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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº8 – DICIEMBRE 2023

Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico. Orientación diagnóstica del exantema pustuloso en la infancia

Coordinadores
El Rincón del Residente

Coordinadores:
J.A. Soler Simón*, L. García Espinosa**, M. García Boyano**, S. Criado Camargo**

*Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
**Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.

Autores:
S. Clavero Sánchez*, L. Noguera Morel**

*Médico Interno Residente de Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
**Adjunto de Dermatología. Unidad de Dermatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras.
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Pediatr Integral 2023; XXVII (8): 521.e1 – 521.e2


Imagen en Pediatría Clínica.
Haz tu diagnóstico

Orientación diagnóstica del exantema pustuloso en la infancia

Historia clínica

Niña de 6 años, con único antecedente de rinitis alérgica, que fue atendida en Urgencias por exantema pruriginoso en tronco de 6 días de evolución. Asoció un pico febril de 38,3ºC el tercer día. No presentaba otra sintomatología. Había recibido tratamiento con paracetamol e ibuprofeno y había sido vacunada de difteria, tétanos y tosferina dos semanas antes del inicio del cuadro clínico.

En la exploración física, destacaba un exantema caracterizado por pústulas milimétricas en sábana sobre fondo eritematoso en tronco, cuello y pliegues axilares (Figs. 1 y 2), sin afectación de mucosas.

Figura 1.

 

Figura 2.

 

¿Cuál es el diagnóstico?

a. Pustulosis eosinofílica infantil.

b. Pustulosis exantemática aguda generalizada.

c. Psoriasis pustulosa aguda generalizada.

d. Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica.

e. Melanosis pustulosa transitoria.

Ver comentario.

Comentario

La pustulosis exantemática aguda generalizada (PEGA) es una erupción aguda, poco frecuente, caracterizada por el rápido desarrollo de numerosas pústulas estériles sobre zonas de piel eritematosa. Frecuentemente, se acompaña de fiebre y leucocitosis con neutrofilia. Aparece en un periodo de horas o pocos días tras la exposición al agente casual. Es necesaria la biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico(1). Aproximadamente, en el 90 % de los casos, está causada por fármacos, fundamentalmente antibióticos. También se han descrito casos asociados a infecciones o vacunación previas(2).

Histológicamente, se caracteriza por pústulas espongiformes subcorneales y/o intraepidérmicas, e infiltración perivascular con polimorfonucleares neutrófilos(3). Se resuelve espontáneamente sin secuelas, en la mayoría de los pacientes. En los casos que precisan tratamiento, este incluye corticoides tópicos, antihistamínicos o corticoides sistémicos en las formas más graves(2).

La psoriasis pustulosa aguda generalizada es un subtipo de psoriasis que se presenta como una erupción pustulosa aguda o subaguda sobre áreas de piel afectada. Nos orientará hacia ella: la historia previa de psoriasis, la mayor duración de la fiebre y la erupción pustulosa o la ausencia de exposición previa a un agente causal(4).

La melanosis pustulosa transitoria es característica del periodo neonatal. Es un proceso benigno, caracterizado por el desarrollo de máculas, vesículas y pústulas, que suelen resolverse durante las primeras dos semanas de vida sin requerir tratamiento(5).

Por su parte, la pustulosis eosinofílica infantil se caracteriza por brotes de 2-3 semanas de duración de pápulas, vesículas y pústulas, fundamentalmente en cuero cabelludo. Suele iniciarse antes de los 14 meses y resolverse en la infancia precoz. La biopsia cutánea muestra un infiltrado predominantemente eosinofílico en dermis(6).

Los casos más severos de PEGA pueden confundirse con un síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SST/NET). Los datos más sugestivos de SST/NET serían: una mayor latencia entre la exposición al posible desencadenante y las manifestaciones clínicas (1 a 4 semanas), la frecuente afectación de mucosas y el curso más grave del cuadro clínico(7).

La paciente recibió tratamiento con corticoides orales en pauta descendente durante 15 días, evolucionando favorablemente. Se le realizaron pruebas epicutáneas con la vacuna INFANRIX® (vacuna antidiftérica [D], antitetánica [T], antipertussis, antihepatitis B, antipoliomielítica inactivada y anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada) resultando negativas. A pesar de ello, la próxima dosis de vacuna Td (tétanos, difteria) de los 14 años se le administrará en el Servicio de Alergología de manera controlada.

Palabras clave

Exantema; Pustulosis.

Exanthema; Pustulosis.

Bibliografía

1. Chia-Yu C. Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP). UpToDate: Maja M, Rosamaria C. 2022. Disponible en: Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) - UpToDate (csinet.es).

2. Parisi R, Shah H, Navarini AA, Muehleisen B, Ziv M, Shear NH, et al. Acute generalized exanthematous pustulosis: Clinical features, differential diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol. 2023. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37156992/.

3. Roujeau JC, Bioulac-Sage P, Bourseau C, Guillaume JC, Bernard P, Lok C, et al. Acute generalized exanthematous pustulosis. Arch Dermatol. 1991; 127: 1333-8.

4. Kalb R. Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate: Callis Duffin K. 2023. Disponible en: Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis - UpToDate (csinet.es).

5. Balbín Carrero E, Mauleón Fernández C. Melanosis pustulosa neonatal transitoria. Acta Pediatr Esp. 2008; 66: 561-3.

6. Palacios Álvarez I, Rubio Mediavilla S, Lezcano Biosca V, Simal G. Pustulosis eosinofílica infantil. An Pediatr (Barc). 2015; 83: 447-8. Disponible en: Pustulosis eosinofílica infantil - ScienceDirect.

7. Peermohamed S, Haber RM. Acute generalized exanthematous pustulosis simulating toxic epidermal necrolysis: a case report and review of the literature: A case report and review of the literature. Arch Dermatol. 2011; 147: 697-701. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21690532/.

 

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