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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº8 – OCTUBRE 2014

Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico. Niña con lesiones en extremidades de los dedos

El Rincón del Residente


S. Rodríguez López*, F.M. Bermúdez Torres**, C. Aragón Fernández***

*Médico residente de Pediatría. **Médico residente de Medicina Familiar y Comunitaria. ***Médico adjunto Servicio de Pediatría. Servicio de Pediatría. Hospital de Jerez de la Frontera. Cádiz.

 


El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org

Pediatr Integral 2014; XVIII(8): 571-576


Niña con lesiones en extremidades de los dedos

Caso clínico

Niña de 4 años y 10 meses que consulta por presentar desde hace 1 mes, episodios de palidez, cianosis y frialdad de la zona distal de 2º y 3º dedos de mano derecha y 3º de mano izquierda, en relación con el frío. A los 15 días de su inicio, los padres aprecian pequeños hematomas en dichos dedos. No afectación de dedos de los pies ni otras zonas acras. No procesos intercurrentes previos al inicio. No ingesta medicamentosa.

Antecedentes personales

Nacida a término, de embarazo controlado. Perinatal sin incidencias. Ingreso a los 2 años por neumonía bacteriana. Correctamente vacunada. Amigdalitis de repetición. No RAMc. No tratamientos ni intervenciones.

Antecedentes familiares

No refieren de interés. No enfermedades reumáticas, ni familiares con clínica similar.

Exploración física

Peso 18 kg. Talla 108 cm. Presión arterial: 87/46 mmHg. Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. Normocoloreada. Auscultación cardiopulmonar: normal, no soplos. Pulsos periféricos palpables y simétricos. ORL: hipertrofia amigdalar, hiperémica con moco en cavum. Presenta en falange distal de 2º y 3º dedos de mano derecha y 3º de mano izquierda, lesiones equimóticas, discretamente dolorosas. Movilidad conservada. No otros signos cutáneos actualmente. No signos de artritis.

Pruebas complementarias

Estudio de hemograma, bioquímica (perfil hepático, lipídico, renal y tiroideos) y coagulación: normales. Estudio de función renal normal. Inmunoglobulinas normales.

VSG: 49 mm/h. PCR inicial 21 mg/dl, con control posterior de 2,3 mg/dl.

ASLO 7 unidades. Factor reumatoide 8 unidades. ANA negativo. ENAS (Jo-1) negativo. ANCA negativo. Anticuerpos anticardiolipina negativos. Crioglobulinas negativo.

Ecografía abdominal normal. Ecografía doppler de dedos y muñecas: normal.

Capilaroscopia: patrón con áreas acapilares y megacapilares.

Se realiza interconsulta a los servicios de reumatología y cirugía vascular.

 


Figura 1.

 

 


Figura 2.

¿Cuál es su diagnóstico?

a. Perniosis.

b. Infección cutánea.

c. Fenómeno de Raynaud.

d. Acrocianosis.

e. Endocarditis.

El fenómeno de Raynaud es una alteración funcional vascular de aparición súbita, consistente en cambios de coloración en dedos de manos (Figs. 1 y 2) y pies (puede afectar a otras zonas acras [nariz, orejas]), con una evolución trifásica característica: palidez brusca o síncope local, seguida de cianosis o asfixia local, para finalizar con la fase de rubor por hiperemia local reactiva(1). En casos más crónicos, puede aparecer incluso necrosis (Figs. 1 y 2) y ulceración. Se origina por constricción vascular reversible de la vasculatura digital por frío o el estrés emocional, afectando más frecuentemente a mujeres de 12-15 años(2).

Su forma de presentación puede ser primaria, llamándose fenómeno de Raynaud o enfermedad de Raynaud (la más frecuente en población general, pero más raro en niños, es bilateral, siendo rara la gangrena y de curso benigno), o secundario, llamado síndrome de Raynaud, por patologías sistémicas. La distinción entre ambos es, a veces, difícil y, en ocasiones, solo el tiempo permitirá el diagnóstico definitivo, además dicha diferenciación va a condicionar el pronóstico, que será peor en el caso de los secundarios.

Puede ser la primera manifestación clínica de enfermedades autoinmunes, como: esclerodermia (se presenta hasta en el 95% de los pacientes), lupus eritematoso sistémico (afecta en el 33% de los casos) y enfermedad mixta del tejido conectivo (lo presentan alrededor del 90%); aunque, también puede acompañar a: enfermedades neurológicas (mielitis transversa, tumores medulares), intoxicaciones (plomo), fármacos (propranolol, nicotina) o alteraciones hematológicas (crioaglutininas), las cuales entrarán en el diagnóstico diferencial, estando ausentes en el caso presentado(1,2).

La capilaroscopia es una técnica sencilla, de gran interés para evaluar el fenómeno de Raynaud; así, la distorsión de los capilares en el lecho ungueal con presencia de áreas avasculares resultan característicos de esclerodermia(3).

Respecto al tratamiento, dependerá de si es primario o secundario, en cuyo caso se debe tratar además la enfermedad de base. Se recomienda la evitación de los factores desencadenantes, con protección del frío, así como el abandono del tabaquismo (en adolescentes) y, en caso de ulceraciones, el empleo de vasodilatadores del tipo de bloqueantes del calcio, como nifedipino, o crema local de nitratos. En casos refractarios, se puede llegar incluso al tratamiento quirúrgico mediante simpatectomía. El ácido acetilsalicílico, aunque sin evidencia demostrada, es un agente usado y es el que se empleó en nuestra paciente(4).

Actualmente continúa en seguimiento en Reumatología, con estudios de autoinmunidad aún negativos, pero capilaroscopias sugerentes de esclerodermia.

Bibliografía

1. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M, Perelman RO. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008; 59: 633-653.

2. Fleta J, Rodriguez Martinez G, Olivares JL. Fenómeno de Raynaud. Acta Pediatr Esp. 2009; 67: 297-300.

3. Herrick A, Cutolo M. Clinical Implications From Capillaroscopic Analysis in Patients With Raynaud’s Phenomenon and Systemic Sclerosis. Arthritis Rheum. 2010; 62(9): 2595–2604.

4. Goundry B, Bell L, Langtree M. Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon. BMJ. 2012; 344: e289.

 

 

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