El Rincón del Residente

Coordinadores: I. Bulnes Rodríguez*, M. García Boyano**, M. Cid Sainz**, P. Rodríguez Díaz***
**Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. **Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. ***Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.

Autores: L. Fernández Vallespín*, P. Diego Vall*, M. Fernández de Sevilla Estrach**, S. Carriquí Arenas***
*Médico Interno Residente. **Pediatra de Hospitalización. ***Especialista en Reumatología Pediátrica. Servicio de Reumatología. Hospital Sant Joan de Déu de Esplugues de Llobregat. Barcelona

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí

 

 

Pediatr Integral 2025; XXIX (2): 140.e1 – 140.e2

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Manifestación atípica de la vasculitis más frecuente en Pediatría

https://doi.org/10.63149/j.pedint.22

 

Historia clínica

Paciente de 4 años, sin antecedentes de interés, que consulta en Urgencias por lesiones cutáneas generalizadas, dificultad para la deambulación y dolor abdominal intenso de 7 días de evolución. Afebril. A la exploración física, presenta edema de extremidades con lesiones purpúricas ampollosas con exudado sanguinolento que afectan a toda la superficie corporal (Fig. 1). En Urgencias, se realiza control tensional que se mantiene <p90 según edad y talla, analítica de orina, sin hematuria ni proteinuria, y analítica sanguínea, que no muestra alteraciones (hemograma normal, reactantes de fase aguda [RFA] negativos, salvo aumento de IgA y ASLO positivos). Por mal control del dolor en domicilio, se decide ingreso con analgesia endovenosa. Durante el ingreso, se completa estudio con ecografía abdominal que no muestra alteraciones destacables.

Figura 1. Lesiones purpúricas con ampollas hemorrágicas.

Comentario

La vasculitis IgA es una vasculitis de pequeño vaso, caracterizada por el fenómeno de leucocitoclasia y depósito de complejos de IgA, siendo la vasculitis más frecuente en la edad pediátrica(1). La incidencia oscila entre 3-26,7 casos por 100.000 niños/año, con una edad media de presentación entre los 3-12 años(2). Es una vasculitis sistémica con manifestaciones típicas, como la púrpura palpable de predominio en extremidades inferiores (75 %), dolor articular (50-80 %), dolor abdominal (40-85 %) y afectación renal (20-55 %). El pronóstico a corto plazo viene determinado por la afectación gastrointestinal, siendo la afectación renal la que determinará el pronóstico a largo plazo(2,3).

Se caracteriza por un aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA que se depositan en la pared vascular, principalmente a nivel cutáneo, renal y digestivo(1-3). La etiología es desconocida, aunque suele existir un antecedente infeccioso (30-50 %), normalmente respiratorio.

Existen manifestaciones cutáneas poco frecuentes en niños (<2 %), como las lesiones hemorrágico-ampollosas(4), que generalmente aparecen en un periodo de tiempo de 14 días desde el inicio de las lesiones purpúricas y suelen resolver espontáneamente en las siguientes 2-4 semanas. Es importante conocer esta forma de presentación de la PSH (púrpura de Schönlein-Henoch) para poder diferenciarla de otras entidades fenotípicamente similares que pueden implicar mayor gravedad, como el eritema multiforme, toxicodermia, enfermedades infecciosas (como la meningococemia o síndrome de piel escaldada), enfermedades autoinmunes o enfermedades genéticas, como la epidermólisis bullosa(3).

En general, no se requieren pruebas complementarias cruentas para el diagnóstico de PSH hemorrágico-ampollosa, más allá de las indicadas en todo paciente con diagnóstico de PSH(3,4). Analíticamente, los hallazgos más característicos, pero inespecíficos, que podemos encontrar son: leucocitosis, trombocitosis, elevación de VSG y proteína C reactiva o niveles elevados de IgA circulante. En el uroanálisis, podemos encontrar hematuria y proteinuria(1).

La PSH de tipo hemorrágico-ampolloso, a pesar de lo llamativo de las lesiones, no implica un peor pronóstico de la enfermedad ni la necesidad de un tratamiento más intensivo(4-7). El tratamiento habitual de la vasculitis IgA es conservador, con medidas de soporte como el reposo y la hidratación, especialmente en pacientes con estado general conservado, y analgesia convencional que no ha demostrado eficacia, reduciendo el riesgo de daño renal o de secuelas(4). El tratamiento con corticoides es controvertido; las recomendaciones más recientes sugieren su uso en caso de orquitis, vasculitis cerebral, hemorragia pulmonar y/o afectación gastrointestinal grave(3). El ingreso hospitalario será necesario en pacientes con manifestaciones graves (cutáneas, renales, abdominales) o dolor articular incapacitante. En la PSH de tipo hemorrágico-bulloso, hasta el 25 % de los casos presentarán lesiones hiperpigmentadas residuales(5).

Palabras clave

Vasculitis IgA; Púrpura; Piel.

IgA vasculitis; Purpura; Skin.

Bibliografía

1. Martínez López M, Rodríguez Arranz C, Peña Carrión A. Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 453-8.

2. Antón López J, Carriquí Arenas S. Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr Integral. 2022; XXVI: 151-62. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2022-05/purpura-de-schonlein-henoch-enfermedad-de-kawasaki-y-otras-vasculitis-2022/.

3. Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protoc diagn ter pediatr. 2020; 2: 225-38.

4. Ramelli V, Lava SA, Simonetti GD, Bianchetti MG, Ramelli GP, Milani GP. Blistering eruptions in childhood Henoch-Schönlein syndrome: systematic review of the literature. Eur J Pediatr. 2017; 176: 487-92.

5. Xu L, Li Y, Wu X. IgA vasculitis update: Epidemiology, pathogenesis, and biomarkers. Front Immunol. 2022; 13: 921864.

6. Alonso de la Hoz J, Martínez Antequera CE, Fernández Manso B, Llorente Otones L, de Inocencio Arocena J. Hemorrhagic bullous IgA vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), does it have a worse prognosis? Reumatol Clin (Engl Ed). 2021; 17: 549-51.

7. Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019; 58: 1607-16.