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| El Rincón del Residente |
Coordinadores: J. Pérez Sanz, D. Gómez Andrés, J. Rodríguez Contreras
Residentes de Pediatría. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid
B. Huete Hernani*, N. Rivero Jiménez*, R. González Sánchez*, L. Magallares García*, A. Martínez Bermejo**
*Residente. **Adjunto del Servicio de Neuropediatría. Hospital Universitario La Paz. Madrid
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org Presentamos el caso de un paciente de 13 años de edad que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por cefalea intensa, mareos sin giro de objetos e inestabilidad de la marcha en la exploración física. Planteamos una serie de preguntas sobre las pruebas complementarias realizadas y los hallazgos de las mismas así como el diagnóstico diferencial de algunos cuadros clínicos similares que deben sospecharse en estos casos. |
Pediatr Integral 2013; XVII(1): 66-68
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico
Marcha inestable en paciente con cefalea
Anamnesis
Varón de 13 años que acude a Urgencias por cefalea frontoparietal izquierda intensa, mareos ocasionales, inestabilidad de la marcha y tendencia al sueño de 3 días de evolución. Afebril. No otra sintomatología asociada.
No antecedentes personales de interés. Contacto reciente con niños con infección por micoplasma.
Exploración física
A la exploración física, se encuentra afebril, con aceptable estado general. Bien hidratado y perfundido. No petequias ni exantemas. Lesiones vesiculocostrosas herpetiformes en labio superior izquierdo y párpado inferior izquierdo. Glasgow 15/15. Lenguaje adecuado, aunque lentificado. Marcha con inestabilidad moderada con rectificaciones frecuentes del paso. Resto de exploración sin hallazgos significativos.
Ante la sintomatología del paciente se decide hospitalización para completar estudio y tratamiento. A las 36 horas, presenta disminución del nivel del conciencia, Glasgow 4/15, ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos y precisando intubación y ventilación mecánica. Se realiza EEG donde se observan signos de afectación cerebral generalizada de intensidad leve moderada, más intensas en regiones frontales, sin anomalías epileptiformes sobreañadidas.
El resultado del resto de pruebas complementarias fue el siguiente:
• Hemograma y bioquímica normales.
• Serologías para VEB, CMV, VHS, VHZ, Brucella, Bordetella, Leptospira y Rickettsia, negativas.
• Punción lumbar: LCR: 160 hematíes, 590 células (100% linfocitos), glucosa: 0,74 g/L, proteínas: 949 mg/dl. PCR de VHS en LCR: negativa. Bandas oligoclonales negativas.
• Micoplasma dudoso 1/8.
• Fondo de ojo normal.
RMN
Figura 1
Figura 2
Ante el cuadro clínico descrito, ¿qué pruebas complementarias solicitaría en Urgencias?
Test rápido de antígeno Estreptococo pyogenes.
Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica básica con PCR).
TC craneal.
c, y si no existen signos de herniación, realizaría además una punción lumbar (citoquímico, bioquímica y cultivo para bacterias y virus).
b, c y d.
Ante un paciente con alteración en la exploración neurológica como es este caso con marcha inestable y una historia de varios días de tendencia al sueño, es necesario siempre descartar un proceso agudo/crónico expansivo intracraneal con la realización de una prueba de imagen. La más accesible por su rapidez en los Servicios de Urgencias es la TAC craneal con o sin contraste. Del mismo modo, no deben olvidarse otras causas más sutiles de alteración en la exploración neurológica, tales como: intoxicaciones por diversas sustancias (en este caso y dada la edad del paciente, cabría plantear la posibilidad de drogas de abuso), migrañas, crisis epilépticas, infecciones del SNC…; por lo que, conviene realizar una analítica sanguínea y, una vez comprobada la ausencia de signos de hipertensión intracraneal, una punción lumbar.
Con los resultados del resto de pruebas complementarias, se realizó una RMN donde se observa:
Tumor intracraneal en linea media.
Dilatación ventricular.
Hematoma subdural.
Absceso intracraneal.
Lesiones múltiples cortico/subcorticales.
En la resonancia realizada se observan lesiones múltiples córtico-subcorticales, incluyendo una importante lesión a nivel de la protuberancia.
Tras realización del estudio, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
Encefalitis herpética.
Encefalomielitis aguda diseminada.
Esclerosis múltiple.
Lesiones metastásicas.
Tuberculosis.
El diagnóstico más probable es una encefalomielitis aguda diseminada, por los hallazgos analíticos y la distribución de las lesiones observadas en la RMN.
Discusión
La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso inflamatorio y desmielinizante del SNC, de probable origen autoinmune, con claro predominio por la afectación de la sustancia blanca supra e infratentorial y medular, aunque pueden estar también comprometidos la sustancia gris y núcleos de la base(1). La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que se debe a un proceso autoinmune. Se presenta con más frecuencia en niños varones y adultos jóvenes, especialmente en el contexto de una infección vírica, bacteriana o tras una inmunización (la más frecuentemente relacionada es la triple vírica(2)), y habitualmente mantiene un curso monofásico, aunque se han visto recidivas durante las primeras semanas de evolución(3). La sintomatología por lo general es inespecífica, inicialmente con fiebre los días previos en el 75% de los casos(4) y, posteriormente, afectación neurológica, principalmente como trastorno motor y alteración del nivel de conciencia(4).
La gravedad de los síntomas varía desde cuadros banales que no requieren tratamiento hasta cuadros de afectación importante del estado general con necesidad de ingreso en Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos y Ventilación mecánica(2). El diagnóstico se basa en los hallazgos de la RMN, donde se observan lesiones diseminadas en la sustancia blanca supra e infratentorial, asimétricas no hemorrágicas, que se visualizan hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias T2(5). El diagnóstico diferencial debe plantearse fundamental mente con enfermedades desmielinizantes del SNC, especialmente con la esclerosis múltiple que, si bien presenta imágenes similares en la RMN, presenta un curso evolutivo distinto con hallazgos inmunológicos específicos. Otros procesos a descartar serían: trastornos autoinmunes y reumatológicos, la sarcoidosis, la panencefalitis esclerosante subaguda y la enfermedad de Lyme. El tratamiento con altas dosis de corticoides intravenosos se ha asociado a una buena evolución de las alteraciones neurológicas y resolución de las imágenes radiológicas a largo plazo(6). Aunque se ha utilizado como tratamiento la inmunoglobulina intravenosa, no se ha demostrado mayor eficacia que los corticoides en el tratamiento de la enfermedad, por lo que se reserva su utilización para casos refractarios. Aunque la evolución a largo plazo es excelente, incluso se han observado remisiones espontáneas durante la enfermedad(7), conviene recordar que una pequeña parte de los pacientes puede quedar con secuelas neurológicas, por lo que es fundamental la sospecha diagnóstica y una adecuada orientación terapéutica.
Bibliografía
1. Campistol J. Encefalomielitis aguda diseminada. An Esp Pediatr. 1999; 130: 2136.
2. Marín Reina P, Pérez Tamarit D, Otero Reigada M, Asensi Botet F. Revista de Enfermedades infecciosas en pediatría. Artículos Originales. XXI(82).
3. Gómez Menéndez A, Herranz Fernández JL, Arteaga Manjón-Cabeza RM, Holanda Peña MS. Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. Bol Pediatr. 2003; 43: 64-9.
4. Gómez Sánchez E, Mateos Beato F, Sánchez Díaz JI, R. Simón de las Herasb y Y. Ballestero Díaza, Encefalomielitis aguda. Experiencia de un hospital terciario español. An Pediatr (Barc) 2005;63(3):203-11.
5. Peña JA, Montiel-Nava C, Hernández F, Medrano E, Valbuena O, Cardozo J. Encefalomielitis aguda diseminada en niños. Rev Neurol. 2002; 34(2): 163-8.
6. Tenembaum SN. Encefalomielitis diseminada aguda: estudio prospectivo de una cohorte pediátrica. Med Infant. 2005; 12(3): 180-191.
7. Dondis CD, De la Maza FM. El espectro clínico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci. 2006; 7(2): 170-8.
