Comentario

La escafocefalia es el resultado del cierre precoz de la sutura sagital que condiciona un aspecto alargado y estrecho de la cabeza, con abombamiento frontal y occipital compensador(1). En este caso, la presencia de una cresta en la sutura sagital y el cierre de la fontanela bregmática, presentes en la exploración física descrita, orientan hacia este tipo de craneosinostosis(1,2). El TC craneal con reconstrucción en 3D realizado confirmó el diagnóstico y el paciente fue derivado al centro de referencia para valoración por Neurocirugía.

Si bien el cráneo aparece alargado en el eje anteroposterior, no se trata de una dolicocefalia postural; ya que, en estos casos, las suturas no se encuentran fusionadas. La dolicocefalia postural es frecuente en neonatos pretérmino o de bajo peso, debido a la macrocefalia relativa y a la ausencia de tono de la musculatura cervical que la mayoría de ellos presentan. Es una deformidad postural que tiende a corregirse espontáneamente, si el desarrollo psicomotor es óptimo(2).

Aunque los pacientes afectos de síndrome de Crouzon pueden presentar un cierre prematuro de suturas craneales, esta patología suele involucrar múltiples suturas, especialmente las coronales. Además, se asocia a malformaciones faciales características, como hipoplasia maxilar, exoftalmos y un paladar estrecho, que no están presentes en el paciente descrito. Asimismo, en el síndrome de Crouzon es común encontrar complicaciones adicionales, como hidrocefalia y problemas auditivos o visuales, los cuales no se han detectado en este caso(3).

La osteopetrosis infantil maligna es una disfunción de los osteoclastos que da lugar a un aumento progresivo de la densidad ósea(4). La forma de presentación de este tipo de displasia ósea es el estancamiento póndero-estatural, las fracturas patológicas, la disfunción de pares craneales por compresión de los mismos en sus orificios de salida y las alteraciones hematológicas (anemia, plaquetopenia, leucoeritroblastosis) por invasión de la médula ósea por los osteoclastos disfuncionales(5). En este caso, la exploración neurológica no estaba alterada y no había habido fracturas ni alteraciones analíticas que sugirieran esta entidad.

La craneotabes o cráneo lacunar constituye un defecto que puede ser congénito y que da lugar a un cráneo fino y/o fenestrado(6). Se encuentra frecuentemente asociado a alteraciones de la osificación, como el raquitismo o la osteogénesis imperfecta. Esta entidad no conlleva una deformidad craneal manifiesta ni se debe al cierre precoz de suturas presentes en el paciente descrito.