detectar y corregir errores. Existen varias posturas adecuadas y hay que escoger la que resulte más cómoda para madre e hijo.

Una adecuada técnica(6,7) es muy importante; de hecho, la mayor parte de los problemas de la lactancia materna son por una mala técnica. Siempre que surjan dificultades, es necesario observar una toma y corregir los defectos. Hay que apoyar a la madre y ofrecerle la ayuda de un grupo de apoyo de la lactancia si lo precisa.

1. Agarre. Para un buen agarre, es importante que todo el cuerpo del recién nacido esté de frente a la madre, con la cabeza bien alineada al pecho. Hay que introducir gran parte de la areola en la boca del niño. Para saber que la postura es correcta, la barriga del niño debe contactar con la de la madre, posición de ombligo con ombligo, la boca debe estar abierta, el labio inferior hacia fuera, las mejillas aplanadas cuando succiona (no hundidas) y la nariz y el mentón pegados al pecho. No es aconsejable que la madre separe con los dedos la nariz de la mama ni que haga maniobras de “pinza” con el pecho. Hay que evitar que el recién nacido tire del pezón a fin de evitar la aparición de grietas.

2. Posturas. No hay una única postura adecuada, la madre debe elegir la que le resulte más cómoda y puede variar con las tomas y en el tiempo. Una postura adecuada de la madre es importante para evitar lumbalgias y otras molestias secundarias a contracturas musculares.

- Posición de crianza biológica. Más indicada los primeros días o cuando haya problemas de agarre, la madre si sitúa recostada boca arriba y el bebé boca abajo. Se desarrollan los reflejos de búsqueda y gateo.

- Posición sentada. Puede ser más cómoda con elevación de los pies. El tronco del bebé debe estar de frente y pegado al de la madre, que sujetará con la mano su espalda apoyando la cabeza en el antebrazo.

- Posición acostada. La madre se sitúa acostada de lado, con el bebé también acostado de lado. Cómodo para las tomas nocturnas.

- Posición invertida o balón de rugby. Con el niño por debajo de la axila de la madre, con las piernas hacia atrás y la cabeza a nivel del pecho. Cómodo para amamantar gemelos o prematuros.

- Posición de caballito. Estando la madre sentada, se sitúa el bebé sobre una de las piernas y contactando el abdomen del bebé con el de la madre. Puede ser útil, en el caso de: grietas, reflujo gastroesofágico importante, prematuros, labio leporino, mandíbula pequeña y problemas de hipotonía.

Recomendaciones para la lactancia materna (Tabla II)

 

 

Los pilares para una correcta lactancia materna son: amamantar precozmente, a demanda (8-12 tomas al principio), evitar el uso de chupetes y de suplementos al inicio y asegurar una correcta succión(7-9).

Los hospitales han de respetar las normas que favorecen la lactancia materna, tratando de cumplir los diez pasos de la Iniciativa Hospital Amigo de los Niños (IHAN) OMS-UNICEF.

10 pasos para una lactancia materna eficaz (OMS/UNICEF 1986)

1. Disponer de una política por escrito relativa a la lactancia materna que sistemáticamente se ponga en conocimiento de todo el personal de atención de la salud.

2. Capacitar a todo el personal de salud, de forma que esté en condiciones de poner en práctica esa política.

3. Informar a todas las embarazadas de los beneficios que ofrece la lactancia materna y la forma de ponerla en práctica.

4. Ayudar a las madres a iniciar la lactancia durante la media hora siguiente al alumbramiento.

5. Mostrar a las madres cómo se debe dar de mamar al niño y cómo mantener la lactancia incluso si han de separarse de sus hijos.

6. No dar a los recién nacidos más que la leche materna, sin ningún otro alimento o bebida, a no ser que estén médicamente indicados.

7. Facilitar la cohabitación de las madres y los lactantes durante las 24 horas del día.

8. Fomentar la lactancia materna a libre demanda.

9. No dar chupetes a los niños alimentados al pecho.

10. Fomentar el establecimiento de grupos de apoyo a la lactancia materna y procurar que las madres se pongan en contacto con ellos a su salida del hospital o clínica.

 

Es importante que el recién nacido sea colocado encima de la madre, en contacto piel con piel, lo antes posible y dejarlos como mínimo hasta que haya hecho la primera toma. Habitualmente, antes de los 20-30 minutos, el recién nacido ya ha realizado alguna succión. Las rutinas hospitalarias como la identificación y el test de Apgar pueden realizarse estando el bebé encima de la madre, el peso y las profilaxis pueden esperar tras las dos primeras horas de contacto piel con piel que es cuando el recién nacido está más despierto y activo, después pasan por una fase de sueño que puede durar entre 8 y 12 horas en las que no es conveniente forzarlo a comer. A partir del primer día, lo habitual es que mamen unas 8-12 veces al día. Si permanecen adormilados, entonces conviene estimularlos colocándolos en contacto piel con piel con la madre. Cuantas más veces mame, más cantidad de leche se producirá.

El calostro constituye “la primera vacuna”, pues en las primeras 24 horas el recién nacido recibe unos 300 mg de IgA secretora. También, tiene un efecto prebiótico, favoreciendo el crecimiento de lactobacilos e impidiendo el de bacterias patógenas y favoreciendo el peristaltismo intestinal. El estómago del bebé tiene poca capacidad y en las primeras 24 horas pueden tener suficiente con 1,5 mL por toma cada 2-3 horas.

Los primeros 3 días hay que dejar que mame con frecuencia, porque el pecho aún está blando y le resultará más fácil aprender y porque se precisa estimular el pecho para que produzca leche. Tras la subida de la leche, a partir de las 48-72 horas después del parto, la mayoría de los bebés suelen mamar entre 8 y 12 veces al día.

La leche cambia de composición durante la toma, al principio es rica en agua y azúcar y gradualmente aumenta su contenido en grasa que sacia al bebé. Por eso, es importante que acabe un pecho y que lo suelte espontáneamente, antes de ofrecer el otro. Para evitar la ingurgitación mamaria, se recomienda empezar cada toma por el último pecho que tomó o del que no ha completado la mamada.

Se recomienda que el bebé comparta la habitación con su madre para facilitar la lactancia materna.

La alimentación al pecho debe ser a demanda y la duración de cada toma la determina cada niño. Hay que estar atentos a signos sugestivos de hambre, como un estado de alerta y un aumento de actividad, y ponerlo entonces al pecho, ya que el llanto suele ser un indicador tardío de hambre y, en ocasiones, cuando está ya irritable puede dificultar el amamantamiento.

Cuando la ingesta de leche es insuficiente, hay que estimular la producción de leche aumentando el número de tomas o con la ayuda de un sacaleches.

No se deben administrar suplementos de fórmulas lácteas ni agua los primeros meses, las necesidades hídricas con el pecho quedan cubiertas. Además, los lactantes alimentados con fórmula o que usan chupete tienen tres veces más riesgo de tener problemas con la lactancia materna.

Datos que confirman un buen aporte lácteo (Tabla III)(11):

 

 

• Pérdida fisiológica de peso del 6-10% a los 3-4 días, que recupera hacia los días 10-14 y con aumento posterior de más de 20 g al día.

• Niño activo, succión vigorosa y relajado al finalizar la toma.

• Tras una succión rápida inicial, esta se enlentece y se observa deglutir, la madre nota que sale leche y se le vacía el pecho.

• Succionan vigorosos hasta 10-15 minutos.

• Moja 4-6 pañales al día, a partir del 4º día. Deposiciones blandas: 5-6 al día o cada 2-3 días, pero abundantes.

 

Hay que identificar los factores de riesgo de fracaso, como son: prematuros, nacimientos múltiples, los que son separados de sus madres por razones médicas, mujeres con pezones planos o invertidos o malformaciones del bebé que afecten a su habilidad para mamar. El recién nacido casi a término o de bajo peso tiene mayor riesgo de ictericia y deshidratación, porque no tiene las reservas de líquidos, electrolitos y calorías que protegen al recién nacido a término y de peso adecuado las primeras 72 horas, hasta la subida de la leche. En estos casos, el umbral para suplementar debería ser cuando pierdan más del 8% de su peso (en lugar del 10%), ofreciendo la mínima cantidad posible (menos de 30 mL) y con cuchara, vasito o jeringa.

Alrededor de los 3 meses de vida, puede aparecer el bache de la lactancia materna, que se describe como el momento en qué el bebé reclama mamar más a menudo porque está creciendo y la madre no nota el pecho tan lleno, porque ya se ha ajustado a las necesidades del niño que vacía el pecho de manera más eficaz. La madre lo puede interpretar como que el niño se queda con hambre y ella no tiene suficiente leche.

Complicaciones durante la lactancia materna

Las complicaciones de la lactancia materna suelen ser problemas obstructivos o de insuficiente vaciado que se solventan aumentando la frecuencia de las tomas y con tratamiento sintomático.

• La ingurgitación mamaria ocurre cuando los pechos producen más leche de la que el lactante extrae. Se soluciona ofreciendo más a menudo el pecho o usando un sacaleches para vaciarlo. Esta leche se puede congelar para alimentar al niño posteriormente.

• La obstrucción de un conducto lácteo surge por un vaciado defectuoso o ineficaz, se manifiesta como un bulto doloroso y enrojecimiento de la piel, sin fiebre ni otros síntomas. El tratamiento es similar a la ingurgitación, aumentando la frecuencia de las tomas (ofreciendo primero el lado sano) y aplicando calor local.

• La mastitis consiste en una inflamación de uno o varios lóbulos de la mama que puede acompañarse o no de infección. Se manifiesta por dolor intenso y signos inflamatorios, suele acompañarse de síntomas generales. La infección no se transmite al lactar, por lo que no debe suspenderse la lactancia materna. El tratamiento consiste en: aplicar calor local antes de las tomas, masajear el pecho, aumentar la frecuencia de las tomas, extracción manual o con sacaleches al final de la toma y aplicar frío entre tomas. Se debe tomar una muestra de leche y realizar un cultivo para identificar el agente causal y el tratamiento de elección.

Fármacos, drogas, alimentación y lactancia materna

La mayoría de los fármacos son compatibles con la lactancia materna, pero deben conocerse las contraindicaciones y barajar el riesgo/beneficio de cada fármaco(6,12,13).

La mayoría de fármacos son compatibles con la lactancia. Es importante valorar el riesgo que presenta cada uno y saber elegir la mejor opción. Se recomienda utilizar fármacos de vida media corta y las dosis mínimas eficaces. Se pueden utilizar pautas cortas e intensivas que permiten interrumpir la lactancia materna temporalmente, en caso de existir contraindicación.

Además de los antineoplásicos y las drogas de abuso, los fármacos absolutamente contraindicados durante la lactancia materna son: fenindiona, amiodarona, derivados de la ergotamina, anfetaminas y ioduros.

Actualmente, la AEP recomienda consultar la base de datos de Internet www.e-lactancia.org para conocer el riesgo de cada fármaco.

La nicotina a dosis muy altas puede disminuir la producción de leche, además de los numerosos efectos secundarios del tabaco. Se recomienda a las madres fumadoras que no fumen dentro de casa y que reduzcan la cantidad de cigarrillos. Pero los beneficios de la lactancia materna son tantos que si una madre no puede dejar de fumar, es preferible que disminuya el consumo y no fume dentro de casa, pero que siga dando el pecho para contrarrestar los efectos nocivos del tabaquismo pasivo.

Grandes dosis de cafeína (más de 6 tazas al día) pueden producir irritabilidad e insomnio en el lactante, algunos con menos dosis.

Es recomendable no consumir alcohol o hacerlo de forma muy moderada, al menos, los primeros 3 meses. Más de 0,5 g/kg de alcohol por kg de peso (200 mL de vino, 500 mL de cerveza o 60 mL de licor) reduce la producción de leche y puede sedar al lactante. Se debe evitar dar el pecho hasta 2-3 horas después de haber bebido y no practicar colecho si ha habido consumo de alcohol.

La mujer que da el pecho no debe seguir ninguna dieta especial ni existe ningún alimento prohibido. Se recomienda una dieta equilibrada y variada. No se ha demostrado que ningún alimento ayude a producir más leche.

Contraindicaciones de la lactancia materna

Existen pocas contraindicaciones de la lactancia materna que el pediatra debe conocer(6).

• Negativa de la madre.

• Galactosemia y déficit congénito de lactasa.

• Consumo de fármacos contraindicados.

• Consumo de drogas de abuso.

Madre con absceso mamario. Puede continuar con el pecho sano, una vez drenado el absceso y tratado con antibióticos se puede reanudar. La mastitis no es una contraindicación.

• Madre con lesión activa de herpes simple (HSV-I) mamaria.

• Madre afecta de tuberculosis activa bacilífera no tratada.

• Madre con varicela 5 días antes o 2 días después del parto; según la AAP, debería separarse del lactante, pero puede extraerse leche. En este caso, debe administrarse tratamiento al lactante, pero, puesto que ya ha habido contacto con el virus prenatalmente, el aislamiento de la madre es discutible, una alternativa es el aislamiento de madre e hijo juntos.

• Madre con enfermedad neurológica u orgánica grave. Es una contraindicación relativa según el estado de la madre por el riesgo de caídas del niño o imposibilidad física de la madre.

• Madre VIH positiva. En países desarrollados, hay que escoger la opción más segura, que es la alimentación con fórmula. En los países pobres, en que la lactancia artificial supone un riesgo añadido importante por diarreas y deshidratación, se permite la lactancia materna.

• Madre seropositiva a retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) o brucelosis no tratada.

 

No es una contraindicación la hepatitis B. La lactancia materna no supone un riesgo mayor de infección por VHB. Los hijos de madres HbsAg positivas deben recibir inmunoglobulina específica (IGHB) y vacuna contra la hepatitis B al nacer. Así, se elimina cualquier riesgo teórico de transmisión a través de la lactancia.

La hepatitis C no es una contraindicación. Existe un mínimo riesgo teórico de transmisión que se relaciona con los títulos maternos de ARN del VHC. El riesgo es mayor en mujeres coinfectadas con VIH. La decisión de amamantar debe basarse en el consenso entre la madre y el médico.

Anticoncepción y lactancia materna

La lactancia materna es una medida útil para espaciar las gestaciones de forma global, pero no es en absoluto una medida efectiva a nivel individual. Es conveniente consultar al ginecólogo para ayudar a elegir el método anticonceptivo más adecuado(9).

Los métodos de barrera son sencillos e inocuos y pueden emplearse durante este tiempo.

Tras la cuarentena, se puede colocar un dispositivo intrauterino.

Los anticonceptivos hormonales no son de primera elección en las 6 primeras semanas y reducen la producción de leche.

En caso de embarazo mientras se está amamantando, se puede mantener la lactancia materna excepto en embarazos múltiples o antecedentes de prematuridad. Es posible amamantar en tándem a los dos hijos, solo se requiere mantener las medidas habituales de higiene. La leche producida inmediatamente después del parto será calostro y es importante que el recién nacido sea el que mame en primer lugar.

Colecho

La forma más segura para dormir para los lactantes menores de 6 meses es una cuna al lado o adosada a la cama de sus padres, conviene conocer las contraindicaciones del colecho(14-16).

El colecho es una práctica habitual en países no desarrollados y, actualmente, está ganando adeptos y detractores en los países desarrollados. Las recomendaciones actuales del Comité de Lactancia Materna de la AEP y el Grupo de Trabajo de Muerte Súbita Infantil de la AEP son las siguientes:

1. La forma más segura de dormir para los lactantes menores de 6 meses es en su cuna, boca arriba, cerca de la cama de sus padres. Existen evidencias que esta práctica favorece la lactancia materna y disminuye el riesgo de SMSL en más del 50%.

2. La lactancia materna tiene un efecto protector frente al SMSL y, por otro lado, el colecho es una práctica beneficiosa para el mantenimiento de la lactancia materna, pero también se considera un factor que aumenta el riesgo de SMSL, por lo que no debe ser recomendado en:

- Lactantes menores de 3 meses de edad.

- Prematuridad y bajo peso al nacimiento.

- Padres que consuman tabaco, alcohol, drogas o fármacos sedantes.

- Situaciones de cansancio extremo, como postparto inmediato.

- Colecho sobre superficies blandas, colchones de agua, sofá o sillones.

- Compartir la cama con otros familiares (especialmente otros niños pequeños).

3. Aquellos padres que deseen mantener una mayor proximidad con su bebé durante la noche, pueden optar por colocar la cuna al lado de la cama o utilizar una cuna tipo “sidecar”, que facilita la lactancia y no interfiere con la frecuencia de las tomas.

Chupete y lactancia materna

En general, se recomienda retrasar el uso de chupetes hasta que la lactancia materna esté bien establecida, generalmente hasta las dos semanas de vida(17).

Debe evitarse el uso del chupete, en los niños alimentados al pecho hasta que la lactancia materna esté bien instaurada, generalmente, a partir de las primeras dos semanas de vida. La introducción temprana del chupete, en las 2 primeras semanas de vida, aumenta el riesgo de fracaso en la lactancia materna, mientras que no influye si se introduce pasado este tiempo(4). Cuando la lactancia materna está consolidada, se puede ofrecer chupete, pero hay que recordar que esto puede reducir la duración de la lactancia materna. El chupete puede ser, además, un marcador de la existencia de problemas con la lactancia. Al usar el chupete, se reduce en parte la succión del pecho que es un buen estímulo para la producción de leche.

Por otra parte, en los niños que se alimentan con biberón, puede ser de interés la utilización del chupete para la prevención del SMSL. En general, se recomienda limitar el uso del chupete hasta los 12 o 14 meses, lo cual incluye las edades de máximo riesgo de SMSL y para evitar otros efectos adversos. Se ha visto que retirarlo antes de los 14 meses se asocia con mayor riesgo de hábito de succión de dedo(5).

En niños hospitalizados en unidades neonatales, se puede utilizar la succión no nutritiva con el chupete para disminuir el dolor en algunos procedimientos, junto con otras medidas de contención y solución de sacarosa oral.

Frenillo sublingual corto y lactancia materna

La anquiloglosia puede comportar problemas con la lactancia materna, pero si ésta es placentera y eficaz para madre e hijo no es necesario realizar ninguna intervención(18).

La anquiloglosia o frenillo sublingual corto se define como una membrana mucosa situada debajo de la lengua que dificulta o impide el movimiento normal de esta. La movilidad de la lengua es de gran importancia para una buena lactancia materna. Se requieren cuatro movimientos para succionar:

• Extensión (sacar la lengua hasta cubrir la encía inferior).

• Elevación (elevar la lengua hacia el paladar).

• Lateralización y peristaltismo (movimiento ondulante de la lengua para empujar el contenido hacia la faringe).

 

Si no se pueden realizar estos movimientos, la transferencia de leche será insuficiente y el bebé realizará movimientos compensatorios (sellar el pecho, comprimir el pezón y abrir poco la boca para evitar que se le escape el pezón), que son los que acabaran causando dolor a la madre.

Las consecuencias de la anquiloglosia pueden ser para el bebé: un mal agarre al pecho, tomas largas y cansadas y menor ingesta con mala ganancia ponderal. Para la madre, esto se puede traducir como: pezones doloridos y grietas (que pueden favorecer mastitis), hipogalactia secundaria (al no tener una estimulación eficaz) o, el caso contrario, ingurgitaciones constantes (para intentar compensar esa succión ineficaz con un aumento de producción).

Si un niño crece y aumenta de peso correctamente y la madre no experimenta dolor, es decir si la lactancia es placentera y eficaz para madre e hijo, no es necesario realizar ninguna intervención.

En caso de sospecha de repercusión en la lactancia por anquiloglosia, el pediatra debería observar una toma, fijándose en los movimientos que hace el bebé para succionar, los movimientos linguales que es capaz de realizar y la posición. Lo primero es intentar optimizar la postura, ayudando al bebé a que tenga gran parte de la areola dentro de la boca. La postura “a caballito” puede ayudar a disminuir las molestias o bien intentar un afianzamiento espontáneo que consiste en dejar al niño que busque y coja el pecho por sí solo.

Cuando la anquiloglosia complica la lactancia y no mejora modificando la postura, el tratamiento es quirúrgico y debería realizarse tempranamente. La frenectomía es una intervención segura y efectiva que no suele presentar complicaciones ni requerir anestesia.

Un estudio(19) no halló una mejoría en la lactancia materna con una frenectomía precoz (antes de los 5 días) respecto a un grupo control, pero si halló una reducción en la introducción temprana de leche de fórmula. Otro estudio(20) determina el papel importante del pediatra en la indicación de la frenectomía, ya que hasta un 50% de los lactantes con anquiloglosia no tendrán problemas con la lactancia materna.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.* Comité Lactancia Materna de la Asociación Española de Pediatría. Lactancia materna: guía para profesionales. Monografía de la AEP nº 5, Madrid; 2004. p. 23.

2.* Carbonell X, Botet F, Figueras J, Álvarez E, Riu A. J Perinat Med. The incidence of breastfeeding in our environment. 1998; 26: 320-4.

3.*** Arthur I, Eidelman, MD. Breastfeeding and the Use of Human Milk, Section on Breastfeeding, Pediatrics. 2012; 129: e827-41; originally published online February 27, 2012. doi: 10.1542/peds. 2011-3552.

4.* Lindau JF, Mastroeni S, Gaddini A, et al. Determinants of exclusive breastfeeding cessation: identifying an “at risk population” for special support. Eur J Pediatr; 2014.

5.* Fukumoto E, Fukumoto S, Kawasaki K, et al. Cessation age of breastfeeding and pacifier use is associated with persistent finger-sucking Pediatr Dent. 2013; 35: 506-9.

6.** Viñas Vidal A. La lactancia materna: técnica, contraindicaciones e interacciones con medicamentos. Pediatría Integral. 2011; XV: 317-28.

7.* Recomendaciones sobre la lactancia materna del Comité de Lactancia Materna de la Asociación Española de Pediatría, 2012. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: http://www.aeped.es/comite-lactancia-materna/documentos/recomendaciones-sobre-lactancia-materna-comite-lactancia-materna.

8.* Pallás Alonso, CR. Promoción de la Lactancia materna. En Recomendaciones PrevInfad/ PAPPS. Actualizado en diciembre de 2006. [Consultado en agosto de 2014]. Disponible en: http://www.aepap.org/previnfad/Lactancia.htm.

9.** Preguntas frecuentes sobre lactancia materna. Comité de Lactancia materna. 2013. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: http://www.aeped.es/comite-lactancia-materna/preguntas-frecuentes-sobre-lactancia-materna.

10.* Las diez claves de la lactancia materna, La Liga de la Leche Internacional 2005. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: www.laligadelaleche.es/lactancia_materna/diez_claves.htm.

11.* Muñoz Guillén A, Dalmau Serra J, Alimentación del recién nacido sano. Protocolos Diagnósticos Terapéuticos de la AEP. Actualizados en 2008. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: www.aeped.es/protocolos/.

12.* Gómez Papí A, Paricio Talayero J, Closa Monasterolo R. Fármacos y lactancia materna, Protocolos de la Asociación Española de Pediatría. Actualizado en el 2008. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: www.aeped.es/protocolos/.

13.** Web Lactancia materna. Lactancia materna, medicamentos, plantas, tóxicos y enfermedades. Base de datos de Internet del Servicio de Pediatría del Hospital Marina Alta de Denia. [Consultada en octubre de 2014]. Disponible en: http://www.e-lactancia.org.

14.** Colecho, síndrome de muerte súbita del lactante y lactancia materna. Recomendaciones actuales de consenso. Comité de Lactancia Materna y Grupo de Trabajo para el Estudio de Muerte Súbita Infantil de la AEP, 2014. [Consultado en diciembre de 2014]. Disponible en: http://www.aeped.es/comite-lactancia-materna/documentos/colecho-sindrome-muerte-subita-lactancia-materna-consenso.

15.* UNICEF UK Baby Friendly Initiative Statement on bed sharing research, May 2013. [Consultado en diciembre de 2014]. Disponible en: http://www.unicef.org.uk/babyfriendly/news-and-research/news/unicef-uk-baby-friendly-initiative-statement-on-new-bed-sharing-research/.

16.* National Institute for Health and Care Excellence. NICE clinical guideline 37. Postnatal care. 2014. [Consultado en febrero de 2015]. Disponible en: http://www.nice.org.uk/guidance/cg37/resources.

17.* Lozano de la Torre MJ, Pallás Alonso CR, Hernández Aguilar MT, et al. Uso del chupete y lactancia materna, An Pediatr (Barc). 2011; 74: 271.e1—271.e5.

18.* Coryllos E, Watson Genna C, Salloum A. Congenital tongue-tie and its impact on breastfeeding, American Academy of Pediatrics, 2004. [Consultado en septiembre de 2014]. Disponible en: http://www2.aap.org/breastfeeding/files/pdf/BBM-8-27%20Newsletter.pdf.

19.* Emond A, Ingram J, Johnson D, et al. Randomised controlled trial of early frenotomy in breastfed infants with mild-moderate tongue-tie, Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2014; 99: F189-95.

20.* Power RF, Murphy JF, Tongue-tie and frenotomy in infants with breastfeeding difficulties: achieving a balance, Arch Dis Child. 2014; 01-6. doi: 10.1136/archdischild-2014-306211.

Bibliografía recomendada

- Arthur I, Eidelman, MD. Breastfeeding and the Use of Human Milk, Section on Breastfeeding, Pediatrics. 2012; 129: e827-41; originally published online February 27, 2012. doi: 10.1542/peds. 2011-3552.

Artículo de revisión actualizado muy interesante, que presenta numerosos estudios sobre las ventajas de la leche materna.

- Web Lactancia materna. Lactancia materna, medicamentos, plantas, tóxicos y enfermedades. Base de datos de Internet del Servicio de Pediatría del Hospital Marina Alta de Denia. [Consultada en octubre de 2014]. Disponible en: http://www.e-lactancia.org.

Web actualizada con información sobre la compatibilidad de la lactancia con medicamentos y otros productos, dirigida al personal sanitario. Base de datos muy práctica, basada en recomendaciones de organismos internacionales.

 

Caso clínico

 

Madre primípara de 30 años, consulta por llanto de su hijo, cree que se queda con hambre. La alimentación es exclusiva al pecho, a demanda, pero la madre no se ha notado la subida de la leche. El bebé es un varón a término, sano, de 3 días de vida. Al nacer el bebé pesó 3.200 g, al alta 3.020 g. La exploración física del bebé es normal, está afebril y tranquilo en brazos de su madre. El peso en la consulta es de 3.000 g.

 

Lactancia artificial

J. Dalmau Serra*, B. Ferrer Lorente**, I. Vitoria Miñana***
Temas de FC


J. Dalmau Serra*, B. Ferrer Lorente**, I. Vitoria Miñana***

*Jefe de Sección de Nutrición y Metabolopatías. **Adjunto Pediatría General. ***Adjunto sección de Nutrición y Metabolopatías.
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario y Politécnico. La Fe. Valencia

 

 

Resumen

La leche materna es el alimento de elección del niño hasta los seis meses. En nuestro medio, un gran número de niños seguirán una lactancia mixta o artificial, por lo que es necesario conocer las características de las fórmulas artificiales. El Comité de Nutrición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) ha desarrollado de acuerdo con los conocimientos científicos y las necesidades de los lactantes, las recomendaciones sobre la composición de las fórmulas para la alimentación infantil. Por su parte, la Unión Europea, a través de sus directivas, las han transformado en normas de obligado cumplimiento

 

Abstract

Breast milk is the food of choice for children up to six months. In our country many children follow a mixed or artificial feeding so it is necessary to know the characteristics of artificial formulas.
The nutrition committee of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Pediatric Nutrition (ESPGHAN) has developed in accordance with scientific knowledge and needs of infants, recommendations on the composition of formulas for infant feeding. Meanwhile the European Union through its directives, standards have become mandatory

 

Palabras clave: Lactancia artificial; Fórmulas de inicio; Fórmulas de continuación; Leches de crecimiento

Key words: Artificial feeding; Infant formulas; Follow-on formulas; Follow-up milk.

 

Pediatr Integral 2015; XIX (4): 251-259


Lactancia artificial

 

Introducción

La leche materna es el alimento de elección del niño hasta los seis meses. En nuestro medio, un gran número de niños seguirán una lactancia mixta o artificial, por lo que es preciso conocer las características de las fórmulas artificiales.

La Organización Mundial de la Salud, en su apartado sobre la lactancia materna (http://www.who.int/topics/breastfeeding/es/) recomienda:

“La lactancia materna es la forma ideal de aportar a los niños pequeños los nutrientes que necesitan para un crecimiento y desarrollo saludables… La OMS recomienda la lactancia materna exclusiva durante 6 meses… y el mantenimiento de la lactancia materna hasta los 2 años o más”. Sin embargo, según los datos de la Encuesta Nacional de Salud 2011-2012, el porcentaje de madres que dan lactancia materna (72,4%) apenas ha variado desde la encuesta realizada en 2006 (68,67%) y disminuye a menos de la mitad cuando se habla de niños de más de seis meses (46,8%). Estos datos indican que existe todavía una gran parte de la población infantil que es alimentada durante el primer año con preparados para lactantes o preparados de continuación. Ello obliga al pediatra a conocer las necesidades nutricionales de estos niños y las características de las fórmulas con que se alimentan.

El patrón de oro para las fórmulas artificiales es la leche materna de mujeres bien nutridas. La composición de las fórmulas ha ido estableciéndose de acuerdo con los avances científicos y técnicos.

A lo largo de los años, diferentes comités de expertos de las sociedades científicas han ido estableciendo recomendaciones sobre cuál debía ser la composición ideal de las fórmulas lácteas infantiles. En Europa, ha sido el Comité de Nutrición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) el encargado de realizar estas recomendaciones. Por su parte, la Unión Europea, a través de sus directivas, las han transformado en normas de obligado cumplimiento.

La composición de las fórmulas ha ido variando de acuerdo con la adquisición de nuevos conocimientos.

Fórmulas de inicio y fórmulas de continuación

Entre 1977 y 1991, el Comité de Nutrición de la ESPGHAN fue desarrollando cuáles debían ser las características de las fórmulas artificiales. La fórmula para lactantes se define, como: un alimento adecuado para sustituir parcial o totalmente a la leche humana, cubriendo los requerimientos nutricionales del lactante y puede ser de iniciación para el lactante durante los primeros 4-6 meses de vida y de continuación como parte de un régimen de alimentación mixto desde el 4-6 mes de edad(1). Se establece la energía que debe aportar (64-72 kcal/100 ml) por semejanza con la media de la leche materna, las cantidades y proporciones de los principios inmediatos y sus límites máximos y mínimos, así como el contenido en minerales y vitaminas. Todo ello, basado en el estado de los conocimientos en aquel momento.

A continuación, se detallan las características de la fórmula de continuación(2), que forma parte de una dieta diversificada a partir de los 4-6 meses de vida.

Las fórmulas de continuación pueden tener: mayor densidad calórica, mayor cantidad de proteínas, calcio y fósforo y deben estar suplementadas con hierro.

Es una fórmula menos sofisticada que la de inicio, porque la madurez de los sistemas metabólicos del niño lo permite. El comité realiza un nuevo informe(3) en 1990, en el que opina que las fórmulas de continuación son una buena opción para la alimentación de los lactantes entre los 6 y los 12 meses. Recomienda una menor densidad energética y menor contenido en proteínas, ya que en los países europeos, la ingesta de proteínas a través de la alimentación complementaria es alta. Por su parte, el Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría se refiere a una fórmula infantil única y hace unas recomendaciones para todo el primer año de vida.

Ese mismo año, el Comité de Nutrición establece cuáles deben ser las características de las fórmulas de aislado de proteína de soja(4). Las indicaciones básicas para su uso son:

• Alergia a las proteína de la leche de vaca mediada por IgE, (aunque un 10-14% también son alérgicos a soja).

• Galactosemia.

• Intolerancia primaria o secundaria a la lactosa.

• Dietas sin proteínas animales por razones religiosas o éticas.

 

De acuerdo con el Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría, no está indicado su uso en prematuros ni en la prevención del cólico del lactante(5).

El aislado proteico de soja procesado adecuadamente proporciona una proteína de alto valor nutritivo. Estas fórmulas no son en absoluto semejantes a las bebidas de soja, alimentos diseñados para adultos y no adecuados para la alimentación infantil.

La densidad energética de estas fórmulas debe ser similar a las fórmulas a base de leche de vaca. El aislado proteico de soja procesado adecuadamente proporciona una proteína de alto valor nutritivo que es deficitaria en metionina, por lo que se debe suplementar. También es deficitario en carnitina, encargada de transferir los ácidos grasos al interior de la mitocondria y que se debe añadir hasta un nivel similar al de la leche materna. Es necesario suplementar las grasas con aceites vegetales y como no contiene lactosa, la fórmula de soja se suplementa con hidrolizados de almidón (polímeros de glucosa y dextrinomaltosa), así como sacarosa, que no debe superar el 20% de los hidratos de carbono. Dado el alto contenido en fitatos de esta fórmula, debe contener las mismas cantidades de calcio y fósforo que las fórmulas derivadas de proteína de leche de vaca y se debe suplementar el hierro y el zinc. Pueden contener niveles altos de aluminio, por lo que se desaconseja su uso en niños con enfermedades renales y, también, tiene un alto contenido en magnesio, sobre el cual no se han comunicado efectos adversos.

Fórmulas de inicio y continuación: últimas recomendaciones

En 2005, a instancias de la comisión del Codex Alimentarius de la FAO, la federación internacional de Sociedades Pediátricas de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición (FISPGHAN) coordina un grupo internacional de expertos (GIE) en nutrición infantil que definen las nuevas recomendaciones para los estándares de la composición de las fórmulas(6).

El GIE recomienda añadir a las fórmulas, únicamente, elementos para los que exista evidencia científica de sus beneficios.

Disminuye la densidad calórica de las fórmulas, que deben tener entre 60 y un máximo de 70 kcal/100 ml, ya que el gasto energético de los niños es menor de lo que se creía y una mayor densidad energética conlleva una mayor ganancia de peso, lo que ha sido asociado con un mayor riesgo de obesidad en el adulto. Establece los rangos para las proteínas, los hidratos de carbono y las grasas (Tabla I). Es de destacar, que el GIE no diferencia en este momento entre las fórmulas de inicio y las de continuación, dando unas recomendaciones para una fórmula estándar.

 

 

Todas estas recomendaciones son recogidas por sucesivas directivas europeas y se transforman en normas de obligado cumplimiento y en España, se incorporan al ordenamiento jurídico a través de decretos que aprueban la reglamentación sanitaria específica(7,8).

Recientemente, se ha publicado una revisión realizada por parte de un nuevo grupo de expertos pertenecientes a la FISPGHAN, de las recomendaciones para la composición de las fórmulas de continuación (Tabla II), destinadas a lactantes mayores de seis meses y que también pueden utilizarse en mayores de un año(9).

 

 

El aporte calórico debe ser el mismo que para las fórmulas de inicio y se propone limitar hasta un máximo en el aporte proteico para evitar el posible riesgo obesogénico. Se desaconseja la adición de ácidos grasos trans, de los cuales no se conoce ningún beneficio nutricional y dados los efectos beneficiosos de los fosfolípidos en la leche materna que solubilizan los componentes lipofílicos y son una fuente de LC-PUFAS (ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga), el grupo considera beneficioso que se suplemente en la fórmula de continuación. El contenido en vitaminas debe ser el mismo que en las fórmulas de inicio a excepción de la vitamina D. Ante los datos existentes sobre niveles subóptimos de vitamina D en gran parte de la población de lactantes, el grupo recomienda un mayor aporte de vitamina D en la fórmula de continuación y se recomienda una mayor concentración de calcio.

El grupo de expertos insiste finalmente, en que las modificaciones que se realicen en las fórmulas de continuación deben estar basadas en la evidencia científica de sus beneficios y, por otra parte, los conocimientos que se van adquiriendo sobre las fórmulas de inicio no tienen por qué ser extrapolados a las de continuación.

En la tabla III, se muestra la diferente composición de la leche humana, la leche de vaca y las fórmulas de inicio y continuación.

 

 

La Autoridad Europea sobre Seguridad de los Alimentos (EFSA) ha publicado en 2014(10) unas recomendaciones sobre la composición de las fórmulas de continuación y las llamadas leches de crecimiento. Las diferencias en su composición se basan en los distintos requerimientos de determinados nutrientes de los lactantes de 6 a 12 meses, con respecto a los niños pequeños de 1 a 3 años(11).

La EFSA recomienda un contenido mínimo para las fórmulas, que considera adecuado para cubrir las necesidades de la mayoría de los lactantes sanos en el primer año de vida, y unos valores máximos que se consideran como seguros. Establece, que no se han comunicado efectos adversos asociados a las especificaciones de la directiva 2006/141/EC, aunque no hay trabajos sobre los efectos a largo plazo de la alimentación con fórmulas de estas características. Con la ingesta media de 500 kcal/día, se sobrepasan los límites máximos recomendados para algunos nutrientes (zinc, iodo, vitamina A y fólico). El panel de expertos considera que la proteína de la leche de vaca, la de cabra y la del aislado de soja son una buena fuente proteica para estas fórmulas y que no es necesario añadir en las fórmulas de continuación y crecimiento: ácido araquidónico, eicosapentaenoico, oligosacáridos probióticos, simbióticos, fosfolípidos como fuente de PUFAs, nucleótidos ni otros elementos (taurina, carnitina, inositol, colina), que sí se suplementan en las fórmulas de inicio.

La leche de vaca sin modificar no es adecuada durante el primer año de vida. Aporta una carga excesiva de solutos y es pobre en hierro y ácidos grasos esenciales.

La leche de vaca aporta al riñón una excesiva carga renal de solutos, la cual es tolerada por el niño de menos de un año en condiciones normales, pero no en periodos febriles o de baja ingesta de agua, es pobre en hierro, inhibe la absorción de hierro de otros alimentos con pérdidas de hierro gastrointestinal por un posible mecanismo inmunológico, con lo que favorece la anemia ferropénica en el lactante. Además, aporta insuficiente ácido linoleico y linolénico. Con el objetivo de retrasar la introducción de la leche de vaca, se formularon las fórmulas de crecimiento.

Leches de crecimiento

Las leches de crecimiento son fórmulas de continuación modificadas parcialmente.

Actualmente, no existen unas recomendaciones exclusivas para la formulación de estas leches, ni tampoco una legislación específica, por lo que la industria alimentaria se debe ajustar a las recomendaciones existentes para las fórmulas de continuación y a los estudios sobre nuevos factores nutricionales que se van realizando y, a partir de los cuales, se realizan recomendaciones generales(11). La EFSA considera que no es necesario establecer unos criterios específicos para las fórmulas de crecimiento, ya que las fórmulas para la alimentación infantil durante el primer año son válidas para el niño de más de un año de vida(11). A pesar de ello, las leches de crecimiento son una opción para equilibrar la dieta de los niños de uno a tres años cuya alimentación se caracteriza por el aporte excesivo en proteínas y energía, y por la ingesta baja de: ácido linolénico, ácido docosahexanoico, hierro, vitamina D e iodo(11). El valor energético de estas leches es de 65-77 kcal/100 ml. El contenido proteico es ligeramente más alto que el de las fórmulas de continuación, pero dentro de las recomendaciones científicas y menor que el de la leche de vaca; el de carbohidratos y lípidos es muy similar, aunque las de crecimiento modifican el perfil lipídico utilizando aceites vegetales. Muchas de ellas contienen sacarosa y/o miel. Están enriquecidas con hierro y las que están suplementadas, cubren el 100% de los requerimientos (RDI) para docosohexaenoico(12,13).

Fórmulas para problemas menores

Se dispone también de fórmulas adaptadas para resolver problemas principalmente digestivos y más importantes por su frecuencia que por su gravedad. Las fórmulas antiestreñimiento, anticólico y antirregurgitación son fórmulas artificiales con pequeñas modificaciones en su composición(14) (Tabla IV).

 

 

Existen diversas fórmulas adaptadas, en las que se han realizado pequeñas modificaciones destinadas a solucionar problemas digestivos menores.

Fórmula antirregurgitación

La fórmula antirregurgitación (AR) es una fórmula artificial a la que se ha añadido un espesante, la caseína es la fuente principal de proteína y contiene menor cantidad de grasas. El espesante que se añade para aumentar la viscosidad y disminuir la regurgitación, se obtiene de la harina de semilla de algarrobo, del arroz y del almidón de maíz. La fermentación de estos productos da unas heces más blandas y acelera el tránsito, lo que puede provocar diarrea, pero también proporciona butiratos que son fuente de energía para el enterocito.
El uso de caseína da mayor viscosidad al contenido del estómago y enlentece su vaciamiento, pero proporciona un efecto tampón. Estas fórmulas contienen menor cantidad de grasas y de ácidos de cadena larga que acelera el vaciamiento gástrico.

La indicación de uso de la fórmula AR es el lactante con desmedro causado por la excesiva pérdida de nutrientes asociada a las regurgitaciones y solo deben usarse bajo supervisión médica junto a otras medidas de tratamiento (postural y farmacológico). No debe utilizarse en lactantes sanos regurgitadores, que crecen adecuadamente(15,16).

Fórmulas antiestreñimiento

La fórmula antiestreñimiento (AE) contiene una mayor proporción (45%) de ácido palmítico en posición beta, de forma que la composición de las grasas sea más similar a la leche humana. En la leche materna, el 70% de los ácidos grasos se localizan en posición beta, la lipasa pancreática no los hidroliza, por lo que el ácido graso queda unido al glicerol y es fácilmente absorbido con las sales biliares. Así, se evita la formación de jabones cálcicos responsables de la dureza de las heces. Además, contienen mayor cantidad de magnesio que tiene efecto laxante, debido al estímulo de la colescistoquinina y contienen oligosacáridos (galacto y fructoligosacáridos) con la finalidad de lograr una flora bifidogénica y unas deposiciones similares a las de los lactantes alimentados con leche materna.

Fórmulas anticólico y fórmulas confort

En las fórmulas anticólico (AC) y confort, las proteínas están parcialmente hidrolizadas para facilitar su digestión, contienen menor cantidad de lactosa que es sustituida por maltodextrina, para reducir el exceso de gas producido por la fermentación colónica de la lactosa y tienen una mayor proporción de palmítico en posición beta. Se ha añadido fructo-oligosacáridos para conseguir un efecto prebiótico. Con estas modificaciones, se pretende actuar sobre los posibles factores desencadenantes del cólico del lactante y de la mayoría de las molestias abdominales que presentan los lactantes sanos.

También existen otras alternativas, como las fórmulas saciantes para los lactantes “tragones”, que contienen hidratos de carbono de absorción lenta y un perfil lípido que busca conseguir sensación de saciedad tras la toma o las fórmulas día/noche, que se han formulado con una concentración mayor de triptófano e hidratos de carbono en la fórmula de noche para favorecer la conciliación del sueño.

Fórmulas sin lactosa

Las fórmulas sin lactosa contienen dextrinomaltosa o polímeros de glucosa como hidrato de carbono, y el resto de la composición es similar a una fórmula adaptada. La lactosa es el carbohidrato mayoritario en la leche de mujer e interviene en: la absorción del calcio de la leche, la actividad de la microflora intestinal y la absorción de agua y sodio, así como en la formación de galactocerebrósidos. Eliminar la lactosa de la dieta de forma prolongada no es un hecho sin importancia y debe estar justificado clínicamente. Está indicada una fórmula sin lactosa:

• En la intolerancia secundaria.

• En el déficit primario de lactasa.

• En la galactosemia, siempre que la fórmula no contenga trazas de lactosa.

 

La eliminación de la lactosa en el tratamiento inicial de la gastroenteritis aguda no está indicada en niños sanos(17).

Fórmulas hidrolizadas

Las fórmulas hidrolizadas se clasifican por el grado de hidrólisis de las proteínas. Las fórmulas semielementales tienen modificado tanto el contenido proteico como los hidratos de carbono y las grasas. La indicación de su uso la debe establecer el pediatra.

Las fórmulas hidrolizadas se clasifican, dependiendo del grado de hidrólisis de las proteínas, en:

• Fórmulas de alto grado de hidrólisis o extensivamente hidrolizadas.

• Fórmulas de bajo grado de hidrólisis o parcialmente hidrolizadas.

 

Se obtienen a partir de la caseína, de las proteínas del suero o de ambos tipos de proteínas de la leche de vaca. Existen también fórmulas cuyas proteínas son derivadas de la proteína del arroz.

Existe un tercer tipo de fórmula llamada semielemental (DSE), en la que además de la proteína extensivamente hidrolizada está también modificada la composición de los carbohidratos y las grasas. Las DSE contienen dextrinomaltosa/polímeros de glucosa en lugar de lactosa y los lípidos se aportan parcialmente en forma de aceite MCT.

En las fórmulas semielementales (DSE) y las de alto grado de hidrólisis (F-AGH), el 85-100% de los péptidos tienen un peso molecular menor de 5.000 daltons. Las fórmulas de bajo grado de hidrólisis (F-BGH) contienen péptidos de peso molecular más elevado y, por tanto, con capacidad antigénica y alergénica, aunque el peso molecular no es un marcador seguro, ya que péptidos de 7-8 aminoácidos son capaces de desencadenar síntomas en niños altamente sensibilizados.

Estas fórmulas tienen una alta osmolaridad por el pequeño tamaño de los péptidos y, en el caso de las DSE, además, por la alta osmolaridad de los mono y disacáridos, que puede producir diarrea osmótica, y algunas conllevan una alta carga renal de solutos. Además, el alto contenido en aminoácidos azufrados da mal sabor a la fórmula y dificulta la aceptación por parte del niño. Las deposiciones de los niños que toman este tipo de fórmula son generalmente verdes, líquidas y con grumos.

Las DSE están indicadas fundamentalmente cuando existe patología digestiva o riesgo de padecerla:

• Tratamiento de los niños con intolerancia/enteropatía por proteína de leche de vaca (PLV), especialmente en niños menores de 6 meses.

• Tratamiento de pacientes con problemas digestivos: síndrome de intestino corto, fibrosis quística, etc.

• Tratamiento de la malnutrición grave secundaria a diferentes patologías (cardiopatías, procesos oncológicos…)

 

Las F-AGH están indicadas en:

• Tratamiento de niños con alergia/intolerancia a la PLV, en los que no existe malabsorción ni desnutrición, por lo que no es necesario modificar el contenido en hidratos de carbono y lípidos de la fórmula.

• Cuando sea necesario un suplemento en la alimentación de los niños con lactancia materna y con alto riesgo de alergia a la PLV. Son niños con un padre y/o madre y/o hermano con historia de alergia demostrada.

• Tratamiento de prueba, durante 2-3 semanas, en niños con cólicos de lactante severos. Podrían utilizarse también las DSE.

 

Las F-BGH están contraindicadas en el tratamiento de la alergia/intolerancia a la PLV y su uso en la prevención todavía está en revisión. Los datos obtenidos del estudio GINI(18), tras seis años de seguimiento de niños de riesgo alérgico, confirman el efecto preventivo de una fórmula parcialmente hidrolizada, con resultados semejantes a los de una F-AGH en la prevención de la dermatitis atópica y en el total de manifestaciones alérgicas; pero estos efectos preventivos no se produjeron en otra F-AGH, lo que indica la diversidad de cada fórmula, ya sea parcial o extensivamente hidrolizada. Diferentes meta-análisis(19,20) parecen confirmar estos resultados La indicación de su uso es la prevención de las manifestaciones alérgicas en niños de riesgo, cuando sea necesario suplementar la lactancia materna hasta los 4-6 meses.

Tendencias actuales en las fórmulas artificiales

Los componentes funcionales de la leche materna y la mejora de la eficiencia energética son el objetivo actual de las fórmulas artificiales.

La fórmula de alimentación infantil ideal ya existe. La leche humana cubre todos los requerimientos necesarios para el crecimiento del lactante sano, excepto los de vitamina K y D. Las fórmulas artificiales intentan parecerse en lo posible a la composición de la leche materna, pero las modificaciones en las fórmulas deben estar fundamentadas en las evidencias científicas disponibles sobre los beneficios que se obtienen y los efectos a largo plazo que se pueden producir. Imitar la leche humana no es posible, porque la composición de la misma varía a lo largo de la toma y en el tiempo. Este aspecto no se puede trasladar a la fórmula artificial. El objetivo actual de las fórmulas es la incorporación de los componentes funcionales de la leche materna y conseguir una mayor eficiencia energética.

Cada vez son más las fórmulas lácteas de alimentación infantil que se suplementan con probióticos y/o prebióticos. Existen evidencias científicas que sugieren que la suplementación de las fórmulas no conlleva riesgos para el crecimiento ni tiene efectos adversos, y hay datos que sugieren que la suplementación de las fórmulas de continuación con probióticos puede asociarse a efectos clínicos beneficiosos, como la reducción del riesgo de infecciones gastrointestinales inespecíficas o la reducción en la consistencia de las deposiciones por la adición de prebióticos. Respecto a los simbióticos, existen muy pocos datos de momento. El Comité de Nutrición de la ESPGHAN no recomienda la suplementación rutinaria de las fórmulas infantiles, ya que no existen datos que demuestren efectos clínicos consistentes en menores de cuatro meses, los datos disponibles sobre algunos de los efectos descritos son todavía insuficientes para realizar un recomendación y, por otra parte, tampoco existen datos sobre los efectos a largo plazo de la suplementación de probióticos y prebióticos(21). No obstante, se trata de un campo muy importante con prometedores resultados(22,23).

Suplementar las fórmulas con alfa lactoalbúmina, principal seroproteína de la leche humana, permite trasladar a las fórmulas artificiales su actividad biológica y hacer el perfil proteico más similar. La tendencia actual es mejorar la calidad proteica y disminuir la cantidad. Igualmente, suplementar las fórmulas con lípidos bioactivos que se encuentran en la membrana del glóbulo graso de la leche de vaca, aumenta el contenido de la fórmula en fosfolípidos y colesterol y lo hace más semejante a la leche materna. Trabajos recientes muestran que, los lactantes alimentados con este tipo de fórmula muestran un desarrollo más parecido a los lactantes alimentados con leche materna(24,25). Parece que la absorción de las grasas y la calidad de las proteínas son las responsables de esa mayor ganancia de peso para la ingesta energética que muestran los niños alimentados con lactancia materna y, por tanto, de la mayor eficiencia energética de la leche humana.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. ESPGAN Committee on Nutrition. Guidelines on infant nutrition. I. Recommendations for the composition of an adapted formula. Acta Paediatr Scand. 1977; suppl 262: 1-20.

2. ESPGAN Committee on Nutrition. Guidelines on infant nutrition. II. Recommendations for the composition of follow-up formula and Beilost. Acta Paediatr Scand. 1981; suppl 287: 1-25.

3. Agget PJ, Haschke F, Heine W, et al. ESPGAN Committee on Nutrition. Guidelines on infant nutrition. Comment on the composition of cow´s milk based follow-up formulas. Acta Paediatr Scand. 1990; 79: 250-54.

4. Agget PJ, Haschke F, Heine W, et al. ESPGAN Committee on Nutrition. Guidelines on infant nutrition. Comment on the composition of soy protein based infant and follow-up formulas. Acta Paediatr Scand. 1990; 79: 1001-5.

5. Bathia J, Greer F, and The Committee on Nutrition. Use of Soy Protein-Based in Infant Feeding. Pediatrics. 2008; 121: 1062-8. Doi: 10.1542/peds 2008-0564.

6.*** Koletzko B, Baker S, Cleghorn G, et al. Global Standard for the Composition of Infant Formula: Recommendations of an ESPGHAN Coordinated International Expert Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005; 41: 584-99.

7. Directiva 2006/141/CE de la Comisión, de 22 de Diciembre, sobre preparados para lactantes y preparados de continuación y por la que se modifica la Directiva 1999/21/CE.DOCE L401, 30.12.2006, 1-33.

8. Ribas S, García A. Fórmulas para lactantes sanos: principales novedades de la Directiva 2006/141/CE sobre preparados para lactantes y preparados de continuación. Acta Pediatr Esp. 2007; 65: 391-403.

9.*** Koletzko B, Bhutta ZA, Cai W, et al. Compositional Requeriments of Follow-up Formula for Use in Infancy: Recommendations of an International Expert Group Coordinated by the Early Nutrition Academy. Ann Nutr Metab. 2013; 62: 44-54. (doi: 10.1159/000345906).

10.*** EFSA NDA Panel (EFSA Panel on Dietetic Products, Nutrition and Allergies), 2014. Scientific Opinion on the essential composition of infant and follow-on formulae. EFSA Journal. 2014; 12: 3760, 106 pp. doi:10.2903/j.efsa.2014.3760.

11. EFSA NDA Panel (EFSA Panel on Dietetic Products, Nutrition and Allergies), 2013. Scientific Opinion on nutrient requirements and dietary intakes of infants and young children in the European Union. EFSA Journal. 2013; 11: 3408, 103 pp. doi:10.2903/j.efsa.2010.3408.

12.** Ferrer B, Dalmau J. Fórmulas de continuación y fórmulas de crecimiento. Acta Pediatr Esp. 2005; 63: 471-5.

13.** Briend A, Legrand P, Bocquet A, et al. Lipid intake in children under 3 years of age in France. A position paper by the Committee on Nutrition of the French Society of Paediatrics. Arch Pédiatr. 2014; 21: 424-38.

14. Ferrer B, Dalmau J. Fórmulas lácteas especiales. Problemas mayores: alergia a la proteína de la leche de vaca. Problemas menores: estreñimiento, regurgitaciones. Manual Práctico de Nutrición en Pediatría. Ediciones Ergón. 2007. p. 209-19.

15. Agostoni C. Antireflux or antiregurgitation milk products for infants and young children: a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. Acta Paediatr. 2004; 93: 456.

16.** Vandenplas Y, Rudolph CD, Di Lorenzo C, et al. Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49: 498-597.

17. Guarino A, Albano F, Ashkenazi S, et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/European Society for Paediatric Infectious Diseases. Evidence-based Guidelines for the Management of Gastroenteritis in Children in Europe: Executive Sumary. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 619-21.

18. Berg von A, Filipiak-Pittroff B, Krämer U, et al. Preventive effect of hydrolyzed infant formulas persist until age 6 years: Long-term results from the German Infant Nutritional Intervention Study (GINI). J Allergy Clin Immunol. 2008; 121; 1442-7.

19. Iskedjian M, Szajewska H, Spieldenner J, Jade Berbari BF. Meta-analysis of a partially hydrolysed 100%-whey infant formula vs. extensively hydrolysed infant formulas in the prevention of atopic dermatitis. Curr Med Res Opin. 2010; 26: 2599-606.

20. Alexander DD, Cabana MD. Partially hydrolyzed 100% whey protein infant formula and reduced risk of aopic dermatitis: A meta-analysis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010; 50: 422-30.

21. Braegger C, Chmielewska A, Decsi T, et al. Supplementation of Infant Formula with Probiotics and/or Prebotics: A Systematic Review and Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011; 52: 238-50.

22. Di Nardo G, Oliva S, Menichella A, et al. Lactobacillus reuteri ATCC55730 in Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58: 81-6.

23. Chatchatee P, Lee WS, Carrilho E, et al. Effects of Growing-Up Milk Supplemented With Prebiotics and LCPUFAs on Infections in Young Children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58: 428-37.

24.** Fleddermann M, Demmelmair H, Grote V, Nikolic T, Trisic B, Koletzko B. Infant formula composition affects energetic efficiency for growth: The BeMIM study, a randomiced controlled trial. Clin Nutr. 2014; 33: 588-95. Doi: 10.1016/j.clnu.2013.12.007.

25. Timby N, Domellöf E, Hernell O, Lönnerdal B, Domellöf M. Neurodevelopment, nutrition, and growth until 12 mo. of age in infants fed a low-energy, low-protein formula supplemented with bovine milk fat globule membranes: a randomized controlled trial. Am J Clin Nutr. 2014; 99: 860-8.

 

Caso clínico

 

Historia clínica

Niña de 5 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, salvo alimentación con lactancia materna exclusiva hasta los 2 meses y madre alérgica a frutos secos, pescado azul y ácaros. Los padres consultan porque la niña presenta, desde los 4 meses de vida, irritabilidad, que ha ido aumentando en intensidad, y rechazo de la alimentación. Las deposiciones son blandas, no sanguinolentas, y se han ido haciendo líquido-grumosas en número de 5-6 diarias. No ha aumentado de peso en el último mes y no refieren otra sintomatología.

Exploración física

Peso: 5.660 g (p 3). Longitud: 62 cm (p10-25) (Fig. 1). Sin signos de desnutrición, salvo escaso panículo adiposo. Piel seca con lesiones eczematosas en axilas y región poplítea. Lesiones de rascado. Sobreinfección micótica en el área del pañal (Fig. 2).

 

Figura 1.

 

Figura 2.

 

Datos de laboratorio

• Hemograma: Hb 10,9 g/dl, Hto 32%, VCM: 74 fl, eosinófilos: 7,2%.

• Albúmina: 3,6 g/dl, Hierro: 39 µg/dl, índice de saturación de transferina: 14%.

• IgE: 90 UI/ml (valor normal: 40 UI/ml).

• RAST clase 4 a blactoglobulina y clase 3 a alactoalbúmina y caseína.

• Coprocultivo: flora bacteriana normal.

Tratamiento y evolución

Tras el tratamiento instaurado, se produjo la resolución progresiva de las manifestaciones clínicas. La evolución de las lesiones cutáneas y la curva ponderoestatural quedan reflejadas en las figuras 3 y 4.

 

Figura 3.

 

Figura 4.

 

 

 

 

Alimentación complementaria en el lactante

M. Perdomo Giraldi*, F. De Miguel Durán**
Temas de FC


M. Perdomo Giraldi*, F. De Miguel Durán**

*Centro de Salud Canillejas. Atención Primaria. Madrid.
**Centro de Salud Paracuellos del Jarama. Atención Primaria. Madrid

 

Resumen

Se considera alimentación complementaria, al aporte de cualquier alimento líquido, semilíquido o sólido distinto de la leche materna o de la fórmula adaptada, que se inicia gradualmente entre los 5 y 6 meses, por razones, principalmente, nutricionales, y se completa alrededor del primer año de vida. No existe una base científica ni normas rígidas para el orden de introducción de los distintos alimentos, dependiendo de factores individuales, culturales y familiares. El aporte de alimentos debe cubrir la mitad de los requerimientos nutricionales y energéticos, debiendo continuar la lactancia materna o artificial como la principal fuente nutritiva durante el primer año de vida

 

Abstract

Complementary feeding includes any liquid or solid food other than breast milk or adapted formula that is given gradually between 5 and 6 months, for nutritional causes mainly, and ends around the first year of life. There is no scientific basis to establish rigid guidelines in the order of introduction of different foods, depending on individual, cultural and family factors. The complementary foods should cover half of the nutritional and energy requirements and breast milk or formula milk should continue as the main source of nutrition during the first year of life

 

Palabras clave: Alimentación complementaria; Edad de diversificación; Calendario nutricional

Key words: Complementary feeding; Age of diversification; Nutritional schedule

 

Pediatr Integral 2015; XIX (4): 260-267


Alimentación complementaria en el lactante

 

Definición

Se considera alimentación complementaria a cualquier alimento líquido, semilíquido o sólido distinto de la leche materna o de la fórmula adaptada.

Este concepto de la alimentación complementaria (AC) la comparten tanto la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN), como la Academia Americana de Pediatría (AAP)(1,2).

Por su parte, la Organización Mundial de la Salud (OMS), con el objetivo de preservar la lactancia materna (LM) en los primeros meses de vida, considera la AC, como todo alimento líquido o sólido que ingiere el lactante diferente de la leche materna, incluida la fórmula adaptada (FA), y exceptuando suplementos de vitaminas o minerales y medicamentos(3).

En nuestro medio, la AC se define de acuerdo al criterio de la ESPGHAN y se le denomina también diversificación alimentaria. Otros sinónimos utilizados internacionalmente son: “Beikost”, vocablo alemán que se puede traducir como “alimento más allá de”, y “Weaning”, término anglosajón que aunque significa destete no implica una supresión de la LM o de la FA.

Fundamentos para la alimentación complementaria

La necesidad de iniciar una alimentación complementaria obedece a una serie de factores funcionales, nutricionales, educacionales y socioeconómicos.

La AC asegura un aporte nutricional adecuado cuando ya la LM y/o la FA no son suficientes para un buen crecimiento del lactante, y se debe iniciar teniendo en cuenta, además, otros factores, como la capacidad funcional del niño y el contexto sociocultural en el que se desarrolla.

Factores nutricionales

Desde el punto de vista nutricional, a partir de los 6 meses de vida, la LM exclusiva y la FA resultan insuficientes para cubrir una serie de requerimientos en el lactante sano, principalmente: energía, proteínas, hierro, cinc y vitaminas A y D(4), por lo que deben aportársele a través de otros alimentos. Estas necesidades constituyen la razón fundamental para el inicio de la AC.

Factores funcionales

Alrededor de los 4 meses de vida, tanto la función gastrointestinal como la renal han alcanzado el grado de maduración necesario para metabolizar alimentos diferentes de la leche y manejar cargas osmolares mayores. Neurológicamente, a partir de los 6 meses, el lactante va adquiriendo una serie de habilidades motoras que le permiten sentarse y recibir alimentos con cuchara, y alrededor de los 7-8 meses puede masticar y deglutir pequeñas cantidades de alimentos semisólidos que se le irán ofreciendo cada vez menos triturados. Es conveniente no retrasar esta práctica más allá de los 10 meses, salvo excepciones, como los grandes prematuros, ya que puede aumentar el riesgo de alteraciones de la masticación en etapas posteriores.

Factores educacionales

A través de la diversificación alimentaria, se estimula en el lactante la masticación y la deglución y se le enseña a acostumbrarse a los nuevos sabores y consistencias de los diferentes alimentos. A partir de los 6 meses, empieza a desarrollar preferencias y la capacidad de autorregulación de la ingesta, expresando con gestos su desinterés o saciedad.

Factores socioeconómicos

La incorporación de la madre al trabajo, el tiempo disponible de los padres, el nivel adquisitivo familiar, la cultura de los padres y el ámbito rural o urbano, son algunos de los factores socioeconómicos que influyen tanto en el inicio como en la composición de la AC.

Períodos de la alimentación

En los primeros años, la alimentación, va pasando por diferentes etapas hasta llegar a la dieta variada y equilibrada del adulto.

El Comité de Nutrición de la AAP ha definido tres etapas o períodos evolutivos en el proceso de la alimentación(5):

Período de lactancia, que abarca los primeros 4-6 meses de vida, en los que la alimentación es exclusivamente a base de leche, preferentemente LM y, en su defecto, FA.

Período transicional, desde los 4-6 meses hasta los 12 meses, durante el cual se puede iniciar la introducción de alimentos diferentes de la leche.

Período de adulto modificado, que se extiende del primer al segundo año de vida, y en el que la alimentación del niño va adquiriendo progresivamente las características de la dieta libre del resto de la familia.

 

En el momento actual, se enfatiza la importancia de la alimentación desde la gestación hasta el segundo año de vida, como un tiempo crucial para establecer unos hábitos dietéticos saludables, empezando por fomentar la LM durante, al menos, los primeros 6 meses de vida y, a partir de esta edad, suplementando con la AC, con unas pautas adecuadas en cuanto a variedad, calidad y cantidad de los alimentos y horario para las comidas. Se considera como el mejor período de intervención nutricional para la prevención de determinadas enfermedades en la edad adulta, como: obesidad, diabetes tipo 2, enfermedad cardiovascular y enfermedad cerebrovascular, entre otras.

Introducción de la alimentación complementaria (período transicional)

El inicio de la AC puede hacerse de forma gradual, preferentemente a partir de los 6 meses, individualizando cada niño en función de su maduración funcional y estado nutricional, y manteniendo la LM durante el tiempo de diversificación.

Desde 2001, la OMS(3) mantiene la recomendación de iniciar la AC a partir de los 6 meses de vida, ya que la LM constituye un factor protector frente a la morbimortalidad infantil en los países en desarrollo. Además, se ha demostrado un menor riesgo de infecciones gastrointestinales y otitis media aguda en niños con LM exclusiva en el primer semestre de vida, en países desarrollados(6).

La AAP (2005), a su vez, recomienda comenzar la AC entre los 4-6 meses en los países industrializados, y preferentemente a los 6 meses en poblaciones infantiles con riesgo de atopia(2,7).

En nuestro entorno, el Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría (AEP) (2006) recomienda iniciar la AC a los 4-6 meses de edad en niños con lactancia mixta o artificial, y a los 6 meses en los niños con LM exclusiva, prolongando la LM a ser posible hasta los 2 años(8).

Finalmente, la ESPGHAN (2009) puntualiza que el momento de introducción de la AC no debe ser ni antes de las 17 semanas ni después de las 26 semanas de vida, tanto en los niños amamantados como en los que reciben FA o lactancia mixta(6).

Estos planteamientos de los distintos grupos pueden generar dudas en el Pediatra de Atención Primaria (AP) a la hora de decidir la edad óptima de introducción de la AC. En cualquier caso, no es conveniente ni adelantar la AC antes de los 4 meses ni retrasarla hasta más allá de los 6 meses por las desventajas que ambas prácticas pueden suponer para el lactante (Tabla I).

 

 

Con fines prácticos, se puede decir que el inicio de la AC puede recomendarse a partir de los 5-6 meses de vida, y preferiblemente a los 6 meses en los niños con LM, individualizando cada niño en función de su maduración funcional y estado nutricional, reflejado en su curva de peso y talla, y manteniendo un aporte adecuado de leche durante el período de la diversificación.

Alimentos complementarios

La AC debe proporcionar la mitad del aporte energético diario total, por lo que el lactante debe recibir durante la diversificación, al menos, 500 ml de lácteos al día, para cubrir sus necesidades energéticas y nutricionales.

La introducción de nuevos alimentos no debe sustituir las tomas de LM o de FA, que deben mantenerse como una parte fundamental de la dieta, por su aporte de calcio y ácidos grasos esenciales. En nuestro medio, habitualmente, se introducen indistintamente y de forma gradual los alimentos detallados a continuación.

Cereales sin gluten

Los cereales constituyen el grupo de alimentos con el que mayoritariamente se inicia la AC. Los cereales sin gluten aportan principalmente carbohidratos (almidón y polisacáridos), además de vitaminas, minerales y ácidos grasos esenciales, y están suplementados con hierro. Son preparados hidrolizados a base de arroz, maíz, soja o tapioca, que pueden diluirse de forma instantánea, sin necesidad de cocción, tanto en la LM, como en la FA, manteniendo un aporte lácteo adecuado. En algunos casos, y si hay rechazo por parte del niño, se pueden añadir a la papilla de frutas o al puré de verduras o a caldos.

Cereales con gluten

Los cereales con gluten están hechos con trigo, avena, cebada o centeno, y de manera similar a los cereales sin gluten, han sido sometidos a un proceso de hidrólisis y están enriquecidos con hierro. Se preparan igualmente de forma instantánea diluyéndolos en LM o en la FA.

Hace unos años (2008), la ESPGHAN recomendó introducir el gluten en pequeñas cantidades y con aumentos graduales, a partir de los 4 meses y antes de los 7 meses, en niños con riesgo genético de enfermedad celíaca (EC), alimentados con LM, debiendo continuar la LM después de la introducción del gluten(1). Hasta entonces, se iniciaba el gluten a partir del 6º mes y no más tarde de los 7 meses.

Estas pautas se apoyaban en estudios que habían puesto de manifiesto que la LM, en el momento y después de iniciar aportes progresivos de gluten, se relacionaba con un menor riesgo de EC en niños con predisposición genética de desarrollarla, aunque no estaba claro si solo retrasaba el comienzo de los síntomas o si confería una protección permanente frente a dicha enfermedad(9). Por otro lado, se había definido el intervalo entre los 4-6 meses de vida, como un “período de ventana inmunológica”, durante el cual el desarrollo del sistema inmune favorecía la tolerancia de alimentos potencialmente alergénicos(10).

Sin embargo, en un reciente estudio europeo multicéntrico(11), se ha observado que la introducción precoz de gluten entre los 4 y los 6 meses, en niños genéticamente predispuestos, y con LM, no reduce el riesgo de enfermedad celíaca. A su vez, otros investigadores han constatado que retrasar el gluten hasta los 12 meses en niños con riesgo genético tampoco previene la EC, aunque sí retrasa su aparición, afectando menos el desarrollo del niño(12). Actualmente, se siguen generando controversias con el tema, sin llegar a un consenso sobre el mejor momento para introducir el gluten en la AC(13). A la vista de estos resultados, parece una medida prudente seguir con la recomendación general de introducir el gluten no antes de los 6 meses ni después de los 7 meses de vida, independientemente de que el niño tome LM o una FA.

Los cereales con o sin gluten se pueden ofrecer en las tomas del día que corresponden al desayuno y la cena, agregando uno o dos cacitos a la leche en el biberón y aumentando paulatinamente hasta obtener una consistencia de papilla que pueda darse con cuchara. El alto contenido en carbohidratos de los cereales supone un importante aporte energético. No es preciso que los cereales sean siempre hidrolizados. Se pueden ofrecer también otros alimentos que aportan cereales, como: sémola, arroz, copos de avena, galletas, pan, cuscús, fideos, etc.

Frutas y verduras

En general, las frutas y verduras pueden comenzar a formar parte de la dieta, de manera progresiva, a partir de los 5-6 meses de vida.

Deben prepararse peladas para evitar o limitar el aporte de celulosa y hemicelulosa presentes en la cubierta externa y así no sobrepasar los 5 g/día de fibra alimentaria recomendados durante el primer año de vida, evitando que el exceso de fibra pueda interferir con la absorción de micronutrientes, como el hierro y el cinc.

Las frutas, además de celulosa, aportan: agua, sacarosa, vitaminas, sobre todo vitamina C, y minerales. Deben ofrecerse maduras para una mejor digestibilidad, y trituradas formando una papilla que se dará con cuchara, habitualmente en la merienda. Se puede comenzar con frutas aisladas o mezclando 3 o 4 frutas para variar el sabor, vigilando tolerancia. Se recomienda posponer hasta el año la introducción de algunas frutas potencialmente alergénicas (melocotón, fresas, kiwi…) debido a su capacidad de liberar histamina.

La fruta puede darse también en forma de zumos naturales recién elaborados, que contienen todos los nutrientes excepto la fibra dietética, y que por su contenido en vitamina C pueden incrementar la biodisponibilidad del hierro presente en otros alimentos vegetales cuando se administran en una misma comida. Los zumos deben ofrecerse con cuchara, para evitar el riesgo de caries y erosión dental con el biberón y, además, en pequeñas cantidades, para impedir que reemplacen la ingesta de leche o que interfieran con la aceptación de otros alimentos de más valor nutritivo.

En cuanto a las verduras, aportan agua, proteínas vegetales, celulosa, vitaminas y minerales. Se pueden dar frescas o congeladas, cocidas al vapor o hervidas en poca cantidad de agua y durante menos de 10 minutos para minimizar las pérdidas de vitamina C y de minerales. Además, durante la cocción debe taparse el recipiente para evitar que aumente en el agua la concentración de nitritos(14). Las verduras se ofrecen en forma de puré, de textura gradualmente menos fina para estimular la masticación. Se puede añadir un poco de aceite de oliva (acido oleico) en crudo al puré ya elaborado, según el estado nutricional del niño. No es preciso añadir sal. El puré de verduras se debe ofrecer todos los días, a la hora de la comida, y más adelante, alrededor de los 10-11 meses, puede ofrecerse también en la cena, sustituyendo 1-2 veces por semana a los cereales, y complementado siempre con lácteos hasta cubrir los 500 ml de leche al día que garanticen un aporte adecuado de calcio para el crecimiento.

Es recomendable evitar al principio las verduras flatulentas (coliflor, repollo) y las que contienen sustancias sulfuradas (ajo, cebolla, espárragos) responsables de sabores fuertes, ya que pueden resultar desagradables para el niño.

Algunas verduras (remolacha, espinacas, zanahorias en gran cantidad, acelgas, nabos…), por su alto contenido en nitratos, pueden ocasionar metahemo­globinemia en lactantes pequeños, debido a una baja acidez gástrica que permite la proliferación de bacterias reductoras de nitratos en nitritos, así como a una disminución fisiológica de la enzima metahemoglobina reductasa. Por esta razón, es aconsejable ofrecerlas sobre los 10-12 meses, si bien es cierto que en pequeñas cantidades se pueden dar antes, una vez iniciada la AC, siempre que la preparación y conservación sean las adecuadas(15). Como medidas preventivas, se recomienda que, una vez preparado, el puré de verduras sea conservado en la nevera y consumido dentro de las 24 horas siguientes a su preparación, o bien, congelarlo inmediatamente tras su elaboración, ya que la exposición ambiental por más de 12 horas y la conservación en nevera durante más de 48 horas, pueden aumentar la formación de nitritos. Asimismo, se recomienda almacenar las verduras en un sitio fresco y con poca luz para evitar la proliferación bacteriana y cambios en la composición que afecten sus propiedades nutritivas.

Carne

Debido al riesgo de carencia de hierro en niños con LM exclusiva a partir de los 6 meses, es recomendable iniciar cuanto antes el aporte de carne (pollo, pavo, ternera, vaca y, más adelante, cordero y cerdo), ya que constituye una importante fuente de hierro. Las carnes, además de hierro, contienen proteínas de alto valor biológico (20 g de proteína/100 g de carne), grasas en dependencia con el origen animal y vitaminas, principalmente B12. El valor nutritivo de la carne blanca es similar al de la carne roja. Se recomienda introducirla en cantidades pequeñas y progresivas, a diario, hasta llegar a 40-60 g de carne por ración y día, añadida al puré de verduras.

Es preferible retrasar otros alimentos cárnicos, como las vísceras (hígado, sesos) hasta los 12-15 meses; pues aunque ofrecen un elevado aporte de hierro, proteínas y vitaminas, algunas tienen el inconveniente de un alto contenido en grasas y colesterol y, en ocasiones, pueden ser portadores de parásitos y sustancias tóxicas por manejo inadecuado del ganado. No obstante, hay quienes consideran que pequeñas cantidades de hígado en el último trimestre ofrecen beneficios nutricionales a los lactantes y niños pequeños(8).

Derivados lácteos

El yogur es una leche fermentada que contiene poca lactosa, pero supone una excelente fuente de proteínas, calcio y vitaminas. Además, favorece la absorción del calcio y regenera la flora intestinal. A partir de los 6 meses, se pueden introducir yogures elaborados con leche adaptada y, posteriormente, alrededor de los 9-10 meses, se pueden dar yogures naturales de leche de vaca entera. Respecto a los yogures con sabores o trocitos de frutas, es conveniente introducirlos más adelante, dado que contienen azúcares en cantidades no desdeñables. En general, los yogures pueden darse como postre en la comida o acompañando a la papilla de frutas. Un yogur de 125 g equivale a 125 ml de leche.

Los quesos son productos de leche fermentada y constituyen una buena fuente de proteínas, calcio, hierro y fósforo, pero pueden tener un alto contenido graso dependiendo del tipo de queso. A los 9-10 meses, se pueden ofrecer quesos frescos poco grasos (queso de Burgos), como postre en la comida o bien en la merienda.

Otros derivados lácteos, como: petit suisse, natillas, flanes o cuajada, se deben reservar para alrededor de los 12 meses, teniendo en cuenta su contenido en grasas, azúcares y huevo.

Pescado y huevo

Hasta hace unos años, la AAP recomendaba retrasar la ingesta de huevo hasta los 2 años y de pescado hasta los 3 años de edad en niños con riesgo de dermatitis atópica. Actualmente, tanto la ESPGHAN(1) como la AAP(2) consideran que no hay evidencia convincente de que retrasar la ingesta de alimentos potencialmente alergénicos, como el huevo y el pescado, tengan un efecto protector frente al riesgo de desarrollar dermatitis atópica e, incluso, puede aumentarlo según resultados de algunos estudios(16).

Por este motivo, actualmente se recomienda introducir el pescado a partir de los 9-10 meses, comenzando con pequeñas cantidades (unos 20-30 g) de pescado blanco, como merluza, gallo o lenguado, por su menor contenido en grasa y, en consecuencia, mejor digestibilidad y tolerancia, y aumentar progresivamente hasta 40-60 g/día. Posteriormente, alrededor de los 12-15 meses, se empezará a dar el pescado azul, siempre en cantidades pequeñas, que se irán aumentando paulatinamente para favorecer la tolerancia. En niños menores de 3 años, deben evitarse algunos pescados, como el pez espada o emperador, cazón, tintorera y atún rojo, debido a su alto contenido en mercurio, que puede perjudicar el sistema nervioso en vías de desarrollo de los niños pequeños. Tanto el pescado blanco como el azul, se pueden añadir al puré de verduras en sustitución de la carne, 2-3 días a la semana.

En cuanto a su composición, el pescado, en general, aporta proteínas de alto valor biológico, vitaminas, minerales como hierro, yodo, cinc y, principalmente, fósforo y sal, y constituye una excelente fuente de ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFAs) omega 3 y 6, presentes sobre todo en el pescado azul, de importancia para el neurodesarrollo y por su efecto beneficioso al aumentar el HDL-colesterol. El pescado congelado tiene igual valor nutritivo que el fresco y la ventaja adicional de evitar el riesgo de reacción alérgica frente al anisakis.

En relación con el huevo, puede sustituir el aporte proteico de la carne o el pescado y se puede iniciar también a partir de los 9-10 meses. Se recomienda introducir primero la yema cocida (rica en proteínas de alto valor biológico, ácidos grasos esenciales, hierro y vitaminas), comenzando con una cuarta parte añadida al puré de verduras y aumentando la cantidad progresivamente hasta ofrecer la yema completa, con una frecuencia de 2-3 veces por semana. Más tarde, se empezará a dar también la clara de huevo cocida en cantidades crecientes, siguiendo una pauta similar, no antes de los 11-12 meses, por el alto poder alergénico de la ovoalbúmina que contiene, razón por la que el huevo no debe darse crudo. La equivalencia proteica de un huevo es igual a la de 50 g de carne y 60 g de pescado.

Legumbres

Las legumbres aportan fibra, hidratos de carbono, proteínas y vitaminas, pero también un elevado contenido de nitratos, por lo que se recomienda introducirlas al final del primer año de vida, sobre los 11-12 meses, en pequeñas cantidades y, a ser posible, sin piel o pasadas por el pasapurés, para favorecer su digestión y evitar flatulencia. Es conveniente añadirlas al puré de verduras o al arroz, con una frecuencia de 1-2 veces por semana. Aunque las legumbres aportan hierro, la biodisponibilidad es baja por su elevado contenido en fibra dietética y fitatos.

Leche de vaca

Se recomienda, en general, no introducir la LV hasta los 12 meses, por el riesgo de inducir anemia ferropénica debido a su bajo contenido en hierro y a su relación con microsangrados intestinales, aunque esto último no ha sido demostrado en niños mayores de 9 meses. De ahí que, la ESPGHAN considere aceptable introducir pequeñas cantidades de LV entre los 9 y 12 meses, dependiendo de la situación socioeconómica y los patrones culturales de la población(1). Si el poder adquisitivo de la familia lo permite, se puede continuar con la FA de continuación y posponer la LV hasta los 15-18 meses.

En los menores de 2 años, siempre se dará la LV entera, dada la necesidad del aporte energético de las grasas para el crecimiento. Por esta misma razón, no se recomienda la LV desnatada(<0,5% de grasa) en esta etapa de la vida. La LV semidesnatada (1,5-2% de grasa) tiene una densidad calórica muy baja; por lo que, se necesita una ingesta elevada para cubrir las necesidades energéticas, lo que podría conllevar un excesivo aporte de proteínas y una sobrecarga de solutos a nivel renal.

Las llamadas leches de crecimiento (fórmula 3) sirven de transición entre la fórmula de continuación y la LV entera, y son preparados de leche desnatada enriquecida con hierro, ácidos grasos esenciales, vitaminas y minerales. Se pueden ofrecer durante un tiempo variable hasta la edad de 2-3 años, según las necesidades nutricionales del niño y las posibilidades económicas de la familia.

Aporte de proteínas

Las proteínas, tanto de origen animal (carnes, pescado, huevo, lácteos) como vegetal (verduras, legumbres), son indispensables para una buena nutrición, crecimiento y desarrollo de los niños. Sin embargo, el exceso de proteínas en la alimentación infantil, además de provocar una sobrecarga renal de solutos, puede causar hiperinsulinismo, y favorecer el aumento de peso. En un reciente estudio realizado en nuestro medio(17), se constató que los niños menores de 3 años de edad recibían un aporte proteico excesivo en su dieta habitual. De ahí, la importancia de vigilar la cantidad de proteína que se recomienda durante la diversificación alimentaria y de controlar la curva de peso del lactante, detectando aumentos rápidos en el percentil de peso, sobre todo, en los alimentados con FA, sugestivos de aportes excesivos de proteínas, que son determinantes en la aparición de sobrepeso y obesidad ya en los primeros años de la vida.

Condimentos y edulcorantes

No se debe añadir sal ni azúcar en la preparación de los alimentos destinados a lactantes durante el primer año de vida, puesto que ambos componentes se encuentran en cantidades suficientes de forma natural en la dieta. Tampoco se deben dar edulcorantes, como la miel y la leche condensada, porque refuerzan la preferencia innata por los sabores dulces y suponen un riesgo añadido de caries dentales y obesidad.

Bebidas

La AC conlleva un aumento de solutos y de carga osmolar importante, por lo que a los lactantes con FA se les debe ofrecer pequeñas cantidades de agua a lo largo del día. Los niños amamantados reciben líquidos suficientes, ya que la LM tiene un elevado contenido de agua (87%) en su composición y, habitualmente, no necesitan suplementos de agua salvo en situaciones puntuales de calor excesivo o enfermedad febril. Hay que evitar las bebidas excitantes, como café, té o infusiones, por su escaso valor energético, así como los zumos artificiales y bebidas carbonatadas, que pueden disminuir el apetito y la aceptación de otros nutrientes.

Alimentos infantiles de preparación industrial

Los llamados “potitos” o “tarritos” o baby food son alimentos infantiles elaborados a base de frutas, verduras, carnes y pescado, teniendo en cuenta los requerimientos nutricionales de los lactantes y niños de corta edad. Su elaboración y composición cumplen las normativas de la Reglamentación Técnico-Sanitaria de la Unión Europea. Son preparados de textura variable: homogeneizada, para el inicio de la AC, o más espesa, con trocitos de alimentos, con el fin de estimular la masticación a medida que avanza la diversificación. A pesar de ser nutricionalmente adecuados y sin riesgo de contaminación bacteriana, no deben sustituir los alimentos preparados en casa, reservándose para determinadas situaciones, como salidas y viajes, y respetando siempre las condiciones de uso y conservación indicadas en el etiquetado.

Suplementos vitamínicos y minerales

En general, la AC junto con la LM o la FA aportan los micronutrientes necesarios en el primer año de la vida con excepción de algunos, como la vitamina D y el hierro, cuya deficiencia puede derivar en enfermedades importantes y que requieren suplementos adicionales a la dieta.

Vitamina D

La vitamina D es una vitamina liposoluble que procede en un 90% de la síntesis cutánea inducida por las radiaciones solares UVB y solo un 10% es aportado por la dieta. La vitamina D juega un papel fundamental en la prevención del raquitismo y de una larga serie de enfermedades (osteoporosis, diabetes mellitus tipo 1, diversas neoplasias, artritis reumatoide, trastornos cardiovasculares, enfermedades psiquiátricas…). En España, todas las fórmulas infantiles están suplementadas con vitamina D a razón de 400 UI /litro. Tanto la AAP, como diversas Sociedades Pediátricas Internacionales y una revisión Cochrane (2008), recomiendan un suplemento diario de 400 UI de vitamina D, durante el primer año de vida, a partir de los 15 días, tanto si el lactante recibe LM como si se alimenta con FA con una ingesta menor de un litro de leche al día(18).

Hierro

A partir del 4º mes aumentan los requerimientos de hierro por el crecimiento rápido. El hierro en la LM, aunque es escaso, tiene una elevada biodisponibilidad, por lo que cubre los requerimientos en los primeros 6 meses de vida. Actualmente, tanto las fórmulas infantiles como los cereales están suplementados con hierro, por lo que a partir de los 5-6 meses, en general, se logran aportes adecuados de hierro con la dieta, a través de la LM o FA, los cereales fortificados y, especialmente, por la ingesta de carne y pescado. Solo se recomienda dar suplementos exógenos de hierro a: lactantes con LM exclusiva por encima de los 6 meses (1-2 mg/kg/día), niños prematuros o de bajo peso al nacer (4 mg/kg/día) y en casos puntuales de hemólisis, anemia neonatal o deficiencias por problemas sociales u otras causas.

Alimentación complementaria en niños prematuros

La AC en los prematuros se iniciará en función de la edad corregida y con pautas similares a las de los lactantes a término.

En los niños nacidos pretérmino, se debe retrasar la AC, teniendo en cuenta para su inicio, la edad corregida según la fórmula: edad cronológica en semanas – (40 – edad gestacional), para permitir así un adecuado desarrollo motor que le capacite para estas funciones. No obstante, en algunos prematuros, con buena evolución y una adecuada capacidad motora, se puede iniciar la AC siguiendo el criterio de la edad cronológica. La diversificación alimentaria se hará siguiendo un esquema similar al de los lactantes nacidos a término.

Alimentación complementaria y dieta vegetariana

Las dietas vegetarianas estrictas en niños menores de 2 años conllevan el riesgo de deficiencias nutricionales y deben evitarse durante el período de diversificación alimentaria.

Los niños menores de 2 años no deben recibir dietas vegetarianas estrictas por el insuficiente aporte de energía, y el riesgo de carencias nutricionales de vitaminas (B12, riboflavina, D), proteínas animales y minerales (hierro, cinc, calcio). Estas deficiencias pueden dar lugar a malnutrición proteico-calórica, raquitismo, anemia ferropénica, anemia megaloblástica y retraso del crecimiento y del desarrollo psicomotor en los lactantes, y se ven compensadas cuando la dieta incluye lácteos (lactovegetariana) o leche y huevos (ovolactovegetariana), ya que proporcionan proteínas de alto valor biológico, calcio y vitaminas D y del grupo B. Los lactantes amamantados por madres con dieta vegetariana estricta pueden requerir suplementos de vitaminas D y, especialmente, B12, hierro y calcio(19).

Alimentación complementaria dirigida por el bebé (Baby-Led Weaning)

Constituye una forma de iniciar la AC diferente de la tradicional, que aunque ofrece algunas ventajas, conlleva ciertos riesgos y requiere un estrecho seguimiento del estado nutricional.

En los últimos años, se ha ido extendiendo en algunos países la práctica del Baby-led weaning (BLW), término anglosajón que se traduce como alimentación complementaria dirigida por el bebé. En nuestro medio, es un método poco conocido(20) y se promueve, sobre todo, a través de foros con las nuevas tecnologías. El BLW es una forma de alimentación en la que el propio lactante, a partir de los 6 meses de vida y en función de su desarrollo neurológico, se lleva a la boca trocitos de alimentos blandos, utilizando sus manos, en lugar de recibirlos triturados y con cuchara. Al niño se le deja comer por sí solo la cantidad que desee, sentado en la trona, compartiendo la comida familiar, pero sin añadirle sal ni azúcar. Aunque la mayoría de los niños con BLW están recibiendo LM, que puede aportar cambios en el sabor según la dieta de la madre y facilitar la aceptación de otros alimentos diferentes de la leche, se considera que el BLW es igualmente válido para niños alimentados con FA.

El BLW tiene algunas ventajas como son: que favorece la autonomía del niño, le permite participar de la comida familiar, estimula la masticación y disminuye el riesgo de sobrealimentación y de obesidad, ya que los bebés autorregulan las cantidades que ingieren.

Los principales inconvenientes son: el riesgo de atragantamiento, por lo que se deben evitar alimentos duros y pequeños, y siempre hay que acompañar al niño mientras come; la posibilidad de que el niño tome menos variedad de alimentos; que la cantidad de comida ingerida sea insuficiente para un crecimiento adecuado, y que aparezcan algunas deficiencias nutricionales, fundamentalmente de hierro, pudiendo llevar todo ello a un fallo de medro.

El pediatra debe supervisar que se le ofrezcan al niño alimentos nutricionalmente apropiados para su edad (galletas, trocitos de pan, frutas blandas, verduras cocidas,…), retrasando aquellos potencialmente alergénicos (pescado, huevo) para más adelante, como se recomienda en la AC tradicional.

Recomendaciones prácticas para la alimentación complementaria

Los alimentos deben prepararse y ofrecerse de forma adecuada a las necesidades y desarrollo del niño, sin un esquema único de introducción y preservando siempre el aporte de leche.

Preparación, cantidades y consistencia de los alimentos

La manipulación y elaboración de los alimentos por parte de la familia o cuidadores del niño deben hacerse bajo una buena higiene, procurando servirlos inmediatamente y/o almacenarlos de forma segura para evitar contaminación y reacciones adversas. Es aconsejable empezar dando pequeñas cantidades de cada alimento e ir aumentando gradualmente para una mejor tolerancia. Se recomienda ofrecer los alimentos en forma de purés o papillas e ir modificando poco a poco la consistencia de espesa a grumosa y finalmente sólida, para estimular la masticación y facilitar que, según va creciendo el niño, pueda alimentarse solo.

Orden de introducción de alimentos

No existen normas rígidas en cuanto al orden en que deben ser introducidos los alimentos, dependiendo de las costumbres locales y familiares y las preferencias individuales. En niños con LM exclusiva es conveniente introducir primero alimentos ricos en hierro. Se aconseja esperar entre 3-7 días, según la aceptación del niño, antes de dar otro alimento nuevo, para permitir que se acostumbre a los diferentes sabores y texturas, vigilando la aparición de posibles intolerancias y alergias. En la tabla II, aparece un esquema práctico de la diversificación alimentaria en nuestro medio.

 

 

Frecuencia de consumo

El lactante debe recibir un aporte diario de cereales, frutas y verduras con proteínas animales. Con la AC, el niño hará unas 4-5 tomas al día. El número de comidas dependerá de la densidad energética y la cantidad consumida en cada toma, sin desplazar a la leche materna o artificial que debe ser la principal fuente de nutrientes durante el primer año de vida.

En la tabla III, se resumen de forma práctica las consideraciones a tener en cuenta en la diversificación alimentaria del lactante.

 

 

Función del pediatra de Atención Primaria

En nuestro medio, el pediatra de AP tiene un papel de enorme importancia y responsabilidad en la alimentación del lactante a lo largo del primer año. Por un lado, debe informar a los padres sobre los innumerables beneficios que conlleva la lactancia natural, haciendo controles, sobre todo en el primer mes de vida, que permitan constatar la adecuada ganancia de peso, y animando a las madres para que continúen con la LM el mayor tiempo posible. Por otro lado, debe decidir el momento de iniciar la AC, valorando las necesidades individuales, dando pautas orientativas sobre los diferentes nutrientes y la forma adecuada de introducirlos y ofrecerlos en la dieta del niño para evitar aportes calóricos excesivos o insuficientes durante el segundo semestre de vida. Finalmente, puede detectar precozmente incrementos rápidos en la curva de peso del lactante y establecer medidas que eviten la aparición de sobrepeso y obesidad desde los primeros años de vida.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Agostini C, Decsi T, Fewtrell M, et al. Complementary Feeding: A commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 99-110.

2.*** American Academy of Pediatrics. Gartner LM, Morton J, Lawrence RA, et al. Breastfeeding and the use of human milk. Pediatrics. 2005; 115: 496-506.

3.*** World Health Organization. Complementary Feeding: Report of the Global Consultation and Summary of Guiding Principles. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2001.

4. Butte NF, López-Alarcón MG, Garza C. Nutrient Adequacy of Exclusive Breastfeeding for the Term Infant During the First 6 months of Life. Geneva: World Health Organization; 2001.

5. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. On the Feeding of Supplemental Foods to Infants. Pediatrics. 1980; 65: 1178-81.

6. ESPGHAN Committee on Nutririon: Agostini C, Braegger CH, Decsi T, et al. Breast-Feeding: A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49: 112-25.

7. Greer F, Scott S, Wesley B, et al. Effects of early nutritional interventions on the development of Atopic disease: The role of maternal dietary restriction breast-feeding, timing of introduction of complementary foods, and hydrolyzed formulas. Pediatrics. 2008; 121: 183-91.

8.*** Gil Hernández A, Uauy Dagach R, Dalmau Serra J. Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría. Bases para una alimentación complementaria adecuada de los lactantes y los niños de corta edad. An Pediatr (Barc). 2006; 65: 481-95.

9. Akobeng AK, Ramanan AV, Buchan I, et al. Effect of breast feeding on risk of coeliac disease: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Arch Dis Child. 2006; 91: 39-43.

10. Prescott SL, Smith P, Tang M, et al. Discussion Paper. The importance of early complementary feeding in the development of oral tolerance: Concerns and controversies. Pediatr Allergy Immunol. 2008; 19: 375-80.

11.*** Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, et al. Randomized feeding intervention in infants at high risk for celiac disease. N Engl J Med. 2014; 371: 1304-15.

12. Lionetti E, Castellaneta S, Francavilla R, et al. Introduction of gluten, HLA status, and the risk of celiac disease in children. SIGENP (Italian Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) Working Group on Weaning and CD Risk. N Engl J Med. 2014; 371: 295-303.

13.** Martínez-Ojinaga Nodal, E. “Gluten y lactancia materna”: adiós a la ventana inmunológica”. Evid Pediatr. 2014; 10: 58.

14. Pavón P, Parra I, Aparicio M, et al. Alimentación del niño sano. En: Muñoz MT, Suárez L. Manual Práctico de Nutrición en Pediatría. Madrid. Ergon; 2007. p 41-60.

15. Hidalgo Vicario MI, Martínez Suárez, V. Alimentación en el primer año de vida. En: Muñoz Calvo MT, Hidalgo Vicario MI, Clemente Pollán J, eds. Pediatría Extrahospitalaria. Fundamentos Clínicos para Atención Primaria. Madrid. Ergon; 2008. p 105-117.

16. Michaelsen K, Larnkjaer A, Lauritzen L, et al. Science base of complementary feeding practice in infancy. Curr Opin Clin Nutr Metab care. 2010; 13: 277-83.

17. Dalmau J, Peña- Quintana L, Morais A, et al. Análisis cuantitativo de la ingesta de nutrientes en niños menores de 3 años. Estudio ALSALMA. An Pediatr (Barc). 2014; http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2014.09.017.

18. Alonso Díaz C, Ureta Velasco N, Pallás Alonso CR. Vitamina D profiláctica. En: Recomendaciones PrevInfad/PAPPS. Agosto 2009. Disponible en http://www.aepap.org/previnfad/rec_vitamina_d.htm.

19. Arana Cañedo-Argüelles C. Dietas vegetarianas. Rev Pediatr Aten Primaria. 2006; 8(Supl1): S 119-131.

20. Moreno Villares JM, Galiano Segovia MJ, Dalmau Serra J. Alimentación complementaria dirigida por el bebé (“baby-led weaning”). ¿Es una aproximación válida a la introducción de nuevos alimentos en el lactante? Acta Pediatr Esp. 2013; 71: 99-103.

Bibliografía recomendada

- Agostini C, Decsi T, Fewtrell M, et al. Complementary Feeding: A commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 99-110.

Artículo en el que la ESPGHAN destaca la importancia de la lactancia materna exclusiva en los primeros meses y recomienda iniciar la alimentación complementaria entre los 4 y 6 meses, proponiendo además una cronología de algunos alimentos sobre la base de la evidencia científica disponible y analizando los efectos de la alimentación complementaria en la salud infantil.

- American Academy of Pediatrics. Gartner LM, Morton J, Lawrence RA, et al. Breastfeeding and the use of human milk. Pediatrics. 2005; 115: 496-506.

En este trabajo, la AAP ratifica la necesidad de la lactancia materna en los primeros meses de vida por sus beneficios para el niño, la madre y la comunidad, y recomienda el inicio de la alimentación complementaria preferentemente a partir del 6º mes (Comité de Lactancia Materna) o entre los 4 y 6 meses (Comité de Nutrición).

- World Health Organization. Complementary Feeding: Report of the Global Consultation and Summary of Guiding Principles. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2001.

Documento en el que la OMS defiende la necesidad de mantener la lactancia materna de forma exclusiva los primeros 6 meses de vida, como mecanismo de protección frente a la morbi-mortalidad infantil, especialmente en los países en vías de desarrollo, y la conveniencia de iniciar la alimentación complementaria a partir de los 6 meses y continuar la lactancia materna hasta los 2 años.

- Gil Hernández A, Uauy Dagach R, Dalmau Serra J, Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría. Bases para una alimentación complementaria adecuada de los lactantes y los niños de corta edad. An Pediatr (Barc). 2006; 65: 481-95.

Interesante análisis realizado en nuestro medio sobre los fundamentos bioquímicos que sustentan la alimentación complementaria y las razones científicas que la justifican, en el que además se proponen una serie de principios básicos como guía para la diversificación en el primer año de vida.

- Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, et al. Randomized feeding intervention in infants at high risk for celiac disease. N Engl J Med. 2014; 371: 1304-15.

Reciente estudio prospectivo multicéntrico europeo, en él se concluye que la introducción precoz de gluten en niños con lactancia materna y riesgo genético de enfermedad celíaca, no previene el desarrollo de la enfermedad.

- Martínez-Ojinaga Nodal, E. “Gluten y lactancia materna”: adiós a la ventana inmunológica”. Evid Pediatr. 2014; 10: 58.

Artículo de revisión de la evidencia científica actual sobre la leche materna y su papel frente a la enfermedad celíaca.

 

Caso clínico

 

Lactante de 5 meses, alimentado con LM exclusiva. En el último mes, escasa ganancia ponderal. Antecedentes personales: dermatitis atópica leve. Antecedentes familiares: una hermana de 2 años con enfermedad celíaca. Exploración física: peso en p3 (descenso del p10 al p3) y talla en p50, lesiones leves de dermatitis atópica en la cara y resto de la exploración, normal. Actitud: se recomienda apoyo nutricional.

 

 

Alimentación del niño preescolar, escolar y del adolescente

J.M. Moreno Villares*, M.J. Galiano Segovia**
Temas de FC


J.M. Moreno Villares*, M.J. Galiano Segovia**

*Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
**Pediatra. CS María Montessori. Leganés. Madrid

 

Resumen

No existe ninguna duda sobre la importancia que la alimentación en los primeros años de vida, junto al establecimiento de hábitos de vida saludables, tienen en la posibilidad de prevenir el desarrollo de enfermedades a lo largo de la vida, en especial, la enfermedad cardiovascular, la diabetes, la obesidad o el cáncer. Además, los hábitos alimentarios se establecen en esos primeros años y permanecen en el tiempo.
Para adecuar la ingesta de energía y nutrientes a las necesidades de cada niño, es preciso conocer las características fisiológicas y del desarrollo en cada etapa, y tener en cuenta, además, las diferencias personales, condicionadas en parte por su grado de actividad, así como sus circunstancias sociales. Después de un periodo de crecimiento rápido –el periodo de lactante y de niño pequeño–, en el que la alimentación está dirigida por los padres y muy supervisada por el pediatra, nos adentramos en los periodos pre-escolar (3 a 6 años) y escolar (6 a 12 años), de crecimiento moderado, donde adquieren relieve progresivo los aspectos sociales de la comida –la familia, el grupo, el comedor escolar–, que culminan con la pubertad, inicio de la adolescencia, que aúna un nuevo aumento de las demandas metabólicas y los grandes cambios, tanto en la fisiología como en la personalidad, que condicionan los hábitos alimentarios. Son momentos excelentes para sembrar y afianzar las bases de la alimentación futura y demás hábitos de vida saludables

 

Abstract

There is no doubt in the role of nutrition as well as physical activity during childhood and the risk of developing a chronic disease in adulthood, specially cardiovascular disease, obesity, diabetes or cancer. Feeding pattern are developed within these first years of life and maintain lifelong.
In order to provide adequate amount of energy and nutrients it is necessary to well-known physiology as well as personal characteristics. After a short period of rapid growth (infancy and first 3 years) where feeding is provided by mums and supervised by pediatricians, childhood overcome. During the pre-scholar (3 to 6 years) and scholar (6 to 12 years), growth becomes slower and social skills for feeding become developed. Family, peers and having lunch at school have their own important role in achieving these goals.
These are excellent periods to stablish health eating and lifestyle habits. The pediatrician is the health professional who can address all this issues in the regular visits

 

Palabras clave: Adolescente; Niño; Desayuno; Requerimientos nutricionales; Energía

Key words: Adolescent; Child; Breakfast; Requirements; Energy

 

Pediatr Integral 2015; XIX (4): 268-276


Alimentación del niño preescolar, escolar y del adolescente

 

Introducción

Existe una relación directa entre los hábitos alimentarios adquiridos en la infancia y el riesgo de desarrollar enfermedad a lo largo de la vida.

La relación de los hábitos alimentarios con la salud y la enfermedad ha preocupado al hombre desde los orígenes de las primeras sociedades y culturas. Hasta el siglo pasado, la mayoría de enfermedades relacionadas con la alimentación se debían a la deficiencia de algún nutriente; en los últimos años, el interés se ha desplazado hacia las enfermedades crónicas (enfermedad cardiovascular, diabetes, cáncer), pero también hacia las enfermedades relacionadas con un exceso de grasa, fundamentalmente la obesidad. Existe un conocimiento generalizado sobre la influencia de la alimentación de los primeros años de vida y la prevención de la enfermedad en el adulto, que se traduce en un gran interés en la alimentación en etapas críticas del desarrollo (lactante y niño pequeño)(1,2). Sin embargo, no se ha prestado una atención similar a la alimentación del niño desde los 3 años en adelante(3).

El ser humano no necesita ningún alimento determinado para mantener su salud, sino solamente energía y nutrientes en cantidad suficiente. Los nutrientes están almacenados en los alimentos, aunque ninguno de ellos es completo (si exceptuamos la leche materna en los mamíferos antes del destete). Por lo tanto, debe incorporar alimentos de los diferentes grupos: cereales, verduras y frutas, grasas y aceites, carne, pescado, leche, huevos, leguminosas y otros, para constituir una dieta variada que, además de energía, proporcione los tres tipos de nutrientes (energéticos, plásticos y sustancias reguladoras) en cantidad y calidad suficiente.

Una alimentación saludable debe cumplir los siguientes criterios:

• Ser variada (alimentos, presentación, preparación).

• Poseer unos niveles nutricionales que se ajusten a las características de los individuos.

• Estar repartida a lo largo del día, con arreglo a las condiciones de vida del individuo. Los principios básicos de una dieta saludable pueden resumirse en tres palabras: moderación, variedad y equilibrio. Además, la alimentación tiene también un componente social.

Alimentación en el preescolar (3-6 años) y escolar (6-12 años)

Es importante conocer las características diferenciales de las distintas etapas de la infancia, su maduración y crecimiento, para comprender mejor las conductas alimentarias y los requerimientos nutricionales de cada instante.

Características biológicas

Transcurridos los dos primeros años de vida del niño, correspondientes al periodo de crecimiento acelerado, se pasa a la etapa de crecimiento estable en la edad preescolar (3-5 años) y escolar (desde los 6 años al comienzo de la pubertad). El crecimiento longitudinal en el preescolar es de 6-8 cm/año y el incremento ponderal de 2-3 kg anuales. En el escolar, el crecimiento longitudinal es un poco más lento (5-6 cm/año) y la ganancia de peso es de 3-3,5 kg/año. Paralelamente, continúa la maduración de órganos y sistemas.

El desarrollo psicológico en los preescolares incluye la incorporación paulatina de habilidades motoras y del lenguaje; más tarde, durante la época escolar, maduran habilidades como: la lectura, la escritura, las operaciones matemáticas y la adquisición progresiva de conocimientos.

Factores condicionantes de la alimentación de la edad escolar y preescolar

Las costumbres nutricionales adquiridas en la niñez se modifican muy poco en los años posteriores.

Los hábitos alimentarios y las pautas de alimentación comienzan a establecerse muy pronto, desde el inicio de la alimentación complementaria (después de los 6 meses) y están consolidados antes de finalizar la primera década de la vida, persistiendo en gran parte en la edad adulta. La familia representa un modelo de dieta y conducta alimentaria que los niños aprenden(4). La agregación familiar para estos hábitos es tanto mayor cuanto más pequeño es el niño y más habitual sea comer en familia(5).

En la etapa preescolar, los niños inician el control de sí mismos y del ambiente, empiezan a interesarse por los alimentos, a preferir algunos de ellos, a ser caprichosos con las comidas, a tener poco apetito, a ser monótonos. En la elección de alimentos, influyen factores genéticos, aunque tiene mayor importancia los procesos de observación e imitación.

Además de la familia, adquiere cada vez mayor importancia la influencia ejercida por los comedores de los centros educativos. La incorporación a la guardería y/o a la escuela conlleva, además, la independencia de los padres, la influencia de los educadores y de otros niños en todos los ámbitos, incluido el de la alimentación, especialmente, en aquellos que acuden al comedor escolar.

Con el aumento de la edad, el apetito se recupera y tienden a desaparecer las apetencias caprichosas. En la edad escolar, la alimentación se va haciendo más independiente del medio familiar. La televisión y las otras tecnologías de la información y la comunicación (TICs) van adquiriendo un papel relevante. Además, la disponibilidad de dinero les permite comprar alimentos sin el control parental. El desayuno suele ser rápido y escaso. En la merienda, se recurre frecuentemente a productos manufacturados y bebidas azucaradas y el horario de comidas es más irregular.

Existe una gran variabilidad interindividual para la ingesta de energía y su distribución según los nutrientes, para niños de la misma edad y sexo, y con una tendencia a mantenerse en el tiempo. Existe también una gran variabilidad individual en el % de energía y nutrientes aportado en las distintas comidas del día; de tal forma que, a una comida con alto contenido energético le sucede otra con un contenido inferior. Las propiedades organolépticas de los alimentos ejercen un importante papel en su consumo y consecuentemente en el aporte de energía y nutrientes.

Junto a estos aspectos relacionados con el desarrollo y el medio familiar, la alimentación en esta etapa se ve influida por los cambios sociales. En todos los países, el desarrollo socioeconómico se acompaña de cambios importantes en los hábitos alimentarios, que se caracterizan por un mayor consumo de energía, de alimentos de origen animal, ricos en proteínas y grasa, y de productos manufacturados, ricos en azúcares refinados y en grasas. En estos cambios influyen también: la incorporación progresiva de la mujer al trabajo fuera del hogar, el cambio en el modelo de estructura familiar, el número de hijos, la influencia creciente y homogeneizada del mensaje televisivo, la incorporación cada vez más temprana de los niños a la escuela (donde reciben una parte importante de su dieta diaria), la influencia cada vez mayor de los niños en la elección de los menús familiares, y la disponibilidad creciente de dinero por parte de los menores. Los niños mayores frecuentemente adaptan costumbres importadas de otros países, como las comidas en hamburgueserías, los snacks o un consumo importante de refrescos y zumos industriales.

En el apetito influyen otros factores, como la disminución de las necesidades energéticas, debido al menor gasto en el metabolismo basal y a un crecimiento más lento. A esta edad, los niños son capaces de responder a señales internas de apetito y saciedad, y no a señales externas (horario de comidas, “lo que se debe comer en cada momento”). El niño tiene una gran capacidad para ajustar su ingestión en respuesta a la densidad energética de los alimentos administrados.

Existen evidencias de que cuando los padres controlan excesivamente la alimentación de sus hijos, estos tienen una peor regulación de su ingesta calórica, por lo que el control familiar rígido, coercitivo o estricto de la dieta de los niños es un factor negativo para su respuesta a la densidad calórica(6). Por tanto, el sistema de sobornos, premios y recompensas para que el niño coma, podría actuar negativamente sobre la regulación de la ingesta energética. Por ello, es recomendable un ambiente familiar no coercitivo con el fin de conseguir una adecuación de la ingesta a las necesidades(7,8). Una conducta positiva y proactiva por parte de los padres (por ejemplo, preparando la comida juntos) en estas edades se asocia al establecimiento de hábitos de vida saludables(9).

Requerimientos nutricionales

Las necesidades de energía y nutrientes están condicionadas por sus necesidades basales y el grado de actividad física, muy variable a partir de esta edad.

Los patrones de alimentación y las necesidades de nutrientes durante la niñez van a estar condicionados por las necesidades metabólicas basales, así como por el ritmo de crecimiento y el grado de actividad física, junto al desarrollo psicológico. El desequilibrio entre consumo de nutrientes y gasto es la causa de la aparición de exceso de peso, que en la población española de esta edad supera el 45% en el grupo de edad entre 8 y 13 años, y que aparece asociado a las clases sociales más desfavorecidas y con menos estudios(10).

Las recomendaciones dietéticas son orientaciones de carácter general sobre las necesidades de energía y nutrientes en las distintas etapas de la vida. Distintos organismos han establecido recomendaciones, de las que las más empleadas son las del Institute of Medicine de la Academia Americana de Ciencias (disponible en: http://www.iom.edu/Activities/Nutrition/SummaryDRIs/DRI-Tables.aspx), aunque existen también referencias nacionales(11). Estas recomendaciones, traducidas en frecuencias de consumo de alimentos y raciones, sirven de orientación para diseñar una dieta saludable.

El equilibrio nutricional aconsejado no varía mucho del que se recomienda para los adultos (12-15% de proteínas, 30-35% de lípidos, 50-58% de glúcidos).

Necesidades energéticas

Las necesidades energéticas van variando a lo largo de las diferentes etapas de la vida, y esto implica la necesidad de adaptar la ingesta para hacer frente a estas variaciones. Las recomendaciones para los niños entre 4 y 8 años, son: 1.200-1.800 kcal/día y para los de 9 a 13 años, 1.600-2.000 kcal (Tabla I).

 

 

En la ingesta energética intervienen principalmente 2 factores: el volumen alimentario y la densidad energética de la dieta. La capacidad de acomodar la dieta a las necesidades energéticas mediante cambios en el volumen alimentario y, sobre todo, en la densidad energética, es ya constatable en el niño desde edades tempranas.

Necesidades de proteínas

Las proteínas cumplen principalmente un papel en el crecimiento y en el mantenimiento de la estructura corporal. Una dieta equilibrada debería proporcionar entre un 11 y un 15% de la energía total como proteínas. El 65-70% de la ingesta proteica debería ser de alto valor biológico, típicamente productos animales (carne, pescado, leche, huevos y derivados lácteos) y el resto de origen vegetal.

Necesidades de grasas

La grasa en una fuente importante de energía, soporte para trasportar vitaminas liposolubles y proveedor de ácidos grasos esenciales (a-linolénico-omega 3, y linoleico-omega 6). La ingesta total de grasa debe estar entre el 30-35% de la ingesta de energía para niños de 2 a 3 años y entre el 25 y 35% para niños de 4 a 18 años. Los ácidos grasos esenciales deberían constituir el 3% del total de la ingesta de energía diaria y las grasas saturadas menos del 10% del total. El consumo de colesterol debe ser menor de 300 mg/día y la ingesta de grasas trans debe ser lo más baja posible.

Hidratos de carbono y fibra

Los hidratos de carbono son una importante fuente de energía y soporte para el transporte de vitaminas, minerales y elementos traza. Una ingesta adecuada de carbohidratos contribuye a una ingesta suficiente de fibra, hierro, tiamina, niacina, riboflavina y ácido fólico. Los carbohidratos deberían constituir el 50-60% del total de energía. Proceden mayoritariamente de los vegetales: cereales, verduras, hortalizas, frutas y legumbres.

Dentro de este grupo, se encuentra la fibra dietética, de gran importancia para el funcionamiento del tubo digestivo, pero también para regular los niveles de glucemia y reducir la absorción del colesterol de la dieta. La ingesta óptima de fibra en mayores de 2 años sería el equivalente a la edad, en años, más 5 a 10 g por día (máximo 30 g por día).

Necesidades de vitaminas y minerales

Las vitaminas y los minerales carecen de aporte calórico y su presencia en cantidades suficientes se garantiza con una dieta variada. Destacan, el calcio por su importancia en la formación del esqueleto y que está contenido en los lácteos y pescados, y también el hierro, con necesidades aumentadas en los periodos de crecimiento rápido, así como el yodo.

Características de una dieta saludable

Los objetivos de una dieta saludable son: cubrir las necesidades que permitan un correcto crecimiento y desarrollo e instaurar hábitos alimentarios saludables que eviten la aparición de enfermedades crónicas en la edad adulta.

Una dieta saludable es aquella que tiene una proporción de alimentos que se ajusta a la distribución contemplada en la dieta equilibrada en término de nutrientes. Además, los alimentos que la integran son aptos para el consumo desde el punto de vista de la higiene y la seguridad alimentaria y su forma de preparación y presentación es respetuosa con la cultura, la tradición y otras características de quien la consume (Fig. 1).

 

Figura 1. Pirámide de la Alimentación saludable. SENC, 2007.

 

La mayoría de los niños deberían comer entre 4 y 6 veces al día (Fig. 2). Los preescolares hacen 3 comidas y varios pequeños tentempiés. Los escolares típicamente toman menor número de comida y tentempiés que los más jóvenes. El desayuno es una de las comidas más importantes del día; un desayuno inadecuado o inexistente se asocia a una diminución de la atención y a un peor rendimiento escolar(12). También, se asocia a un riesgo aumentado de sobrepeso en edades posteriores. En España, cerca de un 10% de niños no desayuna y otro 20% lo hace de forma inadecuada. Un buen desayuno debe constar de un lácteo, cereales y alguna pieza de fruta. Puede complementarse con la toma de fruta, un bocadillo pequeño o un lácteo a media mañana. La comida de mediodía o almuerzo es la comida principal, y debe incorporar alimentos de todos los grupos. Como bebida, agua. La merienda es una buena oportunidad de completar el aporte energético del niño y suele ser bien aceptada por estos. La denominada “merienda-cena” es una opción nutricional aceptable si incluye alimentos suficientes y variados. La cena es la última comida del día y debe estar constituida por preparaciones culinarias fáciles de consumir y digerir(13).

 

Figura 2. Distribución de los alimentos en las comidas del día.

 

El tamaño de la porción adecuada varía dependiendo de la edad del niño y de la comida en particular. Sirviendo porciones mayores de las recomendadas se puede contribuir a la sobrealimentación. Cuando se permite a los niños seleccionar su tamaño de porción, consumen un 25% menos de entrada que cuando se les sirven porciones mayores(14).

El ambiente en las comidas

Las comidas en familia proveen una oportunidad para que los niños aprendan hábitos saludables de alimentación y empiecen a apreciar los aspectos sociales de la comida.

El ambiente en la comida es un factor crítico en el desarrollo de un comportamiento de alimentación saludable. La estructura y la rutina de todas las ocasiones de comida son particularmente importantes.

A la hora de la comida, se deben evitar las distracciones. Se debe comer en el área designada para comer, y el niño debe tener un comportamiento adecuado en la silla.

La responsabilidad para establecer un ambiente de comida saludable está dividida entre el niño y sus cuidadores. La división de responsabilidad se basa en la habilidad del niño de regular su ingesta y la incapacidad para elegir una dieta bien equilibrada. Las responsabilidades del cuidador incluyen: proveer una variedad de comidas nutricionales, definir la estructura y el tiempo de las comidas, crear un ambiente que facilite la comida y las relaciones humanas, reconocer y responder a las señales de los niños de hambre y saciedad, y ser modelo de comportamiento de alimentación saludable (consumir una dieta variada); mientras que la del niño es elegir qué y cuánto de la comida ofrecida, consume.

Los cuidadores deberían comprender que la dificultad para aceptar nuevas comidas y el “comer siempre las mismas cosas” son periodos normales del desarrollo del niño. Los intentos para controlar la comida de los niños pueden hacer que sea menos sensible a las señales de saciedad y hambre y contribuir a su sobrealimentación.

El comedor escolar

El comedor escolar constituye una herramienta importante para la adquisición de buenos hábitos alimentarios.

Un estudio reciente indica que Cataluña es la comunidad española con mayor proporción de escolares que comen en el colegio (33,9%), seguida del País Vasco (33,2%), Madrid (21,9%) y Valencia (19,3%). El comedor escolar puede y debe ser, por tanto, un marco en el que, día a día, se adquieran unos hábitos alimentarios saludables y se conozcan de forma práctica las normas para una óptima alimentación y nutrición durante toda la vida. Se dispone de excelente material, tanto para las escuelas como para las familias, sobre las características de los menús escolares (ver fuentes de información adicional) (Figs. 3- 5).

 

Figura 3. Cuaderno de información a las familias sobre nutrición saludable desde la infancia a la adolescencia editado por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

 
 

Figura 4. Portada de la guía de comedores escolares del programa PERSEO, dentro de la estrategia Naos del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

 
 

Figura 5. Portada del libro sobre menús escolares editado por la Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid.

 

Terminamos este apartado con unas recomendaciones prácticas para una alimentación saludable en el niño de esta edad (Tabla II).

 

 

Alimentación en el adolescente

Una alimentación pobre en la adolescencia puede tener consecuencias duraderas en el desarrollo cognitivo, causando un disminución en la capacidad de aprender, peor concentración y malos resultados académicos.

La adolescencia se caracteriza por un intenso crecimiento y desarrollo, hasta el punto que se llega a alcanzar en un periodo relativamente corto de tiempo el 50% del peso corporal adulto; se experimenta una velocidad de crecimiento mayor que en cualquier otra edad a partir del 2º año de vida. A esto contribuye, también, la maduración sexual, que va a desencadenar importantes cambios, no solo en la composición corporal sino en su fisiología y en sus funciones orgánicas. Existe una enorme variabilidad en el momento en el cual se produce este cambio. En la actualidad, en los países occidentales, se fija la pubertad entre los 9 y 13 años, y la adolescencia entre los 14 y 18 años.

La adolescencia es una etapa decisiva en el desarrollo humano por los importantes cambios fisiológicos, psicológicos y sociales que en ella ocurren y que condicionan tanto las necesidades nutricionales como los hábitos alimentarios y de comportamiento. La mayoría de los adolescentes del medio urbano controlan su propia dieta y el nivel de actividad física que practican. Por todo ello, la adolescencia está considerada como un periodo de la vida especialmente vulnerable desde el punto de vista de la alimentación.

Preocupaciones nutricionales frecuentes

La adolescencia es una etapa de riesgo de excesos y deficiencias nutricionales.

Los excesos más comunes son de grasa total, grasa saturada, colesterol, sal y azúcar. Un gran número de adolescentes no cubren las recomendaciones diarias de ingesta de frutas, verduras y alimentos ricos en calcio(15). En la tabla III, se muestran algunos factores que contribuyen a unos hábitos dietéticos pobres.

 

 

Algunos de los aspectos preocupantes en los adolescentes en relación con la nutrición son: el consumo de productos con alto contenido en azúcares, en especial refrescos, anemia por deficiencia de hierro, ingesta de calcio insuficiente, métodos inadecuados para perder peso y los trastornos de la conducta alimentaria. Las consecuencias de la mala alimentación y unos hábitos inadecuados de actividad física son el sobrepeso y la obesidad(16). En España, hay un 14,3% de adolescentes de 12 a 17 años con obesidad abdominal(17).

El consumo de alcohol y el tabaquismo son también motivos de preocupación, junto con el embarazo y la situación de los adolescentes con discapacidad o con enfermedad crónica.

La dieta típica de un adolescente no incluye cantidades adecuadas de frutas, verduras y cereales. En una encuesta reciente, en algo más de mil adolescentes españoles, se encontró un consumo deficitario de lácteos, pasta, frutas, verduras y hortalizas; así como un consumo elevado de derivados cárnicos y de alimentos de bajo contenido nutricional (comida rápida, dulces, refrescos)(18).

Por el contrario, un patrón alimentario regular, la ingesta de alimentos saludables y una actividad física habitual, se asocian a mejores rendimientos académicos(19).

Recomendaciones nutricionales

Las recomendaciones nutricionales en el adolescente deben adecuarse a la edad puberal y al grado de actividad física.

Aunque por razones prácticas, las necesidades de energía y nutrientes durante la adolescencia se establecen en función de la edad cronológica, siempre se deberían tener en cuenta las necesidades según el desarrollo puberal.

Los varones necesitan entre 1.800 y 3.200 kcal, mientras que la mujeres de esa edad requieren entre 1.600 y 2.400 kcal, en función de su actividad física.

Los hidratos de carbono son parte esencial de una dieta saludable. Las mejores fuentes de hidratos de carbono son los cereales integrales, las verduras, las frutas y las legumbres, que además son una excelente fuente de vitaminas, minerales y fibra.

Las necesidades de proteína varían con el crecimiento, aunque la mayoría de adolescentes sobrepasan los niveles recomendados de ingesta. Lo mismo sucede con los aportes de grasa, cuya recomendación es limitarla entre el 25 y el 35% de las calorías diarias.

Al igual que en edades anteriores, existe un desequilibrio en el aporte de nutrientes, de tal manera que la energía aportada por los glúcidos sigue siendo, en todos los casos, muy inferior a las recomendaciones. La ingesta de lípidos supera a las recomendaciones, aunque rara vez es mayor del 45%.

Hábitos alimentarios de los adolescentes

La adolescencia se asocia con multitud de cambios en el estilo de vida personal y es de esperar que haya variaciones en la preferencia de alimentos y en los hábitos alimentarios. Además, la actitud hacia los alimentos que desarrollen los adolescentes influirá no solo en su salud sino en la de sus propios hijos y dictará los modelos alimentarios de la siguiente generación. El comportamiento alimentario del adolescente está determinado por numerosos factores “externos” (características familiares, amistades, valores sociales y culturales, medios de comunicación social, conocimientos nutricionales, experiencias y creencias personales…) e “internos” (características y necesidades fisiológicas, imagen corporal, preferencias y aversiones en materia de alimentación, desarrollo psicosocial, salud…).

Los jóvenes pasan una gran parte del tiempo fuera de casa y consumen comida preparada, por lo general, rica en calorías y grasa. También, es común que se salten alguna comida y picoteen con frecuencia. En la tabla IV, se señalan los aspectos que más influyen en la elección de la comida por un adolescente.

 

 

¿Qué consejos sobre la alimentación en adolescentes podemos dar?

Los adolescentes necesitan una cultura dietética basada en los alimentos que pueden comer, más que en los que deben evitar.

La adolescencia es la etapa previa a la edad adulta. En ocasiones, será la última oportunidad para aplicar normas dietéticas y consejos de promoción de la salud, en especial, en relación con la actividad física. Las intervenciones deben ser concretas, con experiencias prácticas, encaminadas a preocupaciones inmediatas. Aunque los conocimientos son importantes, no son suficientes para cambiar conductas alimentarias. Cuando se dé información ha de ser interactiva; huir de las conferencias o charlas o de la lectura de un folleto o un tríptico. Las actividades deben ser breves y divertidas y deben demostrar que la comida saludable es posible, fácil de preparar y puede ser apetecible. Por ejemplo, consejos sencillos, como: beber agua en vez de otros líquidos cuando tenga sed, participar de las comidas en familia, escoger frutas y verduras de temporada, o evitar comer mientras se está viendo la televisión o jugando con una consola. O actividades del tipo talleres de cocina sencillos, planear con ellos las comidas de la familia o hacer la compra, consejos sobre cómo elegir un restaurante para comer, etc. (20), son ejemplos de acciones bien aceptadas.

Función del pediatra de Atención Primaria

La auténtica prevención (de hábitos de comportamiento no saludables, escaso nivel de actividad física, mal uso de tiempo libre, consumo inadecuado de alimentos, trastornos de la conducta alimentaria) va ligada a un enfoque multidisciplinar que incida en la educación parental, institucional (educadores) y social (medios de comunicación, restauración, compañeros, amigos).

La implantación de unos hábitos de vida saludables en edades tempranas, mediante programas de prevención y educación es la principal y más efectiva herramienta para reducir la incidencia de patologías relacionadas con alimentación excesiva o dietas poco equilibradas. El papel del pediatra en esta tarea resulta primordial:

1. Informar, educar a los niños, adolescentes, padres y educadores, sobre la dieta equilibrada, el ejercicio físico y otros hábitos de vida saludable como prevención de la enfermedad del adulto.

2. Promover una percepción correcta de la propia imagen corporal y potenciar la autoestima.

3. Transmitir a la familia el papel clave que representa realizar actividades saludables en común: comidas familiares, ejercicio físico habitual, hacer la compra, participar en la cocina, actividades al aire libre, etc.

4. En los exámenes periódicos de salud, valorar la calidad de la dieta y del entorno de las comidas, así como el grado de actividad física de acuerdo con la edad.

5. Detectar y abordar de forma temprana los problemas relacionados con una alimentación inadecuada.

6. Participar activamente en la divulgación a través de los medios de comunicación o de las nuevas tecnologías de la información y la comunicación.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Robinson S, Fall C. Infant Nutrition and later health: a review of current evidence. Nutrients. 2012; 4: 859-74.

2.** Vickers MH. Early life nutrition, epigenetics and programming of later disease. Nutrients. 2014; 6: 2165-78.

3. Caballero B. Early nutrition and risk of disease in the adult. Public Health Nutr. 2001; 4: 1335-6.

4.** Fulkerson JA, Larson N, Horning M, Neumark-Sztainer D. A review of associations between family or shared meal frequency and dietary and weight status outcomes across the lifespan. J Nutr Educ Behav. 2014; 46: 2-19.

5. Savage JS, Fisher JO, Birch LL. Parental influence on eating behavior: conception to adolescence. J Law Med Ethics. 2007; 35: 22-34.

6.*** Birch LL, Fisher JO. Development of eating behaviors among children and adolescents. Pediatrics. 1998; 101: 539-49.

7.** Scaglioni S, Arriza C, Vecchi F, Tedeschi S. Determinants of children’s eating behavior. Am J Clin Nutr. 2011; 94: 2006S-11S.

8. Scaglioni S, Salvioni M, Galimberti C. Influence of parental attitudes in the development of children eating behavior. Br J Nutr. 2008; 99: S22-S25.

9. Montaño Z, Smith JD, Dishion TJ, Shaw DS, Wilson MN. Longitudinal relations between observed parenting behaviors and dietary quality of meals from ages 2 to 5. Appetite. 2014 Dec 30. pii: S0195-6663(14)00780-6. doi: 10.1016/j.appet.2014.12.219. [Epub ahead of print].

10. Sánchez Cruz JJ, Jiménez Moleón JJ, Fernández Quesada F, Sánchez MJ. Prevalencia de obesidad infantil y juvenil es España en 2012. Rev Esp Cardiol. 2013; 66: 371-6.

11. Federación Española de Sociedades de Nutrición, Alimentación y Dietética (FESNAD). Ingestas dietéticas de referencia (IDR) para la población española. EUNSA, 2010. ISBN: 9788431326807.

12. Kleinman RE, Hall S, Green H, Korzec-Ramírez D, et al. Diet, breakfast and academic performance in children. Ann Nutr Metab. 2002; 46: 24-30.

13. Pérez Rodríguez M, Meléndez G, Nieto C, Pfeffer F. Dietary and Physical Activity/Inactivity Factors Associated with Obesity in School-Aged Children. Adv Nutr. 2012; 3: 622S–628S.

14. Savage JS, Haisfield L, Fisher JO, Marini M, Birch LL. Do children eat less at meals when allowed to serve themselves? Am J Clin Nutr. 2012; 96: 36-43.

15. Dietary Guidelines for Americans, 2010. En: US Department of Agriculture and US Department of Health and Human Services, 7 ed. Washington, DC. US Government Printing Office; 2010.

16. García Continente X, Allué N, Pérez Giménez A, et al. Hábitos alimentarios, conductas sedentarias y sobrepeso y obesidad en adolescentes de Barcelona. An Pediatr (Barc). 2014 (en prensa).

17. Schröder H, Ribas L, Koebnick C, et al. Prevalence of abdominal obesity in Spanish children and adolescents. Do we need waist circumference measurements in pediatric practice? PLos One. 2014; 27: 9(1): e87549.

18. Palenzuela Paniagua SM, Pérez Milena A, Pérula de Torres LA, Fernández García JA, Maldonado Alconada J. La alimentación en el adolescente. An Sist Sanit Nav. 2014; 37: 47-58.

19. Stea TH, Torstveit MK. Association of lifestyle habits and academic achievement in Norwegian adolescents: a cross-sectional study. BMC Public Health. 2014, 14: 829.

20. Hammons AJ, Fiese BH. Is frequency of shared family meals related to the nutritional health of children and adolescents? Pediatrics. 2011; 127: e1565-74.

Bibliografía recomendada

- Moreno Villares JM, Galiano Segovia MJ. La comida en familia: algo más que comer juntos. Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 554-8.

Revisión sobre los aspectos más relevantes de la participación de niños y jóvenes en las comidas familiares, tanto sobre la calidad de la alimentación como al desarrollo de los hábitos alimentarios y a la mejora del lenguaje y las habilidades de comunicación.

- Galiano Segovia MJ, Moreno Villares JM. El desayuno en la infancia: más que una buena costumbre. Acta Pediatr Esp. 2010; 68: 403-8.

El desayuno desempeña un papel importante en el control del peso y del apetito, en la calidad de la dieta y en la prevención de las enfermedades del adulto. Su consumo regular se asocia a mejores rendimientos académicos y mejores habilidades sociales.

- Lichtenstein AH, Appel LJ, Brands M, et al. Diet and lifestyle recommendations revision 2006. A scientific statement from the American Heart Association Nutrition Committee. Circulation. 2006; 14: 82-96.

Recomendaciones de la Academia Americana del Corazón, para llevar una vida saludable (alimentación y ejercicio físico) en individuos mayores de 2 años de edad.

- González Gross M, Gómez Llorente JJ, Valtueña J, Ortiz JC, Meléndez A. The “healthy lifestyle guide pyramid” for children and adolescents. Nutr Hosp. 2008; 23: 159-68.

En este artículo, se explica con detalle una herramienta, una pirámide de estilos de vida saludable para niños y adolescentes, desarrollada en España, de acuerdo con el conocimiento científico y basada en consejos fáciles de seguir e imágenes coloreadas.

- Demory-Luce D, Motil KJ. Adolescent eating habits. Uptodate, actualizado Dec 2014 (consultado el 15 de enero de 2015).

Revisión sistemática actualizada de las necesidades nutricionales y de los comportamientos alimentarios en los adolescentes. El artículo se acompaña de tablas que muestran las necesidades de cada nutriente, así como tablas de composición de alimentos ricos en hierro o en calcio, entre otros.

- Duryea TK. Dietary recommendations for toddlers, preschool, and school-age children. Uptodate, actualizado Nov 2014 (consultado el 15 de enero de 2015).

Revisión actualizada de los requerimientos, el desarrollo de los hábitos alimentarios y las recomendaciones de la dieta para niños pequeños, pre-escolares y lactantes.

Otro material de interés

http://aesan.msssi.gob.es/AESAN/docs/docs/publicaciones_estudios/nutricion/guia_comedores_escolares.pdf.

Guía sobre comedores escolares elaborada por los Ministerios de Sanidad y de Educación.

http://www.gencat.cat/salut/acsa/html/ca/dir3496/alimentacion_de_tus_ninos.pdf

Folleto divulgativo sobre las características de la alimentación del niño en edad escolar y pre-escolar.

http://www.movimientoactivate.es/.

Estrategia desarrollada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad para estimular la actividad física de los adolescentes.

http://www.msssi.gob.es/profesionales/saludPublica/prevPromocion/promocion/saludJovenes/docs/alimentSaludGuiaFamilias_2007.pdf.

Guía de alimentación saludable para las familias, elaborada por la Agencia Española de Consumo, Seguridad Alimentaria y Nutrición (AECOSAN).

http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_452_obes_infantojuv_AATRM_compl.pdf.

Guía de Práctica Clínica sobre la Prevención y el Tratamiento de la Obesidad Infantojuvenil.

 

Caso clínico

 

Adolescente varón de 14 años, en seguimiento en la consulta de Pediatría con sobrepeso desde la edad pre-escolar.

Antecedentes familiares

Padre fumador; los abuelos paternos padecen diabetes mellitus tipo 2 (DMT2); el abuelo materno sufrió un infarto de miocardio a los 54 años.

Antecedentes personales

Nacido a término, tras una gestación normal. Peso al nacer: 3.260 g. Lactancia materna exclusiva durante cinco meses, alimentación complementaria: cereales y frutas a los cinco meses, verduras a los seis meses. Resto de alimentación sin incidencias de interés.

Anamnesis

Debido a los antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular prematura (abuelo materno), se realizan controles seriados de peso, talla, índice de masa corporal (IMC) y tensión arterial (TA) en todas las revisiones del programa de salud infantil. La cintura abdominal fue medida a partir de los 12 años.

Exploración física

El examen por órganos y aparatos, así como la TA han sido normales hasta los 14 años, en que la TA sistólica fue 130 mmHg (percentil 95 [P95]) y la diastólica 68 mmHg (P50-90). Cabe destacar, la evolución del IMC, presentando un rebote adiposo precoz (antes de los cinco años) y un incremento de más de dos puntos por año a las edades: 4-5 años, 6-7 años, 11-12 años y 13-14 años. IMC por edades: dos años: 17,4 kg/m2; cuatro años: 10,5 kg/m2; cinco años: 10,0 kg/m2; seis años: 18,1 kg/m2; ocho años: 21,7 kg/m2; diez años: 23,1 kg/m2; 12 años: 26,1 kg/m2; 14 años: 30,6 kg/m2. La cintura abdominal ha sido de 85 cm a los 12 años y 89 cm a los 14 años (ambas > P95).

Resultados analíticos

A los cuatro años, se realizó el siguiente estudio analítico: colesterol total, 187 mg/dl (límite); triglicéridos, 110 mg/d (>P95); colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad (cHDL), 48 mg/dl (normal); y colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (cLDL), 117 mg/dl (límite).

A los diez años, debido al incremento de peso, se realiza un nuevo estudio cuyos resultados fueron: colesterol total, 209 mg/dl (elevado); triglicéridos, 202 mg/dl (elevado); cHDL, 36 mg/dl (descendido); cLDL, 133 mg/dl (elevado); glucosa, 89 mg/dl; aspartato transaminasa, 18 U/l; y alanina aminotransferasa, 16 U/l.

A los 11 años tiene los siguientes valores: glucosa, 105 mg/dl (elevada); colesterol total, 226 mg/dl (elevado); triglicéridos, 191 mg/dl (>P95); cHDL, 54 mg/dl; y cLDL, 134 mg/dl (>P95).

 

 

 

El niño mal comedor

J. Bras i Marquillas
Temas de FC


J. Bras i Marquillas

Pediatra jubilado. Centro de Trabajo: ABS Poblenou, Barcelona

 

Resumen

Se revisan los condicionantes alimentarios en los niños, se expone el aprendizaje de la alimentación en las sucesivas edades. Se codifican los principales problemas relacionados con la conducta alimentaria infanto-juvenil, y se analizan los problemas infantiles del aprendizaje alimentario (sobre todo, las comúnmente llamadas anorexias) y el fallo de medro. Los trastornos de conducta alimentaria en adolescentes, solo se reseñan sucintamente. Se centra el abordaje pediátrico: proceso diagnóstico, pronóstico, respuestas terapéuticas, se propone un protocolo de actuación pediátrica para casos dudosos y un modelo de actividad preventiva mediante la guía anticipatoria

 

Abstract

Feeding conditions in children are reviewed, feeding learnings along successive ages are described. The most common eating behavior related problems in childhood and adolescence are coded, children feeding learning problems are analyzed (especially the commonly called anorexia), and also failure to thrive. The eating disorders in adolescents are reported only briefly. The pediatric approach is focused: Diagnostic process, prognosis, therapeutic responses, pediatric protocol performance for doubtful cases and a model of preventive action by the anticipatory guidance are proposed

 

Palabras clave: Conducta alimentaria; Anorexia reactiva; Fallo de medro; Anorexia secundaria; Guía anticipatoria

Key words: Feeding behavior; Reactive anorexia; Failure to thrive; Secondary anorexia; Anticipatory guidance

 

Pediatr Integral 2015; XIX (4): 277-288


El niño mal comedor

 

Introducción, magnitud de la cuestión, conceptos básicos

¿Cuántas madres llevan hijos al pediatra por falta de apetito? ¿De quién es el problema?

Ante la abundancia de alimentos, los niños cierran la boca: quizá no piden alimentos, sino alimentadores.

La información nutricional ha aumentado enormemente en los últimos años, mientras el patrón alimentario ha ido empeorando: más obesidad y más trastornos de conducta alimentaria.

Comemos por pulsiones (apetito, curiosidad, juego sensorial): ¿reorientaremos nuestra información?

Padres e hijos suelen quejarse de prisa y estrés, mientras pretenden un consumismo de placeres compensatorio…, también en la mesa.

¿O tal vez hay que modificar el entorno en que comemos?

En el mundo rico, muchos niños ni comen, ni duermen, ni juegan, ¿gozan?

Educar es configurar (moldear, respetar y limitar) ¿También en la mesa?

Comer es un acto amigable, ¿o un conflicto de intereses?

Comemos solo por apetito, porque casi ya nunca tenemos hambre. Satisfechos por haberla superado, ahora nos quejamos de que nuestros niños no comen. De hecho, el hambre es lo que incita a comer, el apetito a buscar determinados alimentos, la saciedad obliga a parar de comer.

He visto tantos casos de anorexia en mi práctica profesional, que gracias a ellos he construido mi casa
(Ronald S. Illingworth)

La función primitiva de la alimentación fue la nutrición, así como la función primitiva del sexo fue la reproducción. Pero hoy en día, los humanos civilizados, solemos hablar de gastronomía y de erotismo. Superada la supervivencia biológica, tenemos expectativas distintas: la cultura, el refinamiento y la calidad: (¡no solo de pan vive el hombre!).

Comemos solo por apetito, porque casi ya nunca tenemos hambre. Satisfechos por haberla superado, ahora nos quejamos de que nuestros niños no comen. Padres e hijos solo comen por apetito, por gusto. Y cuando les presionamos, trastocamos una ingesta, que debería pedir el cuerpo, en una lamentable obligación social. Y, así, el rechazo de alimento constituye la tercera demanda en frecuencia en las consultas pediátricas. ¿Tal vez son los padres quienes se sienten frustrados y rechazados por sus hijos? (¡no me come!).

Como en la educación, no valen los fingimientos y les traspasamos lo que somos, no lo que desearíamos aparentar, los hábitos alimentarios de los hijos reproducen con pocas variaciones el modelo alimentario de sus padres y hermanos. Con independencia del discurso educativo que verbalicen.

Algunas definiciones básicas

Hambre: es la sensación de vacío gástrico con necesidad de comer. La mucosa gástrica estimula los centros parasimpáticos troncoencefálicos, que desencadenan hiperperistaltismo. Y este cesa al llegar alimentos al duodeno.

Apetito: es un deseo selectivo de comer determinados alimentos, que desencadena la motilidad gástrica y la estimulación hipotalámica. Se modifica por elementos culturales y psíquicos (el hábito dietético, el entorno, el miedo, la ansiedad).

La contemplación del alimento, la percepción de su olor y sabor desencadenan las secreciones: salival, gástrica, pancreática e intestinal, y se percibe como satisfacción del apetito.

Saciedad: es el deseo de parar de comer. El equilibrio hambre-saciedad está condicionado por feed-backs fisiológicos (hipotalámicos) y psicológicos inconscientes.

El hambre incita a empezar a comer, el apetito a buscar determinados alimentos, la saciedad obliga a parar de comer.

Anorexia: es el rechazo de alimentos por ausencia de hambre o apetito. Mientras la anorexia por enfermedad orgánica es la ausencia de hambre (ante cualquier alimento y en cualquier entorno), la anorexia reactiva o conductual es la ausencia de apetito (selectiva ante determinado alimento o entorno). La anorexia y bulimia nerviosas son patologías de la saciedad (excesiva o nula, respectivamente).

Fisiología y aprendizaje alimentario: etapas y entornos

La configuración metabólica queda fijada de por vida por la nutrición perinatal. La satisfacción oral constituye la primera etapa del desarrollo afectivo humano. Tras el freno de la neofobia, será la educación alimentaria (variable según el modelo de control parental) la que generará los límites en la alimentación. El consumo excesivo de proteínas comprobado en nuestros niños pequeños, aumenta el riesgo de obesidad y problemas asociados.

Terminología

Alimentación: es la conducta de incorporación o ingestión de alimentos. Del entorno a la boca.

Digestión: es el proceso de descomposición del alimento en sus componentes, de absorción de los nutrientes (principios inmediatos, agua, minerales) hacia la sangre y vías linfáticas, y la eliminación de fibra, restos de jugos y microbiota. Tránsito digestivo.

Nutrición: es el proceso de obtención de los nutrientes contenidos en los alimentos y su distribución a todas las células. Del intestino a los capilares.

Metabolismo: es el proceso de reposición (calórica, plástica y funcional) en las células y de eliminación de residuos a través de los emunctorios (sobre todo, riñón y pulmón). El consumo corporal de nutrientes es la suma de crecimiento, actividad y metabolismo basal.

Fisiología orgánica del balance nutricional

El conjunto de circuitos que participan en el equilibrio alimentario y nutricional, tanto los hipotalámicos como los humorales (numerosos neuropéptidos, básicamente leptina y grelina), se constituyen en dos feed-back antagónicos, denominados nutristato y adipostato, que regulan ingresos y reservas respectivamente. En la medida que se van descubriendo nuevos mediadores, reguladores y sus circuitos, la comprensión resulta confusa y la utilidad clínica de su conocimiento es aún irrelevante. Por ello en este artículo, obviamos su exposición detallada.

Hay un concepto que modifica la pretensión universalizadora de los esquemas de homeostasis nutricional: la programación o imprinting metabólico. La configuración metabólica queda fijada de por vida por la nutrición perinatal (el período crítico se cifra desde el 7º mes fetal hasta 3er mes de vida): una desnutrición intrauterina generará un fenotipo ahorrador y lipogénico.

El Estudio Alsalma, desarrollado por Danone Nutricia, analizó los hábitos nutricionales de niños españoles entre 0 y 3 años. La ingesta media de proteínas en niños de entre 1 y 3 años era 4 veces superior a lo recomendado. Este consumo excesivo de proteínas parece aumentar el riesgo del futuro desarrollo de obesidad y enfermedades cardiovasculares (hipertensión, infarto de miocardio o ictus).

Etapas y elementos de aprendizaje

El feto a término deglute de promedio un litro diario de líquido amniótico, entrando en contacto con trazas de olores y sabores de los alimentos tomados por su madre. El recién nacido reconoce a su madre a las pocas horas por el olor, que puede guiarle hasta el pezón. Por ello, el lavado muy minucioso del pezón puede dificultar la lactancia.

Para el recién nacido, el pezón y la tetina que entran en su boca son los primeros materiales con que contacta aparte de succionar. El jugar con ellos con su boca no indica en absoluto anorexia, sino puro placer: es el inicio de la satisfacción oral, primera etapa del desarrollo afectivo humano. Dedica su tiempo a realizar relajada y juguetonamente el descubrimiento del seno materno (disfrute táctil, alimentario, digestivo), sin prisa alguna, en su espacio íntimo de seguridad: el regazo.

En las escuelas psicoanalíticas señalan la conducta anoréxica como expresión de alteraciones en el proceso de individuación-separación. Lacan señala la diferencia entre necesidad (objetiva), demanda (manifestada) y deseo (subyacente): responder solo a la necesidad (dar leche) es permanecer insensible a la demanda y el deseo (juego oral con el pezón).

A través de la leche materna, el lactante capta olores y sabores de los alimentos que ingiere su madre y eso le prepara para reconocerlos como familiares. Por ello, se recomienda preparar las primeras papillas de cereales con leche materna, para facilitar su aceptación. En caso de lactancia sucedánea, este primer reconocimiento de futuros alimentos no existe.

Desde recién nacido, acepta por instinto genético los sabores dulces, que le calman, y rechaza los amargos. Será a partir del cuarto mes, que empezará a aceptar agrios y salados.

El modelo de alimentación a demanda (sin cantidades ni horarios fijos) permite al lactante asociar el hambre con el inicio de la toma y la saciedad con su fin. Así aprenden a ajustar la toma a sus percepciones y demandas. Este aprendizaje de autorregulación se bloquea cuando se le imponen horarios fijos (sin demanda previa).

Por ello, la conducta alimentaria en familia suele ser más caprichosa y entretenida que en la sociedad-extrafamiliar (escuela): allí se realiza un acto social, normativo, mientras en casa se puede experimentar, jugar, transgredir y descubrir, por la menor presión normativa.

Fusión y separación

La madre que ofrece pecho y afecto al hijo durante la lactancia natural, luego elaborará alimentos para ofrecérselos en su nueva relación alimentaria como objetos intermedios, intentando que los reconozca, los acepte, los pruebe, le gusten y se los acabe comiendo. Todo este proceso requiere un tanteo y para ello el niño necesita su tiempo. Por repetición van estableciéndose ciertos hábitos, normas y límites en esta relación.

Cuando la madre añada alimentos complementarios, el niño deberá esperar a que estén preparados y adecuarse al ritmo de quien le prepare la comida. Desde la respuesta inmediata de darle el pecho a la respuesta demorada, ya se inicia una pequeña separación, malestar o correctivo, que el niño supera y positiviza a base de contención y cariño (“palabritas, melodías, mimos, miradas…”, según cada acervo cultural).

Más adelante, será el preaviso ilusionante (la prefiguración: “hoy te haré una verdurita buenísima, con aquel pescado que tanto te gusta…”) lo que desencadenará el apetito y el deseo de comer, o de jugar, todo es parecido. Y nunca, mediante una exigencia impertinente de estar obligado a acabárselo “…y rápido que me tengo que ir”. Ello, solo responde a la necesidad de los padres (quizá por estrés laboral, o vital…), pero nunca a las del niño, que tiene otro tempo, necesita elaboración, contemplación, sentirse querido, aceptado, no urgido, etc.

Los adultos, a menudo, proyectamos en el hijo las expectativas y temores de nuestra propia conducta alimentaria.

Neofobia

La neofobia es la reticencia a probar alimentos desconocidos. Es un fenómeno universal en el reino animal y uno de los mecanismos de defensa de especie, en evitación de peligros desconocidos.

La confianza, seducción y contención maternas permite atreverse a probar alimentos nuevos. La primera vez que les damos un puré; por ejemplo: lo tocan, juegan con él y, finalmente, prueban una mínima cantidad (probablemente con el dedo), nunca el plato entero. Cuando, en lo sucesivo, lo vayan asociando a experiencia positiva lo irán aceptando y les generará apetito. La familia paciente que insiste en la diversificación de alimentos evita el niño “comedor monótono” (que comen de solo uno o pocos alimentos y se niegan a probar otros): estos niños estarían en riesgo de un fallo de medro, por alimentación desequilibrada. Sin embargo, cierto grado de rechazos, manías y monotonías son normales al inicio del aprendizaje alimentario.

La paciencia y la perseverancia en el modo familiar de alimentación ayudan al niño a superar sus rigideces y miedos y a comportarse como el resto de la familia. Hay que informar con antelación a los padres que la aceptación de un nuevo alimento puede precisar hasta 10 o 15 intentos frustrados. Nunca deben tirar la toalla, sino probar a ofrecer pequeñas cantidades del alimento que rechaza 2-3 veces por semana, sin prisas ni forzamientos, pacientemente y sin miedos, hasta que llegue el momento de su aceptación. Los lactantes expuestos a más sabores aceptan mejor otros nuevos alimentos que los que han tenido menor contacto con distintos sabores.

No se trata de vencerlos, sino de convencerlos, y eso siempre requiere tiempo (suyo y nuestro) y generosidad.

Psicomotricidad y autonomía alimentaria

Hacia los 12-14 meses manejan la cuchara con poca destreza. Hacia los 15-18 meses podrán comer solos combinando el uso de cuchara-mano y plato o taza. Naturalmente, se ensucian y lo ensucian casi todo. Es aún demasiado habitual que las madres estén junto al hijo, quizá atosigándole, e interfiriendo en su manejo autónomo. A partir de los 18 meses, con la ayuda y paciencia de sus padres, va mejorando su destreza motriz, su interés por la limpieza, llegando a comer autónomamente, si las prisas parentales no lo impiden.

Las tensiones perfeccionistas generadas por quien desea o exige resultados más rápidos y pulcros, pueden ocasionar una anorexia reactiva, o bien un oposicionismo alimentario prolongado (más allá de su edad normal, hasta los 2 años) y, a veces, consolidarse como un enfrentamiento persistente (hasta los 5-6 años, o más). Esta anorexia se convierte en un modo relacional, en que nadie baja del burro. Aunque el pequeño parezca triunfante, lleva consigo la ansiedad. Su silla de comer acaba convertida en un banco de los acusados.

Alimentación y dominio

La obligación generará rechazo, mientras la prohibición generará deseo. Ello es aplicable a la alimentación. En ambientes sin carestía alimentaria, los niños usan la comida (=producto parental) como arma arrojadiza para enfrentarse con sus padres, aun a costa de quedarse sin comer. Es un conflicto de poderes en el que el adulto no se atreve a ejercer su poder y se encuentra desarmado ante un hijo que ejerce de víctima.

La madre alimenta al hijo de acuerdo a sus valores, creencias, costumbres, símbolos, representaciones sobre los alimentos y sobre la idea del cuerpo del hijo. Si esta corresponde a una imagen de niño obeso, las porciones de alimentos tenderán a ser mayores que las demandadas y encima le exigirá que deje el plato vacío.

La estima y aceptación de los alimentos aumenta solo cuando se asocian a un contexto positivo. Y en contexto de conflicto se crean antagonismos: la obligación genera rechazo, mientras la prohibición genera deseo (“no hay postre hasta que no te comas tus verduras”. Ergo las verduras son obligadas = no deseables). Ofrecer premios para presionar la toma de un alimento lo devalúa. Esta antagonización se magnifica en la era de los descubrimientos, el caminante, desde los 12-15 meses hasta los 20-24 meses, en que atraviesa una etapa de autoafirmación, oposicionismo con negación de los límites y normas parentales. A esa edad, cuando el acto de comer se reviste de conflicto y obligatoriedad, el niño lo utiliza niño para combatir a sus padres-limitadores, como en el resto de actos obligatorios (dormir, vestirse, etc.): comerá provocativamente lento y mal, despreciará el alimento que se le ofrezca, querrá otros, etc. Así pues, en ambientes sin carestía alimentaria, los niños usan la comida (=producto parental) como arma arrojadiza contra sus padres, aun a costa de quedarse sin comer. Son las primeras huelguitas de hambre infantiles contra el poder paterno: en esos enfrentamientos eso es lo que se cuece, nunca la desnutrición o la inapetencia alegada por los padres. Es un conflicto activo de poderes, en que el adulto no se atreve a ejercer su poder y se encuentra desarmado ante un hijo que ejerce de víctima. Un ejemplo vivo de la clásica situación de fragilidad del poder contra el poder de la fragilidad.

Como se trata de escarceos contra el dominio de los adultos, come peor “contra quien” ve más inseguro y dominable: contra aquel que le embiste y necesita “derrotarle”. El niño sabe bien que la boca es suya e inviolable y, de ahí, saca rédito relacional cuando se ve sometido a normas. Pero cuando la norma se ejerce clara, sin alternativas, ni amenazas (“te he preparado esta comida, dispones de un espacio y tiempo limitados, te invito a comerla”) el enfriamiento y dominio de la escena alimentaria dejan al niño ante la opción de aceptar o rebelarse. Si luego intenta provocarnos con su “activa inapetencia”, pobrecito, habrá que pensar si es mejor controlar nuestra frustración (“le dedico tiempo a su comida…y ¡ni caso!”) o descontrolarnos y chillarle o amenazarle (“te mataré, pues te lo comerás después, etc.”).

Ciertamente, los padres sufren pensando en el daño del niño (“no crecerá, le vendrá anemia, mira que esmirriado se nos está quedando…”). Este sufrimiento se acentúa con el grado de reactividad del adulto, y cuanto menor es la economía y cultura de que disponen (ello parcialmente se explica por el fantasma residual del hambre). Si acaban ofreciéndole “lo que sea, pero que se lo coma, que si no se morirá”, el niño pasa de hijo-educando a padre-educador, y con la inversión de los roles familiares se inicia un camino peligroso, de falta de autoridad parental y falta de guía y dominio. Dada su simplicidad, el niño acabará comiendo siempre lo mismo (los llamados comedores monótonos: los conocidos macarrones, hamburguesa y quesitos endulzados (“¡ah y leche, y zumos y bebidas dulces!… ¡que no se nos quede sin alimento el pobrecito!”, quizá incluso se le olvide tener hambre).

El control parental

Baumrind identifica tres modelos básicos de control parental: autoritario o de alto control, permisivo o de mínimo control (permitir que el niño coma lo que quiera), y responsable o de control moderado y matizado.

En el modelo autoritario, se dificulta el desarrollo de la autorregulación calórica, favoreciéndose una mayor pasividad y adiposidad en los hijos. En la etapa oposicionista del 2º año, el sometimiento genera agresividad, hasta que ceden a la obligatoriedad alimentaria, eliminándose el autocontrol: niños que de pequeños “se les había de forzar para comer” y que de mayores son personas disciplinadamente comedoras, a menudo obesas, que transmiten la obligatoriedad de comer a sus hijos, mediante forzamiento, etc. Reproduciéndose el patrón.

En el modelo permisivo, es definitorio el laissez faire, lo que tú digas, la aceptación incondicional sin propuestas activas, escaso control y exigencia, lo que genera por balance grupal, hijos autoritarios con incapacidad de adaptación a las normativas sociales. La autoselección alimentaria inmadura tiende a focalizarse en unos escasos alimentos, todos calóricos, facilitándose la adiposidad.

En el modelo responsable, los padres fijan la oferta y sus límites, pero fomentan el desarrollo del autocontrol alimentario del niño, con lo que se autolimita la adiposidad. La selección alimentaria variada permite un correcto crecimiento y desarrollo del autocontrol. El consumo calórico diario es relativamente constante, presentando un margen de oscilación de un 10%.

Modelo y norma

Un modelo base de aprendizaje alimentario familiar, ¿demasiado ideal?: horario regular y previsible, el aviso previo a la comida, ordenar los juguetes antes de comer, lavarse las manos, participar en la preparación de la mesa, colocarse el babero/servilleta, sentarse en su asiento, usar los cubiertos, el orden de los platos, la selección de los alimentos, el ambiente de cordialidad e interés mutuo entre los comensales (o su exclusión por la televisión y demás gadgets), la duración aproximada de cada comida, el cepillado de dientes al acabar las comidas…

Los niños aprenden por imitación, tanteo y repetición: el modelo alimentario de los padres tiende a reproducirse en sus hijos. Los padres son quienes compran la comida, la cocinan y preparan la mesa. Son su primer modelo a imitar, idealmente: un horario regular y previsible, el aviso previo a la comida, ordenar los juguetes antes de comer, lavarse las manos, participar en la preparación de la mesa, colocarse el babero/servilleta, sentarse en su asiento, usar los cubiertos, el orden de los platos, la selección de los alimentos, el ambiente de cordialidad e interés mutuo entre los comensales (o su exclusión por la televisión y demás gadgets), la duración aproximada de cada comida, el cepillado de dientes al acabar las comidas, etc.

Todo ello, constituye un modelo base del aprendizaje alimentario.

Tras esta edad de modelado alimentario familiar, hasta un 45-50% de nuestros escolares no realizarán ni el desayuno ni la comida en familia: su segundo modelo alimentario será el escolar.

Alimentos y apetencia

Los alimentos muy energéticos son los preferidos por los niños cuando tienen hambre (primeros platos, pasta, etc.). Su accesibilidad excesiva favorece el sobrepeso. El grupo de las verduras es el que más a menudo se rechaza y el de lácteos el que menos. A partir del segundo año de vida, las preferencias alimentarias de la madre determinan las de sus hijos hasta los ocho años de edad.

Los alimentos basura apetecen por su sabor (alto contenido en azúcares, grasa, sal y especies), su presentación comercial, y asociarse a entornos lúdicos (juego, ocio, relax, oposición de los padres-autoridad). Los adultos de Occidente, al comer kilos de palomitas al ir al cine o regar con abundante ketchup y mostaza sus hamburguesas, se sienten desautorizados para oponerse a las golosinas de sus hijos. Sin mentar aquellos padres que se reúnen con sus hijos para compartir las bolsas de golosinas a peso que acaban de adquirir.

Adaptación a una sociedad suculenta y sedentaria

Son propios de nuestra sociedad actual, un alto nivel de sedentarismo y soledad (muchos niños cenan solos ensimismados frente a su TV), con obesidad y anorexia compensadora, a la par que una pasividad educadora de la familia, que delega la educación a la escuela y la TV. Ello produce niños inseguros-inestables, vulnerables a la publicidad televisiva, con mayor riesgo de obesidad por comida compulsiva y nutrición desequilibrada (ketchup con algo). La comida se convierte en el refugio de su soledad.

La alimentación masiva está siendo sustituida paulatinamente por el consumo de excedentes de producción alimentaria, convenientemente publicitados y sobreespeciados. Mientras tanto, los alimentos sanos, al ser menos sabrosos y presentarse sin gran publicidad, requieren una mayor cultura y sensibilidad gustativa para ser demandados.

La educación de una actitud asertiva; por ejemplo, hacia los medios de comunicación, puede promover la salud alimentaria, ayudándoles a analizar los alimentos preparados y a descodificar los mensajes de marketing de los monopolios alimentarios (chucherías, tónicos, alcohol, comidas rápidas, etc.): comer sano no es comer triste, sino un sobrevivir asertivo frente a determinados intereses de multinacionales ajenas a nuestra salud.

Los padres y la alimentación

En una sociedad abierta, la falta de referentes genera inseguridad en muchos padres, pero siempre serán ellos quienes decidan qué y cuándo ofrecen para comer a sus hijos. El pediatra ante esta inseguridad y escasez de educación alimentaria puede constituir una ayuda fundamental, priorizando en cada caso los mensajes a transmitir, huyendo del uso alambicado de protocolos. Pero siempre, serán los padres quienes decidan.

Curiosamente, donde reinan los mitos de la seguridad y la objetividad de la medicina científica, retornan con fuerza los fantasmas ancestrales del hambre, la inseguridad y la insolvencia frente a los hijos. De hecho, el hambre la consideran los padres como algo a evitar a cualquier precio, con lo que el niño nunca comerá con hambre.

Nunca han pensado lo buena que resulta cualquier comida tras corretear por el monte y tener hambre (no desnutrición, pero sí hambre). O en las condiciones habituales de la vida animal (no la de los enjaulados como los humanos y las mascotas): primero llega el hambre y luego se intenta superarla.

Clínica: problemas relacionados con la alimentación

La negativa del niño a comer suele ser normal: cada uno conoce mejor su propio apetito que otras personas. Pero puede indicar un problema de aprendizaje, o de conducta, o una patología de base. Y puede ocasionar una falta de crecimiento o no. Estas posibilidades se corresponden con cuatro situaciones básicas, clínicamente identificables e independientes entre sí: problemas de aprendizaje alimentario, problemas mixtos con déficit de ganancia ponderal, trastornos de la conducta alimentaria y trastornos nutricionales.

• Problemas simples del aprendizaje alimentario: son conductas alimentarias frustrantes, sin rasgo psicopático, ni nutricional-ponderal.

• Problemas mixtos con déficit ponderal: son los conocidos fallos de medro o failure to thrive.

• Trastornos de la conducta alimentaria: son, o bien manifestaciones secundarias a otra patología, o trastornos compulsivos que impiden una relación alimentaria normal, básicamente bulimia y anorexia mentales, y cuadros similares. Presentan alteración ponderal.

• Trastornos nutricionales: alteraciones del crecimiento por déficit de inputs en la nutrición celular, con posible base orgánica, o excesos de pérdidas.

 

En este artículo, nos centramos en los dos primeros, y solo citamos a modo de recuerdo los dos últimos.

Problemas de aprendizaje alimentario: las anorexias del niño pequeño

Son conductas alimentarias frustrantes, por imprevistas e indeseadas, pero sin afectación nutricional, ni rasgos de psicopatía. No constan ni en la DSM5, ni en la CIE 10.

Son conductas alimentarias no previstas o deseadas, pero sin afectación nutricional. No constan ni en la DSM5 ni en la CIE 10 (la CIE 11 se editará en 2017) en su apartado F50: Trastornos de la conducta alimentaria. Tal vez no existan o no merezcan ser considerados por su gravedad, pero sí por su prevalencia. Es a menudo el pediatra, quien tiene el primer contacto con un paciente con dificultades de alimentación, cuya identificación y manejo correctos redundarán en un mejor pronóstico.

Se trata de las anorexias infantiles, de las que se describen varias tipologías:

• Falsa, por apreciación errónea de los padres.

• Del destete, por duelo de la lactancia.

• Psicosocial, por entorno carencial.

• Reactiva, simple o conductual, en respuesta a una educación alimentaria improcedente.

 

• Ante una falsa anorexia, sirve de refuerzo positivo considerar la proporción peso ingerido/peso corporal, en el niño y en el adulto, para comprobar que el niño come proporcionalmente bastante más que el adulto, para subvenir sus necesidades adicionales de crecimiento.

Anorexia del destete o transitoria del segundo semestre: aparece hacia los 5-8 meses y coincide con la introducción de la alimentación complementaria. El bebé se siente frustrado por el destete y reacciona con rechazo, provocando ansiedad en la madre. Si la madre está segura, tolerará y contendrá la agresión del hijo, no tardando en superar el trauma. Si la madre está ansiosa y no tolera la protesta ni la agresión de su hijo, se irán enfrentando hasta que uno ceda, lo que puede tardar varios años. El niño suele comer bien salvo con la madre, evidenciándose que el conflicto es relacional, no propiamente alimentario.

Anorexia psicosocial: es la anorexia por carencia psicosocial persistente o duelo. El caso leve más frecuente es la anorexia transitoria asociada al ingreso en guardería o escuela. Si el entorno es poco estimulante o no se supera, podrían conducir a un fallo de medro.

Anorexia reactiva, simple o conductual: es la más prevalente en los países desarrollados, sobre todo, entre los 6 meses y los 2 años, edad en que las necesidades calóricas disminuyen a la par que la velocidad de crecimiento. La falta de respeto a las demandas alimentarias del niño y el uso de respuestas erráticas o imprevisibles respecto a su alimentación, impiden que aprenda a alimentarse creando un problema. Corregirlo, puede resultar difícil para todos, ya que implica desaprender y reaprender una nueva conducta más estable.

Esta anorexia es selectiva o de escenario: se presenta solo ante determinadas personas o situaciones. El niño rechaza comer algún alimento, o bien con alguna persona (a mí no me come, pero en la escuela sí). Otra forma de negarse es enlentecer provocativamente la toma. Fuera de las tomas su conducta es normal. A veces, tras un episodio de anorexia secundaria (p. ej., en caso de resfriado o diarrea) le han presionado a comer y luego la familia no ha sabido superar el antagonismo y el consiguiente rechazo defensivo.

 

Una mayor presión parental conducirá a un mayor rechazo. Una falta de coordinación educativa entre los padres facilita la eclosión y mantenimiento de respuestas retadoras. Las respuestas retadoras indicadas en la tabla I son las más frecuentes, y no se asocian a ningún tipo de patología.

 

 

Es clásica la descripción del genial pediatra británico Ronald Illingworth de las respuestas erróneas en alimentación infantil, que sintetizamos en la tabla II.

 

 

Se ha comprobado que hasta los 12 meses los lactantes suelen tener una dieta adecuada, posiblemente por el estricto control pediátrico. Pero los mayores de 1 año de edad suelen iniciar un excesivo aporte calórico. Ello debería obligar a replantearse los métodos educativos ante el entorno epidémico de obesidad. Posiblemente, pediatras y enfermeras también ejercemos los modelos de control de Baumrind. Los autoritarios y los permisivos son inefectivos a medio plazo. Solo los respetuosos y responsables mejoran las habilidades parentales.

Tratamiento

El etiquetado materno (mi-hijo-no-me-come) revela una noción de fracaso personal, opuesta a la del niño-triunfador-inapetente. Esta antagonización madre-niño puede inducir una dinámica de ansiedad-depresión y el mantenimiento de un forcejeo entre ambos. El cuidador debe comprender este juego de antagonismos para poder recuperar su función de referente-guía y llevar la iniciativa de la relación con el niño. Para conseguirlo puede ayudar la siguiente información incluso por escrito (Tabla III).

 

 

Una vez centrado y comprendido el problema de la anorexia reactiva, el objetivo es la reeducación alimentaria. Ateniéndose a un baño de realismo, los padres deberán reconocer lo excesivo de sus expectativas, y el pediatra podrá ayudarles a fijarse objetivos y organizar estrategias realistas para que la familia pueda, sin excesiva ansiedad, limitar su función alimentaria a dos aspectos:

1. La confección de la dieta y la preparación de la comida.

2. El marco educativonormativo de la alimentación (higiene, dieta, posición, horario, utillaje, etc.).

 

Pueden aceptarse ciertas preferencias, pero la dieta ofrecida debe ser variada, con un equilibrio de los principales grupos de alimentos.

El uso de placebos farmacológicos o alternativos (polivitamínicos, tónicos, estimulantes, pólenes, jaleas reales, etc.) dificulta el tratamiento al desviar la atención al niño, medicalizándolo. Suele dificultar la corrección de la actitud alimentaria parental. Mientras el pediatra no se autoengañe, hay que recordar que tampoco aquí valen las terapias o protocolos rígidos.

Una vez superado el enfrentamiento alimentario, es deseable que los padres aprendan a ejercer su dominio en otros ámbitos educativos, sin excesivos temores, ni autoafirmaciones, ni coerciones. Tras caer la ansiedad oroalimentaria, suelen caer otros muchos temores relacionados con el binomio aceptación- rechazo del hijo, consiguiéndose cierto “desarme relacional”, mejorando la tolerancia, la afectividad y el mutuo respeto al territorio de cada miembro de la familia. En mi propia experiencia profesional he vivido mejoras asombrosas.

Fallo de medro (failure to thrive)

El fallo de medro es un cajón de sastre que reúne aquellos casos de niños con dificultad para conservar sus márgenes genéticos de crecimiento y de desarrollo, apareciendo como frágiles, sin llegar a una malnutrición franca. La orientación diagnóstica suele resultar múltiple (biopsicosocial) y a menudo genera en el pediatra serias dudas sobre la agresividad requerida, tanto a nivel diagnóstico (posibles patologías subclínicas o larvadas), como terapéutico (dudas sobre hospitalización o seguimiento terapéutico).

El fallo de medro es un cajón de sastre que reúne aquellos niños con dificultad para conservar sus márgenes genéticos de crecimiento y de desarrollo, apareciendo como frágiles, sin llegar a una malnutrición franca. En el lenguaje coloquial, son los niños difíciles, en una familia frágil, o viceversa.

Fomon y Nelson, lo concretan en niños menores de 3 años con una curva de incremento de peso < 2s (durante un mínimo de 2 meses en menores de 6 meses, o de 3 meses en mayores de 6 meses) y sin afectación de la talla (relación peso/talla <p3).

Etiopatogenia

En estas situaciones de fragilidad biopsicosocial suelen confluir problemas o disfunciones del niño y del entorno. En un marco de crisis económica grave y duradera, son frecuentes. Afectan más a familias con nivel socio-económico bajo o en situaciones de estrés transitorio intenso, en las que la capacidad de contención afectiva del hijo resulta disminuida: situaciones de desempleo, abandono paterno, alcohol-drogas, violencia doméstica y migraciones traumáticas.

Son ejemplos representativos:

• Niños con retraso psicomotor y dificultades de alimentación, en una familia estresada o inmadura con respuestas alimentarias inadecuadas (autoritaria o permisiva).

• Niños frágiles-irritables con crecimiento en límites inferiores y sometidos a maltrato-deprivación.

• Niños con exposición fetal a drogas, en familia con patología mental y sin apoyos sociales.

• Dificultades en la aceptación de alimentación complementaria y con respuesta alimentaria inadecuada.

• Una anorexia conductual añadida a anorexia por fármacos y en edades de alta incidencia de procesos febriles.

• Infecciones múltiples u hospitalizaciones que han roto los hábitos alimentarios del niño y la estabilidad en la respuesta familiar, con anorexia conductual muy acentuada.

• Primogénito de madre adolescente sola, que al apoyarse en abuelos y canguros múltiples, recibe unas dietas y respuestas alimentarias erráticas.

Diagnóstico

Requiere primero una anamnesis completa: grupo familiar, embarazo, parto, sobretodo técnica de alimentación, con encuesta de 24 horas de los últimos 3 días, sueño, crecimiento y desarrollo psicomotor.

La exploración debe descartar posibles dismorfias, evaluar el estado nutricional, percentil de peso y talla de ambos padres y la actitud del niño y acompañantes frente al equipo pediátrico.

La orientación diagnóstica suele resultar múltiple (biopsicosocial) y, a menudo, genera en el pediatra serias dudas sobre la agresividad requerida, tanto a nivel diagnóstico (posibles patologías subclínicas o larvadas), como terapéutico (dudas sobre hospitalización o seguimiento terapéutico).

Un enlentecimiento ponderal es lo más común, y si no hay claros indicios de malabsorción o exceso de pérdidas, deberá realizarse un tercer grado sobre relación alimentaria, dieta y medicaciones (prescritas o auto recetadas).

Si tras anamnesis y exploración quedan dudas, cosa frecuente, deberá valorarse la realización de pruebas complementarias, que pueden incluir:

• Hemograma, ferritina, ionograma, Ca-P-FAlcalinas y TSH/T4.

• Glucemia, proteinograma, transaminasas y creatinina.

Anticuerpos antitransglutaminasa, hepatitis B y C.

• Urocultivo y parásitos en heces.

• PPD y test del sudor.

Diagnóstico diferencial

Pueden distinguirse 3 tipos de fallos de medro:

1. Fallo de medro de origen no orgánico (85-90% de los casos):

• Trastorno alimentario post-traumático: atragantamientos, traumatismos orofaríngeos, ligados a técnicas diagnósticas o terapéuticas (sondaje, nutrición enteral, etc.).

2. Falso Fallo de Medro:

• Talla baja familiar: padres de talla límite/baja, temerosos de que su hijo quede bajito como ellos, por lo que le fuerzan a comer.

• Retraso constitucional de crecimiento y desarrollo.

• Prematuros o niños con crecimiento intrauterino retardado (CIR).

• Nivelación de niños nacidos con pesos superiores a su potencial genético y que alcanzan su percentil en los 2 primeros años.

3. Fallo de medro de origen orgánico:

• Aportes reducidos o consumo inadecuado de calorías.

• Absorción inadecuada o dificultad en la utilización de nutrientes.

• Requerimientos aumentados o pérdidas excesivas.

 

En los casos que los pediatras de Atención Primaria derivan a las Unidades de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, se encuentra base orgánica en más del 80% de casos, en su mayoría procesos digestivos: el reflujo gastroesofágico es el problema más frecuente.

Tratamiento

Además de la corrección de la patología orgánica observada, debe conseguirse una alimentación efectiva. Se basa en tres pilares: asesoramiento nutricional, eventual modificación del comportamiento alimentario y asistencia psicosocial.

1. Dieta (opuesta a la de un obeso): aumentar la densidad energética a base de cereales, fritos y rebozados, huevo, postres apetitosos, con chocolate o nata. En estos casos, sí se aconseja excluir los alimentos que ha rechazado con frecuencia. Los suplementos proteico-calóricos pueden probarse, pero suelen ser rechazados por los niños pequeños.

2. Conducta alimentaria: suspender en lo posible fármacos que pudieran afectar el apetito. Si existe una marcada anorexia usar el alimento preferido como base para ir luego incorporando otras comidas, facilitar que coma con los familiares, sin forcejeos ni elementos distractores (p. ej.: TV o gadgets).

3. Apoyo psicosocial: si el ambiente familiar es tenso buscar momentos de alimentación plácida en guardería o escuela, y otros apoyos extraescolares.

 

Las indicaciones de hospitalización se restringen a la imposibilidad de un correcto manejo ambulatorio por malnutrición o patología familiar grave (abuso-maltrato, psicosis, drogadicción materna y deficiencia mental).

Pronóstico

El crecimiento somático se normalizará en el 75% de casos. Pero los niños que presentan fallo de medro en el primer año de vida (sobre todo, antes de los 6 meses) tienen un alto riesgo de trastornos conductuales o psicológicos a largo plazo: entre el 14 y el 60% presentan dificultades de aprendizaje, retraso verbal o necesidad de psicoterapia. Muchos de ellos desarrollarán en la adolescencia trastornos de conducta alimentaria.

Trastornos de la conducta alimentaria

Hay que distinguir, las anorexias secundarias (a causas orgánicas, psíquicas o por fármacos), de la anorexia nerviosa. Y esta de la bulimia, 10 veces más frecuente, aunque menos mediática.

Anorexia secundaria a afectación orgánica o psíquica

Evoluciona paralelamente a la enfermedad causal (desde los pródromos hasta su convalecencia) y las causas más frecuentes son:

Orgánicas

• Infecciones o infestaciones (resfriados, gastroenteritis, infecciones del tracto urinario y giardiasis).

• Ferropenias.

• Afecciones digestivas (intolerancias, celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal).

• Otras patologías menos frecuentes a recordar:

- Hipotiroidismo.

- Diabetes insípida.

- Artritis reumatoide juvenil.

- Fiebre reumática.

Psíquicas

• Cualquier patología mental puede asociarse a anorexia o hiperfagia.

Por fármacos

Entre los medicamentos que pueden facilitar la aparición de anorexia, los más usados en la infancia son:

• Antihistamínicos (muy usados en resfriados y patología ORL, a pesar de su escasa evidencia terapéutica).

• Codeína, dextrometorfan, dimemorfan: son opiáceos de venta libre, se abusa de ellos como antitusivos.

• Efedrina y pseudoefedrina (usados como vasocostrictores nasales, a menudo con cierta ligereza).

• Metilfenidato: es el fármaco de primera elección en casos de TDAH, y su efecto anorexígeno es intenso.

• Claritromicina: altera el sentido del gusto.

• Sobredosificación de vitaminas A y D.

• Otros fármacos con posible efecto anorexígeno son: teofilinas, digitálicos, antimetabolitos y difenilhidantoína.

Trastornos de la conducta alimentaria en adolescentes

Bulimia nerviosa

En España es, tras el asma y la obesidad, la tercera enfermedad más prevalente en la adolescencia: afecta hasta un 2% de chicas adolescentes. En varones se da una décima parte que en mujeres.

La citamos por ser un problema alimentario prevalente, pero ni afecta a niños (solo a adolescentes) ni es por comer insuficiente. A modo de recuerdo sirva la descripción del DSM-V (Tabla IV).

 

 

Anorexia nerviosa

Esta enfermedad afecta al 1 y el 2%o de nuestras adolescentes, pero entre los 15 y 16 años hasta un 50% creen que su peso es elevado y desean reducirlo mediante dietas. En adolescentes varones, su incidencia es 10 veces menor.

La citamos por ser el trastorno de alimentación más divulgado, pero no afecta a niños sino solo a preadolescentes o adolescentes, y merece una exposición específica in extenso.

En la anorexia mental, prevalece la distorsión de la imagen corporal y el temor a la obesidad, que llevan a la paciente a una pérdida de peso con malnutrición progresiva y mantenida. Constituyen signos de sospecha los referidos en la tabla V.

 

 

En su etiología, cabe destacar la mayor incidencia asociada al genotipo 1438 A/A del gen 5-HT 2 y su mayor incidencia ante antecedentes familiares. Los mensajes sociales para promocionar la delgadez se consideran predisponentes. La definición de DSM-V se resume en la tabla VI.

 

 

Prevención de la anorexia nerviosa:

• Vigilar de forma especial a la población de riesgo (atletas, bailarinas, modelos, o con antecedentes familiares): no existen actividades preventivas estandarizadas.

• En los controles pediátricos sistemáticos, debe promoverse que se coma en familia y en un ambiente plácido que facilite la comunicación (comer con TV u otros distractores dificulta la comunicación familiar).

• Evitar dietas por motivos estéticos, y sin control por un profesional.

• Consultar ante actitudes raras con la comida, cambios de carácter, automedicaciones u oscilaciones de peso inexplicables, o sospecha de ocultación de vómitos.

Trastornos nutricionales

La malnutrición es toda alteración del crecimiento por déficit de nutrición celular: por falta de ingesta, por malabsorción o por excesos de consumo. En estos casos, contrasta una evidente afectación del peso, con una nula o mínima afectación del apetito o de la conducta alimentaria.

El pediatra ante la alimentación infantil

El sentido clínico y la accesibilidad familiar del pediatra le hacen ser una pieza clave en el manejo de los temores alimentarios en un mundo trufado de información, pero sin referentes fiables. Como decía Baumrind, nuestro modo de control parental debe intentar ser el óptimo, lejos de una simple aplicación fría y rígida de cualquier protocolo clínico. Los procesos íntimos, y la oralidad es uno de ellos, no responden a burocracias.

Promoción de una alimentación autónoma

El Pediatra a menudo objetaliza el cuerpo, mide, calcula… resultados; pero, a veces, olvida el calor de los procesos de aprendizaje, siempre lúdico-funcionales, propios de la vinculación matemo-filial y, muy en especial, los asociados a su rol nutridor-protector. Para conseguir una mejor actitud alimentaria sería deseable que el pediatra se sintiera identificado con las ideas expresadas en la tabla VII.

 

 

Los trastornos de alimentación resultan correosos una vez establecidos, por lo que es importante la guía anticipatoria para su prevención primaria. La información realista de las necesidades nutricionales y conductas alimentarias del niño a cada edad ayudan a preverlas y manejarlas, siendo aceptadas con menor ansiedad, tan solo la ineludible ansiedad basal de ser madre.

Si se inicia la lactancia materna por autodemanda, la ausencia del control de ingesta en cada tetada propicia el aprendizaje del autocontrol por parte del niño (volumen, saciedad, intervalo y hambre), y de la madre (actitud tolerante, flexible y balanceada).

Podemos informar y desdramatizar, las reacciones previsibles de rechazo o conflictividad que puedan ir surgiendo en la fase de introducción del beikost (neofobias, oposicionismo y anorexia del destete), así como mostrarle al niño nuevos alimentos para que los vea y vaya probando en la medida que su curiosidad lo demande.

Debemos fomentar que el niño experimente con la comida de forma repetitiva, lúdica, sin prisas ni acosos. Los padres centrarán su interés en el largo plazo, intentando que sus hijos vayan desarrollando libremente su capacidad de autocontrol, a partir de la oferta dietética sana y variada que se le ofrece, sin preocuparse por los sucesivos rechazos transitorios que irán surgiendo.

Un aprendizaje alimentario correcto solo exige una oferta alimentaria diversificada y equilibrada, y la transmisión del placer por los alimentos (mediante la manipulación, el juego y la ingesta). El niño suele disfrutar si tiene algo en las manos (cucharilla, pan, queso…) y puede manipularlos mientras come.

Los alimentos deberán emplearse solo como tales, no como armas de premio o castigo. Sobornar con comida crea usualmente más problemas de los que resuelve. La coerción del premio a través de alimentos basura (si te portas bien, te daré una golosina) pueden condicionar un éxito alimentario a corto plazo, pero revela inseguridad en la propia capacidad educativa, exagera la preferencia por alimentos basura constituidos en chantaje fácil, y daña la capacidad de adaptación a un entorno dirigido por adultos. Incluso la restricción severa de los alimentos basura puede hacerlos atractivos y apetecibles en exceso, por prohibidos.

En la medida que su habilidad psicomotriz le permita ir comiendo solo (18 meses aproximadamente), es mejor que vaya ejercitando sus habilidades, aunque con ello coma menos, tarde más y se ensucie.

En la guía anticipatoria del preescolar, se informará de la reducción de necesidades nutritivas respecto al lactante, para evitar ansiedad en los padres. Pueden ayudar a su tranquilidad algunos consejos educativos para enmarcar las horas de comida. Por ejemplo, fijar un tiempo razonable y limitado para comer, ofrecer pequeñas porciones de cada plato, conversar también con el niño durante la comida, cuando el niño provoque rompiendo una norma, no responder ofendidos sino controlados y controladores, no dar postre si el niño no come su comida, ofrecer con cierta frecuencia (2-3 veces por semana) los alimentos que el niño aún rechaza para que pueda familiarizarse con ellos e ir probando y aceptando.

Actitud diagnóstica ante una anomalía alimentaria

La anamnesis debe informar sobre (Tabla VIII):

 

 

• Posibles síntomas asociados (fiebre, signos catarrales, digestivos o urinarios) indicativos de patologías específicas.

• El balance de ingesta de 24 horas.

• Variables básicas: lugar, tiempo y acompañante (si come mejor en la guardería o escuela que en su casa, si come lentamente, si come solo o acompañado, siempre con la misma persona).

• Vómitos y/o deposiciones inhabituales.

• Antecedentes familiares de problemas de alimentación.

• Medicaciones recibidas últimamente (antibióticos, antihistamínicos, vasoconstrictores, antitusivos, anticomiciales, metilfenidato o inmunosupresores).

 

La exploración recogerá:

Curva pondoestatural (peso, longitud o talla y perímetro cefálico). En su caso peso y talla de los padres.

• Hábito constitucional del niño, es decir, asténico, pícnico o atlético.

• La distribución del panículo adiposo subcutáneo (en brazos-tronco, muslos y cara, puesto que en la malnutrición el panículo adiposo disminuye siguiendo este orden) y el tono muscular.

 

En caso de haber afectación ponderal persistente, su diagnóstico precisará un estudio analítico:

Hemograma, ferritina, ionograma, Ca-P-FAlcalinas, TSH/T4.

• Glucemia, proteínograma, transaminasas, creatinina.

• Anticuerpos antitransglutaminasa, hepatitis B y C.

• Urocultivo y parásitos en heces.

PPD y test del sudor.

Bibliografía

1. Asociación Americana de Psiquiatría, Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM 5. Arlington, VA, Asociación Americana de Psiquiatría, 2013.

2. Birch L, Fisher J. Apetito y conducta alimentaria. Pediatr Clin North Am (ed. esp.). 1995; 4: 869-90.

3. Bras J. Conducta alimentaria: problemas y trastornos. En: Bras J, de la Flor JE. Pediatría en Atención Primaria. 3ª ed. Barcelona, Elsevier; 2013. p. 477-488.

4. Bryant-Waugh R, Markham L, Kreipe RE, Walsh BT. Feeding and Eating Disorders in Childhood. Int J Eat Disord. 2010; 43: 98-111.

5. Carnell S, Benson L, Driggin E, Kolbe L. Parent Feeding Behavior and Child Appetite: Associations Depend on Feeding Style. Int J Eat Disord. 2014; 47: 705-9.

6. David S. Rosen and the Committee on Adolescence. Identification and Management of Eating Disorders in Children and Adolescents. Pediatrics 2010:126, published online November 29; DOI: 10.1542/peds.2010-821. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/126/6/1240.full.html.

7. Dovey TM, Farrow CV, Martin CI, Isherwood E, Halford JCG. When does food refusal require professional intervention. Curr Nut Food Sci. 2009; 5: 160-71.

8. Gahagan S. The Development of Eating Behavior – Biology and Context. J Dev Behav Pediatr. 2012; 33: 261-71.

9. Green RJ et al. How to Improve Eating Behaviour during Early Childhood. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2015; 18: 1-9.

10. Harvey L, Bryant-Waugh R, Watkins B, Meyer C. Parental perceptions of childhood feeding problems. J Child Health Care. 2013.

11. Kral TV, Rauh EM. Eating behaviors of children in the context of their family environament. Physiol Behav. 2010; 100: 567-73.

12. Mills S. Maternal and Infant Factors Influencing Infant Feeding. A Longitudinal Study. University of Edinburgh, Edinburgh, 2012.

13. Nicholls D, Bryant-Waugh R. Eating disorders of infancy and childhood: definition, symptomatology, epidemiology, and comorbidity. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2009; 18: 17-30.

14. Rhee1 KE, Dickstein S, Jelalian E, Boutelle K, Seifer R, Wing R. Development of the General Parenting Observational Scale to assess parenting during family meals. Int J Behav Nutr Phys Act. 2015; 12: 49, 1-15.

15. Rohde K et al. Genetic variants in AKR1B10 associate with human eating behavior. BMC Genetics. 2015; 16: 31, 1-8.

16. Rodgers et al.: Maternal feeding practices predict weight gain and obesogenic eating behaviors in young children: a prospective study. Int J Behav Nutr Phys Act. 2013; 10: 24, 1-10.

17. Silberstein D, Feldman R, Gardner JM, Karmel BZ, Kuint J, Geva, R. The mother-infant feeding relationship across the first year and the development of feeding difficulties in low-risk premature infants. Infancy. 2009; 14: 501-25.

18. Schmid G, Schreier A, Meyer R, Wolke D. A prospective study on the persistence of infant crying, sleeping and feeding problems and preschool behaviour. Acta Paediatrica. 2009; 99: 286-90.

19. Trastornos mentales y del comportamiento, Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-10, (OMS, 8ª edición, 2009), consultada la versión 1.0 – 01/05/2010 en la web del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (España).

20. Wasser H et al. Infants perceived as “fussy” are more likely to receive complimentary foods before 4 months. Paediatrics. 2010; 127: 229-37.

21. Webber L, Cooke L, Wardle J. Maternal perception of causes and consequences of sibling differences in eating behaviour. Eur J Clin Nutr. 2010; 64: 1316-22.

22. Wehrly SE et al. Controlling Parental Feeding Practices and Child Body Composition in Ethnically and Economically Diverse Preschool Children. Appetite. 2014; 73: 163-71.

Bibliografía recomendada

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

– *** Illingworth RS. Apetito. En: Illingworth RS. El niño normal (3ª edición). México, Manual Moderno; 1989: 313-25.

El capítulo “Apetito-Obesidad” describe de forma magistral, con estilo directo y fresco el comportamiento de niños con dificultades de alimentación y los múltiples errores de técnica alimentaria empleada por los padres para conseguir salirse con la suya. A pesar de su antigüedad, sus frescos continúan siendo un clásico y plenamente actuales.

– ** Lambruschini N, Leis R. Capítulo 8: Trastornos de la conducta alimentaria, en Tomo Nutrición, de Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. Asociación Española de Pediatría, 2002.

En su objetivo de protocolos prácticos, resume sin perder exactitud las principales nociones de los Trastornos de la Conducta Alimentaria.

– **** Moreno Villares JM y cols. El desarrollo de los hábitos alimentarios en el lactante y el niño pequeño. Sentido y sensibilidad. Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VIII, Suplemento 1, 2006.

El mejor trabajo de difusión teórica sobre el aprendizaje alimentario que se ha escrito en la pediatría de lengua hispana, los últimos 15 años. El placer de su lectura hace que te quedes con buen sabor de boca, pero hambriento.

– *** Pérez-García I, Alberola S, Cano A. Rechazo del alimento en el niño pequeño. An Pediatr Contin. 2010; 8: 10-6.

Destaca esta revisión didáctica por su orden, sencillez y claridad, y en la que los autores hablan con el conocimiento que da la experiencia y el estudio. De lectura recomendable.

– ** Rivas-Cambronero E. Anorexia infantil. La hipótesis etiológica. Rev. Asoc. Esp. Neuropsiquiatr. 2005; 94: 19-28.

Aunque su lectura resulte farragosa para un lego en psiquiatría infantil, el esfuerzo de comprensión queda ampliamente premiado por la amplitud de miras que abre y la conciencia que despierta sobre nuestra estrechez de miras como pediatras.

– ** Vitoria I, Dalmau J. El niño que no come. Etiopatogenia y manejo. Pediatr Integral. 2003; 5: 331-9.

Merecen destacarse las excelentes revisiones de los problemas de alimentación en la infancia.

– *** Vitoria I, Dalmau J. El niño pequeño poco comedor. Aspectos prácticos. Revista Pediatría de Atención Primaria. Vol. VIII, Suplemento 1, 2006.

La colaboración de estos dos grandes pediatras españoles, expertos en alimentación y nutrición, ha dado a luz estos dos buenos trabajos de síntesis y con interés práctico. Realmente interesantes.

Caso clínico

 

Niño de 20 meses, hijo de madre adolescente sola, que trabaja en casa mediante Internet, consta antecedente de tabaquismo materno durante el embarazo, peso de nacimiento a término 2.930 g, lactancia mixta desde el inicio, con ciertas dificultades para la succión y cólicos del lactante. Desde que va a la guardería, hace 6 meses, ha presentado 4 episodios de resfriados febriles, una gastroenteritis aguda moderada y una otitis media aguda. La madre ha perdido mucho tiempo en darle de comer y ahora, además, cada comida es una pequeña tragedia. Se niega a comer y quiere solo un biberón, al que la madre añade cereales para que le alargue más. Lo que más le duele es que en la guardería insisten que allí come bien e incluso repite. No quiere acabar mal de los nervios y por eso lo trae a consulta.

La exploración revela un lactante normal con peso: p25 y talla: p50, de evolución estable desde el nacimiento.

Orientación diagnóstica: dada la curva normal de crecimiento de entrada, se orienta a una anorexia reactiva con tendencia a convertirse en comedor monótono en casa, donde la madre adopta una conducta permisiva, a pesar de su perplejidad.

Se propone a la madre la explicación del mal aprendizaje y se le aconseja ofrecer la dieta variada, prevista por la madre en todas las tomas, sin variaciones por la exigencia del niño. Mantener un ayuno estricto en los intervalos entre tomas.

A los 15 días, la madre nos telefonea para indicar que no acudirá al control previsto porque el niño, tras 48 horas de huelga de hambre, ya come de todo en casa y lo ve más activo y relajado.

Diagnóstico: anorexia reactiva.

 

  

Colelitiasis

C. Díaz Fernández*, M.D. Ponce Dorrego**
Temas de FC


C. Díaz Fernández*, M.D. Ponce Dorrego**

*Jefe de Servicio. Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico. **Médico Adjunto de Servicio de Radiología. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid

 

Resumen

La colelitiasis o litiasis biliar es una patología infrecuente en la edad pediátrica; aunque, con los avances tecnológicos, su diagnóstico se ha incrementado exponencialmente. Cursa de manera asintomática en un elevado porcentaje de casos (ocasionalmente, no se diagnostica hasta la edad adulta); pero, en ciertas circunstancias, la falta de diagnóstico y tratamiento adecuado pueden originar morbilidad. Aproximadamente, un 40% de casos en la infancia son de origen idiopático. El aumento de su prevalencia, en la actualidad, se justifica por: 1) la amplia y frecuente utilización de la ecografía como método diagnóstico; 2) la mayor supervivencia y seguimiento de niños con patologías graves en edades tempranas de la vida que obligan a situaciones de ayuno o nutrición parenteral prolongada; y 3) la realización de tratamientos alternativos, como el trasplante hepático. A diferencia del adulto, en el niño predominan los cálculos de tipo pigmentario, con bilirrubina y carbonato cálcico en su composición.
La colelitiasis asintomática, descubierta por hallazgo casual, si no existen factores de riesgo, no requiere en principio tratamiento, aunque sí revisiones periódicas. En pacientes con síntomas o factores de riesgo, el tratamiento de elección es la colecistectomía programada, con el fin de evitar complicaciones

 

Abstract

Cholelithiasis in children is not a frequent illness although deals without symptoms in an elevated number of cases; That`s why, sometimes, may not be diagnostic till adulthood. Approximately 40% of the cases in childhood is idiopathic. Actually exists increment of its prevalency because of: 1) the use of ultrasonogram as a diagnosis method; 2) a higher survival and monitoring of children with serious pathologies in the earlier years of life which force to fast or parenteral nutrition. 3) the more frequent use of alternative treatments like liver transplantation. A difference with adult is that in children are more common pigmented gallstone.
Asymptomatic cholelithiasis, discovered by casual discovery, if we don ́t have risk factors, they don ́t required treatment, just periodic reviews. In patients with symptoms or risk factors, treatment of election is programmed cholecystectomy, to avoid complications

 

Palabras clave: Colelitiasis; Coledocolitiasis; Colecistitis; Colangitis; Colecistectomía

Key words: Cholelithiasis; Choledocholithiasis; Cholecystitis; Cholangitis; Cholecystectomy

 

Pediatr Integral 2015; XIX (3): 214-223


Colelitiasis

 

Introducción

La litiasis biliar se define como la formación y/o presencia de cálculos en la luz de la vía biliar intra o extrahepática. Puede originar problemas de obstrucción al flujo biliar, infección de la vía biliar o pancreatitis (impactación del cálculo en esfínter de Oddi). Excepcionalmente, puede existir perforación con la consiguiente peritonitis biliar.

Se acompaña de colecistitis aguda en menos de un 10% de casos; un 70% pueden presentar algún signo de colecistitis crónica y en, aproximadamente, un 20% de pacientes, la vesícula es normal.

Los cálculos asientan, preferentemente, en vesícula o colédoco. Excepcionalmente, obstruyen el cístico o la vía biliar intra o extrahepática. En pacientes intervenidos con sospecha de apendicitis, si el apéndice es normal, debe explorarse siempre la vesícula y la vía biliar. En trasplantados de hígado, pueden formarse cálculos dentro de la vía biliar intrahepática.

Incidencia y prevalencia

Una evidente mejora en los métodos de diagnóstico (ecografía, RMN, etc.) condiciona, actualmente, un aumento de la prevalencia relacionada, además, con la mayor supervivencia de patologías graves, diagnosticadas y tratadas en los primeros meses de vida. La incidencia varía considerablemente según la zona geográfica(1,2); en nuestra área, en población infantil sana y asintomática, se sitúa en torno al 0,13-0,22%. En los últimos años, la incidencia se ha incrementado, debido a un mayor índice de sospecha por la mayor supervivencia de niños con patologías graves que predisponen a la formación de cálculos(3).

Aparecen a cualquier edad, incluso en el periodo fetal. En los primeros años de vida, puede afectar a ambos sexos por igual; en adolescentes y adultos, existe un claro predominio del sexo femenino.

Entre los factores de riesgo, se incluyen: patologías graves, como cirugía cardiaca o abdominal importante (enterocolitis necrotizante, síndrome de intestino corto), grandes prematuros, colestasis crónicas, trasplante de órganos, etc.; y patologías que obligan, en ocasiones, a ayuno y alimentación parenteral prolongada, factores predisponentes para la formación de cálculos(4).

La propia fisiopatología de algunas colestasis genéticas, enfermedades hematológicas o alteraciones de la vía biliar en pacientes trasplantados, favorecen la formación de cálculos. Fármacos como cefalosporinas de tercera generación y furosemida se asocian también a la formación de barro biliar(5-7).

En la tabla I, podemos ver la incidencia, por grupos de edad, de una serie de 693 pacientes en porcentajes y según patologías(2).

Etiopatogenia

Diferentes factores étnicos, genéticos y ambientales (infección, colestasis, alimentación, etc.) pueden favorecer la formación de bilis litógena.

Los cálculos biliares están formados por material amorfo o cristalino precipitado en la bilis. Se clasifican, según su composición, en cálculos de colesterol y cálculos pigmentarios negros o pardos (Fig. 1).

Figura 1. Colelitiasis: tipos de cálculos.

 

• Los cálculos de colesterol están constituidos por cristales de colesterol (>50%) unidos por una matriz glicoproteica. Pueden tener mínimas cantidades de bilirrubina no conjugada y fosfato cálcico, su color es blanco amarillento y suelen ser radiotransparentes. Se producen en situaciones de: hipersaturación de colesterol (hipercolesterolemia, obesidad), disminución de la síntesis de ácidos biliares o por aumento de las pérdidas intestinales (resección ileal).

• Los cálculos pigmentarios negros contienen cristales de bilirrubinato cálcico, fosfato y carbonato cálcico en una matriz glicoproteica y con pequeñas cantidades de colesterol (<10%). Son cálculos de color negro, múltiples, pequeños, de consistencia dura y superficie irregular, el 50% son radiopacos. Son característicos de las enfermedades hemolíticas, nutrición parenteral, cirrosis y colestasis crónicas. Los cálculos pigmentarios pardos contienen bilirrubinato cálcico amorfo, sales cálcicas de ácidos grasos y un 10-30% de colesterol. Suelen ser ocres, redondeados y de consistencia blanda, habitualmente múltiples. Pueden formarse en la vesícula o en los conductos biliares. Los principales factores patogénicos(8) son: el estasis (obstrucción o estenosis de los conductos biliares) y la infección biliar. Predominan en la infancia los cálculos pigmentarios (80%), correspondiendo a cálculos mixtos un 19%, aproximadamente, y siendo excepcional la presencia de cálculos de colesterol puros (<1%). Son, por tanto, la mayoría cálculos radiopacos de bilirrubinato cálcico, oxalato y/o carbonato cálcico.

Causas

a. Idiopática: en un 40% de casos no se encuentra, en la infancia, factor etiológico que justifique la litiasis. Friesen(2), en una serie de 693 niños, objetiva que, en menores de un año, los cálculos eran idiopáticos en un 37% de casos, mientras que solo lo eran en un 4% en pacientes entre 6 y 11 años.

b. Gérmenes de diferentes tipos, como: E. coli, Salmonella, Klebsiella y algunos hongos, pueden originar infección y estasis dentro del árbol biliar, modificando las condiciones físico-químicas de la bilis y predisponer a la formación de cálculos.

c. Secundaria:

• Enfermedades hematológicas:

- Esferocitosis hereditaria.

- Hemoglobinopatías.

- Enzimopatías.

- Protoporfiria eritropoyética.

- Hemólisis por isoinmunización.

• Enfermedades hepáticas:

- Cualquier alteración del hígado o de la vía biliar que produzca colestasis.

- Asociada con cavernoma portal(5) y/o cirrosis hepática(4).

• Enfermedades intestinales:

- Enfermedad de Crohn con afectación ileal.

- Resección ileal.

- Gastroenteritis a E. coli (produce betaglucuronidasa, que desconjuga la bilirrubina y la hace precipitar).

- Pancreatitis.

- Síndrome de Burnett o de sobrecarga alcalina, por precipitación de sales de calcio.

- Fibrosis quística de páncreas por disfunción ileal.

- Obesidad; la ingesta calórica excesiva aumenta la HMG-CoA reductasa.

- Diabetes.

- Hiperparatiroidismo, por aumento en bilis del contenido de calcio, que se combina con bilirrubina y sales insolubles.

- Alimentación parenteral (interrupción de la circulación enterohepática).

- Déficit de IgA secretora(6).

- Sepsis (5%).

Clínica

La litiasis biliar puede ser (Fig. 2):

Figura 2. Colelitiasis: síntomas clínicos.

 

1. Asintomática, en un gran porcentaje de casos; suele ser un hallazgo casual al realizar radiografía, intervención quirúrgica por otro motivo o ecografía por otra indicación.

2. Sintomática(8-10). Los signos clínicos pueden ser vagos o imprecisos (abdominalgia, sensación nauseosa, vómitos, etc.) o, por el contrario, presentar dolor intenso de tipo cólico, de minutos u horas de duración en hemiabdomen superior derecho, que se irradia a hipocondrio derecho o escápula y que puede o no acompañarse de fiebre, vómitos y/o ictericia; no suelen existir signos de irritación peritoneal, salvo que exista alguna complicación grave, en cuyo caso podría plantear el diagnóstico diferencial con otras causas de abdomen agudo.

Las complicaciones de la colelitiasis incluyen, además de la infección (colecistitis o colangitis) o colestasis(9,10): la emigración del cálculo al colédoco, con obstrucción total o parcial al flujo biliar y la impactación del cálculo en el cístico o en el esfínter de Oddi, produciendo pancreatitis. Excepcionalmente, puede existir perforación y peritonitis.

En pacientes trasplantados (con Y de Roux de vía biliar o anastomosis colédoco-colédoco y colecistectomizados), la litiasis puede aparecer en la vía biliar intrahepática, precisando entonces tratamiento mediante colangiografia transparietohepática (fragmentación y arrastre del cálculo).

Diagnóstico (Tabla II)

El método diagnóstico más sensible y específico es la ultrasonografía (98%). Con una ecografía, se puede detectar la presencia de barro biliar o cálculos, que se visualizan como una imagen hiperecogénica que deja sombra acústica (Fig. 3). Si existen síntomas (cólico biliar) nos ayudará la clínica y la exploración física, pudiendo existir, entonces, alteración de las pruebas de función hepática (aproximadamente en un 20% de pacientes).

Figura 3. Cálculo en vesícula.

 

Con la ecografía, se puede determinar la localización y tamaño de los cálculos (Fig. 3), si la vía biliar está o no está dilatada (Fig. 4), así como la morfología de la vesícula (engrosamiento de la pared sugestivo de colecistitis, etc.) (Fig. 5). El paciente debe estar en ayunas. Es una técnica no invasiva ni costosa, que debe realizarse rutinariamente si se sospecha patología o existen factores de riesgo.

Figura 4. Coledocolitiasis.

 

El funcionalismo de la vesícula se puede valorar con un control ecográfico en ayunas y otro tras ingesta de comida grasa (vaciamiento).

La radiografía simple de abdomen permite identificar los cálculos de alto contenido en calcio; en el niño, puede ser útil, ya que un elevado porcentaje de cálculos son radiopacos.

La colangioresonancia es útil para situaciones en que la ecografía no es concluyente o no permite la exploración de toda la vía biliar.

Las pruebas bioquímicas, al no ser específicas, son de poca ayuda para el diagnóstico. Puede observarse una elevación de la fosfatasa alcalina y signos de colestasis bioquímica si hay obstrucción al flujo biliar, lo mismo que cierta elevación de transaminasas y leucocitosis si coexisten signos clínicos de infección.

Complicaciones infecciosas

Colecistitis aguda (Fig. 5)(11), debida en un elevado porcentaje de casos, a la obstrucción del conducto cístico por un cálculo, origina inflamación y engrosamiento de la pared vesicular e infección por gérmenes de origen entérico. En un pequeño porcentaje de casos, no hay evidencia de litiasis y suele presentarse en pacientes críticos, diabéticos o en relación con infecciones atípicas (clostridium, citomegalovirus…). El tratamiento se basa en medidas generales (ayuno, suero, analgesia y antibioterapia) y colecistectomía laparoscópica. En cuanto al momento más adecuado para la intervención, diversos metanálisis(12,13) confirman que la colecistectomía precoz es la mejor opción en pacientes con riesgo quirúrgico bajo, ya que la colecistectomía diferida comporta más complicaciones y morbilidad.

Figura 5. Colecistitis.

 

Colangitis aguda, originada por la combinación de infección y obstrucción de la vía biliar. Las causas más frecuentes son los cálculos impactados en el colédoco y la obstrucción benigna o maligna de la vía biliar. Es una infección potencialmente grave. El tratamiento exige: ingreso hospitalario, medidas de soporte, antibioterapia intravenosa adecuada y tratamiento definitivo de la causa primaria en cuanto sea posible. Tanto la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada como la colangiografía transparietohepática percutánea, en manos expertas, pueden tener, en esta situación un papel clave (Tabla III y IV).

Prevención

Es importante aconsejar al niño, como hábito de vida, una alimentación equilibrada, evitando el exceso calórico, adecuando el aporte de grasas a expensas, sobre todo, de ácidos grasos insaturados y rica en fibra no absorbible.

Tratamiento (Tabla V)

Tratar o no tratar y el tipo de tratamiento será una decisión a valorar según: a) la edad del paciente; b) que exista o no sintomatología; c) la etiología; d) la existencia de factores de riesgo asociados; y e) la composición, tamaño y localización de los cálculos(14).

El tratamiento puede ser: 1) médico; 2) quirúrgico; 3) litotricia; 4) radiología intervencionista (colangiografía transparietohepática o transcística); y 5) colangiopancreatografía endoscópica retrógrada.

En el primer año de vida(5,6), si la litiasis biliar es asintomática y no existe una enfermedad de base que propicie el desarrollo de la misma, la actitud debe ser expectante; ya que, existe evidencia de la desaparición espontánea de los cálculos, sobre todo en el lactante y niño pequeño, bien porque se disuelven, al modificarse tras el nacimiento las condiciones fisiopatológicas de la bilis, bien porque los cálculos son eliminados hasta el intestino a través de la vía biliar, resolviéndose la situación espontáneamente. En estos casos, la actitud será, pues, expectante, con controles clínicos y ecográficos según la situación.

Desde un punto de vista práctico, la colelitiasis asintomática, de hallazgo casual, sin enfermedad de base ni factores de riesgo asociados, no precisa, en principio, tratamiento; se realizarán revisiones periódicas, valorando cambio de actitud si se hace sintomática. Solo un 18% de pacientes con colelitiasis asintomática desarrollan síntomas o complicaciones en un seguimiento de 15 años, y el paciente asintomático suele hacerse sintomático antes de complicarse.

En adultos, se ha descrito a largo plazo, una mayor incidencia de neoplasias de colon en colecistectomizados, aunque los resultados son contradictorios según los diferentes estudios.

El tratamiento médico(1,10,14)

Estaría reservado para las situaciones de barro biliar y/o cálculos de colesterol (radiolúcidos) de tamaño pequeño, en número menor de tres, con vesícula funcionante y vía biliar libre de cálculos, susceptibles de disolverse con la administración de ácidos biliares. Puede utilizarse: 1) el ácido ursodeoxicólico (AUDC), en dosis de 10-15 mg/kg/día; o 2) el ácido quenodeoxicólico, en dosis de 10 mg/kg/día.

El AUDC se usa de forma preferente por su mayor rapidez y eficacia. Produce un desplazamiento de los ácidos biliares endógenos y tiene un efecto colerético, aumentando el flujo biliar intrahepático. Se tolera bien y no presenta graves efectos secundarios, solo diarrea en un pequeño porcentaje de casos.

La duración del tratamiento depende de la evolución. Si en 6 meses no hay respuesta, debe suspenderse, lo mismo que si después de dos años no han desaparecido totalmente los cálculos. Parece que la tasa de recurrencia es menor si se mantiene la terapia con AUDC a dosis bajas después de conseguir la disolución del cálculo.

Con una adecuada selección del paciente, la terapia de disolución con ácidos biliares puede llegar a un 60% de eficacia en cálculos pequeños. Existe riesgo de recurrencia, sobre todo si persisten factores de riesgo, pero no existen estudios pediátricos de efectividad ni de coste-eficacia.

Tratamiento quirúrgico (Tabla VI)

El tratamiento definitivo de la colelitiasis, salvo determinadas situaciones, es la colecistectomía(12,15).

La mayoría de los autores están de acuerdo en que la principal indicación quirúrgica es la colelitiasis sintomática o complicada (colecistitis, pancreatitis, cólico biliar, etc.), de cálculos grandes, numerosos o con factores de riesgo asociados. Algunos autores incluyen, también, la disquinesia biliar, patología más frecuente en la adolescencia, y las vesículas “en porcelana” y excluidas, ambas situaciones muy infrecuentes en la edad pediátrica. Actualmente, en manos expertas, se prefiere el abordaje por laparoscopia, ya que presenta varias ventajas(13-15):

• Es una cirugía mínimamente invasiva, sin los inconvenientes y con menores complicaciones que la cirugía tradicional.

• Es una intervención fácil para cirujanos entrenados.

• El postoperatorio es corto y en 24 horas el niño puede volver a su entorno familiar.

• El índice de complicaciones es muy bajo.

• Permite solucionar a la vez otras patologías que pudiesen coexistir (hernia, esplenectomía, etc.).

 

La colecistectomía electiva(16) estaría reservada para los casos de colelitiasis asintomática que no presentan complicaciones; pero en los niños, especialmente en los más pequeños, los síntomas pueden ser confusos, mal relacionados o deberse a otras causas.

La existencia de complicaciones puede obligar a una cirugía de urgencia que supone mayor morbilidad y ocasional mortalidad.

Otras indicaciones de colecistectomía serían(15,16):

• Pacientes de cualquier edad con sintomatología clara de colecistitis por colelitiasis (ictericia, fiebre, dolor en hipocondrio derecho); la intervención se realizará, una vez resuelta la fase aguda mediante antibioterapia, sin esperar un nuevo episodio que complicaría innecesariamente la cirugía, dificultando o impidiendo la cirugía laparoscópica.

• Niños mayores de 4-5 años con síntomas más larvados, que presentan cálculos radioopacos o en los que existan factores de riesgo asociados (hemólisis, etc.), ya que el riesgo de colelitiasis y complicaciones aumenta con la edad.

• No es recomendable la cirugía en niños menores de 4 años si están asintomáticos.

Litotricia(17)

La experiencia en Pediatría es escasa. Se utilizan ondas de choque que desintegran los cálculos; es imprescindible que exista una vesícula funcionante, cístico visible y un tratamiento disolvente oral coadyuvante. Los mejores resultados se obtienen en cálculos radiotransparentes, en número de 1 a 3, con diámetro de 6-30 mm. La probabilidad de disolución es del 70-80% en cálculos menores de 20 mm y del 30-50% en mayores de 20 mm. La tasa de recurrencia es moderada, 20-30% a los 5 años. La principal complicación de la técnica es la coledocolitiasis y el cólico biliar. Los efectos secundarios son escasos, derivados a veces de la litotricia y, en ocasiones, de la eliminación del cálculo fraccionado (colecistitis, pancreatitis). La tasa de recurrencias al año en adultos, se sitúa en torno al 10%. Su uso no está recomendado en niños, podría plantearse únicamente en casos muy concretos, como pacientes con enfermedad de base grave, en la que suponga un riesgo importante la colecistectomía y que presenten litiasis biliar sintomática con cálculo único y radiotransparente.

Radiología intervencionista(18-21) (Fig. 6)

Figura 6. Colangiografía percutánea transparietohepática (CTPH): múltiples cálculos en vía biliar intrahepática.

 

La colangiografía percutánea transparietohepática o transcística, en manos expertas, ofrece buenos resultados en niños pequeños, ya que permite la eliminación del cálculo introduciendo un catéter a través del cístico o de la vía biliar intrahepática. Puede estar justificada e, incluso, ser el tratamiento de elección en la coledocolitiasis, si no hay otros cálculos en la vesícula y se puede presuponer el cese en la formación de “bilis litógena”. Permite, además, identificar anomalías subyacentes de la vía biliar. También, en pacientes trasplantados de hígado, secundariamente a una estenosis de la anastomosis biliar (Y de Roux, colédoco-colédoco), pueden originarse cálculos únicos o múltiples en la vía biliar intrahepática, que son susceptibles de tratamiento mediante este procedimiento. La disolución o fragmentación de los cálculos puede realizarse por medios químicos o por medios mecánicos (cesta) en varias sesiones.

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica(22,23,25)

En niños mayores y adolescentes, puede ser el tratamiento de elección en coledocolitiasis, realizando esfinteromiotomía y extracción del cálculo a la luz duodenal; este procedimiento puede ir seguido, posteriormente, de colecistectomía electiva.

Coledocolitiasis (Fig. 4)

Los cálculos pueden originarse en los conductos biliares o, más frecuentemente, emigrar desde la vesícula. Es infrecuente en lactantes y niños, aunque una excepcional forma de presentación puede ser la perforación de la vía biliar extrahepática con peritonitis biliar.

Puede cursar con dolor abdominal y signos de obstrucción/infección (colestasis marcada, pancreatitis/colangitis) o como cólico biliar sin ictericia.

La ecografía abdominal muestra una alta sensibilidad para detectar dilatación de la vía biliar, aunque no tanta para detectar cálculos en el colédoco. La confirmación diagnóstica, en caso de duda, se realizará con colangioresonancia magnética, cuyo valor predictivo positivo es del 93-100% y negativo del 96-100%.

En el tratamiento, debe priorizarse la extracción del cálculo, que puede realizarse mediante: a) colangiografia transparieto-hepática (CTPH), si existe dilatación de la vía biliar intrahepática, o abordaje transcístico a través de la vesícula (ambos procedimientos exigen un equipo experto de radiología intervencionista); o b) colangiopancreatografía retrógrada (CPRE), que estaría indicada cuando la confirmación diagnóstica de coledocolitiasis se completa con la extracción endoscópica.

Según las circunstancias, la extracción del cálculo irá seguida o no de colecistectomía.

Microlitiasis(17,24)

Los microlitos son cálculos de menor diámetro que solo son detectados por ecografía endoscópica o bien mediante análisis microscópico de la bilis correctamente obtenida por aspiración duodenal tras estímulo con colecistoquinina. Excepcional en el paciente pediátrico, aunque debe considerarse en pacientes con síntomas clínicos en los que las técnicas de imagen convencionales dan resultado negativo. La microlitiasis puede originar colecistitis/colangitis y/o pancreatitis. El tratamiento prolongado con ácido ursodeoxicólico puede ser eficaz en algunos pacientes y si no desaparecen los síntomas, la colecistectomía laparoscópica es una opción razonable de tratamiento con análisis microscópico de la bilis, obtenida antes del lavado de la vesícula, que puede evidenciar los microcristales de colesterol o los gránulos de bilirrubinato cálcico.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Heubi JE, Lewins LG, Pohl JF. Disease of the gallbladder in infancy, childhood, and adolescence. En: Suchy FJ, Sokol Rj, Balistreri W, eds. Liver disease in children, tercera edición. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 346-65.

2.*** Friesen CA, Roberts CC. Cholelithiasis. Clinical characteristics in children. Case analysis and literature review. Clin Pediatr. 1989; 28: 294-8.

3.** Biner B, Oner N, Bostancioglu M, Tuncbilek N, Güzel A, Karasalihoglu S. Ceftriaxone-associated biliary pseudolithiasis in children. J Clin Ultrasound. 2006; 34: 217-22.

4.** Butt Z, Hyder Q. Cholelithiasis in hepatic cirrhosis: evaluating the role of risk factors. J Pak Med Assoc. 2010; 60: 641-4.

5.** Chabchoub I, Maalej B, Turki H, et al. Cholelithiasis associated with portal cavernoma in children: 2 case reports. Arch Pediatr 2010; 17(5): 507-10. Epub 2010 Mar 19.

6.** Danon YL, Dinari G, Garty BZ et al. Cholelitiasis in children with inmunoglobulin A deficiency: a new gastroenterologic syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1983; 2: 663-6.

7. Svensson J, Maki E. Gallstone disease in children. Semin Pediatr Surg. 2012; 21: 255-65.

8.*** Wesdorp I, Bosman D, Graaff A, Aronson D, Van der Blij F, Taminiau J. Clinical presentations and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000; 31: 411-7.

9.** Punia RP, Grag S, Bisht B, Dalal U, Mohan H. Clino-pathological spectrum of gallbladder disease in children. Acta Paediatr. 2010; 99: 1561-4

10.** Bogue CO, Murphy AJ, Gerstle JT, Moinedddin R. Risk factors, complications and outcomes of gallstones in children: a single-center review. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutric. 2010; 50: 303-8.

11.** Lobe TE. Cholelithiasis and colecistitis in children. Semin Pediatr Surg. 2000; 9: 170-6.

12 ** Gurusamy KS, Samraj K. Early versus delayed cholecystectomy for acute cholecystitis. Cochrane Database Syst Rev. 2006; (4): CD005440.

13.*** Yoshida M, Tadahiro T, Kanarada Y, Tanaka A. Antimicrobial therapy for acute colecistitis: Tokio Guidelines. J. Hepatobiliary Pancreat. Surg. 2007; 14: 83-90.

14. Williams EJ, Green J, Beckingham I, Parks R, Martin D, Lombard M. Guidelines on the management of common bile duct stones (CBDS). Gut. 2008; 57: 1004-21

15.** Gowda DJ, Agarwal P, Bagdi R, et al. Laparoscopic cholecystectomy for cholelithiasis in children. J. Indian Assoc Pediatr Sur. 2009; 14(4). 204-6.

16.** Chiapponi C, Wirth S, and Siebeck M. Acute gallbladder perforation with gallstone spillage in a cirrhotic patient. World J Emerg Surg. 2010; 5-11.

17.*** Manzanares J, Bartolomé JM. Litiasis biliar y otras enfermedades de las vías biliares. En: Jara P y cols, ed. Enfermedad hepática en el niño. Primera edición. Tile Von Spain; 2013. 651-71.

18.*** Ozcan N, Kahriman G, Mavili E. Percutaneous transhepatic removal of bile duct stones: results of 261 patients. Cardiovasc Intervent Radiol. 2012; 35: 890-7.

19. Kalfa D, Barthet M, Chaumoitre K, Panuel M et al. Balloon sphincteroplasty in the management of choledocholithiasis in a 10- week-old infant. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2008; 18: 89-91.

20.*** Thomas M, Kadiwar K, Domajnko B, Santos MC. Choledocholithiasis in a 4-month-old infant. J Pediatr Surg. 2007; 42: E19-21.

21.*** Oh HC, Lee SK, Lee TY, Kwon S, Lee SS, Seo DW, Kim MH. Analysis of percutaneous transhepatic cholangioscopy-related complications and the risk factors for those complications. Endoscopy. 2007; 39: 731-6.

22.*** Taj MA, Leghari A, Qureshi S, Ghazanfar S, Niaz SK, Quraishy MS. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography: a therapeutic modality in children and adolescents. J Pak Med Assoc. 2012; 62: 98-101.

23. Otto AK, Neal MD, Slivka AN, Kane TD. An appraisal of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) for pancreatobiliary disease in children: our institutional experience in 231 cases. Surg Endosc. 2011; 25: 2536-40.

24. Neff LP, Mishra G, Fortunato JE, Laudadio J, Petty JK. Microlithiasis, endoscopic ultrasound, and children: not just little gallstones in little adults. J Pediatr Surgery. 2011; 46: 462-6.

25.*** Guelrud M, Ferry G, Rand E, Howell D. ERCP for biliary disease in children. Uptodate. Enero 2015.

Bibliografía recomendada

- Heubi JE, Lewins LG, Pohl JF. Disease of the gallbladder in infancy, childhood, and adolescence. En: Suchy FJ, Sokol Rj, Balistreri W, eds. Liver disease in children, tercera edición. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 346-65.

Buena revisión básica con amplia bibliografía, dentro de un capítulo dedicado a la patología vesicular. Revisa pautas y tratamientos. Marca las diferencias clínicas y fisiopatológicas en la colelitiasis en el niño, en relación al adulto. Revisa las diferentes opciones de tratamiento médico y quirúrgico, tomando como referencia estudios multicéntricos de adultos y las series pediátricas publicadas.

- Friesen CA, Roberts CC. Cholelithiasis. Clinical characteristics in children. Case analysis and literature review. Clin Pediatr. 1989; 28: 294-8.

Buena revisión clínica, hace hincapié en las diferentes etiologías y situaciones que predisponen a la formación de bilis litógena. Establece pautas de tratamiento quirúrgico, así como el momento en que debe realizarse la intervención.

- Danon YL, Dinari G, Garty BZ et al. Cholelitiasis in children with inmunoglobulin A deficiency: a new gastroenterologic syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1983; 2: 663-6.

Describe las causas por las cuales los niños con déficit de IgA secretora tienen una mayor susceptibilidad para la formación de cálculos.

- Wesdorp I, Bosman D, Graaff A, Aronson D, Van der Blij F, Taminiau J. Clinical presentations and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000; 31: 411-7.

Describe la clínica y factores de riesgo para la formación de barro biliar, que no necesariamente predispone a litiasis. Analiza retrospectivamente 28 niños con litiasis biliar y 65 con barro biliar; confirma en esta serie los factores de riesgo que influyen según la edad. En los pacientes con barro biliar, es frecuente el antecedente de nutrición parenteral prolongada y administración de antibióticos, por infección. Confirma que el barro biliar, puede desaparecer posteriormente y no necesariamente predispone a litiasis. Los pacientes con litiasis biliar, en esta serie, han presentado complicaciones en un 14%.

- Lobe TE. Cholelithiasis and colecistitis in children. Semin Pediatr Surg. 2000; 9: 170-6.

Establece pautas de tratamiento quirúrgico, así como el momento en que debe realizarse la intervención.

- Gurusamy KS, Samraj K. Early versus delayed cholecystectomy for acute cholecystitis. Cochrane Database Syst Rev. 2006; (4): CD005440.

Revisión de trabajos que incluyen pacientes con colecistitis aguda, comparando riesgos y beneficios, de la colecistectomía laparoscópica temprana versus tardía. Un porcentaje no despreciable (17,5%) de pacientes colecistectomizados tardíamente, precisó colecistectomía urgente, por complicaciones. Apoya la colecistectomía temprana (menos de 7 días desde el inicio de los síntomas), si hay signos de colecistitis aguda, para evitar complicaciones posteriores y aumento de la estancia hospitalaria.

- Ozcan N, Kahriman G, Mavili E. Percutaneous transhepatic removal of bile duct stones: results of 261 patients. Cardiovasc Intervent Radiol. 2012; 35: 890-7.

Describe las técnicas percutáneas utilizadas en adultos con coledocolitiasis, considerándose procedimientos eficaces y con bajo perfil de riesgo.

- Thomas M, Kadiwar K, Domajnko B, Santos MC. Choledocholithiasis in a 4-month-old infant. J Pediatr Surg. 2007; 42: E19-21.

Comenta un caso de coledocolitiasis en un lactante de 4 meses tratado con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Aunque esta exploración en el paciente ha resultado satisfactoria, es una técnica muy dificultosa en el lactante pequeño.

- Oh HC, Lee SK, Lee TY, Kwon S, Lee SS, Seo DW, Kim MH. Analysis of percutaneous transhepatic cholangioscopy-related complications and the risk factors for those complications. Endoscopy. 2007; 39: 731-6.

Analiza las complicaciones (colangitis, hemobilia…) relacionadas con el abordaje transhepático o transcístico como tratamiento intervencionista.

- Taj MA, Leghari A, Qureshi S, Ghazanfar S, Niaz SK, Quraishy MS. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography: a therapeutic modality in children and adolescents. J Pak Med Assoc. 2012; 62: 98-101.

Describe como útil, para niños mayores y adolescentes con coledocolitiasis, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con esfinteromiotomía y extracción del cálculo a la luz duodenal, seguida de colecistectomía electiva posterior.

Caso clínico

 

Lactante de 2 meses de edad, con el diagnóstico previo de drenaje venoso pulmonar anómalo infradiafragmático, intervenido a los 15 días de vida (corrección completa), que consulta porque desde hace 10 días presenta deposiciones hipocólicas con ictericia en las últimas 24 horas. Rechazo parcial de las tomas. No fiebre. En ecografía realizada al mes de vida, se objetiva barro biliar.

Antecedentes familiares

Madre de 34 años, diagnosticada de enfermedad de Crohn. No consanguinidad. Resto sin interés.

Antecedentes personales

Embarazo controlado. Edad gestacional 39 semanas. PRN: 2.910 g. No precisó reanimación. Cribado metabólico normal. Shock cardiogénico en periodo neonatal, es diagnosticada de drenaje venoso pulmonar anómalo infradiafragmático, por lo que se realiza corrección completa a los 15 días de vida. Posteriormente, buena evolución hasta que empieza con la sintomatología descrita previamente.

En la exploración física, presenta una discreta ictericia de piel y mucosas, con abdomen doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho, hepatomegalia de 3 cm, sin esplenomegalia. No signos de irritación peritoneal ni hipertensión portal.

Bioquímicamente, presenta: hemograma normal con discreta alteración de transaminasas (GOT: 83 UI/L, GPT: 147), patrón de colestasis con elevación de GGT (1065 UI/L), fosfatasa alcalina (502 UI/L) y bilirrubina (5,5 mg/dl, 4,97 mg/dl de bilirrubina directa). Las cifras de amilasa y lipasa son normales. No hay signos de insuficiencia hepatocelular.

Se realiza ecografía abdominal, objetivando vesícula con barro biliar y dilatación del colédoco (5 mm), presentando en su extremo distal, una imagen ecogénica que todavía no deja sombra acústica posterior, de un tamaño aproximado de 3,7 mm.

Con el diagnóstico de vesícula con barro biliar (Fig. 7) y migración de cálculo a colédoco distal (Fig. 8), con dilatación del mismo, se instaura tratamiento médico con antibioterapia y ácido ursodeoxicólico y se realiza colangiografía transcística (CTPC) (Fig. 9), observándose una vía biliar intra y extrahepática discretamente ectásica. Se cateteriza el colédoco con arrastre del cálculo a intestino y se implanta un catéter de drenaje biliar íntero-externo, presentando un débito de salida con barro biliar, realizando lavados del catéter para evitar su obstrucción. En el cultivo de bilis, se aísla un enterococo faecium, por lo que recibe tratamiento con teicoplanina. Mejora llamativamente la clínica obstructiva y la bioquímica hepática. Una semana más tarde, se realiza control CTPC (Fig. 10), a través del drenaje, en el que ya no presenta dilatación de la vía biliar ni cálculos, por lo que se procede a la retirada del drenaje.

Figura 7. Vesícula con importante cantidad de barro biliar.

 

Figura 8. Dilatación del colédoco con imagen de cálculo en su porción distal.

 

Figura 9. >CTPC: Vía biliar dilatada con defecto de replección (cálculo en colédoco distal).

 

Figura 10. CTPC: Vía biliar de calibre normal sin evidencia de cálculos (control a la semana de colocar el drenaje).

 

La evolución posterior ha sido satisfactoria, con clínica y bioquímica normales. En el control ecográfico, una semana más tarde, presenta colédoco normal sin cálculos, persistiendo barro biliar en vesícula (Fig. 11), por lo que se le da el alta en tratamiento con ursodeoxicólico.

Figura 11. Control al mes de tratamiento: persiste barro biliar en vesícula.

 

Controlada ambulatoriamente durante un año, los controles bioquímicos y ecográficos posteriores han sido, hasta el momento, normales (Fig. 12). Se ha realizado estudio de patologías predisponentes de colelitiasis, y genético para descartar deficiencia de MDR3 con resultados normales.

Figura 12. Vesícula y vía biliar normal (tras 6 meses del tratamiento).

 

Se decide el abordaje percutáneo por vía transcística por la existencia de cálculo en colédoco, que produce obstrucción con dilatación de dicha vía. La edad de la paciente nos permitía presuponer la posibilidad de que, superados los primeros meses de vida y los factores de riesgo neonatal, la formación de bilis litógena desapareciese. Indudablemente, para recurrir al tratamiento con CTPC, es condición imprescindible contar con un equipo de radiología intervencionista suficientemente experto.

 

 

 

 

Hepatitis crónica

C. Camarena Grande
Temas de FC


C. Camarena Grande

Servicio de Hepatología. Hospital Infantil Universitario la Paz. Madrid

 

Resumen

La hepatitis crónica viral es poco frecuente en niños españoles, por la implantación de la vacunación universal frente a VHB en la década de los 90 y el cribado de VHC y VHB en los donantes de sangre. Los niños que presentan infección crónica por VHB proceden de zonas con endemia elevada (Asia, África, Europa del Este) y pocos son hijos de madres de esos países, con infección crónica VHB en fase HBeAg+. Se produce transmisión vertical del VHC en 3-10% de hijos de madres infectadas. La hepatitis crónica B y C produce cirrosis en la vida adulta en un 20% de casos.
La mayoría de niños con infección crónica B no precisan tratamiento en la infancia. Los casos graves pueden ser tratados con tenofovir o entecavir.
El peginterferón asociado a ribavirina es el tratamiento autorizado para la hepatitis C crónica en niños. Tiene efectos secundarios importantes, destaca el retraso de crecimiento y solo un 50% de respuesta en el genotipo 1, el más frecuente. Los niños con hepatitis crónica C presentan, en general, enfermedad hepática leve y parece prudente esperar a la autorización de pautas de tratamiento con combinación de antivirales de acción directa libres de interferón, más cortas, con mayor tasa de respuesta sostenida y menos efectos secundarios

 

Abstract

Chronic viral hepatitis is rare in Spanish children by the introduction of universal vaccination against HBV in the 90s and the screening of HCV and HBV in blood donors. Children with chronic HBV infection come from areas with high endemicity (Asia, Africa, Eastern Europe) and few are born of mothers from these countries with chronic HBV infection in HBeAg+ phase. Vertical transmission of HCV occurs in 3-10% of children of infected mothers. Chronic hepatitis B and C cirrhosis occurs in adulthood in 20% of cases.
Most children with chronic B infection does not require treatment in childhood. Severe cases can be treated with tenofovir or entecavir.
The peginterferón in combination with ribavirin is approved for chronic hepatitis C in children treatment. It has significant side effects highlights growth retardation and only 50% response in genotype 1, the most common. Children with chronic hepatitis C have generally mild liver disease and it seems prudent to wait for the approval of direct-acting antiviral agents treatment (interferón-free) with more sustained response rate and fewer side effects

 

Palabras clave: Hepatitis crónica B; Hepatitis crónica C; Niños

Key words: Chronic hepatitis B; Chronic hepatitis C; Children

 

Pediatr Integral 2015; XIX (3): 205-213


Hepatitis crónica

 

Hepatitis crónica B (ver algoritmo 1 al final del artículo)

Se define como infección crónica VHB a la persistencia en suero del HBsAg más de 6 meses. La vacunación universal de VHB en niños, desde principios de la década de los 90, junto al cribado de hepatitis B en embarazadas para suplementar, en las infectadas, la profilaxis con gammaglobulina específica, además de la vacuna, han logrado que la prevalencia de la infección sea muy baja en la infancia en España. Sigue siendo importante el cribado de VHB en niños que proceden por emigración familiar o adopción de áreas de endemia elevada (8-20% de la población general portadora).

Patogenia de la lesión hepática y cronicidad

El sistema inmune reconoce hepatocitos que expresan en su membrana, antígenos virales y es el responsable de la lesión. En la infección crónica por VHB, hay una respuesta humoral y celular frente al virus que es insuficiente para eliminar la infección.

El riesgo de transmisión madre-hijo de VHB es despreciable en mujeres en situación anti-e(+) con baja carga viral cuando se administra vacuna y gammaglobulina. En España, un 6% de mujeres gestantes HBsAg(+) presentan HBeAg(+) con alta carga viral (>108 copias/ml); en esta situación, el riesgo de transmisión vertical es del 8-30% a pesar de la administración de vacuna y gammaglobulina.

El riesgo de evolución a cronicidad es del 90% en la infección perinatal, del 30-50% entre el año y los tres y del 5% en niños mayores y adultos.

Fases de la infección crónica por VHB

La infección por VHB es un proceso dinámico entre el virus y el huésped, con secuencias de fases de inmunotolerancia, inmunoactivación, portador inactivo con normalización final de transaminasas y mejoría de lesiones necroinflamatorias.

Fase de inmunotolerancia

Se caracteriza por positividad de HBeAg y valores elevados de DNA de VHB (>105copias/ml o > 20.000 UI/ml) cuando la infección se adquiere neonatal, las transaminasas suelen ser normales y esta fase dura años. En la histología, la lesión necroinflamatoria es leve o inexistente. En los tres primeros años, la tasa de seroconversión anti-e es de solo el 2% anual, del 5% posteriormente y del 10% en la adolescencia. De forma que, la fase de alta replicación se puede mantener hasta la 3ª o 4ª década de la vida en dos tercios de los pacientes con infección neonatal, como sucede en niños chinos.

Fase de inmunoactivación

Es un periodo que dura meses o años, en el que se produce elevación de transaminasas con descenso de carga viral; en esta fase, algunos niños desarrollan un daño hepático grave. En niños y jóvenes del área mediterránea, infectados después del nacimiento, la fase de inmunotolerancia es corta o no existe y el niño desarrolla rasgos bioquímicos e histológicos de daño hepático. Al final de este periodo, se elimina el HBeAg y aparece el anticuerpo antiHBe: seroconversión antiHBe.

La mayoría (80%) de los niños son detectados en la fase HbeAg+ de la infección crónica. En esta fase, hay una correlación inversa entre la cifra de ALT y el nivel de DNA-VHB, así como una correlación directa entre la cifra de ALT y la puntuación de la inflamación histológica. La histología en niños durante la fase HBeAg+ con elevación de aminotransferasas, muestra: mínimas lesiones o hepatitis leve en un 40%, hepatitis moderada en un 45% y severa en un 10%. En la evolución natural de la infección crónica, en niños HBeAg+, la tasa anual de seroconversión es del 10%. En países mediterráneos, el 85% de los niños alcanzan la fase de baja replicación antes de llegar a la edad adulta. En niños HBeAg+, no es posible predecir fiablemente cuando ocurrirá la seroconversión antiHBe, pero es más probable si muestran cifras de ALT elevada. La tasa de seroconversión espontánea en los 12 meses siguientes es del 7%, 12% o 24% según la cifra de ALT sea 1-2, 2-5 o >5 veces el valor normal.

Fase de baja replicación-portador inactivo

Los niveles de transaminasas se normalizan, existe HBeAg(-), antiHBe(+) y DNA de VHB indetectable alternando con <104 copias/ml. En niños, la biopsia hepática muestra hepatitis leve o mínima en el 80% de casos, aunque puede persistir la fibrosis si ocurrió una lesión grave anterior e, incluso, un 3% de niños y 15% de adultos presentan cirrosis a consecuencia del daño producido durante la fase de alta replicación y eliminación. El HBsAg puede desaparecer con o sin desarrollo de antiHBs en el 0,5% anual de pacientes en esta fase. Puede aparecer hepatocarcinoma (HCC) en cualquier momento de la vida de un individuo con infección crónica por VHB, ya que parte del genoma del virus queda integrado en el genoma del hepatocito, esta integración se produce en torno a la seroconversión anti-e. A pesar de ello, el HCC se observa mayoritariamente en pacientes que han desarrollado cirrosis.

Los pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores o quimioterapia pueden sufrir reactivación de la infección con alta replicación, reaparición de HBeAg y elevación importante de transaminasas.

Hepatitis crónica HBeAg negativa

Se define por la reaparición de alto nivel de DNA-VHB asociado a elevación de aninotransferasas de forma crónica. El problema es infrecuente en niños(1) (6%), pero sucede hasta en un 25%, en estudios prospectivos en adultos seguidos 5 años desde que ocurre la seroconversión antiHBe. Las cifras altas de DNA-VHB pueden ser mantenidas u oscilantes con cifras bajas. Las aminotransferasas pueden ser altas continuadamente o en brotes. El daño hepático histológico es progresivo, con riesgo de cirrosis de hasta el 23% a los 8 años. Esta situación, tiene muy baja posibilidad de remitir espontáneamente y es el motivo principal de cirrosis en las series de adultos con hepatitis crónica B. La reaparición de alta replicación se produce por mutación en la región precore del virus (A1896G) o a cambios en el gen promotor de la región core. Son mutaciones que permiten al virus una mayor replicación a pesar de que el paciente tenga antiHBe.

El principal riesgo tras la seroconversión antiHBe es la reaparición de disfunción con alta replicación viral (hepatitis crónica HbeAg negativa), con progresión a cirrosis.

Pronóstico

En la infección crónica por VHB, cambia la relación entre el virus y el huésped. En la edad infantil, es excepcional observar problemas clínicos; aunque, al menos, un 3% tienen cirrosis histológica. Sin embargo, se estima que un 15-25% de los sujetos con infección crónica verán influenciada su supervivencia por cirrosis o HCC.

Los datos de la hepatitis crónica B en adultos sirven para estimar el posible pronóstico a largo plazo de la infección crónica en niños. En estudios realizados en adultos chinos, el pronóstico es mejor si la seroconversión se produce antes de los 30 años, con menos posibilidades de reactivación y hepatitis HbeAg(-) en comparación con los pacientes que seroconvierten mayores de 40 años.

En la hepatitis crónica B, habrá complicaciones a lo largo de la vida (cirrosis o hepatocarcinoma), al menos, en un 15% de pacientes(2).

Tratamiento

Objetivos e indicaciones

Actualmente, no hay tratamiento eficaz para curar la infección crónica B. Sería deseable obtener negativización mantenida del HBsAg para parar la progresión de la enfermedad y reducir el riesgo de HCC, aunque esto ocurre en una minoría de pacientes tratados.

El tratamiento disponible tiene el objetivo de disminuir el riesgo de cirrosis y mejorar a los pacientes con hepatopatía grave.

Existen indicaciones urgentes de tratamiento, estas son:

• Cirrosis descompensada (independientemente de la cifra de ALT, con DNA-VHB detectable en cualquier valor).

• Cirrosis compensada (con cualquier valor de ALT si DNA-VHB >2.000 UI/ml, o con ALT elevada si DNA-VHB <2.000 UI/ml).

• Hepatitis aguda grave con insuficiencia hepática.

• Las reactivaciones graves (ALT>10 veces lo normal, con DNA-VHB detectable).

 

De forma general, los pacientes susceptibles de tratamiento son los que presentan elevación de transaminasas asociada a alta carga viral (>105 copias/ml) en fase HBeAg+ o hepatitis crónica HBeAg(-). Para iniciar el tratamiento es necesario evaluar al paciente un tiempo mínimo de 6 meses, con carga viral, función hepática y biopsia.

En los adultos, la indicación de tratamiento es la presencia de disfunción crónica (ALT>2 veces la normal) con lesiones inflamatorias significativas (grado 2 y estadio 2 en la escala de METAVIR) asociadas a una carga viral >2.000 UI/ml o 105 copias/ml. El objetivo del tratamiento será mantener indefinidamente una carga viral indetectable y transaminasas normales. Esto es posible tras el desarrollo de fármacos antivirales de administración oral. Diferentes sociedades de hepatología de adultos (americana, europea, asiática) han publicado recomendaciones dirigidas a ordenar la práctica clínica. Se basan en datos de la historia natural de la hepatitis crónica en adultos y en la experiencia de los fármacos en adultos, por lo que no pueden ser aplicadas de la misma forma en niños(3,4).

En el momento actual, resulta difícil indicar tratamiento a niños con hepatitis crónica(5). La mayoría son hepatitis crónica HBeAg+. Los fármacos investigados y disponibles en niños son: interferón alfa, que puede tener efectos adversos importantes; lamivudina y adefovir, que pueden facilitar la resistencia a otros antivirales mejores; tenofovir, solo aprobado en niños mayores de 12 años; y entecavir, en mayores de 16 años. En situaciones de alto riesgo [reactivación grave, hepatitis HbeAg(-), cirrosis, riesgo de reactivación por inmunosupresión, trasplantados por hepatitis B], el tratamiento con entecavir o tenofovir debe indicarse en niños con autorización particular de las autoridades sanitarias.

Fármacos

Interferón-alfa

El objetivo es acelerar la seroconversión en pacientes HbeAg(+). Tiene efecto inmunomodulador, antiviral y antiproliferativo. El paciente respondedor muestra elevación de transaminasas durante el tratamiento, seguido por eliminación de HBeAg con descenso de la carga viral y desarrollo de de antiHBe.

La seroconversión se obtiene en un 30% en los 12 meses siguientes, frente a un 10% en los no tratados, y hay aclaramiento de HbsAg en el 3-10%.

La dosificación es, en administración subcutánea: 1) interferón-alfa, 5 MU/m2 dosis x 3 veces por semana; o 2) interferón-pegilado alfa2b, 1,5 µg/kg/semana; o 3) interferón-pegilado alfa-2a, 100 µg/m2/semana.

Las ventajas son: que la administración se realiza un tiempo prefijado (6 meses en niños) y la ausencia de inducción de resistencias virales. Los efectos adversos se producen en la mayoría de niños (fiebre, pérdida de peso y retraso en el crecimiento durante el tratamiento, leucopenia) y el riesgo bajo de favorecer enfermedades autoinmunes y depresión. Está contraindicado en niños menores de 2 años y en hepatopatías avanzadas.

Los niños con HbeAg+ con ALT elevada (>2 veces el valor normal) son susceptibles de tratamiento con interferón alfa. Acelera la seroconversión en un tercio de los pacientes; sin embargo, el seguimiento indica que, pasados 3 años, la proporción de niños en baja replicación es igual en los tratados que en los no tratados. Su empleo tiene que ser balanceado con los efectos adversos que causa.

Antivirales: análogos de nucleósidos y nucleótidos

Hay 5 fármacos antivirales orales autorizados en la hepatitis B en adultos. Son análogos de nucleósidos (lamivudina, telvibudina, entecavir) o de nucleótidos (adefovir, tenofovir). El mecanismo de acción principal es su incorporación en la cadena de DNA en crecimiento y, por tanto, inhiben la síntesis de DNA-VHB. Su administración es oral, una vez al día, y no causan efectos adversos reseñables. Todos deben ser modificados si existe insuficiencia renal, disminuyendo o espaciando la dosis.

Los fármacos son diferentes en su “potencia antiviral”, medida por el porcentaje de pacientes tratados que obtienen la negativización de DNA-VHB. La tasa de negativización de este y normalización bioquímica en pacientes con hepatitis crónica HbeAg(-) es superior a la de pacientes HbeAg(+).

Durante el tratamiento, los fármacos difieren entre sí por su “barrera genética”, estimada por la frecuencia en la aparición de mutaciones en el gen P (codificante de la DNA polimerasa) del virus B que lo hacen resistente al fármaco, reapareciendo niveles elevados de DNA-VHB y actividad de la hepatitis. Las mutaciones desarrolladas ante un fármaco predisponen al desarrollo de resistencia a otro fármaco antiviral, especialmente si es de la misma familia.

El objetivo principal del tratamiento en pacientes HBeAg+ es conseguir la seroconversión antiHBe. Una vez conseguida, pasados 6-12 meses de consolidación, el antiviral se suspende. Los diferentes fármacos tienen similar tasa de seroconversión, alrededor del 20% tras doce meses. Por tanto, en la mayoría de pacientes HBeAg+ (80%), el fármaco se utilizará para mantener continuadamente niveles indetectables de DNA-VHB, con lo que se logra la normalización de transaminasas y mejoría histológica. Se requieren tratamientos prolongados y es imprescindible que el fármaco asocie una baja tasa de aparición de resistencia (“alta barrera genética”).

Considerando la potencia antiviral y barrera genética, los fármacos de elección son entecavir y tenofovir. Son los más potentes en su acción antiviral, con una tasa de DNA indetectable mediante PCR del 81 y 76%, respectivamente, tras un año en paciente HbeAg+. La seroconversión tras 1 año de tratamiento es del 21% para ambos. La frecuencia de aparición de mutaciones virales que confieren resistencia es mínima (<1%) para entecavir y no ha sido descrita para tenofovir. La dosis para adultos es de 0,5 mg/día para entecavir y de 300 mg/día para tenofovir en adultos y niños mayores de 12 años(6). En niños menores que requieren su aplicación, la dosis se adapta al peso y su uso debe ser aprobado por las autoridades sanitarias.

Un caso especial son las gestantes con carga viral elevada (>108 copias/ml), en las que se aconseja su tratamiento con tenofovir en el último trimestre del embarazo para prevenir el riesgo de transmisión vertical.

La problemática de la indicación de tratamiento antiviral en la hepatitis crónica B deriva de la posible inducción de resistencias, de la necesidad de buen cumplimiento en tiempos de administración prolongados, durante años en la mayoría de pacientes, y de la reactivación de la enfermedad si se interrumpe el tratamiento, con posibilidad de una hepatitis grave (Tabla I).

La lamivudina y el adefovir están autorizados para el tratamiento de la hepatitis crónica por VHB en niños, pero inducen la aparición de mutantes resistentes, por lo que ambos fármacos no se aconsejan en la actualidad.

El tratamiento con tenofovir es eficaz y está aprobado en niños mayores de 12 años, así como entecavir en mayores de 16 años. Entecavir y tenofovir se recomiendan para niños con hepatopatía grave o situaciones de riesgo especial. La actitud de tratamiento será expectante en pacientes con características habituales.

Hepatitis crónica C (ver algoritmo 2 al final del artículo)

La infección por VHC en niños sucede casi exclusivamente por transmisión perinatal en países desarrollados. Ocurre transmisión perinatal en un 3-10% de los hijos de madre VHC+. Los adultos y niños mayores tienen como principal vía la transfusión con hemoderivados en la época anterior a 1992 (fecha de inicio de cribado de donantes de sangre por técnicas muy sensibles). Otras vías de infección son: exposición parenteral a través de material no desechable, mal esterilizado (endoscopia, biopsia, cirugía, dentistas), adicción a drogas parenterales, contaminación de viales de medicación para uso en múltiples pacientes, tatuajes, pearcing, etc. La transmisión sexual es infrecuente (<5% de parejas tras larga convivencia). La convivencia en familia, escuela o trabajo no se asocia con transmisión VHC.

El VHC no es citopático directo y la inflamación en el hígado es debida a la respuesta inmunológica frente al virus.

La hepatitis aparece tras un tiempo de incubación en el que hay replicación viral pero no disfunción hepática. Desde el comienzo de la disfunción, >70% de pacientes tienen anticuerpos antiVHC, el resto los desarrolla en el siguiente mes. La curación se define por la normalización de la función hepática y la determinación negativa repetida del RNA-VHC en suero, el anti-VHC permanece detectable de forma indefinida.

Cronificación de la infección por VHC

El VHC condiciona una infección crónica en el 70-80% de infectados. El comienzo de la infección es asintomática o con síntomas inespecíficos, no se ha descrito clínica inicial con ictericia en niños y, rara vez, aparece en adultos.

Se define infección crónica en adultos, cuando persiste disfunción y RNA-VHC+ en suero más de 6 meses después de la primera determinación. En estudios prospectivos en niños, tras la infección perinatal por VHC, se ha comprobado en los que curan, que la negativización de RNA-VHC ocurre tras 1-3 años; por ello, es preferible hablar de cronicidad cuando persiste RNA-VHC más de 3 años. De forma excepcional, algunos niños han eliminado la infección en 5-7 años.

La hepatitis crónica C es una enfermedad necro-inflamatoria persistente en el tiempo, que ocasiona lesión progresiva del hígado, con riesgo de cirrosis a largo plazo. Se caracteriza por replicación viral continuada en el hígado, con una permanente detección de viremia de VHC.

La infección VHC en niños sucede por transmisión perinatal con evolución a cronicidad en un 80% de casos. La cronicidad en niños se define por la persistencia de RNA-VHC en suero más de 3 años desde el inicio de la detección o desde el momento presumible de la infección, que es el parto en el caso de los hijos de madre VHC positiva.

 

Prevalencia en niños

Antes del cribado en donantes de sangre, la infección por VHC afectaba a niños pertenecientes a grupos de riesgo por haber sido transfundidos: cardiópatas, hemodializados, trasplantados, enfermos hemato-oncológicos, etc. En la época actual, en países desarrollados que han implantado sistemas de cribado de los donantes de sangre, la infección VHC solo afecta a hijos de madres RNA-VHC+ en el momento del parto.

Un 0,2-0,4% de niños de la población general son antiVHC+. En nacidos de madre VHC, el riesgo es del 3-10%. En España, se estima que el 0,8% de las mujeres jóvenes son antiVHC+ y de ellas el 70% RNA-VHC+. No hay métodos eficaces para impedir la transmisión vertical.

Se recomiendan dos controles a los hijos de madre antiVHC+: 3er mes (RNA-VHC) y 18º mes (antiVHC). La infección es muy improbable si, al tercer mes, el RNA-VHC es negativo (el antiVHC es positivo a esa edad por transferencia materna) y se descarta definitivamente si, al 18º mes, el antiVHC es negativo. El antiVHC de origen materno puede seguir detectándose en el niño hasta los 15 meses.

Los niños nacidos de madres con hepatitis C deben seguir controles: al 3er mes de vida y a los 18 meses, para descartar infección vertical. El riesgo de infección es del 3-10%.

Hepatitis crónica C en niños

La infección por VHC se detecta en niños seguidos al nacer por madre VHC+ o por estudio tras detección de padres afectos, o al estudiar una elevación de transaminasas en el niño.

Existen 6 genotipos diferentes de VHC, 1 a 6, con subtipos de diferente distribución según áreas geográficas en el mundo. La mayoría de niños en Europa y EE.UU. (>80%) tienen infección por genotipo 1a o 1b, al igual que los adultos. La infección por genotipos 2 y 3 puede tener menor evolución a cronicidad en niños con infección vertical (curan el 27% frente al 5% de los infectados por genotipo 1). La respuesta al tratamiento depende del genotipo viral, el 2 y el 3 son más sensibles.

La cifra de ALT es más elevada en el primer año de infección y va disminuyendo a lo largo del tiempo. Es frecuente la alternancia de cifras poco elevadas con normales. La normalidad continuada es rara.

El RNA-VHC es siempre positivo con variaciones en la carga viral (de 104-106 UI/ml). La variación de la carga viral no guarda relación con la disfunción ni con la lesión hepática. No existen síntomas ni alteraciones en la exploración física.

En la mayoría de niños, existe una inflamación portal y citolisis lobulillar de bajo grado. La fibrosis es leve, pero a partir de los 10 años de infección, ya existen casos de lesión más pronunciada. En conjunto, en series amplias de niños infectados por vía parenteral o vertical, sin otra enfermedad añadida, la lesión es leve en el 76%, de hepatitis con moderada inflamación en el 22%, fibrosis severa en 4,5% y cirrosis en el 1%(7). En un sistema de puntuación de lesiones, en el que la cirrosis es puntuada como 4 (sistema METAVIR), los niños tienen una progresión de fibrosis de 0,22 puntos/año como media.

Un 7% de niños con hepatitis C tienen anticuerpos anti LKM 1. En ellos, es necesario considerar la coexistencia de una hepatitis autoinmune y precisan estudios adicionales (cuantificación de IgG, biopsia). En la mayoría de casos, los rasgos no son compatibles con una hepatitis autoinmune.

En niños con hepatitis crónica C, la alteración de la AST es poco llamativa, fluctuante, y en el 76% hay lesiones histológicas leves. La fibrosis progresa lentamente, y puede ser significativa en mayores de 10 años.

Pronóstico

Desde un punto de vista teórico, una infección infantil podría evolucionar a un estadio de cirrosis en un tiempo medio de 28 años. Existen diferencias individuales en la progresión de la fibrosis, lo que impide predecir la evolución a un paciente individual. Para conocer el estadio, es necesario realizar biopsias a lo largo del seguimiento del paciente, o evaluar la fibrosis por técnicas menos invasivas como la elastografía.

En estudios en adultos, el riesgo de cirrosis es variable. Estudios prospectivos en mujeres infectadas a edad joven indican 0-2% de cirrosis tras 17 años de infección; sin embargo, otros datos sugieren que, tras 20 años, un 20% de pacientes tienen cirrosis. En la edad adulta, la mayor edad se asocia a una progresión más rápida a cirrosis. La progresión de la fibrosis es más lenta en las dos primeras décadas de infección y, posteriormente, avanza de forma más rápida. Los pacientes no desarrollan hepatocarcinoma salvo que exista cirrosis.

El pronóstico de la hepatitis C en niños es bueno en la edad pediátrica. Sin embargo, ha habido descripciones recientes de casos severos en niños. En Italia, de 332 niños de una cohorte, un 1,8% mostraron signos de hepatopatía avanzada sintomática (en dos casos antes de los 5 años de edad)(8). Otros autores han descrito hepatopatía complicada con hepatocarcinoma en la edad pediátrica. Una revisión americana de niños trasplantados por hepatitis C indica que los casos graves tienen más de 10 años de edad. Por motivos desconocidos, la lesión severa se puede desarrollar en tiempos muy cortos de infección.

Un 1% de niños con hepatitis crónica VHC desarrollan cirrosis, pero el riesgo a lo largo de toda la vida es, probablemente, alto. En adultos, se estima 2-20% tras 20 años de infección.

Tratamiento

El tratamiento está indicado en todas las personas con infección crónica por VHC para evitar la enfermedad hepática terminal y el HCC. Se considera respuesta virológica sostenida (RVS) cuando el RNA de VHC es indetectable a la semana 12 de terminar el tratamiento. De los pacientes con RVS, el 39% mejora la fibrosis, el 73% la necrosis, se resuelve la cirrosis en la mitad, disminuye el 90% la mortalidad hepática y la necesidad de trasplante y, en los pacientes con cirrosis, disminuye el 70% la posibilidad de HCC.

En adultos, se considera indicación de tratamiento inmediato: fibrosis avanzada (Metavir F3), cirrosis compensada (Metavir F4), receptores de trasplante hepático por VHC y hepatitis C severa extrahepática.

Precisan tratamiento prioritario:

• Pacientes con F2, coinfección HIV o VHB, presencia de otra enfermedad hepática (NASH), fatiga debilitante, diabetes o porfiria.

• Personas con riesgo de trasmitir la infección: mujeres en edad fértil que desean tener hijos, homosexuales, drogadictos, presos, hemodiálisis e infección aguda(9).

En niños, no es posible tratar la infección perinatal en su comienzo, ya que están contraindicados los fármacos autorizados (el interferón puede causar daño neurológico en niños pequeños). En la infección crónica, el tratamiento es debatido por ser una enfermedad asintomática y asociar lesiones histológicas poco evolucionadas en la mayoría de los casos; sin embargo, el tratamiento ofrece la posibilidad de curación completa y ello evitaría riesgos en la edad adulta.

El tratamiento clásico se basaba en la administración de interferón pegilado y ribavirina, y no está autorizado en menores de 3 años. Se aprobó por la FDA en 2008 y la EMA en 2009 para tratamiento en niños. El interferón está contraindicado en pacientes con enfermedades neurológicas, cardiacas, renales o psiquiátricas. En caso de que la hepatitis crónica se acompañe de antiLKM, es necesario excluir la coexistencia de hepatitis autoinmune. Los pacientes con genotipo 2 y 3 tienen una tasa de respuesta superior al 90% y la duración del tratamiento es de 24 semanas, mientras que los de genotipo 1 se tratan 48 semanas y responden en la mitad de casos. El nivel de aminotrasferasas y la edad no influyen en la respuesta. La presencia de cirrosis se asocia a menor tasa de respuesta, así como la carga viral elevada en genotipo 1(10). La respuesta al tratamiento es mejor en los pacientes que adquirieron la infección por vía parenteral frente a vertical; el polimorfismo CC del gen de la interleukina 28B condiciona respuesta en 80% de pacientes frente al 30% de los que tienen TT. En niños españoles, CC está presente en el 26% frente al 45% TT.

Aunque el 90% de niños toleran el tratamiento, hay que considerar los efectos adversos. El interferón produce: leucopenia, fiebre, pérdida de peso, irritabilidad y, lo que es más preocupante en niños, retraso del crecimiento. La ribavirina produce hemólisis con descenso medio de 2 g en la hemoglobina. Los efectos adversos severos del interferón son infrecuentes: diabetes, hipertiroidismo o hipotiroidismo, hepatitis autoinmune y depresión grave.

En los últimos años, se han desarrollado agentes antivirales de acción directa (DAA) que inhiben diferentes pasos de la replicación del VHC. Según su diana molecular, se clasifican en: inhibidores de proteasa NS3/4A, inhibidores de NS5A e inhibidores de polimerasa NS5B (Fig. 1).

Figura 1. Representación del virus de la hepatitis C y lugar de acción de los diferentes grupos antivirales directos.

 

Los primeros desarrollados fueron los inhibidores de proteasa, boceprevir y telaprevir que, asociados a Peg-IFN y ribavirina, aumentaron un 30% la respuesta, pero con un número elevado de efectos adversos hematológicos y cutáneos, por lo que nunca se iniciaron ensayos en niños. Posteriormente, se han desarrollado inhibidores de proteasas de 2ª y 3ª generación con posología oral sencilla, alta potencia y barrera genética, y que presentan actividad pangenotípica (simeprevir, faldaprevir, asunaprevir y danoprevir). Los inhibidores de la polimerasa pueden ser: análogos de nucleós(t)idos (mericitabina, sofosbuvir) con alta potencia y barrera genética o inhibidores de nucleós(t)idos (deleobuvir, tegobuvir) que deben ser combinados con otros antivirales. Los inhibidores de NS5A (daclatasvir, ledipasvir) deben ser combinados con otros antivirales. Todos estos nuevos fármacos han permitido el desarrollo de nuevas pautas autorizadas para tratamiento en adultos, libres de interferón, por vía oral, con duración más corta de tratamiento, disminución de efectos secundarios y tasas de respuesta del 90-100%(9) (Tabla II).

Están también en desarrollo estudios de tratamiento con antivirales dirigidos a factores del huésped, necesarios para completar la replicación del VHC. Los dos grupos fundamentales son: los inhibidores de la ciclofilina (alisporivir) y los antagonistas del miR-122 (miravirsen).

Dado que los niños con hepatitis crónica C presentan, en general, enfermedad hepática leve, parece prudente esperar a la autorización de pautas de tratamiento con combinación de antivirales de acción directa libres de interferón, más cortas, con mayor tasa de respuesta sostenida, y evitando efectos secundarios, sobre todo, el retraso de crecimiento(11).

Existen, en la actualidad, dos ensayos clínicos en niños de 3-17 años con ledipasvir más sofosbuvir para genotipos 1 y 4, y sofosbuvir con ribavirina para genotipos 2 y 3. En niños con enfermedad avanzada, se podría plantear la autorización de tratamiento en uso compasivo.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Bortolotti F, Guido M, Bartolacci S et al. Chronic hepatitis B in children after e antigen seroclearance: final reporto of 29-years longitudinal study. Hepatology. 2006; 43: 556-62.

2.*** Bortolotti F, Guido M. Hepatitis B crónica en los niños: historia natural y terapeútica. En: P Jara, ed. Enfermedad hepática en el niño. Tile Von Spain; 2013. p. 233-51.

3. Lok ASF, McMahon BJ. Chronic hepatitis B: update 2009. Hepatology. 2009; 50: 661-2.

4. European association for the study of the liver. EASL clinical practice guidelines: Management of chronic hepatitis B virus infection. J Hepatol. 2012; 57: 167-85.

5.*** Sokal EM, Paganelli M, Wirth S et al. Management of chronic hepatitis B in childhood: ESPGHAN clinical practice guidelines. Consensus of an expert panel on behalf of the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Hepatol. 2013; 59: 814-29.

6. Murray KF, Szenborn L, Wysocki J et al. Randomiced placebo-controlled trial of tenofovir disoproxil fumarate in adolescents with chronic hepatitis B. Hepatology. 2012; 56: 2018-26.

7.** Goodman ZD, Makhlouf HR, Liu L; Balistrei W et al. Pathology of chro–nic hepatitis C in children: liver biopsy findings in the Peds-C trial. Hepatology. 2008; 47: 836-43.

8.*** Bortolotti F, Veruchi G, Gammà C, and the Italian Observatory for HCV infection and hepatitis C in children. Long term course of chronic hepatitis C in children: From viral clearance to end-stage liver disease. Gastroenterology. 2008; 134: 1900-7.

9. *** Recommendations for testing, managing and treating hepatitis C. AASLD, IDSA. http://www.hcvguidelines.org; Dec 2014.

10. Jara P, Hierro L, de la Vega A, Díaz C, Camarena C, Frauca E, et al Efficacy and safety of PEG-IFN alpha-2b and ribavirin combination therapy in children with chronic hepatitis C. Pediatr Infect Dis J. 2008; 36: 275-80.

11. Serranti D, Indolfi G, Resti M. New treatments for chronic hepatitis C: An overview for paediatricians. World J Gastroenterol. 2014; 20: 15965-74.

Bibliografía recomendada

- Bortolotti F, Guido M, Bartolacci S et al. Chronic hepatitis B in children after e antigen seroclearance: final reporto of 29-years longitudinal study. Hepatology. 2006; 43: 556-62.

Muy interesante, expone el curso de la infección en la vida adulta en 99 pacientes con inicio infantil: un 5% desarrolla hepatitis e negativa y 2% HCC.

- Bortolotti F, Guido M. Hepatitis B crónica en los niños: historia natural y terapeútica. En: P Jara, ed. Enfermedad hepática en el niño. Tile Von Spain; 2013. p. 233-51.

Revisión de la historia natural de la hepatitis crónica B y evolución en niños, teniendo en cuenta el área de infección. Revisión de los ensayos clínicos realizados en niños y de los nuevos tratamientos.

– Sokal EM, Paganelli M, Wirth S et al. Management of chronic hepatitis B in childhood: ESPGHAN clinical practice guidelines. Consensus of an expert panel on behalf of the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Hepatol. 2013; 59: 814-29.

Posicionamiento de la ESPGHAN sobre la actuación ante la hepatitis B crónica infantil y revisión de los tratamientos disponibles. Concluyen que el tratamiento en niños no es necesario en la mayoría de ocasiones.

- Goodman ZD, Makhlouf HR, Liu L; Balistrei W et al. Pathology of chronic hepatitis C in children: liver biopsy findings in the Peds-C trial. Hepatology. 2008; 47: 836-43.

Amplia serie de pacientes pediátricos con hepatitis C crónica biopsiados a una edad media de 10 años. La mayoría adquirió la infección de forma vertical.

- Bortolotti F, Veruchi G, Gammà C, and the Italian Observatory for HCV infection and hepatitis C in children. Long term course of chronic hepatitis C in children: From viral clearance to end-stage liver disease. Gastroenterology. 2008; 134: 1900-7.

Descripción de la historia natural de la infección por VHC en una amplia serie de niños italianos.

- Recommendations for testing, managing and treating hepatitis C. AASLD, IDSA. http://www.hcvguidelines.org; Dec 2014.

Interesantísima revisión de la Asociación Americana para el estudio de las enfermedades hepáticas sobre las necesidades de tratamiento y revisión de los tratamientos disponibles en la actualidad para adultos con hepatitis crónica C, según los resultados obtenidos en los ensayos clínicos realizados con los DAA (antivirales de acción directa).

Caso clínico

 

Paciente de 10 años de edad, sometido a trasplante renal por insuficiencia renal terminal secundaria a válvulas de uretra posterior, 4 meses antes, la función del injerto renal es normal. Recibe inmunosupresión con esteroides y tacrolimus y profilaxis de infección por pneumocystis carinii con cotrimoxazol oral. Es remitido porque en un control se detecta ictericia leve, bilirrubina total de 3,5 mg/dl, y elevación de transaminasas, AST 430UI/L y ALT 650UI/L, con GGT de 30UI/L (normal). Cifra normal de albúmina y proteínas. El paciente se encuentra algo cansado. En la exploración física, se detecta hepatomegalia de 2 cm no dolorosa. La función hepática previa al trasplante renal era normal.

En los antecedentes familiares, no hay datos de interés. En los personales, procede de Venezuela, donde vivió hasta los 8 años y fue atendido por su enfermedad, precisó transfusión de sangre a los 10 meses por anemia. A su llegada al servicio de Nefrología de nuestro hospital, se detectó HBsAg+, anticoreHB+, HBeAg(–), anti HBe+, DNA-VHB 3 x 102 copias/ml, con transaminasas normales, siendo catalogado como portador inactivo de VHB.

El estudio reveló: actividad de protrombina 60%, serología negativa de hepatitis A y C con RNA-VHC (–), cifras de cobre y ceruloplasmina normales. PCR de CMV y EBV (–), HBsAg+, HBeAg+, antiHBe(–), DNA-VHB 5 x 106copias/ml. La cifra de alfa-fetoproteína fue 120 ng/ml (N <10 ng/ml).

El paciente fue diagnosticado de reactivación grave de hepatitis crónica B. Se desestimó realizar biopsia hepática por la alteración de la coagulación. En la ecografía, existía hepatomegalia homogénea sin otros hallazgos.

El niño inició tratamiento con tenofovir (300 mg/día oral). El DNA-VHB se hizo indetectable al mes de iniciar tratamiento y se normalizaron las transaminasas, coagulación, bilirrubina y alfafetoproteína. El tratamiento con tenofovir se mantiene de forma continuada.

 

 


 

 

Hepatitis agudas

A. de la Vega, E. Frauca RemachaM.C. Torres Hinojal
Temas de FC


J.M. Marugán de Miguelsanz*, M.C. Torres Hinojal**

*Sección de Gastroenterología y Nutrición Infantil. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud Laguna de Duero. Valladolid

 

Resumen

Las hepatitis agudas suponen un proceso inflamatorio difuso del parénquima hepático secundario a la respuesta inmune a un agente agresor. Los “virus de la hepatitis” (A, B, C, D, E, G) son los principales responsables de hepatitis aguda difusa, aunque han sufrido una drástica disminución en nuestro entorno. Solo algunos (B, C, D, G) pueden progresar a hepatitis crónica y, potencialmente, favorecer el desarrollo de cirrosis y hepatocarcinoma. Todas las hepatitis víricas producen una clínica similar, que puede ir desde una hepatitis aguda asintomática o con clínica inespecífica, lo más frecuente en niños, a una forma fulminante, con fallo hepático agudo. No existe un tratamiento etiológico para ellas. Solo en la hepatitis C se aconseja tratar con interferón para prevenir la cronicidad, excepto en la de transmisión vertical

 

Abstract

Acute hepatitis are diffuse inflammatory processes of the hepatic parenchyma secondary to the immune response to an agent aggressor. The “hepatitis viruses” (A, B, C, D, E, G) are the principal responsibles of difuse acute hepatitis, although they have suffered a drastic decline in our environment. Only some of them (B, C, D, G) may progress to chronic hepatitis, and potentially promote cirrhosis and hepatocellular carcinoma development. All viral hepatitis produce similar symptoms, ranging from an asymptomatic acute hepatitis or nonspecific clinical, until a fulminant form with acute liver failure, although children are often asymptomatic. There is no etiologic treatment for them, and only in hepatitis C a treatment with interferon is recommended to prevent passage into chronic hepatitis, except for vertical transmission

 

Palabras clave: Hepatitis aguda; Virus

Key words: Acute hepatitis; Viruses

 

Pediatr Integral 2015; XIX (3): 198-204


Hepatitis agudas

 

Introducción

En las hepatitis agudas, se observa un proceso inflamatorio difuso del parénquima hepático, de gravedad variable, secundario a la respuesta inmune a un agente agresor, casi siempre un virus, con destrucción de las células hepáticas infectadas(1). Una definición más amplia de hepatopatía aguda y que incluiría dicho concepto, se refiere al daño con o sin inflamación, por cualquier causa patológica(2-5).

Los virus de la hepatitis (VH, hepatotropos) A, B, C, D, E y G, son los principales responsables de enfermedad específica hepática, pero han sufrido una drástica disminución en nuestro medio.

Solo algunos (VHB, VHC, VHD, VHG) pueden progresar a hepatitis crónica y favorecer el desarrollo de cirrosis y hepatocarcinoma(1,2,5).

Otros muchos virus causantes de enfermedad sistémica pueden afectar también al hígado, produciendo una hepatitis aguda de intensidad, en general, menor que la observada con los virus hepatotropos. Sobre todo el virus Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes simple, parvovirus B19 y, en menor medida, echovirus, coxsackie, adenovirus, virus de la rubéola, sarampión y varicela, entre otros, pueden producir afectación hepática, que suele resolverse en varias semanas sin evolución habitual a la cronicidad. En un porcentaje bajo de causa supuestamente viral (5-7%), no se puede demostrar ninguna de ellas. Podrían corresponder a otros virus todavía no identificados, proponiéndose para estos casos el término de hepatitis no A-G(5).

Anatomía patológica

No está indicada, en general, la biopsia hepática en el curso de las hepatitis agudas virales. En todas ellas, las alteraciones anatomopatológicas son similares. Se observa un cuadro necroinflamatorio difuso del hígado, con infiltración de células mononucleares, y un grado mayor o menor de necrosis, según la gravedad, que en principio afectan solo al parénquima lobulillar(2,5).

Clínica

En todas las hepatitis víricas, la clínica puede ir desde una hepatitis asintomática o con síntomas inespecíficos, hasta una rara forma fulminante, con fallo hepático agudo(5).

Tras un periodo de incubación asintomático, se distinguen tres fases o períodos clínicos: preictérico, ictérico y postictérico o de convalecencia.

1. Período inicial o preictérico. Inespecífico y de duración variable, donde puede manifestarse un cuadro infeccioso general (fiebre, astenia, mialgias, cefalea, exantema morbiliforme –sobre todo por VHB–, etc.), con síntomas digestivos diversos (anorexia intensa, náuseas, vómitos, estreñimiento o diarrea, dolor epigástrico o en hipocondrio derecho, con hepatomegalia dolorosa) y puede comenzar la coluria.

2. Período de estado o ictérico. La aparición de ictericia (a veces, muy leve y casi imperceptible, y sobre todo a expensas de la fracción conjugada) coincide con la disminución progresiva de los síntomas previos, aunque la anorexia suele permanecer más tiempo. La persistencia o empeoramiento de los síntomas previos debe hacernos pensar en una progresión a insuficiencia hepática. En este periodo, se incrementa la coluria y puede aparecer hipocolia o acolia, artralgias y, sobre todo, en la infección por VHB, acrodermatitis papulosa.

3. Período postictérico o de convalecencia. Duración 2-4 semanas, con desaparición progresiva de todos los síntomas.

La complicación más temida de la hepatitis aguda viral es la hepatitis fulminante, con necrosis hepatocelular masiva y disfunción grave, que aparece en una enfermedad hepática de pocas semanas de evolución. Se produce una enfermedad sistémica, con mortalidad superior al 80%. En esos casos, puede estar indicado el trasplante hepático. Los pacientes que sobreviven pueden tener una recuperación completa. Sugiere mala evolución la presencia de encefalopatía, tiempo de protrombina alargado, hipoglucemia, hipoalbuminemia y cifras de bilirrubina muy elevadas.

Diagnóstico

Se confirmará con la determinación de transaminasas séricas que, en el caso de infección por virus hepatotropos, suelen estar muy elevadas (muy por encima de 10 veces el límite superior de la normalidad).

Este incremento es brusco, incluso anterior a las manifestaciones clínicas, con descenso progresivo posterior. Generalmente, hay una inversión del cociente GOT/GPT, con predominio de esta última.

En general, no existe una correlación entre sus niveles y la gravedad del cuadro, aunque cifras muy elevadas, muchas veces con predominio de GOT sobre GPT, por la mayor abundancia de GOT intramitocondrial, pueden asociarse a necrosis masiva y hepatitis fulminante. La fosfatasa alcalina no suele estar elevada, salvo en las formas colostásicas. De forma transitoria, se observan neutropenia, linfopenia y, posteriormente, linfocitosis relativa. No es infrecuente la hipergammaglobulinemia y, en formas graves, puede haber prolongación del tiempo de protrombina e incluso hipoglucemia(2,5).

En el diagnóstico diferencial de una hepatitis aguda, deben tenerse en cuenta especialmente, en ausencia de una etiología vírica conocida, los siguientes procesos:

Hepatitis tóxicas. Podemos asistir a una hepatopatía aguda medicamentosa o tóxica, por sustancias hepatotóxicas que producen muerte o lisis del hepatocito, o un cuadro colestásico, entre otros efectos, en función del tipo y dosis del tóxico y de una cierta susceptibilidad individual.

En una hepatitis tóxica, puede existir un periodo de latencia incluso de hasta varias semanas desde la ingesta del fármaco a la aparición de los síntomas(3).

La intoxicación, en algunos casos, puede ser motivo de fallo hepático agudo (hasta el 20% de los mismos pueden ser debidos a tóxicos, siendo el más frecuente el paracetamol)(3). La lista de las principales sustancias potencialmente hepatotóxicas es larga (Tabla I) e incluye, por supuesto, una ingesta excesiva de alcohol.

Hepatitis autoinmune. Es otra causa de hepatitis en el niño a tener en cuenta. Tiene un curso fluctuante y una expresión clínica heterogénea, desde formas subclínicas, hasta un aparente debut con fallo hepático (20%)(6). La forma más frecuente de diagnóstico es ante una hepatitis aguda prolongada, sin etiología clara de hepatitis viral.

Un hallazgo casual de hipertransaminasemia persistente durante un estudio diagnóstico, obliga a descartar una hepatitis autoinmune, cuyo pronóstico mejora mucho con el tratamiento(6).

Tratamiento de las hepatitis agudas virales

No es necesario un reposo absoluto ni prolongado, salvo que exista astenia intensa, ni tampoco una dieta especial, aunque en la fase ictérica pueden restringirse las grasas para evitar la sensación de plenitud.

No existe un tratamiento etiológico. El niño puede recuperar su actividad habitual en el transcurso de varias semanas. El uso de medicación analgésica o antiemética deberá ser valorado en cada caso, pero deben evitarse en lo posible fármacos hepatotóxicos o metabolizados por el hígado. Tampoco es necesaria la hospitalización, salvo para vigilancia de lactantes pequeños o ante la sospecha de evolución a hepatitis fulminante(1,2). Solamente en la hepatitis aguda por VHC que no remite puede estar indicado un tratamiento con interferón.

Principales tipos de hepatitis virales

Los virus A y E se denominan virus de la hepatitis “entéricos”, ya que se transmiten por vía fecal-oral a través de agua o alimentos contaminados, favorecidos por el hacinamiento y malas condiciones sanitarias(7), por lo que los brotes de enfermedad son más comunes en países en desarrollo. El resto (B, C, D, G) tienen una transmisión predominantemente parenteral.

Hepatitis A

Epidemiología

La hepatitis A es la hepatitis más frecuente en la infancia, casi siempre benigna y autolimitada, aunque ha disminuido espectacularmente debido a las mejoras sanitarias generales.

Se estima en 1,4 millones el número de casos anuales de infección por el VHA en el mundo, a cualquier edad(7).

El virus hepatitis A (VHA) es un pequeño RNA virus de 27 nm, de la familia de los picornavirus, existiendo solo una variante estable, muy resistente a las condiciones ambientales. Este virus está formado por una cápsula con cuatro proteínas denominadas V1-V4 y un genoma tipo RNA de 7.400 nucleótidos. Solamente se conoce la existencia de un serotipo.

Su distribución es mundial, pero varía la prevalencia dependiendo del nivel de desarrollo sanitario, cultural y tecnológico.

La transmisión es la vía fecal-oral, entérica de persona a persona, se ve favorecida por la mala higiene y con frecuencia se relaciona con un bajo nivel socio-económico.

Se aísla en un porcentaje apreciable, en aguas residuales de países civilizados(8).

La infección leve anictérica, forma más habitual en niños, que pasa muchas veces desapercibida, puede favorecer la transmisión y ser responsable de brotes epidémicos en colectivos. Las tasa de transmisión entre miembros de familia es del 45% en niños y hasta el 20% en adultos. La prevalencia en nuestro país es aproximadamente de un 5% en la infancia, llegando hasta un 15% en la adolescencia, lo que viene resultando una cifra de unos 25 casos por cada 100.000 habitantes.

Clínica

El periodo de incubación oscila entre 15-50 días, momento en que el riesgo de diseminación es mayor(2,5,7). Se estima que solo el 10-30% de los casos cursan con síntomas y, en algún caso, la presentación clínica es de curso bifásico, apareciendo un aumento de transaminasas tras un periodo de entre 4 y 8 meses tras estar el paciente asintomático. Muy pocos pacientes (entre 0,015 a 0,5%) presentarán una hepatitis fulminante con fallo hepático agudo, siendo responsable de aproximadamente el 10% de los trasplantes en la infancia(5). No se ha descrito la hepatitis crónica por este virus y hay descritos casos de colecistitis alitiásica durante la infección por VHA.

Diagnóstico

El diagnóstico específico se realiza determinando en sangre anticuerpos IgM específicos contra el VHA.

Podemos detectar ya dicho dato tras la sospecha clínica, 1-2 semanas tras la infección aguda, incluso días antes del debut clínico, persistiendo hasta pasadas unas 14 semanas(2,5). Anticuerpos IgG-VHA también se encuentran en la sangre después de la vacunación, y las pruebas de inmunidad al virus se basan en la detección de este anticuerpo(9).

Un diagnóstico molecular con reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR) podría ser utilizado para detectar el VHA en la fase aguda, tanto en suero como en heces, con una seguridad diagnóstica equivalente a la IgM anti-VHA.

Podría ser útil, especialmente en el periodo ventana (primeras 2-3 semanas tras la infección, en las que la IgM puede ser negativa), aunque no se suele emplear en la práctica clínica(10). En la figura 1, tomado de Stapleton, se muestra la secuencia de este proceso y los marcadores presentes en cada momento.

Figura 1. Respuesta inmune a la infección por virus de la hepatitis A. Tomada de: Stapleton JT. Host immune response to hepatitis A virus. J Infect Dis. 1995; 171(Suppl 1): S9-14.

 

Prevención

En la actualidad, la erradicación de la hepatitis A está ligado a las medidas de profilaxis pasiva y activa generalizada. En la pasiva, las dosis que se recomiendan de gammaglobulina polivalente son, tanto preexposición como postexposición, durante 14 días tras la sospecha de contacto, 0,02 ml/kg por vía intramuscular(9).

Los humanos son el único reservorio conocido de VHA. Por lo tanto, el virus podría teóricamente ser erradicado si las estrategias de inmunización universal con la vacuna específica fueran empleados con éxito(11).

Las recomendaciones sanitarias actuales solamente van dirigidas a grupos de riesgo, pero parece más lógico recomendar la vacunación universal en la infancia. La pauta de vacunación, con virus inactivado, son dos dosis de 0,5 cc, o 720 unidades, con un intervalo entre ambas de 6 a 12 meses. Es innocua, bien tolerada y confiere inmunidad duradera en casi el 100% de los casos.

Hepatitis B

La hepatitis B es un problema de salud mundial, no solo por la infección aguda, sino también por la frecuencia de cronificación.

La tasa de paso de la enfermedad aguda a la cronicidad varía con la edad, en la adquirida perinatalmente llega hasta el 90%; mientras que, en la adquirida entre 1 y 5 años no sobrepasa el 20-50%, y para los adultos esta frecuencia baja al 5%. De los portadores crónicos, al menos, un 15% van a presentar a lo largo de su vida complicaciones, como cirrosis y/o hepatocarcinoma(2,5,12). El VHB es aún el líder como causante de cirrosis a nivel mundial.

En la infancia, las situaciones de especial riesgo de infección por el virus B son:

• Recién nacidos de madres portadoras.

• Niños inmigrantes o adoptados de áreas de elevada prevalencia.

• Adolescentes drogadictos o con prácticas de riesgo (tatuajes, piercing, etc.).

• Niños recluidos en instituciones.

Epidemiología y patogenia

El VHB pertenece a la familia de los hepadnaviridiae y está constituido por un genoma DNA de doble cadena circular, una enzima que es precisa para su replicación, la DNA-polimerasa, una cubierta formada por partículas de AgHBc (core), y una envoltura exterior formada, entre otras proteínas, por partículas de HBsAg (Ag. Australia)(12).

Se han identificado hasta 8 genotipos distintos de VHB: genotipos A-H, y dentro de estos genotipos unos genosubtipos: genotipo A (subgenotipo A1, A2 y A3), B (B1-3), C (C1-4), D (D1-4) y F (F1-2), con distinta distribución geográfica. En España, los grupos A2, D2 y D3 son los más prevalentes. Hay evidencias de que la variabilidad genética podría estar asociada con las diferentes vías de transmisión, con una posible resistencia al interferón o con mayor predisposición para la progresión hacia el desarrollo de carcinoma hepatocelular(2,5).

La transmisión se puede llevar a cabo por 4 vías: vertical (madre-hijo), horizontal por contacto, por hemoderivados o punciones venosas y sexual.

1. Transmisión vertical: por transferencia materno-fetal en el útero, por contacto con la sangre materna en el canal del parto o bien tras el nacimiento. El riesgo de transmisión está relacionado con el estado de replicación del VHB de la madre. Por otra parte, la lactancia materna no parece aumentar el riesgo de transmisión y existen datos controvertidos en relación con la utilidad de la cesárea.

2. Transmisión horizontal: por contacto con otra persona infectada, fundamentalmente a través de pequeños cortes o erosiones en piel y mucosas. También, es posible el contagio a través de utensilios contaminados (cepillos de dientes, juguetes, etc.), ya que el VHB puede sobrevivir prolongadamente fuera del cuerpo humano. Es más frecuente en la edad escolar.

3. Transmisión por trasfusiones de sangre no segura, uso de agujas u otros utensilios médicos contaminados. En nuestro medio, es excepcional.

4. Transmisión sexual, que en Pediatría carece de interés, salvo en adolescentes.

Clínica y evolución

El VHB una vez que entra en el organismo, se replica en el hígado, pero no tiene un mecanismo citopático, sino que el daño histológico depende de la puesta en marcha del sistema inmune del huésped, que ocasiona destrucción de las células hepáticas. Las manifestaciones clínicas van a depender de la intensidad y duración de dicha respuesta(5).

En los casos en que la respuesta inmune es ineficaz, la infección se va a cronificar, pudiendo ser asintomática durante muchos años.

Sin embargo, los datos bioquímicos e histológicos evidencian su presencia. Cuando la respuesta inmune es excesiva, se puede desarrollar un grave proceso de hepatitis fulminante, con fallo hepático agudo. Este proceso se puede observar en el 4% de los casos, con una mortalidad que oscila entre el 70-90%(5). Los recién nacidos infectados por VHB rara vez presentan sintomatología clínica, mostrando solo una antigenemia leve. La elevación de las enzimas hepáticas suele ocurrir entre los 2 y los 6 meses de edad.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante técnicas serológicas, y se basa en la detección de antígeno HBs en suero, que puede ocurrir ya a los 3-6 días tras la exposición, y la positividad de los Ac HBc.

La respuesta a la vacuna positiviza solo los Ac HBs.

Prevención

La mejor manera de controlar la infección por VHB es la inmunoprofilaxis, implantada de manera universal en nuestro medio desde principios de los 90.

La vacuna para la HB contiene HBsAg, fue la primera vacuna producida por tecnología génica y provoca únicamente producción de Ac HBs. Tras la administración de 3 dosis, la producción de anti-HBs alcanza cifras superiores a 10 mUI/ml en el 94-98%.

En los recién nacidos de madre portadora, es preciso administrar la 1ª dosis de la vacuna en las primeras 24 horas, siempre asociándola a 0,5 ml de inmunoglobulina específica anti-HBs, y las siguientes dosis de vacuna al 1-2 meses, y a los 6 meses.

Hepatitis D

El virus delta (VHD) es un virus RNA defectivo, que requiere la presencia obligatoria del antígeno de superficie del VHB para su transmisión in vivo(1). Aproximadamente, un 4% de los infectados crónicamente por VHB, evidencian exposición al VHD. La coinfección se asocia a una hepatitis aguda más grave y mayor mortalidad y riesgo de cirrosis que en la infección por VHB aislada(12).

Hepatitis C

Virus VHC

Identificado en 1989, el VHC es la causa principal de la hasta entonces conocida como hepatitis no A no B. Se trata de un virus RNA de la familia de los flaviviridae y del género hepacivirus, con una enorme diversidad genética y capacidad para mutar constantemente, lo que favorece la persistencia de la infección. Se han descrito hasta 6 genotipos y numerosos subtipos, produciéndose, además, quasiespecies (variantes con pequeñas diferencias en la secuencia genómica)(13). El genotipo 1 es el más común en Europa (64%)(5).

El VHC no se integra en el genoma del huésped y la infección no produce inmunidad permanente frente a la reinfección por el mismo u otro genotipo. Hay diferencias en la respuesta al tratamiento entre los distintos genotipos, aunque no en su patogenicidad.

Epidemiología

En la actualidad, el VHC es el responsable de prácticamente todas las hepatitis crónicas de origen vírico en la infancia en nuestro medio, desde la vacunación universal frente al VHB.

Sin embargo, tiene poca importancia como expresión de hepatitis aguda, puesto que suele pasar desapercibida. La infección por VHC se calcula que afecta a unos 200 millones de personas en todo el mundo, y en la población infantil en España se detectan anticuerpos VHC en un 0,1-0,4%(13).

El VHC se transmite por vía parenteral. El contagio por medio de transfusiones de hemoderivados ha disminuido hasta hacerse casi inexistente en países desarrollados, por lo que el riesgo en la actualidad queda casi limitado a la transmisión vertical por madres infectadas, por exposición ocupacional a sangre contaminada y en unidades de hemodiálisis, o al uso de drogas por vía parenteral(5,6). La transmisión por punción accidental por agujas en la comunidad es prácticamente inexistente, no habiéndose detectado ningún caso de seroconversión (tampoco de VHB ni VIH) en una larga serie de 274 casos en niños recientemente publicada, aunque sí está descrita esa posibilidad, aunque remota, en la punción accidental en el trabajador sanitario(14).

En la infancia, casi la única vía de transmisión observada en la actualidad es la vertical madre-hijo durante el embarazo o parto en mujeres infectadas.

La probabilidad de contagio en el 3-5% de embarazos (solo en madres con viremia positiva a VHC(6)), y se eleva el riesgo hasta casi el 20% si la madre tiene coinfección por HIV(15). El 75-80% de los infectados por esta vía desarrollará hepatitis crónica, y el 10-15% de estos últimos pueden padecer cirrosis en el curso de varias décadas. Los factores asociados con una mayor tasa de transmisión vertical incluyen: niveles séricos virales maternos por encima de 106 copias/ml, coinfección con HIV, parto distócico, rotura prematura de membranas y el uso de monitorización fetal interna durante el parto. No hay evidencia de que existan diferencias entre el parto vaginal o mediante cesárea, por lo que no estaría indicada esta última en casos de madre infectada por VHC(15). Los fármacos utilizados en el tratamiento de la hepatitis C, interferón y ribavirina, están contraindicados en el embarazo.

Estadísticamente, la lactancia materna no aumenta el riesgo de transmisión al niño, a pesar de que el RNA del VHC se ha detectado en la leche materna.

Puede lactarse seguramente de manera natural, siempre que los pezones no estén dañados (grietas). Por tanto, aunque no se debe contraindicar la lactancia materna, debemos informar a la madre de que el riesgo no es totalmente inexistente(9).

Clínica

La mayoría de niños con infección VHC son asintomáticos o tienen solo síntomas inespecíficos leves, y es excepcional la evolución a fallo hepático. Solo un 20% de niños en los primeros 4 años de vida presentan síntomas o signos clínicos, siendo la hepatomegalia el más frecuente. La hepatitis C vertical suele cursar de forma asintomática, y no se han comunicado casos de hepatitis ictérica(2,5).

Diagnóstico

Los anticuerpos aparecen en un plazo de 20 a 150 días después de adquirir la infección (con una media de 2 meses), por lo que inicialmente, pueden ser negativos, aunque las técnicas serológicas de última generación detectan la infección más precozmente (ELISA 3, inmunocromatogafía).

En la infección por VHC, la positividad serológica no diferenciará de manera definitiva entre infección activa o pasada(1,5,16). En el caso de no haberse producido la transmisión vertical, el niño puede tener anticuerpos anti-HCV transferidos pasivamente de la madre, detectables en suero más allá del año, o incluso en algún caso hasta los 18 meses de edad. A partir de esa edad, su presencia indica que el niño ha sido infectado.

El método diagnóstico definitivo de infección es la detección del RNA del VHC por PCR cualitativa o cuantitativa, técnica más sensible y específica, y con un elevado valor predictivo positivo, aunque más costosa(1,17).

El RNA puede positivizarse incluso antes que los anticuerpos anti-VHC y la hipertransaminasemia. Un niño se considera infectado si el suero es positivo para RNA-HCV en 2 o más ocasiones, y consideramos infección crónica cuando el RNA persiste más de 6 meses. En transmisión vertical, el RNA suele tener niveles detectables entre el 3º día y varias semanas de vida, y en el resto de casos puede ser positivo desde los 7-14 días del contagio(2,5). La determinación del genotipo del VHC es recomendada antes del tratamiento.

Prevención

No existe una vacuna ni una gammaglobulina específicas frente al mismo(9). Las precauciones para evitar la transmisión parenteral son las mismas que para el VHB, utilizándose medidas de barrera, considerando todo fluido corporal como potencialmente infeccioso. No está indicada la retirada de la lactancia materna(9).

Tratamiento

En los casos de hepatitis aguda por virus C, que se cronifica en un 80% de los casos, la administración de interferón durante la fase aguda disminuye dicho riesgo, con una curación en torno al 90%(1,13,18).

Aunque infrecuente, en Pediatría podría observarse en el adolescente o niño mayor con transmisión parenteral, debiendo tratarse a los 3 meses si no existe resolución espontánea del cuadro, con interferón pegilado 12 semanas (genotipos 2 y 3), y 24 semanas en el resto. No se plantea esta posibilidad en los casos de transmisión vertical.

Hepatitis E

El VHE es el agente etiológico mayor de hepatitis de transmisión entérica no-A a lo largo de todo el mundo.

Es el responsable de brotes mayores de hepatitis aguda en países en desarrollo, y podría explicar alrededor del 10% de casos sospechosos de hepatitis viral aguda, de causa desconocida, y un buen número de infecciones no reconocidas, especialmente en África y Asia. La infección es asintomática y autolimitada en la casi totalidad de los casos, pero podría ser grave en pacientes inmunosuprimidos, donde puede cronificarse e incluso desarrollar cirrosis.

Puede ser diagnosticada por detección de IgM sérica en fase aguda, o por detección de ácidos nucleicos por transcripción reversa con PCR. La detección de IgG específica indicará infección pasada. No existe aún vacuna para la misma(19).

Hepatitis G

De forma similar a los VHB y C es transmitida a través de sangre contaminada, y puede causar hepatitis aguda y crónica. Se ha descrito una prevalencia de exposición a la infección en población de Arabia Saudí de hasta un 4,3%.

Para finalizar, se están desarrollando técnicas de reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (RT-PCR), para la detección molecular incluso conjunta de los virus A, B y C, con un alto rendimiento diagnóstico.

Esto podría paliar dudas diagnósticas que plantean, en ocasiones, los estudios serológicos(20).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Rodríguez Silva L. Hepatitis virales agudas. En: P. Jara, ed. Enfermedad hepática en el niño. Ed: Tile Von Spain; 2013. p. 205-31.

2.*** Codoñer Franch P, Brines Solanes J. Hepatitis víricas agudas. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, ed. Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, 3ª edición. Ergon; 2012. p. 381-96.

3.** Zurita Molina A. Hepatitis medicamentosa y tóxica. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, ed. Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. 3ª edición. Ergon; 2012. p. 451-67.

4.** Infante Pina D, Segarra Cantón O. Hepatopatía aguda. En: Asociación Española de Pediatría AEP, ed. Protocolos diagnósticos y terapeúticos en Pediatría: Protocolos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. 2ª edición. Ergon; 2010. p. 259-265. También disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-gastroenterologia-hepatologia-y-nutricion.

5.*** Camarena Grande MC. Hepatitis aguda. En: F. Argüelles Martín y col., ed. Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, Tratado de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP. Ergon; 2011. p. 515-24.

6. Hierro L. Hepatitis autoinmune. En: P. Jara, ed. Enfermedad hepática en el niño. Ed: Tile Von Spain; 2013. p. 295-313.

7. Tahaei SME, Mohebbi SR, Zali MR. Enteric hepatitis viruses. Gastroenterol Hepatol. Bed Bench. 2012; 5 (1): 7-15.

8. La Rosa G, Della Libera S, Iaconelli M, Ciccaglione AR, Bruni R, Taffon S, et al. Surveillance of hepatitis A virus in urban sewages and comparison with cases notified in the course of an outbreak, Italy 2013. BMC Infect Dis. 2014; 14(1): 419-29.

9.** Codoñer Franch P. Profilaxis de las hepatitis virales. En: Asociación Española de Pediatría AEP, ed. Protocolos diagnósticos y terapeúticos en Pediatría: Protocolos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. 2ª edición. Ergon; 2010. p. 253-7. También disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-gastroenterologia-hepatologia-y-nutricion.

10. Nae-Yun H, Young-Suk L, Jihyun A, Sun-Young K, and Heung-Bum O. Multiplex polymerase chain reaction test for the diagnosis of acute viral hepatitis A. Clin Mol Hepatol. 2012; 18: 397-403.

11. Chirona M, Prato R, Sallustio A, Martinelli D, Tafuri S, Quarto M, et al. Hepatitis A in Puglia (South Italy) after 10 years of universal vaccination: need for strict monitoring and catch-up vaccination. BMC Infectious Diseases. 2012; 12: 271-9.

12. Gerlich WH. Medical Virology of Hepatitis B: how it began and where we are now. Virol J. 2013; 10: 239-263.

13. Sagnelli E, Santantonio T, Coppola N, Fasano M, Pisaturo M, Sagnelli C. Acute hepatitis C: clinical and laboratory diagnosis, course of the disease, treatment. Infection. 2014; 42: 601-10.

14. Papenburg J, Blais D, Moore D, Al-Hosni M, Laferrière C, Tapiero B, et al. Pediatric injuries from needles discarded in the community: epidemiology and risk of seroconversion. Pediatrics. 2008; 122: e487-92.

15. Floreani A. Hepatitis C and pregnancy. World J Gastroenterol. 2013; 19: 6714-20.

16. Kamili S, Drobeniuc J, Araujo AC, Hayden TM. Laboratory diagnostics for hepatitis C virus infection. Clin Infect Dis. 2012; 55 Suppl 1: S43-8.

17. Martins PP, Lampe E, Lewis-Ximenez LL, de Souza PS, Fernandes CA, Villar LM. Performance of molecular methods for hepatitis C virus diagnosis: usefulness among chronic cases and during the course of infection. Clin Lab. 2013; 59: 1031-9.

18. Boesecke C, Wedemeyer H, Rockstroh JK. Diagnosis and treatment of acute hepatitis C virus infection. Infect Dis Clin North Am. 2012; 26: 995-1010.

19. Cainelli F. Hepatitis E: Epidemiology and prevention. World J Hepatol. 2011; 3: 285-291.

20. Park Y, Kim BS, Choi KH, Shin DH, Lee MJ, Cho Y, Kim HS. A novel multiplex real-time PCR assay for the concurrent detection of hepatitis A, B and C viruses in patients with acute hepatitis. PLoS One. 2012; 7: e49106.

Bibliografía recomendada

- Rodríguez Silva L. Hepatitis virales agudas. En: P. Jara, ed. Enfermedad hepática en el niño. Ed: Tile Von Spain; 2013. p. 205-31.

Capítulo completo dedicado a esta patología, del primer libro en lengua española monográfico sobre patología hepática en el niño, de reciente aparición.

- Codoñer Franch P, Brines Solanes J. Hepatitis víricas agudas. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, ed. Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, 3ª edición. Ergon; 2012. p. 381-96.

Amplia revisión y actualización de las hepatitis agudas de causa vírica en todos sus aspectos, etiología, datos epidemiológicos, clínicos, así como medios diagnósticos, pronóstico, tratamiento y prevención de las mismas.

- Camarena Grande MC. Hepatitis aguda. En: F. Argüelles Martín y col., ed. Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, Tratado de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP. Ergon; 2011. p. 515-24.

Capítulo completo dedicado a una amplia actualización de las hepatitis agudas virales, incluido en el primer Tratado de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricos en lengua española, de reciente aparición.

- Zurita Molina A. Hepatitis medicamentosa y tóxica. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, ed. Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. 3ª edición. Ergon; 2012. p. 451-67.

En este capítulo, se revisan en profundidad las hepatopatías tóxicas y medicamentosas, sus distintos mecanismos de producción, posibles causas y consecuencias de las mismas.

- Infante Pina D, Segarra Cantón O. Hepatopatía aguda. En: Asociación Española de Pediatría AEP, ed. Protocolos diagnósticos y terapeúticos en Pediatría: Protocolos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. 2ª edición. Ergon; 2010. p. 259-265. También disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-gastroenterologia-hepatologia-y-nutricion.

Actualización de los procesos inflamatorios agudos del hígado, incluyendo las causas víricas, especialmente las hepatitis agudas por virus hepatotropos, así como las etiologías tóxicas, medicamentosas y metabólicas, y las producidas en el contexto de otras enfermedades sistémicas.

- Codoñer Franch P. Profilaxis de las hepatitis virales. En: Asociación Española de Pediatría AEP, ed. Protocolos diagnósticos y terapeúticos en Pediatría: Protocolos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. 2ª edición. Ergon; 2010. p. 253-7. También disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-gastroenterologia-hepatologia-y-nutricion.

Revisión y discusión de las medidas profilácticas aceptadas para la prevención de las hepatitis agudas producidas por virus hepatotropos.

Caso clínico

 

La paciente es una niña nacida a las 39 semanas de gestación, tras parto vaginal espontáneo en su domicilio, con amniorrexis intraparto, atendida desde el postparto inmediato por el servicio de emergencias. La madre es trasladada a la maternidad con la recién nacida, que presenta una exploración física normal, con un peso de 3.230 g y una longitud de 49,5 cm. La madre refiere al ingreso padecer una hepatitis crónica por virus B, de origen no aclarado. Embarazo no controlado por ginecólogo, no existiendo serología de hepatitis durante el mismo, ni en los meses previos a la gestación.

Se realiza una extracción de analítica completa que incluye serología de hepatitis B, C y HIV, la niña recibe en las primeras horas una dosis de 0,5 ml de gammaglobulina específica anti-VHB y la primera dosis de vacuna del VHB, y es dada de alta a las 48 horas de vida por presentar un periodo perinatal normal, con lactancia materna exclusiva.

La serología en la niña tras el parto muestra los siguientes datos: HBcAc tipo IgG positivos e IgM negativos, HBsAc positivo, HBsAg negativo. DNA del VHB negativo. Anticuerpos del VHC y HIV negativos.

La analítica de control al mes de edad presenta los siguientes hallazgos: HBc IgG positiva, HBc IgM negativa, HBsAc positivos, HBsAg negativo. HBeAc positivos. HBeAg negativo. Su pediatra pauta posteriormente, según las recomendaciones del calendario vacunal oficial, otras dos dosis de vacuna frente al VHB.

A los 15 meses de edad, estando la niña asintomática, los hallazgos serológicos son: HBcAc y HBeAc negativos, HBsAc positivos, HBsAg negativo.

 

Hepatomegalia

G. Muñoz Bartolo
Temas de FC


G. Muñoz Bartolo

Servicio de Hepatología Infantil. Hospital La Paz. Madrid

 

Resumen

La hepatomegalia es un signo clínico relativamente frecuente en la exploración del paciente pediátrico y puede ser debida a una enfermedad hepática o a una enfermedad generalizada. Los mecanismos etiopatogénicos implicados son: la inflamación, el depósito, la infiltración, la congestión vascular y la obstrucción. La evaluación del paciente pediátrico con hepatomegalia debería hacerse de forma escalonada y lógica. La anamnesis y la exploración física, junto con las pruebas complementarias básicas de laboratorio y ecografía-Doppler permiten orientar al paciente pediátrico con hepatomegalia y seleccionar el resto de pruebas complementarias a realizar. En esta aproximación inicial, debemos valorar la gravedad del cuadro clínico y la cronicidad del mismo. Es de gran utilidad considerar si la hepatomegalia es el signo guía que predomina en el cuadro o un signo acompañante. El planteamiento diagnóstico es diferente en dos grandes grupos de edad, desde el período neonatal hasta el año y por encima de esta edad. El diagnóstico temprano es importante porque pueden existir tratamientos específicos que prevengan la progresión de la enfermedad

 

Abstract

Hepatomegaly is a relatively frequent clinical
sign in the examination of the pediatric patient and may be due to a hepatic or generalized disease. The etiopathogenic mechanisms involved are inflammation, deposit, infiltration, vascular congestion and obstruction. Evaluation of the pediatric patient with hepatomegaly should be done step by step and logically. The anamnesis and physical examination together with the basic complementary laboratory tests and the Doppler ultrasound make it possible to orient the pediatric patient with hepatomegaly and select the remaining complementary tests to be done. In this initial approach, we should evaluate the seriousness of the clinical picture and its chronicity. It is very useful to consider if the hepatomegaly is the guiding sign that predominates in the picture or an accompanying sign. The diagnostic approach is different in two large age groups, from the neonatal period until one year and above this age. Early diagnosis is important because there may be specific treatments than prevent the disease progression

 

Palabras clave: Hepatomegalia; Tumores hepáticos; Enfermedades metabólicas; Depósito; Síndrome de Budd-Chiari

Key words: Hepatomegaly; Liver tumors; Metabolic diseases; Deposit; Budd-Chiari syndrome

 

Pediatr Integral 2015; XIX (3): 180-197


Hepatomegalia

 

Introducción

La hepatomegalia puede ser debida a una enfermedad hepática o a una enfermedad generalizada.

La hepatomegalia es un signo físico detectado con relativa frecuencia en la consulta del pediatra que no debe menospreciarse; puesto que, puede ser la manifestación de una hepatopatía o de un trastorno sistémico con expresión hepática.

Algunas situaciones clínicas que pueden condicionar la palpación de una “falsa hepatomegalia” son las anomalías morfológicas de la caja torácica (el pectus excavatum, el tórax estrecho por constitución asténica) o los procesos respiratorios que cursan con descenso del diafragma, como el broncoespasmo o el neumotórax. Una variante normal del lóbulo hepático derecho, llamado “lóbulo de Riedel”, puede extenderse por debajo del reborde costal e interpretarse como hepatomegalia; las personas con esta variante están asintomáticas y no presentan signos clínicos ni analíticos de hepatopatía. Otra consideración importante es que la presencia de algunas masas abdominales (quiste de colédoco, masa retroperitoneal, abscesos perihepáticos, vesícula biliar distendida) pueden ser confundidas con hepatomegalia en la palpación.

Etiopatogenia

La hepatomegalia puede ser originada por cinco mecanismos diferentes: inflamación, depósito excesivo, infiltración, congestión y obstrucción.

1. Inflamación. Las infecciones, los tóxicos, las radiaciones, enfermedades autoinmunes y la hiperplasia de células de Kupffer inducen hepatomegalia mediada por mecanismo inflamatorio.

2. Depósito. Las sustancias que pueden depositarse en exceso en el hígado originando hepatomegalia son: glucógeno, lípidos, grasa, metales y proteínas anormales.

3. Infiltración. La infiltración es el mecanismo de la hepatomegalia en el caso de tumores, quistes parasitarios y hematopoyesis extramedular. Las células tumorales pueden tener su origen en tumores primarios hepáticos benignos o malignos o en tumores extrahepáticos (metástasis). Las células que infiltran el hígado en el caso de hematopoyesis extramedular y en los síndromes hemofagocíticos son células sanguíneas.

4. Congestión vascular. La obstrucción al drenaje venoso entre el hígado y la aurícula derecha origina hepatomegalia. La obstrucción puede localizarse a nivel intrahepático o extrahepático.

5. Obstrucción biliar. La obstrucción al flujo biliar es el mecanismo de la hepatomegalia en la atresia biliar, quistes de colédoco, colelitiasis y tumores de localización hepática, biliar, pancreática y duodenal (Tabla I).

Actitud ante un paciente pediátrico con hepatomegalia

La anamnesis y la exploración física, junto con las pruebas complementarias básicas (hemograma, coagulación, función hepática, gasometría, sedimento urinario y ecografía), permiten orientar al paciente pediátrico con hepatomegalia y seleccionar el resto de pruebas complementarias a realizar.

El proceso diagnóstico ante una hepatomegalia detectada en un paciente pediátrico incluye una minuciosa anamnesis, exploración física completa y pruebas complementarias de primer nivel. Esta orientación inicial nos debe permitir distinguir si nos enfrentamos a un proceso agudo o crónico y si el proceso se puede manejar ambulatoriamente o requiere atención hospitalaria urgente. Asimismo, nos debe ayudar a discernir si el paciente presenta una hepatopatía o una enfermedad sistémica que cursa con hepatomegalia, con el fin de completar el estudio etiológico e iniciar el tratamiento adecuado de la forma más precoz posible(1).

Anamnesis (Tabla II)

Antecedentes personales

• Embarazo: datos compatibles con infección connatal, adicción materna a drogas, crecimiento intrauterino retrasado (en infección connatal, en algunas enfermedades metabólicas).

• Período neonatal: peso de recién nacido (bajo peso en síndrome de Alagille), canalización de vena umbilical (posible hipertensión portal por cavernomatosis portal), ictericia neonatal, historia de incompatibilidad ABO o Rh (hematopoyesis extramedular por hemólisis), nutrición parenteral prolongada, retraso en la eliminación del meconio (fibrosis quística). Resultado de pruebas metabólicas.

• Desarrollo psicomotor (importante en metabolopatías). Antecedente de convulsiones.

• Curva ponderoestatural. Introducción y tolerancia de alimentación complementaria, aversión a la fruta o dulce (en fructosemia). Características de deposiciones, vómitos.

• Prurito (en colestasis).

• Sangrado (epistaxis, sangrado digestivo, hematomas sin traumatismo), como dato de insuficiencia hepatocelular o pancitopenia por proceso maligno.

• Calendario vacunal. Antecedente transfusional, de tatuajes o piercing, uso de drogas por vía parenteral. Contacto con animales. Viajes (investigación de transmisión de infecciones).

• Infecciones de repetición. Broncoespasmos (fibrosis quística).

• Antecedente de inmunodeficiencia, enfermedad inflamatoria intestinal (asociación de ambas patologías con colangitis esclerosante). Artralgias, exantemas (colagenosis). Antecedente de cardiopatía.

• Fármacos relacionados con hepatomegalia: antiinflamatorios no esteroideos, isoniacida, propiltiouracilo y sulfonamidas.

Antecedentes familiares

• Consanguinidad, historia de abortos de repetición o mortinatos, enfermedades neurodegenerativas (apoyaría enfermedad metabólica).

• Hepatitis víricas (B, C), anemia hemolítica, enfermedades autoinmunes, hepatopatía crónica, hipercolesterolemia, enfermedad renal.

Enfermedad actual

La primera cuestión a plantearse es si se trata de una hepatomegalia asintomática o existen síntomas acompañantes. La anamnesis se debe orientar según la edad del paciente.

Interrogar sobre datos de infección: fiebre, exantemas, aparición de adenopatías, astenia, odinofagia. Contacto con animales, vivienda en zona endémica de leishmaniasis. Convivencia con personas con hepatitis.

Investigar síntomas de enfermedad hepática: colestasis (coluria, acolia, ictericia, prurito) o insuficiencia hepática (diátesis hemorrágica, hipoglucemia, encefalopatía: recordar que la clínica de encefalopatía en lactantes puede ser inespecífica, los padres lo encuentran “raro, irritable”). Valorar clínica de hepatitis aguda: anorexia, astenia, vómitos, febrícula, coluria o dolor abdominal en hipocondrio derecho.

Interrogar sobre síntomas tumorales: malestar, astenia, palidez, distensión abdominal, fiebre prolongada, pérdida de peso o cambio de ritmo intestinal.

Investigación de errores congénitos del metabolismo, importante sobre todo en recién nacidos y lactantes. En el recién nacido, la presentación clínica suele ser grave y puede ir precedida por un período de normalidad de horas o días de duración. La enfermedad puede presentarse como un cuadro inespecífico de: vómitos, letargia, rechazo de las tomas, mala succión, hipotonía, apneas, dificultad respiratoria o “aspecto séptico”. En lactantes, algunas metabolopatías se presentan con manifestaciones hepáticas y extrahepáticas de carácter grave, precipitadas por infecciones intercurrentes, vómitos y ayunos prolongados. En el caso de la fructosemia, la clínica aparece tras la introducción de la fructosa. En niños mayores, es importante preguntar por clínica de hipoglucemia (palidez, sudoración) ante ayunos prolongados (en glucogenosis).

Exploración física (Tabla II)

La exploración física minuciosa es de gran utilidad en el paciente con hepatomegalia. No debe centrarse solo en la exploración abdominal; ya que, en muchas ocasiones, la valoración global y del resto de órganos es lo que nos permite orientar el diagnóstico.

• Peso, talla, perímetro cefálico, percentiles. Estado de nutrición, hábito malabsortivo. El retraso ponderoestatural sugiere enfermedad crónica. Fenotipo (cromosomopatías, enfermedades metabólicas, síndrome de Alagille…). Acropaquias, edemas periféricos. Fetor hepático por hiperamoniemia. Olor especial de la orina: olor a jarabe de arce (enfermedad de la orina de jarabe de arce), olor a pies sudados (acidemias orgánicas), olor a repollo cocido (tirosinemia), u olor a ratón (fenilcetonuria).

• Piel y mucosas: exantemas (infección viral, colagenosis), palidez (anemia, tumores), hematomas o petequias (coagulopatía o pancitopenia), ictericia (conjuntival y/o cutánea en situaciones de hemólisis o alteración hepática), xantomas (en colestasis y otras causas de hipercolesterolemia), lesiones de rascado (en colestasis), angiomas (hemangioma).

• Adenopatías (mononucleosis infecciosa, otras infecciones, tumores).

• Dificultad respiratoria (falsa hepatomegalia, insuficiencia cardíaca).

• Auscultación cardiopulmonar (cardiopatía, pericarditis, taponamiento, soplo por anemia).

Abdomen: ascitis (síndrome de Budd-Chiari y otras hepatopatías), circulación colateral (en hipertensión portal), palpación de masas abdominales, esplenomegalia (llamativa en infecciones como kala-azar, enfermedades de depósito e infiltración por células malignas).

En la valoración de la hepatomegalia, se debe incluir el tamaño del hígado expresado en centímetros, la homogeneidad, las características regulares o irregulares del borde hepático, la palpación o no del lóbulo izquierdo y la consistencia hepática (en general, consistencia blanda orienta a enfermedades de depósito o hígado de éstasis, y la consistencia aumentada a cirrosis o fibrosis hepática congénita). El dolor a la palpación hepática aparece solo en las hepatomegalias de instauración brusca y se produce por distensión de la cápsula de Glisson.

• Datos de hepatopatía crónica: spiders, lesiones de rascado, eritema palmar, ictericia, ascitis, circulación colateral abdominal, acropaquias…

Pruebas complementarias de primer nivel

Las pruebas complementarias que se deben realizar a todos los pacientes en los que se detecta hepatomegalia son: análisis de sangre y orina y ecografía doppler abdominal.

Analítica de sangre:

- Hemograma con recuento diferencial y frotis de sangre periférica (buscando blastos, linfocitos estimulados). Reticulocitos (hemólisis). Velocidad de sedimentación.

- Coagulación: actividad de protrombina, tiempo de cefalina, fibrinógeno. Plaquetas.

- Bioquímica: función renal (creatinina, urea, iones), gasometría, glucemia, colesterol, LDH (hemólisis), bilirrubina indirecta (hemólisis), función hepática (datos de necrosis: ALT, AST; datos de colestasis: GGT, bilirrubina total y fraccionada, fosfatasa alcalina; y datos de síntesis: actividad de protrombina, glucemia, colesterol, colinesterasa, proteínas totales y albúmina), triglicéridos y enzimas musculares (CPK, aldolasa).

Análisis de orina: sedimento y urocultivo (en recién nacido y lactante).

Ecografía doppler abdominal: es la técnica de imagen de elección en la valoración inicial de la hepatomegalia. Determina el tamaño del hígado, la homogeneidad del parénquima, identifica masas o quistes, cálculos y barro biliar. La técnica doppler permite valorar la permeabilidad de los vasos, el calibre y flujo portal, así como la existencia de circulación colateral. No es una buena prueba para descartar trombosis de las suprahepáticas.

Consideraciones importantes iniciales ante una hepatomegalia

• Si el paciente presenta un proceso agudo infeccioso que cursa con broncoespasmo y hepatomegalia, sin otros datos de enfermedad grave, es conveniente repetir la exploración unos días después para confirmar la hepatomegalia y realizar pruebas complementarias si son necesarias.

• Los pacientes que presenten signos clínicos de gravedad o compatibles con proceso tumoral y los recién nacidos en los que la hepatomegalia se acompañe de colestasis, deben ser remitidos a un centro hospitalario, con el fin de agilizar el diagnóstico y el tratamiento. Los pacientes con hepatomegalia y analítica o sospecha clínica de fallo hepático deben ser remitidos de forma inmediata a un centro hospitalario con equipo de trasplante hepático.

• En todos los casos de hepatomegalia, se deben realizar los estudios de primer nivel de la forma más rápida posible con objeto de orientar al paciente y seleccionar los estudios posteriores. Así: la ecografía identificará tumores abdominales; el hemograma sugerirá procesos infecciosos o tumorales; la coagulación discriminará situaciones de fallo hepático; la bioquímica hepática orientará a cuadros con predominio de colestasis o con predominio de necrosis; la gasometría, cuerpos cetónicos en orina, glucemia y amonio permitirán iniciar el estudio de metabolopatías, etc.

• El planteamiento es diferente según la edad del paciente. Simplificando, abordaremos el diagnóstico en dos grupos de edad: recién nacidos y lactantes hasta el año y en los niños mayores de un año.

Otras pruebas complementarias

En función de la orientación diagnóstica inicial, estarán indicadas otras pruebas complementarias más específicas (Tabla III).

Analítica (Tabla III)

Pruebas de imagen

La prueba de imagen de elección en la valoración inicial de la hepatomegalia es la ecografía doppler (ver pruebas complementarias de primer nivel). Sin embargo, la tomografía axial computerizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear pueden ser superiores a la ecografía para detectar o definir lesiones focales pequeñas, como: tumores, quistes y abscesos. En patología tumoral, es necesario realizar TAC tóraco-abdominal para valorar la extensión. La angioRMN y angioTACpermiten definir mejor que la ecografía la morfología y la permeabilidad vascular (más útil en la sospecha de síndrome de Budd-Chiari). En sospecha de patología biliar, la colangioRMN es de gran ayuda. Los avances en radiología intervencionista han permitido el diagnóstico y el tratamiento de algunas patologías biliares (mediante colangiografía transparietohepática, que valora el árbol biliar intra y extrahepático) y vasculares (cavografía).

Anatomía patológica

La biopsia hepática por punción, nos permite estudiar la histología del parénquima hepático, informándonos del grado de lesión hepática y de la etiología del proceso responsable de la hepatomegalia. La aplicación de tinciones especiales permite detectar depósitos anómalos. El estudio enzimático en tejido hepático puede requerir biopsia en cuña. La biopsia de médula ósea y punción-aspiración está indicada ante la sospecha de proceso hematológico maligno, de leishmaniasis o de síndrome hemofagocítico, y puede orientar al diagnóstico de algunas enfermedades de depósito (Gaucher, Niemann-Pick). La biopsia muscular ante la sospecha de enfermedad mitocondrial. La biopsia de pielen la enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Wolman, depósito de ésteres de colesterol, Zellweger y trastornos de la glicosilación. La biopsia de glándula salival ante la sospecha de hemocromatosis neonatal.

Exploración oftalmológica

La exploración oftalmológica puede ser de ayuda en el diagnóstico de enfermedad de Wilson (anillo de Kayser-Fleischer, cataratas), de galactosemia (cataratas), de algunas enfermedades por depósito de lípidos (mancha rojo cereza), de infección connatal (coriorretinitis) o de síndrome de Alagille (embriotoxon posterior).

Enfoque diagnóstico de la hepatomegalia en recién nacidos y lactantes. (Ver algoritmo 1 al final del artículo)

En los recién nacidos, la anamnesis, exploración física y pruebas complementarias deben ir dirigidas a detectar enfermedades graves que sean susceptibles de recibir tratamiento precoz que modifique favorablemente su pronóstico.

En la valoración de la hepatomegalia neonatal, se deben considerar los signos acompañantes. Si la hepatomegalia es el dato dominante en la exploración, orienta a tumores de origen hepático y extrahepático (los hepáticos más frecuentes a esta edad son los hemangiomas y los hepatoblastomas) y a enfermedades metabólicas de depósito (glucogenosis tipo I, III, cursan sin esplenomegalia; desordenes congénitos de la glicosilación, Gaucher, enfermedades peroxisomales). En muchas ocasiones, la hepatomegalia se acompaña de colestasis(2), predominando esta última en la enfermedad. El hígado neonatal y del lactante es inmaduro; de forma que, desarrolla colestasis como expresión de enfermedades hepáticas y sistémicas graves. Entre los cuadros de colestasis neonatal con hepatomegalia, es necesario discernir dos grandes grupos de patologías, las que cursan con fallo hepático y las que no lo hacen. Las que cursan con fallo hepático (convirtiéndose en la manifestación guía) son: galactosemia, fructosemia, tirosinemia, hemocromatosis, enfermedad de Wolman, TORCH y VHB vertical (>45 días). Entre las que no cursan con fallo hepático, lo más importante es descartar la atresia biliar extrahepática, ya que su pronóstico depende de la corrección quirúrgica temprana (antes de los 2 meses de edad). Se sospecha por ictericia persistente con acolia (mejor ver las deposiciones). Otras causas de colestasis sin fallo hepático, en el período neonatal y de lactante (ver capítulo correspondiente) son: el déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille, colestasis intrahepática familiar progresiva, fibrosis quística, enfermedad de Niemann-Pick A y C, enfermedad de Zellweger, panhipopituitarismo, quiste de colédoco, perforación espontánea de la vía biliar, sepsis, infección urinaria, tóxicos, nutrición parenteral y multifactorial. La presencia de hiperbilirrubinemia indirecta con anemia y hepatoesplenomegalia sugiere hematopoyesis extramedular como causa de la hepatomegalia.

Enfoque diagnóstico de la hepatomegalia en niños mayores de un año. (Ver algoritmo 2 al final del artículo)

La hepatomegalia en este grupo de edad puede ser manifestación de una enfermedad hepática crónica o aguda, de una situación de hematopoyesis extramedular, de tumores de origen hepático o extrahepático, enfermedades de depósito de origen metabólico o infecciones.

Las situaciones de hematopoyesis extramedular cursan con anemia y datos de hemólisis y se acompañan de esplenomegalia. Los tumores más frecuentes son: leucemias, linfomas, hepatoblastoma y hepatocarcinoma. Las enfermedades de depósito a esta edad son: glucogenosis (I, III, VI, IX), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick tipo C y enfermedad por depósito de ésteres de colesterol. La bioquímica hepática ayuda a la orientación del paciente con hepatomegalia y sospecha de hepatopatía aguda y crónica, siendo imprescindible realizar un estudio de coagulación para discriminar las situaciones que se acompañan de fallo hepático. En la bioquímica hepática, pueden predominar los datos de necrosis hepática sobre los de colestasis (elevación de AST y ALT, poca elevación de bilirrubina directa, GGT y fosfatasa alcalina), esto orienta a hepatitis virales, enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmunes y tóxicas. Si existe predominio de datos de colestasis sobre la necrosis, la ecografía es de gran utilidad, puesto que permite identificar problemas obstructivos (quistes, malformaciones de la vía biliar, cálculos). Las hepatopatías, como la fibrosis hepática congénita o la poliquistosis hepatorrenal, pueden presentar hepatomegalia con poca alteración funcional. Igualmente, el síndrome de Budd-Chiari suele cursar con poca alteración analítica.

Características clínicas, diagnóstico y tratamiento de algunas enfermedades que cursan con hepatomegalia

A continuación, destacaremos algunas de las enfermedades que pueden cursar con hepatomegalia y señalaremos los datos en la anamnesis, exploración y analítica que orientan a su diagnóstico, así como las pruebas complementarias de segundo nivel que se deben indicar y el tratamiento adecuado. No abordamos en este capítulo las enfermedades infecciosas ni las hepatopatías en las que la hepatomegalia no es el signo guía, puesto que son expuestas en los capítulos restantes de esta monografía.

Enfermedades infecciosas

Infecciones virales: virus Epstein-Barr, citomegalovirus, hepatitis A, B, C y E (ver capítulo de hepatitis agudas).

Protozoos: leishmaniasis visceral o kala-azar (predomina gran esplenomegalia).

Bacterias: fiebre tifoidea (Salmonella typhi)y brucelosis (Brucella melitensis).

Rickettsias: fiebre botonosa mediterránea (Rickettsia conorii).

Otras infecciones: fiebre Q (Coxiella burnetti), tuberculosis, parásitos, candidiasis sistémica, toxoplasma e histoplasmosis. Sepsis, endocarditis. Infección urinaria en el lactante y recién nacido.

Enfermedades metabólicas

Las principales enfermedades metabólicas que cursan con hepatomegalia(3) son: las glucogenosis (fundamentalmente I, III, VI y IX), las enfermedades lisosomales (enfermedades de Gaucher, de Niemann-Pick, de Wolman y por depósito de ésteres de colesterol, mucopolisacaridosis), los defectos de glicosilación de proteínas (CDG) y las enfermedades peroxisomales.

Glucogenosis

Son trastornos del metabolismo del glucógeno y de herencia autosómica recesiva, excepto la tipo IXa (ligada al cromosoma X). El glucógeno es la forma principal de almacenaje de hidratos de carbono, se localiza mayoritariamente en el hígado y músculo; durante los períodos de ayuno y de estrés, el glucagón y la adrenalina estimulan la degradación de glucógeno. Las glucogenosis(4) son trastornos debidos a defectos en los enzimas de degradación o síntesis de glucógeno, lo que condiciona un depósito anormal de glucógeno y/o una deficiente movilización del mismo. La afectación hepática ocurre fundamentalmente en las tipos I, III y IV. Las glucogenosis I, III, VI y IX son las que cursan con hepatomegalia más llamativa.

La glucogenosis tipo Ia (enfermedad de Von Gierke) es debida al defecto de glucosa-6-fosfatasa (cromosoma 17q21), que cataliza el paso final en la glucogenolisis y en la gluconeogénesis en el hígado, riñón e intestino. La presentación clínica típica(5), con hipoglucemia, hepatomegalia de consistencia blanda y acidosis metabólica, ocurre en el período neonatal o de lactante. Los niños presentan hipoglucemias intensas tras breves períodos de ayuno que, generalmente, son bien toleradas; la tolerancia aumenta con la edad. Como consecuencia de la hipoglucemia, pueden producirse convulsiones y secuelas neurológicas. Además de hepatomegalia, cursan con: nefromegalia, nefrocalcinosis, litiasis renal, osteoporosis y con un fenotipo peculiar (cara de muñeca con abdomen prominente, talla baja, obesidad facio-troncular y xantomas); no tienen esplenomegalia ni afectación cardíaca. La hepatomegalia tiende a disminuir con la edad. Los datos analíticos son: hipoglucemia con cetosis leve, acidosis láctica, hipertrigliceridemia muy llamativa, hipercolesterolemia, hiperuricemia, ligera elevación de transaminasas sin aumento de bilirrubina ni alteración de parámetros de síntesis hepática, datos de tubulopatía renal, hipercalciuria, hipocitraturia y alteración en la adhesión y agregación plaquetaria. Es frecuente, evolutivamente, el desarrollo de disfunción renal con glomeruloesclerosis focal y segmentaria e hipertensión arterial. El diagnóstico se basa en el estudio genético o en la demostración del defecto enzimático en la biopsia hepática (precaución por riesgo de sangrado). La histología muestra hepatocitos distendidos con aspecto de célula “vegetal”. El tratamiento consiste en mantener la glucemia en valores normales, evitando períodos prolongados de ayuno; para ello, puede ser necesaria la alimentación por sonda nasogástrica a débito continuo o nocturna. Como aporte de hidratos de carbono, se recomienda dextrinomaltosa y almidón de maíz, evitando la sacarosa, fructosa y galactosa; se debe hacer restricción de grasas y purinas. Están indicados los suplementos de vitamina D y calcio. En el seguimiento de estos pacientes, hay que vigilar la aparición de adenomas hepáticos, con posibilidad de degeneración maligna, mediante controles ecográficos y determinaciones de alfa-fetoproteína. Pueden precisar tratamiento: con alopurinol, inhibidores del enzima convertidor de angiotensina y con hipolipemiantes. La indicación de trasplante hepático es controvertida, porque, aunque corrige el defecto metabólico, normaliza la dieta, mejora la calidad de vida, evita el desarrollo de hepatocarcinoma y permite un catch-upde crecimiento, no parece prevenir o revertir el trastorno renal, que incluso puede agravarse después del trasplante por el efecto nefrotóxico de la medicación inmunosupresora. Las indicaciones de trasplante(6-8) más aceptadas serían la presencia de adenomas múltiples o hepatocarcinoma, aunque debe ser siempre una indicación individualizada; en algunos casos, ha sido realizado trasplante hepático y renal combinado.

En la glucogenosis tipo I b (deficiencia de translocasa de glucosa-6-fosfatasa), la producción de enzima glucosa-6-fosfatasa es normal, pero no puede transportar su sustrato glucosa-6-fosfato. El gen alterado se localiza en el cromosoma 11q23. La presentación clínica, los datos analíticos y las complicaciones son similares a la forma Ia, pero además, presentan neutropenia y alteración en la función de neutrófilos, pudiendo padecer infecciones bacterianas recurrentes y úlceras bucales o intestinales. Está indicado el factor estimulante de colonias. Evolutivamente, pueden presentar un trastorno inflamatorio intestinal semejante a la enfermedad de Crohn. Está descrita una mayor prevalencia de enfermedad autoinmune tiroidea.

La glucogenosis tipo III (enfermedad de Cori o Forbe) se debe al defecto del enzima derramificante amilo-1,6-glucosidasa (cromosoma 1p21), lo que provoca acúmulo de dextrina límite. En el tipo IIIa, el defecto se localiza a nivel hepático, muscular y cardíaco, mientras que en el tipo IIIb, solo a nivel hepático. El tipo IIIa supone el 80% de los casos de glucogenosis tipo III y la presentación es similar a la tipo I, pero puede asociar miocardiopatía hipertrófica obstructiva y afectación muscular, y no cursa con nefromegalia. Las manifestaciones son variables dependiendo de la localización y extensión del defecto enzimático. Los datos analíticos diferentes con la tipo I son los valores normales de láctico, triglicéridos, úrico y la cetonemia intensa en caso de hipoglucemia; pueden presentar elevación de creatinkinasa. El diagnóstico se hace mediante confirmación del defecto enzimático en leucocitos, fibroblastos, eritrocitos, hígado o músculo y mediante estudio genético. El tratamiento es similar al tipo I, pero no es necesaria la restricción de galactosa y fructosa.

La glucogenosis tipo IV (enfermedad de Andersen) por defecto del enzima ramificante (cromosoma 3p12), se presenta inicialmente como disfunción hepática en el lactante y hepatomegalia, progresando rápidamente a cirrosis con hipertensión portal y fallecimiento antes de los cinco años. Es muy poco frecuente y representa el 0,3% de todas las glucogenosis. El acúmulo de glucógeno es generalizado y afecta a hígado, corazón, músculo, piel, intestino, cerebro y sistema nervioso periférico. Diagnóstico mediante determinación enzimática en hígado, músculo, leucocitos o fibroblastos. El trasplante hepático es el único tratamiento disponible, aunque la indicación ha de ser individualizada, puesto que está descrito el desarrollo de complicaciones neurológicas y cardíacas en el seguimiento postrasplante(7,8).

La glucogenosis tipo VI(enfermedad de Hers), por defecto de la fosforilasa hepática (cromosoma 14q 21-22), se presenta en la infancia como hepatomegalia masiva y retraso de crecimiento. Generalmente, están asintomáticos y no presentan hipoglucemia ni acidosis. No tienen afectación cardiológica ni muscular y el pronóstico es bueno con reducción progresiva de la hepatomegalia con la edad.

La glucogenosis tipo IX, por defecto de la kinasa de la fosforilasa hepática, es más frecuente que la VI. Clínica y genéticamente es más heterogénea. La mayoría de los casos son tipo IXa, con herencia ligada al X; debutan entre el año y los 5 años con: hepatomegalia, retraso del crecimiento, hipoglucemia leve y mínima elevación de transaminasas, colesterol y triglicéridos. La hepatomegalia tiende a disminuir con la edad (hepatomegalia benigna). El diagnóstico de los tipos VI y IX se hace mediante determinación enzimática en tejidos afectados, hígado o músculo; es posible la determinación en leucocitos y hematíes, pero la presencia de diferentes isoenzimas puede hacer difícil la interpretación.

Trastornos lisosomales

Los lisosomas son organelas intracelulares que contienen gran número de enzimas, su principal función consiste en la degradación de macromoléculas. Los trastornos de depósito lisosomales son debidos a defectos enzimáticos que ocasionan una acumulación progresiva anómala de sustratos no degradados en el interior de los lisosomas. La mayoría de estas enfermedades tienen herencia autosómica recesiva. El espectro clínico es amplio, los signos que orientan al diagnóstico son: hepatoesplenomegalia (generalmente con predominio de esplenomegalia), retraso en el desarrollo neurológico y rasgos faciales toscos; es frecuente que presenten displasia esquelética. Entre las enfermedades lisosomales que pueden asociar hepatoesplenomegalia, destacan los trastornos por acúmulo de esfingolípidos y lípidos (gangliosidosis GM1, enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Wolman y por depósito de ésteres de colesterol y Farber), las mucolipidosis y las mucopolisacaridosis.

La enfermedad de Gaucher es el trastorno lisosomal más frecuente, causado por déficit de b-glucosidasa (b-glucocerebrosidasa), con acúmulo de glucosilceramida en los macrófagos (células de Gaucher). Es de herencia autosómica recesiva y el gen afecto se localiza en el cromosoma 1q21. Aunque no existe una clara correlación genotipo-fenotipo, la presencia de, al menos, un alelo N370S parece tener efecto protector frente a la clínica neurológica; si bien, en los últimos años, ha sido descrita una mayor frecuencia de Parkinson y otras alteraciones neurológicas. La mutación L444P en homocigosis, se asocia a formas neuropáticas. Las células de Gaucher se localizan en el hígado, bazo y médula ósea, también en sistema nervioso central, ganglios linfáticos, pulmones y glomérulos; los síntomas derivan del desplazamiento de las células normales por las de Gaucher y del ambiente proinflamatorio promovido por la liberación de citokinas por dichas células. La enfermedad se clasifica en tres tipos de acuerdo a la presencia y severidad de las manifestaciones neurológicas; son comunes a los tres tipos: la hepatoesplenomegalia (la esplenomegalia es un dato constante, la hepatomegalia aparece en el 50%) y la infiltración pulmonar. La afectación ósea ocurre en los tipos 1 y 3. La forma sin afectación neurológica, Gaucher tipo 1, es la más frecuente (94%). La enfermedad de Gaucher tipo 2 o forma neuropática aguda es la menos frecuente, las manifestaciones neurológicas aparecen precozmente en el período de lactante. En la enfermedad de Gaucher tipo 3 o forma neuropática crónica, las manifestaciones neurológicas son variables y de presentación más tardía. Las alteraciones analíticas más destacadas son: pancitopenia, elevación de transaminasas, alteración de la coagulación e hipergammaglobulinemia policlonal. El diagnóstico se basa en la determinación de la actividad enzimática de glucocerebrosidasa en leucocitos o fibroblastos y en el posterior análisis genético. La medición de actividad enzimática en sangre seca sobre papel puede ser utilizada como método de cribado, pero precisa de confirmación por los métodos anteriores. La presencia de células de Gaucher en aspirado de médula ósea y en tejido hepático sugiere esta enfermedad, pero no son específicas. La elevación de la fosfatasa ácida tartrato resistente, la enzima convertidora de angiotensina, CCL-18/PARC (citokina 18) y la quitotriosidasa, que es útil en el diagnóstico y en la monitorización del tratamiento.

Gaucher tipo 1 se presenta a cualquier edad entre la infancia y la edad adulta. Las características son: retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia con gran bazo que condiciona hiperesplenismo y riesgo de rotura, afectación ósea, responsable de gran morbilidad (dolor por infarto, osteoporosis, fracturas patológicas, necrosis avascular), manifestaciones hepáticas (leve alteración funcional, es muy raro el desarrollo de cirrosis o hipertensión portal), y dolor abdominal por infartos esplénicos y hepáticos. Otros problemas son: fallo de la médula ósea (trombopenia y anemia), trombopatía, hipertensión pulmonar y un riesgo aumentado de trastornos linfoproliferativos, mieloma múltiple y hepatocarcinoma. La supervivencia es prolongada. El tratamiento tiene como objetivo el control de los síntomas, la prevención del daño de órganos y la mejoría de la calidad de vida. Existe terapia enzimática sustitutiva intravenosa, inicialmente solo estaba disponible imiglucerasa, pero en los últimos años se han desarrollado velaglucerasa y taliglucerasa, de similar eficacia. La respuesta de la hepatoesplenomegalia y de la afectación medular al tratamiento enzimático sustitutivo(9) es rápida, no así la respuesta del trastorno óseo. No está indicada la esplenectomía, porque empeora los depósitos y acelera el curso de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico ortopédico puede ser preciso para el manejo de la afectación ósea, al igual que la analgesia; en caso de crisis óseas, están indicados los esteroides. Los bifosfonatos son utilizados para la osteoporosis. Algunas formas excepcionales con cirrosis pueden requerir trasplante hepático, pero no cura la enfermedad y es necesario continuar el tratamiento enzimático sustitutivo postrasplante. La terapia con miglustat oral, basada en la reducción de sustrato (glucosilceramida) mediante inhibición de su síntesis, no está indicada en niños con enfermedad tipo 1.

La enfermedad de Gaucher tipo 2, de presentación más temprana, puede debutar con hidrops fetal. Los datos principales son hepatoesplenomegalia con afectación neurológica severa que condiciona mortalidad precoz, antes de los 2 años de edad.

Gaucher tipo 3, es de severidad intermedia, se caracteriza por visceromegalia y alteración neurológica con parálisis de la mirada horizontal. Se distinguen 3 subtipos (a, b y c), dependiendo de la preponderancia de los síntomas viscerales o neurológicos. En el tipo 3c, es característica la afectación cardiovascular con calcificación progresiva de grandes arterias y de válvulas mitral y aórtica. El tratamiento enzimático sustitutivo no es eficaz en revertir o prevenir el daño neurológico en los tipos 2 y 3, porque no atraviesa la barrera hematoencefálica; su administración está indicada en el tipo 3 para el control de la afectación visceral. Miglustat no parece tener un impacto significativo sobre la afectación neurológica. El trasplante hepático no es útil y podría estar contraindicado por la afectación neurológica. Actualmente, están en estudio las chaperonas farmacológicas, que tienen como objetivo, incrementar la función residual de las enzimas mutadas.

La enfermedad de Niemann-Pick(10) se produce por depósito de esfingomielina en monocitos-macrófagos (“histiocitos espumosos”) y su herencia es autosómica recesiva.

La enfermedades de Niemann-Pick A y B son debidas al defecto del enzima esfingomielinasa ácida (cromosoma 11p15.4); en el caso de Niemann-Pick A, existe muy poca o ninguna actividad residual enzimática. El depósito ocurre en: bazo, hígado, ganglios linfáticos, médula ósea, riñones y pulmones; en el caso de Niemann-Pick tipo A, se produce también depósito en el sistema nervioso. La enfermedad de Niemann-Pick tipo A debuta en los primeros tres meses de vida, con hepatoesplenomegalia masiva y alteraciones neurológicas precoces (hipotonía, dificultad para alimentarse). Otros datos clínicos son: linfadenopatía, ictericia neonatal prolongada con transformación gigantocelular, vómitos, diarrea, afectación pulmonar con infecciones de repetición y neumonías por aspiración (Rx. con patrón reticular o nodular), mancha rojo cereza en el estudio oftalmológico y fallo para medrar. El retraso psicomotor es evidente a partir de los 6 meses, con rigidez y espasticidad. Fallecen a los 2 años por complicaciones respiratorias.

La enfermedad de Niemann-Pick tipo B tiene una forma de presentación clínica más variable y algunos pacientes son diagnosticados en la edad adulta. Los datos más frecuentes son: hepatoesplenomegalia (esplenomegalia más llamativa que hepatomegalia) que va disminuyendo con la edad y afectación pulmonar con patrón clínico y radiológico similar a la del tipo A, que puede evolucionar a cor pulmonale. Existen datos analíticos de hiperesplenismo y perfil lipídico aterogénico.

El diagnóstico de confirmación es la demostración del déficit enzimático de esfingomielinasa en fibroblastos (biopsia de piel) o en leucocitos y el estudio genético (mutaciones en el gen SPMD1 en el 95% de los casos). La presencia de células espumosas en biopsia de médula ósea o hepática sugiere el diagnóstico, pero no son específicas. No existe tratamiento para el Niemann-Pick A y B, excepto el de soporte; en la actualidad, se está desarrollando terapia sustitutiva enzimática para el tipo B.

La enfermedad de Niemann-Pick tipo C(11) es más frecuente que las anteriores y, clínica, bioquímica y genéticamente diferente a ellas. Es debida en el 95% de los casos a mutaciones en el gen NPC1(cromosoma 18q11-12) y menos frecuentemente a mutaciones en el gen NPC2 (14 q 24.3). La actividad de la esfingomielinasa es normal, pero existe un defecto en el transporte intracelular del colesterol endocitado, lo que condiciona acúmulo de colesterol no esterificado en los lisosomas. Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, pudiendo presentarse desde la vida intrauterina (ascitis fetal) hasta la edad adulta. Así, son reconocidas la forma prenatal o perinatal, infantil precoz (3 meses-2 años), infantil tardía (2-6 años), juvenil o clásica (6-15 años) y la del adolescente-adulto (>15 años). La enfermedad de Niemann-Pick tipo C es una enfermedad neurovisceral, por tanto, los síntomas posibles son los sistémicos derivados de la afectación visceral (hígado, bazo y, menos frecuentemente, pulmón) y los neurológicos. El componente sistémico puede estar ausente o ser mínimo en un 15% de todos los pacientes, elevándose este porcentaje al 50% en los casos de inicio adulto; cuando está presente, precede al inicio de los síntomas neurológicos, y es bien tolerado, salvo si se manifiesta en el período perinatal. Las manifestaciones en el período perinatal son: colestasis prolongada autolimitada, ascitis y progresivo desarrollo de hepatoesplenomegalia (predomina la esplenomegalia). La mortalidad es elevada en las formas perinatales y viene condicionada por los síntomas sistémicos. Puede haber afectación pulmonar. El trastorno neurológico es progresivo y de inicio no neonatal, cursa con parálisis de la mirada vertical y evolución a oftalmoplejia supranuclear. Es posible la presentación como visceromegalia aislada en lactantes, antes del desarrollo de manifestaciones neurológicas. El diagnóstico se basa en la biopsia de piel, demostrando disminución del nivel de ésteres de colesterol y/o acúmulo de colesterol no esterificado (test de Filipina) en fibroblastos, siendo este último, el método más utilizado. El 70-80% de los pacientes tienen el test de filipina claramente positivo y se denominan: “fenotipo bioquímico clásico”; el porcentaje restante se conoce como: “fenotipo bioquímico variante”, siendo necesario en estos últimos la realización de estudio genético. La presencia de células espumosas e histiocitos “azul marino” en hígado o médula ósea sugiere el diagnóstico. Los biomarcadores: quitotriosidasa, CCL18/PARC y oxiesteroles, suelen estar aumentados. No existe tratamiento específico. El tratamiento precoz con miglustat oral parece conseguir estabilización o mejoría de la sintomatología neurológica, obteniéndose los mejores resultados en los pacientes con formas de inicio tardío. Actualmente, están en investigación otros tratamientos. El fallecimiento suele producirse a partir de la primera década del inicio de la degeneración neurológica, excepto en las formas perinatales, en las que se produce en los primeros meses de vida.

Enfermedad de Wolman y trastorno por depósito de ésteres de colesterol: estas dos enfermedades de herencia autosómica recesiva (gen LIPA en el cromosoma 10q 22,2-22,3), son debidas a deficiencia de lipasa ácida lisosomal, originando acúmulo de ésteres de colesterol y triglicéridos en la mayoría de los tejidos. Se produce un incremento de la síntesis de colesterol, de la producción de lipoproteínas y una regulación positiva de la expresión del gen del receptor LDL. Los cambios son más acusados en la enfermedad de Wolman, porque la deficiencia enzimática es más severa; en el trastorno por depósito de ésteres de colesterol, existe actividad residual enzimática. La enfermedad de Wolman debuta en el período neonatal con: diarrea, vómitos, fallo para medrar y hepatoesplenomegalia. Puede cursar con insuficiencia hepática y el pronóstico es muy malo, con fallecimiento en los primeros meses. En la Rx. de abdomen, es frecuente la detección de calcificaciones suprarrenales. En la enfermedad por depósito de ésteres de colesterol, las manifestaciones son variables. La forma de presentación habitual es la detección casual de hepatomegalia a cualquier edad entre la infancia y la edad adulta. Se acompaña de disfunción hepática y puede haber esplenomegalia, pero son raras la malabsorción, la malnutrición y las calcificaciones adrenales. En la evolución, puede progresar a fibrosis e insuficiencia hepática. Los hallazgos analíticos incluyen: hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia y linfocitos vacuolados. La biopsia hepática puede aportar datos del grado de fibrosis y es frecuente la presencia de histiocitos espumosos. El diagnóstico específico de estas dos entidades es la demostración del defecto enzimático de lipasa ácida en fibroblastos (biopsia de piel) o leucocitos. Actualmente, está en marcha un ensayo clínico con terapia enzimática sustitutiva (sebelipasa). El tratamiento clásico en la enfermedad por ésteres de colesterol eran los inhibidores de la enzima HMG CoA reductasa (Simvastatina) y la dieta baja en colesterol; disminuyen el nivel de colesterol, colesterol LDL y triglicéridos, pero no está claro si ejerce efecto beneficioso sobre la disfunción hepática y la hepatoesplenomegalia. El trasplante hepático estaría indicado en casos de afectación severa de la función hepática.

 

Mucopolisacaridosis: enfermedades con transmisión autosómica recesiva, excepto la mucopolisacaridosis tipo II (Hunter), de transmisión recesiva ligada al cromosoma X. Son debidas a la deficiencia de enzimas necesarias para la degradación de glicosaminglicanos o mucopolisacáridos, lo que condiciona acúmulo de glicosaminglicanos (GAG) dentro de los lisosomas celulares y eliminación de grandes cantidades por la orina; se diferencian distintos subtipos según el defecto enzimático. La sintomatología clínica es debida no solo al depósito de GAG, sino también a la acción de mediadores inflamatorios a nivel celular y extracelular.

Las manifestaciones suelen ser multisistémicas, presentando hepatoesplenomegalia significativa desde edades tempranas, con predominio de la hepatomegalia. Otras manifestaciones frecuentes son: la afectación neurológica, esquelética, cardiovascular, ocular, dérmica, hernias umbilical e inguinales, talla baja y rasgos faciales toscos. La hepatomegalia se observa fundamentalmente en la MPS IH (Hurler), MPS II (Hunter), MPS VI (Maroteaux-Lamy) y MPS VII (Sly). Los tipos MPS IV (Morquio) y MPS III (Sanfilippo) pueden presentar hepatomegalia más leve que en el resto de tipos. La aproximación diagnóstica inicial es la medición de concentración de glicosaminglicanos en orina de 24 horas; la determinación de actividad enzimática en gota de sangre seca es utilizada como método de despistaje. El diagnóstico definitivo debe basarse en el análisis enzimático en leucocitos o cultivo de fibroblastos, recomendándose posteriormente el estudio genético. En los últimos años, se ha producido un cambio significativo en el tratamiento que, instaurado de forma precoz, ha permitido una mejoría significativa de la calidad de vida y la supervivencia. Clásicamente, el tratamiento era paliativo y de las complicaciones. Actualmente, existe tratamiento enzimático sustitutivo intravenoso para las mucopolisacaridosis I, II, IV y VI; este tratamiento no atraviesa la barrera hematoencefálica. El trasplante de progenitores hematopoyéticos está indicado en algunos casos de MPS VII y de MPS tipo I (en menores de 2,5 años y utilizando conjuntamente el tratamiento enzimático sustitutivo).

Defectos congénitos de glicosilación de proteínas (CDG)

La correcta glicosilación (adición de cadenas de azúcares, también denominados glicanos u oligosacáridos) a proteínas o lípidos es esencial para el desempeño adecuado de la función biológica de las glicoproteínas y de los glicolípidos. Las glicoproteínas son esenciales para funciones estructurales, de transporte, inmunológicas, hormonales, señal célula-célula y enzimáticas(12).

Han sido identificados cerca de 40 tipos de CDG, que son distribuidos en cuatro grandes grupos:

1. Defectos de la N-glicosilación.

2. Defectos de la O-glicosilación.

3. Defectos de la glicosilación de los esfingolípidos y de la fijación del glicosilfosfatidilinositol.

4. Defectos en la glicosilación múltiple y otras vías metabólicas.

 

La herencia es autosómica recesiva, excepto en el síndrome de las exóstosis múltiples cartilaginosas, de herencia autosómica dominante y los defectos de MAGT1 y ALG13, ligados al cromosoma X.

Las manifestaciones clínicas son multisistémicas y heterogéneas. La gran variabilidad de las manifestaciones clínicas y de su severidad, incluso dentro del mismo tipo de CDG y de la misma familia, debe ser considerada en el momento del consejo genético.

Se asocian a gran morbimortalidad, especialmente en la primera infancia.

La forma más frecuente, 80% de los casos de defecto de la N-glicosilación, es el CDG Ia, por defecto de la enzima fosfomanomutasa 2 (PMM2), debido a mutaciones en el gen PMM2 (cromosoma 16 p13). Presenta gran variabilidad en la expresión clínica. Inicialmente, durante los primeros meses de vida, domina el cuadro general, con fallo para medrar y dificultades para la alimentación. Posteriormente, predominan las manifestaciones neurológicas, como: movimientos lentos y erráticos de los ojos, movimientos lentos de la cabeza, estrabismo convergente, hipotonía axial, hiporreflexia, hipoplasia de cerebelo, temblor, desequilibrio y retraso psicomotor, más evidente desde los 4 meses de edad. Es frecuente la asociación de un fenotipo peculiar con: mejillas prominentes, orejas grandes y displásicas, distribución anómala de la grasa, mamilas invertidas, piel en cáscara de naranja y alteraciones esqueléticas. Entre las manifestaciones multisistémicas, destacan: derrame pericárdico, episodios stroke-like por aumento de la agregación plaquetaria, tubulopatía proximal, hipogonadismo, retinopatía pigmentaria, osteopenia y hepatopatía. La hepatopatía puede manifestarse con: hepatomegalia, elevación de transaminasas, hipoalbuminemia, coagulopatía, esteatosis, fibrosis y cirrosis. La mortalidad es elevada antes de los 2 años. Las alteraciones bioquímicas más frecuentes son: hipoalbuminemia, elevación de transaminasas, hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia y disminución de antitrombina III, proteínas C y S, factor VIII y XI. Desde el punto de vista hormonal, aumento de FSH, LH, prolactina y TSH, con disminución de T4 libre.

El tipo CDG Ib, se debe a la deficiencia de fosfomanosa isomerasa (MPI) debida a mutaciones en el gen MPI del cromosoma 15. Cursa sin afectación neurológica y con predominio de afectación hepática e intestinal: vómitos recurrentes y diarrea, enteropatía exudativa pierde proteínas, hepatomegalia, disfunción hepática e incluso insuficiencia hepática. Hipoglucemia hiperinsulinémica. Dispone de tratamiento eficaz.

Las CDG plantean diagnóstico diferencial con las enfermedades mitocondriales. Ante la sospecha de CDG, se cuantifica la transferrina deficiente en carbohidratos (CDT) en suero o, más actualmente, se utiliza el EIE (enfoque isoeléctrico) de la transferrina o técnicas de electroforesis capilar. El diagnóstico se confirma mediante la determinación de actividad enzimática en leucocitos (en los defectos de PMM2 y de MPI) y en fibroblastos en el resto de los tipos. La identificación del defecto genético es importante para el consejo genético y el diagnóstico prenatal.

La mayoría de los CDG no dispone de tratamiento eficaz. El tratamiento con Manosa oral en CDG Ib, mejora la sintomatología, la coagulopatía, la enteropatía pierde proteínas y la hipoglucemia, pero se desconoce su efecto sobre la hepatopatía. En la CDG IIc, por defecto de transportador de la GDP-fucosa, está indicada la fucosa, que mejora las infecciones recurrentes, pero no las manifestaciones neurológicas.

En la PMM2-CDG (CDG Ia), el único tratamiento disponible es el sintomático; está indicado el soporte nutricional (con sonda nasogástrica o gastrostomía percutánea), el tratamiento antirreflujo gastroesofágico, el tratamiento hormonal del hipogonadismo y el empleo de bifosfonatos en casos de fracturas recurrentes. El empleo de ácido acetilsalicílico para la prevención de fenómenos stroke-like, debe ser cuidadosamente evaluado, ponderando el riesgo trombótico frente al hemorrágico, ya que estos pacientes tienen riesgo aumentado de ambos fenómenos.

Enfermedades peroxisomales

Los peroxisomas son organelas intracelulares que contienen diferentes enzimas catabólicos y anabólicos(13). Los trastornos peroxisomales son de herencia autosómica recesiva, excepto la adrenoleucodistrofia ligada al X. Se clasifican en dos grandes grupos:

1. Grupo de desórdenes de la biogénesis peroxisomal, la organela fracasa en su formación, existe una alteración severa del número o morfología de los peroxisomas y una deficiencia de múltiples funciones. Se debe a mutaciones en los genes PEX y alteración de sus productos, peroxinas. Comprenden la condrodisplasia rizomiélica punctata tipo I y el “espectro Zellweger”, que incluye: el síndrome de Zellweger, la adrenoleucodistrofia neonatal y la enfermedad de Refsum infantil.

2. Grupo de desórdenes por defectos enzimáticos aislados (déficit de un único enzima peroxisomal con la estructura peroxisomal intacta o poco modificada). Incluye la adrenoleucodistrofia ligada al X, que es la enfermedad peroxisomal más frecuente, con afectación neurológica y suprarrenal.

 

El Síndrome de Zellweger debuta en el período neonatal con: rasgos dismórficos, anomalías neurológicas severas, retinopatía y trastorno hepático, (hepatomegalia con progresión a cirrosis) que queda enmascarado por el predominio de las alteraciones neurológicas; pueden presentar quistes renales y calcificaciones puntiformes epifisarias. Fallecen en el primer año de vida. Los datos bioquímicos que orientan al diagnóstico son: la elevación de ácidos grasos de cadena muy larga, de ácido fitánico y pristánico y de ácido pipecólico, con disminución de plasmalógenos. El diagnóstico se confirma por estudio enzimático en fibroblastos. El estudio de microscopía electrónica de los tejidos muestra ausencia de peroxisomas. Es posible el diagnóstico prenatal. El tratamiento es de soporte.

Tumores hepáticos

Los tumores hepáticos más frecuentes son: hepatoblastoma, hepatocarcinoma y hemangiomas, representan dos tercios de los tumores hepáticos pediátricos.

Hepatoblastoma

Es el tumor hepático más frecuente en la infancia, supone el 80% de todos los tumores malignos hepáticos(14,15). Afecta preferentemente a varones, entre los 6 meses y 3 años, y es rara la presentación neonatal. Se ha descrito asociación con el síndrome de Beckwith-Wiedemann (cromosoma 11), la poliposis adenomatosa familiar y el síndrome de Gardner (cromosoma 5). La prematuridad y el bajo peso al nacimiento (<1.000 g) son considerados factores de riesgo. La forma habitual de presentación es la detección de hepatomegalia o masa abdominal asintomática; es muy poco frecuente que exista alteración de la función hepática, aunque un 5% presentan ictericia. En un 20%, se objetivan metástasis al diagnóstico, la mayoría pulmonares. En el 90% de los casos, existe elevación de alfa-feto proteína; su determinación es de gran ayuda en el diagnóstico, en la monitorización de la respuesta al tratamiento y en la detección precoz de la recurrencia tumoral. La ecografía permite el diagnóstico en la mayoría de los casos, siendo necesario completar el estudio con TAC tóraco-abdominal para valorar la extensión. Está indicada la biopsia del tumor; histológicamente, se diferencian los tipos, epitelial, mixto, anaplásico y macrotrabecular. En el tipo epitelial, se distinguen varios patrones, siendo el fetal el de evolución más favorable. La indiferenciación histológica se asocia con pronóstico desfavorable. Actualmente, el sistema de estadiaje más empleado es el PRETEXT (PRE-treatment EXT-ension), basándose en las pruebas de imagen realizadas en el momento del diagnóstico. Distingue cuatro estadios tumorales (PRETEXT I-IV), dependiendo del número de segmentos hepáticos afectados, y expresa mediante una letra criterios adicionales(12), como: afectación del lóbulo caudado (C), extensión extrahepática abdominal (E), focalidad del tumor (F), ruptura tumoral o hemorragia intraperitoneal (H), metástasis a distancia (M), afectación de ganglios linfáticos (N) y afectación vascular de vena cava o suprahepática (V) y de vena porta (P). Son considerados pacientes de alto riesgo(16) los que presentan alguno de los siguientes datos: alfafetoproteína < 100 ng/ml, PRETEXT IV o cualquier grado de PRETEXT si existe: extensión intraabdominal extrahepática, nódulos peritoneales, metástasis, rotura tumoral o hemorragia intraperitoneal o afectación vascular (porta principal o sus ramas, afectación de 3 venas suprahepáticas y/o cava inferior). El tratamiento consiste en la administración de quimioterapia seguida de la resección quirúrgica del tumor y quimioterapia postquirúrgica. El trasplante hepático(16) está indicado en los casos considerados irresecables tras administración de quimioterapia y que no tienen afectación extrahepática. La tasa de curación aproximada actualmente es del 75%.

Hepatocarcinoma

Es un tumor de alta malignidad. Solo un 33% de los niños occidentales con hepatocarcinoma presentan una enfermedad de base que se asocie al desarrollo de tumor (atresia biliar, colestasis intrahepática familiar, defecto de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille, tirosinemia, glucogenosis o hepatitis B y C). Afecta a niños mayores de 10 años, con predominio en varones(17,18). La forma de presentación habitual es la palpación de masa abdominal. Si asienta sobre una enfermedad que cursa con cirrosis, los síntomas predominantes serán los de la hepatopatía crónica. El diagnóstico se realiza de forma similar al del hepatoblastoma, con la determinación de alfa-fetoproteína (elevada solo en 50-70% de los pacientes), ecografía, TAC y biopsia. Existen dos patrones histológicos, el anaplásico o epitelial y el fibrolamelar. El 25% de los niños con hepatocarcinoma tienen metástasis en el momento del diagnóstico, la mayoría en ganglios abdominales y mediastínicos y en los pulmones. El estadiaje es realizado mediante el sistema PRETEXT. El tratamiento se basa en la quimioterapia antes y después de la resección quirúrgica; en estudio, la talidomida y el sorafenib. El trasplante está indicado en los irresecables sin extensión extrahepática y en los hepatocarcinomas que asientan sobre enfermedad hepática con cirrosis. El pronóstico es malo, con supervivencia del 20-30% a los 5 años del diagnóstico.

Hemangiomas hepáticos infantiles

Tumores hepáticos histológicamente benignos, pero que pueden asociar morbimortalidad significativa.

Tres subtipos(17,18): hemangioma focal o hepático solitario, multifocal (el más frecuente) y difuso. El hemangioma hepático solitario es un RICH (rapidly involuting congenital hemangioma), con involución rápida antes del año; la detección es prenatal o al nacimiento. Suelen ser asintomáticos, pero pueden existir fístulas intraparenquimatosas y desarrollar insuficiencia cardíaca. Pueden provocar trombocitopenia y anemia. No expresan el marcador inmunohistoquímico GLUT- 1.

El hemangioma hepático multifocal presenta una fase de crecimiento rápida tras el nacimiento (duración 1 año, prolifera sobre todo en los primeros 4 meses), seguida de una fase involutiva; es GLUT-1 positivo. A menudo son asintomáticos, pero puede existir insuficiencia cardíaca e hipotiroidismo. Puede aparecer en el contexto de una hemangiomatosis neonatal difusa (múltiples hemangiomas eruptivos en piel y mucosas, pueden asociar hemangiomas hepáticos, pulmonares, gastrointestinales o intracraneales).

El hemangioma hepático difuso tiene características similares al multifocal, es GLUT-1 positivo. Se asocia a un curso más agresivo con hepatomegalia masiva (afecta a la totalidad del parénquima hepático) y puede provocar un síndrome compartimental abdominal a los 3-4 meses con compromiso respiratorio, compromiso del retorno venoso y compresión de la vena renal. Es posible el desarrollo de insuficiencia hepática. Otra complicación es el hipotiroidismo debido a sobreproducción de iodotironina deiodinasa tipo 3, que degrada la hormona tiroidea.

El diagnóstico se basa en la clínica y en las pruebas de imagen (ecografía doppler, angioRMN, angioTAC); no está indicada la biopsia por el riesgo de sangrado, salvo en caso de patrón radiológico anómalo. Es necesario realizar ecografías seriadas a lo largo del primer año.

Tratamiento. El hemangioma focal no responde a propanolol ni a corticoides. La mayoría desaparece en el primer año, por lo que se recomienda tratamiento conservador; pueden requerir embolización o hepatectomía parcial en caso de shunts con insuficiencia cardíaca. En los hemangiomas multifocales y en los difusos, está indicado el tratamiento de las complicaciones asociadas, como insuficiencia cardíaca e hipotiroidismo. El manejo ha cambiado en los últimos años tras describirse la eficacia y buena tolerancia al propanolol en ambos tipos de hemangiomas. Los hemangiomas difusos tienen un comportamiento más agresivo, es recomendable el ingreso en Cuidados Intensivos. En algunos casos refractarios difusos, puede estar indicado el trasplante hepático o la embolización. Anteriormente, se han utilizado otros tratamientos como el interferón, quimioterapia y corticoides.

Síndrome de Budd-Chiari(19)

El síndrome de Budd-Chiari es debido a una obstrucción al flujo venoso hepático de origen no cardiogénico, que condiciona la aparición de ascitis y hepatomegalia.

En niños, a diferencia de los adultos, puede cursar solo con hepatomegalia. La oclusión de las venas suprahepáticas o de la cava suprahepática se puede producir en el contexto de diversas situaciones que predisponen a la trombosis, como: trastornos linfoproliferativos, invasión tumoral, traumatismo abdominal, defectos de proteínas C, S y antitrombina III, hiperhomocisteinemia, mutación del factor V Leyden, policitemia vera, enfermedad de Behcet, embarazo, anticonceptivos orales, colagenosis, síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística nocturna y anemia de células falciformes. Otro mecanismo que causa obstrucción al flujo venoso es la presencia de lesiones congénitas, como la estenosis o hipoplasia de venas suprahepáticas o la obstrucción membranosa de la cava suprahepática (puede asociarse a infecciones o a estados de hipercoagulabilidad). La insuficiencia cardíaca derecha y la pericarditis constrictiva pueden desencadenar un cuadro parecido al síndrome de Budd-Chiari. La clínica del síndrome de Budd-Chiari depende de la rapidez de instauración de la oclusión y de su extensión. La instauración brusca desencadena una forma de presentación fulminante, con insuficiencia hepática aguda, mientras que la instauración lenta desencadena el desarrollo de una hepatopatía crónica. En la forma aguda, la presentación clínica consiste en: dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia y ascitis con evolución a fallo hepático. En la forma crónica, el dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis se desarrollan en 1-6 meses, puede aparecer esplenomegalia. Desde el punto de vista analítico, es característica una leve elevación de transaminasas y de bilirrubina, con hipoalbuminemia marcada; en las formas agudas, existe coagulopatía, con elevación importante de transaminasas, y en las formas crónicas, hiperesplenismo. La ecografía doppler puede revelar flujo monofásico de las suprahepáticas o alteraciones en la cava, pero en la mayoría de las ocasiones se requieren pruebas de imagen más finas, como el angioTAC o angioRMN. La cavografía permite detectar el nivel y extensión de la obstrucción y, en ocasiones, su tratamiento mediante angioplastia. Está indicado realizar ecocardiograma para descartar problema cardíaco. La biopsia hepática, solo posible en situaciones sin insuficiencia, revela intensa congestión centrolobulillar con necrosis y dilatación de los sinusoides, con grados variables de fibrosis. El tratamiento consiste en el manejo de la ascitis; es necesario descartar obstrucción o estenosis susceptible de corrección mediante angioplastia o cirugía. En los casos que se presentan ya con cirrosis o con fallo hepático agudo, el tratamiento de elección es el trasplante hepático, siempre que no existan contraindicaciones.

Función del pediatra de atención primaria

• La hepatomegalia es un signo físico detectado con relativa frecuencia en la consulta del pediatra que no debe ser menospreciado.

• El proceso diagnóstico ante una hepatomegalia incluye:

- Una minuciosa anamnesis.

- Exploración física completa (no solo abdominal).

- Percentiles de peso y talla.

- Pruebas complementarias de primer nivel (analítica completa con coagulación y función hepática; ecografía doppler abdominal).

• Esta orientación inicial nos permite discernir, en la mayoría de las ocasiones, si nos enfrentamos a un proceso agudo o crónico, si el paciente presenta una hepatopatía o una enfermedad sistémica que cursa con hepatomegalia y si es posible el manejo ambulatorio o precisa asistencia hospitalaria (urgente o programada).

• Los pacientes que presenten signos clínicos de gravedad o compatibles con proceso tumoral y los recién nacidos con hepatomegalia y colestasis deben ser remitidos a un centro hospitalario con el fin de agilizar el diagnóstico y tratamiento. Si hay sospecha clínica y/o analítica de fallo hepático, deben ser remitidos de manera inmediata a un hospital con equipo de trasplante hepático.

• En casos que no sugieran gravedad, se puede iniciar el estudio en Atención Primaria, realizando los estudios de primer nivel lo más rápidamente posible y considerando posteriormente su derivación a consultas hospitalarias.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Wolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in Neonates and Children. Pediatrics in Review. 2000; 21(9): 303-10. Interesante revisión con enfoque práctico del abordaje de la hepatomegalia en el paciente pediátrico.

2.*** Frauca Remacha E, Muñoz Bartolo G. Colestasis en el lactante. En: Protocolos Diagnósticos-Terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. ISBN 978-84-8473-869-5. Madrid: Ergon. 2010; p. 177. Revisión de las causas más frecuentes de colestasis en el lactante, diagnóstico y tratamiento.

3.*** Chakrapani A, Green A. Metabolic liver disease in the infant and older children. Diseases of the liver and biliary system in children. En: Kelly DA, ed. Blackwell Publishing Ltd; 2004. Interesante capítulo resumiendo los principales trastornos metabólicos en la infancia que cursan con hepatomegalia. Tablas resumen muy prácticas.

4.*** Kido J, Nakamura K, Matsumoto S et al. Current status of hepatic glycogen storage disease in Japan: clinical manifestations, treatments and long-term outcomes. Journal of Human Genetics. 2013; 58: 285-92. Revisión completa de 127 glucogenosis, detallando las manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico a largo plazo.

5.*** Kishnani P, Austin S, Abdenur J et al. Diagnosis and management of glycogen storage disease type I: a practice guideline of the American College of Medical Genetics and Genomics. Genet in Medicine. 2014; 10: 1038. Revisión actual sobre el manejo de las glucogenosis.

6. Boers S, Visser G, Smit P and Fuchs S. Liver transplantation in glycogen storage disease type 1. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2014; 9: 47.

7.*** Hierro L. Indicadores de pronóstico y establecimiento de la indicación de trasplante. En: Paloma Jara, editor. Trasplante hepático en niños. Madrid: Ergon. 2006; p. 91-116. Criterios de indicación de trasplante en las diferentes hepatopatías de la infancia y revisión de la evolución y el pronóstico de las mismas.

8.*** Díaz Fernández MC. Indicaciones y contraindicaciones de trasplante. En: Paloma Jara, editor. Enfermedad hepática en el niño. ISBN-13:978-84-938973.

9. Elstein D, Zimran A. Review of the safety and efficacy of imiglucerase treatment of Gaucher disease. Biologics: Targets & Therapy. 2009; 3: 407-17. Interesante revisión sobre el tratamiento de la enfermedad de Gaucher con imiglucerasa, abordando los objetivos terapéuticos y la eficacia, así como nuevas opciones terapéuticas.

10. Pineda Marfá M, Coll Rosell MJ. Enfermedad de Niemann-Pick tipos A, B y C. En: Sanjurjo P, Baldellou A, eds. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. 4ª edición. Madrid: Ergon. 2014; p. 961-72. Capítulo actualizado sobre los tres tipos de la enfermedad de Niemann-Pick.

11. ***Vanier MT. Niemann-Pick disease type C. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010; 5: 16. Revisión actualizada de los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad de Niemann-Pick C.

12. ***Vilarinho L, Azevedo L, Leao Teles E. Defectos congénitos de la glicosilación. En: Sanjurjo P, Baldellou A, eds. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. 4ª edición. Madrid: Ergon. 2014; p. 1039-55. Actualización detallada de los defectos congénitos de la glicosilación.

13. ***Spécola N. Diagnóstico de las enfermedades peroxisomales. En: Sanjurjo P, Baldellou A, eds. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. 4ª edición. Madrid: Ergon. 2014; p. 1021-29. Capítulo actualizado y conciso sobre las enfermedades peroxisomales.

14. ***Frauca E. Tumores hepáticos. En: Paloma Jara, editor. Enfermedad hepática en el niño. Madrid: Ergon. ISBN-13:978-84-938973-3-8. P. 515-34. Revisión y actualización del estadiaje y tratamiento de los principales tumores hepáticos en la infancia.

15. ***Otte JB. Progress in the surgical treatment of malignant liver tumors in children. Cancer Treatment Reviews. 2010; 36: 360-71. Artículo reciente en el que se revisa el estadiaje y las opciones terapéuticas del hepatoblastoma y el hepatocarcinoma.

16. ***Barrena S, Hernández F, Miguel M et al. High-Risk Hepatoblastoma: Results in a Pediatric Liver Transplantation Center. Eur J Pediatr Surg. 2010 Oct 11. Revisión de los resultados en el tratamiento de hepatoblastomas de alto riesgo en el Hospital Infantil La Paz.

17. ***López Almaraz R, López Gutiérrez JC, Belendez Bieler C, Herrero Hernández A, Mateos González ME y Ramírez Villar G. Tumores vasculares en la infancia. An Pediatr (Barc). 2009. doi:10.1016/j.anpedi.2009.10.007. Interesante artículo del Grupo de Tumores poco frecuentes de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP)-Subcomité Tumores Vasculares, en el que se clarifica la nomenclatura y la clasificación de las lesiones vasculares en la infancia, abordando su diagnóstico y tratamiento.

18. ***Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A et al. Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. Journal of Pediatric Surgery. 2007; 42: 62-8. Clasificación de los hemangiomas hepáticos, con algoritmo diagnóstico y terapéutico.

19. Karrel MK and Bucuvalas JC. Systemic Disease and the liver. En: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF ed. Liver Disease in Children. Third edition. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. 2007; p. 897-927. Explicación clara y breve del S. Budd-Chiari en la infancia.

 

Caso clínico

 

Motivo de consulta

Varón de 2 meses y medio. Ingresa, trasladado desde otro centro hospitalario, por colestasis y hepatoesplenomegalia.

Antecedentes familiares

Padres no consanguíneos. Sin interés.

Antecedentes personales

Embarazo controlado, curso normal. Parto eutócico. EG: 37 + 4 semanas. PRN 2,550 kg, talla: 48 cm. No reanimación. Diuresis y meconio en primeras 24 horas. Ictericia neonatal, precisó fototerapia durante 5 días (bilirrubina máxima 17 mg/dl). Pruebas metabólicas no recibidas (cambio de domicilio).

Lactancia materna durante 1 mes, posteriormente artificial exclusiva con fórmula de inicio. No introducción de sacarosa. Buena tolerancia, aunque siempre con dificultad para realizar las tomas. Orina y deposiciones (4-5/día) referidas como normales. No procesos intercurrentes. Sonrisa social. No síntomas de hipoglucemia. Duerme bien. Distensión abdominal desde el período neonatal.

Enfermedad actual

Los padres refieren aumento de la ictericia y la distensión abdominal en los últimos días, irritabilidad y rechazo de las tomas.

Exploración física

Peso 4,120 kg (< P 3), talla: 56 cm (P 3-10).

REG. Malnutrición importante, masas musculares escasas, ausencia de panículo adiposo. Ictericia leve de piel y mucosas. No dificultad respiratoria. Rinorrea clara. No craneotabes. ACP: rítmico, no soplos. Pulsos palpables y simétricos. Buena ventilación bilateral, ruidos transmitidos de vías altas. ABD: gran distensión abdominal, circulación colateral abdominal prominente. Hepatoesplenomegalia de consistencia dura, hasta fosas ilíacas. Ascitis. Hidrocele bilateral, no complicado. NRL: fontanela anterior normotensa, sonrisa social. Deposiciones con color.

Pruebas complementarias de primer nivel

Hemograma: Hb: 13,2 g/dl, Hcto: 40,9%, Leu: 15.310 (N: 34, L: 56, M: 4, Eo: 3, cayados: 1, eritroblastos: 2%). Plaquetas: 219.000, VSG: 9.

Coagulación: APP: 93%, tiempo de cefalina: 35,6“ (1,19), fibrinógeno: 286.

Bioquímica: AST: 378, UI/l, ALT: 74, UI/l, GGT: 326 UI/l, fosfatasa alcalina: 186 UI/l, bilirrubina: 10 mg/dl, bilirrubina directa: 5 mg/dl, colesterol: 190 mg/dl, triglicéridos: 337 mg/dl, colinesterasa: 3.935 UI/l, urato: 2,5 mg/dl, creatinina: 0,4 mg/dl, Glu: 63 mg/dl, proteínas totales: 6,5 g/dl, albúmina: 4,1 g/dl, LDH: 563 UI/l, gasometría: normal. Láctico normal.

Ecografía abdominal: hígado aumentado de tamaño, parénquima homogéneo. Vesícula normal, vía biliar intra y extrahepática no dilatadas. Esplenomegalia homogénea de 9,5 cm. Vena porta permeable con flujo hepatópeto de 20 cm/s. Arteria hepática permeable con índice resistencia 0,78. Venas suprahepáticas permeables con patrón espectral trifásico. Riñones de tamaño normal, con aumento de la ecogenicidad parenquimatosa y mala diferenciación córtico-medular; imágenes sugestivas de quistes medulares y en la unión córtico-medular, milimétricos y puntiformes. No dilatación de la vía excretora. Pequeña cantidad de líquido libre perihepático y periesplénico.

Ecocardiograma: normal.

Evolución

Al ingreso, presenta malnutrición importante, hepatoesplenomegalia masiva, ascitis, las deposiciones no son acólicas. El estudio de primer nivel, muestra colestasis con GGT elevada, aumento de transaminasas, sin signos de insuficiencia hepática y sin datos de hiperesplenismo. En la ecografía, se observa flujo trifásico en las suprahepáticas y flujo portal normal. Se descarta origen cardiológico de la hepatoesplenomegalia.

La sospecha diagnóstica inicial es de enfermedad de depósito, dada la gran hepatoesplenomegalia con ascitis y la ausencia de signos ecográficos de tumor hepático, de hipertensión portal o de síndrome de Budd-Chiari (confirmada normalidad de suprahepáticas y cava en TAC realizado posteriormente). Es necesario descartar procesos tumorales extrahepáticos, infecciosos u otras enfermedades metabólicas y, con este objetivo, se realizan las siguientes pruebas complementarias:

- Rx abdomen: sin calcificaciones suprarrenales.

- Rx esqueleto: distensión abdominal con centralización de las asas (ascitis). Edad ósea corresponde a un paciente recién nacido. Osteoporosis. Ligero acopamiento de la metáfisis distal de cúbito y radio.

- Alfa-fetoproteína: 176.689 ng/ml.

- Catecolaminas en orina: normales.

- Lactato, piruvato y cociente lactato/piruvato: normal. No se detecta beta hidroxibutirato.

- Galactosa-1-P-uridiltransferasa: actividad normal.

- Estudio de ácidos biliares en orina normal. CDT normal. Mucopolisacáridos en orina negativos. No excreción de succinilacetona. Aminoácidos y ácidos orgánicos en sangre y orina: normales.

- Serología virus: anti-VHC (–), HBsAg (–), anti-core (–), anti-HBs (+), VIH (–).

- Serología infección connatal: IgG sífilis (–), IgM toxoplasma (–), IgM rubeola (–) IgM CMV (+).

- PCR EBarr: negativa. Antigenemia CMV: 66/200.000 PMN.

- Estudio oftalmológico: posible mancha rojo cereza.

- Ecografía cerebral: sin calcificaciones. Normal.

A los 4 días del ingreso, antes de obtener el resultado de algunas de las pruebas anteriores, presenta sepsis de origen urinario (E. Coli), requiriendo ingreso en Cuidados Intensivos Pediátricos, con soporte inotrópico y ventilación mecánica. Evoluciona con importante ascitis que condiciona compromiso renal y respiratorio, con incremento de la presión intraabdominal, precisando paracentesis evacuadora y tratamiento diurético agresivo.

Simultáneamente, se conoce resultado de antigenemia CMV positiva (66/200.000 PMN), por lo que se asocia al tratamiento antibiótico, tratamiento antiviral con Ganciclovir iv. Posteriormente, presenta neumonía por St aureus, Enterobacter cloacae y Stenotrophomonas maltophilia. En el contexto de infección respiratoria y dificultad para la extubación, se realiza TAC torácico, que muestra afectación intersticial radiológicamente inespecífica con presencia de áreas de atenuación en vidrio deslustrado. Es realizado estudio inmunológico que descarta inmunodeficiencia.

Es continuado el estudio etiológico, realizándose otras pruebas complementarias orientadas al diagnóstico de enfermedades de depósito: biopsia de médula ósea, biopsia de piel para determinación de actividades enzimáticas en cultivo de fibroblastos y análisis de actividad enzimática en leucocitos. El proceso séptico retrasa la realización de biopsia hepática.

Médula ósea (11 días postingreso): celularidad aumentada y aspecto reactivo. Muy escasos histiocitos de aspecto espumoso con escasas imágenes de eritrofagocitosis, sin que se identifiquen microorganismos en su interior. PCR Leishmania en médula ósea: negativa.

Biopsia hepática (26 días postingreso): arquitectura general alterada por el depósito en células de Küppfer, macrófagos portales y hepatocitos salpicados, de un material espumoso, con vacuolas ópticamente vacías y un fino reticulado débilmente eosinófilo. Con técnica PAS, este reticulado es positivo, aunque mucho menos que el contenido glucogénico normal hepatocitario, y se mantiene tras el tratamiento con diastasa. No se reconocen depósitos de colesterol (técnica de Schultz); con técnicas de Oil-Red O y Sudán negro, se identifican depósitos focales globulares en hepatocitos y células del sistema retículo endotelial. No hay depósitos de hierro, signos de colestasis ni otras alteraciones. Con técnica de Masson, se observa una ligera expansión fibrosa estrellada de los espacios porta y de algunos sinusoides, no puenteante. Hay nidos de hematopoyesis. No se observan inclusiones virales, tampoco con inmunohistoquímica para CMV. Microscopía electrónica: Presencia de abundantes estructuras membranosas laminares en ocasiones concéntricas, que recuerdan a las figuras de mielina y que se identifican en hepatocitos y células retículoendoteliales. Diagnóstico: Hígado con alteraciones sugestivas de enfermedad de depósito lisosomal.

Actividad enzimática de Esfingomielinasa y Beta-glucocerebrosidasa en leucocitos: normal.

Cultivo de fibroblastos (11 días postingreso): actividad de lipasa ácida normal. Test de filipina: acúmulo de vesículas perinucleares fluorescentes (colesterol libre). Este resultado indica que el paciente está afecto de enfermedad de Niemann-Pick C en su forma bioquímica clásica. El estudio genético confirma el diagnóstico (mutación en el gen NPC1).

El diagnóstico de nuestro paciente es, por tanto, enfermedad de Niemann-Pick tipo C, de inicio perinatal, sin afectación neurológica en el momento del diagnóstico y con afectación visceral grave.

Evolución: el paciente requiere ventilación mecánica durante 47 días y posteriormente oxigenoterapia de alto flujo, permanece ingresado durante 2 meses en Intensivos Pediátricos. La afectación respiratoria es debida en parte al patrón intersticial radiológico y, sobre todo, al componente restrictivo derivado de la gran visceromegalia y de la ascitis. La infección por CMV puede haber contribuido a la elevación inicial de transaminasas y a la afectación respiratoria. Desde el punto de vista hepático, no desarrolla signos de insuficiencia hepática ni signos de hiperesplenismo. Evolución favorable de la colestasis y la hipertransaminasemia, con normalización de bilirrubina a los 6 meses de edad, manteniendo elevación de GGT (500 UI/l) y discreta elevación de AST (< 150 UI/l). Mala evolución del paciente condicionada por la hepatoesplenomegalia y la ascitis con compromiso respiratorio secundario, requiriendo oxigenoterapia y, ocasionalmente, oxigenoterapia de alto flujo. Fallece a los 10 meses por cuadro de insuficiencia respiratoria.

El paciente recibe tratamiento de soporte con vitaminas liposolubles, ácido ursodeoxicólico y fenobarbital (hasta normalización de bilirrubina). Antibioterapia según necesidades, paracentesis evacuadoras de repetición y tratamiento diurético (furosemida, espironolactona). Oxigenoterapia y oxigenoterapia de alto flujo. Solicitado tratamiento con miglustat oral.

 

 

 

 

 

 

Síndrome colestático. Actitud diagnóstico-terapéutica

A. de la Vega, E. Frauca Remacha
Temas de FC


A. de la Vega, E. Frauca Remacha

Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático.
Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid

 

Resumen

Se revisa una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en Pediatría, con especial atención al diagnóstico diferencial según la edad del niño. Se describen los aspectos: clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las etiologías más frecuentemente implicadas en la ictericia colestática en Pediatría. El espectro de posibles enfermedades responsables de su aparición es muy variado, y muy diferente según la edad del paciente. La gravedad de una colestasis la determinan la severidad de la lesión hepática y de sus consecuencias (insuficiencia o fallo hepático, hipertensión portal, encefalopatía, etc.)

 

Abstract

Review of a usual form of clinical presentation of hepatic disease in children, with special attention in differential diagnosis based upon children ́s age. The clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of more frequently implied aetiologies in cholestatic jaundice in children are reviewed. There is a wide spectrum of diseases that can cause cholestasis, and this variety differs according the child ́s age. Conjugated jaundice importance depends on liver histological damage severity and its consequences (liver failure or insufficiency, portal hypertension, encephalopathy, etc.)

 

Palabras clave: Ictericia; Colestasis

Key words: Jaundice; Cholestasis

 

Pediatr Integral 2015; XIX (3): 168-179


Síndrome colestático. Actitud diagnóstico-terapéutica

 

Introducción

La colestasis es una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en niños. No tiene ninguna especificidad desde el punto de vista diagnóstico.

La ictericia colestática, como único hallazgo inicial, es una de las formas habituales de presentación de las hepatopatías infantiles e, incluso, hay que tenerla en cuenta como primera manifestación de enfermedades no primariamente hepáticas. No tiene en si misma ninguna especificidad diagnóstica.

Es muy importante tener en cuenta que, el espectro de causas de enfermedad hepática y su habitual forma de debut es muy diferente según sea la edad del niño (Fig. 1). En el recién nacido o lactante, las causas de hepatopatía predominantes son: la inflamación idiopática (atresia biliar) y los trastornos genéticos (colestasis intrahepática, déficit de alfa-1-AT, metabolopatías, etc.); y la presentación habitual la de un cuadro de ictericia colestática que, en un porcentaje pequeño de casos, asocia una situación de fallo hepático. En el lactante (mayor de 6 meses) o niño mayor, las posibles causas de hepatopatía son más variadas (congénitas o adquiridas) y se detectan frecuentemente de forma casual o ante síntomas inespecíficos (astenia, anorexia, dolor abdominal, etc.). Es en este grupo de niños donde, con frecuencia, se detecta una elevación de transaminasas y, con menos frecuencia, una ictericia colestática, lo que constituye el punto de partida para el diagnóstico de su enfermedad hepática.

 

Figura 1. Enfermedades hepáticas en la infancia.

Por otra parte, las enfermedades hepáticas en la infancia pueden presentarse de formas diferentes (p. ej., la enfermedad de Wilson puede debutar como un fallo hepático agudo con ictericia o diagnosticarse en el estudio de un paciente tras el hallazgo de transaminasas elevadas) o bien debutar con una constante presentación clínica (p. ej., la atresia biliar como ictericia colestática en las primeras semanas de vida).

A lo largo de este tema, se irán describiendo las distintas entidades que pueden debutar como una ictericia colestática, pero teniendo en cuenta que, en muchas ocasiones, pudiera ser otra la forma de presentación (aumento de transaminasas, fallo hepático, etc.).

Concepto y recuerdo fisiopatológico

El término colestasis define aquella situación en la que existe una alteración del flujo biliar, con la consiguiente retención y paso a sangre de componentes de la bilis (bilirrubina directa, sales biliares, colesterol, etc.), y que condiciona un cuadro clínico característico, con: ictericia (tinte amarillento de piel y escleras), aparición de bilirrubina en orina (coluria), decoloración parcial o completa de las deposiciones (hipo o acolia) y prurito, y bioquímico, con: aumento de bilirrubina directa, GGT, fosfatasa alcalina y colesterol.

Se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina ya conjugada, desde el hepatocito al canalículo biliar, por enfermedad hepatocelular, y/o a una alteración del flujo biliar, por afectación del propio canalículo biliar o de la vía biliar extrahepática. En cualquiera de la dos situaciones, el acúmulo intrahepatocitario de bilirrubina conjugada y de otros compuestos que forman la bilis (ácidos biliares, conjugados, fosfolípidos, colesterol) resultante permite, por un lado, su paso a sangre y la consiguiente hiperbilirrubinemia conjugada (definida por una cifra de bilirrubina directa por encima de 2 mg/dl o su incremento por encima del 20% de la cifra total de bilirrubina en sangre) y, por otra, el acúmulo intra-celular con efecto tóxico sobre las propias células hepáticas y del epitelio biliar. Es esencial, a la hora de encarar el diagnóstico diferencial de una ictericia, la diferenciación entre hiperbilirrubinemia conjugada y no conjugada, ya que estas dos situaciones están ocasionadas por grupos de entidades muy diferentes. La ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada (ictericia colestática) siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar, y su gravedad la determinan la severidad de la lesión hepática y de sus posibles consecuencias (insuficiencia o fallo hepático, hipertensión portal, encefalopatía, etc.). El tratamiento se basa en el tratamiento de la hepatopatía subyacente y en el tratamiento común del síndrome colestático (Tabla I).

Diagnóstico diferencial del niño con colestasis

Las posibles causas de ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada son muy diferentes, según nos encontremos ante un recién nacido o lactante pequeño (menor de 6 meses) o ante un niño por encima de esa edad.

Ictericia en el lactante (colestasis del lactante)

La ictericia suele ser la forma clínica de debut de la hepatopatía en los lactantes. Debe ser descartada una colestasis, mediante la determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 dias). Es prioritario el diagnóstico precoz de aquellas entidades con posibilidad de tratamiento específico (atresia biliar, galactosemia, tirosinemia…).

Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una “alteración fisiológica” del flujo biliar hasta completar la maduración anatómica y funcional del hígado en la vida post-natal. Esta inmadurez justifica que las enfermedades hepáticas que inciden en esta edad desencadenen una ictericia, como principal manifestación clínica, y de que patologías extrahepáticas (shock, sepsis) de suficiente gravedad puedan ir acompañadas de una colestasis en el recién nacido o lactante.

De cara al diagnóstico de un síndrome colestático en un recién nacido o lactante, es fundamental tener en cuenta que, en ocasiones, la ictericia colestática puede solaparse en el tiempo con una ictericia fisiológica del recién nacido, por lo que debe ser descartada una colestasis, mediante la determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días).

La incidencia de colestasis neonatal se estima entre 1/2.500 y 1/5.000 recién nacidos. De forma general, la causa más frecuente, en niños con patología neonatal importante, sería la inmadurez hepática asociada a diferentes causas, como: prematuridad, cardiopatía, infección, cirugía, nutrición parenteral, etc. En el recién nacido o lactante sin patología neonatal, las causas más frecuentes son: en primer lugar, la atresia biliar extrahepática; y, en segundo lugar, el déficit de alfa-1-antitripsina, seguidas del síndrome de Alagille y de la colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP)(1-3).

El diagnóstico diferencial (ver algoritmo 1 y tabla II) de las distintas entidades puede ser complicado; ya que, a menudo, se solapan los rasgos clínicos, bioquímicos e histológicos. Se aconseja ingreso hospitalario para observación y diagnóstico más rápido, ya que es prioritario el diagnóstico precoz de aquellas entidades con posibilidad de tratamiento específico (atresia biliar, galactosemia, tirosinemia, panhipopituitarismo, etc.). Asimismo, será importante iniciar medidas para prevenir y tratar las consecuencias médicas y nutricionales del cuadro colestático (Tabla I).

En general, aunque alguna de las causas de colestasis del lactante sea susceptible de tratamiento eficaz, debe considerarse que no son procesos benignos, ya que muchas de ellas causan disfunción hepática crónica con alteración de la calidad de vida y/o necesidad de trasplante hepático.

Ictericia por inmadurez hepática asociada a patología neonatal grave

Es la causa más frecuente en niños con patología neonatal importante, por lo que se da fundamentalmente en un ámbito hospitalario. Entre las causas desencadenantes, destacan: inmadurez hepática (prematuridad), situaciones de hipoxia grave (cardiopatía, shock), infecciones (sepsis, infección urinaria), fracaso intestinal con necesidad de nutrición parenteral y escasos o nulos aportes enterales, infección connatal (TORCH) o infección neonatal (herpes simple, citomegalovirus, adenovirus…).

Habitualmente, existe relación entre la gravedad de la patología asociada y el grado de disfunción hepática y, en general, esta tiene buen pronóstico. La buena evolución del cuadro colestático, en paralelo a la resolución de sus factores precipitantes, confirma el diagnóstico. La base del tratamiento de este tipo de colestasis es el de la causa desencadenante.

Dentro de este grupo de colestasis secundarias, merecen ser comentadas las secundarias a un panhipopituitarismo congénito, puesto que presentan algunas características particulares dentro de las colestasis neonatales. La más típica es la presencia de hipoglucemia severa y de difícil control, acompañada de escaso desarrollo de caracteres sexuales (micropene) y, muchas veces, de alteraciones de línea media. Los hallazgos histológicos (lo más frecuente, una hepatitis neonatal por células gigantes con hipoplasia ductal) y las pruebas funcionales hormonales, junto con las de neuroimagen, confirman generalmente el diagnóstico. El tratamiento hormonal sustitutivo normaliza la función hepática(4,5).

Hepatopatías por trastorno hepato-biliar intrínseco (idiopático o genético)

Son las hepatopatías colestáticas más frecuentes en la edad infantil. Este grupo incluye:

Atresia biliar extrahepática: proceso inflamatorio progresivo que conduce a la obliteración de la vía biliar extrahepática, así como a la lesión del parénquima hepático (inflamación y fibrosis) y de la vía biliar intrahepática. Incidencia media de 1/10.000 RN vivos(6). Es la causa más frecuente de colestasis crónica y de trasplante hepático en la infancia. Etiología desconocida. Se reconocen dos formas clínicas: la embrionaria o sindrómica (10% de los casos), que asocia otras malformaciones (polisplenia, situs inverso, etc.), y la forma perinatal o adquirida (90% de los casos)(7), ambas con mecanismos patogénicos probablemente diferentes (defecto en la morfogénesis en la primera y una posible agresión viral o toxica postnatal con respuesta inmune en la segunda)(8). El cuadro clínico es muy característico, con un recién nacido a término, de peso y aspecto normal, que inicia ictericia con hipocolia entre las 2 y las 6 semanas de vida, con buen estado general, hepatomegalia firme, y posterior esplenomegalia. Analítica con signos de colestasis (aumento de bilirrubina total y directa, GGT mayor de 300 U/l), elevación moderada de transaminasas y coagulación normal.

El diagnóstico de atresia biliar debe ser considerado siempre ante un recién nacido con: ictericia, hepatomegalia y acolia. Lo apoya la ausencia de excreción intestinal de contraste en la gammagrafia hepática (HIDA), previa administración de fenobarbital y hallazgos compatibles en la biopsia hepática (colestasis, proliferación ductal, fibrosis portal) y lo confirma la laparotomía o laparoscopia exploradora. De hecho, esta debe ser realizada en todo RN con cuadro compatible o acolia mantenida y en el que no sea demostrada claramente otra etiología. El tratamiento es quirúrgico, con realización de una porto-entero-anastomosis (Kasai 1). De cara al restablecimiento del flujo biliar y consiguiente mejora del pronóstico, son fundamentales el diagnóstico y tratamiento precoces (antes de los dos meses de vida). El empleo de antibióticos tras la intervención es variable según los diferentes equipos; sin embargo, la mayoría de los grupos mantienen tratamiento inicial intravenoso y posteriormente profilaxis oral, para reducir el riesgo de colangitis, durante al menos un año, alternando diferentes antibióticos, como: amoxicilina, cefalexina y amoxicilina-clavulánico.

Sin tratamiento, la mortalidad es del 100% antes de los 3 años de vida, por desarrollo de cirrosis biliar e insuficiencia hepática. Tras la cirugía, un 30% no restablecerán flujo biliar y otro 20% lo harán de forma parcial, precisando todos ellos un trasplante hepático en los meses siguientes. Del 50% restante que restablece el flujo biliar tras la cirugía, un 70% de ellos precisará a largo plazo trasplante hepático por evolución cirrógena, ya que la lesión del parénquima persiste a pesar del buen resultado quirúrgico. La supervivencia a los dos, cuatro y diez años de vida, sin necesidad de trasplante, se situa alrededor del 55%, 45% y 35%, respectivamente(9,10).

Se han referido como factores predictivos de mala evolución post-Kasai: la forma embrionaria de la enfermedad, la existencia de fibrosis severa, la edad superior a los dos meses en el momento de la cirugía o la falta de experiencia tanto quirúrgica como en el manejo postoperatorio del centro.

El tratamiento médico post-cirugía se basa en un correcto soporte nutricional y en el tratamiento general de toda colestasis (Tabla I). El tratamiento con corticoides ha demostrado un efecto beneficioso tan solo en cuanto a la mejoría analítica, con descenso de las cifras de bilirrubina y transaminasas en sangre, pero no referente a la la reducción de la necesidad de trasplante, lo que cuestiona su utilidad(11).

Síndrome de Alagille: caracterizado por la asociación de un cuadro de colestasis con: escasez de conductos biliares intrahepáticos, alteraciones cardíacas (la más frecuente, una estenosis pulmonar periférica), alteraciones vertebrales (“vertebras en mariposa”), oculares (embriotoxon posterior) y facies peculiar con hipertelorismo, abombamiento frontal y mentón prominente. La incidencia estimada es de 1/70.000-100.000 recién nacidos vivos, aunque podría ser mayor, debido a que solo aquellos casos con afectación más severa son los reconocidos clínicamente. La enfermedad es debida a una mutación en el gen JAG1 del cromosoma 20 (90% de los casos) o en el gen NOTCH 2 en el cromosoma 1 (1% de los casos). La herencia es autosómica dominante con penetrancia completa (96%), pero con gran variabilidad en su expresión clínica (solo el 50-55% de los casos cumplen los criterios clínicos diagnósticos). En un 50-70%, son mutaciones “de novo”, no presentes en los progenitores. Frecuente afectación de hermanos, pero con la posibilidad de expresión clínica muy variable(12).

La colestasis es de inicio neonatal o en el lactante pequeño, con: ictericia, en el 80% de los casos, coluria, hipocolia, hepatomegalia y retraso en el desarrollo, con posterior aparición de prurito intenso y xantomas. Analítica con: hiperbilirrubinemia, elevación de ácidos biliares séricos, hipercolesterolemia y aumento de GGT y moderado de transaminasas. El diagnóstico lo da el cuadro clínico con asociación de, al menos, tres de los rasgos que definen el síndrome. En aquellos casos que no cumplen criterios clínicos, el estudio genético, con secuenciación de los genes implicados e identificación de la mutación causal, permite el diagnóstico. La biopsia hepática, con escasez de conductos biliares intrahepáticos, puede no ser evidente aún en el lactante pequeño(13).

No tiene tratamiento específico, basándose el manejo médico en el adecuado soporte nutricional y en el tratamiento común del síndrome colestático. En aquellos niños con colestasis precoz, predomina una evolución marcada por la mala calidad de vida (prurito muy intenso y difícil de controlar, mala situación nutricional) y hasta un 50% desarrollan una colestasis grave con cirrosis biliar o fibrosis portal severa, que precisará de un trasplante hepático antes de la edad adulta(14,15).

 

Colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP): grupo heterogéneo de enfermedades con base genética (herencia autosómica recesiva) y especial incidencia en determinados grupos étnicos. En el 50% de los casos, existe antecedente familiar o consanguinidad. Son trastornos diferentes, que tienen en común la alteración en la formación de bilis secundaria a mutaciones en genes de los sistemas de transporte canalicular de los hepatocitos, con resultado de ausencia o disfunción de las proteínas implicadas y el desarrollo de un cuadro de colestasis crónica de debut temprano, con prurito severo y mal pronóstico general con evolución cirrógena.

Se han identificado varios subtipos según la localización del defecto y la mutación causante(16):

CIFP 1: defecto de FIC1. Mutación en el gen ATP8B1 (cromosoma 18q21).

El FIC1 no es un transportador de ácidos biliares, sino una proteína de membrana (ATPasa tipo P), que parece funcionar transfiriendo aminofosfolípidos de la capa externa a la interna de la membrana del canalículo biliar, por lo que su defecto condiciona la alteración estructural de dicha membrana y su susceptibilidad al daño mediado por los ácidos biliares. Otros tejidos, como: hígado, páncreas, estómago, intestino delgado y riñón, también lo expresan. Las mutaciones del gen ATP8B1 condicionan dos enfermedades con diferente evolución: una forma grave (CIFP 1) y otra más benigna, con episodios colestáticos intermitentes con intervalos asintomáticos, sin daño histológico permanente (CIBR o colestasis intrahepática benigna recurrente). Los casos de CIFP1 desarrollan una hepatopatía colestática severa con desarrollo de fibrosis intensa o cirrosis. Es frecuente la asociación de una diarrea crónica con esteatorrea. Todos los casos presentan un acusado retraso de talla y un prurito constante que condiciona una mala calidad de vida.

Desde el punto de vista bioquímico, es característica la normalidad en los valores de GGT. El diagnóstico de sospecha es clínico y lo confirma el estudio del gen ATP8B1 con detección de la mutación.

CIFP 2: defecto de BSEP, transportador de sales biliares conjugadas con taurina o glicina a la bilis, lo que causa su acúmulo intracelular y daño hepático. Mutación gen ABCB11 (cromosoma 2q24.). Expresión clínica con: ictericia temprana, prurito, esteatorrea y retraso de talla. Bioquímicamente, presentan cifras normales de GGT y colesterol. Todo ello es similar a los casos con defecto de FIC1, pero existen diferencias entre ellos que pueden orientar hacia uno u otro grupo. Mientras los pacientes con FIC1 suelen presentar manifestaciones extrahepáticas, los niños con CIFP2 debutan con: transaminasas más altas, alfa-fetoproteína alta, lesión histológica con células gigantes multinucleadas y una evolución más rápida a cirrosis e insuficiencia hepática. Además, desarrollan frecuentemente colelitiasis (32%) y pueden desarrollar hepatocarcinoma temprano. La respuesta al tratamiento con ácido ursodeoxicólico es mejor en este grupo de pacientes. El diagnóstico se basa en la detección de la ausencia de BSEP, mediante técnicas de inmuno-histoquímica en el hígado y la confirmación genética de la mutación(17).

Dentro de este grupo, recientemente se han descrito 2 variantes fenotípicas según presenten o no la mutación genética D 482G. En los pacientes que no presentan esta mutación, la severidad clínica, analítica y las complicaciones son mayores y más tempranas, así como la más frecuente necesidad de trasplante(18).

CIFP 3: defecto de MDR3 (transporte de fosfolípidos) por mutación del gen ABCB4 (cromosoma 7q21). La ausencia de fosfolípidos en bilis condiciona un defecto en la solubilidad de esta y la obstrucción de los canalículos biliares, con el consiguiente daño hepático. La enfermedad es variable según la mutación condicione una proteína truncada o con actividad residual. El espectro clínico es más variable, que el de los niños con CIFP 1 y 2. La mayoría de los casos, debutan con hepatoesplenomegalia y complicaciones de cirrosis a lo largo de la infancia (incluso adolescencia), y, solo un tercio de los casos, en el primer año de vida. Es infrecuente la presentación con colestasis neonatal y, generalmente, se inicia en el lactante. Presentan prurito y piel seca e hiperqueratósica. Bioquímicamente, cursan con: aumento de GGT, transaminasas, bilirrubina y colesterol normal. Es frecuente la presencia de colelitiasis y los hallazgos histológicos típicos son: la proliferación ductal e infiltrado inflamatorio con fibrosis y/o cirrosis. Dependiendo del grado de déficit de MDR 3, pueden desarrollar una cirrosis en el curso de la primera década, con descompensación brusca y necesidad de trasplante hepático.

El diagnóstico se realiza mediante inmuno-histoquímica, mediante la demostración de una ausencia de expresión de MDR3 en la biopsia hepática. En aquellos casos con déficit parcial y expresión inmuno-histoquímica prácticamente normal, el estudio genético, con detección de la mutación, corrobora el diagnóstico, aunque no siempre hay coincidencia con las mutaciones actualmente conocidas.

El tratamiento de los defectos de transportadores biliares se basa, además del común al resto de las colestasis (Tabla II), en la inducción del flujo biliar con ácido ursodeoxicólico a altas dosis (20-30 mg/kg/día). La respuesta es variable según el tipo de colestasis y en aquellos casos en que resulte ineficaz, la única alternativa es el trasplante hepático.

 

Colestasis por defectos en la síntesis de los ácidos biliares: una causa infrecuente de colestasis neonatal es el defecto de síntesis de ácidos biliares por déficit de alguno de los enzimas que intervienen en ella, como: 3βhidroxi-Δ5-C27esteroide- oxidoreductasa (mutaciones en gen HSD3β7), 4-3-oxosteroide-5 β-reductasa (gen AKR1D) o Oxysterol 7-α-hidrolasa (gen CYP7B1). Las consecuencias clínicas derivan de: la hepatotoxicidad por acúmulo de metabolitos intermedios, la reducción del flujo biliar y la alteración en la absorción intestinal de grasas y vitaminas liposolubles por la disminución de ácidos biliares en bilis.

Presentan ictericia colestática precoz y hepatopatía severa, que puede evolucionar a cirrosis. No presentan elevación de ácidos biliares en sangre y, por tanto, no existe prurito. El diagnóstico se realiza mediante la detección en orina del aumento global de excreción de ácidos biliares, con reducción de ácido cólico/quenodeoxicólico y aumento de derivados. En algunos de los defectos, el pronóstico mejora con tratamiento sustitutivo precoz con ácidos biliares primarios (cólico y quenodeoxicólico), pudiendo llegar a normalizar la función hepática; mientras que, en otros, el único tratamiento es el trasplante hepático.

Déficit de alfa-1-antitripsina: afecta a 1/2.000 RN vivos, de los cuales, un 10-20% desarrollarán una hepatopatía de grado variable durante la infancia. Una mutación en el gen Serpina 1 en el cromosoma 14, condiciona la producción de una alfa-1-antitripsina anómala con acúmulo intrahepatocitario, como posible mecanismo patogénico. De los diferentes fenotipos, el PiZZ es el que con más frecuencia asocia déficit marcado y enfermedad. En un 50% de los casos, la enfermedad hepática debuta como una colestasis en los primeros meses de vida, con hipocolia y sin coagulopatía. La sospecha diagnóstica la establece el hallazgo de una alfa-1-antitripsina baja en sangre (menos de 100 mg/dl) y la confirmación: la determinación de un fenotipo o genotipo compatible (PiZZ) por electroforesis y PCR en sangre, respectivamente; la demostración en la biopsia hepática de los acúmulos de alfa-1-AT; o la detección de la mutación, mediante secuenciación del gen (Serpina 1).

No existe tratamiento específico y evoluciona con desaparición de la ictericia, en la mayoría de los casos con debut colestático, manteniendo una elevación de transaminasas y observándose, posteriormente, aparición lenta de signos de hipertensión portal con fibrosis portal progresiva, hasta llegar a una situación de insuficiencia hepática a diferentes edades (adolescencia o preadolescencia). En estos, la reaparición de la ictericia en la evolución se considera un hecho de mal pronóstico. Otro grupo mantiene la ictericia, con evolución rápida a cirrosis e insuficiencia hepática en el primer año de vida y, en otro pequeño grupo de niños, la enfermedad debuta tardíamente, con hepatomegalia o hallazgo casual de alteración de la función hepática y sin antecedente de colestasis neonatal. Se considera que un 60-70% de los que debutan con colestasis neonatal, precisarán trasplante hepático antes de los 15 años. El trasplante hepático está indicado ante la aparición de complicaciones por hipertensión portal o de signos de insuficiencia hepatocelular(19).

Enfermedad aloinmune del hígado fetal (anteriormente llamada hemocromatosis neonatal): entidad muy poco frecuente y de patogenia desconocida, que debuta con un cuadro clínico de colestasis y fallo hepático de rápida instauración en las primeras semanas de vida. La hipótesis más aceptada es la de un trastorno aloinmune gestacional, frente a un antígeno hepático actualmente no definido y mediado por IgG materna, que atraviesa la placenta. La intensa lesión hepática condicionaría secundariamente la alteración del flujo de hierro transplacentario y su depósito en diferentes órganos. El diagnóstico de sospecha se basa en la presentación clínica descrita, junto con el hallazgo de cifras elevadas de ferritina y alto porcentaje de saturación de la transferrina en sangre, y la posibilidad de hermanos previos afectos. Se confirma mediante la demostración de los depósitos de hierro en hígado u otras posibles localizaciones, pero en la práctica, la biopsia es impracticable, lo que obliga a biopsiar otros tejidos de menos riesgo, como las glándulas de la submucosa oral; el diagnóstico puede realizarse, también, de forma indirecta, mediante RMN y estimación del depósito férrico aumentado en páncreas, suprarrenales, corazón, etc. Es imprescindible el tratamiento médico precoz, con exanguinotransfusión y gammaglobulina (1 g/kg iv), junto a las habituales medidas de soporte de fallo hepático. La supervivencia estimada con este tratamiento alcanza el 75% en alguna de las series publicadas, quedando la opción del trasplante hepático para aquellos casos en los que no se obtiene respuesta(20).

Enfermedades metabólicas: diferentes metabolopatías pueden producir una ictericia-colestasis de inicio precoz; si bien, esta no suele ser el síntoma predominante, sino otros hallazgos, como:

Fallo o insuficiencia hepática, con déficit de la actividad de protrombina, que no se corrige tras administración de vitamina K, hipoglucemia y colinesterasa baja. Es el caso de la galactosemia, tirosinemia o fructosemia.

- Tirosinemia: error innato del metabolismo de la tirosina por déficit de fumarilacetoacetasa, ocasiona una enfermedad grave con: hepatopatía, disfunción tubular renal, con raquitismo hipofosfatémico, y un síndrome similar a la porfiria. Herencia autosómica recesiva. Incidencia de 1 /100.000 RN. En el 77% de los afectos, la enfermedad se manifiesta en los primeros 6 meses de vida como una hepatopatía grave o insuficiencia hepática (forma aguda). En un 14%, los síntomas aparecen después del 6º mes de vida con: retraso ponderal, raquitismo, hepatomegalia y coagulopatía (forma subaguda). Un 9% de los casos consulta pasado el primer año de vida por hepatomegalia, raquitismo y retraso en el crecimiento (forma crónica). Todos ellos presentan un riesgo elevado de desarrollar cáncer de hígado, con una incidencia de hepatocarcinoma del 40% a los 3 años de edad.

El diagnóstico se realiza tras el hallazgo patognomónico de succinil-acetona, en orina o en sangre, o mediante comprobación del déficit de fumarilacetoacetasa en fibroblastos de piel. La elevación sérica de tirosina o fenilalanina no son específicas de la enfermedad.

Se ha relacionado el pronóstico con la edad de debut de la enfermedad. Así, la supervivencia a los dos años del debut fue del 29% en aquellos sintomáticos antes de los 2 meses de edad, frente a un 96% que debutaron por encima de los 6 meses de edad. Actualmente, el tratamiento de elección es la nitisinona (NTBC), que mediante bloqueo enzimático reduce la producción de los metabolitos tóxicos patogénicos, asociada a la restricción dietética de tirosina y fenilalanina. El trasplante hepático quedaría reservado a aquellos casos que, excepcionalmente, no respondan al tratamiento médico o diagnosticados en estadios tardíos o con hepatocarcinoma.

- Otras: Fructosemia: intolerancia hereditaria a la fructosa por déficit de fructosa-1-P-aldolasa. Se manifiesta como hepatopatía grave con signos de insuficiencia hepática y tubulopatía renal al poco tiempo de ser iniciada la ingesta de fructosa por el niño. Característico el rechazo de alimentos que contengan fructosa. La confirmación diagnóstica se realiza mediante cuantificación de la actividad enzimática en tejido hepático o mucosa intestinal. El tratamiento consiste en la exclusión completa de la dieta de fructosa, sacarosa y sorbitol. Galactosemia: trastorno autosómico recesivo que produce una intolerancia a la galactosa por déficit de galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa. La presentación clínica puede variar desde la instauración de un fallo hepático, siguiendo las primeras tomas de leche, hasta formas menos agudas (vómitos, diarrea, ictericia…) de inicio en los primeros días de vida. La sospecha se sustenta en la detección de cuerpos reductores en orina y la confirmación se establece tras la determinación de la actividad enzimática en eritrocitos. El tratamiento consiste en la exclusión de la lactosa de la dieta.

Hepatomegalia. Glucogenosis I y III, Lipidosis (enfermedad de Nieman-Pick A y C), enfermedad de Wolman (déficit de lipasa ácida).

 

El tratamiento médico de sostén y el apoyo nutricional es común a todas las entidades que cursan con colestasis crónica. Se basa en el uso de fármacos favorecedores del flujo biliar (fenobarbital, ácido ursodeoxicólico), vitaminas liposolubles, extractos pancreáticos, así como en la prevención y tratamiento de las infecciones intercurrentes y las complicaciones derivadas de la afectación de la función hepática (Tabla I).

Colestasis en el lactante y niño mayores

En este grupo de edad, el espectro de causas de un síndrome colestático varía significativamente respecto al lactante menor de 3-6 meses, lo que modifica el proceso diagnóstico diferencial (Algoritmo 2).

Colestasis secundaria a lesión hepatocelular

Característicamente, predominan los signos de lesión hepatocitaria, como la elevación de transaminasas, o si la lesión hepática es de suficiente severidad, los signos y síntomas de insuficiencia hepatocelular, como hipoalbuminemia o coagulopatía que no responde a vitamina K, sobre otros signos más específicos de afectación biliar, como elevación de GGT o de fosfatasa alcalina. Teniendo en cuenta que, las posibles causas de hepatopatía en el niño son múltiples y todas ellas pueden producir ictericia en un momento dado de su evolución, nos referiremos a aquellas entidades que con mayor frecuencia la presentan. Aunque en la mayoría de estas enfermedades (p. ej.: enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune, etc.) no es la ictericia la forma más común de presentación, siempre hay que tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial de una ictericia colestática.

Hepatitis viral aguda. (Ver capítulos correspondientes en este mismo número de la revista).

Hepatitis por fármacos. Numerosos fármacos pueden producir una hepatitis ictérica mediada, bien por un mecanismo de toxicidad directa o por una reacción de idiosincrasia. Entre los descritos con mayor frecuencia, se encuentran:

Paracetamol o acetaminofén: su toxicidad hepática, con aparición de ictericia o desarrollo de un fallo hepático fulminante, puede aparecer, bien tras la ingesta de una única dosis o tras 2-3 días de continuada ingesta de dosis altas (20-30 mg/kg). La dosis letal estimada en adultos es de 140 mg/kg de peso. Se ha descrito la menor incidencia de hepatotoxicidad tras intoxicación por paracetamol en niños menores de 5 años (menos del 5,5%) frente a adolescentes (29%) o adultos con similares niveles tóxicos en sangre. El tratamiento puede implicar la utilización de la n-acetil-cisteína como antidoto, hemodialisis precoz en casos seleccionados, medidas de soporte de fallo hepático e incluso trasplante hepático en los casos refractarios a estas medidas.

Otros: isoniacida, valproato sódico, etc.

 

Hepatitis autoinmune. Enfermedad caracterizada por una hepatopatía, generalmente grave, asociada con una serie de autoanticuerpos circulantes. El daño hepático es mediado por una respuesta inflamatoria dirigida frente a componentes de los hepatocitos. No se ha podido delimitar con exactitud el papel de los autoanticuerpos detectados en dicha respuesta inflamatoria. La etiología es desconocida, aceptándose la idea de que, sobre una determinada predisposición genética, determinados factores exógenos (virales, fármacos) podrían disparar la enfermedad. Se clasifica según el tipo de autoanticuerpos circulantes presentes en: Tipo 1: antinucleares (ANA) y anti músculo liso (SMA) anti-actina positivos; Tipo 2A: anti LKM (anticuerpos amtimicrosomales de hígado y riñón); Tipo 2B: anti-LKM asociado a infección crónica por el virus de la hepatitis C; y Tipo 3: anti-antígeno soluble hepático (SLA).

El debut de la enfermedad puede ser muy heterogéneo, desde una forma similar a una hepatitis aguda, con: ictericia, precedida de anorexia, dolor abdominal o malestar general (más del 50% de los casos), a un fallo hepático fulminante (10-15% de los casos, más frecuente en tipo anti-LKM), o un debut más insidioso con síntomas inespecíficos (anorexia), hepatomegalia firme u otros estigmas de hepatopatía crónica. En un 20%, asocian otros trastornos autoinmunes (tiroiditis, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes mellitus, anemia hemolítica, etc.). El diagnóstico exige el cumplimiento de los siguientes criterios:

• Biopsia hepática con signos de hepatopatía crónica con: necrosis en sacabocados, hepatitis lobular o necrosis en puentes, y sin otros hallazgos que sugieran otra etiología.

• Hipergammaglobulinemia.

• Seropositividad (títulos por encima de 1:30) para autoanticuerpos ANA, Anti-LKM o SMA.

• Despistaje negativo para otras causas de hepatopatía. En la analítica, siempre existe una elevación de transaminasas de diferente rango con característica escasa elevación de fosfatasa alcalina y GGT. Predominan las niñas (80%) y la edad media al diagnóstico oscila entre los 7-10 años, aunque también se han diagnosticado por debajo del año de vida.

El tratamiento debe intentarse en todos los casos y consta de corticoides (prednisolona a 2 mg/kg/día con un máximo de 60 mg/día) y azatioprina (2 mg/kg/día). Como alternativa terapéutica, se ha introducido el empleo de ciclosporina. Debe considerarse el trasplante hepático en casos de: fallo hepático fulminante, cirrosis descompensada o tratamiento médico fallido o con efectos secundarios intolerables(21).

Colangitis esclerosante primaria. Trastorno inflamatorio crónico de la vía biliar intra y extra-hepática, que condiciona el desarrollo de una colestasis y fibrosis hepática progresiva con hipertensión portal. Etiología probablemente autoinmune, sugerida por la presencia, en muchos de los casos, de marcadores de autoinmunidad (dos tercios de los casos presentan positividad para: anticuerpos anti-nucleares, anti-músculo liso o hipergammaglobulinemia) y, en ocasiones, hallazgos histológicos característicos de hepatitis autoinmune (considerándose síndromes de superposición entre ambas entidades). Es habitual la asociación con enfermedades extra-hepáticas, la más frecuente de las cuales es la enfermedad inflamatoria intestinal (en particular, la colitis ulcerosa). La edad de comienzo es muy variable, incluso puede ser neonatal, y su naturaleza insidiosa puede retrasar el diagnóstico. Presenta muy diversas formas de debut clínico: ictericia, dolor abdominal, pérdida de peso, colangitis con prurito, complicaciones derivadas del desarrollo de cirrosis o detección accidental de hepatomegalia o disfunción hepática. El diagnóstico se basa en la visualización, mediante colangiografia o colangio-resonancia, de la imagen característica de una vía biliar intrahepática arrosariada, con dilataciones saculares, estenosis múltiples y una porción extra-hepática muy irregular. La lesión histológica típica consiste en una colangitis con fibrosis obliterativa de los ductos biliares. El tratamiento médico incluye: ácido ursodeoxicólico (15 mg/kg/día), que puede mejorar el prurito y la función hepática, y el tratamiento precoz de las colangitis con antibióticos, además del tratamiento común al resto de cuadros colestáticos. Los inmunosupresores no son tan efectivos como en la hepatitis autoinmune, salvo que se trate de un cuadro de superposición con esta. Debe ser evitada, siempre que sea posible, la cirugía biliar por su, generalmente, poca influencia positiva en la progresión de la enfermedad y su potencial aumento de la dificultad en un eventual trasplante hepático, único tratamiento posible en aquellos casos con mala evolución(21).

Hepatopatías de base metabólica. A diferencia del recién nacido, en etapas posteriores, la ictericia no es una forma habitual de presentación de las enfermedades metabólicas, siendo más frecuentes otras, como: hepatomegalia, esplenomegalia, alteraciones neurológicas o del crecimiento, etc.

Disfunción hepática asociada a fracaso intestinal y nutrición parenteral. Los pacientes con fracaso intestinal y nutrición parenteral prolongada pueden desarrollar una hepatopatía de variable intensidad, desde una esteatosis hepática hasta una cirrosis terminal. Se han implicado varios factores en su desarrollo (toxicidad de elementos de las fórmulas parenterales con especial efecto negativo de los fitosteroles y ácidos grasos poli-insaturados w-6) bacteriemias de origen en el cateter central, ausencia de tránsito intestinal, etc.), aceptándose en este momento una etiología multifactorial como la más probable. El momento de la aparición del cuadro colestático es muy variable de unos pacientes a otros y pueden asociar signos-síntomas de hipertensión portal (esplenomegalia, hiperesplenismo, ascitis, etc.). El diagnóstico exige descartar otras posibles causas de colestasis en este tipo de pacientes.

La hepatopatía es reversible si se suspende la nutrición parenteral antes del desarrollo de fibrosis severa o cirrosis. Si esta suspensión no es posible, el tratamiento va enfocado a la prevención de factores precipitantes: la infección (cuidados del catéter central, descontaminación oral), estasis intestinal (introducción de aportes enterales si es posible), estasis biliar (ácido ursodeoxicólico oral a dosis de 10-20 mg/kg/día) y la adecuación constante de la composición de la parenteral a la situación del paciente (fórmula lipídica con una proporción favorable de ácidos grasos w-6: w-3, aporte adecuado de proteínas, oligoelementos, adicción de glutamina, etc.). Como todo cuadro colestático, precisan un correcto aporte de vitaminas hidro y liposolubles(22).

Fibrosis quística. La prevalencia de la hepatopatía, definida esta como: un espectro de manifestaciones, desde hepatomegalia, alteración funcional asintomática o alteraciones ecográficas compatibles, hasta una cirrosis terminal asociada a esta enfermedad, se estima entre un 17-38%. En los casos de desarrollo de hepatopatía grave, cirrosis multilobular (5-10% de todos los pacientes con FQ), predominan los signos-síntomas derivados de hipertensión portal frente a la ictericia colestática. Otras posibles causas de ictericia son: casos con colestasis neonatal (menos de 2%), colelitiasis (1-27%), colangitis esclerosante (menos del 1%) o estenosis del colédoco (menos de 2%). Se ha asociado el desarrollo de hepatopatía severa con el antecedente de íleo meconial neonatal o los casos con insuficiencia pancreática. Habitualmente, la hepatopatía comienza en la infancia con un pico de incidencia en la adolescencia y caída posterior. El objetivo del tratamiento se basa en minimizar el daño hepático y la progresión a cirrosis, en el tratamiento habitual de la colestasis y en el manejo de posibles complicaciones de la hipertensión portal. El ácido ursodeoxicólico (15-20 mg/kg/día) mejora los parámetros bioquímicos de disfunción hepática, pero no se ha demostrado que evite la evolución a cirrosis. El trasplante hepático está indicado en los casos con hipertensión portal severa o desarrollo de insuficiencia hepática sin contraindicación pulmonar(23).

Enfermedad de Wilson. La enfermedad de Wilson puede justificar disfunción hepática, tan pronto, como a los 2 años de edad. Es un trastorno hereditario del metabolismo del cobre que se transmite a través de un gen recesivo localizado en el cromosoma 13. Se desconoce el defecto básico, pero se acepta el acúmulo de cobre en hígado y otros tejidos como el mecanismo responsable de las consecuencias clínico-patológicas de la enfermedad. En niños, predomina la afectación hepática (95%) frente a otras posibles manifestaciones (SNC, etc.). En la mayoría de los casos pediátricos, los pacientes se encuentran asintomáticos o con síntomas inespecíficos en el momento del diagnóstico. Poco frecuente, es la presentación con síntomas, como: ictericia, hepatoesplenomegalia o ascitis. Para el diagnóstico, se utilizan como cribado la determinación de la cifra de ceruloplasmina en sangre (reducida en un 88% de los casos) y de la excreción urinaria de cobre (incrementada en un 81%), pero el diagnóstico definitivo lo da el hallazgo de exceso de cobre en tejido hepático (por encima de 250 µg/g de tejido seco) y el estudio genético (mutaciones del gen ATP7B). El tratamiento se realiza con quelantes del cobre (penicilamina, trientine) o inhibidores de su absorción intestinal (acetato de zinc), que son eficaces en impedir la progresión de las lesiones dependiendo de la elección entre ambos tipos de fármacos, de la situación clínica de la enfermedad en un paciente concreto. El trasplante hepático está indicado en aquellos casos, que debutan como un fallo hepático fulminante o en los refractarios al tratamiento médico.

Lo ideal es su diagnóstico antes de que exista sintomatología hepática, pues la capacidad de respuesta al tratamiento con penicilamina o sulfato de zinc depende de ello. Los niños diagnosticados al detectarse elevación de AST/ALT, sin hiperbilirrubinemia ni descompensación ascítica, resuelven en un plazo inferior a 2 años la alteración funcional bajo tratamiento y se impide la evolución natural a cirrosis o daño neurológico(24).

Ictericia secundaria a afectación de la vía biliar

Quiste de colédoco. Anomalía más frecuente de la vía biliar extrahepática después de la atresia biliar. Incidencia estimada en países occidentales de 1/100.000 recién nacidos vivos. Etiología incierta con varias hipótesis (recanalización desigual de los conductos biliares durante la embriogénesis, regurgitación de enzimas pancreáticos al conducto biliar común por una unión anómala pancreático-biliar, etc.). Se distinguen tres formas: dilatación quística del colédoco, divertículo congénito del colédoco y coledocele congénito. El comienzo de los síntomas aparece a cualquier edad. En período de lactante, recuerdan a una atresia biliar, con ictericia prolongada, acolia y coluria. En niños mayores, no siempre hay ictericia y son frecuentes el dolor cólico epigástrico, las náuseas y los vómitos. La evolución sin tratamiento es hacia una cirrosis biliar. El diagnóstico se hace mediante ecografía, TAC o RMN abdominal. El tratamiento es quirúrgico, con escisión completa del quiste colédoco-yeyunostomía. En los casos de debut precoz con un cuadro de colestasis, el tratamiento quirúrgico debe ser precoz debido al rápido desarrollo de fibrosis hepática. En los casos de diagnóstico tardío y consiguiente evolución a cirrosis biliar, la única alternativa de tratamiento es el trasplante hepático.

Colecistitis calculosa o acalculosa. (Ver capítulo correspondiente incluido en este mismo número)

Tumores de la vía biliar. El más característico es el rabdomiosarcoma, que, aunque extremadamente raro, aparece casi exclusivamente durante la infancia (con frecuencia menor de 5 años). Debut clínico con: ictericia, hepatomegalia, coluria e hipocolia. Pobre supervivencia a pesar de resección, quimioterapia y radioterapia. Otros tumores pueden producir una compresión extrínseca de la vía biliar (linfomas, etc.), con aparición de un cuadro de ictericia obstructiva.

Función del pediatra en Atención Primaria

La función del pediatra de Atención Primaria, en referencia al síndrome colestático, se concreta en dos aspectos. El primero de ellos, es el de la detección-diagnóstico de una colestasis. En una gran mayoría de ocasiones, será la consulta de Atención Primaria donde acuda el niño con colestasis para una primera valoración. Identificar la ictericia y otros signos característicos de una colestasis, como son: la coluria, la hipo-acolia o el prurito, es el paso decisivo para el diagnóstico. Mayor trascendencia adquiere dicha detección, en el caso del recién nacido o lactante menor de dos meses con ictericia; ya que, en ocasiones, el diagnóstico precoz de entidades susceptibles de tratamiento, como es el caso de la atresia biliar extrahepática, influye significativamente en el pronóstico. Así, es obligatoria la realización de una determinación de la cifra en sangre de bilirrubina conjugada, en todo aquel lactante con una ictericia de más de dos semanas de evolución. Una vez detectada la colestasis, el gran número de posibles etiologías y la complejidad diagnóstica de algunas de ellas, requiere la consulta en un centro especializado.

El segundo aspecto alude al seguimiento post-diagnóstico. Muchas de las colestasis infantiles son procesos crónicos que, además de un seguimiento en un centro especializado más focalizado en la enfermedad hepática, requerirán un control cercano por parte del pediatra en aquellos aspectos no directamente relacionados con la hepatopatía (vacunaciones, desarrollo póndero-estatural, enfermedades intercurrentes etc.).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Mieli-Vergani G, Howard ER, Portman B, Mowat AP. Late referral for biliary atresia, missed opportunities for efective surgery. Lancet. 1989; 1: 421-3.

2. Stormon MO, Doney SF, Kamath KR, et al. The changing pattern of diagnosis of infantile cholestasis. J Paediatr Child Health. 2001; 37: 47-50.

3.*** Roberts E. The jaundiced baby. En Kelly DA ed. Diseases of the liver and biliary system in children. Ed Blackwell Publishing. 2004; p. 35-73.

4. Torberson M, Hart J, Westerhoff M el al. Neonatal giant cell hepatitis: Histological and etiological finding. Am J Surg Pathol. 2010; 34: 1498-503.

5. Binder G, Martin DD, Kanther I, et al. The course of neonatal cholestasis in congenital combined pituitary hormone deficiency. J Pediatr Metabol. 2007; 20: 695-702.

6. Stringer MD and Howard ER. Surgical disorders of the liver and bile ducts and portal hypertension. En: Kelly Deirdre A ed. Diseases of the liver and biliary system in children. 2nd ed. Blackwell Publishing. 2004. p324-62.

7. Sokol R, Shepherd R, Superina R, Bezerra J, Robuck P and Hoofnagle J. Screening and outcomes in biliary atresia: Summary of a National Institutes of Health Workshop. Hepatology. 2007; 46: 566-81.

8. Sokol RJ and Mack C. Etiopathogenesis of biliary atresia. Semin Liver Dis. 2001; 21: 517-24.

9. Kelly D, Davenport M. Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 2007; 92: 1132-5.

10. Chardot C and Serinet MO. Prognosis of biliary atresia: what can be further improved? Editorial. J Pediatr. 2006; 148: 432-5.

11. Davenport M, Parsons C, Tizzard S, Hadzic N. Steroids in biliary atresia: single surgeon, single centre, prospective study. J Hepatol. 2013; 59(5).

12. Warthen DM, Moore EC, Kamath BM, Morrissette JJ, Sanchez P, Piccoli DA, Krantz ID, Spinner NB Jagged1 (JAG1) mutations in Alagille syndrome: increasing the mutation detection rate. Hum Mutat. 2006; 27: 436-43.

13. Emerick KM, Rand EB, Goldmuntz E, Krantz ID, Spinner NB, Piccoli DA. Features of Alagille syndrome in 92 patients: frequency and relation to prognosis. Hepatology. 1999; 29: 822-9.

14. Englert C, Grabhorn E, Burdelski M, Ganschow R. Liver transplantation in children with Alagille syndrome: indications and outcome. Pediatr Transplant. 2006; 10: 154-8.

15. Lykavieris P, Hadchouel M, Chardot C, Bernard O. Outcome of liver disease in children with Alagille syndrome: a study of 163 patients. Gut. 2001; 49: 431-35.

16.*** L. Hierro, P. Jara. Colestasis infantiles y transportadores biliares. Gastroenterol Hepatol. 2005; 28(7): 388-95.

17.*** Pawlikowska L, Strautnieks S, Jankowska I, et al: Differences in presentation and progression between severe FIC1 and BSEP deficiencies. J Hepatol. 2010; 53: 170-8.

18. Davit-Spraul A, Fabre M, Branchereau S, et al: ATP8B1 and ABCB11 Analisis in 62 children with normal gamma-glutamyl transferasa progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC): Phenotypic differences between PFIC1 and PFIC2 and natural history. Hepatology. 2010; 51: 1645-55.

19.*** Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. Acta Paediatr Scand. 1988; 77: 847-51.

20. Whitington PF1. Gestational alloimmune liver disease and neonatal hemochromatosis. Semin Liver Dis. 2012; 32: 325-32.

21. Mieli-Vergani G, Vergani D. Autoimmune paediatric liver disease. World J Gastroenterol. 2008; 14: 3360-7.

22. Kelly DA. Preventing parenteral nutrition liver disease. Early Hum Dev. 2010; 86(11): 683-7.

23. Lamireau T, Monnereau S, Martin S, Marcotte JE, Winnock M, Alvarez F. Epidemiology of liver disease in cystic fibrosis: a longitudinal study. J Hepatol. 2004; 41: 1041-4.

24. Nicastro E, Ranucci G, Vajro P, Vegnente A, Iorio R. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson disease in children with mild liver disease. Hepatology. 2010; 52: 1948-56.

Bibliografía recomendada

- Roberts E. The jaundiced baby. En Kelly DA ed. Diseases of the liver and biliary system in children. Ed Blackwell Publishing. 2004; p. 35-73.

Revisión de la etiología, diagnóstico diferencial, tratamiento de la ictericia colestática en el recién nacido y lactante.

- L. Hierro, P. Jara. Colestasis infantiles y transportadores biliares. Gastroenterol Hepatol. 2005; 28: 388-95.

Revisión actualizada del grupo de enfermedades encuadradas dentro del término de colestasis intrahepáticas familiares, con revisión de su etiología, presentación clínica, posibilidades de diagnóstico y tratamiento.

- Pawlikowska L, Strautnieks S, Jankowska I, et al: Differences in presentation and progression between severe FIC1 and BSEP deficiencies. J Hepatol. 2010; 53: 170-8.

Estudio multicéntrico en el que comparan, en un numeroso grupo de pacientes, las diferencias de presentación clínica, analítica y evolutiva de pacientes con colestasis por FIC1 y deficiencia de BSEP.

- Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. Acta Paediatr Scand. 1988; 77: 847-51.

Artículo clave para el conocimiento de la incidencia e historia natural de esta enfermedad en la infancia tras el seguimiento durante años de una amplia cohorte de niños diagnosticados al nacimiento, mediante despistaje de la enfermedad en todos los recién nacidos.

 

Caso clínico

 

Consulta de una niña de dos meses y medio, con colestasis desde periodo neonatal. Padres jóvenes sanos y hermana de 8 años sana. No consanguinidad. Embarazo normal. Parto a término. Peso: 3.640 g. Desde el 5º día de vida, presenta colestasis con coluria e hipocolia. A los dos meses, presenta ITU por E. Coli, que ha recibido tratamiento antibiótico, con controles posteriores negativos. Lactancia materna hasta el 4º mes.

A los 6 meses, inicia prurito, bilirrubina T/D: 5,3/3,6 mg/dl con GGT “normal” (95) y transaminasas elevadas (AST/ALT: 320/254). Hemograma y coagulación normales. Hipovitaminosis severa.

Exploración física

BEG, bien nutrida, ictericia. Ptosis OI y tortícolis leve congénita. Abdomen: hepatomegalia a 3 cm de consistencia normal, no esplenomegalia. No ascitis. No hernias. AC y P: normal.

Pruebas complementarias

Analitica: BILIT/D: 7,9/4,3. GOT/GPT: 135/95. GGT: 95. Alfafetoproteína elevada en tres ocasiones (hasta 129.000 a los dos meses y medio). Infección connatal (–). Alfa-1antitripsina: Normal.

Ecografía abdominal: hepatomegalia leve homogênea. Resto normal.

HIDA con Tc-99: captación hepática normal con excreción enlentecida del isótopo a intestino.

Histologia: colestasis. Transformación giganto-celular. Pequeños focos de inmadurez y hematopoyesis.

 

 

 
 

 

 

Estreñimiento y Encopresis

M. Mata Jorge, R. da Cuña Vicente
Temas de FC


M. Mata Jorge, R. da Cuña Vicente

Pediatras de Área en el C. S. Valladolid Rural I. Valladolid

 

Resumen

El estreñimiento es un síntoma derivado de una defecación dificultosa. Es un problema frecuente en nuestras consultas de Atención Primaria, llegando a afectar de media a un 20% de los niños; la mayor parte de los casos es funcional, si bien hay un 5% con causa orgánica que debemos descartar en su evaluación. Es habitual su comienzo asociado a la retirada del pañal o al inicio de la etapa escolar. Su cronificación puede dar lugar a complicaciones, como las fisuras anales o la temible encopresis.
El estudio del estreñimiento no suele requerir la realización de pruebas diagnósticas. El tratamiento se basa en medidas higiénico-dietéticas, apoyadas por el uso de laxantes, en ocasiones, y, excepcionalmente, otras terapias (p. ej. cirugía en la enfermedad de Hirschsprung)

 

Abstract

Constipation is a symptom resulting from a difficult defecation. It is a common problem in primary care, reaching an average of 20% of children; most of cases are functional, although there is a 5 % with organic cause that we must rule out. It usually starts when children are giving up diapers or beginning school. Chronic constipation can lead to complications such as anal fissures or fearsome faecal incontinence.
We don ́t usually require diagnostic tools when evaluating constipation. The treatment is based on hygienic education and dietary intervention, sometimes supported by the use of laxatives and exceptionally by other therapies (e.g. surgery in Hirschsprung disease)

 

Palabras clave: Estreñimiento; Encopresis; Impactación fecal; Laxante

Key words: Constipation; Soiling; Faecal impaction; Laxative

 

Pediatr Integral 2015; XIX (2): 127-138


Estreñimiento y Encopresis

 

Introducción

El estreñimiento en los niños es habitualmente funcional; es una patología frecuente, que en ocasiones, se ve complicada por la encopresis.

El estreñimiento es uno de los problemas digestivos que origina mayor número de consultas al pediatra, tanto en Atención Primaria como en Especializada. Es un trastorno que provoca gran malestar al niño y que, a menudo, resulta de difícil tratamiento, ya que suele tener un componente psicológico importante, siendo la mayor parte de las veces una entidad funcional, sin causa orgánica reconocida.

Puede definirse como una disminución en la frecuencia de las deposiciones, por lo que es fundamental conocer el patrón que se considera normal(1).

Los recién nacidos realizan más de 4 deposiciones diarias, durante las primeras semanas de vida; el número habitual de deposiciones sufre un descenso con la edad, como observamos en la tabla I. En los lactantes influye, además, especialmente el tipo de alimentación: con lactancia materna exclusiva presentan mucha variabilidad en la frecuencia de las deposiciones, siendo rangos normales, desde una por toma hasta una cada 4 días, siempre y cuando el niño tenga buena ganancia ponderal y no esté irritable.

 

 

Como hemos referido, la mayor parte de los casos de estreñimiento son funcionales (EF); se definen, siguiendo las recomendaciones de la ESPGHAN, según los criterios de Roma III(2):

• Dos o menos deposiciones a la semana.

• Al menos, un episodio de incontinencia fecal a la semana (en los menores de cuatro años, tras haber alcanzado el control del esfínter anal).

Antecedente de posturas o actitudes retentivas para evitar la defecación.

• Defecación dolorosa.

• Fecalomas en el recto.

• Deposiciones muy voluminosas que obstruyen el WC.

En menores de 4 años, deben presentarse dos o más de los síntomas previos durante un mes, pudiendo además aparecer como síntomas acompañantes: irritabilidad, hiporexia y/o saciedad precoz, que desaparecen tras una deposición abundante.

Los niños de 4 años en adelante cumplen los criterios de EF si presentan dos o más de los síntomas previos, al menos, una vez a la semana durante 2 meses, siempre en ausencia de criterios de síndrome de intestino irritable(3).

Una de las complicaciones del estreñimiento es la encopresis, que supone el escape involuntario de heces en un niño mayor de 4 años; suele producirse por rebosamiento al estar repleta la ampolla rectal, con el consiguiente ensuciamiento de la ropa del niño y los inconvenientes sociales que ello conlleva, especialmente el rechazo de sus compañeros escolares y de juegos.

Si se realiza un abordaje correcto de esta patología desde las consultas de Atención Primaria, podemos evitar pruebas diagnósticas y derivaciones innecesarias, así como aliviar el sufrimiento de estos niños y de sus familias.

Epidemiología

La prevalencia del estreñimiento va en aumento y es motivo de consulta en numerosas ocasiones.

El estreñimiento tiene una prevalencia real en los niños desconocida, pero se manejan cifras que oscilan entre el 0,7 y el 29,6%(4); estas cifras tan dispares se deben a las diferencias en los criterios de inclusión: mientras en unos estudios son estrictos (criterios de Roma III), en otros, el diagnóstico se realiza mediante entrevista a los padres. La prevalencia de EF ha ido en aumento(5) y, aunque se asocia a países desarrollados, hay estudios realizados en países asiáticos en desarrollo, que confirman también una elevada prevalencia.

Se presenta en un 3-5% de nuestras consultas de Atención Primaria y un 10-25% de las consultas especializadas de Gastroenterología Infantil. Supone, además, entre el 3 y el 16% de las visitas a Urgencias por dolor abdominal.

En la mayor parte de los estudios, no hay diferencias significativas de prevalencia en cuanto al sexo; sí que las hay, en cambio, en la prevalencia de la encopresis: afecta al 4% de niños mayores de 4 años, siendo más frecuente en los niños (68%) que en las niñas (52%).

Fisiopatología

Las alteraciones en la formación, transporte y eliminación de las heces están implicadas en la patogenia del estreñimiento.

A continuación, realizaremos un breve repaso de la anatomofisiología de la defecación, para comprender mejor cómo se origina el estreñimiento(6):

Las heces son el resultado del paso del material procedente de la digestión a través del colon. Al colon derecho llega el quimo, a través de la válvula ileocecal, allí se realiza la absorción de agua y electrolitos y, mediante los movimientos peristálticos, las heces resultantes se transportan hacia el colon transverso y, desde aquí, hacia el rectosigma, donde se almacenan.

El esfínter anal tiene dos partes bien diferenciadas: el esfínter interno y el externo (Fig. 1).

Figura 1. Mecanismo de la defecación (adaptado de Navarro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant. París: Laboratorios Zyma; 1995).

 

El esfínter interno es el responsable del 80% del tono del esfínter anal y se encuentra contraído de forma permanente; el externo permite la contracción de forma voluntaria. Cuando el recto está repleto de heces, se produce el deseo de defecar, que desencadena estos tres reflejos:

1. Reflejo anorrectal, que provoca una contracción del recto que provoca el avance del bolo fecal.

2. Reflejo anal inhibitorio (RAI), que relaja el esfínter interno, facilitando que las heces lleguen al canal anal; es innato y está ausente en la enfermedad de Hirschsprung.

3. Reflejo anal excitador (RAE), que permite mantener la continencia contrayendo el esfínter externo hasta que se encuentra el momento adecuado para la defecación; entonces cesa este reflejo y el esfínter se relaja de forma voluntaria; si se demora mucho el realizar la deposición, el niño comienza con actitudes retentivas: estira las piernas, se balancea, contrae la musculatura pélvica y glútea. El RAE es aprendido a partir de los 18-30 meses.

Cualquier alteración en los elementos anatomofuncionales que intervienen en la defecación puede originar estreñimiento:

• Aumento de la reabsorción de agua en el colon derecho.

• Alteración de la motilidad en colon transverso.

Aumento de la actividad segmentaria.

• Almacenamiento inapropiado en colon izquierdo.

• Anomalías de la relajación del esfínter externo y de la musculatura puborrectal.

• La encopresis aparece cuando el recto se habitúa a estar distendido, anulándose el deseo de defecar. Esto ocurre, especialmente, cuando la defecación es difícil y dolorosa, dando lugar a posturas retentivas; desaparece el RAE y se producen fugas fecales, que provocan el ensuciamiento (Fig. 2).

Figura 2. Fisiología de la encopresis (adaptado de Navarro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant. París: Laboratorios Zyma; 1995).

 

Etiología

Aunque la mayor parte de los casos de estreñimiento son funcionales, debemos descartar siempre las causas orgánicas, especialmente la enfermedad de Hirschsprung.

Factores desencadenantes

Aproximadamente, un 95% de los casos de estreñimiento no tienen una causa orgánica reconocida (estreñimiento funcional)(1). Hay numerosos casos que se atribuyen a cambios que afectan a la alimentación (típico del destete, o al introducir lactancia mixta) y son catalogados de estreñimiento, sin que cumplan los citados criterios de Roma III.

En los lactantes, el cambio de leche materna a la artificial disminuye el número de las deposiciones y esto provoca consultas y demandas de tratamiento para un problema inexistente. La introducción de la alimentación complementaria es otro hito que disminuye la frecuencia de las deposiciones, por lo que también va a ocasionar este tipo de consultas. Nuestra misión fundamental en estos casos, es la de tranquilizar a las familias, siempre y cuando la frecuencia de las deposiciones y su consistencia esté dentro de lo normal para su edad, el niño realice la deposición sin demasiado esfuerzo ni llanto y no se encuentre irritable.

Debemos distinguir estas situaciones de la disquecia del lactante, que consiste en que un niño menor de 6 meses sano, llora o empuja con gran esfuerzo, al menos, 10 minutos antes de realizar una deposición blanda, sin que exista ninguna otra causa que lo provoque. Tampoco precisa tratamiento y hay que evitar que los padres estimulen continuamente el ano del niño para ayudarle a realizar la deposición, ya que puede empeorar la disquecia; mejora espontáneamente en unas semanas.

El papel de la leche como desencadenante del estreñimiento ha sido objeto de numerosos estudios; hay diferencias entre la leche materna y la artificial que pueden influir en la defecación(7). Los niños que reciben lactancia materna presentan el reflejo gastrocólico más repetido, ya que realizan las tomas con mayor frecuencia, lo que favorece la deposición. En cambio, los péptidos gastrointestinales provocan un enlentecimiento del tránsito gastrointestinal en los niños que reciben lactancia artificial. Las fórmulas infantiles han procurado equiparar su contenido en ácidos grasos saturados y probióticos a la leche materna, intentando así mejorar la consistencia de las heces. Desafortunadamente, a veces no es suficiente con modificar el palmítico y añadir prebióticos a las fórmulas para evitar el estreñimiento.

Existen numerosos estudios que asocian la leche de vaca al estreñimiento(8). Con todo, no debemos desaconsejar la ingesta de leche de vaca en el estreñimiento, salvo que sospechemos una alergia o intolerancia a la misma.

El estreñimiento en los lactantes puede desencadenarse, además, por una ingesta escasa de líquidos, por deshidratación provocada por enfermedades agudas (gastroenteritis, procesos febriles, etc.) o por la toma de algunos medicamentos.

Un 40% de los niños con estreñimiento debuta a los 2-3 años, cuando se intenta conseguir el control esfinteriano demasiado pronto o coincidiendo con el comienzo de la escolarización.

Es muy importante el buen manejo de los episodios agudos de estreñimiento durante la infancia para evitar la cronicidad, ya que se comprueba que más del 60% de los niños con EF y encopresis ha tenido dolor al defecar antes de los 3 años de edad(1).

Habitualmente, no se debe retirar el pañal al niño antes de los dos años y medio; si le obligamos a efectuar las deposiciones en el WC contra su voluntad, es fácil que provoquemos una encopresis asociada al EF crónico.

El comienzo de la etapa escolar, en niños que ya controlan sus esfínteres, es otro momento crucial en el desencadenamiento del estreñimiento: permanecen durante horas sentados, aguantando las ganas de defecar. A esto se une, a veces, un rechazo de los baños públicos, pudiendo ocasionar el inicio de actitudes retentivas. Previamente, hemos reseñado ya el antecedente de dolor con la defecación, que aparece en muchos de estos niños, debido a fisuras, dermatitis perianal, etc. Esto empeora la conducta retentiva por miedo al dolor que va a provocar la deposición.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo asociados al estreñimiento son(9): antecedentes familiares de estreñimiento (sobre todo, maternos), falta de ejercicio, ausencia de horarios regulares para ir al baño, insuficiente consumo de fibra (verdura, legumbres y fruta).

Los factores psicológicos también deben tenerse en cuenta: el estreñimiento se ha asociado significativamente al estrés (motivado por circunstancias familiares adversas, problemas escolares, etc.)(10). Además, numerosos trastornos se asocian a EF(11): retraso mental, autismo, síndrome de Asperger, trastorno oposicionista desafiante, depresión, ansiedad, déficit de atención e hiperactividad.

Hay factores constitucionales y genéticos que influyen también en el desarrollo del EF, aunque se encuentran en estudio.

Causas orgánicas

Para llegar al diagnóstico de EF debemos descartar las causas orgánicas(1), que suponen un 5% (Tabla II).

 

 

Existe una serie de signos de alarma que nos deben hacer sospechar organicidad(11) (Tabla III).

 

 

Una de las enfermedades que más nos interesa descartar, y precozmente, es la enfermedad de Hirschsprung (EH). Afecta a 1/5000 recién nacidos, siendo más frecuente en varones (4:1). Consiste en una ausencia de células ganglionares en la pared intestinal que se extiende desde el ano; en un 75%, afecta únicamente al rectosigma, pero en el 10% de los casos, se afecta todo el colon. Es importante su diagnóstico precoz, ya que se puede complicar con enterocolitis grave por hiperproliferación bacteriana y provocar una sepsis. Esto suele ocurrir especialmente en el 2º-3er mes de vida y su pronóstico es grave, con una mortalidad del 20%; debemos tener en cuenta que, un lactante estreñido que comienza con diarrea sanguinolenta y distensión abdominal puede presentar una EH con enterocolitis. La EH debe sospecharse en un recién nacido que expulsa el meconio más tarde de lo habitual (48 horas), así como en los que comienzan a tener dificultades para defecar en los primeros días de vida.

Clínica

El estreñimiento puede considerarse un síntoma derivado de la dificultad para la defecación.

Los padres de los niños afectos de estreñimiento van a consultar frecuentemente por: abdominalgia, dificultad para realizar la deposición, deposiciones duras y de gran tamaño, defecación dolorosa y sangrado rectal provocado por fisuras anales; con menor frecuencia, la consulta es provocada por la encopresis(1). En estos casos, hay que tener precaución, ya que a veces la consulta se realiza por la falsa diarrea que puede presentarse al fugar heces líquidas, en casos de retención fecal importante. La encopresis, entendida como incontinencia fecal funcional, nos orienta acerca de la severidad del cuadro, así como de la respuesta al tratamiento del estreñimiento; es frecuente que se asocie a problemas emocionales y trastornos de conducta. El dolor abdominal recurrente (DAR) puede aparecer hasta en el 50% de los niños con estreñimiento; con menor frecuencia, podemos encontrar casos de prolapso rectal. En algunas ocasiones, el estreñimiento se asocia a infecciones urinarias, al ocasionar un megarrecto que comprime las vías urinarias.

A la hora de describir las deposiciones, disponemos de la escala de Bristol para evaluar la forma de las mismas de manera sencilla y muy visual (Fig. 3).

 

Figura 3. Escala de Bristol (adaptada de Lewis SJ, Heaton KW. Stool form scale as a useful guide to intestinal transit time. Scand J Gastroenterol. 1997; 32: 920-4).

 

Basándonos en ella, la guía NICE describe los siguientes hallazgos sugestivos de estreñimiento en el patrón defecatorio:

• Menos de 3 deposiciones completas a la semana (tipo 3 o 4 de la escala Bristol). Esto no se aplica a niños con lactancia materna exclusiva, de más de 6 semanas y menos de 1 año de edad.

• Deposición grande y dura (en niños mayores puede atascar el WC).

• Deposición tipo 1 escala de Bristol.

• En niños mayores de 1 año puede haber escapes de heces blandas, muy malolientes, sin ser percibidos. También, pueden ser heces gruesas y pastosas o secas y escamosas.

Diagnóstico

El diagnóstico del estreñimiento, en la mayoría de los casos, no requiere realizar ninguna prueba complementaria.

El diagnóstico del estreñimiento debe realizarse en el ámbito de la Atención Primaria(12). Como en todas las patologías, ante un niño que se presenta en la consulta con estreñimiento, hay que realizar una minuciosa anamnesis y un examen físico detallado, que muchas veces es suficiente para establecer el diagnóstico. Solo deben realizarse pruebas complementarias para descartar causas orgánicas del estreñimiento o en aquellos casos más complicados(12-15).

Resulta fundamental conocer el momento de inicio del problema, si se trata de un niño que lo presenta desde el nacimiento o si por el contrario es un niño con ritmo intestinal normal que en cierto momento modifica sus hábitos. Esto último es lo más frecuente y casi siempre orienta a un pronóstico favorable. Sin embargo, si al preguntar por los antecedentes neonatales nos indican que fue nacido a término y tardó más de 2 días en expulsar el meconio, hay que plantearse la realización de pruebas complementarias para catalogar su estreñimiento(12-15) (Ver Algoritmo al final del artículo).

Se debe hacer un registro de las deposiciones, conociendo tanto su frecuencia, como su color, consistencia, tamaño y, por supuesto, se debe investigar la actitud del niño frente a ellas: si lo rechaza, si llora… Para facilitarlo, debemos recurrir a calendarios y a escalas, como ya se ha explicado. Es importante preguntar si hay dolor o sangrado con la defecación(12-15). De la misma manera, hay que interrogar acerca de la alimentación del niño, lo cual también va a permitir detectar errores nutricionales que influyen negativamente en el estreñimiento. No debemos olvidar preguntar acerca de los tratamientos que utilizan, incluyendo los que están catalogados como “naturales”(9).

A modo de esquema, podemos resumir la anamnesis en la investigación de los siguientes aspectos:

1. Antecedentes familiares de estreñimiento u otras patologías, gastrointestinales o de otro tipo.

2. Antecedentes personales (expulsión de meconio, desarrollo general).

3. Antecedentes quirúrgicos.

4. Alimentación (especialmente los cambios en el tipo de lactancia y la introducción de nuevos alimentos) y ejercicio físico.

5. Historia psicosocial (acontecimientos recientes, cambios, actitud en el colegio).

6. Edad de comienzo (si es muy precoz puede haber una causa orgánica) y posibles desencadenantes (retirada del pañal, inicio de la escolaridad).

7. Aspecto de las heces y presencia de productos patológicos en ellas (sangre, moco, pus).

8. Sintomatología asociada (dolor abdominal, cambios en el apetito, náuseas, vómitos, meteorismo, alternancia con diarrea, clínica miccional, problemas psicológicos).

9. Medicamentos (incluso los comprados sin prescripción, p. ej.: antitusivos con derivados opiáceos).

10. Duración y respuesta a tratamientos previos, si los hubo.

La exploración del niño debe incluir:

• Un examen general, que incluya valoración del crecimiento en peso y talla, para detectar si existe repercusión en el mismo o alguna malformación asociada, prestando especial atención a la columna vertebral y zona sacra(12,14,15).

• Un estudio abdominal que incluya observación, auscultación y palpación, a fin de detectar distensión, dolor o heces en marco cólico(12-15).

• Una valoración de la zona lumbosacra, para descartar fositas, mechones u otras malformaciones(12-14).

• En último lugar, no hay que dejar de realizar un examen de la región anal y perianal, incluyendo, cuando sea preciso un tacto rectal que, en ocasiones, puede ser de gran utilidad; no obstante, no debe realizarse de rutina en el estreñimiento no complicado. En ocasiones, los niños son reacios a esta exploración, por lo que debemos ganar su confianza y dejarlo para el último lugar. Si aparece miedo excesivo a la exploración, asociado a otros hallazgos, como hematomas, siempre hay que descartar la existencia de abuso sexual. Con la inspección, se deben descartar erosiones, tumefacciones y malformaciones, como ano imperforado o mal posicionado. Además, se debe realizar una exploración neurológica de la zona, viendo los reflejos e incluyendo las extremidades inferiores, para valorar el tono y la fuerza muscular y los reflejos osteotendinosos. Si existe sospecha de enfermedad de Hirschsprung o mala respuesta al tratamiento, hay que efectuar un tacto rectal(11,12).

El tacto rectal permite valorar el tono del esfínter, el grosor de la ampolla rectal y diferenciar si hay presencia o no de heces. Ante una ampolla rectal vacía, con un esfínter hipertónico en un niño con alteración del estado nutricional que presenta estreñimiento y realiza deposiciones acintadas, se debe sospechar enfermedad de Hirschsprung. Por el contrario, un niño con somatometría normal que realizaba deposiciones normales anteriormente y que acude por estreñimiento de reciente aparición, a veces asociado a encopresis, y presenta ampolla rectal llena, lo más probable es que presente un estreñimiento funcional(13,14).

Cuando el niño que se está valorando presenta un buen estado nutricional y una exploración física normal, casi nunca es preciso realizar más pruebas diagnósticas. En el resto de casos, hay que dirigir las mismas a la sospecha clínica, ya sea alergia, hipotiroidismo, hipercalcemia u otras. No se deben solicitar de rutina estos estudios de laboratorio, aunque en el caso de la alergia a la proteína de leche de vaca, los estudios son contradictorios y la evidencia dudosa. En determinadas ocasiones, es necesario solicitar: un test de sangre oculta en heces, una radiografía simple del abdomen, un enema opaco, una ecografía pélvica, una manometría, una biopsia rectal u otras(12-17).

La radiografía simple puede ayudar en los casos en que se sospeche la existencia de un acúmulo de heces o una malformación de la columna ósea(12-15).

La ecografía permite medir la ampolla rectal para diagnosticar el megarrecto(12,14).

El enema opaco permite visualizar la morfología de la región distal del colon que, en el caso del Hirschsprung, presentaría zonas de estenosis precedidas de otras dilatadas en respuesta a la obstrucción. Esto permite determinar la longitud del segmento afectado(12-15).

La manometría anorrectal consiste en analizar los reflejos locales de la defecación y el funcionamiento de los esfínteres. Se realiza en los casos graves, para descartar la enfermedad de Hirschsprung, en la cual el esfínter interno no realiza la relajación que permite la defecación (ausencia de reflejo anal inhibitorio). Si hay síntomas atípicos o se sospecha organicidad, se debe realizar el estudio de la función anorrectal(12,14,15).

La biopsia rectal sirve para confirmar el diagnóstico. En la enfermedad de Hirschsprung, los hallazgos consisten en ausencia de células ganglionares y aumento de fibras acetilcolinesterasa. En la displasia neuronal intestinal, por el contrario, existe un aumento de las células ganglionares. Si la biopsia rectal es normal y hay ausencia de reflejo anal inhibitorio, se puede diagnosticar de acalasia anal(12,13,15).

Otros estudios no están recomendados de inicio. Solo en los casos complicados, sugestivos de diferentes patologías, o refractarios al tratamiento, se pueden considerar: cálculo del tiempo de tránsito colónico, que puede detectar la incontinencia fecal funcional de tipo no retentivo; ecografía rectal transabdominal; resonancia magnética lumbar; defecografía fluoroscópica, como técnica dinámica para comprobar la función anorrectal y detectar desde disinergia del suelo pélvico hasta anomalías estructurales; defecografía con resonancia magnética, que evita la radiación pero es mucho más cara y menos accesible; biopsia de pared total; y ecografía de la vesícula biliar, que, como se ha demostrado recientemente, puede mostrar una motilidad disminuida en algunos niños con estreñimiento crónico funcional, lo cual podría tener relación con una motilidad alterada a nivel de todo el tubo digestivo(12,15-17).

Con todos los apartados que se han comentado, habría que saber realizar correctamente el diagnóstico diferencial entre el estreñimiento funcional y la enfermedad de Hirschsprung, que es fundamental en la práctica (Tabla IV).

 

 

Tratamiento

El estreñimiento debe tratarse siempre con medidas higiénico-dietéticas, algunas veces con fármacos y, según la etiología, con cirugía o medidas específicas dependiendo de la enfermedad de base.

No cabe duda de que si el estreñimiento se debe a una alergia, a hipotiroidismo, a un fármaco o a cualquier otra causa que posea un tratamiento específico, este debe añadirse a las medidas que se refieren al propio estreñimiento. Dicho esto, existen tres apartados a tener en cuenta. En primer lugar, se debe reeducar al niño en su hábito defecatorio y favorecer las deposiciones con los alimentos y la hidratación adecuados, lo que en numerosas ocasiones resulta definitivo para solucionar el problema. Para ello, debemos dar los consejos oportunos y hacer que el niño (y no solo los padres), se implique en llevar a cabo las medidas planteadas. En segundo lugar, puede ser necesario recurrir a fármacos. Por último, puede ser necesario recurrir a la cirugía en algunos casos. Se trata, como vemos, de un tratamiento multidisciplinar, distinto al que se emplea en los adultos, que debe llevarse a cabo con la colaboración tanto del paciente como de su familia, para lo que hay que lograr una empatía y confianza con ellos(9,12-14). Además, hay que tener en cuenta que, en ocasiones, los padres deciden tomar medidas basadas en su experiencia o en la de sus conocidos, lo cual debemos investigar por la posibilidad de interferir en los resultados finales del tratamiento. Y aún diríamos más, que en la medida de lo posible, se debe también buscar la colaboración de los profesores y otros cuidadores, ya que tienen gran influencia en la evolución del problema. Los niños pasan muchas horas fuera del hogar y se debe intentar que tanto las instalaciones como los cuidadores se adecúen a las necesidades de cada niño(9,13,14).

Nutricional-dietético

Es fundamental concienciar a los padres y cuidadores, al igual que al propio niño si tiene edad para comprenderlo, de la importancia de adquirir unos hábitos correctos a la hora de realizar las deposiciones. Puede ser por pudor o por prisa, pero cuando se interroga a muchos niños reconocen que no suelen atender la necesidad de defecar siempre que se presenta. A veces, les da vergüenza por estar fuera de casa o tienen los horarios tan apretados que no encuentran el momento. Todo ello, contribuye a que aparezca el estreñimiento y lo perpetúa(9,14). Cuando el estreñimiento ya está instaurado, se debe reeducar la conducta, de forma que el niño dedique, al menos, diez minutos después de cada comida a sentarse en el WC, sin distracciones y bien apoyado (con un banzo para poner los pies y que no queden las piernas colgando). De la misma manera, se le debe insistir en que reconozca y atienda la necesidad en el momento y lugar que se presente, aunque al principio puede ser necesario que permanezca en los lugares que le resultan cómodos y familiares para realizar la reeducación de la defecación. Todo ello, se puede combinar con métodos de refuerzo positivo, como los sistemas de recompensas con cartulinas y pegatinas u otras similares(13-15). El tratamiento conductual precisa de un mayor número de estudios que apoyen su evidencia(12).

Para lograr una adecuada motilidad intestinal, se debe favorecer el ejercicio físico diario, frenando la actual tendencia al alza del sedentarismo en los niños(12).

Muy ligado a lo anterior, se encuentran los hábitos dietéticos, que en muchos casos son incorrectos. Se tiende a abusar de los precocinados y de los dulces, y cada vez se ingieren menos alimentos de la saludable dieta mediterránea, como son las frutas, las verduras y las legumbres. El aumento de la ingesta de fibra y cereales integrales parece que mejora los síntomas del estreñimiento, aunque hacen falta más estudios que lo avalen.

Se debe asegurar una adecuada ingesta de fibra, que se puede cuantificar conociendo la cantidad de fibra de los alimentos (Tabla V). Se recomiendan dosis de 5 gramos al día a partir de los 6 meses y, en mayores de 2 años, la dosis en gramos se obtiene al sumar 5 más la edad del niño (p. ej., 13 gramos a los 8 años). No se recomiendan los suplementos de fibra, sino que hay que asegurar una ingesta normal de fibra en la dieta habitual(9,12-15).

 

 

Además de la fibra, para que esta sea efectiva, debe también realizarse una correcta hidratación, sin exceder de lo normal, lo cual permitirá que el volumen de las heces aumente y favorezca el peristaltismo intestinal. Los zumos con sorbitol, como los de ciruela, pera y manzana, facilitan las deposiciones por ambos mecanismos(9,12-15).

En algunos estudios, se ha visto que la exención de la proteína de leche de vaca de la dieta durante 2 a 4 semanas, en niños con estreñimiento funcional refractario, tiene resultados satisfactorios(12,18).

Se ha recomendado el uso de oligosacáridos que, actuando como prebióticos, pueden resultar efectivos. También parece que algunos probióticos, en concreto el Lactobacillus Reuteri, pueden resultar beneficiosos en el estreñimiento, aunque la evidencia no ha demostrado que ninguno de ellos, pre o probióticos, sean útiles, por lo que no se deben pautar de forma rutinaria(9,12-14).

Farmacológico

En ocasiones, el niño con estreñimiento presenta lesiones en la zona perianal, que precisan tratamiento específico dependiendo de si hay o no una infección asociada. Este puede incluir: baños de asiento, antisépticos, cicatrizantes, corticoides, antibióticos u otros(13-15).

Podemos dividir el tratamiento farmacológico en dos apartados, el primero se utiliza para eliminar el acúmulo de heces, y el segundo para lograr unas deposiciones más numerosas y de consistencia más blanda(14,19).

Desimpactación

Cuando se inicia el tratamiento de un niño con estreñimiento es necesario, en primer lugar, dejar vacío el recto, a lo que se denomina desimpactación.

Lo ideal en esta fase es utilizar un laxante por vía oral, con dosis diferentes a las empleadas en la fase de mantenimiento. Son de elección los macrogoles. La dosis de polietilenglicol recomendada para lograr la desimpactación corresponde a 1-1,5 g/kg/día cada 12 horas, 2-3 días. Se podría prolongar la pauta hasta 7 días(12-14,19).

También, se pueden emplear enemas de fosfatos hipertónicos a dosis de 3-5 ml/kg/12 horas, hasta un máximo de 5 días, aunque en la actualidad, se tiende a no prescribirlos; se utilizan, en ocasiones, en los centros sanitarios. En los menores de 6 meses o en aquellos niños que aún no presentan distensión rectal, pueden ser útiles los supositorios de glicerina o de bisacodilo(13,14).

Los senósidos en esta fase se utilizan a dosis de 10-20 gotas, aunque están contraindicados en los niños.

Si nada de lo anterior sirve para resolver la situación, hay que recurrir a medidas más agresivas, como son el lavado oral o la desimpactación manual que precisan ingreso hospitalario(13,14).

Tratamiento de mantenimiento

El objetivo de esta fase es que no se vuelva a producir una acumulación de heces. Para ello, es fundamental que tanto los padres como el niño realicen adecuadamente las medidas higiénico-dietéticas ya indicadas. A esto se añaden los laxantes, que pueden ser: osmóticos, lubricantes o secretores. Se utilizan para asegurar que la evacuación intestinal sea la correcta(13-15,19). No se debe retirar el tratamiento hasta asegurarse de que el ritmo intestinal es normal, para lo cual suele precisarse, al menos, 2-3 meses(12-14).

Los fármacos empleados en la fase de mantenimiento, se resumen en la tabla VI.

A pesar del uso generalizado de los laxantes, no está demostrado que sea lo adecuado y habría que realizar estudios más numerosos y extensos. En algunos trabajos, se ha visto que el polietilenglicol lograba mejores deposiciones y mejor respuesta que la lactulosa, con menor necesidad de asociar otro tipo de tratamiento. También, obtenía mejores resultados, aunque con poca significación, que el magnesio. Otros estudios dan ventaja a la parafina líquida frente a la lactulosa. No se encontraron diferencias entre el polietilenglicol y los enemas, entre la dieta rica en fibra y la lactulosa, entre los senósidos y la lactulosa, entre el lactitol y la lactulosa y entre el polietilenglicol y la parafina líquida(20).

El polietilenglicol resulta el fármaco de elección en muchos de los casos, dado que parece seguro y su tolerancia es buena. Sus efectos secundarios más frecuentes son gastrointestinales (gases, abdominalgia, náuseas y diarrea), pero también puede producir cefalea. Con o sin electrolitos añadidos, su tolerancia y eficacia son óptimas, por lo que se puede recomendar su uso sin peligro, incluso en largos periodos. Para modificar la dosis, dado que su funcionamiento es a nivel local y no sistémico, lo recomendable es hablar de número de sobres al día, hasta lograr una respuesta adecuada. Lo habitual es emplear 1-2 sobres al día(12,14,15,19,20).

La parafina líquida también se tolera bien y mejora los síntomas del estreñimiento, aunque no se ha demostrado que sea mejor que la lactulosa. Los efectos secundarios más frecuentes de la parafina son: abdominalgia, distensión y heces líquidas. Se ha descrito que, por su condición oleosa, puede producir malabsorción de algunas vitaminas(12,14).

Los laxantes salinos (magnesio, sales de fosfato) pueden alterar el equilibrio electrolítico y producir deshidratación(12,14).

Los laxantes estimulantes (senósidos, bisacodilo) pueden producir lesiones celulares.

Los efectos secundarios principales de los laxantes osmóticos (sorbitol, lactulosa, lactitol) tienen que ver con la producción de gases(12,14).

No se recomienda el uso de enemas para la fase de mantenimiento.

La duración del tratamiento medicamentoso debe ser la suficiente hasta que se logre un adecuado hábito de defecación y que este pueda considerarse “definitivo”. No debe presentarse ningún síntoma durante, al menos, 4 semanas antes de retirar el fármaco, pues en caso contrario, el riesgo de recaída es muy elevado. Se habla de un mínimo de 2 meses de tratamiento. La retirada del fármaco se debe hacer de forma progresiva y no bruscamente(12,13,15,19). Si el niño no mejora en 6 meses, a pesar de ser un tratamiento correcto, debería ser derivado a un gastroenterólogo(12,14,15).

Quirúrgico

En casos muy concretos, se debe recurrir a la intervención quirúrgica, ya sea para desimpactar el colon con enemas anterógrados, como para resolver el problema en el caso del Hirschsprung. En esta enfermedad, se ha utilizado laparotomía y colostomía, pero cada vez más se emplea la cirugía laparoscópica y transanal.

Otros tratamientos

El biofeedback y el tratamiento cognitivo-comportamental parecen aportar algún beneficio si se combinan con el resto de tratamientos, pero es necesario realizar estudios en profundidad. El biofeedback persigue que el niño controle los movimientos de los músculos perianales, algo que precisa madurez y colaboración por parte del paciente. Las revisiones concluyen que no hay evidencia de que su utilización mejore el estreñimiento infantil(12-14,16). En los casos que haya alteraciones importantes del comportamiento y la conducta, puede ser necesaria la derivación al especialista correspondiente(12,15).

También, se utilizan tratamientos de homeopatía y medicina alternativa (masajes, yoga) que no están recomendados de forma rutinaria(12).

En casos determinados, se puede plantear la estimulación nerviosa percutánea(12).

En la enfermedad de Hirschsprung, el futuro del tratamiento parece dirigirse hacia las células madre neuronales, pero hay que esperar a comprobar los efectos.

Prevención

El objetivo es lograr un hábito intestinal normal, que evite que las heces se acumulen en el organismo.

La prevención debe realizarse cuando se ha logrado resolver el problema en los niños que presentaban estreñimiento, pero no solo en ellos. También, hay que prestar atención a todos los niños que están en riesgo, como son aquellos que se encuentran en el momento de retirar el pañal o al inicio de la escolarización. Se ha visto que hay varios factores que se pueden considerar de riesgo para padecer estreñimiento: antecedentes familiares de dicha patología, ausencia de horario prefijado para acudir al WC y dieta reducida en fibra. Esto nos orienta hacia qué niños debemos centrar la prevención. Por otro lado, existen factores que se consideran protectores y que podemos transformar en recomendaciones para evitar el estreñimiento, como son: el consumo de verduras, la ingesta de agua y el uso del inodoro en la escuela(9,14).

Es fundamental, en nuestra labor de educación sanitaria, el fomentar una dieta sana y rica en frutas, verduras y legumbres, en lugar de la bollería industrial, los snacks y platos precocinados, que son tan habituales en la alimentación de nuestros niños; asimismo, debemos promover el deporte como fuente de salud e intentar inculcar a los padres la importancia de la regularidad en los horarios para realizar la deposición y así evitar el EF en lo posible. Además de modificar la dieta y el estilo de vida, en el sentido que ya hemos explicado, hay que tratar de que el niño logre un hábito diario y regular para realizar la deposición, tanto cuando se encuentra en el domicilio como cuando está fuera de él, especialmente en el colegio. Para ello, se precisa que el personal docente colabore y preste atención a las necesidades de cada niño(9,14).

Todos estos consejos son importantes especialmente en los primeros años de vida, en los cuales se genera la flora intestinal del niño y se instauran los hábitos de alimentación y de vida(9). Cuanto más esperemos a que el niño crezca, más difícil será modificar su conducta, por lo que debemos huir de la típica frase: “ya comerá fruta cuando sea mayor”.

Función del pediatra de Atención Primaria

• Evaluar posibles causas orgánicas y derivar estos casos al especialista en Gastroenterología o Cirugía Pediátrica.

• Realizar la prevención y el seguimiento del estreñimiento funcional, intentar confirmar el cumplimiento de los tratamientos prescritos y derivar al especialista los casos que no respondan.

• Tratar las posibles complicaciones, como las fisuras anales, para evitar un empeoramiento del cuadro, así como proporcionar apoyo psicológico (derivando si es preciso al Psicólogo Infantil) cuando sea necesario, especialmente a los niños encopréticos.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** University of Michigan Health System. Functional constipation and soiling in children. Ann Arbor (MI): Universitiy of Michigan Health System; 2008. 15p. (En línea) (consultado el 18-11-2014). Disponible en http://cme.med.umich.edu.

2.** Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, Davidson GP, Fleisher DF, Taminiau J. Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler. Gastroenteroloy. 2006; 130: 1519-26.

3.** Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, Guiraldes E, Hyams JS, Staiano A, Walker LS. Childhood gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2006; 130: 1527-37.

4. Van den Berg MM, Benninga MA, Di Lorenzo C. Epidemiology of childhood constipation: a systematic review. Am J Gastroenterol. 2006; 101(10): 2401-9.

5. Loening-Baucke V. Prevalence rates for constipation and faecal and urinary incontinence. Arch Dis Child. 2007; 92: 486-89.

6. Cerdán J, Cerdán C, Jiménez F. Anatomofisiología de la continencia y de la defecación. Cir Esp. 2005; 78 (Supl 3): 2-7.

7. Quinlan PT, Lockton S, Irwin J, Lucas AL. The relationship between stool hardness and stool composition in breast- and formula-fed infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995 Jan; 20: 81-90.

8. Kiefte-de Jong JC, Escher JC, Arends LR, Jaddoe VW, Hofman A, Raat H, Moll HA. Infant nutritional factors and functional constipation in childhood: the Generation R study. Am J Gastroenterol. 2010; 105: 940-5.

9.** Comas A, Polanco I, Grupo de Trabajo Español para el Estudio del Estreñimiento en la Población Infantil. Estudio caso-control de los factores de riesgo asociados al estreñimiento. Estudio FREI. An Pediatr (Barc). 2005; 62: 340-5.

10. Devanarayana NM, Rajindrajith S. Association between constipation and stressful life events in a cohort of Sri Lankan children and adolescents. J Trop Pediatr. 2010; 56: 144-8.

11.*** National Institute for Health and Clinical Excellence. Constipation in children and young people. Diagnosis and management of idiopathic childhood constipation in primary and secondary care. London: RCOG Press; 2010. 248 p. (en línea) (consultado el 18-11-2014). Disponible en: http://www.nice.org.uk/guidance/CG99/.

12.*** Tabbers MM, Di Lorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko S, Staiano A, Vandenplas Y, Benninga MA. Recomendaciones de ESPGHAN y NASPGHAN basadas en evidencia para la evaluación y tratamiento del estreñimiento funcional en infantes y niños. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58: 265-81.

13.*** Sánchez F, Gilbert J J, Bedate P, Espín B. Estreñimiento y encopresis. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP. Ergón. 2010; 7: 53-65. (en línea) (consultado el 10-11-2014). Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/estre_encopresis.pdf.

14.** Infante D, Hernández A, Mata M, Martínez V. Manejo del estreñimiento funcional en Pediatría. Guía SEPEAP. 2012.

15.** Bedate P, López MJ, Espín B. Estreñimiento y encopresis. Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 2ª Ed. Madrid: Ergón; 2008. p. 209-17.

16. Mugie SM, Bates DG, Punati JB, Benninga MA, Di Lorenzo C, Mousa HM. The value of fluoroscopic defecography in the diagnostic and therapeutic management of defecation disorders in children. Pediatr Radiol. Published online: 30 September 2014.

17. Rakesh Mehra, Kushaljit Singh Sodhi, Akshay Saxena, BR Thapa, Niranjan Khandelwal. Sonographic evaluation of gallbladder motility in children with chronic functional constipation. Gut and Liver, Published online June 18, 2014.

18. Miceli Sopo S, Arena R, Greco M, Bergamini M, Monaco S. Constipation and cow´s milk allergy: a review of the literature. Int Arch Allergy Immunol. 2014; 164: 40-5.

19.** Infante D, Segarra O, Vilalta R, Carnicer J, López MJ, Molera C. Eficacia, tolerancia y seguridad a largo plazo del polietilenglicol 3350 con electrolitos en el tratamiento del estreñimiento funcional en niños. An Pediatr (Barc). 2014; 80: 278-84.

20. Gordon M, Naidoo K, Akobeng AK, Thomas AG. Osmotic and stimulant laxatives for the management of childhood constipation. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Jul 11; 7.

Bibliografía recomendada

- University of Michigan Health System. Functional constipation and soiling in children. Ann Arbor (MI): Universitiy of Michigan Health System; 2008. 15p. (En línea) (consultado el 18-11-2014). Disponible en http://cme.med.umich.edu.

Guía clínica, en inglés, acerca de los aspectos diagnósticos y terapéuticos del tema. Muy práctica y esquemática.

- National Institute for Health and Clinical Excellence. Constipation in children and young people. Diagnosis and management of idiopathic childhood constipation in primary and secondary care. London: RCOG Press; 2010. 248 p. (en línea) (consultado el 18-11-2014). Disponible en: http://www.nice.org.uk/guidance/CG99/.

Guía clínica, en inglés, que profundiza sobre el diagnóstico (especialmente la exploración, anamnesis y los signos de alerta) y presenta, además, las recomendaciones terapéuticas más actuales.

- Tabbers MM, Di Lorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko S, Staiano A, Vandenplas Y, Benninga MA. Recomendaciones de ESPGHAN y NASPGHAN basadas en evidencia para la evaluación y tratamiento del estreñimiento funcional en infantes y niños. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58: 265-81.

Excelente revisión del tema, centrada en el diagnóstico y el tratamiento. Incluye recomendaciones de expertos. Disponible en inglés y español.

- Sánchez F, Gilbert J J, Bedate P, Espín B. Estreñimiento y encopresis. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP. Ergón. 2010; 7: 53-65. (en línea) (consultado el 10-11-2014). Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/estre_encopresis.pdf.

Protocolo muy completo, que abarca todos los aspectos (etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento). Fácil de leer y práctico.

 

Caso clínico

 

Niño de 2 años que consulta por estreñimiento habitual, que no mejora a pesar de una dieta adecuada y tratamiento con diversos laxantes; los padres suelen administrarle polietilenglicol a diario con escaso resultado, realiza una deposición acintada cada 2 días.

Antecedentes familiares

Madre: estreñimiento habitual; abuela materna: hipotiroidea.

Antecedentes personales

Estreñimiento iniciado ya en las primeras semanas de vida; screening neonatal normal (incluye hipotiroidismo, fenilcetonuria, fibrosis quística e hiperplasia suprarrenal congénita). Dos episodios de consulta al Servicio de Urgencias por irritabilidad, diagnosticado de abdominalgia inespecífica asociada al estreñimiento; curva ponderal en Pc 3-10. Bronquitis de repetición.

Exploración física

Abdomen distendido, timpanizado; en el tacto rectal, encontramos la ampolla rectal vacía, con cierto aumento del tono esfinteriano.

Pruebas complementarias

Radiografía simple de abdomen con dilatación de asas intestinales que contienen gas abundante, realizada durante una de sus visitas a Urgencias (Fig. 4).

En estudio realizado por estacionamiento ponderal, presenta analítica sanguínea, incluyendo sistemático y bioquímica con perfil hepático y VSG normales; inmunoglobulinas e IgA antitransglutaminasa normales; TSH normal; urocultivo negativo.

 

Figura 4. Radiografía de abdomen que muestra la dilatación de asas intestinales (http://www.medicina.uanl.mx/id/wp-content/uploads/2013/).

 

 

 

 

Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica

M.J. Martínez Gómez
Temas de FC


M.J. Martínez Gómez

Sección de Gastroenterología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

 

Resumen

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es la inflamación crónica del tubo digestivo, que comprende dos enfermedades claramente diferenciadas: la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, y una tercera que comparte características de ambas: la enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada o colitis indeterminada. En el niño tiene características propias, en relación a la mayor agresividad de la enfermedad en esta edad, junto con la repercusión sobre el crecimiento, la maduración ósea y el estado nutricional. El tratamiento, sobre todo, en el caso de la enfermedad de Crohn debe orientarse para minimizar la repercusión de la enfermedad en estos aspectos y conseguir una mejor calidad de vida, junto con un crecimiento y desarrollo adecuados

 

Abstract

Inflammatory bowel disease (IBD) is chronic inflammation of the digestive tract comprising two distinct diseases: Crohn’s Disease and Ulcerative Colitis and a third that shares characteristics of both, the Unclassified Inflammatory Bowel Disease or indeterminate colitis. The child has specific characteristics in relation to the increased aggressiveness of the disease in this age, along with the impact on growth, bone maturation and the impact on nutricional state. Treatment, especially in the case Crohn Disease, should aim to minimize the impact of the disease in these areas and get a better quality of life, along with proper growth and development

 

Palabras clave: Enfermedad inflamatoria intestinal; Colitis ulcerosa; Enfermedad de Crohn; Endoscopia; Tratamiento nutricional; Terapias biológicas

Key words: Inflammatory bowel disease; Ulcerative colitis; Crohn’s disease; Endoscopy; Nutritional therapy; Biological therapies

 

Pediatr Integral 2015; XIX (2): 119-126


Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica

 

Definición

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es la inflamación crónica del tubo digestivo, caracterizada por la alternancia de periodos de actividad (recidivas o brotes) con fases de remisión.

Dentro de este grupo, se incluyen dos enfermedades con diferentes características clínicas y evolución: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, y una tercera, que comparte características de ambas: la enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada o colitis indeterminada.

Colitis ulcerosa (CU). Enfermedad inflamatoria intestinal crónica que afecta de forma muy difusa y continua exclusivamente a la mucosa de colon.

Enfermedad de Crohn (EC). Enfermedad inflamatoria intestinal crónica que puede afectar a todo el tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, de forma segmentaria, siendo su característica histológica la afectación transmural de la mucosa y la presencia de granulomas no caseificantes.

Enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada o colitis indeterminada (EII-nc). Enfermedad inflamatoria intestinal crónica que afecta exclusivamente a colon y cuyas características clínicas, endoscópicas e histológicas no permiten su inclusión en las dos entidades anteriores(1,2).

Epidemiología

La EII que era excepcional antes de la década de los 90, ha sufrido un aumento progresivo desde hace 20 años, situándose la incidencia en países desarrollados en 10-15 casos por 100.000 habitantes y año.

El registro pediátrico español refiere un aumento de incidencia en los últimos veinticinco años de 2,51 casos por 100.000 habitantes y año, en pacientes menores de 18 años hasta el año 2010(3).

La CU ha sufrido menor aumento de incidencia que la EC, estando en relación el incremento de esta última, a la mayor incidencia de casos pediátricos. Se calcula que aproximadamente un 30% de los casos de EII aparecen antes de los 20 años de edad, aunque los menores de 5 años suponen menos de un 5% del total de casos. La prevalencia global se estima en 0,4%(1,2).

La EII predomina en países industrializados y áreas urbanas, siendo más frecuente en raza caucásica y especialmente en judíos.

Etiopatogenia

La EII es una enfermedad compleja y poligénica, en cuya patogenia se implican distintos factores genéticos y ambientales. Se considera que existe una base genética que condiciona una respuesta inmune anómala a determinadas variaciones en la microflora bacteriana.

La posibilidad de desarrollar EII cuando uno de los padres está afectado es del 9,2% para la EC y del 6,2% para la CU. Cuando padre y madre padecen EII, el riesgo de padecerla los hijos aumenta hasta el 30%. Asimismo, la concordancia en padecer la enfermedad en gemelos apoya la base genética de la misma.

Distintos genes se han asociado con EII. El gen que codifica NOD2, situado en el cromosoma 16, renombrado como CARD15 a partir de la publicación del genoma humano, se ha asociado con EC de inicio temprano y con EC estenosante. La explicación de este hecho está en la función de CARD15 en el reconocimiento bacteriano, la apoptosis y la señalización inflamatoria.

Otros factores genéticos, sin influir en la susceptibilidad pueden, sin embargo, condicionar el curso de la misma, como: la presencia de HLA DR2 asociado con colitis ulcerosa en japoneses; el HLA-DR3-DQ2 con pancolitis ulcerosa; o el HLA-DRB*0103* con presencia de manifestaciones extraintestinales y con la necesidad de cirugía en la EC.

Existe, por tanto, una disregulación genéticamente determinada de la respuesta inmune frente a la flora bacteriana, que da lugar a la activación de linfocitos T-CD4 y que produce una inflamación intestinal incontrolada que se autoperpetúa por aumento de mediadores proinflamatorios La respuesta inmune es diferente en ambas entidades, estando en el caso de EC mediada por Th1 y en la CU por anticuerpos.

Distintos factores ambientales se han relacionado con la EII, entre ellos: la lactancia materna como protector para el desarrollo de la misma, el tipo de dieta, el tabaco y la apendicetomía previa (protectores para CU y de riesgo para EC)(2).

Clínica

Las manifestaciones de la EII en niños (dolor abdominal, diarrea con moco y sangre y pérdida de peso), son similares a las del adulto y, en estos casos, el diagnóstico no ofrece dudas; sin embargo, este se ve dificultado en nuestros pacientes, porque la sintomatología inicial es superponible a procesos infecciosos, como gastroenteritis aguda o colitis pseudomembranosa, y complicado por la repercusión sobre el estado nutricional(4,5).

Existen diferentes subgrupos evolutivos de EII:

• Aguda fulminante, que se da en el 5% de las CU como forma de inicio.

• Crónica intermitente: con periodos de actividad-remisión.

• Crónica continua: refractaria al tratamiento después de 6 m, con mejoría parcial o remisiones cortas.

Colitis ulcerosa

La sintomatología comienza de forma brusca con: diarrea con moco y sangre, dolor abdominal, tenesmo nocturno y urgencia para defecar, acompañada de otros síntomas, como: fiebre, malestar general y pérdida de peso.

Las formas clínicas varían según la gravedad y la extensión de la presentación.

Dependiendo de la extensión de la enfermedad y según la clasificación de París del año 2009, denominamos como:

• Rectitis o proctitis (E1): cuando solamente está afecto el recto.

• Colitis izquierda (E2): cuando la afectación llega al ángulo esplénico.

• Colitis extensa (E3): cuando se afecta el colon transverso.

• Pancolitis (E4): si la afectación incluye ciego.

 A esta nomenclatura, se añaden los subtipos:

S0: nunca evolución grave.

• S1: grave a lo largo de la evolución.

 En los niños, la proctitis aislada es menos frecuente que en adultos, siendo más frecuentes la colitis extensa y la pancolitis, que ocurre sobre todo, en pacientes menores de 5 años. En casos leves, no existe repercusión sobre el estado general, ni analítica, pero, al menos, un 10% de casos pediátricos corresponden a formas graves de la enfermedad.

Enfermedad de Crohn

La presentación de forma insidiosa, que se acompaña de síntomas inespecíficos durante años, contribuye al retraso en el diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son: dolor abdominal crónico, retraso ponderoestatural y anemia ferropénica refractaria al tratamiento.

Solamente un 25% de los pacientes presenta la tríada clásica de: dolor abdominal, pérdida de peso y diarrea.

La EC puede afectar a cualquier zona del tracto digestivo, desde la boca hasta el ano, pudiendo complicarse su evolución por la aparición de fístulas y abscesos intraabdominales y por posibles estenosis, que obligan a tratamientos quirúrgicos repetidos en estos pacientes.

Las formas más precoces se asocian con formas más graves y extensas de la enfermedad.

En pacientes pediátricos, la existencia de dolor epigástrico, náuseas, vómitos y anorexia, son factores predictivos de afectación del tracto digestivo superior.

En aquellos casos con síntomas poco evidentes de EII, un examen físico cuidadoso puede poner en evidencia: palidez muco-cutánea, como resultado de la anemia, presencia de masas abdominales o un deficiente estado nutricional que pueden orientar al diagnóstico. Por otra parte, ante el hallazgo de lesiones perianales, es obligado descartar EC(4-6).

Los síntomas más frecuentes en ambas enfermedades quedan recogidos en la tabla I.

 

 

La clasificación de EC según los criterios de Montreal(7), modificada en los criterios de Porto de 2012(5), queda reflejada en la tabla II.

 

 

Manifestaciones extradigestivas

Las manifestaciones extradigestivas son múltiples y pueden preceder o coincidir en el tiempo con el debut de la enfermedad. Pueden aparecer en, al menos, un 30% de los casos. Las más frecuentes son las osteoarticulares, seguidas de las cutáneas, orales y oculares. En general, la actividad sigue el mismo curso que la inflamación intestinal, pero algunas como la colangitis esclerosante, pueden seguir un curso independiente de la misma.

Las manifestaciones extraintestinales más frecuentes quedan referidas en la tabla III.

 

 

Una consideración especial requiere la aparición de osteoporosis como complicación extradigestiva de la EII. Su prevalencia es variable, entre 8 y 40%, según las distintas series. Es más frecuente en pacientes con EC que en CU, sobre todo, en aquellos con retraso de crecimiento, malnutrición o toma prolongada de corticosteroides. La realización de densitometrías seriadas y el tratamiento con vitamina D y calcio, junto con un adecuado soporte nutricional y el empleo de terapias alternativas a los corticoides, es imprescindible para prevenir la aparición de fracturas en la vida adulta(8,9).

Fallo de crecimiento

Constituye el hecho diferencial más importante a tener en cuenta entre la enfermedad en el adulto y la EII pediátrica.
Puede afectar hasta al 40% de los niños con EII, siendo una constante en la EC de larga evolución, si no se instaura el tratamiento nutricional adecuado. La etiología del fallo de crecimiento es multifactorial, encontrándose entre las causas del mismo: disminución de la ingesta, malabsorción por enteritis, aumento de pérdidas por heces y aumento de requerimientos de energía secundarios a la inflamación, dado que las citoquinas proinflamatorias tienen un efecto inhibidor directo sobre el cartílago de crecimiento, disminuyen la leptina que tiene efecto sobre el apetito y dan lugar a descenso de IGF-I.

Los casos de EC con afectación de intestino delgado están más frecuentemente afectos que los casos de afectación colónica exclusiva o en la CU. Aun con el tratamiento nutricional adecuado, un 15% de pacientes no recuperan la talla de forma definitiva(10,11).

Diagnóstico

Laboratorio

La anemia ferropénica es una constante en los casos de EII y puede preceder durante años al diagnóstico de EC. Aunque los datos analíticos son inespecíficos, la existencia de reactantes de fase aguda elevados, aun en ausencia de clínica digestiva, es orientativa de EII: VSG, PCR, orosomucoide, fibrinógeno, ferritina. En brote agudo, se puede encontrar además: leucocitosis, trombocitosis e hipoalbuminemia.

La ferritina es un reactante de fase aguda, por lo que la anemia ferropénica no se acompaña de ferritina baja. La calprotectina fecal, como proteína de degradación de polimorfonucleares, es el marcador más sensible de inflamación intestinal y su elevación es discriminativa en el diagnóstico de brote agudo de la enfermedad(4).

La determinación de p-ANCA (anticuerpo anticitoplasma perinuclear de los neutrófilos) y ASCA (anticuerpo anti- Sacharomyces cerevesiae) puede ser útil en caso de diagnóstico dudoso, p-ANCA es positivo en 50-60% de CU y 5-10% en EC, ASCA en 50-80% de EC y 10% de CU. Su negatividad no excluye la enfermedad(4-6,11).

Endoscopia

La colonoscopia es la técnica exploratoria más utilizada para el estudio de los pacientes con EII(13,14). La colonoscopia completa con ileoscopia debe realizarse como evaluación inicial de todos aquellos pacientes con sospecha diagnóstica de EII.

Es aconsejable, en esta primera evaluación, realizar también endoscopia digestiva alta, que es obligada en los siguientes casos(14):

• Evaluación inicial de paciente con EC.

• Pacientes con EII-nc.

• Sospecha de otras enfermedades asociadas: enfermedad celíaca, enfermedades linfoproliferativas, gastritis autoinmune o infecciosa, etc.

• Pacientes con CU y clínica digestiva alta.

La afectación del colon es común a la CU y a la EC, aunque las características endoscópicas e histológicas son totalmente distintas en ambos casos.

La valoración endoscópica inicial es imprescindible antes de iniciar el tratamiento, ya que este puede modificar las características macroscópicas de ambas enfermedades.

La exploración previa de la región anal y perianal es obligada, ya que la presencia de lesiones en esa zona indica la existencia de EC.

A lo largo de su vida, los pacientes pediátricos con EII precisarán múltiples endoscopias altas y colonoscopias, por lo que la realización de estas debe restringirse a las situaciones en las que, ante un posible brote de la enfermedad, se sospeche un cambio en la localización o extensión o interese documentar la curación mucosa después de un tratamiento.

La endoscopia puede diferenciar la CU de la EC aproximadamente en el 80-90% de los casos.

Cuando esto no es posible, la histología no es patognomónica y existe afectación exclusiva del colon, se establece el diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada (EII-nc), entidad que comparte características comunes a ambas enfermedades y que es más frecuente en niños pequeños, en los que evolutivamente el proceso se decantará en uno u otro sentido(13,14).

Características endoscópicas de la colitis ulcerosa

La CU se caracteriza por los siguientes datos endoscópicos (Fig. 1):

Figura 1. Colitis ulcerosa con úlceras profundas en sacabocados.

 

• Afectación continua desde el recto hasta ciego con mayor intensidad distal.

• Afectación de toda la circunferencia del colon.

Granularidad, friabilidad y pérdida del patrón vascular.

• Erosiones y úlceras puntiformes que pueden confluir dando lugar a ulceraciones grandes profundas en sacabocados, en la mayoría de los casos recubiertas de fibrina.

Dependiendo de la extensión de la enfermedad hablamos de:

• Rectitis o proctitis: cuando solamente está afecto el recto.

• Rectosigmoiditis: afectación de recto y sigma.

• Colitis izquierda: cuando la afectación llega a ángulo esplénico.

• Colitis extensa: cuando se afecta colon transverso.

• Pancolitis: si la afectación incluye ciego.

El examen histológico demuestra: distorsión de la arquitectura de las criptas, depleción de mucina y abscesos crípticos, todo ello limitado a la mucosa.

Características endoscópicas de la enfermedad de Crohn

A diferencia de la CU, los hallazgos endoscópicos en la EC son los siguientes (Fig. 2):

Figura 2. Enfermedad de Crohn con pseudopólipos y estenosis en ciego.

 

• Afectación discontinua y segmentaria.

• Aspecto en empedrado.

Vascularización conservada.

Úlceras aftoides, serpiginosas o en sacabocados.

• Fístulas.

• Afectación de íleon terminal y válvula ileocecal.

Según la localización:

• Ileítis.

• Ileocolitis.

• Colitis.

• Yeyuno-ileítis difusa.

• Afectación esofagogastroduo­denal.

• Afectación perianal pura.

La histología en la EC demuestra inflamación transmural y la presencia de granulomas epiteliodes, presentes en menos del 50% de las biopsias, pero que cuando se encuentran son patognomónicos de la enfermedad.

La única contraindicación absoluta de colonoscopia es la presencia de megacolon tóxico. En este caso, se debe esperar a su resolución para realizar la exploración, ya que nunca es tan urgente diferenciar entre colitis ulcerosa o colitis de Crohn, como para arriesgar al paciente a una posible perforación del colon. La exploración debe realizarse con precaución si existe un brote grave de la enfermedad o si existen úlceras profundas o estenosis(13).

Pruebas de imagen

En la actualidad, el tránsito gastrointestinal baritado ha sido sustituido por la entero-resonancia magnética, que aporta una excelente calidad de imagen en la localización de lesiones de intestino delgado y que tiene como ventaja la ausencia de radiación para el paciente.

Precisa la colaboración del niño, que debe ingerir un alto volumen de líquido, lo que impide realizar su prueba bajo anestesia e imposibilita la realización en niños pequeños. En los casos en que la prueba no pueda realizarse o no se disponga de esta posibilidad diagnóstica en el centro, puede recurrirse a la práctica de capsuloendoscopia.

La resonancia magnética de la región pélvica es imprescindible en aquellos casos de EC con afectación perianal o en aquellos en que exista sospecha de enfermedad fistulizante.

El algoritmo diagnóstico cuando exista sospecha de EII, queda reflejado en la figura 3.

Figura 3. Evaluación del niño/adolescente con síntomas digestivos o extradigestivos sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Tomado de: ESPGHAN revised Porto criteria for diagnosis of IBD. JPGN. 2014. CU: colitis ulcerosa; EC: enfermedad de Crohn; ERM?: considerar enteroresonancia magnética (enteroRM); EII-I: EII-indeterminada.

 

Tratamiento

La mayoría de los fármacos utilizados en la EII pediátrica han sido adaptados a partir de la experiencia en adultos, con la única modificación de su adecuación al peso del niño. Sin embargo, es obligado, dadas las características de la enfermedad en estas edades, con repercusión importante sobre el crecimiento y desarrollo, el abordaje de la misma atendiendo a los aspectos nutricionales. Conseguir la recuperación nutricional es uno de los objetivos prioritarios, pero no menos importante es el efecto terapéutico en sí mismo de la nutrición, no solamente por su impacto sobre el crecimiento, sino también, porque gracias a su papel inmunomodulador da lugar a la curación de la mucosa y a la remisión clínica(4,5).

La creación de equipos multidisciplinarios que atiendan a estos pacientes en el contexto de Unidades de Cuidado Integral de EII es fundamental para el manejo clínico de los aspectos médicos, quirúrgicos, nutricionales y psicosociales que la enfermedad conlleva.

Aminosalicilatos

La sulfasalazina ha sido sustituida en los últimos años por compuestos derivados del 5-aminosalicílico (5ASA), debido a sus innumerables efectos secundarios. La mesalazina puede utilizarse como tratamiento inicial de la EII, en brote leve a moderado. Los 5ASA están indicados en presencia de enfermedad cólica, aunque existen preparaciones en gránulos con cubierta entérica que son eficaces en íleon distal. Su utilización en CU, a largo plazo, puede prevenir la aparición de cáncer, pero su eficacia en el mantenimiento a largo plazo en EC es escasa. La dosis es de 30-50 mg por kilogramo de peso y día, repartida en 2-3 tomas.

Existen preparados en supositorios y enemas, útiles en tratamiento de colitis distal.

Corticoides

Se puede utilizar prednisona o 6-metil prednisolona por vía oral o intravenosa, respectivamente, o budesonida, disponible en cápsulas y enemas para tratamiento local.

Los corticoides son eficaces en inducir la remisión en EII en un porcentaje elevado de pacientes, pero los importantes efectos secundarios que conllevan los hacen desaconsejables como terapia de mantenimiento.

La dosis es de 1-1,5 mg/kg/día durante 4-6 semanas, con descenso progresivo escalonado a razón de 5 mg a la semana.

Antibióticos

Los antibióticos pueden ser útiles en determinadas formas de EII, modulando la respuesta inmune a las bacterias intestinales causantes de la inflamación.

En casos graves, deben usarse antibióticos de amplio espectro como preventivos de sepsis con puerta de entrada intestinal.

En la EC perianal o fistulizante y en casos de reservoritis, estaría indicado utilizar metronidazol a 15-20 mg/kg/día o ciprofloxacino a 20 mg/kg/día. La rifaximina es una alternativa terapéutica en estos casos.

Inmunomoduladores

La azatioprina y la 6-mercaptopurina son los inmunomoduladores más utilizados en el mantenimiento de la remisión, tanto de EC como de CU. Los niveles terapéuticos se alcanzan a las 8-12 semanas del inicio de tratamiento. La dosis efectiva está entre 2-3 mg/kg de peso. La instauración precoz de tratamiento con azatioprina se asocia con mejor evolución a largo plazo de la enfermedad y con una tasa menor de recurrencia. En el momento actual, se recomienda iniciar tratamiento con azatioprina en el primer brote de EC junto con terapia nutricional, manteniendo el inmunomodulador hasta, al menos, 2 años después del último episodio de actividad y, al menos, hasta después de finalizado el crecimiento.

Entre los efectos adversos, precoces que ocurren en los primeros días o semanas del tratamiento, pueden presentarse: náuseas, vómitos, temblores, dolor muscular, aparición de pancreatitis y hepatitis tóxica; por lo que en las primeras semanas, hay que controlar con hemograma, determinación de enzimas hepáticos y pancreáticos. Pueden darse efectos adversos tardíos, fundamentalmente pancitopenia e infecciones oportunistas.

Cuando la azatioprina es mal tolerada, puede recurrirse a inmunomoduladores de segunda línea: metrotexate, ciclosporina o tacrolimus, o bien iniciar tratamiento con fármacos biológicos anti-TNF.

Anticuerpos anti factor de necrosis tumoral (anti-TNF)

En el momento actual, tanto el infliximab (IFX), que es un anticuerpo monoclonal quimérico humano (75%) y murino (25%), como el adalimumab (ADA) (100% humano), tienen indicación para el tratamiento de la EC pediátrica y autorizados para la terapia de CU en adultos, pudiendo utilizarse en niños, en casos de CU grave o refractaria. La objetivación de que la respuesta es mejor en aquellos casos en que el tratamiento se instaura en los dos primeros años, tras el debut clínico y en pacientes jóvenes, ha conducido a invertir en algunos casos la estrategia terapéutica, pudiendo indicarse como tratamiento inicial en: EC extensa, fistulizante o perianal y en aquellos casos que se acompañan de manifestaciones extradigestivas(15,16).

La dosis de infliximab es de 5 mg/kg intravenoso, hasta un máximo de 300 mg, con 3 dosis iniciales en el intervalo de 6 semanas y, posteriormente, una administración cada 8 semanas como mantenimiento. Cuando existe pérdida de respuesta, es posible aumentar la dosis hasta 10 mg/kg o acortar el intervalo entre dosis.

El adalimumab se administra en dosis quincenales de 20 mg subcutáneos, con una dosis de inducción de hasta 80 mg la primera semana, en relación al peso del niño.

La pérdida de respuesta junto con la posible aparición de reacciones infusionales y de hipersensibilidad tardías se relaciona con la posible formación de anticuerpos anti-TNF.

Entre los efectos adversos están la aparición de: infecciones oportunistas (tuberculosis, neumonías, herpes zóster), enfermedades desmielinizantes, neuritis óptica, convulsiones y enfermedades autoinmunes (1%).

Se ha relacionado la azatioprina con la aparición de linfoma hepatoesplénico, por lo que se recomienda suspender esta cuando el estado del paciente lo permita.

Tratamiento nutricional

La terapia nutricional cumple una doble función: por una parte, de soporte nutricional, corrigiendo las deficiencias de micro y macronutrientes y aportando las proteínas y calorías necesarias para la recuperación del estado nutricional; y, por otra parte, terapéutica. En la CU, la nutrición actúa exclusivamente como soporte; sin embargo, en la EC constituye una importante alternativa al tratamiento con corticoides. Diversos trabajos en EC pediátrica han demostrado que la terapia nutricional es tan eficaz como los corticoides para inducir la remisión, careciendo de los efectos adversos sobre el crecimiento de estos(17).

Los mejores resultados de la nutrición enteral exclusiva se dan en pacientes de nuevo diagnóstico con afectación ileal, con peor respuesta en la EC gastroduodenal, perianal o con manifestaciones extradigestivas. La utilización de dieta polimérica modificada con adición de TGF-beta (transforming growth factor beta), parece ser más eficaz que la dieta polimérica convencional en la disminución de los índices de actividad clínicos y de IL-1B (interleuquina 1B), IL-8 (interleuquina 8) e interferón gamma, en mucosa intestinal(18).

El protocolo terapéutico en EC de nuevo diagnóstico se recoge en el algoritmo al final del artículo.

Leucocitoaféresis

La leucocitoaferesis es una novedosa técnica que consiste en el filtrado de sangre a través de un sistema de micropartículas de acetato de celulosa, con lo que se consigue la adsorción de leucocitos circulantes activados, induciendo cambios funcionales en estas células que dan lugar a la disminución de citoquinas proinflamatorias, con lo que se consigue un efecto inmunomodulador sobre la enfermedad. Ha sido utilizada con buenos resultados en pacientes adultos y pediátricos con CU corticodependiente y corticorresistente, en CU de nuevo diagnóstico y puede ser una buena alternativa terapéutica en el mantenimiento de la remisión de CU(19).

Cirugía

En la CU grave refractaria a tratamiento médico, la colectomía con reservorio íleo-anal es curativa.

Los pacientes con EC pueden precisar cirugía a lo largo de su vida, sobre todo, para el tratamiento de fístulas y abscesos, y en casos de cuadros obstructivos por estenosis, fundamentalmente de íleon terminal. El tratamiento quirúrgico, en este último caso, mantiene la remisión durante periodos prolongados.

Bibliografía

1. Kugathasan S. Amre D. Inflammatory bowel disease – environmental modification and genetic determinants. Pediatr Clin North Am. 2006; 53(4): 727-749.

2. Beattie RM, Croft NM, Fell JM, Afzal NA, Heuschkel RB. Inflammatory bowel disease. Arch Dis Child. 2006; 91: 426-32.

3. Martín de Carpi J, Rodríguez A, Ramos E, Jiménez S, Martínez-Gómez MJ, Medina E; SPIRIT-IBD Working Group of Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutricion Pediátrica. Increasing incidence of pediatric inflammatory bowel disease in Spain (1996-2009): the SPIRIT Registry. Inflamm Bowel Dis. 2013; 19(1): 73-80.

4. IBD Working Group of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) Inflammatory Bowel Disease in Children and Adolescents: Recommendations for Diagnosis. The Porto Criteria. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005; 41: 1-7.

5. IBD Working Group of the European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: recommendations for diagnosis – the Porto criteria. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58: 6: 795-806.

6. Working Group of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the Crohn’s and Colitis Foundation of America. Differentiating Ulcerative Colitis from Crohn Disease in Children and Young Adults. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44: 653-74.

7. Silverberg MS, Satsangi J, Ahmad T, Arnott ID, Bernstein CN, Brant SR et al. Toward and integrated clinical, molecular and serological classification of inflammatory bowel disease. Report of a working party of the 2005 Montreal World Congress of Gastroenterology. Can J Gastroenterol. 2005; 19(supl A): 5-36.

8. Dotson JL, Hyams JS, Markowitz J, et al. Extraintestinal manifestations of pediatric inflammatory bowel disease and their relation to disease type and severity. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010; 51: 140-45.

9. Jose FA, Herman MB. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 124-33.

10. Silvester FA. IBD and skeletal health: children are not small adults. Inflamm Bowel Dis. 2005; 11: 1020-23.

11. Dubinsky M. Special issues in pediatric inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 2008; 14: 413-20.

12. Vucelic B. Inflammatory bowel disease: Controversies in the use of diagnostic procedures. Dig Dis. 2009; 27: 269-77.

13. Martínez Gómez MJ. Colonoscopia en la enfermedad inflamatoria intestinal. En: Martínez Gómez MJ, Muñoz Codoceo RA, ed. Endoscopia digestiva pediátrica. Madrid: Ergon S.A.; 2010. p. 93-100.

14. Martínez Gómez MJ. Endoscopia digestiva alta en enfermedad inflamatoria intestinal. En: Martínez Gómez MJ, Muñoz Codoceo RA, ed. Endoscopia digestiva pediátrica. Madrid: Ergon S.A.; 2010. p. 91-93.

15. Hyams J, Crandall W, Kugathasan S, Griffiths A, Olson A, Johanns J, Liu G, Travers S, Heuschkel R, Markowitz J, Cohen S, Winter H, Veereman-Wauters G, Ferry G, Baldassano R; REACH Study Group. Induction and maintenance infliximab therapy for the treatment of moderate-to-severe Crohn’s disease in children. Gastroenterology. 2007; 132: 863-73.

16. Rosh JR, Lerer T, Markowitz J, Goli SR, Mamula P, Noe JD, Pfefferkorn MD, Kelleher KT, Griffiths AM, Kugathasan S, Keljo D, Oliva-Hemker M, Crandall W, Carvalho RS, Mack DR, Hyams JS. Retrospective Evaluation of the Safety and Effect of Adalimumab Therapy (RESEAT) in pediatric Crohn’s disease. Am J Gastroenterol. 2009; 104: 3042-49.

17. Medina E, Urruzuno P, Manzanares J. Tratamiento con nutrición enteral de la enfermedad de Crohn en el niño. Enf Inf Intest al día. 2007; 6: 105-110.

18. Hartman C, Berkowitz D, Weiss B, Shaoul R, Levine A, Adiv OE, Shapira R, Fradkin A, Wilschanski M, Tamir A, Shamir R Nutritional supplementation with polymeric diet enriched with transforming growth factor-beta 2 for children with Crohn’s disease. Isr Med Assoc J. 2008; 10: 503-7.

19. Thanaraj S, Hamlin J, Ford C. Systematic review: granulocyte/monocyte adsorptive apheresis for ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 32: 1297-306.

 

Caso clínico

 

Motivo de ingreso

Niño de 8 años y 9 meses, que ingresa en planta desde Urgencias por fiebre y acceso perianal de 6 semanas de evolución.

Antecedentes familiares y personales: sin interés.

Historia digestiva

Desde hace meses, dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha que se acompaña de cansancio, falta de apetito y pérdida de peso de 6 kg, en ese tiempo, de forma progresiva. A estos síntomas, se añaden hematoquecia y dolor con la defecación, seis semanas antes de consultar. Se objetivaron dos fisuras anales, por lo que recibió tratamiento tópico con pomadas con corticoides. Ante el aumento del dolor e inicio de fiebre, acudió a Urgencias, donde objetivaron absceso perianal, que drenó espontáneamente sin precisar desbridamiento quirúrgico. Mantuvo la fiebre de forma intermitente, hasta un máximo de 39,4ºC. Durante el ingreso, desaparece la sangre en heces, pero persiste con deposiciones blandas.

Exploración

Peso: 25 kg (P25-50). Talla: 143 cm (P 90-97).

Buen estado general. Regular estado de nutrición con masas musculares blandas y escaso panículo adiposo. Color pálido de piel y mucosas. AC: rítmica, soplo sistólico I/VI en borde esternal izquierdo. AP: normal. Abdomen blando depresible, sin masas ni visceromegalias, dolor a la palpación en fosa ilíaca izquierda. Abombamiento y enrojecimiento de la pared anal izquierda. ORL: normal. Genitales normales. Estadío de Tanner I.

Pruebas complementarias

Analítica al ingreso

• Hemograma: leucocitos 16,57 x 1000/µl (neutrófilos 71,4%, cayados 4%), Hb: 11,8 g/dl, VCM: 70 fl, Plaquetas: 468.000 x 1000/µl. VSG: 58 mm. T. protrombina: 85%.

• Fósforo: 4,9 mg/dl, calcio: 9,4 mg/dl, F. alcalina: 66 U/l.

• Fe sérico 33 mg/dl. Ferritina 96 ng/ml. Proteínas totales: 6,1 mg/dl. Albúmina: 2,8 mg/dl.

• PCR: 11,5 mg/dl. Orosomucoide: 264 mg/dl.

• Calprotectina fecal: > 600 mg/g.

Resonancia magnética pélvica: trayecto fistuloso interesfinteriano con inicio en segmento medio de conducto anal, con signos de actividad, pero sin cambios inflamatorios circundantes ni imagen de absceso actual.

Endoscopia digestiva alta: esofagitis grado I, pangastritis con úlceras antrales y duodenitis aftoide.

Colonoscopia: pancolitis severa con múltiples úlceras aftoides a lo largo del trayecto y afectación ileal compatible con enfermedad de Crohn activa.

Anatomía patológica

Esófago: esofagitis grado I.

Fundus y antro gástrico: gastritis crónica moderada con marcada actividad inflamatoria a expensas de linfocitos y polimorfonucleares y ulceración inespecífica. No se observa H. pylori.

Duodeno: patrón vellositario conservado sin lesiones relevantes.

Íleon: inflamación inespecífica.

Colon: mucosa con arquitectura distorsionada, incremento de población linfoplasmocitaria en lámina propia, y polimorfonucleares que permean el epitelio de las criptas. Granulomas epiteliodes no necrotizantes en todas las muestras.

Conclusión: cambios compatibles con enfermedad inflamatoria intestinal idiopática (enfermedad de Crohn).

Diagnóstico

Enfermedad de Crohn con afectación digestiva alta, íleocolónica y perianal (A1a, L3, L4a,P, B1, G0, según clasificación de París, en brote moderado-severo).

Tratamiento

Una vez analizados los datos de la exploración física y los datos analíticos de este paciente, se podría realizar el cálculo teórico de las necesidades mediante la fórmula de Schofield, que, en este caso, nos indica un gasto basal calculado de 1.306 kcal/día, aunque si es posible, es conveniente realizar una determinación del gasto energético en reposo, mediante una calorimetría indirecta. En este niño, la prueba mostró los siguientes resultados:

Estos requerimientos basales deben ser multiplicados por un factor de corrección, entre 1,4 y 1,7, en relación al grado de malnutrición y de actividad de la EII.

Se trata, por tanto, de un niño con enfermedad de Crohn en brote moderado-severo, con malnutrición moderada, ferropenia e hipoalbuminemia.

El tratamiento nutricional en niños con enfermedad de Crohn tiene un doble objetivo: por una parte, conseguir la remisión clínica y la curación mucosa; y por otra, la recuperación nutricional.

En este paciente, se empleó como tratamiento, la nutrición por vía oral exclusiva con dieta polimérica isocalórica suplementada en TGF-beta (transforming growth factor beta), con un volumen total en 24 horas de 2.000 ml, repartidos en 6-7 tomas a lo largo del día, durante 8 semanas. Durante los primeros 15 días, recibió metronidazol oral, lo que permitió el cierre del trayecto fistuloso.

Se planteó la posibilidad de comenzar el tratamiento con un fármaco biológico, dada la afectación perianal, pero la buena respuesta conseguida con tratamiento nutricional y azatioprina hizo innecesario esta pauta.

Se inició asimismo tratamiento con azatioprina a dosis de 2,5 mg/kg.

Se indicaron suplementos de sulfato ferroso, calcio y vitamina D3.

Evolución

La evolución ha sido muy satisfactoria desde el inicio, desapareciendo la sintomatología en 2 semanas, normalizando los parámetros inflamatorios y tolerando, a partir de las 6 semanas de tratamiento, la reintroducción progresiva de la alimentación normal. En la última revisión, 4 meses después del debut de la enfermedad, el peso es de 33 kg y la talla de 145 cm. Sigue tomando, como suplemento nutricional, dieta polimérica.

 

 

 

 

Enfermedad celíaca

C. Coronel Rodríguez
Temas de FC


C. Coronel Rodríguez*,
B. Espín Jaime**, M.C. Guisado Rasco***

*Centro de Salud Amante Laffón. Sevilla. **Unidad de Gastroenterología Pediátrica.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. ***Centro de Salud El Cachorro. Sevilla

 

Resumen

La Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) define a la enfermedad celíaca (EC), en las recomendaciones publicadas en el año 2012, como una “enfermedad sistémica de carácter permanente, inmunomediada, provocada por el gluten y prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles, y que se caracteriza por la presencia de una combinación variable de: manifestaciones clínicas dependientes del gluten, anticuerpos específicos de EC, haplotipos HLA DQ2 o DQ8 y enteropatía”.
Se sabe que existe una predisposición hereditaria con penetración incompleta, puesto que los familiares de primer grado tienen 20 veces más riesgo de sufrirla y se desarrolla como resultado de la interacción entre factores: genéticos, inmunológicos y ambientales, donde las prolaminas del gluten son el principal factor medioambiental.
El espectro clínico es como un “iceberg”, en el que las formas sintomáticas serían solo la parte visible, mientras el resto está aún por diagnosticar. El tratamiento, actualmente, es la exclusión del gluten de la dieta de manera estricta y de por vida. Aunque existen muchas líneas de investigación, todavía es pronto para adelantar la implantación de estas alternativas, dado que existen pocos estudios preclínicos.
El descubrimiento del anticuerpo antitransglutaminasa tisular humana, ha supuesto un gran avance en el diagnóstico y es el método serológico de elección para el despistaje y seguimiento de la enfermedad celíaca, puesto que tiene un elevado valor predictivo, alta sensibilidad y especificidad, se puede realizar de forma cómoda y relativamente económica.
Actualmente, siempre debemos remitir los casos de sospecha al gastroenterólogo infantil, pero una vez confirmado el diagnóstico, deben ser remitidos nuevamente a su pediatra de Atención Primaria para su seguimiento. No hay que olvidar que pronto dejarán de ser niños enfermos para ser solo celíacos y los controles posteriores que precisan, a nivel individual y familiar, en nada requieren de atenciones especializadas, sino un mejor conocimiento del funcionamiento de la estructura familiar y del entorno socio-económico de la misma. El control idóneo de la enfermedad no se alcanzará, por tanto, hasta conseguir la coordinación y colaboración de todos los recursos implicados, incluyendo la atención médica y la información mediante las asociaciones de celíacos

 

Abstract

According to the guidelines published in 2012, The European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) defines the celiac disease as a “permanent immune-mediated systemic disease caused by gluten and related prolamines in genetically sensitive people. It is characterized by the presence of a variable combination of clinical manifestations dependent on gluten, specific celiac antibodies, haplotypes HLA DQ2 or DQ8 and enteropathy. It is known that there is a hereditary predisposition with incomplete penetration, since first degree family members have 20 times more risk of suffering it and developing it because of the interactions between genetic, immunological and environmental factors,in which the gluten prolamines are the principal environmental factor.
The clinical spectrum is like an “iceberg,” in which the symptomatic forms would only be the visible part while the rest would still be undiagnosed. Treatment is currently strictly avoiding gluten in the diet over the entire lifetime. Although there are many lines of investigation, it is still early to implement these alternatives given that there are few preclinical studies. The discovery of the human anti-tissue transglutaminase antibody meant a significant advance in its diagnosis. This is the serological method of choice for screening and follow-up of celiac disease since it has high predictive value, high sensitivity and specificity, and it can be performed comfortably and relatively economically.
Currently, we should always refer the cases of suspicion to the child gastroenterologist. However, once the diagnosis has been confirmed, the patient should also be referred to the Primary Care pediatrician for follow- up. It must be remembered that the patient will soon stop being an ill child and will become just a celiac child, and that subsequent controls needed at an individual and family level will not require specialized medical attention, but a better knowledge of how its family structure and socio-economic environment work. Therefore, the suitable disease control will not be achieved until there exists the coordination and collaboration of all the resources involved, including medical attention and the information through celiac associations

 

Palabras clave: Enfermedad celíaca; Enteropatía inducida por gluten; Esprúe no tropical; Criterios diagnósticos; Niños

Key words: Celiac disease; Enteropathy caused by gluten; Non tropical sprue; Diagnostic criteria; Children

 

Pediatr Integral 2015; XIX (2): 102-118


Enfermedad celíaca

 

Definición y concepto

En los últimos 10 años, se han descrito afecciones relacionadas con la ingestión de gluten: la alergia al trigo (de todas ellas la menos frecuente); la forma autoinmune (que incluye la enfermedad celíaca, la dermatitis herpetiforme y la ataxia por gluten); la intolerancia al trigo; y la sensibilidad al gluten inmuno-mediada (considerada hoy en día como la más frecuente). En la tabla I, describimos sus características principales(1).

 

 

La enfermedad celíaca (EC) se define en la actualidad, como una afección: multisistémica, de tipo autoinmune desencadenada por el consumo de gluten y prolaminas relacionadas, que aparece en individuos con predisposición genética (principalmente HLA DQ2 y DQ8).

La enfermedad celíaca (EC) se caracteriza por una expresividad clínica muy variable, incluyendo tanto la afectación digestiva como la extradigestiva e, incluso, la ausencia completa de síntomas, y que persiste de forma permanente, es decir, se mantiene durante toda la vida(2). También, se la conoce como: esprúe celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprúe no tropical.

Las primeras descripciones sobre celíacos fueron realizadas en la segunda mitad del siglo segundo después de Cristo, por Areteo de Capadocia (85?-138 d.C.), médico que trabajó en Roma en la época de Nerón. En ellas, Areteo definía el estado celíaco (procedente de la palabra griega “κοιλιακος”, que significa abdomen y que originariamente se empleó para dirigirse a “los que sufren del intestino”) como: la eliminación fecal de alimentos no digeridos, acompañada de acentuada emaciación y estado de debilidad. El término celíaco describía el síntoma característico de la enfermedad, en los niños con una presentación clínica clásica, es decir, la distensión abdominal(3,4).

En 1888, el pediatra inglés Samuel J. Gee publicó en la revista del Hospital St. Bartholomew de Londres, un trabajo en el que describía por primera vez una enfermedad que denominó “coeliac affection” y en la que (textualmente): “la regulación de la alimentación es la parte más importante del tratamiento”(3).

Epidemiología

La EC es la patología crónica intestinal más frecuente en España.

Aunque puede presentarse en cualquier época de la vida, es 5 veces más frecuente en niños que en adultos, con una relación mujer/varón de 2:1. Su distribución es universal, con una prevalencia del 1% (menor en chinos y japoneses y mayor, hasta un 5%, en el África subsahariana), estando todavía en la actualidad claramente subestimada y, por tanto, insuficientemente diagnosticada(4-6).

Según la FACE (Federación de Asociaciones de Celíacos de España), hay 40.000 personas diagnosticadas de EC en España. La prevalencia mundial se estima en 1/266, mientras que en España oscila entre 1/118 en la población infantil y 1/389 en la población adulta. Esta prevalencia se ha visto aumentada en los últimos años, debido a la utilización generalizada de marcadores serológicos que nos han permitido conocer la existencia tanto de las formas latentes como de las silentes de EC, por lo que hay trabajos que hablan de una incidencia de 1/70 de los recién nacidos, aunque solo el 10% de ellos se han diagnosticado(5,6).

Etiopatogenia de la enfermedad celíaca

En la etiopatogenia, participan factores genéticos y ambientales, entre los que, junto con el gluten, destacan la microbiota intestinal y la respuesta inmune.

Se conoce desde antiguo que existe una predisposición hereditaria a la EC con penetración incompleta, puesto que los familiares de primer grado tienen 20 veces más riesgo de desarrollar la enfermedad en comparación a la población en general. Hoy en día, se calcula que la heredabilidad de la EC (proporción del riesgo de padecer una enfermedad que es atribuible a factores genéticos, frente a los ambientales) está cerca del 87%.

Se describe una fuerte asociación entre la EC y los heterodímeros de los alelos DR3-DQ2 y DR5/DR7-DQ2 del sistema HLA de clase II (situado en el cromosoma 6) en el 90-95% de los pacientes, mientras que en el resto suele predominar un segundo heterodímero, el alelo DR4 (el HLA-DQ8). No obstante, la presencia de dichos genes se considera necesaria, pero no suficiente, debiendo existir otros factores implicados, como refleja el hecho de que un 30-35% de la población general en nuestro medio sean portadores de los mismos sin que presenten la enfermedad(6).

El factor tóxico desencadenante de la EC es el gluten, un conjunto de proteínas contenidas en la harina de diversos cereales, fundamentalmente el trigo (gliadinas y gluteninas), pero también cebada (hordeínas), centeno (secalinas), avena (aveninas) o cualquiera de sus variedades e híbridos (espelta, escanda, kamut, triticale…)(1,4). Su ingesta pone en marcha una respuesta inmune, en la que se sabe que los linfocitos T CD4+ de la lámina propia de la mucosa intestinal constituyen un elemento fundamental, puesto que estos son los encargados de reconocer los péptidos de gliadinas modificados por la enzima transglutaminasa, liberando citoquinas y otros mediadores de la inflamación que determinan los cambios histológicos característicos y la aparición de anticuerpos dirigidos contra antígenos propios (reticulina, transglutaminasa, etc.) y extraños (gliadina, etc.)(1,4).

La respuesta Th1 es una de las principales respuestas inflamatorias de la EC y la citoquina más característica de esta respuesta es el interferón Y. Se ha observado que la producción de esta citoquina está significativamente aumentada en la enfermedad activa, llegando hasta niveles 240 veces mayores en situaciones de atrofia total.

Por otro lado, se ha demostrado una relación del tipo de flora intestinal con la EC. La microbiota de los niños afectos de EC mostraría un disbalance (o disbiosis), que estimularía la síntesis de moléculas pro-inflamatorias por parte de células del sistema inmune en mayor grado que los no afectos de EC, a lo que habría que sumar el efecto toxico del gluten(3,4).

Sensibilidad al gluten no celíaca (SGNC)

Desde hace una década aproximadamente, cada vez con mayor frecuencia, se observan pacientes que tienen una clínica idéntica a los celíacos, pero muestran una serología negativa, marcadores genéticos (HLA-DQ2/DQ8) heterocigotos o negativos y mínimas alteraciones en las biopsias duodenales, y aunque pueden presentar un incremento de los linfocitos intraepiteliales, su proporción es generalmente inferior al 25%, por lo que no pueden ser catalogados como celíacos genuinos. Sin embargo, al igual que ellos, muestran una clara mejoría al ponerlos a dieta sin gluten (DSG), y se reproducen los síntomas cuando realizan transgresiones voluntarias o inadvertidas.

Esta entidad clínica se denomina sensibilidad al gluten no celíaca, enteropatía sensible al gluten o enteritis linfocítica no celíaca, y se estima que afecta en torno al 8-12% de la población general. Junto a la sintomatología digestiva, pueden aparecer manifestaciones sistémicas extra-intestinales, entre las que se incluyen diversos síntomas neurológicos, tales como: cefaleas, hormigueos en manos y pies, dolores músculo-esqueléticos, ataxia y cansancio aumentado sin motivo aparente. También, se ha descrito su asociación con trastornos de índole psiquiátrica, como el autismo y algunos casos de esquizofrenia.

Aunque, por el momento, este síndrome no está del todo dilucidado, algunas observaciones han contribuido a definir la SGNC como una reacción al gluten no asociada a un aumento en la permeabilidad intestinal, en la que la expresión del marcador de células T FOXP3-reguladora está disminuida y en la que se han excluido tanto los mecanismos alérgicos (IgE y otros) como los autoinmunes (anticuerpos antiendomisio [AAE] y/o antitransglutaminasa [AAT] negativos)(7).

Diagnóstico

Como en otras patologías, el diagnóstico precoz es fundamental para evitar las complicaciones a largo plazo, descritas más adelante, y es sinónimo de calidad de vida. Actualmente, se estima que existe un retraso de unos 12 años en el diagnóstico de EC, a pesar de que el celíaco se convierte en un hiperfrecuentador de nuestras consultas y es tratado de muchas enfermedades que no tiene. El uso de la DSG como herramienta diagnóstica es totalmente inadecuado y referir que un niño es celíaco solo por la clínica es, actualmente, una utopía plantearlo.

Hasta el 2012, el diagnóstico de EC incluía ratificar la existencia de una enteropatía mediante biopsia intestinal, siendo la 2ª biopsia opcional y estando la provocación reservada para los casos dudosos o en los que no se efectuó la 1ª biopsia(3,8).

En dicho año, se publican las actuales recomendaciones ESPGHAN, en las que se valoran y reconsideran los cuatro pilares o herramientas diagnósticas clásicas: clínica, anticuerpos, genética y anatomía patológica. Destaca entre sus novedades, que en la infancia y adolescencia, la biopsia intestinal podría omitirse en sujetos sintomáticos con títulos de anticuerpos AAT-IgA superiores a 10 veces lo normal, verificados por los AAE y HLA DQ2 y/o DQ8 positivos. Solo en este supuesto, se podría realizar el diagnóstico e iniciar la DSG sin biopsia intestinal previa (ver algoritmo 1 al final del artículo)(2,8,9).

Clinica

Se compara el espectro clínico que presenta la enfermedad con un “iceberg”, en el que las formas sintomáticas serían solo la parte visible del mismo, mientras el resto de las formas se dispondrían en la parte sumergida y reflejarían las que están aún por diagnosticar(1,3,10).

Las manifestaciones clínicas de la EC según la edad de presentación, se describen en la tabla II(5,6,11).

 

 

Se debe considerar que:

No existe un patrón común para todos los celíacos, ya que su clínica es muy variada.

Las formas de presentación de la EC más frecuentes son las denominadas “no clásicas”, que predominan en los adultos, pero que también aparecen en niños a cualquier edad.

Las formas clásicas suelen aparecer en niños menores de 2 años.

Las presentaciones clínicas son múltiples y variadas, con presencia de uno o varios síntomas, signos y/o enfermedades asociadas, y variaciones en el mismo sujeto dependiendo de la edad.

Es habitual presentar formas asintomáticas a pesar de estar activa la enfermedad, especialmente durante la adolescencia.

Las características clínicas de la EC difieren considerablemente en función de la edad de presentación, variando de un paciente a otro, y oscilando entre una sintomatología clínica evidente hasta otras identificadas gracias a la utilización de los distintos marcadores serológicos (Tabla III). En el registro nacional de la SEGHNP (REPAC), la EC en su forma clásica se describe en un 71% (91% en menores de 3 años), atípica en el 22% (46% de 6-15 años) y silente en el 7% (25% de 6 a 15 años).

 

 

El diagnóstico clínico debe acompañarse siempre de una valoración del estado nutricional del paciente, mediante la determinación de peso, talla y estudio analítico exprofeso en este sentido (hemograma, estudio metabólico del hierro, ácido fólico, vitamina B12, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, creatinina, proteínas totales, albúmina y transaminasas).

Entre las formas clínicas de presentación, cabe destacar (Tabla III)(3,4,6):

EC clásica o típica. La más fácil de detectar y en la que predominan los trastornos intestinales. Se inicia en niños con edades comprendidas entre 6 y 24 meses, quienes tras un período variable desde la introducción del gluten en la dieta comienzan a presentar un retraso póndero-estatural, incluso con pérdida de peso y estancamiento del crecimiento, diarrea crónica, vómitos y pérdida de apetito. Este conjunto de síntomas clínicos, con aspecto de malnutrición y distensión abdominal, es lo que se denomina “hábito celíaco”. Los anticuerpos séricos son positivos y existe atrofia grave de las vellosidades. Este patrón de presentación es, hoy en día, excepcional en la edad adulta.

Frecuentemente, existe coincidencia simultánea de intolerancia a la lactosa. Algunas series refieren un 10% de los casos, pero este porcentaje se ve incrementado hasta el 50% cuando la EC se manifiesta con un síndrome de malabsorción, aunque en estas condiciones al tratarse de una intolerancia secundaria, con el inicio de la DSG y la recuperación de las lactasas intestinales, la digestión del disacárido queda restablecida.

EC pauci u oligo o monosintomática. Actualmente, es la forma más frecuente de EC; aunque, según el Registro REPAC, no en la población pediátrica de nuestro entorno, y puede cursar con síntomas intestinales y/o extraintestinales. El espectro histológico es variable y el porcentaje de positividad de autoanticuerpos séricos también, dependiendo de la gravedad histológica.

La forma más frecuente en la infancia es la talla baja, generalmente, no acompañada de manifestaciones digestivas. La dermatitis herpetiforme es la expresión cutánea de la EC. Se suele presentar en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes en forma de lesiones vesiculares pruriginosas, en piel normal o sobre placas maculares localizadas simétricamente en cabeza, codos, rodillas y muslos.

EC silente. No hay manifestaciones clínicas, pero sí lesiones histológicas características. Estos casos suelen descubrirse por una determinación de marcadores séricos indicada por pertenecer a alguno de los grupos de riesgo (Tabla IV).

 

 

EC latente. Es una forma de expresividad variable, ya que puede o no tener síntomas y los anticuerpos pueden ser positivos o negativos. La biopsia es normal o a lo sumo presenta aumento de los linfocitos intraepiteliales con las características propias de la EC, pero lo que define a la EC latente es que, en un futuro, desarrollarán la enteropatía si mantienen la ingesta de gluten.

EC potencial(9). Son aquellos individuos que no presentan alteraciones histológicas características de la enfermedad, pero por sus características genéticas (HLA-DQ2/DQ8) o inmunológicas (en ocasiones anticuerpos séricos positivos), presentan un riesgo “potencial” de desarrollarla.

EC refractaria. Hace referencia a aquellos pacientes con lesión histológica bien documentada (generalmente con atrofia vellositaria), cuyos síntomas no desaparecen después de haber excluido el gluten de la dieta, al menos, durante un período de seis meses. Tiene mal pronóstico, con solo un 50% de supervivencia, ya que la predisposición a desarrollar procesos neoformativos, como el linfoma intestinal, e infecciones concomitantes es muy alta.

Screening

El cribado masivo de EC en la población general cumple muchos de los criterios establecidos por la OMS para ser considerada una actividad recomendable como política de salud pública.

Es un trastorno frecuente, disponemos de métodos de cribado sensibles y específicos, además de aceptables por gran parte de la población, y tiene un tratamiento dietético eficaz. Pero, por otro lado, este cribado masivo tiene importantes connotaciones logísticas de organización de la asistencia, medicalización de la vida de los pacientes, así como costes directos e indirectos derivados del cribado y de los falsos positivos.

Por ello, no se recomienda el cribado sistemático de la EC en la población general (calidad de la evidencia II-3; fuerza de la Recomendación: C según la clasificación de la Canadian Task Force on Preventive Health Care), pero sí el cribado en los adultos y niños definidos como población de alto riesgo (calidad de la evidencia II-3; fuerza de la recomendación C): familiares de primer y segundo grado consanguíneo de personas con EC y de enfermedades asociadas (Tabla IV)(3,5,6).

Grupos de riesgo

Los individuos pertenecientes a poblaciones de riesgo son aquellos con una frecuencia de EC superior a la que le correspondería por azar (se describen en la tabla IV). En estos casos y en ausencia de síntomas, el screening se empieza solicitando los tipaje HLA (Algoritmo 2). Solo en el caso de que sea de riesgo (DQ2, DQ8), es recomendable efectuar determinaciones periódicas de los marcadores serológicos, sin existir en el momento actual ningún protocolo satisfactorio sobre la frecuencia con la que deben repetirse(9).

Son grupos de riesgo de padecer la enfermedad celíaca:

1. Los familiares de primer grado de enfermos celíacos. La prevalencia de la misma en este grupo se sitúa entre el 10 y el 20%. La presencia de dos miembros de la fratría con la enfermedad, aumenta tres veces el riesgo para el resto de la familia. Clínicamente, pueden estar asintomáticos o tener formas clínicas de expresión leve. Una vez diagnosticado al niño de EC, se debe realizar un estudio familiar de forma sistemática, incluyendo, al menos, a los familiares de primer grado, para detectar la posible existencia de nuevos casos subclínicos o silentes dentro de la misma familia.

Con respecto a los hermanos celiacos, el “corte de edad” para el cribado serológico, a la luz de los estudios hasta ahora reportados por diferentes autores, parece aconsejable que sea pasados los 2-6 años de vida y, si bien no está clara la edad idónea, se estima que deberían pasar, al menos, cuatro años desde la introducción del gluten, a no ser que se constate algún síntoma antes de esta edad, en cuyo caso se efectuará el cribado rápidamente. Según las estadísticas actuales, la posibilidad de positivizarse los marcadores es relativamente baja pasada esta edad, mientras que antes de los 4 años pueden ser negativos dichos marcadores, sobre todo, los anticuerpos AAT y AAE, y positivizarse posteriormente(11).

2. Otras enfermedades asociadas a la celiaquía. La EC, como proceso sistémico de naturaleza autoinmune, se acompaña de manifestaciones extra-digestivas, que pueden ser carenciales, autoinmunes o de diversos tipos y diferentes localizaciones. Estas pueden preceder, manifestarse simultáneamente e incluso aparecer después del diagnóstico. Una posible explicación de esta asociación podría ser que comparten algún mecanismo patogénico aún no explicado. Estas se describen en la tabla IV(3,5,6).

Pruebas complementarias

En caso de sospecha de EC deberíamos solicitar:

Estudio analítico

Estudio analítico básico que incluya:

Hemograma: puede revelar la presencia de anemia.

Bioquímica sanguínea: puede mostrar alteraciones, como: ferropenia, hipertransaminasemia y/o hipoproteinemia.

Inmunoglobulina A (IgA) total: es importante su cuantificación, puesto que los anticuerpos más utilizados en la detección de la celiaquía son de tipo IgA y la mayor tasa de falsos negativos son debidos a la coexistencia de un déficit de IgA.

Estudio serológico

La determinación de los anticuerpos de EC alcanza cifras de sensibilidad y especificidad superiores al 95%, resultando importante para(11):

• Seleccionar pacientes en los grupos de riesgo que puedan tener enfermedad, aún en ausencia de sintomatología.

• Identificar aquellos niños para los cuales la biopsia es necesaria.

• Controlar la adherencia a la dieta.

• Facilitar el diagnóstico diferencial.

• Realizar estudios epidemiológicos de prevalencia de la enfermedad.

Para una correcta valoración de los resultados obtenidos al determinar el nivel de anticuerpos, es necesario tener en cuenta las siguientes premisas (Algoritmo 1):

• Nivel de IgA total.

• Administración de inmunosupresores o corticoides que puedan condicionar la respuesta inmunológica.

• Contenido de gluten en la dieta, ya que un bajo aporte puede ocasionar falsos negativos.

• Algunos test pueden dar falsos positivos en caso de parasitación por Giardia Lamblia, por lo que si el paciente presenta diarrea crónica, es conveniente realizar un estudio de parásitos en heces para descartar esta infestación.

• La serología es un paso previo a la histología en todos los algoritmos para el diagnóstico de la EC.

El estudio serológico incluye anticuerpos frente a un antígeno alimentario (gliadina deaminada) y frente a antígenos tisulares (antiendomisio y antitransglutaminasa). La determinación de otros marcadores, como los anticuerpos antirreticulina o antiyeyunales, no tiene ningún interés práctico adicional, no son organoespecíficos y pueden estar presentes en otras patologías.

También, se ha descrito un aumento de otros anticuerpos alimentarios, probablemente como consecuencia del aumento de la permeabilidad de la membrana intestinal.

Los anticuerpos antigliadina han sido empleados desde hace muchos años en el diagnóstico de la EC, y desde el año 2000 han sido desplazados por los más específicos anticuerpos anti-péptidos deaminados de gliadina (AAG), dirigidos contra fragmentos de gluten, una vez han sido deaminados por la enzima transglutaminasa tisular a nivel del intestino. Se determinan por técnica de ELISA comercial, y aunque su sensibilidad es mayor que la de AAE o AAT en menores de dos años, su menor especificidad por encima de esta edad hace que no sea recomendable su utilización con fines diagnósticos tras esta edad(10). Los de la clase IgA parecen ser los más indicados para el seguimiento de los pacientes con DSG.

Los anticuerpos antiendomisio (AAE) son determinados por inmunofluorescencia indirecta, sobre unos cortes de porción distal del esófago de mono o cordón umbilical humano. Los de tipo IgA resultan muy útiles en el diagnóstico, no así en el seguimiento de la DSG, pues su coste es muy superior a los AAT y los AAG.

Los anticuerpos antitransglutaminasa (AAT) aparecen en el año 1997, cuando Dieterich identifica la transglutaminasa tisular como el autoantígeno reconocido por los AAE. Es, actualmente, el método serológico de elección para el despistaje y seguimiento de la EC, ya que tiene un elevado valor predictivo (superior al 90-95%), una sensibilidad global entre 92-100% y una especificidad entre 91-100%. Se realiza mediante un ELISA comercial, es cómodo, relativamente económico y se puede automatizar.

Los AAT y/o AAE de clase IgA (si la IgA sérica total es normal) se consolidan como marcadores de elección para la EC, en las últimas recomendaciones de la ESPGHAN(2), mientras que los AAG son considerados marcadores adicionales de posible utilidad en niños menores de 2 años de edad, con sospecha de EC en los que los AAT son negativos.

La determinación de estos anticuerpos en saliva puede ser un adelanto en la detección y screening precoz de la EC en la población general, fácil e inocua de realizar, pero aún no está validada(12).

Estudio genético

La susceptibilidad genética para el desarrollo de la EC está fuertemente asociada a genes del complejo mayor de histocompatibilidad, HLA tipo II, codificados en el cromosoma 6, pero el 25-30% de la población general tiene dichos genes, por lo que su valor en el diagnóstico de la enfermedad es limitado. Lo que realmente importa es la ausencia de estos marcadores al presentar un alto valor predictivo negativo, lo que permite excluir la EC con un 99% de certeza y seleccionar individuos de alto riesgo de desarrollarla en un futuro(3,9) (Algoritmo 2).

La forma de conocer el HLA es tan sencilla como obtener un análisis de sangre(4) y su utilidad clínica en las situaciones siguientes(6):

• Excluir susceptibilidad genética en familiares de primer grado.

• Excluir EC en pacientes sintomáticos con serología negativa y biopsia normal.

• Seleccionar individuos de alto riesgo entre familiares de pacientes con enfermedades asociadas a EC, con serología positiva y biopsia normal.

• Pacientes con biopsia intestinal compatible con EC y serología dudosa o negativa.

• EC latente.

• Pacientes asintomáticos a los que se ha retirado el gluten sin biopsia intestinal previa.

• Personas con anticuerpos positivos que rechacen la biopsia.

Estudio histológico: biopsia intestinal

La prueba de oro para establecer el diagnóstico definitivo consiste en la práctica de una biopsia duodeno-yeyunal (tomada mediante capsula peroral o por endoscopia), que se efectuará siempre antes de iniciar la DSG, previa normalidad del estudio de coagulación. Como ya se ha referido anteriormente, solo en niños sintomáticos con cifras de AAT > 10 veces lo normal, verificados por los AAE y HLA DQ2 y/o DQ8 positivos, es factible llegar a un diagnóstico sin necesidad de efectuar biopsia intestinal(2).

El informe anatomopatológico debe recoger: orientación y grado de atrofia vellositaria, profundidad de las criptas, relación vellosidad/cripta, número de linfocitos intraepiteliales observados y establecer el nivel de afectación por la clasificación de Marsh: normal (0), infiltrativa (1), hiperplásica (2), atrofia parcial (3a), atrofia subtotal (3b) y atrofia total (3c). De esta forma, se pretende evitar informes parciales que puedan interpretarse erróneamente.

En dicha interpretación, debemos tener en cuenta que la lesión histológica que aparece en la EC se caracteriza por ser:

• Parcheada, por lo que una biopsia negativa no descarta el diagnóstico en presencia de un cuadro clínico y de laboratorio compatible. Para evitar estas situaciones, se aconseja la toma de, al menos, cuatro muestras para el análisis histológico.

• Heterogénea, con un espectro que abarca desde la histología normal, pasando por el aumento de linfocitos intraepiteliales (enteritis linfocítica), hiperplasia de las criptas hasta la atrofia vellositaria parcial o total.

No específica. Existen casos descritos de falsos positivos anatomopatológicos, a considerar en el diagnóstico diferencial de la EC, que se describen en la tabla V, destacando por su frecuencia: la enfermedad de Crohn, la giardiasis y las alergias a proteínas alimentarias.

 

 

La lesión Marsh I no es específica de la EC, pudiendo encontrarse en otras patologías, como la infección por Helicobacter pylori y en cuadros de parasitosis u otras enteropatías, por lo que la idoneidad de la DSG en estos pacientes en ausencia de sintomatología es controvertida.

Otros estudios

Además, se solicitarán otras pruebas complementarias para el despistaje de las enfermedades asociadas o complicaciones, siempre que las circunstancias clínicas del paciente lo requieran (Tabla VI)(3,5,6), destacando el estudio de parásitos en heces, ya que la infestación por Giardia Lamblia puede provocar sintomatología compatible con EC y falsos positivos en algunos test serológicos.

 

 

Tratamiento

Que tu alimento sea tu medicina, y que tu medicina sea tu alimento (Hipócrates de Kos). El tratamiento de la EC es la exclusión del gluten de la dieta de manera estricta y de por vida.

Esta es la única medida que conduce a la desaparición de los síntomas clínicos, así como a la normalización de la mucosa intestinal y a la prevención de las complicaciones. Se eliminará de esta cualquier producto que lleve como ingrediente algunos de los cereales considerados como tóxicos: trigo y sus especies (trigo duro, espelta o trigo verde o salvaje, kamet, cuscús), avena (por contaminación cruzada, principalmente por trazas de harinas de otros cereales), cebada, centeno y sus híbridos (triticale, obtenido de trigo y centeno). Las harinas adecuadas o toleradas son las de: arroz, maíz, mijo, sorgo, alforfón o trigo sarraceno, tapioca, almorta, goma garrofín (E-410), goma guar (E-412), amaranto, frijoles, ararais, quinoa…; sin embargo, estas harinas no se comportan como el trigo al amasarlas, no son panificables, salvo que se adicionen espesantes o gasificantes, como el bicarbonato sódico(1,3).

En niños pequeños, dependiendo del grado de malabsorción y/o de malnutrición, en el tratamiento dietético inicial, puede ser necesario recomendar una dieta hipoalergénica, hipercalórica o pobre en fibra y, a veces, excluir temporalmente la lactosa de la dieta, hasta la recuperación de las enzimas de la pared intestinal, especialmente de la lactasa. Los suplementos de hierro y/o otros minerales no suelen ser precisos, excepto en situaciones de deterioro nutricional importante.

No debe iniciarse una DSG sin haber confirmado previamente el diagnóstico que lo justifique. La prescripción de esta dieta por la sospecha clínica o por el resultado de los anticuerpos específicos elevados, es un error que se comete con frecuencia y lo único que se consigue es retrasar, enmascarar el diagnóstico de una posible EC o someter de forma innecesaria a personas no celíacas a los problemas que una DSG conlleva.

La dieta mediterránea supone una exposición media de 10-15 g de gluten al día, por lo que no resulta fácil excluirlo de la dieta. Se estima que el gluten forma parte del 80% de los alimentos manufacturados, bien de forma directa bien, como espesante, soporte de aromas y aglutinantes.

Etiquetado y legislación. Si bien, hoy en día, existen abundantes productos sustitutivos, fabricados sin gluten, junto a normativas y asociaciones que informan adecuadamente a estos pacientes y a sus familias, algunos productos etiquetados «sin gluten» o «aptos para dietas sin gluten» o que llevan el símbolo internacional «sin gluten» (espiga barrada), a menudo contienen trazas de gluten y, en ocasiones, sobrepasan todos los límites establecidos.

Coste. Los productos sin gluten (PSG) suelen ser escasos y caros. Hay que evitar, que productos básicos como el pan, se conviertan en un lujo para el celíaco, ya que su precio quintuplica el de la harina de trigo.

Ser celíaco supone una gran repercusión en el núcleo familiar, induce cambios de hábitos y costumbres, y según la edad del niño la familia va a cambiar para poder adaptarse a la dieta de un celíaco y dificulta su mantenimiento y control en el tiempo, en muchos casos. Un objetivo importante es entender que los celíacos son personas normales, no tienen porque sentirse diferentes, para lo cual es fundamental que su entorno esté debidamente informado de esta peculiaridad.

Teniendo en cuenta todo esto, la DSG, por tanto, debe basarse en comer cosas sencillas ricas y naturales(1,3,6). De forma general, debemos eliminar de la dieta todos aquellos productos elaborados que en su composición refieran harina, almidón, amiláceos, fécula, fibra, espesante, sémola, proteína, hidrolizado de proteínas, malta o extracto de malta, levadura o su extracto, especias, aromas y conservantes (E- 1404, 1410, 1412, 1413, 1414, 1420, 1422, 1440, 1442, 1450). Si queremos ahorrar memoria, considerar excluir todos aquellos aditivos que presentan la E-seguida de más de 3 números, por si apareciese alguno nuevo, y evitar el consumo de productos manufacturados que no estén dentro de estas listas(3,5).

Para la correcta adquisición de PSG, la FACE distribuye unas listas actualizadas entre sus socios, recogidas en un libro, con aquellos alimentos que se pueden consumir sin peligro alguno, aun siendo: manufacturados, medicamentos, fabricantes, etc.; el próximo será repartido en febrero de 2015(5) y se pueden consultar dudas, no solo por vía web sino también por teléfono 24 horas, el contenido de esta lista de forma general y también resumida o “chiquilista”(4,5).

Además, contamos con aplicaciones móviles y un nuevo dispositivo tecnológico consistente en un lector de código de barras (Fig. 1), y se puede adquirir a través de la FACE(5), que emite una señal roja o verde al pasarlo por la etiqueta de los diferentes productos y nos permite acortar significativamente el tiempo dedicado a las compras o bien despejar dudas sobre su idoneidad de consumo, permitiendo actualizaciones periódicas.

 

Figura 1. Lector de código de barras de alimentos sin gluten.

 

Entre los avances recientes para controlar la idoneidad de un producto, destaca el test de “GlutenTox Home®”, de venta en farmacias, que contiene un nuevo anticuerpo G12, desarrollado para reconocer específicamente la fracción tóxica del gluten con una sensibilidad de 10-20 ppm y que tiene la garantía de “regulado por FACE”.

Si bien, la DSG es segura, está claro que impone restricciones alimenticias a veces difíciles de seguir fuera del domicilio, sobre todo, en jóvenes. Los problemas suelen aparecer en la adolescencia, siendo frecuentes las transgresiones, dado que el paciente se puede encontrar bien y sin síntomas, aunque ingiera, en ocasiones determinadas cantidades de gluten. Hemos de ser comprensivos ante estos posibles excesos de la edad y procurar huir de un cierto fundamentalismo que se ha creado alrededor del cumplimiento de la dieta, produciendo en algunos casos: obsesiones, frustraciones y sentidos de culpa por parte de los progenitores, como si estos fueran “celíacos suicidas”.

El consumo de pequeñas cantidades de gluten puede causar trastornos clínicos, biológicos e histológicos, y aunque parece establecido actualmente que el límite de seguridad está entre 10 y 100 mg al día, se necesitan más estudios para fijar la cantidad inofensiva(8).

La norma del Codex Alimentarius(5) define un alimento como “sin gluten”, cuando tiene menos de 200 ppm = 20 mg de gluten (10 mg de gliadina) por 100 g de alimento. Pero el Codex no legisla, solo recomienda. Algunas asociaciones de enfermos celíacos europeos y delegaciones gubernamentales, entre ellas la española, son partidarias de rebajar el límite de 200 a 20 ppm, puesto que es sabido que la ingesta de cantidades mínimas de gluten puede producir lesiones mínimas en la mucosa intestinal, sin que ello conlleve manifestaciones clínicas. La adquisición de productos con el logotipo (Fig. 2) “Controlado por FACE” es un signo de garantía que indica que el producto que lo lleva tiene un contenido en gluten inferior a 10 ppm (o 1 mg de gluten/100 g de producto), conforme a los criterios recogidos en la norma UNE: EN45011:98, que es el límite crítico actualmente establecido, puesto que aquellos que llevan el símbolo internacional de “sin gluten” (Fig. 3) o espiga barrada, no lo garantizan del todo, tan solo que se acoge al Códex Alimentarius(3-6).

 

Figura 2. Anagrama de la FACE. Alimento con contenido en gluten inferior a 10 ppm.

 
 

Figura 3. Anagrama Internacional de producto sin gluten. Su contenido en gluten es inferior a 20 ppm, o entre 20-100 ppm, dependiendo de que sean productos especiales o convencionales, respectivamente (DOUE, 2009).

 

Algunas empresas y cadenas de supermercados indican por iniciativa propia una leyenda de “SIN GLUTEN”. Estos productos, previa autorización y tras superar los requisitos exigidos, son incorporados a la lista de la FACE, puesto que solo es seguro su consumo si aparecen en el libro editado por la FACE de actualización anual o bien a través del lector de código de barras (Fig. 1), descrito anteriormente.

Por todo lo anterior, se ha llegado a un acuerdo internacional en la CEE, aprobado a propuesta de España, reflejado en el REGLAMENTO (CE) No 41/2009 DE LA COMISIÓN, de 20 de enero de 2009, sobre la composición y etiquetado de productos alimenticios apropiados para personas con intolerancia al gluten (Diario Oficial de la Unión Europea 21-1-2009) y que entró en vigor el pasado 1-1-2012, por el cual se permita etiquetar como alimento sin gluten, cuando el contenido de esta proteína no supere los 20 mg/kg. Además, hace unos días, el pasado 13 de diciembre de 2014 ha entrado en vigor el reglamento comunitario 1169/2011 que obliga a todos los bares y restaurantes a informar en sus cartas de los productos que contienen alérgenos, entre los que se encuentra el gluten, y que es de obligado cumplimiento para la hostelería.

Futuros tratamientos de la enfermedad celíaca

Las numerosas transgresiones a la dieta, que hacen los adultos y muchos adolescentes, han hecho que se planteen alternativas al tratamiento dietético que puedan mejorar su calidad de vida, pero la falta de un modelo animal dificulta la evaluación de la efectividad e inocuidad de estas estrategias terapéuticas y, es poco probable, que puedan elaborarse fármacos con perfiles de seguridad similares al hecho de seguir una DSG.

Los principales campos de investigación están basados en las siguientes líneas(8):

1. Encaminadas a modificar el factor tóxico y su contacto con el sistema inmune:

• Cereales sin las fracciones tóxicas del gluten obtenidos por ingeniería genética.

• Tratamiento oral con enzimas exógenas, que degradarían las fracciones tóxicas antes de que alcancen la mucosa. Esta “píldora anticeliaquía” consumida con las comidas, podría impedir el paso del gluten al organismo y evitar el daño en la mucosa intestinal.

• Fármacos capaces de actuar a nivel de la zonulina, sustancia que controla el paso de sustancias a través de la barrera intestinal.

• Vacuna que bloquearía el sitio de unión del gluten con los receptores HLA DQ2/8, lo que evitaría el proceso inflamatorio intestinal subsecuente(1,3,11).

2. Encaminadas a modificar o neutralizar la respuesta inmune:

• Inducción de tolerancia al gluten, de forma similar a los trastornos alérgicos. De acuerdo con esta estrategia, está siendo estudiada una vacuna (Nexvax2®) de administración nasal y la utilización del péptido33-mer o sustancias similares a las fracciones tóxicas (análogos peptídicos) en la vacunación oral para la enfermedad.

• Empleo de anticuerpos monoclonales para neutralizar las interleuquinas.

• Inmunoterapia: tratamientos inmunomoduladores, que intentan inhibir la tranglutaminasa tisular; empleo específico de interferones para inducir la tolerancia y no desencadenar reacción inmunológica; o bien, generar mecanismos reguladores específicos de antígenos con delección, o anergia clonal de linfocitos T, o aumento de la producción de interleuquinas concretas (IL-10). Pero esta estrategia cuenta con la limitación de su posible actuación en otros sitios diferentes al intestino delgado.

• El parásito Necator americanus puede inhibir la respuesta inmune Th1 contra el gluten en los celíacos mediante la inducción de una respuesta Th2.

Prevención

El verdadero reto de toda enfermedad es su prevención primaria. Comprobar si esta es posible, ha sido el objetivo del estudio “Prevent CD” y otros publicados recientemente. El tema del momento ideal de introducción del gluten es apasionante, cada vez tenemos más datos y conocimiento, pero conviene ser prudentes en los consejos, porque todavía existen muchas lagunas y, como ya ha sido expresado por otros autores, es una historia interminable la cuestión de ¿a qué edad y cómo debe introducirse el gluten en la dieta de los lactantes?(11).

Se ha sugerido una ventana de oportunidad para reducir el riesgo de enfermedad celíaca mediante la introducción del gluten en los lactantes entre los 4 y 6 meses de edad, sobre la base de los resultados publicados por Norris en 2003, que mostraban un incremento en la prevalencia de la enfermedad en aquellos que comenzaban la ingesta antes de los 4 meses o después de los 7.

Así, en 2008, la ESPGHAN(13) llega a recomendar la introducción del gluten de forma gradual en dicho periodo de edad, siendo preferible efectuarla mientras se mantiene la lactancia materna. No obstante, a día de hoy no hay pruebas contundentes que confirmen el efecto preventivo de esta forma de actuar, ya que estudios recientes concluyen que la LM, independientemente de si es exclusiva o si persiste durante la introducción del gluten, no influye significativamente en el desarrollo de EC(14). En comparación con el placebo, la introducción de pequeñas cantidades de gluten entre las 16 a 24 semanas de edad no llega a reducir el riesgo de la EC a los 3 años de edad en un grupo de niños de alto riesgo, y la introducción más tardía de gluten se asocia no con una prevención en el desarrollo de EC sino con un retraso en el inicio de la enfermedad. Cuál es el efecto más allá de los 3 años de edad, queda aún por dilucidar(15).

Función del pediatra de Atención Primaria: seguimiento y evolución de la enfermedad celíaca

¿Cuándo derivar al especialista?: siempre.
Actualmente y con los criterios antes definidos, siempre debemos remitir los casos de sospecha al gastroenterólogo infantil (v. Algoritmo 1), pero igualmente, una vez confirmado el diagnóstico, este debe ser remitido a su PAP para su seguimiento.

No hay que olvidar que NO es un niño enfermo, es celíaco, y los controles posteriores que precisa a nivel individual y familiar, en nada requieren de atenciones especializadas, sino de un mejor conocimiento del funcionamiento y estructura familiar y socio-económico de la misma.

Se hace indispensable un seguimiento permanente de los pacientes con los siguientes objetivos:

Asesorar al paciente y sus familiares. La edad del recién diagnosticado y la percepción que los padres tengan del diagnóstico determinará su capacidad para afrontarlo; por tanto, es necesario recordar que cada circunstancia personal, familiar y social necesitará distintos enfoques. El celíaco es un niño normal que come diferente. Para ello, se hace imprescindible la participación de profesionales con experiencia en este tipo de dietas (médicos, nutricionistas, dietistas, enfermeros), establecer contacto con las Asociaciones de Celíacos y realizar una correcta educación sobre la enfermedad y medidas de soporte. Facilitar el apego a la DSG, integrarla con una alimentación sana y equilibrada no es fácil, y controlar la respuesta clínica al tratamiento son los objetivos básicos del seguimiento médico. La participación en una asociación de pacientes es uno de los factores relacionados de manera consistente con una mejor adherencia a la DSG. En ellas, se facilitan unas excelentes instrucciones sobre los regímenes alimentarios y recetas (trucos culinarios, etc.) específicas sin gluten, lista de alimentos sin gluten y sus constantes actualizaciones, mantenimiento de la DSG en diferentes circunstancias, información sobre la EC y la problemática social de la DSG.

Constatar la mejoría sintomática. La desaparición de los síntomas no solamente es un elemento importante en el diagnóstico, sino que además, es el más valorado por el paciente. Aprovechar esta mejoría ha de convertirse en un argumento incentivador para animar al mantenimiento de la DSG.

Valoración del desarrollo póndero-estatural y madurativo del paciente. En cada una de estas revisiones, se debe constatar la determinación de parámetros nutricionales.

Comprobar la adherencia a la dieta sin gluten. La determinación de los anticuerpos. Su valoración nos aportará información sobre el consumo consciente o inadvertido de gluten y, por tanto, ayudará al médico a interpretar la situación clínica del paciente.

Identificar la existencia de enfermedades asociadas o complicaciones. Descritas en las tablas IV y VII, respectivamente. Cuando los síntomas o signos o los anticuerpos positivos se mantienen tras el inicio de la DSG, o bien, si reaparecen después de haber conseguido el control de la enfermedad, estamos obligados a descartar situaciones, como el consumo de gluten, diagnóstico incorrecto o incompleto, así como la coexistencia de algunas de sus complicaciones o enfermedades autoinmunes asociadas, o evaluación de las correcciones de todas las deficiencias nutricionales iniciales, confirmando la corrección de las mismas, por lo que las pruebas de laboratorio en el seguimiento deberán individualizarse (Tabla VI).

Todas las Sociedades Médicas y la opinión de los expertos internacionales, están a favor de la utilidad de realizar un seguimiento médico; sin embargo, no existe un consenso unánime acerca de cuál es la mejor forma de realizarlo en la práctica. El seguimiento se basa en prácticas locales y/o personales. La frecuencia de dichos controles, aunque sujetos a la individualización de cada paciente, podrían comenzar a los tres meses del diagnóstico con una valoración clínica y del cumplimiento de la dieta. Posteriormente, se realizará la determinación de los marcadores serológicos a los seis meses y las revisiones también se harán, a partir de ese momento, cada seis meses, hasta la negativización de la serología para, a continuación, tener un carácter anual (Algoritmo 3). Después, la periodicidad vendrá determinada por la evolución de cada caso; aunque, de forma general, se recomiendan que sean anuales.

La Asociación Americana de Gastroenterología aconseja la realización de los siguientes estudios generales de laboratorio en las visitas de seguimiento: hemograma completo, folato, ferritina, calcio y fosfatasa alcalina. Por el contrario, la Sociedad Americana de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición (NASPGHAN) no recomienda realizar estudios generales de laboratorio en niños celíacos, de forma rutinaria, en las visitas de seguimiento, y sí un estudio analítico sistemático de marcadores de EC y opcional, dependiendo de las circunstancias individuales y sintomatología asociada (Tabla VI) para la detección precoz de otras enfermedades autoinmunes, como la diabetes mellitus o el hipotiroidismo.

Deben realizarse los estudios analíticos habituales para identificar deficiencias nutricionales, entre los que se incluyen: hemoglobina, vitamina B12, ácido fólico, hierro, albúmina sérica y calcio. Estas deben medirse, fundamentalmente: en el momento del diagnóstico, en las primeras revisiones postratamiento, durante las recaídas sintomáticas y de forma sistemática en el seguimiento anual.

A pesar de lo comentado anteriormente, en la actualidad, la mayor parte de los pacientes siguen control hospitalario, suponiendo una pérdida de jornadas laborales y escolares (unos 2 o 4 días al año), por la asistencia a consultas y realización de pruebas complementarias, con menor accesibilidad y de posibilidad de cambios de fechas y/o horarios, como cuentan para la atención por su PAP. Además, no existen estudios que demuestren que la visita con un dietista y/o un médico, sea mejor en términos de pronóstico. Un estudio hecho en Finlandia sugiere que un alto porcentaje de adherencia a la dieta puede obtenerse con un seguimiento médico realizado por el médico de asistencia primaria(1,6).

El control idóneo de la enfermedad no se alcanzará, por tanto, hasta conseguir la coordinación y colaboración de todos los recursos implicados, incluyendo la atención médica y la información mediante las asociaciones y otras fuentes, como Internet.

Marcadores serológicos en la monitorización dietética

Tras el cese del consumo de gluten, se pone en marcha un proceso regenerativo de la mucosa intestinal y se normaliza la respuesta inmunológica, lo que se traduce en una disminución progresiva de los marcadores inmunes.

La respuesta serológica a la DSG es particular para cada paciente, el tiempo de DSG estimado como necesario para la desaparición de los autoanticuerpos específicos es de 12 meses(2), pudiendo oscilar entre 3 meses y 3 o 4 años, en función del grado de sensibilidad al gluten y el marcador serológico.

Los AAG tipo IgG permanecen elevados en suero tras 9-12 meses de dieta estricta, pero los AAG tipo IgA desaparecen mucho antes, entre los 3 y 6 meses, confirmando su especificidad y valor predictivo negativo. Los AAE tardan más tiempo en normalizarse, probablemente, porque su elevación está en relación con la integridad de la mucosa intestinal; en la mayoría de casos, se normaliza a los 6-12 meses del tratamiento con DSG y, excepcionalmente, pueden encontrarse títulos positivos tras doce meses de cumplimiento dietético, lo que podría indicar una persistencia del proceso inflamatorio intestinal. La velocidad de desaparición es variable, no dependiendo del nivel de respuesta inicial ni de la edad del paciente.

En aquellos pacientes que continúan con síntomas o presentan recidivas a pesar del régimen sin gluten, es obligado llevar a cabo una búsqueda intencionada de fuentes ocultas de gluten en la dieta, o de transgresiones mínimas, pues ambas situaciones explican la mayoría de los casos.

La mejoría de los síntomas es más rápida que la histológica, la primera suele durar menos meses y la recuperación completa de la mucosa intestinal tras la retirada del gluten de la dieta, en los niños, puede tardar un año, y en los adultos hasta más de dos(3). El único método disponible en la actualidad para evaluar de forma definitiva la recuperación de la mucosa intestinal es la biopsia intestinal, aunque la necesidad de realizarla durante el seguimiento genera gran controversia. La vídeo-cápsula es una nueva técnica que puede detectar las lesiones de la mucosa, sin embargo, no ha sido evaluada de forma sistemática como método de seguimiento clínico.

Aunque las trasgresiones dietéticas se asocian a una nueva elevación de los niveles de AAG tipo IgA y el no cumplimiento sistemático de la misma a unos niveles permanentemente elevados, es importante destacar que las transgresiones leves/moderadas no suelen positivizar los marcadores serológicos, ni en muchas ocasiones sintomatología clínica. A veces, se han descrito sutiles retrasos en la velocidad de crecimiento, ferropenia y alteración en la mineralización ósea, valorada mediante densitometría, que podrían ser los mejores detectores de aquellos mal cumplidores continuos, pero es preciso disponer de datos basales de dichas exploraciones, para poder compararlos con los datos obtenidos. Este dato es importante, porque los pacientes que toleran el consumo “ocasional” de ciertas cantidades de gluten sin síntomas aparentes, tienden a ser más incumplidores, aunque existe una marcada diferencia individual de cada paciente en la respuesta(5,9).

Complicaciones

Los sujetos afectos de EC sintomática que no efectúan la dieta presentan mayor morbilidad de diferente índole, mortalidad más elevada y un riesgo aumentado del desarrollo de linfomas y carcinomas; si bien, tras cinco años de mantener esta dieta libre de gluten, el riesgo de malignización se iguala al de la población no celíaca.

Son evoluciones posibles de la EC cuando el diagnóstico no se realiza precozmente o en pacientes con escasa adherencia a la DSG, y a veces, son las formas (Tabla VII) bajo las que se presenta en personas de más de 50 años; de ahí, la importancia del diagnóstico precoz y de la adherencia a la dieta de manera estricta posteriormente(3,5,6).

 

 

Además, los celíacos tienen una menor densidad mineral ósea y, por lo tanto, un aumento del riesgo de fractura. Igualmente se sospecha que existe un riesgo de hipoesplenismo funcional, con el correspondiente riesgo de sufrir infecciones por gérmenes encapsulados, como el neumococo, eso los hace ser un colectivo susceptible de vacunación y, por otro lado, es frecuente que no presenten seroconversión tras la vacuna del VHB, aunque se comprueba que estos están bien inmunizados, si bien, no cuentan con niveles plasmáticos adecuados de anticuerpos anti VHB.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Rodrigo L y Peña AS, editores. Enfermedad celíaca y sensibilidad al gluten no celíaca. Barcelona, España: OmniaScience; 2013.

2.*** European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabo IR, Mearin ML, Phillips A, Shamir R, Troncone R, Giersiepen K, Branski D, Catassi C, Lelgeman M, Mäki M, Ribes-Koninckx C, Ventura A, and Zimmer KP, for the ESPGHAN Working Group on Coeliac Disease Diagnosis, on behalf of the ESPGHAN Gastroenterology Committee. JPGN. 2012; 54: 136–160.

3.** Coronel Rodríguez C, Guisado Rasco MC: Enfermedad celíaca. Pediatr Integral. 2011; 15, 2: 109-125.

4.*** Wikipedia: Celiaquía. [Internet, fecha de consulta: 4/1/2015] Url disponible en: http://es.wikipedia.org/wiki/Celiaquía.

5.** Federación de Asociaciones de Celíacos de España (FACE). ¿Qué es FACE? [Internet, fecha consulta: 4/1/2015]. Url disponible en: http://www.celiacos.org/face/ique-es-face.html.

6.*** Vergara Hernández J, Vergara Díaz MA, Vergara Rodríguez E.: Guías Clínicas – Enfermedad celíaca. Guías Clínicas 2014 Última revisión 11-9-2014; [Internet, fecha de consulta: 4/1/2015] Url disponible en: http://www.fisterra.com/guias-clinicas/enfermedad-celiaca/.

7.** Pérez-Moneo Agapito B. Características clínicas, serológicas e histológicas de la sensibilidad al gluten en niños. Contínuum. El portal de formación en Pediatría de la AEP [actualizado el 02 octubre 2014; Internet, fecha consulta el 13-10-2014]. Url disponible en http://continuum.aeped.es.

8.*** Vitoria JC, Bilbao JR.: Novedades en enfermedad celíaca. An Pediatr (Barc). 2013; 78, 1: 1-5.

9.** Miranda Díaz M, Alonso Romero L, De Castro Ochoa M, Millán Jiménez A.: Enfermedad celíaca, nuevos criterios diagnósticos. Vox Paediatrica. 2012; 19,2: 28-33.

10.* García Martín M.: La enfermedad celíaca hoy. Vox Paediatrica. 2003; 11,1: 37-42.

11.* Galbe Sánchez-Ventura J y Grupo PrevInfad/PAPPS. Cribado de enfermedad celíaca. En: Actualización en Pediatría. 2009; 45-54.

12.* Cuestas Montañés E, Ortega Páez E. La enfermedad celíaca se podría detectar con una determinación de anticuerpos antitransglutaminasa en la saliva. Evid Pediatr. 2011; 7: 56.

13.** ESPGHAN Committee on Nutrition: Agostoni C, Decsi T, Fewtrell M, et al.: Complementary Feeding: A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. ESPGHAN Committee on Nutrition. Medical Position Paper. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 99-110.

14.** Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, Castillejo G, et all.: Randomized Feeding Intervention in Infants at High Risk for Celiac Disease. N Engl J Med. 2014; 371: 1304-1315 [Internet, fecha consulta el 4-1-2015]. Url disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25271603.

15.** SIGENP (Italian Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition) Working Group on Weaning and CD Risk.: Introduction of Gluten, HLA Status, and the Risk of Celiac Disease in Children. N Engl J Med. 2014; 371: 1295-130.3 [Internet, fecha consulta el 4-1-2015]. Url disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25271602.

Bibliografía recomendada

- Arranz E y Garrote JA.: La enfermedad celíaca. Introducción al conocimiento actual de la enfermedad celíaca. Madrid, Ergón 2009. ISBN: 978-84-8473-720-9.

Manual de bolsillo de fácil lectura. Amplia, densa y profunda exposición, que abarca y actualiza todos los conocimientos pasados, presentes y de investigación sobre esta enfermedad.

- Consejería de Sanidad y Consumo de la Comunidad de Madrid: Todo sobre de la Enfermedad Celíaca. Madrid B.O.C.M. 2007. Dep. legal: M-10-220-2007.

Libro Coordinado por la asociación de celíacos de Madrid con participación de múltiples profesionales de las diferentes especialidades con implicación en la enfermedad celíaca. Amplía nuestros conocimientos y detalles de la misma.

- Farré C y Vilar P.: La enfermedad celíaca, paso a paso. Barcelona Edebé 2007. ISBN: 978-84-236-8300.

Manual dirigido a celíacos, sus familiares y profesionales interesados en el tema. En él, se exponen de forma clara y minuciosa muchas preguntas y respuestas que nos formulamos sobre esta enfermedad.

- Polanco Allué I.: Enfermedad Celíaca. Presente y futuro. Madrid. Ergón. 2013: ISBN: 978-84-15351-77-1.

Libro que repasa en sus 20 capítulos, aquello que hemos pretendido sintetizar en este artículo. Nos recuerda que existe un amplio conocimiento y experiencia acumulada sobre esta enfermedad, pero que lo que nos queda por descubrir de la misma y de sus incógnitas puede ser aún más.

- Polanco I y Grupo de Trabajo sobre “Diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca”. Diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Madrid: Ministerio de Sanidad y Consumo; Madrid 2008.

Libro monográfico con participación de profesionales de todas las especialidades, que abarca todos los diferentes aspectos y edades de esta enfermedad, así como de asociaciones y colectivos de enfermos. Es muy interesante como consulta, a destacar el decálogo para el diagnóstico precoz. Si tuviéramos presente esta página 49 en nuestras consultas, captaríamos muchos más niños con este diagnóstico.

- Rodrigo L y Peña AS, editores. Enfermedad celíaca y sensibilidad al gluten no celíaca. Barcelona, España: OmniaScience; 2013. ISBN: 978-84-940234-3-9.

Libro muy actualizado que recoge en sus 25 capítulos el conocimiento acumulado y la experiencia de expertos en las diferentes facetas de la enfermedad celíaca, podríamos citar cada uno de sus artículos, pues se pueden descargar de forma independiente. Conseguir obtener un resumen del mismo, sería un éxito para este artículo.

 

Caso clínico

 

Varón de 12 años de edad en el momento de la consulta.

Antecedentes familiares. Segundo hijo de padres no consanguíneos, abuela materna afecta de diabetes mellitus tipo 2, madre con tiroiditis de Hashimoto, padre con dermatitis de contacto y hermano de 17 años sano.

Antecedentes personales. Embarazo controlado, sin incidencias. Parto eutócico a término. Antropometría al nacimiento normal.

Lactancia materna 6 meses (exclusiva 5 meses).

Introducción de la alimentación complementaria sin incidencias. Introducción del gluten sin precisar.

Curvas de crecimiento de peso y talla oscilando sobre los percentiles 45 y 75, respectivamente. Refiere una evolución sin incidencias durante la infancia. Está vacunado según calendario oficial, con pauta completa en todos los casos.

Enfermedad actual. Consulta por presentar deposiciones diarreicas sin productos patológicos de diecisiete días de evolución. Se acompaña de malestar general, halitosis y pérdida de peso no cuantificada.

Refiere que toda la familia, tras un viaje de vacaciones, ha presentado diarrea de carácter autolimitado a 2-3 días, menos en el paciente, que aún persiste. Han consultado en dos ocasiones a los servicios de urgencias, siendo diagnosticado de gastroenteritis aguda y ha iniciado tratamiento con racecadotrilo (Tiorfam®) y varios tipos de probióticos. Durante todo el proceso no ha presentado episodios de vómitos, cefalea, mialgias, aftas, fiebre u otra sintomatología asociada.

A la exploración, presenta un excelente estado general, buena coloración e hidratación de piel y mucosas y sin otros hallazgos de interés, salvo dolor abdominal generalizado a la palpación, con aumento de borborigmo intestinal. Antropometría: peso 31,5 kg (p = 3), talla 147 cm (p30), índice de masa corporal 14,6 kg/m2.

Pruebas complementarias. Se solicitó desde Atención Primaria: coprocultivo y estudio de parásitos en heces.

A los 5 días, se le informa de la normalidad de las pruebas complementarias y ante la persistencia de la diarrea (22 días) y pérdida de peso constatada (800 g en estos 5 días) se solicita: nuevo coprocultivo y estudios de parásitos en heces, sedimento de orina, hemograma, reactantes de fase aguda, marcadores de enfermedad celíaca y estudio de alergia alimentaria.

Los resultados de todas ellas fueron normales a excepción de: ferritina: 15 ng/ml (normal >20); AAT IgA > 80 UI/ml (valores de referencia: negativo <7 U/ml, equívoco de 7-10 U/ml y positivo mayor de 10 U/ml); estudio de parásitos en heces: quistes de Giardia Lamblia en las 3 muestras enviadas.

Evolución

Iniciamos tratamiento con metronidazol para combatir dicha infestación, quedando el paciente asintomático tras el tratamiento durante 15 días para comenzar, posteriormente, con episodios ¿diarreicos?, por lo que se remite a consultas externas de hospital de referencia al servicio de digestivo.

Juicio clínico. Celiaquía falso positivo por giardiasis.

Servicio de Gastroenterología de su Hospital de referencia

Se amplía estudio analítico y se efectúa biopsia intestinal mediante endoscopia, obteniéndose, tras tres meses del inicio del cuadro clínico, los siguientes resultados:

• Parásitos en heces: negativo y no se observan quistes de parásitos en heces en los controles repetidos.

• Marcadores enfermedad celíaca: persisten AAT IgA > 80 UI/ml, AAG >80 UI/ml.

• Estudio de coagulación e inmunoglobulinas normales.

• Estudio genético: HLA-DQA1*0501*0505; HLA- DQB1*0201*0202*0301.

• Endoscopia duodenal: imagen de atrofia vellositaria.

• Biopsia duodenal: atrofia vellositaria parcial, linfocitocitosis intraepitelial. Compatible con Marsh IIIb.

Juicio clínico.Enfermedad celíaca.

Evolución. Actualmente, se encuentra asintomático, con resolución completa de la sintomatología tras excluir el gluten de la dieta y mejoría de los valores antropométricos, que a los tres meses de iniciar la dieta son: peso: 39,2 kg (p37, –0,32DE), talla: 149 cm (p44, –0,16DE), IMC: 17,66 kg/m2 (p37, –0,33DE). Índice nutricional de Shukla: 90,86%.

La normalización analítica con negativización de los marcadores serológicos se constata a los 7 meses del tratamiento.

 

 

 
 

 
 

 

 

Diarrea crónica

A.J. Carbajo Ferreira
Temas de FC


A.J. Carbajo Ferreira

Estomatólogo del EAP Vila Vella. Sant Vicenç dels Horts, Barcelona

 

Resumen

La diarrea crónica es aquella que se prolonga durante más de 14 días. Su etiología es muy variada, con un espectro clínico amplio, desde procesos banales, como la diarrea funcional, hasta enfermedades muy graves, con elevada mortalidad, como la diarrea grave rebelde de origen genético. La gran variedad de causas hace necesario un protocolo diagnóstico complejo y escalonado, que va desde las causas más frecuentes a las menos comunes. La anamnesis y la exploración física son fundamentales para la elección de las pruebas complementarias más adecuadas. El primer nivel de pruebas complementarias se realizará en la consulta del pediatra de Atención Primaria y permitirá el diagnóstico de las causas más frecuentes. Si no se llega al diagnóstico o la enfermedad requiere un seguimiento o tratamiento complejo, se derivará al paciente a la consulta de gastroenterología infantil. Las enfermedades diarreicas suelen acompañarse de desnutrición. La prevención y el tratamiento de la misma son objetivos primordiales junto con el tratamiento etiológico, cuando este sea posible

 

Abstract

Chronic diarrhea is one that continues for more than 14 days. Its etiology is varied, with a wide clinical spectrum, which extends from trivial processes, such as functional diarrhea, to serious illnesses, with a high mortality rate, such as genetic severe intractable diarrhea.
The wide variety of causes calls for a phased complex diagnostic protocol and going from the most common to less common causes. The history and physical examination are essential for select the most appropriate complementary tests. The first level of complementary tests will be performed in the primary care pediatrician’s office and will allow the diagnosis of the most common causes. If the diagnosis is not reached or the disease requires a complex monitoring or treatment, the patient should be referred to the children’s gastroenterology consultation. Diarrheal diseases are often accompanied by malnutrition. The prevention and treatment of it are primary objectives, combined with the etiological treatment, when possible

 

Palabras clave: Diarrea crónica; Malabsorción intestinal; Niño

Key words: Chronic diarrhea; Intestinal malabsorption; Child

 

Pediatr Integral 2015; XIX (2): 92-101


Diarrea crónica

 

Introducción

La diarrea crónica, definida como aquella que dura más de 14 días, es un motivo frecuente de consulta en Atención Primaria. Las posibilidades etiológicas son múltiples, por lo que se requiere un complejo protocolo de diagnóstico y de coordinación entre los niveles asistenciales.

La diarrea es un síntoma caracterizado por el aumento en el volumen fecal, acompañado de aumento en el número de deposiciones y/o una disminución de su consistencia, con relación al patrón defecatorio habitual del individuo. Se considera patológica una cantidad de heces superior a 10 g/kg/día en los lactantes o superior a 200 g/m2/día en niños mayores(1). La diarrea crónica es la que se prolonga durante más de dos semanas. Algunos autores distinguen la diarrea crónica, como aquella que tiene un comienzo gradual de los síntomas, de la diarrea persistente, con un comienzo más agudo(2). En la práctica, es difícil distinguir los dos cuadros. Por ello, en esta revisión hablaremos en todos los casos de diarrea crónica.

La enfermedad diarreica sigue siendo una de las principales causas de morbimortalidad en los países subdesarrollados. La diarrea crónica afecta al 3-5% de la población mundial(3). Los factores de riesgo que hacen que una diarrea aguda evolucione hacia la cronicidad son: la malnutrición calórico-proteica, las deficiencias de micronutrientes (vitamina A y zinc), no recibir lactancia materna, la infección intestinal por determinados patógenos (Escherichia coli enterotoxigénica, Shigella) y la infección VIH(4-6).

En nuestro medio, la prevalencia de diarrea crónica es mucho menor y la mortalidad es excepcional, casi siempre relacionada con diarreas intratables congénitas. El aumento de la lactancia materna, la mejora de las fórmulas lácteas infantiles y evitar el ayuno prolongado en las gastroenteritis agudas, contribuyen a la disminución de la incidencia de diarrea crónica en los países desarrollados.

Etiología

Múltiples enfermedades del aparato digestivo se manifiestan como diarrea crónica.

En la tabla I, se hace una clasificación de las principales causas de diarrea crónica en el niño. Algunas son muy comunes, como la diarrea crónica inespecífica o la enfermedad celíaca. Otras son muy infrecuentes y es excepcional que sean vistas por el pediatra de Atención Primaria a lo largo de su carrera profesional. De cualquier modo, han de ser incluidas en el diagnóstico diferencial. Las causas más frecuentes en cada edad se muestran en la tabla II.

 

 

 

 

A continuación, expondremos las principales características de algunos cuadros clínicos, que son causa frecuente de diarrea crónica en la infancia. La enfermedad celíaca, la enfermedad inflamatoria intestinal y la parasitosis intestinal serán abordados extensamente en otros artículos de la revista.

Diarrea crónica inespecífica

La diarrea crónica inespecífica o diarrea funcional del niño pequeño es la causa más frecuente de diarrea crónica en la infancia.

La diarrea crónica inespecífica (DCI) es una alteración funcional que está incluida en el grupo G5 de la clasificación de trastornos funcionales digestivos propuesta por el grupo de trabajo de los criterios Roma III(7). Los criterios diagnósticos de DCI son:

• Evacuación indolora de tres o más deposiciones al día voluminosas y poco formadas.

• Duración de la diarrea mayor de cuatro semanas.

• Inicio de las síntomas en niños de 6-36 meses de edad.

• Las deposiciones ocurren solo durante el día.

• No se altera el crecimiento ponderoestatural, si la ingesta calórica es adecuada.

En los niños con DCI, su único síntoma es la diarrea, que no tiene repercusión en su estado de salud ni en su desarrollo. La consistencia de las deposiciones es variable y suele ir disminuyendo a lo largo del día. Es frecuente que las heces tengan restos vegetales sin digerir. La diarrea suele ser intermitente y remite antes de los cinco años de edad.

La causa de este trastorno no se conoce. Algunos niños con DCI toman dietas hipograsas y ricas en hidratos de carbono simples. Se ha visto que estos pacientes tiene una alteración de la motilidad intestinal: no se interrumpe la fase III del complejo motor migratorio en el periodo postprandial, con lo que disminuye el tiempo de tránsito del intestino delgado. Se observa, además, una elevación significativa de prostaglandina F2?. Finalmente, se han descrito factores psicosociales (estrés, problemas familiares, maltrato) que alteran la motilidad intestinal, dando lugar a una DCI(8).

El diagnóstico es clínico. Las pruebas complementarias solo estarían indicadas para descartar otros trastornos prevalentes, como la giardiasis o la enfermedad celíaca. En la DCI, las pruebas complementarias son normales.

El tratamiento consiste en tomar una dieta equilibrada, evitando restricciones dietéticas. La ingesta grasa, que enlentece el tránsito digestivo, debe suponer un 30-50% del total de calorías. Es conveniente reducir la ingesta de hidratos de carbono simples (zumos de fruta y golosinas), así como de productos dietéticos que contengan fructosa y sorbitol. Es muy importante tranquilizar a los padres, informándoles del carácter benigno y autolimitado de la diarrea y que no tiene ninguna repercusión sobre el niño.

Síndrome postenteritis

La mejora nutricional y el tratamiento adecuado de la gastroenteritis aguda han favorecido la disminución del síndrome postenteritis en nuestro medio.

El síndrome postenteritis es el cuadro clínico caracterizado por una persistencia de diarrea durante más de 14 días, después del inicio de una gastroenteritis aguda (GEA). Los factores que favorecen la evolución de una GEA hacia un síndrome postenteritis son: malnutrición, inmunodeficiencias y tratamientos inadecuados de la diarrea aguda (ayunos prolongados, dietas hipocalóricas o hiperosmolares). Es más frecuente en niños menores de 18 meses.

La etiopatogenia no ha sido definitivamente aclarada. Se ha atribuido: a una infección entérica persistente, a infecciones repetidas, a sobrecrecimiento bacteriano, a la sensibilización por proteínas alimentarias y a la pérdida de disacaridasas del borde en cepillo, como consecuencia del daño mucoso existente(1).

Gracias a la mejora de la nutrición, ha disminuido su incidencia en los países desarrollados, pero sigue siendo una causa frecuente de diarrea en los países del tercer mundo.

La lesión mucosa conduce, en ocasiones, a una intolerancia secundaria a la lactosa o a una intolerancia a las proteínas de la leche de vaca. Se recomienda retirar la lactosa de la alimentación. Si hay una buena respuesta, se mantendrá la exclusión durante 4-6 semanas con reintroducción posterior progresiva. Si no hay respuesta, se retirarán las proteínas de la leche de vaca, administrando una fórmula extensamente hidrolizada o una fórmula semielemental(9). En el caso de que en el coprocultivo se aísle un germen responsable de infección persistente, está indicado el tratamiento etiológico.

Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano

El síndrome de sobrecrecimiento bacteriano se produce como consecuencia de una proliferación anómala de bacterias propias del colon en el intestino delgado.

Este trastorno se asocia a alteraciones anatómicas intestinales (duplicación intestinal, divertículos, fístulas enterocólicas, intestino corto, resección de la válvula ileocecal), alteraciones de la motilidad intestinal (pseudoobstrucción intestinal, asa ciega), desnutrición, inmunodeficiencia o hipocloridria. Como consecuencia de la proliferación bacteriana, se produce la fermentación intraluminal de carbohidratos en el intestino delgado y una desconjugación de sales biliares.

Los síntomas clínicos son: diarrea, dolor abdominal y malabsorción. La vitamina B12 es consumida por las bacterias y puede estar disminuida en suero.

El diagnóstico se basa en el test de hidrógeno espirado o en una prueba terapéutica. El cultivo del jugo duodenal con cuantificación del número de bacterias se ha considerado el gold standard, pero es un método engorroso y no se suele emplear en la práctica clínica. En el test de hidrógeno espirado, se observa, después de la administración de una solución de glucosa o lactosa, una elevación del hidrógeno espirado superior a 10-12 partes por millón (ppm), en la primera hora después de la prueba. Esta prueba tiene muchos falsos positivos y falsos negativos. Por ello, muchos autores admiten la prueba terapéutica con antibióticos, seguida de mejoría clínica, como procedimiento diagnóstico(10).

Los antibióticos más utilizados para el tratamiento son: el metronidazol y la amoxicilina-ácido clavulánico durante 1-3 semanas. Este tratamiento se basa en consenso de expertos, pues no hay evidencias fuertes que apoyen un tratamiento de elección.

Intolerancia a hidratos de carbono

La intolerancia a hidratos de carbono se manifiesta con una diarrea acuosa, explosiva y ácida, que irrita con frecuencia la zona perianal. Se acompaña de flatulencia y distensión abdominal.

La intolerancia a hidratos de carbono se produce como consecuencia de la maldigestión y/o malabsorción de azúcares en el intestino delgado. Las disacaridasas se encuentran en el borde en cepillo de la mucosa intestinal. El déficit enzimático de disacaridasas puede ser primario o secundario a una lesión del intestino delgado, como consecuencia de infecciones o trastornos inflamatorios. El hidrato de carbono no absorbido llega al colon, donde es fermentado por las bacterias, produciendo ácidos orgánicos y gases, como metano e hidrógeno. La presencia en el colon de un contenido osmóticamente activo dificulta la absorción de agua y electrolitos y, por otra parte, atrae agua a la luz intestinal. Como consecuencia de todo ello, se produce una diarrea osmótica, caracterizada por un pH ácido y la presencia de azúcares reductores o no reductores en heces(11).

Los síntomas clínicos son: diarrea crónica, flatulencia, distensión y dolor abdominales.

La intolerancia secundaria a carbohidratos más frecuente es la intolerancia a la lactosa. Entre las intolerancias primarias se encuentran:

Déficit congénito de lactasa, que es muy infrecuente; sus síntomas se producen con la exposición a la lactosa de la leche en el periodo neonatal.

La hipolactasia primaria de tipo adulto, se manifiesta a partir de los 4-5 años; el déficit de lactasa puede ser parcial o total; es la forma más frecuente de déficit de disacaridasas y afecta al 15% de adultos de raza blanca, al 40% de asiáticos adultos y al 85% de negros adultos de EE. UU.(11).

El déficit congénito de sacarasa-isomaltasa es un trastorno autosómico recesivo en el que la diarrea suele aparecer tras la introducción en la alimentación del lactante de la fruta o los cereales, que contienen sacarosa, o de una fórmula infantil que contenga polímeros de glucosa.

El déficit congénito de trehalasa, que es una enzima necesaria para digerir la trehalosa, se manifiesta con diarrea después de ingerir setas.

La malabsorción de glucosa galactosa es una rara enfermedad autosómica recesiva de inicio neonatal, en la que falla el sistema de cotransporte intestinal de glucosa y galactosa/Na+.

Para el diagnóstico de estos trastornos se emplea: la determinación del pH y de sustancias reductoras en heces, curva de glucemia tras la sobrecarga oral de azúcares (cada vez menos empleada), test de hidrógeno espirado, estudio genético y biopsia intestinal con estudio de la actividad enzimática.

El tratamiento consiste en retirar de la alimentación, el azúcar al que se es intolerante. En la intolerancia secundaria a la lactosa, se puede introducir esta después de la curación de la mucosa. Los pacientes con hipolactasia primaria de tipo adulto pueden tolerar pequeñas cantidades de lactosa cuando el déficit enzimático es parcial. En el caso del déficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes suelen irse haciendo tolerantes con la edad.

Enteropatía sensible a las proteínas de la leche de vaca

La enteropatía sensible a las proteínas de la leche de vaca (PLV) se debe sospechar en un lactante que comienza con diarrea crónica, malabsorción y mala curva de peso, días después de la introducción de las PLV y que mejora al retirar estas de la alimentación.

Es una reacción adversa inducida por las PLV, una enteropatía inmune no mediada por IgE, con atrofia vellositaria, que suele ser parcheada. Otros alimentos, como: la soja, los frutos secos, el pescado o el gluten, pueden producir una enteropatía similar, pero la leche de vaca es la causa más frecuente de enteropatía inmune en los primeros meses de vida.

Los síntomas clínicos son: diarrea crónica, anorexia, vómitos, distensión abdominal y estancamiento ponderal o pérdida de peso. Aparecen días o, incluso, alguna semana después de la introducción de una fórmula láctea infantil en la alimentación. Al no producirse síntomas inmediatos tras la ingesta de las proteínas lácteas, con frecuencia es difícil establecer la relación existente entre la ingesta de leche y los síntomas.

La IgE sérica específica frente a las PLV y el prick-test son negativos. El diagnóstico se basa en la mejoría clínica que se produce al retirar la fórmula infantil y la recaída después de la provocación. Desde la retirada de las proteínas lácteas hasta la remisión de los síntomas, pueden pasar 2-4 semanas(12).

El tratamiento consiste en la sustitución de la fórmula infantil por una fórmula extensamente hidrolizada. Dentro de estas, se prefieren las fórmulas semielementales, que tampoco contienen lactosa, pues con frecuencia no es bien tolerada, debido al déficit de lactasa secundario a la lesión vellositaria. Si no se observa mejoría con la fórmula semielemental, se administrará una fórmula elemental, en la que el aporte proteico se hace en forma de aminoácidos. No se recomiendan las fórmulas de soja, porque un alto porcentaje de niños con enteropatía inducida por PLV, también son sensibles a la soja.

La alergia a las PLV es habitualmente un cuadro autolimitado. La alergia no mediada por IgE, como es el caso de la enteropatía, tiende a resolverse antes que la mediada por IgE, casi siempre antes de los dos años de edad(13).

Fibrosis quística

La fibrosis quística es la causa más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina en los niños.

La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva. El defecto genético afecta a un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica una proteína reguladora de conducción a través de las membranas (CFTR). Su alteración provoca la formación de secreciones espesas que alteran el normal funcionamiento de los órganos afectados. Los principales síntomas de la enfermedad son: respiratorios y digestivos. En la fisiopatología de la afectación digestiva, influyen las siguientes alteraciones(14):

Insuficiencia pancreática: alteración de la secreción y del transporte de las enzimas pancreáticas.

• Alteración de la absorción y excreción de los ácidos grasos esenciales.

• Malabsorción de sales biliares en el íleon terminal.

• Sobrecrecimiento bacteriano.

Hay varias formas clínicas de sintomatología digestiva, según la edad: íleo meconial en el recién nacido, diarrea crónica en el lactante, dolor abdominal y retraso de crecimiento en el niño mayor.

El diagnóstico se basa en: la clínica, antecedentes familiares, test de cribado neonatal, test del sudor, anomalía del potencial nasal transepitelial y estudio genético(15).

Fisiopatología

Cualquier alteración en los procesos de digestión, absorción, secreción y motilidad intestinales puede ocasionar diarrea, que será crónica en el caso de que la causa se perpetúe.

La función principal del aparato digestivo es la incorporación, a partir de los alimentos ingeridos, de nutrientes, agua y sales minerales, mediante varias fases consecutivas: digestión, absorción y transporte hacia los sistemas venoso y linfático. El tracto gastrointestinal maneja volúmenes diarios de líquido de 280 ml/kg/24 horas. Es necesario que exista un equilibrio entre los procesos de absorción y secreción. Las vellosidades intestinales son las unidades funcionales del intestino delgado, donde tienen lugar la mayoría de los procesos de absorción. En las células indiferenciadas de las criptas, predomina la secreción. Cuando hay un desequilibrio entre absorción y secreción, se produce diarrea.

En los enterocitos, hay varios transportadores intercambiadores de iones, que regulan el paso de los mismos a través de la membrana y generan un gradiente osmótico (Fig. 1). El agua cruza libremente las membranas como respuesta a ese gradiente. En algunas enfermedades genéticas, poco frecuentes, hay alteración en el funcionamiento de estos transportadores: en la diarrea clorada congénita, está alterado el cotransportador Cl-HCO3; y en la diarrea sódica congénita, el cotransportador Na+-H+. En ambos casos, se produce una diarrea grave rebelde de comienzo neonatal.

 

Figura 1. Transporte de iones a través de la membrana del enterocito. El AMPc, el GMPc y el calcio inhiben la absorción de Cl y Na+ en las vellosidades y aumentan la secreción de Cl en las criptas.

 

En la tabla III, se muestra la clasificación fisiopatológica de la diarrea crónica(1,16).

 

 

A continuación, se detallan las principales características de cada tipo:

Diarrea osmótica. Está producida por la presencia en la luz intestinal de nutrientes o solutos no absorbidos, que ocasionan un gradiente osmótico que arrastra agua hacia la luz. El ejemplo clásico de diarrea osmótica es la que se produce en la intolerancia a la lactosa. Mejora con el ayuno y las heces tienen un pH bajo.

Diarrea secretora. Se produce por una secreción activa de agua y electrolitos hacia la luz, que supera la capacidad de absorción. Hay una inhibición de la absorción neutra de ClNa en los enterocitos de las vellosidades y/o un incremento de la secreción de cloro en las células de las criptas. Las deposiciones son voluminosas, acuosas y alcalinas. No mejora con el ayuno. Las enterotoxinas bacterianas, determinados factores hormonales y citoquinas proinflamatorias aumentan la concentración intracelular de adenosín monofosfato cíclico (AMPc), de guanosin monofosfato cíclico (GMPc) y calcio(17), que son los responsables de las alteraciones en el transporte iónico transmembrana (Fig.1). También, se produce diarrea secretora en la diarrea clorada congénita y en la diarrea sódica congénita. La diferencia entre la diarrea osmótica y la secretora se muestran en la tabla IV.

 

 

Diarrea por trastorno de motilidad. Cuando hay un aumento de motilidad (diarrea crónica inespecífica, síndrome de intestino irritable) se produce una aceleración del tránsito y una disminución de la absorción de agua. La disminución de la motilidad (pseudoobstrucción intestinal, malnutrición, asa ciega, esclerodermia) lleva consigo un sobrecrecimiento bacteriano, que provoca desconjugación de sales biliares y una diarrea secretora.

Diarrea por trastorno inflamatorio. Determinados procesos inflamatorios (enfermedad inflamatoria intestinal, infecciones enteroinvasivas, enteropatía sensible a las proteínas de la leche de vaca) producen lesiones mucosas con exudación de moco, proteínas y sangre a la luz intestinal.

Diarrea por alteración de la fase luminal. Se produce un compromiso en la digestión de nutrientes que lleva consigo una gran esteatorrea. Se distinguen dos grupos: la insuficiencia pancreática exocrina (fibrosis quística y otras enfermedades exocrinas pancreáticas) y la alteración en la formación de micelas (colestasis, sobrecrecimiento bacteriano).

Diarrea por alteración de la absorción. Puede ser ocasionada por lesiones mucosas (enfermedad celíaca, desnutrición, enfermedad inflamatoria intestinal, enteropatía sensible a proteínas de la leche de vaca) o como consecuencia de trastornos del transporte postmucoso (linfangiectasia intestinal, abetalipoproteinemia).

Diarrea por fermentación. Se produce como consecuencia de la llegada de hidratos de carbono sin digerir el intestino grueso, donde son fermentados por la flora bacteriana colónica. Las deposiciones son líquidas acuosas y acompañadas de gases.

Diagnóstico

La historia clínica (anamnesis y exploración) es esencial para el enfoque diagnóstico inicial y la selección de pruebas complementarias necesarias para el diagnóstico etiológico.

Anamnesis

La edad y el tiempo de evolución de la diarrea ayudan a acotar las múltiples posibilidades etiológicas, dirigiendo la sospecha inicial a las causas más frecuentes en cada grupo de edad (Tabla II). Se debe recoger cómo ha sido el inicio de la sintomatología. La cronología de la introducción de alimentos ayuda a establecer posibles relaciones entre la ingesta de alguno de ellos y la aparición de la diarrea (alergias o intolerancias alimentarias). Es importante investigar la posible asociación con la ingesta de fármacos o un exceso de líquidos azucarados, con un viaje al extranjero (parasitosis), o con síntomas de gastroenteritis aguda (síndrome postenteritis).

Las características de las heces orientan a determinadas etiologías. Así, unas deposiciones líquidas, ácidas, con emisión de gases orientan hacia una intolerancia a azucares; las deposiciones pálidas, brillantes, aceitosas, que flotan, sugieren una esteatorrea (insuficiencia pancreática exocrina o enfermedad celíaca); moco y sangre en las heces, junto con tenesmo, están presentes en la enfermedad inflamatoria intestinal y en la colitis alérgica; en la diarrea funcional, las deposiciones solo son diurnas y empeoran a lo largo del día, con frecuencia acompañadas de restos vegetales sin digerir(9).

Es conveniente preguntar sobre la existencia de síntomas acompañantes digestivos (vómitos, anorexia, dolor abdominal, síntomas perianales, alteración del apetito) y extradigestivos (fiebre, artralgias, edemas, irritabilidad, cambios de carácter, síntomas respiratorios y cutáneos). Asimismo, se indagará sobre la repercusión de la diarrea en el estado general del niño y en la curva ponderoestatural, y si mejora con el ayuno, como sucede en la diarrea osmótica, al contrario que en la secretora, que no mejora.

En cuanto a los antecedentes familiares, se debe interrogar sobre historia familiar de diarrea intratable, que sugiera una enfermedad genética, y de otras enfermedades digestivas: enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal, fibrosis quística o parasitosis.

Exploración física

Es fundamental la búsqueda de signos de malabsorción y/o malnutrición: peso, talla, índice de masa corporal, valoración del panículo adiposo y de las masas musculares. Es muy útil ver la curva de peso y talla desde el nacimiento y observar cambios en relación con el inicio de la diarrea. El peso suele afectarse antes que la talla; la afectación de la talla sugiere una mayor cronicidad.

En la inspección, se valorará el estado de hidratación, la coloración de piel y mucosas y la presencia de edemas. La exploración abdominal y perianal son importantes.

Algunos hallazgos exploratorios nos orientan en el diagnóstico de presunción: hábito malabsortivo (enfermedad celíaca), dismorfias faciales (diarrea sindrómica), acropaquias (fibrosis quística, enfermedad inflamatoria intestinal), irritación perianal (intolerancia a azúcares), eccema (alergia alimentaria), dermatitis herpetiforme (enfermedad celíaca), descamación periorificial (acrodermatitis enteropática)(1).

Pruebas complementarias

Las pruebas complementarias a realizar varían según la edad del paciente y el diagnóstico clínico de presunción, obtenido este a partir de los datos de la anamnesis y exploración física.

Inicialmente, se realizarán un grupo de pruebas básicas disponibles en Atención Primaria, que permitirán el diagnóstico de las causas más frecuentes y la evaluación de la repercusión bioquímica de la diarrea. En los casos en los que no se llegue al diagnóstico, se continuará con las pruebas de segundo nivel, generalmente en la consulta de gastroenterología infantil. Las pruebas complementarias de primero y segundo nivel se muestran en las tablas V y VI.

 

 
 

 

Tratamiento: recomendaciones generales

Los pilares del tratamiento de la diarrea crónica son: el tratamiento etiológico, cuando sea posible, y la prevención y tratamiento de la desnutrición.

No es un objetivo de esta revisión, detallar los tratamientos específicos de cada una de las enfermedades que producen diarrea crónica. Dichos tratamientos pueden ser curativos, como en el caso de la dieta sin gluten en la enfermedad celíaca o el tratamiento antibiótico. Otros tratamientos no son curativos, como en el caso del tratamiento con enzimas pancreáticas en la fibrosis quística.

En todos los casos, es primordial el tratamiento nutricional. El objetivo es proporcionar un adecuado aporte de calorías y nutrientes. Las dietas hipocalóricas y desequilibradas aumentan la desnutrición que, a su vez, puede empeorar la diarrea, entrando en el círculo vicioso diarrea-malnutrición-diarrea. La rehabilitación nutricional tiene efectos beneficiosos en el estado general, la función intestinal y la inmunorrespuesta(5). Si el niño está alimentado al pecho, se mantendrá la lactancia materna. En los lactantes que estén tomando una fórmula láctea infantil, puede ser conveniente sustituirla por fórmulas semielementales, que tienen las proteínas hidrolizadas, polímeros de glucosa en lugar de lactosa y parte de la grasa en forma de triglicéridos de cadena media, de más fácil absorción cuando existe maldigestión grasa o lesión vellositaria. Si no se obtiene mejoría, puede estar indicada una fórmula elemental, en la que el aporte proteico se realiza en forma de aminoácidos. Los niños mayores pueden precisar suplementos nutricionales (formulas poliméricas) por vía oral para conseguir un óptimo aporte calórico y un aporte adecuado de vitaminas, zinc y ácido fólico, en el caso de que se objetive déficit de estos nutrientes. Es conveniente restringir los zumos envasados, por su alto contenido en azúcares simples, y evitar ayunos prolongados.

No se recomienda el tratamiento con fármacos inhibidores del peristaltismo, como la loperamida, debido a sus importantes efectos adversos(18).

En estudios randomizados y metaanálisis, se observa una modesta eficacia de los probióticos en la prevención y tratamiento de la diarrea crónica. No obstante, no hay pruebas suficientes que permitan recomendar el uso generalizado de probióticos para esta indicación(19).

Función del pediatra de Atención Primaria

El papel del pediatra de Atención Primaria en la atención al niño con diarrea crónica, es importante en todas las fases del proceso asistencial: contacto inicial con el paciente, manejo diagnóstico, valoración de criterios de derivación, diagnóstico, seguimiento y coordinación con el pediatra gastroenterólogo.

El pediatra de Atención Primaria es el responsable médico del niño en el primer nivel asistencial. Su papel es importante en la prevención de la diarrea crónica, mediante el tratamiento adecuado de la gastroenteritis aguda, con una realimentación precoz, manteniendo la lactancia materna y evitando ayunos prolongados y dietas hipocalóricas, con el objeto de que no evolucione a una malnutrición, con el consiguiente daño intestinal que conduzca hacia la cronicidad del proceso.

Cuando el paciente consulte por diarrea crónica, de más de 14 días de evolución, la labor del pediatra se centrará en una adecuada anamnesis y exploración física que oriente sobre posibles diagnósticos de presunción, así como identificar alteraciones del estado general, de la hidratación, nutrición y criterios de derivación urgente, que se detallarán posteriormente. Partiendo de los distintos diagnósticos de presunción obtenidos en la historia clínica, se programarán las pruebas complementarias de primer nivel. Si se llega al diagnóstico etiológico y la patología del paciente es susceptible de ser tratada en Atención Primaria, se instaurará el tratamiento oportuno (ver algoritmo al final del artículo).

Los criterios de derivación de un niño con diarrea crónica a un servicio hospitalario de gastroenterología infantil son los siguientes:

• Retraso importante de crecimiento que no responde al tratamiento.

• Diarrea desde el nacimiento.

• Diarrea crónica en la que no se llega al diagnóstico etiológico después de la realización de las pruebas complementarias de primer nivel y que persiste después de una prueba terapéutica en la que se retiran, según sospecha clínica, la lactosa, las proteínas de la leche de vaca y/o los zumos envasados.

• Sospecha de enfermedad celíaca.

• Sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal.

• Rectorragia mantenida con cultivos negativos.

• Niños en los que se ha llegado a un diagnóstico, pero que precisan el seguimiento en unidades especializadas, como en el caso de la fibrosis quística.

Los criterios de derivación urgente a un centro hospitalario son:

• Desnutrición grave.

• Deshidratación asociada a desnutrición.

• Deshidratación grave.

• Alteración electrolítica.

• Circunstancias familiares adversas.

• Signos de infección grave.

En los casos de patología compleja, que precisen seguimiento y tratamiento hospitalario, la coordinación entre el pediatra de Atención Primaria y el pediatra gastroenterólogo es importante, dado que gracias a la accesibilidad del primer nivel asistencial, el pediatra puede seguir de cerca el estado nutricional, hacer educación sanitaria, supervisar el cumplimiento de las recomendaciones dietéticas y detectar precozmente las complicaciones.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Barrio J, Fernández S, Grande A, Torres R. Diarrea crónica y síndrome de malabsorción. Aproximación diagnóstica. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. 3ª ed. Madrid: Ergon; 2012. p. 93-109.

2. Kellermayer R, Shulman RJ. Overview of the causes of chronic diarrhea in children. UpToDate; 2014. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-causes-of-chronic-diarrhea-in-children?source=search_result&search=diarrea+cronica&selectedTitle=2~150.

3. Canales P, Alliende F. Diarrea crónica en el niño. Rev Chil Pediatr. 2012; 83(2): 179-84.

4. Bhutta ZA, Ghishan F, Lindley K, Memon IA, Mittal S, Rhoads JM. Persistent and chronic diarrhea and malabsortion: working group of the second world congress of pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004; 39 Suppl 2: S711-16.

5.** Guarino A, De Marco G. Persistent diarrea. In: Walker WA, Goulet O, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL, Sanderson IR, eds. Pediatric Gastrointestinal Disease. 4th ed. Hamilton: BC Decker; 2004. p. 180-93.

6. Matthai J, Raju B; Pediatric Gastroenterology Chapter, Indian Academy of Pediatrics. Chronic and persistent diarrhea in infants and young children: status statement. Indian Pediatr. 2011; 17(1): 37-42.

7.** Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, Davidson GP, Fleisher DF, Taminiau J. Childhood functional gastrointestinal disorders: Neonate/Toddler. Gastroenterology. 2006; 130: 1519-26.

8.*** García JI, de Manueles J. Diarrea crónica inespecífica. Síndrome de colon irritable. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica 3ª ed. Madrid: Ergon; 2012. p. 111-22.

9.*** Albañil R, Escribano E, Pérez B, Barrio J, Cilleruelo ML, Fernández S, et al; Grupo Gastro-Sur-Oeste (Madrid). Diarrea crónica. En: Guías Conjuntas de Patología Digestiva Pediátrica Primaria – Especializada; 2010. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.ampap.es/wp-content/uploads/2014/05/Diarrea_cronica_2010.pdf.

10.** Román E, Barrio A. Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano. En: Polanco I, ed. Atlas de Gastroenterología Pediátrica. Madrid: Ergon; 2014. p. 39-48.

11. Lentze MJ, Branski D. Deficiencias enzimáticas. En: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Tratado de Pediatría. 19ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2013. p. 1374-5.

12.*** Koletzko S, Niggemann B, Arato A, Dias JA, Heuschkel R, Husby S, et al. Diagnostic approach and management of cow’s-milk protein allergy in infants and children: ESPGHAN GI Committee Practical Guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 55(2): 221-9.

13.** Barrio A, Barrio J, Cilleruelo ML, Colmenero A, Fernández S, Rayo A, et al. Grupo Gastro-Sur-Oeste (Madrid). Alergia alimentaria. En: Guías Conjuntas de Patología Digestiva Pediátrica Primaria – Especializada; 2008. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.ampap.es/wp-content/uploads/2014/05/Alergia_alimentaria_2008.pdf.

14. Argüelles F, Rivero MC. Aspectos digestivos y nutricionales de la fibrosis quística. En: Moro M, Málaga S, Madero L, eds. Cruz Tratado de Pediatría. Madrid: Panamericana; 2014. p. 1485-9.

15. Infante D, Miserachs M. Manifestaciones digestivas de la fibrosis quística. Pediatr Integral. 2011; XV(2): 126-33.

16. Rivera J. Manejo integral del niño con diarrea crónica. Rev Peru Pediatr. 2008; 61(3): 170-5.

17.** Guarino A, Branski D. Diarrea crónica. En: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Tratado de Pediatría. 19ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2013. p. 1395-402.

18.*** Kellermayer R, Shulman RJ. Approach to the diagnosis of chronic diarrhea in developed countries. UpToDate; 2014. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-diagnosis-of-chronic-diarrhea-in-children-in-developed-countries?source=search_result&search=diarrea+cronica&selectedTitle=3~150.

19. Bernaola G, Bada C, Carreazo N, Rojas R. Probióticos para el tratamiento de la diarrea persistente en niños. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010 Issue 11. Art. No.: CD007401. DOI: 10.1002/14651858.CD00740. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.bibliotecacochrane.com/BCPGetDocument.asp?SessionID=%209286437&DocumentID=CD007401.

Bibliografía recomendada

- Albañil R, Escribano E, Pérez B, Barrio J, Cilleruelo ML, Fernández S, et al; Grupo Gastro-Sur-Oeste (Madrid). Diarrea crónica. En: Guías Conjuntas de Patología Digestiva Pediátrica Primaria – Especializada; 2010. [Fecha de acceso 17 dic 2014]. Disponible en http://www.ampap.es/wp-content/uploads/2014/05/Diarrea_cronica_2010.pdf.

Es un protocolo diagnóstico terapéutico de coordinación entre Pediatría Primaria y Hospitalaria, elaborado por el Grupo Gastro-Sur-Oeste de Madrid, donde se revisan de forma sencilla y clara la fisiopatología y todos los pasos a realizar en el manejo clínico de los pacientes con diarrea crónica.

- Codoceo R, Perdomo M, Muñoz R. Interpretación del laboratorio en gastroenterología. En: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid: Ergon; 2012. p. 351-66.

Explica la utilidad de las pruebas de laboratorio para estudiar los distintos aspectos de la patología digestiva. Es de imprescindible lectura para quien esté interesado en el diagnóstico de laboratorio de la diarrea crónica y del síndrome de malabsorción.

 

Caso clínico

 

Niño de seis años de edad, que acudió a la consulta de Pediatría de Atención Primaria porque desde hacía dos meses había aumentado el número y había disminuido la consistencia de las deposiciones. Hacía 3-4 deposiciones al día de olor penetrante, algunas pastosas y otras acuosas, sin moco ni sangre. En las dos últimas semanas, vomitaba casi todos los días después del desayuno. Además, refería dolor abdominal esporádico, que se aliviaba al ventosear. No se referían antecedentes familiares ni personales de enfermedad digestiva. No había consultado por clínica compatible con gastroenteritis aguda al inicio del cuadro clínico.

La exploración física fue normal. Estaba bien hidratado. El peso se encontraba en el percentil 25 y la talla en el percentil 10. En el control pediátrico de los 4 años, el peso y la talla se hallaban en esos mismos percentiles.

Se realizaron las pruebas analíticas de primer nivel que fueron normales. En el coprocultivo y en la prueba de detección de parásitos en heces no se aisló ningún patógeno. Los anticuerpos antitransglutaminasa fueron negativos.

 

 

 

Gastritis, úlcera y hemorragia digestiva

E. Ramos Boluda
Temas de FC


E. Ramos Boluda

Servicio de Gastroenterología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

Resumen

El término gastritis es un concepto histológico que hace referencia a un proceso inflamatorio de la mucosa gástrica. En ocasiones, está asociado al concepto de enfermedad péptica, aunque no siempre es así. Las úlceras pépticas son lesiones de la mucosa de mayor o menor profundidad. Pueden afectar a la mucosa gástrica o duodenal. Una de las causas más frecuentes de gastritis y enfermedad péptica en el niño es la infección por Helicobacter pylori. El papel del H. pylori en otros cuadros diferentes de la enfermedad péptica es, en ocasiones, controvertido. Por otra parte, la hemorragia digestiva puede ser alta (sangrados proximales al ángulo de Treitz) o baja (distales al mismo). En el caso de la hemorragia digestiva alta, la manifestación puede ser hematemesis o melena, mientras que el sangrado bajo puede presentarse como rectorragia, hematoquecia o melenas. En este trabajo, se revisan las causas más frecuentes de estas entidades

 

Abstract

The term gastritis refers to an inflammatory condition of the gastric mucosa. It is sometimes associated with the concept of peptic disease, although it is not always like that. Peptic ulcers are mucosal lesions of varying depth. They can affect gastric or duodenal mucosa. One of the most common causes of gastritis and peptic disease in children is infection with Helicobacter pylori. The role of H. pylori in other entities different from peptic disease is sometimes controversial. Gastrointestinal bleeding can be upper bleeding (above the ligament of Treitz) or lower (distal to this structure). In upper gastrointestinal bleeding, the manifestation can be hematemesis or melena, while the lower can be revealed in rectal bleeding, hematochezia or melena. In this manuscript we review the most frequent causes of these affections

 

Palabras clave: Gastritis; Úlcera; Hematemesis; Melena; Rectorragia

Key words: Gastritis; Ulcer; Hematemesis; Melena; Rectorrhagia

 

Pediatr Integral 2015; XIX (2): 83-91


Gastritis, úlcera y hemorragia digestiva

 

Gastritis y enfermedad ulcerosa péptica

Introducción

El término gastritis debe hacer referencia exclusivamente a un criterio histológico. La causa más frecuente de úlcera péptica en el niño es la infección por Helicobacter pylori.

El término gastritis es, con frecuencia, utilizado de forma indebida. A menudo, el clínico lo utiliza para hacer referencia a un cuadro clínico consistente en epigastralgia o dispepsia y los radiólogos para referirse a cambios inespecíficos en la imagen radiológica. No obstante, la gastritis debe referirse exclusivamente a criterios histológicos y, por definición, consiste en la aparición de un infiltrado inflamatorio en la mucosa gástrica. A pesar de todo, por extensión, muchas veces engloba trastornos gástricos que cursan con lesión de la mucosa de índole no inflamatoria y que, siendo estrictos en la nomenclatura, deben ser englobados dentro del concepto de gastropatía. Otros términos en relación con la patología gástrica son: erosión, que es una lesión de la mucosa gástrica que no alcanza la muscularis mucosae, frente a la úlcera, que se extiende más allá de ella. Han sido varias las clasificaciones que se han hecho, las más conocidas son las de Sidney(1) y la de Dohil et al(2). En las tablas I y II se muestran ambas. La clasificación de Sidney tiene una utilidad limitada en Pediatría, ya que la base de la misma es la existencia de atrofia y/o metaplasia, hechos excepcionales en los niños. La de Dohil, en cambio, se trata de una clasificación específicamente pediátrica.

 

 

 


 

Respecto a la enfermedad ulcerosa, se clasifica en primaria y secundaria. La causa más frecuente de úlcera primaria en la edad pediátrica es, con diferencia, la infección por Helicobacter pylori. Generalmente, aparece en niños mayores de 10 años, se localiza habitualmente en el duodeno y suele ser de curso crónico. Otras causas de úlcera primaria son: cuadros de hipersecrección, como el síndrome de Zollinger-Ellison, hiperplasia de células G, mastocitosis, etc., todas ellas excepcionales en niños. Las úlceras secundarias suelen ser agudas, tienen lugar en niños más pequeños y aparecen en estómago o duodeno indistintamente. En el caso de neonatos o lactantes, la mayor parte de las úlceras son secundarias, de localización gástrica y en relación con situaciones de estrés (sepsis, traumatismos, quemaduras, etc.).

Dada la importancia por su frecuencia de la infección por H. pylori, vamos a exponer con más detalle esta entidad, haciendo una breve descripción del resto de los cuadros clínicos.

Infección por Helicobacter pylori

Introducción

La infección por H. pylori se ha asociado con el desarrollo de gastritis, enfermedad ulcerosa y algunos tumores gástricos.

El Helicobacter pylori es una bacteria espiriforme gram negativa. Su asociación con la gastritis antral del adulto fue descrita en 1983 por Warren y Marshall(3). Coloniza mucosa gástrica no solo localizada en el estómago, sino también ectópica, como el esófago de Barret o el divertículo de Meckel. En adultos, la infección por H. pylori se ha asociado con la aparición de gastritis crónica activa, enfermedad ulcerosa y tumores, como el adenocarcinoma gástrico o el linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (MALT)(4). Asimismo, también, se ha relacionado con cuadros extradigestivos, como: fallo de medro, anemia ferropénica o púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)(5).

Epidemiología

La infección por H. pylori está ampliamente extendida. El mecanismo de transmisión no está bien establecido.

Afecta aproximadamente al 50% de la población mundial(6), aunque puede llegar al 80% en países en vías de desarrollo(7) o en pacientes institucionalizados. El hombre es el reservorio natural de esta bacteria y la transmisión se produce de persona a persona (fecal-oral, gastro-oral u oral-oral). El agua contaminada por residuos fecales podría constituir un reservorio ambiental(8). No obstante, el mecanismo de transmisión no está bien establecido. La infección se adquiere frecuentemente en la infancia, sobre todo, antes de los 5 años de edad. Una vez conseguida la erradicación, la reinfección es rara (menor del 2% al año).

Fisiopatología

Tras la infección, se produce una inflamación de la mucosa que solo produce sintomatología en un 20-30% de los infectados.

Una vez que la infección se ha establecido, se produce una inflamación de la mucosa gástrica con un predominio de la localización antral. No está claro por qué solo se produce infección sintomática en un 20-30% de las personas infectadas. Se cree que influyen factores como: la virulencia del germen, factores propios del huésped y factores ambientales. Un factor determinante en la virulencia del germen es su capacidad para producir ureasa, ya que le confiere resistencia frente al ácido gástrico. La presencia en la bacteria del gen asociado a citotoxina (CagA) o la habilidad para producir citotoxina vacuolizante (VacA), también favorecen el desarrollo de patología asociada a la infección. En adultos, a veces, se produce una gastritis predominantemente corporal con el desarrollo de una gastritis atrófica y una hipoclorhidria. Esta situación favorecería la aparición de metaplasia intestinal y el consiguiente aumento en el riesgo de desarrollar adenocarcinoma. Este acontecimiento es más frecuente cuando existen antecedentes familiares de dicha patología y cuanto más prolongada es la infección.

Clínica

La úlcera duodenal se manifiesta fundamentalmente como dolor epigástrico. No parece existir relación entre la infección y el dolor abdominal recurrente funcional.

La presencia de úlcera duodenal se manifiesta, habitualmente, como un cuadro de dolor abdominal de localización preferentemente epigástrica, aunque no de forma exclusiva, sobre todo en preescolares, y que frecuentemente provoca despertares nocturnos. A veces, se acompaña de vómitos. La relación del dolor con la ingesta es menos evidente en los niños que en los adultos. La existencia de antecedentes familiares apoyaría el diagnóstico, basado más en factores ambientales comunes que genéticos (es más frecuente entre cónyuges y en personas institucionalizadas). La aparición de hematemesis sería altamente sugestiva del cuadro.

Aunque la infección por H. pylori está presente en más del 90% de los niños diagnosticados de úlcera duodenal, solo un pequeño número de pacientes infectados por el germen desarrollan esta complicación (menos de un 5% de los niños menores de 12 años y el 10% de los adolescentes con síntomas e infección por Helicobacter, presentaron enfermedad ulcerosa en un estudio multicéntrico europeo)(9). Este riesgo es mayor en los pacientes que reciben tratamiento crónico con antiinflamatorios no esteroideos. Hay poca evidencia de que el H. pylori provoque síntomas en ausencia de úlcera.

Se ha hablado mucho de la asociación entre infección por H. pylori y dolor abdominal recurrente (DAR), definido inicialmente por Apley(10) y, posteriormente, modificado según los criterios de Roma(11,12). Numerosos trabajos muestran una ausencia de relación entre ambos cuadros clínicos. La evidencia de la ausencia de asociación es menor cuando el dolor es de localización epigástrica, pudiéndose en­globar dentro del cuadro denominado dispepsia; de tal forma que se ha visto que los niños referidos al gastroenterólogo por epigastralgia, tienen entre 2 y 3 veces más probabilidad de tener infección por H. pylori que el resto de los niños(13). También, se ha especulado con la posible influencia de la infección por Helicobacter y la sintomatología, severidad y respuesta a tratamiento de los pacientes que presentan enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).

Se ha asociado la infección por Helicobacter con cuadros extradigestivos. Uno de estos cuadros es la anemia ferropénica refractaria. Se postulan diversos mecanismos. Inicialmente, se pensó que se debería a una pérdida hemática oculta mantenida en relación con la existencia de gastritis, pero este hecho no se ha confirmado. Parece estar más relacionado con la interferencia de la bacteria en el metabolismo del hierro, ya que requiere de su presencia para su crecimiento, compitiendo con el huésped por el hierro de la dieta. También, la hipoclorhidria que, en ocasiones, podría impedir la reducción del hierro necesaria para su absorción (esto sería más propio del adulto). Varios estudios han confirmado la respuesta de la ferropenia al tratamiento erradicador, mientras que los suplementos de hierro solos, no fueron efectivos. La relación de otros cuadros hematológicos, como la púrpura trombopénica idiopática (PTI), está menos establecida, sobre todo en el caso de la población pediátrica.

También se ha asociado al desarrollo de adenocarcinoma gástrico y linfoma MALT. Según algunos estudios, el tratamiento erradicador del Helicobacter disminuiría el riesgo de desarrollar adenocarcinoma en los pacientes que no han desarrollado lesiones precancerosas (gastritis atrófica o metaplasia intestinal), no teniendo ningún efecto, si estas lesiones ya se han establecido. En el caso del linfoma MALT, el tratamiento erradicador conduce a la remisión en un porcentaje muy significativo de los casos.

La asociación con otras manifestaciones extradigestivas, como el retraso ponderoestatural, las alergias alimentarias o el síndrome de muerte súbita del lactante, está insuficientemente documentada en el momento actual.

Diagnóstico

La detección de la infección por Helicobacter no indica la necesidad de tratamiento. Está indicado en caso de úlcera y anemia refractaria. No está indicado en asintomáticos. Otras indicaciones son más controvertidas.

La prueba diagnóstica de referencia es la endoscopia con toma de muestras para examen histológico y/o cultivo. Permite diagnosticar la existencia de gastritis o úlcera péptica. Se ha descrito que el aspecto “en empedrado” de la mucosa antral es altamente sugestivo de gastritis por infección por Helicobacter en el niño (Fig. 1). La úlcera muestra un aspecto inespecífico (Fig. 2). Deben realizarse varias tomas de muestras de diferentes zonas para aumentar la sensibilidad de la prueba, ya que la afectación puede ser parcheada. El examen histológico con tinción de Giemsa o de plata permite la visualización de formas compatibles con el germen. El cultivo de la mucosa es algo dificultoso, pero permite la realización de antibiograma. Debe realizarse la siembra de forma inmediata y, a veces, exige tiempos de crecimiento largos, sobre todo, en niños, en los que el número de colonias suele ser menor. El test de la ureasa en la mucosa se basa en la capacidad que tiene el germen en hidrolizar la urea. Es un test rápido y sencillo de realizar. Es bastante sensible en adultos, pero no tanto en niños, por la misma razón que el cultivo. Aunque la endoscopia sigue siendo la prueba de elección para el diagnóstico de enfermedad por Helicobacter, por ser invasiva tienden a utilizarse otros métodos diagnósticos en determinadas ocasiones.

Figura 1. Aspecto típicamente “en empedrado” de la mucosa gástrica antral en el niño infectado por H. pylori

Figura 2. Úlcera gástrica.

El test del aliento con urea marcada con13C ha demostrado utilidad en el diagnóstico de la infección por Helicobacter. Posee una alta sensibilidad (>96%) y especificidad (>97%). Es difícil de realizar en niños menores de 3 años, por precisar un mínimo de colaboración y por el elevado número de falsos positivos por debajo de los 6 años, por producción de ureasa por los gérmenes orales en este grupo de edad. Es en estos casos en los que algunos autores recomiendan la determinación de antígeno en heces mediante anticuerpos monoclonales. Es importante resaltar que estas pruebas no invasivas indican infección por Helicobacter pylori, no enfermedad ulcerosa, por lo que no servirían para hacer la indicación de tratamiento. La endoscopia tiene la ventaja de diagnosticar la gastritis o úlcera y descartar otras causas que expliquen la clínica diferente de la infección por H. pylori (enfermedad inflamatoria, gastritis eosinofílica, esofagitis, etc.).

Es importante indicar que para la obtención de unos resultados fiables en estas pruebas, debe evitarse el uso de antibióticos en las 4 semanas previas a la prueba y de antiácidos, fundamentalmente inhibidores de la bomba de protones (IBPs), 2 semanas antes.

La serología (IgG) frente a H. pylori no se considera de utilidad. La seroconversión es tardía y permanece positiva años después de la erradicación. Además, sus valores no están estandarizados en el niño.

Una vez establecidas las diferentes pruebas diagnósticas, debe definirse qué pruebas y a quién se deben realizar. Ya hemos dicho que, con las evidencias que existen hasta el momento, no está indicado el tratamiento indiscriminado de la infección por Helicobacter; de tal forma que el objetivo fundamental debe ser determinar la causa de la sintomatología referida, no solo la presencia de la bacteria.

Según las últimas recomendaciones de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN)(14)>, debe considerarse la realización de pruebas de detección de H. pylori en pacientes con anemia ferropénica refractaria, en los que se hayan descartado otras causas y pacientes con antecedentes de cáncer de estómago en familiares de primer grado. No se aconseja su realización en el caso de cuadros de dolor abdominal de características funcionales ni otros cuadros extradigestivos, como infecciones respiratorias, alergias alimentarias, síndrome de muerte súbita del lactante, PTI, retraso ponderoestatural, etc. También aconseja que el diagnóstico inicial se haga mediante la realización de endoscopia con toma de biopsias, basando el diagnóstico de la infección en la obtención de un examen histopatológico positivo, con test de la ureasa positivo o un cultivo positivo. Se aconsejan los métodos no invasivos (test del aliento o determinación de antígeno en heces) para la realización de controles de erradicación. No se consideran útiles otros test diagnósticos.

Otros grupos(15) consideran razonable realizar una estrategia de “test and treat”, que consiste en el diagnóstico de la infección por Helicobacter mediante un test no invasivo y su tratamiento sin realizar endoscopia. Consideran que es apropiado si el riesgo de cáncer es bajo (como sería en el caso de los pacientes pediátricos). Este grupo también acepta el tratamiento de pacientes con cuadros clínicos compatibles con dispepsia funcional, ya que produciría una mejoría de la sintomatología en uno de cada 12 pacientes (más efectivo que cualquier otro tratamiento). También, incluye en este grupo a los pacientes que reciben AINEs o IBPs de forma crónica (incrementaría el riesgo de complicaciones en el caso de los AINEs o del desarrollo de gastritis atrófica en los IBPs) o los que padecen PTI.

En resumen, existe consenso sobre la no indicación en pacientes asintomáticos o con dolor abdominal funcional, retraso de medro y otros cuadros extradigestivos y sobre la recomendación de tratamiento en pacientes con enfermedad ulcerosa y ferropenia refractaria, mientras que el consejo no es unánime en el caso de dispepsia no ulcerosa, gastritis o PTI.

Tratamiento

El tratamiento estándar es la triple terapia con inhibidor de bomba de protones y dos antibióticos.

El tratamiento estándar frente al H. pylori es triple terapia con IBP y dos antibióticos, los más utilizados son: amoxicilina y claritromicina (v. Tabla III y IV). Las tasas de erradicación son muy variables según las regiones, oscilando entre el 50 y el 90%. La duración debe ser entre 7 y 14 días (no hay consenso en este punto, pero la ESPGHAN aconseja 2 semanas).

 

 

 

 

En el caso de países con alta tasa de resistencia a claritromicina, como es el nuestro, otras pautas han mostrado mayor eficacia, como IBP con amoxicilina y metronidazol, con tasas de curación superiores al 80%.

La pauta secuencial (IBP+amoxi­cilina durante 5 días seguida de IBP+claritromicina+metronidazol otros 5 días) ha mostrado mayores tasas de éxito según algunos estudios, aunque aún no se ha consolidado como pauta de elección.

Otros tratamientos que incluyen subcitrato de bismuto, levofloxacino o cuádruples terapias, conforman tratamientos de segunda línea.

Por último, y en caso de fracaso de tratamiento, se aconseja cultivo de mucosa gástrica con antibiograma y tratamiento dirigido según el resultado del mismo. El uso de probióticos (Lactobacillus sp) como coadyuvante no está sistematizado en el momento actual.

Otras gastritis

Como ya hemos dicho, en la tabla II se enumeran otras causas de gastritis menos frecuentes en el niño que la asociada a infección por Helicobacter. De todos estos cuadros, vamos a destacar dos entidades que, por su frecuencia en el niño y peculiaridades (gastritis eosinofílica) y por su importancia en el adulto en el otro (gastritis atrófica), merecen mención especial.

Gastritis eosinofílica

El cuadro clínico es atribuido a una hipersensibilización alimentaria. El diagnóstico es histológico y el tratamiento la dieta de exclusión.

La gastritis eosinofílica (GE) forma parte del grupo de trastornos eosinofílicos gastrointestinales. Este grupo incluye, además la esofagitis eosinofílica, la gastroenteritis eosinofílica y la colitis eosinofílica. Excepto en el caso de la esofagitis eosinofílica (que ha sido bien descrita individualizadamente), el resto forma parte de un grupo difícil de caracterizar de forma aislada; ya que, en la mayor parte de los casos, se trata de cuadros solapados en los que los diferentes tramos del tubo digestivo se ven implicados con variable intensidad. La GE consiste en la existencia de eosinofilia en la mucosa gástrica, sin causa sistémica que lo justifique (parasitosis, fármacos, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.).

El cuadro se atribuye a una sensibilización a antígeno alimentario, bien por un mecanismo IgE o no IgE mediado. De hecho, un porcentaje importante de pacientes asocian historia de atopia o de alergias alimentarias. El antígeno más frecuentemente implicado es la proteína de leche de vaca, seguido de trigo, huevo y frutos secos. Es más frecuente en los primeros 6-12 meses de vida.

Las manifestaciones clínicas son muy variables, aunque el dolor abdominal, los vómitos y la hemorragia digestiva son los síntomas más frecuentes. La eosinofilia en sangre periférica no es constante y se observa, aproximadamente, en un 25-50% de los casos.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica con exploración endoscópica (el aspecto endoscópico es inespecífico, con: eritema, erosiones, edema, etc.) y toma de muestras para examen histológico, donde se confirmará el infiltrado eosinófilo.

El tratamiento consiste en la dieta de supresión basada en el estudio alérgico o empírico. En el caso de lactantes, unos de los grupos más frecuentemente afectados, se utilizan fórmulas extensamente hidrolizadas, o elementales en aquellos casos sin respuesta a estas. En general, el trastorno es transitorio, similar a otras manifestaciones de la alergia a proteínas de leche de vaca, y su manejo también es similar.

Gastritis atrófica

En niños, los cuadros más frecuentes son: la anemia perniciosa y la gastritis asociada a enfermedades autoinmunes.

Se define atrofia de la mucosa gástrica, como la pérdida del tejido glandular.

La gastritis atrófica de la clasificación de Sidney del adulto(1) se corresponde con la anemia perniciosa y la gastritis de las enfermedades autoinmunes de la clasificación de Dohil en los niños(2) (Tablas I y II).

En el adulto, es frecuente también, la gastritis atrófica asociada a la infección por H. pylori, hecho excepcional en el niño. Es de localización predominantemente antral, se corresponde con la nomenclatura clásica gastritis crónica tipo B y, a menudo, se acompaña del desarrollo de metaplasia intestinal, que predispone al desarrollo de adenocarcinoma gástrico.

La anemia perniciosa, llamada también gastritis tipo A, es una gastritis atrófica resultado de un proceso autoinmune que afecta a las glándulas oxínticas, produciéndose anticuerpos anti-células parietales y anti-factor intrínseco. Afecta fundamentalmente al cuerpo y fundus (no al antro) y el resultado es una hipoclorhidria con hipergastrinemia y anemia por déficit de vitamina B12, por alteración de la absorción de la misma, que precisa el factor intrínseco. Coexiste frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes, como tiroiditis, diabetes o vitíligo. El riesgo de desarrollar neoplasias está también aumentado, por lo que está indicado hacer controles endoscópicos periódicos.

La gastritis asociada a enfermedades autoinmunes es una gastritis atrófica que se distingue de la anterior en que el infiltrado inflamatorio es más intenso y persistente, no se acompaña de hiperplasia de células enterocromafines, por lo que no presenta hipergastrinemia, y afecta a cuerpo y antro. Al igual que en los cuadros anteriores está aumentado el riesgo de desarrollo de neoplasia.

Hemorragia digestiva

La hemorragia digestiva es la emisión de sangre acompañando al vómito o a través del ano. Es importante establecer la existencia del sangrado y su origen.

Se define hemorragia digestiva, como la emisión de sangre acompañando al vómito o a través del ano. Conviene, en primer lugar, definir los términos con los que nos referimos a la hemorragia digestiva. La emisión de sangre roja o digerida (oscura) mezclada con el vómito recibe el nombre de hematemesis. Existen varios términos para referirse al sangrado rectal. La rectorragiase define como la emisión de sangre roja por el ano, con o sin emisión de heces. La hematoquecia, en cambio, se refiere a este mismo tipo de sangrado, pero mezclado con las heces. Por último melena hace referencia a la presencia de sangre oscura (negra) en las heces. A veces, el sangrado es pequeño y se presenta de forma “oculta”. En ese caso, la anemización o ferropenia pueden ser los únicos síntomas.

Las manifestaciones clínicas del sangrado van a depender por una parte de la intensidad, por otra de lo agudo del cuadro (menores manifestaciones clínicas cuanto más crónico es el sangrado) y de la causa del mismo.

El primer reto diagnóstico consiste en confirmar que se trata de sangrado. Algunos alimentos, colorantes y fármacos pueden conferir al contenido gástrico o las heces un aspecto parecido al sangrado (tomate, fresas, colorantes en caso de sospecha de hematemesis, espinacas, bismuto, hierro, etc., en caso de melenas). Tradicionalmente, se ha utilizado el guayacol que es oxidado por el peróxido de hidrógeno contenido en el grupo hemo. Es un test simple y barato, pero tiene sus limitaciones, ya que no es específico de sangre humana puede dar falsos positivos con algunos alimentos como la carne y algunos vegetales (coliflor, melón, brécol, uvas…). La ingesta de hierro no provoca falsos positivos en la prueba. Más recientemente, se han empezado a utilizar técnicas inmunoquímicas, que detectan exclusivamente sangre humana.

El segundo punto es definir si el sangrado es digestivo. Hay que recordar que sangrados como la epistaxis, sangrados orofaríngeos (amígdalas, cavum) o hemoptisis pueden conducir, si son deglutidos, a confusión. A veces, estos sangrados son evidentes, pero en ocasiones, sobre todo los sangrados de vías respiratorias, son difíciles de diagnosticar debido a la dificultad para expectorar de los niños más pequeños, que sistemáticamente degluten las secreciones respiratorias.

Por último, distinguir sangrado digestivo alto y bajo. Se define sangrado digestivo alto, como el que se produce por encima del ángulo de Treitz, y bajo cuando es distal al mismo. La hematemesis es la presentación clásica del sangrado digestivo alto y la rectorragia la del sangrado bajo. La hematoquecia, melena y sangrado oculto pueden presentarse en ambos cuadros. Es en este caso cuando la colocación de una sonda nasogástrica permitiría diagnosticar un sangrado gástrico o esofágico activo, no obstante, no diferencia sangrados bajos de sangrado altos inactivos o duodenales.

Hemorragia digestiva alta

La prioridad es establecer la gravedad y estabilizar al paciente si es preciso. El diagnóstico, en gran parte de los casos, exige la realización de una endoscopia.

El primer paso ante una hemorragia digestiva alta es valorar la repercusión. Obviamente, si el sangrado es agudo y cuantioso puede constituir una emergencia y precisar la estabilización mediante transfusión y otras medidas urgentes. Como hemos dicho, la colocación de una sonda nasogástrica puede ser útil en algunos casos, pero no se aconseja el lavado con suero salino frío, ya que se ha visto que puede producir hipotermia. Una vez estabilizado, o si el sangrado es escaso y sin repercusión, trataremos de establecer un diagnóstico. En la tabla V, se encuentran las causas más frecuentes de sangrado por grupos de edad(16). Hay que señalar que, aunque no aparece reflejada por su benignidad, una de las causas más frecuentes en nuestro medio, en lactantes y niños, es la ingesta de gastroerosivos, como antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno) en el contexto de viriasis. En general, suele provocar hematemesis de escaso contenido hemático, sin repercusión hemodinámica ni anemización y autolimitada en el tiempo al retirar el fármaco. El diagnóstico es clínico y no exige inicialmente (salvo complicaciones) exploración ni tratamiento alguno, excepto protector gástrico de forma transitoria (antisecretor o antiácido). En la tabla VI, se exponen los antiácidos y antisecretores más utilizados.

 

 
 

 

En el neonato la causa más frecuente es, con mucho, la ingesta de sangre materna, bien en el canal del parto, bien durante la lactancia por presencia de erosiones en el pezón materno. El diagnóstico es sencillo, mediante el test de detección de hemoglobina fetal (test de Apt), y no precisa tratamiento. El déficit de vitamina K (enfermedad hemorrágica del recién nacido) es también frecuente y fácilmente corregible con la administración de vitamina K intramuscular o intravenosa. Suelen ser sangrados de escasa cuantía, pero hay que tener en cuenta que en este grupo de edad los sangrados provocan repercusión de forma muy precoz, por lo que la vigilancia debe ser estrecha. El resto de las causas son más raras en este grupo de edad.

En el lactante y niño pequeño, las causas más frecuentes son: las gastritis/úlceras por estrés en el enfermo crítico, la alergia a proteína de leche de vaca u otros antígenos alimentarios, la enfermedad péptica (esofagitis, gastritis) y el síndrome de Mallory-Weiss, que es un desgarro de la mucosa esofágica en relación al esfuerzo en los cuadros que cursan con vómitos repetidos. No suelen provocar repercusión y se manifiestan más como irritabilidad o rechazo de tomas. Las lesiones vasculares en cambio, si pueden producir sangrados importantes.

En el niño mayor, las causas más frecuentes son parecidas a las del grupo anterior. Aparecen como causa las varices que, aunque no son frecuentes, si provocan sangrados importantes.

El diagnóstico se basa en el estudio endoscópico, que solo se debe realizar si el paciente está hemodinámicamente estable. La radiología simple aporta poca información y la ecografía puede ser útil para valorar procesos obstructivos o hipertensión portal que condiciona la aparición de varices. La angiografía se puede utilizar en casos seleccionados, pero precisa sangrados importantes (0,5 ml/min) para poder ser detectados.

El tratamiento consiste en la estabilización para los sangrados más graves. En esto, a veces, es útil el empleo de sustancias vasoactivas como el octreotido. En el resto, tratamiento antisecretor o antiácido y de la causa, si es posible. A veces, puede ser preciso terapia endoscópica (esclerosis, coagulación o ligadura de varices) o cirugía si el sangrado es incoercible o la causa lo precisa (obstrucción intestinal, membranas gástrica o duodenal, etc.).

Hemorragia digestiva baja

El aspecto del sangrado puede orientar sobre el origen. Comprende un amplio grupo de entidades de relevancia muy variable.

En el sangrado digestivo bajo, al igual que en alto, lo primero es valorar la repercusión. A veces, es difícil intentar cuantificar el sangrado ya que, frecuentemente, es sobrevalorado por los padres por su efecto alarmante. Una vez establecida la estabilidad hemodinámica, se pasa al diagnóstico etiológico. En la tabla VII, se enumeran las causas más frecuentes de sangrado digestivo bajo, por grupos de edad(17).

 

 

Respecto al origen del sangrado, de forma general, se puede decir que cuanto más oscura es la sangre, más proximal es el sangrado. De tal forma que, la emisión de sangre roja aislada, en forma de gotas o con las heces (sin mezclarse) correspondería a sangrados rectales. Si la sangre es roja brillante, pero mezclada con heces indica un posible origen colónico (si va mezclada con moco hay que pensar en un pólipo o en la existencia de colitis). Cuando es algo oscura, es probable que venga de intestino delgado. Estos hallazgos pueden verse modificados si el tránsito es más rápido o más lento de lo normal. Vamos a comentar, de forma muy breve, solo los cuadros más frecuentes.

En el neonato, hay que pensar en la enterocolitis necrosante, proceso isquémico de la mucosa intestinal que cursa con sangrado digestivo, distensión abdominal y alteración del estado general. Es más frecuente en pretérminos. Frecuentemente, se acompaña de traslocación bacteriana de gérmenes de la luz intestinal, que da lugar a cuadros de sepsis. El diagnóstico es clínico con el apoyo de estudios de laboratorio donde se aprecia elevación de reactantes, y radiológico, con la aparición de signos de isquemia intestinal (adelgazamiento de pared, neumatosis intestinal y neumoperitoneo, en caso de perforación). La exploración endoscópica está absolutamente contraindicada. El tratamiento en los casos leves es conservador, con la instauración de soporte nutricional parenteral, antibioterapia y medidas de sostén. Los casos más graves exigen cirugía. El vólvulo, en el contexto de una malrotación, es una urgencia quirúrgica. Se presenta como un cuadro obstructivo con gran alteración del estado general. La sospecha diagnóstica se establece por la radiología, pero la confirmación se realiza en la laparotomía. La proctocolitis alérgica y la enfermedad hemorrágica del recién nacido son cuadros clínicos de curso más benigno y que mejoran al introducir fórmulas extensamente hidrolizadas en un caso, y suplementos de vitamina K en el otro.

En los lactantes y niños más mayores, la causa más frecuente es la fisura anal. Generalmente es secundaria a estreñimiento. El diagnóstico se basa en la historia clínica de defecación dificultosa y dolorosa y en la inspección anal. La colitis infecciosa es también una causa muy frecuente de sangrado, sobre todo, si se acompaña de diarrea y fiebre. Es provocado por gérmenes enteroinvasivos, como: Salmonella, Shigella, Campylobacter, E. coli, etc. El diagnóstico se basa en el cultivo, y el tratamiento es el de cada entidad específica, cuando está indicado. La invaginación intestinal es también frecuente en esta edad. Es un cuadro obstructivo agudo, con afectación del estado general y, a veces, se acompaña de la emisión de heces sanguinolentas. El diagnóstico es radiológico y el tratamiento, que constituye una urgencia, es la reducción neumática o hidrostática, o quirúrgica en los casos fallidos. Hay que tener en cuenta que, si la invaginación se produce en niños mayores de 2 años, hay que pensar en una causa favorecedora, como: una hiperplasia linfoide, un pólipo, etc. El divertículo de Meckel es una malformación congénita consistente en una persistencia del conducto onfalomesentérico en el íleon terminal. Aproximadamente, la mitad contienen mucosa gástrica ectópica, que puede ulcerarse y es el origen del sangrado, que a veces es importante y con anemización. La rectorragia, en este caso, es típicamente indolora. El diagnóstico se hace mediante gammagrafía con pertecnectato Tc99 y el tratamiento es quirúrgico. Por último, la hiperplasia folicular linfoide es un cuadro clínico muy frecuente, manifestación de la hiperrespuesta linfoide del niño. Es una hiperplasia de los folícu­los linfoides de la mucosa del colon. Son sangrados escasos, sin repercusión y autolimitados. Es más frecuente en caso de alergia alimentaria, parasitosis o déficit de IgA. El diagnóstico es endoscópico y no precisa tratamiento.

En los niños mayores, además de los anteriormente comentados, aparecen los pólipos. En el niño, los más frecuentes son los pólipos juveniles, hamartomatosos, benignos, habitualmente solitarios y con escasa sintomatología. El diagnóstico es endoscópico e histológico y el tratamiento es la resección mediante endoscopia con asa de diatermia. A veces, se producen autoamputaciones. En ocasiones, los pólipos forman parte de una poliposis generalizada, muchas de ellas familiares, adenomatosas y con potencial capacidad de malignización, por lo que el correcto diagnóstico de estas entidades es crucial, ya que está indicada la vigilancia endoscópica periódica. Otras causas de sangrado son: la púrpura de Schönlein-Henoch, el síndrome urémico-hemolítico y la enfermedad inflamatoria intestinal, que suele llevar aparejados otros síntomas de la enfermedad de base.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.** Dixon MF, Genta RM, Yardley JH, Correa P. Classification and grading of gastritis. The updated Sydney system. International workshop on the histopathology of gastritis, Houston 1994. Am J Surg Pathol. 1996; 20(10): 1161-1181.

2.*** Dohil R, Hassall E, Jevon G, Dimmick J. Gastritis and gastropathy of childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 29(4): 378-394.

3. Warren JR, Marshall B. Unidentified curved bacilli on gastric epithelium in active chronic gastritis. Lancet. 1983; 1(8336): 1273-1275.

4. Moss SF, Malfertheiner P. Helicobacter and gastric malignancies. Helicobacter. 2007; 12 Suppl 1: 23-30.

5. Suzuki T, Matsushima M, Masui A, et al. Effect of Helicobacter pylori eradication in patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura-a randomized controlled trial. Am J Gastroenterol. 2005; 100(6): 1265-1270.

6. Logan RP, Walker MM. ABC of the upper gastrointestinal tract: Epidemiology and diagnosis of Helicobacter pylori infection. BMJ. 2001; 323(7318): 920-922.

7. Ozen A, Ertem D, Pehlivanoglu E. Natural history and symptomatology of Helicobacter pylori in childhood and factors determining the epidemiology of infection. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006; 42(4): 398-404.

8.*** Horvitz G, Gold BD. Gastroduodenal diseases of childhood. Curr Opin Gastroenterol. 2006; 22(6): 632-640.

9. Koletzko S, Richy F, Bontems P, et al. Prospective multicentre study on antibiotic resistance of Helicobacter pylori strains obtained from children living in europe. Gut. 2006; 55(12): 1711-1716.

10.** Apley J, Naish N. Recurrent abdominal pains: A field survey of 1.000 school children. Arch Dis Child. 1958; 33(168): 165-170.

11.*** Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, Davidson GP, Fleisher DF, Taminiau J. Childhood functional gastrointestinal disorders: Neonate/toddler. Gastroenterology. 2006; 130(5): 1519-1526.

12.*** Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: Child/adolescent. Gastroenterology. 2006; 130(5): 1527-1537.

13.*** Spee LA, Madderom MB, Pijpers M, van Leeuwen Y, Berger MY. Association between Helicobacter pylori and gastrointestinal symptoms in children. Pediatrics. 2010; 125(3): e651-69.

14.*** Koletzko S, Jones NL, Goodman KJ, et al. Evidence-based guidelines from ESPGHAN and NASPGHAN for Helicobacter pylori infection in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011; 53(2): 230-243.

15.*** Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain CA, et al. Management of Helicobacter pylori infection – the Maastricht IV/Florence consensus report. Gut. 2012; 61(5): 646-664.

16. Gilger MA. Gastrointestinal bleeding. Upper gastrointestinal bleeding. In: Walker W, Sherman P, Goulet Oea, eds. Pediatric Gastrointestinal Disease. Fourth ed. Ontario. Canada. BC Decker Inc.; 2004: 258-265.

17. Turk D, Michaud L. Gastrointestinal bleeding. Lower gastrointestinal bleeding. In: Walker WA, Sherman PM, Goulet Oea, eds. Pediatric Gastrointestinal Disease. Fourth edition ed. Ontario. Canada: BC Decker Inc; 2004: 266-280.

18.** Boyle JT. Gastrointestinal bleeding in infants and children. Pediatr Rev. 2008; 29(2): 39-52.

Bibliografía recomendada

- Dohil R, Hassall E, Jevon G, Dimmick J. Gastritis and gastropathy of childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 29(4): 378-394.

Clasificación de la gastritis atrófica del niño, adaptación de la del adulto (clasificación de Sydney). Aproximación a los cuadros más frecuentes.

- Spee LA, Madderom MB, Pijpers M, van Leeuwen Y, Berger MY. Association between Helicobacter pylori and gastrointestinal symptoms in children. Pediatrics. 2010; 125(3): e651-69.

Magnífica revisión del papel del Helicobacter pylori en diferentes cuadros clínicos frecuentes en Pediatría.

- Koletzko S, Jones NL, Goodman KJ, et al. Evidence-based guidelines from ESPGHAN and NASPGHAN for Helicobacter pylori infection in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011; 53(2): 230-243.

- Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain CA, et al. Management of Helicobacter pylori infection – the Maastricht IV/Florence consensus report. Gut. 2012; 61(5): 646-664.

- Bourke B, Ceponis P, Chiba N et al. Canadian Helicobacter Study Group Consensus Conference: Update on the approach to Helicobacter pylori infection in children and adolescents – an evidence-based evaluation. Can. J. Gastroenterol. 2005; 19(7): 399-408.

Tres guías de manejo de la infección por Helicobacter, indicación de pruebas diagnósticas, indicación de tratamiento y diferentes pautas erradicadoras. Se pone de manifiesto la unanimidad en algunos criterios y el desacuerdo en otros.

 

 

Caso clínico

 

Lactante de 5 meses que acude a urgencias por presentar un cuadro de vómitos de unos 6-7 episodios al día y de unas dos semanas de evolución. Inicialmente, se acompañaban de restos hemáticos escasos, que han ido en aumento, motivo por el que ingresa para valoración y estudio. Refiere, asimismo, heces oscuras y fétidas. Curva ponderal ascendente.

Antecedentes personales

Embarazo controlado de curso normal. Parto vaginal a término. PRN: 3.450 g. Periodo neonatal sin incidencias. Lactancia mixta desde el nacimiento, con fórmula de inicio y fórmula antirreflujo. Diversificación no iniciada.

Antecedentes familiares

Primera hija de padres sanos no consanguíneos. Sin antecedentes familiares de interés.

Exploración física

P: 8.500 g (P97); Talla: 64 cm (P50).

BEG. Bien nutrida e hidratada. Buena coloración de piel y mucosas. Lesiones eccematosas hipocrómicas generalizadas. ACP: normal. Tonos puros y rítmicos, sin soplos. Abdomen: blando, depresible, no distendido. No masas ni megalias. Neurológico: normal. Fontanela normotensa.

Exploraciones complementarias

Hemograma: Leucocitos: 16.700 (24,9% neutrófilos; 56,4% linfocitos; 14,2% monocitos; 4,4% eosinófilos); Hematíes: 5.290.000; Hb: 11,4 g/dl; Hto: 34,5%; plaquetas: 773.000.

Bioquímico: Glucosa: 109 mg/dl; Urea: 15 mg/dl; Creatinina: 0,3 mg/dl; Proteínas totales: 6,7 d/dl; Ca: 9,6 mg/dl; Na: 136 mEq/l; K: 4,1 mEq/l; Cl: 102 mEq/l; AST: 17 UI; ALT: 27 UI; Bilirrubina total: 0,1 mg/dl; PCR: 5 mg/dl.

Gasometría venosa: pH: 7,39; pO2: 61,2 mmHg; pCO2: 43,5 mmHg; HCO3: 25,6; EB: 0,5.

E. coagulación: T. protrombina: 11,7; Act. protrombina: 103%; INR: 1; TTPA: 27,9´´; Ratio: 0,9; Fibrinógeno: 690 mg/dl.

IgE específica frente a proteínas de leche de vaca (CAP) y prick test: negativos.

Esofagogastroduodenoscopia: Mucosa esofágica sin alteraciones. Línea Z a nivel. Buena coaptación de cardias por retro. Mucosa gástrica de fórnix, cuerpo y antro intensamente eritematosa, edematosa y friable con erosiones, hemorragias mucosas y exudado fibrinoso. Píloro edematoso. Mucosa de bulbo y segunda porción duodenal edematosa y nodular. Tercera y cuarta porciones duodenales sin alteraciones. Diagnóstico endoscópico: gastroduodenitis aguda erosiva.

Biopsia de antro gástrico: mucosa gástrica con erosiones y abundante infiltrado eosinófilo.

Biopsia duodenal: mucosa duodenal con atrofia parcial ligera de las vellosidades y leve inflitrado eosinófilo.

Tratamiento y evolución

A su ingreso, tras unas horas a dieta absoluta, se reintroduce la alimentación utilizando una fórmula extensamente hidrolizada con buena tolerancia. Durante su estancia, permanece asintomática, motivo por el que es dada de alta para seguimiento ambulatorio. A los 2 meses del ingreso, ha iniciado diversificación sin incidencias. Al año de edad, se decide provocación hospitalaria con fórmula de inicio con buena tolerancia.

 

 

Parásitos intestinales

V. Fumadó
Temas de FC


V. Fumadó

Doctor en Medicina, Máster en Medicina Tropical, Máster en Salud Pública. Profesor Asociado de la Universidad de Barcelona. Responsable de Patología Importada en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Sant Joan de Deu, de Barcelona

 

Resumen

Las infecciones parasitarias afectan a la población pediátrica más que a la adulta. Aunque en la mayoría de casos suele ser patología banal, algunos parásitos pueden causar gran morbilidad e incluso mortalidad en algunas circunstancias. Es importante reconocer las manifestaciones clínicas para buscarlos activamente y saber cuándo se debe dar tratamiento, cuál y cómo. El objetivo de un tratamiento adecuado es la curación por eliminación del parásito, reducir el número de parásitos y conseguir disminuir la morbilidad y complicaciones que estos pueden ocasionar. Hay que conocer la forma de prevenir y disminuir el riesgo de transmisión

 

Abstract

Parasitic infections affecting more the pediatric population rather than the adult. Although in most cases this will be banal pathology, some parasites can cause significant morbidity and even mortality. Is important to recognize the clinical manifestations, and actively look for the parasites, also is important know when you should treat, and how give the treatment. The goal of treatment is adequate healing parasite clearance, reduce the number of parasites, and get reduce morbidity and complications they may cause. It must know how to prevent and reduce the risk of transmission

 

Palabras clave: Parásitos intestinales; Niños

Key words: Intestinal parasites; Children

 

Pediatr Integral 2015; XIX(1): 58-65


Parásitos intestinales

 

Introducción

Las infecciones parasitarias intestinales provocan un número importante de infestaciones en niños en nuestro país. Los parásitos más frecuentes en nuestro medio son: giardias, oxiuros y, en menor grado, ascaris; pero, en las últimas décadas, los pediatras hemos podido observar un incremento del número de casos y parásitos no tan habituales, debidos al incremento de niños procedentes de otros países con menos recursos (PBR), debido tanto a la inmigración, como a la adopción internacional.

En los niños que proceden de PBR, es frecuente encontrar sintomatología digestiva, de la cual la más frecuente es la diarrea. Las causas pueden ser múltiples y, aunque las más frecuentes son bacterias y virus, los parásitos también pueden ser causa de diarrea, especialmente los protozoos (Entamoeba histolytica y Giardia lamblia); por lo que, la determinación de parásitos en tres muestras de heces seriadas estará indicada siempre en la primera visita en estos pacientes y siempre que haya sintomatología sugestiva.

La diarrea crónica y las manifestaciones clínicas digestivas inespecíficas deben hacer insistir en la búsqueda de parásitos, lo mismo que la presencia de eosinofilia en sangre.

Todo ello representa un reto para los pediatras, que deben afrontar una patología no tan frecuente en nuestro entorno, hasta hace relativamente poco tiempo. Es importante conocer la epidemiología, la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de las parasitosis intestinales, así como la patogenicidad de los parásitos intestinales que pueden afectar a la población pediátrica y ocasionar clínica.

Las parasitosis intestinales son infecciones del tubo digestivo, que pueden producirse por la ingestión de quistes de protozoos, huevos o larvas de gusanos, o por la penetración de larvas por vía transcutánea, desde el suelo. Cada parásito va a realizar un recorrido específico en el huésped y afectará a uno o varios órganos, según sea este recorrido. Estas infecciones se pueden clasificar según el tipo de parásito y la afectación que provoquen en los diferentes órganos y sistemas. También, es importante saber reconocer algunas especies que no requieren tratamiento porque no son patógenas para los humanos (Tabla I).

 

 

La importancia de los parásitos intestinales radica en que infectan a más de la mitad de la población humana y la población pediátrica es la más afectada. Las consecuencias no son del todo conocidas ni valoradas en toda su profundidad, ya que presentan una elevada morbilidad y mortalidad, sobre todo, en países de baja renta.

Las consecuencias de las parasitosis no son del todo conocidas, ni tampoco son valoradas en toda su profundidad, las parasitosis presentan una elevada morbilidad y mortalidad, sobre todo, en países de baja renta.

Clasificación de los parásitos intestinales

En Pediatría, podemos realizar una clasificación de los parásitos intestinales según su repercusión directa en el aparato digestivo y según la familia a la que pertenecen. Básicamente, la primera diferenciación la realizaremos entre Protozoos (Tabla II) y Helmintos (Tabla III).

 


 

 

 

Protozoos

Son organismos unicelulares, que se reproducen sexual y asexualmente en el huésped, son muy infectivos y con larga supervivencia. Crean resistencias con facilidad y la principal vía de transmisión es fecal-oral.

• Protozoos con afectación únicamente digestiva: Giardia lamblia.

• Protozoos con afectación digestiva y en otros tejidos: Amebiasis: (Entamoeba hystolitica/dispar) y Criptosporidiasis.

Giardia lamblia

La Giardia lambliapresenta una clínica muy variada. Tras la ingesta de quistes del protozoo, estos dan lugar a trofozoítos en el intestino delgado (ID) que permanecen fijados a la mucosa hasta que se produce su bipartición, en la que se forman quistes que caen a la luz intestinal y son eliminados por las heces. Los quistes son muy infectantes y pueden permanecer viables por largos períodos de tiempo en suelos y aguas hasta que vuelven a ser ingeridos mediante alimentos contaminados. Son muy frecuentes en niños en PBR, aunque es una infección cosmopolita.

Clínica

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas: asintomática, más frecuente en áreas endémicas de PBR; en forma aguda, con diarrea acuosa que puede ser esteatorreica, náuseas, deposiciones fétidas y dispépticas y distensión abdominal; y en forma crónica, con síntomas digestivos subagudos, con clínica compatible con procesos de malabsorción, que puede ocasionar desnutrición y anemia con déficit de hierro.

Diagnóstico

Determinación directa de quistes en heces o de trofozoítos en el cuadro agudo con deposiciones acuosas. La eliminación es irregular y recoger muestras seriadas en días alternos, aumenta la rentabilidad diagnóstica. En el caso de pacientes que presentan sintomatología persistente y estudio de heces negativo, se recomienda realización de ELISA en heces (Ag de G. lamblia).

Tratamiento

Las formas asintomáticas en nuestro medio se tratan siempre, pero en países con bajos recursos es dudoso su tratamiento y limitado a las personas que manipulan alimentos.

El tratamiento de elección (tanto si es asintomático como sintomático) es el metronidazol 15-30 mg/kg/día/8 h, durante 5-7 días, repetir al cabo de una semana. El tratamiento alternativo es el tinidazol, 50 mg/kg/24 h solo 1 día o mepacrina a 8 mg/kg cada 8 h, durante 5 días.

De persistir la clínica tras el tratamiento, volver a tratar y plantearse descartar inmunodeficiencia (sobre todo, déficit de IgA) y volver a tratar con metronidazol, tinidazol (50-60 mg/kg/24 h, dosis única), o mepacrina (8 mg/kg/8 h). Otra alternativa al tratamiento es el albendazol, 15 mg/kg/24 h, durante 5 días.

La Giardia lamblia, aunque puede ser asintomática, en nuestro medio es de tratamiento obligado siempre, es la causante de diarrea en niños que acuden a guardería.

Entamoeba histolytica

La clínica se inicia tras la ingestión de quistes que pueden estar en alimentos y/o aguas contaminadas o por déficit de higiene de manos. Los trofozoítos de la Entamoeba eclosionan en la luz intestinal y pueden permanecer en ese lugar o invadir la pared intestinal para formar nuevos quistes tras bipartición, que posteriormente son eliminados al exterior por la materia fecal y vuelven a contaminar agua, tierra y alimentos. En el proceso de invasión de la mucosa y submucosa intestinal, producen ulceraciones que son responsables de parte de la sintomatología de la amebiasis. Existe la posibilidad de diseminación a distancia y afectación de otros órganos diana, como el hígado (absceso hepático amebiano, que cursa con fiebre y dolor).

Clínica

Se presenta de forma muy variada. Asintomática, aunque si se diagnostica, se debe tratar con un amebicida intraluminal. Con clínica de enfermedad aguda, básicamente clínica digestiva, es lo que se conoce como amebiasis intestinal invasora aguda o colitis amebiana disentérica. Cursa con gran número de deposiciones con contenido mucoso y hemático, tenesmo franco, con volumen de la deposición muy abundante en un principio y casi inexistente posteriormente, y con dolor abdominal importante, de tipo cólico. Se debe tratar con un amebicida sistémico, seguido de amebicida intraluminal. En casos de pacientes malnutridos o inmunodeprimidos, pueden presentarse casos de colitis amebiana fulminante, con perforación intestinal y formación de amebomas con cuadros de obstrucción intestinal asociados.

En la enfermedad aguda con absceso hepático, si la respuesta es insuficiente al tratamiento mencionado anteriormente, deberemos añadir cloroquina.

Con manifestaciones clínicas crónicas, la llamada amebiasis intestinal invasora crónica o colitis amebiana no disentérica. Cursa con: dolor abdominal, de tipo cólico, con alternancia de periodos de diarrea y estreñimiento, tenesmo leve, náuseas, distensión abdominal, meteorismo y borborigmos.

Diagnóstico

Mediante visualización de quistes en materia fecal o de trofozoítos en cuadro agudo con deposiciones acuosas. Para diferenciar E. histolytica, ameba patógena, de E. dispar, ameba no patógena que no precisa tratamiento, es necesario una PCR-RT, prueba que solo puede realizarse en algunos centros especializados. Ante la duda, sino podemos identificar el género trataremos como E. histolytica.

Tratamiento

Amebicidas intraluminales: la absorción es baja, actúan a nivel intestinal y son activos frente a quistes y trofozoítos.

En niños, la elección es la Paramomicina, a 25-35 mg/kg/día/8 h, durante 7 días. Y la alternativa es el Iodoquinol, 30-40 mg/kg/día/8 h, durante 20 días.

Amebicidas sistémicos: en niños, el tratamiento de elección es metronidazol, a 30-50 mg/kg/día/8 h, durante 10 días. El tratamiento alternativo es tinidazol, 50 mg/kg/día (máximo: 2 g), de 3 a 10 días.

En caso de absceso hepático y poca respuesta al tratamiento, se debe añadir cloroquina.

Criptosporidiasis

Este cuadro clínico es debido a Cryptosporidium parvum. Es un coccidio protozoario, de distribución universal, que puede producir infección en animales y humanos. La infección se produce por ingesta de oocitos que están en alimentos y aguas contaminados, o bien, por vía fecal-oral (es frecuente en guarderías). Tras la ingesta de oocitos en alimentos o aguas contaminados, se liberan esporozoítos con capacidad de unirse al borde en cepillo de las células epiteliales intestinales. Se reproducen de forma asexual o sexual (esta última mediante formación de micro y macro-gametos, su unión y la formación de nuevos oocitos); posteriormente, son eliminados junto a la materia fecal y pueden perpetuar la posibilidad de infección.

Clínica

La presentación clínica puede ser muy variada, sintomática o asintomática. Las formas sintomáticas pueden ser intestinales o extraintestinales. Las formas intestinales cursan con: dolor abdominal, fiebre, náuseas, vómitos y signos de deshidratación, habitualmente con pérdida de peso. Las formas extraintestinales, características de pacientes inmunodeprimidos (SIDA), cursan con afectación respiratoria, hepatitis, afectación ocular y artritis.

Diagnóstico

Visualización directa de oocitos en materia fecal. También se utilizan frecuentemente técnicas de EIA (enzimoinmunoanálisis) en muestra fecal, con alta sensibilidad y especificidad.

Tratamiento

En pacientes inmunocompetentes, la curación es espontánea en 2 o 3 días. Hay que tener en cuenta el estado nutricional del paciente y las medidas de soporte de reposición de líquidos y electrolitos, si la diarrea es grave. Si decidimos tratar, especialmente en inmunodeprimidos, en el caso de los niños de 1 a 3 años, la elección es Nitazoxamida, a la dosis de 100 mg/12 h, durante 3 días; mientras que, en los niños de 4 a 11 años, la dosis es doble, 200 mg/12 h, también durante 3 días.

El tratamiento alternativo es la paramomicina, a 25-35 mg/kg/día/8 h, durante 10 días.

En pacientes con SIDA, la terapia antirretroviral consigue mejoría en el estatus inmune y disminuir la sintomatología.

Helmintos

Los helmintos son organismos pluricelulares que presentan ciclos vitales complejos y que pueden causar patología por sus larvas o bien por sus huevos. En general, el gusano no se multiplica dentro del huésped humano. Los parásitos pluricelulares crean resistencias más lentamente que los unicelulares. La transmisión es por ingesta, pero algunas especies también pueden penetrar en el organismo por la piel o a través de vectores.

Habitualmente, en casi todos los casos, para aumentar el número de gusanos hace falta reexposición, y la prevalencia de los parásitos helmintos en los niños inmigrantes disminuye con el tiempo de estancia en el país receptor.

Nematodos (gusanos cilíndricos)

Nematodos con afectación exclusivamente digestiva

Son, en general, las parasitosis más frecuentes. Afectación digestiva: Enterobius vermicularis y Trichuris trichiura (tricocefalosis).

Enterobius vermicularis

La hembra del E. vermicularis se desplaza hasta zona perianal, principalmente con horario nocturno, donde deposita sus huevos, muy infectantes, que quedan adheridos a la piel o en la ropa. Con el rascado de la zona, se establecen bajo las uñas y se perpetúa la autoinfección por transmisión fecal-oral.

Clínica

Mucho más habitual en niños que en adultos, frecuentemente asintomática. Síntomas por acción mecánica (prurito o sensación de cuerpo extraño), invasión genital que suele dar manifestaciones de vulvovaginitis, despertares nocturnos, sobreinfección secundaria a excoriaciones por rascado y dolor abdominal que, en ocasiones, puede ser recurrente, localizarse en FID y simular apendicitis aguda.

El bruxismo se relaciona tradicionalmente con la infección, pero no está demostrada su relación con síntomas que tradicionalmente se relacionan con la presencia de E. vermicularis.

Diagnóstico

Test de Graham: uso de cinta adhesiva transparente (celo) toda la noche o por la mañana antes de la defecación o lavado. O visualización directa de los huevos depositados por la hembra en zona perianal. También, se puede visualizar directamente el gusano adulto al realizar la exploración anal o vaginal.

Tratamiento

El tratamiento de elección es Mebendazol, 100 mg dosis única, pero es conveniente repetir en dos semanas. La alternativa es el tratamiento con Pamoato de pyrantel, 11 mg/kg dosis única, máximo 1 g. Repetir en 2 semanas.

Es primordial tratar a toda la familia y extremar las medidas de higiene; ya que, aproximadamente, el 40% de los niños en edad escolar están infectados.

Trichuris trichiura

Es un geohelminto que produce clínica por la ingesta de huevos embrionados procedente de alimentos, tierra o aguas contaminadas. Las larvas maduran en ciego y colon ascendente, donde permanecen enclavadas a la mucosa, produciendo lesión mecánica y traumática con inflamación local, y desde donde vuelven a producir nuevos huevos fértiles que son eliminados por materia fecal.

Clínica

La clínica depende del grado de parasitación: desde asintomática, dolor cólico y deposiciones diarreicas ocasionales, hasta cuadros de disentería con deposiciones muco-sanguinolentas (más común en pacientes inmunodeprimidos) y puede dar prolapso rectal.

Diagnóstico

Observación de huevos en heces. En casos graves y en presencia de disentería, se plantea el diagnóstico diferencial con: amebiasis, disentería bacilar y colitis ulcerosa.

Tratamiento y prevención

Mebendazol, 100 mg/12 h 3 días o 500 mg dosis única, o Albendazol, 200-400 mg/día, dosis única. Se han de extremar las medidas de higiene personal y la eliminación de heces ha de ser adecuada, utilización de agua potable y correcto lavado de alimentos. Y se ha de extremar la vigilancia de los juegos con tierra y arena de los niños en los parques y realizar adecuada higiene de manos.

Nematodos con afectación digestiva y pulmonar

Ascaris lumbricoides, Ancylostoma duodenale y Necator americanus.

Ascaris lumbricoides

Es la helmintaisis más frecuente. Las larvas, tras la ingesta de material contaminado, eclosionan en el intestino delgado, atraviesan la pared intestinal, se incorporan al sistema portal y llegan al pulmón, donde penetran en los alveolos y ascienden hasta las vías respiratorias altas y, por la tos y deglución, llegan de nuevo al intestino delgado, donde se transforman en adultos y producen nuevos huevos, que se eliminan por la materia fecal.

Clínica

Puede ser digestiva: dolor abdominal difuso, por irritación mecánica, y, con menos frecuencia, meteorismo, vómitos y diarrea.

Clínica respiratoria: puede ser inespecífica, pero puede llegar a manifestarse como síndrome de Löeffler, que es un cuadro respiratorio agudo con: fiebre de varios días, tos, expectoración abundante y signos de condensación pulmonar transitoria. Es la consecuencia del paso pulmonar de las larvas del parásito, asociada a una respuesta de hipersensibilidad.

Puede presentarse, además, otra clínica: anorexia, obstrucción intestinal, malnutrición o absceso hepático.

Diagnóstico

Observación del parásito o de sus huevos en heces o de las larvas en esputo o vómito gástrico, si coincide con su fase pulmonar.

Tratamiento

Es el mismo que para Trichuris trichiura.

Ancylostoma duodenale y Necator americanus (Uncinarias)

Los huevos de ambos helmintos se eliminan por las heces y eclosionan dando lugar a un tipo de larvas que infectan mediante penetración por la piel, aunque el A. duodenaletambién puede provocar infección por ingesta oral. Al atravesar la piel, a través del sistema venoso o linfático llegan al sistema cardiaco derecho y a la circulación pulmonar, donde penetran en los alveolos, maduran y, por vía respiratoria, ascienden para ser deglutidas y pasan al duodeno y después al yeyuno, donde se fijan, y producen huevos nuevos ya fecundados. Al fijarse en el intestino delgado, los gusanos adultos lesionan mecánicamente la mucosa y provocan pérdida sanguínea de forma progresiva y crónica.

Clínica

La clínica dependerá de su recorrido por el organismo. En la piel, produce el síndrome de la “larva migrans: dermatitis transitoria, pruriginosa y recurrente en las zonas por donde penetran y se desplazan hasta el sistema circulatorio. La clínica respiratoria va desde síntomas inespecíficos hasta síndrome de Löeffler, ya descrito. La clínica digestiva es: dolor en epigástrico, náuseas, pirosis y, ocasionalmente, diarrea. También, por la pérdida sanguínea crónica, pueden manifestarse como un síndrome anémico.

Las uncinariasis pueden ser causa de anemia, y se ha de valorar la presencia de anemia en el diagnóstico.

Diagnóstico

Observación de huevos del parásito en las heces. La clínica de síntomas cutáneos y/o pulmonares, más anemia es muy sugestiva.

Tratamiento

El mismo que en los otros geohelmintos ya mencionados (Tabla IV), pero en presencia de anemia habrá que tratar esta. La prevención se basa en el uso de letrinas, calzado, saneamiento ambiental, medidas de educación a la población y tratamiento comunitario en zonas de alta endemia.

 

 

En los geohelmintos, dado que en muchos casos se dan infecciones mixtas, los fármacos de primera línea son el Albendazol, 400 mg/día en dosis única, o el Mebendazol, 100 mg/12 h durante tres días, y extremar las medidas higiénicas, control del agua y lavado de manos.

Nematodos con afectación cutánea, digestiva y pulmonar

Strongyloides stercolaris

Esta geohelmintiasis presenta un ciclo vital complejo con diferentes posibilidades y afectación digestiva, pulmonar y cutánea: estrongiloi­diasis.

Strongyloides stercoralis mantiene un ciclo autoinfectivo, por lo que sobrevive durante años después de haber abandonado el Trópico y puede producir un síndrome de hiperinfestación en los inmunodeprimidos.

El ciclo directo: la larva, que se encuentra en el suelo, penetra a través de la piel en el sistema circulatorio, por donde llega al sistema cardiaco derecho y a la circulación pulmonar, asciende por las vías respiratorias hasta ser deglutida y dirigirse a la mucosa del intestino delgado. Allí, se transforma en adulto hembra infectante, produce nuevos huevos que eclosionan y se dirigen a la luz intestinal, desde donde son eliminados al exterior.

El ciclo indirecto: incluye una o varias generaciones de larvas en vida libre, hasta que se produce la modificación que hace que la larva pueda infectar al hombre.

Ciclo de autoinfección: la modificación larvaria se produce en la luz intestinal, en lugar de en el exterior y, posteriormente, penetra en el sistema circulatorio y realiza un recorrido similar al del ciclo directo.

Es lo que se denomina síndrome de hiperinfestación, y explica que pueda existir una parasitosis persistente sin necesidad de reinfecciones externas, así como la afectación de otros órganos: hígado, pulmón, SNC…

Clínica

Dependerá del estado inmunitario y del recorrido del parásito.

En la piel: “síndrome de Larva Currens”: dermatitis pruriginosa por el paso cutáneo de la larva hasta llegar a la circulación sistémica.

Clínica respiratoria: provoca sintomatología menor, como tos y expectoración, pero también se han descrito casos de neumonitis y síndrome de Löeffler.

Clínica digestiva: la intensidad de la sintomatología está en relación con el grado de parasitosis, en general: dolor epigástrico, vómitos, anorexia y períodos de diarrea que se alternan con estreñimiento.

Síndrome de hiperinfestación: se dará en el paciente inmunocomprometido. Y la sintomatología descrita será más grave.

Diagnóstico

La visualización del parásito en heces es difícil porque el parásito se elimina de forma irregular. Se puede realizar serología mediante EIA, con sensibilidad > 90%, pero tiene reactividad cruzada con filarias y otros nematodos. La eosinofilia en sangre es importante y un signo indirecto de la parasitación. Es más evidente si la extracción de sangre coincide con el paso pulmonar del parásito.

Tratamiento y prevención

El tratamiento de elección es la Ivermectina, 0,2 mg/kg/día cada 24 h, máximo 12 mg y durante tres días. La alternativa es Albendazol, 200 mg/12 h 3-5 días y, si existe hiperinfestación, el tratamiento ha de durar 7 días. En pacientes inmunodeprimidos y si existe hiperinfestación, hace falta repetir el tratamiento una semana más tarde.

La curación ha de ser comprobada por la ausencia de parásitos. La prevención se basa en el uso de letrinas, calzado, saneamiento ambiental y educación a la población.

Cestodes (gusanos planos)

Afectación solo digestiva: Himenolepiasis: Hymenolepis nana. Teniasis: Taenia saginata.

Posibilidad de afectación digestiva y potencialmente a tejidos: Teniasis: Taenia soliumy Cisticercosis. En general, responden todos a los mismos fármacos, pero las pautas de tratamiento son diferentes.

Hymenolepis nana

Los huevos son ya infectantes al salir por las heces y son ingeridos por escasa higiene. Los huevos alcanzan el duodeno, donde se adhieren a la mucosa intestinal y penetran en la mucosa, obteniendo la forma de cisticercoide. Posteriormente, pasa a la luz intestinal y forma el parásito adulto con capacidad productora de huevos.

Clínica

Los síntomas son digestivos, generalmente leves. Puede aparecer dolor abdominal, meteorismo, diarrea y, si la infección se prolonga en el tiempo, puede afectarse el peso.

Diagnóstico

Visualización de huevos en heces. También, puede existir eosinofilia en sangre si el parásito está circulante.

Tratamiento

En general, es una tenia más resistente, debido a la presencia de cisticercoides en la mucosa intestinal, por lo que el ciclo de tratamiento con Praziquantel, 20 mg/kg/día/24 h en dosis única, debe repetirse a la semana.

El tratamiento alternativo y recomendado para los menores de dos años es la Niclosamida: 40 mg/kg/ el primer día, seguido por 20 mg/kg/día, durante 6 días más. Repetir el tratamiento a la semana.

Taenia solium y Taenia saginata

El humano parasitado elimina proglótides y huevos por las heces, que son ingeridos por animales, cerdo en T. solium y vaca en T. saginata. En los animales, se forman cisticercos en músculo estriado, que son posteriormente ingeridos por el hombre mediante carnes poco o mal cocinadas. Una vez en el intestino delgado, el parásito se adhiere a la pared, crece y comienza a producir de nuevo proglótides y huevos. La mayoría son infecciones únicas, producidas por una tenia solamente.

Clínica

Es debida a la irritación mecánica, suele ser una clínica digestiva inespecífica: meteorismo, náuseas, dolor abdominal, etc. Puede producirse la salida de proglótides por el ano con molestia y prurito perineal.

A diferencia de otros parásitos que con el tiempo pueden autolimitarse, la Taenia solium puede sobrevivir durante años en el tubo digestivo excretando huevos, que una vez ingeridos, al llegar al intestino delgado, penetran en la pared hasta alcanzar el sistema circulatorio, el pulmón y al corazón izquierdo, desde donde son distribuidos por la circulación arterial por el organismo, con más frecuencia al SNC, tejido celular subcutáneo, músculo, etc. En los tejidos, forman quistes o cisticercos que al morir provocan una importante reacción inflamatoria. Cuando asientan en el SNC, pueden producir una neurocisticercosis (epilepsia de aparición tardía, cefaleas, síndrome psicótico, meningitis aséptica, etc.).

En el niño inmigrante, la neurocisticercosis es la causa más frecuente de crisis comiciales y epilepsia.

Los nódulos subcutáneos y musculares blandos y no dolorosos, generalmente se asocian a la neurocisticercosis. La afectación ocular es generalmente unilateral, pero la muerte de la larva puede ocasionar reacción uveal, desprendimiento de retina y ceguera.

Diagnóstico

La visualización de proglótides en heces. En heces, se puede realizar coproantígenos por EIA (presenta reacción cruzada con otros cestodos).

Si existe sintomatología neurológica, es imprescindible realizar TC cerebral o RM cerebral. También, se pueden realizar pruebas de inmunodiagnóstico con Inmunoblot, que tiene mayor sensibilidad y especificidad que el diagnóstico por EIA.

Tratamiento

En las teniasis por T. solium o T. saginata, Praziquantel, a 10 mg/kg/día/24 h, solo 1 día, o Niclosamida a 50 mg/kg/día/24 h, 1 día.

Cisticercosis: Albendazol 15-20 mg/kg/día/12 h, máximo: 800 mg, 14-28 días, o Praziquantel, 50 mg/kg/día/8 h, durante 15 días. Se deben administrar junto a corticoides.

Tremátodos

Fasciola hepática

Los tremátodos adultos de fasciola habitan en los conductos biliares, vesícula biliar y en otros lugares ectópicos. Los huevos que están en las heces eclosionan y, en forma de miracidia, penetran en los caracoles. Después de 4 a 7 semanas, aparece la cercaria y se enquista en plantas acuáticas, berros u otro tipo de plantas. Los mamíferos herbívoros (incluyendo: ovejas, cabras, vacas, llamas, camellos, cerdos, venados y conejos) se infectan con metacercarias al pastar, o por el consumo del agua contaminada con metacercarias. Las fasciolas larvas pasan a la pared duodenal e invaden la cavidad peritoneal y luego al hígado, donde pueden causar trayectos eosinófilicos de 1 a 4 mm de diámetro y abscesos focales necróticos mientras se mueven a través del parénquima. En los conductos biliares, maduran a tremátodos y comienzan a producir huevos, esto ocurre de 3 a 4 meses después de la infección.

Clínica

Las larvas de fasciola invaden el organismo, causan una enfermedad aguda o subaguda con clínica agrupada en un síndrome de varias semanas de duración, que se caracteriza por: fiebre, eosinofilia y dolor epigástrico, raramente acompañado de ascitis o derrame pleural derecho. Los niveles séricos de las transaminasas hepáticas, bilirrubina directa e indirecta y los valores de fosfatasa alcalina pueden estar elevados.

Después de que los parásitos adultos penetren en los conductos biliares, la infección puede llegar a ser asintomática. En las infecciones graves, los pacientes pueden presentar un cuadro clínico similar al de la clonorquiasis u opistorquiasis, con: ictericia, colangitis, o cálculos biliares; pero el colangiocarcinoma no se ha asociado con fascioliasis. Las complicaciones de la infección incluyen: hemorragia aguda del árbol biliar, que puede presentarse clínicamente como hematemesis o melena, o en ocasiones, la migración aberrante de larvas que puede dar lugar a abscesos ectópicos o nódulos en la piel, intestino, pulmón, corazón y cerebro.

Diagnóstico

El examen de heces tras concentración o de bilis obtenida por sondaje puede demostrar la presencia de parásitos. La serología específica también es posible para el diagnóstico.

Tratamiento

El triclabendazol, 10 mg/kg en una o dos dosis por vía oral; en casos graves, se puede repetir a las 12 h. La alternativa es Bithionol, 30-50 mg/kg oral a días alternos, de 10-15 dosis en total. En los casos graves, se deben administrar corticoides simultáneamente.

Esquistosomiasis

Si el niño procede de un área endémica de esquistosomiasis, se indagará acerca de los riesgos de exposición; o sea, baños en agua dulce (ríos o lagos). Los humanos se infectan en contacto con aguas infestadas, por penetración en la piel de las formas larvarias del parásito, que son liberadas por caracoles de agua dulce. En el organismo humano, las larvas se convierten en esquistosomas adultos, que viven en los vasos sanguíneos, donde las hembras ponen sus huevos. Dependiendo de la especie, localizaremos los huevos en heces o en orina, por donde salen del organismo y continúan el ciclo vital del parásito (Tabla V). Otros quedan atrapados en los tejidos corporales, donde causan una reacción inmunitaria y un daño progresivo de los órganos.

 

 

Clínica

Esquistosomiasis aguda

De 4 a 7 semanas después de la infección inicial, puede aparecer un síndrome febril, coincidiendo con la maduración de los gusanos hembras y la puesta de huevos (fiebre de Katayama). Los signos y síntomas son: escalofríos, tos, dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos, dolor de cabeza, erupción cutánea (urticaria en ocasiones), linfadenopatía y hepatoesplenomegalia leve. En contraste con la esquistosomiasis crónica, la eosinofilia periférica es más preponderante en la esquistosomiasis aguda.

Los síntomas de la esquistosomiasis son causados por la reacción del organismo a los huevos del parásito y no por el parásito (gusano) en sí mismo.

Esquistosomiasis intestinal y enfermedad hepática

La esquistosomiasis intestinal puede producir: dolor abdominal, diarrea y sangre en las heces. Es frecuente la hepatomegalia, que se puede asociar a ascitis e hipertensión portal, y la esplenomegalia. La presencia de varices esofágicas puede ocasionar hemorragias graves.

Esquistosomiasis urinaria

La esquistosomiasis urinaria es causada únicamente por el Schistosoma haematobium. El signo clásico de la esquistosomiasis urogenital es la hematuria acompañada de disuria o no. En algunas áreas endémicas donde la transmisión es intensa, la hematuria es tan común en los varones, que se considera un paso normal a la edad adulta. En los casos avanzados, son frecuentes la fibrosis de la vejiga y de los uréteres, así como las lesiones renales. Y la pielonefritis obstructiva crónica o recurrente puede ocasionar hipertensión o enfermedad terminal renal. El cáncer de vejiga es una complicación tardía de la enfermedad. En los niños, puede causar anemia, retraso de crecimiento y problemas de aprendizaje, aunque estos efectos suelen ser reversibles con el tratamiento. La esquistosomiasis crónica puede afectar a la capacidad de trabajo y en algunos casos puede ser mortal. En el África subsahariana, hay más de 200.000 muertes al año por esquistosomiasis.

Diagnóstico

Detección de los huevos del parásito en muestras de heces u orina. Los niños infestados por S. haematobium tienen casi siempre microhematuria, que se puede detectar con tiras reactivas. Las técnicas serológicas e inmunológicas pueden ser útiles para detectar la infección en personas residentes en zonas no endémicas o de baja transmisión, pero no sirven para la monitorización del tratamiento. La presencia de eosinofilia puede ser un signo indirecto de esquistosomiasis.

Prevención, control y tratamiento

El tratamiento de elección es el praziquantel, 20-40 mg/kg/día, durante tres días. La prevención y el control de la esquistosomiasis a nivel comunitario, se basa en la quimioprofilaxis, que se realiza con praziquantel, el control de los caracoles, la mejora de medidas ecológicas de saneamiento, el control vectorial y la educación sanitaria.

Conclusiones

Los parásitos intestinales, aunque pueden autolimitarse y, en general, causan poca morbilidad, en ocasiones, dependiendo del parásito, del grado de la infestación y del estado inmunitario del huesped, pueden causar patología grave e incluso causar mortalidad. En cuanto al tratamiento, hay pocas novedades, sigue siendo farmacológico (Tabla VI). En ocasiones, son medicamentos extranjeros que hay que solicitar específicamente, e individualmente para cada caso, y no se tienen almacenados. Es importante, por tanto, además de conocer las dosis y como realizar la administración de los fármacos, saber cómo conseguirlos, siguiendo el procedimiento de solicitud de medicación extranjera.

 

 

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Division of Parasitic Diseases. Center for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncidod/dpd/parasites/.

2. Gutiérrez-Cisneros MJ, Cogollos R, López-Vélez R, et al. Application of real time PCR for the differentiation of Entamoeba histolytica and E. dispar in cystpositive faecal samples from 130 immigrants living in Spain. Ann Trop Med Parasitol. 2010; 104(2): 145-9.

3.** Gray DJ, McManus DP, Li YS, Williams GM, Bergquist R, Ross AG: Schistosmiasis elimination: lessons from the past guide the future. Lancet Infect Dis. 2010; 10: 733-736.

4.** Humphries D, Nguyen S, Boakye D, Wilson M, Cappello M. The promise and pitfalls of mass drug administration to control intestinal helminth infections. Curr Opin Infect Dis. 2012 Oct; 25(5): 584-9.

5. Mathers CD, Ezzati M, Lopez AD: Measuring the burden of neglected tropical diseases: the global burden of disease framework. Plos Negl Trop Dis. 2007: 1: e114.

6.*** Prichard R, Basáñez MG, Boatin B, McCarthy J, García H, Yang G, Sripa B. A Research Agenda for Helminth Diseases of Humans: Intervention for Control and Elimination. PLoS Negl Trop Dis. 2012 April; 6(4): e1549. Published online. 2012 April 24. doi: 10.1371/journal.pntd.0001549 PMCID: PMC3335868.

7. Hotez PJ, Brindley PJ, Bethony JM, King CH, Pearce EJ, Jacobson J: Helminth infections: the great neglected tropical diseases. J Clin Invest. 2008; 118: 1311-1321.

8. Hotez PJ, Molyneux DH, Fenwick A, Kumaresan J, Sachs SE, Sachs JD, Savioli L: Control of neglected tropical diseases. N Engl J Med. 2007; 357: 1018-1027.

9.** Zeukeng F, Tchinda VH, Bigoga JD, Seumen CH, Ndzi ES, Abonweh G, Makoge V, Motsebo A, Moyou RS. Co-infections of malaria and geohelminthiasis in two rural communities of Nkassomo and Vian in the Mfou health district, Cameroon. PLoS Negl Trop Dis. 2014 Oct 16; 8(10): e3236. doi: 10.1371/journal.pntd.0003236. eCollection 2014.

10. Tulu B, Taye S, Amsalu E. Prevalence and its associated risk factors of intestinal parasitic infections among Yadot primary school children of South Eastern Ethiopia: a cross-sectional study. BMC Res Notes. 2014 Nov 26; 7(1): 848.

11. Ghiwot Y, Degarege A, Erko B.Prevalence of intestinal parasitic infections among children under five years of age with emphasis on Schistosoma mansoni in Wonji Shoa Sugar Estate, Ethiopia. PLoS One. 2014; 9(10): e109793.

12.** Fonseca JE, Carneiro M, Pena JL, Colosimo EA, da Silva NB, da Costa AG, Moreira LE, Cairncross S, Heller L. Reducing occurrence of Giardia duodenalis in children living in semiarid regions: impact of a large scale rainwater harvesting initiative. PLoS Negl Trop Dis. 2014 Jun 19; 8(6): e2943. doi: 10.1371/journal.pntd.0002943. eCollection 2014.

13.** Papier K, Williams GM, Luceres-Catubig R, Ahmed F, Olveda RM, McManus DP, Chy D, Chau TN, Gray DJ, Ross AG. Childhood malnutrition and parasitic helminth interactions Clin Infect Dis. 2014 Jul 15; 59(2): 234-43. doi: 10.1093/cid/ciu211. Epub 2014 Apr 4.

 

Caso clínico

 

Niña de 3 años que acude al servicio de urgencias por presentar deposiciones diarreicas de 6 semanas de evolución. Las deposiciones son líquido-pastosas, fétidas, sin sangre ni productos patológicos, y la niña presenta además dolor abdominal de tipo cólico, sin fiebre y sin vómitos.

Antecedentes personales: familia procedente de Guinea Bissau, la niña reside en España desde hace 2 meses. No otros antecedentes de interés. Está en proceso de actualización de vacunas. No alergias conocidas.

Exploración física: estable, afebril. Buen estado general, normocoloreada, normohidratada, con estado nutricional afectado. Peso 10,7 kg (-2 DS; P<3), talla 95 cm (P 50), IMC: 12 kg/m2 (p<3).

En la exploración por aparatos: destaca soplo sistólico de características funcionales, abdomen blando y depresible, de aspecto distendido, dolor difuso a la palpación profunda. No defensa. Peristaltismo conservado, discretamente aumentado.

No adenopatías. No visceromegalias. Eritema perianal, sin fisuras. Resto: normal.

Orientación diagnóstica: niña inmigrante de 3 años con deposiciones diarreicas de 6 semanas de evolución. Diarrea crónica.

 

 

Gastroenteritis aguda

A.M. Benéitez Maestre*, F. de Miguel Durán**
Temas de FC


A.M. Benéitez Maestre*, F. de Miguel Durán**

*C.S. Barajas. **C.S. Paracuellos del Jarama

 

Resumen

La gastroenteritis aguda es una de las enfermedades más frecuentes en los niños y la segunda causa de morbilidad y mortalidad en el mundo. En nuestro medio, constituye una las patologías más frecuentes en las consultas de Pediatría de Atención Primaria, siendo un proceso autolimitado para la mayoría de los niños. La etiología más habitual son las infecciones virales (rotavirus) y el diagnóstico es clínico, no precisándose la realización de pruebas complementarias de manera rutinaria. La base fundamental del tratamiento es la hidratación con soluciones de rehidratación oral y no se precisa realizar cambios importantes en la alimentación. El tratamiento con probióticos ayuda en la mejoría de los síntomas y otros tratamientos, como los antibióticos, se deben reservar para determinados casos, generalmente, con clínica importante. La vacuna para el rotavirus juega un papel importante en la prevención de la infección por este virus, el más frecuente en nuestro medio, y se recomienda en Europa

 

Abstract

Acute gastroenteritis (AGE) is a common problem in childhood and is associated with high rates of morbidity and mortality throughout the world. It is one of the most prevalent conditions in our Paediatrics practice and viral origin (rotavirus)is the most frequent cause. It is generally mild and self-limited. Diagnostic tests should not be routinely performed in children with AGE. Oral rehydration with oral rehydration solutions should be the first-line treatment for the management of these children, and normal feeding should be continued. Probiotics may be an effective adjunct to the management of diarrhea. Other drugs, like antibiotic therapy, are not needed in most cases of AGE. Prevention with antirotavirus vaccination is recommended for all children in Europe

 

Palabras clave: Diarrea; Gastroenteritis aguda; Deshidratación; Soluciones de rehidratación oral; Rotavirus

Key words: Diarrhea; Acute gastroenteritis; Dehydration; Oral rehydration solutions; Rotavirus

 

Pediatr Integral 2015; XIX(1): 51-57


Gastroenteritis aguda

 

Definición

El dato más importante para su definición y diagnóstico es el cambio de consistencia de las heces respecto a las habituales del niño.

La gastroenteritis aguda (GEA) se define como una disminución de la consistencia de las deposiciones o un aumento en el número de las mismas (3 o más en 24 horas), que puede ir acompañada de vómitos, dolor abdominal y/o fiebre. Su duración suele ser menor de 7 días y para considerarla como aguda, siempre menor de 2 semanas(1). Es más significativo para su diagnóstico el cambio en la consistencia de las deposiciones respecto a las habituales del niño, que el número de estas, sobre todo en los lactantes que suelen tener un número elevado de deposiciones de manera habitual. La GEA es más frecuente y potencialmente más grave en menores de 5 años y, sobre todo, en los primeros meses de vida.

Epidemiología

La incidencia de GEA en Europa es de 0,5-2 casos/año en menores de 3 años.

La diarrea aguda es una de las enfermedades más frecuentes en los niños, constituyendo la segunda causa de morbilidad y mortalidad infantil a nivel mundial(2). En los países desarrollados, no supone prácticamente riesgo de mortalidad, pero es la enfermedad más frecuente en Europa para los niños sanos, con una incidencia anual aproximada de 0,5-2 episodios/año en menores de 3 años(1). Es la segunda causa de asistencia a un servicio de urgencias pediátrico, tras las infecciones respiratorias.

Etiopatogenia

Las infecciones son la principal causa de GEA, siendo el rotavirus en nuestro medio el responsable de la mayoría de los casos.

La principal causa de GEA son las infecciones entéricas, aunque se pueden considerar otras causas (Tabla I). La mayoría de los episodios de GEA ocurren entre octubre y mayo, con un pico de incidencia entre enero y marzo. En los estudios realizados en Europa, el agente causal más frecuente es el rotavirus, seguido por noravirus y adenovirus. Los agentes bacterianos que se aíslan con más frecuencia son Campylobacter jejuni y Salmonella spp. La incidencia de estos enteropatógenos está influenciada por el clima y la estación en cada uno de los países, así como por el nivel socioeconómico de las distintas regiones(1). Por edades, rotavirus es la causa más frecuente en menores de 2 años, mientras que Campylo­bacter es más frecuente en mayores de 5 años. En España, los estudios realizados también demuestran que los virus producen el 80% de los casos de GEA, siendo el rotavirus el agente etiológico más frecuente, seguido por adenovirus, calicivirus (noravirus) y astrovirus. El rotavirus es el que produce los casos más graves, afectando casi a la totalidad de los niños por debajo de los 4 años de edad, con un máximo de incidencia entre los 6 y los 24 meses de edad. Entre las GEAs bacterianas, los enteropatógenos aislados con mayor frecuencia son Campylobacter spp y Salmonella spp, seguidos de Shigella spp, Aeromona spp, Yersinia spp y E. coli(3-4).

 

 

Los parásitos son una causa infrecuente de GEA en nuestro medio, siendo los más hallados Cryptosporidium y Giardia, que tienden además a producir episodios más prolongados de diarrea. En los países en vías de desarrollo, las infecciones parasitarias son endémicas y una de las causas de malnutrición(2).

Fisiopatología

La interacción entre los distintos agentes causales y la mucosa intestinal lleva a una eliminación aumentada de agua y electrolitos por las heces.

La diarrea aparece cuando el volumen de agua y electrolitos presente en la luz intestinal supera la capacidad de absorción del colon, con la consecuente eliminación aumentada por las heces(5). Esto ocurre fundamentalmente por dos motivos: por un aumento de la secreción y/o una disminución de la absorción. Los patógenos ocasionan daño en la mucosa intestinal bien directamente, con invasión de la mucosa (diarreas invasivas), o a través de toxinas. De cualquiera de las dos formas se produce un daño físico y funcional en los mecanismos de absorción de agua y electrolitos de la mucosa intestinal, una estimulación de la eliminación de los mismos y un daño en las hidrolasas presentes en la mucosa, con la posible malabsorción de lactosa y otros nutrientes, lo que favorece la deshidratación y la desnutrición.

Clínica

El dato clínico relevante que condiciona el tratamiento y el pronóstico es la deshidratación.

El rasgo que define a la GEA es el cambio en la consistencia de las deposiciones y un aumento en el número de las mismas. Acompañando a la diarrea, pueden aparecer fiebre, vómitos, dolor abdominal, inapetencia, síntomas respiratorios y signos de afectación del sistema nervioso central (SNC). Los vómitos y los síntomas respiratorios asociados sugieren etiología viral. Las infecciones por rotavirus suelen producir sintomatología más intensa, más vómitos y más casos de deshidratación que otros virus(3,5).

La fiebre por encima de 40ºC, la aparición de sangre en las heces, el dolor abdominal intenso y los signos de afectación del SNC (irritabilidad, decaimiento, convulsiones) son signos sugestivos de etiología bacteriana. La consecuencia más importante, y que condiciona el tratamiento y el diagnóstico de la GEA, es la aparición de deshidratación. La forma más fiable de diagnosticar y medir el grado de deshidratación es la pérdida de peso, pero esto solo es factible en muy pocas ocasiones, ya que normalmente no se suele conocer el peso exacto del niño antes del inicio de la GEA.

La clasificación de los niños según su grado de deshidratación es importante para el tratamiento. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS)(2), se deberían establecer 3 grupos: niños sin deshidratación o mínima deshidratación (<3% de pérdida de peso corporal), niños con deshidratación moderada (3-9% pérdida de peso) y niños con deshidratación grave (>9% pérdida de peso).

Como la pérdida de peso solo es posible comprobarla en una minoría de los casos, se debe intentar estimar el grado de deshidratación a través de los datos recogidos en la anamnesis y los signos de la exploración física. En la anamnesis, se debe preguntar por el número, frecuencia, consistencia y volumen de las deposiciones, si hay vómitos (número y volumen), ingesta de líquidos y nutrientes, la diuresis (en los lactantes el número de pañales mojados y su peso), la actividad física que mantiene el niño y su estado general. Los distintos estudios demuestran que la fiabilidad de los signos de la exploración no es muy buena a la hora de diagnosticar la deshidratación y que la mayoría de los médicos suelen realizar una sobreestimación(1,5) (Tabla II). Los datos que son más fiables a la hora de determinar el grado de deshidratación son el relleno capilar, la turgencia de la piel y la existencia de un patrón respiratorio alterado.

 

 

• La turgencia de la piel se debe medir en la piel del lateral de la pared abdominal, a la altura del ombligo. Lo normal es que el pliegue cutáneo vuelva a su forma normal inmediatamente después de soltarlo. Un aumento en el tiempo de recuperación del pliegue indica deshidratación. Si existe aumento de la grasa subcutánea o en el caso de deshidratación hipernatrémica puede aparecer un falso negativo y en los niños malnutridos existe un aumento del tiempo de recuperación del pliegue de manera basal.

• El relleno capilar se debe medir en un dedo, con el brazo colocado a la altura del corazón, en un ambiente templado y con el niño tranquilo. Hay muchos factores que pueden influir en este tiempo, como fármacos, luz ambiental o cualquier factor que influya en el sistema nervioso autónomo del niño (frío, nerviosismo, etc.). En un niño sano, el tiempo hasta que el dedo recupera su color normal debe ser de menos de 1,5-2 segundos.

• Otros signos clínicos que pueden ser valorados son el frío en las extremidades, la ausencia de lágrimas con el llanto o el pulso débil. Las mucosas secas, los ojos hundidos o la fontanela deprimida son menos fiables a la hora del diagnóstico de deshidratación.

 

Los criterios clínicos para derivar a un niño al hospital para un posible ingreso hospitalario son: deshidratación moderada-grave o shock, diarrea inflamatoria grave con apariencia de afectación del estado general (sepsis), síntomas neurológicos (letargia, convulsiones), incapacidad para la rehidratación oral (bien sea por incapacidad o intolerancia de las soluciones orales o por vómitos incoercibles o biliosos), sospecha de patología quirúrgica abdominal y pacientes de alto riesgo (inmunodeprimidos, enfermedad grave de base o menores de 3 meses).

Diagnóstico

El diagnóstico de la gastroenteritis aguda es clínico y no se precisa realizar pruebas diagnósticas complementarias en la mayoría de los casos.

La GEA es un proceso autolimitado en la mayoría de los niños, su diagnóstico es clínico y no se precisa la realización de ningún tipo de prueba diagnóstica, ya que su resultado no modificaría la actitud terapéutica(1). La realización de estas pruebas está, por tanto, limitada a aquellos casos en los que su resultado podría modificar el tratamiento de la GEA.

Estudios microbiológicos

Coprocultivo. La mayoría de los casos de GEA se producen por virus, por lo que el coprocultivo solo se debe realizar en casos de diarrea persistente o cuando existe la posibilidad de necesitar tratamiento antibiótico, por ejemplo, en pacientes inmunodeprimidos o con enfermedad grave de base(4). También se puede realizar cuando se quiere descartar la infección como causa de una patología intestinal o en el caso de brotes, sobre todo, hospitalarios. Los criterios clínicos que pueden decidir la realización de un coprocultivo son: más de 10 deposiciones en las últimas 24 horas, fiebre elevada, sangre o moco en las deposiciones, dolor abdominal importante, niños mayores o antecedente de haber viajado a países con alto riesgo de diarrea bacteriana o sospecha de infección parasitaria. Los problemas que presenta el cultivo son que su resultado no se tiene hasta pasados 2-3 días y que la existencia de portadores asintomáticos de determinadas bacterias complica la interpretación de sus resultados.

La determinación de virus en heces (antígenos de rotavirus, adenovirus y astrovirus) se puede realizar de manera rápida y es una forma de comprobar el origen viral de la diarrea. De todas formas, sigue siendo innecesaria su realización de manera rutinaria, ya que no modifica la actitud terapéutica que se indicaría según los datos clínicos del paciente.

La toxina de Clostridium difficile se puede determinar en pacientes con patologías graves de base, postquirúrgicos y pacientes multitratados con antibióticos.

Analítica de sangre

Se realizaría en casos de pacientes con deshidratación moderada o severa y en todos aquellos en los que se vaya a realizar una rehidratación con fluidos intravenosos. Se pediría un hemograma, un ionograma, bioquímica sanguínea (glucemia, función renal) y gasometría. El resultado del ionograma con los valores de sodio y la osmolaridad permite clasificar las deshidrataciones en isotónicas o isonatrémicas (Na =130-150 mEq/l, osm = 200-300 mOsm/l), hipotónicas o hiponatrémicas (Na<130 mEq/l, osm<280 mOsm/l) e hipertónicas o hipernatrémicas (Na>150 mEq/l, osm>300 mOsm/l). La mayoría de los casos tienen deshidrataciones isotónicas.

Tratamiento

El tratamiento con soluciones de rehidratación oral es el principal y casi único tratamiento para los niños con GEA.

Soluciones de rehidratación oral

No existe ningún tratamiento específico para la GEA, por lo que el objetivo es la prevención y el tratamiento de la deshidratación. Las soluciones de rehidratación oral (SRO) constituyen el principal tratamiento para los niños con GEA(6). Las soluciones de rehidratación clásicas contienen 90 mmol/l de Na+, pero, en la actualidad, se recomiendan las denominadas SRO hipotónicas, que contienen aproximadamente 60 mmol/l de Na+ o las recomendadas por la OMS como soluciones de osmolaridad reducida con 75 mmol/l de Na+. En nuestro medio, las soluciones que se suelen utilizar siguen las recomendaciones de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) de 1992, con 60 mmol/l de Na+ (hipotónicas)(1,7). Las principales SRO comercializadas en España se especifican en la tabla III.

 

 

Se debe iniciar la rehidratación con SRO tan pronto como sea posible, recomendándose la administración de forma fraccionada, en pequeñas cantidades, cada 2-3 minutos. Las cantidades aproximadas que se deberían aconsejar son, si no hay deshidratación, de 10 ml/kg por cada deposición realizada y de 2 ml/kg por cada episodio de vómitos, con ingesta libre fraccionada entre episodios. En casos de deshidratación leve, se deberían ofrecer de 30-50 ml/kg durante unas 4 horas, para recuperar el déficit, más 10 ml/kg por cada deposición líquida. Si hay signos de deshidratación moderada, 75-100 ml/kg para compensar el déficit más pérdidas. En caso de mala tolerancia por vía oral, es preferible la administración de SRO a través de sonda nasogástrica (reduce el número de complicaciones y el tiempo de estancia hospitalaria) que pasar a la vía intravenosa (IV). El fracaso global de la rehidratación oral es de menos del 4% en nuestro medio.

No se deben administrar como SRO los refrescos comerciales, bebidas para deportistas o preparados caseros, porque suelen tener bajo contenido en sodio, alto contenido en glucosa y osmolaridad elevada.

Se han hecho diversos estudios para valorar la efectividad de distintos componentes añadidos a las SRO, las denominadas super-SRO(1), con el objetivo de mejorar el tratamiento de la GEA. Algunos de ellos han demostrado cierta eficacia en el tratamiento (Tabla IV), pero las SRO tradicionales siguen siendo la base del tratamiento de la diarrea.

 

 

La rehidratación por vía IV está reservada exclusivamente para aquellos niños en los que, derivados al hospital, no sea posible la administración de líquidos por vía oral, como casos con deshidratación grave, afectación hemodinámica, alteración del nivel de conciencia, sospecha de cuadro quirúrgico abdominal o niños con vómitos o deposiciones muy persistentes o abundantes, que impidan lograr un balance hídrico positivo por vía oral.

Tratamiento nutricional

No existe ninguna evidencia científica que justifique la realización de cambios significativos en la dieta del niño para el tratamiento de una diarrea aguda. En los niños que no están deshidratados, se debe continuar su alimentación de forma normal y, cuando existe deshidratación, se recomienda un periodo de ayuno (en el que se administran SRO) no superior a 4-6 horas antes de reiniciar la alimentación.

En los lactantes alimentados con lactancia materna, se debe continuar con esta de manera normal, ya que varios estudios han demostrado que la lactancia disminuye la intensidad y la duración de la GEA. En niños lactados con fórmula, no se deben hacer cambios en su fórmula normal, ni dar biberones con la fórmula más diluida. Las leches sin lactosa(8) no se utilizarán en la mayoría de las ocasiones y deben quedar reservadas para aquellos niños en los que, llevando ya varios días de diarrea, aparezcan signos sugestivos de intolerancia a la lactosa (lo recomendable sería hacer detección de cuerpos reductores y pH en heces, pero el diagnóstico se puede basar en signos clínicos, como heces explosivas, acuosas, ácidas, con irritación importante del área perianal).

En los niños mayores, se debe hacer una dieta normal, apetecible, intentando evitar los alimentos muy ricos en azúcares refinados o alimentos muy grasos. Varios estudios han demostrado que los carbohidratos complejos, las verduras, las frutas, los lácteos y las carnes magras son alimentos bien tolerados por los niños con GEA(1).

Tratamientos farmacológicos

La mayoría de los niños con GEA en nuestro medio no van a necesitar ningún tipo de tratamiento farmacológico. Los fármacos que se podrían utilizar se detallan a continuación.

Antieméticos. No se deben utilizar de forma rutinaria en los niños con vómitos en el contexto de una GEA. En varios estudios se ha demostrado que, aunque tanto ondasetrón como metoclopramida reducen los vómitos, tienen efectos secundarios importantes y pueden aumentar la diarrea posiblemente por la retención de toxinas que habrían sido eliminadas con los vómitos. En la actualidad, el único aconsejado sería el ondasetrón y solo para casos muy seleccionados de vómitos incoercibles y en ámbito hospitalario(1).

Antiperistálticos. La loperamida no se debe usar en el tratamiento de la GEA en niños (recomendación II, B), por sus importantes efectos secundarios(1).

Antibióticos. El tratamiento con antibióticos no es necesario en la mayoría de los niños con GEA, dado que la mayor parte de los casos son producidos por infecciones víricas e incluso en el caso de diarrea bacteriana suele ser un proceso autolimitado, donde no existen evidencias que demuestren que este tratamiento sea efectivo para la disminución de los síntomas y la duración de la GEA(4,9). Los antibióticos quedarían reservados para unos patógenos muy concretos como:

Shigella. El tratamiento antibiótico de las diarreas por Shigella reduce los síntomas y el tiempo de eliminación de la bacteria, lo que disminuye la infectividad, siendo un dato importante en los casos en hospitales o en instituciones. El tratamiento disminuye también el riesgo de síndrome hemolítico urémico, asociado a la infección por Shigella dysenteriae. Han aumentado a nivel mundial las resistencias antibióticas de las especies de Shigella, por lo que el tratamiento recomendado sería azitromicina, cefalosporinas de tercera generación (cefixima o ceftriaxona), ácido nalidíxico o fluorquinolonas.

Salmonella. No se debe usar habitualmente tratamiento antibiótico en el tratamiento de las GEA por Salmonella, porque aumenta los casos de portadores asintomáticos. Solamente se usará en niños con riesgo aumentado de infección extraintestinal o sepsis, como inmunodeprimidos, asplenia, tratamiento con corticoides o inmunosupresores, enfermedad inflamatoria intestinal, aclorhidria y menores de 3 meses.

Campylobacter. El tratamiento con antibióticos de la diarrea por Campylobacter es eficaz para mejorar la sintomatología y disminuir la infectividad, si se establece antes de 3 días después del inicio de la sintomatología. El tratamiento de elección son los macrólidos.

Escherichia coli enterotoxigénica. No se recomienda en niños la utilización de antibióticos por este patógeno de forma rutinaria.

• Otras bacterias para las que se recomienda tratamiento antibiótico son: Yersiniaspp (cuando hay afectación extraintestinal o general), Vibrio cholerae (doxiciclina o cotrimoxazol) o las diarreas asociadas a Clostridium difficile.

 

Dado que la GEA es un proceso autolimitado y el resultado microbiológico se suele retrasar unos días, el tratamiento antibiótico se debe iniciar de manera empírica en los niños con sospecha de GEA bacteriana. Los datos clínicos que pueden orientar para decidir un tratamiento antibiótico son:

• Casos severos de diarrea enteroinvasiva, definida por la aparición de deposiciones con moco y sangre y fiebre elevada. La etiología de estos casos suele ser por Shigella spp, Campylobacter spp o Salmonella enterica. Es importante tratar a estos niños que estén hospitalizados o en instituciones, para disminuir el riesgo de transmisión a otros pacientes.

• Diarreas con sangre o moco en las deposiciones, pero con clínica moderada y poca fiebre, no se debe realizar tratamiento antibiótico de rutina, excepto si se encuentran dentro de un brote conocido de shigellosis.

• En el caso de diarreas acuosas, y en nuestro medio, solo en aquellos pacientes con antecedentes de viajes a zonas con cólera, donde se pueda sospechar esta patología.

• El tratamiento antibiótico por vía parenteral se reserva para niños hospitalizados con intolerancia oral, pacientes inmunodeprimidos con clínica severa, sospecha de bacteriemia y neonatos o menores de 3 meses con fiebre.

Las infecciones parasitarias en nuestro medio suelen estar producidas por Cryptosporidium y Giardia. Giardia se detecta en el 8-10% de los niños como portadores asintomáticos, en los que no está indicado ningún tratamiento. Cuando aparece clínica, no suele ser como GEA, sino casos de diarreas o dolor abdominal de larga duración. Si se diagnostica, el tratamiento se puede hacer con metronidazol, tinidazol o nitazoxanida. Las infecciones por Cryptosporidium son frecuentes en los 2 primeros años de vida, pero no precisan tratamiento en la mayoría de los casos. Solo se tratarán en niños inmunodeprimidos con clínica importante. En pacientes con antecedente de viaje a zonas con amebiasis, se debe investigar la existencia de Entamoeba histolytica si aparece diarrea con deposiciones con sangre.

Racecadotrilo. Es un fármaco antisecretor, que funciona a través de la inhibición de la encefalinasa intestinal, reduciendo la secreción de agua y electrolitos a la luz intestinal. En los niños con diarrea moderada o grave, el racecadotrilo asociado a las SRO reduce la intensidad y la duración de la diarrea, mejorando además la tolerancia de las SRO. Es un fármaco que puede ser considerado como tratamiento de las diarreas moderadas o graves (recomendación II, B)(1,10).

Probióticos. Los probióticos pueden ser eficaces en el tratamiento de las diarreas. Se recomienda utilizar aquellos que han demostrado eficacia en los estudios realizados y a las dosis adecuadas. Hasta el momento, los dos probióticos que han demostrado su eficacia en los distintos metaanálisis son: Lactobacillus GG (I, A) y Saccharomyces boulardii (II, B). Reducen la intensidad y la duración de la diarrea, más en los casos de diarreas secretoras o virales, que en el caso de patógenos enteroinvasivos(1). Las dosis utilizadas deben ser superiores a 1010-1011 UFC y su eficacia es mayor cuanto antes se empiezan a administrar tras el inicio de los síntomas.

Prebióticos. Los prebióticos son alimentos o nutrientes no digeribles que favorecen el desarrollo y la actividad de la flora saprofita colónica habitual. De momento, no está demostrada su utilidad en el tratamiento de la GEA y no se recomienda su administración (II, B).

Otros fármacos. La esmectita es un adsorbente (silicato de aluminio y magnesio), que tiene la capacidad la captar las enterotoxinas producidas por los patógenos intestinales, incrementando la reabsorción de agua y electrolitos y favoreciendo la recuperación de la mucosa intestinal. Se usa en varios países europeos y, aunque en las guías internacionales no se recomienda su uso de manera rutinaria, se acepta su posible utilidad y uso en niños con GEA.

Homeopatía y medicina natural. No existe evidencia científica que justifique la utilización de estos tratamientos en la GEA en niños (III, C).

Micronutrientes. La OMS recomienda los suplementos de zinc para todos aquellos niños con GEA a nivel mundial(2). El déficit de zinc es común en niños malnutridos en los países en vías de desarrollo y está asociado con una disminución en la reabsorción de agua y electrolitos a nivel intestinal. Por eso, los suplementos de zinc en estos países, disminuyen la clínica y la duración de las diarreas, aconsejando la OMS su uso (10-20 mg/día), durante 10-14 días, en todos los niños con diarrea. En nuestro medio, la ESPGHAN no recomienda su uso de forma rutinaria en Europa, ya que no produce beneficios respecto al tratamiento habitual (III,C), aconsejándolo solamente para los niños malnutridos, en los que se debe administrar según las pautas de la OMS(11,12).

Otros micronutrientes, como el ácido fólico o la glutamina, no se recomiendan para el tratamiento de los niños con GEA (II,B).

Prevención

La medida de higiene más importante para prevenir la transmisión de las infecciones que producen diarrea es el adecuado lavado de manos.

La principal vía de contagio de los patógenos que producen GEA es la fecal-oral, por lo que el adecuado lavado de manos con agua y jabón o con desinfectantes hidroalcohólicos, después del contacto con el paciente o sus secreciones, es la medida de higiene más importante para prevenir la transmisión de estas infecciones. Esta es la medida en la que se debe insistir, tanto a nivel familiar como en los colegios y guarderías, para evitar la aparición de brotes en estas instituciones.

La única medida disponible de prevención primaria es la vacuna para el rotavirus(13). En nuestro medio, el Comité de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría la recomienda para todos los lactantes, existiendo en la actualidad una sola vacuna comercializada, no financiada por el sistema sanitario público, (Rotateq®), de la que se administran 3 dosis por vía oral, que se pueden administrar hasta las 32 semanas de edad. Numerosos ensayos clínicos han demostrado la eficacia de la vacuna, sobre todo, en la prevención de los casos más graves y en la disminución de la necesidad de hospitalización, así como la seguridad de la vacuna (no relacionada con casos de invaginación intestinal).

Papel del Pediatra de Atención Primaria

El Pediatra de Atención Primaria va a diagnosticar y tratar la mayoría de los casos de GEA en nuestro medio. Su papel es fundamental en el adecuado tratamiento de estos niños y en la detección de los casos graves que deben ser derivados al hospital.

En la última revisión publicada de la ESPGHAN, se especifica que una consulta telefónica es suficiente para el adecuado manejo de la GEA en la mayoría de los casos. Solo precisarían consulta médica presencial aquellos niños con más de 8 deposiciones/día, vómitos persistentes, enfermedad de base o menores de 2-3 meses. De igual forma, aconsejan el inicio precoz del tratamiento con SRO en el domicilio, lo que reduce el número de consultas médicas. Esto no suele ser lo habitual en nuestro entorno donde, por la gran accesibilidad de nuestro sistema sanitario, la mayoría de los pacientes van a ser vistos y tratados en las consultas de Pediatría de Atención Primaria.

Las preguntas más importantes a la hora de evaluar a un niño con GEA son: la edad del niño, la duración del proceso, el número de deposiciones y de vómitos, la diuresis aproximada y el estado neurológico del niño (activo, decaído). Los datos que deben sugerir la derivación a un servicio de urgencias hospitalario son: deshidratación grave, shock, alteraciones del estado neurológico, vómitos incoercibles, fracaso del tratamiento con SRO, sospecha de patología quirúrgica como causa de los síntomas y factores sociales (familias con incapacidad para proporcionar los cuidados adecuados en domicilio).

Otro de los puntos que va a manejar el Pediatra son los aspectos relacionados con el contagio de la enfermedad a otros niños. La medida que se debe recomendar es el adecuado lavado de manos, con agua y jabón o soluciones hidroalcohólicas, después de estar en contacto con los fluidos contaminados del paciente (deposiciones, vómitos). Esta es la misma medida que se debe recomendar a los cuidadores de las guarderías para evitar la aparición de brotes en las mismas. Respecto a la vacuna del rotavirus, al no estar financiada por el sistema público, el Pediatra debe informar a los padres de la existencia y características de la vacuna, para que sean ellos los que, en último término, decidan su administración.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.** Guarino A, Albano F, Ashkenazi S et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/European Society for Paediatric Infectious Diseases: Evidence-based guidelines for the management of acute gastroenteritis in children in Europe. JPGN. 2008; 46: S81-S122.

2.* World Health Organization. The treatment of diarrhoea. Geneva: WHO Press; 2005.

3. Alcolea A, Díaz V, Polanco I. Diarrea aguda. En: Decisiones en Gastroenterología Pediátrica. Madrid: Ergon. 2013; p. 189-196.

4. Gavilán C, García B, González R. Gastroenteritis aguda. En: Protocolos diagnósticos-terapéuticos de Infectología. Madrid: Ergon. 2011; p. 113-124.

5. Román E, Barrio J, López MJ. Diarrea aguda. En: Protocolos diagnósticos terapéuticos de Gastroenterología Pediátrica. Madrid: Ergon. 2010; p. 11-20.

6.* Gutiérrez P, Polanco I, Salazar E. Manejo de la gastroenteritis aguda en menores de 5 años: un enfoque basado en la evidencia. Guía de práctica clínica Ibero-Latinoamericana. An Pediatr (Barc). 2010; 72(3): 220.e1-220e20.

7. Hernández Merino R. Soluciones de rehidratación oral (v.3.2/2010). Guía_ABE. Infecciones en Pediatría.Disponible en http://www.guia-abe.es.

8. Molina M, Ortega E. ¿Es eficaz la dieta exenta de lactosa en la gastroenteritis aguda infantil? Evid Pediatr. 2014; 10: 24.

9. Albert de la Torre L, Roa Francia MA. Gastroenteritis aguda (v.4/2011). Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico.Disponible en http://www.guia-abe.es.

10. Benito AM. Racecadotrilo en la gastroenteritis en niños: metaanálisis realizado con datos individuales de pacientes. Evid Pediatr. 2013; 9: 35.

11. Benito AM. Tratamiento de la diarrea con zinc. Efectos sobre la morbilidad, mortalidad e incidencia de episodios futuros. Evid Pediatr. 2011; 7: 48.

12. Cortés RB, Sánchez I, Buñuel JC. La administración de zinc oral en niños con gastroenteritis aguda en países desarrollados no tiene efecto beneficioso sobre la duración o gravedad del episodio. Evid Pediatr. 2011; 7: 9.

13. Documento de consenso de las Sociedades Científicas. Vacunación frente a rotavirus. 2008.

Bibliografía recomendada

- Guarino A, Albano F, Ashkenazi S et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/European Society for Paediatric Infectious Diseases: Evidence-based guidelines for the management of acute gastroenteritis in children in Europe. JPGN. 2008; 46: S81-S122.

Está pendiente de publicación un nuevo documento de la ESPGHAN de revisión de la GEA (con fecha de publicación 2014), disponible en los próximos meses.

Caso clínico

 

Varón de 9 meses, que acude a su pediatra por presentar desde el día anterior más deposiciones de las habituales, líquidas y abundantes (ha realizado 6-7 deposiciones en la mitad del día), ha vomitado 2 veces y ha tenido fiebre de 38,2ºC como máxima temperatura. El bebé ha realizado tomas de lactancia materna, aunque escasas, y ha rechazado otro tipo de comida. La madre refiere que le ha cambiado 2 pañales mojados en todo el día.

Exploración física. Tª: 37,9ºC. Buen estado general, tendencia fácil al llanto con lágrimas. Buena coloración, turgencia cutánea normal. Auscultación cardiopulmonar normal, abdomen levemente distendido con abundantes gases en marco cólico. Exploración neurológica normal, fontanela normal. Exploración ORL con faringe levemente hiperémica, mucosa de la lengua algo pastosa. Extremidades algo frías, relleno capilar enlentecido.

Actitud. Se deja en observación, intentando rehidratación con SRO de forma progresiva y ofreciendo lactancia materna a demanda.

 

  

 

Dolor abdominal crónico y recurrente. Infección por Helicobacter pylori

A. Hernández Hernández*, M. Monge Zamorano**, C. Quintana Herrera***
Temas de FC


A. Hernández Hernández*, M. Monge Zamorano**, C. Quintana Herrera***

*Pediatra del Centro de Salud de Tacoronte
y Adjunto de guardias del Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
**Pediatra del Centro de Salud de Tacoronte y Colaboradora del Servicio de Nefrología del Hospital Universitario de Nuestra Señora de la Candelaria, Tenerife.
***Pediatra del Centro de Salud de Tacoronte, Tenerife

 

Resumen

El dolor abdominal crónico y recurrente (DAC y DAR) constituye un motivo de consulta frecuente en la consulta en Atención Primaria (AP) de Pediatría. Suele tratarse de un niño con aparente buen estado de salud, pero con dolor abdominal de larga duración, de carácter intermitente y recurrente, que causa una gran preocupación familiar. Supone un reto para el pediatra en cuanto al diagnóstico, que ha de basarse en una historia clínica exhaustiva, una adecuada exploración física y unos sencillos exámenes complementarios, en busca de signos de alarma que ayuden a discernir entre la etiología orgánica, psicológica (somatización) o funcional. El pediatra de AP ha de mostrar grandes dosis de empatía y actitud comprensiva ante estos pacientes, en pro de recuperar una funcionalidad alterada, más que hacer un diagnóstico de exclusión, y derivar a atención hospitalaria a aquellos pacientes que pudieran requerir estudios más complejos o tratamiento y seguimiento específicos

 

Abstract

Chronic and recurrent abdominal pain (CAP/ RAP) is a frequent issue in pediatric outpatient primary care (PC). The patient is often a child who is apparently in good health but has a long duration abdominal pain, intermittent and recurrent, causing a serious concern in his family. It is a challenge for the pediatrician and the diagnosis has to be based on a thorough medical history, appropriate physical examination and a few simple additional tests looking for warning signs that could help to distinguish between organic or functional, or psychological (somatization) etiology. PC pediatrician has to show a large dose of empathy and understanding attitude towards these patients to help them in recovering an altered functionality. Patients requiring more complex studies or treatment, or specific monitoring, should be referred to hospital care

 

Palabras clave: Dolor abdominal funcional; Dolor abdominal crónico; Infección por Helicobacter pylori

Key words: Functional abdominal pain; Chronic abdominal pain; Helicobacter pylori infection

 

Pediatr Integral 2015; XIX(1): 33-50


Dolor abdominal crónico y recurrente. Infección por Helicobacter pylori

 

Conceptualización

DAR: más de 3 episodios de dolor suficientemente grave durante al menos 3 meses en el año previo al estudio; DAC: si dura al menos 2 meses.

En 1958, J. Apley y N. Naish, en un estudio de 1.000 escolares, denominan como DAR el que presentan niños con, al menos, 3 episodios de dolor suficientemente grave, que interfiera su actividad habitual, en un periodo no menor de 3 meses, con crisis continuas en el año precedente al estudio(1).En al año 2005, la Academia Americana de Pediatría (AAP) define DAC como aquel que supere los 2 meses de duración y recomiendan poner en marcha estudios para descartar organicidad o trastorno somatomorfo(2).

Epidemiología

Afecta al 10-19% de los niños que consultan.

El dolor abdominal de larga duración afecta al 10-19% de los niños que consultan en Pediatría. La prevalencia es del 11,8% y 17% en niños entre 4-6 años y adolescentes, respectivamente. En un 21%, el dolor es suficientemente intenso como para interferir su actividad habitual(3).

Clasificación

Se basa en la posible etiología orgánica, somática o funcional, según la edad y los criterios de Roma III (Tabla I).

 

 

En la práctica clínica, los niños con DAC pueden agruparse en mayores o menores de 4 años. Esta edad puede extenderse hasta los 7 años debido a la variabilidad en el desarrollo individual para expresar o no los síntomas. Sin embargo, los nuevos criterios de Roma III los separa definitivamente en menores y mayores de 4 años(4).

En los menores de 4 años, el DAC se establece como un “diagnóstico” y siempre se debe descartar organicidad o somatización; no puede establecerse el diagnóstico de “dolor abdominal funcional” al basarse este en un conjunto de síntomas que a esta edad no puede ser expresado por el niño.

En los mayores de 4 años, el DAC no es un diagnóstico sino un “síntoma” referible por el niño y el diagnóstico de funcional se acepta siguiendo los criterios de Roma III, que hacen referencia a un conjunto de síntomas que a esta edad sí pueden ser referidos por el niño. Debe descartarse organicidad y somatización. El dolor abdominal funcional es la causa más frecuente del DAC, es un diagnóstico específico, y aunque se ha usado de forma intercambiable como: “dolor no orgánico”, “dolor psicógeno” y “dolor abdominal recurrente”, la AAP y la NASPGHAN (North American Society Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) proponen en 2005 abandonar el DAR como sinónimo de dolor abdominal funcional y dolor abdominal psicógeno(2).

El DAC funcional, a su vez, lo podemos clasificar en una serie de subcategorías según criterios de Roma III para niños entre 4 y 18 años de edad que se recogen en la tabla II.

 

 

Fisiología

Se puede explicar por una hiperreactividad, hiperalgesia intestinal y convergencia víscero-somática a nivel cerebral del dolor intestinal.

En la generación y perpetuación del DAC, van a influir diversos factores etiopatogénicos:

• Existencia de una reactividad intestinal anormal frente a diferentes estímulos fisiológicos (alimentos, cambios hormonales, distensión intestinal), nociceptivos (procesos inflamatorios) o psicológicos estresantes (separación de los padres, ansiedad, etc.).

• Una disminución del umbral álgico en respuesta a cambios de presión abdominal.

• Hiperalgesia visceral relacionada con la intensidad de los síntomas. Se reconocen dos tipos.

- La hiperalgesia visceral primaria, ocasionada por los estímulos dolorosos precoces y múltiples que origina una sensibilización de las neuronas de los ganglios de la cadena dorsal, produciendo dolor ante estímulos habitualmente por debajo del umbral de dolor, hiperalgesia propiamente dicha o incluso por estímulos que normalmente no producen dolor, alodinia.

- La hiperalgesia secundaria, producida por incremento de la percepción consciente de dolor, que estaría ocasionada por cambios bioquímicos en la vía sensitiva aferente, que envía los estímulos dolorosos de la médula espinal a la corteza cerebral.

Los procesos inflamatorios de la mucosa causados por infecciones, alergias o enfermedades inflamatorias primarias pueden provocar una sensibilización de los nervios aferentes, iniciándose la hiperalgesia visceral. De hecho, algunos pacientes inician el cuadro de dolor a partir de una gastroenteritis aguda, frecuentemente producida por campylobacter o salmonella(2).

• La convergencia víscero-somática explica cómo las vías sensitivas de la piel, músculos abdominales y nervios aferentes viscerales, cuyos receptores se encuentran en la superficie serosa, en el mesenterio y dentro de la pared de las vísceras huecas, establecen sinapsis en las mismas inter-neuronas, produciendo dispersión del dolor visceral y dificultando la diferenciación entre dolor visceral y musculoesquelético que explica, además, el dolor referido o irradiado que se percibe en los dermatomas cutáneos que comparten el mismo nivel de la médula espinal que las entradas viscerales. Por ejemplo, los estímulos nociceptivos de la vesícula biliar entran en la médula espinal por las metámeras entre T5 a T10; por lo tanto, el dolor de una vesícula biliar inflamada puede ser percibido en la escápula. La localización del dolor en el cuadrante superior derecho en los pacientes con colecistitis aguda, generalmente, ocurre una vez que el peritoneo parietal que la recubre se inflama.

La expresión del dolor a nivel central está a su vez modulada por la interacción de una serie de factores: biológicos, medioambientales y psicológicos, que interactúan entre sí para modificar la respuesta al dolor. Todo ello se visualiza mediante un modelo biopsicosocial del padecimiento del DAC, desarrollado por J. S. Hyams y P. E. Hyman(6), cuando es aceptado por los padres y el paciente facilita su control y extinción (Fig. 1).

 

Figura 1. Modelo biopsicosocial del dolor abdominal(6,11).

 

Sistemática diagnóstica

Se establece básicamente con una historia clínica y exploración física exhaustivas, buscando los factores desencadenantes y los signos de alarma, relegando los exámenes complementarios a un segundo plano y solo si se sospecha organicidad.

Una historia clínica exhaustiva y una exploración física completa son las mejores herramientas para valorar a cualquier paciente con DAC. Algún examen complementario puede ser necesario, pero queda relegado a un segundo plano.

Conviene establecer la mejor relación de confianza posible con el niño y sus padres, compartiendo su preocupación y entendiendo el dolor como real, no imaginario. El objetivo ha de ser el de discernir si el origen del DAC es de causa orgánica, psicológica (somatización) o funcional, teniendo en cuenta que estas tres causas no son excluyentes entre sí y pueden coexistir e interactuar entre ellas. Es muy importante que, tanto el paciente como su familia, estén seguros de que el pediatra buscará cualquier causa identificable del DAC, permitiendo así establecer una alianza diagnóstico-terapéutica temprana.

La historia clínica ha de ser completa, considerando en primer lugar, posibles causas orgánicas del DAC, más relevantes en los niños menores de 7 años y, principalmente, en los de menos de 3-4 años. Pueden variar entre el 5-40%, dependiendo de: población estudiada, edad de inicio, definición de organicidad, exámenes complementarios realizados e interpretación de los mismos (Tabla III).

 

 

Se debe indagar sobre los signos de alarma, tanto al hacer la historia clínica como al realizar la exploración física (Tabla IV). Son la base para la indicación de los exámenes complementarios diagnósticos más o menos específicos, dirigidos y escalonados (Tabla V).

 


 

 

 

 

Varios estudios han demostrado que en ausencia de signos de alarma, hay poca evidencia de que las pruebas de laboratorio o imagen sean útiles para identificar una enfermedad orgánica(2) y tampoco el resultado de dichas pruebas parece influir en el pronóstico del DAC(8).

En la historia clínica, hay que preguntar sobre:

Antecedentes familiares: dispepsia, úlceras duodenales, enfermedades digestivas (enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celíaca), alergias o intolerancias alimentarias, cólicos nefríticos, litiasis en vesícula, malformaciones.

Características del dolor: quemante, tipo cólico, como calambres, etc.

Localización: peri-umbilical: propio del dolor funcional en niños mayores de 8 años, no así en menores de esta edad; epigástrico: dispepsia funcional, origen esófago, estómago, duodeno, páncreas; cuadrante superior derecho: vesícula biliar, hígado, cabeza de páncreas; cuadrante inferior derecho: apéndice, íleon terminal y ciego; cuadrante inferior izquierdo: recto-sigma, divertículo de Meckel, proctitis ulcerativa, síndrome intestino irritable funcional.

Si es fijo o se irradia hacia la espalda, pensar en pancreatitis, hacia la ingle, descartar cólico renal.

Severidad del mismo: se puede objetivar mediante una escala facial del dolor de Wong-Baker, útil para niños mayores de 3-5 años y hasta 13 años, siendo 0 no dolor, entre 1-3 dolor leve, 4-6 dolor moderado, 7-9 dolor intenso y 10 dolor insoportable (Fig. 2). Comprobar si altera la actividad familiar y del paciente, y cuál es la respuesta familiar para identificar actitudes que refuerzan dicho dolor.

Figura 2. Escala de Wong-Baker para niños de 3 hasta 13 años.

 

Momento del día en que se inicia: nocturno y/o en la mañana temprano: migraña abdominal; de predominio nocturno: reflujo GE; su coincidencia o no con las comidas, en la enfermedad péptica sucede después de estas.

Duración y frecuencia.

Sintomatología asociada: rash, síntomas vagales, distención abdominal, afonía, tos crónica, diarrea, cefaleas, etc.

Factores desencadenantes. Triggers: alimentos como: lácteos, intolerancia a lactosa o alergia PLV, cítricos, grasas, bebidas con cafeína, gaseosas, sorbitol que se encuentra en dulces, goma de mascar sin azúcar y otros. FODMAPs (oligosacáridos fermentables, disacáridos, monosacáridos y polioles), que son hidratos de carbono de cadena corta pobremente absorbidos que pueden conducir a la producción de gas y distensión del intestino grueso y dolor abdominal; otros alimentos que producen gases, como: frijoles, cebolla, apio, pera, plátano, albaricoque, ciruela, coles de Bruselas, germen de trigo, etc. Otros desencadenantes frecuentes son determinadas actividades que pueden estresar al paciente: escolares, extraescolares o familiares.

Medidas adoptadas para alivio del dolor: medicación, evitar determinados alimentos, etc.

Cuando todo lo anterior es difícil de especificar, es conveniente realizar un calendario, de al menos una semana de duración, donde se registre todo lo mencionado.

Además, se ha de indagar sobre hábitos dietéticos del niño, ingesta de fibra (estreñimiento funcional), dietas de exclusión o caprichosas. Hábito intestinal: cantidad, frecuencia y consistencia de las heces, para lo cual puede servir la escala de Bristol (a los familiares se les suele pasar desapercibido el estreñimiento funcional). Si es una mujer, características de la menarquia y de la menstruación. Historia personal de cirugías previas (adherencias, malformaciones intestinales) y familiar de antecedentes de enfermedad gastrointestinal (síndrome de intestino irritable, migraña, enfermedad celíaca, péptica o inflamatoria).

Se debe confeccionar una historia psicosocial amplia, valorando la actitud del niño, de sus padres y la relación entre ambos, los antecedentes de trastornos psiquiátricos familiares, la presencia de eventos estresantes o disruptivos en la vida familiar, social o escolar, síntomas emocionales y conductuales, y funcionamiento familiar. En el caso de adolescentes, para realizar una evaluación psicosocial sistemática se le entrevistará directamente, sin presencia de sus padres, siendo de utilidad el acrónimo HEADSS: Home (hogar y familia), Education and employment (aspectos escolares, rendimiento escolar, notas, etc.); Activities (ejercicio, deportes y otras actividades extraescolares); Drugs (uso y relación con las drogas, alcohol, tabaco y otros); Sexuality (orientación sexual, experiencias, relaciones consentidas vs obligadas); y Suicide/depression (detección de síntomas depresivos, ideas suicidas)(9). Por otra parte, hay que identificar una serie de factores psicosociales predisponentes, tanto individuales como familiares, precipitantes y mantenedores del DAC por somatización, que se resumen en la tabla VI.

 

 

En la exploración física, ha de valorarse el aspecto general, peso, talla, estado de nutrición, velocidad de crecimiento, TA. Ha de incluirse una detallada exploración abdominal, palpación buscando masas, visceromegalias, puntos dolorosos, en particular, el signo de Carnett, que sirve para diferenciar el dolor parietal, (hasta el 20% de los DAC), del visceral. Se realiza con el paciente en decúbito supino, ejerciendo presión con el dedo sobre el punto doloroso y haciendo que el paciente contraiga la musculatura abdominal, realizando una flexión de la cabeza y el tronco. Dicho signo es positivo, dolor parietal, si el dolor aumenta o persiste con dicha maniobra, y negativo, dolor visceral, si se alivia o atenúa (sensibilidad del 78-85%, especificidad del 88-97%). Valoración, en su caso, del signo del psoas mediante maniobra de hiperextensión de la cadera (absceso del psoas). Evaluación de la madurez sexual, inmadurez concomitante con organicidad; exploración de la zona perianal (fístulas, fisuras, ano anterior); tacto rectal ineludible en todo niño con DAC y estreñimiento; y presencia de hoyuelo sacro-coccígeo con vellos. En las niñas, descartar hematocolpos, masas ováricas, etc.

La historia clínica extensa y una adecuada exploración física sirven para hacer una primera evaluación del cuadro clínico y orientan sobre la necesidad de qué exámenes complementarios iniciales solicitar. En ocasiones, puede estar indicada la colaboración del paido-psiquiatra, o incluso iniciar tratamiento de forma empírica. Ha de explicarse a los padres, de forma sencilla, la impresión diagnóstica, tanto si se sospecha un problema orgánico, psicosomático o funcional, así como lo que se espera de los exámenes complementarios y el posible pronóstico del DAC funcional, recordando que el 29% de los niños con DAC mantiene el dolor tras varios años de seguimiento(8). Es aquí donde la confianza en el pediatra ha de preservarse para un adecuado seguimiento y tratamiento de dicha patología.

Los exámenes complementarios, como se ha comentado, han de realizarse en función de la presencia de signos de alarma, solicitándose de forma escalonada y dirigidos según el diagnóstico de sospecha dado(10) (Tabla V).

En un primer nivel asistencial, se han de solicitar pruebas de laboratorio básicas, descartando la presencia de sangre oculta en heces, su positividad es un dato siempre a tener en cuenta, aunque es muy inespecífica, al igual que la PCR. En este nivel asistencial, la mayoría de los autores consideran que no parece estar justificado la realización de exploraciones para despistaje de enfermedad celíaca (EC) o helicobacter pylori, dado que se ha comprobado que solo 1/227 niños con DAC mayor de 5 años tiene EC(11); por otra parte, se ha encontrado igual prevalencia (30-40%) de helicobacter en pacientes con o sin DAC, además de lo inespecífico del dolor abdominal asociado a helicobacter. Por ello, no es recomendable este tipo de estudios en Atención Primaria(2,12).

Teniendo en cuenta que la prevalencia de hipercalciuria idiopática en España es del 6,5 y 7,8%, y en zonas con gran tasa de endogamia como La Gomera, entre 10,6 y 28,4%, creemos que está justificado determinar calcio, creatinina y citrato en primera orina de la mañana, ya que es una prueba no invasiva y barata, y en algunas series hasta el 14% de los niños con hipercalciuria presentan dolores abdominales (M. Luis Yanes et. al, Canarias Pediátrica2005, 29: 47-56).

Los estudios basales de imagen que pueden solicitarse, la ecografía pélvica y abdominal, no parecen tener rendimiento óptimo sin la presencia de alguno de los signos de alarma(2). En manos expertas y con los nuevos aparatos de ecografía, puede detectarse patología muy variada, del tracto urogenital, genitales femeninos, hepato-bilio-esplénica, malrotación intestinal, enfermedad inflamatoria intestinal, alteraciones vasculares mesentéricas (síndrome compresivo de arteria mesentérica superior), etc. No está justificado el uso de radiografía simple de abdomen de forma rutinaria, salvo para comprobación de fecaloma en la retención fecal funcional, o la detección de heces abundantes tras deposición en niños con estreñimiento oculto(10).

Ninguno de los exámenes complementarios es necesario para hacer el diagnóstico de DAC funcional en ausencia de signos de alarma, aunque se acepta que estas pueden ayudar a tranquilizar al paciente, familia y al propio médico sobre la ausencia de enfermedad orgánica, sobre todo, si el dolor empeora significativamente la calidad de vida del paciente(2,10). La realización de dichas pruebas, con el fin de tranquilizar o facilitar la aceptación de un diagnóstico de DAC funcional, debe ser equilibrada y proporcional, ya que la solicitud de excesivos exámenes complementarios adicionales podrían tener el efecto opuesto, reforzando los temores de los padres y del niño de padecer una enfermedad orgánica grave, afectando negativamente la confianza en el pediatra(13).

En un segundo nivel asistencial o incluso en AP según las posibilidades disponibles del petitorio, la pericia del pediatra y la sospecha clínica, puede solicitarse:

• Serología de enfermedad celíaca (IgA antitransglutaminasa tisular, IgG antigliadina) y remisión para endoscopia confirmativa en su caso.

• Detección de Ag en heces de helicobacter pylori y test C13 urea en aliento, remitiendo para confirmación de enfermedad péptica mediante endoscopia y tratamiento erradicador oportuno.

Rast (determina IgE específica) o prick test a proteína de leche de vaca y a otros alimentos, en su caso, dejando los test de provocación y estudios más extensos de IgE específica para los servicios de alergología.

• Test de hidrógeno espirado con leche o solución de lactosa, para detección de intolerancia o malabsorción de lactosa, o con lactulosa, para diagnóstico de sobrecrecimiento bacteriano o intestino contaminado, y remisión para confirmación y tratamiento oportuno en su caso(14).

• Determinación de electrólitos en sudor y hormonas tiroideas en caso de DAC acompañado de estreñimiento.

• Test de embarazo en adolescentes con DAC y amenorrea secundaria.

• Determinación de calprotectina en heces, que ha mostrado ser un test de utilidad diagnóstico sensible, aunque no específico, para diferenciar aquellos niños que presentan patología orgánica y, por lo tanto, precisan de estudio colonoscópico, de los que muestran patología funcional y no necesitan esta técnica invasiva(15).

Hay que ser cautos en la interpretación de los resultados de estos estudios y la positividad de los test no siempre va indicar que sea la causa del DAC.

En un segundo o tercer nivel asistencial, una vez que el niño es remitido al especialista correspondiente (gastroenterólogo, cirujano pediátrico, ginecólogo, nutricionista, etc.), según la sospecha clínica específica, pueden ser necesarios otros exámenes: Phmetría, tránsito intestinal superior, enema opaco, endoscopia de tracto digestivo superior, colonoscopia, biopsia intestinal, manometría ano-rectal, TAC, RMN, cápsula endoscópica, laparoscopia… El pediatra de AP ha de conocer las indicaciones de dichas pruebas, aunque no se aborden en este tema.

Tratamiento del DAC

Se basa en medidas de apoyo biopsicosocial, siendo de escaso valor las medidas dietéticas o farmacológicas.

El tratamiento ha de tener en cuenta que, como se ha mencionado, las etiologías orgánicas, psicosomáticas o funcionales no son excluyentes y pueden inter­actuar en un número no despreciable de pacientes y, por lo tanto, a considerar desde un punto de vista terapéutico.

El tratamiento del DAC orgánico ha de ser etiológico, de la enfermedad orgánica diagnosticada, que puede ser anatómica, inflamatoria, metabólica o neoplásica.

El tratamiento del DAC por somatización corresponde al paido-psiquiatra, que debe establecer el tratamiento en colaboración con el pediatra de AP u hospitalario, identificando los factores predisponentes y precipitantes que pueden desencadenar dicha patología en una persona vulnerable, así como los factores de riesgo que pueden cronificar el proceso (Tabla VI).

 

 

El tratamiento del DAC funcional se basa en lo recogido en el consenso de la AAP y NASPGHAN en 2005(2), que consideran que la mayoría de los niños con DAC funcional pueden recibir tratamiento en el ámbito de AP, con una explicación de un modelo biopsicosocial de la enfermedad funcional, enmarcando esta en términos de un diagnóstico positivo en lugar de un diagnóstico de exclusión, ganándose la confianza familiar y asegurando un seguimiento periódico de apoyo clínico-terapéutico a la familia y al niño. Ello implica:

• Resumir los síntomas del paciente y explicar con términos sencillos que, siendo el dolor real y frecuente, es poco probable que sufra enfermedad orgánica. No obstante, como profesional, se estará atento por si apareciese algún signo de alarma. Puede compararse con la cefalea, un trastorno funcional frecuente, que experimentan la mayoría de los adultos y que muy raras veces se asocia con enfermedad grave.

• Aportar ejemplos claros y apropiados para la edad de los procesos que se asocian con hiperalgesia, como cicatrices en fase de curación, y las interacciones del cerebro y el intestino, como las diarreas y vómitos que pueden experimentar los niños en situaciones estresantes (p. ej., antes de un examen o de una competición deportiva importante).

• Establecer una relación de confianza con el niño y sus padres es importante, dado que un 29% de estos pacientes van a tener dolor abdominal persistente en el tiempo y es aquí donde la confianza en el pediatra se pone en juego. Se ha comprobado que la cronicidad del dolor abdominal funcional depende más de las característica de los padres que del niño y de que estos hayan o no aceptado el modelo biopsicosocial de la enfermedad antes mencionado(8,13).

• Establecer unos objetivos de tratamiento razonables, dirigidos, sobre todo, a la recuperación de la función normal, procurando mejorar la tolerancia al dolor, haciendo que el niño siga una vida familiar y escolar menos condicionada y mejorando la ansiedad y la depresión que todo dolor crónico puede causar, independientemente de la etiología.

La mayoría de los niños mejoran con métodos sencillos de apoyo psicológico y de modificación de su conducta para el mejor manejo del dolor abdominal.

Las medidas psicosociales que pueden estar al alcance del pediatra de AP, básicamente son:

Las técnicas de relajación muscular, con ejercicios de respiración profunda o relajación muscular progresiva de diferentes grupos musculares, actuando como “coach” un miembro de la familia suficientemente adiestrado por el pediatra, si es necesario.

La distracción, para desviar la atención del dolor mediante conversación, juegos o la imaginación guiada, también llamada hipnoterapia o autohipnosis, que es una técnica de distracción a través de la cual el niño entra en un estado de imaginación de sonidos y sensaciones que lo desconecta de los estímulos dolorosos.

Otras medidas psicosociales que precisan de un profesional psicoterapeuta más experto son:

La terapia cognitivo-conductual, que incluye un programa individual de reeducación, relajación, manejo del estrés y técnicas de modificación de la conducta.

Biofeedback (biorretroalimentación), técnica que proporciona una representación visual o auditiva de las respuestas fisiológicas al dolor y a la ansiedad (frecuencia cardiaca, temperatura de la piel, etc.).

Estas técnicas han demostrado igual o superior eficacia que la terapia médica estándar, en reducir la frecuencia e intensidad de los episodios de dolor(16).

En algunos casos, pueden ser útiles otras medidas dietéticas, manejo de los triggers o factores desencadenantes (ciertas restricciones dietéticas) y farmacológicas, para el tratamiento de síntomas predominantes, según el tipo de DAC.

Modificaciones dietéticas: en una revisión sistemática de 2009, se llegó a la conclusión de que no existe evidencia de alta calidad que indique que las intervenciones dietéticas son eficaces en el tratamiento del dolor abdominal funcional en niños(17). Por otra parte, las restricciones dietéticas pueden dar lugar a deficiencias nutricionales (Ca, Vit. D); por lo tanto, no parece justificado indicarlas en niños con DAC funcional. Sin embargo, en un tratamiento individualizado puede ensayarse una exclusión limitada a 2-4 semanas para determinados alimentos identificados como triggers o desencadenantes que ya se han comentado. Así, la limitación de FODMAPs parece útil en pacientes adultos con colon irritable, pero no se ha demostrado en niños. Puede restringirse los alimentos ricos en fructosa, en aquellos niños en los que se sospeche una intolerancia a la misma, siempre que se obtengan resultados positivos.

La exclusión de la lactosa por corto periodo de prueba puede ser útil, si la clínica hace sospechar intolerancia a la misma (dolor de tipo cólico, gases, borborigmo y diarrea líquida tras ingesta de alimentos ricos en lactosa) y, en los casos dudosos, podría indicarse un test de hidrógeno espirado para lactosa, complementando la dieta con aportes adecuados de Ca y vitamina D, incluso con sustitutos de la enzima lactasa. Sin embargo, en un estudio en niños con DAC funcional, no se encontró diferencia en la respuesta entre el grupo con déficit de lactasa y los que no la tenían al dar una dieta exenta de leche, ni tampoco con respecto al grupo control que siguió una dieta normal(17).

En cuanto al gluten, se han popularizado las dietas sin gluten para el tratamiento del DAC, bajo la hipótesis de una sensibilización a este o al trigo, sin evidencia de EC en la biopsia intestinal. No parece estar justificada dicha restricción, pues se ha evidenciado que menos del 4,4º/oo de niños con DAC tienen EC(11).

Los probióticos pueden ser útiles en el tratamiento del DAC funcional y, concretamente, se han utilizado en el síndrome de intestino irritable. Los mecanismos de acción no están claros, podrían mejorar los síntomas gastrointestinales restaurando el equilibrio microbiano en el intestino, mediante la competencia metabólica con los patógenos, restableciendo la barrera de la mucosa intestinal o alterando la respuesta inflamatoria intestinal. Los más usados han sido preparados comerciales que contienen: L. rhamnosus, L. reuteriy Saccharomyces boulardii. Los resultados no han sido concluyentes: en unos estudios, han demostrado disminuir la intensidad y frecuencia del dolor y, en otros, solo la intensidad, pero no la frecuencia.

Los aportes de fibra suplementaria soluble en agua, tipo psyllium hidrófilo mucoide (cáscara de ispaghula) o goma guar, en dosis tales que la ingesta total de fibra en gramos sea de no más de 5-10 + la edad del niño en años, se han utilizado para el DAC asociado con síndrome de intestino irritable en niños y estreñimiento funcional crónico, no así la fibra insoluble tipo salvado de trigo o maíz.

Las medidas farmacológicas: no hay evidencia suficiente en cuanto a sus beneficios, pero pueden prescribirse fármacos en niños con sintomatología grave que no han respondido a los tratamientos más simples y con la intención de mitigar alguno de los síntomas más molestos durante periodos de tiempo cortos, no más de 2 semanas. Se han utilizado diferentes fármacos(13):

Medicamentos antiespasmódicos, tales como aceite de menta e hiosciamina. Se cree que son útiles para el dolor abdominal funcional y el síndrome de intestino irritable, a través de sus efectos en la disminución de los espasmos del músculo liso en el tracto gastrointestinal, que pueden ser responsables de síntomas tales, como dolor.

El mentol, que es el ingrediente activo en el aceite de menta, es un monoterpeno cíclico con propiedades de bloqueo de los canales del calcio, que se supone que se activa en el músculo liso íleal y en el colon. Los efectos secundarios informados incluyen: ardor rectal, dolor esofágico o acidez estomacal y reacciones alérgicas. En los niños que recibieron aceite de menta, se evidenció una mejoría en la escala de gravedad de los síntomas del síndrome de colon irritable en comparación con el grupo placebo (p<0,001). Sin embargo, no hubo diferencia entre los grupos en cuanto a la acidez, eructos, patrón de heces y su consistencia.

• El aceite de menta (peppermint), aunque no disponible en España, en EE.UU. se presenta en dos formas comerciales: cápsulas con recubrimiento entérico de 187 mg/8 h para niños entre 30-45 kg y las de 374 mg/8 h para los mayores de 45 kg.

La hiosciamina y diciclomina se consideran antiespasmódicos, debido a sus efectos anticolinérgicos en el músculo liso. La hiosciamina se ha utilizado en los niños durante un corto plazo para tratamiento de los síntomas del dolor gastro-intestinal, pero su uso a largo plazo se ha asociado con efectos secundarios anticolinérgicos, como: sequedad de boca, retención urinaria, visión borrosa, taquicardia, somnolencia y estreñimiento.

Los antidepresivos pueden estar justificados dado la frecuente asociación de depresión al DAC. Estos pueden indicarse por el pediatra o paidopsiquiatra si la ansiedad y la depresión actúan como factores desencadenantes o perpetuantes del DAC.

Los mecanismos de acción incluyen la reducción de la percepción del dolor, la mejora del estado de ánimo y de los patrones de sueño, así como la modulación del tracto gastrointestinal, a menudo a través de efectos anticolinérgicos. Los antidepresivos, como los tricíclicos y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), se han mostrado beneficiosos para el tratamiento del dolor abdominal funcional en adultos. Sin embargo, el uso de medicamentos antidepresivos en niños y adolescentes, se ha cuestionado recientemente por el aumento de pensamientos suicidas y/o alteración del comportamiento, aunque no se ha evidenciado que estos conduzcan a un mayor riesgo de suicidio.

Los antidepresivos tricíclicos actúan no solo a través de vías noradrenérgicas y serotoninérgicas, sino que también tienen propiedades antihistamínicas y antimuscarínicas. Los agentes anticolinérgicos reducen la velocidad de tránsito en el tracto gastrointestinal, beneficiando a los pacientes con síndrome de intestino irritable en los que predomine la diarrea, pero a su vez pueden empeorar el estreñimiento. Es necesario realizar un ECG basal para la evaluación del síndrome de QT prolongado antes de iniciar el tratamiento, es lo que recomienda la American Heart Association, debido a la posibilidad de inducir arritmias cardíacas. En varios estudios, se ha comparado la amitriptilina con el placebo para el tratamiento de síndrome de intestino irritable, dolor funcional o dispepsia funcional en niños. La respuesta global al tratamiento fue de alivio del dolor abdominal, sin diferencia significativa entre los dos grupos (63 y 57,5%, respectivamente), aunque sí se redujeron las puntuaciones de ansiedad (p<0,0001) en el grupo de la amitriptilina, no evidenciándose tampoco diferencia en la discapacidad, depresión o puntuaciones de somatización durante el ensayo de 4 semanas.

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) actúan mediante el bloqueo de la captación de la 5-hidroxitriptamina (5-HT) y el aumento de su concentración en las terminaciones nerviosas presinápticas. Además de sus efectos sobre el SNC en el estado de ánimo y la ansiedad, los ISRS también puede ser beneficiosos para el tratamiento del DAC. La serotonina es un neurotransmisor importante en el tracto gastrointestinal, ya que se encuentra en mayor concentración en las células enterocromafines del intestino. El papel exacto de la serotonina en el tracto GI no ha sido totalmente dilucidado, pero se ha implicado en la modulación de la motilidad del colon y el dolor visceral en el intestino. Son escasos los ensayos pediátricos aleatorizados y bien controlados sobre el uso de los ISRS en niños. El citalopram se ha ensayado en pacientes con edades entre 7-18 años, con dolor abdominal funcional durante 12 semanas, resultando que el 84% fueron respondedores mejorando la enfermedad. También, se informó de beneficios sobre el dolor abdominal, ansiedad, depresión y otros síntomas somáticos. Aunque estos resultados son prometedores, necesitan confirmarse con ensayos clínicos adicionales.

Los inhibidores de la recaptación de monoaminas, como la duloxetina y la venlafaxina, representan un grupo reciente de medicamentos antidepresivos con efectos sobre los sistemas serotoninérgicos y adrenérgicos de inhibición del dolor. Estos medicamentos han mejorado el dolor en los pacientes con fibromialgia y neuropatía diabética, pero no se han realizado estudios sobre el tratamiento del dolor abdominal funcional pediátrico.

La ciprohetadina es un medicamento con efectos antihistamínicos, anticolinérgicos, antiserotonérgicos y, posiblemente, bloqueante de los receptores del calcio usado para la estimulación del apetito y como preventivo de migraña. Puede utilizarse durante 2 semanas para prevenir el dolor y los vómitos en la migraña abdominal y en el síndrome de vómitos cíclicos.

Los agentes procinéticos que estimulan la motilidad gastrointestinal, se han empleado para los pacientes con DAC, especialmente en condiciones que implican estreñimiento o retraso del vaciado gástrico, tales como el síndrome de intestino irritable y la dispepsia funcional. Los antagonistas de los receptores D2 de la dopamina, tales como la metoclopramida y la domperidona, mejoran la motilidad gástrica, pero su uso en dolor abdominal pediátrico y síndrome de intestino irritable está limitado por sus posibles efectos secundarios, incluyendo: reacciones extrapiramidales, somnolencia, agitación, irritabilidad y fatiga. La eritromicina, un antibiótico con propiedades agonistas del receptor de motilina en el estómago, a dosis de 1-2 mg/kg/dosis, también puede ser útil para los síntomas de dolor o dispepsia, pero no hay datos pediátricos que apoyen su uso rutinario en el DAC funcional.

La loperamida es un agonista de los receptores opiáceos que ralentiza el tránsito colónico, actuando sobre los receptores del plexo mientérico del intestino grueso. Aunque la loperamida se usa comúnmente en el tratamiento de la diarrea y la urgencia en pacientes con síndrome de intestino irritable con predominio de diarrea, los estudios en adultos han demostrado eficacia solo contra los síntomas de la diarrea, pero no en el dolor abdominal.

• Por último, el sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado se ha sugerido como una posible causa de los síntomas del síndrome de intestino irritable, tales como la producción de gas y la hinchazón anormal. El tratamiento de la proliferación bacteriana con antibióticos, como neomicina y rifaxamin, es beneficioso en adultos con síndrome de intestino irritable, pero se carece de estudios similares en niños y adolescentes(13).

Los antisecretagogos o antiácidos se han utilizado en la dispepsia funcional con tratamientos de 4-6 semanas y resultados variables. Se distinguen:

- Bloqueantes de H2: cimetidina, famotidine, ranitidina o nizatidina.

- Inhibidores de la bomba de protones: omeprazol, lanzoprazol o esomeprazol.

Recomendaciones terapéuticas según cada subtipo de DAC

Tratamiento de la dispepsia funcional

Se recomiendan comidas poco voluminosas pero frecuentes, evitando los AINEs y alimentos que agravan la dispepsia (cafeína, picantes, comidas grasas). La dispepsia funcional tiene una alta tasa de respuesta al placebo. En casos tórpidos, puede ensayarse un tratamiento empírico con antagonistas de los receptores de H2, con inhibidores de la bomba de protones o con sucralfato durante 4-6 semanas, y si no hay respuesta retirarlo. En ocasiones, pueden ser útiles bajas dosis de procinéticos, antieméticos o antidepresivos tricíclicos.

Tratamiento del síndrome de intestino irritable

Se suele iniciar con cambios dietéticos, eliminando por un corto periodo de tiempo, 2-4 semanas de prueba, aquellos alimentos identificados como desencadenantes. No debe restringirse la lactosa, salvo prueba documentada de intolerancia o malabsorción de la misma, pues no hay evidencia de que su supresión disminuya los síntomas del DAC(17).

Una dieta rica en fibra soluble puede mejorar la sintomatología de los niños con síndrome de intestino irritable con predominio de estreñimiento, aunque con escasa efectividad.

Cuando la sintomatología persiste a pesar de los cambios dietéticos, la respuesta al placebo también es alta o pueden utilizarse diversos fármacos según la sintomatología predominante: espasmolíticos, menos recomendables los anticolinérgicos, cuando predomine los cólicos. Si la diarrea es el síntoma invalidante, aparte de una nota para el colegio para que se le permita ir al baño cuando lo solicite, no están justificadas las restricciones dietéticas, salvo si se identifica a la lactosa, sorbitol o fructosa como desencadenante de la misma. Tampoco está justificado el uso de antidiarreicos, dado que estas suelen ser de corta duración. Si son diarreas muy frecuentes, más de 3 deposiciones sueltas o acuosas/día, con duración de más de 2 semanas, hay que descartar causa orgánica. Puede estar justificado el tratamiento de la ansiedad, depresión y estrés, que suele asociarse al síndrome de intestino irritable, para el que son útiles los ISRS tipo fluoxetina.

Tratamiento de la migraña abdominal

Lo primordial es evitar desencadenantes alimentarios, farmacológicos o emocionales cuando estos se han identificado. Se han utilizado diversos fármacos como preventivos: propanolol, ciproheptadina, pizotifeno, algunos inhibidores del calcio (flunarizina) o el sumatriptan en los ataques agudos y en adolescentes.

Tratamiento del dolor abdominal funcional

Es importante establecer una alianza terapéutica con los padres y el niño. Las restricciones dietéticas solo están justificadas para aquellos alimentos desencadenantes de la sintomatología. Es imprescindible actuar sobre los factores psicosociales asociados con antidepresivos o no. El citalopran ha mostrado resultados favorables.

Seguimiento

Es fundamental para asegurar el control de la enfermedad y la confianza en el médico.

Los niños con DAC funcional requieren seguimiento regular para mantener la relación terapéutica, proporcionar una educación continua, tranquilizar al niño y a su familia, supervisar la respuesta a las diferentes pautas terapéuticas y controlar el desarrollo de signos de alarma a los que el pediatra de AP ha de estar siempre atento, para derivación al gastroenterólogo, psicólogo o paido-psiquiatra, según el caso; reconociendo el pediatra de AP sus limitaciones y la conveniencia de que el paciente acuda a un segundo escalón, en el caso de mala evolución o pérdida de la confianza.

Pronóstico

Depende más de la actitud de los padres ante el cuadro clínico, que del resto de medidas terapéuticas.

El DAC se resuelve en la mayoría de los niños, pero persiste hasta en un 29,1% a los 5 años de seguimiento, como se ha comentado. Los factores que favorecen la mejoría del DAC funcional son:

• La aceptación de un modelo biopsi­cosocial de la enfermedad.

• Sintomatología poco invalidante en el momento de la presentación, con poco tiempo de evolución.

• Obtención de una respuesta favorable al principio.

Las circunstancias que se han visto involucradas en la persistencia del DAC funcional son:

• No aceptación del modelo biopsicosocial por parte de los padres.

• Familias que refuerzan el papel de enfermo del paciente, no enviándolos al colegio o sacándolos del mismo por el dolor, magnificando las actuaciones terapéuticas y diagnósticas.

• Familias dolorosas, afectas de otros trastornos que producen dolor crónico: fibromialgias, colon irritable, enfermedades reumáticas.

• Presencia de acontecimientos vitales negativos: separación parental, muerte familiar, cambio de colegio.

• Larga duración del dolor, mayor de 6 meses antes de consultar.

• Edad menor de 6 años.

• Presencia de ansiedad y síntomas depresivos concomitantes.

Se ha comprobado que algunos de los niños con DAC funcional acaban desarro­llando un síndrome de intestino irritable del adulto y presentan mayor riesgo de desarrollar ansiedad y depresión.

Infección por Helicobacter pylori y DAC

Introducción

La detección de una infección por helicobacter pylori no siempre indica un tratamiento del mismo.

En AP es muy frecuente el DAC; por otra parte, se conoce la alta incidencia de infección por helicobacter pylori (HP) en la población general y la posibilidad que esto se traduzca en enfermedad péptica en el adulto, que puede iniciarse desde la infancia tardía y adolescencia, con una sintomatología inespecífica similar al DAC. Además, existe la posibilidad de un diagnóstico relativamente sencillo y asequible de la infección por helicobacter, para ofrecer un tratamiento correctamente indicado. Esto ha generado una serie de controversias que se intentan aclarar.

¿Cuándo realizar estudio de infección por HP en AP?

Solo se ha de buscar HP, en pacientes con signos de alarma y que sean subsidiarios de tratamiento para erradicar al HP.

Para dar respuesta a la pregunta que se ha de plantear el pediatra de AP, de si debe o no iniciar el estudio de infección por HP en un niño con DAC con alta sospecha de ser causado por enfermedad péptica, relacionada con HP, ha de tener en cuenta que:

• El HP convive con el hombre desde hace más de 60.000 años. Es en el año 1982 cuando Barry J. Marshall y J. Robin Warren lo aíslan de la mucosa gástrica y, posteriormente, se considera factor de riesgo de primer orden para el desarrollo de: ulcus duodenal o gástrico, gastritis crónica activa, atrofia metaplásica, así como de adenocarcinoma gástrico y linfoma MALT (del inglés: tejido linfoide asociado a mucosa), sobre todo, en adultos. En los niños, las lesiones observadas más frecuentemente son: la gastritis antral superficial, que puede variar de leve eritema a intensa nodularidad, y en la biopsia observarse menor actividad neutrofílica y mayor linfocítica, a diferencia de los adultos; y, con muy poca frecuencia, el ulcusduodenal o gástrico e inexistente adenocarcinoma gástrico. Por otra parte, no parece tampoco estar clara la evolución de una situación a otra.

• La falta de relación de la presencia del germen con los síntomas de DAC, dado que la infección de HP se detecta con igual prevalencia entre pacientes con o sin DAC. Tampoco se encuentra evidencia concluyente entre dolor epigástrico e infección con HP en niños, mientras que sí parece relacionarse esta más con dolor abdominal inespecífico (aquel que no cumple completamente los criterios de dolor funcional) a nivel hospitalario, o sea en pacientes que previamente han sido remitidos por sospecha de organicidad, y no en pacientes de AP(2,12).

En vista de estos resultados, no parece justificado el estudio de HP en pacientes con DAC funcional típico, sino en niños con dolor epigástrico de corto tiempo de evolución y con signos de alarma (sangrado, dolor epigástrico superior, dolor abdominal inespecífico con anemia ferropénica refractaria, saciedad precoz, pérdida de peso inexplicable, disfagia progresiva, odinofagia, vómitos recurrentes, antecedentes familiares de cáncer gastrointestinal, cáncer esofágico-gástrico).

¿Cuál ha de ser la actitud diagnóstica-terapéutica?

Los exámenes no invasivos proporcionan un diagnóstico rápido y asequible en pacientes de AP con síntomas de alarma, pero su utilidad para indicar un tratamiento está en entredicho.

En los adultos con síntomas gastrointestinales altos, se acepta el diagnóstico no invasor de infección como causante de probable enfermedad péptica y tratamiento correspondiente según consenso de Maastricht III(18). En la edad pediátrica, la mayoría de protocolos propone el test de urea C13 en el aliento, con o sin la detección de Ag monoclonal en heces por ELISA (enzime linked immunosorbent assay), como diagnóstico de colonización con sensibilidad y especificidad próximas al 100%, que son las que indicarán la endoscopia confirmadora o no de presencia de enfermedad péptica susceptible de tratamiento para erradicar al HP y la confirmación, por estas pruebas no invasoras, de la efectividad de dicho tratamiento; evidentemente, todo ello en el ámbito hospitalario. Otros aceptan, de forma similar a los adultos, el uso de estos exámenes no invasores como abordaje inicial diagnóstico-terapéutico de los pacientes pediátricos, una vez descartadas otras causas de dolor abdominal, obviando la endoscopia en el diagnóstico inicial, pues si bien la especificidad es del 100%, no así la sensibilidad, y por lo tanto, no exenta del peligro de dejar sin tratar a los falsos negativos, a expensas de sobre-tratar falsos positivos de enfermedad péptica. Por último, hay autores que proponen el tratamiento de prueba con antisecretores, para indicar endoscopia en los casos de persistencia de los síntomas(19).

De lo anterior se deduce que, no hay recomendaciones claras sobre el abordaje inicial del diagnóstico en estos pacientes y que no parece indicada la búsqueda de HP en DAC funcional en niños en AP. Sin embargo, no es improcedente solicitar exámenes no invasivos si existe una fuerte sospecha de organicidad, de cara a efectuar un diagnóstico más rápido y preciso(12,19). Tampoco parece descabellado realizar tratamiento para erradicar HP en pacientes con síntomas dispépticos, pero no de alarma para desarrollar cáncer gástrico, con diagnóstico positivo de infección por HP mediante test de urea C13 en aliento y/o test Ag heces monoclonales, dejando la endoscopia para cuando existan signos de alarma o fracaso por posibles resistencias, según las recientes recomendaciones de Maastricht IV(21) (ver algoritmo diagnóstico terapéutico).

Pruebas diagnósticas para HP

El test de urea marcada con C13 es la prueba no invasiva prínceps de infección por HP y la endoscopia con test de ureasa rápido de confirmación de enfermedad péptica; la PCR, aunque no se usa de forma rutinaria, resulta prometedora para la detección del HP en cualquier muestra biológica.

Los exámenes complementarios pueden ser de dos tipos: no invasivos (de diagnóstico de infección) e invasivos (de diagnóstico de enfermedad péptica).

Los exámenes no invasivos son:

El test del aliento con urea marcada con C13. Se basa en la capacidad que tiene el HP de producir ureasa, que hidroliza la urea administrada liberando en la respiración CO2 marcado que se determina por espectrometría de masas o espectrocolorimetría, siendo el test positivo si se detecta = de 4 ppm o 2,5 ppm, respectivamente, después de administrar 50 o 100 mg de urea marcada con C13, según que el peso sea menor o mayor de 35 kg, y con ayuno previo de al menos 6 horas. Esta prueba tiene una sensibilidad y especificidad cercana al 100% para el diagnóstico de infección por HP. Es el método más factible de seguimiento y control de la infección, es muy sencillo y puede realizarse a todas las edades, incluso en lactantes, aunque los resultados son menos fiables en niños menores de 6 años.

Detección de antígenos monoclonales en heces mediante ELISA en niños infectados por HP. Presenta una sensibilidad y especificidad del 97%, no así con el uso de antígenos policlonales u otros métodos de laboratorio como inmunocromatografía, con resultados más heterogéneos(20). Este examen complementario es útil, tanto para el diagnóstico de infección como para el control del tratamiento de erradicación del HP junto con el test urea C13 en el aliento. Por otra parte, se cuenta con un test rápido de detección de Ag en heces cuyo resultado se puede conocer en la misma consulta. Hay que considerar que dicho test, al igual que el del aliento, pueden ver atenuada su sensibilidad y especificidad por toma previa de inhibidores de la bomba de protones (IBP), antibióticos o sangrado gástrico.

Detección de Ac IgG anti HP en sangre periférica mediante ELISA o EIA (enzime immunoassay). Presenta una sensibilidad del 90% en adultos y especificidad entre el 50-90%, y menor del 60% en niños. Ha dejado de utilizarse como prueba diagnóstica o de control de la erradicación, ya que dicha serología puede persistir positiva hasta más de 18 meses post-erradicación, aunque conserva su validez para estudios epidemiológicos, al igual que la detección de Ac en orina o saliva, y en el caso de que no podamos suprimir el tratamiento anti-secretor. Por otra parte, se ha de tener en cuenta que, en las zonas geográficas donde haya una baja prevalencia (<20%) de infectados por HP, disminuye sensiblemente el valor predictivo positivo de dicha prueba, por lo tanto ante una serología positiva habría que pensar que se trate de un falso positivo que precise confirmación con otros test, como el del aliento con urea marcada o el de la determinación del Ag monoclonal en heces. En este escenario, una serología negativa tiene mayor valor predictivo negativo, o sea, podría ser útil para descartar la infección.

La detección por inmunoblot de Ac IgG circulantes frente a proteínas cag A y vac A (citotóxica y vacuolizante, respectivamente), que son factores implicados en la patogenicidad del HP y en su capacidad para generar úlcera péptica y cáncer gástrico, es un marcador de riesgo del HP.

La determinación de DNA del HP por PCR (Polymerase Chain Reaction) en muestras de heces, tiene utilidad en el diagnóstico de infección activa de HP con especificidad del 98% (94,3-98,6%) y sensibilidad del 80,8% (75,3-85,6%). De momento, no sustituye a la determinación de Ag de HP en heces como medio diagnóstico de infección, aunque sí que es útil para determinar la presencia de HP en muestras de biopsias gástricas cuando el cultivo es difícil.

La endoscopia es un método invasivo, sensible y específico, para la confirmación de enfermedad péptica, el grado de afectación, la presencia de agente etiológico y, sobre todo, para la obtención de muestras para cultivo y valoración de resistencias microbianas o detección de factores de patogenicidad, como la proteína cag A y vac A. En las muestras de biopsia gástrica o duodenal en su caso, obtenidas de los diversos puntos de lesión, se pueden realizar los siguientes estudios:

Test de ureasa rápida, en el mismo quirófano, que detecta la presencia de HP en pocos minutos sobre las muestras obtenidas. Tiene una sensibilidad del 90% y especificidad del 95%. Dicha sensibilidad puede verse disminuida por el tratamiento previo o la presencia de sangrado.

Examen histológico, permite observar predominio de actividad inflamatoria linfocítica mayor que neutrofílica e identificar al HP por tinción de Giemsa o Gram. Tiene una especificidad del 100%, pero sensibilidad variable dado el riesgo de biopsias de zonas no afectas.

Cultivo microbiológico tiene como hándicap, el lento crecimiento del HP, que puede precisar hasta de 8-10 días. Pero es útil para identificar diferentes cepas, resistencia microbiana y detección de factores de patogenicidad. Presenta una especificidad de 100%, pero sensibilidad variable, entre 60-98%; además, disminuye significativamente por tratamientos previos. Es muy influenciable por la técnica de recogida, conservación y procesamiento de la misma, para el adecuado cultivo. Se indica ante la presencia de sospecha de resistencia antibiótica, estudio de sensibilidad para el tratamiento de las reinfecciones.

PCR (Polymerase Chain Reaction), su utilidad es la detección del ADN del HP en muestra de biopsia, por lo tanto diagnóstico de infección activa, identificación de mutaciones asociadas a resistencia antimicrobianas (p. ej. la mutación A2/93G se ha asociado a resistencia a claritromicina) y factores de virulencia de HP.

Tratamiento

La triple terapia sigue siendo válida, preferiblemente durante 14 días. Cuando esta fracasa, ha de comprobarse por medios invasivos y cultivo, el tratamiento más idóneo y la erradicación postratamiento, a la que puede contribuir el uso de algún probiótico.

El diagnóstico de infección por HP conlleva tratamiento en pacientes con sintomatología gastrointestinal y confirmación de enfermedad péptica mediante endoscopia gástrica. También, puede realizarse tratamiento en pacientes muy sintomáticos sin demostración de enfermedad péptica, con endoscopia negativa, pero con pruebas no invasivas positivas, test del aliento con urea marcada y Ag monoclonales en heces, sobre todo, cuando hay antecedentes familiares de enfermedad péptica o cáncer gástrico con HP positivo(21).

La realización previa de cultivo microbiológico y estudio de resistencias antibióticas en las muestras de biopsias no se recomienda de forma rutinaria, sino que se reserva para los pacientes con enfermedad refractaria, principalmente en los países donde hay una alta incidencia de resistencia a claritromicina y metronidazol (mayor del 15%).

La comprobación de erradicación mediante test de urea marcada en aliento o Ag en heces y, en su caso, endoscopia superior con cultivo en las muestras de biopsias, a las 4-6 semanas después de tratamiento, está indicada en pacientes que tienen síntomas persistentes después de tratamiento correcto de clínica dispéptica, los que presentan úlcera péptica asociada a HP y en los que se observa tejido linfoide asociado a mucosa gástrica o linfoma (MALT) en presencia de HP. No se usa de rutina en pacientes respondedores(21).

El tratamiento de primera línea, tanto en niños como en adultos, sigue siendo la triple terapia, que combina dos antibióticos con un antisecretor, inhibidor de la bomba de protones (IBP) o sales de bismuto (B). Los fármacos de uso más frecuente y las distintas pautas de tratamiento se encuentran en la tabla VII.

En los alérgicos a amoxicilina, puede sustituirse esta por metronidazol, tinidazol o levofloxacino.

Como antisecretores, pueden utilizarse tanto los IBP como las sales de bismuto, este último parece más eficaz que el primero, mostrando mayores tasas de erradicación, aunque es peor tolerado por los niños. La ranitidina puede ser una alternativa válida para los que no toleran el omeprazol.

La clásica triple terapia OCA (Tabla VII) sigue siendo el tratamiento válido en zonas de baja incidencia (<15%) de resistencia a macrólidos. En presencia de tasas elevadas de resistencia a claritromicina o metronidazol o bien porque el paciente los usa frecuentemente por otros motivos, se pueden utilizar otras alternativas de triple terapia, sustituyendo la claritromicina por metronidazol o levofloxacino y los IBP por las sales de B; esto es, usar el BAM/OAM. Se puede acudir a la terapia cuádruple, que combina dos antisecretores (IBP y B) con dos antibióticos (M, Tc o Dx), por ejemplo, BOMTc (Dx) para niños de más de 8 años. Hay que tener en cuenta que las tetraciclinas están contraindicadas en niños menores de 8 años, dados sus efectos deletéreos sobre el esmalte. También, se puede usar una terapia secuencial: OA durante 5 días, seguida de OCM/Tn por 5 días más u otras que las amplían hasta los 14 días: LzA durante 7 días, seguida de Lz C M por otros 7 días más. Este tipo de tratamiento secuencial no parece añadir beneficios significativos a la triple terapia en los niños y sí que puede incrementar los efectos secundarios.

En los casos de HP persistente en pacientes con enfermedad péptica previa, se ha usado terapia de rescate, en la que entra en juego el levofloxacino o el rifabutin (derivado semisintético de la rifampicina) en diferentes combinaciones: OALv o OAR. En estos casos, siempre está indicado el estudio previo de sensibilidad antimicrobiana que asegure un tratamiento específico.

En cuanto a la duración del tratamiento, existen discrepancias. Por lo general, son más eficaces los de 14 días; sin embargo, hay estudios que no encuentran diferencias significativas con los de 7 o 10 días, mejor tolerados.

Los IBP han de tomarse antes del desayuno, en medio ácido (yogur o zumo). Las sales de bismuto pueden darse media hora antes o después de las comidas y los antibióticos después de las comidas, para facilitar el contacto con la pared gástrica.

El tratamiento coadyuvante consiste en el uso de probióticos, concretamente, el lactobacilus reuteri o el sacharomyces boulardi mejoran la tolerancia a los antibióticos y disminuyen las diarreas, las náuseas y la dispepsia, e incluso pueden inhibir el crecimiento del HP mejorando las tasas de erradicación(22).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1. Apley J, Naish N. Recurrent abdominal pains: a field survey of 1,000 school children. Arch. Dis. Child. 1958; 33(168): 165–170.

2.*** American Academy of Pediatrics Subcommittee on Chronic Abdominal Pain, North American Society for Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005; 115: 812-5.

3.* Saps M, Seshadri R, Sztainberg M, et al. A prospective school-based study of abdominal pain and other common somatic complaints in children. J Pediatr. 2009; 154(3): 322-6.

4.*** Appendix A. Rome III diagnostic criteria for functional gastrointestinal disorders. http://www.romecriteria.org/assets/pdf/19_RomeIII_apA_885-898.pdf (Accessed on July 18, 2013).

5. Cervero F. Neurophysiology of gastrointestinal pain. Baillieres Clin Gastroenterol. 1988; 2: 183.

6. Hyams JS, Hyman PE. Recurrent abdominal pain and the biopsychosocial model of medical practice. J Pediatr. 1998(4); 133: 473-78.

7. Boyle JT. Abdominal pain. In: Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysioly, Diagnosis, Management, 4th, Walker WA; Goulet O, Kleinman RE, et al. (Eds); BC Decker Inc, Hamilton, On 2004. P. 232.

8.** Gieteling MJ, Bierma-Zeinstra SM, Passchier J, Berger MY. Prognosis of chronic or recurrent abdominal pain in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 47: 316-26.

9.* John M. Goldenring, MD, MPH, & Eric Cohen, MD in: Contemporary Pediatrics, Getting into Adolescent Heads.1988.

10.** Wright NJ, Hammond PJ, Curry JI. Chronic abdominal pain in children: help in spotting the organic diagnosis.Arch Dis Child Educ Pract. Ed 2013; 98: 32-39.

11.** Hyams JS, Treem WR, Justinich CJ, et al. Characterization of symptoms in children with recurrent abdominal pain: resemblance to irritable bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995; 20(2): 209-14.

12.** Spee LA, Madderom MB, Pijpers M, et al. Association between helicobacter pylori and gastrointestinal symptoms in children. Pediatrics. 2010; 125(3): e651-69.

13.** Chiou E, Nurko S. Functional abdominal pain and irritable bowel syndrome in children and adolescents.Therapy. 2011; 8(3): 315-31.

14.* Hernández Hernández A. Estudio del perfil de hidrógeno espirado y permeabilidad intestinal en recién nacidos sometidos a fototerapia. Tesis doctoral. Universidad de La Laguna, Tenerife 1996: 40-63.

15.*** Bonnin Tomás A, Vila Vidal M, Rosell Camps A. Calprotectina fecal como marcador diferencial entre patología gastrointestinal orgánica y funcional. Rev Esp Enferm Dig. 2007; 99: 689-93.

16.** Levy RL, Langer SL, Walker LS, et al. Twelve-month follow-up of cognitive behavioral therapy for children with functional abdominal pain. JAMA Pediatr. 2013; 167(2): 178-84.

17.*** Huertas-Ceballos AA, Logan S, Bennett C, Macarthur C. Dietary interventions for recurrent abdominal pain (RAP) and irritable bowel syndrome (IBS) in childhood.Cochrane Database Syst Rev. 2009; CD003019.

18.*** Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain C, Bazzoli F, El –Omar E, Graham D, et al. Current concepts in the management of Helicobacter pylori infection: the Maastricht III Consensus Report. Gut. 2007; 56: 772-81.

19.** Molina Arias M, Martínez-Ojinaga Nodal E. Helicobacter pylori. Tras la tempestad, ¿vendrá la calma? Evid Pediatr. 2010; 6: 26.

20.** Ochoa Sangrador C, Andrés de Llano JM: Algunas pruebas de detección de antígeno de Helicobacter pylori en heces son suficientemente válidas en la infancia. Evid Pediatr. 2011; 7: 65.

21.*** Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain CA, et al. Management of Helicobacter pylori infection –the Maastricht IV/ Florence Consensus Report.Gut 2012; 61: 646-64.

22.* Szajewska H, Horvath A, Piwowarczyk A. Meta-analysis: the effects of Saccharomyces boulardii supplementation on Helicobacter pylori eradication rates and side effects during treatment. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 32: 1069-79.

Bibliografía recomendada

- American Academy of Pediatrics Subcommittee on Chronic Abdominal Pain, North American Society for Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005; 115: 812-5.

Este artículo constituye una verdadera guía, para la conceptualización, diagnóstico y tratamiento del dolor abdominal crónico de los niños. Este informe se ha preparado sobre la base de una revisión sistemática e integral y la clasificación de literatura médica. El subcomité examinó el valor diagnóstico y terapéutico de la historia médica y psicológica, pruebas de diagnóstico y terapia farmacológica y conductual. La presencia de síntomas o signos de alarma se asocia con una mayor prevalencia de enfermedad orgánica y, en ausencia de ellos, es poco probable encontrar enfermedad orgánica. La mayoría de los niños que acuden a la consulta del pediatra de Atención Primaria con dolor abdominal crónico es poco probable que requieran pruebas de diagnóstico. Los estudios pediátricos sobre intervenciones terapéuticas se mostraron limitados y no concluyentes en cuanto a su eficacia.

- Saps M, Seshadri R, Sztainberg M, et al. A prospective school-based study of abdominal pain and other common somatic complaints in children. J Pediatr. 2009; 154(3): 322-6.

El objetivo de este trabajo fue determinar la prevalencia y el impacto del dolor abdominal pediátrico. Para ello, se evaluaron 237 estudiantes de tercero a octavo grado de 2 escuelas públicas, semanalmente, durante 6 meses. Las conclusiones a las que llegan fueron que, el dolor abdominal es común en los niños en edad escolar y se asocia con una peor calidad de vida, comorbilidades psicológicas, absentismo escolar y ausencias al trabajo de los padres.

- Appendix A. Rome III diagnostic criteria for functional gastrointestinal disorders. http://www.romecriteria.org/assets/pdf/19_RomeIII_apA_885-898.pdf (Accessed on July 18, 2013).

Los criterios pediátricos de Roma II para los trastornos gastrointestinales funcionales (FGID) se definieron en 1999 para ser utilizados como herramientas de diagnóstico y avanzar en la investigación empírica. En este documento, el Comité de Roma III actualiza y revisa los criterios pediátricos. El proceso de toma de decisiones para definir los criterios de Roma III, para niños de 4 a 18 años, consistió en llegar a un consenso basado en la experiencia clínica y revisión de la literatura. En los nuevos criterios, desaparecen el síndrome de vómitos cíclicos, la rumia y la aerofagia, así como el estreñimiento funcional y la incontinencia fecal no retentiva. Otros cambios notables de Roma II que incluye Roma III son la disminución de 3 a 2 meses de duración de los síntomas necesarios para los trastornos crónicos y la modificación de los criterios de dolor abdominal funcional en niños y adolescentes. Roma III representa una evolución de Roma II y puede ser muy útil para los clínicos y los investigadores que se ocupan de los FGID en la infancia. La disponibilidad futura de los datos basados en la evidencia adicional es probable que conlleve una modificación de los criterios pediátricos para el “dolor abdominal crónico”, nuevo término acuñado por dicho consenso para describir el dolor abdominal intermitente o constante (de etiología funcional u orgánica) de, al menos, dos meses de evolución. El término “dolor abdominal crónico” abarca “el dolor abdominal recurrente”, por lo que este último concepto se desecha como diagnóstico.

- Gieteling MJ, Bierma-Zeinstra SM, Passchier J, Berger MY. Prognosis of chronic or recurrent abdominal pain in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 47: 316-26.

La conclusión a la que se llega en este artículo, es el escaso valor diagnóstico y pronóstico de los exámenes complementarios en el DAC sin signos de alarma.

- John M. Goldenring, MD, MPH, & Eric Cohen, MD in: Contemporary Pediatrics, Getting into Adolescent Heads.1988.

En este capítulo, se explica ampliamente el uso de la herramienta HEADSS en la entrevista sistemática del Adolescente con DAC.

- Wright NJ, Hammond PJ, Curry JI. Chronic abdominal pain in children: help in spotting the organic diagnosis. Arch Dis Child Educ Pract. Ed 2013; 98: 32-39.

En este artículo, mediante la exposición de casos clínicos típicos, se repasa ampliamente la sistemática de estudio del dolor abdominal crónico y concluye:

• El DAC en los niños es común, afecta al 10-14% de los niños en el Reino Unido.

• Solo el 5-10% de los niños con DAC tiene una causa orgánica subyacente.

Los exámenes complementarios no ayudan a distinguir entre el dolor abdominal orgánico y el funcional, en ausencia de síntomas y signos de alarma, y se deben evitar.

• El dolor abdominal funcional se maneja de manera óptima al hacer un diagnóstico positivo, brindando tranquilidad y educación, evitando extensas investigaciones y se centra en un retorno a la función normal en lugar de a la resolución del dolor.

• Los síntomas y signos de alarma deben impulsar una mayor investigación y derivación adecuada a un gastroenterólogo pediátrico o cirujano, como se indica en la guía basada en la evidencia proporcionada.

- Hyams JS, Treem WR, Justinich CJ, et al. Characterization of symptoms in children with recurrent abdominal pain: resemblance to irritable bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995; 20(2): 209-14.

En este estudio, se ha pretendido relacionar los síntomas en niños con dolor abdominal recurrente con el síndrome del intestino irritable (SII) del adulto, con el objetivo de encontrar un subgrupo que se asemeje a dicho síndrome. El estudio no solo confirma la heterogeneidad clínica de los niños con dolor abdominal recurrente, sino que también demuestra simultáneamente que la mayoría de los niños con este trastorno tienen síntomas que cumplen los criterios estandarizados para el SII en los adultos. La identificación de subgrupos de niños con dolor abdominal recurrente puede proporcionar un marco para el diagnóstico de la enfermedad funcional del intestino, así como establecer la necesidad de pruebas invasivas y costosas.

- Spee LA, Madderom MB, Pijpers M, et al. Association between helicobacter pylori and gastrointestinal symptoms in children. Pediatrics. 2010; 125(3): e651-69.

En esta revisión, no se encontró asociación entre dolor abdominal recurrente e infección por helicobacter pylori en los niños, ni evidencia concluyente para asociar dolor epigástrico con infección por H. pylori. Se halló evidencia de una asociación entre esta infección y dolor abdominal inespecífico, pero no se pudo confirmar este hallazgo en población atendida de forma ambulatoria. De acuerdo a esta revisión, parece que no estaría indicado la realización inicial, en Atención Primaria, de pruebas diagnósticas buscando H. pylori, dentro del algoritmo diagnóstico del dolor abdominal recurrente en niños. No obstante, sería de interés establecer una regla clínica sobre en qué situaciones se debería sospechar la existencia de la infección por H. pylori.

- Chiou E, Nurko S. Functional abdominal pain and irritable bowel syndrome in children and adolescents.Therapy. 2011; 8(3): 315-31.

Este artículo aborda la epidemiología, mecanismos propuestos, enfoque clínico y opciones terapéuticas para el manejo del dolor abdominal funcional y el síndrome de intestino irritable en niños y adolescentes, evidenciando la necesidad de establecer el dolor abdominal funcional como diagnóstico positivo, no de exclusión y su enfoque multidisciplinar e integrado.

- Hernández Hernández A. Estudio del perfil de hidrógeno espirado y permeabilidad intestinal en recién nacidos sometidos a fototerapia. Tesis doctoral. Universidad de La Laguna, Tenerife 1996: 40-63.

En esta tesis se hace un amplio y profundo estudio del test de hidrógeno espirado, su utilidad, indicaciones, interpretación y modo de realización a cualquier edad, incluida la neonatal.

- Bonnin Tomás A, Vila Vidal M, Rosell Camps A. Calprotectina fecal como marcador diferencial entre patología gastrointestinal orgánica y funcional. Rev Esp Enferm Dig. 2007; 99: 689-93.

En este artículo, los autores determinan el valor de la calprotectina fecal en una serie de 42 niños, comparando su utilidad en el diagnóstico y seguimiento de los mismos para la distinción entre patología orgánica y funcional, y llegan a la conclusión de que se trata de un marcador sensible, pero no específico, que permite seleccionar pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal que requieren colonoscopia para su diagnóstico definitivo, disminuyendo o evitando su realización en pacientes con patología gastrointestinal funcional, por las incomodidades y dificultades que conlleva su realización en pacientes pediátricos.

- Levy RL, Langer SL, Walker LS, et al. Twelve-month follow-up of cognitive behavioral therapy for children with functional abdominal pain.JAMA Pediatr. 2013; 167(2): 178-84.

En este estudio, se ha reclutado a unos 200 niños con dolor abdominal funcional y se ha entrenado a los padres en tres estrategias: de aprendizaje social, de terapia cognitivo-conductual y una basada en la educación y apoyo. Los resultados sugieren la eficacia a largo plazo de una intervención breve para reducir las demandas de los padres y aumentar las habilidades de afrontamiento. Esta estrategia puede ser una alternativa viable para niños con dolor abdominal funcional.

- Huertas-Ceballos AA, Logan S, Bennett C, Macarthur C. Dietary interventions for recurrent abdominal pain (RAP) and irritable bowel syndrome (IBS) in childhood.Cochrane Database Syst Rev. 2009; CD003019.

Revisión amplia de Cochrane DS, que pone en evidencia la inutilidad de las diversas estrategias de modificaciones dietéticas en niños con dolor abdominal recurrente (DAR), porque en la mayoría es posible tratarles estimulando su confianza y con otras medidas sencillas. La conclusión es que hay una falta de pruebas de alta calidad sobre la efectividad de las intervenciones dietéticas. Esta revisión no aporta pruebas de que los suplementos de fibra, las dietas libres de lactosa o de suplementos de lactobacillus sean eficaces en el tratamiento de los niños con DAR.

- Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain C, Bazzoli F, El –Omar E, Graham D, et al. Current concepts in the management of Helicobacter pylori infection: the Maastricht III Consensus Report. Gut. 2007; 56: 772-81.

En la tercera conferencia de consenso de ­Maastricht participaron expertos de 26 países, incluidos médicos de Atención Primaria, ampliando y renovando algunas de las directrices de Maastricht II. En la misma, los grupos de trabajo se ocuparon de tres temas relacionados con la infección por H. pylori: indicaciones/contraindicaciones para la erradicación, exámenes de diagnóstico y tratamiento de la infección, y prevención del cáncer gástrico y otras complicaciones. Se hacen una serie de recomendaciones amplísimas, tanto en aspectos diagnósticos como de tratamiento, algunas llamativas, como las siguientes: en el caso de la dispepsia, en países de baja incidencia de infección por HP, una alternativa es tratarla con la supresión ácida de prueba, dejando para el fracaso de esta la investigación de HP; la opción de iniciar tratamiento de erradicación en niños con síntomas abdominales superiores o anemia ferropénica refractaria a tratamiento con hierro basadas en diagnóstico de test urea C13 en aliento o antígeno monoclonal en heces; y distintas pautas de tratamientos antibióticos y estrategias ante la presencia de resistencia a los mismos.

- Molina Arias M, Martínez-Ojinaga Nodal E. Helicobacter pylori. Tras la tempestad, ¿vendrá la calma? Evid Pediatr. 2010; 6: 26.

Es un interesante artículo de revisión, muy crítico y como su título indica, el tiempo pone a cada cual en su sitio. Se discute la indicación de investigar la infección por HP, porque contamina a un alto porcentaje de la población mundial, así como las indicaciones para realizar la endoscopia y el tratamiento erradicador.

- Ochoa Sangrador C, Andrés de Llano JM: Algunas pruebas de detección de antígeno de Helicobacter pylori en heces son suficientemente válidas en la infancia. Evid Pediatr. 2011; 7: 65.

En este artículo, se confirma la validez de la determinación de Ag HP por ELISA monoclonales como prueba válida (sensibilidad y especificidad del 97% equivalente al test urea C13 en aliento) para el diagnóstico de infección por HP y su uso como comprobación de la erradicación postratamiento.

- Malfertheiner P, Megraud F, O’Morain CA, et al. Management of Helicobacter pylori infection –the Maastricht IV/ Florence Consensus Report.Gut. 2012; 61: 646-64.

En la cuarta Conferencia de Maastricht/Consenso de Florencia, 44 expertos de 24 países tomaron parte activa y examinaron los aspectos relacionados con el papel clínico de H. pylori. La reunión se centró en las indicaciones, el diagnóstico y los tratamientos de la infección por H. pylori, con énfasis adicional en la prevención, en particular, en la del cáncer gástrico. Se proporcionaron recomendaciones sobre la base de la mejor evidencia actual y plausibilidad para guiar a los médicos que participan en el manejo de esta infección, asociada con diversas condiciones clínicas, entre ellas: la estrategia de pruebas no invasivas, el test urea C13 en aliento y determinación de Ag monoclonal en heces, y qué tratamiento es apropiado en situaciones en las que el riesgo de que el paciente tenga cáncer gástrico es bajo. Dicho riesgo es para diferente punto de corte de edad, en pacientes dispépticos según los países. En los grupos de pacientes con un mayor riesgo de cáncer gástrico (más de un punto de la edad de corte local o con síntomas o signos de alarma), no se recomienda la estrategia anterior, sino la de tratamiento tras verificación endoscópica.

- Szajewska H, Horvath A, Piwowarczyk A. Meta-analysis: the effects of Saccharomyces boulardii supplementation on Helicobacter pylori eradication rates and side effects during treatment. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 32: 1069-79.

El objetivo del estudio fue investigar los efectos del saccharomyces boulardii, administrado suplementando a la triple terapia de erradicación del helicobacter pylori en un total de 1.307 participantes, 90 de ellos niños, concluyendo que hay evidencias para recomendar el uso de S. boulardii junto con la triple terapia estándar como opción para aumentar las tasas de erradicación y reducción de los efectos secundarios generales relacionadas con el tratamiento, sobre todo, diarrea.

 

Caso clínico


Historia actual

Niña de 7 años y 9 meses edad, que acude a consulta por historia de, al menos, un año de evolución, consistente en dolor abdominal de tipo cólico, localización periumbilical, de 1-2 horas de duración, de predominio nocturno, antes de acostarse y después de cenar, pero que nunca ha llegado a despertarla, acompañado en ocasiones de sensación nauseosa y palidez facial, pero sin llegar a vomitar. Achacan el inicio de dichas crisis de dolor, a raíz de que un compañero de su edad, le dio un golpe en el estómago hace más de un año, sigue en el mismo cole, pero no en la misma aula. Dichos dolores se presentaban primero de forma esporádica, tanto en época escolar como en vacaciones, y se fueron haciendo más frecuentes, primero mensuales o cada 15-20 días, pero últimamente parecen ser más frecuentes y se suceden semanalmente, cediendo espontáneamente. Presenta un hábito intestinal con heces cada 1-2 días, la consistencia de las heces es variable, algo más duras (Bristol 2-3) en ocasiones y en otras normales (Bristol 4-5), no diarrea ni fiebre en ningún momento y curva de peso y talla normales, percentiles 50-75 y 90-97, respectivamente.

Antecedentes personales

Recién nacido a término (40 semanas) de peso adecuado a su edad gestacional (PRN: 3.480 g), test de APGAR 9/9, producto de parto eutócico. Desde el periodo neonatal tardío, se detecta escafocefalia y craneosinostosis de sutura sagital que se corrige mediante craniectomía laparoscópica a la edad de 13 meses, sin incidencias. A los 6 años, tuvo infección por giardia lamblia que se resolvió sin problemas.

Antecedentes familiares

Madre en la adolescencia fue intervenida de “apendicitis crónica”. Actualmente, afecta de “síndrome de colon irritable”. Comenta que no pudo estudiar por las molestias digestivas que le producían los exámenes.

Padre padece migraña.

Analítica: Hemograma, perfil bioquímico y enzimático, PCR normales, estudio del hierro, inmuno-globulinas normales, TSH, IgE específica a ácaros, proteínas de la leche y huevo negativas, orina A/S, estudio de Ca/Cr, oxalatos, citratos en orina normales, parásitos en heces, Ag anti HP en heces y sangre oculta en heces negativas.

Ecografía: abdominal, hígado, vesícula biliar, páncreas, riñones y vías urinarias normales, asas intestinales peristálticas, sin engrosamientos murales y sin líquido libre en cavidad abdominal.

 

 


 

 

Patología bucal

J. Falgás Franco
Temas de FC


J. Falgás Franco

Estomatólogo del EAP Vila Vella. Sant Vicenç dels Horts, Barcelona

 

Resumen

La patología bucodental más frecuente en Pediatría es por causa odontológica, donde la caries sigue siendo la primera causa de demanda de tratamiento, aunque la disminución de esta patología, en las encuestas epidemiológicas de población infantil realizadas en los últimos años, nos puede inducir a pensar en una probable disminución de la frecuentación, en las próximas décadas, por esta causa. Le siguen en frecuencia los traumatismos bucodentales y la maloclusión dentaria.
En este capítulo, expondremos la patología bucal no odontológica, que afecta a la cavidad bucal y que no está en relación con enfermedades exantemáticas que cursen con manifestaciones orales, ya bien conocidas en Pediatría.
Exponemos la patología de la mucosa oral más prevalente en la infancia, como: estomatitis aftosa recurrente, enfermedades víricas de la mucosa oral, candidiasis orales, lesiones mucosas producidas por traumatismos y patología de la articulación temporomandibular, cada vez más presente en las consultas de Pediatría, en donde el estrés actúa como factor determinante para su aparición

 

Abstract

The most common pediatric oral pathology is due to dental causes, where caries remains the leading cause of treatment demand, although the reduction of this disease in epidemiological surveys conducted among children in recent years, can induce us to think of a likely decrease in its frequency in the coming decades. Caries is followed in frequency by oral trauma and dental malocclusion.
In this chapter, we expound the non-dental pathology, which affects the oral cavity and is not in connection with exantemic diseases associated with oral symptoms, as well known in pediatrics.
The most prevalent pathology that affects the oral mucosa in childhood, will be expounded, such as recurrent aphtous stomatitis, viral diseases of the oral mucosa, oral candidiasis, mucosal lesions caused by trauma, and pathology of the temporomandibular joint, increasingly present in pediatric consultations, where stress acts as a determining factor for its appearance

 

Palabras clave: Lesiones mucosa oral; Frenillo bucal; Estomatitis aftosa; Herpes oral; Candidiasis oral

Key words: Lesions of the oral mucosa; Buccal frenum; Aphtous stomatitis; Oral herpes; Oral candidiasis

 

Pediatr Integral 2015; XIX(1): 13-20


Patología bucal

 

Patología de los frenillos bucales

Los frenillos bucales son bandas de tejido conectivo fibroso, muscular o mixto, recubiertas de una membrana mucosa situada en la línea media y de origen congénito. Existen tres variedades de frenillos patológicos: labial superior, labial inferior y lingual.

Frenillo labial superior

Es el más frecuente y su aparición provoca habitualmente la separación de los dientes (diastemas) incisivos centrales superiores, que ocasiona esencialmente alteraciones estéticas y, en muy pocas ocasiones, alguna alteración fonética (sonido balbuceante o de silbido).

Su diagnóstico es clínico, mediante: la observación de la presencia de diastemas incisales(1), la inserción baja del frenillo (casi tocando a los incisivos) (Fig. 1) y el grosor del frenillo. Para evaluar si el diastema es patológico, además de la observación clínica, se debe realizar el test de isquemia o maniobra de Graber, que consiste en la tracción del labio hacia arriba y adelante, observando si se produce isquemia o blanqueamiento en el frenillo y en la papila palatina. Si se isquemiza es probable que el frenillo no se corrija con el tiempo y se deba corregir quirúrgicamente. No obstante, hoy se tiende a demorar la intervención, como mínimo hasta la erupción de los incisivos laterales superiores (5-7 años) según ciertos autores, o hasta la erupción de los caninos superiores (11 años) según la mayoría, porque existe un porcentaje elevado de corrección espontánea con cierre de diastema incluido. Si se precisa corrección quirúrgica, se realiza mediante cirugía ambulatoria con anestesia local. El cierre del diastema puede precisar, en la mayoría de los casos, de tratamiento ortodóncico posterior.

 

Figura 1. Frenillo labial superior.

 

Frenillo labial inferior

La hipertrofia o inserción anómala del frenillo labial inferior es menos frecuente que la del frenillo superior. Como signos clínicos, puede dar también diastema interincisal inferior, aunque en menos casos que en el superior. Normalmente, cursa con alteración periodontal de la zona incisal inferior; en concreto, recesión (retracción) gingival de los incisivos centrales inferiores. Si produce recesión gingival, se debe proceder a la exéresis del frenillo, seguido de técnicas de cirugía periodontal, mediante anestesia local.

Frenillo lingual inferior

El frenillo lingual (frenulum linguae) se define como: un pliegue vertical de la mucosa que aparece en la línea media, situado en la superficie ventral de la lengua, y que une la parte libre de esta al suelo de la boca. En muchas ocasiones, el frenillo lingual del neonato es muy corto y se inserta cerca de la punta lingual. En la mayoría de los casos, se corrige espontáneamente en los primeros años de vida (2-5 años), por el crecimiento en altura de la cresta alveolar y el desarrollo lingual. En ocasiones, persiste el frenillo anómalo que, básicamente, origina dos problemas: la fijación de la lengua al suelo de la boca (anquiloglosia) y el diastema interincisivo inferior. La existencia de anquiloglosia puede provocar dificultades en la deglución y en la fonación. El diagnóstico es clínico, con la observación de un frenillo lingual corto que dificulta los movimientos de la lengua e impide que esta se proyecte hacia fuera de la boca o que sea incapaz de contactar la punta lingual con el paladar duro o con los dientes ántero-superiores.

Si se precisa cirugía, siempre que la edad del niño sea inferior a los 6 años, se recomienda realizar esta cirugía bajo anestesia general, por la escasa colaboración del paciente, siendo los riesgos de esta técnica elevados antes de los seis meses de edad, por lo que el tratamiento se suele diferir por lo menos hasta los 3-5 años de edad, dependiendo de la necesidad de tratamiento en función de la gravedad de las alteraciones que presente.

Patología gingival

Durante la infancia, las enfermedades gingivales graves son poco frecuentes, pero debido a la erupción de las piezas dentales permanentes y a la exfoliación de las temporales, es común la existencia de gingivitis, en muchas ocasiones acentuada por una mala higiene oral.

Es muy importante el control de estas gingivitis para evitar su paso a periodontitis (de periodonto: estructuras que soportan las piezas dentales), en el que personas susceptibles, probablemente con marcadores inmunológicos específicos para esta enfermedad, pueden presentar además de la inflamación gingival, una pérdida del soporte óseo, en mayor o menor grado y movilidad de las piezas dentales. La periodontitis es muy poco prevalente en niños, pero la importancia del cuadro clínico obliga a controlar todas las gingivitis para evitar su evolución a periodontitis (no todas las gingivitis evolucionan a periodontitis, tan solo una pequeña parte dependiendo de la susceptibilidad individual). El sistema inmunitario tiene un papel relevante en la patogenia de la periodontitis.

Pueden existir hiperplasias gingivales secundarias a fármacos, como: la hidantoína y la ciclosporina, y también en niños que llevan aparatos de ortodoncia, con mala higiene que produce una hipertrofia de las papilas interdentales y gingivorragias. Desaparecen con el cambio de medicación, si es posible en el primer caso, y con la mejora del control de la higiene buco dental en el segundo.

Estomatitis aftosa recidivante

Son muy frecuentes entre la población general, ya que del 40 al 60% de individuos en algún momento de su vida han presentado un brote de aftas (del griego aphtay, quemadura)(2) . En los niños, es la forma más común de úlceras orales. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino. Se denomina aftosis cuando el proceso, de mayor o menor intensidad, cursa con aftas (varias aftas). Y se denomina aftoide cuando las lesiones simulan a las aftas, pero su etiología, a diferencia de estas, es conocida y, por tanto, no verdaderas aftas, siendo producidas por agentes químicos (ácido acetil-salicílico, agentes cáusticos, antisépticos, etc.), por agentes biológicos (virus del herpes) o bien enfermedades sistémicas, como: hemopatías, déficits nutricionales y enfermedades auto­inmunes.

Etiología

Se desconocen los factores etiológicos y se cree, en la actualidad, que su etiología es multifactorial, interviniendo unos factores predisponentes, factores inmunológicos y, en algunos casos, asociación con enfermedades sistémicas.

Factores predisponentes

• Factores genéticos: parece que podría ser debido a una herencia multifactorial o poligénica. Los pacientes con antecedentes familiares de aftosis recidivante desarrollan aftas a edades más tempranas y con clínica más severa.

• Alérgenos alimentarios: no se ha comprobado científicamente, pero sí que es cierto que muchos pacientes relacionan la toma de ciertos alimentos (frutas, tomates, chocolate, quesos, etc.) con la aparición de aftas, por lo que se consideraría un factor precipitante adicional, más que un factor etiológico.

• Ciclo menstrual: se ha relacionado con los niveles de estrógenos y progesterona en la fase menstrual o durante la ovulación, que aumentaría la susceptibilidad a la aparición de aftas, pero los estudios existentes no son concluyentes.

• Estrés: situaciones de ansiedad, nervios etc., pueden desencadenar brotes de aftas actuando como factor precipitante.

• Irritantes: traumas de la mucosa oral, manipulaciones dentales, cese del hábito de fumar, dentífricos y enjuagues dentales que contengan lauril sulfato sódico y determinados fármacos (aines, anticonvulsivantes, captopril y tiroxina), también pueden desencadenar un brote de aftas.

Factores inmunológicos

La mayoría de los estudios sugieren que es una enfermedad inflamatoria de las mucosas de etiología no infecciosa, produciéndose por una respuesta inmunológica local mediada por linfocitos T.

Enfermedades generales asociadas

Algunas enfermedades sistémicas cursan con aparición de aftas orales como:

• Síndrome de Behçet (aftas orales con ulceraciones genitales, lesiones cutáneas y oculares).

• Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, gastritis crónica atrófica(3) , neutropenia cíclica, síndrome de Reiter, síndrome de fiebre periódica (aftosis, faringitis y adenitis) y síndrome de Sweet o dermatosis neutrófila aguda febril.

• Alteraciones hematológicas, como: déficit de hierro, ácido fólico y vitamina B12, que pueden actuar como factores desencadenantes, y en donde se ve una mejoría de las recidivas del cuadro de aftas al suplementar los déficits.

• Déficit vitamínico: con disminuciones de B1, B2 y B6, que pueden tener efectos adversos en el sistema inmune y aumentar la aparición de aftas.

• Déficit de zinc: se experimentan mejorías al suplementar con zinc, probablemente debido al papel del zinc en la cicatrización de heridas y al mantenimiento de la integridad epitelial.

Clínica

La lesión de afta es una úlcera de aspecto blanquecino, dolorosa, inicialmente necrótica y recidivante (Fig. 2).

 

Figura 2. Aftas orales.

 

Aunque se trate de una sola afta puede producir dolor intenso, sobretodo, a la masticación, o simular un cuadro amigdalar por presentar odinofagia, si se presenta en los bordes laterales linguales.

La clasificación clínica más aceptada es la que divide a las aftas en función de su tamaño, distinguiéndose las formas menores, mayores y herpetiformes.

Aftas menores (aftas de Mikulicz)

Son las más frecuentes y suponen el 75-85% de los casos. Su tamaño es menor de 1 cm (de 5 a 10 mm). Son de forma ovalada, con profundidad escasa, bordes eritematosos, no muy numerosas y su duración se sitúa entre los 10 y 14 días, curando sin secuelas espontáneamente. Afectan principalmente a: mucosas yugales, labiales, fondo de vestíbulo, suelo de la boca y lengua.

Aftas mayores

Son lesiones mayores de 1 cm y representan entre el 10 y el 15% del total de las aftas. Generalmente, comienzan después de la pubertad. Suelen aparecer 1 o 2 lesiones aisladas, su duración es de más de 2 semanas, pudiendo superar el mes, y con posibilidades de resolverse dejando cicatriz. Su ubicación más frecuente es el paladar blando y la faringe. Suelen ser redondeadas, más profundas que las menores y de color blanco-amarillento.

Existen dos formas clínicas especiales de aftas mayores: la aftosis bipolar de Newman, que se caracteriza por la aparición simultanea de aftas en mucosa oral y genital; y la enfermedad de Sutton o periadenitis mucosa necrótica recurrente, que es una afta mayor en la vecindad de una glándula salival menor, en donde la inflamación y la necrosis afectan también a esta.

Ulceraciones herpetiformes recurrentes

Representan el 5-10% de las aftas. Son lesiones de tamaño muy pequeño, pero muy numerosas, con tendencia a unirse y formar úlceras más grandes e irregulares, que pueden confundir con un cuadro herpético. Afectan a la mucosa blanda móvil y no queratinizada, a diferencia del herpes intraoral. Su duración es de 10 a 14 días y se resuelven sin dejar cicatriz.

Diagnóstico

Es básicamente clínico.

Diagnóstico diferencial

Herpes intraoral: cursa con vesículas de aspecto irregular en paladar duro y encías (mucosa queratinizada) y con antecedentes de herpes labial recurrente o intraoral.

• Eritema exudativo multiforme: en el que aparecen vesículas, ampollas, erosiones y costras, junto con lesiones en la piel.

• Reacciones de hipersensibilidad a ciertas sustancias que actúan como alérgenos (alimentos, medicaciones, metales, etc.), aunque suelen dar quemazón, eritema y edema, más que aftas.

• Carcinoma oral de células escamosas: en donde el aspecto es distinto, con una ulceración con un fondo necrótico, lesión indurada, con los bordes evertidos.

Tratamiento

Diversos tratamientos tópicos se utilizan, incluyendo antisépticos, como: clorhexidina en gel o colutorio, antiinflamatorios (amlexanox), antibióticos (tetraciclinas) y corticoides (triamcinolona en colutorios o orabase®)(4) . En la actualidad, la tendencia inicial es a la utilización tópica del ácido hialurónico al 0,2% (gel, colutorios o spray), considerándose una terapia eficaz y segura(5) . En pacientes con brotes muy frecuentes y con aftas muy sintomáticas, sin demasiada eficacia del tratamiento tópico, estaría indicada la utilización de la terapia sistémica con corticosteroides.

Enfermedades víricas de la mucosa oral

Virus herpes simple (VHS)

Infección producida por el virus del herpes simple tipo 1, que se considera la infección más frecuente en la especie humana con excepción de las infecciones víricas respiratorias.

Cuadro clínico oral:

• Herpes primario: gingivoestomatitis herpética primaria.

• Herpes recurrente oral: en pacientes con inmunidad normal y en inmunodeprimidos.

Herpes primario. Gingivoestomatitis herpética primaria

La primoinfección por VHS en la infancia puede ser asintomática o provocar síntomas inespecíficos, como: cuadro catarral, faringitis o fiebre sin foco aparente(6) .

La manifestación clínica más frecuente es la gingivoestomatitis, que afecta a niños de 2 a 5 años y que cursa con: fiebre alta, malestar, inapetencia, adenopatías submandibulares y cervicales inflamatorias y lesiones vesiculosas que, en 24 horas, dan lugar a erosiones y úlceras superficiales sangrantes en los labios, encías, paladar duro, lengua y mucosa yugal. Estos síntomas se acompañan de disfagia y sialorrea intensa y los niños apenas pueden comer. En la mayoría de los casos, existen lesiones extraorales, sobre todo faciales, pero también en la zona periungueal de los dedos de las manos. Puede ser especialmente grave en niños con dermatitis atópica, porque se puede producir una generalización de la infección (erupción variceliforme de Kaposi). Debe estarse atento al control de la deshidratación que puede producirse. Se produce la resolución espontánea a los 10-15 días.

Diagnóstico

Es básicamente clínico, aunque como confirmación se pueden utilizar: el estudio citológico del contenido de la vesícula (test de Tzanck), que es fácil de realizar y nada traumático, el estudio mediante PCR para VHS, en casos de duda, y la detección de anticuerpos circulantes.

Se debe realizar diagnóstico diferencial con: herpangina, enfermedad mano-pie-boca, síndrome de Stevens-Jonhson, mononucleosis infecciosa y pénfigo vulgar.

Tratamiento

Control de la hidratación del niño, ya que un 8% de los casos, especialmente en menores de 2 años, requerirán hospitalización para rehidratación parenteral (este porcentaje puede haber disminuido desde la utilización del aciclovir como tratamiento). El aciclovir oral (20 mg/kg/dosis-máximo 800 mg/día-) disminuye la duración de las lesiones, aunque existen dudas de que sea eficaz en reducir el número de lesiones orales(7) . Prescribir analgésicos como tratamiento sintomático.

Herpes recurrente oral

Pacientes con inmunidad normal

Herpes labial

Es la forma clínica más frecuente. Cursa con una fase prodrómica con escozor y sensación pruriginosa en la zona del labio donde se instaurará la lesión. Con el tiempo, el paciente conoce muy bien estos síntomas iniciales. Al cabo de 2-3 días, aparecen vesículas entre 8-10 en ramillete con contenido claro. Estas vesículas evolucionan primero abriéndose, desecándose y formando una costra que al final desaparece. Curan en 7-10 días. El tratamiento con aciclovir en crema al 5%, aplicado 5 veces al día en fase prodrómica, puede evitar la aparición del cuadro o suavizar el mismo.

Herpes intraoral

Su presentación es también frecuente, aunque menor que la forma labial. Da escasos síntomas, apareciendo las lesiones en mucosa masticatoria (paladar duro y encía), formando un ramillete semejante al herpes labial, aunque aquí no aparecen costras.

Si se considera preciso y la lesión es accesible, el aciclovir tópico puede estar indicado.

Pacientes inmunodeprimidos

La aparición de lesiones herpéticas en estos pacientes (leucemia, SIDA) ocurre en el 15-40% de los casos.

Las lesiones se localizan en: paladar, lengua y rebordes alveolares, cursando con vesículas que se ulceran y dan lesiones muy grandes con márgenes blanquecinos, que son muy dolorosas al comer o hablar, y que suelen durar muchos más días que en los pacientes con inmunidad normal.

Herpangina

Producida por los virus Coxsackie A, B y ECHO. Poco frecuente en neonatos y más frecuente en pre-escolares y niños mayores. Cursa con vesículas y ulceraciones en: paladar blando, pilares amigdalinos anteriores, úvula y faringe. Presenta un inicio súbito con fiebre y odinofagia, suele darse en epidemias en verano. Desaparece espontáneamente. Tratamiento sintomático.

Enfermedad mano-pie-boca

Originada por el virus Coxsackie A 16 y menos frecuentemente por el A 5 y A 10. Excepcional en neonatos. Tras una incubación de 3-5 días, aparece febrícula acompañada de malestar en boca y odinofagia. Característicamente, aparecen lesiones vesiculosas en la mucosa oral, así como pápulas y pequeñas vesículas en manos y pies. El proceso suele durar una semana y remite espontáneamente. Tratamiento sintomático.

Mononucleosis infecciosa

Causada por el virus de Epstein-Barr, cursa con la aparición de una pseudomembrana blanco-grisácea en las amígdalas y pilares amigdalinos, con eritema y edema intensos a su alrededor. También, suele dar petequias en paladar blando, gingivitis y úlceras aftoides. Cursa con gran linfadenopatía cervical acompañada de fiebre. Es más frecuente en adolescentes. El tratamiento consiste en reposo y tratamiento sintomático si no surgen complicaciones.

Candidiasis orales

Las formas más frecuentes en la infancia son: la pseudomembranosa o muguet, la eritematosa y la queilitis angular.

Candidiasis pseudomembranosa o muguet

Se caracteriza por la presencia de unas pseudomembranas blanquecinas algodonosas, que se desprenden con facilidad con un depresor, dejando una mucosa inflamada. Pueden aparecer en cualquier localización oral. Dan escasa sintomatología.

Candidiasis eritematosa aguda

Puede ser una evolución del muguet o puede empezar como tal. Se producen áreas eritematosas y erosivas, normalmente en dorso lingual, dando lugar a una lengua depapilada, roja y brillante (más frecuente en candidiasis eritematosas crónicas). Son frecuentes post-toma de antibióticos de amplio espectro, como resultado de la destrucción de la flora bacteriana saprófita habitual y del aumento de la capacidad patogénica de la cándida. No obstante, como esto no ocurre en todas las personas que toman antibióticos, indica que existen factores individuales intrínsecos que favorecen la aparición de estas lesiones. También, se ha visto su aparición después de tratamientos con corticoides y en niños con deficiente higiene oral, en diabéticos y en SIDA(8) .

Queilitis angular

A veces, puede cursar con la aparición de lesiones eritematosas y fisuras en las comisuras de los labios (rágades o boqueras), que pueden erosionarse al abrir y cerrar la boca. Son más habituales en adultos con falta de piezas dentales, lo que comporta un sellado labial mayor.

Tratamiento de las candidiasis orales

Normalmente, suele ser suficiente la administración de antifúngicos tópicos, como el miconazol o la nistatina, aplicados 4 o 5 veces al día. En caso de necesidad de antimicóticos sistémicos, se pueden utilizar, preferentemente: fluconazol, itraconazol y ketoconazol.

Patología de los tejidos blandos

Épulis

Se utiliza el término épulis para describir los tumores gingivales localizados. En niños, pueden presentarse tres tipos de épulis: el fibroso, el granuloma piogénico y el granuloma de células gigantes. Son el resultado de irritaciones locales y se localizan, normalmente, en el margen gingival o en las papilas de la parte anterior de la boca. Su tratamiento es la escisión quirúrgica y el control de los factores etiológicos irritativos.

Papiloma oral

Es un pequeño tumor epitelial que adopta un aspecto verrugoso (en forma de coliflor), causado por el virus del papiloma humano. Generalmente son filiformes, a veces sésiles, de pocos milímetros de tamaño. Su ubicación más frecuente es la lengua, labios, encía o paladar blando cerca de la úvula (Fig. 3). Es de color blanquecino y su tratamiento es la escisión quirúrgica mediante anestesia local.

 

Figura 3. Papiloma oral.

 

Mucocele

Es una inflamación blanda, nodular de la mucosa oral(9) con contenido salivar, cuyo tamaño puede variar de 2-3 mm a 1-2 cm. Se presenta con mayor frecuencia en el labio inferior (Fig. 4), pudiendo ser de dos tipos: el quiste mucoso de retención y el de extravasación.

 

Figura 4. Mucocele.

 

Son más frecuentes los de extravasación, producidos por un traumatismo en un pequeño conducto de alguna glándula salival menor, como por ejemplo una mordedura.

Aunque en ocasiones, se abre y se resuelve espontáneamente (43%), es fácil su recidiva. Si se localiza en el suelo de la boca se denomina ránula (Fig. 5).

 

Figura 5. Ránula.

 

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica junto con el tejido glandular subyacente, aunque en un 8% recidivan(10) .

Variaciones de la mucosa oral normal

Manchas de Fordyce

Son glándulas sebáceas ectópicas. Dan pápulas de color amarillento agrupadas en la mucosa yugal y, a veces, en la vertiente vestibular de la mucosa labial.

Perlas de Epstein y nódulos de Bohn

Son pápulas muy pequeñas, de 2-3 mm, blanquecinas o amarillentas en el paladar duro (Epstein) o en el reborde gingival (Bohn) que están presentes en el 85% de los recién nacidos. Desaparecen espontáneamente en semanas.

Mucosa mordisqueada (mordiscatio insensibilis)

Es muy frecuente, sobre todo en niños nerviosos, que aprietan los dientes (bruxismo) o que tienen la costumbre de mordisquearse la mejilla. Se observa una lesión lineal o festoneada de color blanco, coincidiendo con la línea de oclusión dental. En ocasiones, si las cúspides de las piezas dentales son muy agudas, conviene redondearlas mecánicamente.

Lengua dentada

Es muy frecuente. Se observan unas indentaciones en ambos bordes laterales linguales que corresponden al apoyo de las piezas dentales. Se produce por una excesiva presión de la lengua sobre los dientes, por macroglosia, por ansiedad del paciente, por bruxismo o por problemas de espacio en bocas pequeñas. También, si es preciso, se pueden redondear las cúspides más cortantes.

Lengua geográfica (glositis migratoria benigna)

Se da en población infantil en un 1-2%. Más en niños que niñas, asociándose con: dermatitis seborreica, bronquitis espasmódica, atopias, alergias, psoriasis y lengua fisurada. Su etiología es desconocida, aunque es más frecuente en casos de ansiedad y tensión emotiva. Aparecen unas placas únicas o múltiples depapiladas con centro eritematoso y bordes algo sobreelevados que afectan al dorso y márgenes linguales. Puede dar escozor lingual, en cuyo caso pueden ser útiles los enjuagues con antisépticos, difenhidramina y los corticoides tópicos. En general, no precisa tratamiento si no da sintomatología clínica.

Lengua fisurada, escrotal o plegada

Cursa con unos pliegues o surcos linguales muy marcados y profundos. Puede provocar halitosis y predispone a la sobreinfección por cándidas. Es especialmente frecuente en pacientes afectos de síndrome de Down y síndrome de Melkerson-Rosenthal, junto a la queilitis granulomatosa y a la parálisis facial periférica. Requiere una limpieza lingual más sistematizada para evitar halitosis y sobreinfecciones.

Lengua vellosa

Consiste en la hipertrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua ubicadas en sus 2/3 anteriores, por delante de la V lingual. Predomina en el sexo masculino. El color varía desde un blanco amarillento hasta un color negro. Entre los factores etiológicos están: la administración de antibióticos de amplio espectro, corticoides y la aplicación tópica de agua oxigenada, perboratos y agentes oxidantes. También, se ha sugerido que la cándida albicans pueda ser un factor etiológico decisivo en esta entidad.

La duración depende de la persistencia de los factores etiológicos. Se debe mejorar la higiene y el cepillado lingual, y si se sospecha sobreinfección por cándidas se debe tratar.

Lesiones traumáticas de la mucosa oral

Las ulceraciones traumáticas se presentan con una prevalencia del 12%, la mayoría producidas por contacto continuado con una cúspide o arista dental muy marcada, cuyo microtraumatismo de repetición puede condicionar la aparición de una úlcera, normalmente lingual (bordes laterales) o labial, difícil de desaparecer y que recidiva con frecuencia mientras persista la causa etiológica.

A la exploración, es frecuente ver que la ubicación de la lesión ulcerosa siempre aparece en la misma localización intraoral, y que coincide con la prominencia dental causante. Su tratamiento consiste en retocar la cúspide dental aguda, remodelándola en roma, y dejando que la lesión desaparezca espontáneamente una vez eliminado el agente etiológico.

En ocasiones, en lactantes aparece una úlcera traumática en la punta de la lengua o en el frenillo lingual, producida por la rozadura con los dientes existentes, a veces por la presencia de dientes natales y neonatales (Fig. 6), normalmente en niños que presentan tos abundante, que aumenta la rozadura hasta la aparición de una ulcera aislada. También puede aumentar con la succión. Esta entidad se denomina enfermedad de Riga Fede(11) . La incidencia de dientes natales oscila entre 1:2.000 a 1:3.500 nacimientos.

 

Figura 6. Dientes natales.

 

También, puede producirse por traumatismos repetitivos, mordeduras sobre todo, la aparición de fibromas traumáticos, que son hiperplasias fibrosas simples, en donde existe el antecedente del trauma previo local. Son frecuentes en labios, mucosa yugal y lengua. La lesión es rosada, a veces blanquecina, indolora y no sangrante. El tratamiento es la resección de la lesión y corrección de los factores desencadenantes. El pronóstico es excelente.

Patología de la articulación temporomandibular

La frecuencia de parafunciones dentales, como el bruxismo (apretamiento de dientes), son cada vez más frecuentes en las consultas de Pediatría, que pueden ser factores predisponentes a la presencia de lesiones de la articulación temporomandibular (ATM) a medio plazo.

Esta patología produce normalmente en niños con un gran componente de ansiedad. El conocimiento de esta entidad, su abordaje y prevención en edades tempranas podría evitar, en algunos casos, la instauración de la patología en años posteriores. El término “Patología de ATM”, no obstante, no solo engloba los casos donde las parafunciones pueden tener un papel predisponente, sino que también existen trastornos de origen traumático, autoinmune, infeccioso, neoplásico, anomalías congénitas o de desarrollo condilar, que pueden condicionarlo.

La presencia de esta patología cursa con dolor uni o bilateral que aumenta con la masticación y con la apertura bucal. Normalmente, a la exploración, se objetivizan facetas de desgaste dental por bruxismo (normalmente inconsciente y nocturno), un dolor selectivo a la palpación de la articulación afectada y la posibilidad de presentar ruidos articulares (clics o crujidos) al abrir y cerrar la boca.

El diagnóstico es, básicamente clínico, por la presencia de dolor principalmente matutino en la zona articular que aumenta al masticar y que, en ocasiones, puede irradiar hacia la región temporal. En ocasiones, el tipo de dolor y su ubicación puede confundir con una otitis(12). La utilización de pruebas complementarias, como radiografías, resonancias, etc., son de uso en pacientes adultos.

El tratamiento es sintomático, disminuyendo en lo posible el grado de ansiedad del niño, utilizando fármacos analgésico-antiinflamatorios, si precisa, y colocando una férula de descarga de descanso nocturno si se objetiva bruxismo, aunque en pacientes pediátricos es difícil saber a qué edad estaría indicada la colocación de dicha férula, ya que depende de la erupción de las piezas dentales, del grado de severidad de los desgastes, de la sintomatología clínica y del grado de madurez del niño para poder ser portador de la férula. A partir de los 6 años, dependiendo de cada caso, se podría pensar en instaurarla.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.* Ramírez S, Gómez E, Bonet J. Frenillos labiales y linguales. En: García F, García-Rozado A, Cebrián JL, Monje F. Protocolos clínicos de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. Madrid: GlaxoSmithKline. 2006; 29-47.

2. Rioboo M, Bascones A. Aftas de la mucosa oral. Av. Odontoestomatol 2011; 27 (2): 63-74.

3. Pacho JA, Pinol FN. Lesiones bucales relacionadas con las enfermedades digestivas. Rev Cubana Estomatol [online]. 2006, vol 43, n.3, pp.0-0. ISSN 1561-297X.

4. Belenguer I, Jiménez Y, Claramunt A. Treatment of recurrent aphthous stomatitis. A literature review. J Clin Exp Dent. 2014; 6(2): e168-74.

5. Lee JH, Jung JY, Bang D. The efficacy of topical 0,2% hyaluronic acid gel on recurrent oral ulcers: comparison between recurrent aphtous ulcers and the oral ulcers of Behçet’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008; 22(5): 590-5.

6. Bagan JV. Medicina y Patología Bucal. Valencia. Medicina Oral SL. 2013.

7. Nasser M, Fedorowicz Z, Khoshnevisan MH, Shahiri M. Acyclovir for treating primary herpetic gingivostomatitis. Cochrane Database Syst Rev. 2008; Issue 4. Art. No: CD006700..

8. Olczak D, Daszkiewicz M, Krasuska S, et al. Bacteria and Candida yeasts in inflammations of the oral mucosa in children with secondary immunodeficiency. J Oral Pathol Med. 2012; 41(7): 568-76.

9. Pérez L. Tumores benignos de la mucosa oral. Av odontoestomatol 2010; 26(1): 11-8.

10. Mínguez I, Bonet C, Ata J, Carrillo C, Peñarroya M, Peñarroya M. Clinical characteristics, treatment, and evolution of 89 mucoceles in children. J Oral Maxillofac Surg. 2010; 68(10): 2468-71.

11. Costacurta M, Maturo P, Docimo R. Riga-Fede disease and neonatal teeth. Oral Implantol (Rome). 2012; 5(1): 26-30.

12. Cebrián JL, Demaría G, Rivas S. Alteración funcional de la ATM: Otitis externa de presentación atípica. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2009; 31 (6): 376-380.

Bibliografía recomendada

- Bagan JV. Medicina y Patología Bucal. Valencia. Medicina Oral. 2013.

Se trata de un magnífico compendio de medicina bucal totalmente actualizado, de gran utilidad en la práctica diaria y gran riqueza iconográfica con más de 1.650 figuras.

- Ramírez S, Gómez E, Bonet J. Frenillos labiales y linguales. En: García F, García-Rozado A, Cebrián JL, Monje F. Protocolos clínicos de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. Madrid: GlaxoSmithKline. 2006; 29-47.

Libro de consulta, esquematizado y eminentemente práctico, para consultas sobre cirugía bucal.

Caso clínico

 

Niña de 9 años que, en vísperas de Navidad, presenta dolor en oído derecho de varios días de evolución, de predominio matutino al despertar, sin fiebre, con irritabilidad y con rechazo de los alimentos cada vez más marcado. No existe antecedente de traumatismo previo. A la exploración, la niña presenta dolor a la palpación en región anterior de oído derecho, sin dolor al tocar el pabellón auricular, y sin apreciarse supuración, ni enrojecimiento por el conducto auditivo externo. Dolor a la masticación, lo que le hace que evite el comer, y también dolor a la apertura bucal.

 

 


 

 

Patología del descenso testicular

A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**
Temas de FC


A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**

*Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

**Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Profesora Asociada de Pediatría. Universidad Autónoma. Madrid

 

Resumen

Es la malformación congénita más frecuente que afecta a los genitales externos en el varón. El descenso testicular se puede completar durante los seis primeros meses en los nacidos a término y se puede retrasar hasta los 12 meses en los prematuros. El bajo peso al nacer, ser pequeño para la edad gestacional y la prematuridad influyen en el desarrollo de la criptorquidia no sindrómica. El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal con el objetivo de disminuir el riesgo de secuelas y complicaciones futuras, como: infertilidad, torsión, traumatismos o cáncer testicular. Aunque no existe un consenso definitivo en cuanto a la edad exacta de tratamiento, siempre se recomienda antes de los 2 años de edad. La técnica estándar para el tratamiento del teste palpable es la funiculolisis y orquidopexia, por vía inguinal. Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual, hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular

 

Abstract

Cryptorchidism is the most common congenital malformation affecting the external genitalia in male infants. The testicular descent may occur after birth and should be completed by the age of six months in term neonates and up until twelve months in premature infants. Prematurity and low weight at birth, are two factors which affect the presence of non-syndromic cryptorchidism.
The normal scrotal location is the main goal of the undescended testis treatment. Thereby, the risk of future complications and secuelae such as infertility, testicular torsion, traumatisms and malignancy appearance is decreased.
Currently, the age between six months and two years is the period recommended for the treatment. although a definitive agreement concerning this aspect has not still been reached yet. The inguinal funiculolisis and orchidopexia is the standard surgical technique in the treatment of maldescended palpable testis. Patients suffering from retractile testis must be followed for annual or biannual exploration until testicular maldescent has been ruled out

 

Palabras clave: Testículo; Tratamiento, Fertilidad; Orquidopexia.

Key words: Testis; Treatment; Fertility; Orchidopexy.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 718-728


Patología del descenso testicular

 

Concepto

Es la ausencia de al menos uno de los testículos en el escroto. Puede ser unilateral (85% de los casos, más frecuente el derecho, ya que es el último en descender) o bilateral.

Es la malformación congénita más frecuente que afecta a los genitales externos en el varón, observándose en un 3-9% de los varones nacidos a término y en más del 30% de los nacidos pretérmino.

El descenso testicular se puede completar durante los seis primeros meses en los nacidos a término y se puede retrasar hasta los 12 meses en los prematuros(1).

La criptorquidia puede aparecer aislada o asociada a otras anomalías congénitas, o ser, un signo de endocrinopatías, alteraciones cromosómicas o alteraciones del desarrollo sexual. Se incluye dentro del llamado síndrome de disgenesia testicular, que englobaría también a: hipospadias, infertilidad y cáncer testicular, asociados a una alteración del desarrollo embrionario de las células germinales, de Leydig y de Sertoli.

Clasificación

Se considera que hasta el 40% de los testículos criptorquídicos al nacimiento bajan espontáneamente, reascienden y pueden requerir tratamiento quirúrgico(2). Hay que realizar el seguimiento de estos pacientes hasta los 5-10 años.

Testículos no descendidos congénitos: se encuentran fuera de la bolsa escrotal desde el nacimiento, y pueden ser palpables a lo largo del trayecto normal de descenso, pero no se pueden desplazar hacia el escroto o si podemos, vuelve a reascender de inmediato.

Testículo ausente (anorquia): cuando no es posible encontrar la gónada tras las pruebas complementarias y la cirugía.

Testículo ectópico: se encuentra fuera del trayecto normal del descenso.

Testículos no descendidos adquiridos: han descendido en el primer año de vida y posteriormente reascienden. Se debe, en la mayoría de los casos, a la falta de crecimiento del cordón espermático, que permanece corto en relación con el crecimiento del niño y retrae el testículo.

Testículo retráctil: permanece en el conducto inguinal y, de manera espontánea o con maniobras manuales, desciende con facilidad al escroto. En la mayoría de los casos, se debe a un reflejo cremastérico exagerado. Cuando llega la pubertad, el testículo permanece en su situación normal. No es subsidiario de tratamiento y solo requieren seguimiento por tener mayor riesgo de ascenso.

Etiopatogenia

Formación testicular en la vida fetal

La gónada indiferenciada comienza a desarrollarse durante la 7ª semana de edad gestacional. La diferenciación testicular precisa de la presencia del gen SRY (brazo corto del cromosoma Y) y de la activación del gen SOX9. La diferenciación de los genitales externos y del seno urogenital se produce por la acción de la dihidrotestosterona (DHT), resultante de la reducción intracelular de la testosterona por la 5-a reductasa tipo 2. DHT y testosterona actúan sobre el mismo receptor de andrógenos, pero la DHT posee una mayor potencia androgénica.

Descenso testicular

Fase transabdominal

Los testículos se deslizan por la cavidad abdominal hasta situarse junto al orificio inguinal interno, hacia la semana 15 de gestación. Esta fase está regulada por INSL3 (insuline-like 3), que es un marcador sensible de la diferenciación y función de las células de Leydig, encargado de masculinizar el gubernaculum testis para el descenso testicular.

Fase inguino-escrotal

A partir de la 28ª semana de gestación, el testículo que se encuentra en la entrada del canal inguinal, es guiado por el gubernaculum testis hasta el escroto, situación que alcanza en la semana 35. Esta fase depende de la producción y acción androgénica normal, que actúa a través de su receptor. Las mutaciones en el receptor de andrógenos producen alteraciones en el desarrollo de los genitales internos y externos. En el síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos, se ha encontrado asociación con criptorquidia.

Testículo postnatal

Durante los 6 primeros meses de vida postnatal, se produce una elevación transitoria de las gonadotropinas que estimulan las células de Leydig, produciendo un incremento de los niveles de testosterona. Asimismo, se produce un aumento de los niveles séricos de inhibina B y de hormona antimülleriana (AMH), secretadas por las células de Sertoli.

Causas genéticas

La criptorquidia puede estar relacionada con diferentes alteraciones cromosómicas, como: el síndrome de Klinefelter o las alteraciones estructurales del cromosoma Y.

Se han descrito síndromes, en los que la criptorquidia constituye un rasgo clínico: síndrome de Noonan, Prader-Willi y Beckwith-Wiederman, entre otros.

Las mutaciones en el gen INSL-3 y en su receptor RXFP2 (relaxine/insuline-like family peptide receptor 2) se asocian a criptorquidia. Otros genes candidatos son: el del receptor de andrógenos (AR) y el del receptor alfa de los estrógenos (ESR1).

Factores ambientales

La prematuridad, el bajo peso al nacer y el ser pequeño para la edad gestacional influyen en el desarrollo de la criptorquidia no sindrómica.

La mayor incidencia se debería al mayor contacto con sustancias químicas con propiedades estrogénicas, que son capaces de interferir en la síntesis o en la acción de los andrógenos, son los llamados disruptores endocrinos, que incluyen: pesticidas, filatos y talatos (constituyente de algunos plásticos)(3).

Factores maternos

El consumo de analgésicos maternos de manera prolongada durante el 1º-2º trimestre de la gestación aumenta el riesgo de criptorquidia.

Diagnóstico

Anamnesis

• Antecedentes familiares de criptorquidia u otras alteraciones relacionadas (trastornos de la olfacción e hipospadias, entre otros).

• Antecedentes obstétricos: edad gestacional, peso al nacimiento, ingesta o contacto con fármacos antiandrogénicos.

• Preguntar sobre el momento desde que apreciaron la falta del testículo de la bolsa, y de si fue uni o bilateral.

Exploración física

Se debe realizar la exploración en un ambiente cálido. El paciente debe estar en decúbito supino, con las piernas flexionadas y en abducción completa. En caso de duda, se puede explorar en posición de “cuclillas” o bien realizar la exploración de Taylor (niño sentado con las piernas cruzadas).

Se debe valorar:

Si el testículo está en el canal inguinal.

• Si existe asimetría o hipoplasia de escroto.

• El tamaño, la consistencia y la movilidad del testículo.

• La palpación de la zona inguino-escrotal: se deslizarán los dedos a lo largo del canal inguinal hasta la base del escroto para detectar el testículo. Se debe registrar en la exploración: la localización, el volumen y la consistencia del mismo.

Estudios hormonales

Ante la presencia de criptorquidia unilateral asociada a otras anomalías, criptorquidia bilateral o ausencia de testículos palpables, se debe descartar un trastorno de la diferenciación sexual, debiendo realizar los siguientes estudios hormonales:

Cariotipo.

Gonadotropinas y testosterona basales: antes de los seis meses de edad.

Inhibina B y AMH: son marcadores de integridad de las células de Sertoli, y se pueden detectar durante el periodo prepuberal.

Estímulo con HCG (hormona gonadotropina coriónica de efecto similar a la LH, estimulando la secreción de testosterona). Existen diferentes protocolos, siendo los más aceptados aquellos que administran tres dosis de HCG a días alternos de: 500 UI de HCG en menores de dos años, 1000 UI entre los dos y los cuatro años, 1500 UI hasta los 12 años y 2500 UI a partir de esta edad). Se considera una respuesta normal, unos valores de testosterona tras el estímulo de 1-1,5 ng/mL. Esta prueba tiene un valor predictivo positivo del 89% y negativo del 100%; por lo que, su negatividad es diagnóstica de anorquia, y su positividad sugiere la presencia de testículo de tamaño suficiente para intentar la orquidopexia. Actualmente, no disponemos de HCG en nuestro país, pero se puede solicitar por medicación extranjera.

Pruebas de imagen

Ecografía: permite visualizar la presencia de testículos en la zona inguino-escrotal. Presenta una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%.

Resonancia magnética: es de utilidad en los testículos intraabdominales, con el inconveniente de precisar la sedación en el niño y el alto coste. La angioresonancia se considera la prueba de elección en los pacientes que la ecografía preoperatoria no ha sido capaz de localizar el tejido testicular.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal, con el objetivo de disminuir el riesgo de secuelas y complicaciones futuras, como: infertilidad, torsión, traumatismo o cáncer testicular.

Aunque tradicionalmente se han aplicado tratamientos médicos con gonadotropinas, en la actualidad el tratamiento indicado en la criptorquidia es siempre quirúrgico; ya que además de descender el testículo al escroto, permite la exploración del parénquima testicular y la confirmación de la existencia o no de un proceso vaginal persistente (conducto peritoneovaginal persistente, cpvp: pliegue peritoneal que acompaña a los testículos en su descenso desde el abdomen durante la gestación). La eliminación de tejido testicular atrófico, malformado y no viable, así como el cierre mediante ligadura de este proceso vaginal, evitan los riesgos futuros de degeneración maligna y de aparición de hernia inguinal, respectivamente.

Algunos autores proponen la asociación de tratamiento hormonal al tratamiento quirúrgico, en casos individualizados, con el fin de mejorar la fertilidad, sin que exista un consenso universal a este respecto; ya que, los resultados, como se comenta posteriormente, son en muchos casos contradictorios.

Tratamiento quirúrgico

Los aspectos fundamentales a tener en cuenta en el tratamiento quirúrgico del maldescenso testicular son: la edad indicada para la intervención quirúrgica, la distinción entre testes palpables y no palpables en cuanto a la elección de las técnicas quirúrgicas a realizar, y el seguimiento de los testes retráctiles (“en ascensor”) hasta descartar definitivamente un ascenso testicular que requiera tratamiento quirúrgico.

Edad

Las recomendaciones actuales indican el tratamiento quirúrgico en torno al año de edad, al considerarse una etapa en la que el procedimiento quirúrgico es ya seguro, y ante la teoría de que en este momento hay tiempo para la recuperación de una fertilidad dañada, sobre todo, en los testículos no palpables situados proximalmente al anillo inguinal interno, en los que se ha confirmado un mayor riesgo de depleción de células de Leydig y germinales testiculares(4).

Nunca debe llevarse a cabo antes de los 6 meses de edad, ya que es un periodo en el que se puede producir el descenso testicular al escroto de forma espontánea.

Aunque no existe un consenso definitivo en cuanto a la edad exacta de tratamiento, siempre se recomienda antes de los 2 años de edad, justificado por la posibilidad de poder ofrecer la oportunidad de que se produzca este denominado rescate (catch up) de una fertilidad deteriorada descrita en pacientes con criptorquidia en estas edades(5). Estas recomendaciones se basan en los resultados publicados en pacientes con maldescenso testicular operados al año de edad, que demuestran un mayor crecimiento del volumen testicular (medido por ecografía) y mejores índices de espermiogénesis detectados mediante contajes histológicos de células germinales y de Leydig, en biopsias testiculares realizadas durante los procedimientos quirúrgicos en estas etapas(6). Falta por esclarecer, sin embargo, si estos hallazgos histológicos se correlacionan con una infertilidad futura, siendo necesarios estudios prospectivos en adultos, en los que se pueda investigar su fertilidad mediante análisis del semen, estudios hormonales o adquisición de la paternidad, no disponibles aún en la actualidad.

Testículos palpables

La técnica estándar para el tratamiento del teste palpable es la funiculolisis y orquidopexia, por vía inguinal, que consiste en sección del gubernáculum y disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón (vasos espermáticos y conducto deferente) para la liberación del testículo de sus fijaciones al pubis, así como la ligadura del cpvp, si existe, y fijación del testículo al escroto mediante sutura en un plano inferior al dartos.

Mediante este procedimiento, el éxito de posicionamiento testicular en el escroto es del 96%(7). Habitualmente, se considera un proceso de cirugía mayor ambulatoria (CMA), excepto en los pacientes menores de un año, en los que por consideraciones anestésicas, se recomienda el ingreso hospitalario durante las 24 horas posteriores a la intervención quirúrgica.

No está indicada la administración de antibioterapia profiláctica de forma sistemática. Aunque generalmente, en los casos de maldescenso testicular bilateral, se indica un tratamiento quirúrgico escalonado en dos tiempos, en los pacientes con testículos palpables y de localización distal, es posible el tratamiento quirúrgico bilateral en un solo procedimiento.

A continuación, se enumeran los pasos clave de esta técnica quirúrgica, para la que es fundamental el buen conocimiento de la anatomía del retroperitoneo en la zona inguinal (Fig. 1).

 

Figura 1. Orquidopexia por vía inguinal: principales pasos quirúrgicos. A. Teste en canal inguinal. B. Exteriorización de teste y cordón espermático con fijación de gubernáculum a pubis. C.Disección para ligadura de conducto peritoneovaginal (cpvp). D.Descenso testicular desde canal inguinal a bolsa escrotal para posterior orquidopexia.

 

1. La intervención se inicia mediante la realización de una incisión cutánea inguinal transversa sobre el anillo inguinal interno.

2. Movilización del teste y cordón espermático mediante la sección del gubernáculo, que fija el teste al pubis. En este momento, se comprueba el aspecto del teste y se informa sobre su localización exacta, tamaño y posibles malformaciones existentes. Extirpación de apéndices testiculares o del epidídimo si se confirman.

3. Sutura del proceso vaginal mediante ligadura y sección del cpvp, si existe. La disección retroperitoneal, a través del anillo inguinal interno, es crucial para la movilización del cordón y del testículo y permite la realización de la pexia testicular en el escroto con mínima tensión.

4. Disección de los elementos del cordón, para eliminar tensión en la orquidopexia y apertura del canal inguinal en sentido proximal, si es necesaria para el descenso testicular. En este paso, se debe tener especial cuidado en la disección de los vasos del cordón, para evitar la atrofia testicular, y en no lesionar el nervio ilioinguinal, que discurre por el canal inguinal adyacente al cordón espermático.

5. Por último: incisión escrotal cutánea y creación de la bolsa escrotal en el plano inferior al dartos, donde se aloja el teste mediante sutura del mismo con material absorbible. Sutura de ambos abordajes: inguinal y escrotal, por planos.

 

Una alternativa a la vía inguinal es la orquidopexia por vía escrotal o técnica de Bianchi, indicada cuando el teste está en una posición distal al anillo inguinal externo, siendo este accesible desde el escroto(8). Mediante este abordaje, se realiza una única incisión escrotal (en su región superior), continuando con los mismos pasos de disección retroperitoneal, anteriormente descritos en la vía inguinal. Cuando la indicación quirúrgica es correcta y se lleva a cabo en testículos distales al anillo inguinal externo, la tasa de éxitos y complicaciones es similar a la técnica convencional inguino-escrotal(9); por lo que, la elección de una u otra técnica se hará en función de la experiencia y preferencias particulares del cirujano.

Durante el periodo postoperatorio (por cualquiera de los procedimientos descritos), se debe evitar el esfuerzo físico y los deportes que provoquen microtraumatismos en la zona escrotal, que puedan incrementar la inflamación de la zona quirúrgica y/o movilizar el testículo (montar en bicicleta, por ejemplo), durante aproximadamente un mes.

El seguimiento postoperatorio, se realizará a intervalos variables (comenzando cada 3-6 meses durante el primer año), valorando la posición del testículo y su crecimiento en cada revisión, hasta la pubertad.

A excepción de los cambios inflamatorios locales en el postoperatorio inmediato, las complicaciones producidas a largo plazo son poco frecuentes y consisten en: atrofia testicular (0,3%) o reascenso (4%), requiriendo reintervención quirúrgica en este último caso.

Testículos no palpables

En el tratamiento de los testículos no palpables, se puede optar por un abordaje inicial por vía inguinal, o bien por una exploración abdominal por laparoscopia que nos permitirá tanto confirmar la localización del testículo intraabdominal, como su tratamiento, al ser un procedimiento diagnóstico-terapéutico.

Siempre, en ambos casos, la primera medida a realizar antes de la intervención quirúrgica es la exploración de ambos testículos bajo anestesia; ya que hasta en un 20% de testes no palpables, estos se palpan en la región inguinal, hecho que descarta la realización de un abordaje laparoscópico, estando indicada la orquidopexia por vía inguinal.

La exploración laparoscópica (habitualmente mediante la colocación de un trócar umbilical para la introducción de una óptica) permite: confirmar la presencia o ausencia de testículos intraabdominales, su entrada en el canal inguinal (la no visualización ecográfica no descarta su presencia) y su aspecto, estando indicada su extirpación en el caso de testículos atróficos y no viables mediante esta vía(10-12). Con esta técnica, además de poder explorar la cavidad abdominal y confirmar el diagnóstico de teste intraabdominal, se pueden explorar los anillos inguinales, evaluar la persistencia del proceso vaginal y examinar los elementos del cordón espermático: conducto deferente y vasos espermáticos.

Los hallazgos laparoscópicos son variables, existiendo distintas posibilidades según la siguiente distribución:

• Entrada de los elementos del cordón al canal inguinal a través del anillo inguinal interno (40%).

• Testículo atrófico/restos no viables (11%).

• Vasos espermáticos con terminación “ciega” (10%).

• Testículo intraabdominal viable (37%).

 

En el primer caso, en el que se confirma la presencia del cordón espermático entrando en el canal inguinal, se debe continuar la exploración quirúrgica por vía inguinal para confirmar la existencia de testículo y fijarlo a la bolsa escrotal si este es viable.

Si se observa un cordón espermático con un extremo ciego atrófico (“blind ending cord”), situación considerada como atrofia testicular, se da por finalizado el procedimiento, no siendo necesaria la exploración inguinal (Fig. 2).

 

Figura 2.Teste no palpable: procedimiento laparoscópico. Imagen laparoscópica a nivel del anillo inguinal interno, que muestra los vasos espermáticos con extremo ciego (flechas) y conducto deferente amputado (puntas de flecha); junto a ausencia de testículo.

 

En el caso en el que se objetive la presencia de testículo intraabdominal viable, se puede continuar el procedimiento de descenso y pexia testicular en el escroto, tanto por vía laparoscópica como por vía inguinal.

En los casos de cordones espermáticos cortos, en los que no es posible el descenso testicular a escroto, la técnica laparoscópica gold standardes la denominada “técnica de Stephens-Fowler”(10-12). Consiste en un procedimiento quirúrgico secuencial, en el que en el primer tiempo, se realiza la coagulación de los vasos espermáticos, dejando la vascularización del teste con el aporte vascular de la arteria deferencial. El objetivo del tratamiento en dos tiempos es dar tiempo para el desarrollo de vasos colaterales desde la arteria deferencial para la vascularización del testículo. El segundo procedimiento en el que se realiza el descenso testicular definitivo, se indica a partir de los 6 meses de la primera intervención quirúrgica.

Aunque está aceptada la variante de la técnica Stephens-Fowler en un solo tiempo, esta es menos aceptada por el mayor riesgo de atrofia testicular. Así, la probabilidad de supervivencia testicular en dos tiempos está en torno al 90%, frente al 50-60% en un solo tiempo(13). En aquellos pacientes en los que se observe un cordón espermático largo, se podrá optar por el descenso del testículo por el canal inguinal y pexia escrotal, tal y como se realiza por vía inguinal.

Por último, la orquiectomía laparoscópica se indica en aquellos casos, en los que se confirma un testículo intraabdominal atrófico.

Si se opta por el abordaje inguinal: se realiza una exploración del canal inguinal en busca del cordón espermático y testículo, tal y como se ha descrito para los testes palpables, realizándose orquidopexia inguinal si se confirma un testículo viable, o extirpación de restos testiculares si se diagnostica atrofia testicular. Cuando no se visualizan el teste ni los elementos del cordón en el canal inguinal, se continuará la disección hacia el peritoneo a través del anillo inguinal interno, en busca de los elementos del cordón espermático y del testículo. Si aun así, no se observan dichos elementos, se realizará una laparoscopia en busca de hallazgos intraabdominales.

Como consideración general en los testículos no palpables bilaterales, para cualquiera de las técnicas elegidas, se recomienda la orquidopexia en dos tiempos, retrasando el descenso testicular del segundo lado para dar tiempo a evaluar los resultados de la primera orquidopexia.

En aquellas situaciones en las que se haya producido atrofia testicular en el primer teste operado, existe la posibilidad de hacer una cirugía menos agresiva en el contralateral, con menor disección del cordón espermático y menor riesgo de atrofia testicular, dejando el testículo en posición inguinal palpable, para conservar una adecuada función hormonal(11). Esta medida también es aconsejable en el maldescenso testicular unilateral, en el que no es posible descender el teste a escroto en un primer momento.

Por último, es importante señalar que la biopsia testicular no es un procedimiento rutinario indicado durante las técnicas de orquidopexia, siendo recomendada solo en situaciones especiales, como en los casos de genitales ambiguos, alteraciones cromosómicas o como parte de otros estudios en pacientes con patologías endocrinológicas(11).

Complicaciones del tratamiento quirúrgico

Dentro de las complicaciones del tratamiento quirúrgico, la más importante es la atrofia testicular, que se puede producir tanto por daño de los vasos espermáticos en la manipulación del cordón durante la reparación quirúrgica, como por cambios inflamatorios severos locales durante el postoperatorio, describiéndose hasta en el 1,8% de los casos más severos(7).

A parte de los cambios inflamatorios típicos, otras complicaciones posibles son: infección de herida quirúrgica, hemorragia local y formación de hematomas, presencia de hernia inguinal en los casos en los que no se ha reparado un proceso vaginal persistente, o el reascenso testicular. En estas dos últimas situaciones, será necesaria la reintervención quirúrgica.

Testículos retráctiles

Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular.

La media del tiempo de seguimiento es de 2-3 años, y la tasa de “ascenso tardío” ocurre en 1/3 de los casos aproximadamente, estando indicada la cirugía dentro de los 6 meses desde el momento del diagnóstico. En el resto de los pacientes, los testes descienden espontáneamente o quedan como retráctiles, por lo que en la mayoría de los casos no está indicado el tratamiento quirúrgico.

Tratamiento hormonal

Puesto que las concentraciones de testosterona son un factor local influyente fundamental en el descenso testicular y aunque, como se ha comentado anteriormente, el tratamiento de elección es indiscutiblemente quirúrgico, algunos autores recomiendan en las Guías de la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (Tabla I), el tratamiento hormonal con gonadotropina coriónica humana (hCG) u hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) en casos seleccionados, con el objetivo de estimular la producción testicular de testosterona hasta alcanzar las concentraciones necesarias de la misma, que permitan el descenso del testículo al escroto(12). Sin embargo, el hecho de que los resultados obtenidos con estas recomendaciones no hayan podido considerarse exitosos de una forma global, supone que no esté justificado la administración de tratamiento hormonal de forma generalizada(14). Los porcentajes máximos de descenso testicular obtenidos se describen entre el 10%-20%, con riesgo además de reascenso posterior en un 20% de estos(7,12), por lo que la indicación prioritaria del tratamiento hormonal se centra en la mejora de la fertilidad en la etapa post­puberal(12,15,16).

 

 

Además, el hecho de que se hayan observado mayores porcentajes de éxito en los testículos localizados más distalmente hace suponer que los datos informados como exitosos se refieran a testículos con mayor probabilidad de descenso espontáneo o incluso retráctil. Pero más aún, algunos autores proscriben este tipo de tratamiento, argumentando daños sobre la espermatogénesis, con incremento de la apoptosis de células germinales, producción de cambios inflamatorios y disminuciones del volumen testicular(11).

Como conclusión general, la mayoría de los grupos de cirujanos pediátricos descartan el tratamiento hormonal generalizado, recomendándolo solo en casos individualizados como: criptorquidia bilateral, niños > 1 año con testículos pequeños en la ecografía, testículos abdominales, en testículos únicos o si el contralateral se ha dañado anteriormente(10), con el objetivo de mejorar la fertilidad.

Los efectos secundarios del tratamiento hormonal son reversibles, consistentes fundamentalmente en signos de virilización: pigmentación escrotal, alargamiento peneano, erecciones frecuentes, ganancia de peso, crecimiento de vello pubiano, y a veces comportamiento agresivo.

Pronóstico: fertilidad y cáncer testicular

Desde hace décadas es sabido que los pacientes con diagnóstico de criptorquidia presentan un mayor riesgo de infertilidad y de desarrollo de tumores malignos testiculares en la edad adulta. La gran mayoría de los estudios realizados hasta la fecha pretenden establecer de qué manera influyen los diferentes aspectos de la patología del descenso testicular, tanto en la capacidad reproductiva como en el riesgo de padecer cáncer testicular. A la luz de las investigaciones publicadas en las últimas décadas, se ha ido adelantado la indicación de orquidopexia a una edad cada vez más temprana, situándola actualmente, entre los seis meses y un año de edad. En este sentido, la hipótesis de que el tratamiento quirúrgico precoz es beneficioso para mejorar la espermatogénesis y disminuir el riesgo de desarrollo de tumores a largo plazo, parece cobrar cada vez más evidencia(17). Sin embargo, esta práctica es relativamente reciente, por lo que aún carecemos de estudios prospectivos randomizados que puedan corroborar estas teorías y que puedan establecer el pronóstico real de estos pacientes.

Fertilidad

La criptorquidia se ha considerado desde siempre una causa de infertilidad o subfertilidad. Se ha demostrado que los pacientes con criptorquidia bilateral tienen peor pronóstico en este sentido. Por lo que parece que, en casos unilaterales, el testículo sano contralateral puede suplir la deficiencia del teste ascendido(17).

Alteraciones de la fertilidad se han descrito en un 33% de los casos unilaterales y en un 66% de los bilaterales.

Existen dos momentos claves en la diferenciación espermática en la infancia: a los 2-3 meses de edad, cuando la célula germinal por la influencia de la elevación de gonadotropinas (FSH/LH) y testosterona pasa a espermatogonia, que es considerada la célula madre espermática; y a los 4 años de edad, cuando comienza la meiosis, apareciendo los primeros espermatocitos primarios, que permanecen quiescentes hasta el estímulo hormonal de la pubertad.

Algunos autores han documentado fallos en la maduración andrógeno-dependiente de las células germinales a espermatogonias en testículos criptorquídicos, lo que implica un bajo recuento de células madre para la posterior espermatogénesis postpuberal y, por lo tanto, mayor riesgo de infertilidad(18). Sin embargo, no se ha podido demostrar una relación estadísticamente significativa entre los hallazgos histológicos en el momento de la orquidopexia en el niño y los parámetros de fertilidad (niveles hormonales y seminogramas) en la edad adulta por lo que, actualmente, no se recomienda realizar biopsias testiculares para predecir la futura fertilidad(19).

Cáncer testicular

Se sabe que la criptorquidia aislada es un factor de riesgo para el desarrollo de tumores testiculares en la edad adulta. Entre el 5-10% de los pacientes adultos con cáncer testicular tienen historia previa de criptorquidia en la infancia(20). Aunque las cifras varían mucho según las diferentes publicaciones, se estima que un varón que nace con criptorquidia tiene, aproximadamente, 3 veces más riesgo de padecer cáncer testicular que un hombre sano(20). Además, sabemos que este riesgo aumenta cuanto más tarde se realice la corrección quirúrgica. El testículo contralateral que se encuentra en una posición normal, no parece tener aumentado el riesgo de padecer cáncer testicular.

Los tumores testiculares asociados a testículos criptorquídicos no aparecen en la infancia, sino posteriormente, entre los 20-40 años de edad. Los más frecuentemente asociados a esta patología son los seminomas, que surgen a partir de células germinales mutadas.

Aunque no se ha podido demostrar de forma clara el origen exacto, parece que en los pacientes con criptorquidia, las células malignas tienen su origen en las células germinales neonatales, que no pudieron madurar a espermatogonia durante los primeros meses de vida y que quedan quiescentes en el parénquima testicular. Cómo influyen en este proceso de carcinogénesis los factores ambientales a los que está sometido el teste ascendido (mayor temperatura), está aún por determinar(18). Los factores de riesgo demostrados para el padecimiento de tumores malignos testiculares en pacientes con criptorquidia son: la afectación bilateral, la presentación del teste en posición intraabdominal y la corrección quirúrgica tardía, siendo peor, si esta se realiza después de la pubertad o no se lleva a cabo.

Funciones del pediatra de Atención Primaria

Se recomienda la exploración de los genitales externos en el primer control de salud de los varones tras el nacimiento y a los 6 meses de edad, así como en cualquier momento, si no se hubiera realizado previamente.

Los niños con criptorquidia deben ser derivados a un cirujano o urólogo infantil, si la situación persiste a los 6 meses o cuando se detecte a una edad posterior.

En presencia de criptorquidia bilateral y/o hipospadias u otra alteración genital externa, se derivará lo antes posible para estudio genético y endocrinológico.

Los pacientes con testículos retráctiles deben seguirse mediante exploración anual o bianual hasta descartar de forma definitiva la situación de maldescenso testicular. No requieren tratamiento, pero sí controles en los exámenes de salud, ante la posibilidad de un “ascenso tardío” que ocurre en 1/3 de los casos aproximadamente.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Abaci A, Catli G, Anik A, Böber E. Epidemiology, classification and management of undescended testes: does medication have value in its treatment? J Clin Res Pediatr Endocrinol. 5: 65-72, 2013.

2.** Lee PA, Houk CP: Cryptorchidism. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 20:210-216, 2013.

3.*** Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY et al; American Urological Assocation. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014 Aug; 192(2): 337-45.

4. Tasian GE, Hittelman AB, Kim GE, DiSandro MJ, Baskin LS: Age at orchiopexy and testis palpability predict germ and Leydig cell loss: clinical predictors of adverse histological features of cryptorchidism. J Urol. 182: 704-709, 2009.

5.Kim SO, Hwang EC, Hwang IS, Oh KJ, Jung SI, Kang TW et al. Testicular catch up growth: the impact of orchiopexy age. Urology. 78: 886-889, 2011.

6.** Kollin C, Granholm T, Nordenskjold A, Ritzén EM Growth of spontaneously descended and surgically treated testes during early childhood. Pediatrics. 131: e1174-1180, 2013.

7. Penson D, Krishnaswami S, Jules A, McPheeters ML: Effectiveness of hormonal and surgical therapies for cryptorchidism: a systematic review. Pediatrics. 131: e1897-1907, 2013.

8. Bassel YS, Scherz HC, Kirsch AJ: Scrotal incision orchiopexy for undescended testes with or without a patent processus vaginalis. J Urol. 177: 1516-1518, 2007.

9.* Gutiérrez Dueñas JM, Lorenzo G, Ardela Díaz E, Martin Pinto F, Domínguez Vallejo FJ.: [First results of the orchiopexy via scrotal approach]. Cir Pediatr. 24: 79-83, 2011.

10.** Evi Comploj AP: Diagnosis and Management of Cryptorchidism. European Urology Supplements. 11: 2-9, 2012.

11.*** Ritzen EM, Bergh A, Bjerknes R, Christiansen P, Cortes D, Haugen SE,et al: Nordic consensus on treatment of undescended testes. Acta Paediatrica. 96:638-643, 2007.

12.*** Tekgüll SRE, Gerharz P. Cryptorchidism in Urology ESfPUEAo (ed). Guidelines on Paediatric Urology, 2013.

13. Esposito C, Iacobelli S, Farina A, Perricone F, Savanelli A, Settimi A.: Exploration of inguinal canal is mandatory in cases of non palpable testis if laparoscopy shows elements entering a closed inguinal ring. Eur J Pediatr Surg. 20: 138-139, 2010.

14.* Ludwikowski B, Gonzalez R: The controversy regarding the need for hormonal treatment in boys with unilateral cryptorchidism goes on: a review of the literature. European journal of pediatrics. 172: 5-8, 2013.

15. Jallouli M, Rebai T, Abid N, Bendhaou M, Kassis M, Mhiri R.: Neoadjuvant gonadotropin-releasing hormone therapy before surgery and effect on fertility index in unilateral undescended testes: a prospective randomized trial. Urology. 73: 1251-1254, 2009.

16. Schwentner C, Oswald J, Kreczy A, Lunacek A, Bartsch G, Deibl M et al: Neoadjuvant gonadotropin-releasing hormone therapy before surgery may improve the fertility index in undescended testes: a prospective randomized trial. J Urol. 173: 974-977, 2005.

17. Kollin C, Ritzen EM: Cryptorchidism: a clinical perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 11 Suppl 2: 240-250, 2014.

18. Hutson JM, Balic A, Nation T, Southwell B: Cryptorchidism. Semin Pediatr Surg 19: 215-224, 2010.

19. Kraft KH, Canning DA, Snyder HM, 3rd, Kolon TF: Undescended testis histology correlation with adult hormone levels and semen analysis. J Urol. 188: 1429-1435, 2012.

20.** Lip SZ, Murchison LE, Cullis PS, Govan L, Carachi R: A meta-analysis of the risk of boys with isolated cryptorchidism developing testicular cancer in later life. Arch Dis Child. 98: 20-26, 2013.

Bibliografía recomendada

- Abaci A, Catli G, Anik A, Böber E. Epidemiology, classification and management of undescended testes: does medication have value in its treatment? J Clin Res Pediatr Endocrinol. 5: 65-72, 2013.

Los factores etiológicos más importantes en el desarrollo de la criptorquidia son: genéticos, hormonales y anatómicos. Según el Consenso de Países Nórdicos en 2007, la cirugía es el tratamiento de elección y debe estar indicada entre los 6 y 12 meses de edad.

- Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY et al; American Urological Association. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014 Aug; 192(2): 337-45.

Esta guía recomendada para atención primaria y especializada, plantea una actualización en la evaluación diagnóstica y el tratamiento de la criptorquidia. Asimismo, sugiere que la cirugía podría reducir los efectos secundarios a largo plazo, como la infertilidad o el cáncer testicular.

- Kollin C, Ritzen EM: Cryptorchidism: a clinical perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 11 Suppl 2: 240-250, 2014.

El tratamiento de la criptorquidia debe realizarse lo más pronto posible. Estudios randomizados han demostrado que el tratamiento quirúrgico antes del año de edad es beneficioso para el desarrollo testicular y la futura espermatogénesis.

Caso clínico

 

Paciente de 6 meses de edad que acude a la consulta de su pediatra en su revisión correspondiente de niño sano. En la exploración física, se confirma testículo no palpable derecho, ya constatado en revisiones previas. Los padres refieren no haber observado dicho testículo en escroto en ningún momento. La exploración de los genitales externos es normal, incluyendo la confirmación del testículo contralateral en bolsa escrotal.

 

 

 

 

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El disrafismo espinal oculto

M. Budke Neukamp
Temas de FC


M. Budke Neukamp

Médico Adjunto de Neurocirugía. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid

 

Resumen

El disrafismo espinal oculto (DEO) comprende una serie de malformaciones preferentemente de la médula espinal caudal, a veces coexistentes entre sí, que están adquiriendo una importancia creciente en la clínica diaria.
Causa un síndrome principal que es el anclaje del cono medular. El DEO tiene una patogenia disembriogénica múltiple, que puede abarcar tanto la primera, como la segunda neurulación, y el periodo de regresión caudal. Las malformaciones incluidas en el DEO son, fundamentalmente: el lipomielomeningocele, el seno dérmico, el síndrome del filum terminale hipertrófico, la diastematomielia y el quiste neuroentérico.
Una mayor concienciación de esta patología por los pediatras, rehabilitadores y urólogos, así como el impacto diagnóstico de la resonancia magnética, han hecho que estas malformaciones del tubo neural se reconozcan y traten antes en la actualidad.
Este artículo revisa algunas de las más importantes aportaciones en el síndrome de anclaje del cono medular, el diagnóstico clínico, radiológico, y el tratamiento quirúrgico del mismo

 

Abstract

The term occult spinal dysraphism (OSD) comprises different developmental anomalies preferably involving the caudal portion of the neural tube that are being increasingly important in clinical practice.
Tethered cord syndrome, the result of traction on the spinal cord, occurs with any of the entities associated with OSD. It encompasses several separate and sometimes coexisting malformations: lipomyelomeningocele, dermal sinus, hypertrophic filum terminale syndrome, diastematomyelia and neuroenteric cyst.
Greater awareness of these conditions by pediatricians, orthopedists and urologists and the development of Magnetic Resonance Imaging (MRI) have led to an early recognition and management of the problem.
This work reviews some of the most important observations published on tethered cord syndrome, the embryogenesis of the spinal cord, the diagnosis by clinical and MRI methods, and the management of the different lesions described

 

Palabras clave: Anclaje del cono medular; Disrafismo espinal oculto; Lipomielomeningocele; Malformación raquimedular; Seno dérmico.

Key words: Dermal sinus; Lipomyelomeningocele; Occult spinal dysraphism; Spinal dysembryogenesis; Tethered cord syndrome.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 729-738


El disrafismo espinal oculto

 

Introducción

Se define el disrafismo espinal oculto (DEO), la médula anclada con una breve descripción de la clínica, la incidencia y las pruebas radiológicas diagnósticas. Se enfatiza la importancia del diagnóstico precoz por el pediatra para evitar las secuelas ortopédicas y urológicas de esta enfermedad que, en muchos casos, pueden ser irreversibles.

El disrafismo espinal oculto (DEO) es una patología caracterizada por la fusión incompleta del tubo neural, en las que la lesión se encuentra cubierta por piel sin observarse exposición del tejido nervioso. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que la corrección quirúrgica oportuna puede prevenir daño neurológico irreversible. Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia del disrafismo espinal oculto (Tabla I). Debido a que, en muchos casos, estos marcadores cutáneos son la única manifestación inicial de estas alteraciones, es fundamental que el pediatra esté familiarizado con ellos, para poder realizar el diagnóstico precoz y derivar el paciente al especialista más adecuado.

 

 

Para el pediatra lo más importante es detectar la lesión, para así prevenir el daño neurológico progresivo, irreversible que produce la médula anclada. Este anclamiento tracciona la médula, posicionándola en un nivel anormalmente bajo. En el feto, la médula espinal y el canal espinal tienen la misma longitud, el crecimiento diferente que experimentan estas estructuras en condiciones normales lleva a un ascenso relativo del cono medular. Al nacer, este está ubicado en L2-L3, alcanzando el nivel adulto del cono (L1-L2) a los 2 o 3 meses de edad. Al flexionar la columna normal, se produce un ascenso del cono; si el cono está anclado sufre daño por tracción repetida, lo que lleva a daño progresivo del segmento inferior de la médula espinal. El síndrome de la médula anclada se manifiesta en la mayoría de los casos con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, que conducen a deformaciones ortopédicas. Son comunes otros síntomas y signos, tales como lumbago, acortamiento de extremidades inferiores, cojera, escoliosis y cambios tróficos de la piel. Un 20% de los pacientes presentan vejiga neurogénica, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas. Una vez que aparecen estos síntomas, la mayoría de estos son irreversibles. Por este motivo, el diagnóstico de estas condiciones debe ser precoz, es decir, antes de que se desarrollen síntomas neurológicos(1,2).

Se desconoce la incidencia real del DEO en la población normal. Al contrario que en la espina bífida quística o mielomeningocele, en la que el defecto es evidente para obstetras y neonatólogos, la detección de un estigma cutáneo es a veces difícil pues, en un principio, puede incluso no existir.

Una vez que se han detectado alteraciones sospechosas, es necesario descartar el diagnóstico de DEO, para lo que se han utilizado distintas técnicas. De todas ellas, la de mayor utilidad es la resonancia magnética (RM). La RM es una técnica no invasiva, sin radiación ionizante y de un alto poder diagnóstico. Actualmente, se considera el examen de primera elección en la detección de DEO. Entre otras cosas, permite determinar la extensión intraespinal de las lesiones y la localización exacta del cono medular, lo que es de gran importancia para una eventual resolución quirúrgica. La ecografía lumbosacra puede ser usada como una prueba de screening en niños menores de 6 meses (falta de osificación completa de la columna) ante la sospecha de una disrafia espinal oculta, para seleccionar los casos que requieran estudio más sofisticado(3).

Clínica del disrafismo espinal oculto

Se detallan los principales signos y síntomas del DEO, fundamentalmente, los dependientes del anclaje del cono medular, así como los que orientan en la clínica diaria de la existencia del mismo, evitando una posible meningitis o daño neurológico.

El cuadro clínico de estos pacientes puede hallarse presente al nacer, pero la mayor parte desarrolla sus síntomas y signos neurológicos en las dos primeras décadas de la vida, preferentemente en la adolescencia.

Gran parte de la clínica del DEO tiene su origen en un síndrome de anclaje del cono medular, que impide el ascenso normal del mismo hasta la que sería su posición definitiva en D12-L1, a lo largo del crecimiento.

La médula espinal anclada se define como: una fijación anormal de la misma a alguno o varios de los tejidos que la circundan. Esta restricción, en principio compensada por la tracción compensatoria del filum, puede traducirse a la larga, en un daño mecánico y/o vascular, provocando una hipoxia en las estructuras distales de la médula.

Algunos autores han demostrado, la existencia de una hipoxia local en el tejido medular distendido, mediante la evidencia de un metabolismo oxidativo mitocondrial deficiente en estudios de tejido neural del cono traccionado, tanto en animales como en el ser humano. Otros han observado por Eco-Doppler, una mejoría llamativa de la microcirculación del tejido medular distal tras la sección del filum terminale en pacientes con médula anclada. De hecho, cuando se secciona el filum terminale, se aprecia a veces la relajación y recoloración de un tejido medular estirado y, ocasionalmente, más pálido de lo habitual.

El atrapamiento del cono medular puede ocasionar un síndrome motor de 1ª, de 2ª motoneurona o mixto, dependiendo del nivel de la malformación. En el neonato y lactante, puede ser difícil dilucidar si existe defecto motor o no, pues muchas veces este es mínimo y asimétrico. En ocasiones, el defecto trófico se esconde tras un mayor volumen de grasa en una de las extremidades inferiores.

Por lo general, en la médula anclada, existe un lento y progresivo deterioro neurológico afectando a los esfínteres, con una debilidad in crescendo de los miembros inferiores y deformidad de los pies, siguiéndole el dolor lumbar, la afectación sensorial de extremidades inferiores y escoliosis progresiva. La sintomatología del cono medular atrapado se exacerba con el ejercicio físico, sobre todo, con el que implica flexión del tronco(3).

Hasta un 10% de los pacientes con DEO presentan un Chiari tipo I (descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno, hallándose a veces también descendido el tronco cerebral).

Además de los dos síndromes neurológicos citados, existen otros signos y síntomas específicos y comunes que orientan al diagnóstico de DEO y que se detallan a continuación.

Estigmas cutáneos

Con relativa frecuencia, es la única indicación de DEO. Para el pediatra lo más importante es detectar la lesión, para realizar el diagnóstico y así prevenir el daño neurológico progresivo, irreversible, que produce la médula anclada. En el neonato, podemos observar alguna anormalidad cutánea muy sutil, en cualquier lugar posterior del raquis o en la línea media de la cabeza. Normalmente, se observan en la línea media posterior a nivel de la lesión subyacente, son múltiples, y se hallan presentes en al menos un 70% de los niños con disrafismo espinal (Fig. 1).

 

Figura 1. Lesiones cutáneas en la línea media del neuroeje, que conllevan riesgo de disrafismo espinal oculto.

 

Dentro de los estigmas cutáneos, la hipertricosis puede ser localizada, discreta o como un acúmulo mayor de pelos, como ocurre en el nevo, en cola de Fauno, que se presenta con pelo claro u oscuro y textura generalmente sedosa. Cuando existe una gran cantidad de pelos, se asocia generalmente a otros estigmas cutáneos y es altamente indicativo de disrafismo espinal. También puede existir pelo escaso como un hallazgo normal, lo cual hace difícil la decisión entre realizar o no estudio completo.

El hemangioma cutáneo, también llamado nevus capilar, consiste en una zona eritematosa de la piel, a veces con forma de llama, y puede ser una lesión plana o elevada. Los hemangiomas se asocian a disrafismo espinal, en general, cuando son grandes (mayores de 4 cm), muchos sobrepasan la línea media y presentan una erosión o ulceración en su superficie. Cuando son pequeños, la asociación con disrafia espinal es menos frecuente. Pueden existir, asimismo: áreas de hiperpigmentación o hipopigmentación (estas últimas pueden ser residuales a un meningocele intrafetal que regresó espontáneamente), aplasia de cutis o apéndice cutáneo caudal que, normalmente, es de pequeño tamaño. Todos estos estigmas cutáneos de disrafismo suelen estar en línea media raquídea o paramedial y asociarse varias a la vez(4).

El hoyuelo o seno dérmico, que se continúa habitualmente con un tracto fibroso, tiene significación clínica solo cuando este último comunica con la teca lumbar (que termina en S2). El hoyuelo coccígeo (que se aprecia en un 1-2% de la población normal) con una situación caudal, no tiene más relevancia que la que implica mantener en él una higiene exquisita con el fin de evitar la infección. Sin embargo, el hoyuelo que se halla por encima del pliegue interglúteo obliga a ser rigurosos en el diagnóstico y diligentes en la cirugía, con el fin de evitar una infección del SNC. A veces, existen hoyuelos en zonas límite sacras dentro del pliegue interglúteo alto, en los que el estudio con RM descarta la comunicación del tracto sinusal con la teca lumbar(4).

Los lipomas, cuando son congénitos, son altamente sugerentes de lesión espinal; pueden estar ubicados en la dermis, presentarse con una masa de grasa subcutánea medial o paramedial irregular en su distribución, no dolorosa al tacto que, normalmente, se continúa a través de un defecto vertebral posterior y dural, al interior del canal raquídeo (lipomielomeningocele). En algunos casos, el estudio radiológico debe ser exhaustivo, dado que hay conexiones intraespinales mínimas que deben ser descartadas o diagnosticadas.

Los trastornos de esfínteres: ocurren en un 25% de los pacientes, especialmente en el lipomielomeningocele, y son diagnosticados más frecuentemente en la niñez tardía o en la adolescencia. Una historia clínica cuidadosa es importante, especialmente en el lactante y niño pequeño, donde existe un paso atrás en la continencia urinaria, siendo la falta de control esfinteriano progresivamente creciente. Puede haber síntomas de obstrucción y/o incontinencia. En la mayoría de los casos, la lesión es incompleta y se acompaña de hipertonía vesical, siendo frecuentes las infecciones de vías urinarias. No es habitual la incontinencia rectal de origen neurológico, sin la presencia previa de afectación urinaria importante. Los test urodinámicos son especialmente valiosos en el diagnóstico precoz del DEO(5).

Síndrome doloroso: se presenta en un 20% de los niños con disrafismo espinal oculto, porcentaje que aumenta al 80% cuando se trata de pacientes adultos. El dolor suele ser lumbar o de miembros inferiores. En estos últimos, suele ser de carácter difuso o radicular. A veces, el niño o adolescente refiere la característica subjetiva de un desdoblamiento de extremidades y tronco (como si fueran independientes unas del otro). Existe, asimismo, una limitación dolorosa en la movilidad del raquis que impide al niño la flexión hasta tocar el suelo.

Síndrome ortopédico: puede limitarse a una desigualdad en la longitud de ambas extremidades inferiores; otras, deformidades de los pies del tipo equinovaro, casi siempre progresivas. El signo ortopédico más común en el DEO es la deformidad unilateral de un pie. Ocasionalmente, se objetiva atrofia o hipotrofia de miembros inferiores, por lo general asimétrica, y pueden hallarse trastornos de la sensibilidad, difíciles de objetivar a veces, y que se traducen en úlceras tróficas de los pies, quemaduras y fracturas.

Escoliosis: se aprecia en el 70-95 por ciento de los pacientes con diastematomielia. En largas series de escoliosis, se ha encontrado un 5% de diastematomielia. Se debe pensar en toda escoliosis, en la posibilidad de que exista un disrafismo espinal oculto, dada la catástrofe que pudiera suponer la corrección quirúrgica de la misma, en presencia de un cono medular atrapado.

Radiología

En la radiología simple de raquis, se pueden hallar diversas anomalías, ya sean aisladas o con frecuencia múltiples: escoliosis, fusión parcial o completa de cuerpos o laminas vertebrales, dilatación fusiforme del canal raquimedular con aumento de la distancia interpedicular, signos de agenesia sacra parcial o total y signos de masa sacra o mediastínica.

La ecografía de alta resolución es otra alternativa, que permite una evaluación rápida no invasiva y de bajo costo. Dado que los elementos espinales posteriores no se encuentran osificados en los neonatos, se ha señalado que podría tener un rol en los pacientes menores de 6 meses(6). Algunas veces, es suficiente para descartar malformación raquimedular en el neonato y en el lactante menor de 6 meses, revelando la situación del cono medular, así como masas quísticas o heterogéneas dentro del canal, y es útil para dilucidar si el tracto fibroso del hoyuelo cutáneo llega a la teca lumbar.

Cuando se opta por este método, es importante explorar la médula espinal en toda su extensión, debido a que los defectos cutáneos no siempre se encuentran localizados sobre la disrafia espinal. Sin embargo, la interpretación de la ecografía es difícil y depende del grado de experiencia del radiólogo.

La tomografía axial computarizada (TAC) es útil en el DEO para descartar anomalías vertebrales. Con la TAC helicoidal se puede visualizar el tejido neural, pues permite la reconstrucción en todos los planos y es aún más fiable con la inyección de contraste intratecal. Este último es especialmente útil para ver la conformación del tabique óseo y fibroso de la diastematomielia.

La imagen por resonancia magnética (RM) es la técnica de elección en el estudio del DEO y debería ser siempre la primera en utilizarse ante una sospecha diagnóstica. Es de gran ayuda, inicialmente, la proyección sagital en T1, pues define con exactitud la anatomía y situación del cono medular. Además, descarta otro tipo de patología, a veces acompañante al DEO, como puede ser el tumor, la siringohidromielia y el quiste extradural o intradural(7).

Entidades clínicas asociadas al DEO

Se describen y analizan las características de las principales malformaciones del DEO, con las implicaciones clínicas generales, fundamentalmente, la médula anclada y la posibilidad específica de una meningitis, en el caso del seno dérmico.

Médula anclada

Se debe sospechar en pacientes con espina bífida y clínica progresiva de mielorradiculopatía, y en pacientes con diastematomielia, síndrome del filum terminale, seno dérmico, lipomielomeningocele, meningocele y mielomeningocele. Los síntomas no parecen que sean debidos directamente a la tracción y al anclaje, pero estos últimos sí producen una isquemia medular por los traumatismos repetidos durante los movimientos del raquis a lo largo de la vida, existiendo una disfunción de las neuronas de la médula por alteración del metabolismo. Cuando las tracciones son mínimas, la clínica puede ser reversible(8).

Clínicamente, presentan dolor y disminución de fuerza en miembros inferiores. Disfunción vesical e intestinal. Alteraciones de la sensibilidad y estigmas cutáneos.

La indicación de tratamiento quirúrgico profiláctico del cono medular anclado es muy discutida, sobre todo, por los resultados conseguidos y las complicaciones. Está descrita una mejoría en un 10% de los casos, en aquellos pacientes con síntomas, recidivando en el 13% de las ocasiones. El empeoramiento vesical es el más frecuente y el primero en aparecer, seguido por el ortopédico. No hay dudas con respecto a la indicación de tratamiento quirúrgico, en los casos con clara sintomatología(9).

Lipomas

Lipomielomeningocele es la forma más frecuente (75% de los lipomas). Se extiende desde la médula a través de la espina bífida hasta el espacio subcutáneo coexistiendo, de forma constante, con el anclaje del cono medular.

Los lipomas están formados por tejido graso, conectivo e incluso tejidos de otras extirpes, parcialmente encapsulados. La mayoría de los lipomas, se extienden desde la médula espinal hasta los tejidos subcutáneos, donde hacen relieve como una masa de tacto blando. Existe, por lo tanto, tejido graso localizado a nivel subcutáneo, epidural, intradural e intramedular, infiltrando el cono y entremezclándose con las raíces que forman la cola de caballo (Figs. 2 y 3). A veces, esta malformación tiene una disposición caudal pura, anclándose en la terminación del cono medular y otras es mixta, con una localización dorso-caudal respecto al cono medular.

 

Figura 2. Foto de la zona lumbar de paciente con DEO asociado a lipoma subcutáneo lumbosacro, con lipomielomeningocele y médula anclada.

 
 

Figura 3. Dibujo representativo de lipoma subcutáneo lumbosacro asociado a lipomielomeningocele y médula anclada, con raíces sacras englobadas en el lipoma.

 

 

La mayor parte de los pacientes con lipomielomeningocele (hasta un 90%) presentan una masa blanda subcutánea, acompañada o no de otros estigmas cutáneos de DEO; la cuarta parte de los mismos tienen patología esfinteriana vesical y, de un 20 a 50%, presentan deformidad en el pie u otros signos neurológicos u ortopédicos. Los lipomas o fibrolipomas son lesiones histológicamente estables, los lipocitos que los forman son normales y la lipogénesis o lipolisis siguen en ellos las mismas leyes que en el resto del organismo. Debido a la diversidad de formas, por la localización y composición, se agrupan en:

• Lipomas intradurales: representan menos del 1% de los tumores medulares. Se pueden localizar a nivel cervical, dorsal o lumbar, y aunque tienen un componente extradural, no se objetivan a simple vista en la espalda (Fig. 4).

 

Figura 4. RM lumbosacra en secuencia T1, observándose lipoma lumbosacro caudal con médula anclada.

 

• Lipomielomeningoceles: consisten en un lipoma que, por un lado, está unido a la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada y, por el otro, se funde con la grasa subcutánea protruyendo en la región lumbosacra. Se suele asociar un meningocele al lipoma (Figs. 2 y 3).

• Lipomas del filum terminale: se localizan habitualmente en la región extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural. Se puede asociar un pequeño quiste.

En el diagnóstico neurorradiológico con RM lumbosacra, se observa perfectamente el lipoma con una señal de intensidad aumentada respecto al resto de los tejidos esqueléticos y neurales, la posición del cono medular y su relación con el lipoma y las raíces lumbosacras. La microcirugía tiene como objeto desanclar la médula y extirpar la mayor cantidad de lipoma posible, pero teniendo presente la necesidad de respetar la integridad del cono medular y raíces nerviosas. Los potenciales evocados son de ayuda para establecer la diferencia entre el cono medular y el filum, diagnóstico imprescindible para la sección del filum y su desanclaje.

De los pacientes operados, un 20% mejorarán su sintomatología, un 5% empeorarán y, aproximadamente, el 75% de los mismos permanecerán con los mismos síntomas(10).

Seno dérmico

Es una estructura tubular, recubierta en su interior por una capa de epitelio. Se sitúa principalmente en la línea media lumbosacra, por encima del pliegue glúteo, y consiste en un hoyuelo de la piel que se continúa con un tracto fibroso que puede llegar: al tejido subcutáneo, al hueso, al espacio epidural, al espacio subaracnoideo o al propio cono medular. En estos últimos, el tracto sinusal puede terminar o contener en su trayecto un tumor dermoide en el que, ocasionalmente, pueden hallarse gérmenes o pus en su interior, causando un cuadro de meningitis bacteriana.

El diagnóstico de seno dérmico, por lo general, se produce durante los dos primeros años de vida, bien por una inspección rutinaria de Pediatría o bien por meningitis de repetición. Es crítico enfatizar la importancia de la exploración por parte del pediatra, no solo de la región dorsoespinal del lactante, sino también la línea media del cuero cabelludo, desde la región suboccipital hasta el cartílago nasal, descartando la existencia de cualquier hoyuelo cutáneo, por supuesto, con mucha mayor atención en un niño con meningitis.

El diagnóstico se confirma con una RM de alta resolución, que pondrá de manifiesto las características del tracto, la existencia o no de un quiste dermoide y un cono medular anclado.

El tratamiento quirúrgico consiste en una extirpación del tracto en toda su extensión, hasta su unión con la duramadre, con la resección del quiste dermoide en caso de existir, eliminando de esta manera la comunicación con el exterior. En el mismo acto quirúrgico, se procederá al desanclaje del cono medular. Nunca se debe sondar ni inyectar un tracto sinusal y la cirugía debe ser radical y temprana.

El seno dérmico frustrado (“dimple” de los autores anglosajones). Es una invaginación cutánea en la región media coccígea que existe en un 2-4% de la población normal, no suele comunicar con el espacio subaracnoideo lumbar y no precisa, por lo general, tratamiento quirúrgico(11).

Síndrome del filum terminale

En el adulto, la médula espinal termina a nivel de L1-L2, pero en 1% de la población puede extenderse por debajo de L2. El cono medular se continúa con el filum terminale, que es un cordón fibroso y fino que está anclado en su extremo inferior al periostio de la primera vértebra coccígea, mezclado con las raíces nerviosas de esta zona que forman la “cola de caballo”.

El síndrome del filum terminale se produce debido a una fase de regresión caudal defectuosa. Es una forma de DEO, en la cual existe un atrapamiento y tensión del cono medular debido a un filum terminale corto y grueso, a veces lipomatoso (aproximadamente, el 25% de los casos), sin ninguna otra malformación asociada. Se debe a un fracaso de la involución de la médula espinal terminal, del alargamiento de las raíces nerviosas o bien de ambos.

La sintomatología se debe fundamentalmente a la tracción por la fijación del filum, en un nivel inferior al fisiológico. Clínicamente, aparece una dificultad para la marcha que oscila desde rigidez a falta de fuerza, dolor de espalda y disfunción vesical.

Radiológicamente, pueden no presentar alteraciones, pero aproximadamente en la mitad de los estudios aparecen signos óseos de espina bífida oculta.

La prueba diagnóstica de elección es la RM del raquis, que nos permite observar el filum hipertrófico o lipomatoso y valorar el grado de descenso del cono medular.

El tratamiento quirúrgico consiste en la sección del citado filum tras una laminotomía lumbosacra(12).

Diastematomielia

Es una malformación que se caracteriza por un desdoblamiento sagital de la médula espinal, en uno o varios segmentos. Se acompaña de un tabique medial óseo o fibroso que divide a la médula en dos mitades, a veces incluso con duramadre independiente.

En un pequeño porcentaje afecta a varios niveles, siendo la localización más frecuente, la dorsolumbar. Frecuentemente, se acompaña de otras malformaciones como: mielomeningoceles, meningoceles, lipomas, senos dérmicos, hemivértebras con cifosis, escoliosis y filum terminalehipertrófico. Pueden también asociarse malformaciones viscerales (riñón, recto, útero).

Dentro de los estigmas cutáneos de esta malformación, llama la atención la frecuencia de la hipertricosis en línea media raquídea.

La TAC con metrizamida y la RM raquídeas son técnicas muy fiables de diagnóstico y localización, a pesar de la muy frecuente coexistencia de escoliosis que dificulta el estudio de neuroimagen.

Recientemente, se ha clasificado la diastematomielia en dos tipos: la diplomielia tipo I, en la cual existen dos médulas alojadas cada una en duramadres diferentes y separadas por un septum óseo, y la diplomielia tipo II, en la que existe una única duramadre para ambas médulas, que se hallan separadas por un tabique fibroso. Ambos tipos tienen los mismos síntomas y signos.

La forma aislada tiene un pronóstico más favorable. La cirugía de la distematomielia consiste en el fresado del tabique intermedular, reconstruyendo la duramadre en los casos necesarios y desanclaje medular(13).

Quiste neuroentérico

Su incidencia es rara y se encuentra con mayor frecuencia en el mediastino posterior que dentro del raquis. Esta malformación consiste en un quiste o trayecto fistuloso que, en su forma más pura, comunica el tracto respiratorio o digestivo con la región raquimedular. Representa la persistencia parcial del conducto neuroentérico o canal de Kovalevsky y se acompaña, frecuentemente, de anomalías vertebrales de diferentes grados. El quiste intraespinal puede diagnosticarse, casualmente, al intentar clarificar un quiste mediastino. Puede también cursar con clínica de tumor medular, siendo a veces difícil su diagnóstico. Normalmente se acompaña de aracnoiditis crónica debido a rupturas quísticas previas.

El diagnóstico se realiza con RM y el tratamiento quirúrgico depende de la localización y de los órganos afectados. A veces, se requieren cirugía en dos tiempos, uno para el tracto digestivo o respiratorio y el otro para la extirpación de la pars raquimedular.

Meningocele sacro anterior

El meningocele anterior es una entidad rara en la que existe una herniación del saco dural a través de la cara anterior del sacro. El saco de la malformación, además de contener duramadre, aracnoides y LCR, puede albergar tejido neural.

Esta malformación produce, por lo general, anclaje medular pero si el saco es grande, su diagnóstico, en principio, es el de una masa pélvica. Los síntomas derivan de la compresión de las estructuras pélvicas por la masa del saco célico, provocando: estreñimiento, urgencia urinaria y/o dolor lumbar. En la palpación abdominal o exploración rectal, se puede apreciar al tacto una masa blanda diagnóstica, que se definirá y delimitará con la RM espinal. La radiología simple demuestra, en ocasiones, un sacro en cimitarra, que se puede ver también en otras masas presacras como el teratoma. La mieloTAC con metrizamida es, asimismo, diagnóstica.

Se recomienda tratamiento conservador cuando se trata de un saco pequeño asintomático. Si es grande o produce sintomatología, se realizará abordaje quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico del DEO

Se señalan los principales detalles quirúrgicos que harán una más eficiente y fácil cirugía y evitarán las complicaciones más frecuentes, como son: el reanclaje medular y la fístula postoperatoria del LCR.

En cuanto al tratamiento del DEO, la cirugía es el tratamiento de elección y debe practicarse antes de que den comienzo los síntomas neurológicos. La cirugía permite la prevención del desarrollo de un déficit neurológico, que puede ser irreversible y permanente, una vez establecido, ya que una vez que se detecten, el tratamiento quirúrgico solamente podría restablecer un 25 o 50% de la función perdida, aunque en la mayoría de los casos, únicamente, actúa frenando la progresión del deterioro. El momento ideal para la realización de la cirugía es un tema controvertido en los casos asintomáticos. El tratamiento quirúrgico precoz tiene como objetivo la prevención del deterioro de la función motora y de los síntomas urológicos durante el crecimiento.

Con las técnicas microquirúrgicas actuales y la monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se recomienda el tratamiento quirúrgico cuidadoso para evitar la tracción y la compresión del cono medular y de las raíces sacras.

Independientemente de la obligatoriedad del uso del microscopio y de la coagulación bipolar, se recomienda practicar laminotomías osteoplásticas (con reposición intraoperatoria de láminas) con objeto de minimizar al máximo la posibilidad futura de cifoescoliosis.

Durante la cirugía del lipomielomeningocele, se debe pensar en que el principal objetivo de la misma es desanclar la médula espinal y que, a veces, existen raíces nerviosas funcionantes, aberrantes, en el propio tejido lipomatoso (especialmente, en el adolescente). La mayor parte de los autores desaconsejan una extirpación total de este último, y se considera razonable limitar la resección del lipoma al 70-80%. El uso del láser, bien sea de CO2 o Ytrio, se muestra muy eficaz en la vaporización de la masa lipomatosa. Uno de los mayores problemas en este tipo de cirugía es el dilucidar cuándo nos hallamos o no ante tejido neural funcional. Para ello, es fundamental la monitorización con potenciales evocados intraoperatorios motores y/o sensoriales, así como la estimulación intraoperatoria de las áreas S2, S3 y S4, a través de manometría y/o registro electromiográfico.

Para evitar el reanclaje medular, se agrandará el saco tecal con un parche de duramadre artificial, dejando la médula flotando en LCR para evitar nuevas adherencias.

Con el fin de evitar la fístula de LCR postoperatoria, se cerrará la duramadre con sutura no reabsorbible, continua y hermética. De la misma forma, se tendrá especial cuidado en el cierre de los planos superficiales, evitando los espacios muertos. En el postoperatorio, se colocará al paciente en posición prona por un tiempo de 3-5 días.

En la cirugía de la diastematomielia, se realiza un fresado microscópico y cuidadoso del tabique intermedular, reconstruyéndose una única duramadre. Cuando esta malformación se acompaña de filum terminale hipertrófico se deberán liberar, simultáneamente, ambos anclajes.

El tratamiento del seno dérmico es siempre la cirugía radical y temprana, antes de dar ninguna sintomatología por anclaje medular o meningitis. El neurocirujano debe ser riguroso en la extirpación completa del tracto y del tumor intradural, si existiera.

En los casos de filum terminale hipertrófico o lipomatoso con médula anclada, la cirugía mínimamente invasiva con sección endoscópica del filum, también puede ser una opción recomendable(14).

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord Syndrome. Neurosurgery Clin N Am. 2007; 18: 531-47.

2.** Carter CO, Evans KA, Till K. Spinal dysraphism. Genetic relation to neural tube malformations. J Med Genet. 1976; 13: 343-50.

3.** Cordobés F. Diagnóstico y tratamiento de la raquisquisis. En: Valoria Villamartín JM, ed. Cirugía pediátrica. Madrid: Díaz de Santos; 1994. p. 732-8.

4. García-Alix Péreza A, de Lucas Laguna R y Quero Jiménez J. La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido. An Pediatr (Barc). 2005; 62(6): 584-63.

5.*** Chapman PH, Beyerl B. The tethered Spinal Cord, with particular reference to Spinal Lipoma and Diastematomyelia. En: Hoffman HJ, Epstein, eds. Disorders of the Developing Nervous System. Diagnosis and Treatment. Boston: Blackwell; 1986; p. 109-31.

6. Kriss VM, Kriss TC, Desai NS, Warf BC. Occult spinal dysraphism in the infant. Clin Pediatr (Phila). 1995; 34(12):650-654.

7. Korsvik HE, Keller MS. Sonography of occult dysraphism in neonates and infants with MR imaging correlation. Radiographics. 1992; 12(:297-306; discussion 307-8.

8.** Schneider SJ, Rosenthal AD, Greenberg BM, et al. A preliminary report on the use of laser-Doppler flowmetry during tethered spinal cord release. Neurosurgery. 1993; 32 (2): 214-8.

9.** Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of “tethered cord syndrome”. J Neurosurg. 1978; 54 (4): 494-503.

10. Xenos C, Sgouros S, Walsh R, Hockley A. Spinal Lipomas in children Pediatr Neurosurg. 2000 Jun; 32(6): 295-307.

11. Liu H, Zhang JN, Zhu T. Microsurgical treatment of spinal epidermoid and dermoid cysts in the lumbosacral region. J Clin Neurosci. 2012 May; 19(5): 712-7.

12. Selden NR, Nixon RR, Skoog SR, Lashley DB. Minimal tethered cord syndrome associated with thickening of the terminal filum. J Neurosurg. 2006 Sep; 105(3 Suppl): 214-8.

13. Huang, Sheng-Li MD; He, Xi-Jing PhD; Wang, Kun-Zheng PhD; Lan, Bin-Shang MD. Diastematomyelia: A 35-Year Experience. Spine. 38(6): E344-E349, March 15, 2013.

14. Mourgela S, Anagnostopoulou S, Sakellaropoulos A, Koulousakis A, Warnke JP. Sectioning of filum terminale externum using a rigid endoscope through the sacral hiatus. Cadaver study. J Neurosurg Sci. 2008 Sep; 52(3): 71-4.

Bibliografía recomendada

- Dias MS, McLone DG. Normal and abnormal early development of the nervous system. En: McLone DG, ed. Pediatric neurosurgery: surgery of the developing nervous system. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 31-71.

Estudiosos de la neuroembriología, estos dos autores han hecho una de las referencias más citadas en la Neuropatología disráfica.

- French BN. The embriology of spinal dysraphism. Clin Neurosurg. 1992; 30: 295-340.

Probablemente, junto con la anterior cita bibliográfica, uno de los mejores estudios recientes de la embriología del SNC, con aplicaciones a la patología malformativa del DEO.

- Iskandar BJ, Oakes J. Anomalies of the Spine and Spinal Cord. En: McLone, et al., eds. Pediatric Neurosurgery: Surgery of the Developing Nervous System. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 307-23.

Se revisan aquí, fundamentalmente, los trabajos en que se analizan las implicaciones genéticas y profilácticas del DEO, que deberían ser equiparables a las de la espina bífida quística, según estos autores.

- Martínez Lage JF. Médula anclada: Hipertrofia del filum terminale. En: Villarejo F, Martínez Lage JF, eds. Neurocirugía Pediátrica. Madrid: Ergon. 2001. p. 175-87.

Una revisión rigurosa en español de la historia, la etiopatogenia, el estudio histológico, la clínica y el tratamiento quirúrgico del síndrome del filum hipertrófico.

- Sutton LN. Spinal dysraphism. En: Rengachary SS, Ellenbogen, eds. Principles of Neurosurgery. New York: Elsevier Mosby; 2005. p. 99-115.

Este trabajo es una de las más recientes compilaciones de los defectos de cierre del tubo neural, con una radiología y dibujos de campo quirúrgico.

Caso clínico

 

Paciente de 3 años de edad, derivado por su pediatra de zona por angioma en la región lumbosacra, con pequeño orificio cutáneo.

Anamnesis

La historia clínica revelaba un episodio previo de meningitis, de etiología no filiada, hacía un año. Por lo demás, no figuraban otros antecedentes personales importantes. El cuadro infeccioso meníngeo fue tratado por el pediatra con éxito, tras ingreso en hospital comarcal y antibioterapia (cefotaxima y vancomicina).

El paciente es derivado a la consulta de neurocirugía por sospecha de disrafismo espinal oculto.

La exploración neurológica del niño era completamente normal para su edad, excepto por la presencia de un pequeño angioma cutáneo de 2 cm asociado a orificio cutáneo en el centro del angioma (Fig. 5).

Prueba radiológica

Se realiza RM lumbosacra en nuestro centro, evidenciándose trayecto tubular hipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en T2, que se extiende desde la superficie cutánea lumbar en línea media hasta intrarraquídea, en comunicación con cordón intratecal, que se ubica posterior y lateral derecho a raíces del filum y alcanza el cono medular a nivel L2-L3.

Se asocia a imagen quística a nivel L1-L2, redondeada de 1 cm de diámetro de intensidad, de señal similar al LCR en todas las secuencias realizadas (no presentó realce tras la administración de contraste), que podría corresponder a quiste epidermoide/dermoide intramedular, asociado al tracto fibroso (Figs. 6 y 7).

El niño fue intervenido quirúrgicamente por neurocirugía, realizándose laminotomía osteoplástica (con reposición de las apófisis espinosas) y con técnicas microquirúrgicas y monitorización neurofisiológica intraoperatoria, se realiza una resección completa del tracto fibroso y del quiste intramedular, llegándose desde la piel al quiste intramedular conectado al trayecto fibroso. La evolución quirúrgica fue favorable sin complicaciones y sin empeoramiento motor y urodinámico.

 

 

  

 

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Indicaciones quirúrgicas en patología urológica pediátrica

A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Góngora*, M.T. Muñoz Calvo**
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A. Sánchez Abuín*, A. del Cañizo López, R. Aguilar Cuesta, M.E. Molina Vázquez

Sección de Cirugía Pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

*Jefe de Sección de Cirugía Pediátrica

 

 

Resumen

La Urología Pediátrica comprende una serie de patologías muy variadas que afectan al sistema urogenital, de complejidad variable y que suponen aproximadamente el 50% de las intervenciones quirúrgicas en cirugía pediátrica. El objetivo de este artículo es, por tanto, informar sobre cuándo es necesario un abordaje quirúrgico para resolver un problema urológico en el niño y cuándo es el mejor momento para llevarlo a cabo

 

Abstract

The Pediatric Urology comprises a series of varied pathologies of varying complexity which account for approximately 50% of surgical interventions in Pediatric Surgery. The aim of this article is indicate the appropiated timing to solve a urological problem in children

 

Palabras clave: Urología pediátrica; Tratamiento; Cirugía.

Key words: Pediatric urology; Treatment; Surgery.

 

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 739-749


Indicaciones quirúrgicas en patología urológica pediátrica

 

Introducción

La Urología Pediátrica comprende una serie de patologías muy variadas que afectan al sistema urogenital, de complejidad variable y que suponen aproximadamente el 50% de las intervenciones quirúrgicas en cirugía pediátrica. Describir las indicaciones quirúrgicas de todas estas enfermedades sería harto extenso, por lo que nos centraremos en resumir aquellas que resultan más frecuentes en la Pediatría de Atención Primaria. El objetivo de este artículo es informar sobre cuándo es necesaria la cirugía, para resolver un problema urológico en el niño y cuándo es el mejor momento para resolverlo.

Patología peneana

Fimosis

Debe tratarse, siempre, a partir de los 3 años con corticoides tópicos. Si no hay respuesta o existen complicaciones asociadas, está indicada la realización de una plastia prepucial o una circuncisión.

La fimosis podría describirse como la incapacidad de retracción del prepucio sobre el glande, debido a una estenosis de la piel prepucial.

Existe una fimosis fisiológica que es propia de los niños pequeños, hasta la edad de 3 años, por lo que en la actualidad no se recomienda iniciar el descenso del prepucio hasta que el niño no haya alcanzado la continencia urinaria.

Como opción terapéutica conservadora para la fimosis, puede administrarse una pomada de corticoide (0,05%-0,1%), dos veces al día durante 20-30 días (grado de comprobación científica: 1, grado de recomendación: A).

El tratamiento quirúrgico se llevará a cabo a partir de los 3 años. Antes de esta edad, se intervendrán solo aquellos pacientes que sufran balanitis de repetición o infecciones de orina.

Las técnicas más utilizadas en el tratamiento de la fimosis son: la prepucioplastia de Duhamel y la circuncisión.

En ocasiones, sobre todo los niños mayores y adolescentes con fimosis cicatricial, pueden asociar balanitis xerótica o liquen escleroatrófico, que requieren tratamientos posteriores con corticoides.

La circuncisión neonatal sistemática no está indicada para prevenir el carcinoma de pene. La circuncisión infantil conlleva una morbilidad importante y no debe recomendarse sin un motivo médico.

Hipospadias

Es una malformación peneana que afecta: a la uretra, al glande, al prepucio y a la curvatura peneana (Fig. 1). El tratamiento es siempre quirúrgico y la edad óptima de corrección es: entre los 12-18 meses de edad. Son muy frecuentes las complicaciones tipo fístula uretrocutánea y estenosis meatal. Por ese motivo, casi todos los pacientes necesitan a lo largo de su vida más de dos intervenciones correctoras. La neouretra se reconstruye habitualmente con piel peneana, mucosa prepucial y en pacientes circuncidados o reintervenciones, con mucosa oral. La cirugía es técnicamente muy compleja(7).

 

Figura 1. Hipospadias proximal intervenido.

 

Es una malformación congénita en la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande. Su localización puede variar, desde la parte inferior del glande (hipospadias balánico), el surco balanoprepucial, el pene o incluso el escroto (hipospadias escrotal). Suele asociar una incurvación peneana, así como un defecto de piel prepucial ventral.

Un aumento significativo de la incidencia de hipospadias durante los últimos veinte años sugiere la participación de factores ambientales (alteradores hormonales y pesticidas)(6).

Su tratamiento quirúrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones. En general, la edad más adecuada para realizar la cirugía es a partir del año y lo ideal es que esté totalmente corregido cuando el niño inicie la escolarización (Algoritmo 1).

Dependiendo de la gravedad de la malformación, el número de complicaciones postoperatorias (estenosis, fístulas uretrocutáneas, divertículos) varía, siendo bastante frecuente en los hipospadias proximales.

Patología testicular

Hidrocele

Es la presencia de líquido alrededor del testículo. Puede tener varias causas.

El hidrocele no comunicante (del recién nacido), sin relación con un proceso vaginal permeable, es muy común en recién nacidos masculinos y es autolimitado. Por lo regular, se resuelve entre los 6 y los 12 meses de edad.

La persistencia de un hidrocele más allá de los 12 meses, suscita la sospecha de una comunicación con la cavidad abdominal a través de un proceso peritoneo-vaginal permeable y se debe considerar como una hernia inguinal.

El hidrocele de tipo comunicante, al igual que la hernia inguinal del niño, se debe a una persistencia de un conducto peritoneo-vaginal permeable, que permite el paso de líquido desde el abdomen al testículo. Clínicamente, se manifiesta por un aumento del tamaño del testículo, tumefacción que varía y fluctúa a lo largo del día. El tratamiento es quirúrgico y consiste en realizar una ligadura alta del conducto peritoneo-vaginal, a nivel del orificio inguinal interno.

En adolescentes y adultos, es más frecuente el hidrocele secretor (tipo adulto), que se produce por un aumento de la producción de líquido por la capa vaginal del testículo. Pueden ser muy voluminosos y con frecuencia bilaterales. Su tratamiento también es quirúrgico y consiste en la extirpación de las capas del hidrocele y en realizar una eversión de la capa vaginal del testículo.

Menos frecuentes son los hidroceles secundarios, que pueden aparecer ante procesos inflamatorios, infecciosos o tumorales.

Criptorquidia

Es la ausencia de testículo en la bolsa escrotal. Ocurre en el 3% de los niños a término y hasta en el 30% de los prematuros.

Existe una gran diversidad en la nomenclatura de la criptorquidia. Lo más útil para el clínico es dividirlas en testículos palpables y no palpables. Los testículos palpables incluyen la criptorquidia verdadera y los testes en ascensor. Los testículos no palpables incluyen el testículo intraabdominal y los testículos que se han torsionado intraútero o en etapa perinatal.

La realización de una ecografía, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o angiografía, carece de efectos beneficiosos adicionales.

Los testículos durante la etapa fetal, se forman a nivel retroperitoneal y descienden a la bolsa escrotal a través del canal inguinal. Si el descenso se interrumpe en algún momento, se produce la criptorquidia.

En ocasiones, el testículo que no está presente en el escroto al nacimiento, puede descender a él durante los primeros meses de vida. Si no lo ha hecho en los 3-8 primeros meses no lo hará más adelante. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el teste “en ascensor”, que es debido a que el músculo cremáster está muy desarrollado en el niño y ante cualquier estímulo “tira” del teste hacia arriba llevándolo hasta la ingle. Este diagnóstico diferencial se realiza durante la exploración física; de tal manera que, un teste localizado a nivel inguinal que durante la exploración desciende sin tensión al escroto y permanece en él tras la misma, será un teste normal.

Si no desciende o desciende con mucha tensión y vuelve a ascender tras la exploración será un teste criptorquídico, asociado hasta en un 90% a una hernia inguinal (persistencia del proceso peritoneo-vaginal).

El tratamiento quirúrgico de la criptorquidia se realiza idealmente, a partir del 8º mes de vida. Consiste en una orquidopexia y ligadura del conducto peritoneo-vaginal permeable (herniotomía).

No existen pruebas fiables para confirmar o descartar un testículo intraabdominal, inguinal y ausente/evanescente (testículo impalpable), excepto la laparoscopia diagnóstica (grado de comprobación científica: 1b).

En los testículos no palpables, debe realizarse siempre una laparoscopia exploradora y en caso de confirmarse la presencia intraabdominal del testículo, una orquidopexia asistida por laparoscopia, en 1 o 2 tiempos, según la longitud de los vasos espermáticos. En caso de encontrar una atrofia testicular o restos testiculares atróficos, está indicado realizar una orquiectomía, para evitar una posible malignización y colocar una prótesis testicular.

Solo se intervienen antes de los 6 meses, las criptorquidias que asocian una hernia inguinal sintomática o en casos de torsión testicular.

Siempre se ha considerado que la orquidopexia debe hacerse antes de los 2 años, debido a que los cambios de temperatura del teste inducían una displasia de los mismos; sin embargo, en la actualidad se sospecha que los testes criptorquídicos son displásicos desde su origen y que es esta displasia la causa de la interrupción en su descenso y no la consecuencia de la misma. En cualquier caso, la cirugía no debería demorarse más allá de los 2 años, en la medida de lo posible.

El tratamiento médico con gonadotropina coriónica humana (hCG) o gonadoliberina (GnRH) se basa en la dependencia hormonal del descenso testicular, con unas tasas de éxito del 20% como máximo (grado de comprobación científica: 1; grado de recomendación: C). La hCG se utiliza en una dosis total de 6.000-9.000 UI, administrada en cuatro dosis durante 2 a 3 semanas en función del peso y la edad; y la GnRH, en una dosis de 1,2 mg/día, dividida en tres dosis al día durante 4 semanas por medio de pulverización nasal, respectivamente.

El tratamiento médico puede ser beneficioso antes (dosis según se ha descrito anteriormente) o después (dosis intermitentes bajas) de una orquidopexia(14), en lo que se refiere a aumentar el índice de fertilidad, que puede servir como factor predictivo de la fertilidad en fases más avanzadas de la vida (grado de comprobación científica: 1b; grado de recomendación: A). Sin embargo, todavía faltan datos de seguimiento a largo plazo de los efectos de la hormonoterapia sobre la posible fertilidad(4).

Varicocele

Se trata de la dilatación de las venas del cordón espermático (plexo pampiniforme) por reflujo venoso. Es más frecuente en el lado izquierdo 80% (ante un varicocele derecho hay que sospechar una masa retroperitoneal).

Se encuentra en el 15%-20% de los adolescentes. Clínicamente, puede ser asintomático o manifestarse con dolor o sensación de peso en el teste. En la exploración física, se manifiesta por el signo de “la bolsa de gusanos” en el escroto, que no es más que la palpación de las venas dilatadas en la bolsa escrotal y aumenta con las maniobras de Valsalva. En el 70% de los pacientes con varicocele de grado II y III, se observa una pérdida del volumen testicular izquierdo.

En el 20% de los adolescentes con varicocele surgen problemas de fertilidad. El espermiograma mejora tras una varicocelectomía (grado de comprobación científica: 1)(8).

El varicocele se clasifica en:

• Grado I, Valsalva positivo (palpable solo con la maniobra de Valsalva).

• Grado II, palpable (palpable sin la maniobra de Valsalva).

• Grado III, visible (visible a distancia).

Las indicaciones claras para decidirse por un tratamiento quirúrgico son: dolor testicular persistente, alteración del espermiograma, disminución progresiva del tamaño testicular o atrofia (demostrado en controles ecográficos) y varicosidades de gran tamaño.

Existen varias opciones terapéuticas, quizás las más extendidas en la actualidad son, la ligadura de las venas a nivel retroperitoneal mediante laparoscopia y el tratamiento por embolización venosa con espuma o coils (que tiene un mayor riesgo de recidiva).

Escroto agudo. Torsión de testículo

Ante un dolor testicular agudo en un paciente en edad pediátrica lo importante es identificar aquellos cuadros que pongan en peligro la viabilidad del testículo, sobre todo, la torsión testicular.

La torsión testicular en la infancia tiene dos picos de incidencia:

Torsión testicular neonatal: es una torsión extravaginal, se suele producir antes del nacimiento y el teste se pierde en casi el 100% de los casos. Clínicamente, no suele dar sintomatología, pero en la exploración física se aprecia un teste tumefacto, de color oscuro con hidrocele reaccional. Requiere cirugía para orquiectomía de los restos testiculares y fijación contralateral (orquidopexia testículo contralateral).

Torsión testicular del adolescente: es una torsión intravaginal. Se asocia a la malformación llamada testículos en badajo de campana, en la cual los testes se encuentran sin fijar, “flotando” en la vaginal testicular, hecho que facilita la torsión del cordón espermático, la isquemia testicular y el infarto consiguiente.

Se trata de una EMERGENCIA QUIRÚRGICA. Si la detorsión del teste se realiza en las seis primeras horas, se recuperan más del 90% de los testículos afectados, pero si la cirugía se difiere más de 24 horas, el infarto testicular suele ser irreversible (Fig. 2).

 

Figura 2. Escroto agudo. Torsión testicular.

 

Clínicamente se manifiesta por un dolor testicular intenso, en ocasiones acompañado de dolor abdominal, náuseas o vómitos.

La exploración en etapas iniciales muestra un teste fijo, ascendido y rotado y muy doloroso a la palpación. En etapas posteriores, aparece el hidrocele reaccional y el eritema y edema escrotal. Es característica la ausencia de reflejo cremastérico.

El eco-doppler testicular puede servir de ayuda si se realiza por un radiólogo con mucha experiencia, pero el diagnóstico es clínico. La exploración física realizada por un especialista basta para establecer la indicación quirúrgica.

El tratamiento consiste en realizar una detorsión del teste, asegurarse de su viabilidad y si es viable fijarlo en el escroto. Algunos autores recomiendan fijar también el testículo contralateral. Si el teste no es viable, se realiza una orquiectomía y fijación del testículo contralateral(5).

Otra posible causa de escroto agudo es la torsión de la hidátide de Morgagni, que es un apéndice testicular sin función que se torsiona y se necrosa, dando una clínica de dolor testicular que suele ser menos intenso. Durante la exploración física es posible apreciar la hidátide torsionada, que se observa en el polo superior del testículo como un pequeño bulto de color azulado. El tratamiento es conservador con reposo y antiinflamatorios, pero si existe gran componente inflamatorio, mucho dolor o hay dudas diagnósticas, puede extirparse quirúrgicamente.

La epididimitis es menos frecuente en niños que en adultos, pues está relacionada con la actividad sexual. Los niños prepuberales con epididimitis aguda tienen una incidencia de anomalías genitourinarias subyacentes del 25%. Si se confirma la infección urinaria, está indicado realizar el tratamiento antibiótico correspondiente.

Si aparecen epididimitis de repetición, está indicado realizar un estudio urológico completo, que incluya ecografía renal y vesical, cistouretrografía miccional (CUMS) y, en algunos casos, cistoscopia exploradora.Otras causas de dolor escrotal agudo son: edema escrotal idiopático, orquitis urliana, varicocele, hematoma escrotal, hernia incarcerada, apendicitis o enfermedad sistémica (púrpura de Henoch-Schonlein).

Patología renal

Agenesia renal

La incidencia fluctúa entre 1/500-1.000 recién nacidos vivos. Es más frecuente del lado izquierdo.

Clínicamente son asintomáticos. Hoy en día suele diagnosticarse en las ecografías prenatales.

Ante la sospecha ecográfica, al nacimiento debe repetirse una ecografía para confirmar el diagnóstico. El siguiente paso consiste en realizar una Gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) marcado con Tc99, para tener la confirmación de ausencia de funcionalidad.

Habitualmente veremos también la compensación en tamaño y función del riñón sano.

Riñón en herradura

Es la anomalía de fusión más frecuente. Consiste en una fusión en la línea media de los polos inferiores de ambos riñones.

La incidencia es de 1/400. Es más frecuente en varones. Existe relación con agenesias de segmentos sacros y anomalías anorrectales (cloacas). También se relaciona con malformaciones uterinas y con el síndrome de Turner.

Un tercio de los pacientes son asintomáticos. El síntoma más frecuente es el dolor de espalda. Las anomalías del sistema colector suelen producir hidronefrosis, por obstrucción ureteral o reflujo, infecciones urinarias o cálculos.

Hasta el 50% tienen reflujo. Un 30% presentan un síndrome de la unión pielo-ureteral (SUPU).

La alteración más frecuente que requiere cirugía en estos pacientes, es la hidronefrosis por presentar un SUPU.

Presentan más riesgo de tumores renales, especialmente carcinoma de células renales y tumor de Wilms.

Displasia renal multiquística (DRM)

Es la forma más frecuente de enfermedad quística renal en el recién nacido. El parénquima renal es displásico y está ocupado por quistes múltiples de tamaño variable. El riñón no tiene sistema colector.

El lado izquierdo se afecta con más frecuencia. Habitualmente se diagnostica en etapa prenatal, gracias a la ecografía. En niños mayores, puede debutar con clínica de masa abdominal, dolor o hematuria. En la mayoría de los casos, es asintomático.

Es importante establecer el diagnóstico diferencial con la hidronefrosis, para ello se realizan ecografía renal y vesical. Posteriormente, se realiza gammagrafía renal DMSA, para ver la función renal diferencial. El riñón con DRM es un riñón que presenta una anulación funcional completa.

Los riñones con DRM sufren un proceso de involución progresiva. La principal preocupación con estos riñones es el riesgo de malignización, que no se ha establecido con claridad, aunque hay casos descritos en la literatura.

El protocolo de actuación en nuestro hospital es el seguimiento clínico y ecográfico hasta los 3 años. Se indica nefrectomía por vía retroperitoneoscopia en aquellos casos donde no se observa involución de los quistes renales o en pacientes que presenten complicaciones.

Quistes renales simples

No se conoce la etiología de los quistes simples, pero el hecho de que sean frecuentes en adultos (50%) y raros en los niños (0,2%) sugiere que sean adquiridos.

Son lesiones benignas localizadas en la corteza renal. Casi todos son asintomáticos y aparecen de forma incidental en estudios ecográficos abdominales por otras causas. La ecografía renal es la única prueba diagnóstica necesaria para realizar el diagnóstico diferencial con neoplasia maligna.

No está indicada la punción, ni el destechamiento. Solo está indicada la cirugía en quistes de gran tamaño o en caso de duda diagnóstica.

Hidronefrosis neonatal

Consiste en la dilatación del sistema pielocalicial del riñón, sin por ello tener una naturaleza patológica.

Aparece entre el 1 y el 5% de todos los embarazos y en un 20-40% es bilateral (Tabla I).

 

 

La hidronefrosis se clasifica de dos maneras, según las características prenatales, ambas con carácter pronóstico.

• Según el diámetro antero-posterior (Asociación Española de Pediatría) (Tabla II).

 

 

• Según su morfología (Sociedad Americana de Urología Fetal) (Tabla III).

 

 

En el 63% de los casos no tiene carácter patológico, siendo una dilatación transitoria o fisiológica, precisando únicamente controles seriados hasta su diagnóstico o resolución. Las causas más frecuentes de hidronefrosis patológica son: el reflujo vesicoureteral y el síndrome de la unión pielo-ureteral(Algoritmo 2).

Reflujo vesicoureteral (RVU)

Consiste en el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el uréter y pelvis renal, ya sea durante la fase activa de la micción o durante la fase pasiva de llenado.

Es uno de los aspectos más controvertidos en Pediatría(10). Aparece en el 1-2% de los recién nacidos.

En 1985, el Comité Internacional para el Estudio del Reflujo introdujo un sistema uniforme para la clasificación del RVU. Este sistema de graduación combina dos clasificaciones precedentes y se basa en el grado de llenado retrogrado y dilatación del uréter, la pelvis renal y los cálices, en una CUMS (Fig. 3).

 

Figura 3. Sistema de graduación del reflujo vesicoureteral, según el Comité Internacional para el Estudio del Reflujo.

 

Puede tener una etiología anatómica, reflujo primario, debida a una implantación alta y anómala del uréter en la vejiga. Tiende a resolverse con el crecimiento de la vejiga, a partir del año de edad.

Puede tener un origen secundario, por alteraciones en el funcionamiento de la vejiga, entre las que se encuentran, presiones intravesicales elevadas o disfunción en la coordinación del vaciamiento vesical. También puede ser secundario a obstrucción uretral, como en las válvulas de uretra posterior. El tratamiento consiste en la corrección de la causa originaria.

Los riñones con reflujo presentan alteraciones de la función; además, las infecciones secundarias al RVU pueden provocar un daño renal añadido.

La técnica diagnóstica más utilizada para valorar el reflujo es la Cistouretrografía Miccional Seriada (CUMS). Hoy en día, también se utiliza en muchos centros la ecocistografía con ecopotenciador, para minimizar las radiaciones y, especialmente, en seguimiento evolutivo del reflujo.

Para el seguimiento se utiliza también la ecografía renal convencional, para valorar el grado de dilatación y el DMSA, para vigilar la evolución de la función renal.

La gammagrafía renal con DMSA y función renal diferencial, está desplazando a la CUMS como primera prueba a realizar ante la aparición de Infecciones del Tracto Urinario (ITUs) y, en caso de verificar la existencia de daño renal con pérdida de función y cicatrices, la segunda prueba a realizar es la CUMS.

Las opciones terapéuticas son múltiples y deben individualizarse en cada caso, pero de forma progresiva son: observación, profilaxis antibiótica, tratamiento endoscópico con implante submeatal o cirugía con reimplante vesical vía abierta o laparoscópica (Tabla IV).

 

 

La probabilidad de resolución mediante cistoscopia y punción es variable, según el grado de reflujo, aproximadamente 70-90% para grados I-III y disminuyendo hasta el 50-72% para grados IV-V. Este porcentaje de resolución se puede aumentar, repitiendo nuevas punciones, con lo que se acerca mucho al 100% con 3 punciones.

No hay un protocolo terapéutico establecido por consenso internacional y existen numerosas guías.

En términos generales y tras descartar una micción disfuncional, si se sospecha un paciente recién nacido o lactante con RVU mayor de grado III, se comenzaría con profilaxis antibiótica a la espera de su resolución espontánea, no siendo necesaria la profilaxis en RVU grado I-II.

Si el paciente presenta ITUs, aparecen cicatrices renales, pérdida de función en DMSA o efectos secundarios a la medicación, se pasa al siguiente nivel terapéutico, siempre explicando a los padres del paciente todas las opciones posibles y el porcentaje de resolución con cada una de ellas.

Muchos de ellos optan por un tratamiento endoscópico precoz en grados severos, en vez de mantener profilaxis durante varios años.

Síndrome de la unión pieloureteral (SUPU)

Consiste en la alteración del flujo urinario desde la pelvis hasta el uréter proximal, con dilatación consiguiente del sistema colector y posibilidad de lesión renal. Es la causa más frecuente de hidronefrosis neonatal.

Tiene una incidencia global de 1:1.500.

Mucho más difícil es la definición de obstrucción y diferenciar entre vías urinarias obstruidas y no obstruidas. En la actualidad, la definición más aceptada es que la obstrucción representa una restricción al flujo urinario que, si no se trata, provocará un deterioro renal progresivo.

Para ello, es necesario confirmar la hidronefrosis con una ecografía a la semana de vida y realizar al mes un renograma diurético 99mTc-MAG3 (mercaptoacetiltriglicina). Este trazador nos aportará una imagen de la función renal diferencial entre los dos riñones y nos permite valorar la eliminación del trazador por el sistema, una vez administrado un diurético. Una diferencia mayor del 20% entre ambos riñones indica sufrimiento renal y en la segunda fase, si el tiempo de eliminación de la mitad del trazador una vez administrado el diurético es mayor de 20 minutos, se consideraría un sistema “obstruido”.

Las indicaciones quirúrgicas del SUPU son:

Síntomas (niños mayores, ITU, dolor, cálculos).

Función renal alterada de base (< 40%).

Empeoramiento de la función renal > 10%.

Empeoramiento ecográfico con aumento del diámetro AP de la pelvis.

Hidronefrosis masiva (> 50 mm).

El tratamiento quirúrgico consiste en una pieloplastia desmembrada, según la técnica abierta normalizada de Hynes y Anderson (Fig. 4). Recientemente, cada vez hay más datos que respaldan el uso de un abordaje laparoscópico.

 

Figura 4. Pieloplastia desmembrada (según la técnica de Anderson-Hynes).

 

Megaureter. Obstrucción de la unión ureterovesical

Consiste en la dilatación del uréter, considerándose un uréter dilatado si el diámetro de este es mayor de 7 mm.

Se clasifica según su etiología en:

Refluyente (el más frecuente por RVU).

Megauréter Obstructivo Primario.(obstrucción de la unión ureterovesical). Tasa de remisión espontánea de hasta el 85%.

Refluyente y obstructivo.

No refluyente ni obstructivo (funcional).

El protocolo diagnóstico terapéutico se basa en clasificarlo según su etiología para aplicar el tratamiento correspondiente. Un megauréter refluyente seguirá el protocolo terapéutico del RVU, el funcional precisará simple seguimiento y observación, y el obstructivo precisará un manejo conservador como mejor opción y, si existe empeoramiento, dilatación neumática con balón por cistoscopia o cirugía de reimplante ureteral.

Ureterocele

Es una malformación estructural que consiste en la dilatación terminal del uréter en su desembocadura. El tamaño y la localización del ureterocele determinará si es intravesical o extravesical.

En un 80% de los casos está asociado a duplicidad ureteral, perteneciendo el ureterocele al polo superior, que suele tener cierto grado de displasia. El diagnóstico puede ser un hallazgo casual o realizarse en el contexto de una ITU, en el estudio de una hidronefrosis o por provocar síntomas inespecíficos (falta de ganancia ponderal). La valoración inicial se realiza con ecografía, hemos de descartar reflujo asociado en dicho riñón o en el contralateral con una CUMS y valorar si el ureterocele tiene o no carácter obstructivo (MAG-3). Las posibilidades de tratamiento son: punción mediante cistoscopia, reimplante transvesical de dicho uréter o hemi­nefrectomía si el polo renal asociado no es funcional.

Uréter ectópico

Consiste en la inserción de la desembocadura ureteral caudal a su inserción habitual, pudiendo llegar a desembocar desde la vejiga hasta la vagina en niñas o en la vesícula seminal en varones.

Suele asociarse a duplicidad y, en concreto, al uréter correspondiente al polo superior. Al desembocar, en muchos casos por debajo del esfínter (infraesfinteriano), puede provocar incontinencia de unas características muy concretas: manchado escaso, asintomático y continuo en todas las horas del día. El riñón asociado suele ser más displásico cuanto más distal es la ectopia. El diagnóstico incluye el estudio detallado de: malformaciones asociadas, obstrucción, función renal ipsilateral y de la anatomía, por lo que será necesario realizar una CUMS y un renograma diurético, siendo incluso necesaria, en ocasiones, la urorresonancia magnética o la realización de una cistoscopia diagnóstica.

Duplicidad pieloureteral

Es una alteración anatómica en la que uno o ambos riñones tienen 2 sistemas de drenaje hacia la vejiga (2 pelvis +2 uréteres) y, por lo tanto, con dos orificios de desembocadura vesical.

Puede ser asintomática o asociar cualquiera de las malformaciones urológicas descritas.

El polo superior se asocia, con más frecuencia, a: uréter ectópico, riñón displásico y ureterocele. El polo inferior asocia RVU, preferentemente.

Válvulas de uretra posterior (VUP)

Se trata de unas valvas o membranas congénitas y obstructivas a nivel de la uretra posterior de los recién nacidos varones, que impide el flujo anterógrado de la orina y, por tanto, el vaciado vesical.

Aparece en 1/5.000 recién nacidos y puede llevar a insuficiencia renal en un 20% de los casos. La morfología es variable, habiéndose descrito 3 tipos (Young):

• Tipo 1 (95%): hipertrofia de crestas uretrales.

• Tipo 2: no obstructivas. Pliegues mucosos.

• Tipo 3 (5-10%): anulares. Otro origen.

El bloqueo de la uretra por las válvulas provoca un aumento de presión intravesical, hipertrofia del detrusor y resultante de esto, un RVU.

Según la severidad y momento de aparición, el daño renal puede provocar insuficiencia renal con oliguria, oligohidramnios y la consecuente hipoplasia pulmonar.

La clínica y el momento de aparición es variable y depende de la severidad, de forma que pueden ser diagnosticadas en ecografía prenatal o postnatal, ante una ureterohidronefrosis o ante una ITU, o ante una masa vesical en el recién nacido.

El diagnóstico es ecográfico, tanto en la ecografía prenatal como postnatal.

Es importante conocer la función renal del recién nacido (RN). Una creatinina en el RN > 0,6 mg/dl es un dato de mal pronóstico.

CUMS a las 24-48 horas, que valorará la anatomía del defecto y la presencia de RVU.

Gammagrafía DMSA al mes de vida, para valorar la función renal relativa (algoritmo 3).

El manejo en el RN consiste en la realización de una resección transuretral (RTU) de las VUP por cistoscopia o realizar una derivación urinaria para prevenir el daño renal (vesicostomía o ureterostomías)

La intervención in-útero en las VUP y en hidronefrosis severa bilateral consiste en realizar antes de las 30 semanas de gestación un shunt vesicoamniótico fetal.

Bibliografía

1. American Academy of Pediatrics. Report of the Task Force on Circumcision. Pediatrics. 1989; 84: 388-91. Erratum in: Pediatrics. 1989; 84(2): 761.

2. Hutcheson JC. Male neonatal circumcision: indications, controversies and complications. Urol Clin North Am. 2004; 31(3): 461-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15313055.

3. Elmore JM, Baker LA, Snodgrass WT. Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for phimosis in boys younger than 3 years. J Urol. 2002; 168(4 Pt 2): 1746-7; discussion 1747.

4. Schwentner C, Oswald J, Kreczy A, Lunacek A, Bartsch G, Deibl M, Radmayr C. Neoadjuvant gonadotropin releasing hormone therapy before surgery may improve the fertility index in undescended testes –a prospective randomized trial. J Urol. 2005; 173(3): 974-7.

5. Varga J, Zivkovic D, Grebeldinger S, Somer D. Acute scrotal pain in children–ten years’ experience. Urol Int. 2007; 78(1): 73-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17192737.

6. Wang Z, Liu BC, Lin GT, Lin CS, Lue TF, Willingham E, Baskin LS. Up-regulation of estrogen responsive genes in hypospadias: microarray analysis. J Urol. 2007; 177(5): 1939-46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17437852.

7. Snodgrass WT, Yucel S. Tubularized incised plate for mid shaft and proximal hypospadias repair. J Urol. 2007; 177(2): 698-702. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17222659.

8. Kogan SJ. The pediatric varicocele. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds. Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, pp. 763-773.

9. O`Reilly P, Aurell M, Britton K, Kletter K, Rosenthal L, Testa T. Consensus on diuresis renography for investigating the dilated upper urinary tract. Radionuclides in Nephrourology Group. Consensus Committee on Diuresis Renography. J Nucl Med. 1996; 37(11): 1872-6.

10. Fanos V, Cataldi L. Antibiotics or surgery for vesicoureteric reflux in children. Lancet 2004; 364(9446): 1720-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15530633.

11. Di Benedetto V, Montfort G. How prenatal utrasound can change the treatment of ectopic ureterocele in neonates? Eur J Pediatr Surg. 1997; 7(6): 338-40.

Bibliografía recomendada

- Tekgül S, Riedmiller H, Gerharz E, Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Radmayr Chr, Stein R. European Society for Paediatric Urology. © European Association of Urology 2010.

Guía clínica sobre urología pediátrica.

Caso clínico

 

Recién nacido varón a término, de adecuado peso para su edad gestacional. Durante el embarazo, se detectó una hidronefrosis derecha con pelvis renal de 15 mm de diámetro AP sin dilatación de uréter, con dilatación calicial y parénquima normal. Se realiza ecografía a las 24 horas del nacimiento, que muestra una ectasia piélica derecha de 7 mm de diámetro AP, sin visualizar uréter.

 

 


 
 

 
 

 

 

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