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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
L. García Espinosa*, M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.**Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
E. de Santiago Cortés*, A. de Andrés González**, M.M. Junco Piñeiro**, S. Santamaría Rodríguez***
*Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Daroca. Madrid. **Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud Abrantes. Madrid. ***Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Los Yébenes. Madrid
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| Resumen
Presentamos el caso de una niña sana de 8 años, que acude a nuestra consulta en numerosas ocasiones por cefalea. En la última consulta, refiere frases como: “veo a mi padre grande, como si fuera un gigante” y “mis manos las veo grandes”. |
| Abstract
We present the case of a healthy 8-year-old girl, who consulted in our office several times due to headache. In the last consultation, she refers phrases such as: “I see my father bigger, as if he were a giant” and “I see my hands large”. |
Pediatr Integral 2023; XXVII (7): 405.e1 – 405.e2
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Síndromes asociados a migrañas
Caso clínico
Recibimos en nuestra consulta a una niña de 8 años, sin antecedentes relevantes y calendario vacunal al día. Presenta cefalea de 3 días de evolución, en región frontal izquierda, de característica pulsátil, sin predominio horario y sin vómitos. No es progresiva ni tampoco asocia focalidad neurológica.
La exploración física no presenta ningún hallazgo significativo, incluyendo: auscultación cardiopulmonar, exploración neurológica, toma de tensión arterial y agudeza visual.
Tras ser valorada en nuestra consulta de Atención Primaria, se pauta analgesia habitual, calendario de cefaleas y observación domiciliaria con control en 1 mes. Sin embargo, en las semanas posteriores, vuelve a acudir a nuestra consulta en dos ocasiones más por persistencia de cefalea de características similares. En la última consulta presenta afectación del estado general (ojerosa y decaída) con tos y mocos. Se objetiva en la exploración ORL: amígdalas con exudado blanco y adenopatía submandibular, de características reactivas (no adherida a planos, 2×2 cm, dolorosa a la palpación). Durante la anamnesis, la paciente refiere “veo a mi padre grande, como si fuera un gigante” y “mis manos las veo grandes”.
1. En la primera consulta, ¿qué tipo de cefalea sugiere?
a. Migraña.
b. Cefalea tensional.
c. Cefalea con datos de alarma.
d. Cefalea trigémino-autonómica.
e. Cefalea post-traumática.
Las características de la cefalea de nuestra paciente (pulsátil, unilateral, sin focalidad neurológica) es compatible con migraña. Además, ésta también se caracteriza por su intensidad (moderada a grave), con una duración de entre 2 a 72 horas y con asociación con sono y fotofobia.
Las cefaleas tensionales suelen ser opresivas, de intensidad baja a media y duración variable, que no empeoran con ejercicio ni asocian vómitos, sono ni fotofobia.
Debemos conocer los datos de alarma más importantes en una cefalea, como son: vómitos en escopetazo, que despierte por la noche y que presente focalidad neurológica y/o fiebre.
Las cefaleas trigémino-autonómicas son frecuentemente unilaterales y en región frontal/periorbital junto con hallazgos autonómicos ipsilaterales (lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea, ptosis y/o miosis).
Por último, las cefaleas post-traumáticas son cefaleas localizadas en lugar de un traumatismo, que suelen ceder en 7-10 días.
2. ¿Qué síndromes pueden asociarse a migrañas?
a. Síntomas vestibulares recurrentes.
b. Síntomas gastrointestinales recurrentes.
c. Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas.
d. Torticolis paroxística benigna.
e. Todas las anteriores.
En la literatura científica se describen estos síndromes asociados a migrañas en la población pediátrica (síntomas vestibulares o gastrointestinales recurrentes, tortícolis paroxística benigna y el síndrome de Alicia en el País de las Maravillas).
En el caso de los síntomas vestibulares recurrentes, pueden presentarse como migrañas vestibulares o crisis paroxísticas de vértigo benigno. Ambas presentan clínica vertiginosa, con mareo, giro de objetos, náuseas y vómitos, con dos grandes diferencias: las primeras (migrañas vestibulares) duran minutos-horas con presencia de migraña durante el episodio; mientras que las últimas (crisis paroxísticas de vértigo benigno) duran segundos-minutos, siendo precedidas de migraña (nunca presentes durante el episodio).
Los síntomas gastrointestinales recurrentes incluyen vómitos cíclicos y migraña abdominal. La migraña abdominal presenta una prevalencia del 15 %(1) y se caracteriza por episodios de dolor abdominal difuso en pacientes previamente sanos y asintomáticos entre crisis. Para su diagnóstico deben presentar, al menos, dos de los siguientes síntomas: náuseas, vómitos, anorexia o palidez.
La tortícolis paroxística benigna se considera un equivalente migrañoso. Son pacientes que presentan una postura anormal y continuada durante minutos, estando reactivos durante el episodio. Suele resolverse a partir de los 5 años.
3. Ante un probable síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, ¿qué etiología es más probable en este caso?
a. Encefalitis viral.
b. Epilepsia.
c. Virus Epstein-Barr.
d. Isquemia migrañosa.
e. Idiopática.
El VEB se ha propuesto como una de las etiologías más frecuentes, por su asociación habitual con este síndrome. Otras asociaciones menos frecuentes son: isquemia migrañosa, encefalitis viral, epilepsia, virus de Epstein Barr en primoinfección(2) (y otras infecciones), así como traumatismo craneoencefálico. Hay asociaciones esporádicas también con el uso de ciertos fármacos como Montelukast(3).
Evolución
Ante esta clínica, se derivó a la paciente a Urgencias, donde le realizaron analítica de sangre con serología para VEB, tomografía computerizada (TC) urgente y tóxicos en orina. Se obtuvo Paul-Bunnell positivo junto con TC sin hallazgos y tóxicos en orina negativos. Se dio de alta con tratamiento analgésico junto con seguimiento por su pediatra de Atención Primaria y neurología. Evaluamos a la paciente a las 24 horas, con mejoría sintomática de amigdalitis y remisión de síntomas neurológicos.
Discusión
El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas es poco frecuente (170 casos publicados hasta 2019)(4,5), siendo más frecuente durante la edad pediátrica y adolescencia. Consiste en episodios de alucinaciones visuales con distorsiones perceptivas extrañas o desorientación temporal que acompaña o precede a la cefalea.
Los síntomas más frecuentes son la observación de objetos o personas más pequeños (micropsias), alargados (macropsias), más alejados (teleopsias) o distorsionados (metamorfopsias). Suele durar unos pocos días, aunque en casos seleccionados puede durar meses; no obstante, los pacientes suelen recuperarse sin secuelas.
Debemos recordar que es un síndrome benigno que remite espontáneamente y que es la etiología la que determina el pronóstico del paciente. Aunque inicialmente sea alarmante, debemos evitar procedimientos innecesarios, ya que únicamente debemos realizar aquellos que nos conduzcan a una posible etiología, siendo su diagnóstico únicamente clínico.
Realizando una historia clínica y exploración física completa, podemos alcanzar gran parte de las etiologías asociadas (etiología infecciosa, migraña, traumatismos craneoencefálicos). La etiología más frecuentemente asociada es la patología infecciosa y la mononucleosis infecciosa representa el mayor porcentaje (15,7 %)(5).
Conocer y sospechar este síndrome ante posibles escenarios o comentarios del paciente, nos ayudará a llegar al diagnóstico y buscar posibles etiologías. Es importante tranquilizar a los padres (más que al paciente, ya que no son vivencias desagradables) en cuanto al pronóstico benigno del síndrome y recordar su carácter autolimitado.
Palabras clave
Trastornos migrañosos; Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas; Infecciones por Virus de Epstein-Barr.
Migraine disorders; Alice in Wonderland syndrome; Epstein-Barr virus infections.
Bibliografía
1. Carson L, Lewis D, Tsou M, McGuire E, Surran B, Miller C, et al. Abdominal migraine: an under-diagnosed cause of recurrent abdominal pain in children. Headache. 2011; 51: 707-12.
2. Martín Ruano J, Lázaro Ramos J. Mononucleosis infecciosa en la infancia. Pediatr Integral. 2014; XVIII: 141-52. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii03/01/141-152_mononucleosis_infecciosa.pdf.
3. Bernal Vañó E, López Andrés N. Un caso de síndrome de Alicia en el país de las maravillas en probable relación con el uso de montelukast. AnPediatr (Barc). 2013; 78: 127-35.
4. Palacios-Sánchez L, Botero-Meneses JS. Breve historia del síndrome de Alicia en el país de las maravillas: perspectiva. Repert Med Cir. 2017; 26: 256-7.
5. Vara Morate FJ, Soriano González MC, Garriguet López FJ, Valle Alonso ME. Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas e infección por virus de Epstein-Barr. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21: e67-e70.
