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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Ballesteros Moya, F. Campillo i López, E. Pérez Costa, D. Rodríguez Álvarez
Residentes de Pediatría del Hospital Universitario La Paz. Madrid
Autores:
A. Fernández Menéndez*, P. García Sánchez*, O. de la Serna Blázquez**, M.I. Barrio Gómez de Agüero**
*Residentes de Pediatría. Hospital Universitario La Paz. **Adjuntas de Pediatría. Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid
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Planteamos el caso de una paciente de 11 años, previamente sana, que acude a Urgencias por disnea de larga evolución con hipoxemia, sin causa aparente, por lo que ingresa para estudio. Se realizaron varias pruebas complementarias, pero fue la anamnesis exhaustiva y enfocada, la clave para confirmar el diagnóstico de sospecha. |
Pediatr Integral 2016; XX(7): 486.e1–486.e7
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
La importancia de la anamnesis en patologías poco prevalentes
Paciente de 11 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de Urgencias refiriendo cuadro de disnea progresiva desde hace 2 meses, que evoluciona a disnea de reposo las últimas 24 horas previas a su visita.
Asocia anorexia y pérdida de 8 kilos de peso referido, sin otra sintomatología.
A la exploración física, presenta leve hipoventilación bilateral y crepitantes finos bibasales (Fig. 1), asociando hipoxemia mantenida con saturación de oxígeno del 85% con FiO2 ambiente.
Figura 1. Rx tórax: patrón alveolointersticial basal bilateral.
¿Instauraría algún tratamiento una vez establecida la sospecha diagnóstica?
a. Iniciaría antibioterapia con amoxicilina.
b. Iniciaría antibioterapia con amoxicilina-clavulánico.
c. Iniciaría tratamiento con corticoides a dosis bajas.
d. Iniciaría tratamiento con corticoides a dosis altas.
e. Propondría la evitación del antígeno como único tratamiento.
El tratamiento de la neumonitis por hipersensibilidad, en fase subaguda o crónica, se basa en el empleo de corticoides a dosis bajas (0,5-1 mg/kg/día) durante 4 semanas, acelerando la recuperación inicial. No se ha demostrado beneficio de continuar la terapia hasta las 12 semanas, ni tampoco de la antibioterapia de amplio espectro inicial. Existe dudosa eficacia del empleo de glucocorticoides inhalados para prevenir recurrencias. La evitación del antígeno, también es fundamental para la recuperación completa.
¿Realizaría alguna prueba más para orientar el diagnóstico de sospecha?
a. Fibrobroncoscopia.
b. Espirometría.
c. TACAR (tomografía computarizada de alta resolución).
d. Precipitinas séricas.
e. Todas son correctas.
Ante el cuadro de sospecha de neumonitis por hipersensibilidad, se deberían realizar idealmente todas las respuestas propuestas, siendo la más sensible para el diagnóstico la fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar. La espirometría nos indica afectación de volúmenes pulmonares, pudiendo objetivarse patrón mixto en la neumonitis. El TAC de alta resolución pone de manifiesto desestructuración del parénquima pulmonar, y las precipitinas séricas, aunque no diagnósticas, apoyan la sospecha de sensibilización a un antígeno de sospecha.
Ante un cuadro de disnea e hipoxemia crónica sin aparente causa que lo justifique, ¿qué dato de la historia clínica le parece más relevante?
a. Padre originario de Brasil, con permanencia desde hace años en España.
b. Madre originaria de Perú, con permanencia desde hace años en España.
c. Antecedente personal de dermatitis atópica.
d. Contacto mantenido con múltiples especies de aves.
e. Ninguna de las anteriores.
El dato de la anamnesis más importante, en este caso, es el contacto continuado con aves, puesto que nos orienta a una sensibilización crónica a algún componente de las mismas. La procedencia extranjera de los progenitores, sin antecedente de viaje reciente, no parece de relevancia en este momento, igual que el diagnóstico previo de atopia leve, sin asma previa.
Conclusión del caso
Ante la presencia de neumopatía intersticial subaguda y descartándose causa infecciosa, se barajaron nuevas hipótesis diagnósticas, reinterrogando a la familia y refiriendo contacto desde hace más de 10 años con varias especies de pájaros tropicales, 1 yaco (loro) y 4 ninfas australianas (cacatúas).
Dada la sospecha diagnóstica de neumonitis por hipersensibilidad a los múltiples antígenos de las aves, se realizaron varias pruebas complementarias, entre ellas: varias espirometrías, con patrón restrictivo; fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar, en la que se objetivó linfocitosis (con cociente CD4/CD8 <1); y tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), con imagen en vidrio deslustrado (Fig. 2).
Figura 2. TC de alta resolución: extensa afectación del parénquima pulmonar con múltiples micronódulos centrolobulillares de atenuación en vidrio deslustrado y algunos aislados de mayor atenuación.
Se realiza gammagrafía de ventilación-perfusión normal y no es posible realizar prueba de DLCO (Capacidad de Difusión Pulmonar).
En las pruebas de inmunoalergia realizadas, se obtienen precipitinas séricas positivas para pluma y excremento de paloma, periquito, loro y Aspergillus Fumigatus.
Se inicia tratamiento con prednisona a 1 mg/kg/día y azitromicina, con mejoría del estado general y de la hipoxemia durante los 10 días de ingreso. Se retrasa el alta hasta que se logra una limpieza exhaustiva del domicilio, desaconsejándose el contacto con las aves.
Actualmente, la paciente sigue revisiones sucesivas y, tras eliminar contacto con las aves, se ha objetivado ganancia de peso de hasta 5 kilos, con espirometrías progresivamente normales y desaparición de la policitemia, aunque persiste disnea de grandes esfuerzos.
Discusión
La neumonitis por hipersensibilidad, antes llamada alveolitis alérgica extrínseca, es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, y se corresponde a una reacción inmunológica a un antígeno orgánico inhalado, que produce una inflamación difusa en el parénquima pulmonar, en un paciente sensibilizado(1).
El diagnóstico definitivo(2,3)se basa en una serie de criterios clínicos, inmunológicos, de imagen y anatomopatológicos, junto con la evidencia de exposición al antígeno.
El lavado broncoalveolar es la técnica diagnóstica más sensible, siendo característico el cociente CD4/CD8 menor a 1. Las precipitinas séricas no son diagnósticas por sí mismas.
El tratamiento(4)más utilizado se basa en el empleo de corticoides sistémicos (0,5-1 mg/kg/día), con retirada progresiva. Los glucocorticoides inhalados han mostrado dudosa eficacia y, en últimos estudios, se ha postulado la terapia con anticuerpos monoclonales(5)que podría contar con mejores resultados a largo plazo.
Presenta buen pronóstico en casos de diagnóstico precoz, siendo por ello de interés la correcta realización de la anamnesis y su diferencia de otras entidades, especialmente en el asma de difícil manejo.
Palabras clave
Hipoxemia; Síndrome constitucional; Enfermedad pulmonar intersticial difusa; Hypoxemia; Constitutional síndrome; Diffuse interstitial lung disease.
Bibliografía
1. Blatma KH, Grammer LC. Hypersensitivity pneumonitis. Allergy. Asthma Proc. 2012; 33: S64-6.
2. Schuler M, Cormier Y. The diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Chest. 1997; 111: 534-6.
3. Vizmanos Lamottea G, Estrada Fernández J, Medina Ramsa M, et al. Pulmón del cuidador de palomas. An Pediatr (Barc), 2009, pp. 362-5.
4. McSharry C, Dye GM, Ismail T, et al. Quantifying serum antibody in bird fanciers’ hypersensitivity pneumonitis BMC Pulm Med. 2006; 6: 16.
5. Venkatesh P, Wild L. Hypersensitivity pneumonitis in children: clinical features, diagnosis, and treatment. Paediatr Drugs. 2005; 7: 235-44.
