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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
L. García Espinosa*, M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.**Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
F.J. García Díaz*, L. Beth Martín*, N. Jaramillo-Ángel**, M. P. García Díaz***
*Médico Interno Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. **Médico Interno Residente de Otorrinolaringología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia.***Facultativo Especialista de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de la Ribera, Alzira, Valencia
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| Resumen
Presentamos el caso clínico de un niño de 12 años con otalgia y otorrea izquierda que no mejora con tratamiento tópico. Se describe el proceso diagnóstico y tratamiento de una patología rara en Pediatría que, además, propició el diagnóstico de una comorbilidad del paciente hasta el momento desconocida. |
| Abstract
We present the case of a 12-year-old male with otalgia and otorrhea in the left ear that did not respond to topical medication. We explain the diagnostic process and treatment of a rare disease in Paediatrics that, furthermore, led to the diagnosis of a previously unknown comorbidity. |
Pediatr Integral 2023; XXVII (7): 405.e1 – 405.e2
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Más allá de una otalgia
Caso clínico
Niño de 12 años y 40 kg (IMC: 18,2 kg/m2), sin antecedentes personales de interés, que consulta en el Servicio de Urgencias por dolor y otorrea de oído izquierdo junto a decaimiento e hiporexia, sin fiebre asociada. Había consultado cuatro días antes en el mismo servicio por otalgia izquierda sin fiebre, que se diagnosticó de otitis externa, realizando tratamiento con ciprofloxacino gotas óticas, sin obtener mejoría. A la exploración, el paciente presentaba aceptable estado general, buena hidratación de piel y mucosas y adecuado estado nutricional. Se observó otorrea mucopurulenta y fétida, tejido de granulación en el conducto auditivo externo (CAE), edema preauricular y del CAE que limitaba la visualización correcta del tímpano, además de despegamiento del pabellón auricular y signo del trago positivo (Fig. 1).
Figura 1. Pabellón auricular y conducto auditivo externo (CAE) izquierdo. Observamos edematización en la entrada del CAE, disminuyendo el diámetro del mismo y otorrea mucopurulenta asociada.
Se realizó un hemograma, donde destacaba una leucocitosis de 15.000 leucocitos/mm3, y determinación de proteína C reactiva (PCR), con un valor de 96,2 mg/L, junto a una tomografía computerizada (TC) con contraste de peñascos (Fig. 2).
Figura 2. TC de peñascos con contraste intravenoso, que muestra ocupación mastoidea izquierda, de oído medio y conducto auditivo externo (CAE) izquierdo, edema y flemonización de partes blandas adyacentes al CAE izquierdo y lisis ósea de pared inferior del CAE.
En la TC se observó destrucción ósea de la pared inferior del CAE y afectación de partes blandas adyacentes al mismo. Se descartaron complicaciones óticas como la mastoiditis.
1. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica?
a. Otitis media aguda.
b. Otitis externa maligna.
c. Carcinoma del conducto auditivo externo.
d. Enfermedad de Paget.
e. Colesteatoma del CAE.
Los puntos clave para la sospecha diagnóstica de esta patología son: la no respuesta al tratamiento médico correcto, como es el ciprofloxacino ótico durante 48-72 horas, y la detección de lisis ósea de la pared del CAE en la TC. Si fuera una otitis media aguda (OMA), en la otoscopia se observaría, además de la otorrea mucosa o mucopurulenta, una perforación timpánica. Normalmente, los pacientes no presentan trago positivo, ya que es infrecuente, tanto la edematización del CAE como observar tejido de granulación en el mismo, y hasta un tercio o más de las OMAs no presentan fiebre. Así lo asevera la última revisión del uptodate, de 2022, sobre clínica de la OMA, y basado en un trabajo clásico (JAMA. 1981; 245: 2057)(1). El carcinoma del conducto auditivo externo es infrecuente en niños, la clínica sería más indolente y progresiva, y en la TC se observaría una tumoración en el CAE con extensión a la pared del CAE y a los órganos vecinos(1). En la enfermedad de Paget, que también es rara en niños, la clínica predominante sería la hipoacusia con acúfenos y vértigo(1). Además, en la TC se observaría destrucción ósea del hueso temporal con progresión a la base del cráneo(1). Por último, en cuanto al colesteatoma del CAE, observaríamos en la otoscopia: escamas, además de la otorrea y la otalgia(1). El diagnóstico anatomopatológico es fundamental para realizar el diagnóstico diferencial de la otitis externa maligna(1).
2. ¿Cuál es el agente causal más frecuente?
a. Staphylococcus aureus.
b. Proteus mirabillis.
c. Pseudomonas aeruginosa.
d. Candida.
e. Aspergillus.
El agente responsable del 90 % de los casos de otitis externa maligna es Pseudomonas aeruginosa(2). El resto de opciones también son gérmenes asociados a la otitis externa maligna, pero en mucha menor frecuencia(3). La infección por Candida y Aspergillus se relaciona con casos más severos y con mayor mortalidad(3).
3. ¿Qué condición predispone a su desarrollo?
a. Quimioterapia.
b. Diabetes mellitus.
c. Anemia.
d. Malnutrición.
e. Todas son correctas.
La otitis externa maligna en niños se asocia a diabetes, anemia, malnutrición, neoplasias hematológicas, tratamientos quimioterápicos y trasplantes de médula ósea(2,3).
Evolución
Ante la sospecha diagnóstica, se tomaron muestras para cultivo de la otorrea y se inició tratamiento antibiótico empírico con cefotaxima intravenosa y ciprofloxacino gotas óticas. En el cultivo se detectó Pseudomonas aeruginosa sensible a ceftazidima. Se pautó tratamiento con dicho antibiótico a 150 mg/kg/día, cada 8 horas, durante 7 días y metilprednisolona a 1 mg/kg/día durante 3 días, ambos fármacos administrados vía intravenosa. Además, se tomaron biopsias del tejido de granulación del CAE que informaron como tejido necrótico.
A pesar de la mejoría local con el tratamiento, el paciente comenzó con somnolencia, bradilalia, signos de deshidratación y respiración de Kussmaul. Se realizó un nuevo control analítico, incluyendo en esta ocasión bioquímica básica, que detectó una glucemia basal elevada de 332 mg/dL, junto a una hemoglobina glicosilada (HbA1c) del 13,1 % (valores normales: 4,8-6 %). La gasometría mostró: pH 7,17; pCO2 15 mmHg; HCO3 6,7 mmol/L; exceso de bases -23 mmol/L; y cetonemia de 5,4 mmol/L. Ante estos hallazgos, se diagnosticó como debut diabético con cetoacidosis diabética moderada, que requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos para monitorización continua y tratamiento.
Una vez estabilizado nuestro paciente, se realizó un estudio de autoinmunidad con anticuerpos anti-islotes pancreáticos (ICA) y antiglutamato-descarboxilasa (GAD) positivos, y anticuerpos anti-insulina (IAA) y anti-tirosina fosfatasa (IA2) negativos, confirmándose el diagnóstico de diabetes mellitus tipo 1. Las revisiones posteriores tras el alta reflejaron una buena adherencia al tratamiento con un adecuado control glucémico.
Durante el seguimiento en las consultas de otorrinolaringología, el paciente tuvo una buena evolución desde el punto de vista otológico: la otorrea desapareció a los pocos días y la afectación cartilaginosa del CAE fue cicatrizando progresivamente a medida que se fueron retirando los esfacelos. Al alta, el paciente fue tratado con ciprofloxacino oral y tópico durante 3 semanas. La membrana timpánica se mantuvo perforada en el cuadrante postero-inferior hasta la consulta de control anual, en la que se observó el tímpano íntegro.
Discusión
La otitis externa maligna (OEM) o necrosante progresiva es una infección rara, invasiva y potencialmente mortal, que se inicia en el epitelio escamoso del conducto auditivo externo y afecta a las estructuras adyacentes, extendiéndose hacia las partes blandas, vasos sanguíneos, periostio y huesos de la base del cráneo(4).
Su incidencia es desconocida con exactitud(2). La tasa de incidencia global estimada en España es de 1,3 por 106 habitantes/año(5). En Reino Unido se ha observado un aumento considerable de los casos de OEM en los últimos años(6). Actualmente, se desconoce la incidencia real en la población pediátrica, pues no existen datos publicados al respecto.
Aparece principalmente en pacientes diabéticos de edad avanzada, generalmente insulinodependientes mal controlados, pero puede aparecer también en otras situaciones de inmunosupresión como: hemopatías, tratamientos con inmunosupresores y SIDA(3). Además, se ha relacionado con la radioterapia, el tabaquismo, la anemia severa y la dermatitis(6,7). Su aparición en niños es rara, asociándose a: diabetes, anemia, malnutrición, neoplasias hematológicas, tratamientos quimioterápicos y trasplantes de médula ósea(2,3).
Hasta la fecha, al contrario que en la población adulta, no se han descrito casos de OEM como forma de debut clínico de diabetes mellitus tipo 1 en pacientes pediátricos. Nuestro paciente se encontraba en una situación frágil con hiperglucemia, como así reflejaba la HbA1c de 13,1 %, por lo que el inicio de la otitis externa propició el empeoramiento clínico y el debut diabético. Asimismo, debido a la patología de base de nuestro paciente, aún no diagnosticada ni controlada, la otitis externa evolucionó de manera tórpida hacia una OEM. Por ello, podría ser útil un control glucémico en pacientes con diagnóstico de otitis externa de mala evolución, para una detección precoz de diabetes mellitus y disminuir así los casos de cetoacidosis asociada.
En el 60 % de los casos de OEM existe un factor desencadenante, como los traumatismos del CAE (extracción de tapón de cerumen, prótesis auditiva) y tiene un papel importante también el clima cálido y húmedo, como en las otitis externas banales(3,7).
En el 90 % de los casos, el agente responsable es Pseudomonas aeruginosa, pero también se han aislado gérmenes como: Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Proteus mirabillis o Klebsiella oxytoca(2,3,7,8).
Clínicamente, comienza con una otalgia discreta, lo que explica el diagnóstico tardío de la enfermedad, progresando a una otalgia cada vez más intensa, pero inespecífica, asociada a hipoacusia y otorrea fétida(2,3). Los pacientes pueden presentar una afectación importante del estado general, lo que en nuestro caso, pudo dificultar el diagnóstico precoz del debut diabético, pues en un primer momento, el empeoramiento clínico del paciente se atribuyó al proceso natural de la enfermedad(9). En un 22-46 % de los casos existe afectación del nervio facial, una complicación asociada a mal pronóstico en la edad adulta(6). Sin embargo, en Pediatría ocurre al contrario, es frecuente la forma de presentación con parálisis facial, sin ser un factor de mal pronóstico(10).
El diagnóstico de la OEM se basa en los resultados de la tomografía computerizada, la resonancia magnética (RM) o la tomografía por emisión de positrones, siendo la RM el estudio de imagen de elección en niños(2). En nuestro paciente se optó por la TC, pues la primera sospecha fue una otitis media aguda complicada. Es importante realizar una biopsia del tejido del CAE para descartar un posible tumor maligno o un colesteatoma(2).
La antibioterapia es el tratamiento fundamental de la OEM y tiene una duración que oscila entre 4 y 6 semanas(3). Inicialmente, se administra antibioterapia empírica frente a Pseudomonas aeruginosa, a la espera de resultados del antibiograma(2). La mayoría de los autores asocian una cefalosporina de tercera generación y una fluorquinolona para evitar resistencias(3). Es importante asociar antibióticos tópicos en el CAE(2). Si no se consigue respuesta al tratamiento médico, debe extirparse el tejido necrótico y el secuestro óseo, ya que impiden la penetración de los antibióticos en el tejido afecto(2). La oxigenoterapia hiperbárica concomitante puede aumentar la tasa de curación, pero no existen ensayos controlados y aleatorizados disponibles sobre este tema(2).
Las recurrencias, raras en la edad pediátrica, pueden darse hasta un año después de haber finalizado el tratamiento, por ello se considera necesario un seguimiento regular y prolongado del paciente(3). La mortalidad en adultos ha disminuido considerablemente, desde un 30-40 % a un 20 %(3). En la edad adulta existen factores de peor pronóstico, como son: la edad avanzada (mayores de 70 años), la diabetes mellitus, la parálisis facial y el aumento de hemoglobina glicosilada(2,6).
En conclusión, destacar de este caso clínico, la importancia de la OEM como posible diagnóstico diferencial de la otitis externa, pues es complicado su diagnóstico en fases iniciales, por presentarse de manera aguda como una otitis externa, pero que progresa rápidamente y puede tener un pronóstico desfavorable, si no se detecta y trata precozmente. Por ello, a pesar de su escasa incidencia en Pediatría, se debe sospechar ante casos de otitis externa que no responden al tratamiento tópico habitual. Además, resaltar que la OEM se ha descrito clásicamente en pacientes ancianos diabéticos mal controlados, pero no en niños como forma de debut de la diabetes mellitus tipo 1. Por tanto, ante un niño con una otitis externa de difícil control y con afectación importante del estado general, es importante sospechar una diabetes mellitus aún no diagnosticada e instaurar un tratamiento precoz, para evitar complicaciones, como el desarrollo de una cetoacidosis diabética.
Palabras clave
Otitis externa; Diabetes mellitus; Cetoacidosis diabética; Pseudomonas aeruginosa.
External otitis; Diabetes mellitus; Diabetic ketoacidosis; Pseudomonas aeruginosa.
Bibliografía
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