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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
I. Noriega Echevarría*, E. Pérez Costa**, D. Rodríguez Álvarez**, M. García Boyano**
*Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. **Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
Autores:
Á. Martín Rivada*, L. Garriga Ferrer-Bergua*, A. Uribe Posada**, J.R. Villa Asensi***
*Médico Residente de Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid. **Médico Adjunto de Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. ***Jefe de sección de Neumología pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
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Niña de 8 años de edad en seguimiento por anemia crónica no filiada de tres años de evolución, que presenta un cuadro clínico de 5 días de: fiebre, astenia y episodio de expectoración hemoptoica. Presentamos la aproximación diagnóstica y el manejo terapéutico posterior. |
Pediatr Integral 2018; XXII (3): 156.e1 – 156.e4
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Anemia crónica y episodio de hemoptisis
Caso clínico
Niña de 8 años y 8 meses, sin antecedentes personales ni familiares de interés, en seguimiento en consultas de hematología desde los 5 años de edad por anemia microcítica hipocrómica crónica en tratamiento con hierro oral. Requirió transfusión de concentrado de hematíes a la edad de 5 años (valor de hemoglobina de hasta 6,6 g/dl) y en una segunda ocasión, a los 7 años.
Consultó en el servicio de Urgencias por un cuadro clínico de 5 días de evolución de: febrícula, astenia, decaimiento y expectoración con sangre fresca.
Exploración física: peso: 23,5 kg (p15), T.A: 101/51 mmHg (p50), F.C: 125 lpm. Saturación de oxígeno: 98%. Buen estado general, ligera palidez cutánea con acropaquias. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: buena ventilación bilateral con crepitantes en tercio medio de campo pulmonar derecho. Abdomen: blando, depresible, sin visceromegalias. El resto de la exploración era normal.
Inicialmente, se realizó un estudio analítico, una radiografía de tórax (Fig. 1) y se ingresó para completar estudio.
Figura 1.
1. ¿Cuáles de las siguientes determinaciones analíticas le parecen más importantes para el tratamiento y diagnóstico inicial en Urgencias?
a) Hemograma con reactantes de fase aguda.
b) Hemograma y sistemático de orina.
c) Hemograma con función renal y hepática.
d) Hemograma con reticulocitos, bilirrubina, lactatodeshidrogenasa (LDH), haptoglobina y pruebas cruzadas.
e) Hemograma y punción lumbar.
Respuesta correcta: d) Hemograma con reticulocitos, bilirrubina, lactatodeshidrogenasa (LDH), haptoglobina y pruebas cruzadas.
Comentario
Dados los antecedentes, lo más probable es que presente un nuevo episodio de anemización. Es fundamental realizar pruebas cruzadas desde el inicio, por si precisa transfusión de concentrado de hematíes. Para el diagnóstico diferencial de la anemia, es preciso la determinación de reticulocitos (informan del carácter regenerativo de la anemia), así como la bilirrubina, LDH y haptoglobina, que son indicadores de hemólisis.
a) Es necesario realizar un estudio para caracterizar el nivel de sangrado.
b) El foco de sangrado en este caso parece pulmonar.
c) Es necesario realizar un estudio para caracterizar el nivel de sangrado.
e) La punción lumbar no está indicada en este caso.
2. ¿Cuál de los siguientes enunciados explica mejor los hallazgos de la radiografía (Fig. 1)?
a) Consolidación parenquimatosa retrocardiaca.
b) Infiltrados hiliares bilaterales.
c) Infiltrados alveolares difusos y bilaterales.
d) Normalidad.
e) Hiperinsuflación.
Respuesta correcta: c) Infiltrados alveolares difusos y bilaterales. Ver comentario
Comentario
Se aprecian infiltrados alveolares dispersos en ambos campos pulmonares.
a) No existe consolidación parenquimatosa.
b) Los infiltrados no presentan localización hiliar.
d) Hay presencia de infiltrados alveolares, no siendo una placa normal.
e) No existen datos de hiperinsuflación.
3. ¿Cuál considera la explicación más probable al cuadro clínico que presenta la paciente?
a) Neumonía adquirida en la comunidad.
b) Hemorragia alveolar.
c) Edema agudo de pulmón.
d) Se descarta patología respiratoria.
e) Crisis asmática.
Respuesta correcta: b) Hemorragia alveolar.
Comentario
En una radiografía de tórax, resulta prácticamente imposible distinguir la sangre del líquido libre resultante de un edema alveolar. La clínica es fundamental para orientar el diagnóstico. La hemoptisis o la tos con esputo sanguinolento orientan a sangrado pulmonar. Los signos o síntomas de fallo cardiaco o shock cardiogénico (hepatomegalia, edemas en miembros inferiores o soplo) harían más probable un edema agudo de pulmón.
a) La presencia de hemoptisis nos debe hacer pensar en una hemorragia alveolar como primera posibilidad diagnóstica.
b) La clínica no es compatible con edema agudo de pulmón, dado que no existen otros datos de fallo cardiaco. La hemoptisis nos debe hacer pensar en una hemorragia alveolar.
d) Los datos de la exploración y la radiografía nos debería hacer pensar en patología pulmonar.
e) Los datos clínicos no son compatibles con una crisis asmática.
4. ¿Cuál sería la siguiente prueba diagnóstica a realizar?
a) Tomografía de alta resolución (TACAR).
b) Fibrobroncoscopia.
c) Biopsia pulmonar.
d) Espirometría.
e) Actitud expectante.
Respuesta correcta: b) Fibrobroncoscopia.
Comentario
La fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (LBA) es fundamental para demostrar la existencia de sangrado pulmonar. En la anatomía patológica del LBA se observan los característicos siderófagos (macrófagos cargados de hemosiderina).
a) El TACAR no nos ayudaría a confirmar la presencia de sagrado alveolar.
c) La biopsia es una medida agresiva que, si bien puede ayudar al diagnóstico, no debe ser previa a la fibrobroncoscopia.
d) La espirometría no ayuda a confirmar la presencia de sangrado alveolar.
e) La sospecha de hemorragia alveolar requiere confirmación.
5. ¿Cuál es la causa más frecuente de hemoptisis en Pediatría?
a) Infecciones.
b) Fibrosis quística.
c) Traumatismos.
d) Enfermedades sistémicas de etiología autoinmune.
e) Tromboembolismo pulmonar.
Respuesta correcta: a) Infecciones.
Comentario pregunta 5
Las causas más frecuentes son las infecciones del tracto respiratorio, junto con las bronquiectasias y la aspiración de cuerpo extraño.
b) El sangrado por infecciones es una causa más frecuente.
c) Ídem.
d) Ídem.
e) Ídem.
Evolución
La analítica sanguínea muestra anemia con perfil regenerativo: hemoglobina 8,4 g/dl (10,7-14,4), hematocrito 25,2% (34.3-44.3), reticulocitos 8,95%, bilirrubina total 1,63 mg/dl (0,2-1,3), LDH 384 U/L (110-295). El volumen corpuscular medio (VCM), la concentración media de hemoglobina (HCM), la serie blanca, las plaquetas y el resto de la bioquímica general se encuentran dentro del rango de normalidad. La coagulación es normal. No presenta hematíes en el sedimento de orina y se descarta sangre oculta en heces. La TACAR de tórax (Fig. 2) muestra alteración de la atenuación del parénquima pulmonar con patrón en vidrio deslustrado, que afecta predominantemente a los segmentos posteriores de ambos lóbulos superiores e inferiores.
Figura 2.
Se realiza una fibrobroncoscopia en la que se observan muestras progresivamente más hemorrágicas en lavado broncoalveolar, con presencia de macrófagos cargados de hemosiderina, lo que confirma la sospecha de hemorragia alveolar difusa. En el estudio de función pulmonar, tiene un patrón ligeramente restrictivo (FVC 86%). El obtener un estudio completo de autoinmunidad negativo apoya el diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática, ya que es la principal causa de hemorragia alveolar difusa en la infancia.
Inicia tratamiento con ciclos mensuales de metilprednisolona intravenosa durante 3 días a 30 mg/kg/día e hidroxicloroquina oral a 6 mg/kg/día. La evolución es favorable, con mejoría progresiva, tanto de la clínica como de los valores de hemoglobina. A los 5 meses del diagnóstico, la paciente está asintomática, con niveles de Hb en torno a 12,5 gr/dl, sin nuevos episodios de sangrado desde el diagnóstico y en tratamiento de mantenimiento con hidroxicloroquina.
Discusión
La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara de inicio, en la mayoría de los casos, en la primera década de la vida. Se caracteriza por anemia, infiltrados pulmonares difusos y hemoptisis(1), aunque existen casos descritos cuya única manifestación es anemia aguda o que previo a los episodios de hemoptisis presentaban anemia ferropénica crónica, como en nuestra paciente.
En los lactantes o niños con capacidad tusígena disminuida, puede faltar la hemoptisis, siendo confundido con otras posibles causas de dificultad respiratoria a esta edad (neumonías de repetición o asma)(2,3). Se han descrito diferentes desencadenantes para esta entidad (proteínas de la leche de vaca, gluten(4,5), tóxicos de la membrana basal alveolar, etc.) sin que ninguno de ellos haya demostrado una clara relación causal.
La radiografía de tórax durante el episodio de sangrado muestra habitualmente imágenes simétricas de predominio perihiliar y basal. En la TC torácica, son características las imágenes en vidrio deslustrado de predominio en regiones posteriores y basales de ambos campos pulmonares, semejantes a las que se encontraron en nuestra paciente. En los estudios de función pulmonar encontraremos un patrón restrictivo en estadios avanzados, con un test de difusión de monóxido de carbono aumentado durante el episodio agudo, pero que disminuye según se va produciendo fibrosis. Para la confirmación diagnóstica de hemorragia alveolar difusa, es indispensable la realización de una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar en la que, de forma característica, se observan macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos), a partir del quinto día de sangrado. El diagnóstico definitivo de esta entidad es de exclusión, pues es preciso descartar una causa secundaria de la hemorragia alveolar: alteraciones cardiovasculares (las más frecuentes en Pediatría)(6) y vasculitis que cursan con capilaritis pulmonar (poliangitis granulomatosa, anteriormente conocida como enfermedad de Wegener, síndrome de Goodpasture, etc.) y que, según algunos autores, pueden hacer obligatorio realizar una biopsia pulmonar. La hemorragia alveolar ocasiona una reacción inflamatoria que con el tiempo condiciona el desarrollo de fibrosis pulmonar. Para evitarlo, es necesario instaurar el tratamiento lo más precozmente posible con corticoides sistémicos que se irán disminuyendo a medida que se controle el sangrado. Si no se alcanza un adecuado control con los corticoides, se utilizarán otros inmunosupresores (hidroxicloroquina(7), azatioprina o metotrexato) con resultados variables, aunque en general con un tratamiento agresivo el pronóstico a medio plazo es bueno(8). La monitorización del tratamiento se basa en la clínica, la función pulmonar y el hemograma. Mediante este caso clínico queremos enfatizar que, aunque la HPI es un cuadro infrecuente, la presencia de anemia e infiltrados alveolares en la radiografía de tórax debe hacernos pensar en esta entidad. Dada la gravedad que puede condicionar, tanto un episodio agudo de sangrado pulmonar como un sangrado crónico que favorezca el desarrollo de neumopatía intersticial y fibrosis, la valoración neumológica debería formar parte del diagnóstico diferencial de toda anemia de etiología desconocida.
Palabras clave
Anemia; Hemoptisis; Hemosiderosis; Anemia; Hemoptysis; Hemosiderosis.
Bibliografía
1. Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J. 2004; 24: 162-70.
2. Bakalli Kota L, Sala D, Celay E, et al.: Idiopathic pulmonary hemosiderosis – a diagnostic challenge. Ital J of Pediatrics. 2014; 40: 35.
3. Sanz Santiago V, López Neyra A, Castro Codesal M, Sevilla Navarro J, García Salido A, Villa Asensi JR. Anemia aguda grave recidivante como manifestación principal de una hemosiderosis pulmonar idiopática. An Pediatr (Barc). 2011; 75: 75-7.
4. Khemiri M, Ouderni M, Khladi F, Barsaoui S. Screening for celiac disease in idiophatic pulmonary hemosiderosis. Gastroentérol Clin et Biol. 2008; 32: 745-8.
5. Lapeña López de Armentia S, Naranjo Vivas D. Alergia a proteínas de leche de vaca. Pediatr Integral. 2013; XVII: 554-63.
6. Susarla S, Fan L. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes in children. Curr Opin Pediatr. 2007; 19: 314-20.
7. Zaki H, Al Sale Q, Al Mutari G. Effectiveness of chloroquine therapy in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Pediatr Pulmonol. 1995; 20: 125-6.
8. Chin C.I.C, Loloyan SK, Keens TG, Marguetis MF, Kato RM. A physician survey reveals differences in management of idiopathic pulmonary hemosiderosis. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10: 98.
