Introducción

En este “Regreso a las Bases”, vamos a repasar la exploración neurológica del niño, reservando para el siguiente número la evaluación del neurodesarrollo. La exploración neurológica, aunque sea somera, es un elemento esencial de cualquier exploración pediátrica, ya que proporciona información sobre el funcionamiento de otros órganos y sistemas. A la vez, la exploración neurológica requiere una exploración general adecuada, ya que en muchos casos, aspectos esenciales para el diagnóstico neurológico están escondidos en otros órganos. Especialmente importantes son: la evaluación antropométrica (incluyendo una correcta medición del perímetro cefálico o circunferencia occipitofrontal, que se mide con una cinta flexible no expansible alrededor del perímetro que pasa por el occipucio y los arcos supraciliares y cuya medición debe repetirse, al menos, 2 veces antes de considerarse patológica), observación de lesiones cutáneas (Tabla I), la evaluación dismorfológica (Tabla II) y la detección de organomegalias (muy importante en enfermedades de depósito).

La exploración neurológica depende de la sistematización de la misma. Es importante seguir siempre el mismo esquema y mantenerlo con adaptaciones para poder ser rápido, preciso y sacar conclusiones sobre la evaluación. En este artículo, proponemos una sistematización que incluye a nuestro parecer, las maniobras más importantes para realizar una exploración neurológica en el ámbito de la Pediatría General.

Evaluación de la cognición

El primer paso de la evaluación neurológica implica evaluar el nivel de conciencia y el grado de la orientación del paciente (si es posible, en tiempo, espacio y persona). Después, es importante determinar el grado de atención y de concentración del paciente, que generalmente se determina con grado de colaboración. Estas funciones cognitivas deben registrarse siempre, porque influyen en la realización de cualquier test neurológico y su alteración condiciona el resto de la exploración. También es fácil incluir una evaluación general de la memoria retrógrada y de las capacidades comunicativas a la vez que se realiza el resto de la exploración. La memoria retrógrada se evalúa preguntando al paciente por su edad, la fecha de su cumpleaños y el nombre de sus familiares, amigos o profesores. Para evaluar la comunicación, nos debemos fijar en la expresión verbal del paciente (si el lenguaje es espontáneo y fluido –fluencia–, si es capaz de repetir sonidos o frases –repetición– o si es capaz de nombrar objetos –nominación–), en la compresión verbal (entiende secuencias de órdenes; por ejemplo, para optimizar el tiempo y explorar a la vez la habilidad motriz y praxias motoras, se puede pedir al paciente que se desvista por sí solo de forma incompleta o en un orden concreto) y la expresión no verbal (uso de gestos para sustituir o acompañar al lenguaje). Por último, es esencial intentar estimar el nivel de inteligencia del paciente y reflejarlo de forma sutil, pero clara en el registro de la exploración.

Si se dispone de tiempo o mientras se realiza la historia clínica, como parte de la exploración cognitiva y de las habilidades manuales del paciente, es recomendable pedirle que dibuje. Si es un niño menor de 5 años, normalmente en la práctica clínica habitual, se utiliza el dibujo libre. En el caso de niños mayores de 5 años, se pueden utilizar varias pruebas, pero quizá la más interesante por ser muy sencilla de aplicar y rápida puntuar, es el test grafomotor de Pascual^(4,5).

Si se precisa o si se está evaluando a un paciente por un problema cognitivo, la evaluación de las funciones cognitivas debe ampliarse y, ya en una consulta especializada, exploramos habitualmente:

• Habilidad lectora: se puede recoger una impresión evaluando la lectura en voz alta y la comprensión de un texto sencillo. Se debe evaluar siempre en un fracaso escolar y puede encaminar evaluaciones neuropsicológicas más complejas.

• Habilidad en el cálculo: su evaluación depende de la edad; así a los 2-3 años, un niño debe entender la diferencia entre 1 y 2; a los 3-4 años, emerge el concepto de cantidad (distingue grupos donde hay más o menos número de una cosa); a los 5-6 años, debe saber contar hasta 20-30; a los 6-7 años, debe sumar de memoria; y a los 7-8 años, conocer bien las tablas de multiplicar.

• Alteraciones en la memoria anterógrada: capacidad de recordar tres palabras tras 3-5 minutos.

• Alteraciones en el lóbulo frontal: muy importantes en adolescentes y cuyo examen requiere de cierto tiempo y es relativamente complejo, en especial en su interpretación, porque depende del nivel intelectual y de la motivación del paciente. Una manera sencilla es interrogar al paciente sobre los motivos por los que le gusta algo o que explique qué significa algún dicho.

• Existencia de dispraxias: su evaluación también es relativamente compleja, depende del nivel cognitivo del paciente y escapa a una exploración básica. Si existen dudas, se puede evaluar una apraxia constructiva mediante el dibujo libre de un reloj o la apraxia ideomotora mediante la imitación de la secuencia motora del lavado de dientes.

Evaluación del sistema motor

La evaluación del sistema motor incluye la evaluación de la fuerza, tono y apariencia muscular (“trofismo”), la evaluación de los reflejos osteotendinosos y cutáneos, la valoración de la marcha, la postura y la manipulación, la presencia de movimientos anormales y el examen del control selectivo y los test cerebelosos motores.

La evaluación de la fuerza varía en función de la edad del paciente. En niños no colaboradores, la medición de la fuerza debe realizarse oponiendo resistencia a movimientos propositivos que pueden obtenerse jugando con el niño. En niños colaboradores menores de unos 4 años, debe colocarse al paciente en la posición deseada y jugar con él, indicándole que debe evitar que le muevas realizando una fuerza contraria a la función del grupo muscular que se quiere medir. En niños mayores de unos 4 años, se puede realizar una evaluación más selectiva por grupos musculares, explicando el movimiento a realizar e imponiendo una resistencia. La fuerza muscular habitualmente se mide con la escala MRC, Medical Research Council (Tabla III).

En los casos de debilidad muscular mínima, pueden ser más sensibles una serie de pruebas específicas para detectar debilidad como:

• La maniobra de Barré: se pide al paciente que mantenga los miembros superiores extendidos y en supinación durante más de 20 segundos; en las paresias leves, se observa una tendencia progresiva a la pronación.

• La maniobra de Gowers: se pide al paciente que se levante del suelo sin ayudarse de sus manos; es conveniente recordar que la necesidad de pasar de supino a prono para levantarse es en realidad, la parte más sensible de la prueba para detectar debilidad proximal en miembros inferiores.

• Las evaluaciones de marcha y manipulación.

En algunos casos seleccionados, es recomendable explorar la fatigabilidad. La fatigabilidad se explora selectivamente en varios grupos musculares: en miembros superiores, se explora la asimetría en la fuerza para la abducción del hombro, tras elevar repetidamente un objeto pesado por encima de su cabeza en único lado; en miembros inferiores, se explora repitiendo la maniobra de Gowers; y en la musculatura ocular, manteniendo una mirada forzada hacia arriba.

El tono es la contracción pasiva y continua que está presente en los músculos a pesar del reposo. El tono disminuido axial se valora principalmente a través de la postura (cifosis reducible), y el distal a través de la valoración de la resistencia a la movilización pasiva de la extremidad. Desde el punto de vista clínico, la hipertonía se clasifica clásicamente en: espástica (aumento de la resistencia a la movilización que aumenta con la velocidad del movimiento articular) o distónica (aumento de la resistencia a la movilización que aparece o cambia con determinadas posturas o movimientos). Es importante diferenciar a la hipertonía de la rigidez (resistencia constante que aparece en la flexión y extensión de una articulación) y la hipotonía de la hiperlaxitud (ausencia de resistencia de los tejidos blandos fuera del rango de movimiento habitual). Ambas parejas pueden ocurrir a la vez en la misma articulación del mismo paciente y orientar a un problema neurológico o muscular, pero tanto la rigidez como la hiperlaxitud pueden aparecer independientemente de un problema neurológico o muscular.

Respecto al trofismo muscular, se evalúa la presencia de aplasias/atrofias e hipertrofias selectivas musculares, la existencia de dismetrías entre extremidades y la consistencia del vientre muscular.

Los reflejos osteotendinosos se pueden obtener en cualquier músculo mediante un golpe sobre un tendón que produce un estiramiento muscular. Existen dos claves para conseguir obtenerlos; por un lado, hay que distraer al niño, en especial a los más pequeños, creando un ambiente agradable, utilizando distractores para que presten atención a otra parte de su cuerpo y en miembros superiores, transmitiendo el golpe a través del dedo del examinador; por otro lado, hay que prestar atención a la posición muscular, ya que los reflejos osteotendinosos aparecen característicamente cuando el tendón muscular está moderadamente extendido y por ello, en ocasiones, es conveniente pedir al paciente que realice una mínima contracción muscular. Los reflejos osteotendinosos más importantes y la técnica adecuada para su realización se recogen en la tabla IV.

La interpretación clínica de un reflejo debe integrarse con el resto de la exploración. Así, un reflejo más exaltado de lo habitual, bilateralmente, puede considerarse como variante normal si no encontramos ningún otro dato de piramidalismo. Más cautela debe existir en el caso de un aumento del área reflexógena bilateral, pero aun así, esta alteración debe interpretarse en el contexto clínico. También, una disminución de los reflejos debe interpretarse con el resto de datos clínicos, ya que esta alteración suele acompañarse de debilidad e hipotonía. En caso contrario, lo más recomendable es plantearse si la técnica ha sido correcta. La relación de hiporreflexia con hipotonía es importante también, porque orienta hacia el proceso causal; así, las enfermedades del nervio periférico tienden a tener una hiporreflexia muy marcada para el grado de hipotonía, mientras que las enfermedades del músculo tienen menor grado hiporreflexia que de hipotonía. Una asimetría entre reflejos suele indicar una patología.

Los reflejos cutáneos más frecuentemente utilizados son: la respuesta cutánea plantar y los reflejos abdominales. La respuesta cutánea plantar se realiza con un objeto romo que se desliza sobre la cara lateral de la planta del pie y sobre la piel suprayacente a la cabeza de los metatarsianos. El tipo de respuesta se clasifica en flexora (es la respuesta normal a lo largo de toda la vida postnatal y consiste en la flexión del dedo gordo), indiferente (no hay movimiento del dedo gordo) y extensora (hay un movimiento de extensión del dedo gordo y/o una flexión/apertura en abanico del resto de los dedos). Los reflejos abdominales se obtienen cosquilleando con la uña o un clip a lo largo de un dermatoma hacia la línea media. Es importante saber que su ausencia puede ocurrir en un 15% de la población sana y que pueden ser asimétricos. Su importancia radica en la localización de una lesión espinal (menos fiable que la exploración sensitiva) y sobre todo, ante la sospecha de siringomielia en niños con escoliosis de causa desconocida.

El diagnóstico diferencial de las patologías motoras por déficit se basa en la interpretación integrada de todos los signos descritos hasta ahora (Tabla V).

Durante el examen, pueden aparecer movimientos anormales cuya caracterización depende de la historia clínica y de datos extraídos de la exploración física (Tabla VI).

La evaluación de la postura debe adaptarse al estado de madurez motora gruesa de cada paciente. En aquellos que no han alcanzado la capacidad de sedestación, debe evaluarse la postura en decúbito supino y prono. Si es capaz de sentarse, pero no se mantiene de pie, debe evaluarse sentado. Si ha alcanzado la bipedestación, debe valorarse de pie y utilizar el test de Romberg si el paciente es lo suficientemente colaborador. En la valoración de la postura, evaluamos: la estabilidad, la presencia de contracturas (desvían al paciente de la posición anatómica) y la presencia de movimientos anormales.

La valoración de la marcha es una de las partes más informativas de la exploración neurológica. Es conveniente ser sistemático y apoyarse en una grabación con el móvil. Hay que distraer siempre al paciente para que realice su marcha natural y en la interpretación, es vital correlacionar los hallazgos con aquello que habíamos descrito en la valoración estática de fuerza y tono. Si la marcha nos parece patológica, conviene encuadrar el problema en una serie de patrones clásicos (Tabla VII).

La valoración de la manipulación es más complicada, porque las secuencias de movimientos son más complejas al integrar combinaciones de múltiples fases (alcance, agarre, transferencia mano a mano, transporte y liberación) y porque debe interpretarse en el contexto cognitivo del paciente. De forma práctica, en clínica, se explora mediante el patrón de agarre del lápiz en niños menores de 4 años y en mayores de 4 años, mediante la presencia de errores, alteraciones de la velocidad o sincinesias en la secuencia de tocar cada dedo con el pulgar.

El examen del control selectivo es particularmente importante para manifestar una lesión de la vía piramidal muy leve. En pacientes con pobre control selectivo, al realizar un movimiento muy inferior a la fuerza máxima que pueden realizar, reclutan a músculos no implicados en ese movimiento, provocando movimientos en otra articulación o en el miembro contralateral. En la práctica clínica, se explora a la vez que la fuerza por grupos musculares y mediante la realización repetida de la pinza manual en los miembros superiores observando si existe una flexión muy marcada del resto de los dedos (cierto grado de flexión es normal) o en la muñeca.

Para estudiar el funcionamiento del cerebelo y del sistema del equilibrio, se han de realizar una serie de maniobras que requieren la colaboración del paciente, lo que hace que su correcta evaluación sea complicada en nuestros pacientes más jóvenes:

• Marcha en tándem: se pide al paciente que ande pisando una línea apoyando el pie de tal manera que el talón del pie de avance contacte con los dedos del pie más retrasado. En los pacientes con alteraciones leves del equilibrio, aparece la inestabilidad. Una afectación grave del cerebelo muestra inestabilidad en la marcha normal o en la bipedestación.

• Test de Romberg: compara el grado de inestabilidad del paciente en bipedestación con los pies juntos entre una situación con los ojos abiertos y una situación con los ojos cerrados. Los pacientes con afectación cerebelosa tienen inestabilidad en ambas situaciones, mientras que los pacientes con afectación vestibular o sensitiva empeoran su inestabilidad con los ojos cerrados.

• Prueba dedo-nariz: es un método para medir dismetría y, sobre todo, temblor intencional. Es importante insistir al niño en que no es una prueba de velocidad sino de precisión. En pacientes que no colaboren en la prueba o si se quiere registrar fácilmente en la historia el grado de alteración, se les puede pedir que copien una espiral.

• Prueba dedo-dedo: consiste en que el paciente siga el dedo del explorador que cambia de posición cuando el paciente lo alcanza. Es un método para medir la dismetría.

• Movimientos rápidos alternantes de las manos: se pide al paciente que realice alternativamente movimientos de pronación y supinación sobre su muslo tan rápido y preciso como pueda. Es un método para evaluar la disdiacokinesia. Se puede afectar también por distonía, espasticidad o en pacientes con dispraxias.

• Prueba de talón-rodilla: en decúbito supino, se pide al paciente que toque con el talón la rodilla contralateral y que baje tocando la espinilla. Evalúa la dismetría y el temblor en miembros inferiores.

Evaluación de la sensibilidad

Es el elemento más subjetivo de la exploración neurológica y por ello, la sensibilidad puede ser complicada de explorar, incluso si el paciente es colaborador.

Existen distintos tipos de sensibilidad, que llegan al cerebro por distintas vías. Dependiendo del objetivo de la exploración realizaremos distintos abordajes. En una exploración neurológica general, en Pediatría, se evalúa únicamente la sensibilidad táctil. En una exploración neurológica en la que nos interese la sensibilidad, se han de medir: la sensibilidad termo-algésica, la táctil y la vibratoria.

Para la exploración de la sensibilidad algésica es recomendable usar algún instrumento con punta que no sea capaz de atravesar la piel y que sea desechable, por ejemplo: un clip abierto. Para su correcta realización, se han de realizar distintos pinchazos en cara (siguiendo las tres ramas trigeminales), brazos y piernas. En el caso de la existencia de alguna alteración, se ha de hacer una exploración más pormenorizada siguiendo los territorios de inervación de los principales nervios y los dermatomas. La exploración de la sensibilidad térmica puede realizarse con un tubo (p. ej.: los usados para recoger orina) relleno de agua caliente y con un tubo de agua fría. Sigue el mismo abordaje que en el caso de la algésica. La sensibilidad táctil se explora tocando al paciente con el dedo suavemente o con un algodón. En el estudio de la sensibilidad vibratoria, es necesaria la utilización de un diapasón. Para su realización, se ha de dar un golpe a los cabezales del diapasón y situarlos en las prominencias óseas de las cuatro extremidades (en general: tróclea, maléolos y cabezas de metacarpianos) y comprobar que el paciente nota la vibración de manera similar.

Valoración de los nervios craneales

Nervio olfatorio (I): no se explora habitualmente.

Nervio óptico (II): debe explorarse la función y la anatomía visible del nervio y las reacciones pupilares.

• Función: la función de la mácula (visión central) se explora mediante la agudeza visual y la de retina periférica mediante campimetría por confrontación (requiere la colaboración parcial del paciente) o por el “reflejo” de refijacción (el paciente realiza un movimiento sacádico para explorar un objeto que se acerca desde el campo visual periférico al central). La evaluación de la agudeza visual depende de la edad. En niños que saben leer, prácticamente se evalúa con la capacidad lectora, y en niños pequeños, se explora con la capacidad de manipular (y detectar) pequeños objetos. En caso de duda o de necesidad de buscar alteraciones de la función del nervio óptico, hay que recurrir a métodos más formales (nistagmo oculocinético, test de Isihara…).

• Anatomía: se explora mediante la fundoscopia directa. Esta exploración depende de una correcta realización técnica y de la práctica acumulada en su realización. El primer paso es ajustar el oftalmoscopio: hay que retirarse las gafas, ajustar las dioptrías para ser capaz de leer la cubierta de un libro a la distancia de un brazo y reducir el brillo. Después, hay que preparar al paciente reduciendo la luz de la habitación (evitar la oscuridad), colocarlo en una posición en la que esté tranquilo y pedirle que fije su mirada en un objeto lejano (generalmente, la cara de su progenitor). El oftalmoscopio se agarra con la mano derecha y se utiliza con el ojo derecho para el ojo derecho del paciente. La secuencia comienza buscando el reflejo rojo colocándose 15º lateralmente al paciente a distancia de un brazo. Luego hay que ir acercándose en línea recta al paciente y aumentando el brillo al 80-90% del máximo. Hay que buscar el disco pivotando el oftalmoscopio evitando moverse o mover hacia los lados el oftalmoscopio. Debe explorarse el tamaño y el color de la papila (grisáceo en el recién nacido, amarillento en el preescolar y asalmonado en el niño mayor), los bordes (habitualmente nítidos) y la presencia de pulso venoso (su presencia tiene un alto valor predictivo negativo para hipertensión intracraneal y se explora estabilizando la mano sobre la ceja del paciente y buscando un reflejo de luz móvil sobre las venas retinianas).

• Reacciones pupilares: se buscan asimetrías entre las pupilas (anisocoria) y un defecto pupilar aferente (anomalías en la reactividad pupilar).

Nervios oculomotores (oculomotor, troclear y abducens): respecto a la motilidad ocular, debe explorarse la presencia de parálisis en la función de alguno de estos nervios (Tabla VIII), la existencia de diplopía en las distintas posiciones de la mirada y la presencia de anormalidades en los movimientos oculares.

 

Nervio trigémino (V): su exploración depende de la evaluación de la sensibilidad de sus tres ramas, de la realización del reflejo corneal (necesaria en pacientes no colaboradores) y del examen de su función motora a través del examen de los movimientos mandibulares.

Nervio facial (VII): su afectación central se caracteriza por la pérdida de movilidad voluntaria de la parte inferior de la hemicara ipsilateral y el borramiento del surco nasolabial ipsilateral. Su afectación periférica se caracteriza por la pérdida de movilidad voluntaria de toda la hemicara con incapacidad para el cierre palpebral y la disminución de las arrugas de la frente al elevar las cejas.

Nervio estatoacústico (VIII): la exploración del componente auditivo, que se basa en la reacción del paciente a estímulos auditivos, depende en gran parte de métodos instrumentales para ser lo suficientemente sensible. El componente vestibular puede explorarse a través del reflejo vestíbulo-ocular, utilizando la maniobra de impulso cefálico que gira la cabeza rápidamente unos 15º.

Nervio glosofaríngeo (IX): se explora con el reflejo de náusea.

Nervio vago (X): su paresia es detectable clínicamente como una debilidad en la elevación del paladar blando al explorar la orofaringe.

Nervio espinal accesorio (XI): se examina a través de la evaluación de la fuerza contra resistencia de un giro de la cabeza.

Nervio hipogloso (XII): su paresia bilateral se manifiesta como incapacidad para protruir la lengua y su paresia unilateral como un arqueamiento de la lengua al protruir la lengua.

Bibliografía

Varios manuales de Neurología Infantil disponen de capítulos excepcionalmente buenos sobre exploración que se han utilizado para construir este artículo:

1. Sims K. Handbook of pediatric neurology. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2014.

2. Forsyth R, Newton RW. Paediatric neurology. Second edition. ed. Oxford, United Kingdom: Oxford University Press; 2012.

3. Haslam RH. Clinical neurological examination of infants and children. Handbook of clinical neurology. 2013; 111: 17-25.

4. Pascual Pascual SI. [Evaluation of maturity in drawing in childhood. I. Evaluation and validation of a graphomotor test in a population of normal children]. Revista de neurologia. 2001; 33(9): 812-25.

5. Pascual Pascual SI. [Evaluation of maturity in drawing in childhood. II. Development and validation of a graphomotor test in a child with neuropsychiatric disability]. Revista de neurologia. 2001; 33(10): 938-47.