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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, R. Vila de Frutos**, L. García Espinosa*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
C. Aparicio Fernández de Gatta*, N. Arévalo Martín*, O. González Calderón**
*Residente de Pediatría del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. **Adjunto del Servicio de Pediatría. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
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Presentamos el caso de una paciente de 29 días de edad con episodios de pausa respiratoria, acompañados de cianosis peribucal, de segundos de duración y sin período postcrítico. En la exploración física, presenta hipertonía de miembros e hiperreactividad, con episodios de nistagmo vertical y mioclonías generalizadas tras la estimulación, sin desconexión con el medio, y que ceden con la maniobra de triple flexión. |
Pediatr Integral 2020; XXIV (5): 284.e6 – 284.e8
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Hipertonía y mioclonías progresivas en lactante pequeño
Caso clínico
Paciente de 29 días que acude a Urgencias tras haber presentado 4 episodios de pausa respiratoria. La madre los describe como pausas respiratorias acompañadas de rubefacción facial y encogimiento de extremidades, habiendo asociado en el último cianosis peribucal. Tienen una duración de 5-10 segundos, ceden con la estimulación y, tras ellos, la niña recupera una actitud normal. Dichos episodios tienen lugar inmediatamente tras las tomas.
La madre refiere que desde hace 2 semanas la niña presenta episodios ocasionales de movimientos oculares verticales y clonus de una extremidad, con evolución progresiva. No asocia clínica vegetativa ni otra sintomatología acompañante. Se alimenta con lactancia artificial, sin rechazo de las tomas ni regurgitaciones, con buena ganancia ponderal.
Antecedentes personales
Embarazo controlado y de curso normal, con EGB negativo, inmune a rubeola, con el resto de serologías negativas. Nacimiento a las 39+5 semanas de gestación con parto eutócico, con un Apgar de 9/10. La paciente no presenta otros antecedentes de interés.
Exploración física
A su llegada a Urgencias se realiza la toma de constantes, con normalidad de las mismas, incluida la glucemia capilar.
En la exploración física, destaca un estado de hiperalerta, con Glasgow de 15. Presenta un tono muscular aumentado en las cuatro extremidades, con actitud espontánea en hiperflexión. Las pupilas se encuentran isocóricas y normorreactivas al estímulo lumínico, pero con actitud ocular en ojos de sol naciente.
Cuando se explora el reflejo de Moro, la paciente comienza con llanto enérgico y enrojecimiento facial. Se acompaña de tremulaciones en extremidades y mentón, y de nistagmus vertical en ambos ojos. No presenta pérdida de conexión con el medio. Este cuadro cede cuando realizamos triple flexión, sin objetivarse período postcrítico posterior.
Salvo muguet oral y candidiasis del pañal, el resto de la exploración física es normal. Ante este cuadro clínico, se reinterroga a la madre, quien comenta haber comenzado hace tres semanas a añadir infusión de anís estrellado en los biberones, para aliviar los cólicos de la niña. Se trata de anís estrellado chino o illicium verum hook, con el que realiza una infusión añadiendo 4 estrellas de anís en casi un litro de agua. Es la misma agua que emplea para disolver la leche de todos los biberones de la niña.
1. ¿Qué pruebas complementarias de primer nivel realizaría inicialmente?
a. Punción lumbar.
b. Hemograma, bioquímica, gasometría.
c. Tóxicos en orina.
d. b y c.
e. No realizaría ninguna prueba.
Aunque el diagnóstico de sospecha inicial es una intoxicación por anís estrellado, realizaremos una analítica con: hemograma, bioquímica y gasometría, para estudiar el equilibrio ácido-base, iones, función hepática y renal, y posibles alteraciones del hemograma, con el fin de descartar otras causas de la clínica de la paciente(1). Realizaremos también tóxicos en orina ante la posibilidad de coexistencia con otro tóxico. La punción lumbar se reservaría como prueba de segundo nivel ante la sospecha de una etiología infecciosa(2).
2. ¿Qué otras pruebas realizaría durante su ingreso?
a. Punción lumbar.
b. Ecografía cerebral.
c. Resonancia Magnética (RM) cerebral.
d. Tomografía Computarizada (TC) craneal.
e. Ninguna de las anteriores.
Ante la clínica neurológica de la intoxicación por anís estrellado, es imprescindible descartar otras patologías de clínica similar como: encefalopatía aguda, hemorragia intracraneal, edema cerebral o crisis convulsiva(3). Para ello, será necesaria una prueba de imagen cerebral. Al tratarse de un neonato, lo indicado sería realizar una ecografía cerebral transfontanelar, no siendo necesario la RM ni el TC craneal. La punción lumbar no es necesaria ante la ausencia de sospecha de etiología infecciosa.
3. ¿Qué especies de anís estrellado son las más peligrosas?
a. Illicium verum Hook o anís estrellado chino.
b. Pimpinella aisum L o anís verde.
c. Illicium anisatum o anís estrellado japonés.
d. a y b.
e. Ninguna de ellas es peligrosa.
El anís estrellado chino o Illicium verum Hook es neurotóxico en baja potencia, por lo que no debería dar sintomatología con ingestas aisladas y de poca cantidad.
El anís verde o Pimpinella aisum no es neurotóxico. El anís estrellado japonés o Illicium anisatum es la especie con mayor neurotoxicidad de las tres citadas anteriormente. No obstante, la similitud de los frutos hace que haya contaminaciones cruzadas y errores en la comercialización(4).
Evolución
En el caso de nuestra paciente, la analítica de sangre, el hemograma y la gasometría con amonio no arrojaron resultados, porque la muestra presentaba un coágulo. El perfil iónico fue normal, salvo una leve hiponatremia (130 mmol/L), con una función renal, hepática, albúmina y lipasa normales, con leve incremento de creatinkinasa, y sin elevación de reactantes de fase aguda.
Los tóxicos en orina analizados (benzodiacepinas, cocaína y opiáceos) fueron negativos. La paciente permaneció monitorizada en observación, realizando tres tomas de biberón sin anís estrellado, con disminución importante de la hiperexcitabilidad y de la hipertonía, así como episodios más leves de nistagmus y tremulaciones.
Ingresó en la unidad de Neonatología para monitorización, sin nuevas pausas respiratorias y con un cese progresivo de la clínica. Durante el ingreso, se realizó una ecografía cerebral transfontanelar, sin hallazgos patológicos.
Discusión
El anís estrellado es una planta aromática de origen oriental, que además de utilizarse como saborizante y aromatizante, ha sido utilizada desde la antigüedad por sus propiedades medicinales. Tradicionalmente, se ha administrado a los lactantes en forma de infusión para intentar paliar los cólicos de los primeros meses(3).
Existen diferentes especies dentro de los anises que pueden plantear confusión(4,5):
• “Anís”, “anís verde” o “semilla de anís”, fruto maduro y seco de Pimpinella aisum L.: cultivado en Europa, su uso es relativamente seguro.
• “Anís estrellado”, “anís estrellado chino”, fruto de la especie Illicium verum Hook: cultivado en el sureste de China y en el sudeste asiático. Presenta baja potencia neurotóxica, pero se ha descrito toxicidad a dosis altas.
• “Anís estrellado del Japón”, fruto de la especie Illicium anisatum: planta tóxica prohibida o de uso restringido, ya que contiene unas toxinas que son consideradas las más letales del mundo vegetal. Actúan como antagonista no competitivo del GABA (principal neurotransmisor inhibitorio del sistema nervioso central). Ante la falta de inhibición del SNC, se produce un incremento de impulsos neuronales excitatorios.
La morfología de cada una de estas especies tiene características que ayudan a distinguirlas (Fig. 1).
Figura 1. Similitudes entre los frutos del I. anisatum e I. verum(5)
Sin embargo, existe una gran hibridación entre especies que dificulta esta tarea, favoreciendo la contaminación cruzada y adulteración en su comercialización y venta(4).
En el año 2001, se documentó en España un número importante de intoxicaciones en lactantes, tras el consumo de I. verum en forma de infusión. Por este motivo, en 2002, se paralizó temporalmente su venta a nivel nacional y se reguló su importación a Europa, para posteriormente en 2004, incorporar el anís estrellado japonés o I. anisetum a la lista de plantas prohibidas en España(4). A pesar de ello, la venta de anís verde o estrellado no necesita prescripción médica, por lo que se siguen diagnosticando casos puntuales de intoxicación(6,7).
El Comité Científico de la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) publicó en 2009 esta tabla (Tabla I), en la que se recoge el máximo volumen diario de una infusión de anís en los niños.
En ella, se observa como pequeños volúmenes (0,5-2 cucharadas/día) son suficientes para que los lactantes alcancen la ingesta diaria máxima recomendada. Como consecuencia, este mismo Comité desaconseja el uso de anís estrellado en forma de infusión alimentaria o como complemento de la dieta en población infantil(4).
Debido a su neurotoxicidad, la intoxicación por anís estrellado cursa habitualmente con clínica neurológica, dando lugar a: convulsiones, somnolencia, irritabilidad, nistagmus (generalmente vertical), mioclonías faciales, hipertonía, agitación psicomotora…; pudiendo llegar a provocar: estatus epiléptico, cianosis central, tetania y hasta la muerte(4). También, se han descrito: hepatotoxicidad y toxicidad gastrointestinal (vómitos, diarrea), así como reacciones de hipersensibilidad(6).
La clínica puede persistir 24-48 horas tras la suspensión de la ingesta del neurotóxico. El diagnóstico es clínico, mediante una correcta anamnesis y clínica compatible.
Como en otras intoxicaciones en la edad pediátrica, antes de realizar el diagnóstico definitivo, se deberían descartar otras causas que provoquen hiperexcitabilidad o clínica neurológica(8). Entre ellas se incluyen las infecciosas, como: la sepsis o la infección del sistema nervioso central; patología intracraneal, como hemorragias (teniendo en cuenta la posibilidad de traumatismo craneal), infartos u otras lesiones; intoxicación por otra sustancia (etanol, drogas de abuso, fármacos, etc.); o incluso un síndrome de abstinencia(2).
También puede ser secundario a alteraciones metabólicas (acidosis, trastornos de la glucosa, sodio, calcio y magnesio) o a un error congénito del metabolismo, el cual debemos tener presente ante una evolución desfavorable del cuadro clínico sin causa etiológica clara, en un neonato tras un intervalo libre de síntomas(9).
La presencia de movimientos anormales debe plantear la duda diagnóstica con trastornos del movimiento o con la posibilidad de una crisis convulsiva(2).
Por último, no hay que olvidar que la administración de sustancias potencialmente tóxicas puede deberse a maltrato infantil, por lo que debemos estar atentos a otros signos sugerentes del mismo(8,10).
La intoxicación por anís estrellado no tiene tratamiento con antídoto específico, por lo que se realizará un tratamiento de soporte y de las posibles complicaciones, además de suspender su ingesta(3).
De esta forma, aunque la intoxicación por anís estrellado es una patología poco frecuente, sigue estando presente en nuestro medio, principalmente por la desinformación de las familias. Es por ello que deberemos tenerlo en cuenta ante cualquier neonato o lactante con clínica de hiperexcitabilidad, hipertonía y movimientos anormales.
Palabras clave
Lactante; Apnea; Hipertonía muscular; Mioclonía. Infant; Apnea; Hypertonia; myoclonus.
Bibliografía
1. Pérez J, Cabrera M, Sánchez A. Apnea en el periodo neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/32.pdf.
2. Martínez V, Peinado H, Cordeiro M. Problemas neurológicos del recién nacido. En: Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 6a ed. Madrid: Panamericana; 2018. p. 1871-86.
3. Chaves K. Intoxicación por anís de estrella. Act Pediatr Costarric. 2009; 21: 60-1.
4. Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN). Informe del Comité Científico de la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición sobre los riesgos asociados al consumo de anís estrelllado en forma de infusión en la población infantil. Revista del Comité Científico de la AESAN. 2009; 11: 47-63.
5. Casanova M, Calzado MA, Mir C, Esteban V. Persisten las intoxicaciones por anís estrellado, ¿estamos dando la suficiente información? Neurología. 2017; 34: 211-13.
6. Obando P, Martínez PL, Pérez de Eulate Y, de la Mota JL, Milano G, Sierra C. Fallo hepático por intoxicación con producto casero elaborado con anís estrellado y anís verde en lactante de 4 meses, Rev Esp Enferm Dig. 2016; 108: 819-21.
7. De la Rubia L, Orizaola A, Hurtado L, Lozano MJ. Intoxicación por anís estrellado, An Pediatr. 2009; 71: 581-2.
8. Conejo J. Intoxicaciones infantiles por plantas. En: Mintegi S. Manual de intoxicaciones en Pediatría. 3ª ed. Madrid. Ergón; 2012. p. 321–9.
9. Delgado B, Moráis A, Bergua A. Sospecha de error congénito del metabolismo. Manejo inicial de la descompensación aguda de enfermedad metabólica. En: Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 6a ed. Madrid: Panamericana; 2018. p. 147-56.
10. Molinero L. El maltrato y el abuso sexual infantil en atención primaria de salud. Los pediatras: Parte del problema y parte de la solución. Pediatr Integral. 2018; 22: 187-99.
