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| El Rincón del Residente |
L. Alonso Romero*, C.A. Marcos Cordova**, I. Guillén Rodríguez**, A.M. Leal Ramírez*
*Médico Residente de Pediatría. **Médico Adjunto UGC Pediatría y Neonatología. Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org |
Pediatr Integral 2013; XVII(4): 291-295
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Recién nacido (RN) en el que se realiza estudio cardiológico a las 48 horas de vida por soplo cardiaco de características orgánicas. Antecedentes perinatales: RN a término con peso adecuado a la edad gestacional. Cesárea por sospecha de pérdida de bienestar fetal. Apgar: 10/10. No datos de riesgo séptico. Embarazo de riesgo, controlado. Madre con trastorno bipolar en tratamiento con lítio y ácido valproico durante el primer trimestre de gestación.
A la exploración presenta: buen estado general. Tono y reactividad normal para su edad. Realiza las tomas de forma satisfactoria. Auscultación cardiopulmonar: soplo sistólico II-III/VI en foco tricuspídeo no irradiado. Pulsos femorales presentes y simétricos. No rasgos dismórficos. Electrocardiograma: ondas P picudas. Bloqueo auriculoventricular de primer grado. Eje QRS normal para su edad. No se evidencian signos de preexcitación. Tensión arterial en los cuatro miembros: normal. Se realizó ecocardiograma, donde observamos la siguiente imagen (Fig. 1).
Figura 1.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Trasposición de los grandes vasos.
b. Coartación de aorta.
c. Anomalía de Ebstein.
d. Ductus arterioso persistente.
e. Tetralogía de Fallot.
Respuesta correcta c. Anomalía de Ebstein.
La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita donde las valvas no se unen normalmente al anillo tricuspídeo. Existe un desplazamiento apical y anterior de la unión proximal de las valvas de la válvula tricúspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento anormal de la valva posterior y septal a la pared del ventrículo derecho. Esta malformación provoca una división anómala del corazón derecho ya que parte del ventrículo derecho (VD) se introduce en la aurícula derecha, atrializándose. Esto ocasiona alteración de la morfología del VD, que será hipoplásico y con diferentes grados de disfunción, así como crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente comunicación interauricular con shunt derecha-izquierda por sobrecarga de volumen en cavidades derechas. Esta válvula tricúspide anómala puede ocasionar diversos grados de insuficiencia tricuspídea, con posibilidad de obstrucción al tracto de salida del VD. Podemos encontrar arritmias (síndrome de preexitación) hasta en el 20-30% de los casos por haces anómalos, dilatación de las paredes de la aurícula o anomalías a nivel del nodo auriculoventricular (AV).
Embriológicamente podría explicarse por una delaminación incompleta del miocardio embriológico, que nunca llega al anillo tricuspídeo.
Se trata de una anomalía congénita rara que se presenta con una incidencia de 1/21.000 recién nacidos vivos, sin que exista prevalencia entre sexos.
La mayoría de los casos son esporádicos y tradicionalmente se ha asociado el uso de litio en el primer trimestre de gestación con un mayor riesgo de cardiopatía, especialmente anomalía de Ebstein. Publicaciones posteriores cuestionan tal asociación, por lo que actualmente sigue en controversia.
La presentación clínica es muy variable y se puede dar a cualquier edad. Durante el periodo neonatal, la clínica puede ir desde una forma grave con insuficiencia tricuspídea severa, cianosis e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de hipertensión vascular pulmonar, donde la mortalidad alcanza el 50%, hasta formas que cursan con cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares y que presentan un mejor pronóstico, como es el caso de nuestro paciente. La forma de presentación en etapas posteriores (lactante y niño mayor) más frecuente suele ser insuficiencia cardiaca. Podemos observar también cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarrítmias, soplo o disnea con el ejercicio.
En cuanto al diagnóstico, el gold estándar es el ecocardiograma Doppler-Color.
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